Akineetiline jäik sündroom. Parkinsoni tõve jäik vorm Haiguse akineetilise jäiga vormi ravi

5.1. EKSTRAPÜRAMIDSÜSTEEMI MÕISTE

Liikumist pakuvad vöötlihased. Nende seisund on mõjutatud perifeersed motoorsed neuronid mille funktsiooni määrab erinevate impulsside kogumõju neile. Liikumiste uurimisel märgati pikka aega esmalt nende mõju, peamiselt suured püramiidrakud (Betzi rakud), mis on osa eesmise tsentraalse gyruse ajukoore motoorset tsooni V kihist (Brodmani järgi peamiselt väli 4). Usuti, et ühendused tsentraalsete (kortikaalsete) ja perifeersete motoorsete neuronite vahel, mida nüüd nimetatakse mõnikord vastavalt ülemisteks ja alumisteks motoorsete neuronite vahel, saavad olla ainult monosünaptilised, kuna need viiakse läbi ainult Betzi rakkude aksonite kaudu. Neid neuroneid ühendavaid efferentseid teid nimetatakse tavaliselt kui püramiidne, tingitud asjaolust, et nad osalevad pikliku medulla ventraalsel pinnal paiknevate püramiidide moodustamises.

Kui püramiidsüsteemi olemasolu oli juba üldtunnustatud, juhtisid teadlased tähelepanu asjaolule, et paljud teised kesknärvisüsteemi erinevatel tasanditel paiknevad rakustruktuurid, mida hakati nn. ekstrapüramidaalne(Selle mõiste võttis 1908. aastal kasutusele inglise neuroloog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937).

Hiljem leiti, et enamik tsentraalsete ja perifeersete motoorsete neuronite vahelisi ühendusi on polüsünaptilised, kuna need hõlmavad ka rakke, mis paiknevad erinevates ekstrapüramidaalsetes struktuurides, mis paiknevad ajupoolkerade subkortikaalsetes piirkondades ja ajutüves.

R. Graniti ettepanekul (Granit R., 1973) nimetati nn püramiidsete radade struktuure, millest põhiliselt sõltuvad keha ja selle osade aktiivsed liikumised. faasiline. Ekstrapüramidaalsed struktuurid, mis mõjutavad motoorseid toiminguid, asendit, keha tasakaalu säilitamist ja kehahoiakut, on nimetanud R. Granite toonik.

Faasilised ja toonilised struktuurid paiknevad omavahel vastastikuse vastastikuse kontrolli suhtes. Need moodustavad ühtse liigutuste ja kehahoiaku reguleerimise süsteemi, mis koosneb faasilistest ja toonilistest alamsüsteemidest. Nende alamsüsteemide kõigil tasanditel, alates ajukoorest kuni seljaaju motoorsete neuroniteni, on nende vahel sideühendused.

Tooniline ja faasiline alamsüsteem ei ole mitte ainult üksteist täiendavad, vaid teatud mõttes ka välistavad. Seega fikseerib toniseeriv süsteem, mis tagab kehahoiaku säilimise, keha asendit "aeglaste" lihaskiudude pingega ning hoiab ära ka võimalikud liigutused, mis võivad viia raskuskeskme nihkeni ja sellest tulenevalt asendi muutus. Teisest küljest on kiire liikumise teostamiseks vaja mitte ainult sisse lülitada faasisüsteem, mis viib teatud lihaste kokkutõmbumiseni, vaid ka vähendada antagonistlihaste toonilist pinget, mis võimaldab sooritada kiire ja täpne motoorne tegu. Sellega seoses iseloomustab staatilist seisundit, hüpodünaamiat toonilise süsteemi hüperaktiivsus ja faasilise süsteemi liigne tagatise pärssimine. Samal ajal kombineeritakse patoloogilised sündroomid, mida iseloomustavad kiired faasilised, liigsed, tahtmatud liigutused (korea, hemiballismus jne), tavaliselt atooniaga.

Motoorseid toiminguid pakkuvate närvistruktuuride aktsepteeritud jagunemine püramiid- ja ekstrapüramidaalseteks ei ole vaieldamatu ning nimed said neile juhuslikult. Püramidaalseks kutsutava raja tuvastas lülisamba tasandil ja selle terminiga määras P. Flexig 1885. aastal. Seejärel loodi kahe neuroni püramiidsüsteemi kontseptsioon, mis on kortiko-spinaalne rada.

Inglise neuroloog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937) märkis 1908. aastal seda haigust, mida tänapäeval tuntakse hepato-läätsede degeneratsiooni ehk Wilsoni-Konovalovi tõvena, uurides, et subkortikaalsed sõlmed mõjutavad ka motoorsed funktsioonid, mis ei kuulu püramiidsüsteemi kontseptsiooni. Sellest ajast alates hakati ekstrapüramidaalseteks nimetama kõiki aju struktuure, mis, nagu hiljem selgus, mõjutavad vöötlihaste seisundit ja on sellest tulenevalt seotud liigutustega. Tänapäeval on aga teada, et närvisüsteemi fülogeneesi ja ontogeneesi õpetuse seisukohalt tekivad ekstrapüramidaalsed struktuurid varem kui püramiidsed. Motoorse süsteemi ekstrapüramidaalseid struktuure võib pidada põhilisteks, samas kui klassikalisteks tunnistatud monosünaptilised püramiidkiud (Betzi rakkude aksonid) moodustavad inimese kortiko-spinaalradades vaid 2–2,5%. Neid võib pidada omamoodi pealisehitiseks ekstrapüramidaalsete radade kohal, mis tekivad primaatidel ja kellel on vajadus sooritada peeneid ja täpseid motoorseid toiminguid. Inimestel on selline vajadus saavutanud kõrgeima taseme seoses käte, peamiselt käe ja sõrmede, vabatahtlike liigutuste parandamisega, samuti näolihaste ja kõnemotoorse aparatuuri tõttu tehtavate peente liigutustega või V.M. sõnad. Bekhterev, "erilised" liikumised.

1973. aastal rääkis Ameerika juhtiv füsioloog P. Milner (Milner P.) sellest järgmiselt: “ Motoorse süsteemi jagunemine püramidaalseks ja ekstrapüramidaalseks on segaduse ja vigade allikas. Võib-olla oli see ajaloolise väärarusaama tulemus, mis tekkis esialgsest ideest, et püramiidsüsteem on ainus tõukejõusüsteem. Seetõttu ühendati need ajuosad, mille osalemine motoorsetes funktsioonides hiljem ilmnes, ekstrapüramidaalse süsteemi nime all. Selget piiri on raske vahele tõmmata

Joonis 5.1.Aju esiosa mastoidkehade tasemel. 1 - poolkeradevaheline pikisuunaline lõhe; 2 - võlv; 3 - corpus callosum; 4 - külgvatsakese koroidpõimik; 5 - corpus callosumi sära; 6 - talamuse mediaalne tuum; 7 - sabatuuma saba; 8 - hipokampus; 9 - subtalamuse tuum; 10 - III vatsakese; 11 - mastoidkehad; 12 - ajutüve alus; 13 - amygdala; 14 - nägemistrakt; 15 - külgmise vatsakese alumine sarv; 16 - ülemine ajaline sulcus; 17 - tara; 18 - saareke; 19 - külgmine vagu, 20 - rehv; 21 - kest; 22 - kahvatu pall; 23 - sisemine kapsel; 24 - talamuse külgmised tuumad; 25 - sabatuum; 26 - talamuse ajuplaat; 27 - taalamuse eesmised tuumad.

need süsteemid. Neid ei isoleerita ka anatoomiliselt, välja arvatud lühike osa läbi medulla oblongata.

P. Milneri arvamus on üsna loogiline, kuid siiani tunnistab enamik neurofüsiolooge ja arste püramiid- ja ekstrapüramidaalsüsteemide eristamise otstarbekust. Ekstrapüramidaalsüsteem hõlmab tavaliselt arvukalt rakulisi moodustisi, mis paiknevad ajupoolkerades, vahekehas ja ajutüves, samuti nende moodustiste vahelisi aferentseid ja eferentseid ühendusi.

