סימני רנטגן של סרקואידוזיס של הריאות. סרקואידוזיס (אפשרויות צילום רנטגן). השפעת גורמים סביבתיים

שיטות קרינה של מחקר באבחון מבדל של סרקואידוזיס של הריאות ומחלות המלוות בתסמונת של התפשטות ריאתית דו-צדדית.

Dubrova S.E. המכון הקליני למחקר אזורי במוסקבה. מ.פ. ולדימירסקי.

1.1. היבטים נפרדים של אפידמיולוגיה, אטיולוגיה ופתוגנזה של סרקואידוזיס נשימתי

סרקואידוזיס היא מחלה רב-מערכתית בעלת אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהתפתחות של דלקת פרודוקטיבית עם היווצרות גרנולומות של תאי אפיתליואיד ללא קיסציה, עם נטייה לספיגה או תוצאה בפיברוזיס.

האזכור הראשון של סרקואידוזיס כמחלת עור (פסוריאזיס פפילרית) תואר בשנת 1869 על ידי J. Hutchinson, ולאחר מכן בשנת 1889 על ידי E. Besnier. בשנת 1899, C. Boeck השתמש לראשונה במונח "סרקואידוזיס של העור", בהתבסס על הדמיון החיצוני של שינויים בעור עם סרקומה. בשנת 1917, ג'יי שאומן הקים נגע של בלוטות הלימפה התוך-חזה האופייניות לסרקואידוזיס ושילב את כל המקרים שתוארו קודם לכן של המחלה עם המונח "לימפוגרנולומה שפירה". בשנת 1934, בקונגרס הבינלאומי של רופאי עור בשטרסבורג, קיבלה המחלה את השם "Beignet-Beck-Schaumann". מאז 1948, בהמלצת הוועידה הבינלאומית (וושינגטון, ארה"ב), נעשה שימוש במושג "סרקואידוזיס" בסיווג הבינלאומי של מחלות. סרקואידוזיס מסווגת כיום תחת סוג III "מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני".

בשנים האחרונות חלה עלייה מתמדת בשכיחות הסרקואידוזיס, עם עלייה שנתית במספר החולים ב-1.9%. הדבר נובע הן מהעלייה האמיתית בתדירותו, הן מפעילות הגילוי והן מהשלמות של האבחון.

על פי נתונים סטטיסטיים כלליים, השכיחות של סרקואידוזיס בעולם עומדת על 20 בממוצע לכל 100,000 אוכלוסייה (בארה"ב ובאירופה מ-10 עד 40), וברוסיה - 12.6 לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס בעולם מצויה בשוודיה, שעבורה הנתון הוא 64.

השכיחות של סרקואידוזיס (מספר החולים החדשים שאובחנו במהלך השנה ל-100,000 אוכלוסייה) נע בין 1-2 ל-17 ל-100,000 נפשות, ברוסיה נתונים אלו הם 0.2-3.2 ל-100,000 אוכלוסייה, בעוד שכיחות האוכלוסייה העירונית עולה על סך האוכלוסייה. 1.3-1.5 פעמים.

עדויות אפידמיולוגיות מצביעות על כך שהשכיחות הגבוהה ביותר של סרקואידוזיס נרשמה במדינות עם אקלים ממוזג וקר.

מספר עבודות מצביעות על כך שסרקואידוזיס מופיעה פי 10-17 אצל אנשים שחורים והיא חמורה יותר, בעוד שאצל אנשים לבנים המחלה ברוב המקרים היא א-סימפטומטית. מקרים של סרקואידוזיס בקרב הודים, אסקימוסים וניו זילנדים הם נדירים ביותר.

המשמעות החברתית של סרקואידוזיס נקבעת על ידי העובדה שב-80% מהמקרים אנשים בגיל העבודה חולים - מגיל 20 עד 50. ידוע שהמחלה יכולה להתפתח בכל גיל. מקרים של המחלה תוארו בילדים ובקשישים. סרקואידוזיס של מערכת הנשימה מתרחשת בקרב שני המינים, אך נשים חולות לעתים קרובות יותר (52-85%).

כל אחת מעשר התצפיות מאופיינת בהתקדמות התהליך. התמותה מסרקואידוזיס מגיעה ל-1-4% עקב כשל נשימתי, מעורבות בתהליך הלב ומערכת העצבים המרכזית.

אֶטִיוֹלוֹגִיָהסרקואידוזיס נותר לא ידוע. נכון לעכשיו, רוב החוקרים סבורים לגבי האופי הפוליאטיולוגי של המחלה.

במשך זמן רב מאוד, הרעיון של סרקואידוזיס כצורה מיוחדת של שחפת שלט בספרות הביתית. להיבט זה הייתה לא רק משמעות תיאורטית, אלא גם שימושית, שכן בארצנו חולים עם סרקואידוזיס ריאתי היו במעקב בבתי חולים נגד שחפת במשך מספר שנים. הדעה שסרקואידוזיס אינה תלויה אטיולוגית בשחפת גובשה על ידי J. Crofton ו-A. Douglas עוד בשנת 1974. יחד עם זאת, לא ניתן לשלול לחלוטין את התרחשות או התקדמות של סרקואידוזיס עקב חשיפה ל-Mycobacterium tuberculosis.

נכון לעכשיו, יש דעה כי הנטייה הגנטית לסרקואידוזיס לא רק משחקת תפקיד בהתרחשותו, אלא גם קובעת את המהלך, אשר מאושר על ידי זיהוי אנטיגנים מסוימים של HLA בחולים מקטגוריה זו. תוארו מקרים של סרקואידוזיס משפחתית (בתאומים), זוגות של בעל-אישה, וכן אצל אנשים שאינם קשורים בקשרי משפחה, אך חיים במגע ישיר בחברה סגורה.

לפיכך, הגורם הספציפי שגורם לסרקואידוזיס טרם נמצא. עם זאת, על פי תפיסות עדכניות, התפתחות גרנולומות מסוג חיסון בסרקואידוזיס מעידה על כך שסרקואידוזיס היא תוצאה של מצב חיסוני ראשוני, או מתפתחת כתוצאה מחשיפה למספר גורמים תורשתיים ואקסוגניים המובילים לפגיעה במנגנוני החיסון. . הוראה זו רלוונטית במיוחד בהקשר לעלייה חדה במצבי כשל חיסוני שונים וירידה במצב החיסוני.

בבסיס הפתוגנזהסרקואידוזיס של איברי הנשימה טמונים אינטראקציות מורכבות של לימפוציטים פעילים ומקרופאגים מכתשי, המובילים להיווצרות גרנולומות באיברים וברקמות הפגועים, ולאחר מכן הפיכת גרנולומות תאי אפיתליואיד לפיברוזיס אינטרסטיציאלי. היישום של תהליך זה ברמת האיברים יכול להיות מיוצג באופן סכמטי בשלושה שלבים הקשורים זה בזה (אך לא חובה עבור מטופל מסוים): חדירת לימפוציטים (alveolitis), גרנולומה של תאי אפיתלואיד (גרנולומטוזיס) ופיברוזיס בין-סטיציאלי.

המורפולוגיה של סרקואידוזיס תוארה על ידי מחברים רבים [Braude V.I., 1983, Strukov A.I., et al. 1984, Uvarova O.A. et al. 1986, Erokhin V.V. 1987, 1988, Christ R. 1980]. I.Scadding (1967) מבחין בין 3 שלבי התפתחות של סרקואידוזיס: פרה-גרנולומטי (alveolitis), גרנולומטי וסיבי.

שלבי ההתפתחות של גרנולומה סרקואידית תלויים במצב האימונולוגי של הגוף, המורפולוגיה שלהם קובעת את אופי מהלך המחלה. אז Makarova O.V. ומחברים משותפים (2001) מבחינים בשני סוגים של תגובות רקמות: עם פיברוזיס מינימלית וחמורה. ניתן לאתר שלבים אלה בתבוסה של סרקואידוזיס בכל האיברים והרקמות, אך הם בהחלט מזוהים בבלוטות הלימפה ובריאות.

היחידה המורפולוגית העיקרית של סרקואידוזיס היא הגרנולומה המוטבעת, שחלקה המרכזי מורכב מתאי אפיתל ורב-גרעינים ענקיים מסוג Pirogov-Langhans. הפריפריה של הגרנולומה נוצרת בעיקר על ידי לימפוציטים, מקרופאגים, פיברובלסטים ותאי פלזמה, וכן סיבי קולגן.

גרנולומות מאופיינות בהיעדר נמק קיסתי, היעדר נטייה להתמזגות ואפשרות של רגרסיה מוחלטת.

נגעים גרנולומטיים של מערכת הנשימה מתחילים לרוב עם נגעים של בלוטות הלימפה התוך-חזה (VLNU). בתוך הריאות מעורבים בתהליך האינטרסטיום, דפנות הסמפונות וכלי הדם, ובמידה פחותה הצדר.

כך, עם סרקואידוזיס, מתפתחים מספר שינויים מורפולוגיים בצורה של alveolitis, bronchiolitis, vasculitis, granulomatosis ופיברוזיס, היוצרים דפוס קרינה מסוים.

השינויים האנטומיים, המורפולוגיים והרדיולוגיים המתוארים היוו את הבסיס למגוון סיווגים של סרקואידוזיס. הסיווג הנרחב של K.Wurn, שהוצע בשנת 1958, מבוסס רק על סימנים רדיולוגיים ומבחין בשלושה שלבים של המחלה: 1 - נגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה, 2 - שילוב של נגעים של בלוטות הלימפה התוך-חזה והריאות, 3 - נגע משולב של בלוטות הלימפה התוך-חזה והריאות עם שינויים פיברוטיים חמורים. עם הצטבר הניסיון, הוא חדל לספק רופאים ורדיולוגים. בשנת 1982 הציעו A.G. Khomenko ו- A.V. Aleksandrova סיווג נוח יותר, שבו זוהו 5 גרסאות קליניות ורדיולוגיות של המחלה: סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה; סרקואידוזיס של בלוטות לימפה תוך-חזה וריאות; סרקואידוזיס של הריאות; סרקואידוזיס של איברי הנשימה, בשילוב עם נגע חוץ ריאתי יחיד, סרקואידוזיס כללי (של איברי הנשימה ונגעים מרובים של איברים אחרים). שלבי התפתחות המחלה (פעילה, נסיגה, ייצוב), אופי המהלך (נסיגה ספונטנית, חיובית, חוזרת, מתקדמת), סיבוכים (היצרות הסימפונות, אטלקטזיס, אי ספיקת נשימה וריאתית) ושינויים שיוריים (פנאומוסקלרוזיס , אמפיזמה, צדר דביק).

הביטויים הקליניים של סרקואידוזיס נחקרו בפירוט מספיק. כל התסמינים מחולקים בדרך כלל לשתי קבוצות: 1) עקב פגיעה באיברי הנשימה ו-2) איברים אחרים בצורות חוץ ריאות.

הופעה אסימפטומטית של המחלה מתרחשת בכ-10% מהחולים, הדרגתית ב-70-75% וחריפה ב-20-25%. בהתאם למאפייני הקורס, נבדלות צורות כרוניות חריפות וראשוניות של המחלה.

הצורה החריפה של סרקואידוזיס מאופיינת בתסמונת לופגרן - חום, לימפדנופתיה של המדיאסטינום ושורשי הריאות, ארתרלגיה ואריתמה נודוסום. ב-70-85% מהמקרים, הצורה החריפה מאופיינת ברגרסיה ספונטנית של המחלה.

ב-80-90% מהמקרים, מהלך הסרקואידוזיס הוא ראשוני-כרוני (צורה סמויה). ב-23 חולים המחלה עלולה להיות אסימפטומטית למשך זמן רב. יחד עם זאת, המאפיין האופייני ביותר לסרקואידוזיס הוא הפער בין מצבו היחסית משביע רצון של המטופל לבין שינויים מורפולוגיים בולטים בריאות ואיברים אחרים. במונחים פרוגנוסטיים, צורה זו היא הבלתי חיובית ביותר, וככלל נצפה איתה מהלך הישנות כרוני.

עם סרקואידוזיס של מערכת הנשימה, התבוסה של בלוטות הלימפה התוך-חזה הוא במקום הראשון ומהווה 50-80% מהמקרים. נזק לריאות - ב-25-50%.

לסיכום נתוני הספרות שהתקבלו, סרקואידוזיס נשימתי בקרב נגעי ריאות מפוזרים תופסים את אחד המקומות המובילים ויש לו חשיבות חברתית רבה. עם זאת, האופי המערכתי של הנגע, היעדר תסמינים פתוגנומוניים ברורים וקריטריונים לאבחון דיפרנציאלי מוביל למספר רב של טעויות אבחון (עד 50.5%), תקופות ארוכות של אבחון (מ-6 חודשים עד 2.5 שנים).

לפיכך, רק שיפור האבחון של סרקואידוזיס, עם גילוי מחלה זו מוקדם ככל האפשר, יכול להביא לשיפור בתוצאות הטיפול, מניעת פיברוזיס ובהתאם לשיקום תפקודי וחברתי של החולים.

1.2. האבחון הבסיסי של סרקואידוזיס נשימתי כרגע

אין שינויים בהמוגרמה האופייניים לסרקואידוזיס.

שיטת אבחון חשובה היא בדיקה ציטולוגית של נוזל שטיפה ברונכי-אלוואולרי (BAL). אז, עם תהליך פעיל, עלייה משמעותית בלימפוציטים (עד 35-40%) בציטוגרמה JBAL אופיינית, מה שמעיד על נוכחות של alveolitis לימפוציטי. עם נסיגה של התהליך, גם אחוז הלימפוציטים יורד. מקרופאגים אלביאולריים מאופיינים בדינמיקה הפוכה. לימפוציטוזיס גבוה לאורך זמן ונויטרופיליה גוברת של BAL הם אינדיקטורים למהלך לא חיובי של סרקואידוזיס.

במקביל, A.Venet et al. (1985) מספקים נתונים שלפיהם לימפוציטוזיס ב-BAL נעדר ב-32% מהחולים עם סרקואידוזיס, בעוד שלימפוציטוזיס העולה על 15% מההרכב התא נצפתה ב-29% מהחולים עם alveolitis fibrosing idiopathic, 52% עם מחלות רקמת חיבור מפוזרות, ו 10% עם פנאומוקוניוזיס, ב-20% מהמקרים של סרטן ריאות, ב-43% משחפת ריאתית ו-60% מהאיידס.

נוכחות וחומרת תפקוד לקוי של מערכת הנשימה בחולים עם סרקואידוזיס ריאתית תלויה בשלב המחלה. ניתוח התצפיות שבוצע במחלקה לאבחון דיפרנציאלי של מרכז המחקר הממלכתי לריאות אפשר לקבוע כי ב-90% מהחולים עם סרקואידוזיס ריאתי שלב I, עם היעדר כמעט מוחלט של שינויים רדיולוגיים ברקמת הריאה, ריאתי. הפרעות אוורור מתרחשות בחלקים העליונים של הריאות ועלייה מסוימת בתפקוד האוורור בחלק האמצעי והתחתון. ככל שהתהליך הפתולוגי מתקדם, הפרעות מגבילות שולטות עם ירידה ביכולת החיוניות וביכולת הדיפוזיה של הריאות. הפרות של פטנט הסימפונות ברמה של דרכי הנשימה ההיקפיות נקבעות ב-10-13% מהחולים.

אחד המקומות המובילים באבחון של סרקואידוזיס ריאתי שייך לשיטות קרינה לבדיקת איברי בית החזה. כיום, בדיקת רנטגן בזיהוי סרקואידוזיס ריאתית מורכבת משני שלבים: זיהוי שינויים פתולוגיים החשודים בסרקואידוזיס ובירור האבחנה.

שיטות מודרניות לאבחון קרינה של סרקואידוזיס נשימתי כוללות: פלואורוגרפיה סטנדרטית ודיגיטלית או רדיוגרפיה פוליפוזיציונית קלאסית ודיגיטלית, טומוגרפיה ממוחשבת.

השיטה העיקרית לזיהוי חולים עם סרקואידוזיס ריאתית היא פלואורוגרפיה. לפי מחברים שונים, שיעור הפלואורוגרפיה בין שיטות אחרות לאיתור סרקואידוזיס נע בין 11% ל-80-84.6%. שינויים באיברי החזה ב-13 מקרים מתגלים עם מהלך אסימפטומטי של המחלה וב-23 - בעת פנייה לרופא על מחלות אחרות. עם זאת, מחקר פלואורוגרפי הוא רק שיטה לאיתור שינויים בריאות החשודים בסרקואידוזיס ואינו יכול להיחשב כשיטה לאבחון מעודן.

השימוש בשיטה סטנדרטית של רדיוגרפיה של החזה מאפשר ל-70% להציע אבחנה, לספק מידע אובייקטיבי על מצב רקמת הריאה ובלוטות הלימפה התוך-חזה, ולהעריך את הדינמיקה של המחלה. שינויים בצילומי רנטגן קיימים ב-90-95% מהחולים עם סרקואידוזיס. השימוש ברדיוגרפיה דיגיטלית מפחית את החשיפה לקרינה ומגדיל את האפשרויות לבדיקת רנטגן קלאסית בשל רוחב הטווח הדינמי של התמונה הדיגיטלית.

עם זאת, עם חומרה מינימלית של התהליך הפתולוגי ברקמת הריאה, לא פלואורוגרפיה ולא רדיוגרפיה יכולים לספק מידע מספיק.

שיטות האבחון המבהירות הן טומו וסונוגרפיה, המאפשרות קבלת מידע על מצב בלוטות הלימפה התוך-חזה, עץ הסימפונות ומבני רקע הריאה. נכון להיום, בחולים עם שינויים מזוהים בחזה, אם ניתן לבצע טומוגרפיה ממוחשבת, שיטות הטומוגרפיה והסונוגרפיה מאבדות ממשמעותן.

נתוני הרנטגן המפורטים הם ששימשו כבסיס לחלוקת סרקואידוזיס נשימתי לשלבים. בשנת 1999, הוועדה של האגודה האירופית לנשימה והארגון העולמי לסרקואידוזיס ומחלות גרנולומטיות אחרות הציעו סיווג רנטגן של סרקואידוזיס, כולל 5 שלבים:

שלב 0. אין שינויים בצילום חזה.

שלב I. לימפדנופתיה תוך חזה. פרנכימה הריאה אינה משתנה.

שלב ב'. לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום. פתולוגי

שינויים בפרנכימה של הריאות.

שלב III. פתולוגיה של פרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה.

שלב IV פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך.

רוב החוקרים מסכימים עם הרעיון של שלב של התפתחות סרקואידוזיס מנגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה ועד לשינויים עמוקים בריאות. ואילו מחברים אחרים מחזיקים בנקודת מבט שונה - ששינויים רדיולוגיים אינם משקפים שלבים עוקבים של התפתחות התהליך, אלא צורות שונות ויציבות למדי של המחלה.

בהתבסס על הוראה זו, בהתאם לאופיים השולטים של שינויים רדיולוגיים בפרנכימת המדיאסטינום והריאות, זוהו ארבע גרסאות הקרינה העיקריות של סרקואידוזיס נשימתי: מדיאסטינל, מפוזר, פרנכימלי ואינטרסטיציאלי.

תמונת רנטגןוריאנט מדיסטינליסרקואידוזיס מאופיין, ככלל, בהתרחבות סימטרית דו-צדדית של שורשי הריאות עקב עלייה בבלוטות הלימפה של קבוצות הסימפונות. השורשים מאבדים את המבנה שלהם, קווי המתאר החיצוניים שלהם גבשושיים. בכ-5-8% מהמקרים קיימת הגדלה חד צדדית של בלוטות הלימפה, אשר מובילה לרוב לטעויות אבחון. עובדה זו מוסברת בחלקה על ידי העובדה שהשורש השמאלי מכוסה חלקית בצל הלב ולכן עלייה קלה בבלוטות הלימפה של לוקליזציה זו עשויה להיעלם מעיניהם.

עם עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה בטומוגרפיות, ניתן לזהות היצרות של לומן של הסמפונות הגדולים.

לרוב יש להבדיל בין נגע מבודד של בלוטות הלימפה התוך-חזה בסרקואידוזיס לבין מחלות לימפופרוליפרטיביות, שחפת של בלוטות הלימפה התוך-חזה. במקביל, Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 דיווח כי הסיבה השכיחה ביותר ללימפדנופתיה דו-צדדית, בהיעדר תסמינים ספציפיים, היא סרקואידוזיס, ב-74 מתוך 100 חולים.

קומפלקס סימפטומים של רנטגן של התפשטות בסרקואידוזיסמאופיין בנוכחות ברקמת הריאה של מוקדים מרובים מפוזרים, בגודל של 2 מ"מ עד 1 ס"מ, המתגלים ב-80% מהחולים עם סרקואידוזיס. המוקדים תופסים בעיקר את אזור החלק האמצעי והעליון של הריאות. דפורמציה רשת-תאית ועיוות לולאה של דפוס הריאה נובע מחדירת מבנים אינטרסטיציאליים. בלוטות הלימפה מוגדלות ב-10-60% מהחולים.

וריאנט רדיולוגי פרנכימלי של סרקואידוזיסעקב הימצאות אזורי חדירות והיפוונטילציה של רקמת הריאה. יחד עם זאת, בא לידי ביטוי המרכיב המסתנן, הנקבע ב-25-50% מהחולים עם סרקואידוזיס. להסתננות יש לעתים קרובות לוקליזציה סימטרית דו-צדדית, ממוקמות בחלקים המרכזיים של האונות העליונות של הריאות (מקטעים אחוריים וקודקודים), יכולים להתמזג עם אזור שורשי הריאות ולחפוף באופן חלקי או מלא את הדפוס הריאתי. נתוני ספרות על גודל בלוטות הלימפה בגרסה זו אינם חד משמעיים: מספר מחברים מצביעים על עלייה קלה בגודלם, בעוד שאחרים מציינים עלייה משמעותית מתמשכת.

בעיקר סוג ביניים של שינויים בסרקואידוזיסמאופיין במראה, יחד עם דפורמציה דקיקה של דפוס הריאה, של צללים חוטיים של חותמות peribronchovascular ו-septal. הן טרנספורמציה סיבית מפוזרת של הצדר והן רקמת הריאה מתפתחת עם ירידה בנפח שלה, שינויים פרנכימליים-בין-סטיציאליים בעלי אופי דיסטרופי מופיעים עם היווצרות ציסטות באזורים התת-פלורליים וברונכיאקטזיס מתיחה. כל זה מוביל לעיוות והפרה של הטופוגרפיה של שורשי הריאות.

לדברי סוקולינה I.A. 2005 - לוריאנטים של תמונת הקרינה יש מהלך שונה של המחלה: לוריאנט המדיסטינלי יש מהלך חיובי (ב-86.7%), לווריאציה המופצת יש מהלך גלי חיובי יחסית (רגרסיה ב-73.4% מהחולים), לווריאציה הפרנכימלית מהלך הישנות כרוני עם התפתחות של פיברוזיס parenchymal-interstitial ואמפיזמה בכל החולים; בווריאציה הבין-סטילית - יציבות, עם עלייה הדרגתית בסימנים של "ריאת חלת דבש" ויתר לחץ דם ריאתי.

