© Saidi materjalide kasutamine ainult kokkuleppel administratsiooniga.

Tundmatu on alati vähemalt murettekitav või hakatakse teda kartma ja hirm halvab inimese. Negatiivsel lainel tehakse valesid ja rutakaid otsuseid, mille tagajärjed halvendavad olukorda. Siis jälle hirm ja – jälle valed otsused. Meditsiinis nimetatakse sellist "loopback" olukorda Circus mortum, nõiaring. Kuidas sellest välja tulla? Laske probleemi adekvaatselt ja õigeaegselt lahendada pinnapealne, kuid tõeline teadmine probleemi põhitõdedest.

Mis on südamerike?

Iga meie keha organ on loodud ratsionaalselt toimima selles süsteemis, mille jaoks see on ette nähtud. Süda kuulub vereringe, aitab kaasa vere liikumisele ja selle küllastumisele hapnikuga (O2) ja süsinikdioksiidiga (CO2). Täitmisel ja kokkutõmbumisel "surub" see verd edasi, suurtesse ja seejärel väikestesse anumatesse. Kui südame ja selle suurte veresoonte tavaline (normaalne) struktuur on katki - kas enne sündi või pärast sündi haiguse tüsistusena, siis võime rääkida defektist. See tähendab, et südamehaigus on kõrvalekalle normist, mis häirib vere liikumist või muudab selle täitumist hapniku ja süsinikdioksiidiga. Loomulikult tekivad sellest tulenevalt probleemid kogu organismile, rohkem või vähem väljendunud ja erineva ohtlikkusega.

Natuke vereringe füsioloogiast

Inimese süda, nagu kõik imetajad, on tiheda vaheseinaga jagatud kaheks osaks. Vasakpoolne pumpab arteriaalset verd, see on helepunast värvi ja hapnikurikas. Õige - venoosne veri, see on tumedam ja süsihappegaasiga küllastunud. Tavaliselt on vahesein (seda nimetatakse interventrikulaarne) ei ole auke ja veri on südameõõnsustes ( aatrium ja vatsakesed) ei segune.

Venoosne kogu keha veri siseneb paremasse aatriumi ja vatsakesse, sealt edasi kopsudesse, kus eraldub CO2 ja saab O2. Seal ta muutub arteriaalne, läbib vasaku aatriumi ja vatsakese, jõuab veresoonkonna kaudu organiteni, annab neile hapnikku ja võtab süsihappegaasi, muutudes venoosseks. Siis - jälle südame paremale poolele ja nii edasi.

Vereringesüsteem on suletud, nii et seda nimetatakse " vereringe ring". Selliseid ringe on kaks, mõlemad hõlmavad südant. Ringi "parem vatsake - kopsud - vasak aatrium" nimetatakse väike, ehk pulmonaalne: kopsudes muutub venoosne veri arteriaalseks ja kandub edasi. Ringi "vasak vatsakese - elundid - parem aatrium" nimetatakse suur, kulgedes mööda oma teed, muutub arteriaalne veri taas venoosseks.

funktsionaalne vasak aatrium ja vatsakese kogege suurt koormust, sest suur ring on "pikem" kui väike. Seetõttu on vasakpoolne südame normaalne lihasein alati mõnevõrra paksem kui paremal. Südamesse sisenevaid suuri veresooni nimetatakse veenid. Väljuv - arterid. Tavaliselt ei suhtle nad omavahel üldse, isoleerides venoosse ja arteriaalse vere voolu.

ventiilid vahel asuvad südamed atria ja vatsakesed ning suurte laevade sisse- ja väljapääsu piiril. Kõige levinumad probleemid on seotud mitraal ventiil (kakspea, vasaku aatriumi ja vatsakese vahel), teisel kohal - aordi(aordi väljumisel vasakust vatsakesest), siis trikuspidaal(trikuspidaal, parema aatriumi ja vatsakese vahel) ja "autsaideritel" - kopsuklapp, selle väljumisel paremast vatsakesest. Klapid on peamiselt seotud omandatud südamedefektide ilmingutega.

Video: vereringe ja südame töö põhimõtted. (Tähtis väärarengute hemodünaamika mõistmiseks)

Mis on südamedefektid?

Vaatleme vastavalt esitlusele patsientidele kohandatud klassifikatsiooni.

1. Kaasasündinud ja omandatud - muutused normaalses hoone ja positsiooni süda ja tema suured laevad ilmus kas enne või pärast sündi.
2. Eraldatud ja kombineeritud – muudatused on kas üksikud või mitmekordsed.
3. C (nn "sinine") - nahk muudab oma normaalset värvi sinakaks või ilma tsüanoosita. Eristama tsüanoos üldistatud(tavaline) ja akrotsüanoos(sõrmed ja varbad, huuled ja ninaots, kõrvad).

I. Kaasasündinud südamehaigus (CHD)

Rikkumised lapse südame anatoomilises struktuuris moodustuvad rohkem emakas(raseduse ajal), kuid ilmnevad alles pärast sündi. Probleemist täielikuma pildi saamiseks vaadake pilte südamedefektidest.

Mugavuse huvides klassifitseeriti need kopsude kaudu toimuva verevoolu järgi, see tähendab väike ring.

• CHD koos kopsuverevoolu suurenemisega - koos tsüanoos ja ilma selleta;
• CHD normaalse kopsuverevooluga;
• CHD koos vähenenud verevooluga kopsude kaudu - koos tsüanoos ja ilma selleta.

Ventrikulaarse vaheseina defekt (VSD)

Sõltuvalt defekti ja verevoolu häire astmest mõisted kompenseeritud(südame seinte paksenemise ja suurenenud kontraktsioonide tõttu liigub veri normaalsetes kogustes) ja dekompenseeritud(süda suureneb liiga palju, lihaskiud ei saa vajalikku toitumist, kontraktsioonide tugevus väheneb) omandatud defektidest.

mitraalklapi puudulikkus

Tervete (ülemine) ja mõjutatud (alumine) klappide töö

Ventiilide mittetäielik sulgemine on nende põletiku ja vormi tagajärgede tagajärg skleroos("töötavate" elastsete kudede asendamine jäikade sidekiududega). Veri kokkutõmbumisel vasak vatsakese visatakse vastupidises suunas vasak aatrium. Selle tulemusena on verevoolu küljele "tagasimaksmiseks" vaja suuremat kokkutõmbumisjõudu. aordi ja hüpertrofeerunud(pakseneb) kogu südame vasak pool. Järk-järgult areneb ebaõnnestumine väikeses ringis ja seejärel - väljavoolu rikkumine venoosne verd süsteemsest vereringest, nn.

Märgid: mitraalpõsepuna(roosakassinine huulte ja põskede värvus). Rindkere värisemine, tuntav isegi käega – seda nimetatakse kassi nurrumine ja akrotsüanoos(käte ja varvaste, nina, kõrvade ja huulte sinakas toon). Sellised maalilised sümptomid on võimalikud ainult siis, kui dekompenseeritud pahe ja kompenseeritud neid ei juhtu.

Ravi ja prognoos: kaugelearenenud juhtudel ennetamiseks , nõutud . Patsiendid elavad kaua, paljud ei ole isegi teadlikud haigusest, kui see on hüvitamise etapid. Oluline on kõiki põletikulisi haigusi õigeaegselt ravida.

joonis: mitraalklapi vahetus

Mitraalstenoos (vasakpoolse aatriumi ja vatsakese vahelise klapi ahenemine)

Märgid: kui pahe dekompenseeritud, mõõtmisel vererõhk alumine number ( diastoolne rõhk) võib langeda peaaegu nullini. Patsiendid kurdavad pearinglust, kui keha asend muutub kiiresti (lamavasse asendisse - tõusis püsti), astmahoogusid öösel. Nahk on kahvatu, kaela arterite pulsatsioon on nähtav ( tants unearteri) ja raputades pead. Õpilased silm ja küünte all olevad kapillaarid (nähtavad peale vajutades küüneplaat) ka pulseerivad.

Ravi: profülaktiline - kompenseeritud pahe, radikaal - tehislik aordiklapp.

Prognoos: isoleeritud pahe umbes 30% juhtudest leitakse need juhuslikult rutiinse läbivaatuse käigus. Kui defekt ventiil väike ja mitte väljendunud, inimesed isegi ei kahtlusta pahe ja elavad täisväärtuslikku elu.

Aordihaiguse tagajärjed - südamepuudulikkus, vere stagnatsioon vatsakeses

Aordi stenoos, isoleeritud defekt

Raskused vere välja tõmbamisel vasak vatsakese sisse aordi: selleks on vaja rohkem pingutada ja südame lihaselised seinad paksenevad. Vähem aordi ava, seda rohkem väljendunud hüpertroofia vasak vatsakese.

Märgid: seotud sissetulekute vähenemisega arteriaalne veri ajule ja teistele organitele. Kahvatus, pearinglus ja minestamine südameküür(kui defekt tekkis lapsepõlves), valuhood südames ().

Ravi: vähendame kehalist aktiivsust, viime läbi üldtugevdava ravi - kui ei ole väljendunud vereringepuudulikkus. Rasketel juhtudel ainult operatsioon, klapi asendamine või selle infolehtede dissektsioon ( komissurotoomia).

Kombineeritud aordi defekt

Kaks ühes: ebaõnnestumine ventiilid+ ahenemine aordi suu. Sellised aordi defekt süda on palju tavalisem kui isoleeritud. Märgid on samad, mis aordi stenoos, ainult vähem märgatav. Rasketel juhtudel algab stagnatsioon väike ring, kaasas südame astma ja kopsuturse.

Ravi: sümptomaatiline ja profülaktiline - kergetel juhtudel, rasketel juhtudel - operatsioon, asendus aordi ventiil või selle "sulatatud" ventiilide lahtilõikamine. Adekvaatse ja õigeaegse ravi korral on elu prognoos soodne.

Video: aordistenoosi põhjused, diagnoos ja ravi

Trikuspidaalklapi puudulikkus

Lõdva sulgemise tõttu ventiil, veri pärit parem vatsake sisse tagasi visatud parem aatrium. Tema võime kompenseerida pahe madal, nii et see käivitub kiiresti venoosse vere ummistus sisse suur ring.

Märgid: tsüanoos, veenid kaelad täis ja tuikavad, arteriaalne rõhk veidi alla lastud. Rasketel juhtudel turse ja astsiit(vedeliku kogunemine kõhuõõnde). Ravi on konservatiivne, peamiselt kõrvaldamiseks venoosne ummikud. Prognoos – olenevalt seisundi tõsidusest.

Parema atrioventrikulaarse (parema aatriumi ja vatsakese vahel) ava stenoos

Raskused vere väljavoolust parem aatrium sisse parem vatsake. venoosne ummikud levib kiiresti maks, see suureneb, seejärel areneb maksa südamefibroos- aktiivne kude asendatakse ühendav(arm). Ilmub astsiit, üldine turse.

Märgid: valu ja raskustunne hüpohondrium paremal, tsüanoos kollase varjundiga, alati - lainetus kaela veenid. Arteriaalne rõhk vähendatud; maks laienenud, pulseeriv.

Ravi: mille eesmärk on vähendada turset, kuid parem on mitte operatsiooni edasi lükata.

Prognoos: normaalne tervis on võimalik mõõduka füüsilisega. tegevust. Kui ilmus ja tsüanoos– kiiresti kardiokirurgi juurde.

