לימפומה היא גידול שמקורו ברקמה לימפואידית. זוהי, למעשה, מחלה ממארת של הדם, שהלוקליזציה העיקרית שלה היא מחוץ למח העצם. ישנם כ-80 סוגים של לימפומות. במשך זמן רב היה סיווג המחלק את הגידולים הללו לשתי קבוצות גדולות: לימפומה הודג'קין ולימפומה שאינה הודג'קין. הקריטריון המורפולוגי העיקרי של ההבדל הוא נוכחותם של תאי ברזובסקי-סטרנברג מיוחדים במבנה הגידול בלימפומות הודג'קין. מאז 2001 נעשה שימוש בסיווג שונה: גידולים אלו מחולקים לקבוצות בהתאם לתאים מהם הם מתפתחים (המבשרים של לימפוציטים מסוג T או B או כבר צורותיהם הבשלות).
רקמה לימפואידית ממוקמת בכל מקום בגוף. לכן, צמיחתו הבלתי מבוקרת יכולה להתרחש בכל איבר. אבל, כמובן, ההצטברות העיקרית של לימפוציטים היא בלוטות הלימפה. שני שלישים מנאופלזמות כאלה מתעוררים בעיקר בהם - זוהי צורה צמתית. השאר הם חוץ-נודליים, ממוקמים בטחול, בעור, בקיבה, במעיים, במוח ובאיברים אחרים.
מושג כללי של לימפומות של מערכת העצבים המרכזית
הניאופלזמה היא לעתים קרובות יותר נגע משני בשלב 4 של סוגים שונים של לימפומות שאינן הודג'קין. כלומר, בתחילה, הצמיחה מצוינת בבלוטות הלימפה, ואז מתרחשת התפשטות עם היווצרות של מוקדים חוץ-נודליים (חוץ-נודליים).
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית (PCNS) היא גידול שמקורו ברקמה הלימפואידית שמקורה במוח או בחוט השדרה ואינו חורג מהם. כדי לבצע אבחנה כזו יש צורך בבדיקה יסודית ובביטחון מלא בהיעדר נגע מחוץ למערכת העצבים.
בין הלוקליזציות הראשוניות, PLCNS נמצא במקום השני אחרי לימפומות קיבה. זה די נדיר (במבנה של גידולי מוח ראשוניים, חלקו הוא לא יותר מ-5%). נתוני ההיארעות העולמיים הם 5-5.5 לכל מיליון אוכלוסייה.
עם זאת, בעשורים האחרונים חלה עלייה משמעותית בלימפומות שאינן הודג'קין, כולל PLCNS. לכן, בעת ביצוע אבחנה מבדלת של תצורות תופסות מקום של מערכת העצבים המרכזית, יש לזכור תמיד סוג זה של תצורות ממאירות.
העניין בגידול זה נובע גם מהעובדה שהוא רגיש ביותר לכימותרפיה וב-50% מהמקרים ניתן להגיע להפוגה מלאה.
מבחינה מורפולוגית, PLCNS מיוצג ב-90% על ידי לימפומה מפוזרת של תאי B גדולים. זוהי צורה ממאירה ביותר.
קבוצות בסיכון
העיקרי שבהם הוא חולים עם כשל חיסוני. PLCNS מאובחן ב-6-10% מהאנשים הסובלים מ-HIV. בממוצע, סיבוך זה מתרחש 5 שנים לאחר האבחנה הראשונית של זיהום ב-HIV. בכמעט 100% מהמקרים, הופעת לימפומה בחולים אלו קשורה לנגיף אפשטיין-בר. הגיל הממוצע של החולים הוא 30-40 שנים, 90% מהם גברים.
הקבוצה השנייה שבה PLCNS מופיע בתדירות גבוהה הרבה יותר מהשאר (לפי מקורות מסוימים, פי 150) הם אלו המקבלים טיפול מדכא חיסון בקשר להשתלת איברים. הגיל הממוצע של החולים הוא 55 שנים.
עלייה בשכיחות נצפית גם באנשים ללא כשל חיסוני. אולם בקבוצה זו הגיל החציוני גבוה יותר - מעל 60 שנה. גם גברים חולים לעתים קרובות יותר (3:2 נגד נשים). הסיבות לצמיחה אינן ברורות באופן מהימן, הרופאים דבקים בתיאוריה הוויראלית.
סיווג של לימפומות CNS
אין הדרגתיות מדורגת של PLCNS. נוכחות של מוקד אחד או יותר, כמו גם נזק לחלקים שונים של מערכת העצבים המרכזית, אינם משפיעים על הפרוגנוזה של המחלה ועל בחירת שיטת הטיפול.
לימפומות מסווגות לפי לוקליזציה אנטומית: נגע בודד או מרובה של רקמת המוח, מוקדים במוח עם מעורבות העין (ב-10% מהמקרים), עם מעורבות קרומי המוח, עם התפשטות לחוט השדרה, נגע מבודד. של חוט השדרה, נגע מבודד של העין. ב-85% מהמקרים, לימפומה מוחית ראשונית ממוקמת על-טנרטורית, כלומר בהמיספרות, וב-15% - אינפרטנטוריאלית (המוח הקטן, אזור החדר, גזע המוח). בהמיספרות, האונות הקדמיות מושפעות לעתים קרובות יותר (20%).
איך נראית לימפומה של מערכת העצבים המרכזית?
על ידי לוקליזציה, הגידול יכול להתבטא כמוקדים בודדים, שונים בגודלם, הממוקמים בהמיספרות, בגרעיני הבסיס ובקורפוס קלוסום. ב-35% מהמקרים, ישנם מוקדים רבים (לעיתים קרובות יותר אצל אנשים עם כשל חיסוני). נגעים בחוט השדרה יכולים להופיע בתחילה (70% באזור המותני) או להתפשט מהמוח דרך המדוללה אולונגאטה על ידי הסתננות ישירה (צוואר הרחם ובית החזה), וכן בהפצה של תאי הגידול לתוך נוזל המוח השדרתי.
מבחינה מיקרוסקופית, לימפומה היא הצטברות פריוואסקולרית (מסביב לכלי הדם) של אימונובלסטים או צנטרובלסטים עם חדירת רקמת מוח.
תסמינים
מוֹחַ
אין תסמיני תסמינים ספציפיים בגידול זה. מבחינה קלינית, ניתן לחשוד בהיווצרות נפח של המוח מהסיבות הבאות:
1. לחץ תוך גולגולתי מוגבר. הוא מתבטא ככאב ראש מתפרץ, שאינו מוקל על ידי משככי כאבים קונבנציונליים, מתגבר בבוקר, בשכיבה, כאשר מתכופפים, מלווה בבחילות או הקאות.
2. חסר נוירולוגי. זהו אובדן של תפקודים מסוימים עקב השבתה של החלק במוח שהגידול לוחץ עליו.
- הפרה של תנועת הגפיים (עם פגיעה באונה הקדמית השמאלית - מימין, עם לוקליזציה ימנית - משמאל). תנועות נעדרות לחלוטין (שיתוק) או מוגבלות מאוד (פארזיס).
- אפזיה היא הפרעת דיבור.
- ראייה כפולה או אובדן שדות ראייה, ירידה חדה בראייה.
- הפרעות בליעה (חנק).
- שינוי ברגישות החצי הימני או השמאלי של הגוף.
- שיתוק של עצב הפנים.
- אובדן שמיעה.
