גידולים במוח ועצבים היקפיים. גידולי מוח ועצבים היקפיים מרפאה ואבחון גידולים תוך גולגולתיים

/ 9
הכי גרוע הטוב ביותר

גידולי מוח מהווים כיום 10% מכלל התצורות הניאופלאסטיות ו-4% מכלל הפתולוגיה האורגנית של מערכת העצבים המרכזית. הרלוונטיות של נושא זה נקבעת על ידי כמה מאפיינים של ניאופלזמות תוך גולגולתיות: לגידולי מוח אין נטייה לגרורות (למעט מדוללו וגליובלסטומה לאורך מסלולי CSF); לכמה גידולים שפירים יש צמיחה חודרנית, אין להם כמוסה, ולכן לא ניתן להסירם באופן קיצוני, הם משבשים את זרימת הרקמות הסובבות; הם נוטים להישנות; לפעמים לוקליזציה של הגידול שוללת את האפשרות של הסרה רדיקלית. עם זאת, נכון להיום, הטיפול הכירורגי בגידולי מוח זכה להצלחה רבה, לאור סוג הניתוחים החדש. עבור מטופלים רבים, הוא לא רק מספק שימור חיים ארוך טווח והקלה על התסמינים, אלא במקרים רבים שיקום מלא של כושר העבודה. התמותה לאחר הניתוח נעה כיום בין 3.4% ל-26.3%.

מפרצת עורקים ועורקית הם הגורם העיקרי לדימום תוך מוחי ספונטני בקרב צעירים. חומרת הפתולוגיה הזו, הסיכון הגבוה לסיבוכים והישנות, מורכבות הטיפול הניתוחי קובעים את המשמעות של מפרצת עורקים ועורקים במבנה התחלואה הנוירוכירורגית.

הידרוצפלוס מתרחש לעתים קרובות בילדות. התקדמותו מביאה לירידה באינטליגנציה ולעלייה בחסר הנוירולוגי ודורשת טיפול כירורגי. תסמונת הידרוצפלוס במבוגרים היא תוצאה של פגיעה בזרימת CSF בגידולים, פציעות, חריגות התפתחותיות, דלקת קרום המוח ועשויה גם לדרוש טיפול כירורגי.

גידולים של מערכת העצבים שכיחים פחות מאשר ניאופלזמות של איברים פנימיים (קיבה, ריאות, שד, רחם). לפי ל.י. סמירנוב, הם נמצאים ב-1.22% מהנתיחה. הם מהווים כ-4% מכלל המחלות האורגניות של מערכת העצבים.

מִיוּן:

ביחס לחומר המוח: תוך מוחי; חוץ מוחי.

לפי לוקליזציה: supratentorial; משנה.

לפי היסטולוגיה:

1. גידולים של רקמת נוירו-אפיתל:
א. גידולי אסטרוציטים (אסטרוציטומה, גליובלסטומה);
ב. גידולים אוליגודנדרוגליים (אוליגודנדרוגליומה);
ב. גידולים של ependyma (ependymoma);
ד גידולים עצביים ומעורבים עצביים-גליאליים (מדולובלסטומה, גנגליונאורומה, גנגליומה);
ה.גידולים של מקלעת הכורואיד (פפילומה וקרצינומה של מקלעת הכורואיד;
ה.גידולים מבלוטת האצטרובל (פינאלומה, pinealoblastoma);
ו. גידולים מעורבים (אוליגואסטרוציטומה מעורבת ואנאפלסטית);
ח. גידולים עובריים (רטינובלסטומה, גידולים נוירואקטודרמיים פרימיטיביים - PNET).
2. גידולים של עצבי הגולגולת והעמוד השדרה:
א. Schwannoma (syn. neurilemmoma, neurinoma);
ב. נוירופיברומה;
ב. גידול ממאיר של מעטפות העצב ההיקפי (סרקומה נוירוגני).
3. גידולים של קרומי המוח:
א. גידולים של תאי מנינגו-אפיתל של ממברנות המוח (מנינגיומה);
ב. גידולים שאינם קרום המוח (ליפומה, המנגיופריציטומה, כונדרוסרקומה, רבדומיוסרקומה, מלנוציטומה, המנגיובלסטומה).
4. לימפומות וגידולים של רקמה המטופואטית:
א. לימפומות ממאירות ראשוניות;
ב. פלסמציטומה.
5. גידולים מתאי נבט:
א. הרניומה;
ב. קרצינומה עוברית;
ב. טראטומה.
6. ציסטות וגידולים דמויי ציסטה:
א. ציסטת הכיס של Rathke;
ב. ציסטה אפידרמואידית (כולסטאטומה);
ב. ציסטה דרמואידית;
ד ציסטה נוירוגליאלית.
7. גידולים באזור האוכף הטורקי:
א. אדנומה של יותרת המוח;
ב. קרצינומה של יותרת המוח;
ב. קרניופרינגיומה.
8. נביטה של הגידול מרקמות שכנות.
9. גידולים גרורתיים.
10. גידולים לא מסווגים.

לרוב (יותר מ-60%) יש גידולים נוירואקטודרמיים - גידולים תוך-מוחיים הגדלים מתאי גליה. אלה כוללים: 1) מדולובלסטומה - אחת הגליומות הממאירות ביותר המתפתחות ב-cerbellar vermis בילדים; 2) spongioblastoma multiforme - גליומה ממאירה מאוד; נצפה בהמיספרות המוחיות אצל קשישים; 3) אסטרוציטומה ואוליגודנדרוגליומה - גידולים איטיים, מתוחמים יותר ושפירים הממוקמים בכל חלקי המוח; 4) ependymoma - גידול שפיר הגדל מדפנות החדרים; 5) pinealoma - לעתים קרובות יותר גידול שפיר הצומח מבלוטת האצטרובל; 6) neurinoma - גידול שפיר המתפתח ממרכיבי Schwann של עצבים היקפיים (VIII, לעתים רחוקות יותר V, III וכו').

גידולי מעטפת-וסקולריים (כ-20% מכלל הגידולים) גדלים מהרקמה המזודרמלית, נבדלים במסלול שפיר, משולבים לשני סוגים: 1) מנינגיומות הנובעות מהארכנואיד וממוקמות ליד הקולטים הוורידים של המוח; 2) angioreticulomas, בדרך כלל מקומי במוח הקטן.

גידולים של בלוטת יותרת המוח - אדנומות כרומופוביות, אאוזינופיליות ובזופיליות ו-craniopharyngeoma - נבדלים על ידי מהלך שפיר.

גידולים גרורתיים כוללים סרטן, מלנומה וסרקומה. מקורות לגרורות - ריאות, קיבה, בלוטת חלב, בלוטת התריס, בלוטת ערמונית וכו'.

מרפאה ומאפיינים של צורות בודדות של גידולי מוח. התמונה הקלינית של גידולים קשורה קשר הדוק ללוקליזציה, לגודל ולמאפיינים של המבנה ההיסטולוגי שלהם. באופן כללי, ההשפעה של גידול גדל על המוח מגוונת מאוד וכוללת את התסמינים הבאים: 1) מוח כללי (כאבי ראש, בחילות, הקאות); 2) מוקד (פרזיס, אפזיה, היפסתיה וכו'); 3) תסמינים האופייניים לנגעים הסמוכים לאזורי הגידול ("סימפטומים בשכונה"); 4) תסמינים האופייניים לתבוסה של אזורים מרוחקים מהגידול (תסמינים "מרחוק").

הפרעות נקע-יתר לחץ דם (לחץ תוך גולגולתי מוגבר, חוסר זרימת דם, בצקת מוחית) ממלאות תפקיד חשוב בהתפתחות תסמינים מוחיים, סימפטומים "שכונה" ו"מרחוק", תסמינים מוקדיים - הדומיננטיות של תופעות גירוי, ולאחר מכן אובדן בתוך המוח. אזורי מוח המושפעים מתהליך הגידול. דוגמה לתסמיני "שכונה" יכולה להיות הפרות של המבנים של גשר המוח בגידולים של המוח הקטן; סימפטומים "מרחוק" - הפרעות גזע בגידולים של לוקליזציה supratentorial, סימפטומים חזיתיים - בגידולים של העורף. ההבחנה בין סימפטומים של מוקד ותסמינים "מרחוק" מציבה קשיים מסוימים. נוכחות של hemianopsia, aphasia, apraxia, agnosia, astereognosis מעידה באופן אמין על האזור הפגוע. נוכחות של לפחות אחד מהם, אפילו עם הפרעות קשות האופייניות לתבוסה של הפוסה הגולגולתית האחורית (חירשות באוזן אחת, אובדן רפלקסים של הקרנית, הפרעות אוקולומוטוריות), מעידה על לוקליזציה של הניאופלזמה בקודקודית או פריאטלית-זמנית. אזור.

מבין התסמינים המוחיים, כאב ראש נצפה לרוב, בהתחלה התקפי, אחר כך קבוע, עמוק, עם התעצמות בלילה, בבוקר, עם שינוי בתנוחת הראש, מאמץ פיזי. באזור ההקרנה של הגידול, ייתכנו כאבים מקומיים בלחיצה ובמישוש של הגולגולת. הקאות, בחילות וסחרחורות מתרחשות בכמחצית מהחולים. לעתים קרובות הם מופיעים בשיא כאב הראש ובקשר לשינוי בתנוחת הראש. תסמינים מוקדיים תלויים בלוקליזציה של הניאופלזמה.

עם גודל משמעותי של הגידול, בצקת חמורה והפרעות ליקוורודינמיות, עלולה להתפתח תסמונת wedging. לרוב, ישנה פריצת טמפרו-טנטורית (גזע עליון) ופגיעה בשקדים של המוח הקטן בפורמן מגנום (גזע תחתון). פריצת גזע עליון נצפית בגידולים סופרטנטוריאליים ומתבטאת בכאבי ראש מוגברים, בחילות או הקאות, הטיית ראש לאחור, הפרעות אוקולומוטוריות ושמיעתיות. פריצת גזע תחתונה מצוינת בשלב מתקדם של הגידול (פוסה גולגולת אחורית, האונה הטמפורלית וכו') ומתבטאת בכאבים עזים בעורף ובהקאות חוזרות, הטיה קדימה של הראש, הזעה מוגברת, הפרעה בבליעה, שיהוקים, הסמקה מפוזרת או נקודתית של הפנים והחזה, קוצר נשימה. מוות מתרחש בדרך כלל מהפסקת נשימה והפרעות קרדיווסקולריות.

גליומות. הבדלים גדולים במידת הממאירות והטופוגרפיה של גליומות קובעים את הפולימורפיזם של התמונה הקלינית. עבור גליומות שפירות (אסטרוציטומות), מהלך ארוך אופייני עם עלייה בתסמינים מוחיים ומוקדיים. הסימפטומטולוגיה של גליומות ממאירות דומה במקצת למנינגואנצפליטיס (התפרצות חריפה עם התקדמות מהירה של תסמינים מוחיים ומוקדיים, חום, לויקוציטוזיס עם מעבר לנוסחה השמאלית, ESR מואץ). הפרעות רעילות כלליות ותת-קורטיקליות מתבטאות בדרך כלל (אסונטניות, עומס עבודה, עייפות, תסמונת אקינטית-נוקשה, היפרקינזיס). שינויים בנוזל השדרה ובקרקעית העין תלויים בלוקליזציה של התהליך (קרבה למערכת ה-CSF) ושכיחים פחות מאשר בגידולים מנינג-וסקולריים.

מנינגיומות. המרפאה מתאפיינת בעלייה הדרגתית בתסמינים מוחיים (כאבי ראש, סחרחורת, בחילות) ומוקדים. האחרונים תלויים בלוקליזציה של הגידול. עם המיקום הקמור של הגידול, נצפים תסמינים שונים של קליפת המוח-תת-קורטיקה, כאשר המיקום הבסיסי - תסמינים של מעורבות של עצבי הגולגולת הממוקמים בבסיס המוח. מנינגאומה, הממוקמת באזור ה-gyrus המרכזי הקדמי, מתבטאת בהתקפים מוקדיים, החל בעוויתות של שרירי הפנים, הזרוע, הרגל, ומאוחר יותר - paresis של הרגל או הזרוע; פקעת האוכף הטורקית - hemianopsia bitemporal, או סקוטומה hemianoptic temporal, או עיוורון של עין אחת והצרה זמנית של שדה הראייה של השני, בסיס המוח - נזק לעצבי הגולגולת.

אחד הסימנים לארכנואינדותליומה של פוסת הריח הוא תסמונת פוסטר-קנדי פרונטובזלית (ניוון ראשוני של עצב הראייה בצד הגידול, גודש בצד הנגדי). פטמות קונגוסטיות נמצאות בקרקעית העין אצל חלק ניכר מהחולים. התסמין היחיד של מנינגיומה, הממוקם הרחק ממרכזי הדיבור, התנועה והרגישות, עשוי להיות פטמות גודשות של עצב הראייה עם ירידה משנית בחדות הראייה, עד לעיוורון.

קרניוגרמות מציגות שינויים אופייניים בעצמות הגולגולת באתר צמיחת הגידול: דילול, ריבוד, הרס של העצם, התרחבות של מעברים דיפלוטיים. נתוני טומוגרפיה ממוחשבת הם אינפורמטיביים ביותר.

המבנה ההיסטורי של מנינגיומות שונה מאוד, מה שגורם למגוון במהלך של גידולים: משפיר מתקדם לאט לממאיר יחסית.

גידולים של בלוטת יותרת המוח.התסמינים העיקריים של גידולי יותרת המוח (אדנומות) הם הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות (הפרעה בתפקוד המיני, השמנת יתר, צמא, רעב). במקרים של גדילה אנדוסלרית, הפרעות אלו נשארות היחידות לאורך זמן. המרפאה תלויה גם בהיסטוגנזה של הגידול: תסמונת Itsenko-Cushing אופיינית לאדנומה בזופילית, אקרומגליה לאדנומה אאוזינופילית ודיסטרופיה אדיפוסוגניטלית לאדנומה כרומופובית. עם צמיחה suprasellar ו-parasellar מופיעה בהדרגה ליקוי ראייה - hemianopsia bitemporal עם ניוון ראשוני של עצב הראייה, תחילה של אחת, ולאחר מכן של שתי העיניים. ההמיאנופסיה הומונית היא הרבה פחות שכיחה. לעיתים ישנן אדנומות לא פעילות הורמונלית, המתבטאות בעיקר בהפרעות ראייה. בשלבים מתקדמים מצטרפים תסמינים מרחוק (גבעול, תת-קורטיקלי). האבחנה מאושרת על ידי רדיוגרפיה של האוכף הטורקי: עלייה בגודלו, הרס ונקבוביות הקירות, הרחבת הכניסה, העמקת התחתית נקבעים. השילוב של שלשת תסמינים האופייניים לגידולי יותרת המוח – הפרעות נוירואנדוקריניות, המיאנופיה בי-טמפורלית ושינויים באוכף הטורקי – נקרא "תסמונת הירש". מהלך הגידולים לרוב מתקדם לאט.

קרניופרינגיומות מתפתחות משאריות עובריות של תאי יותרת המוח ושכיחות יותר בילדים בגיל בית ספר. בהתאם ליחס לחלל של האוכף הטורקי, כל craniopharyngeomas מחולקים intrasellar ו extrasellar. התסמינים הקליניים העיקריים: 1) הפרעות אנדוקריניות-מטבוליות (פיגור בגדילה, אינפנטיליזם, השמנת יתר, צמא, רעב, היפרתרמיה, נמנום); 2) פתולוגיה חזותית (המיאנופסיה הביטמפורלית, סקוטומה). אובדן שדות ראייה מצוין במיוחד מוקדם בכיוון העל-סלרי או הפראזילרי של צמיחת הגידול. ככל שהגידול גדל, עלולים להופיע תסמינים של הידרוצפלוס חסום, הקשורים לדחיסה של הגידול הגדל בתחתית החדר השלישי והפורמן של מונרו. מקרים של מהלך אסימפטומטי של craniopharyngiomas ידועים במשך עשורים רבים. בקרקעית העין מתגלה ניוון ראשוני של עצבי הראייה, בצילום הרנטגן של הגולגולת - מתאבנים באזור האוכף הטורקי, בדפנות ציסטת הגידול; החלק האחורי של האוכף נקבובי, הכניסה מורחבת. בנוזל המוח השדרה, נצפה ניתוק תאי חלבון. לפעמים ציסטה גידולית יכולה לפרוץ לחלל התת-עכבישי, שהקליניקה שלו דומה לדלקת קרום המוח חמורה (תרדמת, היפרתרמיה, התקפים עוויתיים, תסמינים חמורים של קרום המוח). בנוזל המוח השדרתי של חולים אלו מתגלים היפראלבומינוזיס גבוה מאוד ופלוציטוזיס מעורב.

גידולים של ה-quadrigemina והלבלב(לעתים קרובות יותר אסטרוציטומות ו-pineacytomas) מאופיינים בפטוזיס לא שלם, תגובות אישון לקויות לאור, התאמה והתכנסות, ופארזיס של מבט כלפי מעלה (תסמונת פארינו). מאוחר יותר מצטרפים תסמינים של המוח הקטן, בעיקר הפרעות סטטיות והליכה, וכן הפרעות דיאנצפליות (הפרעות שינה, השמנת יתר, אוליגוריה, היפר- או היפותרמיה). בילדים, המחלה מתבטאת בתסמונת macrogenitosomia praecox (התבגרות מוקדמת, גפיים קצרות, פיגור שכלי).

גידולים של המוח הקטן(אסטרוציטומות, מדולובלסטומות, אנגיוריטיקולומות) מתבטאות בתסמינים מוחיים (כאבי ראש, סחרחורת, בחילות, הקאות) ומקומיים (ניסטגמוס, יתר לחץ דם בשרירים, אטקסיה, פגיעה בקואורדינציה של תנועות). בחולים עם גידולים של vermis המוח הקטן, אטקסיה נצפית בעיקר בעמידה והליכה, חוסר קוורדינציה ברגליים, תת לחץ דם בולט בשרירים. עם גידולים של ההמיספרות, חוסר קואורדינציה בגפיים (דיסמטריה, יריית יתר, אדיאדוצ'וקינזיס) ויתר לחץ דם מציינים, בעיקר בצד הנגע. הקשה של אזור העורף הוא כואב. השפעת הגידול על החסימה המוחית מתבטאת בתסמונת הטנטוריאלית של Burdenko-Kramer: כאבים בגלגלי העין, פוטופוביה, דמעות, בלפרוספזם. הלחץ של נוזל המוח גדל בחדות, אך הרכבו לא תמיד משתנה. פטמות גודשות נמצאות בקרקעית העין ברוב החולים.

מדולובלסטומות מוחיות יכולות להתחיל בצורה חריפה וקלינית לדלקת מוח (חולשה כללית, כאבי ראש, בעיקר באזור העורף, חום, לויקוציטוזיס, ESR מואץ וכו'). מבין התסמינים המקומיים, אופייני ניסטגמוס טוניק חד אופקי ואנכי.

גידולים של זווית cerebellopontine.מבין הגידולים של לוקליזציה זו, נוירינומות של עצב VIII, מנינגיומות וכולסטאטומה שכיחות ביותר.

נוירינומה מתבטאת באובדן שמיעה מתגבר באיטיות, טינטון ולעיתים סחרחורת. בשלב זה יתכן שלא יהיו תסמינים מוחיים או תסמינים "שכונתיים". בעתיד, פגיעה בעצבי הפנים והטריגמינליים הסמוכים מצטרפת להפרעות שמיעה וויסטיבולריות, מה שמוביל לירידה ברפלקס הקרנית ורגישות בפנים, פרזיס היקפי של שרירי הפנים והפרעת טעם בשני שליש הקדמיים לשון בצד הנגע. בהדרגה, כתוצאה מהפרעות דינמיות באלכוהול, מופיעות השפעות על המוח הקטן והגזע, כאבי ראש, הפרעות בסטטיקה, הליכה, תיאום תנועות וכן תסמינים של פגיעה במערכות ההולכה ובגרעינים של עצבי הגולגולת.

חולים עם חשד לנוירינומה עוברים מחקר אודיומטרי, המאפשר זיהוי מוקדם של הסימנים האופייניים לה (ליקוי שמיעה בעיקר בטונים גבוהים, שימור חלקי של התרגשות השמיעה והווסטיבולרית ועוד). בצילומי רנטגן של הפירמידות לפי סטאנברס, מתגלה הרחבה של תעלת השמע הפנימית. בנוזל השדרה ברוב החולים, תכולת החלבון עולה.

עבור מנינגיומות של זווית הצרבלופונטין, אופייניות חומרה רבה יותר של תסמינים מוחיים ומידה פחותה של תסמינים שמיעתיים. כולסטאטומות מתפתחות על רקע דלקת אוזן תיכונה כרונית. יש להבדיל בין גידולים של לוקליזציה זו לבין דלקת עצבים של עצב VIII, arachnoiditis, תסמונת מנייר.

גידולים של החדר ה-IV (אפנדיומות, אנגיוריקולומות, אפנדימובלסטומות) מאופיינים בהופעת כאב ראש חמור עם סחרחורת, הקאות, שיהוקים, הפרעות נשימה, פעילות הלב וההכרה (מה שנקרא תסמונת ברונס) עם תנועות פתאומיות של הראש ו מתכופף על הגוף. בתקופה האינטריקלית, ישנם סימפטומים של מעורבות של תחתית החדר IV (ניסטגמוס, פגיעה בגרעינים של IV, VIII, VII, IX, X זוגות של עצבי גולגולת), המוח הקטן (אטקסיה, אדיאדוצ'וקינזיס) - הולכה דו-צדדית הפרעות, אבל, ככלל, בהעדר paresis.

גידולים של גזע המוחהם מחולקים לתת-גזע (אסטרוציטומות, גליובלסטומות) וחוץ-גזע (מנינגיומות). גידולים תוך גזעיים מתבטאים בתסמונת המתפתחת בהדרגה של שיתוק מתחלף או בולברי (פגיעה בגרעיני עצבי הגולגולת, מוליכים פירמידליים ותחושתיים). תסמינים מוחיים (כאבי ראש, בחילות, הקאות) מופיעים בתקופה המאוחרת. הפונדוס נשאר תקין במשך זמן רב. נוזל מוחי אינו משתנה בכל החולים. גידולי חוץ-גזע מאופיינים בחומרה רבה יותר של תסמינים מוחיים, מעורבות של עצבי גולגולת והפרעות ליקוורודינמיות.

גידולים קרניובזליים(אוסטאומות, סרקומות, אוסטאוסרקומות, גרורות וכו') מתבטאות במיוחד במקרה של מיקומן העל-אובולי והרס העצמות על ידי נגע בולט (בדרך כלל חד צדדי) של עצבי הגולגולת עם היעדר ממושך של סימני נזק למסלולים תסמיני יתר לחץ דם (מה שנקרא תסמונת גרסין). רק בשלב הסופני מופיעים תסמינים מוחיים ופירמידליים.

גידולי מוח גרורתיים.הפרעות נוירולוגיות יכולות להתבסס על גרורות בודדות או מרובות, כמו גם שיכרון סרטן.

אבחון מוקדם: = תוכנית בדיקה.

בדיקה נוירולוגית קלינית סטנדרטית;
בדיקה אצל נוירו-אופטלמולוג, אוטונורולוג;
EEG (בנוכחות התקפים אפילפטיים);
קרניוגרפיה (חושפת גידולים מאובנים וסימנים עקיפים של ICP מוגבר, שינויים באוכף הטורקי);
MRI (שיטת בחירה), CT עם/ללא ניגודיות;
אנגיוגרפיה (עם כלי דם בשפע של הגידול, כאשר הוא ממוקם ליד עורקים גדולים.