Kokkuvõte: omandatud- enamasti reumaatiline südame defektid. Nende ravi on suunatud nii põhihaigusele kui ka defekti tagajärgede vähendamisele. Tõsise vereringe dekompensatsiooni korral on efektiivne ainult operatsioon.

Tähtis! Kui inimesed jõuavad õigeaegselt arsti juurde, võivad südamedefektide ravil olla paremad eduvõimalused. Pealegi pole halb enesetunne kui arsti juurde mineku põhjus sugugi vajalik: võite lihtsalt nõu küsida ja vajadusel läbida elementaarsed uuringud. Tark arst ei lase oma patsientidel haigeks jääda. Oluline märkus: arsti vanus pole tegelikult oluline. Tõeliselt oluline on tema professionaalne tase, analüüsi- ja sünteesivõime, intuitsioon.

Südame defektid - haiguste rühm, mida iseloomustab südameklappide või vaheseinte anatoomilise struktuuri rikkumine. Tavaliselt väljenduvad need hemodünaamiliste häiretena.

Need haigused esinevad nii täiskasvanutel kui ka lastel ja võivad olla seotud mitmete teguritega. Et mõista, mis on pahe, peate teadma mitte ainult selle haiguse põhjuseid, vaid ka seda, kuidas see mõjutab keha üldist toimimist.

Klassifikatsioon

Südame struktuur

Et mõista, mis on südamedefektid, peate teadma nende klassifikatsiooni. Alustuseks tuleks öelda, et on kaasasündinud ja omandatud defekte.

Sõltuvalt kahjustuse asukohast eristatakse järgmist tüüpi defekte:

• klapi patoloogia.
• Jaotuse patoloogiad.

Mõjutatud struktuuride arvu järgi eristatakse järgmist tüüpi südamedefekte:

• Lihtne. Ühe klapi rike.
• Kompleksne. Mitme ventiili kahjustused.
• Kombineeritud. Ebapiisavuse ja stenoosi kombinatsioon ühes klapis.

Südamepuudulikkuse klassifikatsioonis võetakse arvesse ka keha üldise hüpoksia taset. Sõltuvalt sellest tegurist eristatakse järgmisi tüüpe:

• Valge. Kudede ja elundite piisav varustamine hapnikuga. Tsüanoos ei moodustu.
• Sinine. Hüpoksia varajane ilming, tsentraalse tsüanoosi moodustumine.

Ka kaasasündinud vormide õigeks klassifitseerimiseks kasutatakse Marderi tabelit:

MUUTUSED HEMODÜNAAMIKAS	VALGE	SININE
ei ole rikutud	Parempoolne süda, aordi väärasend, väike vatsakeste vaheseina defekt (VSD)	-
Väikese ringi ületäitumine	VSD, avatud arterioosjuha, ebanormaalne pulmonaalne venoosne drenaaž	Peamiste veresoonte transpositsioon, ventrikulaarne alaareng, harilik truncus arteriosus
Väikese ringi vaesumine	Kopsuarteri stenoos	Falloti tetraloogia, vale harilik truncus arteriosus, Ebsteini tõbi
Verevoolu rikkumine suures ringis	Suu stenoos ja aordi koarktatsioon	-

Põhjused

Kaasasündinud vormide etioloogiat esindavad mitmesugused kromosomaalsed häired. Oma osa mängivad ka keskkonnategurid. Kui emal oli raseduse ajal punetised, on lapsel järgmised kolm sündroomi:

1. Katarakt.
2. Kurtus.
3. Südame kaasasündinud anomaaliad. Kõige sagedamini võib see olla Falloti tetraad (kombineeritud kaasasündinud väärareng, mis hõlmab parema vatsakese väljavoolutrakti stenoosi, aordi nihkumist, parema vatsakese hüpertroofiat).
4. Lisaks punetistele mõjutavad südame-veresoonkonna süsteemi embrüonaalset arengut järgmised nakkusetekitajad:

• Herpes simplex viirus.
• adenoviirus.
• Tsütomegaloviirus.
• Mükoplasma.
• Toksoplasma.
• Kahvatu treponema.
• Listeria.

Kaasasündinud väärarengute etioloogia on üsna lai. See hõlmab alkoholi ja narkootikumide tarvitamist rasedate naiste poolt. Amfetamiinide teratogeenne toime lootele on tõestatud.

Hoolimata asjaolust, et defektid ei ole päritud, suurendab südame-veresoonkonna patoloogiate esinemine perekonnas südameklapihaiguste riski lastel. Samuti räägivad mõned eksperdid kaasasündinud defekti võimalikust arengust järgmistel põlvkondadel tihedalt seotud abieluga.

Kõige tavalisem põhjus on äge reumaatiline palavik. Lisaks hõlmab etioloogia järgmisi haigusi:

• Ateroskleroos.
• süüfilis.
• Autoimmuunhaigused.
• Südame vigastus.

Peamised ilmingud

Kaasasündinud südamedefektide patofüsioloogia seisneb suuremal määral normaalse vereringe häirimises. Enamasti aitab see kaasa:

1. Suurenenud vastupanuvõime verevoolule, mis põhjustab vastava südameosa hüpertroofiat.
2. Tihe suhtluse loomine mõlema vereringeringi vahel.

Väga sageli saab neid mõlemaid patogeneetilisi mehhanisme kombineerida. Sellega seoses võib eristada järgmisi südamepuudulikkuse tunnuseid:

• Hingeldus.
• patoloogilised helid.
• Minestusseisundid.
• Tsüanoos.
• Südamepekslemine.
• Rütmi häire.
• Perifeerne turse jalgades.
• Astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde).
• Hüdrotooraks (vedeliku kogunemine pleuraõõnde).

Väärib märkimist, et kompenseeritud defektid on enamasti asümptomaatilised ja avastatakse rutiinse läbivaatuse käigus. Südamepuudulikkuse peamised sümptomid ilmnevad siis, kui keha ei suuda hemodünaamiliste häiretega enam iseseisvalt toime tulla.

Diagnostika

Ainult uuringu käigus tuvastatud sümptomite põhjal on "südamehaiguse" diagnoos võimatu. Selleks peab arst läbi viima mitmeid füüsilisi ja instrumentaalseid meetodeid. Vahetult esimesel visiidil eriarsti juurde mängib olulist rolli sisehaiguste propedeutika, eelkõige auskultatsiooni- ja palpatsiooniuuring.

Südamehaiguste määramise mõistmiseks on oluline teada selliste haiguste diagnoosimisel kasutatavaid põhilisi instrumentaalseid meetodeid. Rakendatakse järgmisi uuringuid:

1. Elektrokardiograafia. Elektrokardiogramm aitab tuvastada muutusi südame töös. Südamepuudulikkuse EKG ei mängi suurt rolli ja aitab enamasti tuvastada haiguse tagajärgi.
2. Ehhokardiograafia. See on ultraheli diagnostika, mis on mõeldud südame funktsionaalsete ja morfoloogiliste tunnuste põhjalikuks uurimiseks.
3. Fonokardiograafia on tehnika, mis võimaldab teil kuvada südame helisid graafilisel kujul.
4. röntgen. Võimaldab tuvastada südame konfiguratsiooni, samuti tuvastada veresoonte transpositsiooni.

Kaasaegne pediaatria omistab sünnieelsele avastamisele kaasasündinud anomaaliate määratluses erilise koha. Selline südamepuudulikkuse diagnoos viiakse läbi mitmes etapis. Algstaadium lasub tavalise günekoloogi õlgadel ja pärast muutuste kahtlust suunatakse rase loote ehhokardiograafia spetsialisti juurde.

Terapeutilised meetmed

Enamiku südamedefektide peamine ravimeetod on operatsioon. Sellegipoolest kasutatakse haiguse progresseerumise intensiivsuse vähendamiseks ja vereringe normaliseerimiseks järgmisi ravimirühmi:

1. Antikoagulandid. Nende kasutamist seletatakse vajadusega vähendada tromboosiriski.
2. Diureetikumid. Diureetikumid on vajalikud turse sündroomi leevendamiseks, samuti südamepuudulikkuse kompenseerimiseks.
3. β-blokaatorid. Vajalik südame koormuse vähendamiseks ja vererõhu normaliseerimiseks.
4. AKE inhibiitorid. Nagu varasemad ravimid, on need vajalikud arteriaalse hüpertensiooniga võitlemiseks.
5. Antiarütmikumid. Neid kasutatakse defektide korral, mille käigus esineb südame rütmi rikkumine.
6. Vasodilataatorid. Vähendage stressi südamele.

Selle kohta, kuidas igal juhul südamehaigusi ravida, saab vastata ainult arst, kes on eelnevalt diagnoosinud. Äärmiselt oluline on järgida kõiki meditsiinilisi soovitusi ja kasutada ravimeid rangelt näidatud annustes.

Südamehaiguste kirurgilise ravi meetodid täiskasvanutel ja lastel on üsna mitmekesised. Ravi kasutatakse nii omandatud kui kaasasündinud väärarengute korral. Kirurgilise sekkumise näidustused sõltuvad otseselt hemodünaamilise häire astmest. Kaasasündinud vormide ja verevoolu takistuse korral tehakse selle kõrvaldamiseks järgmised sekkumised:

• Klapi ahenemise dissektsioon kopsutüves.
• Aordi kitsendatud alade ekstsisioon.

Juhul, kui defektiga kaasneb väikese ringi ülevool, on vaja kõrvaldada vere patoloogiline väljavool. See saavutatakse järgmiste tegevuste kaudu:

• Avatud aordikanali ligeerimine.
• Olemasoleva kodade või interventrikulaarse vaheseina defekti õmblemine.

Lisaks ülaltoodule kasutatakse kaasasündinud vormides järgmisi südamedefektide operatsioone:

1. klapi plastik.
2. Proteesimine.
3. Rekonstrueerimine.

Rekonstrueerimist kasutatakse keeruliste patoloogiate korral, millega ei kaasne mitte ainult klapiaparaadi rikkumine, vaid ka suurte veresoonte vale asukoht.

Pikka aega arvati, et kaasasündinud südamerikete kirurgiline ravi tuleb läbi viia viieaastaselt või isegi hiljem. Meditsiini tase võimaldab praegu aga esimestel eluaastatel kirurgilist korrektsiooni.

Valvulaaraparaadi omandatud patoloogiate korral on peamine kirurgiline sekkumine proteesimine. Patsient asendatakse kahjustatud ventiili asemel kunstliku klapiga.

Omandatud stenoosidega tehakse olemasoleva takistuse kõrvaldamiseks klapiplastika.

Tüsistused

Et mõista, miks südamehaigused on ohtlikud, peate teadma, millised tagajärjed võivad tekkida. Peamised tüsistused on seotud vereringepuudulikkuse tekkega. Eristatakse järgmisi tüüpe:

1. Vasaku vatsakese puudulikkus.
2. Parema vatsakese puudulikkus.

Vasaku vatsakese raske puudulikkuse üks peamisi märke on õhupuudus, millega kaasneb verise vahutava röga eraldumine. Selle värvus on tingitud spetsiaalsete rakkude olemasolust. Südamepuudulikkuse rakke esindavad hemosideriini sisaldavad alveolaarsed makrofaagid. Nende rakkude esinemist täheldatakse kopsuinfarkti või kopsuvereringe stagnatsiooni korral. Ja just nende tõttu on nende patoloogiatega röga "roostes" värv.

