Närvihaigused - väikeaju degeneratsioon. Väikeaju degeneratsioon Väikeaju alkohoolne degeneratsioon

Ataksia klassifitseeritakse erinevate kriteeriumide järgi - haiguse päritolu ja olemus, rasked sümptomid, tagajärjed ja ravimeetodid.

Staatiline väikeaju degeneratsioon

Teine nimi on staatiline-lokomotoorne ataksia. See tekib poolkerasid ühendava väikeaju vermise kahjustuse tõttu. See väljendub sirge seismise raskustes, jalgade asendis õlgadest laiemal tasemel, närvilises "purjus" kõnnakus, sagedastes kukkumistes ja keha lõtvumises kõndimisel. Patsient ei saa või tal on raske teha lihtsaid harjutusi:

seisa sirgelt, käed ette sirutatud;
kõndige otse mööda tingimusjoont;
teha ühtsed külgmised sammud;
astu paar sammu esmalt edasi, siis tagasi;
heita pikali ja sirge seljaga järsult püsti.

Dünaamiline väikeaju degeneratsioon

Erinevalt staatilisest tüübist mõjutab see väikeaju poolkerasid endid. Seda tüüpi haigus väljendub liigutuste ühtluse, sujuvuse ja täpsuse puudumises. Patsiendil täheldatakse jäsemete värisemist, katkendlikku kõnet, nüstagmi ja sakkaade, käekirja ja kõnnaku muutusi.

Holmesi väikeaju atroofia

Kaasneb healoomuline patoloogia kulg. See areneb närvirakkude ja väikeaju poolkerade ajukoore kahjustuse ja talitlushäirete tagajärjel. Seda väljendatakse käte ja jalgade loomulike motoorsete reflekside vähenemises või puudumises.

Pierre-Marie väikeaju degeneratsioon

Tavaliselt ilmneb see 25-45-aastastel geneetiliste tegurite või vanusega seotud muutuste tõttu. Mõjutab mõlemat kehapoolt (kahepoolne tüüp). Esineb seljaaju püramiidse närvisüsteemi häirete ja väikeajukoore tuumade kahjustusega.

See termin viitab tavalisele, kliiniliselt sarnasele, mittepärilikule väikeaju ataksia vormile, mis areneb pikaajalise alkoholitarbimise taustal. Sümptomid arenevad tavaliselt alaägedaselt mitme nädala või kuu jooksul, mõnikord kiiremini.

Mõne patsiendi seisund võib olla stabiilne ja sümptomid kerged, kuid need süvenevad pärast kopsupõletiku või deliiriumi ägenemist.

Esinevad väikeaju düsfunktsiooni sümptomid, eelkõige tasakaalu- ja kõndimishäired. Alumised jäsemed on mõjutatud rohkem kui ülajäsemed, samas kui nüstagm ja kõnemuutused on suhteliselt haruldased. Kui need sümptomid ilmnevad, muutuvad need ebaoluliseks, kuid alkoholitarbimise lõpetamise korral on võimalik kõnnaku mõningane taastumine, mis on ilmselt tingitud üldise toitumise paranemisest ja kaasneva polüneuropaatia taandarengust.

Patoanatoomilist pilti iseloomustab väikeaju ajukoore neurotsellulaarsete elementide, eriti Purkinje rakkude, erineva raskusastmega degeneratsioon koos kahjustuse topograafia väljendunud piiramisega vermi eesmise ülemise osa ja väikeaju eesmiste osade külgnevate osadega. Tasakaalu- ja kõnnihäired on seotud vermi ja jäsemete ataksiaga - väikeaju poolkerade eesmised labad. Sarnast kliinilist patoloogilist sündroomi täheldatakse mõnikord ka seedehäiretega patsientidel, kes ei põe alkoholismi.

Väikeaju, kõrgema koordinatsiooni keskus ja selle esimesed vormid, tekkisid lihtsates mitmerakulistes organismides, mis tegid vabatahtlikke liigutusi. Kaladel ja silmudel väikeaju kui sellist ei ole: selle asemel on neil loomadel tükid ja uss – elementaarsed struktuurid, mis toetavad lihtsat keha koordineerimist.

Imetajatel on väikeajul iseloomulik struktuur, külgmine paksenemine, mis interakteerub ajukoorega. Homo Sapiensil ja selle eelkäijatel on väikeajul välja arenenud otsmikusagarad, mis võimaldavad neil teha täpseid väikeseid manipulatsioone, näiteks kasutada õmblusnõela, opereerida pimesoolepõletikku ja mängida viiulit.

Inimese väikeaju asub tagaajus koos sillaga. See paikneb aju kuklasagara all. Väikeaju ehituse skeem: vasak ja parem ajupoolkera, mida ühendab uss – struktuur, mis ühendab väikese aju osi ja võimaldab nende vahel infot vahetada.

Väike aju koosneb valgest (väikeaju keha) ja hallist ainest. Hallaine on ajukoor. Valgeaine paksuses paiknevad hallolluse kolded, mis moodustavad tuumad - teatud funktsioonide jaoks mõeldud närvikoe tiheda kogunemise.

Väikeaju telk on kõvakesta osa, mis toetab kuklasagaraid ja eraldab neid väikeajust.

Väikeaju tuuma topograafia:

Hambatuum. See asub valgeaine alumistes osades.
Telgi tuum. Lokaliseeritud väikeaju külgmisel küljel.
Korkjas tuum. See asub hammastuuma küljel, läheb sellega paralleelselt.
sfääriline tuum. Väliselt meenutavad nad väikseid palle, mis asuvad korgitaolise tuuma kõrval.

Väikeaju paarisarterid:

Suurepärane väikeaju.
Infero-eesmine väikeaju.
Inferoposterior.

4-6% juhtudest esineb paaritu 4. arter.

Väikeaju funktsioonid

Väikeaju põhiülesanne on mis tahes liigutuste kohandamine. "Väikese aju" ülesanded määravad organi kolm taset:

Vestibulocerebellum.Evolutsioonilisest vaatepunktist vaadatuna vanim osakond. See piirkond on ühendatud vestibulaarse aparatuuriga. Ta vastutab keha tasakaalu, silmade, pea ja kaela ühise koordinatsiooni eest. Vestibulocerebellum annab pea ja silmade sünkroonse pööramise äkilise stiimuliga.
Seljaaju.Tänu ühendustele seljaajuga, millest väikeaju saab infot, kontrollib väikeaju keha asendit ruumis. Spinocerebellum kontrollib lihaste toonust.
Neocerebellum.Ühendub ajukoorega. Uusim osakond tegeleb käte ja jalgade liigutuste reguleerimise ja planeerimisega.

Väikeaju muud funktsioonid:

vasaku ja parema silma liikumiskiiruse sünkroniseerimine;
keha, jäsemete ja pea sünkroonne pöörlemine;
liikumiste kiiruse arvutamine;
motoorse programmi koostamine ja koostamine kõrgemate manipuleerimisoskuste teostamiseks;
liigutuste täpsus;

Vähe uuritud omadused:

kõneaparaadi lihaste reguleerimine;
meeleolu reguleerimine;
mõtte kiirus.

Sümptomid

Väikeaju häired:

Ataksia on ebaloomulik ja ebakindel kõnnak, mille puhul patsient sirutab jalad laiali, tasakaalustab kätega. Seda tehakse kukkumiste vältimiseks. Patsiendi liigutused on ebakindlad. Ataksia korral on kontsadel või varvastel kõndimine häiritud.

Düsartria. Liikumise sujuvuse kaotus. Väikeaju kahepoolse kahjustuse korral on kõne häiritud: see muutub loiuks, sõnatuks, aeglaseks. Patsiendid kordavad mitu korda.

Adiadochokinees. Mõjutatud funktsioonide olemus sõltub väikese aju struktuuride kahjustuse asukohast. Ajupoolkerade orgaanilise kahjustuse korral on liigutuste (alguse ja lõpu) amplituud, kiirus, tugevus ja õigeaegsus häiritud. Häiritud on liigutuste sujuvus, kaob sünergia painutaja- ja sirutajalihaste vahel. Liikumised adiadochokineesi ajal on ebaühtlased, spasmilised. Vähenenud lihastoonus. Lihaste kokkutõmbumise algus hilineb. Sageli kaasneb ataksia.

Düsmeetria. Väikeaju patoloogia avaldub selles, et juba alanud liikumise lõpp on häiritud. Näiteks kõndides liigub inimene ühtlaselt mõlema jalaga. Patsiendi jalg võib õhku "kinni jääda".

Asteenia ja düstoonia. Lihased muutuvad jäigaks ja nende toon jaotub ebaühtlaselt. Düstoonia on mõne lihase nõrkuse ja teiste hüpertoonilisuse kombinatsioon. On loomulik, et täisväärtuslike liigutuste tegemiseks peab patsient tegema suuri pingutusi, mis suurendab keha energiakulu. Selle tulemusena areneb asteenia - lihaste patoloogiline nõrkus.

Kavatsuste treemor. Seda tüüpi väikeaju rikkumine põhjustab treemori arengut. Treemor võib olla erinev, kuid väikeaju värinat iseloomustab asjaolu, et käed ja jalad värisevad liigutuste lõpus. Selle märgi abil tehakse ajutuumade kahjustuse korral diferentsiaaldiagnoos väikeaju värina ja jäsemete värisemise vahel.

Ataksia ja düsmetria kombinatsioon. See tekib siis, kui teated väikeaju ja ajukoore motoorsete keskuste vahel on kahjustatud. Peamine sümptom on alustatud liigutuse lõpuleviimise võime kaotus. Lõppfaasi lõpupoole ilmneb värisemine, ebakindlus ja ebavajalikud liigutused, mis aitaksid patsiendil oma ebatäpsusi parandada. Väikeaju probleemid sellel tasemel tuvastatakse põlve-luubi ja sõrme-nina testide abil. Patsiendil pakutakse suletud silmadega esmalt panna ühe jala kand teise jala põlve sisse ja seejärel puudutada sõrmega ninaotsa. Tavaliselt on ataksia ja düsmetria korral liigutused ebakindlad, mitte sujuvad ja trajektoor on siksakiline.

Asünergia, düsdiadohokineesia ja düsartria kombinatsioon. Kompleksset häirete kombinatsiooni iseloomustab keeruliste motoorsete toimingute ja nende sünkroonsuse rikkumine. Hilisemates etappides põhjustab selline väikeaju neuroloogia kõnehäireid ja düsartriat.

Mõned inimesed arvavad ekslikult, et pea tagaosa valutab väikeaju. See pole nii: valuaistingud ei teki väikese aju ainest, ümbritsevatest kudedest, mis on samuti seotud patoloogilise protsessiga.

Haigused ja patoloogilised seisundid

Atroofilised muutused väikeajus

Atroofia tunnused:

peavalu;
pearinglus;
oksendamine ja iiveldus;
apaatia;
letargia ja unisus;
kuulmiskahjustus, kõndimishäire;
kõõluste reflekside halvenemine;
oftalmopleegia - seisund, mida iseloomustab okulomotoorsete närvide halvatus;
kõnehäire: muutub artikuleerimatuks;
jäsemete värisemine;
silmamunade kaootiline võnkumine.

Düsplaasiat iseloomustab väikese aju aine ebanormaalne moodustumine. Väikeaju koed arenevad loote arengust tulenevate defektidega. Sümptomid:

raskused liigutuste tegemisel;
treemor;
lihaste nõrkus;
kõnehäired;
kuulmiskahjustused;
nägemise halvenemine.

Esimesed märgid ilmnevad esimesel eluaastal. Sümptomid ilmnevad kõige rohkem 10-aastaselt.

Väikeaju deformatsioon

Väikeaju võib deformeeruda kahel põhjusel: kasvaja ja dislokatsiooni sündroom. Patoloogiaga kaasneb aju vereringe rikkumine, mis on tingitud väikeaju mandlite kokkusurumisest. See viib teadvuse rikkumiseni ja elutähtsate regulatsioonikeskuste kahjustuseni.

Väikeaju turse

Väikese aju suurenemise tõttu on häiritud tserebrospinaalvedeliku välja- ja sissevool, mis põhjustab ajuturset ja tserebrospinaalvedeliku stagnatsiooni.

Märgid:

peavalu, pearinglus;
iiveldus ja oksendamine;
teadvuse häired;
palavik, higistamine;
raskused asendi hoidmisel;
ebakindel kõndimine, patsiendid kukuvad sageli.

Kui arterid on kahjustatud, on kuulmine halvenenud.

Väikeaju kavernoom

Cavernoom on healoomuline kasvaja, mis ei levita metastaase väikeaju. Esinevad tugevad peavalud ja fokaalsed neuroloogilised sümptomid: häiritud koordinatsioon ja liigutuste täpsus.

See on pärilik neurodegeneratiivne haigus, millega kaasneb väikeaju aine järkjärguline surm, mis viib progresseeruva ataksiani. Lisaks väikesele ajule kannatavad juhtivusteed ja ajutüvi. Hiline degeneratsioon ilmneb 25 aasta pärast. Haigus edastatakse autosoom-retsessiivsel viisil.

Esimesed märgid on ebakindel kõndimine ja äkilised kukkumised. Kõne on järk-järgult häiritud, lihased nõrgenevad ja selgroog deformeerub skolioosi tüübi tõttu. 10-15 aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist kaotavad patsiendid täielikult võime iseseisvalt kõndida ja vajavad abi.

Põhjused

Väikeaju häiretel on järgmised põhjused:

. Elundi verevarustus halveneb.
Hemorraagiline ja isheemiline insult.
Eakas vanus.
Kasvajad.
Koljupõhja ja kuklaluu piirkonna vigastused.

