Системная красная волчанка бабочка. Формы и классификации. Как жить с диагнозом системной красной волчанки

Что собой представляет заболевание системная красная волчанка. Основные причины развития и симптомы. Какие лечебные мероприятия помогают привести СКВ к состоянию ремиссии.

Содержание статьи:

Красная волчанка - это аутоиммунная болезнь, развивающаяся на фоне патологических иммунорегуляторных изменений. Из-за комплексных метаболических нарушений, которые происходят на клеточном уровне, организм начинает вырабатывать антитела, уничтожающие собственные клетки. Преимущественно болеют представители монголоидной расы, 3 из 1000 человек, у европеоидов заболевание встречается реже - 1 на 2000 человек. Более половины случаев приходится на молодых людей - от 14 до 25 лет, где треть всех пациентов - девочки и девушки.

Описание заболевания красная волчанка

Антитела к собственным клеткам начинают вырабатываться из-за нарушений функций Т- и В-лимфоцитов, иммунных клеток. Из-за иммуноглобулинов, бесконтрольно выбрасывающихся в кровеносные сосуды, начинается усиленная выработка антител, с которыми они и связываются. Поскольку внешний «враг» отсутствует, то образующиеся иммунные комплексы начинают атаковать собственные клетки. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) постепенно распространяются по кровотоку и внедряются во все внутренние органы и системы.

Органические и анатомические образования повреждаются на клеточном уровне, возникают острые воспалительные реакции. По мере распространения заболевания поражаются сердце и сосуды, почки и мышцы, опухают суставы, на коже появляются высыпания и эрозийные поражения. Иммунная система разрушает организм изнутри.

Если рассмотреть СКВ с точки зрения органических поражений, то можно выявить следующую закономерность:

Поражены суставы у 90% больных;
Комплексное поражение мышечной ткани - 11%;
На кожу и слизистые воспаление распространяется постепенно - от 20-25% в начале заболевания и до 60% случаев при длительном течении;
Легкие - 60%;
Сердце, почки - 45-70% пациентов;
Пищеварительный тракт - в 20% случаев;
Кроветворная система - у 50% больных.

Опасность болезни увеличивается из-за свойства долго находиться в состоянии ремиссии, так как диагностика затрудняется. После обострения обнаруживается, что поражение органа или нескольких органов необратимо.

Причины возникновения красной волчанки

Причины заболевания не выявлены до сих пор, но на вопрос, заразна ли красная волчанка, можно ответить однозначно отрицательно. Заболевание аутоиммунное, и определенный возбудитель отсутствует.

Удалось установить только факторы, на фоне которых проявляются признаки СКВ:

Наследственная предрасположенность . Ген красной волчанки не выявлен, но установлено, что при наличии диагноза у одного из близнецов у другого шанс заболеть повышается на 10% относительно общей статистики. При заболевании родителей дети болеют в 60% случаев.
. Это один из типов герпеса, который обнаружен у всех заболевших СКВ. Вирус выявлен у 88% населения Земли, вне зависимости от рас.
Гормональные изменения . Прямая связь не установлена, но аутоиммунный процесс у женщин развивается на фоне повышения уровня эстрогена и пролактина. У мужчин при увеличении выработки тестостерона заболевание переходит в состояние ремиссии.
Ультрафиолетовое излучение и радиация . Подобные воздействия способны вызывать мутации на клеточном уровне, что увеличивает возможность развития аутоиммунных процессов.

Причины, вызывающие болезнь у детей:

Экзогенные факторы - переохлаждение, перегревание, смена климатических поясов, стрессы и подобное;
Острые инфекционные заболевания;
Вакцинация и лечение сульфаниламидами;
Острые интоксикации.

Высокий риск заболеть возникает на фоне снижения иммунитета.

Но поскольку все предположения только теоретические, волчанку относят к полиэтиологичным заболеваниям, развивающимся при совокупности нескольких факторов различного типа.

Основные симптомы красной волчанки

Системную красную волчанку классифицируют по форме заболевания: острая, подострая и хроническая.

Признаки болезни нарастают постепенно и зависят от степени поражения:

1 степень - минимальные поражения, а именно головная боль, дерматиты, начальная стадия артрита;
2 степень - умеренная, наблюдаются воспалительные процессы органических систем и внутренних органов;
3 степень - выраженная, присущи патологические изменения кровеносной, нервной и опорно-двигательной системы.

Симптомы системной красной волчанки:

Возникают приступы головной боли, на непродолжительное время до пограничных значений повышается температура (до 39,8°С) или постоянно держится на уровне субфебрильной (37,3°С), появляется постоянное раздражение, развивается бессонница.
Поражается кожный покров: при волчаночном дерматите эритематозная сыпь в форме «бабочки» локализуется на лице, на скулах и носу, распространяется на плечи и грудь.
Возникает боль в области сердца, опухают суставы, нарушаются функции печени и мочевыделительной системы.
Вид высыпаний постепенно меняется, вместо точечных образуется сплошная корка из крупных папул, кожа отекает. Эпителий интенсивно отшелушивается, кожный покров истончается, под ним чувствуются узловые образования. Они поднимаются на поверхность в форме крупных пузырей с серозной или кровянистой жидкостью. Пузыри лопаются, возникают эрозии.
Повышается фоточувствительность кожи, под воздействием солнечных лучей увеличиваются воспаленные участки кожного покрова.
Ногти отмирают, развивается некроз, поражается слизистая половых органов и появляется алопеция.

Если улучшений добиться не удается, то поражается сердечно-сосудистая и дыхательная система, развиваются пневмония и плевриты. Могут появляться: атеросклероз, варикоз, нарушение функции кишечника и воспалительные процессы органов пищеварительного тракта, фиброз селезенки и гломерулонефрит.

Особенности лечения системной красной волчанки

Диагностика красной волчанки затруднена, лабораторные и диагностические мероприятия зависят от формы течения болезни. Выявлено 11 критериев патологических изменений в организме. Диагноз подтверждается, если совпадают 4 из них. Оценивается состояние кожных покровов и слизистых, поражение серозных оболочек, ЦНС, почек, изменения в работе кроветворной и иммунной системы, повышение выработки антител и фотосенсибилизация. Терапевтическую схему подбирают каждому больному индивидуально, на основании клинической картины. Госпитализация детей происходит в 96% случаев. Взрослых направляют в стационар на 2-3 стадии заболевания или при СКВ в запущенной форме.

Как избавиться от системной красной волчанки медицинскими препаратами

Стандартной терапевтической схемы для устранения СКВ не существует.

Назначения зависят от степени болезни и области поражения:

При выявлении или обострении заболевания используют гормональные препараты, чаще комплекс Циклофосфамида и Преднизолона. Циклофосфамид - противоопухолевое лекарство с цитостатическим и иммунодепрессивным эффектом. Преднизолон - это глюкокортикоид, купирует воспалительные процессы. Дозу и кратность приема назначают в индивидуальном порядке. Часто применяется пульс-терапия: пациенту вводятся инъекции с ударной дозой этих средств в различных сочетаниях.
Для поддержки заболевания в состоянии ремиссии после пульс-терапии применяют Азатиоприн - цитостатик с менее выраженным действием, чем Циклофосфамид.
Может быть принято решение вместо пульс-терапии использовать комплекс: Преднизолон + Микофенолата мофетил (селективный иммунодепрессант).
При СКВ, протекающей с минимальными поражениями, назначают аминохинолиновые препараты, в частности Гидроксихлорохин или Хлорохин в максимальных дозах. Основное назначение препаратов - лечение малярии, но было установлено, что они облегчают тяжелые симптоматические проявления.
При выраженных тяжелых поражениях в терапевтическую схему вводят Иммуноглобулин внутривенно.
При воспалении суставов и опорно-двигательного аппарата в целом применяют негормональные противовоспалительные средства: Диклофенак, Ибупрофен, Вольтарен и подобные. Препараты используют в форме таблеток, инъекций или наружных средств местного действия - мазей и гелей.
При повышении температуры назначают жаропонижающие средства, предпочтение отдают Парацетамолу.
Для лечения высыпаний используют препараты местного действия, различные кремы и мази, в составе которых могут быть кортикостероиды, например, Гидрокортизон.
Для устранения эритематозных высыпаний могут применяться Локакортен или Оксикорт.
Для подавления жизнедеятельности бактериальной или грибковой флоры в терапевтическую схему вводят мази с антибиотиками или антимикотики.

В обязательном порядке для поддержки организма назначают витаминно-минеральные комплексы или отдельно витамины в инъекциях. Иммуномодуляторы применяют очень осторожно, учитывая возможные аутоиммунные проявления.

При индивидуальной непереносимости лекарственных средств их редко заменяют аналогами, увеличивая дозу Преднизолона, чтобы купировать аллергические проявления. Метод используется потому, что лечение комплексное и точно выявить, на что появилась аллергия, достаточно трудно. Временный отказ от лечения может вызвать резкое ухудшение состояния.

Правильное питание при лечении красной волчанки

При лечении СКВ важную роль играет переход на сбалансированный рацион. Специальные диетические мероприятия помогают пополнить недостаток питательных и биологически активных веществ на фоне интенсивной терапии.

Фрукты и овощи, в составе которых большое содержание фолиевой кислоты: шпинат, капуста, спаржа, орехи, помидоры, арбузы, злаки.
Морская рыба, растительное масло - продукты с высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, омега-3 и омега-6.
Соки и морсы, нормализующие обменные процессы, поддерживают водно-электролитный баланс и пополняют витаминно-минеральный резерв.
Нежирные молочные и кисломолочные продукты с высоким содержанием кальция.
Белковые продукты - нежирное мясо, а именно крольчатина, телятина, птица.

