Diagnoosi õigsuse kasulikuks kinnituseks on vitamiin 12 ravi hematoloogiline toime. Seda toimet võib varjata foolhappe sobimatu kasutamine eeldatavalt tüsistusteta B12-vitamiini vaegusega patsientidel.

Folaadi puudulikkuse diagnoos

Kõige informatiivsem viis foolhappe puuduse tuvastamiseks on määrata selle kontsentratsioon punastes verelibledes. Foolhape siseneb erütrotsüütidesse luuüdi erütropoeesi ajal ja seejärel ei sisaldu see küpsetes erütrotsüütides. Selles mõttes on erütrotsüüdid kuded ja foolhappe kontsentratsioon neis (145-450 ng / ml erütrotsüütide kogumahust) on umbes 20 korda või rohkem kõrgem kui seerumis. Foolhappe sisaldus erütrotsüütides muutub ainult siis, kui vereringesse satuvad erineva folaatide tasemega noored rakud ja tekivad seetõttu aeglaselt. Folaadi erütrotsüütide taseme langus on iseloomulik pikaajalisele foolhappepuudusele.

sa, see ei viita tingimata foolhappe puudusele. Isegi väikseim hemolüüs võetud vereproovis põhjustab seerumi folaadisisalduse tõusu ja moonutab uuringu tulemust.

Selle patsiendi megaloblastilise aneemia põhjuseks võib pidada foolhappe puudulikkust, kui seerumi B12-vitamiini tase on normaalne või kui selle imendumine ei ole häiritud, olenemata selle seerumisisaldusest. Püsiv megaloblastoos, mis ei allu B12-vitamiini ravile, viitab samuti foolhappe puudusele.

VÄRVILINE ANEEMIA

Definitsioon

Kahjulik aneemia on haigus, mida iseloomustab megaloblastiline vereloome ja (või) B12-vitamiini vaegusest tingitud muutused närvisüsteemis, mis tekib raske atroofilise gastriidi korral.

Sagedus

Põhja-Euroopa elanike ja Põhja-Euroopast pärit immigrantide populatsioonide hulgas on pernicious aneemia (PA) sagedus

panused 110-180								elanikkonnast.
					ulatub 1 protsendini.
						oli 2,5%			ja elanike seas
			Loode-Inglismaal oli 3,7%.
					perekond		eelsoodumused

patsientide populatsioon oli noorem. Haigete naiste ja meeste suhe on pidevalt 10:7.

Etioloogia

Arenguga on seotud kolm tegurit: PAa) perekondlik eelsoodumus, b) raske atroofiline gastriit, c) seos autoimmuunprotsessidega.

Ühendkuningriigis täheldati perekondlikku eelsoodumust PA-le 19% patsientidest ja Taanis - 30%.Patsientide keskmine vanus on perekondliku eelsoodumusega rühmas 51 aastat ja perekondliku eelsoodumuseta rühmas 66 aastat. Identsete kaksikute puhul tekkis PA ligikaudu samal ajal. Callender, Denborough uurimus (1957)

näitas, et 25% PA-ga patsientide sugulastest põeb aklorhüdriat ja kolmandikul aklorhüdriat põdevatest sugulastest (8% koguarvust) väheneb B12-vitamiini sisaldus seerumis ja selle imendumine on häiritud. Seos on ühelt poolt A-veregrupi ning PA ja maovähi vahel, teisalt puudub selge seos HLA-süsteemiga.

Rohkem kui 100 aastat on möödas sellest, kui Fenwick (1870) avastas PA-ga patsientidel mao limaskesta atroofia ja pepsinogeeni tootmise lakkamise. Akloorhüdria ja sisemise faktori puudumine maomahlas on iseloomulikud kõigile patsientidele. Mõlemaid aineid toodavad mao parietaalrakud. Limaskesta atroofia hõlmab proksimaalset kahte kolmandikku maost. Enamik või kõik sekreteerivad rakud surevad ja asenduvad lima moodustavate rakkudega, mõnikord soolestiku tüüpi rakkudega. Täheldatakse lümfotsüütilist ja plasmatsüütilist infiltratsiooni. Selline pilt on aga tüüpiline mitte ainult PA-le, seda leitakse ka lihtsa atroofilise gastriidi korral hematoloogiliste kõrvalekalleteta patsientidel ja neil ei teki PA ka 20-aastase vaatluse järel.

