שינויים ברקמת הריאה בפתולוגיה של מערכת הדם הם לא רק סיבוך רציני, אלא לעתים קרובות הביטוי הראשון של מחלות אלה. הנגע השכיח ביותר של הריאות מתרחש בהמובלסטוז.

תדירות הגילוי של שינויים ריאתיים בלימפוגרנולומטוזיס מגיעה ל-44%. בלוקמיה חריפה, חדירת לוקמיה מוצגת ברנטגן רק ב-7% מהמקרים, אך מאומתת היסטולוגית ב-88% מהמקרים בילדים ו-11% במבוגרים. דלקת ריאות נוזוקומאלית מתפתחת בכל שליש בקרב חולים מאושפזים עם המובלסטוז וביותר מ-60% מהמקרים מביאה למוות.

המחקרים השוטפים מאפשרים לזהות שינויים בריאות הן באבחון הראשוני של מחלות מערכת הדם, והן בתהליך של ניטור דינמי של יעילות הטיפול הכימותרפי וההקרנות. סמיוטיקה של קרינה של שינויים ריאתיים קשורה הן למאפיינים ההתפתחותיים והן לדרכי התפשטות רקמת הגידול בריאות (זו יכולה להיות נביטה ישירה, הפצה לימפו-המטוגנית והתרחשות עצמאית אפשרית), והן התפתחות של סיבוכים נלווים.

השוואה בין נתוני שיטות הקרינה לבין תוצאות מחקר מורפולוגי, ניתוח השינויים שזוהו בריאות מאפשרים לנו לחלק אותם לשלוש קבוצות מותנות.
הקבוצה הראשונה: שינויים בריאות הקשורים לפגיעה ישירה שלהן ברקמת הגידול במחלות מיאלו ולימפופרוליפרטיביות (לוקמיה, לימפומות הודג'קין ולא הודג'קין וכו').
הקבוצה השנייה: שינויים הקשורים להתפתחות של סיבוכים זיהומיים שונים על רקע חסינות מוחלשת במהלך טיפול ציטוסטטי והקרנות - דלקת ריאות חיידקית נוזוקומאלית, כמו גם נגעים ריאות ספציפיים (לרוב אלה הם זיהומים פטרייתיים - אספרגילוזיס, דלקת ריאות pneumocystis, קנדידה, לעתים רחוקות יותר - שחפת).
הקבוצה השלישית: שינויים בריאות כסיבוך של טיפול בקרינה (דלקת ריאות קרינה, פיברוזיס בקרינה).

שינויים בריאות יכולים להיות משולבים עם פגיעה במדיאסטינום, הצדר, איברים ומערכות אחרות, מלווה בהתפתחות של אטלקטזיס, פלאוריטיס, הידרופריקרדיום, או להיות מבודדים.

ברוב המוחלט של המקרים (יותר מ-90%), נזק לרקמת הריאה משולב עם שינויים פתולוגיים במדיאסטינום (עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה, נוכחות של קונגלומרטים של רקמות גידולים במדיאסטינום), וכן עם עלייה בבלוטות הלימפה. של קבוצות אחרות.

במחצית מהתצפיות, שינויים בריאות ומדיאסטינום משולבים עם נגעים של הצדר.

ב-6% מהחולים, התפשטות רקמת הגידול מובילה לדחיסה של סימפונות גדולים, כמו גם של כלי מדיה עם התפתחות של אטלקטזיס לוברית, ובלימפומה של הודג'קין, תסמונת דחיסה של הווריד הנבוב העליון. ב-6% מהמקרים, נזק ריאתי מבודד ואינו מלווה בעלייה בבלוטות הלימפה של קבוצות כלשהן, כמו גם בפתולוגיה של המדיאסטינלית.

ניתן להבחין בגרסאות הבאות של התמונה הסקיולוגית של שינויים בריאות.
בעיקר שינויים ביניים ומוקדים (30%). שינויים אלו שכיחים יותר בשלבים המוקדמים של המחלה, כמו גם בצורות של שינויים בריאות כמו דלקת ריאות בקרינה ופיברוזיס בקרינה.
שינויים חודרניים בעיקר ברקמת הריאה היו הנפוצים ביותר - 57%. במקרה זה, החדירה של רקמת הריאה שולטת.

ההסתננות מתפתחת על רקע נגעים מוקדיים של רקמת הריאה (31%), או בעיקר (26%). צורה זו מתרחשת בשלבים מאוחרים יותר של המחלה.
שינויים מוקדיים וחודרים בריאות, המלווים בהרס של רקמת הריאה (13%), נחשבים כסיבוכים של הצורה הריאתית של מחלות (מתרחשים עם לימפוגרנולומטוזיס, נזק ריאתי ספציפי - אספרגילוזיס, דלקת ריאות סטפילוקוקלית ספטית). התפוררות יכולה להתרחש עם צורה חודרנית של נזק לריאות, אך נצפתה לעתים קרובות יותר במוקדים גדולים (צמתים לימפוגרנולומטיים, אספרגילומה).

חללי הרס יכולים להיות בעלי צורה וגודל שונים (קוטר מ-0.5 עד 6-8 ס"מ). אם הריקבון מתרחש בצמתים גרנולומטיים גדולים, אז לקירות החלל יש קווי מתאר פנימיים ברורים, מוקפים בתצורות מסיביות של רקמה גרנולומטית. אתרי ריקבון הם בודדים או מרובים, לפעמים מתמזגים זה עם זה.

בהסתננות קטנות, חללי הריקבון יכולים להיות דקי דופן ולהידמות לחללים. הרס של רקמת הריאה נצפה לא רק במהלך התקדמות המחלה ובשלבים הסופיים, אלא גם בתקופה המוקדמת, במהלך האבחון הראשוני.

אבחון קרינה דיפרנציאלית של שינויים ריאתיים לרוב צריך להתבצע עם תהליכים מפוזרים בריאות (פיברוזציה של Hamman-Rich alveolitis, גרנולומטוזיס של Wegener, קרצינומטוזיס - לימפנגיטיס סרטנית, מזותליומה פלאורלית, מלווה בנזק לרקמת הריאה הריאותית, HIV-ocysitis ). יחד עם זאת, נזק ריאתי מפוזר כולל דומה. אבחון קרינה דיפרנציאלית נותר קשה. כרגע, עלינו להודות שרק אימות מורפולוגי של התהליך בריאות מאפשר לנו לקבוע את האבחנה הנכונה.

גם אבחנה מבדלת של חדירות דלקתיות וגידולים היא קשה. קשיים באבחון רדיואקטיבי של דלקת ריאות נוסוקומאלית בלוקמיה נובעים מהעובדה שהם מתרחשים על רקע החדירה הלוקמית הקיימת כבר לרקמת הריאה. מעורבות ריאות במיאלומה נפוצה היא נדירה. מיאלומה נפוצה מתרחשת עם נגע דומיננטי של שלד העצם, עם זאת, במקרים מסוימים, המראה של plasmacytomas extramedullary עם לוקליזציה ברקמת הריאה הוא ציין גם.