Õendusprotsess

Südamepuudulikkuse õendusprotsessil on oluline roll patsiendi elukvaliteedi parandamisel. Sellel protsessil on järgmised eesmärgid:

1. Patsiendi elukvaliteedi parandamine vastuvõetava tasemeni.
2. Tekkivate probleemide minimeerimine.
3. Aidake patsiendil ja tema perekonnal haigusega kohaneda.
4. Patsiendi põhivajaduste või täieliku taastumise toetamine.

Südamepuudulikkuse korral viiakse see protsess läbi mitmes etapis. Esimeses etapis peab õde kindlaks määrama patsiendi põhivajadused. Teine etapp seisneb õendusdiagnoosi tegemises ja patsiendi peamiste probleemide väljaselgitamises, mille hulgas tuleks esile tõsta järgmist:

• Füsioloogiline. Sellesse rühma kuuluvad kõik põhidiagnoosi tüsistused.
• Psühholoogiline. Ärevus muutuste pärast elukvaliteedis, samuti hirm haiguse prognoosi halvenemise ees. See hõlmab ka teadmiste ja oskuste puudumist üldtervishoius.
• Turvaprobleemid. Tähelepanu tuleks pöörata suurenenud nakatumisohule, ettenähtud ravimite väärkasutamisele ja minestamise korral kukkumisohule.

Kolmas etapp on eesmärgid, mida õde peaks endale seadma, et leevendada patsiendi üldist seisundit. Neljas etapp hõlmab kõigi õendusabi sekkumiste rakendamist, mis tuleb läbi viia vastavalt defekti ravi ja diagnoosimise protokollile. Viimast etappi - õendusabi tõhususe hindamist - viivad läbi mitte ainult õde, vaid ka tema otsesed ülemused, aga ka patsient ise.

Ennetavad tegevused

Südamepuudulikkuse ennetamine on äärmiselt oluline meetmete kogum, et vähendada südame klapiaparaadi töös esinevate rikkumiste ohtu. Väärib märkimist, et kaasasündinud väärarengute vältimiseks peab lapseootel ema järgima järgmisi soovitusi:

1. Õigeaegne registreerimine.
2. Regulaarsed visiidid günekoloogi juurde ettenähtud ajal ennetava läbivaatuse eesmärgil.
3. Õige toitumine.
4. Halbade harjumuste välistamine.
5. Kaasuvate haiguste korrigeerimine.
6. Kui te pole punetiste viiruse vastu vaktsineeritud, vaktsineerige umbes 6 kuud enne kavandatud rasestumist.
7. Foolhappe profülaktiline tarbimine.

Omandatud südamedefektide peamine põhjus on reuma. Seetõttu on üheks peamiseks ennetusmeetmeks ägeda reumaatilise palaviku tekke vältimine.

• Tervisliku eluviisi juhtimine.
• Õige toitumine.
• Krooniliste patoloogiate ägenemiste õigeaegne ravi.
• Nakkuskollete kanalisatsioon.

Pärast täiskasvanute ja noorukite reumaravi on soovitatav kasutada bitsilliini profülaktikat.

Samuti on reumaatilise protsessi ilmingute vähendamiseks ja võimalike tagajärgede vältimiseks soovitatav massaaži teha südameriketega. Massaaži jaoks on järgmised näidustused:

• haiguse inaktiivne staadium.
• Peamiste ilmingute vähenemise periood.
• Moodustatud vereringepuudulikkus.

Südamemembraanide aktiivsete põletikuliste muutuste perioodil ei ole massaaži kasutamine lubatud.

Loeng

"Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia"

Vereringesüsteem on üks keha integreerivatest süsteemidest, mis tavaliselt tagab optimaalselt elundite ja kudede vajadused verevarustuseks.

Nimetatakse seisundit, mille korral südame-veresoonkonna süsteem ei vasta kudede ja elundite vajadustele hapniku ja toitainete tarnimiseks verega, samuti süsinikdioksiidi ja metaboliitide transportimiseks kudedest normaalse kudede ainevahetuse säilitamiseks. vereringe puudulikkus (NK).

NC peamised põhjused:

- südame patoloogia;

- veresoonte seinte tooni rikkumine;

- muutused ringleva vere massis ja/või selle reoloogilistes omadustes.

Arengu raskusastme ja kulgemise iseloomu järgi eristatakse ägedat ja kroonilist NK-d.

Äge NK areneb tundide või päevade jooksul (põhjused on: äge müokardiinfarkt, teatud tüüpi arütmiad, šokid)

Krooniline NK areneb mitme kuu või aasta jooksul südame krooniliste põletikuliste haiguste, kardioskleroosi, südamedefektide, hüper- ja hüpotensiivsete seisundite, aneemia tõttu.

NC avaldub kliiniliselt järgmisel kujul: õhupuudus, tsüanoos, tahhükardia.

NC märkide raskusastme järgi eristatakse 3 etappi:

I etapp - NK tunnused ilmnevad ainult füüsilise koormuse ajal

II etapp - NC tunnuseid tuvastatakse nii puhkeolekus kui ka treeningu ajal

III staadium - puhkeolekus esinevad olulised häired südametegevuses ja hemodünaamikas, arenevad väljendunud düstroofsed ja struktuursed muutused elundites ja kudedes.

koronaarne puudulikkus vereringe on tingitud südamelihase põhiomaduste muutumisest: automatism, erutuvus, juhtivus ja kontraktiilsus.

Automatism- võime automaatseks tegevuseks impulsside mõjul, mis pärinevad nendest kudedest endist. Erinevate patoloogiliste seisundite korral võib esineda takhi- või bradükardia.

Erutuvus- võime genereerida vastuseks stimulatsioonile elektrilist impulssi. Müokardi erutuvus võib olla ekstrasüstool – südame äkiline kokkutõmbumine, mis on põhjustatud mõnest automatiseerimissõlmest pärit erakordsest impulsist. Ekstrasüstolid on:

– lokaliseerimise järgi – supraventrikulaarne (siinus, kodade, atrioventrikulaarne) ja ventrikulaarne ;

- vastavalt kliinikule - ekstrasüstool, paroksüsmaalne tahhükardia, kodade või vatsakeste virvendus ja laperdus, kiirenenud ektoopilised rütmid.

Juhtivus- juhtivussüsteemi võime tagada ergutuslainete levik läbi südame. Juhtivushäiret nimetatakse blokaad süda, mis võib olla osaline või täielik.

Vastavalt lokaliseerimisele eristavad nad:

- sinoatriaalne blokaad, mis põhjustab kontraktsioonide katkemise pärast 1, 2, 3 või enamat südametsüklit;

- atrioventrikulaarne: kodad tõmbuvad tavaliselt kokku ja vatsakesed aeglustuvad (30-40 minutis);

- intraventrikulaarne (juhtehäired allpool His kimbu hargnemist jalgadeks), mida iseloomustab vatsakeste ebavõrdne kokkutõmbumisjõud.

Kokkuleppelisus- südamelihase võime teha mehaanilist tööd.

Müokardi kontraktiilse funktsiooni nõrgenemise põhjused on tavaliselt järgmised:

- südame ülekoormus koos suurenenud veremahuga (südamepuudulikkus, arteriaalne hüpertensioon);

- müokardi kahjustus (infektsioonid, sealhulgas reuma ja mürgistus); c) koronaarvereringe häired (IHD).

Vaskulaarne puudulikkus vereringet põhjustavad ennekõike arteriaalse rõhu (BP) taseme muutused.

Vererõhu muutus on tavaliselt järgmiste tegurite rikkumise tagajärg:

- veresoonkonda sattunud vere hulk ajaühikus - südame minutimaht;

- perifeerse vaskulaarse resistentsuse väärtused;

- aordi ja selle suurte okste seinte elastsuspinge ja muude mehaaniliste omaduste muutused;

- muutused vere viskoossuses, mis häirib verevoolu veresoontes.

Vereringepuudulikkuse südame- ja vaskulaarseid vorme põhjustavad tegurid on mitmete haiguste (hüpertensioon, ateroskleroos, südame isheemiatõbi, reuma tagajärjed, südamerikked jne) etioloogia, pato- ja morfogeneesi aluseks.

Südame defektid- Südamekambrite ja/või sellest väljuvate suurte veresoonte suudmete ventiilide, avade või vaheseinte struktuursed pöördumatud anomaaliad, mis häirivad selle funktsiooni. Südame defektid võivad olla kaasasündinud ja omandatud.

kaasasündinud südamerikked tekivad ühe sünnieelse arengu faasi häirete tagajärjel.

Etioloogia need on multifaktoriaalsed: enamik on pärilikud ja sageli koos teiste organite kõrvalekallete ja väärarengutega. Tõsist tähtsust omistatakse vanemate alkoholismile ja süüfilisele, raseduse kolmandal trimestril põdetud ema viirushaigustele (mumps, punetised, gripp), kokkupuude kemikaalidega, kiirgus, temperatuurikõikumised, beriberi.

Patoloogiline anatoomia. Kaasasündinud südamerikked on "sinist" tüüpi (esineb hüpoksia, mis on tingitud vereringe vähenemisest väikeses ringis, mis on tingitud verevoolust südame paremast poolest vasakule) ja "valge" tüüpi (ei ole hüpoksia, kuna verevool on suunatud südame vasakust poolest paremale).

Kõige tavalisemad kaasasündinud südamerikked

TÄiskasvanutel kaasasündinud SÜDAMIRIKED

CHD on struktuuri- ja/või funktsioonianomaaliad südame-veresoonkonna süsteemist mis on tekkinud selle embrüo arengu rikkumise tagajärjel.
Epidemioloogia. CHD esineb ligikaudu 1% elussündidest. See arv ei sisalda kahte kõige levinumat kaasasündinud anomaaliat, kaasasündinud mittestenootilist bikuspidaalset aordiklapi ja mitraalklapi prolapsi. Arvesse ei võeta ka oluliselt enneaegseid vastsündinuid ja surnult sündinud lapsi, kelle hulgas on CHD esinemissagedus palju suurem.
CHD on laste kõige levinumad kardiovaskulaarsüsteemi haigused. Täiskasvanutel on need palju vähem levinud - umbes 0,2% ja need moodustavad mitte rohkem kui 1% südamehaigustest. Selle põhjuseks on ühelt poolt paljude patsientide surm lapsepõlves ja teiselt poolt edukas kirurgiline korrektsioon. Seega ei sobi paljud CHD-d iseseisvalt eluga kokku või on kombineeritud muude raskete deformatsioonidega, mis ei sobi kokku eluga. Sellised patsiendid surevad esimestel elunädalatel või -kuudel. Lastel, kes selle kriitilise perioodi läbivad, on seisund mingil määral kompenseeritud ja võib isegi mõnevõrra paraneda. Halvenemine toimub tavaliselt 12-15-aastaselt. Viimaste aastate edusammud südamepuudulikkuse ravis on aidanud kaasa selliste patsientide eluea mõningasele pikenemisele. Kuid isegi praegu sureb 55-70% neist esimesel eluaastal ja 80-85% ei ela kuni 5 aastat. Ainult 10-15% patsientidest, kellel on enamasti kõige kergemad defektid ilma tõsiste hemodünaamiliste häireteta, jõuavad noorukieas ilma kirurgilise korrigeerimiseta.

Etioloogia geneetiliste tegurite ja keskkonnategurite koostoime tõttu. Enamikul juhtudel jääb etioloogiline tegur teadmata.

