מפתח לפתרון בעיות:
בחר תשובה נכונה אחת מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
1. מה הבסיס להתפתחות סוכרת מסוג 1?
תנגודת לאינסולין
ב. היפראינסולינמיה
ב. טרשת עורקים
ז הרס תאי β, מחסור מוחלט באינסולין
ד. כל האמור לעיל אינם נכונים.
2. תרופת הבחירה להורדת רמת הסוכר בדם בחולים עם עודף משקל עם סוכרת מסוג 2 היא:
א אינסולין
ב. מטפורמין
B. repaglinides
G. גליבנקלמיד
ד. כל האמור לעיל אינם נכונים.
^ 3. צורה איסכמית של תסמונת כף הרגל הסוכרתית מאופיינת ב:
א.עור חיוור יבש, אזורים של היפרקרטוזיס
ב. קלאודיקציה לסירוגין
ב. מום כיבי באזורי לחץ העמסה
ד ניוון העור, צבעו חיוור או ציאנוטי
ד. כל התשובות נכונות
^ 4. בסוכרת, פעילות גופנית תורמת ל(בחר את התשובה הלא נכונה):
א. פעולה היפוגליקמית של PSSP
ב.שיפור הפיצוי בגין סוכרת
ב. רגישות מוגברת לאינסולין אקסוגני
^ ד עם קטואצידוזיס - שיפור משמעותי במצב החולים
ד. רגישות מוגברת לאינסולין אנדוגני
5. אדנומה יותרת המוח הנפוצה ביותר היא:
א סומטוטרופינומה
B. תירוטרופינומה
ב. גונדוטרופינומה
^
G. Corticotropinoma
ד פרולקטינומה
6. ביטויים רדיולוגיים של אקרומגליה:
א. הגדלת גודל האוכף הטורקי
ב.עיבוי הרקמות הרכות של כף הרגל
ב. היפרוסטוזיס פריוסטאלי
ד.שינויים בשלד הפנים
ד. כל התשובות נכונות
^ 7. תת פעילות משנית של בלוטת התריס שונה מעיקרית:
א.ירידה ברמת ייצור T4
ב. TSH מוגבר
בְּ. ירידה ברמות TSH
ד.עלייה בגודל בלוטת התריס
ה.עלייה ברמות T3 ו-T4 ביותר מ-50% במהלך בדיקת ה-thyroliberin.
^ 8. לאבחון של אי ספיקת יותרת הכליה המשנית, נעשה שימוש בבדיקות:
א עם דקסמתזון
ב. בדיקה עם 1-24 ACTH (סינקטן)
ב. עם קלונידין
ד עם קלומיפן
ד עם טרופפן
^ 9. בהיפוקורטיקה ראשונית, כל השינויים המפורטים מתגלים, למעט:
א. ירידה במשקל
ב.נטייה להיפוגליקמיה
ב. הפרעות דיספפטיות
ד היפרפיגמנטציה
ד.עלייה ב-BCC
^ 10. בדיקת דקסמתזון גדולה משמשת לאבחון:
א פיאוכרומוציטומות
ב. היפרקורטיזוליזם מרכזי
ב' מחלת אדיסון
ד היפראלדוסטרוניזם
כרטיס מספר 2
מפתח לפתרון בעיות:
בחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. סוכרת מסוג 2 מאופיינת בנוכחות של כל הגורמים הבאים למעט:
תנגודת לאינסולין
B הפרות של השלב הראשון של הפרשת אינסולין
ב.זיהוי מוקדם של מאקרו ומיקרואנגיופתיה
ד מחסור מוחלט באינסולין
ד השמנת יתר
^ 2. אנלוגים לאינסולין ארוכי טווח כוללים:
א. ליזפרו (Humalog)
ב' הומולין
V. Glulizin (אפידרה)
G. Glargin (Lantus)
ד ריסולין
^ 3. הממריץ הפעיל ביותר של הפרשת אינסולין בקבוצת הסודפונילאוריאה ביחס לתאי β - של הלבלב הוא:
א גליקלזיד
ב. גליפיזיד
V. גליקווידון
G. גליבנקלמיד
ד טולבוטמיד
^ 4. שלבים קליניים של נפרופתיה סוכרתית (סיווג מוגנסן) מאופיינים בהכל מלבד:
א. יתר לחץ דם
ב.תסמונת בצקת
ב.אורמיה
ד מיקרואלבומינוריה
ד רמת גליקוהמוגלובין
^ 5. המטופל אושפז בבית החולים במצב של תרדמת קטואצידוטית סוכרתית. עם הקבלה יש לבחון את הפרמטרים הבאים:
א.דופק וקצב נשימה
ב.איזון חומצה-בסיס
ב. המטוקריט
ד רמת גלוקוז
ד. כל התשובות נכונות
^ 6. כדי לאשר היפרקורטיזוליזם אנדוגני, נעשה שימוש בדברים הבאים:
א.מבחן לידל הקלאסי
ב.קורטיזול בשתן ליום
ב.קורטיזול רוק
ד. כל התשובות נכונות
^ 7. המינוי השגוי של L תירוקסין (ללא אינדיקציות) גורם בעיקר:
א הפרה של המחזור החודשי
ב. תירוטוקסיקוזיס
ב. ברדיקרדיה
ז.אי פוריות
ד. משמרות אלקטרוליטים
^ 8. אי ספיקת היפותלמוס-יותרת המוח לאחר לידה כוללת את ה-s-m "שבע A" - איזה "A" מצוין בטעות בתשובות?
א.אמנוריאה
B. Acanthosis שחור
ב.עור אלבסטר
ז נשירת שיער בית השחי
ד אנמיה
^ 9. הכל אופייני לקורטיקוסטרומה של בלוטת יותרת הכליה, למעט:
א היפוקורטיקה
ב. כריתת יותרת הכליה היא טיפול הבחירה.
ב. לאחר כריתת יותרת הכליה, לעיתים קרובות יותר חולף, מתפתחת אי ספיקה מתמשכת של יותרת הכליה
ד אין דיכוי של הפרשת קורטיזול בבדיקות דקסמתזון קטנות וגדולות כאחד
ד. אין להבחין בין התמונה הקלינית לצורת יותרת המוח של תסמונת קושינג (מחלת איטנקו-קושינג)
^ 10. מבחן סינקטן קצר (1-24 ACTH) משמש לאבחון:
א פיאוכרומוציטומות
ב.אבחנה מבדלת של המחלה ותסמונת איטנקו-קושינג
^ ב' מחלת אדיסון
ד היפראלדוסטרוניזם
כרטיס מספר 3
מפתח לפתרון בעיות:
בחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. גורמי הסיכון להתפתחות סוכרת הריונית הם כולם מלבד:
א השמנת יתר
ב. פגיעה בסבילות לגלוקוז
ב.היסטוריה של סוכרת הריון
ג. לידת תינוק במשקל מעל 3500 G
ה. נוכחות קרובי משפחה בדרגה 1 של קרבה לסוכרת מסוג 2
^ 2. רטינופתיה סוכרתית פרוליפרטיבית מאופיינת ב:
א. ניאווסקולריזציה ברשתית
ב. תצפית על הדיסק האופטי
ב. קוצר ראייה
ז' קטרקט
ד גלאוקומה
^ 3. בטיפול בסוכרת מסוג 2 משתמשים בתרופות הבאות מקבוצת הביגואנידים:
א סיטאגליפטין
ב' אמריל
V. נובונורם
G. Metformin
ד' בייטה
^ 4. המינון היומי הממוצע של אינסולין בסוכרת תלוי ב:
א.רמת הגליקמיה במהלך היום
ב. תזונת המטופל
ב. פעילות גופנית
ד נוכחות של מחלה אינטראקטיבית
ד. כל התשובות נכונות
^ 5. הסימנים הקליניים האופייניים לתסמונת של ייצור יתר חוץ רחמי של ACTH הם:
א.תסמונת מיופתית חמורה
ב.היפוקלמיה חמורה
ב. היפרפיגמנטציה של העור
ד רמות גבוהות של קורטיזול חופשי בשתן יומי
ד. כל התשובות נכונות
^ 6. ב-thyrotoxicosis חיסונית, הפרשת הורמון מגרה בלוטת התריס:
א. רגיל
ב. מדוכא
ב. גדל
ז יש מחזור
ד לא משתנה
^ 7. איזה טיפול יש לתת לחולה מבוגר עם תת פעילות חמורה של בלוטת התריס?
א לשלוח לטיפול בלנאולוגי
ב.התחל טיפול עם L תירוקסין במינונים נמוכים
ב. התחל טיפול במינונים גדולים של L תירוקסין מתחת לכיסוי של גלוקוקורטיקואידים
ד.רשום משתנים
ד. לסרב לטיפול בתת פעילות בלוטת התריס
^ 8. קשר קר בבלוטת התריס הוא:
א.צומת הסופג את האיזוטופ הרדיואקטיבי I 131 בכמות מוגברת
ב.צומת הסופג I 131 לאחר גירוי עם הורמון מגרה בלוטת התריס
ב. צומת הסופג את I 131 באותו אופן כמו הרקמה שמסביב
ד רקמת בלוטת התריס חוץ רחמית
ה קשר שלא סופג את I 131
^ 9. בחר את ההצהרות שנכונות לגבי טיפול חלופי של היפוקורטיקה:
א. הטיפול המונותרפי הנפוץ ביותר הוא דקסמתזון.
ב. מוצג רק בהתפתחות של משבר אדיסון
ג. כאשר אי ספיקת יותרת הכליה משולבת עם תת פעילות של בלוטת התריס, לפני מינוי קורטיקוסטרואידים, יש צורך לפצות על תת פעילות בלוטת התריס.
ד. אינדיקטורים לפיצוי על מחסור במינרליקורטיקואידים הם פעילות רנין בפלזמה ורמות אשלגן.
^ 10. אילו תסמינים של היפוקורטיקה ראשונית לא יופיעו בהיפוקורטיקה משנית:
א הרזיה
ב. היפרפיגמנטציה של העור והריריות
ב.חולשה כללית, אסתניה
ד. השתוקקות למאכלים מלוחים
ד. כל התשובות נכונות
כרטיס מספר 4
מפתח לפתרון בעיות:
בחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. תרופות הבחירה לטיפול ביתר לחץ דם עורקי בחולים עם סוכרת הן:
א. מעכבי ACE או אנטגוניסטים לקולטן אנגיוטנסין II (ARA)
ב. חוסמי β
ב. משתני תיאזיד
אנטגוניסטים של ד.קה
E. חוסמי α
^ 2. מהו ביטוי לפולינוירופתיה דיסטלית?
א. ירידה ברטט ורגישות המישוש
ב.דימומים ברשתית
ד.זיהומים במערכת השתן
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 3. עבור סוכרת הריונית אינו אופייני:
ד.שיטת הבחירה היא טיפול באינסולין.
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 4. מה לא חל על נגעי עור ומפרקים בסוכרת?
