Hulgimüeloomil on palju sünonüümseid nimesid. Spetsialistide kõnes võib seda nimetada generaliseerunud plasmatsütoomiks, retikuloplasmotsütoosiks, Rustitzky-Kahleri tõveks või müelomatoosiks. Kõige levinumad neist on terminid hulgimüeloom ja müeloom.
Mis on hulgimüeloom?
Kuna müeloom on sort, iseloomustab seda plasmarakkude kiirenenud kasv – rakud, mis toodavad paraproteiini (ebanormaalne valk).
Neid rakke mõjutanud mutatsioon toob kaasa asjaolu, et nende arv luuüdi kudedes ja veres kasvab pidevalt. Sellest lähtuvalt suureneb ka nende poolt sünteesitud paraproteiini hulk.
Pildil on luuüdi määrdumine hulgimüeloomiga ja ilma.
Müeloomi pahaloomulise kasvaja peamiseks kriteeriumiks on transformeeritud plasmarakkude arv, mis on kordades normist suurem.
Erinevalt onkoloogilistest haigustest, millel on selge lokaliseerimine (näiteks soole- või munasarjakasvajad), iseloomustab hulgimüeloomi vähirakkude esinemine korraga mitmes siseorganis, kuna neid saab kanda koos vereringega.
- Müeloom areneb, kui on häiritud B-lümfotsüütide õige arengu ja muundumise protsessid immuunsüsteemi rakkudeks - plasmarakkudeks. Samal ajal on paratamatult häiritud nende toodetud immunoglobuliinide (antikehad, mis aitavad hävitada patogeenseid viiruseid ja baktereid) sünteesiprotsess.
- Müeloom on pahaloomuline kasvaja, mis moodustub pidevalt paljunevatest monoklonaalsetest plasmarakkudest, mis mitte ainult ei sure, vaid ka kontrollimatult jagunevad ja sünteesivad paraproteiine. Kudedesse ja siseorganitesse tungides (infiltreerudes) häirivad paraproteiinid nende normaalset funktsioneerimist.
- Müeloom areneb peamiselt küpsetel (üle neljakümne) ja eakatel patsientidel. Noorte jaoks ei ole see haigus tüüpiline. Mida vanem on patsient, seda suurem on müeloomi tekkerisk ja see mõjutab mehi mõnevõrra sagedamini kui naisi.
- Müeloom kasvab väga aeglaselt. Esimeste plasmarakkude moodustumise hetke luuüdi kudedes ja kasvajakollete tekke algust võib lahutada kaks või isegi kolm aastakümmet. Kuid pärast hulgimüeloomi kliiniliste ilmingute ilmnemist hakkab see järsult arenema. Juba kaks aastat hiljem sureb valdav enamus patsientidest arvukate tüsistuste tõttu, mis on tekkinud nendes organites ja süsteemides, mida paraproteiinid mõjutasid.
Klassifikatsioon
Hulgimüeloomi klassifitseerimise aluseks on plasmarakkude esinemise kliinilised ja anatoomilised tunnused luuüdi kudedes, samuti nende rakulise koostise spetsiifilisus. Müeloomide jagunemine üksikuks ja mitmeks oleneb sellest, kui paljusid organeid või luid kasvaja mõjutab.
- Üksik müeloom erinevad ainult ühe kasvaja fookuse olemasolust, mis paikneb kas lümfisõlmes või luus, millel on luuüdi.
- Hulgimüeloomid mõjutab alati mitut luuüdi sisaldavat luud korraga. Müeloomid mõjutavad kõige sagedamini selgroolülide, abaluude, niude tiibade, ribide ja kolju luuüdi kudesid. Pahaloomulised kasvajad moodustuvad sageli ülemiste ja alajäsemete torukujuliste luude keskosas. Põrn ja lümfisõlmed on sama haavatavad.
Sõltuvalt plasmarakkude asukohast luuüdis on müeloomid järgmised:
- hajus fookus;
- hajus;
- mitmekordne fookus.
Müeloomide rakuline koostis võimaldab neid jagada:
- plasmatsüütiline;
- plasmablastiline;
- polümorfotsellulaarne;
- väike rakk.
Põhjused
Nagu enamik inimesi, pole hulgimüeloomi tõelisi põhjuseid veel kindlaks tehtud. Sama vähe on uuritud patogeensete tegurite mõju olemust ja ulatust kahjustatud rakkude transformatsioonile.
Arstid viitavad sellele, et hulgimüeloomi peamisteks põhjusteks võib pidada:
- Geneetiliselt määratud eelsoodumus. See haigus mõjutab sageli väga lähedasi sugulasi (sageli mõjutab see identseid kaksikuid). Kõik katsed tuvastada onkogeene, mis provotseerivad haiguse arengut, pole veel edukad.
- Keemiliste mutageenide pikaajaline toime(elavhõbeda aurude ja majapidamises kasutatavate insektitsiidide, asbesti ja benseenist saadud ainete sissehingamise tagajärjel).
- Kokkupuude igat tüüpi ioniseeriva kiirgusega(prootonid ja neutronid, ultraviolettkiirgus, röntgen- ja gammakiirgus). Hiroshima ja Nagasaki tragöödia üle elanud Jaapani elanike seas on hulgimüeloom äärmiselt levinud.
- Kroonilise põletiku esinemine, mis nõuab patsiendi keha pikaajalist immuunvastust.
etapid
Kahjustuse maht ja kulgemise raskus võimaldavad eristada hulgimüeloomi kolme staadiumi. Esimeses etapis sobib kasvajaprotsess järgmistesse parameetritesse:
- Veri sisaldab piisavalt kaltsiumi.
- Hemoglobiini kontsentratsiooni tase ületab 100 g/l.
- Veres on veel mõned paraproteiinid.
- Bence-Jonesi valk uriinis on väga väikeses kontsentratsioonis (mitte rohkem kui 4 g päevas).
- Müeloomi kogumass ei ületa 600 g ruutmeetri kohta.
- Luudel pole osteoporoosi märke.
- Kasvaja fookus on ainult ühes luus.
Müeloomi kolmandat etappi iseloomustavad järgmised parameetrid:
- Hemoglobiini sisaldus veres on alla 85 g/l.
- Kaltsiumisisaldus 100 ml veres ületab 12 mg.
- Kasvajakolded haarasid kolm luud (või rohkem) korraga.
- Paraproteiinide sisaldus veres on väga kõrge.
- Väga kõrge (üle 112 g päevas) on Bence-Jonesi valgu kontsentratsioon.
- Vähikudede kogumass on üle 1,2 kg.
- Röntgenikiirgus näitab osteoporoosi esinemist kahjustatud luudes.
Müeloomi teine aste, mille näitajad on esimesest kõrgemad, kuid ei jõua kolmandani, tuvastab arst eliminatsiooni teel.
Elundite kahjustused ja sümptomid
Hulgimüeloom mõjutab peamiselt immuunsüsteemi, neerukudet ja luid.
Sümptomid määratakse kindlaks haiguse staadiumi järgi. Alguses võib see olla asümptomaatiline.
Vähirakkude arvu suurenemisega avaldub müeloom järgmiste sümptomitega:
- Valutavad valud luudes. Vähirakud põhjustavad luukoes tühimike moodustumist.
- Valu südamelihases, kõõlustes ja liigestes põhjustatud paraproteiinide ladestumisest neis.
- Selgroolülide, reieluu ja ribide patoloogilised murrud. Suurte tühimike tõttu muutuvad luud nii hapraks, et ei talu isegi väiksemaid koormusi.
- Vähenenud immuunsus. Haigusest mõjutatud luuüdi toodab nii väikeses koguses leukotsüüte, et patsiendi organism ei suuda end kaitsta patogeense mikrofloora mõjude eest. Selle tulemusena kannatab patsient lõputute bakteriaalsete infektsioonide all - keskkõrvapõletik, bronhiit ja tonsilliit.
- Hüperkaltseemia. Luukoe hävitamine viib kaltsiumi sisenemiseni verre. Samal ajal tekib patsiendil kõhukinnisus, iiveldus, kõhuvalu, nõrkus, emotsionaalsed häired ja letargia.
- Müeloomne nefropaatia- neerude nõuetekohase toimimise rikkumine. Liigne kaltsium põhjustab kivide moodustumist neerujuhades.
- aneemia. Kahjustatud luuüdi toodab üha vähem punaseid vereliblesid. Selle tulemusena väheneb ka hemoglobiini hulk, mis vastutab hapniku rakkudesse tarnimise eest. Rakkude hapnikunälg väljendub tugevas nõrkuses, vähenenud tähelepanus. Väikseima koormuse korral hakkab patsient kannatama südamepekslemise, peavalude ja õhupuuduse käes.
- Vere hüübimise rikkumine. Mõnel patsiendil suureneb plasma viskoossus, mille tõttu spontaanselt aglutineeruvad punased verelibled võivad moodustada verehüübeid. Teised patsiendid, kelle trombotsüütide arv on järsult langenud, kannatavad sagedase nina- ja igemeverejooksu all. Kui sellistel patsientidel on kapillaarid kahjustatud, tekivad nahaalused verejooksud, mis väljenduvad suure hulga verevalumite ja verevalumite tekkes.
Laboratoorsed diagnostikad
Hulgimüeloomi diagnoosimine algab esialgse arstliku läbivaatusega. Anamneesi kogumisel küsib spetsialist patsiendilt üksikasjalikult olemasolevaid kaebusi ja kliinilise pildi tunnuseid, unustamata täpsustada nende ilmumise aega.
Sellele järgneb valulike kehaosade kohustusliku sondeerimise etapp koos täpsustavate küsimustega, kas valu on tugevnenud ja kas toimub tagasipöördumine teistesse kehaosadesse.
Pärast anamneesi kogumist ja hulgimüeloomi võimaluse kohta järeldust tehes määrab spetsialist patsiendile mitmeid selliseid diagnostilisi uuringuid:
- Rindkere ja luustiku röntgenuuring.
Fotol on röntgenipilt käe luust, mis näitab müeloom
- Magnetresonants ja (spiraal).
- Luuüdi koe aspiratsioon, vajalik müelogrammi loomiseks.
