Guillain-Barré sündroom (GBS)- autoimmuunse etioloogiaga äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia. Haiguse iseloomulik sümptom on perifeerne halvatus ja valgu-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus (enamikul juhtudel). Guillain-Barré sündroomi diagnoos tehakse rohkem kui 1 jäseme suureneva nõrkuse ja arefleksia korral. Samal ajal tuleks välistada muud neuroloogilised haigused, millega kaasneb perifeerne parees: poliomüeliit, äge insuldi periood, kesknärvisüsteemi toksilised kahjustused jne. Guillain-Barré sündroomiga patsientide ravi toimub haiglas, kuna patsient võib vajada mehaanilist ventilatsiooni.
RHK-10
G61.0
Üldine informatsioon
Guillain-Barré sündroom (GBS)- autoimmuunse etioloogiaga äge demüeliniseeriv põletikuline polüneuropaatia. Haiguse iseloomulik sümptom on perifeerne halvatus ja valgu-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus (enamikul juhtudel). GBS-is on praegu neli peamist kliinilist varianti:
- SGB klassikaline vorm- äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (kuni 90% juhtudest)
- GBS aksonaalne vorm- äge motoorne aksonaalne neuropaatia. Selle GBS-i vormi iseloomulik tunnus on motoorsete kiudude isoleeritud kahjustus. Ägeda motoorsensoorse aksonaalse neuropaatia korral on kahjustatud nii motoorsed kui ka sensoorsed kiud (kuni 15%)
- Miller-Fischeri sündroom- GBS-i vorm, mida iseloomustab oftalmopleegia, väikeaju ataksia ja arefleksia koos kerge pareesiga (kuni 3%)
Lisaks ülaltoodud Guillain-Barré sündroomi vormidele on viimasel ajal eraldatud mitmeid ebatüüpilisemaid haiguse vorme - äge sensoorne neuropaatia, äge pandüsautonoomia, äge kraniaalne polüneuropaatia, mis on üsna haruldased.
Guillain-Barré sündroomi kliiniline pilt
Guillain-Barré sündroomi esimesteks ilminguteks on reeglina alajäsemete lihasnõrkus ja/või sensoorsed häired (tuimus, paresteesia), mis mõne tunni (päeva) pärast levivad ülemistesse jäsemetesse. Mõnel juhul väljendub haigus valuna jäsemete lihastes ja nimme-ristluupiirkonnas. Väga harva on esimeseks ilminguks CN-i kahjustused (silmamotoorsed häired, fonatsiooni- ja neelamishäired). Liikumishäirete aste Guillain-Barré sündroomi korral varieerub märkimisväärselt, alates minimaalsest lihasnõrkusest kuni tetrapleegiani. Parees on reeglina sümmeetriline ja on alajäsemetel rohkem väljendunud.
Tüüpilised on hüpotensioon ja kõõluste reflekside märkimisväärne vähenemine (või täielik puudumine). 30% juhtudest areneb hingamispuudulikkus. Pindmise tundlikkuse häired avalduvad polüneuriitilist tüüpi kerge või mõõduka hüpo- või hüperkineesia kujul. Ligikaudu pooltel patsientidest on sügava tundlikkuse häired (mõnikord kuni selle täieliku kadumiseni). Enamikul patsientidest tuvastatud CN-i kahjustused väljenduvad näolihaste pareesis ja bulbar-häiretes. Vegetatiivsetest häiretest on sagedasemad südame rütmihäired, arteriaalne hüpertensioon, higistamishäired, seedetrakti ja vaagnaelundite talitlushäired (kusepeetus).
Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine
Anamneesi kogumisel on vaja pöörata tähelepanu provotseerivate tegurite olemasolule, kuna enam kui 80% juhtudest eelneb GBS-i tekkele teatud haigused ja seisundid (varasemad seedetrakti, ülemiste hingamisteede infektsioonid, vaktsineerimine , kirurgilised sekkumised, mürgistus, kasvaja). Neuroloogiline uuring on suunatud Guillain-Barré sündroomi peamiste sümptomite – sensoorsete, motoorsete ja autonoomsete häirete – tuvastamisele ja raskusastme hindamisele.
Vajalik on üldkliinilised uuringud (üldine uriinianalüüs, täielik vereanalüüs), biokeemiline vereanalüüs (vere gaasi koostis, seerumi elektrolüütide kontsentratsioon), tserebrospinaalvedeliku uuring, seroloogilised uuringud (haiguse nakkusliku etioloogia kahtluse korral), samuti elektromüograafiana, mille tulemused on diagnoosi kinnitamiseks ja GBS-i vormi määramiseks fundamentaalse tähtsusega. Haiguse rasketel juhtudel (kiire progresseerumine, bulbaarsed häired) tuleb läbi viia ööpäevaringne vererõhu jälgimine, EKG, pulssoksümeetria ja välise hingamise funktsiooni uuring (spiromeetria, tippvoolumõõtmine).
Diagnoosi kinnitamiseks on vaja progresseeruvat lihasnõrkust rohkem kui ühes jäsemetes ja kõõluste reflekside puudumist (arefleksia). Püsivate vaagnahäirete esinemine, pareesi väljendunud püsiv asümmeetria, polümorfonukleaarsed leukotsüüdid ja selge tundlikkushäirete tase peaksid tekitama kahtlusi Guillain-Barré sündroomi diagnoosimises. Lisaks on mitmeid märke, mis välistavad absoluutselt GBS-i diagnoosi, nende hulgas: hiljutine difteeria, pliimürgistuse sümptomid või pliimürgistuse tunnused, eranditult sensoorsete häirete esinemine, porfüriini metabolismi häired.
Diferentsiaaldiagnoos
Esiteks eristab neuroloog Guillain-Barré sündroomi teistest haigustest, mis väljenduvad ka perifeerses pareesis (poliomüeliit), aga ka teistes polüneuropaatiates. Ägeda vahelduva porfüüria polüneuropaatia võib sarnaneda Guillain-Barré sündroomiga, kuid reeglina kaasnevad sellega mitmesugused psühhopatoloogilised sümptomid (hallutsinatsioonid, luulud) ja tugev kõhuvalu. GBS-i tunnustega sarnased sümptomid on võimalikud ajutüve ulatuslike insultide korral koos tetrapareesi tekkega, mis ägedal perioodil omandab perifeerse tunnused. Peamised erinevused myasthenia gravise ja GBS vahel on sümptomite varieeruvus, sensoorsete häirete puudumine ja iseloomulikud muutused kõõluste refleksides.
Guillain-Barré sündroomi ravi
Kõik patsiendid, kellel on diagnoositud Guillain-Barré sündroom, kuuluvad haiglaravile intensiivraviosakonda ja elustamist. Ligikaudu 30% GBS-i juhtudest on raske hingamispuudulikkuse tekke tõttu vajadus mehaanilise ventilatsiooni järele, mille kestus määratakse individuaalselt, keskendudes elutegevusele, neelamis- ja köharefleksi taastamisele. Ventilaatorist lahtiühendamine toimub järk-järgult perioodilise sundventilatsiooni kohustusliku etapiga.
Raskekujulise pareesiga rasketel juhtudel on eriti oluline õige hooldus, et vältida patsiendi pikaajalise liikumatusega seotud tüsistusi (infektsioonid, lamatised, kopsuemboolia). Vaja on perioodiliselt (vähemalt kord 2 tunni jooksul) muuta patsiendi asendit, nahahooldust, põie ja soolte funktsioonide kontrolli, passiivset võimlemist, aspiratsiooni ennetamist. Püsiva bradükardia korral koos asüstoolia ohuga võib osutuda vajalikuks ajutise südamestimulaatori paigaldamine.
Guillain-Barré sündroomi spetsiifilise teraapiana, mille eesmärk on autoimmuunprotsessi peatamine, kasutatakse praegu impulssravi G-klassi immunoglobuliinidega. Iga meetodi tõhusus on suhteliselt sama, seetõttu peetakse nende samaaegset kasutamist sobimatuks. vähendab oluliselt pareesi raskust ja mehaanilise ventilatsiooni kestust. Reeglina viiakse läbi 4-6 seanssi ühepäevase intervalliga. Asenduskeskkonnana kasutatakse 0,9% naatriumkloriidi lahust või dekstraani.