Kolmandat etioloogilist tegurit esindab immuunkomponent. PA patsientidel on leitud kahte tüüpi autoantikehi:

parietaalrakud ja sisemine tegur.

Immunofluorestsentsi meetod 80–90% PA-ga patsientide seerumis paljastab antikehad, mis reageerivad mao parietaalrakkudega. Samad antikehad on 5-10% tervete inimeste seerumis. Eakatel naistel ulatub mao parietaalrakkude antikehade tuvastamise sagedus 16% -ni. Mao limaskesta biopsiate mikroskoopiline uurimine peaaegu kõigil inimestel, kellel on seerumi antikehad mao parietaalrakkude vastu, paljastab gastriidi. Antikehade sisestamine mao parietaalrakkudesse rottidel põhjustab mõõdukate atroofiliste muutuste teket, happe ja sisemise faktori sekretsiooni olulist vähenemist. Need antikehad mängivad ilmselgelt olulist rolli mao limaskesta atroofia tekkes.

Sisemise faktori vastased antikehad esinevad 57% PA-ga patsientide seerumis ja neid leidub harva inimestel, kes seda haigust ei põe. Suukaudsel manustamisel pärsivad sisemise faktori vastased antikehad B12-vitamiini imendumist, kuna need on seotud sisemise faktoriga, mis takistab viimase seondumist vitamiiniga B!2.

IgG. Mõnedel patsientidel esinevad antikehad ainult maomahlas. Antikehade tuvastamise põhjal nii seerumis kui ka maomahlas võib järeldada, et selliseid sisemise faktori vastaseid antikehi tuvastatakse ligikaudu 76%-l patsientidest.

Teine immuunvastuse vorm sisemisele faktorile on rakuline immuunsus, mida mõõdetakse leukotsüütide migratsiooni või lümfotsüütide blasttransformatsiooni inhibeerimisega. Rakuline immuunsus on leitud 86% patsientidest. Kui liita kõigi testide tulemused, st andmed humoraalsete antikehade esinemise kohta seerumis, mao sekretsioonis, immuunkomplekside olemasolu kohta mao sekretsioonis ja

rakuline immuunsus sisemise faktori suhtes, selgub, et immuunkomponent on olemas 24-l 25-st PA-ga patsiendist.

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt sisaldavad lümfotsüüdid kogu vajalikku teavet mis tahes antibakteriaalsete ravimite tootmiseks.

toodavad "autoantikehi" parietaalrakkude, sisemise faktori ja üsna sageli kilpnäärme, kõrvalkilpnäärme, neerupealiste ja Langerhansi saarekeste rakkude vastu. Kalduvus autoantikehade tekkeks on perekondlik, igal juhul leidub neid antikehi tervetel sugulastel sageli ning mõnel sugulasel tekivad vastavad haigused. On ebaselge, mis on atroofilise gastriidi tekkes esmane. Parietaalrakkude antikehad häirivad limaskesta normaalset taastumist. Võimalik, et atroofilise protsessi käivitavad antikehad. Steroidid, mis hävitavad lümfotsüüte, aitavad kaasa protsessi vastupidisele arengule

sa ja atroofeerunud limaskesta regenereerimine. Atroofia vähendab oluliselt helitugevust

Ma söön mao sekretsiooni ja sisemise faktori tootmist.

