תסמונת ויריל: לאנדרוגנים אין מקום בגוף הנשי! תסמונות ויריל אילו תסמינים קובעים את תסמונת הוויריל

תסמונת היפוגונדיזם אוקרוקוב. EA Kholodova היפוגונדיזם אצל נשים היפוגונדיזם אצל גברים תסמונת ויריל. א.נ אוקרוקוב

תסמונת ויראלית- הופעת מאפיינים מיניים גבריים אצל נשים.

בפרקטיקה הקלינית, הסיווג מקובל:

1. תסמונת ויריל תוך הפרה של תפקוד בלוטות יותרת הכליה:
   • א) היפרפלזיה מולדת ויריליזית של יותרת הכליה;
   • ב) גידולים לוויריליזציה של בלוטות יותרת הכליה (אנדרוסטרומה, קורטיקונדרסטרומה, קורטיקוסטרומה).
2. תסמונת ויריל בהפרה של תפקוד השחלות:
   • א) תסמונת שחלות טרשתיות (תסמונת סטיין-לבנטל);
   • ב) גידולים וייליזציה של השחלות.
3. תסמונת ויריל בהפרעות של בידול מיני:
   • א) תסמונת הפמיניזציה של האשכים (הרמפרודיטיס גברית כוזבת);
   • ב) הרמפרודיטיזם אמיתי;
   • ג) תסמונת מאייר-רוקיטנסקי-קוסטר (אפלסיה של הנרתיק והרחם).
4. תסמונת ויריל עם נגעים באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח:
   • א) מחלת Itsenko-Cushing (היפרקורטיזוליזם ממקור מרכזי);
   • ב) תסמונת lipodystrophy hypermuscular;
   • ג) תסמונת מורגני-סטוארט-מורל.
5. תסמונת וירליזציה יאטרוגנית (עם מתן יתר של הורמוני המין הזכריים והאנלוגים הסינתטיים שלהם).
6. תסמונת Viril תוך הפרה של קבלה ומטבוליזם של אנדרוגנים.

אטיולוגיה ופתוגנזה.הגורמים האטיולוגיים העיקריים של ויריליזם:

1. תפקוד לקוי של בלוטות יותרת הכליה או השחלות עם ייצור מוגזם של אנדרוגנים;
2. פגם גנטי של מערכות אנזימים המעורבות בסינתזה ומטבוליזם של אנדרוגנים;
3. הפרה של מטבוליזם אנדרוגן;
4. רגישות יתר של רקמות היקפיות לאנדרוגנים;
5. הפרעות כרומוזומליות;
6. פגיעה באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח עם תפקוד לקוי של בלוטות בלוטת יותרת הכליה.

בנשים, אנדרוגנים מסונתזים בעיקר באזור הרטיקולרי של קליפת האדרנל ורק בכמויות קטנות בזקיקים, בגופיף הצהוב או בסטרומה השחלתית. האנדרוגן העיקרי ממקור שחלתי הוא טסטוסטרון.

ריכוז הטסטוסטרון בפלזמה של נשים בריאות עומד בממוצע על 0.2-0.7 ננוגרם למ"ל. בנוסף לטסטוסטרון מסתובבים בדם גם המבשרים שלו, אנדרוסנדיון ודהידרואפיאנדרוסטרון.

רוב האנדרוגנים מסתובבים בדם בשיתוף עם גלובולין (גלובולין קושר טסטוסטרון אסטרוגן), עם טרנסקורטין ואלבומין פלזמה, שנוצרים בכבד, רק כ-2% מהטסטוסטרון מסתובב בדם בצורה חופשית ויש לו השפעה ביולוגית.

בגוף הנשי, הריכוזים הפיזיולוגיים של האנדרוגנים ממלאים את התפקיד הבא: יש להם השפעות אנבוליות והיפוכולסטרולמיות, ממריצים את צמיחת השלד, השרירים וכל רקמות הגוף, והם מעורבים בהבטחת החשק המיני ותפקוד הרבייה.

תמונה קלינית.הביטויים הקליניים העיקריים של תסמונת הוויריל הם: דפמיניזציה, גבריות ומצב אינטרסקס של איברי המין. דפמיניזציה מתבטאת בשינוי במבנה הגוף, ירידה בבלוטות החלב, הפרה של המחזור החודשי עד לאמנוריאה, באי פוריות. גבריות מתבטאת בהיווצרות מבנה גוף גברי, גוון גס נמוך של קול, הירסתיזם והיפרטריקוזיס ועלייה בדגדגן.

חומרת תסמונת הוויריל שונה. דרגה קלה יכולה לבוא לידי ביטוי רק על ידי הירסוטיזם, דרגה בולטת - על ידי פנוטיפ הטרוסקסואלי בהיר, כאשר קשה להבחין בין אישה לגבר במראה החיצוני.

אבחון ואבחון מבדל.הקריטריונים האבחוניים כוללים הערכה של התפתחות גופנית (סוג גוף): משקל, גובה, מצב השרירים, חומרת התפתחות השומן התת עורי, פיזור השומן, התפתחות מאפיינים מיניים משניים, מצב איברי המין החיצוניים והפנימיים, הערכת תפקוד הווסת. במקביל, מציינים תסמינים של גבריות של הגוף, ניוון של מאפיינים מיניים משניים.

תכולת הטסטוסטרון בדם עולה ורמות הפרוגסטרון והאסטרדיול יורדות (טסטוסטרון הוא יותר מ-5 ננומול/ליטר, פרוגסטרון בשלב הזקיק קטן מ-2 ננומול/ליטר, בשלב הלוטאלי פחות מ-8 ננומול/ליטר אסטרדיול בשלב הזקיק נמוך מ-209 ננומול/ליטר, בשלב הלוטאלי - פחות מ-735 pmol/l, בשלב הביוץ - פחות מ-1300 p/mol/l). ריכוז הטסטוסטרון בפלזמה משקף את מידת האנדרוגניזציה. הפרשת השתן של 17-KS ניטרלי, התוצרים העיקריים של המרת אנדרוגנים, עולה (יותר מ-40 מיקרומול/ליטר ליום).

בדיקות תפקודיות פרמקולוגיות בחולים עם תסמונת נגיפית מבוצעות במקרה של הפרשה מוגברת של 17-KS ומאפשרות להבהיר את מקור האנדרוגניזציה, כמו גם לקבוע את אופי הנגע.

