Рак щитовидной железы у ребенка симптомы. Причины рака щитовидной железы. Рак «щитовидки» – общие сведения

Интересно, что рак щитовидки составляет девяносто процентов от всех опухолей этого органа. Намного реже диагностируют лимфому, саркому, метастатический рак, эпидермоидный рак, фибросаркому, на долю которых приходится до двух процентов всех онкологических заболеваний щитовидной железы. Данное заболевание среди онкобольных от двадцати до двадцати девяти лет является одним из основных. Опухоли железы развиваются намного чаще у пациентов женского пола. Относительная доступность органа для обследования дает возможность выявлять заболевание еще на ранних стадиях.

Наиболее часто дети болеют РЩЖ в возрасте 8-14 лет. Хотя имеются наблюдения возникновения РЩЖ и у детей до 3 лет (3% наблюдений).

В пубертатном возрасте (11-14 лет) к моменту заболевания РЩЖ соотношение мальчиков и девочек составляет 4,6:1. За последние годы отмечен рост заболеваемости РЩЖ и в том числе среди детей младшего возраста. В 75% случаев диагностируется папиллярный рак щитовидной железы (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант, диффузный склерозированный вариант, диффузный фолликулярный вариант), который развивается относительно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1.

Обычно новообразования щитовидной железы не вызывают никаких жалоб и симптомов. Иногда пациента может сам нащупать узел в железе и вероятность, что такой узел может быть раком, составляет не более 5%. Одним из проявлений заболевания может быть увеличение лимфатического узла на шее, при прогрессировании может меняться голос в связи с ростом опухоли и поражением гортанного нерва. Боль, которая возникает на передней поверхности шеи, не обязательно является проявлением. Наиболее часто рак не сопровождается повышением антител к тиреоглобулину и изменением уровня гормонов.

Фолликулярный рак обладает более агрессивным течением и составляет 32% среди всех случаев папиллярного рака. Медуллярный рак встречается крайне редко и составляет 2%. Он может возникнуть в случае семейного эндокринного синдрома или как единичный случай. Начальные симптомы РЩЖ могут быть разнообразными и характерными не только для этой опухоли. Основным симптомом РЩЖ у детей является появление асимметрии и деформации передней поверхности шеи, видимые на глаз. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта или инородного тела при глотании, неудобства при повороте головы и чувство стеснения одеждой.

Увеличение щитовидной железы проявляется наличием небольшого безболезненного узелка, склонностью к его росту и уплотнению. Это образование в начальном периоде заболевания легко смещается при глотании. Нередко ребенок наблюдается и лечится по поводу предполагаемого воспалительного процесса лимфатических узлов, и только спустя длительный период времени (до 2 и более лет) устанавливается диагноз РЩЖ с вовлечением шейных лимфатических узлов. Существуют варианты быстрого и агрессивного роста опухоли с поражением окружающих тканей и обширным распространением процесса (метастазированием).

Наличие увеличенных лимфатических узлов на шее является вторым по частоте симптомом РЩЖ у детей. В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания за счет прорастания или сдавления опухолью трахеи. По этим же причинам возможно изменение голоса (осиплость или полная потеря голоса).

Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов имеется в 80-85% случаев, причем двустороннее - у 65% больных. У 55% детей метастазы выявляются раньше, чем опухоль в щитовидной железе. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется почти у 100% больных.

Отдаленные метастазы в легких и костях обнаруживаются у 20% детей с РЩЖ. Иногда поражение легких является случайной находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым РЩЖ, когда имеется небольшая опухоль, не выявляемая доступными методами исследований, и первым клиническим признаком служат увеличенные шейные лимфатические узлы. В таких ситуациях необходимо знать, что причиной увеличения лимфатических узлов может быть РЩЖ.

От появления первых симптомов заболевания до установления диагноза РЩЖ проходит от 1 месяца до 2,5 лет. У 50% больных удается уточнить диагноз спустя 1,5-2 года. У 15-20% детей с увеличенными шейными лимфатическими узлами ставится диагноз хронического тонзиллита и назначается физиотерапия. Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.

Основным методом лечения РЩЖ у детей является операция. Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания, локализации и количества узлов в железе, скорости роста и микроскопического строения опухоли. Минимальный объем операции - удаление половины щитовидной железы (гемитиреоидэктомия). В связи с более агрессивным течение РЩЖ в настоящее время нередко проводится полное удаление железы (тиреоидэктомия) с последующим лечением радиоактивным йодом. В послеоперационном периоде детям применяют гормоны щитовидной железы.

Результаты лечения РЩЖ у детей зависят от стадии (степени распространения) заболевания и адекватности (достаточности) лечения. При наличии ранних (I-II) стадий РЩЖ удается излечить практически всех больных, при более распространенном поражении (III-IV стадии) - соответственно 85 и 70% детей.