בנוסף, תוארו ביטויים לא טיפוסיים של סרקואידוזיס,הנפוצים יותר בחולים מעל גיל 50 ואינם נופלים במאפיינים של אף אחת מהאפשרויות הרדיולוגיות המפורטות: 1) נגעים חד צדדיים של בלוטות הלימפה, רקמת הריאה, 2) שינויים פלאורליים המתרחשים ב-1-4% חולים ומתבטאים כ-pneumothorax ספונטני, calcifications pleura, 3) הימצאות נוזלים בחללי הצדר ב-1.1% מהחולים (עקב מעורבות בלוטות הלימפה המדיסטינליות וצינור הלימפה בתהליך), 4) היווצרות הרס. בהסתננות של החלל המרכזי עקב נמק אספטי (לפי Joseph P. Lynch, III, M.D. 2003 - בשמונה מתוך 1254 מטופלים), 5) כיווץ סימפונות, עם נגע דומיננטי של האונה התיכונה של הריאה הימנית (עקב למאפיינים האנטומיים שלו), המתרחשת בין 2 ל-26% מהחולים עם סרקואידוזיס, 6) התפתחות של מיצטומות בחללים, מה שמסבך את מהלך הסרקואידוזיס ב-1-3% מהמקרים, 7) נוכחות של מוקדים גדולים נפרדים עם ברורים. קווי מתאר, הדומים להמטוגן ניו גרורות.

רדיוגרפיה רגילה נותרה הטכנולוגיה הנפוצה ביותר, הזמינה והזולה ביותר בהערכת מצב רקמת הריאה, עם זאת, יש לה מספר חסרונות: רזולוציית ניגודיות נמוכה, נוכחות של אפקט סיכום.

דרך נוספת וחשובה לא פחות לאיתור שינויים בסרקואידוזיס היא בדיקה אנדוסקופית - שבה ב-20% מהחולים נראות פריחות שחפת על רירית הסימפונות, נוכחות אנדוברונכיטיס ב-36.6%. ב-30% מהחולים, פקעות סרקואיד עלולות לגרום לחסימה של הסמפונות הקטנים, אך אטלקטזיס עקב כיווץ הסימפונות נדיר. ניתן להצר את לומן הסמפונות הגדולות עקב דחיסה מבחוץ על ידי בלוטות לימפה מוגדלות.

אימות היסטולוגי נותר השיטה האינפורמטיבית ביותר באבחון של סרקואידוזיס. קודם כל, חומר הביופסיה נלקח מהמקומות הנגישים ביותר לחוקר (אזורים מושפעים בעור, בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות). על מנת לקבל חומר מרקמת הריאה ומבלוטות הלימפה מבצעים ביופסיה טרנסברונכיאלית, וידיאוטורקוסקופיה ומדיאסטינוסקופיה וביופסיית ריאה פתוחה.

השיטה של ​​ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית נחשבת לאחת הפשוטות והיעילות יחסית (64-92%). חלק מהכותבים מייחסים לחסרונותיו את הנפח הקטן של חומר הביופסיה ואת העיוות של החומר בתהליך קבלתו. כמו כן, יכולות האבחון של שיטה זו תלויות בניסיון של המומחה ובאיכות הציוד המשמש.

חזה ומדיאסטינוסקופיה מסומנת במקרים בהם יש עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה, ושיטות ברונכולוגיות אינן אינפורמטיביות. האפקטיביות של שיטה זו גבוהה מאוד ולפי מספר מחברים היא מתקרבת ל-100%.

ביופסיית ריאה פתוחה אינה שכיחה כיום בחולים עם סרקואידוזיס, עם נגעים מוקדיים דו-צדדיים נרחבים וללא בלוטות לימפה ברונכו-ריאה מוגדלות. זה מאפשר לך לבחור את האזורים המשתנים ביותר של רקמת הריאה ולקחת מספיק חומר לבדיקה היסטולוגית. יחד עם זאת, מספר מחברים מתנגדים לשימוש הנרחב בשיטה זו וסבורים כי יש לבצע ביופסיית ריאה פתוחה רק לאחר קבלת תוצאות שליליות משיטות אחרות של אימות היסטולוגי. תוכן המידע האבחוני שלו הוא 60-80%.

בשנים האחרונות ניכרת מגמה ברורה של שילוב שיטות רנטגן, שיטות אנדוסקופיה וביופסיית מחט למכלול אבחוני אחד. השילוב הרציונלי של מספר טכניקות אבחון מאפשר קבלת מידע נרחב, אישור האבחנה המשוערת של סרקואידוזיס ריאתי ב-80% מהמקרים וצמצום זמן בדיקת החולים.

שיטות של סינטיגרפיה ריאות עם MAA Tc-99m ו- Ga-67 ציטראט מאפשרות להבהיר את הלוקליזציה והשכיחות של שינויים דלקתיים בסרקואידוזיס, את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי. יחד עם זאת, לשיטה זו אין ספציפיות נוזולוגית, היא נותנת תוצאות שליליות בהפוגה של התהליך ובפיברוזיס ריאתי חמור.

להדמיית תהודה מגנטית (MRI) בחולים עם סרקואידוזיס יש יכולות אבחנתיות הדומות ל-CT בזיהוי בלוטות לימפה תוך-חזה, אך אינה מספקת הערכה אובייקטיבית של מצב הפרנכימה הריאה ולכן אין לה ערך אבחוני עצמאי.

מבין הטכניקות הלא פולשניות כיום, המבטיחה ביותר היא טומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן (CT). הכנסת ה-CT לפרקטיקה הקלינית, בשל הרזולוציה הגבוהה שלו, הגדילה משמעותית את האפשרויות של אבחון קרינה בזיהוי שינויים באיברי החזה בסרקואידוזיס. טכנולוגיה זו מאפשרת להעריך באופן מפורט את הלוקליזציה והשכיחות של נזק לרקמת הריאה ברמת אונת הריאה המשנית, להבחין בין אזורי הסתננות עם מספר נגעים קטנים מוקדיים ולהעריך את מצב עץ הסימפונות.

למרות זאת, J. Mana ומחברים משותפים (2001) ו-A. Wells (1998), בהתבסס על ניתוח השוואתי של CT ורדיוגרפיה בחולים עם צורות קליניות ורדיולוגיות טיפוסיות של סרקואידוזיס, הגיעו למסקנה ש-CT אינו משפיע באופן משמעותי על האבחנה. של סרקואידוזיס נשימתי, ומספק מידע נוסף מינורי בלבד, אשר בתורו אינו עוזר בבחירת טקטיקות טיפול. במקביל מספר מחברים מדווחים כי ל-CT יש פוטנציאל רב באיתור בלוטות לימפה מוגדלות ובהשגת תסמינים שאינם מתגלים בבדיקת רנטגן קלאסית, כמו סימפטום של זכוכית גרוס, שינויים מוקדים קטנים ועוד לפי יודין. א.ל. (1992) - השוואה בין הנתונים של רדיוגרפיה קלאסית וטומוגרפיה ממוחשבת מאפשרת לנו להסיק שהאחרון עדין בקביעת המצב התפקודי של רקמת הריאה. לכן, עם היצרות קלה של לומן הסימפונות, ניתן לזהות hypoventilation באמצעות בדיקה תפקודית: סריקה בשאיפה ובנשיפה (באותה רמה). השימוש בטכניקה זו מאפשר לזהות סימנים מוקדמים של hypoventilation - סימפטום של "מלכודת אוויר", המופיע ב-89% -95% מהחולים עם סרקואידוזיס.

CT מאפשר לך לזהות לא רק התפשטות מוקדית קטנה (קוטר מוקדים מ-1 מ"מ), שערכו הוא גבול הרזולוציה של מחקר רנטגן קלאסי, אלא גם לקבוע לוקליזציה peribronchial ו-perivascular שלהם. עבור סרקואידוזיס.

לצד שינויים מוקדיים, רק ב-CT, ניתן להבחין בירידה בשקיפות רקמת הריאה לפי סוג "זכוכית טחונה". מספר מחברים מתייחסים לתסמין זה כאלוואוליטיס. במקביל מולר נ.ל. (1993) על בסיס מחקר של 25 חולים עם סרקואידוזיס שעברו ביופסיה של מחט עדינה, מסביר ומאשר תסמין זה על ידי הצטברות מרובה של גרנולומות הממוקמות בדפנות האלוואולי ומסביב לכלי דם קטנים. עם זאת, למרות הרזולוציה הגבוהה, CT במהלך הבדיקה הראשונית אינו נותן מאפיין מורפולוגי ברור של סימפטום ה"זכוכית הטחונה", שיכול להיות גם ביטוי של פיברוזיס מפוזר וגם השלב הפעיל של התהליך.

ל-CT יש פוטנציאל גדול באיתור בלוטות לימפה תוך-חזה מוגדלות. עם זאת, על פי כמה מחברים, אי אפשר לקבוע את הסיבה ללימפדנופתיה רק ​​על ידי תוצאות ה-CT. בעוד שאחרים מתארים את המיקום הספציפי ואת השינויים בבלוטות הלימפה האופייניים לסרקואידוזיס.

אז פטיל ש.נ., לוין ד.ל. (1999) מצביעים על כך שיחד עם שינויים בבלוטות הלימפה הסימפונות הריאות, ככלל, ישנה עלייה בבלוטות הפראטרכיאליות והטרכאוברונכיאליות, אך במידה פחותה. Joseph P. Lynch, III, M.D. (2003) סבור שבניגוד להגדלת בלוטות הלימפה בלימפומות ממאירות, בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס אינן נוטות להתלכד. פרייזר ר.ג. (1999) עם מחברים שותפים ו-Webb W. עם מחברים שותפים (1996) מספקים נתונים לפיהם הסתיידויות בבלוטות הלימפה מתרחשות ב-5% מהמקרים, לעתים קרובות יותר אצל אנשים שקיבלו טיפול בקורטיקוסטרואידים. הנוכחות של הסתיידויות, ככלל, נובעת מהמהלך הכרוני לטווח ארוך של המחלה. עם זאת, הסתיידויות בסרקואידוזיס, בניגוד לשחפת, ככלל, לעולם אינן נצמדות לקיר הסימפונות, אינן יוצרות תמונת "תות עץ".

השימוש בטומוגרפיה ממוחשבת באמצעות תוכנית ברזולוציה גבוהה (HRCT) מאפשר להבחין בין שינויים סיביים למוקדים, לזהות ברונכו-וברונכיולקטזיס, עיבויים קטנים פרי-ברונכיאליים וצדרים, שינויים בולוס-דיסטרופיים של חלל בריאות. יחד עם זאת, HRCT אינו אינפורמטיבי במיוחד בחולים עם תמונת רנטגן של התפשטות צבאית, מכיוון שהמוקדים הקטנים ביותר במצב זה מפולסים על רקע מבני רקמת ריאה.

נכון לעכשיו, אין פרוטוקול מקובל אחד עבור HRCT של הריאות בסרקואידוזיס. יש המציעים תחילה לבצע בדיקת CT קונבנציונלית (רציפה או ספירלית) של חלל החזה, ולאחר מכן מתווספת למספר הדרוש של טומוגרמות ברזולוציה גבוהה. לגישה זו יתרון בחיסכון בזמן והפחתת החשיפה לקרינה למטופל. יחד עם זאת, אם שטח המחקר מוגבל, ניתן לדלג על שינויים פתולוגיים. כדי להימנע מכך, חוקרים אחרים ממליצים לבצע סדרה מלאה של טומוגרמות בתנאים ברזולוציה גבוהה כמחקר הראשון והיחיד. עם זאת, החיסרון של אפשרות זו הוא הדמיה לקויה של בלוטות לימפה תוך חזה, חשיפה גבוהה לקרינה.

למרות מחקרים רבים מתמשכים, אין כיום דעה חד משמעית לגבי האפשרויות של CT בהערכת פעילות הסרקואידוזיס. לטענת חלק מהכותבים, הסימנים שלו עשויים להיות: היפרפלזיה של VLN, הפצה אינטרסטיציאלית מוקדית ואזורי חדירה ברקמת הריאה. מחברים אחרים רואים את המשמעותי ביותר: סימפטום של "זכוכית חלבית", נוכחות של חותמות מוקדיות וליניאריות. להערכה מספקת של פעילות הסרקואידוזיס, יש צורך להשוות נתונים רדיולוגיים עם המרפאה של מהלך המחלה, מחקר של יכולת האוורור של הריאות.

CT חשוב ביותר לקביעת אינדיקציות ולבחירת שיטה לאימות מורפולוגי של שינויים ברקמת הריאה ובבלוטות הלימפה. השימוש ב-CT מסייע גם בבחירת אזורי הריאה המתאימים ביותר לביופסיה, שכן עם סרקואידוזיס באותה ריאה עשויים להיות גם משמעותיים לביופסיה - סימנים פעילים לביטוי המחלה, וגם לא אינפורמטיביים - שינויים סיביים.

לפיכך, ניתן להבחין בין שתי גרסאות של תמונת הרנטגן של סרקואידוזיס: טיפוסית, שבה ניתן לבצע אבחנה ברמת דיוק גבוהה מספיק, ולא טיפוסית, במקרה הטוב. אז, על פי הניתוח של 98 חולים עם סרקואידוזיס מאושרת היסטולוגית - בפעם הראשונה האבחנה הנכונה נעשתה ב-70% על בסיס רדיוגרפיה קלאסית בלבד וב-78% באמצעות CT. ניתן להשיג דיוק גבוה יותר של האבחון על ידי שילוב הנתונים של בדיקות קליניות, רדיולוגיות ו-CT לאלגוריתם אבחוני אחד. לפיכך, לפי גרנייר וחב', מתוך 121 חולים שסבלו מסרקואידוזיס, אבחנה מדויקת בוצעה רק על בסיס נתונים קליניים ב-34 (28%), תוך שימוש ברדיוגרפיה נוספת ב-60 (50%) וב-85 (71). % באמצעות RKT.

1.3. שיטות קרינה באבחון דיפרנציאלי של סרקואידוזיס נשימתי עם מחלות אחרות המלוות עם תסמונת הפצה ריאתית דו-צדדית

בהתחשב במגוון הביטויים הרדיולוגיים של סרקואידוזיס, האבחנה המבדלת שלה מציגה קשיים משמעותיים ומהווה משימה מעשית חשובה של הרפואה המודרנית.

נכון לעכשיו, יש מעט עבודות המוקדשות לבעיית הניתוח המעמיק של סימני האבחון המבדל של סרקואידוזיס ריאתי עם מחלות דומות לה בתמונה הקלינית והרדיולוגית (אלוואוליטיס אלרגית אקסוגנית, alveolitis fibrosing idiopathic, צורות מופצות של שחפת ריאתית, pneumoconiosis , תהליכים דלקתיים וגרורות כרוניים, סרטן ברונכי-אלוואולרי וכו').

ישנן עבודות על אבחון רדיו של סרקואידוזיס עם גרסה נוזולוגית סלקטיבית אחת, שהשכיחות שבהן הן שחפת ו-Idiopathic fibrosing alveolitis.

רק בעבודתם של Bottaro L. וחב' (2004) אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס נבנית בהתאם לאופיים השוררים של שינויים רדיולוגיים: אזורי הסתננות נרחבים מובחנים מסרטן ברונכי-אלוואולרי; מסתננים קטנים באונות העליונות - עם סיליקוזיס; סימפטום זכוכית טחון - עם בצקת ריאות, דלקת אלרגית אקסוגנית תת-חריפה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, נזק לריאות בלימפומה; שילוב של הסתננות עם שינויים מוקדיים קטנים - עם סרטן ברונכי-אלוואולרי, שחפת, גרנולומטוזיס של וגנר.

לאחרונה הופיעו פרסומים רבים המוקדשים למחלות ריאה מפוזרות, שבהם, בסדרת האבחון המבדל, תשומת לב קצרה לביטויים אופייניים של סרקואידוזיס.

החשוב ביותר באבחנה מבדלת של סרקואידוזיס ניתן לשינויים מוקדיים קטנים: גודלם ולוקליזציה. בעוד שקשה יותר בתוכנית האבחון המבדלת, מוקדים גדולים ואזורים של חדירת מכתשית מקבלים פחות חשיבות.

קיימת דעה מעורפלת לגבי שינויים פיברוטיים ברקמת הריאה: כך שמספר מחברים מאמינים שניתן להבדיל בין סרקואידוזיס רק בשלבים מוקדמים יותר של המחלה, שכן כאשר נוצרת תבנית "ריאת חלת הדבש", תמונת הרנטגן מאבד את התכונות הפתוגנומוניות שלו. מחברים אחרים מאמינים שאפילו שינויים פיברוטיים במחלה זו עשויים להיות בעלי מאפיינים דיפרנציאליים משלהם.

הסוגיות של אבחון סימנים מוקדמים של נזק לרקמת הריאה בסרקואידוזיס כמעט ואינן מכוסות.

בספרות, קיימות עבודות המוקדשות לאבחון מבדל של מרכיבים בודדים בתמונת רנטגן של סרקואידוזיס, כגון בלוטות לימפה מוגדלות, שינויים ברקמת הריאה, ללא הערכה מקיפה של תסמינים הקשורים זה בזה, כביטויים של אחד תהליך.

ישנן מעט עבודות הכללה המוקדשות לאבחון רדיולוגי של סרקואידוזיס נשימתי והן מתארות בעיקר גרסאות טיפוסיות של המחלה. ובעבודות המוקדשות לצורות לא טיפוסיות של סרקואידוזיס ריאות, לא נעשה שימוש בכל הארסנל של שיטות מודרניות לאבחון קרינה.

למרבה הצער, רוב העבודה על האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס מוקדשת אך ורק לרדיולוגיה קלאסית, או טומוגרפיה ממוחשבת ו-HRCT, שהיא רלוונטית במיוחד כרגע. יש גם מעט עבודות המאפשרות, על בסיס ניתוח השוואתי של יכולות הרדיוגרפיה, ה-CT וה-HRCT, למצוא את המקום האופטימלי לכל טכניקת קרינה בנפרד ולשלב את המידע המתקבל למכלול אבחוני מיטבי.

כפי שניתן לראות מניתוח הספרות, האבחנה המבדלת של סרקואידוזיס נשימתית נותרה בעיה דחופה של הריאות המודרנית ויש לה מספר סוגיות לא פתורות ושנויות במחלוקת, אחת מהן היא היעדר אלגוריתם אבחון דיפרנציאלי שהוקם סופית.

בדרך זו, מחקר מעמיק של הנתונים המשולבים של רדיוגרפיה קלאסית, CT ו-HRCT באבחון דיפרנציאלי של סרקואידוזיס נראה מתאים ורלוונטי בהקשר עם הכיוון של הריאות המודרנית לקראת איתור וטיפול בזמן של הביטויים המוקדמים ביותר של מחלה זו.

סרקואידוזיס (D86), סרקואידוזיס של הריאות (D86.0)

ריאות

מידע כללי

תיאור קצר

משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית
אגודת הנשימה הרוסית

אבחון וטיפול בסרקואידוזיס(הנחיות קליניות של קונצנזוס פדרלי)

הַגדָרָה

סרקואידוזיסהיא מחלה דלקתית מערכתית בעלת אופי לא ידוע המאופיינת ביצירת גרנולומות שאינן קיימות, נגע רב מערכתי עם תדירות מסוימת של מעורבות של איברים שונים, והפעלת תאי T באתר של דלקת גרנולומטית עם שחרור של כימוקינים וציטוקינים שונים, כולל גידולים. גורם נמק (TNF-alpha). המאפיינים הקליניים של סרקואידוזיס מגוונים, והיעדר בדיקות אבחון ספציפיות מקשה על אבחנה לא פולשנית. הבדלים בביטויים של מחלה זו מצביעים על כך שלסרקואידוזיס יש יותר מסיבה אחת, אשר עשויה לתרום לגרסאות שונות של מהלך (פנוטיפים) של המחלה.

קונגרס XI KARM-2019: טיפול באי פוריות. אומנות

מִיוּן

פנוטיפים (גרסאות מיוחדות של הקורס) של סרקואידוזיס
1. לפי לוקליזציה
א. קלאסי, עם דומיננטיות של נגעים תוך-חזה (ריאתיים).
ב. עם דומיננטיות של נגעים חוץ-ריאה
ג. מוכלל
2. לפי תכונות הזרימה
א. עם התפרצות חריפה של המחלה (תסמונות Löfgren, Heerfordt-Waldenström וכו')
ב. עם קורס כרוני תחילה.
ג. לְהָרֵע.
ד. סרקואידוזיס בילדים מתחת לגיל 6 שנים.
ה. סרקואידוזיס עמיד לטיפול.

נכון לעכשיו, סרקואידוזיס של איברי החזה מחולק ל-5 שלבים (מ-0 עד IV). סיווג זה משמש ברוב היצירות הזרות וחלק מהעבודות הביתיות והוא כלול בהסכם הבינלאומי.

שלב	תמונת רנטגן	תדירות הִתרַחֲשׁוּת
שלב 0	אין שינויים בצילום החזה.	5%
שלב א'	לימפדנופתיה של בלוטות לימפה תוך חזה; פרנכימת הריאות אינה משתנה.	50%
שלב ב'	לימפדנופתיה של בלוטות לימפה תוך חזה; שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאה.	30%
שלב III	פתולוגיה של הפרנכימה הריאתית ללא לימפדנופתיה של בלוטות הלימפה התוך-חזה.	15%
שלב IV	פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך.	20%

הרעיון של שלבים בסרקואידוזיס נשימתי הוא שרירותי למדי, המעבר של המחלה ברצף משלב לשלב נצפה לעתים רחוקות. שלב 0 מציין רק היעדר מעורבות של הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה, אך אינו שולל סרקואידוזיס בלוקליזציה אחרת. בהקשר זה, יש להבחין בין צורות קליניות ורדיולוגיות של סרקואידוזיס: סרקואידוזיס VLN, סרקואידוזיס VLN וסרקואידוזיס ריאות, סרקואידוזיס ריאות וכן סרקואידוזיס נשימתי, בשילוב עם נגע בודד של איברים אחרים, וסרקואידוזיס כללית. לתיאור מהלך המחלה נעשה שימוש במושגים של השלב הפעיל (התקדמות), שלב הרגרסיה (ספונטני או בהשפעת הטיפול) ושלב הייצוב (שלב נייח). היצרות סימפונות, אטלקטזיס, אי ספיקת לב ריאתית וריאתי מתוארים כסיבוכים. כתוצאת התהליך, דלקת ריאות, אמפיזמה ריאתית, כולל. שינויים בולסיים, פיברוטיים בשורשים.

כדי לאפיין את מהלך המחלה, נעשה שימוש במושג סרקואידוזיס פרוגרסיבי, נייח (יציב) וחוזר. כשהוא נשאר למהלך הטבעי, סרקואידוזיס יכול לסגת, להישאר נייח, להתקדם בשלב הראשוני (צורה) או עם המעבר לשלב הבא או עם הכללה, ולהמשיך בגלים.

בסיווג הבינלאומי של מחלות של הגרסה ה-10, סרקואידוזיס מסווג כסוג של מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות אימונולוגיות:

ICD-10:

ד50- דכיתה 89III. מחלות דם, איברים המטופואטיים והפרעות מסוימות המערבות את המנגנון החיסוני

D86 סרקואידוזיס
D86.0 סרקואידוזיס של הריאות
D86.1 סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה.
D86.2 סרקואידוזיס של הריאות עם סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה
D86.3 סרקואידוזיס של העור
D86.8 סרקואידוזיס של אתרים אחרים שצוינו ומשולבים
אירידוציקליטיס בסרקואידוזיס +(H22.1*)
שיתוק עצבי גולגולתי מרובים בסרקואידוזיס +(G53.2*)

סרקואידוזיס (ה):
ארתרופתיה +(M14.8*)
שריר הלב +(I41.8*)
myositis +(M63.3*)

D86.9 סרקואידוזיס, לא מצוין

אטיולוגיה ופתוגנזה

מורפולוגיה של סרקואידוזיס

המצע המורפולוגי של סרקואידוזיס הוא גרנולומה של תאי אפיתליואיד - הצטברות קומפקטית של פגוציטים חד-גרעיניים - מקרופאגים ותאי אפיתל, עם או בלי תאים ענקיים מרובי גרעינים, לימפוציטים וגרנולוציטים. תהליכי הטרנספורמציה וההתמיינות של התאים מוסדרים על ידי ציטוקינים - חלבונים במשקל מולקולרי נמוך המיוצרים על ידי תאי מערכת החיסון.