- סחרחורת, חוסר יציבות בהליכה עם נזק למוח הקטן.
3. סטיות נפשיות. הקשב והריכוז מחמירים בצורה ניכרת, החולים מעוכבים, קשה לענות על שאלות. עלול לפתח נמנום עד עייפות. סימנים של הנפש הפרונטלית: המטופלים מרושלים, הביקורת פוחתת, נטייה לבדיחות שטוחות, גסות רוח, רעבתניות, חסרי עכבות מינית.
4. התקפים. עוויתות כלליות עם אובדן הכרה או עוויתות תקופתיות של כל קבוצת שרירים. תסמינים אלו של לימפומה מוחית מתרחשים בשכיחות הבאה: חסר נוירולוגי ב-70% מהמקרים, הפרעות נפשיות ב-43%, סימנים ליתר לחץ דם תוך גולגולתי ב-33%, עוויתות ב-14%. אצל אנשים עם זיהום ב-HIV, התקפי אפילפסיה שכיחים יותר (אצל 25%), וגם התפתחות אנצפלופתיה בגיל צעיר (30-40 שנים) היא סימן שכיח אצלם.
עמוד שדרה
התבוסה של מחלקה זו של מערכת העצבים המרכזית מתבטאת בסימנים של דחיסה: פגיעה בתנועה, רגישות, אובדן רפלקסים, בריחת שתן וצואה.
אבחון
רָאשִׁי
מציאת לימפומה אינה קלה. למרות שהיא מותנית ומתייחסת למחלות המטולוגיות, לרוב אין שינויים בבדיקת הדם. אם מתגלים התסמינים לעיל, הנוירולוג רושם:
- בדיקה אצל רופא עיניים.
- אלקטרואנצפלוגרפיה.
- CT או MRI של המוח או חוט השדרה עם ובלי ניגודיות.
ללימפומה יש סימנים מסוימים שמאפשרים לחשוד בה כבר בשלב הצילום הנוירו. ב-MRI - מוקדים בודדים או מרובים, שצפיפותם נמוכה יותר או שאינם שונים מרקמת המוח שמסביב, לרוב הומוגנית, לפעמים טבעתית. עם הכנסת הניגוד, הם צוברים אותו באופן אינטנסיבי. בצקת פריפוקלית, הסתיידויות, שטפי דם ותזוזה של מבנים חציוניים שכיחים פחות מאשר בגידולי CNS ראשוניים אחרים.
יש לאשר את האבחנה היסטולוגית. ביופסיה סטריאוטקטית (STB) היא התקן עבור חשד ללימפומה מוחית ראשונית. לפני ההליך, לא מומלץ לרשום סטרואידים, מכיוון שבגלל ההשפעה הציטוליטית שלהם, הם יכולים לשנות באופן משמעותי את הגודל והמבנה ההיסטולוגי של הגידול. ביופסיה פתוחה מתבצעת רק במקרים בהם לא ניתן לבצע STP (לדוגמה, אם ממוקמת בגזע המוח). בלימפומה של עמוד השדרה, מבצעים כריתת למינקטומי כדי לקחת ביופסיה.
החומר המתקבל נבדק היסטולוגית, וכן מתבצע זיהוי אימונוהיסטוכימי (קביעת אנטיגן CD45).
אבחון הבהרה
עם אבחנה מאושרת של לימפומה, החולה נבדק בהמשך ל:
- חפש מוקד לימפומה חוץ עצבית.
- אי הכללה או אישור של כשל חיסוני (HIV).
- הערכות מצב כלליות לקביעת פרוגנוזה וטיפול קרוב.
מונה:
- בדיקת דם מורחבת.
- ניתוח ביוכימי עם קביעת לקטט דהידרוגנאז (LDH), פינוי קריאטינין, אלבומין, אוריאה, טרנסמינאזות.
- ניקור עמוד השדרה עם בדיקה קלינית וציטולוגית כללית של נוזל מוחי.
- קביעת נוגדנים ל-HIV.
- בדיקת נוגדנים לנגיף אפשטיין-בר, הרפס, טוקסופלזמה, עגבת, הפטיטיס ויראלית.
- בדיקת CT של בית החזה.
- אולטרסאונד של בלוטות הלימפה.
- MRI של הבטן, אגן קטן.
- פיברוגסטרוסקופיה.
- ניקור של מח העצם.
- אצל גברים, אולטרסאונד של האשכים.
- במידת הצורך, PET, ספירומטריה, אקו לב. מצבו הכללי של חולה הסרטן מוערך לפי סולם קרנופסקי (0-100%) או סולם ECOG (0-4 נקודות).
יַחַס
בדרך כלל לא נעשה שימוש בטיפול כירורגי בלימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית. יוצא דופן הוא דחיסה משמעותית של מבני המוח או חוט השדרה.
השיטה העיקרית לטיפול בגידולים כאלה היא כימותרפיה מערכתית והקרנה שלאחר מכן של המוקדים הנותרים.
התרופה היעילה ביותר עבור PLCNS היא methotrexate. הוא משמש לבד או בשילוב עם ציטוסטטים אחרים, לעתים קרובות יותר עם ציטארבין. מחקרים קליניים עם rituximab גם מראים תוצאות טובות.
לקבלת אפקט טיפולי מלא, נדרשים מינונים גבוהים מספיק של מתוטרקסט (עד 10 גרם / מ"ר). אבל תרופה זו היא רעילה מאוד, היא גורמת לדיכוי של hematopoiesis, תפקוד לקוי של הכליות והכבד, ונוירופתיה. לכן, חשוב לבחור משטר שהמטופל יכול לסבול - מינונים מרפאים עם רעילות גבוהה או מינונים פליאטיביים עם רעילות נמוכה.
Methotrexate ניתנת בעירוי תוך ורידי רק במסגרת בית חולים. כדי להפחית את הרעילות, יש צורך להשתמש בנוסף בסידן פולינאט (לאוקובורין) ולהזריק כמויות גדולות של נוזל. הקורס הוא בין 4 ל-8 מחזורים כל שבועיים.
לאחר סיום קורס הכימותרפיה מתבצע טיפול בקרינה במוח, כולל בעיניים. המינון הכולל הוא בדרך כלל 30-36 Gy, המשטר הוא 2 Gy למפגש 5 פעמים בשבוע. אם לאחר כימותרפיה, על פי MRI, מוקדי הגידול נמשכים, אזי נקבעת חשיפה לקרינה מקומית נוספת.
בחולים עם לימפומה ראשונית בעמוד השדרה, RT נחשבת לשיטה העיקרית לאחר הסרה כירורגית של דחיסת חוט השדרה. עם זאת, בשל ההתרחשות הנדירה של לוקליזציה זו של PLCNS, הנתונים עדיין אינם מספיקים.
תַחֲזִית
תוחלת החיים של חולה עם PLCNS ללא טיפול היא לא יותר מחודשיים. אבחון בזמן והאפקט המורכב המתאים היזום מאפשרים לרפא 70% מהחולים לחלוטין. הפרוגנוזה ללימפומה במוח היא אינדיבידואלית ותלויה בגורמים רבים. עבור PLCNS, קיים IELGS אינדקס פרוגנוסטי בינלאומי מיוחד. על בסיסו, בהתחשב בגורמי הסיכון של החולה, ניתן לחזות את שיעור ההישרדות הכולל של שנתיים.
גורמי סיכון
- גיל מעל 60 שנה.