Рак щитовидной железы у детей

Рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.

Тем не менее, он составляет 1-3% от общего количества злокачественных опухолей у детей и 8-15% среди опухолей области головы и шеи. РЩЖ чаще наблюдается у девочек в соотношении 3,6:1.

В пубертатном возрасте (11-14 лет) к моменту заболевания РЩЖ соотношение мальчиков и девочек составляет 4,6:1.

За последние годы отмечен рост заболеваемости РЩЖ и в том числе среди детей младшего возраста. В 75% случаев диагностируется папиллярный рак щитовидной железы (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант, диффузный склерозированный вариант, диффузный фолликулярный вариант), который развивается относительно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1.

Фолликулярный рак обладает более агрессивным течением и составляет 32% среди всех случаев папиллярного рака.

Медуллярный рак встречается крайне редко и составляет 2%. Он может возникнуть в случае семейного эндокринного синдрома или как единичный случай.

Факторы риска развития РЩЖ у детей

К факторам риска развития РЩЖ можно отнести йодную недостаточность, высокий уровень радиации, предшествующее облучение области головы и шеи по поводу опухолевых и неопухолевых заболеваний (увеличение вилочковой железы, аденоиды, тонзиллит, кожные заболевания), узловой зоб и применение антитиреоидных препаратов (гормонов гипофиза).

Частота РЩЖ у детей в Беларуси после аварии на атомной станции в Чернобыле в 1996 г. увеличилась более чем в 30 раз.

В последние годы РЩЖ протекает более агрессивно, возникает у детей младшего возраста, особенно в зонах, загрязненных радиоактивными веществами после аварии на Чернобыльской АЭС.

Скрытый (латентный) период от момента воздействия неблагоприятного фактора и развитием РЩЖ в среднем составляет 5-10 лет, но может быть удлинен до 35-40 лет.

Симптомы рака щитовидной железы

Начальные симптомы РЩЖ могут быть разнообразными и характерными не только для этой опухоли. Основным симптомом РЩЖ у детей является появление асимметрии и деформации передней поверхности шеи, видимые на глаз. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта или инородного тела при глотании, неудобства при повороте головы и чувство стеснения одеждой.

Увеличение щитовидной железы проявляется наличием небольшого безболезненного узелка, склонностью к его росту и уплотнению.

Это образование в начальном периоде заболевания легко смещается при глотании.

Нередко ребенок наблюдается и лечится по поводу предполагаемого воспалительного процесса лимфатических узлов, и только спустя длительный период времени (до 2 и более лет) устанавливается диагноз РЩЖ с вовлечением шейных лимфатических узлов.

Существуют варианты быстрого и агрессивного роста опухоли с поражением окружающих тканей и обширным распространением процесса (метастазированием).

Наличие увеличенных лимфатических узлов на шее является вторым по частоте симптомом РЩЖ у детей.

В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания за счет прорастания или сдавления опухолью трахеи. По этим же причинам возможно изменение голоса (осиплость или полная потеря голоса).

Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется почти у 100% больных.

Диагностика рака щитовидной железы

Важными моментами диагностики РЩЖ является осмотр и ощупывание (пальпация) щитовидной железы и лимфатических узлов.

Из клинических признаков, помогающих в диагностике РЩЖ, нужно отметить увеличение размеров железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости щитовидной железы. Однако необходимо знать, что аналогичные признаки могут иметь место у больных с тиреоидитами, аденомами и другими заболеваниями щитовидной железы.

Лучевые методы диагностики включают УЗИ шеи, рентгенографию грудной клетки и органов шеи, радиоизотопное исследование щитовидной железы с помощью технеция-99. По необходимости проводят рентгенографию костей скелета, компьютерную томографию (КТ).

Радиоиммунные методы определения опухолевых маркеров и уровня гормонов щитовидной железы помогают в выявлении опухоли и оценке функционального состояния железы. У больных папиллярным и фолликулярным раком уровень тиреоглобулина может быть повышен. Кроме того, он может указывать на озлокачествление узлового зоба. У детей с медуллярным раком возможно повышение уровня раково-эмбрионального антигена (РЭА), однако более точная информация получается при определении уровня кальцитонина - специфического опухолевого маркера.

Обязательным методом диагностики РЩЖ является цитологическое подтверждение диагноза с помощью пункции опухоли тонкой иглой. Такой метод позволяет диагностировать злокачественную опухоль в 95% случаев и уточнить ее разновидность - почти в 80% случаев.

Лечение рака щитовидной железы

В послеоперационном периоде детям применяют гормоны щитовидной железы.

Что происходит после окончания лечения рака щитовидной железы?

