מחלות עצבים - ניוון המוח הקטן. ניוון המוח הקטן ניוון אלכוהולי של המוח הקטן

אטקסיה מסווגת לפי קריטריונים שונים - מקור ואופי מהלך המחלה, תסמינים חמורים, השלכות ודרכי טיפול.

ניוון מוחי סטטי

שם נוסף הוא אטקסיה סטטית-תנועתית. זה מתרחש עקב פגיעה ב-cerbellar vermis, המחבר בין ההמיספרות. זה מתבטא בצורה של קושי לעמוד ישר, מיקום הרגליים ברמה רחבה יותר מהכתפיים, הליכה "שיכור" עצבנית, נפילות תכופות והתרופפות הגוף בהליכה. המטופל אינו יכול או מתקשה לבצע תרגילים פשוטים:

• לעמוד ישר עם ידיים מושטות קדימה;
• ללכת ישר לאורך הקו המותנה;
• לעשות צעדי צד אחידים;
• תעשה כמה צעדים תחילה קדימה, ואז אחורה;
• לשכב ולעמוד בחדות עם גב ישר.

ניוון מוחין דינמי

בניגוד לסוג הסטטי, הוא משפיע על ההמיספרות המוחיות עצמן. סוג זה של מחלה מתבטא בחוסר אחידות, חלקות ודיוק של תנועות. החולה נצפה בגפיים רועדות, דיבור לסירוגין, ניסטגמוס וסקאדות, שינויים בכתב היד וההליכה.

ניוון המוח הקטן של הולמס

מלווה במהלך שפיר של פתולוגיה. הוא מתפתח כתוצאה מנזק וחוסר תפקוד של תאי עצב וקליפת המוח של ההמיספרות המוחיות. זה מתבטא בירידה או היעדר רפלקסים מוטוריים טבעיים של הידיים והרגליים.

ניוון המוח הקטן של פייר-מארי

זה מופיע בדרך כלל בין הגילאים 25-45 עקב גורמים גנטיים או שינויים הקשורים לגיל. משפיע על שני צידי הגוף (סוג דו-צדדי). מתרחשת עם הפרעות במערכת העצבים הפירמידלית של חוט השדרה ופגיעה בגרעינים של קליפת המוח הקטן.

מונח זה מתייחס לצורה נפוצה, דומה מבחינה קלינית, לא תורשתית של אטקסיה מוחית המתפתחת על רקע שימוש ממושך באלכוהול. התסמינים בדרך כלל מתפתחים בצורה תת-חריפה במשך מספר שבועות או חודשים, לפעמים מהר יותר.

בחלק מהחולים המצב עשוי להיות יציב והתסמינים קלים, אך הם מתגברים לאחר החמרה של דלקת ריאות או דליריום.

ישנם תסמינים של תפקוד לקוי של המוח הקטן, בעיקר שיווי משקל והפרעות הליכה. הגפיים התחתונות מושפעות יותר מהגפיים העליונות, בעוד שניסטגמוס ושינויי דיבור נדירים יחסית. לאחר שהופיעו, התסמינים הללו עוברים דינמיקה לא משמעותית, אך במקרה של הפסקת צריכת אלכוהול, תיתכן התאוששות מסוימת של ההליכה, ככל הנראה עקב שיפור בתזונה הכללית ונסיגה של פולינוירופתיה נלווית.

התמונה הפתואנטומית מאופיינת בדרגות שונות של ניוון של האלמנטים הנוירו-תאיים של קליפת המוח, במיוחד תאי Purkinje, עם הגבלה בולטת של הטופוגרפיה של הנגע לחלקים העליונים הקדמיים של הוורמיס ולחלקים סמוכים של האונות המוחיות הקדמיות. הפרעות שיווי משקל והליכה קשורות למעורבות של הוורמיס, ואטקסיה של הגפיים - האונות הקדמיות של ההמיספרות המוחיות. תסמונת קלינית-פתולוגית דומה נצפית לעיתים עם תשישות מעיים בחולים שאינם סובלים מאלכוהוליזם.

המוח הקטן, מרכז הקואורדינציה הגבוהה, וצורותיו הראשונות, נוצרו באורגניזמים רב-תאיים פשוטים שביצעו תנועות רצוניות. לדגים ולמלפריים אין מוח קטן ככזה: במקום זאת, לבעלי חיים אלה יש גזרים ותולעת - מבנים יסודיים התומכים בתיאום פשוט של הגוף.

אצל יונקים, למוח הקטן יש מבנה ייחודי, עיבוי לרוחב המקיים אינטראקציה עם קליפת המוח. אצל הומו סאפיינס וקודמיו, המוח הקטן פיתח אונות קדמיות, המאפשרות להם לבצע מניפולציות קטנות ומדויקות, כמו שימוש במחט תפירה, ניתוח דלקת התוספתן ונגינה בכינור.

המוח הקטן האנושי ממוקם במוח האחורי יחד עם ה-pons. הוא ממוקם מתחת לאונות העורפית של המוח. דיאגרמה של מבנה המוח הקטן: ההמיספרה השמאלית והימנית, מאוחדת בתולעת - מבנה המחבר בין חלקי המוח הקטן ומאפשר החלפת מידע ביניהם.

המוח הקטן מורכב מלבן (גוף המוח הקטן) ומחומר אפור. החומר האפור הוא הקורטקס. בעובי החומר הלבן, מוקדים של חומר אפור ממוקמים, ויוצרים גרעינים - הצטברות צפופה של רקמה עצבית המיועדת לתפקודים מסוימים.

האוהל של המוח הקטן הוא החלק של הדורה מאטר התומך באונות העורף ומפריד בינם לבין המוח הקטן.

טופוגרפיה גרעינית של המוח הקטן:

1. גרעין שיניים. הוא ממוקם בחלקים התחתונים של החומר הלבן.
2. ליבת האוהל. ממוקם בצד לרוחב של המוח הקטן.
3. גרעין שעם. הוא ממוקם בצד של גרעין השיניים, הוא הולך במקביל אליו.
4. גרעין כדורי. כלפי חוץ, הם דומים לכדורים קטנים הממוקמים ליד הגרעין דמוי הפקק.

עורקים זוגיים של המוח הקטן:

• מוח קטן מעולה.
• Infero-Anterior cerebellar.
• Inferoposterior.

אצל 4-6% מתרחש עורק 4 לא מזווג.

פונקציות של המוח הקטן

התפקיד העיקרי של המוח הקטן הוא הסתגלות של כל תנועות. משימות "המוח הקטן" נקבעות על ידי שלוש רמות של האיבר:

1. Vestibulocerebellum.המחלקה העתיקה ביותר מנקודת מבט אבולוציונית. אזור זה מחובר למנגנון הוסטיבולרי. הוא אחראי על איזון הגוף, על התיאום המשותף של העיניים, הראש והצוואר. Vestibulocerebellum מספק סיבוב סינכרוני של הראש והעיניים עם גירוי פתאומי.
2. עמוד השדרה.הודות לחיבורים עם חוט השדרה, שממנו מקבל המוח הקטן מידע, המוח הקטן שולט על מיקום הגוף בחלל. Spinocerebellum שולט בטונוס השרירים.
3. Neocerebellum.מתחבר לקליפת המוח. המחלקה החדשה ביותר עוסקת בוויסות ותכנון תנועות הידיים והרגליים.

תפקידים נוספים של המוח הקטן:

• סנכרון של מהירות התנועה של עיניים שמאל וימין;
• סיבוב סינכרוני של הגוף, הגפיים והראש;
• חישוב מהירות התנועות;
• הכנה והידור של תוכנית מוטורית לביצוע מיומנויות מניפולציה גבוהות יותר;
• דיוק של תנועות;

תכונות שנחקרו מעט:

1. ויסות שרירי מכשיר הדיבור;
2. ויסות מצב הרוח;
3. מהירות המחשבה.

תסמינים

הפרעות במוח הקטן:

אטקסיה היא הליכה לא טבעית ולא יציבה, בה המטופל פושט את רגליו לרווחה, מתאזן בידיו. זה נעשה כדי למנוע נפילות. תנועות המטופל אינן ודאות. עם אטקסיה, הליכה על העקבים או בהונות מופרעת.

דיסארטריה. אובדן נזילות של תנועה. עם נזק דו צדדי למוח הקטן, הדיבור מופרע: הוא הופך לרדום, חסר ביטוי, איטי. המטופלים חוזרים על כך מספר פעמים.

אדיאדוצ'וקינזיס. אופי התפקודים המושפעים תלוי במיקום הנזק למבני המוח הקטן. עם נזק אורגני להמיספרות המוחיות, המשרעת, המהירות, הכוח והזמן של התנועות (התחלה וסיום) מוטרדים. חלקות התנועות מופרעת, הסינרגיה בין השרירים הכופפים למתחילים אובדת. תנועות במהלך אדיאדוצ'וקינזיס אינן אחידות, עוויתות. ירידה בטונוס השרירים. התחלת התכווצות השרירים מתעכבת. לעתים קרובות מלווה באטקסיה.

דיסמטריה. הפתולוגיה של המוח הקטן מתבטאת בעובדה שסופה של תנועה שכבר החלה מופרע. לדוגמה, בעת הליכה, אדם נע באופן שווה עם שתי הרגליים. רגלו של המטופל יכולה "להיתקע" באוויר.

אסתניה ודיסטוניה. השרירים נעשים נוקשים, והטונוס בהם מופץ בצורה לא אחידה. דיסטוניה היא שילוב של חולשה של שרירים מסוימים עם היפרטוניות של אחרים. זה טבעי שכדי להשלים תנועות מן המניין, על המטופל לעשות מאמצים רבים, מה שמגביר את צריכת האנרגיה של הגוף. כתוצאה מכך מתפתחת אסתניה - חולשה פתולוגית בשרירים.

רעד כוונה. הפרה של המוח הקטן מסוג זה מובילה להתפתחות של רעד. רעד יכול להיות שונה, אך רעד מוחין מאופיין בכך שהידיים והרגליים רועדות בשלב סיום התנועות. בעזרת סימן זה מתבצעת אבחנה מבדלת בין רעד מוחין לרעד של הגפיים במקרה של פגיעה בגרעיני המוח.

שילוב של אטקסיה ודיסמטריה. זה מתרחש כאשר המסרים בין המוח הקטן למרכזים המוטוריים של קליפת המוח נפגעים. התסמין העיקרי הוא אובדן היכולת להשלים את התנועה היזומה. לקראת סוף השלב האחרון מופיעים רעד, אי ודאות ותנועות מיותרות שיעזרו למטופל לתקן את אי הדיוקים שלו. בעיות במוח הקטן ברמה זו מתגלים באמצעות בדיקות ברך-קלקנאל ואצבע-אף. למטופל מוצע, בעיניים עצומות, להכניס תחילה את העקב של רגל אחת לתוך הברך של השנייה, ולאחר מכן לגעת בקצה האף באצבעו. בדרך כלל עם אטקסיה ודיסמטריה, התנועות אינן ודאות, לא חלקות, והמסלול מזוגזג.

שילוב של אסינרגיה, דיסדיאדוצ'וקינזיה ודיסארתריה. שילוב מורכב של הפרעות מאופיין בהפרה של מעשים מוטוריים מורכבים וסנכרון שלהם. בשלבים המאוחרים יותר, נוירולוגיה מוחית כזו גורמת להפרעת דיבור ודיסארתריה.

יש אנשים שחושבים בטעות שהחלק האחורי של הראש פוגע במוח הקטן. אין זה כך: תחושות הכאב אינן מקורן בחומר המוח הקטן, ברקמות שמסביב, המעורבות אף הן בתהליך הפתולוגי.

מחלות ומצבים פתולוגיים

שינויים אטרופיים במוח הקטן

סימני ניוון:

• כְּאֵב רֹאשׁ;
• סְחַרחוֹרֶת;
• הקאות ובחילות;
• אֲדִישׁוּת;
• עייפות ונמנום;
• לקות שמיעה;הפרעת הליכה;
• הידרדרות של רפלקסים בגידים;
• אופתלמופלגיה - מצב המאופיין בשיתוק של העצבים האוקולומוטוריים;
• הפרעת דיבור: היא הופכת לחסרת ביטוי;
• רעד בגפיים;
• תנודה כאוטית של גלגלי העיניים.

דיספלזיה מאופיינת בהיווצרות חריגה של החומר של המוח הקטן. רקמות המוח הקטן מתפתחות עם פגמים שמקורם בהתפתחות העובר. תסמינים:

1. קושי בביצוע תנועות;
2. רַעַד;
3. חולשת שרירים;
4. הפרעות דיבור;
5. ליקויי שמיעה;
6. ליקוי ראייה.

הסימנים הראשונים מופיעים בשנת החיים הראשונה. התסמינים מתבטאים בעיקר בגיל 10 שנים.

עיוות במוח הקטן

המוח הקטן יכול להיות מעוות משתי סיבות: גידול ותסמונת נקע. הפתולוגיה מלווה בהפרה של זרימת הדם במוח עקב דחיסה של השקדים של המוח הקטן. הדבר מוביל להפרה של התודעה ולפגיעה במוקדי הרגולציה החיוניים.

בצקת צרבלורית

עקב הגידול במוח הקטן, היציאה והזרימה של נוזל מוחי מופרעים, מה שגורם לבצקת מוחית ולסטגנציה של נוזל מוחי.

שלטים:

• כאב ראש, סחרחורת;
• בחילה והקאה;
• הפרעה בהכרה;
• חום, הזעה;
• קושי להחזיק יציבה;
• חוסר יציבות בהליכה, חולים נופלים לעתים קרובות.

כאשר העורקים נפגעים, השמיעה נפגעת.

קברנומה צרבלרית

קברנומה היא גידול שפיר שאינו מפיץ גרורות למוח הקטן. ישנם כאבי ראש חזקים ותסמינים נוירולוגיים מוקדיים: פגיעה בקואורדינציה ובדיוק התנועות.

זוהי מחלה נוירודגנרטיבית תורשתית, המלווה במוות הדרגתי של החומר המוח הקטן, מה שמוביל לאטקסיה מתקדמת. בנוסף למוח הקטן, מסלולי הולכה וגזע המוח סובלים. ניוון מאוחר מופיע לאחר 25 שנים. המחלה מועברת בצורה אוטוזומלית רצסיבית.

הסימנים הראשונים הם חוסר יציבות של הליכה ונפילות פתאומיות. הדיבור מופרע בהדרגה, השרירים נחלשים ועמוד השדרה מעוות על ידי סוג העקמת. 10-15 שנים לאחר התסמינים הראשונים, החולים מאבדים לחלוטין את היכולת ללכת באופן עצמאי וזקוקים לעזרה.

הסיבות

להפרעות במוח הקטן יש את הסיבות הבאות:

• . אספקת הדם לאיבר מתדרדרת.
• שבץ דימומי ואיסכמי.
• גיל מבוגר.
• גידולים.
• פציעות בבסיס הגולגולת ובאזור העורף.

אבחון וטיפול

אבחון מחלות של המוח הקטן יכול להיעשות באמצעות:

1. . השיטה חושפת שטפי דם בחומר, המטומות, גידולים, מומים מולדים ושינויים ניווניים.
2. ניקור מותני ולאחריו בדיקה של נוזל המוח השדרתי.
3. בדיקה נוירולוגית חיצונית. הרופא, בעזרת מחקר אובייקטיבי, חוקר את תיאום התנועות, את יציבות ההליכה, את האפשרות לשמור על יציבה.

