Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответпод буквами А, Б, В, Г, Д).
1. В основе развития сахарного диабета 1 типа лежит?
А. Инсулинорезистентность
Б. Гиперинсулинемия
В. Атеросклероз
Г. Деструкция β - клеток, абсолютная инсулиновая недостаточность
Д. Все перечисленное неверно
2. Препаратом выбора для снижения сахара крови у больных с сахарным диабетом 2 типа с избыточной массой тела является:
А. Инсулин
Б. Метформин
В. Репаглинид
Г. Глибенкламид
Д. Все перечисленное неверно
^ 3. Для ишемической формы синдрома диабетической стопы характерно:
А. Сухая бледная кожа, участки гиперкератоза
Б. Перемежающая хромота
В. Язвенный дефект в областях нагрузочного давления
Г. Атрофия кожи, цвет бледный или цианотичный
Д. Всё вышеперечисленное
^ 4. При сахарном диабете физические нагрузки способствуют (выбрать неверный ответ):
А. Гипогликемизирующему действию ПССП
Б. Улучшению компенсации сахарного диабета
В. Увеличению чувствительности к экзогенному инсулину
^ Г. При кетоацидозе – значительному улучшению состояния больных
Д. Увеличению чувствительности к эндогенному инсулину
5. Наиболее распространенной аденомой гипофиза является:
А. Соматотропинома
Б. Тиреотропинома
В. Гонадотропинома
^
Г. Кортикотропинома
Д. Пролактинома
6. Рентгенологические проявления акромегалии:
А. Увеличение размеров турецкого седла
Б. Утолщение мягких тканей стопы
В. Периостальный гиперостоз
Г. Изменение лицевого скелета
Д. Всё вышеперечисленное
^ 7. Вторичный гипотиреоз отличается от первичного:
А. Снижением уровня продукции Т4
Б. Повышенным уровнем ТТГ
В. Сниженным уровнем ТТГ
Г. Увеличением размеров щитовидной железы
Д. Увеличение уровней Т3 и Т4 более чем на 50% при тесте с тиролиберином.
^ 8. Для диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности применяют тесты:
А. С дексаметазоном
Б. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном)
В. С клофелином
Г. С кломифеном
Д. С тропафеном
^ 9. При первичном гипокортицизме выявляются все перечисленные изменения, за исключением:
А. Снижение веса
Б. Склонность к гипогликемии
В. Диспептические расстройства
Г. Гиперпигментация
Д. Повышение ОЦК
^ 10. Большая дексаметазоновая проба используется для диагностики:
А. Феохромоцитомы
Б. Центрального гиперкортицизма
В. Болезнь Аддисона
Д. Гиперальдостеронизм
Билет № 2
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. СД 2 типа характеризуется наличием всего перечисленного, кроме:
А. Инсулинорезистентности
Б Нарушения первой фазы сереции инсулина
В. Раннего выявления макро - и микроангиопатий
Г. Абсолютная недостаточность инсулина
Д. Ожирения
^ 2. К аналогам инсулина длительного действия относятся:
А. Лизпро (Хумалог)
Б. Хумулин
В. Глулизин (Апидра)
Г. Гларгин (Лантус)
Д. Ринсулин
^ 3. Наиболее активным стимулятором секреции инсулина в группе производных судьфонилмочевины в отношении β - клеток поджелудочной железы является:
А. Гликлазид
Б. Глипизид
В. Гликвидон
Г. Глибенкламид
Д. Толбутамид
^ 4. Клинические стадии диабетической нефропатии (классификация Могенсен) характеризует всё, кроме:
А. Гипертензия
Б. Отечный синдром
В. Уремия
Г. Микроальбуминурия
Д. Уровень гликогемоглобина
^ 5. Больной поступил в стационар в состоянии диабетической кетоацидотической комы. При поступлении необходимо исследовать следующие показатели:
А. Пульс и частоту дыхания
Б. Кислотно-щелочное равновесие
В. Гематокрит
Г. Уровень глюкозы
Д. Всё вышеперечисленное
^ 6. Для подтверждения эндогенного гиперкортицизма используется:
А. Классический тест Лиддла
Б. Кортизол в моче за сутки
В. Кортизол слюны
Д. Всё вышеперечисленное
^ 7. Ошибочное назначение L тироксина (без показаний) прежде всего вызывает:
А. Нарушение менструального цикла
Б. Тиреотоксикоз
В. Брадикардию
Г. Бесплодие
Д. Электролитные сдвиги
^ 8. Послеродовая гипоталамо- гипофизарная недостаточность включает с-м “семи А” – какое ”А” ошибочно указано в ответах?
А. Аменорея
Б. Акантоз чёрный
В. Алебастровая кожа
Г. Аксиллярного оволосения потеря
Д. Анемия
^ 9. Для кортикостеромы надпочечника характерно все, кроме:
А. Гипокортицизма
Б. Лечением выбора является адреналэктомия
В. После адреналэктомии, чаще транзиторно, развивается стойкая надпочечниковая недостаточность
Г. Нет подавления секреции кортизола как в малой, так и в большой дексаметазоновых пробах
Д. Клиническая картина неотличима от гипофизарной формы синдрома Кушинга (болезнь Иценко-Кушинга)
^ 10. Короткий синактеновый (1-24 АКТГ) тест используется для диагностики:
А. Феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга
^ В. Болезни Аддисона
Д. Гиперальдостеронизма
Билет № 3
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Факторами риска развития гестационного сахарного диабета является всё, кроме:
А. Ожирения
Б. Нарушенная толерантность к глюкозе
В. Гестационный сахарный диабет в анамнезе
Г. Рождение ребенка весом более 3500 г
Д. Наличие родственников 1 степени родства по СД 2 типа
^ 2. Для пролиферативной диабетической ретинопатии характерно:
А. Неоваскуляризация сетчатки
Б. Наблюдение диска зрительного нерва
В. Миопия
Г. Катаракта
Д. Глаукома
^ 3. В лечении сахарного диабета 2 типа используют следующие препараты из группы бигуанидов:
А. Ситаглиптин
Б. Амарил
В. Новонорм
Г. Метформин
Д. Байета
^ 4. Среднесуточная доза инсулина при сахарном диабете зависит:
А. Уровня гликемии в течение суток
Б. Пищевого рациона больного
Г. Наличия интеркуррентного заболевания
Д. Всё вышеперечисленное
^ 5. Характерными клиническими признаками синдрома эктопической гиперпродукции АКТГ являются:
А. Выраженный миопатический синдром
Б. Выраженная гипокалиемия
В. Гиперпигментация кожи
Г. Высокий уровень свободного кортизола в суточной моче
Д. Всё вышеперечисленное
^ 6. При иммунном тиреотоксикозе секреция тиреотропного гормона:
А. Нормальная
Б. Подавлена
В. Повышена
Г. Имеет цикличность
Д. Не меняется
^ 7. Какое лечение следует назначить пожилому больному с тяжелым гипотиреозом?
