Разрушению подвергается не только центральная нервная система, но и весь организм в целом. Поэтому симптоматика прогрессивного паралича складывается из ряда симптомов психических и соматических. По сравнению с сифилисом мозга прогрессивный паралич имеет более длительный промежуток времени от момента заражения до появления первых признаков болезни, обычно пять-десять лет. Это дает право называть его поздним сифилитическим психозом. Частота появления прогрессивного паралича у лиц, перенесших сифилис, составляет от 2 до 4% (по данным старых авторов). За последние годы в Советском Союзе этот процент значительно снизился, благодаря активному лечению сифилиса.
Прогрессивный паралич принадлежит к наиболее известным и точно описанным психическим заболеваниям. Эта форма была выделена из других психозов еще в 30-х годах XIX столетия на основании изучения течения болезни и посмертных изменений, найденных в мозгу паралитиков.
После того, как в 1906 г. была открыта реакция на сифилис в крови и спинномозговой жидкости, а затем в 1913 г. был найден способ обнаружения сифилитической спирохеты в мозгу паралитиков, устранились все сомнения о причинах прогрессивного паралича. Стало ясно, что прогрессивный паралич представляет собой особое сифилитическое заболевание мозга.
Симптомы и течение болезни . Картина психических изменений при прогрессивном параличе нарастает незаметно. Первые признаки болезни очень похожи на неврастению: больные обнаруживают понижение трудоспособности, бессонницу, повышенную раздражительность, рассеянность, жалуются на головные боли, утомляемость, слабость. Уже в неврастенической стадии прогрессивного паралича отмечаются изменения в характере больных, неустойчивость настроения, выходящая за рамки простой раздражительности.
Вскоре появляются первые предвестники снижения критики и слабости суждений. Больные перестают замечать наступающие изменения, в их поведении появляются неправильные, несвойственные им прежде поступки. Постепенно к этому присоединяются расстройства памяти, внимания, снижается осмысление, больные становятся бестолковыми, легкомысленными. Дефекты критики достигают такой степени, что больные нетерпимы больше ни в семье, ни в обществе. Они совершают аморальные поступки, пристают с сексуальными домоганиями к женщинам, к детям, совершают ненужные покупки и т. д. В настроении больных все больше нарастает то возбуждение, то угнетение при полном отсутствии сознания своей болезни.
Слабость интеллекта быстро прогрессирует, больные не справляются с самыми простыми задачами, не могут выполнить привычных действий, надеть костюм, застегнуть пуговицы и т.д. Они ходят неряшливыми, запущенными, полуодетыми, проявляют внушаемость и слабоумие , легко поддаются плохому влиянию, легко плачут и также легко смеются. На фоне такого психического снижения у паралитиков часто появляются нелепые бредовые идеи величия . Больные говорят о своих неисчислимых богатствах, огромных способностях, большой силе, о своей деятельности, распространяющейся на весь мир. Из всех этих проявлений оскудения психики - слабости суждений, снижения критики, слабодушия, внушаемости - складывается паралитическое слабоумие.
Из физических симптомов при прогрессивном параличе уже рано можно отметить маскообразное лицо, вследствие неподвижности мимики, утрату ловкости и гибкости движений, дрожание век, языка и рук. Важными признаками прогрессивного паралича являются: отсутствие реакции зрачков на свет и смазанная речь (дизартрия ) с пропусками слогов и отдельных согласных букв. То же можно увидеть и в письме паралитиков (дрожание, пропуски, повторение).
Течение прогрессивного паралича нередко осложняется судорожными припадками, после которых у боль ных бывают кратковременные параличи и парезы (неполные параличи).
В крови и спинномозговой жидкости с самого начала болезни обнаруживается положительная реакция на сифилис, что всегда помогает в диагностике заболевания.
Клинические формы . В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, в картине прогрессивного паралича различают несколько наиболее типичных форм. Чаще всего встречается простая дементная форма . Явления слабоумия при ней выражены наиболее отчетливо. Больные некритичны, слабодушны, нарушения памяти у них резко выражены, речь больных становится все более непонятной, нарастает беспомощность и неопрятность. Течение этой формы может быть медленным и длительным. Реже стала наблюдаться классическая экспансивная или маниакальная форма прогрессивного паралича. Она протекает с веселым, эйфори-ческим возбуждением и бредовыми идеями величия, богатства, могущества. Экспансивная форма паралича нередко даст самостоятельные ремиссии (улучшения).
