Kiiritusmeetodid kopsusarkoidoosi ja kahepoolse kopsude leviku sündroomiga kaasnevate haiguste diferentsiaaldiagnostikas.
Dubrova S.E. Moskva Regionaaluuringute Kliiniline Instituut. M.F. Vladimirski.
1.1. HINGAMISEL ARKOIDOOSI EPIDEMIOLOOGIA, ETIOLOOGIA JA PATOGENEESI ERALDI ASPEKTID
Sarkoidoos on teadmata etioloogiaga polüsüsteemne haigus, mida iseloomustab produktiivse põletiku tekkimine epiteelirakkude granuloomide moodustumisega ilma kaseatsioonita, millel on kalduvus resorptsioonile või tulemuseks fibroos.
Sarkoidoosi kui nahahaiguse (papillaarne psoriaas) esmamainimist kirjeldas 1869. aastal J. Hutchinson, seejärel 1889. aastal E. Besnier. 1899. aastal kasutas C. Boeck esmakordselt terminit "naha sarkoidoos", mis põhineb naha muutuste välisel sarnasusel sarkoomiga. 1917. aastal tuvastas J. Schaumann sarkoidoosile iseloomuliku rindkeresiseste lümfisõlmede kahjustuse ja ühendas kõik eelnevalt kirjeldatud haigusjuhud terminiga "healoomuline lümfogranuloom". 1934. aastal Strasbourgis toimunud rahvusvahelisel dermatoloogide kongressil nimetati haigus Beignet-Beck-Schaumanniks. Alates 1948. aastast on rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis Rahvusvahelise konverentsi (Washington, USA) soovitusel kasutatud mõistet "sarkoidoos". Sarkoidoos on praegu klassifitseeritud III klassi "Vere-, vereloomeorganite haigused ja teatud immuunmehhanismi hõlmavad häired".
Viimastel aastatel on sarkoidoosi esinemissagedus pidevalt kasvanud, iga-aastane haigestunute arv on kasvanud 1,9%. See on tingitud nii selle sageduse tõelisest suurenemisest, tuvastamise aktiivsusest kui ka diagnoosimise täiuslikkusest.
Üldiste statistiliste andmete kohaselt on sarkoidoosi levimus maailmas keskmiselt 20 juhtu 100 000 elaniku kohta (USA-s ja Euroopas 10 kuni 40) ning Venemaal - 12,6 juhtu 100 000 elaniku kohta. Kõige kõrgem sarkoidoosi levimus maailmas on Rootsis, kus see arv on 64.
Sarkoidoosi esinemissagedus (äsja diagnoositud patsientide arv aasta jooksul 100 000 elaniku kohta) varieerub vahemikus 1-2 kuni 17 juhtu 100 000 elaniku kohta, Venemaal on need näitajad 0,2-3,2 juhtu 100 000 elaniku kohta, samas kui linnaelanike esinemissagedus ületab koguarvu. 1,3-1,5 korda.
Epidemioloogilised tõendid näitavad, et sarkoidoosi levimus on suurim parasvöötme ja külma kliimaga riikides.
Mitmed tööd näitavad, et mustanahalistel esineb sarkoidoos 10-17 korda sagedamini ja on raskem, samas kui valgetel inimestel on haigus enamikul juhtudel asümptomaatiline. Sarkoidoosi juhtumid indiaanlaste, eskimote ja uusmeremaalaste seas on äärmiselt haruldased.
Sarkoidoosi sotsiaalse tähtsuse määrab asjaolu, et 80% juhtudest on haiged tööealised inimesed - vanuses 20 kuni 50 aastat. On teada, et haigus võib areneda igas vanuses. Haigusjuhtumeid on kirjeldatud lastel ja eakatel. Hingamisteede sarkoidoos esineb mõlema soo hulgas, kuid sagedamini haigestuvad naised (52-85%).
Kõiki kümmet vaatlust iseloomustab protsessi käik. Sarkoidoosi suremus ulatub 1-4% -ni hingamispuudulikkuse, südame- ja kesknärvisüsteemi protsessis osalemise tõttu.
Etioloogia sarkoidoos jääb teadmata. Praegu on enamik teadlasi haiguse polüetioloogilise olemuse kohta arvamusel.
Väga pikka aega domineeris kodumaises kirjanduses arusaam sarkoidoosist kui tuberkuloosi erivormist. Sellel aspektil ei olnud mitte ainult teoreetiline, vaid ka rakenduslik tähendus, kuna meie riigis viibisid kopsusarkoidoosiga patsiendid mitu aastat tuberkuloosivastastes haiglates. Arvamuse, et sarkoidoos on tuberkuloosist etioloogiliselt sõltumatu, sõnastasid J. Crofton ja A. Douglas juba 1974. aastal. Samas ei ole võimalik täielikult välistada sarkoidoosi esinemist või progresseerumist, mis on tingitud kokkupuutest Mycobacterium tuberculosis'ega.
Praegu on arvamus, et sarkoidoosi geneetiline eelsoodumus ei mängi mitte ainult selle esinemises rolli, vaid määrab ka selle kulgu, mida kinnitab teatud HLA antigeenide tuvastamine selle kategooria patsientidel. Kirjeldatud on perekondliku sarkoidoosi juhtumeid (kaksikutel), abikaasade paaridel, aga ka isikutel, kes ei ole sugulussidemetega seotud, kuid elavad otseses kontaktis suletud ühiskonnas.
Seega pole konkreetset sarkoidoosi põhjustavat ainet veel leitud. Hiljutiste kontseptsioonide kohaselt viitab immuuntüüpi granuloomide tekkimine sarkoidoosi korral siiski sellele, et sarkoidoos on kas esmase muutunud immuunseisundi tagajärg või areneb mitmete pärilike ja eksogeensete teguritega kokkupuute tagajärjel, mis põhjustavad immuunmehhanismide kahjustust. . See säte on eriti asjakohane seoses erinevate immuunpuudulikkuse seisundite järsu tõusuga ja immuunseisundi langusega.
Patogeneesi alusel Hingamisorganite sarkoidoos seisneb aktiveeritud lümfotsüütide ja alveolaarsete makrofaagide keerulises interaktsioonis, mis viib granuloomide moodustumiseni mõjutatud elundites ja kudedes, millele järgneb epiteelirakkude granuloomide muundumine interstitsiaalseks fibroosiks. Selle protsessi rakendamist elundi tasandil võib skemaatiliselt kujutada kolme omavahel seotud (kuid mitte konkreetse patsiendi jaoks kohustusliku) etapina: lümfotsüütiline infiltratsioon (alveoliit), epiteelirakkude granuloom (granulomatoos) ja interstitsiaalne fibroos.
Sarkoidoosi morfoloogiat on kirjeldanud paljud autorid [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al., 1984, Uvarova O.A. jt 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967) eristab sarkoidoosi 3 arenguetappi: pregranulomatoosne (alveoliit), granulomatoosne ja fibroosne.
Sarkoidse granuloomi arengustaadiumid sõltuvad keha immunoloogilisest seisundist, nende morfoloogia määrab haiguse kulgemise olemuse. Nii et Makarova O.V. ja kaasautorid (2001) eristavad kahte tüüpi koereaktsioone: minimaalse ja raske fibroosiga. Neid etappe saab jälgida sarkoidoosi kahjustuse korral kõigis elundites ja kudedes, kuid kõige kindlamalt tuvastatakse need lümfisõlmedes ja kopsudes.
Sarkoidoosi peamine morfoloogiline üksus on stantsitud granuloom, mille keskosa koosneb Pirogov-Langhansi tüüpi epitelioidsetest ja hiiglaslikest mitmetuumalistest rakkudest. Granuloomi perifeeria moodustavad peamiselt lümfotsüüdid, makrofaagid, fibroblastid ja plasmarakud, samuti kollageenkiud.
Granuloome iseloomustab kaseoosse nekroosi puudumine, ühinemise kalduvuse puudumine ja täieliku taandarengu võimalus.
Hingamissüsteemi granulomatoossed kahjustused algavad kõige sagedamini intrathoracic lümfisõlmede (VLNU) kahjustustega. Kopsudes osalevad protsessis interstiitium, bronhide ja veresoonte seinad ning vähemal määral ka rinnakelme.
Seega tekib sarkoidoosiga mitmeid morfoloogilisi muutusi alveoliidi, bronhioliidi, vaskuliidi, granulomatoosi ja fibroosi kujul, mis moodustavad teatud kiirgusmustri.
Kirjeldatud anatoomilised, morfoloogilised ja radioloogilised muutused olid aluseks erinevatele sarkoidoosi klassifikatsioonidele. 1958. aastal välja pakutud K.Wurni laialt levinud klassifikatsioon põhineb ainult radioloogilistel tunnustel ja eristab haiguse kolme staadiumi: 1 - intratorakaalsete lümfisõlmede isoleeritud kahjustus, 2 - rindkeresiseste lümfisõlmede ja kopsude kahjustuste kombinatsioon, 3 - intratorakaalsete lümfisõlmede ja kopsude kombineeritud kahjustus koos tõsiste laialt levinud fibrootiliste muutustega. Kogemuste kogunedes ei rahuldanud see enam arste ja radiolooge. 1982. aastal pakkusid A.G.Homenko ja A.V.Aleksandrova välja mugavama klassifikatsiooni, milles tuvastati 5 haiguse kliinilist ja radioloogilist varianti: intratorakaalsete lümfisõlmede sarkoidoos; intratorakaalsete lümfisõlmede ja kopsude sarkoidoos; kopsude sarkoidoos; Hingamisorganite sarkoidoos, mis on kombineeritud ühe ekstrapulmonaalse kahjustusega, generaliseerunud sarkoidoos (hingamisorganite ja teiste organite mitmed kahjustused). Haiguse arengu faasid (aktiivne, taandareng, stabiliseerumine), kulgemise iseloom (spontaanne taandareng, soodne, korduv, progresseeruv), tüsistused (bronhiaalstenoos, atelektaas, hingamis- ja pulmonaalne südamepuudulikkus) ja jääkmuutused (pneumoskleroos) , emfüseem, adhesiivne pleuriit).
Sarkoidoosi kliinilisi ilminguid on piisavalt põhjalikult uuritud. Kõik sümptomid jagunevad tavaliselt kahte rühma: 1) hingamiselundite kahjustuse tõttu ja 2) muude elundite kopsuvälistes vormides.
Asümptomaatiline haigus algab umbes 10% patsientidest, järkjärguline 70-75% ja äge 20-25%. Sõltuvalt kulgemise tunnustest eristatakse haiguse ägedat ja primaarset kroonilist vormi.
Sarkoidoosi ägedat vormi iseloomustab Lofgreni sündroom – palavik, mediastiinumi ja kopsujuurte lümfadenopaatia, artralgia ja nodoosne erüteem. 70-85% juhtudest iseloomustab ägedat vormi haiguse spontaanne taandareng.
80-90% juhtudest on sarkoidoosi kulg primaarne-krooniline (latentne vorm). 23 patsiendil võib haigus olla pikka aega asümptomaatiline. Samal ajal on sarkoidoosi kõige iseloomulikumaks tunnuseks lahknevus patsiendi suhteliselt rahuldava seisundi ja väljendunud morfoloogiliste muutuste vahel kopsudes ja teistes elundites. Prognoostiliselt on see vorm kõige ebasoodsam ja reeglina täheldatakse sellega kroonilist ägenemist.
Hingamissüsteemi sarkoidoosiga on esikohal intratorakaalsete lümfisõlmede kahjustus ja see moodustab 50–80% juhtudest. Kopsukahjustus - 25-50%.
Saadud kirjanduse andmeid kokku võttes on hingamisteede sarkoidoos difuussete kopsukahjustuste hulgas üks juhtivaid kohti ja sellel on suur sotsiaalne tähtsus. Kahjustuse süsteemsus, selgete patognoomiliste sümptomite ja diferentsiaaldiagnostika kriteeriumide puudumine põhjustab aga suure hulga diagnostilisi vigu (kuni 50,5%) ja pikki diagnoosimisperioode (6 kuud kuni 2,5 aastat).
Seega võib ainult sarkoidoosi diagnoosi parandamine koos selle haiguse võimalikult varajase avastamisega kaasa tuua paremaid ravitulemusi, fibroosi ennetamist ja vastavalt patsientide funktsionaalset ja sotsiaalset rehabilitatsiooni.
1.2. HINGAMISSARKODOOSI PÕHIDIAGNOOS HETKEL
Sarkoidoosile tüüpilisi hemogrammi muutusi ei esine.
Oluline diagnostiline meetod on bronhioloalveolaarse loputusvedeliku (BAL) tsütoloogiline uuring. Niisiis on aktiivse protsessi korral tüüpiline lümfotsüütide märkimisväärne suurenemine (kuni 35–40%) JBAL-i tsütogrammis, mis näitab lümfotsüütilise alveoliidi esinemist. Protsessi taandarenguga väheneb ka lümfotsüütide protsent. Alveolaarseid makrofaage iseloomustab vastupidine dünaamika. Pikaajaline kõrge lümfotsütoos ja BAL-i suurenev neutrofiilia näitavad sarkoidoosi ebasoodsat kulgu.
Samas A.Venet jt. (1985) esitavad andmed, et lümfotsütoosi BAL-is ei esinenud 32% sarkoidoosiga patsientidest, samas kui lümfotsütoosi, mis ületas 15% raku koostisest, täheldati 29% idiopaatilise fibroseeriva alveoliidiga, 52% difuusse sidekoehaigusega patsientidest ja 10% pneumokonioosiga, 20% kopsuvähiga, 43% kopsutuberkuloosiga ja 60% AIDSiga.
Hingamishäirete esinemine ja raskusaste kopsusarkoidoosiga patsientidel sõltub haiguse staadiumist. Riikliku Pulmonoloogia Keskuse diferentsiaaldiagnostika osakonnas tehtud vaatluste analüüs võimaldas tuvastada, et 90%-l I staadiumi kopsusarkoidoosiga patsientidest, kellel puuduvad peaaegu täielikud radioloogilised muutused kopsukoes, kopsupõletik. ventilatsioonihäired esinevad kopsude ülemistes osades ja mõningane ventilatsioonifunktsiooni suurenemine keskmises ja alumises osas. Patoloogilise protsessi edenedes domineerivad piiravad häired, millega kaasneb kopsude elutähtsuse ja difusioonivõime vähenemine. Bronhide läbilaskvuse rikkumine perifeersete hingamisteede tasemel määratakse 10-13% patsientidest.
Üks juhtivaid kohti kopsusarkoidoosi diagnoosimisel kuulub rindkere organite uurimise kiiritusmeetoditele. Praegu koosneb röntgenuuring kopsusarkoidoosi äratundmisel kahest etapist: sarkoidoosikahtlusega patoloogiliste muutuste tuvastamine ja diagnoosi täpsustamine.
Hingamisteede sarkoidoosi kiiritusdiagnostika kaasaegsed meetodid on: standardne ja digitaalne fluorograafia või klassikaline ja digitaalne polüpositsiooniline radiograafia, kompuutertomograafia.
Kopsu sarkoidoosiga patsientide tuvastamise peamine meetod on fluorograafia. Erinevate autorite andmetel on fluorograafia osakaal teiste sarkoidoosi tuvastamise meetodite hulgas vahemikus 11% kuni 80-84,6%. Muutused rindkere organites avastatakse 13 juhul haiguse asümptomaatilise kuluga ja 23 juhul - kui pöördute arsti poole muude haigustega. Kuid fluorograafiline uuring on vaid meetod sarkoidoosikahtlusega kopsude muutuste tuvastamiseks ja seda ei saa pidada täpsema diagnoosi meetodiks.
Rindkere röntgenograafia standardmeetodi kasutamine võimaldab 70% soovitada diagnoosi, anda objektiivset teavet kopsukoe ja rindkere lümfisõlmede seisundi kohta ning hinnata haiguse dünaamikat. Röntgenpiltide muutused esinevad 90–95% sarkoidoosiga patsientidest. Digitaalse radiograafia kasutamine vähendab kiirguskoormust ja suurendab klassikalise röntgenuuringu võimalusi tänu digitaalse kujutise dünaamilise ulatuse laiusele.
Kuid kopsukoe patoloogilise protsessi minimaalse raskusastmega ei saa fluorograafia ega radiograafia anda piisavalt teavet.
Täpsustavad diagnostikameetodid on tomo- ja sonograafia, mis võimaldavad saada teavet rindkeresiseste lümfisõlmede seisundi, bronhipuu ja kopsude tausta struktuuride kohta. Praegu kaotavad rindkere tuvastatud muutustega patsientidel, kui on võimalik teha kompuutertomograafiat, tomo- ja sonograafia meetodid oma tähtsust.
Need olid üksikasjalikud röntgenikiirguse andmed, mis olid aluseks hingamisteede sarkoidoosi etappidele jagamisel. 1999. aastal pakkusid Euroopa Hingamisteede Seltsi komitee ning Sarkoidoosi ja muude granulomatoossete Haiguste Maailmaorganisatsioon välja sarkoidoosi röntgeniklassifikatsiooni, mis hõlmab 5 etappi:
0. staadium. Rindkere röntgenpildil muutusi pole.
I etapp. Intratorakaalne lümfadenopaatia. Kopsu parenhüüm ei muutu.
II etapp. Kopsude ja mediastiinumi juurte lümfadenopaatia. Patoloogiline
kopsu parenhüümi muutused.
III etapp. Kopsu parenhüümi patoloogia ilma lümfadenopaatiata.
IV etapp Pöördumatu kopsufibroos.
Enamik teadlasi nõustub sarkoidoosi arengu staadiumi kontseptsiooniga, alates intratorakaalsete lümfisõlmede isoleeritud kahjustusest kuni sügavate muutusteni kopsudes. Seevastu teised autorid on teistsugusel seisukohal – et radioloogilised muutused ei kajasta protsessi järjestikuseid arenguetappe, vaid haiguse erinevaid ja üsna stabiilseid vorme.
Selle sätte alusel, sõltuvalt mediastiinumi ja kopsu parenhüümi radioloogiliste muutuste valdavast olemusest, tuvastati respiratoorse sarkoidoosi neli peamist kiirgusvarianti: mediastiinne, dissemineerunud, parenhümaalne ja interstitsiaalne.
Röntgenpiltmediastiinne variant Sarkoidoosi iseloomustab reeglina kopsujuurte kahepoolne sümmeetriline laienemine bronhopulmonaarsete rühmade lümfisõlmede suurenemise tõttu. Juured kaotavad oma struktuuri, nende välisjooned on konarlikud. Ligikaudu 5-8% juhtudest esineb lümfisõlmede ühepoolne suurenemine, mis sageli viib diagnostikavigadeni. See asjaolu on osaliselt seletatav asjaoluga, et vasak juur on osaliselt kaetud südame varjuga ja seetõttu võib selle lokaliseerimise lümfisõlmede kerge suurenemine jääda märkamatuks.
Lümfisõlmede märkimisväärse suurenemisega tomogrammidel võib tuvastada suurte bronhide valendiku ahenemist.
Sarkoidoosi puhul tuleb isoleeritud intratorakaalsete lümfisõlmede kahjustust kõige sagedamini eristada lümfoproliferatiivsetest haigustest, rindkere lümfisõlmede tuberkuloosist. Samal ajal on Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003. aastal teatati, et spetsiifiliste sümptomite puudumisel on kahepoolse lümfadenopaatia kõige levinum põhjus 74 patsiendil 100-st sarkoidoos.
Sarkoidoosi leviku röntgenikiirte sümptomite kompleks mida iseloomustab hajutatud mitme kolde olemasolu kopsukoes, mille suurus on vahemikus 2 mm kuni 1 cm, mis tuvastatakse 80% sarkoidoosiga patsientidest. Fookused hõivavad peamiselt kopsude keskmise ja ülemise osa piirkonda. Kopsu mustri võrk-rakuline ja silmuskujuline deformatsioon on tingitud interstitsiaalsete struktuuride infiltratsioonist. Lümfisõlmed on suurenenud 10-60% patsientidest.
Sarkoidoosi parenhümaalne radioloogiline variant kopsukoe infiltratsiooni ja hüpoventilatsiooni piirkondade olemasolu tõttu. Samal ajal tuleb esile infiltratiivne komponent, mis määratakse 25-50% sarkoidoosiga patsientidest. Infiltraatidel on sageli kahepoolne sümmeetriline lokaliseerimine, need paiknevad kopsude ülemiste osade keskosas (tagumised ja apikaalsed segmendid), võivad ühineda kopsujuurte piirkonnaga ja osaliselt või täielikult kattuda kopsumustriga. Kirjanduse andmed lümfisõlmede suuruse kohta selles variandis on mitmetähenduslikud: mitmed autorid osutavad nende suuruse kergele suurenemisele, samas kui teised märgivad püsivat märkimisväärset suurenemist.
Valdavalt interstitsiaalne sarkoidoosi muutused mida iseloomustab peribronhovaskulaarsete ja vaheseinte tihendite nööritud varjude ilmumine koos kopsumustri peensilmalise deformatsiooniga. Nii pleura kui ka kopsukoe difuusne kiuline transformatsioon areneb koos selle mahu vähenemisega, ilmnevad düstroofse iseloomuga parenhümaalsed-interstitsiaalsed muutused koos tsüstide moodustumisega subpleuraalsetes piirkondades ja tõmbe-bronhoektaasias. Kõik see põhjustab kopsujuurte deformatsiooni ja topograafia rikkumist.
Vastavalt Sokolina I.A. 2005 - kiirituspildi variantidel on haiguse kulg erinev: mediastiinumi variandil on soodne kulg (86,7%), dissemineerunud variandil on suhteliselt soodne laineline kulg (regressioon 73,4% patsientidest), parenhüümi variandil on krooniline ägenemine koos parenhüüm-interstitsiaalse fibroosi ja emfüseemi tekkega kõigil patsientidel; interstitsiaalses variandis - stabiilsus, "kärgstruktuuri kopsu" ja pulmonaalse hüpertensiooni tunnuste järkjärguline suurenemine.