א נקרוביוזיס ליפואידי
ב. שארקו מפרק
ב. ניידות מוגבלת של מפרקים קטנים (הירופתיה)
ד. שוק מנוקד
ד. דיסקראטוזיס דרייר
^ 5. לסוכרת מסוג MODY אינו אופייני:
א.החל מגיל צעיר
ב. אופי תורשתי
ב.מהלך חיובי יחסית של המחלה
ד.התפרצות בגיל מבוגר
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 6. אם מתגלה מיקרואדנומה לפי MRI של בלוטת יותרת המוח, הטיפול המועדף הוא:
א טיפול פרוטונים בבלוטת יותרת המוח
ב. כריתה טרנסספנואידית טרנסספנואידית בשילוב עם כריתה דו-צדדית
^ ב. כריתת אדנום טרנס-ספנואידית
ד.היפופיסקטומיה טרנסגולתית
ה. מתן חוסמי סטרואידגנזה (כלודיטן, ניזורל)
^ 7. לאחר כריתת סטרומקטומי, חולה פיתח עוויתות, סימפטום של Khvostek, סימפטום של Trousseau. לאיזה סיבוך ניתן לצפות?
א. תת פעילות בלוטת התריס
ב. משבר ג'ירוטוקסי
ב. פגיעה בעצבי הגרון
ז היפופאראתירואידיזם
ד. השפעות שיוריות של תירוטוקסיקוזיס
^ 8. במקרה של זיהוי מקרי של היווצרות בבלוטת יותרת הכליה בחולה עם יתר לחץ דם עורקי, מצוינים כל המחקרים המפורטים, למעט:
^
ה. קביעת הפרשה יומית של קורטיזול
^ 9. איזו פתולוגיה מאופיינת בהפרשה יומית של מטנפרינים?
א פיאוכרומוציטומה
ב' מחלת אדיסון
ד אבחון דיפרנציאלי של היפרקורטיזם ו-eucorticism
ד היפראלדוסטרוניזם
^ 10. גסטגנים גורמים ל:
א הירסוטיזם
ב. לקטורריאה
ב.הגבר את טונוס הרחם
ג' התקרחות
ד. אף אחד מהאמור לעיל
כרטיס מספר 5
מפתח לפתרון בעיות:
בחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. בדרך כלל ניתן אינסולין קצר טווח לסוכרת מסוג 1:
א.לפני הארוחות 30-40 דקות
ב. שעה לפני הארוחות
ד. מיד לפני או מיד לאחר הארוחה
^ 2. אילו קבוצות של תרופות היפוגליקמיות מעוררות הפרשת אינסולין:
א סולפונילאוריאה
B. biguanides
ב. מעכבי α-glucosidase
G. גליטזונים
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 3. בשעה הראשונה לטיפול בחולה בוגר עם קטואצידוזיס, יש להציג את הדברים הבאים:
א. אינסולין פרנטרלי קצר טווח
ב. אשלגן כלורי 1.5-2.0 גרם.
ב. תחליפי פלזמה קולואידים
ד. תמיסה של 2% נתרן ביקרבונט
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 4. C-פפטיד הוא:
א. סמן של פיצוי סוכרת,
ב. הורמון קונטרינסולרי,
ב. אינדיקטור להפרשת אינסולין,
סמן G של סוכרת סוג 2,
ד.אינדיקטור לפעילות התהליך הדלקתי
^ 5. FSH מגרה:
א.צמיחת זקיקים בשחלה
ב.ייצור קורטיקוסטרואידים
ב.ייצור TSH בבלוטת התריס
ד. כל התשובות נכונות
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 6. מדוע בדיקת דקסמתזון גדולה (לידל) במחלת Itsenko-Cushing (תסמונת יותרת המוח Cushing) מלווה בדיכוי הפרשת קורטיזול:
ת שכן, במינונים גבוהים, דקסמתזון מעכב ישירות את קליפת האדרנל
ב. מאחר לדקסמתזון יש פעילות גלוקוקורטיקואידית גדולה יותר מקורטיזול
^ ג. מאחר והרגישות של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח להשפעה המעכבת של גלוקוקורטיקואידים אינה נופלת לחלוטין.
ד. מאחר שדקסמתזון מדכא הפרשה אקסוגנית של ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח על ידי מנגנון משוב
ה. מאחר שדקסמתזון אינו מגיב צולב עם קורטיזול בעת קביעת הרמה של האחרון על ידי בדיקת רדיואימונית
^ 7. הימצאות זפק במספר לא מבוטל של אנשים המתגוררים באותו אזור מוגדרת כ:
א זפק מגיפה
ב.זפק אנדמי
ב זפק ספורדי
G. Strumit de Quervena
ד זפק רעיל מפושט
^ 8. איזו אמירה נכונה לגבי הבדיקה האורתוסטטית (צעידה):
א עם אלדוסטרון, יש ירידה ברמת האלדוסטרון לאחר פעילות גופנית
ב. בהיפראלדוסטרוניזם אידיופתי, רמת האלדוסטרון עולה לאחר פעילות גופנית
ג.בלחץ דם תקין וחיוני (מחלת יתר לחץ דם), רמות האלדוסטרון עולות לאחר פעילות גופנית
ד הבדיקה תמיד מאפשרת להבדיל בין יתר לחץ דם חיוני (יתר לחץ דם) לבין היפראלדוסטרוניזם
ד.במקרה של היפרקלמיה, הבדיקה אינה מסומנת
^ 9. טיפול באי ספיקת אדרנל חריפה (משבר אדיסון) כולל:
א. מתן תוך ורידי של אדרנלין וחומרים אדרנומיים אחרים
ב. החדרת מורפיום להקלה על הלם כאב, ולאחר מכן הובלה לבית חולים
^ ב. עירוי של תמיסת נתרן כלוריד מלוחים והחדרת מינונים גדולים של הידרוקורטיזון
ד. שתייה בשפע, שקית קרח באזור המותני, משתנים
ה. מתן phentolamin או tropafen
^ 10. לאנורקסיה נרבוזה אינו אופייני:
א הפרעות נפשיות
ב. אי סדירות במחזור
ב.גיל צעיר
ד.ירידה חמורה במשקל
^ ד. מין זכר
כרטיס מספר 6
מפתח לפתרון בעיות:
בחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. האינדיקציה המוחלטת לטיפול באינסולין היא:
ב.עלייה ברמות הגלוקוז של יותר מ-20 מילימול/ליטר
ד. סוכרת סוג 1
ד. כל התשובות נכונות
^ 2. לכוון לרמות לחץ דם בחולי סוכרת?
א. סיסטולי פחות מ-130 מ"מ כספית.
ב. סיסטולי פחות מ-150 מ"מ כספית.
ב. דיאסטולי יותר מ-100 מ"מ כספית.
G. דופק יותר מ-80 מ"מ כספית.
ה. אין רמות יעד
^ 3. רטינופתיה פרה-פרוליפרטיבית מאופיינת בהכל מלבד:
א.מוקדי שטפי דם ברשתית
ב. פליטים קשים ורכים
ב. מיקרו מפרצות
ד. ניאווסקולריזציה ברשתית
ד קטרקט
^ 4. איזה מהמשפטים הבאים מאפיין סוכרת מסוג 1?
ב.לרוב החולים יש היסטוריה תורשתית לא פשוטה
ג. נוכחות של נוגדנים עצמיים לתאי B בלבלב
ד. כל התשובות נכונות
^ 5. כיצד משתנה רמת ה-GH בחולים בשלב הפעיל של האקרומגליה בתגובה לעומס גלוקוז?
א יורד
ב. שינויים דו-פאזיים
ב. IPFR עולה
ז' עולה
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 6. הבדיקה עם 1-24 ACTH (synacthen) מתבצעת על מנת:
א.זיהוי חסר ב-ACTH
ב.אבחנה של היפראלדוסטרוניזם ראשוני
ב.אבחנה של היפוקורטיקה ראשונית
ד אבחנה מבדלת של תסמונת יותרת המוח ואדרנל קושינג
ד.הכנה טרום ניתוחית של חולים עם היפוקורטיקה משנית
^ 7. התווית נגד מוחלטת לשימוש ב- Mercazolil היא:
א.אגרנולוציטוזיס
ב. הריון
ב.תגובות אלרגיות לתכשירי יוד
ב. היפובולמיה
ד גיל סנילי
^ 8. במקרה של זיהוי מקרי של היווצרות בבלוטת יותרת הכליה בחולה עם יתר לחץ דם עורקי, ניתן לבצע את כל המחקרים הבאים, למעט:
א בדיקת דקסמתזון קטנה
ב. קביעת ההפרשה היומית של מטנפרין ונורמטנפרין
^ ג. ביופסיה לנקב של המבנה בשליטה של CT או אולטרסאונד
ד.קביעת רמות הדם של אלדוסטרון ורנין
ה. קביעת ההפרשה היומית של קורטיזול חופשי בשתן
^ 9. פיאוכרומוציטומה - גידול של רקמת כרומאפין, המייצר:
א אנדרוגנים
ב.אסטרוגנים
ב. גלוקוקורטיקואידים
ז אדרנלין, נוראדרנלין
ד מינרלוקורטיקואידים
^ 10. הורמון האסטרוגן העיקרי באישה לאחר גיל המעבר הוא:
אסטרדיול
ב' אסטרון
ב.אסטריול
ד אסטרדיול דיפרופיונאט
ד.דהידרופיפאנדרוסטרון
כרטיס מספר 7
מפתח לפתרון בעיות:
בְּבחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. למטפורמין יש את כל ההשפעות הבאות מלבד:
א מדכא גלוקונאוגנזה בכבד
ב.מאטה את ספיגת הגלוקוז במעי
ב.מפחית תיאבון
ז.ממריץ את הפרשת האינסולין על ידי תאי β - של הלבלב
ד.מפחית את ייצור האנדרוגנים בשחלה
^ 2. עבור סוכרת הריונית אינו אופייני:
א' מתבטא בשליש השני
ב. מתבטא בדרך כלל כמצב קטואצידוטי
ב. עובר לאחר מסירה
ז' בעל נטייה תורשתית בולטת
ד. כל התשובות נכונות
^ 3. הדרישה היומית הממוצעת לאינסולין במבוגרים בשנה הראשונה לסוכרת מסוג 1 היא בדרך כלל:
א. 0.1 יחידות לק"ג משקל בפועל
ב.0.1 יחידות לק"ג משקל "אידיאלי".
ב. 0.3-0.5 יחידות לק"ג משקל "אידיאלי".
ד 0.7-1 יחידות לק"ג משקל "אידיאלי".
^ 4. גורם בהתפתחות הצורה הנוירופתית של תסמונת כף הרגל הסוכרתית אינו:
א מהלך ממושך של המחלה
ב. שימוש לרעה באלכוהול
ב.עיוות בכפות הרגליים, האצבעות, המפרקים
ד פעימה מופחתת בעורקי כפות הרגליים
ד. כל התשובות נכונות
^ 5. מה לא הגורם להיפופיטויטריזם:
א. גידולים באזור ההיפותלמוס - יותרת המוח
ב סרקואידוזיס
ב.דימום לאחר לידה
ג' אפילפסיה
ד. כל התשובות נכונות
^ 6. סימפטום של מחלת Itsenko-Cushing אינו:
א.אוסטאופורוזיס
ב. היפוקלמיה
ב.יתר לחץ דם עורקי
ד. הפרשה מוגברת של קטכולאמינים ו-VMK
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 7. השינויים הבאים ברמות הורמוני בלוטת התריס וה-TSH אופייניים ל-thyrotoxicosis תת-קלינית:
א ט 3 - גדל; T 4 - רגיל; TSH תקין.
^ B. T 3 - רגיל; T 4 - רגיל; TSH - מדוכא (מופחת).