Следующая депрессивная форма прогрессивного паралича встречается редко. Она начинается с депрессивных и ипохондрических идей, связанных с мотивами самообвинения, греховности, страхами перед болезнью.
Наконец, следует упомянуть юношескую форму прогрессивного паралича, развивающуюся на почве врожденного сифилиса в молодом возрасте.
Нелеченный прогрессивный паралич в большинстве случаев сравнительно быстро (в течение двух-трех лет) дает нарастание тяжелого слабоумия, а также общее физическое истощение, которое приводит к смертельному исходу. Органы и ткани паралитика подвергаются изменениям: кожа делается ранимой, подверженной незаживающим ссадинам и пролежням, кости хрупкими, ломкими. В последней стадии болезни наступают общая слабость, распад речи, невозможность держаться на ногах, полная беспомощность, приковывающая больных к постели.
Под влиянием лечения у больных прежде всего наступает физическое улучшение: они поправляются, прибывают в весе, их мышечная сила укрепляется, исчезают дрожание, слабость, головные боли. Психически они становятся спокойнее, сосредоточеннее, серьезнее. У них восстанавливаются память, внимание, исчезают бредовые идеи и неровность настроения, появляется интерес к жизни, возвращается трудоспособность.
В зависимости от степени выздоровления принято различать полное выздоровление (такие случаи сравнительно редки), улучшение с дефектом и преимущественно физическое улучшение .
Данное заболевание является диффузным сифилитическим менингоэнцефалитом, которое проявляется неврологическими и психопатологическими расстройствами. Болезнь завершается глубоким слабоумием. Время развития заболевания с момента заражения сифилисом обычно составляет от десяти лет, иногда прогрессивный паралич может развиваться до пятнадцати лет. Если лечение отсутствует, болезнь завершается летально. Начальная стадия заболевания характеризуется неврозоподобными состояниями, которые называются псевдо . В том числе, имеются и другие проявления депрессивного, маниакального характера. Возможно галлюцинаторно-параноидное состояние, когда присутствуют нелепые идеи величия и нигилистический ипохондрический бред.
На первом месте в большинстве случаев оказываются такие признаки, как личностное изменение. Человек становится грубым, неряшливым, также наблюдается расторможенность влечений. Явления деменции становятся более частыми. Среди неврологических симптомов типичными являются расстройства речи. Например, скандированная речь, дизартрия, и прочее. При прогрессивном параличе отсутствует зрачковая реакция на воздействие светом, но реакция сохранена на аккомодацию и конвергенцию. У некоторых больных приобретают ассиметричность носогубные складки, возникает маскообразность лица, изменяется почерк, становятся неравномерными сухожильные рефлексы.
При прогрессивном параличе большое значение имеет ранняя диагностика, только в этом случае пациент может избежать летального исхода заболевания. На начальных этапах является патогномомичным сочетание ряда невротических проявлений, таких, как головная боль, чрезмерная утомляемость, пониженная работоспособность, раздражительность. Также имеют место признаки интеллектуальной несостоятельности, органическое (иногда быстро нарастающее) снижение личности. Состояние сопровождается утратой форм поведения, имеющихся раньше, теряются нравственные установки и тонкие эмоции.
При прогрессивном параличе всегда обнаруживаются положительные реакции на сифилис, именно это заболевание является основной причиной данной патологии. Установлено, одной из форм сифилиса мозга, присуще возникновение менингоэнцефалита, когда ткань мозга поражается сифилической трепонемой, также, пораженными оказываются и оболочки мозга. Особенность в том, что прогрессивный паралич возникает далеко не у всех пациентов, переболевших сифилисом. В данном случае, он начинает развиваться у одного – пяти процентов больных. Мужчины в большей степени подвержены прогрессивному параличу, у них заболевание встречается чаще в пять раз.
Средний возраст людей, страдающих прогрессивным параличом, определяется в пределах от тридцати пяти и до пятидесяти лет. Таким образом, подтверждается, что заболевание начинает свое развитие спустя десять – пятнадцать лет. Точкой отсчета в данном случае является начало заболевания сифилисом. О сифилической природе прогрессивного паралича пациенты узнают, когда проходят лечение в психиатрическом стационаре. Природа заболевания бывает установлена либо при проведении обследования, либо в случае госпитализации в другие медучреждения по другому поводу. Практически везде при обследовании проводится анализ на реакцию Вассермана.
