תסמונת גילאן-בארה (GBS)- פולירדיקולונורופתיה דלקתית חריפה של אטיולוגיה אוטואימונית. סימפטום אופייני למחלה הוא שיתוק פריפרי ופירוק תאי חלבון בנוזל השדרה (ברוב המקרים). האבחנה של תסמונת Guillain-Barré מבוססת בנוכחות חולשה גוברת ו-areflexia ביותר מאיבר 1. יחד עם זאת, יש לשלול מחלות נוירולוגיות אחרות המלוות בפארזיס היקפי: פוליומיאליטיס, תקופה חריפה של שבץ גזע, נגעים רעילים של מערכת העצבים המרכזית וכו'. הטיפול בחולים עם תסמונת Guillain-Barré מתבצע בבית חולים, שכן המטופל עשוי להזדקק לאוורור מכני.
ICD-10
G61.0
מידע כללי
תסמונת גילאן-בארה (GBS)- פולינורופתיה דלקתית חריפה של אטיולוגיה אוטואימונית. סימפטום אופייני למחלה הוא שיתוק פריפרי ופירוק תאי חלבון בנוזל השדרה (ברוב המקרים). כרגע ישנן ארבע גרסאות קליניות עיקריות בתוך GBS:
- צורה קלאסית של SGB- פולירדיקולונורופתיה דלקתית דלקתית חריפה (עד 90% מהמקרים)
- צורה אקסונלית של GBS- נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה. מאפיין אופייני לצורה זו של GBS הוא נגע מבודד של סיבים מוטוריים. בנוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה, הן סיבים מוטוריים והן סיבים תחושתיים מושפעים (עד 15%)
- תסמונת מילר-פישר- צורה של GBS המאופיינת על ידי אופתלמופלגיה, אטקסיה מוחית ו-areflexia עם paresis קל (עד 3%)
בנוסף לצורות הנ"ל של תסמונת Guillain-Barré, בודדו לאחרונה עוד כמה צורות לא טיפוסיות של המחלה - נוירופתיה חושית חריפה, פנדיסאוטונומיה חריפה, פולינורופתיה גולגולתית חריפה, שהן נדירות למדי.
תמונה קלינית של תסמונת Guillain-Barré
הביטויים הראשונים של תסמונת Guillain-Barré הם, ככלל, חולשת שרירים ו/או הפרעות תחושתיות (חוסר תחושה, פרסטזיה) בגפיים התחתונות, אשר לאחר מספר שעות (ימים) התפשטו לגפיים העליונות. במקרים מסוימים, המחלה מתבטאת בכאב בשרירי הגפיים ובאזור הלומבו-סקרל. לעתים רחוקות מאוד, נגעי CN (הפרעות אוקולומוטוריות, פגיעה בפונציה ובבליעה) הופכים לביטוי הראשון. מידת הפרעות התנועה בתסמונת גיליין-בארה משתנה במידה ניכרת, החל מחולשת שרירים מינימלית ועד טטרפלגיה. Paresis, ככלל, הוא סימטרי והוא בולט יותר בגפיים התחתונות.
יתר לחץ דם וירידה משמעותית (או היעדר מוחלט) של רפלקסים בגידים הם אופייניים. ב-30% מהמקרים מתפתח כשל נשימתי. הפרעות של רגישות שטחית מתבטאות בצורה של היפו- או היפרקינזיה קלה או מתונה מהסוג הפולינויריטי. לכמחצית מהחולים יש הפרעות של רגישות עמוקה (לעיתים עד לאובדן מוחלט). נגעי CN, המתגלים ברוב החולים, מתבטאים בפארזה של שרירי הפנים והפרעות בולבריות. מבין ההפרעות הווגטטיביות, השכיחות ביותר הן הפרעות קצב לב, יתר לחץ דם עורקי, הפרעות הזעה, תפקוד לקוי של מערכת העיכול ואיברי האגן (אצירת שתן).
אבחון תסמונת גילאן-בארה
בעת נטילת אנמנזה, יש לשים לב לנוכחות של גורמים מעוררים, שכן בלמעלה מ-80% מהמקרים קדומות להתפתחות GBS מחלות ומצבים מסוימים (זיהומי עבר של מערכת העיכול, דרכי הנשימה העליונות, חיסון , התערבויות כירורגיות, שיכרון, גידול). בדיקה נוירולוגית מכוונת לזהות ולהעריך את חומרת התסמינים העיקריים של תסמונת גיליין-בארה - הפרעות תחושתיות, מוטוריות ואוטונומיות.
יש צורך לבצע מחקרים קליניים כלליים (בדיקת שתן כללית, ספירת דם מלאה), ניתוח דם ביוכימי (הרכב גזים בדם, ריכוז אלקטרוליטים בסרום), בדיקת נוזל מוחי, מחקרים סרולוגיים (אם יש חשד לאטיולוגיה זיהומית של המחלה), כמו כן. כמו אלקטרומיוגרפיה, שלתוצאותיה יש חשיבות עקרונית כדי לאשר את האבחנה ולקבוע את הצורה של GBS. במקרים חמורים של המחלה (התקדמות מהירה, הפרעות בולבריות), יש לבצע ניטור 24 שעות של לחץ הדם, א.ק.ג, דופק אוקסימטריה ומחקר של תפקוד הנשימה החיצונית (ספירומטריה, שיא זרימה).
אישור האבחנה מחייב נוכחות של חולשת שרירים מתקדמת ביותר מאיבר אחד והיעדר רפלקסים בגידים (ארפלקסיה). נוכחות של הפרעות אגן מתמשכות, אסימטריה מתמשכת בולטת של פארזיס, לויקוציטים פולימורפונוקלאריים, כמו גם רמה ברורה של הפרעות רגישות אמורות להעלות ספקות לגבי האבחנה של תסמונת Guillain-Barré. בנוסף, ישנם מספר סימנים השוללים לחלוטין את האבחנה של GBS, ביניהם: דיפתריה לאחרונה, סימפטומים של שיכרון עופרת או עדות לשיכרון עופרת, נוכחות של הפרעות חושיות בלבד, מטבוליזם של פורפירין לקוי.
אבחון דיפרנציאלי
קודם כל, הנוירולוג מבדיל את תסמונת Guillain-Barré ממחלות אחרות, המתבטאות גם בפארזה היקפית (פוליאומיאליטיס), כמו גם פולינורופתיות אחרות. פולינוירופתיה בפורפיריה חריפה לסירוגין עשויה להידמות לתסמונת Guillain-Barré, אך, ככלל, היא מלווה במגוון תסמינים פסיכופתולוגיים (הזיות, דלוזיות) וכאבי בטן עזים. תסמינים דומים לסימני GBS אפשריים עם שבץ נרחב של גזע המוח עם התפתחות של טטרפרזיס, אשר בתקופה החריפה מקבל את התכונות של אחד היקפי. ההבדלים העיקריים בין מיאסטניה גרביס ל-GBS הם השונות של התסמינים, היעדר הפרעות תחושתיות ושינויים אופייניים ברפלקסים בגידים.
טיפול בתסמונת Guillain-Barré
כל החולים המאובחנים עם תסמונת גיליין-בארה נתונים לאשפוז בבית חולים עם ניידת טיפול נמרץ והחייאה. בכ-30% ממקרי GBS, עקב התפתחות אי ספיקת נשימה חמורה, קיים צורך באוורור מכני אשר משך הזמן נקבע בנפרד תוך התמקדות ביכולת החיונית, בשיקום הבליעה ורפלקס השיעול. ניתוק ממכונת ההנשמה מתבצע בהדרגה עם השלב החובה של אוורור מאולץ לסירוגין.
במקרים חמורים עם paresis חמור, טיפול נאות הוא בעל חשיבות מיוחדת כדי למנוע סיבוכים הקשורים לחוסר תנועה ממושך של החולה (זיהומים, פצעי שינה, תסחיף ריאתי). יש צורך לשנות מעת לעת (לפחות אחת לשעתיים) את תנוחת המטופל, טיפול בעור, שליטה בתפקודי שלפוחית השתן והמעיים, התעמלות פסיבית, מניעת שאיפה. עם ברדיקרדיה מתמשכת עם איום של אסיסטולה, ייתכן שיהיה צורך להתקין קוצב לב זמני.
כטיפול ספציפי לתסמונת Guillain-Barré, שמטרתו לעצור את התהליך האוטואימוני, טיפול בדופק עם אימונוגלובולינים מסוג G ונמצא כיום בשימוש. היעילות של כל אחת מהשיטות זהה יחסית, כך שהשימוש בו-זמני שלהן נחשב בלתי הולם. מפחית באופן משמעותי את חומרת הפרזיס ואת משך האוורור המכני. ככלל, 4-6 מפגשים מתבצעים במרווח של יום אחד. כמדיה חלופית, נעשה שימוש בתמיסת נתרן כלוריד או דקסטרן 0.9%.