- מצב המטופל בסולם ECOG הוא יותר מ-2 נקודות (מדד קרנובסקי> 50%).
- LDH מוגבר בפלזמה.
- הגדלת ריכוז החלבון בנוזל השדרה.
- פגיעה במבנים העמוקים של המוח.
הפרוגנוזה של הישרדות שנתיים בנוכחות גורם 1 היא 80%, 2-3 - 48%, וההגדרה של 4-5 גורמים מפחיתה נתון זה ל-15%.
מסקנות עיקריות
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית היא גידול נדיר. אבל יש לו מאפיינים משלו המבדילים אותו מגידולים ממאירים אחרים של מערכת העצבים.
מאפיינים עיקריים של PLCNS:
זה מתרחש לעתים קרובות יותר אצל אנשים עם דחיקה חיסונית.
אם יש חשד ללימפומה, אין לתת סטרואידים עד לקבלת ביופסיה.
בניגוד לגידולי מוח אחרים, לא ניתן לנתח אותו.
מגיב היטב לטיפול כימותרפי.
11027 0
תכונות עיקריות
- יכול להיות ראשוני ומשני; היסטולוגיה זהה.
- יש לחשוד במקרים של זיהוי ב-MRI או CT של מסה (ים) בחלקים המרכזיים של החומר האפור או הקורפוס קלוסום, המצטבר בצורה הומוגנית (שלהם) חומר ניגוד
- עלול להופיע עם שיתוק גולגולתי מרובה
- האבחנה הופכת סבירה מאוד אם לחולה עם גידול יש דלקת אובאיטיס
- בתחילה מגיב טוב מאוד לטיפול בסטרואידים (תופעת גידולי רפאים)
לימפומה משנית של מערכת העצבים המרכזית
לימפומות שאינן CNS הן הגורם החמישי למוות מסרטן בארה"ב; מתוכם, 63% הם לימפומה שאינה הודג'קין. במקרים אלו, מעורבות משנית של מערכת העצבים המרכזית מתרחשת כבר בתקופה המאוחרת של המחלה. התפשטות גרורתית של לימפומה מערכתית בפרנכימה המוחית מתרחשת ב-1-7% ממקרי הנתיחה.
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית
שמות קודמים: סרקומה של תאי רשת ומיקרוגליומה.
מחלה נדירה, היא מהווה 0.85-2% מכלל גידולי המוח הראשוניים ו-0.2-2% מהלימפומות הממאירות. ניתן להתווכח שרוב הלימפומות הממאירות התוך גולגולתיות הן ראשוניות או משניות. לפעמים גרורות מחוץ למערכת העצבים המרכזית.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
השכיחות של לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית הולכת וגדלה ביחס לנגעים מוחיים אחרים וסביר שתעלה על זו של אסטרוציטומות בדרגה נמוכה ותתקרב לזו של מנינגיומות. זה נובע בין היתר מהעובדה שלימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית מופיעות בחולים עם איידס ואצל אלו שעברו השתלת איברים, אך בנוסף, במהלך 20 השנים האחרונות, תדירות ובקרב האוכלוסייה הכללית.
יחס ♂:♀=1.5-1 (לפי סקירת ספרות).
גיל ממוצע באבחון: 52 שנים (נמוך יותר בחולים עם דכאי חיסון: ≈34 שנים).
הלוקליזציות העל-טנטוריות השכיחות ביותר: אונות קדמיות, ואז גרעינים תת-קורטיקליים; גם מיקום פרי-חדרי נפוץ. ב-PCF: הלוקליזציה השכיחה ביותר היא המוח הקטן.
מצבים הקשורים לסיכון מוגבר לפתח לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית
- מחלת כלי דם קולגן
- זאבת אדמנתית מערכתית
- תסמונת סיוגרן: מחלה אוטואימונית של רקמת החיבור
- דלקת מפרקים שגרונית ( RA)
- דיכוי חיסוני
- דיכוי חיסוני כרוני בחולים לאחר השתלת איברים
- תסמונת כשל חיסוני מולד חמור
- איידס: לימפומה של מערכת העצבים המרכזית מופיעה ב≈10% מחולי האיידס והיא הביטוי הראשון ב-0.6% מהמקרים
- אולי התדירות עולה בקשישים עקב ירידה בכשירות של מערכת החיסון
- וירוס אפשטיין-בר קשור למספר רב של מחלות לימפופרוליפרטיביות; הוא נמצא ב≈30-50% מהלימפומות הסיסטמיות; בלימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית, הוא נמצא ב-100% מהמקרים
ביטויים קליניים
ללימפומות ראשוניות ומשניות של מערכת העצבים המרכזית יש ביטויים קליניים דומים. שתי הגרסאות העיקריות קשורות לדחיסה אפידורלית של ה-SM ולדלקת קרום המוח קרצינומטית (מחסור ממספר עצבים גולגולתיים). התקפים מתרחשים ב-30% מהחולים.
תסמינים
1. ליותר מ-50% מהמקרים יש תסמינים מוחיים; בזמן הביטוי הקליני נצפים בדרך כלל:
א.שינויים במצב הנפשי (אצל ⅓ מהמטופלים)
ב.תסמינים של ICP מוגבר (H/B, T/R)
ג.התקפים כלליים ב-9% מהחולים
2. תסמינים מוקדיים קיימים ב-30-42% מהמקרים:
ב.פרכוסים חלקיים
ג.שיתוק של מספר עצבים גולגולתיים (עקב דלקת קרום המוח קרצינומטית)
ביטויים קליניים
1. מוחי ב-16% מהמקרים
א.פפילדמה
ב.אנצפלופתיה
ג.דמנציה
2. תסמינים מוקדיים ב-45% מהמקרים
א.הפרעות מוטוריות ותחושתיות לפי המיטייפ
ב.אֲפָּזִיָה
ג.הפרעות בשדה הראייה
3. שילוב של תסמינים מוקדיים ומוחיים
תסמונות נדירות אך אופייניות
1. uveocyclitis חופפת (ב-6% מהמקרים) או קודמת (ב-11% מהמקרים) לימפומה
2. דלקת מוח תת-חריפה עם הסתננות תת-אפנדימלית
3. מחלה דמוית טרשת נפוצה עם הפוגה הנגרמת על ידי סטרואידים
פָּתוֹלוֹגִיָה
תאים ניאופלסטיים זהים לאלו בלימפומה מערכתית. לרוב הגידולים יש נפח משמעותי המשתרע לתוך החדרים או ה- pia maters.
מאפיינים היסטולוגיים מבחנים: כפל של ממברנות הבסיס של כלי הדם המעורבים. זה נראה הכי טוב כאשר צובעים את הרשת בכסף.
ניתן להבחין בין לימפומה של תאי B לבין לימפומה של תאי T על ידי כתמים אימונוהיסטוכימיים (לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית ואיידס הן בעיקר לימפומות תאי B).
מיקרוסקופ אלקטרוני מראה את היעדר קומפלקסים צומתים (דסמוזומים) שנמצאים בדרך כלל בגידולים שמקורם באפיתל.
אתרים אופייניים של לוקליזציה: קורפוס קלוסום, גרעינים בזאליים, periventricular.