Предпочтение следует отдавать зерновому хлебу, увеличить в рационе количество каш - гречки, овсянки, пшеничной.

Следует отказаться или максимально уменьшить употребление:

Животных жиров и жареных блюд. В эту же группу продуктов входит свинина, говядина, баранина.
Бобовые культуры, в том числе ростки люцерны.
Продукты, задерживающие жидкость в организме: острые, копченые и кислые блюда, приправы.

В рацион нельзя вводить продукты, стимулирующие иммунитет: чеснок, имбирь, репчатый лук в сыром виде.

Рекомендуется придерживаться режима дробного питания, употреблять пищу небольшими порциями. Это поможет снизить нагрузку на органы желудочно-кишечного тракта, на состояние которых оказывают патологическое влияние заболевание и специфическое лечение.

Как бороться с красной волчанкой с помощью народных средств

Лекарства из арсенала народной медицины помогают устранить симптоматические проявления - повреждения кожного покрова, воспалительные процессы в суставах, и избавиться от болезненных ощущений.

Способы лечения СКВ:

Апитерапия . Пчел прикладывают к отекшим участкам кожного покрова. Пчелиный яд разжижает кровь и стимулирует выработку эритроцитов, нормализует периферические обменные процессы.
Мухоморовая мазь . Шляпками грибов плотно набивают стеклянную банку и убирают в темное место. Когда месиво превратится в однородную слизь, используют для растирания суставов.
Настойка болиголова . Изготавливают из свежей травы. Заполняют на 2/3 бутылку из темного стекла 0,5 л, заливают водкой, оставляют в темном месте, периодически встряхивая, на 21 день. Затем разводят 1/10 кипяченой водой и втирают в поврежденные места. Настойка разрушает аутоиммунные клетки в кожном покрове, останавливая распространение высыпаний.
Мазь из березовых почек . Свежие набухшие почки измельчают деревянной толкушкой и перемешивают с нутряным свиным или куриным жиром. На 1 стакан почек - 2 стакана жира. Мазь томят в духовке при температуре 60°С по 3 часа в день в течение недели, каждый раз отставляя до полного остывания. Можно использовать мультиварку на режиме «плов». Смазывают сыпь до полного исчезновения до 6 раз в день.

Некоторые народные лекари советуют повышать иммунитет с помощью настойки элеутерококка, золотого уса, женьшеня или алоэ. Этого делать нельзя: стимуляция иммунитета увеличит выработку антител, и заболевание усугубится.

Как лечить красную волчанку - смотрите на видео:

Если обращение к врачу своевременное, на стадии поражения кожных покровов, диагноз поставлен правильно, прогноз к излечению благоприятный. Полностью устранить заболевание невозможно, но ремиссия будет длительной, а качество жизни удастся восстановить. Единственное неудобство: пациентам придется 2 раза в год сдавать анализы и проходить поддерживающую терапию. Но это единственный способ остановить развитие аутоиммунного процесса. Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит - воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
Закаливание, прогулки, гимнастика.
Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
Применение солнцезащитных средств (кремов).

Появление на лице специфической сыпи, которая имеет красный цвет, очень часто путается с аллергией и используется неправильное лечение. Образование на коже первых симптомов заболевания красная волчанка сможет диагностировать только специалист. Многие люди не имеют понятия о понятии красная волчанка, что за болезнь и чем опасна для здоровья.

Данный вид заболевания наиболее часто встречается у женщин молодого возраста и относится к разряду сложных видов кожных болезней. При запущенной стадии заболевание может начать сильно прогрессировать, распространяться на здоровые участки тела.

Что за болезнь красная волчанка?

Заболевание относится к кожным инфекциям аутоиммунного типа.

При проявлении имеет следующие виды характеристик:

Проявляется как , которая локализуется в области щек и носа;
В период прогрессирования заболевания начинается усиленное вырабатывание антител организмом и поражение здоровых клеток;
Организм человека, распознает здоровые клетки эпидермиса, как заражённые , и запускает процессы устранения данного вида клеток;
Чаще всего подвергаются особи женского пола до 30 лет ;
Относится к редким видам заболевания и имеет наследственный характер;
Наиболее часто при данном виде кожного заболевания происходит поражения соединительных клеток и эпителия.

Болезнь имеет свойство снижать и увеличивать свои симптомы, передаваться от матери к ребенку при рождении.

Для лечения прыщей, акне, угревой сыпи, черных точек и других дерматологических заболеваний, спровоцированных переходным возрастом, болезнями желудочно-кишечного тракта, наследственными факторами, стрессовыми состояниями и другими причинами, многие наши читатели успешно используют этод метод. Ознакомившись и внимательно изучив данный метод , мы решили предложить его и Вам!

История болезни

Заболевание красная волчанка очень часто в народе называется просто волчанка, которое возникло уже давно и имеет свою историю.

Имеет следующие особенности развития:

После детального исследования болезни специалисты пришли к выводам, что красная волчанки имеет свойство поражать не только кожу, но и внутренние органы, именно поэтому заболевание называется системная красная волчанка.

Долгие годы пациенты с псориазом и экземой являются заложниками своих болезней. Существовали средства, способные облегчить течение болезни, но не устранить их полностью. После появления этого геля, дерматологи признали, что это абсолютно новое слово в медицине.

Формы и классификации

Заболевание красная волчанка может быть различных форм, что отражается на скорости прогрессирования болезни и проявления неприятных симптомов.

Формы

Выделяют следующие формы:

Острая форма – болезнь быстро развивается, имеет свойство поражать большие объёмы кожи. Сопровождается большим количеством симптомов, в том числе и повышением температуры тела до 40 градусов;
Подострая форма – проявляется общими симптомами слабости, четкими границами сыпи на эпидермисе. Заболевание постепенно распространяется на новые участки тела;
Хроническая форма – такой вид заболевания очень часто не привлекает особого внимания и путается с другими видами кожных инфекций. Симптомы проявляются размыто, сыпь на теле может исчезать самостоятельно, через некоторое время проявляться с новой силой.

Классификации

Кроме форм заболевания выделяются следующие типы классификации:

Дискоидная красная волчанка – наиболее часто симптомы проявляются на лице в форме бабочки. Эпидермис становится красного цвета и отечный, может постепенно перемещаться на уши и волосистую часть головы;
Волчанка красная глубокая – характеризуется проявлением симптомов небольших размеров по всему телу. При этом цвет сыпи может быть темного красного с примесями синего цвета;
Центробежная волчанка – проявляется на лице в виде несильно выраженных симптомов сыпи на щеках и носу. Постепенно образуются чешуйки, кожа начинает шелушиться и отекать;
Красная волчанка системная – считается наиболее сложным классом данного вида заболевания. Первые признаки волчанки наблюдаются на лице, заболевание быстро распространяется по всему телу и сопровождается большим количеством симптомов. По мере развития болезни происходит поражение суставов и нарушение нормального их функционирования;
Лекарственная волчанка — проявляется как реакция на применение лекарственных препаратов.

Правильно установить форму и тип красной волчанки сможет только специалист после проведения необходимого диагностирования.

Причины возникновения

Специалисты в области медицины до настоящего времени не определили причины образования такого заболевания, как красная волчанка.

Однако существуют следующие типы причин, которые могут способствовать образованию таких симптомов:

Некоторые специалисты утверждают, что возникнуть волчанка может в результате гормональных сбоев или после применения противозачаточных препаратов. Однако такое мнение остаётся спорным и прямых доказательств пока что не существует.

Клиническая картина

Что говорят врачи о кожных заболеваниях

Работаю в частной клинике уже много лет и даю консультации по проблемам с кожей. Вы не представляете, на сколько с разными видами дерматологических заболеваний кожи ко мне обращаются, как правило это всевозможные высыпания, покраснения и загноения на различных частях тела.

Механизм развития болезни

Заболевание развивается следующим образом:

Сбой в иммунной системе , в результате чего начинается выработка организмом антител;
Большая концентрация антител в организме через определённое время;
Запуск процесса устранения инородных тел , за которые организм ошибочно принимает здоровые клетки;
В результате патогенной реакции наблюдается образование воспалительного процесса;
Изменение кровеносных сосудов и соединительной ткани;
Поражение кожных покровов и внутренних органов.

Зависимо от типа волчанки механизм действия волчанки может развиваться стремительно или в течение нескольких лет.

Бывают случаи, что человек, игнорируя все симптомы, может прожить более 10 лет, однако, такие виды прогрессирования болезни приводят к летальным исходам и не поддаются медикаментозному лечению.

Симптомы и признаки

В зависимости от разновидности проявления заболевания наблюдается проявление различных симптомов и признаков болезни красная волчанка.

У каждого пациента могут наблюдаться индивидуальные симптомы и признаки развития болезни, которые зависят от общего состояния иммунной системы и особенностей организма.

Проявление дерматологического типа

Характерными проявлениями такого типа волчанки присутствие сыпи различной интенсивности на кожных покровах.

Первые признаки образования заболевания:

Отечность кожи;
Болезненность во время прикосновения;
Проявление одиночных образований в области лица и шеи.

Симптомы заболевания:

Человек может чувствовать отсутствия аппетита и расстройство желудка. Очень часто при таких симптомах могут наблюдаться длительные головные боли. Сыпь по телу может проявляться в области половых органов, рук и живота.

Проявление ортопедического типа

Очень часто при запущенных и сложных видах болезни красная волчанка происходит снижение функций костной системы человека.