(Joon. 5.1, 5.2).

Ekstrapüramidaalsüsteemi põhiosaks peetakse subkortikaalseid sõlme ehk basaalganglioneid, mis asuvad ajupoolkerade sügavustes. Esiteks on need sellised paarismoodustised nagu läätsekujuline tuum (nucleus lentiformis) ja sabatuum (nucleus caudatus), aga ka amügdala (corpus amygdaloideum).

Joonis 5.2.Horisontaalne ajulõige corpus callosumi tasemel. 1 - corpus callosumi põlv; 2 - võlv; 3 - välimine kapsel; 4 - välimine kapsel; 5 - tara; 6 - läätsekujuline tuum; 7 - III vatsakese; 8 - sisemine kapsel; 9 - külgvatsakese koroidpõimik; 10 - tagumine taalamuse sära; 11 - kannusvagu; 12 - pikisuunaline poolkeradevaheline lõhe; 13 - corpus callosumi rull; 14 - külgmise vatsakese tagumine sarv; 15 - talamuse külgmised tuumad; 16 - talamuse mediaalsed tuumad; 17 - taalamuse eesmised tuumad; 18 - saareke; 19 - sisemine kapsel

Lisaks hõlmab ekstrapüramidaalsüsteem Lewise subtalamuse tuuma (nucleus subthalamicus), mis asub vaheseinaosas; must aine ja punane tuum (substantia nigra et nucleus ruber), mis asuvad keskajus; vestibulaarsed tuumad ja alumine oliiv (nucleus vestibularis et oliva inferior) - pikliku medulla moodustised; samuti ajutüve retikulaarne moodustis, väikeaju ja ajukoore peamiselt mediobasaalsete osade lõigud, millel on seosed loetletud ajumoodustistega.

5.2. EXTRAPÜRAMIDSÜSTEEMI STRUKTUURID JA PÕHIFUNKTSIOONID

Läätsekujuline tuum - suurim ajupoolkera sügavuses paiknevatest tuumamoodustistest koosneb kolmest hallainest moodustatud segmendist. Kaks neist (mediaal), heledamad, moodustavad nn kahvatu pall (globus pallidus). Kahvatu pall koosneb suurtest aasades paiknevatest rakkudest, mis on moodustunud müeliinikiududest, mida on siin palju ja mis põhjustavad selle "kahvatust". Läätsekujulise tuuma külgsuunas paiknevat segmenti nimetatakse kest (putamen). Shell ja läheduses sabatuum koosnevad suurest hulgast väikestest lühikeste hargnemisprotsessidega rakkudest ja nende vahel suurtest multipolaarsetest neuronitest koos pikkade aksonitega.

Selle aluseks on filo- ja ontogeneesi sarnasus, histoloogiline struktuur ja biokeemiline koostis, samuti teatud funktsioonide ühisosa. putameni ja sabatuuma ühinemine juttkehasse (corpus striatum seu neostriatum), või striataalne süsteem. Striatumi vööt on tingitud vahelduvate halli ja valge aine alade olemasolust selles. Striataalne süsteem vastandub pallidaarsele süsteemile, mis on tuntud kui paleostriatum, kuna see on filogeneetiliselt iidsem ja moodustub ontogeneesi protsessis varem.

Striataal- ja pallidaarsel süsteemil on erinev päritolu, erinev struktuur ja teatud määral vastupidised funktsioonid. Putamen ja sabatuum pärinevad lateraalse vatsakese lähedal asuvatest paraventrikulaarsetest struktuuridest, samas kui kolmanda vatsakese lähedal paiknev globus pallidus on ühise päritoluga subtalamuse tuumaga. Palli- ja striataalses süsteemis eeldatakse somatotoopse esituse elementide olemasolu.

Sabatuum kordab külgvatsakese piirjooni ja on ellipsi kujuga, samas kui selle saba ulatub peaaegu mandlikujulise tuumani. Kest asub väljaspool kahvatut palli ja on sellest eraldatud müeliniseerunud kiudude kihiga - kahvatu palli külgmise medullaarse plaadiga. Karbi külgmine külg on piirdeaiast piiritletud välimise kapsliga (capsula externa). See koosneb assotsiatiivsetest kiududest, mis ühendavad ajalise ajukoore kuulmispiirkonda motoorse ja premotoorse ajukoorega.

Pallidar- ja vöötstruktuurid ühinevad mõiste striopallidaarne süsteem. See ühtlustumine on tingitud asjaolust, et organismi normaalse funktsioneerimise ajal tasakaalustavad nende funktsioonid üksteist ja tänu sellele mõjutab striopallidaarne süsteem motoorseid toiminguid tervikuna. Veelgi enam, selles ühes funktsionaalses süsteemis peetakse pallidaarseid struktuure tavaliselt aktiveerivateks ja striataalseid struktuure inhibeerivateks. Striopallidaarne süsteem on ekstrapüramidaalse süsteemi lahutamatu osa, laiem mõiste, mis hõlmab mitmeid teisi aju struktuure.

Striopallidaarse süsteemi struktuuridel on seosed nii üksteisega kui ka aferentsed ja eferentsed ühendused ekstrapüramidaalsüsteemi teiste osadega, eriti mustandiga, punase tuumaga, retikulaarse moodustisega, väikeajuga, aga ka ajukoor ning pagasiruumi ja seljaaju perifeersed motoorsed neuronid. Läbi eesmise kommissuuri

aju (Meinerti commissure) korral viiakse läbi parema ja vasaku poolkera subkortikaalsete sõlmede interaktsioon. Striopallidaarse süsteemi tihe seos aju hüpotalamuse osa tuumadega määrab selle rolli emotsionaalsete reaktsioonide mehhanismides.

Juttkeha saab impulsse paljudest ajukoore osadest ning eriti olulised on selle ipsilateraalsed ühendused motoorsete tsoonidega (tagumised otsmikupiirkonnad, pretsentraalne gyrus, paratsentraalne sagara). Neid ühendusi pakkuvad närvikiud on paigutatud kindlas järjekorras. Nende kaudu tulev impulss avaldab peamiselt inhibeerivat toimet juttkeha rakkudele. Teine aferentsete kiudude süsteem tagab impulsside edastamise talamuse tsentromediaanist tuumast juttkehasse. Neil impulssidel on tõenäoliselt aktiveeriv toime juttkeha enda rakkudele.

Aferentsed rajad sabatuumast ja putamenist, mis moodustavad juttkeha, lähevad globus palliduse lateraalsesse ja mediaalsesse segmenti, mis on eraldatud õhukese medullaarse plaadiga. Pealegi, juttkehal on otsene ja tagasisideline side substantia nigraga, mida pakuvad vastavalt strionigraalsete ja nigrostriataalsete neuronite aksonid. Nigrostriataalsed neuronid on dopamiinergilised, inhibeerides striataalsete kolinergiliste neuronite funktsiooni ja vähendades seega nende inhibeerivat toimet pallidumstruktuuridele. GABAergilised strionigral neuronid inhibeerivad substantia nigra rakkude aktiivsust. Neil on pärssiv toime nii dopamiinergilistele nigrostriataalsetele neuronitele kui ka nigrospinaalsetele neuronitele, mille aksonid on suunatud seljaaju gamma motoorsete neuronite poole, reguleerides nii vöötlihaste toonust. Osa juttkehast tulevatest närvikiududest avaldab mõju paljudele ekstrapüramidaalse ja limbilise-retikulaarse süsteemiga seotud tuumamoodustistele.

Kahvatu palli mediaalsest sektorist lähtuvatest eferentsetest kiududest koosneb eriti nn läätsekujuline silmus (ansa lenticularis). Selle kiud kulgevad ventromediaalselt ümber sisemise kapsli tagumise koore taalamuse, hüpotalamuse ja subtalamuse tuumani. Pärast ristumist suunatakse need pallidarsüsteemist impulsse kandvad rajad tüve retikulaarsesse moodustumisse, kust algab neuronite ahel, mis moodustab retikulospinaaltrakti, mis lõpeb seljaaju eesmiste sarvede motoorsete neuronitega.