יש לזכור על התוויות נגד לפלזמפרזיס (זיהומים, הפרעות בקרישת דם, אי ספיקת כבד), כמו גם סיבוכים אפשריים (הפרה של הרכב האלקטרוליטים, המוליזה, תגובות אלרגיות). אימונוגלובולינים מסוג G, כמו פלזמפרזיס, מפחית את משך השהייה באוורור מכני; זה ניתן לווריד מדי יום במשך 5 ימים במינון של 0.4 גרם/ק"ג. תופעות לוואי אפשריות: בחילות, כאבי ראש וכאבי שרירים, חום.
טיפול סימפטומטי בתסמונת Guillain-Barré מתבצע כדי לתקן הפרות של איזון חומצה-בסיס ומים-אלקטרוליטים, לתקן את רמות לחץ הדם ולמנוע פקקת ורידים עמוקים ותרומבואמבוליזם. ייתכן שיהיה צורך בהתערבות כירורגית עבור טרכאוסטומיה במקרה של אוורור מכאני ממושך (יותר מ-10 ימים), וכן גסטרוסטומיה במקרה של הפרעות בולבריות חמורות וממושכות.
פרוגנוזה לתסמונת Guillain-Barré
רוב המטופלים המאובחנים עם תסמונת Guillain-Barré חווים החלמה תפקודית מלאה תוך 6-12 חודשים. תסמינים שיוריים מתמשכים נמשכים בכ-7-15% מהמקרים. שיעור ההישנות של GBS הוא כ-4%, ושיעור התמותה הוא 5%. סיבות מוות אפשריות הן אי ספיקת נשימה, דלקת ריאות או זיהומים אחרים, תסחיף ריאתי. ההסתברות לתוצאה קטלנית תלויה במידה רבה בגיל החולה: בילדים מתחת לגיל 15 היא אינה עולה על 0.7%, ואילו בחולים מעל גיל 65 היא מגיעה ל-8%.
מניעה של תסמונת גיליין-בארה
אין שיטות ספציפיות למניעת תסמונת Guillain-Barré. עם זאת, יש ליידע את החולה על האיסור על חיסונים במהלך השנה הראשונה מתחילת המחלה, שכן כל חיסון עלול לגרום להישנות המחלה. חיסונים נוספים מותרים, אך יש לנמקם. בנוסף, התפתחות תסמונת Guillain-Barré תוך 6 חודשים לאחר כל חיסון מהווה כשלעצמה התווית נגד לשימוש בחיסון זה בעתיד.
תסמונת Guillain-Barré (GBS), או תסמונת Guillain-Barré-Stroll, היא פוליראדיקולונורופתיה דלקתית חריפה של אטיולוגיה אוטואימונית, המאופיינת בשיתוק היקפי וברוב המקרים, ניתוק תאי חלבון בנוזל השדרה.
ICD-I0: G61.0. תסמונת גילאן-בארה.
יש כיום ארבע גרסאות קליניות עיקריות בתוך GBS.
פוליראדיקולונורופתיה דלקתית חריפה היא הצורה הקלאסית הנפוצה ביותר (85-90%) של GBS.
צורות אקסונליות של GBS נצפות בתדירות נמוכה בהרבה (10-15%). נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה מאופיינת בנגע מבודד של סיבים מוטוריים, הנפוץ ביותר באסיה (סין) ובדרום אמריקה. בנוירופתיה אקסונלית מוטורית-חושית חריפה, הן סיבים מוטוריים והן סיבים תחושתיים מושפעים, צורה זו קשורה למהלך ממושך ולפרוגנוזה לקויה.
תסמונת מילר-פישר (לא יותר מ-3% מהמקרים) מאופיינת על ידי אופטלמופלגיה, אטקסיה מוחית וארפלקסיה עם פארזיס קלה בדרך כלל.
בנוסף לאלו העיקריים, לאחרונה הבחינו במספר צורות לא טיפוסיות נוספות של המחלה - פנדיסאוטונומיה חריפה, נוירופתיה חושית חריפה ופולינוירופתיה גולגולתית חריפה, הנצפות לעתים רחוקות מאוד.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
השכיחות היא בין 0.4 ל-4 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה. GBS נצפה בכל קבוצות הגיל, אך לעתים קרובות יותר בקרב אנשים בגילאי 30-50 שנים, בשכיחות שווה בקרב גברים ונשים. הבדלים גזעיים, גיאוגרפיים ועונתיים בשכיחות של GBS אינם אופייניים בדרך כלל, למעט מקרים של נוירופתיה אקסונלית מוטורית חריפה, הנפוצה ביותר בסין וקשורה בדרך כלל לזיהום בקמפילובקטר ג'יון במעיים ולכן מתרחשת מעט יותר. לעתים קרובות בקיץ.
אבחון
היסטוריה ובדיקה גופנית
בעת איסוף אנמנזה, יש להבהיר את ההיבטים הבאים.
נוכחות של גורמים מזרזים. בכ-80% מהמקרים, התפתחות GBS קודמת למחלה או מצב כלשהו בתוך 1-3 שבועות.
- זיהומים של מערכת העיכול, דרכי הנשימה העליונות או לוקליזציה אחרת. הקשר עם זיהום המעי הנגרם על ידי Cam pylobacter jejuni נמצא באופן עקבי ביותר. לשורדים של קמפילובקטריוזיס יש סיכוי גבוה פי 100 לפתח GBS תוך חודשיים מהמחלה מאשר האוכלוסייה הכללית. GBS יכול להתפתח גם לאחר זיהומים הנגרמים על ידי נגיפי הרפס (ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר, וירוס אבעבועות רוח), Haetophilus injluenzae, mycoplasmas, חצבת, חזרת, ליים בורליוזיס; ועוד. בנוסף, GBS יכול להתפתח עם זיהום HIV.
- חיסון (נגד כלבת, נגד טטנוס, נגד שפעת וכו').
- התערבויות כירורגיות או פציעות של כל לוקליזציה.
- נטילת תרופות מסוימות (תרופות טרומבוטיות, איזוטרטינואין וכדומה) או מגע עם חומרים רעילים.
- לעיתים מתפתח GBS על רקע מחלות אוטואימוניות (זאבת אדמנתית מערכתית) ונאופלסטיות (לימפוגרנולומטוזיס ולימפומות אחרות).
הסימפטומים הראשונים של המחלה, סדר הופעתם והדינמיקה שלהם
בדרך כלל, GBS מתחיל עם חולשת שרירים ו/או הפרעות תחושתיות (חוסר תחושה, paresthesia) בגפיים התחתונות, שמתפשטות לגפיים העליונות לאחר מספר שעות או ימים. לעיתים מופיעים פרזיס והפרעות תחושתיות בו זמנית בזרועות וברגליים. פחות שכיח, המחלה מתחילה עם כאב בשרירי הגפיים או באזור הלומבו-סקרל. במקרים נדירים, נגעי CN (הפרעות בליעה ופונציה, הפרעות אוקולומוטוריות) הופכים לביטוי הראשון. תסמינים כלליים, בפרט חום, אינם אופייניים ל-GBS.
בדיקה נוירולוגית מכוונת לזהות ולהעריך את חומרת התסמינים העיקריים של GBS - הפרעות מוטוריות, תחושתיות ואוטונומיות.
מידת הפרעות התנועה ב-GBS משתנה באופן משמעותי - החל מחולשת שרירים מינימלית ועד טטרפלגיה. Paresis הוא בדרך כלל סימטרי ובולט יותר בגפיים התחתונות. לפעמים עשויה להיות דומיננטיות קלה של חולשת שרירים בצד אחד. מאופיין על ידי תת לחץ דם והיעדר או ירידה משמעותית ברפלקסים בגידים. על מנת להחפץ את מידת הפרעות התנועה, רצוי להשתמש בסולם חומרת הליקוי התנועה בצפון אמריקה (טבלה 33-1), שחשוב גם בקביעת אינדיקציות לטיפול ספציפי.
טבלה 33- 1 . סולם חומרת מחסור מוטורי בצפון אמריקה
סימני תארים
0 נורמה
I הפרעות תנועה מינימליות
II יכולת הליכה 5 מ' ללא תמיכה (תמיכה)
III יכולת הליכה 5 מ' עם תמיכה (תמיכה)
IV חוסר יכולת ללכת 5 מ' עם תמיכה או תמיכה (מרותק למיטה או מרותק לכיסא גלגלים)
V הצורך באוורור מכני
שליש מהחולים מפתחים אי ספיקת נשימה.