עם שיכרון וזיהומים כרוניים, אנדוקרינופתיות, השמנת יתר חוקתית-אקסוגנית, עלולה להתפתח תסמונת של יתר לחץ דם תוך גולגולתי שפיר - עלייה בלחץ התוך גולגולתי משולבת עם תסמינים מוחיים ומוקדיים קלים (כאב ראש, סחרחורת, ניסטגמואיד, הפרעות אוקולומוטוריות וכו').

יַחַס. השיטה העיקרית לטיפול בגידולי מוח היא כירורגית במסגרת הנגישות האנטומית של הניאופלזמה והמותרות הפיזיולוגית של הסרתה. הגידולים הניתנים לניתוח הם גידולים שפירים (אסטרוציטומות, מנינגיומות, נוירינומות), אך הרבה תלוי בגודל ובמיקום הגידול, במאפייני ההיסטוגנזה שלו ובתזמון הניתוח. הסרה רדיקלית של ניאופלזמה אפשרית לעתים קרובות רק בשלב מוקדם יחסית של המחלה. במקרים המאוחרים יותר, הגידול מעוות את הרקמה הסובבת בצורה גסה וקשור קשר הדוק למערכת כלי הדם. רק כריתה חלקית של צומת הגידול או ניתוח פליאטיבי מתאפשרת, דבר שהוא פחות טוב מבחינה פרוגנוסטית, שכן בדרך כלל מתרחשות הישנות של גידול הגידול.

במקרים של מדולובלסטומה של המוח הקטן, בהתאם למצבו של המטופל, יש לציין הסרת גידול או טיפול דקומפרסי עם טיפול קרינתי מסיבי וכימותרפיה.

הופעת תסמינים של פריקת תא המטען בגידולים של היסטוגנזה ולוקליזציה שונים, ככלל, מהווה אינדיקציה להתערבות דחופה (ניקוב של החדרים הצדדיים ושחרור עודף נוזל מוחי) ולאחריו ניתוח.

עבור גידולי גליה (אסטרוציטומות, ספונגיובלסטומות), אפנדיומות, גידולים של בסיס הגולגולת וגרורות, טיפול בקרינה משמש כסוכן טיפולי נוסף ולעיתים.

חומרים ציטוסטטיים, נוגדי מטבוליטים, אנטיביוטיקה נגד גידולים וקורטיקוסטרואידים (מתוטרקסט, cyclophosphamide, olivomycin, prednisolone וכו'), לעיתים בשילוב עם טיפול קרינתי, נרשמים לחולים שאינם ניתנים לניתוח או לאחר ניתוח לגליומות ממאירות.

גידולי יותרת המוח מטופלים באמצעות הקרנות או ניתוח. האינדיקציה העיקרית לניתוח היא יציאת הגידול מהאוכף הטורקי ופגיעה גוברת בתפקודי הראייה. יש לייחס חלק משמעותי מהגליומות העמוקות לגידולים בלתי ניתנים לניתוח. נדיר להסיר לחלוטין גידול עם צמיחה חודרת - כמעט תמיד יש אלמנטים של גליומה, שמהם נוצר בהדרגה צומת חדש.

הפרוגנוזה נקבעת לפי סוג הגידול והלוקליזציה שלו, עיתוי האבחון והיקף האמצעים הטיפוליים (ניתוח רדיקלי, הסרה חלקית, טיפול בקרינה, כימותרפיה וכו'). באופן כללי, התמותה הכוללת לאחר הניתוח ירדה ל-8-10%, ולסוגים מסוימים של גידולים (מנינגיומות, אסטרוציטומות מוחיות, נוירינומות של עצב VIII וכו') - עד 2-3%.

סיווג גידולי חוט השדרה:

מבנה היסטולוגי:

Neuroectodermal (astrocytomas, oligodendroglioma, epindimomas, glioblastomas);
מעטפת (מנינגיומות);
גידולי שורש (נוירנומות;
מרקמת חיבור ואלמנטים של מקרה העצם (סרקומות, אוסטאומות, אוסטאוסרקומות).

לפי לוקליזציה:

צוואר הרחם;
חזה;
מחלקות מותניות;
גידולים של חרוט המוח;
גידולים של cauda equina.

ביחס לממברנות ולחוט השדרה:

אקסטרודורלי
גידולים תוך-דוראליים:
חוץ מדולרי
תוך-מדולרי.

גידולים של חוט השדרה מחולקים ל-extra- ו-intermedullary. גידולים חוץ מדולריים (נוירינומות, מנינגיומות, אנגיומות) שולטים על פני גידולים תוך-מדוליים (גליובלסטומות, אסטרוציטומות, אפנדיומות). נוירינומות מתפתחות מתאי קרום השוואן של השורשים האחוריים, מנינגיומות - מהממברנה הארכנואידית. הם מהווים עד 80% מגידולי חוט השדרה הראשוניים. בנוסף, גידולים כלי דם-אנגיומות, angioreticulums נצפים. גרורות של גידולים סרטניים לחוט השדרה מהריאות, בלוטת החלב, הרחם, בלוטות האדרנל, הקיבה והערמונית הפכו תכופות יותר. האחרונים משפיעים תחילה על החוליות, ואז גדלים בהדרגה לתוך תעלת השדרה ודוחסים את חוט השדרה. למעלה ממחצית מכל הגידולים הראשוניים והמשניים של חוט השדרה ממוקמים באזור בית החזה.

במהלך הקליני של גידולים חוץ מדולריים של חוט השדרה, נהוג להבחין בשלושה שלבים:

שלב I - כאב רדיקולרי;
שלב II - תסמונת בראון-סקארד;
שלב III - דחיסה מלאה של חוט השדרה.

בתחילה מופיעים, בדרך כלל מצד אחד, כאב רדיקולרי ופרסתזיה. בהתאם למיקום של הגידול, זה יכול להיות תסמונת של צוואר הרחם, intercostal, lumbosacral neuralgia. הכאב לרוב חזק יותר בתנוחת שכיבה מאשר בעמידה ובתנועה (תסמין ל"תנוחת" רזדולסקי). גידולים הממוקמים על המשטח הקדמי או הקדמי של חוט השדרה יכולים להמשיך ללא כאב. כשהגידול גדל, הוא מתחיל לדחוס את המחצית המקבילה של חוט השדרה, מה שמוביל להתפתחות של תסמונת בראון-סקארד. בעתיד מתגלים תסמינים של נגע רוחבי של חוט השדרה. עוצמת הכאב בשלב זה עשויה לרדת. עם הקשה של עמוד השדרה, כאב מורגש ברמת המיקום של הגידול (תסמין של תהליך עמוד השדרה). תכונה זו אופיינית במיוחד ללוקליזציה האפידורלית של התהליך הנפחי.

גידולים הממוקמים באזור ה-cauda equina מאופיינים במהלך איטי. התסמין הקליני העיקרי לאורך השנים עשוי להיות עלייה בעוצמת הכאב בפרינאום, בישבן ובגפיים התחתונות, המחמירים בשיעול והתעטשות, בשכיבה ובישיבה (תסמין של "תנוחה"). מאוחר יותר, הפרעות רגישות, פרזיס רפוי של הגפיים התחתונות, בעיקר של החלקים הדיסטליים, עם ניוון ונטייה להתכווצויות, חוסר תפקוד של אברי האגן (אצירת שתן או בריחת שתן אמיתית, חוסר תחושות במהלך מעבר שתן וצואה) להצטרף לתסמונת הכאב.

גידולים תוך-מדולריים מתבטאים בתסמונת מתקדמת בהדרגה של נזק לחומר אפור - הפרעה חושית מנותקת ופרזיס רפוי וסגמנטלי. בעתיד מציינים תסמיני הולכה - פרזיס פירמידלי והפרעות רגישות, והגבול של האחרון יורד מלמעלה למטה.

אבחון באבחון מבדל. ערך אבחוני חשוב הוא חקר נוזל מוחי. גידולים חוץ מדולריים מאופיינים בתסמונת של חסימה של החלל התת-עכבישי עם ניתוק חלבון-תאים (כמות החלבון יכולה לעלות באופן דרמטי) ותסמין של דחיפה של נוזל מוחי (הגברת הכאב כאשר ורידי הצוואר נלחצים). לאחר הדקירה עלולה להתפתח תסמונת wedging, כלומר פארזיס, הפרעות רגישות והפרעות באגן מתגברות. גידולים תוך-מדולריים יכולים להמשיך לאורך זמן ללא שינויים משמעותיים בנוזל השדרה.

לעיתים קרובות יש צורך לבצע אבחנה מבדלת בין גידול של חוט השדרה לבין גרורות לעמוד השדרה, דלקת שחפת, ארכנואידיטיס בעמוד השדרה וצורת עמוד השדרה של טרשת נפוצה, סירינגומיליה, החמרה של סיאטיקה על רקע אוסטאוכונדרוזיס, מקלעת.

בתחומה של גידול ראשוני בעמוד השדרה מגרורות של גידול סרטני לחוליות או שחפת, תפקיד מכריע שייך לרדיוגרפיה של עמוד השדרה (שינויים בחוליות בגידולים ראשוניים נצפים לעיתים רחוקות). בנוסף, גרורות מתבטאות בכאב חד מאוד, מתמשך, רדיקולרי, עלייה מהירה בתסמיני הולכה (פרזיס, הפרעות באגן), ספונדיליטיס - כאב רדיקולרי דו-צדדי, מוגבלות בתנועתיות של עמוד השדרה, מצב תת-חום.

יַחַס. גידולים חוץ מדולריים מטופלים בהצלחה מיידית. ניתן להסיר גם ניאופלזמות תוך-מדולריות מקומיות (למשל, אפנדיומות). במקרים של גליומות, משתמשים בכריתת למינקטומית אקספלורטיבית ואחריה רדיותרפיה, או שהן מוכרות כבלתי ניתנות לניתוח.

הפרוגנוזה נקבעת לפי סוג הגידול והלוקליזציה שלו (חוץ-מדולרי או תוך-מדולרי, מיקום גחון או גב), הרדיקליות של הטיפול. נגיש יותר להסרת ניאופלזמות הממוקמות גב או dorsolateral. החלמה מלאה נצפית בכ-50%, חלקית - ב-20% מהחולים. מקרים של גדילה ממושכת של גידולים לאחר ניתוח (חזרות) מתרחשים ב-3-5% מהמקרים.

גידול במוח הוא מחלה המאופיינת בנגע סרטני של קרומי המוח, קצות העצבים והגולגולת. סוג זה של מחלה הוא מאוד מסוכן, כי אם אתה מתחיל את זה ולא לבצע את הפעולה בזמן, אז הכל יוביל למוות.

גורמים המשפיעים על היווצרות המחלה

הסיבות לגידול במוח יכולות להיות שונות מאוד. ככלל, אחוז גדול מהשכיחות נצפה באותם אנשים שגופם נחשף לקרינה. בעבר, ילדים שסבלו מגזזת בקרקפת הנגרמת על ידי זיהום פטרייתי קיבלו מרשם לטיפול בהקרנות. התוצאה של טיפול כזה הייתה סיכון מוגבר להיווצרות גידול.

עד כה, הגורמים לפתולוגיה קשורים להקרנה של הראש כדי לחסל סוגים אחרים של ניאופלזמות. כמו כן, הגורמים להיווצרות המחלה מצטמצמים להשפעה השלילית של ויניל כלוריד. זהו גז חסר צבע, המשמש באופן פעיל בייצור מוצרי פלסטיק. ובכן, הגורמים השכיחים ביותר לגידולי מוח הם ההשפעה של גלים אלקטרומגנטיים הנובעים ממכשירים ניידים.

מהם סימני המחלה?

התסמינים הראשונים של גידול מוחי נקבעים תוך התחשבות באזור הנגוע והגורם שגרם להיווצרות המחלה. ייתכנו גם מה שנקרא תסמינים מוחיים כלליים של המחלה. אלה כוללים את הביטויים הבאים:

כאב בראש הוא האות הראשון. לרוב, הם מתחילים להפריע לאדם בבוקר. יש להם אופי מתפרץ, והתחזקותם נצפה עם שינוי בתנוחת הראש, מתח בעיתונות הבטן. מאוחר יותר, הכאב הופך קבוע.
בחילות והקאות הם תסמינים של גידול במוח, המלווה לרוב בכאב ראש.
שינויים ברקע הנפשי המשפיעים לרוב על מטופלים קשישים. אלה כוללים: פגיעה בהכרה, תשומת לב לקויה, תפיסה קשה של אירועים מתמשכים. אם כן, אז מצב כזה יכול לעורר תרדמת.
סימנים מקומיים לגידול מוחי הם הפרעות בתפקוד המוטורי, המתאפיינות בשיתוק של חלק אחד בגוף, עוויתות, פגיעה בשמיעה ובראייה.

ניאופלזמה שפירה

אם חולה מאובחן עם גידול שפיר במוח, אז הוא אינו משפיע על איברים אחרים ואינו חורג מגבולות רקמת המוח. זה מתפתח לאט מאוד, והתסמינים של גידול שפיר במוח תלויים באזור שבו מרוכז הניאופלזמה. הסיווג של גידולים שניתנים לניתוח כולל את הסוגים הבאים:

גליומות שלב 1 הן ניאופלזמות שמקורן בתאי גליה במוח. הם כוללים סוגים אחרים של גידולים כגון אסטרוציטומות, אוליגודנדרגליומות, אפנדיומות וגליומות מעורבות.
מנינגיומות.
נוירומות אקוסטיות הן ניאופלזמות הכוללות סיווג של גידולים שניתנים לניתוח המשפיעים על עצב השמיעה.
המנגיובלסטומות הן גידולי מוח שפירים הממוקמים בכלי הדם של המוח הפגוע.

גידול ממאיר

גידול מוחי שאינו ניתן לניתוח הוא תהליך פתולוגי שנוצר ברקמות המוח. סוג זה של ניאופלזמה מאופיין על ידי עלייה מהירה בגודל, כמו גם צמיחה לתוך רקמות שכנות עם הרס מוחלט שלהם.

היווצרות ניאופלזמה מתרחשת מתאי מוח לא בשלים, כמו גם מתאי שעברו למוח מאיברים אחרים.

גידול ממאיר הוא גרורה של גידול סרטני. הם יכולים להשפיע על חלקים אחרים בגוף: בלוטות חלב, ריאות, דם. גרורות יכולות להיות מרוכזות או בחלק אחד של המוח או לחלוטין בכל דבר. הסיווג של ניאופלזמה בלתי ניתנת לניתוח מצביע על נוכחות של ניאופלזמה ראשונית או משנית. היווצרות ראשונית מתרחשת מתאי מוח. לרוב, אדם מושפע מגידול מקבוצת הגליומה - glioblastoma multiforme. הם גם מאבחנים אסטרוציטומה ואוליגודנדרוגליומה, המתאפיינים בעלייה מהירה בגודלם.

אסטרוציטומה

זהו גידול גליאלי, אשר הופעתו הוקלה על ידי תאים המבצעים פונקציה תומכת. סוג זה של מחלה נחשב לנפוצה ביותר. זה יכול להיות מאובחן אצל אנשים בכל גיל, אבל הוא נפוץ ביותר אצל גברים בגיל העמידה. ריכוזו מתרחש אצל מבוגרים בחצי הכדור הגדול, בילדים עצב הראייה מושפע. זה יכול גם להשפיע על גזע המוח ועל המוח הקטן.

אצל ילדים וצעירים, אסטרוציטומה מתפתחת בבסיס המוח. לעתים קרובות, ציסטה מתפתחת בתוך הגידול.

מִיוּן

גליובלסטומה יכולה להיות ראשונית או משנית בהתאם למיקום הריכוז שלה. לפי הסיווג, הראשוניים ממוקמים ישירות במוח, ולמשניים יש גרורות הצומחות לתוך חלל הגולגולת.

סיווג נוסף של גידול במוח כולל ניאופלזמות לפי סוג הרקמה שהם פגעו. לעתים רחוקות מאוד, גליובלסטומה מרובה ומפיצה את הגרורות שלה לאיברים אחרים. מאפיין אופייני לגידולים מסוג זה הוא הצמיחה המהירה שלהם, וכתוצאה מכך הם משפיעים על הרקמות המקיפות אותם. תסמינים אלו שכיחים מאוד בגידולי מוח שפירים. הניאופלזמה גדלה, אם כי לאט מאוד. ישנם מקרים בהם נביטה כזו גורמת להרחבת גבולות הניאופלזמה, כך שהמוח נמצא בלחץ חזק מהרקמות שמסביב.

מעלות

סיווג המחלה מספק הבדל בין הסימפטומים של גידול מוחי, בהתאם למידת ההתפתחות:

הדרגה הראשונה - צמיחת הגידול איטית, ישנם תאים הדומים מאוד במבנה לנורמליים. לעתים רחוקות זה מתפשט לרקמות סמוכות.
השני הוא שצמיחת הניאופלזמה מתבצעת באיטיות, אך נזק לרקמות הממוקמות בקרבת מקום אינו נשלל. ישנם מקרים בהם ניאופלזמות הפכו למעמד גבוה יותר.
הדרגה השלישית - גדילת הגידול מהירה, ולכן מצב זה גורם לנזק לרקמות שכנות. תאים מושפעים שונים מאלה רגילים.
רביעית, גליובלסטומה מתפתחת במהירות, ומשפיעה על יצירת רקמות בקצב גבוה.

אפקטים

גליובלסטומה היא תהליך פתולוגי הגורם לסוגים שונים של סיבוכים, שחומרתם נקבעת תוך התחשבות במיקום הנגע. לרוב, אצל מבוגר ואצל ילדים, ההשלכות הבאות מתרחשות:

חוּלשָׁה. גליובלסטומה יכולה לגרום להרס לכל חלק במוח. לעתים קרובות זה משפיע על החלק במוח שאחראי על הכוח או התפקוד המוטורי של היד או הרגל. אדם מתחיל להרגיש חולשה בכל הגוף. מצב זה דומה לרוב לחולשה הנגרמת על ידי.
אובדן חדות הראייה. גליובלסטומות אצל מבוגרים וילדים עלולות להשפיע על עצבי הראייה, או על החלק במוח שאחראי להמחשת נתונים. אילו בעיות ראייה יכולות להתרחש במקרה זה? לרוב זהו חזון של מספר כפול של חפצים.
כאבים בראש. גליובלסטומה גורמת לעלייה בלחץ במוח, וכתוצאה מכך כאב ראש. תסמונת הכאב יכולה להיות חזקה ולא שוככת. כאב בראש הוא סימפטום של הגידול עצמו או תוצאה של הצטברות נוזלים במוח.
גליובלסטומה בילדים ומבוגרים עלולה לגרום לשינויים בהתנהגות אנושית.
אובדן שמיעה. לגליובלסטומה יש השפעה שלילית על עצבי השמיעה. התוצאה של תהליך זה היא ירידה בשמיעה בצד ממנו מושפע המוח.
התקפים. סיבוך זה של גידול מוחי מתרחש עקב גירוי של המוח.
תרדמת מוחית היא הסיבוך הסופי של המחלה, שתוצאתו היא אחת - מוות.

מחקרים אבחנתיים

כדי לקבוע מחלה כמו גידול במוח, שיטות הבדיקה הבאות יעזרו:

תשאול את החולה מתי הופיעו הביטויים הראשונים של המחלה, האם קיימת נטייה משפחתית למחלה, האם פעילות מקצועית כרוכה במגע עם כימיקלים.
בדיקה נוירולוגית כוללת זיהוי של סימפטומים של הפרעות נוירולוגיות. כתוצאה מכך, ניתן לקבוע חולשה בגפיים, שינויים בנפש, דיבור רע.
בדיקת קרקעית הקרקע מאפשרת לזהות סימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר.
MRI ו-CT של הראש הן שיטות אבחון, שבזכותן ניתן להעריך את מבנה המוח ולקבוע גליובלסטומה על ידי לימוד המבנה, הגודל והריכוז שלו.

פעילות טיפולית

טיפול בגידול מוחי כרוך במספר אמצעים שרופא יכול לרשום, תוך התחשבות בסוג, בגודל ובאזור הריכוז של הניאופלזמה. בנוסף, בחירת שיטת הטיפול מושפעת ממצב הבריאות ומדעתו של המטופל עצמו. לפיכך, על הרופא לבחור טיפול כזה בגידול מוחי שיעלה בקנה אחד עם המצב והעדפות המחלקה שלו.

כִּירוּרגִיָה

כאשר גליובלסטומה אצל מבוגרים וילדים מרוכזת במקום שאליו ניתן להגיע עם מכשירים כירורגיים, הרופא רושם ניתוח. במהלך טיפול כזה, המנתח ינסה להסיר את הניאופלזמה לחלוטין. ישנם מקרים בהם הגליובלסטומה קטנה מספיק וניתן להסירה בקלות. ואז הפעולה להפרדתו נחשבת מוצדקת. אבל קורה שהגידול מרוכז באזורים רגישים במוח, ולכן התערבות כירורגית הופכת למסוכנת. הסרת אפילו חלק מהניאופלזמה יכולה רק להקל על תסמיני המחלה.

טיפול כירורגי בגידול מוחי טומן בחובו סיכון מסוים, שהוא התפתחות של זיהום.

טיפול זה מתאים לילדים ומבוגרים. מבוסס על השפעת אלומות של חלקיקים בעלי אנרגיה גבוהה. דוגמה לכך תהיה צילומי רנטגן להסרת תאי גידול. הטיפול בקרינה מתבצע באמצעות מכשור מיוחד הממוקם מחוץ לגופו של המטופל. טיפול בקרינה במיקוד קרוב משמש לעתים רחוקות. משאב הקרינה ממוקם בגוף ליד הגידול. חשיפה לקרניים בכל חלקי המוח, הרופא יכול לרשום לאחר הניתוח. מטרתו היא להשמיד את כל תאי הניאופלזמה שלא ניתן היה להסיר.

מומלץ להשתמש בהקרנה של מוח שלם במקרה שבו מטופלים מספר גידולים ממאירים בבת אחת. אמצעים כאלה משמשים לעתים קרובות במקרים בהם גרורות סרטן עברו למוח.

מטיפול בקרינה, חולים עלולים לחוות תופעות לוואי כגון חולשה, כאבי ראש, בחילות וגירוי בעור. דרגתם נקבעת לפי סוג ומינון הקרינה.

שיטת טיפול זו בילדים ומבוגרים מבוססת על שימוש בתרופה ההורגת תאי ניאופלזמה. ניתן ליטול תרופות אלו דרך הפה או תוך ורידי. תרופה אחרת יכולה להיכנס לגוף על ידי החדרתה לעמוד השדרה.

סוג אחר של כימותרפיה משמש לילדים ולמבוגרים, בו מתן התרופה מתבצע במהלך הניתוח. במהלך הסרת הגידול או חלק ממנו, הרופא מניח קפסולה אחת או יותר בצורת דיסק בחלל הפנוי שנותר לאחר הגליובלסטומה. התרופה, בתורה, מתחילה להתפשט באיטיות בכל הגוף.

לכימותרפיה יש גם תופעות לוואי משלה. אלה כוללים בחילות, הקאות, נשירת שיער וכאבי ראש. מידת חומרתם תלויה בסוג ובמינון התרופה המעורבת.

