דיספלזיה קרינה: גורמים, תסמינים, טיפול. יד מועדון מולד: גורמים, סימפטומים, אבחון, טיפול טיפול מולד בקלאב

כף היד הרדיאלית נקראת פתולוגיה מולדת, עקב כך היד סוטה לצד באזור המפרק הקרפלי, הנגרמת על ידי קיצור או היעדר מוחלט של הרדיוס.

תוֹכֶן:

גורמים להתפתחות של קלאב רדיאלי

מועדונית קרינה מסווגת כפתולוגיה מולדת, כלומר, אי אפשר לרכוש אותה במהלך החיים. המחלה נוצרת בהשפעת קבוצה רחבה של גורמים, הן בסביבה החיצונית והן בסביבה הפנימית.

מצד האם, גורמים כגון:

• כמות לא מספקת של מזון הנצרכת;
• זיהומים המועברים במהלך ההריון;
• שימוש בתרופות מסוימות בעלות השפעה על העובר;
• חשיפה לקרינה.

גורמי הסביבה הפנימית המשפיעים על התפתחותו התקינה של העובר כוללים פתולוגיות במבנה המבני או האנטומי של הרחם, שינויים חריגים ברמות ההורמונליות, פתולוגיות סומטיות והתחלה מאוחרת של ההריון הראשון.

מאמינים שלצורך היווצרות של קלאב רדיאלי, העובר חייב להיות מושפע במהלך חמשת השבועות הראשונים. עם זאת, לא זוהתה נטייה גנטית.

מִיוּן

קרינה קלאב מסווג לשלושה שלבים עיקריים.

אורטופדים וטראומטולוגים יצרו סיווג נוסף בו הדגש הוא על היד. מברשות מחולקות ל-4 סוגים עיקריים.

יד קלאב דו-צדדית מלווה בדרך כלל בחוסר התפתחות משמעותי של היד. יחד עם זאת, ידיו של הילד דומות לסנפירי כלבי ים, מה שמקל על אבחון המחלה. אצבעות 3, 4 ו-5 עשויות להיעדר לחלוטין, ובמקרים מסוימים עשויה להופיע גם הפחתה של 2 אצבעות. גם עצמות המטאקרפליות מצטמצמות כמיותרות במקרה זה.

בנוסף, יש עקמומיות ועיוות של עצם הזרוע ושינויים במבנה האנטומי התקין של מפרק המרפק.

תסמינים וסימנים של קלאביד, תמונה

קרינה קלאב יד מלווה בילד בהיווצרות תנוחה אופיינית של היד: היד פונה לכיוון המשטח הרדיאלי, יש זווית בין היד לאמה שאי אפשר ליישר אותה.

היד אצל ילדים עם יד קלאב מסתובבת בקלות לכיוון זה או אחר. בחלק מהמקרים ישנם עיוותים שונים מצד האצבעות או היעדרם המוחלט, אך היד ביחס למבנה האצבעות אפשרי ותקין לחלוטין, ללא פתולוגיות. פונקציות האחיזה של היד מוגבלות.

האמה גם היא מעוותת. נצפתה קיצור, תת-התפתחות של השרירים. במקרים מסוימים, האמה נעשית מקושתת. עם הקטנה מוחלטת של הרדיוס, העורק בעל אותו השם לרוב גם לא נמצא.

אבחון

אין צורך בחיפוש אבחוני אחר מולד מולד מסוג רדיאלי. ישנם סימנים ברורים של עיוות של הגפה, המקלים על האבחנה.

ניתן לרשום רדיוגרפיה, CT ו-MRI לחולים אם יש צורך לבחור טקטיקות טיפול ולהעריך את מצב המבנים הפנימיים.

טיפול שמרני

ילדים מתחת לגיל שישה חודשים עם כף יד מולדת מוצגים טיפול שמרני בלעדי. מומלץ להתחיל בטיפול מוקדם ככל האפשר על מנת למנוע היווצרות של תהליכים פתולוגיים מתמשכים.

טיפול שמרני מסייע בהכנת הילד לניתוח, שמתבצע כשהתינוק בן חצי שנה. בין הטכניקות העיקריות בהן נעשה שימוש הן התעמלות ועיסוי.

טיפול שמרני בלעדי לא ייתן השפעה בטיפול. ניתוח לתיקון הפתולוגיה נדרש תמיד.

התערבויות כירורגיות מתבצעות לילדים בני שישה חודשים. לפני הניתוח, הרופא מעריך את מצב הגפה ומחליט על שלבי הניתוח.

תמונות לפני ואחרי הניתוח ניתן לראות למטה.

אם צוין פגם קל, אז הם מנסים לחסל אותו בפעם הראשונה. אם הפתולוגיה מורכבת יותר, תידרש התערבות במספר שלבים. בהתערבות רב-שלבית, ליקויים מסולקים בהדרגה, החל מהמשמעותי ביותר וכלה בנגיש ביותר לתיקון.