Suurem osa kahvatust pallist väljuvatest kiududest on osa talamuse kimbust (fasciculus thalamicus), mis koosneb pallidotalamuse ja talamopallidari kiududest, pakkudes otsest ja tagasisidet pallidumi ja talamuse vahel. Samuti on vastastikused närviühendused parema ja vasaku taalamuse ning ajukoore vahel. Talamokortikaalsete ja kortikostriataalsete ühenduste olemasolu tagab reverberantsete ringide moodustumise, mille kaudu saavad närviimpulsid levida mõlemas suunas, tagades talamuse, ajukoore ja juttkeha funktsioonide koordineerimise. Taalamust ja striataalsüsteemist ajukoorele suunatud impulss mõjutab suure tõenäosusega ajukoore motoorsete tsoonide aktiivsust. Motoorse aktiivsuse reguleerimise, liigutuste tempo adekvaatsuse, amplituudi ja koordinatsiooni tagavad ka subkortikaalsete sõlmede ühendused vestibulaar-, väikeaju- ja propriotseptiivse süsteemiga.

Ajukoor mõjutab striopallidaarse süsteemi funktsionaalset seisundit. Ajukoore mõju ekstrapüramidaalsetele struktuuridele toimub efferentsete laskuvate radade kaudu. Enamik neist läbib sisemise kapsli, väiksem osa - läbi välimise kapsli. Sellest järeldub sisemise kapsli kahjustus ei katkesta tavaliselt mitte ainult püramiidi radasid ja kortikaalseid-tuumaühendusi, vaid põhjustab ka ekstrapüramidaalsete moodustiste funktsionaalse seisundi muutumist, eriti põhjustab keha kontralateraalses osas tugevat lihastoonuse tõusu, mis on sellistel juhtudel iseloomulik.

Kompleksselt organiseeritud ekstrapüramidaalsüsteemi, aga ka kortikospinaalse tee moodustavate närvikimpude tegevused on lõppkokkuvõttes suunatud hotelliliigutuste ja nende korrigeerimise tagamisele, samuti keerukate motoorsete toimingute moodustamisele. Ekstrapüramidaalsete struktuuride mõju seljaaju motoneuronitele mõistab eferentsete süsteemide abil. Striopallidaarse süsteemi moodustistest tulevad eferentsed impulsid saadetakse retikulaarse moodustumise rakkudesse, vestibulaarsetesse tuumadesse, madalamasse oliivi ja muudesse ekstrapüramidaalsüsteemi struktuuridesse. Neuronilt neuronile lülitumisel saadetakse närviimpulsid seljaajusse ja läbides retikulospinaalset, tektospinaalset (algab kvadrigemiini tuumadest), Monakovi rubrospinaaltrakti, mediaalset pikisuunalist kimbu (algab Darkshevichi ja Cahali tuumadest). ), jõuavad vestibulospinaalsed ja muud ekstrapüramidaalsed teed selle eesmiste sarvede rakkudeni.

Enamik juhte (piki marsruuti subkortikaalsetest sõlmedest seljaaju eesmiste sarvede rakkudeni) ristuvad ajutüve erinevatel tasanditel. Seega on iga ajupoolkera subkortikaalsed sõlmed ja muud ekstrapüramidaalsüsteemiga seotud aju rakulised moodustised (välja arvatud väikeaju) seotud peamiselt seljaaju vastaspoole alfa- ja gamma-motoorsete neuronitega. Ekstrapüramidaalsüsteemiga seotud radade, samuti püramiidsete polüsünaptiliste radade kaudu kontrollivad ja reguleerivad nad lihastoonuse ja motoorse aktiivsuse seisundit.

Inimese võime võtta eelseisvaks tegevuseks optimaalne kehahoiak, säilitada vajalik vastastikune agonisti ja antagonisti lihastoonuse suhe, motoorne aktiivsus, samuti motoorsete toimingute sujuvus ja proportsionaalsus ajas ja ruumis, sõltub inimese aktiivsusest. ekstrapüramidaalsed struktuurid. Ekstrapüramidaalne süsteem tagab puhke- ja liigutuste inertsuse ületamise, tahtlike ja tahtmatute (automaatsete) ja eriti lokomotoorsete liigutuste koordineerimise, spontaansete näoilmete, mõjutab vegetatiivse tasakaalu seisundit.

Ekstrapüramidaalsüsteemi ühe või teise struktuuri funktsioonide rikkumise korral võib esineda märke kogu süsteemi aktiivsuse häirest, mis viib erinevate kliiniliste nähtuste väljakujunemiseni: liikumistung muutused, polaarsed muutused. lihastoonus, vähenenud võime rakendada ratsionaalseid, ökonoomseid, optimaalse efektiivsusega automatiseeritud ja vabatahtlikke motoorseid toiminguid. Sellised muutused, sõltuvalt neid põhjustanud patoloogilise protsessi asukohast ja olemusest, võivad olla väga erinevad, avaldudes erinevatel juhtudel, mõnikord diametraalselt vastupidiste sümptomitega:

motoorsest aspontaansusest kuni vägivaldsete, liigsete liigutuste erinevate variantideni - hüperkinees.

Ekstrapüramidaalsete struktuuridega seotud närvistruktuuride tegevuse olemuse kohta tutvustati palju väärtuslikku teavet nende funktsioonide reguleerimist tagavate vahendajate uurimisel.

5.3. STRIOPALLIDARI SÜSTEEMI KAHJUSTUSTE KLIINILISED AVALDUSED

5.3.1. Üldsätted

Striopallidaarse süsteemi struktuuri ja funktsioonide keerukus, teatud somatotoopse esituse elementide olemasolu selles, määrab selle kahjustuse kliiniliste ilmingute mitmekesisuse. Esiteks on kaks ekstrapüramidaalsete sündroomide rühma. Neist ühe aluseks on akineetilis-jäik sündroom, teisele juhivad hüperkineesi mitmesugused variandid.

Juba 1918. aastal jõuti arusaamisele, et lihaste toonus ja motoorne aktiivsus sõltuvad basaalganglionide seisundist. Akineesia ja jäikuse päritolu seletati sel juhul tasakaalustamatusega pallidaarse ja striataalse süsteemi mõju vahel. Eeldati, et pallidaarse süsteemi funktsiooni ülekaal väljendub tahtmatutes liigutustes (hüperkinees) madala lihastoonuse taustal. Tähelepanu juhiti asjaolule, et see tasakaalustamatuse vorm on tüüpiline vastsündinutele, kuna pallidumi struktuuride küpsemine toimub varem kui juttkeha (sellest ka väljend: "vastsündinu on kahvatu olend"). Sellega seoses on vastsündinutel vähenenud lihastoonus ja kalduvus teha arvukalt mittesihipäraseid liigutusi. Edaspidi muutuvad juttkeha struktuuride küpsemise käigus lapse liigutused fokusseeritumaks ja koordineeritumaks.

Häired pallidaarse ja striataalse süsteemi tasakaalus on tugevamad striopallidaarse süsteemi kahjustuse korral. Selle striataalse osakonna funktsiooni rikkumine põhjustab kiire hüperkineesi arengut, mis tekib lihastoonuse languse taustal (näiteks koreiline hüperkinees). Kui pallidum on kahjustatud ja striataalsüsteemi funktsioon on domineeriv, tekib akineetilis-jäik sündroom, mis on iseloomulik eelkõige parkinsonismile. Ekstrapüramidaalse akineetilise-rigiidsündroomi parkinsonismi puhul on peamised kliinilised tunnused motoorse aktiivsuse ja jäikuse vähenemine.

Sellest hüpoteesist lähtusid arstid pikka aega.

Kolmas ekstrapüramidaalsete häirete rühm on põhjustatud väikeaju ja selle ühenduste kahjustusest, kuid didaktilistel põhjustel on tavaks seda eraldi käsitleda ja samal põhjusel pühendasime selle 7. peatükile.