При выявлении положительного результата пациент проходит консультацию у врача-венеролога. Специалист определяет стадию заболевания, выявляет наличие психических расстройств, и больной проходит лечение у психиатра. Бывают случаи, когда пациент оказывается у врача в связи с тем, что его близкие замечают неправильное поведение, психические отклонения. Как правило, сам больной не относится к своему заболеванию критически. Очень часто, узнав о своем диагнозе, пациенты проявляют недоумение, или отрицают тот факт, что в прошлом болели сифилисом. Так бывает, когда люди не придают значения слабым симптомам болезни, или в свое время не прошли полностью курс лечения.
Лечение
прогрессивного паралича
Для лечения прогрессивного паралича используется специфическая терапия, которая представляет собой восемь курсов антибиотиков, которые сочетаются с бийохинолом. Раньше для лечения этого заболевания использовался такой метод, как прививка трехдневной малярии, которая повышает температуру тела, и вызывает гибель бледной трепонемы, являющийся возбудителем сифилиса. Прогрессивный паралич успешно лечится пенициллином. Рекомендуется проводить ежегодные повторные курсы, даже если у больного нет ухудшения.
Распространенным методом лечения является пиротерапия. При лечении малярией пациенту вводится внутривенно либо внутримышечно кровь, которая берется у больного малярией, не проходившего лечение. В этом случае инкубационный период составляет от четырех дней, в некоторых случаях он продляется до двадцати дней. Такой курс лечения предполагает наличие примерно десяти приступов, и далее проводится лечение малярии хинином. Иногда после введения крови, содержащей малярийные плазмодии, приступ не возникает, и тогда он провоцируется электризацией области селезенки.
После проведенной терапии общее улучшение состояние больного наблюдается через месяц. Иногда врачи делают повторные прививки малярии, если первая инъекция не дала нужных результатов. В наши дни с этой целью врачи назначают пирогенал, сульфозин. Следует отметить, что результаты лечения не одинаковы, и многое зависит от того, в какой стадии находится болезнь. Совершенно очевидно, что обращение к врачу на ранних сроках обеспечивает наилучший прогноз. Также имеет значение адекватно подобранная терапия. В связи с тем, что в наши дни пациенты, страдающие прогрессивным параличом, проходят активное и качественное лечение, исход в тяжелое слабоумие не является обязательным.
Прогрессивный паралич (синоним Бейля болезнь) - это органическое заболевание головного мозга сифилитического происхождения, определяющееся быстрым развитием деменции (слабоумия) с неврологическими симптомами и кахексией. Прогрессивный паралич чаще всего развивается в возрасте от 30 до 55 лет, через 10-15 лет после заражения сифилисом. Начальные симптомы прогрессивного паралича, длящиеся от 1 до 6 месяцев, проявляются астенией (см. Астенический синдром) или . Эти нарушения всегда сочетаются со снижением памяти, жалобами на головные боли, головокружение, вялостью, безучастностью к близким и своим обязанностям, раздражительностью. Критика к своим неправильным поступкам, физическому и особенно психическому состоянию отсутствует. В одних случаях нарастают только симптомы тотального слабоумия (см.) - так называемая простая, или дементная, форма прогрессивного паралича. В других - развиваются продолжающиеся месяцы, самое большее год, психозы: депрессивные с ипохондрически-нигилистическим бредом, маниакальные с бредом величия (см. Аффективные синдромы), состояния, напоминающие кататонию (см. Кататонический синдром), галлюцинаторно-бредовые картины. Любому из этих психозов, возникающих в течение прогрессивного паралича, всегда сопутствуют симптомы выраженного слабоумия. Последние придают всем бредовым высказываниям больных абсурдный характер (см. также ). В дальнейшем симптомы психозов исчезают и на первый план выступает нарастающее .
Неврологические расстройства существуют всегда и проявляются дизартрической смазанной речью, симптомом Аргайла Робертсона (см. ), шаткостью походки, неточностью движений, снижением или отсутствием коленных и ахилловых рефлексов, обратимыми моно- или гемипарезами.