А. Направить на бальнеологическое лечение
Б. Начать лечение L тироксином с малых доз
В. Начать лечение с больших доз L тироксина под прикрытием глюкокортикоидов
Г. Назначить мочегонные
Д. Отказаться от лечения гипотиреоза
^ 8. Холодный узел в щитовидной железе – это:
А. Узел, который в повышенном количестве поглощает радиоактивный изотоп I 131
Б. Узел, который поглощает I 131 после стимуляции тиреотропным гормоном
В. Узел, который поглощает I 131 так же, как и окружающая ткань
Г. Эктопированная ткань щитовидной железы
Д. Узел, который не поглощает I 131
^ 9. Выберите утверждения, справедливые в отношении заместительной терапии гипокортицизма:
А. Наиболее часто используется монотерапия дексаметазоном
Б. Показана только при развитии аддисонического криза
В. При сочетании надпочечниковой недостаточности с гипотиреозом, до назначения кортикостероидов необходимо компенсировать гипотиреоз
Г. Показателями компенсации дефицита минералокортикоидов является активность ренина плазмы и уровень калия
^ 10. Какие симптомы первичного гипокортицизма не будут встречаться при вторичном гипокортицизме:
А. Похудение
Б. Гиперпигментация кожи и слизистых
В. Общая слабость, астения
Г. Пристрастие к соленой пище
Д. Всё вышеперечисленное
Билет № 4
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Препаратами выбора для лечения артериальной гипертензии у больных сахарным диабетом являются:
А. Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА)
Б. β-блокаторы
В. Тиазидные диуретики
Г. Антагонисты Ca
Д. α- блокаторы
^ 2. Что является проявлением дистальной полинейропатии?
А. Снижение вибрационной и тактильной чувствительности
Б. Ретинальные геморрагии
Г. Инфекции мочевой системы
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. Для гестационного сахарного диабета не характерно:
Г. Методом выбора является инсулинотерапия
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. Что не относится к поражениям кожи и суставов при сахарном диабете?
А. Липоидный некробиоз
Б. Cустав Шарко
В. Ограничение подвижности мелких суставов (хайропатия)
Г. Пятнистая голень
Д. Дискератоз Дарье
^ 5. Для сахарного диабета типа MODY не характерно:
А. Начало в молодом возрасте
Б. Наследственный характер
В. Относительно благоприятное течение заболевания
Г. Начало в пожилом возрасте
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 6. При обнаружении по данным МРТ гипофиза микроаденомы лечением выбора является:
А. Протонотерапия на область гипофиза
Б. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия в сочетании с двусторонней адреналэктомией
^ В. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия
Г. Транскраниальная гипофизэктомия
Д. Назначение блокаторов стероидогенеза (хлодитан, низорал)
^ 7. У больной после струмэктомии возникли судороги, симптом Хвостека, симптом Труссо. Какое осложнение можно предположить?
А. Гипотиреоз
Б. Гиреотоксический криз
В. Гравма гортанных нервов
Г. Гипопаратиреоз
Д. Остаточные явления тиреотоксикоза
^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией показано проведение всех перечисленных исследований, кроме:
^
Д. Определение суточной экскреции кортизола
^ 9. Какую патологию характеризует суточная экскреция метанефринов?
А. Феохромоцитома
В. Болезнь Аддисона
Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Гиперальдостеронизм
^ 10. Гестагены вызывают:
А. Гирсутизм
Б. Лакторея
В. Повышают тонус матки
Г. Аллопецию
Д. Ничего из перечисленного
Билет № 5
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Инсулин короткого действия при сахарном диабете 1 типа обычно вводится:
А. До приема пищи за 30-40 минут
В. За 1 час до еды
Г. Непосредственно до или сразу после приема пищи
^ 2. Какие группы сахароснижающих препаратов стимулируют секрецию инсулина:
А. Производные сульфонилмочевины
Б. Бигуаниды
В. Ингибиторы α-глюкозидазы
Г. Глитазоны
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. В первый час лечения взрослого больного с кетоацидозом должен быть обязательно введен:
А. Инсулин короткого действия парентерально
Б. Хлорид калия 1,5-2.0 г.
В. Коллоидные плазмозаменители
Г. 2% раствор гидрокарбоната натрия
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. С-пептид является:
А. Маркером компенсации сахарного диабета,
Б. Контринсулярным гормоном,
В. Показателем секреции инсулина,
Г. Маркером сахарного диабета 2 типа,
Д. Показателем активности воспалительного процесса
^ 5. ФСГ стимулирует:
А. Рост фолликулов в яичнике
Б. Продукцию кортикостероидов
В. Продукцию ТТГ в щитовидной железе
Г. Все перечисленное
Д. Ничего из перечисленного
^ 6. Почему большая дексаметазоная проба (Лиддла) при болезни Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) сопровождается подавлением секреции кортизола:
А. Поскольку в больших дозах дексаметазон непосредственно ингибирует кору надпочечников
Б. Поскольку дексаметазон обладает большей, чем кортизол, глюкокортикоидной активностью
^ В. Поскольку чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему действию глюкокортикоидов выпадает не полностью
Г. Поскольку дексаметазон подавляет экзогенную секрецию АКТГ гипофизом по механизму обратной связи
Д. Поскольку дексаметазон не дает перекрестной реакции с кортизолом при определении уровня последнего радиоиммунным методом
^ 7. Наличие зоба у значительного числа лиц, живущих в одной области, определяется как:
А. Эпидемический зоб
Б. Эндемический зоб
В. Спорадический зоб
Г. Струмит де Кервена
Д. Диффузный токсический зоб
^ 8. Какое утверждение правильное относительно ортостатической (маршевой) пробы:
А. При альдостероме отмечается снижение уровня альдостерона после нагрузки
Б. При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона после нагрузки увеличивается
В. В норме и при эссенциальной гипертензии (гипертонической болезни) уровень альдостерона после нагрузки увеличивается
Г. Проба всегда позволяет дифференцировать эссенциальную гипертензию (гипертоническую болезнь) от гиперальдостеронизма
Д. При гиперкалиемии проведение пробы не показано
^ 9. Лечение острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) подразумевает:
А. Внутривенное введение адреналина и других адреномиметиков
Б. Введение морфина для снятия болевого шока с последующей транспортировкой в стационар
^ В. Переливание физиологического раствора хлорида натрия и введение больших доз гидрокортизона
Г. Обильное питье, пузырь со льдом на поясничную область, мочегонные
Д. Введение фентоламина или тропафена
^ 10. Для нервной анорексии не характерно:
А. Нарушения психики
Б. Нарушения менструального цикла
В. Молодой возраст
Г. Выраженная потеря веса тела
^ Д. Мужской пол
Билет № 6
Ключ к решению задач:
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Абсолютным показанием к инсулинотерапии является:
В. Повышение уровня глюкозы более 20 ммоль\л
Г. Сахарный диабет 1 типа
Д. Все вышеперечисленное
^ 2. Целевые уровни артериального давления у больных сахарным диабетом?
