המשמעות הקלינית של חריגות בהתפתחות הכליות נקבעת על ידי העובדה שב-43-80% מהמקרים הן יוצרות תנאים להוספת מחלות משניות קשות יותר מאשר בכליות בעלות מבנה תקין. עם חריגות בהתפתחות הכליות, פיאלונפריטיס כרונית מתפתחת ב-72-81% מהמקרים, ויש לה מהלך מתמשך, כאשר היא מעלה לעיתים קרובות את לחץ הדם ומתקדמת במהירות אי ספיקת כליות [Trapeznikova M.F., Bukharkin B.V., 1979] הסיבה לכך התרחשות תכופה של פיילונפריטיס עם חריגות של הכליות, רוב המחברים רואים בנחיתות מולדת של הכליות עצמן, או הפרה של uro- והמודינמיקה, שילוב של סוגים שונים של אנומליות של הכליות עם מומים בדרכי השתן התחתונות, במיוחד עם ריפלוקס vesicoureteral.
לעתים קרובות, אנומליות בכליות מופיעות לראשונה במהלך ההריון, והמחלה העיקרית שבגינה נבדקים החולים היא פיאלונפריטיס. אנו, יחד עם M. S. Bazhirova, חשפנו חריגות בהתפתחות דרכי השתן ב-115 נשים. רובם אושפזו בבית החולים בגלל דלקת פיאלונפריטיס שהייתה קיימת לפני ההיריון או שהתרחשה במהלכו. נמצאו חריגות בהתפתחות הלילות ב-85 נשים הרות, חריגות בהתפתחות השופכנים ושלפוחית השתן ב-20, חריגות בהתפתחות כלי הכליה ב-10. ב-30 אובחנה כליה כפולה, כליה בודדת מולדת ב-30. 12, היפופלזיה של הכליות ב-4, הידרונפרוזיס ב-17, מחלת כליות פוליציסטית ב-9, ציסטה כליה בודדת ב-4, כליות ספוגיות ב-2, כליות מאוחדות ב-4, דיסטוניה מותנית של הכליה ב-2, סיבוב כליות במטופל 1.
בין החריגות של השופכנים ושלפוחית השתן, נצפתה לרוב היצרות השופכה (ב-12), קיפול השופכן היה ב-2, הכפלה של השופכן ב-1, מגאלורטר ב-2, ריפלוקס שלפוחית השתן ב-1 ומומים בשלפוחית השתן (אפלסיה, אטוניה). , תת-התפתחות) - ב-3 נשים בהריון. חריגות בהתפתחות כלי הכליה בכל 10 הנשים היו היצרות חד צדדית או דו צדדית של עורקי הכליה. ב-57 מתוך 115 נשים, החמרה בפיאלונפריטיס התרחשה במהלך ההיריון, ל-12 היו יתר לחץ דם נפרוגני, ול-9 חולים הייתה אי ספיקת כליות. ק' קורבנוב, עובד מרכז המחקר הכל-רוסי לבריאות, שביצע בדיקת אולטרסאונד לנשים הרות הסובלות מפיאלונפריטיס, אבחן חריגות בהתפתחות הכליות וכלי הכליה ב-20 מתוך 161 נשים (12.4%) (אנומליות של דרכי השתן התחתונות אינן מתגלות בשיטה זו).
חריגות בהתפתחות הכליות מחולקות ל-4 קבוצות: חריגות במספר, במיקום, בקשר ובמבנה. לפי א יא אברהמיאן ואח'. (1980), הסוגים הנפוצים ביותר של חריגות התפתחותיות הם הכפלה של הכליות, האגן והשופכנים (23%), מחלת כליות פוליציסטית (16.5%), דיסטופיה מותנית (14.2%), כליות פרסה (13.7%). סוגים אחרים של חריגות שכיחים פחות ונעים בין 0.2 ל-8.1% כל אחד. השילוב של חריגות בהתפתחות הכליות עם מומים במערכת השרירים, הלב וכלי הדם והעיכול צוין ב-3.7% מהחולים, השילוב עם חריגות בהתפתחות איברי המין - ב-0.7%.
חריגות כמויות כוללות אפלזיה בכליות, היפופלזיה של הכליה, הכפלת כליות וכליה שלישית נוספת.
על אודות אפלסיהכליה כבר נדונה בסעיף "הריון בנשים עם כליה אחת". יש להוסיף שאפלזיה כלייתית בדרך כלל מלווה בהיפרטרופיה של האיבר הנגדי.עם תפקודו התקין, אי ספיקת כליות אינה מתפתחת. כליה בודדת רגישה יותר למחלות שונות מאשר כל אחת מהכליות הרגילות. זיהום של כליה יחידה זו מתבטא בכאב באזור המותני, חום, pyuria, hematuria, anuria. אי ספיקת כליות מתפתחת אצל 25-63% מהחולות עם כליה מולדת בודדת. מתוך 12 נשים עם אפלזיה שנצפו על ידינו, 1 עברה הפלה עקב אי ספיקת כליות, 5 עברו ניתוח קיסרי לאינדיקציות מיילדות, 6 נשים עברו לידה בזמן.
היפופלזיה- הפחתה מולדת בגודל הכליות (איור 7). הכליה עשויה להיות ראשונית או ננסית.
כליה ראשוניתהוא איבר טרשתי, קטן מבני ותפקוד לא מפותח.
כליה ננסית- כליה רגילה מופחתת.
הצורה הדיספלסטית של הכליה הננסית מאופיינת בהתפתחות מוגזמת של רקמה סיבית לרעת רקמת הפרנכימה; אנומליה כזו מלווה לעתים קרובות ביתר לחץ דם נפרוגני, לעתים קרובות ממאיר. ב-2 מתוך 6 נשים הרות עם היפופלזיה בכליות שנצפו על ידינו, לחץ הדם עלה, 2 חולות עברו כריתת כליה של כליה היפופלסטית שאינה מתפקדת; כל 6 הנשים ההרות סבלו מפיאלונפריטיס, שהוחמרה ב-4 מהן. מטופל אחד פיתח אי ספיקת כליות כרונית. היו 5 לידות בזמן ולידה אחת הייתה מוקדמת, נולד תינוק מת.
הכפלה של הכליההיא אנומליה שכיחה. כליה מוגדלת עשויה להיות כפולה של אגן, כלי דם או שופכנים; תיתכן הכפלה בו-זמנית של כל האלמנטים הללו - הכפלה מוחלטת של הכליה (איור 8, 9, 10). עם זאת, כל אחד מחצאי הכליה הוא, כביכול, איבר עצמאי, והתהליך הפתולוגי משפיע בדרך כלל על אחד מהם.
זה יכול להיות hydronephrosis, pyelonephritis, urolithiasis, שחפת. הגורם למחלות אלו של הכליה הכפולה הוא לרוב ריפלוקס vesicoureteral. עם אקטופיה של השופכן הנלווה לתוך הנרתיק או צוואר הרחם, נצפתה מתן שתן לא רצוני.
מקובל כי כליה כפולה היא הגרסה הפחות רצינית של חריגות התפתחותיות מבחינת מהלך ההריון והלידה. המחקר שלנו מראה שזה לא המקרה. כליה כפולה במהלך ההריון נוטה להתפתחות של פיאלונפריטיס (ב-14 מתוך 30 נשים), ונצפה מהלך מתמשך של המחלה. לעתים קרובות למדי (ב-3 מתוך 30) כליה כפולה מלווה ביתר לחץ דם נפרוגני, המשפיע לרעה על שם ההריון והתפתחות העובר. נשים רבות עם כליה כפולה מפתחות רעלת הריון מאוחרת (ב-17 מתוך 30), לעיתים חמורה וקשה לטיפול. לכן, נשים בהריון עם כליה כפולה זקוקות להשגחה מרפאה אצל מטפל במרפאה לפני לידה ואורולוג. הריון אסור במקרים בהם המחלה מלווה באי ספיקת כליות כרונית.
אנומליה בעמדה או דיסטופיהיכול להיות אגן, איליאק, מותני, בית חזה וצלב, חד צדדי או דו צדדי. דיסטופיה של האגן היא מיקומה של הכליה בעומק האגן בין הרחם לפי הטבעת. בדיקה דו מנואלית מגלה מסה צפופה וחלקה בצמוד לפורניקס הנרתיק האחורי. עם דיסטופיה של הכליות בפוסה הכסל, כאב עלול להתרחש, לעתים קרובות במהלך הווסת. במישוש, הכליה עשויה להיחשב בטעות לציסטה בשחלה. הכליה המותנית-דיסטופית מומשת בהיפוכונדריום. דיסטופיה חזה, אנומליה נדירה מאוד, היא ממצא מקרי בבדיקת פלואורוסקופיה. עם דיסטופיה צולבת, הכליה נעקרה לצד הנגדי.