Признаки:

Жжение в суставах;
Болевые симптомы в конце дня;
Нарушение целостности костей;
Ревматология;
При движении конечностями возникают неприятные симптомы.

Наблюдаются следующие симптомы:

У человека наблюдается сниженное функционирование суставов и частые болевые симптомы. Область суставов становиться красной и наблюдается отечность кожи.

Гематологические признаки недуга

Развитие болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

Анемия;
Образование тромбов в кровеносных сосудах;
Лейкопения.

В редких случаях может наблюдаться нарушение стенок кровеносных сосудов, сниженный уровень свертываемости крови.

Проявление сердечного характера

Со стороны сердечных органов проявление болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

Признаки:

Резкое повышение скорости сердцебиения;
Болевые ощущения в области груди;
Общая слабость.

Симптомы имеют хаотичный характер, часто проходят самостоятельно, после чего проявляются с новой силой. Очень часто такие виды симптомов путаются с другими видами поражений сердечной мышцы, и используется неподходящее лечение.

Признаковые факторы, связанные с почками

В случаях если заболевание красная волчанка поражает область почек, могут проявляться следующие признаки:

Симптомы:

Отечность в области глаз;
Наблюдение большого количества белка в моче;
Пиелонефрит;
Заболевание почек.

Очень часто проявление таких симптомов поражает все рядом располагающиеся органы, нарушает нормальное функционирование мочеполовой системы.

Проявление неврологического характера

Заболевание может проявляться симптомами неврологического характера:

Признаки и проявления:

Нарушение нормального сна;
Раздражительность;
Перевозбуждение;
Нервозность.

Кроме расстройства нервной системы очень часто проявляются симптомы расстройства желудка, нарушения процесса дыхания и болевые ощущения в области желудка.

Нередко могут наблюдаться ситуации, когда пациент страдает от частичной потери зрения или образования воспалительных процессов на зрительных органах.

Кто сказал, что избавиться от прыщей тяжело?

Вы когда-нибудь пытались избавиться от прыщей? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И, конечно, вы не понаслышке знаете что такое: с грустью рассматривать себя в зеркале; необходимость "маскироваться" тональным кремом; постоянные эксперименты со скрабами, пилингами, прижиганиями йодом. А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве прыщи можно терпеть? Поэтому мы решили опубликовать интервью, где рассказывается как избавиться от прыщей, угрей и акне.

Заразна ли болезнь?

Болезнь красная волчанка не относится к типу заразных, несмотря на большое количество неприятных симптомов. Связано это в первую очередь, что причины развития болезни располагаются внутри организма.

Единственные случаи заражения от другого пациента могут наблюдаться при родах от матери к ребенку.

Устали от дерматита?

Шелушение кожи, сыпь, зуд, гнойники и пузырьки, трещины – это все неприятные симптомы дерматита.

Без лечения болезнь прогрессирует, пораженная высыпаниями площадь кожи увеличивается.

Он обладает следующими свойствами:

Избавляет от зуда уже после первого применения
Восстанавливает, смягчает и увлажняет кожу
Устраняет сыпь и шелушение кожи через 3-5 дней
Через 19-21 день полностью устраняет бляшки и следы от них
Предотвращает появление новых бляшек и увеличение их площади

Особенности заболевания у детей

Возникновение болезни волчанки протекает намного сложнее, чем во взрослом возрасте. Связано это в первую очередь с ослабленным иммунитетом, который не в силах сопротивляться такому виду поражения организма.

Самими первыми признаками образования данного типа болезни является:

Специфическая красного цвета в разных участках тела;
Особенно часто сыпь проявляется в области лица и волосистой части головы , что приводит к полному облысению;
Проявляются наиболее явные признаки возникновения болезни в области губ , слизистых оболочек, вызывая язвенные повреждения кожи.

В детском возрасте волчанка проявляется следующими особенностями:

Лечиться такой вид болезни очень тяжело и нередко приводит к тяжелым случаям последствий. Ребёнок теряет свою подвижность и может наблюдаться резкая потеря веса и блокирование нормального развития внутренних органов.

Заболевание при беременности

Возникнуть симптомы болезни волчанка в период вынашивания ребенка может абсолютно в любом триместре. Очень часто многие женщины путают первые признаки заболевания с изменениями организма в период беременности.

В случае образования волчанки в период беременности у женщины могут проявиться следующие типы осложнений:

В случае если у женщины диагностируется болезнь в период вынашивания беременности весь срок дородовой деятельности проводиться под внимательным наблюдением врачей в стационарном режиме.

Диагностика

Правильно установить диагноз сможет только специалист после проведения соответствующего обследования.

Диагностика состоит из:

В зависимости от сложности заболевания могут быть назначены дополнительные виды диагностирования, которые позволят определить интенсивность лечения.

Лечение

Лечение красной волчанки подразумевает применение различных методов лечения, которые направлены на устранения неприятных симптомов и блокирование дальнейшего развития болезни.

Наиболее чаще используются следующие методы лечения:

Медикаментозное воздействие – назначается для снижения симптомов болезни и устранения поражения здоровых участков кожи. Применение лекарственных препаратов позволяет укрепить естественные функции иммунитета и устранить болезнь;
Местное воздействие проблему – применяется для активации естественных процессов восстановления повреждённых клеток;
Дополнительная терапия – наиболее часто применяется процедура очистки крови, плазмаферез. Такой метод позволяет снизить выработку антител и прекратить устранение здоровых клеток организмом;
Соблюдение специального режима питания – необходимо для укрепления организма, поступления всех нужных веществ.

Способы лечения заболевания зависят от степени повреждения, подбирается индивидуально для каждого пациента.

Применение медикаментов

Подразумевает комплексное использование лекарственных препаратов для снижения симптомов болезни.

В зависимости от типа болезни могут назначаться следующие виды препаратов.

Гормональные средства

Действие средств направлено на воздействие на иммунную систему для подавления воспалительной реакции. Длительность и курс применение средств зависит от сложности течения болезни и индивидуальных особенностей организма пациента.

Наиболее часто применяются следующие виды лекарственных средств:

Метилпреднизолон – кортикостероидное вещество направлено на устранение антител, которые повреждают здоровые клетки кожи. Снижает воспалительные процессы в суставах. Применяется один раз на день курсом, который назначит лечащий врач индивидуально для каждого пациента. Не применяется для детского возраста, рекомендовано проводить лечение строго по рекомендациям специалистов. При неправильном лечении имеет свойство вызывать передозировку, которая приводит к осложнениям системной красной волчанки. Цена 220 рублей ;
Преднизолон – применяется для лечения различных кожных заболеваний, в том числе и системная красная волчанка. Препарат подавляет развитие воспалительного процесса и блокирует дальнейшее развитие заболевания. Для лечения красной волчанки рекомендовано применять средство три раза на день курсом до 21 дня. Запрещено применение при сахарном диабете и пациентам, которые страдают низким артериальным давлением. Не назначается для детского возраста, средняя стоимость 130 рублей ;
Дексаметазон — рекомендовано применять в качестве уколов. Гормональное вещество направлено на восстановление повреждённых клеток, снижение процесса выработки естественных ферментов которые негативно влияют на здоровые участки кожи. Применяется один раз на день, курс лечения индивидуальный. Не рекомендовано применять до 6 лет. Имеет свойство вызывать большое количество побочных явлений. Цена 400 рублей ;
Адвантан мазь – гормональная мазь для местного лечения используется для снижения внешних симптомов заболевания. Правильное применение устраняет воспаление и снижает отечность эпидермиса. Применяется два раза на день на поражённые кожные покровы. Курс лечения 14 недель. При необходимости применения в детском возрасте длительность лечения не должна превышать 5 недель. Назначается с возраста 6 лет. Цена 460 рублей ;
Флуцинар гель – устраняет неприятные симптомы, успокаивает кожу и запускает процессы восстановления мембран клеток. Применяется два раза на день курсом не более 14 дней. Запрещено в возрасте до 12 лет и пациентам преклонного возраста. Стоимость 220 рублей .

Препараты цитостатического действия

Применяются при сложных видах волчанки для более эффективного лечения гормональными препаратами.

Наиболее назначаемые:

Азатиоприн – обладает иммунодепрессивным воздействием, снижает выработку защитных функций организма. Способствует быстрому устранению антител в крови. Курс и способ использования назначается индивидуально для каждого пациента. Противопоказано для возраста младше 14 лет и в период сниженного функционирование почек. Средняя стоимость 1300 рублей ;
Эндоксан – порошок для приготовления раствора применяется для снижения воспаления и как противоопухолевое средство. Запрещено использовать до 18 лет и для пожилого возраста. Применяется два раза в день, длительность лечения определяется специалистом индивидуально. Цена 800 рублей .

Противовоспалительные вещества нестероидного типа

Используются для легких симптомов заболевания, в детском возрасте.

Самые назначаемые:

Нурофен – применяется для устранения симптомов боли и жара. Рекомендовано принимать по мере возникновения неприятных симптомов, не чаще чем один раз на 8 часов. Применяется для детей от 3 месяцев. Средняя стоимость 350 рублей ;
Ибупрофен – средство для снятия воспаления и симптомов боли. Подходит для различных возрастов. Рекомендовано использовать по мере необходимости. Назначается с возраста 6 месяцев. Стоимость 90 рублей .

Противомалярийные средства

Действие таких медикаментов направлено на блокировку симптомов волчанки и снижение их проявления.

Наиболее популярным препаратом является:

– подходит для длительного применения. Курс способ применения назначается лечащим врачом. Подходит для лечения детей возрастом старше 5 лет. Стоимость 600 рублей .