Diagnoos ja ravi

Väikese aju haigusi saab diagnoosida, kasutades:

. Meetod paljastab hemorraagiad aines, hematoomid, kasvajad, sünnidefektid ja degeneratiivsed muutused.
Lumbaalpunktsioon, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku uurimine.
Väline neuroloogiline uuring. Arst uurib objektiivse uuringu abil liigutuste koordinatsiooni, kõndimise stabiilsust, kehahoiaku säilitamise võimalust.

Väikeaju häireid ravitakse algpõhjuse kõrvaldamisega. Näiteks nakkushaiguste korral on ette nähtud viirusevastased, antibakteriaalsed ja põletikuvastased ravimid. Põhiravile pakutakse abiteraapiat: B-vitamiini kompleksid, angioprotektorid, vasodilataatorid ja nootroopsed ained, mis parandavad väikese aju aine mikrotsirkulatsiooni.

Kasvaja olemasolul tuleb väikeaju opereerida pea tagaosas asuva amblõikega. Kolju trepaneeritakse, pindmised kuded lõigatakse lahti ja kirurg pääseb ligi väikeajule. Paralleelselt tehakse intrakraniaalse rõhu vähendamiseks läbi aju vatsakesed.

Need väikeaju ataksia vormid hõlmavad järgmist:

pärilik spastiline ataksia;
olivopontotserebellaarne atroofia (pärilikud ja juhuslikud vormid);
Holmesi tserebroolivaraalne atroofia;
paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon.

Pärilik spastiline ataksia

Pärilik spastiline ataksia on geneetiliselt heterogeenne (erineva tüüpi pärilikkusega) ataksia. Haigus algab 30-50-aastaselt. Peamised sümptomid on (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

progresseeruv väikeaju ataksia;
progresseeruv madalam spastiline paraparees (kätes täheldatakse ainult kõõluste reflekside suurenemist);
spastiline-ataktiline kõnnihäire.

Paljudel patsientidel võivad tekkida täiendavad neuroloogilised sümptomid:

MPT uuring näitas seljaaju atroofiat. Morfoloogilisel uurimisel tuvastatakse seljaaju külgmiste sammaste degeneratsioon (rohkem nimme-ristluu segmendis), keskmise väikeaju varre, pikliku medulla ja silla tuumade struktuuride degeneratsioon.

Haiguse kulg on enamikul juhtudel aeglaselt progresseeruv.

Olivopontotserebellaarne atroofia

Olivopontotserebellaarne atroofia - geneetiliselt ja kliiniliselt heterogeensed vormid. Lisaks pärilikule spinotserebellaarsele atroofiale (tüüp I, 2, 3 ja 4) eristatakse sporaadilisi vorme.

Haiguse pärilikku päritolu (autosoomne dominantne pärilikkuse tüüp) saab tavaliselt tuvastada patsientidel, kellel haigus algas aasta vanuselt, sporaadilised juhtumid - 50-aastaselt ja vanemad.

Koos progresseeruva väikeaju ataksiaga koos olivoponto-verbellaarse atroofiaga täheldatakse järgmist:

düsartria, düsfaagia;
estrapüramidaalsed sümptomid - pärilike vormide korral - treemor, torsioon-düstooniline hüperkinees, müokloonus; sporaadilise vormiga - parkinsonism;
okulomotoorsed häired;
kognitiivsete häirete suurenemine (mõnel juhul dementsuse astmeni);
ortostaatiline hüpotensioon (koos sporaadiliste vormidega);
MRI uuring näitas väikeaju, silla ja pikliku medulla atroofiat.

Morfoloogiline uuring paljastab mitmesüsteemse kahjustuse: närvisüsteemi, sealhulgas:

madalamate oliivide, aju keskmise varre, väikeaju ajukoore degeneratsioon;
subkortikaalsete ganglionide degeneratsioon, ajukoor, väikeajukoor, seljaaju eesmiste sarvede rakud, seljaaju juhid, kraniaalnärvide tuumad.

Holmesi väikeaju olivari atroofia

Holmesi väikeaju olivaride atroofia on haruldane päriliku ja autosomaalsel domineerival viisil pärilik vorm) väikeaju ataksia.

Haigus esineb üle 40-aastastel inimestel, seejärel progresseerub aeglaselt (20 aastat või rohkem), ainsaks sümptomiks on alguses ebastabiilsus kõndimisel. Tulevikus liituvad väikeaju düsartria, mõõdukad koordinatsioonihäired kätes. MRI uuring näitas väikeaju vermise atroofiat. Patsiendid jätkavad pikka aega aktiivset elustiili.

Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon

Mõnede vähivormide puhul võib täheldada väikeaju degeneratsiooni (Grinberg D.A. et al., 2004). Kõige sagedamini esineb see raskesti diagnoositava väikerakk-kopsuvähiga, mis ei pruugi pikka aega avalduda ei kliiniliselt ega radiograafiliselt. Neuroloogilised sümptomid arenevad tavaliselt onkoloogilise haiguse sümptomite puudumise taustal, mis raskendab oluliselt haiguse põhjuse väljaselgitamist ja "ahvatleb" neurolooge diagnoosima VBN-i (vertebrobasilar puudulikkus).

Väikeaju degeneratsioon võib esineda ka munasarjavähi, rinnavähi, Hodgkini lipoomi korral. Napaneoplastilise väikeaju degeneratsiooni patogeneesi aluseks on kasvajaantigeenide vastaste antikehade tootmine, mis reageerivad samaaegselt väikeaju Purkinje rakkudega (ja teiste närvirakkudega).

Esitatakse järgmised kliinilised sümptomid:

staatiline ataksia;
dünaamiline ataksia;
düsartria;
mõnel juhul võib paraneoplastilise protsessi levimusega kesknärvisüsteemi teistele moodustistele täheldada kognitiivseid häireid (kuni dementsuse staadiumini), bulbar-, püramidaalseid sümptomeid ja polüneuropaatiat.

Tserebrospinaalvedelikus paraneoplastiliste väikeaju degeneratsioonide korral võib täheldada lümfotsüütilist pleotsütoosi ja mõõdukat valgusisalduse suurenemist. Neuroimaging (CT või MRI) ei aita diagnoosimisel vähe abi.

Väikeaju sümptomid arenevad mitme kuu jooksul, mõnel juhul täheldatakse põhihaiguse eduka ravi korral protsessi stabiliseerumist ja isegi remissiooni.

Väikeaju ataksia ja VBI erinevuse peamised diferentsiaaldiagnostika tunnused on järgmised:

VBI-le iseloomulike ägenemiste, vaskulaarsete ajuepisoodide puudumine koos progresseeruva väikeaju ataksiaga;
pearinglus puudub;
raskete kardiovaskulaarsete patoloogiate puudumine.

Päriliku tserebellaarse ataksia korral aitab õiget diagnoosi panna meditsiiniline geneetiline nõustamine, olivopontotserebellaarse atroofia korral DNA otsediagnostika (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

Väikeaju degeneratsioonid - närvihaigused

VÄIKE (SPINOCEREBELLAR) DEGENERATSIOONID

Väikeaju (seljaaju) degeneratsioonid on ulatuslik pärilike neurodegeneratiivsete haiguste rühm, mis avaldub progresseeruva väikeaju ataksiaga.

Väikeaju degeneratsiooni erinevate vormide korral võivad lisaks väikeajule kannatada ka seljaaju juhid, eelkõige väikeajuni viivad spinotserebellaarsed rajad (seljaaju degeneratsioon), ajutüve struktuurid ja basaalganglionid (olivopontotserebellaarne degeneratsioon). Esineb varaseid väikeaju degeneratsioone, mis ilmnevad enne 25. eluaastat ja kanduvad reeglina edasi autosoomselt retsessiivselt, ja hilisi väikeaju degeneratsioone, mis ilmnevad 25 aasta pärast ja millel on tavaliselt autosoomne dominantne ülekandetüüp. Väikeaju degeneratsiooni võivad esindada nii perekondlikud kui ka juhuslikud juhtumid. Varajase spinotserebellaarse degeneratsiooni kõige levinum variant on Friedreichi ataksia.

Friedreichi ataksia

Friedreichi ataksia on autosoomne retsessiivne haigus, mis on seotud seljaaju juhtivate süsteemide (seljaajutraktid, tagumised veerud, püramiidtraktid) ja perifeersete närvikiudude degeneratsiooniga. Haigusgeen leiti 9. kromosoomist.

kliiniline pilt.

Haigus algab 8-15-aastaselt ebakindla kõndimise ja sagedaste kukkumistega. Uurimisel avastatakse lisaks ataksiale ja jäsemete liigutuste koordinatsiooni halvenemisele düsartria, patoloogilised jalanähud, mis paradoksaalselt kombineeritakse kõõluste ja periosteaalreflekside kadumisega, hiljem jalgade spastilisusega. Sageli esineb ka sügava tundlikkuse rikkumisi, lihaste kaalulangus distaalsetes jäsemetes, skolioos ja jala deformatsioon. Võimalik nägemisnärvi atroofia ja kuulmislangus. Vaimsed häired ja kerge vaimne alaareng on haruldased. Kardiomüopaatia koos müokardi hüpertroofia ja selle juhtivussüsteemi häiretega tuvastatakse enam kui 90% patsientidest, mis võib olla südamepuudulikkuse põhjuseks; harvem insuliinsõltuv suhkurtõbi.

Haiguse kulg on aeglaselt progresseeruv. Keskmiselt kaotavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda 15 aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Viimastel aastatel on kindlaks tehtud, et sarnane kliiniline pilt on võimalik ka teise päriliku haigusega, mis on seotud E-vitamiini metabolismi häirega.

Ravi.

Hiline väikeaju degeneratsioon

Hilise (autosomaalse domineeriva) väikeaju degeneratsiooniga kaasneb sageli ajutüve, seljaaju, basaalganglionide, nägemisnärvide, võrkkesta ja perifeersete närvide kahjustus. Seetõttu võivad patsientidel lisaks aeglaselt progresseeruvale väikeaju ataksiale ilmneda kõõluste reflekside taastumine või kadumine, okulomotoorsed häired, nägemisnärvi atroofia, lihaste atroofia ja fastsikulatsioonid, spastiline parees, ekstrapüramidaalsed sündroomid, dementsus, pigmentoosne retiniit ja sensorineuraalne kuulmislangus.

Diagnoos on võimalik pärast seda, kui on välistatud muud progresseeruva väikeaju ataksia põhjused - kasvajad, hüpotüreoidism, alatoitumus, väikeaju alkohoolne degeneratsioon jne.

Ravi on sümptomaatiline. Hooldus toimub vastavalt üldreeglitele.

Väikeaju ataksia

Väikeaju ataksia on erinevate lihaste liigutuste koordineerimise rikkumine, mis on põhjustatud väikeaju patoloogiast. Liigutuste koordinatsiooni ja kohmakusega võib kaasneda segane, tõmblev kõne, silmade liigutuste koordinatsiooni häired ja düsgraafia.

Staatiline-lokomotoorne ataksia, mis tekib siis, kui väikeaju vermis on kahjustatud. Selle kahjustusega tekkivad häired ilmnevad peamiselt stabiilsuse ja kõnnaku rikkumises.
Dünaamiline ataksia, mida täheldatakse väikeaju poolkerade kahjustusega. Selliste kahjustuste korral on jäsemete meelevaldsete liigutuste teostamise funktsioon häiritud.

Sõltuvalt haiguse käigust eristatakse väikeaju ataksia:

Äge, mis areneb ootamatult nakkushaiguste (dissemineerunud entsefalomüeliit, entsefaliit), liitiumipreparaatide või krambivastaste ainete kasutamisest tingitud joobeseisundi, väikeajuinsuldi, obstruktiivse hüdrotsefaalia tagajärjel.
Alaäge. See esineb väikeajus paiknevate kasvajate, Wernicke entsefalopaatia (enamasti areneb alkoholismiga), Guillain-Barré sündroomi, teatud ainetega mürgistuse (elavhõbe, bensiin, tsütostaatikumid, orgaanilised lahustid ja sünteetiline liim) korral, hulgiskleroosiga. ja mis tulenevad traumaatilisest ajukahjustusest subduraalsest hematoomist. See võib areneda ka endokriinsete häirete, vitamiinipuuduse ja ajuvälise lokaliseerimisega pahaloomulise kasvaja protsessi juuresolekul.
Krooniliselt progresseeruv, mis areneb primaarse ja sekundaarse väikeaju degeneratsiooniga. Primaarsed väikeaju degeneratsioonid hõlmavad pärilikke ataksiaid (Pierre-Marie ataksia, Friedreichi ataksia, olivopontotserebellaarne atroofia, nephridreichi spinotserebellaarne ataksia jne), parkinsonismi (mitmesüsteemne atroofia) ja idiopaatiline aju. Sekundaarne väikeaju degeneratsioon areneb koos tsöliaakiatataksia, väikeaju paraneoplastilise degeneratsiooni, hüpotüreoidismi, kroonilise soolehaigusega, millega kaasneb E-vitamiini malabsorptsioon, hepatolentikulaarse degeneratsiooni, Creutzfeldt-Jakobi tõve, kraniovertebraalsete anomaaliate, nurgaskleroosi hulgiskleroosi ja tserebello kasvajaga. tagumine kraniaalne lohk.

Eraldi eristatakse paroksüsmaalset episoodilist ataksiat, mida iseloomustavad korduvad ägedad koordinatsioonihäirete episoodid.