После завершения всей запланированной программы лечения больные находятся под постоянным наблюдением врачей (онколога, эндокринолога, ЛОР-специалиста). По мере необходимости назначаются различные методы обследования и вспомогательная терапия (гормоны щитовидной железы).

В последние годы проблема рака щитовидной железы становится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет тем не менее от 1 до 3 % от общего количества и до 8-15 % злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте.

Название Thyroid (щит) греческое. Железа была названа Warton в 1646 г. из-за особенностей ее формы или из-за того, что она прикрывала гортань. Щитовидная железа состоит из двух боковых долей и промежуточной или перешейка, который располагается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовидного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхними и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или безымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа занимает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани почки - 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейного симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Снаружи щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, от которой отходят тонкие прослойки, разделяющие железу на дольки. Дольки состоят из фолликулов, выстланных однослойным кубическим эпителием. В полости фолликула находится секрет - коллоид, состоящий в основном из тиреоглобулина, в молекулу которого входят йодтирозины и йодтиронины. Между фолликулами располагается соединительная ткань, которая составляет строму щитовидной железы.

За последние годы получены новые данные о строении щитовидной железы, о ее многогранной функциональной деятельности, которая разделена между различными группами клеток. Непрерывный рост информации о строении и функции органов и тканей, о гисто- и морфогенезе возникающих из них опухолей заставляют постоянно усовершенствовать классификации, построенные на клиническом, гистологическом и гистогенетическом принципах.

Для клинициста идеальным вариантом классификации заболеваний щитовидной железы являлась бы такая, которая учитывала прежде всего распространенность опухолевого поражения, гистологические варианты и гистогенез. Все существующие ныне классификации, не удовлетворяя полностью эти три основных принципа, тем не менее оказывают большую помощь в клинической практике.

Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:
1) фолликулярная аденома
2) прочие

Б. Злокачественные:
1) фолликулярный рак
2) папиллярный рак
3) плоскоклеточный рак
4) недифференцированный рак
а) веретеноклеточная форма
б) гигантоклеточная форма
в) мелкоклеточная форма
5) медуллярный рак

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные
Б. Злокачественные
1) фибросаркома
2) прочие

III. Смешанные опухоли

1. Карциносаркома
2. Злокачественная гемангиоэндотелиома
3. Злокачественные лимфомы
4. Тератомы

IV. Вторичные опухоли
V. Неклассифицируемые опухоли
VI. Опухолеподобные поражения

Отечественная клиническая классификация по стадиям

I стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформации или ограничение смещаемости железы. Регионарные метастазы не определяются.

IIа стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию железы, или множественные опухоли без признаков прорастания капсулы железы. Смещаемость железы не нарушена. Регионарные метастазы не определяются.

IIб стадия - опухоль той же или меньшей степени распространенности при наличии смещаемых регионарных метастазов на стороне поражения.

IIIа стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, прорастающие в капсулу щитовидной железы. Смещаемость железы ограничена. Могут отмечаться сдавление трахеи, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

IIIб стадия - опухоль той же или меньшей степени местного распространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контралатеральными регионарными метастазами.

IVa стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещается. Регионарные метастазы не определяются.

IVб стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования, или опухоль меньшей степени местного распространения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдаленными метастазами.

Международная классификация по системе TNM

I - первичная опухоль
Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Т1 - одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т2 - множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости
Т3 - опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо одиночный узел в перешейке
Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы
N - регионарные метастазы
N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - определяются пораженные смещаемые гомолатеральные лимфатические узлы
N2 - определяются пораженные смещаемые лимфатические узлы на противоположной стороне, по средней линии или с обеих сторон
N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфатические узлы

М - отдаленные метастазы
М0 - нет признаков отдаленных метастазов
M1 - имеются отдаленные метастазы
MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

В последние годы мы используем Международную классификацию рака щитовидной железы по TNM (American Join Committee, 1993), которую рекомендуем применять для стадирования рака щитовидной железы.

Т - распространение первичной опухоли
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 - первичная опухоль не определяется
Т1 - опухоль Т2 - опухоль >1 см, но ограниченная тканью щитовидной железы
Т3 - опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы
Т4 - опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы.

А) солитарную опухоль
б) многофокусную опухоль (классификация по наибольшему узлу).

N - наличие или отсутствие регионарных метастазов (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения)
NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов
N0 - нет регионарных метастазов
N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами
N1а - поражены лимфатические узлы на стороне опухоли
N1b - поражены лимфатические узлы шеи с обеих сторон, срединные или на противоположной стороне либо медиастинальные лимфатические узлы
М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов
pTNM - является гистологическим подтверждением рака щитовидной железы.