אמצעי מניעה וטיפול בפעילות גופנית

אין אמצעים ספציפיים למניעת מום מולד זה. לנשים בהריון מומלץ לעקוב אחר ההריון אצל מומחה, לנטוש הרגלים רעים ותרופות שעלולות לפגוע בהתפתחות העובר, כמו גם לטפל בפתולוגיות הבסיסיות.

לאחר ניתוח ביד קלאב, צפויים טיפול תרגיל ועיסוי נוסף. אמצעים אלו יסייעו במניעת התפתחות חוזים ולגבש את תוצאות הפעולה. לאחר הניתוח חשוב לוודא שהילד אוחז נכון ביד ובמידת הצורך לתקן את התנוחה.

קלאב יד היא פתולוגיה רצינית שמפחיתה משמעותית את איכות חיי האדם ומובילה לנכות. יש לתקן אותו בזמן ובאופן מלא ביותר באמצעות שיטות תפעוליות, ולמנוע השקת תהליכים עד לנקודה שבה אי אפשר יהיה לתקן אותם. לנשים בהריון, אם הן רוצות להפחית את הסיכון לפתח יד קלאב אצל ילד, מומלץ לעקוב בקפידה אחר בריאותן לא רק במהלך ההריון, אלא לאורך כל חייהן. בקרת בריאות תעזור להפחית את הסיכון לפתח לא רק יד, אלא גם מומים מולדים אחרים.

מאמרים שימושיים:

• מהם הסיכויים לספורטאי לאחר נקע ברצועה הצולבת? שלום, נתקלתי בבעיה הזו. היה לי קראנץ' בזמן ששיחקתי כדורסל.
  

עיוותים פוסט טראומטיים: כף יד קרינה

יד מועדון קרינה- אחת התוצאות האפשריות של פציעה באזור הקצה המרוחק של הרדיוס. עיוות זה, ככלל, קשור לנזק מכני לסחוס המטאפיפיזי או למעורבותו בתהליך במקרה של סיבוכים דלקתיים לאחר טיפול כירורגי באפיפיזיוליזה שגויה. בפתוגנזה של קלאב-יד רדיאלי פוסט טראומטי, הגורמים הקובעים אינם כל כך היכולות המפצות של גוף הילד (ואפילו לא שחזור היחסים האנטומיים המדויקים של האפיפיזה והמטאפיזה), אלא מנגנון הפגיעה והסוג. של עקירה, והכי חשוב, המצב האיכותי של השכבות הפעילות של הסחוס המטאפיפיזי, המהווה עד 75% מפוטנציאל הנפח לצמיחת עצם באורך. לא חיובי במיוחד הוא מנגנון הדחיסה של הפציעה. במקרה זה, העקירה הצידית של האפיפיזה, ככלל, היא מינימלית, ודפורמציה עם גיל הילד היא בלתי נמנעת עקב מותם של תאי סחוס פעילים פונקציונלית וסגירה מוקדמת של אזור הגדילה של הרדיוס.

להיפך, עם ניתוק טראומטי של האפיפיזה עם העקירה שלה אפילו עבור הקוטר המלא של מטפיזה העצם, שכבת תאי הסחוס הפעילים, ככלל, אינה סובלת. העקירה של האפיפיזה ברוחב מתרחשת יחד עם החלק האפיפיזי של השכבות הפעילות של תאי הסחוס. זה פוגע בשכבה של תאי סחוס בוגרים יותר, אך פחות פעילים, שאין להם השפעה משמעותית על הגדילה.

רצוי להתמקד בנתונים הנתונים, שכן תמיד יש לקחת בחשבון את האחרונים בפתרון בעיות טקטיות וכירורגיות. יחד עם זאת, הערכת חסר של מספר גורמים לטראומה חריפה או כרונית באזור אזור הגדילה מביאה להרחבת האינדיקציות להתערבות כירורגית במקרים בהם לא הוכחה, ולהיפך, להערכת יתר. של יכולות הפיצוי של העצם הגדלה של הילד. מבחינה קלינית ורדיולוגית, חומרת העיוות נקבעת לפי הזמן שחלף לאחר הפציעה, קצב הסינוסטוזיס של אזור הגדילה וגיל הילד. במקרים מתקדמים, הסטייה של ציר היד ביחס לציר האמה מגיעה ל-70°, קיצור הרדיוס הוא עד 4 ס"מ (Volkov M.V. et al., 1978). במקביל, ישנה תזוזה של היד לצד כף היד ונקע של ראש האולנה פנימה ואחורה. תנועות סיבוב מוגבלות בחדות, כוח היד מופחת, לפעמים ילדים מתלוננים על כאבים במפרק שורש כף היד.