Lisaks on kirjeldatud sarkoidoosi ebatüüpilisi ilminguid, mida esineb sagedamini üle 50-aastastel patsientidel ja mis ei kuulu ühegi loetletud radioloogilise valiku tunnuste hulka: 1) lümfisõlmede, kopsukoe ühepoolsed kahjustused, 2) pleura muutused, mis esinevad 1-4% patsientidest. patsientidel ja avalduvad spontaanse pneumotooraksina, pleura lupjumisena, 3) vedeliku olemasolu pleuraõõntes 1,1% patsientidest (põhjustatud mediastiinsete lümfisõlmede ja lümfikanali kaasamisest protsessi), 4) destruktsiooni teke. aseptilisest nekroosist tingitud keskõõne infiltraadis (Joseph P. Lynchi järgi, III, M.D. 2003 - kaheksal patsiendil 1254-st), 5) bronhokonstriktsioon, valdava parema kopsu keskmise sagara kahjustusega (põhjus selle anatoomilistele iseärasustele), mida esineb 2–26% sarkoidoosiga patsientidest, 6) mütsetoomide teke õõnsustes, mis raskendab sarkoidoosi kulgu 1–3% juhtudest, 7) eraldiseisvate suurte, selgete koldete olemasolu. kontuurid, mis sarnanevad hematogeeniga ny metastaasid.
Tavaline radiograafia on endiselt kõige levinum, laialdasemalt kättesaadav ja odav tehnoloogia kopsukoe seisundi hindamisel, kuid sellel on mitmeid puudusi: madal kontrasti eraldusvõime, summeerimisefekti olemasolu.
Teiseks sama oluliseks võimaluseks sarkoidoosi muutuste tuvastamisel on endoskoopiline uuring – mille puhul 20%-l patsientidest on bronhide limaskestal nähtavad tuberkuloossed lööbed, endobronhiidi esinemine 36,6%-l. 30% patsientidest võivad sarkoidsed tuberkulid põhjustada väikeste bronhide obstruktsiooni, kuid bronhokonstriktsioonist tingitud atelektaasid on haruldased. Suurenenud lümfisõlmede poolt väljastpoolt kokkusurumise tõttu on võimalik suurte bronhide valendikku kitsendada.
Histoloogiline kontroll on sarkoidoosi diagnoosimisel kõige informatiivsem meetod. Kõigepealt võetakse biopsia materjal uurijale kõige kättesaadavamatest kohtadest (mõjutatud nahapiirkonnad, perifeersed lümfisõlmed). Kopsukoe ja lümfisõlmede materjali saamiseks tehakse transbronhiaalne biopsia, videotorakoskoopia ja mediastinoskoopia ning avatud kopsu biopsia.
Transbronhiaalse kopsubiopsia meetodit peetakse üheks lihtsamaks ja suhteliselt tõhusaks (64-92%). Mõned autorid peavad selle puudusteks biopsia materjali väikest mahtu ja materjali deformatsiooni selle saamise protsessis. Samuti sõltuvad selle meetodi diagnostilised võimalused spetsialisti kogemusest ja kasutatavate seadmete kvaliteedist.
Rindkere ja mediastinoskoopia on näidustatud juhtudel, kui rindkere lümfisõlmed on suurenenud ja bronholoogilised meetodid on väheinformatiivsed. Selle meetodi efektiivsus on väga kõrge ja paljude autorite sõnul läheneb see 100%-le.
Avatud kopsubiopsia tehakse sarkoidoosiga patsientidel, kellel on laialt levinud kahepoolsed fokaalsed kahjustused ja puuduvad suurenenud bronhopulmonaalsed lümfisõlmed, praegu harva. See võimaldab teil valida kopsukoe enim muutunud piirkonnad ja võtta histoloogiliseks uuringuks piisavalt materjali. Samal ajal vaidlevad mitmed autorid vastu selle meetodi laialdasele kasutamisele ja usuvad, et avatud kopsu biopsia tuleks teha alles pärast negatiivsete tulemuste saamist muudelt histoloogilise kontrolli meetoditelt. Selle diagnostilise teabe sisaldus on 60-80%.
Viimastel aastatel on olnud selge suundumus ühendada röntgenmeetodid, endoskoopia meetodid ja nõelbiopsia üheks diagnostiliseks kompleksiks. Mitmete diagnostiliste meetodite ratsionaalne kombineerimine võimaldab saada ulatuslikku teavet, kinnitada 80% juhtudest oletatavat kopsusarkoidoosi diagnoosi ja vähendada patsientide läbivaatamiseks kuluvat aega.
Kopsu stsintigraafia meetodid MAA Tc-99m ja Ga-67 tsitraadiga võimaldavad selgitada sarkoidoosi põletikuliste muutuste lokaliseerimist ja levimust, patoloogilise protsessi aktiivsuse astet. Samal ajal ei ole sellel meetodil nosoloogilist spetsiifilisust, see annab negatiivseid tulemusi protsessi remissiooni ja raske kopsufibroosi korral.
Sarkoidoosiga patsientide magnetresonantstomograafial (MRI) on rindkere lümfisõlmede tuvastamisel sarnased diagnostilised võimalused CT-ga, kuid see ei anna objektiivset hinnangut kopsu parenhüümi seisundile ja seetõttu puudub sellel iseseisev diagnostiline väärtus.
Praegustest mitteinvasiivsetest tehnikatest on kõige lootustandvam röntgen-kompuutertomograafia (CT). CT kasutuselevõtt kliinilisse praktikasse on tänu kõrgele lahutusvõimele oluliselt suurendanud kiiritusdiagnostika võimalusi sarkoidoosi korral rindkere organite muutuste äratundmisel. See tehnoloogia võimaldab üksikasjalikult hinnata kopsukoe kahjustuse lokaliseerumist ja levimust sekundaarse kopsusagara tasemel, eristada infiltratsioonitsoone mitme väikese fookuskaugusega kahjustusega ning hinnata bronhipuu seisundit.
Sellele vaatamata jõudsid J. Mana koos kaasautoritega (2001) ja A. Wells (1998) sarkoidoosi tüüpiliste kliiniliste ja radioloogiliste vormidega patsientide CT ja radiograafia võrdlevale analüüsile tuginedes järeldusele, et CT ei mõjuta oluliselt diagnoosi. respiratoorse sarkoidoosiga ning annab vaid vähest lisateavet, mis omakorda ei aita ravitaktika valikul abi. Samal ajal teatavad mitmed autorid, et CT-l on suur potentsiaal lümfisõlmede suurenemise tuvastamisel ja selliste sümptomite saamiseks, mida klassikalise röntgenuuringuga ei tuvastata, nagu lihvklaasi sümptom, väikesed fookusmuutused jne. Yudini sõnul A.L. (1992) - klassikalise radiograafia ja kompuutertomograafia andmete võrdlus võimaldab järeldada, et viimane on parem kopsukoe funktsionaalse seisundi määramisel. Niisiis saab bronhi valendiku kerge ahenemise korral hüpoventilatsiooni tuvastada funktsionaalse testi abil: sissehingamise ja väljahingamise skaneerimine (samal tasemel). Selle tehnika kasutamine võimaldab tuvastada varajased hüpoventilatsiooni tunnused - "õhulõksu" sümptom, mis esineb 89–95% sarkoidoosiga patsientidest.
CT võimaldab tuvastada mitte ainult väikese fokaalset levikut (fookuste läbimõõduga alates 1 mm), mille väärtus on klassikalise röntgenuuringu eraldusvõime piir, vaid ka määrata nende tüüpiline peribronhiaalne ja perivaskulaarne lokaliseerimine. sarkoidoosi jaoks.
Koos fokaalsete muutustega võib ainult CT-ga täheldada kopsukoe läbipaistvuse vähenemist vastavalt "lihvklaasi" tüübile. Paljud autorid peavad seda sümptomit alveoliidiks. Samal ajal Muller N.L. (1993) 25 sarkoidoosiga patsiendi uuringu põhjal, kellele tehti peennõela biopsia, selgitab ja kinnitab seda sümptomit alveoolide seintes ja väikeste veresoonte ümber paiknevate granuloomide mitmekordse kuhjumisega. Kuid vaatamata kõrgele eraldusvõimele ei anna CT esmasel uurimisel selget morfoloogilist tunnust "lihvklaasi" sümptomile, mis võib olla nii difuusse fibroosi ilming kui ka protsessi aktiivne faas.
CT-l on suur potentsiaal suurenenud rindkere lümfisõlmede tuvastamisel. Kuid mõnede autorite sõnul on lümfadenopaatia põhjust võimatu kindlaks teha ainult CT tulemuste põhjal. Teised aga kirjeldavad sarkoidoosile iseloomulikku konkreetset asukohta ja muutusi lümfisõlmedes.
Nii Patil S.N., Levin D.L. (1999) näitavad, et koos muutustega bronhopulmonaalsetes lümfisõlmedes on reeglina ka paratrahheaalsete ja trahheobronhiaalsete sõlmede suurenemine, kuid vähemal määral. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) leiab, et erinevalt lümfisõlmede suurenemisest pahaloomuliste lümfoomide korral ei kipu sarkoidoosi lümfisõlmed ühinema. Fraser R.G. (1999) koos kaasautoritega ja Webb W. koos kaasautoritega (1996) annavad andmeid, et lümfisõlmede lupjumine esineb 5% juhtudest, sagedamini kortikosteroidravi saanud isikutel. Lupjumiste esinemine on reeglina tingitud haiguse pikaajalisest kroonilisest käigust. Sarkoidoosi kaltsifikatsioonid, erinevalt tuberkuloosist, ei kleepu aga reeglina kunagi bronhi seina külge, ei tekita mooruspuu pilti.
Kõrge eraldusvõimega programmi (HRCT) abil tehtud kompuutertomograafia kasutamine võimaldab eristada kiulisi ja fokaalseid muutusi, tuvastada bronho- ja bronhiolektaasi, peribronhiaalseid ja pleura väikseid paksenemisi, bulloosseid-düstroofilisi õõnesmuutusi kopsudes. Samal ajal ei ole HRCT väga informatiivne miliaarse leviku röntgenpildiga patsientidel, kuna selle režiimi väikseimad fookused on kopsukoe struktuuride taustal tasandatud.
Praegu ei ole sarkoidoosi korral kopsude HRCT jaoks ühtset aktsepteeritud protokolli. Mõned soovitavad esmalt teha tavapärane (järjestikune või spiraalne) rindkere CT-skaneerimine, mida seejärel täiendatakse vajaliku arvu kõrge eraldusvõimega tomogrammidega. Selle lähenemisviisi eeliseks on aja kokkuhoid ja patsiendi kiirguse vähenemine. Samas, kui uuringuala on piiratud, on võimalik patoloogilisi muutusi vahele jätta. Selle vältimiseks soovitavad teised uurijad esimese ja ainsa uuringuna teha täismahus seeria tomogramme kõrge eraldusvõimega tingimustes. Selle võimaluse puuduseks on aga intratorakaalsete lümfisõlmede halb visualiseerimine, suur kiirgus.
Vaatamata käimasolevatele arvukatele uuringutele ei ole praegu ühemõttelist arvamust CT võimaluste kohta sarkoidoosi aktiivsuse hindamisel. Mõnede autorite sõnul võivad selle tunnused olla: VLN hüperplaasia, fokaalne interstitsiaalne disseminatsioon ja infiltratsioonipiirkonnad kopsukoes. Teised autorid peavad kõige olulisemaks: "mattklaasi" sümptomit, fokaalsete ja lineaarsete tihendite olemasolu. Sarkoidoosi aktiivsuse adekvaatseks hindamiseks on vaja võrrelda radioloogilisi andmeid haiguse kulgemise kliinikuga, kopsude ventilatsioonivõime uuringuga.
CT on äärmiselt oluline näidustuste määramisel ja kopsukoe ja lümfisõlmede muutuste morfoloogilise kontrollimise meetodi valimisel. CT kasutamine aitab ka valida biopsia jaoks kõige sobivamaid kopsupiirkondi, kuna sarkoidoosiga samas kopsus võib esineda nii biopsia jaoks olulisi - haiguse ilmingu aktiivseid tunnuseid kui ka mitteinformatiivseid - kiulisi muutusi.
Seega võib sarkoidoosi röntgenpildil eristada kahte varianti: tüüpiline, mille puhul saab diagnoosi panna piisavalt suure täpsusega, ja ebatüüpiline, parimal juhul oletuslik. Niisiis, vastavalt 98 histoloogiliselt kinnitatud sarkoidoosiga patsiendi analüüsile - esimest korda tehti õige diagnoos 70% -l ainult klassikalise radiograafia põhjal ja 78% -l CT-ga. Diagnoosimise suurema täpsuse saab saavutada kliiniliste, radioloogiliste ja CT-uuringute andmete kombineerimisel ühtsesse diagnostikaalgoritmi. Nii pandi Grenier jt andmetel 121 sarkoidoosi põdevast patsiendist täpne diagnoos ainult kliiniliste andmete põhjal 34-l (28%), täiendava radiograafia abil 60-l (50%) ja 85-l (71). %) kasutades RKT-d.
1.3. KIIRGUSMEETODID HINGAMISE SARKODOOSI DIFERENTSIAGNOOSIS KOOS TEISTE HAIGUSTEGA, KAASAB KAHEPOOLSE PULMONAARSE DISSEMINATSIOONI SÜNDROOM
Arvestades sarkoidoosi radioloogiliste ilmingute mitmekesisust, tekitab selle diferentsiaaldiagnostika olulisi raskusi ja on kaasaegse meditsiini oluline praktiline ülesanne.
Praegu on vähe töid, mis on pühendatud kopsusarkoidoosi diferentsiaaldiagnostiliste tunnuste süvaanalüüsi probleemile koos sellega kliinilises ja radioloogilises pildis sarnaste haigustega (eksogeenne allergiline alveoliit, idiopaatiline fibroosne alveoliit, kopsutuberkuloosi dissemineerunud vormid, pneumokonioos). , kroonilised põletikulised ja metastaatilised protsessid, bronhioloalveolaarne vähk jne).
Selektiivse ühe nosoloogilise variandiga sarkoidoosi radiodiagnostika kohta on töid, millest levinumad on tuberkuloos ja idiopaatiline fibroosne alveoliit.
Ainult Bottaro L. jt (2004) töödes on sarkoidoosi diferentsiaaldiagnostika üles ehitatud sõltuvalt radioloogiliste muutuste valitsevast iseloomust: ulatuslikud infiltratsioonipiirkonnad eristatakse bronhioloalveolaarvähist; väikesed infiltraadid ülemistes labades - silikoosiga; lihvklaasi sümptom - kopsuturse, alaägeda eksogeense allergilise alveoliidi, interstitsiaalse kopsupõletiku, kopsukahjustusega lümfoomi korral; väikeste fokaalsete muutustega infiltraatide kombinatsioon - bronhioloalveolaarse vähi, tuberkuloosi, Wegeneri granulomatoosiga.
Viimasel ajal on ilmunud palju difuussetele kopsuhaigustele pühendatud publikatsioone, milles diferentsiaaldiagnostika seerias pööratakse põgusalt tähelepanu sarkoidoosi tüüpilistele ilmingutele.
Sarkoidoosi diferentsiaaldiagnostikas on kõige olulisemad väikesed fookusmuutused: nende suurus ja lokaliseerimine. Kuigi diferentsiaaldiagnostika plaanis on keerulisem, omistatakse suuri koldeid ja alveolaarse infiltratsiooni piirkondi vähem tähtsust.
Kopsukoe fibrootiliste muutuste kohta on mitmetähenduslik arvamus: seetõttu usuvad mitmed autorid, et sarkoidoosi on võimalik eristada ainult haiguse varasemates staadiumides, sest kui moodustub “kärjekopsu” muster, tekib röntgenipilt. kaotab oma patognoomilised omadused. Teised autorid usuvad, et isegi selle haiguse fibrootilistel muutustel võivad olla oma diferentsiaaldiagnostilised tunnused.
Sarkoidoosi kopsukoe kahjustuse varajaste tunnuste diagnoosimise küsimusi praktiliselt ei käsitleta.
Kirjanduses on töid, mis on pühendatud sarkoidoosi röntgenpildi üksikute komponentide (nt lümfisõlmede suurenemine, muutused kopsukoes) diferentsiaaldiagnostikale ilma nende omavahel seotud sümptomite igakülgse hindamiseta kui ühe haiguse ilmingud. protsessi.
Hingamisteede sarkoidoosi radioloogilisele diagnoosimisele on pühendatud vähe üldistavaid töid ja need on põhiliselt kirjeldavad haiguse tüüpilisi variante. Ja kopsusarkoidoosi ebatüüpiliste vormide jaoks pühendatud töödes ei ole kasutatud kogu kaasaegsete kiiritusdiagnostika meetodite arsenali.
Kahjuks on suurem osa sarkoidoosi diferentsiaaldiagnostika tööst pühendatud kas eranditult klassikalisele radioloogiale või kompuutertomograafiale ja HRCT-le, mis on praegu eriti aktuaalne. Vähe on ka töid, mis võimaldavad radiograafia, CT ja HRCT võimekuse võrdleva analüüsi põhjal leida igale kiiritustehnikale eraldi optimaalse koha ning koondada saadud info optimaalseks diagnostikakompleksiks.
Nagu kirjanduse analüüsist nähtub, jääb respiratoorse sarkoidoosi diferentsiaaldiagnostika tänapäeva pulmonoloogia kiireloomuliseks probleemiks ning sellel on mitmeid lahendamata ja vastuolulisi probleeme, millest üks on lõplikult välja töötatud diferentsiaaldiagnostika algoritmi puudumine.
Seega, klassikalise radiograafia, CT ja HRCT kombineeritud andmete põhjalik uurimine sarkoidoosi diferentsiaaldiagnostikas näib olevat asjakohane ja asjakohane seoses kaasaegse pulmonoloogia orientatsiooniga selle haiguse kõige varasemate ilmingute avastamisele ja õigeaegsele ravile.
Sarkoidoos (D86), kopsusarkoidoos (D86.0)
Pulmonoloogia
Üldine informatsioon
Lühike kirjeldus
Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium
Venemaa hingamisteede selts
Sarkoidoosi diagnoosimine ja ravi(Föderaalse konsensuse kliinilised juhised)
MÄÄRATLUS
Sarkoidoos on tundmatu olemusega süsteemne põletikuline haigus, mida iseloomustab mittekaseeruvate granuloomide moodustumine, multisüsteemne kahjustus koos teatud sagedusega erinevate organite kaasamisega ja T-rakkude aktivatsioon granulomatoosse põletiku kohas koos erinevate kemokiinide ja tsütokiinide, sealhulgas kasvaja vabanemisega. nekroosifaktor (TNF-alfa). Sarkoidoosi kliinilised tunnused on erinevad ja spetsiifiliste diagnostiliste testide puudumine muudab mitteinvasiivse diagnoosimise keeruliseks. Selle haiguse ilmingute erinevused viitavad sellele, et sarkoidoosil on rohkem kui üks põhjus, mis võib kaasa aidata haiguse kulgemise erinevatele variantidele (fenotüüpidele).
XI kongress KARM-2019: Viljatuse ravi. KUNST
Klassifikatsioon
Sarkoidoosi fenotüübid (kursuse erivariandid).
1. Lokaliseerimise järgi
a. Klassikaline, kus ülekaalus on intrathoracic (kopsu) kahjustused
b. Kopsuväliste kahjustuste ülekaaluga
c. Üldistatud
2. Vastavalt voolu tunnustele
a. Haiguse ägeda algusega (Löfgreni, Heerfordt-Waldenströmi sündroomid jne)
b. Esialgu kroonilise kuluga.
c. Taastumine.
d. Sarkoidoos alla 6-aastastel lastel.
e. Sarkoidoos, mis ei allu ravile.
Praegu jaguneb rindkere sarkoidoos 5 staadiumiks (0 kuni IV). Seda klassifikatsiooni kasutatakse enamikus välismaistes ja osades kodumaistes töödes ning see sisaldub välislepingus.
| Lava | Röntgenpilt |
Sagedus esinemine |
| ETAPP 0 | Rindkere röntgenpildil muutusi ei ole. | 5% |
| I ETAPP | Intratorakaalsete lümfisõlmede lümfadenopaatia; kopsu parenhüüm ei muutu. | 50% |
| II ETAPP | Intratorakaalsete lümfisõlmede lümfadenopaatia; patoloogilised muutused kopsu parenhüümis. | 30% |
| III ETAPP | Kopsu parenhüümi patoloogia ilma rindkere lümfisõlmede lümfadenopaatiata. | 15% |
| IV ETAPP | Pöördumatu kopsufibroos. | 20% |
Hingamisteede sarkoidoosi etappide mõiste on üsna meelevaldne, haiguse järjestikust üleminekut etapist staadiumisse täheldatakse harva. Staadium 0 näitab ainult kopsude ja rindkere lümfisõlmede puudumist, kuid ei välista sarkoidoosi muu lokaliseerimisega. Sellega seoses tuleks eristada sarkoidoosi kliinilisi ja radioloogilisi vorme: VLN-sarkoidoos, VLN- ja kopsusarkoidoos, kopsusarkoidoos, samuti respiratoorne sarkoidoos koos teiste elundite ühe kahjustusega ja generaliseerunud sarkoidoos. Haiguse kulgemise kirjeldamiseks kasutatakse mõisteid aktiivne faas (progresseerumine), regressioonifaas (spontaanne või ravi mõju all) ja stabiliseerimisfaas (statsionaarne faas). Tüsistustena kirjeldatakse bronhide stenoosi, atelektaasid, kopsu- ja pulmonaalset südamepuudulikkust. Protsessi tulemuseks on pneumoskleroos, kopsuemfüseem, sh. bulloossed, fibrootilised muutused juurtes.
Haiguse kulgu iseloomustamiseks kasutatakse progresseeruva, statsionaarse (stabiilse) ja korduva sarkoidoosi mõistet. Loomulikule kulgemisele jäetuna võib sarkoidoos taanduda, püsida paigal, areneda algstaadiumis (vormis) või üleminekuga järgmisse staadiumisse või üldistatult ning kulgeda lainetena.
10. revisjoni rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis on sarkoidoos klassifitseeritud vere-, vereloomeorganite ja immunoloogiliste häirete klassi:
RHK-10:
D50- D89 klassIII. Vere, hematopoeetiliste organite haigused ja teatud immuunmehhanismiga seotud häired
D86 Sarkoidoos
D86.0 Kopsu sarkoidoos
D86.1 Lümfisõlmede sarkoidoos.