- Uriini laboratoorne analüüs (vastavalt Zimnitski ja üldisele). Zimnitsky analüüs võimaldab teil jälgida valgu kadu igapäevast dünaamikat uriinis. Diagnoosi õigsuses veendumiseks tehakse Bence Jonesi valgu uriinianalüüs, kuna terve inimese uriin seda ei sisalda.
- Bence-Jonesi valke saab tuvastada ka immunoelektroforeesi protseduuri käigus.
Vere analüüs
- Hematopoeetilise süsteemi üldise seisundi hindamiseks võetakse see veenist või sõrmest. Hulgimüeloomi esinemist näitavad: ESR-i suurenemine, hemoglobiini, erütrotsüütide, retikulotsüütide, trombotsüütide, leukotsüütide ja neutrofiilide sisalduse oluline vähenemine, kuid monotsüütide tase tõuseb. Valkude üldkoguse suurenemine saavutatakse tänu paraproteiinide sisaldusele.
- Üksikute süsteemide ja elundite toimimise hindamiseks võetakse need veenist. Hulgimüeloomi diagnoosi kinnitavad näitajad veres, sealhulgas: üldvalgu, uurea, kreatiniini, kusihappe, kaltsiumi taseme tõus koos albumiini sisalduse vähenemisega.
Ravi meetodid
- Hulgimüeloomi juhtiv ravimeetod on keemiaravi, mis taandub tsütotoksiliste ravimite suurte annuste võtmisele.
- Pärast tõhusat keemiaravi siirdatakse patsientidele doonor- või oma tüvirakud.
- Kemoteraapia madala efektiivsusega kasutatakse kiiritusravi meetodeid. Radioaktiivsete kiirtega kokkupuude patsienti ei tervenda, kuid mõneks ajaks võib oluliselt leevendada tema seisundit, pealegi pikendades tema eluiga.
- Piinavast valust luudes saab lahti valuvaigistite abil.
- Nakkushaigusi ravitakse suurte antibiootikumide annustega.
- Hemostaatikumid (nt vikasol ja etamsülaat) aitavad verejooksuga toime tulla.
- Siseorganeid suruvad kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt.
tüvirakkude siirdamine
Kui keemiaravi on edukas, siirdatakse patsiendile tema enda tüvirakud. Luuüdi proovide võtmiseks tehakse punktsioon. Olles sellest tüvirakud eraldanud, istutatakse need uuesti patsiendi kehasse. Selle manipuleerimise abil on võimalik saavutada stabiilne remissioon, mille jooksul patsient tunneb end tervena.
Dieettoit
Prognoos
Kaasaegsed ravimeetodid võivad pikendada müeloomi põdeva patsiendi eluiga peaaegu viie aasta võrra (väga harvadel juhtudel kuni kümne aastani). Terapeutilise abi puudumisel võib ta elada kuni kaks aastat.
Patsientide oodatav eluiga sõltub ainult nende vastuvõtlikkusest tsütotoksiliste ravimite toimele. Kui tsütostaatikumid ei avalda patsiendile positiivset terapeutilist toimet (arstid nimetavad seda esmaseks resistentsuseks), võib ta elada mitte rohkem kui aasta.
Kui ravi tsütotoksiliste ravimitega viiakse läbi pikka aega, võib patsiendil tekkida äge leukeemia (selliste juhtude sagedus on kuni 5%). Ägeda leukeemia juhtumid patsientidel, kes ei ole sellist ravi saanud, on äärmiselt haruldased.
Teine patsientide eeldatavat eluiga mõjutav tegur on haiguse diagnoosimise staadium. Surma põhjused võivad olla:
- progresseeruv kasvaja ise (müeloom);
- veremürgitus (sepsis);
- insult;
- müokardiinfarkt;
- neerupuudulikkus.
See video räägib teile müelomatoosi sümptomitest:
hulgimüeloom- plasmarakuliste kasvajate seas levinum haigus, mille tekkimist seostatakse immunoglobuliini sekreteerivate terminaalselt diferentseerunud monoklonaalsete B-rakkude proliferatsiooni ja akumuleerumisega. Haiguse iseloomulik tunnus on patoloogilise valgu - paraproteiini - tootmine müeloomirakkude poolt, mis moodustab verevalkude elektroforegrammis peamiselt α2- kuni γ-globuliinide piirkonnas kompaktse kitsa riba (μ-gradient). või uriin).
Maailma arenenud riikides mõjutab müeloom igal aastal keskmiselt 4 inimest 100 000 elaniku kohta. Ukrainas on hulgimüeloomi esinemissagedus 2,4 juhtu 100 000 inimese kohta. Naised haigestuvad 3-4 korda sagedamini kui mehed ja tumedanahalised sagedamini kui teiste rasside esindajad. Hulgimüeloomi esinemissagedus koos mitte-Hodgkini lümfoomide ja ägeda müeloidse leukeemiaga on viimastel aastakümnetel märkimisväärselt suurenenud. Müeloom mõjutab tavaliselt üle 40-aastaseid inimesi, patsientide keskmine vanus on umbes 70 aastat.
Mis põhjustab hulgimüeloom (plasmotsütoom, hulgimüeloom)
Hulgimüeloomi põhjused on teadmata.
Patogenees (mis juhtub?) hulgimüeloomi (plasmatsütoom, hulgimüeloom) ajal
Müeloom viitab kasvajatele, millel on pahaloomuliste rakkude madal proliferatiivne aktiivsus. On tõenäoline, et müeloomirakkude prekursorid pärinevad lümfisõlmede idukeskustest, migreerudes läbi vere luuüdi. Kasvaja proliferatsioon hulgimüeloomi korral on postgerminaalsete B-rakkude klonaalse laienemise tagajärg, millel erinevalt normaalsetest rakkudest on immunoglobuliini geenide muutumatut tüüpi hüpermutatsioon ja mis tänu nende võimele seonduda antigeenidega (afiinsus) suutsid vältida loomulikku selektsioon idukeskustes ja programmeeritud rakusurm .
Arvatakse, et hulgimüeloomi patogeneesis on suur tähtsus neoplastiliste rakkude interaktsioonil nende strooma mikrokeskkonnaga luuüdis, mis mängib otsustavat rolli kasvaja adhesiooni ja neoangiogeneesi protsessides, osteoblastide ja osteoklastide vahelises tasakaalutuses, samuti kasvaja kasvu parakriinne stimuleerimine erinevate tsütokiinide tootmise kaudu. Viimased mängivad olulist rolli hulgimüeloomi patogeneesis, eelkõige interleukiin-6 (IL-6) ja selle lahustunud retseptorid (sIL-6), mille suurenenud sisaldust vereplasmas seostatakse haiguse progresseerumise ja agressiivsema kulgemisega. haigus. IL-6, mis on müeloomirakkude kasvu- ja apoptootiline faktor, ei toodeta mitte ainult nendes rakkudes (autokriinne rada), vaid ka nende mikrokeskkonnas (parakriinne rada); see on otseselt seotud müeloomirakkude ja nende prekursorite proliferatsiooni ja diferentseerumisega.
Koos teiste tsütokiinidega – eelkõige IL-1β, FNP-α ja IL-11 – stimuleerib IL- 6 osteoklastide liigset aktiivsust, mis põhjustab kõnealusele haigusele iseloomulikku luu resorptsiooni. Hulgimüeloomi luukahjustuste patogeneesis on oluline roll B tuumafaktori aktivaatori retseptori (RANK) (NF-κB), mida ekspresseerivad osteoklastid ja kondrotsüüdid, ja selle ligandi (RANKL) suurenenud interaktsioon. Seda ekspresseerivad osteoblastid, aktiveeritud T-rakud ja luuüdi stroma, mille tulemuseks on osteoklastide stimuleeritud küpsemine ja aktiveerimine. Teisest küljest takistab osteoprotegeriin (OPG), mille molekulid stroomarakkude sekretsiooni korral RANK-i asemel konkureerivalt RANKL-iga seonduvad, neutraliseerib osteoklastide diferentseerumist ja aktiveerimist. Teine osteoklaste aktiveeriv tegur on makrofaagide põletikuline valk-1α (MIP-1α) kemokiin, mis võib samuti stimuleerida müeloomirakkude proliferatsiooni, migratsiooni ja ellujäämist, pärssides hulgimüeloomi erütropoeesi.
On näidatud, et neoangiogeneesi aste, mis on seotud angiogeensete tsütokiinide suurenenud tootmisega neoplastiliste rakkude poolt, nagu vaskulaarne endoteeli kasvufaktor (VEGF), põhiline fibroblasti kasvufaktor (bFGF) ja hepatotsüütide kasvufaktor (HGF), on väga oluline. hulgimüeloomi esinemisel ja progresseerumisel. Viimased võivad toimida müeloomirakkude autokriinsete kasvustimulaatoritena, aga ka parakriinsete signaalidena teiste tsütokiinide (nt IL-6) tootmiseks, mis pakuvad eeliseid kasvaja klooni ellujäämisel ja isepaljunemisel, võivad aktiveerida suurenenud osteoklaste. luu resorptsiooni ja pärsivad immuunvastust, eriti dendriitrakkude funktsiooni.
Hulgimüeloom (plasmotsütoom, hulgimüeloom) sümptomid
Hulgimüeloomi levinumad ilmingud on: luuvalu (eriti lülisamba, ribide, vaagna, õla- ja puusaluu) ja nende patoloogilised luumurrud, eelkõige lülisamba kompressioonmurrud (mille tagajärjel aeglustub patsientide kasv); hüperkaltseemia, neerukahjustuse, normokroomse aneemia, bakteriaalsete infektsioonide (peamiselt grampositiivsete, eriti pneumokokkide) nähud. Vähem levinud on hemorraagilised ilmingud, hüperviskoossuse sündroom, amüloidoos.
Müeloomi luuvalu on tingitud suurenenud luu resorptsioonist, mis on tingitud müeloomirakkude infiltratsioonist ja osteoklastide aktivatsioonist. Esineb metastaasidele iseloomulik süsteemne osteoporoos osteolüütiliste fookustega ilma marginaalse uue luumoodustiseta. Kõige sagedamini arenevad hävitavad protsessid lamedates luudes ja selgroos, samuti pikkade torukujuliste luude proksimaalsetes osades. Kõige sagedamini surutakse kokku lülisamba rindkere ja nimmeosa ning tekivad "kalasuu" tüüpi deformatsioonid.