А. Систолическое меньше 130 мм рт.ст.
Б. Систолическое меньше 150 мм рт.ст.
В. Диастолическое больше 100 мм рт.ст.
Г. Пульсовое более 80 мм.рт.ст.
Д. Целевых уровней нет
^ 3. Для препролиферативной ретинопатии характерно все, кроме:
А. Очаги кровоизлияний в сетчатку
Б. Твердые и мягкие экссудаты
В. Микроаневризмы
Г. Неоваскуляризация сетчатки
Д. Катаракта
^ 4. Какие из перечисленных утверждений характеризуют сахарный диабет 1 типа?
Б. У большей части больных неотягощен наследственный анамнез
В. Наличие аутоантител к B-клеткам поджелудочной железы
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Как меняется уровень СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой?
А. Снижается
Б. Двуфазные изменеиия
В. Повышается ИПФР
Г. Повышается
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 6. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном) проводится с целью:
А. Обнаружения дефицита АКТГ
Б. Диагностики первичного гиперальдостеронизма
В. Диагностики первичного гипокортицизма
Г. Дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Кушинга
Д. Предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом
^ 7. Абсолютным противопоказанием для применения мерказолила является:
А. Агранулоцитоз
Б. Беременность
В. Аллергические реакции на йодистые препараты
В. Гиповолемия
^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией возможно проведение всех перечисленных исследований, кроме:
А. Малая дексаметазоновая проба
Б. Определение суточной экскреции метанефрина и норметанефрина
^ В. Пункционная биопсия образования под контролем КТ или УЗИ
Г. Определение в крови уровня альдостерона и ренина
Д. Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой
^ 9. Феохромоцитома - опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая:
А. Андрогены
Б. Эстрогены
В. Глюкокортикоиды
Г. Адреналин, норадреналин
Д. Минералокортикоиды
^ 10. Главным эстрогенным гормоном женщины в период постменопаузы является:
А. Эстрадиол
Б. Эстрон
В. Эстриол
Г. Эстрадиол-дипропионат
Д. Дегидроэпиандростерон
Билет № 7
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Метформин оказывает все перечисленные эффекты, кроме:
А. Подавляет глюконеогенез в печени
Б. Замедляет всасывание глюкозы в кишечнике
В. Снижает аппетит
Г. Стимулирует секрецию инсулина β - клетками поджелудочной железы
Д. Cнижает продукцию андрогенов в яичнике
^ 2. Для гестационного сахарного диабета не характерно:
А. Манифестирует во 2-ом триместре
Б. Обычно манифестирует кетоацидотическим состоянием
В. Проходит после родоразрешения
Г. Имеет выраженную наследственную предрасположенность
Д. Все вышеперечисленное
^ 3. Среднесуточная потребность в инсулине у взрослых в первый год сахарного диабета 1 типа обычно составляет:
А. 0,1 ЕД на килограмм фактического веса
Б. 0,1 ЕД на килограмм «идеального» веса
В. 0,3-0,5 ЕД на килограмм «идеального» веса
Г. 0,7-1 ЕД на килограмм «идеального» веса
^ 4. Фактором развитию нейропатической формы синдрома диабетической стопы не является:
А. Длительное течение заболевания
Б. Злоупотребление алкоголем
В. Деформация стоп, пальцев, суставов
Г. Снижение пульсации на артериях стоп
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Что не является причиной гипопитуитаризма:
А. Опухоли гипоталамо – гипофизарной области
Б. Саркоидоз
В. Послеродовые кровотечения
Г. Эпилепсия
Д. Все вышеперечисленное
^ 6. Симптомом болезни Иценко-Кушинга не является:
А. Остеопороз
Б. Гипокалиемия
В. Артериальная гипертензия
Г. Повышенная экскреция катехоламинов и ВМК
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 7. Для субклинического тиреотоксикоза характерны следующие изменения уровеней тиреоидных гормонов и ТТГ:
А. Т 3 – повышен; Т 4 – в норме; ТТГ – в норме.
^ Б. Т 3 – в норме; Т 4 – в норме; ТТГ – подавлен (снижен).
В. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – подавлен (снижен).
Г. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.
Д. Т 3 – в норме; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.
^ 8. Выберите неверное утверждение в отношении случайно выявленных образований надпочечников (инсиденталом):
А. Не имеет клинической симптоматики
Б. При размере более 4-5 см необходимо оперативное лечение
^ В. При отсутствии гормональной активности эффективна терапия глюкокортикоидами
Г. В подавляющем большинстве случаев не являются причиной инвалидизации и смерти
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 9. Маршевая (ортостатическая) проба используется для диагностики:
А. Феохромоцитома
Б. Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга
В. Болезнь Аддисона
Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Гиперальдостеронизм
^ 10. Бесплодием женщины является:
А. Гиперпролактинемия
Б. Первичный гипогонадизм
В. Вторичный гипогонадизм
Г. Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников
^ Д. Все ответы правильные
Билет № 8
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. К проявлениям и осложнениям диабетической нейропатии не относят:
А. Язвенные дефекты стопы
Б. Деформация стопы
В. Снижение периферической чувствительности
Г. Болевой синдром
Д. Перемежающая хромота
^ 2. Какое из перечисленных утверждений не характерно для сахарного диабета 1 типа?