בבדיקת רנטגן בריאות, הם מופיעים:
בצורה של צמתים בודדים או מספר צמתים הממוקמים במרחק או בסמוך זה לזה, וכאשר הם ממוקמים באזור שורשי הריאות, הם דומים לבלוטות לימפה מוגדלות ואינן מולחמות זו לזו;
בעלי צורה עגולה או אליפסה, מבנה הומוגני, קווי מתאר חיצוניים ברורים. דפוס הריאות ברקמת הריאה שמסביב אינו משתנה.

עם זאת, פגיעה ברקמת הריאה שכיחה הרבה יותר בצורה של צמתים גדולים של גידולים ברקמות רכות שמקורן במבני העצם של בית החזה: צלעות, עצמות בריח, שכמות, ולעיתים חוליות. בלוטות גידול גדולות צומחות לתוך חלל החזה, לוחצות את הריאה. קווי המתאר של הצמתים האלה די אחידים, ברורים.

ניתן להבחין בין המאפיינים הבאים של התמונה הקלינית והרדיוגרפית של שינויים בריאות במחלות של מערכת הדם:
כמות גדולה של נזק (השינויים הם לרוב מוחלטים, דו-צדדיים באופיים בהתאם לסוג התהליך המופץ - זה מצריך אבחנה מבדלת עם תהליכים מפוזרים אחרים בריאות);
צורות בודדות נדירות ביותר של נזק לריאות. לרוב, שינויים ריאתיים משולבים עם נגעים של המדיאסטינום, הצדר ואיברים ומערכות אחרות;
נזק לריאות על ידי רקמת הגידול נמשך זמן רב (חודשים, שנים), בניגוד לדלקת ריאות חיידקית, שבה הדינמיקה מהירה למדי (תוך 1-2 שבועות);
עם טיפול הולם, תיתכן מגמה חיובית בולטת ורגרסיה כמעט מוחלטת של שינויים;
או להיפך, שינויים בחומרה משתנה נמשכים לאורך זמן, עשויים להיות עמידים לטיפול מתמשך או להתקדמות.

הפרעות בעצמות
באבחון נגעים בשלד העצם נעשה שימוש בשיטות מסורתיות ומודרניות להדמיית קרינה - רדיוגרפיה דיגיטלית, הדמיית תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת. כאשר העצמות נפגעות, צילומי רנטגן מראים היטב את התהליכים ההרסניים ברקמת העצם, כמו גם שינויים במבנה העצם. על תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת, מרכיב הרקמה הרכה של הגידול מוצג בבירור, מה שמאפשר להעריך את היקפו, נפחו והקשר שלו עם הרקמות הסובבות. בנוסף, ניתן להשתמש בסינטיגרפיה שלד, אשר לעתים קרובות חושפת נגעים בעצמות לפני שהם נראים בצילומי רנטגן.

לוקמיה חריפה
בכל צורות הלוקמיה, יחד עם פגיעה במח העצם, מתרחשים שינויים עמוקים ברקמת העצם. תסמיני רנטגן של שינויים פתולוגיים ברקמת העצם בלוקמיה חריפה מאופיינים בעיקר בסוגים הבאים:
הדומיננטיות של דפיברציה אורכית של שכבת קליפת המוח של הדיאפיזה של עצמות צינוריות בצורה של להקות הארה - דקות, מרובות, ממוקמות בצפיפות, כמו גם מוקדי נדירות - עגולים, קטנים, לעתים קרובות מנוקדים;
פרפור אורך של שכבת קליפת המוח ללא שינויים מוקדיים;
מוקדים קטנים בשכבת קליפת המוח ללא פרפור אורך בולט שלה;
היווצרות של בלוטות גידול הממוקמות בעיקר ברקמת העצם, מלווים בשטחי הרס נרחבים, שלעיתים משתרעים לתוך הרקמות הרכות מעבר לעצם.

פריוסטוזים שכיחים פחות והם ממוקמים באזורים מוגבלים של עצמות צינוריות ארוכות. פסי נידוף רוחביים יכולים להופיע במטפיזות של עצמות צינוריות, כמו גם ברוויספונדיליה מערכתית (הפחתה של גוף החוליה בגובה, השטחתו וקיצורו).

אבחנה מבדלת מתבצעת עם רטיקולוסרקומה ראשונית של העצם וגרורות מרובות בעצמות השלד.

לוקמיה מיאלואידית כרונית
בלוקמיה מיאלואידית כרונית, השינויים במערכת השלד בולטים ומגוונים יותר. על פי ביטויים רדיוגרפיים במערכת השלד, ניתן לחלק אותם על תנאי לארבע צורות של נזק לרקמת העצם.

ראשית, שינויים מוקדיים-הרסניים שצוינו לאורך הדיאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות בצורה של מוקדי הרס מלבניים-סגלגלים קטנים. הם השתקפות של קבוצות של מוקדים מתמזגים בעובי השכבה הקורטיקלית. לעיתים ישנה נטייה להגדיל את גודלם ומספרם של אתרי ההרס - הם יכולים ללכוד כמעט את כל העצם ולהיות מלווים בשכבות פריוסטאליות. עם זאת, שינויים הרסניים בחולים אלו הם נדירים.

שנית, הופעת בלוטות גידול מרובות ברקמת העצם, ככלל, בשלב הסופני של לוקמיה מיאלואידית כרונית, המאופיינת בהתקדמות מהירה של התהליך המוביל להרס אוסטאו.

שלישית, יש שינוי במבנה הדיאפיזה של עצמות צינוריות ארוכות בצורה של מבנה ארוג לאורך, רחב לולאות וספוגי של רקמת עצם.

רביעית, בצורה של נידחות מפוזרת של עצמות השלד, המתבטאת לעיתים בצורה רדיולוגית בצורת קו מחוספס עם קו תחתון של הירך, המהווה סימן מוקדם להידרדרות כללית של רקמת עצם בירך.

לוקמיה לימפוציטית כרונית
מבחינה רדיולוגית, כל השינויים בלוקמיה לימפוציטית כרונית בעצמות מאופיינים בשינויים מסוימים:
הדומיננטיות של שינויים מאותו סוג בצורה של אוסטאופורוזיס מפוזר עם מוקדי נדירות מוגדרים באופן לא ברור;
לעתים רחוקות, הופעת שינויים הרסניים-מוקדים כלליים בעלי קווי מתאר ברורים, כאילו נפלטו על ידי אגרוף ברקמת העצם, המשולבים עם "התפוררות" של קו המתאר הפנימי של השכבה הקורטיקלית;
לפעמים שינויים בעמוד השדרה - שברי דחיסה של גופי החוליות, שבמקרים נדירים הוא התסמין הראשון של המחלה.

קשיים גדולים מתעוררים באבחנה המבדלת בין לוקמיה אמיתית לתגובה לוקמואידית בנגעים שונים של עצם ניאופלסטית ושחפת הגורמים לתגובה לוקמואידית.