אבחון
בהדמיה עצבית (CT או MRI), ב-50-60% מהמקרים הם ממוקמים באונה אחת או במספר אונה של המוח (בחומר אפור או לבן). 25% מהמקרים נצפים במבנים חציוניים עמוקים (מחיצה שקופה, גרעיני בסיס, קורפוס קלוסום). 25% מהמקרים ממוקמים באופן אינפרטנטורי. ל-10-30% מהחולים יש מספר נגעים בזמן הגילוי. לעומת זאת, לימפומות סיסטמיות המתפשטות למערכת העצבים המרכזית נוטות להתפשט באופן הלפטומנינגיאלי (בניגוד לגידולים פרנכימליים).
CT: למעשה, ל-CT עשויים להיות כמה יתרונות על פני MRI. יש לחשוד בלימפומה של מערכת העצבים המרכזית אם יש מסה(ים) בחומר האפור המרכזי או בקורפוס קלוסום שצוברת CA באופן שווה. ב-75% יש מגע עם משטח האפנדימלי או קרום המוח (זה, יחד עם KU צפוף, מוביל ל" פסאודומנגיומות", לעומת זאת, ללימפומות אין הסתיידויות והן נוטות להתרבות).
60% מהלימפומות צפופות יותר ביחס למוח, ורק 10% פחות. ליותר מ-90% מהם יש CU בעל מראה מוצק אחיד ביותר מ-70% מהמקרים. כתוצאה מכך, כאשר נתקלים בלימפומה שאין לה CU, האבחנה מתעכבת. לימפומות CNS ראשוניות לאחר KU מתוארות ב-CT כ"כדורי צמר גפן רכים". תיתכן בצקת מסביב ובדרך כלל יש אפקט המוני.
הנטייה להיעלמות חלקית או מלאה של הגידול לאחר מינוי סטרואידים (לעיתים אף במהלך הניתוח) היא למעשה סימן אבחנתי; שמה של תופעה זו הוא גידול פנטום».
לפעמים זה נראה כמו תצורה, עם הצטברות טבעתית של KU (הדופן עבה יותר מזה של מורסה).
MRI: אין תכונות פתוגנומוניות. עם לוקליזציה subependymal, הגידול עשוי להיות קשה להבחין (מאפייני אותות דומים ל-CSF); הדמיה במשקל פרוטונים יכולה לעזור למנוע מלכודת זו.
CSF: ניתוח אפשרי רק אם אין אפקט מסה. הניתוח הוא בדרך כלל חריג, אך השינויים אינם ספציפיים. הנפוצים ביותר הם חלבון מוגבר (במעל 80% מהמקרים) וספירת תאים מוגברת (ב-40% מהמקרים). ניתן לזהות תאי לימפומה בציטולוגיה (לפני ניתוח) רק ב-10% מהמקרים (עם מעורבות הלפטומנינגיאלית, הנראית בדרך כלל ב-non-AIDS, הרגישות עלולה להיות גבוהה יותר מאשר עם לוקליזציה פרנכימלית, שנמצאת בדרך כלל באיידס). ניתן להגביר את מהימנות התוצאות על ידי ביצוע LP חוזר (עד פי 3).
CAG: שימושי לעתים רחוקות. ב-60% מהמקרים נמצא רק מסה אווסקולרית. ב-30-40% מהמקרים יש צביעה או נקודה הומוגנית מפוזרת.
כיתה
בכל החולים יש לנסות לזהות (על ידי היסטוריה, בדיקה קלינית ובמידת הצורך בדיקות מעבדה) מצבים נוספים הקשורים ללימפומות. מכיוון שלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית היא נדירה מאוד, יש להעריך את כל החולים עם לימפומה של מערכת העצבים המרכזית עבור לימפומה מערכתית. מחקר זה כולל:
1. בדיקה קלינית יסודית של כל קבוצות בלוטות הלימפה
2. הערכה של בלוטות לימפה הילרית והאגן (RGK, CT של החזה והבטן)
3. בדיקות דם ושתן שגרתיות
4. ביופסיה של מח עצם
5. בדיקת אולטרסאונד של האשכים ב♂
כל המטופלים צריכים לעבור בדיקת עיניים של שתי העיניים, כולל בדיקת מנורת סדק, כדי לזהות דלקת אובאיטיס אפשרית.יַחַס
כִּירוּרגִיָה
דקומפרסיה כירורגית עם הסרה חלקית או כמעט מוחלטת של הגידול אינה משנה את הפרוגנוזה. הערך העיקרי של הניתוח הוא ביצוע ביופסיה של הגידול, וטכניקות סטריאוטקסיות מתאימות לרוב לגידולים עמוקים אלו.
טיפול בקרינה
הקרנת מוח שלם היא הטיפול המקובל לאחר ביופסיה. המינונים בשימוש הם מעט פחות מאשר עבור גידולים ראשוניים אחרים. בדרך כלל רושמים ≈40-50 Gy בצורה של מפגשים יומיים של 1.8-3 Gy.כימותרפיה
במקרים שאינם איידס, כימותרפיה בשילוב עם RT מובילה ל הישרדות בהשוואה ל-RT בלבד. תוצאות טובות אף יותר מתקבלות על ידי מתן תוך-חדרי נוסף (בניגוד למתן אנדולומבר ב-LP) של metatrexate, הניתן באמצעות מכשיר מיוחד (6 מנות של 12 מ"ג 2 פעמים בשבוע עם לאוקובורין תוך ורידי). במקרה של מנת יתר עם מתן אנדולומבר של מתוטרקסט, מומלץ נקיטת מעשה. מינון יתר של עד 85 מ"ג עשוי להיות נסבל היטב עם מעט השפעות. ביצוע LP מיידי עם הסרת CSF מאפשר לך להסיר כמות משמעותית של התרופה (עם הסרה של 15 מ"ל CSF, אתה יכול להסיר ≈20-30% של methotrexate´ שעתיים לאחר מנת יתר). לְאַחַר מִכֵּן´ במשך מספר שעות, ניתן לבצע זלוף ventriculolumbar עם FR איזוטוני חם ללא חומרים משמרים (240 מ"ל מהתמיסה מוזרקים למאגר החדר, והוא מוסר דרך הקטטר התת-עכבישי המותני). עם מנת יתר משמעותית של מעל 500 מ"ג, 2,000 יחידות נוספות של קרבוקסיפפטידאז ניתנות אנדולומבלית. G2 (אנזים המשבית את מתוטרקסט). במקרים של מנת יתר של מתוטרקסט, יש למנוע השפעות רעילות מערכתיות על ידי מתן IV של דקסמתזון ומתן IV (ולא אנדולומבר) של לאוקובורין.
תַחֲזִית
ללא טיפול, ההישרדות הממוצעת לאחר האבחון היא 1.8-3.3 חודשים.
עם RT, תוחלת החיים הממוצעת היא 10 חודשים, כאשר ל-47% מהמטופלים יש שנה, 16% שנתיים, 8% 3 שנים ו-3-4% 5 שנים. עם מתן תוך-חדרי של מתוטרקסט, הזמן הממוצע עד להישנות הוא 41 חודשים. לפעמים יש תקופות ארוכות יותר.
הישנות מתרחשות ב≈78% מהמקרים, בדרך כלל תוך ≈15 חודשים לאחר הטיפול (אך מתרחשות גם הישנות מאוחרות יותר). מתוך חזרות אלו, 93% היו בתוך מערכת העצבים המרכזית (לעתים קרובות במקום אחר אם לאתר הראשוני הייתה תגובה טובה לטיפול) ו-7% במקומות אחרים.