А. Молодой возраст во время клинической манифестации
Б. Отягощенный наследственный анамнез
В. Наличие аутоантител к бета-клеткам поджелудочной железы
Г. Склонность к развитию кетоацидоза
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 3. Какие показания к проведению орального глюкозотолерантного теста?
А. Отсутствие явных клинических признаков диабета
Б. Синдром поликистозных яичников
В. Наличие родственников первой степени родства с СД 2 типа
Г. Рождение ребёнка с весом более 3500 гр.
Д. Всё вышеперечисленное
^ 4. Долгосрочная компенсация углеводного обмена определяется:
А. Уровнем гликемии
Б. Уровнем фруктозамина
В. Уровнем гликированного гемоглобина
Г. Уровнем протеинурии
Д. Все вышеперечисленное
^ 5. Лечебным мероприятием по выводу больных из кетоацидоза не является:
А. Инсулинотерапия
Б. Восстановление электролитного баланса
В. Восстановление кислотно-щелочного баланса
Г. Регидратация
Д. Дегидратация
^ 6. Феномен Хуссея это:
А. Ночные гипогликемии при высоком уровне гликемии натощак
Б. При хронической почечной недостаточности потребность в инсулине значительно падает
В. Утренние гипергликемии при недостаточности дозы инсулина пролонгированного действия
Г. Исчезновение диабета после кровоизлияния в мозг
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 7. Тестом первого уровня в диагностике первичного гипотиреоза является:
А. Определение уровня свободного тироксина
Б. Определение уровня общего тироксина
В. Определение уровня ТТГ
Г. Определение уровня тироксин-связывающего глобулина
Д. Определение уровня трийодтиронина
^ 8. Критерием тяжелого течения болезни Иценко – Кушинга не является:
А. Стероидные психозы
Б. Сердечная недостаточность
В. Остеопороз с переломами костей и позвоночника
Г. Нарушение толерантности к глюкозе.
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 9. Феохромоцитома - опухоль надпочечников, которая в 10% случаев:
А. Сочетается с другими эндокринными опухолями.
Б. Является злокачественной
В. Имеет вненадпочечниковую локализацию
Г. Двустронней локализации
Д. Все вышеперечисленное
^ 10. При выявлении вирильной врождённой дисфункции коры надпочечников лечение адреногенитального синдрома (АГС) необходимо начинать:
А. С момента установления диагноза
Б. После установления менструальной функции
В. После замужества (в зависимости от времени планируемой беременности)
Г. Только после родов
Д. Ничего из вышеперечисленного
Билет № 9
Ключ к решению задач:
В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Диагностический критерий сахарного диабета по уровню глюкозы плазмы венозной крови натощак:
А. ≥5,6 ммоль/л
Б. ≥6,0 ммоль/л
В. ≥7,1 ммоль/л
Г. ≥11,1 ммоль/л
Д. 15 ммоль/л
^ 2. Гены главного комплекса гистосовместимости относят к патогенетически значимым в отношении:
А. Сахарного диабета 2 типа
Б. Сахарного диабета беременных
В. Сахарного диабета 1 типа
Д. Несахарного диабета
Е. Сахарного диабета типа MODY
^ 3. В каких случаях при диабетической нефропатии не назначают блокаторы ангиотензин конвертирующего фермента?
А. Микроальбуминурия и нормальное АД
Б. Микроальбуминурия и повышенное АД
В. Гипертензия и нефротический синдром
Г. Протеинурия, сниженная скорость клубочковой фильтрации (
Д. Ничего из вышеперечисленного
^ 4. Какой из препаратов инсулина обладает наиболее быстрым сахароснижающим действием?
А.Хумулин К,
Б. Хумулин H
В.Хумалог
Г.Инсуман Рапид
Д.Актрапид НМ
^ 5. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:
А. Отечный синдром,
Б. Протеинурия
В. Гипоальбуминемия,
Д. Артериальная гипертензия
^ 6. В задней доле гипофиза секретируются:
А. Пролактин
Б. Окситоцин
Г. Антидиуретический гормон
Д. Ни один из вышеперечисленных
^ 7. В основе развития болезни Иценко-Кушинга лежит:
А. Моноклональная опухоль кортикотрофов аденогипофиза
Б. Перенесенный в детстве пубертатно-юношеский диспитуитаризм
В. Длительно существующая внутричерепная гипертензия
Г. Наследственная предрасположенность (случаи болезни в семейном анамнезе)
Д. Гиперпродукция гипоталамусом кортиколиберина
^ 8. В патогенезе формирования зоба при дефиците йода в организме наиболее важное значение имеет:
А. Повышение уровня ТТГ выше нормы
Б. Стимуляция выработки антитиреоидных антител
^ В. Повышение чувствительности тиреоцитов к ТТГ и активация тканевых факторов роста тиреоцитов
Г. Развитие гипотиреоза с компенсаторной гиперплазией тиреоцитов
Д. Повышение уровня тироксин-связывающего глобулина плазмы
^ 9. Проявлениями первичного гипокортицизма являются все перечисленные изменения, кроме:
А. Гиперкалиемия
Б. Повышение объема циркулирующей плазмы
В. Повышение активности ренина плазмы
Г. Гипонатриемия
Д. Гиперкалиурия
^ 10. Малая дексаметазоновая проба используется для:
А. Диагностики феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга
В. Болезни Аддисона
^ Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Диагностики гиперальдостеронизма
Билет №10
Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).