Из соматических расстройств, особенно в далеко зашедших случаях, отмечаются явления кахексии (см.), ломкость костей, параличи сфинктеров. Реакция Вассермана в крови и почти всегда положительна; число клеточных элементов повышено, количество белка увеличено. Сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки (см.) называют табопараличом.
Лечение: обязательное и срочное помещение в больницу, где применяют лечение малярией и антибиотики. При рано начатом лечении удается добиться выздоровления.
Прогрессивный паралич (синоним болезнь Бейля) - паренхиматозная форма нейросифилиса, позднее сифилитическое поражение головного мозга.
Прогрессивный паралич возникает обычно через 10-15 лет после заражения сифилисом, чаще в 40-50 лет, однако встречается и у более молодых лиц. В прошлом прогрессивный паралич был сравнительно распространенной болезнью. С 30-х годов текущего столетия заболеваемость прогрессивным параличом как в СССР, так и за рубежом снижается в связи с успехами профилактики и лечения сифилиса.
Патологоанатомически прогрессивный паралич характеризуется явлениями хронического лептоменингита, зернистого эпендиматита желудочков мозга, внутренней и наружной гидроцефалией, атрофией мозговых извилин. В начальной стадии прогрессивного паралича отмечаются воспалительные явления; позже присоединяются дистрофические изменения мозговой ткани.
В клинической картине прогрессивного паралича сочетаются симптомы психопатологических, неврологических и соматических нарушений. По степени клинических проявлений можно выделить в течении прогрессивного паралича три стадии: «неврастеническую» (начальную), развернутых проявлений заболевания и марантическую.
В начальной стадии прогрессивного паралича на первом плане отмечаются так называемые неврастенические явления в виде повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, головных болей. Вторая стадия наступает через несколько недель или месяцев. Для нее характерны более глубокие изменения личности. Выявляется благодушие или немотивированная смена настроения от эйфории до вспышек раздражительности или реакции слабодушия. Часто наблюдаются нелепые бредовые идеи величия: больные считают себя обладателями огромных денежных сумм, несметных сокровищ, повелителями мира и т. п. Реже отмечается подавленное настроение. Выявляется и своеобразное огрубение личности, которое характеризуется утратой чувства такта в общении с людьми, нарушением социальных и личных связей. Больные совершают бесцельные покупки, тратят деньги, не считаясь с материальными возможностями семьи. Постепенно нарастают нарушения памяти, счета, становится невозможным усвоение нового, утрачиваются прежние знания и навыки. Снижается возможность абстрактного мышления. Больные обнаруживают неспособность оценивать в достаточной степени ситуацию и регулировать свое поведение. Отсутствует сознание болезни. Вследствие появления внушаемости и ослабления моральных задержек больные иногда совершают криминальные действия, которые носят печать непродуманности и легкомыслия. Таким образом, в этой стадии отчетливо выявляется основной клинический симптом прогрессивного паралича - диффузное слабоумие (dementia paralytica). Колебания состояния сознания в виде разной степени оглушенности нередко усугубляют впечатление глубины слабоумия.
В третьей, марантической, стадии прогрессивного паралича, которая наступает в случае отсутствия лечения через 2-3 года после начала заболевания, наблюдаются явления глубокого слабоумия, резкое истощение больных; они становятся неопрятными, у них возникают пролежни.
Описано несколько форм прогрессивного паралича. Наиболее часто отмечается простая дементная форма. Другие формы выделяют в зависимости от преобладания добавочных симптомов (бреда величия, эпилептиформных или апоплектиформных припадков, возбуждения, бреда преследования, ущерба). Соответственно этому выделяют на экспансивную, припадочную, ажитированную, параноидную, депрессивную формы. Эти формы не являются стабильными и могут изменяться в течение болезни. Помимо того, наблюдаются также некоторые атипичные формы: ювенильный прогрессивный паралич, развивающийся в связи с врожденным сифилисом у детей и подростков при клинической картине слабоумия; табопаралич, характеризующийся присоединением прогрессивного паралича к табесу; паралич Лиссауэра, отличающийся преимущественным поражением заднебоковых отделов головного мозга, соответственно чему имеются клинические очаговые симптомы (афазии, апраксии, агнозии); корсаковская форма с грубыми нарушениями памяти и конфабуляциями. Последние две атипичные формы характеризуются медленным нарастанием симптоматики и резистентностью к терапии. В послевоенные годы описаны злокачественно текущие формы прогрессивного паралича со слабо выраженными специфическими серологическими изменениями; эти формы возникают на ранних стадиях сифилиса под влиянием дополнительных вредностей.