תקופת השיקום

שיקום הוא מערך הכרחי של אמצעים להחלמה, מכיוון שגידול במוח יכול להשפיע על האזור שבו מרוכזים מרכזים חשובים לשליטה בדיבור, ראייה, מיומנויות מוטוריות ושמיעה. ישנם מקרים בהם המוח מתמודד עם בעיה זו בכוחות עצמו ולאחר הניתוח כל התהליכים משוחזרים. אבל זה דורש סבלנות וזמן.

כאשר משחזרים תפקודים קוגניטיביים, ניתן לשחזר יכולות קוגניטיביות שאבדו. פיזיותרפיה יעילה בחידוש התפקוד המוטורי שאבד וחוזק השרירים. שיקום כושר העבודה הוא מכלול של אמצעים שבזכותם המטופל יכול לחזור לעבודה לאחר כל ההליכים.

גידול במוח הוא מחלה מסוכנת מאוד שגוררת אחריה מספר השלכות שליליות. ניתן לרפא את המחלה, אך הטיפול צריך להתבצע בשלב הראשוני של התפתחותה, לאחר מכן ניתן יהיה להסיר את תאי הגידול ולשחזר את כל כישוריו של החולה.

בין כל הניאופלזמות בבני אדם, גידולי מוח מתרחשים ב-6-8% מהמקרים וב-1-2% מכל מקרי החתך הם סיבת המוות. לפי הסטטיסטיקה, בכל שנה מתפתח גידול מוחי אצל 2-25 אנשים לכל 100,000 מאוכלוסיית העולם.

אֶטִיוֹלוֹגִיָה

סוגים מסוימים של גידולים הם תורשתיים. לדוגמה, נוירופיברומטוזיס נפוץ, גנגליון המוח הקטן מועבר באופן אוטוזומלי דומיננטי. הוכח כי מנינגיומות במוח עשויות להופיע 15-25 שנים לאחר חשיפה לקרני רנטגן. הקשר בין פגיעה מוחית טראומטית והתפתחות גידולים בכלי הדם הוכח. נחשפה התלות של תדירות גידולי המוח בגיל. לכן, לפני גיל 7, גידולי מוח שכיחים יותר, מ-7 עד 14 שנים - בתדירות נמוכה יותר, מגיל 14 תדירות הגידולים עולה שוב, מגיעה לשיא עד גיל 50, ולאחר מכן היא יורדת שוב.

פתומורפולוגיה

קיימת נטייה לאופי ההיסטולוגי של הגידול להיות תלוי בגיל: בילדות ובגיל ההתבגרות, מדולובלסטומות ואסטרוציטומות של המוח הקטן, ספונגיובלסטומות של תא המטען, קרניופרינגיומה ואפנדיומות מתרחשות לעתים קרובות יותר. בתקופה שבין 20 ל -50 שנה, מנינגיומות וגליומות של ההמיספרות המוחיות, אדנומות יותרת המוח נצפות לעתים קרובות יותר. בגיל 45 ומעלה מתפתחות גליומות של ההמיספרות המוחיות, מנינגיומות, נוירומות אקוסטיות וגרורות. בגיל מעל 60, גליובלסטומות ונוירינומות שולטות, כמו גם גרורות של גידולים של איברים אחרים. גידולים תוך-מוחיים וצורותיהם הממאירות שכיחים יותר בגברים (כפי 1.5-2). גידולים שפירים, במיוחד נוירומות ומנינגיומות, מתרחשים לעתים קרובות יותר בנשים.

לוקליזציה של גידולים נובעת לרוב מהטבע הביולוגי שלהם. לכן, גליומות ממאירות שכיחות יותר בהמיספרות המוחיות, ושפירות בגזע המוח ובמוח הקטן.

עקרונות הסיווג

בשנת 1954, L.I. Smirnov הציע סיווג של גידולי מוח לפי מידת בשלות התא ומאפיינים היסטולוגיים.

בהתאם לסיווג זה, על פי מידת בשלות התא, כל הגידולים של מערכת העצבים מחולקים לשלוש קבוצות:

בוגר או הומוטיפי (אסטרוציטומות, אוליגודנדרגליומות, אפנדיומות וכו');
לא בשל (astroblastoma, oligodendroglioblastoma, ganglioblastoma, וכו ');
לא בשל לחלוטין (מדולובלסטומה, ספונגיובלסטומה מולטיפורמה וכו').

אני מקבץ - הרבים ביותר - גידולים מהסדרה הנוירואקטודרמלית או הגליאלית (56%): הרוב המכריע של הגידולים הללו הם ממקור תוך מוחי, הם גדלים מנוירוגליה; אלה כוללים אסטרוציטומות, מדולובלסטומות, נוירומות, pineoblastomas וכו';
קבוצה ב' - ניאופלזמות של קונכיות וכלי דם (כ-20%): מגיעות מהארכנואנדותל של קרומי המוח ודפנות כלי הדם; אלה כוללים מנינגיומות, אנגיומות, כורדומות, אוסטאומות, פיברוסרקומות וכו';
קבוצה III - גידולים של לוקליזציה כיאזמלית-סלארית (כ-11%): אלה כוללים אדנומות יותרת המוח הצומחות מהאונה הקדמית של האדנוהיפופיזה, ו-craniopharyngiomas הצומחות מהכיס של Rathke;
קבוצת IV - גידולי בידרמיס (0.47%), כלומר. גידולים בעלי הרכב מעורב, הגדלים מאלמנטים שהם נגזרות של שתי שכבות נבט;
קבוצה V - גידולים הטרוטופיים (1.6%): אפידרמואיד, דרמואיד, פיראטמה, ליפומה, כונדרום;
קבוצת VI - גידולים סיסטמיים (כ-1%): נוירופיברומטוזיס נפוצה (מחלת רקלינגהאוזן), מנינגומטוזיס נפוצה ואנגיורגיקולומטוזיס נפוצה (מחלת היפל-לינדאו);
קבוצה VII - גידולים גרורתיים (כ-5%): לרוב גידולים של הסימפונות שולחים גרורות למוח (57% מהמקרים), לאחר מכן גידולים של השד, האגן, הוושט ובהמשך, הקיבה;
קבוצה VIII - גידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת (1.8%): הנפוצים ביותר הם סרקומות, גידולי גלומוס.

תוחלת החיים של החולה והתקופה שלפני הופעת הסימפטומים של המשך הגדילה נקבעות על פי מידת הטובות של הגידול. הטבע השפיר מאפשר לרוב ריפוי מלא, ותוחלת החיים או התקופה שלפני תחילת הצמיחה המתמשכת, הדורשת התערבות כירורגית חוזרת, היא 5 שנים או יותר. עם אופי שפיר למחצה של הניאופלזמה, תוחלת החיים או המשך הצמיחה של הגידול היא בטווח של 3 עד 5 שנים. עם אופי ממאיר יחסית של הגידול, תקופה זו היא בין שנתיים ל-3 שנים, ועם אופי ממאיר של הגידול, בין 4 ל-12 חודשים.

תמונה קלינית של גידולי מוח

על פי לוקליזציה ביחס למעטפת המוח הקטן, הם מבחינים סופרטטוריאלי (פוסה גולגולתית קדמית ואמצעית) ו משנה (פוסה גולגולת אחורית) גידולים. התמונה הקלינית של גידולי מוח תוך גולגולתיים מורכבת מהתסמונות הבאות:

תסמונת יתר לחץ דם-הידרוצפלית, הנגרמת על ידי עלייה בלחץ תוך גולגולתי, שגידולה יכול להוביל להתפתחות תסמונת נקע;
תסמונת נקע;
תסמינים מוקדים ומוליכים;
תסמיני מעטפת.

תסמינים נוירולוגיים מוקדיים מחולקים למקומיים, בשכונה ובמרחק.

מראה חיצוני מקומי (מוקד) התסמינים נובעים מההשפעה הישירה של הגידול על אזורי המוח שבהם הגידול ממוקם.

הִתהַוּוּת תסמינים בשכונה קשור לדחיסה של אזורים סמוכים במוח על ידי גידול ומוח נפוח הממוקם על הפריפריה של הניאופלזמה, או לחיצה לבסיס הגולגולת של עצבי גולגולת סמוכים.

התפתחות תסמינים רחוקים עקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר ודחיסה של עצבי הגולגולת לבסיס הגולגולת. לרוב, זה נוגע לעצב האבדוקנס, המלווה בפזילה מתכנסת ובחטיפה לקויה של גלגל העין כלפי חוץ.

תסמינים מוקדיים יכולים לבוא לידי ביטוי בסוג הגירוי (בצורה של התקפים אפילפטיים, paresthesia) וצניחת (עם היווצרות כל פגם נוירולוגי).

גידולי מוח

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גידולי מוח מהווים 6-8% מהניאופלזמות וגורמים למוות ב-1-2% מהמקרים. מדי שנה, גידול מוחי מתפתח אצל 2-25 לכל 100,000 אוכלוסייה. סוגים מסוימים של גידולים הם תורשתיים (נוירופיברומטוזיס שכיחה, גנגליון צרבלרי; העברה מתרחשת באופן אוטוזומלי דומיננטי). אופי הקרינה של הופעת גליומות מוחיות לא הוכח במלואו. עם זאת, קיים דפוס ברור של הופעת מנינגיומות במוח 15-25 שנים לאחר חשיפה לקרני רנטגן. הקשר בין פגיעה מוחית טראומטית והתפתחות גידולים בכלי הדם הוכח. נחשפה התלות של שכיחות גידולי מוח בגיל. לכן, לפני גיל 7, גידולי מוח שכיחים יותר מגיל 7 עד 14 שנים, ומגיל 14, תדירות הגידולים שוב עולה, ומגיעה למקסימום עד גיל 50, ולאחר מכן היא פוחתת שוב. .

קיימת מגמה לקשר בין האופי ההיסטולוגי של הגידול לגיל: בילדות ובגיל ההתבגרות, מדולובלסטומות ואסטרוציטומות של המוח הקטן, ספונגיובלסטומות של תא המטען, קרניופרינגיומה ואפנדיומות מופיעות לעתים קרובות יותר. בתקופה שבין 20 ל -50 שנה, מנינגיומות וגליומות של ההמיספרות המוחיות, אדנומות יותרת המוח שולטות. בגיל 45 ומעלה, גליומות של המיספרות המוחיות, מנינגיומות, נוירומות אקוסטיות וגידולים גרורתיים מתרחשות לעתים קרובות יותר. מעל גיל 60, גליובלסטומות, גידולים גרורתיים ונוירינומות שולטות. גידולים תוך-מוחיים וצורותיהם הממאירות שכיחות יותר אצל גברים (כפי 1.5-2), וגידולים שפירים, בעיקר נוירינומות ומנינגיומות, אצל נשים.

מִיוּן

לוקליזציה של גידולים נובעת לרוב מהטבע הביולוגי שלהם. אז, גליומות ממאירות שולטות בהמיספרות המוחיות, ושפירות בגזע המוח ובמוח הקטן.

בשנת 1954 L.I. סמירנוב הציע סיווג של גידולי מוח לפי מידת בשלות התא ומאפיינים היסטולוגיים.

על פי הסיווג שלו, כל גידולי מערכת העצבים המרכזיים מחולקים לשלוש תת-קבוצות: I - בוגר או הומוטיפי (אסטרוציטומות, אוליגודנדרגליומות, אפנדיומות וכו'); II - לא בשל (astroblastoma, oligodendroglioblastoma, ganglioblastoma, וכו '); III - לא בשל לחלוטין (מדולובלסטומה, spongioblastoma multiforme וכו').

על פי ההיסטוגנזה, גידולים מחולקים לשמונה קבוצות.

■ I - הרב ביותר, המיוצג על ידי גידולים מסדרת הנוירואקטודרמלית או הגליאלית (56%). רוב הגידולים הללו הם ממקור תוך מוחי, הם גדלים מנוירוגליה. אלה כוללים אסטרוציטומות, מדולובלסטומות, נוירומות, pineoblastomas וכו '.

■ II - ניאופלזמות של מעטפת-וסקולרית (כ-20%). גידולים אלו צומחים מהאנדותל הארכנואידי של קרומי המוח ודפנות כלי הדם (מנינגיומות, אנגיומות, כורדומות, אוסטאומות, פיברוסרקומות וכו').

■ III - גידולים של לוקליזציה כיאזמלית-סלארית. אלה כוללים אדנומות יותרת המוח הצומחות מהאונה הקדמית של האדנוהיפופיזה ו-craniopharyngeomas הגדלות מהכיס של Rathke (כ-11%).

■ IV - גידולי בידרמיס, כלומר. מעורב, מורכב מיסודות שהם נגזרות של שתי שכבות נבט (0.47%).

■ V - גידולים הטרוטופיים (1.6%), אלה כוללים אפידרמואיד, דרמואיד, פיראטמה, ליפומה, כונדרום.

■ VI - גידולים סיסטמיים (כ-1%), קבוצה זו כוללת נוירופיברומטוזיס נפוצה (מחלת רקלינגהאוזן), מנינגומטוזיס נפוצה ואנגיורטיקולומטוזיס נפוצה (מחלת היפל-לינדאו).

■ VII - גידולים גרורתיים (כ-5%). לרוב, גידולי הסימפונות שולחים גרורות למוח (57%), לאחר מכן גידולים של השד, האגן הקטן, הוושט, ולאחר מכן הקיבה.

■ VIII - גידולים הגדלים לתוך חלל הגולגולת (1.8%). ביניהם, סרקומות וגידולי גלומוס הם הנפוצים ביותר.

נכון לעכשיו, על פי מאפיינים היסטולוגיים והיסטוכימיים, נבדלות בערך 90 גרסאות שונות של גידולים של מערכת העצבים.

תוחלת החיים של החולה והתקופה שלפני הופעת הסימפטומים של המשך הגדילה קובעות את מידת השפירה של הגידול. עם גידולים שפירים, לרוב מושגת ריפוי מלא, ותוחלת החיים או התקופה שלפני תחילת הצמיחה המתמשכת, הדורשת התערבות כירורגית חוזרת, היא 5 שנים או יותר. עם אופי שפיר למחצה של הניאופלזמה, תוחלת החיים או המשך הצמיחה של הגידול היא בטווח של 3 עד 5 שנים. עם אופי ממאיר יחסית של הגידול, תקופה זו היא בין שנתיים ל-3 שנים, ועם אופי ממאיר של הגידול, בין 4 ל-12 חודשים.

לפי לוקליזציה, הגידולים מחולקים ל- supratentorial (פוסה גולגולתית קדמית ואמצעית) ותת-טנטוריאלית (פוסה גולגולתית אחורית) לפי היחס בין רובד המוח הקטן.

תמונה קלינית ואבחון

התמונה הקלינית של גידולי מוח תוך גולגולתיים מורכבת ממספר תסמונות.

■ תסמונת יתר לחץ דם-הידרוצפלית, עקב לחץ תוך גולגולתי מוגבר, עלייתו עלולה להוביל להתפתחות תסמונת נקע.

■ תסמונת נקע.

■ תסמינים מוקדים ומוליכים.

■ תסמיני מעטפת. תסמונות יתר לחץ דם-הידרוצפליות ונקע

מכוסה בפרק הקודם.

תסמינים נוירולוגיים מוקדיים מחולקים למקומיים, סימפטומים בשכונה ובמרחק.

הופעת תסמינים מקומיים (מוקדיים) נובעת מהשפעתו הישירה של הגידול על אזורי המוח שבהם הגידול ממוקם.

הופעת התסמינים בשכונה קשורה לדחיסה של אזורים סמוכים במוח על ידי גידול ומוח נפוח הממוקם בפריפריה של הניאופלזמה או לוחץ לבסיס הגולגולת של עצבי גולגולת סמוכים. התפתחות התסמינים מרחוק נובעת מעלייה בלחץ התוך גולגולתי ודחיסה של עצבי הגולגולת לבסיס הגולגולת. לרוב זה נוגע לעצב האבדוקנס, אשר מלווה ב

נותן פזילה מתכנסת והפרה של חטיפת גלגל העין כלפי חוץ.

תסמינים מוקדיים יכולים לבוא לידי ביטוי בסוג הגירוי (בצורה של התקפים אפילפטיים של paresthesia) וצניחת (עם היווצרות כל פגם נוירולוגי).

גידולים סופרטנטוריאליים

מאפיינים קליניים של תסמינים מוקדיים קשורים בדרך כלל למיקום הגידול באונה מסוימת של המוח.

גידולים של האונה הקדמית

אונה זו תופסת חלק נכבד מהמיספרה המוחית, מתפשטת מלפנים מהסולקוס של רולנד, ובבסיסה מגיעה למשפך יותרת המוח ולסדק הסילבי. גידולים של האונות הקדמיות (איור 6-1) מאופיינים במספר תסמינים.

אורז. 6-1.גליובלסטומה של האונה הקדמית הימנית עם היווצרות ציסטה. דפורמציה ונקע של מערכת החדרים, יותר מהחדרים הצידיים וה-III. MRI: a - הקרנה רוחבית; b - הקרנה חזיתית

■ התקפים אפילפטיים, לרוב מוכללים ראשוניים, לעתים רחוקות יותר - מוקדים.

■ הפרעה נפשית גסה, הופעתה של "נפש חזיתית", הכוללת שינויים במצב הרוח, ההתנהגות והאישיות (עם בדיחות שטוחות).

■ הפרעות בקואורדינציה של תנועות בצורה של אטקסיה חזיתית (הפרעות בעמידה והליכה - אסטסיה, אבסיה).

■ אפזיה מוטורית (עם פגיעה בהמיספרה הדומיננטית).

■ הפרה של חוש הריח בצורה של היפוסמיה, אנוסמיה (עם לוקליזציה של הגידול על בסיס האונה הקדמית).

■ היפרקינזיס (תנועות לא רצוניות).

■ תסמינים של אוטומטיזם תת-קורטיקלי.

עבור לוקליזציה של הגידול באונה הקדמית, הפרה של תפקודי מוח גבוהים יותר אופיינית מאוד. לעיתים קרובות חולים מעוכבים, המומים, לא פעילים. יחד עם זאת, התודעה והאוריינטציה נשמרות. הם מציינים את העוני בייצור דיבור, ירידה בביקורת (תסמונת apaticoabolic). עם מיקום נמוך יותר (בסיסי) של הניאופלזמה, הפרעות מתרחשות על ידי סוג של חוסר עיכוב של אינסטינקטים תחתונים (גרגרנות), כמו גם אופוריה, בדיחות ציניות, טיפשות, חוסר סדר.

הפרעות חוש הריח יכולות להיות חד צדדיות או דו צדדיות. ראשית, הזיהוי של ריחות מופרע, ואז מתרחשת היפוסמיה עד אנוסמיה.

גידולים של הג'ירוס המרכזי

הפרעות מוטוריות או תחושתיות אופייניות. וריאנט ההפרעות תלוי במיקום השולט של התהליך הפתולוגי באזור הקדמי (הפרעות מוטוריות) או האחורי (הפרעות תחושתיות) של הג'ירוס המרכזי. השכיחות של תסמינים מוקדיים קשורה לאתר הנזק ל-gyrus, שיש לו מתן סומטוטופי ברור של פונקציות (הראש מיוצג באזור התחתון, הזרוע באזור האמצעי והרגל בסדק הבין-המיספרי). במקביל, נמצא עלייה בטונוס של שרירי הגפיים, התעוררות של רפלקסים עמוקים, הופעת clonus של הרגליים ורפלקסים פתולוגיים (רוסולימו-ונדרוביץ', בבינסקי, בכטרב, אופנהיים וכו'). התבוסה של התחתונים

תפיסת ה-gyrus המרכזי הקדמי של ההמיספרה הדומיננטית עם לכידת האזור של ברוקה מובילה לאפאזיה מוטורית. דחיסה של ה-gyrus המרכזי האחורי על ידי גידול גורמת להפרעות תחושתיות, התואמות גם לפיזור הסומטטופי של התפקודים בו.

ניאופלזמות בגירוס המרכזי הקדמי והאחורי מאופיינות בהופעה של התקפים אפילפטיים בצורה של מעורבות רצופה בהתקף של יותר ויותר קבוצות שרירים (צעדת התנועה של ג'קסון) או אזורים רגישים בפנים, בגפיים, בפלג הגוף העליון.

גידולים של האונה הטמפורלית

מוצג באיור. 6-2. התבוסה של האונה הטמפורלית של ההמיספרה התת-דומיננטית (בימין אצל אנשים ימניים) עשויה שלא להיות מלווה בהתרחשות של תסמינים מוקדיים, למעט ההמיאנופסיה ברבע העליון בצד שמאל. במקרה זה, הסימפטומים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר הופכים למובילים בחולים. הפרעות נוירולוגיות מוקדיות מתבטאות בדרך כלל בהתקפים אפילפטיים. עם לוקליזציה זו, לעיתים קרובות מתרחשות הזיות חזותיות (בהירות, צבעוניות, פיגורטיביות), שמיעתיות וריח עקב פגיעה בקשרים אסוציאטיביים בחלקים העמוקים של האונה הטמפורלית. לחיצה לתחתית הפוסה הגולגולתית האמצעית והשקע המוחין של העצב האוקולומוטורי מלווה בפזילה מתפצלת (פטוזיס של העפעף העליון, תנועות לקויות של גלגל העין כלפי מעלה, פנימה, מטה, הרחבת אישונים).

התקפים אפילפטיים הם לעתים קרובות יותר מה שנקרא גרסה טמפורלית (האפלה של התודעה - היעדרויות). ההתקף עשוי להיות קדום על ידי הילה ריחנית, שמיעתית או חזותית. כאשר החלקים האחוריים של האונה הטמפורלית של ההמיספרה הדומיננטית (אזור ורניקה) מושפעים, מתרחשת אפזיה חושית: המטופלים מדברים יתר על המידה, אפילו מדברים, אך הדיבור אינו מובן, שכן מחליפים אותיות או מילים ממוקמות בצורה לא נכונה (אוקרושקה מילולית). כמו כן, לוקליזציה זו מאופיינת באפסיה אמנסטית (היכולת לקבוע את שם החפצים נושרת).

אורז. 6-2.גידול (אסטרוציטומה) של האונה הטמפורלית הימנית. הקרן הקדמית של החדר הצדי הימני נדחסה. מערכת החדרים נעקרה באופן גס בכיוון ההפוך מהגידול. MRI: a - הקרנה סגיטלית; b - הקרנה חזיתית; c - הקרנה רוחבית. טְפִיחָה(ראה הוספת צבע): a - הקרנה סגיטלית; ב - הקרנה רוחבית

גידולים של האונה הפריאטלית העליונה

האונה הקודקודית העליונה קרובה מבחינה תפקודית לג'ירוס המרכזי האחורי. עם זאת, הבחנה סומטוטופית אינה כה מובחנת כאן. הסימפטומים העיקריים של גירוי של קליפת המוח של אונה זו הם paresthesias, לפעמים עם גוון כואב, לוכדת את כל החצי הנגדי של הגוף, לפעמים רק את הזרוע. תסמינים של צניחה מיוצגים על ידי הפרה של רגישות שריר-מפרקית ותחושות של מיקום היד בחלל. אפרקסיה אפשרית בזרוע הפוכה מהמיספרה הפגועה.

