primaarne lümfoom. Lümfoom koos pea- ja seljaaju primaarse kahjustusega. PLC-ravi ja neurotoksilisus

Lümfoom on kasvaja, mis pärineb lümfoidkoest. See on tegelikult pahaloomuline verehaigus, mille esmane lokaliseerimine on väljaspool luuüdi. Lümfoome on umbes 80 tüüpi. Pikka aega kehtis klassifikatsioon, mis jagas need kasvajad kahte suurde rühma: Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoomid. Peamine morfoloogiline erinevuse kriteerium on spetsiaalsete Berezovski-Sternbergi rakkude olemasolu kasvaja struktuuris Hodgkini lümfoomides. Alates 2001. aastast on kasutatud teistsugust klassifikatsiooni: need kasvajad jaotatakse rühmadesse sõltuvalt rakkudest, millest nad arenevad (T- või B-lümfotsüütide prekursorid või juba nende küpsed vormid).

Lümfoidkoe paikneb kõikjal kehas. Seetõttu võib selle kontrollimatu kasv toimuda mis tahes organis. Kuid loomulikult on lümfotsüütide peamine kogunemine lümfisõlmed. Kaks kolmandikku sellistest neoplasmidest tekivad peamiselt neis - see on sõlmeline vorm. Ülejäänud on ekstranodaalsed, lokaliseeritud põrnas, nahas, maos, sooltes, ajus ja teistes elundites.

Kesknärvisüsteemi lümfoomide üldkontseptsioon

Neoplasm on sagedamini sekundaarne kahjustus erinevat tüüpi mitte-Hodgkini lümfoomide 4. staadiumis. See tähendab, et algselt täheldatakse lümfisõlmedes kasvu, seejärel toimub levik koos ekstranodaalsete (ekstranodaalsete) fookuste moodustumisega.

Kesknärvisüsteemi primaarne lümfoom (PCNS) on kasvaja, mis pärineb lümfoidkoest, mis pärineb ajust või seljaajust ja ei ulatu neist kaugemale. Sellise diagnoosi tegemiseks on vaja põhjalikku uurimist ja täielikku kindlustunnet närvisüsteemi välise kahjustuse puudumise suhtes.

Esmaste lokalisatsioonide hulgas on PLCNS mao lümfoomide järel teisel kohal. See on üsna haruldane (primaarsete ajukasvajate struktuuris ei ületa selle osakaal 5%). Ülemaailmsed esinemissagedused on 5–5,5 juhtu 1 miljoni elaniku kohta.

Viimastel aastakümnetel on aga mitte-Hodgkini lümfoomide, sealhulgas PLCNS-i arv märkimisväärselt suurenenud. Seetõttu tuleks kesknärvisüsteemi ruumi hõivavate moodustiste diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel seda tüüpi pahaloomulisi moodustisi alati meeles pidada.

Huvi selle kasvaja vastu on tingitud ka sellest, et see on keemiaravi suhtes ülitundlik ja 50% juhtudest on võimalik saavutada täielik remissioon.

Morfoloogiliselt esindab PLCNS 90% ulatuses difuusne suur B-rakuline lümfoom. See on väga pahaloomuline vorm.

Riskirühmad

Peamine neist on immuunpuudulikkusega patsiendid. PLCNS-i diagnoositakse 6-10% HIV-positiivsetest isikutest. Keskmiselt tekib see tüsistus 5 aastat pärast HIV-nakkuse esmast diagnoosimist. Peaaegu 100% juhtudest on lümfoomi ilmnemine nendel patsientidel seotud Epsteini-Barri viirusega. Patsientide keskmine vanus on 30-40 aastat, 90% neist on mehed.

Teine rühm, kus PLCNS esineb palju sagedamini kui ülejäänud (mõnede allikate kohaselt 150 korda), on need, kes saavad seoses elundisiirdamisega immunosupressiivset ravi. Patsientide keskmine vanus on 55 aastat.

Esinemissageduse suurenemist täheldatakse ka immuunpuudulikkuseta inimestel. Kuid selles rühmas on keskmine vanus kõrgem - üle 60 aasta. Ka mehed haigestuvad sagedamini (naiste vastu 3:2). Kasvu põhjused pole usaldusväärselt selged, arstid järgivad viiruse teooriat.

Kesknärvisüsteemi lümfoomide klassifikatsioon

PLCNS-i lavastatud gradatsioon puudub. Ühe või mitme kolde olemasolu, samuti kesknärvisüsteemi erinevate osade kahjustus ei mõjuta haiguse prognoosi ega ravimeetodi valikut.

Lümfoomid liigitatakse anatoomilise lokalisatsiooni järgi: ajukoe üksik või mitmekordne isoleeritud kahjustus, kolded ajus koos silma haaratusega (10% juhtudest), ajukelme haaratusega, levikuga seljaajusse, isoleeritud kahjustus seljaaju, isoleeritud silmakahjustus. 85% juhtudest paikneb primaarne ajulümfoom supratentoriaalselt, see tähendab poolkerades ja 15% -l infratentoriaalselt (väikeaju, vatsakeste piirkond, ajutüvi). Poolkerades on sagedamini kahjustatud otsmikusagarad (20%).

Kuidas kesknärvisüsteemi lümfoom välja näeb?

Lokaliseerimisel võib kasvaja avalduda üksikute, erineva suurusega koldetena, mis paiknevad poolkerades, basaalganglionides ja corpus callosumis. 35% juhtudest on palju koldeid (sagedamini immuunpuudulikkusega inimestel). Seljaaju kahjustused võivad tekkida algselt (70% nimmepiirkonnas) või levida ajust pikliku medulla kaudu otsese infiltratsiooni teel (emakakaela ja rindkere), samuti kasvajarakkude levimisel tserebrospinaalvedelikku.

Mikroskoopiliselt on lümfoom immunoblastide või tsentroblastide perivaskulaarne (veresoonte ümber) kogunemine koos ajukoe infiltratsiooniga.

Sümptomid

Aju

Sellel kasvajal puudub spetsiifiline sümptomite kompleks. Kliiniliselt on võimalik kahtlustada aju mahulist moodustumist järgmistel põhjustel:

1. Suurenenud intrakraniaalne rõhk. See väljendub lõhkeva peavaluna, mida tavapärased valuvaigistid ei leevenda, suureneb hommikuti, lamavas asendis, kummardades, millega kaasneb iiveldus või oksendamine.

2. Neuroloogiline defitsiit. See on teatud funktsioonide kadumine selle ajuosa väljalülitamise tõttu, millele kasvaja surub.

  • Jäsemete liikumise rikkumine (vasaku otsmikusagara kahjustusega - paremal, parempoolse lokaliseerimisega - vasakul). Liikumised kas puuduvad täielikult (halvatus) või on väga piiratud (parees).
  • Afaasia on kõnehäire.
  • Kahekordne nägemine või nägemisväljade kaotus, nägemise järsk langus.
  • Neelamishäired (lämbumine).
  • Parema või vasaku kehapoole tundlikkuse muutus.
  • Näonärvi halvatus.
  • Kuulmislangus.
  • Pearinglus, ebakindlus kõndimisel koos väikeaju kahjustusega.