דיסטופיהכִּליָהמהווה 1/5 מכלל החריגות בהתפתחות הכליות, כאשר 2/3 מהמקרים מתרחשים בדיסטופיה מותנית, שאובחנה גם בחולים בהם צפינו. כליות דיסטופיות במהלך ההריון יכולות להתבטא ככאבי בטן אם הן מושפעות מהידרונפרוזיס, פיאלונפריטיס, נפרוליטיאסיס, וככל שהדיסטופיה נמוכה יותר, כך תדירות מחלת הכליות המשנית. בחולים עם דיסטופיה של כליות, פעילות המעיים עלולה להיפגע.
הריון ולידה אינם מייצגים מאפיינים בכל גרסאות הדיסטופיה של הכליות, למעט זו של האגן. מיקום הכליה באגן יכול להוות מכשול ללידה טבעית, ובמקרה זה מצוין ניתוח קיסרי מתוכנן.ב-4 חולים עם דיסטופיה מותנית שנצפו על ידינו, ההריון לווה באיום של הפסקתו ב-3 נשים, לידה המשיך בשלום. במקרה של חריגות במצב הכליות, אין התווית נגד הריון
חריגות ביחסי הכליות- אלו הם מיזוגים של הכליות זו עם זו.
גרסאות שונות של היתוך של הכליות מעניקות לקונגלומרט זה צורה של ביסקוויט, כליה בצורת S, בצורת L וכליה בצורת פרסה. כליות כאלה נוטות מאוד לדלקות, הידרונפרוזיס, ויכולות להוות מקור ליתר לחץ דם כלייתי. הגורמים ליתר לחץ דם עורקי במקרה זה הם פיאלונפריטיס כרונית, הידרונפרוזיס, אספקת דם לא תקינה, יתר לחץ דם תוך-כליתי גבוה.
עם חריגות במערכת היחסים, הריון מקובל אם אין נזק משני לכליות. ב-1 מתוך 4 חולים שנצפו על ידינו עם כליה בצורת L, היו אינדיקציות להפסקת הריון, שכן לעיתים קרובות דלקת פיאלונפריטיס חוזרת המשיכה עם אי ספיקת כליות כרונית.
חריגות במבנה הכליות כוללות כליות פוליציסטיות ומולטיציסטיות, ציסטה דרמואידית וסוליטרית, כליה ספוגית, דיברטיקולום של האגן וציסטה כלייתית פריפלווית.
מחלת כליות פוליציסטית- אנומליה התפתחותית דו-צדדית חמורה.
למחלה סוג תורשה דומיננטי הכליה היא איבר שבו הפרנכימה מוחלפת כמעט לחלוטין במספר ציסטות בגדלים שונים (איור 11). כ-70% מהילדים עם PCK נולדים מת. עם מספר קטן של נפרונים מושפעים, ילדים ברי קיימא, אך אי ספיקת כליות מתפתחת אצלם בתוספת זיהום והתפתחות פיאלונפריטיס. ניתן לשלב מחלת כליות פוליציסטית עם ריאות פוליציסטיות, שחלות, כבד, לבלב.
ישנם 3 שלבים של המהלך הקליני של מחלת כליות פוליציסטית:
- אני במה- פיצוי, המתבטא בכאב עמום באזור הכליות, חולשה כללית, הפרעות תפקודיות קלות;
- שלב שני- תת פיצוי, המאופיין בכאבי גב תחתון, יובש בפה, צמא, כאבי ראש, בחילות הקשורות לאי ספיקת כליות ויתר לחץ דם עורקי;
- שלב III- מנותקת, שבה מתבטאים סימנים של אי ספיקת כליות כרונית, המצב התפקודי של הכליות מדוכא בחדות. זה מאושש על ידי ירידה ביכולת הסינון והריכוז של הכליות, שמירה של פסולת חנקן בגוף ואנמיה.
הכליות מומשות בדרך כלל כמסות גושים גדולות, תמיד דו-צדדיות, בניגוד לגידולי כליה. חולים מתחילים להתלונן על כאבי גב מוקדם, המטוריה מופיעה במחצית מהחולים.
שאלת כדאיות שמירת הריון במחלת כליות פוליציסטית עדיין נתונה במחלוקת. קיימת דעה כי הריון הוא התווית נגד בקבוצה זו של חולים, שכן פיילונפריטיס כרונית מחמירה עם זה. D.V. Kahn (1978) מתנגד לנקודת מבט זו, בסבור כי בהיעדר אי ספיקת כליות, הריון מותר. הוא מפנה את תשומת הלב לגיל המטופלות, מתוך אמונה שעדיף להן ללדת לפני גיל 25, שכן התסמינים של מחלה פוליציסטית מופיעים בעיקר בסוף העשור השלישי או תחילת העשור הרביעי לחיים. כל 6 שנצפו על ידי D.V. חולי קאנום עם מחלת כליות פוליציסטית נולדו בבטחה בפעם הראשונה, במהלך הריון חוזר הם פיתחו יתר לחץ דם עורקי ואקלמפסיה. N A Lopatkin and A L. Shabad (1985) רואים בהריון ולידה אצל נשים הסובלות ממחלה פוליציסטית כבלתי רצויות ביותר.
בשל ההסתברות הגבוהה להעברת פגם זה לצאצאים, אין להמליץ על הריון לנשים הסובלות ממחלת כליות פוליציסטית, שכן חולים כאלה מפתחים אי ספיקת כליות כרונית מוקדמת, המחמירה על ידי מצב ההריון ודלקת ניילונפריטיס כרונית, אשר לעיתים קרובות מסבכת. מהלך של מחלת כליות פוליציסטית. מחצית מ-9 החולים שנצפו על ידינו סבלו מהחמרה של דלקת פיאלונפריטיס, למחציתם הייתה אי ספיקת כליות כרונית. בנוסף, מחלת כליות פוליציסטית מובילה להתפתחות יתר לחץ דם עורקי סימפטומטי (ב-5 מתוך 9 נשים), אשר מחמיר גם את מהלך ההריון ואת התפתחות העובר. נפרופתיה התפתחה ב-5 מתוך 9 נשים הרות, רעלת הריון ב-1. בהתחשב בנתונים אלו ובאופי התורשתי של המחלה, יש לראות במחלת כליות פוליציסטית התווית נגד להריון.
ציסטה בודדת של הכליה- היווצרות ציסטית בודדת. הציסטה עשויה להיות מולדת או נרכשת.
אנומליה זו אינה תורשתית והיא חד צדדית. עלייה בגודל הציסטה מובילה לאטרופיה של הפרנכימה של הכליה, פגיעה בהמודינמיקה בכליה והתפתחות יתר לחץ דם עורקי. חולים מתלוננים על כאבי גב עמומים. הכליה המוגדלת מורגשת. יש pyuria או hematuria בהיעדר יתר לחץ דם כליות, הריון אינו התווית. כל 4 החולים שנצפו על ידינו עם צורה זו של אנומליה בכליות ילדו בשלום.
כליה ספוגית- אנומליה שבה נוצרות ציסטות רבות בפירמידות הכליה.
המחלה היא דו צדדית, מתבטאת בהמטוריה, pyuria, כאב באזור המותני. אי ספיקת כליות בדרך כלל לא מתפתחת. הריון עם אנומליה כליה זו אינו התווית נגד. ראינו 2 מטופלות שבהן ההריון והלידה התנהלו בבטחה, למרות החמרת הפיאלונפריטיס במהלך ההיריון.
כליה מולטיציסטית, ציסטה דרמואידית של הכליה, דיברטיקולום של האגן וליד ציסטת האגן- חריגות התפתחות נדירות מאוד.
הידרונפרוזיס מולדת ב-17 נשים הרות שנצפו על ידינו נגרמה מהיצרות של מקטע השופכן (ב-10), פיתול של השופכן (ב-3), ריפלוקס ב-(1) ואנומליות של כלי הכליה. חלק מיוחד בפרק זה מוקדש להידרונפרוזיס.
חריגות בהתפתחות השופכנים ושלפוחית השתן מגוונות כמו החריגות בהתפתחות הכליות. ישנה אפלזיה של האגן והשופכן כחלק בלתי נפרד מאפלזיה הכלייתית, הכפלה של האגן והשופכן, לעיתים בשילוב עם הכפלה מוחלטת של הכליה.
ureterocele- בליטה דמוית בקע תוך שלפוחית של השופכן התוך מוורי.
Ureterocele יכול להיות הגורם להתרחבות של דרכי השתן העליונות, pyelonephritis, urolithiasis.
