לוקמיה לימפוציטית כרונית שלב 4. כיצד מתבטאת לוקמיה לימפוציטית כרונית, מדוע היא מתרחשת, שיטות לאבחון וטיפול בה. מהי לוקמיה לימפוציטית ומה גורם לה

בשלבים הראשונים זה מתבטא בלימפוציטוזיס ולימפדנופתיה כללית. עם התקדמות לוקמיה לימפוציטית כרונית, נצפים hepatomegaly ו-splenomegaly, כמו גם אנמיה וטרומבוציטופניה, המתבטאת בחולשה, עייפות, שטפי דם פטכיאליים ודימום מוגבר. ישנם זיהומים תכופים עקב ירידה בחסינות. האבחנה נקבעת על בסיס בדיקות מעבדה. טיפול - כימותרפיה, השתלת מח עצם.

לוקמיה לימפוציטית כרונית

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה מקבוצת הלימפומות שאינן הודג'קין. מלווה בעלייה במספר לימפוציטים B בוגרים מורפולוגית, אך פגומים. לוקמיה לימפוציטית כרונית היא הצורה הנפוצה ביותר של המובלסטוז, המהווה שליש מכלל הלוקמיה המאובחנת בארה"ב ובאירופה. גברים מושפעים לעתים קרובות יותר מנשים. שיא ההיארעות נופל על הגיל, בתקופה זו מתגלים כ-70% מסך הלוקמיה הלימפוציטית הכרונית.

חולים צעירים סובלים לעתים רחוקות, עד 40 שנה התסמין הראשון של המחלה מופיע רק ב-10% מהחולים. בשנים האחרונות, מומחים ציינו "התחדשות" מסוימת של הפתולוגיה. המהלך הקליני של לוקמיה לימפוציטית כרונית משתנה מאוד, החל מהיעדר ממושך של התקדמות לגרסה אגרסיבית ביותר עם תוצאה קטלנית תוך 2-3 שנים לאחר האבחנה. ישנם מספר גורמים שיכולים לחזות את מהלך המחלה. הטיפול מתבצע על ידי מומחים בתחום האונקולוגיה וההמטולוגיה.

אטיולוגיה ופתוגנזה של לוקמיה לימפוציטית כרונית

הסיבות להתרחשות לא הובהרו במלואן. לוקמיה לימפוציטית כרונית נחשבת ללוקמיה היחידה עם קשר לא מאושר בין התפתחות המחלה לבין גורמים סביבתיים שליליים (קרינה מייננת, מגע עם חומרים מסרטנים). מומחים מאמינים כי הגורם העיקרי התורם להתפתחות לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא נטייה תורשתית. מוטציות כרומוזומליות אופייניות הגורמות לנזק לאונקוגנים בשלב הראשוני של המחלה טרם זוהו, אך מחקרים מאשרים את האופי המוטגני של המחלה.

התמונה הקלינית של לוקמיה לימפוציטית כרונית היא עקב לימפוציטוזיס. הגורם ללימפוציטוזיס הוא הופעת מספר רב של לימפוציטים B בוגרים מבחינה מורפולוגית, אך פגומים מבחינה אימונולוגית, שאינם מסוגלים לספק חסינות הומורלית. בעבר האמינו כי לימפוציטים B לא תקינים בלוקמיה לימפוציטית כרונית הם תאים ארוכים ולעיתים רחוקות עוברים חלוקה. לאחר מכן, תיאוריה זו הופרכה. מחקרים הראו כי לימפוציטים מסוג B מתרבים במהירות. בכל יום נוצרים בגופו של המטופל 0.1-1% מסך התאים הלא טיפוסיים. בחולים שונים, שיבוטים שונים של תאים מושפעים, ולכן לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולה להיחשב כקבוצה של מחלות הקשורות בקשר הדוק עם אטיופתוגנזה שכיחה ותסמינים קליניים דומים.

כאשר לומדים תאים, מתגלה מגוון גדול. החומר עשוי להיות נשלט על ידי תאי פלזמה רחבים או צרים פלזמה עם גרעינים צעירים או מקומטים, ציטופלזמה גרגירית כמעט חסרת צבע או בצבע עז. שגשוג של תאים לא תקינים מתרחש בפסאודו-זקיקים - מקבצים של תאים סרטניים הממוקמים בבלוטות הלימפה ובמח העצם. הגורמים לציטופניה בלוקמיה לימפוציטית כרונית הם הרס אוטואימוני של תאי דם ודיכוי שגשוג תאי גזע עקב עלייה ברמת לימפוציטים מסוג T בטחול ובדם ההיקפי. בנוסף, בנוכחות תכונות רוצחות, לימפוציטים B לא טיפוסיים עלולים לגרום להרס של תאי דם.

סיווג של לוקמיה לימפוציטית כרונית

בהתחשב בסימפטומים, במאפיינים המורפולוגיים, בקצב ההתקדמות והתגובה לטיפול, ניתן להבחין בין הצורות הבאות של המחלה:

• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם מהלך שפיר. מצבו של החולה נשאר משביע רצון לאורך זמן. ישנה עלייה איטית במספר הלויקוציטים בדם. מרגע האבחון ועד לעלייה יציבה בבלוטות הלימפה, זה יכול לקחת מספר שנים ואפילו עשרות שנים. המטופלים שומרים על יכולתם לעבוד ועל אורח חייהם הרגיל.
• צורה קלאסית (פרוגרסיבית) של לוקמיה לימפוציטית כרונית. לויקוציטוזיס מצטבר במשך חודשים, לא שנים. ישנה עלייה מקבילה בבלוטות הלימפה.
• צורת גידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית. תכונה ייחודית של צורה זו היא לויקוציטוזיס בולטת קלה עם עלייה בולטת בבלוטות הלימפה.
• צורת מח עצם של לוקמיה לימפוציטית כרונית. ציטופניה מתקדמת מתגלה בהיעדר הגדלה של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם הגדלה של הטחול.
• לוקמיה לימפוציטית כרונית עם paraproteinemia. תסמינים של אחת מהצורות לעיל של המחלה מצוינים בשילוב עם G- או M-gammapathy חד שבטי.
• צורה פרה-לימפוציטית של לוקמיה לימפוציטית כרונית. תכונה ייחודית של צורה זו היא נוכחותם של לימפוציטים המכילים נוקלאולים במריחות דם ומח עצם, דגימות רקמה של הטחול ובלוטות הלימפה.
• לוקמיה של תאי שיער. ציטופניה וטחול מתגלות בהיעדר בלוטות לימפה מוגדלות. בדיקה מיקרוסקופית מגלה לימפוציטים עם גרעין "צעיר" אופייני וציטופלזמה "לא אחידה" עם שברים, קצוות מסולסלים ונבטים בצורת שערות או נבטים.
• צורת תאי T של לוקמיה לימפוציטית כרונית. זה נצפה ב-5% מהמקרים. מלווה בחדירה לויקמית של הדרמיס. בדרך כלל מתקדם מהר.

ישנם שלושה שלבים בשלב הקליני של לוקמיה לימפוציטית כרונית: ביטויים קליניים ראשוניים, מתקדמים וסופניים.

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

בשלב הראשוני, הפתולוגיה היא אסימפטומטית וניתן לזהות אותה רק בבדיקות דם. תוך מספר חודשים או שנים, לחולה עם לוקמיה לימפוציטית כרונית יש 40-50% לימפוציטוזיס. מספר הלויקוציטים קרוב לגבול העליון של הנורמה. במצב נורמלי, בלוטות הלימפה ההיקפיות והקרביות אינן מוגדלות. בתקופה של מחלות זיהומיות, בלוטות הלימפה יכולות לעלות באופן זמני, ולאחר ההתאוששות הן יורדות שוב. הסימן הראשון להתקדמות של לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא עלייה יציבה בבלוטות הלימפה, לעתים קרובות בשילוב עם hepatomegaly ו-splenomegaly.

ראשית, בלוטות הלימפה של צוואר הרחם והבית השחי מושפעות, לאחר מכן הבלוטות במדיאסטינום ובחלל הבטן, ואז באזור המפשעתי. מישוש מגלה תצורות ניידות, ללא כאבים, אלסטיות בצפיפות שאינן מולחמות לעור ולרקמות הסמוכות. קוטר הצמתים בלוקמיה לימפוציטית כרונית יכול לנוע בין 0.5 ל-5 סנטימטרים או יותר. בלוטות לימפה היקפיות גדולות עלולות להתנפח עם היווצרות של פגם קוסמטי גלוי. עם עלייה משמעותית של הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה הקרביות, ניתן להבחין בדחיסה של האיברים הפנימיים, מלווה בהפרעות תפקודיות שונות.

חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מתלוננים על חולשה, עייפות בלתי סבירה וירידה ביכולת העבודה. על פי בדיקות דם, יש עלייה בלימפוציטוזיס עד 80-90%. מספר אריתרוציטים וטסיות דם בדרך כלל נשאר בטווח התקין, בחלק מהחולים מתגלה תרומבוציטופניה קלה. בשלבים המאוחרים יותר של לוקמיה לימפוציטית כרונית, מציינים ירידה במשקל, הזעות לילה וחום עד למספרים תת-חוםיים. הפרעות חיסוניות אופייניות. לעיתים קרובות חולים סובלים מהצטננות, דלקת שלפוחית ​​השתן ודלקת השופכה. קיימת נטייה להיווצרות פצעים והיווצרות תכופה של מורסות ברקמת השומן התת עורית.

סיבת המוות בלוקמיה לימפוציטית כרונית היא לרוב מחלות זיהומיות קשות. דלקת אפשרית של הריאות, מלווה בקריסה של רקמת הריאה והפרות גסות של אוורור. חלק מהחולים מפתחים דלקת רחם אקסודטיבית, שעלולה להיות מסובכת על ידי קרע או דחיסה של צינור הלימפה החזה. ביטוי שכיח נוסף ללוקמיה לימפוציטית כרונית מתקדמת הוא הרפס זוסטר, שבמקרים חמורים הופכת להכללה, לוכדת את כל פני העור ולעיתים את הריריות. ניתן לראות נגעים דומים עם הרפס ואבעבועות רוח.

בין שאר הסיבוכים האפשריים של לוקמיה לימפוציטית כרונית ניתן למצוא חדירה של העצב הוסטיבולוקוקליארי, המלווה בהפרעות שמיעה וטינטון. בשלב הסופני של לוקמיה לימפוציטית כרונית, ניתן להבחין בחדירה של קרומי המוח, המדוללה ושורשי העצבים. בדיקות דם מגלות טרומבוציטופניה, אנמיה המוליטית וגרנולוציטופניה. ניתן להפוך לוקמיה לימפוציטית כרונית לתסמונת ריכטר - לימפומה מפוזרת, המתבטאת בצמיחה מהירה של בלוטות הלימפה והיווצרות מוקדים מחוץ למערכת הלימפה. כ-5% מהחולים שורדים לפתח לימפומה. במקרים אחרים, מוות מתרחש מסיבוכים זיהומיים, דימום, אנמיה וקצ'קסיה. חלק מהחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית מפתחים אי ספיקת כליות חמורה עקב חדירת הפרנכימה הכלייתית.

אבחון לוקמיה לימפוציטית כרונית

במחצית מהמקרים הפתולוגיה מתגלה במקרה, בבדיקה לאיתור מחלות אחרות או בבדיקה שגרתית. בעת ביצוע האבחנה נלקחות בחשבון תלונות, אנמנזה, נתוני בדיקה אובייקטיביים, תוצאות בדיקות דם ואימונוטייפ. הקריטריון האבחוני ללוקמיה לימפוציטית כרונית הוא עלייה במספר הלויקוציטים בבדיקת הדם עד 5×109/ליטר בשילוב עם שינויים אופייניים באימונופנוטיפ של לימפוציטים. בדיקה מיקרוסקופית של בדיקת דם מגלה לימפוציטים B קטנים וצללי גומפכט, אולי בשילוב עם לימפוציטים לא טיפוסיים או גדולים. אימונופנוטייפ מאשר את נוכחותם של תאים עם אימונופנוטיפ ושיבוט חריגים.

קביעת השלב של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתבצעת על בסיס הביטויים הקליניים של המחלה ותוצאות בדיקה אובייקטיבית של בלוטות הלימפה ההיקפיות. כדי לערוך תוכנית טיפול ולהעריך את הפרוגנוזה ללוקמיה לימפוציטית כרונית, מתבצעים מחקרים ציטוגנטיים. אם יש חשד לתסמונת ריכטר, נקבעת ביופסיה. כדי לקבוע את הגורמים לציטופניה, מבצעים ניקור עצם החזה של מח העצם, ולאחר מכן בדיקה מיקרוסקופית של הפונטאט.

טיפול ופרוגנוזה ללוקמיה לימפוציטית כרונית

בשלבים הראשוניים של לוקמיה לימפוציטית כרונית, נעשה שימוש בניהול ציפייה. המטופלים מתוכננים לבדיקה כל 3-6 חודשים. בהיעדר סימני התקדמות, הם מוגבלים להתבוננות. אינדיקציה לטיפול פעיל היא עלייה במספר הלויקוציטים בפקטור של שניים או יותר תוך שישה חודשים. הטיפול העיקרי בלוקמיה לימפוציטית כרונית הוא כימותרפיה. השילוב של rituximab, cyclophosphamide ו-fludarabine הוא בדרך כלל שילוב התרופות היעיל ביותר.

במהלך המתמשך של לוקמיה לימפוציטית כרונית, מינונים גדולים של קורטיקוסטרואידים נקבעים, ומבוצעת השתלת מח עצם. בחולים קשישים עם פתולוגיה סומטית חמורה, השימוש בכימותרפיה אינטנסיבית והשתלת מח עצם עשוי להיות קשה. במקרים כאלה, מתבצעת מונותרפיה של כלורמבוציל או שתרופה זו משמשת בשילוב עם rituximab. בלוקמיה לימפוציטית כרונית עם ציטופניה אוטואימונית, פרדניזולון נקבע. הטיפול מתבצע עד לשיפור מצבו של המטופל, בעוד שמשך מהלך הטיפול הוא לפחות 8-12 חודשים. לאחר שיפור יציב במצבו של המטופל מופסק הטיפול. האינדיקציה לחידוש הטיפול היא תסמינים קליניים ומעבדתיים, המעידים על התקדמות המחלה.

לוקמיה לימפוציטית כרונית נחשבת למחלה ארוכת טווח חשוכת מרפא כמעט עם פרוגנוזה מספקת יחסית. ב-15% מהמקרים נצפה מהלך אגרסיבי עם עלייה מהירה בלוקוציטוזיס והתקדמות של תסמינים קליניים. תוצאה קטלנית בצורה זו של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתרחשת תוך 2-3 שנים. במקרים אחרים מצוינת התקדמות איטית, תוחלת החיים הממוצעת מרגע האבחון נעה בין 5 ל-10 שנים. עם קורס שפיר, תוחלת החיים יכולה להיות כמה עשורים. לאחר מהלך הטיפול, נצפה שיפור ב-40-70% מהחולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית, אך רק לעתים רחוקות מתגלות הפוגות מוחלטות.

לוקמיה לימפוציטית כרונית - טיפול במוסקבה

מדריך המחלות

מחלות אונקולוגיות

חדשות אחרונות

• © 2018 "יופי ורפואה"

מיועד למטרות מידע בלבד

ואינו מהווה תחליף לטיפול רפואי מוסמך.

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B, מושג.

מחלת דם לימפופרוליפרטיבית כרונית B-cell lymphocytic leukemia (B-CLL) היא גידול הנובע מלימפוציטים B בוגרים שעברו את שלב ההבשלה במח העצם. מחלת דם זו מתבטאת בתסמינים כמו לימפוציטוזיס, ריבוי לימפוציטי מפוזר במח העצם, בלוטות לימפה מוגדלות, טחול וכבד.

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא אחד הסוגים הנפוצים ביותר של לוקמיה אצל מבוגרים. השכיחות של CLL היא 3 מקרים לכל 100,000 מבוגרים בשנה. הגיל הממוצע של החולים ברוסיה הוא 57 שנים. גברים חולים פי שניים מנשים. אנשים ממוצא טורקי לעיתים רחוקות מאוד חולים ב-B-CLL. לוקמיה זו עוברת לרוב בתורשה הן באופן רצסיבי והן באופן דומיננטי.

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא מחלה הטרוגנית. בהתאם לשאלה אם תאי האב של CLL היו נתונים להיפרמוטציה סומטית של גנים המקודדים לאזור המשתנה של השרשרת הכבדה (IgVH) או לא, 2 גרסאות של המחלה נבדלות:

• B-CLL עם נוכחות של היפרמוטציה סומטית של הגנים IgVH (שפיר יותר);
• B-CLL ללא היפרמוטציה סומטית של גנים IgVH (אגרסיבי יותר).

על בסיס סימנים קליניים ומורפולוגיים, כולל התגובה לטיפול, מבחינים בצורות הבאות של CLL: שפירים, פרוגרסיביים, גידולים, בטן, טחול, מח עצם.