3. Vaimsed kõrvalekalded. Tähelepanu ja keskendumisvõime halvenevad märgatavalt, patsiendid on pärsitud, küsimustele on raske vastata. Võib tekkida uimasus kuni letargiani. Eesmise psüühika tunnused: patsiendid on lohakad, kriitika väheneb, kalduvus lamedatele naljadele, ebaviisakas, ablas, seksuaalselt pidurdamatu.

4. Krambid. Üldised krambid, millega kaasneb teadvusekaotus või mis tahes lihasrühma perioodilised tõmblused. Need ajulümfoomi sümptomid esinevad järgmise sagedusega: neuroloogiline defitsiit 70% juhtudest, psüühikahäired 43%, intrakraniaalse hüpertensiooni nähud 33%, krambid 14%. HIV-nakkusega inimestel esineb epilepsiahooge sagedamini (25%), samuti on neil sagedaseks tunnuseks entsefalopaatia teke noores eas (30-40 aastat).

Selgroog

Kesknärvisüsteemi selle osakonna kahjustus väljendub kokkusurumisnähtudes: liikumishäired, tundlikkus, reflekside kadu, kusepidamatus ja roojapidamatus.

Diagnostika

Peamine

Lümfoomi leidmine pole lihtne. Kuigi see on tingimuslik ja viitab hematoloogilistele haigustele, ei ole vereanalüüsis tavaliselt muutusi. Kui ülaltoodud sümptomid tuvastatakse, määrab neuroloog:

  • Silmaarsti läbivaatus.
  • Elektroentsefalograafia.
  • Aju või seljaaju CT või MRI kontrastainega ja ilma.

Lümfoomil on teatud tunnused, mis võimaldavad seda kahtlustada juba neuropildistamise staadiumis. MRI-l - üksikud või mitmed kolded, mis on kas väiksema tihedusega või ei erine ümbritsevast ajukoest, tavaliselt homogeensed, mõnikord rõngakujulised. Kontrastsuse kasutuselevõtuga koguvad nad seda intensiivselt. Perifokaalne turse, kaltsifikatsioonid, hemorraagiad ja mediaanstruktuuride nihkumine on vähem levinud kui teiste primaarsete kesknärvisüsteemi kasvajate puhul.

Diagnoos tuleb kinnitada histoloogiliselt. Stereotaktiline biopsia (STB) on primaarse aju lümfoomi kahtluse standard. Enne protseduuri ei ole soovitatav steroide välja kirjutada, sest tänu oma tsütolüütilisele toimele võivad need oluliselt muuta kasvaja suurust ja histoloogilist struktuuri. Avatud biopsia tehakse ainult juhtudel, kui STP-d ei saa teha (näiteks kui see lokaliseerub ajutüves). Lülisamba lümfoomi korral tehakse biopsia võtmiseks laminektoomia.

Saadud materjali uuritakse histoloogiliselt ja tehakse ka immunohistokeemiline identifitseerimine (CD45 antigeeni määramine).

Selgitav diagnostika

Kui lümfoomi diagnoos on kinnitatud, uuritakse patsienti täiendavalt:

  • Otsige ekstraneuraalset lümfoomi fookust.
  • Immuunpuudulikkuse (HIV) välistamine või kinnitamine.
  • Üldise seisundi hindamine prognoosi ja eelseisva ravi määramiseks.

Määratud:

  • Laiendatud vereanalüüs.
  • Biokeemiline analüüs laktaatdehüdrogenaasi (LDH), kreatiniini kliirensi, albumiini, uurea, transaminaaside määramisega.
  • Spinaalpunktsioon koos tserebrospinaalvedeliku üldise kliinilise ja tsütoloogilise uuringuga.
  • HIV-vastaste antikehade määramine.
  • Epsteini-Barri viiruse, herpese, toksoplasmoosi, süüfilise, viirushepatiidi antikehade analüüs.
  • Rindkere CT-skaneerimine.
  • Lümfisõlmede ultraheli.
  • Kõhuõõne, väikese vaagna MRI.
  • Fibrogastroskoopia.
  • Luuüdi punktsioon.
  • Meestel munandite ultraheli.
  • Vajadusel PET, spiromeetria, ehhokardiograafia.Vähihaige üldseisundit hinnatakse Karnofsky skaala (0-100%) või ECOG skaala järgi (0-4 punkti).

Ravi

Primaarsete kesknärvisüsteemi lümfoomide kirurgilist ravi tavaliselt ei kasutata. Erandiks on ajustruktuuride või seljaaju märkimisväärne kokkusurumine.

Selliste kasvajate peamine ravimeetod on süsteemne keemiaravi ja sellele järgnev ülejäänud fookuste kiiritamine.

PLCNS-i kõige tõhusam ravim on metotreksaat. Seda kasutatakse üksi või kombinatsioonis teiste tsütostaatikumidega, sagedamini koos tsütarabiiniga. Häid tulemusi näitavad ka rituksimabi kliinilised uuringud.

Täieliku terapeutilise toime saavutamiseks on vaja metotreksaadi piisavalt suuri annuseid (kuni 10 g / m2). Kuid see ravim on väga mürgine, põhjustab hematopoeesi pärssimist, neerude ja maksa talitlushäireid ning neuropaatiat. Seetõttu on oluline valida raviskeem, mida patsient talub – suure toksilisusega raviannused või madala toksilisusega palliatiivsed annused.

Metotreksaati manustatakse intravenoosse infusioonina ainult haiglatingimustes. Toksilisuse vähendamiseks on vaja lisaks kasutada kaltsiumfolinaati (leukovoriini) ja süstida suures koguses vedelikku. Kursus on 4 kuni 8 tsüklit iga 2 nädala järel.

Pärast keemiaravi kuuri läbimist tehakse ajule, sealhulgas silmadele, kiiritusravi. Üldannus on tavaliselt 30-36 Gy, režiim on 2 Gy seansi kohta 5 korda nädalas. Kui pärast keemiaravi MRT andmetel kasvajakolded püsivad, on ette nähtud täiendav lokaalne kiiritus.

Primaarse seljaaju lümfoomiga patsientidel peetakse RT-d peamiseks meetodiks pärast seljaaju kompressiooni kirurgilist eemaldamist. Selle PLCNS-i lokaliseerimise väga harva esinemise tõttu on andmed siiski ebapiisavad.

Prognoos

PLCNS-iga patsiendi eeldatav eluiga ilma ravita ei ületa 2 kuud. Õigeaegne diagnostika ja algatatud adekvaatne kompleksefekt võimaldavad täielikult ravida 70% patsientidest. Aju lümfoomi prognoos on individuaalne ja sõltub paljudest teguritest. PLCNS-i jaoks on spetsiaalne rahvusvaheline prognostiline indeks IELGS. Selle põhjal on patsiendi riskitegureid arvesse võttes võimalik prognoosida üldist 2-aastast elulemust.