• בדיקה עם קורטיקוטרופין מתבצעת כדי להבדיל בין התסמונת הווירילית של התהוות הבין-מערכתית-יותרת המוח ואדרנל. הליך הבדיקה הוא כדלקמן. הרמה הבסיסית הבסיסית של קורטיזול בדם נקבעת, ולאחר מכן מוזרק קורטיקוטרופין סינתטי (סינקטן) פעם אחת לשריר ונבדקת תכולת הקורטיזול בדם לאחר 4 שעות. עם ויריליזם בין-מערכתי-יותרת המוח, רמת הקורטיזול בדם עולה פי 2 לפחות. עם ויריליזם בעל אופי גידולי של יותרת הכליה, אין עלייה ברמת הקורטיזול ביחס לזה הראשוני.
• בדיקה עם choriogonin משמשת לאבחנה מבדלת של יצירת אדרנל ושחלות של היפראנדרוגנמיה. כוריוגונין דומה בהשפעות הביולוגיות ללוטרופין, לכן לאחר מתן כוריוגונין יש עלייה בהפרשת 17-KS בשתן אם מקורם בשחלות. בצורת האדרנל של היפראנדרוגנמיה, אין עלייה נוספת בהפרשת 17-KS. הליך הבדיקה הוא כדלקמן. בתחילה נקבעת ההפרשה היומית הראשונית של 17-CS בשתן, ולאחר מכן כוריוגונין ניתנת תוך שרירית למשך 5 ימים ב-1500 IU / ולאחר מכן נבדקת שוב הפרשת 17-CS בשתן ליום. עלייה בשחרור של 17-KS מצביעה על התהוות השחלות של היפראנדרוגנמיה ווויריליזם.
• בדיקה עם כוריוגונין ודקסמתזון. Dexamethasone נקבע ל-4 ימים ב-4.0 מ"ג ליום (8 טבליות). ביום השלישי והרביעי של נטילת דקסמתזון, כוריוגונין ניתנת במקביל ב-1500 IU ליום. שתן יומי נאסף יום אחד לפני תחילת נטילת דקסמתזון, כמו גם ביום השני והרביעי של הבדיקה. דם לבדיקת טסטוסטרון נלקח לפני נטילת דקסמתזון בבוקר ביום הראשון, בבוקר של הימים השלישי והחמישי לאחר מתן. בדקו 17-KS ו-17-OKS בשתן וטסטוסטרון בדם. ירידה בתכולת 17-KS ו-17-OKS וטסטוסטרון לאחר דקסמתזון והיעדר עלייה בתכולת 17-KS וטסטוסטרון לאחר גירוי עם גונדוטרופין מעידה על היפראנדרוגנמיה של יותרת הכליה. עלייה בתכולת 17-KS וטסטוסטרון על רקע גירוי עם כוריוגונין עם ירידה מתמשכת ברמת 17-OKS היא סימן להיפראנדרוגנמיה שחלתית. היעדר ירידה ברמת 17-KS וטסטוסטרון עם ירידה בתכולת 17-OKS מעידה על נוכחות של גידול שחלה פעיל אנדרוגן.

  הבדיקה מתבצעת בהפרשה ראשונית גבוהה של 17-KS ו-17-OKS בשתן ומתבססת על כך שדקסמתזון חוסם את שחרור הורמוני האדרנל, והכוריוגונין ממריץ הפרשת אנדרוגנים בשחלות. בדיקה זו היא האינפורמטיבית ביותר עבור גידולי שחלות.

בדיקת אולטרסאונד מאפשרת לשפוט את גודל בלוטות יותרת הכליה והשחלות ולאבחן גידולים וציסטות בבלוטות אלו. במקרים מפוקפקים, טומוגרפיה ממוחשבת של המוח או בלוטות יותרת הכליה משמשת לאימות התהליך הנפחי. ראה אלגוריתם.

שיטת טיפולתסמונת virilny תלויה במאפיינים של הגורם האטיולוגי. בנוסף לשיטת הניתוח ולטיפול בקרינה, נעשה שימוש נרחב בתרופות אנטי-אנדרוגניות: דיאנה - 2 מ"ג של cyproteran-cetate בשילוב עם 50 מיקרוגרם אתינילסטרציולום מהיום ה-5 עד ה-25 של המחזור החודשי. Androkur-depot - 300 מ"ג פעם בחודש ואתיניל אסטרדיול - 40 מק"ג ליום למשך 21 ימים. Veroshpiron - 200 מ"ג ליום, חוסם קולטני אנדרוגנים, מהלך הטיפול הוא בין 2 ל-9 חודשים, במחזורים של 3 שבועות עם הפסקות של 5-7 ימים. זה גם מעכב את הביוסינתזה של אנדרוגנים בגונדות, משפר את ההמרה ההיקפית של אנדרוגנים לאסטרוגנים.

היפוגונדיזם אצל גברים תסמונת virilny. א.נ אוקרוקוב

תסמונת ויריליזם, או ויריליזם, מתבטאת בהופעה של מאפיינים מיניים גבריים משניים בנשים. המחלה יכולה להתפתח בכל גיל ומתבטאת במבנה גוף ופיתוח שרירים גבריים, ניוון בלוטות החלב, היפרטרופיה של הדגדגן, צמיחת שיער מסוג זכר (לעיתים משמעותי), התגבשות הקול, אי סדירות במחזור החודשי מסוג התסמונת ההיפו-וסתית. , הופך לאמנוריאה מתמשכת. המונחים "וויריליזם", "הירסוטיזם", "היפרטריקוזיס" אינם מזוהים.

Hypertrichosis - צמיחת שיער מוגזמת עם מאפיינים מיניים משניים שלמים.

הירסוטיזם הוא הופעת שיער גבר באישה.

היפרטריקוזיס בדרך כלל אינה קשורה למחלות אנדוקריניות וגינקולוגיות. הירסוטיזם עשוי להיות פגם קוסמטי בלבד הנובע מהרגישות המוגברת של זקיק השערה לגירוי אנדרוגן רגיל, או שהוא יכול להיות אחד הסימנים המוקדמים של תסמונת הוויריל.

קיימות שתי צורות קליניות של תסמונת ויריל: תסמונת ויריל ממקור יותרת הכליה ותסמונת ויריל ממקור שחלתי.

תסמונת ויריל של התהוות האדרנל

תסמונת Viril של יצירת האדרנל יכולה להיות עם קורטיקוסטרומה, אנדרוסטרומה, קורטיקונדרסטרומה. במקרים אלה, היפרקורטיזוליזם מתרחש עם הפרשה מוגברת של גלוקוקורטיקואידים (עם תסמונת Itsenko-Cushing) או אלדוסטרון ( תסמונת קון).

יש להבחין בין תסמונת Itsenko-Cushing לבין מחלת Itsenko-Cushing. הראשון מלווה גידול של קליפת יותרת הכליה, השני מבוסס על הפרעות הנובעות מהתפתחות אדנומה של יותרת המוח.