הפרעות מוחיות מטופלות על ידי טיפול בגורם הבסיסי. לדוגמה, במחלות זיהומיות, תרופות אנטי-ויראליות, אנטיבקטריאליות ואנטי דלקתיות נקבעות. טיפול עזר מסופק לטיפול העיקרי: קומפלקסים של ויטמינים מקבוצה B, אנגיופרוטקטורים, מרחיבי כלי דם וחומרים נוטרופיים המשפרים את המיקרו-סירקולציה של חומר המוח הקטן.

אם יש גידול, יידרש ניתוח במוח הקטן עם חתך בקשת בחלק האחורי של הראש. הגולגולת עוברת טיפול, הרקמות השטחיות מנותחות, והמנתח מקבל גישה למוח הקטן. במקביל, כדי להפחית לחץ תוך גולגולתי, מחוררים את חדרי המוח.

צורות אלה של אטקסיה מוחית כוללות:

• אטקסיה ספסטית תורשתית;
• ניוון olivopontocerebellar (צורות תורשתיות וספוראדיות);
• ניוון cerebroolivar של הולמס;
• ניוון מוחין paraneoplastic.

אטקסיה ספסטית תורשתית

אטקסיה ספסטית תורשתית היא אטקסיה הטרוגנית גנטית (עם סוגים שונים של תורשה). הופעת המחלה היא בגיל 30-50 שנים. התסמינים העיקריים הם (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• אטקסיה מוחית מתקדמת;
• paraparesis ספסטי תחתון מתקדם (רק עלייה ברפלקסים בגידים נצפית בידיים);
• הפרעת הליכה ספסטית-אטקטית.

חולים רבים עשויים לחוות תסמינים נוירולוגיים נוספים:

מחקר MPT חשף ניוון של חוט השדרה. בדיקה מורפולוגית מגלה ניוון של העמודים הצדדיים של חוט השדרה (יותר בקטע הלומבו-סקרל), ​​ניוון של המבנים של peduncle המוח הקטן האמצעי, medulla oblongata ו-pons nuclei.

מהלך המחלה ברוב המקרים מתקדם באיטיות.

ניוון אוליבופונטו-צרבלורי

ניוון Olivopontocerebellar - צורות הטרוגניות מבחינה גנטית וקלינית. בנוסף לאטרופיה תורשתית spinocerebellar (סוגים I, 2, 3 ו-4), צורות ספוראדיות נבדלות.

המקור התורשתי של המחלה (סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי) לרוב יכול להתקבע בחולים עם הופעת המחלה בגיל 50, מקרים ספורדיים - בגיל 50 ומעלה.

יחד עם אטקסיה מוחית מתקדמת, עם ניוון אוליבופונטו-וורבלרי, נצפים הבאים:

• דיסארטריה, דיספאגיה;
• תסמינים אסטרפירמידליים - בצורות תורשתיות - רעד, היפרקינזיס פיתול-דיסטוני, מיוקלונוס; עם צורה ספורדית - פרקינסוניזם;
• הפרעות אוקולומוטוריות;
• עלייה בפגיעה קוגניטיבית (במקרים מסוימים עד לדרגת דמנציה);
• תת לחץ דם אורתוסטטי (עם צורות ספורדיות);
• מחקר MRI הראה ניוון של המוח הקטן, pons ו-medulla oblongata.

בדיקה מורפולוגית מגלה נגע רב מערכתי: מערכת העצבים, כולל:

• ניוון של הזיתים הנחותים, העמוד האמצעי של המוח, קליפת המוח המוחית;
• ניוון של הגרעינים התת קורטיקליים, קליפת המוח, קליפת המוח, תאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה, מוליכים של חוט השדרה, גרעיני עצב גולגולתי.

ניוון אוליבר במוח הקטן של הולמס

ניוון אוליבר המוח הקטן של הולמס הוא צורה נדירה של אטקסיה צרבלורית תורשתית ותורשתית באופן אוטוזומלי דומיננטי.

המחלה מתחילה אצל אנשים מעל גיל 40, ואז מתקדמת לאט (20 שנים או יותר), התסמין היחיד בתחילתו הוא חוסר יציבות בהליכה. בעתיד מצטרפות דיסארטריה מוחית, הפרעות מתונות בקואורדינציה בידיים. מחקר MRI חשף ניוון של ה-cerbellar vermis. המטופלים שומרים על אורח חיים פעיל לאורך זמן.

ניוון מוחין פרנאופלסטי

ניתן להבחין בניוון מוחין בחלק מסוגי הסרטן (Grinberg D.A. et al., 2004). לרוב, זה מתרחש עם סרטן ריאות של תאים קטנים שקשה לאבחן, שאולי לא בא לידי ביטוי לא קלינית או רנטגנית במשך זמן רב. תסמינים נוירולוגיים מתפתחים לרוב על רקע היעדר תסמינים של מחלה אונקולוגית, מה שמקשה מאוד על ביסוס הגורם למחלה ו"מפתה" נוירולוגים לאבחן VBN (אי-ספיקה ורטברובזילרית).

ניוון המוח הקטן יכול להתרחש גם עם סרטן השחלות, סרטן השד, ליפומה של הודג'קין. הבסיס לפתוגנזה של ניוון מוחין נפנופלסטי הוא ייצור של נוגדנים לאנטיגנים של גידול, המגיבים בו זמנית עם תאי Purkinje המוחיים (ועם תאי עצב אחרים).

תסמינים קליניים מוצגים:

• אטקסיה סטטית;
• אטקסיה דינמית;
• דיסארטריה;
• במקרים מסוימים, עם התפשטות התהליך הפראנופלסטי לתצורות אחרות של מערכת העצבים המרכזית, ניתן להבחין בהפרעות קוגניטיביות (עד לשלב של דמנציה), סימפטומים בולבריים, פירמידליים ופולינוירופתיה.

בנוזל המוח השדרתי בניוון מוחין paraneoplastic, ניתן להבחין בפלוציטוזיס לימפוציטי ועלייה מתונה בחלבון. הדמיית עצבים (CT או MRI) עוזרת מעט באבחון.

תסמינים של המוח הקטן מתפתחים במשך מספר חודשים, במקרים מסוימים נצפית התייצבות של התהליך ואף הפוגה עם טיפול מוצלח במחלה הבסיסית.

מאפייני האבחון המבדל העיקריים של ההבדל בין אטקסיה מוחית ל-VBI הם:

• היעדר החמרות, אפיזודות מוחיות כלי דם, האופייניות ל-VBI, עם אטקסיה מוחית מתקדמת;
• אין סחרחורת;
• היעדר פתולוגיה קרדיווסקולרית חמורה.

במקרים של אטקסיה מוחית תורשתית, האבחנה הנכונה נעשית על ידי ייעוץ גנטי רפואי, ובמקרים של ניוון olivopontocerebellar, אבחון DNA ישיר (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

ניוונות מוחיים - מחלות עצבים

ניוון CEREBELLAR (SPINOCEREBELLAR).

ניוונות מוחיים (spinocerbellar) הם קבוצה נרחבת של מחלות נוירודגנרטיביות תורשתיות המתבטאות באטקסיה מוחית מתקדמת.

בצורות שונות של ניוון המוח הקטן, בנוסף למוח הקטן, מוליכי חוט השדרה עלולים לסבול, בעיקר המסלולים השדרה-מוחיים המובילים למוח הקטן (ניוון השדרה), למבני גזע המוח ולגרעינים הבסיסיים (ניוון אוליבופונטו-צרבלורי). ישנם ניוונות מוחיים מוקדמים, המופיעים לפני גיל 25 וככלל, מועברים בצורה אוטוזומלית רצסיבית, וכן ניוונות מוחיים מאוחרים, המופיעים לאחר 25 שנה ובדרך כלל בעלי סוג העברה אוטוזומלי דומיננטי. ניוון המוח הקטן יכול להיות מיוצג על ידי מקרים משפחתיים וספורדיים כאחד. הווריאציה השכיחה ביותר של ניוון ספינו-צרבלורי מוקדם היא אטקסיה של פרידרייך.

אטקסיה של פרידרייך

אטקסיה של פרידרייך היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית הקשורה לניוון הדומיננטי של מערכות ההולכה של חוט השדרה (דרכי השדרה, עמודים אחוריים, דרכי פירמידה) וסיבי עצב היקפיים. גן המחלה נמצא בכרומוזום ה-9.

תמונה קלינית.

המחלה מתחילה בגיל 8-15 שנים עם חוסר יציבות בהליכה ונפילות תכופות. בבדיקה, בנוסף לאטקסיה ופגיעה בקואורדינציה של תנועות בגפיים, מתגלים דיסארטריה, סימנים פתולוגיים של כף הרגל, המשולבים באופן פרדוקסלי עם אובדן רפלקסים בגידים ופריוסטאליים, בהמשך עם ספסטיות ברגליים. לעתים קרובות יש גם הפרות של רגישות עמוקה, ירידה במשקל שרירים בגפיים המרוחקות, עקמת ועיוות של כף הרגל. ניוון אפשרי של עצב הראייה ואובדן שמיעה. הפרעות נפשיות ופיגור שכלי קל הם נדירים. קרדיומיופתיה עם היפרטרופיה של שריר הלב והפרעה במערכת ההולכה שלו מתגלה בלמעלה מ-90% מהחולים, מה שעלול להיות הגורם לאי ספיקת לב; סוכרת תלוית אינסולין שכיחה פחות.

מהלך המחלה מתקדם לאט. בממוצע, חולים מאבדים את היכולת לנוע באופן עצמאי 15 שנים לאחר הופעת התסמינים הראשונים.

בשנים האחרונות הוכח כי תיתכן תמונה קלינית דומה עם מחלה תורשתית נוספת הקשורה לפגיעה בחילוף החומרים של ויטמין E.

יַחַס.

ניוון מוחין מאוחר

ניוונות מוחיים מאוחרים (אוטוזומליים דומיננטיים) מלווים לרוב בפגיעה בגזע המוח, חוט השדרה, גרעיני הבסיס, עצבי הראייה, הרשתית והעצבים ההיקפיים. בהתאם לכך, בנוסף לאטקסיה המוחית המתקדמת באיטיות, מטופלים עשויים להראות התעוררות או אובדן של רפלקסים בגידים, הפרעות אוקולומוטוריות, ניוון עצב הראייה, ניוון שרירים ופסיקולציות, פארזיס ספסטי, תסמונות חוץ-פירמידליות, דמנציה, רטיניטיס פיגמנטוזה, אובדן שמיעה תחושתי-עצבי.

אבחון אפשרי לאחר אי הכללת גורמים אחרים לאטקסיה מוחית מתקדמת - גידולים, תת פעילות של בלוטת התריס, תת תזונה, ניוון אלכוהולי של המוח הקטן וכו'.

הטיפול הוא סימפטומטי. הטיפול מתבצע על פי כללים כלליים.

אטקסיה מוחית

אטקסיה מוחית היא הפרה של תיאום התנועות של שרירים שונים, הנגרמת על ידי הפתולוגיה של המוח הקטן. חוסר קואורדינציה וסרבול של תנועות עלולים להיות מלווים בדיבור מקושקש, קופצני, פגיעה בקואורדינציה של תנועות העיניים ודיסגרפיה.

• אטקסיה סטטית-תנועתית, המתרחשת כאשר ה-cerbellar vermis נפגע. ההפרעות המתפתחות עם נגע זה מתבטאות בעיקר בפגיעה ביציבות והליכה.
• אטקסיה דינמית, הנצפית עם פגיעה בהמיספרות המוחיות. עם נגעים כאלה, הפונקציה של ביצוע תנועות שרירותיות של הגפיים נפגעת.

בהתאם למהלך המחלה, אטקסיה מוחית מובחנת:

• חריפה, המתפתחת בפתאומיות כתוצאה ממחלות זיהומיות (אנצפלומיאליטיס מופצת, דלקת המוח), שיכרון כתוצאה משימוש בתכשירי ליתיום או נוגדי פרכוסים, עם שבץ מוחי, הידרוצפלוס חסימתי.
• תת-חריף. זה מופיע עם גידולים הממוקמים במוח הקטן, עם אנצפלופתיה של ורניקה (ברוב המקרים היא מתפתחת עם אלכוהוליזם), עם תסמונת Guillain-Barré, עם הרעלה עם חומרים מסוימים (כספית, בנזין, ציטוסטטים, ממיסים אורגניים ודבק סינתטי), עם טרשת נפוצה. ונובע מפגיעה קרניו-מוחית תת-דורלית המטומה. זה יכול להתפתח גם עם הפרעות אנדוקריניות, מחסור בוויטמין ובנוכחות של תהליך גידול ממאיר של לוקליזציה חוץ-מוחית.
• פרוגרסיבית כרונית, המתפתחת עם ניוונות מוחיים ראשוניים ומשניים. ניוונים ראשוניים של המוח הקטן כוללים אטקסיות תורשתיות (אטקסיה של פייר-מארי, אטקסיה של פרידרייך, ניוון olivopontocerebellar, nephridreich's spinocerebellar ataxia וכו'), פרקינסוניזם (ניוון רב-מערכתי) וניוון מוחי אידיופטי. ניוון מוח קטן משני מתפתח עם אטקסיה צליאקית, ניוון פרנאופלסטי של המוח הקטן, תת פעילות של בלוטת התריס, מחלת מעי כרונית, המלווה בתת ספיגה של ויטמין E, ניוון כבד, מחלת קרויצפלד-יעקב, אנומליות גולגולת מוחית וטרשת נפוצה, מחלת המוח וטרשת נפוצה. פוסה גולגולת אחורית.

בנפרד, אטקסיה אפיזודית התקפית מובחנת, המאופיינת באפיזודות חריפות חוזרות ונשנות של הפרעות תיאום.