Sisefaktori vastased antikehad neutraliseerivad selle jääkkogused, mille tulemuseks on B-vitamiini imendumine üksikute megaloblastide poolt (trükitabel, joonis 5). Valgevere muutusi iseloomustab leukopeenia, mis on tingitud luuüdi päritolu rakkude - granulotsüütide - arvu vähenemisest. Neutrofiilse seeria rakkude hulgas leidub hiiglaslikke polüsegmentonukleaarseid neutrofiile. Koos neutrofiilide nihkega paremale toimub nihe vasakule koos noorte vormide ja isegi müelotsüütide ilmumisega. Trombotsüütide arv ägenemise perioodil on oluliselt vähenenud (kuni 30 000 või vähem), kuid trombotsütopeeniaga ei kaasne reeglina hemorraagilisi nähtusi.

Luuüdi hematopoees kahjuliku aneemia ägenemise perioodil toimub vastavalt megaloblastilisele tüübile. Megaloblastid on luuüdi rakkude teatud tüüpi "düstroofia" morfoloogiline väljendus konkreetse teguri - B12-vitamiini - ebapiisava pakkumise tingimustes. Spetsiifilise ravi mõjul taastub normoblastne vereloome (trükitabel, joon. 6).

Haiguse sümptomid arenevad järk-järgult. Palju aastaid enne haigust tuvastatakse mao achilia. Haiguse alguses täheldatakse üldist nõrkust; patsiendid kurdavad pearinglust, südamepekslemist vähimagi füüsilise koormuse korral. Seejärel ühinevad düspeptilised nähtused, paresteesiad; patsiendid lähevad arsti juurde, olles juba olulises aneemias. Haiguse kulgu iseloomustab tsüklilisus - paranemis- ja halvenemisperioodide muutus. Nõuetekohase ravi puudumisel muutuvad retsidiivid pikemaks ja raskemaks. Enne maksateraapia kasutuselevõttu praktikas õigustas haigus täielikult oma nimetust "surmav" (kahjulik). Tõsise retsidiivi perioodil - kõige teravam aneemia ja haiguse kõigi sümptomite kiire progresseerumine - võib tekkida eluohtlik kooma (coma perniciosum).

Patoloogiline anatoomia. Kahjuliku aneemia tõttu surnud inimese lahkamisel tuvastatakse kõigi organite terav aneemia, välja arvatud punane luuüdi; viimane, olles hüperplaasia seisundis, täidab luude diafüüsi (trükitabel, joon. 7). Müokardi ("tiigri süda"), neerude, maksa rasvainfiltratsioon; maksas, põrnas, luuüdis, lümfisõlmedes - hemosideroos (trükitabel, joon. 8). Iseloomulikud on muutused seedeorganites: keelepapillid on atroofilised, mao limaskesta ja selle näärmete atroofia - anadenia. Seljaaju tagumises ja külgmises veerus täheldatakse väga iseloomulikke degeneratiivseid muutusi, mida nimetatakse kombineeritud skleroosiks või funikulaarseks müeloosiks.

Riis. 3. Veri aneemia korral: 1-4 - normaalse vereloome viimase etapi erütrotsüüdid (erütrotsüüdi muundumine erütrotsüüdiks); 5-9 - tuuma lagunemine koos Jolly kehade moodustumisega basofiilsetes punkteeritud (5, 6) ja polükromatofiilsetes (7 - 9) erütrotsüütides; 10 ja 11 - lõbusad kehad ortokroomsetes erütrotsüütides; 12 - kromatiini tolmuosakesed erütrotsüütides; 13 - 16 - Keboti rõngad basofiilsetes punkteeritud (13, 14) ja ortokroomsetes (15, 16) erütrotsüütides (kahjulik aneemia); 17 - 23 - basofiilsed punktsiooniga erütrotsüüdid plii aneemia korral; 24 ja 25 - polükromatofiilsed erütrotsüüdid (mikrotsüüdid ja makrotsüüdid); megalotsüüdid (26) ja poikilotsüüdid (27) kahjuliku aneemia korral; 28 - normotsüüt; 29 - mikrotsüüdid.