5.3.2. Akineesia ja jäikus

Motoorse aktiivsuse vähendamise võimalused on järgmised: akineesia- liikumise puudumine bradükineesia- liikumise aeglus oligokineesia-

halb liikumine, hüpokineesia- motoorse aktiivsuse puudulikkus. Nende motoorsete funktsioonide muutustega kaasneb puhke- ja liigutuste inerts, stiimuli ja sellele reageerimise vahelise latentse perioodi pikenemine, liikumiskiiruse reguleerimise võime halvenemine, korduva motoorika olemuse ja tempo muutmine. avalduvad ka teod. Kõik need kliinilised nähtused "peidavad liigutuste ja tegevuste väljendusrikkust" ega sõltu otseselt lihastoonuse tõusu tõsidusest, mis tavaliselt kaasneb nendega vastavalt plastilisele tüübile. (lihaste jäikus).

Parkinsonismi motoorse aktiivsuse vähenemine on seotud motivatsiooni, liikumisinitsiatiivi puudumisega, patsiendi raskustega liikuma hakata, ületades samal ajal ülemäärase raskusastmega puhkeinertsust. Samal ajal säilib lihasjõud, kuigi selle maksimumi saavutamine avaldub viivitusega. Selle tulemusena areneb patsiendil motoorne passiivsus, aeglus, mõnikord suudab ta tundide kaupa säilitada omaksvõetud asendit, fikseeritud kehaasendit, meenutades sellistel juhtudel uimases seisundis patsienti.

Motoorse aktiivsuse vähenemise ja suurenenud lihaspinge ilming võib olla hüpomia- näoilmete vaesus, hüpofoonia- kõne kõlavuse ja monotoonsuse nõrgenemine, mikrograafia- väike käekiri. Iseloomulikult rikkumine füsioloogilised automatiseeritud, sõbralikud liigutused - sünkinees(Näiteks, aheirokinees- sõbralike käteliigutuste puudumine kõndimisel).

Maskitaoline nägu kombineerituna üldise hüpokineesiaga, mille puhul kaovad igale inimesele omased kõnnak, žestid, näoilmed, igale inimesele omane individuaalne hoidmis- ja kõneviis, teeb haigeid akineetilise-jäika sündroomiga. iseloomulikud parkinsonismile sarnased üksteisega. Väljendunud akineetilis-jäika sündroomi korral säilitavad liikuvuse ainult silmad või pigem pilk.

Akineesia uuring kinnitab, et basaalganglionid on olulised liikumise alustamise (alguse) rakendamisel ja toimingute automatiseeritud sooritamisel vastavalt eelnevalt omandatud motoorsele oskusele. Neurokeemilised uuringud on näidanud, et hüpokineesia on striataalses süsteemis esineva dopamiini puudulikkuse tagajärg, mis on tingitud substantia nigras paiknevate nigrostriataalsete neuronite funktsioonide puudulikkusest. Selle neuroloogilise patoloogia põhjus on degeneratiivsete protsesside areng mustasaines, mille asutas 1919. aastal Pariisi ülikooli arstiteaduskonna närvihaiguste kliiniku laboris meie kaasmaalane K.N. Tretjakov. Selle tulemusena inhibeeritakse striaatumis paiknevad striopallidaarsed kolinergilised neuronid, mille tulemuseks on pallidaarse süsteemi liigne inhibeerimine, mis stimuleerib aktiivseid motoorseid toiminguid.

Lisaks võib akineesia teket mõjutada ka mustasaines sisalduvate dopamiinergiliste, nigroretikulaarsete neuronite kahjustus, mille aksonid on suunatud tüve retikulaarsesse formatsiooni (RF). Seal lülitatakse impulsid närvirakkudele, mille aksonid osalevad retikulospinaaltrakti moodustamises. Retikulospinaaltrakti läbivate impulsside intensiivsuse vähenemine põhjustab gamma-motoneuroni rakkude inhibeerimist, mis aitab kaasa vöötlihaste toonuse tõusule ja samal ajal lihaste arengule.

Riis. 5.3.Akineetiline-jäik sündroom parkinsonismi korral.

jäikus. Ei saa välistada, et hüpokineesia-akineesia ja aeglase mõtlemise patogeneesis (akairii), teatud rolli mängib ajukoore funktsioonide pärssimine, mis tuleneb sellele aktiveeriva retikulaarmoodustise mõju mahasurumisest, mida on kirjeldanud G. Magun ja R. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949). ).

Jäikus- lihaste pidev viibimine toniseerivas pinges, mis on omane nii agonistlihastele kui ka antagonistlihastele, millega seoses avaldub lihastoonuse tõusu plastilisus. Patsiendi jäsemete passiivsete liigutuste korral tunneb uurija muutumatut, viskoosset, vahajas vastupanu. Patsient ise kaebab eelkõige jäikuse üle.

Akineetilis-rigiidsündroomi algstaadiumis on lihasjäikus Parkinsoni tõve puhul tavaliselt asümmeetriline, võib avalduda ükskõik millises kehaosas, kuid hiljem, haiguse progresseerumisel, muutub see aja jooksul sagedamaks ja üldisemaks.

Patsiendi kehahoiak muutub (joon. 5.3): pea ja torso kalduvad ette, samal ajal kui lõug puudutab sageli peaaegu rindkere, käed surutakse kehale, painduvad küünarnuki- ja randmeliigestes, sõrmed painduvad kämbla- ja randmeliigesest ning interfalangeaalsetes liigestes painutamata, samal ajal kui pöial on teistega opositsioonis. Kaela lihaste toonuse tõus toob kaasa asjaolu, et juba haiguse varases staadiumis kipuvad patsiendid pöördumisel pöörama kogu keha või pöörama pilku nii palju kui võimalik, jättes pea liikumatuks.

Peamised erinevused jäikuse ja spastilisuse vahel on järgmised:

1. Suurenenud lihastoonuse tsoonide jaotus: jäikus avaldub nii painutajalihastes kui ka sirutajalihastes, kuid on rohkem väljendunud kehatüve painutajates ning märkimisväärne näo, keele ja neelu väikestes lihastes. Spastilisus on kombineeritud pareesi või halvatusega ning hemipareesiga kipub see moodustama Wernicke-Manni kehahoiaku (käsi on kõverdatud, jalg sirutatud).

2. Hüpertoonilisuse kvalitatiivsed näitajad: jäikus - vastupanu passiivsetele liigutustele on konstantne, toon "plastiline", "pliitoru" sümptom on positiivne (passiivsete liigutuste ajal on lihaste takistus ühtlane, nagu pliitoru painutamisel) . Lihaste spastilist seisundit iseloomustavad tagasilöögisümptom ja "noa" sümptom.

3. Jäikus on vähem seotud segmentaalreflekside kaare suurenenud aktiivsusega, mis on tüüpiline spastilisusele ja sõltub rohkem motoorsete neuronite tühjenemise sagedusest. Sellega seoses kõõluste refleksid ri-

hüdraadid ei muutu, spastilisusega suurenevad, jäikuse korral puuduvad kloonid ja spastilisele pareesile iseloomulikud patoloogilised tunnused (Babinski sümptom jne).

4. Jäikuse kohustuslik ilming on "hammasratta" fenomen , spastilise pareesiga seda nähtust ei esine.

Parkinsonismi korral võib hüpokineesia ja lihaste jäikuse raskus teatud määral sõltuda patsiendi üldisest seisundist. Puhkeseisundis on hüpokineesia ja lihaste jäikus rohkem väljendunud, aeglaste passiivsete liigutuste korral täheldatakse mõnikord jäikuse mõningast nõrgenemist. Hüpokineesiat ja jäikust mõjutavad suuresti patsiendi vaimne seisund, eriti negatiivsed emotsioonid, mis mõnikord suurendavad dramaatiliselt lihaste toonust. Samal ajal võib hommikul, pärast und, märkimisväärselt väheneda akineetilise-jäiga sündroomi mõlema komponendi raskusaste. Sama avaldub mõnikord mõnes äärmuslikus olukorras (lühiajalised ilmingud paradoksaalne kineesia). Lihaste jäikuse raskuse mõningast vähenemist täheldatakse ka patsiendi soojas vannis viibimise või ravimassaaži ajal. Kõik see võimaldab meil otsustada, et akineesia ja jäikuse funktsionaalne defekt on teatud piirides muutuv, mõnel juhul võib selle raskusaste kõikuda: üldisest liikumatusest kuni motoorse sfääri funktsionaalsete võimete peaaegu täieliku taastamise episoodideni.