עבור מקרים הקשורים לאיידס, הפרוגנוזה נראית גרועה יותר. למרות שב-20-50% מהמקרים לאחר RT יש היעלמות מוחלטת של הגידול, זמן ההישרדות הממוצע הוא 3-5 חודשים בלבד, לרוב עקב זיהומים אופורטוניסטיים נלווים של איידס. עם זאת, המצב הנוירולוגי ואיכות החיים משתפרים עם הטיפול ב≈75% מהמקרים.
למרות שמחקרים בודדים מראים מגמות שונות, לא נקבעו אינדיקטורים פרוגנוסטיים שיהיו מתואמים עם משך ההישרדות.
גרינברג. נוירוכירורגיה
הַגדָרָה. נכון לעכשיו, גידולים ראשוניים של מערכת העצבים המרכזית שכיחים למדי. לפני 1972, בית החולים הכללי של מסצ'וסטס איבחן פחות מ-25 מקרים במהלך תקופה של 50 שנה. מאז 1977
מדי שנה מתגלים 10 מקרים. יש להבדיל את הלימפומה הראשונית מהמעורבות הנפוצה יותר של קרום המוח המשנית הנראית בחולים עם לימפומה שאינה הודג'קין מובחנת בצורה גרועה.
פתוגנזה ושינויים פתולוגיים. הגידול נדיר בחולים שאינם סובלים מהפרעות חיסוניות. זה נמצא בדרך כלל בחולים עם כשל חיסוני מעורב ותאי. ישנן שלוש צורות של הפרעות כאלה: הפרעות חיסוניות מולדות כגון מחלת כשל חיסוני משולבת; מחסור סלקטיבי של 1gM או אנומליות סלקטיביות של 1gA שנצפו באטקסיה-טלנגיאקטזיה ובתסמונת Wiskott-Aldrich; תסמונת כשל חיסוני נרכש (איידס); דיכוי חיסוני טיפולי לאחר השתלת איברים וטיפול בהפרעות אוטואימוניות. זיהוי ה-DNA של וירוס אפשטיין-בר (EBV) בלימפומה ראשונית וטיטרים גבוהים של נוגדנים ל-EBV מגדילים את הסבירות שפתוגן זה ממלא תפקיד בפתוגנזה של מחלה זו.
הגידול יכול להיות מוקד או רב-צנטרי וממוקם בחומר הלבן התת-קורטיקלי, בדפנות החדרים, בחלל התת-עכבישי. תאי גידול נמצאים כל הזמן בחלל הפריווסקולרי. בביופסיה, לעתים קרובות קשה להבחין בין תאי גידול לבין לימפוציטים רגילים, מה שמוביל לאבחון מוקדם מוקדם של דלקת המוח או דלקת פריוואסקולרית לא ספציפית. בעת שימוש בנוגדנים חד שבטיים לחלבוני פני השטח של אימונוגלובולינים, ניתן לאפיין תאים אלו כממאירים. גידולים מכילים תאים המסווגים מבחינה היסטולוגית כלימפוציטים היסטיוציטים מפוזרים או בעלי התמיינות גרועה לפי מערכת Rappoport או כתאי מרכזי זקיקים ותאים מפוצלים קטנים לפי מערכת Lukes-Collins (ראה פרקים 293 ו-294). לימפומות מסוג בורקיט הן נדירות.
ביטויים קליניים. אם תוך מספר שבועות חולה מדוכא חיסוני מפתח שינויים באישיות, תסמינים מוקדיים והתקפי אפילפסיה, על הרופא לחשוד בלימפומה מוחית. עם זאת, הצעד הראשון הוא לשלול זיהום. CT מגלה בדרך כלל מסות פרי-חדריות מרובות המאופיינות בשיפור ניגודיות (איור 345-3). ממצא אופייני, שנצפה לעיתים רחוקות בסוגים אחרים של גידולים תוך גולגולתיים, הוא הפחתה או היעלמות משמעותית של נגעים תוך מספר שבועות לאחר תחילת הטיפול במינון גבוה בקורטיקוסטרואידים (6-10 מ"ג דקסמתזון 4 פעמים ביום). לאחר פתרון התסמינים הקליניים ונורמליזציה של שינויים ב-CT כתוצאה ממינוי קורטיקוסטרואידים, מתרחשות לעיתים קרובות הפוגות הנמשכות עד מספר חודשים, וניתן להפחית בהדרגה את מינוני הסטרואידים. אפשריות גם הפוגות ספונטניות ללא טיפול בקורטיקוסטרואידים. במקרה של המהלך הקליני הרגיל, מתרחשת הישנות לאחר 4-6 חודשים, בעוד שהחולים אינם מגיבים יותר לסטרואידים. ב-25% מהחולים נצפית זריעת גידול של קרומי המוח.
לימפומה מערכתית מתגלה בפחות מ-10% מהחולים ומתפתחת מאוחר במהלך המחלה. בינתיים, כבר בזמן ביקור החולה אצל הרופא או בשלבים מוקדמים של המחלה עלולה להופיע דלקת אובאיטיס או פגיעה בגוף הזגוגית, נוכחותם מסייעת בביסוס האבחנה הראשונית.
יַחַס. לאחר ביופסיה ואבחון המבוסס על ציטולוגיה של CSF, מומלצים קורטיקוסטרואידים וטיפול בקרינה. בממוצע, חולים כאלה שורדים לא יותר מ-17 חודשים. כימותרפיה משמשת באופן פעיל לפני ההקרנה ובמהלך הישנות הגידול. הוכח כי מתן פרנטרלי של מינונים גבוהים של מתוטרקסט (3.5 מ"ג/מ"ר) ואחריו מתן נוסף של חומצה פולנית מאפשר להגיע לרמות טיפוליות של התרופה בפרנכימה המוחית ובעיקר ב-CSF. כאשר משתמשים במתוטרקסט לפני טיפול קרינתי, הסיכון לנזק תרופתי בקרינה לחומר הלבן מופחת.
אורז. 345-3. בדיקת CT עם הגדלת ניגודיות. לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית בגבר צעיר. שימו לב להיעדר בצקת.
גידולים של החדר השלישי של המוח ואיזור האצטרובל
גידולים מכמה זנים ממוקמים ליד הדיאנצפלון, ההיפותלמוס והחדר השלישי. אלו הם אדנומה של יותרת המוח, קרניופרינגיומה, ניאופלזמות של תאי נבט, גידולים של בלוטת האצטרובל, כמו גם גידולים גליה, קרום המוח וגידולים גרורתיים.
אדנומות של יותרת המוח. מתואר בפרק. 321.
קרניופרינגיומות. גידולים אלה מתפתחים מהיסודות של הכיס של Rathke. בדרך כלל יש להם לוקליזציה על-פראזלית וגורמים להפרעות נוירואנדוקריניות וראייה.
גידולי תאי נבט. הַגדָרָה. גידולי תאי נבט, המהווים מחצית מהמספר הכולל של ניאופלזמות של אזור האצטרובל, מתרחשים בעיקר בילדים ובני נוער. גידולים אלה כוללים נבט ונומה, טרטומה, קרצינומה עוברית, גידול סינוס אנדודרמלי, כוריוקרצינומה.