Arengu põhjused

Väikeaju ataksia võib olla:

Päriliku väikeaju ataksia põhjuseks võivad olla järgmised haigused:

Friedreichi perekondlik ataksia. See on autosoomne retsessiivne haigus, mida iseloomustab närvisüsteemi degeneratiivne kahjustus frataksiini valku kodeeriva FXN geeni päriliku mutatsiooni tagajärjel.
Zeemani sündroom, mis esineb väikeaju arengu kõrvalekalletega. Seda sündroomi iseloomustab lapse normaalse kuulmise ja intelligentsuse kombinatsioon koos kõne arengu hilinemisega ja ataksiaga.
Betteni haigus. See haruldane haigus avaldub esimesel eluaastal ja pärineb autosoomselt retsessiivselt. Iseloomulikud tunnused on staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, nüstagm, pilgu koordinatsiooni häired, mõõdukas lihaste hüpotensioon. Võib täheldada düsplastilisi märke.
Spastiline ataksia, mis edastatakse autosoomselt domineerival viisil ja mida iseloomustab haiguse algus 3-4 aasta vanuselt. Seda haigust iseloomustab düsartria, kõõluste hüperrefleksia ja lihaste toonuse tõus spastilise tüübi korral. Võib kaasneda nägemisnärvi atroofia, võrkkesta degeneratsioon, nüstagm ja okulomotoorsed häired.
Feldmani sündroom, mis on päritud autosoomselt domineerival viisil. Selle aeglaselt progresseeruva haiguse korral kaasneb väikeaju ataksiaga juuste varajane halliks muutumine ja tahtlik värisemine. Debüüdid teisel elukümnendil.
Müokloonuse ataksia (Hunti müoklooniline väikeaju düssünergia), mida iseloomustab müokloonus, mis mõjutab esmalt käsi ja seejärel muutub üldistatuks, tahtlik treemor, nüstagm, düssünergia, lihastoonuse vähenemine, laulukõne ja ataksia. See areneb kortikaalsete-subkortikaalsete struktuuride, väikeaju tuumade, punaste tuumade ja nende ühenduste degeneratsiooni tagajärjel. See haruldane vorm pärineb autosoomselt retsessiivselt ja debüteerib tavaliselt noores eas. Haiguse progresseerumisel võivad tekkida epilepsiahood ja dementsus.
Tomi sündroom ehk tardiivne väikeaju atroofia, mis ilmneb tavaliselt pärast 50. eluaastat. Väikeajukoore progresseeruva atroofia tagajärjel tekivad patsientidel väikeaju sündroomi tunnused (aju staatiline ja lokomotoorne ataksia, skandeeritud kõne, käekirja muutused). Võib-olla püramidaalse puudulikkuse areng.
Perekondlik väikeaju olivaride atroofia (Holmesi väikeaju degeneratsioon), mis väljendub sakiliste ja punaste tuumade progresseeruvas atroofias, samuti demüelinisatsiooniprotsessides ülemises väikeaju varres. Kaasnevad staatiline ja dünaamiline ataksia, asünergia, nüstagm, düsartria, vähenenud lihastoonus ja lihasdüstoonia, pea treemor ja müokloonus. Intelligentsus säilib enamikul juhtudel. Peaaegu samaaegselt haiguse algusega tekivad epilepsiahood ja EEG-s tuvastatakse paroksüsmaalne rütmihäire. Pärimise tüüp pole määratud.
X-kromosomaalne ataksia, mis edastatakse suguga seotud retsessiivse tüübina. Seda täheldatakse valdaval enamusel juhtudest meestel ja see väljendub aeglaselt progresseeruva väikeaju puudulikkusena.
Gluteenataksia, mis on multifaktoriaalne haigus ja pärilik autosoomselt domineerival viisil. Hiljutiste uuringute kohaselt on ¼ idiopaatilise väikeaju ataksia juhtudest põhjustatud ülitundlikkusest gluteeni suhtes (esineb tsöliaakiaga).
Leiden-Westphali sündroom, mis areneb parainfektsioosse tüsistusena. See äge väikeaju ataksia tekib lastel 1-2 nädalat pärast nakatumist (tüüfus, gripp jne). Haigusega kaasneb tõsine staatiline ja dünaamiline ataksia, tahtlik värisemine, nüstagm, skandeeritud kõne, lihastoonuse langus, asünergia ja hüpermeetria. Tserebrospinaalvedelik sisaldab mõõdukas koguses valku, tuvastatakse lümfotsüütiline pleotsütoos. Haiguse algstaadiumis võib kaasneda pearinglus, teadvusehäired, krambid. Voolu on healoomuline.

Omandatud väikeaju ataksia põhjused võivad olla:

Alkohoolne väikeaju degeneratsioon, mis areneb kroonilise alkoholimürgistuse korral. Kahjustus mõjutab peamiselt väikeaju vermist. Kaasneb polüneuropaatia ja tõsine mälukaotus.
Insult on kliinilises praktikas kõige levinum ägeda ataksia põhjus. Aterosklerootiline oklusioon ja südame emboolia põhjustavad kõige sagedamini väikeaju insuldi.
Viirusinfektsioonid (tuulerõuged, leetrid, Epstein-Barri viirus, Coxsackie ja ECHO viirused). Tavaliselt areneb 2-3 nädalat pärast viirusnakkust. Prognoos on soodne, enamikul juhtudel täheldatakse täielikku taastumist.
Bakteriaalsed infektsioonid (parainfektsioosne entsefaliit, meningiit). Sümptomid, eriti tüüfuse ja malaaria puhul, sarnanevad Leideni-Westphali sündroomiga.
Mürgistus (esineb pestitsiidide, elavhõbeda, plii jne mürgitamisel).
Vitamiin B12 puudus. Seda täheldatakse range taimetoidu, kroonilise pankreatiidi, mao kirurgilise sekkumise, AIDS-i, antatsiidide ja teatud teiste ravimite kasutamise, korduva dilämmastikoksiidiga kokkupuute ja Imerslund-Grosbergi sündroomi korral.
Hüpertermia.
Sclerosis multiplex.
Traumaatiline ajukahjustus.
Kasvaja moodustumine. Kasvaja ei pea paiknema ajus – erinevate organite pahaloomuliste kasvajate korral võib areneda paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon, millega kaasneb väikeaju ataksia (enamasti areneb rinna- või munasarjavähiga).
Üldine mürgistus, mida täheldatakse bronhide, kopsude, rinnavähi, munasarjavähi korral ja mis väljendub Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sündroomis. Selle sündroomi korral areneb selle tagajärjel kiiresti progresseeruv väikeaju atroofia.

Väikeaju ataksia põhjus 40–75-aastastel inimestel võib olla Marie-Foy-Alajuanini tõbi. Seda teadmata etioloogiaga haigust seostatakse väikeaju hilise sümmeetrilise kortikaalse atroofiaga, mis väljendub lihastoonuse languses ja koordinatsioonihäiretes peamiselt jalgades.

Lisaks avastatakse väikeaju ataksia Creutzfeldt-Jakobi tõve puhul, mis on degeneratiivne ajuhaigus, mis on sporaadiline (autosomaalse domineeriva pärandiga perekondlikud vormid moodustavad vaid 5-15%) ja kuulub prioonhaiguste rühma (põhjustatud patoloogiliste haiguste kuhjumisest). prioonvalk ajus). aju).

Paroksüsmaalse episoodilise ataksia põhjuseks võivad olla 1. ja 2. tüüpi autosoom domineeriv pärilik perioodiline ataksia, vahtrasiirupi haigus, Hartnupi tõbi ja püruvaatdehüdrogenaasi puudulikkus.

Patogenees

Väikeaju, mis paikneb ajupoolkerade kuklasagarate all pikliku medulla ja silla taga, vastutab liigutuste koordineerimise, lihastoonuse reguleerimise ja tasakaalu hoidmise eest.

Tavaliselt annab seljaajust väikeajukooresse tulev aferentne informatsioon hetkel saadaolevast lihastoonust, keha ja jäsemete asendist ning ajukoore motoorsetest keskustest tulev info annab aimu vajalikust. lõplik seisund.

Väikeaju ajukoor võrdleb seda teavet ja vea arvutamisel edastab andmed motoorsete keskuste jaoks.

Väikeaju kahjustusega on häiritud aferentse ja eferentse teabe võrdlemine, seetõttu rikutakse liigutuste koordineerimist (peamiselt kõndimine ja muud keerulised liigutused, mis nõuavad lihaste koordineeritud tööd - agonistid, antagonistid jne).

Sümptomid

Väikeaju ataksia avaldub:

Seisu- ja kõndimishäired. Seisvas asendis sirutab patsient jalad laiali ja püüab kätega keha tasakaalustada. Kõnnakut iseloomustab ebakindlus, jalad on kõndimisel laiali, keha on liigselt sirgu, kuid patsient “viskab” siiski küljelt küljele (ebastabiilsus on eriti märgatav pööramisel). Kui väikeaju poolkera on kõndimisel kahjustatud, toimub kõrvalekalle etteantud suunast patoloogilise fookuse suunas.
Koordinatsiooni kaotus jäsemetes.
Tahtlik treemor, mis tekib sihtmärgile lähenedes (sõrmed ninani jne).
Skaneeritud kõne (sujuvus puudub, kõne muutub aeglaseks ja katkendlikuks, rõhk igal silbil).
nüstagm.
Lihaste toonuse langus (kõige sagedamini mõjutab see ülemisi jäsemeid). Esineb suurenenud lihasväsimus, kuid patsientidel tavaliselt ei ole kaebusi lihastoonuse languse kohta.

Lisaks nendele klassikalistele sümptomitele on väikeaju ataksia nähud järgmised:

düsmetria (hüpo- ja hüpermeetria), mis väljendub liigses või ebapiisavas liikumisulatuses;
düssünergia, mis väljendub erinevate lihaste koordineeritud töö rikkumises;
düsdiadochokinees (häiritud võime sooritada kiireid vahelduvaid liigutusi vastupidises suunas);
kehaasendi värisemine (areneb asendis hoidmisel).

Väsimuse taustal suureneb väikeajukahjustusega patsientide ataktiliste häirete raskusaste.

Väikeaju kahjustuste korral täheldatakse sageli aeglast mõtlemist ja vähenenud tähelepanu. Kõige rohkem väljendunud kognitiivsed häired arenevad väikeaju vermise ja selle tagumise osa kahjustusega.

Kognitiivsed sündroomid väikeaju kahjustustes ilmnevad abstraktse mõtlemise, kõne planeerimise ja sujuvuse, düsprosoodia, agrammatismi ja visuaal-ruumiliste funktsioonide häiretega.

Võib-olla emotsionaalsete ja isiksusehäirete ilmnemine (ärritavus, afektiivsete reaktsioonide pidamatus).

Diagnostika

Diagnoos põhineb andmetel:

Anamnees (sisaldab teavet esimeste sümptomite ilmnemise aja, päriliku eelsoodumuse ja elu jooksul põdetud haiguste kohta).
Ülduuring, mille käigus hinnatakse reflekse ja lihastoonust, viiakse läbi koordinatsioonitestid, kontrollitakse nägemist ja kuulmist.
Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Nende hulka kuuluvad vere- ja uriinianalüüsid, lumbaalpunktsioon ja CSF analüüs, EEG, MRI/CT, aju Doppler, ultraheli- ja DNA uuringud.

Ravi

Väikeaju ataksia ravi sõltub selle esinemise põhjuse olemusest.

Nakkusliku ja põletikulise päritoluga väikeaju ataksia nõuab viirusevastase või antibiootikumiravi kasutamist.

Veresoonte häirete korral on vereringe normaliseerimiseks võimalik kasutada angioprotektoreid, trombotsüütidevastaseid aineid, trombolüütikume, vasodilataatoreid ja antikoagulante.

Mürgise päritoluga väikeaju ataksia korral viiakse intensiivne infusioonravi läbi koos diureetikumide määramisega ja rasketel juhtudel kasutatakse hemosorptsiooni.

Päriliku ataksiaga on ravi suunatud patsientide motoorsele ja sotsiaalsele rehabilitatsioonile (füsioteraapia harjutused, tegevusteraapia, tunnid logopeediga). Määratakse B-vitamiinid, tserebrolüsiin, piratsetaam, ATP jne.

Lihaste koordinatsiooni parandamiseks võib anda amantadiini, buspirooni, gabapentiini või klonasepaami, kuid need ravimid on ebaefektiivsed.

Loe ka

Kommentaarid 2

Soovin ravi kohta rohkem teada. Millised kaasaegsed ravimid on kõige tõhusamad? Kuidas väikeaju sündroom lõpeb? Kas see haigus ähvardab täielikku (või osalist) liikumatust?

Natalja Nikolaevna, Otsustades väikeaju ataksia ekspertide kirjutatu põhjal, on ravi võimalik ainult healoomulise väikeaju kasvaja korral, mis eemaldatakse kirurgiliselt ja kui ataksia põhjuseks on ravitavad haigused. Kõigil muudel juhtudel ja 90% neist ravivõimlemine ja taastav teraapia. USA-s lõid nad isegi ataksia uurimise uurimisinstituudi, kuid seni on nad lisaks lausele: "Ravi pole, prognoos ebasoodne" lisanud vaid nimetuse "Silent Killer". MA nimetus, mis MA-ga patsientidele optimismi ei lisa. Enda kohta - olen MA-ga haige olnud 20 aastat. kolm aastat tagasi käisin kellegi abiga väljas jalutamas, aga nüüd kõnnin mööda korterit seintest ja mööblist kinni hoides.