D86.2 Kopsu sarkoidoos koos lümfisõlmede sarkoidoosiga
D86.3 Naha sarkoidoos
D86.8 Muude täpsustatud ja kombineeritud piirkondade sarkoidoos
Iridotsükliit sarkoidoosi korral +(H22.1*)
Mitme kraniaalnärvi halvatus sarkoidoosi korral +(G53.2*)
Sarkoidoos (th):
artropaatia + (M14.8*)
müokardiit +(I41.8*)
müosiit +(M63.3*)
D86.9 Täpsustamata sarkoidoos
Etioloogia ja patogenees
SARKOIDOOSI MORFOLOOGIA
Sarkoidoosi morfoloogiliseks substraadiks on epiteelirakkude granuloom – mononukleaarsete fagotsüütide – makrofaagide ja epiteelirakkude kompaktne akumulatsioon koos või ilma hiiglaslike mitmetuumaliste rakkude, lümfotsüütide ja granulotsüütideta. Rakkude transformatsiooni ja diferentseerumise protsesse reguleerivad tsütokiinid – madala molekulmassiga valgud, mida toodavad immuunsüsteemi rakud.
Teistest elunditest sagedamini mõjutab sarkoidoos kopse ja rindkeresiseseid lümfisõlmi (kuni 90% juhtudest). Iga sarkoidoosi granuloom läbib mitu arenguetappi: 1) varajane - makrofaagide kogunemine, mõnikord koos histiotsüütide, lümfotsüütide, neutrofiilide seguga, 2) granuloom koos epiteelirakkude akumuleerumisega keskel ja makrofaagid piki perifeeriat, 3) epiteel-lümfotsüütne granuloom 4) hiiglaslike mitmetuumaliste rakkude ilmumine (esimesed "võõrkehade" rakud ja hiljem - Pirogov-Lankhgansi rakud), 5) varajane raku nekroos granuloomi keskosas tuumade püknoosi tõttu, välimus. apoptootiliste kehade, epiteelirakkude nekroos, 6) tsentraalne fibrinoid, granulaarne, koagulatiivne nekroos, 7) osalise fibroosiga granuloom, mõnikord meenutab amüloidi, hõbedaga värvimisel tuvastatakse retikuliini kiud, 8) hüaliniseeriv granuloom. Kuid biopsiaproovid paljastavad peaaegu alati granuloomid erinevates arenguetappides ja sarkoidoosi protsessi kliiniliste, radioloogiliste ja morfoloogiliste etappide vahel puudub vastavus.
Granuloomide organiseerimise protsess algab perifeeriast, mis annab neile täpselt määratletud, "tembeldatud" välimuse. Kodumaised autorid eristavad granuloomide moodustumise kolme etappi - proliferatiivne, granulomatoosne ja kiuline-hüaliinne. Sarkoidoosi granuloomid on tavaliselt väiksemad kui tuberkuloosi korral ja ei kipu ühinema. Sarkoidoosiga on tsentraalse nekroosi tekkimine võimalik 35% juhtudest, kuid see on tavaliselt täpne, halvasti visualiseeritud. Samal ajal on granuloomi keskosas võimalik rakulise detriidi, nekrootiliste hiidrakkude kogunemine. Väikesi nekrobiootilisi koldeid või üksikuid apoptootilisi rakke ei tohiks pidada fibroosiks. Nekroosi moodustumise algfaasis saab tuvastada neutrofiile. Sarkoidsed granuloomid paranevad kas iseloomuliku kontsentrilise fibroosi või homogeensete hüaliinkehadena. Erinevalt sarkoidoosist paranevad tuberkuloossed granuloomid lineaarsete või tähekujuliste armidena või nende asemele jäävad lümfohistiotsüütilised klastrid.
Monotsüüdid, koe makrofaagid ja epiteelirakud on ühise päritoluga ja kuuluvad mononukleaarsesse fagotsüütsüsteemi. Epiteelirakud on suuremad kui makrofaag, nende suurus on 25-40 mikronit, neil on tsentraalselt või ekstsentriliselt paiknev tuum koos nukleoolidega, heterokromatiin. Märkimisväärne hulk sarkoidoosi kopsukoes olevaid lümfotsüüte on valdavalt T-rakud. Lümfotsüüdid on tavaliselt arvukad ja selgelt nähtavad granuloomide perifeeria histoloogilistes lõikudes.
Hiidrakud moodustuvad mononukleaarsete fagotsüütide ühinemisel, kuid nende fagotsüütiline aktiivsus on madal. Esiteks sisaldavad hiiglaslikud rakud juhuslikult paiknevaid tuumasid - "võõrkeha" tüüpi rakke, seejärel nihutatakse tuumad perifeeriasse, mis on tüüpiline Pirogov-Lankhgansi rakkudele. Mõnikord võivad hiiglaslikud rakud sisaldada tsütoplasmas inklusioone, näiteks asteroidikehasid, Schaumanni kehasid või kristalloidstruktuure.
Asteroidi inklusioone leidub ka mitmesuguste granulomatooside korral hiidrakkude tsütoplasmas. Sarkoidsete granuloomide korral tuvastatakse need 2-9% patsientidest. Hamazaki-Wesenbergi surnukehi leitakse ka sarkoidoosis. Neid kehasid leidub granuloomides, lümfisõlmede perifeersete siinuste tsoonides hiiglaslike rakkude sees ja ekstratsellulaarselt. Neid nimetatakse ka kollaseks või spiraalseks kehaks. Need on ovaalsed, ümmargused või piklikud struktuurid suurusega 0,5–0,8 µm, mis sisaldavad lipofustsiini. Pilulaadsed (nõelakujulised) kristalloidstruktuurid, mis on kolesterooli kristallid, esinevad enam kui 17% sarkoidoosiga patsientidest. Samuti kirjeldatakse sarkoidoosi korral tsentrosfääride olemasolu - määratletud vakuoolide klastreid hiiglaslike rakkude tsütoplasmas. Hematoksüliini ja eosiiniga värvimisel võivad need struktuurid meenutada seeni.
Granulomatoossete haiguste bronhide ja kopsude biopsiaproovide uurimisel leitakse reeglina levinud kahjustus koos vaskuliidi, perivaskuliidi, peribronhiidiga; granuloomid paiknevad kõige sagedamini interalveolaarsetes vaheseintes, mõnikord raskendab arenev fibroos diagnoosimist. Sarkoidoosiga esinevad bronhide ja bronhioolide granulomatoossed kahjustused on tavalised ja neid on kirjeldatud 15–55% patsientidest. Samal ajal ei pruugi bronhide limaskesta muutuda, mitmel vaatlusel ilmneb selle paksenemine, turse ja hüperemia. Bronhobiopsia uuring kinnitab granuloomide esinemist bronhide seinas 44% muutumatu limaskestaga ja 82% endoskoopiliselt nähtavate muutustega. Bronhide granulomatoossed kahjustused võivad põhjustada bronhokonstriktsiooni, millele järgneb atelektaasi teke. Bronhokonstriktsiooni võib seostada ka fibroosi tekkega ja äärmiselt harva bronhide kokkusurumisega suurenenud lümfisõlmede poolt.
Kopsuvereringe veresoonte kahjustus on tavaline leid, granulomatoosse angiiidi esinemissagedus võib ulatuda 69% -ni. Vaatluste kohaselt on granuloomide ilmnemine veresoone seinas tingitud granuloomi kasvust perivaskulaarsest kopsukoest, kuid enamikul juhtudel tekivad granuloomid esialgu veresoone seinas. Harvadel vaatlustel leitakse veresoone intimas sarkoidsed granuloomid.
Arvatakse, et alveoliidi areng eelneb granuloomide tekkele. Sarkoidoosi korral esinevat alveoliiti iseloomustab põletikulise infiltratsiooni esinemine kopsu interstitsiumis, kusjuures 90% raku koostisest moodustavad lümfotsüüdid.
SARKOIDOOSI ETIOLOOGIA
Ükski juhend ei anna praegu täpset teavet selle haiguse etioloogia kohta, piirdudes mitme hüpoteesiga.
Nakkuslike teguritega seotud hüpoteesid.
Sarkoidoosi nakkustegurit peetakse vallandajaks: püsiv antigeenne stimulatsioon võib geneetiliselt eelsoodumusega indiviidil põhjustada tsütokiinide tootmise düsregulatsiooni. Maailmas avaldatud uuringute tulemuste põhjal võib sarkoidoosi vallandajateks pidada:
- mükobakterid (klassikalised ja filtreeritavad vormid)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- Lyme'i tõve tekitaja;
- Propionibacterium acnes terve inimese naha ja soolestiku kommensaalsed bakterid;
- teatud tüüpi viirused: C-hepatiidi viirus, herpesviirus, JC viirus (John Cunningham).
Päästikuteooria olulisust kinnitab sarkoidoosi ülekandumise võimalus loomalt loomale katses inimorgani siirdamisega.
Keskkonnaga seotud hüpoteesid. Metallitolmu või -suitsu sissehingamine võib põhjustada sarkoidoosiga sarnaseid granulomatoosseid muutusi kopsudes. Alumiiniumi, baariumi, berülliumi, koobalti, vase, kulla, haruldaste muldmetallide (lantaniidide), titaani ja tsirkooniumi tolm on võimeline stimuleerima granuloomide teket. Rahvusvahelises ACCESSi uuringus leiti, et orgaanilise tolmuga kokkupuutumisega seotud tööstusharudes töötavate inimeste seas on suurenenud risk sarkoidoosi tekkeks, eriti valge nahaga inimestel. Sarkoidoosi riski suurenemist on täheldatud ehitus- ja aiamaterjalidega töötavate inimeste, aga ka pedagoogide seas. Sarkoidoosi risk oli kõrgem ka lastega kontaktis töötavate inimeste seas. On ilmnenud anekdootlikud tõendid, mis seovad sarkoidoosi tooneripulbri sissehingamisega. Ameerika teadlased märkisid, et on olemas üsna veenvaid uuringuid, mis näitavad, et põllumajandustolm, hallitus, tulekahjud ja sõjaväeteenistus, mis on seotud tolmu ja suitsu seguga, on sarkoidoosi tekke riskifaktorid.
Suitsetamise teguril sarkoidoosi korral on kaks erinevat tagajärge. Üldiselt oli sarkoidoos suitsetajate seas oluliselt vähem levinud, kuid sarkoidoosiga suitsetajatel olid hingamisfunktsiooni väärtused madalamad, interstitsiaalsed muutused olid sagedasemad ja neutrofiilide tase BAL vedelikus oli kõrgem. Rasked suitsetajad diagnoositakse hilja, kuna sarkoidoos on varjanud muid sümptomeid.
Pärilikkusega seotud hüpoteesid. Sarkoidoosi võimaliku päriliku vastuvõtlikkuse eelduseks on selle haiguse perekondlikud juhtumid, millest esimest kirjeldati Saksamaal kahel õel 1923. aastal. Sarkoidoosiga patsientide pereliikmetel on sarkoidoosi tekke tõenäosus mitu korda suurem kui teistel samasse populatsiooni kuuluvatel inimestel. Mitmekeskuselises ACCESS-uuringus (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) selgus, et esimese ja teise astme sarkoidoosiga patsiendi sugulaste seas on haiguse risk märgatavalt kõrgem kui üldpopulatsioonis. Ameerika Ühendriikides esineb perekondlikku sarkoidoos 17% afroameeriklastest ja 6% valgetest. Perekondliku sarkoidoosi nähtus võimaldab spetsiifilisi geneetilisi põhjuseid.
Kõige tõenäolisemad pärilikud tegurid on:
- kromosoomi lookused, mis vastutavad inimese peamise h(HLA) leukotsüütide antigeenide eest;
- kasvaja nekroosifaktori geenide polümorfism - TNF-alfa;
- antiotensiini konverteeriva ensüümi (ACE) geeni polümorfism;
- D-vitamiini retseptori geeni (VDR) polümorfism;
- muud geenid (on veel eraldi väljaanded).
Makrofaagide ja lümfotsüütide roll, võtmetsütokiinid. Kopsu sarkoidoosi immunopatogeneesi aluseks on hilinenud tüüpi ülitundlikkusreaktsioon (DTH). Seda tüüpi immuunpõletik on spetsiifilise rakulise vastuse efektorfaas. DTH klassikaline reaktsioon hõlmab järgmisi immunoreaktiivsuse protsesse: vaskulaarse endoteeli aktiveerimine tsütokiinide poolt, monotsüütide ja lümfotsüütide värbamine vereringest ja kudedest DTH fookusesse, alveolaarsete makrofaagide funktsioonide aktiveerimine lümfokiinide poolt, põhjusliku antigeeni elimineerimine. ja koekahjustused aktiveeritud makrofaagide ja lümfotsüütide sekretsiooniproduktide poolt. Sarkoidoosi põletiku kõige levinum efektororgan on kopsud, samuti võib täheldada naha, südame, maksa, silmade ja teiste siseorganite kahjustusi.
HAR arengu ägedas faasis stimuleerib organismis püsiv ja raskesti lagunev antigeen makrofaagide poolt IL-12 sekretsiooni. T-lümfotsüütide aktiveerimine selle tsütokiini poolt põhjustab Th2-lümfotsüütide tsütokiini sekreteeriva funktsiooni pärssimist ja IFN-y, TNF-α, IL-3, GM-CSF sekretsiooni suurenemist Th1-lümfotsüütide poolt, mis aktiveerivad makrofaage / monotsüüte, aidates kaasa mitte ainult nende tootmise stimuleerimisele, vaid ka nende migreerumisele vereringest põletikukoldesse. Kui antigeenset stiimulit ei kõrvaldata, diferentseeruvad makrofaagid epiteelirakkudeks, mis sekreteerivad TNF-α. Seejärel sulanduvad mõned epiteelirakud, moodustades mitmetuumalised hiidrakud.
Granulomatoosset tüüpi põletikku, mis põhineb DTH reaktsioonil, iseloomustab 1. tüüpi T-abistajate aktiveerimine. Üks peamisi tsütokiine rakulise immuunvastuse esilekutsumiseks kopsudes on IL-12. IL-12 interaktsioon spetsiifiliste retseptoritega lümfotsüütide pinnamembraanil viib g-INF sünteesi aktiveerimiseni ja Th1 rakuklooni tekkeni.
Sarkoidoosi progresseeruvat kulgu iseloomustavad järgmised näitajad:
- Kõrge kemokiinide tase BAL-is ja BAL-rakkude supernatantides - CXC-kemokiinid (MIP-1, MCP-1, RANTES), samuti CC-kemokiin - IL-8. Just need kemokiinid vastutavad põletikuliste efektorrakkude värbamise eest kopsukoesse.
- IL-2 ja INF-g, samuti CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R kõrgenenud ekspressioonitasemed BAL-i CD4+-lümfotsüütide poolt.
- Suurim prognostiline väärtus on TNF-a sünteesi tasemel alveolaarsete makrofaagide poolt. Selle kriteeriumi abil on võimalik kindlaks teha patsientide rühm, kellel haigus lähitulevikus progresseerub ja võib liikuda pneumofibroosi moodustumise staadiumisse.
Epidemioloogia
SARKOIDOOSI EPIDEMIOLOOGIA
Sarkoidoosi avastamine on tihedalt seotud arstide teadmiste tasemega selle haiguse tunnuste kohta, kuna sarkoidoosi peetakse "suureks jäljendajaks". Haiguse intratorakaalsed vormid avastatakse kõige sagedamini fluorograafilise ja radiograafilise uuringu käigus, misjärel saadetakse patsient koheselt ftisiaatri (tuberkuloosi välistamiseks) ja / või kopsuarsti juurde täiendavaks uuringuks ja vaatluseks. Kaebuste käsitlemisel avastatakse sagedamini sarkoidoosi liigese-, naha-, silma-, neuroloogilisi (muud lokalisatsioonid on harvem). Sarkoidoosi diagnoosimise protsess ei ole kaugeltki täiuslik ja kuni 2003. aastani, mil kõik sarkoidoosiga patsiendid olid ftiisiaatrite järelevalve all, läbis iga kolmas patsient tuberkuloosivastase prooviravi ja peaaegu iga patsient ennetavat ravi isoniasiidiga. Praegu peetakse seda tava irratsionaalseks.
Esinemissagedus sarkoidoosi Venemaal ei ole piisavalt uuritud, olemasolevate väljaannete kohaselt on see 2–7 juhtu 100 tuhande täiskasvanud elanikkonna kohta.
Levimus sarkoidoos Venemaal varieerub 22-st 47-ni 100 tuhande täiskasvanud elanikkonna kohta ja sõltub keskuste ja spetsialistide olemasolust. Kaasanis viidi 2002. aastal läbi nende patsientide esimene aktiivne sõeluuring, levimus oli 64,4 100 tuhande kohta. Sarkoidoosi levimus afroameeriklaste seas ulatub 100-ni 100 tuhande kohta, Skandinaavia riikides - 40-70 100 tuhande elaniku kohta. ja Koreas, Hiinas, Aafrika riikides, Austraalias - sarkoidoos on haruldane. Jaapanis on haiguse ilmingule iseloomulikud etnilised tunnused - sagedased nahakahjustused mustanahalistel patsientidel, kõrge kardiosarkoidoosi ja neurosarkoidoosi levimus. Perekondliku sarkoidoosi levimus oli Ühendkuningriigis 1,7%, Iirimaal 9,6% ja teistes riikides kuni 14%, Soomes 3,6% ja Jaapanis 4,3%. Kõige suurem sarkoidoosi tekkerisk oli õdedel-vendadel, neile järgnesid onud, siis vanavanemad ja vanemad. Tatarstanis oli perekondliku sarkoidoosi juhtumeid 3%.
Sarkoidoosi surmaga lõppevad tagajärjed Venemaal on suhteliselt haruldased - 0,3% kõigist täheldatud patsientidest kuni 7,4% krooniliste haigete patsientidest. Neid põhjustavad peamiselt kopsu südamepuudulikkus, neurosarkoidoos, kardiosarkoidoos ja immunosupressiivse ravi ajal - mittespetsiifilise infektsiooni ja tuberkuloosi lisamise tagajärjel. Sarkoidoosi suremus ei ületa 5-8%. USA-s on sarkoidoosi suremus 0,16–0,25 100 000 täiskasvanu kohta. Sarkoidoosi suremus võrdlusproovides ulatub 4,8%-ni, mis on 10 korda suurem kui populatsioonivalimis (0,5%). Võrdlusproovis määrati kortikosteroide 7 korda sagedamini kui populatsioonis ja sellel teguril oli suur korrelatsioon suremusega. See viis järeldusele, et steroidide liigne kasutamine sarkoidoosi korral võib selle haiguse prognoosi negatiivselt mõjutada.
Diagnostika
KLIINILINE DIAGNOOS
Anamnees (kokkupuude keskkonna- ja tööteguritega, sümptomid)
Füüsiline läbivaatus
Tavaline rindkere röntgenülesvõte eesmises ja külgmises projektsioonis
Rindkere CT-skaneerimine
Hingamisteede funktsiooni test: spiromeetria ja DLco
Kliiniline vereanalüüs: valge veri, punane veri, trombotsüüdid
Seerumi sisaldus: kaltsium, maksaensüümid (AlAT, AsAT, aluseline fosfataas), kreatiniin, vere uurea lämmastik
Üldine uriinianalüüs
EKG (vastavalt Holteri seire näidustustele)
Silmaarsti läbivaatus
tuberkuliini nahatestid
Anamneesi kogumine, kaebused. Ägeda sarkoidoosiga patsiendid kirjeldavad oma seisundit kõige eredamalt - Löfgreni sündroom, mis on kergesti äratuntav ägeda palaviku, nodoosse erüteemi, pahkluude ägeda artriidi ja kahepoolse kopsujuurte lümfadenopaatia põhjal, mis on selgelt nähtav otsesel ja külgmisel rindkere röntgenpildil.
Nõrkus. Väsimuse sagedus, väsimus varieerub 30% kuni 80% sõltuvalt vanusest, soost, rassist ja sellel ei pruugi olla otsest seost teatud organite kahjustusega, mis on seotud granulomatoosse protsessiga.
Valu ja ebamugavustunne rinnus on tavalised ja seletamatud sümptomid. Sarkoidoosi valu rinnus ei oma otsest seost isegi CT-ga tuvastatud muutuste olemuse ja ulatusega. Patsiendid märgivad sageli kogu haiguse aktiivse perioodi jooksul ebamugavustunnet seljas, põletust abaluudevahelises piirkonnas, raskustunnet rinnus. Valu võib paikneda luudes, lihastes, liigestes ja sellel ei ole iseloomulikke tunnuseid.
Hingeldus võivad olla mitmesugused põhjused – kopsu-, tsentraalne, metaboolne ja kardiaalne genees. Enamasti on see märk suurenevatest piiravatest häiretest ja kopsude difusioonivõime vähenemisest. Kaebust täpsustades iseloomustab patsient õhupuudust tavaliselt õhupuudustundena ja arst täpsustab selle sissehingamist, väljahingamist või segatüüpi.
Köha tavaliselt kuiv sarkoidoosi korral. Intratorakaalsete lümfisõlmede suurenemisega võib selle põhjuseks olla kompressiooni sündroom. Samal ajal on köha hilisemates staadiumides kopsude ulatuslike interstitsiaalsete muutuste tagajärg ja suhteliselt harva - pleura kahjustuse tagajärg.
Palavik- iseloomulik Löfgreni sündroomi või Heerfordt-Waldenströmi sündroomi (Heerfordt-Waldenström) ägedale kulgemisele - "uveoparotiidne palavik", kui patsiendil on koos palavikuga kõrvasõlme lümfisõlmede suurenemine, eesmine uveiit ja näonärvi halvatus ( Belli halvatus). Palaviku sagedus sarkoidoosi korral varieerub vahemikus 21% kuni 56%.
Liigese sündroom kõige enam väljendunud Löfgreni sündroomi korral, kuid võib esineda iseseisva sümptomina. Valu ja turse võivad olla pahkluudes, sõrmedes ja varvastes, harvem teistes liigestes, sealhulgas selgroos. Liigese sündroom jaguneb ägedaks, mis võib mööduda ilma tagajärgedeta, ja krooniliseks, mis viib liigese deformatsioonini.