לעתים קרובות יותר מאשר איברים אחרים, סרקואידוזיס משפיע על הריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה (עד 90% מהמקרים). כל גרנולומה בסרקואידוזיס עוברת מספר שלבי התפתחות: 1) מוקדם - הצטברות מקרופאגים, לעיתים עם תערובת של היסטוציטים, לימפוציטים, נויטרופילים, 2) גרנולומה עם הצטברות של תאים אפיתליואידים במרכז ומקרופאגים לאורך הפריפריה, 3) גרנולומה אפיתליואיד-לימפוציטית 4) הופעת תאי ענק מרובי גרעינים (תאים ראשונים של "גופים זרים", ואחר כך - תאי Pirogov-Lankhgans), 5) נמק מוקדם של תאים במרכז הגרנולומה עקב פיקנוזה של הגרעינים, המראה של גופים אפופטוטיים, נמק של תאי אפיתל, 6) פיברינואיד מרכזי, גרנול, נמק קרישה, 7) גרנולומה עם פיברוזיס חלקית, מזכירה לעיתים עמילואיד, כאשר מוכתמים בכסף, מתגלים סיבי רטיקולין, 8) גרנולומה היאליניסטית. עם זאת, דגימות ביופסיה מגלות כמעט תמיד גרנולומות בשלבי התפתחות שונים ואין התאמה בין השלבים הקליניים, הרדיולוגיים והמורפולוגיים של התהליך בסרקואידוזיס.

תהליך ארגון הגרנולומות מתחיל מהפריפריה, מה שמקנה להן מראה מוגדר היטב, "מוטבע". מחברים מקומיים מבחינים בשלושה שלבים של היווצרות גרנולומה - שגשוג, גרנולומטי וסיבי-היאליני. גרנולומות בסרקואידוזיס הן בדרך כלל קטנות יותר מאלו שבשחפת ואינן נוטות להתלכד. עם סרקואידוזיס, התפתחות של נמק מרכזי אפשרי ב-35% מהמקרים, עם זאת, זה בדרך כלל מדויק, בצורה גרועה. במקביל, תיתכן הצטברות של דטריטוס תאי, תאי ענק נמקיים במרכז הגרנולומה. מוקדים נקרוביוטיים קטנים או תאים אפופטוטיים בודדים אינם צריכים להיחשב לפיברוזיס. בשלב הראשוני של היווצרות נמק ניתן לזהות נויטרופילים. גרנולומות סרקואיד מרפאות או על ידי פיברוזיס קונצנטרית אופיינית או כגופים הייליניים הומוגניים. שלא כמו סרקואידוזיס, גרנולומות שחפת נרפאות כשצלקות ליניאריות או בצורת כוכב, או צבירים לימפהיסטוציציטיים נשארים במקומם.

מונוציטים, מקרופאגים של רקמות ותאי אפיתל הם מקור משותף ושייכים למערכת הפאגוציטית החד-גרעינית. תאים אפיתליואידים גדולים יותר ממקרופאג, גודלם 25-40 מיקרון, יש להם גרעין הממוקם מרכזי או אקסצנטרי עם נוקלאולי, הטרוכרומטין. מספר משמעותי של לימפוציטים ברקמת הריאה בסרקואידוזיס הם בעיקר תאי T. לימפוציטים בדרך כלל רבים ונראים בבירור בקטעים היסטולוגיים לאורך הפריפריה של גרנולומות.

תאי ענק נוצרים על ידי היתוך של פגוציטים חד-גרעיניים, אולם הפעילות הפגוציטית שלהם נמוכה. ראשית, תאים ענקיים מכילים גרעינים הממוקמים באקראי - תאים מסוג "גוף זר", לאחר מכן הגרעינים נעקרים לפריפריה, מה שאופייני לתאי Pirogov-Lankhgans. לעיתים, תאים ענקיים עשויים להכיל תכלילים בציטופלזמה, כגון גופי אסטרואידים, גופי Schaumann או מבנים גבישיים.

תכלילים של אסטרואידים נמצאים גם בציטופלזמה של תאי ענק בגרנולומטוזיס שונים. בגרנולומות סרקואידיות הן מתגלות ב-2-9% מהחולים. גופות האמזקי-ווסנברג נמצאות גם בסרקואידוזיס. גופים אלו נמצאים בגרנולומות, באזורים של סינוסים היקפיים של בלוטות לימפה בתוך תאי ענק ומחוץ לתא. הם נקראים גם גופים צהובים או ספירליים. אלו הם מבנים סגלגלים, עגולים או מוארכים בגודל 0.5-0.8 מיקרומטר המכילים ליפופוסין. מבנים גבישיים דמויי חריץ (אצילי), שהם גבישי כולסטרול, מופיעים ביותר מ-17% מהחולים עם סרקואידוזיס. כמו כן, בסרקואידוזיס מתוארת נוכחות של צנטרוספירות - צבירים מוגדרים של ואקוולים בציטופלזמה של תאי ענק. כאשר מוכתמים בהמטוקסילין ובאאוזין, מבנים אלה עשויים להידמות לפטריות.

במחקר של דגימות ביופסיה של הסמפונות והריאות במחלות גרנולומטיות, ככלל, נמצא נגע מפוזר עם דלקת כלי דם, perivasculitis, peribronchitis; גרנולומות ממוקמות לרוב במחיצות הבין-אלוואולריות, לפעמים התפתחות פיברוזיס מקשה על האבחנה. נגעים גרנולומטיים של הסמפונות והברונכיולים בסרקואידוזיס שכיחים ותוארו ב-15-55% מהחולים. יחד עם זאת, רירית הסימפונות עשויה שלא להשתנות; במספר תצפיות מתרחשים עיבוי, בצקת והיפרמיה שלה. מחקר ברונכוביופסיות מאשר נוכחות של גרנולומות בדופן הסימפונות ב-44% עם קרום רירי ללא שינוי וב-82% עם שינויים הנראים אנדוסקופית. נגעים גרנולומטיים של הסימפונות יכולים להוביל לכיווץ הסימפונות עם התפתחות של אטלקטזיס. כיווץ הסימפונות יכול להיות קשור גם להתפתחות פיברוזיס, ולעתים נדירות ביותר, עם דחיסה של הסמפונות על ידי בלוטות לימפה מוגדלות.

התבוסה של כלי הדם הריאתי הוא ממצא שכיח, התדירות של אנגייטיס גרנולומטי יכול להגיע ל-69%. מבחינת תצפיות, הופעת גרנולומות בדופן כלי הדם נובעת מצמיחת גרנולומה מרקמת הריאה הפריווסקולרית, אולם ברוב המקרים נוצרות גרנולומות בתחילה בדופן כלי הדם. בתצפיות נדירות, גרנולומות סרקואידיות נמצאות באינטימה של הכלי.
הוא האמין כי התפתחות של alveolitis קודם להיווצרות של גרנולומות. Alveolitis בסרקואידוזיס מאופיינת בנוכחות של חדירת דלקת באינטרסטיטיום של הריאה, כאשר 90% מהרכב התא מיוצג על ידי לימפוציטים.

אטיולוגיה של סרקואידוזיס
אף מדריך אינו מספק מידע מדויק על האטיולוגיה של מחלה זו, ומגביל אותם למספר השערות.

השערות הקשורות לגורמים זיהומיים. גורם הזיהום בסרקואידוזיס נחשב כטריגר: גירוי אנטיגני מתמשך יכול להוביל לחוסר ויסות של ייצור ציטוקינים אצל אדם בעל נטייה גנטית. בהתבסס על תוצאות מחקרים שפורסמו בעולם, ניתן לייחס את הטריגרים של סרקואידוזיס ל:
- מיקובקטריה (צורות קלאסיות וניתנות לסינון)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- בורליה בורגדורפרי- הגורם הסיבתי של מחלת ליים;
- Propionibacterium acnesחיידקים קומנסליים של העור והמעיים של אדם בריא;
- סוגים מסוימים של וירוסים: וירוס הפטיטיס C, וירוס הרפס, וירוס JC (ג'ון קנינגהם).
המשמעות של תיאוריית הטריגר מאוששת על ידי האפשרות של העברה של סרקואידוזיס מחיה לחיה בניסוי, עם השתלת איברים אנושיים.

השערות הקשורות לאיכות הסביבה.שאיפת אבק מתכת או עשן עלולה לגרום לשינויים גרנולומטיים בריאות, בדומה לסרקואידוזיס. לאבק של אלומיניום, בריום, בריליום, קובלט, נחושת, זהב, מתכות אדמה נדירות (לנתנידים), טיטניום וזירקוניום יש את היכולת לעורר היווצרות גרנולומות. מחקר ACCESS הבינלאומי מצא סיכון מוגבר לפתח סרקואידוזיס בקרב אנשים המועסקים בתעשיות הקשורות לחשיפה לאבק אורגני, במיוחד בקרב אנשים עם עור לבן. סיכון מוגבר לסרקואידוזיס צוין בקרב אלה שעובדים עם חומרי בניין וגינה, כמו גם בקרב אנשי חינוך. הסיכון לסרקואידוזיס היה גבוה יותר גם בקרב אלו שעבדו במגע עם ילדים. הופיעו עדויות אנקדוטיות הקושרות סרקואידוזיס לשאיפת אבקת טונר. חוקרים אמריקאים ציינו כי ישנם מחקרים משכנעים למדי המצביעים על כך שאבק חקלאי, עובש, עבודה על שריפות ושירות צבאי הקשורים למגע עם אבק מעורב ועשן הם גורמי סיכון להתפתחות סרקואידוזיס.

לגורם העישון בסרקואידוזיס יש שתי השלכות שונות. באופן כללי, סרקואידוזיס היה פחות נפוץ משמעותית בקרב מעשנים, אולם למעשנים עם סרקואידוזיס היו ערכי תפקוד נשימתי נמוכים יותר, שינויים אינטרסטיציאליים היו שכיחים יותר ורמת נויטרופילים בנוזל BAL הייתה גבוהה יותר. מעשנים כבדים מאובחנים באיחור מכיוון שהסרקואידוזיס הסתירה תסמינים אחרים.

השערות הקשורות לתורשה.תנאים מוקדמים לרגישות תורשתית אפשרית לסרקואידוזיס הם מקרים משפחתיים של מחלה זו, שהראשון שבהם תואר בגרמניה בשתי אחיות ב-1923. בני משפחה של חולים עם סרקואידוזיס נוטים פי כמה לפתח סרקואידוזיס מאשר אנשים אחרים באותה אוכלוסייה. במחקר הרב-מרכזי ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis), הוכח כי בקרב קרובי משפחה של חולה עם סרקואידוזיס ברמה הראשונה והשנייה, הסיכון למחלה גבוה באופן ניכר מאשר באוכלוסייה הכללית. בארצות הברית, סרקואידוזיס משפחתי מתרחש ב-17% מהאפריקאים-אמריקאים ו-6% בלבנים. תופעת הסרקואידוזיס המשפחתית מאפשרת סיבות גנטיות ספציפיות.

הגורמים התורשתיים הסבירים ביותר הם:
- לוקוסים של כרומוזומים האחראים על אנטיגנים לויקוציטים של קומפלקס ההיסטו-תאימות האנושי העיקרי (HLA);
- פולימורפיזם של גנים של גורם נמק של גידול - TNF-alpha;
- פולימורפיזם של הגן של אנזים הממיר אנטיאוטנסין (ACE);
- פולימורפיזם של גן קולטן ויטמין D (VDR);
- גנים אחרים (יש עדיין פרסומים נפרדים).

תפקידם של מקרופאגים ולימפוציטים, ציטוקינים מרכזיים.הבסיס לאימונופתוגנזה של סרקואידוזיס ריאתי הוא תגובת רגישות יתר מסוג מושהית (DTH). סוג זה של דלקת חיסונית הוא השלב המשפיע של תגובה תאית ספציפית. התגובה הקלאסית של DTH כוללת את תהליכי הפעילות החיסונית הבאים: הפעלת אנדותל כלי הדם על ידי ציטוקינים, גיוס מונוציטים ולימפוציטים מזרם הדם והרקמות למוקד ה-DTH, הפעלת הפונקציות של מקרופאגים מכתשית על ידי לימפוקינים, סילוק האנטיגן הסיבתי , ונזק לרקמות על ידי תוצרי הפרשה של מקרופאגים ולימפוציטים פעילים. איבר הדלקת הנפוץ ביותר בסרקואידוזיס הוא הריאות, וניתן לראות גם נגעים של העור, הלב, הכבד, העיניים ואיברים פנימיים אחרים.

בשלב החריף של התפתחות HRT, אנטיגן שנמשך בגוף וקשה לפירוק ממריץ את הפרשת IL-12 על ידי מקרופאגים. הפעלת לימפוציטים T על ידי ציטוקין זה מביאה לדיכוי תפקוד הפרשת הציטוקינים של לימפוציטים Th2 ולעלייה בהפרשת IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF על ידי לימפוציטים Th1, אשר להפעיל מקרופאגים / מונוציטים, תורמים לא רק לגירוי הייצור שלהם, אלא גם להגירתם מזרם הדם למוקד הדלקת. אי סילוק הגירוי האנטיגני גורם למקרופאגים להתמיין לתאים אפיתליואידים המפרישים TNF-α. לאחר מכן, חלק מתאי האפיתל מתמזגים ליצירת תאים ענקיים מרובי גרעינים.
הסוג הגרנולומטי של הדלקת, המבוסס על תגובת DTH, מאופיין בהפעלה של עוזרי T מסוג 1. אחד הציטוקינים המרכזיים להשראת תגובה חיסונית תאית בריאות הוא IL-12. האינטראקציה של IL-12 עם קולטנים ספציפיים על פני הממברנה של לימפוציטים מובילה להפעלה של סינתזת g-INF ולפיתוח של שיבוט תאי Th1.

המהלך המתקדם של סרקואידוזיס מאופיין באינדיקטורים הבאים:

1. רמות גבוהות של כימוקינים ב-BAL ובסופרנטנטים של תאי BAL - CXC-chemokines (MIP-1, MCP-1, RANTES), וכן CC-chemokine - IL-8. הכימוקינים הללו הם שאחראים לגיוס של תאי אפקטור דלקתיים לרקמת הריאה.
2. רמות ביטוי גבוהות של IL-2 ו-INF-g, כמו גם CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R על ידי CD4+-לימפוציטים של BAL.
3. לרמת סינתזת TNF-a על ידי מקרופאגים מכתשית יש את הערך הפרוגנוסטי הגדול ביותר. באמצעות קריטריון זה ניתן לזהות קבוצת חולים בהם המחלה תתקדם בעתיד הקרוב ועשויה לעבור לשלב של היווצרות פנאומופיברוזיס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה של סרקואידוזיס

גילוי סרקואידוזיס קשור קשר הדוק לרמת הידע של הרופאים לגבי סימני מחלה זו, שכן סרקואידוזיס נחשב ל"חקיין הגדול". צורות תוך חזה של המחלה מתגלות לרוב במהלך בדיקה פלואורוגרפית ורנטגנית, ולאחר מכן נשלח המטופל מיד לרופא רופא (ללא שחפת) ו/או לרופא ריאות לבדיקה נוספת והשגחה. בעת טיפול בתלונות, ביטויים מפרקים, עוריים, עיניים, נוירולוגיים (לוקליזציות אחרות פחות שכיחות) של סרקואידוזיס מתגלים לעתים קרובות יותר. תהליך האבחון של סרקואידוזיס רחוק מלהיות מושלם ועד שנת 2003, כאשר כל החולים בסרקואידוזיס היו תחת פיקוח של רופאים, כל חולה שלישי עבר טיפול נסיוני נגד שחפת וכמעט כל אחד קיבל טיפול מונע עם איזוניאזיד. נכון לעכשיו, נוהג זה מוכר כלא רציונלי.

שכיחותסרקואידוזיס ברוסיה לא נחקר מספיק, על פי פרסומים זמינים, זה נע בין 2 ל -7 לכל 100 אלף מהאוכלוסייה הבוגרת.

שְׁכִיחוּתסרקואידוזיס ברוסיה משתנה בין 22 ל-47 לכל 100 אלף מהאוכלוסייה הבוגרת ותלוי בזמינות של מרכזים ומומחים. בקאזאן, בשנת 2002, בוצעה ההקרנה הפעילה הראשונה של חולים אלה, השכיחות הייתה 64.4 לכל 100 אלף. השכיחות של סרקואידוזיס בקרב אפרו-אמריקאים מגיעה ל-100 לכל 100 אלף, במדינות סקנדינביה - 40-70 לכל 100 אלף אוכלוסייה, ובקוריאה, סין, מדינות אפריקה, אוסטרליה - סרקואידוזיס נדיר. ישנם מאפיינים אתניים של ביטוי המחלה - נגעי עור תכופים בקרב חולים שחורים, שכיחות גבוהה של קרדיו-סרקואידוזיס ונוירו-סרקואידוזיס - ביפן. השכיחות של סרקואידוזיס משפחתית הייתה 1.7% בבריטניה, 9.6% באירלנד ועד 14% במדינות אחרות, 3.6% בפינלנד ו-4.3% ביפן. אחים היו בסיכון הגבוה ביותר לפתח סרקואידוזיס, ואחריהם דודים, אחר כך סבים וסבתות, ואחר כך הורים. בטטרסטן, המקרים של סרקואידוזיס משפחתית היו 3%.

תוצאות קטלניות מסרקואידוזיס ברוסיה הן נדירות יחסית - מ-0.3% מכלל הנצפים ל-7.4% מהחולים הכרוניים. הם נגרמים בעיקר מאי ספיקת לב ריאתית, נוירוסרקואידוזיס, קרדיוסרקואידוזיס, ובמהלך טיפול מדכא חיסון - כתוצאה מתוספת של זיהום לא ספציפי ושחפת. התמותה מסרקואידוזיס היא לא יותר מ-5-8%. בארה"ב, התמותה מסרקואידוזיס היא 0.16-0.25 לכל 100,000 מבוגרים. התמותה מסרקואידוזיס בדגימות הייחוס מגיעה ל-4.8%, שהם פי 10 יותר מאשר במדגם האוכלוסייה (0.5%). במדגם הייחוס, קורטיקוסטרואידים נרשמו בתדירות גבוהה פי 7 מאשר באוכלוסייה, ולגורם זה הייתה מתאם גבוה עם תמותה. זה הוביל למסקנה ששימוש מופרז בסטרואידים בסרקואידוזיס עלול להשפיע לרעה על הפרוגנוזה של מחלה זו.

אבחון

אבחון קליני

היסטוריה (חשיפה לגורמים סביבתיים ותעסוקתיים, סימפטומים)
בדיקה גופנית
רנטגן רגיל של בית החזה בהקרנות חזיתיות וצדיות
בדיקת CT של בית החזה
בדיקת תפקוד נשימה: ספירומטריה ו-DLco
בדיקת דם קלינית: דם לבן, דם אדום, טסיות דם
תכולת סרום: סידן, אנזימי כבד (AlAT, AsAT, פוספטאז אלקליין), קריאטינין, חנקן אוריאה בדם
ניתוח שתן כללי
א.ק.ג (לפי אינדיקציות ניטור הולטר)
בדיקה אצל רופא עיניים
בדיקות עור טוברקולין

איסוף אנמנזה, תלונות. חולים עם סרקואידוזיס נוכחי חריף מתארים את מצבם בצורה חיה ביותר - תסמונת לוגרן, אשר מזוהה בקלות על בסיס חום חריף, אריתמה נודוסום, דלקת מפרקים חריפה של הקרסוליים ולימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, הנראית בבירור בצילום חזה רגיל ישיר ולרוחב.

חוּלשָׁה. תדירות העייפות, העייפות נעה בין 30% ל-80% בהתאם לגיל, מין, גזע וייתכן שאין מתאם ישיר עם הנזק לאיברים מסוימים המעורבים בתהליך הגרנולומטי.

כאב ואי נוחותבחזה יש תסמינים שכיחים ובלתי מוסברים. לכאבי חזה בסרקואידוזיס אין קשר ישיר עם אופי והיקף השינויים המתגלים אפילו ב-CT. מטופלים לעתים קרובות במהלך כל התקופה הפעילה של המחלה מציינים אי נוחות בגב, צריבה באזור הבין-שכמה, כבדות בחזה. כאב יכול להיות מקומי בעצמות, בשרירים, במפרקים ואין להם שום סימנים אופייניים.

קוֹצֶר נְשִׁימָהיכולות להיות סיבות שונות - ריאתי, מרכזי, מטבולי ולב. לרוב, זה סימן להפרעות מגבילות מתגברות וירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות. בעת פירוט התלונה, המטופל מאפיין בדרך כלל את קוצר הנשימה כתחושת חוסר אוויר, והרופא מפרט את אופיו מעורר ההשראה, הנשיפה או המעורב.

לְהִשְׁתַעֵלבדרך כלל יבש בסרקואידוזיס. עם עלייה בבלוטות הלימפה תוך חזה, זה עשוי לנבוע מתסמונת דחיסה. יחד עם זאת, בשלבים המאוחרים יותר, שיעול הוא תוצאה של שינויים אינטרסטיציאליים נרחבים בריאות, ובאופן נדיר יחסית - תוצאה של פגיעה בצדר.

חום- מאפיין את המהלך החריף של תסמונת Löfgren או תסמונת Heerfordt-Waldenström (Heerfordt-Waldenström) - "קדחת Uveoparotid", כאשר למטופל, יחד עם חום, יש עלייה בבלוטות לימפה פרוטידיות, דלקת אובאיטיס קדמית ושיתוק של עצב הפנים ( שיתוק בל). תדירות החום בסרקואידוזיס נעה בין 21% ל-56%.

תסמונת מפרקיתבולט ביותר בתסמונת Löfgren, אך יכול להופיע כתסמין עצמאי. כאב ונפיחות יכולים להיות בקרסוליים, באצבעות הרגליים ובבהונות, לעתים רחוקות יותר במפרקים אחרים, כולל עמוד השדרה. תסמונת המפרק מחולקת לאקוטית, שיכולה לחלוף ללא השלכות, וכרונית, המובילה לעיוות מפרק.

ירידה בחדות הראייה ו/או ראייה מטושטשת- יכולים להיות סימנים חשובים של sarcoidosis uveitis, הדורש בדיקת עיניים חובה וטיפול פעיל.

אי נוחות מהלב, דפיקות לב או ברדיקרדיה, תחושת הפרעה - יכול להיות סימן לנזק ללב על ידי סרקואידוזיס, שהוא אחד הביטויים החמורים ביותר של מחלה זו, המוביל למוות לבבי פתאומי. על פי הביטויים הקליניים של סרקואידוזיס של מערכת הלב וכלי הדם, נבדלות שלוש תסמונות עיקריות - כאב (קרדיאלגי), אריתמי (ביטויים של הפרעות קצב והולכה) ותסמונת אי ספיקת מחזור. תוארו גם וריאנטים דמויי אוטם ושריר הלב של מהלך סרקואידוזיס לבבי. האבחנה של סרקואידוזיס לבבית מבוססת על תוצאות בדיקות אינסטרומנטליות ובמידת האפשר גם ביופסיה.