מבחינה קלינית, מחלת Itsenko-Cushing מלווה, בנוסף להיפרטריקוזיס ועקרות, בהשמנה אופיינית, יתר לחץ דם, סוכרת סטרואידים ואוסטיאופורוזיס. זוהי פתולוגיה אנדוקרינית חמורה. נשים כאלה ממעטות לקבל תור לרופא נשים, שכן בעיות גינקולוגיות נסוגות לרקע על רקע הפרעות מטבוליות ואנדוקריניות חמורות.

ביטויים קליניים בגידולי יותרת הכליה תלויים במבנה שלו. עם corticosteroma, hypercortisolism מוחלט מתפתח עם hypertrichosis, השמנת יתר של תא המטען, ופנים בצורת ירח; סימני מתיחה מופיעים על הבטן והירכיים, לחץ הדם עולה. עם אנדרוסטרומה, וירליזציה בולטת במיוחד, והיא אינה מלווה בהפרעות מטבוליות. הווסת נפסקת, גודל הרחם יורד, יש היפרטרופיה חדה של הדגדגן, הירסוטיזם, התגבשות הקול והתפתחות שרירים לפי הסוג הגברי. יש גם צורות מונוסימפטומטיות, כאשר היפרטריקוזיס בולט הופך לביטוי היחיד. בגידולים של יצירה מעורבת (קורטיקואנדרוסטרומה), וויריליזציה מתבטאת בדרגות שונות ומשולבת עם הפרעות מטבוליות. יתר על כן, וירליזציה בגידולי יותרת הכליה מתקדמת במהירות.

לאבחון, מחקרים הורמונליים בשילוב עם בדיקות הורמונליות הם בעלי החשיבות הגדולה ביותר. כדי לקבוע את האבחנה הסופית, רדיוגרפיה בתנאים של pneumoperitoneum, אנגיוגרפיה משמשת.

הבדיקה עם דקסמתזון מבוססת על ההשפעה המעכבת של ריכוזים גבוהים של גלוקוקורטיקוסטרואידים על הפרשת קורטיקוטרופין על ידי בלוטת יותרת המוח, המתבטאת בירידה בייצור ההורמונים על ידי קליפת יותרת הכליה. ייצור ההורמונים על ידי תאי הגידול אינו תלוי בבלוטת יותרת המוח, והתאים המייצרים הורמונים של קליפת יותרת הכליה נמצאים בשליטה של ​​קורטיקוטרופין.

טיפול כירורגי בתסמונת ויריל בגידולים של בלוטות יותרת הכליה. על מנת למנוע אי ספיקת אדרנל חריפה בתקופה שלפני ואחרי הניתוח, נקבע הידרוקורטיזון.

תסמונת אדרנוגניטל

תסמונת Viril של יצירת יותרת הכליה הקשורה להיפרפלזיה של קליפת האדרנל היא תסמונת אדרנוגניטלית (AGS).

מחסור באנזימים המעורבים בביוסינתזה של קורטיזול ממלא תפקיד בפתוגנזה. אם מדובר בדרגה חמורה של מחסור, אזי מתרחשת צורה מולדת של התסמונת; מחלה במבוגרים קשורה לפגם יחסי במערכות האנזימטיות של יותרת הכליה, אשר מחמיר עם הגיל.

AGS מולדקשור לתפקוד לקוי מולד של קליפת יותרת הכליה. צורת הוויריליזציה הפשוטה של ​​AGS היא הנפוצה ביותר (יש גם צורות יתר לחץ דם ומאבדות מלח) והיא מחלה מולדת שנקבעה גנטית עם מחסור באנזים 21-hydroxylase בקליפת האדרנל. פגם זה מוביל לחוסר בייצור קורטיזול ולשחרור מוגבר של ACTH, התורם לעלייה בסינתזה של אנדרוגנים ולהיפרפלזיה דו-צדדית של יותרת הכליה. לפגם גנטי זה יש נתיב תורשה רצסיבי; גברים ונשים כאחד יכולים להיות נשאים של הגן הפגום.

התמונה הקלינית מתבטאת מיד לאחר הלידה - ישנה הפרה של מבנה איברי המין החיצוניים, המתבטאת בעלייה בדגדגן בדרגות שונות, נוכחות של סינוס אורוגניטלי, העמקה של הפרוזדור של הנרתיק. , פרינאום גבוה, וחוסר התפתחות של השפתיים הקטנות והשפתיים הגדולות. עם וירליזציה בולטת, יש קושי בבחירת המין של היילוד.

בעשור הראשון לחיים, קצב הגדילה של ילדים כאלה מואץ בחדות, ועד גיל 12 הוא מאט. האצת גדילה קשורה להגברת צמיחת העצמות ותהליכי התאבנות, ההאטה שלאחר מכן בגדילה נובעת מההשלמה המהירה של התאבנות. מבנה הגוף של חולים אלו הוא דיספלסטי - כתפיים רחבות, אגן צר, פלג גוף עליון ארוך וגפיים קצרות.

ההתבגרות מתחילה מוקדם (בגיל 4-6) ומתמשכת בהתאם לסוג הגברי - צמיחת שיער גברית אופיינית, עלייה בדגדגן, סחוס קריקואיד, עלייה בחוזק השרירים וירידה בגוון הקול. בלוטות החלב אינן מתפתחות, גודל הרחם מפגר אחרי נורמת הגיל, אין מחזור.

כאשר בודקים חולים, מציינים הפרשה מוגברת של 17-KS, רמת הטסטוסטרון (T) ומבשריו בדם. כמו כן מבוצעות אקוסקופיה וטומוגרפיה ממוחשבת.

תכונה ייחודית של AGS בין צורות אחרות של הרמפרודיטיס (השם השני של AGS הוא הרמפרודיטיס נקבה מזויפת) היא נוכחות של נרתיק, רחם, שחלות (במקרה זה, הנרתיק נפתח לתוך הסינוס האורוגניטלי); כרומטין מין חיובי, קריוטיפ נשי הוא 46XX.

הטיפול מתחיל מיד לאחר ביסוס האבחנה ומורכב במינוי של גלוקוקורטיקואידים - פרדניזולון או דקסשטזון. הטיפול מוביל להאטה בצמיחת רקמת העצם בעשור הראשון לחיים, תקופת צמיחת העצם מתארכת, ובלוטות החלב מתפתחות. עם טיפול מאוחר, שינויים בשלד הם בלתי הפיכים, בלוטות החלב נשארות היפופלסטיות.

מינונים של גלוקוקורטיקואידים בטיפול ב-AGS נבחרים תחת שליטה של ​​הפרשת 17-CS, תכולת מבשרי הטסטוסטרון (דהידדרואפיאנדרוסטרון - DEA ו-17-hydroxyprogesterone - 17-OPN) בדם. עם כניסתן של תרופות אלו, הפרשת ACTH, סינתזה של הורמונים של קליפת יותרת הכליה, תפקוד מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח-שחלות והמשך ההתפתחות המינית והסומטית של הילדה נמשכים בהתאם לסוג הנשי.