Enamik CHD-ga patsiente on juhuslikud. Haiguse perekondlikel juhtudel täheldatakse valdavalt autosoom-retsessiivset pärilikkust, kuid võib esineda ka domineerivat. Konkreetsete kromosoomaberratsioonide olemust pole veel kindlaks tehtud. 20% -l noorukieas ja vanemates patsientidest täheldatakse teiste elundite kaasnevaid kaasasündinud kõrvalekaldeid - Downi sündroom, mikrotsefaalia, hüpogenitalism, "suulaelõhe" jne.

Kliinilistes uuringutes on tuvastatud seos CHD esinemise ja järgmiste ema keha raseduse ajal mõjutavate eksogeensete tegurite vahel: a) leetrite punetised, harvem muud viirusnakkused (leetrid, tuulerõuged, enteroviirusnakkus); b) krooniline alkoholi kuritarvitamine ja c) teatud ravimite (talidomiid jne) kasutamine. Punetiste leetrid raseduse esimesel trimestril suurendab CHD riski 14 korda ja põhjustab kõige sagedamini avatud arterioosjuha, kopsu- või aordiava stenoosi ja kodade vaheseina defekti. Alkoholi tarvitades esineb sagedamini vatsakeste vaheseina defekti. Katse käigus selgus hüpoksia, teatud vitamiinide vaeguse ja liigse ning ioniseeriva kiirguse teratogeenne toime.

Mõned CHD pato- ja morfogeneetilised mehhanismid täiskasvanutel. Paljudel CHD-ga täiskasvanud patsientidel tekivad kaebused suhteliselt hilja – noorukieas ja isegi täiskasvanueas. See on tingitud asjaolust, et morfoloogilised ja funktsionaalsed muutused südames ja veresoontes CHD korral ei ole staatilised, vaid progresseeruvad järk-järgult. CHD areng sünnijärgsel perioodil on tingitud järgmistest peamistest üldistest mehhanismidest:

1. PVR-i suurenemise süvenemine sidekoe kasvu tõttu kopsuarterioolides koos nende valendiku hävimisega:
2. müokardi hüpertroofia ümberkujundamine kompenseerivast patoloogiliseks;
3. kaltsifikatsiooni tekkimine vatsakese patoloogiliselt muutunud väljavoolukanali muutunud klappides ja müokardis;
4. patoloogiliselt muutunud ventiilide akordide rebend, mis süvendab nende talitlushäireid.

Lisaks on sellistel patsientidel kalduvus tromboosi tekkeks polütsüteemia ja nakkusliku endokardiidi tüsistusena.
Pulmonaalne hüpertensioon on iseloomulik paljudele CHD-dele. Selle esinemine ja raskus määravad sageli haiguse kliinilised ilmingud, selle kulgemise ja kirurgilise korrigeerimise võimaluse.

Rõhu tõus kopsuarteris on tingitud kopsu verevoolu ja kopsuarterioolide resistentsuse suurenemisest nende toonuse tõusust (spasm) või, mis esineb enamikul juhtudel, progresseeruva skleroosi tagajärjel, millega kaasneb arterioolide hävimine. luumenit. Selle obstruktiivse kopsuveresoonkonna haiguse põhjuseid ei mõisteta hästi. Ilmselt on see tingitud mitmest tegurist: suurenenud verevool kopsudes, suurenenud rõhk kopsuarteris ja kopsuveenides, polütsüteemia, hüpokseemia ja atsidoos.

Kõrge pulmonaalne hüpertensioon koos PVR-i järsu suurenemisega CHD-ga patsientidel, kellel on patoloogiline side süsteemse ja kopsuvereringe vahel, mis põhjustab parem-vasakpoolne, st venoarteriaalse šundi ja tsüanoosi ilmnemise; nimetatakse Eisenmengeri sündroomiks.

Kompenseeriv hüpertroofia ja südamepuudulikkus. Müokardi hüpertroofia areng on kõige olulisem mehhanism südame pikaajaliseks kohanemiseks kroonilise mahu või resistentsuse ülekoormusega. Müokardi hüperfunktsioon koos selle süstoolse pinge suurenemisega aktiveerib lihasrakkude geneetilist aparaati, mille tulemusena suureneb nendes valgusüntees. Hüpertroofia tekkimine kõrvaldab selle hüperfunktsiooni ja seina pinge normaliseerub. Seega kompenseerib hüpertroofia pikka aega südame ülekoormust ja hoiab ära selle puudulikkuse. See aga ei tähenda, et hüpertrofeerunud lihaskoe funktsionaalsus oleks tõeliselt normaalne. Teatud etapis muutub hüpertroofia kompenseerivast tegurist patoloogiliseks, mis on oma olemuselt oma olemuselt rakkude kasvu tasakaalustamata vorm.

Hüpertroofilise müokardi puudulikkuse tekke peamised mehhanismid on:
a) elundi tasandil: sümpaatilise innervatsiooni tiheduse ja noradrenaliini kontsentratsiooni vähenemine südames sümpaatiliste neuronite aksonite kasvu mahajäämuse tõttu lihasmassi suurenemise suhtes. See viib autonoomse närvisüsteemi sümpaatilise osa inotroopse ja lõõgastava toime vähenemiseni müokardile;
b) koetasandil: koronaarreservi vähenemine puhkeolekus kapillaaride kasvu mahajäämuse tõttu kardiomüotsüütide massi suurenemise tõttu ja hapniku difusioonikauguse suurenemine - kaugus kapillaarist kapillaari keskpunktini. paksenenud lihaskiud;
c) raku tasandil: rakumembraani pindala suhteline vähenemine ja sellest tulenevalt ka ioonide transpordisüsteemide võimsus, mis vastutavad ergastuse konjugeerimise eest kontraktsiooni ja lõõgastumisega; mitokondrite ja müofibrillide arvu suhte vähenemine mitokondriaalse eluea lühema perioodi tõttu, mis vähendab
hüpertrofeerunud südame toiteallikas;
d) molekulaarsel tasemel: kergete pikaealiste ja raskete lühiealiste ahelate suhte suurenemine müofibrillide müosiini molekulide peades, mis viib ATPaasi aktiivsuse ja selle tulemusena konversioonikiiruse vähenemiseni. ATP keemiline energia mehaaniliseks energiaks.

Selle tulemusena on hüpertrofeerunud müokardis häiritud energiavarustuse ja energia kasutamise protsessid, mis viib selle pöörduva ja seejärel pöördumatu düstroofia väljakujunemiseni ning asendusskleroosi ja interstitsiaalse fibroosi tõttu sidekoe kasvu.
Erütrotsütoos on keha füsioloogiline reaktsioon kroonilisele hüpokseemiale ja on eriti iseloomulik "sinisele" CHD-le. Erütrotsüütide massi suurenemine parandab vere hapniku transpordi funktsiooni ja hapniku kohaletoimetamist kudedesse. Kompenseeriva polütsüteemia patoloogilised tagajärjed on tingitud vere viskoossuse järsust tõusust koos vastuvõtlikkusega tromboosi tekkeks erinevates organites, samuti neerude verevoolu ja glomerulaarfiltratsiooni vähenemisest.
Suurenenud risk infektsioosse endokardiidi tekkeks nii südamepuudulikkusega kui ka omandatud südamedefektidega patsientidel on tingitud patoloogilisest ahenemisest või avanemisest distaalse suure veresoone endokardi või endoteeli kroonilisest traumast turbulentse verevoolu tõttu koos trombootiliste masside ladestumisega. selle kallal. See loob soodsad tingimused mikroorganismide settimiseks mööduva baktereemia ajal ja infektsioosse endokardiidi (endarteriidi) tekkeks.

UPU klassifikatsioon. VPS-i valik on tohutu. Kirjeldatud on mitusada erinevat kitsenduste varianti ja kombinatsioone, patoloogilist sidet vereringe suurte ja väikeste ringide vahel, ebatüüpilisi klapi asukohti, veresoonte sisse- või väljavoolusid ja muid keerulisi anomaaliaid. Enamik neist on äärmiselt haruldased ja eluga kokkusobimatud. Kõige tavalisemad on umbes 10-12 suuremat defekti, mis võimaldavad teil vähemalt imikueas ellu jääda ja parandused on saadaval. CHD anatoomilised klassifikatsioonid on väga tülikad ega sobi praktiliseks kasutamiseks. Praktiliselt on mugav jaotada CHD-ga patsiendid sõltuvalt kopsu verevoolust kolme rühma:

1) muutumatu kopsuverevooluga (aordiava stenoos, aordi koarktatsioon jne);

2) suurenenud verevooluga (interatriaalsete ja interventrikulaarsete vaheseinte defektid, avatud arterioosjuha jne);

3) vähenenud kopsuverevooluga (kopsuarteri suu stenoos, Falloti tetraad ja triaad jne).

See klassifikatsioon on aga väga meelevaldne. Näiteks südame vaheseina defektide hilisemates staadiumides, kõrge pulmonaalse hüpertensiooni tekkega, võib vere šunteerimise suund muutuda ja kopsuverevool väheneb. Mõnel Falloti tetraadiga patsiendil, kellel oli kopsuarteri suus kerge stenoos, ei muutunud verevool kopsuvereringes.
Kliinilises mõttes on oluline jagada CHD "valgeks", aciano- ja "siniseks", millega kaasneb tsüanoos. Selline rühmitus on ka üsna suhteline, kuna mõne "valge" defekti loomulik kulg näeb ette nende muutumise "sinisteks". Näitena võib tuua Eisenmengeri sündroomi arengu koos defektidega südame vaheseintes ja avatud arterioosjuhas. Eespool on toodud kõige levinumate kaasasündinud südamehaiguste üksikasjalikum klassifikatsioon, võttes arvesse peamisi kliinilisi ilminguid (tsüanoosi olemasolu või puudumine), hemodünaamilisi häireid (kopsu verevool) ja anatoomilist lokaliseerimist. Individuaalsete CHD osakaal täiskasvanutel ja lastel on erinev, mis on suuresti tingitud nende loomuliku kulgemise iseärasustest. Seega on lastel kõige levinumad komplekssed defektid, mille puhul on kõrge suremus. Täiskasvanutel on kõige levinum kodade vaheseina defekt, mis on tavaliselt suhteliselt healoomuline, mõned interventrikulaarse vaheseina defekti variandid ja kopsuarteri ava stenoos, harvem - avatud arterioosjuha, aordi koarktatsioon ja Falloti väärarengud. Grupp.

Kaasasündinud südamehaigus- See on südame või suurte veresoonte struktuuri anomaalia.

Teave Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia on väga levinud (umbes 1% kõigist vastsündinutest). Selliste haigustega lapsi iseloomustab kõrge suremus õigeaegse ravi puudumisel: kuni 70% patsientidest sureb esimesel eluaastal.

Statistika järgi, kui võtta arvesse defektide kogumit, on poiste seas suurem kardiovaskulaarsüsteemi anomaaliate levimus, kuid teatud tüüpi kaasasündinud südamerikkeid esineb sagedamini tüdrukutel.

Vastavalt esinemissagedusele meestel või naistel on kolm kaasasündinud südamedefektide rühma.:

1. "Meeste" pahed: aordi koarktatsioon (sageli koos avatud arterioosjuhaga), peamiste veresoonte transpositsioon, aordi stenoos jne;
2. "Naiste" pahed: avatud arteri defekt, kodade vaheseina defekt, Falloti triaad jne;
3. Neutraalsed kruustangid(poistel ja tüdrukutel esinevad sama sagedusega): atrioventrikulaarne vaheseina defekt, aordi-kopsu vaheseina defekt jne.