5.4. AKINEETILISE JÄKA SÜNDROOMI ARENGU DOPAMINERGILINE TEOORIA

Patsientide neurokeemilise ja neurofüsioloogilise uurimise võimaluste avardumisega leiti, et parkinsonismi korral väheneb dopamiini kontsentratsioon striataalsüsteemi struktuurides. See asjaolu viis uuringuteni, mis määrasid R. Hassleri (Hassler R.) parkinsonismi arengut käsitleva dopamiini teooria loomine 1965. aastal, mis võimaldas tõlgendada seda striataalse dopamiinergilise puudulikkuse sündroomina. Teooria põhineb ideel mitmetest biokeemilistest reaktsioonidest (katehhoolamiinide seeria), mis tagavad katehhoolamiinide moodustumise, mis toimivad vahendajatena: dopamiin (DA), norepinefriin (NA) ja adrenaliin (A).

Selle biokeemilise seeria alguses, kus iga eelnev element muundatakse teatud ensüümi osalusel järgmiseks, on aminohape fenüülalaniin (F). Biokeemiliste reaktsioonide katehhoolamiinide seeriat saab kujutada järgmiselt: F - türosiin - DOPA (dioksifenüülalaniin) - DA - HA - A. Ülaltoodud biokeemiliste transformatsioonide iga etapp viiakse läbi teatud ensüümi osalusel. Seega toimub türosiini muundamine DOPA-ks ensüümi türosiinhüdroksülaasi abil; DOPA muudetakse DA-ks dopa dekarboksülaasi jne toimel.

On kindlaks tehtud, et DA-d toodavad substantia nigra rakud. Selle degeneratsioon parkinsonismi korral avastati 1919. aastal (K.N. Tretjakov). Nende dopamiinergiliste nigrostriataalsete neuronite aksonid edastavad inhibeeriva bioelektrilise potentsiaali juttkeha kolinergilistesse rakkudesse. Kui

nigrostriataalsete neuronite kahjustuse või surma tõttu satub juttkehasse ebapiisav kogus vahendaja dopamiini, striataalse keha kolinergilised neuronid on inhibeeritud ja nende endi pärssiv toime pallidarsüsteemi rakkudele muutub ülemääraseks. Pallidumi struktuuride funktsiooni vähenemine kutsub esile lihaste jäikuse ja mõjutab motoorsete aktiivsuste pärssimist, mis väljendub hüpokineesias või akineesias.

Muide, R. Hassleri teooria esitlus demonstreerib ka näiteid kesknärvisüsteemis sageli täheldatavatest nähtustest: 1) ühe närviahela neuronite heterogeensuse nähtus (see koosneb neuronitest, mis erinevad nende toodetavate vahendajate poolest); 2) anatoomilise ja biokeemilise dissotsiatsiooni nähtus (ühe morfoloogilise struktuuri kahjustus toob kaasa biokeemilisi muutusi teistes ajustruktuurides ja nende funktsioonide häireid).

Seega on tavaliselt mustandi DA-ergilistel neuronitel inhibeeriv toime juttkeha kolinergilistele neuronitele, piirates nende inhibeerivat toimet pallidumile. Musta aine kahjustuse korral subkortikaalsetes struktuurides häirub tasakaal DA ja ACh sisalduse vahel (DA defitsiit ACh suhtelise liiaga), samas on juttkeha inhibeeritud ja selle inhibeeriv toime pallidumile muutub ülemääraseks. , mis viib parkinsonismile iseloomuliku akineetilis-jäika sündroomi tekkeni.

Sel viisil häiritud vahendaja tasakaalu DA ja ACh kontsentratsiooni vahel ekstrapüramidaalsüsteemis saab taastada, vähendades ACh taset striopallidaarses süsteemis või suurendades DA sisaldust. See seletab parkinsonismi ravi efektiivsust M-holinolüütikumide rühma kuuluvate ravimitega (tsüklodool jne). Samal ajal on ilmne ka parkinsonismi ravimise võimalus DA kontsentratsiooni suurendamisega ajukoes. Sel eesmärgil kasutatakse kliinilises praktikas tavaliselt biokeemiliste reaktsioonide katehhoolamiinide seerias dopamiini eelkäijat - dihüdroksüfenüülalaniini (L-DOPA ravim) ja dopamiini agonistide vasakule pööravat isomeeri.

Tuleb märkida, et R. Hassleri dopamiinergilisel teoorial on kahtlemata suur praktiline tähtsus, kuna see aitab enamikul juhtudel valida patsiendile optimaalse raviskeemi, kuid see ei peegelda patogeneetiliste ilmingute täiust, mis määravad patsiendile. parkinsonismi sündroomi kliinilise pildi mitmesugused variandid.

Jäiga inimese sündroom Jäika inimese sündroom on haruldane ja sageli raskesti diagnoositav kesknärvisüsteemi immuunsõltuv haigus, mida iseloomustab progresseeruv lihaste jäikus, kõndimishäired ning valulikud spasmid aksiaalsetes lihastes ja jäsemetes (koos agonisti ja antagonisti lihaste samaaegse kokkutõmbumisega), mis võib provotseerida väliste stiimulite, aga ka motoorsete üksuste pideva tahtmatu aktiivsuse tõttu, mis tuvastati neurofüsioloogilise uuringu käigus (esimest korda kirjeldasid seda haigust F. Moersch ja H. Woltman 14 patsiendil 1956. aastal, millega seoses on veel üks selle nimi - Mersh-Woltmani sündroom).

SRS-i esinemissagedus on praegu hinnanguliselt üks juhtum miljoni elaniku kohta. Manifestatsiooni vanus varieerub vahemikus 13 kuni 81 aastat (keskmine vanus 46 aastat), kuid harva on kirjeldatud debüüdi juhtumeid lapsepõlves ja isegi imikueas. Patsientide hulgas on ülekaalus naised (2/3).

[1 ] SHR-i juhtiv tunnus on jäikus, mis algab tavaliselt rindkere paraspinaallihastest, keskmiselt neljandal elukümnendil ilma nähtavate provotseerivate teguriteta ning levib jäsemete proksimaalsetesse lihastesse ja kõhulihastesse. Lõppkokkuvõttes tekib patsientidel jäik "robotitaoline" kõnnak ja nimmepiirkonna hüperlordoos ning torso kaldele ja iseseisvale kõndimisele on kehtestatud piirangud. [ 2 ] SHR-i teine ​​patognoomiline tunnus on valulikud lihasspasmid, mis tekivad sageli ootamatult ja võivad viia kukkumiseni. Jäikuse ja spasmide raskusaste kõikub, provotseeritud väliste füüsiliste ja emotsionaalsete stiimulite, külmetuse, vahelduvate infektsioonide poolt.

SHR-il on erinev kliiniline fenomenoloogia, on [ 1 ] "jäigade jäsemete sündroom", [ 2 ] SHR koos müokloonusega (tõmblusjõulise isiku sündroom), [ 3 ] Epilepsia ja düstooniaga seotud SHR, [ 4 ] SHR neuro-oftalmiliste ilmingutega – autoimmuunne retinopaatia, [ 5 ] SHR väikeaju vorm koos ataksia ja düsmeetriaga, samuti [ 6 ] progresseeruv rigiidsuse ja müokloonusega entsefalomüeliit (jäikuse ja müokloonusega progresseeruv entsefalomüeliit) on SHR-i üliharuldane variant, millega kaasneb aju halli aine kahjustus, tüve sümptomid ja tõsine düsautonoomia. Märge: HRS-i koos muude neuroloogiliste ilmingutega, lisaks lihaste jäikusele ja spasmidele (epilepsia, tüvenähud, düsautonoomia jne), nimetatakse mõnikord HRS-pluss sündroomideks.