כיצד מתבטאת לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B?

המחלה, המכונה לוקמיה לימפוציטית כרונית או תאי B, היא תהליך אונקולוגי הקשור להצטברות של לימפוציטים מסוג B לא טיפוסיים בדם, בבלוטות הלימפה ובלוטות הלימפה, במח העצם, בכבד ובטחול. זוהי המחלה השכיחה ביותר מקבוצת הלוקמיה.

גורמים למחלה

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא הצורה המסוכנת והשכיחה ביותר של לוקמיה.

מאמינים כי לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B פוגעת בעיקר באירופים בגיל מתקדם למדי. גברים סובלים ממחלה זו לעתים קרובות יותר מנשים - יש להם צורה זו של לוקמיה בתדירות גבוהה פי 1.5-2.

מעניין שנציגי לאומים אסיאתיים החיים בדרום מזרח אסיה כמעט ואין להם מחלה זו. הסיבות לתכונה זו ומדוע אנשים ממדינות אלה כה שונים עדיין לא מבוססות כרגע. באירופה ובאמריקה, בקרב נציגי האוכלוסייה הלבנה, שיעור ההיארעות בשנה הוא 3 מקרים לאוכלוסייה.

הסיבה המדויקת למחלה אינה ידועה.

מספר רב של מקרים מתועדים אצל נציגי אותה משפחה, מה שמצביע על כך שהמחלה תורשתית וקשורה להפרעות גנטיות.

טרם הוכחה התלות של הופעת המחלה בחשיפה לקרינה או בהשפעות המזיקות של זיהום סביבתי, בהשפעות השליליות של ייצור מסוכן או בגורמים אחרים.

תסמינים של המחלה

CLL הוא סרטן ממאיר

כלפי חוץ, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B עלולה שלא להתבטא במשך זמן רב מאוד, או שפשוט מתעלמים מהסימנים שלה בגלל טשטוש וחוסר הבעה.

הסימפטומים העיקריים של הפתולוגיה:

• בדרך כלל, מסימנים חיצוניים, המטופלים מציינים ירידה חסרת מוטיבציה במשקל עם תזונה רגילה, בריאה ומספקת עתירת קלוריות. ייתכנו גם תלונות על הזעה קשה, המופיעה ממש במאמץ הקל ביותר.
• מופיעים תסמינים הבאים של אסתניה - חולשה, עייפות, עייפות, חוסר עניין בחיים, הפרעות שינה והתנהגות תקינה, תגובות והתנהגות לא נאותים.
• הסימן הבא שאנשים חולים מגיבים אליו בדרך כלל הוא עלייה בבלוטות הלימפה. הם יכולים להיות גדולים מאוד, דחוסים, מורכבים מקבוצות של צמתים. למגע, צמתים מוגדלים עשויים להיות רכים או צפופים, אך בדרך כלל לא נצפה דחיסה של האיברים הפנימיים.
• בשלבים מאוחרים יותר, מצטרפת הגדלה של הכבד והטחול, מורגשת צמיחת האיבר המתוארת כתחושת כובד ואי נוחות. בשלבים האחרונים מתפתחת אנמיה, מופיעה טרומבוציטופניה, חולשה כללית, סחרחורת ודימום פתאומי מתגבר.

בחולים עם צורה זו של לוקמיה לימפוציטית, החסינות מדוכאת מאוד, ולכן הם רגישים במיוחד למגוון הצטננות ומחלות זיהומיות. מאותה סיבה, מחלות בדרך כלל קשות, הן ממושכות וקשות לטיפול.

מבין האינדיקטורים האובייקטיביים שניתן לרשום בשלבים המוקדמים של המחלה, ניתן לקרוא לויקוציטוזיס. רק לפי אינדיקטור זה, יחד עם הנתונים של היסטוריה רפואית מלאה, הרופא יכול לזהות את הסימנים הראשונים של המחלה ולהתחיל לטפל בה.

סיבוכים אפשריים

CLL שהושק מהווה איום על החיים!

לרוב, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B מתנהלת באיטיות רבה וכמעט ואין לה השפעה על תוחלת החיים בחולים קשישים. במצבים מסוימים, יש התקדמות מהירה למדי של המחלה, אשר יש לרסן על ידי שימוש לא רק בתרופות, אלא גם בקרינה.

בעיקרון, האיום נובע מסיבוכים הנגרמים מהיחלשות חזקה של מערכת החיסון. במצב זה, כל הצטננות או זיהום קל עלול לגרום למחלה קשה מאוד. מחלות אלו קשות מאוד לנשיאה. בניגוד לאדם בריא, חולה הסובל מלוקמיה לימפוציטית תאית רגיש מאוד לכל מחלה קטרלית, שעלולה להתפתח מהר מאוד, להתקדם בצורה קשה ולתת סיבוכים קשים.

אפילו הצטננות קלה יכולה להיות מסוכנת. בשל חולשת מערכת החיסון, המחלה עלולה להתקדם במהירות ולהסתבך על ידי סינוסיטיס, דלקת אוזן תיכונה, ברונכיטיס ומחלות נוספות. דלקות ריאות מסוכנות במיוחד, הן מחלישות מאוד את החולה ועלולות לגרום למותו.

שיטות לאבחון המחלה

בדיקת דם היא השיטה העיקרית לאבחון לוקמיה לימפוציטית כרונית

הגדרת המחלה לפי סימנים חיצוניים, אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת אינן נושאות מידע מלא. ביופסיה של מח עצם מבוצעת גם לעתים רחוקות.

השיטות העיקריות לאבחון המחלה הן כדלקמן:

• ביצוע בדיקת דם ספציפית (אימונופנוטייפ של לימפוציטים).
• ביצוע מחקר ציטוגנטי.
• בדיקת ביופסיה של מח העצם, בלוטות הלימפה והטחול.
• ניקור סטרנל, או מחקר של המיאלוגרמה.

על פי תוצאות הבדיקה נקבע שלב המחלה. הבחירה בסוג טיפול ספציפי, כמו גם תוחלת החיים של החולה, תלויה בו. על פי נתונים מודרניים, המחלה מחולקת לשלוש תקופות:

1. שלב א' - היעדר מוחלט של נגעים בבלוטות הלימפה או נוכחות של לא יותר מ-2 בלוטות לימפה מושפעות. היעדר אנמיה וטרומבוציטופניה.
2. שלב ב' - בהיעדר טרומבוציטופניה ואנמיה, ישנן 2 בלוטות לימפה מושפעות או יותר.
3. שלב ג' - נרשמות טרומבוציטופניה ואנמיה, ללא קשר אם יש מעורבות של בלוטות הלימפה או לא, כמו גם מספר בלוטות שנפגעו.

שיטת טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

כימותרפיה היא הטיפול היעיל ביותר בסרטן

לדברי רופאים מודרניים רבים, לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B בשלבים הראשוניים אינה זקוקה לטיפול ספציפי עקב תסמינים קלים והשפעה נמוכה על רווחתו של המטופל.

טיפול אינטנסיבי מתחיל רק במקרים בהם המחלה מתחילה להתקדם ומשפיעה על מצבו של החולה:

• עם עלייה חדה במספר ובגודל של בלוטות הלימפה המושפעות.
• עם עלייה בכבד ובטחול.
• אם מאובחנת עלייה מהירה במספר הלימפוציטים בדם.
• עם צמיחת סימני טרומבוציטופניה ואנמיה.

אם המטופל מתחיל לסבול מביטויים של שיכרון אונקולוגי. זה מתבטא בדרך כלל בירידה מהירה בלתי מוסברת במשקל, חולשה קשה, הופעת מצבי חום והזעות לילה.

הטיפול העיקרי במחלה הוא כימותרפיה.

עד לאחרונה, התרופה העיקרית שבה נעשה שימוש הייתה כלורבוטין, נכון לעכשיו, Fludara ו-Cyclophosphamide, חומרים ציטוסטטיים אינטנסיביים, משמשים בהצלחה נגד צורה זו של לוקמיה לימפוציטית.

דרך טובה להשפיע על המחלה היא שימוש ביו-אימונותרפיה. הוא משתמש בנוגדנים חד שבטיים, המאפשרים להרוס באופן סלקטיבי תאים שנפגעו בסרטן, ולהשאיר את הבריאים שלמים. טכניקה זו היא פרוגרסיבית ויכולה לשפר את איכותו ותוחלת החיים של המטופל.

מידע נוסף על לוקמיה ניתן למצוא בסרטון:

אם כל השיטות האחרות לא הראו את התוצאות הצפויות והמחלה ממשיכה להתקדם, החולה מחמיר, אין מוצא אחר מלבד שימוש במינונים גבוהים של "כימיה" פעילה ולאחריה העברת תאים המטופואטיים.

באותם מקרים קשים, כאשר המטופל סובל מעלייה חזקה בבלוטות הלימפה או שיש רבות מהן, עשוי להיות התוויה לשימוש בטיפולי הקרנות. כאשר הטחול גדל באופן דרמטי, הופך כואב ואינו מבצע את תפקידיו בפועל, מומלץ להסירו.

מניעה כדי לעזור להאריך חיים ולהפחית סיכונים

למרות העובדה שלוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B היא מחלה אונקולוגית, ניתן לחיות איתה שנים רבות, לשמור על תפקודי גוף תקינים וליהנות מהחיים. אבל בשביל זה אתה צריך לנקוט באמצעים מסוימים:

1. אתה צריך לדאוג לבריאות שלך ולבקש עזרה רפואית אם מופיעים התסמינים החשודים הקלים ביותר. זה יעזור לזהות את המחלה בשלבים המוקדמים ולמנוע את התפתחותה הספונטנית והבלתי מבוקרת.
2. מאחר והמחלה משפיעה רבות על עבודת המערכת החיסונית של החולה, הוא צריך להגן על עצמו ככל האפשר מפני הצטננות וזיהומים מכל סוג שהוא. בנוכחות זיהום או מגע עם חולים, מקורות זיהום, הרופא עשוי לרשום שימוש באנטיביוטיקה.
3. כדי להגן על בריאותו, אדם צריך להימנע ממקורות זיהום פוטנציאליים, ממקומות של ריכוזים גדולים של אנשים, במיוחד בתקופות של מגיפות המוניות.
4. גם בית הגידול חשוב - יש לנקות את החדר באופן קבוע, המטופל צריך לעקוב אחר ניקיון גופו, בגדיו ומצעי המיטה, שכן כל זה יכול להיות מקורות זיהום. .
5. חולים עם מחלה זו לא צריכים להיות בשמש, מנסים להגן על עצמם מפני ההשפעות המזיקות שלה.
6. כמו כן, כדי לשמור על חסינות יש צורך בתזונה מאוזנת נכונה עם שפע של מזון צמחי וויטמינים, ויתור על הרגלים רעים ופעילות גופנית מתונה, בעיקר בצורת הליכה, שחייה, התעמלות קלה.

חולה עם אבחנה כזו צריך להבין שהמחלה שלו היא לא משפט, שאפשר לחיות איתה שנים רבות, תוך שמירה על מצב רוח וגוף, בהירות נפשית ורמת יעילות גבוהה.

הוסף תגובה בטל תגובה

בהמשך לכתבה

אנחנו בתחום החברתי רשתות

הערות

• מענק - 25.09.2017
• טטיאנה - 25.09.2017
• אילונה - 24.09.2017
• לארה - 22.09.2017
• טטיאנה - 22.09.2017
• מילה - 21.09.2017

נושאי שאלה

ניתוחים

אולטרסאונד / MRI

פייסבוק

שאלות ותשובות חדשות

זכויות יוצרים © 2017 diagnozlab.com | כל הזכויות שמורות. מוסקבה, st. טרופימובה, 33 | אנשי קשר | מפת האתר

התוכן של דף זה מיועד למטרות חינוכיות ומידע בלבד ואינו יכול ואינו מהווה הצעה פומבית, אשר נקבעת על ידי Art. מס' 437 של הקוד האזרחי של הפדרציה הרוסית. המידע הנמסר הינו למטרות מידע בלבד ואינו מחליף בדיקה והתייעצות עם רופא. יש התוויות נגד ותופעות לוואי אפשריות, יש להתייעץ עם מומחה

לוקמיה לימפוציטית כרונית

לוקמיה לימפוציטית כרונית, או לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL), היא מחלה לימפו-פרוליפרטיבית ממאירה המאופיינת בהצטברות של לימפוציטים B חיוביים לא טיפוסיים ל-CD5/CD23, בעיקר בדם, במח העצם, בבלוטות הלימפה, בכבד ובטחול.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

CLL היא אחת המחלות האונקוהמטולוגיות הנפוצות ביותר. זהו גם הסוג הנפוץ ביותר של לוקמיה בקרב קווקזים. השכיחות השנתית היא כ. 3 מקרים לכל 100 אלף איש. התפרצות המחלה מתרחשת בדרך כלל בגיל מבוגר. גברים חולים פי 1.5-2 פעמים יותר מנשים. לא הוכח קשר אטיולוגי עם כימיקלים מסרטנים וקרינה מייננת. הנטייה היא תורשתית (הסיכון לפתח CLL בקרב קרובי משפחה גבוה פי 7 מהאוכלוסייה). תוארו מקרים משפחתיים עם חדירה גבוהה יחסית. מסיבות לא ידועות, הוא נדיר בקרב אוכלוסיית מדינות מזרח אסיה. המצב הפרה-לוקמי - לימפוציטוזיס של תאי B חד שבטי - מופיע ב-5-10% מהאנשים מעל גיל 40 ומתקדם ל-CLL בקצב של כ-1% בשנה.

ביטויים קליניים

מאופיין בלימפוציטוזיס מוחלט בדם ההיקפי (לפי ההמוגרמה) ובמח העצם (לפי המיאלוגרמה). בשלבים המוקדמים, לימפוציטוזיס היא הביטוי היחיד של המחלה. חולים עשויים להתלונן על מה שנקרא "תסמינים חוקתיים" - אסתניה, הזעת יתר, ירידה ספונטנית במשקל.

לימפדנופתיה כללית אופיינית. עלייה בבלוטות הלימפה התוך-חזה והתוך-בטניות מתגלה בבדיקת אולטרסאונד או רנטגן, בלוטות לימפה היקפיות זמינות למישוש. בלוטות הלימפה יכולות להגיע לגודל ניכר, ליצור קונגלומרטים רכים או צפופים. דחיסה של איברים פנימיים אינה אופיינית.

בשלבים המאוחרים של המחלה מצטרפים הפטומגליה וטחול. הגדלה של הטחול יכולה להתבטא בתחושת כובד או אי נוחות בהיפוכונדריום השמאלי, תופעת הרוויה המוקדמת.

עקב הצטברות תאי גידול במח העצם ועקירה של המטופואזה תקינה, עלולה להתפתח בשלבים המאוחרים אנמיה, טרומבוציטופניה ולעיתים נדירות נויטרופניה. לכן, חולים עלולים להתלונן על חולשה כללית, סחרחורת, פטכיות, אכימוזה, דימום ספונטני.

אנמיה וטרומבוציטופניה יכולים גם להיות מקור אוטואימוני.

המחלה מאופיינת בדיכוי חיסוני חמור, המשפיע בעיקר על חסינות הומורלית (היפוגמגלבולינמיה). בשל כך, קיימת נטייה לזיהומים, כמו הצטננות חוזרת.

ביטוי קליני יוצא דופן של המחלה עשוי להיות תגובת יתר לעקיצות חרקים.

אבחון

לתאי גידול יש מורפולוגיה של לימפוציטים בוגרים (קטנים): גרעין "חתום" עם כרומטין מעובה ללא גרעין, שפה צרה של הציטופלזמה. לפעמים יש שילוב משמעותי (יותר מ-10%) של תאים מחודשים (פרולימפוציטים ופאראימונובלסטים), המצריך אבחנה מבדלת עם לוקמיה פרולימפוציטית.

קריטריון הכרחי לאבחון CLL הוא עלייה במספר המוחלט של לימפוציטים B בדם יותר מ-5×10 9 /L. .

אימונופנוטייפ של לימפוציטים על ידי ציטומטריית זרימה הוא חובה כדי לאשר את האבחנה. בדם היקפי משמש בדרך כלל כחומר אבחון. תאי CLL מאופיינים באימונופנוטיפ חריג: ביטוי סימולטני (ביטוי משותף) של סמני CD19, CD23 ו-CD5. בנוסף לכך, מתגלה שיבוט. ניתן לקבוע את האבחנה של CLL גם על בסיס בדיקה אימונוהיסטוכימית של ביופסיה של בלוטת לימפה או טחול.