תיקון כירורגי של איברי המין החיצוניים מתבצע בשני שלבים. הראשון - הסרת הדגדגן היפרטרופי מתבצע מיד לאחר הקמת האבחנה, ללא קשר לגיל, שכן הפעולה משפיעה לטובה על הנפש; השני - היווצרות הכניסה לנרתיק בגיל 10-11 תוך נטילת גלוקוקורטיקואידים, מה שמקל על הניתוח ומפחית את הסיכון לפגיעה בשופכה, מקדם את הצמיחה והתרופפות של הרקמות של הסינוס האורוגניטלי.

עם צורת התבגרות של AGSייצור מוגזם של אנדרוגנים מתחיל במהלך ההתבגרות וחופף להפעלה הפיזיולוגית של התפקוד ההורמונלי של קליפת האדרנל.

בנות עם צורה זו של AGS בדרך כלל מתחילות לגדול במהירות. מבנה הגוף שלהם נוצר גם בהשפעת אנדרוגנים (כתפיים רחבות, אגן צר, אין משקעי שומן על הירכיים והישבן, בלוטות החלב הינן היפופלסטיות). בנות הולכות ברצון לספורט, רצוי כאלה שדורשים כוח וסיבולת, שכן יש להן שרירים מפותחים (לאנדרוגנים יש השפעה אנבולית).

Hypertrichosis, אם כי לא מאוד בולט, הוא סימפטום קבוע. יש צמיחת שיער על הלחיים ("שפם"), עטרה, לאורך הקו הלבן של הבטן, הפרינאום, הירכיים, הרגליים. הביטוי של היפראנדרוגניזם הוא אקנה מרובה, עור שמנוני נקבובי של הפנים ו

רוב הווסת מתרחשת בגילאי 14-16. המחזור החודשי אינו סדיר, נוטה להתעכב, וככל שרמת האנדרוגנים גבוהה יותר, המחזור החודשי נמוך יותר, עד לאמנוריאה. בנוסף להיפופלזיה של בלוטות החלב, קיימת היפופלזיה בינונית של השפתיים הקטנות והשפתיים הגדולות, עלייה במרחק בין הדגדגן לשופכה.

צורה לאחר גיל ההתבגרות של AGS. העלייה בהפרשת האנדרוגן, שהחלה בעשור השלישי לחיי האישה, היא בדרך כלל חסרת משמעות, סימני דפמיניזציה אינם בולטים וסימני וירליזציה מופיעים באופן מתון (היפרטריקוזיס מתון, אקנה בעור הפנים, החזה, הגב) .

עם זאת, הפרשה מוגזמת של אנדרוגנים מעכבת את ייצור הגונדוטרופינים ומשבשת תהליכים מחזוריים בשחלות עם התפתחות של דרגות שונות של תפקוד לקוי. לכן, נשים צעירות הפעילות מינית הולכות לרופא על מחזור לא סדיר, אי פוריות, היפרטריקוזיס; לעתים קרובות יש להם הפלה ספונטנית בשלבים המוקדמים (7-8 שבועות) עקב היפראנדרוגניזם ואי ספיקה של הגופיף הצהוב. הפלה רגילה בשלבים המוקדמים של ההריון היא סימפטום אופייני מאוד לצורה שלאחר ההתבגרות של AGS.

עקב הפרה של התפקוד ההורמונלי של השחלות, יכולה להתרחש אמנוריאה (גדילה והבשלה של זקיקים מדוכאת בשלבים המוקדמים), ביוץ ואוליגומנוראה (הצמיחה מעוכבת, הבשלת זקיקים וביוץ נעדרת), אי ספיקה של הלוטאלי. שלב המחזור (מתרחש ביוץ, אך הגופיף הצהוב פגום). אי פוריות אופיינית לכל גרסאות ההפרות.

באבחון, אנמנזה ממלאת תפקיד חשוב, כולל ביטויים קליניים, תווי גוף. יש לציין כי AGS אינו מאופיין בעלייה במשקל הגוף, שכבת השומן התת עורית מפותחת בצורה גרועה למדי.

הטיפול נועד לדכא סינתזת אנדרוגנים על ידי מתן גלוקוקורטיקואידים.

בקרה אפקטיבית של הטיפול המתמשך הם גם שינויים במחזור החודשי ומדידה של הטמפרטורה הבסיסית (קיצור המרווח בין הווסת, טמפרטורה בסיסית דו-פאזית הם סימנים אמינים ליעילות הטיפול). חוסר ההשפעה של טיפול בגלוקוקורטיקואידים עשוי להצביע על נוכחות של שחלות פוליציסטיות משניות. אם תוך 3-4 חודשים מהטיפול בגלוקוקורטיקואידים המחזור נשאר anovulatory או עם אי ספיקה של הגוף הצהוב, clomiphene 50 מ"ג נקבע מהיום ה-5 עד ה-9 של המחזור, ניתן להגדיל את מינון התרופה ל-100 מ"ג ליום . הטיפול מתבצע בשליטה של ​​הטמפרטורה הבסיסית ורישום הבשלת הזקיק באמצעות אולטרסאונד.

כאשר מתרחש הריון במהלך הטיפול, ממשיכים ליטול גלוקוקורטיקואידים על מנת למנוע הפסקת הריון או הפסקת התפתחותו.

כטיפול סימפטומטי לטיפול בהיפרטריקוזיס, נעשה שימוש בוורושפירון, בעל השפעה אנטיאנדרוגנית. בנשים שאינן מעוניינות בהריון, משתמשים באמצעי מניעה אוראליים משולבים המכילים אסטרוגנים וגסטגנים להפחתת היפרטריקוזיס.

אין להאריך את השימוש בתכשירי פרוגסטין סינתטיים בנשים עם AGS על מנת למנוע דיכוי של תפקוד השחלות.

תסמונת ויריל (וויריליזם)- הופעת מאפיינים מיניים גבריים משניים בנשים.

סיווג - שתי צורות קליניות:

1. תסמונת האדרנל הנגיפיתג'נסה

א) גידולים של בלוטות יותרת הכליה (קורטיקוסטרומה, אנדרוסטרומה, קורטיקואנדרוסטרומה) ​​- מאופיינים בעלייה חדה ברמת 17-KS, בדיקות שליליות עם דקסמתזון ופרדניזולון. הטיפול הוא כירורגי.

ב) היפרפלזיה של קליפת האדרנל (תסמונת אדרנוגניטל) - מלווה במחסור באנזימים המעורבים בביו-סינתזה של קורטיזול.

1) צורה מולדת(false female hermaphroditism) היא מחלה גנטית הנגרמת על ידי פגם באנזים 21-hydroxylase, המוביל לחוסר בייצור קורטיזול ולשחרור מוגבר של ACTH ותורם לעלייה בסינתזת אנדרוגנים ולהיפרפלזיה דו-צדדית של יותרת הכליה.