Riis. 5. Veri kahjuliku aneemia korral (raske retsidiiv): ortokroomsed (1) ja polükromatofiilsed (2) megalotsüüdid, Caboti rõngastega erütrotsüüdid (3), Jolly kehad (4) basofiilse punktsiooniga (5), megaloblastid (6), polüsegmentonukleaarsed neutrofiilid (7) , anisotsütoos ja poikilotsütoos (8).

Riis. 6. Luuüdi pernicious aneemia korral (esialgne remissioon 24 tundi pärast 30 μg vitamiini B12 manustamist): 1 - normoblastid; 2 - metamüelotsüüdid; 3 - stab neutrofiil; 4 - erütrotsüüdid.

Riis. 7. Luuüdi müeloidne hüperplaasia pahaloomulise aneemia korral.

Riis. 8. Maksasagarate perifeeria hemosideriini pigmentatsioon kahjuliku aneemia korral (reaktsioon Preisi sinisele).

Ravi. Alates 1920. aastatest on hakklihamasinast läbi lastud toorest maksa, eriti lahja vasikamaksa (200 g päevas) kasutatud väga edukalt pahaloomulise aneemia raviks. Kahjuliku aneemia ravis oli suureks saavutuseks maksaekstraktide valmistamine, eriti parenteraalseks manustamiseks (kampoloon, antianemiin), maksaravimite toime spetsiifilisus kahjuliku aneemia korral tuleneb nende B12-vitamiini sisaldusest, mis stimuleerib normaalset erütroblastide küpsemine luuüdis.

Suurim efekt saavutatakse B12-vitamiini parenteraalse kasutamisega. B2-vitamiini päevane annus on 50-100 mcg. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt, sõltuvalt patsiendi seisundist - iga päev või iga 1-2 päeva järel. B12-vitamiini suukaudne kasutamine on efektiivne ainult koos sisemise aneemiavastase faktori (gastromukoproteiini) samaaegse manustamisega. Praeguseks on soodsaid tulemusi andnud kahjuliku aneemiaga patsientide ravi B12-vitamiini (200-500 mcg) sisaldava ravimi mucovit (saadaval dražeena) seespidisel kasutamisel koos gastromukoproteiiniga (0,2). Mucovit määratakse 3-6 tabletti päevas kuni retikulotsüütide kriisi alguseni ja seejärel 1-2 korda päevas kuni hematoloogilise remissiooni alguseni.

Antianeemilise ravi vahetu toime vere täiendamisel äsja moodustunud erütrotsüütidega hakkab alates 5.-6. ravipäevast mõjutama retikulotsüütide tõusu 20-30% või rohkem ("retikulotsüütide kriis"). Pärast retikulotsüütide kriisi hakkab suurenema hemoglobiini ja erütrotsüütide hulk, mis 3-4 nädala pärast jõuab normaalsele tasemele.

Foolhape, mida manustatakse suu kaudu või parenteraalselt annuses 30-60 mg või rohkem (kuni 120-150 mg) päevas, põhjustab kiiret remissiooni algust, kuid ei takista funikulaarse müeloosi teket. Funikulaarse müeloosi korral kasutatakse B12-vitamiini intramuskulaarselt suurtes annustes 200-400 mikrogrammi, rasketel juhtudel 500-000 (!) mikrogrammi päevas] kuni täieliku kliinilise remissiooni saavutamiseni. B12-vitamiini koguannus 3-4-nädalase aneemia ravikuuri ajal on 500-1000 mcg, funikulaarse müeloosi korral kuni 5000-10 000 mcg ja rohkem.

B12-vitamiini ravi efektiivsusel on teadaolev piir, mille saavutamisel kvantitatiivsete vereparameetrite kasv peatub ja aneemia omandab hüpokroomse iseloomu; sellel haigusperioodil on soovitatav kasutada rauapreparaate (2-3 g päevas, pestakse lahjendatud vesinikkloriidhappega).