Ei ole välistatud seljaaju kompressiooni tekkimine kasvajamasside tungimise tagajärjel paraspinaalsetest piirkondadest läbi selgroolülide vaheavade või võrsudes otse kahjustatud selgroolülist. Kompressiooni kliinilised ilmingud: radikulaarne valu, mida süvendab köha ja aevastamine, põie ja soolte motoorne ja sensoorne düsfunktsioon, parapleegia.
Hüperkaltseemia on otseselt seotud osteoklaste aktiveeriva faktori tootmisega müeloomirakkude poolt ja suurenenud luu resorptsiooniga. Oluline on ioniseeritud kaltsiumi tase, mitte kogu: pikaajalise asümptomaatilise hüperkaltseemia põhjuseks võib olla paraproteiini kaltsiumi sidumine, kui ioniseeritud kaltsiumi tase jääb normaalseks. Hüperkaltseemia sümptomid: polüuuria, kõhukinnisus, iiveldus ja oksendamine, letargia, ajuhäired, dehüdratsioon, kooma.
Müeloomnefropaatia, mis on nefrootilise sündroomi omapärane vorm, on selle haiguse üks sagedasemaid ja olulisemaid negatiivseid prognostilisi tunnuseid. Selle arengu peamised tegurid on proteinuuria, hüperkaltseemia, samuti hüperurikeemia, infektsioonid, amüloidoos. Amüloidoosi täheldatakse sagedamini Bence-Jonesi müeloomi λ-ahelate sekretsiooniga. Kliiniliselt esineb müeloomnefropaatia resistentse proteinuuria kujul koos suureneva neerupuudulikkusega. Klassikalised nefrootilised sümptomid (turse, arteriaalne hüpertensioon, retinopaatia) ei ole "müeloomi neerule" iseloomulikud.
Hulgimüeloomi aneemia on valdavalt normokroomne ja on peamiselt tingitud vereloome tsütokiinide reguleerimise häiretest ja luuüdi kahjustusest, mis on tingitud normaalse vereloome väljatõrjumisest müeloomirakkude poolt. Hulgimüeloomi aneemilise sündroomi teine oluline komponent on erütropoetiini ebapiisav tootmine (rohkem kui pooltel patsientidest), eriti neerupuudulikkuse korral.
Kõige iseloomulikum märk hulgimüeloomi üldises vereanalüüsis on ESR-i järsk tõus, tavaliselt kuni 60 ... 80 mm / h, mis on raske paraproteineemia tagajärg. ESR-i olulise suurenemisega on kõigil juhtudel vaja uurida verevalkude proteinogrammi. Bence-Jonesi müeloomi korral, millega kaasneb paraproteiini kergete ahelate vabanemine uriinis ja mis võib tekkida ilma paraproteineemiata, ja harvaesineva mittesekreteeriva müeloomi korral ei ole ESR-i suurenemine tüüpiline.
Sagedased bakteriaalsed infektsioonid hulgimüeloomi korral on immuunpuudulikkuse ilming, mis põhineb peamiselt antikehade ebapiisava tootmise ja bakteriaalse opsonisatsiooni sündroomil, mis on korrelatsioonis normaalsete immunoglobuliinide madala tasemega veres. Kõige sagedamini täheldatakse selle haiguse korral multifaktoriaalse neerukahjustusega seotud kuseteede infektsioone, samuti pneumokoki kopsupõletikku ja muid infektsioone, mis on põhjustatud peamiselt kapseldatud bakterivormidest. Nakkuslikud tüsistused on müeloomiga patsientide vahetute surmapõhjuste hulgas üks juhtivaid kohti.
Hulgimüeloomi hemorraagilised ilmingud võivad olla seotud hüübimisfaktorite, eriti VIII faktori omandatud puudulikkusega, mis on tingitud paraproteiini antikehade aktiivsusest, ja paraproteiiniga ümbritsetud trombotsüütide funktsiooni halvenemisega. Hüperviskoossussündroomiga, mis ilmneb plasma viskoossuse suurenemise tagajärjel, lisaks hemorraagilistele ilmingutele (naha verevalumid ja purpur, nina, igemete, emaka limaskestade verejooks jne) kaasnevad neuroloogilised häired. , oftalmoloogilised sümptomid, hüpervoleemia tunnused.
Hulgimüeloom (plasmotsütoom, hulgimüeloom) diagnoosimine
Hulgimüeloomi diagnoosimise peamised kriteeriumid on: plasmatsütoomi avastamine koebiopsias; rohkem kui 30% luuüdi plasmarakkudest (enamikul juhtudel anaplaasia tunnustega, eriti mitmetuumalised plasmarakud); μ-gradiendi olemasolu seerumis (> 35 g / l IgG või > 20 g / l IgA puhul) või päevases uriinis (> 10 g päevas). Sekundaarsed diagnostilised kriteeriumid on: 10 ... 30% plasmarakkudest luuüdis; μ-gradiendi identifitseerimine aga nimetatud indikaatorite all; osteolüüsi fookuste olemasolu; Normaalsete seerumi immunoglobuliinide (IgM) jääk-, järsult vähenenud kontsentratsiooni määramine< 0,5 г/л, IgA < 1,0 г/л или IgG < 6,0 г/л в зависимости от класса парапротеина). Кроме характерной клинической картины диагноз миеломной болезни базируется на наличии хотя бы одного из главных и одного из второстепенных критериев или же не менее трех критериев второго порядка, но при условии обязательного выявления μ-градиента и плазмоцитоза костного мозга.
Paraproteiin veres ja uriinis määratakse peamiselt elektroforeesiga, kuid täpsem on immunofiksatsiooni meetod, mis võimaldab tuvastada paraproteiini veres annuses 0,2 g/l ja uriinis annuses 0,04 g/l. l, vaatamata normaalsetele uuringu tulemustele.valgud elektroforeesi teel või normaalne seerumi immunoglobuliinide tase. See meetod on eriti väärtuslik ravi tulemuste, eelkõige täieliku ravivastuse jälgimisel.
Durie ja Kyle'i juhitud rahvusvaheline müeloomirühm leiab, et hulgimüeloomi diagnoosimiseks piisab vaid 3 kriteeriumist.
Hulgimüeloomi diagnostilised kriteeriumid
Suured kriteeriumid:
- plasmarakkude olemasolu koebiopsias
- plasmarakud luuüdis > 30%
- monoklonaalne valk seerumis:
- > 35,0 g/l IgG
- > 20,0 g/l IgA
- ≥ 1,0 g/24 h uriinis κ või λ kerged ahelad (Bence-Jonesi proteinuuria)
Väikesed kriteeriumid:
- plasmarakud luuüdis 10-30%
- monoklonaalset valku väiksemas koguses kui suurte kriteeriumide alusel
- osteolüüsi kolded luudes
- normaalsete immunoglobuliinide sisaldus: IgM<0,5 г/л; IgA < 1,0 г/л; IgG < 6,0 г/л.
Diagnoosi kinnitus:
1 suur kriteerium + 1 väike kriteerium või 3 väikest kriteeriumi, kuid alati 1. + 2.
Hulgimüeloomi diagnostilised kriteeriumid:
- plasmatsütoom luuüdis ≥ 10% või plasmatsütoomi esinemine koebiopsias
- monoklonaalse valgu olemasolu veres või uriinis (selle puudumisel on vajalik ≥ 30% plasmarakkude olemasolu luuüdis)
- ühe hulgimüeloomiga seotud elundi talitlushäire tunnuse olemasolu:
- hüperkaltseemia > 105 mg/l
- kreatiniinisisalduse tõus > 20 mg/l
- hemoglobiini taseme langus< 100 г/л
- osteoporoosi või lüütiliste luukahjustuste esinemine*.
*Üksiku plasmatsütoomi või ainult osteoporoosi (ilma luumurdudeta) esinemisel on vajalik ≥ 30% plasmarakkude olemasolu luuüdis.
Kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete andmete järgi eristatakse loid (Indolent) ja hõõguvad (Smoldering) müeloomid, mis vastavad Durie-Salmoni järgi IA staadiumile.
MGUS-i, hõõguva ja indolentse müeloomi diagnoosimise kriteeriumid
Indolentne müeloom (indolentne):
- luuüdi plasmatsütoos >30%
- puuduvad luukahjustused või piiratud luukahjustused
- (≤3 lüütilist kahjustust) kompressioonmurrud puuduvad
- paraproteiini tase: IgG ≤70 g/l, IgA ≤50 g/l
- haiguse sümptomite või kaasnevate tunnuste puudumine:
- üldine seisund (jõudlusseisund) >70%
- hemoglobiin >100 g/l
- seerumi kaltsium - normaalne
- seerumi kreatiniinisisaldus<20 мг/л
- infektsioonid puuduvad.
Hõõguv müeloom:
- kriteeriumid on samad, mis indolentse müeloomi puhul, välja arvatud:
- luukahjustuste puudumine ≤30%, kuid >10% luuüdi plasmarakkudest.
Määramata tekkega monoklonaalne gammopaatia (MGUS):
- paraproteiini tase: IgG veres ≤30 g/l, IgA veres ≤20 g/l, BJ-valk uriinis ≤1 g/24 h
- <10 % плазматических клеток в костном мозге
- luukahjustuste ja muude haigusega seotud sümptomite puudumine, peamiselt aneemia, hüperkaltseemia, neerupuudulikkus
- amüloidoosi või immunoglobuliini kerge ahela ladestumise haiguse kliiniliste ja laboratoorsete tõendite puudumine.
Neid mõisteid ühendab monoklonaalse paraproteiini olemasolu veres ja/või uriinis ning monoklonaalsete plasmarakkude olemasolu luuüdis ja/või koebiopsias, kui puuduvad müeloomiga seotud häired, näiteks: kaltsium > 2,75 mm/l , hemoglobiin< 100 г/л, креатинин >173 mm/l, samuti lüütilised ja osteoporoosilised luukahjustused, hüperviskoossussündroom, amüloidoos, korduvad bakteriaalsed infektsioonid (rohkem kui 2 korda aastas).