Riskitegurid

  1. Vanus üle 60 aasta.
  2. Patsiendi seisund ECOG skaalal on üle 2 punkti (Karnovsky indeks> 50%).
  3. Suurenenud plasma LDH.
  4. Valkude kontsentratsiooni suurendamine tserebrospinaalvedelikus.
  5. Aju süvastruktuuride kahjustus.

2-aastase elulemuse prognoos 1 teguri juuresolekul on 80%, 2-3 - 48% ja 4-5 teguri määratlus vähendab seda arvu 15% -ni.

Peamised järeldused

Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom on haruldane kasvaja. Kuid sellel on oma omadused, mis eristavad seda teistest närvisüsteemi pahaloomulistest kasvajatest.

PLCNS-i peamised omadused:

See esineb sagedamini immuunpuudulikkusega inimestel.

Lümfoomi kahtluse korral ei tohi steroide enne biopsia võtmist anda.

Erinevalt teistest ajukasvajatest ei saa seda opereerida.

Reageerib hästi keemiaravile.

11027 0

Põhijooned

  • võib olla esmane ja sekundaarne; histoloogia on sama.
  • tuleks kahtlustada juhul, kui MRI või CT abil avastatakse mass(id) hallaine või kollakeha keskosades, homogeenselt akumuleeruv (nende) kontrastaine
  • võib esineda mitme kraniaalse halvatusega
  • diagnoos muutub väga tõenäoliseks, kui kasvajaga patsiendil on uveiit
  • reageerib alguses väga hästi steroidravile (kummituskasvaja nähtus)

Sekundaarne kesknärvisüsteemi lümfoom

Mitte-kesknärvisüsteemi lümfoomid on USA-s vähisurmade põhjuste hulgas 5. kohal; neist 63% on mitte-Hodgkini lümfoom. Nendel juhtudel esineb kesknärvisüsteemi sekundaarne haaratus juba haiguse hilises perioodis. Süsteemse lümfoomi metastaatiline levik aju parenhüümis esineb 1-7% lahkamise juhtudest.

Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom

Varasemad nimetused: retikulaarrakuline sarkoom ja mikroglioom.

Haruldane haigus, mis moodustab 0,85–2% kõigist primaarsetest ajukasvajatest ja 0,2–2% pahaloomulistest lümfoomidest. On vaieldav, et enamik intrakraniaalseid pahaloomulisi lümfoome on primaarsed või sekundaarsed. Mõnikord tekib metastaase väljaspool kesknärvisüsteemi.

Epidemioloogia

Primaarsete kesknärvisüsteemi lümfoomide esinemissagedus suureneb võrreldes teiste ajukahjustustega ja ületab tõenäoliselt madala astme astrotsütoomide esinemissagedust ja läheneb meningioomide esinemissagedusele. See on osaliselt tingitud asjaolust, et esmased kesknärvisüsteemi lümfoomid tekivad AIDS-iga patsientidel ja neil, kes on läbinud elundisiirdamise, kuid lisaks on viimase 20 aasta jooksul­ sagedusega ja kogu elanikkonna hulgas.

Suhe ♂:♀=1,5-1 (kirjanduse ülevaate järgi).

Keskmine vanus diagnoosimisel: 52 aastat (madalam immuunpuudulikkusega patsientidel: ≈34 aastat).

Kõige sagedasemad supratentoriaalsed lokalisatsioonid: otsmikusagarad, seejärel subkortikaalsed tuumad; levinud on ka periventrikulaarne asukoht. PCF-is: kõige levinum lokalisatsioon on väikeaju.

Primaarsete kesknärvisüsteemi lümfoomide suurenenud riskiga seotud seisundid

  1. kollageeni vaskulaarne haigus
  2. süsteemne erütematoosluupus
  3. Sjögreni sündroom: sidekoe autoimmuunhaigus
  4. reumatoidartriit ( RA)
  5. immunosupressioon
  6. krooniline immunosupressioon patsientidel pärast elundisiirdamist
  7. raske kaasasündinud immuunpuudulikkuse sündroom
  8. AIDS: kesknärvisüsteemi lümfoom esineb ≈10% AIDS-i patsientidest ja see on esimene ilming 0,6% juhtudest
  9. võib-olla suureneb sagedus eakatel immuunsüsteemi pädevuse vähenemise tõttu
  10. Epsteini-Barri viirust seostatakse suure hulga lümfoproliferatiivsete haigustega; seda leidub ≈30-50% süsteemsetest lümfoomidest; esmaste kesknärvisüsteemi lümfoomide korral leitakse see 100% juhtudest

Kliinilised ilmingud

Primaarsetel ja sekundaarsetel kesknärvisüsteemi lümfoomidel on sarnased kliinilised ilmingud. Kaks peamist varianti on seotud SM-i epiduraalse kokkusurumisega ja kartsinomatoosse meningiidiga (mitme kraniaalnärvi puudulikkus). Krambid esinevad 30% patsientidest.

Sümptomid

1. enam kui 50% juhtudest on aju sümptomid; Kliiniliste ilmingute ajal täheldatakse tavaliselt:

A.muutused vaimses seisundis (⅓ patsientidest)

b.suurenenud ICP sümptomid (H/B, T/R)

C.generaliseerunud krambid 9% patsientidest

2. fokaalsed sümptomid esinevad 30–42% juhtudest:

b.osalised krambid

C.mitme kraniaalnärvi halvatus (kartsinomatoosse meningiidi tõttu)

Kliinilised ilmingud

1. tserebraalne 16% juhtudest

A.papilledeem

b. entsefalopaatia

C. dementsus

2. fokaalsed sümptomid 45% juhtudest

A.motoorsed ja sensoorsed häired hemitüübi järgi

b. afaasia

C.nägemisvälja häired

3. fokaalsete ja tserebraalsete sümptomite kombinatsioon

Haruldased, kuid iseloomulikud sündroomid

1. uveotsükliit, mis langeb kokku (6% juhtudest) või sellele eelneb (11% juhtudest)

2. alaäge entsefaliit koos subependümaalse infiltratsiooniga

3. MS-sarnane haigus steroidide põhjustatud remissiooniga

Patoloogia

Neoplastilised rakud on identsed süsteemse lümfoomiga. Enamikul kasvajatel on märkimisväärne maht, mis ulatub vatsakestesse või pia materitesse.

Eristavad histoloogilised tunnused: kaasatud veresoonte basaalmembraanide paljunemine. See on kõige paremini nähtav retikulumi hõbedaga värvimisel.

B-rakulist lümfoomi saab eristada T-rakulisest lümfoomist immunohistokeemiliste plekkide järgi (primaarsed kesknärvisüsteemi lümfoomid ja AIDS on valdavalt B-rakulised lümfoomid).

Elektronmikroskoopia näitab ühenduskomplekside (desmosoomide) puudumist, mida tavaliselt leidub epiteelist pärinevates kasvajates.

Tüüpilised lokaliseerimiskohad: corpus callosum, basaalganglionid, periventrikulaarne.