Vereülekannete kasutamise küsimus kahjuliku aneemia korral otsustatakse igal juhul vastavalt näidustustele. Tingimusteta näidustus on pernicious kooma, mis kujutab endast ohtu elule suureneva hüpokseemia tõttu. Korduv vereülekanne või (parem) erütrotsüütide mass (igaüks 250-300 ml) päästavad sageli patsientide elu kuni hetkeni, mil avaldub B12-vitamiini ravitoime.

Ärahoidmine. Inimese minimaalne päevane B12-vitamiini vajadus on 3-5 mcg, seetõttu võib peritsioosse aneemia kordumise vältimiseks soovitada B12-vitamiini süstimist 100-200 mcg 2 korda kuus ning kevadel ja sügisel ( kui retsidiivid esinevad sagedamini) - üks kord nädalas või 10 päeva. Inimestel, kes on läbinud ulatusliku mao resektsiooni, samuti neil, kellel on püsiv mao achilia, on vaja süstemaatiliselt jälgida vere koostist, tagada neile täisväärtuslik toitumine ja vajadusel rakendada varajast antianeemiat. ravi. Tuleb meeles pidada, et kahjulik aneemia võib olla maovähi varajane sümptom. Üldiselt on teada, et mao ahüliat ja eriti kahjulikku aneemiat põdevatel patsientidel tekib teistest sagedamini maovähk. Seetõttu peavad kõik kahjuliku aneemiaga patsiendid olema ambulatoorse järelevalve all ja läbima igal aastal mao kontroll-röntgenuuringu.

Pernicious aneemia (megaloblastiline aneemia, B12 vaegusaneemia või Addisoni-Birmeri tõbi) on haigus, mis tekib B12-vitamiini puudusest organismis tingitud vereloome kahjustuse tagajärjel.

RHK-10	D51.0
RHK-9	281.0
e-meditsiin	med/1799
HaigusedDB	9870
Medline Plus	000569
OMIM	261100; 613839
MeSH	D000752

Kui luuüdis on B12-vitamiini puudus, asendatakse normaalsed punaste vereliblede prekursorid megaloblastidega, ebanormaalselt suurte rakkudega, mis ei suuda muutuda punasteks verelibledeks. Kui patsienti ei ravita, tekib aneemia ja närvide degeneratsioon.

Üldine informatsioon

Kahjulikku aneemiat kirjeldas esmakordselt 1855. aastal Addison, kirjeldades seda haigust kui "idiopaatilist aneemiat" (teadmata päritoluga aneemia).

Haiguse üksikasjalik kliiniline ja anatoomiline kirjeldus kuulub Birmerile (1868) Just Brimer andis haigusele nimetuse “kahjulik aneemia”, s.o. kahjulik aneemia.
Pikka aega peeti seda haigust ravimatuks, kuid 1926. aastal tegid Minot ja Murphy avastuse, et kahjulikku aneemiat saab ravida toore maksaga (maksaravi). See ameeriklase ja füsioloogi W. B. Castle'i avastus ja sellele järgnenud töö moodustasid aluse tänapäevastele ideedele selle haiguse patogeneesi kohta.

W. B. Castle leidis, et normaalselt ei too inimene mitte ainult soolhapet ja pepsiini, vaid ka kolmandat (sisemist) faktorit – peptiididest ja mukoididest koosnevat kompleksühendit, mida eritavad mukotsüüdid (mao limaskesta rakud). See ühend moodustab välisteguriga (vitamiin B12) labiilse kompleksi, mis pärast vereplasmasse sattumist moodustab maksas akumuleeruva valgu-B12-vitamiini kompleksi. See kompleks osaleb hematopoeesis. W. B. Castle paljastas kahjuliku aneemiaga patsientidel sisemise faktori sekretsiooni puudumise maos, kuid ei tuvastanud välise teguri keemilist olemust.