סיבות להתפתחות

אטקסיה מוחית יכולה להיות:

אטקסיה מוחית תורשתית יכולה להיגרם על ידי מחלות כגון:

• האטקסיה המשפחתית של פרידרייך. זוהי מחלה אוטוזומלית רצסיבית המאופיינת בנזק ניווני למערכת העצבים כתוצאה ממוטציה תורשתית בגן FXN המקודד לחלבון frataxin.
• תסמונת זימן, המופיעה עם חריגות בהתפתחות המוח הקטן. תסמונת זו מאופיינת בשילוב של שמיעה תקינה ואינטליגנציה של הילד עם עיכוב בהתפתחות הדיבור ואטקסיה.
• מחלת בטן. מחלה נדירה זו מתבטאת בשנת החיים הראשונה ועוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. מאפיינים אופייניים הם הפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, הפרעה בתיאום המבט, יתר לחץ דם שרירי בינוני. ניתן להבחין בסימנים דיספלסטיים.
• אטקסיה ספסטית, המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי ומאופיינת בהופעת המחלה בגיל 3-4 שנים. מחלה זו מאופיינת בדיסארטריה, היפר-רפלקסיה בגיד ועלייה בטונוס השרירים בסוג ספסטי. עשוי להיות מלווה בנייוון עצב הראייה, ניוון רשתית, ניסטגמוס והפרעות אוקולומוטוריות.
• תסמונת פלדמן, העוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. אטקסיה מוחית במחלה המתקדמת באיטיות זו מלווה באפירה מוקדמת של השיער וברעד מכוון. הופעת בכורה בעשור השני לחיים.
• Myoclonus ataxia (דיסינרגיה של המוח המוחית של האנט), המאופיינת במיוקלונוס, המשפיעה תחילה על הידיים, ולאחר מכן הופכת להכללה, רעד מכוון, ניסטגמוס, דיסינרגיה, ירידה בטונוס השרירים, דיבור מזמר ואטקסיה. הוא מתפתח כתוצאה מניוון של מבנים קליפת המוח-תת-קורטיקליים, גרעינים מוחיים, גרעינים אדומים והקשרים ביניהם. צורה נדירה זו עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי ולרוב מופיעה לראשונה בגיל צעיר. עם התקדמות המחלה, עלולים להופיע התקפים אפילפטיים ודמנציה.
• תסמונת טום או ניוון מוח קטן מאוחר, המופיע בדרך כלל לאחר גיל 50. כתוצאה מניוון מתקדם של קליפת המוח, לחולים יש סימנים של תסמונת המוח הקטן (אטקסיה סטטית ותנועתית של המוח, דיבור מזמר, שינויים בכתב היד). אולי התפתחות של אי ספיקה פירמידלית.
• ניוון cerebellar-olivar משפחתי (Cerebellar Degeneration of Holmes), המתבטא בנייוון פרוגרסיבי של הגרעינים המשוננים והאדומים, כמו גם תהליכי דה-מיאלינציה בדוכן המוח הקטן העליון. מלווה באטקסיה סטטית ודינמית, א-סינרגיה, ניסטגמוס, דיסארטריה, ירידה בטונוס השרירים ודיסטוניה של השרירים, רעד ראש ומיוקלונוס. המודיעין נשמר ברוב המקרים. כמעט במקביל להופעת המחלה מופיעים התקפים אפילפטיים, ומתגלה הפרעות קצב התקפיות ב-EEG. סוג הירושה לא נקבע.
• אטקסיה כרומוזומלית X, המועברת כסוג רצסיבי הקשור למין. זה נצפה ברוב המכריע של המקרים אצל גברים ומתבטא כאי-ספיקה מוחית מתקדמת לאט.
• אטקסיה של גלוטן, שהיא מחלה מולטי-פקטוריאלית ועוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. על פי מחקרים עדכניים, ¼ מהמקרים של אטקסיה מוחית אידיופטית נגרמים על ידי רגישות יתר לגלוטן (מתרחש עם מחלת צליאק).
• תסמונת ליידן-וסטפאל, המתפתחת כסיבוך פרא-זיהומי. אטקסיה מוחית חריפה זו מתרחשת בילדים 1-2 שבועות לאחר ההדבקה (טיפוס, שפעת וכו'). המחלה מלווה באטקסיה סטטית ודינמית גסה, רעד מכוון, ניסטגמוס, דיבור מזמר, ירידה בטונוס השרירים, חוסר סינרגיה והיפרמטריה. נוזל המוח השדרתי מכיל כמות מתונה של חלבון, מתגלה פליאוציטוזיס לימפוציטי. המחלה בשלב הראשוני עלולה להיות מלווה בסחרחורת, פגיעה בהכרה, עוויתות. הזרימה שפירה.

הסיבה לאטקסיה מוחית נרכשת יכולה להיות:

• ניוון מוחין אלכוהולי, המתפתח עם שיכרון אלכוהול כרוני. הנגע פוגע בעיקר ב-cerbellar vermis. מלווה בפולינוירופתיה ואובדן זיכרון חמור.
• שבץ מוחי הוא הגורם השכיח ביותר לאטקסיה חריפה בפרקטיקה הקלינית. חסימה טרשת עורקים ותסחיף לב מובילים לרוב לשבץ מוחי.
• זיהומים ויראליים (אבעבועות רוח, חצבת, וירוס אפשטיין-בר, נגיפי קוקסאקי ו-ECHO). בדרך כלל מתפתח 2-3 שבועות לאחר זיהום ויראלי. הפרוגנוזה חיובית, התאוששות מלאה נצפית ברוב המקרים.
• זיהומים חיידקיים (דלקת מוח פרא-זיהומית, דלקת קרום המוח). התסמינים, במיוחד עם טיפוס ומלריה, דומים לתסמונת ליידן-וסטפאל.
• שיכרון (מתרחש בעת הרעלה בחומרי הדברה, כספית, עופרת וכו').
• מחסור בוויטמין B12. זה נצפה עם תזונה צמחונית קפדנית, דלקת לבלב כרונית, לאחר התערבויות כירורגיות בקיבה, עם איידס, שימוש בסותרי חומצה ותרופות מסוימות אחרות, חשיפה חוזרת לתחמוצת החנקן ותסמונת אימרסלונד-גרוסברג.
• היפרתרמיה.
• טרשת נפוצה.
• פגיעה מוחית טראומטית.
• היווצרות גידול. הגידול אינו חייב להיות מקומי במוח - עם גידולים ממאירים באיברים שונים, יכול להתפתח ניוון מוחין פראנאופלסטי, המלווה באטקסיה מוחית (לרוב הוא מתפתח עם סרטן השד או השחלות).
• שיכרון כללי, הנצפית בסרטן הסמפונות, הריאות, השד, השחלות ומתבטא בתסמונת Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. עם תסמונת זו, נוצרת ניוון מוחין מתקדם במהירות כתוצאה מכך.

הגורם לאטקסיה מוחית אצל אנשים בני 40-75 עשוי להיות מחלת מארי-פוי-אלחואנין. מחלה זו של אטיולוגיה לא ידועה קשורה לניוון קליפת המוח סימטרי מאוחר של המוח הקטן, המתבטאת בירידה בטונוס השרירים והפרעות קואורדינציה, בעיקר ברגליים.

בנוסף, אטקסיה מוחית מתגלה במחלת קרויצפלד-יעקב, מחלת מוח ניוונית שהיא ספורדית (צורות משפחה עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית רק 5-15%) ושייכת לקבוצת מחלות הפריון (הנגרמות מהצטברות של מחלות פתולוגיות). חלבון פריון במוח).

אטקסיה אפיזודית התקפית יכולה להיגרם על ידי אטקסיה תקופתית תורשתית אוטוזומלית דומיננטית מסוגים 1 ו-2, מחלת סירופ מייפל, מחלת Hartnup ומחסור בפירובאט דהידרוגנאז.

פתוגנזה

המוח הקטן, הממוקם מתחת לאונות העורפית של ההמיספרות המוחיות מאחורי המדוללה אולונגאטה והפונס, אחראי על תיאום התנועות, ויסות טונוס השרירים ושמירה על שיווי המשקל.

בדרך כלל, המידע האפרנטי המגיע מחוט השדרה לקליפת המוח מאותת על טונוס השרירים, מיקום הגוף והגפיים הזמינים כעת, והמידע המגיע מהמרכזים המוטוריים של קליפת המוח נותן מושג על מצב סופי הכרחי.

קליפת המוח המוחית משווה מידע זה, ובחישוב השגיאה, מעבירה את הנתונים למרכזים המוטוריים.

עם פגיעה במוח הקטן, ההשוואה בין מידע אפרנטי ופושט מופרעת, ולכן יש הפרה של תיאום תנועות (בעיקר הליכה ותנועות מורכבות אחרות הדורשות עבודה מתואמת של שרירים - אגוניסטים, אנטגוניסטים וכו').

תסמינים

אטקסיה מוחית מתבטאת:

• הפרעות עמידה והליכה. בעמידה המטופל פושט את רגליו לרווחה ומנסה לאזן את הגוף בעזרת הידיים. ההליכה מאופיינת בחוסר ודאות, הרגליים מרווחות בהליכה, הגוף מיושר יתר על המידה, אך המטופל עדיין "זורק" מצד לצד (בעיקר חוסר יציבות מורגש בעת פנייה). כאשר ההמיספרה של המוח הקטן נפגעת בהליכה, יש סטייה מהכיוון הנתון לכיוון המוקד הפתולוגי.
• אובדן קואורדינציה בגפיים.
• רעד מכוון המתפתח כאשר מתקרבים למטרה (אצבע לאף וכו').
• דיבור סרוק (אין חלקות, דיבור הופך לאיטי ולסירוגין, לחץ על כל הברה).
• ניסטגמוס.
• ירידה בטונוס השרירים (משפיע לרוב על הגפיים העליונות). קיימת עייפות מוגברת של השרירים, אך לרוב אין למטופלים תלונות על ירידה בטונוס השרירים.

בנוסף לתסמינים הקלאסיים הללו, סימנים של אטקסיה מוחית כוללים:

• דיסמטריה (היפו-והיפרמטריה), המתבטאת בטווח תנועה מוגזם או לא מספיק;
• דיסינרגיה, המתבטאת בהפרה של העבודה המתואמת של שרירים שונים;
• dysdiadochokinesis (פגיעה ביכולת לבצע תנועות מתחלפות מהירות הפוכות בכיוון);
• רעד יציבה (מתפתח בעת שמירה על יציבה).

על רקע העייפות עולה חומרת ההפרעות האטקטיות בחולים עם נזק מוחי.

עם נגעים מוחיים, איטיות חשיבה וירידה בתשומת הלב נצפים לעתים קרובות. ההפרעות הקוגניטיביות הבולטות ביותר מתפתחות עם פגיעה ב-cerbellar vermis ובחלקים האחוריים שלו.

תסמונות קוגניטיביות בנגעים של המוח הקטן מתבטאות בהפרה של היכולת לחשיבה מופשטת, תכנון ושטף דיבור, דיספרוזודיה, אגרמטיזם והפרעות בתפקודים חזותיים-מרחביים.

אולי הופעתן של הפרעות רגשיות ואישיות (התעצבנות, בריחת שתן של תגובות רגשיות).

אבחון

האבחון מבוסס על נתונים:

• אנמנזה (כלול מידע על זמן הופעת התסמינים הראשונים, נטייה תורשתית ומחלות שסבלו במהלך החיים).
• בדיקה כללית, שבמהלכה מוערכים רפלקסים וטונוס שרירים, מבוצעות בדיקות קואורדינציה, בדיקת ראייה ושמיעה.
• מחקר מעבדתי ואינסטרומנטלי. אלה כוללים בדיקות דם ושתן, ניקור מותני וניתוח CSF, EEG, MRI/CT, ​​דופלר מוחי, אולטרסאונד ומחקרי DNA.

יַחַס

טיפול באטקסיה מוחית תלוי באופי הגורם להופעתה.

אטקסיה מוחית של יצירה זיהומית ודלקתית מחייבת שימוש בטיפול אנטי ויראלי או אנטיביוטי.

במקרה של הפרעות בכלי הדם, כדי לנרמל את זרימת הדם, ניתן להשתמש בתרופות אנגיו-פרוטקטורים, נוגדי טסיות, תרומבליטים, מרחיבי כלי דם ונוגדי קרישה.

עם אטקסיה מוחית ממקור רעיל, טיפול אינפוזיה אינטנסיבי מתבצע בשילוב עם מינוי משתנים, ובמקרים חמורים משתמשים בספיגה.

במקרה של אטקסיות תורשתיות, הטיפול מכוון לשיקום מוטורי וחברתי של המטופלים (תרגילי פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, שיעורים עם קלינאית תקשורת). ויטמינים מקבוצת B, cerebrolysin, piracetam, ATP וכו ' נקבעים.

Amantadine, Buspirone, Gabapentin או Clonazepam עשויים להינתן כדי לשפר את תיאום השרירים, אך תרופות אלו אינן יעילות.

קרא גם

הערות 2

אשמח לדעת יותר על הטיפול. אילו תרופות מודרניות הן היעילות ביותר? כיצד מסתיימת תסמונת המוח הקטן? האם מחלה זו מאיימת על חוסר תנועה מלא (או חלקי)?

נטליה ניקולייבנה, אם לשפוט לפי מה שכותבים מומחים לאטקסיה מוחית, הטיפול אפשרי רק במקרה של גידול שפיר של המוח הקטן, אשר מוסר בניתוח וכאשר מחלות שניתן לטפל בהן הן הגורם לאטקסיה. בכל שאר המקרים, ו-90% מהם, תרגילים טיפוליים וטיפול משקם. בארה"ב אף הקימו מכון מחקר לחקר אטקסיה, אך עד כה, בנוסף למשפט: "אין טיפול, הפרוגנוזה לא חיובית", הוסיפו רק את השם "רוצח שקט" ל- שם MA, מה שלא מוסיף אופטימיות לחולים עם MA. על עצמי - אני חולה במ.א כבר 20 שנה. לפני שלוש שנים, בעזרת מישהו אחר, יצאתי לטייל, אבל עכשיו אני מסתובב בדירה אוחז בקירות וברהיטים.

ניוון המוח הקטן

על ניוון המוח הקטן

תסמינים של ניוון המוח הקטן

ניוון המוח הקטן הוא מחלה המתפתחת כתוצאה מפגיעה בתאי המוח הקטן - החלק במוח הממוקם בחלק האחורי של הראש. מאחר שתפקידו העיקרי של חלק זה במוח הוא לשמור על שיווי משקל, תיאום תנועות ושמירה על טונוס השרירים, הנגע מתבטא בהפרה של יכולתו של האדם לתאם את תנועותיו ולבצע תנועות קטנות. כלפי חוץ, התנועות של חולים כאלה דומות לתנועות עדינות של ילדים צעירים, כאשר הילד אינו יכול לצייר בבירור שום דפוס או דפוס פשוט (המוח הקטן שלהם עדיין לא מפותח). בנוסף, יש חוסר יציבות בהליכה ורעד של הגפיים. הגורם למחלה אצל מבוגרים יכול להיות כל השפעה רעילה כרונית, אבל - ככלל - זה אלכוהול. המחלה מתקדמת לאט על רקע אלכוהוליזם כרוני.

ניוון מוחין אלכוהולי

ניוון מוחין אלכוהולי היא מחלה המתפתחת כתוצאה משימוש כרוני באלכוהול. ה-cerbellar vermis מושפע, אך המחלה פוגעת גם באיברים אחרים ויש להתייחס אליה כתהליך מערכתי.

בניגוד לסחרחורת המתפתחת לאחר שתייה בודדת של אלכוהול, ניוון צרבלולי אלכוהולי מאופיין בהפרעות מתמשכות.

על פי ICD 11, קוד האבחון יהיה בסעיף 8A03.3 אטקסיה נרכשת של מחלקת המחלות של מערכת העצבים, ישירות עם הקוד 8A03.30 אטקסיה עקב ניוון אלכוהולי של המוח הקטן.

תסמינים

תסמיני המחלה אופייניים למדי. עם ניוון צרבלולי אלכוהולי, אטקסיה מוחית מתפתחת, כמו גם פגיעה בקואורדינציה של תנועות הגפיים התחתונות. יחד עם זאת, תנועות ידיים, הפרעות אוקולומוטוריות והפרעות דיבור בולטות הרבה פחות.

עקב נזק למוח הקטן, כמו גם נוכחות הכמעט חובה של פולינוירופתיה אלכוהולית, חולים חווים סחרחורת, תחושת חוסר יציבות בהליכה.

יַחַס

הטיפול בניוון אלכוהולי של המוח הקטן הוא ארוך טווח. משתמשים בוויטמינים מקבוצת B (בעיקר תיאמין), חומצה תיוקטית, נוגדי חמצון (מקסידול), תכשירים בטהיסטין. לפעמים משתמשים בתרופות כלי דם (Cavinton, cinnarizine וכו').

עם זאת, יעילות הטיפול תלויה מאוד בדחייה מוחלטת של אלכוהול, בנוכחות שיכרון מתמשך, אין לה השפעה כמעט.

אפקטים

ההשלכות של ניוון המוח הקטן האלכוהולי בדרגות שונות נמשכות לכל החיים. יש לזכור זאת ולמנוע פתולוגיות בשיטה בנאלית - דחיית השימוש לרעה במשקאות אלכוהוליים.

ניוון אלכוהולי של המוח הקטן

קליפת המוח הקטן וה-cerbellar vermis הם אזורים במוח הרגישים מאוד למחסור בתיאמין המתפתח עם שימוש שיטתי באלכוהול. בהקשר זה, השינויים הניווניים שלו הם סימן מורפולוגי אופייני לצורות חמורות של AVM במחקר חלקי.