העיוות מתפתח לרוב 2-3 שנים לאחר מיקום סגור מוצלח של אוסטאופיפיזאוליזיס כשהשברים מוחזקים במצב הנכון עד להתגבשות מוחלטת; בארבעת הילדים הנותרים התפתחה כף היד הרדיאלית לאחר טיפול כירורגי, מתוכם שני חולים (מנותחים במוסדות רפואיים אחרים) פיתח אוסטאומיאליטיס לאחר הניתוח. טיפול בקלאב פוסט טראומטי, על פי רוב המחברים, אפשרי רק על ידי ניתוח. ת.א. Brovkina (1962) הציע ניתוח שמטרתו לקצר את האולנה. V.A. צ'רנבסקי, M.A. Abdulkhabirov (1970) - כריתה בצורת טריז של הרדיוס. שתי הפעולות לא מצאו יישום נרחב במרפאות מבוגרים ואינן מקובלות על ילדים, מכיוון שהן מקצרות את האמה שכבר מקוצרה, אינן משחזרות את תפקוד הגפיים ומשבשות את המשך הגדילה שלה.

עם שימוש במכשירי הסחת דעת, ג.מ. טר-אגיאזארוב ואח'. (1970), נ.נ. Kacharova (1976) ואחרים. הניתוח המוצע בצורת Z והארכת העצם בעזרת מכשירים, מחברים רואים מוצדקת בילדים גדולים יותר עם סינוסטוזיס מוחלט של אזור הגדילה. עבור ילדים צעירים יותר, נעשה שימוש בשיטה של ​​חיסול עיוות ללא דם באמצעות אפיפיזיוליזה של הסחת דעת של האפיפיזה ברדיוס הדיסטלי;

הטכניקה של הטלת מנגנון Ilizarov במקרה של יד מועדון רדיאלית יש מאפיינים משלה. משמעות ההתערבות היא לא רק לשבור את אזור הגדילה שהשתנה פתולוגית, אלא גם ליצור תנאים אופטימליים להופעתה ומבנה מחדש של הרגנרט בתהליך של הארכת הרדיוס. הפתרון הטכני של הבעיה הראשונה אינו גורם לקשיים, עם זאת, לוקח הרבה זמן לבנות מחדש את התחדשות במהלך הטיפול. לכן, בעת יישום המנגנון, רצוי לחשב מראש לתקופה ארוכה - עד 3-4 חודשים, ולפעמים יותר. כמו כן, חשוב להקפיד על התארכות כזו של הרדיוס כך שבסוף הסחת העצם האולנה קצר יותר ב-1-1.5 ס"מ, בעוד שיש צורך למנוע סטייה אולנרית של היד ונקע שלה במפרק הקרפלי. כל זה מכתיב את הצורך בשמירה קפדנית על פרטי טכניקת יישום המכשיר וטיפול בחולה במהלך הטיפול.

בהרדמה, חוט אחד או שניים שחוצים בזווית של 30 מעלות מתבצעים בתחילה בחלק האפיפיזי של המטפיזה. מספר החישורים ברמה זו נקבע על פי מידת הסגירה של אזור הצמיחה. בנוסף, מחט אחת מועברת דרך שתי עצמות האמה בגבול השליש האמצעי והעליון, וכן דרך עצמות המטאקרפליות של היד. המכשיר מותקן על כל החישורים.הסחת הדעת מתחילה 2-4 ימים לאחר יישום המכשיר. התקופה הכוללת של טיפול בחומרה במטופלים שלנו הייתה בממוצע 4.5 חודשים, מתוכם בחודשיים הראשונים. היוו הסחת דעת במינון של 1 מ"מ ליום.

יישום מוצלח של ההתערבות כאחד משלבי הטיפול הכירורגי במצבים של גדילה לא מלאה של הילד אינו שולל את האפשרות של הישנות העיוות. יחד עם זאת, אנו רואים את השלב הזה מוצדק למדי, שכן על ידי מניפולציה באזור גדילה שהשתנה במכוון, אנו משיגים הפוגה ארוכה מספיק, שבמהלכה ניתן לזהות את הילד כבריא למעשה. בנוסף, ביטול מוקדם של העיוות מוצדק מנקודת מבט של שיקום חברתי של ילדים: התקנה לא נכונה של היד, הגבלת תנועות במפרק שורש כף היד, הגבלת פעילות גופנית, פטור ארוך טווח מחינוך גופני, שיעורי ספורט, הורדת הדרישות לרכישת מיומנויות עבודה וכו' גורמים לילד נזק בלתי הפיך, טראומה נפשית ומעכבים את התפתחותו כאדם. לכן, הדעה כי אין זה מועיל לבטל את העיוות לפני תום הצמיחה הפעילה של הילד אינה יכולה להיחשב נכונה.

קלאב מולד הוא פגם משולב הנגרם מתת-התפתחות של רקמות לאורך הצד הרדיאלי או האולנרי של הגפה העליונה. כאשר היד סוטה לצד הרדיאלי, מתבצעת אבחנה של קלאב-יד רדיאלי. (טנוס ולגה),עם סטייה בכיוון ההפוך - ulnar congenital clubhand (מנוסאורה).

קוד ICD-10

• Q71.4 יד מועדון מולדת קרינה
• Q71.5 יד מועדון מולדת מרפק

מה גורם למום מולד?

יד מועדונית מולד, לפי הספרות העולמית, רשום אצל 1 מתוך 1400-100,000 ילדים. קלאב מולד מקרינה מאובחן לעתים קרובות יותר. האולנה נצפה פי 7 פחות מאשר הרדיאלי.