אקטופיה של הפה של השופכן- מיקום לא תקין של הפה של השופכן בחלק האחורי של השופכה, בקמרון הנרתיק, בפות או בפי הטבעת.
אנומליה זו מאופיינת בבריחת שתן מתמשכת משופכן אחד וכניסה לשלפוחית השתן מהשופכן השני, עם ריקון טבעי תקופתי של שלפוחית השתן. דיספלזיה נוירומוסקולרית של השופכנים (מגלורטר) היא שילוב של היצרות מולדת של הפה של השופכן עם דיספלזיה נוירומוסקולרית של הציסטוזיס התחתונה. החלקים שמעל של השופכן מתרחבים ומתארכים ויוצרים מגאלורטר. הקינטיקה של השופכן מופרעת בחדות, ההתכווצות מואטת או נעדרת.
כל הגרסאות של חריגות בהתפתחות השופכנים תורמות להפרה של האורודינמיקה, התפתחות פיאלונפריטיס, הידרונפרוזיס ואי ספיקת כליות. מבין 17 החולים שנצפו על ידינו עם חריגות של השופכנים, 12 סבלו מהיצרות השופכה, שגרמה להידרונפרוזיס ב-6 נשים הרות עם אי ספיקת כליות באחת מהן. ריפלוקס Vesicoureteral זוהה ב-2 חולים: באחד הוא משולב עם הידרונפרוזיס, בשני - עם היצרות וכיפוף של השופכן. ל-2 מטופלים היה מגלוורטר, לאחד היה שכפול של השופכן. כל הנשים סבלו מפיאלונפריטיס כרונית, ו-12 מתוך 16 סבלו מהחמרה של פיאלונפריטיס במהלך ההיריון, לאחת הייתה אי ספיקת כליות. הריון דווח לכל הנשים, למעט המטופלת עם אי ספיקת כליות. 2 חולות עברו ניתוח קיסרי להתוויות מיילדותיות.
חריגות בהתפתחות שלפוחית השתן.
לִפְגוֹשׁ הכפלה של שלפוחית השתן, diverticulum שלפוחית השתן- בליטה של הקיר, אקסטרופיה של שלפוחית השתן- היעדר הדופן הקדמית של שלפוחית השתן וכו'. ראינו 3 נשים הרות עם אפלזיה שלפוחית השתן, אטוניה ותת-התפתחות.
כל הנשים שצפינו בהן עם חריגות בהתפתחות שלפוחית השתן וחלק מהחולות עם חריגות בהתפתחות השופכן עברו פעולות אורולוגיות מתקנות, ששיפרו את מצבן ואיפשרו עמידה בהריון ולידה. יש לציין את ההידרדרות במצבם במהלך ההריון ואת המורכבות של פתרון סוגיית השיטה ועיתוי הלידה במקרה של חריגות בשלפוחית השתן. חולה אחד עם אפלזיה של שלפוחית השתן והשתלת השופכנים לפי הטבעת נאלץ לבצע ניתוח קיסרי קטן בשבוע 30 להריון; השני, שעבר ניתוח פלסטי בשלפוחית השתן, עבר ניתוח קיסרי בסיומה. התצפיות על מהלך הלידה בנשים עם חריגות בהתפתחות השופכנים ושלפוחית השתן הן מעטות, טקטיקות ניהול ההריון והלידה לא פותחו. ברוב המקרים, יש צורך להכריע בנפרד עבור כל מטופלת בשאלת האפשרות לשמר הריון, מועד ושיטת הלידה.
אבחון חריגות בהתפתחות הכליות מבוסס על נתוני כרומוציסטוסקופיה, אולטרסאונד, אורוגרפיה הפרשה, pneumoretroperitoneum, סריקת רדיואיזוטופים של הכליות.במהלך ההריון מותרות רק שתי השיטות הראשונות. עם חריגות בהתפתחות השופכנים, השיטה האקו-קרדיוגרפית אינה אינפורמטיבית, ולכן כמעט בלתי אפשרי לאבחן אותם במהלך ההריון, האבחנה נעשית לפני ההריון או בדיעבד במהלך הבדיקה לאחר הלידה.
בנוסף לאנומליות בכליות ובדרכי השתן, יש מומים בכלי הכליה, המשפיעים על תפקוד הכליות ועל מצב בריאותה של האישה, מה שאומר שהם יכולים להשפיע על תהליך ההריון. אקססוריז, עורקי כליה כפולים או מרובים, עורקים עם כיוון לא טיפוסי, כמו גם ורידים נוספים או לא טיפוסיים, דוחסים את השופכנים, משבשים את האורודינמיקה ותורמים להיווצרות של הידרונפרוזיס, אורוליתיאזיס, פיאלונפריטיס ויתר לחץ דם נפרוגני. A. A. Spiridonov (1971) מאמין ש-3 גורמים הגורמים להפעלה של מערכת רנין-אנגיוטנסין יכולים לשחק תפקיד בהתפתחות יתר לחץ דם עורקי במספר עורקי כליות:
- שיכוך גל הדופק כאשר הוא עובר דרך מספר עורקים קטנים;
- חוסר עקביות של זרימת דם עם יציאת ורידים;
- הפרעות אורודינמיות.
אנומליות בהתפתחות כלי הכליה ניתנות לאבחון באמצעות אנגיוגרפיה, אאורטוגרפיה, שאינן מקובלות במהלך ההריון. לכן, האבחנה נעשית לרוב לפני ההריון. בנשים בהריון רק בדיקת אולטרסאונד בחלק מהמקרים עוזרת באבחון. ככלל, יש צורך לאשר את האבחנה לאחר לידה או הפסקת הריון באמצעות שיטות רנטגן.
ראינו 10 נשים עם היצרות בעורק הכליה עקב היפרפלזיה פיברומוסקולרית. 4 החולים הראשונים תוארו בספרו של M. M. Shekhtman, I. 3. Zakirov, G. A. Glezer "יתר לחץ דם עורקי בנשים בהריון" (1982; היצרות עורק הכליה גורמת לרמה גבוהה באופן עקבי (200-250 / 120-140 מ"מ כספית אמנות. , או 26.7-33.3 / 16.0-18.7 kPa) לחץ דם, לא מתוקן ע"י טיפול תרופתי. הריון מסתיים בדרך כלל במוות עוברי או הפלה ספונטנית. לכן, הפתרון הנכון היחיד הוא הפסקת הריון וטיפול כירורגי יתר לחץ דם renovascular. כריתה או פלסטי של עורק הכליה (לפעמים בוגינאז') להוביל לנורמליזציה של לחץ הדם ומהלך מוצלח של הריון ולידה.כל הנשים שצפינו לאחר הניתוח ילדו ילדים חיים, ופעם אחת - שלוש.
המשותף של העובר של איברי השתן ואיברי המין יוצרת תנאים מוקדמים להתפתחות חריגות בשתי המערכות.
N. A Lopatkin and A. L. Shabad (1985) סבורים שהשילוב של חריגות התפתחות בשתי המערכות מגיע ל-25-40%, ומצביעים על הדפוסים הבאים: קיומה של תלות פנימית באורגנוגנזה של איברי השתן ואיברי המין בנשים. ; הצד של החריגות בהתפתחות הכליה עולה בקנה אחד עם הצד של החריגות של איברי המין. שילוב כזה של חריגות של שתי המערכות מוסבר על ידי הפרעות התפתחותיות חד-צדדיות או דו-צדדיות של הצינורות המזונפריים והפרמזונפריים באונטוגניה. E.S. Tumanova (1960) מצאה חריגות בכליות בכל אישה 5 עם חריגות בהתפתחות איברי המין.
מבין הנשים שצפינו עם חריגות בהתפתחות איברי השתן, ל-6 (8%) היו מומים באיברי המין. ל-2 נשים עם אפלזיה בכליות היה רחם אוכף, לאישה הייתה מחיצה נרתיקית, לאישה אחת עם מגאלורטר הייתה רחם דו-קרני, לאישה עם תת-התפתחות שלפוחית השתן היה רחם אוכף, ולמטופלת עם אפלזיה שלפוחית השתן הייתה מחיצה נרתיקית.
פתולוגיה משולבת מציבה אתגרים חדשים לרופא המיילדות-גינקולוג המתבונן באישה בהריון, מבצע שינויים בטקטיקות ההריון והלידה, משפיע על הפרוגנוזה של תוצאות ההריון, ולכן יש חשיבות רבה לבירור המצב. מכיוון שבמהלך ההריון זה ברוב המקרים בלתי אפשרי, יש לעשות זאת לפני ההיריון, במהלך השגחה על נשים במרפאה לפני לידה מסיבה אחרת.