У каждого пациента может наблюдаться индивидуальные особенности течения заболевания, поэтому список препаратов подбирается индивидуально.

Терапия с помощью народных средств

Использование методов народной медицины может способствовать улучшению состояния и снизить проявление неприятных симптомов.

Наиболее часто применяются следующие виды рецептов:

Применение методов народной медицины не может полностью вылечить волчанку, однако, регулярное применение позволит снизить симптомы и облегчить общее самочувствие человека.

Осложнения заболевания

Болезнь красная волчанка имеет свойство вызывать большое количество побочных явлений, которые требуют дополнительного лечения.

Наиболее часто могут наблюдаться следующие виды осложнений:

В случае отсутствия лечения красная волчанка нередко приводит к летальному исходу.

Прогнозные значения

Красная волчанка сложно поддаётся лечению.

Очень часто наблюдается следующая картина развития болезни:

При сложных видах заболевания , которое очень быстро прогрессирует в течение нескольких лет, происходит полное поражение внутренних органов;
При своевременном лечении иметься 80 % вероятности избавиться от неприятных симптомов;
После диагностирования 60 % пациентов умирает по причине инфекционных заболеваний;
При поражении в период беременности 60 % случаев наблюдаются преждевременные роды.

Данный вид заболевания не проходит бесследно, даже при своевременном лечении у человека могут наблюдаться какие – либо сбои в работе организма.

Наиболее легче справиться с болезнью на первых этапах ее возникновения, в противном случае необходимо проходить длительное и сложное лечение.

Профилактика

Для предотвращения образования болезни красная волчанка рекомендовано соблюдать следующие методы профилактики:

Соблюдение таких методов позволяет не только снизить риск развития симптомов болезни, но и в случае возникновения улучшить общее самочувствие пациента.

Заключение

Возникновение болезни красной волчанки сильно снижает течение нормального жизненного процесса пациента. Однако при правильном лечении, соблюдении рекомендаций врача человек может снизить дискомфорт, вести привычный образ жизни.

Современная медицина позволяет не только устранить симптомы, но и при необходимости выносить здорового ребенка, главное условие при таком виде болезни правильно спланировать беременности своевременно посещать специалиста для комплексного обследования и снижения уровня прогрессирования болезни.

Системная красная волчанка была описана как самостоятельное заболевание еще в начале 19 века во Франции. Несмотря на длительный период изучения, этиология, патогенез и лечение этого заболевания были открыты относительно недавно. Клиницисты всего мира до сих пор не могут разработать единую стратегию профилактики и лечения волчанки.

Определение

Системная красная волчанка – это аутоиммунное полисиндромное заболевание, в основе которого лежат патологические аутоиммунные процессы, приводящие к развитию хронического воспаления в здоровых органах и тканях. Иными словами, иммунитет начинает работать против организма человека, принимая его собственные белки за чужеродных агентов.

Уничтожение здоровых тканей органов циркулирующими аутоиммунными комплексами приводит к развитию хронического аутоиммунного воспаления и непрерывного поступления в кровяное русло вредных биологически активных соединений из разрушенных клеток, которые имеют токсическое воздействие на органы. При системной волчанке развивается диссеминированное поражение суставов, сухожилий, мышц, кожных покровов, почек, сердечно сосудистой системы, мозговых оболочек.

Из-за генерализованного воспаления различных органов и систем, синдром красной волчанки относится к группе ревматоидных болезней, которые характеризуются полиморфизмом симптоматики, спонтанной сменой активности аутовоспалительных процессов, устойчивостью к проводимой терапии. В масштабных исследованиях нескольких стран неоднократно поднимался вопрос о том, как передается красная волчанка, однако точный ответ не получен.

Этиология

Этиология развития красной системной волчанки полостью не изучена. Причины красной волчанки делятся на несколько групп – генетическая предрасположенность, наследственность, участие вирусных агентов, нарушения эндокринных и обменных метаболических процессов. Однако, у такого сложного заболевания как волчанка, причины возникновения до сих пор не выяснены до конца.

Вирусологи ставят на первое место среди причины развития системной волчанки, воздействие вирусных компонентов на генетически предрасположенный иммунный ответ организма. При наличии дефекта в образовании иммунных комплексов воздействие чужеродного вирусного белка играет роль запускного механизма аутоиммунного воспаления. К вирусным агентам относятся белковые структуры Эпштейн-Барр вируса, после проникновения которого происходит иммунологическая молекулярная мимикрия с аутоантителами организма.

Как лечить волчанку народными средствами. Лечение волчанки

Как лечить волчанку народными средствами в домашних условиях

Красная волчанка Симптомы и лечение системной красной волчанки народными средствами и методами

Лечение красной волчанки. Обострение и ремиссия. Препараты при красной волчанке

Айнур, вылечилась от заболевания - Системная красная волчанка, склеродермия

Генетики отмечают семейную предрасположенность к волчанке, влияние наследственности – высокую популяционную частоту возникновения патологии у родственников, братьев и сестер. Например, если обнаружена системная красная волчанка у детей близнецов, высок процент вероятности того, что у второго ребенка тоже появятся симптомы этого заболевания. Не исключается вероятность передачи генов по наследству от матери к ребенку.

Ген красной волчанки до сих пор не открыт, но генетики предполагают непосредственное влияние нескольких генов комплекса гистосовместимости на восприимчивость организма к факторам риска, склонность к аутоиммунным процессам. Не смотря на то, что точных этиологических данных заболевания не найдено, волчанка характеризуется наличием клинически доказанных факторов риска:

чрезмерное пребывание на солнце, повышенная инсоляция в утренние часы, склонность к солнечным ожогам, аллергические реакции на ультрафиолетовые лучи;
этническая предрасположенность (негроидная раса);
чаще развивается у молодых женщин;
возникает после родов или абортов на фоне повышения эстрогенов;
гормональный дисбаланс на фоне пубертата, менопаузы;
сильные эмоциональные переживания;
прием некоторых лекарственных средств.

Таким образом, системная красная волчанка развивается при совокупности воздействия на организм факторов риска, вирусного агента на фоне генетической предрасположенности. Откуда присоединяется вторичная инфекция судить сложно, как правило, это происходит на фоне приема лекарственных препаратов, снижающих устойчивость к агрессивным бактериальным агентам внешней среды.

Патогенез

У здорового человека иммунитет выполняет защитную функцию за счет продукции клеток-антител для разрушения вирусов, бактерий и других чужеродных агентов. При красной системной волчанке нарушается иммунорегуляция – снижается супрессорная активность T-лимфоцитов, возрастает активность B-лимфоцитов, которые продуцируют антитела к ДНК-структурам клеток. Чем ниже активность одних клеток и выше других – тем сильнее реагирует система комплемента на происходящие изменения в иммунитете.

Сбой в биохимической работе комплемента является фатальным отпускным механизмом в аутоиммунном воспалении, организм теряет устойчивость к факторам внешней агрессии, к бактерии.

При системной красной волчанке патогенез имеет особенность: в результате взаимодействия антител с клеточными ДНК происходит образование циркулирующих аутоиммунных комплексов, они циркулируют в крови, фиксируются на здоровых клетках и тканях организма.

Запускается механизм аутоиммунного воспаления, которые отвечает на вопрос о том, заразна ли красная системная волчанка. Нет, волчанка является болезнью индивида и не передается другим лицам.

С каждым последующим обострением красной системной волчанки происходит патологическое преобразование всех клеток иммунитета: функциональные дефекты T- и B-лимфоцитов, биохимические нарушения системы цитокинов – формируется гетерогенный поликлональный аутоантительный иммунный ответ с выработкой антинуклеарных антител против ядерных структур здоровых клеток.

Свободно циркулирующие иммунные комплексы начинают оседать в органах, выполняющие фильтрационные функции – почки, кожные покровы, легкие, что приводит к вторичным очагам воспаления и, при тяжелом течении волчанки, к развитию полиорганной недостаточности, это значительному снижает продолжительность жизни.

Все эти процессы происходят к стимуляции апоптоза, то есть физиологически запрограммированной гибели клеток, полуразрушенные фагоцитированные клеточные остатки засоряются органы, которые выполняют функцию фильтров – почки, селезенка, печень.

Патогенез заболевания дает ответ на вопрос о том, передается ли волчанка половым путем – все патологические процессы происходят только внутри индивида и носят аутоиммунный характер поражения.

Классификация

Классификация красной системной волчанки основывается на этиологическом, клиническом подходах и делится в зависимости от приоритетного фактора. Диагнозу красная волчанка имеет код по мкб 10 M 32 и делится на группы:

дискоидная красная волчанка с генерализованным поражением кожных покровов;
диссеминированная системная волчанка;
лекарственная красная системная волчанка;
неонатальная волчанка;
синдром Рейно;
синдром Шегрена;
синдром Верльгофа;
антифосфолипидный синдром;
рецидивирующий полиартит.

Клиническая классификация с учетом характера течения заболевания: острое, подострое и хроническое течение. В зависимости от степени активности воспалительного процесса выделяют высокую, среднюю, минимальную и нулевую степени. По тяжести течения выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую волчанку.

По степеням активности воспалительного процесса болезни делится высокую, умеренную и минимальную формы. В классификации системной красной волчанки следует отметить, что туберкулезная волчанка не относится к данной группе заболеваний, является одной из форм туберкулеза.

Признаки при системной красной волчанке

Симптомы красной волчанки делятся на общие, характерные для каждой формы болезни и редкие симптомы, характерные для отдельных форм волчанки.