Diagnostika

Neuroimaging (CT või MRI) korral paiknevad need 50–60% juhtudest ühes või mitmes ajusagaras (hallis või valges aines). 25% juhtudest täheldatakse sügavates mediaanstruktuurides (läbipaistev vahesein, basaalganglionid, corpus callosum). 25% juhtudest paiknevad infratentoriaalselt. 10-30% patsientidest on avastamise ajal mitu kahjustust. Seevastu kesknärvisüsteemi levivad süsteemsed lümfoomid kipuvad levima leptomeningeaalselt (erinevalt parenhümaalsetest kasvajatest).

CT: Tegelikult võib CT-l olla MRI ees mõningaid eeliseid. Kesknärvisüsteemi lümfoomi tuleks kahtlustada, kui tsentraalses hallaines või kollaskehas on mass, mis kogub CA ühtlaselt. 75% juhtudest on kokkupuude ependümaalse või meningeaalse pinnaga (see koos tiheda KU-ga põhjustab " pseudomeningioomid”, lümfoomidel pole aga lupjumisi ja need kipuvad paljunema).

60% lümfoomidest on aju suhtes tihedamad ja ainult 10% vähem. Rohkem kui 90% neist on CU, millel on ühtlaselt kindel välimus > 70% juhtudest. Selle tulemusena, kui avastatakse lümfoom, millel puudub CU, diagnoos lükkub edasi. Primaarseid kesknärvisüsteemi lümfoome pärast KU-d kirjeldatakse CT-s kui "kohevaid puuvillapallikesi". Võib esineda ümbritsevat turset ja tavaliselt tekib massiefekt.

Kasvaja osalise või täieliku kadumise kalduvus pärast steroidide määramist (mõnikord isegi operatsiooni ajal) on tegelikult diagnostiline märk; selle nähtuse nimi on fantoomkasvaja».

Mõnikord näeb see välja nagu moodustis, KU rõngakujulise kuhjumisega (sein on paksem kui abstsessil).

MRI: puuduvad patognoomilised tunnused. Subependümaalse lokaliseerimise korral võib kasvajat olla raske eristada (signaali omadused sarnanevad CSF-ga); prootoniga kaalutud pildistamine võib aidata seda lõksu vältida.

CSF: analüüs on võimalik ainult siis, kui massiefekt puudub. Analüüs on tavaliselt ebanormaalne, kuid muutused on mittespetsiifilised. Kõige tavalisemad on suurenenud valgusisaldus (> 80% juhtudest) ja suurenenud rakkude arv (40% juhtudest). Lümfoomirakke saab tsütoloogiaga tuvastada (enne operatsiooni) vaid 10% juhtudest (leptomeningeaalse haaratuse korral, mida tavaliselt täheldatakse mitte-AIDS-i puhul, võib tundlikkus olla suurem kui parenhüümi lokaliseerimisel, mida tavaliselt avastatakse AIDSi korral). Tulemuste usaldusväärsust saab suurendada korduva LP sooritamisega (kuni 3 korda).

CAG: harva kasulik. 60% juhtudest leitakse ainult avaskulaarne mass. 30-40% juhtudest esineb difuusne homogeenne määrdumine või laik.

Hinne

Kõigil patsientidel tuleb püüda tuvastada (ajaloo, kliinilise läbivaatuse ja vajadusel laboratoorsete testide kaudu) muid lümfoomidega seotud haigusi. Kuna esmane kesknärvisüsteemi lümfoom on väga haruldane, tuleb kõiki kesknärvisüsteemi lümfoomiga patsiente hinnata süsteemse lümfoomi suhtes. See uuring sisaldab:

1. kõigi lümfisõlmede rühmade põhjalik kliiniline läbivaatus

2. hilar- ja vaagna lümfisõlmede hindamine (RGK, rindkere ja kõhu CT)

3. rutiinsed vere- ja uriinianalüüsid

4. luuüdi biopsia

5. Munandite ultraheliuuring aastal ♂

Võimaliku uveiidi tuvastamiseks peavad kõik patsiendid läbima mõlema silma oftalmoloogilist läbivaatust, sealhulgas pilulambi uuringu.

Ravi

Kirurgia

Kirurgiline dekompressioon koos kasvaja osalise või peaaegu täieliku eemaldamisega ei muuda prognoosi. Operatsiooni põhiväärtuseks on kasvaja biopsia tegemine ja nende sügavalt paiknevate kasvajate puhul sobivad sageli stereotaksilised võtted.

Kiiritusravi

Kogu aju kiiritamine on standardne ravi pärast biopsiat. Kasutatavad annused on mõnevõrra väiksemad kui teiste primaarsete kasvajate puhul. Tavaliselt määratakse ≈40-50 Gy igapäevaste seansside kujul 1,8-3 Gy.

Keemiaravi

Mitte-AIDS-i juhtude korral põhjustab keemiaravi koos RT-ga­ elulemus võrreldes ainult RT-ga. Veelgi paremaid tulemusi annab metatreksaadi täiendav intraventrikulaarne manustamine (erinevalt endolumbaarsest manustamisest LP-s), mida manustatakse spetsiaalse aparaadi abil (6 annust 12 mg 2 korda nädalas koos intravenoosse leukovoriiniga). Üleannustamise korral metotreksaadi nimmepiirkonna manustamisega on soovitatav tegutsema. Üleannustamine kuni 85 mg võib olla hästi talutav ja kõrvaltoimeid on vähe. Kohene LP läbiviimine koos CSF eemaldamisega võimaldab teil eemaldada märkimisväärse koguse ravimit (15 ml CSF eemaldamisega saate eemaldada ≈20-30% metotreksaadist´ 2 tundi pärast üleannustamist). Pärast seda´ mitu tundi võib ventrikulumbaalset perfusiooni teha sooja isotoonilise FR-ga ilma säilitusaineteta (240 ml lahust süstitakse vatsakeste reservuaari ja see eemaldatakse läbi nimmepiirkonna subarahnoidaalse kateetri). Olulise > 500 mg üleannustamise korral manustatakse endolumbaalselt täiendavalt 2000 ühikut karboksüpeptidaasi G2 (ensüüm, mis inaktiveerib metotreksaati). Metotreksaadi üleannustamise korral tuleb süsteemseid toksilisi toimeid vältida deksametasooni IV manustamise ja leukovoriini IV (mitte nimmepiirkonna) manustamisega.

Prognoos

Ilma ravita on keskmine elulemus pärast diagnoosimist 1,8-3,3 kuud.

RT puhul on keskmine eluiga 10 kuud, kusjuures 47% patsientidest on 1 aasta, 16% 2 aastat, 8% 3 aastat ja 3-4% 5 aastat. Metotreksaadi intraventrikulaarsel manustamisel on keskmine retsidiivi aeg 41 kuud. Mõnikord on pikemad perioodid.

Retsidiivid esinevad ≈78% juhtudest, tavaliselt ≈15 kuu jooksul pärast ravi (kuid esinevad ka hilisemad retsidiivid). Nendest ägenemistest oli 93% kesknärvisüsteemi sees (sageli mujal, kui esialgne ravivastus oli hea) ja 7% mujal.