Tuleb meeles pidada plasmafereesi vastunäidustusi (infektsioonid, vere hüübimishäired, maksapuudulikkus), samuti võimalikke tüsistusi (elektrolüütide koostise rikkumine, hemolüüs, allergilised reaktsioonid). Immunoglobuliinide klass G, nagu plasmaferees, vähendab mehaanilisel ventilatsioonil viibimise aega; seda manustatakse intravenoosselt iga päev 5 päeva jooksul annuses 0,4 g/kg. Võimalikud kõrvaltoimed: iiveldus, peavalu ja lihasvalu, palavik.
Guillain-Barré sündroomi sümptomaatiline ravi viiakse läbi happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu häirete korrigeerimiseks, vererõhu taseme korrigeerimiseks ning süvaveenide tromboosi ja trombemboolia ennetamiseks. Kirurgiline sekkumine võib osutuda vajalikuks trahheostoomi puhul pikaajalise mehaanilise ventilatsiooni korral (üle 10 päeva), samuti gastrostoomia korral raskete ja pikaajaliste bulbaarsete häirete korral.
Guillain-Barré sündroomi prognoos
Enamik patsiente, kellel on diagnoositud Guillain-Barré sündroom, taastub täielikult 6-12 kuu jooksul. Püsivad jääknähud püsivad ligikaudu 7-15% juhtudest. GBS-i kordumise määr on umbes 4% ja suremus 5%. Võimalikud surmapõhjused on hingamispuudulikkus, kopsupõletik või muud infektsioonid, kopsuemboolia. Surmava tulemuse tõenäosus sõltub suuresti patsiendi vanusest: alla 15-aastastel lastel ei ületa see 0,7%, üle 65-aastastel aga 8%.
Guillain-Barré sündroomi ennetamine
Guillain-Barré sündroomi ennetamiseks puuduvad spetsiifilised meetodid. Siiski tuleb patsienti teavitada vaktsineerimiskeelust esimese aasta jooksul alates haiguse algusest, kuna igasugune vaktsineerimine võib põhjustada haiguse retsidiivi. Täiendav immuniseerimine on lubatud, kuid see peab olema põhjendatud. Lisaks on Guillain-Barré sündroomi tekkimine 6 kuu jooksul pärast mis tahes vaktsineerimist juba iseenesest vastunäidustuseks selle vaktsiini kasutamiseks tulevikus.
Guillain-Barré sündroom (GBS) või Guillain-Barré-Strolli sündroom on autoimmuunse etioloogiaga äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia, mida iseloomustab perifeerne halvatus ja enamikul juhtudel valgu-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus.
ICD-I0: G61.0. Guillain-Barré sündroom.
GBS-is on praegu neli peamist kliinilist varianti.
Äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia on GBS-i kõige levinum (85–90%) klassikaline vorm.
GBS-i aksonaalseid vorme täheldatakse palju harvemini (10-15%). Ägedat motoorset aksonaalset neuropaatiat iseloomustab motoorsete kiudude isoleeritud kahjustus, mis on kõige levinum Aasias (Hiinas) ja Lõuna-Ameerikas. Ägeda motoor-sensoorse aksonaalse neuropaatia korral on kahjustatud nii motoorsed kui ka sensoorsed kiud, see vorm on seotud pikaajalise kulgemise ja halva prognoosiga.
Milleri-Fisheri sündroomi (mitte rohkem kui 3% juhtudest) iseloomustab oftalmopleegia, väikeaju ataksia ja arefleksia koos tavaliselt kerge pareesiga.
Lisaks peamistele on viimasel ajal eristatud mitmeid ebatüüpilisemaid haiguse vorme - äge pandüsautonoomia, äge sensoorne neuropaatia ja äge kraniaalne polüneuropaatia, mida täheldatakse väga harva.
EPIDEMIOLOOGIA
Esinemissagedus on 0,4 kuni 4 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. GBS-i täheldatakse kõigis vanuserühmades, kuid sagedamini 30–50-aastastel inimestel, võrdse sagedusega meestel ja naistel. Rassilised, geograafilised ja hooajalised erinevused GBS-i esinemissageduses ei ole üldiselt iseloomulikud, välja arvatud ägeda motoorse aksonaalse neuropaatia juhtumid, mis on kõige levinum Hiinas ja on tavaliselt seotud Campylobacter jejun i sooleinfektsiooniga ja seetõttu esineb seda mõnevõrra sagedamini. sageli suvel.
DIAGNOSTIKA
Anamnees ja füüsiline läbivaatus
Anamneesi kogumisel tuleks selgitada järgmisi aspekte.
Rahustavate tegurite olemasolu. Ligikaudu 80% juhtudest eelneb GBS-i tekkele 1–3 nädala jooksul mõni haigus või seisund.
- Seedetrakti, ülemiste hingamisteede või muu lokalisatsiooni infektsioonid. Kõige järjekindlamalt leitakse seost Cam pylobacter jejuni põhjustatud sooleinfektsiooniga. Kampülobakterioosi ellujäänutel on ligikaudu 100 korda suurem tõenäosus haigestuda GBS-i kahe kuu jooksul pärast haigust kui kogu elanikkonnal. GBS võib areneda ka pärast herpesviiruste (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, tuulerõugete viirus), Haetophilus injluenzae, mükoplasmade, leetrite, mumpsi, Lyme borrelioosi põhjustatud infektsioone; jne. Lisaks võib GBS tekkida HIV-nakkusega.
- Vaktsineerimine (marutaudivastane, teetanusevastane, gripivastane jne).
- Mis tahes lokaliseerimisega kirurgilised sekkumised või vigastused.
- Teatud ravimite võtmine (trombootilised ravimid, isotretinoiin jne) või kokkupuude toksiliste ainetega.
- Mõnikord areneb GBS autoimmuunsete (süsteemne erütematoosluupus) ja neoplastiliste (lümfogranulomatoos ja muud lümfoomid) haiguste taustal.
Haiguse esimesed sümptomid, nende ilmnemise järjekord ja dünaamika
Tavaliselt algab GBS lihasnõrkuse ja/või sensoorsete häiretega (tuimus, paresteesia) alajäsemetes, mis levivad mõne tunni või päeva pärast ülemistesse jäsemetesse. Mõnikord ilmnevad parees ja sensoorsed häired kätes ja jalgades samaaegselt. Harvemini ilmneb haigus valuga jäsemete lihastes või lumbosakraalses piirkonnas. Harvadel juhtudel saavad esimeseks ilminguks CN-i kahjustused (neelamis- ja fonatsioonihäired, okulomotoorsed häired). Üldsümptomid, eriti palavik, ei ole GBS-ile iseloomulikud.
Neuroloogiline uuring on suunatud GBS-i peamiste sümptomite – motoorsete, sensoorsete ja autonoomsete häirete – tuvastamisele ja raskusastme hindamisele.
Liikumishäirete määr GBS-i korral varieerub oluliselt - minimaalsest lihasnõrkusest kuni tetrapleegiani. Parees on tavaliselt sümmeetriline ja alajäsemetel rohkem väljendunud. Mõnikord võib ühel küljel esineda kerget ülekaalu lihasnõrkust. Iseloomustab hüpotensioon ja kõõluste reflekside puudumine või märkimisväärne vähenemine. Liikumishäirete astme objektiviseerimiseks on soovitav kasutada Põhja-Ameerika liikumispuudulikkuse raskusastme skaalat (tabel 33-1), mis on oluline ka spetsiifilise teraapia näidustuste määramisel.
Tabel 33-1. Põhja-Ameerika motoorsete häirete raskusastme skaala
Kraadimärgid
0 Norm
I Minimaalsed liikumishäired
II Võime kõndida 5 m ilma toetuseta (tugi)
III Võime kõndida 5 m toega (tugi)
IV Võimetus kõndida 5 meetrit toe või toega (voodihaige või ratastooliga seotud)
V Vajadus mehaanilise ventilatsiooni järele
Kolmandikul patsientidest tekib hingamispuudulikkus.