V. T 3 - גדל; T 4 - גדל; TSH - מדוכא (מופחת).
ג ט 3 - גדל; T 4 - גדל; TSH תקין.
D. T 3 - רגיל; T 4 - גדל; TSH תקין.
^ 8. בחר את ההצהרה השגויה לגבי תצורות יותרת הכליה שזוהו בטעות (מקרי):
א. אין תסמינים קליניים
ב. במידה והגודל הוא יותר מ-4-5 ס"מ יש צורך בטיפול כירורגי
^ ג. בהיעדר פעילות הורמונלית, הטיפול בגלוקוקורטיקואידים יעיל.
ד.ברוב המוחלט של המקרים, הם אינם גורמים לנכות ולמוות
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 9. מבחן מרץ (אורתוסטטי) משמש לאבחון:
א פיאוכרומוציטומה
ב.אבחנה מבדלת של המחלה ותסמונת איטנקו-קושינג
ב' מחלת אדיסון
ד אבחון דיפרנציאלי של היפרקורטיזם ו-eucorticism
ד היפראלדוסטרוניזם
^ 10. אי פוריות של אישה היא:
א.היפרפרולקטינמיה
ב.היפוגונדיזם ראשוני
ב.היפוגונדיזם משני
ד.הצורה הקלאסית של חוסר תפקוד מולד של קליפת האדרנל
^ ד. כל התשובות נכונות.
כרטיס מספר 8
מפתח לפתרון בעיות:
בְּבחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. ביטויים וסיבוכים של נוירופתיה סוכרתית אינם כוללים:
א פגמים כיביים של כף הרגל
ב. עיוות כף הרגל
ב. ירידה ברגישות היקפית
ז' תסמונת כאב
ד. קלאודיקציה לסירוגין
^ 2. איזה מהמשפטים הבאים אינו אופייני לסוכרת מסוג 1?
א.גיל צעיר בזמן הביטוי הקליני
ב.היסטוריה תורשתית עמוסה
ב.נוכחות של נוגדנים עצמיים לתאי בטא בלבלב
ד.נטייה לפתח קטואצידוזיס
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 3. מהן האינדיקציות לבדיקת סבילות לגלוקוז דרך הפה?
א. היעדר סימנים קליניים גלויים לסוכרת
ב.תסמונת שחלות פוליציסטיות
ג. בעל קרובי משפחה מדרגה ראשונה עם סוכרת מסוג 2
ד. לידת ילד במשקל של יותר מ-3500 גרם.
ד. כל התשובות נכונות
^ 4. פיצוי ארוך טווח של חילוף החומרים של פחמימות נקבע על ידי:
א.רמת הגליקמיה
ב.רמת הפרוקטוזאמין
ב.רמת המוגלובין מסוכרר
ד רמת הפרוטאינוריה
ד. כל התשובות נכונות
^ 5. אמצעי טיפולי לגמילה של חולים מקטואצידוזיס אינו:
א טיפול באינסולין
ב.שיקום איזון האלקטרוליטים
ב.שיקום איזון חומצה-בסיס
ד. ריידציה
ד התייבשות
^ 6. תופעת הוסי היא:
א היפוגליקמיה לילית עם גלוקוז גבוה בצום
ב. באי ספיקת כליות כרונית, הצורך באינסולין יורד משמעותית
ב. היפרגליקמיה בבוקר עם מינון לא מספיק של אינסולין ארוך טווח
ד היעלמות סוכרת לאחר דימום מוחי
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 7. בדיקת הרמה הראשונה באבחון של תת פעילות בלוטת התריס ראשונית היא:
א.קביעת רמת התירוקסין החופשי
ב.קביעת רמת הטירוקסין הכולל
ב.קביעת רמת ה-TSH
ד.קביעת רמת הגלובולין קושר תירוקסין
ד.קביעת רמת הטריודוטירונין
^ 8. הקריטריון למהלך החמור של מחלת Itsenko-Cushing אינו:
א פסיכוזות סטרואידים
ב. אי ספיקת לב
ב.אוסטאופורוזיס עם שברים בעצמות ובעמוד השדרה
ד. פגיעה בסבילות לגלוקוז.
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 9. פיאוכרומוציטומה - גידול בבלוטת יותרת הכליה, אשר ב-10% מהמקרים:
א קשור לגידולים אנדוקריניים אחרים.
ב' הוא ממאיר
ב. בעל לוקליזציה חוץ-אדרנלית
ד. לוקליזציה דו-כיוונית
ד. כל התשובות נכונות
^ 10. אם מתגלה חוסר תפקוד מולד של קליפת יותרת הכליה, יש להתחיל בטיפול בתסמונת האדרנוגניטלית (AGS):
א מאז האבחון
ב.לאחר ביסוס תפקוד הווסת
ג. לאחר הנישואין (בהתאם לזמן ההריון המתוכנן)
ד.רק לאחר לידה
ד. אף אחד מהאמור לעיל
כרטיס מספר 9
מפתח לפתרון בעיות:
בְּבחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. קריטריון אבחון לסוכרת לפי רמת הגלוקוז בדם ורידי בצום:
א. ≥5.6 ממול/ליטר
ב. ≥6.0 ממול/ליטר
B. ≥7.1 ממול/ליטר
G. ≥11.1 ממול/ליטר
D. 15 mmol/l
^ 2. הגנים של קומפלקס ההיסטו-תאימות העיקריים מסווגים כמשמעותיים מבחינה פתוגנטית ביחס ל:
א. סוכרת סוג 2
ב. סוכרת בהריון
ב. סוכרת סוג 1
ד סוכרת אינסיפידוס
E. סוכרת מסוג MODY
^ 3. מתי לא נרשמים חוסמי אנזימים הממירים אנגיוטנסין לנפרופתיה סוכרתית?
א.מיקרואלבומינוריה ולחץ דם תקין
ב.מיקרואלבומינוריה ולחץ דם גבוה
ב.יתר לחץ דם ותסמונת נפרוטית
ז. פרוטאינוריה, קצב סינון גלומרולרי מופחת (
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 4. לאילו מתכשירי האינסולין יש את ההשפעה ההיפוגליקמית המהירה ביותר?
א חומולין ק,
ב.הומלין ח
V. Humalog
G.Insuman Rapid
D.Actrapid NM
^ 5. ציין את התסמין שאינו אופייני לנפרופתיה סוכרתית בשלב של פרוטאינוריה:
תסמונת בצקת,
ב.פרוטאינוריה
ב. היפואלבומינמיה,
ד יתר לחץ דם עורקי
^ 6. באונה האחורית של בלוטת יותרת המוח מופרש:
א פרולקטין
ב. אוקסיטוצין
ד הורמון אנטי-דיורטי
ד. אף אחד מהאמור לעיל
^ 7. התפתחות מחלת Itsenko-Cushing מבוססת על:
א. גידול מונוקלונלי של adenohypophysis corticotrophs
ב. התבגרות-נוער דיספיטוטאריות סבלה בילדות
ב. יתר לחץ דם תוך גולגולתי ארוך טווח
ד. נטייה תורשתית (מקרים של המחלה בהיסטוריה משפחתית)
ד ייצור יתר של קורטיקוליברין על ידי ההיפותלמוס
^ 8. בפתוגנזה של היווצרות זפק במחסור ביוד בגוף, החשוב ביותר הוא:
א.עלייה ברמות TSH מעל לנורמה
ב.גירוי ייצור נוגדנים נגד בלוטת התריס
^ ג. רגישות מוגברת של תיירוציטים ל-TSH והפעלה של גורמי גדילת רקמות של תירוסיטים
ד התפתחות של תת פעילות בלוטת התריס עם היפרפלזיה מפצה של תירוציטים
ד. גלובולין קושר תירוקסין בפלזמה מוגבר
^ 9. הביטויים של היפוקורטיקה ראשונית הם כל השינויים הבאים, למעט:
א היפרקלמיה
ב. הגדלת נפח הפלזמה במחזור
ב. פעילות מוגברת של רנין בפלזמה
ז היפונתרמיה
ד היפרקליוריה
^ 10. בדיקת דקסמתזון קטנה משמשת עבור:
א.אבחנה של פיאוכרומוציטומה
ב.אבחנה מבדלת של המחלה ותסמונת איטנקו-קושינג
ב' מחלת אדיסון
^ ד אבחון דיפרנציאלי של היפרקורטיזם ו-eucorticism
ד אבחון היפראלדוסטרוניזם
כרטיס מספר 10
בחר תשובה נכונה אחת (הצהרות מוצעות ברשימה מתחת לאותיות A, B, C, D, E).
^ 1. אינסולין דטמיר בסוכרת מנוהל בדרך כלל:
א.לפני הארוחות 30-40 דקות
ב.10-15 דקות לפני הארוחות
ב. שעה לפני הארוחות
^ ד. הזרקה 2 פעמים ביום
ה. אף אחת מההצהרות לעיל אינה נכונה.
2. חולה עם קטואצידוזיס פיתח כאב ראש חמור, סחרחורת, בחילות, הקאות, הפרעות ראייה וחום. תסמינים אלה מצביעים ככל הנראה על התפתחות של:
א תגובה היפוגליקמית
ב. המשך התקדמות הסימפטומים של קטואצידוזיס
ב.בצקת מוחית
ד.הצטרפות של זיהום ביניים
ד. כל האמור לעיל אינם נכונים.
^ 3. שיטת הבחירה לקביעת הפיצוי על חילוף החומרים של פחמימות היא:
א.קביעת רמת הגליקמיה
ב.קביעת רמת הפרוקטוזאמין
ב.קביעת רמת המוגלובין מסוכרר
D הגדרה של פרוטאינוריה
ד. כל התשובות נכונות
^ 4. ציין את הסימפטום שאינו אופייני לנפרופתיה סוכרתית בשלב של פרוטאינוריה:
תסמונת בצקת,
ב.פרוטאינוריה
ב. היפואלבומינמיה,
ד. קצב סינון גלומרולרי מוגבר,
ד יתר לחץ דם עורקי
^ 5. אינדיקציה מוחלטת לטיפול באינסולין אינה:
א. סוכרת הריונית לא מפוצה בתזונה
ב. תרדמת היפרוסמולרית בחולה עם סוכרת מסוג 2
ב. תרדמת קטואצידוטית
ד. סוכרת סוג 1
ד. גליקוהמוגלובין 8.5%
^ 6. השיטה העיקרית לטיפול בהיפוגונדיזם היפרפרולקטינמי:
א טיפול אגוניסט דופמין
ב. טיפול כירורגי
ב. רדיותרפיה
ד טיפול מחזורי באסטרוגן-פרוגסטין
ד טיפול בגונדוטרופין
^ 7. האבחנה של דלקת בלוטת התריס אוטואימונית יכולה להתבצע על בסיס:
א אולטרסאונד של בלוטת התריס
ב.קביעת רמת הנוגדנים לתירוגלובולין ולחלק מיקרוזומלי
ב.סינטיגרפיה של בלוטת התריס
ד. מחקר של רמת הורמוני בלוטת התריס ו-TSH
ה. אף אחד מהמחקרים הבודדים המפורטים
^ 8. תכשירי גלוקוקורטיקואידים כוללים:
א.פרופרנולול
B. doxazosin
B. 9-fluorocortisol
G. דקסמתזון
ד. כל התשובות נכונות
^ 9. לגבי אי ספיקת אדרנל ראשונית כרונית, הכל נכון, מלבד:
ת. הסיבה השכיחה ביותר היא הרס אוטואימוני של קליפת יותרת הכליה.