כמו הפרעות נוירולוגיות חמורות אחרות של מתה-אלכוהול, ניוון המוח הקטן מתפתח עם שנים של שימוש מסיבי באלכוהול. בדומה לפסיכוזות מת'-אלכוהול וצורות אחרות של ABM, ניוון אלכוהולי של המוח הקטן אינו מתרחש בכל החולים עם אלכוהוליזם, אפילו עם משך מחלה ארוך ותת תזונה משמעותית. מקובל בדרך כלל כי רגישות מוגברת שנקבעה גנטית של רקמת העצבים למחסור בתיאמין ממלאת תפקיד משמעותי בנטייה לתהליכים לא ניווניים של מתכת אלכוהול (Martin et al., 1993).

ניוון המוח הקטן באלכוהוליזם בא לידי ביטוי קליני בביטויים שונים של אטקסיה. המחלה פוגעת בעיקר בגפיים התחתונות ומרגישה את עצמה בהפרות של עמידה והליכה. בעת ביצוע בדיקת עקב-ברך, נקבע רעד מכוון.

ביטויים של ניוון אלכוהולי של המוח הקטן מצוינים בשלבים שונים של המהלך הבלתי חיובי של ABM; זהו סימפטום אופייני לאנצפלופתיה של ורניקה. מחלת קורסקוב ודמנציה אלכוהולית. במקרים מסוימים, ניוון המוח הקטן נמצא כצורה קלינית עצמאית יחסית של נזק מוחי אלכוהולי מחוץ לפסיכוזות המת'-אלכוהול המפורטות.

לרוב המקרים של ניוון אלכוהולי של המוח הקטן, אופייני מהלך כרוני ומתקדם לאט. חלק מהחולים עלולים לפתח הפרעות מוחיות לסירוגין המתפתחות בצורה חריפה לאחר עודף אלכוהולי או כתוצאה מגורמים אינטראקטיביים (מחלה זיהומית או שינויים נוירומטבוליים לא אלכוהוליים) ולאחר מכן לעבור התפתחות הפוכה (Damulin, 2005).

הצורות הראשוניות של שינויים ניווניים בקליפת המוח וב-cerbellar vermis יכולות לעבור התפתחות הפוכה עם הפסקה מוחלטת של צריכת אלכוהול ומינוי מינונים נאותים של תיאמין, פירידוקסין וחומצה ניקוטינית.

ניוון המוח הקטן

ניוון מוח הקטן - זוהי פתולוגיה בולטת, מתקדמת במהירות, המתפתחת כאשר תהליכים מטבוליים נכשלים, הקשורה לעיתים קרובות להפרעות אנטומיות מבניות.

קוד ICD-10

גורמים לאטרופיה של המוח הקטן

המוח הקטן עצמו הוא תצורה אנטומית (מבוגרת אפילו מהמוח האמצעי), המורכבת משתי המיספרות, בחריץ המחבר שביניהם נמצא ה-cerbellar vermis.

הגורמים לניוון המוח הקטן שונים מאוד וכוללים רשימה נרחבת למדי של מחלות שיכולות להשפיע על המוח הקטן והקשרים הנלווים אליו. בהתבסס על זה, די קשה לסווג את הסיבות שהובילו למחלה זו, אבל כדאי להדגיש לפחות כמה:

• השלכות של דלקת קרום המוח.
• ציסטות מוחיות הממוקמות באזור הפוסה הגולגולת האחורית.
• גידולים מאותה לוקליזציה.
• היפרתרמיה. מתח תרמי ממושך מספיק לגוף (מכת חום, טמפרטורה גבוהה).
• תוצאה של טרשת עורקים.
• השלכות של שבץ מוחי.
• כמעט כל הביטויים הפתולוגיים הקשורים לתהליכים המתרחשים באזור הגולגולת האחורית.
• הפרעות מטבוליות.
• עם נזק תוך רחמי להמיספרות המוחיות. אותה סיבה יכולה להיות דחף להתפתחות ניוון מוחין אצל ילד בינקות.
• כּוֹהֶל.
• תגובה לתרופות מסוימות.

תסמינים של ניוון המוח הקטן

הסימפטומטולוגיה של מחלה זו, כמו גם הסיבות שלה, היא די נרחבת וקשורה ישירות למחלות או לפתולוגיה שגרמה לה.

התסמינים הנפוצים ביותר של ניוון מוחין הם:

• סְחַרחוֹרֶת.
• כאבי ראש חדים.
• בחילות הופכות להקאות.
• נוּמָה.
• לקות שמיעה.
• הפרות קלות או משמעותיות של תהליך ההליכה, (חוסר יציבות בהליכה).
• היפורפלקסיה.
• לחץ תוך גולגולתי מוגבר.
• אטקסיה. הפרעת תיאום של תנועות רצוניות. סימפטום זה נצפה הן זמנית והן לצמיתות.
• אופתלמופלגיה. שיתוק של עצב גולגולתי אחד או יותר המעצבן את שרירי העין. עשוי להופיע באופן זמני.
• ארפלקסיה. פתולוגיה של רפלקס אחד או יותר, הקשורה להפרה של שלמות קשת הרפלקס של מערכת העצבים.
• הרטבת היא בריחת שתן.
• דיסארטריה. הפרעה בדיבור רהוט (קושי או עיוות של מילים מדוברות).
• רַעַד. תנועות קצביות לא רצוניות של חלקים בודדים או של כל הגוף.
• ניסטגמוס. תנועות עיניים תנודות קצביות לא רצוניות.

איפה זה כואב?

אילו דאגות?

טפסים

אטרופיה של ה-cerbellar vermis

התולעת המוחית אחראית בגוף האדם על איזון מרכז הכובד של הגוף. לתפקוד בריא, ה-cerbellar vermis מקבל אות מידע העובר לאורך המסלולים spinocerebellar מחלקים שונים של הגוף, גרעינים וסטיבולריים וחלקים אחרים של גוף האדם, המעורבים באופן מורכב בתיקון ובתחזוקה של המנגנון המוטורי בקואורדינטות מרחביות. . כלומר, רק ניוון של vermis המוח הקטן מוביל לעובדה שקשרים פיזיולוגיים ונוירולוגיים תקינים קורסים, למטופל יש בעיות בשיווי משקל ויציבות, הן בהליכה והן במנוחה. על ידי שליטה בטונוס קבוצות השרירים ההדדיות (בעיקר שרירי תא המטען והצוואר), הוורמיס המוח הקטן מחליש את תפקודיו במהלך ניוונו, מה שמוביל להפרעות תנועה, רעד מתמיד ותסמינים לא נעימים אחרים.

אדם בריא מותח את שרירי הרגליים בעמידה. עם איום של נפילה, למשל, לצד שמאל, רגל שמאל נעה לכיוון כיוון הנפילה המיועד. במקביל, רגל ימין יורדת מהמשטח כאילו בקפיצה. עם ניוון של ה-cerbellar vermis, הקשר בתיאום פעולות אלו מופרע, מה שמוביל לחוסר יציבות והמטופל עלול ליפול אפילו מדחיפה קטנה.

ניוון מפוזר של המוח והמוח הקטן

המוח על כל מרכיביו המבניים הוא אותו איבר בגוף האדם כמו כל דבר אחר. עם הזמן, אדם מזדקן, ומוחו מזדקן יחד איתו. פעילות מוחית מופרת, ובמידה פחותה או יותר, מתנוונות בפונקציונליות שלה: היכולת לתכנן ולשלוט בפעולותיהם. זה מוביל לעתים קרובות קשיש לרעיון מעוות של נורמות ההתנהגות. הגורם העיקרי לאטרופיה של המוח הקטן ושל המוח כולו הוא המרכיב הגנטי, וגורמים חיצוניים הם רק קטגוריה פרובוקטיבית ומחמירה. ההבדל בביטויים הקליניים קשור רק לנגע ​​השולט של חלק זה או אחר של המוח. הביטוי הכללי העיקרי של מהלך המחלה הוא שהתהליך ההרסני מתקדם בהדרגה, עד לאובדן מוחלט של תכונות אישיות.

ניוון מפוזר של המוח והמוח הקטן יכול להתקדם עקב תהליכים פתולוגיים רבים של אטיולוגיות שונות. בשלב הראשוני של ההתפתחות, ניוון מפוזר, בתסמיניה, דומה למדי לניוון קליפת המוח המאוחרת של המוח הקטן, אך עם הזמן, תסמינים אחרים ספציפיים יותר לפתולוגיה מסוימת זו מצטרפים לתסמינים הבסיסיים.

הדחף להתפתחות ניוון מפוזר של המוח והמוח הקטן יכול להיות גם פגיעה מוחית טראומטית וגם צורה כרונית של אלכוהוליזם.

בפעם הראשונה חוסר תפקוד זה של המוח תואר בשנת 1956, בהתבסס על ניטור התנהגות, ולאחר המוות, ישירות על מחקר של מוחם של חיילים אמריקאים, שהיו נתונים ללחץ וגטטיבי פוסט-טראומטי במשך זמן רב. הרבה זמן.

עד כה, רופאים מבדילים בין שלושה סוגים של מוות של תאי מוח.

• סוג גנטי הוא תהליך טבעי, מתוכנת גנטית, של מוות של נוירונים. אדם מזדקן, המוח מת בהדרגה.
• נמק - מוות של תאי מוח מתרחש עקב גורמים חיצוניים: חבורות, פציעות קרניו-מוחיות, שטפי דם, ביטויים איסכמיים.
• התאבדות תאים. בהשפעת גורמים מסוימים, גרעין התא נהרס. פתולוגיה כזו יכולה להיות מולדת או נרכשת בהשפעת שילוב של גורמים.

מה שנקרא "הליכת המוח הקטן" דומה במובנים רבים לתנועה של שיכור. עקב פגיעה בקואורדינציה של התנועה, אנשים עם ניוון של המוח הקטן, והמוח בכללותו, נעים בחוסר וודאות, הם מתנדנדים מצד לצד. חוסר היציבות הזה מתבטא במיוחד כאשר יש צורך לבצע סיבוב. אם ניוון מפוזר כבר עבר לשלב חמור יותר ואקוטי, החולה מאבד את היכולת לא רק ללכת, לעמוד אלא גם לשבת.

אטרופיה של קליפת המוח הקטן

בספרות הרפואית, צורה אחרת של פתולוגיה זו מתוארת בצורה ברורה למדי - ניוון מאוחר של קליפת המוח המוחית. המקור העיקרי לתהליך שהורס תאי מוח הוא מוות של תאי פורקיני. מחקרים קליניים מראים שבמקרה זה קיימת דה-מיאלינציה של הסיבים (פגיעה סלקטיבית בשכבות המיאלין הממוקמות באזור השפיר של הקצוות של מערכת העצבים ההיקפית והמרכזית כאחד) של גרעיני השיניים של התאים המרכיבים את המוח הקטן. השכבה הגרגירית של התאים בדרך כלל סובלת מעט. זה עובר שינוי במקרה של שלב חריף, חמור של המחלה.

ניוון תאים מתחיל מהאזור העליון של התולעת, מתרחב בהדרגה לכל פני השטח של התולעת ובהמשך להמיספרות המוחיות. האזורים האחרונים שעוברים שינויים פתולוגיים, עם הזנחת המחלה והצורה החריפה של ביטויה, הם זיתים. במהלך תקופה זו מתחילים לזרום בהם תהליכי לידה מחדש בדירוג (הפוכה).

אטיולוגיה חד משמעית של נזק כזה לא זוהתה עד היום. רופאים מציעים, בהתבסס על תצפיותיהם, שהגורם לאטרופיה של קליפת המוח יכולה להיות סוגים שונים של שיכרון, התפתחות גידולים סרטניים, כמו גם שיתוק מתקדם.

אבל, עד כמה שזה נשמע עצוב, ברוב המקרים לא ניתן לקבוע את האטיולוגיה של התהליך. ניתן לציין שינויים רק באזורים מסוימים בקליפת המוח המוחית.

מאפיין מהותי של ניוון של קליפת המוח הוא שככלל, זה מתחיל בחולים כבר בגיל, ומאופיין במהלך איטי של פתולוגיה. סימנים חזותיים של מהלך המחלה מתחילים להופיע בחוסר יציבות ההליכה, בעיות בעמידה ללא תמיכה ותמיכה. בהדרגה, הפתולוגיה לוכדת את הפונקציות המוטוריות של הידיים. למטופל קשה לכתוב, להשתמש בסכו"ם וכדומה. הפרעות פתולוגיות, ככלל, מתפתחות באופן סימטרי. מופיע רעד בראש, בגפיים ובגוף כולו, מכשיר הדיבור מתחיל לסבול וטונוס השרירים יורד.

סיבוכים והשלכות

ההשלכות של ניוון המוח הקטן הרסניות עבור אדם חולה, שכן בתהליך ההתפתחות המהירה של המחלה מתרחשים תהליכים פתולוגיים בלתי הפיכים. אם גופו של החולה אינו נתמך גם בשלב הראשוני של המחלה, התוצאה הסופית עלולה להיות השפלה מוחלטת של האדם כאדם – מדובר בחברתית ובחוסר יכולת מוחלט לפעול בצורה מספקת – פיזיולוגית.

משלב מסוים של המחלה לא ניתן להפוך את תהליך ניוון המוח הקטן, אך ניתן להקפיא את התסמינים, כביכול, ולמנוע מהם להתקדם הלאה.

חולה עם ניוון מוחין מתחיל להרגיש אי נוחות:

• יש חוסר ודאות בתנועות, תסמונת ההליכה "שיכור".
• למטופל קשה ללכת, לעמוד ללא תמיכה או תמיכה מאנשים אהובים.
• מתחילות בעיות בדיבור: שפה מטושטשת, בנייה לא נכונה של ביטויים, חוסר יכולת להביע את מחשבותיו בצורה מובן.
• בהדרגה מתקדמים ביטויים של הידרדרות ההתנהגות החברתית.
• הרעד של הגפיים, הראש וכל הגוף של המטופל מתחיל להיות חזותי. קשה לו לעשות דברים אלמנטריים לכאורה.

אבחון ניוון המוח הקטן

כדי לקבוע את האבחנה הנכונה, חולה עם התסמינים הנ"ל חייב להתייעץ עם נוירולוג, ורק הוא מסוגל לבצע אבחנה חד משמעית.

אבחון ניוון המוח הקטן כולל:

• שיטת הדמיה עצבית הכוללת בדיקה ויזואלית על ידי רופא של מטופל, בדיקת קצות העצבים שלו לתגובה לגירויים חיצוניים.
• חשיפת ההיסטוריה של המטופל.
• נטייה גנטית לקטגוריה זו של מחלות. כלומר האם היו מקרים של קרובי משפחה עם מחלות דומות במשפחת החולה.
• סיוע באבחון ניוון מוחין ניתן באמצעות טומוגרפיה ממוחשבת.
• נוירולוג עשוי להפנות יילוד לבדיקת אולטרסאונד.
• MRI הוא די גבוה ובסבירות גבוהה חושף את הפתולוגיה הזו של המוח הקטן וגזע המוח, ומראה שינויים אחרים הנופלים לאזור המחקר.

מה צריך לבדוק?

למי לפנות?

טיפול באטרופיה של המוח הקטן

למרבה הצער, זה נשמע, אבל זה בלתי אפשרי לבצע את הטיפול הקלאסי של ניוון המוח הקטן. במהלך מחלה זו, אי אפשר לכוון אותה כדי לחסל את הגורם לפתולוגיה. הרפואה המודרנית יכולה להציע למטופל רק טיפול שמטרתו להקל על תסמיני המחלה. כלומר, בעזרת תרופות ושיטות נוספות, הנוירופתולוג מנסה לעצור את המחלה המתקדמת ולהקל על מצבו הכללי של החולה.