AIDS-iga seotud juhtumite puhul on prognoos halvem. Kuigi 20-50% juhtudest pärast RT-d on kasvaja täielik kadumine, on keskmine elulemus vaid 3-5 kuud, enamasti kaasnevate AIDSi oportunistlike infektsioonide tõttu. Neuroloogiline seisund ja elukvaliteet paranevad aga raviga ≈75% juhtudest.

Kuigi üksikud uuringud näitavad erinevaid suundumusi, ei ole kindlaks tehtud prognostilisi näitajaid, mis korreleeruksid ellujäämise kestusega.

Greenberg. Neurokirurgia

Definitsioon. Praegu on kesknärvisüsteemi esmased kasvajad üsna levinud. Enne 1972. aastat oli Massachusettsi üldhaigla 50-aastase perioodi jooksul diagnoosinud vähem kui 25 haigusjuhtu. Alates 1977. aastast

Igal aastal avastatakse 10 juhtumit. Primaarset lümfoomi tuleks eristada sagedamini esinevast sekundaarsest meningeaalsest haaratusest, mida täheldatakse halvasti diferentseerunud mitte-Hodgkini lümfoomidega patsientidel.

Patogenees ja patoloogilised muutused. Immuunsüsteemi häireteta patsientidel esineb kasvaja harva. Tavaliselt leitakse seda segatud humoraalse ja rakulise immuunpuudulikkusega patsientidel. Sellistel häiretel on kolm vormi: kaasasündinud immuunhäired, näiteks kombineeritud immuunpuudulikkuse haigus; selektiivne 1gM defitsiit või selektiivsed 1gA anomaaliad, mida täheldati ataksia-telangiektaasia ja Wiskott-Aldrichi sündroomi korral; omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS); terapeutiline immuunsupressioon pärast elundisiirdamist ja autoimmuunhaiguste ravi. Epsteini-Barri viiruse (EBV) DNA tuvastamine primaarse lümfoomi korral ja EBV vastaste antikehade kõrgenenud tiitrid suurendab tõenäosust, et see patogeen mängib rolli selle haiguse patogeneesis.

Kasvaja võib olla fokaalne või multitsentriline ja paikneda subkortikaalses valgeaines, vatsakeste seintes, subarahnoidaalses ruumis. Kasvajarakke leidub pidevalt perivaskulaarses ruumis. Biopsia käigus on kasvajarakke sageli raske eristada normaalsetest lümfotsüütidest, mis põhjustab entsefaliidi või mittespetsiifilise perivaskulaarse põletiku varajase valediagnoosi. Kasutades monoklonaalseid antikehi immunoglobuliinide pinnavalkude vastu, võib neid rakke iseloomustada kui pahaloomulisi. Kasvajad sisaldavad rakke, mis on histoloogiliselt klassifitseeritud difuusseteks histiotsüütilisteks või halvasti diferentseerunud lümfotsüütideks vastavalt Rappoport süsteemile või folliikulite keskrakkudeks ja väikesteks killustatud rakkudeks Lukes-Collinsi süsteemi järgi (vt peatükid 293 ja 294). Burkitti tüüpi lümfoomid on haruldased.

Kliinilised ilmingud. Kui immuunsupressiooniga patsiendil tekivad mõne nädala jooksul isiksuse muutused, fokaalsed sümptomid ja epilepsiahood, peaks arst kahtlustama ajulümfoomi. Kuid esimene samm on nakkuse välistamine. CT tuvastab tavaliselt mitu periventrikulaarset massi, mida iseloomustab kontrastsuse suurendamine (joonis 345-3). Tüüpiline leid, mida harva täheldatakse muud tüüpi intrakraniaalsete kasvajate puhul, on kahjustuste märkimisväärne vähenemine või kadumine mõne nädala jooksul pärast suurtes annustes kortikosteroidravi (6–10 mg deksametasooni 4 korda päevas). Pärast kliiniliste sümptomite taandumist ja CT muutuste normaliseerumist kortikosteroidide määramise tagajärjel tekivad sageli kuni mitu kuud kestvad remissioonid ja steroidide annuseid saab järk-järgult vähendada. Võimalikud on ka spontaansed remissioonid ilma kortikosteroidravita. Tavalise kliinilise kulgemise korral tekib ägenemine 4-6 kuu pärast, samal ajal kui patsiendid ei allu enam steroididele. 25% patsientidest täheldatakse kasvaja külvamist ajukelmesse.

Süsteemset lümfoomi avastatakse vähem kui 10% patsientidest ja see areneb haiguse hilises staadiumis. Samal ajal võib juba patsiendi arstivisiidi ajal või haiguse algstaadiumis tekkida uveiit või klaaskeha kahjustus, nende olemasolu aitab esmase diagnoosi panna.

Ravi. Pärast biopsiat ja CSF-i tsütoloogial põhinevat diagnoosi soovitatakse kortikosteroide ja kiiritusravi. Sellised patsiendid elavad keskmiselt kuni 17 kuud. Keemiaravi kasutatakse aktiivselt enne kiiritamist ja kasvaja taastekke ajal. On näidatud, et metotreksaadi suurte annuste (3,5 mg/m 2 ) parenteraalne manustamine, millele järgneb täiendav foliinhappe manustamine, võimaldab saavutada ravimi terapeutilise taseme aju parenhüümis ja, mis kõige tähtsam, CSF-is. Metotreksaadi kasutamisel enne kiiritusravi väheneb valgeaine kiiritusravi kahjustuse oht.

Riis. 345-3. CT-skaneerimine kontrastaine suurendusega. Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom noorel mehel. Pange tähele ödeemi puudumist.

Aju kolmanda vatsakese ja käbikeha piirkonna kasvajad

Mitut sorti kasvajad paiknevad vahepea, hüpotalamuse ja kolmanda vatsakese lähedal. Need on hüpofüüsi adenoom, kraniofarüngioom, sugurakkude kasvajad, käbinäärme kasvajad, samuti gliia-, meningeaal- ja metastaatilised kasvajad.

hüpofüüsi adenoomid. Kirjeldatud ptk. 321.

Kraniofarüngioomid. Need kasvajad arenevad Rathke kotikese algetest. Tavaliselt on neil suprasellar lokalisatsioon ja need põhjustavad neuroendokriinseid ja nägemishäireid.

sugurakkude kasvajad. Definitsioon. Sugurakkude kasvajad, mis moodustavad poole käbikeha piirkonna kasvajate koguarvust, esinevad valdavalt lastel ja noorukitel. Nende kasvajate hulka kuuluvad idud ja noom, teratoom, embrüonaalne kartsinoom, endodermaalne siinuse kasvaja, kooriokartsinoom.