Väikeaju degeneratsioon

väikeaju degeneratsiooni kohta

Väikeaju degeneratsiooni sümptomid

Väikeaju degeneratsioon on haigus, mis areneb väikeaju – pea tagaosas paikneva ajuosa – rakkude kahjustuse tagajärjel. Kuna selle ajuosa põhiülesanne on tasakaalu hoidmine, liigutuste koordineerimine ja lihastoonuse hoidmine, väljendub kahjustus inimese liigutuste koordineerimise ja väikeste liigutuste tegemise võime rikkumises. Väliselt meenutavad selliste patsientide liigutused väikelaste peeneid liigutusi, kui laps ei suuda selgelt joonistada ühtegi lihtsat mustrit või mustrit (nende väikeaju pole veel välja arenenud). Lisaks on ebakindel kõnnak ja jäsemete värisemine. Täiskasvanutel võib haiguse põhjuseks olla igasugune krooniline toksiline toime, kuid - reeglina - on selleks alkohol.Haigus kulgeb kroonilise alkoholismi taustal aeglaselt.

Alkohoolne väikeaju degeneratsioon

Alkohoolne väikeaju degeneratsioon on haigus, mis areneb kroonilise alkoholi kuritarvitamise tagajärjel. Mõjutatud on väikeaju vermis, kuid haigus mõjutab ka teisi organeid ja seda tuleks käsitleda kui süsteemset protsessi.

Erinevalt pearinglusest, mis tekib pärast ühekordset alkoholijoomist, iseloomustavad alkohoolset väikeaju degeneratsiooni püsivad häired.

Vastavalt ICD 11-le on diagnoos kodeeritud jaotises 8A03.3 närvisüsteemi haiguste klassi omandatud ataksia, koodiga 8A03.30 otse väikeaju alkohoolsest degeneratsioonist tingitud ataksia.

Sümptomid

Haiguse sümptomid on üsna tüüpilised. Alkohoolse väikeaju degeneratsiooniga areneb väikeaju ataksia, samuti alajäsemete liigutuste koordineerimine. Samal ajal on käte liigutused, silma- ja kõnehäired palju vähem väljendunud.

Väikeaju kahjustuse ja alkohoolse polüneuropaatia peaaegu kohustusliku esinemise tõttu kogevad patsiendid kõndimisel pearinglust, ebakindlust.

Ravi

Väikeaju alkohoolse degeneratsiooni ravi on pikaajaline. Kasutatakse B-vitamiine (peamiselt tiamiini), tioktiinhapet, antioksüdante (Mexidol), beetahistiini preparaate. Mõnikord kasutatakse vasoaktiivseid ravimeid (Cavinton, cinnarisine jne).

Kuid ravi efektiivsus sõltub suuresti alkoholi täielikust tagasilükkamisest, jätkuva joobeseisundi korral ei ole sellel praktiliselt mingit mõju.

Tagajärjed

Alkohoolse väikeaju degeneratsiooni tagajärjed püsivad erineval määral kogu elu. Seda on vaja meeles pidada ja patoloogiaid ennetada banaalse meetodiga - alkohoolsete jookide kuritarvitamise tagasilükkamisega.

Väikeaju alkohoolne degeneratsioon

Väikeajukoor ja väikeaju vermis on ajupiirkonnad, mis on väga tundlikud süstemaatilise alkoholi kuritarvitamisega tekkiva tiamiinipuuduse suhtes. Sellega seoses on selle degeneratiivsed muutused AVM-i raskete vormide iseloomulik morfoloogiline tunnus läbilõikeuuringus.

Nagu teised rasked meta-alkoholi neuroloogilised häired, areneb väikeaju degeneratsioon aastatepikkuse massilise alkoholi kuritarvitamisega. Nagu meta-alkoholipsühhoosid ja muud ABM-i vormid, ei esine väikeaju alkohoolset degeneratsiooni kõigil alkoholismi põdevatel patsientidel isegi pikaajalise haiguse ja olulise alatoitumise korral. Üldtunnustatud seisukoht on, et närvikoe geneetiliselt määratud suurenenud tundlikkus tiamiinipuuduse suhtes mängib olulist rolli eelsoodumuses metaalalkoholi mittedegeneratiivsetele protsessidele (Martin et al., 1993).

Väikeaju degeneratsioon alkoholismi korral kajastub kliiniliselt mitmesugustes ataksia ilmingutes. Haigus mõjutab peamiselt alajäsemeid ja annab endast märku seismise ja kõndimise rikkumiste tõttu. Kanna-põlve testi tegemisel tehakse kindlaks tahtlik treemor.

Väikeaju alkohoolse degeneratsiooni ilminguid täheldatakse ABM-i ebasoodsa käigu erinevatel etappidel; see on Wernicke entsefalopaatia iseloomulik sümptom. Korsakovi tõbi ja alkohoolne dementsus. Mõnel juhul leitakse väikeaju degeneratsioon kui alkohoolse ajukahjustuse suhteliselt sõltumatu kliiniline vorm väljaspool loetletud meta-alkoholi psühhoose.

Enamiku väikeaju alkohoolse degeneratsiooni juhtude puhul on iseloomulik krooniline ja aeglaselt progresseeruv kulg. Mõnel patsiendil võivad tekkida vahelduvad väikeaju häired, mis tekivad ägedalt pärast alkoholi liigtarbimist või kaasnevate tegurite (nakkushaigus või mittealkohoolsed neurometaboolsed muutused) tagajärjel ja seejärel arenevad vastupidiselt (Damulin, 2005).

Ajukoore ja väikeaju vermise degeneratiivsete muutuste esialgsed vormid võivad alkoholitarbimise täieliku lõpetamise ja piisavate tiamiini, püridoksiini ja nikotiinhappe annuste määramisega läbida vastupidise arengu.

Väikeaju atroofia

Väikeaju atroofia – see on selgelt väljendunud, kiiresti progresseeruv patoloogia, mis areneb metaboolsete protsesside ebaõnnestumisel, mis on sageli seotud struktuursete anatoomiliste kõrvalekalletega.

ICD-10 kood

Väikeaju atroofia põhjused

Väikeaju ise on anatoomiline moodustis (vanem kui isegi keskaju), mis koosneb kahest poolkerast, mille vahelises ühendussoones on väikeaju vermis.

Väikeaju atroofia põhjused on väga erinevad ja sisaldavad üsna ulatuslikku haiguste loetelu, mis võivad mõjutada väikeaju ja sellega seotud ühendusi. Selle põhjal on üsna raske klassifitseerida selle haiguseni viinud põhjuseid, kuid tasub esile tõsta vähemalt mõnda:

Meningiidi tagajärjed.
Aju tsüstid, mis paiknevad tagumise kolju süvendi piirkonnas.
Sama lokaliseerimisega kasvajad.
Hüpertermia. Piisavalt pikaajaline termiline stress kehale (kuumarabandus, kõrge temperatuur).
ateroskleroosi tagajärg.
Insuldi tagajärjed.
Peaaegu kõik patoloogilised ilmingud, mis on seotud kolju tagumises piirkonnas toimuvate protsessidega.
Ainevahetushäired.
Ajupoolkerade emakasisese kahjustusega. Sama põhjus võib olla tõukejõuks väikeaju atroofia tekkeks imikueas lapsel.
Alkohol.
Reaktsioon teatud ravimitele.

Väikeaju atroofia sümptomid

Selle haiguse sümptomatoloogia, nagu ka selle põhjused, on üsna ulatuslik ja on otseselt seotud selle põhjustanud haiguste või patoloogiaga.

Väikeaju atroofia kõige levinumad sümptomid on:

Vertiigo.
Teravad peavalud.
Iiveldus, mis muutub oksendamiseks.
Unisus.
Kuulmispuue.
Kerged või olulised kõndimisprotsessi häired (ebakindlus kõndimisel).
Hüporefleksia.
Suurenenud intrakraniaalne rõhk.
Ataksia. Tahtlike liigutuste koordinatsiooni häired. Seda sümptomit täheldatakse nii ajutiselt kui ka püsivalt.
Oftalmopleegia. Ühe või mitme kraniaalnärvi halvatus, mis innerveerivad silma lihaseid. Võib ajutiselt ilmuda.
Arefleksia. Ühe või mitme refleksi patoloogia, mis on seotud närvisüsteemi reflekskaare terviklikkuse rikkumisega.
Enurees on uriinipidamatus.
Düsartria. Artikuleeritud kõne häire (kõneldud sõnade raskus või moonutamine).
Värin. Üksikute osade või kogu keha tahtmatud rütmilised liigutused.
Nüstagm. Tahtmatud rütmilised võnkuvad silmade liigutused.

Kus see valutab?

Mis muret teeb?

Vormid

Väikeaju vermise atroofia

Väikeajuuss vastutab inimkehas keha raskuskeskme tasakaalu eest. Tervislikuks funktsioneerimiseks saab väikeaju vermis infosignaali, mis läheb mööda spinotserebellaarseid radu erinevatest kehaosadest, vestibulaarsetest tuumadest ja teistest inimkeha osadest, mis on kompleksselt seotud motoorsete aparatuuride ruumikoordinaatide korrigeerimise ja hooldamisega. . See tähendab, et väikeaju vermise atroofia põhjustab normaalsete füsioloogiliste ja neuroloogiliste ühenduste kokkuvarisemist, patsiendil on probleeme tasakaalu ja stabiilsusega nii kõndides kui ka puhkeasendis. Kontrollides vastastikuste lihasrühmade (peamiselt kehatüve ja kaela lihaste) toonust, nõrgestab väikeaju vermis oma atroofia ajal oma funktsioone, mis põhjustab liikumishäireid, pidevat värinat ja muid ebameeldivaid sümptomeid.

Terve inimene pingutab seistes jalalihaseid. Kukkumisohu korral, näiteks vasakule küljele, liigub vasak jalg kavandatud kukkumissuuna suunas. Samal ajal tuleb parem jalg nagu hüppega pinnast lahti. Väikeaju vermise atroofia korral on nende toimingute koordineerimise ühendus häiritud, mis põhjustab ebastabiilsust ja patsient võib kukkuda isegi väikesest tõukest.

Aju ja väikeaju difuusne atroofia

Aju koos kõigi oma struktuurikomponentidega on samasugune inimkeha organ nagu kõik muu. Aja jooksul inimene vananeb ja tema aju vananeb koos temaga. Rikutud ja suuremal või vähemal määral ajutegevus, selle funktsionaalsus atrofeerub: võime oma tegevust planeerida ja kontrollida. See viib eakale inimesele sageli moonutatud ettekujutuse käitumisnormidest. Väikeaju ja kogu aju atroofia peamine põhjus on geneetiline komponent ning välised tegurid on ainult provokatiivne ja raskendav kategooria. Kliiniliste ilmingute erinevus on seotud ainult ühe või teise ajuosa domineeriva kahjustusega. Haiguse kulgemise peamine üldine ilming on see, et hävitav protsess progresseerub järk-järgult kuni isikuomaduste täieliku kadumiseni.

Aju ja väikeaju difuusne atroofia võib areneda mitmete erinevate etioloogiate patoloogiliste protsesside tõttu. Arengu algstaadiumis on difuusne atroofia oma sümptomite poolest üsna sarnane väikeaju hilise kortikaalse atroofiaga, kuid aja jooksul lisanduvad põhisümptomitele ka muud sellele konkreetsele patoloogiale spetsiifilisemad sümptomid.

Aju ja väikeaju difuusse atroofia tekke tõukejõuks võib olla nii traumaatiline ajukahjustus kui ka alkoholismi krooniline vorm.

Esimest korda kirjeldati seda ajufunktsiooni kahjustust 1956. aastal käitumise jälgimise põhjal ja pärast surma otseselt Ameerika sõdurite aju uurimisel, kes olid pikka aega allutatud traumajärgsele vegetatiivsele survele. aega.

Praeguseks eristavad arstid kolme tüüpi ajurakkude surma.

Geneetiline tüüp on loomulik, geneetiliselt programmeeritud neuronite surmaprotsess. Inimene vananeb, aju järk-järgult sureb.
Nekroos - ajurakkude surm toimub välistegurite mõjul: verevalumid, kolju-ajukahjustused, hemorraagia, isheemilised ilmingud.
raku enesetapp. Teatud tegurite mõjul raku tuum hävib. Selline patoloogia võib olla kaasasündinud või omandatud tegurite kombinatsiooni mõjul.

Niinimetatud "väikeaju kõnnak" meenutab paljuski purjus inimese liikumist. Liikumiskoordinatsiooni halvenemise tõttu liiguvad väikeaju ja aju kui terviku atroofiaga inimesed ebakindlalt, õõtsuvad küljelt küljele. See ebastabiilsus avaldub eriti siis, kui on vaja teha pööre. Kui difuusne atroofia on juba läinud raskemasse, ägedasse staadiumisse, kaotab patsient võime mitte ainult kõndida, seista, vaid ka istuda.

Väikeaju koore atroofia

Meditsiinilises kirjanduses on üsna selgelt kirjeldatud selle patoloogia teist vormi - väikeaju koore hiline atroofia. Ajurakkude hävitamise protsessi peamine allikas on Purkinje rakkude surm. Kliinilised uuringud näitavad, et sel juhul esineb väikeaju moodustavate rakkude dentate tuumade kiudude demüelinisatsioon (nii perifeerse kui ka kesknärvisüsteemi otste amniootilises tsoonis paiknevate müeliinikihtide selektiivne kahjustus). Rakkude granuleeritud kiht kannatab tavaliselt vähe. See läbib muutuse haiguse juba ägeda, raske staadiumi korral.

Rakkude degeneratsioon algab ussi ülemisest tsoonist, laienedes järk-järgult kogu ussi pinnale ja edasi ajupoolkeradesse. Viimased tsoonid, mis läbivad patoloogilisi muutusi, jättes tähelepanuta haiguse ja selle avaldumise ägeda vormi, on oliivid. Sel perioodil hakkavad neis voolama retrograadse (tagurpidi) taassünni protsessid.