Enamasti esinevad pindmise tundlikkuse häired polüneuriitilist tüüpi kerge või mõõduka hüpo- või hüperesteesia (nagu "sokid ja kindad") kujul. Sageli täheldatud valu puusades, nimme- ja tuharapiirkonnas. Need võivad olla notsitseptiivsed (lihased) või neuropaatilised (sensoorsete närvide kahjustuse tõttu). Sügava tundlikkuse häired (eriti vibratsioon ja lihas-liigeste tunne), mis on väga rasked (kuni täieliku kadumiseni), avastatakse ligikaudu pooltel patsientidest.
Enamikul patsientidest täheldatakse CN-i kahjustusi. Protsessi on võimalik kaasata mis tahes CN-d (välja arvatud I ja II paarid), kuid VII, IX ja X paari lüüasaamist täheldatakse suurima püsivusega, mis väljendub näolihaste pareesis ja bulbaarsetes häiretes.
Autonoomseid häireid täheldatakse enam kui pooltel patsientidest ja need võivad olla esindatud järgmiste häiretega.
Mööduv või püsiv arteriaalne hüpertensioon või harvem arteriaalne hüpotensioon.
- Südame rütmihäired, kõige sagedamini siinustahhükardia.
- Higistamishäire [kohalik (käed, jalad, nägu) või üldine liighigistamine].
- Seedetrakti funktsioonide häired (kõhukinnisus, kõhulahtisus, harvadel juhtudel soolesulgus).
Vaagnaelundite düsfunktsioon (tavaliselt uriinipeetus) on haruldane, tavaliselt kerge ja mööduv.
Milleri-Fisheri sündroomi korral domineerib kliinilises pildis ataksia, millel on tavaliselt väikeaju tunnused, harvadel juhtudel - segatud (väikeajutundlik ja osaline või täielik oftalmopleegia, võivad mõjutada ka muud KN-d (V II, IX, X) Parees on tavaliselt kerge, sensoorsed häired esinevad veerandil juhtudest.GBS-i diagnostilised kriteeriumid (WHO, 1993) on toodud tabelis 33-2.
Tabel 33-2. GBS-i diagnostilised kriteeriumid
Diagnoosimiseks vajalikud märgid
A. Progresseeruv lihasnõrkus rohkem kui ühes jäsemetes
B. Arefleksia (kõõluste reflekside puudumine)
Diagnoosi toetavad omadused
A. Kliinilised tunnused (loetletud tähtsuse järjekorras)
1. Progresseerumine: Lihasnõrkus areneb kiiresti, kuid peatub sees
4 nädalat pärast haiguse algust.
2. Suhteline sümmeetria: harva on sümmeetria absoluutne, kuid kui üks jäse on mõjutatud, mõjutab see ka vastupidist (kommentaar: patsiendid teatavad sageli asümmeetrilistest sümptomitest haiguse alguses, kuid objektiivse uuringu ajaks on kahjustused tavaliselt sümmeetriline).
3. Tundlikkuse häirete subjektiivsed ja objektiivsed sümptomid.
4. CN lüüasaamine: miimikalihaste parees.
5. Taastumine: algab tavaliselt 2-4 nädalat pärast haiguse progresseerumise peatumist, kuid mõnikord võib see mitu kuud edasi lükata. Enamik patsiente kogeb funktsiooni täielikku taastumist.
6. Autonoomsed häired: tahhükardia ja muud arütmiad, posturaalne arteriaalne hüpotensioon, arteriaalne hüpertensioon, vasomotoorsed häired.
7. Palaviku puudumine alguses (mõnedel juhtudel võib palavik alguses olla tingitud vahelduvast haigusest või muudest põhjustest; palaviku esinemine ei välista GBS-i, kuid suurendab tõenäosust mõne teise haiguse, näiteks poliomüeliidi tekkeks)
B. Valikud
1. Rasked tundlikkuse häired koos valuga.
2. Progresseerumine üle 4 nädala. Mõnikord on võimalik haiguse progresseerumine mitme nädala jooksul või väikeste retsidiivide esinemine.
3. Progressiooni lõpetamine ilma hilisema taastumise või väljendunud hoiaku säilitamiseta
jääknähud.
4. Sulgurlihaste funktsioonid: tavaliselt sulgurlihased ei kannata, kuid mõnel juhul on võimalikud urineerimishäired.
5. Kesknärvisüsteemi haaratus: GBS mõjutab perifeerset närvisüsteemi, usaldusväärsed tõendid kesknärvisüsteemi kahjustuse võimaluse kohta puuduvad. Mõnel patsiendil on tõsine väikeaju ataksia, ebanormaalsed sirutajakõõluse-tüüpi jalanähud, düsartria või ebamäärane sensoorse kahjustuse tase (mis viitab juhtivale kahjustusele), kuid need ei välista GBS-i diagnoosimist, kui esinevad muud tüüpilised sümptomid.
C. Diagnoosi kinnitavad CSF-i muutused
1 . Valk: 1 nädal pärast haiguse algust suureneb valgu kontsentratsioon tserebrospinaalvedelikus (esimese nädala jooksul võib see olla normaalne).
2. Tsütoos: mononukleaarsete leukotsüütide sisaldus tserebrospinaalvedelikus kuni 1 0 1 μl (koos leukotsüütide sisaldusega
Põhjalikuks uuringuks on vajalik 20 1 µl või rohkem. Kui nende sisaldus on üle 50 1 µl kohta, lükatakse GBS-i diagnoos tagasi; erandiks on HIV-nakkuse ja Lyme borrelioosiga patsiendid)
Märgid, mis tekitavad diagnoosimisel kahtlusi
1 . Pareesi väljendunud püsiv asümmeetria.
2. Püsivad vaagnapiirkonna häired.
3. Vaagnaelundite häirete esinemine haiguse alguses.
4. Mononukleaarsete leukotsüütide sisaldus tserebrospinaalvedelikus on üle 50 1 µl-s.
5. Polümorfonukleaarsete leukotsüütide olemasolu tserebrospinaalvedelikus.
6. Sensoorsete häirete selge tase
Märgid, mis välistavad diagnoosi
1 . Lenduvate orgaaniliste lahustite praegune kuritarvitamine (ainete kuritarvitamine).
2. Porfüriini metabolismi häired, mis viitavad ägeda vahelduva porfüüria diagnoosile (porfobilinogeeni või aminolevuliinhappe suurenenud eritumine uriiniga).
3. Hiljutine difteeria.
4. Pliimürgistusest tingitud neuropaatia sümptomite esinemine (ülajäseme lihaste parees, mõnikord asümmeetriline, koos sirutajakõõluse tugeva nõrkusega) või pliimürgistuse tunnused.
5. Ainult sensoorsete häirete esinemine (hiljuti peavad mõned autorid ägedat sensoorset neuropaatiat, mis väljendub eranditult sensoorsetes häiretes, GBS-i juhuslikult harvaesinevaks ebatüüpiliseks vormiks).
6. Teise GBS-ga sarnaste sümptomitega haiguse (poliomüeliit, botulism, toksiline polüneuropaatia) usaldusväärne diagnoos
Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud
Üldised kliinilised uuringud (üldine vereanalüüs, üldine uriinianalüüs).
Biokeemiline vereanalüüs: seerumi elektrolüütide kontsentratsioon, arteriaalse vere gaasi koostis. Spetsiifilise ravi kavandamisel G-klassi immunoglobuliinidega on vaja määrata Ig-fraktsioonid veres. IgA madal kontsentratsioon on tavaliselt seotud selle päriliku puudulikkusega, sellistel juhtudel on anafülaktilise šoki tekkimise oht suur (immunoglobuliinravi on vastunäidustatud).
CSF uuringud (tsütoos, valgu kontsentratsioon).
Seroloogilised uuringud teatud infektsioonide (IHI, tsütomegaloviiruse, Epstein-Barri viiruse, Borrelia burgdor feri, Campylobacter je juni jt markerid) kahtluse korral. Poliomüeliidi kahtluse korral on vajalikud viroloogilised ja seroloogilised (antikehade tiiter paarisseerumites) uuringud.