Veelgi olulisem on tundmatu tähtsusega monoklonaalse gammopaatia (MGUS) kontseptsioon, mis ühendab asümptomaatilise monoklonaalse gammopaatia luuüdi plasmatsütoosiga.< 10 % и определенным уровнем μ-градиента в крови (для IgG < 35 г/л, для IgA < 20 г/л) или в моче (протеинурия Бенс-Джонса < 1 г/сут). При этом отсутствуют признаки поражения скелета, нормальными должны быть уровни гемоглобина, креатинина и кальция в крови. Чтобы окончательно дифференцировать моноклональную гаммапатию неизвестного значения и IА стадию миеломной болезни, следует прибегнуть к динамическому наблюдению (не меньше одного года) с регулярным измерением содержания парапротеина. Как показали многочисленные продолжительные исследования, риск трансформации MGUS в миелому или другие лимфопролиферативные процессы с наличным парапротеином через 10 лет составляет 15-20 %, а через 20-25 лет - 30-40 %: при этом риск трансформации коррелирует с содержанием парапротеина у впервые выявленного больного с MGUS. В целом, около 1/4 больных с MGUS в будущем болеют активной миеломой, макроглобулинемией, амилоидозом или другими лимфопролиферативными заболеваниями.
Tuleb meeles pidada, et paraproteiini sekretsiooni leidub lisaks plasmarakkude kasvajatele (hulgimüeloom, üksildane luu ja ekstramedullaarne plasmatsütoom, Waldenströmi makroglobulineemia, raske ahela haigus) sageli ka teistes lümfoproliferatiivsetes protsessides (krooniline lümfotsüütleukeemia, mitte-Hodgkini lümfoomid). ), süsteemsed sidekoehaigused, primaarne amüloidoos, vähkkasvajad (käärsool, kops, eesnääre), maksakahjustus, sarkoidoos, Gaucher' tõbi, Segreni sündroom, külma aglutiniini tõbi.
Oluline on eristada kasvaja päritolu või potentsiaalselt kasvajaga monoklonaalset gammopaatiat ja polüklonaalset (mõlemat tüüpi kergete ahelate suurenenud sekretsiooniga), mida täheldatakse peamiselt põletikulistes või reaktiivsetes protsessides.
Paljude haiguste korral (onkoloogilised, autoimmuunsed ja põletikulised, hepatiit) esineb luuüdis reaktiivne plasmarakkude reaktsioon, mis erinevalt müeloomist ei ole enamasti kombineeritud paraproteiini olemasoluga (sagedamini kaasneb polüklonaalne hüperglobulineemia). .
Hulgimüeloom tuleb eristada vähi metastaasidest luudes, kiulisest osteodüstroofiast (Recklinghauseni tõbi), Pageti tõvest, luu angioomist. Selliste patsientide vere ja uriini valkude proteinogrammi patognoomiliste muutuste puudumisel tuleks kahjustatud piirkonnas võtta luu biopsia.
Harvaesineva hulgimüeloomi mittesekreteeriva vormi korral saab paraproteiini tuvastada ainult kasvajarakkudes endis, kuigi normaalsete immunoglobuliinide sisalduse vähenemine vereseerumis jääb üsna iseloomulikuks. Bence-Jonesi müeloomi tuvastamisel, kui erituvad immunoglobuliinide monoklonaalsed kerged ahelad, esineb sageli diagnostilisi vigu: kõik seletamatu proteinuuriaga patsiendid peavad läbima uriinivalgu elektroforeesi.
Plasmarakuliste kasvajate rühma kuuluvad ka üksikud luuplasmatsütoom, ekstramedullaarne plasmatsütoom, nii luude kui ka pehmete kudede hulgi (±korduvad) üksikud plasmatsütoomid: neid kõiki ühendab luuüdi kahjustuste puudumine, paraproteiin seerumis ja uriinis, muud luustikud. kahjustused ja nendega seotud kliinilised ilmingud müeloomiga, peamiselt aneemia, hüperkaltseemia, neerupuudulikkus, hoolimata plasmarakulise kasvaja ilmsetest histoloogilistest tõenditest.
Eraldi eraldatakse plasmarakuline leukeemia, mis on välja toodud juhul, kui plasmarakke on ≥ 2,0 x 109/l perifeerses veres ja > 20% plasmarakkudest luuüdis. Erinevalt sekundaarsetest "leukeemilistest" vormidest esinevad primaarsed plasmarakulised leukeemiad noorematel inimestel ja neid iseloomustavad sagedasem hepatosplenomegaalia ja lümfadenopaatia, lüütilised luukahjustused, kõrgem trombotsüütide arv, madalam seerumi paraproteiinide tase ja lõpuks pikem elulemus kui aktiivse mitmike korral. müeloom
etapid
B. Durie ja S. Salmoni (1975) kohane hulgimüeloomi staadiumsüsteem on üldiselt tunnustatud, tuginedes kasvajarakkude massi ja kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite korrelatsioonile ning vastavalt ka haiguse prognoosile. Tänu tuumamagnetresonantsi ja positronemissioontomograafia kasutuselevõtule laiaulatuslikus kliinilises praktikas üritatakse praegu muuta klassikalist lavastussüsteemi Durie-Salmon PLUS.
SWOG-rühma hiljuti välja pakutud erinev hulgimüeloomi staadiumsüsteem põhineb kahe parameetri: β2-mikroglobuliini ja seerumi albumiini määramisel. β2-mikroglobuliin on madala molekulmassiga valk, mida toodavad kõik tuumarakud ja erituvad uriiniga: see määratakse radioimmuunmeetodil - müeloomi puhul on sellel indikaatoril üsna oluline prognostiline väärtus, kuna ühelt poolt peegeldab see kasvaja massi ja teisest küljest on see seotud neerude düsfunktsiooniga, mis on tingitud neeruglomeruleid läbiva paraproteiini hüperproduktsioonist. Seerumi albumiin on IL-6 sisalduse kaudne indikaator - oluline kasvu ja osteoklaste aktiveeriv tegur hulgimüeloomi, maksafunktsiooni ja patsiendi üldise seisundi korral. Sarnase lavastussüsteemi on välja pakkunud ka teine teadlaste rühm, International Myeloma Working Group (IMWG).
Prognoosilised tegurid
Tunnustatud prognostilised tegurid hulgimüeloomi kulgemiseks, mis võivad mõjutada ravi valikut, lisaks staadiumsüsteemi teguritele (hemoglobiin, kaltsium, kreatiniini tase, luustiku kahjustuse aste), patsiendi vanus ja üldine seisund (ECOG skaala järgi) on proliferatsiooniindeks (plasma cell labeling index) , mis määrab plasmarakkude protsendi rakutsükli S-faasis, C-reaktiivse valgu sisalduse, mis korreleerub raku tasemega. IL-6 veres ja selle lahustunud retseptorid (sIL-6), 11. ja 13. kromosoomi anomaaliad, LDH ja β2- seerumi mikroglobuliini kontsentratsioon, perifeerse vere albumiin ja trombotsüütide arv, ekstramedullaarsete plasmatsütoomide olemasolu, Bence-i sekretsioon. Jonesi valk ja λ-tüüpi kerged ahelad, muutused teatud pinnaantigeenide ekspressioonis müeloomirakkude pinnal ja angiogeensete tsütokiinide (VEGF, HGF, bFGF) üleekspressioon .
Hulgimüeloomi negatiivsed prognostilised tegurid:
- patsiendi kõrge vanus (>65 aastat)
- halb üldine seisund (ECOG)
- neerupuudulikkus
- hüperkaltseemia
- hemoglobiini taseme langus
- trombotsüütide arvu vähenemine
- mitmed luukahjustused, eriti selgroos
- ekstramedullaarsete plasmatsütoomide olemasolu
- vähenenud albumiinisisaldus
- β2-mikroglobuliini tõus (>2,5 mg/l)
- laktaatdehüdrogenaasi (LDH) kõrgenenud tase
- kõrge C-reaktiivse valgu sisaldus (>4,0 mg/l)
- kõrge rakkude proliferatsiooniindeks (> 1%)
- Müeloomirakkude plasmablastiline morfoloogia
- 11. ja 13. kromosoomi anomaaliad
- λ tüüpi monoklonaalne valk
- Bence-Jonesi valgu olemasolu
- IL-6 ja selle lahustunud retseptorite (sIL-6) suurenenud tase
- suurenenud angiogeensete tsütokiinide (VEGF, HGF, bFGF) sisaldus
- suurenenud CD44, CD28 ekspressioon ja vähenenud CD56
- lahustunud CD138 kõrgenenud tase.
Rahvusvaheline müeloomi töörühm, lisaks β2-mikroglobuliini ja seerumi albumiini määramisele, on mitmemõõtmelise analüüsi kohaselt kõige olulisemad negatiivsed ellujäämise tegurid kreatiniini ja LDH taseme tõus, trombotsütopeenia, vanus üle 65 aasta ja halb üldseisund vastavalt ECOG.
Seega võib hulgimüeloomi uuringuplaan sisaldada mitte ainult diagnostilisi ja staadiumiprotseduure, vaid ka uuringuid, mille eesmärk on määrata prognostiline riskigrupp, mis võib mõjutada ravi valikut.
Müeloomi uurimise plaan
Hulgimüeloomi kahtlusega patsientide uurimisplaan:
- täielik vereanalüüs rõhuasetusega ESR-i ja hemoglobiini tasemel;
- üldine uriinianalüüs koos Bence-Jonesi valgu määramisega;
- vereseerumi või päevase uriini valgu ja valgufraktsioonide määramine (elektroforees ja/või immunofiksatsioon);
- immunoglobuliinide kvantitatiivne määramine vereseerumis (nefelomeetria);
- luuüdi aspiratsioonibiopsia koos müelogrammide arvuga;
- luuüdi histoloogiline uurimine trepanobiopsiaga;
- luustiku täielik röntgenuuring.