Nägemisteravuse langus ja/või ähmane nägemine- võivad olla olulised sarkoidoosi uveiidi tunnused, mis nõuavad kohustuslikku oftalmoloogilist läbivaatust ja aktiivset ravi.
Ebamugavustunne südamest, südamepekslemine või bradükardia, katkestuse tunne – võib olla märk sarkoidoosist põhjustatud südamekahjustusest, mis on selle haiguse üks tõsisemaid ilminguid, mis põhjustab südame äkksurma. Kardiovaskulaarsüsteemi sarkoidoosi kliiniliste ilmingute järgi eristatakse kolme peamist sündroomi - valu (kardialgiline), arütmiline (rütmi- ja juhtivushäirete ilmingud) ja vereringepuudulikkuse sündroom. Kirjeldatud on ka südame sarkoidoosi kulgemise infarktitaolisi ja müokardilisi variante. Südame sarkoidoosi diagnoos põhineb instrumentaaluuringute ja võimalusel biopsia tulemustel.
Neuroloogilised kaebused vaheldusrikas. Belli halvatust peetakse sarkoidoosi patognoomiliseks põhjuseks – näonärvi ühepoolne halvatus, mida peetakse soodsa prognoosi märgiks. Ajuhäired avalduvad sarkoidoosi kaugelearenenud staadiumis, kuna neurosarkoidoos võib olla pikka aega asümptomaatiline. Kaebused on mittespetsiifilised: raskustunne kuklaluu piirkonnas, hetkesündmuste mälu vähenemine, aja jooksul suurenevad peavalud, palavikuta meningeaalsed sümptomid, jäsemete mõõdukas parees. "Mahulise" ajukahjustusega sarkoidoosi korral arenevad epileptiformsed krambid ja vaimsed muutused. On esinenud insuldilaadseid juhtumeid, millele järgnes tõsine neuroloogiline defitsiit. Neuroloogilise mahu määrab närvirakkude surm ja ellujäänud neuronite vaheliste interneuronaalsete ühenduste hävimine.
Ülevaatus on sarkoidoosi diagnoosimise kriitiline aspekt, kuna nahk on sageli kahjustatud ja sellest saab biopsia. Nodoosne erüteem on oluline, kuid mittespetsiifiline märk, tema biopsia ei ole diagnostiline. Sarkoidoosile on spetsiifilised sõlmed, naastud, makulopapulaarsed muutused, luupus pernio, cicatricial sarkoidoos. Naha sarkoidoosi ilmingud on tõenäolised nahapiirkondades, kuhu võivad sattuda võõrkehad (armid, armid, tätoveeringud jne). Nahamuutuste tuvastamine ja nende histoloogiline uurimine võimaldab mõnikord vältida endoskoopilisi või avatud diagnostilisi operatsioone. Suurenenud süljenäärmete (parotiit) tuvastamisel on suur kliiniline tähtsus nooremate laste sarkoidoosi puhul.
Füüsiline läbivaatus ei pruugi paljastada kopsupatoloogiat isegi rindkere röntgenülesvõtetel märgatavate muutuste korral. Palpeerimisel võib avastada valutuid, liikuvaid perifeerseid lümfisõlmesid (tavaliselt emakakaela ja kubeme lümfisõlmed), aga ka nahaaluseid tihendeid – Darier-Roussy sarkoide. Steto-akustilised muutused esinevad umbes 20% sarkoidoosiga patsientidest. Oluline on hinnata maksa ja põrna suurust. Hingamispuudulikkuse ilmseid kliinilisi tunnuseid avastatakse respiratoorse sarkoidoosi korral suhteliselt harva, reeglina raskete pneumosklerootiliste muutuste ja IV staadiumi tekkimisel.
Elundite ja süsteemide kahjustus sarkoidoosi korral
Kopsude osalemine sarkoidoosis on kõige levinum, selle ilmingud on nende soovituste aluseks.
Naha muutused sarkoidoosi korral esinevad sagedusega 25% kuni 56%. Sarkoidoosi nahamuutused võib jagada reaktiivseteks – haiguse ägeda ja alaägeda kulgemise korral tekkiv sõlmeline erüteem ning naha sarkoidoos ise – spetsiifilised polümorfsed häired, mida on visuaalselt raske ära tunda ja mis vajavad biopsiat.
nodoosne erüteem (
Erüteem
nodosum
)
on vaskuliit, millel on arterioolide, kapillaaride, veenide primaarne hävitav-proliferatiivne kahjustus. Pärisnahas on perivaskulaarne histiotsüütiline infiltratsioon. Esineb vaheseina pannikuliidi tunnuseid. Nahaalused rasvavaheseinad on paksenenud ja infiltreerunud põletikuliste rakkudega, mis ulatuvad rasvasagarate periseptaalsetesse osadesse. Vaheseinte paksenemine on tingitud tursest, hemorraagiast ja neutrofiilsest infiltratsioonist. Nodoosse erüteemi histopatoloogiline marker on niinimetatud Miescheri radiaalsete granuloomide olemasolu, mis on necrobiosis lipoidica tüüp, mis koosnevad hästi määratletud väikeste histiotsüütide sõlmelistest klastritest, mis paiknevad radiaalselt ümber tsentraalse lõhe. Nodoosne erüteem ei sisalda sarkoidseid granuloome, selle elementide biopsial pole diagnostilist väärtust.. Sarkoidoosi korral avaldub sõlmeline erüteem sageli Löfgreni sündroomi osana, mistõttu on see soovitatav Otsese uuringu radiograafia läbiviimine frontaal- ja lateraalprojektsioonides, et tuvastada või välistada intratorakaalne lümfadenopaatia.
Tavaliselt taandub sõlmeline erüteem mõne nädala jooksul spontaanselt ning sageli on piisavaks raviks puhkus ja voodirežiim. Aspiriin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kaaliumjodiid aitavad leevendada valu ja leevendada sündroomi. Süsteemsed kortikosteroidid võivad kiiresti kõrvaldada nodoosse erüteemi ilmingud. Ei tohi unustada sarkoidoosi spontaanse remissiooni suurt tõenäosust ja nodoosne erüteem üksi ei ole sarkoidoosi korral SCS-i näidustus.
Naha sarkoidoos esineb sagedusega 10-30% või peaaegu igal 3. süsteemse sarkoidoosiga patsiendil, mistõttu on oluline sarkoidoosiga patsiendi nahka hoolikalt uurida. Nahakahjustus võib olla haiguse esimene märgatav ilming. Sarkoidoosile on spetsiifilised sõlmed, naastud, makulopapulaarsed muutused, luupus pernio, cicatricial sarkoidoos. Harvaesinevad ilmingud on lihhenoidsed, psoriaasilaadsed, haavandid, angiolupoid, ihtüoos, alopeetsia, hüpopigmenteerunud laigud, küünekahjustused ja subkutaanne sarkoidoos. Sarkoidoos võib esineda ka rõngakujuliste, kõvastunud naastudega – rõngakujuline granuloom. Eristatakse järgmisi naha sarkoidoosi vorme: kliiniliselt tüüpiline - Becki nahasarkoid - suur-nodulaarne, väike-nodulaarne ja difuusne-infiltratiivne; Besnier-Tenessoni kahjulik luupus, angiolupoidne Broca-Potrier; nahaalused Darier-Roussy sarkoidid ja ebatüüpilised vormid - täpilised, lihhenoidsed, psoriaasilaadsed sarkoidid, samuti segavormid - väike-nodulaarne ja jäme-nodulaarne, väike-nodulaarne ja nahaalune, väike-nodulaarne ja angiolupoidne, difuusne-infiltreeruv ja nahaalune.
Sarkoidsed naastud Tavaliselt lokaliseeruvad sümmeetriliselt kehatüve, tuharate, jäsemete ja näo nahale, need on valutud, selgelt piiritletud kõrgenenud nahapiirkonnad, mille perifeeria on lillakas-sinakas ja keskel on atroofilised kahvatumad. Naastud on üks kroonilise sarkoidoosi süsteemsetest ilmingutest, kombineeritakse splenomegaaliaga, kopsude, perifeersete lümfisõlmede kahjustusega, püsivad pikka aega ja vajavad ravi. Naastu histoloogilisel uurimisel on kõrge diagnostiline väärtus.
Naha sarkoidoosi histoloogilist pilti iseloomustab kõige sagedamini "palja" epiteelirakulise granuloomi olemasolu, st ilma põletikulise reaktsioonita granuloomi ümber ja sees, ilma kaseoosita (võib tekkida fibrinoidne nekroos); erineva arvu Pirogov-Langhansi tüüpi hiiglaslike rakkude olemasolu ja võõrkehade tüüp; muutumatu või atroofiline epidermis. Kõiki neid märke kasutatakse naha sarkoidoosi ja erütematoosluupuse diferentsiaaldiagnostikas.
Kahjulik luupus (Lupus pernio)
- kroonilised nina, põskede, kõrvade ja sõrmede nahakahjustused. Kõige iseloomulikumad muutused nina, põskede ja kõrvade, harvemini otsmiku, jäsemete ja tuharate nahas põhjustavad tõsiseid kosmeetilisi defekte ja põhjustavad seega patsientidele olulisi psühholoogilisi kannatusi. Mõjutatud nahapiirkonnad on paksenenud, värvunud punaseks, lillaks või violetseks, kuna muutuste piirkonnas on palju veresooni. Haigus on krooniline, tavaliselt ägenemistega talvel. Lupus pernio on reeglina üks kroonilise süsteemse sarkoidoosi komponente, mis mõjutavad kopse, luid, silmi, see ei kao spontaanselt, on sageli terapeutiliste ja kirurgiliste sekkumiste suhtes vastupidav ning seda saab kasutada efektiivsuse markerina. süsteemse sarkoidoosi ravis.
Äge nahasarkoidoos taandub tavaliselt spontaanselt, samas kui krooniline nahasarkoidoos on esteetiliselt kahjulik ja vajab ravi. Kortikosteroidide lokaalne kasutamine salvide, kreemide ja triamtsinoloonatsetoniidi (3-10 mg / ml) intradermaalsete süstide kujul on efektiivne piiratud nahakahjustuste korral ilma väljendunud süsteemsete ilminguteta, kui süsteemseid kortikosteroide ei kasutata või nende annust tuleb vähendada. Rasked nahakahjustused ja üldistatud sarkoidoos, mis hõlmab nahka, on näidustused süsteemseks raviks, sealhulgas süsteemseks steroidiks, metotreksaadiks ja malaariavastasteks ravimiteks.
Silmakahjustus sarkoidoosi korral on ühed kõige ohtlikumad, mis nõuavad arstide tähelepanu ja ravi, kuna ebapiisav seisundi hindamine ja õigeaegselt määratud ravi võivad põhjustada nägemise märkimisväärset langust ja isegi kaotust. Sarkoidoos on silmad kahjustatud umbes 25–36% juhtudest. 75%-l neist on eesmine uveiit, 25-35%-l tagumine uveiit. Esineb sidekesta, sklera ja vikerkesta kahjustusi. Silmakahjustus nõuab aktiivset ravi, lokaalset ja süsteemset. Ravimata silmakahjustused võivad põhjustada pimedaksjäämist. Sarkoidoos on silma veresoonte pikaajaliste põletikuliste protsesside võimalik põhjus. 1,3-7,6% kroonilise uveiidi ja uveoretiniidiga patsientidest on sarkoidoosi etioloogia. 13,8% kroonilisest granulomatoossest uveiidist on sarkoidne. Silmade sarkoidoosiga on 80% -l süsteemsed häired (parotiid- ja submandibulaarsed näärmed, kopsujuurte lümfisõlmed, luustiku, maksa, põrna, naha ja limaskestade patoloogia). Uveiit on sarkoidoosile iseloomuliku Heerfordt-Waldenströmi sündroomi ehk "uveoparotiidse palaviku" komponent, kui patsiendil on koos palavikuga kõrvasüljenäärme lümfisõlmede suurenemine, eesmine uveiit ja näo halvatus (Belli halvatus).
Mis tahes laadi uveiidi avastamisel on vajalik patsiendi pikaajaline jälgimine, kuna süsteemset sarkoidoosi saab avastada järgmise 11 aasta jooksul. Lisaks, kui uveiit eelnes sarkoidoosi avastamisele 1 aasta või kauem, tuleks sarkoidoosi pidada krooniliseks. Sarkoidoosiga patsientidele näidatakse iga-aastast silmaarsti läbivaatust koos nägemisteravuse määramisega ja pilulambiga uuringut. Alla 5-aastastele lastele on iseloomulik uveiidi, nahakahjustuste ja artriidi kliiniline triaad. Nägemisnärvi haaratus sarkoidoosi tõttu on aeg-ajalt, kuid see on näidustus pikaajaliseks kortikosteroidraviks.
perifeersete lümfisõlmede sarkoidoos, olemasolev palpatsioon esineb igal neljandal patsiendil. Sagedamini hõlmab protsess emakakaela tagumist ja eesmist lümfisõlme, supraklavikulaarset, ulnaar-, aksillaarset ja kubeme-lümfisõlme. LN-d on tihedalt elastsed, ei pehmene ega moodusta fistuleid. Perifeersete lümfisõlmede sarkoidoosi ilmnemine või nende osalemine protsessis on halb prognostiline märk. Sel juhul võib haiguse kulg olla korduv. Eemaldatud LU histoloogiline uurimine, üherakuliste epiteeli granuloomide tuvastamine selles nõuab sarkoidoosi ja sarkoidreaktsiooni diferentsiaaldiagnoosimiseks võrdlust teiste organite kliiniku ja kahjustustega.
Põrna seotus sarkoidoosiga. Sarkoidoosi korral esineb splenomegaalia - põrna suurenemine ja hüpersplenism - põrna suurenemine koos rakuliste elementide arvu suurenemisega luuüdis ja moodustunud elementide arvu vähenemisega perifeerses veres (erütrotsüüdid, leukotsüüdid või trombotsüüdid). Põrna kahjustuste sagedus varieerub 10% kuni 40%. Muutused tuvastatakse ultraheli-, MRI- ja CT-uuringutega ning need on aluseks diferentsiaaldiagnostikale neoplastiliste ja nakkushaiguste korral. Põrna muutused on kolde või kolde iseloomuga, elundi suurus suureneb (homogeenne splenomegaalia).
Splenomegaalia võib kliiniliselt ilmneda ebamugavustunde ja valuga kõhus. Süsteemsed toimed võivad ilmneda trombotsütopeenia koos purpuriga, agranulotsütoos. Sarkoidoos võib kahjustada põrna ja kolju luid ilma rindkeresisese patoloogiata; kirjeldatud on splenomegaalia ja hüpersplenismi juhtumeid mitme organi sarkoidoosiga patsientidel.
Põrna nõelbiopsia (informatiivsus ulatub 83%) kompuutertomograafia või ultraheliuuringu kontrolli all on keeruline, kui muudetud alade suurus on väike. See võib olla ohtlik, kui kahjustus paikneb värava lähedal või perifeerias. Massiivse splenomegaaliaga koos raskete süsteemsete ilmingutega tehakse splenektoomia. Mõnikord mõjutab splenektoomia sarkoidoosi kulgu soodsalt. Sarkoidoosi põrnakahjustused reageerivad kõige sagedamini SCS-ravile.
Hematopoeetilise süsteemi sarkoidoos. Granuloomid on luuüdi biopsial harva leitavad ja neid võib seostada paljude nakkuslike ja mittenakkuslike häiretega. Selles kontekstis on sarkoidoos luuüdi granuloomide kõige tõenäolisem põhjus. Granuloomid võivad tekkida ka sekundaarsetena, mis on põhjustatud ravimitest (toksiline müelopaatia), samuti HIV-nakkusest põhjustatud müelopaatia. Nendel juhtudel on granuloomid väikesed, seotud põhihaigusega ja neid on raske ära tunda. Mikroorganismide tuvastamiseks on vajalik spetsiaalne värvimine. Fibriini rõngakujulised granuloomid (sõõrikuga sarnased granuloomid) on tüüpilised Q-palavikule, kuid võivad tekkida reaktiivsete seisundite korral, pärast ravimteraapiat ja muude nakkushaiguste, näiteks Lyme'i tõve korral. Üks mittekasseerivate luuüdi granuloomide ilmingutest võib olla teadmata päritolu palavik koos lümfopeeniaga. Kõige sagedamini tuvastatakse vereloomesüsteemi kahjustus mitme organi sarkoidoosi korral.
Neerukahjustus sarkoidoosiga esineb 15-30% patsientidest. Sarkoidoosi neerukahjustusega seotud kliiniliste nähtude spekter on lai, ulatudes subkliinilisest proteinuuriast kuni raske nefrootilise sündroomi, tubulointerstitsiaalsete häirete ja neerupuudulikkuseni. Neerukahjustus sarkoidoosi korral on tingitud muutustest, mis on tingitud granuloomide moodustumisest ja mittespetsiifilistest sarkoidilaadsetest reaktsioonidest, sealhulgas elektrolüütide tasakaalu häiretest ja eelkõige kaltsiumi metabolismi häiretest. Granuloomid neerudes lokaliseeritakse sagedamini kortikaalses kihis.
Olulise panuse sarkoidoosi nefropaatia tekkesse annavad kaltsiumi metabolismi häired, hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuria. Kaltsiumnefrolitiaasi avastatakse 10-15% sarkoidoosiga patsientidest, mõnel patsiendil kaovad kaltsifikatsioonid kaltsiumi metabolismi normaliseerumisel.
Tuleb meeles pidada, et ainuüksi epiteelirakkude granuloomide tuvastamine neerudes ei kinnita lõplikult sarkoidoosi diagnoosi, kuna see võib esineda ka teiste haiguste, näiteks infektsioonide, ravimitest põhjustatud nefropaatia, reumaatiliste haiguste korral.
Lihas-skeleti süsteemi lüüasaamine sarkoidoosi korral esineb seda sageli, peamiselt liigesesündroomi kujul, samas kui luu- ja lihaskahjustusi diagnoositakse palju harvemini.
Liigeste kahjustus sarkoidoosi korral kuulub see Löfgreni sündroomi sümptomite kompleksi. Sarkoidoosi ägeda kulgemise korral ulatub liigesesündroomi sagedus 88% -ni. Kõige sagedamini lokaliseerub artriit pahkluudes, põlvedes ja küünarnukkides, artriidiga kaasneb sageli nodoosne erüteem. Kliinilised ilmingud kaovad mõne nädala jooksul, kroonilised või erosioonilised muutused olid äärmiselt haruldased ja nendega kaasnevad alati sarkoidoosi süsteemsed ilmingud. Sarkoidoosi reumaatiliste ilmingutega koos artriidiga võib kaasneda liigesega külgnevate pehmete kudede turse, tenosünoviit, daktüliit, luukahjustused ja müopaatia. Artriiti on kahte tüüpi, mis erinevad kliinilise kulgemise ja prognoosi poolest. Sarkoidoosi äge artriit taandub sageli spontaanselt ja taandub ilma tagajärgedeta. Krooniline artriit, kuigi vähem levinud, võib progresseeruda ja põhjustada liigeste deformatsioone. Samal ajal tekivad sünooviumis proliferatiivsed ja põletikulised muutused ning pooltel patsientidest tekivad mittekasseeruvad granuloomid. Diferentsiaaldiagnoos tehakse kõige sagedamini reumatoidartriidi korral.
Luude sarkoidoos esineb erinevates riikides erineva sagedusega - 1% kuni 39%. Kõige tavalisem on käte ja jalgade väikeste luude asümptomaatiline tsüstoidne osteiit. Lüütilised kahjustused olid haruldased, lokaliseerusid lülikehadele, pikkadele luudele, vaagnaluule ja abaluule ning nendega kaasnesid tavaliselt vistseraalsed kahjustused. Röntgen, CT, MRI, PET, radioisotoopide skaneerimine on diagnoosimisel informatiivsed, kuid granulomatoosi esinemisest võib julgelt rääkida ainult luu biopsia. Sõrmede luude kahjustus väljendub terminaalsete falange luutsüstides ja küünte düstroofias, enamasti on see kombinatsioon krooniliselt kulgeva sarkoidoosi tunnuseks. Stsintigraafiline pilt sarnaneb mitme luu metastaasiga.
Kolju luude kahjustus on haruldane ja avaldub alalõualuu tsüstitaoliste moodustistena, üliharva - kolju luude hävimisena.
Lülisamba kahjustused avaldub seljavalu, lüütiliste ja destruktiivsete muutustega selgroolülides, võib sarnaneda anküloseeriva spondüliidiga.
Lihaste sarkoidoos avaldub sõlmede, granulomatoosse müosiidi ja müopaatia moodustumisel. Diagnoosi kinnitab elektromüograafia. Lihase biopsia näitab mononukleaarset infiltratsiooni koos mittekasseeruvate granuloomide moodustumisega.
ENT-organite ja suuõõne sarkoidoos moodustab 10-15% sarkoidoosi juhtudest.
Sinonasaalne sarkoidoos esineb sagedamini kui teistes ülemiste hingamisteede sarkoidoosi lokalisatsioonides. Nina ja ninakõrvalurgete kahjustus sarkoidoosi korral esineb 1–4% juhtudest. Nina sarkoidoos avaldub mittespetsiifiliste sümptomitena: ninakinnisus, rinorröa, kooriku moodustumine limaskestal, ninaverejooks, valu ninas, lõhnataju halvenemine. Nina limaskesta endoskoopilisel uurimisel ilmneb kõige sagedamini pilt kroonilisest rinosinusiidist, millel on sõlmed vaheseinal ja/või turbinaatides, koorikute moodustumisel võib tuvastada väikseid sarkoidseid sõlmekesi. Limaskesta muutuste kõige tüüpilisem lokaliseerimine on nina vahesein ja ülemine turbinaat. Harvadel juhtudel täheldatakse sarkoidoosi korral nina vaheseina, siinuste ja suulae hävimist, mis tekitab tõsiseid diferentsiaaldiagnostilisi probleeme ja nõuab diagnoosi kohustuslikku histoloogilist kontrolli.
Mandlite sarkoidoos esineb generaliseerunud sarkoidoosi ilminguna, palju harvemini iseseisva patoloogiana. See võib avalduda asümptomaatilise ühe- või kahepoolse palatinaalsete mandlite suurenemisena, mille kudedes avastati pärast tonsillektoomiat sarkoidoosile iseloomulikke mittekasseeruvaid granuloome.