Kliinilised ilmingud. Kõige tavalisem sugurakkude kasvaja on germinoom. See võib asuda käbikeha piirkonnas või hüpotalamuse põhjas. Seda leidub sagedamini meestel. Patsientidel on suhkurtõve ja teiste neuroendokriinsete häirete tunnused, bitemporaalsed nägemisvälja defektid, ülespoole suunatud pilgu halvatus (vt ptk 13) ja mõnikord vesipea. Käbinäärme kasvajate tüüpilisi tunnuseid täheldatakse kõige sagedamini mitte-minomatoossete sugurakkude kasvajate puhul. Kliinilisteks ilminguteks on Parino sündroom – pilgu parees ülespoole ja pupillide laienemine koos nõrga valgusreaktsiooniga. Mõnikord esineb ka tõmbumisnüstagm ja selle kokkusurumisest tingitud tüve kahjustuse sümptomid. Diagnoosi saab kinnitada alfafetoproteiini (AFP) kõrgenenud taseme tuvastamisega vereseerumis ja CSF-is, samuti inimese kooriongonadotropiini (hCG) taseme tuvastamisega germinoomides.

Ravi. Germinoomid on kiiritusravi suhtes tundlikud; kuni 80% patsientidest reageerib ravile hästi talutavate annustega. Prognoos muudele histoloogilistele
alatüübid on vähem soodsad, sageli täheldatakse ägenemisi, millega tavaliselt kaasneb kraniaalnärvide ja ajukelme külvamine. Kasvaja kordumise korral reageerivad patsiendid mõnikord ravile etoposiidi, tsisplatiini ja doksorubitsiiniga, mis on efektiivsed sarnase histoloogilise struktuuriga munandikasvajate korral.

Pineoblastoom ja pineotsütoom. Need kasvajad moodustavad 20% käbikeha piirkonna neoplasmide juhtudest.

Patogenees ja patoloogilised muutused. Pineoblastoom ja pineotsütoom pärinevad käbinäärme rakkudest. Pineoblastoom on madala raskusastmega kasvaja, mis esineb lastel ja noortel täiskasvanutel. Be on raske eristada ebaküpsetest neuroektomaalsetest kasvajatest, mis arenevad kõigis kesknärvisüsteemi osades. Kasvaja võib sisaldada astrotsüütilisi ja neuronaalseid elemente. Kasvaja kordumine on vältimatu. Levitamine toimub sageli ventrikulaarses süsteemis ja subarahnoidaalses ruumis.

Ravi. Soovitatav on aju, ajutüve ja seljaaju kiiritamine. Keemiaravi ülalnimetatud ravimitega, mida kasutatakse sugurakkude kasvajate ravis, tagab mõnel patsiendil tõhusa remissiooni. Pineotsütoom on aeglasemalt kasvav kasvaja. Tavaliselt on see hästi piiritletud ja sarnaneb struktuurilt tavalise käbinäärmega. Kuigi see kasvaja on histoloogiliselt healoomuline, kordub see tõenäoliselt mittetäieliku ekstsisiooni tõttu. Kasvaja on kiirgusele vastupidav.

Kolloidsed tsüstid. Patogenees ja patoloogilised muutused. Kolloidsed tsüstid esinevad kolmanda vatsakese eesmises osas. Arvatakse, et need arenevad vatsakese III komponendi parafüüsi algest ja võib-olla ka ependüümist endast. Tsüstid on hästi kapseldatud ja koosnevad silindriliste ripsmeliste rakkudega kaetud sidekoe kihist. Tsüst on täidetud glükoproteiinmaterjaliga, mis on värvitud PA8 värviga.

Ajuvähi ravikeskus Iisraeli erakliinikus Herzliya Medical Center ravib kõiki seljaaju ja aju kasvajaid, sealhulgas esmast kesknärvisüsteemi lümfoomi. Primaarne kesknärvisüsteemi (KNS) lümfoom on mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp ja esineb aju või seljaaju lümfikoes. Enamik neist lümfoomidest on β-rakud või difuussed β-rakud ja harva T-rakud.

Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom saab alguse kõige sagedamini ajust, kuid võib alata ka ajukelmetest ehk aju (leptomeningeaalne lümfoom) ja silmadest (silma lümfoom) kaitsvatest membraanidest. Ilma kvalifitseeritud ravita on seda tüüpi vähiga patsientide eluiga kaks kuud, kvaliteetse ravi korral - 3-4 aastat.

Lümfoom tekib tavaliselt vanematel inimestel, kuid seda võib diagnoosida igas vanuses. Kasvaja levib harva väljaspool kesknärvisüsteemi.

Peamine riskitegur primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi tekkeks on nõrgenenud või allasurutud immuunsüsteem inimestel, kellel on:

  • Pärilikud haigused, mis pärsivad immuunsüsteemi
  • Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS)
  • Immuunsüsteem, mis on alla surutud elundisiirdamise ajal manustatud immunosupressiivsete ravimitega, et minimeerida elundi äratõukereaktsiooni riski

Primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi sümptomid

Haiguse sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast. Patoloogia kõige levinumad sümptomid on:

  • Peavalu
  • Iiveldus ja oksendamine
  • nägemishäired
  • Lihaste nõrkus või tuimus
  • Mälukaotus
  • Segane meel
  • krambid

Sümptomid on igal patsiendil erinevad, seetõttu on patoloogia täpseks diagnoosimiseks vaja läbi viia mitmeid diagnostilisi uuringuid.

Primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi diagnoosimine

Pärast patsiendi põhjalikku ajalugu ja küsitlemist viib arst läbi füüsilise läbivaatuse ja neuroloogilise läbivaatuse, et hinnata reflekse, vaimset seisundit, tasakaalu ja muid funktsioone.

Lümfoomi diagnoosimiseks kasutatavad testid hõlmavad järgmist:

  • CT skaneerimine
  • Magnetresonantstomograafia
  • Stereotaktiline biopsia
  • Lülisamba punktsioon
  • Vereanalüüsid

Primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi ravi Iisraelis

Lümfoomi ravi sõltub kasvaja suurusest ja asukohast, patsiendi vanusest, tervislikust seisundist ja immuunsüsteemist.

Kortikosteroidsed ravimid

Steroidhormoonidel, nagu prednisoloon, on põletikuvastane toime, need vähendavad turset ja vähendavad immuunsüsteemi vastust vähile ning neid kasutatakse sageli lümfoomi ravis. Reeglina määratakse sellised ravimid pärast teatud uuringuid, mis kinnitavad, et ravim võib märkimisväärselt vähendada turse suurust.

Primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi keemiaravi

See on primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi peamine ravimeetod ja hõlmab ravimite kasutamist, mis on võimelised läbima hematoentsefaalbarjääri ja jõudma ajukoesse. Kõige tõhusamad lümfoomi ravis kasutatavad ravimid on metotreksaat ja leukoveriin.

Ravi toimub intratekaalse keemiaraviga, mis põhineb ravimite tserebrospinaalvedelikku sisestamisel, samuti intraventrikulaarsel teraapial, mis hõlmab ravimite manustamist spetsiaalse miniaparaadi abil, mis on implanteeritud peanaha alla ja mida nimetatakse Ommaya reservuaariks.

Primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi kiiritusravi

Lümfoomi ravi hõlmab kogu aju ravi kiiritusraviga. Kiiritusravi on ette nähtud eraldi ravina või kombinatsioonis keemiaraviga. Kiiritusravi ja keemiaravi kombinatsioon võib põhjustada kesknärvisüsteemi tõsiseid kahjustusi: kognitiivseid muutusi, dementsust, käitumishäireid, tasakaalu- ja koordinatsioonihäireid, mistõttu on see ette nähtud iga patsiendi jaoks kasulike ja riskide hoolika kaalumisega.

Kirurgiline sekkumine

Kirurgia ei mängi lümfoomi ravis olulist rolli, sest kasvaja levib tavaliselt kogu ajus ja paikneb sisemistes struktuurides.

Korduva primaarse lümfoomi ravi

Primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi kordumise ravi sõltub kasvaja asukohast ja esmase ravi omadustest. Kui primaarset kasvajat ei ravita kiiritusraviga, võib kordumise raviks kasutada kiiritusravi. Keemiaravi kasutatakse ka korduva vähi ravis, kuid teisene ravi hõlmab teiste ravimite kasutamist.

Immuunsupressiooniga patsientide ravi

Lümfoomi ravi HIV-nakkusega patsientidel on toksilisem ja võib olla vähem efektiivne. Primaarne lümfoom AIDS-iga inimestel hõlmab tavaliselt järgmist tüüpi ravi:

  • Kortikosteroidid
  • Kiiritusravi kogu ajule
  • Väga aktiivne retroviirusevastane ravi

Sõltuvalt immuunsüsteemi seisundist võidakse mõnele patsiendile määrata keemiaravi.

Ajuvähi ravikeskuses on teile tagatud kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistide individuaalne lähenemine.

Lümfoomid ja hematopoeetilised kasvajad / Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom / ICD/O 9590/3

Definitsioon

Joon.1327-1328

Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom (PLCNS) - aju valgeaine lümfotsüütide infiltratsioon koos pilvelaadsete tsoonide moodustumisega (joonis 1328) ja tüüpiline kollakeha harja ja põlve kahjustus (joonis 1327), ilma muud muutused lümfoidorganites (enamasti on see mitte-Hodgkini tüüpi B-rakuline lümfoom). See esineb immuunpuudulikkusega inimestel, sageli HIV-nakkusega inimestel või siirdatud elundi retsipientidel.

Epidemioloogia

2-6% kõigist kesknärvisüsteemi kasvajatest, esinemissageduse tipp: immuunpuudulikkusega inimestel alla 40 aasta, normaalse immuunsusega inimestel 50-70 eluaastal.

Morfoloogia

Selgete ja ühtlaste kontuuridega tahke ümar moodustis, millel ei ole väljendunud perifokaalset turset.

Tihedus on sagedamini CT-l (80%) ja harvem → (20%). Nekroos ↓. Turset ei esine või see on veidi äge.

MRI → aju parenhüümi korral võib T2-l olla mitu ja T1-l nõrgalt, hüpertsellulaarsuse tõttu on sellel DWI (kõrge tuuma / tsütoplasma suhe ja madal kasvajasisese vee sisaldus).

Kasvaja ümbritseb perifokaalset turset, enamikul juhtudel ei ole see väljendunud (kasvaja suurus ei vasta turse suurusele). Kasvaja keskosas võib tekkida nekroos (tüüpiline HIV-nakkusega patsientidele). Kasvaja sõlmed on selgelt piiritletud, erineva suurusega moodustised, sageli ümarad. Infiltratsiooni iseloom on ebaselgete piiridega hajus. Kasvajarakke võib leida umbkaudu tuvastatud kasvaja piiridest kaugel.

Joon.1331-1333

Lümfoomi fookus aju vasaku poolkera semiovaalkeskuse valges aines (nool joonisel 1331-1333), mida ümbritseb perifokaalne turse (nooleotsad joonisel 1331).

Perifokaalne turse on palju vähem ulatuslik kui primaarsete gliiakasvajate või metastaaside korral. Valdav enamus lümfoomidest paikneb supratentoriaalselt, basaaltuumades, poolkerades ja levib tavaliselt ka mööda kommissuurilisi kiude (läbi corpus callosumi vastasküljele, moodustades "liblika" kuju).

Joon.1334-1336

Lümfoomist mõjutatud ajupiirkond (nool joonisel 1334), mida ümbritseb perifokaalne turse (tärnid joonisel 1334). Lümfoomist mõjutatud kollakeha padi ja põlv (noolepead joonisel 1335). Kontrastsuse kogunemine mõjutatud piirkondades (joonis 1336).

Mõnel patsiendil täheldatakse kompaktset tahket kasvaja struktuuri, teistel aga tsentraalset nekroosi (viimane on tüüpiline HIV-nakkusega patsientidele).

Joon.1337-1339

Lümfoomist mõjutatud ajupiirkonnad - HIV-nakkusega patsiendil paremal basaalganglionides ja corpus callosum'i pagasiruumis (nooled joonisel 1337). Vasakpoolses otsmikusagaras, levides läbi corpus corpusum'i, on nekroositsooniga lümfoidne infiltraat (noolepead joonisel 1338), samuti sarnane infiltraat paremal asuvates basaaltuumades, mis simuleerib glioblastoomi (noolepea). joonisel 1339).

AIDS-iga ja pärast siirdamist määratakse mitu kahjustust, täheldatakse 60–85%.

Joon.1340-1342

Mitmed lümfoomikolded paiknevad valgeaines subkortikaalselt (nooleotsad joon. 1340), ka corpus callosumis (nool joonisel 1341), samuti infratentoriaalselt (nool joonisel 1342).

Primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi ebatüüpiline ilming

Joonis 1342b On ebatavaline, silmapaistev, multifokaalne, triibuline kontrastivõimendus, mis näib olevat kooskõlas perivaskulaarsete ruumidega. Lülisamba MRT-uuringud näitasid müelopaatia koos kogu seljaaju tursega.

Lokaliseerimine

Kõige levinumad kohad on periventrikulaarne valgeaine, corpus callosum ja basaalganglionid. Harvemini hõlmab kasvaja tserebellopontiini nurka ja väikeaju. T-rakulised lümfoomid näivad esinevat sagedamini väikeajus. PLCNS-il on selge kalduvus perivaskulaarsele jaotusele.

Leptomeningeaalne või ependüümne haaratus esineb umbes 12% juhtudest. Leptomeningeaalne PLCNS, mis ei ole seotud aju parenhüümi haaratusega, on aeg-ajalt, moodustades ligikaudu 7% PLCNS-ist. PLCNS-iga patsientidel esineb duraalset kaasatust harva. Erandiks on follikulaarne lümfoom, mida leidub väljaspool kesknärvisüsteemi, ajus võivad esineda kõik muud lümfoomi alatüübid.

Joon.1343-1345

Iseloomuliku liblika välimusega lümfoom, kui levib läbi corpus callosumi põlve (nooled joonisel 1343), ümbritsetud perifokaalse tursega (nooleotsad joonisel 1344). Väikeaju parema poolkera kahjustus (noolepea joonisel 1345). Kontrastsuse kogunemine kahjustatud piirkonda (nool joonisel 1345).