Plaanige hulgimüeloomiga diagnoositud patsientide täiendav läbivaatus:
- kreatiniini ja / või uurea sisalduse määramine veres;
- kaltsiumi ja teiste elektrolüütide määramine vereseerumis;
- C-reaktiivse valgu sisalduse määramine veres;
- β2-mikroglobuliini taseme määramine seerumis;
- laktaatdehüdrogenaasi (LDH) sisalduse määramine;
- plasmarakkude tsütogeneetiline uuring;
- perifeerse vere mononukleaarsete rakkude immunofenotüüpne uuring;
- plasmarakkude proliferatsiooniindeksi määramine;
- IL-6 ja selle lahustunud retseptorite (sIL-6) taseme määramine veres;
- angiogeensete tsütokiinide (VEGF, HGF, bFGF) sisalduse määramine;
- tuumamagnetresonantsuuringu ja/või positronemissioontomograafia (PET) läbiviimine.
Hulgimüeloomi (plasmotsütoom, hulgimüeloom) ravi
Hulgimüeloom IA staadiumis, "haisev" või "loid" müeloom, ei vaja enamasti kohest ravi. Näidustused ravi alustamiseks on haiguse sümptomite ilmnemine, mis on seotud paraproteiinisisalduse suurenemisega, hüperviskoossus ja hemorraagiline sündroom, osteolüütiliste kahjustuste progresseerumine (luuvalu, lülisamba ja seljaaju kokkusurumine, luumurrud), hüperkaltseemia , neerufunktsiooni kahjustus, amüloidoos, raske aneemilise sündroomi teke, nakkuslike tüsistuste esinemine.
Seljaaju kompressioon eeldab võimalusel kirurgilist sekkumist (lamektoomia, küfoplastika) kombinatsioonis deksametasooni pulssraviga, samuti lokaalset kiiritamist ning patoloogilised luumurrud nõuavad ortopeedilist fikseerimist.
Hulgimüeloomi korral on kiiritusravi lokaalsete luukahjustuste, eriti tugeva valu korral, leevendav ravi. Kiirgusdoos ei ületa reeglina 20...24 Gy (5...7 seanssi ühe kuni pooleteise nädala jooksul). Suured koguannused (35...50 Gy) võivad olla õigustatud ainult üksiku plasmatsütoomi (luu või pehmete kudede) raviks. Kiiritusravi erinäidustused on näo kolju ja selle aluse luude kahjustused.
Peamine ravimeetod hulgimüeloomiga patsientidel, kellele ei ole ette nähtud suurte annustega ravi, on tsütostaatiline ravi tsüklononispetsiifiliste ainetega, eriti alküülivate ainetega (melfalaan, tsüklofosfamiid) kombinatsioonis kortikosteroidhormoonidega. Tuleb meeles pidada, et alküülivate ravimite kõrvaltoimete pikaajaline tagajärg võib olla sekundaarse ägeda müeloidse leukeemia või müelodüsplastilise sündroomi esinemine, samuti toksilise toime kuhjumine luuüdile koos tüvirakkude tootmise rikkumisega. , mis võib tulevikus saada takistuseks autoloogsele siirdamisele.
Teisest küljest ei näidanud enamik randomiseeritud uuringuid eeliseid alkeraani ja prednisolooni (MP) kombinatsiooni ees hulgimüeloomiga patsientide ellujäämise osas kombineeritud keemiaravi režiimide kasutamisel, mida kinnitasid hiljuti avaldatud meta- 27 uuringu analüüs, sealhulgas 6633 patsienti. Kõige sagedamini kasutatakse järgmisi polükemoteraapia režiime: protokoll M2, vahelduv - AB / CM, VMCP / VBAP. Igal juhul ei ületa traditsioonilise ravi (alkeraan koos prednisolooniga või traditsiooniline polükemoteraapia) kasutamisel täieliku remissiooni saavutamise sagedus koos paraproteiini kadumisega verest või uriinist 5%.
Primaarse resistentse müeloomi ja refraktaarsete ägenemiste raviks, samuti neerupuudulikkuse korral või kiire toime vajaduse korral 4-päevane VAD (vinkristiin + doksorubitsiin + deksametasoon) kombinatsioon pideva (ööpäevaringselt) infusiooni teel. kasutatakse laialdaselt. Sama kombinatsiooni (3-4 kuuri) kasutatakse eelneva tsütoreduktiivse ravina enne suurtes annustes keemiaravi (peamiselt melfalaani annuses 140-200 mg/m2), millele järgneb autoloogne siirdamine. On avaldatud mitmeid aruandeid, mille kohaselt ei ole VAD-st vähem efektiivne pulssmonoteraapia kortikosteroidhormoonidega (peamiselt deksametasooniga) suurtes annustes, eriti hemotsütopeenia, luuüdi ammendumise ja neerupuudulikkuse korral. Vastus VAD või deksametasooni kombinatsioonile resistentsuse ja retsidiivide korral on vahemikus 30–50%.
Arkansase ülikooli teadlased (2000) saavutasid polükemoteraapia režiimide kasutamisel suhteliselt kõrge ravivastuse, kaasates hulgimüeloomi päästva ravina tsisplatiini: DCEP, EDAP, DT-PACE (kasutades pärast ravi G-CSF-i).
Viimastel aastatel on talidomiidi kasutamine annuses 100–600 mg/päevas (maksimaalselt 800 mg/päevas) pälvinud üha suuremat tunnustust kui "päästeravi" hulgimüeloomi ravile mittetoimivate vormide puhul. Talidomiidi toimemehhanismid on mitmekesised ja pole veel täielikult välja selgitatud: peamine neist on kasvaja angiogeneesi pärssimine, mis on peamiselt tingitud proangiogeensete tsütokiinide VEGF ja bFGF-2 ning nende retseptorite pärssimisest müeloomirakkudel. Immuunvastuse moduleerimine (looduslike tapjate aktiveerimine, IL-2 ja interferoon-γ suurenenud tootmine) ja müeloomirakkude apoptoosi stimuleerimine, inhibeeriv toime strooma ja kasvajarakkude adhesiooniprotsessidele ning tsütokiinide sekretsioonile, Talidomiidi tõenäoliseks terapeutiliseks toimeks peetakse ka kasvaja proliferatsiooni stimuleerimist või müeloomirakkude apoptoosi vältimist.
Üha enam on tõendeid talidomiidi eduka kombinatsiooni kohta deksametasooni, melfalaani või polükemoteraapia režiimidega. Seega asendab talidomiidi kombinatsioon pulssteraapiaga suurte deksametasooni annustega edukalt VAD-režiimi tsütoreduktsioonina enne autoloogset siirdamist; samas ei ole vaja kasutada pikka 4-päevast infusiooni, millega kaasneb kateetri kasutamisest tulenev tromboosi oht.
Talidomiidi taluvad patsiendid üldiselt hästi; kõrvaltoimetest on kõige sagedamini täheldatud unisust, kõhukinnisuse kalduvust ja perifeerset neuropaatiat. Need puudused puuduvad talidomiidi derivaatidel – immunomodulaatoritel, mille peamiseks kõrvalmõjuks on müelosupressioon.
Teine antiangiogeenne ravim, mida saab kasutada hulgimüeloomi korral, on puhastatud haikõhre preparaat (mis moodustab 6% hai kogu kehamassist – Neovastal), mis pärsib kasvaja angiogeneesi, blokeerides VEGF-i seondumise veresoonte endoteelirakkudega ja maatriksi metalloproteinaaside (MMP-2) inhibeerimine, MMP-9).
Teine huvitav suund hulgimüeloomi ravis on proteasoomi inhibiitori bortesomiibi kasutamine. Proteasoomid on rakusisesed valgud, NF-κB promootorid, valk, mis seondudes raku DNA-ga on võimeline mõjutama angiogeneesi protsesse, rakkude kasvu, adhesioonimolekulide ekspressiooni, tsütokiinide, eriti IL-6, hüperproduktsiooni. Bortesomiib võib otseselt pärssida kasvajarakkude proliferatsiooni ja indutseerida apoptoosi, ületades IL-6 liigsest tootmisest põhjustatud resistentsuse selle suhtes. Lisaks blokeerib PS-341 müeloomirakkude interaktsiooni strooma mikrokeskkonnaga, inhibeerides adhesioonimolekulide ekspressiooni rakupinnal.
Samuti on tõestatud arseentrioksiidi efektiivsus hulgimüeloomi ravis, kuna see, näidates sünergiat deksametasooniga, on võimeline indutseerima müeloomirakkudes apoptoosi, IL-6 mõjul inhibeerituna blokeerib DNA-ga seotud NF aktiveerimise. -κB valk, takistades seeläbi müeloomirakkude koostoimet strooma mikrokeskkonnaga, kasvaja adhesiooni ja neoangiogeneesi protsesse. Arseentrioksiid on võimeline stimuleerima müeloomirakkude pinnamolekule, mis hõlbustab nende äratundmist immuunsüsteemi poolt.
Zarnestra on farnesüültransferaasi, ensüümi, mis stimuleerib kasvajarakkude kasvu, aktiveerides enamikus müeloomirakkudes esineva RAS-i geeni, inhibiitor. Vaktsiinide kasvajavastase toime põhimõte müeloomi, nagu ka teiste kasvajate puhul, seisneb immuunvastuse stimuleerimises müeloomirakkude või nende komponentide või saaduste (valgud, idiotüübid, DNA jne) kombineerimisel immuunstimulaatoritega, näiteks dendriitrakkudega. jne. Nagu teiste kasvajate puhul, kasutatakse ka antisenss-oligonukleotiide, st keemiliselt modifitseeritud DNA fragmente, mis blokeerivad selektiivselt teatud valgu geeniproduktide, eriti apoptootilise BCL-2 produktsiooni.
Blade kriteeriumid on hiljuti tunnistatud kõige populaarsemaks süsteemiks hulgimüeloomi ravivastuse hindamiseks, samas kui siirdamismeetodite puhul kasutatakse rangemaid parameetreid.
Autoloogsete perifeersete tüvirakkude siirdamisega suurte annustega keemiaravi on optimaalne ravivalik alla 65–70-aastastele patsientidele, nii esmastele kui ka retsidiividele. Selle ravimeetodi kasutamine äsja diagnoositud hulgimüeloomiga patsientidel suurendab elulemust keskmiselt 5 aastani või rohkem, saavutades täieliku ravivastuse enam kui 20% patsientidest (tavalise keemiaravi puhul 5% vastu): ägenemiste korral. haigusest, kemosensitiivsest ja kemoresistentsest, halvenevad näitajad vastavalt . On avaldatud tõendeid "tandem" siirdamise eeliste kohta hulgimüeloomi korral tavalise siirdamise ees, mille eesmärk on saavutada suurem protsent täielikke remissioone molekulaarsel tasandil, suurendades tsütotoksiliste ravimite annust ilma ristresistentsuseta ja intensiivistamata. keemiaravi. Autotransplantatsiooniga suurtes annustes ravi kavandamisel tuleks eelistada deksametasooni, VAD-ravi ja tsisplatiini sisaldavat polükemoteraapiat; kõiki neid võimalusi saab kombineerida talidomiidi või selle derivaatidega.