הטיפול בחריגות בדרכי השתן הוא כירורגי. זה לא מבוצע במהלך ההריון.בנשים בהריון, הטיפול מתבצע בסיבוכים כגון פיאלונפריטיס, יתר לחץ דם עורקי ואי ספיקת כליות.
אנומליה (אנומליה; "סטייה" ביוונית) היא סטייה מתמשכת מולדת מהמבנה ו(או) התפקוד הטבועים במין ביולוגי נתון. חריגות במערכת השתן הן מהנפוצות ביותר ומהוות כ-40% מהמומים המולדים. במרפאות אורולוגיות לילדים, חולים עם אנומליות של מערכת גניטורינארית מהווים 37%.
בתיק, 14% מהילדים נולדים עם מומים במערכת גניטורינארית. אנומליות יכולות להיות בודדות ומרובות, קלות (ללא ביטויים קליניים) וחמורות, כמו גם משולבות. אנומליות של הכליות ודרכי השתן העליונות נצפות לרוב. כ-2/3 מהמומים של מערכת גניטורינארית הם הגורם החשוב ביותר הנוטה להתפתחות תהליכים פתולוגיים, בפרט פיאלונפריטיס, נפרוליתיאזיס, הידרונפרוזיס או ureterohydronephrosis.
מִיוּן. המגוון האנטומי והמורפולוגי של אנומליות, תדירות המומים המשולבים, וריאציות בהפרעות תפקודיות בעלות מבנה מורפולוגי דומה, מגוון הביטויים הקליניים מסבירים סיווגים רבים של אנומליות של הכליות ודרכי השתן העליונות. רוב הסיווגים של מומים של הכליות והשופכנים מבוססים על ביטויים פתולוגיים ואנטומיים, תוך התחשבות בתכונות תפקודיות, עובריות של הכליות והשופכנים.
I. X. Dzirne ציין: היעדר מולד של אחת הכליות (אפלסיה), תת-התפתחות מולדת של אחת הכליות (היפופלזיה), איחוי של שתי הכליות, מיקום לא תקין מולד של הכליות (דיסטופיה), כליה עם שני שופכנים.
ככל שתוארו סוגים חדשים של חריגות, הסיווג נעשה מסובך יותר. S.P. Fedorov הבחין בהיעדר כליה אחת, ניוון או תת-התפתחות של הכליה, העקירה המולדת שלה, כפולה (התמזגת), כליה חד צדדית בצורת פרסה. נוכחותם של שני אגן עם כליה אחת, ייחס המחבר לחריגות של האגן.
השלם ביותר היה הסיווג של אי.אי גימפלסון. הוא נמצא בשימוש זמן רב בארצנו ובמספר מדינות זרות. כל הסיווגים שפותחו לאחר מכן התבססו על זה. E. I. Gimpelson הבחין ב-4 סוגים של מומים בכליות: חריגות במספר, במיקום, בקשר ובמבנה של הכליות. חריגות בכמות כוללות אפלזיה, היפופלזיה, אביזר שלישי וכליות כפולות. הכליה הכפולה מחולקת לשני תת-מינים בהתאם למצב השופכן: שכפול מוחלט של השופכן ושופכן מפוצל. בין החריגות בתנוחת הכליות, מובחנים דיסטופיה הומו-צדדית (אגן, איליאק, מותני) והטרו-צדדית (עם היתוך, ללא היתוך). חריגות ביחסי שתי הכליות הן סימטריות (בצורת פרסה, כליות בצורת ביסקוויט) ואסימטריות (כליות בצורת L ו-S). חריגות במבנה הכליות כוללות כליות פוליציסטיות, ציסטות כליות בודדות (סרואיות, דמיות, דרמואידיות).
בחו"ל, הסיווג של ר' מרטון נפוץ.
1. חריגות בכמות:
א) היעדר דו צדדי של כליות, אפלזיה מלאה, אגנזיס;
ב) היעדר חד צדדי של כליה, אגנזיס;
ג) כליות נוספות.
2. חריגות בגודל: היפרפלזיה, היפופלזיה.
3. חריגות במיקום ובצורת הכליות:
א) דיסטופיה (חזה, מותני, בטן, לומבוסקרל, עצם קודש);
ב) דיסטופיה צולבת;
ג) איחוי של הכליות - דו צדדי סימטרי ואסימטרי (כליה בצורת פרסה);
ד) איחוי רוחבי או אסימטרי חד צדדי (כליות מוארכות, בצורת L, בצורת S);
ה) בלוטת התריס, כליות דמויות ציפורניים, חסרות צורה.
4. אנומליות של האגן והשופכן: אגן כפול, שופכן כפול או מפוצל, שופכן.
5. אנומליות מולדות של כלי הכליה: מקור לא תקין, כלי עזר או הסתעפות לא תקינה.
6. אנומליות מולדות בפרנכימה הכלייתית או בסמוך לה ישירות:
א) ציסטות קטנות בשכבת קליפת המוח;
ב) ציסטות (דרמואידים) סביב הכליה;
ג) ציסטות בודדות של הכליה;
ד) כליות פוליציסטיות.
הסיווגים של E. I. Gimpson ור. Marton השתנו בעיקר עבור. בחשבון של הקצאת אותה אנומליה לקבוצות שונות. לדוגמה, V.I. Smelovsky, O.S. Lowsley ו-T.I. Kirwin ייחסו את הכליה הלובולית ואת הפוליציסטוזיס לאנומליות מבניות. I. S. Tsonchev שילב את האנומליה של גודל ומבנה לקבוצה אחת. כליית הפרסה סווגה כקבוצה של דיסטופיות, מכיוון שהיא ממוקמת מתחת לכליות המפותחות בדרך כלל וביטויים רדיולוגיים של מערכת האגן-שופכה של כליית הפרסה דומים לסימנים רדיולוגיים של כליה דיסטופית.
חוסר העקביות הקיים במינוח של מומים בודדים של הכליות הוביל לבלבול בסיווג. לסוגים מסוימים של חריגות יש מספר שמות. זה מוביל לעובדה שלמחברים שונים יש הבנה שונה של עובריות, ביטויים קליניים, טקטיקות טיפול לאותו מום. זה נכון במיוחד לגבי המונחים "אגנזיס", "אפלסיה" ו"היפופלזיה". מחברים רבים משווים את המושגים "אגנזיס" ו"אפלסיה" של הכליה. A.P. Biezin כינה אפלסיה היעדר שתי הכליות, אגנזיס - היעדר אחת מהן. M. D. Javadzade, E. M. Shimkus רואים ב-agenesis פגם כזה של הכליה, שבו לא ניתן לזהות אלמנטים של רקמת הכליה באחד הצדדים או בשני הצדדים. פתולוגיה זו נגרמת על ידי עצירת גדילה או פגם באספקת הדם באחד הצדדים או בשני הצדדים בשלב הפרונפרוס. עם פתולוגיה זו, אין כלי כליות, אין אגן, וברוב המקרים השופכן אינו נמצא בצד המתאים. הוא נוצר בשבוע השלישי להתפתחות תוך רחמית. הכליה הסופית בשלב זה מתפתחת מגדילים מטנפרוגניים ומהקצה האחורי של הצינורות של הכליה הראשונית. אם אספקת הדם מופרעת או תחת השפעת גורמים שליליים אחרים, היווצרות הכליה הסופית והשופכן נפסקת בו זמנית. אם גורמים שליליים מתחילים לפעול במועד מאוחר יותר, כלומר, בשלב הכליה הראשונית, המונחת בסוף השבוע הרביעי, מתפתחת רקמה סיבית במקום הכליה עם כתמים קטנים של צינוריות מורחבות הממוקמות באופן אקראי. סטרומה של רקמת החיבור. אין גלומרולים בכליה כזו, אין סימנים למערכת ה-pyelocaliceal, אבל כלי ראשוני דליל יכולים להתקרב אליה. א.י. פיטל ייחס אגנזיס כליות לאנומליות כמויות, ואפלזיה לאנומליות נפח. בשל העובדה שהסימפטומטולוגיה והביטוי הקליני של חריגות אלו זהות, בסיווג א' יא פיטל ונ' א לופטקין הן משולבות תחת השם "אפלסיה כליות" ומסווגות כחריגות כמויות.
הכפלת הכליות מיוחסת גם לקבוצות שונות: לקבוצת חריגות הכמות; לקבוצת החריגות המבניות. הסיבה לכך היא שכפול של הכליה לרוב אינו שכפול אמיתי. פגם אמיתי עם הכפלה מוחלטת של הכליה הוא אנומליה כזו שבה הכלים של הפרנכימה של הכליה ומערכת ה-pyelocaliceal מוכפלים. הכפלה של כלי הדם ללא הכפלת מערכות ה-pyelocaliceal צריכה להיחשב כאנומליה של כלי הכליה; הכפלה של מערכת pyelocaliceal - אנומליה של דרכי השתן העליונות.
