See nevus, mida Spitz kirjeldas esmakordselt 1948. aastal, on seganevus, mille morfoloogia sarnaneb suures osas pahaloomulise melanoomiga ja mille bioloogia on täiesti healoomuline. Esimestel aastatel pärast juveniilse melanoomi kirjeldamist rõhutati selle ja pahaloomulise melanoomi diferentsiaaldiagnostikas sageli vanusetegurit. Hiljem aga leiti, et juveniilse melanoomi pildiga seganevus, kuigi väga harva, võib täheldada ka täiskasvanutel. Teisest küljest on teatatud pahaloomulise melanoomi tekkest lapsepõlves. See kõik oli arutelu alguse põhjuseks.
Ja praegu ei saa veel öelda, et see on valmis. Nimetuse "juveniilne melanoom" asemel pakkus Hellwig välja nimetuse "fusiform nevus type", tuginedes asjaolule, et väga sageli koosneb juveniilne melanoom histoloogiliselt piklike rakkudest. Seda nimetust, olles kodakondsust mitte saanud, kasutavad mõned autorid ka praegu. Teisest küljest on nimi "nevus" sobivam kui "melanoom", kuna viimane loob teatud eelarvamuse pahaloomulise kasvaja esinemise suhtes selles pigmenteerunud moodustises. Laskumata selle nime puudutava arutelu üksikasjadesse, nimetame seda tüüpi nevus traditsiooniliselt endiselt "juveniilseks melanoomiks" kõigi ülalkirjeldatud reservatsioonidega.
Patoloogilise pildi hindamiseks ei oma juveniilse melanoomi lokaliseerimine erilist tähtsust, kuigi kõige sagedamini esineb see näonahal ja areneb kiiresti. On üldtunnustatud, et kui sellist nevust ei eemaldata, muutub see dermaalseks. Histoloogilises pildis (vt joonist allpool) domineerib dermaalne komponent ja epidermaalne-dermaalne aktiivsus on täiskasvanute segatud nevusiga võrreldes palju vähem väljendunud.
Alumine piir on selgelt väljendunud, hoolimata asjaolust, et mõnikord jõuavad nevus-elemendid nahaalusesse koesse, luues vale mulje infiltratiivsest kasvust. Perifeersetes piirkondades võib mõnikord täheldada lümfotsüütidest ja plasmarakkudest koosnevat põletikulist infiltraati, kuid see ei oma tähtsust stroomareaktsiooni jaoks. Selle nevuse üldpildile tuleks lisada ka tursed, eriti moodustise ülemised kihid ja pärisnahk, samuti telangiektaasiate esinemine, mida tavaliste segatud nevuside pildil ei esine.
Mis puutub juveniilse melanoomi tsütoloogiasse, siis tuleb märkida, et see koosneb rakkudest, mis on palju suuremad kui teiste nevi rakkudes. Mõnikord on need rakud hulknurkse kujuga (epiteeli tüüpi), granuleeritud või eosinofiilse protoplasmaga ja muudel juhtudel on need spindlikujulised. Rakutuum on samuti suur, kuid pahaloomulise melanoomi puhul pole atüüpsust näha. Võite alati leida mitmetuumalisi rakke, mis meenutavad müoblaste või Tutoni rakke.
Meie arvates mängib nende rakkude olemasolu diagnoosimisel olulist rolli, kuna vaatamata näilisele ebatüüpilisusele ei ole neil rakkudel mitootilist aktiivsust, mida täheldatakse pahaloomulise melanoomi korral. Epiteelivariandi rakud moodustavad pesasid või ahelaid, fusiformne variant aga kimpe. Turse tõttu on rakud kohati üksteisest eraldatud. Samuti tuleb märkida, et melaniini kogus on napp. Lisaks tuleb rõhutada, et juveniilne melanoom koosneb alati ühte tüüpi rakust. Väga sageli täheldatakse mõlema rakutüübi segunemist. Ja see on sisuliselt üks argumente pakutud nimetuse "fusiform nevus type" vastu.
"Pigmendi kasvajad", R. Iconopisov, R. Raichev
Vaata ka teemal:Juveniilne, healoomuline juveniilne melanoom, Spitz nevus, Allen-Spitz nevus.
Definitsioon. Healoomuline kiiresti kasvav moodustis, mis kuulub spindlirakkude ja epiteelirakkude nevi hulka.
Ajaloo viide. 1910. aastal avaldasid J. Darier ja A. Civatte aruande ebatavalisest melanotsüütilisest kasvajast, mis arenes kiiresti lapse ninale. Samal ajal ei suutnud nad kindlaks teha, mis tüüpi see kasvaja kuulub: hea- või pahaloomuline melanotsüütide kahjustus. Pigmenteeritud nevi rühmast tuvastas selle esmakordselt 1948. aastal Ameerika patoloog Sophie Spitz (1910-1956). 1953. aastal r.S. Spitz ja AC Allen avaldasid Spitsi nevusiga patsientide diagnoosimise ja prognoosimise kliinilised ja patoloogilised kriteeriumid. Venemaal oli A. K. Apatenko üks esimesi, kes seda patoloogiat uuris.
Nevus Spitzi etioloogia ja patogenees. Sagenenud esinemissagedus lastel, samuti raseduse ja puberteedieas näitab hormonaalse mõju rolli.
Sagedus. Spitz nevi esinemissagedus on hinnanguliselt vahemikus 1,4–1,66 juhtu 100 000 inimese kohta (kaasa arvatud kõik vanuserühmad).
Nevus Spitsi vanus ja sugu. See esineb peamiselt lastel ja noorukitel. Soolisi eelistusi pole. Ligikaudu kolmandik haigestunutest on alla 10-aastased lapsed ja umbes kolmandiku 10-20-aastased isikud. Suurte patsientide valimiga uuringuid läbi viinud autorite sõnul oli keskmine vanus 30,2 aastat (vanusevahemik 3–77 aastat). Kuid väljaspool neljandat ja viiendat eluaastat esineb Spitz nevus üksikjuhtudel.