לכן, במקרה של נגעים גרורתיים, המאפיין המבחין העיקרי בפתרון בעיה זו צריך להיות הקריטריון לגרורות תכופות יותר של גידולים בעצמות הגזע ונדירות בעצמות צינוריות ארוכות, כמו גם היעלמות התגובה או השיפור הלוקמואידי. במצב החולה לאחר הסרת הגידול.

שינויים בעמוד השדרה בכל צורות הלוקמיה, בניגוד לנגעים שחפתים, מאופיינים בדפורמציה ודיכוי של רק אחד מהלוחות הקצה של גוף החוליה או דחיסה שלו. שינויים דומים בגופי החוליות נצפים בנגעים לא ספציפיים דלקתיים, ולכן, במקרים אלה, נדרשת אבחנה מבדלת נוספת.

במצב זה, המאפיין הראשון המבחין הוא שכל הנגעים בלוקמיה קשורים לתופעה אופיינית אחת - זוהי היעדר נזק לסחוסים הבין-חולייתיים ולגוף החוליה הסמוך, ואם נפגעות מספר חוליות, הן אינן מחוברות לכל אחת מהן. אחרים, אך ממוקמים מרחוק דרך חוליה שלמה אחת או יותר.

התכונה הבולטת השנייה היא שסחוס בין-חולייתי וצלחות הקצה של גוף החוליה הסמוך מושפעים במהלך תהליכים לא ספציפיים דלקתיים, וגוף החוליה הסמוכה נצפה גם בשחפת, וגם נצפתה דליפה. כמו כן יש לזכור כי שחפת ואוסטאומיאליטיס עלולות להתפתח על רקע תהליך לויקמי ברקמת העצם.

מיאלומה מרובה
תמונת הרנטגן של הנגע השלד במיאלומה נפוצה ברוב המוחלט של המקרים מורכבת משילוב של מבנה מחדש מפוזר של מבנה העצם ונוכחות של מוקדי הרס.

שינויים במערכת השלד מאופיינים בתהליך הרסני בולט. הנפגעים הנפוצים ביותר הם: עמוד השדרה, במיוחד אזור בית החזה והמותני התחתון, עצמות שטוחות (עצמות הגולגולת, האגן, השכמות, הצלעות, עצם החזה), ובעצמות צינוריות ארוכות (עצם הירך והזרוע) - מקטעים פרוקסימליים. בשלבים הסופניים של המחלה מעורבים בתהליך עצם הבריח, עצמות הרגליים, האמה ושלד הפנים.

בלוטות גידול בעלות צפיפות של רקמות רכות עשויות להשתרע מעבר לעצם. יחד עם זאת, הם נגישים למישוש, אך לרוב אינם נראים בצילומי רנטגן. עם זאת, מרכיב הרקמה הרכה של הגידול מוצג בבירור בטומוגרפיה ממוחשבת ובהדמיית תהודה מגנטית.

הסימן האופייני ביותר למיאלומה נפוצה הוא השינויים שנמצאים בעצמות הגולגולת. בדרך כלל הם מיוצגים על ידי אזורי הרס בעלי צורה וגודל שונים (לעיתים קרובות עגולים או סגלגלים) עם קווי מתאר ברורים למדי. בדיקת רנטגן של עמוד השדרה בגופי החוליות מראה את הדומיננטיות של הנדירות הכללית של מבנה העצם עם מעורבות הקשתות והתהליכים בתהליך. מתגלים שברי דחיסה פתולוגיים של גופי החוליות, כמו גם עיוות של גופי החוליות בצורה של מה שנקרא דגים - בצורה של עדשות דו-קעורות.

בעצמות אחרות של השלד במיאלומה נפוצה, תהליך ההרס במערכת השלד מאופיין בפולימורפיזם גדול של ביטויים רדיולוגיים ומאופיין ב:
אזורי הרס של צורות וגדלים שונים עם קווי מתאר לא ברורים;
מוקדי הרס, בשילוב עם נפיחות של העצם או היווצרות של מבנים תאיים;
בלוטות גידול נרחבות עם ספיגה מלאה של רקמת העצם, היעלמות החומר הקומפקטי והתפשטות הגידול לרקמות הרכות.

בצורה אוסטאוסקלרוטית של מיאלומה נפוצה, שינויים טרשתיים נצפים בצורה של פריוסטיטיס תגובתי בקילוס עם שברים פתולוגיים או לאורך הקצוות של בלוטות גידול גדולות. במקרים מסוימים, שינויים בעצמות במיאלומה עשויים להיעדר לחלוטין.

אבחון דיפרנציאלי במיאלומה נפוצה מתבצע באופן הבא.
ראשית, עם נגעים גרורתיים של השלד, בהם המרכיב הטרשתי והתפתחות שכבות פריוסטאליות יכולים להתבטא במוקדי ההרס, מה שלא קורה עם מיאלומה. עם גרורות בעמוד השדרה, הרס מוקד של גופי החוליות שולט והקשתות והתהליכים של גופי החוליות מעורבים לעתים קרובות יותר בתהליך, בנוסף, שינויים הרסניים משולבים עם מרכיב טרשתי. עם מיאלומה, השינויים בעמוד השדרה הם יותר מאותו סוג - מדובר בהידרדרות מפוזרת של מבנה העצם עם שינוי בצורת גופי החוליות או שברי הדחיסה שלהם.
שנית, עם לוקמיה ולימפומות, בהן שינויים מוקדים הרסניים מתגלים בעיקר בדיאפיזות של עצמות צינוריות גדולות ואינם מלווים בתסמונת פתולוגית חלבון.
שלישית, עם גרנולומה אאוזינופילית מרובה, שבה שולטות צורות של עצם אחת, אך עלולים להתרחש גם נגעים מרובים בשלד. נלקחת בחשבון גם הפער בין שינויים הרסניים נרחבים ברקמת העצם לבין מצבו הכללי של המטופל והיעדר תזוזות בשברי חלבון.

פלסמוציטומה בודדת של העצם
פלסמציטומה בודדת מתרחשת לרוב בעצמות האגן (בעיקר בכנפי הכסל), בחוליות, בצלעות, ולעתים רחוקות יותר בעצם הירך הפרוקסימלית. לעתים קרובות, שברים פתולוגיים מתרחשים גם באזור צומת הגידול. תמונת הרנטגן של פלזמציטומה בודדת מאופיינת בפגם הרסני נרחב עם קו מתאר ברור התוחם אותה מהרקמות הסובבות, ולעיתים גורם לנפיחות של האזור הפגוע של העצם.

אבחנה מבדלת: צומת גידול בודד בשלד יכול להיות גם ביטוי מוקדם של מיאלומה נפוצה, כמו גם תהליכים פתולוגיים רבים הנותנים תמונת רנטגן דומה, כגון ציסטה, גידול בתא ענק, גרנולומה אאוזינופילית, לימפוגרנולומטוזיס, נגע גרורתי של השלד. לכן, האבחנה של מיאלומה של עצם בודדת צריכה להיות מאושרת תמיד על ידי בדיקת רנטגן מלאה של השלד ואימות מורפולוגי על ידי ניקור או ביופסיה של צומת הגידול.