Ülalmainitud Arkansase ülikooli teadlased saavutasid 41% täieliku ja 42% osalise remissiooni tänu nn totaalteraapia kasutamisele. Kogu raviprogramm koosnes mitmest suurepärasest induktsioonpolükemoteraapia (VAD; EDAP) režiimist, tandemravist suurte annustega koos autotransplantatsiooniga ja säilitusravist interferooniga kuni retsidiivi ilmnemiseni. Keskmine aeg haiguse progresseerumiseni nendes uuringutes oli 52 kuud, keskmine üldine elulemus oli 68 kuud ja sündmustevaba elulemus 43 kuud. Neid kõrgeid määrasid soodustavad prognostilised tegurid olid β2-mikroglobuliini madal sisaldus ja 13. kromosoomi deletsiooni puudumine.
Hoolimata autoloogse siirdamisega seotud ebaolulisest suremuse määrast (parimates keskustes umbes 3%), ei saavuta suurte annustega tsütostaatiline ravi hulgimüeloomiga patsientidel haiguse ilminguteta (haiguse) ellujäämise osas "platoo" saavutamist. tasuta ellujäämine). Teisest küljest ei ole allogeenne luuüdi siirdamine tänapäeval hulgimüeloomi puhul laialdast rakendust leidnud, kuna patsiendid on valdavalt vanemas eas (keskmiselt umbes 70 aastat) ja sobivate histo-ühilduvate doonorite valik on piiratud.< 10 %) и на удивление высоких показателей смертности после аллогенной трансплантации при миеломе (до 50 %). Напротив, все чаще прибегают к немиелоаблативной ("мини"-) аллотрансплантации с целью достижения такого уровня иммуносупрессии, который является достаточным для приживления донорской ткани с развитием в дальнейшем эффекта "трансплантат-против-опухоли" (но не "трансплантат-против-хозяина"): получены первые обнадеживающие результаты. В частности, группа ECOG осуществляет попытку следующего "тандема" - сочетания высокодозной терапии с аутотрансплантацией с целью максимальной циторедукции и последующей "мини"-аллотрансплантации для ликвидации минимальной резидуальной болезни: пилотные исследования показали более 50 % полного ответа на лечение.
Müeloom viitab kasvajatele, millel on väike osa kasvavatest rakkudest: ainult väike osa neist on rakutsüklis (müeloomi kulg sarnaneb kroonilise müeloidse leukeemiaga). Just nende haiguste puhul võib α-interferoon pikaajaline kasutamine annuses vähemalt 3 miljonit RÜ kolm korda nädalas mitme aasta jooksul olla remissiooni saavutamise korral säilitusravina silmapaistval kohal. Hoolimata mõningatest julgustavatest tulemustest, ei näidanud 2001. aasta metaanalüüs 24 uuringust, milles osales enam kui 4000 hulgimüeloomiga patsienti, interferooni kasutamisel piisavalt olulist kasu pikaajalise elulemuse, üldise ja retsidiivivaba elulemuse osas.
Juhtiv koht süsteemse osteoporoosi ja osteolüütiliste kahjustuste ennetamisel ja ravis hulgimüeloomi korral on bisfosfonaatide klassi ravimitel (klodronaat per os või intravenoosselt, pamidronaat ja zoledronaat intravenoosselt), millel on peamiselt võime pärssida patoloogilist osteoklastide hüperaktiivsust ja nende esinemist. küpsemine. Nende ravimite pikaajalise (üle aasta või enama) kasutamise tulemusena peatub luu resorptsioon, väheneb luuvalu, väheneb tõenäoliste luumurdude ja hüperkaltseemia juhtude sagedus. Bisfosfonaatide kasutamine on näidustatud kõikidele müeloomiga patsientidele, kellel on lüütilised luukahjustused, osteoporoosi nähud ja luuvalu: ravi kestus on ebakindel. Üha enam on tõendeid selle kohta, et lisaks osteoklastide inhibeerimisele on bisfosfonaatidel otsene kasvajavastane toime müeloomirakkudele, eelkõige inhibeerides IL-6 sekretsiooni luuüdi stroomarakkudes, stimuleerides γ/δ T-rakkude müeloomivastast aktiivsust, ja apoptoosi esilekutsumine müeloomirakkudes.
Klodronaati kasutatakse traditsioonilises annuses 1600 mg päevas ja pamidronaati annuses 90 mg intravenoosselt tilgutades 4 tundi kuus. Zoledronaati, mida peetakse pamidronaadist 100–1000 korda tugevamaks bisfosfonaadiks, kestab 4 mg annuse korral vaid 45 minutit. Te peate olema teadlik bisfosfonaatide võimalikust nefrotoksilisest toimest, vähendades nende annust või peatades nende manustamise, olenevalt neerupuudulikkuse astmest (vere kreatiniinisisaldus).
Paljudel patsientidel kasutatakse laialdaselt kehavälise vere puhastamise meetodeid (plasmaferees, hemosorptsioon jne), eriti hüperviskoossussündroomi, neerupuudulikkuse, liiga kõrge paraproteiinisisalduse korral veres (> 130 g / l). Hüperkaltseemia korral viiakse lisaks kortikosteroidravile läbi hüdratsioon, millele järgneb diureetikumide määramine ja intravenoossete bisfosfonaatide kohene kasutamine.
Lisaks erütroosi asendusülekannetele kasutatakse hulgimüeloomiga patsientide aneemia raviks laialdaselt rekombinantseid erütropoetiini preparaate annuses 30 000 kuni 40 000 RÜ nädalas vähemalt ühe kuni pooleteise kuu jooksul, mis võib oluliselt vähendada allogeensete asendusvereülekannete arv koos vastavate riskide ja riskidega Saavutada kiiremini hemoglobiinitaseme normaliseerumine või oluline tõus; ravivastus erütropoetiinile saavutatakse 60–80% hulgimüeloomiga patsientidest, sõltumata neerukahjustuse astmest.
Hulgimüeloomi prognoos
Kaasaegne ravi pikendab hulgimüeloomiga patsientide eluiga keskmiselt 4 aastani ravita 1-2 aasta asemel. Oodatav eluiga sõltub suuresti tundlikkusest tsütostaatikumidega ravile, esmase raviresistentsusega patsientide keskmine elulemus on alla aasta. Pikaajalisel ravil tsütostaatikumidega sagenevad ägeda leukeemia juhtumid (umbes 2-5%), harva areneb äge leukeemia ravimata patsientidel.
Patsientide eeldatav eluiga sõltub kasvaja diagnoosimise staadiumist.
Surmapõhjusteks võivad olla müeloomi progresseerumine, ajupuudulikkus, sepsis, mõned patsiendid surevad müokardiinfarkti, insuldi ja muude põhjuste tõttu.
Hulgimüeloomi (plasmotsütoom, hulgimüeloom) ennetamine
Millise arsti poole peaksite pöörduma, kui teil on hulgimüeloom (plasmotsütoom, hulgimüeloom)
26.11.2018Rahvapärased "vanaema meetodid", kui haigel on segadus tekid mähkida ja kõik aknad sulgeda, ei pruugi mitte ainult olla tõhus, vaid see võib olukorda veelgi süvendada.
19.09.2018
Kokaiini tarvitava inimese suur probleem on sõltuvus ja üledoos, mis viib surma. Vereplasma toodab ensüümi, mida nimetatakse ...
31.07.2018
Peterburis käivitas AIDS-i keskus koostöös Hemofiiliaravi Kesklinna keskusega ja Peterburi Hemofiilia Patsientide Seltsi toel C-hepatiidiga nakatunud hemofiiliahaigetele suunatud teabe- ja diagnostikaprojekti pilootprojekti. .
Meditsiinilised artiklid
Peaaegu 5% kõigist pahaloomulistest kasvajatest on sarkoomid. Neid iseloomustab kõrge agressiivsus, kiire hematogeenne levik ja kalduvus pärast ravi taastuda. Mõned sarkoomid arenevad aastaid ilma midagi näitamata ...
Viirused mitte ainult ei hõlju õhus, vaid võivad sattuda ka käsipuudele, istmetele ja muudele pindadele, säilitades samal ajal oma aktiivsuse. Seetõttu on reisimisel või avalikes kohtades soovitatav mitte ainult välistada suhtlemist teiste inimestega, vaid ka vältida ...
Hea nägemise tagastamine ning prillide ja kontaktläätsedega igaveseks hüvasti jätmine on paljude inimeste unistus. Nüüd saab selle kiiresti ja turvaliselt teoks teha. Uusi võimalusi nägemise laserkorrektsiooniks avab täiesti kontaktivaba Femto-LASIK tehnika.
Naha ja juuste eest hoolitsemiseks mõeldud kosmeetilised preparaadid ei pruugi tegelikult olla nii ohutud, kui me arvame.
Plasmatsütoom on suhteliselt haruldane, kuid ohtlik kasvaja, mis võib levida ühest luust üle kogu keha. See viitab hematopoeetilistele kasvajatele, mis pärinevad luuüdi rakkudest ja lümfisõlmedest.
Plasmatsütoom moodustub plasmarakkudest - punase luuüdi rakkudest. Plasmarakud toodavad immunoglobuliine, see tähendab antikehi ja on lümfotsüütide eelkäijad. Need rakud täidavad väga olulist funktsiooni – kaitsevad organismi patoloogiliste mikroobide (viirused, bakterid jne) eest. Onkoprotsessi arenedes tekib selles keerulises süsteemis rike ja tekivad ebatüüpilised plasmotsüüdid, mis paljunevad omalaadseid ja moodustavad konglomeraadi.