ברוב המקרים קיימות הפרעות של רגישות שטחית בצורת היפו-אסתזיה קלה או בינונית מהסוג הפולינויריטי (כמו "גרביים וכפפות"). לעתים קרובות ציין כאב באזורי הירכיים, המותניים והעכובים. הם יכולים להיות נוציספטיביים (שריריים) או נוירופתיים (עקב נזק לעצבים תחושתיים). הפרעות של רגישות עמוקה (במיוחד רטט ותחושת שרירים-מפרקים), שהן קשות מאוד (עד אובדן מוחלט), מתגלות בכמחצית מהחולים.
נגעי CN נצפים ברוב החולים. אפשר לערב כל CN בתהליך (למעט צמדים I ו-II), אך התבוסה של זוגות VII, IX ו-X נצפית בקביעות הגדולה ביותר, המתבטאת בפארזה של שרירי הפנים והפרעות בולבריות.
הפרעות אוטונומיות נצפות ביותר ממחצית מהחולים ויכולות להיות מיוצגות על ידי ההפרעות הבאות.
יתר לחץ דם עורקי חולף או מתמשך או תת לחץ דם עורקי לעתים רחוקות יותר.
- הפרעות קצב לב, לרוב טכיקרדיה סינוס.
- הפרעת הזעה [מקומית (ידיים, רגליים, פנים) או הזעת יתר כללית].
- הפרות של הפונקציות של מערכת העיכול (עצירות, שלשול, במקרים נדירים, חסימת מעיים).
תפקוד לקוי של איברי האגן (בדרך כלל אצירת שתן) הוא נדיר, בדרך כלל קל וחולף.
בתסמונת מילר-פישר, התמונה הקלינית נשלטת על ידי אטקסיה, שבדרך כלל יש לה מאפיינים של המוח הקטן, במקרים נדירים - מעורב (רגיש למוח הקטן, אופתלמופלגיה חלקית או מלאה, CNs אחרים עשויים להיות מושפעים גם הם (V II, IX, X) הפרזה היא בדרך כלל קלה, הפרעות תחושתיות קיימות ברבע מהמקרים. קריטריונים אבחוניים ל-GBS (WHO, 1993) מוצגים בטבלה 33-2.
טבלה 33-2. קריטריונים לאבחון עבור GBS
סימנים הדרושים לאבחון
א.חולשת שרירים מתקדמת ביותר מאיבר אחד
ב. ארפלקסיה (היעדר רפלקסים בגידים)
תכונות התומכות באבחון
א. מאפיינים קליניים (רשומים לפי סדר חשיבות)
1. התקדמות: חולשת שרירים מתפתחת במהירות אך מפסיקה להתקדם פנימה
4 שבועות לאחר הופעת המחלה.
2. סימטריה יחסית: סימטריה היא לעתים נדירות מוחלטת, אך אם איבר אחד נפגע, מושפע גם ההפך (הערה: חולים מדווחים לרוב על תסמינים א-סימטריים בתחילת המחלה, אך עד לבדיקה אובייקטיבית, הנגעים בדרך כלל סִימֶטרִי).
3. תסמינים סובייקטיביים ואובייקטיביים של הפרעות רגישות.
4. תבוסה של CN: paresis של שרירים חיקויים.
5. החלמה: מתחילה לרוב 2-4 שבועות לאחר הפסקת התקדמות המחלה, אך לעיתים יכולה להתעכב למשך מספר חודשים. רוב החולים חווים התאוששות מלאה של התפקוד.
6. הפרעות אוטונומיות: טכיקרדיה והפרעות קצב אחרות, יתר לחץ דם יציבה, יתר לחץ דם עורקי, הפרעות כלי דם.
7. היעדר חום בהופעת (במקרים מסוימים, חום בתחילתו עשוי לנבוע ממחלות אינטראקטיביות או מסיבות אחרות; נוכחות חום אינה שוללת GBS, אך מגבירה את הסבירות למחלה אחרת, כגון פוליומיאליטיס)
ב. אפשרויות
1. הפרעות רגישות קשות עם כאב.
2. התקדמות במשך יותר מ-4 שבועות. לעיתים תיתכן התקדמות המחלה במשך שבועות רבים או נוכחות של הישנות קטנות.
3. הפסקת התקדמות ללא התאוששות לאחר מכן או שימור עמידה בולטת
תסמינים שיוריים.
4. תפקודים של הסוגרים: לרוב הסוגרים אינם נפגעים, אך במקרים מסוימים תיתכן הפרעות במתן שתן.
5. מעורבות CNS: GBS משפיע על מערכת העצבים ההיקפית, אין עדות מהימנה לאפשרות של נזק ל-CNS. לחלק מהחולים יש אטקסיה מוחית גסה, סימנים חריגים בכף הרגל מסוג extensor, dysarthria או רמה לא ברורה של פגיעה חושית (המרמזת על סוג מוליך של ליקוי), אך אלה אינם שוללים את האבחנה של GBS אם קיימים סימפטומים אופייניים אחרים.
ג. שינויים ב-CSF המאשרים את האבחנה
אחד . חלבון: שבוע לאחר הופעת המחלה, ריכוז החלבון בנוזל השדרה עולה (בשבוע הראשון הוא עשוי להיות תקין).
2. ציטוזה: התוכן של לויקוציטים חד-גרעיניים בנוזל השדרה עד 1 0 ב-1 μl (עם תכולת לויקוציטים
20 ב-1 μl או יותר נחוצים לבדיקה יסודית. אם התוכן שלהם הוא יותר מ-50 ב-1 µl, האבחנה של GBS נדחית; היוצא מן הכלל הוא חולים עם זיהום ב-HIV וליים בורליוזיס)
סימנים הגורמים לספקות באבחון
אחד . אסימטריה מתמשכת בולטת של פארזיס.
2. הפרעות מתמשכות באגן.
3. נוכחות של הפרעות באגן בתחילת המחלה.
4. התוכן של לויקוציטים חד-גרעיניים בנוזל השדרה הוא יותר מ-50 ב-1 μl.
5. נוכחות של לויקוציטים פולימורפונוקלאריים בנוזל השדרה.
6. רמה ברורה של הפרעות תחושתיות
סימנים השוללים את האבחנה
אחד . שימוש לרעה נוכחי בממסים אורגניים נדיפים (שימוש לרעה בחומרים).
2. הפרעות בחילוף החומרים של פורפירין, המרמזות על אבחנה של פורפיריה חריפה לסירוגין (הפרשה מוגברת של פורפובילינוגן או חומצה aminolevulinic בשתן).
3. דיפטריה לאחרונה.
4. נוכחות של סימפטומים של נוירופתיה עקב שיכרון עופרת (פרזה של שרירי הגפה העליונה, לעיתים אסימטרית, עם חולשה חמורה של היד המפשטת) או עדות לשיכרון עופרת.
5. נוכחות של הפרעות חושיות בלבד (לאחרונה, חלק מהכותבים רואים נוירופתיה חושית חריפה, המתבטאת אך ורק בהפרעות חושיות, כצורה לא טיפוסית נדירה של GBS).
6. אבחון אמין של מחלה אחרת המתבטאת בתסמינים דומים ל-GBS (פוליאומיאליטיס, בוטוליזם, פולינוירופתיה רעילה)
מחקר מעבדתי ואינסטרומנטלי
מחקרים קליניים כלליים (ספירת דם כללית, בדיקת שתן כללית).
בדיקת דם ביוכימית: ריכוז אלקטרוליטים בסרום, הרכב גזי דם עורקי. כאשר מתכננים טיפול ספציפי עם אימונוגלובולינים מסוג G, יש צורך לקבוע את שברי ה-Ig בדם. ריכוז נמוך של IgA קשור בדרך כלל למחסור התורשתי שלו, במקרים כאלה הסיכון לפתח הלם אנפילקטי גבוה (טיפול אימונוגלובולינים אסור).
מחקרי CSF (ציטוזה, ריכוז חלבון).
מחקרים סרולוגיים במקרה של חשד לתפקיד אטיולוגי של זיהומים מסוימים (סמנים של IHI, ציטומגלווירוס, וירוס Epstein-Barr, Borrelia burgdor feri, Campylobacter je juni וכו'). אם קיים חשד לפוליומיאליטיס, יש צורך במחקרים וירולוגיים וסרולוגיים (טיטר של נוגדנים בסרום מזווג).
EMG, לתוצאותיו חשיבות מהותית לאישור האבחנה וקביעת צורת ה-GBS (טבלה 33-3). יש לקחת בחשבון שתוצאות EMG עשויות להיות תקינות במהלך השבוע הראשון של המחלה.