Исследователями опровергнуты мнения о едином гистогенезе опухолей щитовидной железы, связанных только с фолликулярными А-клетками, вырабатывающими тироксин при низкой активности сукцинатдегидрогеназы (СДГ) . Опухоли второй группы клеток - Ашкенази (Гюртля) или В-клетки, напротив, характеризуются высокой метаболической активностью. Опухоли третьей группы часто генетически связаны с парафолликулярными или с С-клетками, обеспечивающими продукцию кальцитонина и характеризующимися наличием в строме и клетках рака амилоида с высокой активностью неспецифической эстеразы и низкой СДГ.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют 2 большие группы новообразований. Первая характеризуется медленным развитием болезни, хорошим прогнозом и встречается наиболее часто; вторая - высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом; встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкенази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидролитических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рассматривать как проявление интенсивной метаболической деятельности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследования сукцинатдегидрогеназы, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 варианта В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Парафолликулярные С- и В-клетки принадлежат к единой клеточной системе (АПУД), объединяющей различные по происхождению клетки, но обладающие некоторыми общими свойствами и участвующие в синтезе полипептидных гормонов или накоплении биогенных аминов.

Рис. 11.1. Папиллярный рак щитовидной железы

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкенази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференцированный рак (рис. 11.1; 11.2). Из парафолликулярных клеток развивается солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным (рис. 11.3).

Рис. 11.2. Фолликулярный рак щитовидной железы

В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы из А-клеток. По нашим данным, в 75 % случаев это папиллярный рак со всеми своими морфологическими разновидностями (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант папиллярного рака, диффузный склерозированный вариант папиллярного рака и диффузный фолликулярный вариант папиллярного рака), который развивается достаточно медленно.

Рис. 11.3. Медуллярный рак щитовидной железы

Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1. В 32 % наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением; при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешанной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), составляющей 22 %, количество девочек также втрое выше.

Рак из В-клеток, как и медуллярный рак, встречается крайне редко и составляет в сумме 2 % наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные формы рака являются казуистическими в детском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щитовидной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Рак щитовидной железы встречается значительно чаще у девочек в среднем соотношении 3,6:1. Основной возраст больных на момент заболевания составляет 8-14 лет. В то же время имеются наблюдения возникновения рака щитовидной железы у детей до 3 лет жизни, что составляет около 3 % наблюдений. Наибольшее количество детей заболевает в возрасте 11-14 лет, т. е. в пубертатный период, при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 4,6:1.

В последние годы наряду с общим ростом заболеваемости отмечается значительное увеличение количества детей младшего возраста, что мы склонны объяснять влиянием экологических факторов, в частности йодной недостаточностью, повышением уровня радиации, канцерогенных веществ, провоцирующим действием предшествовавшего облучения области головы и шеи при различных заболеваниях, назначением антитиреоидных препаратов и т. д.

Высокая дифференциация опухолевых клеток при раке щитовидной железы у детей обусловливает относительно медленное его развитие и течение. В отличие от взрослых у детей значительно реже рак развивается на фоне предшествовавшего зоба.

Клиническая картина

Начальные признаки не патогномоничны. Основным симптомом рака щитовидной железы у детей является появление асимметрии и деформации в области щитовидной железы, определяемые визуально. Впоследствии могут развиться ощущения дискомфорта и инородного тела при глотании пищи, неудобства при поворотах головы и чувство стеснения одеждой в области шеи.

Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии, и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфатических узлов. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией, прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные узлы, цепочка или конгломерат, образованные слившимися метастазами.

В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания, что обусловлено врастанием опухоли в трахею, ее смещением и сдавлением с уменьшением просвета непосредственно раковой опухолью щитовидной железы или ее метастазами. Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами паратрахеальных лимфатических узлов, уходящих загрудинно в верхнее средостение. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса - от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском возрасте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений отмечается болевой синдром, что обусловлено диссеминацией процесса с поражением костной системы.

Наименее характерными являются общие признаки опухолевого заболевания, так называемый общий опухолевый симптомокомплекс , включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В большинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов шеи отмечается в 84 % наблюдений, в 54 % из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе, причем двустороннее поражение лимфатических узлов регистрируется у 66 % всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи.

Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 98 % больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфатические узлы - 27,5 %; акцессорные и лимфатические узлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1 и 23,7 % больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в надключичные лимфатические узлы, еще реже - в лимфатические узлы верхнего средостения.

Отдаленные метастазы выявляются у 20-22 % детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфатических узлов легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит "хроническая шейная лимфаденопатия". В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных "лимфаденопатий" может быть рак щитовидной железы, и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

В последние годы рак щитовидной железы приобретает более агрессивное течение, развивается у детей более младшего возраста, что особенно заметно на примерах больных, поступающих для лечения из зон, загрязненных радионуклидами после аварии на Чернобыльской АЭС.