EMG, mille tulemused on diagnoosi kinnitamisel ja GBS-i vormi määramisel põhimõttelise tähtsusega (tabel 33-3). Tuleb arvestada, et EMG tulemused võivad haiguse esimesel nädalal olla normaalsed.
Tabel 33-3. GBS klassifitseerimise neurofüsioloogilised kriteeriumid
Normaalne (kõik järgmised märgid peavad esinema kõigis uuritud närvides)
1 . Distaalse mootori latentsusaeg ≤ 100% normi ülemisest piirist.
2. F-laine säilimine ja selle latentsus ≤ 100% normi ülemisest piirist.
3. CVV ≥ 100% normi alumine piir.
4. M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis ≥ 100% normi alumisest piirist.
5. M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal proksimaalses punktis ≥ 100% normi alumisest piirist.
6. Suhe “M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal proksimaalses punktis / M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis »
>0,5
Primaarne demüeliniseeriv kahjustus (vajab vähemalt ühte tunnust vähemalt kahes uuritud närvis või kahe märgi olemasolu ühes närvis, kui kõik teised närvid ei ole erutatavad ja M-vastuse amplituud stimulatsioonile distaalses punktis on ≥ 10% normi alumisest piirist).
1 . Vietnam<90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <50% нижней границы нормы).
2. Distaalne motoorne latentsus > 1 1 0% normi ülemisest piirist (> 120%, kui M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis< 100% нижней границы нормы).
3. Suhe “M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal proksimaalses punktis / M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis »
<0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥
20% нижней границы нормы.
4. F-laine latentsus ≥ 120% normi ülemisest piirist
Primaarne aksonite kahjustus
Kõigi ülaltoodud demüelinisatsiooni tunnuste puudumine kõigis uuritud närvides (üks neist on vastuvõetav, kui M-vastuse amplituud on stimuleerimise ajal distaalses punktis<10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней границы нормы по крайнем мере в двух нервах
Närvi erutumatus (see vorm võib hõlmata esmase raske aksonopaatia juhtumeid, rasket distaalset demüelinisatsiooni koos juhtivuse blokaadiga ja sekundaarset Walleri degeneratsiooni pärast demüelinisatsiooni; neid ei saa neurofüsioloogiliselt eristada)
M-vastust ei saa distaalses punktis stimuleerimisel esile kutsuda üheski närvis (või on võimalik esile kutsuda ainult ühes närvis selle amplituudiga< 1 0% нижней границе нормы)
Ebakindel lüüasaamine
Ei vasta ühegi ülaltoodud vormi kriteeriumidele
Neuroimaging (MRI) meetodid ei võimalda GBS-i diagnoosi kinnitada, kuid võivad olla vajalikud kesknärvisüsteemi patoloogiaga (äge tserebrovaskulaarne õnnetus, entsefaliit, müeliit) diferentsiaaldiagnostikas.
EKG.
Välise hingamise funktsiooni jälgimine [kopsude elujõulisuse (VC) määramine] patsiendi IBL-i üleviimise näidustuste õigeaegseks tuvastamiseks.
Rasketel juhtudel (eriti haiguse kiire progresseerumise, bulbaarsete häirete, raskete autonoomsete häirete korral), samuti IBL ajal on vaja jälgida peamisi elutähtsaid näitajaid (intensiivravi osakonnas): EKG vererõhk, pulssoksümeetria, välise hingamise funktsioon ja muud (olenevalt konkreetsest kliinilisest olukorrast ja käimasolevast ravist).
NÄIDUSED TEISTE SPETSIALISTIDEGA KONSULTEERIMISEKS
GBS raskete vormidega patsientide ravi toimub koos intensiivravi osakonna arstiga. Raskete kardiovaskulaarsete häirete korral (püsiv raske arteriaalne hüpertensioon, rütmihäired) võib olla vajalik kardioloogi konsultatsioon.
DIFERENTSIAALDIAGNOOSI
GBS tuleb eristada teistest ägeda perifeerse pareesiga avalduvatest haigustest, eelkõige poliomüeliidist (eriti väikelastel) ja muudest polüneuropaatiatest (difteeria, porfüüriaga). Lisaks võib sarnane kliiniline pilt olla seljaaju ja ajutüve kahjustustel (ristsuunaline müeliit, insult vertebrobasilaarses süsteemis) ja neuromuskulaarse ülekande kahjustusega haigused (myasthenia gravis, botulism).
Poliomüeliidi diferentsiaaldiagnostikas tuleks arvesse võtta epidemioloogilise ajaloo andmeid, palaviku esinemist haiguse alguses, seedetrakti sümptomeid, kahjustuse asümmeetriat, objektiivsete tundlikkuse häirete puudumist ja kõrget. tsütoos tserebrospinaalvedelikus. Poliomüeliidi diagnoosi kinnitab viroloogiline või seroloogiline uuring.
Ägeda vahelduva porfüüria polüneuropaatia võib sarnaneda GBS-iga, kuid reeglina kaasnevad sellega mitmesugused psühhopatoloogilised sümptomid (petted, hallutsinatsioonid jne) ja tugev kõhuvalu. Diagnoosi kinnitab porfobilinogeeni suurenenud kontsentratsioon uriinis.
Transversaalset müeliiti iseloomustab varajane ja püsiv vaagnaelundite düsfunktsioon, sensoorsete häirete esinemine ja CN-i kaasatuse puudumine.
GBS-i omadele sarnased sümptomid on võimalikud ulatuslike ajutüve infarktide korral, millega kaasneb tetraparees, millel on ägedal perioodil perifeersed tunnused. Kuid selliseid juhtumeid iseloomustab äge areng (tavaliselt mõne minuti jooksul) ja enamikul juhtudel teadvuse depressioon (kooma), mida GBS-i puhul ei täheldata. Lõpliku diagnoosi kinnitab MRI.
Myasthenia gravis erineb GBS-st sümptomite varieeruvuse, sensoorsete häirete puudumise ja kõõluste reflekside iseloomulike muutuste poolest. Diagnoosi kinnitavad EMG (decrement fenomen tuvastamine) ja farmakoloogilised testid.
Botulismi iseloomustab lisaks asjakohastele epidemioloogilistele andmetele kahanev tüüpi pareesi levik, mõnel juhul kõõluste reflekside säilimine, sensoorsete häirete puudumine ja muutused tserebrospinaalvedelikus.
RAVI
Ravi eesmärgid
Elufunktsioonide säilitamine, autoimmuunprotsessi peatamine spetsiifilise teraapia abil, tüsistuste ennetamine.
Näidustused haiglaraviks
Kõik GBS-iga patsiendid paigutatakse haiglasse, kus on elustamis- ja intensiivravi osakond.
Mitteravimite ravi
Ligikaudu 30% HB juhtudest tekib tõsine hingamispuudulikkus (diafragma ja hingamislihaste pareesi tõttu), mis nõuab mehaanilist ventilatsiooni. Näidustused intubeerimiseks koos täiendava mehaanilise ventilatsiooniga - VC vähenemine 15-20 ml / kg, P a O 2<60 мм рт.ст. или S а О 2 <95% при дополнительной ингаляции кислорода, Р а О 2 >50 mmHg Mehaanilise ventilatsiooni kestus (mitu päeva kuni kuud) määratakse individuaalselt, keskendudes elutegevusele, neelamis- ja köharefleksi taastumisele ning haiguse üldisele dünaamikale. Ühendage patsient ventilaatorist järk-järgult lahti, läbides vahelduva sundventilatsiooni etapi.
Raskekujulise pareesiga rasketel juhtudel on patsiendi pikaajalise liikumatusega seotud tüsistuste (survehaavandid, infektsioonid, trombemboolilised tüsistused jne) ennetamiseks ülioluline korralik hooldus: perioodiline (iga 2 tunni järel või enam) asendi muutus. patsient, nahahooldus, profülaktika aspiratsioon [suu ja nina tervendamine, nasogastraalsondi kaudu toitmine, hingetoru ja bronhide kanalisatsioon (mehaanilise ventilatsiooni ajal)], põie ja soolte funktsioonide kontroll, passiivne võimlemine ja jäsemete massaaž, jne.