טבלה 33-3. קריטריונים נוירופיזיולוגיים לסיווג GBS
תקין (כל הסימנים הבאים חייבים להיות נוכחים בכל העצבים הנבדקים)
אחד . חביון מוטורי דיסטלי ≤ 100% גבול עליון של נורמלי.
2. שימור גל ה-F והשהייה שלו ≤ 100% מהגבול העליון של הנורמה.
3. CVV ≥ 100% גבול תחתון של נורמלי.
4. משרעת תגובת ה-M במהלך גירוי בנקודה הדיסטלית ≥ 100% מהגבול התחתון של הנורמה.
5. משרעת תגובת M במהלך גירוי בנקודה הפרוקסימלית ≥ 100% מהגבול התחתון של הנורמה.
6. היחס "משרעת תגובה M במהלך גירוי בנקודה הפרוקסימלית / משרעת תגובה M במהלך גירוי בנקודה הדיסטלית »
>0,5
נגע דה-מיילינציה ראשוני (דורש לפחות אחד מהסימנים בלפחות שני עצבים שנבדקים, או נוכחות של שני סימנים בעצב אחד, אם כל שאר העצבים אינם מעוררים ומשרעת של תגובת M לגירוי בנקודה הדיסטלית היא ≥ 10% מהגבול התחתון של הנורמה).
אחד . וייטנאם<90% от нижней границы нормы (<85%, если амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <50% нижней границы нормы).
2. חביון מוטורי דיסטלי > 1 1 0% גבול עליון של נורמלי (> 120% אם המשרעת של תגובת M במהלך גירוי בנקודה הדיסטלית< 100% нижней границы нормы).
3. היחס "משרעת תגובה M במהלך גירוי בנקודה הפרוקסימלית / משרעת תגובה M במהלך גירוי בנקודה הדיסטלית »
<0,5 и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке ≥
20% нижней границы нормы.
4. חביון גלי F ≥ 120% גבול עליון של נורמלי
נגע אקסונלי ראשוני
היעדר כל הסימנים לעיל של דה-מיאלינציה בכל העצבים שנבדקו (נוכחות של אחד מהם באחד העצבים מקובלת אם משרעת תגובת M במהלך גירוי בנקודה הדיסטלית<10% нижней границы нормы) и амплитуда М-ответа при стимуляции в дистальной точке <80% нижней границы нормы по крайнем мере в двух нервах
אי-גירוי עצבי (צורה זו עשויה לכלול מקרים של אקסונופתיה חמורה ראשונית, דה-מיאלינציה דיסטלית חמורה עם חסימת הולכה, וניוון וולריאני משני לאחר דה-מיאלינציה; לא ניתן להבחין ביניהם מבחינה נוירופיזיולוגית)
לא ניתן לעורר את תגובת ה-M באף אחד מהעצבים בגירוי בנקודה הדיסטלית (או שניתן לעורר רק בעצב אחד עם המשרעת שלו< 1 0% нижней границе нормы)
תבוסה לא בטוחה
אינו עומד בקריטריונים של אף אחד מהטפסים לעיל
שיטות הדמיית עצבים (MRI) אינן מאפשרות לאשר את האבחנה של GBS, אך עשויות להיות נחוצות לאבחנה מבדלת עם פתולוגיה של מערכת העצבים המרכזית (תאונה מוחית חריפה, דלקת מוח, מיאליטיס).
א.ק.ג.
ניטור תפקוד הנשימה החיצונית [קביעת היכולת החיונית של הריאות (VC)] לזיהוי בזמן של אינדיקציות להעברת החולה ל-IBL.
במקרים חמורים (במיוחד עם התקדמות מהירה של המחלה, הפרעות בולבריות, הפרעות אוטונומיות חמורות), כמו גם במהלך IBL, יש צורך לעקוב אחר האינדיקטורים החיוניים העיקריים (ביחידה לטיפול נמרץ): לחץ דם אק"ג, דופק אוקסימטריה, תפקוד נשימה חיצוני, ואחרים (בהתאם למצב הקליני הספציפי ובטיפול המתמשך).
אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים
הטיפול בחולים עם צורות חמורות של GBS מתבצע במשותף עם הרופא של היחידה לטיפול נמרץ. במקרה של הפרעות קרדיווסקולריות חמורות (יתר לחץ דם עורקי קשה מתמשך, הפרעות קצב), ייתכן שתידרש התייעצות עם קרדיולוג.
אבחון דיפרנציאלי
יש להבדיל את GBS ממחלות אחרות המתבטאות בפארזה היקפית חריפה, בעיקר מפוליומיאליטיס (במיוחד בילדים צעירים) ופולינוירופתיות אחרות (דיפתריה, עם פורפיריה). בנוסף, נגעים של חוט השדרה וגזע המוח (מיאליטיס רוחבי, שבץ במערכת הוורטברו-בזילרית) ומחלות עם פגיעה בהעברה עצבית-שרירית (myasthenia gravis, בוטוליזם) יכולים לקבל תמונה קלינית דומה.
באבחון מבדל של פוליומיאליטיס יש לקחת בחשבון את נתוני ההיסטוריה האפידמיולוגית, נוכחות חום בהופעת המחלה, תסמינים ממערכת העיכול, א-סימטריה של הנגע, היעדר הפרעות רגישות אובייקטיביות וגבוהה. ציטוזה בנוזל השדרה. האבחנה של פוליומיאליטיס מאושרת על ידי בדיקה וירולוגית או סרולוגית.
פולינוירופתיה בפורפיריה חריפה לסירוגין עשויה להידמות ל-GBS, אך, ככלל, מלווה במגוון תסמינים פסיכופתולוגיים (הזיות, הזיות וכו') וכאבי בטן עזים. האבחנה מאושרת על ידי זיהוי ריכוז מוגבר של פורפובילינוגן בשתן.
מיאליטיס רוחבי מאופיינת בתפקוד מוקדם ומתמשך של איברי האגן, נוכחות של רמה של הפרעות תחושתיות והיעדר מעורבות של CN.
תסמינים הדומים לאלה של GBS אפשריים עם אוטמים נרחבים בגזע המוח עם התפתחות של טטרפרזיס, אשר בתקופה החריפה יש מאפיינים היקפיים. עם זאת, מקרים כאלה מאופיינים בהתפתחות חריפה (בדרך כלל תוך דקות ספורות) וברוב המקרים דיכאון תודעה (תרדמת), שאינו נצפה ב-GBS. האבחנה הסופית מאושרת על ידי MRI.
מיאסטניה גרביס שונה מ-GBS בשונות הסימפטומים, היעדר הפרעות תחושתיות ושינויים אופייניים ברפלקסים בגידים. האבחנה מאושרת על ידי EMG (גילוי תופעת ירידה) ובדיקות פרמקולוגיות.
בוטוליזם, בנוסף לנתונים האפידמיולוגיים הרלוונטיים, מאופיין בסוג יורד של התפשטות פארזיס, שימור רפלקסים בגידים בחלק מהמקרים, היעדר הפרעות תחושתיות ושינויים בנוזל השדרה.
יַחַס
מטרות הטיפול
שמירה על תפקודים חיוניים, עצירת התהליך האוטואימוני בעזרת טיפול ספציפי, מניעת סיבוכים.
אינדיקציות לאשפוז
כל החולים ב-GBS נתונים לאשפוז בבית חולים עם מחלקת החייאה וטיפול נמרץ.
טיפולים לא תרופתיים
כ-30% מהמקרים של HB מפתחים אי ספיקת נשימה חמורה (עקב פארזיס של הסרעפת ושרירי הנשימה), המחייב אוורור מכני. אינדיקציות לאינטובציה עם אוורור מכני נוסף - ירידה ב-VC ל-15-20 מ"ל/ק"ג, P a O 2<60 мм рт.ст. или S а О 2 <95% при дополнительной ингаляции кислорода, Р а О 2 >50 מ"מ כספית משך האוורור המכני (ממספר ימים עד חודשים) נקבע על בסיס אישי, תוך התמקדות ביכולת החיונית, בשיקום רפלקס הבליעה והשיעול ובדינמיקה הכללית של המחלה. נתק את המטופל ממכשיר ההנשמה בהדרגה, דרך השלב של אוורור מאולץ לסירוגין.