Lööve elemendid. Kahjustus on väike, üksik kuplikujuline karvutu sõlm, mille läbimõõt on tavaliselt alla 1 cm. Kahjustused on vahemikus 2 mm kuni 2 cm (keskmine läbimõõt - 8 mm). Kasvaja pind on sile, mõnikord tüükaline või papilloomne. Ümbritsevas nahas võib esineda telangiektaasiaid. Harvadel juhtudel on võimalik haavand. Kasvaja on tavaliselt üksik, 1-2% juhtudest - mitu. Mitu kahjustust esineb sagedamini alla 5-aastastel lastel. On olemas spitsi nevuse mitmekordse vormi klassifikatsioon, mis eristab nelja tüüpi.
Esimene tüüp on dissemineeritud (kolded on hajutatud naha erinevates osades). Teises tüübis rühmitatakse Spitz nevi muutumatul nahal, kolmandal tüübil hüpopigmenteeritud alal ja neljandal naha hüperpigmenteeritud alal. Kuni 2008. aastani kirjeldati ainult 20 mitme spitsi nevi juhtumit, mis olid rühmitatud naha hüperpigmenteeritud alale.
Värvus on tavaliselt roosakaspunane (rohke vaskularisatsiooniga) või kollakaspruun, harvem - punakaspruun, tumepruun. Samuti võib värv olla ebaühtlane.
Palpatsioon. Tihe konsistents.
Lokaliseerimineükskõik milline. Lastel ja noorukitel leitakse see 42% juhtudest peas. Sagedamini paikneb kasvaja näol, harvemini - pagasiruumil, jäsemetel.
Spitsi nevusi histoloogia. Histoloogiliselt võib nevus olla piiripealne (9,5%), segatud (66%) ja nahasisene (24,5%). Enamasti on nevusrakud spindlikujulised (54,5%), kuid võivad olla epitelioidsed (21%), 24,5% juhtudest leitakse kombineeritud tüüpi. Nevusi rakud asuvad peamiselt piiratud pesades. Stroomas täheldatakse väga sageli turset ja telangiektaasiat. Melaniin paljudel juhtudel praktiliselt puudub või on väga väike. Mõnikord on mitoosid ja põletikulised infiltraadid. Epiteelirakkudes leidub sageli palju suuri hüperkroomseid tuumasid.
80% biopsiatest basaalkihis leitakse ka ühinevaid (klompitud) eosinofiilseid osakesi (Camino kehasid). Samuti esineb strooma väljendunud desmoplastiline reaktsioon (Spitz desmoplastic nevus), mis võib simuleerida invasiivset kasvu pärisnahasse ja tekitada patoloogidele raskusi melanoomi diferentsiaaldiagnostikas.
Diagnoos panna histoloogiliste andmete põhjal. Diagnoosi on kliinilistel põhjustel raske kindlaks teha. Kiiresti kasvav kuplikujuline moodustis lapsel viitab aga spitsi nevusele. Lisaks on histoloogiline pilt melanoomiga nii sarnane, et ainult kogenud morfoloog suudab neid kahte moodustist eristada. On olemas diferentsiaaldiagnostika kriteeriumid, mis aitavad seda probleemi lahendada. Spitsi nevusele on iseloomulikud järgmised tunnused: selged piirid (võib täheldada nodulaarse melanoomi korral); enamiku kasvaja rakkude kerge polümorfism; suhteline sümmeetria (võib olla melanoomiga); mitu Camino keha (võib olla melanoomiga); kasv kiudude ja üksikute rakkude kujul piki kasvaja alumist serva; nii spindlikujuliste kui ka epiteelirakkude olemasolu; ebatüüpiliste mitooside puudumine, samuti mitoosid kasvaja sügavates piirkondades; haavandid puuduvad (ei välista melanoomi). Melanoomile kõige iseloomulikumad kriteeriumid on järgmised: haavandid, sügav levik (eriti nahaalune rasvkude), suur suurus (üle 1 cm), suur rakkude tihedus, küpsemise kaotus, sügavad mitoosid (üle 3 mitoosi alumises kolmandikus). ), kõrge mitootiline aktiivsus (vähem kui 4-6 1 mm2 kohta), ebanormaalsed mitoosid ja tõsine tuumaatüüpia.
Nevus Spitzi diferentsiaaldiagnoos. Sagedamini on vaja eristada telangiektaatilise granuloomi ja hemangioomiga. See on tingitud asjaolust, et Spitz nevus ei sisalda tavaliselt melaniini pigmenti. Samuti eristatakse juveniilse ksantogranuloomi, molluscum contagiosum, mastocytoma, vulgarise, dermatofibroom, keloidi, omandatud intradermaalse melanotsüütilise nevuse, düsplastilise nevuse, nodulaarse melanoomiga.
Nevus Spitzi kulg ja prognoos. Iseloomustab äkiline ilmumine. Kasvab alguses kiiresti, siis lamendub ja püsib muutumatuna aastaid. See võib ulatuda üle 1 cm. Mõned moodustised võivad läbida morfoloogilise transformatsiooni ja muutuda naha melanotsüütiliseks nevusiks. Võib muutuda melanoomiks.
See sõltub hormonaalsetest ja vanuselistest teguritest. Pahaloomulise degeneratsiooni oht tekib puberteedieas. Pahaloomuline transformatsioon on haruldane. Melanoomi areng Spitsi kasvaja taustal ei ole suurem kui melanotsüütilise seganevuse taustal. Kuid praegu eristatakse tänapäevastes väljaannetes, olenevalt peamiselt patomorfoloogilistest tunnustest, aga ka kliinilistest, kulgedes ja prognoosides väljendatud spitsilaadseid kahjustusi kolme tüüpi: klassikaline ja ebatüüpiline spitsi nevus (kasvaja), samuti spits. - nagu melanoom. Mõiste "ebatüüpiline spitsikasvaja" ilmus esmakordselt välismaistes väljaannetes alates XX sajandi 70. aastate keskpaigast, kus demonstreeriti juhtumeid, mis erinevad tavalistest spitsi nevidest.
Aastal 1989 kasutati terminit " pahaloomuline nevus Spits". Autorid teatasid 32 selliste kahjustuste juhtumist. Kahjustustel olid järgmised kliinilised ja histoloogilised tunnused: suur suurus (> 1 cm); haavandite olemasolu; sügav jaotus koos nahaaluse rasvkoe kahjustusega; kõrge rakkude tihedus; küpsemise kaotus; tsütoloogiline atüüpia (suurem kui tavalise Spitz nevuse korral); märkimisväärne hulk mitoose. Need kasvajad esinesid sagedamini noortel inimestel (41%< 14 лет и 82% < 29 лет) и были расположены преимущественно на голове, шее и конечностях (71%).