К сожалению, отсутствие характерных клинических признаков рака щитовидной железы и достаточных знаний у детских специалистов в области детской онкологии приводит к весьма печальным последствиям. Большинство детей попадают к детскому онкологу в момент развернутых клинических проявлений, когда уже имеется значительное поражение самой щитовидной железы, лимфатического коллектора шеи и отдаленных органов.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Как часто встречается рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей?

Рак щитовидной железы (РЩЖ) у детей встречается значительно реже, чем у взрослых.
Тем не менее, он составляет 1-3% от общего количества злокачественных опухолей у детей и 8-15% среди опухолей области головы и шеи. РЩЖ чаще наблюдается у девочек в соотношении 3,6:1.
Наиболее часто дети болеют РЩЖ в возрасте 8-14 лет. Хотя имеются наблюдения возникновения РЩЖ и у детей до 3 лет (3% наблюдений).

В пубертатном возрасте (11-14 лет) к моменту заболевания РЩЖ соотношение мальчиков и девочек составляет 4,6:1.
За последние годы отмечен рост заболеваемости РЩЖ и в том числе среди детей младшего возраста. В 75% случаев диагностируется папиллярный рак щитовидной железы (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант, диффузный склерозированный вариант, диффузный фолликулярный вариант), который развивается относительно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1.

Факторы риска развития РЩЖ у детей

Симптомы рака щитовидной железы

Наличие увеличенных лимфатических узлов на шее является вторым по частоте симптомом РЩЖ у детей.
В некоторых случаях при длительном течении заболевания у детей появляется затруднение дыхания за счет прорастания или сдавления опухолью трахеи. По этим же причинам возможно изменение голоса (осиплость или полная потеря голоса).

Боль в области щитовидной железы отмечается редко, обычно в запущенных случаях. Наименее характерными признаками РЩЖ являются: вялость, слабость, адинамия, ухудшение или потеря аппетита (так называемый общий опухолевый симптомокомплекс).
Метастатическое поражение шейных лимфатических узлов имеется в 80-85% случаев, причем двустороннее - у 65% больных. У 55% детей метастазы выявляются раньше, чем опухоль в щитовидной железе.
Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи. Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется почти у 100% больных.

Диагностика рака щитовидной железы

Важными моментами диагностики РЩЖ является осмотр и ощупывание (пальпация) щитовидной железы и лимфатических узлов.
Из клинических признаков, помогающих в диагностике РЩЖ, нужно отметить увеличение размеров железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости щитовидной железы. Однако необходимо знать, что аналогичные признаки могут иметь место у больных с тиреоидитами, аденомами и другими заболеваниями щитовидной железы.

Лучевые методы диагностики включают УЗИ шеи, рентгенографию грудной клетки и органов шеи, радиоизотопное исследование щитовидной железы с помощью технеция-99. По необходимости проводят рентгенографию костей скелета, компьютерную томографию (КТ).

Лечение рака щитовидной железы

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания, локализации и количества узлов в железе, скорости роста и микроскопического строения опухоли. Минимальный объем операции - удаление половины щитовидной железы (гемитиреоидэктомия). В связи с более агрессивным течение РЩЖ в настоящее время нередко проводится полное удаление железы (тиреоидэктомия) с последующим лечением радиоактивным йодом.
В послеоперационном периоде детям применяют гормоны щитовидной железы.

Что происходит после окончания лечения рака щитовидной железы?

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Злокачественное новообразование щитовидной железы (C73)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол «Рак щитовидной железы у детей»

В последние годы проблема рака щитовидной железы становится все более актуальной, что обусловлено истинным его ростом. Это заболевание, встречающееся значительно реже, чем у взрослых, составляет тем не менее от 1 до 3 % от общего количества и до 8—15 % злокачественных солидных опухолей головы и шеи в детском возрасте.

По данным НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, рак щитовидной железы в младшем детском возрасте встречается почти в равных соотношениях у девочек и мальчиков, в возрасте до 12 лет это соотношение становится равным 2:1, а в более старшем возрасте количество девочек становится больше чем в три раза. Рак щитовидной железы в первые 5 лет развивается редко, основное количество заболеваний приходится на препубертатный и пубертатный возраст. Щитовидная железа детей и подростков является наиболее чувствительной к недостатку йода, радиационному воздействию и другим, внешним и внутренним факторам воздействия. Под влиянием тиреотропного гормона гипофиза на фоне развивающегося гипотериоза появляются узловые образования в щитовидной железе, часть которых имеет тенденцию к малигнизации.