מרפאה- מתבטא מיד לאחר הלידה: עלייה בדגדגן, נוכחות של סינוס אורוגניטלי, פרינאום גבוה, תת-התפתחות של השפתיים. לפעמים יש קושי בבחירת מין של יילוד. התבגרות במטופלים עם ATS מתחילה מוקדם (בגיל 4-6 שנים) ומתמשכת בהתאם לסוג הגברי, בלוטות החלב אינן מתפתחות, הרחם אינו מפותח, והמחזור נעדר. בעשור הראשון לחייהם מואץ קצב הגדילה של ילדים כאלה, ועד גיל 12 הוא מואט, יש להם פלג גוף עליון ארוך וגפיים קצרות, כתפיים רחבות ואגן צר.

אבחון: מחקר של הורמונים (17-KS, טסטוסטרון), שרמתם גדלה בחדות, כמו גם אקוסקופיה, טומוגרפיה ממוחשבת;

יַחַס: מתחיל מיד לאחר הקמת האבחנה, נרשמים גלוקוקורטיקואידים - פרדניזון או דקסמתזון; תיקון כירורגי של איברי המין החיצוניים מתבצע בשני שלבים: הראשון הוא הסרת הדגדגן היפרטרופי מיד לאחר הקמת האבחנה, השני הוא היווצרות הכניסה לנרתיק - בגיל 10-11.

2) צורת גיל ההתבגרות- מתחיל במהלך ההתבגרות, ייצור מוגזם של אנדרוגנים עולה בקנה אחד עם ההפעלה הפיזיולוגית של התפקוד ההורמונלי של קליפת האדרנל.

מרפאה:בנות עם צורה זו של המחלה מתחילות לגדול במהירות, מבנה הגוף שלהן נוצר בהשפעת אנדרוגנים. סימפטום קבוע הוא היפרטריקוזיס, אקנה מרובה, עור שמנוני של הפנים והגב. הווסת מתרחשת בגילאי 14-16, המחזור אינו סדיר, נדיר, עד אמנוריאה.

יַחַס: מכוון לדיכוי סינתזה של אנדרוגנים על ידי מתן GCS (דקסמתזון במינון שנקבע לפי רמת 17-CS בשתן, ריכוז טסטוסטרון). על רקע הגלוקוקורטיקואידים מטפלים באנובולציה אם המחזורים החודשיים אינם מתבססים מעצמם.כטיפול סימפטומטי (לטיפול בהיפרטריקוזיס), משתמשים בוורושפירון או בתרופה המשולבת Diane-35, שגם מסדירה את המחזור החודשי. מונע תהליכים אטרופיים בבלוטות החלב.

2. תסמונת נגיפית של התהוות השחלות (תסמונת סטיין-לבנטל)– ראה שאלה 53.

א) שחלות פוליציסטיות ראשוניות

ב) שחלות פוליציסטיות משניות

(התקרחות).

הדמות אצל נשים משתנה מאוד עקב חלוקה מחדש של השומן. הירכיים הופכות צרות, והכתפיים, להיפך, רחבות. בלוטות החלב מצטמצמות, והדגדגן מוגדל.

אקנה מתפתחת לעיתים קרובות אצל אנשים הסובלים מתסמונת ויריל. הקול של נשים כאלה הופך נמוך יותר, הגוון שלו דומה לזה של גבר.

תכונה אופיינית של תסמונת זו היא הפרה של המחזור החודשי. יתרה מכך, היא יכולה לבוא לידי ביטוי כהארכת הזמן בין המחזור, לבין אמנוריאה (היעדר מחזור). איברי המין הנשיים הפנימיים והחיצוניים מתנוונים בהדרגה.

ילדים הסובלים מתסמונת הוויריל מקדימים בהתחלה את בני גילם בגדילה, אך לאחר זמן מה הצמיחה המהירה נעצרת, והילדים נותרים בגודל נמוך.

תיאור

תסמונת Viril מתרחשת עקב הפרה של האיזון ההורמונלי בגוף. בדרך כלל, לנשים יש כמות קטנה של הורמונים גבריים, אך לפעמים בלוטות יותרת הכליה או השחלות מייצרות אותן בכמות גדולה יותר.

ישנן מספר סיבות להפרה זו:

• גידול מגרה אנדרוגן (אדרנובלסטומה, תקומה, אלדוסטרומה);
• מחלות אנדוקריניות (מחלת Itsenko-Cushing, אקרומגליה);
• תופעות לוואי של תרופות מסוימות.

גם האורגניזם כולו וגם איברים בודדים, רגישים במיוחד לפעולת אנדרוגנים, יכולים לסבול מתסמונת הוויריל. בדרך כלל נפגעים הדגדגן, סחוס הגרון, זקיקי שיער הממוקמים על הערווה, הבטן, הפנים, השוקיים, האמות והשרירים. ברוב המקרים, הסימפטומים מופיעים בהדרגה ובאטיות, כך שלא ניתן לראות בקלות שינויים. עם זאת, אם הגורם לתסמונת הוא גידול, הסימפטומים מופיעים במהירות.

אבחון

כדי לאבחן את תסמונת הוויריל יש צורך בהתייעצות של גינקולוג, אנדוקרינולוג ואונקולוג. חשוב לא רק לבסס את עצם התסמונת הוויריל, אלא גם לגלות מה גרם להתפתחותה.

מְנִיעָה

מניעה ספציפית של תסמונת הוויריל לא פותחה. עם זאת, מומחים ממליצים להימנע מלחץ, במידת הצורך, להתייעץ עם רופא בזמן, לעקוב אחר ההמלצות שלהם. בביטויים הראשונים של תסמונת הוויריל בעת נטילת תרופות, עליך לפנות מיד לרופא. אולי ניתן למנוע את ההשלכות על ידי ביטול התרופה.

הופעה אצל נשים של מאפיינים מיניים זכריים משניים בצורת צמיחת שיער על הסנטר, הפנים (שפם, זקן) ובאזור הערווה לפי הסוג הגברי, ירידה בגווני הקול, שינויים בתצהיר של רקמת שומן, היפרטרופיה של הדגדגן וכו'. Hypertrichosis מתייחס לצמיחת שיער מוגזמת מבלי לשנות את הסימנים המיניים המשניים.
בהתאם למקור, נבדלים מספר סוגים של ויריליזם: 1) חוקתי-תורשתי, ללא שינויים ברורים בבלוטות האנדוקריניות; 2) יותרת הכליה עם זנים עקב היפרפלזיה של קליפת האדרנל או התפתחות של גידול (אנדרוסטרומה); 3) שחלה, הנגרמת על ידי התפתחות שחלות טרשתיות, גידולים גבריים (ארנובלסטומה, גידולי תאי lipoid, luteoma, גידולים הדומים במבנה לקליפת יותרת הכליה); 4) יותרת המוח - עם מחלת Itsenko-Cushing, אקרומגליה עם צמיחת שיער מסוג זכר, אך ללא התפתחות של מבנה גוף גברי וללא שינוי בקול. יש גם לקחת בחשבון את האפשרות של היפרפיגמנטציה חוקתית-תורשתית והיפרפיגמנטציה אצל נשים בריאות לחלוטין מכמה לאומים, בעיקר תושבי הדרום.