Sellise kahjustuse ühemõttelist etioloogiat ei ole siiani tuvastatud. Arstid väidavad oma tähelepanekute põhjal, et väikeajukoore atroofia põhjuseks võivad olla mitmesugused mürgistused, vähkkasvajate areng, aga ka progresseeruv halvatus.

Kuid nii kurb kui see ka ei kõla, pole enamikul juhtudel protsessi etioloogiat võimalik kindlaks teha. Muutusi on võimalik väita ainult teatud väikeajukoore piirkondades.

Väikeajukoore atroofia oluline tunnus on see, et reeglina algab see patsientidel juba vanuses ja seda iseloomustab patoloogia aeglane kulg. Haiguse kulgemise visuaalsed tunnused hakkavad ilmnema kõnnaku ebastabiilsuses, probleemides seismisel ilma toe ja toeta. Järk-järgult lööb patoloogia käte motoorseid funktsioone. Patsiendil muutub raskeks kirjutada, kasutada söögiriistu jne. Patoloogilised häired arenevad reeglina sümmeetriliselt. Ilmub pea, jäsemete ja kogu keha värisemine, kõneaparaat hakkab kannatama ja lihastoonus langeb.

Tüsistused ja tagajärjed

Väikeaju atroofia tagajärjed on haigele inimesele laastavad, kuna haiguse kiire arengu käigus tekivad pöördumatud patoloogilised protsessid. Kui patsiendi keha ei toetata isegi haiguse algstaadiumis, võib lõpptulemuseks olla inimese kui isiksuse täielik degradeerumine – see on sotsiaalselt ja täielik võimetus adekvaatselt tegutseda – füsioloogiliselt.

Alates haiguse teatud staadiumist ei saa väikeaju atroofia protsessi tagasi pöörata, kuid sümptomeid on võimalik justkui külmutada, takistades nende edasist progresseerumist.

Väikeaju atroofiaga patsient hakkab tundma ebamugavust:

Liikumistes on ebakindlus, "purjus" kõnnaku sündroom.
Patsiendil on raske kõndida, seista ilma lähedaste või lähedaste toetuseta.
Algavad probleemid kõnega: segane keel, vale fraaside ehitus, võimetus oma mõtteid arusaadavalt väljendada.
Järk-järgult arenevad sotsiaalse käitumise halvenemise ilmingud.
Hakatakse visualiseerima patsiendi jäsemete, pea ja kogu keha värisemist. Pealtnäha elementaarsete asjade tegemine muutub tal keeruliseks.

Väikeaju atroofia diagnoosimine

Õige diagnoosi seadmiseks peab ülaltoodud sümptomitega patsient pöörduma neuroloogi poole ja ainult tema suudab üheselt diagnoosi panna.

Väikeaju atroofia diagnoos hõlmab:

Neuroimaging meetod, mis hõlmab patsiendi visuaalset uurimist arsti poolt, kontrollides tema närvilõpmeid reaktsiooni suhtes välistele stiimulitele.
Patsiendi ajaloo paljastamine.
Geneetiline eelsoodumus selle kategooria haigustele. See tähendab, kas patsiendi perekonnas oli juhtumeid, kui sugulastel on sarnaseid haigusi.
Väikeaju atroofia diagnoosimisel aitab kaasa kompuutertomograafia.
Neuroloog võib suunata vastsündinu ultraheliuuringule.
MRI on üsna kõrge ja suure tõenäosusega paljastab selle väikeaju ja ajutüve patoloogia ning näitab muid uuringupiirkonda kuuluvaid muutusi.

Mida on vaja uurida?

Kelle poole pöörduda?

Väikeaju atroofia ravi

Kahjuks kõlab see, kuid väikeaju atroofia klassikalist ravi on võimatu läbi viia. Selle haiguse käigus on võimatu suunata seda patoloogia põhjuse kõrvaldamiseks. Kaasaegne meditsiin suudab tänapäeval pakkuda patsiendile ainult ravi, mille eesmärk on haiguse sümptomite leevendamine. See tähendab, et neuropatoloog püüab ravimite ja muude meetodite abil peatada progresseeruvat haigust ja leevendada patsiendi üldist seisundit.

Kui patsient kannatab liigse erutuvuse ja ärrituvuse all või, vastupidi, näitab täielikku apaatsust, määrab raviarst sellisele patsiendile sobivad psühhotroopsed ravimid.

Levomepromasiin

Seda ravimit kasutatakse krooniliste melanhoolsete seisundite raviks. See on efektiivne ka erinevate ärrituste etioloogiate korral. Sellisel juhul määratakse annus igal juhul individuaalselt.

Tavaliselt algab ravikuur algannusega 0,025 g, võttes kaks kuni kolm korda päevas. Järk-järgult suurendatakse annust 0,075-0,1 g-ni päevas. Kui soovitud tulemus on saavutatud, hakatakse annust vähendama profülaktilise koguseni - 0,05–0,0125 g.

Kui patsient võeti vastu ägeda vormiga, alustatakse levomepromasiini 2,5% lahuse intramuskulaarset manustamist 1-2 ml-s. Kliiniliste näidustuste korral suureneb annus 0,1 g-lt 0,3 g-ni päevas. Ravimi kõrvaltoimed on kerged. Seda ravimit ei soovitata kasutada inimestele, kes põevad südame-veresoonkonna haigusi, hüpertensiooni, vereprobleeme.

Sellised ravimid nagu alimemasiin, teraleen, tioridasiin vähendavad tõhusalt ärevust ja hirmu, leevendavad pingeid.

Alimemasiin

Ravimit manustatakse intravenoosselt ja intramuskulaarselt. Täiskasvanute päevane annus on 10-40 mg. Päevane annus lastele on 7,5-25 mg. Süstid tehakse kolm kuni neli korda päevas.

Psühhiaatrilise haiguse ägeda ilmingu korral on täiskasvanute jaoks päevane algannus mg. Kuid ravimi kvantitatiivne komponent päevas ei tohiks ületada: täiskasvanutele mg, eakatele - 200 mg.

See ravim on väljendunud psühhoosi korral ebaefektiivne. Seda kasutatakse kerge rahustina. Ravim alimemasiin on vastunäidustatud patsientidele, kellel on kaasuvad haigused: eesnäärme patoloogia, neeru- ja maksafunktsiooni kahjustus, ülitundlikkus ravimi komponentide suhtes. Ärge andke seda alla üheaastastele lastele.

Teralen

Ravimi päevane annus on sõltuvalt sümptomite tõsidusest kaks kuni kaheksa tabletti. Ravim on näidustatud suurenenud närvilisuse, unehäirete ja muude sümptomite korral. Te ei tohiks seda ravimit võtta ülitundlikkusega ravimi komponentide suhtes, maksa- ja neerupuudulikkuse, parkinsonismi ja muude haiguste korral. Te ei saa seda anda alla seitsmeaastastele lastele.

Tioridasiin

Väsimuse, emotsionaalse languse kergete vormide korral võetakse ravimit suu kaudu annuses 30–75 mg kogu päeva jooksul. Kui registreeritakse mõõduka raskusega ilminguid, suurendatakse annust päevaraha võrra. Kui väikeaju atroofia haigust väljendab äge psühhoosi vorm, maniakaal-depressiivne seisund, suurendatakse ööpäevast annust domg (polikliinikus) img - haiglasse lubamisel. Seda ravimit ei tohi kasutada patsiendid, kellel on anamneesis rasked kardiovaskulaarsed haigused, mis tahes etioloogiaga kooma, traumaatiline ajukahjustus ja paljud teised. Ärge soovitage tioridasiini ja rasedatele naistele, emadele imetamise ajal, alla kaheaastastele lastele, eakatele ja alkoholismi põdevatele inimestele jne.

Raske neuroosiga on ette nähtud Sonapax.

Sonapax

kerge psüühikahäirega päevasel ajal.
keskmiste vaimsete ja emotsionaalsete häiretega mg kogu päeva jooksul.
häire ägedate sümptomite ilmnemisel - ambulatoorse ravi korral määrab neuropatoloog päevaannuse, mis on võrdne mg-ga, kui ravi toimub haiglas, võib päevane annus suureneda mg võrra (arsti järelevalve all).

Nelja- kuni seitsmeaastastel lastel on annus veidi väiksem ja ulatub mg-ni päevas, jagatuna kaheks kuni kolmeks annuseks, 8-14-aastased lapsed saavad kolm päevaraha, 15-18-aastased noorukid - annust suurendatakse. domg päeva jooksul.

Sonapax on vastunäidustatud patsientidele, kes on depressiivse seisundi ägedas staadiumis, ravimit ei omistata neile, kes kannatavad erineva päritoluga koomas, südame-veresoonkonna süsteemi tõsiste kahjustuste, kraniotserebraalsete vigastuste ja paljude muude haigustega. Täieliku vastunäidustuste loetelu leiate ravimiga kaasasolevatest juhistest.

Haiguse algstaadiumis on soovitatav patsienti ravida kodus, tema tavapärases keskkonnas, kuna haiglasse paigutamine on täis patsiendi üldise seisundi halvenemist. Samal ajal on vaja luua kõik tingimused aktiivseks elustiiliks. Selline inimene peab palju liikuma, pidevalt endale mingit tööd otsima, päevasel ajal vähem valetama. Ainult väikeaju atroofia ägedate vormide korral paigutatakse patsient haiglasse või spetsialiseeritud internaatkooli, eriti kui kodus pole kedagi, kes tema eest hoolitseks.

Ärahoidmine

Sellisena ei ole väikeaju atroofia ennetamist olemas. Seda haigust on võimatu ära hoida isegi selle põhjal, et meditsiin ei tea põhjalikult selle esinemise põhjuseid. Kaasaegsed ravimid suudavad säilitada patsiendi psühhosomaatilist ja füsioloogilist seisundit suhteliselt rahulolevas seisundis ning koos hea hooldusega pikendavad nad tema eluiga, kuid ei suuda teda ravida.

Kui teie perekonnas on selline patoloogia, proovige sagedamini külastada neuroloogi. Kontrollimine ei ole üleliigne.

Prognoos

Väikeaju atroofia prognoos ei ole julgustav. Sellise diagnoosiga patsienti on peaaegu võimatu täielikult ravida. Arstide ja lähisugulaste jõupingutustega saab patsiendi elu vaid veidi normaliseerida ja pikendada.

Väikeaju atroofiat ei ravita. Kui see tõesti juhtus ja teie perekonda tabas häda, haigestus keegi teie lähedane, ümbritsege teda tähelepanuga, looge mugavad elamistingimused ja arstid aitavad tagada, et haigus ei edeneks nii palju ja patsient tunneks end rahuldavalt. Teie hoolitsus ja armastus aitavad tema elu pikendada, täites selle tähendusega.

Meditsiinieksperdi toimetaja

Portnov Aleksei Aleksandrovitš

Haridus: Kiievi Riiklik Meditsiiniülikool. A.A. Bogomoletid, eriala - "Meditsiin"

Jaga sotsiaalvõrgustikes

Portaal inimesest ja tema tervislikust elust iLive.

TÄHELEPANU! ENESEMÜÜD VÕIB TEIE TERVISELE KAHJULIKULT OLLA!

Konsulteerige kindlasti kvalifitseeritud spetsialistiga, et mitte kahjustada oma tervist!

Sümptomid arenevad tavaliselt alaägedaselt mitme nädala või kuu jooksul, mõnikord kiiremini. Mõne patsiendi seisund võib olla stabiilne ja sümptomid kerged, kuid need süvenevad pärast kopsupõletiku või deliiriumi ägenemist.

Alimentaarne polüneuropaatia (vt ka peatükid 76 ja 355)

Ameerika Ühendriikides põevad alimentaarset polüneuropaatiat ainult alkohoolikud. Nagu juba märgitud, kaasneb see seisund 80% patsientidest Wernicke-Korsakoffi sündroomiga, kuid sageli on see ka vaegushaiguse ainus ilming. Alkohoolikute perifeerne neuropaatia (alkohoolne polüneuropaatia) ei erine oluliselt beriberi omast. Seedetrakti polüneuropaatia kliinilisi tunnuseid ja selle identsust beriberiga käsitletakse peatükkides 76 ja 355. On näidatud, et mõned alimentaarse polüneuropaatia juhtumid on põhjustatud tiamiinkloriidi, püridoksiini, pantoteenhappe, vitamiini b12 ja võib-olla ka foolhappe puudusest. . Alkohoolikutel ei ole tavaliselt võimalik seostada polüneuropaatiat ühegi nimetatud vitamiini puudusega.

Alkoholi toksiline mõju kesknärvisüsteemile, mis ei ole seotud vitamiinipuudusega. Praeguseks on tunnistatud alkoholiga seotud ajukahjustuste olemasolu, mis ei ole seotud toitumisvaeguse või traumaga. Alkoholismi põdevatel patsientidel on suurenenud arteriaalse hüpertensiooni ja võimalike insultide, isheemilise infarkti ja spontaanse subarahnoidaalse hemorraagia esinemissagedus. Võrreldes alkoholismi põdevate patsientide kontrollrühmadega, näitab CT-skaneerimine aju külgvatsakeste ja sulgude laienemist. Nende muutuste päritolu on ebaselge. Need ei ole ajuatroofia tunnused, kuna pikaajalisel alkoholist hoidumisel on need osaliselt ja mõnikord täielikult pöörduvad. Meditsiiniväljaannetes korratakse pidevalt arusaama, et alkohol võib põhjustada intellektuaalseid häireid, arvestamata sellest põhjustatud seedehäireid, kuid alkohoolse dementsuse kui nosoloogilise vormi olemasolu pole kliiniliste ja neuropatoloogiliste uuringute põhjal kunagi kindlaks tehtud. Kliiniliselt on kirjeldatud progresseeruva müelopaatia sündroomi alkoholismi all kannatavatel inimestel. Sellistel patsientidel ei esine seedepuudulikkuse (Biz või foolhape) ja maksakahjustuse tunnuseid. Seljaaju vigastuse olemus on ebaselge ja selle põhjuslikku seost alkoholi toksiliste mõjudega tuleb uurida.