Параллельно с нарастанием психических изменений постепенно выявляются соматические и неврологические расстройства - прогрессирующее похудание, трофические нарушения (язвы, артропатии, остеопороз), гиперсаливация, спонтанные колебания температуры тела, сифилитическое поражение аорты. Одним из ранних неврологических признаков является синдром Аргайла Робертсона (см. Аргайла Робертсона синдром). Зрачки обычно бывают резко сужены (миоз). К ранним симптомам относят нарушения речи типа так называемые дизартрии {см.). При письме отмечаются частые пропуски слогов или слов, дрожащий почерк. Наблюдается характерная для прогрессивного паралича маскообразность лица, асимметрия носогубных складок. Нередки табетические симптомы (и не только в случаях табопаралича) - отсутствие пателлярных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности и координации движений. Реакции Вассермана, Закса - Витебского и Кана в крови почти в 100% случаев дают положительный результат.
В спинномозговой жидкости реакция Вассермана оказывается положительной в 100% случаев, отмечается увеличение количества белка до 1,0‰ и выше, положительные или резко положительные белковые реакции (Нонне - Аппельта, Панди, Вейхбродта), цитоз - несколько десятков клеток в 1 мм 3 . Кривая реакции Ланге при прогрессивном параличе графически имеет вид специфического для прогрессивного паралича (так называемого паралитического) зубца, а в цифровом обозначении - 66655432100. Все эти серологические изменения настолько типичны для нелеченого прогрессивного паралича, что отрицательные серологические данные позволяют усомниться в этом диагнозе.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Наибольшие диагностические затруднения возникают в ранней стадии заболевания, которую тем не менее отличает от неврастении быстрое прогрессирование всех болезненных проявлений и наличие эйфории, синдрома Аргайла Робертсона, характерных серологических сдвигов. От псевдопаралитической (наиболее сходной с прогрессивным параличом) формы сифилиса мозга прогрессивный паралич можно отграничить на основании признаков глубокого слабоумия, характерных неврологических и серологических изменений, более быстрого, чем при сифилисе мозга, нарастания всех болезненных проявлений. Отграничение прогрессивного паралича от иногда сходной с ним по клинической картине опухоли мозга лобной локализации возможно при детальном клиническом обследовании на основании застойных сосков, отрицательной реакции Вассермана, наличия белково-клеточной диссоциации в спинномозговой жидкости.
Прогноз прогрессивного паралича лучше при начале лечения в раннем периоде заболевания.
Лечение. С лечебной целью больному прививают возбудителя трехдневной малярии. После 10-12 приступов назначают хинин и другие противомалярийные средства (см. Малярия, лечение). Применяют и другие пирогенные средства (2% взвесь серы, пирогенал). 2% взвесь серы в персиковом масле после нагревания в течение 1 часа и взбалтывания медленно вводят внутримышечно в верхне-наружный квадрант ягодицы; начальная доза 0,2 мл; в дальнейшем дозу повышают на 0,2 до 1 мл и выше (в зависимости от реакции); на курс лечения проводят 10-12 инъекций с интервалами в 2-4 дня. Отечественный препарат пирогенал назначают в виде внутримышечных инъекций в верхне-наружный квадрант ягодицы в дозах 10-20-30 мкг с дальнейшим постепенным повышением дозы до 80-150 мкг. Курс лечения - 8-12 инъекций с интервалами в 2-3 дня. Лечебный эффект 2% взвеси серы и пирогенала меньше, чем маляриотерапии. После окончания пиротерапии (в случаях прививки малярии - с середины ее курса) проводят комбинированное специфическое лечение пенициллином, биохинолом, новарсенолом по специальным схемам (см. Сифилис).