^ 1. Инсулин Детемир при сахарном диабете обычно вводится:
А. До приема пищи за 30-40 минут
Б. До приема пищи за 10-15 минут
В. За 1 час до еды
^ Г. Инъекция 2 раза в сутки
Д. Ни одно из перечисленных утверждений неверно
2. У больного с кетоацидозом развилась выраженная головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства зрения, появилась лихорадка. Данная симптоматика скорее всего свидетельствует о развитии:
А. Гипогликемической реакции
Б. Продолжении прогрессирования симптомов кетоацидоза
В. Отека мозга
Г. Присоединении интеркурентной инфекции
Д. Все перечисленное неверно
^ 3. Методом выбора определения компенсации углеводного обмена является:
А. Определение уровня гликемии
Б. Определение уровня фруктозамина
В. Определение уровня гликированного гемоглобина
Г Определение протеинурии
Д. Все перечисленное
^ 4. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:
А. Отечный синдром,
Б. Протеинурия
В. Гипоальбуминемия,
Г. Повышение скорости клубочковой фильтрации,
Д. Артериальная гипертензия
^ 5. Абсолютным показанием к инсулинотерапии не является:
А. Некомпенсируемый диетой гестационный диабет
Б. Гиперосмолярная кома у больного сахарным диабетом 2 типа
В. Кетоацидотическая кома
Г. Сахарный диабет 1 типа
Д. Гликогемоглобин 8,5 %
^ 6. Основной метод лечения гиперпролактинемического гипогонадизма:
А. Терапия агонистами дофамина
Б. Хирургическое лечение
В. Лучевая терапия
Г. Циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами
Д. Терапия гонадотропинами
^ 7. Диагноз аутоиммунного тиреоидита может быть поставлен на основании:
А. УЗИ щитовидной железы
Б. Определения уровня антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции
В. Сцинтиграфия щитовидной железы
Г. Исследование уровня тиреоидных гормонов и ТТГ
Д. Ни одно из отдельно взятых перечисленных исследований
^ 8. К препаратам глюкокортикоидов относятся:
А. Пропранолол
Б. Доксазозин
В. 9-фторкортизол
Г. Дексаметазон
Д. Все перечисленное
^ 9. В отношении первичной хронической надпочечниковой недостаточности справедливо все, кроме:
А. Наиболее частой причиной является аутоиммунная деструкция коры надпочечников
Б. Другими частыми причинами являются туберкулез надпочечников и адренолейкодистрофия
В. Сочетание с хроническим аутоиммунным тиреоидитом обозначается как синдром Шмидта
^ Г. На фоне заместительной терапии кортикостероидами удается достичь регресса атрофии коры надпочечников и восстановления их функции
Д. Гиперпигментация кожи и слизистых обусловлена гиперпродукцией МСГ и других дериватов ПОМК
10. Большая дексаметазоновая проба используется для:
А. Диагностики феохромоцитомы
Б. Дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и АКТГ–эктопированного синдрома
В. Диагностики болезни Аддисона
Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма
Д. Диагностики гиперальдостеронизма
Гормональные нарушения могут быть вызваны различными причинами, а их последствия сказываются на функционировании всего организма.
Так и Синдром Уотерхауса-Фредериксена или гипоркортицизм проявляется в деятельности разных систем организма: от кожи до психо-эмоциональной сферы.
Что такое Гипокортицизм?
Гипокортицизм – это общее заболевание, определяемое недостаточной выработкой гормонов коры надпочечников вследствие физической травмы или сбоя гипоталамо-гипофизарной регуляции. Женщины подвержены данному заболеванию чаще, при среднем показателе 7-8 случаем на 100 тысяч населения, среди представительниц женского пола этот показатель в 1,5 раза выше.
Кора надпочечников имеет трехслойное строение, и каждый слой вырабатывает свою группу :
- Клобучковая зона производит гормоны – минералкортикоиды, к которым относятся дезоксикортикостерон, альдостерон, кортикостерон.
- Пучковая зона секретирует глюкокортикоидные гормоны: кортизон и кортизол.
- Сетчатая зона продуцирует половые гормоны, в частности, андрогены.
При нарушениях происходит сбой во всех зонах, что оказывает общее воздействие на организм.
В то же время кора надпочечников регулируется другими механизмами. Так, ренин-ангиотензиновая система подает сигналы, воздействующие на клобучковую зону. Пучковая и сетчатая зоны более активно регулируются гормонами гипофиза.
Сама работа железы подчиняется суточным ритмам: рано утром увеличивается поступление в кровеносное русло кортизола и других глюкокортикоидов, а вечером их уровень сильно снижается. Такой механизм позволяет организму подготовиться к началу нового дня, так же он помогает снизить аллергическую и .
Причины развития заболевания, как правило, носят аутоиммунный характер. Клетки надпочечников начинают восприниматься иммунитетом организма как чужеродные, в результате происходит борьба с ними как с воспалительными, что приводит к их разрушению и невозможности выполнять свои . Кроме того, среди причин развития гипокортицизма выделяют:
- нарушения обмена веществ (амилоидоз, гамехроматоз);
- последствие туберкулеза;
- онкологические заболевания;
- хирургическое вмешательство на надпочечниках;
- резкое прекращение лечения гормональными препаратами;
- инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ)
Этиология и клинические проявления
Гипокортицизм классифицируют на первичный, вторичный и третичный.
Первый носит аутоиммунную природу и проявляется в виде отмирания коры надпочечников. За счет нарушения иммунологической толерантности тканей коры развиваются органоспецифические реакции, в кровь попадают антитела, действующие на фермент гидроксилазу – 21 и выступающие в качестве маркеров заболевания.
Гистологической исследование показывает атрофию , лимфоидную инфильтрацию, фиброз. Количество клеток, способных производить глюкокортикоиды и минералокортикоиды снижается, что приводит к сокращению их выработки.
Клиническая картина гипокортицизма имеет следующие симптомы:
- сильной слабостью;
- снижение аппетита и нарушением функции пищеварения;
- потерей веса;
- сниженным артериальным давлением;
- изменением вкусовых привычек;
- психосоматическими расстройствами;
- гипогликемией.
Дополнительными признаками выступают:
- гиперпигментация кожи и слизистых оболочек;
- появление депрессии, головных болей;
- обмороки;
- желание есть соленые продукты;
- нарушение половой функции.
Причиной вторичного гипокортицизма является нарушение работы головного мозга, точнее, гипофиза, контролирующего работу надпочечников. В результате снижается иди прекращается синтез АКТГ.
При данной форме заболевание протекает легче, из симптомов проявляются только слабость, пониженное давление и потеря веса. Гиперпигментации не происходит.