מחקר ציטוגנטי מבוצע על ידי קריוטיפינג סטנדרטי או FISH. משימת המחקר היא לזהות מוטציות כרומוזומליות, שלחלקן יש משמעות פרוגנוסטית. בשל האפשרות של אבולוציה משובטית, יש לחזור על המחקר לפני כל קו טיפול ובמקרה של עמידה. קריוטיפינג ב-CLL מצריך שימוש במיטוגנים, שכן ללא גירוי לעיתים נדירות ניתן להשיג את מספר המטאפאזות הדרושות לניתוח. Interphase FISH ב-CLL אינו מצריך שימוש במיטוגנים והוא רגיש יותר. הניתוח משתמש בסמנים ספציפיים ללוקוס כדי לזהות del17p13.1, del11q23, טריזומיה 12 (+12) ו-del13q14. אלו הן ההפרעות הכרומוזומליות הנפוצות ביותר שנמצאו ב-CLL:

60% מהמקרים ומזוהה עם פרוגנוזה חיובית

הכפלה של xp.12 מתגלה ב

15% מהמקרים וקשור לפרוגנוזה תקינה

del11q מופיע ב

10% מהמקרים ועשויים להיות קשורים לעמידות לתרופות כימותרפיות אלקילציות

del17p מזוהה ב

7% מהמקרים ועשויים להצביע על פרוגנוזה גרועה

בדיקה לאנמיה המוליטית עקב התדירות הגבוהה של סיבוכים אוטואימוניים ב-CLL נחוצה גם בהיעדר ביטויים קליניים ברורים שלה. מומלץ לבצע בדיקת קומבס ישירה, ספירת מספר הרטיקולוציטים וקביעת רמת שברי הבילירובין. בנוכחות ציטופניה, על מנת להבהיר את יצירתה (פגיעה ספציפית במח העצם או סיבוך אוטואימוני), לעיתים יש צורך לחקור את המיאלוגרמה, עבורה מבצעים ניקור עצם החזה.

בדיקה גופנית שגרתית מספקת תובנה מספקת לגבי הדינמיקה הקלינית, שכן המחלה היא מערכתית. ביצוע אולטרסאונד וטומוגרפיה ממוחשבת להערכת נפח בלוטות הלימפה הפנימיות אינו חובה מחוץ למחקרים קליניים.

הַצָגָה

נעשה שימוש במערכות הבמה המוצעות על ידי K.Rai ו-J.Binet. הם משקפים את המהלך הטבעי של המחלה - הצטברות הדרגתית של מסת הגידול. הפרוגנוזה של חולים בשלבים המאוחרים עלולה להיות גרועה יותר מאשר בשלבים המוקדמים יותר.

יַחַס

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה חשוכת מרפא, אך מתקדמת באיטיות (אינדולנטית).

הטיפול אינו מתחיל מיד לאחר אישור האבחנה. המחלה יכולה להישאר יציבה במשך שנים, לעיתים לאורך כל חיי החולה. לעתים קרובות יש מהלך גלי עם תקופות של עלייה וירידה בנפח הגידול. ההחלטה על הצורך להתחיל בטיפול מתקבלת לרוב לאחר תקופה של הסתכלות ארוכת טווח פחות או יותר.

אינדיקציות לתחילת הטיפול מנוסחות בהמלצות מודרניות. הם משקפים תמונה של התקדמות פעילה של המחלה, המובילה להידרדרות במצבו הרפואי של החולה ו/או באיכות חייו.

בשל האופי המערכתי של המחלה, לא נעשה שימוש בהקרנות ב-CLL. סטנדרט הטיפול הוא משטרים כימותרפיים עם הכללת אנלוגים של נוקלאוטידים, תרופות אלקילציות ונוגדנים חד שבטיים.

אחד המצבים היעילים ביותר הוא "FCR". זה מאפשר לך לקבל הפוגה מלאה בכ-85% מהחולים בסיכון נמוך.

נבדקת באופן פעיל האפשרות להשתמש בתרופה האלקילציה בנדמוסטין בטיפול.

התנגדות לציטוסטטים, ככלל, נובעת מהפרה של מנגנוני התחלת אפופטוזיס בתגובה לנזק ל-DNA בתאי גידול. המוטציות האופייניות ביותר של הגן TP53 מובילות להשבתתו. תאים עם p53 מומתים לא מתים עקב הצטברות של נזק לגנום. יתרה מכך, מוטציות הנגרמות על ידי ציטוסטטטיקה עשויות להעניק יתרונות נוספים לתאים כאלה על ידי הפעלת אונקוגנים או השבתת אנטי-אונקוגנים. לפיכך, מוטגנזה המושרה על ידי ציטוסטטטיקה עשויה להיות המנוע של האבולוציה המשובטת.

גלוקוקורטיקוסטרואידים במינון גבוה, alemtuzumab, משמשים כיום בחולים עמידים. (נוגדן חד שבטי אנטי CD52), משטרים המכילים אותו ו-BMT אלוגני.

עריכת כימותרפיה אינטנסיבית ו-BMT בקשישים עלולה להיפגע על ידי מצב גופני ירוד ונוכחות של מחלות נלוות חמורות. בקבוצת חולים זו משתמשים לרוב ב-chlorambucil או בשילובים המבוססים עליו.

תרופות חדשות (lenalidomide, flavopiridol, oblimersen, lumiliximab, ofatumumab) ומשטרי שילוב המבוססים עליהם עוברים כעת את השלבים האחרונים של ניסויים קליניים. לשימוש במעכבי איתות תוך תאי - CAL-101 (מעכב PI3K delta isoform) ו-PCI (מעכב טירוזין קינאז של ברוטון) הוא בעל פוטנציאל רב.

יש גם מספר לא מבוטל של גישות ניסויות חדשות לטיפול ב-CLL, שיעילותן ובטיחותן לא הוכחו במלואן.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה חיובית יחסית, המחלה יכולה להמשיך לאורך זמן ללא התקדמות. חציון ההישרדות מרגע האבחון הוא 8-10 שנים. עם זאת, בחלק מהחולים, ללוקמיה יש מהלך אגרסיבי. ידועים מספר גורמים המנבאים את תוצאות הטיפול ואת תוחלת החיים, כולל

1. נוכחות או היעדר סימנים של היפרמוטציה סומטית בגנים של שברים משתנים של אימונוגלובולינים של הקולטן של תאי B
2. שימוש בגנים מסוימים של V במבנה הקולטן של תאי B (לדוגמה, V H 3-21)
3. רמת ביטוי של טירוזין קינאז Zap-70
4. רמת ביטוי של סמן משטח CD38
5. מוטציות כרומוזומליות del17p, del11q המשפיעות על הגנים TP53 ו-ATM
6. רמת בטא-2-מיקרוגלובולין בסרום הדם
7. שלב המחלה לפי ראי ובינת
8. זמן הכפלה של מספר לימפוציטים בדם היקפי וכו'.

טרנספורמציה של גידול, שבה תאי השיבוט רוכשים מאפיינים חדשים ההופכים אותם ללימפומה מפוזרת של תאים גדולים, נקראת תסמונת ריכטר. הפרוגנוזה בנוכחות טרנספורמציה היא שלילית ביותר.

ראה גם

הערות

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. קווים מנחים לאבחון וטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית: דו"ח מהסדנה הבינלאומית ללוקמיה לימפוציטית כרונית המעדכן את הנחיות המכון הלאומי לסרטן - קבוצת העבודה משנת 1996. דָם. 2008 יוני 15;111(12):. Epub 2008 23 בינואר
2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/KR Rai et al. שלב קליני של לוקמיה לימפוציטית כרונית. דָם. 1975 אוגוסט;46(2):219-34.
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/JL Binet et al. סיווג פרוגנוסטי חדש של לוקמיה לימפוציטית כרונית הנגזר מניתוח הישרדות רב משתני. סרטן. 1981 יולי 1;48(1):.
4. תרופת לוקמיה יכולה להיות נשק רב עוצמה במאבק נגד טרשת נפוצה

קישורים

• אנטומיה פתולוגית. קורס הרצאה. אד. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - מ.: רפואה, 1998

וממברנות של המוח

גנים מדכאי גידולים אונקוגני דירוג דירוג קרצינוגנזה גרורות מחקר מסרטן תופעות פאראנופלסטיות ICD-O רשימת מונחים אונקולוגיים

קרן ויקימדיה. 2010 .

ראה מהי "לוקמיה לימפוציטית כרונית" במילונים אחרים:

LYMPHOLEUKEMISM כרונית - דבש. לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL) מאופיינת בעלייה חדה במספר התאים הלימפואידים הבוגרים בדם, בבלוטות הלימפה, בטחול ובכבד. מקור הגידול הוא תא מבשר של לימפופואזה. היבטים גנטיים. למחלה יש ... ... מדריך למחלות

לוקמיה לימפוציטית כרונית - (l. chronica; syn. chronic lymphoid leukemia) ל., המצע המורפולוגי שלה מיוצג בעיקר על ידי לימפוציטים ... Big Medical Dictionary

MYELOLUKEMIA כרונית - דבש. לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) מאופיינת בשגשוג של תאים ממקור מונוציטי וגרנולוציטי עם עלייה במספר הלויקוציטים בדם ההיקפי עד ל-50x109/l גבוה יותר. בנוסף לטרופילים מפולחים, מריחות ... ... מדריך למחלות

לוקמיה לימפואידית כרונית - (l. lymphoidea chronica) ראה לוקמיה לימפוציטית כרונית ... מילון רפואי גדול

תרופות אנטי סרטניות - I תרופות אנטי סרטניות הן תרופות המשמשות לטיפול בגידולים. תרופות המשמשות באונקולוגיה יכולות להיות בעלות השפעה ציטוטוקסית או לעכב את פעילות שגשוג של תאי גידול ... ... אנציקלופדיה רפואית

לוקמיה - (לוקוסקים; לויקוס לבן + ōsis ביוונית; שם נרדף ללוקמיה) מחלות בעלות אופי גידול המתרחשות עם עקירה של חיידקים המטופואטיים רגילים: הגידול נובע מהתאים ההמטופואטיים של מח העצם. השכיחות של ל' אינה זהה ב... אנציקלופדיה רפואית

LEUKEMIA - דבש. לוקמיה (לוקמיה) היא מחלת דם מערכתית המאופיינת בהחלפת ההמטופואזה הרגילה של מח עצם על ידי ריבוי תאים פחות מובחנים ופעילים תפקודית של תאי קודמים מוקדמים של סדרת הלויקוציטים. ... ... מדריך למחלות

לוקמיה לימפוציטית כרונית הן מחלות אונקולוגיות מתקדמת באיטיות של הדם ומח העצם הנובעות מהצטברות ו/או התפשטות של לימפוציטים בוגרים מורפולוגית משובטים. סיווגים בהתחשב באופי של תאים משובטים מתרבים ... ... ויקיפדיה

LEUKOSIS - גידול של תאים המטופואטיים המשפיע על מח העצם עם עקירה של נבטים המטופואטיים רגילים, כמו גם איברים ורקמות אחרות. לוקמיה חריפה מתאפיינת בעלייה במספר התאים ה"צעירים" מפיצוץ, או לויקמיים, בעצם ... ... מילון אנציקלופדי לפסיכולוגיה ופדגוגיה

לוקמיה - א; מ' [מיוונית. leukos לבן] דבש. = לוקמיה. חולה בלוקמיה. ל' ניתן לריפוי. ◁ לוקמיה, הו, הו. ל' חולה. * * * לוקמיה (לוקמיה, לוקמיה), מחלות גידול של הרקמה ההמטופואטית עם פגיעה במח העצם ועקירה של ... ... מילון אנציקלופדית

אנו משתמשים בעוגיות כדי להעניק לך את החוויה הטובה ביותר באתר שלנו. על ידי המשך השימוש באתר זה, אתה מסכים לכך. טוֹב

ארכיון הרופא: בריאות ומחלות

טוב לדעת על מחלות

לוקמיה כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית

לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) היא גידול מיאלואידי המופיע ברמת תא אבות פלוריפוטנטי, שהשגשוג וההתמיינות שלו מובילים להרחבת נבטים המטופואטיים, המיוצגים (בניגוד ללוקמיה חריפה) בעיקר בצורות בוגרות ובינוניות. גם נבטי גרנולוציטים וגם טסיות דם ואריתרוציטים של מח העצם מושפעים. זה השכיח ביותר מבין כל הלוקמיה מהווה 20% מכלל המבוגרים ו-5% מכלל ההמובלסטוזים בילדות. אין דומיננטיות גזעית או מגדרית בשכיחות. התפקיד האפשרי של קרינה מייננת וגורמים מוטגנים אקסוגניים אחרים בהתרחשות המחלה הוכח.

פתוגנזה. ברמה של תא אבות מוקדם מאוד מתרחשת טרנסלוקציה t (9;22), שמובילה להופעת הכרומוזום המכונה "פילדלפיה" והגן המוטנטי bcr-abl המקודד לחלבון p210, בעל תכונות של טירוזין קינאז. ההתרחבות של תאים חיוביים ל-P במח העצם, בדם היקפי ובאזורים חוץ-מדולריים מוסברת לא כל כך על ידי פעילות השגשוג הגבוהה שלהם, אלא על ידי התרחבות מאגר מבשרי גרנולוציטים שאיבדו רגישות לגירויים רגולטוריים ושינויים בסביבה המיקרו-סביבתית. . זה מוביל להפצתם, לשיבוש ייצור הציטוקינים ולדיכוי ההמטופואזה הרגילה. זמן מחצית החיים של גרנולוציט לוקמיה מיאלואידית כרונית עולה על זה של גרנולוציט רגיל פי 10.

ישנם שלושה שלבים קליניים של לוקמיה מיאלואידית כרונית.

• שלב 1, מורחב. נויטרופיליה, גרנולוציטים בכל שלבי ההתבגרות, אאוזינופיליה, בזופיליה נמצאים בדם ההיקפי. ספירת הטסיות בדרך כלל תקינה. תקיעות 1-2-3%. מח העצם עשיר ביסודות תאיים עם דומיננטיות של יסודות מהסדרה הגרנולוציטית. ניתן להגדיל את מספר האאוזינופילים, בזופילים, מגהקריוציטים.
• שלב שני, מעבר. בדם ההיקפי, התוכן של צורות לא בשלות גדל (פרומיאלוציטים 20-30%); בזופיליה. טרומבוציטוזיס, לעתים רחוקות יותר - טרומבוציטופניה. תקיעות - עד 10%. במח העצם - רב-תאי, תזוזה בולטת של גרנולופואזיס שמאלה, עלייה במספר הפרומיאלוציטים, תכולת התקיעות היא כ-10%.
• שלב 3, טרמינל, משבר פיצוץ. יש תרומבוציטופניה בולטת, הופעה בדם ההיקפי של יותר מ-10% מתאי הפיצוץ המכוערים. במח העצם - תזוזה של גרגירית הלופואיזיס שמאלה, תכולת התקיעות עולה, אריתרופואיזיס וטרומבופואזה מדוכאים.

התהליך יכול להתפשט לכבד, לטחול, ובשלב הסופני, כל רקמה יכולה להיפגע. במהלך הקליני של לוקמיה מיאלואידית כרונית, מבחינים בשלבים מתקדמים וסופניים. בתחילת השלב המתקדם אין למטופל תלונות, הטחול אינו מוגדל או מוגדל מעט, הרכב הדם ההיקפי משתנה.

בשלב זה ניתן לקבוע את האבחנה על ידי ניתוח האופי ה"חסר מוטיבציה" של לויקוציטוזיס נויטרופילי עם שינוי בפורמולה למיאלוציטים ופרומיאלוציטים, זיהוי יחס מוגבר משמעותית של לויקוציטים / אריתרוציטים במח העצם וכרומוזום "פילדלפיה" ב גרנולוציטים בדם ותאי מח עצם. במח העצם trepanate כבר בתקופה זו, ככלל, עקירה כמעט מלאה של שומן על ידי רקמת מיאלואידית נצפתה. השלב המורחב יכול להימשך בממוצע 4 שנים. עם טיפול מתאים, מצבם של המטופלים נשאר משביע רצון, הם נשארים מסוגלים לעבוד, לנהל חיים נורמליים עם השגחה וטיפול בחוץ.

בשלב הסופני, המהלך של לוקמיה מיאלואידית כרונית מקבל את המאפיינים של ממאירות: חום גבוה, תשישות מתקדמת במהירות, כאבי עצמות, חולשה חמורה, הגדלה מהירה של הטחול, הכבד ולעיתים בלוטות לימפה נפוחות. שלב זה מאופיין בהופעה ועלייה מהירה בסימני דיכוי של נבטים המטופואטיים תקינים - אנמיה, טרומבוציטופניה, מסובכת על ידי תסמונת דימומית, גרנולוציטופניה, מסובכת על ידי זיהום, נוירוזות של הריריות.

הסימן ההמטולוגי החשוב ביותר לשלב הסופני של לוקמיה מיאלואידית כרונית הוא משבר פיצוץ - עלייה בתכולת תאי הפיצוץ במח העצם ובדם (בהתחלה, לעתים קרובות יותר ממיאלובלסטים, ולאחר מכן פיצוץ לא מובחן). מבחינה קריולוגית, בשלב הסופני, ביותר מ-80% מהמקרים, נקבעת הופעת שיבוטים אנופלואידים - תאים המטופואטיים המכילים מספר לא תקין של כרומוזומים. תוחלת החיים של חולים בשלב זה לרוב אינה עולה על 6-12 חודשים.

שיטות בדיקה מעבדתיות ואינסטרומנטליות.