תלונות נוירולוגיותמגוון. שיתוק בל נחשב פתוגנומוני לסרקואידוזיס - שיתוק חד צדדי של עצב הפנים, הנחשב לסימן לפרוגנוזה חיובית. הפרעות מוחיות מתבטאות בשלבים מתקדמים של סרקואידוזיס, שכן נוירוסרקואידוזיס יכולה להיות אסימפטומטית במשך זמן רב. התלונות אינן ספציפיות: תחושת כבדות באזור העורף, ירידה בזיכרון לאירועים אקטואליים, כאבי ראש המתגברים עם הזמן, תסמיני קרום המוח ללא חום, פארזיס מתון של הגפיים. בסרקואידוזיס עם נזק מוחי "נפחי" מתפתחים התקפים אפילפטיים ושינויים נפשיים. היו מקרים של הופעה דמוית שבץ ואחריו ליקוי נוירולוגי חמור. נפח הנוירולוגי נקבע על ידי מוות של תאי עצב והרס של קשרים פנימיים בין נוירונים שורדים.

בְּדִיקָהמהווה היבט קריטי באבחון של סרקואידוזיס, מכיוון שהעור מושפע לעתים קרובות וניתן לבצע ביופסיה. Erythema nodosum הוא סימן חשוב אך לא ספציפי, הביופסיה שלה אינה אבחנתית. גושים, פלאקים, שינויים מקולופפולאריים, לופוס פרניו, סרקואידוזיס ציקטרית הם ספציפיים לסרקואידוזיס. גילויים של סרקואידוזיס בעור עשויים להיות באזורים בעור שבהם עלולים להגיע גופים זרים (צלקות, צלקות, קעקועים וכו'). איתור שינויים בעור ובדיקתם ההיסטולוגית מאפשרים לעיתים להימנע מפעולות אבחון אנדוסקופיות או פתוחות. זיהוי של בלוטות רוק מוגדלות (פרוטיטיס) הוא בעל חשיבות קלינית רבה בסרקואידוזיס של ילדים צעירים יותר.

בדיקה גופניתעשוי שלא לחשוף פתולוגיה ריאתית אפילו עם שינויים בולטים בצילומי חזה. מישוש יכול לחשוף בלוטות לימפה היקפיות מוגדלות ללא כאב, ניידות (בדרך כלל צוואריות ומפשעתיות), כמו גם חותמות תת עוריות - סרקואידים דרייר-רוסי. שינויים סטטו-אקוסטיים מתרחשים בכ-20% מהחולים עם סרקואידוזיס. חשוב להעריך את גודל הכבד והטחול. סימנים קליניים ברורים של כשל נשימתי מתגלים בסרקואידוזיס נשימתי לעתים רחוקות יחסית, ככלל, במקרה של התפתחות שינויים פנאומוסקלרוטיים חמורים ושלב IV.

פגיעה באיברים ובמערכות בסרקואידוזיס

מעורבות ריאות בסרקואידוזיסהוא הנפוץ ביותר, ביטוייו מהווים את הבסיס להמלצות אלה.

שינויים בעור בסרקואידוזיסלהתרחש בתדירות של 25% עד 56%. ניתן לחלק את השינויים בעור בסרקואידוזיס לריאקטיביים - אריתמה נודוזום המופיעה במהלך המחלה החריף והתת-חריף, וסרקואידוזיס העור עצמו - הפרעות פולימורפיות ספציפיות שקשה לזהות חזותית ודורשות ביופסיה.
אריתמה נודוסום ( אַדְמֶמֶת nodosum ) היא דלקת כלי דם עם נגע הרסני-שגשוג ראשוני של עורקים, נימים, ורידים. ישנה חדירת היסטיוציטית perivascular בדרמיס. ישנם סימנים של דלקת מחיצה. מחיצות השומן התת עוריות מעובות ומוחדרות עם תאים דלקתיים הנמשכים לחלקים הפריזפטליים של אונות השומן. עיבוי המחיצות נובע מבצקת, שטפי דם וחדירה נויטרופילי. הסמן ההיסטופתולוגי של אריתמה נודוסום הוא נוכחות של מה שנקרא Miescher radial granulomas, סוג של necrobiosis lipoidica, המורכבים מצבירים נודולריים מוגדרים היטב של היסטיוציטים קטנים המסודרים באופן רדיאלי סביב שסע מרכזי. Erythema nodosum אינו מכיל גרנולומות סרקואידיות, לביופסיה של יסודותיה אין ערך אבחנתי.. בסרקואידוזיס, אריתמה נודוסום מתבטאת לעתים קרובות כחלק מתסמונת לופגרן, מה שהופך אותה לרצויה. ביצוע רדיוגרפיית סקר ישירה בהקרנות חזיתיות וצדיות כדי לזהות או לא לכלול לימפדנופתיה תוך חזה.
בדרך כלל, אריתמה נודוזום נסוגה באופן ספונטני תוך מספר שבועות, ולעתים קרובות מנוחה ומנוחה במיטה הן לרוב טיפול מספק. אספירין, NSAIDs, אשלגן יודיד תורמים לשיכוך כאבים ולפתרון התסמונת. קורטיקוסטרואידים מערכתיים יכולים לחסל במהירות את הביטויים של אריתמה נודוסום. אין לשכוח את הסבירות הגבוהה להפוגה ספונטנית של סרקואידוזיס, ואריתמה נודוסום לבדה אינה מהווה אינדיקציה ל-SCS בסרקואידוזיס.

סרקואידוזיס של העורמתרחשת בשכיחות של 10-30% או כמעט כל חולה 3 עם סרקואידוזיס מערכתית, מה שחשוב לבדוק היטב את העור של חולה עם סרקואידוזיס. נגע עור עשוי להיות הביטוי הראשון של המחלה. גושים, פלאקים, שינויים מקולופפולאריים, לופוס פרניו, סרקואידוזיס ציקטרית הם ספציפיים לסרקואידוזיס. ביטויים נדירים כוללים ליקנואיד, דמוי פסוריאזיס, כיבים, אנגיולופואיד, איכטיוזיס, התקרחות, מקלות היפופיגמנטיות, נגעים בציפורניים וסרקואידוזיס תת עורי. סרקואידוזיס יכול להופיע גם עם פלאקים טבעתיים, עיקשים - granuloma annulare. נבדלות בין הצורות הבאות של סרקואידוזיס בעור: אופיינית קלינית - סרקואיד עורי של בק - גדול-נודולרי, קטן-נודולרי ומסתנן מפוזר; זאבת מזיק של Besnier-Tenesson, אנגיולופואיד ברוקה-פוטרייר; סרקואידים של דרייר-רוסי תת עוריים וצורות לא טיפוסיות - סרקואידים נקודתיים, ליכנואידים, דמויי פסוריאזיס, כמו גם צורות מעורבות - נודולרי קטן וגס-נודולרי, קטן-נודולרי ותת עורי, קטן-נודולרי ואנגיולופואידי, חודר מפוזר ותת עורי.
לוחות סרקואידיםבדרך כלל ממוקמים באופן סימטרי על עור הגזע, הישבן, הגפיים והפנים, הם ללא כאב, אזורים מוגבהים מוגדרים בבירור של דחיסות העור בצבע סגול-כחלחל לאורך הפריפריה וחיוורים אטרופיים יותר במרכז. פלאקים הם אחד הביטויים המערכתיים של סרקואידוזיס כרוני, משולבים עם טחול, פגיעה בריאות, בלוטות לימפה היקפיות, נמשכים לאורך זמן ודורשים טיפול. לבדיקה היסטולוגית של הפלאק ערך אבחוני גבוה.
התמונה ההיסטולוגית של סרקואידוזיס בעור מאופיינת לרוב בנוכחות גרנולומה של תא אפיתליואיד "עירום", כלומר ללא תגובה דלקתית סביב הגרנולומה ובתוכה, ללא קיסוזיס (עלול להתרחש נמק פיברינואידי); נוכחותם של מספר שונה של תאים ענקיים מסוג Pirogov-Langhans וסוג הגופים הזרים; אפידרמיס ללא שינוי או אטרופי. כל הסימנים הללו משמשים באבחנה מבדלת של סרקואידוזיס בעור וזאבת אריתמטוזוס.
לופוס מזיק (זָאֶבֶת pernio) - נגעים כרוניים של עור האף, הלחיים, האוזניים והאצבעות. השינויים האופייניים ביותר בעור האף, הלחיים והאפרכסות, לעתים רחוקות יותר - המצח, הגפיים והישבן, הם גורמים לפגמים קוסמטיים חמורים ובכך גורמים לסבל פסיכולוגי משמעותי למטופלים. האזורים הפגועים של העור מעובים, נצבעים באדום, סגול או סגול בגלל המספר הרב של כלי דם באזור השינויים. המחלה היא כרונית, לרוב עם הישנות בחורף. לופוס פרניו, ככלל, הוא אחד המרכיבים של סרקואידוזיס מערכתית כרונית המשפיעה על הריאות, העצמות, העיניים, אינו חולף מאליו, עמיד לרוב להתערבויות טיפוליות וכירורגיות, ויכול לשמש כסמן ליעילות של טיפול בסרקואידוזיס מערכתית.
סרקואידוזיס עורי חריף בדרך כלל נסוג באופן ספונטני, בעוד שסרקואידוזיס עורי כרוני מזיק מבחינה אסתטית ודורש טיפול. יישום מקומי של קורטיקוסטרואידים בצורה של משחות, קרמים וזריקות תוך עוריות של טריאמצינולון אצטוניד (3-10 מ"ג/מ"ל) יעיל לנגעי עור מוגבלים ללא ביטויים מערכתיים מובהקים, כאשר לא משתמשים בקורטיקוסטרואידים מערכתיים או שיש להפחית את המינון שלהם. נגעים חמורים בעור וסרקואידוזיס כללית המערבת את העור הם אינדיקציות לטיפול מערכתי, כולל סטרואידים מערכתיים, מתוטרקסט ותרופות נגד מלריה.

נזק לעיניים בסרקואידוזיסהם מהמסוכנים ביותר, הדורשים תשומת לב של רופאים וטיפול, שכן הערכה לא מספקת של המצב וטיפול שנקבע בטרם עת עלולים להוביל לירידה משמעותית ואף לאובדן ראייה. העיניים נפגעות בסרקואידוזיס בכ-25-36% מהמקרים. ל-75% מהם יש אובאיטיס קדמית, ל-25-35% יש אובאיטיס אחורית. ישנם נגעים של הלחמית, הסקלרה והקשתית. נזק לעיניים מצריך טיפול פעיל, מקומי ומערכתי. נגעים בעין לא מטופלים עלולים להוביל לעיוורון. סרקואידוזיס הוא גורם אפשרי לתהליכים דלקתיים ארוכי טווח במערכת כלי הדם של העיניים. ל-1.3-7.6% מהחולים עם דלקת אובאיטיס כרונית ודלקת אוורטיניטיס יש אטיולוגיה של סרקואידוזיס. 13.8% מדלקת אובאיטיס גרנולומטית כרונית היא סרקואידית. עם סרקואידוזיס של העיניים, 80% סובלים מהפרעות מערכתיות (בלוטות פרוטיד ותת-הלסת, בלוטות לימפה של שורשי הריאות, פתולוגיה של מערכת השלד, כבד, טחול, עור וקרום רירי). Uveitis הוא מרכיב של תסמונת Heerfordt-Waldenström, או "קדחת אובאפרוטידית" האופיינית לסרקואידוזיס, כאשר למטופל, יחד עם חום, יש הגדלה של בלוטות הלימפה הפרוטידיות, דלקת אובאיטיס קדמית ושיתוק פנים (שיתוק בל).
אם מתגלה אובאיטיס מכל סוג שהוא, יש צורך במעקב ארוך טווח אחר המטופל, שכן ניתן לזהות סרקואידוזיס מערכתית ב-11 השנים הבאות. בנוסף, אם אובאיטיס קדמה לגילוי הסרקואידוזיס בשנה או יותר, יש להתייחס לסרקואידוזיס ככרונית. לחולים עם סרקואידוזיס מוצגת בדיקה שנתית על ידי רופא עיניים עם קביעת חדות הראייה ובדיקה עם מנורת סדק. ילדים מתחת לגיל 5 מאופיינים בשלישייה קלינית של דלקת אובאיטיס, נגעים בעור ודלקת פרקים. מעורבות של עצב הראייה על ידי סרקואידוזיס אינה שכיחה, אך מהווה אינדיקציה לטיפול ארוך טווח בקורטיקוסטרואידים.

סרקואידוזיס של בלוטות לימפה היקפיות (LN),מישוש זמין מתרחש בכל מטופל רביעי. לעתים קרובות יותר, התהליך כרוך בבלוטות הלימפה האחוריות והקדמיות של צוואר הרחם, העל-גביקולרי, האולנרי, בית השחי והמפשעתי. LNs הם אלסטיים בצפיפות, אינם מתרככים ואינם יוצרים פיסטולות. הופעת סרקואידוזיס של בלוטות לימפה היקפיות או מעורבותן בתהליך היא סימן פרוגנוסטי גרוע. מהלך המחלה במקרה זה יכול להיות חוזר. בדיקה היסטולוגית של ה-LU שהוסר, גילוי גרנולומות אפיתל חד-תאיות בו מחייב השוואה למרפאה ולנגעים של איברים אחרים לצורך אבחנה מבדלת של סרקואידוזיס ותגובת סרקואיד.

מעורבות הטחול בסרקואידוזיס.בסרקואידוזיס יש טחול - הגדלה של הטחול, והיפר-טחול - הגדלה של הטחול עם עלייה במספר היסודות התאיים במח העצם וירידה באלמנטים שנוצרו בדם ההיקפי (אריתרוציטים, לויקוציטים או טסיות). תדירות הפגיעה לטחול נעה בין 10% ל-40%. שינויים מתגלים במחקרי אולטרסאונד, MRI ו-CT ומהווים בסיס לאבחנה מבדלת עם מחלות ניאופלסטיות וזיהומיות. לשינויים בטחול יש אופי של מוקדים או מוקדים, גודל האיבר גדל (טחול הומוגנית).
טחולית עשויה להופיע קלינית עם אי נוחות וכאב בבטן. השפעות מערכתיות עשויות להתבטא בתרומבוציטופניה עם ארגמן, אגרנולוציטוזיס. סרקואידוזיס עלולה לפגוע בעצמות הטחול והגולגולת ללא פתולוגיה תוך-חזה; תוארו מקרים של טחול והיפר-טחול בחולים עם סרקואידוזיס מרובה איברים.
ביופסיית מחט של הטחול (האינפורמטיביות מגיעה ל-83%) בשליטה של ​​טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיית אולטרסאונד קשה אם גודלם של האזורים שהשתנו קטן. זה יכול להיות מסוכן אם הנגע ממוקם קרוב לשער או מקומי בפריפריה. עם טחול מסיבי עם ביטויים מערכתיים חמורים, כריתת טחול מבוצעת. לפעמים לכריתת הטחול יש השפעה מועילה על מהלך הסרקואידוזיס. נגעי טחול בסרקואידוזיס מגיבים לרוב לטיפול ב-SCS.

סרקואידוזיס של המערכת ההמטופואטית.גרנולומות הן ממצא נדיר בביופסיה של מח עצם ועשויות להיות קשורות למגוון רחב של הפרעות זיהומיות ולא זיהומיות. בהקשר זה, סרקואידוזיס הוא הגורם הסביר ביותר לגרנולומות של מח העצם. גרנולומות יכולות להופיע גם כמשניות, הנגרמות על ידי תרופות (מיאלופתיה רעילה), כמו גם מיאלופתיה הנגרמת על ידי זיהום ב-HIV. במקרים אלו, הגרנולומות קטנות, קשורות למחלה הבסיסית וקשה לזהותן. כדי לזהות מיקרואורגניזמים, יש צורך בצביעה מיוחדת. גרנולומות טבעתיות של פיברין (גרנולומות הדומות לסופגנייה) אופייניות לקדחת Q, אך יכולות להופיע במצבים תגובתיים, לאחר טיפול תרופתי ובמהלך מחלות זיהומיות אחרות כגון מחלת ליים. אחד הביטויים של גרנולומות מח עצם שאינן קיימות עשוי להיות חום ממקור לא ידוע בשילוב עם לימפפניה. לרוב, התבוסה של המערכת ההמטופואטית מזוהה בסרקואידוזיס איברים מרובים.

נזק לכליותעם סרקואידוזיס מתרחשת ב 15-30% מהחולים. קשת הסימנים הקליניים הקשורים למעורבות כלייתית בסרקואידוזיס היא רחבה, החל מפרוטאינוריה תת-קלינית ועד לתסמונת נפרוטית חמורה, הפרעות טובולו-אינטרסטיציאליות ואי ספיקת כליות. נזק לכליות בסרקואידוזיס נובע משינויים הנובעים מהיווצרות גרנולומות ותגובות לא ספציפיות דמויות סרקואידים, כולל חוסר איזון אלקטרוליטים ובעיקר הפרעות בחילוף החומרים של סידן. גרנולומות בכליות ממוקמות לעתים קרובות יותר בשכבת הקורטיקלית.
תרומה חשובה להתפתחות נפרופתיה בסרקואידוזיס נעשית על ידי הפרעות במטבוליזם של סידן, היפרקלצמיה והיפרקלציוריה. סידן נפרוליתיאזיס מתגלה ב-10-15% מהחולים עם סרקואידוזיס; בחלק מהחולים, הסתיידויות נעלמות כאשר מטבוליזם הסידן מנורמל.
יש לזכור כי גילוי גרנולומות תאי אפיתליואיד בכליות לבדו אינו מאשר באופן סופי את האבחנה של סרקואידוזיס, שכן היא יכולה להתרחש גם עם מחלות אחרות, למשל, זיהומים, נפרופתיה הנגרמת על ידי תרופות, מחלות ראומטיות.

התבוסה של מערכת השרירים והשלדבסרקואידוזיס, הוא מתרחש לעתים קרובות, בעיקר בצורה של תסמונת מפרקית, בעוד נגעים בעצמות ובשרירים מאובחנים בתדירות נמוכה בהרבה.
נזק למפרקיםבסרקואידוזיס, הוא נכלל במכלול הסימפטומים של תסמונת Löfgren. התדירות של תסמונת מפרקים במהלך החריף של סרקואידוזיס מגיעה ל-88%. לרוב, דלקת פרקים ממוקמת בקרסוליים, בברכיים ובמרפקים, דלקת פרקים מלווה לרוב באדום נודום. ביטויים קליניים נעלמים תוך מספר שבועות, שינויים כרוניים או שחיקתיים היו נדירים ביותר ומלווים תמיד בביטויים מערכתיים של סרקואידוזיס. הביטויים הראומטיים של סרקואידוזיס, יחד עם דלקת פרקים, עשויים להיות מלווים בנפיחות של הרקמות הרכות הסמוכות למפרק, טנוסינוביטיס, דקטיליטיס, נגעים בעצמות ומיופתיה. ישנם 2 סוגים של דלקת פרקים, הנבדלים במהלך קליני ובפרוגנוזה. דלקת פרקים חריפה בסרקואידוזיס לרוב חולפת באופן ספונטני וחולפת ללא תופעות המשך. דלקת מפרקים כרונית, אם כי פחות שכיחה, עלולה להתקדם ולגרום לעיוותים במפרקים. במקביל, מתרחשים שינויים מתרבים ודלקתיים בסינוביום, וגרנולומות שאינן מקריות מתרחשות במחצית מהחולים. אבחנה מבדלת מתבצעת לרוב עם דלקת מפרקים שגרונית.
סרקואידוזיס של העצמותמתרחשת בתדירות משתנה במדינות שונות - מ-1% ל-39%. השכיחה ביותר היא דלקת ציסטואידית אסימפטומטית של העצמות הקטנות של הידיים והרגליים. נגעים ליטיים היו נדירים, ממוקמים לגופי החוליות, לעצמות ארוכות, לעצם האגן ולעצם השכמה, ולרוב מלווים בנגעים קרביים. סריקת רנטגן, CT, MRI, PET, רדיואיזוטופים הם אינפורמטיביים באבחון, עם זאת, רק ביופסיית עצם יכולה לדבר בביטחון על נוכחות גרנולומטוזיס. פגיעה בעצמות האצבעות מתבטאת בציסטות עצם של הפלנגות הסופיות ובניוון של הציפורניים, לרוב שילוב זה הוא סימן לסרקואידוזיס מתמשך כרונית. התמונה הסינטיגרפית דומה למספר גרורות בעצמות.
פגיעה בעצמות הגולגולתהוא נדיר ומתבטא כתצורות דמויות ציסטה של ​​הלסת התחתונה, לעתים נדירות ביותר - בצורה של הרס של עצמות הגולגולת.
נגעים בעמוד השדרההמתבטא בכאבי גב, שינויים ליטיים והרסניים בחוליות, עשוי להיות דומה לדלקת ספונדיליטיס.
סרקואידוזיס בשריריםמתבטא בהיווצרות צמתים, מיוסיטיס גרנולומטי ומיופתיה. האבחנה מאושרת על ידי אלקטרומיוגרפיה. ביופסיית שרירים חושפת נוכחות של חדירת חד-גרעינית עם היווצרות של גרנולומות שאינן קיימות.