Püsiva bradüarütmiaga koos asüstoolia ohuga võib osutuda vajalikuks ajutise südamestimulaatori paigaldamine.
Narkootikumide ravi ja plasmaferees
GBS-i spetsiifilise ravina, mille eesmärk on autoimmuunprotsessi peatamine, kasutatakse praegu pulssteraapiat klassi G immunoglobuliinidega ja plasmafereesi. Spetsiifilised ravimeetodid on näidustatud haiguse raske (vastavalt Põhja-Ameerika motoorsete häirete raskusastme skaalale 4 ja 5 punkti) ja mõõduka (2-3 punkti) korral. Mõlema meetodi efektiivsus on ligikaudu sama, nende samaaegne rakendamine on ebapraktiline.
Ravimeetod valitakse individuaalselt, võttes arvesse saadavust, võimalikke vastunäidustusi jne.
Plasmaferees on tõhus meetod GBS-i raviks, mis vähendab oluliselt pareesi raskust, mehaanilise ventilatsiooni kestust ja parandab funktsionaalset tulemust. Tavaliselt tehakse 4-6 operatsiooni ühepäevase intervalliga; ühe operatsiooniga asendatava plasma maht peab olema vähemalt 40 ml/kg.
Asenduskeskkonnana kasutatakse 0,9% naatriumkloriidi lahust, reopoliglükiini ja albumiini lahust. Plasmaferees on suhteliselt vastunäidustatud maksapuudulikkuse, kardiovaskulaarsüsteemi raske patoloogia, vere hüübimishäirete ja infektsioonide esinemise korral. Võimalikud tüsistused - hemodünaamilised häired (vererõhu langus), allergilised reaktsioonid, elektrolüütide tasakaaluhäired, hemorraagilised häired, hemolüüsi areng. Kõik need on üsna haruldased.
Immunoglobuliinide klassi G manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g/kg üks kord päevas 5 päeva jooksul. Ravi immunoglobuliiniga, nagu ka plasmaferees, vähendab mehaanilisel ventilatsioonil viibimise aega ja parandab funktsionaalset tulemust. Kõige sagedasemad kõrvalnähud on peavalu ja lihasvalu, palavik, iiveldus; nende raskust saab vähendada infusioonikiiruse vähendamisega. Rasked kõrvaltoimed, nagu trombemboolia, aseptiline meningiit, hemolüüs, äge neerupuudulikkus jne, on äärmiselt haruldased. Normaalne inimese immunoglobuliin on vastunäidustatud kaasasündinud IgA puudulikkuse ja anamneesis anafülaktiliste reaktsioonide korral immunoglobuliinipreparaatide suhtes.
Sümptomaatiline ravi
Infusioonravi happe-aluse, vee-elektrolüütide tasakaalu häirete, raske arteriaalse hüpotensiooni korrigeerimiseks.
Püsiva raske arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid (β-blokaatorid või aeglaste kaltsiumikanalite blokaatorid).
Raske tahhükardia korral on ette nähtud 3-blokaatorid (propranolool), bradükardiaga - atropiin.
Kaasuvate infektsioonide tekkega on vajalik antibiootikumravi (kasutatakse laia toimespektriga ravimeid, näiteks fluorokinoloone).
Süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia ennetamiseks määratakse madala molekulmassiga hepariini profülaktilistes annustes kaks korda päevas).
Notsitseptiivse päritoluga valu (lihaseline, mehaaniline) korral soovitatakse paratsetamooli või MSPVA-sid, neuropaatilise valu korral on valikravimiteks gabapentiin, karbamasepiin, pregabaliin.
Kirurgiline ravi
Pikaajalise (üle 7-10 päeva) mehaanilise ventilatsiooni vajaduse korral on soovitatav teha trahheostoomia. Raskete ja pikaajaliste bulbaarsete häirete korral võib osutuda vajalikuks gastrostoomia.
EDASINE JUHTIMINE
Pärast akuutse perioodi lõppu on vajalikud komplekssed rehabilitatsioonimeetmed, mille plaan koostatakse individuaalselt, sõltuvalt jääknähtude raskusastmest (harjutusravi, massaaž jne, samas kui termilised protseduurid on vastunäidustatud!).
PATSIENTIDE KOOLITUS
GBS-iga patsiendid. tuleb teavitada vajadusest järgida kaitserežiimi vähemalt 6-12 kuud pärast haiguse lõppu. Füüsiline ülekoormus, ülekuumenemine, hüpotermia, liigne insolatsioon, alkoholi tarbimine on vastuvõetamatud. Ka sel perioodil peaksite hoiduma vaktsineerimisest.
PROGNOOS
Suremus GBS-is on keskmiselt 5%. Surma põhjuseks võib olla hingamispuudulikkus, surm on võimalik ka aspiratsioonipneumoonia, sepsise ja muude infektsioonide, kopsuemboolia tõttu. Suremus suureneb oluliselt vanuse kasvades: alla 15-aastastel lastel ei ületa see 0,7%. üle 65-aastastel aga ulatub see 8,6%-ni. Muud ebasoodsad prognostilised tegurid täielikuks taastumiseks hõlmavad pikka (üle 1 kuu) mehaanilise ventilatsiooni perioodi, varasemate kopsuhaiguste esinemist.
Enamik patsiente (85%) kogeb täielikku funktsionaalset taastumist 6-12 kuu jooksul. Püsivad jääknähud püsivad ligikaudu 7-15% juhtudest. Ebasoodsa funktsionaalse tulemuse ennustajad on vanus üle 60 aasta, haiguse kiiresti progresseeruv kulg ja M-vastuse madal amplituud stimulatsioonil distaalses punktis (mis tähendab tõsist aksonite kahjustust). GBS-i kordumise määr on ligikaudu 3-5%.
20. sajandi alguses kirjeldasid teadlased Barre, Guillain ja Strohl Prantsuse armee sõdurite tundmatut haigust. Võitlejad olid halvatud, neil polnud kõõluste reflekse, esines tundlikkuse kaotust. Teadlased uurisid patsientide tserebrospinaalvedelikku ja leidsid, et see sisaldas suurenenud valgusisaldust, samas kui teiste rakkude arv oli täiesti normaalne. Valgu-raku seose põhjal, nagu näitab tserebrospinaalvedeliku analüüsi tulemus, diagnoositi Guillain-Barré sündroom, mis erineb teistest närvisüsteemi demüeliniseerivatest haigustest oma kiire kulgemise ja soodsa prognoosi poolest. Uuritud sõdurid paranesid varem kui 2 kuud hiljem.
Seejärel selgus, et Guillain-Barré sündroom polegi nii kahjutu, kui avastajad seda kirjeldasid. 20 aastat enne haiguse kirjelduse ilmumist jälgis neuropatoloog Landry sarnaste haigustega patsiente. Nad märkisid ka lõtv halvatus, mis arenes kiiresti piki tõusvaid närviteid. Haiguse kiire areng viis surma. Närvisüsteemi kahjustust nimetati Landry halvatuseks. Seejärel selgus, et ka Guillain-Barré sündroom võib olla surmav, kui takistab lihaste ülekandumist diafragmas. Kuid isegi sellistel patsientidel täheldati laboratoorset pilti valkude ja rakkude seostest seljaaju kanali vedelikus.
Seejärel otsustasid nad ühendada mõlemad haigused ja anda patoloogiale sama nime Landry-Guillain-Barré sündroom ning tänapäevani kasutavad neuropatoloogid pakutud terminoloogiat. Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon on aga registreerinud ainult ühe nime: Guillain-Barré sündroom ehk äge postinfektsioosne polüneuropaatia.
Guillain-Barré sündroom, põhjused
Kuna haigus areneb pärast nakatumist, eeldatakse, et just tema põhjustab närvikiudude demilieniseerumise protsessi. Otsest nakkustekitajat pole aga veel leitud. Närvikoe müeliinikiududele ladestuvad antigeen-antikeha kompleksid, mis põhjustavad müeliini hävimise.