• בדיקת דם מורחבת.
• טריאנוביוזיה עם שאיבת מח עצם ומחקר ציטוגנטי שלאחר מכן; הרכב התא, מידת הפיברוזיס מוערכת, מחקר ציטוכימי או ציטומטריית זרימה מתבצע.
• מחקר ציטוגנטי של תאי דם היקפיים ומח עצם, במידת האפשר באמצעות בדיקות ספציפיות ל-bcr/ab.
• קביעת פוספטאז אלקליין (הוא מופחת) של נויטרופילים בדם היקפי.
• אולטרסאונד של איברי הבטן (כבד, טחול, כליות), עם נגעים בעור - ביופסיה ולאחריה מחקר אימונוהיסטוכימי. זה מאפשר לך לקבוע את היקף ומסת הגידול.

יַחַס. הטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית מתחיל בזמן האבחון ונעשה בדרך כלל על בסיס אשפוז. בשלב הכרוני של המחלה, הטיפול מכוון להפחתת לויקוציטוזיס וחדירה לויקמית של איברים. להקצות הידרוקסיאוריאה ב-dozemg/kg ממשקל גוף/יום או busulfan (myelosan) במינון של 4 mg/day עד לקבלת תגובה קלינית בצורה של ירידה בלוקוציטוזיס וירידה בחדירת איברים.

בשלב מתקדם, טיפול בבוסולפן במינון של 4 מ"ג ליום יעיל (עד 6 מ"ג ליום נקבע לרמת לויקוציטים של יותר מ-1 μl). הטיפול מתבצע על בסיס אמבולטורי במידת האפשר. אם busulfan אינו יעיל, ניתן לשלב אותו עם הידרוקסיאוריאה או ציטארבין, אך ההשפעה של זה היא בדרך כלל קטנה. עם טחול משמעותי, ניתן לבצע הקרנה של הטחול. אחת התרופות החדשות בטיפול בלוקמיה מיאלואידית כרונית היא אינטרפרון אלפא. מינויו במינון של 5-9 מיליון IU שלוש פעמים בשבוע s / c, / c או / m נותן הפוגה המטולוגית מלאה ב-70-80% מהחולים, והפוגות ציטוגנטיות ב-60% מהחולים.

כאשר התהליך עובר לשלב הסופני, נעשה שימוש בשילובים של תרופות ציטוסטטטיות המשמשות לטיפול בלוקמיה חריפה: וינקריסטין ופרדניזולון, ציטוסר ורובומיצין. בתחילת השלב הסופני, myelobromol יעיל לעתים קרובות. תוצאות ראשוניות טובות בטיפול הן בלוקמיה מיאלואידית כרונית חיובית ל-P והן בלוקמיה לימפובלסטית חריפה עם טרנסלוקציה t (9;22) הושגו באמצעות תרופה מהדור החדש - מעכב חלבון p210, טירוזין קינאז מוטנטי. השתלת מח עצם מתבצעת בחולים מתחת לגיל 50 בשלב I של המחלה, ב-70% מהמקרים היא מביאה להחלמה.

נוכחי, תחזית. על רקע הכימותרפיה, תוחלת החיים הממוצעת היא 5-7 שנים. מוות בלוקמיה מיאלואידית כרונית מתרחש במהלך משבר פיצוץ מסיבוכים זיהומיים ותסמונת דימומית. אורך החיים של התפתחות משבר פיצוץ עולה רק לעתים רחוקות על 12 חודשים. הפרוגנוזה מושפעת באופן משמעותי מנוכחות כרומוזום פילדלפיה ומהרגישות של המחלה לטיפול. השימוש באלפא אינטרפרון משנה באופן משמעותי את הפרוגנוזה של המחלה לטובה. בשלב המורחב, הטיפול מתבצע באישפוזיציה.

מחלות לימפופרוליפרטיביות של תאים בוגרים (לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפוציטומות, לוקמיה של תאים שעירים וכו') ובלסט (לימפוסרקומות)

אלה כוללים מח עצם וגידולים לימפתיים חיצוניים. הם יכולים להיווצר על ידי תאי פיצוץ (לימפוסרקומות) ולימפוציטים בוגרים (לוקמיה של תאים בוגרים, לימפומות או לימפוציטומות). כל הגידולים הלימפתיים מחולקים בהתאם אם הם שייכים לסדרת לימפוציטים B או T.

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B

לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B (CLL) היא גידול שפיר בתאי B עם CD5 חיובי המשפיע בעיקר על מוח העצם. הוכח שתאי B של לוקמיה לימפוציטית כרונית יכולים להיות גם נוזליים (שלב התמיינות בלתי תלוי באנטיגן - לפני היפרמוטציה סומטית) וגם בשלים מבחינה אימונולוגית (לאחר התמיינות במרכז הנבט ומעבר היפרמוטציה סומטית), במקרה האחרון. , מהלך המחלה שפיר יותר. לוקמיה לימפוציטית B-כרונית מאופיינת בעלייה במספר התאים הלימפואידים הבוגרים במח העצם, בדם, בבלוטות הלימפה, בטחול ובכבד. המחלה היא לרוב תורשתית.

השכיחות משתנה באזורים גיאוגרפיים ובקבוצות אתניות שונות, אך לרוב קשישים חולים. לוקמיה לימפוציטית B-כרונית מהווה כ-25% מכלל הלוקמיה המתרחשת בגיל מבוגר. התחלואה של ילדים היא קזואיסטית. אצל צעירים המחלה לרוב (אך לא בהכרח) חמורה יותר. גברים חולים פי שניים מנשים.

פתוגנזה. ברמה של קדם תאי B חיובי CD5, מתרחשת סטייה כרומוזומלית, המובילה לטריזומיה של הכרומוזום ה-12, או להפרעות מבניות של הכרומוזום ה-11, ה-13, ה-14 או ה-16. קיימת השערה כי בלוקמיה לימפוציטית B-כרונית בוגרת אימונולוגית, הביטוי של אנטיגן CD5 מושרה במהלך ההתמיינות של תאי גידול שליליים בתחילה ל-CD5. תאים פתולוגיים מתמיינים לרמה של לימפוציטים מסוג B המחזירים (בלוקמיה לימפוציטית B-כרונית לא בשלה מבחינה אימונולוגית) או תאי B זיכרון (בלויקמיה לימפוצטית B-כרונית בשלה אימונולוגית). עמיתיהם התאיים הנורמליים מאופיינים כתאי B פסיביים ארוכי חיים, לא פעילים, מיטוטית.

חלוקות עוקבות של לימפוציטים לא יציבים גנטית עלולות להוביל להופעת מוטציות חדשות ובהתאם לתכונות ביולוגיות חדשות, כלומר. תת-שיבוטים. מבחינה קלינית הדבר מתבטא בהופעת תסמיני שיכרון, הפיכת לוקמיה לימפוציטית B-כרונית לגידול לימפואידי ממאיר ואגרסיבי, סרקומה או לוקמיה חריפה, הנדיר בהשוואה ללימפומות אחרות - ב-1-3% מהמקרים. המחלה מלווה לעיתים בהפרשת אימונוגלובולין חד שבטי מסוג IgM או IgG.

מִיוּן. לוקמיה לימפוציטית כרונית מחולקת למספר צורות עצמאיות הנבדלות במסלול הקליני, לוקליזציה של מוקד הגידול העיקרי ומורפולוגיה של התא. צורות המחלות הנבחרות שונות הן בתוכניות הטיפול והן במהלך מהלך המחלה. ישנן צורות שפירות, פרוגרסיביות, גידוליות, טחול, פרולימפוציטיות, בטן ומח עצם.

תמונה קלינית. תסמונת לימפדנופתיה - בלוטות הלימפה של המחצית העליונה של הגוף גדלות (בעיקר צוואר הרחם, על-ראשקלביקולרי ושחי, עקביות בצקי), טחול, כבד. התבוסה של איברים וקבוצות שונות של בלוטות לימפה נובעת מעין "אינסטינקט ביתי" של תאי גידול. בדם - לויקוציטוזיס מוחלט מלימפוציטים בוגרים.

סיבוך שכיח הוא אנמיה המוליטית אוטואימונית. במקביל, מציינים איקטרוס קל, רטיקולוציטוזיס, בדיקת Coombs חיובית וגירוי של הנבט האדום של מח העצם. פחות שכיחה היא טרומבוציטופניה אוטואימונית עם נוגדנים נגד טסיות דם ודימום פטכיאלי. סיבוך נדיר מאוד הוא אגרנולוציטוזיס אוטואימונית. זיהומים חיידקיים, ויראליים ופטרייתיים תכופים על רקע היפוגמגלבולינמיה. לחולים יש לעתים קרובות מאוד תגובות חודרניות בולטות לעור לעקיצות יתושים.

צורה שפירה של לוקמיה לימפוציטית כרונית. בבדיקות דם - עלייה איטית מאוד, מורגשת רק במשך 2-3 שנים (אך לא חודשים) בלויקוציטוזיס. בלוטות הלימפה, הטחול עשויות להיות בגודל נורמלי או מוגדלות מעט; עקביות אלסטית; הגודל לא השתנה במהלך השנים. גודלם של לימפוציטים של הגידול הוא מיקרומטר, צורתם עגולה או אליפסה. הגרעין הוא עגול או סגלגל, ממוקם, ככלל, אקסצנטרי משהו. הכרומטין הוא הומוגני, מחולק על ידי תלמים בהירים, הציטופלזמה צרה, כחול בהיר. סוג מוקד של גידול גידול במח העצם אופייני (סימן עזר).

האבחנה המבדלת מתבצעת עם צורה מתקדמת של לוקמיה לימפוציטית כרונית. אין מידע ודאי על ניוון לגידול ממאיר.

צורה מתקדמת של לוקמיה לימפוציטית כרונית. זה מתחיל באותו אופן כמו הצורה השפירה. למרות הבריאות המתמשכת, גודל בלוטות הלימפה והלוקוציטוזיס גדלים בחודשים. בלוטות הלימפה הצוואריות והעל-פרקלביקולריות מוגדלות בדרך כלל תחילה, ולאחר מכן את בית השחי; העקביות שלהם בצקית. הטחול אינו מורגש בהתחלה, או מוגדל מעט, ואז גודלו גדל.

מאפיינים ציטולוגיים: כרומטין מעובה, הגושים שלו תואמים בצפיפותם לאלה שבנויטרופילים גרעיניים מפולחים, אזורים כהים מתחלפים בבהירים - "הרים ועמקים" של המפה הגיאוגרפית. טרפנוביופסיה מראה גידול מפוזר או מפוזר-אינטרסטיציאלי במח העצם. זה מתדרדר לגידול ממאיר ב-1-3% מהמקרים.

צורת גידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית. אופייניים בלוטות לימפה גדולות מאוד היוצרות קונגלומרטים צפופים, מה שעוזר להבדיל בין צורת הגידול של לוקמיה לימפוציטית כרונית מפרוגרסיבית ומלימפומה מתאי אזור המעטפת. בלוטות הלימפה הצוואריות והבית השחיות הן הראשונות להגדלה. לויקוציטוזיס, ככלל, נמוך (עד 50 אלף / μl), עולה במשך שבועות או חודשים. סוג צמיחת הגידול ב-trepanate הוא מפוזר. במריחות מח עצם, הגידול מיוצג על ידי לימפוציטים בוגרים. בבלוטות הלימפה, הגידול מיוצג על ידי גידולים מפוזרים מאותו סוג של תאים עם גרעינים קלים. בטביעות של בלוטות הלימפה, המצע של הגידול הוא תאים לימפואידים כמו לימפוציטים ופרו-לימפוציטים. תדירות הניוון לגידול ממאיר לא נחקרה.

צורה בטנית של לוקמיה לימפוציטית כרונית. התמונה הקלינית והדינמיקה של בדיקות הדם דומות לצורת גידול, אך במשך חודשים ושנים, צמיחת הגידול מוגבלת כמעט אך ורק לבלוטות הלימפה של חלל הבטן. לפעמים הטחול מעורב. ב-trepanate - ריבוי מפוזר. צורת הבטן של לוקמיה לימפוציטית כרונית נבדלת מצורות אחרות של לוקמיה לימפוציטית כרונית ומלימפוסרקומות. אין מידע ברור לגבי תדירות הניוון לסרקומה.

צורה בטחול של לוקמיה לימפוציטית כרונית. לימפוציטוזיס עולה במשך חודשים. הטחול מוגדל באופן משמעותי, צפוף (עם בלוטות לימפה תקינות או מוגדלות מעט). סוג צמיחת הגידול ב-trepanate הוא מפוזר. צורת הטחול של לוקמיה לימפוציטית כרונית מובחנת מלימפוציטומה ("לימפומה מתאי האזור השולי של הטחול"). אין מידע ברור לגבי תדירות הלידה מחדש.

צורה פרולימפוציטית של לוקמיה לימפוציטית כרונית של תאי B. בדיקות דם מראות לימפוציטוזיס נמוכה. כתם הדם נשלט על ידי פרולימפוציטים. הטחול בדרך כלל מוגדל, לימפדנופתיה בינונית. הצורה הפרולימפוציטית של לוקמיה לימפוציטית B-כרונית מלווה לעיתים בהפרשה חד שבטי (בדרך כלל IgM). אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם צורת תאי T של לוקמיה אירולימפוציטית כרונית (יש צורך באימונופנוטייפ).

צורת מח עצם של לוקמיה לימפוציטית כרונית (צורה נדירה מאוד). מצע הגידול ב-trepanate מיוצג על ידי גידולים מפוזרים של לימפוציטים בוגרים עם כרומטין גרעיני הומוגני, המחליף לחלוטין (או כמעט לחלוטין) את מח העצם הרגיל. צורה זו של לוקמיה לימפוציטית כרונית מאופיינת בפנציטופניה מתקדמת במהירות. בלוטות הלימפה אינן מוגדלות, הטחול לרוב אינו מוגדל. ניוון לסרקומה אינו מתואר, האימונופנוטיפ לא נחקר. קורס פוליכימותרפיה במסגרת תוכנית VAMP מאפשר השגת הפוגה.

סימנים כלליים של ניוון ממאיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית. ניוון ממאיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית מתבטא לרוב בשגשוג של תאים לא טיפוסיים גדולים בבלוטות הלימפה, הטחול, הכבד, העור וכו'. במריחות-הדפסים ממוקדים כאלה, נראים תאי גידול אנפלסטיים בערך, לרוב עם סיבי או גרגירים. , או הומוגנית, לעתים רחוקות יותר - כרומטין גרעיני במבנה פיצוץ. יחד עם זאת, עיקר הלימפוציטים בדם ובמח העצם יכולים להישאר בשלים מבחינה מורפולוגית.

גרסה נדירה יותר של ניוון ממאיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית היא הופעה במח העצם ובדם של תאי פיצוץ עם מאפיינים של אטיפיה ופולימורפיזם. עם ניוון ממאיר של לוקמיה לימפוציטית כרונית, השפעת המונותרפיה נעלמת, ופוליכימותרפיה אינטנסיבית מלווה בדרך כלל רק בירידה חלקית וקצרת טווח במסת הגידול.

• ספירת דם מלאה: לויקוציטוזיס, לימפוציטוזיס מוחלט. מספר הלימפוציטים עשוי לעלות במקרים מסוימים / ליטר. לימפוציטים קטנים, מעוגלים, הציטופלזמה צרה, בזופילית חלשה, הגרעין מעוגל, הכרומטין גדול-גבשושי.
• תכונה אופיינית היא הצללים של בוטקין-גומפכט (גרעינים הרוסים למחצה של לימפוציטים). בהדרגה, עם השנים, עלולה לעלות אנמיה נורמוציטית נורמוציטית. סיבוך תכוף של לוקמיה לימפוציטית כרונית הוא פירוק אוטואימוני של תאי דם אדומים, טסיות דם (לעיתים רחוקות מאוד, גרנולוציטים). במקרים אלה נצפים רטיקולוציטוזיס וטרומבוציטופניה בדם. החולים צהבתים.
• מיאלוגרמה: לימפוציטוזיס בולטת, עם המוליזה אוטואימונית - הרחבה של הנבט האדום.
• טרפנוביופסיה: חדירת מח עצם לפי סוג אינטרסטיציאלי או מפוזר, בהתאם לגרסה הקלינית של המחלה.
• מחקרים סרולוגיים. עם המוליזה אוטואימונית - בדיקת Coombs ישירה חיובית, עם טרומבוציטופניה אוטואימונית - מתגלים נוגדנים נגד טסיות.
• אימונופנוטייפ (כל הצורות לעיל). בנוסף לאנטיגנים נפוצים של לימפוציטים מסוג B (CD79a, CD19, CD20 ו-CD22), תאי גידול בלוקמיה לימפוציטית כרונית מבטאים אנטיגנים CD5 ו-CD23. מאופיין בביטוי חלש של IgM משטח, אנטיגן SIgD+/CD10 אינו מתבטא בלוקמיה לימפוציטית כרונית.
• ניתוח אימונוכימי של דם, שתן. לעתים קרובות התוכן של כל מחלקות האימונוגלובולינים מופחת. במקרים מסוימים נקבעת הפרשת אימונוגלובולין חד שבטי, לעתים קרובות יותר מסוג IgM.
• ניתוח ציטוגנטי של תאי גידול. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. במחצית מהמקרים של לוקמיה לימפוציטית B-כרונית, מתגלה טריזומיה של הכרומוזום ה-12 (+12) או מחיקה של 13q (dell3q). ברבע מהמקרים נקבעת טרנסלוקציה הכוללת 14q32 או מחיקת llq. במקרים מסוימים, נצפות מחיקות של 6q ו-17p. חריגות ציטוגנטיות אלו (במיוחד +12, dellq, 6q ו-17p) עשויות להופיע במהלך התקדמות ושינוי סרקומה. +12, dell lq ו-del17p הם סימנים לפרוגנוזה גרועה, dell3q, להיפך, חיובית מבחינה פרוגנוסטית.