גידולים של האונה הפריאטלית התחתונה

האונה הקודקודית התחתונה מספקת פונקציות אנליטיות מורכבות: היא יוצרת תחושות חזותיות-מרחביות, פרקטיקה ופעולות ספירה קשורות, גרפיות ודקדוקיות. כאשר הם מופרים, מתעוררות אקלקוליה, אגרפיה ואלקסיה, בהתאמה. כאשר אגנוזיה דיגיטלית וכיוון ימין-שמאל מחוברים להפרעות אלו, מתפתחת תסמונת גרסטמן. אסטראוגנוזיה נחשבת לתסמין אופייני לתבוסה של האונה הקודקודית התחתונה (כאשר מרגיש בעיניים עצומות, המטופל מדווח על מאפיינים בודדים של האובייקט, אך אינו יכול לזהות אותו). התבוסה של האונה הזו גורמת לאפרקסיה לא רק של היד, אלא גם של שרירי הפה (תנועות מורכבות של השפתיים והלשון קשות). אפזיה סמנטית היא סימפטום תכוף בלוקליזציה זו של הגידול; ההבנה של המבנה הדקדוקי המדויק של הביטוי והמשמעות של כמה ביטויים אובדת, למשל, המטופל אינו יכול להסביר את ההבדל בין הצירופים "אבי האח" ו"אחיו של האב". לפעמים יש הפרות של הסכימה של הגוף שלך.

לעתים קרובות למדי, הגידול הורס את כל האונה הקדמית (איור 6-3). התמונה הקלינית מורכבת משילוב של מתחמי הסימפטומים לעיל.

גידולים של האונה העורפית

גירוי של האונה העורפית גורמת להזיות ראייה פשוטות שאינן צבעוניות - פוטופסיות - בחצאים מנוגדים של שדות הראייה. הרס האזור הזה מלווה את ההומוניים

אורז. 6.3.גידול של האונה הקדמית הימנית: CT של המוח: א - השלכה סגיטלית; ב - הקרנה רוחבית

naya hemianopsia עם שימור של ראייה מרכזית ותגובות אישונים לאור. זיהוי הפרעת ראיית צבע.

נקע ודחיסה של הקוודריגמינה ואמה הסילביאנית מקשים על זרימת נוזל המוח השדרה; זה מוביל לתסמונת נקע יתר לחץ דם עם כאבי ראש ודיסקים אופטיים גודשים.

גידולים של החדרים הצידיים של המוח

ניתן לאתר גידולים של החדרים הצדדיים בחלקים הקדמיים והאחוריים שלהם.

עם לוקליזציה של ניאופלזמות בחלק הקדמי של החדר הצדי, הפורמן של מונרו נסגר מוקדם והתקף יתר לחץ דם-הידרוצפלי מתרחש מהר יחסית או פתאומי עם כאב ראש חד, בחילה, הקאות וסחרחורת. לעתים קרובות, גודש בפונדוס מתפתח מוקדם. בשיאו של התקף כאב ראש עלולים להתרחש היפרתרמיה של הגוף, אובדן הכרה לטווח קצר ומנח מאולץ של הראש.

בניגוד לוקליזציה זו, גידול בחדר הצדדי האחורי מאופיין יותר בהתפתחות איטית של המחלה עם כאבי ראש נדירים ובולטים, מתגברים בהדרגה. לעתים רחוקות מאוד, מתרחשים משברים הידרוצפליים יתר לחץ דם, אך לעתים קרובות נצפים התקפים אפילפטיים כלליים ראשוניים.

אדנומות של ההיפופיזה

בלוטת יותרת המוח ממוקמת באוכף הטורקי, בעלת מסה של 0.5-1 גרם. גודל האוכף הטורקי נורמלי: anteroposterior 10 מ"מ, אנכי 8 מ"מ. האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח נקראת אדנוהיפופיזה, והאונה האחורית נקראת נוירוהיפופיזה. ביניהם יש אונה ביניים. האדנוהיפופיזה מייצרת שני הורמוני חלבון - הורמון גדילה ופרולקטין, שני הורמונים פוליפפטידיים - הורמונים מעוררי אדרנוקורטיקוטרופיים ומלנוציטים, שלושה הורמוני גליקופרוטאין - ממריצים את בלוטת התריס, מעוררי זקיקים ו-luteinizing.

בשנת 1900, בנדה חילק את אדנומות יותרת המוח לכרומופוביות, אאוזינופיליות ובזופיליות. נכון לעכשיו, הסיווג של S.Yu. קסומובה, היא מחלקת את כל האדנומות לגידולים פעילים הורמונלית, לא פעילים הורמונלית וממאירים. אדנומות פעילות הורמונלית הן גידולים המפרישים הורמון בכמות גדולה יותר. בהתאם לכך, מבודדת אדנומה סומטוטרופית של יותרת המוח, אשר מפרישה יתר על המידה הורמון גדילה; פרולקטין אדנומה (פרולקטינומה), הפרשת פרולקטין בעודף; אדנומה קורטיקוטרופית - הורמון אדרנוקורטיקוטרופי

יום שני; אדנומה מעוררת בלוטת התריס - הורמון מגרה בלוטת התריס ואדנומות יותרת המוח המפרישות הורמון מעורר זקיקים.

הפתוגנזה של הפרעות באדנומות לא פעילות הורמונלית מורכבת מהגדלת נפח הגידול הגדל מתאי שאינו מפריש הורמונים הנמצאים בבלוטת יותרת המוח הקדמית והשפעת נפח זה על תאי יותרת המוח הפעילים הורמונלית, מה שמוביל לאטרופיה גוברת שלהם. . יחד עם זה, הגידול משפיע על התצורות האנטומיות של המוח (עצבי ראייה, כיאזמה, עצבים גולגולתיים, היפותלמוס, עורקי הצוואר הפנימיים). גידולים אלו כוללים אדנומה כרומופובית ואונקוציטומה.

התמונה הקלינית של אדנומות יותרת המוח נקבעת בדרך כלל על ידי שלוש קבוצות של סימפטומים (שלישיית הירש).

■ הפרעות אנדוקריניות: עם אדנומה סומטוטרופית מתפתחת אקרומגליה, עם תסמונת קורטיקוטרופית - תסמונת Itsenko-Cushing, עם אדנומה פרולקטין - גלקטורריאה, עם אדנומה תירוטרופית - תפקוד יתר של בלוטת התריס. עם כל האדנומות אצל נשים, המחזור החודשי מופרע, ואצל גברים - עוצמה.

■ הפרת תפקודי ראייה. כאשר בוחנים את שדות הראייה בחולים, מתגלה hemianoia bitemporal, ובפונדוס - ניוון ראשוני של דיסקים של עצב הראייה. בדרך כלל חדות הראייה נופלת תחילה באחד, ולאחר זמן מה בעין השנייה. עם זאת, ניתן להבחין בירידה בו זמנית בחדות הראייה בשתי העיניים.

תסמינים רדיוגרפיים. ב- cranio- ו-tomograms, נמצאים שינויים בצורת ובגודל של האוכף הטורקי. האוכף הטורקי מתגבר ומקבל צורה דמוית בלון. החלק התחתון שלו הופך לשני או רב-קונטור, נלחץ לתוך הסינוס הראשי של עצם הספנואיד. הגב מתארך, הופך דק יותר ולעתים קרובות נראה "שבור". התהליכים הספנואידים הקדמיים עולים, "מתערערים" וממוקמים בגבהים שונים.

שלישיית הירש אינה מתרחשת בהכרח בכל החולים. הפרעות ראייה לרוב נעדרות. עם זאת, שני התסמינים הנותרים, ככלל, קיימים בכל חולה עם פתולוגיה זו.

אדנומות יותרת המוח בכל המקרים ממוקמות אנדוסלארית. עם זאת, בחולים רבים הם עדיין עשויים להיות מחוץ לאוכף הטורקי (איור 6-4). אם הגידול מתפשט

אורז. 6-4.אדנומה ענקית של יותרת המוח עם צמיחה לכל הכיוונים: 1 - כיאזמה; 2 - עצב הראייה; 3 - אדנומה של יותרת המוח.

מעל האוכף הטורקי, אז במקרה הזה מדברים על גידול על-גבי, מאחורי גב האוכף - retrosellar, לצידי האוכף הטורקי - parasellar, וקדמי לאוכף הטורקי - צמיחה antesellar של הגידול. ככלל, כיוון הצמיחה של אדנומה יותרת המוח משולב.

נכון להיום, בבחירת שיטה לטיפול באדנומות יותרת המוח, נהוג להקפיד על הסכימה הבאה.

אדנומות אנדוסלריות ולא פעילות הורמונלית בגודל כמעט נורמלי של האוכף הטורקי; כמעט כל החולים הללו מטופלים על ידי גינקולוגים ואנדוקרינולוגים.

ניתן לאבחן אדנומות אנדוסלריות ופעילות הורמונלית של יותרת המוח עם עלייה קלה ב- sella turcica בשלב הביטויים האנדוקריניים באמצעות שיטות מחקר רדיולוגיות. לצורך הטיפול בהם, נעשה שימוש בהסרה סלקטיבית של האדנומה עם גישה טרנסנאסאלית-ספנואידית, או מבצעים הקרנת קרן פרוטונים וטיפול הורמונלי.

אדנומות אנדוסלריות ובלתי פעילות הורמונלית עם גדלים מוגדלים של האוכף הטורקי מאובחנים על בסיס הפרעות אנדוקריניות ושינויים ראשוניים שזוהו רדיולוגית באוכף הטורקי, וכן על ידי CT, MRI ו-PET. טיפול: הסרה סלקטיבית של האדנומה בגישה טרנס-נאסלית-ספנואידית ולאחריה הקרנה בקרן פרוטונים.

אדנומות של יותרת המוח עם סיומת על-גבי בינונית, פעילות הורמונלית ולא פעילות הורמונלית

אבחון על פי נוכחות שלישיית הירש, על פי אנגיוגרפיה של קרוטידים, פנאומואנצפלוגרפיה, CT, MRI ו-PET. יַחַס

גישה כירורגית, טרנסגולגולתית. לאחר הניתוח מתבצע טיפול בקרינה מגה-וולט.

אדנומות יותרת המוח בעלות התפלגות על-, אנטה-, פארא-, רטרו-סלארית משמעותית, פעילות הורמונלית ולא פעילות הורמונלית מאובחנים ומטופלים באותו אופן כמו הקודמות.

CRANIOPHARYNGIOMAS

Craniopharyngiomas (גידולים של כיס Rathke) מהווים 2-7% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים וצומחים מהאלמנטים הלא מופחתים הנותרים של כיס הגולגולת העוברי של Rathke's. גידולים נוצרים מאפיתל קשקשי מרובד מסוג העור והם דיסמבריוגנטיים. לרוב, הגידול מופיע בילדות ובגיל ההתבגרות וגורם לתסמונת אדיפוסוגניטלית או, במקרים נדירים, לגמדות יותרת המוח עם דרגות שונות של פיגור בגדילה, חוסר התפתחות שלד, אינפנטיליזם והיעדר מאפיינים מיניים משניים. אצל מבוגרים, תהליך הגידול ממשיך עם הפרעות היפוגניטליות וראייה. מרפאת המחלה דומה מאוד לתמונה של אדנומה של יותרת המוח. בסקרניוגרמות מעל האוכף הטורקי, משקעים גירניים נמצאים ב-80% מהמקרים. אבחון המחלה מתבצע על פי נתונים קליניים ורדיולוגיים וכן באמצעות CT, MRI ו-PET. טיפול: ניתוח טרנסגולגולתי וטיפול ציטוטוקסי. עם גידולים בלתי ניתנים לפתרון, נעשה שימוש בהתערבויות כירורגיות פליאטיביות - פעולות shunting משקאות.

מנינגיומות סופרטנטוריאליות

הם מהווים 13-18% מגידולי המוח, שכיחים יותר אצל אנשים מעל גיל 40. 30-40% מהמנינגיומות ממוקמות על פני השטח הקמורים של המוח (קמור), 20-25% צומחים בפאראזגיטלי מדפנות הסינוס הסגיטלי העליון ובתהליך ה-falciform, ל-20-30% יש לוקליזציה בסיסית ומקורם ב-dura mater באזור המשטח הבסיסי של המוח (מנינגיומות כנפיים).עצם ספנואידית ופוסה חוש הריח).

PARASAGITTAL MENINGIOMS

הם נובעים מהאנדותל הארכנואידי של הממברנות הרכות והארכנואידיות באזור הקירות של הסינוס הסגיטלי העליון (איור 6-5). הם יכולים לצמוח לתוך חלל הגולגולת, לצמוח לתוך העצמות, להנביט אותן ולהתפשט מתחת לפריוסטאום. כלפי חוץ, צמיחת הגידול התוך-עורפית נראית כמו עיבוי מקומי של העצם, לפעמים מאוד משמעותי. ככלל, נפיחות דמוית גידול זו ממוקמת מעל התפר הסגיטלי עם התפשטות דומיננטית לאחד הצדדים. על ידי לוקליזציה, מנינגיומות פרסאגיטליות נבדלות באזור השליש הקדמי, האמצעי והאחורי של הסינוס הסגיטלי העליון. לוקליזציה של הגידול בשליש הקדמי והאחורי של הסינוס מאופיינת בנוכחות של תסמונת יתר לחץ דם (כאבי ראש, בחילות, הקאות, הפרעות נפשיות בצורה של עייפות, חוסר עכבות, התנהגות לא הולמת, אובדן זיכרון). נוכחות של סטגנציה בקרקעית הקרקע היא אופיינית. תסמינים מוקדיים בצורה של ירידה בתפקודי הראייה נצפים כאשר המנינגיומה ממוקמת בשליש האחורי של הסינוס הסגיטלי העליון; והפרעות תנועה - עם לוקליזציה בשליש האמצעי של הסינוס הסגיטלי העליון. תסמינים אלו מתרחשים בשלבים מתקדמים ומאוחרים של המחלה. כאשר הגידול ממוקם בשליש האמצעי של הסינוס, מופיעים לעיתים קרובות התקפים אפילפטיים מוקדיים מסוג ג'קסוני, כמו גם התקפים מוקדיים רגישים, המיפרזיס (המיפלגיה), הפרעות בדיבור ותסמינים של פגיעה באונה הקודקודית והרקתית. גודש בקרקעית הקרקע מתרחש בעיקר בשלב מתקדם של המחלה. האבחנה מבוססת על תסמינים קליניים, נתוני קרניוגרפיה (נוכחות של אקסוסטוזיס של עצמות קמרון הגולגולת והפגם שלהן לאורך הקו הסגיטלי, דפוס מוגבר של ורידים דיפלואיים), אנגיוגרפיה של קרוטידים (עיוות אופייני ופריקה של כלי מוח, הגידול עצמו רשת כלי דם, חסימה או היצרות של הסינוס הסגיטלי העליון עם היווצרות של מחזור צדדי). CT, MRI ו-PET מאפשרים להבהיר את הלוקליזציה של הניאופלזמה, כולל באזור הסינוס הסגיטלי העליון. טיפול: ניתוח טרנסגולגולתי, הסרת הגידול, במידת הצורך, ביצוע ניתוח משחזר בסינוסים ובוורידים של המוח; בצורות ממאירות וממאירות למחצה, טיפול בקרינה מתבצע בתקופה שלאחר הניתוח (איור 6-6, ראה הוספת צבע).

אורז. 6-5.מנינגיומות פרסאגיטליות: a - מנינגיומה הנובעת מהלקונים הצדדיים של הסינוס הסגיטלי וצמודות לסהר המוח; b - מנינגיומה, הנובעת מהחלקים הפראזגיטליים של הדורה מאטר, הנובטת הסינוס הסגיטלי העליון של המוח; c - מנינגיומה חד צדדית של המוח פאלקס באזור הקצה החופשי שלו; d - מנינגיומה דו צדדית של המוח הפאלקס; e - מנינגיומה parasagittal דו צדדית, מנביטה וחוסמת לחלוטין את הסינוס הסגיטלי העליון; f - מנינגיומה דו-צדדית פרסאגיטלית החוסמת את הסינוס הסגיטלי העליון וגדלה לתוך עצמות הקמרון הגולגולתי

BASAL MENINGIOMS

מנינגיומות בסיסיות כוללות גידולים הממוקמים תת-פרונטלית מתחת לאונות הקדמיות. אלו הן מנינגיומות של גג המסלול, פוסת הריח, הפלטפורמה של עצם הספנואיד והפקעת של האוכף הטורקי. הם כוללים גם מנינגיומות של כנפי עצם הספנואיד.

אחד התסמינים הראשונים בלוקליזציה של פתולוגיה באזור הפוסה הגולגולת הקדמית הוא ביטויים של תסמונת יתר לחץ דם, מאוחר יותר נראים תסמינים חזותיים, חושים, חושים ואוקולומוטוריים בתדירות ההתרחשות, והתקפים כלליים ראשוניים מתפתחים בתדירות נמוכה יותר. הפרעות תנועה נצפות, ככלל, עם גידולים גדולים.

גידולים משנה

אלה כוללים גידולים של המוח הקטן, גזע המוח, נוירומות אקוסטיות, מנינגיומות תת-טנטוריות.

גידולים של האומנה האחורית

מבין הגידולים של הפוסה הגולגולתית האחורית, הגידולים הנפוצים ביותר הם אלה של ההמיספרה המוחית, הוורמיס, תחתית החדר ה-IV ותצורות הממוקמות בבור הרוחב של ה-pons ועצב השמיעה. המאפיין הקליני העיקרי של כל הגידולים הללו הוא התפתחות מוקדמת של תסמינים מוחיים, שלעיתים קודמים למוקדים. אלה כוללים כאבי ראש מפוזרים, לעתים קרובות בשעות הבוקר המוקדמות, עם בחילות והקאות, לעתים קרובות עם משברים יתר לחץ דם-הידרוצפליים. כאב יכול להיות מקומי במצח, ברקות, באזור העורף, בצוואר, לפעמים מקרין לחלק האחורי של הראש ולחגורת הכתפיים. סחרחורת מוקדמת, ניסטגמוס מתרחשים כאשר מסתכלים ישירות ולכיוון הנגע, ירידה ברפלקסים של הקרנית, טונוס שרירים ודיכאון של רפלקסים עמוקים. לעתים קרובות נצפים דיסקים גודשים בפונדוס.

עם גידולים של ההמיספרות המוחיות, התסמינים הנוירולוגיים הם בדרך כלל חד צדדיים ומלווים בקואורדינציה לקויה של התנועה בצד המוקד (איור 6-7).

עם פגיעה ב-cerbellar vermis, הפרעות סטטיות והליכה הופכות להיות המובילות. בתחילת המחלה מתבטאים תסמינים אלו

אורז. 6-7.בדיקת CT של המוח. גידול של vermis cerebellar. דפורמציה ונקע של החדר IV

באופן חלש, אך ככל שהגידול גדל, הם מתגברים באופן משמעותי, והחולים אינם יכולים לעמוד וללכת בכוחות עצמם. כאשר מנסים לקום, החולה נופל לאחור. עם צמיחת הגידול לכיוון החדר IV, תסמינים מוחיים מופיעים מוקדם עקב ירידה בלומן שלו והפרה של יציאת נוזל המוח. עם גידולים של vermis cerebellar, מיקום מאולץ של הראש עם הטייתו קדימה אפשרי.

נוירינומה של עצב השמיעה

נוירומה אקוסטית ממוקמת בבור הרוחב של ה-pons ובדרך כלל צומחת מהחלק הוסטיבולרי של עצב השמיעה (איור 6-8). המחלה מתחילה, ככלל, עם הופעת רעש נמוך באוזן בצד הנגוע. כמעט במקביל, השמיעה באוזן זו פוחתת, עד להתפתחות חירשות מוחלטת. יש ניסטגמוס אופקי בקנה מידה גדול בצד החולה, רפלקס הקרנית והרגישות בפנים בצד לוקליזציה של הגידול יורדים. פרזיס של שרירי הפנים והפרת טעם מתפתחים מוקדם בשני שליש הלשון הקדמיים באותו צד.

אורז. 6-8נוירינומה של עצב VIII בגודל הענק השמאלי. MRI: a - הקרנה רוחבית; b - הקרנה סגיטלית

מעט מאוחר יותר מופיעים תסמינים של המוח הקטן בצורה של הליכה לא יציבה ובדיקות קואורדינציה לקויות. רפלקס הלוע יורד ועלול להיעלם. מאוחר יותר, כאבי ראש מתחילים להציק כתוצאה מלחץ תוך גולגולתי מוגבר.

גידולים במוח התיכון

התמונה הקלינית עם לוקליזציה כזו של גידולים מורכבת מסימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, paresis או שיתוק של מבט כלפי מעלה, אובדן תגובת אישונים לאור תוך שמירה על תגובה להתכנסות. מצא אטקסיה והחייאת רפלקסים עמוקים. אולי התפתחות של נמנום, תיאבון מוגבר, הפרעות בחילוף החומרים של שומן, התפתחות מוקדמת של מאפיינים מיניים משניים.

גידולי הגשר והמוח

אחד התסמינים הראשונים בלוקליזציה כזו של הגידול הוא התבוסה של אחד מעצבי הגולגולת עם תוספת של חולשה בגפיים הנגדיות (תסמונת מתחלפת). ככל שהניאופלזמה גדלה, הסימפטומים הופכים דו-צדדיים, יש הפרה של בליעה (תסביך סימפטומים בולברי), paresis ושיתוק של הגפיים. מזוהה שיתוק מבט אופקי. מאופיין בהיעדר ארוך של גודש בקרקעית הקרקע ותסמינים אחרים של יתר לחץ דם.

גידולים גולגולתיים

המונח גידולים גולגולתיים הוצע על ידי D.K. בוגורודינסקי בשנת 1936. אלה ניאופלזמות תוך גולגולתיות תוך חולייתיות העוברות דרך מגנום הפורמן, הקוטב העליון שלהן ממוקם בפוסה הגולגולת האחורית, והתחתון נמצא בתעלת השדרה. במקרה אחד, האתר הראשוני של צמיחת הגידול עשוי להיות המבנים של פוס הגולגולת האחורי עם התפשטות הגידול דרך הפורמן מגנום, במקרה אחר, הגידול של לוקליזציה צוואר הרחם גדל לתוך פוס הגולגולת האחורי (איור. 6-9). על פי המבנה ההיסטולוגי, גידולים יכולים להיות גליאלים (גליומות, אפנדיומות, נוירינומות, אסטרוציטומות, מדולובלסטומות), ממברנות כלי דם (מנינגיומות, אנגיוריקולומות), גרורות ופיברוסרקומות.

גידולים אלו שכיחים יותר בקרב אנשים בני 30 ומעלה. התמונה הקלינית ומהלך המחלה תלויים בצמיחה הראשונית של הגידול, בכיוון ובמבנה ההיסטולוגי שלו.

אורז. 6-9. גידול קרניוספינלי: a - דיאגרמה: 1 - medulla oblongata; 2 - חדר IV; 3 - אמת מים של המוח; 4 - המוח הקטן; 5 - גידול; ב - הקרנת MRI sagittal

ישנם שני שלבים בהתפתחות המחלה. שלב I - השלב של ביטויים עצביים, קיים ב-85% מהחולים עם לוקליזציה זו של הגידול. משך השלב הוא בין 3 חודשים ל-8 שנים. שלב II - שלב ההפרעות המוטוריות-חושיות. משך הזמן הוא בין 6 חודשים לשנתיים.

המחלה מתחילה בדרך כלל עם כאבים בצוואר, בצוואר ובכתפיים, נוקשות של שרירי הצוואר והצוואר. הסיבה לכאב היא לחץ על שורשי עמוד השדרה הצווארי העליון. תסמינים מוקדמים אחרים עשויים להיות כאבים ופרסתזיה בגפיים העליונות ובחגורת הכתפיים.

הפרעות מוטוריות-חושיות מתפתחות לאט, בהדרגה, תחילה יש פרזיס, ולאחר מכן הפרעות תחושתיות בגפיים, בתא המטען ובצוואר. כמעט במחצית מהמקרים, בשיא התפתחות המחלה, הפתולוגיה המוטורית מגיעה להמיפלגיה. גרסה זו של הזרימה נקראת hemiplegic. עם זאת, אחד

הצדדיות של הפרעות מוטוריות בדרך כלל לא נמשכות זמן רב והפרזה מתרחשת די מהר בצד השני.