Väikeaju ataksia

Väikeaju ataksia on väikeaju patoloogiast põhjustatud koordineeriv düsmotiilsus. Selle peamisteks ilminguteks on kõnnakuhäired, ebaproportsionaalsed ja asünergilised liigutused, düsdiadohokinees, käekirja muutused pühkiva makrograafia tüübis. Tavaliselt kaasneb väikeaju ataksiaga lauldud kõne, tahtlik värisemine, pea ja kehatüve posturaalne treemor ning lihaste hüpotensioon. Diagnoos viiakse läbi MRI, CT, MSCT, aju MAG, dopplerograafia, tserebrospinaalvedeliku analüüsi abil; vajadusel - geeniuuringud. Ravi ja prognoos sõltuvad põhjuslikust haigusest, mis põhjustas väikeaju sümptomite tekkimist.

Väikeaju ataksia

Väikeaju ataksia on sümptomite kompleks, mis hõlmab inimese staatilise ja dünaamilise motoorika spetsiifilisi häireid ning on patognoomiline mis tahes väikeajuhaiguste korral. Sama tüüpi motoorsed koordinatsioonihäired esinevad nii väikeaju kaasasündinud defektide kui ka mitmesuguste patoloogiliste protsesside korral väikeajus: kasvajad, hulgiskleroos, insult, põletikulised ja degeneratiivsed muutused, toksilised või metaboolsed kahjustused, väline kokkusurumine jne. nende raskusaste varieerub oluliselt sõltuvalt väikeaju kahjustatud piirkonna asukohast ja suurusest.

Haiguse olemust saab hinnata ataksiaga seotud sümptomite, samuti patoloogiliste muutuste alguse ja kulgemise tunnuste järgi. Viimane oli klassifikatsiooni aluseks, mida kasutavad oma praktikas paljud neuroloogia valdkonna spetsialistid. Selle järgi eristatakse väikeaju ataksia ägeda algusega, alaägeda algusega (7 päevast mitme nädalani), krooniliselt progresseeruvat (areneb mitme kuu või aasta jooksul) ja episoodilist (paroksüsmaalne).

Väikeaju ataksia põhjused

Ägeda väikeaju ataksia kõige levinum põhjus on isheemiline insult, mis on põhjustatud ajuarterite embooliast või aterosklerootilisest oklusioonist, mis varustavad ka väikeaju kudet. Samuti on võimalik hemorraagiline insult, väikeaju traumaatiline vigastus peavigastuse või selle kokkusurumise tagajärjel intratserebraalse hematoomiga. Äge väikeaju ataksia võib areneda hulgiskleroosi, Guillaini sündroomi, postinfektsioosse väikeaju ja entsefaliidi, obstruktiivse vesipea, erinevate ägedate mürgistuste ja ainevahetushäiretega.

Alaäge väikeaju ataksia esineb kõige sagedamini väikeajus paikneva intratserebraalse kasvaja (astrotsütoom, hemangioblastoom, medulloblastoom, ependümoom) või tserebellopontiini nurga meningioomi sümptomina. Selle põhjuseks võib olla normotensiivne vesipea, mis on tingitud subarahnoidaalsest hemorraagiast, meningiidist või ajuoperatsioonist. Alaägeda algusega väikeaju ataksia on võimalik krambivastaste ainete üleannustamise, vitamiinipuuduse, endokriinsete häirete (hüperparatüreoidism, hüpotüreoidism) korral. See võib toimida ka paraneoplastilise sündroomina ajuvälise lokaliseerimisega pahaloomuliste kasvajaprotsesside korral (näiteks kopsuvähk, munasarjavähk, mitte-Hodgkini lümfoomid jne).

Krooniliselt progresseeruv väikeaju ataksia on sageli tingitud alkoholismist ja muudest kroonilistest mürgistustest (sealhulgas ainete kuritarvitamine ja mitme uimastisõltuvus), aeglaselt kasvavatest väikeaju kasvajatest, geneetiliselt määratud aju degeneratiivsetest ja atroofilistest protsessidest, millega kaasneb väikeaju kudede või selle radade kahjustus, ja raskekujuline haigus. Chiari anomaalia vorm. Väikeaju tüüpi geneetiliselt määratud progresseeruvatest ataksiatest on kõige tuntumad Friedreichi ataksia, Nefridreichi spinotserebellaarne ataksia, Pierre-Marie ataksia, Holmesi väikeaju atroofia ja olivopontotserebellaarne degeneratsioon (OPCD).

Paroksüsmaalse kulgemisega väikeaju ataksia võib olla pärilik ja omandatud. Viimase põhjuste hulgas on näidustatud TIA, hulgiskleroos, perioodiline tserebrospinaalvedeliku obstruktsioon, mööduv kompressioon foramen magnumis.

Väikeaju ataksia sümptomid

Väikeaju tüüpi ataksia avaldub ebakindlate asünergiliste liigutuste ja iseloomuliku ebakindla kõnnaku kaudu, mille käigus patsient sirutab oma jalad suurema stabiilsuse saavutamiseks laiali. Kui proovite minna mööda ühte joont, on märkimisväärne kõikumine külgedele. Ataksia häired suurenevad liikumissuuna järsu muutumise või kiire kõndimise algusega pärast toolilt tõusmist. Pühkivad liigutused on nende proportsionaalsuse rikkumise tagajärg (düsmeetria). Võimalik on nii motoorse tegevuse tahtmatu seiskumine enne eesmärgi saavutamist (hüpomeetria) kui ka liigne liikumisulatus (hüpermeetria). Täheldatakse düsdiadochokineesi - patsiendi võimetust kiiresti sooritada vastupidiseid motoorseid toiminguid (näiteks supinatsioon ja pronatsioon). Koordinatsioonihäirete ja düsmeetria tõttu tekib väikeaju ataksia korral patognoomiline käekirja muutus: makrograafia, ebatasasused ja pühkimine.

Staatiline ataksia on kõige ilmsem, kui patsient üritab seista Rombergi asendis. Väikeaju poolkera patoloogia puhul on tüüpiline kõrvalekalle ja isegi kukkumine kahjustuse suunas koos muutustega selle keskmistes struktuurides (uss) on võimalik kukkumine mis tahes suunas või tahapoole. Sõrme-nina testi tehes avastatakse mitte ainult möödalaskmine, vaid ka ataksiaga kaasnev tahtlik värin – sõrmeotsa värisemine, mis tugevneb ninale lähenedes. Rombergi asendis patsiendi testimine avatud ja suletud silmadega näitab, et visuaalne kontroll ei mõjuta oluliselt analüüside tulemusi. See väikeaju ataksia tunnus aitab eristada seda tundlikust ja vestibulaarsest ataksiast, mille puhul visuaalse kontrolli puudumine põhjustab koordinatsioonihäirete märkimisväärset süvenemist.

Reeglina kaasneb väikeaju ataksiaga nüstagm ja düsartria. Kõnel on spetsiifiline "väikeaju" iseloom: see kaotab oma sujuvuse, aeglustub ja muutub katkendlikuks, rõhk läheb igasse silpi, mistõttu see näeb välja nagu laul. Sageli täheldatakse väikeaju tüüpi ataksiat lihaste hüpotensiooni ja sügavate reflekside vähenemise taustal. Kõõluste reflekside tekitamisel on võimalikud jäseme pendli liikumised. Mõnel juhul tekib titubatsioon – kehatüve ja pea madalsageduslik posturaalne treemor.

Väikeaju ataksia diagnoosimine

Kuna väikeaju patoloogial võib olla väga erinevaid etioloogiaid, kaasatakse selle diagnoosimisse erinevate valdkondade spetsialistid: traumatoloogid, neurokirurgid, onkoloogid, geneetikud, endokrinoloogid. Neuroloogi põhjalik neuroloogilise seisundi uurimine võimaldab määrata mitte ainult väikeaju ataksia olemust, vaid ka kahjustuse ligikaudset pindala. Niisiis, väikeaju poolkera patoloogiat tõendab hemiataksia, koordinatsioonihäirete ühekülgsus ja lihaste toonuse langus; patoloogilise protsessi kohta väikeaju vermis - kõndimise ja tasakaaluhäirete ülekaal, nende kombinatsioon väikeaju düsartria ja nüstagmidega.

Vestibulaarsete häirete välistamiseks viiakse läbi vestibulaarse analüsaatori uuring: stabilograafia, vestibulomeetria, elektronüstagmograafia. Kui kahtlustatakse aju nakkuslikku kahjustust, tehakse vereanalüüs steriilsuse tuvastamiseks ja PCR-uuringud. Lumbaalpunktsioon koos saadud tserebrospinaalvedeliku uuringuga võimaldab tuvastada hemorraagia, intrakraniaalse hüpertensiooni, põletikuliste või kasvajaprotsesside tunnuseid.

Peamised meetodid väikeaju patoloogia aluseks olevate haiguste diagnoosimiseks on neuroimaging meetodid: CT, MSCT ja aju MRI. Need võimaldavad tuvastada väikeaju kasvajaid, traumajärgseid hematoome, kaasasündinud anomaaliaid ja degeneratiivseid muutusi väikeajus, selle prolapsi foramen magnumi ja kompressiooni külgnevate anatoomiliste struktuuride nihkumisel. Vaskulaarse iseloomuga ataksia diagnoosimisel kasutatakse MRA-d ja ajuveresoonte dopplerograafiat.

Pärilik väikeaju ataksia tehakse kindlaks DNA diagnostika ja geneetilise analüüsi tulemuste põhjal. Samuti saab arvutada patoloogiaga lapse sündimise riski perekonnas, kus on täheldatud selle haiguse juhtumeid.

Väikeaju ataksia ravi

Põhiline on põhjusliku haiguse ravi. Kui väikeaju ataksia on nakkusliku ja põletikulise päritoluga, on vaja määrata antibakteriaalne või viirusevastane ravi. Kui põhjus peitub veresoonte häiretes, võetakse meetmeid vereringe normaliseerimiseks või ajuverejooksu peatamiseks. Sel eesmärgil kasutatakse vastavalt näidustustele angioprotektoreid, trombolüütikume, trombotsüütidevastaseid aineid, vasodilataatoreid, antikoagulante. Mürgise päritoluga ataksiaga viiakse läbi detoksikatsioon: intensiivne infusioonravi koos diureetikumide määramisega; rasketel juhtudel - hemosorptsioon.

Pärilikule ataksiale ei ole veel radikaalset ravi. Põhiliselt viiakse läbi metaboolne ravi: vitamiinid B12, B6 ja B1, ATP, meldoonium, hõlmikpuu preparaadid, piratsetaam jne. Skeletilihaste ainevahetuse parandamiseks, selle toonuse ja tugevuse tõstmiseks soovitatakse patsientidele massaaži.

Väikeaju ja tagumise lohu kasvajad nõuavad sageli kirurgilist ravi. Kasvaja eemaldamine peaks olema võimalikult radikaalne. Kasvaja pahaloomulise olemuse tuvastamisel on ette nähtud täiendav keemiaravi või kiiritusravi kuur. Seoses väikeaju ataksiaga, mis on tingitud CSF-i radade ummistusest ja vesipeast, kasutatakse šundioperatsioone.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub täielikult väikeaju ataksia põhjusest. Veresoonte häiretest, joobeseisundist, põletikulistest protsessidest põhjustatud ägedad ja alaägedad ataksiad võivad põhjusliku teguri (veresoonte oklusioon, toksilised mõjud, infektsioon) õigeaegse kõrvaldamise ja piisava ravi korral täielikult taanduda või osaliselt jääda jääknähtude kujul. Krooniliselt progresseeruvaid pärilikke ataksiaid iseloomustab sümptomite süvenemine, mis viib patsiendi puudeni. Kasvajaprotsessidega seotud ataksiatel on kõige ebasoodsam prognoos.

Oma olemuselt on ennetav vigastuste, veresoonte häirete (ateroskleroos, hüpertensioon) ja infektsioonide ennetamine; endokriinsete ja ainevahetushäirete kompenseerimine; geeninõustamine raseduse planeerimisel; tserebrospinaalvedeliku süsteemi patoloogia, kroonilise ajuisheemia, Chiari sündroomi, kolju tagumise lohu protsesside õigeaegne ravi.

Väikeaju degeneratsiooni ravi

Selles jaotises käsitleme ainult neid väikeaju ataksiaid, mis debüteerivad pärast 40. eluaastat ja võivad jäljendada mõningaid CVD (krooniline tserebrovaskulaarne haigus) kliinilisi vorme, eriti VBN-i.

Väikeaju ataksia vormid

Need väikeaju ataksia vormid hõlmavad järgmist:

pärilik spastiline ataksia;
olivopontotserebellaarne atroofia (pärilikud ja juhuslikud vormid);
Holmesi tserebroolivaraalne atroofia;
paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon.

Pärilik spastiline ataksia

Pärilik spastiline ataksia on geneetiliselt heterogeenne (erineva tüüpi pärilikkusega) ataksia. Haigus algab 30-50-aastaselt. Peamised sümptomid on (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

progresseeruv väikeaju ataksia;
progresseeruv madalam spastiline paraparees (kätes täheldatakse ainult kõõluste reflekside suurenemist);
spastiline-ataktiline kõnnihäire.