האבחנה מבוססת על נתונים קליניים - עלייה בבלוטות הלימפה הצוואריות והבית השחיות, עקביות הראייה שלהן. עם לויקוציטוזיס פחות מ / µl, אין שיכרון. ספירת דם מלאה - לימפוציטוזיס מוחלט עם מאפיינים מורפולוגיים אופייניים של לימפוציטים, צללים של בוטקין-גומפכט. לימפוציטוזיס של מח עצם לפי מיאלוגרמה, סוג גדילה בין-סטיציאלי או מפוזר בביופסיית טרפין. אימונופנוטיפ אופייני של תאי גידול. זיהוי הפרעות ציטוגנטיות טיפוסיות.

יַחַס. המחלה חשוכת מרפא בשיטות מודרניות. בצורה שפירה, רק התבוננות מסומנת, מעת לעת (פעם אחת ב-3-6 חודשים) מבוצעות בדיקות דם בקרה. הקריטריון למהלך "רגוע" של המחלה הוא תקופה ארוכה של הכפלת לויקוציטים, היעדר לימפדנופתיה. אינדיקציות לתחילת הטיפול הן: עלייה בלויקוציטוזיס של יותר מ-100,000 / μl, עלייה בבלוטות הלימפה, הופעת hepatosplenomegaly, תופעות אוטואימוניות, עלייה בתדירות ובחומרה של סיבוכים זיהומיים, והפיכה לממאיר. גידול לימפואידי.

גלוקוקורטיקואידים בלוקמיה לימפוציטית B-כרונית הם התווית נגד, הם משמשים רק במקרים של סיבוכים אוטואימוניים חמורים.

תרופות אלקילציה (כלורבוטין, ציקלופוספמיד) משמשות בצורות פרוגרסיביות, גידוליות ופרולימפוציטיות. כלורבוטין ניתן דרך הפה ב-5-10 מ"ג 1-3 פעמים בשבוע. Cyclophosphamide משמש פומי פומי מדי יום; מנת קורס 8-12 גרם הפסקה בין הקורסים 2-4 שבועות.

Fludarabine (שייך לאנלוג של פורינים) פעיל מאוד בלוקמיה לימפוציטית B-כרונית, לעתים קרובות מוביל להפוגה ארוכת טווח בחולים עם צורות פרוגרסיביות וגידוליות חמורות. הוא משמש בהיעדר השפעת הטיפול בכלורבוטין, לתרופה יש השפעה טובה גם בתופעות אוטואימוניות. בצורת הטחול - כריתת טחול ולאחריה שימוש ב-fludarabine ב-dozemg / m2 / in למשך 30 דקות במשך 5 ימים ברציפות; מספר קורסים 6-10.

עם עמידות לתרופות אלקילציה, נעשה שימוש בפוליכימותרפיה על פי תוכנית COP, כולל cyclophosphamide 750 mg/m2, vincristine 1.4 mg/m2 (אך לא יותר מ-2 mg), prednisolone במינון של 40 mg/m2 דרך הפה למשך 5 ימים. תוכניות פוליכימותרפיות נוספות הן CVP (vinblastine 10 mg/m2 במקום vincristine), CHOP (+ doxorubicin 50 mg/m2). הסכימה האחרונה משמשת במקרים של ממאירות של הגידול, אך ההשפעה קטנה.

כריתת טחול מיועדת לסיבוכים אוטואימוניים שאינם נפסקים על ידי מינוי של גלוקוקורטיקואידים ותרופות כימותרפיות, והיא גם שיטת הבחירה לצורת הטחול של לוקמיה לימפוציטית B-כרונית. בהתחשב ברגישותם של חולים כאלה לסיבוכים זיהומיים והסבירות הגבוהה לזיהומים קשים הנגרמים על ידי פלורה קפסולרית, מומלץ לחסן מראש בחיסון פנאומוקוק.

טיפול בקרינה ישים להקרנה של הטחול (אם כריתת טחול בלתי אפשרית או חסרת משמעות בצורות כלליות) ולמפדנופתיה מסיבית. הוא משמש כשיטה פליאטיבית בשלבים המאוחרים של המחלה.

טיפול במינון גבוה ואחריו השתלה אוטומטית או אלוו-שתל של מח העצם יכול להתבצע בחולים צעירים בריאים מבחינה סומטית עם גורמי פרוגנוזה גרועים (ריבוי הפרעות כרומוזומליות, התקדמות מהירה של המחלה, תופעות אוטואימוניות קשות, גיל חולים צעיר, אשר כשלעצמו הוא גורם לפרוגנוזה גרועה). סיבת המוות של חולים הופכת כמעט תמיד לסיבוכים זיהומיים חמורים, או פתולוגיה נלווית שאינה קשורה ללוקמיה לימפוציטית B-כרונית.

לוקמיה של תאי שיער

פנסיטופניה (אנמיה, טרומבוציטופניה בינונית, נויטרופניה) אופיינית. לעתים קרובות מתחילת המחלה יש שיכרון. לימפוציטוזיס בינונית. הטחול בדרך כלל מוגדל ולרוב אין לימפדנופתיה. סוג צמיחת הגידול ב-trepanate הוא מפוזר. מצע הגידול במריחות דם ומח עצם מורכב מתאי לימפה גדולים (12-15 מיקרומטר) מעוגלים או בעלי צורה לא סדירה עם יציאות אופייניות של הציטופלזמה. הציטופלזמה אפור בהיר, צר. הארה פרי-גרעינית נעדרת, הגרעין ממוקם לעתים קרובות יותר במרכז. המבנה של הכרומטין אינו צפוף, נמחק. מאופיין בתגובה ציטוכימית בהירה ומפוזרת לפוספטאז חומצי, לא מדוכאת על ידי נתרן טרטרט.

לוקמיה של תאי שיער מתדרדרת לסרקומה בכ-10% מהמקרים. הופעת תאים לא טיפוסיים בדם ובמח העצם מעידה על ניוון ממאיר. במקרים אחרים, על רקע טיפול יעיל בעבר, גודל הטחול גדל או מופיעה עלייה מתקדמת בקבוצה אחת של בלוטות לימפה. לוקמיה של תאי שיער שמקורם בסרקומה עמידה בדרך כלל לכל סוגי הטיפולים.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. תאי גידול מבטאים אנטיגנים נפוצים של תאי B (CD79a, CD19, CD20 ו-CD22). ביטוי חזק של אנטיגנים CDllc ו-CD25, כמו גם FMC7 ו-CD103 הוא אופייני. האחרון הוא בעל הערך הגדול ביותר להבדיל לוקמיה של תאים שעירים מגידולי לימפה אחרים של תאים בוגרים. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. ב-40% מהמקרים נקבעת היפוך (inv), מחיקה או טריזומיה של הכרומוזום ה-5, נגזרת (der) llq. ב-10% מהמקרים מתגלה היפוך או מחיקה של 2q, נגזרת או מחיקה של 1 q, 6q, 20q. ברוב המקרים של HCL, נקבעות תגובות סרולוגיות חיוביות לאנטיגנים של נגיף ה-T-lymphotropic human type II (HTLV-II).

יַחַס. התרופות העיקריות המשמשות לטיפול ב-HCL הן אלפא-אינטרפרון והאנלוגי הפורין בסיס 2-כלורדאוקסיאדנוזין (2-CDA, leustatin), שהשימוש העקבי בהם מוביל להפוגה מוחלטת ברוב מקרי המחלה. במקרה של טחול חמור עם תסמונת hypersplenism, כריתת טחול מבוצעת לפני מינוי תרופות כימותרפיות.

לימפומה מתאי אזור המעטפת

לימפומה של תאי המעטפת (MCL) מורכבת מתאי מעטפת B חיוביים ל-CD5 מהזקיק המשני של בלוטת לימפה. לרוב גברים מבוגרים חולים. מאופיין בלייקוציטוזיס לימפטי (בדרך כלל בינוני), לימפדנופתיה כללית, הגדלה של הכבד והטחול. ככלל, ישנם סימפטומים של שיכרון. העקביות של בלוטות הלימפה זהה לצורה המתקדמת של לוקמיה לימפוציטית כרונית (אשך).

ההבדל טמון בלוקליזציה של בלוטות לימפה מוגדלות: עם לימפומה מתאי אזור המעטפת, הן ממוקמות בעיקר בחלק העליון של הצוואר, מתחת ללסת (מה שלמעשה לא קורה עם צורה מתקדמת של לוקמיה לימפוציטית כרונית ). הבדל נוסף מלוקמיה לימפוציטית כרונית הוא היפרפלזיה של השקדים. לעתים קרובות גם את הקרום הרירי של הקיבה, ולפעמים ומעיים הוא מסתנן. בהטבעה של בלוטת לימפה שעברה ביופסיה, הגידול מיוצג על ידי תאים לימפואידים, שלחלקם יש מבנה גרגירי אופייני של כרומטין גרעיני.

בתחילת התהליך בהכנה ההיסטולוגית ניתן לראות את צמיחת המעטפת, שתאיה יוצרים שורות לא סדירות, לרוב מקבילות. בתהליך ההתקדמות, הגידול רוכש סוג מפוזר של צמיחה. עם זאת, גם בשלבים מתקדמים של טרנספורמציה של סרקומה, ניתן לשמר שברי המעטפת באזורים מסוימים של הגידול. סוג הגידול ב-trepanate הוא בדרך כלל מוקד-אינטרסטיציאלי. לימפומה מתאי אזור המעטפת מזוהה לעתים קרובות בשלב של טרנספורמציה ממאירה, אשר נצפית ב-100% מהמקרים עם גידול זה.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. תאי גידול מבטאים אנטיגנים נפוצים של תאי B (CD79a, CD19, CD20 ו-CD22). הביטוי של האנטיגן CD5 הוא גם אופייני. האנטיגן CD23 נעדר בלימפומה של תאי המעטפת, מה שעוזר להבדיל בין גידול זה ללוקמיה לימפוציטית כרונית. ב-70% מהמקרים, מתגלה טרנסלוקציה אבחנתית t (11; 14), אשר מובילה להעברת הגן PRAD-1/CCND-1 המקודד לחלבון מקדם מחזור התא cyclin D1 אל לוקוס הגן של השרשרת הכבדה של Ig על גבי כרומוזום 14. טרנסלוקציה זו גורמת לביטוי יתר של cyclin-Dl. במחצית מהמקרים יש dellq, dell3p, derivative (der) 3q. +12, del6q, dellp, 9p ו-17p מזוהים ב-5-15% מהמקרים.

יַחַס. המחלה חשוכת מרפא בשיטות מודרניות, יש לה מהלך מתקדם וממאיר בהתמדה. תוחלת החיים הממוצעת של חולים כאלה אינה עולה על 5 שנים. תוצאות מעודדות מתקבלות בשימוש במינון גבוה ולאחריו השתלה אלוגניית או אוטולוגית של תאי גזע בדם או מח עצם, אך לשיטת טיפול זו יש מגבלות משמעותיות הקשורות לגיל החולים ולפתולוגיה סומטית הנלווית לכך.

לימפוציטומה של הטחול

לימפוציטומה של הטחול (לימפומה מתאי האזור השולי של הטחול). אנשים בגיל העמידה חולים, נשים לעתים קרובות יותר מגברים. מאופיין בלויקוציטוזיס לימפתי נמוך, לא משתנה עם השנים, צוואר הרחם רגיל או מוגדל מעט, לעתים רחוקות יותר - בלוטות לימפה ביתיות של עקביות אלסטית, כל זה על רקע טחול; לימפוציטים עם ציטופלזמה רחבה, כרומטין גרעיני הומוגני עם תלמים קלים אופייניים.

בטרפאנאט - ריבוי מוקדי. בכרבע מהמקרים של לימפוציטומה בטחול, מתגלה הפרשת אימונוגלובולין חד שבטי (לעיתים קרובות יותר IgM). כריתת טחול, ככלל, מאפשרת להגיע לשנים רבות של שיפור, ייצוב התהליך ואף הפוגה.

לימפוציטומה של הטחול מתנוונת לסרקומה בכ-25% מהמקרים. תכונה ייחודית של לימפוסרקומות שפותחו מלימפוציטים בטחול היא האפשרות לקבל הפוגות ארוכות טווח, לעתים קרובות חוזרות ונשנות (הגידול רגיש מאוד הן להקרנות והן לפוליכימותרפיה).

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. תאי גידול חיוביים לאנטיגן פאן-B-cell CD79a, CD19, CD20, CD22, אינם נושאים אנטיגנים CD5 ו-CD10 (מה שמבדיל אותם מלימפוציטים של לימפומה של תאי המעטפת ולימפומה centrofollicular, בהתאמה), בעלי ביטוי חזק של משטח IgM אימונוגלובולינים ובמידה פחותה, IgG. IgD אינו מתבטא. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. במחצית מהמקרים מתגלה כרומוזומי טריזומיה 3, בחלק מהמקרים נקבעים +18, de17q, derlp / q, der8q.

לימפוציטומה של בלוטות הלימפה

לימפוציטומה של בלוטות הלימפה (צורה נדירה מאוד) יש אותן תכונות כמו הצורה הקודמת, אך הטחול קטן. הוא מאופיין בעלייה משמעותית בבלוטת לימפה אחת (בדרך כלל צווארית). בשל נדירותה, הצורה לא נחקרה. האימונופנוטיפ זהה ללימפוציטומה של הטחול. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. במקרים מסוימים, +3, derlp/q, +7, +12, +18 מזוהים.

לימפוציטומות של איברים לא-לימפתיים, לימפוציטומות של הקרום הרירי (לימפומות מתאי אזור השוליים מסוג MALT) של הקיבה, זווית ileocecal של המעי, הריאות וכו'.

בביופסיה של האיבר הפגוע, מתגלה חדירת לימפוציטית מוקדית (לעתים נדירות מפוזרת), עם תערובת של תאי פלזמה ותאי B מונוציטואידים, ונזק לימפה-פיתל. ניתן לאתר את ההסתננות ישירות מתחת לאפיתל. במקרה של ניוון ממאיר, חדירת הגידול משתרעת לשכבת התת-רירית, נובטת לתוך השריר, ובמקרה של גידולים של איברי מערכת העיכול, לתוך הממברנה הסרוסית.

בשלב השפיר בהטבעת המריחה, הגידול מיוצג על ידי לימפוציטים בוגרים ללא סימנים של אטיפיות ופולימורפיזם, יש תערובת של תאי פלזמה. לימפוציטומות אלו עשויות להיות מלוות בהפרשה של אימונוגלובולין חד שבטי (לימפוציטומות של הקיבה - לעתים קרובות יותר IgM, לימפוציטומות של הזווית האילאוקאלית של המעי - בדרך כלל IgA).

טעות אופיינית היא אבחון לימפוסרקומה, עקב היעדר חותם, אשר בלימפוציטומה מדגימה בבירור הרכב לימפוציטי של תאים בוגרים מונומורפיים, ובלימפוסרקומה - תאי פיצוץ בעלי מאפיינים של אטיפיות ופולימורפיזם. ניוון ממאיר של לימפוציטים של איברים שאינם לימפתיים אינו מובן בצורה גרועה. עם לימפוציטומות של הקיבה שהתפתחו על רקע זיהום בהליקובקטר פילורי, שהן רק מקומיות בטבען ואינן צומחות מתחת לשכבה הרירית, טיפול אנטיביוטי ארוך טווח יכול להוביל לנסיגה של הגידול ב-70% מהחולים.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. אנטיגנים נפוצים של תאי B CD79a, CD19, CD20 ו-CD22 נקבעים. האנטיגנים CD5 ו-CD 10 אינם באים לידי ביטוי. ההבדל האימונולוגי מלימפוציטומה בטחול הוא הביטוי התכוף של IgD ו-CD23 משטחים. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. בשליש מהחולים מתגלה טרנסלוקציה t (11; 18) (q21; q21), הנחשבת לאבחנתית. כתוצאה מהטרנסלוקציה, נוצר גן מוטנטי CIAP2/MLT, המווסת את האפופטוזיס. באחוז קטן מהמקרים (<10%) определяется t (l;14)(p22;q32), приводящая к переносу гена MUC1 в локус генов тяжелых цепей иммуноглобулинов и его гиперэкспрессии. В части случаев обнаруживают +3, derlp/q, derl4q, +7, +12, +18, +Х, +8q, +11 q, del6q, del17p, моносомию 17-й хромосомы.