Luukoe plasmatsütoom: sümptomid ja ilmingud
Muidugi on alati oht hulgimüeloomi tekkeks. Millal see juhtub, ei tea keegi. Mõned elavad aastakümneid. Teiste puhul toimub haiguse progresseerumine paari aasta või isegi kuu jooksul. Pärast hulgimüeloomi diagnoosimist sureb enamik patsiente esimese 3 aasta jooksul.
Vähi ennetamine
Viimastel aastakümnetel on toimunud hüppeline vereloomesüsteemi kasvajate arv. Seetõttu teevad teadlased kõik endast oleneva, et leida tõhusamaid meetodeid selle patoloogiaga toimetulemiseks, samuti viise selle ennetamiseks. Seni puudub plasmatsütoomi efektiivne ennetamine. Kõige elementaarsem, mida igaüks saab teha, on tema sümptomid välja selgitada ja kui need avastatakse, siis läbida uuring. Haiguse varajane avastamine suurendab oluliselt paranemisvõimalusi.
Informatiivne video
plasmatsütoom on pahaloomuline haigus, mida iseloomustab luuüdi plasmarakkude kasv pehmetes kudedes või aksiaalse skeleti piires (need on viimase diferentseerumisastme B-lümfotsüüdid), mis omakorda asendavad normaalsed terved rakud. Plasma rakud eritavad paraproteiine – homogeense struktuuriga immunoglobuliine (70% – ebanormaalne monoklonaalne immunoglobuliini klass G, 20% – ebanormaalne monoklonaalne immunoglobuliini klass A, 5% – immunoglobuliini kerged ahelad).
Sageli areneb üks luu plasmatsütoom, kuid võimalik on ka mitmekordne arenguvariant (selle tüübi korral katab kahjustus kehasüsteeme: luu-, vereringe-, neeru- ja immuunsüsteemi).
Pehmete kudede plasmatsütoom reageerib edukalt kiiritusravile ravimite (tsüklofosfamiid, melfalaan) kasutamisega, luu plasmatsütoom aga palju halvemini ja on ravimite suhtes vastupidavam.
Kui kehas esineb kaks või enam plasmatsütoomi vormi, läheb haigus ise üle (teisisõnu hulgimüeloomiks). Plasmatsütoomi korral tekib üks luu kasvaja, seejärel muutub see sageli arvukaks ja levib seejärel teistesse luuüdi struktuuridesse. Müeloomid (luuüdi piirkonna rakulise lüli kahjustused, selgroolülide plasmatsütoom, ribide raami rakuüksused, rinnaku ja kolju) registreeritakse palju rohkem kui plasmatsütoome, mistõttu on väga oluline läbi viia väga põhjalik uuring. diagnostikameetmed, et vältida haiguse kaugelearenenud keerulisi etappe. Aja jooksul tekivad kootud kasvajasõlmed, mis hävitavad ümbritseva luukoe elemendid.
Plasmatsütoomi etioloogilised tegurid ei ole täielikult teada, kuid riski ennustajad on:
- Geneetiline eelsoodumus. Ligikaudu 15% plasmatsütoomiga patsientidest on perekonna ajalugu koormatud, see tähendab, et sugulastel on registreeritud B-lümfotsüütide liini mutatsioonimuutuste juhtumeid;
- T-rakkude rõhumise defektne kahjustus;
— kroonilise antigeense stimulatsiooni mõju;
- Soofaktor on peamiselt mehed, vastavalt eaka või keskmise vanuse vanuseindikaatorile (plamotsütoom hakkab arenema hormoonide puudulikkusega, meessuguhormoonide tootmise vähenemisega, täpsemalt testosterooni taseme langusega vereringes ). Nii et vanuserühmas kuni nelikümmend aastat langeb uuringute ja kogutud andmete kohaselt ainult 1% haigusjuhtudest plasmatsütoomi osakaal. Seetõttu võib kindlalt väita, et seda haigust diagnoositakse sagedamini pensionieelses eas inimestel;
- Paksud inimesed, seega ülekaalulisus, õigemini, provotseerib üldiste materiaalse vahetusprotsesside aeglustumist, mis võib viia selle haiguse arenguni.
Plasmatsütoomi asukoht võib olla mis tahes, see tähendab, et see võib moodustuda mis tahes inimkeha süsteemis. Seega tekib selgroolüli üksildane plasmatsütoom luuüdi plasmarakkudest ja ekstramedullaarne plasmatsütoom - limaskestade plasmarakkudest. Mõlemad haiguse variandid on täiesti erinevad kasvaja progresseerumise neoplasmid.
Plasmatsütoom: mis see on?
Plasmatsütoomi pahaloomuline haigus on viimastel aastatel palju sagenenud. Samal ajal on statistiliste andmete kohaselt plasmatsütoomi esinemissagedus meestel palju suurem.
Plasmatsütoomi etiopatogenees on siiani avalikustamata, kuid selle arengut provotseerivad võimalikud tegurid jagunevad järgmisteks alamliikideks: proliferatiivselt aktiivsete protsesside antigeenne stimulatsioon - M-valgu struktuuride aktiivsus (teetanuse infektsioon) ja immunoglobuliini antikehad (tuberkuloinfektsioon, püelonefriit). , hepatiit, sapikivid , koletsüstiit); T-rakkude supressiooni ebaõnnestumine; pärilikkuse geneetilised mehhanismid.
Rahvusvahelise müeloomi töörühma andmetel on kolm üldtunnustatud vormi:
- Üksildane üksildane plasmatsütoom on küpsete plasmarakkude haigus, mis ei levi kogu kehas, vaid on lokaalselt organiseeritud ja üksteisega tihedalt ühendatud, mis tegelikult korraldab üksiku kasvaja. Haigus kulgeb erinevatel inimestel erinevalt, nii et mõnel inimesel läheb plasmatsütoom kohe üle, teisi patsiente tuleb pikka aega jälgida hematoloogiaosakonnas või olla pikka aega arvel hematoloogi juures. Mõnedel üksikjuhtudel kulgeb plasmatsütoom täiesti märkamatult, isegi ilma nähtavate kliiniliste orientiiride muutumiseta. Kõige selle juures on prognoos siiski soodsam kui haiguse hulgivormi puhul.
- Ekstramedullaarne ekstraosseoosne plasmatsütoom. See vorm on tõsine, kuna plasmarakud muutuvad pahaloomulisteks kasvajateks, välk levib kogu inimkehas. See kulgeb ilma luuüdi ja muude elundistruktuuride spetsiifilise kahjustamiseta. Selle vormi puhul ei ole nahakahjustused tüüpilised ja selle esinemine ulatub vaid 5% -ni.
- Hulgimüeloomi multifokaalne vorm, mis avaldub esmalt või avaldub uuesti.
Kõige tavalisem üksik plasmatsütoom (umbes 3-6% kõigist pahaloomuliste kasvajate alatüüpidest). Ekstramedullaarne vaade paikneb sageli ülemistes hingamisteedes - see on umbes 85% juhtudest.
Inimese plasmatsütoomi vormid:
Lülisamba plasmatsütoom, seda vormi iseloomustab järgmine sümptomite kompleks:
- Intensiivne valu lülisamba projektsiooni piirkonnas, valu, mis kipub vähehaaval suurenema, koos sellega suureneb kasvaja. Sageli paiknevad valulikud aistingud ühes piiritletud kohas, kuid need võivad kiirguda mööda innervatsiooni joont inimese jäsemele. Just need vahelduvad valud ei kao täielikult, kui need valuvaigistitega peatada.
- Patsient muudab jäsemete naha tundlikkust täielikuks tuimuseks, nõela torkimistundeks, hüperesteesiaks või hüpoesteesiaks, esinevad hüpertermilised reaktsioonid, inimene langeb palavikku või vastupidi - külmavärinad.
- Tekivad teatud liikumisraskused: kõnnak muutub erinevaks, tekivad kõndimisprobleemid.
- Raskused urineerimisel ja tüsistused roojamisest.
- Aneemia, väsimus ja nõrkus.
- B-lümfotsüütide moodustumisel teatud patogeensete tegurite mõjul tekib tõrge - plasmotsüüdid asenduvad moodustunud pahaloomuliste omadustega müelotsüüdiga, mis kipub end kloonima, et muteerunud rakkude populatsiooni veelgi suurendada. Just selliste patoloogiliste rakkude kogunemine moodustab luu plasmatsütoomi haiguse.
- Kogu neoplasmi organiseerimise protsess ja haigus ise kulgevad aeglaselt.
Kopsuplasmatsütoomi iseloomustavad järgmised tunnused:
Kopsuplasmatsütoom on haruldane protsess, mille käigus idanevad bronhides patoloogilised ebatüüpilised plasmarakud. Selle plasmatsütoomi vormi korral ei osale luuüdi patoloogilises protsessis ja metastaasid levivad kogu kehas hematogeensel teel koos lümfisõlmede kaasamisega. Selle vormi omadused:
- Sage kramplik köha koos rögaeritusega.
- Valulikud ilmingud retrosternaalses piirkonnas.
- Väike subfebriili seisund.
- Laboratoorseid muutusi veres ei määrata.
Patogeneetilised etapid jagunevad:
1. Krooniline - madala proliferatiivse aktiivsusega müelotsüüdid, ei lähe kaugemale luuüdi piiridest ja kortikaalsest luukihist.
2. Äge terminaalstaadium – kõrge proliferatiivse aktiivsusega müelotsüüdid, mis ulatuvad üle aju piiride ja tekitavad metastaase, mis põhjustavad müelodepressiooni, mürgistust.
Plasmatsütoom: sümptomid ja nähud
Plasmatsütoomiga on patoloogilises protsessis kõige rohkem kaasatud neerusüsteem, liigesekompleks ja immuunrakud. Peamised sümptomid sõltuvad protsessi staadiumist. Kuid 10% juhtudest ei kaeba patsient üldse, kuna rakusüsteem ei tooda paraproteiini.
Plasmatsütoomi arenedes patsiendi seisund halveneb, ilmneb sümptomite kompleks:
- Halb enesetunne ja kaalulangus, valu rändavad aistingud,.
- liigesevalud.
- Patoloogilise valgu ladestumise tõttu ilmneb valu kõõlustes.
— Sagedased patoloogilised luumurrud ja luude pehmus.
- Ninaverejooks ja aneemilised nähtused.