Paljudel patsientidel võivad tekkida täiendavad neuroloogilised sümptomid:

Haiguse kulg on enamikul juhtudel aeglaselt progresseeruv.

Olivopontotserebellaarne atroofia

Olivopontotserebellaarne atroofia - geneetiliselt ja kliiniliselt heterogeensed vormid. Lisaks pärilikule spinotserebellaarsele atroofiale (tüüp I, 2, 3 ja 4) eristatakse sporaadilisi vorme.

Haiguse pärilikku päritolu (autosoomne dominantne pärilikkuse tüüp) saab tavaliselt tuvastada patsientidel, kellel haigus algas aasta vanuselt, sporaadilised juhtumid - 50-aastaselt ja vanemad.

Koos progresseeruva väikeaju ataksiaga koos olivoponto-verbellaarse atroofiaga täheldatakse järgmist:

düsartria, düsfaagia;
estrapüramidaalsed sümptomid - pärilike vormide korral - treemor, torsioon-düstooniline hüperkinees, müokloonus; sporaadilise vormiga - parkinsonism;
okulomotoorsed häired;
kognitiivsete häirete suurenemine (mõnel juhul dementsuse astmeni);
ortostaatiline hüpotensioon (koos sporaadiliste vormidega);
MRI uuring näitas väikeaju, silla ja pikliku medulla atroofiat.

Morfoloogiline uuring paljastab mitmesüsteemse kahjustuse: närvisüsteemi, sealhulgas:

madalamate oliivide, aju keskmise varre, väikeaju ajukoore degeneratsioon;
subkortikaalsete ganglionide degeneratsioon, ajukoor, väikeajukoor, seljaaju eesmiste sarvede rakud, seljaaju juhid, kraniaalnärvide tuumad.

Holmesi väikeaju olivari atroofia

Holmesi väikeaju olivaride atroofia on haruldane päriliku ja autosomaalsel domineerival viisil pärilik vorm) väikeaju ataksia.

Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon

Esitatakse järgmised kliinilised sümptomid:

staatiline ataksia;
dünaamiline ataksia;
düsartria;
mõnel juhul võib paraneoplastilise protsessi levimusega kesknärvisüsteemi teistele moodustistele täheldada kognitiivseid häireid (kuni dementsuse staadiumini), bulbar-, püramidaalseid sümptomeid ja polüneuropaatiat.

Väikeaju sümptomid arenevad mitme kuu jooksul, mõnel juhul täheldatakse põhihaiguse eduka ravi korral protsessi stabiliseerumist ja isegi remissiooni.

Väikeaju ataksia ja VBI erinevuse peamised diferentsiaaldiagnostika tunnused on järgmised:

VBI-le iseloomulike ägenemiste, vaskulaarsete ajuepisoodide puudumine koos progresseeruva väikeaju ataksiaga;
pearinglus puudub;
raskete kardiovaskulaarsete patoloogiate puudumine.

Küsitlus:

Kui leiate vea, valige tekstiosa ja vajutage Ctrl+Enter.

Väikeaju ataksia: sündroomi tunnused

Ataksia on liigutuste ja motoorsete oskuste koordineerimise rikkumine.

Sellise haigusega on jäsemete tugevus mõnevõrra vähenenud või täielikult säilinud. Liikumisi iseloomustab ebatäpsus, kohmakus, nende järjestus on häiritud, kõndides või seistes on raske tasakaalu hoida.

Kui tasakaal on häiritud ainult seisvas asendis, räägivad nad staatilisest ataksiast.

Kui liikumise ajal täheldatakse koordinatsioonihäireid, on tegemist dünaamilise ataksiaga.

Ataksia tüübid

Ataksia on mitut tüüpi:

Tundlik. Häire ilmnemine on tingitud tagumiste sammaste, harvem tagumiste närvide, perifeersete sõlmede, parietaalse ajusagara ajukoore ja talamuse kahjustusest. Haigus võib avalduda kõigil jäsemetel või ainult ühes käes või jalas. Tundlik ataksia avaldub kõige selgemini jalgade liigese-lihastundlikkuse häiretes. Patsienti iseloomustab ebakindel kõnnak, kõndides painutab ta liigselt põlvi või astub põrandale liiga kõvasti. Mõnikord on pehmel pinnal kõndimise tunne. Patsiendid kompenseerivad motoorse funktsiooni halvenemist nägemise kaudu - kõndides vaatavad nad pidevalt oma jalge alla. Tagumiste sammaste tõsine kahjustus muudab patsiendi peaaegu võimatuks seista ega kõndida.
Vestibulaarne. See areneb siis, kui üks vestibulaarse aparatuuri osadest on kahjustatud. Peamine sümptom on süsteemne pearinglus. Patsiendile tundub, et ümbritsevad objektid liiguvad ühes suunas, see tunne intensiivistub pea pööramisel. Patsient väldib pea äkilisi liigutusi, võib koperdada või juhuslikult kukkuda. Vestibulaarse ataksia korral võib tekkida iiveldus ja oksendamine. Haigusega kaasneb tüve entsefaliit, aju neljanda vatsakese kasvaja, Meniere'i sündroom.
Kortikaalne. Ilmub aju otsmikusagara kahjustusega, mis on põhjustatud frontopontotserebellaarse süsteemi talitlushäiretest. Selles seisundis kannatab kõige rohkem kahjustatud poolkera vastas olev jalg. Kõndimist iseloomustab ebastabiilsus (eriti kurvides), kaldumine või ühele küljele kukkumine. Rasketel juhtudel ei saa patsient kõndida ega seista. Seda tüüpi ataksiale on iseloomulikud ka järgmised sümptomid: lõhnataju häired, psüühika muutused, haaramisrefleksi ilmnemine.
Väikeaju. Seda tüüpi ataksia korral on kahjustatud väikeaju, selle poolkerad või jalad. Kõndimisel patsient kukub kokku või kukub. Väikeaju vermise lüüasaamisega toimub kukkumine küljele või taha. Patsient kõnnib kõndides, jalad laiali. Liikumisi iseloomustab pühkimine, aeglus ja kohmakus. Häiritud võib olla ka kõnefunktsioon – kõne muutub aeglaseks ja venivaks. Patsiendi käekiri on laialivalguv ja ebaühtlane. Mõnikord on lihastoonuse langus.

Väikeaju ataksia avaldub entsefaliidi, hulgiskleroosi, pahaloomuliste kasvajate korral.

Väikeaju ataksia sündroomi tunnused

Peamine erinevus väikeaju kahjustuste vahel on tõend hüpotensioonist ataktilises jäsemes (vähenenud lihastoonus). Väikeaju häirete korral ei piirdu sümptomid kunagi konkreetse lihase, lihasrühma või ühe liigutusega.

Tal on laialt levinud iseloom.

Väikeaju ataksiale on iseloomulikud sümptomid:

halvenenud kõnnak ja seismine;
jäsemete koordinatsiooni halvenemine;
tahtlik värisemine;
aeglane kõne sõnade eraldi hääldusega;
tahtmatud võnkuvad silmade liigutused;
vähenenud lihastoonus.

Pierre Marie pärilik ataksia

Pierre Marie väikeaju ataksia on pärilik haigus, mida iseloomustab progresseeruv iseloom.

Haiguse ilmnemise tõenäosus on suur - põlvkondade vahelejätmine on äärmiselt haruldane. Iseloomulik patoanatoomiline tunnus on väikeaju hüpoplaasia, mis on sageli kombineeritud selgroo süsteemide degeneratsiooniga.

Kõige sagedamini hakkab haigus avalduma 35-aastaselt kõnnihäiretena. Lisaks liituvad sellega kõne- ja näoilmehäired, ülemiste jäsemete ataksia.

Kõõluste refleksid suurenevad, tekivad tahtmatud lihastõmblused. Jäsemete jõud väheneb, okulomotoorsed häired progresseeruvad. Vaimsed häired avalduvad depressiooni, vaimse aktiivsuse vähenemise kujul.

Üks väikeaju ataksia ilmingutest on nn Babinsky asünergia - haiguse üksikasjad artiklis.

Mis on IRR-i eripära hüpotoonilise tüübi järgi - siin käsitletakse seda tüüpi vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia sümptomeid ja ravi.

Mis põhjustab patoloogiat?

Haiguse põhjused võivad olla:

Mürgistus ravimitega (liitiumipreparaadid, epilepsiavastased ravimid, bensodiasepiinid), toksilised ained. Haigusega kaasneb unisus ja segasus.
Väikeaju insult, mille varajane avastamine võib päästa patsiendi elu. Häire tekib väikeaju arterite tromboosi või emboolia tõttu.
See väljendub hemiataksia ja kahjustatud poole lihastoonuse langusena, peavalu, peapöörituse, silmamunade liikuvuse halvenemise, kahjustatud poole näo tundlikkuse, näolihaste nõrkuse näol.
Väikeaju hemiataksia võib olla Horneri sündroomi põhjustatud pikliku medulla infarkti tagajärg.
Nakkushaigused. Väikeaju ataksia kaasneb sageli viirusliku entsefaliidi, väikeaju abstsessiga. Lapsepõlves võib pärast viirusnakkust (näiteks pärast tuulerõugeid) tekkida äge väikeaju ataksia, mis väljendub kõnnihäiretena. See seisund lõpeb tavaliselt mõne kuu jooksul täieliku taastumisega.

Lisaks võib patoloogia olla tagajärg:

Haiguse ilmingut ei saa mööda vaadata

Väikeaju ataksia peamine sümptom on staatilised häired. Patsiendi iseloomulik kehahoiak seisvas asendis on laiade vahedega jalad, tasakaalus hoidmine kätega, vältides keha pöördeid ja kaldeid.

Kui patsienti lükatakse või liigutatakse jalga, kukub ta kukkumist märkamata.

Dünaamiliste häiretega avaldub haigus omapärase kõnnaku kujul (mõnikord nimetatakse seda "väikeaju"). Kõndimisel on jalad laiaulatuslikud ja pinges, patsient püüab neid mitte painutada.

Kere on sirge, veidi tahapoole kaldu. Kurvides patsient kukub kokku ja mõnikord isegi kukub. Jalgade ümberkorraldamisel täheldatakse laia võnkeamplituudi.

Aja jooksul avaldub adiadochokinees - patsient ei saa vaheldumisi liigutada (näiteks puudutada vaheldumisi sõrmedega ninaotsa).

Kõnefunktsioon on häiritud, käekiri halveneb, nägu omandab maskilaadseid jooni (näoilmete tõttu). Selliseid patsiente peetakse sageli ekslikult joodikuteks, seetõttu ei anta hetkel arstiabi.

Patsiendid kurdavad valu jalgades ja kätes, alaseljas, kaelas. Lihastoonus on tõusnud, võivad ilmneda kramplikud värinad.

Sageli avalduvad ptoos, konvergentne strabismus, pearinglus, kui püütakse pilku keskenduda. Nägemisteravus langeb, tekivad psüühikahäired ja depressioon.

Diagnostika

Täieliku uuringute kompleksi läbiviimisel ei tekita diagnoos raskusi.

See nõuab funktsionaalse testi tegemist, kõõluste reflekside hindamist, vere ja tserebrospinaalvedeliku uurimist.

Määratakse aju kompuutertomograafia ja ultraheli, kogutakse anamnees.

Oluline on alustada ravi õigeaegselt!

Väikeaju ataksia on tõsine häire, mis nõuab kiiret tegutsemist, ravi viib läbi neuroloog.

See on enamasti sümptomaatiline ja hõlmab järgmisi valdkondi:

üldine tugevdav ravi (koliinesteraasi inhibiitorite määramine, tserebrolüsiin, B-rühma vitamiinid);
füsioteraapia, mille eesmärk on ennetada erinevaid tüsistusi (lihaste atroofia, kontraktuurid), parandada kõnnakut ja koordinatsiooni ning säilitada kehalist vormi.

Treeningkompleks

On ette nähtud võimlemiskompleks, mis koosneb harjutusravi harjutustest.

Treeningu eesmärk on vähendada koordinatsioonihäireid ja tugevdada lihaseid.

Kirurgilise raviga (väikeaju kasvajate elimineerimine) võib oodata osalist või täielikku paranemist või haiguse arengu peatumist.

Kui patoloogia on närvisüsteemi nakkushaiguse tagajärg, on selle infektsiooni ravi kohustuslik. Arst määrab ravimid, mis parandavad aju vereringet, nootroopikumid, beetahistiin.

Spetsiaalne massaaž aitab vähendada sümptomite raskust.

Tagajärjed võivad olla kõige kurvemad

Ataksia tüsistused võivad olla:

kalduvus uuesti nakatuda;
krooniline südamepuudulikkus;
hingamispuudulikkus.

Prognoos

Väikeaju ataksia ei saa täielikult välja ravida.

Prognoos on üsna ebasoodne, kuna haigus areneb kiiresti. Haigus halvendab oluliselt elukvaliteeti ja toob kaasa arvukalt elundihäireid.

Väikeaju ataksia on väga tõsine haigus. Esimeste sümptomite ilmnemisel peate viivitamatult pöörduma spetsialisti poole, et viia läbi põhjalik uuring.

Kui diagnoos leiab kinnitust, leevendab õigeaegne tegutsemine tulevikus oluliselt patsiendi seisundit ja aeglustab haiguse arengut.

Väikeaju degeneratsioonid - närvihaigused

VÄIKE (SPINOCEREBELLAR) DEGENERATSIOONID

Väikeaju (seljaaju) degeneratsioonid on ulatuslik pärilike neurodegeneratiivsete haiguste rühm, mis avaldub progresseeruva väikeaju ataksiaga.