MACROGLOBULINAMIA OF WALDENSTROEM
שינויים רדיולוגיים מאופיינים ב:
הופעת אוסטאופורוזיס מפוזר;
ירידה בגובה, דחיסה של גופי החוליות;
שינויים מוקדים-הרסניים (לא נתקלים בהם).

הסימנים המפורטים לעיל יכולים להופיע בשלבים שונים של מהלך המחלה, ללא קשר להיקף וחומרת התהליך ההיפרפלסטי במוקדי ההמטופואזה החוץ מדולרית וכמות החלבון הפתולוגי בדם. מהלך מחלת ולדנסטרום יכול לעבור טרנספורמציה עם הופעת מוקדים הרסניים לגידולים בעצמות ובאיברים אחרים (ריאות, איברי בטן, שומן תת עורי) בהתאם לסוג הגרורות.

מחלת ולדנסטרום, המופיעה עם תסמונת יתר צמיגות בולטת, עלולה להיות מסובכת על ידי אי ספיקת כליות כרונית, עמילואידוזיס והתפתחות תהליכים מפוזרים ברקמת העצם, מסובכים על ידי שברים פתולוגיים, או להיות מלווה בשינויים במפרקים. אבחנה מבדלת של שינויים ב מערכת השלד במחלת ולדנסטרום ובמיאלומה מבוססת על העובדה שבאחרונה התהליך ההרסני ממוקם בעיקר בעצמות שטוחות.

תפקידם של שינויים פתולוגיים ברקמת עצם בקריטריונים פרוגנוסטיים למחלות של מערכת הדם
בשל העובדה ששינויים פתולוגיים ברקמת העצם הם אחד הסימנים המובילים הן בקביעת חומרת מהלך המחלה במחלות של מערכת הדם, והן בקביעת מידת הרגרסיה של התהליך כתוצאה מהטיפול, כמו גם הפרוגנוזה של המחלה, לשיטות הדמיה בקרינה תפקיד מרכזי בקביעת היקף ואופי השינויים הללו.

מגוון צורות רדיוגרפיות של פגיעה ברקמת העצם (מהרסנית ועד אוסטאוסקלרוטית) במחלות שונות של מערכת הדם מחייבות פיתוח אינדיקציות הן לטיפול והן להערכת הפוגה, תוך התחשבות בצורת ושלב התהליך. כל הקריטריונים להערכת הפוגה במערכת השלד במחלות של מערכת הדם מבוססים על נתונים קליניים והמטולוגיים.

לפיכך, במיאלומה נפוצה, צורות מוקדיות גדולות של נזק לרקמת העצם בהשפעת טיפול כימותרפי והקרנות משולב יכולות להיעלם לחלוטין, וניתן לשחזר את מבנה העצם. בכל צורות המחלות של מערכת הדם, העלייה בשינויים הפתולוגיים במערכת השלד היא סימן פרוגנוסטי לא חיובי למחלה, המעיד על חוסר ייצוב התהליך. ראשית, ניתן לציין זאת בשינויים הרסניים בשלד (מוקדים או מפוזרים) ובעיקר בעלייה בשינויים אלו.

מהו נזק לריאות במחלות דם

לוקמיה(שם נרדף: לוקמיה, לוקמיה) היא מחלה ממארת של המערכת ההמטופואטית, המאופיינת בהיפרפלזיה מתקדמת של האיברים ההמטופואטיים עם דומיננטיות של תהליכי התפשטות על פני תהליכי התמיינות תאים והופעת מוקדים פתולוגיים של המטופואזה באיברים שונים.

מיאלומהמחלה (מילים נרדפות: מחלת Rustitzky, paraproteinemic plasma cell reticulosis) ו-Waldenstrom's macroglobulinemia (.1. \Valdenstr6m) הם המובלסטוזים פרוטאינמיים המאופיינים על ידי התפשטות יתר של תאים אימונו-מוכשרים (פלזמה ולימפוציטים מסוג B) המסנתזים פרפרוטאינים [Zubareva] [Zubareva].

מה מעורר נזק לריאות במחלות דם

סימן חובה ללוקמיה הוא פגיעה במח העצם עם עקירה של נבטים המטופואטיים רגילים.

לפי V. Atkinson and G. Pietra [בספר: Fischman A., 1980], חלחול לוקמואיד ספציפי לריאות מתרחש ב-30% מהחולים, ובשלבים הסופניים מצטרפת דלקת ריאות ל-65% מהחולים.

פתוגנזה (מה קורה?) במהלך נגעי ריאות במחלות דם

בלוקמיה חריפה, הריאות מושפעות הרבה יותר - ב-63%: תהליכים דלקתיים לא ספציפיים - ב-44%, דלקת ריאות לוקמית ספציפית - ב-16% וחדירת סרטן הדם של הצדר - ב-3%. עם לוקמיה לימפובלסטית, הסתננות מתרחשת ב-90%, ועם לוקמיה מיאלובלסטית - ב-62%. הצדר בלוקמיה כרונית מושפעת ב-29.4% מהמקרים. לוקמיה מיאלואידית כרונית מלווה לרוב בשחפת ריאתית המופצת בהמטוגניו, התורמת להתקדמות מהירה של המחלה הבסיסית.

אנטומיה פתולוגית. עם לוקמיה מיאלובלסטית, ברונכיטיס הוא ציין, לרוב catarrhal או catarrhal-מוגלתי, עם לוקמיה לימפובלסטית - פיברינית-המוררגית. בדיקה היסטולוגית מגלה חדירת לוקמואידים לדפנות הסימפונות, הרבה פיברין, אריתרוציטים. לומן הסמפונות מצטמצם. כאשר הריאות מושפעות, שפע גודש ובצקת, מוקדי שטפי דם נקבעים מקרוסקופית; היפרפלזיה ומטאפלזיה של האנדותל של כלי הדם התגלו היסטולוגית. הצטברויות לויקמואידיות, כולל תאי כוח, אריתרוציטים, מקרופאגים ואלמנטים תאיים אחרים, ממוקמים לעתים קרובות יותר בפריבוסקולרי ובפריברונכיאלי בצורה של מצמדים, לפעמים ממלאים את המכתשיים וחודרים למחיצות הבין-אלוויאולריות. כאשר זיהום משני מצורף, מוקדי ריאות נקשרים לעתים רחוקות ביותר, שכן לויקוציטים בוגרים כמעט ולא נעדרים. בדיקה פתולוגית מגלה מוקדים של נמק עם מושבות נרחבות של חיידקים [Dultsin MS et al., 1965; Soboleva A.D., 1964 וכו'].

אקסודאט פיבריני-דימומי עלול להצטבר בחלל הצדר.