Aine (vitamiin B12), mis mängib välisteguri rolli, asutasid 1948. aastal Ricks ja Smith.

Haigus on üsna levinud – levimusmäär on 110-180 patsienti 100 000 elaniku kohta. Ühendkuningriigi ja Skandinaavia poolsaare elanikud on haigusele kõige vastuvõtlikumad.

Enamikul juhtudel mõjutab pernicious aneemia inimesi, kes kuuluvad vanemasse vanuserühma (täheldatud 1% -l üle 60-aastastest inimestest). Kui haigusele on perekondlik eelsoodumus, avastatakse haigus nooremas eas.

Naistel täheldatakse haigust sagedamini (meeste suhtes 10:7).

Vormid

Kahjulik aneemia jaguneb sõltuvalt hemoglobiini tasemest patsientide veres:

• haiguse kerge aste, mille hemoglobiin on diagnoositud 90–110 g / l;
• mõõduka raskusega aneemia, tuvastatud hemoglobiiniga 90–70 g / l;
• raske aneemia, mille korral veri sisaldab vähem kui 70 g / l hemoglobiini.

Sõltuvalt B12-vaegusaneemia tekkepõhjustest on:

• Toitumis- või toitumisaneemia (areneb väikelastel). Seda täheldatakse B12-vitamiini puudumisel toidus (taimetoitlased, enneaegsed imikud ja lapsed, keda toidetakse piimapulbri või kitsepiimaga).
• Klassikaline B12-vaegusaneemia, mis on seotud mao limaskesta atroofia ja "sisemise" teguri puudumisega.
• Juveniilne B12 vaegusaneemia, mis tekib näärme mukoproteiini tootvate põhinäärmete funktsionaalse puudulikkuse tõttu. Säilivad mao limaskesta ja vesinikkloriidhappe sekretsioon. See haigus on pöörduv.

Eraldi eristatakse perekondlikku B12-vaegusaneemiat (Olga Imerslundi tõbi), mis on põhjustatud B12-vitamiini transpordi ja imendumise häiretest soolestikus. Selle haigusega patsientidel on uriinis valku (proteinuuria).

Arengu põhjused

Kehas areneb kahjulik aneemia:

Haiguse põhjuste hulka kuulub ka autoimmuunfaktor - 90% patsientidest ringlevate autoantikehade olemasolu maorakkude vastu, mis sekreteerivad vesinikkloriidhapet ja Castle'i sisemist faktorit (neid esineb ka 5-10% tervetest inimestest), ja 60% patsientidest - antikehad sisemise faktori Castle vastu.

Patogenees

Tavaliselt satub toiduga inimkehasse 6-9 mikrogrammi B12-vitamiini päevas (2-5 mikrogrammi eritub ja umbes 4 mikrogrammi jääb kehasse alles). Kuna B12-vitamiini varud organismis on märkimisväärsed, tekib pahaloomuline aneemia alles pärast pikka aega (umbes 4 aastat) pärast selle tarbimise lõpetamist või imendumise rikkumist.

Tsüanokobalamiini (vitamiin B12) puudus põhjustab selle koensüümi vormide - metüülkobalamiini ja 5-deoksüadenosüülkobalamiini - puudulikkust. Metüülkobalamiin on vajalik erütrotsüütide moodustumise normaalseks kulgemiseks ja 5-deoksüadenosüülkobalamiin tagab kesknärvisüsteemis ja perifeerses närvisüsteemis ainevahetusprotsesse.

Metüülkobalamiini puuduse korral on häiritud nukleiinhapete ja asendamatute aminohapete süntees ning areneb megaloblasti tüüpi vereloome. Erütrotsüüdid moodustumis- ja küpsemisprotsessis on megaloblastide ja megalotsüütide kujul, mis hävivad kiiresti ja ei suuda täita hapniku transpordi funktsiooni. Selle tulemusena väheneb oluliselt erütrotsüütide arv perifeerses veres ja tekib aneemiline sündroom.