Sünnidefektide põhjused

Südame ja suurte veresoonte kaasasündinud väärarengute moodustumine toimub raseduse esimese 8 nädala jooksul erinevate tegurite mõjul:

1. Kromosomaalsed häired;
2. Ema halvad harjumused (suitsetamine, alkoholism, narkomaania);
3. Ravimite ebamõistlik tarbimine;
4. ema nakkushaigused (punetised, herpeetiline infektsioon jne);
5. Pärilikud tegurid (südamehaiguste esinemine vanematel ja lähisugulastel suurendab oluliselt lapse südame-veresoonkonna süsteemi anomaaliate riski);
6. Vanemate vanus (mees üle 45, naine üle 35);
7. Keemiliste ühendite (bensiin, atsetoon jne) kahjulikud mõjud;
8. kiirgusega kokkupuude.

Klassifikatsioonid

Praegu on kardiovaskulaarsüsteemi kaasasündinud anomaaliate klassifikatsioone palju.

2000. aastal võeti vastu kaasasündinud südamehaiguste rahvusvaheline nomenklatuur.:

1. Parema või vasaku südame hüpoplaasia(ühe vatsakese vähearenenud). See on haruldane, kuid on defektide kõige raskem vorm (enamik lapsi ei ela operatsiooni nägemiseni);
2. obstruktsiooni defektid(südame ja suurte veresoonte ventiilide ahenemine või täielik sulgemine): aordiklapi stenoos, kopsuklapi stenoos, bikuspidaalklapi stenoos;
3. Vaheseina defektid: kodade vaheseina defekt, vatsakeste vaheseina defekt;
4. Sinised kruustangid(viib naha tsüanoosini): Falloti tetraad, peamiste veresoonte transpositsioon, trikuspidaalklapi stenoos jne.

Ka praktiseerivas meditsiinis kasutatakse sageli järgmist klassifikatsiooni:

Kaasasündinud südamehaigus

Kaasasündinud südamehaigus on kaasasündinud südamerike. Põhimõtteliselt mõjutab see patoloogia südame vaheseinu, arterit, mis tarnib venoosset verd kopsudesse või ühte arteriaalse süsteemi peamistest anumatest - aordi, ja ductus botulinum (OAP) ei kasva. Kaasasündinud südamehaiguse korral on vere liikumine süsteemses vereringes (BCC) ja väikeses (ICC) häiritud.

Südamedefektid on termin, mis ühendab teatud südamehaigusi, mille peamine eelistus on muutused südameklapi aparaadi või selle suurimate veresoonte anatoomilises struktuuris, samuti südamekodade või vatsakeste vaheseinte mitteühinemine. .

kaasasündinud südamehaiguse põhjused

Kaasasündinud südamehaiguse peamised põhjused on kromosoomianomaaliad - see on peaaegu 5%; geenimutatsioon (2–3%); mitmesugused tegurid, nagu alkoholism ja vanemate narkomaania; raseduse esimesel kolmandikul üle kantud nakkushaigused (punetised, hepatiit), ravimite võtmine (1-2%), samuti pärilik eelsoodumus (90%).

Kromosoomide erinevate moonutuste korral ilmnevad nende mutatsioonid kvantitatiivsel ja struktuursel kujul. Kui esineb suurte või keskmise suurusega kromosoomide aberratsioone, on see peamiselt surmav. Kuid kui eluaegse ühilduvusega tekivad moonutused, ilmnevad just siis mitmesugused kaasasündinud haigused. Kui kromosoomikomplekti ilmub kolmas kromosoom, tekivad defektid kodade ja vatsakeste vaheseinte ventiilide või nende kombinatsioonide vahel.

Kaasasündinud südamerikked koos sugukromosoomide muutustega on palju harvemad kui autosoomide trisoomia korral.

Ühe geeni mutatsioonid põhjustavad mitte ainult kaasasündinud südamehaigusi, vaid ka anomaaliate teket teistes elundites. CCC (südame-veresoonkonna süsteemi) väärarengud on seotud autosomaalse domineeriva tüüpi ja autosomaalse retsessiivse sündroomiga. Neid sündroome iseloomustab kerge või raske raskusastmega süsteemi kahjustus.

Kaasasündinud südamehaiguse teket võivad soodustada erinevad keskkonnategurid, mis kahjustavad südame-veresoonkonna süsteemi. Nende hulgas on röntgenikiirgus, mida naine võiks saada raseduse esimesel poolel; ioniseeritud osakeste kiirgus; teatud tüüpi ravimid; nakkushaigused ja viirusnakkused; alkohol, ravimid jne Seetõttu nimetatakse nende tegurite mõjul tekkinud südamedefekte embrüopaatiaks.

Alkoholi mõju all moodustuvad kõige sagedamini VSD (ventrikulaarse vaheseina defekt), PDA (avatud arterioosjuha) ja kodade vaheseina patoloogia. Näiteks põhjustavad krambivastased ained kopsuarteri ja aordi stenoosi, aordi coartatsiooni, PDA.

Mürgiste ainete hulgas on esikohal etüülalkohol, mis aitab kaasa kaasasündinud südamerikete ilmnemisele. Alkoholijoobes sündinud lapsel on loote alkoholisündroom. Alkoholismi põdevad emad annavad elu ligi 40%-le kaasasündinud südamehaigusega lastest. Alkohol on eriti ohtlik raseduse esimesel kolmandikul – see on üks kriitilisemaid perioode loote arengus.

Väga ohtlik sündimata lapsele on asjaolu, et rasedal naisel on olnud punetised. See haigus põhjustab mitmeid patoloogiaid. Ja kaasasündinud südamehaigus pole erand. Kaasasündinud südamehaiguse esinemissagedus pärast punetisi on vahemikus 1–2,4%. Südamedefektide hulgas eristatakse praktikas kõige levinumaid: PDA, VKA, Falloti tetraloogia, VSD, kopsuarteri stenoos.

Eksperimentaalsed andmed viitavad sellele, et peaaegu kõigil kaasasündinud südamedefektidel on põhiliselt geneetiline päritolu, mis on kooskõlas multifaktoriaalse pärandiga. Loomulikult esineb geneetiline heterosügootsus ja mõned CHD vormid on seotud ühe geeni mutatsioonidega.

Lisaks etioloogilistele teguritele, kaasasündinud südamehaiguse põhjustele, on ka riskirühm, kuhu kuuluvad vanemad naised; endokriinsüsteemi häired; raseduse esimese kolme kuu toksikoosiga; kellel on anamneesis surnult sündinud lapsi, samuti kaasasündinud südamehaigusega lapsi.

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomid

Kaasasündinud südamehaiguse kliinilist pilti iseloomustavad defekti struktuursed tunnused, taastumisprotsess ja erinevatest etioloogiatest tulenevad tüsistused. Esiteks on kaasasündinud südamehaiguse sümptomiteks õhupuudus, mis tekib vähese füüsilise koormuse taustal, südame löögisageduse tõus, perioodiline nõrkus, näo kahvatus või tsüanoos, valu südames, turse ja minestamine.

Kaasasündinud südamedefektid võivad esineda perioodiliselt ja seetõttu on kolm peamist faasi.

Esmases faasis, adaptiivses, püüab patsiendi organism kohaneda häiretega vereringesüsteemis, mis on põhjustatud väärarengust. Selle tulemusena on haiguse ilmingu sümptomid tavaliselt kerged. Kuid hemodünaamika tõsise rikkumise korral areneb kiiresti südame dekompensatsioon. Kui kaasasündinud südamehaigusega patsiendid haiguse esimeses faasis ei sure, siis umbes 2-3 aasta pärast toimub tervise paranemine ja nende areng.

Teises faasis märgitakse suhtelist kompensatsiooni ja üldise seisundi paranemist. Ja pärast teist järgneb paratamatult kolmas, kui organismi kõik kohanemisvõimed saavad otsa, tekivad düstroofsed ja degeneratiivsed muutused südamelihases ja erinevates organites. Põhimõtteliselt viib lõppfaas patsiendi surma.

Kaasasündinud südamehaiguse kõige ilmsemateks sümptomiteks on südamekahin, tsüanoos ja südamepuudulikkus.

Süstoolse iseloomuga ja erineva intensiivsusega müra südames on täheldatud peaaegu igat tüüpi defektide korral. Kuid mõnikord võivad need täielikult puududa või ilmneda ebakindlus. Reeglina paiknevad parima kuuldusega mürad rinnaku vasakus ülaosas või kopsuarteri lähedal. Isegi väike südamekuju suurenemine võimaldab kuulata südamekahinat.

Kopsuarteri stenoosi ja TMS-i (suurte veresoonte transpositsioon) ajal avaldub tsüanoos järsult. Ja muud tüüpi defektide korral võib see täielikult puududa või olla väike. Tsüanoos on mõnikord püsiv või ilmneb karjumise, nutmise ajal, see tähendab perioodiliselt. Selle sümptomiga võib kaasneda sõrmede ja küünte terminaalsete falangide muutus. Mõnikord väljendab sellist sümptomit kaasasündinud südamehaigusega patsiendi kahvatus.

Teatud tüüpi defektide korral võib südame tuimus muutuda. Ja selle suurenemine sõltub muutuste lokaliseerimisest südames. Täpse diagnoosi tegemiseks, et teha kindlaks südame kuju ja südameküür, kasutavad nad röntgenikiirgust, kasutades nii antiograafiat kui ka kümograafiat.

Südamepuudulikkuse korral võib tekkida perifeersete veresoonte spasm, mida iseloomustab blanšeerimine, jäsemete ja ninaotsa külmetus. Spasm väljendub patsiendi keha kohanemisena südamepuudulikkusega.

Kaasasündinud südamehaigus vastsündinutel

Imikutel on üsna suur süda, millel on märkimisväärne reservvõimsus. Kaasasündinud südamehaigus areneb tavaliselt 2–8 rasedusnädala vahel. Selle välimuse põhjuseks lapsel peetakse mitmesuguseid ema haigusi, nakkuslikke ja viiruslikke; lapseootel ema töö ohtlikus tootmises ja loomulikult pärilik tegur.

Ligikaudu 1% vastsündinutel on südame-veresoonkonna süsteemi häired. Nüüd pole kaasasündinud südamehaigust varajases staadiumis raske täpselt diagnoosida. Seega aitab see meditsiinilist ja kirurgilist ravi rakendades päästa paljude laste elusid.

Kaasasündinud südamehaigust diagnoositakse kõige sagedamini meessoost lastel. Ja erinevatele defektidele on iseloomulik teatud seksuaalne eelsoodumus. Näiteks naistel on ülekaalus PDA ja VSD, meestel aga aordistenoos, kaasasündinud aneurüsm, aordi koarktatsioon, Falloti tetraloogia ja TMA.

Üks levinumaid muutusi laste südames on vaheseina mittesulgumine – see on anomaalse iseloomuga avanemine. Põhimõtteliselt on need VSD-d, mis asuvad südame ülemiste kambrite vahel. Kogu beebi esimese eluaasta jooksul võivad mõned vaheseinte väikesed defektid spontaanselt sulguda ega kahjusta lapse edasist arengut. Noh, suurte patoloogiate korral on näidustatud kirurgiline sekkumine.