מאפיינים קליניים של הסוג ההמיפלגי של גידול גולגולתי:

■ התפתחות הדרגתית של המיפלגיה, בתוספת שיתוק בעתיד ומצד שני.

■ קשיחות ופריזה של שרירי צוואר הרחם, שינוי במנח הראש, paresis של זוג XI של עצבי הגולגולת.

■ כאבים בחלק האחורי של הראש והצוואר, כמו גם פרסטזיה בגפיים ובגזע.

■ Hemianesthesia עם מאפיינים אפשריים של אלטרנטיבה ותסמונת בראון-סקארד.

■ תסמונת ברנרד-הורנר.

■ הפרעות בדרכי הנשימה.

■ הבס את IX, X, XII זוגות של עצבי גולגולת. דיסקים אופטיים גדושים.

הגרסה השנייה של התפתחות גידול גולגולתי היא הסוג המשתק. הוא מאופיין בביטויים הבאים:

■ פרפלגיה עליונה עם תוספת פרפלגיה תחתונה בקרוב, או גרסה הפוכה של התפתחות טטרפרזיס.

■ קשיחות ופריזה של שרירי צוואר הרחם. מיקום מאולץ של הראש. Paresis של זוג XI של עצבי הגולגולת.

■ כאבים ופרסתזיה בגפיים ובגזע.

■ כאבים בחלק האחורי של הראש והצוואר.

■ הפרעות רגישות עם גבול עליון בדרמטומים בצוואר הרחם העליון.

■ תסמונת ברנרד-הורנר.

■ הפרעות בתפקוד אברי האגן.

■ הפרעות בדרכי הנשימה.

האבחנה מבוססת על אנמנזה שנאספה בקפידה, תוך ציון רצף התפתחות התסמינים הקליניים, שילובם, נתוני רנטגן ו-MRI. ניתן להשתמש ב-CT ובאנגיוגרפיה של חוליות לאבחון, אך הם פחות אינפורמטיביים מ-MRI.

טיפול בגידולי מוח

שיטת הבחירה היא ניתוח. בצע טרפנציה של הפוסה הגולגולת האחורית, כריתת למינקטומי C 1 ואולי C 2

חוליות, הסרת גידול גולגולתי. עם גידול רגיש לרדיו, יש לציין קורס של טיפול בקרינה.

תַחֲזִית

תלוי באופי הגידול, לוקליזציה שלו, בשלמות הסרתו וברגישות להקרנות ולכימותרפיה (בשימוש בתקופה שלאחר הניתוח).

יש להבדיל בין גידולים קרניו-שדרתיים לאנומליות של אזור העורף-צוואר הרחם (אנומליה Chiari, התרשמות בזילרית, platybasia וכו'), כמו גם עם טרשת נפוצה, syringobulbomyelia, וריאנט בולברי של טרשת צדדית אמיוטרופית וכו'.

אנומליות של CHIARI

אנומליה של Chiari היא פתולוגיה מולדת. הדיווח הראשון על כך הופיע בסוף המאה ה-19. אחד החוקרים הראשונים שתיארו את המורפולוגיה של המום והציעו את מושג מקורו היה G. Chiari. בחקר הפתולוגיה זוהו מספר סוגים של חריגות. סוג I - הפוסה הגולגולתית האחורית קטנה, השקדים המוחיים ממוקמים מתחת לקו המחבר את קצוות העצמות הספנואידיות והעורף (קו מקגרגור) (איור 6-10). אנומליה מסוג II מאופיינת בדרגה גבוהה

אורז. 6-10.אנומליה של Chiari, סוג I: 1 - חצי כדור המוח הקטן; 2 - שקדים מורידים של המוח הקטן; 3 - arc C 1 חוליה; 4 - חדר IV; 5 - medulla oblongata; 6 - C p חוליה

צניחת מבני המוח של הפוסה הגולגולתית האחורית דרך הפורמן מגנום, השמטת החדר ה-IV, שילוב עם דיסראפיה אחרת - היצרות של האמה הסילבית והידרוצפלוס, תת-התפתחות של ה-cerebellar tentorium, היתוך של המיספרות המוחיות (איור 6-). 11). אנומליה מסוג III Chiari מאופיינת בירידה של התוכן של הפוסה הגולגולת האחורית לתוך שק המוח הממוקם בפגם של עצם העורף. בדרך כלל המצב האנטומי האחרון הזה אינו תואם את החיים (איור 6-12).

בהתפתחות של חריגות Chiari, התפקיד המוביל ניתן לגורמים תורשתיים, כמו גם לפתולוגיה של תקופת הלידה. כמו האחרון, עשוי להיות: טראומה לידה, חניק עוברי, אקסטרוזיה

אורז. 6-11.אנומליה של Chiari, סוג II: 1 - חצי כדור המוח הקטן; 2 - שקד הוריד של המוח הקטן; 3 - שן C n חוליה; 4 - דורבן

אורז. 6-12.אנומליה של Chiari, סוג III: 1 - מנינגוצלה; 2 - המוח הקטן; 3 - שקדים מורידים של המוח הקטן; 4 - C 1 חוליה; 5 - C 11 חוליות

עוּבָּר. פגיעה מוחית טראומטית חוזרת בילדות המוקדמת ובגיל ההתבגרות יכולה להיות בעלת חשיבות רבה. במקרה זה, תשומת לב מיוחדת מוקדשת לטראומה של אזור צוואר הרחם-עורף. אצל נפגעים כאלה מתרחשת פגיעה בתפרי העצם, בעיקר עם לוקליזציה בבסיס הגולגולת, מה שגורם לאיחוי מוקדם שלהם ומשבש את היווצרות הפוסה הגולגולת האחורית. כתוצאה מכך, הוא קטן, מעוות, עם תזוזה אחורית (גבי) של תהליך האודנטואיד, השטחה של ה-Blumenbach clivus עם היווצרות של platybasia או רושם בזילארי.

התסמין הראשון והנפוץ ביותר של המחלה הוא כאב ראש באזור צוואר הרחם-אוקסיפיטלי, לרוב בעל אופי עמום.

התמונה הקלינית של האנומליה מורכבת משש תסמונות נוירולוגיות: יתר לחץ דם-הידרוצפלית, בולברית-פירמידלית, צרבלורית, רדיקולרית, אי-ספיקה ורטברו-בזילרית וסירינגומיאלית.

בבדיקות גולגולת וספונדילוגרמות, למחצית מהחולים יש פלטיבסיה או רושם בזילארי, אנומליות בעמוד השדרה הצווארי (היפופלזיה והיצרות של האטלס, עקירה גב של תהליך האודנטואידי C 2 לאחור, הטמעה של האטלס, אנומליה קימרלי).

ניתן לקבל את המידע הגדול ביותר על נוכחות אנומליה של Chiari בחולה על ידי MRI. הסימנים העיקריים לאנומליה כוללים: ירידה של השקדים המוחיים מתחת לרמת הפורמן מגנום (ב-3 מ"מ או יותר), היעדר בור אוקסיפיטלי גדול, ירידה בממדים האנכיים והאופקיים של הפוסה הגולגולתית האחורית, היצרות של החלל התת-עכבישי בגובה המקטעים הצוואריים העליונים והאמצעיים של חוט השדרה, חפירות היווצרות על פני השטח הגבי של המדולה אולונגאטה על ידי שקדים מוחיים שנעקרו (איור 6-13, 6-14).

היחס האנטומי של חוליות C 1, C 2 והתהליכים האודנטואידיים שלהן עם עמוד השדרה והמדוללה אולונגטה, כמו גם השקדים המוחיים, אפשרו להבחין בשלוש גרסאות של מיקומם. אחורי - דחיסה של החלקים האחוריים (הגביים) של המדולה אולונגאטה וחוט השדרה על ידי עקירת שקדים מוחיים. קדמי - דחיסה של החלקים הגחוניים (הקדמיים) של המדולה אולונגאטה על ידי תהליך האודנטואידי C 2. ביניים - דחיסה של החלקים הקדמיים והאחוריים של המדולה אובלונגאטה וחוט השדרה על ידי החוליות של תהליך האודנטואידי C 2 מלפנים (בטוח) והשקדים של המוח הקטן (דורסלי).

אורז. 6-13.אנומליה של קיארי. אבחון MRI (הקרנה סגיטלית): 1 - ההמיספרות המוחיות; 2 - שקדים של המוח הקטן; 3 - medulla oblongata

אורז. 6-14.אנומליה של קיארי. אבחון MRI (הקרנה כלילית): 1, 2 - שקדים מוחיים; 3 - C 1 חוליה; 4 - המיספרות של המוח הקטן

ישנן שלוש צורות של מהלך המחלה. סמויים - ביטויים נוירולוגיים נשארים יציבים במשך יותר משלוש שנים. מתקדם לאט - התסמינים המובילים מתגברים במשך תקופה של 6 חודשים עד 3 שנים. צורה מתקדמת במהירות - עלייה בסימפטומים מתרחשת לאורך תקופה של עד 6 חודשים.

בפתוגנזה של התפתחות אנומליה של Chiari, תפקיד חשוב ממלא בהפרה של זרימת נוזל המוח השדרה ברמה של הנקבים העורפיים הגדולים, עקב עקירה של השקדים של המוח הקטן לתוך לומן שלו, תהליך הדבקה בין הקליפות. רמה זו, מחמירה

גרימת הפרה של זרימת CSF, כמו גם גרימת דחיסה של הכלים של האגן vertebrobasilar, עצבים גולגולתיים ושורשי צוואר הרחם העליונים.

אחד הסיבוכים האימתניים והקשים של מהלך האנומליה של Chiari הוא syringomyelia (מיוונית סירינקס- קנה, צינור ו myllos- מוח). זה מאופיין על ידי היווצרות של חללים ציסטיים באתר של התעלה המרכזית של חוט השדרה. ציסטות מתרחשות רק אצל אנשים שיש להם את זה (איור 6-15).

הביטויים הקליניים של syringomyelia נקבעים על ידי לוקליזציה של ציסטות, הם מתבטאים בהפרעות חושיות ומוטוריות סגמנטליות. בחולים כאלה נצפים פרזיס היקפי ומעורב בזרועות ופרזיס מרכזי ברגליים.

אורז. 6-15. אנומליה של קיארי. אבחון MRI. סוג I, מסובך על ידי היווצרות של ציסטה syringomyelic: 1 - medulla oblongata; 2 - חצי הכדור של המוח הקטן; 3 - שקדים של המוח הקטן; 4 - חוט השדרה; 5 - ציסטה סירינגומיאלית

אינדיקציות לטיפול כירורגי באנומליה של Chiari:

צורות מתקדמות במהירות ובאטיות של האנומליה;

עלייה בחומרת התסמינים הנוירולוגיים המוחיים והמוקדים הגורמים לנכות בחולים;

התפתחות סיבוכים של האנומליה - syringomyelia והידרוצפלוס פנימי.

התערבות כירורגית מורכבת מביצוע טרפנציה של הפוסה הגולגולתית האחורית, כריתה של חלקי השקדים המוחיים המורידים לתוך הפורמן מגנום, דיסקציה

הידבקויות ארכנואידיות ושיקום שלמות הדורה מאטר (איור 6-16, 6-17, ראה הוספת צבע).

בנוכחות ציסטות סירינגומיאליות, החסימה המומלצת בעבר של התעלה המרכזית של חוט השדרה עם שברי שרירים אינה מתאימה. הנפח המוצג של התערבות כירורגית מוביל לחיסול ציסטות סירינגומיאליות (איור 6-18).

גידולי חוט השדרה

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גידולי חוט השדרה מתואמים עם גידולי מוח כמו 1:8-1:10.

מִיוּן

ביחס לחוט השדרה והממברנות שלו, הגידולים מחולקים ל- intramedullary (20%), intradural-extramedullary (52%), חוץ-דוראלי (28%).

אורז. 6-18.אנומליה של קיארי. MRI של תצורות של הפוסה הגולגולת האחורית וחוט השדרה שנה אחת לאחר הניתוח. הפחתה משמעותית בגודל הציסטה הסירינגומיאלית: 1 - שקדים מוחיים נכרתים; 2 - חוט השדרה; 3 - שאריות של ציסטה סירינגומיאלית

על פי רמת המיקום של הגידול, ישנם צוואר הרחם (18%), בית החזה (66%), המותני (15%), העצל (1%). על פי המבנה ההיסטולוגי, מובחנים נוירומות (20-30%), מנינגיומות (20%), גליומות (17%), גידולים חוץ-דוריים ממאירים (15%) וגידולים אחרים (הטרוטופיים) (5-10%).

גידולי חוט השדרה שכיחים יותר בילדים בגיל בית ספר מאשר בילדים בגיל הגן. במבוגרים, גידולי עמוד השדרה שכיחים יותר בגיל 40-60 שנים.

תמונה קלינית

התסמין השכיח והמוקדם ביותר של גידולים בעמוד השדרה הוא כאב. זהו התסמין הראשון של המחלה שנצפה ב-70% מהמקרים. הכאב הוא מקומי באופיו, אך הוא יכול להקרין לאורך השורש הפגוע. במצב שכיבה זה בדרך כלל עולה. ככלל, הכאב ממושך, מספר חודשים או שנים. חשוב לדעת שכאב יכול להיגרם לא רק מגידולים חוץ מדולריים, אלא גם מגידולים תוך-דוראליים (60%).

בתמונה הקלינית של גידולים חוץ מדולריים, מבחינים בשלושה שלבים של המחלה, שאינם תמיד מוצגים בבירור.

■ I - שלב רדיקולרי, נמשך מספר חודשים או שנים. הופעת הכאב אופיינית לפי אזור העצירות של שורש מסויים, הכאב מתבטא לרוב בתחושת עטיפה או דחיסה. תסמונת כאב רדיקולרית גורמת לרוב למסקנות אבחון שגויות. לרוב הם חושבים בטעות על דלקת רחם יבשה, דלקת כיס המרה, מחלות לב, דלקת התוספתן, אוסטאוכונדרוזיס, סיאטיקה וכו'.

■ II - שלב Brown-Sekar או תסמונת של פגיעה במחצית קוטר חוט השדרה, מתקדם די מהר ולעיתים באופן בלתי מורגש. שלב זה מאופיין בנוכחות פרזיס מרכזית בצד הגידול, הפרעות בחוש השרירי-מפרקי, רגישות מישוש, רטט, דו מימדית. לעומת זאת, נמצאה היפותזיה של כאב, טמפרטורה ובמידה פחותה רגישות מישוש.

■ III - שלב משתק - פגיעה בכל קוטר חוט השדרה; בדרך כלל הארוך ביותר. משך הזמן הממוצע של גידולים חוץ מדולריים הוא 2-3 שנים, לפעמים זה יכול להיות עד 10 שנים או יותר. שלב זה מאופיין ב- tetra-

paresis או paraparesis תחתון עם הפרעות תחושתיות לפי סוג ההולכה מהרמה המקבילה. הופעת חוסר תפקוד של איברי האגן (השתנה ועשיית צרכים) כתסמין הראשון נצפתה לעתים נדירות (3%), אולם עד לזמן הניתוח הוא נצפה ב-20% מהחולים עם גידולים תוך-מדוליים ו-35% עם גידולים חוץ-דוראליים.

אבחון

אבחנה מבדלת בין לוקליזציה חוץ-מדולרית של הגידול נעשית על בסיס התחשבות בחוק הסידור האקסצנטרי של מוליכים ארוכים, המסביר את המאפיינים של הדינמיקה של הפרעות הולכה של רגישות.

עם גידול חוץ-מדולרי, פרסטזיות ואובדן רגישות מתרחשות תחילה בחלקים הרחוקים של הגפה התחתונה, לאחר זמן מה הגבול שלהם מתרחב בהדרגה, ומגיע לרמה המתאימה לוקליזציה של המוקד.

כאב רדיקולרי, כמו גם תסמונת בראון-סקארד, מתרחש לעתים קרובות עם ניאופלזמות חוץ-מדולריות.

עם לוקליזציה תוך-מדולרית של הגידול, הפרעות רגישות מתרחשות תחילה באזור המקטע המתאים ולאחר מכן מתפשטות בכיוון מטה.

בחולים עם גידולים תוך-מדולריים, פרזיס גפיים מדור מפוזר יותר מאשר פרזיס ממקור רדיקלי בחולים עם גידולים חוץ-מדולריים. זאת בשל העובדה כי בקרניים הקדמיות של חוט השדרה, גופם של נוירונים מוטוריים מפוזרים בקבוצות נפרדות עבור שרירי המתח והכופף של חלקים שונים של הגפה (איור 6-19), ובשורש. , האקסונים של כל הנוירונים המוטוריים הללו ממוקמים בצורה קומפקטית בצרור אחד, וכאשר הם נדחסים הגידול מכבה את הפונקציה של המיוטום כולו בבת אחת.

כאשר הגידול משפיע בעיקר על פני השטח האחוריים של חוט השדרה, אטקסיה רגישה מתפתחת מוקדם עקב הפרה של החוש השרירי-מפרקי, וגם החוש הרטט והדו-מימדי אובד.

עם לוקליזציה posterolateral של גידולים חוץ מדולריים, ההתחלה המוקדמת של כאב רדיקולרי, המשמש כתסמין הראשון, אופיינית.

עם גידולים של לוקליזציה קדמית (premedullary), תסמונת הכאב הרדיקולרית נעדרת בתחילת המחלה ומצטרפת הרבה יותר מאוחר. מיוטומית ופרו-

אורז. 6-19.ערכת תאים מוטוריים של הקרן הקדמית של מקטע צוואר הרחם התחתון של חוט השדרה: 1 - קבוצת נוירונים posteromedial; 2 - אנטרומדיה; 3 - קדמי; 4 - מרכזי; 5 - anterolateral; 6 - posterolateral; 7 - פוסטרו-אחורי-לטרלי; 8 - סיבים מתפרקים לשרירים; 9 - סיבים γ-efferent; 10 - חומר ג'לטיני של הקרן האחורית של חוט השדרה

פרזיס מים, הפרעות חושיות מתפתחות רק לאחר זמן רב. תסמינים של תהליך עמוד השדרה (כאב בכלי הקשה) והלם נוזל מוחי (כאב בעמוד השדרה בעת שיעול) אינם מתבטאים.

לעתים קרובות, עם לוקליזציה כזו, חוסר התפקוד הראשון של חוט השדרה מתרחש בצורה חריפה או תת-חריפה על ידי סוג שבץ בעמוד השדרה. זאת בשל העובדה שגידול של לוקליזציה קדם-מדולרית דוחס תחילה את עורק השדרה הקדמי, מה שמוביל להתפתחות איסכמיה באגן אספקת הדם שלו, כלומר בחצי הגחון של קוטר חוט השדרה. מבחינה קלינית, זה מתבטא בתסמונת Preobrazhensky: paraparesis מרכזי תחתון או מעורב, parahypesthesia של הולכה מנותקת, תפקוד לקוי של אברי האגן. לפעמים, עם גידול כזה, אפילו תסמונת Brown-Séquard מתרחשת בתחילה עקב איסכמיה של רק מחצית החלק הגחוני של קוטר חוט השדרה עקב דחיסה של העורק הסולקו-קומיסורי (מפוספס) (איור 6-20).

תסמונת בראון-סקארד איסכמית כזו שונה מתסמונת דחיסה גרידא בשימור תפקוד החוט האחורי בצד הפרזיס המרכזי של הגפה התחתונה.

אפנדיומה היא גידול תוך-מדולרי. הוא מהווה כ-20% מכלל גידולי חוט השדרה ומקורו באפנדימה של דפנות התעלה המרכזית.

אורז. 6-20.דחיסה של עורק השדרה הקדמי וענפיו המחורצים על ידי גידול פרה-מדולרי: 1 - גידול; 2 - עורק עמוד השדרה הקדמי; 3 - עורק מפוספס; 4 - אזור איסכמיה בחצי הימני של קוטר חוט השדרה (מבחינה קלינית, זה מתבטא בתסמונת בראון-סקארד)

אסטרוציטומה צומחת מהסטרומה של חוט השדרה. ציסטות יכולות להיווצר ברקמה של גידול כזה.

לעיתים רחוקות, נתקלים ב-medulloblastoma (חד או מרובה), בדרך כלל גרורה של אותו גידול במוח הקטן.

בין גידולים intramedullary לפגוש epidermoid, teratoma, hemangioblastoma, hemangiosarcoma.

גידולים EXTRADULLARY-INTRADURAL

נוירינומות הן השכיחות ביותר מבין הגידולים הללו. גידול זה נובע מתאי השוואן של השורשים האחוריים. זה יכול להתפשט חוץ-מדולרי-תוך-דוראלי, כמו גם חוץ-דוראלי וחוץ-חולייתי, לחדור דרך הנקבים הבין-חולייתיים המורחבים לתוך הצוואר, החזה או חלל הבטן (גידול בשעון חול, איור 6-21).

מנינגיומה מתפתחת מהאנדותל הארכנואידי של ממברנות חוט השדרה ויכולה להיות ממוקמת על המשטחים הקדמיים, הצידיים או האחוריים של חוט השדרה. המטריצה הראשונית, ככלל, רחבה למדי, מה שמקשה על הסרה קיצונית של הגידול.

Ganglioneuromas נובעות מהצמתים בעמוד השדרה של השורש האחורי, כמו גם מהצמתים של השרשרת הסימפתטית הפרה-וורטרלית. גידול לתוך תעלת השדרה, ganglioneuroma גורם לתסמינים של גידול חוץ מדולרי. פחות נפוצים הם כורדומה, ליפומה, כולסטאטומה, סרקומה.

אורז. 6-21.נוירינומה מסוג "שעון חול" ברמת אזור בית החזה. כריתת למינקטומי עם חשיפה של החלק התוך-חולייתי של הגידול הממוקם חוץ-דוראלי: 1 - צומת נוירינומה תוך-דוראלית; 2 - הצוואר של הגידול, הממוקם באזור הנקבים הבין חולייתיים; 3 - גידול תוך חזה

גידולים חוץ דוריים

רוב הגידולים הללו הם גרורות או גידולים ממאירים ראשוניים של רקמת האפידורל. גרורות בעמוד השדרה נובעות לרוב מגידולים של השד, הריאות, הכליה והערמונית. גידולים ממאירים ראשוניים כוללים סרקומה של העצם, כונדרוסרקומה, לימפוסרקומה ומלנובלסטומה.

יש לבצע אבחון דיפרנציאלי של גידולים בחוט השדרה וטרשת נפוצה (בצורת עמוד השדרה): בטרשת נפוצה נצפות הפרעות בעיקר במערכת הפירמידה. הפרעות רגישות נעדרות לחלוטין או שיש רק תסמינים בולטים מתונים של תפקוד לקוי של החוטים האחוריים של חוט השדרה בצורה של קיצור או היעדר רגישות לרטט. אין כאבים רדיקליים בטרשת נפוצה. תפקוד אברי האגן אינו נפגע. בנוזל המוח השדרתי של חולים עם טרשת נפוצה, תכולת החלבון אינה חורגת מהגבול העליון של הנורמה; הפטנציה הרגילה של החללים התת-עכבישיים אופיינית. קשיים גדולים במיוחד מתעוררים בעת ביצוע אבחון דיפרנציאלי בתהליך הדבקה של עמוד השדרה (מה שנקרא arachnoiditis). עם זאת, התחלה תת-חריפה, הפוגות תכופות, הדומיננטיות של הפרעות מוטוריות

יתר רגישות, גודל הנגע, היעדר או חומרה קלה של הפרעות באגן, היעדר או נוכחות של כאב רדיקולרי קטן, כמעט תמיד דו-צדדי - כל זה אופייני יותר לארכנואידיטיס.