סרקואידוזיס של איברי אף אוזן גרון וחלל הפהמהווה 10-15% ממקרי הסרקואידוזיס.
סרקואידוזיס סינונאלימתרחשת לעתים קרובות יותר מאשר לוקליזציות אחרות של סרקואידוזיס של דרכי הנשימה העליונות. התבוסה של האף והסינוסים הפרנאסאליים בסרקואידוזיס מתרחשת ב-1-4% מהמקרים. סרקואידוזיס של האף מתבטא בתסמינים לא ספציפיים: גודש באף, רינוריאה, קרום על הקרום הרירי, דימום מהאף, כאבים באף, פגיעה בחוש הריח. בדיקה אנדוסקופית של רירית האף מגלה לרוב תמונה של rhinosinusitis כרונית עם צמתים על המחיצה ו/או בטורבינות, עם היווצרות קרום, ניתן לזהות גושים סרקואידים קטנים. הלוקליזציה האופיינית ביותר לשינויים ברירית היא מחיצת האף והטורבינה העליונה. במקרים נדירים נצפה הרס של מחיצת האף, הסינוסים והחיך בסרקואידוזיס, היוצרים בעיות דיפרנציאליות חמורות ומחייבות אימות היסטולוגי חובה של האבחנה.
סרקואידוזיס של השקדיםמתרחשת כביטוי של סרקואידוזיס כללית, הרבה פחות לעתים קרובות כפתולוגיה עצמאית. זה יכול להתבטא כהגדלה חד-צדדית או דו-צדדית א-סימפטומטית של השקדים הפלאטיניים, שברקמותיהם, לאחר כריתת שקדים, התגלו גרנולומות שאינן קיימות אופייניות לסרקואידוזיס.
סרקואידוזיס של הגרון(0.56-8.3%) הוא לרוב ביטוי של סרקואידוזיס סיסטמי של איברים מרובים ויכול להוביל לתסמינים כגון דיספוניה, דיספאגיה, שיעול ולעיתים נשימה מהירה עקב חסימת דרכי אוויר עליונות. ניתן לזהות סרקואידוזיס של הגרון על ידי גרון ישיר או עקיף: הרקמות של החלק העליון של הגרון משתנות באופן סימטרי, הרקמה חיוורת, בצקת ודומה לרקמת האפיגלוטיס. ניתן לזהות נפיחות ואדמית של הרירית, הגרנולומות והצמתים. האבחנה הסופית מאושרת על ידי ביופסיה. סרקואידוזיס של הגרון עלול להוביל לחסימת דרכי הנשימה מסכנת חיים. הטיפול הראשוני עשוי להיות בסטרואידים בשאיפה ו/או מערכתית, אך אם התסמינים נמשכים ו/או מתפתחות בעיות בדרכי הנשימה העליונות, אזי מזריקים קורטיקוסטרואידים לאזור הפגוע. במקרים חמורים משתמשים בטרכאוטומיה, בטיפול בקרינה במינון נמוך וכריתה כירורגית.
סרקואידוזיס של האוזןמתייחס לוקליזציות נדירות של המחלה ובדרך כלל משולב עם לוקליזציות אחרות של המחלה. סרקואידוזיס של האוזן מתבטא באובדן שמיעה, טינטון, חירשות והפרעות וסטיבולריות. ניתן לשלב פגיעה באוזן עם פגיעה בבלוטות הרוק, לעיתים מלווה בפאראזיס ושיתוק של עצב הפנים. סרקואידוזיס יכול לגרום לאובדן שמיעה עצבי חושי בחומרה משתנה. היו מקרים עם מעורבות באוזן התיכונה ואובדן שמיעה מוליך. גרנולומות מתגלות באוזן התיכונה במהלך טימפנוטומיה אבחנתית. התהליך הגרנולומטי גורם לנמק של אינקוס של האוזן הפנימית ומקיף את עצב ה-chorda tympani. מעורבות אוזניים בסרקואידוזיס יכולה להיות דומה להרבה מחלות אוזניים אחרות. סרקואידוזיס אינו מוערך, וביטויים תוך חזה של המחלה עשויים להיעדר או להיעלם מעיניהם. שילוב של מעורבות של מספר איברים עוזר לחשוד בסרקואידוזיס של האוזן.
סרקואידוזיס של הפה והלשוןאינו שכיח ועלול להופיע עם נפיחות וכיב של רירית הפה, הלשון, השפתיים והחניכיים. סרקואידוזיס אורופרינגלי עשוי להיות הגורם לדום נשימה חסימתי בשינה כביטוי היחיד של המחלה. כמו באתרי סרקואידוזיס אחרים, נגעים של חלל הפה והלשון יכולים להיות מבודדים או ביטוי של מחלה מערכתית. סרקואידוזיס של חלל הפה והלשון יוצר בעיות אבחון דיפרנציאלי. במקרה של אישור היסטולוגי של סרקואידוזיס של חלל הפה והלשון, יש צורך בבדיקה נוספת של המטופל, שמטרתה למצוא לוקליזציות אחרות של סרקואידוזיס או מקור לתגובה דמוית סרקואיד. במקרים של פגיעה חמורה באיברים מרובים, ככלל, נדרש מינוי של קורטיקוסטרואידים מערכתיים, עם נגע מבודד, שימוש מקומי בתרופות אנטי דלקתיות עשוי להספיק.

סרקואידוזיס של הלבהוא אחד הביטויים מסכני החיים של המחלה, מופיע ב-2-18% מהחולים עם סרקואידוזיס. מהלך הסרקואידוזיס הלבבי מאופיין באוטונומיה מסוימת, שאינה עולה בקנה אחד עם שלבי התהליך בריאות ובלוטות הלימפה התוך-חזה. ישנן וריאנטים פולמיננטיים (מוות לבבי פתאומי, וריאנט דמוי אוטם, הלם קרדיוגני), מתקדם במהירות (עם הגברת חומרת הביטויים לרמה קריטית לכל היותר 1-2 שנים) ומתקדם לאט (כרוני, עם הישנות ושיפורים) של קרדיוסרקואידוזיס. מנבאים בלתי תלויים של תמותה הם המעמד התפקודי של כשל במחזור הדם (NC, לפי הסיווג של ניו יורק), הגודל הדיאסטולי הקצה של החדר השמאלי (LV), נוכחות של טכיקרדיה חדרית מתמשכת. סמני מעבדהספציפי לסרקואידוזיס לבבי אינו קיים כרגע. נדון התפקיד של הגדלת פפטידים נטריאורטיים מסוג A ו-B בחולים עם חלק פליטה תקין. רמת האנזימים והטרופונינים הקרדיו-ספציפיים היא נדירה ביותר. בחולים עם סרקואידוזיס לבבי, תוארה עלייה בטיטר של נוגדנים לשריר הלב מבלי לציין טווח כמותי. תדירות הגילוי של פתולוגיית א.ק.גתלוי באופן משמעותי באופי הגרנולומטוזיס בלב: 42% עם סוג מיקרוסקופי ו-77% עם חדירת גרנולומטוזיס נרחבת. כדי להבהיר את האבחנה, סינטיגרפיה של שריר הלבעם תרופות רדיו-פרפוזיה זלוף, MRI לב עם עיכוב גדוליניום דיאתיל פנטאצטט, PET.

נוירוסרקואידוזיס
פגיעה במערכת העצבים מתרחשת ב-5-10% מהמקרים. הביטויים הקליניים הבאים של נוירוסרקואידוזיס מובחנים:
1. פגיעה בעצבי הגולגולת.
2. פגיעה בממברנות המוח.
3. תפקוד לקוי של ההיפותלמוס.
4. פגיעה ברקמת המוח.
5. פגיעה ברקמת חוט השדרה.
6. תסמונת עוויתות.
7. נוירופתיה היקפית.
8. מיופתיה.
בתהליך הגרנולומטי בסרקואידוזיס, כל חלק של מערכת העצבים המרכזית וההיקפית מעורבים, בנפרד או בשילובים שונים. חולים מתלוננים על כאבי ראש עמומים כרוניים, הרבה פחות חריפים, לפעמים מיגרניים; סחרחורת בינונית, לעיתים רחוקות אינטנסיבית, בדרך כלל במצב זקוף של הגוף; נדנוד בהליכה, לפעמים במשך מספר שנים; ישנוניות מתמשכת בשעות היום. המקום הדומיננטי בתסמינים הנוירולוגיים האובייקטיביים תפוס על ידי חוסר תפקוד של מנתחים: וסטיבולרי, גוסטורי, שמיעתי, חזותי, חוש הריח. בבדיקת החולים יש חשיבות עיקרית למחקרי CT ו-MRI. סרקואידוזיס של בלוטת יותרת המוח יכול להתבטא בהפרות של תפקודה ואימפוטנציה. תסמינים לא ספציפיים רבים בסרקואידוזיס עלולים להצביע על פגיעה בסיבי עצב קטנים (נוירופתיה של סיבים קטנים), שהביטוי שלה ב-33% מהמקרים הוא אימפוטנציה. עדויות קליניות, בדיקות רגישות כמותיות ותוצאות ביופסיית עור מצביעות על כך שנירופתיה של סיבים קטנים היא ממצא שכיח יחסית בסרקואידוזיס. ככלל, חולים עם נוירוסרקואידוזיס זקוקים לטיפול פעיל עם SCS, תרופות לדיכוי חיסון.

סרקואידוזיס בגינקולוגיה

סרקואידוזיס של דרכי השתן. סרקואידוזיס של השופכה בנשים התרחש במקרים בודדים והתבטא בירידה בעוצמת זרם השתן.

סרקואידוזיס של איברי המין החיצונייםהוא מצב נדיר מאוד שמתבטא בשינויים נודולריים בפות ובעור של האזור הפריאנלי

סרקואידוזיס של השחלות והרחם. סרקואידוזיס של הרחם הוא הביטוי המסוכן ביותר של דימום אצל נשים לאחר גיל המעבר. האבחנה נעשית בדרך כלל במקרה לאחר בדיקה היסטולוגית של החומר המתקבל במהלך ריפוי או הסרת הרחם.

נזק לחצוצרהבסרקואידוזיס, זה היה נדיר ביותר בנשים עם נזק רב לאיברים.

סרקואידוזיס של השדמתגלה לעתים קרובות במהלך בדיקה לגילוי חשד לסרטן השד. היא מאובחנת על ידי ביופסיה של מסה צפופה וללא כאבים בבלוטת החלב בהתבסס על זיהוי של גרנולומות מרובות שאינן קייסיות.
בדרך זו, סרקואידוזיס לא יכול להיחשב כמצב הפוגע לעיתים קרובות ורצינית בתפקוד הרבייה של האישה. ברוב המקרים ניתן להציל את ההריון, אך בכל מקרה יש לפתור את הסוגיה בנפרד, והחסות על האישה ההרה צריכה להתבצע הן על ידי רופאי מרפאת הריון והן על ידי מומחים לסרקואידוזיס.

סרקואידוזיס באורולוגיה.
סרקואידוזיס של האשכים והנספחיםיכול להתרחש הן עם נגעים תוך חזה, עם ביטויים חוץ חזה אחרים, ובלעדיהם. ניתן לשלב סרקואידוזיס של האשכים והתוספות עם אונקופתולוגיה מאותה לוקליזציה, או תגובה גרנולומטית יכולה ללוות את תהליך הגידול, שאינה סימן לסרקואידוזיס.
סרקואידוזיס של הערמוניתיוצר קשיים באבחון דיפרנציאלי עם סרטן הערמונית, מכיוון שהוא עשוי להיות מלווה ברמת PSA מוגברת.
הדעה על הטיפול הפעיל בסרקואידוזיס אורוגניטלי אצל גברים אינה חד משמעית: משימוש מוקדם בגלוקוקורטיקוסטרואידים למניעת התפתחות אי פוריות גברית ועד התבוננות ארוכת טווח ללא טיפול והשלכות חמורות; אימפוטנציה בחולים עם סרקואידוזיס נובעת בסבירות גבוהה מנזק לבלוטת יותרת המוח ונוירופתיה של סיבים קטנים.

פגיעה במערכת העיכול בסרקואידוזיס

סרקואידוזיס של בלוטות הרוק(6%) יש להבדיל משינויים בסילאדןיטיס כרונית, שחפת, מחלת שריטות חתולים, אקטינומיקוזיס ותסמונת סיוגרן. זה מתבטא בנפיחות דו צדדית של בלוטות הרוק הפרוטיד, המלווה בדרך כלל בפגיעה באיברים אחרים. מתרחש כחלק מתסמונת אופיינית - Heerfordt-Waldenström) כאשר למטופל יש חום, הגדלה של בלוטת הרוק הפרוטידית, דלקת אובאיטיס קדמית ושיתוק פנים (שיתוק בל).

סרקואידוזיס של הוושטנדיר ביותר וקשה לאבחן לוקליזציה. דיברטיקולות מתיחה שכיחות יותר עם דלקת גרנולומטית של בלוטות הלימפה המדיסטינליות, ותוארה אכלסיה משנית עקב סרקואידוזיס של הוושט.
סרקואידוזיסבֶּטֶןמתרחשת לעתים קרובות יותר כמו גסטריטיס גרנולומטי, יכול להיות הגורם להיווצרות כיבים ודימום קיבה, תצורות דומות לפוליפים במהלך גסטרוסקופיה. בכל המטופלים, בדיקה היסטולוגית של דגימות ביופסיה מגלה גרנולומות תאי אפיתליואיד שאינן קייסיות.
סרקואידוזיס של המעיהן דקות והן עבות מוצגות בספרות על ידי תיאורים של מקרים בודדים, שאושרו על ידי מחקרים היסטולוגיים של דגימות ביופסיה. ניתן לשלב עם לימפדנופתיה בטן מוגבלת ומסיבית.
סרקואידוזיס של הכבדמתייחסים לוקליזציה התכופה (66-80% מהמקרים) של המחלה, לעתים קרובות נסתרת. שינויים מוקדיים מרובים בצפיפות נמוכה בכבד ובטחול מתוארים בבדיקת CT של איברי הבטן, אפילו בצילום חזה תקין. תסמונת כבד ריאה (HPS), המאופיינת בשלישייה של פתולוגיה חמורה בכבד, היפוקסמיה עורקית והתרחבות כלי דם תוך ריאה, הייתה נדירה בסרקואידוזיס. סרקואידוזיס של הכבד רק ב-1% מהמקרים מוביל לשחמת ויתר לחץ דם פורטלי.
לַבלָבלעתים נדירות מושפעים, שינויים עשויים להידמות לסרטן. ב-2/3 מהחולים עם סרקואידוזיס בלבלב מופיעים כאבי בטן, וב-3/4 מהמקרים מופיעה לימפדנופתיה תוך חזה. רמות גבוהות כרוניות של ליפאז עשויות להיות אחד הממצאים העיקריים המחייבים ביטול של סרקואידוזיס. במקרים מסוימים, עקב חדירת סרקואידוזיס ללבלב, עלולה להתפתח סוכרת.

מחקר פונקציונלי
שיטה חובה ואינפורמטיבית מספיק היא ספירומטריה. מכל המכלול של בדיקה ספירומטרית, יש להשתמש בספירומטריה מאולצת עם קביעת נפחים (FVC, FEV 1 ויחסם FEV 1 / FVC%) ומהירויות נפח - שיא ​​(POS), ומייד ברמה של 25% , 50% ו-75% מתחילת הנשיפה הכפויה (MOS 25, MOS 50 ו-MOS 75). בנוסף, רצוי לקבוע את המהירות הנפחית הממוצעת באזור מ-25% עד 75% FVC (SOS 25-75). יש לבצע ספירומטריה לפחות אחת ל-3 חודשים במהלך השלב הפעיל של התהליך ומדי שנה במעקב.

השיטה החשובה השנייה היא למדוד יכולת דיפוזיה של הריאותשיטת נשימה אחת להערכת מידת הספיגה של פחמן חד חמצני ( DLco). טכניקה זו זמינה בדרך כלל במרכזי ריאות או אבחון.
הערכת היענות הריאות על סמך מדידת לחץ תוך-וושט וטרנססרעפתי אינה מומלצת לשימוש כללי, אך ניתן להשתמש במרכזים העוסקים באבחון של סרקואידוזיס על מנת להעריך את הדינמיקה של מצבם של חולים עם תהליך אינטרסטיציאלי חמור בריאות.

תוצאות מחקרים על תפקוד נשימה (RF) בסרקואידוזיסמאוד הטרוגנית. בשלב I, מצב מנגנון הנשימה נשאר שלם במשך זמן רב. עם התקדמות הסרקואידוזיס, מתרחשים שינויים האופייניים הן לנגעי ריאות אינטרסטיציאליים והן ללימפדנופתיה תוך חזה. רוב החולים עם סרקואידוזיס פרוגרסיבי מפתחים נגעים מגבילים, אך גרנולומות אנדוברונכיאליות עלולות להוביל לחסימת זרימת אוויר בלתי הפיכה. לסוג ההפרעה אין מתאם חזק עם שלב הסרקואידוזיס (למעט שלב IV). אז, בחולים עם סרקואידוזיס שלב III, מתוארים שני סוגי הפרעות בתפקוד הנשימה - עם דומיננטיות של חסימה ועם דומיננטיות של הגבלה.

שינויים מגביליםעם סרקואידוזיס תוך חזה מתקדם, הם נובעים בעיקר מפיברוזיס גובר של רקמת הריאה והיווצרות של "ריאות חלת דבש". ירידה ב-VC (FVC) במהלך מחקר בדינמיקה מצביעה על צורך בטיפול אקטיבי או תיקון של הטיפול המתמשך. לאבחון מדויק של התסמונת הרסטיבית, יש צורך לבצע plethysmography של הגוף עם הערכה של קיבולת הריאה הכוללת (TLC) ונפח השיורי (VR).

תסמונת חסימתיתבשלבים המוקדמים זה מתבטא בירידה ב-MOS 75 בלבד. כמחצית מהחולים מופחתים MOS 50 ו- MOS 75 בשילוב עם ירידה ב-DLco. הבדיקה הקלאסית עם מרחיב סימפונות קצר טווח בחולים עם סרקואידוזיס היא שלילית, השימוש ב-SCS אינו משפר את התגובה למרחיבי סימפונות. בחלק מהחולים, לאחר טיפול ב-SCS או methotrexate, החסימה עלולה לרדת. תגובת יתר של הסימפונות, כפי שהוכחה מבדיקת מתכולין, מלווה לעתים קרובות סרקואידוזיס אנדוברונכיאלי.
כדי להעריך את הבטיחות וההפיכות של המצב התפקודי של הריאות במהלך תצפית וטיפול, FVC (VC) ו-DLco הם האינפורמטיביים ביותר.

יכולת דיפוזיה של הריאות (DLco) - אינדיקטור הנכלל בתקן של בדיקת חובה למחלות ריאה אינטרסטיציאליות (דיפוזיות, מפוזרות). בסרקואידוזיס, DLco הוא פרמטר אינפורמטיבי ודינאמי ביותר. חדירת סלולר עלולה לעוות את מיטת הנימים ולהוביל להפרעות הפיכות בחילופי הגזים. לעתים קרובות יותר, פגיעה ביכולת הדיפוזיה בחולים מתרחשת בשלבים II, III ו-IV של המחלה, עם הפצת מוקדי סרקואידוזיס והתפתחות של פנאומופיברוזיס.

הפרעות בחילופי גזים בסרקואידוזיסניתן לזהות על ידי קביעת ריווי החמצן בדם (רוויה, Sa0 2) במהלך מבחן ההליכה של 6 דקות (6MWT). בחולים עם סרקואידוזיס שלב II ומעלה, 6MWD עשוי להיות מופחת. הגורמים המגבילים מרחק זה היו FVC, רוויה במהלך פעילות גופנית והערכה עצמית של מצב בריאות הנשימה.

הפרות של תפקוד נשימתי ממקור מרכזי והפרעות שרירים. הריאות מעורבות ברוב המקרים של סרקואידוזיס, אך כשל נשימתי אינו בהכרח תוצאה של נזק לריאות. הפרעה בוויסות הנשימה עם היפוקסמיה הדורשת תמיכה בהנשמה עשויה לנבוע מנוירוסרקואידוזיס (יש לקחת זאת בחשבון בעת ​​הפחתת הרוויה בחולים עם סרקואידוזיס). ירידה בפרמטרים של ספירומטריה יכולה להיות גם תוצאה של נזק לשרירים על ידי סרקואידוזיס. לחץ הנשימה המקסימלי (PImax) והנשיפה (PEmax) פומי מופחת באחד מכל שלושה חולים עם סרקואידוזיס.

בדיקות לב-ריאה במאמץהם אינדיקטורים רגישים יותר לגילוי מוקדם של מחלת ריאות מאשר בדיקות תפקודי ריאות בחולים עם סרקואידוזיס. שינויים בחילופי גזים במהלך פעילות גופנית עשויים להיות השיטה הרגישה ביותר לשקף את השכיחות של סרקואידוזיס בשלביה המוקדמים. בסרקואידוזיס יש ירידה ביכולת האירובית המקסימלית (VO2max) ב-20-30%. זה צוין בחולים עם תפקוד נשימה תקין וגם לקוי, מה שהופך את המנגנון של תופעה זו לבלתי ברור. ניתן להסביר היפוונטילציה על ידי חולשת שרירים או ירידה בגירוי CNS.

שיטות ויזואליזציה

בשל קשיי ההכרה הקלינית והמעבדתית של סרקואידוזיס של איברים שונים, תפקיד מכריע באבחנתו שייך לשיטות ההדמיה הרפואית, הכוללות טכניקות רדיולוגיות מסורתיות, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הדמיית תהודה מגנטית (MRI), שיטות רדיונוקלידים. , אולטרסאונד (אולטרסאונד), כולל אולטרסאונד אנדוסקופי עם ביופסיית מחט עדינה של בלוטות הלימפה.

טכניקות רנטגן קונבנציונליותחשובים באבחון ראשוני של סרקואידוזיס תוך חזה - פלואורוגרפיה אימות ורדיוגרפיה רגילה בשתי הקרנות. רדיוגרפיה שומרת על חשיבותה בניטור דינמי והערכה של יעילות הטיפול. טכניקות מיוחדות של רנטגן כגון טומוגרפיה ליניארית, טכניקות ניגודיות, טכניקות תפקודיות של קרני רנטגן איבדו כעת את המשמעות המעשית שלהן והוחלפו בטומוגרפיה ממוחשבת (CT). בצילום רנטגן של חולה עם סרקואידוזיס תוך חזה, מתגלה עלייה סימטרית בבלוטות הלימפה של שורשי הריאות ו/או שינויים מוקדיים-בין-בין-צדדיים בריאות. הפער בין מצבו היחסית משביע רצון של המטופל לבין שכיחות התהליך הפתולוגי בתמונות הוא אופייני. יש לזכור שתמונת רנטגן לא טיפוסית של סרקואידוזיס אפשרית - עלייה חד צדדית של VLN או בלוטות הלימפה של המדיאסטינום העליון, הפצה חד צדדית, מוקדים, חדירות, חללים, בולים. ב-5-10% מהמקרים של סרקואידוזיס, אין שינויים בריאות בצילומי רנטגן כלל.
שיטת הרנטגן, תוך שמירה על מעמדה המוביל בגילוי ראשוני של פתולוגיה ריאתית, מאבדת בהדרגה את משמעותה באפיון מחלת ריאות. יתרה מכך, מה שנקרא השלבים הרדיולוגיים, שהם הבסיס לסיווג הסרקואידוזיס, אינם משקפים את הכרונולוגיה של התהליך; נכון יותר לקרוא להם סוגים או גרסאות של מהלך התהליך. זה נעשה ברור במיוחד כאשר טומוגרפיה ממוחשבת של רנטגן החלה להיות בשימוש נרחב באבחון ובניטור של חולים עם סרקואידוזיס.

סריקת סי טיהיא כיום השיטה המדויקת והספציפית ביותר לאבחון סרקואידוזיס תוך-חזה וחוץ-ריאה.
נכון לעכשיו, נעשה שימוש בשתי טכנולוגיות CT באבחון של סרקואידוזיס. הראשון שבהם הוא בדיקה מסורתית שלב אחר שלב, שבה מופרדים מקטעים טומוגרפיים דקים בודדים (1-2 מ"מ) זה מזה במרחק של 10-15 מ"מ. מחקר כזה יכול להתבצע על כל טומוגרף. זה מאפשר לך לקבל תמונה מפורטת של המבנים האנטומיים הקטנים ביותר של רקמת הריאה ולזהות שינויים פתולוגיים מינימליים בה. החיסרון של טכנולוגיה שלב אחר שלב הוא התמונה הסלקטיבית של פרנכימה הריאה, חוסר האפשרות לבנות רפורמות דו ותלת מימדיות, הקושי להעריך את מבני הרקמות הרכות וכלי הדם של המדיאסטינום, שעבורם יש צורך לבצע בצע תחילה סדרה של טומוגרפיות סטנדרטיות בעובי 8-10 מ"מ.

הופעתו של CT רב שכבתי (MSCT) שינתה באופן משמעותי את הגישה לאבחון פתולוגיה ריאתית. טומוגרפים עם גלאי רב שורות מאפשרים לחלק קרן רנטגן אחת למספר שכבות טומוגרפיות, מ-4 עד 300 ומעלה. היתרון של MSCT הוא היכולת להשיג סדרה של חתכים טומוגרפיים סמוכים בעובי של 0.5 - 1 מ"מ. התוצאה של סריקה סליל עם MSCT היא האפשרות של בניית רפורמות דו ותלת מימדיות, כמו גם אנגיוגרפיה של HRCT ו-CT בו זמנית.