Loote südame-veresoonkonna süsteem enne sündi on vereringe, mis läheb kopsudest mööda ehk veri sinna ei sisene, vaid ringleb läbi arterioosjuha. Kui laps sünnib, sulgub see kanal tavaliselt mõne nädala jooksul. Aga kui seda ei juhtu, antakse lapsele pihuarvuti. See tekitab südamele teatud koormuse.

Raske tsüanoosi põhjus lastel on kahe suure arteri transpositsioon, kui kopsuarter ühendub vasaku vatsakesega ja aort paremale. Seda peetakse patoloogiliseks. Ilma operatsioonita surevad vastsündinud kohe esimestel elupäevadel. Lisaks on kaasasündinud südamedefektide raskete vormidega lastel väga harva südameinfarkt.

Laste kaasasündinud südamehaiguse iseloomulikud tunnused on kehv kaalutõus, väsimus ja naha kahvatus.

Kaasasündinud südamehaiguse ravi

Kaasasündinud südameriketel võib mõnikord olla erinev kliiniline pilt. Seetõttu sõltuvad ravi- ja hooldusmeetodid suuresti haiguse kliiniliste ilmingute tõsidusest ja keerukusest. Põhimõtteliselt, kui patsiendil on defekt täielikult kompenseeritud, on tema elustiil täiesti normaalne, nagu tervetel inimestel. Reeglina ei vaja sellised patsiendid arstiabi. Neile saab anda soovitusi, mille eesmärk on suutlikkus hoida defekti kompenseerivas seisundis.

Esiteks peab kaasasündinud südamehaigust põdev patsient piirama rasket füüsilist tööd. Patsiendi heaolu negatiivselt mõjutav töö on soovitatav muuta mõne muu tegevuse vastu.

Kaasasündinud südamehaigusega inimene peaks hoiduma keerukatest spordialadest ja võistlustel osalemisest. Südame koormuse vähendamiseks peaks patsient magama umbes kaheksa tundi.

Õige toitumine peaks kaasas olema kaasasündinud südamehaigusega patsientidega kogu elu. Toitu tuleb võtta 3 korda päevas, et rikkalik toit ei tooks kaasa stressi südame-veresoonkonnale. Kõik toidud ei tohiks sisaldada soola ja südamepuudulikkuse korral ei tohi soola olla üle viie grammi. Tuleb meeles pidada, et süüa tuleks ainult keedetud toite, kuna need seeduvad paremini ja vähendavad oluliselt kõigi seedeorganite koormust. Suitsetamine ja alkohoolsete jookide võtmine on rangelt keelatud, et mitte provotseerida südame-veresoonkonna süsteemi.

Üheks kaasasündinud südamehaiguse ravimeetodiks on ravimid, kui on vaja tõsta südame kontraktiilset funktsiooni, reguleerida vee-soolade ainevahetust ja eemaldada organismist liigne vedelik, samuti võidelda südame rütmihäiretega ja parandada ainevahetust. protsessid müokardis.

Kaasasündinud südamehaiguse ravi varieerub mõnikord sõltuvalt defekti olemusest ja raskusastmest. Alati võetakse arvesse ka patsiendi vanust ja tema üldist tervislikku seisundit. Näiteks mõnikord ei vaja väiksemate südameriketega lapsed ravi. Ja mõnel juhul on koheselt vaja läbi viia kirurgiline sekkumine isegi imikueas.

Ligi 25% kaasasündinud südamehaigusega lastest vajavad kiiret varajast operatsiooni. Defekti asukoha ja raskusastme määramiseks asetatakse esimestel elupäevadel südamesse kateeter.

Kaasasündinud südamehaiguse ravi peamine kirurgiline meetod on süvahüpertensiooni meetod, mille puhul kasutatakse tugevat külma. Seda tüüpi operatsioone tehakse väikelastele, kelle süda on kreeka pähkli suurune. Kasutades seda meetodit imikute südameoperatsioonidel, on kirurgil võimalus teha südame taastamiseks kõige raskem operatsioon selle täieliku lõdvestumise tulemusena.

Praegu kasutatakse laialdaselt ka teisi radikaalseid kaasasündinud südamedefektide ravimeetodeid. Nende hulgas võib eristada kommissurotoomiat, kus kasutatakse sulatatud klappide dissektsiooni ja proteesimist, kui eemaldatakse modifitseeritud mitraal- või trikuspidaalventrikulaarne klapp ja seejärel õmmeldakse sisse klapiprotees. Pärast selliseid kirurgilisi sekkumisi, eriti mitraalkommissurotoomiat, on kirurgilise ravi prognoos positiivne.

Enamik patsiente naaseb pärast operatsioone oma tavapärase eluviisi juurde, on töövõimeline. Lapsed ei piira end füüsiliste võimetega. Igaüks, kes on läbinud südameoperatsiooni, peaks siiski jääma esmatasandi arsti vastuvõtule. Reumaatilise etioloogiaga defekt vajab korduvat profülaktikat.

84. Kaasasündinud südamerikked.

kaasasündinud südamerikked tekivad südame ja sellest väljuvate veresoonte moodustumise rikkumise tagajärjel. Enamik defekte häirib verevoolu südame sees või läbi suurte (BKK) ja väikeste (MKK) vereringeringide. Südamekahjustused on kõige levinumad sünnidefektid ja on peamine väärarengute tõttu lapsepõlves suremise põhjus.

Etioloogia. Kaasasündinud südamehaigused võivad olla põhjustatud geneetilistest või keskkonnateguritest, kuid tavaliselt on tegemist mõlema kombinatsiooniga. Kõige tuntumad kaasasündinud südamedefektide põhjused on punktgeenimuutused ehk kromosomaalsed mutatsioonid DNA segmentide deletsiooni või dubleerimise näol. Peamised kromosomaalsed mutatsioonid, nagu trisoomiad 21, 13 ja 18, põhjustavad umbes 5–8% CHD juhtudest. Geneetilised mutatsioonid tekivad kolme peamise mutageeni toime tõttu:

Füüsikalised mutageenid (peamiselt ioniseeriv kiirgus).

Keemilised mutageenid (lakkide, värvide fenoolid; nitraadid; benspüreen suitsetamisel; alkohol; hüdantoiin; liitium; talidomiid; teratogeensed ravimid - antibiootikumid ja CTP, MSPVA-d jne).

Bioloogilised mutageenid (peamiselt punetiste viirus ema organismis, mis viib kaasasündinud punetistesse iseloomuliku Gregi triaadiga – kaasasündinud südamehaigus, katarakt, kurtus, aga ka suhkurtõbi, fenüülketonuuria ja süsteemne erütematoosluupus emal).

Patogenees. On kaks peamist mehhanismi.

1. Südame hemodünaamika rikkumine → südameosakondade ülekoormus mahu järgi (vääraarengud nagu klapipuudulikkus) või resistentsus (vääraarengud nagu avade või veresoonte stenoosid) → kaasatud kompensatsioonimehhanismide ammendumine → südameosakondade hüpertroofia ja laienemine → areng südamepuudulikkus (ja vastavalt ka süsteemse hemodünaamika häired).

2. Süsteemse hemodünaamika rikkumine (ICC ja BCC üleküllus/aneemia) → süsteemse hüpoksia tekkimine (valgekujuliste väärarengute korral peamiselt vereringe, siniste väärarengute korral heemiline, kuigi näiteks ägeda vasaku vatsakese südamepuudulikkuse tekkega kaasneb nii ventilatsiooni- kui ka difusioonhüpoksia esineda).

UPU-d jagunevad tinglikult kahte rühma:

1. Valge(kahvatu, vere vasakule-paremale manööverdamisega, ilma arteriaalse ja venoosse vere segunemiseta). Sisaldab 4 rühma:

Kopsuvereringe rikastamisega (avatud arterioosjuha, kodade vaheseina defekt, vatsakeste vaheseina defekt, AV side jne).

Kopsuvereringe vaesumisega (isoleeritud kopsustenoos jne).

Süsteemse vereringe ammendumise korral (isoleeritud aordi stenoos, aordi koarktatsioon jne)

Ilma süsteemse hemodünaamika olulise rikkumiseta (südame paigutus - dekstro-, sinistro-, mesokardia; südame düstoopiad - emakakaela, rindkere, kõhuõõne).

2. Sinine(parem-vasak verevooluga, arteriaalse ja venoosse vere segunemisega). Sisaldab 2 rühma:

Kopsuvereringe rikastamisega (suurte veresoonte täielik transpositsioon, Eisenmengeri kompleks jne).

Kopsuvereringe ammendumisega (Falloti tetraloogia, Ebsteini anomaalia jne).

CHD kliinilised ilmingud võib kombineerida neljaks sündroomiks:

Südame sündroom(kaebused valu südame piirkonnas, õhupuudus, südamepekslemine, katkestused südame töös; uurimisel - kahvatus või tsüanoos, kaela veresoonte turse ja pulsatsioon, rindkere deformatsioon vastavalt tüübile südameküür; palpatsioon - vererõhu ja perifeerse pulsi omaduste muutused, apikaalse šoki omaduste muutused vasaku vatsakese hüpertroofia / dilatatsiooni korral, südameimpulsi ilmnemine parema vatsakese hüpertroofia / dilatatsiooni korral, süstoolne / kasside diastoolne nurrumine koos stenoosiga; löökpillid - südame piiride laiendamine vastavalt laiendatud osakondadele; auskultatoorne - rütmi, tugevuse, tämbri, toonide tugevuse, iseloomulike müra pahede ilmnemine jne).

südamepuudulikkuse sündroom(äge või krooniline, parem või vasak vatsake, õhupuudus ja tsüanootilised atakid jne).

Kroonilise süsteemse hüpoksia sündroom(kasvu ja arengu mahajäämus, trummipulkade ja kellaklaaside sümptomid jne)

Respiratoorse distressi sündroom(peamiselt CHD-ga koos kopsuvereringe rikastamisega).

Südamepuudulikkus (esineb peaaegu kõigis CHD-des).

Bakteriaalne endokardiit (sagedamini täheldatud tsüanootilise CHD-ga).

Varajane pikaajaline kopsupõletik kopsuvereringe stagnatsiooni taustal.

Kõrge pulmonaalne hüpertensioon või Eisenmengeri sündroom (iseloomulik CHD-le koos kopsuvereringe rikastamisega).

Sünkoop madala väljutussündroomi tõttu kuni tserebrovaskulaarse õnnetuseni

Stenokardia sündroom ja müokardiinfarkt (kõige iseloomulikum aordistenoosile, vasaku koronaararteri ebanormaalse päritoluga).

Õhupuudus-tsüanootilised krambid (esinevad Falloti tetraloogias koos kopsuarteri infundibulaarse stenoosiga, peamiste arterite transpositsiooniga jne).

Suhteline aneemia - tsüanootilise CHD-ga.

Patoloogiline anatoomia. Kaasasündinud südamedefektidega müokardi hüpertroofia protsessis lastel esimese 3 elukuu vanuses ei ole kaasatud mitte ainult lihaskiudude mahu suurenemine koos nende ultrastruktuuride hüperplaasiaga, vaid ka tõeline kardiomüotsüütide hüperplaasia. Samal ajal areneb südame strooma retikuliini argürofiilsete kiudude hüperplaasia. Järgnevad düstroofsed muutused müokardis ja stroomas kuni mikronekroosi tekkeni põhjustavad sidekoe järkjärgulist vohamist ning difuusse ja fokaalse kardioskleroosi teket.