Kõri sarkoidoos(0,56–8,3%) on sageli mitme organi, süsteemse sarkoidoosi ilming ja võib põhjustada selliseid sümptomeid nagu düsfoonia, düsfaagia, köha ja mõnikord ülemiste hingamisteede obstruktsioonist tingitud kiire hingamine. Kõri sarkoidoosi saab tuvastada otsese või kaudse larüngoskoopia abil: kõri ülemise osa koed on sümmeetriliselt muutunud, kude on kahvatu, turse ja sarnaneb epiglottise koega. Saate tuvastada limaskesta, granuloomide ja sõlmede turset ja erüteemi. Lõpliku diagnoosi kinnitab biopsia. Kõri sarkoidoos võib põhjustada eluohtlikku hingamisteede obstruktsiooni. Esialgne ravi võib toimuda inhaleeritavate ja/või süsteemsete steroididega, kuid kui sümptomid püsivad ja/või tekivad ülemiste hingamisteede probleemid, süstitakse kahjustatud piirkonda kortikosteroide. Rasketel juhtudel kasutatakse trahheotoomiat, väikese annuse kiiritusravi ja kirurgilist ekstsisiooni.
Kõrva sarkoidoos viitab haiguse haruldastele lokalisatsioonidele ja seda kombineeritakse tavaliselt haiguse teiste lokalisatsioonidega. Kõrva sarkoidoos avaldub kuulmislanguse, tinnituse, kurtuse ja vestibulaarsete häiretena. Kõrvakahjustused võivad kaasneda süljenäärmete kahjustusega, millega sageli kaasneb näonärvi parees ja halvatus. Sarkoidoos võib põhjustada erineva raskusastmega sensoorset neuraalset kuulmislangust. On esinenud keskkõrva haaratuse ja juhtiva kuulmislanguse juhtumeid. Granuloomid avastatakse keskkõrvas diagnostilise tümpanotoomia käigus. Granulomatoosne protsess põhjustab sisekõrva sisemuse nekroosi ja ümbritseb chorda tympani närvi. Kõrva haaratus sarkoidoosiga võib sarnaneda paljude teiste kõrvahaigustega. Sarkoidoosi ei eeldata ja haiguse intratorakaalsed ilmingud võivad puududa või jääda märkamatuks. Mitme organi haaratuse kombinatsioon aitab kahtlustada kõrva sarkoidoosi.
Suu ja keele sarkoidoos ei ole levinud ja võib ilmneda suu limaskesta, keele, huulte ja igemete turse ja haavandumisega. Orofarüngeaalne sarkoidoos võib olla haiguse ainsa ilminguna obstruktiivse uneapnoe põhjuseks. Nagu ka teiste lokalisatsioonide sarkoidoosi puhul, võivad suuõõne ja keele kahjustused olla kas isoleeritud või süsteemse haiguse ilmingud. Suuõõne ja keele sarkoidoos tekitab diferentsiaaldiagnostilisi probleeme. Suuõõne ja keele sarkoidoosi histoloogilise kinnituse korral on vajalik patsiendi täiendav uuring, mille eesmärk on leida sarkoidoosi muud lokalisatsioonid või sarkoidilaadse reaktsiooni allikas. Raskete mitme organi kahjustuse korral on reeglina vajalik süsteemsete kortikosteroidide määramine, isoleeritud kahjustuse korral võib piisata põletikuvastaste ravimite kohalikust kasutamisest.
Südame sarkoidoos on üks haiguse eluohtlikest ilmingutest, esineb 2-18% sarkoidoosiga patsientidest. Südame sarkoidoosi kulgu iseloomustab teatud autonoomia, mis ei lange kokku protsessi faasidega kopsudes ja rindkere lümfisõlmedes. Eristatakse fulminantseid (südame äkksurm, infarktitaoline variant, kardiogeenne šokk), kiiresti progresseeruvaid (näituste tõsiduse suurenemisega kriitilise tasemeni maksimaalselt 1-2 aastaks) ja aeglaselt progresseeruvaid (krooniline, ägenemiste ja paranemistega) variante. kardiosarkoidoosist. Sõltumatud suremuse ennustajad on vereringepuudulikkuse funktsionaalne klass (New Yorgi klassifikatsiooni järgi NC), vasaku vatsakese lõpp-diastoolne suurus (LV), ventrikulaarse tahhükardia esinemine. Laboratoorsed markerid südame sarkoidoosile spetsiifilist ei ole praegu olemas. Arutatakse A- ja B-tüüpi natriureetiliste peptiidide suurendamise rolli normaalse väljutusfraktsiooniga patsientidel. Kardiospetsiifiliste ensüümide ja troponiinide tase on äärmiselt haruldane. Südame sarkoidoosiga patsientidel on kirjeldatud müokardi vastaste antikehade tiitri tõusu kvantitatiivset vahemikku täpsustamata. EKG patoloogia avastamise sagedus sõltub oluliselt südame granulomatoosi iseloomust: 42% mikroskoopilise tüübiga ja 77% ulatusliku granulomatoosse infiltratsiooniga. Diagnoosi selgitamiseks müokardi stsintigraafia perfusiooniga radiofarmatseutiliste ravimitega, südame MRI viivitusega gadoliiniumsietüülpentaatsetaadiga, PET.
Neurosarkoidoos
Närvisüsteemi kahjustus esineb 5-10% juhtudest. Eristatakse järgmisi neurosarkoidoosi kliinilisi ilminguid:
1. Kraniaalnärvide kahjustus.
2. Aju membraanide kahjustus.
3. Hüpotalamuse düsfunktsioon.
4. Ajukoe kahjustus.
5. Seljaaju koe kahjustus.
6. Krambisündroom.
7. Perifeerne neuropaatia.
8. Müopaatia.
Sarkoidoosi granulomatoosses protsessis osalevad kõik kesk- ja perifeerse närvisüsteemi osad, üksikult või erinevates kombinatsioonides. Patsiendid kurdavad kroonilist igavat peavalu, palju harvem ägedat, mõnikord migreeni; mõõdukas, harva intensiivne pearinglus, tavaliselt püstises asendis; kõikumine kõndimisel, mõnikord mitu aastat; pidev päevane unisus. Objektiivsetes neuroloogilistes sümptomites on domineeriv koht analüsaatorite talitlushäiretel: vestibulaarne, maitsmis-, kuulmis-, visuaalne, haistmine. Patsientide uurimisel on esmatähtis CT ja MRI uuringud. Hüpofüüsi sarkoidoos võib avalduda selle funktsiooni ja impotentsuse rikkumises. Paljud sarkoidoosi mittespetsiifilised sümptomid võivad viidata väikeste närvikiudude kahjustusele (väikekiudude neuropaatia), mille ilming 33% juhtudest on impotentsus. Kliinilised tõendid, kvantitatiivsed tundlikkuse testid ja naha biopsia tulemused viitavad sellele, et väikeste kiudude neuropaatia on sarkoidoosi puhul suhteliselt tavaline leid. Reeglina vajavad neurosarkoidoosiga patsiendid aktiivset ravi SCS-i, immunosupressantidega.
Sarkoidoos günekoloogias
Kuseteede sarkoidoos. Naiste kusiti sarkoidoos esines üksikjuhtudel ja väljendus uriinivoolu tugevuse vähenemises.
Väliste suguelundite sarkoidoos on väga haruldane seisund, mis väljendub sõlmelistes muutustes perianaalse piirkonna häbemes ja nahas
Munasarjade ja emaka sarkoidoos. Emaka sarkoidoos on menopausijärgses eas naiste veritsuse kõige ohtlikum ilming. Diagnoos pannakse tavaliselt juhuslikult pärast kuretaaži või emaka eemaldamise käigus saadud materjali histoloogilist uurimist.
Munajuha kahjustus sarkoidoosi korral oli see mitme organi kahjustusega naistel äärmiselt haruldane.
Rindade sarkoidoos sageli avastatakse rinnavähi kahtluse uurimisel. Seda diagnoositakse piimanäärme tiheda valutu massi biopsiaga, mis põhineb mitmete mittekasseerivate granuloomide tuvastamisel.
Seega sarkoidoosi ei saa pidada seisundiks, mis sageli ja tõsiselt kahjustab naise reproduktiivfunktsiooni. Enamasti on rasedust võimalik päästa, kuid igal juhul tuleks probleem lahendada individuaalselt ning raseda patronaažiga peaksid tegelema nii sünnituseelse kliiniku arstid kui sarkoidoosispetsialistid.
Sarkoidoos uroloogias.
Munandite ja lisandite sarkoidoos võib esineda nii intratorakaalsete kahjustustega, teiste ekstratorakaalsete ilmingutega kui ka ilma nendeta. Munandite ja lisandite sarkoidoosi võib kombineerida sama lokaliseerimisega onkopatoloogiaga või kasvajaprotsessiga võib kaasneda granulomatoosne reaktsioon, mis ei ole sarkoidoosi tunnuseks.
Eesnäärme sarkoidoos tekitab raskusi eesnäärmevähi diferentsiaaldiagnostikas, kuna sellega võib kaasneda kõrgenenud PSA tase.
Arvamus urogenitaalse sarkoidoosi aktiivse ravi kohta meestel on mitmetähenduslik: alates glükokortikosteroidide varasest kasutamisest meeste viljatuse tekke ennetamiseks kuni pikaajalise jälgimiseni ilma ravita ja tõsiste tagajärgedeni; impotentsus sarkoidoosiga patsientidel on väga tõenäoline hüpofüüsi kahjustuse ja väikeste kiudude neuropaatia tõttu.
Seedesüsteemi kahjustus sarkoidoosi korral
Süljenäärmete sarkoidoos(6%) tuleks eristada kroonilise sialadeniidi, tuberkuloosi, kassi kriimustuste, aktinomükoosi ja Sjögreni sündroomi muutustest. See väljendub kõrvasüljenäärme süljenäärmete kahepoolses turses, millega tavaliselt kaasneb teiste elundite kahjustus. Esineb iseloomuliku sündroomi osana - Heerfordt-Waldenström) kui patsiendil on palavik, parotiidse süljenäärme suurenemine, eesmine uveiit ja näohalvatus (Belli halvatus).
Söögitoru sarkoidoosäärmiselt haruldane ja raskesti diagnoositav lokaliseerimine. Traktsioonidivertiikulid esinevad sagedamini mediastiinumi lümfisõlmede granulomatoosse põletiku korral ja on kirjeldatud söögitoru sarkoidoosist tingitud sekundaarset akalasiat.
Sarkoidooskõht esineb sagedamini granulomatoosse gastriidina, võib olla haavandite ja maoverejooksu tekkepõhjus, gastroskoopia käigus polüüpidega sarnased moodustised. Kõigil patsientidel avastati biopsiaproovide histoloogiline uurimine mittekasseeruvaid epiteelirakkude granuloome.
Soole sarkoidoos nii õhukesed kui ka paksud on kirjanduses esitatud üksikjuhtumite kirjeldustega, mida kinnitavad biopsiaproovide histoloogilised uuringud. Võib kombineerida piiratud ja massilise kõhu lümfadenopaatiaga.
Maksa sarkoidoos viitavad sagedasele (66-80% juhtudest) haiguse lokaliseerimisele, sageli peidetud. Kõhuõõne organite CT-skaneerimisel kirjeldatakse maksa ja põrna madala tihedusega mitmeid fokaalseid muutusi isegi tavalise rindkere röntgenpildi korral. Hepatopulmonaarne sündroom (HPS), mida iseloomustas raske maksapatoloogia, arteriaalse hüpokseemia ja intrapulmonaarse veresoonte laienemine, oli sarkoidoosi korral haruldane. Maksa sarkoidoos põhjustab ainult 1% juhtudest tsirroosi ja portaalhüpertensiooni.
Pankreas harva mõjutatud, võivad muutused sarnaneda vähiga. 2/3 pankrease sarkoidoosiga patsientidest esineb kõhuvalu ja 3/4 juhtudest intrathoracic lümfadenopaatiat. Krooniliselt kõrgenenud lipaasi tase võib olla üks peamisi leide, mis nõuavad sarkoidoosi välistamist. Mõnel juhul võib pankrease sarkoidoosi infiltratsiooni tõttu areneda suhkurtõbi.
FUNKTSIONAALNE UURING
Kohustuslik ja piisavalt informatiivne meetod on spiromeetria. Kogu spiromeetrilise uuringu kompleksist tuleks kasutada sunnitud väljahingamise spiromeetriat mahtude (FVC, FEV 1 ja nende suhe FEV 1 / FVC%) ja mahukiiruste - tippväärtuse (POS) määramiseks ning hetkelise 25% tasemel. , 50% ja 75% algusest peale sunnitud väljahingamist (MOS 25, MOS 50 ja MOS 75). Lisaks on soovitatav määrata piirkonna keskmine mahuline kiirus vahemikus 25% kuni 75% FVC (SOS 25-75). Spiromeetriat tuleks teha vähemalt kord 3 kuu jooksul protsessi aktiivses faasis ja kord aastas järelkontrolli ajal.
Teine oluline meetod on mõõtmine kopsude difusioonivõimeühe hingamise meetod süsinikmonooksiidi neeldumisastme hindamiseks ( DLco). See tehnika on tavaliselt saadaval pulmonoloogia- või diagnostikakeskustes.
Intraösofageaalse ja transdiafragmaatilise rõhu mõõtmisel põhinevat kopsude sobivuse hindamist ei soovitata üldiseks kasutamiseks, kuid seda saab kasutada sarkoidoosi diagnoosimisega tegelevates keskustes, et hinnata kopsudes raske interstitsiaalse protsessiga patsientide seisundi dünaamikat.
Sarkoidoosi hingamisfunktsiooni (RF) uuringute tulemused väga heterogeenne. I etapis jääb hingamisaparaadi seisund pikaks ajaks puutumatuks. Sarkoidoosi progresseerumisel tekivad muutused, mis on iseloomulikud nii interstitsiaalsetele kopsukahjustustele kui ka intratorakaalsele lümfadenopaatiale. Enamikul progresseeruva sarkoidoosiga patsientidel tekivad piiravad kahjustused, kuid endobronhiaalsed granuloomid võivad põhjustada pöördumatut õhuvoolu takistust. Häire tüübil ei ole tugevat korrelatsiooni sarkoidoosi staadiumiga (välja arvatud IV staadium). Niisiis kirjeldatakse III staadiumi sarkoidoosiga patsientidel mõlemat tüüpi hingamishäireid - ülekaalus obstruktsiooni ja piirangute ülekaaluga.
Piiravad muudatused progresseeruva rindkeresisese sarkoidoosiga on need peamiselt tingitud kopsukoe suurenevast fibroosist ja „kärjekopsu“ moodustumisest. VC (FVC) langus dünaamika uuringu ajal viitab vajadusele aktiivse ravi või käimasoleva ravi korrigeerimise järele. Restriktiivse sündroomi täpseks diagnoosimiseks on vaja läbi viia keha pletüsmograafia koos kopsude kogumahu (TLC) ja jääkmahu (VR) hindamisega.
obstruktiivne sündroom varases staadiumis väljendub see ainult MOS 75 vähenemises. Ligikaudu pooltel patsientidest väheneb MOS 50 ja MOS 75 kombinatsioonis DLco vähenemisega. Klassikaline test lühitoimelise bronhodilataatoriga sarkoidoosiga patsientidel on negatiivne, SCS-i kasutamine ei paranda vastust bronhodilataatoritele. Mõnel patsiendil võib obstruktsioon pärast ravi SCS-i või metotreksaadiga väheneda. Bronhide hüperreaktiivsus, mida tõendavad metakoliini testid, kaasneb sageli endobronhiaalse sarkoidoosiga.
Kopsude funktsionaalse seisundi ohutuse ja pöörduvuse hindamiseks vaatluse ja ravi ajal on FVC (VC) ja DLco kõige informatiivsemad.
Kopsude difusioonivõime (DLco) - indikaator, mis sisaldub interstitsiaalsete (hajutatud, dissemineerunud) kopsuhaiguste kohustusliku läbivaatuse standardis. Sarkoidoosi korral on DLco väga informatiivne ja dünaamiline parameeter. Rakkude infiltratsioon võib deformeerida kapillaarikihti ja põhjustada pöörduvaid häireid gaasivahetuses. Sagedamini esineb difusioonivõime rikkumine patsientidel haiguse II, III ja IV staadiumiga, sarkoidoosikolde leviku ja pneumofibroosi tekkega.
Gaasivahetuse häired sarkoidoosi korral saab tuvastada vere hapnikuga küllastatuse (küllastus, Sa0 2) määramisega 6-minutilise jalutuskäigu testi (6MWT) käigus. II või kõrgema staadiumi sarkoidoosiga patsientidel võib 6MWD väheneda. Seda kaugust piiravad tegurid olid FVC, küllastus treeningu ajal ja hingamisteede tervisliku seisundi enesehinnang.
Tsentraalse päritoluga hingamisfunktsiooni häired ja lihasehäired. Kopsud on seotud enamiku sarkoidoosi juhtudega, kuid hingamispuudulikkus ei pruugi olla kopsude kahjustuse tagajärg. Hingamise reguleerimise häire koos hüpokseemiaga, mis vajab ventileerimist, võib olla tingitud neurosarkoidoosist (seda tuleb sarkoidoosiga patsientide küllastumise vähendamisel arvesse võtta). Spiromeetria parameetrite langus võib olla ka sarkoidoosi põhjustatud lihaskahjustuse tagajärg. Maksimaalne sissehingamise (PImax) ja väljahingamise (PEmax) suukaudne rõhk väheneb igal kolmandal sarkoidoosiga patsiendil.
Kardiopulmonaarsed stressitestid on kopsuhaiguse varajase avastamise näitajad tundlikumad kui sarkoidoosiga patsientide kopsufunktsiooni testid. Gaasivahetuse muutused treeningu ajal võivad olla kõige tundlikum meetod sarkoidoosi levimuse kajastamiseks selle varases staadiumis. Sarkoidoosi korral väheneb maksimaalne aeroobne töövõime (VO2max) 20-30%. Seda täheldati nii normaalse kui ka kahjustatud hingamisfunktsiooniga patsientidel, mistõttu on selle nähtuse mehhanism ebaselge. Hüpoventilatsiooni võib seletada lihasnõrkuse või kesknärvisüsteemi stiimuli vähenemisega.
VISUALISEERIMISMEETODID
Erinevate organite sarkoidoosi kliinilise ja laboratoorse tuvastamise raskuste tõttu on selle diagnoosimisel määrav roll meditsiinilise pildistamise meetoditel, mille hulka kuuluvad traditsioonilised radioloogilised tehnikad, kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI), radionukliidmeetodid. , ultraheli ( ultraheli), sealhulgas endoskoopiline ultraheli lümfisõlmede peennõelaga biopsiaga.
Tavapärased röntgenitehnikad on olulised rindkeresisese sarkoidoosi esmases diagnoosimises – kontrollfluorograafia ja tavaline radiograafia kahes projektsioonis. Radiograafia säilitab oma tähtsuse ravi efektiivsuse dünaamilisel jälgimisel ja hindamisel. Spetsiaalsed röntgenitehnikad nagu lineaartomograafia, kontrasttehnikad, röntgeni funktsionaalsed tehnikad on nüüdseks kaotanud oma praktilise tähtsuse ja asendunud kompuutertomograafiaga (CT). Intratorakaalse sarkoidoosiga patsiendi röntgenpildil leitakse kopsujuurte lümfisõlmede sümmeetriline suurenemine ja / või kahepoolsed fokaalsed-interstitsiaalsed muutused kopsudes. Iseloomulik on lahknevus piltidel oleva patsiendi suhteliselt rahuldava seisundi ja patoloogilise protsessi levimuse vahel. Tuleb meeles pidada, et sarkoidoosi ebatüüpiline röntgenipilt on võimalik - VLN-i või ülemise mediastiinumi lümfisõlmede ühepoolne suurenemine, ühepoolne levik, kolded, infiltraadid, õõnsused, pullid. 5-10% sarkoidoosi juhtudest ei esine röntgenülesvõtetel üldse muutusi kopsudes.
Röntgenimeetod, säilitades samal ajal juhtiva positsiooni kopsupatoloogia esmasel avastamisel, on järk-järgult kaotamas oma tähtsust kopsuhaiguse iseloomustamisel. Pealegi ei kajasta sarkoidoosi klassifitseerimise aluseks olevad nn radioloogilised etapid protsessi kronoloogiat, õigem on neid nimetada protsessi käigu tüüpideks või variantideks. Eriti ilmnes see siis, kui röntgen-kompuutertomograafiat hakati laialdaselt kasutama sarkoidoosihaigete diagnoosimisel ja jälgimisel.
CT skaneerimine on praegu kõige täpsem ja spetsiifilisem meetod intratorakaalse ja ekstrapulmonaalse sarkoidoosi diagnoosimiseks.
Praegu kasutatakse sarkoidoosi diagnoosimisel kahte CT-tehnoloogiat. Esimene neist on traditsiooniline samm-sammuline uuring, mille käigus eraldatakse üksikud õhukesed tomograafilised lõigud (1-2 mm) üksteisest 10-15 mm kaugusel. Sellist uuringut saab läbi viia mis tahes tomograafiga. See võimaldab teil saada üksikasjalikku pilti kopsukoe väikseimatest anatoomilistest struktuuridest ja tuvastada selles minimaalseid patoloogilisi muutusi. Samm-sammulise tehnoloogia puuduseks on kopsu parenhüümi selektiivne kujutis, kahe- ja kolmemõõtmeliste reformatsioonide konstrueerimise võimatus, raskused mediastiinumi pehmete kudede struktuuride ja veresoonte hindamisel, mille jaoks on vaja esmalt tehke seeria standardseid tomogramme paksusega 8-10 mm.
Mitmekihilise CT (MSCT) tulek on oluliselt muutnud lähenemist kopsupatoloogia diagnoosimisele. Mitmerealise detektoriga tomograafid võimaldavad jagada ühe röntgenkiire mitmeks tomograafiliseks kihiks, 4 kuni 300 või enamaks. MSCT eeliseks on võimalus saada rida külgnevaid tomograafilisi sektsioone paksusega 0,5–1 mm. MSCT-ga spiraalse skaneerimise tulemuseks on kahe- ja kolmemõõtmelise reformatsiooni ning samaaegse HRCT ja CT angiograafia konstrueerimise võimalus.