Первые симптомы

Признаки красной волчанки могут различаться у разных людей, зависят от степени воспаления, формы патологии и индивидуальных особенностей. Первые симптомы, которые в той или иной степени появляются у большинства пациентов в начале заболевания:

боль в мышцах;
увеличение лимфатических узлов;
суставная боль, дискомфорт при движениях, видимый отек вокруг суставов;
периодическое необъяснимое повышение температуры;
постоянная вялость, синдром хронической усталости;
загрудинные боли на глубоком вдохе;
высыпания неясной этиологии на лице, изменение цвета кожных покровов;
стремительное выпадение волос, ломкость волос;
повышенная фото чувствительность, непереносимость солнечного света;
поражение эндокринных желез (гипотериоз, панкреатит, простатит у мужчин);
пальпируемое увеличение лимфатических узлов различных локализаций.

Симптомы красной волчанки появляются постепенно, с постепенно нарастающей волнообразностью и неуклонным прогрессирование течения. Чем выше скорость появления симптомов, тем злокачественнее течение болезни.

Поражение суставов

Симптом, проявляющийся у всех больных, страдающих волчанкой. Первые болевые ощущения возникают у видимо неизмененных суставов, интенсивность нарастания суставной боли не совпадает с внешними признаками воспаления сустава. Как правило, поражаются мелкие симметричные суставы – коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, кистей рук. По мере роста воспаления развиваются множественные контрактуры, стойкие деформации суставов из-за вовлечения в процесс поражения связочно-сухожильного аппарата.

Поражение мышц

Второй симптом, развивающийся после суставной боли – упорная миалгия в результате перехода воспаления с суставных и околосуставных оболочек на мышечные ткани. Постепенное развитие прогрессирующей мышечной слабости, миастении – характерные симптомы волчанки у женщин.

Поражение кожи

Самым характерным волчаночным внешним признаком является поражение кожного покрова или кожная красная волчанка. Первые высыпания появляются в локализации скул в форме проступающих пятен, затем формируется стойкое покраснение в виде эритемы. По мере усиления процесса аутовоспаления, в воспаление включаются мочки ушей, лоб, зона декольте, шея, губы, волосистая часть головы. Элементы лицевого высыпания делятся по степеням тяжести:

сосудистая пульсирующая бабочка в области спинки носа в виде исчезающей нестойкой гиперемии с цианозом;
стойкие изменения с ороговением кожи и отеком подкожно-жировой клетчатки;
ярко-красные пятна со стойким отеком, выступающие над уровнем кожи на фоне общей отечности лица;
множественные элементы дискоидного воспаления с рубцовой атрофией кожи лица.

К кожным поражениям относятся дистрофические изменения сосудистых стенок мелких капилляров на пальцах, в области стоп с атрофией, отеком и сосудистыми пятнами. Помогут ответить на вопрос о том, что это за болезнь красная волчанка фото пациентов с разнообразными поражениями кожных покровов различных локализаций.

Поражение серозных оболочек

Врач может дать ответ о том, что за болезнь у его пациента, ориентируясь по наличию третьего компонента волчаночной триады – полисерозита. Происходит мигрирующее воспаление всех серозных оболочек организма, развиваются такие острые состояния как перикардит, перитонит, плеврит. Вслед за воспалением происходит разрастание соединительной ткани в полостях пораженных органов, образование спаек. Это приводит к необратимым изменениям в брюшной полости, сердце, легких и значительно ухудшает прогноз для жизни больного.

Поражение сердечно сосудистой системы

Красные системные волчанки – это череда характерных симптомы поражения всех оболочек сердца – эндокарда, перикарда и миокарда. Клиническая картина весьма разнообразна: чувство дискомфорта с левой стороны, нарушения ритма сердца, появление экстрасистолии, аритмии, ишемия миокарда. Массивный выпот в полость перикарда с высокой долей вероятности приводит к полной тампонаде сердца. Происходит поражение всех клапанов сердца и коронарных сосудов. Постепенно нарастают ишемическая болезнь и сердечная недостаточность.

Поражение легких

Красная волчанка у детей протекает с генерализованным двусторонним поражением легочной ткани, связано накоплением частиц циркулирующих аутоиммунных комплексов в дистальных отделах легких и заражением вторичной пневмококковой инфекции. Происходит поражение плевры с постепенным переходом на расположенную рядом здоровую легочную ткань. Развивающая волчаночная пневмония приводит к дыхательной недостаточности, ателектазам легких, эмболии легочной артерии.

Поражение почек

Диссеминированная красная волчанка имеет чрезвычайно разнообразное клиническое течение, однако у всех пациентов наблюдается нарушения почечной функции в результате волчаночного нефрита. Гломерулонефрит, возникающий на фоне имбибиции аутоиммунными комплексами почечной ткани, протекает достаточно тяжело, нередко приводит к развитию острой почечной недостаточности.

Поражение пищеварительной системы

Поражение органов желудочно-кишечного тракта редко выходит на первый план. Хроническая красная волчанка проявляется нарушениями пищеварения в виде диспепсии (запоры, диарея), потери аппетита, тупых болей в разных локализациях. Лекарственно опосредованная патология желудка проявляется болями в левой подвздошной области, наличием скрытой крови в стуле. Возможно развитие мезентериальных артерий с последующей ишемией кишечника, летальным исходом.

Поражение печени

Печень, выполняющая фильтрационную функцию, поражается при повышении в крови циркулирующих антител. Почечная ткань пропитывается иммунными комплексами, нарушаемся образование гепатоцитов, снижается циркуляция крови – развивается гепатомегалия, переходящая в цирроз печени, печеночная недостаточность.

Поражение ЦНС

Неврологические признаки красной волчанки появляются у большого количества пациентов с длительным течением заболевания. Антитела вызывают воспаление во всех отделах центрального нервной системой с поражением мозговых оболочек и структур. Первыми симптомами является мигренозная головная боль, нарушения сна, утомляемость, депрессия, раздражительность. По мере вовлечения мозговых структур происходит:

воспаление оболочек 12 пар черепно-мозговых нервов с постепенной утратой их функции;
острые нарушения мозгового кровообращения (геморрагические, ишемические инсульты);
множественные поли- мононевропатии, хорея, нарушения двигательной сферы;
органическая мозговая патология – менингоэнцефалиты, полиомиелиты.

Нарастает эмоциональная нестабильность, слабоумие, утрата умственных способностей, нарушение запоминания.

Антифосфолипидный синдром

Включает в себя совокупность клинических, лабораторных показателей, характерных для такой патологии, как болезнь волчанка симптомы которого включают повышенное тромбообразование, тромбозы сосудов различных калибров, тромбоцитопению, патологию со стороны репродуктивной системы у женщин (невынашивание). Синдром также включает общие симптомы, в том числе сыпь при волчанке, в различной степени выраженности.

На первый план при антифосфолипидном синдроме выходит поражение сердца и сосудов, тяжесть которого зависит от скорости тромбообразования. Закупорка сосудов разных размеров и локализаций делает течение синдрома непредсказуемым, может привести к летальному исходу при минимальной симптоматике. Нередко синдром начинается с подъема артериального давления выше рабочих цифр из-за поражения регуляторных структур мозга и нарушения почечных функций. Подъем кровяного давления считается одним из злокачественных признаков волчанки.

Если у женщины развивается антифосфолипидный синдром, беременность при красной волчанке становится невозможна из-за множественных тромбозов маточных сосудов. Мультисимптомокоплекс, развивающийся при антифосфолипидном синдроме, включает тяжелые поражения сердца, центральной нервной системы и сосудов с последующей полиорганной недостаточностью.

Фибриноидный некроз

Имбибиция или пропитывание тканей циркулирующими иммунными комплексами приводит к нарушению архитектоники ткани и развитию фибриноидного некроза.

Селезенка, как орган фильтрующий кровь, особенно страдает из-за постоянной циркуляции аутоантител. Кроме того, аутоантитела имеют больший размер по сравнению со здоровыми клетками крови.

Это приводит к морфологическим изменениям селезенки по нескольким направлениям – вначале селезеночные протоки расширяются, адаптируясь под объемы и размеры проходимых элементов крови, затем происходит их закупорка, которая может привести к ишемическому поражению. Если последнего не происходит, то каркас селезеночной ткани начинает уплотняться за счет поступающего на поверхности антител коллагена.

Это ведет к фиброзу, а затем к фибриноидному некрозу. Селезенка утрачивает свою функцию кроветворения, гематологические показатели изменяются характерным для системной волчанки образом – развиваются гипохромная анемия, тромбоцитопения.

Почки, которые тоже выполняют фильтрационную функцию, поражаются медленнее за счет парности органа. Циркулирующие иммунные комплексы, коллаген, остатки переваренных клеток – все это засоряет почечные фильтры, и развивается мезанглиальный гломерулонефрит.

Пролиферация клеток, соединительной ткани в паренхиме почек постепенно начинает увеличиться, гломерулонефрит переходит на стадию мембранозного, а затем фибриноидного некроза. Функция почек утрачивается, пациент находится на постоянном гемодиализе.

Волчанка у детей

Красная волчанка у детей отличается стремительным течением, тяжелыми поражениями и плохим прогнозом. В первую очередь, на фоне полного здоровья, когда ребенок выглядит полностью здоровым, волчанка у детей поражает кожу лица, начиная с поражения каймы губ, слизистого оболочек ротовой полости с развитием стоматита во рту. Появляется патологическая реакция на инсоляцию в виде сыпи, зуда, шелушения.