Müeliinkestad paiknevad piki närvitüve kindlate ajavahemike järel. Nad täidavad kondensaatorite rolli, nii et närviimpulsid edastatakse mitukümmend korda kiiremini ja jõuavad "adressaadini" muutumatul kujul. Kui Guillain-Barré sündroom areneb, peituvad selle põhjused "kondensaatorite" võimsuse vähenemises. Selle tulemusena närviülekanne hilineb ja kaotab oma võimsuse. Inimene kavatseb sõrmed sulgeda, kuid saab neid ainult liigutada.
See on kõigi närvisüsteemi demilieneerivate haiguste olemus. Kui inimesel tekib Guillain-Barré sündroom, edastatakse impulsid peamistele elutähtsatele organitele, näiteks:
- südamelihas;
- Diafragma;
- Lihaste neelamine.
Nende organite halvatusega peatub keha elutähtis aktiivsus.
Guillain-Barré sündroom, sümptomid
Haiguse paradoks seisneb selles, et ägeda arengu korral on soodne tulemus kahel kolmandikul patsientidest ja kroonilise kulgemise korral on prognoos ebasoodne.
Guillain-Barré sündroom algab pärast ägedaid viirusinfektsioone, kõige sagedamini hingamisteede haigusi. Gripijärgsete tüsistuste kujul tekib inimesel üldine nõrkus, mis kandub edasi kätele ja jalgadele. Seejärel areneb subjektiivne nõrkustunne lõtv halvatuseni. Ägeda kursi korral ilmnevad järgmised sümptomid:
- neelamisrefleksi kadumine;
- Paradoksaalne hingamine - sissehingamise ajal kõhu sein ei laiene, vaid vastupidi, taandub;
- Distaalsete jäsemete tundlikkuse rikkumine "kinnaste" ja "sukkide" tüübi järgi.
Rasketel juhtudel lülitatakse hingamine välja diafragma halvatuse tõttu.
Primaarse kroonilise Guillain-Barré sündroomi tekkimisel süvenevad sümptomid aeglaselt mitme kuu jooksul, kuid haripunktis on neid raske ravida. Selle tulemusena jäävad halvatuse tagajärjed kogu eluks.
Guillain-Barré sündroomi kliiniline kulg
Haiguse käigus määratakse 3 etappi:
- prodromaalne;
- Razgara;
- Exodus.
Prodromaalset perioodi iseloomustab üldine halb enesetunne, lihasvalu kätes ja jalgades ning kerge temperatuuri tõus.
Tippperioodil ilmnevad kõik Guillain-Barré sündroomile iseloomulikud sümptomid, mis saavutavad oma arengu haripunkti faasi lõpuks.
Tulemusetappi iseloomustab infektsiooni tunnuste täielik puudumine, kuid see väljendub ainult neuroloogiliste sümptomitena. Haigus lõpeb kas kõigi funktsioonide täieliku taastamisega või puudega.
Guillain-Barré sündroom, ravi
Ägeda algusega, eriti kui lastel areneb Guillain-Barré sündroom, on kõigepealt ette nähtud elustamismeetmed. Kunstliku hingamise aparaadi õigeaegne ühendamine säästab patsiendi elu.
Pikaajaline viibimine intensiivravi osakonnas nõuab täiendavat ravi, ennetatakse haavandeid ja võideldakse infektsioonidega, sealhulgas haiglas.
Guillain-Barré tõve ainulaadsus seisneb selles, et piisava kopsude mehaanilise ventilatsiooni korral toimub müeliinkestade regenereerimine ilma ravimitega kokkupuuteta.
Kaasaegsed meetodid Guillain-Barré sündroomi raviks, eriti lastel, hõlmavad plasmafereesi. Vereplasma puhastamine autoimmuunkompleksidest hoiab ära närvikiudude demüelinisatsiooni progresseerumise ja vähendab oluliselt kopsude kunstliku ventilatsiooni perioodi.
Guillain-Barré sündroomi ravitakse praegu immunoglobuliinide infusioonidega. Meetod on kallis, kuid tõhus. Taastumisperioodil kasutatakse füsioteraapia meetodeid, füsioteraapia harjutusi ja massaaži.
YouTube'i video artikli teemal:
Guillain-Barré sündroom on ägedate, kiiresti progresseeruvate autoimmuunhaiguste rühm, mille puhul rünnak on suunatud Schwanni rakkudele ja müeliinile, mis moodustavad närvikiudude kesta. Sündroom avaldub lõtv parees, sensoorsed häired, autonoomsed häired. See areneb 1–3 nädalat pärast seedetrakti või hingamisteede infektsiooni, mistõttu arvatakse, et mõnel juhul on autoimmuunreaktsiooni vallandunud möödunud haigus. Sündroom põhjustab tõsiseid tüsistusi, mis olid varem surmavad. Kuid tänu kaasaegsetele intensiivravi meetoditele on suremus vähenenud 5% -ni.
Põhjused
Guillain-Barré sündroomi täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, kuid haiguse päritolu kohta on mitmeid hüpoteese.
- Traumaatiline ajukahjustus. Füüsiline kahjustus põhjustab aju turset ja kasvajate ilmnemist selles. Sündroom võib olla selle kauge tagajärg, seetõttu võetakse diagnoosimisel anamneesis arvesse TBI-d.
- Infektsioon. Paljudel patsientidel esinevad 1–3 nädalat enne sündroomi sümptomite ilmnemist hingamisteede ja seedetrakti infektsiooni nähud. Seetõttu on tõenäoline, et ülekantud haigus vallandab autoimmuunreaktsiooni. Selles aspektis omistatakse patoloogiline roll Campylobacter jejunile, mis põhjustab enteriiti, herpesviirusi, mükoplasmasid, Haemophilus influenzae, HIV-nakkust. Sarnast rolli võivad mängida ka kirurgilised sekkumised, vaktsineerimine, perifeersete närvide vigastused.
- pärilik eelsoodumus. Patsiendid, kelle perekonnas esineb sündroomi juhtumeid, kuuluvad riskitsooni. Pärilikkuse ägenemise korral on sageli käivitavaks teguriks nii peavigastus kui ka nakkushaigused.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt sümptomitest ja kahjustatud piirkonnast võib Guillain-Barré sündroom omandada klassikalise, aksonaalse, ebatüüpilise vormi või väljenduda Miller-Fischeri sündroomina.
Klassikalist vormi täheldatakse 80% juhtudest ja see on põletikuline-demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia. Aksonaalne vorm esineb 15% juhtudest, sellega kaasneb motoorne või motoor-sensoorne neuropaatia, millega kaasneb lihaste liikumise ja tundlikkuse eest vastutavate närvikiudude aksonite kahjustus. Milleri-Fischeri sündroomiga, mida täheldatakse 3% juhtudest, on silmalihaste halvatus, ühe või mitme refleksi puudumine, kerge parees ning koordinatsiooni- ja motoorsete oskuste häired. Ebatüüpilises vormis, mis on äärmiselt haruldane, esineb sensoorne ja autonoomne neuropaatia, samuti kraniaalne polüneuropaatia.
Sümptomite süvenemise perioodi kestuse järgi jaguneb sündroom ägedaks (7–14 päeva), alaägedaks (15–28 päeva) ja krooniliseks (kuni mitu kuud koos remissiooni- ja ägenemisperioodidega). Viimast peetakse kõige raskemaks, kuna seda on raskem diagnoosida ja see vähendab õigeaegse ravi võimalusi.
Sümptomid
Guillain-Barré sündroomi sümptomid on algselt sarnased hingamisteede viirusinfektsiooni sümptomitega. Kehatemperatuur tõuseb järsult, täheldatakse ülemiste hingamisteede põletikku, patsient tunneb üldist nõrkust ja valutavaid liigeseid. Mõnikord täheldatakse seedetrakti häireid.