Sarkoidoosi iseloomustab keskse mediastiinumi kõigi rühmade ja kopsujuurte lümfisõlmede suurenemine, mis radiograafiliselt väljendub mediastiinumi ja kopsujuurte varju kahepoolses laienemises, nende kontuuride polütsüklilisuses. Lümfisõlmedel on sfääriline või munakujuline kuju, homogeenne struktuur, siledad selged kontuurid, ilma perifokaalse infiltratsioonita ja skleroosita. Lümfisõlmede märkimisväärse suurenemisega, mis põhjustab bronhide välist kokkusurumist, võivad muutused kopsudes ilmneda hüpoventilatsioonile ja atelektaatilistele häiretele iseloomulikud. Kuid selliseid muutusi täheldatakse palju harvemini kui tuberkuloosi või lümfisõlmede kasvaja kahjustuste korral. Pika kroonilise kuluga kolmandikul patsientidest ilmnevad lümfisõlmede struktuuris kaltsifikatsioonid. Viimased CT-pildil näevad välja mitmekordsed, kahepoolsed, monoliitsed, ebakorrapärase kujuga lubjarikkad lisandid, mis asuvad bronhidest kaugel lümfisõlmede keskel.
Sarkoidoosi kõige iseloomulikum tunnus on segatud, fokaalne ja interstitsiaalne levik. Enamikus suurtes on täheldatud fokaalsete muutuste polümorfismi. Mitmed väikesed kolded paiknevad piki bronhovaskulaarseid kimpe, interlobaarlõhesid, rinnakelme, interlobulaarsetes vaheseintes, põhjustades kopsude interstitsiaalsete struktuuride ebaühtlast ("selgelt") paksenemist. Sellist tüüpi kahjustuste jaotumist piki kopsuvahet on CT-s defineeritud kui perilümfilist, st. kolded tekivad ja visualiseeritakse piki lümfisoonte kulgu. Erinevalt teistest sarnase koldejaotusega haigustest, nagu lümfogeenne kartsinomatoos, domineerivad sarkoidoosi puhul just fokaalsed muutused kombinatsioonis peribronhiaalsete ja pervaskulaarsete siduritega, samas kui interlobulaarsete ja intralobulaarsete vaheseinte paksenemist täheldatakse palju vähemal määral. Üks aktiivse sarkoidoosi ilmingutest HRCT-s võib olla erineva ulatuse ja lokalisatsiooniga lihvsümptom. Lihvklaasi sümptomi morfoloogiliseks substraadiks on palju pisikesi koldeid, mida HRCT-s ei eristata iseseisvate moodustistena või harvematel juhtudel on tõelist lihvklaasi täheldatud alveoliidist tingitud interalveolaarsete vaheseinte difuusse paksenemise ilminguna. Selliseid muutusi tuleb eristada lümfogeensest dissemineerunud tuberkuloosist, allergilisest alveoliidist ja desquamatiivsest interstitsiaalsest kopsupõletikust.
Sarkoidoosi kroonilist retsidiveeruvat kulgu iseloomustab fokaalsete muutuste polümorfismi ilmnemine fookuste suuruse suurenemise, nende kontuuride deformeerumise ja väikesteks konsolideerumispiirkondadeks sulandumise kujul. Koos sellega määratakse kopsude interstitsiaalsete struktuuride infiltratsiooni ja skleroosi erinev raskusaste. Ülemise sagara bronhide ümber moodustuvad enam-vähem suured pehmete kudede konglomeraadid, mis on lahutamatud juure anatoomilistest struktuuridest. Pehmete kudede masside struktuuris on nähtavad bronhide deformeerunud luumenid. Peribronhiaalsed konglomeraadid ulatuvad mööda bronhovaskulaarseid kimpe sügavale kopsukoesse. Sellistes infiltraatides on võimalik õõnsuste teke.
Intratorakaalse sarkoidoosi neljandat etappi iseloomustab erineva raskusastmega kopsukoe fibroosne transformatsioon koos pleuropneumotsirroosi tekkega, düstroofsed muutused, kärgkopsu või emfüseem. Enamasti moodustuvad kopsukoes ulatuslikud pneumoskleroosi alad kopsukoe tihendustsoonidena, milles on nähtavad laienenud ja deformeerunud bronhide õhulõhed. Selliseid muutusi täheldatakse tavaliselt ülemistes labades, juurepiirkonnas. Ülemiste labade maht väheneb. See põhjustab kopsude kortikaalse ja supradiafragmaatilise osa turset ning kõige raskematel juhtudel bulloosse emfüseemi ja kärgstruktuuri moodustumist.
Magnetresonantstomograafia Sarkoidoosiga patsientide MRI-l on intratorakaalse lümfadenopaatia tuvastamisel sarnased diagnostilised võimalused CT-ga. Kuid kopsu parenhüümi seisundi hindamisel on MRI oluliselt madalam kui CT ja seetõttu puudub sellel sõltumatu diagnostiline väärtus. MRI on informatiivne neuro- ja kardiosarkoidoosi korral.
Alates radionukliidide meetodid respiratoorse sarkoidoosi uuringutes kasutatakse perfusiooni pulmonostsintigraafiat MMA-Tc-99m ja positiivset pulmonostsintigraafiat Ga-67 tsitraadiga. Stsintigraafilised meetodid on suure diagnostilise väärtusega kopsumikrotsirkulatsiooni ja lümfisõlmede funktsiooni kahjustuse iseloomustamiseks nii protsessi lokaliseerimise tsoonis kui ka intaktsetes kopsuosades ning võimaldavad selgitada põletikulise protsessi levimust ja aktiivsuse astet erinevate haigustega patsientidel. hingamisteede sarkoidoosi kulg.
Radionukliidide uuring ei ole aga nosoloogilise diagnoosimise meetod ja Ga-67 tsitraadiga tehtud pneumostsintigraafia positiivne tulemus ei ole sarkoidoosi diagnostiline, kuna radiofarmatseutiliste ainete suurenenud akumuleerumine kopsudesse ja VLLU leitakse kasvajate, metastaatiliste kahjustuste, mitmesuguste põletikuliste kahjustuste korral. ja granulomatoossed haigused ja tuberkuloos.
Positronemissioontomograafia(PET) on üks suhteliselt uusi kiirgusdiagnostika meetodeid. Kõige tavalisem indikaator on 18-fluoro-2-dioksiglükoos (18FDG). Lisaks kasutatakse kliinikus 13N ja 15O märgistusega radiofarmatseutilisi ravimeid. Sarkoidoosi korral võimaldab PET saada usaldusväärset teavet protsessi aktiivsuse kohta ja koos anatoomiliste kuvamismeetoditega (CT, MRI) tuvastada suurenenud metaboolse aktiivsuse lokaliseerimine, see tähendab aktiivse sarkoidoosi topograafia. Ravi prednisolooniga pärsib põletikulist aktiivsust niivõrd, et seda ei olnud võimalik PET-ga tuvastada.
Endoskoopiline ultraheli mediastiinumi lümfisõlmede transösofageaalse peennõelaga aspiratsioonibiopsia rakendamisega on praegu kõige lootustandvam meetod lümfadenopaatia diferentsiaaldiagnostikaks. Sarkoidoosi lümfisõlmede endoskoopilisel ehograafilisel pildil on mõned iseloomulikud tunnused: lümfisõlmed on üksteisest hästi piiritletud; sõlmede struktuur isoehogeenne või hüpoehhoiline ebatüüpilise verevooluga. Need omadused ei võimalda aga eristada lümfisõlmede seotust sarkoidoosiga tuberkuloosist või kasvajast.
Kopsuvälise sarkoidoosi kiiritusdiagnoos. Ultraheli abil tuvastatakse tavaliselt mitu hüpoehoosilist sõlme, mis paiknevad nii maksas kui ka põrnas. Mõnedel patsientidel ei kinnita CT-skaneerimine mitte ainult hepatolienaalseid muutusi, vaid tuvastab ka väikesed fookusmuutused ja infiltraadid mõlemas kopsus, koos rindkere lümfadenopaatiaga või ilma. Kompuutertomogrammidel esineb reeglina ühtlase või lainelise kontuuriga hepatomegaalia, parenhüümi difuusne heterogeensus. Maksa struktuuri kontrasteerimisel saab määrata väikese tihedusega koldeid. Enamasti tuvastatakse ka splenomegaalia ja lümfisõlmede suurenemine hepatoduodenaalses sidemes, maksa ja põrna väravates ning peripankrease koes. CT muutused granulomatoossete haiguste korral on mittespetsiifilised ja nõuavad morfoloogilist kontrolli.
Südame sarkoidoosiga tuvastab ultraheli müokardis üksikud kolded, sealhulgas 3-5 mm suuruses interventrikulaarses vaheseinas. Südames olevad kolded võivad aja jooksul lupjuda. EKG-ga saab registreerida ekstrasüstoolid, juhtivuse häired. Südame kahjustatud piirkonna MRI-l võib T-2 kaalutud kujutistel ja pärast T-1 kaalutud kujutistel kontrasti suureneda signaali intensiivsus. Harvadel juhtudel võib CT-s tehtud südame sarkoidoos ilmneda müokardi paksenemise piirkondades, mis akumuleeruvad halvasti kontrastainet, kuid see märk on mittespetsiifiline ja seda saab arvestada ainult kliiniliste ja laboratoorsete andmetega.
Neurosarkoidoosi korral näitab MRI hüdrotsefaalia, basaaltsisternide laienemist, üksikuid või mitut granuloomi, mis on T-1 kaalutud tomogrammidel isointensiivsed ja T-2 kaalutud kujutistel hüperintensiivsed ning pärast kontrasti suurendamist on hea signaal. Sarkoidide tüüpiline lokaliseerimine on hüpotalamus ja optilise kiasmi piirkond. Võimalik on mikrolöökidega veresoonte tromboos. MRI on eriti tundlik ajukelme kahjustuste suhtes.
Luude ja liigeste sarkoidoos ilmneb röntgenülesvõtetel ja CT-l tsüstiliste või lüütiliste muutustena. Lihas-skeleti sümptomitega MRT tuvastab väikeste ja suurte luude infiltratsiooni, osteonekroosi tunnuseid, artriiti, pehmete kudede infiltratsiooni, erineva lokalisatsiooni mahulisi moodustisi, müopaatiat ja sõlmelisi moodustisi lihastes. On oluline, et nendest patsientidest, kellel MRT-ga luukahjustused avastati, näitas röntgenuuring sarnaseid muutusi vaid 40% juhtudest.
INVASIIVNE DIAGNOOS
Kopsu sarkoidoos nõuab mitmete kopsuhaiguste diferentsiaaldiagnoosi, mis põhineb diagnoosi morfoloogilisel kontrollimisel. See võimaldab kaitsta selliseid patsiente põhjendamatult määratud, enamasti tuberkuloosivastase keemiaravi või vähivastaste ravimitega keemiaravi eest. Sarkoidoosi näidustuste korral kasutatavat süsteemset steroidravi tuleks samuti kasutada ainult patoloogiliselt kinnitatud diagnoosi korral, et mitte põhjustada haiguse järsku progresseerumist isikutel, kellel on sarkoidoosi vale diagnoos.
Sarkoidoos viitab haigustele, mille puhul ainult koematerjali uurimine võimaldab saada diagnostiliselt olulisi andmeid, erinevalt tuberkuloosist ja mõnest kopsuvähist, kui on võimalik uurida looduslikku eritist (röga) patogeeni või kasvajarakkude sisalduse osas. .
Ideaaljuhul tehakse sarkoidoosi diagnoos kindlaks siis, kui kliinilisi ja radioloogilisi leide toetab kopsukoe ja/või lümfisõlmede ja/või bronhide limaskesta biopsia mittekasseeruvate (mitte-nekrootiliste) epiteelirakkude granuloomide tuvastamine.
Kopsu sarkoidoosiga patsientidel tuleb diagnoosi morfoloogiline kontroll läbi viia kõigil juhtudel kohe pärast radiograafiliste muutuste avastamist mediastiinumi ja / või kopsukoe lümfisõlmedes, olenemata kliiniliste ilmingute olemasolust või puudumisest. Mida ägedam on protsess ja mida lühem on selle kestus, seda tõenäolisemalt saadakse biopsiaproov, mis sisaldab sellele haigusele tüüpilisi struktuure (kasseerumata epiteelirakkude granuloomid ja võõrkeharakud).
Maailmapraktikas (sealhulgas Vene Föderatsioonis) peetakse kopsusarkoidoosi diagnoosimiseks sobivaks kasutada järgmisi biopsia meetodeid:
Bronhoskoopia:
· Transbronhiaalne kopsu biopsia (TBL). Seda tehakse bronhoskoopia käigus spetsiaalsete mikronippidega, mis liiguvad röntgeni kontrolli all või ilma selleta subpleuraalruumi ja seal tehakse kopsukoe biopsia. Reeglina viiakse see läbi kopsukoes levimise juuresolekul, kuid sarkoidoosiga patsientidel on see üsna efektiivne isegi radioloogiliselt terve kopsukoe korral.
Intratorakaalsete lümfisõlmede klassikaline transbronhiaalne nõelbiopsia - KCHIB VGLU (sünonüüm
transbronhiaalne nõela aspiratsioon VLN, rahvusvaheline lühend TBNA). See viiakse läbi bronhoskoopia käigus spetsiaalsete nõeltega, läbi bronhi seina läbiv punktsioonikoht ja läbitungimise sügavus valitakse eelnevalt kompuutertomograafia järgi. Seda tehakse ainult teatud rühmade VLLU olulise suurenemisega.
· Endoskoopiline peennõela punktsioon mediastiinumi lümfisõlmedesse endosonograafia kontrolli all. See viiakse läbi endoskoopia käigus spetsiaalsete nõeltega ultraheli-bronhoskoobi või ultraheligastroskoopiga, "sihtimist" ja punktsiooni ennast kontrollitakse ultraheliskaneerimisega [EUSbook 2013]. Rakendatakse ainult suurenenud VLLU-ga. Kopsu sarkoidoosi korral kasutatakse järgmisi biopsiate tüüpe:
♦ Transbronhiaalne peennõelaga aspiratsioonibiopsia endobronhiaalse sonograafia kontrolliga EBUS-TTAB (rahvusvaheline lühend - EBUS-TBNA) .
See viiakse läbi bronhoskoopia ajal ultraheli bronhoskoobiga.
♦ EUS-TAB endosonograafiaga juhitud peennõelaga aspiratsioonibiopsia (rahvusvaheline lühend - EUS-FNA) (transösofageaalne ultraheligastroskoopi abil). See viiakse läbi ösofagoskoopia ajal ultraheligastroskoopiga.
♦ Endosonograafiaga juhitud peennõelaga aspiratsioonibiopsia EUS-b-TAB (rahvusvaheline lühend - EUS-b-FNA) (transösofageaalne ultraheli bronhoskoobi abil). See viiakse läbi esophagoskoopia ajal ultraheli bronhoskoobiga.
Bronhide limaskesta otsene biopsia (otsene biopsia). Limaskest hammustatakse bronhoskoopia käigus. Seda kasutatakse ainult sarkoidoosile iseloomulike limaskesta muutuste korral.
· Bronhide limaskesta pintsli biopsia (harja biopsia). Spetsiaalse harjaga viiakse läbi bronhide limaskesta kihi skarifikatsioon ja eemaldamine. Seda kasutatakse ainult sarkoidoosile iseloomulike limaskesta muutuste korral.
Bronhoalveolaarne loputus (BAL), et saada bronhoalveolaarne loputus (sünonüüm bronhoalveolaarsele loputusvedelikule), tehakse bronhoskoopia ajal, süstides ja aspireerides bronhoalveolaarsesse ruumi soolalahust. Lümfotsüütide alampopulatsioonide suhe on diagnostilise väärtusega, kuid tsütogrammi kasutatakse peamiselt sarkoidoosi aktiivsuse määramiseks.
Kirurgiline meetodidbiopsia
Torakotoomia
Koos
biopsia
kopsu
Ja
intrathoracic
lümfisüsteemi
sõlmed
.
Niinimetatud "avatud biopsiat" kasutatakse praegu trauma tõttu üliharva, sagedamini kasutatakse selle leebemat varianti - minitorakotoomiat, mis võimaldab võtta ka fragmente kopsudest ja lümfisõlmedest mis tahes rühmast.
Operatsiooni käigus kasutatakse endotrahheaalset anesteesiat ja anterolateraalset torakotoomiat läbi 4. või 5. roietevahelise ruumi, mis tagab optimaalse lähenemise kopsujuure elementidele.
Tunnistus Seda tüüpi kirurgilise sekkumise puhul ei ole operatsioonieelses etapis võimalik kopsukoes, mediastiinumi lümfisõlmedes toimuvat protsessi healoomuliseks liigitada. Kahtlased juhtumid on üksikud asümmeetrilised ümarad varjud koos mediastiinumi lümfadenopaatiaga, mis on sageli blastomatoosse protsessi ilmingud üle 50-aastastel inimestel. Sellistel juhtudel on respiratoorse sarkoidoosi diagnoos histoloogiline leid onkoloogiliste asutuste seintes.
Sugulane vastunäidustused nagu iga kõhuõõneoperatsiooni puhul, esineb ka südame-veresoonkonna ja hingamisteede ebastabiilseid seisundeid, raskeid maksa- ja neeruhaigusi, koagulopaatiat, dekompenseeritud suhkurtõbe jne.
Torakotoomiaga kaasneb pikk operatsioonijärgne taastumisfaas. Patsiendid kaebavad enamikul juhtudel valu pärast operatsioonijärgse armi piirkonnas, dermatoomi tuimust piki kahjustatud roietevahelist närvi, mis püsib kuni kuus kuud ja mõnel juhul kogu elu.
Torakotoomia tagab parima juurdepääsu rindkere organitele, kuid alati tuleb hinnata üldanesteesia, kirurgilise trauma ja pikaajalise haiglaravi riske. Torakotoomia tüüpilised tüsistused on hemotoraaks, pneumotooraks, bronhopleuraalsete fistulite moodustumine, pleurotorakaalsed fistulid. Seda tüüpi kirurgilise sekkumise suremus on erinevate allikate kohaselt 0,5–1,8%.
Videotorakoskoopia/
video-
abistas torakoskoopia (KMKR).
On olemas järgmist tüüpi minimaalselt invasiivseid intratorakaalseid sekkumisi:
Videotorakoskoopilised operatsioonid, mille käigus torakoskoop koos videokaamera ja instrumentidega sisestatakse torakoportide kaudu pleuraõõnde,
· Operatsioonid video saatel, kui need ühendavad mini-torakotoomia (4-6 cm) ja torakoskoopia, mis võimaldab teil opereeritavast piirkonnast kahekordselt vaadata ja kasutada traditsioonilisi instrumente.
Need minimaalselt invasiivsete sekkumiste tehnikad vähendasid oluliselt patsientide haiglaravi aega, operatsioonijärgsete tüsistuste arvu.
Absoluutsed vastunäidustused videotorakoskoopia jaoks on pleuraõõne obliteratsioon-fibrotooraks, ebastabiilne hemodünaamika ja patsiendi šokiseisund.
Suhtelised vastunäidustused on: suutmatus läbi viia eraldi kopsude ventilatsiooni, eelnev torakotoomia, suur pleura kahjustus, koagulopaatia, eelnev kiiritusravi kopsukasvajate korral ja plaanid kopsude resektsiooniks tulevikus.
Mediastinoskoopia
Protseduur on vähetraumaatiline, väga informatiivne lümfisõlmede suurenemise korral, mis on kontrollimiseks saadaval, oluliselt madalam torakotoomia ja videotorakoskoopia maksumus.
Absoluutsed vastunäidustused: anesteesia vastunäidustused, rindkere lülisamba äärmuslik kyphosis, trahheostoomi olemasolu (pärast larünektoomiat); ülemise õõnesveeni sündroom, eelnev sternotoomia, mediastinoskoopia, aordi aneurüsm, hingetoru deformatsioonid, emakakaela seljaaju rasked kahjustused, mediastiinumi ja kaelaorganite kiiritusravi.
Biopsia algoritm:
Esmalt tehakse endoskoopilised (bronhoskoopilised või transösofageaalsed) biopsiad, kui esineb muutusi bronhide limaskestas - otsene biopsia ja pintsel = limaskesta kohtade biopsia. Suurenenud VLN-i tuvastamisel, mis on saadaval aspiratsioonibiopsia jaoks, tehakse ka VLN-i või EBUS-TBNA ja/või transösofageaalse EUS-b-FNA CLIP.
Kirurgilisi biopsiaid tehakse ainult neile patsientidele, kellel ei õnnestunud endoskoopiliste meetoditega saada diagnostiliselt olulist materjali, mis on umbes 10% sarkoidoosiga patsientidest. Kõige sagedamini on see VATS-i resektsioon kui operatsioonidest kõige vähem traumaatiline, harvem klassikaline avatud biopsia, veelgi harvem mediastinoskoopia (VLN-i rühmade vähese arvu tõttu).
Positiivsed punktid endoskoopiliste tehnikate kasutamine: võimalus teostada ambulatoorselt, kohaliku anesteesia või sedatsiooniga; mitut tüüpi biopsiate läbiviimine erinevatest lümfisõlmede rühmadest ning kopsude ja bronhide erinevatest osadest ühes uuringus; madal komplikatsioonide määr. Oluliselt madalam hind kui kirurgilised biopsiad.
Negatiivsed punktid: biopsia väike suurus, mis on piisav tsütoloogilisteks, kuid mitte alati - histoloogilisteks uuringuteks.
Vastunäidustus igat tüüpi endoskoopiliste biopsiate puhul on bronhoskoopia jaoks kõik vastunäidustused ja lisaks - vere hüübimissüsteemi rikkumine, nakkusprotsessi esinemine bronhides, millega kaasneb mädane eritis
Endoskoopiliste biopsiate, sealhulgas võrdlevate biopsiate efektiivsuse näitajad.