SHR-i peetakse autoimmuunhaiguseks. GABAergilise neurotransmissiooni mõju pärsitakse spetsiifiliste antikehade interaktsiooni tulemusena glutamaatdekarboksülaasiga - GDC (inglise keelest glutamate decarboxylase) - ensüümiga, mis osaleb g-aminovõihappe sünteesis, samuti presünaptiliste ja postsünaptiliste valkudega. selle tulemusena on häiritud pea- ja seljaaju inhibeerivate neuronite talitlus.aju.

Märge! Eristatakse kolme järgmist SHR-i patogeneetilist vormi: [ 1 ] klassikaline autoimmuunhaigus (sageli seotud teiste autoimmuunhaigustega), [ 2 ] paraneoplastilised (seotud väikerakk-kopsuvähi, rinnavähi, lümfoomide ja muude onkoprotsessidega) ja [ 3 ] SHR-pluss sündroomid.

Kõige sagedamini tuvastab HRS HDK-vastaseid antikehi, mis on esitatud kahes isovormis - 65 kDa (GDK65) ja 67 kDa (GDK67). HSR-i seostatakse tavaliselt GDK65 vastaste antikehadega (anti-GDK65). Anti-GDK65 seostatakse mitmesuguste neuroloogiliste (SHR ja selle alamliigid, limbiline entsefaliit, epilepsia, väikeaju ataksia) ja mitteneuroloogiliste (I tüüpi suhkurtõbi, difuusne toksiline struuma ja Hashimoto struuma, pernicious aneemia) patoloogiatega. Paljud neist somaatilistest haigustest, eriti I tüüpi suhkurtõbi, kuna HDA-d ekspresseerivad pankrease rakud, on leitud SHR-iga patsientidel. Hiljutiste andmete kohaselt on umbes 80% SHR-ga patsientidest anti-GDK65 ja umbes 60% -l anti-GDK67. SHR-is, eriti selle paraneoplastilises variandis, tuvastatakse antikehi ka teiste g-aminovõihappe retseptoriga seotud valkude - amfifüsiini ja gefüriini, samuti glütsiini retseptoriga.

loe ka postitust: limbiline entsefaliit(veebisaidile)

GABAergilise neurotransmissiooni rikkumine on HRS-i kliinilise pildi aluseks - motoorsete üksuste pidev aktiivsus, mis moodustab agonistide ja antagonistide lihaste pidevad samaaegsed kontraktsioonid (lihaste jäikus), suurenenud tundlikkus väliste stiimulite suhtes, hüperekpleksia, düsautonoomia, sündroomi neuropsühhiaatrilised ilmingud (ärevus, ärevus, depressioon, foobiad, paanikahood). Nõelelektromüograafia SHR-ga patsientidel näitab pidevat motoorsete üksuste aktiivsust vabatahtliku lihaskontraktsiooni puudumisel, mis kaob koos diasepaamiga.

Lihaskoe biopsiaproovide morfoloogiline uuring SHR-i korral ei tuvasta patoloogiat või võib tuvastada mittespetsiifilisi muutusi atroofia, fibroosi, degeneratsiooni ja regeneratsiooni, mõnikord turse ja lihaskiudude infiltratsiooni kujul, mis on seotud põhjustatud isheemiaga. intensiivsete pikaajaliste lihaskontraktsioonide tõttu.

Seega formuleeriti SHR-i diagnostilised kriteeriumid.(M.Dalakas, 2009):

[1 ] lihaste jäikuse esinemine aksiaalsetes paraspinaalsetes lihastes ja kõhulihastes, mis põhjustab nimmepiirkonna hüperlordoosi;
[2 ] puutetundlikest ja emotsionaalsetest stiimulitest põhjustatud lihasspasmide esinemine;
[3 ] teise neuroloogilise haiguse puudumine, mis võiks neid sümptomeid seletada;
[4 ] motoorsete üksuste pidev aktiivsus elektromüograafia järgi;
[5 ] spetsiifiliste antikehade tuvastamine immunohistokeemia ja radioimmunoanalüüsi järgi.

Kuna SHR-i patogenees hõlmab autoimmuunkomponenti ja GABAergilise neurotransmissiooni häireid, kasutatakse ravis mõlemat komponenti. Aktiivselt kasutatav immunosupressiivne ja immunomoduleeriv ravi: glükokortikoidid (prednisoloon või metipred), tsütostaatikumid (asatiopriin, tsüklofosfamiid), intravenoossed immunoglobuliinid, plasmafereesi kursused. GABAergilist ülekannet mõjutab kõige paremini diasepaam äärmiselt suurtes annustes - kuni 75 mg / päevas. Huvitaval kombel taluvad SRS-iga patsiendid nii suuri diasepaami annuseid hästi. Kasutatakse ka baklofeeni (kuni 75 mg/päevas), krambivastaseid aineid (Finlepsiin, valproaadid). Reeglina saavutatakse raviefekt immunosupressiivse ravi ja GABAergilise neurotransmissiooni tugevdavate ravimite kombineeritud kasutamisega.

SHR-i prognoos on raske. Enamik patsiente invaliidistub suureneva jäikuse taustal, kaotab võime iseseisvalt liikuda, sealhulgas mis tahes liikumise ajal tekkivate valulike lihasspasmide tõttu. Paraneoplastiline SHR ja SHR koos raske düsautonoomiaga võivad põhjustada patsiendi surma.

Lisateavet RRS-i sündroomi kohta leiate järgmistest allikatest:

artikli „Jäiga mehe sündroom koos müokloonuse ja düsautonoomiaga: juhtumiuuring A.V. Serdyuk, E.A. Kovrazhkina (Portal Consilium Medicum: ajakiri "Neurology and Rheumatology" (App.) 2017; nr 09: 65-68) [loe];

artikkel "Glutamaadi dekarboksülaasi vastaste antikehadega seotud neuroloogiliste sündroomide spekter" M.Yu. Krasnov, E.V. Pavlov, M.V. Ershova, S.L. Timerbaeva, S.N. Illarioškin; FGBNU "Neuroloogia teaduskeskus", Moskva (ajakiri "Annals of Clinical and Experimental Neurology" nr 4 2015) [loe];

artikkel "Jäiga inimese sündroom koos silma- ja väikeaju häiretega", autor N.N. Yakhno, V.V. Golubeva, Yu.V. Mozolevsky, O.E. Zinovjev, E.A. Katushkina, B.S. Shenkman, I.N. Tšistjakov, Z.A. Podlubnaja, I.M. Vihljantsev; Närvihaiguste kliinik. JA MINA. Koževnikovi MMA nimega I.M. Sechenov, Moskva; Venemaa Teaduste Akadeemia Biomeditsiiniprobleemide Instituut, Moskva; Venemaa Teaduste Akadeemia Teoreetilise ja Eksperimentaalse Biofüüsika Instituut, Moskva (ajakiri "Annals of Clinical and Experimental Neurology" nr 4, 2007) [loe];

artikkel "Jäiga mehe sündroom algusega imikueas" S.A. Malmberg, E.L. Dadali, D.B. Žumakhanov, A.Kh. Džaksbajeva; Venemaa Föderaalse Meditsiini- ja Bioloogiaagentuuri Kõrguuringute Instituudi kliinilise füsioloogia ja funktsionaalse diagnostika osakond, Moskva; Venemaa föderaalse meditsiini- ja bioloogiaagentuuri FGBUZ "Kliiniline laste keskhaigla"; föderaalne riigieelarveline teadusasutus "Meditsiinigeeniuuringute keskus", Moskva; Riiklik emaduse ja lapsepõlve uurimiskeskus; Kasahstani Vabariik, Astana (ajakiri "Neuromuskulaarsed haigused" nr 2, 2015) [loe]


© Laesus De Liro

(kreeka akinē

liikumishäired, mis väljenduvad motoorse aktiivsuse vähenemises, tahtlike liigutuste aeglustumises ja lihastoonuse tõusus vastavalt plastilisele tüübile. A.-r. Koos. täheldatud väriseva paralüüsiga pärast entsefaliidi (epideemiline letargiline, jaapani, St. Louis entsefaliit) põdemist, ajuveresoonte ateroskleroosi tagajärjel, toksiline toime, nt mangaani-, vingugaasimürgistuse korral, kõrvaltoimena ravi fenotiasiiniravimitega, rauwolfia, metüüldopa ja teistega, hepato-aju düstroofia, pärast traumaatilist ajukahjustust jne.