לוקמיה לימפופלסמטית

לוקמיה לימפופלסמטית (צורה נדירה, שאינה מובנת). לימפוציטוזיס מתון הוא אופייני. קוטר תאי הגידול הוא כ-12 מיקרומטר. הגרעין ממוקם בצורה אקסצנטרית. מבנה הגרעין זהה לזה של לימפוציטים בלוקמיה לימפוציטית כרונית. ציטופלזמה עם גוון סגול ללא הארה פר-גרעינית מובהקת (מזכיר תא פלזמה). גידול זה מלווה לעתים קרובות בהפרשת אימונוגלובולין חד שבטי.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. אנטיגנים נפוצים של תאי B CD79a, CD19, CD20 ו-CD22 נקבעים. לעתים קרובות מזוהה הביטוי החזק של אנטיגן CD38 האופייני לתאי פלזמה. אנטיגנים CD5 ו-CD10 נעדרים. תאי גידול מבטאים אימונוגלובולינים משטחים וציטופלזמיים, בדרך כלל מקבוצת IgM. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט. במחצית מהמקרים נקבע t (9; 14) (pl3; q32), הנחשב אבחנתי. כתוצאה מהטרנסלוקציה, הגן מווסת שעתוק PAX5 מועבר ללוקוס הגן של השרשרת הכבדה של אימונוגלובולינים ומתבטא יתר על המידה, מה שמוביל לדה-וויסות התעתוק.

לימפומה צנטרפוליקולרית

בעיקר מבוגרים חולים. מופץ בארצות הברית ובמערב אירופה, ברוסיה זה פחות נפוץ, ביפן זה נדיר ביותר. מאופיין בפגיעה בבלוטות הלימפה, בטחול, במח העצם. טחול (לרוב משמעותי) אופיינית. בבלוטת הלימפה שבוצעה ביופסיה, צמיחת הזקיק מצוינת לא רק בקליפת המוח, אלא גם באזור המוח. לזקיקים צורה לא סדירה, גדלים שונים, מעטפת צרה, שבה יש לימפוציטים שאינם גידוליים. לעתים קרובות, הפתולוג מפרש תמונה כזו כ"לימפדניטיס תגובתית". ההחתמה נשלטת על ידי תאים לימפואידים. אפשרית גם צמיחה מפוזרת של תאים בבלוטת הלימפה. לימפומה Centrofollicular, ככלל, לוקמיה מוקדמת. זה מתדרדר לסרקומה ברוב המקרים.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. תאי גידול מבטאים אנטיגנים נפוצים של תאי B (CD79a, CD19, CD20 ו-CD22). הביטוי של אנטיגן CD10 ואימונוגלובולינים על פני השטח (IgM+/-, IgD>IgG>IgA) אופייני, אנטיגן CD5 אינו מתבטא. בתהליך של ניוון ממאיר של לימפומה centrofollicular, הביטוי של אנטיגן CD 10 עלול להיעלם. הגנים של האימונוגלובולינים מסודרים מחדש באופן שיבוט.

הגידול מאופיין (מתרחש ב-90% מהמקרים) בטרנסלוקציה t (14; 18) (q32; q21), שבה מווסת הגנים של אפופטוזיס BCL-2 מועבר למקום של גנים של שרשרת כבדה של אימונוגלובולינים, שהוא גורם לייצור מוגבר של חלבון BCL-2. הביטוי שלו על תאי המרכז הזקיק חשוב לאבחנה מבדלת עם היפרפלזיה פוליקולרית תגובתית, שכן אצל האחרון BCL-2 נעדר בלימפוציטים של מרכז הזקיק. ברבע מהחולים נקבע t (3q27). במהלך התקדמות וטרנספורמציה של סרקומה, עשויות להופיע +7, del6q, del17p, t (8;14)(q24;q21). שתי הפרעות הציטוגנטיות האחרונות הן גם סמנים לפרוגנוזה לקויה של המחלה.

יַחַס. עם תכולה נמוכה של תאי סרקומה גדולים בתכשירים היסטולוגיים וציטולוגיים והיעדר סימפטומים של שיכרון, מבוצע בדרך כלל מונוכימותרפיה עם cyclophosphamide, chlorbutine, fludarabine ו-vepezid, או פוליכימותרפיה ללא תרופות אנתרציקלינים (COP, CVP). עם עלייה בתכולת התאים הגדולים שעברו טרנספורמציה בתכשירים מורפולוגיים, הטיפול מתבצע על פי תוכנית CHOP, כיום מתווספים נוגדנים חד שבטיים אנטי-C020 (rituximab, rituxan, mabthera), קצב ההפוגה קרוב ל- 100%.

לאחר 6-8 קורסים של פוליכימותרפיה, מתבצע טיפול בקרינה באזורים המעורבים, או על פי תוכנית תת-רדיקלית. עם טחול חמור, כריתת טחול מבוצעת לפני תחילת הכימותרפיה. בהפוגה של המחלה, החולים מקבלים אלפא-אינטרפרון, אשר מגדיל משמעותית את משך ההפוגה, הישרדות כללית וללא הישנות של החולים.

עם מהלך פרוגנוסטי לא חיובי של המחלה (שיכרון בולט, הכללת הנגע, תערובת גדולה של תאי סרקומה גדולים בתכשירים היסטולוגיים וציטולוגיים, אנמיה, טרומבוציטופניה, רמה גבוהה של LDH בבדיקת דם ביוכימית, קי-ריבוי גבוה. 67 מדד לפי אימונו-פנוטיפינג, הפרעות קריוטיפ מורכבות), לאחר קבלת ההפוגה הראשונה, מתבצעת כימותרפיה במינון גבוה, ולאחריה השתלה אוטומטית או אלו של תאי גזע.

Brill-Simmers macrofollicular lymphoma

צורה נדירה. אולי עלייה בבלוטות הלימפה של מספר קבוצות, העקביות שלהם אלסטית. לפעמים גם הטחול גדל. בהכנות היסטולוגיות של בלוטות לימפה, נראים זקיקים קלים חדשים שנוצרו מרובים, בערך באותו גודל. הזקיקים ממוקמים הן בקליפת המוח והן במדולה, בעוד שמרכזי הזקיקים מורחבים בחדות, והמעטפת דלילה. בהטבעה של בלוטות הלימפה והטחול, תאים כמו לימפוציטים ופרו-לימפוציטים שולטים. אין שינויים ספציפיים בדם.

השלב השפיר יכול להימשך 8-10 שנים, אבל אז הגידול מתדרדר כמעט תמיד לסרקומה. אפילו בשלב הסרקומה, כאשר תאים לימפואידים לא טיפוסיים שולטים בהדפסות ביופסיה, סוג הגדילה הנודולרי נמשך לרוב. אימונופנוטיפ והפרעות ציטוגנטיות בלימפומה מאקרופוליקולרית לא נחקרו.

לימפומה של תאי T של העור - מחלת Sezary

היפרמיה מקומית ומאוחר יותר מפוזרת, קילוף ועיבוי העור (תסמונת אריתרודרמה פילינג). גירוד מייאש הוא אופייני, לעתים קרובות צוין פיגמנטציה של העור. שיער נושר באזור הפגוע. בביופסיה של העור הפגוע בשכבות העליונות של הדרמיס, נראות מפוזרות, היוצרות שכבה מתמשכת של צמיחת יתר של לימפוציטים; בטביעת העור - לימפוציטים בוגרים עם גרעינים טבעתיים אופייניים (תאי Cesari). עם לוקמיה (ייתכן שזה לא יהיה במשך זמן רב), אותם תאים מופיעים בדם ובמח העצם. גידול זה מתדרדר לעיתים קרובות לסרקומה. אחד מסימני הניוון הוא הופעה בדם ובמח העצם של תאים לימפואידים לא טיפוסיים ודיכוי ההמטופואזה הרגילה.

לימפומה של תאי T של העור - mycosis fungoides

נגעי עור ב-mycosis fungoides מתאפיינים בפולימורפיזם גדול: מנקודות מתכנסות גדולות ופלאקים דמויי פסוריאזיס ועד לגידולי גידול אדמדמים-כחלחלים, לרוב עם רושם מרכזי. האחרון יכול להגיע לגדלים ניכרים. שיער באזורים הפגועים של העור נושר. מטופלים מודאגים לפעמים מגירוד. בביופסיה של העור הפגוע, נראית שגשוג של תאים לימפואידים, המתפשטים בשכבה רציפה הן לשכבות השטחיות והן לשכבות העמוקות של הדרמיס, ויוצרים תכלילים מקוננים באפידרמיס (Dariaer-Potrier microabscesses). ניוון לסרקומה אפשרי, התדירות לא צוינה.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים של מחלת Cesari ו-mycosis fungoides. תאי גידול מבטאים אנטיגנים נפוצים של תאי T (CD2, CD3 ו-CD5). ברוב המקרים מתבטא אנטיגן CD4 (T-helpers), מקרים עם ביטוי של אנטיגן CD8 נדירים. האנטיגן CD25 אינו מתבטא. הגנים של קולטן תאי T מסודרים מחדש באופן שיבוט. ב-20-40% מהמקרים, מונוזומיה של הכרומוזום ה-10 (-10) מצוינת, כמו גם הפרעות לא-שבטיות של lpll, 1p36, 2p11-24, 6q, 17q, 14qll, 14q32, llq, 13Hqll-14qll.

יַחַס. ב-mycosis fungoides משתמשים בשימוש מקומי של משחת חרדל, פוטוכימותרפיה (PUVA), מינונים גבוהים (עד 18 מיליון יחידות ליום) של אנלוגים לבסיס אלפא-אינטרפרון ופורין (פנטוסטטין). תוצאות מעודדות הושגו בשימוש בתכשיר חומצה רטינואית טרגרטין, כמו גם בגואנין ארבינוזיד הציטוסטטי (Ara-G).

לימפומות תאי B של העור

צורות נדירות ולא נלמדות בצורה גרועה. מחדירים לדרמיס ולרקמות התת עוריות. העור מעל המסננים אינו משתנה או בעל גוון אדום דובדבן או כחלחל. נדרש מחקר אימונוהיסטוכימי כדי להוכיח את אופי תאי B של הגידול. בביופסיות עור, גידולי תאי גידול לוכדים את כל שכבות הדרמיס ומתפשטים לרקמה התת עורית. ישנן לימפומות תאי B של העור עם סוג גדילה נודולרי ואף הופעת זקיקים (צורה נדירה מאוד). לימפומות תאי B של העור הן לפעמים לוקמיות.

לרוב למחלה מהלך כרוני ארוך טווח. אימונופנוטיפ, תכונות ציטוגנטיות, תדירות התרחשות ותכונות של טרנספורמציה ממאירה לא נחקרו.

יַחַס. משתמשים באנלוגים של פורין - fludarabine, leustatin ו- pentostatin, אך המינוי שלהם בשלבים המוקדמים של המחלה, המאופיין רק בביטויי עור, אינו מעשי. במקרים מסוימים, השימוש בתכשירי אלפא אינטרפרון ופוטוכימותרפיה (PUVA), כימותרפיה טוניקית עם משחות ציטוסטטיות (משחת מוסטרגן) משפיעה לטובה. ישנם דיווחים על רזולוציה מלאה של הגידול לאחר טיפול בנוגדנים חד שבטיים נגד C020 (ריטוקסימאב, מבטרה, ריטוקסאן).

לוקמיה כרונית של לימפוציטים גרנוריים גדולים (סוגי תאי T ו-NK)

הביטויים הקליניים של לוקמיה כרונית של לימפוציטים גרגיריים גדולים נובעים לרוב מגרנולוציטופניה וזיהומים חוזרים הקשורים. תאי גידול מראים מורפולוגיה מוזרה שנתנה את השם למחלה. לימפוציטוזיס מתון עם נויטרופניה מוחלטת אופיינית. צורת תאי ה-T של המחלה מאופיינת באנמיה ולעתים קרובות, אפלזיה חלקית של תאי תאים אדומים (PCCA), טחול קטנה (טחולית אינה אופיינית לצורת תאי NK). לימפדנופתיה והפטומגליה הם נדירים. התדירות והמאפיינים של ניוון ממאיר לא נחקרו.

מאפיינים אימונופנוטיפיים וציטוגנטיים. סוג תא T: CD2+, CD3+, CD5-, CD7-, CD4-, CD&4CDl&f, CD56-, CD57+/NK סוג תא: CD2+, CD3-, CD4-, CD&4-/-, CD16+, CD5&4-/-, CD57+/ בוריאנט T, הגנים של קולטן תאי T מסודרים מחדש באופן שיבוט. עם סוג תאי NK, ניתן לקבוע כרומוזומי טריזומיה 7, 8, X, היפוכים ומחיקות 6q, 17p, llq, 13q, lq.

יַחַס. השפעה טובה בלוקמיה מסוג תאי T ניתנת על ידי כריתת טחול ולאחריה מינויו של מדכא החיסון ציקלוספורין A.

שגשוג לימפתי של מח עצם מוקדי של תאי B המתרחש עם תסמונת אפלזיה חלקית של תאים אדומים

צורות נדירות המתאפיינות, מצד אחד, בתסמונת PPKA (אנמיה חמורה, היעדר או רמה נמוכה ביותר של רטיקולוציטים בדם ואריתרוקריוציטים במח העצם), ומצד שני, בהתרבות מקוננת של לימפואיד בוגר מורפולוגי. תאים בביופסיות של מח עצם. לימפדנופתיה, טחול והפטומגליה נעדרים. אימונוטיפ, ציטוגנטיקה, תדירות ומאפיינים של טרנספורמציה ממאירה לא נחקרו. הטיפול לא פותח.

לוקמיה של תאי T עם אנמיה אפלסטית

אנמיה נורמוציטית נורמוציטית, טרומבוציטופניה עמוקה ולוקופניה אופייניות. המחלה יכולה להופיע כתסמונת דימומית. ב-trepanate - מח עצם שומני, מגה-קריוציטים כמעט לא נמצאים. בשדות ראייה מסוימים ניתן לראות ריבוי בודדים וקטנים של תאים לימפואידים קטנים עם כרומטין גרעיני הומוגני, כמעט שחור. נקודת מוח העצם גרועה מאוד.

בין המרכיבים של מח העצם, תאים לימפואידים עם כרומטין גרעיני הומוגני שולטים בבירור, לפעמים יש תאי פיצוץ לא טיפוסיים בודדים. ככל שהגידול גדל, מספרם של האחרונים עולה. גם מספר וגודל ההתרבות במח העצם גדלים. בסופו של דבר, תאים לא טיפוסיים נכנסים לדם - הגידול הופך ללוקמיה. בשלבים הראשונים של המחלה, האבחנה המבדלת מתבצעת עם אנמיה אפלסטית. האימונופנוטיפ והמאפיינים הציטוגנטיים לא נחקרו. הטיפול הוא סימפטומטי. במקרים מסוימים, כריתת טחול מאפשרת זמן מה להפחית את חומרת התסמונת הדימומית. תוכנית טיפול נגד גידולים לא פותחה.

גידולי לימפה של תאים בוגרים עם אאוזינופיליה גדולה

תסמינים של השלב הראשוני של המחלה אינם ספציפיים. לרוב, הסיבה העיקרית לביקור אצל רופא היא שיכרון. בדם מתגלה לויקוציטוזיס אאוזינופילי בולט (עלול להגיע לאלפים / μl) עם מעבר לפרומיאלוציטים. התוכן המוחלט של תאי דם אחרים יכול להישאר תקין במשך זמן רב. ב-trepanate מסומן היפרפלזיה תאית עקב גרנולוציטים אאוזינופיליים, שומן נעקר.

עיקר התאים במח העצם נקודתי הם גרנולוציטים אאוזינופיליים בשלבי התבגרות שונים, לפעמים צורות פיצוץ בודד. בבדיקה מתגלה עלייה בבלוטות הלימפה הצוואריות, השחיות והמפשעתיות. בניגוד לגידולי תאי B, המאופיינים בעלייה דומיננטית של בלוטות הלימפה הצוואריות, עם לימפומה של תאי T עם אאוזינופיליה גדולה, גודל בלוטות הלימפה של כל הקבוצות הללו זהה בערך. לעתים קרובות, נראה גם טחול.

לעיתים רק הטחול מוגדל, במקרים אחרים אין כלל אורגנופתולוגיה במשך זמן רב. אאוזינופיליה גדולה האופיינית לגידול עלולה להיות מלווה בנזק לבבי חמור: אנדוקרדיטיס פרוסטני (Leffler's endocarditis) ודלקת שריר הלב, עקב ההשפעה המזיקה של אאוזינופילים על הענפים הקטנים של העורקים הכליליים של הלב. נזק ללב מוביל לרוב להתפתחות של אי ספיקת לב פרוגרסיבית ועמידה.