ב.סיבות נפוצות נוספות הן שחפת יותרת הכליה ואדרנולוקודיסטרופיה.
ב. שילוב עם דלקת בלוטת התריס אוטואימונית כרונית מכונה תסמונת שמידט
^ ד.על רקע טיפול חלופי בקורטיקוסטרואידים, ניתן להשיג רגרסיה של ניוון של קליפת יותרת הכליה ולהחזיר את תפקודם.
ה. היפרפיגמנטציה של העור והממברנות הריריות עקב ייצור יתר של MSH ונגזרות אחרות של POMC
10. בדיקת דקסמתזון גדולה משמשת ל:
א.אבחנה של פיאוכרומוציטומה
ב. אבחנה מבדלת של מחלת Itsenko-Cushing ותסמונת ACTH-ectopic.
ב.אבחנה של מחלת אדיסון
ד אבחון דיפרנציאלי של היפרקורטיזם ו-eucorticism
ד אבחון היפראלדוסטרוניזם
הפרעות הורמונליות יכולות להיגרם מסיבות שונות, והשלכותיהן משפיעות על תפקוד האורגניזם כולו.
אז תסמונת ווטרהאוס-פרדריקסן או היפוקורטיקה מתבטאת בפעילות של מערכות גוף שונות: מהעור ועד לספירה הפסיכו-רגשית.
מהי היפוקורטיקיזם?
היפוקורטיקה היא מחלה שכיחה המוגדרת על ידי ייצור לא מספיק של הורמוני יותרת הכליה עקב פגיעה פיזית או כשל בוויסות ההיפותלמוס-יותרת המוח. נשים נוטות יותר למחלה זו, עם ממוצע של 7-8 מקרים לכל 100 אלף מהאוכלוסייה, בקרב נשים נתון זה גבוה פי 1.5.
לקליפת יותרת הכליה מבנה תלת-שכבתי, וכל שכבה מייצרת קבוצה משלה:
- אזור ה-clobuche מייצר הורמונים - מינרלים קורטיקואידים, הכוללים דאוקסיקורטיקוסטרון, אלדוסטרון, קורטיקוסטרון.
- ה- zona fasciculata מפרישה הורמונים גלוקוקורטיקואידים: קורטיזון וקורטיזול.
- האזור הרשתי מייצר הורמוני מין, בפרט, אנדרוגנים.
במקרה של הפרות, מתרחש כשל בכל האזורים, אשר יש לו השפעה כללית על הגוף.
במקביל, קליפת האדרנל מווסתת על ידי מנגנונים אחרים. לפיכך, מערכת הרנין-אנגיוטנסין נותנת אותות הפועלים על אזור הקלושה. אזורי הצרור והרשתיות מוסדרים באופן פעיל יותר על ידי הורמוני יותרת המוח. 
עצם עבודת הבלוטה נתונה למקצבים יומיומיים: מוקדם בבוקר, זרימת הקורטיזול וגלוקוקורטיקואידים אחרים לזרם הדם עולה, ובערב רמתם מופחתת מאוד. מנגנון זה מאפשר לגוף להתכונן לתחילתו של יום חדש, הוא גם עוזר להפחית אלרגיות ו.
הגורמים להתפתחות המחלה, ככלל, הם אוטואימוניים באופיים. תאי בלוטת יותרת הכליה מתחילים להיתפס על ידי חסינות הגוף כזרים, כתוצאה מכך, הם נלחמים כדלקתיים, מה שמוביל להרס שלהם ולחוסר יכולת להגשים את שלהם. בנוסף, בין הגורמים להתפתחות היפוקורטיקה, ישנם:
- הפרעות מטבוליות (עמילואידוזיס, gamechromatosis);
- תוצאה של שחפת;
- מחלות אונקולוגיות;
- ניתוח בבלוטת יותרת הכליה;
- הפסקה פתאומית של טיפול בתרופות הורמונליות;
- מחלות זיהומיות (עגבת, HIV)
אטיולוגיה וביטויים קליניים
היפוקורטיקה מסווגת לראשוני, משני ושלישוני.
הראשון הוא בעל אופי אוטואימוני ומתבטא בצורה של מוות של קליפת האדרנל. עקב הפרת הסבילות האימונולוגית של רקמות הקורטקס, מתפתחות תגובות ספציפיות לאיברים, נוגדנים הפועלים על האנזים הידרוקסילאז-21 ופועלים כסמנים של המחלה נכנסים למחזור הדם.
בדיקה היסטולוגית מראה ניוון, חדירת לימפה, פיברוזיס. מספר התאים המסוגלים לייצר גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים פוחת, מה שמוביל להפחתה בייצור שלהם.
לתמונה הקלינית של היפוקורטיקה יש את התסמינים הבאים:
- חולשה קשה;
- ירידה בתיאבון ופגיעה בתפקוד העיכול;
- ירידה במשקל;
- לחץ דם מופחת;
- שינוי בהרגלי הטעם;
- הפרעות פסיכוסומטיות;
- היפוגליקמיה.
תכונות נוספות הן:
- היפרפיגמנטציה של העור והריריות;
- הופעת דיכאון, כאבי ראש;
- הִתעַלְפוּת;
- רצון לאכול מזון מלוח;
- בעיות בתפקוד המיני.
הסיבה להיפוקורטיקה משנית היא הפרה של המוח, ליתר דיוק, בלוטת יותרת המוח, השולטת בעבודת בלוטות יותרת הכליה. כתוצאה מכך, סינתזת ACTH פוחתת או נעצרת.
עם צורה זו, המחלה ממשיכה ביתר קלות, מבין התסמינים מופיעים רק חולשה, לחץ דם נמוך וירידה במשקל. היפרפיגמנטציה אינה מתרחשת.
היפוקורטיקה שלישונית קשורה לפתולוגיה של ההיפותלמוס ולהפסקת הייצור של קורטיקוליברין, המשפיע על תאי קליפת האדרנל.
אבחון המחלה
זיהוי המחלה מתרחש על בסיס איסוף אנמנזה ובדיקה של החולה, שתוצאותיהן מוקצות נהלי אבחון. קודם כל, בדיקה הורמונלית לתוכן ההורמונים של בלוטות יותרת הכליה, בלוטת יותרת המוח וההיפותלמוס. לצורך מחקר, לוקחים דם ושתן, ניתן להשתמש ברוק.
רמות קורטיזול ו- ACTH בדם נמדדות. לשם כך הוא משמש:
- בדיקה קצרה מעוררת ACTH, המשמשת כאשר קיים חשד להיפוקורטיקה במטופל;
- מבחן מגרה ACTH ממושך, רלוונטי לזיהוי מחלה בצורה משנית או שלישונית;
- בדיקות metyrapone, המשמשות כאשר יש חשד לחסר ACTH לא שלם.
בנוסף, כדי להעריך את הסיבוכים של המחלה, משתמשים בשיטות הבאות:
- בדיקת רנטגן;
- אלקטרוקרדיוגרמה;
- ניקור בעמוד השדרה.
לאחר קבלת תמונה מלאה של המחלה, הרופא יכול להתחיל בטיפול.
טיפול ומניעה של מחלות
הטיפול בהופורטיזם מכוון להחזרת חילוף החומרים התקין בגוף, לחץ הדם ורווחתו של המטופל. למטופל נקבע טיפול הורמונלי חלופי, הכולל:
- גלוקוקורטיקואידים (הידרוקורטיזון, פרדניזולון, דקסמתזון) המשמשים בצורה של טבליות. המינון הסטנדרטי של הידרוקורטיזון כולל שלוש מנות במהלך היום: 10 מ"ג בבוקר ו-5 מ"ג אחר הצהריים וערב. פרדניזולון: 3 מ"ג. בבוקר, 2 - בערב;
- מינרלוקורטיקואידים (פלודוקורטיזון);
- dehydroepiandrosterone, בעל השפעה חיובית על מצב הרוח והרווחה הכללית, המינון הממוצע הוא 20-25 מ"ג. ליום.
בתחילה, התרופה ניתנת בצורה של זריקות, ובהמשך המטופל מתחיל לקחת כדורים. יש לרשום את מינון התרופות ולעקוב אחר הטיפול על ידי רופא. זה נבחר על בסיס אינדיקטורים:
- לחץ דם;
- שינויים במשקל הגוף;
- עבודה של מערכת העיכול;
- מצב כללי של המטופל.
הצורות המשניות והשלישוניות מטופלות עם אנלוגים של קורטיזול. במצב מלחיץ או בזמן מחלה קשה, מומלץ להגביר את צריכת התרופות.
נעשה שימוש גם בטיפול סימפטומטי. עם זאת, עם המינון הנכון, תסמינים נוספים נעלמים לאחר מספר שבועות. עם זאת, יש צורך לעקוב אחר תוצאת הטיפול כל הזמן באמצעות שיטות קליניות וביוכימיות.
אמצעי מניעה למלחמה במחלה מכוונים לשמירה על טיפול תחזוקה. התרופות שנקבעו על ידי הרופא, לאחר נורמליזציה של המצב, נלקחות באופן עצמאי.
אורח חיים בריא ובדיקות רפואיות קבועות מסייעים גם הם להימנע ממחלות הנגרמות מסיבות חיצוניות: זיהום, איסכמיה, שחפת.
תַחֲזִית
טיפול בהיפוקורטיקה מתרחש לאורך כל החיים. אם עוקבים אחר המלצות הרופא ונוטלים תרופות קבועות, נצפית מגמה חיובית, והמטופל יכול לנהל חיים נורמליים. נסיגה פתאומית של תרופות עלולה לעורר סיבוכים חמורים שעלולים להוביל לנכות.
מהי היפוקורטיקה
Hypocorticism היא תסמונת פוליאטיולוגית (אי ספיקה של יותרת הכליה), שהביטויים העיקריים שלה הם תוצאה של הפרשה לא מספקת של הורמוני קליפת יותרת הכליה לדם.
בלוטות יותרת הכליה שוקלות 5-6 גרם. כל אחת מורכבת מ-2/3 מהקורטקס, ו-1/3 מהמדולה. אם מסירים את שתי בלוטות האדרנל, האדם מת. בקליפת יותרת הכליה (NP) מייצרת שלוש קבוצות של הורמונים:
- מינרלקורטיקואידים (אלדוסטרון), שתפקידם לשמר נתרן בגוף. מיוצר בזונה גלומרולי.
- גלוקוקורטיקואידים - קורטיזול, קורטיזון. מיוצר באזור הקורה.
אנדרוגנים של יותרת הכליה - בעלי תכונות אנבוליות. כמו גם אסטרדיול וטסטוסטרון בכמויות קטנות.
בפועל, היפוקורטיקה ראשונית מופיעה לרוב (ב-95% מהמקרים). אשר תואר לראשונה בשנת 1855 על ידי הרופא האנגלי תומס אדיסון.
סיווג של hypocorticism
בגלל היפוקורטיקה, זה קורה:
- ראשוני - תוצאה של פגיעה ישירה בבלוטת יותרת הכליה, וכתוצאה מכך נהרס 90% מקליפת המוח שלהן, שם מסונתזים קורטיקוסטרואידים.
- משני - בלוטת יותרת המוח סובלת, בעוד ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי) מיוצר מעט, ובלוטות יותרת הכליה עצמן שלמות.