אם המטופל סובל מרגשנות ועצבנות יתר, או להיפך, מגלה אדישות מוחלטת, הרופא המטפל רושם למטופל כזה תרופות פסיכוטרופיות מתאימות.

לבומפרומאזין

תרופה זו משמשת לטיפול במצבים מלנכוליים כרוניים. זה גם יעיל באטיולוגיות שונות של עירורים. במקרה זה, המינון בכל מקרה נקבע בנפרד.

בדרך כלל, קורס הטיפול מתחיל במינון התחלתי של 0.025 גרם, נטילת פעמיים עד שלוש פעמים ביום. המינון בשימוש הדרגתי גדל ל-0.075-0.1 גרם ביום. כאשר התוצאה הרצויה מושגת, המינון מתחיל להיות מופחת לכמות מניעתית - 0.05-0.0125 גרם.

אם החולה אושפז עם צורה חריפה, מתחילה לתת תמיסה של 2.5% של levomepromazine תוך שרירית ב-1-2 מ"ל. עם אינדיקציות קליניות, המינון עולה מ-0.1 גרם ל-0.3 גרם ליום. תופעות הלוואי של התרופה קלות. לא מומלץ להשתמש בתרופה זו לאנשים הסובלים ממחלות של מערכת הלב וכלי הדם, יתר לחץ דם, בעיות דם.

תרופות כמו alimemazine, teralen, thioridazine מפחיתות ביעילות את מצב החרדה והפחד, משחררות מתח.

אלימאזין

התרופה ניתנת תוך ורידי ובשריר. המינון היומי למבוגרים הוא 10-40 מ"ג. המינון היומי לילדים הוא 7.5 - 25 מ"ג. הזרקות נעשות שלוש עד ארבע פעמים ביום.

עם ביטוי חריף של מחלה פסיכיאטרית, עבור מבוגרים, המינון היומי ההתחלתי הוא מ"ג. אבל המרכיב הכמותי של התרופה ליום לא יעלה על: למבוגרים מ"ג, לקשישים - 200 מ"ג.

תרופה זו אינה יעילה בפסיכוזה בולטת. הוא משמש כסם הרגעה קל. התרופה alimemazine אסורה בחולים עם מחלות נלוות: פתולוגיה של הערמונית, פגיעה בתפקוד הכליות והכבד, רגישות יתר למרכיבי התרופה. אין לתת את זה לילדים מתחת לגיל שנה.

טרלן

המינון היומי של התרופה הוא שתיים עד שמונה טבליות, בהתאם לחומרת התסמינים. התרופה מיועדת לעצבנות מוגברת, הפרעות שינה ותסמינים אחרים. אין ליטול תרופה זו עם רגישות יתר מוגברת למרכיבי התרופה, עם אי ספיקת כבד וכליות, פרקינסוניזם ומחלות אחרות. אתה לא יכול לתת את זה לילדים מתחת לגיל שבע.

תיאורידזין

עם צורות קלות של עייפות, ירידה רגשית, התרופה נלקחת דרך הפה במינון של 30-75 מ"ג לאורך היום. אם נרשמים ביטויים של חומרה בינונית, המינון גדל בקצבה יומית. אם מחלת ניוון המוח הקטן מתבטאת בצורה חריפה של פסיכוזה, מצב מאניה-דפרסי, המינון היומי גדל על ידי דומג (בפוליקליניקה) img - עם הכניסה לבית החולים. אין להשתמש בתרופה זו בחולים שיש להם היסטוריה של צורות חמורות של מחלות לב וכלי דם, תרדמת מכל אטיולוגיה, פגיעה מוחית טראומטית ועוד רבים אחרים. אין להמליץ ​​על thioridazine ונשים בהריון, אמהות בזמן הנקה, ילדים מתחת לגיל שנתיים, קשישים ואנשים הסובלים מאלכוהוליזם וכן הלאה.

עם נוירוזה חמורה המתבטאת, סונאפקס נקבעת.

סונפקס

• עם הפרעה נפשית קלה לאורך היום.
• עם הפרעות נפשיות ורגשיות בינוניות מ"ג במהלך היום.
• אם מופיעים תסמינים חריפים של ההפרעה - בטיפול חוץ, הנוירופתולוג רושם מינון יומי שווה למ"ג, אם הטיפול מתבצע בבית חולים, המינון היומי עשוי לעלות במ"ג (בהשגחת רופא).

לילדים בגילאי ארבע עד שבע, המינון מעט נמוך יותר ומסתכם במ"ג מדי יום, מחולק לשניים עד שלוש מנות, ילדים בגילאי שמונה עד 14 מקבלים שלוש קצבאות יומיות, מתבגרים בגילאי 15 עד 18 - המינון עולה domg במהלך היום.

סונפקס אסורה בחולים הנמצאים בשלב אקוטי של מצב דיכאון, התרופה אינה מיוחסת לאלה הסובלים מתרדמת של ג'נסיות שונות, עם נגעים קשים של מערכת הלב וכלי הדם, עם פציעות קרניו-מוחיות ועם מחלות רבות אחרות. רשימה מלאה של התוויות נגד ניתן למצוא בהוראות המצורפות לתרופה.

בשלב הראשוני של המחלה, רצוי שהחולה יטופל בביתו, בסביבתו הרגילה, שכן ההשמה בבית חולים כרוכה בהידרדרות במצבו הכללי של החולה. יחד עם זאת, יש צורך ליצור את כל התנאים לאורח חיים פעיל. אדם כזה צריך לזוז הרבה, כל הזמן למצוא סוג של עבודה לעצמו, לשכב פחות בשעות היום. רק בצורות חריפות של ניוון מוחין, החולה מושם בבית חולים או בפנימייה מתמחה, במיוחד אם אין מי שיטפל בו בבית.

מְנִיעָה

ככזה, מניעה של ניוון המוח הקטן אינו קיים. אי אפשר למנוע מחלה זו אפילו על בסיס העובדה שהרפואה אינה יודעת היטב את הגורמים להופעתה. תרופות מודרניות מסוגלות לשמור על מצבו הפסיכוסומטי והפיזיולוגי של החולה במצב מרוצה יחסית, ובשילוב טיפול טוב הן יכולות להאריך את חייו, אך אינן מסוגלות לרפאו.

אם יש לך פתולוגיה כזו במשפחה שלך, נסה לראות נוירולוג לעתים קרובות יותר. בדיקה לא תהיה מיותרת.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של ניוון המוח הקטן אינו מעודד. כמעט בלתי אפשרי לרפא מטופל עם אבחנה כזו. באמצעות מאמציהם של רופאים וקרובי משפחה, ניתן לנרמל ולהאריך את חיי המטופל רק במעט.

לאטרופיה מוחית אין תרופה. אם זה קרה, והגיעו צרות למשפחתך, מישהו קרוב אליך חלה, הקיף אותו בתשומת לב, תיצור תנאי חיים נוחים, והרופאים יעזרו להבטיח שהמחלה לא תתקדם כל כך, והחולה ירגיש משביע רצון. הטיפול והאהבה שלך יעזרו להאריך את חייו, ולמלא אותם במשמעות.

עורך מומחה רפואי

פורטנוב אלכסיי אלכסנדרוביץ'

חינוך:האוניברסיטה הלאומית לרפואה של קייב. א.א. בוגומולטים, מומחיות - "רפואה"

שתף ברשתות חברתיות

פורטל על אדם וחייו הבריאים iLive.

תשומת הלב! טיפול עצמי יכול להזיק לבריאות שלך!

הקפד להתייעץ עם מומחה מוסמך כדי לא לפגוע בבריאותך!

התסמינים בדרך כלל מתפתחים בצורה תת-חריפה במשך מספר שבועות או חודשים, לפעמים מהר יותר. בחלק מהחולים המצב עשוי להיות יציב והתסמינים קלים, אך הם מתגברים לאחר החמרה של דלקת ריאות או דליריום.

ישנם תסמינים של תפקוד לקוי של המוח הקטן, בעיקר שיווי משקל והפרעות הליכה. הגפיים התחתונות מושפעות יותר מהגפיים העליונות, בעוד שניסטגמוס ושינויי דיבור נדירים יחסית. לאחר שהופיעו, התסמינים הללו עוברים דינמיקה לא משמעותית, אך במקרה של הפסקת צריכת אלכוהול, תיתכן התאוששות מסוימת של ההליכה, ככל הנראה עקב שיפור בתזונה הכללית ונסיגה של פולינוירופתיה נלווית.

התמונה הפתואנטומית מאופיינת בדרגות שונות של ניוון של האלמנטים הנוירו-תאיים של קליפת המוח, במיוחד תאי Purkinje, עם הגבלה בולטת של הטופוגרפיה של הנגע לחלקים העליונים הקדמיים של הוורמיס ולחלקים סמוכים של האונות המוחיות הקדמיות. הפרעות שיווי משקל והליכה קשורות למעורבות של הוורמיס, ואטקסיה של הגפיים - האונות הקדמיות של ההמיספרות המוחיות. תסמונת קלינית-פתולוגית דומה נצפית לעיתים עם תשישות מעיים בחולים שאינם סובלים מאלכוהוליזם.

פולינוירופתיה מזון (ראה גם פרקים 76 ו-355)

בארצות הברית, רק אלכוהוליסטים סובלים מפולינוירופתיה מעי. כפי שכבר צוין, ב-80% מהחולים מצב זה מלווה בתסמונת ורניקה-קורסקוף, אך לרוב משמש גם כביטוי היחיד למחלת המחסור. לנוירופתיה היקפית של אלכוהוליסטים (פולינוירופתיה אלכוהולית) אין הבדלים משמעותיים מזו של בריברי. סימנים קליניים של פולינוירופתיה מזון וזהותה עם בריברי נדונים בפרקים 76 ו- 355. הוכח כי חלק מהמקרים של פולינוירופתיה מזון נגרמים על ידי מחסור בתיאמין כלוריד, פירידוקסין, חומצה פנטותנית, ויטמין b12 ואולי חומצה פולית . אצל אלכוהוליסטים, לרוב לא ניתן לקשר פולינוירופתיה למחסור בכל אחד מהוויטמינים הללו.

ההשפעה הרעילה של אלכוהול על מערכת העצבים המרכזית, אינה קשורה למחסור בוויטמין. עד כה, הוכר קיומם של נגעים מוחיים הקשורים לאלכוהול שאינם קשורים לחסרים תזונתיים או לטראומה. בקרב חולים עם אלכוהוליזם, השכיחות של יתר לחץ דם עורקי ואולי גם שבץ מוחי, אוטם איסכמי ודימום תת-עכבישי ספונטני עולה. בהשוואה לקבוצות הביקורת בחולים עם אלכוהוליזם, בדיקת CT חושפת את התרחבותם של החדרים הצדדיים והכופרים של המוח. מקור השינויים הללו אינו ברור. הם אינם משמשים סימנים של ניוון מוחי, שכן הם הפיכים חלקית ולעיתים לחלוטין עם הימנעות ממושכת מאלכוהול. התפיסה שאלכוהול עלול לגרום לפגיעה אינטלקטואלית ללא התחשבות באי ספיקה המזינה המעוררת חוזרת על עצמה כל הזמן בפרסומים רפואיים, אך קיומה של דמנציה אלכוהולית כצורה נוזולוגית מעולם לא הוכח על בסיס מחקרים קליניים ונוירופתולוגיים. תסמונת המיאלופתיה המתקדמת אצל הסובלים מאלכוהוליזם תוארה קלינית. חולים כאלה אינם מראים סימנים של מחסור במזון (Biz או חומצה פולית) ונזק לכבד. אופי הפגיעה בחוט השדרה אינו ברור, ויש לחקור את הקשר הסיבתי שלה להשפעות הרעילות של אלכוהול.

אטקסיה מוחית

אטקסיה מוחית היא דיסמוטיליות מתאמת הנגרמת על ידי פתולוגיה של המוח הקטן. הביטויים העיקריים שלו כוללים הפרעת הליכה, תנועות לא פרופורציונליות ואסינרגיות, דיסדיאדוצ'וקינזיס, שינויים בכתב יד בסוג המקרוגרפיה הגורפת. בדרך כלל, אטקסיה מוחית מלווה בדיבור מזמר, רעד מכוון, רעד יציבה של הראש והגזע ויתר לחץ דם בשרירים. האבחון מתבצע באמצעות MRI, CT, MSCT, MAG של המוח, דופלרוגרפיה, ניתוח של נוזל מוחי; במידת הצורך - מחקר גנטי. הטיפול והפרוגנוזה תלויים במחלה הסיבתית שגרמה להתפתחות תסמינים של המוח הקטן.

אטקסיה מוחית

אטקסיה מוחית היא קומפלקס סימפטומים הכולל הפרעות ספציפיות של תנועתיות אנושית סטטית ודינמית והיא פתוגנומונית לכל מחלות של המוח הקטן. אותו סוג של הפרעות קואורדינציה מוטוריות מופיעות הן בפגמים מולדים של המוח הקטן והן במגוון תהליכים פתולוגיים במוח הקטן: גידולים, טרשת נפוצה, שבץ מוחי, שינויים דלקתיים וניונים, נזקים רעילים או מטבוליים, דחיסה חיצונית ועוד. חומרתם משתנה באופן משמעותי בהתאם למיקום וגודל האזור הפגוע של המוח הקטן.

ניתן לשפוט את אופי המחלה על פי הסימפטומים הקשורים לאטקסיה, כמו גם המאפיינים של הופעת השינויים הפתולוגיים ומהלךם. האחרון היה הבסיס לסיווג, המשמש בפרקטיקה שלהם מומחים רבים בתחום הנוירולוגיה. לפיו, אטקסיה מוחית מובחנת עם הופעה חריפה, עם הופעה תת-חריפה (מ-7 ימים עד מספר שבועות), מתקדמת כרונית (מתפתחת על פני מספר חודשים או שנים) ואפיזודית (פרוקסיזמלית).

גורמים לאטקסיה מוחית

הסיבה השכיחה ביותר לאטקסיה חריפה מסוג המוח הקטן היא שבץ איסכמי הנגרם על ידי תסחיף או חסימה טרשת עורקים של העורקים המוחיים, המספקים גם את הרקמה המוחית. ייתכן גם שבץ דימומי, נזק טראומטי למוח הקטן כתוצאה מפגיעת ראש או דחיסה שלו על ידי המטומה תוך-מוחית. אטקסיה מוחית חריפה יכולה להתפתח עם טרשת נפוצה, תסמונת גילאין, דלקת מוח פוסט-זיהומית ודלקת מוח, הידרוצפלוס חסימתי, שיכרון חריף שונים והפרעות מטבוליות.

אטקסיה מוחית תת-חריפה מתרחשת לרוב כסימפטום של גידול תוך מוחי (אסטרוציטומה, המנגיובלסטומה, מדולובלסטומה, אפנדיומה) הממוקם במוח הקטן, או מנינגיומה של זווית הצרבלופונטין. הסיבה לכך עשויה להיות הידרוצפלוס נורמוטי עקב דימום תת-עכבישי, דלקת קרום המוח או ניתוח מוח. אטקסיה מוחית עם הופעה תת-חריפה אפשרית עם מנת יתר של נוגדי פרכוסים, מחסור בוויטמין, הפרעות אנדוקריניות (היפרפאראתירואידיזם, תת פעילות בלוטת התריס). זה יכול לשמש גם כתסמונת פאראנופלסטית בתהליכי גידול ממאירים של לוקליזציה חוץ-מוחית (לדוגמה, סרטן ריאות, סרטן שחלות, לימפומות שאינן הודג'קין וכו').