Hüpertrofeerunud südame vaskulaarse kihi kompenseeriva ümberkorraldamisega kaasneb intramuraalsete veresoonte, arteriovenoossete anastomooside ja südame väikseimate veenide (nn Viessen-Tebesia veresoonte) suurenemine. Seoses müokardi sklerootiliste muutustega, samuti suurenenud verevooluga selle õõnsustes, ilmneb endokardi paksenemine elastsete ja kollageenikiudude kasvu tõttu selles. Veresoonte sängi ümberstruktureerimine areneb ka kopsudes. Kaasasündinud südameriketega lastel esineb üldfüüsilise arengu mahajäämus.

Surm esineb esimestel elupäevadel hüpoksiast koos eriti raskete defektide vormidega või hiljem südamepuudulikkuse tekkest. Sõltuvalt kopsuvereringe verevoolu vähenemisest põhjustatud hüpoksia astmest ja verevoolu suunast kopsu- ja süsteemse vereringe vaheliste ebanormaalsete radade kaudu võib südamerikked jagada kahte põhitüüpi - siniseks ja valgeks. Sinist tüüpi defektide korral väheneb kopsuvereringe verevool, tekib hüpoksia ja verevoolu suund mööda ebanormaalset rada - paremalt vasakule. Valget tüüpi defektide korral hüpoksia puudub, verevoolu suund on vasakult paremale. Kuid see jaotus on skemaatiline ega ole alati kohaldatav igat tüüpi kaasasündinud südamedefektide puhul.

Kaasasündinud väärarengud koos südameõõnsuste jagunemise rikkumisega. Ventrikulaarne vaheseina defekt on tavaline, selle tekkimine sõltub ühe vaheseina moodustava struktuuri kasvupeetusest, mille tagajärjel tekib vatsakeste vahel ebanormaalne suhtlus. Sagedamini esineb defekt vaheseina ülemises sidekoe (membraani) osas. Verevool läbi defekti toimub vasakult paremale, seega tsüanoosi ja hüpoksiat ei täheldata (valge tüüpi defekt). Defekti aste võib varieeruda kuni vaheseina täieliku puudumiseni. Olulise defekti korral areneb südame parema vatsakese hüpertroofia, väikese defekti korral hemodünaamikas olulisi muutusi pole.

Primaarse vaheseina defektil on auk, mis asub otse vatsakeste ventiilide kohal; sekundaarse vaheseina defektiga on laialt avatud ovaalne ava, millel puudub klapp. Mõlemal juhul toimub verevool vasakult paremale, hüpoksiat ja tsüanoosi (valget tüüpi defekt) ei esine. Vere ülevooluga südame paremas pooles kaasneb parema vatsakese hüpertroofia ning pagasiruumi ja kopsuarteri harude laienemine. Interventrikulaarsete või interatriaalsete vaheseinte täielik puudumine viib arenguni kolmekambriline süda- tõsine defekt, mille puhul kompensatsiooniperioodil ei täheldata arteriaalse ja venoosse vere täielikku segunemist, kuna ühe või teise vere põhivool säilitab oma suuna ja seetõttu suureneb hüpoksia aste dekompensatsiooni edenedes.

Kaasasündinud südamedefektid koos arteriaalse pagasiruumi jagunemise häiretega. Üldine arteritüvi arteritüve täieliku jagunemise puudumisel on haruldane. Selle defektiga pärineb mõlemast vatsakesest üks ühine arteritüvi, väljapääsu juures asub 4 poolkuuklappi või vähem; defekt on sageli kombineeritud interventrikulaarse vaheseina defektiga. Kopsuarterid väljuvad ühisest tüvest mitte kaugel ventiilidest, pea ja kaela suurte veresoonte harusse, need võivad täielikult puududa ja seejärel saavad kopsud verd laienenud bronhiaalarteritest. Selle defektiga on terav hüpoksia ja tsüanoos (sinine tüüpi defekt), lapsed ei ole elujõulised.

Kopsuarteri stenoos ja atreesia täheldatakse siis, kui arteriaalse pagasiruumi vahesein on nihkunud paremale, sageli kombineerituna vatsakeste vaheseina defekti ja muude defektidega. Kopsuarteri olulise ahenemise korral siseneb veri kopsudesse arteriaalse (botall) kanali ja laienevate bronhiaalarterite kaudu. Defektiga kaasneb hüpoksia ja raske tsüanoos (sinist tüüpi defekt).

Aordi stenoos ja atreesia on arteritüve vaheseina nihkumise tagajärg vasakule. Need on vähem levinud kui vaheseina nihkumine paremale, sageli kaasneb südame vasaku vatsakese hüpoplaasia. Samal ajal täheldatakse südame parema vatsakese teravat hüpertroofiat, parema aatriumi laienemist ja teravat üldist tsüanoosi. Lapsed ei ole elujõulised.

Aordi laine kitsenemine (koarktatsioon), kuni selle atresiani, kompenseeritakse kollateraalse vereringe areng läbi roietevaheliste arterite, rindkere arterite ja südame vasaku vatsakese terav hüpertroofia.

Arteriaalse (botallova) kanali mittesulgumine võib pidada defektiks selle olemasolul koos samaaegse laienemisega vanematel kui 3 elukuudel lastel. Verevool toimub sel juhul vasakult paremale (valget tüüpi defekt). Isoleeritud defekt sobib hästi kirurgiliseks korrigeerimiseks.

Kombineeritud kaasasündinud südamerikked. Kombineeritud defektide hulgas on Falloti kolmkõla, tetraad ja pentad tavalisemad. Falloti kolmik on 3 tunnust: vatsakeste vaheseina defekt, kopsuarteri stenoos ja sellest tulenevalt parema vatsakese hüpertroofia. Falloti tetraloogia on 4 tunnust: vatsakeste vaheseina defekt, kopsuarteri ahenemine, aordi dekstrapositsioon (aordiava nihkumine paremale) ja südame parema vatsakese hüpertroofia. Falloti pentaad, välja arvatud need neli, sisaldab 5. sümptomit - kodade vaheseina defekti. Kõige tavalisem Falloti tetraloogia (40–50% kõigist kaasasündinud südamedefektidest). Kõigi Fallot-tüüpi defektide korral täheldatakse verevoolu paremalt vasakule, verevoolu vähenemist kopsuvereringes, hüpoksiat ja tsüanoosi (sinist tüüpi defektid). Harvemad kombineeritud kaasasündinud defektid hõlmavad vatsakeste vaheseina defekti koos vasaku atrioventrikulaarse ava stenoosiga ( Lutambasche tõbi), vatsakeste vaheseina defekt ja aordi dekstropositsioon ( Eisenmengeri haigus) ja vasaku koronaararteri haru kopsutüvest (Bland-White-Garlandi sündroom)), primaarne pulmonaalne hüpertensioon ( Aerza haigus), sõltuvalt kopsu veresoonte (väikesed arterid, veenid ja veenid) lihaskihi hüpertroofiast jne.

Südame defektid lastel

Südamerikked lapsel, lapsed

Südame defektid on lastel tavaline patoloogia. Viimastel aastatel on laste defektide esinemissagedus suurenenud. Lastekardioloogi konsultatsioon ja läbivaatus - lastekliinik "Markushka".

Kaasasündinud südamerikked lastel, laps

Sagedus kaasasündinud südamerikked(CHP) vastsündinutel on 0,8%, need on anatoomiliste tunnuste ja kulgemise raskusastme poolest väga erinevad. CHD kliinilised ilmingud lastel on mitmekesised ja selle määravad kolm peamist tegurit: defekti anatoomilised tunnused, kompensatsiooni määr ja sellest tulenevad tüsistused.

CHD-d lapsel võib kahtlustada, kui tal on: tsüanoos või tugev kahvatus, alatoitumus, sagedased külmetushaigused, eakohase kehalise aktiivsuse talumatus (väsimus imetamise ajal, õues mängimise ajal, õhupuudus isegi ühe lennuga ronides). trepist jne), südame laienemine, muutused südamehäältes, südamekahinate ilmnemine, pulsi muutus kätes, nõrk pulss reiearteris või selle puudumine, arteriaalse vererõhu muutus, rindkere deformatsioon, südamerütm häired, kõik patoloogilised EKG muutused, rindkere röntgenpildil tuvastatud ebatavalised muutused jne.

Kaasasündinud südamedefektid koos kopsuvereringe rikastamisega

Kodade vaheseina defekt(AMPP) on üks levinumaid CHD-sid. 10-20% juhtudest on ASD kombineeritud mitraalklapi prolapsiga.

ASD hemodünaamika määrab arteriaalse vere väljutamine vasakult paremale, mis põhjustab kopsuvereringe minutimahu suurenemist. Šundi moodustumisel on rõhu erinevus parema ja vasaku aatriumi vahel, viimase kõrgem asend, parema vatsakese ja parema atrioventrikulaarse ava pindala suurem venitatavus, resistentsus ja aatriumi maht. kopsuaine veresoonte kiht. Pulmonaalse hüpertensiooni tekkimine ja kopsude vaskulaarse kihi kahjustus põhjustavad vere vastupidise šundi ja tsüanoosi ilmnemise. Primaarsete defektidega täheldatakse sageli mitraalset puudulikkust.

Erinevalt vatsakeste vaheseina defektidest, mille puhul märkimisväärne šunteerimine põhjustab mõlema vatsakese mahu ülekoormust, on ASD korral šunteerimine väiksem ja see mõjutab ainult paremat südant.

Patsientide väljendunud lähtestamise korral esineb esimestel eluaastatel kehakaalu mahajäämus ja kalduvus korduvatele hingamisteede haigustele ja kopsupõletikule. Reeglina on nendel juhtudel kaebusi õhupuuduse, väsimuse, valu südames.

Ventrikulaarse vaheseina defekt(VSD) on üks levinumaid CHD-sid. See moodustab 17–30% südameanomaaliate juhtudest.

välja paistma kolme tüüpi arengut VSD sõltuvalt defekti hemodünaamika omadustest (vasak-parem šundi suurus), mis määravad haiguse kliinilised ilmingud ja prognoosi.

Esimene tüüp- vaheseinal on väike defekt (alla 0,5 cm2 / m2), väike vere šunt (Veel

Mis on kaasasündinud südamehaigus ja kas seda saab ravida?

Kaasasündinud südamehaigus nõuab mõnikord arstiabi juba lapse sünni ajal. Kuid on palju muid defekte, mis ei avaldu pikka aega. Täiskasvanul leidub neid igas vanuses.

Lapse südamehaigusi tuvastavad iseloomulikud märgid, mida vanemad peavad teadma. Lõppude lõpuks ei päästa õigeaegne operatsioon mitte ainult lapse elu. Pärast kirurgilist ravi ei erine lapsed tervetest eakaaslastest.

Mis on kaasasündinud südamerikked

Embrüonaalse arengu defektidest on kõige sagedasemad südameklappide ja veresoonte anomaaliad. Iga 1000 sünni kohta tuleb 6-8 defektiga last. See südamepatoloogia on vastsündinute ja imikute kõrge suremuse süüdlane.

Kaasasündinud südamedefektid (CHD) on rühm haigusi, mis tekkisid enne sündi, ühendades ventiilide või veresoonte struktuuri rikkumise. Anomaalia esineb isoleeritult või kombineeritakse teiste patoloogiatega. Kirjanduses on kirjeldatud üle 150 anomaaliate variandi.

Komplekssed defektid avastatakse kohe pärast lapse sündi. Teised ei avaldu pikka aega ja neid võib täiskasvanul leida igal eluperioodil.