Ebapiisav kogus 5-deoksüadenosüülkobalamiini põhjustab rasvhapete metabolismi häireid, mis provotseerib toksiliste metüülmaloon- ja propioonhapete kuhjumist organismis. Need happed avaldavad kahjustavat mõju aju- ja seljaaju neuronitele, aitavad kaasa müeliini sünteesi häiretele ja müeliinikihi degeneratsioonile, seega kaasneb kahjuliku aneemiaga närvisüsteemi kahjustus.

Sümptomid

Kahjulik aneemia avaldub:

• Aneemiline sündroom, millega kaasneb üldine nõrkus, vähenenud jõudlus, subfebriili seisund, pearinglus, minestamine. Sündroom avaldub ka õhupuudusena, mis tekib isegi väiksema pingutuse korral, ja virvendusena. Nahk muutub kahvatuks, kergelt kollaka varjundiga ja nägu punnitab. Südame auskultatsiooniga saab tuvastada süstoolset müra ning pikaajalise aneemia kulgemise korral areneb müokardi düstroofia ja südamepuudulikkus.
• Gastroenteroloogiline sündroom, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine, isutus ja kehakaalu langus, kõhukinnisus. Esineb ka jahimehe glossiiti (keele struktuur muutub B12-vitamiini puudumise tõttu), mille puhul keel omandab karmiinpunase või erkpunase tooni ning selle pind muutub siledaks, "lakitud". Patsient tunneb keeles põletustunnet. Võibolla nurgelise (suu nurkades lokaliseeritud) stomatiidi areng. Mao sekretsioon on suuresti vähenenud, gastroskoopiaga tuvastatakse atroofilised muutused mao limaskestas.
• neuroloogiline sündroom. B12-vitamiini puuduse korral täheldatakse lihaste nõrkust, kõnnak muutub ebastabiilseks, jalad muutuvad jäigaks, patsient tunneb jäsemete tuimust. Pikaajaline B12-vitamiini puudus toob kaasa selja- ja ajukahjustuse (kaob vibratsioon, valu ja puutetundlikkus, tekivad krambid). Uurimisel avastatakse kõõluste reflekside suurenemine, Rombergi sümptom (tasakaalu kaotus suletud silmadega) ja Babinski refleks (esimese varba sirutamine talla välisserva naha katkendliku ärrituse ajal), funikulaarse müeloosi tunnused.

Megaloblastilise aneemiaga võib kaasneda ärrituvus, meeleolu langus ja urineerimishäired. Mõnikord tekivad impotentsus ja nägemishäired.
Ajukahjustusega on võimalik kollase ja sinise värvi tajumise rikkumine, harvadel juhtudel täheldatakse hallutsinatsioone ja muid vaimseid häireid.

Diagnostika

Kahjulikku aneemiat diagnoositakse:

• Patsiendi kaebuste ja haiguse anamneesi analüüs, mille käigus arst täpsustab haiguse kestuse, pärilike ja kaasuvate haiguste esinemise jne.
• Füüsilise läbivaatuse andmed. Läbivaatuse käigus pöörab arst tähelepanu naha varjundile, pulsile ja vererõhule (B12-vaegusaneemiaga pulss sageli kiireneb, vererõhk langeb). Keelt tuleb kontrollida.
• Andmed laboriuuringutest.