אטקסיה מוחית מתקדמת כרונית היא לעתים קרובות תוצאה של אלכוהוליזם והרעלות כרוניות אחרות (כולל התמכרות לסמים והתמכרות לפוליסות), גידולים מוחיים הגדלים באיטיות, תהליכים ניווניים ואטרופיים מוחיים שנקבעו גנטית עם פגיעה ברקמות המוח הקטן או מסלולי ההולכה שלו, וכן צורה חמורה של אנומליה Chiari. בין אטקסיות פרוגרסיביות מסוג המוח הקבועות שנקבעו גנטית, אטקסיה של פרידרייך, אטקסיה ספינו-מוחית של נפרידרייך, אטקסיה של פייר-מארי, ניוון המוח הקטן של הולמס וניוון אוליבו-פונטו-צרבלרי (OPCD) הן המוכרות ביותר.

אטקסיה מוחית עם מהלך התקפי יכולה להיות תורשתית ונרכשת. בין הגורמים האחרונים מצוינים TIA, טרשת נפוצה, חסימה לסירוגין של נוזל המוח, דחיסה חולפת במגנום הפורמן.

תסמינים של אטקסיה מוחית

אטקסיה מסוג המוח הקטן מתבטאת בתנועות א-סינרגיות סוחפות ובהליכה לא יציבה אופיינית, במהלכה פושט המטופל את רגליו לרווחה ליציבות רבה יותר. כאשר מנסים ללכת לאורך קו אחד, ישנה תנופה משמעותית לצדדים. הפרעות אטקסיות מתגברות עם שינוי חד בכיוון התנועה או התחלה מהירה של הליכה לאחר קימה מכיסא. תנועות סוחפות הן תוצאה של פגיעה במידתיות שלהן (דיסמטריה). הן עצירה בלתי רצונית של מעשה מוטורי לפני השגת מטרתו (היפומטריה), והן טווח תנועה מופרז (היפרמטריה). נצפית Dysdiadochokinesis - חוסר יכולתו של המטופל לבצע במהירות פעולות מוטוריות הפוכות (למשל, סופינציה ופרונציה). עקב פגיעה בקואורדינציה ודיסמטריה, מתרחש שינוי פתוגנומוני בכתב היד לאטקסיה מוחית: מקרוגרפיה, אי אחידות וסוחפות.

אטקסיה סטטית בולטת בעיקר כאשר המטופל מנסה לעמוד בעמדת רומברג. עבור הפתולוגיה של ההמיספרה המוחית, סטייה אופיינית, ואפילו נפילה, לכיוון הנגע, עם שינויים במבנים החציוניים שלו (תולעת), נפילה אפשרית לכל כיוון או אחורה. ביצוע בדיקת אצבע-אף מגלה לא רק החמצה, אלא גם רעד מכוון הנלווה לאטקסיה - רעד של קצה האצבע, שמתגבר כשהיא מתקרבת לאף. בדיקת מטופל בעמדת רומברג בעיניים פקוחות וסגורות מראה ששליטה חזותית אינה משפיעה באופן משמעותי על תוצאות הבדיקות. תכונה זו של אטקסיה מוחית מסייעת להבדיל אותה מאטקסיה רגישה וויסטיבולרית, שבה היעדר שליטה חזותית מוביל להחמרה משמעותית של פגיעה בקואורדינציה.

ככלל, אטקסיה מוחית מלווה בניסטגמוס ודיסארטריה. לדיבור אופי "מוח קטן" ספציפי: הוא מאבד את חלקו, מאט והופך לסירוגין, הלחץ עובר לכל הברה, מה שגורם לו להיראות כמו פזמון. לעתים קרובות, אטקסיה מסוג המוח הקטן נצפית על רקע תת לחץ דם בשרירים וירידה ברפלקסים עמוקים. כאשר גורמים לרפלקסים בגידים, תנועות מטוטלת של הגפה אפשריות. במקרים מסוימים מתרחשת טיטובציה - רעד יציבה בתדירות נמוכה של תא המטען והראש.

אבחון אטקסיה מוחית

מכיוון שלפתולוגיה של המוח הקטן יכולה להיות מגוון רחב של אטיולוגיות, מומחים מתחומים שונים מעורבים באבחנתו: טראומטולוגים, נוירוכירורגים, אונקולוגים, גנטיקאים, אנדוקרינולוגים. בדיקה יסודית של המצב הנוירולוגי על ידי נוירולוג מאפשרת לקבוע לא רק את אופי האטקסיה המוחית, אלא גם את השטח המשוער של הנגע. אז, הפתולוגיה בהמיספרה המוחית היא עדות על ידי hemiataxia, אופי חד צדדי של הפרעות קואורדינציה וירידה בטונוס השרירים; על התהליך הפתולוגי ב-cerbellar vermis - הדומיננטיות של הפרעות הליכה ושיווי משקל, שילובן עם דיסארטריה מוחית וניסטגמוס.

על מנת לשלול הפרעות וסטיבולריות, מתבצע מחקר של מנתח הווסטיבולרי: סטיבוגרפיה, וסטיבולומטריה, אלקטרוניסטגמוגרפיה. אם יש חשד לנגע ​​זיהומי של המוח, מבצעים בדיקת דם לסטריליות ומבצעים מחקרי PCR. ניקור מותני עם מחקר של נוזל מוחי השדרה שהתקבל מאפשר לך לזהות סימנים של דימום, יתר לחץ דם תוך גולגולתי, תהליכים דלקתיים או גידולים.

השיטות העיקריות לאבחון מחלות העומדות בבסיס הפתולוגיה של המוח הקטן הן שיטות הדמיה עצבית: CT, MSCT ו-MRI של המוח. הם מאפשרים לזהות גידולים של המוח הקטן, המטומות פוסט טראומטיות, אנומליות מולדות ושינויים ניווניים של המוח הקטן, צניחתו לתוך הפורמן מגנום ודחיסה עקב עקירה של מבנים אנטומיים סמוכים. באבחון של אטקסיה בעלת אופי כלי דם, נעשה שימוש ב-MRA ודופלרוגרפיה של כלי מוח.

אטקסיה מוחית תורשתית נוצרת על ידי תוצאות של אבחון DNA וניתוח גנטי. ניתן גם לחשב את הסיכון ללדת ילד עם פתולוגיה במשפחה שבה צוינו מקרים של מחלה זו.

טיפול באטקסיה מוחית

היסוד הוא הטיפול במחלה הסיבתית. אם לאטקסיה מוחית יש התפתחות זיהומית ודלקתית, יש צורך לרשום טיפול אנטיבקטריאלי או אנטי ויראלי. אם הסיבה נעוצה בהפרעות כלי דם, אז ננקטים אמצעים לנרמל את זרימת הדם או לעצור דימום מוחי. למטרה זו, בהתאם לאינדיקציות, נעשה שימוש באנטיו-פרוטקטורים, טרומבוליטים, נוגדי טסיות, מרחיבי כלי דם, נוגדי קרישה. עם אטקסיה ממקור רעיל, ניקוי רעלים מתבצע: טיפול עירוי אינטנסיבי בשילוב עם מינוי משתנים; במקרים חמורים - דימום ספיגה.

לאטקסיות תורשתיות אין עדיין טיפול רדיקלי. הטיפול המטבולי מתבצע בעיקר: ויטמינים B12, B6 ו-B1, ATP, מלדוניום, תכשירי גינקו בילובה, piracetam ועוד. כדי לשפר את חילוף החומרים בשרירי השלד, להגביר את הטונוס והחוזק שלו, מומלץ למטופלים עיסוי.

גידולים במוח הקטן והפוסה האחורי דורשים לעתים קרובות טיפול כירורגי. הסרת הגידול צריכה להיות קיצונית ככל האפשר. כאשר מבססים את האופי הממאיר של הגידול, נקבע קורס נוסף של כימותרפיה או הקרנות. לגבי אטקסיה מוחית עקב חסימה של מסלולי CSF והידרוצפלוס, נעשה שימוש בפעולות shunt.

תחזית ומניעה

הפרוגנוזה תלויה לחלוטין בגורם לאטקסיה המוחית. אטקסיות חריפות ותת-חריפות הנגרמות על ידי הפרעות כלי דם, שיכרון, תהליכים דלקתיים, עם חיסול בזמן של הגורם הסיבתי (חסימת כלי דם, השפעות רעילות, זיהום) וטיפול הולם, עלולים להיסוג לחלוטין או להישאר חלקית בצורה של השפעות שיוריות. אטקסיות תורשתיות מתקדמת באופן כרוני מאופיינות בהחמרה הולכת וגוברת של התסמינים, המובילה לנכות של המטופל. לאטקסיות הקשורות לתהליכי גידול יש את הפרוגנוזה הבלתי חיובית ביותר.

מניעתית בטבע היא מניעת פציעות, התפתחות של הפרעות כלי דם (טרשת עורקים, יתר לחץ דם) וזיהום; פיצוי של הפרעות אנדוקריניות ומטבוליות; ייעוץ גנטי בעת תכנון הריון; טיפול בזמן של הפתולוגיה של מערכת המשקאות, איסכמיה מוחית כרונית, תסמונת Chiari, תהליכים של הפוסה הגולגולת האחורית.

טיפול בניוון המוח הקטן

בסעיף זה, ניגע רק באטקסיות המוחיות המופיעות לראשונה לאחר גיל 40 ויכולות לחקות כמה צורות קליניות של CVD (מחלה מוחית כרונית), בפרט, VBN.

צורות של אטקסיה מוחית

צורות אלה של אטקסיה מוחית כוללות:

• אטקסיה ספסטית תורשתית;
• ניוון olivopontocerebellar (צורות תורשתיות וספוראדיות);
• ניוון cerebroolivar של הולמס;
• ניוון מוחין paraneoplastic.

אטקסיה ספסטית תורשתית

אטקסיה ספסטית תורשתית היא אטקסיה הטרוגנית גנטית (עם סוגים שונים של תורשה). הופעת המחלה היא בגיל 30-50 שנים. התסמינים העיקריים הם (Ivanova-Smolenskaya I. L et al., 1998):

• אטקסיה מוחית מתקדמת;
• paraparesis ספסטי תחתון מתקדם (רק עלייה ברפלקסים בגידים נצפית בידיים);
• הפרעת הליכה ספסטית-אטקטית.

חולים רבים עשויים לחוות תסמינים נוירולוגיים נוספים:

מחקר MPT חשף ניוון של חוט השדרה. בדיקה מורפולוגית מגלה ניוון של העמודים הצדדיים של חוט השדרה (יותר בקטע הלומבו-סקרל), ​​ניוון של המבנים של peduncle המוח הקטן האמצעי, medulla oblongata ו-pons nuclei.

מהלך המחלה ברוב המקרים מתקדם באיטיות.

ניוון אוליבופונטו-צרבלורי

ניוון Olivopontocerebellar - צורות הטרוגניות מבחינה גנטית וקלינית. בנוסף לאטרופיה תורשתית spinocerebellar (סוגים I, 2, 3 ו-4), צורות ספוראדיות נבדלות.

המקור התורשתי של המחלה (סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי) לרוב יכול להתקבע בחולים עם הופעת המחלה בגיל 50, מקרים ספורדיים - בגיל 50 ומעלה.

יחד עם אטקסיה מוחית מתקדמת, עם ניוון אוליבופונטו-וורבלרי, נצפים הבאים:

• דיסארטריה, דיספאגיה;
• תסמינים אסטרפירמידליים - בצורות תורשתיות - רעד, היפרקינזיס פיתול-דיסטוני, מיוקלונוס; עם צורה ספורדית - פרקינסוניזם;
• הפרעות אוקולומוטוריות;
• עלייה בפגיעה קוגניטיבית (במקרים מסוימים עד לדרגת דמנציה);
• תת לחץ דם אורתוסטטי (עם צורות ספורדיות);
• מחקר MRI הראה ניוון של המוח הקטן, pons ו-medulla oblongata.

בדיקה מורפולוגית מגלה נגע רב מערכתי: מערכת העצבים, כולל:

• ניוון של הזיתים הנחותים, העמוד האמצעי של המוח, קליפת המוח המוחית;
• ניוון של הגרעינים התת קורטיקליים, קליפת המוח, קליפת המוח, תאים של הקרניים הקדמיות של חוט השדרה, מוליכים של חוט השדרה, גרעיני עצב גולגולתי.

ניוון אוליבר במוח הקטן של הולמס

ניוון אוליבר המוח הקטן של הולמס הוא צורה נדירה של אטקסיה צרבלורית תורשתית ותורשתית באופן אוטוזומלי דומיננטי.

המחלה מתחילה אצל אנשים מעל גיל 40, ואז מתקדמת לאט (20 שנים או יותר), התסמין היחיד בתחילתו הוא חוסר יציבות בהליכה. בעתיד מצטרפות דיסארטריה מוחית, הפרעות מתונות בקואורדינציה בידיים. מחקר MRI חשף ניוון של ה-cerbellar vermis. המטופלים שומרים על אורח חיים פעיל לאורך זמן.

ניוון מוחין פרנאופלסטי

ניתן להבחין בניוון מוחין בחלק מסוגי הסרטן (Grinberg D.A. et al., 2004). לרוב, זה מתרחש עם סרטן ריאות של תאים קטנים שקשה לאבחן, שאולי לא בא לידי ביטוי לא קלינית או רנטגנית במשך זמן רב. תסמינים נוירולוגיים מתפתחים לרוב על רקע היעדר תסמינים של מחלה אונקולוגית, מה שמקשה מאוד על ביסוס הגורם למחלה ו"מפתה" נוירולוגים לאבחן VBN (אי-ספיקה ורטברובזילרית).

ניוון המוח הקטן יכול להתרחש גם עם סרטן השחלות, סרטן השד, ליפומה של הודג'קין. הבסיס לפתוגנזה של ניוון מוחין נפנופלסטי הוא ייצור של נוגדנים לאנטיגנים של גידול, המגיבים בו זמנית עם תאי Purkinje המוחיים (ועם תאי עצב אחרים).

תסמינים קליניים מוצגים:

• אטקסיה סטטית;
• אטקסיה דינמית;
• דיסארטריה;
• במקרים מסוימים, עם התפשטות התהליך הפראנופלסטי לתצורות אחרות של מערכת העצבים המרכזית, ניתן להבחין בהפרעות קוגניטיביות (עד לשלב של דמנציה), סימפטומים בולבריים, פירמידליים ופולינוירופתיה.

בנוזל המוח השדרתי בניוון מוחין paraneoplastic, ניתן להבחין בפלוציטוזיס לימפוציטי ועלייה מתונה בחלבון. הדמיית עצבים (CT או MRI) עוזרת מעט באבחון.

תסמינים של המוח הקטן מתפתחים במשך מספר חודשים, במקרים מסוימים נצפית התייצבות של התהליך ואף הפוגה עם טיפול מוצלח במחלה הבסיסית.

מאפייני האבחון המבדל העיקריים של ההבדל בין אטקסיה מוחית ל-VBI הם:

• היעדר החמרות, אפיזודות מוחיות כלי דם, האופייניות ל-VBI, עם אטקסיה מוחית מתקדמת;
• אין סחרחורת;
• היעדר פתולוגיה קרדיווסקולרית חמורה.

במקרים של אטקסיה מוחית תורשתית, האבחנה הנכונה נעשית על ידי ייעוץ גנטי רפואי, ובמקרים של ניוון olivopontocerebellar, אבחון DNA ישיר (Illarioshkin S.N. et al., 1996, 2002).

רֵאָיוֹן:

אם אתה מוצא שגיאה, אנא בחר קטע טקסט והקש Ctrl+Enter.