Kuuel patsiendil nevusrakud Spits tuvastati piirkondlikes lümfisõlmedes ("metastaatiline nevus Spitz"). Autorid jõudsid järeldusele, et patsientidel haigus edasist progresseerumist ei täheldatud, kuid patsientide pikaajalist jälgimist ei toimunud. Spitz nevus'e ebatüüpilised vormid põhjustavad patomorfoloogide diagnoosimisel raskusi. Sellised kasvajad nõuavad hoolikat jälgimist, kuna kasvaja progresseerumist nendes nevides ei saa välistada. Klassikaline Spitz-nevus leitakse 47,2% juhtudest ja see paikneb sagedamini alajäsemetel (30,8%), peas ja kaelas (19,1%), seljas (17,6%), ülajäsemetes (17,6%).
Suurte spindlikujuliste, ovaalsete või ümarate (epiteloidsete) melanotsüütide healoomuline vohamine epidermises ja pärisnahas koos kompleksse või intradermaalse nevuse moodustumisega.
Sünonüümid Võtmesõnad: spindli- ja epiteelirakkude nevus, spindli- ja/või epiteelirakkude nevus, healoomuline juveniilne melanoom.
NS esineb sagedamini esimese 20 aasta jooksul. Täpsed andmed vanuse kohta ei ole kättesaadavad, kuna patoloogid püüavad seda diagnoosi täiskasvanutel mitte panna ja noortel inimestel diagnoositakse nevuse ebatavalisi morfoloogilisi ilminguid. Tavaliselt leitakse valge nahaga inimestel, kuigi on võimalik, et neid alahinnatakse mongoloidide ja negroidide rassi inimestel. Igasugune lokaliseerimine, lastel sagedamini näol, naistel - reitel.
Suurused kuni 2 cm, tavaliselt alla 1 cm Kiire kasvu esialgne periood asendub erinevalt ZM-st stabiliseerumisega, kui moodustise kasv on ühtlane. Enamik NS-sid on halvasti pigmenteerunud. Klassikaliselt - roosad, punakad papulid on kuplikujulised, ümarate selgete piiridega, väikeste soomustega. Pigmentatsioon on tavaliselt ühtlane, välja arvatud kombineeritud HC ja HC haloreaktsiooniga. Haavand ei ole tüüpiline (esineb lastel, muudel juhtudel tuleks SM välistada). Enamik NS on üksikud, kuid on ka mitu klastrilaadset. Lööbetaolise NS-ga – mitmed paapulid jäsemetel või kogu kehas tekivad mitme nädala või kuu jooksul. See kasvuvariant eristub MM-metastaasidest.
Histoloogiliselt NS eri arenguetappidel on erinev pilt. Algust seostatakse suurte ovaalsete MC-de vohamisega, millel on rikkalik eosinofiilne tsütoplasma ja suured vesikulaarsed tuumad piiritsoonis mitme millimeetri ulatuses. Iseloomulik on mitmetuumaliste rakkude püsivus rohke tsütoplasmaga, tavaliselt monomorfsed, isegi väikestes moodustistes. Kui piiritsoonist kõrgemal on üksikud MC-d, jaotuvad need ühtlaselt. Moodustumise suurenedes pakseneb vohamise kohal olev epidermis keratiniseerumisega oga- ja basaalkihi hüperplaasia tõttu, väljendunud akantootiliste nööridega basaalkiht koos nevuspesade moodustumisega.
NS-i piiripesade ümber on lüngad, mis piiritlevad MC-d üksteisest ja epidermisest. Pesad võivad paikneda epidermises ja/või akantootiliste ribade aluses. Protsessi edenemist iseloomustab MC pesade suuruse suurenemine. Kaminokehasid leidub epidermises – kahvaturoosad pallikesed, mille suurus on kuni mitu keratinotsüüdi, sageli kammikute servadega, poolkuukujuliste kokkusurutud keratinotsüütide ümber. Erinevalt eosinofiilsematest düskeratootilistest rakkudest on nende põhikomponendiks basaalmembraani materjal. Seetõttu iseloomustab neid positiivne PAS-reaktsioon, immunohistokeemilised reaktsioonid basaalmembraani komponentidele (laminiin, kollageen IV).
Involutsioon on NS-i kõige levinum tulemus. Täiskasvanutel esineb strooma hüalinoos sagedamini kui lastel. Hüaliniseeritud NS tuleks eristada dermatofibroomist, desmoplastilisest GN-st, metastaatilisest kartsinoomist ja MM-st. Mõnikord esineb NS-s strooma lima. Tehakse ettepanek NS täielikult aktsiisida. FISH-diagnostika kasutamine on NS ja MM ebatüüpiliste variantide diferentsiaaldiagnostikas piiratud.
Miks juveniilne nevus tekib, pole täielikult kindlaks tehtud. Selle arengu kõige tõenäolisem mehhanism on hormonaalsed muutused kehas. Selle järelduse tegid teadlased haiguse levimuse andmete põhjal. On teada, et selline haridus toimub kõige sagedamini teatud eluperioodidel:
- Lapsepõlv.
- Puberteet.
- Rasedus.
Seega on noored inimesed juveniilsele melanoomile kõige vastuvõtlikumad. 40 aasta pärast ilmnevad sellised nevusid ainult üksikjuhtudel. Need võivad olla ka oma olemuselt kaasasündinud, samas kui ei eitata geneetilist eelsoodumust selliste moodustiste tekkeks.
Klassifikatsioon
Sama protsessi jaoks sobivad mitu terminit. Pigmenteeritud moodustumist võib nimetada ka juveniilseks healoomuliseks melanoomiks, juveniilseks või ebatüüpiliseks spindlirakkude nevus. Tavaliselt on tegemist ühe kasvajaga, kuid on ka mitmeid vorme. Nende struktuuris on klassifikatsiooni järgi mitut tüüpi:
- Esimene on levinud (rühmitatud) nevi erinevates kehaosades.
- Teine - kolded asuvad muutumatul nahal.
- Kolmas - nevi hõivavad ala, kus pigmentatsioon on vähenenud.