Friedreichi ataksia

kliiniline pilt.

Haiguse kulg on aeglaselt progresseeruv. Keskmiselt kaotavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda 15 aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist.

Viimastel aastatel on kindlaks tehtud, et sarnane kliiniline pilt on võimalik ka teise päriliku haigusega, mis on seotud E-vitamiini metabolismi häirega.

Ravi.

Hiline väikeaju degeneratsioon

Diagnoos on võimalik pärast seda, kui on välistatud muud progresseeruva väikeaju ataksia põhjused - kasvajad, hüpotüreoidism, alatoitumus, väikeaju alkohoolne degeneratsioon jne.

Ravi on sümptomaatiline. Hooldus toimub vastavalt üldreeglitele.

Väikeaju ataksia

Vormid

Keskendudes väikeaju kahjustuse piirkonnale, paistab see silma:

Staatiline-lokomotoorne ataksia, mis tekib siis, kui väikeaju vermis on kahjustatud. Selle kahjustusega tekkivad häired ilmnevad peamiselt stabiilsuse ja kõnnaku rikkumises.
Dünaamiline ataksia, mida täheldatakse väikeaju poolkerade kahjustusega. Selliste kahjustuste korral on jäsemete meelevaldsete liigutuste teostamise funktsioon häiritud.

Sõltuvalt haiguse käigust eristatakse väikeaju ataksia:

Äge, mis areneb ootamatult nakkushaiguste (dissemineerunud entsefalomüeliit, entsefaliit), liitiumipreparaatide või krambivastaste ainete kasutamisest tingitud joobeseisundi, väikeajuinsuldi, obstruktiivse hüdrotsefaalia tagajärjel.
Alaäge. See esineb väikeajus paiknevate kasvajate, Wernicke entsefalopaatia (enamasti areneb alkoholismiga), Guillain-Barré sündroomi, teatud ainetega mürgistuse (elavhõbe, bensiin, tsütostaatikumid, orgaanilised lahustid ja sünteetiline liim) korral, hulgiskleroosiga. ja mis tulenevad traumaatilisest ajukahjustusest subduraalsest hematoomist. See võib areneda ka endokriinsete häirete, vitamiinipuuduse ja ajuvälise lokaliseerimisega pahaloomulise kasvaja protsessi juuresolekul.
Krooniliselt progresseeruv, mis areneb primaarse ja sekundaarse väikeaju degeneratsiooniga. Primaarsed väikeaju degeneratsioonid hõlmavad pärilikke ataksiaid (Pierre-Marie ataksia, Friedreichi ataksia, olivopontotserebellaarne atroofia, nephridreichi spinotserebellaarne ataksia jne), parkinsonismi (mitmesüsteemne atroofia) ja idiopaatiline aju. Sekundaarne väikeaju degeneratsioon areneb koos tsöliaakiatataksia, väikeaju paraneoplastilise degeneratsiooni, hüpotüreoidismi, kroonilise soolehaigusega, millega kaasneb E-vitamiini malabsorptsioon, hepatolentikulaarse degeneratsiooni, Creutzfeldt-Jakobi tõve, kraniovertebraalsete anomaaliate, nurgaskleroosi hulgiskleroosi ja tserebello kasvajaga. tagumine kraniaalne lohk.

Eraldi eristatakse paroksüsmaalset episoodilist ataksiat, mida iseloomustavad korduvad ägedad koordinatsioonihäirete episoodid.

Arengu põhjused

Väikeaju ataksia võib olla:

Päriliku väikeaju ataksia põhjuseks võivad olla järgmised haigused:

Friedreichi perekondlik ataksia. See on autosoomne retsessiivne haigus, mida iseloomustab närvisüsteemi degeneratiivne kahjustus frataksiini valku kodeeriva FXN geeni päriliku mutatsiooni tagajärjel.
Zeemani sündroom, mis esineb väikeaju arengu kõrvalekalletega. Seda sündroomi iseloomustab lapse normaalse kuulmise ja intelligentsuse kombinatsioon koos kõne arengu hilinemisega ja ataksiaga.
Betteni haigus. See haruldane haigus avaldub esimesel eluaastal ja pärineb autosoomselt retsessiivselt. Iseloomulikud tunnused on staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, nüstagm, pilgu koordinatsiooni häired, mõõdukas lihaste hüpotensioon. Võib täheldada düsplastilisi märke.
Spastiline ataksia, mis edastatakse autosoomselt domineerival viisil ja mida iseloomustab haiguse algus 3-4 aasta vanuselt. Seda haigust iseloomustab düsartria, kõõluste hüperrefleksia ja lihaste toonuse tõus spastilise tüübi korral. Võib kaasneda nägemisnärvi atroofia, võrkkesta degeneratsioon, nüstagm ja okulomotoorsed häired.
Feldmani sündroom, mis on päritud autosoomselt domineerival viisil. Selle aeglaselt progresseeruva haiguse korral kaasneb väikeaju ataksiaga juuste varajane halliks muutumine ja tahtlik värisemine. Debüüdid teisel elukümnendil.
Müokloonuse ataksia (Hunti müoklooniline väikeaju düssünergia), mida iseloomustab müokloonus, mis mõjutab esmalt käsi ja seejärel muutub üldistatuks, tahtlik treemor, nüstagm, düssünergia, lihastoonuse vähenemine, laulukõne ja ataksia. See areneb kortikaalsete-subkortikaalsete struktuuride, väikeaju tuumade, punaste tuumade ja nende ühenduste degeneratsiooni tagajärjel. See haruldane vorm pärineb autosoomselt retsessiivselt ja debüteerib tavaliselt noores eas. Haiguse progresseerumisel võivad tekkida epilepsiahood ja dementsus.
Tomi sündroom ehk tardiivne väikeaju atroofia, mis ilmneb tavaliselt pärast 50. eluaastat. Väikeajukoore progresseeruva atroofia tagajärjel tekivad patsientidel väikeaju sündroomi tunnused (aju staatiline ja lokomotoorne ataksia, skandeeritud kõne, käekirja muutused). Võib-olla püramidaalse puudulikkuse areng.
Perekondlik väikeaju olivaride atroofia (Holmesi väikeaju degeneratsioon), mis väljendub sakiliste ja punaste tuumade progresseeruvas atroofias, samuti demüelinisatsiooniprotsessides ülemises väikeaju varres. Kaasnevad staatiline ja dünaamiline ataksia, asünergia, nüstagm, düsartria, vähenenud lihastoonus ja lihasdüstoonia, pea treemor ja müokloonus. Intelligentsus säilib enamikul juhtudel. Peaaegu samaaegselt haiguse algusega tekivad epilepsiahood ja EEG-s tuvastatakse paroksüsmaalne rütmihäire. Pärimise tüüp pole määratud.
X-kromosomaalne ataksia, mis edastatakse suguga seotud retsessiivse tüübina. Seda täheldatakse valdaval enamusel juhtudest meestel ja see väljendub aeglaselt progresseeruva väikeaju puudulikkusena.
Gluteenataksia, mis on multifaktoriaalne haigus ja pärilik autosoomselt domineerival viisil. Hiljutiste uuringute kohaselt on ¼ idiopaatilise väikeaju ataksia juhtudest põhjustatud ülitundlikkusest gluteeni suhtes (esineb tsöliaakiaga).
Leiden-Westphali sündroom, mis areneb parainfektsioosse tüsistusena. See äge väikeaju ataksia tekib lastel 1-2 nädalat pärast nakatumist (tüüfus, gripp jne). Haigusega kaasneb tõsine staatiline ja dünaamiline ataksia, tahtlik värisemine, nüstagm, skandeeritud kõne, lihastoonuse langus, asünergia ja hüpermeetria. Tserebrospinaalvedelik sisaldab mõõdukas koguses valku, tuvastatakse lümfotsüütiline pleotsütoos. Haiguse algstaadiumis võib kaasneda pearinglus, teadvusehäired, krambid. Voolu on healoomuline.

Omandatud väikeaju ataksia põhjused võivad olla:

Alkohoolne väikeaju degeneratsioon, mis areneb kroonilise alkoholimürgistuse korral. Kahjustus mõjutab peamiselt väikeaju vermist. Kaasneb polüneuropaatia ja tõsine mälukaotus.
Insult on kliinilises praktikas kõige levinum ägeda ataksia põhjus. Aterosklerootiline oklusioon ja südame emboolia põhjustavad kõige sagedamini väikeaju insuldi.
Viirusinfektsioonid (tuulerõuged, leetrid, Epstein-Barri viirus, Coxsackie ja ECHO viirused). Tavaliselt areneb 2-3 nädalat pärast viirusnakkust. Prognoos on soodne, enamikul juhtudel täheldatakse täielikku taastumist.
Bakteriaalsed infektsioonid (parainfektsioosne entsefaliit, meningiit). Sümptomid, eriti tüüfuse ja malaaria puhul, sarnanevad Leideni-Westphali sündroomiga.
Mürgistus (esineb pestitsiidide, elavhõbeda, plii jne mürgitamisel).
Vitamiin B12 puudus. Seda täheldatakse range taimetoidu, kroonilise pankreatiidi, mao kirurgilise sekkumise, AIDS-i, antatsiidide ja teatud teiste ravimite kasutamise, korduva dilämmastikoksiidiga kokkupuute ja Imerslund-Grosbergi sündroomi korral.
Hüpertermia.
Sclerosis multiplex.
Traumaatiline ajukahjustus.
Kasvaja moodustumine. Kasvaja ei pea paiknema ajus – erinevate organite pahaloomuliste kasvajate korral võib areneda paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon, millega kaasneb väikeaju ataksia (enamasti areneb rinna- või munasarjavähiga).
Üldine mürgistus, mida täheldatakse bronhide, kopsude, rinnavähi, munasarjavähi korral ja mis väljendub Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sündroomis. Selle sündroomi korral areneb selle tagajärjel kiiresti progresseeruv väikeaju atroofia.

Patogenees

Väikeaju, mis paikneb ajupoolkerade kuklasagarate all pikliku medulla ja silla taga, vastutab liigutuste koordineerimise, lihastoonuse reguleerimise ja tasakaalu hoidmise eest.

Väikeaju ajukoor võrdleb seda teavet ja vea arvutamisel edastab andmed motoorsete keskuste jaoks.

Sümptomid

Väikeaju ataksia avaldub:

Seisu- ja kõndimishäired. Seisvas asendis sirutab patsient jalad laiali ja püüab kätega keha tasakaalustada. Kõnnakut iseloomustab ebakindlus, jalad on kõndimisel laiali, keha on liigselt sirgu, kuid patsient “viskab” siiski küljelt küljele (ebastabiilsus on eriti märgatav pööramisel). Kui väikeaju poolkera on kõndimisel kahjustatud, toimub kõrvalekalle etteantud suunast patoloogilise fookuse suunas.
Koordinatsiooni kaotus jäsemetes.
Tahtlik treemor, mis tekib sihtmärgile lähenedes (sõrmed ninani jne).
Skaneeritud kõne (sujuvus puudub, kõne muutub aeglaseks ja katkendlikuks, rõhk igal silbil).
nüstagm.
Lihaste toonuse langus (kõige sagedamini mõjutab see ülemisi jäsemeid). Esineb suurenenud lihasväsimus, kuid patsientidel tavaliselt ei ole kaebusi lihastoonuse languse kohta.

Lisaks nendele klassikalistele sümptomitele on väikeaju ataksia nähud järgmised:

düsmetria (hüpo- ja hüpermeetria), mis väljendub liigses või ebapiisavas liikumisulatuses;
düssünergia, mis väljendub erinevate lihaste koordineeritud töö rikkumises;
düsdiadochokinees (häiritud võime sooritada kiireid vahelduvaid liigutusi vastupidises suunas);
kehaasendi värisemine (areneb asendis hoidmisel).

Väsimuse taustal suureneb väikeajukahjustusega patsientide ataktiliste häirete raskusaste.

Kognitiivsed sündroomid väikeaju kahjustustes ilmnevad abstraktse mõtlemise, kõne planeerimise ja sujuvuse, düsprosoodia, agrammatismi ja visuaal-ruumiliste funktsioonide häiretega.

Võib-olla emotsionaalsete ja isiksusehäirete ilmnemine (ärritavus, afektiivsete reaktsioonide pidamatus).

Diagnostika

Diagnoos põhineb andmetel:

Anamnees (sisaldab teavet esimeste sümptomite ilmnemise aja, päriliku eelsoodumuse ja elu jooksul põdetud haiguste kohta).
Ülduuring, mille käigus hinnatakse reflekse ja lihastoonust, viiakse läbi koordinatsioonitestid, kontrollitakse nägemist ja kuulmist.
Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Nende hulka kuuluvad vere- ja uriinianalüüsid, lumbaalpunktsioon ja CSF analüüs, EEG, MRI/CT, aju Doppler, ultraheli- ja DNA uuringud.

Ravi

Väikeaju ataksia ravi sõltub selle esinemise põhjuse olemusest.

Nakkusliku ja põletikulise päritoluga väikeaju ataksia nõuab viirusevastase või antibiootikumiravi kasutamist.

Veresoonte häirete korral on vereringe normaliseerimiseks võimalik kasutada angioprotektoreid, trombotsüütidevastaseid aineid, trombolüütikume, vasodilataatoreid ja antikoagulante.

Mürgise päritoluga väikeaju ataksia korral viiakse intensiivne infusioonravi läbi koos diureetikumide määramisega ja rasketel juhtudel kasutatakse hemosorptsiooni.

Lihaste koordinatsiooni parandamiseks võib anda amantadiini, buspirooni, gabapentiini või klonasepaami, kuid need ravimid on ebaefektiivsed.