Психическое и физическое состояние улучшается иногда уже непосредственно после курса пиротерапии, однако чаще постепенно, в течение нескольких месяцев. В результате успешного лечения сглаживаются расстройства психики (в том числе и проявления слабоумия), восстанавливается личность. Возможно также сглаживание и некоторых неврологических симптомов. Спинномозговая жидкость и кровь санируются медленнее (от 1/2 года до 3-4 лет). Через 1/2 года - 1 год после проведения инфекционной и специфической терапии следует провести контрольное исследование спинномозговой жидкости и крови. При отсутствии какого-либо клинического и серологического эффекта следует прибегнуть к повторной пирогенной терапии, причем рекомендуется смена инфекции или применение другого пирогенного средства.
Частота хороших ремиссий (полное восстановление трудоспособности при незначительных изменениях личности) доходит до 20%. Выздоровление с дефектом и неполной трудоспособностью отмечается в 30-40% случаев, в остальных - нестойкое улучшение или отсутствие эффекта.
Прогрессивный паралич представляет собой позднее сифилитическое поражение головного мозга. Если при сифилисе мозга первично поражаются сосуды и оболочки, то при прогрессивном параличе главным образом страдает вещество мозга (паренхима). Заболевание начинается через 10-15 лет после заражения сифилисом, но иногда и раньше. Наблюдаются случаи и более позднего начала - через 20 лет и более после заражения.
Прогрессивным параличом болеют обычно лица в возрасте от 35 до 50 лет, а иногда дети и подростки. В этих случаях заражение сифилисом происходит внутриутробно или бытовым путем. Мужчины болеют несколько чаще. Прогрессивный паралич развивается у небольшого числа всех заболевших сифилисом. Развитию заболевания способствуют те вредности, которые действуют ослабляющим образом на центральную нервную систему (алкоголь, травмы мозга). Следует также отметить, что прогрессивный паралич чаще встречается среди тех лиц, которые недостаточно лечились от сифилиса или не лечились совершенно. Количество случаев заболевания прогрессивным параличом. Это является прежде всего результатом успешной борьбы с сифилисом.
Основным в клинической картине болезни является нарастающее слабоумие. Течение прогрессивного паралича принято делить на три стадии:
- неврастеническую
- слабоумия (выраженных клинических явлений)
- маразма
Деление на стадии условно и зависит от преобладания в клинике той или иной симптоматики.
Неврастеническая стадия . Это начальная стадия прогрессивного паралича, знание которой весьма важно для своевременной диагностики и лечения.
У больных нарушается сон, появляется повышенная раздражительность, утомляемость, бестактность, снижается интерес к работе, начинают преобладать примитивные влечения. В этой стадии иногда наблюдается понижение активности, энергичные по характеру люди становятся вялыми, пассивными. В течение всего периода больные могут оставаться на своей прежней работе, особенно если она несложна. Но с развитием болезни больному все труднее становится решать возникающие перед ним задачи. Чем дальше идет заболевание, тем в большей степени меняется личность больного, нарастает картина органического слабоумия.
Стадия слабоумия . В этой стадии у больных нередко наблюдаются нелепые поступки, свидетельствующие о наличии слабоумия. Больные могут делать дорогие подарки малознакомым людям, и в то же время совершенно перестают заботиться о своих близких. Иногда эти заботы выражаются в ненужных покупках. Так, один больной на все свои сбережения купил несколько ящиков тройного одеколона и привез их в подарок жене. Другой, получив заработную плату, стал ходить по магазинам и скупать иголки для примуса. Покупал он их до тех пор, пока не истратил все деньги. У некоторых появляется наклонность к воровству, но ввиду наличия слабоумия воровство обычно также носит нелепый характер: больной может на глазах у всех взять с прилавка какую-нибудь вещь.
В дальнейшем все больше снижается память и сообразительность, вплоть до того, что человек с высшим образованием не может решить несложную арифметическую задачу. У больных исчезает критическая оценка своего состояния. Иногда они не могут найти собственной квартиры, перестают узнавать родных и знакомых. На этом фоне органического слабоумия появляются дополнительные симптомы - бред, депрессия, возбуждение. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов и выделяют различные формы прогрессивного парадича.