- Neljandaks - moodustised on rühmitatud hüperpigmenteeritud taustal.
Need kriteeriumid on diagnoosi tegemiseks vajalikud, kuna patsiendi spetsiifiline sümptomatoloogia sobib ühe esitatud võimalusega.
Nevus Spitzil on mitu nime, mis peegeldavad selle olemust ja päritolu. Ja klassifikatsioon esitab selle kursuse nelja tüüpi.
Morfoloogia
Suurt tähtsust omistatakse nevuse histoloogilisele struktuurile. Nagu varem mainitud, on see healoomuline moodustis. Seda esindavad peamiselt spindlikujulised või epiteelirakud. Sõltuvalt lokaliseerimisest eristatakse järgmisi nevusid:
- Intradermaalne.
- Piir.
- Segatud.
Viimane sort on levinum. Moodustamise struktuuris on rakud paigutatud rühmadesse, koed on tursed, kapillaarid on laienenud. Samuti võivad tekkida põletikulised infiltraadid. Epiteeli basaalkiht võib sisaldada spetsiifilisi eosinofiilseid osakesi ja mõnikord täheldatakse nevus stroomas nn desmoplastilist reaktsiooni (sidekoe vohamist).
Sümptomid
Kasvajalaadne moodustis lokaliseerub peamiselt pea- ja näonahal, harvem on haaratud muud kehaosad (jäsemed, torso). Nevus näeb välja nagu väike sõlm, mille suurus on 2–20 mm, kuid enamasti ei ületa 1 cm läbimõõtu. Värvus varieerub roosast tumepruunini, värvus on homogeenne või ebaühtlane. Pinna iseloom võib olla sile või kare (tüügaste või papilloomsete kasvajatega). Pigmenteeritud moodustises puuduvad karvad.
Spitz-nevuse kulgemisel on mitu kliinilist varianti, mida kirjeldati klassifikatsioonis. Esimest iseloomustab elastse madala pigmentatsiooniga kasvaja (roosa või helepruun) ilmumine, mis vajutamisel kaotab oma värvi. Teist tüüpi esindab tihedam moodustis koos telangiektaasiate arenguga. Sile või konarlik, ketendava pinnaga ja intensiivse värvusega kasvaja on kolmanda kliinilise variandi tunnuseks. Kui vanuselaikude taustal ilmub palju punakaspruune sõlme, räägitakse neljandast tüüpi nevusist.
Nevusi kliinilisi sümptomeid esindavad ainult välised muutused nahal. Patsient ei koge muud ebamugavust peale kosmeetilise.
Kursus ja prognoos
Haridus tekib üsna ootamatult ja kasvab kiiresti. Kuid varsti muutub nevus lamedaks ja jääb pikka aega muutumatuks. Vigastuse korral võib see veritseda. Tulevikus on patoloogia arendamiseks mitu võimalust:
- Spontaanne involutsioon (tagurpidi areng).
- Transformatsioon melanotsüütiliseks nevuseks.
- Pahaloomuline kasvaja (muutub melanoomiks).
Suurim oht on juveniilse nevuse pahaloomuline kasvaja puberteedieas, kuigi sellised juhtumid on üsna haruldased. Ohtliku moodustise välisteks tunnusteks võivad olla suured mõõtmed ja haavandite esinemine. Histoloogiliselt iseloomustab pahaloomulist Spitz-nevust rakkude tihe paigutus koos atüüpia ja märkimisväärse hulga mitoosidega. Mõnikord tekivad metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes.
Täiendav diagnostika
Histoloogiline uuring on diagnoosimisel otsustava tähtsusega. Selle abiga on võimalik eristada nevus melanoomist, kuna selle arengu varases staadiumis on teatav sarnasus pahaloomulise kasvajaga. Tüüpilised erinevused kõnealuses riigis on järgmised:
- spindlirakkude olemasolu.
- Madal pigmendisisaldus.
- Pinna asukoht.
- Vähem väljendunud ebatüüpsus.
Lisaks melanoomile eristub juveniilne nevus ka teistest nahamuutustest, mille hulgas on vaja märkida juveniilne ksantogranuloom, mastotsütoom, hemangioom.
Kliiniline pilt
Nevus Spitz on kuplikujuline ja väikese suurusega (kuni 1 cm). Selle välispind on tavaliselt sile, ilma karvadeta, selgete piiridega ja ühtlase värvusega. Valdav enamus juhtudel on tegemist üksikute moodustistega, mis paiknevad näo- või kaelanahal ning väga harva kehatüvel või jäsemetel.
Dermatoloogias on tavaks eristada 4 hariduse avaldumise võimalust:
- Nevus on elastse konsistentsiga ja madala pigmendisisaldusega. Selle värvus on roosa või helepruun.
- Madala pigmentatsioonitasemega, kuid tiheda tekstuuriga vorm.
- Naha moodustumine suure koguse pigmendiga, millel on tumedat värvi sile või ketendav pind.
- Mitmete sõlmede välimus.
Esimesed kaks võimalust on kõige levinumad.
Esinemisperiood
Kõige sagedamini ilmneb Spitz nevus lapsepõlves või noorukieas, samuti sünnist (10%). Palju harvem 20 aasta pärast ja üksikjuhtudel 40 aasta pärast. Sellisel juhul suureneb neoplasm üsna kiiresti ja mõne kuu jooksul võib see saavutada oma loomuliku suuruse. Tihti sunnib kiire kasv dermatoloogilt nõu küsima. Selle manifestatsiooni tunnuse tõttu nimetatakse spitsi nevus ka "juveniilseks melanoomiks", samuti spindlirakkudeks või juveniilseks nevus. See patoloogia esineb sama sagedusega nii meestel kui naistel.
Millistel juhtudel peaksite pöörduma arsti poole?
Oma struktuurilt on moodustis väga sarnane melanoomiga, kuid kas see pole. Samas viitab sellise muti olemasolu suurenenud nahavähi riskile. Samuti suureneb hiljutiste vaatluste kohaselt pahaloomuliste kasvajate tõenäosus oluliselt puberteediea algusega.
Kindlasti peaksite konsulteerima arstiga, kui nevus välimuses ilmnevad järgmised muutused:
- Pärast pikka stabiilses olekus viibimist suureneb muti suurus ootamatult.