ביטויים קליניים. הגידול הנפוץ ביותר בתאי הנבט הוא הגרמינומה. זה יכול להיות ממוקם באזור האצטרובל או בבסיס ההיפותלמוס. זה נמצא לעתים קרובות יותר אצל גברים. לחולים יש סימנים של סוכרת אינספידוס והפרעות נוירואנדוקריניות אחרות, פגמים בשדה הראייה הדו-טמפורלי, שיתוק מבט כלפי מעלה (ראה פרק 13), ולעיתים הידרוצפלוס. מאפיינים אופייניים של גידולים בבלוטת האצטרובל נראים לרוב בגידולים של תאי נבט לא מינומיים. הביטויים הקליניים כוללים את תסמונת פארינו - פרזיס של המבט למעלה ואישונים מורחבים עם תגובה חלשה לאור. לעיתים יש גם ניסטגמוס מושך ותסמינים של נגע גזע עקב הדחיסה שלו. ניתן לאשר את האבחנה על ידי זיהוי רמות מוגברות של אלפא-פטופרוטאין (AFP) בסרום הדם וב-CSF, כמו גם גונדוטרופין כוריוני אנושי (hCG) בגרמינומות.
יַחַס. גרמינומות רגישות לטיפול בהקרנות; עד 80% מהחולים מגיבים לטיפול במינונים נסבלים היטב. פרוגנוזה להיסטולוגיות אחרות
תת-סוגים פחות נוחים, לעתים קרובות נצפו הישנות, בדרך כלל מלווה בזריעת עצבי גולגולת וקרום המוח. במקרה של הישנות הגידול, חולים מגיבים לעיתים לטיפול באטופוסיד, ציספלטין ודוקסורוביצין, אשר יעילים בגידולי אשכים בעלי מבנה היסטולוגי דומה.
פינאובלסטומה ופינוציטומה. גידולים אלה מהווים 20% מהמקרים של ניאופלזמות של אזור האצטרובל.
פתוגנזה ושינויים פתולוגיים. מקורם של פינאובלסטומה ופינוציטומה מתאי בלוטת האצטרובל. Pineoblastoma הוא גידול בדרגה נמוכה המופיע בילדים ומבוגרים צעירים. קשה להבחין בין גידולים נוירואקטומליים לא בשלים המתפתחים בכל חלקי מערכת העצבים המרכזית. הגידול עשוי להכיל אלמנטים אסטרוציטיים ונוירונים. הישנות הגידול היא בלתי נמנעת. הפצה מתרחשת לעתים קרובות במערכת החדרים ובחלל התת-עכבישי.
יַחַס. מומלצת הקרנה של המוח, גזע המוח וחוט השדרה. כימותרפיה עם התרופות הנ"ל המשמשות לטיפול בגידולי תאי נבט מספקת הפוגה ביעילות בחלק מהחולים. Pineocytoma הוא גידול איטי יותר. היא בדרך כלל תחומה היטב ודומה במבנה לבלוטת האצטרובל הרגילה. למרות שגידול זה שפיר מבחינה היסטולוגית, הוא חוזר, כנראה עקב כריתה לא מלאה. הגידול עמיד לקרינה.
ציסטות קולואידיות. פתוגנזה ושינויים פתולוגיים. ציסטות קולואידיות מתרחשות בחלק הקדמי של החדר השלישי. מאמינים שהם מתפתחים מהבסיס של הפראפיזה, המרכיב III של החדר, ואולי מהאפנדימה עצמה. הציסטות מכוסות היטב ומורכבות משכבה של רקמת חיבור המכוסה בתאים ריסים גליליים. הציסטה מלאה בחומר גליקופרוטאין, המוכתם בצבע PA8.
המרכז לטיפול בסרטן המוח במרפאה הישראלית הפרטית הרצליה מדיקל סנטר מטפל בכל הגידולים של חוט השדרה והמוח, כולל לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית. לימפומה של מערכת העצבים המרכזית (CNS) היא סוג של לימפומה שאינה הודג'קין ומופיעה ברקמות הלימפה של המוח או חוט השדרה. רוב הלימפומות הללו הן תאי β או תאי β מפוזרים ולעיתים נדירות הן תאי T.
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית מתחילה לרוב במוח, אך יכולה להתחיל גם בקרום המוח, הקרומים המגינים על המוח (לימפומה הלפטומנינגיאלית) והעיניים (לימפומה עינית). ללא טיפול מוסמך, תוחלת החיים של חולי סרטן מסוג זה היא חודשיים, בטיפול איכותי - 3-4 שנים.
לימפומה מופיעה בדרך כלל אצל אנשים מבוגרים, אך ניתן לאבחן אותה בכל גיל. לעתים רחוקות הגידול מתפשט מחוץ למערכת העצבים המרכזית.
גורם סיכון מרכזי לפתח לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית הוא מערכת חיסונית מוחלשת או מדוכאת אצל אנשים עם:
- מחלות תורשתיות המדכאות את מערכת החיסון
- תסמונת כשל חיסוני נרכש (איידס)
- מערכת חיסון מדוכאת על ידי תרופות מדכאות חיסון שניתנות במהלך השתלות איברים כדי למזער את הסיכון לדחיית איברים
תסמינים של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית
תסמיני המחלה תלויים במיקום הגידול. הסימנים הנפוצים ביותר לפתולוגיה הם:
- כְּאֵב רֹאשׁ
- בחילה והקאה
- בעיות ראייה
- חולשת שרירים או חוסר תחושה
- אובדן זיכרון
- מוח מבולבל
- עוויתות
התסמינים משתנים אצל כל מטופל, ולכן יש צורך במספר מחקרים אבחוניים כדי לאבחן במדויק את הפתולוגיה.
אבחון לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית
לאחר היסטוריה יסודית ותשאול של המטופל, הרופא יבצע בדיקה גופנית ובדיקה נוירולוגית להערכת רפלקסים, מצב נפשי, שיווי משקל ותפקודים נוספים.
בדיקות המשמשות לאבחנה של לימפומה כוללות:
- סריקת סי טי
- הדמיה בתהודה מגנטית
- ביופסיה סטריאוקטית
- ניקור בעמוד השדרה
- בדיקת דם
טיפול בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית בישראל
הטיפול בלימפומה תלוי בגודל ובמיקום הניאופלזמה, בגיל, במצב הבריאותי ובמערכת החיסון של המטופל.
תרופות קורטיקוסטרואידים
להורמונים סטרואידים, כמו פרדניזולון, יש השפעות אנטי דלקתיות, מפחיתים נפיחות ומורידים את תגובת המערכת החיסונית לסרטן, והם משמשים לרוב בטיפול בלימפומה. ככלל, תרופות כאלה נקבעות לאחר מחקרים מסוימים המאשרים כי התרופה יכולה להפחית באופן משמעותי את גודל הנפיחות.
כימותרפיה ללימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית
זהו הטיפול העיקרי בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית וכולל שימוש בתרופות המסוגלות לחצות את מחסום הדם-מוח ולהגיע לרקמת המוח. התרופות היעילות ביותר המשמשות לטיפול בלימפומה כוללות מתוטרקסט ולוקוברין.
הטיפול הוא בכימותרפיה תוך-תיקלית, המבוססת על החדרת תרופות לנוזל השדרה, וכן טיפול תוך-חדרי, הכולל מתן תרופות באמצעות מכשיר זעיר מיוחד המושתל מתחת לקרקפת ונקרא מאגר Ommaya.