Главное место в клинической картине экспансивной формы (классическая) занимает бред величия и богатства. Особенностью бреда является его нелепость. Поведение крайне противоречит высказываниям больных. Так, например, больной заявил о том, что он имеет вагоны золота, и в то же время пытался собирать остатки пищи в. столовой. У больных отмечается эйфория. Они всем довольны, беспечны. Такие больные нередко изготовляют себе специальные костюмы, вешают на грудь железки, бумажки, заявляя, что это знаки отличия. Один из больных считал себя великим полководцем, другой, в прошлом по специальности инженер, всех окружающих уверял, что он мать-героиня. Показательна следующая история болезни.
В тех случаях, когда на первом плане в картине болезни имеется слабоумие, сочетающееся с благодушием, говорят о дементной форме прогрессивного паралича.
При депрессивной форме настроение больных бывает подавленным. Больные высказывают нелепый бред, заявляют, что у них сгнили все внутренние органы, что они уже мертвы. Нередко обвиняют себя, называя негодными людьми, уверяют, что они погубили всю семью, что из-за них все гибнет, пропадает. Депрессивная форма встречается редко.
В клинической картине ажитированной формы преобладает возбуждение. Больных трудно удержать в постели. Они вскакивают, пытаются куда-то бежать. Срывают с себя белье, выкрикивают набор фраз, среди которых иногда можно уловить идеи величия. От пищи, как правило, отказываются или глотают ее, не пережевывая. Эта форма является наиболее злокачественной.
При всех формах прогрессивного паралича, если не лечить больного, наступает психическая и физическая деградация, которая может доходить до крайней степени - маразма.
Стадия маразма . Если наступает эта стадия, то больные утрачивают простейшие навыки, вследствие крайнего истощения и слабости они все время вынуждены находиться в постели, становятся неопрятными, нередко наступают парезы, параличи. От длительного пребывания в постели и вследствие трофических нарушений у них развиваются контрактуры, пролежни, легко возникают переломы, костей. Слабоумие достигает такой степени, что больные не могут назвать своего: имени, берут в рот все, что попадает им в руки. В этой стадии больные обычно погибают от инсультов или случайных заболеваний, которые у них легко возникают.
Неврологические симптомы . К довольно ранним признакам прогрессивного паралича относятся расстройства речи. Во время беседы с больным можно заметить, что ему трудно выговаривать сложные слова, скороговорки.
Зрачки нередко сужены, неодинаковой величины. Реакция их на свет, как правило, отсутствует, реакция на конвергенцию и аккомодацию сохранена. Такое сочетание носит название симптома Аргайль-Робёртсона. Указанные признаки имеют большое значение для своевременного распознавания прогрессивного паралича. При прогрессивном параличе наблюдается изменение чувствительности в сторону ее понижения. Поэтому больные не замечают, царапин, ссадин, меняется почерк, буквы и строчки становятся неровными.
Серологические реакции . Реакция Вассермана при исследовании спинномозговой жидкости и крови бывает, как правило, положительной. Большое значение для диагностики прогрессивного паралича имеет реакция с коллоидным золотом (реакция Ланге). В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка и форменных элементов.
Патологическая анатомия . Прогрессивный паралич имеет характерную, патологоанатомическую картину. Со стороны, оболочек мозга отмечается их утолщение, приращение к веществу мозга. Когда оболочки отделяют от мозга, то вместе с ними отрываются и кусочки мозгового вещества. Сосуды склерозированы. Если посмотреть на поверхность мозга, обращает на себя внимание сглаженность извилин; борозды расширены. Желудочки мозга также расширены, что свидетельствует о наличии внутренней водянки. Вес мозга уменьшается. При микроскопическом исследовании мозга находят специфический хронический диффузный лептоменинго энцефалит.
Этиология . Вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом до начала XX века оставался спорным. Неразрывная связь сифилиса и прогрессивного паралича стала очевидной после того, как оказалось, что при прогрессивном параличе реакция Вассермана бывает положительной.
Окончательно вопрос о связи прогрессивного паралича с сифилисом был решен после обнаружения японским ученым Ногуши (1913) бледной спирохеты в головном мозгу.
Профилактика . Так как прогрессивный паралич является сифилитическим заболеванием, то естественно, что профилактика заключаете в тщательном лечении начальных форм сифилиса и его ликвидации.
Лечение . Одно специфическое лечение при прогрессивном параличе не дает желаемого терапевтического эффекта. Прогрессивный паралич считался неизлечимым заболеванием до тех пор, пока не был открыт метод инфекционной терапии.