Sündroom erineb ARVI-st jäsemete nõrkuse, tundlikkuse vähenemise ja kaotuse poolest. Esialgu ilmneb ebamugavustunne säärtes, seejärel levib jalgadele, mõjutab varbaid. Sõrmede liigestes esineb kipitust ning valutavad valud vahelduvad tuimusega. Haiguse edenedes kaob kontroll väikeste lihtsate liigutuste üle, näiteks muutub käsitsi kirjutamine keeruliseks. Sümptomid ilmnevad sümmeetriliselt jäsemetes.
Teine iseloomulik märk on märgatav kõhu suurenemine. Tänu sellele, et hingamine on ülemisest kõhutüübist täielikult ümber ehitatud, ulatub magu märgatavalt ettepoole. Diafragma nõrgeneb, kopsudega hingamine muutub üha raskemaks.
Kui neelu lihased on seotud patoloogilise protsessiga, takistab nende nõrgenemine normaalset neelamist. Patsient võib oma süljega lämbuda. Suu lihaste nõrgenemise tõttu on tal raske närida ja süüa. Sündroomi tõttu on patsiendil halb kontroll uriinipeetuse ja soolestiku gaaside üle. Sündroom mõjutab peaaegu kõiki siseorganeid, põhjustades tahhükardiat, hüpertensiooni, nägemise hägustumist ja muid ilminguid.
Guillain-Barré sündroomi sümptomid süvenevad enamasti mitme nädala jooksul. Kõik algab jäsemete kergest nõrkusest ja toob kaasa väljendunud häired. See on täis enneaegset diagnoosimist ja tüsistusi tulevikus. Haiguse ägeda vormi korral võib paralüüs päeva pärast katta suurema osa kehast. Esialgu on jäsemete kipitustunne, nõrkus õlgades, seljas, vaagnas. Mõne tunni pärast täheldatakse ilmset hingamisraskust. Patsient tuleb kiiresti toimetada meditsiiniasutusse, kus teda saab aidata, sealhulgas ühendada ventilaatoriga.
Ilma ravita põhjustab sündroom tüsistusi, mille puhul on suur surmaoht. See on hingamisteede ja bulbaarsete rühmade lihaste, silmalihaste, diafragma, kõhu, selja halvatus, samuti kopsupõletik, trombemboolia, südameseiskus, sepsis.
Diagnostika
Sündroomi diagnoosimine hõlmab anamneesi kogumist (suurt rolli mängivad praegused sümptomid, hiljutised vigastused, SARS, seedetrakti häired, vaktsineerimine). Sensoorsete ja liikumishäirete tuvastamiseks tehakse neuroloogiline uuring ning laboratoorsed uuringud (seroloogiline, üld- ja biokeemiline vere- ja uriinianalüüs).
Sündroomi kahtluse korral on näidustatud tserebrospinaalvedeliku uurimine lumbaal- või kuklakujulise punktsiooniga. Kui tuvastatakse kõrge valgukontsentratsioon (3–5 g/l), kinnitab see diagnoosi. Rasketel haigusjuhtudel jälgitakse südame-veresoonkonna ja hingamisteede tööd.
Sündroomil võivad olla porfüüria, botulismi, isheemilise insuldi, müasteenia, lastehalvatuse, ajuhaiguse, antibiootikumide põhjustatud halvatusega sarnased nähud. "Guillain-Barré sündroomi" diagnoos lükatakse tagasi, kui parees on asümmeetriline, häired on ainult sensoorsed, on püsivad või rasked vaagnapiirkonna häired, kui on hiljuti esinenud difteeria, hallutsinatsioonid, luulud või tõestatud mürgistus raskmetallidega. soolad.
Ravi
Guillain-Barré sündroomi ravitakse haiglas. Patsient vajab korralikku hooldust, riistvara jälgimist, medikamentoosset ravi, mõnel juhul kiiret operatsiooni.
Narkootikumide ravi on suunatud autoimmuunreaktsiooni peatamisele. Patsiendile näidatakse G-klassi immunoglobuliine, mida manustatakse intravenoosselt. Neil on kõrvaltoimed, nagu iiveldus, palavik ja peavalu, kuid need parandavad hingamisfunktsiooni. Samuti viiakse läbi membraaniplasmaferees, mille käigus patsiendi vereplasma asendatakse kloriidilahuse või prepolünlükiiniga. See vähendab pareesi raskust ja vähendab patsiendi ventilaatoril toetamise aega.
Guillain-Barré sündroomi sümptomaatilisest ravist on ette nähtud B-vitamiinid, antihistamiinikumid, palavikualandajad ja valuvaigistid, pulsi- ja rõhuregulaatorid, antitrombilised ja antikoliinesteraasi ained ning kunstpisarad.
Pikaajaliste bulbaarsete häirete ja hingamispuudulikkuse tekkega on võimalik trahheo- või gastrostoomia. Hingamis- ja bulbarlihaste nõrkus ja halvatus nõuavad hingamistegevuse, südame löögisageduse ja vererõhu jälgimist. Mõnikord on vaja südamestimulaatorit, kui kopsumaht väheneb 25–30%, on näidustatud ventilaatori kasutamine. Bulbaarparalüüs nõuab nasogastraalsondi sisestamist. Samuti peate võib-olla sisestama kateetri põide.
Patsiendihooldus hõlmab liikumatusega seotud tüsistuste (survehaavad, tromboos jne) ennetamist. Sel eesmärgil muudetakse patsiendi keha asendit iga 2 tunni järel. On ette nähtud naha puhastamine, passiivne võimlemine, soolte ja põie töö kontroll.
Taastusravi
Haiguse prognoos on üldiselt positiivne: 70% patsientidest paraneb täielikult, 15% -l on parees ja halvatus, mille puhul patsient tunnistatakse puudega. 5% juhtudest võib haigus lõppeda surmaga, risk suureneb lastel ja eakatel.
Ligikaudu 2-5% juhtudest on seotud haiguse ägeda vormi üleminekuga krooniliseks ägenemiseks. Seetõttu on oluline mitte ainult järgida kõiki arsti soovitusi, vaid ka teha jõupingutusi taastusravi etapis. Guillain-Barré sündroomiga võib see kesta mitu kuud või aastaid. Patsiendid õpivad uuesti kõndima, kasutama söögiriistu, kirjatarbeid. Taastusmeetmete hulka kuuluvad massaaž, ravivõimlemine, kontrastdušš, radooni ja vesiniksulfiidiga vannid, osokeriitravi, parafiinivannid, elektroforees, magnetoteraapia, kõrge B-vitamiini, kaltsiumi, magneesiumi ja kaaliumisisaldusega dieet.
Patsient, kes on läbinud sündroomi, peab regulaarselt läbima elektroneuromüograafia, et hinnata seisundi dünaamikat. Samuti on vajalikud neuroloogi uuringud, mis vähendavad retsidiivi riski. 12 kuu jooksul pärast haiguse algust on vaktsineerimine keelatud.
Registreeruge arsti vastuvõtule
Guillain-Barré sündroom on üks raskemaid neuroloogilisi haigusi, mis iga kolmandal patsiendil vajab haiguse kõrgperioodil ravi intensiivravi osakonnas. Mõiste viitab kiiresti progresseeruvale neuropaatiale, mida iseloomustab tundlike ja autonoomsete häiretega jäsemete sümmeetriliste lihaste lõtv halvatus. Seisund areneb ägedalt, tavaliselt pärast külmetushaigusi ja muid nakkusi. Kuid piisava ravi korral on täielik taastumine võimalik.
Põhjused
Guillain-Barré tõbe nimetatakse tavaliselt autoimmuunhaiguseks. Inimese immuunsüsteem, olles infektsiooniga toime tulnud, ei tunne seda ära ja hakkab ründama oma keha, eelkõige närvikudet. Immuunsüsteemi rakud toodavad antikehi, mis põhjustavad demüelinisatsiooni, st närvide müeliini ümbrise kahjustamist. Autoimmuunprotsesside tagajärjel võivad kahjustada saada ka aksonid – lihaste ja siseorganite innervatsiooniga seotud protsessid.
Esimesed haigusnähud fikseeritakse üks kuni kolm nädalat pärast selliseid nakkushaigusi nagu:
- Viiruslik enteriit.