- Nevus hakkab oma kuju muutma, ilmnevad ebakorrapärased kontuurid ja asümmeetria.
- Värvuse muutused on märgatavad: muutub ebaühtlaseks või muutub kogu värv.
- Sellest eraldub moodustis veritseb või teistsuguse iseloomuga märjad massid.
- Mutt hakkab sügelema, tekib valu või muud ebameeldivad aistingud.
Sellised ilmingud võivad viidata pahaloomulise kasvaja (pahaloomulise kasvaja) protsessi algusele. Kui teil on kasvõi üks neist tunnustest, peate kindlasti külastama nahaarsti, sest see võib viidata vähieelsele seisundile või melanoomi algstaadiumile.
Spitsi nevuse diagnoosimise ja ravi tunnused
Esmase diagnoosi ja uuringu viib läbi dermatoloog dermatoskoobi abil. See seade suurendab nevusi nähtavust kümme korda, mis võimaldab teha järeldusi naha moodustumise kliinilise seisundi kohta.
Mõnikord on spitsi nevus melanoomi ilmingutest väga raske eristada, kuna nende struktuur võib olla väga sarnane. Sel juhul on histoloogiliste uuringute jaoks ette nähtud biopsia protseduur. Neid tegureid arvesse võttes tuleks õige diagnoosi tegemiseks konsulteerida kogenud dermatoloogiga.
Sellise nevuse ravi viiakse läbi kasvaja samaaegse ekstsisiooniga tervete külgnevate kudede hõivamisega. Operatsioon on soovitav teha siis, kui uuringu või histoloogilise uuringu tulemusel on kinnitust leidnud moodustumise pahaloomulisus. Laserskalpelli kasutamine jätab nahale minimaalsed postoperatiivsed jäljed. Seetõttu saab mooli sel viisil eemaldada kosmeetilistel eesmärkidel. See omakorda võib ära hoida tüsistuste, nagu fibroos, teket.
Väljalõigatud kuded saadetakse tingimata histoloogiliseks uurimiseks. Pärast operatsiooni on vajalik perioodiline arsti jälgimine järgmise 12 kuu jooksul.
Haiguse põhjused, esinemistingimused ja patogenees
Nevusrakkude moodustumise protsess toimub siis, kui laps on emakas. Need moodustuvad närviharjast, samamoodi arenevad melanotsüüdid. Nevoidsed kasvajarakud tekivad selle tagajärjel, et epidermise sügavasse kihti liikuvad melanoblastid sinna ei jõua. Selle tulemusena ei jõua mõned nevusrakud melanotsüütide faasi. Selle nähtuse põhjuseid ei mõisteta täielikult.
Tähelepanu! Spitsi kasvaja on healoomuline, kuid harvadel juhtudel on võimalus pahaloomuliseks kasvajaks muutuda.
Nevus Spitzi moodustumine esinemise staadiumis sarnaneb sileda, harvem papilloomilise pinnaga sünnimärgiga. Mooli kuju on kumer ja ümmargune, värvus sõltub veresoonte moodustumise ja kasvu protsessist (vaskularisatsioon), võib olla heleroosa, kollane ja tumepruun. Protsessiga külgnevatel epidermise pindadel esineb sageli väikeste nahasoonte laienemist (telangiektaasia). Fookuspiirkonna juuksed ei kasva, suurus võib ulatuda kahe sentimeetri läbimõõduni. Tal on kalduvus kiiresti kasvada.
Tähtis! Põhimõtteliselt avaldub Nevus Spitz alla 12-aastastel lastel ja noorukitel, eriti puberteedieas. Võib ilmneda raseduse ajal või pärast sünnitust hormonaalsete muutuste tõttu.
Kasvaja võib moodustuda sõltumata soost. Alla 25-aastastel noortel ning üheaastastel ja vanematel lastel on protsessi tekkimise võimalus palju suurem. 40-50-aastaseks saades täheldatakse kasvajat äärmiselt harva. See haiguse etioloogia (vastavalt vanusekriteeriumidele) tõi kaasa selle nime uued formulatsioonid:
- juveniilne healoomuline melanoom;
- juveniilne nevus.
Lisaks hormonaalsetele muutustele võivad haridust mõjutada ka muud välised tegurid:
Nahavähi ravi Iisraelis
Ameerika patoloogi Sophie Spitzi järgi nime saanud juveniilse healoomulise melanoomi esinemise olemus ei ole täielikult mõistetav.
Kasvajate histoloogia ja klassifikatsioon
Sõlmede struktuuri analüüsimisel saab eristada kahte tüüpi:
- kaasasündinud;
- omandatud.
Omandatud protsessid jagunevad tüüpideks:
Nevusrakud on kõige sagedamini spindlikujulised, enam kui 50% juhtudest. Mõnikord tekib histoloogilise vaatluse käigus epitelioidne vorm, keskmiselt 20%. Samuti on segatüüpi, kuni 25%. Histopatoloogilised uuringud on näidanud, et enamikul juhtudel on melaniini kogus väga väike, mõnes proovis see puudub.
Huvitav! Histoloogia on meditsiini haru, mis uurib inimkeha ehitust kudede tasandil. Histopatoloogia - kahjustatud kudede moodustumise väikseimate detailide uuringud.
Haigus "Nevus Spitz" võib avalduda kasvaja kujul:
- Nõrk pigmentatsioon ja tihedus (pehme, elastne).
- Kerge pigmentatsioon, kuid rohkem väljendunud tihedus. Võib kaasneda väikeste nahasoonte (veresoonte võrgustike) laienemine.
- Tugevalt pigmenteerunud, sileda kattega. Mõnel juhul täheldatakse koorimist.
- Väljendunud, mitte üksikud sõlmed. On juhtumeid, kui suure sõlme keskkonnas on mitu moodustist.
Haiguse diagnoosimine ja ravi
Spitsi nevuse määramise diagnostilised meetodid jagunevad diferentsiaal- ja histoloogilisteks uuringuteks. Diferentsiaaldiagnostika meetodid hõlmavad dermoskoopilist uuringut, mille abil määratakse kudede transformatsioon ja kahjustused. Tegevused viiakse läbi spetsiaalse seadme - dermatoskoobi abil. Protseduur ei põhjusta ebamugavust, valutu, diagnoosi kvaliteet sõltub spetsialisti kvalifikatsioonist.