סרקואידוזיס מתאפיין בעלייה בבלוטות הלימפה של כל הקבוצות של המדיאסטינום המרכזי ושורשי הריאות, המתבטאת רדיוגרפית על ידי התרחבות דו-צדדית של הצל של המדיאסטינום ושורשי הריאות, הפוליציקליות של קווי המתאר שלהם. לבלוטות הלימפה יש צורה כדורית או ביצית, מבנה הומוגני, קווי מתאר ברורים חלקים, ללא הסתננות פריפוקלית וטרשת. עם עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה, הגורמת לדחיסה חיצונית של הסימפונות, שינויים בריאות עשויים להופיע אופייניים להיפוונטילציה והפרעות אטלקטיות. עם זאת, שינויים כאלה נצפים בתדירות נמוכה בהרבה מאשר עם שחפת או נגעים גידוליים של בלוטות הלימפה. עם מהלך כרוני ארוך בשליש מהחולים, הסתיידויות מופיעות במבנה של בלוטות הלימפה. האחרונים בתמונת ה-CT נראים כמו תכלילים גירניים מרובים, דו-צדדיים, מונוליטיים בעלי צורה לא סדירה הממוקמים הרחק מהסימפונות במרכז בלוטות הלימפה.

הסימן האופייני ביותר לסרקואידוזיס הוא הפצה בעל אופי מעורב, מוקד ובין-סטיציאלי. ברוב הגדולים מציינים פולימורפיזם של שינויים מוקדים. מוקדים קטנים מרובים ממוקמים לאורך צרורות הסמפונות, הסדקים הבין-לובריים, הצדר הקוסטלי, במחיצות האינטרלובולריות, מה שגורם לעיבוי לא אחיד ("ברור") של המבנים הבין-סטיציאליים של הריאות. סוג זה של התפלגות של נגעים לאורך האינטרסטיטיום הריאתי מוגדר ב-CT כפרילימפטי, כלומר. מוקדים מתעוררים ומוצגים לאורך מהלך כלי הלימפה. בניגוד למחלות אחרות בעלות חלוקה דומה של מוקדים, כמו קרצינומטוזיס לימפוגנית, בסרקואידוזיס שולטים דווקא שינויים מוקדיים בשילוב עם מצמדים peribronchial ו-pervascular, בעוד שההתעבות של המחיצה הבין-לוברית והתוך-לוברית נצפית במידה הרבה פחות. אחד הביטויים של סרקואידוזיס פעיל ב-HRCT עשוי להיות סימפטום של זכוכית טחונה בהיקף ובלוקליזציה שונים. המצע המורפולוגי של סימפטום הזכוכית הטחונה הוא מספר רב של מוקדים זעירים שאינם ניתנים להבחין ב-HRCT כתצורות עצמאיות או, במקרים נדירים יותר, זכוכית טחונה אמיתית נצפית כביטוי של התעבות מפוזר של המחיצות הבין-אלוויאליות עקב alveolitis. יש להבדיל בין שינויים כאלה משחפת מפושטת לימפוגנית, דלקת מכתשית אלרגית ודלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית.

מהלך ההתקפי הכרוני של סרקואידוזיס מאופיין בהופעת פולימורפיזם של שינויים מוקדיים, בצורה של עלייה בגודל המוקדים, דפורמציה של קווי המתאר שלהם והתמזגות לאזורים קטנים של התגבשות. יחד עם זה, נקבעת דרגת חומרה שונה של חדירות וטרשת של המבנים הביניים של הריאות. מסביב לסמפונות האונה העליונה, נוצרים קונגלומרטים של רקמות רכות גדולות פחות או יותר, בלתי נפרדות מהמבנים האנטומיים של השורש. במבנה של המוני רקמות רכות, נראים לומנים מעוותים של הסמפונות. קונגלומרטים פריברונכיאליים משתרעים עמוק לתוך רקמת הריאה לאורך צרורות הסמפונות. בהסתננות כאלה, תיתכן היווצרות של חללים.

השלב הרביעי של סרקואידוזיס תוך חזה מאופיין בטרנספורמציה סיבית של רקמת הריאה בדרגות שונות עם היווצרות של pleuropneumocirhosis, שינויים דיסטרופיים, התפתחות של ריאות חלת דבש או אמפיזמה. ברוב המקרים, אזורים נרחבים של דלקת ריאות נוצרים ברקמת הריאה בצורה של אזורי דחיסה של רקמת ריאה עם פערי אוויר מורחבים ומעוותים הנראים בהם. שינויים כאלה נצפים בדרך כלל באונות העליונות, באזור השורש. נפח האונות העליונות מצטמצם. זה מוביל לנפיחות של החלקים הקורטיקליים והסופרדיאפרגמטיים של הריאות, ובמקרים החמורים ביותר, להיווצרות אמפיזמה בולוסית וחילת דבש.

הדמיה בתהודה מגנטית(MRI) בחולים עם סרקואידוזיס יש יכולות אבחון הדומות ל-CT בזיהוי לימפדנופתיה תוך חזה. אך בהערכת מצב הפרנכימה הריאה, MRI נחות משמעותית מ-CT ולכן אין לו ערך אבחוני עצמאי. MRI הוא אינפורמטיבי בנוירו- וקרדיוסרקואידוזיס.

מ שיטות רדיונוקלידיםמחקרים בסרקואידוזיס נשימתי משתמשים ב-Perfusion pulmonoscintigraphy עם MMA-Tc-99m ו-pulmonoscintigraphy חיובית עם Ga-67 citrate. לשיטות סינטיגראפיות ערך אבחוני רב לאפיון פגיעה במיקרו-סירקולציה ריאתית ותפקוד בלוטות הלימפה, הן באזור לוקליזציה של התהליך והן בחלקים שלמים של הריאה, ומאפשרות בירור שכיחות ומידת הפעילות של התהליך הדלקתי בחולים עם שונות מהלך של סרקואידוזיס נשימתי.
עם זאת, מחקר רדיונוקלידים אינו שיטה לאבחון נוסולוגי ותוצאה חיובית של פנאומוסצינטיגרפיה עם ציטראט Ga-67 אינה אבחנתית לסרקואידוזיס, שכן הצטברות מוגברת של תרופות רדיו-פרמצבטיקה בריאות ו-VLLU נמצא בגידולים, נגעים גרורתיים, דלקות שונות. ומחלות גרנולומטיות, ושחפת.

טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון(PET) היא אחת השיטות החדשות יחסית לאבחון קרינה. האינדיקטור הנפוץ ביותר הוא 18-fluoro-2-dioxyglucose (18FDG). בנוסף, משתמשים במרפאה בתרופות רדיו-פרמצבטיות המסומנות ב-13N ו-15O. בסרקואידוזיס, PET מאפשר קבלת מידע אמין על פעילות התהליך, ובשילוב עם שיטות הדמיה אנטומיות (CT, MRI) לזהות את הלוקליזציה של פעילות מטבולית מוגברת, כלומר הטופוגרפיה של סרקואידוזיס פעילה. טיפול בפרדניזולון מדכא פעילות דלקתית במידה שלא ניתן היה לזהות אותה על ידי PET.

אולטרסאונד אנדוסקופיעם יישום ביופסיית שאיבת מחט עדינה טרנס-וושטית של בלוטות הלימפה של המדיאסטינום היא כיום השיטה המבטיחה ביותר לאבחנה מבדלת של לימפדנופתיה. לתמונה האקוגרפית האנדוסקופית של בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס יש כמה מאפיינים בולטים: בלוטות הלימפה תחום היטב זו מזו; מבנה הצמתים isoechogenic או hypoechoic עם זרימת דם לא טיפוסית. עם זאת, תכונות אלו אינן מאפשרות להבדיל בין מעורבות בלוטות הלימפה בסרקואידוזיס משחפת או גידול.

אבחון קרינה של סרקואידוזיס חוץ-ריאה.אולטרסאונד מגלה בדרך כלל גושים היפו-אקויים מרובים הממוקמים הן בכבד והן בטחול. בחלק מהחולים, סריקת CT לא רק תאשר שינויים בכבד, אלא גם תזהה שינויים מוקדים קטנים וחדירים בשתי הריאות, עם או בלי לימפדנופתיה תוך חזה. על טומוגרפיה ממוחשבת, ככלל, יש hepatomegaly עם קווי מתאר אפילו או גלי, הטרוגניות מפוזרת של parenchyma. כאשר מנוגדים במבנה הכבד, ניתן לקבוע מוקדים קטנים בעלי צפיפות מופחתת. במרבית המקרים מתגלים גם טחול ועלייה בבלוטות הלימפה ברצועת הכבד, בשערי הכבד והטחול וברקמת הלבלב. שינויים ב-CT במחלות גרנולומטיות אינם ספציפיים ודורשים אימות מורפולוגי.

עם סרקואידוזיס של הלב, אולטרסאונד מגלה מוקדים בודדים בשריר הלב, כולל במחיצה הבין חדרית בגודל 3-5 מ"מ. מוקדים בלב עלולים להסתייד עם הזמן. עם א.ק.ג, אקסטרה-סיסטולות, ניתן לתעד הפרעות הולכה. ב-MRI באזור הפגוע של הלב, תיתכן עלייה בעוצמת האות בתמונות משוקללות T-2 ולאחר ניגודיות בתמונות משוקללות T-1. במקרים נדירים, סרקואידוזיס לבבי ב-CT יכול להתבטא באזורים של עיבוי שריר הלב, הצטברות גרועה של חומר ניגוד, אך סימן זה אינו ספציפי, וניתן לשקול אותו רק בשילוב עם נתונים קליניים ומעבדתיים.
בנוירוסרקואידוזיס, MRI מראה הידרוצפלוס, התרחבות של בורות הבסיס, גרנולומות בודדות או מרובות שהן איזו אינטנסיביות בטומוגרפיות משוקללות T-1 והיפר-אינטנסיביות בתמונות משוקללות T-2 עם שיפור אות טוב לאחר שיפור הניגודיות. לוקליזציה אופיינית של סרקואידים היא ההיפותלמוס ואזור הכיאזמה האופטית. טרומבוזה של כלי דם עם microstrokes אפשרי. MRI רגיש במיוחד לנגעים של קרומי המוח.

סרקואידוזיס של עצמות ומפרקים מופיע בצילומי רנטגן וב-CT כשינויים ציסטיים או ליטיים. MRI עם סימפטומים של שרירים ושלד מגלה חדירת עצמות קטנות וגדולות, סימני אוסטאונקרוזיס, דלקת פרקים, חדירת רקמות רכות, תצורות נפח של לוקליזציה שונות, מיופתיה ותצורות נודולריות בשרירים. חשוב שמתוך אותם מטופלים בהם נמצאו נגעים בעצמות ב-MRI, בדיקת רנטגן הראתה שינויים דומים רק ב-40% מהמקרים.

אבחון פולשני
סרקואידוזיס של הריאות מצריך אבחנה מבדלת עם מספר מחלות ריאות, המתבסס על אימות מורפולוגי של האבחנה. זה מאפשר להגן על חולים כאלה מפני כימותרפיה נגד שחפת או כימותרפיה עם תרופות אנטי סרטניות שנקבעו בצורה בלתי סבירה, לרוב. יש להשתמש בטיפול סיסטמי בסטרואידים המשמש להתוויות בסרקואידוזיס רק אם יש אבחנה מאושרת פתולוגית, כדי לא לגרום להתקדמות פתאומית של המחלה אצל אנשים עם אבחנה שגויה של סרקואידוזיס.
סרקואידוזיס מתייחס למחלות שבהן רק מחקר של חומר רקמה מאפשר לקבל נתונים משמעותיים מבחינה אבחנתית, בניגוד לשחפת וחלק מסוגי סרטן הריאה, כאשר ניתן לבחון הפרשות טבעיות (ליחה) עבור תכולת הפתוגן או תאי הגידול. .

באופן אידיאלי, האבחנה של סרקואידוזיס מתבססת כאשר ממצאים קליניים ורדיולוגיים נתמכים על ידי זיהוי של גרנולומות תאי אפיתליואידיות שאינן קייסיות (לא נמקיות) ברקמת הריאה ו/או ביופסיה של בלוטות הלימפה ו/או רירית הסימפונות.
בחולים עם סרקואידוזיס ריאות, יש לבצע אימות מורפולוגי של האבחנה בכל המקרים מיד לאחר זיהוי שינויים רדיוגרפיים בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום ו/או רקמת הריאה, ללא קשר לנוכחות או היעדר ביטויים קליניים. ככל שהתהליך חריף יותר ומשך הזמן שלו קצר יותר, כך גדל הסיכוי לקבל דגימת ביופסיה המכילה מבנים אופייניים למחלה זו (גרנולומות תאי אפיתליואידיות ותאי גוף זרים שאינן קייסיות).
בתרגול העולמי (כולל בפדרציה הרוסית), זה נחשב לנכון להשתמש בשיטות הביופסיה הבאות לאבחון סרקואידוזיס ריאתי:

ברונכוסקופיה:
· ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית (TBL). היא מבוצעת במהלך ברונכוסקופיה עם מיקרוניפרים מיוחדים, הנעים לחלל התת-פלורלי בבקרת רנטגן או בלעדיו, ושם עושים ביופסיה של רקמת הריאה. ככלל, זה מתבצע בנוכחות התפשטות ברקמת הריאה, אבל בחולים עם סרקואידוזיס זה די יעיל אפילו עם רקמת ריאה שלמה מבחינה רדיולוגית.
ביופסיה קלאסית של מחט טרנסברונכיאלית של בלוטות לימפה תוך חזה - KCHIB VGLU (שֵׁם נִרדָף שאיבת מחט transbronchial VLN, קיצור בינלאומי TBNA). זה מבוצע במהלך ברונכוסקופיה עם מחטים מיוחדות, מקום הדקירה דרך דופן הסימפונות ועומק החדירה נבחרים מראש על פי טומוגרפיה ממוחשבת. זה מתבצע רק עם עלייה משמעותית ב-VLLU של קבוצות מסוימות.
· ניקור אנדוסקופי במחט עדינה של בלוטות הלימפה של המדיאסטינום בשליטה אנדוסונוגרפיה. היא מתבצעת במהלך אנדוסקופיה עם ברונכוסקופ אולטרסאונד או גסטרוסקופ אולטרסאונד עם מחטים מיוחדות, "מיקוד" והדקירה עצמה נשלטת על ידי סריקת אולטרסאונד [EUSbook 2013]. מיושם רק עם VLLU מוגבר. ישנם את הסוגים הבאים של ביופסיות אלה המשמשות בסרקואידוזיס ריאות:

♦ ביופסיית שאיבת מחט עדינה טרנסברונכיאלית על ידי בקרת סונוגרפיה אנדוברונכיאלית EBUS-TTAB (קיצור בינלאומי - EBUS-TBNA) . זה מבוצע במהלך ברונכוסקופיה עם ברונכוסקופ אולטרסאונד.
♦ ביופסיית שאיבת מחט עדינה מונחית אנדוסונוגרפיה EUS-TAB (קיצור בינלאומי - EUS-FNA) (טרנס-וושט באמצעות גסטרוסקופ אולטראסוני). זה מבוצע במהלך esophagoscopy עם גסטרוסקופ אולטרסאונד.
♦ ביופסיית שאיבת מחט עדינה מונחית אנדוסונוגרפיה EUS-b-TAB (קיצור בינלאומי - EUS-b-FNA) (טרנס-וושט באמצעות ברונכוסקופ אולטראסוני). זה מבוצע במהלך esophagoscopy עם ברונכוסקופ אולטרסאונד.
ביופסיה ישירה של רירית הסימפונות (ביופסיה ישירה). הרירית ננשכת במהלך ברונכוסקופיה. הוא משמש רק בנוכחות שינויים ברירית האופייניים לסרקואידוזיס.
· ביופסיית מברשת של רירית הסימפונות (ביופסיית מברשת). צלקת והסרה של שכבת רירית הסימפונות עם מברשת מיוחדת מתבצעת. הוא משמש רק בנוכחות שינויים ברירית האופייניים לסרקואידוזיס.
שטיפה ברונכואלוואולרית (BAL), להשגת שטיפה ברונכואלוואולרית (שם נרדף לנוזל שטיפה ברונכואלוואולרית), מתבצעת במהלך ברונכוסקופיה על ידי הזרקה ושאיבת מי מלח לחלל הסימפונות. היחס בין תת אוכלוסיות לימפוציטים הוא בעל ערך אבחנתי, אך הציטוגרמה משמשת בעיקר לקביעת פעילות הסרקואידוזיס.

כִּירוּרגִי שיטותבִּיוֹפְּסִיָה

Thoracotomy עם בִּיוֹפְּסִיָה ריאה ו תוך חזה לִימפָתִי צמתים .
מה שמכונה "ביופסיה פתוחה" משמשת כיום לעתים רחוקות מאוד בגלל טראומה, לעתים קרובות יותר נעשה שימוש בגרסה העדינה יותר שלה - minithoracotomy, המאפשרת גם לקחת שברים של הריאות ובלוטות הלימפה של כל קבוצה.
במהלך הניתוח, נעשה שימוש בהרדמה אנדוטרכיאלית ובכריתת חזה אנטטרו-צדדית דרך החלל הבין-צלעי ה-4 או ה-5, המספק גישה אופטימלית ליסודות שורש הריאה.
עֵדעבור סוג זה של התערבות כירורגית היא חוסר האפשרות בשלב הטרום ניתוחי לסווג את התהליך ברקמת הריאות, בלוטות הלימפה של המדיאסטינום, כשפיר. מקרים חשודים הם צללים מעוגלים א-סימטריים בודדים בשילוב עם לימפדנופתיה מדיסטינית, שהם לרוב ביטויים של התהליך הבלסטומטי אצל אנשים מעל גיל 50. במקרים כאלה, האבחנה של סרקואידוזיס נשימתית היא ממצא היסטולוגי בין כותלי המוסדות האונקולוגיים.
קרוב משפחה התוויות נגדכמו בכל ניתוח בטן, ישנם מצבים לא יציבים של מערכת הלב וכלי הדם ומערכת הנשימה, מחלות כבד וכליות קשות, קרישה, סוכרת מפושטת וכו'.
כריתת חזה מלווה בשלב התאוששות ארוך לאחר הניתוח. חולים ברוב המקרים מתלוננים על כאב באזור הצלקת שלאחר הניתוח, תחושת חוסר תחושה בדרמטום לאורך העצב הבין-צלעי הפגוע, הנמשכת עד שישה חודשים ובמקרים מסוימים לכל החיים.
כריתת חזה מספקת את הגישה הטובה ביותר לאיברי חלל החזה, אך תמיד יש להעריך את הסיכונים של הרדמה כללית, טראומה כירורגית ואשפוז ממושך. סיבוכים אופייניים של חזה הם hemothorax, pneumothorax, היווצרות של פיסטולות ברונכופלאורליות, פיסטולות pleurothoracic. התמותה מהתערבות כירורגית מסוג זה היא, לפי מקורות שונים, בין 0.5 ל-1.8%.

וידיאו-תורקוסקופיה/ וִידֵאוֹ- סייעה תורקוסקופיה (מע"מ).
ישנם את הסוגים הבאים של התערבויות תוך חזה זעיר פולשניות:
ניתוחי חזה בוידאו, שבהם מוחדר חזה בשילוב עם מצלמת וידאו ומכשירים לחלל הצדר דרך פתחי חזה,
· ניתוחים בליווי בעזרת וידאו, כאשר הם משלבים מיני תורקוטומיה (4-6 ס"מ) ותורקוסקופיה, המאפשרת תצוגה כפולה של האזור המנותח ושימוש במכשירים מסורתיים.
טכניקות אלו של התערבויות זעיר פולשניות הפחיתו משמעותית את זמן האשפוז של החולים, את מספר הסיבוכים לאחר הניתוח.
התוויות נגד מוחלטותעבור videothoracoscopy הם מחיקה של חלל pleural-fibrothorax, המודינמיקה לא יציבה ומצב ההלם של המטופל.
התוויות נגד יחסיתהם: חוסר יכולת לבצע אוורור נפרד של הריאות, כריתת חזה קודמת, נפח גדול של נגע פלאורלי, קרישה, טיפולי הקרנות קודמים עבור ניאופלסמות ריאות ותוכניות לכריתת ריאות בעתיד.

מדיאסטינוסקופיה

ההליך הוא טראומטי נמוך, אינפורמטיבי מאוד בנוכחות קבוצות מוגדלות של בלוטות לימפה הזמינות לבדיקה, נמוך משמעותית בעלות החזה והוידאו-תורקוסקופיה.

התוויות נגד מוחלטות: התוויות נגד להרדמה, קיפוזיס קיצוני של עמוד השדרה החזי, נוכחות של טרכאוסטומיה (לאחר כריתת גרון); תסמונת הווריד הנבוב העליון, סטרנוטומיה קודמת, מדיסטינוסקופיה, מפרצת אבי העורקים, עיוותים בקנה הנשימה, נגעים חמורים של חוט השדרה הצווארי, טיפול בקרינה של המדיאסטינום ואיברי הצוואר.

אלגוריתם ביופסיה:
ראשית, מבצעים ביופסיות אנדוסקופיות (ברונצ'וסקופיות או טרנס-וושטיות), אם יש שינויים ברירית הסימפונות - ביופסיה ישירה ומברשת = ביופסיה של אתרי רירית. במקרה של זיהוי של VLN מוגדל זמין לביופסיית שאיפה, מבוצע גם CLIP של VLN או EBUS-TBNA ו/או EUS-b-FNA transesophageal
ביופסיות ניתוחיות מבוצעות רק באותם חולים שלא הצליחו להשיג חומר משמעותי אבחנתי בשיטות אנדוסקופיות, שהם כ-10% מהחולים עם סרקואידוזיס. לעתים קרובות יותר מדובר בכריתת VATS, כחלק הפחות טראומטי של הניתוחים, לעתים רחוקות יותר ביופסיה פתוחה קלאסית, אפילו פחות לעתים קרובות מדיסטינוסקופיה (בשל המספר הקטן של קבוצות זמינות של VLN).
נקודות חיוביותשימוש בטכניקות אנדוסקופיות: אפשרות לביצוע במרפאה חוץ, בהרדמה מקומית או בהרגעה; ביצוע מספר סוגים של ביופסיות מקבוצות שונות של בלוטות לימפה וחלקים שונים של הריאה והסימפונות במחקר אחד; שיעור סיבוכים נמוך. עלות נמוכה משמעותית מביופסיות ניתוחיות.
נקודות שליליות: גודלה הקטן של הביופסיה, המספיק למחקרים ציטולוגיים, אך לא תמיד - למחקרים היסטולוגיים.
הוֹרָאָה נֶגדִיתעבור כל סוגי הביופסיות האנדוסקופיות, יש את כל התוויות נגד לברונכוסקופיה ובנוסף - הפרה של מערכת קרישת הדם, נוכחות של תהליך זיהומי בסימפונות, מלווה בהפרשה מוגלתית
אינדיקטורים ליעילות של ביופסיות אנדוסקופיות, כולל אלו השוואתיות.