קלאב מולד מתרחש עקב השפעת גורמים חיצוניים ופנימיים, האופייניים גם לחריגות מולדות אחרות בהתפתחות הגפה העליונה. גורמים חיצוניים, אקסוגניים כוללים קרינה מייננת, טראומה מכנית ונפשית, תרופות, מגע עם מחלות זיהומיות, תת תזונה ועוד. גורמים אנדוגניים - שינויים פתולוגיים והפרעות תפקודיות שונות של הרחם אצל אישה בהריון, מחלות אימהיות כלליות, הפרעות הורמונליות, הזדקנות של הגוף. במקרה זה יש חשיבות רבה לעיתוי החשיפה, ו-4-5 השבועות הראשונים להריון נחשבים לבלתי נוחים ביותר עבור האם. לא זוהה גורם תורשתי.

כיצד מתבטאת נכות מולדת?

קלאב-יד מולד מאופיין בשלישייה: סטייה רדיאלית של היד (יכול להיות עם subluxation ונקע של היד במפרק המרפק); תת התפתחות של עצמות האמה (בעיקר הרדיוס); אנומליה בהתפתחות האצבעות והיד.

מבין הנגעים האחרים של היד, אפשריים hypoplasia ו-clinodactyly של האצבע השנייה, סינדקטיליה, כיפוף ו-extensor contractures במפרקים metacarpophalangeal ו interphalangeal, הבולטים ביותר באצבעות II ו-III של היד. עצמות שורש כף היד, הממוקמות בצד הרדיאלי, סובלות אף הן, בעוד שנצפה אפלזיה או קונקרטיזציה עם עצמות אחרות.

מִיוּן

בסיווג של clubhand רדיאלי, מבחינים בשלוש דרגות של תת-התפתחות של הרדיוס וארבעה סוגי היד. הבסיס לסיווג הוא תמונת הרנטגן.

דרגות של תת-פיתוח של הרדיוס

• I grad - קיצור הרדיוס הוא עד 50% מאורכו הרגיל.
• תואר II - קיצור הרדיוס עולה על 50% מאורכו הרגיל.
• תואר III - היעדר מוחלט של הרדיוס.

סוגי מברשות

המברשת מאופיינת בנגע של הקרן הראשונה (הקרן היא כל הפלנגות של האצבע והעצם המטקרפלית המתאימה).

בסוג 1, מתגלה היפופלזיה של העצם והשרירים המטאקרפלי I תנר,סוג 2 מאופיין בהיעדר מוחלט של העצם המטקרפלית והיפופלזיה של הפלנגות של האצבע הראשונה (במקרה זה, בדרך כלל נצפית "אצבע משתלשלת"). סוג 3 מתבטא באפלזיה של כל הקרן הראשונה של היד. בסוג 4, אין מומים בעצמות.

כיצד מטפלים בקלאב מולד?

טיפול שמרני

הטיפול השמרני (המתבצע החל מהחודשים הראשונים לחייו של הילד) כולל טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, תרגילי תיקון להפחתת התכווצויות קיימות של האצבעות והיד, ואספקת מוצרים אורתוטיים. עם זאת, אמצעים שמרניים אינם נותנים תוצאה חיובית יציבה ויש להתייחס אליהם כהכנה מקדימה לשלב השני - הניתוחי. טיפול ניתוחי מומלץ להתחיל מגיל שישה חודשים.

כִּירוּרגִיָה

בחירת שיטת הניתוח תלויה בסוג העיוות.

ככל שהדרגה נמוכה יותר והילד צעיר יותר, כך קל יותר להוציא את היד מהסטייה. לכן, מומלץ להתחיל בטיפול כירורגי לפני גיל 2-3 שנים.

קלאב מולד של מרפק מאופיין בעיוות וקיצור של האמה, סטייה אולנרית של היד והגבלת תנועה במפרק המרפק. תת ההתפתחות של האולנה, במיוחד החלק המרוחק שלה, בולטת יותר. באזור זה, יש בדרך כלל חוט fibrocartilaginous המחבר את האולנה לעצמות שורש כף היד. הרדיוס מעוקל בקשתי. ראשו נעקר לרוב במפרק המרפק מלפנים ומחוצה, מה שקובע את ההתכווצות במפרק המרפק. ציר האמה והיד מוטה לצד האולנרי. שינויי מברשת מאופיינים בגיוון רב. מבין הפתולוגיות של היד, אפלזיה של אחד או שניים, בדרך כלל אולנריים, קרניים, כמו גם תת-התפתחות של האגודל, נצפים לרוב. מבין העיוותים האחרים של המקטע, מציינים סינדקטיליה והיפופלזיה.

על פי דרגת תת-הפיתוח של האולנה, מובחנת clubhand מולד מ-4 סוגים.