Histoloogilised meetodid haiguse määramisel on proovide võtmine (biopsia), selle ettevalmistamine, uurimine ja järeldus. Haiguse eristamine melanoomist on üsna raske.
Juveniilse healoomulise melanoomi spetsiifilised kriteeriumid:
– selged piirid ja sile pind;
- telangiektaasia;
- nevus alumises piirkonnas täheldatakse rakkude suurenemist (kasvu);
- puuduvad ebatüüpilised mitoosid;
- esinevad spindlikujulised ja epiteelirakud.
Boweni haigus
Samuti võib täheldada naha atroofiat. Kasvajarakkudel on suur spindlikujuline keha.
Juveniilse protsessi määramisel on oluline välistada sarnased haigused:
- intradermaalne nevus;
- hemangioom;
- nodulaarne melanoom;
- dermatofibroom;
- telangiektaatiline granuloom.
Ravi toimub operatsiooni teel. Paralleelselt klassikaliste kirurgilise sekkumise meetoditega eemaldatakse praegu neoplasm laserskalpelli abil. See protseduur põletab sisselõike servad ja desinfitseerib need.
Tähtis! Resektsiooni tulemusena tuleb sõlm täielikult eemaldada, vastasel juhul võivad 10-20% tõenäosusega tekkida operatsioonijärgsed tüsistused ja retsidiiv.
Pikkus protsessi piirist sisselõikekohani ei tohiks olla väiksem kui seitse millimeetrit. Pärast operatsiooni lõpetamist ja nevus eemaldamist saadetakse koeproov uuringuks (histoloogia). Patsiendi heaolu jälgimise periood kirurgilise sekkumise tulemusena on umbes aasta.
Mis see on?
Nevus Spitzi leidub juveniilse, juveniilse spindliraku ja epitelioidmooli nime all. See on ümmarguse kujuga sõlmeline neoplasm, mis ulatub veidi pinnast kõrgemale. Seda tüüpi nevus avaldub peamiselt lastel ja noorukitel, alla 20-aastastel noortel. Juveniilsel nevusel on selged servad, mis on erinevalt nahast tugevalt nähtavad. Sellel on roosa või pruun värv, erinevad toonid. Sageli on selline spindlikujuline mutt väikese suurusega, läbimõõt ei ületa 2 cm.Neevuse pinna värvus on ühtlane, võimalik ketendav. Valib mis tahes piirkonna inimkehal, peamiselt peas. Ta juuksed ei kasva. Kõik suuruse, värvi ja naha pinna muutused on põhjus arstiga nõu saamiseks.
Etioloogia ja epidemioloogia
Meditsiin ei nimeta spitsmooli väljanägemise täpset põhjust. Nevuse avaldumise aluseks on närviharja rakkude embrüonaalne idu. Lapsel on kaasasündinud haridus. Kogunemise võimalik suurenemine igas vanuses, kuid pärast 40 aastat on haruldane. Üks sõlme väljanägemise põhjusi on pärilik tegur. Neevuse tuvastas patomorfoloog Sophie Spitz, kelle järgi 1948. aastal fusiformne nevus nimetati.
Sageli ilmub ühes eksemplaris, ainult 2% juhtudest on mitu epitelioidset tihendit. Hormonaalse tausta rikkumised keha moodustumise protsessis võivad muutuda juveniilsete moolide esinemise olemuseks. Pahaloomuliseks moodustiseks taandarengu oht on väga väike, kuid süstemaatilise diagnoosi peaks panema nahaarst, eriti kui peres on mis tahes tüüpi onkoloogiaga patsiente. Just seda tüüpi sünnimärgid on pahaloomuliste kasvajate suhtes kalduvad.
Spitsi nevusile on iseloomulik tihe sõlmeline struktuur ja võimalik koorimine.
Sümptomid ja kursuse valikud
Spitsi nevuse välimus on asümptomaatiline. Patsient ei tunne valu, puudub kudede turse, sügelus ja põletustunne. Sarnaselt tüükadele, kuid sileda pinnaga. Piiride selgus on üks neoplasmi eristavaid sümptomeid. Vastavalt haiguse kliinilisele pildile on:
- roosa nevus, pehme tekstuur, madala pigmentatsiooniga moodustumine;
- tiheda struktuuriga kerge sõlm;
- tugevalt väljendunud tumedat värvi tihendus tiheda struktuuriga, mõnikord helbelise pinnaga;
- mitu heledat või tumedat värvi nevi.
Spitsmool ilmub ootamatult, ilma eelneva punetuseta. Seda tüüpi nevusi eripäraks on selle võime kergete kahjustuste ja vigastustega tugevalt veritseda. Spindlirakkude nevus saab diagnoosida ainult arst dermatoskoopia abil, mis on peamine analüüs. Kogenematu arst võib visuaalsel vaatlusel spitsimooli segi ajada melanoomiga.
Nevuse "metamorfoosid" võivad viidata degeneratsioonile pahaloomuliseks vormiks.
Spindlirakkude nevuse tüsistused
Epiteloidne nevus areneb harva melanoomiks, kuid risk ei ole moodustumise kiire vigastuse tõttu minimaalne. Sellise mooli tüsistus võib olla selle degenereerumine mitterakuliseks moodustiseks, mille ignoreerimine põhjustab fibroomi. Metastaaside korral paiknevad vähirakud lümfisõlmedes. Nevus tasub viivitamatult arstile näidata, kui:
- õppevorm on muutunud;
- ilmnes pigmentatsioon - üldises värvitoonis tumedamad või heledamad tsoonid;
- toimus järsk suurenemine;
- piirid muutusid ebaühtlaseks;
- epidermisest tekkis eritis;
- punetav nahk nevuse ümber.
Spitsmutti ebatüüpiline käitumine on signaal viivitamatuks diagnoosimiseks. Neoplasmi välimuse muutused võivad viidata probleemile.
Spitz nevus'e ohu diagnoosimine hõlmab testimist ja riistvarauuringut.
Sündmuse diagnostika
Haiguse täpse pildi kindlakstegemiseks peaksite otsima abi arstilt. Esmase läbivaatuse võib terapeut läbi viia hiljem, saates patsiendi naha- või onkoloogi vastuvõtule. Diagnoos hõlmab mitmete uurimismeetodite kasutamist kliinilise pildi täiendamiseks. Esitatakse tabel haiguse uurimise meetoditega.