סיבוך נדיר וחמור ביותר הוא אנצפלופתיה אאוזינופילית הנגרמת על ידי קיפאון לויקוציטים ודלקת כלי דם במוח. תסמינים של אנצפלופתיה אאוזינופילית יכולים להיות כאב ראש, חום בדרגה נמוכה (לפעמים טמפרטורת הגוף עולה למספרי חום), חולשה גוברת, פגיעה בזיכרון, שיתוק מרכזי, כמו גם שינויים באישיות, עד אידיוטיות.

נדרשת ביופסיה של בלוטות הלימפה כדי לקבוע את האבחנה. עם הגדלה מבודדת של הטחול, מסומנת כריתת טחול. במקרים בהם הטחול הוא אתר הגידול היחיד, כריתת הטחול עשויה להיות מרפאה. בשלב התא הבוגר, תכשירים היסטולוגיים וטביעות מריחות של דגימות ביופסיה מראים גידולים מפוזרים של תאים לימפואידים עם כרומטין גרעיני הומוגני צפוף.

בשלב הסרקומה, תאים לימפואידים לא טיפוסיים שולטים הן בדגימות הביופסיה והן במריחות ההתרשמות. ניתן לזהות את הגידול הן בסרקומה והן בשלב התא הבוגר (במקרה האחרון נצפה ניוון לסרקומה תוך פרק זמן של מספר חודשים עד מספר שנים). בסוף המחלה, אאוזינופיליה עלולה להיעלם. האימונופנוטיפ לא נחקר (כנראה, רוב הצורות הן תאי T). תכונות ציטוגנטיות אינן ידועות. תוכניות שונות של פוליכימותרפיה נותנות השפעה זמנית.

צמיחה מוגזמת של תאי דם מסדרת הלויקוציטים נקראת לוקמיה או סרטן. המחלה יכולה להופיע בשתי צורות: חריפה וכרונית. למעשה, בשני המקרים יש הפרעה בהמטופואזה.

אבל, אם במחלה חריפה התאים שמהם צריכים להיווצר לויקוציטים אינם מבשילים לשלב הנדרש וקודמיהם שולטים בדם החולה, אז לוקמיה כרונית נגרמת על ידי עלייה חדה במספר הצורות הנורמליות של נוסחת הלויקוציטים . גירוי מחדש של מח העצם מתבטא בתכולה מוגברת של תאים צעירים (מיאלוציטים), דיכוי אריתרוציטים ונבט טסיות הדם.

מאז לויקוציטים לבצע את תפקידיהם במשך זמן רב, המחלה מתפתחת בהדרגה, 15-20 שנים, ומתגלה בגיל מבוגר.

הסיבות

הפופולארית ביותר היא התיאוריה הוויראלית-גנטית של לוקמיה.

1. חשיבות רבה מיוחסת לתכונות המוטציוניות של נגיפים מסוימים (הרפס, אפשטיין-בר, ציטומגלווירוס, שפעת). חודרים לתוך התאים של מח העצם, הם יכולים לשבש hematopoiesis רגיל.
2. התבססה תלות באנומליה ספציפית של זוג הכרומוזומים ה-22, זה נקרא פילדלפיה.
3. התפקיד של קרינה חודרת, קרני רנטגן, השפעות רעילות של חומרי הדברה תעשייתיים וביתיים (דשנים, לכות, צבעים, מלחי עופרת) אושר.
4. מדאיגה במיוחד היא המשמעות של ההשפעות המסרטנות של תרופות (תרופות ממלחי זהב, אנטיביוטיקה, ציטוסטטטיקה).

התיאוריה החיסונית של מקור הלוקמיה מאושרת על ידי הקשר של המחלה עם קולגנוזות, אנמיה המוליטית אוטואימונית וטרומבוציטופניה.

המחקר על הסיבות נמשך. עד כה לא ניתן היה לקבוע גורמים מזיקים ספציפיים.

תיאורטית, על ידי פעולה על צמד הכרומוזומים הנכון, ניתן להיפטר מלוקמיה, בפועל זה עדיין לא התאפשר.

ההשפעה של לויקוציטים על חסינות

תפקידם העיקרי של לויקוציטים הוא להגן על הגוף מפני וירוסים, חיידקים וחומרים זרים שונים. הם עוטפים ומשמידים מזיקים, ויוצרים קומפלקסים של נוגדנים. חלק מהחומרים מעובדים לחלוטין, אחרים פשוט מופרשים מהגוף.

תפקיד חשוב ביצירת תגובת הגנה ניתן ליצירת "בסיס זיכרון" לדורות הבאים של תאים, העברת מידע למידה באמצעות גורמי העברה מאם לילד.

כישלון התפקוד הזה בלוקמיה כרונית מאיים על אדם עם חוסר הגנה מוחלט מגורמים חיצוניים ופנימיים.

מִיוּן

בהתאם להרכב השולט של צורות התא, נהוג להבחין:

• לוקמיה לימפוציטית כרונית - לימפוציטים מצטברים (עד 30% מכלל מקרי הלוקמיה), גברים נוטים יותר לסבול;
• לוקמיה מיאלואידית כרונית (עד 15% מהכלל) - מספר הגרנולוציטים (בזופילים, אאוזינופילים, נויטרופילים) עולה.

בין הצורות הלימפוציטיות יש:

• prolymphocytic - מאופיין בשיעור הגבוה ביותר של התפתחות המחלה;
• תא שעיר;
• תאי T - ייצור סוגי לימפוציטים תלויי תימוס עולה (נוצר קשר עם תפקוד בלוטת התימוס).

צורות מיאלואידיות כרוניות כוללות לוקמיה מיאלומונוציטית.

סוג לוקמיה כרונית נקבע על בסיס תסמינים קליניים, מחקר של תמונת הדם. מהלך המחלה מחולק בדרך כלל ל-3 שלבים:

• התחלתי;
• ביטויים קליניים מורחבים;
• מָסוֹף.

ביטויים קליניים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

קשה לזהות את השלב הראשוני. שום דבר לא מפריע לאדם במשך כמה שנים. בהדרגה "צבור" תלונות על:

• חולשה חסרת מוטיבציה;
• עייפות מוגברת בעבודה;
• ירידה במשקל;
• מְיוֹזָע.

התסמינים העיקריים של השלב השני של המחלה הם אדנופתיה או בלוטות לימפה מוגדלות.. הם מגיעים לקוטר של 10 ס"מ, ללא כאבים, לא מולחמים בעור וזה לזה, לרוב סימטריים (ממוקמים משני הצדדים), לא מלווים בכיב או כאב. לוקליזציה אופיינית בבית השחי, בצוואר, במפשעה. שיטת רנטגן יכולה לזהות עלייה בצמתים retrosternal, mesenteric. דחיסה על ידי קשרים של איברים פנימיים גורמת לתסמינים הבאים כמו שיעול, קוצר נשימה, כאבי בטן, נפיחות לאורך הווריד הנבוב העליון.

הטחול בחולים גדל לגודל בינוני, טחול מתגלה ב-1/10 מקרים. הכבד גם גדל, צפוף.

לוקמיה לימפוציטית מאופיינת בהופעת חדירות לויקמית ברקמת הריאה, בלב, ברירית הקיבה, ברקמת הכליה. הם הופכים לדלקתיים ולכיבים ולכן במרפאה רואים תמונה של דלקת ריאות, שריר הלב, דלקת מעיים עם שלשול, דימום, דם בשתן.

גידולים לויקמואידים יכולים לחקות גידולים של הקיבה ואיברים אחרים.

ביטויי עור אופייניים ביותר לצורה זו של המחלה. על פי ההרכב הסלולרי שלהם, הם מחולקים באופן הבא:

• לוקמידים - חדירות לימפואידיות ספציפיות (לימפומות), אריתרודרמה;
• סוגים לא ספציפיים של נגעים - אקזמה נפוצה, פמפיגוס, הרפס זוסטר, פרפסוריאזיס, גרד.

לימפומות חיצוניות על העור הן תצורות עגולות וכואבות, צומחות על הפנים, דומות לצרעת. Erythroderma גורם לאדמומיות של העור, קילוף, גירוד.

כיב חמור בעור גורם להרפס על רקע לוקמיה כרונית

חסינות מופחתת תורמת לזיהומים תכופים המתרחשים עם סיבוכים, היווצרות אבצס, אלח דם. כל זיהום חריף הופך במהירות למחלה כרונית.

השלב האחרון של המחלה גורם לגליית טחול משמעותית עם אוטמים של הטחול. דימום חוזר ודיכוי של hematopoiesis תורמים לצמיחת אנמיה. הוא אוטואימוני המוליטי בטבע (נוגדנים מיוצרים נגד אריתרוציטים וטסיות דם של האדם עצמו), מוביל להרס עצמי של תאי דם. החולה מת מספסיס.

צורות קליניות של לוקמיה לימפוציטית

על פי תסמינים קליניים טיפוסיים, לוקמיה לימפוציטית מחולקת לצורות הבאות:

• שפיר - עלייה מתונה בכל בלוטות הלימפה, הטחול, התוכן של אריתרוציטים וטסיות הדם אינו משתנה, סיבוכים זיהומיים נדירים;
• ממאיר (נצפה לעתים קרובות יותר בגיל צעיר) - הקורס מתקדם וחמור במהירות, בלוטות הלימפה מגיעות לגדלים גדולים, מתאחדות לקונגלומרטים, נבטי אריתרוציטים וטסיות דם מדוכאים בחדות, זיהומים המובילים למצב ספיגה מצטרפים;
• מח עצם - מכיוון שההמטופואזה במח העצם מופרעת במהירות, אין בלוטות לימפה, טחול מוגדל, אנמיה ותרומבוציטופניה;
• טחול - בלוטות הלימפה אינן מתגברות, אך הטחול מגיע לגודל גדול, אנמיה עולה;
• עורית - שם נוסף לתסמונת סזארי, לימפומות מרובות בכל הגוף, המאופיינת בעלייה של לימפוציטים T בנוסחת הלויקוציטים עד 35%;
• אדנופתיה מקומית - עלייה בקבוצות של בלוטות לימפה (צוואר הרחם, רטרוסטרנל, בטן), התסמינים תלויים בלוקליזציה.

צומת בית השחי מוגדל משמעותית נראה משמאל

תמונת דם בלוקמיה לימפוציטית כרונית

מספר הלויקוציטים בדם מגיע לרמה של 100 x 10 9 /l ומעלה, בעוד הרכב תאי הלימפוציטים הוא 80-90%, נויטרופילים עד 10%. הם מבוססים על לימפוציטים בוגרים, רק 5 עד 10% הם לימפובלסטים. במקרים חמורים, מספר הפיצוצים עולה ל-60%.

ישנן צורות אלוקמיות של המחלה מבלי לשנות את נוסחת הדם.

בדיקה מיקרוסקופית מגלה תכונה אופיינית - תאים רבים עם גרעינים נהרסים (צללים של בוטקין-גומפכט).

מספר תאי הדם האדומים וטסיות הדם יורד עם תהליכים אוטואימוניים, דימום. בדרך כלל אנמיה היא נורמכרומית בטבעה, מופיעה רטיקולוציטוזיס.

במח העצם ישנה החלפה מלאה של המטופואזה בתאים לימפוציטים. בסרום הדם יורד חלק הגמא-גלובולין של שברי החלבון.

מדוע לוקמיה לימפוציטית נקראת לוקמיה תאי שעיר?

שמה של צורה נדירה זו נגזר מהסוג האופייני של לימפוציטים. המחלה נמשכת במשך זמן רב, ישנן 3 צורות:

• לוקמיה שאובחנה לאחרונה (לא טופלה) - בנוסף לסוג הלימפוציטים האופייני, לחולה יש ירידה במספר הכולל של לויקוציטים, אריתרוציטים וטסיות דם, טחול מוגדל;
• עם מהלך מתקדם - הסימנים מתגברים במהירות, נבטי אריתרוציטים וטסיות דם במח העצם מדוכאים, לימפוציטים סרטניים עוזבים את הדם ומעבירים גרורות לאיברים שונים דרך הדם, הלימפה, יוצרים מוקדי גידול חדשים דרך רקמות צפופות;
• עקשן (חוזר) הוא צורה שמתנגדת בעקשנות לטיפול.

ביטויים קליניים של לוקמיה מיאלואידית כרונית

צורה זו של לוקמיה כרונית פוגעת בגיל צעיר ובגיל העמידה (30-50 שנים). מספר החולים מתחת לגיל 20 הוא 1/10.

ילדים חולים לעתים נדירות ביותר, חלק מהכותבים נותנים סטטיסטיקה של מקרה אחד למיליון אוכלוסיית ילדים בשנה

התקופה הראשונית מתפתחת בצורה בולטת יותר מאשר עם לוקמיה לימפוציטית. מטופלים מציינים:

• עייפות מהירה;
• הזעה בתנועה הקלה ביותר;
• כאב עמום בהיפוכונדריום השמאלי עקב טחול מוגדל ומתיחה של הקפסולה;
• כאב radiculitis עם תסמינים נוירולוגיים;
• תקופה ארוכה של עלייה קלה בטמפרטורת הגוף.

במהלך שיא המחלה, כל התסמינים מתקדמים במהירות.

כאבים בהיפוכונדריום השמאלי עקב צמיחת רקמת הטחול הם עמומים באופיים, הופכים לעיתים לכאבים חריפים, מקרינים לכתף שמאל, לבטן תחתונה, ומלווה בירידה בלחץ הדם. זה נגרם על ידי דלקת של הרקמות סביב האיבר, פקקת של עורק הטחול עם התפתחות של התקף לב. טמפרטורת הגוף עולה. סימפטום אובייקטיבי הוא רעש חיכוך באזור הטחול.

בלוטות הלימפה על הצוואר, במפשעה, בבתי השחי מוגדלות. לצמתים, בניגוד ללוקמיה לימפוציטית, יש מרקם צפוף.

חדירות לויקמיות יכולות להיות מקומיות:

• באזור של שקדים palatine, גרון, לעתים רחוקות יותר לרדת לתוך רקמת הריאה ולתת מרפאה של דלקת ריאות מוקדית;
• לאורך מערכת העיכול (עם לוקמיה מיאלואידית בתדירות נמוכה יותר מאשר עם הצורה הלימפובלסטית) - הם מתבטאים באובדן תיאבון, גיהוקים, שלשול דמי;
• באיברי מערכת גניטורינארית - יש דם בשתן, דימום רחמי מוגבר אצל נשים, הפרה של המחזור המיני ואיזון הורמונלי.

טמפרטורת הגוף נמוכה בדרך כלל, עלייה חדה מצביעה על תוספת של זיהום, הופעת שינויים נמקיים כיביים במסתננים, אלח דם.

סימפטום חשוב הוא כאבי עצמות.זה נצפה ב-50% מהמקרים. מתרחשים הן עקב הסתננות בשקיות המפרקים, והן בקשר לדלקת של רקמות שכנות. החולה מגיע עם כאב מתמשך לרופא השיניים עם דלקת חניכיים לויקמית. לאחר עקירת שיניים מתרחש דימום ממושך. בשלב זה מתגלה לוקמיה מיאלואידית.

תמונת דם בלוקמיה מיאלואידית כרונית

בצורה המיאלואידית של לוקמיה כרונית, לוקוציטוזיס מתגלה בדם כבר בשלב הראשוני עקב דומיננטיות של נויטרופילים. שילוב חשוב באבחון הוא בזופיליה סימולטנית (עד 5%). סימן זה נצפה ב-¼ מהחולים. או סימפטום אמין אפילו יותר - גידול של בזופילים ואאוזינופילים. האבחנה מאושרת על ידי זיהוי של מיאלוציטים.

בתקופה המבוטאת של המחלה, לויקוציטוזיס מגיע ל-80-150 אלף תאים. במבנה של דם היקפי, עד 40% הם מיאלוציטים, עד 5% הם מיאלובלסטים.

מקרים אופייניים מאופיינים בהרכב דומה של מח העצם ודם היקפי. בשלב הטרמינל, מספר הפיצוץ נוצר, טסיות הדם גדלות (מצוין אחוז גדול של תאים פגומים).

תכונות של לוקמיה מונוציטית כרונית

הצורה המיאלומונוציטית של לוקמיה מיאלואידית כרונית נבדלת על ידי מבנה מיוחד של נוסחת הדם: על רקע תכולה נורמלית של לויקוציטים או לויקוציטוזיס קלה, מתגלה עלייה משמעותית במונוציטים הן במח העצם והן בפריפריה, נוכחות של עד 30% מהמיאלוציטים.

אנמיה היא הביטוי הקליני היחיד של המחלה. מכיוון שמונוציטוזיס אופייני לזיהום שחפת, סרטן, יש לבדוק את החולה על מנת לשלול פתולוגיה זו.

בדרך כלל אנשים חולים מקבוצות גיל מבוגרות (לאחר 50 שנה).

התסמינים השולטים הם:

• הגדלה של הטחול עם כאב בהיפוכונדריום השמאלי;
• חולשה עקב אנמיה נורמכרומית.