• האפשרות הראשונה היא היפופלזיה בינונית - אורך האולנה הוא 61-90% מהרדיוס.
• האפשרות השנייה - היפופלזיה חמורה - אורך האולנה הוא 31-60% מהרדיוס.
• האפשרות השלישית היא הבסיס של האולנה - אורך האולנה הוא 1-30% מהרדיוס.
• האפשרות הרביעית היא אפלזיה של האולנה (היעדר מוחלט).

המטרות והעקרונות של הטיפול השמרני זהים למטרות ועקרונות הטיפול בקלאב רדיאלי.

אינדיקציה לטיפול כירורגי בקלאב מולד אולנרי היא חוסר אפשרות או קושי בשירות עצמי עם איבר לא תקין עקב התכווצות במפרק המרפק (שלא בוטלה בשיטות שמרניות), עקב קיצור של האמה וסטיית אולנאר מתוקנת באופן פסיבי של יד, ולבסוף, עקב תפקוד מוגבל של היד, בעיקר האחיזה הדו-צדדית שלה. התערבות כירורגית מתחילה בביטול העיוות המשמעותי ביותר מבחינה תפקודית. ניתן לנתח החל מהשנה הראשונה לחייו של המטופל.

בתקופה שלאחר הניתוח נקבעת קבוצה של אמצעי שיקום, כולל טיפול בפעילות גופנית, עיסוי, פיזיותרפיה, שמטרתם להחזיר את טווח התנועה ולהגדיל את כוח הגפיים.

חשוב לדעת!

Clubhand הוא עיוות חמור, שהסימפטום העיקרי שלו הוא סטייה מתמשכת של היד לכיוון העצם החסרה או הלא מפותחת של האמה: בהיעדר הרדיוס, רדיאלי קלאבהנד (manus vara), בהיעדר האולנה, אולנאר. clubhand (manus valga).

אנומליה מולדת קרינה שכיחה יותר מאשר אולנר. בדרך כלל, הפתולוגיה מאובחנת מיד עם לידת התינוק.

אמהות רבות שואלות מדוע נוצר מום מולד כזה בתינוק שלהן? יכולות להיות סיבות רבות למחלה זו. מומחים מדברים על גורמים מעוררים שיכולים להשפיע לרעה על העובר אפילו ברחם של האם המצפה.

• קבלת אישה בהריון עם תרופות חזקות.
• פציעות מכניות של האישה ההרה.
• זעזועים פסיכו-רגשיים דחויים.
• תזונה לקויה לאורך כל תקופת ההיריון.

בנוסף לתנאים המוקדמים הללו, ידועות גם סיבות אנדוקריניות. במהלך ההריון, האם המצפה עלולה לחוות הפרות באזור איבר הרבייה. המסוכנים ביותר הם ארבעה או חמישה שבועות של הריון. אם במהלך תקופה זו האישה ההרה חלתה, למשל, היא חטפה זיהום כלשהו, ​​עובדה זו עלולה להשפיע על התפתחות העובר.

תסמינים

התסמינים מתבטאים בחריגות במבנה הגפיים. התסמינים משתנים בהתאם לסוג המחלה. ישנן מספר גרסאות של פתולוגיות, הן מבחינות:

• קרינה או אנומליה אולנרית שהתעוררה אפילו ברחם ובאה לידי ביטוי מיד לאחר הלידה;
• פתולוגיה נרכשת, שהתעוררה לאחר הפציעות שהתקבלו.

בנוסף, לאנומליה הקיימת עשויה להיות שינויים בעצמות או לא.

התסמינים הבאים אופייניים לקלאב אולנרי:

• היד סוטה לכיוון המרפק.
• צורת האמה דומה לקשת.
• ראש הקורה נעק ממקומו במפרק המרפק.
• האצבעות הראשונות עוברות סינדקטילציה.
• ייתכן שחסרות מספר אצבעות.
• תפקוד לקוי של היד.

אם התינוק סובל מקלאב רדיאלי, במקרה זה נוכל לדבר על הביטויים הבאים:

• היד סוטה לכיוון הרדיוס.
• האצבעות מעוותות.
• המראה של היד יכול גם להיות מעוות פתולוגית.
• האמה מתקצרת.
• הקטע המושפע מאבד את תפקידיו.

אבחון של יד מועדון ביילוד

האבחנה נעשית בדרך כלל על ידי רופא ילודים לאחר לידת התינוק. המומחה מעריך את מידת הנזק. אז עם קלאב רדיאלי בדרגה הראשונה של המחלה, הרדיוס יכול להיות קצר יותר במחצית מאורכו הרגיל, ובדרגה האחרונה, ניתן לאבחן היעדר מוחלט של עצם זו.

סיבוכים

סיבוכים עשויים להתרחש לאחר הניתוח. כולם קשורים לגוף ילדים שביר. עלולה להתפתח דלקת, לרוב לא אחת, אך נדרשות מספר ניתוחים, שגם לתינוק קשה לסבול. גבס לפעמים צריך ללבוש תינוק במשך מספר חודשים, מה שקשור ללחץ על התינוק, אי הנוחות שלו וסבלנות וסיבולת רבה של האם

במקרים חמורים של פתולוגיה, כאשר משתמשים בתותבות, נדרש שיקום ארוך. ורק לאחר מספר קורסים של טיפול בפעילות גופנית, הרופא יכול לתת פרוגנוזה נוספת לגבי היכולת להזיז את הזרועות.