ביופסיית ריאות טרנסברונכיאלית(PBL) היא הביופסיה המומלצת עבור סרקואידוזיס. הערך האבחוני תלוי במידה רבה בניסיון של האדם המבצע את ההליך ובמספר הביופסיות, ויש לו גם סיכון לדלקת ריאות ודימום.
רמת האבחנה הכוללת בסרקואידוזיס הייתה טובה משמעותית ב-EBUS-TBNA מאשר ב-PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (ע<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

ביופסיית מחט טרנסברונכיאלית קלאסיתשל בלוטות לימפה תוך-חזה - ל-CCIB VLNU יש ערך אבחנתי של עד 72% בחולים עם סרקואידוזיס ריאה בשלב 1, רגישות - 63.6%, ספציפיות - 100%, ערך ניבוי חיובי - 100%, ערך ניבוי שלילי - 9.1%.

ביופסיית שאיבת מחט עדינה דרך הוושט תחת אנדוסונוגרפיה EUS-TAB (EUS- FNA) וEUS- ב- FNAבעלי ערך אבחוני גבוה מאוד והפחיתו באופן דרסטי את מספר המדיהסטנוסקופיות וביופסיות פתוחות באבחון של סרקואידוזיס ריאתי. סוגים אלו של ביופסיות משמשים רק עבור נגעים של בלוטות הלימפה המדיסטינליות הסמוכות לוושט.

שאיבת מחט עדינה טרנסברונכיאליתביופסיה מונחית סונוגרפיה אנדוברונכיאלית EBUS-TTAB (EBUS-TBNA) היא שיטה תקפה להערכת מצב הלימפה התוך-חזה בהעדר סיבוכים חמורים. בעזרתו ניתן לבצע אבחנה של סרקואידוזיס, במיוחד בשלב I, כאשר יש אדנופתיה, אך אין ביטויים רדיולוגיים ברקמת הריאה. השוואה בין תוצאות הביופסיה המודרנית בשליטה של ​​סונוגרפיה -EBUS-TBNA ו-mediastinoscopy בפתולוגיה מדיסטינית הוכיחה הסכמה גבוהה של שיטות (91%; קאפה - 0.8, רווח סמך של 95% 0.7-0.9). הספציפיות והערך החיזוי החיובי עבור שתי השיטות היו 100%. רגישות, ערך ניבוי שלילי ודיוק אבחון של 81%, 91%, 93% ו-79%, 90%, 93%, בהתאמה. יחד עם זאת, אין סיבוכים עם EBUS - TBNA, ועם mediastinoscopy - 2.6%.

ביופסיה ישירה של רירית הסימפונות (ביופסיה ישירה) וביופסיית מברשת של רירית הסימפונות (ביופסיית מברשת).ברונכוסקופיה ב-22-34% מהחולים בשלב הפעיל של סרקואידוזיס הריאות חושפת שינויים ברירית הסימפונות האופייניים למחלה זו: כלי דם מפותלים (אקטזיה של כלי דם), תצורות לבנבנות בודדות או מרובות בצורת גושים ופלאקים, אזורים איסכמיים של רירית (כתמים איסכמיים). עם שינויים כאלה ב-50.4% מהחולים, ועם רירית ללא שינוי - ב-20%, ניתן לזהות בביופסיה גרנולומות או/או תאים אפיתליואידים שאינם חולים.

שטיפה ברונכואלוואולרית,ביופסיית נוזלים מבוצעת בחולים עם סרקואידוזיס בעת האבחנה ובמהלך הטיפול. אז יחס CD4/CD8 > 3.5 אופייני לסרקואידוזיס ומופיע ב-65.7% מהחולים עם סרקואידוזיס בשלב 1-2. ציטוגרם אנדו-ריאתי של שטיפה ברונכואלוואולרית המתקבלת כתוצאה מ-BAL משמשת לאפיון פעילות סרקואידוזיס ריאתי ויעילות הטיפול: בתהליך פעיל, שיעור הלימפוציטים מגיע ל-80%, עם התייצבות הוא יורד ל-20%.

אבחון מעבדה

אבחון מעבדה

פרשנות תוצאות מעבדה ובדיקות נוספות
בדיקת דם קלינית

עשוי להיות בגבולות הרגילים. לא ספציפי ובו בזמן חשובה היא העלייה ב-ESR, אשר בולטת ביותר בגרסאות חריפות של מהלך הסרקואידוזיס. שינויים גליים ב-ESR או עלייה מתונה אפשריים במשך זמן רב במהלך כרוני ואסימפטומטי של המחלה. עלייה במספר הלויקוציטים בדם ההיקפי אפשרי בסרקואידוזיס חריפה ותת חריפה. סימני פעילות כוללים גם לימפפניה. יש לבצע פרשנות של בדיקת דם קלינית תוך התחשבות בטיפול המתמשך. עם שימוש בסטרואידים סיסטמיים, יש ירידה ב-ESR ועלייה במספר הלויקוציטים בדם היקפי, לימפפניה נעלמת. בטיפול במתוטרקסט, שליטה במספר הלויקוציטים והלימפוציטים היא קריטריון לבטיחות הטיפול (במקביל להערכת ערכי האמינוטרנספראזות - ALT ו-AST). לוקו-ולימפניה בשילוב עם עלייה ב-ALT ו-AST הם אינדיקציות לביטול מטוטרקסט.

טרומבוציטופניהבסרקואידוזיס, זה מתרחש עם פגיעה בכבד, בטחול ובמח העצם, מה שמצריך בדיקות נוספות מתאימות ואבחון דיפרנציאלי עם ארגמן טרומבוציטופני אוטואימוני.

הערכה של תפקוד הכליותכולל בדיקת שתן כללית, קביעת קריאטינין, חנקן אוריאה בדם.

אנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE). במחלות גרנולומטיות, גירוי מקומי של מקרופאגים מוביל להפרשה לא תקינה של ACE. קביעת פעילות ACE בדם אורכת 5-10 דקות. כאשר לוקחים דם מוריד למחקר זה, אין להחיל חוסם עורקים למשך זמן רב מדי (יותר מדקה אחת), מכיוון שהדבר מעוות את התוצאות. במשך 12 שעות לפני נטילת דם, החולה לא צריך לשתות או לאכול. קביעת ACE מבוססת על השיטה הרדיואימונית. עבור אנשים מעל גיל 20, ערכים מ-18 עד 67 יחידות בליטר 1 (u/l) נחשבים נורמליים. אצל אנשים צעירים יותר, רמות ה-ACE משתנות באופן משמעותי ובדיקה זו אינה נפוץ. במידה מספקת של ודאות, ניתן לקבוע את התהליך הריאתי כסרקואידוזיס רק כאשר פעילות ה-ACE בסרום היא יותר מ-150% מהנורמה. יש לפרש עלייה בפעילות ACE בסרום כסמן לפעילות סרקואידוזיס, ולא כקריטריון אבחוני משמעותי.

חלבון C-reactive- חלבון של השלב החריף של דלקת, אינדיקטור רגיש של נזק לרקמות במהלך דלקת, נמק, טראומה. בדרך כלל פחות מ-5 מ"ג/ליטר. עלייתו אופיינית לתסמונת Löfgren ולגרסאות אחרות של המהלך החריף של סרקואידוזיס של כל לוקליזציה.

רמות סידן בדם ובשתן. הערכים הנורמליים של סידן בסרום הדם הם כדלקמן: כללי 2.0-2.5 ממול/ליטר, מיונן 1.05-1.30 ממול/ליטר; בשתן - 2.5 - 7.5 ממול ליום; בנוזל השדרה - 1.05 - 1.35 mmol / l; ברוק - 1.15 - 2.75 ממול לליטר. היפרקלצמיה בסרקואידוזיס נחשבת כביטוי של סרקואידוזיס פעיל הנגרמת על ידי ייצור יתר של הצורה הפעילה של ויטמין D (1,25-dihydroxyvitamin D3 או 1,25(OH)2D3) על ידי מקרופאגים במקום התגובה הגרנולומטית. היפרקלציוריה שכיחה הרבה יותר. היפרקלצמיה והיפרקלציוריה בסרקואידוזיס מבוססת הן עילה לתחילת הטיפול. בהקשר זה יש להיזהר עם תוספי מזון ומתחמי ויטמינים המכילים מינונים גבוהים של ויטמין D.

מבחן קווים-סילצבך. התמוטטות קוויםהנקראת הזרקה תוך-עורית של רקמה של בלוטת לימפה המושפעת מסרקואידוזיס, שבתגובה לה נוצרת פפולה בחולים עם סרקואידוזיס, עם ביופסיה שמצויות ממנה גרנולומות אופייניות. לואי סילצבך שיפר מבחן זה באמצעות מתלה טחול. נכון להיום, הבדיקה אינה מומלצת לשימוש כללי וניתן להשתמש בה במרכזים מאובזרים המוקדשים לאבחון של סרקואידוזיס. בהליך זה, החדרה של חומר זיהומי אפשרי אם האנטיגן מוכן בצורה גרועה או מבוקר בצורה גרועה.

בדיקת טוברקוליןנכלל ברשימת לימודי חובה ראשוניים בהמלצות בינלאומיות ומקומיות כאחד. מבחן Mantoux עם 2 TU PPD-L עם סרקואידוזיס פעיל נותן תוצאה שלילית. בטיפול ב-SCS בחולים עם סרקואידוזיס שנדבקו בעבר בשחפת, הבדיקה עלולה להיות חיובית. לבדיקת Mantoux השלילית רגישות גבוהה לאבחון סרקואידוזיס. חיסון BCG בילדות אינו מתאם לתגובת טוברקולין במבוגרים. אנרגיית טוברקולין בסרקואידוזיס אינה קשורה לרגישות טוברקולין באוכלוסייה הכללית. בדיקת Mantoux חיובית (פאפולה 5 מ"מ ומעלה) במקרה של חשד לסרקואידוזיס דורשת אבחנה מבדלת זהירה מאוד והדרה של שחפת נלווית. המשמעות של Diaskintest (הזרקה תוך עורית של אלרגן שחפת רקומביננטי - חלבון CPF10-ESAT6) בסרקואידוזיס לא הוכחה במלואה, אך ברוב המקרים התוצאה שלילית.

טיפול בחו"ל

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

טיפול בחו"ל

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

רוזנשטראוך ל.ס., ווינר מ.ג.

שינויים דיפוזיים חמורים בצורה של עלייה ויתירות של דפוס הריאתי מהסוג הדלקתי בשילוב עם אדנופתיה דו-צדדית של בלוטות הלימפה התוך-חזה נצפים בשלב ה-PA של סרקואידוזיס, ועלייה מפוזרת בדפוס הסוג הטרשתי. נצפה בשלב III, או ריאתי, של מחלה זו.

ביטויים קליניים של סרקואידוזיס ב-PA, או בשלב המדיאסטינל-ריאה, וכן בשלב I, המדיאסטינלי, בכמחצית מהחולים מאופיינים בשינוי קל במצב הכללי. ב-60% מהמקרים המחלה מתגלה באמצעות פלואורוגרפיה. התפרצות תת-חריפה של המחלה נצפית ב-20-30% מהחולים ומתבטאת בטמפרטורת גוף תת-חום, שיעול יבש וחולשה. התחלה חריפה עם טמפרטורת גוף גבוהה, ארתרלגיה, אריתמה נודוסום נצפתה ב-10-15% מהחולים (תסמונת Löfgren). ניתן לציין לוקליזציות חוץ-ריאה: סרקואידוזיס של העיניים, העור, בלוטות לימפה היקפיות, עצמות צינוריות קטנות של הידיים והרגליים, בלוטות רוק פרוטיד. ב-40% מהחולים יש לויקופניה, עלייה קלה ב-ESR, לעיתים נדירות לויקוציטוזיס, לעתים קרובות יותר לימפוניה מוחלטת, מונוציטוזיס ואאוזינופיליה.

התמונה הרדיולוגית דומה לזו בשלב המדיסטינלי של סרקואידוזיס. לרוב, טומוגרפיה חושפת הגדלה דו-צדדית של בלוטות הלימפה של קבוצות ברונכו-פולמונריות, לאחר מכן ברונכו-פולמונריות וטראכאו-ברונכיאליות, ולעתים רחוקות אף יותר של הרחם. שינויים בדפוס הריאות בצורה של יתירות והגברה נקבעים באזורים הבסיסיים והקורטיקליים של שדות הריאה האמצעיים והתחתונים. מקובל כי בשלב זה עדיין אין שינויים גרנולומטיים ריאתיים, וההתעצמות של הדפוס נובעת ככל הנראה מלימפוסטזיס [Kostina 3. I. et al., 1975; Khomenko A. G., Schweiger O., 1982].

מ.ל. שולוטקו ואח'. (1984), בהתבסס על תוצאות מדיסטינוסקופיה ממושכת עם ביופסיה של הצדר, הריאות ובלוטות הלימפה בחולים מקטגוריה זו, הראה שבכל המקרים בשלב ה-PA היה נגע שחפת של הצדר והריאות עם המאפיין מבנה של גרנולומה סרקואידית. כתוצאה מכך, בשל גודלם הקטן ומספרם הקטן בריאה, גושים אינם מקבלים תמונה מתאימה בצילומי רנטגן. בנוסף, אפילו עם עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה, לא נצפים תסמינים של דחיסה של הסימפונות.

ברונכוסקופיה חושפת סימנים עקיפים של היפרפלזיה של בלוטות הלימפה בצורה של הרחבה של זוויות החלוקה של הסמפונות, הופעת רשת כלי דם של רירית הסימפונות. ב-10-15% מהמקרים יש נגע שחפת של הקרום הרירי. ביופסיה של הרירית וניקור טרנסברונכיאלי של בלוטות הלימפה מאפשרות לאמת את האבחנה ב-70-80%, ובשילוב עם מדיסטינוסקופיה או ביופסיה פתוחה - ב-100% מהמקרים. לשלב המתואר של סרקואידוזיס יש תמונה רדיולוגית אופיינית מאוד, אשר בשילוב עם ביטויים קליניים גרועים או בשילוב עם תסמונת Löfgren, מאפשרת לקבוע אבחנה של סרקואידוזיס ללא ביופסיה.

דינמיקה רדיוגרפית חיובית עם מהלך חיובי של המחלה ב-80-88% מהמקרים מתבטאת ברגרסיה מוחלטת של אדנופתיה ונורמליזציה של הדפוס הריאתי תוך 4-8 חודשים [Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976], ריפוי ספונטני מושג תוך 6 חודשים עד 3 שנים. יחד עם זאת, הישנות נצפות פי 3 יותר מאשר בחולים מטופלים [Kostina 3. I., 1984].

בשלב III, או ריאתי, של סרקואידוזיס, המחלה נחשבת כתהליך כרוני, שהוא תוצאה של התקדמות השלב המדיסטינל-ריאתי הקודם. כ-25% מהמקרים הם א-סימפטומטיים. באותו מספר חולים, זיהום משני מצטרף במהירות לתהליך העיקרי, ואז מתפתחות ברונכיטיס כרונית ו-cor pulmonale. בשלב III, כל החולים הביעו בצורה כזו או אחרת אי ספיקת נשימה: קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, ולאחר מכן במנוחה, שיעול, לפעמים טמפרטורת גוף תת חום, במיוחד במקרה של זיהום לא ספציפי של דרכי הסימפונות.

תמונת הרנטגן של שלב זה באה לידי ביטוי בצורת שתי אפשרויות עיקריות: פנאומופיברוזיס בצורת דמות פרפר ופנאומופיברוזיס מפוזר. עם pneumofibrosis בצורה של דמות פרפר באזורים האמצעיים, האפלה הטרוגנית הסמוכה לשורש נקבעת באופן סימטרי למדי. ניתן לראות כי נפח רקמת הריאה מצטמצם, מכיוון שהסמפונות מחוברים יחד. במחלקות אחרות, נצפים דפורמציה של דפוס הריאה, נפיחות שוריות ואמפיזמה באזורים הקדמיים הבסיסיים, המוגדרת בבירור במחקר בהקרנה לרוחב.

עם נגע מפוזר ואחיד יותר, הדפוס הריאתי בכל התחומים מעוות בצורה חדה ולא מאורגן, ישנם אזורים אמפיזמטיים נפרדים. במחקר בהקרנה הצידית, ניתן גם לציין שהאמפיזמטיים ביותר הם החתכים הקדמיים והבסיסיים. גם צללים כבדים מחוספסים מוגדרים כאן. אבחון ואבחון צילום רנטגן של סרקואידוזיס שלב III, בניגוד לשלב המדיסטינל-ריאתי שלו, הוא הרבה יותר קשה, שכן עם בדיקה בודדת ללא נתונים על התפתחות המחלה משלב II עד שלב III, ה"פנאומוסקלרוטי" המתואר ושינויים פיברוטיים קשה להעריך כסרקואידוזיס.

בהקשר זה, ברוב המקרים, במיוחד בצורה המפוזרת של הנגע, אבחנה מדויקת ללא ביופסיית ריאות היא כמעט בלתי אפשרית. התמונה הברונכוסקופית היא גם פחות אינפורמטיבית: ברונכיטיס אטרופית מזוהה בחלק מהחולים, ושינויים בשחפת מתגלים לעתים רחוקות. אם יש צורך לאמת את האבחנה, אז ביופסיית ריאה פתוחה נותנת את התוצאות הטובות ביותר.

צילומי חזה מראים שינויים אופייניים בכמעט 90% מהמקרים, אפילו במקרים א-סימפטומטיים. לכן, צילום רנטגן של הריאות בסרקואידוזיס נותר השיטה העיקרית לבדיקת קרינה ראשונית ונמצא בשימוש נרחב לאבחון ולשלבים של המחלה.

רדיוגרפיה היא שיטה זולה ובטוחה למדי. החיסרון שלו הוא ברזולוציה וניגודיות נמוכים, כמו גם השפעת התמונות בשכבות (סיכום). בנוסף לצילומי ריאות, נעשה שימוש באולטרסאונד, בטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים, בטומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה של קרני רנטגן, בסריקת איזוטופים ובדמיית תהודה מגנטית.

בידוד שלבי הסרקואידוזיס של הריאות מהצילום

התמונה הנצפית בסרקואידוזיס של הריאות בתמונה משתנה באופן משמעותי בהתאם ל(5 שלבים או וריאנטים של תסמיני תסמינים).

• שלב 0: צילום רנטגן רגיל (מצוין ב-5-10% מהמטופלים).
• שלב 1: בלוטות לימפה מוגדלות בחזה (45-65% מהחולים). בשל כך, צללי המדיאסטינום ושורשי הריאות בצילום מורחבים ומתארכים. כתוצאה מהגדלת בלוטות הלימפה, הסמפונות נדחסים. בלוטות הלימפה אינן מתמזגות, כמו בשחפת, אלא נשארות מופרדות זו מזו. הגדלה של בלוטות הלימפה נצפתה לעתים קרובות רק בצד אחד (בדרך כלל בצד ימין).
• 2 שלבים: בלוטות לימפה מוגדלות, נזק לריאות עצמן (25-30% מהחולים). בצילום הרנטגן ברקמות הריאות נראים גושים מפוזרים מרובים (עד 5-7 מ"מ). יתרה מכך, בניגוד לתמונה של שחפת, שדות הריאה העליונים אינם מושפעים מהנגע. דפוס הריאות מיותר, לפעמים מעוות. ההשפעה של "זכוכית חלבית" ניכרת כאשר השקיפות של רקמת הריאה פוחתת.
• 3 שלבים: נזק לריאות (15% מהחולים). הצילום מאופיין בעלייה של גושים, היתוך שלהם, היווצרות של אשכולות.
• 4 שלבים: פיברוזיס ריאתי (5-15% מהחולים).

צילום רנטגן של הריאות בשלב השני של סרקואידוזיס

צילום רנטגן של הריאות בשלב השלישי של סרקואידוזיס

צילום רנטגן של הריאות בשלב הרביעי של סרקואידוזיס

הלימות השתקפות של שלב הסרקואידוזיס בתמונה

עם סרקואידוזיס, הצילום בדרך כלל משקף בצורה נאותה את מצבו של החולה בכללותו, אם כי ביטויי המחלה לרוב בולטים בה יותר מאשר ההפרעות התפקודיות אצל החולה. הייתה אפילו דעה כי הדינמיקה של המחלה לאורך זמן אינה תואמת את שלבי הרנטגן המסורתיים. לכן, לעתים קרובות הם מדברים לא על שלבי המחלה לפי קומפלקסים של סימנים רדיולוגיים, אלא על סוגי הקרינה שלה.

סרקואידוזיס (גר. סארקס, סרקוס- בשר, בשר + יווני. - איידסדומה + -oz) היא מחלה רב-מערכתית כרונית של אטיולוגיה לא ידועה, המאופיינת בהצטברות של לימפוציטים מסוג T ופגוציטים חד-גרעיניים, היווצרות של גרנולומות אפיתליואידיות שאינן קיימות והפרה של הארכיטקטוניקה הרגילה של האיבר הפגוע. כל האיברים מלבד בלוטות יותרת הכליה עלולים להיפגע.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

השכיחות של סרקואידוזיס בעולם משתנה מאוד. באירופה ובארה"ב, שכיחות המחלה עומדת על 10-40 מקרים בממוצע לכל 100,000 אוכלוסייה. השכיחות של סרקואידוזיס היא הגבוהה ביותר במדינות סקנדינביה (64 לכל 100,000 תושבים), ובטייוואן היא כמעט אפסית. כרגע אין נתונים אפידמיולוגיים אמינים ברוסיה. הגיל השולט של החולים הוא 20-40 שנים; המחלה פוגעת רק לעתים רחוקות בילדים ובקשישים.

מִיוּן

עד כה, אין סיווג אוניברסלי של סרקואידוזיס. בשנת 1994 פותח סיווג של סרקואידוזיס תוך חזה (טבלה 29-1).

טבלה 29-1. סיווג של סרקואידוזיס תוך חזה

מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה (RAMS), יחד עם מומחים הונגרים (Khomenko A.G., Schweiger O. et al., 1982), הציעו את הסיווג הבא (טבלה 29-2).

טבלה 29-2. סיווג סרקואידוזיס של מכון המחקר המרכזי לשחפת של האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

גורמים זיהומיים ולא זיהומיים רבים נחשבו כגורמים משוערים להתפתחות סרקואידוזיס. כולם אינם סותרים את העובדה שהמחלה מתרחשת עקב תגובה חיסונית תאית מוגברת (נרכשת, תורשתית או שניהם) למחלקה מוגבלת של אנטיגנים או לאנטיגנים משלו.

גורמים מזהמים. כגורם אטיולוגי סביר מאז גילוי הסרקואידוזיס, Mycobacterium שַׁחֶפֶת. רופאים מקומיים עד היום, יחד עם תרופות אחרות, חולים עם סרקואידוזיס רושמים איזוניאזיד. עם זאת, מחקרי DNA עדכניים של חומרים ביופסיית ריאות מצביעים על כך ש-DNA Mycobacterium שַׁחֶפֶתבחולים עם סרקואידוזיס מתרחשת לא יותר מאשר אצל אנשים בריאים מאותה אוכלוסייה. הגורמים האטיולוגיים של סרקואידוזיס כוללים ככל הנראה גם כלמידיה, ליים בורליוזיס ונגיפים סמויים. עם זאת, היעדר זיהוי של כל גורם זיהומי וקשרים אפידמיולוגיים מטילים ספק באטיולוגיה הזיהומית של סרקואידוזיס.

גורמים גנטיים ותורשתיים. נקבע כי הסיכון לסרקואידוזיס עם הטרוזיגוסיות עבור הגן ACE (ACE מעורב בתהליכים פתופיזיולוגיים במחלה זו) הוא 1.3, ועם הומוזיגוסטיות - 3.17. עם זאת, גן זה אינו קובע את חומרת מהלך הסרקואידוזיס, ביטוייו החוץ-ריאה והדינמיקה הרדיולוגית (תוך 2-4 שנים).