Transbronhiaalne kopsu biopsia(PBL) on sarkoidoosi jaoks soovitatav biopsia. Diagnostiline väärtus sõltub suuresti protseduuri tegija kogemusest ja biopsiate arvust, samuti on oht pneumotooraksi ja verejooksu tekkeks.
Sarkoidoosi üldine diagnoosimise tase oli EBUS-TBNA korral oluliselt parem kui PBL-s (lk<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (lk<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.
Klassikaline transbronhiaalne nõelbiopsia rindkeresiseste lümfisõlmede puhul - CCIB VLNU diagnostiline väärtus on kuni 72% 1. staadiumi kopsusarkoidoosiga patsientidel, tundlikkus - 63,6%, spetsiifilisus - 100%, positiivne ennustusväärtus - 100%, negatiivne ennustusväärtus - 9,1%.
Transösofageaalne peennõela aspiratsioonibiopsia EUS-TAB endosonograafia abil (EUS- FNA) JaEUS- b- FNA on väga kõrge diagnostilise väärtusega ning on drastiliselt vähendanud mediastenoskoopiate ja avatud biopsiate arvu kopsusarkoidoosi diagnoosimisel. Seda tüüpi biopsiaid kasutatakse ainult söögitoruga külgnevate mediastiinumi lümfisõlmede kahjustuste korral.
Transbronhiaalne peennõela aspiratsioon endobronhiaalne sonograafia juhitud biopsia EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) on sobiv meetod intratorakaalsete lümfiteede seisundi hindamiseks raskete tüsistuste puudumisel. Tema abiga on võimalik panna sarkoidoosi diagnoos, eriti I staadiumis, kui esineb adenopaatiat, kuid kopsukoes radioloogilisi ilminguid ei esine. Kaasaegse biopsia tulemuste võrdlus sonograafia -EBUS-TBNA ja mediastiinoskoopia kontrolli all mediastiinumi patoloogias osutus meetodite suureks kokkulangevuseks (91%; Kappa - 0,8, 95% usaldusvahemik 0,7-0,9). Mõlema meetodi spetsiifilisus ja positiivne ennustusväärtus olid 100%. Tundlikkus, negatiivne ennustusväärtus ja diagnostiline täpsus vastavalt 81%, 91%, 93% ja 79%, 90%, 93%. Samal ajal ei esine komplikatsioone EBUS - TBNA ja mediastinoskoopiaga - 2,6%.
Bronhide limaskesta otsene biopsia (otsene biopsia) ja bronhide limaskesta pintsli biopsia (harja biopsia). Bronhoskoopiaga 22–34% kopsusarkoidoosi aktiivses faasis patsientidest tuvastatakse sellele haigusele iseloomulikud muutused bronhide limaskestas: keerdunud veresooned (vaskulaarne ektaasia), üksikud või mitmed valkjad moodustised sõlmede ja naastude kujul, isheemilised piirkonnad. limaskestad (isheemilised laigud). Selliste muutuste korral 50,4% patsientidest ja muutumatu limaskestaga - 20% -l on biopsias võimalik tuvastada mittekasseeruvaid granuloome või/või epiteelirakke.
bronhoalveolaarne loputus, Sarkoidoosiga patsientidel tehakse vedeliku biopsia diagnoosimisel ja ravi ajal. Seega on CD4/CD8 suhe > 3,5 iseloomulik sarkoidoosile ja seda esineb 65,7% 1-2 staadiumi sarkoidoosiga patsientidest. Kopsu sarkoidoosi aktiivsuse ja ravi efektiivsuse iseloomustamiseks kasutatakse BAL-i tulemusel saadud bronhoalveolaarse loputuse endopulmonaarset tsütogrammi: aktiivse protsessi korral ulatub lümfotsüütide osakaal 80%, stabiliseerumisel väheneb see 20%.
Laboratoorsed diagnostikad
Laboratoorsed diagnostikad
Laboratoorsete tulemuste ja lisauuringute tõlgendamine
Kliiniline vereanalüüs
võib olla normi piires. Mittespetsiifiline ja samal ajal oluline on ESR-i suurenemine, mis on kõige enam väljendunud sarkoidoosi kulgemise ägedate variantide korral. ESR-i lainelised muutused või mõõdukas tõus on haiguse kroonilise ja asümptomaatilise käigu korral võimalikud pikka aega. Leukotsüütide arvu suurenemine perifeerses veres on võimalik ägeda ja alaägeda sarkoidoosi korral. Aktiivsuse tunnusteks on ka lümfopeenia. Kliinilise vereanalüüsi tõlgendamisel tuleb võtta arvesse käimasolevat ravi. Süsteemsete steroidide kasutamisel väheneb ESR ja suureneb perifeerse vere leukotsüütide arv, lümfopeenia kaob. Metotreksaatravi korral on leukotsüütide ja lümfotsüütide arvu kontroll ravi ohutuse kriteeriumiks (samaaegselt aminotransferaaside - ALT ja AST - väärtuste hindamisega). Leuko- ja lümfopeenia kombinatsioonis ALAT ja ASAT tõusuga on näidustused metotreksaadi ärajätmiseks.
Trombotsütopeenia sarkoidoosi korral tekib see maksa-, põrna- ja luuüdi kahjustusega, mis nõuab vastavaid lisauuringuid ja diferentsiaaldiagnoosi koos autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuriga.
Neerufunktsiooni hindamine hõlmab üldist uriinianalüüsi, kreatiniini ja vere uurea lämmastiku määramist.
Angiotensiini konverteeriv ensüüm (ACE). Granulomatoossete haiguste korral põhjustab makrofaagide lokaalne stimulatsioon ACE ebanormaalset sekretsiooni. AKE aktiivsuse määramine veres võtab aega 5-10 minutit. Selle uuringu jaoks veenist verd võttes ei tohi žgutti panna liiga kauaks (üle 1 minuti), kuna see moonutab tulemusi. 12 tundi enne vere võtmist ei tohi patsient juua ega süüa. AKE määramine põhineb radioimmuunmeetodil. Üle 20-aastaste inimeste puhul peetakse normaalseks väärtusi 18 kuni 67 ühikut 1 liitris (u / l). Noorematel inimestel kõigub AKE tase oluliselt ja seda testi sageli ei kasutata. Piisava kindlusega on võimalik kopsuprotsessi sarkoidoosiks määrata ainult siis, kui seerumi AKE aktiivsus on üle 150% normist. Seerumi AKE aktiivsuse suurenemist tuleks tõlgendada sarkoidoosi aktiivsuse markerina, mitte olulise diagnostilise kriteeriumina.
C-reaktiivne valk- põletiku ägeda faasi valk, tundlik koekahjustuse indikaator põletiku, nekroosi, trauma ajal. Tavaliselt alla 5 mg/l. Selle suurenemine on iseloomulik Löfgreni sündroomile ja muudele mis tahes lokaliseerimisega sarkoidoosi ägeda kulgemise variantidele.
Kaltsiumisisaldus veres ja uriinis. Kaltsiumi normaalsed väärtused vereseerumis on järgmised: üldine 2,0-2,5 mmol/l, ioniseeritud 1,05-1,30 mmol/l; uriinis - 2,5 - 7,5 mmol / päevas; tserebrospinaalvedelikus - 1,05 - 1,35 mmol / l; süljes - 1,15 - 2,75 mmol / l. Sarkoidoosi hüperkaltseemiat peetakse aktiivse sarkoidoosi ilminguks, mis on põhjustatud D-vitamiini aktiivse vormi (1,25-dihüdroksüvitamiin D3 või 1,25(OH)2D3) ületootmisest makrofaagide poolt granulomatoosse reaktsiooni kohas. Hüperkaltsiuuria on palju tavalisem. Hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuria väljakujunenud sarkoidoosi korral on ravi alustamise aluseks. Sellega seoses tuleks olla ettevaatlik toidulisandite ja suurtes annustes D-vitamiini sisaldavate vitamiinikompleksidega.
Kveim-Silzbachi test. Kveimi lagunemine nimetatakse sarkoidoosist mõjutatud lümfisõlme koe intradermaalseks süstimiseks, millele vastuseks sarkoidoosiga patsientidel moodustub paapul, mille biopsiaga leitakse iseloomulikud granuloomid. Louis Silzbach parandas seda testi põrna suspensiooni abil. Praegu ei ole testi soovitatav üldiseks kasutamiseks ja seda saab kasutada hästi varustatud keskustes, mis on pühendatud sarkoidoosi diagnoosimisele. Selle protseduuri käigus on nakkustekitaja sissetoomine võimalik, kui antigeen on halvasti valmistatud või halvasti kontrollitud.
tuberkuliini test on kantud kohustuslike esmaste uuringute nimekirja nii rahvusvahelistes kui ka siseriiklikes soovitustes. Mantouxi test 2 TU PPD-L-ga aktiivse sarkoidoosiga annab negatiivse tulemuse. SCS-i ravimisel sarkoidoosiga patsientidel, kes on varem tuberkuloosiga nakatunud, võib test saada positiivseks. Negatiivne Mantouxi test on sarkoidoosi diagnoosimisel kõrge tundlikkusega. BCG vaktsineerimine lapsepõlves ei ole korrelatsioonis tuberkuliini vastusega täiskasvanutel. Sarkoidoosi tuberkuliinianergia ei ole üldpopulatsioonis seotud tuberkuliinitundlikkusega. Positiivne Mantouxi test (papule 5 mm või rohkem) sarkoidoosi kahtluse korral nõuab väga hoolikat diferentsiaaldiagnoosi ja kaasuva tuberkuloosi välistamist. Diaskintesti (rekombinantse tuberkuloosi allergeeni CPF10-ESAT6 valgu intradermaalne süstimine) tähtsus sarkoidoosis ei ole täielikult kindlaks tehtud, kuid enamikul juhtudel on selle tulemus negatiivne.
Ravi välismaal
Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s
Hankige nõu meditsiiniturismi kohta
Ravi välismaal
Hankige nõu meditsiiniturismi kohta
Rozenshtraukh L. S., Vinner M. G.
Sarkoidoosi PA staadiumis täheldatakse tõsiseid hajusaid muutusi põletikulise tüüpi kopsumustri suurenemise ja koondamise näol koos intratorakaalsete lümfisõlmede kahepoolse adenopaatiaga ning sklerootilise tüübi mustri difuusne suurenemine. täheldatud selle haiguse III ehk pulmonaarses staadiumis.
Sarkoidoosi kliinilisi ilminguid PA ehk mediastiin-pulmonaarses staadiumis, samuti I, mediastiinumi staadiumis iseloomustab ligikaudu pooltel patsientidest kerge üldise seisundi muutus. 60% juhtudest tuvastatakse haigus fluorograafia abil. Haiguse alaägeda algust täheldatakse 20-30% patsientidest ja see väljendub kehatemperatuuri subfebriilis, kuivas köhas ja nõrkuses. Ägeda algust kõrge kehatemperatuuri, artralgia, nodoosse erüteemiga täheldatakse 10-15% patsientidest (Löfgreni sündroom). Võib täheldada ekstrapulmonaalseid lokalisatsioone: silmade, naha, perifeersete lümfisõlmede sarkoidoos, käte ja jalgade väikesed torukujulised luud, parotiidsed süljenäärmed. 40% patsientidest esineb leukopeenia, ESR-i kerge tõus, harva leukotsütoos, sagedamini absoluutne lümfopeenia, monotsütoos ja eosinofiilia.
Radioloogiline pilt sarnaneb sarkoidoosi mediastiinumi staadiumis olevaga. Kõige sagedamini näitab tomograafia bronhopulmonaarsete rühmade lümfisõlmede kahepoolset suurenemist, seejärel bronhopulmonaalset ja trahheobronhiaalset ning veelgi harvem paratrahheaalset. Kopsu mustri muutused koondamise ja amplifikatsiooni kujul määratakse keskmise ja alumise kopsuvälja basaal- ja kortikaalsetes tsoonides. Üldtunnustatud seisukoht on, et selles staadiumis kopsu granulomatoosseid muutusi veel ei esine ja mustri intensiivistumine on ilmselt tingitud lümfostaasist [Kostina 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].
M. L. Shulutko jt. (1984), mis põhines selle kategooria patsientidel pleura, kopsu ja lümfisõlmede biopsiaga laiendatud mediastinoskoopia tulemustel, näitas, et PA staadiumis esines kõigil juhtudel pleura ja kopsude tuberkuloosne kahjustus, millel oli iseloomulik sarkoidse granuloomi struktuur. Järelikult ei saa sõlmed oma väiksuse ja väikese arvu tõttu kopsudes röntgenpildil sobivat pilti. Lisaks ei täheldata isegi lümfisõlmede märkimisväärse suurenemise korral bronhide kokkusurumise sümptomeid.
Bronhoskoopia näitab lümfisõlmede hüperplaasia kaudseid märke bronhide jagunemisnurkade laienemise, bronhide limaskesta veresoonte võrgu ilmnemise kujul. 10-15% juhtudest esineb limaskesta tuberkuloosne kahjustus. Limaskesta biopsia ja lümfisõlmede transbronhiaalne punktsioon võimaldavad diagnoosi kinnitada 70–80% juhtudest ning koos mediastinoskoopia või avatud biopsiaga - 100% juhtudest. Kirjeldatud sarkoidoosi staadiumis on väga iseloomulik radioloogiline pilt, mis kombinatsioonis halbade kliiniliste ilmingutega või kombinatsioonis Löfgreni sündroomiga võimaldab panna sarkoidoosi diagnoosi ilma biopsiata.
Positiivne radiograafiline dünaamika koos haiguse soodsa kulgemisega 80-88% juhtudest ilmneb adenopaatia täieliku taandarengu ja kopsumustri normaliseerumisega 4-8 kuu jooksul [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], spontaanne paranemine saavutatakse 6 kuu kuni 3 aasta jooksul. Samal ajal täheldatakse ägenemisi 3 korda sagedamini kui ravitud patsientidel [Kostina 3. I., 1984].
Sarkoidoosi III ehk pulmonaalses staadiumis peetakse haigust krooniliseks protsessiks, mis on eelmise mediastiin-kopsu staadiumi progresseerumise tagajärg. Ligikaudu 25% juhtudest on asümptomaatilised. Samal arvul patsientidel liitub põhiprotsessiga kiiresti sekundaarne infektsioon ja seejärel areneb krooniline bronhiit ja kopsupõletik. III etapis väljendasid kõik patsiendid ühel või teisel viisil hingamispuudulikkust: õhupuudus treeningu ajal ja seejärel rahuolekus, köha, mõnikord subfebriilne kehatemperatuur, eriti bronhide mittespetsiifilise infektsiooni korral.
Selle etapi röntgenipilt avaldub kahe peamise võimaluse kujul: liblikakujuline pneumofibroos ja difuusne pneumofibroos. Keskmistes tsoonides liblikakujulise pneumofibroosi korral määratakse juurega külgnevad heterogeensed elektrikatkestused üsna sümmeetriliselt. On näha, et kopsukoe maht väheneb, kuna bronhid on kokku viidud. Teistes osakondades täheldatakse kopsumustri deformatsiooni, bulloosseid turseid ja emfüseemi basaal-eesmises tsoonis, mis on uuringus selgelt määratletud külgprojektsioonis.
Hajusa ja ühtlasema kahjustuse korral on kopsumuster kõigis väljades järsult deformeerunud ja korrastamata, on eraldi emfüsematoossed piirkonnad. Külgprojektsiooni uuringus võib ka märkida, et kõige emfüseemsemad on eesmine ja basaallõik. Siin on määratletud ka karedad rasked varjud. III staadiumi sarkoidoosi diagnoosimine ja röntgendiagnoosimine, erinevalt selle mediastiin-kopsu staadiumist, on palju keerulisem, kuna üheainsa uuringuga, millel puuduvad andmed haiguse involutsiooni kohta II etapist III staadiumisse, on kirjeldatud "pneumosklerootiline" ja fibrootilisi muutusi on raske sarkoidoosina hinnata.
Sellega seoses on enamikul juhtudel, eriti kahjustuse difuusses vormis, täpne diagnoos ilma kopsubiopsiata praktiliselt võimatu. Bronhoskoopiline pilt on ka vähem informatiivne: mõnel patsiendil tuvastatakse atroofiline bronhiit, tuberkuloosi muutusi tuvastatakse harva. Kui on vaja diagnoosi kontrollida, annab parima tulemuse avatud kopsubiopsia.
Rindkere röntgenülesvõte näitab iseloomulikke muutusi peaaegu 90% juhtudest, isegi asümptomaatilisel juhul. Seetõttu jääb kopsuröntgen sarkoidoosi puhul esmase kiiritusuuringu peamiseks meetodiks ning seda kasutatakse laialdaselt haiguse diagnoosimiseks ja staadiumi määramiseks.
Radiograafia on üsna taskukohane ja ohutu meetod. Selle miinuseks on madal eraldusvõime ja kontrastsus, samuti piltide kihistamise (summeerimise) efekt. Lisaks kopsuröntgenile kasutatakse ultraheli, positronemissioontomograafiat, kõrglahutusega röntgen-kompuutertomograafiat, isotoopskaneerimist ja magnetresonantstomograafiat.
Kopsude sarkoidoosi etappide eraldamine fotolt
Fotol kopsude sarkoidoosiga täheldatud pilt varieerub oluliselt sõltuvalt (sümptomite komplekside 5 etappi või varianti).
- 0 etapp: normaalne radiograafia (täheldatud 5-10% patsientidest).
- 1 etapp: lümfisõlmede suurenemine rinnus (45-65% patsientidest). Tänu sellele on fotol olevad mediastiinumi ja kopsujuurte varjud laienenud ja piklikud. Lümfisõlmede suurenemise tagajärjel surutakse bronhid kokku. Lümfisõlmed ei ühine, nagu tuberkuloosi puhul, vaid jäävad üksteisest eraldatuks. Lümfisõlmede suurenemist täheldatakse sageli ainult ühel küljel (tavaliselt paremal).
- 2 etapp: lümfisõlmede suurenemine, kopsude endi kahjustus (25-30% patsientidest). Röntgenpildil kopsukudedes on nähtavad mitmed hajutatud sõlmed (kuni 5-7 mm). Pealegi, erinevalt tuberkuloosi pildist, ei mõjuta kahjustus ülemisi kopsuvälju. Kopsude muster on üleliigne, mõnikord deformeerunud. “Mattklaasi” mõju on märgatav, kui kopsukoe läbipaistvus väheneb.
- 3 etapp: kopsukahjustus (15% patsientidest). Röntgenpilti iseloomustab sõlmede suurenemine, nende sulandumine, klastrite moodustumine.
- 4 etapp: kopsufibroos (5-15% patsientidest).
Kopsude röntgenfoto sarkoidoosi 2. staadiumis
Kopsude röntgenfoto sarkoidoosi 3. staadiumis
Kopsude röntgenfoto sarkoidoosi 4. staadiumis
Sarkoidoosi staadiumi peegelduse piisavus fotol
Sarkoidoosi korral peegeldab foto tavaliselt adekvaatselt patsiendi seisundit tervikuna, kuigi haiguse ilmingud on sellel sageli rohkem väljendunud kui patsiendi funktsionaalsed häired. Oli isegi arvamus, et haiguse dünaamika aja jooksul ei vasta traditsioonilistele röntgeni etappidele. Seetõttu räägivad nad sageli mitte haiguse staadiumist vastavalt radioloogiliste tunnuste kompleksidele, vaid selle kiirgustüüpidest.
Sarkoidoos (gr. sarx, Sarcos- liha, liha + kreeka. - eides sarnane + -oz) on tundmatu etioloogiaga krooniline multisüsteemne haigus, mida iseloomustab T-lümfotsüütide ja mononukleaarsete fagotsüütide kuhjumine, mittekasseeruvate epitelioidsete granuloomide moodustumine ja kahjustatud organi normaalse arhitektuuri rikkumine. Kõik elundid, välja arvatud neerupealised, võivad olla kahjustatud.
EPIDEMIOLOOGIA
Sarkoidoosi levimus maailmas on väga erinev. Euroopas ja USA-s on haiguse esinemissagedus keskmiselt 10-40 juhtu 100 000 elaniku kohta. Sarkoidoosi levimus on kõrgeim Skandinaavia riikides (64 100 000 elaniku kohta), Taiwanis on see peaaegu null. Venemaal puuduvad praegu usaldusväärsed epidemioloogilised andmed. Patsientide valdav vanus on 20-40 aastat; haigus mõjutab harva lapsi ja eakaid inimesi.
KLASSIFIKATSIOON
Praeguseks ei ole sarkoidoosi universaalset klassifikatsiooni. 1994. aastal töötati välja intratorakaalse sarkoidoosi klassifikatsioon (tabel 29-1).
Tabel 29-1. Intratorakaalse sarkoidoosi klassifikatsioon
Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia tuberkuloosi keskne uurimisinstituut (RAMS) pakkus koos Ungari spetsialistidega (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982) välja järgmise klassifikatsiooni (tabel 29-2).
Tabel 29-2. Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia tuberkuloosi keskse uurimisinstituudi sarkoidoosi klassifikatsioon
ETIOLOOGIA
Sarkoidoosi arengu oletatavateks põhjusteks on peetud paljusid nakkuslikke ja mittenakkuslikke tegureid. Kõik need ei ole vastuolus tõsiasjaga, et haigus tekib rakulise immuunvastuse (omandatud, päriliku või mõlema) tõttu piiratud antigeenide klassi või oma antigeenide suhtes.
nakkusetekitajad. Tõenäolise etioloogilise tegurina alates sarkoidoosi avastamisest Mükobakterid tuberkuloos. Kodused ftisiaatrid määravad tänapäeval koos teiste ravimitega sarkoidoosiga patsientidele isoniasiidi. Hiljutised kopsubiopsia materjalide DNA-uuringud viitavad aga sellele, et DNA Mükobakterid tuberkuloos sarkoidoosiga patsientidel ei esine sagedamini kui sama elanikkonna tervetel inimestel. Sarkoidoosi etioloogilisteks teguriteks on arvatavasti ka klamüüdia, Lyme'i borrelioos ja latentsed viirused. Kuid nakkustekitajate tuvastamise ja epidemioloogiliste seoste puudumine seab kahtluse alla sarkoidoosi nakkusliku etioloogia.