Akineetiline-jäik sündroom on ekstrapüramidaalsüsteemi ja ennekõike mustaine ja basaalganglionide (nigraalsündroom) kahjustuse tagajärg. Selle arengus mängib teatud rolli ajus katehhoolamiinide vahetust kontrollivate ensümaatiliste mehhanismide pärilikult põhjustatud alaväärsus, mis väljendub dopamiini kontsentratsiooni vähenemises basaalganglionides ja substantia nigras. Subkortikaalsete struktuuride geneetiliselt määratud alaväärsus võib avalduda erinevate välistegurite mõjul.

Suvaliste liigutuste aeglus (bradükineesia) A. - jões. Koos. saavutab erineva astme, kuni liikumisvõimetuseni (akineesia); esineb motoorse aktiivsuse langus (hüpokineesia), lihastoonuse plastiline tõus (rigiidsus), sõbralike liigutuste (sünkineesia) kadumine, nagu käeliigutused kõndimisel, väikesed sõbralikud liigutused, mis annavad tahtlikule liigutusele individuaalse tunnuse, žestid , näoilmed (amimia). Patsientide kõne muutub monotoonseks, segaseks. Lihastoonuse tõusu tulemusena kujuneb välja patsiendi omapärane kehahoiak. Paljudel patsientidel on madala sagedusega rütmiline treemor, mis peatub sihipäraste liigutustega (vt Parkinsonism) . Lihastoonuse tõusuga kuni jäikuse astmeni (Fersteri akineetilis-jäik sündroom) kaotab patsient liikumisvõime. Passiivsete liigutustega võib jäse jääda pikaks ajaks talle antud asendisse, tekivad Westphali paradoksaalsed nähtused (vt Westphali sümptomid) .

Diagnoos tehakse kliiniliste andmete põhjal, kuid väljakujunenud kliinilist pilti ei täheldata üldse And. - jõega patsientidel. Koos. Niisiis, neuropsühhiaatriliste haiguste ravis fenotiasiini seeria ravimitega ja pärast parkinsonismi kirurgilist ravi võib tekkida hüpokineesia ja jäikus ilma lihastoonuse suurenemiseta vastavalt ekstrapüramidaalsele tüübile.

Ravi on suunatud põhihaigusele. Koos sellega kasutatakse lihastoonust vähendavaid ravimeid (lihasrelaksandid), parkinsonismivastaseid ravimeid. Konservatiivse ravi ebaõnnestumise korral tehakse mõnel juhul stereotaktilisi neurokirurgilisi operatsioone (vt Funktsionaalne neurokirurgia) . Neurokirurgilise ravi probleemi lahendamiseks tuleb patsient suunata spetsialiseeritud haiglasse.

Prognoosi määrab põhihaigus. A. - jõe juures. koos., mis on põhjustatud joobeseisundist ja ravimite kõrvalmõjudest, võib nende tegurite kõrvaldamine viia sellele sündroomile iseloomulike häirete kadumiseni.

Bibliograafia: Arushanyan E.B. Neuroleptilise parkinsonismi ja tardiivse düskineesia ning nende patoloogiliste seisundite farmakoloogilise korrigeerimise meetodite kohta, Zhurn. neuropaat. ja psühhiaat, kd 85, nr 2, lk. 268, 1985, bibliograafia; Närvisüsteemi haigused, toim. P.V. Melnõtšuk, 2. kd, lk. 105, M., 1982; Kamenetsky V.K. Vaskulaarse parkinsonismiga patsientide ravi Nakomi ja Madopariga. Kiil. kallis., t 62, nr 4, lk. 112, 1984, bibliogr.; Kurako Yu.L. ja Voljanski V.E. Uued suunad parkinsonismi kaasaegses farmakoteraapias, Zhurn. neuropaat. ja psühhiaat, kd 84, nr 9, lk. 1401, 1984, bibliograafia; Petelin L.S. Ekstrapüramidaalne hüperkinees, M.. 1983.

Video

Jäiga kulturismi sündroom. Nõuanded teismelistele treenimiseks. Elliott [VIDEO]

Parkinsonism, akineesia, lihaste jäikus © Parkinsonism, akineesia, lihaste jäikus [VIDEO]

● AUTISM. PSÜHHOANALÜÜTILINE LÄHENEMISVIIS [VIDEO]
●

Akineetiline-jäik sündroom, mida nimetatakse ka amüostaatiliseks sümptomikompleksiks, amüostaatiline sündroom, on liikumishäired, mis väljenduvad vaesuses ja aktiivsete liigutuste aeglustumises ning omapärases lihastoonuse tõusus. Esindab Parkinsoni tõve ja Parkinsoni sündroomi kliinilise pildi tuuma.

Kuulsa Saksa neuroloogi Strümpeli poolt 1915. aastal välja pakutud terminit "amüostaatiline sümptomite kompleks" kasutatakse praegu harva.

Etioloogia

Akineetilis-jäika sündroomi põhjused on erinevad:

  • Parkinsoni tõbi.
  • Ülekantud entsefaliidi tagajärjed (epideemiline letargiline, jaapani, St. Louis entsefaliit).
  • Ajuveresoonte ateroskleroos.
  • Mürgistus (mangaan, süsinikoksiid).
  • Kõrvaltoimed fenotiasiini sarja neuroleptikumide, rauwolfia, metüüldopa jne ravis.
  • Hepatotserebraalne düstroofia.
  • Traumaatiline ajukahjustus.
  • Muud põhjused.

Kliiniline pilt

Iseloomulikud on järgmised ilmingud:

  • Vabatahtlike liigutuste aeglustamine ( bradükineesia), mis ulatub erineval määral, kuni võimetuseni istuda, tõusta, liikuda ( akineesia).
  • Vahataoline lihastoonuse tõus ( plastikust toon Sherringtoni järgi).
  • Sõbralike liigutuste kaotamine: kõndimisel, pea pööramisel pilgu suunas jne puuduvad käeliigutused; välja langevad ka väikesed sõbralikud liigutused, mis annavad igale suvalisele liigutusele omapära.
  • Ekspressiivsete liigutuste, näiteks žestide, näoilmete rikkumine (areneb amimia).
  • Lihastoonuse muutuste tulemusena on lihaste kontraktuurid, jäsemete ja torso fikseerimine, mis määrab patsiendi omapärase kehahoiaku.

Lihastoonuse järsu tõusuga kuni jäikuse astmeni ( Foersteri akineetilis-jäik sündroom) võib patsient olla täielikult immobiliseeritud. Passiivsete liigutustega jäävad jäsemed neile antud asenditesse. Lihaste patoloogilise erutatavuse tagajärjel venitamiseks paradoksaalne Westphali fenomen.

Liigutuste vaesust ja plastilise tüübi järgi suurenenud lihastoonust ei tuvastata kõigil akineetilis-riidsündroomi patsientidel. Niisiis, kui kasutatakse mõnda fenotiasiini seeria ravimit neuropsühhiaatriliste häirete ravis, võivad kõrvaltoimetena esineda motoorsed häired - jäikus, liikumatus - ilma lihastoonuse suurenemiseta vastavalt ekstrapüramidaalsele tüübile.

Parkinsoni tõbi on ohtlik haigus, mis võtab patsiendilt võimaluse vabalt liikuda ilma kõrvalise abita ja iseseisvalt teenida. See haigus progresseerub, läbides oma arenguteel 5 etappi.

Arstid eristavad Parkinsoni tõve erinevaid vorme sõltuvalt selle sümptomitest.