גורמים סביבתיים ותעסוקתיים. שאיפת אבק מתכת או עשן עלולה לגרום לשינויים גרנולומטיים בריאות, בדומה לסרקואידוזיס. לאבק של אלומיניום, בריום, בריליום, קובלט, נחושת, זהב, מתכות אדמה נדירות, טיטניום וזירקוניום יש תכונות אנטיגניות, יכולת לעורר היווצרות גרנולומות. האקדמיה א.ג. רבוחין ראה באבקת האורנים את אחד הגורמים האטיולוגיים, אך לא תמיד נמצא הקשר בין שכיחות המחלה לאזור הנשלט על ידי יערות האורנים.

פתוגנזה

השינוי המוקדם ביותר בסרקואידוזיס ריאתי הוא דלקת במכת לימפוציטית, נגרמת ככל הנראה על ידי מקרופאגים מכתשי ומסייעי T משחררי ציטוקינים. לפחות תת-קבוצה של חולים עם סרקואידוזיס ריאתי סובלים מהתרחבות מקומית אוליגוקלונלית של לימפוציטים מסוג T המעוררת תגובה חיסונית מונעת על ידי אנטיגן. Alveolitis נדרשת להתפתחות לאחר מכן של גרנולומה.

סרקואידוזיס נחשבת לגרנולומטוזיס המתווכת על ידי תגובה חיסונית תאית אינטנסיבית במקום פעילות המחלה. היווצרות גרנולומה סרקואידית נשלטת על ידי מפל ציטוקינים (הם קשורים גם להתפתחות של פיברוזיס ריאתי בסרקואידוזיס). גרנולומות יכולות להיווצר באיברים שונים (למשל, ריאות, עור, בלוטות לימפה, כבד, טחול). הם מכילים מספר רב של לימפוציטים מסוג T. יחד עם זאת, חולי סרקואידוזיס מאופיינים בירידה בתאי ועלייה בחסינות ההומורלית: בדם, המספר המוחלט של לימפוציטים מסוג T מופחת בדרך כלל, בעוד שרמת לימפוציטים מסוג B תקינה או מוגברת.

ההחלפה של רקמת הלימפה בגרנולומות סרקואידיות היא שמובילה ללימפוניה ואנרגיה לבדיקות עור עם יתר לחץ דם. לעתים קרובות אנרגיה אינה נעלמת אפילו עם שיפור קליני וכנראה נובעת מהגירה של תאים אימונראקטיבים במחזור לאיברים הפגועים.

פתומורפולוגיה

התסמין העיקרי של סרקואידוזיס הוא גרנולומות אפיתליואידיות שאינן קיימות בריאות ואיברים אחרים. גרנולומות מורכבות מתאי אפיתל, מקרופאגים ותאי ענק מרובי גרעינים המוקפים ב-T-helpers וב-fibroblasts, בעוד שאין נמק קיסתי. לימפוציטים ותאי פלזמה נדירים עשויים להיות בפריפריה של הגרנולומה, נויטרופילים ואאוזינופילים נעדרים. מאופיין בדלקת לימפוציטית בשלבים המוקדמים. התפתחות גרנולומות סרקואידיות מובילה ללימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, שינויים בריאות, פגיעה בעור, בעיניים ובאיברים אחרים. יש להבדיל בין הצטברות תאים אפיתליואידים בסרקואידוזיס לבין גרנולומות המופיעות בדלקת ריאות רגישות יתר, שחפת, זיהומים פטרייתיים, חשיפה לבריליום וגידולים ממאירים.

תמונה קלינית ואבחון

סרקואידוזיס משפיע על איברים ומערכות שונות. לרוב (אצל 90% מהחולים) מתפתחים נגעי ריאות.

תלונות ו אנמנזה. החששות השכיחים ביותר הם עייפות (71% מהחולים), קוצר נשימה (70%), ארתרלגיה (52%), כאבי שרירים (39%), כאבים בחזה (27%), חולשה כללית (22%). כאב בחזה בסרקואידוזיס אינו מוסבר. לא היה מתאם בין נוכחות וחומרת לימפדנופתיה, נוכחות ולוקליזציה של שינויים פלאורלים ואחרים בחזה, וכאב. האנמנזה לרוב אינה אינפורמטיבית. עם זאת, רצוי לשאול את המטופל אם היו לו כאבי פרקים לא מוסברים, פריחות דמויות אריתמה נודוסום, אם הוא נקרא לבדיקה נוספת לאחר שעבר פלואורוגרפיה נוספת.

מַטָרָה סֶקֶר. בבדיקה מתגלים נגעים בעור ב-25% מהחולים עם סרקואידוזיס. הביטויים השכיחים ביותר כוללים אריתמה נודוסום, פלאק, פריחה מקולופפולרית וגושים תת עוריים. יחד עם אריתמה nodosum, נפיחות או היפרתרמיה של המפרקים מצוינת. לרוב, שילוב של סימנים אלו מופיע באביב. דלקת פרקים בסרקואידוזיס היא בדרך כלל מהלך שפיר, אינה מובילה להרס מפרקים, אלא חוזרת. שינויים בבלוטות הלימפה ההיקפיות, במיוחד בצוואר הרחם, בית השחי, המרפק והמפשעתי, נצפים לעתים קרובות מאוד. צמתים במישוש אינם כואבים, ניידים, דחוסים (מזכירים גומי בעקביות). בניגוד לשחפת, הם אינם מעוררים כיבים בסרקואידוזיס. בשלבים המוקדמים של המחלה, קול הקשה במהלך בדיקת הריאות אינו משתנה. עם לימפדנופתיה מדיסטינאלית חמורה באנשים רזים, ניתן לזהות קהות של צליל הקשה על מדיאסטינום מוגדל, כמו גם עם הקשה השקט ביותר לאורך התהליכים השדרים של החוליות. עם שינויים מקומיים בריאות, יתכן קיצור של צליל ההקשה על האזורים הפגועים. עם התפתחות אמפיזמה של הריאות, צליל ההקשה מקבל גוון קופסה. אין סימני שמע ספציפיים בסרקואידוזיס. אולי נשימה מוחלשת או קשה, צפצופים אינם אופייניים. לחץ הדם בדרך כלל אינו משתנה, אפילו בחולים עם רמות גבוהות של ACE.

תסמונות אופייניות תוארו בסרקואידוזיס. תסמונת Löfgren - חום, לימפדנופתיה דו-צדדית של שורשי הריאות, פוליארתרלגיה ואריתמה נודוסום - היא סימן פרוגנוסטי טוב למהלך של סרקואידוזיס. תסמונת Heerfordt - Waldenström מאובחן עם חום, בלוטות לימפה פרוטידיות מוגדלות, אובאיטיס קדמית ושיתוק פנים.

גילויים חוץ ריאות של סרקואידוזיס

שינויים בשרירי-שלד בסרקואידוזיס (מתרחשים ב-50-80%) מתבטאים לרוב בדלקת מפרקים של מפרקי הקרסול, מיופתיות. סרקואידוזיס של העיניים נצפתה בכ-25% מהחולים, מתוכם 75% סובלים מדלקת קדמית, 25-35% סובלים מדלקת עורית אחורית, תיתכן הסתננות של הלחמית ובלוטות הדמעות. סרקואידוזיס של העין יכול להוביל לעיוורון. ביטויי עור בצורה של גרנולומות תאי אפיתלואידיות שאינן קיימות, אריתמה נודוסום, לופוס פרניו, וסקוליטיס ואריתמה מולטיפורמה מתרחשים ב-10-35% מהחולים. נוירוסרקואידוזיס משפיע על פחות מ-5% מהחולים. האבחנה שלה קשה לעתים קרובות בהיעדר ביטויים ריאתיים ואחרים. המחלה יכולה לבוא לידי ביטוי בשיתוק עצב גולגולתי (כולל שיתוק בל), פולינאוריטיס ופולינוירופתיה, דלקת קרום המוח, תסמונת גילאין - Barre, התקפים אפילפטיים, תצורות המוניות במוח, תסמונת יותרת המוח-היפותלמית ופגיעה בזיכרון. נגעים לבביים (פחות מ-5%), למשל בצורה של הפרעות קצב, חסימות, מהווים איום על חיי החולה (50% ממקרי המוות מסרקואידוזיס קשורים לנזק לבבי). סרקואידוזיס של הגרון (לעיתים קרובות חלקו העליון) מתבטא בצרידות, שיעול, דיספגיה וקוצר נשימה עקב חסימת דרכי אוויר עליונות. לרינגוסקופיה חושפת בצקת ואריתמה של הקרום הרירי, הגרנולומות והצמתים. פגיעה בכליות בסרקואידוזיס קשורה לרוב לנפרוליתיאזיס, המתפתחת כתוצאה מהיפרקלצמיה והיפרקלציוריה. דלקת כליות אינטרסטיציאלית מתפתחת בתדירות נמוכה יותר.

מַעבָּדָה מחקר. בבדיקת הדם הכללית, לימפוציטופניה, אאוזינופיליה ו-ESR מוגבר אופייניים, אך לא ספציפיים. בבדיקות דם ביוכימיות ניתן לזהות היפרקלצמיה, היפרקלציוריה, עלייה בתכולת ACE, היפרגלובולינמיה.

היפרקלצמיה בסרקואידוזיס יכולה לשמש כסמן לפעילות התהליך. זה קשור לתנודות בייצור בלתי מבוקר של 1,25-dihydroxycholecalciferol על ידי מקרופאגים alveolar בעוצמה הגדולה ביותר בקיץ. היפרקלצמיה חמורה והיפרקלציוריה מובילות לנפרוליתיאזיס. חריגות ביוכימיות אחרות משקפות נזק לכבד, לכליות ולאיברים אחרים.

ב-60% מהחולים עם סרקואידוזיס, ייצור ACE מוגבר על ידי תאים אפיתליואידיים של גרנולומה שאינה מקרית. בשלבים המוקדמים של המחלה, תכולה מוגברת של ACE בסרום הדם מלווה בהפרעות פטנטיות ברמה של סימפונות קטנים. לא נקבע קשר מובהק סטטיסטית בין תוכן ה-ACE לבין מדדי אבחון אובייקטיביים אחרים.

אפשר להעלות את תכולת הליזוזים בסרום הדם (מופרש על ידי מקרופאגים ותאי ענק בגרנולומה).

צילום רנטגן לימוד. ב-90% מהמטופלים מופיעים שינויים בצילום החזה. ב-50% מהמקרים השינויים בלתי הפיכים וב-5-15% מהמקרים מתגלה פיברוזיס ריאתי פרוגרסיבי.

בפרקטיקה הבינלאומית המודרנית, סימנים רדיולוגיים של סרקואידוזיס של איברי החזה מחולקים ל-5 שלבים.

שלב 0 - ללא שינויים (ב-5% מהמטופלים).

שלב I (איור 29-1) - לימפדנופתיה ביתית, פרנכימה הריאה אינה משתנה (ב-50%).

שלב II (איור 29-2) - לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום בשילוב עם שינויים בפרנכימה הריאה (ב-30%).

שלב III - הפרנכימה הריאתית משתנה, לימפדנופתיה של שורשי הריאות ומדיאסטינום נעדרת (ב-15%).

שלב IV - פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך (ב-20%).

אורז. 29-1. צילום רנטגן לסרקואידוזיס. שלב I - לימפדנופתיה ביתית על רקע פרנכימה ריאתית ללא שינוי.

אורז. 29-2. צילום רנטגן לסרקואידוזיס. שלב II - לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום בשילוב עם שינויים בפרנכימה הריאה.

שלבים אלה של סרקואידוזיס הם אינפורמטיביים עבור הפרוגנוזה, אך לא תמיד מתואמים עם הביטויים הקליניים של המחלה. לדוגמה, בשלב II, ייתכן שלא יהיו תלונות או שינויים פיזיים. לצד הביטויים האופייניים של סרקואידוזיס, ישנן צורות הרסניות של המחלה, שינויים שופעים בריאות, ואפילו pneumothorax ספונטני.

CT- שיטה אינפורמטיבית ביותר לאבחון סרקואידוזיס ולניטור מהלך. ניתן לזהות קטנים, הממוקמים באופן לא סדיר לאורך צרורות כלי הדם-סימפונות והמוקדים התת-פלורליים (קוטר 1-5 מ"מ) הרבה לפני שהם מופיעים בצילומי רנטגן קונבנציונליים. CT מאפשר לך לראות ולאוורר ברונכוגרמה. אטימות זכוכית קרקעית מוקדית ("סרקואידוזיס מכתשית") עשויה להיות הביטוי היחיד של המחלה ב-7% מהחולים, התואם את השלב המוקדם של התהליך. ב-54.3% מהמקרים מתגלים צללים מוקדיים קטנים ב-CT, ב-46.7% - גדולים. שינויים פריברונכיאליים נרשמו ב-51.9%, היצרות של הסימפונות - ב-21%, מעורבות של הצדר - ב-11.1%, בולה - ב-6.2%.

לימוד FVDבשלבים המוקדמים של סרקואידוזיס (בתקופת alveolitis), זה מאפשר לזהות הפרעות פטנטיות ברמה של סימפונות קטנים (יש צורך באבחנה מבדלת עם ברונכיטיס חסימתית כרונית ואסטמה של הסימפונות). ככל שהמחלה מתקדמת, מופיעות וגדלות הפרעות מגבילות, ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות והיפוקסמיה. במחלת ריאות אינטרסטיציאלית, כולל סרקואידוזיס, פרמטרי חילופי גזים ודיפוזיה אינפורמטיביים יותר לאחר בדיקת מאמץ, מכיוון שהם מאפשרים זיהוי מוקדם של הפרעות במנוחה.

א.ק.ג- מרכיב חשוב בבדיקה של חולים עם סרקואידוזיס, שכן סרקואידוזיס שריר הלב המאובנן מאוחר עלול לגרום להפרעות קצב ודום לב פתאומי.

ברונכוסקופיה. ברונכוסקופיה חשובה במיוחד באבחון ראשוני של סרקואידוזיס. במהלך ברונכוסקופיה, ניתן לבצע שטיפה ברונכואלוואולרית, המאפשרת, במיוחד, לשלול גרנולומטוזיס בעל אופי זיהומי. המספר הכולל של התאים בנוזל שנוצר ודרגת הלימפוציטוזיס משקפים את חומרת החדירה התאית (דלקת ריאות), פיברוזיס ונזק לכלי הדם (אנגייטיס).

בִּיוֹפְּסִיָההוא הליך האבחון החשוב ביותר עבור סרקואידוזיס, במיוחד בילדים. ביופסיה חושפת בדרך כלל גרנולומות שאינן קייסיות המורכבות מתאי אפיתל ותאי ענק של פירוגוב. - Langhans (לרוב מכיל תכלילים), לימפוציטים, מקרופאגים עם פיברובלסטים הממוקמים מסביב. לרוב, חומר ביופסיה נלקח מהריאות. ביופסיה טרנסברונכיאלית מזהה שינויים ב-65-95% מהחולים גם אם הם נעדרים בפרנכימה הריאה עם סוגים שונים של הדמיה, מדיאסטינוסקופיה (פרוצדורה פולשנית יותר) - ב-95%, ביופסיה של בלוטות הלימפה של שריר הסקאלה - ב. 80%. האינפורמטיביות של ביופסיה של הלחמית בנוכחות שינויים מקרוסקופיים אופייניים היא 75%, ובהעדרם - 25%. בהיעדר שינויים במדיאסטינום ושכיחות התפשטות ריאתית, ביופסיה תוראקוסקופית בעזרת וידאו היא שיטה חלופית.

סינטיגרפיה עם גליום. Radioactive 67 Ga ממוקם באזורים של דלקת פעילה, שבהם מקרופאגים ומבשריהם, תאים אפיתליואידים נמצאים בשפע, כמו גם ברקמה תקינה של הכבד, הטחול והעצמות. סריקה עם Ga 67 מאפשרת לאתר את הנגע בסרקואידוזיס בבלוטות הלימפה המדיסטינאליות, פרנכימה הריאות, בלוטות התת-מנדיבולריות והפרוטידיות. השיטה אינה ספציפית ונותנת תוצאות חיוביות בצרעת, שחפת, סיליקוזיס.

עורית לְנַסוֹת קווימה. בדיקת Kveim מורכבת מהזרקה תוך עורית של תרחיף מפוסטר של הטחול המושפע מסרקואידוזיס (Kveim's Ag, Kveim's homogenate - סילצבך). פפולה מופיעה בהדרגה באתר ההזרקה, ומגיעה לגודלה המרבי (קוטר 3-8 ס"מ) לאחר 4-6 שבועות. ביופסיית פפולה ב-70-90% מהחולים חושפת שינויים האופייניים לסרקואידוזיס (תוצאה חיובית שגויה מתגלה ב-5% או פחות). עם זאת, אין עיצובים תעשייתיים של אג קווים.

טוברקולין דגימותלא ספציפי לסרקואידוזיס (על פי נתונים מגרמניה ושוויץ, בדיקת טוברקולין עם 0.1 TU חיובית ב-2.2%, עם 1 TU - 9.7%, עם 10 TU - 29.1%, ועם 100 TU - 59% מהחולים סרקואידוזיס ). ניתן לבצע את בדיקת Mantoux למטרות אבחון דיפרנציאלי בנוירוסרקואידוזיס מבודד או דומיננטי, שכן במקרים אלו לא תמיד ניתן לבצע ביופסיה.

אולטרסאונד כִּליָהמסומן לגילוי בזמן של נפרוליתיאסיס.

אבחון דיפרנציאלי

בנוכחות לימפדנופתיה דו-צדדית בצילום חזה, מתבצעת אבחנה מבדלת בין סרקואידוזיס ולימפומה, שחפת, זיהומים פטרייתיים, סרטן ריאות וגרנולומה אאוזינופילית. אם ביופסיה מגלה גרנולומה שאינה מקיפה, מתבצעת אבחנה מבדלת בין סרקואידוזיס לשחפת, זיהומים פטרייתיים, מחלת שריטות חתולים, בריליוזיס, דלקת ריאות רגישות יתר, צרעת ושחמת מרה ראשונית.

סיבוכים

מצבים מסכני חיים נדירים בסרקואידוזיס ועלולים לנבוע מכשל של הריאות, הלב, הכליות, הכבד והמוח עקב פיברוזיס בלתי הפיך. סיבוך של הצורה הבולוסית של סרקואידוזיס ריאות (נדיר) הוא pneumothorax ספונטני, ו-chylothorax הוא אפילו פחות שכיח. דום נשימה חסימתי בשינה מופיע ב-17% מהחולים עם סרקואידוזיס (באוכלוסייה הכללית ב-2-4%); זה קשור לנוירוסרקואידוזיס, שימוש בגלוקוקורטיקואידים וחסימת דרכי אוויר עליונות. אי ספיקת נשימה ו-cor pulmonale מתרחשים עם פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך. סרקואידוזיס משפיע לעיתים קרובות על הצד השמאלי של הלב ונשאר אסימפטומטי במשך זמן רב, ומתבטא לאחר מכן כמוות לבבי פתאומי. אי ספיקת כליות עלולה להתפתח עם דלקת נפריטיס אינטרסטיציאלית גרנולומטית ו/או נפרוקלצינוזיס. אי ספיקת כבד עלולה לנבוע מכולסטזיס תוך-כבדי ויתר לחץ דם פורטלי.

יַחַס

26% מהחולים בסרקואידוזיס סובלים מדרגה כלשהי של הפרעה נפשית, מה שמעיד על חשיבותם של היבטים פסיכולוגיים בטיפול בסרקואידוזיס ובהקניית חולים את המיומנויות להתמודד עם המחלה.

טיפול רפואי

עיתוי ההתחלה ומשטר התרופות האופטימלי לסרקואידוזיס טרם הוגדרו בבירור. עם סרקואידוזיס שלב I-II, ל-60-70% מהחולים יש סיכוי להפוגה יציבה ספונטנית, בעוד שהשימוש ב-GC סיסטמי עשוי להיות מלווה בהתקפים תכופים לאחר מכן, לכן, לאחר גילוי המחלה, התבוננות במשך 2-6 חודשים היא מוּמלָץ.

ה-GC הנפוץ ביותר. בשלב I-II סרקואידוזיס, במיוחד בתסמונת חסימתית מאומתת, נצבר ניסיון בשימוש בבודזוניד. במקרים חמורים, יש לציין שימוש מערכתי ב-HA. עדיין אין משטרים אוניברסליים לטיפול הורמונלי בסרקואידוזיס. פרדניזולון נקבע במינון ראשוני של 0.5 מ"ג/ק"ג ליום דרך הפה מדי יום או כל יום אחר, אך תופעות לוואי מתרחשות ב-20% מהחולים. מינונים קטנים של התרופה (עד 7.5 מ"ג ליום) בשילוב עם כלורוקין וויטמין E הם בסבירות נמוכה פי 2-3 לגרום לתגובות שליליות, אך אינם יעילים בנוכחות הסתננות, מוקדים מתכנסים, אזורי היפוונטילציה, הפצה מסיבית. , תוך הפרה של תפקוד הנשימה, חסימת במיוחד בסרקואידוזיס הסימפונות. במקרים כאלה, ניתן להשתמש בטיפול בדופק עם פרדניזולון (10-15 מ"ג/ק"ג מתילפרדניזולון בטפטוף תוך ורידי כל יומיים 3-5 פעמים) ולאחר מכן טיפול במינונים נמוכים.

אם ההורמונים אינם יעילים או נסבלים בצורה גרועה על ידי מטופלים, כלורוקין או הידרוקסיכלורוקין, במקומו רושמים מתוטרקסט. קורטיקוטרופין וקולכיצין מומלצים גם לטיפול בסרקואידוזיס.

יש להימנע מתכשירי סידן.

זריקות תוך ורידי בשימוש נרחב של נתרן תיוסולפט בשילוב עם מתן תוך שרירי של ויטמין E עדיין לא אישרו את יעילותן.

טרנספלנטציה. כיום, חולים עם סרקואידוזיס סופי עם טיפול תרופתי לא יעיל עוברים השתלת ריאות, כמו גם השתלת לב וריאה, כבד וכליה. הטיפול הדיכוי החיסוני המתבצע במקביל הוא גם טיפול בסרקואידוזיס. ההישרדות עד השנה ה-3 היא 70%, עד ה-5 - 56%. עם זאת, תיתכן הישנות המחלה בריאה המושתלת.

בדיקה קלינית. יש צורך לפקח כל הזמן על רופא הריאות (ביקורים לפחות פעם אחת תוך 6 חודשים).

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של סרקואידוזיס משתנה מאוד ותלויה, במיוחד, בשלב המחלה. ב-60-70% מהמטופלים בשלבים I-II, מתרחשת הפוגה ספונטנית (ללא טיפול), בעוד שצורות פרוגרסיביות כרוניות מובילות לתוצאות חמורות (טבלה 29-3). הפרוגנוזה של מהלך הסרקואידוזיס במקרים של גילוי סרקואידוזיס לפני גיל 30 טובה יותר מאשר בגיל מאוחר יותר. מקרי מוות כתוצאה משינויים בסרקואידוזיס באיברים הפנימיים מתרחשים ב-1-4% מהחולים עם סרקואידוזיס. נוירוסרקואידוזיס מוביל למוות ב-10% מהחולים, שהוא פי 2 יותר מאשר בכל החולים עם סרקואידוזיס.

טבלה 29-3. גורמים הקובעים את הסבירות להפוגה של סרקואידוזיס ומהלך הכרוני שלה