טיפול בקרינה בלימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית
טיפול בלימפומה כולל טיפול בהקרנות בכל המוח. טיפול בקרינה נקבע כטיפול נפרד או בשילוב עם כימותרפיה. השילוב של טיפול בקרינה וכימותרפיה עלול להוביל לפגיעה חמורה במערכת העצבים המרכזית: שינויים קוגניטיביים, דמנציה, שינויים התנהגותיים, הפרעות שיווי משקל וקואורדינציה, לכן, הוא נקבע תוך שקילה מדוקדקת של היתרונות והסיכונים עבור המטופל הבודד.
התערבות כירורגית
לניתוח אין תפקיד חשוב בטיפול בלימפומה מכיוון שהגידול מתפשט בדרך כלל בכל המוח וממוקם במבנים פנימיים.
טיפול בלימפומה ראשונית חוזרת
הטיפול בהישנות של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית תלוי במיקום הגידול ובמאפייני הטיפול הראשוני. אם הגידול הראשוני אינו מטופל בהקרנות, ניתן להשתמש בטיפול בקרינה לטיפול בהישנות. כימותרפיה משמשת גם לטיפול בסרטן חוזר, אך טיפול משני כולל שימוש בתרופות אחרות.
טיפול בחולים עם דיכוי חיסוני
הטיפול בלימפומה בחולים הנגועים ב-HIV הוא רעיל יותר ועשוי להיות פחות יעיל. לימפומה ראשונית אצל אנשים עם איידס כרוכה בדרך כלל בסוגי הטיפול הבאים:
- קורטיקוסטרואידים
- טיפול בקרינה לכל המוח
- טיפול אנטי-רטרו-ויראלי פעיל במיוחד
בהתאם למצב המערכת החיסונית, חלק מהחולים עשויים לקבל מרשם כימותרפיה.
במרכז לטיפול בסרטן המוח מובטחת לך גישה פרטנית של מומחים מוסמכים ביותר.
לימפומות וגידולים המטופואטיים / לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית / ICD/O 9590/3
הַגדָרָה
איור.1327-1328
לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית (PLCNS) - חדירת לימפוציטים של החומר הלבן של המוח עם היווצרות אזורים דמויי ענן (איור 1328) ונגע טיפוסי של הרכס והברך של הקורפוס קלוסום (איור 1327), ללא שינויים אחרים באיברי הלימפה (לרוב מדובר בלימפומה מסוג B מסוג non-Hodgkin). היא מתרחשת אצל אנשים עם דכאות חיסונית, לעתים קרובות אצל אנשים נגועים ב-HIV או אצל מושתלי איברים.
אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה
2-6% מכלל הגידולים של מערכת העצבים המרכזית, שיא ההתרחשות: באנשים עם כשל חיסוני מתחת לגיל 40, באנשים עם חסינות תקינה בגיל 50-70.
מוֹרפוֹלוֹגִיָה
מבנה מעוגל מוצק עם קווי מתאר ברורים ואחידים, יש בצקת פריפוקלית לא בולטת.
צפיפות שכיחה יותר ב-CT (80%) ולעתים רחוקות יותר → (20%). נמק ↓. אין בצקת או רק דרגת חומרה קלה.
ב-MRI → parenchyma מוח, יתכנו כמה ב-T2 ובחלש ב-T1, בגלל היפר-תאיות יש לו DWI (יחס גרעין/ציטופלזמי גבוה ותכולת מים תוך-גידולית נמוכה).
הגידול מקיף בצקת פריפוקלית, ברוב המקרים לא בולטת (גודל הגידול אינו מתאים לגודל הבצקת). נמק עלול להתרחש במרכז הגידול (אופייני לחולים נגועים ב-HIV). בלוטות הגידול מסומנות בבירור, תצורות בגדלים שונים, לעתים קרובות מעוגלים. אופי ההסתננות מפוזר עם גבולות לא ברורים. ניתן למצוא תאי גידול הרחק מגבולות הגידול המוכרים בערך.
איור.1331-1333
מוקד של לימפומה בחומר הלבן של המרכז החצי-בולי של ההמיספרה השמאלית של המוח (חץ באיור 1331-1333), מוקף בצקת פריפוקלית (ראשי חץ באיור 1331).
הבצקת הפריפוקלית היא הרבה פחות נרחבת ממה שנראה בגידולים או גרורות גליה ראשוניות. הרוב המוחלט של הלימפומה ממוקמת על-פני חזה, בגרעין הבסיסי, בהמיספרות, וגם בדרך כלל מתפשטת לאורך סיבי הקומיסורה (דרך הקורפוס קלוסום לצד הנגדי ויוצרים דמות "פרפר").
איור.1334-1336
אזור המוח המושפע מלימפומה (חץ באיור 1334), מוקף בצקת פריפוקלית (כוכביות באיור 1334). הכרית והברך של הקורפוס קלוסום המושפעים מלימפומה (ראשי חצים באיור 1335). הצטברות ניגודיות באזורים הפגועים (איור 1336).
בחלק מהחולים נצפה מבנה גידול מוצק קומפקטי, בעוד שאצל אחרים עם נמק מרכזי (האחרון אופייני לחולים נגועים ב-HIV).
איור 1337-1339
אזורי המוח המושפעים מלימפומה - בגרעיני הבסיס מימין ובתא המטען של הקורפוס קלוסום (חצים באיור 1337) בחולה נגוע ב-HIV. באונה הקדמית השמאלית, המתפשטת דרך הקורפוס קלוסום, ישנה הסתננות לימפואידית עם אזור נמק (ראשי חץ באיור 1338), וכן הסתננות דומה בגרעינים הבסיסיים מימין, המדמה גליובלסטומה (ראש חץ). באיור 1339).
עם איידס ואחרי ההשתלה, נקבעים נגעים מרובים, 60-85% נצפים.
איור.1340-1342
מוקדים מרובים של לימפומה הממוקמים בחומר הלבן באופן תת-קורטיקלי (ראשי חץ באיור 1340), גם ב-corpus callosum (חץ באיור 1341), וכן מבחינה אינפרנטוריאלית (חץ באיור 1342).
ביטוי לא טיפוסי של לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית
איור 1342b ישנו שיפור ניגודיות יוצא דופן, בולט, רב מוקדי, מפוספס, שנראה כי הוא עקבי עם מרווחים perivascular. סריקות MRI של עמוד השדרה הראו מיאלופתיה עם נפיחות של כל חוט השדרה.
לוקליזציה
האתרים הנפוצים ביותר הם החומר הלבן periventricular, corpus callosum והגרעיני הבסיסי. פחות שכיח, הגידול מערב את זווית המוח הקטן ואת המוח הקטן. נראה כי לימפומות תאי T מופיעות בתדירות גבוהה יותר במוח הקטן. ל-PLCNS יש נטייה מובהקת להתפלגות פריוסקולרית.
מעורבות לפטומנינגיאלית או אפנדימלית מתרחשת בכ-12% מהמקרים. Leptomeningeal PLCNS שאינו קשור למעורבות parenchymal מוח אינו שכיח, המהווה כ-7% מה-PLCNS. מעורבות דוראלית נדירה בחולים עם PLCNS. היוצא מן הכלל הוא לימפומה פוליקולרית, שנמצאת מחוץ למערכת העצבים המרכזית, כל תת-הסוגים האחרים של לימפומה עשויים להיות נוכחים במוח.