Diagnoos tehakse haiguse täpseks kindlaksmääramiseks, et mitte segi ajada seda dermofibroomiga, granuloomiga, hemangioomiga, nodulaarse melanoomiga või molluscum contagiosum'iga. Alles pärast asjakohaste testide läbiviimist on võimalik teha täpne diagnoos ja määrata sobiv ravi. Spitsi mool on ilmingutes sarnane melanoomiga, mistõttu saab täpse kirjelduse anda ainult dermatoloog või onkoloog.
Spitz nevus'e kõige õigustatud ravi on professionaalne kirurgia.
Nevus Spitzi ravi
Kuna moodustis ei ole ohtlik, tasub see eemaldada vaid patsiendi soovil, kes kogeb välist ebamugavust või asub traumeerivates kohtades. Kõige tõhusam meetod Spitz nevus'e eemaldamiseks on kirurgiline operatsioon. See viiakse läbi haiglarežiimis kohaliku tuimestusega. Tehakse väike ekstsisioon, eemaldatakse kasvaja ise ja vajadusel külgnevad koed. See protseduur jätab väikese armi. Taastusravi kursus on lühike.
Populaarsed eemaldamismeetodid on laserpõletus, krüokirurgia, raadiolainete eemaldamine ja elektroskoopia. Nende rakendamisel arm praktiliselt ei jää. Võite abi otsida kliinikust või sertifitseeritud ilusalongist. Ravi kulg toimub mitmes etapis kuni täieliku eemaldamiseni. Enne alustamist on vajalik konsulteerimine arstiga. Konservatiivne ravi ja traditsiooniline meditsiin ei anna tulemusi.
Sümptomid
Nevusel on mitu eripära. See on väike neoplasm, mille suurus ei ületa sentimeetrit, selle kuju on kuplikujuline. Pinnastruktuur on enamikul juhtudel sile, sellel pole karvu. Kasv on selge piirjoone ja ühtlase värvusega. Enamasti on see üksik ja lokaliseeritud kaelal ja näol. Nevus võib ilmuda ka kehatüvele, kätele ja jalgadele.
Nevus Spitz võib avalduda mitmes variandis:
- Neoplasm on elastne, pigmendi sisaldus selles on väga väike. Värvus on roosa või kahvatupruun.
- Kogunemise konsistents on tihe ja pigmentatsiooni tase madal.
- Pigmendi kogus on suur, samal ajal kui pind on tume, konsistents on ketendav või sile.
- Suure hulga sõlmede välimus.
Enamikul juhtudel on nevus esimest ja teist tüüpi.
Millal teeb
Kasv ilmub kehale lastel ja noorukitel, mistõttu seda nimetatakse ka nooruslikuks. Nende neoplasmide avastamise juhtumeid on vastsündinutel.
Üsna harva tekivad need pärast kahekümneaastaseks saamist ja erandjuhtudel võib neid leida ka neljakümne aasta piiri ületanud inimestel.
Nevus kasvab kiiresti. Kulub vaid paar kuud, et kasv saavutaks oma loomuliku suuruse. Just sellise intensiivse kasvu tõttu on hädasti vaja arstiabi.
Mõlema soo esindajad ei ole selle neoplasmi ilmnemise eest kaitstud.
Kui vajate arsti abi
Neoplasmi struktuuril on visuaalne sarnasus melanoomiga, kuid see pole nii. Nende kasvajate esinemist nahal peetakse sellise haiguse nagu nahavähi suurenenud riski näitajaks. Pärast keha täielikku küpsemist suureneb nevus degeneratsiooni tõenäosus suurel määral.
Kui avastatakse vähemalt üks järgmistest muutustest, peate võimalikult kiiresti konsulteerima spetsialistiga:
- neoplasmi seisund oli pikka aega stabiilne ja järsult suurenes;
- märgatakse nevuse kuju muutust, see muutub asümmeetriliseks, ebakorrapärase kujuga;
- kasvu värvus muutub. See võib täielikult muutuda või muutuda ebaühtlaseks;
- esineb neoplasmi verejooks, valu või sügelus.
Kõik need ilmingud võivad olla pahaloomulise kasvaja tunnused. Kui avastatakse vähemalt üks neist, on onkogeenne oht ja on vaja kiiret spetsialisti konsultatsiooni.
Diagnostika
Diagnoosimiseks viiakse läbi histoloogiline uuring. See on vajalik melanoomi arengu varases staadiumis tuvastamiseks. Sellest lähtuvalt teeb täpse diagnoosi patoloog.
Melanoomist pärit juveniilse nevuse eripära on see, et ebatüüpilised rakud on vähem väljendunud, neoplasm paikneb pinnal, pigmendisisaldus on üsna madal, palju on spindlikujulisi ja mitmetuumalisi hiidrakke.
Pärast histoloogiat on näha selge pilt, mille tunnuste hulgas eristatakse järgmist:
- naha hüperplaasial on pseudokartsinomatoosne iseloom;
- kapillaarid on märgatavalt laienenud;
- täheldatakse epiteeli atroofiat;
- melanotsüütide liigne kasv.
Spitsid mõjutavad ainult epiteeli ülemisi kihte. Samal ajal on rakkudel muljetavaldav suurus, tuuma asukoht on ekstsentriline. Alumistes kihtides on arvukalt spindlikujulisi rakke.
Oluline on mitte segi ajada selliseid nevi paljude teiste kasvajatega:
- hemangioom;
- telangiektaatiline granuloom;
- mastotsütoom;
- juveniilne ksantogranuloom;
- intradermaalne nevi.
Diagnoosimise käigus ei ole võimalik hinnata melanoomi degeneratsiooni tõenäosust. See on tingitud asjaolust, et selle struktuur on juba algselt maksimaalne sarnasus melanoomi endaga.
Praegu on pahaloomulise protsessi kirjeldusi väga vähe, kuid harvadel juhtudel on täheldatud ebatüüpilisi protsesse, kui metastaasid tekkisid lähedalasuvates lümfisõlmedes.