בלוטות הלימפה והכבד לא גדלות. בבדיקות דם: מונוציטוזיס, ESR מואץ ואנמיה במשך שנים רבות הם התסמין הקבוע היחיד. לפעמים יש שינוי במבנה של מונוציטים, הפרה של בהירות קווי המתאר, הופעת צורות צעירות יותר.

אחד המאפיינים המבדילים האבחון הוא כמות משמעותית בסרום ובשתן של אנזים חולה ליזוזים (פי 10 מהנורמה).

באילו שיטות אבחון משתמשים מלבד בדיקות דם

בדיקת דם עם פורמולה היא שיטת האבחון העיקרית. השיטות האינפורמטיביות ביותר:

• עם שינויים פתאומיים בנוסחה, יש צורך לנקב את מח העצם עם לימוד הרכבו;
• אולטרסאונד משמש לזיהוי בלוטות לימפה מוגדלות, כבד וטחול;
• צמתים רטרוסטרנליים נראים בצילום רנטגן;
• MRI של חלל הבטן מאפשר לך לאבחן בלוטות לימפה מוגדלות באזור המזנטריה, האיברים הפנימיים.

יַחַס

בשלב הפרה-קליני, הטיפול אינו יעיל. חולים נצפים במרפאה ההמטולוגית. מצב מומלץ ללא עומס עצבני ופיזי, הפסקת עישון, הרחקה מהעבודה עם סיכונים תעסוקתיים.

תזונה צריכה להכיל הרכב שלם של חלבונים, הרבה פירות וירקות, שומנים מוגבלים. משקאות אלכוהוליים אסורים בהחלט.

החולים חייבים להיות מודעים למחלתם. אם מתרחשים תסמינים שונים, הם אסורים בשיזוף שמש, טיפול בהליכים תרמיים וחשמליים.

גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים

סוכנים כימותרפיים נקבעים במהלך התקופה של תופעות בולטות. כדי לעכב את התפתחות צורות הפיצוץ, נעשה שימוש במילוסאן, הידרוקסיאוריאה, מיאלברומול, כלורבוטיל, ציקלופוספמיד.

הקרנה של הטחול, בלוטות הלימפה, העור יכולה לעכב את התקדמות המחלה.

ההליך של השתלת מח עצם עוזר לנרמל את היווצרות הדם. מתנהל לפי אינדיקציות.

שימוש התחלתי בטיפול השתלת תאי גזע. מוקדם מדי לדבר על יעילות, מכיוון שהשיטה לא נחקרה בהרחבה.

חולים עם אנמיה מקבלים עירוי תאי דם אדומים.

בשלב הסופני, מינונים גבוהים של סוכנים הורמונליים וטיפול סימפטומטי נקבעים.

תחזיות

פרוגנוזה של החיים עבור חולים נקבעת על ידי התגובה לטקטיקות הטיפול, המזוהות על ידי שינויים בהרכב הדם ומח העצם נקודתי.

חולים עם לוקמיה לימפוציטית כרונית עוברים תקופות של החמרות והפוגות. המטולוגים אומרים שעד 30% מהחולים ממשיכים לעבוד עוד 10 שנים וחיים עם מהלך נוח של 25 עד 30 שנה.

אם מתווספים סיבוכים זיהומיים נוספים, תוחלת החיים מצטמצמת ל-3 שנים.

משך השהייה הממוצע לאחר אבחון לוקמיה מיאלואידית כרונית הוא 3-5 שנים, במקרים מסוימים עד 15 שנים.

הפרוגנוזה לא חיובית עבור:

• הגדלה בולטת של הטחול והכבד;
• שינוי במספר הטסיות (ירידה או עלייה במספר);
• לויקוציטוזיס כללי מעל 100 x 10 9 / ליטר;
• נוכחות של שיעור תאי פיצוץ בדם של 1% או יותר, או רמה משותפת של בלסטים ופרומיאלוציטים של 20% או יותר.

תנאים מודרניים של טיפול, השימוש בכל האפשרויות אפשרו להגדיל את תוחלת החיים של המטופלים, כדי לשמור על גיל העבודה. המלצות ומינויים תואמים את פרוטוקולי הטיפול המובילים, שאושרו על ידי ארגונים בינלאומיים.

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא גידול שפיר המורכב מלימפוציטים לא טיפוסיים בוגרים המצטברים לא רק בדם, אלא גם במח העצם ובבלוטות הלימפה.

המחלה השייכת לקבוצת הלימפומות שאינן הודג'קין מהווה כשליש מכלל הלוקמיה. על פי הסטטיסטיקה, לוקמיה לימפוציטית כרונית שכיחה יותר אצל גברים בגילאי 50-70 שנים, צעירים סובלים ממנה לעתים רחוקות.

גורמים ללוקמיה לימפוציטית כרונית

כרגע, הגורמים האמיתיים להתפתחות המחלה אינם ידועים. מדענים אפילו לא הצליחו להוכיח את התלות של לוקמיה לימפוציטית בגורמים סביבתיים אגרסיביים. הנקודה המאושרת היחידה היא נטייה תורשתית.

סיווג של לוקמיה לימפוציטית כרונית

בהתאם לסימני המחלה, נתוני הבדיקה ותגובת גוף האדם לטיפול, נבדלות הגרסאות הבאות של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

לוקמיה לימפוציטית כרונית עם מהלך שפיר

הצורה הטובה ביותר של המחלה, ההתקדמות איטית מאוד, יכולה להימשך מספר שנים. רמת הלויקוציטים עולה לאט, בלוטות הלימפה נשארות תקינות, והמטופל שומר על אורח חייו, עבודתו ופעילותו הרגילים.

לוקמיה לימפוציטית כרונית מתקדמת

עלייה מהירה ברמת הלויקוציטים בדם ועלייה בבלוטות הלימפה. הפרוגנוזה של המחלה בצורה זו היא לא חיובית, סיבוכים ומוות יכולים להתפתח די מהר.

צורת גידול

עלייה משמעותית בבלוטות הלימפה מלווה בעלייה קלה ברמת הלויקוציטים בדם. בלוטות לימפה, ככלל, אינן גורמות לכאב בעת מישוש, ורק כאשר הן מגיעות לגודל גדול עלולות לגרום לאי נוחות אסתטית.

צורת מח עצם

הכבד, הטחול ובלוטות הלימפה נשארים לא מושפעים, רק שינויים בדם נצפים.

לוקמיה לימפוציטית כרונית עם טחול מוגדל

ללוקמיה כזו, כפי שהשם מרמז, טחול מוגדל אופייני.

צורה פרה-לימפוציטית לוקמיה לימפוציטית כרונית

תכונה ייחודית של צורה זו היא נוכחותם של לימפוציטים המכילים נוקלאולים במריחות דם ומח עצם, דגימות רקמה של הטחול ובלוטות הלימפה.

לוקמיה של תאי שיער

צורה זו של המחלה קיבלה את שמה בשל העובדה שתאי גידול עם "שערות" או "ווילי" נמצאים תחת מיקרוסקופ. מציינים ציטופניה, כלומר ירידה ברמת התאים הבסיסיים או תאי הדם, ועלייה בטחול. בלוטות הלימפה נשארות לא מושפעות.

צורת תאי T של לוקמיה לימפוציטית כרונית

אחת הצורות הנדירות של המחלה, נוטה להתקדמות מהירה.

תסמינים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

המחלה מתקדמת בשלושה שלבים רצופים: השלב הראשוני, שלב הביטויים הקליניים המתקדמים והשלב הסופני.

תסמינים של השלב הראשוני

בשלב זה המחלה ברוב המקרים היא סמויה, כלומר אסימפטומטית. מספר הלויקוציטים בבדיקת הדם הכללית קרוב לנורמה, ורמת הלימפוציטים אינה חוצה את רף ה-50%.

הסימן האמיתי הראשון למחלה הוא הגדלה מתמשכת של בלוטות הלימפה, הכבד והטחול.

הראשון, ככלל, בלוטות הלימפה בבית השחי וצוואר הרחם מושפעות, צמתים בחלל הבטן ובאזור המפשעה מעורבים בהדרגה.

בלוטות לימפה גדולות, ככלל, אינן כואבות במישוש ואינן גורמות לאי נוחות חמורה, למעט אסתטיקה (עם גדלים גדולים). הכבד והטחול המוגדלים יכולים לדחוס את האיברים הפנימיים, לשבש עיכול, מתן שתן ועוד מספר בעיות.

תסמינים של שלב הביטויים הקליניים המפותחים

בשלב זה של לוקמיה לימפוציטית כרונית ניתן להבחין בעייפות וחולשה, באדישות וירידה ביכולת העבודה. חולים מתלוננים על הזעות לילה רבות, צמרמורות, עלייה קלה בטמפרטורת הגוף וירידה ללא סיבה במשקל.

רמת הלימפוציטים עולה בהתמדה ומגיעה כבר ל-80-90%, בעוד שמספר תאי הדם האחרים נותר ללא שינוי, בחלק מהמקרים טסיות הדם יורדות.

תסמינים בשלב הסופי

כתוצאה מירידה מתקדמת בחסינות, חולים סובלים לעתים קרובות מהצטננות, זיהומים של מערכת גניטורינארית ופצעונים על העור.

דלקת חמורה של הריאות, המלווה באי ספיקת נשימה, זיהום הרפס כללי, אי ספיקת כליות - זו אינה רשימה מלאה של סיבוכים הנגרמים מלוקמיה לימפוציטית כרונית.

ככלל, מחלות קשות ומרובות גורמות למוות בלוקמיה לימפוציטית כרונית. גורמים נוספים למוות כוללים תת תזונה, אי ספיקת כליות חמורה ודימום.

סיבוכים של לוקמיה לימפוציטית כרונית

בשלב הסופני של המחלה נצפית חדירת עצב השמיעה המובילה לליקוי שמיעה וטינטון מתמיד וכן לפגיעה בקרום המוח ובעצבים.

במקרים מסוימים, לוקמיה לימפוציטית כרונית עוברת לצורה אחרת - תסמונת ריכטר. המחלה מאופיינת בהתקדמות מהירה ובהיווצרות מוקדים פתולוגיים מחוץ למערכת הלימפה.

אבחון לוקמיה לימפוציטית כרונית

ב-50% מהמקרים המחלה מתגלה במקרה במהלך בדיקת דם. לאחר מכן, המטופל מופנה להתייעצות עם המטולוג ולבדיקה מתמחה.

ככל שהמחלה מתקדמת, ניתוח מריחת דם הופך לאינפורמטיבי, שבו מוצגים מה שנקרא "לוקוציטים מרוסקים", או צללי בוטקין-גומפכט (גופי בוטקין-גומפכט).

מתבצעת גם ביופסיה של בלוטות הלימפה, ולאחריה ציטולוגיה של החומר המתקבל, ואימונוטיפוס של לימפוציטים. זיהוי אנטיגנים פתולוגיים CD5, CD19 ו-CD23 נחשב לסימן אמין למחלה.

מידת ההגדלה של הכבד והטחול באולטרסאונד עוזרת לרופא לקבוע את שלב ההתפתחות של לוקמיה לימפוציטית כרונית.

טיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית

לוקמיה לימפוציטית כרונית היא מחלה מערכתית, ולכן לא נעשה שימוש בטיפול בקרינה. טיפול תרופתי כולל שימוש במספר קבוצות של תרופות.

הורמונים קורטיקוסטרואידים

קורטיקוסטרואידים מעכבים את התפתחותם של לימפוציטים, ולכן הם יכולים להיות מעורבים בטיפול המורכב של לוקמיה לימפוציטית כרונית. אך כיום הם משמשים לעתים רחוקות, בשל המספר הרב של סיבוכים חמורים המעוררים ספק לגבי נאותות השימוש בהם.

תרופות אלקילציות

מבין חומרי האלקילציה, Cyclophosphamide הוא הפופולרי ביותר בטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית. זה הראה יעילות טובה, אבל יכול גם לעורר סיבוכים רציניים. השימוש בתרופה מוביל פעמים רבות לירידה חדה ברמת תאי הדם האדומים וטסיות הדם, הכרוכה באנמיה חמורה ובדימומים.

תכשירי אלקלואיד וינקה

התרופה העיקרית מקבוצה זו היא Vincristine, החוסמת את חלוקת התאים הסרטניים. לתרופה מספר תופעות לוואי כמו עצבים, כאבי ראש, לחץ דם מוגבר, הזיות, הפרעות שינה ואובדן רגישות. במקרים חמורים מתרחשות התכווצויות שרירים או שיתוק.

אנתרציקלינים

אנתרציקלינים הם תרופות בעלות מנגנון פעולה כפול. מצד אחד, הם הורסים את ה-DNA של תאים סרטניים, וגורמים למותם. מצד שני, הם יוצרים רדיקלים חופשיים שעושים את אותו הדבר. השפעה פעילה כזו, ככלל, עוזרת להשיג תוצאות טובות.

עם זאת, השימוש בתרופות בקבוצה זו גורם פעמים רבות לסיבוכים ממערכת הלב וכלי הדם בצורה של הפרעות קצב, אי ספיקה ואף אוטם שריר הלב.

אנלוגים של פורין

אנלוגים של פורין הם אנטי-מטבוליטים, אשר, משתלבים בתהליכים מטבוליים, משבשים את המהלך הרגיל שלהם.

במקרה של סרטן, הם חוסמים את היווצרות ה-DNA בתאי הגידול, ולכן מעכבים את תהליכי הגדילה והרבייה.

היתרון החשוב ביותר של קבוצת תרופות זו הוא סבילותן הקלה יחסית. הטיפול נותן לרוב אפקט טוב, בעוד שהמטופל אינו סובל מתופעות לוואי חמורות.

נוגדנים חד-שבטיים

תרופות השייכות לקבוצת "נוגדנים חד-שבטיים" נחשבות כיום לאמצעי היעיל ביותר לטיפול בלוקמיה לימפוציטית כרונית.

מנגנון הפעולה שלהם הוא שכאשר האנטיגן והנוגדן נקשרים, התא מקבל אות למות ומת.

הסכנה היחידה היא תופעות הלוואי, החמורה שבהן היא ירידה בחסינות. זה יוצר סיכון גבוה לזיהומים, עד לצורות כלליות בצורה של אלח דם. טיפול כזה צריך להתבצע רק במרפאות מיוחדות בהן מצוידים חדרים סטריליים והסיכון לזיהום הוא מינימלי. במצבים כאלה, מומלץ למטופל להיות לא רק ישירות במהלך הטיפול, אלא גם תוך חודשיים לאחר סיומו.

השיחה להלן תתמקד בלוקמיה לימפוציטית וכיצד אילו אינדיקטורים של בדיקת דם ניתן לראות אם היא זמינה.

תצורות ממאירות וסרטניות הן הנגע של זמננו. הסכנה של מחלות כאלה טמונה בצורך באבחון מוקדם: בשלבים המוקדמים הטיפול מצליח יחסית, ובכל צעד מתקשה יותר ויותר להתגבר על המחלה. יחד עם זאת, מצב הבריאות מחמיר רק בשלב מאוחר של התפתחות המחלה.

לעתים קרובות, כל אדם תורם דם לצורך ניתוח: זה כולל בדיקות רפואיות עבודה, בדיקות של תלמידים, כמו גם טיפול מונע הכרחי לבריאותו. בעזרת בדיקת דם קלינית ניתן לזהות שינויים תאיים המסוכנים לגוף, לרבות לוקמיה לימפוציטית.

לוקמיה נקראת קבוצה של מחלות גידול ממאירותמשפיע על תאי הדם.

עם הזמן מצטברים בגוף תאים ממאירים, לא טיפוסיים, שמסיבה זו או אחרת עברו מוטציה ונושאים הרס לגוף במקום תמיכה.

לוקמיה לימפוציטית משפיע על לימפוציטים- בסיס החסינות; תאים אלו, בניגוד לשאר מרכיבי הדם, מרוכזים בעיקר באיברי הלימפה (כבד, טחול, שקדים, בלוטות לימפה וכו') - רק כ-2% מהלימפוציטים עוברים בגוף יחד עם זרם הדם.

כאשר תאי מוח מושפעים, נעשה שימוש גם במונח לוקמיה מיאלואידית.

לימפוציטים מספקים חסינות מקומית, וקיימים 3 סוגי לימפוציטים התומכים בהגנה של הגוף בכל הרמות: הגנה מפני חלבונים זרים, הרס של תאים מושפעים ועמידות לתאים סרטניים.

שאל את שאלתך לרופא לאבחון מעבדה קלינית

אנה פונייבה. היא סיימה את האקדמיה הרפואית של ניז'ני נובגורוד (2007-2014) והתמחות באבחון מעבדה קליני (2014-2016).

הסיבה הראשונה להראות תשומת לב מוגברת למצב הגוף היא מה שנקרא לימפוציטוזיס - עודף של הנורמה של לימפוציטים בדם. לכל גיל יש סטנדרטים משלו. אתה יכול לחשב את התעריף האישי לפי הנוסחה 1.2 - 3.5x109 / l; באופן כללי, התוכן של לימפוציטים בדם של מבוגר לא יעלה על 40% מהמספר הכולל של לויקוציטים מכל הסוגים.