- שלישוני - פגיעה באזור ההיפותלמוס על ידי גידול או תהליך דלקתי.
- Iatrogenic - מתפתח לאחר הפסקת הטיפול בגלוקוקורטיקואידים, עקב ירידה מהירה ברמת ההורמונים הגלוקוקורטיקואידים האנדוגניים על רקע עיכוב הסינתזה של ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי על ידי גלוקוקורטיקואידים אקסוגניים).
אטיולוגיה (סיבות) ופתוגנזה
הגורמים העיקריים לאי ספיקת אדרנל ראשונית כרונית הם:
הרס אוטואימוני של קליפת האדרנל (98% מהמקרים). בדמם של רוב החולים מוצאים נוגדנים לאנזים 21-hydroxylase (P450c21). בנוסף, 60-70% מהחולים מפתחים מחלות אוטואימוניות אחרות, לרוב אוטואימונית של בלוטת התריס.
שחפת של בלוטות יותרת הכליה (1-2%). רוב החולים סובלים משחפת הריאות.
אדרנוקודיסטרופיה (1-2%) היא מחלה רצסיבית מקושרת X שבה עובר בירושה פגם במערכות אנזימים המחליפות חומצות שומן ארוכות שרשרת, וכתוצאה מכך הן מצטברות בחומר הלבן של מערכת העצבים המרכזית ובאדרנל. קורטקס, מה שמוביל לשינויים ניווניים.
סיבות נדירות (קרישת דם, אוטם דימומי דו-צדדי של יותרת הכליה (תסמונת ווטרהאוס-פרידריקסן), גרורות של גידולים, כריתת יותרת הכליה הדו-צדדית, קומפלקס הקשור ל-HIV. הגורמים העיקריים להיפוקורטיקה משנית הם גידולים ותהליכים הרסניים שונים באזור ההיפותלמוס-יותרת המוח. אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה משבר אדיסון), ברוב המכריע של המקרים, יש לו אותן סיבות כמו כרוניות והוא מייצג את הפיצוי שלו.
בהיפוקורטיקה ראשונית, כתוצאה מהרס של יותר מ-90% מקליפת המוח של שתי בלוטות האדרנל, נוצר מחסור באלדוסטרון וקורטיזול. מחסור באלדוסטרון מוביל לאובדן נתרן, שימור אשלגן (היפרקלמיה) והתייבשות מתקדמת. התוצאה של הפרעות מים ואלקטרוליטים היא שינויים במערכת הלב וכלי הדם ובמערכת העיכול. מחסור בקורטיזול מביא לירידה ביכולות ההסתגלות של הגוף, לירידה בתהליכים של גלוקונאוגנזה וסינתזת גליקוגן. בהקשר זה, אי ספיקת אדרנל ראשונית כרונית מתבטאת על רקע מתחים פיזיולוגיים שונים (זיהומים, פציעות, פירוק פתולוגיה נלווית). מחסור בקורטיזול על ידי מנגנון משוב שלילי מוביל לעלייה בייצור ACTH ומבשר הפרואופיומלנוקורטין שלו. כתוצאה מפרוטוליזה של פרואופיומלנוקורטין, בנוסף ל-ACTH, נוצר גם הורמון מגרה מלנוציטים. כך, בהיפוקורטיקה ראשונית, נוצר עודף של הורמון מגרה מלנוציטים במקביל לעודף של ACTH, הגורם לתסמין הבולט ביותר של אי ספיקת אדרנל ראשונית כרונית - היפרפיגמנטציה של העור והריריות.
בשל העובדה שייצור האלדוסטרון על ידי קליפת יותרת הכליה מתרחש כמעט ללא תלות בהשפעות ACTH, עם היפוקורטיקה משנית, עקב חוסר ACTH, מתפתח מחסור בקורטיזול בלבד, וייצור האלדוסטרון נשמר. זה מה שקובע את העובדה שלהיפוקורטיקה משנית יש מהלך מתון יחסית לראשוני.
תסמינים (מרפאה)
התסמינים הקליניים העיקריים של היפוקורטיקיזם ראשוני (מחלת אדיסון) הם:
היפרפיגמנטציה של העור והריריות. חומרת ההיפרפיגמנטציה תואמת את חומרת התהליך ומשך הזמן. ראשית, החלקים החשופים בגוף החשופים ביותר לשמש מתכהים - הפנים, הצוואר, הידיים, כמו גם מקומות שבדרך כלל בעלי פיגמנטים כבדים יותר (פטמות, שק האשכים, איברי מין חיצוניים). ערך אבחוני רב הוא היפרפיגמנטציה של אתרי חיכוך וקרום רירי גלוי. מאופיין בהיפרפיגמנטציה של קווי כף היד, הבולטים על רקע בהיר יחסית של הרקמה הסובבת, התכהות מקומות החיכוך עם בגדים, צווארון, חגורה. גוון העור יכול להשתנות מעור מעושן, ברונזה (מחלת ברונזה), שזוף, עור מלוכלך ועד היפרפיגמנטציה מפוזרת חמורה. היפרפיגמנטציה ספציפית למדי, אך לא תמיד בולטת, של הריריות של השפתיים, החניכיים, הלחיים, החיך הרך והקשה. היעדר מלזמה הוא טיעון רציני למדי נגד האבחנה של אי ספיקת אדרנל ראשונית כרונית, עם זאת, ישנם מקרים של מה שנקרא "אדיסוניזם לבן", כאשר היפרפיגמנטציה כמעט נעדרת. על רקע היפרפיגמנטציה, לעיתים קרובות מוצאים כתמים חסרי פיגמנט (וויטיליגו) בחולים. הגודל שלהם נע בין קטן, בקושי מורגש, לגדול, עם קווי מתאר לא סדירים, בולטים בבירור על רקע הכהה הכללי.
ויטיליגו מאפיין אך ורק אי ספיקת אדרנל כרונית ראשונית ממקור אוטואימוני.
הרזיה. חומרתו נעה בין בינוני (3-6 ק"ג) למשמעותי (15-25 ק"ג), במיוחד עם עודף משקל תחילה.
חולשה כללית, אסתניה, דיכאון, ירידה בחשק המיני. חולשה כללית מתקדמת מאובדן ביצועים קל עד מוחלט.
מטופלים מדוכאים, רדומים, חסרי רגשות, עצבניים, מחציתם מאובחנים עם הפרעות דיכאון.
תת לחץ דם עורקי בהתחלה יכול להיות בעל אופי אורתוסטטי בלבד; מטופלים מדווחים לעתים קרובות על סינקופה, אשר מעוררת על ידי מתחים שונים. גילוי יתר לחץ דם עורקי בחולה מהווה טיעון חזק נגד אבחנה של אי ספיקת יותרת הכליה, אם כי אם אי ספיקת יותרת הכליה כרונית התפתחה על רקע יתר לחץ דם קודם, לחץ הדם עשוי להיות תקין.
הפרעות דיספפטיות. הנפוצים ביותר הם תיאבון ירוד וכאב אפיגסטרי מפוזר, שלשולים מתחלפים ועצירות. עם חוסר פיצוי חמור של המחלה, מופיעות בחילות, הקאות, אנורקסיה.
התמכרות למזונות מלוחים קשורה לאובדן מתקדם של נתרן. במקרים מסוימים מדובר בשימוש במלח בצורתו הטהורה.
היפוגליקמיה בצורת התקפים אופייניים כמעט ולא מתרחשת, אך ניתן לזהות אותה במחקר מעבדה.
התמונה הקלינית של היפוקורטיקה משנית נבדלת על ידי היעדר היפרפיגמנטציה ותסמינים הקשורים למחסור באלדוסטרון (יתר לחץ דם, התמכרות למזון מלוח, דיספפסיה). בחזית נמצאים תסמינים נמוכים כגון חולשה כללית והתקפי היפוגליקמיה, המתוארים כאפיזודות של בריאות לקויה כמה שעות לאחר האכילה.
התמונה הקלינית של אי ספיקה חריפה של יותרת הכליה (משבר אדיסון) מיוצגת על ידי קומפלקס של סימפטומים, שאת עיקרם ניתן לחלק לשלוש צורות קליניות:
צורה קרדיווסקולרית. בגרסה זו, שולטות התופעות של אי ספיקת זרימת דם חריפה: חיוורון של הפנים עם אקרוציאנוזיס, גפיים קרות, יתר לחץ דם עורקי חמור, טכיקרדיה, דופק חוטי, אנוריה וקריסה.
צורת מערכת העיכול. מבחינת תסמינים, זה יכול להידמות לזיהום בהרעלת מזון או אפילו למצב של בטן חריפה.
כאבים בבטן בעלי אופי ספסטי, בחילות, הקאות בלתי ניתנות לשליטה, צואה רפויה וגזים שולטים.
צורה נוירו-נפשית. כאב ראש, תסמיני קרום המוח, עוויתות, תסמינים מוקדיים, דליריום, עייפות, קהות חושים שולטים.
סיבוכים של אי ספיקת אדרנל כרונית
ללא טיפול, התסמינים של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית מתגברים במהירות, ומתפתח משבר של אי ספיקת יותרת הכליה המתאפיין בסימפטומים של אי ספיקת יותרת הכליה חריפה. יש חולשה חדה, ירידה בלחץ הדם, הקאות, צואה רפויה, כאבי בטן. עוויתות קלוניות-טוניות ותסמינים של קרום המוח אפשריים. תסמינים גוברים של התייבשות, אי ספיקה קרדיווסקולרית. עם טיפול בטרם עת או לא הולם, תיתכן תוצאה קטלנית.
היפוקורטיקה אצל ילדים
אי ספיקה כרונית של יותרת הכליה מתבטאת בילדים עם תסמינים כאלה של היפוקורטיקה: חולשה כללית, עייפות מהירה, עיכוב התפתחותי, אנורקסיה, ירידה במשקל, היפוגליקמיה, בחילות תקופתיות, הקאות, צואה רופפת, כאבי בטן, לחץ דם עורקי.
1. באי ספיקת אדרנל ראשונית כרונית, בנוסף מציינים היפרפיגמנטציה של העור והריריות (עקב הפרשה מוגברת של ACTH), צורך מוגבר במלח, היפונתרמיה והיפרקלמיה (עקב מחסור באלדוסטרון).
2. באי ספיקת אדרנל כרונית משנית, תסמינים אלו נעדרים, למעט היפונתרמיה מדוללת.
אי ספיקת אדרנל כרונית מולדת - תסמינים
1. אי ספיקה כרונית מולדת ראשונית של יותרת הכליה מתפתחת לרוב בילדים עם פגמים באנזימי סטרואידגנזה, לעתים רחוקות יותר עם היפופלזיה של קליפת האדרנל. תפקוד לקוי מולד של קליפת יותרת הכליה היא קבוצה של מחלות תורשתיות (p) שבהן הביוסינתזה של קורטיזול בקליפת יותרת הכליה נפגעת עקב פגם באחד האנזימים או חלבוני התחבורה. ירידה בסינתזת קורטיזול גורמת לייצור יתר של ACTH, מה שמוביל להיפרפלזיה של קליפת יותרת הכליה ולהצטברות של מטבוליטים שקודמים לשלב הפגום של הסטרואידגנזה.
2. אי ספיקת אדרנל כרונית משנית מתרחשת עקב פתולוגיה מולדת של האדנוהיפופיזה או ההיפותלמוס.