- Sageli kaasnevad sellised haigused: meningeaalsed ilmingud, pneumokokkinfektsioon,.
- Immunokomplekside pärssimine inimkehas.
- Luustruktuuride hävimisel satub palju kaltsiumi vereringesse ja seejärel, läbides neerusüsteemis oleva filtri, mõjutab see patoloogiliselt neerusid endid.
- Aneemiaga avalduv sündroom koos neutrofiilse inhibeerimisega ja.
- Valgu muutused - valgufraktsioonide hüperproduktsioon.
- Neerude nihked - paraproteiinid kogunevad neerustruktuuride tuubulitesse.
- Vistseraalne patoloogia - maksa, põrna, pleura limaskesta, seedesüsteemi ekstramedullaarsed kahjustused.
- Sekundaarne immuunpuudulikkus - normaalsete immunoglobuliinide ja granulotsüütide arvu vähenemine; mis avaldub kalduvuses sagedastele hingamisteede haigustele ja.
- Neuroloogiline sündroom - aju kõvakesta plasmarakkude vohamine, koljuraami muutused, närvitüvede kokkusurumine. Avaldub lihasnõrkuses, paresteesias.
- Hüperkaltseemiline sündroom avaldub kaltsiumi väljauhtumisel luudest, avaldub iivelduse ja oksendamise, pideva unisuse, desorientatsioonina.
3. Terminaalne staadium on raske kulg, sümptomite kompleksi terav areng koos patsiendi progresseerumise ja surmaga.
pehmete kudede plasmatsütoom
Plasmatsütoomi pehmete kudede haigus, ilma kaasnevate luupatoloogiateta, on äärmiselt haruldane - seda nähtust nimetatakse ekstramedullaarseks plasmatsütoomiks. Selline plasmatsütoom kasvab aeglaselt, kipub oma asukohas piiritlema jääma.
Pehmete kudede plasmatsütoomi diagnostilised kriteeriumid:
— Monoklonaalsete plasmarakkude leidmine koebiopsia abil.
- Plasmarakkude infiltratsioon luuüdi struktuuridesse on uuringute kohaselt mitte rohkem kui 5% kõigist tuumarakkudest.
— Luude hävimist üldiselt ei toimu. See tähendab, et koeelementide lüüasaamisega ei tohiks luukoe elemendid patoloogiliselt toimuvasse protsessi kaasata.
- Kaltsiumi ülehinnatud näitaja puudumine veres või neerupatoloogia.
Luu plasmatsütoom
Luu plasmatsütoomi iseloomustavad järgmised tunnused:
- B-lümfotsüütide rakkude moodustumise ajal tekib teatud patogeensete tegurite mõjul ebaõnnestumine - plasmotsüütide asendamine moodustunud pahaloomuliste omadustega müelotsüüdiga, mis kipub end kloonima, et muteerunud rakkude populatsiooni veelgi suurendada. Just selliste patoloogiliste rakkude kogunemine moodustab luu plasmatsütoomi haiguse.
- Müelotsell moodustub luuüdi enda sees ja kasvab selle kaudu, aktiveerib osteoklaste, mis hävitavad raku ennast ja tekitavad luusiseselt tühje õõnsusi.
Kogu neoplasmi ja haiguse organiseerimise protsess toimub aeglaselt, võttes aega umbes kakskümmend aastat, kuid see võib tekkida palju varem.
Plasmatsütoom: ravi ja prognoos
Plasmatsütoomi haiguse ravi viiakse läbi järgmiste meetoditega:
– Kirurgiline sekkumine tüvirakkude või luuüdi enda siirdamiseks.
- Kemoterapeutiliste meetmete läbiviimine. Sageli viiakse läbi monoteraapia, kuid on raskeid juhtumeid, kui on vaja kasutada polükemoteraapiat. Polükemoteraapia on näidustatud haiguse kaugelearenenud rasketes staadiumides või organismi resistentsuse korral paljude tsütostaatikumide suhtes.
40%-l on täielik remissioon, 50%-l patsientidest osaline remissioon. Kahjuks on paljud retsidiivid võimalikud. Ja iga järgmine remissioon on lühem kui eelmine.
Plasmatsütoomi efektiivne tsükliline ravi laboratoorsete vereparameetrite kontrolli all.
Selget seost tsütootiliste ravimite efektiivsuse ja haiguse tüübi vahel ei ole kindlaks tehtud.
- Kiirguskiirgus. 40 Gy kasutatakse lülisambahaiguste ja 45 Gy muude luukahjustuste korral. Kuid uuringutulemuste kohaselt ei ole kiiritusravi annuse ja patoloogilise valgu täieliku kadumise vahel seost.
- Kahjustatud luu äralõikamine.
- Plasmatsütoomi sümptomaatiline ravi seisneb peamiselt kaasuvate inimkeha häirete leevendamises – see on elektrolüütide tasakaalu korrigeerimine, hemostaatiline ravi, luumurdude ravi, valuvaigistid, infektsioonide ennetamine.
Plasmatsütoomi prognoosi määrab haiguse staadium, patsiendi vanus, laboratoorsed parameetrid, neerumuutuste ja luukahjustuste tase ning ajutine ravi algus. Kolmanda B etapi halvim prognoos on eluiga 15 kuud, kolmas etapp A on 30 kuud, teine ja esimene staadium on kuni 5 aastat. Esialgu diagnoositud organismi resistentsuse korral tsütostaatikumide suhtes on prognoos ebasoodne – oodatav eluiga ei ületa aastat.
Enamikul juhtudel pole täielik taastumine võimalik. Ainult üksikute neoplasmide korral võib loota täielikule ravile.
Tsütostaatilise keemiaravi korral elab enamik patsiente kauem kui kaks aastat, ilma korraliku ravita sureb kuni kaheaastase intervalliga.
Plasmatsütoom ja hulgimüeloom on seotud vähivormid. Nende haiguste korral prolifereeruvad luuüdi plasmarakud – plasmarakud. Plasmatsütoom esineb kõige sagedamini luu isoleeritud kasvajana, kuid mõnikord võib see olla mitu. Neid kahjustusi iseloomustab luu hävimine ja luuüdi jääb puutumatuks. Aja jooksul levib plasmatsütoom luuüdis paljudesse kohtadesse ja muutub seejärel müeloomiks. See haigus on tavalisem kui plasmatsütoom. See mõjutab lülisamba selgroolülide, ribide, rinnaku ja kolju luude luuüdi rakke. Ilmuvad kahvaturoosad või hallid kasvajakoe sõlmed, mis lahustavad ümbritseva luukoe.
Haiguse sümptomid avastatakse ainult valu ilmnemisel. Harva on kasvaja levinud põrna või lümfisõlmedesse. Kasvaja ilmnemisel suureneb plasmarakkude arv, mis on oluline osa organismi immuunsüsteemist, sest toodavad immunoglobuliine, mis tunnevad ära ja hävitavad organismi sattunud "tulnukad" – bakterid, viirused jne. "Ebatervislikud" plasmarakud toodavad ka immunoglobuliine, kuid samal ajal toodavad nad ka paraproteiine – immunoglobuliinidega sarnaseid, kuid ainult nende "fragmentidest" moodustunud valke.
Sümptomid
- Valu, luumurrud.
- Vähendatud immuunsus.
- Hägune uriin.
Peamised sümptomid on korduvad infektsioonid, halvasti paranevad haavad, väsimus ja nõrkus. Ülaltoodud sümptomite ja ribide, selgroo, rinnaku ja pea valu ilmnemisel peate viivitamatult konsulteerima arstiga.
Hulgimüeloomi korral ilmnevad kasvajad paljudes erinevates kohtades ja kasvavad aeglaselt. Haiguse esimesed sümptomid võivad ilmneda alles mõne aasta pärast: valu ja kahjustatud luude luumurrud. Patoloogia progresseerumisel väheneb patsiendi vastupanuvõime infektsioonidele, sest. pärsitud on normaalsete plasmarakkude ja immunoglobuliinide tootmine, viimaste asemele ilmub verre järjest rohkem kasvajarakke, mis eritavad paraproteiine. Need valkained mõjutavad lõpuks neere, mis ei saa normaalselt toimida. Vähem levinud on vere hüübimissüsteemi häired, neuroloogilised sümptomid, kaltsiumi metabolismi häired.
Põhjused
Nende haiguste kulgu on hästi uuritud, kuid nende esinemise tegelikud põhjused pole teada. Ka terve inimese kehas leidub alati plasmarakke, mis toodavad paraproteiine, mille immuunsüsteem tavaliselt ära tunneb ja hävitab.
Ravi
Plasmatsütoomi ravi on edukam kui hulgimüeloom. Pärast kasvaja enda eemaldamist, kiiritusravi ja keemiaravi on sageli võimalik saavutada haiguse remissioon. Kuid mõne aja pärast ilmub kasvaja uuesti. Lisaks on juba tekkimas mitmed haiguskolded, s.t. plasmatsütoomi kordumine avaldub hulgimüeloomina. Kuna hulgimüeloom diagnoositakse tavaliselt hilja, on paranemise võimalused väikesed. Ka haiguse varases staadiumis on keemiaravi või kiiritusravi sageli ebaefektiivne. Opereerige harvadel juhtudel, sest luudelt on vaja korraga eemaldada mitu koldet ja see pole sageli teostatav. Seetõttu määratakse patsiendile haiguse hilises staadiumis valuvaigisteid ja see kaitseb teda nakkushaiguste eest.
Kuidas ennast aidata? Nende onkoloogiliste haigustega ei saa kahjuks midagi peale hakata. Tuleb olla ettevaatlik nakkushaiguste, vigastuste eest ning võimalusel vähendada luude koormust.
Arst võtab vereanalüüsi. Kõrgenenud erütrotsüütide settimise määr (ESR) kinnitab ainult diagnoosi. Erütrotsüüte mikroskoobiga uurides on näha, et need moodustavad mündisambaid meenutavaid struktuure. Lisaks on hulgimüeloomi korral veres palju valke ja immunoglobuliine. Täiendavate diagnostiliste meetoditena määrab arst röntgenuuringu, ultraheli, skeleti stsintigrammi. Seejärel kontrollib ta neere, määrab üldise uriinianalüüsi. Neerud ja põrn on oluliselt suurenenud ning uriinis on palju valku.