Laboratoorsed testid hõlmavad järgmist:

• Vereanalüüs, mis tuvastab punaste vereliblede arvu vähenemise, nende suuruse suurenemise, punaste vereliblede prekursorite (retikulotsüütide) vähenemise, hemoglobiini madala taseme, trombotsüütide arvu vähenemise ja nende suuruse suurenemise. Samuti tuvastatakse värviindeksi muutus (erütrotsüütide arvu esimese kolme numbri suhe ja hemoglobiinitaseme 3-kordne tõus) tõusu suunas - kahjuliku aneemia korral kiirusega 0,86 kuni 1,05 ületab 1,05.
• Uriinianalüüs, mis võimaldab tuvastada kaasuvaid haigusi (püelonefriit jne), samuti soovitada haiguse pärilikku vormi.
• Biokeemiline vereanalüüs, mis võimaldab tuvastada B12-vitamiini taseme langust veres, määrata kolesterooli, kusihappe, glükoosi taset ja määrata kreatiniini (valgu lagunemise saadus). Megaloblastilise aneemiaga kaasneb sageli punaste vereliblede lagunemisel tekkiva bilirubiini taseme tõus, raua tase selle kasutamise vähenemise tagajärjel uute punaste vereliblede moodustumisel ja keemilisi kiirendava ensüümi tase. laktaatdehüdrogenaas.

Luuüdi uurimiseks üldnarkoosis tehakse punktsioon niude eesmise ja tagumise lülisamba piirkonnas (andmete moonutuste välistamiseks viiakse uuring läbi enne B12-vitamiini määramist). Müelogrammi analüüs näitab megaloblastilist hematopoeesi tüüpi ja punaste vereliblede suurenenud moodustumist.

Lisaks teostavad nad:

• EKG, mis võimaldab tuvastada südame löögisageduse suurenemist ja mõnel juhul ka südame rütmihäireid.
• Gastroskoopia, mis võimaldab tuvastada vesinikkloriidhappe puudumist maomahlas (aklorhüdria) ja atroofilist gastriiti, mis mõjutab osakondi, kus toimub vesinikkloriidhappe ja pepsiini sekretsioon. Kuna maoepiteeli rakud näevad tsütoloogilisel uuringul ebatüüpilised välja, tehakse diferentsiaaldiagnoos maovähiga.
• Mao röntgenograafia, kõhuõõne organite ultraheli.
• Aju MRI ja neuroloogi läbivaatus.

B12-vitamiini imendumist hinnatakse Schillingi testi abil. Patsient võtab radioaktiivset B12-vitamiini suu kaudu ja mõne tunni pärast süstitakse talle parenteraalselt "šoki" doos märgistamata vitamiini. Seejärel mõõdetakse radioaktiivse vitamiini sisaldust päevases uriinis. Säilinud neerufunktsiooni korral näitab selle eritumise vähenemine B12-vitamiini imendumise vähenemist soolestikus.

Ravi

Megaloblastilise aneemia ravi on suunatud haiguse põhjuse kõrvaldamisele ja vereloome normaliseerimisele. Teraapia sisaldab:

• Seedetrakti haiguste ravi (mao autoimmuunse kahjustuse korral on ette nähtud glükokortikosteroidid), tasakaalustatud toitumine, mis sisaldab piimatooteid, veiseliha, mereande, mune ja küülikuliha.
• Prazikvanteeli või fenasaali kasutamine difüllobotriaasi korral.
• B12-vitamiini puuduse täiendamine.

Kahjulikku aneemiat ravitakse tsüanokobalamiini (vitamiin B12) sisseviimisega 4-6 nädala jooksul subkutaanselt 1 kord päevas, 200-500 mgk. Seejärel manustatakse vitamiini üks kord nädalas (kursus on 3 kuud) ja seejärel lülituvad nad süstimisele 2 korda kuus kuus kuud (annus ei muutu).

Hematopoeesi normaliseerumine toimub ligikaudu 2 kuud pärast ravi algust (täpne ajastus sõltub aneemia raskusastmest).

Punaste vereliblede ülekanne tehakse ainult aneemilise kooma või raske aneemia korral.

Ärahoidmine

Haiguse ennetamist vähendatakse järgmiselt:

• hea toitumine;
• B12-vitamiini puudust põhjustavate haiguste õigeaegne ravi;
• tsüanokobalamiini säilitusannuse võtmine pärast osa mao või soolte eemaldamist.