תסמינים של פציעות ריאות במחלות דם

מעורבות בתהליך הפתולוגי של מערכת הנשימה מאופיינת בהופעת שיעול, קוצר נשימה, הזעה של טמפרטורת הגוף. תמונת ההשמעה מגוונת: נשימה קשה או מוחלשת, קרפיטוס, רעלים יבשים, לעיתים רחוקות. דלקת ריאות חיידקית רגילה על רקע גרנולוציטופניה עקב היעדר חדירת סלולר במוקד דלקת זורמת עם ביטויים ראוותניים ורדיולוגיים. בחזית, ככלל, הסימפטומטולוגיה של המחלה הבסיסית. דחיסה של קנה הנשימה וסמפונות גדולים על ידי בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות בלוקמיה לימפוציטית כרונית עלולה לגרום לשיעול, קוצר נשימה ואטלקטזיס. תמונת הדם, המיאלוגרמה ונתוני מעבדה נוספים אופייניים ללוקמיה של החולה.

בצילומי חזה מתגלה עלייה בדפוס הריאתי בעיקר בשל המרכיב הבין-סטיציאלי, לעיתים הצללה קטנה או גדולה מוקדית.

חדירות לויקמואידים בריאות עשויות שלא לבוא לידי ביטוי קליני ונקבעות רק בנתיחה. דלקת ריאות היא חמורה, ארוכת טווח וקשה לטיפול באמצעות סולפנילאמיד ותרופות אנטיבקטריאליות, שכן היא מתפתחת על רקע של חסינות מופחתת. הדומיננטיות בדם של לויקוציטים לא בשלים עם יכולת מופחתת לפגוציזציה מפחיתה בחדות את יכולות ההגנה של הגוף, קובעת את חומרת מהלך דלקת הריאות ואת עמידותם לטיפול [Kassirsky IA, Alekseev GA, 1970].

התמונה הקלינית של מיאלומה נפוצה נשלטת על ידי סימנים של נזק לעצם (גולגולת, עצם החזה, צלעות, חוליות וכו'), המתבטאת בתסמונת כאב, עיבויים דמויי גידול, שברים פתולוגיים; סימנים של נזק למערכת ההמטופואטית (אנמיה, ESR מוגבר, זיהוי תאי פלזמה כמעט בכל החולים); שינויים במערכת השתן (פרוטאינוריה), הפרה של חילוף החומרים של חלבונים ומינרלים בעיקר וכו'. פראפרוטינמיה חמורה על רקע ירידה ברמת ה-γ-גלובולינים התקינים ועלייה בצמיגות הדם כתוצאה מכך תורמים לגודש. בריאות ותוספת של זיהום משני. יחד עם שינויים דלקתיים לא-ספציפיים בסימפונות ובריאות, מחלות אלו יכולות לחשוף חדירות לימפואידיות ולימפואידיות-פלסמצטיות ספציפיות perivascular ו peribronchial. משקעי עמילואיד נמצאים לפעמים במחיצות הבין-אלוואולריות ובדפנות כלי הדם.

אבחון נגעי ריאות במחלות דם

בהתחשב במהלך הקליני הלא טיפוסי של דלקת ריאות בלוקמיה, בדיקת רנטגן של החולה היא האינפורמטיבית ביותר. אבחון דיפרנציאלי של תהליכים דלקתיים בריאות ותחדיר לוקמואיד קשה, מכיוון שלעתים קרובות משולבים שינויים ספציפיים ולא ספציפיים. מאפיינים של חדירת לוקמואידים הם: תסמינים קליניים גרועים, התקדמותו על רקע טיפול אנטיביוטי, נזק לריאות, בעיקר דו צדדי. לעומת זאת, בדלקת ריאות מתגלים הצללות מוקדיות קטנות וגדולות, לרוב חד צדדיות; לתרופות אנטיבקטריאליות יש השפעה מסוימת.

ההתפתחות בשלב הסופני של המחלה של אורמיה אזוטמית עם הפעלת תפקוד ההפרשה של הריאות תורמת לשקיעה של פארפרוטאינים במחיצות הבין-אלוויאולריות. הפעולה הרעילה והאוטואלרגית של פארפרוטאינים מגבירה את החדירות של כלי הדם. עם מיאלומה נפוצה, עלולה להתרחש דלקת רחם exudative, לעתים קרובות יותר דו צדדית. בדיקה ציטולוגית של האקסודאט מגלה תאי פלזמה לא טיפוסיים, פראפרוטאינים, כולל חלבון Bence-Jones.

טיפול בפגיעות ריאות במחלות דם

הטיפול מורכב בעיקר בטיפול בלוקמיה בשיטות קיימות. כאשר זיהום משני מחובר, תרופות אנטיבקטריאליות ואנטי דלקתיות נקבעות. נזק לריאות בלוקמיה תורם להתקדמות המחלה הבסיסית, מחמיר תמיד את הפרוגנוזה, ולעתים קרובות הוא הגורם הישיר למוות.

טיפול במיאלומה נפוצה כולל מינוי של תרופות ציטוסטטיות והורמונליות, סוכני hemostimulating.

תַחֲזִית. המחלה מאופיינת במהלך מתקדם בהתמדה. תוחלת החיים הממוצעת היא 2-5 שנים.

נגעי הצדר מסוכנים גם במחלת ולדנסטרום. הצטברות הנוזלים בחלל הצדר במחלה זו נובעת בחלקה מהיפואלבומינמיה. נוזל בחלל הצדר נספג בצורה גרועה ומצטבר במהירות לאחר הפינוי [Zubareva K.M., 1979]. מעורבות המנגנון הברונכו-פולמונרי בתהליך מחמיר את הפרוגנוזה של המחלה הבסיסית.

לאילו רופאים עליך לפנות אם יש לך נזק לריאות עקב מחלות דם

רופא ריאות

מְרַפֵּא

מבצעים ומבצעים מיוחדים

18.02.2019

ברוסיה, במהלך החודש האחרון הייתה התפרצות של חצבת. יש יותר מפי שלושה לעומת התקופה שלפני שנה. לאחרונה, אכסניה במוסקבה התבררה כמוקד ההדבקה ...

מאמרים רפואיים

כמעט 5% מכלל הגידולים הממאירים הם סרקומות. הם מאופיינים באגרסיביות גבוהה, התפשטות המטוגנית מהירה ונטייה להישנות לאחר הטיפול. חלק מהסרקומות מתפתחות במשך שנים מבלי להראות דבר...

וירוסים לא רק מרחפים באוויר, אלא יכולים גם לעלות על מעקות, מושבים ומשטחים אחרים, תוך שמירה על פעילותם. לכן, בעת נסיעה או במקומות ציבוריים, רצוי לא רק לא לכלול תקשורת עם אנשים אחרים, אלא גם להימנע ...

החזרת ראייה טובה ולהיפרד ממשקפיים ועדשות מגע לנצח הוא חלומם של אנשים רבים. כעת ניתן להפוך אותו למציאות במהירות ובבטחה. הזדמנויות חדשות לתיקון ראייה בלייזר נפתחות בטכניקת Femto-LASIK ללא מגע לחלוטין.