תמונה קלינית דומה מתרחשת גם עם מום וסקולרי בתעלת השדרה (מפרצת עורקית, עורקית). עם פתולוגיה כזו, הסימפטום של הלם עורקי על פי Skoromets הוא פתוגנומוני: במצב של החולה שוכב על גבו, הרופא דוחס את אבי העורקים הבטן בגובה הטבור שמאלה אל המשטח הקדמי של עמוד השדרה. לאחר היעלמות פעימות אבי העורקים, הדחיסה נמשכת עוד 10-15 שניות או פחות במקרה של כאב באזור מסוים בעמוד השדרה או כאב יורה בעל אופי רדיקלי (באזור הדרמטום). הכאב נעלם זמן קצר לאחר הפסקת הדחיסה של אבי העורקים. לעתים קרובות, על רקע כאב כזה או בלעדיו, במהלך דחיסה של אבי העורקים, מתרחשות paresthesias ברגליים או בגב (קהות, עקצוץ, רטט, תחושת קור וכו '). עם דחיסה של אבי העורקים הבטן, מערכת כלי הדם של עמוד השדרה וחוט השדרה מספקת זרימת דם צדדית בלחץ דם גבוה, והמומים הנוכחיים בכלי הדם גדלים בחדות וגורמים לכאב מקומי או רדיקלי, פרסטזיות של תעלת הולכה אחורית (עקב הצפת דם של מערכת ורידים של המשטח האחורי של חוט השדרה).

במקרים של דליות של ורידי עמוד השדרה של אטיולוגיות שונות (עם מפרצת עורקית, דחיסה של הוורידים הרדיקולריים על ידי גידול, תהליך הדבקה ציקטרית, הסתננות, פריצת דיסק בין חולייתי, שבר של שבר בעמוד השדרה וכו'), אחר התופעה חיובית - סימפטום של דחף ורידי לפי Skoromets: הופעת כאב מקומי לאורך החצי התחתון של עמוד השדרה ופרסתזיה-מקטעי הולכה בחצי התחתון של הגוף עם דחיסה של הווריד הנבוב התחתון ברמה של הטבור משמאל. החולה שוכב על גבו, הרופא עומד לימינו. עם דחיסה של הווריד הנבוב התחתון למשטח הקדמי של עמוד השדרה (חשיפה עד 15 שניות), יציאת ורידים מתעלת עמוד השדרה הופכת קשה, ובנוכחות מום בכלי הדם (אפידורלי, תת-דוראלי, תוך-מדולרי), היא מתגברת ומתחילה. לבוא לידי ביטוי קליני. אם מתגלים תסמינים של דחף עורקי או ורידי, יש לבצע אנגיוגרפיה סלקטיבית של עמוד השדרה או מיאלוגרפיה ניגודיות ו-MRI כדי להבהיר את המבנה והלוקליזציה של מום כלי הדם על מנת לקבוע את טקטיקת הטיפול.

אבחון מבדל צריך להתבצע גם עם אפידוריטיס, דלקת קרום המוח, מיאלוזיס פוניקולרי, פרפלגיה משפחתית בעמוד השדרה התחתון (מחלת שטרומפל) וסיאטיקה.

אם יש חשד לגידול בחוט השדרה, יש צורך לצלם תמונות ישירות ולרוחב של עמוד השדרה; אם יש חשד לגידול בצורת שעון חול (נורינומה), מצלמים גם תמונות אלכסוניות (שלושת רבעי) עם הדמיה של הפורמנים הבין חולייתיים. ערך אבחוני חשוב הוא ניקור מותני עם מחקר של נוזל מוחי. זה מאפשר לך לזהות בלוק חלקי או שלם של החלל התת-עכבישי ולהעריך באופן גס את רמתו. השתמש במבחנים ליקוורודינמיים של Quekkenstedt, Pussep ו-Stukey. בנוכחות גידול, עלייה בכמות החלבון בנוזל השדרה עם מספר תאים תקין או מוגבר מעט היא האופיינית ביותר - ניתוק חלבון-תאים. כמות החלבון יכולה לעלות מ-60-80 מ"ג/100 מ"ל ל-1000-2000 מ"ג/100 מ"ל. בדיקה ציטולוגית של CSF חשובה במיוחד עבור גידולים ממאירים, גרורות סרטניות ומלנומות, כאשר מוצאים תאי גידול לא טיפוסיים ל-CSF. מידע חשוב מתקבל באמצעות מיאלוגרפיה. עם מיאלוגרפיה עולה, הבור המותני מנוקב ומזריקים ניגודיות חיובית (אומניפאק) או אוויר. במיאלוגרפיה יורדת, ה-omnipaque מוזרק לתוך הבור התת-עורפי.

יַחַס

קביעת האבחנה של גידול בחוט השדרה מהווה אינדיקציה מוחלטת להתערבות כירורגית, מבוצעת כריתת למינקטומית ולאחריה הסרת הגידול. כאשר מעבירים גרורות לעמוד השדרה עם דחיסה של חוט השדרה, ניתן לבצע ניתוח רק עם גרורה בודדת, ולאחר מכן טיפול בקרינה וכימותרפיה.

תַחֲזִית

תלוי באופי ובמיקום הגידול. הסרת הגידול החוץ-מדולרי מובילה לרגרסיה טובה של תסמיני ההולכה. גידול קדם מדולרי תמיד דוחס את עורק עמוד השדרה הקדמי ומלווה במיאלואיסכמיה, כך שהנסיגה של תסמיני המוקד וההולכה תלויה במידת ההפיכות של נגעים איסכמיים של מבני חוט השדרה באזור הדחיסה.

אימונותרפיה של גידולים במוח ובחוט השדרה

אימונותרפיה, הכוללת הכנסת חיסונים נגד גידולים, פותחה בסוף המאה ה-20. והיא כיום אחת הטכניקות הצומחות ביותר לטיפול בגידולים במוח ובחוט השדרה. תפקידה של מערכת החיסון בהתרחשות והתפתחות של גידולים ממאירים ידוע היטב. זה מאושש על ידי קיומם של רגרסיות ספונטניות נדירות של גידולים מסוגים שונים, כמו גם ריכוז גבוה יחסית של תאים חיסוניים בגידולים ממאירים. עדות נוספת לתפקידה של מערכת החיסון בקרצינוגנזה היא סיכון גבוה יותר לפתח ניאופלזמות ממאירות אצל אנשים המקבלים טיפול מדכא חיסון בקשר להשתלת איברים ורקמות. הקונגרס העולמי של האונקולוגים, שנערך בריו דה ז'נרו ב-1998, הצביע על יצירת חיסונים נגד גידולים כאחד התחומים המבטיחים ביותר באונקולוגיה.

המהות של אימונותרפיה עם שימוש בחיסונים נגד גידולים היא גירוי של תגובה חיסונית ספציפית בתיווך תאים לאנטיגנים של הגידול. נכון לעכשיו, זוהו יותר מ-1,000 אנטיגנים של גידול אנושי, הם מחולקים לארבע קבוצות: אנטיגנים הבחנה (Melan-A/MART-1, tyrosinase, gp100), אנטיגנים המובעים יתר על המידה (HER-2/neu), אנטיגנים ויראליים (EBV, HPV), אנטיגנים רקוטסטיקולריים (MAGE, BAGE, GAGE). אנטיגנים לגידול הם מולקולות הקשורות לגידול. בהיותן לא טיפוסי לגוף, מולקולות כאלה יכולות להיות מותקפות על ידי תאי אפקטור מופעלים של מערכת החיסון - לימפוציטים מסוג T, כמו גם נוגדנים בעלי תכונות אימונוטוקסיות. לפיתוח תגובה חיסונית לאנטיגנים זרים, יש להציג את האחרון למערכת החיסון על ידי תאים המציגים אנטיגנים מקצועיים. הוכח שתפקודם של תאים המציגים אנטיגן מבוצע בצורה הטובה ביותר על ידי תאים דנדריטים.

הוכח ששינויים גנטיים המובילים להתפתחות גידול מתרחשים בקרב קבוצה גדולה של גנים, ולכן הגידולים המתקבלים, אפילו של היסטוגנזה דומה, אינם זהים לחלוטין ועשויים להיות שונים באופן משמעותי ברגישות לטיפול המיושם. עובדה זו מסבירה את האינדיבידואליות של כל מקרה של סרטן.

הפתוגנזה המתוארת של היווצרות תגובה אנטי-גידולית חיסונית משמשת כבסיס לשימוש בחומר אנטיגני בודד. חומר זה מוכן בהשתתפות משותפת של ICh RAS ומכון סנט פטרסבורג לפיזיקה גרעינית של האקדמיה הרוסית למדעים. ב.פ. קונסטנטינוב על ידי טכניקה מיוחדת, כולל דגימה של שבר גידול עם הכנה שלאחר מכן של lysate שלו. ליסט גידול מתווסף לתאים דנדריטים המתקבלים מדם המטופל ומודגרים במשך מספר ימים. תאים המציגים אנטיגן לוכדים אנטיגנים של הגידול, מפרידים אותם לפפטידים ומפעילים לימפוציטים T במיוחד עבור פפטידים אלה. החיסון המתקבל כך ניתן באופן תוך עורי או באופן אנדולימפטי ישירות. לאחר ההפעלה, לימפוציטים T נודדים לזרם הדם ובאמצעות מחזור המחזור נכנסים למוח. כאשר הם באים במגע עם תאי גידול, הם נהרסים על ידי תמוגה המושרה על ידי פרפורין או על ידי הפעלת אפופטוזיס באמצעות FAS/FASL (איור 6.22, ראה הוספת צבע).

בטיפול בחולים נוירו-אונקולוגיים נעשה שימוש בעיקרון של "אונקותרפיה משלימה", הכולל את ההשפעה הטיפולית המחזקת הדדית של שיטות מסורתיות ואימונולוגיות. הראשון מיוצג על ידי פעולה שמטרתה לנרמל את הלחץ התוך גולגולתי ולבטל את הנקע במוח. לאחר מכן מתבצעת כימותרפיה, ולאחריה - אימונותרפיה. לאחר מכן המטופל מקבל טיפול בקרינה. טיפול תחזוקה מעקב כולל קורסים חוזרים של כימותרפיה ואימונותרפיה.

השימוש באימונותרפיה ספציפית נגד גידולים בחולים עם צמיחה מתמשכת של גליובלסטומות הראה עלייה בתוחלת החיים שלהם. בקבוצת החולים שקיבלו אימונותרפיה, תוחלת החיים הממוצעת הייתה גבוהה משמעותית - 8.8 חודשים לעומת 4.5 חודשים בחולים שלא קיבלו אימונותרפיה. תוצאות מבטיחות של שימוש בטכניקה אימונותרפית זו הושגו גם בטיפול בחולים עם גידולים גרורתיים, במיוחד אלו עם גרורות מלנומה במוח. כך, תוחלת החיים הממוצעת של חולים עם גרורות של סרטן ברונכוגני במוח עם מיקוד ראשוני מרוחק הייתה 18.9 חודשים, ועם גרורות מלנומה הגיעה ל-25.7 חודשים.

נתוני תדרים מדויקים גידולי מוחחסרים, ולכן יש לשפוט את השכיחות שלהם לפי אינדיקטורים סטטיסטיים אחרים. התמותה מגידולי מוח ל-100,000 אוכלוסייה משתנה במדינות שונות באירופה מ-3.3 ל-7.5%. על פי נתונים פתולוגיים, גידולי מוח מהווים כ-1% מכלל מקרי המוות [Avtsyn A.P., 1968].

נכון לעכשיו, ישנם סיווגים רבים של גידולים של מערכת העצבים המרכזית, אך כולם, במידה זו או אחרת, הם גרסאות של הסיווג של ביילי וקושינג (1926), שנתנו את התיאור המפורט הראשון של מגוון הגידולים של מערכת העצבים. מחברים אלה, שדבקו בנקודת המבט של Ribbert (1918), שסבר שהמגוון ההיסטולוגי של הגליומות יהיה מובן ביותר אם ניקח בחשבון שגידולים אלה מתעוררים בתקופות שונות של התפתחות מערכת העצבים, הציגו את העמדה לפיה הרכב תאי של גידולים נוירואקטודרמיים משקף בכל מקרה לגופו שלב אחד או יותר בהתמיינות המורפולוגית של האפיתל של הצינור המדולרי בדרך להפיכתו לסוגים שונים של תאים של רקמת העצבים הבוגרת.
רוב הסיווגים נבנו על בסיס דומה, כולל הסיווגים של ל.י. סמירנוב (1954) וב.ש. חומינסקי (1957) שהפכו נפוצים בברית המועצות. יחד עם זאת, הודגש כי המאפיינים המורפולוגיים, הביולוגיים והקליניים של מספר גידולים אינם יכולים להיות קשורים רק למקום שהם תופסים במערכת הגליוגנזה. תצפיות רבות התבררו כחשובות מבחינה מעשית, המצביעות על כך שגליומות שפירות מסוגלות להפוך ברציפות ליותר ויותר סוגים ממאירים לאורך זמן, והדבר ניכר במיוחד בניתוחים חוזרים ונשנים שבמהלכם הסרה חלקית של אסטרוציטומה. מְבוּצָע. ה-opongioblastoma multiforme הניתקל לעתים קרובות לא מתאים לתכנית ההיסטוגנטית.

מבלי להתעכב על סיווגים אלו ביתר פירוט, מנקודת מבט קלינית, יש לציין כי בקרב גידולים תוך גולגולתיים, הסוגים הבאים הם הנפוצים ביותר.

I. גידולים הנובעים מקרום המוח וכלי הדם של המוח.
1. מנינגיומה (אנדותליומה ארכנואידית) היא הגידול הנפוץ ביותר בכלי הדם שמקורו בקרום המוח. זהו גידול שפיר, גדל לאט, מחוץ למוח המופרד היטב מרקמת המוח, הנגיש ביותר להסרה כירורגית יעילה. גידול זה מתרחש בכל חלקי הגולגולת, אך לעתים קרובות יותר באופן supratentorial.
2. Angioreticuloma - גידול שפיר, תחום היטב מרקמת המוח, הגדל באיטיות, לרוב מכיל חלל ציסטי גדול. ממוקם ברוב המקרים במוח הקטן. מבחינה מיקרוסקופית, האגן מורכב מרשת כלי דם בלולאה ורקמה רשתית בין-וסקולרית.

II. גידולים ממקור נוירואקטודרמי.
האלמנטים התאיים של גידולים אלה מקורם בשכבת הנבט הנוירואקטודרמלית.
1. אסטרוציטומה - גידול שפיר שגדל תוך-מוחי, המכיל חללים תוך-גידוליים ציסטיים גדולים. לרוב מקומי בהמיספרות המוחיות ובמוח הקטן. אסטרוציטומה מבודדת היא אסטרוציטומה שנמצאת בשלב ממאיר.
2. אוליגודנדרוגליומה - מסתננת תוך מוחי ברוב המקרים גידול שפיר. זה מתרחש בעיקר אצל אנשים בגיל העמידה בהמיספרות המוחיות.
3. גליובלסטומה מולטיפורמה (ספונגיובלסטומה) הוא גידול ממאיר תוך מוחי, הגדל במהירות ובחודרות. הוא מתפתח בדרך כלל אצל קשישים וממוקם בעיקר בהמיספרות המוחיות.
4. מדולובלסטומה הוא גידול ממאיר המופיע בעיקר בילדות. הוא ממוקם בעיקר במוח הקטן. לעתים קרובות דוחס, גדל או ממלא את החדר IV. לעתים קרובות גרורות לאורך הנוזל השדרתי. מדולובלסטומות של ההמיספרות המוחיות נדירות.
5. אפנדיומה - גידול שפיר, הקשור בדרך כלל לדפנות חדרי המוח. לרוב ממוקם בצורה של צומת בחלל של החדר IV, לעתים רחוקות יותר בחדר לרוחב.
6. אצטרובל - גידול המתפתח ממרכיבי בלוטת האצטרובל. לעתים קרובות יש צורות ממאירות של גידול זה הנקרא pineoblastoma.
7. נוירינומה היא גידול שפיר, מוקף היטב, כדורי או בצורת אליפסה של שורשי עצב הגולגולת. נוירומות תוך גולגולתיות ברוב המקרים מקורן בשורש העצב VIII, הממוקם בזווית הצרבלופונטין.

III. גידולי יותרת המוח (אדנומות יותרת המוח וקרניופרינגיומה.

IV. גידולים גרורתיים.
אחוז הגידולים התוך גולגולתיים של מבנים היסטולוגיים שונים לפי דיווחים סטטיסטיים גדולים דומים. האחוזים הבאים מבוססים על Ziilch (1965), כולל 6000 גידולים תוך גולגולתיים מאומתים.
לעתים קרובות יש צורות מעבר בין גידולים שפירים לממאירים עם דרגות שונות של דה-דיפרנציאציה של אלמנטים תאיים והפיכת גידולים שפירים IB ממאירים. מנקודת מבט קלינית, המשמעותיים ביותר הם לוקליזציה של הגידול התוך גולגולתי ואופיו ההיסטולוגי.

יש להניח שתופעות צמיחת הגידול הן ככל הנראה פוליאטיולוגיות וקיים מגוון ואינטראקציה של עובדות מקומיות וכלליות המעורבות בתהליך הופעת הגידול והגדילה. למרות שחלק מהכותבים רואים את כל הגידולים של מערכת העצבים המרכזית כדיסונטוגנטיים, רוב המחברים מכירים בקיומם של גידולים דיסמבריאולוגיים והיפרפלזיוגניים כאחד. קיומם של גידולים היפרפלזיוגניים מאושש על ידי נוכחות של יכולת גבוהה של גליה לשגשוג תגובתי ועובדות המצביעות על קשר בין התפתחות הגידול לתהליכי שגשוג קודמים, כמו גם תצפיות לפיהן ממאירות הדרגתית של הגידול מתגלה לעיתים קרובות במהלך ניתוחים מרובים. התערבויות.

ביטויים קליניים של גידולים תוך גולגולתיים תלויים הן בנוכחות של היווצרות נפח מקומית והן בתגובת רקמת המוח לתהליך הגידול, שיש לו מאפיינים משלו בהתאם לסוגי הצמיחה והתכונות הביולוגיות של הגידול, שלב הגידול. תהליך פתולוגי ותגובתיות אינדיבידואלית של האורגניזם. גידולים חוץ-מוחיים עם צמיחה מתרחבת (לדוגמה, מנינגיומות או ארכנונדנדותליומות) גורמים בעיקר לגירוי או דחיסה של קליפת המוח והעצבים הגולגולתיים הסמוכים עם התפתחות של ניוון קליפת המוח, שינויים משמעותיים בציטו-ארכיטקטונים, פיבנוזה וטרשת של תאי גנגליון. סיבי מיאלין ליד הגידול דלים, לעיתים נפוחים במרחק מסוים ממנו, עם עיבויים דליות. כאשר הגידול גדל, מתרחשת דחיסה של החומר הלבן ותצורות תת-קורטיקליות עמוקות. עם גידולים שפירים צומחים חודרניים, מוות של תאי גנגליון באזור השולי של הגידול מתרחש בהדרגה. במקרים של גידולים ממאירים הצומחים באופן חודרני, שינויים עמוקים בתאי הגנגליון מתגלים לרוב כבר מרחוק. שטח הנזק המוחי הממשי על ידי הגידול גדול בהרבה ממה שניתן היה לצפות מתסמינים נוירולוגיים מקומיים.
חגורה רחבה של מאקרוגליות מתרבות נוצרת סביב גידולים הצומחים בצורה חדה. תגובה זו חלשה יותר ליד מדולובלסטומות וגידולים גרורתיים ממאירים, אשר ככל הנראה נובעת מהרעילות והצמיחה המהירה של גידולים אלו ומחוסר זמן להתפתחות של מיקרוגליה מספקת.

מסביב לגידול, כמעט כל הזמן, ובמקרים מסוימים אפילו במרחק רב, נצפים עיבוי והיאליניזציה של דפנות כלי הדם הקטנים והבינוניים, כמו גם שפע ורידי של קרומי המוח. הגישה של גידול ממאיר לכלי המוח גורמת למבנה מחדש חד ולשינויים שלהם עקב שילוב של הפרעות המודינמיות וריבוי מהיר של אלמנטים של דפנות כלי הדם. רשת הנימים סביב הגידול גדלה, לומן הופך רחב, חיבורים עורקים נפתחים, כלי מערות, קיפאון, פקקת, ניוון וניוון של דפנות כלי הדם, מופיעים פלזמה ושטפי דם. בהפרעות חריפות במחזור הדם, מחקרים מורפולוגיים מבססים הפרעות במחזור הדם הנפוצות במוח ובאיברים פנימיים עם שטפי דם חולתיים לאורך המואג.

לרקמת המוח יש נטייה רבה לתגובות אלו, המתרחשות הן בסמיכות לגידול והן במרחק ממנו ונבדלות בדרגות חומרה שונות. הפרעות בחילוף החומרים של המים במוח מתפתחות במהירות ובכוח מיוחדים בגידולים ממאירים. העלייה בלחץ שנוצרת בחלל הבלתי נכנע של הגולגולת מקשה על זרימת הדם והנוזל השדרתי ומובילה לעקירה, דחיסה ופגיעה בחלקי המוח, פגיעה בתפקודים חיוניים ולעיתים קרובות למוות.
עלייה חדה, מהירה, הולכת וגוברת במיוחד בלחץ התוך-גולגולתי מתרחשת במקרים בהם הגידול סוגר את המסלולים לתנועת הנוזל התוך-חדרי או גורם ללחץ שלהם; במקביל, במקרים של חסימה ברמת הפורמן של מגנדי, מתפתחת טפטוף פנימי של כל החדרים, ברמת האמה הסילבית, טיפה פנימית של החדרים הצדיים וה-III, וברמת ה-Sylvian. פורמן של מונרו, נזלת מבודדת של אחד מהחדרים הצדדיים.

מרפאה ואבחון גידולים תוך גולגולתיים

המרפאה של גידולים תוך גולגולתיים מורכבת מהתסמונות הבאות:
1) תסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר;
2) תסמונות של עקירה (עקירה) של המוח - עם התפתחות של פריצות בקע;
3) תסמינים מוקדיים (מקוננים), שהם סימנים מקומיים מוקדיים ראשוניים של נזק למעורבים ישירות בתהליך הגידול או לחלקים סמוכים של המוח ועצבי הגולגולת, או תסמינים מוקדיים משניים המתרחשים במרחק.

בדרך כלל, תסמיני הקן בגידולים של ההמיספרות המוחיות קודמים לתסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר ותסמונות פריצות. עם זאת, למוח יש יכולות פיצוי משמעותיות. לעתים קרובות, אפילו עם גידולים גדולים הממוקמים רחוק מאזורים חשובים מבחינה תפקודית במוח, בתקופה המוקדמת של הגדילה, תסמינים מוקדים בולטים נעדרים במשך זמן רב והמטופלים הולכים לרופא עקב כאב ראש או אובדן ראייה בשלב ההתפתחות של תסמונת לחץ תוך גולגולתי מוגבר. תסמינים מקוננים או מוקדים ראשוניים מעידים בדרך כלל על לוקליזציה של הגידול ומהווים את הבסיס לאבחנה המקומית של הגידול. תסמינים מוחיים בדרך כלל מצביעים רק על אפשרות של תהליך נפחי תוך גולגולתי, אך לעתים קרובות ניתן להשתמש באופי של תסמיני הנקע גם כדי לשפוט את הלוקליזציה הסבירה ביותר של הגידול. הביטוי של כל התסמינים תלוי בשלב המחלה, שלעתים קרובות יש לו מאפיינים משלה, אך גם במצבים אלו לא ניתן לקבוע רצף ברור של תסמינים. התסמינים העיקריים של המוח כוללים כאבי ראש, הקאות, סחרחורת, הפרעות נפשיות, פטמות גודשות של עצבי הראייה. בשלבים המאוחרים של המחלה מתרחשים ברדיקרדיה, הפרעות אוטונומיות והתקדמות של הפרעות חיוניות.