Третичный гипокортицизм связан с патологией гипоталамуса и прекращением выработки кортиколиберина, воздействующего на клетки коры надпочечников.
Диагностика заболевания
Выявление заболевания происходит на основании сбора анамнеза и осмотра больного, по результатам которых назначаются диагностические процедуры. В первую очередь, гормональное обследование на содержание гормонов надпочечников, гипофиза и гипоталамуса. Для исследования берется кровь и моча, может быть использована слюна.
В крови оценивается уровень содержания кортизола и АКТГ. Для этого используется:
- короткий АКТГ-стимулирующий тест, применяемый при подозрении гипокортицизма у больного;
- продленный АКТГ-стимулирующий тест, актуальный при выявлении заболевания вторичной или третичной формы;
- метирапоновые тесты, используемые, когда есть подозрение на неполный дефицит выработки АКТГ.
Кроме того, для оценки осложнений заболевания применяются:
- рентгенологическое обследование;
- электрокардиограмма;
- спиномозговая пункция.
Получив полную картину заболевания, врач может приступать к лечению.
Лечение и предупреждение болезни
Лечение при гопокортицизме направлено на восстановление нормального обмена веществ в организме, артериального давления и самочувствия пациента. Больному назначается гормон заместительная терапия, включающая прием:
- глюкокортикоидов (гидрокортизона, преднизолона, дексаметазона), применяемых в виде таблеток. Стандартная доза гидрокортизона включает трехразовый прием в течение дня: 10 мг с утра и по 5 – днем и вечером. Преднизолона: 3мг. утром, 2 — вечером;
- минералокортикоидов (флудокортизона);
- дегидроэпиандростерона, положительно влияющего на настроение и общее самочувствие, средняя доза – 20-25 мг. в сутки.
Первоначально лекарство вводятся в виде инъекций, а в дальнейшем больнойначинает принимать таблетки. Доза препаратов должна быть назначена и контролироваться в течение всего лечения врачом. Она подбирается исходя из показателей:
- артериального давления;
- изменения массы тела;
- работы пищеварительной системы;
- общего состояния пациента.
Вторичную и третичную форму лечат аналогами кортизола. При стрессовой ситуации или во время тяжелой болезни рекомендуется увеличивать прием препаратов.
Применяется также симптоматическое лечение. Однако, при правильно подобранной дозировке дополнительные симптомы исчезают через пару недель. Тем не менее, необходимо контролировать результат лечения постоянно с помощью клинических и биохимических методов.
Профилактические меры по борьбе с заболеванием направлены на ведение поддерживающей терапии. Препараты, назначаемые врачом, после нормализации состояния принимаются самостоятельно.
Здоровый образ жизни и регулярные медицинские осмотры также помогают избежать заболевания, вызванного внешними причинами: инфекцией, ишемией, туберкулезом.
Прогноз
Лечение гипокортицизма происходит на протяжении всей жизни. При соблюдении рекомендаций врача и регулярном приеме лекарственных средств наблюдается положительная динамика, и пациент в может вести нормальный образ жизни. Резкий отказ от лекарств может спровоцировать серьезные осложнения, которые способны привести к инвалидности.
Что такое гипокортицизм
Гипокортицизм – это полиэтиологический синдром (надпочечниковая недостаточность), основные проявления которого следствие недостаточноговыделения гормонов коры надпочечников в кровь.
Надпочечники весят 5-6 г. Каждый на 2/3 состоит из коры, и на 1/3 – мозгового слоя. Если оба надпочечникаудалить, то человек умирает. В коре надпочечников (НП) вырабатывает три группы гормонов:
- Минералкортикоиды (альдостерон), функция которого – сохранение натрия в организме. Вырабатывается в клубочковой зоне.
- Глюкокортикоиды– кортизол, кортизон. Вырабатываются в пучковой зоне.
Надпочечниковые андрогены – обладают анаболическим свойством. А также эстрадиол и тестостерон в малом количестве.
В практике наиболее часто бывает первичный гипокортицизм (в 95% случаев). Который впервые был описан в 1855 г. английским доктором Томасом Аддисоном.
Классификация гипокортицизма
По причине гипокортицизм бывает:
- Первичный – результат непосредственного поражения надпочечников, в результате чего 90% их коры разрушается, где синтезируются кортикостероиды.
- Вторичный – страдает гипофиз, при этом мало вырабатывается АКТГ (адренокортикотропного гормона), а сами надпочечники интактны.
- Третичный– поражение гипоталамической области опухолевым или воспалительным процессом.
- Ятрогенный – развивается после остановки терапии глюкокортикоидами, из-за быстрого падения уровня глюкокортикоидных эндогенных гормонов на фоне угнетения синтеза АКТГ (адренокортикотропного гормона экзогенными глюкокортикоидами).
Этиология (причины) и патогенез
Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:
Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.
Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.
Адренолейкодистрофия (1-2 %) - Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.
Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.
При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению адаптивных возможностей организма, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. В связи с этим первичная хроническая надпочечниковая недостаточность манифестирует на фоне различных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии). Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина. В результате протеолиза проопиомеланокортина кроме АКТГ образуется и меланоцит-стимулирующий гормон. Таким образом, при первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток меланоцит-стимулирующпго гормона, который и обуславливает наиболее яркий симптом первичной хронической надпочечниковой недостаточности - гиперпигментацию кожи и слизистых.
В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие недостатка АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.
Симптомы (клиника)
Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:
Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, - лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма», когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне.
Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.
Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.
Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности.
Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.
Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии - веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.
Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.
Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.
Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.
Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.
Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:
Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.
Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота.
Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.
Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.
Осложнения хронической надпочечниковой недостаточности
Без лечения симптомы хронической надпочечниковой недостаточности быстро нарастают, и развивается криз надпочечниковой недостаточности, характеризующийся симптомами острой надпочечниковой недостаточности. Возникают резкая слабость, падение артериального давления, рвота, жидкий стул, боли в животе. Возможны клонико-тонические судороги и менингеальные симптомы. Нарастают симптомы дегидратации, сердечно-сосудистой недостаточности. При несвоевременном или неполноценном лечении возможен летальный исход.
Гипокортицизм у детей
Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется у детей такими симптомами гипокортицизма: общей слабостью, быстрой утомляемостью, задержкой развития, анорексией, потерей массы тела, гипогликемией, периодически тошнотой, рвотой, жидким стулом, болями в животе, артериальной гипотензией.