במקרים חמורים עם פרזיס חמור, טיפול נאות הוא בעל חשיבות בסיסית למניעת סיבוכים הקשורים לחוסר תנועה ממושך של המטופל (פצעי לחץ, זיהומים, סיבוכים תרומבואמבוליים וכו'): שינוי תקופתי (כל שעתיים או יותר) בתנוחת המטופל. מטופל, טיפול בעור, מניעת שאיפה [השכלה של הפה והאף, הזנה דרך צינור האף, תברואה של קנה הנשימה והסימפונות (בזמן אוורור מכני)], שליטה בתפקודי שלפוחית השתן והמעיים, התעמלות פסיבית ועיסוי גפיים, וכו '
עם ברדיאריתמיה מתמשכת עם איום של אסיסטולה, ייתכן שיהיה צורך להתקין קוצב לב זמני.
טיפול תרופתי ופלזפרזה
כטיפול ספציפי עבור GBS שמטרתו לעצור את התהליך האוטואימוני, נעשה כיום שימוש בטיפול דופק עם אימונוגלובולינים מסוג G ופלזמפרזיס. שיטות טיפול ספציפיות מיועדות למהלך חמור (על פי סולם חומרת הליקוי המוטורי בצפון אמריקה 4 ו-5 נקודות) ובינוני (2-3 נקודות) של המחלה. האפקטיביות של שתי השיטות זהה בערך, היישום בו-זמני אינו מעשי.
שיטת הטיפול נבחרת על בסיס אישי, תוך התחשבות בזמינות, התוויות נגד אפשריות וכו'.
Plasmapheresis היא שיטה יעילה לטיפול ב-GBS, המפחיתה באופן משמעותי את חומרת הפארזה, את משך האוורור המכני ומשפרת את התוצאה התפקודית. בדרך כלל מבוצעות 4-6 פעולות במרווח של יום אחד; נפח הפלזמה שיש להחליף בפעולה אחת חייב להיות לפחות 40 מ"ל/ק"ג.
כמדיה חלופית משתמשים בתמיסת נתרן כלוריד 0.9%, ריאופוליגליוקין ותמיסת אלבומין. פלזמפרזיס היא התווית יחסית לאי ספיקת כבד, פתולוגיה חמורה של מערכת הלב וכלי הדם, הפרעות בקרישת הדם ונוכחות של זיהומים. סיבוכים אפשריים - הפרעות המודינמיות (ירידה בלחץ הדם), תגובות אלרגיות, הפרעות אלקטרוליטים, הפרעות דימומיות, התפתחות המוליזה. כולם נדירים למדי.
אימונוגלובולינים מסוג G ניתנים לווריד במינון של 0.4 גרם/ק"ג פעם ביום למשך 5 ימים. טיפול באימונוגלובולין, כמו פלזמהפרזה, מקצר את משך השהייה באוורור מכני ומשפר את התוצאה התפקודית. תופעות הלוואי השכיחות ביותר הן כאבי ראש וכאבי שרירים, חום, בחילות; ניתן להפחית את חומרתן על ידי הפחתת קצב העירוי. תופעות לוואי חמורות, כגון תרומבואמבוליזם, דלקת קרום המוח אספטית, המוליזה, אי ספיקת כליות חריפה ועוד, הן נדירות ביותר. אימונוגלובולין אנושי תקין הוא התווית נגד במחסור מולד ב-IgA ובהיסטוריה של תגובות אנפילקטיות לתכשירי אימונוגלובולינים.
טיפול סימפטומטי
טיפול עירוי לתיקון הפרות של איזון חומצה-בסיס, מים-אלקטרוליטים, יתר לחץ דם עורקי חמור.
עם יתר לחץ דם עורקי חמור מתמשך, נקבעות תרופות להורדת לחץ דם (חוסמי β או חוסמי תעלות סידן איטיות).
עם טכיקרדיה חמורה, 3 חוסמי (propranolol) נקבעים, עם ברדיקרדיה - אטרופין.
עם התפתחות של זיהומים ביניים, יש צורך בטיפול אנטיביוטי (משתמשים בתרופות רחבות טווח, כגון פלואורוקינולונים).
למניעת פקקת ורידים עמוקים ותסחיף ריאתי, הפרין במשקל מולקולרי נמוך נקבע במינונים מניעתיים פעמיים ביום).
לכאבים ממקור נוציספטיבי (שרירי, מכני), מומלץ אקמול או NSAID, במקרה של כאב נוירופתי, התרופות הנבחרות הן gabapentin, carbamazepine, pregabalin.
טיפול כירורגי
אם יש צורך באוורור מכני לטווח ארוך (יותר מ-7 - 10 ימים), רצוי לבצע טרכאוסטומיה. בהפרעות בולבריות קשות וממושכות, עשויה להידרש גסטרוסטומיה.
המשך ניהול
לאחר תום התקופה החריפה, יש צורך בצעדי שיקום מורכבים, שתוכניתם נערכת על בסיס אישי, בהתאם לחומרת הסימפטומים השיוריים (תרפיה בפעילות גופנית, עיסוי וכו', בעוד הליכים תרמיים הם התווית נגד!).
אימון מטופלים
חולים עם GBS. יש ליידע על הצורך לשמור על משטר ההגנה לפחות 6-12 חודשים לאחר סיום המחלה. עומס יתר פיזי, התחממות יתר, היפותרמיה, בידוד מופרז, צריכת אלכוהול אינם מקובלים. גם בתקופה זו יש להימנע מחיסונים.
תַחֲזִית
התמותה ב-GBS עומדת על 5% בממוצע. סיבת המוות עשויה להיות כשל נשימתי, מוות אפשרי גם עקב דלקת ריאות בשאיפה, אלח דם וזיהומים נוספים, תסחיף ריאתי. התמותה עולה משמעותית עם הגיל: בילדים מתחת לגיל 15 היא אינה עולה על 0.7%. בעוד שבאנשים מעל גיל 65 הוא מגיע ל-8.6%. גורמים פרוגנוסטיים שליליים אחרים להחלמה מלאה כוללים תקופה ארוכה (יותר מחודש) של אוורור מכני, נוכחות של מחלות ריאה קודמות.
רוב החולים (85%) חווים החלמה תפקודית מלאה תוך 6-12 חודשים. תסמינים שיוריים מתמשכים נמשכים בכ-7-15% מהמקרים. מנבאים של תוצאה תפקודית לא חיובית הם גיל מעל 60 שנים, מהלך מתקדם במהירות של המחלה ומשרעת נמוכה של תגובת M בגירוי בנקודה דיסטלית (מרמזת על נזק חמור לאקסונים). שיעור ההישנות של GBS הוא כ-3-5%.
בתחילת המאה ה-20 תיארו החוקרים באר, גווילין וסטרול מחלה לא ידועה בחיילי הצבא הצרפתי. הלוחמים היו משותקים, לא היו להם רפלקסים בגידים, חל איבוד רגישות. מדענים בדקו את נוזל המוח השדרתי של חולים וקבעו שהוא מכיל תכולה מוגברת של חלבון, בעוד שמספר התאים האחרים היה תקין לחלוטין. בהתבסס על הקשר בין תאי חלבון, כפי שמעידה תוצאת הניתוח של נוזל מוחי, אובחנה תסמונת Guillain-Barré, אשר שונה ממחלות דה-מיילינציה אחרות של מערכת העצבים על ידי מהלך המהיר שלה ופרוגנוזה חיובית. החיילים שנלמדו החלימו מוקדם יותר מחודשיים לאחר מכן.
לאחר מכן, התברר שתסמונת גווילין-בארה אינה בלתי מזיקה כפי שתיארו אותה המגלים. במשך 20 שנה לפני הופעת תיאור המחלה, צפה הנוירופתולוג לנדרי בחולים עם מחלות דומות. הם גם ציינו שיתוק רפוי, המתפתח במהירות לאורך דרכי העצבים העולות. ההתפתחות המהירה של המחלה הביאה למוות. הנגע של מערכת העצבים נקרא שיתוק לנדרי. לאחר מכן, התברר שתסמונת Guillain-Barré יכולה להיות קטלנית גם על ידי השבתת העברת השרירים בסרעפת. אבל אפילו בחולים כאלה, נצפתה תמונת מעבדה של חיבור חלבון-תאים באלכוהול של תעלת השדרה.
אחר כך החליטו לשלב את שתי המחלות ולתת לפתולוגיה את אותו השם תסמונת לנדרי-גווילין-בארה, ועד היום נוירופתולוגים משתמשים בטרמינולוגיה המוצעת. עם זאת, הסיווג הבינלאומי של מחלות רשם רק שם אחד: תסמונת Guillain-Barré או פולינורופתיה פוסט-זיהומית חריפה.