אי ספיקת אדרנל כרונית נרכשת ראשונית (מחלת אדיסון) מתפתחת כיום לרוב כתוצאה מנגע אוטואימוני של קליפת יותרת הכליה (דלקת אדרנל אוטואימונית). המצב עשוי להיות מרכיב של תסמונת פוליגלנדולרית אוטואימונית מסוג I (תסמונת בליזארד) או II (תסמונת שמידט), עשוי להיות קשור לשחפת דו צדדית של יותרת הכליה, כמו גם להיסטופלסמוזיס. גורמים נדירים לאי ספיקת יותרת הכליה כרונית כוללים את מחלת וולמן (מחלת אגירת שומנים תורשתית), אדרנוקודיסטרופיה (מחלה תורשתית הנגרמת על ידי פגיעה בחמצון חומצות שומן), עמילואידוזיס, גרורות ניאופלזמה וכו'.
צורות משניות של אי ספיקת אדרנל כרונית נרכשת (מחסור ב-ACTH או קורטיקוליברין) עשויות להיות תוצאה של טיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים, נזק לאדנוהיפופיזה או להיפותלמוס במהלך פגיעה מוחית טראומטית, לאחר ניתוח או הקרנות, עם ניאופלזמות, זיהומים וכו'.
אבחון של היפוקורטיקה
היפוקורטיקה ראשונית:
אישור מעבדה למחלה: היפונתרמיה, היפרקלמיה, לימפואיטוזיס, לויקופניה, ירידה ברמות הקורטיזול והאלדוסטרון בדם עם רמות גבוהות של ACTH ורנין. אינדיקטורים פחות משמעותיים לביסוס האבחנה: היפוליפידמיה, היפופרוטאינמיה, אנמיה היפוכרומית, רמות גבוהות של אוריאה וקריאטינין בדם.
אבחנה אטיולוגית:
הסמן של היפוקורטיקיזם ראשוני של יצירה אוטואימונית הוא נוגדן ל-P450c21.
MRI של המוח, חוט השדרה.
שינויים רדיוגרפיים בריאות בהיפוקורטיזוליזם ראשוני של התפתחות שחפת.
בדיקות ספציפיות לשלילת איידס, עגבת.
היפוקורטיקה משנית:
אישור מעבדה של המחלה: בדיקה עם היפוגליקמיה של אינסולין, מכיוון שבדרך כלל זה מוביל לשחרור חזק של ACTH על ידי בלוטת יותרת המוח ולאחר מכן לעלייה בסינתזה של קורטיזול. אבל הבדיקה אסורה בחולים קשישים עם פתולוגיה קרדיווסקולרית.
אבחנה אטיולוגית:
נתוני היסטוריה (התערבות כירורגית בבלוטת יותרת המוח, אדנומה של יותרת המוח וכו').
MRI של יותרת המוח.
אבחון דיפרנציאלי
אבחנה מבדלת של אי ספיקת יותרת הכליה כרונית צריכה להתבצע עם דיסטוניה נוירו-סירקולטורית מהסוג היפוטוני, תת לחץ דם חיוני. השילוב של תת לחץ דם עורקי עם ירידה במשקל יכול להיות עם כיב קיבה, אנורקסיה נרבוזה, פתולוגיה אונקולוגית. בנוכחות היפרפיגמנטציה, אבחנה מבדלת מתבצעת עם דרמטומיוזיטיס, סקלרודרמה, ניוון פיגמנט-פפילרי של העור, הרעלה עם מלחים של מתכות כבדות.
טיפול בהיפוקורטיקה
טיפול חלופי עם גלוקוקורטיקואידים מתבצע - "קורטיזול" 30 מ"ג ליום. עם לחץ, יש להעלות את מינון התרופה:
- מתח קל (הצטננויות, עקירת שיניים וכו') - 40-60 מ"ג ליום.
- מתח בינוני (שפעת, ניתוח קל) - 100 מ"ג ליום.
- מתח חמור (טראומה, ניתוח גדול) - 300 מ"ג.
תרופות חיוניות
- קורטיזון (גלוקוקורטיקואיד). משטר מינון: בפנים במינון של 12.5-25 מ"ג ליום. במנה אחת או שתיים. אם המינון נלקח פעם אחת, אז זה נעשה בבוקר לאחר ארוחת הבוקר.
- פרדניזולון (גלוקוקורטיקוסטרואיד). משטר מינון: דרך הפה במינון של 5-7.5 מ"ג לאחר ארוחת הבוקר.
- קורטינף (מינרלוקורטיקוסטרואיד). משטר מינון: בפנים, בבוקר לאחר הארוחות, מ-100 מק"ג 3 פעמים בשבוע ועד 200 מק"ג ליום.
בתסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן, למרות חומרת המצב, קיימת בדרך כלל אי ספיקת יותרת הכליה. חולף, ואין מחסור במינרליקורטיקואידים, לכן משתמשים רק בגלוקוקורטיקוסטרואידים למשך 1-3 ימים, תוך התמקדות במצב ההמודינמיקה.
תַחֲזִית
עם טיפול חלופי מתאים, הפרוגנוזה לחיים חיובית. עם מחלות ביניים, פציעות, מצבי לחץ, קיים סיכון לפתח משבר של אי ספיקת יותרת הכליה. במקרים של חשד לסיכון, יש להעלות את המינון היומי של גלוקוקורטיקוסטרואידים פי 3-5. במהלך הניתוח, תרופות ניתנות באופן פרנטרלי.
- התייעצות עם אנדוקרינולוג.
- קביעת רמת הנתרן, הסידן בדם.
- קביעת רמות הגלוקוז בדם.
- צילום רנטגן של איברי החזה.
מְנִיעָה
השימוש בטיפול בגלוקוקורטיקואידים בהיקפים ובמשך בהתאם להמלצות המודרניות, ביטול טיפול בשלבים.
לאילו רופאים אתה צריך לראות אם יש לך היפוקורטיקה?
אנדוקרינולוג
קוד ICD-10
- E27.1 אי ספיקת אדרנל ראשונית.
- E27.3 אי ספיקה תרופתית של קליפת האדרנל.
- E27.4 אי ספיקת יותרת הכליה אחרת ולא מוגדרת.
אי ספיקה של יותרת הכליה (היפוקורטיקיזם) היא תסמונת קלינית הנגרמת כתוצאה מירידה בהפרשת הורמוני יותרת הכליה. hypocorticism יכול להיות ראשוני, שבו הפרה של ייצור הורמונים קשורה להרס של קליפת יותרת הכליה, ומשנית, שבה יש פתולוגיה של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח. אי ספיקת אדרנל ראשונית תוארה לראשונה על ידי הרופא האנגלי תומס אדיסון בסוף המאה ה-19 בחולה עם שחפת, ולכן צורה זו של המחלה קיבלה שם אחר: מחלת אדיסון. מאמר זה ידון כיצד לזהות את הסימפטומים של מחלה זו וכיצד לטפל נכון באי ספיקת יותרת הכליה.
הסיבות
יש הרבה סיבות להתרחשות של היפוקורטיקה ראשונית, העיקריות שבהן הן כדלקמן:
- נזק אוטואימוני לקליפת האדרנל מתרחש ב-98% מהמקרים;
- שחפת יותרת הכליה;
- אדרנוקודיסטרופיה - מחלה גנטית תורשתית המובילה לניוון יותרת הכליה ולחוסר תפקוד חמור של מערכת העצבים;
- סיבות אחרות (כגון אוטם דימומי דו-צדדי של יותרת הכליה, קרישה, גרורות בגידולים של איברים סמוכים) נדירות ביותר.
תסמיני המחלה מופיעים בדרך כלל עם נגעים דו-צדדיים, כאשר תהליכים הרסניים פגעו ביותר מ-90% מקליפת האדרנל, וכתוצאה מכך נוצר מחסור בהורמונים קורטיזול ואלדוסטרון.
אי ספיקת יותרת הכליה משנית מתרחשת עם פתולוגיות של מערכת ההיפותלמוס-יותרת המוח, כאשר יש חוסר ייצור של ACTH (הורמון אדרנוקורטיקוטרופי), הנחוץ לייצור הורמון הקורטיזול על ידי קליפת יותרת הכליה. ייצור האלדוסטרון הוא כמעט בלתי תלוי בגורם זה, ולכן הריכוז שלו בגוף נשאר כמעט ללא שינוי. עם העובדות הללו יש לצורה המשנית של המחלה מהלך קל יותר ממחלת אדיסון.
תסמינים של אי ספיקת יותרת הכליה
מחסור בהורמונים של קליפת יותרת הכליה מוביל להפרעות מטבוליות חמורות, עם חוסר באלדוסטרון, נתרן אובד ונשמר בגוף, וכתוצאה מכך התייבשות. להפרות של חילוף החומרים של אלקטרוליטים ומים-מלח יש השפעה שלילית על כל מערכות הגוף, מערכת הלב וכלי הדם ומערכות העיכול סובלות במידה רבה יותר. המחסור בקורטיזול מתבטא בירידה ביכולת ההסתגלות של הגוף, חילוף החומרים של הפחמימות מופרע, כולל סינתזה של גליקוגן. לכן, הסימנים הראשונים של המחלה מתרחשים לעתים קרובות דווקא על רקע מצבי לחץ פיזיולוגיים שונים (מחלות זיהומיות, פציעות, החמרה של פתולוגיות אחרות).
סימנים של אי ספיקה ראשונית של יותרת הכליה
היפרפיגמנטציה של העור והריריות.
היפרפיגמנטציה (צביעה מוגזמת) היא התסמין הבולט ביותר של מחלה זו. זאת בשל העובדה שמחסור בהורמון הקורטיזול מוביל לייצור מוגבר של ACTH, כאשר עודף שלו יש סינתזה מוגברת של הורמון מגרה מלנוציטים, הגורם לתסמין זה.
חומרת ההיפרפיגמנטציה תלויה בחומרת התהליך. ראשית, העור מתכהה באזורים הפתוחים בגוף החשופים ביותר לקרניים אולטרה סגולות (פנים, צוואר, ידיים), כמו גם ממברנות ריריות גלויות (שפתיים, לחיים, חניכיים, חיך). במחלת אדיסון קיימת פיגמנטציה אופיינית של כפות הידיים, התכהות המקומות בהם העור משופשף בבגדים (למשל צווארון או חגורה). כתמי עור יכולים לנוע בין צבע מעושן, הדומה לצבע של עור מלוכלך, ועד ברונזה. אגב, זו הסיבה למחלה הזו יש שם אחר - "מחלת ברונזה".
היעדר סימפטום זה, אפילו בנוכחות רבים אחרים האופייניים למחלה זו, הוא הסיבה לבדיקה מפורטת יותר. עם זאת, יש לציין כי ישנם מקרים בהם היפרפיגמנטציה נעדרת, מה שנקרא "אדיסוניזם לבן".
הפרעות דיספפטיות.
המטופלים מציינים התדרדרות בתיאבון, עד להיעדרו המוחלט, כאבים באזור האפיגסטרי, הפרעת צואה, המתבטאת בצורה של חילופין ו. עם פירוק המחלה, גם הקאות יכולות להצטרף. כתוצאה מאובדן נתרן בגוף, נוצרת סטייה של התמכרויות למזון, חולים אוכלים מזון מלוח מאוד, לפעמים זה אפילו מגיע לשימוש במלח שולחן טהור.
ירידה במשקל.