Sünnidefektide põhjused

Peamised põhjused peituvad lapse embrüonaalse arengu tingimustes. Määrati peamised tegurid, mis mõjutavad loote teket elundite munemise ajal - ema raseduse esimene trimester:

• naise viirushaigused - punetised, gripp, C-hepatiit;
• teratogeensete kõrvaltoimetega ravimite võtmine;
• kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
• alkoholism;
• suitsetamine;
• CHD tekib uimastitarbimisest;
• varajane toksikoos emal;
• raseduse katkemise oht esimesel trimestril;
• surnult sündinud lapsed ajaloos;
• ema vanus pärast 40 aastat;
• endokriinsed haigused;
• ema südamepatoloogia;
• raseda naise rasvumine.

Kõik need tegurid määravad defekti tekkimise ja väljanägemise pärast lapse sündi. Patoloogia kujunemisel on oluline isa ja ema tervis. Geneetilise etioloogia tähtsus on osaliselt seotud.

Muideks! Raseduse planeerimisel on soovitatav pöörduda arsti-bioloogilise konsultatsiooni poole neil vanematel, kelle lähedastel on kaasasündinud südamehaigusega lapsed või surnult sündinud lapsed. Geneetik määrab kaasasündinud väärarengute riskiastme.

Klassifikatsioon

Kaasasündinud väärarenguid on mitut tüüpi, mis pealegi on ühendatud ühes või erinevates klappides. Seetõttu pole haiguste ühtset süstematiseerimist veel välja töötatud. Arvesse võetakse mitmeid kaasasündinud südamedefektide (CHD) klassifikatsioone. Venemaal see, mis loodi Kirurgia Teadusliku Uurimise Keskuses. A. N. Bakuleva.

verevooluga vasakult paremale

Interventrikulaarne vaheseina defekt (VSD).

Kodade vaheseina defekt (ASD).

vere venoosse-arteriaalse väljutamisega paremalt vasakule

Suurte laevade ülevõtmine.

Kopsuarteri atresia.

mõlema vatsakese tühjendamise raskustega

Kopsuarteri stenoos.

Sünnidefektide tüübid

CHD-d eristavad mitmesugused südame- ja veresoonte defektid. Mõned neist ilmuvad lapsepõlves kohe pärast sündi. Teised on peidetud ja leitakse vanemas eas. Erinevates kombinatsioonides on palju kruustanguid. Neid saab eraldada või kombineerida. Patoloogia raskusaste on seotud hemodünaamilise häire astmega. Kaasasündinud väärarengud jagunevad järgmisteks kliinilisteks sündroomideks.

Kõige tavalisem defekt on kodade vaheseina defekt (ASD). Anomaalia on auk seinas kahe kambri vahel, mis pole pärast sündi sulgunud. Hapnikurikas veri voolab paremast aatriumist südame vasakusse külge. Emakasisesel perioodil on see normaalne. Vahetult pärast sündi avaus sulgub. Defekt põhjustab rõhu tõusu kopsuveresoontes.

Tähelepanu! Defekti kõige ilmekamad sümptomid ilmnevad noores eas, kui südamerütm on häiritud.

Kuna auk ei sulgu iseenesest, on vajalik operatsioon, mida on kõige parem teha vanuses 3–6 aastat.

Ventrikulaarse vaheseina defekti leitakse 20% südamepuudulikkusega lastest. Arenguanomaaliaga jääb vaheseinasse mittetäielikult kinnikasvanud auk. Selle tulemusena tungib kontraktsiooni ajal suurenenud rõhu all olev veri vasakust vatsakesest paremasse vatsakesse.

Tähelepanu! Defekt ähvardab pulmonaalset hüpertensiooni. Selle tüsistuse tõttu muutub operatsioon võimatuks. Seetõttu peaksid VSD-ga laste vanemad õigeaegselt võtma ühendust südamekirurgiga. Lapsed pärast klapi korrigeerimist elavad normaalset elu.

Falloti tetraloogia

Falloti tetraloogia (TF) on sinine defekt. Patoloogia mõjutab nelja südame struktuuri - kopsuklappi, vatsakeste vahelist vaheseina, aordi, parema müokardi lihaseid. Vahetult pärast sündi lapse seisundi muutusi ei täheldata. Kuid mõne päeva pärast on ärevus märgatav, õhupuudus imemise ajal. Nutu ajal ilmub sinine nahk.

Tähelepanu! Mõnikord puuduvad selged haiguse tunnused, kuid hemoglobiini ja punaste vereliblede taseme langus viitab defektile.

Elu teisel poolel ilmnevad väljendunud tsüanoosihood. Sellise keerulise defekti korral on ainus ravi kirurgiline.

Arterioosjuha patoloogia

Avatud arterioosjuha (OAP).Tavaliselt paar tundi peale lapse sündi kasvab see üle.Kuid selle defektiga jääb avatuks.Selle tulemusena tekib kopsutüve ja aordi vahel patoloogiline side.

Defekt viitab valgetele defektidele, mis väljenduvad imemise ajal õhupuuduses. Väikese läbimõõduga võib kanal ise kõrvaldada. Suurte defektidega kaasneb tugev õhupuudus. Ägedatel juhtudel on vajalik erakorraline kanali ligeerimise operatsioon.

Tähelepanu! Pärast kirurgilist ravi taastub laps täielikult ilma tagajärgedeta.

Kopsu klapi stenoos

Südame anomaalia on tingitud ventiilide kahjustusest. Adhesioonide tõttu ei avane klapp täielikult, mistõttu on verel raske kopsudesse pääseda. Parema vatsakese lihas peab tegema suuri jõupingutusi, mistõttu see hüpertrofeerub.

Aordi segmendi kitsendamine

Aordi koarktatsioon on suure laeva patoloogia. Kuigi süda ise töötab normaalselt, kaasneb aordi maakitsuse ahenemisega hemodünaamika halvenemine. Vasaku vatsakese jaoks asetatakse suur koormus, et suruda veri läbi aordikaare kitsa osa. Ülakeha veresoontes (pea, kael, käed) suureneb rõhk pidevalt ja alaosades (jalgadel, kõhus) langetatakse.

Aordi stenoos

Anomaalia on aordiklapi voldikute osaline sulandumine. Kuna vere pumpamine on keeruline, jääb osa sellest vasakusse vatsakesse. Suurenenud vedeliku maht põhjustab tema lihaste hüpertroofiat. Aastate jooksul on müokardi kompenseerivad võimalused ammendunud, mis põhjustab vasaku aatriumi ülekoormust koos pulmonaalse hüpertensiooni tekkega. Järk-järgult ilmnevad täiskasvanutel südame ebapiisava pumpamise tunnused - õhupuudus, jäsemete turse.

Aordiklapi haigus

Kahepoolne aordiklapp on kaasasündinud anomaalia. Klappide häiritud struktuuri tõttu läheb veri aordist osaliselt tagasi vasakusse vatsakesse. Moodustub aordiklapi puudulikkus, millest inimene ei pruugi palju aastaid teada. Sümptomid ilmnevad vanemas eas.

UPU märgid

Haiguse diagnoosi võib kahtlustada kliiniliste ilmingute põhjal. Mõned defektid tuvastatakse kohe pärast lapse sündi. Teistel vastsündinutel avastatakse anomaalia mõne kuu pärast. Osa patoloogiast leitakse täiskasvanutel erinevatel eluperioodidel.

Imikute sünnidefektide tavalised sümptomid:

• Naha temperatuuri muutus. Vanemad märkavad jalgade ja käte külmumist. Lapse nahk on kahvatu või hallikasvalkjas.
• Tsüanoos. Tõsiste defektide korral põhjustab vere hapnikusisalduse vähenemine nahale sinaka varjundi. Pärast sündi märgitakse sinine nasolabiaalne kolmnurk. Toitmise ajal muutuvad lapse kõrvad lillaks.

Pulss tõuseb 150-ni või langeb 110-ni minutis.

• Lapse rahutus imemise ajal.
• Suurenenud hingamine.

Lisaks nendele tunnustele märkavad vanemad, et imik väsib imemise ajal kiiresti, sageli sülitab. Nutu ajal suureneb naha tsüanoos. Jalad ja käed on paistes, kõhu suurus suureneb vedeliku kogunemise ja maksa suurenemise tõttu.

Kui kahtlustatakse CHD-d, tehakse vastsündinutele ultraheliuuring. Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad tuvastada defekti igas vanuses.

Tähtis! Loote ehhokardiograafia (ultraheli) näitab defekti olemasolu lapsel 16. rasedusnädalal. Juba 21-22 nädalal tehakse kindlaks defekti tüüp.

Kaasasündinud südamehaiguse tunnused kogu elu jooksul

Südamerikked, mida vastsündinutel ei tuvastata, avalduvad erinevatel eluperioodidel. Lapsed on kahvatud, kannatavad sagedaste külmetushaiguste all, kurdavad kipitust südames. Mõnel lapsel on nasolaabiaalne kolmnurk või kõrvad sinised.

Kehalise kasvatuse tundides noorukid väsivad kiiresti, kaebavad õhupuuduse üle. Aja jooksul on vaimse ja füüsilise arengu märgatav mahajäämus.

Järk-järgult moodustuvad muutused keha struktuuris. Rindkere alumises osas vajub, samas kui laienenud kõht ulatub välja. Muudel juhtudel moodustub südame piirkonnas südameküür. Kaasasündinud südamehaiguse tunnuseks on sõrmede paksenemine trummipulkade kujul või väljaulatuvad küüned kellaklaaside kujul.

Kõik sellised märgid nõuavad vanemate tähelepanu igas lapse vanuses. Kõigepealt peate tegema kardiogrammi ja võtma ühendust kardioloogiga.

Tüsistused

CHD kõige levinum tagajärg on südamepuudulikkus. Tõsiste defektide korral areneb see kohe pärast sündi. Mõne defektiga ilmneb see 10-aastaselt.

Klappide häiritud struktuur ei võimalda südamel oma pumpamisfunktsiooni täies mahus täita. Hemodünaamika halvenemine suureneb 6 kuu vanuselt. Imikud jäävad arengus maha, on altid sagedastele külmetushaigustele ja väsivad kiiresti. Väärarengutega lapsed moodustavad endokardiidi, kopsupõletiku ja südame rütmihäirete riskirühma.

Ravi

Kaasasündinud südameriketega opereeritakse sageli vastsündinuid, aga ka lapsi esimesel eluaastal. Statistika järgi vajab seda 72% beebidest. Kirurgiline sekkumine toimub aparaadi abil kardiopulmonaalse ümbersõidu tingimustes. Sünnidefekte saab ja tuleb ravida kirurgiliselt. Pärast kaasasündinud südamehaiguse radikaalset operatsiooni elavad lapsed täisväärtuslikku elu.

Kuid mitte kõik defektid ei vaja kohe pärast diagnoosimist operatsiooni. Väiksemate muutuste või raske patoloogia korral ei ole kirurgiline ravi näidustatud.

Raskeid väärarenguid vastsündinutel avastavad sünnitusmajade arstid. Vajadusel kutsuge erakorraliseks operatsiooniks südamekirurgide meeskond. Mõned ultraheliga tuvastatud südamedefektid nõuavad ainult jälgimist. Paljude kirjeldatud märkide puhul võivad vanemad märgata beebi seisundi halvenemist ja pöörduda õigeaegselt arsti poole.