תסמונת Virilny של יצירת האדרנל. תסמונת זו נקראת בדרך כלל אדרנוגניטל "m. היא מאופיינת בתפקוד יתר של קליפת יותרת הכליה, אשר יכולה להיגרם על ידי היפרפלזיה או גידול. הצורה הווירילית של התסמונת שכיחה יותר, לעתים רחוקות יותר - מאבדת מלח והצורה שבה ויריליזם משולב עם יתר לחץ דם. בנוסף, לתסמונת האדרנוגניטל יש מאפיינים אופייניים בשל גיל המטופל. לפיכך, תסמונת אדרנוגניטלית מולדת יכולה לבוא לידי ביטוי קליני על ידי פסאודו-הרמפרודיטיזם נשי.תסמונת אדרנוגניטלית, המתפתחת בתקופה שלאחר הלידה או לפני גיל ההתבגרות, מתבטאת קלינית לא רק ע"י מאפיינים ויראליים, אלא גם ע"י התבגרות מוקדמת של הילדה. תסמונת המתפתחת אצל אישה בוגרת מאופיינת בהופעת הירסוטיזם ותסמינים אחרים של וירליזציה.
פתוגנזה.מהות הפתולוגיה היא שבשל פגם במערכת האנזימים של קליפת יותרת הכליה, היכולת של האחרון לסנתז הידרוקורטיזון וקורטיזון מ-17-<х-гидроксипрогестерона.: Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечника обусловливают увеличение секреции АКТГ аденогипофизом, что вызывает еще большее образование 17-а-гидроксипрогестерона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию прегнантриола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен. Большое количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции
שחלות. ,
מרפאה.תסמונת אדרנוגניטלית מולדת. תסמונת אנדרוגניטלית בתקופה שלאחר הלידה או טרום ההתבגרות (מוקדמת) מאופיינת בהתבגרות מוקדמת של ילדה עם סימנים של גידול באדרנל. ראוי לציין כי הילדה מתחילה לצמוח מהר יותר מבני גילה, שיער מסוג זכר מופיע באזור הערווה, הפנים וגם באזורים אחרים.
גוּף.
ישנם שני סוגים של תסמונת, בהתאם לאופי הגידול של קליפת האדרנל. עם קורטיקוסטרומה, השמנת יתר נצפית על פי סוג Itsenko-Cushing (סוג "שומן"). עם אנדרוסטרומה, מופיעה היפרטרופיה בולטת של השרירים: הילד נראה כמו "הרקולס אינפנטילי" (סוג שריר). הפרשת יתר של אנדרוגנים גורמת לאקנה, התגבשות הקול, הקטנת גודל הרחם והשחלות. צמיחת עצם מואצת מובילה לסגירה מוקדמת של הסחוסים האפיפיזים. כתוצאה מכך, בהתחלה ילדים מאופיינים בצמיחה מהירה, אחר כך זה מפסיק, ובסופו של דבר, בנות נשארות נמוכות. במקביל, נצפית צמיחה לא פרופורציונלית של המחצית העליונה של הגוף; הגפיים התחתונות קצרות ועבות. התבגרות מוקדמת כתוצאה מהפעולה האנאבולית של אנדרוגנים מתבררת לעתים קרובות כשקרית, שכן התפתחות השחלות לא רק שאינה תואמת את גילו האמיתי של הילד, אלא מפגרת מאחור עקב עיכוב התפקוד הגונדוטרופי של בלוטת יותרת המוח. על ידי עודף של אנדרוגנים.

תסמונת אדרנוגניטלית בתקופה שלאחר גיל ההתבגרות (בנשים בוגרות מינית, מאוחר) מאופיין בוויריליזציה בדרגות שונות ויכול לנבוע הן מהיפרפלזיה קלה של קליפת האדרנל והן מגידול. חולים עלולים לפתח hirsutism יתר, אוליגומנוריאה, spaniomenorrhea או אמנוריאה, לעתים קרובות אי פוריות, ניוון של בלוטות החלב, ירידה בגודל הרחם והשחלות, היעלמות רקמת שומן תת עורית: קווי המתאר של הגוף נעשים פחות מעוגלים. היפרטרופיה של שרירי הגוף, הקול מתגבש כתוצאה מהתעבות והתארכות מיתרי הקול, העור הופך מחוספס, נקבובי, מופיע אקנה ומתרחשת היפרטרופיה של הדגדגן.

הירסוטיזם הוא חוקתי. זה נקרא לעתים קרובות באופן שגוי ויריליזם חוקתי. זה מאופיין בנוכחות של hirsutism ללא שינויים פתולוגיים בגוף. הירסוטיזם חוקתי נראה לעתים קרובות אצל נשים מזרחיות.

ויריליזם בגידולי יותרת הכליה. ישנם הגידולים הבאים של בלוטת יותרת הכליה: קורטיקוסטרומה, אנדרוסטרומה וקורטיקונדרסטרומה. ויריליזם על רקע קורטיקוסטרומה מתבטא בעיקר בהירסוטיזם וניתן לקשר עם השמנת גזע חריגה (סוג קושינג), לחץ דם מוגבר, אוסטיאופורוזיס, הופעת סימני מתיחה ואקנה. לפעמים מתפתחת סוכרת סטרואידית, הפנים הופכות לצורת ירח, סגול-אדום. ויריליזם הקשור להתפתחות אנדרוסטרומה בולט ומאופיין בכל הסימנים של תסמונת אדרנוגניטל. אנדרוסטרומה, בניגוד לקורטיקוסטרומה, גורמת להיפרקורטיזוליזם חלקי ולהתפתחות של וירליזציה ללא הפרעות מטבוליות. חומרת התסמונת הוויריל תלויה במידת התפקוד לקוי של קליפת האדרנל. במקביל לוויריליזציה עלולים להופיע חולשה, כאבי ראש, תת לחץ דם וסימנים אחרים של אדיסון, המעידים על תפקוד לקוי של קליפת יותרת הכליה, היחלשות בתפקוד הגלוקוקורטיקואידים ועלייה בתפקוד האנדרוגני.