Kontrastsuse suurendamine

Joon.1346-1348

Kontrastaine intensiivne homogeenne kogunemine. Nekrootilise fookuse juuresolekul on kontrast rõngakujuline.

Joon.1349-1351

Kontrastsuse suurendamisel on aine adsorptsioonipilv (joon. 1346-1350), kuid immuunpuudulikkuse taustal (seotud HIV-nakkusega või pärast ravi tsütostaatikumidega) lümfoomi korral võib kontrastsuse suurendamisel olla „kroon ” muster, mis on tingitud kasvaja tsentraalsest nekrootilisest lagunemisest (nool joonisel 1351).

Diferentsiaaldiagnoos

glioom

Võrreldes glioomidega on lümfoomil madal perfusioonikiirus. Võrreldes glioomidega, puudub 60% lümfoomidest perifokaalne turse või see ei ole väljendunud, nagu pahaloomuliste glioomide puhul. Kortikosteroidide kasutamisel toimub perifokaalse turse taandumine, moodustumise suuruse vähenemine ja mõnikord ka kadumine, mida glioomide (kummituskasvaja lümfoomide) puhul ei esine. Lümfoomil on madal perfusioonikiirus (võrreldes AA ja GB-ga). Lümfoomide ADC olid oluliselt madalamad kui GB. Glioom näitab signaali intensiivsust T2-l, samas kui PLCNS on tavaliselt ↓→.

Joon.1352-1354

Glioblastoomi, anaplastilist astrotsütoomi ja lümfoomi iseloomustavad kahjustused protsessi leviku ajal (joon. 1352-1354).

Metastaasid

Metastaatilisel kasvajal on tavaliselt ulatuslik perifokaalne turse ja massiefekt, mis ei vasta fookuse suurusele, mis esineb pöördvõrdelises seoses kesknärvisüsteemi lümfoomiga. Kui kahtlustatakse metastaase, on soovitatav teha PET-uuring. Enamikul juhtudel ei ole ainult pildil põhinev diferentsiaaldiagnostika usaldusväärne.

Joon.1355-1357

Metastaasid vasakpoolses otsmikusagaras (noolepea joonisel 1355), mida ümbritseb ulatuslik perifokaalne turse (tärn joonisel 1355). Lümfoomi fookus koos kontrastsuse suurendamisega koos mitte väljendunud perifokaalse tursega (nooleotsad joonistel 1356, 1357).

Toksoplasmoos

Aju abstsess, aga ka lümfoom, esineb sagedamini immunosupressiooni taustal. Samal ajal kipuvad abstsessid difusiooni piirama, kuid lümfoomil on ka DWI-l suurenenud MR-signaal. Kontrastamisel koguneb abstsess kontrasti rõnga või “krooni” kujul, lümfoom adsorbeerib kontrastainet sagedamini homogeenselt. Lümfoomil on vähem väljendunud perifokaalne turse kui abstsessil. Lisaks tasub kasutada laboratoorset diagnostikat ja spetsiifiliste antikehade (IgG, IgM) otsimist verest.

Joon.1358-1360

Abstsessid toksoplasmoosi korral (noolepead joonisel 1358) koos tugeva perifokaalse tursega ja lümfoomi kahjustused (nooled joonisel 1358) koos kerge perifokaalse tursega. Kontrastaine kuhjumise olemus abstsessides (nooled joonisel 1359) ja kontrastaine kuhjumine nekroosiga lümfoomi kahjustustes (nooleotsad joonisel 1360) ja tahke kahjustuse (nool joonisel 1360).

Toksoplasmoosi ravivastus 1–2 nädala jooksul aitab kaasa toksoplasmoosi diagnoosimisele. Kui vastust pole, on PLCNS-i tõenäosus suur. Uuringud on näidanud, et perfusiooni saab kasutada ka patsientidel, kellel on

AIDS eristada toksoplasmoosi lümfoomist. ↓rCBV toksoplasmaatilistes kahjustustes on tõenäoliselt tingitud veresoonte puudumisest abstsessis; rCBV lümfoomides tuleneb tõenäoliselt aktiivse kasvaja kasvu hüpervaskularisatsioonist. ↓rCBV turse korral näib olevat seotud nii vasokonstriktsiooni kui ka suurenenud interstitsiaalse rõhuga.

meningioom

Meningioomi võib olla raske eristada perifeersest lümfoomist, mis puutub kokku ajukelme pinnaga. Siiski on meningioomide puhul sageli näha kaltsifikatsioone ja lümfoomide puhul neid ei leidu.

Kliiniline pilt, ravi ja prognoos

Tserebraalsed (25%) ja fokaalsed (60%) sümptomid, krambid 15% ja uveiit 12%. PLCNS-i kliinilised sümptomid on varieeruvad, sõltuvalt kasvaja asukohast ja intrakraniaalsest rõhust. Fokaalsed sümptomid esinevad ligikaudu 50% patsientidest ja nende hulka kuuluvad peavalu, krambid, isiksuse muutused, liikumishäired ja väikeaju nähud. Kraniaalnärvi düsfunktsioon esineb 10-40%.

Alla 50-aastastel patsientidel on tulemus parem kui vanematel patsientidel. AIDS-iga patsientidel on kulg ebasoodsam. Üldine elulemus ulatub 3 nädalast 21 kuuni.

Joon.1361-1363

Lümfoom kollakeha piirkonnas esimesel tuvastamisel (joonis 1361). Sama patsiendi MRI pärast keemiaravi näitab kahjustuse vähenemist (joonis 1362). Lümfoomi kahjustatud piirkonna kirurgiline resektsioon (nool joonisel 1363) koos järgnevate fookuste tuvastamisega vasaku ajupoolkera valgeaines (noolepea joonisel 1363).

Lümfoomide ravi on valdavalt konservatiivne täpse diagnoosiga, heade tulemustega keemiaravi. Kirurgiline ravi tulemusi ei anna, pooltel juhtudel esineb ägenemisi.

Kasvaja resekteerimise katse on vastunäidustatud lümfoomide difuusse infiltratiivse iseloomu tõttu ja seetõttu võib operatsioon põhjustada neuroloogilise defitsiidi. Kiiritusravi või keemiaravi kasutamine võib pikendada keskmist elulemust. Siiski on metotreksaadi suurtes annustes kõige aktiivsem ja olulisem vahend selle haiguse ravis. Lõplik diagnoos stereotaksilise biopsiaga (STP-l on tüsistused hemorraagia kujul).

Vanus ja seisund diagnoosimise ajal on kõige olulisemad ja prognostilisemad tegurid. Halvade prognostiliste tegurite hulka kuuluvad: asukoht sügavates ajustruktuurides, patsientide kõrge vanus, seerumi LDH taseme tõus ja CSF valgu taseme tõus. Riskitegurite arvu suurenedes langeb 2-aastane elulemus 80%-lt 48%-le 15%-le.