Ravi
Neoplasmi ravi on võimalik ainult kirurgilise ekstsisiooniga. Traditsioonilisi meetodeid kasutatakse ainult erandjuhtudel. Sagedamini kasutavad nad kogunemist laseriga. Operatsioon on valutu ja toimub kohaliku tuimestuse all. Sel juhul on verejooks välistatud, kuna ekstsisiooni käigus suletakse kõik mõjutatud anumad kohe. Laserkiirega tehakse sisselõige ja samal ajal desinfitseeritakse kahjustatud piirkond. Tänu sellele on kõigi võimalike tüsistuste oht pärast operatsiooni viidud miinimumini.
Operatsiooni ajal on oluline kasvaja ja lähedalasuvad koed täielikult eemaldada. On vaja hõivata vähemalt viie millimeetri paksune terve epiteeli ala. Nevus ise saadetakse edasiseks histoloogiliseks uurimiseks.
Juhtudel, kui ekstsisioon on mittetäielik, suureneb kordumise oht mitu korda.
Operatsioonijärgsel perioodil on vajalik pidev meditsiiniline järelevalve terve aasta.
Allikad
- http://MoyaKoja.ru/rodinki/nevus-shpica.html
- https://orake.info/nevus-shpica/
- https://oncology24.ru/rak-kozhi/nevus-shpitsa.html
- http://StopRodinkam.ru/obrazovaniya/nevusy/nevus-shpica.html
- https://papillomy.com/nevus/shpica.html
Sünonüümid: Spitsi (Spitz) nevus, juveniilne melanoom, juveniilne nevus, epiteeli ja/või spindlirakkude nevus
1948. aastal kirjeldas Ameerika patoloog S. Spitz. See on suhteliselt väike, teravalt piiritletud sõlm, mille läbimõõt on umbes 1 cm roosa, kollakaspruun, punakaspruun, tumepruun. Värvus võib olla ebaühtlane. Sõlme (papuuli) kuju on ümar, kuplikujuline. Pind on sile, mõnikord tüükaline või papilloomiline. Juuste kasvu ei täheldata. Ümbritsevas nahas võib esineda telangiektaasiaid. Kasvaja on reeglina üksik, palju harvem (1-2% juhtudest) - mitmekordne. See lokaliseerub peamiselt näol (põsed) ja peas (üle 50% vaatlustest), kaelal, erandina - jäsemetel.
Duperrati ja Dufourmentali klassifikatsiooni järgi on epiteeli nevus neli peamist kliinilist varianti:
Madala pigmentatsiooniga pehme-elastse konsistentsiga, roosa või helepruuni värvusega kasvaja, mis kaob diaskoopia ajal;
madala pigmentatsiooniga tiheda konsistentsiga kasvaja (fibromatoosne tüüp, mõnikord telangiektaasiaga);
sileda, harva ketendava pinnaga pigmenteerunud neoplasm;
mitu punakaspruuni värvi elementi laigude taustal, nagu kohv piimaga, aga ka haruldased variandid - hiiglasliku nevuse taustal arenesid mitu elementi koos ümbritseva naha depigmentatsiooniga tervel nahal.
Anrade klassifikatsiooni järgi eristatakse järgmisi juveniilse melanoomi variante:
tahvel ja multinodulaarne, mitmekordne, rühmitatud täppide tsoonis "kohv piimaga";
angiomatoosne või püogeense granuloomiga sarnane;
fibromatoosne, tihe, väljendunud pigmentatsiooniga.
Epiteeli nevus iseloomustab äkiline tekkimine, tavaliselt lapsepõlves või noorukieas (ligikaudu kolmandik patsientidest on alla 10-aastased lapsed, umbes kolmandik on 10-20-aastased isikud), kiire kasv - kuni 2 cm või rohkem. läbimõõduga, pikaajaline olemasolu puudumisel subjektiivsed kaebused, võimalik spontaanne involutsioon.
Teine eristav tunnus on verejooks minimaalse traumaga. Kursus on enamikul juhtudel soodne. Fibroosi areng võib muutuda keeruliseks mitterakuliseks nevusiks, mille tõttu võib kasvaja pikaajalise olemasolu korral omandada kliinilise sarnasuse dermatofibroomiga. Üle 90% epiteeli nevidest on omandatud, neil ei ole seoseid teiste kasvajatega ja neil ei esine päriliku haiguse tunnuseid.
Foto:
1, 3, 4, 5, 6, 7, 8 -
Kliinilised ja dermoskoopilised fotod klassikalisest spitsi nevusest lapsel.
Mikroskoopia.
Histoloogiline pilt meenutab sageli nii melanoomi varases arengujärgus, et ainult kogenud patoloog suudab neid kasvajaid eristada. Juveniilset melagoomi eristab pahaloomulisest rakkude paiknemise pinnapealne iseloom ja väiksem ebatüüpilisus, vähene pigmendikogus, spindlikujuliste rakuelementide ülekaal ja mitmetuumaliste hiidrakkude olemasolu.
Foto: 9-14 Spitsi nevuse histoloogiline struktuur.
Iseloomulikud märgid:
väljendunud piiripealne aktiivsus (melanotsüütide proliferatsioon),
epidermise pseudokartsinomatoosne hüperplaasia,
kapillaaride laienemine
naha atroofia.
Muutuste lokaliseerimine - epidermis, pärisnaha retikulaarne kiht.
Nevusrakud on suured, ekstsentriliselt paikneva tuumaga, pärisnaha alumistes kihtides spindlikujulised, paiknevad pesade ja kiudude kujul.
Iseloomulikud on ka Tutoni tüüpi multinukleaarsete hiidrakkude olemasolu, lümfo- ja plasmatsüütiline infiltratsioon.
Foto:
13-14
eosinofiilsete, kerakujuliste vormide histoloogiline struktuur
Sõnn
Kamino, nevus Spitz.
Ravi kirurgiline (võimalik laserskalpelli kasutamine) - nevuse väljalõikamine ühe plokina ümbritseva visuaalselt muutumatu naharibaga, mille laius on vähemalt 5,0 mm. Hilisem histoloogiline uuring on kohustuslik.
Peamine nõue on kogu neoplasmi samaaegne eemaldamine. Mittetäieliku ekstsisiooni korral on retsidiivi tõenäosus 10-15%.Operatsioonijärgsel perioodil on soovitav dünaamiline vaatlus kuni 1 aasta.