Затем при системной волчанке у детей в воспалительный процесс начинают вовлекаться мелкие суставы с последующей деформацией и выраженным болевым синдромом. С момента нарастания деформирующих поражений воспаление распространяется на мышцы и серозные оболочки органов.

Системная красная волчанка у детей включает в себя поражение сердца по типу миокардитов, перикардитов, часто развиваются панкардиты с одновременным поражением всех слоев сердца. Волчанка это заболевание крайне опасное для детского возраста, если ребенок находится в зоне риска по наследственности, следует снизить воздействие факторов риска.

При системной волчанке у детей быстро развивается воспаление мозговых оболочек, начиная с тяжелых поражений в виде пара- и тетропарезов, инсультов, отека мозга.

Почки поражаются в последнюю очередь по сравнению с нарастающим массивом органической патологии других органов. Системная волчанка у детей, при развитии острого гломерулонефрита, имеет плохой прогноз и высоких риск летального исхода.

Родители часто задаются вопросом – заразна или нет системная волчанка у детей. В патогенезе волчанки у детей лежат те же аутоиммунные механизмы, что и у взрослых, заражение волчанкой невозможно.

Волчанка у женщин

Известно, что у мужчин заболевание протекает легче, чем у женщин. Относительно недавно системная красная волчанка и беременность были несовместимы, однако акушеры гинекологи утверждают, что при соблюдении осторожностей и правильной планировании беременности, риски неблагоприятных исходов снижаются. Доказательство того, что волчанка не передается половым и вертикальным путями передачи повышает шанс выносить и родить здорового ребенка.

На период зачатия женщина должна находиться в состоянии ремиссии, то есть полное клиническое выздоровление, отсутствие симптомов. С момента зачатия беременная должна находиться под постоянным регулярным наблюдением лечащего врача и акушера гинеколога. При контроле симптомов системной красной волчанки прогноз вынашивания беременности и рождения здорового ребенка достаточно благоприятный.

Беременность будет протекать значительно легче при соблюдении режима дня, питания, приема профилактических препаратов против волчанки, комплексов витаминов. У женщины должны быть помощники, что помогает избежать переутомления. Достаточный сон, регулярные прогулки на свежем воздухе, полезное вкусное питание, диета будут способствовать здоровому течению беременности. Следует избегать большого набора веса, контролировать объемы выпиваемой жидкости.

Если мама находится вне периода обострения и не принимает препаратов с побочными эффектами, то кормление грудью показано для нее и ребенка. Системная волчанка это болезнь, при которой женщины могут планировать зачатие, беременность, вынашивать и рожать здоровых детей.

Течение заболевания

Острая форма болезни начинается с резкого подъема температуры, с возможным развитием фебрильных судорог, массивным выбросом аутоантител с последующими генерализованными поражениями большого количества здоровых клеток и тканей. Болезнь протекает одномоментно, без признаков нарастания или угасания симптоматики, за короткий период времени. Почки поражаются в предельно короткие сроки, стремительно увеличивается тромбообразование, тромбозы крупных сосудов. Прогноз при таком течении крайне неблагоприятный.

Красная подострая волчанка, фото можно увидеть на сайте, это постепенно нарастающие периоды проявления симптомов, которые сменяются полной ремиссией. Симптомы умеренно выражены, нарастают волнообразно. С каждым новым обострением в воспалительный процесс включаются новые органы, постепенно нарастает полисиндромность. Воспаление почек нарастает в течение одного года с первых симптомов болезни.

Хроническая форма волчанки системной – это патология, которая отличается тем, что клинической картине преобладает один синдром, который постепенно нарастает за длительный временной период. При такой форме волчанки у большинства больных развивается антифосфолипидный синдром, который ухудшает общий прогноз.

Вторичная инфекция

Присоединение вторичной инфекции значительно ухудшает прогноз основного заболевания. Иммунитет, истощенный непрерывными аутоиммунными процессами, не может адекватно ответить на проникновение бактериальных клеток.

Чаще всего инфекцию вызывает пневмококк, попадая в организм, бактерии начинают стремительно размножатся в дистальных отделах легких. Это приводит к развитию тяжелейших пневмоний, абсцессов легочной ткани, обширных плевральных выходов.

Чаще присоединение инфекции происходит при подострой красной волчанке, волнообразное течение которой сильно истощает запасы иммунитета. Организм не может препятствовать размножению бактерий, не реагирует на заражение подъемом температурных кривых.

Если у больного стоит диагноз системная красная волчанка, диагностика вторичного инфицирование не занимает много времени – раннее начало антибиотикотерапии способно повлиять на общий прогноз.

Диагностика

Многообразие клинических форм и мультисимптомокомплекс волчанки делают диагностику этого заболевания чрезвычайно трудной. Важным в постановке правильного диагноза является тщательный сбор анамнеза, правильный опрос больных и наличие доверительного контакта между врачом и пациентом. Учитывая генерализованность процесса, врач испытывает определенные сложности в постановке конкретного диагноза.

Диагноз красной волчанки требует от больных ведения дневника субъективных ощущений начала возникновения первых симптомов, подробно заполненная история заболевания также может сузить диагностических поиск.

Признаки системной волчанки, в зависимости от течения болезни, могут появляться мгновенно, в кротчайшие сроки, а могут занимать десятилетия. Постановка диагноза возможна только с учетом индивидуальных особенностей пациента, данных лабораторных исследований, и занимает, как правило, достаточно много времени.

При нарастании клинических симптомов врачи прибегают к лабораторным исследованиям. Анализ на волчанку показывает большое содержание в крови волчаночных LE-клеток – это видоизмененные нейтрофилы с поглощенными клеточными элементами. В крови также повышается число антинуклеарных иммунных комплексов, антифосфолипидных антител. Диагностические признаки системной волчанки:

типичное поражение кожных покровов различной интенсивности и распространенности;
наличие дискоидной сыпи;
появление реакции на ультрафиолетовое излучение;
поражение слизистой оболочки во рту;
поражение суставов;
поражение мышечной ткани;
поражение серозных оболочек;
нарушение функции почек (протеинурия);
симптомы со стороны центральной нервной системы;
гематологический дисбаланс;
развитие лекарственной волчанки;
возникновение очагов вторичной инфекции;
лабораторные данные.

Таким образом, диагностика основывается на совокупности симптомов, синдромов и показателей. Системная красная волчанка подтверждается, если у больных имеются любые четыре симптома из приведенного диагностического алгоритма.

Клинический анализ крови

Системную волчанку можно заподозрить при выявлении следующих изменений в клиническом анализе крови: повышение СОЭ; снижение количества лимфоцитов; гипохромная анемия; тромбоцитопения.

Тромбоцитопения часто развивается не только за счет нарушения функции кроветворных органов, но и за счет выработки аутоантител к тромбоцитам. Повышается риск внутреннего кровотечения, геморрагического инфаркта или инсульта.

Общий анализ мочи

Отражает признаки нарастающей почечной недостаточности: появление белка в моче; гематурия; лейкоцитурия; цилиндрурия; обнаружение солей; снижение концентрационной способности почек. Степень выраженности изменений напрямую зависит от фазы воспаления почечной паренхимы.

Иммунологические исследования

Определение циркулирующих иммунных комплексов, антинуклеарных антител, волчаночных LE-клеток, повышение уровня цитокинов, ревматоидных факторов. Снижается активность комплемента, биохимического комплекса иммунного ответа, повышается восприимчивость к инфекциям. Кроме того, выявляются специфические антитела к отдельным органам и тканям.

Биопсия

К специальным исследованиям при красной волчанке относится забор биоптатов тканей для определения морфологии воспалительного процесса и стадии поражения органов.

Рентген

Неспецифическое обследование, позволяет определить степень поражения внутренних органов, выявить наличие выпотов, жидкости в полостях.

К диагностическим правилам для красной волчанки относят полный доскональный осмотр больных для тщательного осмотра мест, где сыпь появляется в первую очередь, опрос о семейной предрасположенности и тщательный сбор анамнезов жизни и заболеваний.

Лечение

Пациенты, столкнувшиеся с этим заболеванием, задают вопросы – как жить с волчанкой, лечится ли патология? Лечение системной волчанки эффективно на ранних стадиях заболевания, при появлении первых симптомах. Системная красная волчанка – заболевание, требующее быстрого медикаментозного реагирования и комплексной терапии.

Следует отметить, что обострение такого заболевания как красная волчанка необходимо лечить только в условиях стационара. Новые подходы в медицине к лечению системной красной волчанки позволяют врачу выбирать тот или иной подход с учетом индивидуальных особенностей больных. Пациент должен постоянно находиться под контролем лечащего врача, комплекс лекарственных средств принимаются регулярно, в зависимости от стадии и выраженности воспаления. При правильном подходе составляется индивидуальный план лечения, включающий глубокий анализ переносимости лекарственных средств, их побочных эффектов.

Тактика, выбранная врачом для терапии волчанки, меняется в зависимости от течения болезни, при системной красной волчанке лечение важно в первые часы развития симптомов.Назначение лекарственных препаратов зависит от превалирования той или иной группы симптомов болезни.

Например, если выражено поражение суставов, сухожилий и мышц, назначаются противовоспалительные нестероидные препараты длительного приема до полного купирования симптомов. При кожных проявлениях назначают противомалярийные средства, которые подавляют иммунный ответ, препятствуют чрезмерному тромбообразованию.

Препараты для лечения острой, подострой и хронической форм волчанки – это стероидные противовоспалительные средства, такие как преднизолон, гидрокортизон и другие. Это синтетические аналоги гормонов надпочечников, которые блокируют различные этапы аутоиммунного воспаления. Особый акцент ставится на препараты этой группы при поражении серозных оболочек, генерализованных поражений органов.