Щитовидная железа состоит из двух боковых долей и промежуточной или перешейка, который располагается в области II-IV колец трахеи и иногда доходит до щитовидного хряща.

Кровоснабжение щитовидной железы осуществляется верхними и нижними парными щитовидными артериями. Иногда имеется дополнительная непарная артерия, отходящая от дуги аорты или безымянной артерии. По кровоснабжению щитовидная железа занимает первое место в человеческом организме. На 10 г щитовидной железы приходится 56 мл крови в 1 мин, на такое же количество ткани почки — 15 мл. Иннервация щитовидной железы осуществляется симпатическими и парасимпатическими волокнами от шейного симпатического ствола и его узлов и блуждающего нерва.

Название: Рак щитовидной железы у детей

Код протокола: H-S-078

Код по МКБ: С 73

Сокращения, используемые в протоколе:

УЗИ - ультразвуковое исследование

КТ - компьютерная томография

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография

ВСМП - высокоспециализированная медицинская помощь

ИГХ - иммуногистохимия

ГТ - гемитиреоидэктомия

ГТРП - гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка

ФФЛК - фасфиально-футлярное иссечение лимфоузлов и клетчатки

ЧЛС - чашечно-лоханочная система

ДЛТ - дистанционно-лучевая терапия

СОД - суммарно-очаговая доза

Гр - Грей

ВОЗ Всемирная организация здравоохранения

ПХТ - полихимиотерапия

Дата разработки протокола: 2011 год.

Пользователи протокола: детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет

Классификация

Классификация и стадирование

Международная гистологическая классификация:

I. Эпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Фолликулярная аденома.

2. Прочие.

Б. Злокачественные:

1. Фолликулярный рак.

2. Папиллярный рак.

3. Поскоклеточный рак.

4. Недифференцированный рак:

Веретеноклеточная форма;

Гигантоклеточная форма;

Мелкоклеточная форма.

5. Медуллярный рак.

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные.
Б. Злокачественные:

1. Фибросаркома.

2. Прочие.

III. Смешанные опухоли:

1. Карциносаркома.

2. Злокачественная гемангиоэндотелиома.

3. Злокачественные лимфомы.

4. Тератомы.

IV. Вторичные опухоли.

V. Неклассифицируемые опухоли.

VI. Опухолеподобные поражения.

Международная классификация по системе TNM:

Т - первичная опухоль

Tis - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Т1 - одиночный узел в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости

Т2 - множественные узлы в одной доле без деформации железы или с деформацией и без ограничения смещаемости

ТЗ - опухоль, поражающая обе доли без деформации железы или с деформацией и без ограничения подвижности, либо одиночный узел в перешейке

Т4 - опухоль распространяется за пределы капсулы железы

N - регионарные метастазы

N0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - определяются пораженные смещаемые контролатеральные лимфатические узлы

N2 - определяются пораженные смещаемые лимфатические узлы на противоположной стороне, по средней линии или с обеих сторон

N3 - определяются пораженные несмещаемые лимфатические узлы

М - отдаленные метастазы

М0 - нет признаков отдаленных метастазов

Ml - имеются отдаленные метастазы

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

Международная классификация рака щитовидной железы по TNM (American Join Committee, 1993), для стадирования рака щитовидной железы:

Т - первичная опухоль

Тis - преинвазивная карцинома (carcinoma in siti)

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

ТО - первичная опухоль не определяется

Т1 -опухоль <1 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

Т2 -опухоль >1 см, но <4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

ТЗ -опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы

Т4 -опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы

А) солитарную опухоль;

Б) многофокусную опухоль (классификация по наибольшему узлу).

N - наличие или отсутствие регионарных метастазов (лимфатические узлы шеи и верхнего средостения)

NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов

N0 - нет регионарных метастазов

N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами

Nla - поражены лимфатические узлы на стороне опухоли

Nib - поражены лимфатические узлы шеи с обеих сторон, срединные или на противоположной стороне либо медиастинальные лимфатические узлы

М - наличие или отсутствие отдаленных метастазов

PTNM - является гистологическим подтверждением рака щитовидной железы

Стадирование:

1 стадия - одиночная опухоль, не прорастающая в капсулу, не вызывающая деформации или ограничение смещаемости железы. Регионарные л\узлы не

Определяются.

2а стадия - одиночная опухоль, вызывающая деформацию железы, или множественные опухоли без признаков прорастания капсулы железы.

Смещаемость железы не нарушена. Регионарные л/узлы не определяются.

2б стадия - опухоль той или меньшей степени распространенности при наличии смещаемых регионарных метастазов на стороне поражения.

3а стадия - одиночная опухоль или множественные опухоли, прорастающие в капсулу щитовидной железы. Смещаемость железы ограничена. Возможно сдавление трахей, пищевода, парез или паралич возвратных нервов. Регионарные метастазы не определяются.