היפופלזיה של הכליות מתייחסת לאנומליות בכמות, במבנה ובגודל. אנו מחשיבים את הכליה ההיפופלסטית כנורמה "מיניאטורית" ומסווגים אותה כאנומליה בכמות. כליות מופחתות פגומות (היפופלזיה עם דיספלזיה, אוליגונפרוניה וכו') המסווגות על ידי מחברים רבים כהיפופלזיה אינן שייכות להיפופלזיה. יש לראות בהם אנומליה במבנה של רקמת הכליה (דיספלסיה של הכליות).
יש לייחס ציסטה בודדת או פשוטה של הכליות למחלות שמקורן כפול. זה תמיד תוצאה של הפרה של תהליכי שמירה הנובעים ממחלות רבות (בפרט, פיאלונפריטיס, אורוליתיאזיס, שחפת, גידולים וכו ') ומומים עובריים, כלומר, ציסטות מולדות ונרכשות.
לגבי אחת החריגות השכיחות - אנומליות של איחוי הכליות - אין בהירות מלאה. אז, E.M. Shimkus משלב את כל האיחוזים של הכליה, ללא קשר לשיטת האיחוי, לקבוצה אחת, ואינו מחלק אותם לחריגות במיקום, כפי שנעשה ברוב הסיווגים. על פי סיווגים אלה, ניתן לשייך כליות בצורת L ו-S לקבוצות שונות.
בסיווג של D. D. Murvanidze ומחברים משותפים, קבוצת הכליות המאוחדות משולבת עם קבוצת הדיסטופיות. המחברים מסבירים את כדאיות שילוב כזה בעובדה שאם נמשיך מהעובר של מערכת השתן, אז שתי הכליות גדלות יחד בגלל שאחת מהן (או שתיהן) היא דיסטופית. הם הגיעו למסקנה שלא מדובר בכליות מאוחדות ראשוניות, אלא דיסטופיות. לכן, המחברים מבחינים בשני סוגים של חריגות בתנוחת הכליות - דיסטופיה של כליות ביחס לתצורות שלד ודיסטופיה של כליות זו ביחס לזו. באותה קבוצה של דיסטופיות, המחברים כוללים סיבוב לא נכון של הכליה ונפרופטוזיס. לדעתנו, נפרופטוזיס אינה חריגה של הכליה ואינה יכולה להיכלל בסיווג פגמי הכליה ודרכי השתן העליונות.
חריגות בהתפתחות שלפוחית השתן.
גיליון שלפוחית השתןנחשב לא תואם את החיים. כיום מתבצעות השתלה נפרדת של השופכנים למעי הגס הסיגמואידי או ניתוחים מסוג מודלינסקי.
דיברטיקולום מולד של שלפוחית השתן- בליטה דמוית שקית של כל דפנות שלפוחית השתן. ישנן דיברטיקולות מולדות המתקשרות עם שלפוחית השתן עם פתח צר ופיו של השופכן נפתח לתוכו או מבוסס על חולשה של השרירים של מקטעי דופן השלפוחית.
דיברטיקולה נרכשהנוצרים עקב בליטה של הקרום הרירי של שלפוחית השתן בין סיבי הדטרוזור ומיוצגים בעצם על ידי רירית השלפוחית עצמה, עד להדבקת הזיהום, המרפאה היא א-סימפטומטית. זיהום מתבטא בפיוריה, דיסוריה, פעולת מתן שתן בשתי מנות. הטיפול לכך הוא כריתת דיברטיקולקטומיה כירורגית.
אקסטרופיה של שלפוחית השתן- זהו היעדר מולד של הקיר הקדמי של שלפוחית השתן, עקב הפרה של העובר לאחר 4-6 שבועות של התפתחות תוך רחמית של העובר. אצל בנים הוא משולב בדרך כלל עם אפספדיאס מוחלט, ובבנות עם תת-התפתחות של הנרתיק והפרוזדור שלו. מבחינה קלינית, אנומליה התפתחותית זו מאופיינת בהיעדר עובי תקין של דופן הבטן הקדמית מתחת לטבור וצניחת הקרום הרירי של הדופן האחורית של שלפוחית השתן. לפיכך, דופן הבטן הקדמית באזור הסופרפובי מיוצגת על ידי הדופן האחורית של שלפוחית השתן. קוטר הצניחה יכול להשתנות בין 2 ל-8 ס"מ. כתוצאה מטראומה וזיהום מתמידים מתרחשים שינויים ציקטריים-פפילומטיים.
לרוב, טבעת הטבור הרגילה נעדרת. דליפת שתן
גורם לתופעות של דרמטיטיס, הפגם משולב עם התפצלות העצמות של מפרק הערווה, מה שגורם להליכה של ברווז. עם פגם זה נצפים לעתים קרובות: צניחת פי הטבעת, בקע מפשעתי דו צדדי, הידרונפרוזיס, megaureter, כליות פרסה, קריפטורכידיזם.
ילדים עם פתולוגיה זו יש לנתח בימים הראשונים לחייהם, עד להצטרפות תופעות של זיהום, גידולים פפילומטים ודרמטיטיס. ניתן לחלק את הפעולות ל-3 קבוצות:
היווצרות שלפוחית השתן והסוגר הפנימי שלה מהקיר שלה;
הסטת שתן למעי הגס הסיגמואידי;
יצירת שלפוחית שתן מלאכותית.
היפרטרופיה מולדת של דטרוזור- מאופיין בהיפרטרופיה ראשונית של דטרוזור ללא הפרעה לאורודינמיקה במקטע הצווארי-שופכה, השופכה ושק יותרת המוח. פגם זה מוביל להפרה של מעבר שתן והפרעות משניות בשופכנים ובכליות. טיפול כירורגי - הסרת הדטרוזור והחלפתו בלולאת מעיים.
מומים של האוראכוס.
מומים אלו הם נגזרות של המקטע התוך-צפקי של האלנטואיס, ובשלבים המוקדמים של העובר, מייצגים צינור המחבר את שלפוחית השתן עם האלנטואיס הממוקם בחבל הטבור. בהתאם לרמה בה נשמר לומן האורכוס, מבחינים בין הפגמים הבאים: שסע מלא של האורכוס, שסע חלקי של האורכוס, שסע של החלק העליון, החלקים האמצעיים והתחתונים.
פיסטולה מלאה בשתןהטבור, סימן אופייני הוא הפרשת שתן מהטבור בטפטוף או טיפה אחר טיפה. כאשר דפנות האוראכוס נדבקות, מתפתחת מרפאה של דלקת שלפוחית השתן, והשתן מכיל תערובת של מוגלה. האבחנה נקבעת על בסיס אולטרסאונד, בדיקת רדיופאק, ציסטוסקופיה. טיפול כירורגי - כריתת האורכוס לכל אורכו.
עם פיסטולה לא שלמה של אוראכוסהפרשות סרוזיות, אין תערובת שתן. מומלץ טיפול שמרני שמטרתו מחיקת פיסטולה.
ציסטה של אורכוסקשורה למטאפלזיה של אפיתל המעבר של ה-urachus לתוך אפיתל עמודי המייצר נוזל סרוזי. ציסטות נבדלות: paravesical, ביניים ו paraumbilical. לפני ההדבקה, הם אינם באים לידי ביטוי קליני. הנחת הציסטה מסובכת על ידי פלגמון של דופן הבטן הקדמית או דלקת הצפק. טיפול כירורגי בציסטות אוראכוס עם הסרה בו זמנית של האורכוס לשלפוחית השתן.
חלוקה מזויפת (אפיקלית) שלפוחית השתןזוהי אי-סגירה של החלק התחתון של האורכוס. המרפאה שלו תלויה בגודל, בקוטר של ההודעה עם שלפוחית השתן, בנוכחות של דיברטיקוליטיס, אך לרוב מאובחנת במקרה. טיפול כירורגי - הסרת הדיברטיקולום.
פתולוגיה מולדת של מקטע vesicoureteral.
פתולוגיה זו כוללת התכווצות וטרשת של צוואר שלפוחית השתן, מגה משולש, שסתום השופכה האחורי, היצרות שלו, היפרטרופיה של פקעת הזרע. ללא קשר לשינויים המורפולוגיים במקטע ה-vesicourethral, חסימתו מתבטאת קלינית במספר תסמינים שכיחים. ראשית, מדובר בשינויים פונקציונליים, ולאחר מכן בשינויים אורגניים בלתי הפיכים במחלקות שמעל. התלונה המוקדמת ביותר היא קושי במתן שתן וחרדה איתה. הסילון הוא לסירוגין, מדורג, דק וחלש. פתולוגיה זו מסובכת על ידי VUR, ureterohydronephrosis, pyelonephritis. הטיפול יכול להיות שמרני וכירורגי. שמרני - עד 5-6 חודשים, ואז מבצעי.