תסמונת Guillain-Barré, גורם
מכיוון שהמחלה מתפתחת לאחר ההדבקה, ישנה הנחה שהיא זו שגורמת לתהליך הדה-מיליאניזציה של סיבי עצב. עם זאת, עדיין לא נמצא גורם מדבק ישיר. קומפלקסים של אנטיגן-נוגדנים מופקדים על סיבי המיאלין של רקמת העצבים, הגורמים להרס המיאלין.
מעטפות המיאלין ממוקמות לאורך גזע העצבים במרווחי זמן קבועים. הם ממלאים את התפקיד של קבלים, ולכן דחפים עצביים מועברים כמה עשרות פעמים מהר יותר ומגיעים ל"נמען" ללא שינוי. כאשר תסמונת Guillain-Barré מתפתחת, הסיבות לה נעוצות בירידה ביכולת של "קבלים". כתוצאה מכך, השידור העצבי מתעכב ומאבד את כוחו. האדם מתכוון לסגור את האצבעות, אך יכול רק להזיז אותן.
זוהי המהות של כל המחלות המשפילות של מערכת העצבים. כאשר אדם מפתח את תסמונת Guillain-Barré, העברת דחפים לאיברים החיוניים העיקריים, כגון:
- שריר הלב;
- דִיאָפרַגמָה;
- שרירי בליעה.
עם שיתוק של איברים אלה, הפעילות החיונית של הגוף נעצרת.
תסמונת Guillain-Barré, תסמינים
הפרדוקס של המחלה טמון בעובדה שעם התפתחות חריפה, תוצאה חיובית מתרחשת בשני שליש מהחולים, ועם מהלך כרוני, הפרוגנוזה היא שלילית.
תסמונת Guillain-Barré מתחילה לאחר זיהומים ויראליים חריפים, לרוב בדרכי הנשימה. בצורה של סיבוכים לאחר שפעת, אדם מפתח חולשה כללית, המועברת לידיים ולרגליים. לאחר מכן, תחושת החולשה הסובייקטיבית מתקדמת לשיתוק רפוי. במהלך אקוטי מתפתחים התסמינים הבאים:
- היעלמות רפלקס הבליעה;
- סוג נשימה פרדוקסלי - במהלך השאיפה, דופן הבטן לא מתרחבת, אלא להיפך, תירגע;
- הפרת רגישות הגפיים המרוחקות על ידי סוג "כפפות" ו"גרביים".
במקרים חמורים, הנשימה מושבתת עקב שיתוק של הסרעפת.
כאשר תסמונת Guillain-Barré כרונית ראשונית מתפתחת, התסמינים מתגברים לאט במשך מספר חודשים, אך בשיאם קשה לטפל בהם. כתוצאה מכך, ההשפעות של השיתוק נשארות למשך שארית חייך.
מהלך קליני של תסמונת Guillain-Barré
במהלך המחלה נקבעים 3 שלבים:
- פרודרומל;
- Razgara;
- סֵפֶר שֵׁמוֹת.
התקופה הפרודרומית מאופיינת בחולשה כללית, כאבי שרירים בזרועות וברגליים ועלייה קלה בטמפרטורה.
בתקופת השיא מופיעים כל התסמינים האופייניים לתסמונת גיליין-בארה, המגיעים לשיא התפתחותם עד סוף השלב.
שלב התוצאה מאופיין בהיעדר מוחלט של סימני זיהום, אך מתבטא רק בתסמינים נוירולוגיים. המחלה מסתיימת או עם שיקום מלא של כל התפקודים, או עם מוגבלות.
תסמונת Guillain-Barré, טיפול
עם התחלה חריפה, במיוחד כאשר תסמונת Guillain-Barré מתפתחת בילדים, קודם כל, ניתנים אמצעי החייאה. חיבור בזמן של מכשיר ההנשמה המלאכותית מציל את חיי המטופל.
שהות ממושכת ביחידה לטיפול נמרץ מצריכה טיפול נוסף, מניעת פצעי לחץ ונלחמים בזיהומים, לרבות בבתי חולים.
הייחוד של מחלת Guillain-Barré טמון בעובדה שעם אוורור מכני נאות של הריאות, התחדשות מעטפת המיאלין מתרחשת ללא כל חשיפה לתרופות.
שיטות מודרניות לטיפול בתסמונת Guillain-Barré, בילדים במיוחד, כוללות פלזמפרזיס. טיהור פלזמת הדם מתסביךים אוטואימוניים מונע התקדמות של דה-מיאלינציה של סיבי עצב ומפחית באופן משמעותי את תקופת אוורור הריאות המלאכותי.
תסמונת Guillain-Barré מטופלת כיום בעירוי אימונוגלובולינים. השיטה יקרה אך יעילה. בתקופת ההחלמה נעשה שימוש בשיטות פיזיותרפיה, תרגילי פיזיותרפיה ועיסוי.
סרטון מיוטיוב על נושא המאמר:
תסמונת Guillain-Barré היא קבוצה של מחלות אוטואימוניות חריפות המתקדמת במהירות שבהן ההתקף מכוון לתאי השוואן והמאלין היוצרים את מעטפת סיבי העצב. התסמונת מתבטאת בפארזיס רפוי, הפרעות תחושתיות, הפרעות אוטונומיות. זה מתפתח 1-3 שבועות לאחר זיהום במערכת העיכול או בדרכי הנשימה, ולכן מאמינים שהתגובה האוטואימונית במקרים מסוימים מופעלת על ידי המחלה שעברה. התסמונת גורמת לסיבוכים קשים שבעבר היו קטלניים. אבל הודות לשיטות מודרניות לטיפול נמרץ, התמותה ירדה ל-5%.
הסיבות
הגורמים המדויקים לתסמונת Guillain-Barré לא הוכחו, אך קיימות מספר השערות למקור המחלה.
- פגיעה מוחית טראומטית. נזק פיזי מוביל לנפיחות של המוח ולהופעת גידולים בו. התסמונת עשויה להיות תוצאה רחוקה מכך, לכן האבחנה לוקחת בחשבון TBI באנמנזה.
- הַדבָּקָה. חולים רבים מציגים סימנים של זיהום בדרכי הנשימה ובמערכת העיכול 1 עד 3 שבועות לפני הופעת הסימפטומים של התסמונת. לכן, סביר להניח שהמחלה המועברת מעוררת תגובה אוטואימונית. בהיבט זה, התפקיד הפתולוגי מוקצה ל-Campylobacter jejuni, הגורם לדלקת מעיים, נגיפי הרפס, מיקופלזמה, Haemophilus influenzae, זיהום ב-HIV. התערבויות כירורגיות, חיסון, פציעות של עצבים היקפיים יכולים למלא תפקיד דומה.
- נטייה תורשתית. חולים שבמשפחתם ישנם מקרים של התסמונת נופלים לאזור הסיכון. עם תורשה מחמירה, גם פגיעת ראש וגם מחלות זיהומיות משמשות לעתים קרובות כגורם מעורר.
מִיוּן
בהתאם לתסמינים ולאזור המושפע, תסמונת Guillain-Barré יכולה ללבוש צורה קלאסית, אקסונלית, לא טיפוסית, או להתבטא כתסמונת מילר-פישר.
הצורה הקלאסית נצפית ב-80% מהמקרים והיא פוליראדיקולונורופתיה דלקתית-דמיאלינטית. הצורה האקסונלית מופיעה ב-15% מהמקרים, איתה קיימת נוירופתיה מוטורית או מוטורית-חושית עם פגיעה באקסונים של סיבי העצבים האחראים על התנועה והרגישות של השרירים. עם תסמונת מילר-פישר, הנצפית ב-3% מהמקרים, יש שיתוק בשרירי העין, היעדר רפלקס אחד או יותר, פארזיס קל ופגיעה בקואורדינציה והמוטוריקה. בצורה הלא טיפוסית, שהיא נדירה ביותר, יש נוירופתיה חושית ואוטונומית, כמו גם פולינוירופתיה גולגולתית.
על פי משך תקופת התסמינים המתגברים, התסמונת מחולקת לצורה חריפה (7-14 ימים), תת-חריפה (15-28 ימים) וכרונית (עד מספר חודשים עם תקופות של הפוגה והידרדרות). האחרון נחשב לחמור ביותר, שכן קשה יותר לאבחן אותו ומפחית את הסיכויים לטיפול בזמן.
תסמינים
התסמינים של תסמונת Guillain-Barré דומים בתחילה לאלה של זיהום נגיפי בדרכי הנשימה. טמפרטורת הגוף עולה בחדות, נצפית דלקת של דרכי הנשימה העליונות, המטופל מרגיש חולשה כללית ומפרקים כואבים. לפעמים מציינים הפרעות במערכת העיכול.