3б стадия - опухоль той или меньшей степени распространения с двусторонними смещаемыми, одно- или двусторонними ограниченно смещаемыми или контралатеральными регионарными метастазами.

4а стадия - опухоль прорастает в окружающие анатомические структуры и органы. Щитовидная железа не смещается. Регионарные метастазы не определяются.

4б стадия - опухоль той же степени местного распространения с любыми вариантами регионарного метастазирования или опухоль меньшей степени местного распространения с несмещаемыми регионарными метастазами, или опухоль любой степени местного распространения с клинически определяемыми отдаленными метастазами.

Дифференцированные и недифференцированные формы рака щитовидной железы из А-клеток представляют 2 большие группы новообразований. Первая характеризуется медленным развитием болезни, хорошим прогнозом и встречается наиболее часто; вторая — высокой степенью злокачественности и плохим прогнозом; встречается значительно реже.

Клетки В (Ашкенази) характеризуются высокой активностью окислительно-восстановительных ферментов, большинства гидролитических ферментов и неспецифической эстеразы, что можно рассматривать как проявление интенсивной метаболической деятельности. Правильная гистогенетическая диагностика возможна за счет исследования СДГ, которая при других видах опухолей остается низкой. Длительность развития заболевания из В-29 клеток меньше, чем из А-клеток. Различают 3 варианта В-клеток, которые влияют на особенности течения заболевания.

Из фолликулярных клеток и клеток Ашкенази могут развиваться папиллярная и фолликулярная аденокарциномы и недифференцированный рак. Из парафолликулярных клеток развивается солидный рак, в строме которого содержится амилоид, поэтому его называют медуллярным. В детском возрасте в основном встречается рак щитовидной железы из А-клеток. В 75% случаев это папиллярный рак со всеми своими морфологическими разновидностями (папиллярный рак типичного строения, фолликулярный вариант папиллярного рака, диффузный склерозированный вариант папиллярного рака и диффузный фолликулярный вариант папиллярного рака), который развивается достаточно медленно. Отмечается преобладание девочек над мальчиками в соотношении 6:1. В 32% наблюдений диагностируется фолликулярный рак, обладающий несколько более активным течением; при этом соотношение девочек и мальчиков составляет 2,5:1. При смешанной гистологической форме (папиллярно-фолликулярной), составляющей 22%, количество девочек также втрое выше.

Рак из В-клеток, как и медуллярный рак, встречается крайне редко и составляет в сумме 2% наблюдений. Медуллярный рак развивается как спорадически, так и в виде семейного эндокринного синдрома.

Недифференцированные формы рака являются казуистическими в детском возрасте и описаны в виде единичных наблюдений, как и некоторые другие неэпителиальные злокачественные опухоли щитовидной железы (тератома, лимфосаркома, ангиосаркома и др.).

Факторы и группы риска

Прогноз заболевания рака щитовидной железы зависит от:

Стадии заболевания;

Морфологического варианта;

Радикальности проведенных оперативных вмешательств.

Диагностика

Диагностические критерии: наличие клинических симптомов заболевания и данных инструментальных методов исследования (УЗИ, КТ щитовидной железы и области шеи). При возможности - цитологическая верификация диагноза.

Клиническая картина

При пальпаторном исследовании щитовидной железы, как правило, на фоне ее увеличения отмечается наличие небольшого безболезненного узелка, который имеет тенденцию к росту и уплотнению. В начальном периоде заболевания образование имеет плотноэластическую консистенцию и легко смещается при глотании. Обычно бывает трудно пальпаторно выявить узлы небольших размеров, особенно при их первоначальной локализации в задних отделах щитовидной железы. Зачастую ребенок лечится у педиатров или детских хирургов по поводу предполагаемых шейных лимфаденитов различной этиологии, и только спустя длительный период времени, составляющий порою 2 года и более, устанавливают диагноз первичного ракового поражения щитовидной железы и метастатического поражения шейных лимфатических 30 узлов. В то же время существуют варианты клинического течения, когда опухоль имеет быстрый и агрессивный рост с выходом за капсулу щитовидной железы, с инфильтрацией, прорастанием окружающих тканей и обширным метастазированием.

Наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов является вторым по частоте симптомом рака щитовидной железы. Наиболее часто поражаются шейные лимфатические узлы, расположенные по ходу сосудисто-нервного пучка. При этом пальпируются увеличенные, плотные, иногда легко, а в поздних случаях плохо смещаемые отдельные узлы, цепочка или конгломерат, образованные слившимися метастазами.