אטקסיה מוחית: תכונות של התסמונת

אטקסיה היא הפרה של תיאום תנועות ומיומנויות מוטוריות.

עם מחלה כזו, הכוח בגפיים מופחת במקצת או נשמר לחלוטין. תנועות מאופיינות באי דיוק, סרבול, הרצף שלהן מופרע, קשה לשמור על שיווי משקל בהליכה או בעמידה.

אם האיזון מופר רק בעמידה, הם מדברים על אטקסיה סטטית.

אם מציינים הפרעות קואורדינציה במהלך התנועה, אזי זו אטקסיה דינמית.

סוגי אטקסיה

ישנם מספר סוגים של אטקסיה:

1. רָגִישׁ. התרחשות ההפרעה נובעת מפגיעה בעמודים האחוריים, לעתים רחוקות יותר לעצבים האחוריים, בצמתים היקפיים, בקליפת המוח הקודקודית ובתלמוס. המחלה יכולה להתבטא בכל הגפיים, או רק ביד או רגל אחת. אטקסיה רגישה מתבטאת בצורה הברורה ביותר בהפרעות בתחושות המפרקיות-שריריות ברגליים. המטופל מאופיין בהליכה לא יציבה, בהליכה הוא מכופף את ברכיו בצורה מוגזמת או צועד חזק מדי על הרצפה. לפעמים יש תחושה של הליכה על משטח רך. המטופלים מפצים על פגיעה בתפקוד המוטורי באמצעות הראייה - בהליכה הם מסתכלים כל הזמן מתחת לרגליהם. נזק חמור לעמודים האחוריים גורם למעשה למטופל לא לעמוד או ללכת.
2. וסטיבולרי. זה מתפתח כאשר אחד מחלקי המנגנון הוסטיבולרי ניזוק. התסמין העיקרי הוא סחרחורת מערכתית. נדמה למטופל שהעצמים שמסביב נעים בכיוון אחד, תחושה זו מתעצמת בעת סיבוב הראש. המטופל נמנע מתנועות פתאומיות של הראש, עלול להתנודד או ליפול באקראי. עם אטקסיה וסטיבולרית עלולות להופיע בחילות והקאות. המחלה מלווה דלקת מוח גזע, גידול של החדר הרביעי של המוח, תסמונת מנייר.
3. קורטיקל. מופיע עם נזק לאונה הקדמית של המוח שנגרם כתוצאה מתפקוד לקוי של המערכת הפרונטו-פונטו-צרבלורית. במצב זה, הרגל שממול להמיספרה הפגועה סובלת הכי הרבה. ההליכה מאופיינת בחוסר יציבות (במיוחד בעת פניות), הטיה או נפילה לצד אחד. במקרים חמורים, החולה אינו מסוגל ללכת או לעמוד. התסמינים הבאים אופייניים גם לאטקסיה מסוג זה: פגיעה בחוש הריח, שינויים בנפש, הופעת רפלקס אחיזה.
4. מוח הקטן. עם סוג זה של אטקסיה, המוח הקטן, ההמיספרות או הרגליים שלו מושפעים. בעת הליכה, החולה מתמוטט או נופל. עם התבוסה של vermis cerebellar, הנפילה מתרחשת לצד או לאחור. המטופל מתנודד בהליכה, רגליים מרווחות. תנועות מאופיינות בסוחפות, איטיות וסרבול. גם תפקוד הדיבור עלול להיפגע - הדיבור הופך איטי ומתוח. כתב ידו של המטופל רחב ובלתי אחיד. לפעמים יש ירידה בטונוס השרירים.

אטקסיה מוחית מתבטאת בדלקת מוח, טרשת נפוצה, גידולים ממאירים.

תכונות של תסמונת של אטקסיה מוחית

ההבדל העיקרי בין נגעים במוח הקטן הוא עדות ליתר לחץ דם באיבר האטקטי (טונוס שרירים מופחת). עם הפרעות במוח הקטן, התסמינים לעולם אינם מוגבלים לשריר ספציפי, לקבוצת שרירים או לתנועה בודדת.

יש לה אופי נרחב.

לאטקסיה מוחית יש תסמינים אופייניים:

• הפרעה בהליכה ובעמידה;
• קואורדינציה לקויה של הגפיים;
• רעד מכוון;
• דיבור איטי עם הגייה נפרדת של מילים;
• תנועות עיניים לא רצוניות;
• ירידה בטונוס השרירים.

אטקסיה תורשתית של פייר מארי

אטקסיה מוחית של פייר מארי היא מחלה תורשתית המאופיינת בטבע פרוגרסיבי.

ההסתברות לביטוי של המחלה גבוהה - דילוג על דורות הוא נדיר ביותר. סימן פתואנטומי אופייני הוא hypoplasia cerebellar, המשולבת לעתים קרובות עם ניוון של מערכות עמוד השדרה.

המחלה לרוב מתחילה להתבטא בגיל 35 בצורה של הפרעה בהליכה. בהמשך מצטרפות אליו הפרעות דיבור והבעת פנים, אטקסיה של הגפיים העליונות.

רפלקסים בגידים גדלים, מתרחשים טלטלות שרירים לא רצוניות. החוזק בגפיים יורד, הפרעות אוקולומוטוריות מתקדמות. הפרעות נפשיות מתבטאות בצורה של דיכאון, ירידה בפעילות הנפשית.

אחד הביטויים של אטקסיה מוחית הוא מה שנקרא חוסר סינרגיה של Babinsky - פרטים על המחלה במאמר.

מהי הייחודיות של ה-IRR לפי הסוג ההיפוטוני - התסמינים והטיפול בסוג זה של דיסטוניה וגטטיבית-וסקולרית נדונים כאן.

מה מעורר פתולוגיה?

הגורמים למחלה יכולים להיות:

1. שיכרון תרופות (תכשירי ליתיום, תרופות אנטי אפילפטיות, בנזודיאזפינים), חומרים רעילים. המחלה מלווה בישנוניות ובלבול.
2. שבץ מוחי, שגילוי מוקדם שלו יכול להציל את חיי המטופל. ההפרעה מתרחשת עקב פקקת או תסחיף של העורקים המוחיים.
3. זה מתבטא בצורה של hemiataxia וירידה בטונוס השרירים בצד הפגוע, כאבי ראש, סחרחורת, פגיעה בתנועתיות של גלגלי העין, פגיעה ברגישות הפנים בצד הפגוע, חולשה של שרירי הפנים.
4. hemiataxia cerebellar עשויה להיות תוצאה של אוטם מדוללה אולונגטה מתפתח הנגרם על ידי תסמונת הורנר.
5. מחלות מדבקות. אטקסיה מוחית מלווה לעתים קרובות דלקת מוח ויראלית, מורסה מוחית. בילדות, לאחר זיהום ויראלי (לדוגמה, לאחר אבעבועות רוח), עלולה להתפתח אטקסיה מוחית חריפה, המתבטאת בהפרעה בהליכה. מצב זה מסתיים בדרך כלל בהחלמה מלאה תוך מספר חודשים.

בנוסף, פתולוגיה עשויה להיות תוצאה של:

אי אפשר לפספס את הביטוי של המחלה

התסמין העיקרי של אטקסיה מוחית הוא הפרעות סטטיות. היציבה האופיינית למטופל בעמידה היא רגליים מרווחות, איזון בידיו, הימנעות מפניות והטיות של הגוף.

אם המטופל נדחף או מזיז אותו ברגלו, הוא ייפול מבלי להבחין אפילו שהוא נופל.

עם הפרעות דינמיות, המחלה מתבטאת בצורה של הליכה מוזרה (המכונה לפעמים "מוח הקטן"). בהליכה, הרגליים מרווחות ומתוחות, המטופל מנסה לא לכופף אותן.

הגוף ישר, מעט זרוק לאחור. בעת הפנייה החולה מתמוטט ואף לפעמים נופל. כאשר מסדרים מחדש את הרגליים, נצפית משרעת נדנדה רחבה.

עם הזמן, אדיאדוצ'וקינזיס מתבטא - המטופל אינו יכול להחליף תנועות (לדוגמה, לגעת לסירוגין בקצה האף באצבעותיו).

תפקוד הדיבור מופרע, כתב היד מחמיר, הפנים רוכשות תכונות דמויות מסכה (עקב הבעות פנים). חולים כאלה טועים לעתים קרובות כשיכורים, בגלל זה לא ניתן סיוע רפואי באותו זמן.

חולים מתלוננים על כאבים ברגליים ובידיים, בגב התחתון, בצוואר. טונוס השרירים מוגבר, צמרמורת עווית עשויה להופיע.

פטוזיס, פזילה מתכנסת, סחרחורת כאשר מנסים למקד את המבט באים לידי ביטוי לעתים קרובות. חדות הראייה יורדת, הפרעות נפשיות ודיכאון מתפתחות.

אבחון

כאשר עורכים קומפלקס מלא של בדיקות, האבחנה אינה גורמת לקשיים.

זה דורש ביצוע בדיקה תפקודית, הערכת רפלקסים בגידים, בדיקת דם ונוזל מוחי.

טומוגרפיה ממוחשבת ואולטרסאונד של המוח נקבעים, אנמנזה נאספת.

חשוב להתחיל טיפול בזמן!

אטקסיה מוחית היא הפרעה חמורה הדורשת פעולה דחופה, הטיפול מתבצע על ידי נוירולוג.

לרוב זה סימפטומטי ומכסה את התחומים הבאים:

• טיפול חיזוק כללי (מינוי מעכבי כולינסטראז, Cerebrolysin, ויטמינים מקבוצה B);
• פיזיותרפיה, שמטרתה למנוע סיבוכים שונים (ניוון שרירים, התכווצויות), שיפור ההליכה והקואורדינציה, תמיכה בכושר הגופני.

מתחם אימונים

נקבע קומפלקס התעמלות המורכב מתרגילי תרפיה בפעילות גופנית.

מטרת האימון היא להפחית את הדיסורדינציה ולחזק את השרירים.

בטיפול כירורגי (חיסול גידולים במוח הקטן) ניתן לצפות להחלמה חלקית או מלאה או הפסקת התפתחות המחלה.

אם הפתולוגיה היא תוצאה של מחלה זיהומית של מערכת העצבים, טיפול בזיהום זה הוא חובה. הרופא רושם תרופות המשפרות את זרימת הדם במוח, נוטרופיות, בטהיסטין.

עיסוי מיוחד עוזר להפחית את חומרת התסמינים.

ההשלכות יכולות להיות עצובות ביותר

סיבוכים של אטקסיה יכולים להיות:

• נטייה להידבקות חוזרת;
• אי ספיקת לב כרונית;
• כשל נשימתי.

תַחֲזִית

לא ניתן לרפא לחלוטין אטקסיה מוחית.

הפרוגנוזה די לא חיובית, שכן המחלה נוטה להתקדם במהירות. המחלה פוגעת משמעותית באיכות החיים ומובילה להפרעות איברים רבות.

אטקסיה מוחית היא מחלה קשה מאוד. עם הסימפטומים הראשונים, עליך לפנות מיד למומחה על מנת לערוך בדיקה מקיפה.

אם האבחנה תאושר, פעולה בזמן תקל מאוד על מצבו של החולה בעתיד ותאט את התפתחות המחלה.

ניוונות מוחיים - מחלות עצבים

ניוון CEREBELLAR (SPINOCEREBELLAR).

ניוונות מוחיים (spinocerbellar) הם קבוצה נרחבת של מחלות נוירודגנרטיביות תורשתיות המתבטאות באטקסיה מוחית מתקדמת.

בצורות שונות של ניוון המוח הקטן, בנוסף למוח הקטן, מוליכי חוט השדרה עלולים לסבול, בעיקר המסלולים השדרה-מוחיים המובילים למוח הקטן (ניוון השדרה), למבני גזע המוח ולגרעינים הבסיסיים (ניוון אוליבופונטו-צרבלורי). ישנם ניוונות מוחיים מוקדמים, המופיעים לפני גיל 25 וככלל, מועברים בצורה אוטוזומלית רצסיבית, וכן ניוונות מוחיים מאוחרים, המופיעים לאחר 25 שנה ובדרך כלל בעלי סוג העברה אוטוזומלי דומיננטי. ניוון המוח הקטן יכול להיות מיוצג על ידי מקרים משפחתיים וספורדיים כאחד. הווריאציה השכיחה ביותר של ניוון ספינו-צרבלורי מוקדם היא אטקסיה של פרידרייך.

אטקסיה של פרידרייך

אטקסיה של פרידרייך היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית הקשורה לניוון הדומיננטי של מערכות ההולכה של חוט השדרה (דרכי השדרה, עמודים אחוריים, דרכי פירמידה) וסיבי עצב היקפיים. גן המחלה נמצא בכרומוזום ה-9.

תמונה קלינית.

המחלה מתחילה בגיל 8-15 שנים עם חוסר יציבות בהליכה ונפילות תכופות. בבדיקה, בנוסף לאטקסיה ופגיעה בקואורדינציה של תנועות בגפיים, מתגלים דיסארטריה, סימנים פתולוגיים של כף הרגל, המשולבים באופן פרדוקסלי עם אובדן רפלקסים בגידים ופריוסטאליים, בהמשך עם ספסטיות ברגליים. לעתים קרובות יש גם הפרות של רגישות עמוקה, ירידה במשקל שרירים בגפיים המרוחקות, עקמת ועיוות של כף הרגל. ניוון אפשרי של עצב הראייה ואובדן שמיעה. הפרעות נפשיות ופיגור שכלי קל הם נדירים. קרדיומיופתיה עם היפרטרופיה של שריר הלב והפרעה במערכת ההולכה שלו מתגלה בלמעלה מ-90% מהחולים, מה שעלול להיות הגורם לאי ספיקת לב; סוכרת תלוית אינסולין שכיחה פחות.

מהלך המחלה מתקדם לאט. בממוצע, חולים מאבדים את היכולת לנוע באופן עצמאי 15 שנים לאחר הופעת התסמינים הראשונים.

בשנים האחרונות הוכח כי תיתכן תמונה קלינית דומה עם מחלה תורשתית נוספת הקשורה לפגיעה בחילוף החומרים של ויטמין E.

יַחַס.

ניוון מוחין מאוחר

ניוונות מוחיים מאוחרים (אוטוזומליים דומיננטיים) מלווים לרוב בפגיעה בגזע המוח, חוט השדרה, גרעיני הבסיס, עצבי הראייה, הרשתית והעצבים ההיקפיים. בהתאם לכך, בנוסף לאטקסיה המוחית המתקדמת באיטיות, מטופלים עשויים להראות התעוררות או אובדן של רפלקסים בגידים, הפרעות אוקולומוטוריות, ניוון עצב הראייה, ניוון שרירים ופסיקולציות, פארזיס ספסטי, תסמונות חוץ-פירמידליות, דמנציה, רטיניטיס פיגמנטוזה, אובדן שמיעה תחושתי-עצבי.

אבחון אפשרי לאחר אי הכללת גורמים אחרים לאטקסיה מוחית מתקדמת - גידולים, תת פעילות של בלוטת התריס, תת תזונה, ניוון אלכוהולי של המוח הקטן וכו'.

הטיפול הוא סימפטומטי. הטיפול מתבצע על פי כללים כלליים.

אטקסיה מוחית

אטקסיה מוחית היא הפרה של תיאום התנועות של שרירים שונים, הנגרמת על ידי הפתולוגיה של המוח הקטן. חוסר קואורדינציה וסרבול של תנועות עלולים להיות מלווים בדיבור מקושקש, קופצני, פגיעה בקואורדינציה של תנועות העיניים ודיסגרפיה.