מומים של השופכה.
היפוספדיאס- זהו מום מורכב של איברי המין החיצוניים, כולל תת-התפתחות של החלק האחורי התלוי של השופכה ודיסטופיה של הפתח החיצוני שלה מהראש ועד לפרינאום, ובמקרים חמורים, תת-התפתחות של הפין. ישנן את הצורות הבאות: קפיטייט, כלילי, גזע, שק האשכים, פרינאום, תת-התפתחות מולדת של השופכה. הטיפול פועל.
אפספדיאסהוא מום שבו הקיר הקדמי של השופכה חסר. אצל בנים יש שלוש צורות: קפיטה, גזע, סך הכל. אצל בנות - דגדגן, תת-סימפיסי ומלא.
דיברטיקולום מולד של השופכה- זוהי נוכחות של בליטה לאורך השופכה, אשר מתגברת בזמן מתן שתן, מה שמקשה על מתן שתן (היא נקטעת בפתאומיות או איטית, טיפה אחר טיפה). סטגנציה של שתן יכולה להוביל להיווצרות אבנית, VUR, פיאלונפריטיס כרונית. טיפול בדיברטיקולום של השופכה מבצעית.
היצרות מולדת של השופכהיכול להיות ברמות שונות של השופכה: על גבול הסוגר הערמונית והפנימי, בין חלקי הערמונית והקרום, השופכה הקרומי והבולבוסי, המעורה והקפיטתי. הצורה מבדילה בין היצרות טבעתית, גלילית, סרעפתית ושסתום. התסמין העיקרי של פגם זה הוא הקושי בפעולת מתן השתן. הטיפול הוא ללא דם - בוגינאז', כירורגי - כריתה של השופכה.
חריגות במיקום האשך.
בתהליך העובר, האשך עובר נתיב מורכב מהקוטב התחתון של הכליה הראשונית לתחתית שק האשכים. בתום 3 חודשים הוא נודד לטבעת המפשעתית העמוקה, ב-5 חודשים הוא יורד לרמת הטבעת המפשעתית, ב-7 חודשים הוא חוצה את תעלת המפשעתי וב-8-9 חודשים הוא יורד לחלוטין לשק האשכים. ישנם: בטן, קריפטורכידיזם מפשעתי, אקטופיה אשכים. הטיפול פועל.
עקרונות האונקולוגיה לילדים
פרונפרוס הוא איבר מזווג המורכב מ-6-10 זוגות של צינוריות הפרשה (פרוטונפרידיום). ממוקם לכיוון הקצה הקדמי של הגוף. Protonephridia בעזרת משפכים כליות מתקשרים עם חלל הגוף המשני. הקצוות הנגדיים של צינוריות ההפרשה מתחברים לתעלת ההפרשה הראשונית, הנפתחת לחלל הקואלומי.
המזונפרוס מופיע בשבוע ה-3 של העובר, עוד לפני הזמן בו הפרונפרוס מופחת. הוא ממוקם זנב לפרונפרוס, מורכב מצינוריות מגזריות המחוברות באותה תעלת הפרשה - צינור הוולפיאן (צינור של הכליה הראשונית). בנוסף לוולפיאן (מזונפרי), מתפתח צינור זוגי שני - המולריאני (פרמזו-נפרי). הקצוות הגולגולתיים של צינורות מולריאן מתקשרים עם חלל הבטן, הקצוות הזנביים מתרוקנים לתוך הסינוס האורגניטלי. בעתיד, אצל גברים, המעברים מולריים מצטמצמים, ובנקבות נוצרים מהם הרחם, הצינורות והנרתיק. צינור הזאב מצטמצם אצל נקבות, ובזכרים הוא מוליד את צינורות ההפרשה של האשכים. המזונפרוס מופחת לחלוטין עד השבוע ה.
Metanephros מתפתח בחלק הזנב של העובר בתקופת ניוון המזונפרוס משתי פרימורדיות: Blastema metanephrogenic והבלטה של צינור Wolffian. מנגנון ההפרשה נוצר מהבלסטמה המטנפרוגנית, ומנגנון ההפרשה נוצר מהצינור הוולפיאני (שופכן, אגן, גביעים וצינורות איסוף). הפרעות בחיבור של יסודות אלה מובילים להופעת חריגות כליות שונות, בעיקר ציסטיות.
בשבוע ה-7-8 לעובר מתחיל תהליך העלייה של הכליות. בתחילה, הכליות ממוקמות נמוך באגן קרוב זו לזו עם האגן מלפנים. אספקת הדם שלהם מתבצעת על ידי כלים מרובים המשתרעים מענפי האגן של אבי העורקים. האינטרפוזיציה הקרובה של בלסטמות מטאנפרוגניות יכולה להוביל לאיחוי שלהן ולהיווצרות פרנכימה כלייתית אחת (כליית פרסה). תהליך העלייה של הכליות מתרחש עקב היווצרותם של גזעי עורקים חדשים.
חריגות כמויות כוללות אגנזיס ושלישית, כליה נלווית. חריגות בעמדה מיוצגות על ידי סוגים שונים של דיסטופיה של הכליות. חריגות ביחסים הן איחוי של הכליות. הבחנה בין צורות איחוי סימטריות ואסימטריות. הראשון כולל כליות בצורת פרסה וביסקוויטים, השני בצורת S-, L ו-I. חריגות בגודל ובמבנה כוללות אפלזיה, היפופלזיה, שכפול של הכליה, ומומים ציסטיים.
מספר חריגות אגנזיס כליות חד צדדי קשור להיעדר היווצרות נפרובלסטמה בצד אחד. במקרה זה, ככלל, אין שופכן תואם, יש תת התפתחות של מחצית שלפוחית השתן ולעיתים קרובות המנגנון הגניטאלי.
חריגות מספר הכליה העזר היא חריגה נדירה ביותר. קצת יותר מ-100 תצפיות תוארו עד היום. היווצרות של כליה נוספת קשורה לניצנים של אתר של בלסטמה מטנפרוגנית, והיא נוצרת לעתים קרובות יותר ליד הראשית, הממוקמת מעליה או מתחתיה. הכליה הנעזרת (השלישית) קטנה בהרבה מהכליה הרגילה, אך בעלת מבנה אנטומי תקין. הוא מסופק בדם בנפרד בגלל העורקים הנמשכים מאבי העורקים.
דיסטופיה של הכליות הכליה התוך-חזה שייכת לדיסטופיה הגבוהה. זוהי אנומליה נדירה מאוד. עד כה, בספרות העולמית, מספר התיאורים שלה אינו עולה על 90. עם דיסטופיה תוך חזה, הכליה היא בדרך כלל חלק מבקע סרעפתי. השופכן מוארך, זורם לתוך שלפוחית השתן. זנים של דיסטופיה נמוכה הם מותני, איליאק ואגן.
עם דיסטופיה מותנית, האגן הפוך מעט לפנים הוא ברמה של החוליה המותנית IV. עורק הכליה נובע בדרך כלל מעל התפצלות אבי העורקים. הכליה זזה במידה מוגבלת. דיסטופיה איליאקית מאופיינת בסיבוב בולט יותר של האגן לפנים ומיקומו ברמה של LV - SI. בהשוואה לכליה המותנית-דיסטופית, מציינים את העקירה המדיאלית שלה. עורקי הכליה הם בדרך כלל מרובים, שמקורם בעורק הכסל המשותף או באבי העורקים בפיצול. אין כמעט ניידות של הכליה עם שינוי בתנוחת הגוף. כליית האגן ממוקמת בקו האמצע מתחת להתפצלות אבי העורקים, מאחורי ומעט מעל שלפוחית השתן.
דיסטופיה צולבת מאופיינת בעקירה של הכליה לכיוון הנגד. במקרה זה, ככלל, שתי הכליות גדלות יחד, ויוצרות כליה בצורת S או I. השופכן, המנקז את הכליה הדיסטופית, זורם לתוך שלפוחית השתן במקומה הרגיל. הכלים המספקים את הכליות יוצאים נמוך מהרגיל מהצד ה-ipsi או הצד הנגדי. תדירות של דיסטופיה צולבת של הכליה 1: : תוארה דיסטופיה צולבת דו-צדדית, שהיא נדירה ביותר.