- Hingamisteede infektsioonid (ARVI).
- Tsütomegaloviiruse infektsioon.
- Nakkuslik mononukleoos.
Oluliselt harvemini ilmnevad sündroomi arengu tunnused pärast:
- Operatsioonid.
- Trauma
- Süsteemse erütematoosluupusega.
- HIV-i kandjatel.
- Pahaloomuliste kasvajatega.
Läbiviidud meditsiinilistes uuringutes ei ole Guillain-Barré sündroomi esinemise seost gripivastase vaktsineerimisega kinnitatud.
Liigid
Guillain-Barré sündroom jaguneb tavaliselt kahte tüüpi - demüeliniseerivaks ja aksonaalseks, perifeerse närvi kahjustuse esimene variant on levinum.
- Demüeliniseeriv. Patoloogilises protsessis on kaasatud ainult müeliinkestad, aksoni silindrite hävitamist ei tuvastata. See viib impulsi juhtivuse kiiruse aeglustumiseni, mis kutsub esile pöörduva halvatuse. Patoloogilised muutused mõjutavad seljaaju eesmisi, harvem tagumisi juuri ja ka teisi kesknärvisüsteemi osi. Demüeliniseerivat välimust peetakse sündroomi klassikaliseks variandiks.
- Aksonaalse variandi puhul on mõjutatud ka aksonite aksiaalsed silindrid, mis viib raske pareesi ja halvatuse tekkeni. Aksonaalset tüüpi polüneuropaatiat peetakse raskemaks, pärast mida motoorseid funktsioone ei taastata täielikult.
Guillain-Barré sündroom kulgeb autoimmuunprotsesside isepiiravate arengutega. See tähendab, et varem või hiljem peatavad immuunrakud oma rünnaku ja organism hakkab taastuma ka spetsiifilise ravi puudumisel.
Kuid igal juhul vajab patsient meditsiinilist järelevalvet ja võimalusel ka intensiivset hooldusravi - ventilatsiooni, sondiga toitmist, sekundaarse infektsiooni ennetamist jne.
Sümptomid
Kui pärast nakatumist inimene ei tunne end paranenud, kuid märkab järgmisi sümptomeid:
- subfebriili temperatuur;
- kipitus ja "hanenahk" sõrmeotstes;
- erineva lokaliseerimisega lihasvalud;
- kasvav nõrkus
See on võimalus viivitamatult arstiga nõu pidada. Tavaliselt areneb haigus kiiresti ja aega ei ole kaotada.
Haiguse esimeste sümptomite hulka kuuluvad:
- Mitme päeva jooksul kasvav tetraparees on ala- ja ülemiste jäsemete nõrkus. Tetraparees on tavaliselt sümmeetriline, lõdvad kõõluste refleksid ja madal lihastoonus uurimisel.
- Esimestel päevadel täheldatakse nõrkust ainult jalgades - haige inimene märkab, et tal on raskem trepist üles ronida.
- Häirida võivad jäsemete külmavärinad, aga ka higistamine.
Sensoorsed häired ilmnevad tundlikkuse vähenemise või suurenemisega käte ja jalgade distaalsetes osades. Patoloogilises protsessis võivad osaleda kaela lihased, hingamislihased, harvem silmalihased.
Raskete kahjustuste korral on neelamis- ja hingamisfunktsiooni rikkumine, sarnaste sümptomitega patsient vajab intensiivravi kuni hingetoru intubatsioonini. Kõigi märkide maksimaalset arengut täheldatakse haiguse kolmandal nädalal. Mõne haiguse arenguvormi korral tuvastatakse ka ebatüüpilised sümptomid:
- Vererõhu tõus.
- Arütmiad.
- Uriinipeetus.
- Näolihaste parees.
Autonoomsed häired võivad põhjustada tõsiseid arütmiaid ja südameseiskust, mis on sageli peamine surmapõhjus.
Sümptomite suurenemist täheldatakse kahe nädala jooksul, seejärel läheb haigus stabiliseerimisvaasi, mis kestab kuni 4 nädalat. Taastumisfaas kestab keskmiselt üks kuni kaks kuud, mõnel patsiendil on funktsioonide normaliseerumine võimalik saavutada alles ühe kuni kahe aasta pärast.
Haigust on võimalik kahtlustada juba patsiendi ülekuulamisel ja läbivaatusel. Guillain-Barré sündroomi iseloomustab jäsemete sümmeetriline kahjustus ja vaagnaelundite funktsioonide säilimine. Loomulikult on haigusel ebatüüpilisi tunnuseid, nii et diferentsiaaldiagnostika jaoks on vaja läbi viia mitmeid uuringuid.
- Elektromüograafia - impulsi läbimise kiiruse määramine piki närvikiude.
- Spinaalpunktsioon paljastab tserebrospinaalvedelikus oleva valgu. Selle sisaldus suureneb nädal pärast haiguse algust ja saavutab haripunkti haiguse esimese kuu lõpuks.
- EGC võimaldab tuvastada arütmiaid.
- Vereanalüüsides suureneb ESR ja leukotsüütide arv ilma muude infektsiooninähtudeta.
Diagnoosi kinnitamise kasuks on sümptomite suurenemise kiirus (mitte rohkem kui 4 nädalat) ja taastumisperiood, mis kestab kuni kaks kuud. Haigust tuleb eristada:
- Seljaaju kasvaja.
- Poliomüeliit.
- Botulism.
- difteeria polüneuropaatia.
- Mürgistus raskmetallide sooladega.
Paljudel juhtudel sõltub haiguse tulemus õigest ja varasest diagnoosimisest.
Ravi
Guillain-Barré sündroomi ravi jaguneb kahte üksteist täiendavaks tüübiks: mittespetsiifiline ja spetsiifiline ravi. Sümptomite ägeda arengu, hingamisfunktsiooni kahjustuse, raskete südame rütmihäiretega patsientide ravi algab mittespetsiifilise raviga. Patsient paigutatakse intensiivravi osakonda ja intensiivravi osakonda. Sümptomite suurenemise faasis jälgitakse pidevalt hingamisfunktsiooni ja südametegevust.
Spetsiifiline ravi hõlmab immunoglobuliini ja plasmafereesi kasutuselevõttu.
- Immunoglobuliini manustatakse intravenoosselt. See on eriti vajalik neile patsientidele, kes ei saa ilma abita liikuda ning kellel on neelamis- ja hingamisraskused.
- Plasmaferees on ette nähtud mõõduka ja raske haiguse korral. Selle kasutamine kiirendab oluliselt taastumisaega ja takistab jääknähtude teket. Kerge haiguse kulgu korral plasmafereesi ei kasutata.
- Arütmiate, vererõhu tõus ja muude autonoomsete häirete korral kasutatakse sümptomaatilist ravi.
Halvatusega välditakse survehaavandeid ja kopsupõletikku, mille puhul patsient pööratakse ümber, ravitakse keha, tehakse massaaži.
Taastusravi perioodil on vaja kasutada kehaliste harjutuste komplekse, füsioteraapiat, massaažikursusi. Kõnehäirete korral on vajalikud tunnid logopeediga.
Ärahoidmine
Spetsiifilist haiguse ennetamist ei ole. Arstid saavad soovitada ainult kõigi nakkushaiguste ravi nende arengu alguses, see vähendab patogeenide negatiivset mõju närvisüsteemile.
Patsiendid, kellel on anamneesis Guillain-Barré sündroom, peaksid hoiduma igasugusest vaktsineerimisest vähemalt kuus kuud. Haiguse retsidiiv võib tekkida pärast mis tahes muud nakkushaigust, seega tuleks vältida võimalikke nakkuskohti.
Prognoos
Peaaegu 80% juhtudest taastatakse kaotatud funktsioonid täielikult, mõnel patsiendil võib esineda kergeid motoorseid häireid. Umbes 3% juhtudest muutuvad patsiendid puudega. Suremus on tingitud adekvaatse ravi puudumisest arütmiate ja südamepuudulikkuse tekkes, mistõttu peaksid kõik sündroomiga patsiendid olema haiguse kõrgpunktis tervishoiutöötajate kontrolli all.