כְּאֵב רֹאשׁ

כאב ראש כתסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר הוא מפוזר באופיו, מתגבר בהדרגה ולעיתים מגיע לדרגה כזו שהיא נראית בלתי נסבלת למטופל. בשלב מתקדם של המחלה, היא מלווה בהקאות. עם הידרוצפלוס אטום, זה בא לידי ביטוי על ידי התקפיות ברורה, שביניהם הוא נעדר לחלוטין או רק מתבטא מעט. סימנים אופייניים להתקפים התקפים של כאב ראש ממקור סגר הם התרחשות או התעצמות של כאב ראש כאשר תנוחת הראש והגו משתנה, הופעתו התכופה עם עלות השחר או בבוקר כאשר מנסים לעבור ממצב אופקי לאנכי. יש לציין שלעתים קרובות עם גידולים תוך גולגולתיים, כאבי ראש נעדרים אפילו בשלב של התפתחות פטמות צפופות של עצבי הראייה, ושיטות אבחון נוירוכירורגיות כבר חושפות גידול סופרטנטורי גדול או גידול החוסם את מסלולי היציאה של נוזל מוחי חדרי השדרה.

לְהַקִיא

הקאות המתרחשות בשיא כאבי הראש, ברוב המוחלט של המקרים, הן תוצאה של עלייה בלחץ התוך גולגולתי, אך יכולות להתרחש גם עקב שיכרון בגידולים ממאירים. הקאות המתרחשות מחוץ להתקף של כאב ראש מפוזר או בנוכחות כאב מקומי באזור העורף-צוואר הרחם כאשר תנוחת הראש או הגזע משתנה, או בבוקר, מלווה לרוב בסחרחורת, היא תוצאה של גירוי מקומי של מה שנקרא מרכז הקאות בפוסה הגולגולת האחורית. גירוי זה יכול להתרחש בעקיפין עם עלייה בלחץ התוך גולגולתי והידרוצפלוס חסום, כמו גם ישירות עקב הלחץ של הגידול של הפוסה הגולגולת האחורית על גזע המוח.
תחושות הדומות למצב של שיכרון קל, חוסר יציבות, סחרחורת, המכונה סחרחורת (אך שונה מסחרחורת מערכתית טיפוסית), מתרחשות עם תסמונת לחץ תוך גולגולתי מוגבר במקרים של לוקליזציה של הגידול בכל אזור בחלל התוך גולגולתי; מאמינים שהתחושות הללו עשויות להתבסס על גודש במבוך.

הפרעות נפשיות

עם עלייה חדה בלחץ התוך גולגולתי, כמו גם עם דרגות חדות של שיכרון המתרחשות עם גידולים ממאירים הלוכדים חלקים נרחבים במוח, מתפתחת פגיעה מתמשכת, מחמירה בהדרגה כמו הלם, שיכולה להפוך לקהות חושים ולבסוף, לתוך תרדמת. מצבים אלו יכולים לעלות בהדרגה או להתרחש בצורה חריפה ולתנודות בעוצמתם. במקרים מסוימים, קשה להעריך האם הפרעות אלו הן תוצאה של עלייה בלחץ התוך גולגולתי או נגע מקומי נרחב של האונות הקדמיות, או שיש שילוב של שניהם.

פטמות אופטיות צפופות

פטמות גודשות של עצבי הראייה בתסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר מתגלים לרוב בשלב המחלה, כאשר יש כבר כאב ראש די בולט עם הקאות או סחרחורת מדי פעם. אך לעתים קרובות הם מתגלים על ידי רופא עיניים במקרה בחולים ללא או כמעט ללא תלונות, מה שמאלץ את הרופא לבצע בדיקה ממוקדת כדי לשלול או לאשר תהליך תוך גולגולתי נפחי (בעיקר גידול).
לעתים קרובות במקרים אלו, כאשר חוקרים חולים, מתברר שבדרך כלל בבוקר יש להם תחושות לא נעימות לטווח קצר הדומות לכאב ראש. זה גם לא כל כך נדיר (במיוחד עם גידולים של הפוסה הגולגולת האחורית), עם זיהוי בשוגג של פטמות עוקצניות, האוקוליסט גם קובע ירידה משמעותית מתקדמת בראייה, מאיימת על עיוורון, המחייבת להאיץ את בדיקת המטופל. ובמידת הצורך לבצע פעולה.

שילוב נדיר יחסית של פטמה גדושה בעין אחת עם ניוון ראשוני בשנייה (תסמונת פוסטר-קנדי) מתרחש כאשר הגידול, מפעיל לחץ ישיר על אחד מעצבי הראייה, בו זמנית גורם לעלייה בלחץ התוך גולגולתי (למשל , עם גידולים חד צדדיים של פוסת הריח, פקעת של האוכף הטורקי, או עם המיקום המדיאלי של הגידול של הכנף הקטנה של עצם הספנואיד). עם זאת, לא כל כך נדיר שמתעוררים קשיים גדולים בהבחנה של פטמות גודשות אמיתיות, במיוחד בשלב המעבר לאטרופיה המשנית שלהן, עם שינויים בפטמות ממקור דלקתי.

שינויים בנוזל השדרה

עלייה בלחץ הנוזל השדרתי מתרחשת בכל הגידולים התוך גולגולתיים בשלב של לחץ תוך גולגולתי מוגבר.
ניתוק חלבון-תאי בולט בנוזל השדרה (כלומר, כמות מוגברת של חלבון עם ציטוזיס רגיל) אופייני לנוירומות אקוסטיות, מבזליות ובמידה פחותה, מנינגיומות קמורות. בגליומות שפירות, הרכב הנוזל השדרתי עשוי להיות תקין, או ייתכן שיש התנתקות מעט בולטת של תאי חלבון. בגידולים ממאירים (ספונגיובלסטומות מרובות, מדולובלסטומות), פלוציטוזיס יכולה להגיע לכמה מאות תאים.

סוגים ותסמינים מסוימים של גידולים תוך גולגולתיים

גידולים של ההמיספרות המוחיות. בין הגידולים של ההמיספרות המוחיות, ישנם:
א) גידולים חוץ-מוחיים (חוץ-המיספריים);
ב) גידולים תוך-מוחיים (תוך-המיספריים);
ג) גידולים סופרטנטוריאליים תוך-חדריים.

גידולים חוץ-מוחיים (חוץ-מוחיים).

בין גידולים של ההמיספרות המוחיות, חוץ-המיספריים נצפים ב-73, גידולים תוך-המיספריים - ב-2/3 מהמקרים; גידולים תוך-חדריים מתרחשים רק ב-2.6% מהמקרים.
הקבוצה העיקרית של גידולים חוץ-המיספריים של ההמיספרות המוחיות הם מנינגיומות (ארכנוידנדותליומות). ניתוחי מנינגיומות תופסים מקום גדול במרפאה הנוירוכירורגית, שכן, על פי מוסדות שונים, הם מהווים 12-18% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים.

הטוב ביותר מנקודת המבט של האפשרות של הסרה מוחלטת של מנינגיומות, הממוקם על פני השטח הקמור של חצי הכדור (קמור), המהווה, על פי הסטטיסטיקה, 21-68% מכלל המנינגיומות. מנינגיומות פרסאגיטליות הן גידולים הקשורים מבחינה אנטומית לתהליך הפלציפורמי הגדול יותר או לדפנות הסינוס הסגיטלי.
מנינגיומות פרסאגיטליות מהוות כ-1/4 מכלל המנינגיומות.
מנינגיומות fossa חוש הריח מהוות כ-10% מכלל המנינגיומות. הם ממוקמים בפוסה הגולגולת הקדמית, לרוב הם דו-צדדיים ומגיעים לגדלים גדולים. מנינגיומות של כנפי עצם הספנואיד (בעיקר הכנף הקטנה) מהוות כ-18% מכלל המנינגיומות. הם מגיעים מקרומי המוח של אזור זה, מתפשטים הן לגוש הגולגולת הקדמי והאמצעי ולוחצים את האונה הקדמית והרקתית של המוח כלפי מעלה. כריתה מוחלטת של גידולים אלו אינה שכיחה כמו זו של גידולים פרסאגיטליים קמורים וחד צדדיים.

גידולים תוך-מוחיים (תוך-מוחיים).

הקבוצה העיקרית בתוך גידולי המוח הם גליומות (אוליגודנדרגליומות, אסטרוציטומות, אוונגיובלסטומות מולטיפורמה וכו').
אוליגודנדרוגליומה- הגידול האיטי והשפיר ביותר מבין כל הגליומות, הוא נדיר יחסית, ומהווה 3-8% מכלל הגליומות, על פי מחברים שונים. הצמיחה האיטית של הגידול תורמת להשקעת סיד בו, הנראית בצילומי רנטגן, מה שמקל מאוד על האבחנה. מטופלים חשים לרוב בטוב במשך שנים רבות לאחר הסרה חלקית של הגידול וטיפול בקרינה.
אסטרוציטומה- סוג חודרני, גידול שפיר שגדל באיטיות, בו מתרחשים לעיתים קרובות חללים ציסטיים המגיעים לגדלים גדולים.
על פי מחברים שונים, אסטרוציטומות מהוות 29-43% מכלל הגליומות. הסרה מלאה של הגידול אפשרית רק במקרים נדירים. לעיתים קרובות ישנה חזרה של תופעות קליניות לאחר הניתוח ולעיתים קרובות ישנן אינדיקציות להתערבויות ניתוחיות חוזרות. עם זאת, גם לאחר הסרה חלקית של האסטרוציטומה ובעקבותיו הקרנות, נצפות הפוגות ארוכות טווח.

הנתונים של האונקולוגיה המודרנית מצביעים על כך שגידול מתפתח אינו מייצג שום דבר ללא שינוי מבחינת תכונותיו המורפולוגיות והביולוגיות. הספרות מתארת מקרים של טרנספורמציה ממאירה של גידולי מוח שפירים, בפרט לאחר ניתוח להסרתם החלקית. זה חל בעיקר על אסטרוציטומות, לעתים רחוקות יותר לאוליגודנדרגליומות, שחשפו מאפיינים ממאירים במהלך התפתחותם. LI Smirnov (1959) כינה את הווריאציות המתעוררות בתהליך של טרנספורמציה ממאירה של אסטרוציטומות "אסטרוציטומות מבדילות". מתוארים מקרים של אסטרוציטומות מוחיות, שנותחו מחדש עם טיפול רנטגן שלאחר מכן, שהפכו לבסוף לספונגיובלסטומה מולטיפורמה עם כל סימני הממאירות.

גליובלסטומות מרובות (ספונגיובלסטומות) הן מהניאופלזמות הממאירות ביותר מסדרת הגליה, המאופיינת במהלך מהיר והופעת מוות מוקדמת. על פי מחברים שונים, glioblastoma multiforme מהווה 19-32% מכלל הגליומות ו-10-13% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים. הסרת הגידול, שבדרך כלל מגיע לגודל גדול, מבוצעת לרוב באופן חלקי או חלקי, ולאחר טיפול קרינתי שבוצע בתקופה שלאחר הניתוח, נצפה בחלק מהמקרים שיפור זמני.

לעתים קרובות נביטה על ידי גידול של מחלקות עמוקות במוח מסבכת את הסרתו. ולמרות שתוחלת החיים הממוצעת מרגע הופעת התסמינים הראשונים של המחלה בקבוצה המנותחת גדולה יותר מאשר בקבוצה הלא מנותחת, רק כ-7% מהמנותחים שורדים שנתיים לאחר הניתוח, למרות שיש דיווחים ב ספרות המקרים עם תוחלת חיים לאחר ניתוח של עד 5-5 שנים.10 שנים.
תסמינים מיוחדים של פגיעה באזורים שונים במוח הם הבסיס לאבחון מקומי של גידולי מוח. עם זאת, חשוב לקחת בחשבון את התכונות של הביטוי של תסמינים אלה בגידולים של מבנים היסטולוגיים שונים.

עם גידולים של ההמיספרות המוחיות של סדרת המעטפת-וסקולרית (מנינגיומות), שורר קצב מתקדם לאט של המהלך הקליני של המחלה. בשלבים הראשוניים של המחלה, עם גידולים אלו, המערבבים ישירות את הדורה מאטר ולעיתים את העצם בתהליך הפתולוגי, נצפה לעיתים קרובות כאב ראש מקומי של אופי קפלגיה מקומית, ועם הקשה של הגולגולת מציינים כאב מקומי, המתאים למיקומו של הגידול הקמור העל-טנטורי. בתדירות נמוכה הרבה יותר, תופעות מקומיות אלו מתרחשות בגליומות ובספונגיובלסטומות מולטיפורמה, אך במקרים אלו הן פחות בולטות ופחות אינטנסיביות. כאב ראש מקומי מתרחש גם עם גירוי, מתח ודחיסה של עצבי הגולגולת על ידי הגידול - זה חל בעיקר על הצומת הממוקם באופן בסיסי ושורשי העצב הטריגמינלי, כמו גם על השורשים העליונים של חוט השדרה.

מהלך המחלה בגידולים נוירואקטודרמיים תלוי במידה רבה במידת הבשלות או הממאירות שלהם. בעוד באסטרוציטומות ואוליגודנדרוגליומות שורר סוג של מהלך מתקדם לאט, בגליובלסטומות (ספונגיובלסטומות מרובות) שורר קצב מתקדם במהירות ואף דמוי מפולת שלגים של מהלך קליני, בעוד שככלל, כאב הראש מפוזר.

אופייני יותר לגידולים חוץ-תאיים שמקורם ב-dura mater וגורמים לשקע ברקמת המוח עם התפתחות של מיטה עמוקה לאחר מכן, הופעה ראשונית של תסמינים של גירוי בקליפת המוח, ולאחר מכן סימני צניחה. התקפים עוויתיים במנינגיומות יכולים להקדים את הופעת תסמינים אחרים של גידול מוחי, בפרט paresis ושיתוק, במשך שנים רבות. להיפך, עם גידולים תוך-מוחיים הנובעים מהאזורים התת-קורטיקליים, לעיתים קרובות מופיעים תסמינים של צניחה בתחילה, ורק מאוחר יותר, כאשר הגידול גדל לתוך הקורטקס, עשויים להופיע סימני גירוי בצורה של התקפים אפילפטיים. עם זאת, יש לציין כי ביטויים אפילפטיים כתסמין מוקדם של גידולים תוך מוחיים הם גם די שכיחים.
עם גידולים מנינג-וסקולריים, יש עלייה רב-שנתית ארוכת טווח בסימפטומים פסיכופתולוגיים בודדים, לעתים קרובות עם צבע מעצבן על רקע שימור האישיות. כך, למשל, כאשר החלקים הקדמיים של קליפת המוח מושפעים, באים לידי ביטוי הפרעות רגשיות ומוטוריות, אופוריה, מצב רוח אופטימי שאננה, לפעמים עם הפרה בוטה של ביקורת על מצבו של האדם, אך עם שימור ההתמצאות בגוף האדם. סביבה. במקביל, נצפים מעברים חסרי מוטיבציה משאננות ואופוריה להתקפי זעם וחוסר שביעות רצון.

אובדן יוזמה, פעילות והתנהגות מכוונת, עייפות, עיכוב מוטורי, התרוששות של דיבור וחשיבה אופייניים יותר לתבוסה של המשטח הקמור של האונה הקדמית. התסמינים המרכיבים את התסמונת האפאטית-אקינטית בולטים יותר כאשר ההמיספרה השמאלית מושפעת, בעוד שהדיבור והחשיבה סובלים בצורה חמורה יותר גם במקרים של IB בהם אין הפרעות הקשורות לאזור הדיבור של קליפת המוח ותת-הקורטקס. הפרעות נפשיות בגידולים נוירואקטודרמליים של האונות הקדמיות (במיוחד עמוקות) בולטות יותר מאשר בגידולי שריר ושלד, והדבר בא לידי ביטוי בעיקר בגידולים ממאירים, כאשר באים לידי ביטוי קצב מהיר והתפתחות מאסיבית של תסמינים פסיכופתולוגיים. יחד עם זאת, אאטזיה-אבזיה, חוסר התמצאות, שליטה על תפקודי האגן נצפתה, מתרחשת התפוררות עמוקה של האישיות, עומס העבודה עולה עד להתפתחות של ספוג ותרדמת. במקרה זה, לעתים קרובות מופיעים תסמינים של שיכרון. בשלב זה של המחלה, לעתים קרובות מזוהה פתולוגיה תת-קורטיקלית דו-צדדית.

לעתים קרובות, קרניוגרפיה פשוטה וטומוגרפיה מספקות מידע רב ערך על אופי ולוקליזציה של הגידול, שכן שינויים ניתנים לזיהוי בקלות מתרחשים באתר של מגע ישיר בין הגידול לבין העצמות (לדוגמה, היפרוסטוזים שהתגלו במנינגיומות, אוזורה, התפתחות מוגברת של כלי דם. תלמים המעורבים באספקת הדם לגידול, היפרוסטוזים בכנפיים קטנות של עצם הספנואיד, באזור הפקעת של האוכף הטורקי ופוסת הריח עם מנינגיומות באזור זה). גידולים נוירואקטודרמיים עשויים להראות הסתיידויות תוך מוחיות אופייניות.

גידולים תוך-חדריים

גידולים המתפתחים בהמיספרה המוחית וצומחים לתוך דופן החדר אינם שייכים לגידולים התקינים של חדרי המוח. גידולים חדריים משניים אלו הם בדרך כלל חודרים ואינם ניתנים להסרה מלאה.
גידולים ראשוניים של החדרים (לרוחב ו-III) מתפתחים מאלמנטים של מקלעת choroid, ependyma או שכבת subependymal. לרוב הם גדולים, מסומנים היטב, בעלי גבעול קטן יחסית המחבר אותם לרקמת המוח, ברוב המקרים הם שפירים ושייכים לגידולים הניתנים לכריתה. יש להדגיש תנאים נוחים יחסית להסרת גידול מתוחם מחלל החדר הצדי השלישי המוגדל כמעט תמיד ותוצאות גרועות להסרת גידולים של החדר השלישי (למעט ציסטות קולואידיות). הנסיבות האחרונות מוסברות על ידי הקושי לפתוח את החדר השלישי ולבחון חזותית את חללו כדי להסיר את הגידול, שכן לאחר ניתוח כזה עלולים להתפתח סימפטומים מאיימים של תפקוד לקוי של המערכת הדיאנצפלית. התוצאות הטובות ביותר נצפות בעת הסרת ציסטות קולואידיות הממוקמות בחלק הקדמי של החדר השלישי ובולטות דרך הנקבים של מונרו. ציסטות אלו, בקוטר 1 עד 3 ס"מ, מכילות מסה שקופה.

המרפאה של גידול של החדר הצדי מורכבת מתסמונת של הידרוצפלוס חסום של החדר הצדי עם התקפיות של כאב ראש בולט, לפעמים תסמינים המתרחשים כאשר החלקים הסמוכים של ההמיספרה והדופן המדיאלית של החדר השלישי מעורבים ב- תהליך. המרפאה של הגידול של החדר השלישי מורכבת מהתסמונת של הידרוצפלוס חסום של החדרים הצידיים והשלישיים, לעתים קרובות עם תסמינים של מעורבות בתהליך הפתולוגי של הדפנות והתחתית של החדר השלישי.

גידולים באזור יותרת המוח-היפותלמוס

גידולי יותרת המוח מהווים, לפי דיווחים סטטיסטיים שונים, 7-18% מכלל גידולי המוח. באופן כללי, גידולים מסדרת ה-adenohypophyseal (גידולים של בלוטת יותרת המוח הקדמית ו-craniopharyngiomas) נמצאים במקום השלישי מבין ניאופלזמות מוחיות לאחר גידולים נוירואקטודרמיים ומנינג-וסקולריים.
גידולים של בלוטת יותרת המוח הקדמית מקורם בתאי בלוטות והם אדנומות. מבין שלושת סוגי הגידולים הבלוטיים של תוספת המוח, אדנומות כרומופוביות הן הנפוצות ביותר: אדנומות אאוזינופיליות נצפו בתדירות נמוכה בהרבה, ואדנומות בזופיליות נדירות מאוד. גם גידולים של בלוטת יותרת המוח האחורית (נוירוהיפופיזה) נדירים. בנוסף לגידולים שפירים, ישנן אדנומות של יותרת המוח אנאפלסטיות, שהן גידולים ממאירים של האדנוהיפופיזה ומהווים שלב מעבר לאדנוקרצינומות, וכן גרורות סרטניות מאיברים אחרים לבלוטת יותרת המוח.
גידולי יותרת המוח באים לידי ביטוי קליני בהפרעות אנדוקריניות, בהתאם להפרעה בתפקוד משחרר ההורמונים של בלוטת יותרת המוח, שינויים בתצורה ובמבנה של sella turcica, ובהמשך - תסמינים עיניים ונוירולוגיים, המעידים על כך שהגידול עבר מעבר. את sella turcica ולחץ על הכיאזמה, החלק התחתון של החדר השלישי וחלקים אחרים של המוח.
הפרעות אנדוקריניות אינן תלויות בגודל ובכיוון הגדילה של גידול יותרת המוח והן מתבטאות בתסמונות הבאות.

1. ניוון אדיפוסוגניטלי, המתבטא במבוגרים עם השמנת יתר ותסמיני היפוגניטליזם, אליהם מצטרף פיגור בגדילה בילדים, נחשב כתסמונת של תת-תפקוד של בלוטת יותרת המוח הקדמית ובמקרה של גידולים, נמצא לרוב באדנומות כרומופוביות.
2. אקרומגליה וגיגנטיות, הנחשבים כביטויים של hyperpituitarism, נמצאים לרוב באדנומות אאוזינופיליות של יותרת המוח. במקרה זה, לעיתים קרובות נצפו הפרעות בתפקוד המיני, פוליפגיה (תיאבון מוגבר עד גרגרנות), פולידיפסיה (צמא מוגזם) ולעתים קרובות הפרעות במטבוליזם של פחמימות.
3. תסמונת Itsenko-Cushingנצפתה באדנומות בזופיליות נדירות של יותרת המוח שאינן מגיעות לגדלים גדולים, אינן גורמות לשינויים ב- sella turcica, אינן מפעילות לחץ על החלקים הסמוכים של המוח ולכן לעיתים נדירות נתונות להתערבות כירורגית.