Приоритет в разработке этого способа лечения принадлежит нашему соотечественнику одесскому врачу А. С. Розенблюму.
Он в 70-х годах прошлого столетия, обратив внимание на то, что психически больные, в том числе и больные прогрессивным параличом, заболевшие возвратным тифом, начинали поправляться, специально стал заражать таких больных возвратным тифом. Позже исходя из этого принципа, Вагнер-Яуррег начал лечить больных прививками трехдневной малярии. Для этой же цели используется и заражение крысиным тифом.
В настоящее время наибольшее распространение имеет метод лечения малярией. Больных заражают введением в подкожную клетчатку 5-7 мл крови, содержащей, малярийных плазмодиев.
Через 8-10 дней у больного начинаются приступы малярии. В среднем больному дают перенести 9-10 приступов. Затем приступы малярии купируют хининпы (или акрихином, бигумалем), после чего проводится специфическая терапия.
Эффективность лечения зависит от того, насколько своевременно начато лечение. Чем раньше была привита малярия или возвратный тиф, тем выше эффективность.
Нередки случаи, когда после лечения больные возвращаются на прежнюю, работу. Имекся основания полагать, что хороший терапевтический результат при данном виде терапии обусловливается не только -повышением температуры (методы гипертермии такого терапевтического эффекта не дают), но и теми иммунобиологическими -сдвигами, которые наблюдаются при. заражении указанными инфекциями.
Положительный терапевтический эффект наблюдается даже в тех случаях, когда указанные инфекции протекают без заметного повышения температуры.
Уход . Наибольшие трудности представляет уход за возбужденными и физически ослабленными больными. Если у больных наблюдается задержка мочи и возникает необходимость проводить катетеризацию, то ее следует делать с большой осторожностью. Необходимо помнить о понижении чувствительности у больных прогрессивным параличом и о том, что у них очень легко развиваются инфекции. Надо тщательно следить за тем, чтобы у лежачих больных не образовывались пролежни.
Поэтому важно своевременно протирать кожные покровы, камфарным спиртом и содержать больных в чистоте.
При уходе за ними нельзя забывать, что у многих из них имеются выраженные трофические изменения, которые иногда проявляются повышенной ломкостью костей. Неосторожное обращение с больным во время его переворачивания в постели может привести к переломам: особенно легко возникают переломы ребер. Если назначается курс лечения малярией, то необходимо строго следить за температурой и состоянием сердечнососудистой системы, проводить все мероприятия, в которых нуждается тяжелобольной при инфекционном заболевании.
При кормлении больных следует иметь в виду, что у них бывает затруднено глотание и пища может попасть в гортань.
Этиология и патогенез
Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей , времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич - к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.
Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.
Сифилис мозга возникает чаще всего через 5-7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2-4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8-12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.
Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями в самой ткани мозга, нарастающими вторично вследствие распространения патологического процесса с оболочек на вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания и т. д.
Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга - прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.
Клиническая картина
Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.
Формы сифилитических нарушений
Сифилитическая неврастения
Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени - обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.
Эпилептиформные припадки
Реже отмечаются эпилептиформные припадки, сопровождающиеся страхами и амнестическими расстройствами. Со стороны неврологического статуса обнаруживаются вялая реакция зрачков на свет, выраженная гиперестезия, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, сифилитический «зубец» при реакции Ланге, реже - намечающиеся паралитические или менингеальные кривые.
Острый сифилитический менингит
Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.
Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).
Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.
Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.
Апоплектиформная форма сифилиса мозга
Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях - джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.
Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.
По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.
Серологические изменения в этой группе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в ликворе - далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное; в реакции Ланге определяется сифилитический «зубец» либо паралитические кривые.
Гуммозная форма
При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.
Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже - депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.
Лечение
Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.
Прогрессивный паралич
Прогрессивный паралич - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.
Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.
Психические нарушения
Начальная стадия
Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза - наступает вторая стадия (период расцвета болезни).
Период расцвета болезни
Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.
Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.
Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей - бреда богатства.
Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.
С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.
Маразматическая стадия
Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).
Соматоневрологические нарушения
Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.
Клиническая картина
Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла-Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).
К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.
Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.
Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.
Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.
Формы прогрессивного паралича
Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.
В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.
Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.
В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.
Нелеченый паралич через 2-5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.
Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.
Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.