חריגות במערכת היחסים איחוי כליות מהווה כ-13% מכלל החריגות הכלייתיות. ישנן צורות איחוי סימטריות ואסימטריות. הראשון כולל בצורת פרסה וביסקוויט, השני - כליות בצורת S, L ו-I. עם אנומליה בצורת פרסה של התפתחות, הכליות צומחות יחד עם אותם קצוות, הפרנכימה הכלייתית נראית כמו פרסה. התרחשות של אנומליה קשורה להפרה של תהליך העלייה והסיבוב של הכליות. כליית הפרסה ממוקמת נמוך מהרגיל, האגן של הכליות המאוחדות מכוון קדמי או לרוחב. אספקת הדם, ככלל, מתבצעת על ידי עורקים מרובים המשתרעים מאבי העורקים הבטן או הענפים שלו. לעתים קרובות יותר (ב-98% מהמקרים) הכליות צומחות יחד עם הקצוות התחתונים.
חריגות של מערכת היחסים כליה בצורת בועה - צורה סגלגלה שטוחה הממוקמת בגובה הפרומונטוריום או מתחת. הוא נוצר כתוצאה מהתמזגות של שתי כליות בשני הקצוות עוד לפני תחילת הסיבוב שלהן. אספקת הדם של הכליה בצורת הגלט מתבצעת על ידי כלים מרובים המשתרעים מהסתעפות אבי העורקים וחודרים באופן אקראי לפרנכימה הכלייתית. האגן ממוקם קדמי, השופכנים מתקצרים.
צורות אסימטריות של איחוי צורות כאלה מהוות 4% מכלל החריגות בכליות. הם מאופיינים בחיבור של הכליות עם קצוות מנוגדים. במקרה של כליה בצורת S ו-I, צירי האורך של הכליות המאוחדות מקבילים, וצירי הכליות היוצרות את הכליה בצורת L מאונכים זה לזה. האגן של הכליה בצורת S פונה לכיוונים מנוגדים.
צורות אסימטריות של איחוי כליה בצורת I מתרחשת כתוצאה מדיסטופיה של כליה אחת, לרוב הימנית, בכיוון ההפוך. במקרה זה, הכליות גדלות יחד, ויוצרות עמודה אחת של הפרנכימה הכלייתית כשהאגן ממוקם מדיאלית. כליות חוץ רחמיות נצמדות יכולות לדחוס איברים שכנים וכלי דם גדולים, ולגרום לאיסכמיה וכאב לסירוגין.
אנומליות של המבנה והגודל מתחת לאפלזיה של הכליה צריך להיות מובן כדרגה חמורה של תת-התפתחות של הפרנכימה שלה, לעתים קרובות בשילוב עם היעדר השופכן. הפגם נוצר בתקופה העוברית המוקדמת, לפני היווצרות נפרונים. ישנן שתי צורות של אפלזיה כלייתית - גדולה וקטנה. בצורה הראשונה, הכליה מיוצגת על ידי גוש של רקמה fibrolipomatous וציסטות קטנות. נפרונים אינם מוגדרים, אין שופכן בודד. הצורה השנייה של אפלסיה מאופיינת בנוכחות של מסה פיברוציסטית עם מעט נפרונים מתפקדים. הצורך באמצעים טיפוליים לאפלזיה בכליות מתרחש בשלושה מקרים: 1) עם כאב בולט באזור הכליות; 2) עם התפתחות יתר לחץ דם נפרוגני; 3) עם ריפלוקס לתוך שופכן היפופלסטי. הטיפול מורכב מביצוע כריתת uretonephrectomy (הסרת הכליה והשופכן).
היפופלזיה של הכליה זוהי הפחתה מולדת של הכליה, הקשורה בעיקר בהתפתחות לקויה של הבלסטמה המטנפרוגנית כתוצאה מאספקת דם לא מספקת. האנומליה מתרחשת בערך באותה תדירות כמו אפלזיה בכליות. כליה היפופלסטית מייצגת באופן מקרוסקופי איבר שנוצר בדרך כלל במיניאטורה. על החתך, שכבות הקורטיקל והמדולה מוגדרות היטב. עם זאת, בדיקה היסטולוגית מגלה שינויים המאפשרים להבחין בשלוש צורות של היפופלזיה: היפופלזיה פשוטה; היפופלזיה עם אוליגונפרוניה; היפופלזיה עם דיספלזיה.
היפופלזיה של הכליה צורה פשוטה של היפופלזיה מאופיינת רק בירידה במספר הגביעים והנפרון. בצורה השנייה, ירידה במספר הגלומרולי משולבת עם עלייה בקוטר שלהם, פיברוזיס של הרקמה הבין-סטילית והתרחבות הצינוריות. היפופלזיה עם דיספלזיה מתבטאת בהתפתחות של רקמת חיבור או צימוד שרירים סביב האבובות הראשוניות. ישנן ציסטות גלומרולריות או צינוריות, כמו גם תכלילים של רקמת לימפואיד, סחוס ועצם. צורה זו של היפופלזיה, בניגוד לשניים הראשונים, מלווה לעתים קרובות בחריגות בדרכי השתן.
מחלת כליות פוליציסטית מחלת כליות פוליציסטית (ניוון פוליציסטי, מחלה פוליציסטית) היא אנומליה תורשתית הפוגעת בשתי הכליות. פוליציסטיות, המתרחשות בבגרות, מועברות באופן דומיננטי עם גן אוטוזומלי ומונומרי, והילדות הפוליציסטית הממאירה היא רצסיבית. התפתחות של מחלה פוליציסטית קשורה להפרה של העובר בשבועות הראשונים, מה שמוביל לאי-איחוד של צינוריות metanephros עם צינורות האיסוף של בסיס השופכן. תפקיד חשוב הוא אספקת דם לא מספקת לפרנכימה הכלייתית. הציסטות המתקבלות מחולקות לגלומרולרי, צינורי והפרשה. לציסטות גלומרולריות אין קשר למערכת הצינוריות ולכן אינן מתרחבות. הם מתרחשים ביילודים; התפתחות מוקדמת של אי ספיקת כליות אופיינית, מה שמוביל למוות הקרוב של הילד. ציסטות צינוריות נוצרות מהצינוריות המפותלות, וציסטות הפרשות נוצרות מתעלות האיסוף.
כליה ספוגית (כליה ספוגית מדולרית, כליה עם פירמידות ספוגיות). זוהי אנומליה מולדת נדירה למדי שבה צינורות האיסוף של הפירמידות מורחבים באופן ציסטי. האנומליה בדרך כלל אינה מתבטאת קלינית, אלא אם מתפתחים סיבוכים בצורה של נפרוקלצינוזיס, קלקולוזיס או פיילונפריטיס. עם זאת, מחצית מהנשאים של אנומליה זו ובמקרים לא מורכבים, פרוטאינוריה מתונה מתמשכת, מיקרוהמטוריה או לויקוציטוריה.
דיספלזיה מולטיציסטית. דיספלזיה מולטיציסטית. אנומליה שבה אחת או הרבה פחות, שתי הכליות מוחלפות בחללים ציסטיים וחסרות פרנכימה. השופכן נעדר או ראשוני. לפעמים האשך או התוספת שלו בצד המקביל מצטרפים לכליה, שנראית כמו ענב. אנומליה דו-צדדית אינה תואמת את החיים. עם נגע חד צדדי, תלונות מתעוררות רק במקרה של צמיחת ציסטה ודחיסה של האיברים הסובבים, מה שמאלץ לבצע כריתת כליה.
ציסטה בודדת ציסטה בודדה היא היווצרות ציסטית בודדת בעלת צורה עגולה או אליפסה, הנובעת מהפרנכימה של הכליה ובולטת מעל פניה. קוטר הציסטה בד"כ אינו עולה על 10 ס"מ. תכולתה בד"כ סרווית, מדי פעם מדממת עקב שטפי דם. נדיר ביותר לראות ציסטה דרמואידית המכילה נגזרות של האקטודרם: שיער, שומן חלב, שיניים.
הכפלת הכליות והשופכנים זוהי האנומליה השכיחה ביותר של הכליה, המופיעה אצל 1 מתוך 150 יילודים, ובבנות פי 2 יותר מאשר בנים. זה יכול להיות חד צדדי. התרחשות של אנומליה קשורה לפיצול של שורש השופכן ממש בתחילתו או בדרך לפני שהוא גדל לתוך הבלסטמה הנפרוגנית. החלק העליון של הכליה הוא כ-1/3 מהפרנכימה הכלייתית כולה, מנוקז על ידי קבוצת הכוסות העליונה הזורמת לאגן נפרד. הקבוצות האמצעיות והתחתונות של הגביעים זורמות לתוך האגן של המקטע התחתון.