תכשירים קוסמטיים המיועדים לטיפוח העור והשיער שלנו אולי לא באמת בטוחים כמו שאנחנו חושבים.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה. בהופעת לוקמיה אשמים גורמים שונים העלולים לגרום למוטציה של תאי המערכת ההמטופואטית: וירוסים, קרינה מייננת, כימיקלים (דיבנזנתראקן, בנזפירן, מתילכולנתרן).

לוקמיה חריפה לא מובחן; מיאלואיד; לימפובלסטי; plasmablastic; מונובלסט;

אריתרומיאלובלסטי; מגה-קריובלסטי.

אנטומיה פתולוגית

בלוקמיה מיאלובלסטית חריפה, מוח העצם הופך בצבע אדום, אפרפר או ירקרק. הטחול, הכבד, בלוטות הלימפה מוגדלות. נמק בחלל הפה, הלוע, השקדים, הקיבה. מסתננות גידול מפוזרות ומוקדיות נמצאות בכליות. בשליש מהמקרים מתפתחת חדירת סרטן לריאות - דלקת ריאות לויקמית, ברבע מהמקרים - חדירת סרטן למוח - דלקת קרום המוח לויקמית. שטפי דם נמצאים בקרומים הריריים ובממברנות הסרוסיות, באיברים פנימיים.

עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה חדירת לוקמיה בולטת ביותר במח העצם, בטחול, בבלוטות הלימפה, במנגנון הלימפה של מערכת העיכול, בכליות, בתימוס. מח עצם - אדום ארגמן, עסיסי. הטחול גדל בחדות. להגדיל באופן משמעותי את בלוטות הלימפה של mediastinum, mesenteric. בלוטת התימוס מגיעה לגודל ענק. לעתים קרובות, ההסתננות הלוקמית חורגת מבלוטת התימוס וגדלה לתוך הרקמות של המדיאסטינום הקדמי, דוחסת את האיברים של חלל החזה.

תמונה קלינית

הופעת לוקמיה היא אסימפטומטית. החולים מרגישים בריאים, עד להתיישבות הנרחבת של תאי הגידול במערכת ההמטופואטית. עקב עיכוב ההמטופואזה הרגילה מתפתחים בדרך כלל זיהומים, עד למחלת ספיגה, עקב ירידה במספר הגרנולוציטים בדם, מתרחש דימום עקב ירידה במספר הטסיות. יש חולשה, עייפות, דפיקות לב וקוצר נשימה עקב אנמיה. חולים מתים מדימום מוחי, דימום במערכת העיכול, סיבוכים נמקיים כיביים, אלח דם.

ללוקמיה חריפה מיאלובלסטית ומונובלסטית מאופיין בעליית טמפרטורה לערכים גבוהים, נמק בגרון. הטחול מוגדל במידה מתונה. הכבד בדרך כלל אינו מוחש. לרוב, חדירת סרטן הדם מתרחשת בטחול, בכבד, בקרום המוח, בעור, באשכים, בריאות ובכליות. ב-25% מהמקרים, דלקת קרום המוח סרטנית מתרחשת עם תסמינים מתאימים. דלקת ריאות לוקמית מאופיינת בהופעת שיעול יבש, צפצופים בריאות. בשלבים המאוחרים יותר של המחלה מופיעים בעור מספר לוקמידים של העור - מוקדי חדירת לוקמיה. העור מעל פני השטח שלהם הופך ורוד או חום בהיר. אם הכבד ניזוק, הוא מתגבר, אינו כואב במישוש, הקצה הופך צפוף. חדירת לוקמיה של הכליות מובילה לעיתים לאי ספיקת כליות, עד לאנוריה. כתוצאה מטיפול ציטוסטטי, מקרים של נגעים נמקיים ברירית המעי שכיחים יותר באופן משמעותי. בתחילה, יש נפיחות קלה, רעם במישוש, צואה דחוסה. אז יש כאבים עזים בבטן, תסמינים של גירוי של הצפק. עם ניקוב של כיב מעי, הכאב הוא קבוע, חמור.

עם לוקמיה לימפובלסטית זה בדרך כלל בלוטות לימפה וטחול מוגדלים. בלוטות הלימפה צפופות, ממוקמות בדרך כלל באזור הסופרקלביקולרי, תחילה בצד אחד, ואז בצד השני. בדרך כלל הם לא כואבים. התסמינים תלויים במיקום של צמתים אלה. אם בלוטות הלימפה מוגדלות במדיאסטינום, אז יש שיעול יבש, קוצר נשימה.

צמתים מיזנטריים מוגדלים גורמים לכאב בבטן. לעתים קרובות חולים מתלוננים על כאבים ברגל התחתונה, מצב תת חום. האשכים מושפעים לרוב, בדרך כלל בצד אחד. האשך הופך צפוף, מתגבר.

לוקו אריתרומיאלובלסטי חריף h ברוב המקרים מתחיל עם תסמונת אנמית. צורות אחרות של לוקמיה נטולות כל פרט.

תמונה של דם ומח עצם

ללוקמיה חריפה אופיינית שלשת סימנים: לויקוציטוזיס, הופעת מספר רב של תאי פיצוץ וכשל לוקמי (תקיעות ותאי דם לבנים בוגרים קיימים בדם ההיקפי, ללא שלבי ביניים של התבגרות).

עם הופעת לוקמיה חריפה, ניתן לציין אנמיה, מדד הצבע הוא 1 (אנמיה מורמכרומית) או 1.2-1.3 (אנמיה היפרכרומית). ישנם מקרוציטים רבים בין אריתרוציטים. ספירת הטסיות נמוכה או תקינה. בלוקמיה חריפה, מח העצם מכיל עשרות אחוזים מתאי פיצוץ. הסימן האבחוני העיקרי הוא תמונה מונוטונית של hematopoiesis של מח העצם. ככל שהלוקמיה החריפה מתקדמת, התאים הלויקיים הופכים מכוערים יותר.

זְרִימָה

התקופה הראשונית נמשכת 2-3 שבועות, לפעמים מספר חודשים. תקופת התופעות הקליניות המובהקות היא מספר שבועות - חודשים, התקופה האחרונה, המאופיינת בעלייה פתאומית בכל התסמינים ועלייה בטמפרטורה, היא 1-2 שבועות. במקרים מסוימים, עם קורס תת חריף, המחלה נמשכת עד 1-2 שנים. עם טיפול שנבחר כהלכה, תוחלת החיים הכוללת של המטופלים יכולה להגיע ל-26 חודשים, לפעמים עד 3 שנים או יותר. האבחון מבוסס על ממצאים קליניים והמטולוגיים. המחקר של מח עצם נקודתי עוזר.