התסמונת שונה מ-ARVI בחולשה של הגפיים, ירידה ואובדן רגישות. בתחילה, אי נוחות מופיעה ברגליים התחתונות, ואז מתפשטת לכפות הרגליים, משפיעה על בהונות הרגליים. יש עקצוצים במפרקי האצבעות, וכאבים כואבים מתחלפים בחוסר תחושה. ככל שהמחלה מתקדמת, השליטה על תנועות פשוטות קטנות אובדת, למשל, קשה לכתוב ביד. התסמינים מופיעים באופן סימטרי בגפיים.
סימן אופייני נוסף הוא עלייה ניכרת בבטן. בשל העובדה שהנשימה נבנית מחדש לחלוטין מהסוג העליון לבטן, הבטן בולטת קדימה בצורה ניכרת. הדיאפרגמה נחלשת, קשה יותר ויותר לנשום עם הריאות.
כאשר שרירי הלוע מעורבים בתהליך הפתולוגי, היחלשותם מונעת בליעה תקינה. החולה עלול להיחנק מהרוק של עצמו. עקב היחלשות שרירי הפה, קשה לו ללעוס ולאכול. בגלל התסמונת, למטופל יש שליטה גרועה באצירת שתן ובגזים במעיים. התסמונת משפיעה כמעט על כל האיברים הפנימיים, וגורמת לטכיקרדיה, יתר לחץ דם, ראייה מטושטשת וביטויים נוספים.
הסימפטומים של תסמונת Guillain-Barré מחמירים לרוב במשך מספר שבועות. הכל מתחיל בחולשה קלה בגפיים ומוביל להפרעות בולטות. זה כרוך באבחון בטרם עת ובסיבוכים בעתיד. בצורה החריפה של המחלה, שיתוק יכול לכסות את רוב הגוף לאחר יום. בתחילה יש עקצוצים בגפיים, חולשה בכתפיים, בגב, באגן. קושי ברור בנשימה נרשם לאחר מספר שעות. יש לקחת את החולה בדחיפות למתקן רפואי שבו ניתן לעזור לו, כולל חיבור למכונת הנשמה.
ללא טיפול, התסמונת מובילה לסיבוכים בהם הסיכון למוות גבוה. זהו שיתוק של שרירי קבוצות הנשימה והבולבר, שרירי העיניים, הסרעפת, הבטן, הגב, כמו גם דלקת ריאות, תרומבואמבוליזם, דום לב, אלח דם.
אבחון
אבחון התסמונת כולל נטילת אנמנזה (תסמינים נוכחיים, פציעות אחרונות, SARS, הפרעות במערכת העיכול, חיסון משחקים תפקיד גדול). מתבצעת בדיקה נוירולוגית לאיתור הפרעות תחושתיות ותנועה וכן בדיקות מעבדה (סרולוגיה, בדיקות דם ושתן כלליות וביוכימיות).
אם יש חשד לתסמונת, יש לציין מחקר של נוזל המוח השדרתי על ידי ניקור מותני או עורף. אם מתגלה ריכוז חלבון גבוה (3-5 גרם/ליטר), הדבר מאשר את האבחנה. במקרים חמורים של המחלה, מתבצע מעקב אחר עבודת מערכת הלב וכלי הדם ומערכת הנשימה.
לתסמונת עשויים להיות סימנים דומים לפורפיריה, בוטוליזם, שבץ איסכמי, מיאסטניה גרביס, פוליו, מחלת מוח, שיתוק הנגרם על ידי אנטיביוטיקה. האבחנה של "תסמונת גילאן-בארה" נדחית אם הפארזה א-סימטרית, ההפרעות הן תחושתיות בלבד, יש הפרעות מתמשכות או חמורות באגן, אם יש היסטוריה של דיפטריה לאחרונה, הזיות, אשליות או הרעלה מוכחת עם מתכת כבדה. מלחים.
יַחַס
תסמונת Guillain-Barré מטופלת במסגרת בית חולים. המטופל זקוק לטיפול הולם, ניטור חומרה, טיפול תרופתי, במקרים מסוימים ניתוח דחוף.
טיפול תרופתי מכוון לעצירת התגובה האוטואימונית. לחולה מוצגים אימונוגלובולינים מסוג G, הניתנים תוך ורידי. יש להם תופעות לוואי כמו בחילות, חום וכאבי ראש, אך משפרים את תפקוד הנשימה. מבוצעת גם פלזמה ממברנה, שבה פלזמת הדם של המטופל מוחלפת בתמיסת כלוריד או בפריפולינוקין. זה מפחית את חומרת הפרזיס ומפחית את זמן התמיכה של המטופל במכשיר ההנשמה.
מהטיפול הסימפטומטי של תסמונת Guillain-Barré, נקבעים ויטמינים מקבוצת B, אנטיהיסטמינים, תרופות להורדת חום ומשככי כאבים, מווסת קצב לב ולחץ, תרופות אנטי-טרומביות ואנטיכולינאסטראזות ודמעות מלאכותיות.
עם הפרעות בולבריות ממושכות והתפתחות של כשל נשימתי, תיתכן ניתוח קנה הנשימה או הגסטרוסטום. חולשה ושיתוק של שרירי הנשימה והבולבר דורשים ניטור של פעילות הנשימה, קצב הלב ולחץ הדם. לעיתים יש צורך בקוצב לב, עם ירידה בקיבולת הריאות ב-25-30%, יש לציין שימוש במכשיר הנשמה. שיתוק בולברי מצריך החדרה של צינור אף. ייתכן שתצטרך גם להכניס קטטר לשלפוחית השתן שלך.
הטיפול בחולה כולל מניעת סיבוכים הקשורים לחוסר תנועה (פצעי לחץ, פקקת וכו'). לשם כך, המיקום של הגוף של המטופל משתנה כל שעתיים. ניקוי העור, התעמלות פסיבית, שליטה בעבודת המעיים ושלפוחית השתן נקבעים.
שיקום
הפרוגנוזה של המחלה חיובית בדרך כלל: 70% מהחולים מחלימים לחלוטין, ל-15% יש פרזיס ושיתוק, שבהם החולה מוכר כנכה. ב-5% מהמקרים המחלה עלולה להיות קטלנית, הסיכון מוגבר בילדים ובקשישים.
כ-2-5% מהמקרים קשורים למעבר של הצורה החריפה של המחלה למחלה חוזרת כרונית. לכן, חשוב לא רק לעקוב אחר כל המלצות הרופא, אלא גם לעשות מאמצים בשלב השיקום. עם תסמונת Guillain-Barré, זה יכול לקחת מספר חודשים או שנים. המטופלים לומדים ללכת שוב, להשתמש בסכו"ם, בכלי כתיבה. אמצעי ההחלמה כוללים עיסוי, תרגילים טיפוליים, מקלחות ניגודיות, אמבטיות עם ראדון ומימן גופרתי, טיפול באוזוקריט, אמבטיות פרפין, אלקטרופורזה, מגנטותרפיה, תזונה עם תכולה גבוהה של ויטמינים B, סידן, מגנזיום ואשלגן.
חולה שעבר את התסמונת צריך לעבור באופן קבוע אלקטרו-נוירומיוגרפיה כדי להעריך את הדינמיקה של המצב. כמו כן, יש צורך בבדיקות אצל נוירולוג, מה שיפחית את הסיכון להישנות. תוך 12 חודשים מהופעת המחלה אסור לחסן.
הירשמו לתור לרופא
תסמונת Guillain-Barré היא אחת המחלות הנוירולוגיות הקשות ביותר, אשר בכל חולה שלישי במהלך שיא המחלה מצריכה טיפול ביחידה לטיפול נמרץ. המונח מתייחס לנוירופתיה המתקדמת במהירות, המאופיינת בשיתוק רפוי בשרירים הסימטריים של הגפיים עם הפרעות רגישות ואוטונומיות. המצב מתפתח בצורה חריפה, בדרך כלל לאחר הצטננות וזיהומים אחרים. עם זאת, עם טיפול הולם, החלמה מלאה אפשרית.
הסיבות
מחלת Guillain-Barré מכונה בדרך כלל מחלה אוטואימונית. לאחר שהתמודדה עם הזיהום, מערכת החיסון האנושית אינה מזהה זאת ומתחילה לתקוף את גופה, בפרט את רקמת העצבים. תאי מערכת החיסון מייצרים נוגדנים המובילים לדמיאלינציה, כלומר, פגיעה במעטפת המיאלין של העצבים. כתוצאה מתהליכים אוטואימוניים יכולים להיפגע גם אקסונים - תהליכים הכרוכים בעצבוב של שרירים ואיברים פנימיים.
הסימנים הראשונים של המחלה מתקבעים שבוע עד שלושה שבועות לאחר מחלות זיהומיות כגון:
- דלקת מעיים ויראלית.