ויריליזם במחלת Itsenko-Cushing. המחלה מתפתחת כתוצאה מגירוי משני של קליפת האדרנל על ידי ACTH של בלוטת יותרת המוח עם פגיעה באזור הבין-מערכתי-היפופיזה. שחרור מוגזם של ACTH מוביל לתפקוד יתר של כל שלושת האזורים של קליפת יותרת הכליה, שבהיעדר פגיעה במערכות האנזים שבה, גורם להפרשה מוגברת של לא רק אנדרוגנים, אלא גם מינרלוקורטיקואידים ובעיקר גלוקוקורטיקואידים. הפרשה מוגברת של גלוקוקורטיקואידים מגבירה את היווצרות הפחמימות מחלבון, שבקשר אליה מתפתחות היפרגליקמיה וגלוקוזוריה. דלדול של חלבון רקמת החיבור מוביל לניוון שרירים, להופעת סימני מתיחה ולפגיעות בעור. דלדול של חלבון העצם תורם להתפתחות אוסטיאופורוזיס. שחרור מוגבר של מינרלוקורטיקואידים גורם להופעת בצקת יתר לחץ דם 11 כבר בתקופה המוקדמת של המחלה. כתוצאה מההשפעה האנאבולית על חילוף החומרים בשומן במחלת איטנקו-קושינג, מופיעה השמנת יתר המתבטאת בשקיעה מוגזמת של שומן באזור פלג הגוף העליון, על הבטן והפנים: היא הופכת לצורת ירח, הקיבה הופכת רפוי. הפרשת עודף של אנדרוגנים גורמת לאמנוריאה, ניוון של בלוטות החלב והירסוטיזם.

תסמונת וירילני של הקס השחלות. תסמונת ויריל עשויה לנבוע מהתפתחות שחלות טרשתי או גידולים גבריים של השחלה (ארנובלסטומה, גידול של ליידיג, תאי הילוס, גידולי תאי שומנים).
תסמונת של שחלות טרשתיות (שטיין-לבנטל). בספרות, המונחים "שחלות טרשתיות" ו"תסמונת סטיין-לבנטל" נחשבים כשווי ערך. קשה יותר להבחין בין המושגים "שחלות טרשתיות" ו"היפרטקוזיס", שכן למצבים פתולוגיים אלו מאפיינים משותפים רבים בהיבטים קליניים ומורפולוגיים. הסימן המורפולוגי הדיפרנציאלי היחיד של היפרתקוזיס הוא זיהוי של מוקדים נוספים של luteinization בסטרומה. היעדר הגדלה של השחלות בהיפרתקוזיס והשילוב התכוף עם היפרפלזיה של קליפת יותרת הכליה גורמים לכותבים רבים לראות בהיפרטקוזיס צורה נפרדת של המחלה.
תסמונת השחלות הטרשתיות מאופיינת באמנוריאה של משך משתנה, הירסוטיזם, השמנת יתר, אי פוריות ושחלות מוגדלות, שעברו שינוי ציסטי. לפעמים יש דימום אציקלי ממושך לאחר תקופות של אמנוריאה של משך משתנה. תסמונת השחלות הטרשתיות, הנחשבת לעתים קרובות כביטוי של אי ספיקה פוליגלנדולרית, מופיעה ב-1.45-2.8% מהחולים הגינקולוגיים. מבחינה מקרוסקופית, השחלות מוגדלות פי 2-4 ושומרות על צורתן הרגילה. צבעם לבנבן-אפור עם גוון פניני, פני השטח חלקים, לפעמים לא אחידים בגלל בליטה של ​​ציסטות זקיקיות קטנות (קוטר 0.3-0.7 ס"מ). בחתך, לשחלה יש עקביות צפופה עם ציסטות בגדלים שונים. בדיקה מיקרוסקופית מגלה היאלינוזה ועיבוי של האלבוגינאה, מוות של המנגנון הפוליקולרי כתוצאה משינויים דיסטרופיים. זקיקים אטרטיים הופכים לציסטות קטנות בגדלים שונים, נטולות אפיתל רירית. מספר הזקיקים הפרימורדיאליים מצטמצם, מספר הזקיקים הציסטים-אטריטיים גדל. זקיקים בוגרים וגופיף צהוב נעדרים בדרך כלל. מספר הגופים הסיביים גדל. יש היפרפלזיה של תאי Xaca um-lerpa. מאפיין אופייני לשחלות טרשתיות הוא התפתחות רבת עוצמה של רקמת חיבור בשכבות הקורטיקל והמדוללה (טרשת שחלות), כמו גם טרשת של דפנות כלי הדם.
פתוגנזהשחלות טרשתיות עדיין לא ברורות. בלב התפתחותם, על פי תיאוריות רבות, עומדות הפרעות הורמונליות.
התיאוריה של התפתחות יותרת המוח. ישנם דיווחים רבים לגבי הפרשת יתר של הורמונים גונדוטרופיים בשחלות טרשתיות. חלק מהכותבים מאמינים שפתולוגיה זו מתפתחת כתוצאה משחרור מוגזם של הורמון מגרה זקיקים על ידי בלוטת יותרת המוח, אחרים מסבירים זאת על ידי שחרור מוגזם של הורמון luteinizing.