1. При первичной хронической надпочечниковой недостаточности, кроме того, отмечают гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек (следствие усиленной секреции АКТГ), повышенную потребность в соли, гипонатриемию и гиперкалиемию (вследствие дефицита альдостерона).
2. При вторичной хронической надпочечниковой недостаточности эти симптомы отсутствуют, за исключением гипонатриемии разведения.
Врождённая хроническая надпочечниковая недостаточность - симптомы
1. Первичная врождённая хроническая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается у детей с дефектами ферментов стероидогенеза, реже с гипоплазией коры надпочечников. Врождённая дисфункция коры надпочечников - группа наследственных заболеваний (р), при которых нарушен биосинтез кортизола в коре надпочечников вследствие дефекта одного из ферментов или транспортных белков. Снижение синтеза кортизола вызывает гиперпродукцию АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и накоплению метаболитов, предшествующих дефектному этапу стероидогенеза.
2. Вторичная врождённая хроническая надпочечниковая недостаточность возникает вследствие врождённой патологии аденогипофиза или гипоталамуса.
Первичная приобретённая хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Адцисона) в настоящее время чаще всего развивается в результате аутоиммунного поражения коры надпочечников (аутоиммунного адреналита). Состояние может быть компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома типов I (синдром Близзарда) или II (синдром Шмидта), может быть связано с двусторонним туберкулёзным процессом в надпочечниках, а также гистоплазмозом. К редким причинам хронической надпочечниковой недостаточности относят болезнь Волмана (наследственную болезнь накопления липидов), адренолейкодистрофию (наследственную болезнь, обусловленную нарушением окисления жирных кислот), амилоидоз, метастазы новообразований и др.
Вторичные формы приобретённой хронической надпочечниковой недостаточности (дефицит АКТГ или кортиколиберина) могут быть следствием длительного лечения глюкокортикоидами, повреждения аденогипофиза или гипоталамуса при черепномозговой травме, после операций или облучения, при новообразованиях, инфекциях и др.
Диагностика гипокортицизма
Первичный гипокортицизм:
Лабораторное подтверждение заболевания: гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоиитоз, лейкопения, снижение уровня кортизола и альдостерона в крови с высоким уровнем АКТГ и ренина. Менее значимые для установления диагноза показатели: гиполипидемия, гипопротеинемия, гипохромная анемия, высокие уровни мочевины и креатинина в крови.
Этиологическая диагностика:
Маркер первичного гипокортицизма аутоиммунного генеза- антитела к Р450с21.
МРТ головного, спинного мозга.
Рентгенографические изменения со стороны легких при первичном гипокортицизме туберкулезного генеза.
Специфические пробы для исключения СПИДа, сифилиса.
Вторичный гипокортицизм:
Лабораторное подтверждение заболевания: тест с инсулиновой гипогликемией, так как в норме это приводит к сильному выбросу гипофизом АКТГ и последующему увеличениюсинтеза кортизола. Но проба противопоказана пациентам в пожилом возрасте с сердечно-сосудистой патологией.
Этиологическая диагностика:
Данные анамнеза (оперативное вмешательство на гипофизе, аденома гипофиза и т.п.).
МРТ гипофиза.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз хронической надпочечниковой недостаточности следует проводить с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу, эссенциальной артериальной гипотензией. Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела может быть при язвенной болезни желудка, нервной анорексии, онкологической патологии. При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с дерматомиозитом, склеродермией, пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов.
Лечение гипокортицизма
Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами - «Кортизол» 30 мг в сутки. При стрессе дозу препарата необходимо увеличивать:
- незначительный стресс (простуда, удаление зуба и др.) - 40–60 мг в сутки.
- умеренный стресс (грипп, небольшое хирургическое вмешательство) - 100 мг в сутки.
- сильный стресс (травма, большая операция) - 300 мг.
Основные лекарственные препараты
- Кортизон (глюкокортикоид). Режим дозирования: внутрь в дозе 12,5-25 мг/сут. в один или два приема. Если доза принимается один раз, то это делается утром после завтрака.
- Преднизолон (глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь в дозе 5-7,5 мг после завтрака.
- Кортинефф (минералокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, утром после еды, от 100 мкг 3 раза в неделю до 200 мкг/сут.
При синдроме Уотерхауса-Фридериксена, несмотря на тяжесть состояния, надпочечниковая недостаточность, как правило. транзиторная, и нет дефицита минералокортикоидов, поэтому применяют только глюкокортикостероиды в течение 1-3 сут, ориентируясь на состояние гемодинамики.
Прогноз
При адекватной заместительной терапии прогноз для жизни благоприятный. При интеркуррентных заболеваниях, травмах, стрессовых ситуациях существует риск развития криза надпочечниковой недостаточности. В случаях предполагаемого риска следует увеличить ежедневную дозу глюкокортикостероидов в 3-5 раз. При проведении оперативного вмешательства препараты вводят парентерально.
- Консультация эндокринолога.
- Определение уровня натрия, кальция в крови.
- Определение уровня глюкозы крови.
- Рентгенография органов грудной клетки.
Профилактика
Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.
К каким докторам следует обращаться если у вас гипокортицизм
Эндокринолог
КОД ПО МКБ-10
- Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников.
- Е27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников.
- Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников.
Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников. Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы. Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.
Причины
Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:
- аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
- туберкулез надпочечников;
- адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
- другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.
Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.
Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола. Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).
Признаки первичной надпочечниковой недостаточности
Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.
Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) - наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.
Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название - «бронзовая болезнь».
Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».
Диспепсические расстройства.
Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования и . При декомпенсации заболевания могут присоединиться и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.
Снижение массы тела.
Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности. Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.
Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.
У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.
Артериальная гипотензия.
Возникновение , - это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.
Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников
Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.
На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Препараты гидрокортизона Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.
После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.
Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.
При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется ) ухудшает прогноз для больных.
Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).
Этиология н патогенез. Первичной гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы - аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения в системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы НЬАВ Я и [Ж, А г
В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При лом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Ткансиую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза - 21-гидроксилаче, которые служат специфическими маркерам и забол епания.
При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно в клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоины (лльдостерон).