Множество современных исследований направлены на разработку универсальной стратегии лечения волчанки, с целью снижения применения кортикостероидов, имеющих большое количество побочных эффектов. Также разрабатываются быстродействующие относительно безопасные препараты для предотвращения развития почечного воспаления, нарушения функции печени, селезенки.

При появлении симптомов со стороны почек, врачи назначают новейшие инженерные препараты – иммуносупрессоры, для снижения всех форм иммунитета, чтобы спасти почечную ткань от иммунных комплексов. При системной красной волчанке лечение иммуносупрессорами имеет целый ряд побочных эффектов и противопоказаний, необходимы поддерживающие препараты.

Хроническое течение волчанки требует комплексного приема препаратов различных групп в период обострения, в том числе иммуноглобулины для повышения устойчивости организма к вторичным инфекциям и вспомогательных препаратов для улучшения качества жизни больных. При обострениях также прибегают к назначению стероидных гормонов.

Диета при красной волчанке имеет достаточное значение с точки зрения улучшения перистальтики кишечника, питание должно быть легкоусвояемым и легкоперевариваемым, содержать большое количество клетчатки, витаминных комплексов, минералов.

Народное лечение обширное, оно включает в себя многие методики, в том числе лечение болиголовом. Но это тема уже совершенно другой статьи.

Прогноз

Системная красная волчанка чрезвычайно тяжелое и серьезное заболевание, как у детей, так и взрослых людей, но при своевременном выявлении, постановке правильного диагноза и терапии, прогноз достаточно благополучный. Возможно достижение длительной ремиссии, полного отсутствия симптомов и увеличения продолжительности жизни на десятилетия.

Чтобы качество жизни больных не снижалось, необходимо регулярно наблюдаться у лечащего врача, соблюдать режим дня, питания и внимательно относится к симптомам заболевания – при первых признаках начинать назначенную терапию. Системная красная волчанка требует лечение своевременное и комплексное при самых первых признаках обострения. По мере развития болезни пациенты безошибочно определяют по субъективным ощущениям начало обострения.

Периодически пациенты должны проходить профилактические осмотры у врачей специалистов, планово обследоваться, сдавать анализы крови, мочи. Отзывы больных, проходящих комплексную терапию, соблюдающих диету, регулярно наблюдающихся у врача, говорят о системной волчанке как о контролируемом заболевании.

Активность

Для повышения тонуса организма больным необходимо вести физически активный образ жизни. Утренние тренировки, быстрая ходьба, скандинавская ходьба на свежем воздухе повышают мышечную силу, улучшают работу суставов, благоприятно сказываются на иммунитете, повышая его устойчивость к бактериям.

По рекомендациям врача больному может быть назначен курс лечебно-профилактической физкультуры, состоящий из дыхательных гимнастик, упражнений для улучшения работы сердца, сосудов. Во время обострения физические нагрузки противопоказаны, но после успешно проведенной терапии должны снова начаться с исходного уровня с постепенным нарастанием интенсивности и продолжительности.

Профилактика

Основная профилактическая мера для больных и здоровых людей – это предупреждение влияния на организм волчаночных факторов риска. Иными словами, нахождение на открытом утреннем солнце противопоказано для любого человека. Жителям северных регионов с бледным цветом кожи, привыкшим к низкому уровню солнечной активности и неагрессивным УФ-лучам, следует быть осторожными при нахождении на открытом солнце в других регионах.

Частые солнечные ожоги являются предиктором развития повышенной фоточувствительности, аллергических реакций на инсоляцию. Профилактика обострений для лиц с обострениями волчанки заключается в соблюдении питания, режима физической активности, регулярного посещения врача, сдачи анализов, приеме профилактических лекарственных препаратов.

Пациентам рекомендуется вести персональные дневники с учетом даты последнего обострения, самочувствия в течение недели, воздействия конкретных провоцирующих факторов – это способствует дальнейшему предупреждению развития обострений, значительно повышает качество и продолжительность жизни пациента.

Вот мы и рассмотрели особенно важные причины, при которых развивается недуг, наглядные фотографии недуга, основные методы лечения. Надеемся, что информация, представленная в статье, поможет вам справиться с болезнью в кратчайшие сроки. Оставайтесь здоровыми всегда.

Самое интересное по теме

Системной красной волчанкой (СКВ) болеют несколько миллионов человек в мире. Это люди всех возрастов, от младенцев до пожилых. Причины развития заболевания неясны, но многие факторы, способствующие его появлению, хорошо изучены. Излечить волчанку пока что нельзя, но этот диагноз уже не звучит подобно смертному приговору. Попробуем разобраться, прав ли был доктор Хаус, подозревая эту болезнь у многих своих пациентов, есть ли генетическая предрасположенность к СКВ и может ли определенный образ жизни защитить от этой болезни.

Мы продолжаем цикл по аутоиммунным заболеваниям - болезням, при которых организм начинает бороться сам с собой, вырабатывая аутоантитела и/или аутоагрессивные клоны лимфоцитов. Мы рассказываем о том, как работает иммунитет и почему иногда он начинает «стрелять по своим». Некоторым самым распространенным заболеваниям будут посвящены отдельные публикации. Для соблюдения объективности мы пригласили стать куратором спецпроекта доктора биологических наук, чл.-корр. РАН, профессора кафедры иммунологии МГУ Дмитрия Владимировича Купраша . К тому же у каждой статьи есть свой рецензент, более детально вникающий во все нюансы.

Рецензентом этой статьи стала Ольга Анатольевна Георгинова , кандидат медицинских наук, врач-терапевт-ревматолог, ассистент кафедры внутренних болезней факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Рисунок William Bagg из Wilson’s atlas (1855)

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта . Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства , когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения .

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них - это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация , использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой .

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния - в три раза, а субарахноидального - почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции .

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц .

Планирование семьи

Один из важнейших рисков, накладываемых СКВ, - это многочисленные осложнения при беременности. Подавляющее большинство пациентов составляют молодые женщины детородного возраста, поэтому вопросам планирования семьи, ведения беременности и слежения за состоянием плода сейчас придается большое значение.

До разработки современных способов диагностики и терапии болезнь матери часто негативно влияла на ход беременности: возникали состояния, угрожающие жизни женщины, беременность часто завершалась внутриутробной гибелью плода, преждевременными родами, преэклампсией . Из-за этого долгое время врачи настоятельно не рекомендовали женщинам с СКВ заводить детей. В 1960-х женщины теряли плод в 40% случаев. К 2000-м количество таких случаев снизилось более чем вдвое. Сегодня исследователи оценивают этот показатель в 10–25% .

Сейчас врачи советуют беременеть только во время ремиссии болезни, поскольку выживание матери, успешность беременности и родов зависит от активности заболевания за несколько месяцев до зачатия и в сам момент оплодотворения яйцеклетки. Из-за этого врачи считают консультирование пациентки до начала и во время беременности необходимым шагом , .

В редких сейчас случаях женщина узнает о том, что у нее СКВ, уже будучи беременной. Тогда, если заболевание не очень активно, беременность может протекать благоприятно при поддерживающей терапии стероидными или аминохинолиновыми препаратами. Если же беременность вкупе с СКВ начинает угрожать здоровью и даже жизни, врачи рекомендуют сделать аборт или провести экстренное кесарево сечение.

Примерно у одного из 20 000 детей развивается неонатальная волчанка - пассивно приобретенное аутоиммунное заболевание, известное уже больше 60 лет (частота случаев приведена для США). Оно опосредуется антинуклеарными аутоантителами матери к антигенам Ro/SSA, La/SSB или к U1-рибонуклеопротеину . Наличие СКВ у матери вовсе не обязательно : СКВ на момент родов есть всего лишь у 4 из 10 женщин, рожающих детей с неонатальной волчанкой. Во всех остальных случаях вышеперечисленные антитела просто присутствуют в организме матерей.

Точный механизм повреждения тканей ребенка пока неизвестен, и скорее всего он сложнее, чем просто проникновение антител матери через плацентарный барьер. Прогноз для здоровья новорожденного обычно положительный, и большинство симптомов быстро проходит. Однако иногда последствия болезни могут оказаться очень тяжелыми.

У некоторых детей повреждения кожи заметны уже при рождении, у других развиваются в течение нескольких недель. Болезнь может затрагивать многие системы организма: сердечно-сосудистую, гепатобилиарную, центральную нервную, а также легкие. В самом худшем случае у ребенка может развиться угрожающая жизни врожденная блокада сердца .

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза - до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. .

Российская ситуация: «чтобы российская ревматология существовала, развивалась, нам нужна поддержка государства»

В России десятки тысяч людей болеют СКВ - около 0,1% взрослого населения . Традиционно лечением этой болезни занимаются ревматологи. Одно из крупнейших учреждений, куда больные могут обратиться за помощью, - это НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой РАМН , основанный в 1958 году. Как вспоминает сегодняшний директор НИИ, академик РАМН, заслуженный деятель науки РФ Евгений Львович Насонов , в первое время его мать, Валентина Александровна Насонова, которая работала в отделении ревматологии, едва ли не каждый день приходила домой в слезах, поскольку четыре из пяти пациенток умирали на ее руках. К счастью, эту трагическую тенденцию удалось преодолеть.

Помощь пациентам с СКВ оказывают и в отделении ревматологии Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний имени Е.М. Тареева , Московском городском ревматологическом центре , ДГКБ им. З.А. Башляевой ДЗМ (Тушинская детская городская больница), Научном центре здоровья детей РАМН, Российской детской клинической больнице и Центральной детской клинической больнице ФМБА .