  • Kogu saidil olev teave on informatiivsel eesmärgil ja EI ole tegevusjuhend!
  • Annab teile TÄPSE DIAGNOOSI ainult ARST!
  • Palume MITTE ise ravida, vaid broneerige aeg spetsialisti juurde!
  • Tervist teile ja teie lähedastele!

Parkinsonismi kirjeldus

Parkinsoni tõbi on ohtlik haigus, mis on seotud neuronite surmaga, mis vabastavad neurotransmitteri dopamiini. Seejärel viib see patsiendi motoorse aktiivsuse rikkumiseni. Selle haiguse esimese uuringu tulemused avaldas 1817. aastal inglise arst D. Parkinson.

Statistika kohaselt on küpses eas inimesed selle haiguse suhtes vastuvõtlikud. Lastel areneb see välja üliharva, mis võib olla tingitud nende vähesest tundlikkusest dopamiini suhtes. Selle haiguse tõelisi põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.

On ainult teooriaid, mis annavad aimu Parkinsoni tõve arengut soodustavatest teguritest. Näiteks võib vaevus tekkida kesknärvisüsteemi kahjustuste või haiguste tõttu (vaskulaarne, traumaatiline, postentsefaliit jne).

etapid

Parkinsoni tõbi on progresseeruv haigus, mille arenguteel võib eristada mitmeid etappe:

Esimene aste Algstaadiumis on haiguse sümptomid kerged. Kõik kahjustused on ühepoolsed, näiteks väriseb ainult parem käsi.
Teine etapp Järk-järgult hakkab haigus levima kõigile jäsemetele, tekib kahepoolne kahjustus. Samal ajal säilib patsiendil tasakaalu säilitamise võime, sümptomid on kerged.
Kolmas etapp Patsiendi käitumise iseseisvus säilib, samas ei jõua ta enam kogu tööd teha. Lisaks muutub tal raskeks tasakaalu hoida, eriti kurvides.
Neljas etapp Patsient võib endiselt kõndida või seista ilma abita, kuid üldiselt sõltub ta täielikult ümbritsevatest inimestest.
Viies etapp Viimasel etapil saab patsient liikuda ainult ratastoolis.

Üsna populaarse klassifikatsiooni pakkusid välja 1967. aastal Hen ja Jahr. See näeb ette ka 0-astme määramise, mille puhul väliseid sümptomeid üldse ei esine. Parkinsoni tõbi avaldub väga harva haiguse alguse staadiumis.

Tavaliselt pöördub patsient abi saamiseks arsti poole alles siis, kui ilmnevad 1. etapile iseloomulikud sümptomid - ühepoolsed häired.

Parkinsoni tõbe ei saa välja ravida, kuid töövõimet on võimalik säilitada pikki aastaid. Kuni viimase ajani elasid sellise diagnoosiga patsiendid 7-8 aastat ja tänapäeval on ravimite abil see periood pikenenud 20 aastani.

Parkinsoni tõve sagedased surmapõhjused on:

  • südame-veresoonkonna puudulikkus;
  • bronhopneumoonia;
  • müokardiinfarkt;
  • insult;
  • nakkuslikud tüsistused.

Edenemisprotsess sõltub paljudest teguritest. Kui haiguse esimene tunnus oli värisemine või haigus diagnoositi varases eas (45 aastat), siis areneb see aeglasemalt.

Kui patsient tundis esimese sümptomina liigutuste jäikust, areneb haigus kiiremini. Mida vanem on patsient, seda kiiremini haigus etapist teise liigub.

Progresseerumine toob kaasa mitte ainult patsiendi töövõime, vaid ka eneseteenindusvõime kaotuse. Selle diagnoosiga patsientidel on raske teha põhitoiminguid, näiteks vannis käia või mantlit selga panna.

Teraapia varases staadiumis

Haiguse varajane diagnoosimine võimaldab õigeaegselt alustada ravi. See ei hõlma alati ravimeid. Uimastiravi alustamine tuleb määrata, võttes arvesse haiguse tõsidust ja kestust, haiguse progresseerumise kiirust ja muid spetsiifilisi tegureid.

Esimestel etappidel määratakse ravimid minimaalsetes annustes, millest piisab kahjustatud funktsioonide taastamiseks. Ravi hõlmab ravimeid, mis suurendavad dopamiini sünteesi ja takistavad selle hävitamist.

Algstaadiumis on need täiesti piisavad, et taastada kahjustatud motoorseid funktsioone ja peatada haiguse kulg. Lisaks võivad nad levodopa määramist edasi lükata või selle annust vähendada.

hiline staadium

Levodopa preparaate määratakse erinevatele patsientidele erinevatel etappidel. Arst peab võtma arvesse patsiendi vanust, samuti valima annuse, võttes arvesse patsiendi seisundi paranemist või halvenemist. Haiguse progresseerumine viib levodopa efektiivsuse, nimelt selle toime kestuse vähenemiseni.

Haiguse hilisemates staadiumides võib arst määrata livpoda lisaannuse, et lühendada annuste vahelisi intervalle.

Teine võimalus on COMT inhibiitori määramine ja patsiendi üleviimine Stalevo-ravile. Võimalik on ka operatsioon.

Progressiooni tüübid

Paljudes Parkinsoni tõve uuringutes on selle haiguse 3 peamist progresseerumise määra või tüüpi:

Parkinsoni tõve vormid

Parkinsoni tõvel on akineetilised, värisevad ja jäigad vormid. Haiguse alguse staadiumis võivad need eksisteerida puhtal kujul.

Kuid tulevikus on sümptomid segatud ja vorm määratletakse haiguse kahe variandi kombinatsioonina:

  • jäik värisemine;
  • akineetiline-jäik;
  • värisev-jäik.

Protsessi süvenemine viib sordi tuvastamiseni, võttes arvesse kõige märgatavamaid märke. Sageli hõlmavad haiguse tunnused kõiki patoloogia vorme.

Seejärel paneb arst diagnoosi, mis ühendab kõik võimalused. Nimi koosneb puhastest vormidest, mis on järjestatud sümptomite avaldumise tugevuse järgi. Näiteks jäik-värisev-akineetiline.

Seega on Parkinsoni tõve kõige levinumad vormid järgmised:

Jäik värisev vorm Seda iseloomustab selliste sümptomite ilmnemine nagu suurenenud lihastoonus ja motoorse funktsiooni rikkumine. Selliseid märke võib täheldada 20-25% kõigist haigusjuhtudest.
treemor-jäik vorm Kui selles variandis esineb Parkinsoni tõbi, on patsient mures treemori pärast. Tavaliselt tekib värisemine puhkeolekus ja liikumisel see elimineeritakse. See patoloogia vorm on praktikas väga levinud - 37-40% juhtudest
Akineetiline-jäik vorm Selle eristavaks tunnuseks on treemori puudumine, mis on tüüpiline 30–33% kõigist diagnoositud haigusjuhtudest.
Akineetiline vorm Sellel on eripära - suvaliste liigutuste puudumine. Esineb ainult 2% juhtudest.
värisev vorm Puhtal kujul on see üsna haruldane - ainult 7% kõigist haigusjuhtudest. See vorm tähendab jäikuse puudumist. Treemor on peamine sümptom.
Jäik vorm Seda iseloomustab kogu keha lihaste tugev jäikus. Patsiendid tunnevad jäikust ja piiratud liikumist.

Haiguse progresseerumisel võivad ilmneda uued sümptomid. See viib diagnoosi muutumiseni. Ravi määramisel võetakse arvesse patoloogia vormi, astet ja selle progresseerumise kiirust.

Haiguse areng on aeglane. Patsient võib elada aastakümneid. Teine asi on see, et haiguse vältimatu areng toob kaasa olulisi tagajärgi nii patsiendile endale kui ka tema pereliikmetele.

Patsient kaotab lõpuks eneseteenindus- ja liikumisvõime ilma abita.

Ta vajab hoolt, kuna ta ei saa teha isegi elementaarseid toiminguid. Seetõttu on nii oluline tuvastada vaevuse olemasolu varases staadiumis, mis võimaldab patsiendil pikka aega säilitada töövõimet ja motoorset aktiivsust.