עם גידולים אנדוסלריים, יש עלייה בחלל של האוכף הטורקי, שלרוב מקבל צורה דמוית בלון. ככל שהגידול גדל וחורג מהאוכף הטורקי, גודלו גדל עוד יותר ותצורתו משתנה. נצפים דחיסה של הסינוס הראשי, דילול וערעור התהליכים הספנואידים, נקבוביות לא אחידה והרס של חלקים שונים של האוכף הטורקי. בעוד הגידול ממוקם בתוך sella turcica, הוא מתבטא קלינית בהפרעות אנדוקריניות-מטבוליות ושינויים באוכף, לעיתים כאבי ראש, פוטופוביה ודמעות, אשר, ככל הנראה, הם תוצאה של השפעת הגידול על תצורות העצבים של הסלה. דיאפרגמה של טורצ'יקה. בשלב זה, הגידול מכונה אנדו- או תוך-סלרי. לאחר מכן, הגידול נמתח ובולט כלפי מעלה את הסרעפת של sella turcica, חורג מגבולותיו ולאחר מכן מוגדר כ-endo-suprasellar (לעיתים endo-parasuprasellar), תוך הפעלת לחץ בעיקר על סיבי מסלולי הראייה המצטלבים במרכז חלקים של הכיאזמה, מה שמוביל לאובדן החצאים הזמניים של שדות הראייה (המיאנופיה דו-זמנית). ואז התופעות של ניוון ראשוני של עצבי הראייה וירידה בראייה עם תוצאה בעיוורון התקדמות. הסרה בזמן של גידול יותרת המוח מוביל בדרך כלל לנסיגה מהירה של הפרעות עיניים. הפרעות נוירולוגיות כוללות תסמינים פירמידליים כתוצאה מהשפעת הגידול על עמודי המוח, תסמינים דיאנצפליים כאשר הגידול משפיע על תצורות קרקעית העין של החדר השלישי (התקפי קטלפסיה, סחרחורת, הזעה מוגברת, נמנום מוגבר וכו'). , כמו גם סימני גירוי ודחיסה הממוקמים בעיקר ליד עצבי הגולגולת של האוכף הטורקי. כאשר הגידול משפיע על החלקים הפרונטו-בזאליים והדיאנצפליים של המוח או הפרעות ליקוורודינמיות, אשר עשויות להיות תוצאה של דחיסה של הגידול של חלל החדר השלישי, נצפות הפרעות נפשיות חריפות.

קרניופרינגיומות

Craniopharyngiomas, או גידולים של הכיס של Rathke, המהווים 2-7% מכלל הגידולים התוך גולגולתיים, צומחים מהאלמנטים הבלתי מופחתים שנותרו בכיס הגולגולת העוברית Rathke, נוצרים על ידי אפיתל קשקשי רבדים מסוג העור והם גידול דיסמבריוגנטי. קרניופרינגיומות יכולות להופיע לאורך כל מהלך הכיס של Rathke. במקרה זה, לוקליזציה suprasellar ו-endosuprasellar של הגידול היא הנפוצה ביותר.

לרוב, הגידול מתפתח בילדות ובגיל ההתבגרות ובדרך כלל מתבטא בתסמונת אדיפוסוגניטלית או, במקרים נדירים, גמדות יותרת המוח עם דרגות שונות של פיגור בגדילה, תת-התפתחות שלד, איחור בהתבנות, אינפנטיליזם והיעדר מאפיינים מיניים משניים. אצל מבוגרים, תהליך הגידול ממשיך עם אלמנטים של הפרעות היפוגניטליות (תפקוד מיני מופחת, אי סדירות במחזור החודשי וכו ').

קרניופרינגיומות אינן חודרות ובדרך כלל דוחסות רקמת מוח סמוכה. כל עוד הגידול נשאר בתוך sella turcica, הוא גורם בעיקר לתסמינים רדיולוגיים האופייניים לגידול יותרת המוח, מתרחבים והורסים את sella turcica.

גידולים סופרסלריים ממוקמים מעל ה- sella turcica, תחום מלמטה על ידי הסרעפת ובסיס הגולגולת, מלפנים על ידי הכיאזמה, מאחור על ידי רגלי המוח, ומלמעלה על ידי הפקעת האפורה והחלל הבין פדונקולרי. הגידול משפיע על הכיאזמה, דרכי הראייה והעצבים וגורם לתסמונת כיאזמלית, הדומה במקצת לגידולי יותרת המוח (המיאנופיה דו-זמנית, ניוון ראשוני של עצב הראייה, ירידה בראייה). דפנות החלל התוך-גידולי של האפיתל הציסטי מייצרים כולסטרול, סידן, נוזל קפה עכור וגדילים של יסודות אפיתל. עם צמיחה נוספת של craniopharyngioma, שיש לה נטייה לניוון ציסטי, הגידול דוחס לעתים קרובות את החדר השלישי או חודר לחלל שלו או לחדרים הצדדיים. עקב הקושי של זרימת המשקאות, מתפתחת טפטוף פנימי של המוח. במקרה זה, ככלל, יש תסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר ופטמות גודשות של עצבי הראייה.

בלמעלה ממחצית מהמקרים של גידולי הכיס של Rathke, מופיעות הסתיידויות בסטרומה של הגידול או בדופן הציסטה שלו (בדרך כלל בצורה של תכלילים נפרדים של אבודות קטנות).
הזיהוי שלהם בסקרניוגרמות הוא אחד הסימנים המהימנים ביותר של גידולים אלה. הסימפטומים הראשונים של המחלה עשויים להופיע בילדות כהפרעות אנדוקריניות-מטבוליות, ובעתיד במשך עשרות שנים לא יהיו סימנים להתקדמות הגידול. במקרים אחרים, לאחר הפוגה ארוכה, מתחילה במהירות הידרדרות חדה ויש אינדיקציות לניתוח.

מנינגיומות של sella turcica

מנינגיומות של sella turcica מהוות 7-9% מכלל המנינגיומות של המוח. גידולים שפירים אלו, שהם כדוריים (לעיתים בעלי משטח גבשושי), מקורם במחשופים סראכנואידיים של הדורה מאטר באזור הסינוס הבין-עורתי הקדמי, המקביל לפקעת האוכף הטורקי. הם תחום היטב מפני השטח של המוח, בשלבים הראשונים של הגדילה הם ממלאים את הרווח בין עצבי הראייה, מסיטים אותם הצידה ולמעלה. אתר ההתקשרות של הגידול לפקעת של האוכף הטורקי רחב יחסית, לעתים קרובות ממוקם בצורה אסימטרית משהו - לצד קו האמצע, כך שהגידול מפעיל לעתים קרובות בתחילה לחץ עיקרי על אחד מעצבי הראייה. ככל שהגידול גדל עוד יותר, הוא דוחף את הכיאזמה כלפי מעלה ואחורה, פולש לחלל העל-גבוה, ועוקר את המשפך של המוח. הקוטב הקדמי של הגידול זורם אל הפלטפורמה הממוקמת מול הפקעת של האוכף הטורקי, גורם לדחיסה של דרכי הריח ויוצר מיטה בחלקים האחוריים של המשטחים הבסיסיים של האונות הקדמיות.

מנינגיומות של sella turcica משפיעות בעיקר על אנשים בגיל העמידה וקשישים. בשל המיקום הא-סימטרי של הגידול, החלק הפרה-כיאסמטי של עצב ראייה אחד מעורב בתחילה בתהליך, כך שהפרעות ראייה מתגלות לראשונה בעין אחת, ורק לאחר פרק זמן משמעותי למדי (ממספר חודשים עד מספר שנים). האם מופיעה התסמונת הכיאזלית האופיינית. בהקשר זה, בשלב מוקדם של המחלה, במקרים מסוימים ניתן לזהות ירידה בחדות הראייה בעין אחת כתוצאה מניוון ראשוני של עצב הראייה. בשדה הראייה של עין זו ישנה צניחה של החצי הטמפורלי או סקוטומה מרכזית, או שילוב של סקוטומה עם פגם בשדה הראייה בחצי הטמפורלי. אופייני לגידולים אלו הוא מה שנקרא תסמונת כיאסמטית, המאופיינת בנייוון ראשוני של עצבי הראייה עם ירידה בראייה והמיאנופיה דו-טמפורלית בחומרה משתנה. נזק לעצבי גולגולת אחרים (I, III, V, VI) מתרחש רק בשלב שבו הגידול מגיע לגודל גדול.

השפעת הגידול או על אזור ההיפותלמוס עשויה להתבטא בהפרעות במטבוליזם של פחמימות ושומנים בשלב מאוחר של המחלה.
הפרעות נפשיות בצורה של ירידה קלה בביקורת על מצבו, היחלשות הזיכרון, עייפות, שאננות, אופוריה נגרמות כתוצאה מהפרה של המערכת התפקודית הפרונטו-דיאנצפלית. תסמינים של עלייה בולטת בלחץ התוך גולגולתי עד לפטמות גודשות של עצבי הראייה עם גידולים אלו הם נדירים. זאת בשל העובדה שקל יחסית לאבחן את הגידול על בסיס הפרעות עיניים בשל מיקומו במזלג הכיאזמה.
ניתוק חלבון-תאים נמצא ב-3/+ מקרים. כמחצית מהמקרים ניתן לזהות שינויים מקומיים בסקרניוגרמות - היפרוסטוזיס של הפקעת והאזור הספנואידי, עיבוי או קווי מתאר לא אחידים של הפקעת, התאבנות בגידול, היפר-פניאומטיזציה של הסינוס של העצם הראשית.

גידולים של הפוסה הגולגולתית האחורית

גידולים של המוח הקטן והחדר IV. בין הגידולים של הפוסה הגולגולתית האחורית, גידולי המוח הקטן נמצאים במקום הראשון בתדירות, ואחריהם נוירומות אקוסטיות, גידולים של החדר ה-IV ולוקליזציות אחרות.
גידולים של המוח הקטן והחדר IV מתבטאים בתסמינים הבאים:

1) התקדמות של תסמינים מוקדיים של המוח הקטן ושל המוח הקטן-וסטיבולרי הקשורים לנזק מקומי לרקמת המוח הקטן. אלה כוללים היפוטוניה צרבלרית, הפרעות בקואורדינציה של תנועות בגפיים, הפרעות סטטיות והליכה, המתבטאות באטקסיה בישיבה, עמידה והליכה, הליכה מזעזעת עם רגליים מרווחות, התחמקות בזיגזג או סטייה לכיוון מסוים מכיוון נתון. תנועה ("הליכה שיכורה");
2) תסמונת גזע הנובעת מדחיסה של תא המטען בגובה הפוסה הגולגולת האחורית. תסמונת זו כוללת הקאות מקומיות הנגרמות על ידי גירוי של תא המטען, המתרחשות לעתים קרובות מחוץ להתקף כאב ראש, לפעמים במקביל לסחרחורת, שהיא תוצאה של גירוי או תפקוד לקוי של התצורות הווסטיבולריות המוטבעות בתחתית החדר ה-IV, ניסטגמוס, תסמינים של נזק. לגרעינים הממוקמים בתא המטען, בעיקר עצבי IX-X, המתבטאים בצורה של קושי בבליעה עם חנק, מה שנקרא דיבור צהובון וכו';
3) תפקוד לקוי של עצבי הגולגולת הממוקמים בתוך הפוסה הגולגולתית האחורית;

מבין הגידולים השפירים של המוח הקטן, אסטרוציטומות מסתננות, צומחות, הקשורות לסדרה הנוירואקטודרמלית, ואנגיורטיקולומות מוגבלות, הקשורות לסדרת הגידולים המנינג-וסקולרית, הן השכיחות ביותר. אסטרוציטומות ממוקמות בתולעת או בהמיספרה המוחית; הם יכולים לבוא מדפנות החדר IV, ואז לגדול לתוך המוח הקטן, או, במקרים נדירים, ללכוד כמעט את כל המוח הקטן.
מנקודת מבט קלינית, יש כל סיבה להבחין בבירור בין אסטרוציטומות מוחיות, שלעיתים ניתנות להסרה מלאה, לבין אסטרוציטומות מוחיות, כאשר הסרה מלאה של הגידול היא נדירה יחסית, והמשך גדילה לאחר הסרתו החלקית הוא הכלל. . אסטרוציטומות מוחיות, בניגוד לאסטרוציטומות מוחיות, מתוחמות היטב מבחינה מקרוסקופית מרקמת המוח הקטן, מה שמקל על כריתת גידול מוחלטת. ברוב המקרים, אסטרוציטומות מוחיות מתחדשות באופן ציסטי, ופתיחת חלל ציסטי גדול, גם ללא הוצאת צומת הגידול, מביאה למצב טוב של החולים למשך מספר שנים. לרוב, בהסרה חלקית של הגידול לאחר מספר שנים, תסמינים פרוגרסיביים הקשורים להמשך גדילת הגידול מחייבים ניתוח שני, ולכן יש לשאוף תמיד לרדיקליזם.
עם angioreticulomas, צומת הגידול, ככלל, ממוקם קרוב לפני השטח של המוח הקטן או סמוך ל-medulla oblongata והוא קשור לנדן הארכנואידי. ברוב המקרים ניתן להסיר לחלוטין את האנגיורטיקולום של המוח הקטן במהלך הניתוח.

Medulloblastomas - גידולים ממאירים של המוח הקטן והחדר IV, בילדות, מהווים כמחצית מכלל הגידולים התת-טנטורליים וכ-1/6 מכלל הגידולים התוך-גולגולתיים. אצל מבוגרים, מדולובלסטומות נדירות יחסית, מה שמוביל לשכיחות גבוהה יותר של גידולי גליה ממאירים של המוח הקטן בילדים בהשוואה למבוגרים.
מדולובלסטומה הוא גידול שגדל במהירות רבה. לרוב זה משפיע על התולעת, מתפשט יותר להמיספרות ומנבט את הגג

עם medulloblaetomas של fossa הגולגולת האחורית אצל ילדים, מהלך חריף עם חום גבוה ותופעות קרום המוח פתאומיות, נצפים לעתים קרובות שינויים בהרכב נוזל המוח והדם הדלקתי. יחד עם זה, הסימפטומים של המוח הקטן, הגבעול והבודואר מתגברים ברמת הפוסה הגולגולת האחורית.
במבוגרים, להיפך, ברוב המקרים מהלך המחלה בתקופה שלפני הניתוח אינו שונה מזה שבגידולים שפירים, למעט משך המחלה קצר יותר ועלייה מהירה יותר בתסמינים המוחיים והמקומיים. התהליך ממשיך ללא תסמינים המאפיינים את הצורה הדלקתית של המחלה.

לעתים קרובות למדי בקרב גידולים של החדר IV יש אפנדיומות המתפתחות מ-ependyma. ברוב המקרים, גידולים אלה מתמזגים עם החלק התחתון של הפוסה המעוין באזור המסוכן של העט, כך שניתן להסירם רק חלקית.

מנינגיומות של הפוסה הגולגולתית האחורית מהוות כ-7% מהגידולים של לוקליזציה זו, ואם ממוקמים בחלקים האחוריים, ניתן להסירם לחלוטין.
נוירומות אקוסטיות, הממוקמות בזווית הצרבלופונטין בשלבים מוקדמים יחסית של התפתחותן, מובילות להשבתה חד צדדית של תפקודי הווסטיבולרי והשמיעה של עצב VIII (חוסר ניסטגמוס תגובתי במהלך בדיקה קלורית, אובדן שמיעה או חירשות). לאחר מכן, עצב פנים הממוקם קרוב מעורב בתהליך, המלווה בשיתוק שלו. עם צמיחה נוספת, הגידול גורם לדחיסה ועיוות של החלקים הסמוכים של המדולה אובלונגטה, ה-pons של המוח והמוח הקטן, ויוצרים בהם מיטה עמוקה.
לאחר מכן מופיעים תסמינים של גזע ומוח הקטן (ניסטגמוס, פגיעה בקואורדינציה בתנועות הגפיים, סטטיקה והליכה, הפרעות בולבריות בצורת חנק ודיבור באף). ולבסוף, בקשר לאזור הדחוס של אמת המים הסילביאנית, יציאת נוזל המוח השדרתי ממערכת החדרים מעוכבת עם התפתחות התמונה הקלינית של הידרוצפלוס סגר ותסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר.

גידולים של גזע המוח

בין הגידולים של גזע המוח קיימים סוגים שונים של גליומות (ספונגיובלסטומות מרובות, אסטרוציטומות), סרקומות, גרורות סרטניות ועוד. גידולים תוך-גזעיים מתבטאים במרפאה של פגיעה בגרעינים ובמערכות ההולכה של תא המטען.
גידולים בגזע המוח כוללים:
1. גידולים של המוח האמצעי (גפיים של המוח והקוודריגמינה), המתבטאים בתסמונת וובר לסירוגין (פגיעה בעצב האוקולומוטורי בצד הגידול בשילוב עם פארזיס או שיתוק של הגפיים ופגיעה בעצבי הפנים וההיפוגלוס של הסוג העל-גרעיני בצד הנגדי) ותסמונת בנדיקט (פגיעה בעצב האוקולומוטורי בצד הגידול) ותסמונת בנדיקט (פגיעה בעצב האוקולומוטורי בצד הגידול של הגידול, בשילוב עם רעד מוחין של הגידול. גפיים ולעיתים טמיאנסתזיה בצד הנגדי).
2. גידולים של ה-pons של המוח, המתבטאים לרוב (במיוחד בשלב הראשוני של המחלה) בתסמונת הנזק למחצית מה-pons של המוח (תסמונת מתחלפת בצורה של פגיעה ב-V, VI ו-. עצבים VII בצד הגידול והמיפרזיס בצד הנגדי). לעיתים גידול המתפתח בסמוך לגרעיני עצב הפנים או עצב האבדוקס מתבטא כנגע של עצבים אלו, ורק אז, ככל שהוא גדל לבסיס המוח, מצטרפים תסמינים של פירמידה ובהמשך - הפרעות רגישות. כאשר הגידול ממוקם באזור הטגמנטלי, נפגעים בעיקר גרעיני עצבי הגולגולת הממוקמים בחלקי הגב של גשר המוח.
3. גידולים של medulla oblongata, המתבטאים בנגעים של מספר גרעיני עצב גולגולתי המרוכזים באזור זה בחלל קטן (VIII-XII), מסלולים מוטוריים, תחושתיים ומוחיים ומרכזים חיוניים (בעיקר נשימה). תסמינים אופייניים לגידולים אלו הם אובדן שמיעה או חירשות באוזן אחת, פארזיס וניוון של שרירי החיך הרך והלוע, שיתוק הגרון, שיתוק אטרופי של הלשון, דיסארטריה, דיספאגיה, הקאות, סחרחורת, הפרעות סטטיות והליכה. , הפרעה תחושתית בחלקים הדיסטליים של העצב הטריגמינלי, וכן הפרעות מוטוריות ותחושתיות מוליכות בצד הנגדי של הגוף, הפרעות בפעילות הלב ובנשימה.

גידולי מוח גרורתיים

המקור לגרורות סרטן למוח יכול להיות כל איבר. לרוב זה מגיע מהריאות, אחר כך מהשד, הכליות וכו'. מחקרים סטטיסטיים מהשנים האחרונות מצביעים על מספר לא מבוטל של מקרים של סרטן ברונכוגני בכל מדינות העולם, בעוד שהסרטן שולח גרורות בקלות למוח דרך מערכת ורידי הריאה מוקדם יותר ולעתים קרובות יותר מאשר גידולים באיברים אחרים. תדירות הגרורות למוח בסרטן ריאות משתנה, לפי מחברים שונים, בתוך 11-50% מהמקרים. המסלול העיקרי של גרורות למוח הוא המטוגני, אך נצפית גרורות גם לאורך מסלולי הלימפה והנוזל השדרתי.

גרורות סרטניות למוח מתרחשות בצורה של צמתים בודדים או מרובים ונגעים מפוזרים יותר של המוח והממברנות שלו. לוקליזציה על-טנטוריאלית של גרורות נצפתה בערך פי 3 יותר מאשר תת-טנטוריאלית. לגבי רצף הופעת התסמינים של המוקד הסרטני הראשוני וגרורות מוחיות, יש לציין כי בכמחצית מהמקרים מופיעים לראשונה תסמינים נוירולוגיים של גידול תוך גולגולתי, ובשני מופיעים תסמינים מוחיים על הרקע. של התפתחות סרטן של האיברים הפנימיים. בהקשר זה, לעיתים קרובות מבוצע ניתוח עם תסמינים של גידול תוך גולגולתי ללא נתונים ברורים על הימצאות גרורות סרטניות למוח, ורק ניתוח היסטולוגי של הגידול שהוסר מבהיר את טיבו.

במקרים רבים, בדיקה נוירולוגית באמצעות שיטות נוספות לא מזיקות או בטוחות יחסית הנהוגות בדרך כלל במרפאה (קרניוגרפיה, אלקטרו- ואקואנצפלוגרפיה, בדיקת נוזל מוחי וכו') מבהירה דיה את אופי ולוקליזציה של התהליך וקובעת את האינדיקציות לניתוח. התערבות.
עם זאת, לעתים קרובות בדיקה קלינית של המטופל אינה מאפשרת לקבוע אבחנה במידת ודאות כזו, הנחוצה לניתוח. אז יש צורך לאשר ולהבהיר את האבחנה בעזרת שיטות מחקר כגון אנגיוגרפיה ונאומוגרפיה, או טומוגרפיה ממוחשבת.

טיפול בגידולי מוח

תרופות יכולות להשיג רק הפחתה זמנית בתסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר ותסמונות נקע. בכל המקרים האפשריים, הסרה מוחלטת של הגידול מוצגת כשיטת הטיפול הרדיקלית היחידה.

הסרה חלקית של הגידול מתבצעת במקרים שבהם במהלך הניתוח מתברר כי לא ניתן להסירו לחלוטין, או אם יש צורך להעלים את התסמינים המאיימים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר ופגיעה במחזור ה-CSF.

התוויות נגד לניתוח הן, קודם כל, מיקום הגידול באזורים שאינם נגישים להתערבות כירורגית מוצלחת (למשל, גידולים תוך-גזעיים שאינם גורמים לעלייה בלחץ התוך-גולגולתי) וגידולים נרחבים ממאירים בגיל מבוגר, כאשר הסיכון לניתוח עולה על ההשפעה הזמנית של דקומפרסיה.

עם גידול בלתי ניתן לניתוח הגורם לסימפטומים מאיימים של הידרוצפלוס אטום (לדוגמה, עם גידולים חודרים של החדר השלישי או האמה הסילבית), יש לציין ניתוחים פליאטיביים להידרוצפלוס חסום. לאחר מכן, מתרחש לעתים קרובות שיפור ארוך טווח, הקשור לביטול התסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר עקב קשיים במחזור ה-CSF.

טיפול בקרינה של גידולים תוך גולגולתיים בלתי ניתנים לניתוח במצבים של גולגולת שלמה אינו מיועד ברוב המקרים, שכן בצקות ונפיחות במוח מתפתחות ותסמונות פריצות בעלות תוצאה קטלנית יכולות להופיע במהירות. טיפול בקרינה במקרים כאלה ניתן לרשום רק לאחר דקומפרסיה ראשונית.

בהיעדר אינדיקציות להתערבות כירורגית, ניתן לרשום טיפול בקרינה ללא דקומפרסיה מוקדמת רק לאותם גידולים אשר לעיתים רחוקות גורמים לתסמינים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (גידולי יותרת המוח וגידולים תוך טרונקליים).

אינדיקציות להתערבות כירורגית במקרה של גרורות סרטניות למוח מתעוררות רק במקרים בהם יש נתונים קליניים על גרורה בודדת, הלוקליזציה שלה ברורה, ניתן לבצע הסרה ללא קשיים גדולים, אין cachexia. יש צורך להדגיש את השכיחות היחסית של גרורות בודדות בסרטן בודדות במוח. על פי נתונים פתולוגיים, בסרטן של האיברים הפנימיים עם גרורות במוח, מתגלות גרורות תוך גולגולתיות בודדות ביותר מ-1/3 מהמקרים.