Вторичной недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мочга, после перенесенных операций, травматических повреждений мочга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза - недостаточная секреции кортикотропгтна. Обычно сочетается с недостаточностью других тройных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидпыми препаратами различных заболеваний также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.
Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.
Клиническая картина. Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита. Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотистого до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка
полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаю гея стойкая артериальная ги* иогензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли и животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.
Специфические признаки: повышенная потребность и соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симптомы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), миперало- кортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная ги потен шя) и повышенной секрецией мелапоцитотропина (проопиомеланокорти- па). Выраженные клинические признаю! развиваются при повреждении более 80% ткани коры надпочечников.
Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, гипотиреозом, аутоиммунным тиреоидитом, токсическим зобом, сахарным диабетом I -го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как правило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.
Диагностика. Диагностические критерии: пигментация, похудание, артериальная гипотензия (особенность которой - неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови (5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови (100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.
В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия).
Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг препарата после забора крови для исследования базального уровня кортизола. Повторное исследование крови на содержание кортизола проводится через24 ч.
Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие повышения содержания кортизола в крови после стимуляции сииакте- пом. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола заметно возрастает.
Тест с длительной стимуляцией надпочечников с и пакте ном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3-5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, к 1-й день стимуляции синак- теном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он достигает нормальных значений.
Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопровождающимися гинерпигментсщией, слабостью, артериальной гипотензией, похуданием.
Диффузный токсическии зоб. Общие признаки: слабость, похудание, пигментация. Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое даачение повышено, а диастолическое снижено {увеличение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.
Гемохроматоз. Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость. Отличия гемохромптоза: наличие цирроза печени, гипергликемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно исследование кортизола кропи, тик как может быть сочетание гематохрома- тоза и гипокортицизма.
Хронический энтероколит. Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотензия, анорексия. Отличия хронического энтероколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.
Невротические синдромы. Общие признаки: слабость, анорексия, тахикардия. Отличия: артериальное давление нормальное или отмечается его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствии вечером, непостоянство симптомов.
Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизола и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), достаточным количеством поваренной соли, белка и витаминов; обшая калорийность пищи должна быть на 20-25% выше обычной.
Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до
2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуаций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапряжение, хирургическое вмешательство).
В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорбиновой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глкжокор- шкоидной активностью, предпочтительнее натуральные - кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).
Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидиыми трмонами, к лечению добавляют минералокортикоиды - корп и неф {флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут).
Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериальной гипертензии.
Критерии клинической компенсации:
Стабилизация массы тела;
■ нормализация АД;
■ устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;
Восстановление мышечной силы.
Показатели гормонально-метаболической компенсации:
Базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л; уровень калия - 4,0-4,5 ммоль/л;
Уровень натрия - 135- 140 ммоль/л; гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.
Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников - достижение и сохранение клинико-гормональной компенсации заболевания.
Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетичес- кое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь. При аутоиммунном генезе больные получают курсами 1-2 раза в год иммуно- коррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета.
С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидрок- силазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особенно при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии). При туберкулезной этиологии назначается специфическая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиатром, Показано назначение анаболических стероидов.
Острая недостаточность коры надпочечников
Неотложное критическое состояние, возникающее при резком снижении содержания гормонов коры надпочечников или при внезапном повышении потребностей в них, не подкрепленной адекватной секрецией.
никои заключается в отсутствии ригидности мышц живота, гипо риемии, лейкопении без увеличения палочкоядерных элемен и формуле нейтрофилов крови. лп кий
Пищевая интоксикация. Общие признаки: тошнота, рвота, ^ стул, снижение АД, дегидратация. Отличие заключается в отсут указания на употребление недоброкачественной пищи, нормаль ^ [юказателях копрограммы и неэффективности бактерицидных и ментньтх средств. , пкта-
Внутреннее кровотечение. Общие признаки: острое начало с женной общей слабостью, бледностью кожных покровов, дение АД. Отличие в отсутствии признаков прогрессирующей а в повторных анализах крови, низкий уровень натрия, шперкалиь и гипогликемия.
В случае развития острой недостаточности коры надпочеч! _ при болезни Аддисона отдельно анализируется причина, вызв аддисонический криз.
Лечение. При подозрении на острую недостаточность корь ^ почечников показана немедленная госпитализация для прове интенсивной патогенетической терапии, направленной на гормональной недостаточности, электролитных нарушений, ос*з живания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение дится в условиях отделения реанимации. ^ гнется
Недостаточность глюко- и минералокортикоидов компенси внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрок зона. Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината " сол ^ теф) - 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и Д госпитальном этапе). Одновременно внутривенно капельно вво 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотоническог твора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.
Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится вн ^ шечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х. суток общая доза гидрокорт может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей кого течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона сл общее состояние, уровень и стабильность артериального давлеш уреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови. ппит-
При нестабильном артериальном давлении дополнительно вв ся ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение \-х суток под контр
уровня натрия и калия в крови. длятся
Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вв ^ изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в
мне 1-хсуток - до 3,5 л. Введение глюкозы наряду с большими дозами гидрокортизона способствует купированию гипогликемии.
Если на фоне введения изотонического раствори натрии не повышается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струй по вводится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.
С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вводить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).
Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.
На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4-6 ч под контролем артериального давления. При систолическом артериальном да влении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внутримышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут. Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5-3 л под контролем диуреза и артериального давления. В течение 3 суток при стабилизации гемодинамики и электролитного состава крови можно перейти на внутримышечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1 - 0,2 мг/суг. Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай). Затем в течение 4-5 дней продолжается введение гидрокортизона внутримышечно по 25-50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови. Через 8-10 дней после начала интенсивной терапии можно перевести больного на прием преднизолона внутрь в дозе 15-20 мг/сут в сочетании с кортинефом в дозе 0,1 мг/сут.
После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипо- кортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается заново; как правило, она увеличивается.
Профилактика. Для предупреждения острой недостаточности коры надпочечников при травмах, интеркуррентных заболеваниях, при подготовке к хирургическим вмешательствам необходимо увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и минералокортикоидов п 2-3 раза, а если больной получал только глюкокортикоиды, добавить кортинеф в дозе 0,1 мг/сут. Во время хирургической операции в условиях обшей анестезии и во время родов вводятся внутривенно солу-кортеф (200 мг) или внутримышечно гидрокортизона ацетат - 50 мг каждые