אבחון דיפרנציאלי- קושי מיוחד באבחון הוא התקופה הראשונית, שעשויה להידמות לאנמיה צדדית, אנמיה אפלסטית, אנמיה המוליטית של Marchiafa-Michele. לפעמים לוקמיה לימפובלסטית חריפה מבולבלת עם מונונוקלאוזיס זיהומיות.

יַחַס

טקטיקות הטיפול תלויות בשלב של לוקמיה חריפה: שלב ראשוני, תקופה ממושכת, הפוגה חלקית, הפוגה מלאה, נסיגה (שלב לוקמיה עם תקיעות בדם ושלב לוקמיה ללא תקיעות בדם), שלב סופני. לטיפול בלוקמיה חריפה, נעשה שימוש בשילוב של תרופות ציטוסטטטיות שנקבעו בקורסים. הטיפול מתחלק לשלבים: תקופת הטיפול להשגת הפוגה, טיפול בזמן הפוגה ומניעת נוירולוקמיה (לוקמיה של המוח). טיפול ציטוסטטי מתבצע במהלך הפוגה בקורסים או ברציפות.

טיפול בלוקמיה לימפובלסטית ובלתי מובחנת אצל אנשים מתחת לגיל 20. כדי להשיג הפוגה תוך 4-6 שבועות, נעשה שימוש באחת מחמש תוכניות:

Vincristine-Prednisolone (יעיל בילדים מתחת לגיל 10);

6-מרקפטופורין-פרדניזולון;

Vincristine-Prednisolone-rubomycin;

Vincristine-Prednisolone-L-asparaginase;

Vincristine-methotrexate-6-mercaptopurine-prednisolone (VAMP).

בהיעדר השפעת טיפול לפי סכימה 1 בתוך ארבעה שבועות, נקבע טיפול לפי סכמות 2, 3, 5. השגת הפוגה מאושרת על ידי ניקור בקרה של מח העצם. הדקירה הראשונה - שבוע לאחר תחילת הטיפול, ולאחר מכן - לאחר ארבעה שבועות. לאחר השגת הפוגה ללא הפרעה, מתבצע טיפול תחזוקה מתמשך למשך 3-5 שנים. VAMP משמש בילדים מתחת לגיל 12. בשנה הראשונה להפוגה מבוצע ניקור מח עצם אחת לחודש, בשנה השנייה או השלישית להפוגה - אחת ל-3 חודשים.

טיפול בצורות אחרות של לוקמיה חריפה בילדים ובכל צורות לוקמיה חריפה אצל מבוגרים. בלוקמיה חריפה, שמלכתחילה זורמת עם רמת לויקוציטים בדם מתחת ל-2000 ל-1 μl, עם טרומבוציטופניה עמוקה, מאיימת או הופעת תסמונת דימומית, מסוכן להתחיל טיפול בתרופות ציטוטוקסיות ללא החדרת מסת טסיות דם. . אם יש סימנים של אלח דם, יש לדכא את הזיהום גם באנטיביוטיקה, ואז יש לתת ציטוסטטטיקה. הטיפול המקובל בלוקמיה חריפה בהיעדר טרומבוציטופניה וזיהום הוא קורסים קצרים של 4 עד 5 ימים עם פרדניזון. לאחר מכן, יחד עם פרדניזולון (בקורס בן חמישה ימים הבא), נקבע וינקריסטין או ציקלופוספמיד. ב-10 הימים הבאים, L-asparaginase נקבע. במהלך תקופת ההפוגה ממשיכים בטיפול בשילוב של תרופות ציטוסטטטיות במינון מלא, מה שהוביל להפוגה. במקביל, המרווחים בין הקורסים מתארכים ל-2-3 שבועות, עד להחלמה של לויקוציטים לרמה של 3000 ב-1 μl.

טיפול בחולה עם לוקמיה חריפה במקרה של הישנות. במקרה של הישנות, הטיפול נקבע עם שילוב חדש של ציטוסטטים שלא נעשה בהם שימוש במהלך הפוגה. בילדים, L-asparaginase יעיל לעתים קרובות.

לוקמיה חריפה מתרחשת כאשר תא גזע המטופואטי הופך באופן ממאיר לתא פרימיטיבי, לא מובחן עם תוחלת חיים לא תקינה.

לימפובלסטים (ALL) או מיאלובלסטים (AML) מציגים יכולת שגשוג לא תקינה, דוחקים מח עצם תקין ותאים המטופואטיים, גורמים לאנמיה, טרומבוציטופניה וגרנולוציטופניה. ברגע שהם נכנסים לדם, הם יכולים לחדור לאיברים ורקמות שונות, כולל הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה, מערכת העצבים המרכזית, הכליות והבלוטות.

קוד ICD-10

C95 לוקמיה, סוג תא לא מוגדר

תסמינים של לוקמיה חריפה

תסמיני המחלה בדרך כלל מתחילים להופיע רק מספר ימים או שבועות לפני קבלת האבחנה. פגיעה בהמטופואזה גורמת לתסמינים השכיחים ביותר (אנמיה, זיהומים, חבורות ודימום). תסמינים ותלונות אחרים אינם ספציפיים (למשל, חיוורון, חולשה, חולשה, ירידה במשקל, טכיקרדיה, כאבים בחזה) והם נובעים מאנמיה ומצב היפרמטבולי. הגורם לחום בדרך כלל אינו ידוע, אם כי גרנולוציטופניה יכולה להוביל לזיהומים חיידקיים מתקדמים במהירות ועלולים לסכן חיים. דימום מתבטא לעיתים קרובות בצורה של פטכיות, נטייה ליצור שטפי דם תת עוריים, אפיסטקסיס, חניכיים מדממות או מחזור לא סדיר. המטוריה ודימום במערכת העיכול שכיחים פחות. חדירת מח העצם והפריוסטאום עלולה לגרום לאוסלגיה ולפרקי פרקים, במיוחד בילדים עם לוקמיה לימפובלסטית חריפה. מעורבות ראשונית של מערכת העצבים המרכזית או דלקת קרום המוח לויקמית (המתבטאת בכאבי ראש, בחילות, עצבנות, שיתוק עצבי גולגולת, התקפים ופפילדמה) היא נדירה. הסתננות חוץ מדולרית עם תאים סרטניים עלולה להוביל ללימפדנופתיה, טחול, הפטומגליה וללוקמידים (עליות עור או פריחה בעור ללא גירוד).

אבחון של לוקמיה חריפה

קודם כל, מבדיקות, מבצעים בדיקת דם קלינית כללית ובדיקת דם היקפית. נוכחות של pancytopenia ותאי blast בדם מעידים על לוקמיה חריפה. רמת צורות הפיצוץ בדם יכולה להגיע ל-90% על רקע ירידה בולטת במספר הכולל של לויקוציטים. למרות שהאבחנה יכולה להיעשות לעיתים קרובות במריחת דם היקפית, יש לבצע בדיקת מח עצם (שאיבה או ביופסיית מחט עדינה). התקיעות במח העצם נעה בין 30 ל-95%. באבחנה מבדלת של פנציטופניה חמורה, יש לזכור הפרעות כגון אנמיה אפלסטית, מחסור בוויטמין B 12 ומחסור בחומצה פולית, זיהומים ויראליים (כגון מונונוקלאוזיס זיהומיות) ותגובות לויקואיד במחלות זיהומיות (כגון שחפת), אשר עלולות מתבטא בצורה של הגדלת מספר צורות הפיצוץ.