יַחַס

מה אתה יכול לעשות

קודם כל, אל תתייאש. המומחה יסביר לך מתי יש צורך לבצע בדיקות לתינוק, ואיזו מניפולציה מצוינת במקרים כאלה. ישנן סטיות קטנות שניתן לבטל בעיסוי.

בכל מקרה, במהלך הטיפול ובכל סוג של טיפול, תצטרכו לעסוק בהתעמלות מיוחדת עם התינוק. עדיף שאמא תלמד איך לעשות את התרגילים הבסיסיים הבסיסיים לעיסוי ולתרפיה בפעילות גופנית.

לא מומלץ לפנות לשיטות הרפואה המסורתית, כמו גם לטיפול אלטרנטיבי (מרפאים, למשל).

מה רופא עושה

הטיפול לאופטימיזציה ותיקון קלאב הוא די ארוך. מרגע לידת התינוק, נקבע למטופל קורס עיסוי. הניתוח מתבצע בדרך כלל כאשר המטופל הוא בן שנה וחצי או שנתיים. אם נדבר בפירוט רב יותר על סוגי הטיפול, נוכל להבחין בין:

• טיפול רפואי. הטיפול כולל תרגילי פיזיותרפיה, עיסוי, גבס. טיפול כזה לרוב אינו תחליף לניתוח, אלא הכנה הכרחית אליו.

• פעולה. ייתכנו מספר פעולות במהלך הטיפול. כל מקרה הוא אינדיבידואלי. פתולוגיה מולדת יכולה להיות עמוקה, אך ידועים גם מקרים של עיוותים קטנים ומתונים שמתבטלים במהירות.

• אם ההתערבות הכירורגית לא הובילה לתוצאה הראויה, משתמשים בתותבות. לפעמים התקנת תותבת היא הדרך היחידה לצאת מהמצב שנוצר והתקווה היחידה לילד לחיות חיים מלאים.

מְנִיעָה

אמצעי מניעה חייבים להתבצע על ידי האם המצפה בהריון. מכיוון שלפתולוגיה זו אין גורם תורשתי, זה תלוי באישה העתידית בלידה ובאורח חייה אם התינוק העתידי יסבול ממחלה זו. החל מהשבועות הראשונים להריון יש צורך להירשם במרפאת הלידה, לעבור את כל הבדיקות שנקבעו ולבצע את הבדיקות הנדרשות. המומחה יעקוב אחר מהלך ההריון ובמידת האפשר ימנע פתולוגיות שמתחילות בהתערבותו, אם יש איום כזה.

יש צורך לאכול נכון, להעלים הרגלים רעים, להקשיב ולעקוב אחר כל ההמלצות של מומחה ולא לעשות שום דבר שיכול להזיק לעובר ברחם. היזהר יותר בנטילת תרופות שונות, אל תכלול תרופות עצמיות במקרה של מחלה, הימנע מגורמים מעוררי פתולוגיה.

אי ספיקה של אורך הקרן של הצד הרדיאלי, כל הרקמות הרכות והשלד מושפעים. לרוב, הפרות נוגעות לאמה, פרק כף היד, היד. דיספלזיה קרינה משולבת בדרך כלל עם היפופלזיה של האגודל. יוצא מן הכלל: טרומבוציטופניה היא תסמונת של היעדר הרדיוס באצבעות ראשונות רגילות.

שְׁכִיחוּת

• 1 ל-30,000 עד 1 ל-100,000 לידות חי
• בנים > בנות
• ימין > שמאל
• מחצית מהמקרים דו-צדדיים
• אנומליה של הרדיוס קיימת ב-50% מהחולים עם היפופלזיה של האגודל.

הסיבות

• לֹא סָדִיר
• תסמונתית
• טרטוגני
• תלידומיד (כדור הרגעה)
• חומצה ולפרואית
• קְרִינָה

מחלות משולבות

הם שכיחים והם תסמונתיים ולא תסמונתיים.

מחלות דם

אנמיה פנקוני

• תורשה אוטוזומלית רצסיבית
• אנמיה, טרומבוציטופניה, לויקופניה
• אנומליות מולדות של הלב, הכליות, מערכת העיכול
• פיגור שכלי ב-20% מהמקרים
• תת-התפתחות/היעדר האצבע הראשונה ב-80% מהמקרים
• דיספלזיה קרינה ב-20% מהמקרים

טרומבוציטופניה - תסמונת חסר רדיוס (TAR).