גידולים גבריים של השחלות. תסמונת Viril של התהוות השחלות יכולה להיגרם על ידי arrhenoblastoma, גידול של תאי גילוס או leydig וגידולים אחרים של תאי lipoid. כולם מסוגלים לייצר כמות מוגברת של טסטוסטרון, וכתוצאה מכך מופיעים תסמינים של דפמיניזציה, ולאחר מכן גבריות.
פתוגנזה.מקורם של גידולי שחלות גבריים פעילים הורמונלית נותר לא ברור. מקובל בדרך כלל שהם נוצרים משאריות החלק הזכרי של הגונדה בשחלה.
ארנובלסטומה. גידול של תאי sertoli ו-leydig, הנוצר מבסיסי הגונדה עם כיוון התפתחות פוטנציאלי גברי ומייצג שלבים שונים של התמיינות של החלק הזכרי של הגונדה לקראת היווצרות תאי סרטולי. מבחינה מקרוסקופית, מדובר בגידול בעל צורה עגולה או ביצית, בגודל הנע בין אפונה לראש של יילוד. לעתים קרובות יותר, הקוטר שלו נע בין 6-15 ס"מ. העקביות היא בדרך כלל צפופה. בחתך, הגידול אפור, צהבהב, כתום או חום-אדמדם. ארנובלסטומה ברוב החולים פוגעת בשחלה אחת.
המבנה המיקרוסקופי של ארנובלסטומה תלוי במידת ההתמיינות של אלמנטים תאיים. נהוג להבחין בין סוגים לא מובחנים ומובחנים של ארנובלסטומה. בסוג הבלתי מובחן, עקב היעדר כמעט מוחלט של מרכיבי אפיתל, הגידול מקבל מבנה דמוי סרקומה ועשוי להידמות לתקומה. סוג זה של ארנובלסטומה גורם לאפקט הוויריליזציה הבולט ביותר, אשר נובע כמובן מנוכחותם של מספר רב של תאי ליידיג בין-תאי. סוג מובחן של ארנובלסטומה (אדנומה צינורית של פיק) מכיל מספר רב של תצורות צינוריות, בדומה לצינוריות של רשת האשכים, המרופדים בתאי אפיתל הדומים לתאי סרטולי. תסמינים של וירליזציה בסוג זה של ארנובלסטומה הם קלים ונצפים בחולי Uz. הסוג השלישי של ארנובלסטומה הוא ביניים בשל נוכחותם של רכיבים "רקמת חיבור" ו"אפיתל" כאחד.
מרפאה. Arrhenoblastoma נצפתה לרוב בין הגילאים 20 עד 35 שנים. התפתחות הגידול מלווה בהופעת תסמינים קליניים, תחילה בצורה של דפמיניזציה, כלומר, אובדן תכונות נשיות, ולאחר מכן גבריות, כלומר, רכישת תכונות האופייניות לגבר. רצף התסמינים מופיע בדרך כלל כך: הווסת הופכת נדירה ונדירה - אחת ל-3-6 חודשים; אוליגומנוריאה הופכת בהדרגה לאמנוריאה. לפעמים אמנוריאה יכולה להתפתח מיד. יש ניוון של בלוטות החלב, הרחם. יש אי פוריות. קווי המתאר של הגוף משתנים עקב ירידה בשקיעה של שומן ברקמת השומן התת עורית, וכתוצאה מכך מבנה הגוף הופך גברי. צמיחת שיער מופיעה באזורים חריגים לנשים - על הפנים, החזה והגפיים. גוון הקול מתגבש כתוצאה מהתארכות מיתרי הקול ושינויים בצורת הגרון. מופיעה היפרטרופיה של הדגדגן, לפעמים בולטת עד כדי כך שנוצרת תמונה של פסאודו-הרמפרודיטיזם. התקרחות גברית שכיחה, במיוחד אצל נשים מבוגרות. בדיקה נרתיקית מגלה גידול בשחלה. הליבידו יורד או נעלם. קומפלקס סימפטומים קליניים זה מתפתח בהדרגה, במשך מספר שנים, או מתקדם במהירות, ומסתיים בעוד מספר חודשים. הופעת התסמינים הללו נובעת מכך שקולי מוגזם? כמות האנדרוגנים המיוצרים בארנובלסטומה מעכבת את תפקוד מגרה הזקיקים של בלוטת יותרת המוח, וכתוצאה מכך יורדת היווצרות האסטרוגן בשחלה ומתרחשת דפמיניזציה של הגוף. שחרור מוגזם של אנדרוגנים על ידי הגידול השחלתי גורם להופעת סימפטומים של גבריות. עם גידול חד צדדי, ניוון של השחלה השנייה הוא ציין לעתים קרובות. טרנספורמציה ממאירה של ארנובלסטומה היא נדירה.
במחקר הורמונלי, תכולת 17-קטוסטרואידים בשתן נשארת בדרך כלל בטווח התקין או עולה באופן מתון. יש עלייה קלה בתכולת האנדרוסטרון והאטיוקולנולון, בעוד שכמות הדהידרופיאנדרוסטרון אינה מוגברת. בבדיקת פרדניזון, רמת 17-קטוסטרואידים אינה יורדת. הפרשת טסטוסטרון מוגברת משמעותית (2-3 מ"ג ליום בקצב של 0.5 מ"ג).

גידולי תאי ליפואידים של השחלות. המונח "גידולי תאי lipoid" הוא קולקטיבי וכולל גידולים של תאי הילוס או ליידיג, גידולים הדומים במבנה לקליפת יותרת הכליה (גידולים דמויי יותרת הכליה או masculinoblastoma, hypernephroma), לוטומות או interstitiomas. הם נדירים מאוד ורק ב-50% מהמקרים יש להם השפעה אנדרוגנית. הגידולים הם בדרך כלל חד צדדיים, בינוניים בגודלם, מבנה מוצק; לפעמים ניוון ציסטי שלהם אפשרי. צבע הגידול צהוב, כתום או חום אדמדם. היצירה של גידולי תאי שומנים אינם מובנת היטב. חלק מהכותבים רואים בתאים דיסטופיים של קליפת יותרת הכליה את מקור המקור שלהם, אחרים - תאי thecalutein. מבחינה ביוכימית, גידולי תאי lipoid קרובים יותר לניאופלזמה של בלוטת יותרת הכליה מאשר לגידולים בשחלות, שכן הם גורמים לעלייה חדה ברמת 17-קטוסטרואידים בשתן ודהידרואפיאנדרוסטרון.
מרפאה. גידולים בתאי שומן מתרחשים בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר במהלך גיל המעבר ובמנופאוזה. הגיל הממוצע של החולים הוא 47 שנים. התפתחותם של רוב גידולי תאי הליפואידים בשחלה גורמת להופעת סימפטומים של דפמיניזציה וגבריות, אשר מוסברת ביכולתם של תאי רקמת התקה והסטרומה לייצר אנדרוגנים. גידולי תאי ליפואידים של השחלה מאופיינים בצמיחה איטית והתפתחות איטית של תסמיני גבריות. בשל גודלו הקטן (לעיתים 1-2 ס"מ קוטר), הגידול אינו תמיד מורגש ואינו מזוהה במשך מספר שנים. עם התפתחות של גידול שחלתי דמוי יותרת הכליה אצל נערה, התבגרות מוקדמת מזויפת אפשרית. בנשים בוגרות, גידולים אלו, בנוסף לתסמיני הויריליזציה, גורמים ליתר לחץ דם (ב-47%), לפגיעה בחילוף החומרים של פחמימות (ב-40%) ולהתפתחות השמנת יתר (ב-37%). כמעט מחצית מהחולים מפתחים מספר תסמינים האופייניים לתסמונת קושינג. התמונה הקלינית יכולה להיות מגוונת מאוד בשל העובדה שהגידול מסוגל לייצר לא רק אנדרוגנים, אלא גם קורטיקוסטרואידים ופרוגסטרון. גידולים דמויי יותרת הכליה ב-21% מהמקרים הם ממאירים. גרורות יכולות להופיע באזור האגן, המעיים, הצלקת הניתוחית, הכבד והעצמות. לעתים קרובות, הופעת hirsutism משולב עם התקרחות, ולפעמים עם היפרטרופיה של הדגדגן. גידולי תאי ליידיג מאופיינים בהתפתחות איטית. משך המחלה מגיע לעיתים ל-20-30 שנה.