- זיהומים בדרכי הנשימה (ARVI).
- זיהום ציטומגלווירוס.
- מחלת הנשיקה מדבקת.
לעתים קרובות פחות באופן משמעותי, סימנים להתפתחות התסמונת מופיעים לאחר:
- פעולות.
- טְרַאוּמָה
- עם זאבת אדמנתית מערכתית.
- בנשאי HIV.
- עם ניאופלזמות ממאירות.
במחקרים הרפואיים שנערכו, לא אושר הקשר בין הופעת תסמונת Guillain-Barré לבין חיסון נגד שפעת.
סוגים
תסמונת Guillain-Barré מחולקת בדרך כלל לשני סוגים - demyelinating ו-axonal, הגרסה הראשונה של נזק עצבי היקפי שכיחה יותר.
- דמואלינציה. רק מעטפות מיאלין נכללות בתהליך הפתולוגי, הרס של גלילי האקסון אינו מזוהה. זה מוביל להאטה במהירות הולכת הדחפים, מה שמעורר התפתחות של שיתוק הפיך. שינויים פתולוגיים משפיעים על השורשים הקדמיים, לעתים רחוקות יותר, השורשים האחוריים של חוט השדרה, וחלקים אחרים של מערכת העצבים המרכזית מושפעים גם הם. מראה הדמיילינציה נחשב לגרסה קלאסית של התסמונת.
- עם הגרסה האקסונלית, הגלילים הציריים של האקסונים מושפעים גם הם, מה שמוביל להתפתחות של paresis ושיתוק חמורים. הסוג האקסונלי של פולינוירופתיה נחשב לחמור יותר, ולאחר מכן התפקודים המוטוריים אינם משוחזרים במלואם.
תסמונת Guillain-Barré ממשיכה בהתפתחות מגבילה עצמית של תהליכים אוטואימוניים. המשמעות היא שבמוקדם או במאוחר, תאי החיסון מפסיקים את התקפתם והגוף מתחיל להתאושש גם בהיעדר טיפול ספציפי.
עם זאת, בכל מקרה, המטופל זקוק להשגחה רפואית ואולי גם לקורס אינטנסיבי של טיפול תחזוקה - אוורור, הזנת צינור, מניעת זיהום משני וכו'.
תסמינים
אם, לאחר זיהום, אדם אינו מרגיש התאושש, אך מבחין בתסמינים הבאים:
- טמפרטורה תת-חום;
- עקצוץ ו"עור אווז" בקצות האצבעות;
- כאבי שרירים של לוקליזציה שונה;
- חולשה גוברת
זו הזדמנות להתייעץ מיידית עם רופא. המחלה מתפתחת בדרך כלל במהירות ואין זמן להפסיד.
התסמינים הראשונים של המחלה כוללים:
- טטרפרזיס הגדל במשך מספר ימים הוא חולשה בגפיים התחתונות והעליונות. טטרפרזיס הוא בדרך כלל סימטרי, עם רפלקסים גידים רפויים וטונוס שרירים נמוך בבדיקה.
- בימים הראשונים מציינים חולשה רק ברגליים - אדם חולה מבחין שקשה לו יותר לעלות במדרגות.
- קרירות של הגפיים, כמו גם הזעה, עלולים להפריע.
הפרעות תחושתיות מתרחשות עם ירידה או עלייה ברגישות בחלקים הדיסטליים של הידיים והרגליים. שרירי צוואר, שרירי נשימה, לעתים רחוקות יותר שרירי עיניים יכולים להיות מעורבים בתהליך הפתולוגי.
בנגעים חמורים ישנה הפרה של תפקוד הבליעה והנשימה, חולה עם תסמינים דומים זקוק לטיפול נמרץ, עד אינטובציה של קנה הנשימה. ההתפתחות המקסימלית של כל הסימנים נצפית בשבוע השלישי של המחלה. בצורות מסוימות של התפתחות המחלה, מתגלים גם תסמינים לא טיפוסיים:
- עלייה בלחץ הדם.
- הפרעות קצב.
- אצירת שתן.
- פרזיס של שרירי הפנים.
הפרעות אוטונומיות עלולות להוביל להפרעות קצב חמורות ולדום לב, שהוא לרוב הגורם העיקרי למוות.
עלייה בסימפטומים נצפית במשך שבועיים, ואז המחלה עוברת לתוך אגרטל ייצוב, שנמשך עד 4 שבועות. שלב ההחלמה נמשך בממוצע בין חודש לחודשיים, בחלק מהמטופלים ניתן להגיע לנורמליזציה של תפקודים רק לאחר שנה עד שנתיים.
ניתן לחשוד במחלה כבר בעת תשאול ובדיקת החולה. תסמונת Guillain-Barré מאופיינת בנגע סימטרי של הגפיים ושמירה על תפקוד אברי האגן. כמובן, ישנם סימנים לא טיפוסיים של המחלה, ולכן עבור אבחנה מבדלת יש צורך לערוך סדרה של מחקרים.
- אלקטרומיוגרפיה - קביעת מהירות המעבר של דחף לאורך סיבי עצב.
- ניקור עמוד השדרה חושף חלבון בנוזל השדרה. תכולתו עולה שבוע לאחר הופעת המחלה ומגיעה לשיאה עד סוף החודש הראשון למחלה.
- EGC מאפשר לזהות הפרעות קצב.
- בבדיקות דם, ESR ומספר הלויקוציטים עולים ללא סימנים אחרים של זיהום.
לטובת אישור האבחנה עומד קצב העלייה בתסמינים (לא יותר מ-4 שבועות) ותקופת ההחלמה הנמשכת עד חודשיים. יש להבדיל בין המחלה ל:
- גידול של חוט השדרה.
- פולומיאליטיס.
- בּוּטוּלִיזְם.
- דיפטריה פולינורופתיה.
- שיכרון עם מלחים של מתכות כבדות.
במקרים רבים, תוצאת המחלה תלויה באבחון נכון ומוקדם.
יַחַס
הטיפול בתסמונת Guillain-Barré מחולק לשני סוגים משלימים: טיפול לא ספציפי וטיפול ספציפי. טיפול בחולים עם התפתחות חריפה של סימפטומים, פגיעה בתפקוד נשימתי, הפרעות קצב לב חמורות מתחיל בטיפול לא ספציפי. החולה מושם ביחידה לטיפול נמרץ וביחידה לטיפול נמרץ. בשלב של התגברות התסמינים, מתבצע ניטור רציף של תפקוד הנשימה ופעילות הלב.
טיפול ספציפי כולל החדרת אימונוגלובולין ופלזפרזה.
- אימונוגלובולין ניתן תוך ורידי. הדבר נחוץ במיוחד עבור אותם חולים שאינם יכולים לזוז ללא סיוע, עם קשיי בליעה ונשימה.
- Plasmapheresis הוא prescribed עבור מחלה בינונית וקשה. השימוש בו מאיץ משמעותית את זמן ההחלמה ומונע התפתחות של השפעות שיוריות. עם מהלך מתון של המחלה, לא משתמשים בפלזמפרזיס.
- עם הפרעות קצב, לחץ דם מוגבר והפרעות אוטונומיות אחרות, נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי.
בשיתוק מונעים פצעי לחץ ודלקת ריאות שבגינן הופכים את החולה, מטפלים בגוף ומבצעים עיסוי.
במהלך תקופת השיקום, יש צורך להשתמש במתחמים של תרגילים גופניים, פיזיותרפיה, קורסי עיסוי. אם הדיבור לקוי, יש צורך בשיעורים עם קלינאי תקשורת.
מְנִיעָה
אין מניעה ספציפית של המחלה. רופאים יכולים להמליץ על טיפול בכל המחלות המדבקות רק בתחילת התפתחותן, זה יפחית את ההשפעה השלילית של פתוגנים על מערכת העצבים.
חולים עם היסטוריה של תסמונת Guillain-Barré צריכים להימנע מכל חיסון במשך שישה חודשים לפחות. הישנות של המחלה יכולה להתרחש לאחר כל מחלה זיהומית אחרת, ולכן יש להימנע מאתרי הדבקה אפשריים.
תַחֲזִית
בכמעט 80% מהמקרים, פונקציות שאבדו משוחזרות במלואן, חלק מהחולים עלולים לחוות פגיעה מוטורית קלה. בכ-3% מהמקרים חולים הופכים לנכים. התמותה נובעת מהיעדר טיפול הולם בהתפתחות הפרעות קצב ואי ספיקת לב, ולכן כל החולים בתסמונת צריכים להיות תחת שליטה של עובדי בריאות בשיא המחלה.