הכפלה של הכליות והשופכנים עם הכפלה מוחלטת של השופכן, הגזע הראשי המשתרע מהחלק התחתון של הכליה הכפולה נפתח בפינת משולש השתן, והשני - קרוב או מרוחק (חוק ויגרט-מאייר). לעתים קרובות, הפה של השופכן הכפול מצטמצם, מה שמוביל להיווצרות של חלל ציסטי הבולט לתוך לומן שלפוחית השתן (ureterocele) ולהתרחבות של השופכן (megaureter).
טיפול כירורגי לשכפול של הכליות והשופכנים מצוין במקרים הבאים: עם הרס אנטומי ותפקודי מוחלט של אחד או שני מקטעי הכליה (בצע כריתת heminephrureterectomy או nephrectomy); עם ריפלוקס באחד השופכנים (להטיל ureterouretero- או pyelopyeloanastomosis; אם יש ריפלוקס, מתבצעת פעולת אנטי-ריפלוקס - מנהרת תת-רירית של השופכנים בבלוק אחד); בנוכחות urterocele (מוצג כריתתו עם השתלת השופכנים לשלפוחית השתן, ובמקרה של מוות של המקטע המקביל של הכליה, לא ניתן לכרות את השופכן, אלא את הקטע הלא מתפקד של ה-urterocele. ניתן להסיר את הכליה ואת השופכן קרוב ככל האפשר לשלפוחית השתן על מנת למנוע התפתחות של אמפיאמה של הגדם).
5510 0
מחלת כליות פוליציסטית מסוג אינפנטילי(מחלת כליות פוליציסטית מסוג I של תסמונת פוטר, מחלת כליות פוליציסטית אוטוזומלית רצסיבית) היא הגדלה סימטרית דו-צדדית של הכליות עקב החלפת הפרנכימה בתעלות איסוף מוגדלות משניות ללא התפשטות של רקמת חיבור.
המחלה מופיעה בשכיחות של 2:110,000 יילודים ועוברת בתורשה בצורה אוטוזומלית רצסיבית. זה מבוסס על הפגם העיקרי של צינורות האיסוף. אגן הכליה, הגביעים והפאפילות נשארים שלמים, שכן אין פגם בבסיס השופכה. חריגות נלוות הן נדירות.
אבחון:בדיקת אולטרסאונד מגלה הגדלה דו צדדית של הכליות על רקע אוליגוהידרמניוס והיעדר אקו שלפוחית השתן. היפראקוגניות אופיינית של הכליות מלווה בהולכה מוגברת של קול עקב מבנים ציסטיים מיקרוסקופיים מרובים בפרנכימה הכלייתית.
תַחֲזִיתשְׁלִילִי. מוות של יילודים מתרחש מאי ספיקת כליות.
טקטיקות מיילדות:הפסקת הריון בכל עת.
מחלת כליות פוליציסטית למבוגרים(מחלה אוטוזומלית דומיננטית, מחלה הפאטורנלית פוליציסטית מסוג מבוגר, תסמונת פוטר מסוג III) מאופיינת בהחלפת הפרנכימה של הכליה בציסטות רבות בגדלים שונים, הנוצרות עקב התרחבות צינורות האיסוף ומקטעי צינורות אחרים של הנפרון. ציסטות מתקיימות במקביל עם רקמת כליה שלמה. הכליות מושפעות ומוגדלות באופן דו-צדדי, אך תהליך חד-צדדי עשוי להיות הביטוי הראשון של המחלה. מעורבות בתהליך הכבד פחות שכיחה ומתבטאת בפיברוזיס פריפורטלי, שהיא מוקדית באופייה.
אֶטִיוֹלוֹגִיָהלא ידוע. סוג הירושה גורם לסיכון של 50% ללקות במחלה. המוקד הגנטי שלו ממוקם בכרומוזום 16.
תדירות: אחד מכל 1,000 אנשים נושא את הגן שעבר מוטציה; חדירת גנים מתרחשת ב-100% מהמקרים, אך כושר הביטוי שלו יכול להשתנות מצורות חמורות, המובילות למוות בתקופה הילודים, ועד אסימפטומטי, המתגלה בנתיחה.
מבחינה קלינית, סוג מבוגר פוליציסטי משולב עם שינויים ציסטיים בכבד, הלבלב, הטחול, הריאות, השחלות והאפידידימיס.
אבחון טרום לידתי יכול להתבצע על ידי ביופסיה של ה-chorionic villi ובדיקת הביופסיה באמצעות בדיקה גנטית מיוחדת לזיהוי המיקום של הגן המוטנטי. תצפיות בודדות של אבחון אולטרסאונד של פתולוגיה זו מתוארות.
תַחֲזִית: מחלת כליות פוליציסטית היא מחלה כרונית, התסמינים הראשונים שלה יכולים להופיע בכל גיל. הגיל הממוצע להופעת ביטויים קליניים (כאבים באזור המותני, כליות מוגדלות, אי ספיקת כליות ואורמיה) הוא 35 שנים. יתר לחץ דם נרשם ב-50-70% מהחולים.
טקטיקות מיילדות:יש ליידע הורים בסיכון על האפשרות לאבחן פתולוגיה בשליש הראשון של ההריון וסיום מוקדם של ההריון; לאחר שהעובר הגיע לכדאיות, טקטיקות מיילדות סטנדרטיות מקובלות בדרך כלל.
מחלת כליות מולטיציסטית(מחלת כליות רב-ציסטית, מחלת כליות ציסטית מסוג II תסמונת פוטר, מחלת כליות דיספלסטית) היא אנומליה מולדת בכליות, המתבטאת בניוון ציסטי של הפרנכימה הכלייתית עקב התרחבות ראשונית של צינוריות הכליה. התהליך יכול להיות דו-צדדי, חד-צדדי ומגזרי.
המחלה מתרחשת בעיקר באופן ספורדי ויכולה להיות ביטוי משני בתסמונות אחרות:
- אוטוזומלית רצסיבית (תסמונת מקל, דנדי-ווקר, רוברטס, סמית-למלי-אופיץ וכו');
- דומיננטי אוטוזומלי (תסמונת אפר);
- הפרעות כרומוזומליות.
התהליך הדו-צדדי מתרחש באחד מכל 10,000 יילודים. תהליך חד צדדי נצפה פי 2 יותר בילודים זכרים.
המנגנונים הפתוגנטיים של המחלה אינם ידועים. מוצע כי אנומליה מורכבת זו עשויה להיות תוצאה של שני סוגים של נזק: כשל בהתפתחות הבלסטמה המטנפרית האחראית ליצירת נפרונים, ואורופתיה חסימתית מוקדמת.
נגעים חד צדדיים עשויים להיות קשורים למומים בצינור העצבי, בקע סרעפתי, חיך שסוע ואנומליות במערכת העיכול.
אבחון טרום לידתי מבוסס על זיהוי של כליות ציסטיות באקווגרפיה, הדמיה לא מספקת של שלפוחית השתן, גם לאחר בדיקה עם פורוסמיד.
תַחֲזִית: תהליך דו-צדדי, ברוב המקרים, מוביל למוות.
טקטיקות מיילדות:עם תהליך דו-צדדי שאובחן בשלבים המוקדמים של ההריון, מומלץ הפסקת הריון; תהליך חד צדדי עם קריוטיפ תקין וללא חריגות נלוות אינו משפיע על טקטיקות מיילדות. משלוח מומלץ להתבצע במרכז הלידה.
הידרונפרוזיסהיא תוצאה של חסימת דרכי השתן במפגש בין אגן הכליה לשופכן.
תדירותו לא נקבעה, שכן האנומליה היא תופעה ספורדית. לאחר הלידה יש סיכוי גבוה פי 5 לאבחון אצל גברים.
בילדים עם חסימה של צומת השופכן, ב-27% מהמקרים מתגלות חריגות משולבות של דרכי השתן, כולל ריפלוקס vesicoureteral, הכפלה דו צדדית של השופכנים, megaureter obstructive bilateral, כליה קונטרה צדדית שאינה מתפקדת, אגנזיס של הכליה הנגדית. ב-19% - מציינים חריגות של איברים ומערכות אחרות.
חסימת אנסטומוזיס האגן-שופכה מאובחנת על ידי אקווגרפיה, על סמך זיהוי התרחבות של אגן הכליה.
עם תהליך חד צדדי, הפרוגנוזה חיובית. טקטיקות מיילדות תלויות בזמן הגילוי של התהליך הפתולוגי ובמידת הפגיעה בתפקוד הכליות.
הרצאות נבחרות בנושאי מיילדות וגינקולוגיה
אד. א.נ. Strizhakova, A.I. Davydova, L.D. Belotserkovtseva