מחקרים היסטוכימיים, ציטוגנטיים, אימונופנוטייפ ומחקרים ביולוגיים מולקולריים עוזרים להבדיל בין תקיעות בלוקמיה לימפובלסטית חריפה מלוקמיה מיאלואידית חריפה או תהליכים פתולוגיים אחרים. ציטומטריית זרימה עם ניתוח לנוגדנים חד שבטיים ספציפיים לימפוציטים B ו-T, תאי מיאלואיד, מסייעת בהתמיינות של לוקמיה, שהיא הנקודה העיקרית לבחירת טיפול.

שינויים אחרים בפרמטרי מעבדה עשויים לכלול היפראוריצמיה, היפרפוספטמיה, היפרקלמיה או היפוקלמיה, רמות מוגברות של טרנסמינאזות בכבד או דהידרוגנאז לקטט בסרום, היפוגליקמיה והיפוקסיה. ניקור מותני וטומוגרפיה ממוחשבת של הראש מבוצעים בחולים עם תסמינים של מערכת העצבים המרכזית, לוקמיה לימפובלסטית חריפה של תאי B, ספירת תאי דם לבנים גבוהה או דהידרוגנאז לקטט גבוה. צילום חזה מתבצע בנוכחות היווצרות מסה במדיאסטינום, בנוסף ניתן לבצע טומוגרפיה ממוחשבת. ניתן להעריך את מידת הנזק לטחול וחדירה לויקמית של איברים אחרים באמצעות שיטות כמו הדמיית תהודה מגנטית, טומוגרפיה ממוחשבת ואולטרסאונד.

טיפול בלוקמיה חריפה

מטרת הטיפול היא להשיג הפוגה מוחלטת, כולל פתרון תסמינים קליניים, נורמליזציה של מספר תאי הדם, נורמליזציה של המטופואזה עם מספר צורות הפיצוץ פחות מ-5%, וביטול השיבוט הלוקמי. למרות שהעקרונות הבסיסיים של טיפול בלוקמיה לימפובלסטית חריפה ומיאלואידית דומים, משטרי הכימותרפיה שונים. הצורך בגישה משולבת הלוקחת בחשבון את המאפיינים הקליניים של המטופל ואת פרוטוקולי הטיפול הזמינים מחייבת השתתפות של מומחים מנוסים בטיפול. הטיפול, במיוחד בתקופות קריטיות (לדוגמה, השראת הפוגה), צריך להתבצע במרכז רפואי מיוחד.

טיפול תומך בלוקמיה חריפה

דימום הוא לרוב תוצאה של טרומבוציטופניה ובדרך כלל חולף לאחר עירוי טסיות דם. עירוי טסיות מניעתי מבוצע כאשר ספירת הטסיות נמוכה מ-10,000/µl; בחולים עם שלשת תסמינים כולל חום, קרישה תוך-וסקולרית מפושטת, דלקת רירית לאחר כימותרפיה, יש להשתמש ברמת חתך גבוהה יותר של פחות מ-20,000/mcL. במקרה של אנמיה (רמת המוגלובין מתחת ל-80 גרם/ליטר), מבצעים עירוי תאי דם אדומים.

לחולים עם נויטרופניה ודיכוי חיסוני יש זיהומים חמורים שיכולים להתקדם במהירות מבלי להראות את התמונה הקלינית הרגילה. מטופלים עם או בלי חום וספירת נויטרופילים הנמוכה מ-500/mcL צריכים להיות מטופלים באנטיביוטיקה רחבת טווח המיועדת לפלורה גראם חיובית וגראם שלילית (כגון, ceftazidime, imipenem, cilastatin) לאחר בדיקה והתרבות נאותה. זיהומים פטרייתיים, בעיקר דלקות ריאות, שכיחות וקשות לאבחון, ולכן אם הטיפול האנטיביוטי נכשל תוך 72 שעות, יש להתחיל טיפול אנטי פטרייתי אמפירי. בחולים עם דלקת ריאות עקשנית, יש לקחת בחשבון את נוכחותם של Pneumocystis jiroveci(קוֹדֶם פ. קאריני)או זיהום ויראלי, שעבורו יש צורך לבצע ברונכוסקופיה, שטיפה ברונכואלוואולרית ולקבוע טיפול מתאים. לעתים קרובות יש צורך בטיפול אמפירי, כולל trimethoprim-sulfamethoxazole (TMP-SMX), amphotericin ו- acyclovir או אנלוגים שלהם, לעתים קרובות עם עירוי גרנולוציטים. עירוי גרנולוציטים עשוי להיות שימושי בחולים עם נויטרופניה וגרם שלילי או אלח דם חמור אחר, אך יעילותם כטיפול מונע לא הוכחה. בחולים עם דיכוי חיסוני המושרה על ידי תרופות וסיכון לזיהום אופורטוניסטי למניעת דלקת ריאות הנגרמת על ידי P. jiroveci,יש להקצות TMP-SMX.

תמוגה מהירה של תאים סרטניים בשלב מוקדם של הטיפול (במיוחד בלוקמיה לימפובלסטית חריפה) עלולה לגרום להיפראוריצמיה, היפרפוספטמיה והיפרקלמיה (תסמונת תמוגה של הגידול). מניעה של תסמונת זו כוללת הידרציה מוגברת (עלייה פי 2 בצריכה היומית), אלקליניזציה של שתן (pH 7-8), וניטור של אלקטרוליטים. ניתן להפחית היפר-אוריצמיה על-ידי נטילת אלופורינול (מעכב קסנטין אוקסידאז) או רסבוריקאז (אורט אוקסידאז רקומביננטי) לפני התחלת כימותרפיה כדי להפחית את ההמרה של קסנטין לחומצת שתן.

תמיכה פסיכולוגית יכולה לעזור לחולים ולבני משפחותיהם להתגבר על ההלם של המחלה ועל הקשיים בטיפול במחלה שעלולה לסכן חיים זו.

פרוגנוזה ללוקמיה חריפה

ריפוי הוא מטרה ריאלית בלוקמיה לימפובלסטית ומיאלואידית חריפה, במיוחד בחולים צעירים יותר. בתינוקות ובמטופלים קשישים, כמו גם בחולים עם תפקוד כבד או כליות לקוי, פגיעה במערכת העצבים המרכזית, מיאלודיספלסיה או לויקוציטוזיס גבוה (> 25,000 / mcL), הפרוגנוזה היא שלילית. ההישרדות בחולים לא מטופלים היא בדרך כלל 3 עד 6 חודשים. הפרוגנוזה משתנה בהתאם לקריוטיפ.