Особенно показательна такая клиническая картина при поражении метастазами паратрахеальных лимфатических узлов, уходящих загрудинно в верхнее средостение. В других наблюдениях развившаяся дыхательная недостаточность может быть связана с метастатическим поражением легочной ткани при диссеминации процесса. Этими же причинами, а также прорастанием опухоли возвратного нерва вызваны изменения голоса — от его осиплости до афонии.

Болевые ощущения в области, пораженной щитовидной железы и метастатических узлов являются довольно редкими в детском возрасте и бывают при врастании опухоли в трахею или вовлечении в процесс нервных проводящих путей шеи. В ряде наблюдений отмечается болевой синдром, что обусловлено диссеминацией процесса с поражением костной системы.

Наименее характерными являются общие признаки опухолевого заболевания, так называемый общий опухолевый симптомокомплекс, включающий в себя вялость, слабость, адинамию, отсутствие аппетита и другие признаки опухолевой интоксикации. В большинстве случаев, несмотря даже на обширные поражения ткани щитовидной железы, последняя функционирует достаточно активно и дети находятся в эутиреоидном состоянии.

Метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов шеи отмечается в 84% наблюдений, в 54 % из них регионарные метастазы визуально определялись раньше, чем изменения в щитовидной железе, причем двустороннее поражение лимфатических узлов регистрируется у 66 % всех больных с метастазами. Наиболее часто вовлекаются в процесс глубокие яремные лимфатические узлы, расположенные вдоль сосудисто-нервного пучка шеи.

Поражение этой группы лимфатических узлов выявляется у 98% больных. Отмечается частое метастазирование в паратрахеальные лимфатические узлы — 27,5% акцессорные и лимфатические узлы латерального треугольника шеи вовлекаются в процесс у 21,1 и 23,7% больных соответственно. Относительно редко рак щитовидной железы метастазирует в надключичные лимфатические узлы, еще реже — в лимфатические узлы верхнего средостения.

Отдаленные метастазы выявляются у 20 - 22% детей. У большинства из них обнаруживается метастатическое поражение легких, реже костей. Чаще всего имеется сочетанное поражение регионарных лимфатических узлов легких. Иногда поражение легких является рентгенологической находкой при обследовании ребенка по поводу простудных заболеваний.

Особый интерес представляют дети с так называемым скрытым раком щитовидной железы, когда имеется небольших размеров опухолевое поражение железы, не выявляемое возможными доступными методами исследований, а первым клиническим признаком служит "хроническая шейная лимфаденопатия". В таких ситуациях крайне необходимо знать, что причиной подобных "лимфаденопатиq" может быть рак щитовидной железы, и направить свои усилия на своевременную его диагностику.

Физикальное обследование

Врачебный осмотр:

1. Сбор анамнестических данных, способный выявить больных, проживавших в зонах с недостаточностью йода; имевших родителей или ближайших родственников, оперированных или наблюдавшихся по поводу новообразований щитовидной железы; больных, которым в раннем детском возрасте проводилась лучевая терапия на область головы и шеи по поводу доброкачественных или воспалительных заболеваний; детей из районов с неблагоприятной радиационной обстановкой.

2. Осмотр и пальпация щитовидной железы и зон регионарного метастазирования, позволяющая обнаружить деформации, асимметрии, узлообразование, увеличение пораженных лимфатических узлов. Из клинических признаков, помогающих диагностике рака щитовидной железы, можно отметить увеличение объема щитовидной железы, уплотнение узла, ограничение смещаемости железы, в то же время отмеченные симптомы могут быть и при тиреоидитах, аденомах и т. д.

Лабораторные исследования:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;

Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, мочевина, глюкоза, тимоловая проба).

Инструментальные исследования

Ультразвуковое исследование органов шеи, рентгенография органов шеи и грудной клетки.
По ультразвуковому исследованию классифицируют 3 типа поражения лимфатических узлов — солидное, кистозное и смешанное. Солидные образования могут быть часто доброкачественными, однако имеется высокий шанс их малигнизации; кистозные — не всегда доброкачественные, но в большей степени, чем плотные образования. Особенно необходимо проводить ультразвуковое исследование при не пальпируемых, небольших узлах, расположенных в задних отделах щитовидной железы.

Сцинтиграфия щитовидной железы с 99ш Тс, рентгенография области шеи, костей скелета, прямая тиреоидолимфография, ангиография.

При рентгенологическом исследовании органов шеи у 10% детей отмечается смещение или сужение трахеи. Помимо рентгенографии трахеи, необходима оценка состояния верхнего отдела пищевода, который может быть сдавлен, смещен или поражен врастающей в него опухолью щитовидной железы. Основным методом выявления метастатического поражения легких является рентгенологическое исследование грудной клетки. Параллельно возможно выявление вовлеченных в процесс медиастинальных лимфатических узлов.