טפסים

בהתמקדות באזור הפגיעה במוח הקטן, הוא בולט:

• אטקסיה סטטית-תנועתית, המתרחשת כאשר ה-cerbellar vermis נפגע. ההפרעות המתפתחות עם נגע זה מתבטאות בעיקר בפגיעה ביציבות והליכה.
• אטקסיה דינמית, הנצפית עם פגיעה בהמיספרות המוחיות. עם נגעים כאלה, הפונקציה של ביצוע תנועות שרירותיות של הגפיים נפגעת.

בהתאם למהלך המחלה, אטקסיה מוחית מובחנת:

• חריפה, המתפתחת בפתאומיות כתוצאה ממחלות זיהומיות (אנצפלומיאליטיס מופצת, דלקת המוח), שיכרון כתוצאה משימוש בתכשירי ליתיום או נוגדי פרכוסים, עם שבץ מוחי, הידרוצפלוס חסימתי.
• תת-חריף. זה מופיע עם גידולים הממוקמים במוח הקטן, עם אנצפלופתיה של ורניקה (ברוב המקרים היא מתפתחת עם אלכוהוליזם), עם תסמונת Guillain-Barré, עם הרעלה עם חומרים מסוימים (כספית, בנזין, ציטוסטטים, ממיסים אורגניים ודבק סינתטי), עם טרשת נפוצה. ונובע מפגיעה קרניו-מוחית תת-דורלית המטומה. זה יכול להתפתח גם עם הפרעות אנדוקריניות, מחסור בוויטמין ובנוכחות של תהליך גידול ממאיר של לוקליזציה חוץ-מוחית.
• פרוגרסיבית כרונית, המתפתחת עם ניוונות מוחיים ראשוניים ומשניים. ניוונים ראשוניים של המוח הקטן כוללים אטקסיות תורשתיות (אטקסיה של פייר-מארי, אטקסיה של פרידרייך, ניוון olivopontocerebellar, nephridreich's spinocerebellar ataxia וכו'), פרקינסוניזם (ניוון רב-מערכתי) וניוון מוחי אידיופטי. ניוון מוח קטן משני מתפתח עם אטקסיה צליאקית, ניוון פרנאופלסטי של המוח הקטן, תת פעילות של בלוטת התריס, מחלת מעי כרונית, המלווה בתת ספיגה של ויטמין E, ניוון כבד, מחלת קרויצפלד-יעקב, אנומליות גולגולת מוחית וטרשת נפוצה, מחלת המוח וטרשת נפוצה. פוסה גולגולת אחורית.

בנפרד, אטקסיה אפיזודית התקפית מובחנת, המאופיינת באפיזודות חריפות חוזרות ונשנות של הפרעות תיאום.

סיבות להתפתחות

אטקסיה מוחית יכולה להיות:

אטקסיה מוחית תורשתית יכולה להיגרם על ידי מחלות כגון:

• האטקסיה המשפחתית של פרידרייך. זוהי מחלה אוטוזומלית רצסיבית המאופיינת בנזק ניווני למערכת העצבים כתוצאה ממוטציה תורשתית בגן FXN המקודד לחלבון frataxin.
• תסמונת זימן, המופיעה עם חריגות בהתפתחות המוח הקטן. תסמונת זו מאופיינת בשילוב של שמיעה תקינה ואינטליגנציה של הילד עם עיכוב בהתפתחות הדיבור ואטקסיה.
• מחלת בטן. מחלה נדירה זו מתבטאת בשנת החיים הראשונה ועוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. מאפיינים אופייניים הם הפרעות בסטטיקה ובתיאום תנועות, ניסטגמוס, הפרעה בתיאום המבט, יתר לחץ דם שרירי בינוני. ניתן להבחין בסימנים דיספלסטיים.
• אטקסיה ספסטית, המועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי ומאופיינת בהופעת המחלה בגיל 3-4 שנים. מחלה זו מאופיינת בדיסארטריה, היפר-רפלקסיה בגיד ועלייה בטונוס השרירים בסוג ספסטי. עשוי להיות מלווה בנייוון עצב הראייה, ניוון רשתית, ניסטגמוס והפרעות אוקולומוטוריות.
• תסמונת פלדמן, העוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. אטקסיה מוחית במחלה המתקדמת באיטיות זו מלווה באפירה מוקדמת של השיער וברעד מכוון. הופעת בכורה בעשור השני לחיים.
• Myoclonus ataxia (דיסינרגיה של המוח המוחית של האנט), המאופיינת במיוקלונוס, המשפיעה תחילה על הידיים, ולאחר מכן הופכת להכללה, רעד מכוון, ניסטגמוס, דיסינרגיה, ירידה בטונוס השרירים, דיבור מזמר ואטקסיה. הוא מתפתח כתוצאה מניוון של מבנים קליפת המוח-תת-קורטיקליים, גרעינים מוחיים, גרעינים אדומים והקשרים ביניהם. צורה נדירה זו עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי ולרוב מופיעה לראשונה בגיל צעיר. עם התקדמות המחלה, עלולים להופיע התקפים אפילפטיים ודמנציה.
• תסמונת טום או ניוון מוח קטן מאוחר, המופיע בדרך כלל לאחר גיל 50. כתוצאה מניוון מתקדם של קליפת המוח, לחולים יש סימנים של תסמונת המוח הקטן (אטקסיה סטטית ותנועתית של המוח, דיבור מזמר, שינויים בכתב היד). אולי התפתחות של אי ספיקה פירמידלית.
• ניוון cerebellar-olivar משפחתי (Cerebellar Degeneration of Holmes), המתבטא בנייוון פרוגרסיבי של הגרעינים המשוננים והאדומים, כמו גם תהליכי דה-מיאלינציה בדוכן המוח הקטן העליון. מלווה באטקסיה סטטית ודינמית, א-סינרגיה, ניסטגמוס, דיסארטריה, ירידה בטונוס השרירים ודיסטוניה של השרירים, רעד ראש ומיוקלונוס. המודיעין נשמר ברוב המקרים. כמעט במקביל להופעת המחלה מופיעים התקפים אפילפטיים, ומתגלה הפרעות קצב התקפיות ב-EEG. סוג הירושה לא נקבע.
• אטקסיה כרומוזומלית X, המועברת כסוג רצסיבי הקשור למין. זה נצפה ברוב המכריע של המקרים אצל גברים ומתבטא כאי-ספיקה מוחית מתקדמת לאט.
• אטקסיה של גלוטן, שהיא מחלה מולטי-פקטוריאלית ועוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. על פי מחקרים עדכניים, ¼ מהמקרים של אטקסיה מוחית אידיופטית נגרמים על ידי רגישות יתר לגלוטן (מתרחש עם מחלת צליאק).
• תסמונת ליידן-וסטפאל, המתפתחת כסיבוך פרא-זיהומי. אטקסיה מוחית חריפה זו מתרחשת בילדים 1-2 שבועות לאחר ההדבקה (טיפוס, שפעת וכו'). המחלה מלווה באטקסיה סטטית ודינמית גסה, רעד מכוון, ניסטגמוס, דיבור מזמר, ירידה בטונוס השרירים, חוסר סינרגיה והיפרמטריה. נוזל המוח השדרתי מכיל כמות מתונה של חלבון, מתגלה פליאוציטוזיס לימפוציטי. המחלה בשלב הראשוני עלולה להיות מלווה בסחרחורת, פגיעה בהכרה, עוויתות. הזרימה שפירה.

הסיבה לאטקסיה מוחית נרכשת יכולה להיות:

• ניוון מוחין אלכוהולי, המתפתח עם שיכרון אלכוהול כרוני. הנגע פוגע בעיקר ב-cerbellar vermis. מלווה בפולינוירופתיה ואובדן זיכרון חמור.
• שבץ מוחי הוא הגורם השכיח ביותר לאטקסיה חריפה בפרקטיקה הקלינית. חסימה טרשת עורקים ותסחיף לב מובילים לרוב לשבץ מוחי.
• זיהומים ויראליים (אבעבועות רוח, חצבת, וירוס אפשטיין-בר, נגיפי קוקסאקי ו-ECHO). בדרך כלל מתפתח 2-3 שבועות לאחר זיהום ויראלי. הפרוגנוזה חיובית, התאוששות מלאה נצפית ברוב המקרים.
• זיהומים חיידקיים (דלקת מוח פרא-זיהומית, דלקת קרום המוח). התסמינים, במיוחד עם טיפוס ומלריה, דומים לתסמונת ליידן-וסטפאל.
• שיכרון (מתרחש בעת הרעלה בחומרי הדברה, כספית, עופרת וכו').
• מחסור בוויטמין B12. זה נצפה עם תזונה צמחונית קפדנית, דלקת לבלב כרונית, לאחר התערבויות כירורגיות בקיבה, עם איידס, שימוש בסותרי חומצה ותרופות מסוימות אחרות, חשיפה חוזרת לתחמוצת החנקן ותסמונת אימרסלונד-גרוסברג.
• היפרתרמיה.
• טרשת נפוצה.
• פגיעה מוחית טראומטית.
• היווצרות גידול. הגידול אינו חייב להיות מקומי במוח - עם גידולים ממאירים באיברים שונים, יכול להתפתח ניוון מוחין פראנאופלסטי, המלווה באטקסיה מוחית (לרוב הוא מתפתח עם סרטן השד או השחלות).
• שיכרון כללי, הנצפית בסרטן הסמפונות, הריאות, השד, השחלות ומתבטא בתסמונת Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara. עם תסמונת זו, נוצרת ניוון מוחין מתקדם במהירות כתוצאה מכך.

הגורם לאטקסיה מוחית אצל אנשים בני 40-75 עשוי להיות מחלת מארי-פוי-אלחואנין. מחלה זו של אטיולוגיה לא ידועה קשורה לניוון קליפת המוח סימטרי מאוחר של המוח הקטן, המתבטאת בירידה בטונוס השרירים והפרעות קואורדינציה, בעיקר ברגליים.

בנוסף, אטקסיה מוחית מתגלה במחלת קרויצפלד-יעקב, מחלת מוח ניוונית שהיא ספורדית (צורות משפחה עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית רק 5-15%) ושייכת לקבוצת מחלות הפריון (הנגרמות מהצטברות של מחלות פתולוגיות). חלבון פריון במוח).

אטקסיה אפיזודית התקפית יכולה להיגרם על ידי אטקסיה תקופתית תורשתית אוטוזומלית דומיננטית מסוגים 1 ו-2, מחלת סירופ מייפל, מחלת Hartnup ומחסור בפירובאט דהידרוגנאז.

פתוגנזה

המוח הקטן, הממוקם מתחת לאונות העורפית של ההמיספרות המוחיות מאחורי המדוללה אולונגאטה והפונס, אחראי על תיאום התנועות, ויסות טונוס השרירים ושמירה על שיווי המשקל.

בדרך כלל, המידע האפרנטי המגיע מחוט השדרה לקליפת המוח מאותת על טונוס השרירים, מיקום הגוף והגפיים הזמינים כעת, והמידע המגיע מהמרכזים המוטוריים של קליפת המוח נותן מושג על מצב סופי הכרחי.

קליפת המוח המוחית משווה מידע זה, ובחישוב השגיאה, מעבירה את הנתונים למרכזים המוטוריים.

עם פגיעה במוח הקטן, ההשוואה בין מידע אפרנטי ופושט מופרעת, ולכן יש הפרה של תיאום תנועות (בעיקר הליכה ותנועות מורכבות אחרות הדורשות עבודה מתואמת של שרירים - אגוניסטים, אנטגוניסטים וכו').

תסמינים

אטקסיה מוחית מתבטאת:

• הפרעות עמידה והליכה. בעמידה המטופל פושט את רגליו לרווחה ומנסה לאזן את הגוף בעזרת הידיים. ההליכה מאופיינת בחוסר ודאות, הרגליים מרווחות בהליכה, הגוף מיושר יתר על המידה, אך המטופל עדיין "זורק" מצד לצד (בעיקר חוסר יציבות מורגש בעת פנייה). כאשר ההמיספרה של המוח הקטן נפגעת בהליכה, יש סטייה מהכיוון הנתון לכיוון המוקד הפתולוגי.
• אובדן קואורדינציה בגפיים.
• רעד מכוון המתפתח כאשר מתקרבים למטרה (אצבע לאף וכו').
• דיבור סרוק (אין חלקות, דיבור הופך לאיטי ולסירוגין, לחץ על כל הברה).
• ניסטגמוס.
• ירידה בטונוס השרירים (משפיע לרוב על הגפיים העליונות). קיימת עייפות מוגברת של השרירים, אך לרוב אין למטופלים תלונות על ירידה בטונוס השרירים.

בנוסף לתסמינים הקלאסיים הללו, סימנים של אטקסיה מוחית כוללים:

• דיסמטריה (היפו-והיפרמטריה), המתבטאת בטווח תנועה מוגזם או לא מספיק;
• דיסינרגיה, המתבטאת בהפרה של העבודה המתואמת של שרירים שונים;
• dysdiadochokinesis (פגיעה ביכולת לבצע תנועות מתחלפות מהירות הפוכות בכיוון);
• רעד יציבה (מתפתח בעת שמירה על יציבה).

על רקע העייפות עולה חומרת ההפרעות האטקטיות בחולים עם נזק מוחי.

עם נגעים מוחיים, איטיות חשיבה וירידה בתשומת הלב נצפים לעתים קרובות. ההפרעות הקוגניטיביות הבולטות ביותר מתפתחות עם פגיעה ב-cerbellar vermis ובחלקים האחוריים שלו.

תסמונות קוגניטיביות בנגעים של המוח הקטן מתבטאות בהפרה של היכולת לחשיבה מופשטת, תכנון ושטף דיבור, דיספרוזודיה, אגרמטיזם והפרעות בתפקודים חזותיים-מרחביים.

אולי הופעתן של הפרעות רגשיות ואישיות (התעצבנות, בריחת שתן של תגובות רגשיות).

אבחון

האבחון מבוסס על נתונים:

• אנמנזה (כלול מידע על זמן הופעת התסמינים הראשונים, נטייה תורשתית ומחלות שסבלו במהלך החיים).
• בדיקה כללית, שבמהלכה מוערכים רפלקסים וטונוס שרירים, מבוצעות בדיקות קואורדינציה, בדיקת ראייה ושמיעה.
• מחקר מעבדתי ואינסטרומנטלי. אלה כוללים בדיקות דם ושתן, ניקור מותני וניתוח CSF, EEG, MRI/CT, ​​דופלר מוחי, אולטרסאונד ומחקרי DNA.

יַחַס

טיפול באטקסיה מוחית תלוי באופי הגורם להופעתה.

אטקסיה מוחית של יצירה זיהומית ודלקתית מחייבת שימוש בטיפול אנטי ויראלי או אנטיביוטי.

במקרה של הפרעות בכלי הדם, כדי לנרמל את זרימת הדם, ניתן להשתמש בתרופות אנגיו-פרוטקטורים, נוגדי טסיות, תרומבליטים, מרחיבי כלי דם ונוגדי קרישה.

עם אטקסיה מוחית ממקור רעיל, טיפול אינפוזיה אינטנסיבי מתבצע בשילוב עם מינוי משתנים, ובמקרים חמורים משתמשים בספיגה.

במקרה של אטקסיות תורשתיות, הטיפול מכוון לשיקום מוטורי וחברתי של המטופלים (תרגילי פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, שיעורים עם קלינאית תקשורת). ויטמינים מקבוצת B, cerebrolysin, piracetam, ATP וכו ' נקבעים.

Amantadine, Buspirone, Gabapentin או Clonazepam עשויים להינתן כדי לשפר את תיאום השרירים, אך תרופות אלו אינן יעילות.