ירידה במשקל יכולה להיות סימן לאי ספיקת יותרת הכליה. ירידה במשקל יכולה להיות משמעותית מאוד עד 15-25 ק"ג, במיוחד בנוכחות השמנת יתר. הסיבה לכך היא הפרה של תהליכי העיכול, וכתוצאה מכך מחסור בחומרים מזינים בגוף, כמו גם הפרה של תהליכים סינתטיים חלבונים בגוף. כלומר, ירידה במשקל היא תוצאה של ירידה, קודם כל, של שריר, ולא של מסת שומן.
חולשה כללית חמורה, אסתניה, נכות.
בחולים יש ירידה ברגשיות, הם הופכים לעצבניים, רדום, אדיש, הפרעות דיכאון מתגלות במחצית מהחולים.
תת לחץ דם עורקי.
התרחשות היא סימפטום שברוב המוחלט של המקרים מלווה מחלה זו. עם הופעת המחלה, תת לחץ דם יכול להיות אורתוסטטי בלבד (מתרחש עם עלייה חדה ממצב שכיבה או עם שהייה ממושכת במצב זקוף) או מתעורר מלחץ. אם התפתחה היפוקורטיקה על רקע יתר לחץ דם נלווה, אז הלחץ עשוי להיות תקין.
סימנים של אי ספיקת יותרת הכליה המשנית
על פי התמונה הקלינית, היפוקורטיקה משנית שונה מהצורה הראשונית של המחלה בהיעדר תסמינים הקשורים לירידה בייצור האלדוסטרון: יתר לחץ דם עורקי, הפרעות דיספפטיות, התמכרות למזון מלוח. ראוי לציין גם היעדר היפרפיגמנטציה של העור והריריות.
בחזית מופיעים תסמינים לא ספציפיים כמו חולשה כללית וירידה במשקל, כמו גם התקפי היפוגליקמיה (רמת סוכר נמוכה בדם), המתרחשים בדרך כלל כמה שעות לאחר האכילה. במהלך התקפים, חולים חווים רעב, מתלוננים על חולשה, סחרחורת, צמרמורות, הזעה. יש הלבנה של העור, קצב לב מוגבר, פגיעה בקואורדינציה של תנועות קטנות.
טיפול באי ספיקת יותרת הכליה
תכשירי הידרוקורטיזון אנשים הסובלים מהיפוקורטיקה זקוקים לטיפול הורמונלי חלופי לכל החיים. לאחר אישור האבחנה, במרבית המקרים, הטיפול מתחיל במתן פרנטרלי (שיטת מתן תרופה, עקיפת מערכת העיכול) של תכשירי הידרוקורטיזון. עם אבחנה שנקבעה כהלכה, לאחר מספר זריקות של התרופה, נצפתה השפעה חיובית בולטת, החולים מבחינים בשיפור ברווחה, היעלמות הדרגתית של תסמיני המחלה, דינמיקה חיובית נצפית גם בתוצאות הבדיקה. חוסר ההשפעה מהטיפול שהתחיל נותן סיבה לפקפק בנכונות האבחנה.
לאחר ייצוב מצבו של המטופל, כמו גם נורמליזציה של פרמטרי מעבדה, נקבעים לחולים טיפול תחזוקה מתמשך עם גלוקו-ומינרלוקורטיקואידים. מאחר שליצור הקורטיזול בגוף יש קצב צירקדי מסוים, הרופא רושם משטר ספציפי לנטילת תרופות, בדרך כלל יש ליטול 2/3 מהמינון בבוקר, ואת 1/3 הנותרים אחר הצהריים.
יש לזכור כי מחלות זיהומיות, אפילו זיהומים עונתיים ומעי, פציעות, ניתוחים, כמו גם מצבים הקשורים ללחץ פסיכו-רגשי חזק, הם מתח פיזיולוגי לגוף, ולכן הם דורשים הגדלת מינון התרופות, לעיתים 2-3 פעמים, ובמקרים חמורים מחלות זיהומיות עשויות לדרוש מתן תוך שרירי או תוך ורידי של תרופות. יש להסכים עם הרופא על עלייה במינון התרופות.
עם טיפול שנבחר כראוי, איכות ותוחלת החיים של חולים הסובלים מאי ספיקת יותרת הכליה כמעט זהים לאלו של אנשים בריאים. נוכחות של מחלות אוטואימוניות נלוות אחרות (עם מחלת אדיסון מתגלה ב-50-60% מהמקרים של החולים) מחמירה את הפרוגנוזה לחולים.
תסמונת ההיפוקורטיקיזם (אי ספיקה כרונית של קליפת האדרנל) נגרמת מהפרשה לא מספקת של הורמונים של קליפת האדרנל במקרה של נזק (היפוקורטיקה ראשונית) או הפרעות בוויסות ההיפותלמוס-יותרת המוח (היפוקורטיקה משנית ושלישית).
אטיולוגיה ופתוגנזה. היפוקורטיקה ראשונית (מחלת אדיסון). גורמי נטייה הם מחלות אוטואימוניות בעלות אופי שונה עם מעורבות של קליפת יותרת הכליה, שחפת, עמילואידוזיס, זיהום ב-HIV, עגבת ומחלות פטרייתיות. הגורם להיפוקורטיקה עשוי להיות גרורות של גידולים סרטניים. נטייה תורשתית מתממשת באמצעות הפרעות במערכת הבקרה החיסונית. קיים קשר עם אנטיגנים של HLAB R ו-[F, A r
היפוקורטיקה ראשונית מבוססת על ניוון של קליפת האדרנל, לרוב כתוצאה מתהליך אוטואימוני (אוטואימונית אדרנליטיס). עם גרוטאות, סובלנות אימונולוגית לרקמת קליפת המוח נפגעת, המלווה בהתפתחות של תגובות ספציפיות לאיברים. סגוליות הרקמות נקבעת על ידי אנטיגנים הכלולים במבנים התאיים של קליפת יותרת הכליה. כאשר הם נכנסים לדם, נוצרים נוגדנים לאנזים המרכזי של הסטרואידגנזה - 21-hydroxylache, המשמשים כסמנים ספציפיים למחלה.
בדיקה היסטולוגית בקליפת יותרת הכליה מגלה ניוון של הפרנכימה, פיברוזיס, חדירת לימפה, בעיקר באזורים הגלומרולריים או הפאסיקולריים. בהקשר זה, מספר התאים המייצרים גלוקוקורטיקואידים (קורטיזול) ומינרלוקורטיקואידים (לדוסטרון) יורד.
אי ספיקה משנית של קליפת יותרת הכליה מתפתחת עם גידולים במוח, לאחר ניתוח, פציעות טראומטיות של המוח, עם היפופיזיטיס אוטואימונית, פקקת של הסינוס המערה, לאחר דימום מסיבי. הפתוגנזה מבוססת על הפרשה לא מספקת של קורטיקוטרופין. בדרך כלל בשילוב עם אי ספיקה של הורמונים משולשים אחרים של יותרת המוח (גונדוטרופינים, תירוטרופין). בטיפול ארוך טווח בתרופות גלוקוקורטיקואידים של מחלות שונות, מתפתחת בתחילה גם אי ספיקת יותרת הכליה המשנית עם עיכוב הפרשת קורטיקוטרופין לפי חוק המשוב. טיפול ארוך טווח יכול להוביל לאטרופיה של קליפת האדרנל.
היפוקורטיקה שלישונית מתרחשת כאשר יש ירידה בהפרשת קורטיקוליברין עקב גידול או איסכמיה של אזור ההיפותלמוס, לאחר טיפולי הקרנות, ניתוחים, עם אנורקסיה נרבוזה, שיכרון.
תמונה קלינית. סימנים מוקדמים: עייפות וחולשה אחר הצהריים, רגישות מוגברת לאור השמש עם כוויות שמש מתמשכות, עמידות מופחתת לזיהומים והצטננות ממושכת, אובדן תיאבון. התסמינים הקליניים המפורטים אופייניים מאוד ומאופיינים בפיגמנטציה של העור והריריות מגוונים זהובים עד אפרפר, במיוחד במקומות חיכוך (בתי שחי, מפשעות, ידיים ומרפקים, שפתיים וריריות).
חלל הפה, צלקות וצלקות). אני מציין היוגנזיה עורקים מתמשכת, טכיקרדיה, הפרעות דיספפטיות, כאבי בטן, ירידה במשקל, חולשת שרירים חמורה, המקשה על תנועה גם בקצב איטי.
סימנים ספציפיים: צורך מוגבר במלח ונטייה לתגובות היפוגליקמיות. תסמינים קליניים נובעים ממחסור בגלוקוקורטיקואידים (חולשת שרירים, הפרעות דיספפטיות, ירידה במשקל, היפוגליקמיה), מיפרלוקורטיקואידים (דרישה למזון מלוח, יתר לחץ דם עורקי) והפרשה מוגברת של מלאפוציטוטרופין (פרואופיומלנוקורטייפ). מודה קלינית מפורשת! להתפתח כאשר יותר מ-80% מרקמת קליפת האדרנל ניזוקה.
ניתן לשלב היפוקורטיקיזם ראשוני עם קנדידה, תת פעילות של בלוטת התריס, דלקת בלוטת התריס אוטואימונית, זפק רעיל, סוכרת מסוג I. עם hypocorticism משנית ושלישונית, הסימפטומים הקליניים פחות בולטים, פיגמנטציה, ככלל, נעדרת. סימנים ברורים של המחלה יכולים להופיע רק במצבי לחץ.
אבחון. קריטריונים אבחוניים: פיגמנטציה, ירידה במשקל, תת לחץ דם עורקי (התכונה שלו היא תגובה לא מספקת לפעילות גופנית בצורה של ירידה בלחץ הדם), ירידה בקורטיזול בפלזמה (5 mmol/l), ירידה בנתרן בסרום. רמות (100 ננוגרם/מ"ל בהיפוקורטיקה ראשונית והירידה שלה במשני.
בשלבים הראשונים נעשה שימוש בבדיקות תפקודיות לאימות האבחנה: בדיקה עם סינאקטן-דיפו (אנלוג סינטטי של קורטיקוטרופין ארוך טווח).
הליך הבדיקה הוא כדלקמן: 1 מ"ג מהתרופה מוזרק לשריר לאחר דגימת דם כדי לחקור את הרמה הבסיסית של קורטיזול. בדיקת דם שנייה לקורטיזול מתבצעת לאחר 24 שעות.
סימן להיפוקורטיקה ראשונית הוא היעדר עלייה בתכולת הקורטיזול בדם לאחר גירוי עם סיאקטפ. עם hypocorticism משנית, ריכוז הקורטיזול עולה באופן ניכר.
הבדיקה עם גירוי ארוך טווח של בלוטות יותרת הכליה עם ו-pact-nom-depot מתבצעת תוך שרירית מדי יום במשך 5 ימים במינון של 1 מ"ג. קורטיזול חופשי בשתן היומי נקבע הן לפני מתן התרופה, והן במהלך הימים ה-1, ה-3 וה-5 של גירוי קליפת האדרנל. אצל אנשים בריאים, תכולת הקורטיזול החופשי בשתן היומי עולה פי 3-5 מהרמה הראשונית. במקרה של אי ספיקה משנית, להיפך, עד היום הראשון לגירוי עם סינקטן-דיפו, ייתכן שלא תהיה עלייה בתכולת הקורטיזול החופשי בשתן היומי, ובימים ה-3 וה-5 הבאים היא מגיעה לערכים תקינים. .
אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם מצבים המלווים בהיפרפיגמנטציה, חולשה, תת לחץ דם עורקי וירידה במשקל.
זפק רעיל מפושט. סימנים נפוצים: חולשה, ירידה במשקל, פיגמנטציה. הבדלים בזפק מפוזר רעיל: הלחץ הסיסטולי העורקי מוגבר, ולחץ הדם הדיאסטולי מופחת (עלייה בלחץ הדם הדופק), התיאבון מוגבר, רעד עדין של האצבעות, עלייה בבלוטת התריס, אפשרי פרפור פרוזדורים.
המוכרומטוזיס. סימנים נפוצים: היפרפיגמנטציה, חולשת שרירים. הבדלים של המוכרומפטוזה: נוכחות של שחמת הכבד, היפרגליקמיה, רמות מוגברות של ברזל בדם. עם זאת, חובה לחקור את הקורטיזול של הדם, שכן עשוי להיות שילוב של המטוכרומטוזיס והיפוקורטיקה.
אנטרוקוליטיס כרונית. סימנים כלליים: חולשה, ירידה במשקל, כאבי בטן, יתר לחץ דם, אנורקסיה. הבדלים של enterocolitis כרוני: צואה רופפת תכופה, שינויים בתוכנית הקודמת, החמרה עונתית, השפעת הטיפול באנזימים.
תסמונות נוירוטיות. סימנים כלליים: חולשה, אנורקסיה, טכיקרדיה. הבדלים: לחץ הדם תקין או מצוינת רגישות שלו, אין פיגמנטציה וירידה במשקל, חולשה בבוקר ושיפור במצב הרווחה בערב, חוסר יציבות בתסמינים.
הטיפול מבוסס על גירוי הסינתזה של ההורמונים העצמיים וטיפול הורמונלי חלופי בשליטה של הפרמטרים הבאים: לחץ דם, משקל גוף, צבע עור, רמות קורטיזול וקורטיקוטרופין, רמות אשלגן ונתרן בדם. מוצגת דיאטה עם תכולה גבוהה של פחמימות (לפחות 60%), כמות מספקת של מלח, חלבון וויטמינים; תכולת הקלוריות הכוללת של המזון צריכה להיות גבוהה ב-20-25% מהרגיל.
אם ניתן להשיג פיצוי על המצב (על פי הקריטריונים המצוינים להלן) על ידי רישום חומצה אסקורבית במינון של 1.5 עד
2.5 גרם ליום, חולים אינם זקוקים לטיפול הורמונלי קבוע (בדרך כלל עם צורה סמויה). במקרים כאלה, הורמונים סטרואידים (גלוקוקורטיקואידים) נקבעים רק לתקופה של מצבי לחץ (מחלה, מאמץ גופני כבד, מתח עצבי, ניתוח).
אם סימני המחלה נמשכים בזמן נטילת חומצה אסקורבית, נקבעים הורמונים בעלי פעילות גלקז'וקורסקואידית בעיקר, רצוי טבעיים - קורטיזון, קורטיזון אצטט. המינון של קורטיזון אצטט נבחר בנפרד עד להשגת סימני פיצוי (מ-25 עד 50 מ"ג ליום).
אם לא ניתן לפצות על המצב בהורמונים גלוקוקורטיקואידים, מוסיפים לטיפול מינרלוקורטיקואידים - קורפ ונף (פלורינפ, 0.1-0.2 מ"ג ליום).
יש להימנע ממנת יתר כדי למנוע אגירת נוזלים והתפתחות של תסמונת יתר לחץ דם עורקי.
קריטריונים לפיצוי קליני:
ייצוב משקל הגוף;
■ נורמליזציה של לחץ הדם;
■ חיסול פיגמנטציה של העור והריריות;
שחזור כוח השריר.
אינדיקטורים לפיצוי הורמונלי-מטבולי:
קורטיזול בזאלי פלזמה > 350 mmol/L; רמת אשלגן - 4.0-4.5 ממול לליטר;
רמת נתרן - 135-140 ממול/ליטר; גליקמיה בין 4.5 ל-9.0 ממול לליטר במהלך היום.
הדבר העיקרי בטיפול החלופי של אי ספיקת אדרנל כרונית הוא השגה ושימור של פיצוי קליני והורמונלי של המחלה.
בנוסף לטיפול תחליפי, נקבע טיפול אטיופתוגני, התלוי בגורם למחלה. עם התפתחות אוטואימונית, חולים מקבלים קורסים 1-2 פעמים בשנה של תרופות מתקנות אימונו כדי לעורר את תפקוד מדכא T של הקישור הסלולרי של חסינות.
על מנת לדכא יצירת נוגדנים לאנזים 21-hydroxylase, מינון הגלוקוקורטיקואידים מוגדל מעת לעת (במיוחד במחלות אינטראקטיביות, כאשר פעילות האוטואגרסיביות עולה). במקרה של אטיולוגיה שחפת, טיפול ספציפי נגד שחפת נקבע. במקרים אלו, השליטה על משך וטיבו מתבצעת על ידי רופא רופא, סטרואידים אנבוליים מסומנים.
אי ספיקת אדרנל חריפה
מצב חירום קריטי המתרחש עם ירידה חדה בתכולת הורמוני האדרנל או עם עלייה פתאומית בביקוש להם, ללא תמיכה בהפרשה מספקת.
nikoi הוא היעדר קשיחות של שרירי הבטן, היפורמיה, לויקופניה ללא עלייה ביסודות הדקירות וספירת הנויטרופילים בדם. רמז lp
שיכרון מזון. סימנים נפוצים: בחילות, הקאות, צואה, ירידה בלחץ הדם, התייבשות. ההבדל נעוץ בהיעדר אינדיקציות לשימוש במזון באיכות ירודה, נורמלי ^ [אינדיקטורים של התוכנית המשותפת וחוסר היעילות של חומרים קוטלי חיידקים ו-mentnth. , pkta-
דימום פנימי. סימנים כלליים: הופעה חריפה עם חולשה כללית נשית, חיוורון של העור, ירידה בלחץ הדם. ההבדל הוא בהיעדר סימני a פרוגרסיבי בבדיקות דם חוזרות, רמות נמוכות של נתרן, ספרקלי והיפוגליקמיה.
במקרה של אי ספיקה חריפה של קליפת האדרנל! _ במחלת אדיסון, הסיבה מנותחת בנפרד, מה שגורם למשבר האדיסון.
יַחַס. אם יש חשד לאי ספיקת חצבת-כלייתית חריפה, יש לציין אשפוז מיידי לטיפול פתוגנטי אינטנסיבי המכוון לחסר הורמונלי, הפרעות אלקטרוליטים, תוחלת חיים, יתר לחץ דם עורקי והיפוגליקמיה. הטיפול מתבצע ביחידה לטיפול נמרץ. ^ מתכופף
אי ספיקה של גלוקו-ומינרלוקורטיקואידים מפוצה על ידי מתן תוך ורידי, קודם כל, תכשירי הידרוקסון. המינון הראשוני של הידרוקורטיזון נתרן סוקסינאט (sol ^ tef) הוא 100-150 מ"ג לווריד בזרם (ניתן לתת אותו גם בשלב בית החולים). מ-100 טיפות לדקה למשך 3-4 שעות.
תרחיף של הידרוקורטיזון במינון של 50-75 מ"ג מוזרק לשריר כל 4-6 שעות. למשך 1-x. ימים, המינון הכולל של הידרוקורט יכול להיות בין 600 ל-1000 מ"ג, תלוי במאפייני הזרם. הבקרה להתאמת מינון ההידרוקורטיזון הייתה המצב הכללי, הרמה והיציבות של הפחתת הלחץ העורקי, רמות הגליקמיה, האשלגן והנתרן בדם. ppit-
במקרה של לחץ דם לא יציב, הזרקה נוספת של DOXA 1 מ"ל (5 מ"ג) 2-3 פעמים במהלך היום הראשון בשליטה
רמות נתרן ואשלגן בדם. אחרון
להעלמת סימני התייבשות תוך ורידי ^ תמיסת נתרן כלוריד איזוטונית ותמיסת גלוקוז 5% ב
me 1-hsutok - עד 3.5 ליטר. החדרת גלוקוז יחד עם מינונים גדולים של הידרוקורטיזון תורמת להקלה על היפוגליקמיה.
אם, על רקע החדרת תמיסת נתרן איזוטונית, תכולת הנתרן והכלורידים אינה עולה, מוזרקת תמיסה נוספת של 10% של נתרן כלורי במינון של 10-20 מ"ל.
על מנת לעורר סטרואידגנזה בבלוטות יותרת הכליה, ניתן לתת תמיסת חומצה אסקורבית בשיעור 5% לווריד (והוספת 50 מ"ל מהתמיסה באמצעות טפטפת).
הפרוגנוזה הבלתי חיובית ביותר היא היום הראשון של אי ספיקת יותרת הכליה.
ביום השני, הטיפול האינטנסיבי ממשיך בטפטוף תוך ורידי של הידרוקורטיזון נתרן סוצ'ינט, 100 מ"ג ב-500 מ"ל של תמיסת נתרן כלורי איזוטונית לאחר 4-6 שעות בשליטה של לחץ הדם. עם לחץ דם סיסטולי מתחת ל-100 מ"ל כספית. אומנות. DOXA נקבע בנוסף לשריר במינון 1 מ"ל (5 מ"ג) 1-2 ר' ליום. הכמות הכוללת של נוזל העירוי ליום השני היא 1.5-3 ליטר בשליטה של משתן ולחץ דם. תוך 3 ימים, עם התייצבות ההמודינמיקה והרכב האלקטרוליטים של הדם, ניתן לעבור למתן תוך-שרירי של תרחיף הידרוקורטיזון במינון של 50-75 מ"ג כל 4-6 שעות, ובמקום DOXA לרשום קורטינף או פלורינפ ב- מינון של 0.1 - 0.2 מ"ג ליום. יחד עם זאת, יש צורך להמליץ על משקה בשפע (מים מינרלים נתרן כלורי, מיצי פירות, תה). לאחר מכן במשך 4-5 ימים נמשכת החדרת הידרוקורטיזון לשריר 25-50 מ"ג 2-4 פעמים ביום בשליטה של לחץ דם ואלקטרוליטים בדם. 8-10 ימים לאחר תחילת הטיפול האינטנסיבי, ניתן להעביר את המטופל לפרדניזולון פומי במינון של 15-20 מ"ג ליום בשילוב עם קורטינף במינון של 0.1 מ"ג ליום.
לאחר משבר אדיסון בחולים עם היפוקורטיקה כרונית, מינון הולם של הורמונים סטרואידים נבחר מחדש; זה בדרך כלל עולה.
מְנִיעָה. כדי למנוע אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה בפציעות, מחלות אינטראקטיביות, כהכנה להתערבויות כירורגיות, יש צורך להעלות את המינון היומי של גלוקוקורטיקואידים ומינרלוקורטיקואידים n 2-3 פעמים, ואם החולה קיבל רק גלוקוקורטיקואידים, להוסיף קורטינף במינון של 0.1 מ"ג ליום. במהלך פעולה כירורגית בהרדמה כללית ובמהלך הלידה, סול-קורטף (200 מ"ג) או הידרוקורטיזון אצטט ניתנים לשריר תוך ורידי - 50 מ"ג כל