איור.1343-1345
לימפומה בעלת מראה פרפר אופייני בעת התפשטות דרך הברך של הקורפוס קלוסום (חצים באיור 1343), מוקפת בצקת פריפוקלית (ראשי חץ באיור 1344). נזק בהמיספרה הימנית של המוח הקטן (ראש החץ באיור 1345). הצטברות ניגודיות באזור הפגוע (חץ באיור 1345).
שיפור ניגודיות
איור.1346-1348
הצטברות הומוגנית אינטנסיבית של חומר הניגוד. בנוכחות מוקד נמק, הניגוד הוא בצורת טבעת.
איור.1349-1351
לשיפור הניגודיות יש דפוס דמוי ענן של ספיחת חומר (איור 1346-1350), אולם במקרה של לימפומה על רקע כשל חיסוני (הקשור לזיהום ב-HIV או לאחר טיפול בציטוסטטים), לשיפור הניגודיות עשוי להיות "כתר". ” דפוס עקב ריקבון נמק מרכזי בגידול (חץ באיור 1351).
אבחון דיפרנציאלי
גליומה
בהשוואה לגליומות, ללימפומה יש שיעורי זלוף נמוכים. בהשוואה לגליומות, ל-60% מהלימפומות אין בצקת פריפוקלית או שהיא אינה מבוטאת, כמו בגליומות ממאירות. בשימוש בקורטיקוסטרואידים ישנה נסיגה של בצקת פריפוקלית, ירידה בגודל ההיווצרות ולעיתים היעלמותה, שאינה מתרחשת בגליומות (לימפומות גידול רפאים). ללימפומה יש שיעורי זלוף נמוכים (בהשוואה ל-AA ו-GB). ADC של לימפומות היה נמוך משמעותית מ-GB. גליומה מראה את עוצמת האות על T2, בעוד PLCNS הוא בדרך כלל ↓→.
איור.1352-1354
גליובלסטומה, אסטרוציטומה אנאפלסטית ולימפומה מאופיינות בפגיעה בקורפוס קלוסום במהלך התפשטות התהליך (איור 1352-1354).
גרורות
לגידולים גרורתיים יש בדרך כלל בצקת פריפוקלית נרחבת ואפקט מסה שאינו תואם את גודל המוקד, המתרחש ביחס הפוך ללימפומה של מערכת העצבים המרכזית. אם יש חשד לגרורות, מומלצת בדיקת PET. ברוב המקרים, אבחנה מבדלת המבוססת על הדמיה בלבד אינה אמינה.
איור.1355-1357
גרורות באונה הקדמית השמאלית (ראש החץ באיור 1355), מוקפת בצקת פריפוקלית נרחבת (כוכבית באיור 1355). מוקד של לימפומה עם הגברת ניגודיות עם בצקת פריפוקלית לא בולטת (ראשי חץ באיור 1356, 1357).
טוקסופלזמה
התרחשות של מורסה במוח, כמו גם לימפומה, מתרחשת לעתים קרובות יותר על רקע של דיכוי חיסוני. יחד עם זאת, מורסות נוטות להגביל את הדיפוזיה, אך ללימפומה יש גם אות MR מוגבר ב-DWI. כאשר מנוגדים, המורסה צוברת ניגוד בצורה של טבעת או "כתר", לימפומה סופחת לעתים קרובות יותר בצורה הומוגנית את חומר הניגוד. ללימפומה יש בצקת פריפוקלית פחות בולטת מאשר מורסה. בנוסף, כדאי לפנות לאבחון מעבדתי ולחיפוש אחר נוגדנים ספציפיים (IgG, IgM) בדם.
איור.1358-1360
מורסות בטוקסופלזמה (ראשי חצים באיור 1358) עם בצקת פריפוקלית חמורה ונגעים בלימפומה (חצים באיור 1358) עם בצקת פריפוקלית קלה. אופי הצטברות חומר הניגוד במורסות (חצים באיור 1359) והצטברות ניגוד בנגעים בלימפומה עם נמק (ראשי חץ באיור 1360) ונגע מוצק (חץ באיור 1360).
תגובה לטיפול בטוקסופלזמה תוך 1-2 שבועות תורמת לאבחון של טוקסופלזמה. אם אין תשובה, יש סבירות גבוהה ל-PLCNS. מחקרים הראו שניתן להשתמש בזילוף גם בחולים עם
איידס להבדיל בין טוקסופלזמה לבין לימפומה. ↓rCBV בנגעים טוקסופלסמיים נובע כנראה מהיעדר כלי דם בתוך המורסה; rCBV בלימפומות נובע כנראה מהיפר-וסקולריזציה בצמיחת גידול פעילה. נראה כי ↓rCBV בבצקת קשור לכיווץ כלי דם וכן ללחץ בין תאי מוגבר.
מנינגיומה
קשה להבחין בין מנינגיומות לבין לימפומה היקפית שנמצאת במגע עם משטח קרום המוח. עם זאת, הסתיידויות נראות לעתים קרובות במנינגיומות ואינן נמצאות בלימפומות.
תמונה קלינית, טיפול ופרוגנוזה
תסמינים מוחיים (25%) ומוקדיים (60%), התקפים 15% ודלקת אובאיטיס 12%. התסמינים הקליניים של PLCNS משתנים, בהתאם למיקום הגידול וללחץ התוך גולגולתי. תסמינים מוקדיים קיימים בכ-50% מהחולים וכוללים כאבי ראש, התקפים, שינויים באישיות, הפרעות תנועה וסימנים מוחיים. תפקוד לקוי של עצב הגולגולת קיים ב-10-40%.
לחולים מתחת לגיל 50 יש תוצאה טובה יותר מאשר לחולים מבוגרים. לחולים עם איידס יש מהלך פחות נוח. ההישרדות הכוללת נעה בין 3 שבועות ל-21 חודשים.
איור.1361-1363
לימפומה באזור הקורפוס קלוסום בגילוי הראשון (איור 1361). MRI של אותו מטופל לאחר כימותרפיה מראה הפחתה בנגע (איור 1362). כריתה כירורגית של האזור המושפע מלימפומה (חץ באיור 1363) עם זיהוי לאחר מכן של מוקדים בחומר הלבן של ההמיספרה השמאלית של המוח (ראש החץ באיור 1363).
הטיפול בלימפומות הוא בעיקר שמרני עם אבחנה מדויקת, כימותרפיה עם תוצאות טובות. טיפול כירורגי אינו מביא לתוצאות, במחצית מהמקרים יש הישנות.
ניסיון לכריתת הגידול אסור בשל האופי החדיר המפוזר של הלימפומות, ולכן הפעולה עלולה להוביל לחסר נוירולוגי. השימוש בטיפול בקרינה או כימותרפיה עשוי להאריך את חציון ההישרדות. עם זאת, מינון גבוה של מתוטרקסט הוא הגורם הפעיל והחשוב ביותר בטיפול במחלה זו. אבחנה סופית על ידי ביופסיה סטריאוטקסית (ל-STP יש סיבוכים בצורת דימום).
הגיל והמצב בזמן האבחון הם הגורמים החשובים והפרוגנוסטיים ביותר. גורמים פרוגנוסטיים גרועים כוללים: מיקום במבני מוח עמוקים, גיל מתקדם של החולים, עליות ב-LDH בסרום ועליות בחלבון CSF. ככל שמספר גורמי הסיכון עולה, ההישרדות לשנתיים יורדת מ-80% ל-48% ל-15%.