Однако и сейчас болеть СКВ в России очень тяжело: доступность новейших биологических препаратов для населения оставляет желать лучшего. Стоимость подобной терапии - около 500–700 тысяч рублей в год, причем прием лекарств длительный, отнюдь не ограниченный одним годом. При этом в список жизненно необходимых препаратов (ЖНВЛП) такое лечение не попадает. Стандарт помощи пациентам с СКВ в России опубликован на сайте Минздрава РФ.

Сейчас терапия биологическими препаратами используется в НИИ ревматологии. Сначала больной получает их 2–3 недели, пока находится в стационаре, - ОМС покрывает эти затраты. После выписки ему необходимо подать заявку по месту жительства на дополнительное лекарственное обеспечение в региональное отделение Минздрава, и финальное решение принимает местный чиновник. Зачастую его ответ отрицателен: в ряде регионов больные СКВ не интересуют местное отделение здравоохранения.

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела , распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки , производящие аутоантитела. Эти клетки - важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы - цитокины . Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы , которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки - результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют про воспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма .

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии . Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия - процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке - сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi ) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» .

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы . Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию .

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I . Продукты этих генов - очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Рисунок 3. Современные представления о патогенезе СКВ. Одна из основных причин клинических симптомов СКВ - отложение в тканях иммунных комплексов, образованных антителами, связавшими фрагменты ядерного материала клеток (ДНК, РНК, гистонов). Этот процесс провоцирует сильную воспалительную реакцию. Кроме того, при усилении апоптоза, нетоза, снижении эффективности аутофагии неутилизированные фрагменты клеток становятся мишенями клеток иммунной системы. Иммунные комплексы посредством рецепторов FcγRIIa поступают внутрь плазмоцитоидных дендритных клеток (pDC ), где нуклеиновые кислоты комплексов активируют Toll-подобные рецепторы (TLR-7/9 ) , . Активированные таким образом pDC приступают к мощной наработке интерферонов I типа (в т.ч. IFN-α ). Эти цитокины, в свою очередь, стимулируют созревание моноцитов (Mø ) до антигенпредставляющих дендритных клеток (DC ) и выработку аутореактивных антител В-клетками, предотвращают апоптоз активированных Т-клеток. Моноциты, нейтрофилы и дендритные клетки под действием IFN типа I усиливают синтез цитокинов BAFF (стимулятор В-клеток, способствующий их созреванию, выживанию и продукции антител) и APRIL (индуктор клеточной пролиферации). Всё это ведет к увеличению количества иммунных комплексов и еще более мощной активации pDC - круг замыкается. В патогенез СКВ вовлечен и аномальный метаболизм кислорода, усиливающий воспаление, гибель клеток и приток аутоантигенов. Во многом это вина митохондрий: нарушение их работы ведет к усиленному образованию активных форм кислорода (ROS ) и азота (RNI ), ухудшению защитных функций нейтрофилов и нетозу (NETosis )

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) , которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов - нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов . Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше , усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона... Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Рисунок 4. Роль программируемой смерти нейтрофилов - нетоза - в патогенезе СКВ. Иммунные клетки обычно не сталкиваются с большинством собственных антигенов организма, поскольку потенциальные аутоантигены находятся внутри клеток и не презентируются лимфоцитам. После аутофагической смерти остатки погибших клеток быстро утилизируются. Однако в некоторых случаях, например, при избытке активных форм кислорода и азота (ROS и RNI ), иммунная система сталкивается с аутоантигенами «нос к носу», что провоцирует развитие СКВ. К примеру, под воздействием АФК полиморфноядерные нейтрофилы (PMN ) подвергаются нетозу , и из остатков клетки образуется «сеть» (англ. net ), содержащая нуклеиновые кислоты и белки. Эта сеть и становится источником аутоантигенов. В результате активируются плазмоцитоидные дендритные клетки (pDC ), высвобождая IFN-α и провоцируя аутоиммунную атаку. Прочие условные обозначения: REDOX (reduction-oxidation reaction) - нарушение баланса окислительно-восстановительных реакций; ЭР - эндоплазматический ретикулум; DC - дендритные клетки; B - B-клетки; Т - Т-клетки; Nox2 - NADPH-оксидаза 2; mtDNA - митохондриальная ДНК; черные стрелки вверх и вниз - усиление и подавление соответственно. Чтобы увидеть рисунок в полном размере, нажмите на него.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ - что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст . С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих .

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций , или GWAS , который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами - в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом . Это, например, пути сигналинга NF-kB , деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию - в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности - ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ .

В отличие от генома, эпи геном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов . Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них - это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция . Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов - феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр . Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I - общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ .

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя , однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать .

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска . Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств : чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии , и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов : семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты - для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них - цитостатические препараты метотрексат , азатиоприн , микофенолат мофетила и циклофосфамид . По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы - на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды - неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон .

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия : больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид . Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты , которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина , одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза - а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ . Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином .

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Рисунок 5. Биологические препараты в терапии СКВ. В организме человека накапливаются апоптотические и (или) некротические остатки клеток - например, из-за заражения вирусами и воздействия ультрафиолета. Этот «мусор» может захватываться дендритными клетками (DC ), чья основная функция - презентация антигенов Т- и В-клеткам. Последние приобретают способность реагировать и на аутоантигены, представленные им DC. Так и начинается аутоиммунная реакция, запускается синтез аутоантител. Сейчас изучают многие биологические препараты - лекарства, воздействующие на регуляцию иммунных компонентов организма. На врожденную иммунную систему нацелены анифролюмаб (антитело к рецептору IFN-α), сифалимумаб и ронтализумаб (антитела к IFN-α), инфликсимаб и этанерцепт (антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α), сирукумаб (анти-IL-6) и тоцилизумаб (анти-IL-6-рецептор). Абатацепт (см. текст), белатацепт , AMG-557 и IDEC-131 блокируют костимуляторные молекулы Т-клеток. Фостаматиниб и R333 - ингибиторы селезеночной тирозинкиназы (SYK ). На различные трансмембранные белки B-клеток нацелены ритуксимаб и офатумумаб (антитела к CD20), эпратузумаб (анти-CD22) и блинатумомаб (анти-CD19), который также блокирует рецепторы плазматических клеток (PC ). Белимумаб (см. текст) блокирует растворимую форму BAFF , табалюмаб и блисибимод - растворимые и связанные с мембраной молекулы BAFF , а

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии - это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт . Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб - специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α .

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ .

Немало в этом деле помогают и пациентские организации - общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America . Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

The global burden of SLE: prevalence, health disparities and socioeconomic impact . Nat Rev Rheumatol . 12 , 605-620;

A. A. Bengtsson, L. Rönnblom. (2017). Systemic lupus erythematosus: still a challenge for physicians . J Intern Med . 281 , 52-64;

Norman R. (2016). The history of lupus erythematosus and discoid lupus: from Hippocrates to the present . Lupus Open Access . 1 , 102;

Lam G.K. and Petri M. (2005). Assessment of systemic lupus erythematosus . Clin. Exp. Rheumatol. 23 , S120-132;

M. Govoni, A. Bortoluzzi, M. Padovan, E. Silvagni, M. Borrelli, et. al.. (2016). The diagnosis and clinical management of the neuropsychiatric manifestations of lupus . Journal of Autoimmunity . 74 , 41-72;

Juanita Romero-Diaz, David Isenberg, Rosalind Ramsey-Goldman. (2011). Measures of adult systemic lupus erythematosus: Updated Version of British Isles Lupus Assessment Group (BILAG 2004), European Consensus Lupus Activity Measurements (ECLAM), Systemic Lupus Activity Measure, Revised (SLAM-R), Systemic Lupus Activity Questi . Иммунитет: борьба с чужими и… своими Толл-подобные рецепторы: от революционной идеи Чарльза Джейнуэя до Нобелевской премии 2011 года;

Maria Teruel, Marta E. Alarcón-Riquelme. (2016). The genetic basis of systemic lupus erythematosus: What are the risk factors and what have we learned . Journal of Autoimmunity . 74 , 161-175;

От поцелуя до лимфомы один вирус ;

Соловьев С.К., Асеева Е.А., Попкова Т.В., Клюквина Н.Г., Решетняк Т.М., Лисицына Т.А. и др. (2015). Стратегия лечения системной красной волчанки «До достижения цели» (teat-to-target SLE). Рекомендации международной рабочей группы и комментарии российских экспертов . Научно-практическая ревматология . 53 (1), 9–16;

Решетняк Т.М. Системная красная волчанка . Сайт ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой;

Morton Scheinberg. (2016). The history of pulse therapy in lupus nephritis (1976–2016) . Lupus Sci Med . 3 , e000149;

Jordan N. and D’Cruz D. (2016). Current and emerging treatment options in the management of lupus . Immunotargets Ther. 5 , 9-20;

Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки ;

Tani C., Trieste L., Lorenzoni V., Cannizzo S., Turchetti G., Mosca M. (2016). Health information technologies in systemic lupus erythematosus: focus on patient assessment . Clin. Exp. Rheumatol . 34 , S54-S56;

Andreia Vilas-Boas, Jyoti Bakshi, David A Isenberg. (2015). What can we learn from systemic lupus erythematosus pathophysiology to improve current therapy? . Expert Review of Clinical Immunology . 11 , 1093-1107.