• אוטוזומלית רצסיבית
• טרומבוציטופניה וליקוציטוזיס
• אפלזיה דו-צדדית של הרדיוס, אך האצבע הראשונה קיימת
• חריגות של הלב, מערכת העיכול והשלד
• אינטליגנציה תקינה ב-90% מהמקרים

מחלת לב

תסמונת הולט-אורם

• תורשה אוטוזומלית דומיננטית
• פגם במחיצה פרוזדורית בשליש מהחולים
• אצבע ראשונה טריפלנגאלית
• דיספלזיה בקרינה
• סינוסטוזיס רדיואולנרי

מחלות של אזור הלסת

שפה שסועה ב-7% מהמקרים של דיספלזיה בקרינה.

מחלות של עמוד השדרה

VACTERL (VATER)

• V אנומליות של עמוד השדרה
• ואטרזיה אנאלית
• עם חריגות של מערכת הלב וכלי הדם
• T פיסטולה קנה הנשימה
• R חריגות בכליות
• L פגמים בגפיים

מחלות לא תסמונות

• סינדקטיליה

• אצבע ראשונה טריפלנגאלית
• סינוסטוזיס רדיואולנרי
• מחלת ספרנגל
• עַקמֶמֶת
• פריקה מולדת של הירך
• כף רגל

נוירולוגי

• הידרוצפלוס
• חֵרשׁוּת

שֶׁל הַלֵב

• אי סגירה של ductus arteriosus
• פגם במחיצה חדרית

מערכת העיכול

• פיסטולה של הוושט-קנה הנשימה
• פי הטבעת אטרזיה

מִיוּן

סיווג של קרינה דיספלזיה Vaupe and Klug

• רדיוס סוג 1 קצר מהאולנה
• היפופלזיה ברדיוס דיסטלי מסוג 2
• סוג 3 היעדר חלק מהרדיוס
• סוג 4 היעדר מוחלט של הרדיוס

שְׁכִיחוּת

• סוג 4 (66%)
• סוג 1
• סוג 3
• סוג 2

תסמינים וסימנים

שורש כף היד כפוף עם סופינציה וסטייה רדיאלית של היד.

שֶׁלֶד

• אי ספיקה ברדיוס נעה בין היפופלזיה בינונית להיעדר מוחלט, תלוי בסוג.
• "בסיס" סיבי הוא גדיל של רקמה סיבית המיוצגת על ידי שארית מזנכימלית של הרדיוס הדיסטלי, שיכולה להשתרע מפרק כף היד ועד האמה הפרוקסימלית, ולגרום לעיוות מתקדם.
• קיצור של האמה עם אורך האולנה כ-60% מהנורמה.
• אולנה מעוקל בסוגים 3 ו-4.
• ניתן לקצר את עצם הזרוע עם פגם בחלק המרוחק, הגורם לירידה בטווחי התנועה במפרק המרפק.
• היעדר מפרק שורש כף היד. הפרק של האולנה עם עצמות שורש כף היד נפגע והקומפלקס הפיברוסחוסי המשולש נעדר.
• היפופלזיה של שורש כף היד, עם היעדר או תת התפתחות של עצמות הטרפז והנוויקולריות.
• היפופלזיה או היעדר הבוהן הראשונה.
• נוקשות חריגה של שלוש אצבעות הפלנגות עם שיפור מהרדיוס לכיוון האולנרי.

שרירים

חריגות בשרירים תלויות במידת תת-הפיתוח של הרדיוס

שרירים חסרים או לא מפותחים:

• אמה: פרונטור עגול, brachioradialis
• מכופפים חיצוניים: flexor carpi radialis, flexor thumb longus
• מרחיבים חיצוניים: מרחיבים רדיאליים ארוכים וקצרים של פרק כף היד, מרחיב את האצבע הקטנה, מרחיב משלו של האצבע השנייה
• שרירים חיצוניים של האצבע הראשונה: שריר ארוך, חוטף האצבע הראשונה, מאריכים וקצרים של האצבע הראשונה.
• שרירי הבולטות של האגודל: חוטף פוליס ברוויס, flexor pollicis brevis, שריר מנוגד

הכופף השטחי של האצבעות מתמזג לעתים קרובות עם הכופף העמוק של האצבעות. אולי היעדר מכופף עמוק של האצבע השנייה. בדרך כלל קיימים ה- flexor carpi ulnaris והעצב האולנרי המעיר את השרירים הפנימיים של היד.

עֲצַבִּים

• העצב האולנרי בדרך כלל תקין
• העצב השרירי בדרך כלל נעדר, העצב המדיאני מעיר את שרירי הנדן הקדמי של הכתף
• העצב הרדיאלי מסתיים בדרך כלל בגובה מפרק המרפק.
• העצב המדיאני מספק בדרך כלל תחושה לצד הרדיאלי של היד והאמה.

כלים

• העורק הברכיאלי בדרך כלל מתחלק מאוד
• העורק האולנרי קיים בדרך כלל
• העורק הרדיאלי בדרך כלל נעדר.

יַחַס

התייעצות עם רופא ילדים להערכת המצב לפתולוגיה משולבת.

ישנן שלוש שיטות טיפול, הבחירה תלויה במטופל ובאופי העיוות

אין לטפל

• ראה את רשימת התוויות נגד לטיפול כירורגי להלן.
• בסוג 1, השיפור ברוב המקרים ניתן על ידי מתיחה וסד.