Geneetilised ja pärilikud tegurid. On kindlaks tehtud, et ACE geeni heterosügootsusega sarkoidoosi risk (ACE osaleb selle haiguse patofüsioloogilistes protsessides) on 1,3 ja homosügootsusega - 3,17. See geen ei määra aga sarkoidoosi kulgemise raskust, selle ekstrapulmonaalseid ilminguid ega radioloogilist dünaamikat (2-4 aasta jooksul).
Keskkonna- ja töötegurid. Metallitolmu või -suitsu sissehingamine võib põhjustada sarkoidoosiga sarnaseid granulomatoosseid muutusi kopsudes. Alumiiniumi, baariumi, berülliumi, koobalti, vase, kulla, haruldaste muldmetallide, titaani ja tsirkooniumi tolmul on antigeensed omadused, võime stimuleerida granuloomide teket. Akadeemik A.G. Üheks etioloogiliseks teguriks pidas Rabuhhin männi õietolmu, kuid alati ei leita seost haiguse esinemissageduse ja männimetsaga domineeritud ala vahel.
PATOGENEES
Kopsu sarkoidoosi varaseim muutus on lümfotsüütiline alveoliit, mis on tõenäoliselt põhjustatud alveolaarsetest makrofaagidest ja tsütokiini vabastavatest T-abistajatest. Vähemalt osal kopsusarkoidoosiga patsientidest on T-lümfotsüütide oligoklonaalne lokaalne laienemine, mis kutsub esile antigeenipõhise immuunvastuse. Granuloomi järgnevaks arenguks on vajalik alveoliit.
Sarkoidoosi peetakse granulomatoosiks, mida vahendab intensiivne rakuline immuunvastus haiguse aktiivsuse kohas. Sarkoidse granuloomi moodustumist kontrollib tsütokiinide kaskaad (neid seostatakse ka sarkoidoosi korral kopsufibroosi tekkega). Granuloomid võivad tekkida erinevates organites (nt kopsud, nahk, lümfisõlmed, maks, põrn). Need sisaldavad suurt hulka T-lümfotsüüte. Samal ajal iseloomustab sarkoidoosiga patsiente rakulise immuunsuse vähenemine ja humoraalse immuunsuse suurenemine: veres on T-lümfotsüütide absoluutarv tavaliselt vähenenud, samas kui B-lümfotsüütide tase on normaalne või kõrgenenud.
See on lümfoidkoe asendamine sarkoidsete granuloomidega, mis põhjustab lümfopeeniat ja hüpertensiooniga nahatestide anergiat. Anergia ei kao sageli isegi kliinilise paranemise korral ja on tõenäoliselt tingitud ringlevate immunoreaktiivsete rakkude migratsioonist kahjustatud organitesse.
PATOMORFOLOOGIA
Sarkoidoosi peamine sümptom on kopsude ja teiste organite mittekasseeruvad epiteeli granuloomid. Granuloomid koosnevad epiteelirakkudest, makrofaagidest ja mitmetuumalistest hiidrakkudest, mida ümbritsevad T-abistajad ja fibroblastid, samas kui kaseosnekroosi ei esine. Lümfotsüüdid ja haruldased plasmarakud võivad olla granuloomi perifeerias, neutrofiilid ja eosinofiilid puuduvad. Iseloomustab lümfotsüütiline alveoliit varases staadiumis. Sarkoidsete granuloomide areng põhjustab kopsujuurte kahepoolset lümfadenopaatiat, kopsude muutusi, naha, silmade ja teiste organite kahjustusi. Epiteelirakkude kuhjumist sarkoidoosi korral tuleb eristada granuloomidest, mis tekivad ülitundlikkuse pneumoniidi, tuberkuloosi, seeninfektsioonide, berülliumiga kokkupuute ja pahaloomuliste kasvajate korral.
KLIINILINE PILT JA DIAGNOOS
Sarkoidoos mõjutab erinevaid organeid ja süsteeme. Kõige sagedamini (90% patsientidest) arenevad kopsukahjustused.
Kaebused Ja anamnees. Kõige sagedasemad mured on väsimus (71% patsientidest), õhupuudus (70%), artralgia (52%), lihasvalu (39%), valu rinnus (27%), üldine nõrkus (22%). Sarkoidoosi valu rinnus on seletamatu. Puudus seos lümfadenopaatia esinemise ja raskuse, pleura ja muude muutuste esinemise ja lokaliseerimise vahel rinnus ning valu vahel. Anamnees ei ole tavaliselt informatiivne. Siiski on soovitatav küsida patsiendilt, kas tal oli seletamatuid artralgiaid, nodoosset erüteemi meenutavaid lööbeid, kui ta kutsuti pärast järjekordset fluorograafiat täiendavale uuringule.
objektiivne uuring. Uurimisel avastatakse nahakahjustused 25% sarkoidoosiga patsientidest. Kõige sagedasemad ilmingud on sõlmeline erüteem, naastud, makulopapulaarne lööve ja nahaalused sõlmed. Koos nodoosse erüteemiga täheldatakse liigeste turset või hüpertermiat. Kõige sagedamini ilmneb nende märkide kombinatsioon kevadel. Sarkoidoosi artriit on tavaliselt healoomuline, ei põhjusta liigeste hävimist, vaid kordub. Väga sageli täheldatakse muutusi perifeersetes lümfisõlmedes, eriti emakakaela, kaenlaaluse, küünarnuki ja kubeme lümfisõlmedes. Palpatsioonil olevad sõlmed on valutud, liikuvad, tihendatud (meenutavad konsistentsilt kummi). Erinevalt tuberkuloosist ei haavandu nad sarkoidoosi korral. Haiguse algstaadiumis löökpillide heli kopsude uurimisel ei muutu. Raske mediastiinumi lümfadenopaatia korral kõhnatel inimestel võib tuvastada löökpillide heli tuhmust laienenud mediastiinumi kohal, aga ka kõige vaiksema löökpilli korral piki selgroolülide ogajätkeid. Kohalike muutuste korral kopsudes on löökpillide heli lühenemine kahjustatud piirkondades võimalik. Kopsude emfüseemi tekkega omandab löökpillide heli kasti varju. Sarkoidoosi puhul puuduvad spetsiifilised auskultatiivsed tunnused. Võib-olla nõrgenenud või raske hingamine, vilistav hingamine ei ole iseloomulik. Tavaliselt ei muutu vererõhk isegi kõrgenenud AKE tasemega patsientidel.
Sarkoidoosi puhul on kirjeldatud iseloomulikke sündroome. Löfgreni sündroom – palavik, kahepoolne kopsujuurte lümfadenopaatia, polüartralgia ja nodoosne erüteem – on hea prognostiline märk sarkoidoosi kulgemisest. Heerfordti sündroom - Waldenströmil diagnoositakse palavik, kõrvasüljenäärme lümfisõlmede suurenemine, eesmine uveiit ja näo halvatus.
SARKODOOSI VÄLJASPULMONAARSED AVALDUSED
Lihas-skeleti muutused sarkoidoosi korral (esinevad 50-80%) avalduvad kõige sagedamini hüppeliigese artriidi, müopaatiatena. Silmade sarkoidoosi täheldatakse ligikaudu 25% patsientidest, kellest 75% on eesmine uveiit, 25-35% tagumine uveiit, võimalik on sidekesta ja pisaranäärmete infiltratsioon. Silma sarkoidoos võib põhjustada pimedaksjäämist. 10–35% patsientidest esinevad nahailmingud mittekasseeruvate epiteelirakkude granuloomide, nodoosse erüteemi, pernio luupuse, vaskuliidi ja multiformse erüteemi kujul. Neurosarkoidoos mõjutab vähem kui 5% patsientidest. Selle diagnoosimine on kopsu- ja muude ilmingute puudumisel sageli keeruline. Haigus võib avalduda kraniaalnärvi halvatusena (sh Belli halvatusena), polüneuriidina ja polüneuropaatiana, meningiidina, Guillaini sündroomina - Barre, epileptiformsed krambid, massimoodustised ajus, hüpofüüsi-hüpotalamuse sündroom ja mäluhäired. Südamekahjustused (alla 5%), näiteks arütmiate, blokaadide kujul, kujutavad endast ohtu patsiendi elule (50% sarkoidoosist põhjustatud surmajuhtumitest on seotud südamekahjustusega). Kõri (sageli selle ülemise osa) sarkoidoos väljendub häälekäheduses, köhas, düsfaagia ja ülemiste hingamisteede obstruktsioonist tingitud õhupuudusena. Larüngoskoopiaga tuvastatakse limaskestade, granuloomide ja sõlmede tursed ja erüteem. Neerukahjustus sarkoidoosi korral on kõige sagedamini seotud neerukivitõvega, mis areneb hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuria tagajärjel. Interstitsiaalne nefriit areneb harvemini.
Laboratoorium uurimine. Üldises vereanalüüsis on iseloomulikud, kuid mittespetsiifilised lümfotsütopeenia, eosinofiilia ja kõrgenenud ESR. Biokeemilistes vereanalüüsides on võimalik tuvastada hüperkaltseemia, hüperkaltsiuuria, AKE sisalduse suurenemine, hüperglobulineemia.
Sarkoidoosi hüperkaltseemia võib olla protsessi aktiivsuse marker. See on seotud 1,25-dihüdroksükolekaltsiferooli kontrollimatu tootmise kõikumisega alveolaarsete makrofaagide poolt, mis on kõige intensiivsem suvel. Raske hüperkaltseemia ja hüperkaltsiuuria põhjustavad neerukivitõbe. Muud biokeemilised kõrvalekalded peegeldavad maksa, neerude ja muude organite kahjustusi.
60% sarkoidoosiga patsientidest suurendavad AKE tootmist mittekaseeruva granuloomi epiteelirakud. Haiguse algstaadiumis kaasneb väikeste bronhide tasemel läbilaskvushäiretega suurenenud AKE sisaldus vereseerumis. Statistiliselt olulist seost ACE sisalduse ja teiste objektiivsete diagnostiliste näitajate vahel ei ole kindlaks tehtud.
Võimalik on suurendada lüsosüümi sisaldust vereseerumis (sekreteeritakse makrofaagide ja granuloomi hiidrakkude poolt).
röntgen Uuring. 90% patsientidest ilmnevad muutused rindkere röntgenpildil. 50% juhtudest on muutused pöördumatud ning 5-15% juhtudest avastatakse progresseeruv kopsufibroos.
Kaasaegses rahvusvahelises praktikas jagatakse rindkere organite sarkoidoosi radioloogilised tunnused 5 etappi.
0. staadium – muutused puuduvad (5% patsientidest).
I etapp (joonis 29-1) - rindkere lümfadenopaatia, kopsu parenhüüm ei muutu (50%).
II etapp (joonis 29-2) - kopsujuurte ja mediastiinumi lümfadenopaatia koos muutustega kopsu parenhüümis (30%).
III etapp - kopsu parenhüüm on muutunud, kopsujuurte ja mediastiinumi lümfadenopaatia puudub (15%).
IV etapp - pöördumatu kopsufibroos (20%).
Riis. 29-1. Röntgenikiirgus sarkoidoosi jaoks. I etapp - rindkere lümfadenopaatia muutumatu kopsu parenhüümi taustal.
Need sarkoidoosi etapid on prognoosi jaoks informatiivsed, kuid ei ole alati korrelatsioonis haiguse kliiniliste ilmingutega. Näiteks II etapis ei pruugi olla kaebusi ega füüsilisi muutusi. Sarkoidoosi tüüpiliste ilmingutega kaasnevad haiguse hävitavad vormid, kopsude bulloossed muutused ja isegi spontaanne pneumotooraks.
CT- väga informatiivne meetod sarkoidoosi diagnoosimiseks ja selle kulgu jälgimiseks. Väikesed, ebakorrapäraselt paiknevad piki vaskulaar-bronhia kimpu ja subpleuraalsed fookused (läbimõõt 1-5 mm) on tuvastatavad juba ammu enne nende ilmnemist tavapärastele röntgenülesvõtetele. CT võimaldab teil näha ja õhutada bronhogrammi. Fokaalne lihvklaasi hägusus ("alveolaarne sarkoidoos") võib olla haiguse ainus ilming 7% patsientidest, mis vastab protsessi varasele alveolaarsele staadiumile. 54,3% juhtudest tuvastatakse CT-s väikesed fookusvarjud, 46,7% -l suured. Peribronhiaalseid muutusi täheldati 51,9%, bronhide ahenemist - 21%, pleura haaratust - 11,1%, bulla - 6,2%.
Uuring FVD sarkoidoosi varases staadiumis (alveoliidi perioodil) võimaldab tuvastada läbilaskvushäireid väikeste bronhide tasemel (vajalik on diferentsiaaldiagnostika kroonilise obstruktiivse bronhiidi ja bronhiaalastma korral). Haiguse progresseerumisel ilmnevad ja kasvavad piiravad häired, kopsude difusioonivõime vähenemine ja hüpokseemia. Interstitsiaalse kopsuhaiguse, sh sarkoidoosi korral on gaasivahetuse ja difusiooni parameetrid pärast koormustesti informatiivsemad, kuna võimaldavad varakult avastada puhkehäireid.
EKG- oluline komponent sarkoidoosiga patsientide uurimisel, kuna hilja diagnoositud müokardi sarkoidoos võib põhjustada arütmiaid ja äkilist südameseiskust.
Bronhoskoopia. Bronhoskoopia on eriti oluline sarkoidoosi esmasel diagnoosimisel. Bronhoskoopia ajal võib läbi viia bronhoalveolaarse loputuse, mis võimaldab eelkõige välistada nakkusliku iseloomuga granulomatoosi. Rakkude koguarv tekkivas vedelikus ja lümfotsütoosi aste peegeldavad rakulise infiltratsiooni (pneumoniit), fibroosi ja veresoonte kahjustuse (angiit) raskust.
Biopsia on sarkoidoosi kõige olulisem diagnostiline protseduur, eriti lastel. Biopsia avastab tavaliselt mittekasseeruvad granuloomid, mis koosnevad epiteelirakkudest ja üksikutest Pirogovi hiidrakkudest. - Langhanid (sisaldavad sageli inklusioone), lümfotsüüdid, makrofaagid, mille ümber paiknevad fibroblastid. Kõige sagedamini võetakse biopsia materjal kopsudest. Transbronhiaalne biopsia tuvastab muutused 65–95% patsientidest isegi siis, kui nad puuduvad kopsu parenhüümis koos selle erinevat tüüpi visualiseerimisega, mediastinoskoopia (invasiivsem protseduur) - 95%, skaleenilihase lümfisõlmede biopsia. 80%. Konjunktiivi biopsia informatiivsus iseloomulike makroskoopiliste muutuste korral on 75% ja nende puudumisel 25%. Mediastiinumi muutuste ja kopsude leviku esinemise puudumisel on alternatiivseks meetodiks videoabiga torakoskoopiline biopsia.
Stsintigraafia Koos gallium. Radioaktiivne 67 Ga paikneb aktiivse põletikuga piirkondades, kus leidub rohkesti makrofaage ja nende prekursoreid, epiteelirakke, samuti normaalsetes maksa-, põrna- ja luukoes. Ga 67-ga skaneerimine võimaldab teil lokaliseerida sarkoidoosi kahjustuse mediastiinumi lümfisõlmedes, kopsu parenhüümis, submandibulaarsetes ja kõrvasüljenäärmetes. Meetod on mittespetsiifiline ja annab positiivseid tulemusi pidalitõve, tuberkuloosi, silikoosi korral.
Nahaline proovi Kveima. Kveimi test seisneb sarkoidoosist kahjustatud põrna pastöriseeritud suspensiooni (Kveimi Ag, Kveimi homogenaat) intradermaalses süstimises. - Silzbach). Süstekohta ilmub järk-järgult paapul, mis saavutab maksimaalse suuruse (läbimõõt 3-8 cm) 4-6 nädala pärast. Papuuli biopsia 70-90% patsientidest näitab sarkoidoosile iseloomulikke muutusi (valepositiivne tulemus tuvastatakse 5% või vähem). Ag Kveimi tööstusdisainilahendusi aga pole.
Tuberkuliin proovid mittespetsiifiline sarkoidoosi suhtes (Saksamaa ja Šveitsi andmetel on tuberkuliini test 0,1 TU-ga positiivne 2,2%, 1 TU-ga - 9,7%, 10 TU-ga - 29,1% ja 100 TU-ga - 59% sarkoidoosiga patsientidest ). Mantouxi testi saab teha diferentsiaaldiagnostika eesmärgil isoleeritud või domineeriva neurosarkoidoosi korral, kuna nendel juhtudel ei ole biopsia alati võimalik.
ultraheli neerud näidustatud neerukivitõve õigeaegseks avastamiseks.
DIFERENTSIAALDIAGNOOSI
Kahepoolse lümfadenopaatia esinemisel rindkere röntgenpildil tehakse diferentsiaaldiagnoos sarkoidoosi ja lümfoomi, tuberkuloosi, seeninfektsioonide, kopsuvähi ja eosinofiilse granuloomi vahel. Kui biopsia käigus tuvastatakse mittekasseeruv granuloom, tehakse diferentsiaaldiagnoos sarkoidoosi ja tuberkuloosi, seeninfektsioonide, kassi kriimustuste, berüllioosi, ülitundlikkuse kopsupõletiku, pidalitõve ja primaarse biliaarse tsirroosi vahel.
TÜSISTUSED
Eluohtlikud olukorrad on sarkoidoosi puhul haruldased ja võivad tuleneda kopsude, südame, neerude, maksa ja aju puudulikkusest pöördumatu fibroosi tõttu. (Haruldase) kopsusarkoidoosi bulloosse vormi tüsistus on spontaanne pneumotooraks ja külotooraks on veelgi harvem. Obstruktiivset uneapnoed täheldatakse 17% sarkoidoosiga patsientidest (tavas populatsioonis 2–4%); seda seostatakse neurosarkoidoosiga, glükokortikoidide kasutamisega ja ülemiste hingamisteede obstruktsiooniga. Pöördumatu kopsufibroosi korral tekivad hingamispuudulikkus ja cor pulmonale. Sarkoidoos mõjutab sageli südame vasakut külge ja jääb pikka aega asümptomaatiliseks, väljendudes seejärel südame äkksurmana. Granulomatoosse interstitsiaalse nefriidi ja/või nefrokaltsinoosiga võib tekkida neerupuudulikkus. Maksapuudulikkus võib tuleneda intrahepaatilisest kolestaasist ja portaalhüpertensioonist.
RAVI
26% sarkoidoosi põdevatest patsientidest põeb mingil määral psüühikahäireid, mis viitab psühholoogiliste aspektide olulisusele sarkoidoosi ravis ja patsientidele haigusega toimetuleku oskuste õpetamisel.
MEDITSIINILINE TERAAPIA
Sarkoidoosi ravi alustamise aeg ja optimaalne raviskeem ei ole veel selgelt määratletud. Sarkoidoosi I-II staadiumis on 60-70% patsientidest võimalus spontaanseks stabiilseks remissiooniks, samas kui süsteemsete GC-de kasutamisega võivad kaasneda sagedased järgnevad ägenemised, seetõttu on pärast haiguse avastamist jälgimine 2-6 kuud. soovitatav.
Kõige sagedamini kasutatav GC. Sarkoidoosi I-II staadiumis, eriti tõestatud obstruktiivse sündroomi korral, on saadud kogemusi budesoniidi kasutamisest. Rasketel juhtudel on näidustatud HA süsteemne kasutamine. Sarkoidoosi hormonaalseks raviks pole ikka veel universaalseid skeeme. Prednisolooni määratakse algannuses 0,5 mg / kg / päevas suu kaudu iga päev või ülepäeviti, kuid kõrvaltoimed esinevad 20% patsientidest. Ravimi väikesed annused (kuni 7,5 mg / päevas) kombinatsioonis klorokiini ja E-vitamiiniga põhjustavad 2-3 korda väiksema tõenäosusega kõrvaltoimeid, kuid on ebaefektiivsed infiltraatide, konfluentssete fookuste, hüpoventilatsiooni piirkondade, massilise leviku korral. , hingamisfunktsiooni rikkumine, eriti obstruktiivne bronhiaalse sarkoidoosi korral. Sellistel juhtudel on võimalik kasutada pulssravi prednisolooniga (10-15 mg/kg metüülprednisolooni intravenoosselt tilguti igal teisel päeval 3-5 korda), millele järgneb ravi väikeste annustega.
Kui hormoonid on ebaefektiivsed või patsientidele halvasti talutavad, klorokviin või hüdroksüklorokviin, määratakse selle asemel metotreksaat. Sarkoidoosi raviks on soovitatav kasutada ka kortikotropiini ja kolhitsiini.
Kaltsiumipreparaate tuleks vältida.
Laialdaselt kasutatavad naatriumtiosulfaadi intravenoossed süstid koos E-vitamiini intramuskulaarse manustamisega ei ole veel oma tõhusust kinnitanud.
Transplantatsioon. Tänapäeval tehakse ebaefektiivse ravimteraapiaga sarkoidoosi lõppstaadiumis patsientidele kopsusiirdamine, samuti südame- ja kopsu-, maksa- ja neerusiirdamine. Samal ajal läbiviidav immunosupressiivne ravi on ka sarkoidoosi ravi. Elulemus 3. aastaks on 70%, 5. aastaks - 56%. Siiski on haiguse kordumine siirdatud kopsus võimalik.
Kliiniline läbivaatus. Vajalik on pidevalt jälgida pulmonoloogi (visiidid vähemalt 1 kord 6 kuu jooksul).
PROGNOOS
Sarkoidoosi prognoos on väga varieeruv ja sõltub eelkõige haiguse staadiumist. 60–70% I–II staadiumiga patsientidest tekib spontaanne (ilma ravita) remissioon, kroonilised progresseeruvad vormid põhjustavad tõsiseid tagajärgi (tabel 29–3). Sarkoidoosi kulgemise prognoos enne 30. eluaastat sarkoidoosi avastamisel on parem kui hilisemas eas. Sarkoidoosi muutustest tingitud surmajuhtumeid siseorganites esineb 1-4% sarkoidoosiga patsientidest. Neurosarkoidoos põhjustab surma 10% patsientidest, mis on 2 korda suurem kui kõigil sarkoidoosiga patsientidel.
Tabel 29-3. Faktorid, mis määravad sarkoidoosi ja selle kroonilise kulgemise remissiooni tõenäosuse