ללמד הורים למתוח ולסד

• סוג 1 ו-2
• הטיפול צריך להתחיל בתקופת היילוד.

פעולה

• תיקון פרק כף היד עם סוג 2, 3 ו-4 חמורים.
• הארכת הסחת דעת של האמה במקרים מסוימים בסוג 2, ובסוגים 3 ו-4.
• במידת הצורך, אוסטאוטומיה של האולנה, לסוגים 3 ו-4.

התוויות נגד לניתוח

• אנומליה בולטת בינונית
• מחלות מערכתיות נלוות קשות עם פרוגנוזה גרועה
• מבוגרים לא מטופלים (אחד שגדל והסתגל לעיוות)
• אובדן כפיפת המרפק:
• היד המיושרת אינה מגיעה לפה או לפרינאום
• במקרה של נגע דו צדדי עם נוקשות במפרק המרפק, רק יד אחת מתוקנת
• התכווצות חמורה של רקמות רכות, עם אפשרויות מוגבלות לתיקון על ידי עצבים או כלי דם.

עקרונות הטיפול הכירורגי

• תיקון עיוות
• ירידה בתזוזת שורש כף היד הרדיאלית והוולארית
• ייצוב פרק ​​כף היד
• הזיזו את היד לאולנה תוך שמירה על תנועה בשורש כף היד

הארכת האמה

הימנע מנזק נוסף כדי לשמור על פוטנציאל הצמיחה (שכבר מופחת).

שיפור תפקוד המברשת

שיפור האחיזה של חפצים, אגרופים וצביטה.

במידת הצורך, ההאבקה מתבצעת רק לאחר תיקון שורש כף היד.

מזלג חיצוני

עד כמה שהמראה החיצוני חשוב, אין לראות בו חשוב יותר מתפקוד, במיוחד אצל מבוגרים שלא טופלו.

סד

בעת ביצוע כל הפעולות, יש צורך בסד בתקופה שלאחר הניתוח.

זמן פעולה

מוקדם

עד 6-9 חודשים

• תיקון פרק כף היד בסוג 3 ו-4
• הסחת דעת לפני הניתוח
• ריכוזיות/רדיאליזציה.

9-18 חודשים

• פוליזציה או דרך אחרת לשחזור הבוהן הראשונה

מאוחר

• במידת הצורך, עדכון של תיקון שורש כף היד
• הסחת דעת התארכות של האולנה
• אוסטאוטומיה של האולנה
• טרנספוזיציה של הגידים כדי לשחזר את ההתנגדות של האצבע הראשונה.

התערבויות מבצעיות

הסחת דעת לפני הניתוח

תיקון אפשרי במקרים של כשל במתיחה ובסד. ייתכן שיהיה צורך לגייס את הבסיס בעת הפעלת המכשיר. אפשרות לתיקון פרק כף היד ללא מתח. הארכה נוספת מפחיתה את הלחץ על האפיפיזה של האולנה (עם פחות דיספלזיה) במקרים חמורים. מפחית את הדרישות להסרת עצם לתיקון שורש כף היד.

מִרכּוּז

• כריתה של העצמות המרכזיות של שורש כף היד ליצירת שקע לאולנה
• הסרת סחוס מהקצה המרוחק של האולנה עם שימור אזור הגדילה
• מיקום האולנה במיטה וקיבוע בעזרת מוט
• החזרת האיזון של מכופף האולנר ואקסטנסור שורש כף היד
• פוגע בצמיחת שורש כף היד.

הִתמַמְשׁוּת

• נדרש תיקון שורש כף יד פסיבי מלא לפני הניתוח
• לפעמים נדרשת הסחת דעת לפני הניתוח.
• עצמות שורש כף היד אינן נכרתות
• העצם המטאקרפלית השנייה ממוקמת לאורך אותו ציר כמו האולנה, מזיזה את פרק כף היד לצד הרדיאלי עם קיבוע עם מוט.
• במידת הצורך, האיזון של הגידים משוחזר.
• ניתן לשמר את אורך הגפיים וטווח התנועה של פרק כף היד
• פרק כף היד ואזור הגדילה של האולנה נפגעים פחות.

ניתן להשתמש בהארכת הסחת האולנה כדי לתקן את אורך האולנה ולשחזר את מנח שורש כף היד.

אוסטאוטומיה של האולנה, המבוצעת במקביל לתיקון שורש כף היד או מאוחר יותר. טכניקת הארכת הסחת הדעת יכולה להיות יעילה גם לתיקון העקמומיות של האולנה.

אלבווורתרוזיס, המבוצעת בבשלות מלאה או כמעט מלאה, בחולים לא מטופלים. עם הישנות של עיוות לאחר ניתוח שבוצע בעבר.

סיבוכים

מוקדם

• זיהום/הגירה במוט
• שבר מקבע

מאוחר

• חזרה של סטייה רדיאלית של פרק כף היד
• ירידה בצמיחה של פרק כף היד והאמה
• נוקשות בשורש כף היד.