טטרולוגיה של חיי פאלוט לאחר הניתוח. טטרלוגיית המבצע הרדיקלית של fallot. תסמינים של הטטראד של פאלוט

טטרלוגיה של פאלוט היא אחת החריגות המורכבות ביותר בהתפתחות הלב. עם פגם זה, משולבים שני חריגות התפתחותיות עיקריות, המסוכנות ביותר לחייו של המטופל. האנומליה הראשונה היא פגם במחיצת חדרים בולט, הממוקם גבוה ובגב מתחת לעלה הימני של מסתם אבי העורקים. הפגם במחיצת החדרים והמסתם הריאתי מופרדים על ידי הרכס העל-חדרי. אנומליה התפתחותית נוספת היא היצרות ריאתית אינפונדיבולרית, המתייחסת להיצרות פיברו-שרירית של הדופן במקום פריקת דם ורידי לעורק הריאתי באורך של מספר מילימטרים עד 2-3 ס"מ שניים. זוהי היפרטרופיה של החדר הימני ואנומליה בהתפתחות אבי העורקים, אשר, כביכול, יושב על שני החדרים.

טכניקת הפעלה. התערבות כירורגית לטטרולוגיה של פאלוט מתבצעת באמצעות מכונת לב-ריאה.
נכון לעכשיו, מתבצעת רק ניתוח רדיקלי, והפעולות הפליאטיביות שבהן השתמשו קודם לכן כמעט ונזנחו. ניתוח פליאטיבי משמש רק במקרים חריגים בילדים מתחת לגיל 3 שנים. הם מבוצעים על מנת לאפשר לילדים לשרוד את השנים המסוכנות שלפני המבצע הרדיקלי. המהות של הפעולה הרדיקלית היא כדלקמן: מבוצעת סטרנוטומיה חציונית. לאחר חשיפת הלב של הילד, הוא מחובר למכונת לב-ריאה. עם גישה מספקת ללב, נראים בבירור חדר ימין עם היפרטרופיה ואזור עבה דופן של היצרות אינפונדיבולרית. בגבול החלקים השמורים והמצומצמים נפתח החדר הימני לאורך.

אם בנוסף להיצרות תת מסתמית ישנה גם היצרות של הטבעת הסיבית, תא המטען של העורק הריאתי או הענפים שלו, אז החתך נעשה דרך כל אזורי ההיצרות. לאחר כריתת החדר, רקמת השריר שעברה שינוי פיברו-שרירי מנותקת מהמשטח הפנימי של הקיר שלה.
לפיכך, עובי דופן החדר מצטמצם והלומן של אתר ההפרשה של דם ורידי מהחדר הימני מנורמל. היצרות של השסתומים של עורק הריאה מסולקת על ידי דיסקציה של הקומיסורים.

ניתן לבצע ניתוח מסתם ריאתי מהצד של החדר הימני, אך לעיתים הדבר מצריך פתיחת עורק הריאה. השלב הבא של הניתוח הוא ביטול הפגם במחיצת החדר, הדורש תשומת לב מיוחדת בשל הענף של צרור His הסמוך לקצה האחורי של הפגם. אם קטע ההפרשה לאחר ביטול ההיצרות רחב מספיק ותואם את הנורמה המתאימה בקוטר, אם אין התכווצויות נוספות, החתך של דופן החדר נתפר עם תפר רציף.

במקרים מסוימים, בתום הניתוח, ניתן להדביק רטייה של חומר סינטטי על הדופן הקדמית של החלק האינפונדיבולרי ועל תא המטען של עורק הריאה, וכך להרחיב את הדופן הקדמית של החדר הימני. כאשר לא ניתן לבטל ביטול מוחלט של החסימה בחלל החדר על ידי כריתה של מבנים היפרטרופיים או שיש היפופלזיה של הטבעת הסיבית ושל גזע עורק הריאה, יש צורך בשחזור פלסטי.
במקרים אלו, נתפר כתם של אוטו-פריקרדיום או רקמה סינתטית לתוך החתך של קטע ההפרשה או ברמה של היצרות נוספת שנותרה.

המהות של הפעולה הפליאטיבית היא שנוצר shunt מלאכותי, מכוון משמאל לימין. גישה אופרטיבית מתבצעת מהחזה הימני או השמאלי. לאחר כריתת חזה, העורק התת-שפתי נמצא ובמקום יציאתו מהחזה נחצה בין קשירה. לאחר מכן נוצרת אנסטומוזה מקצה אל צד בין הגדם המרכזי של העורק התת-שפתי לבין הגזע הראשי של העורק הריאתי העובר לריאות. פעולה זו משפרת את החמצן, מפחיתה כיאנוזה והופכת את הילד לנייד יותר. קיים שינוי בפעולה זו, שעיקרו היווצרות אנסטומוזה תוך פריקרדיאלית בקוטר של מספר מילימטרים בין אבי העורקים העולה לענף הראשי הימני של עורק הריאה.

יש לא מעט פתולוגיות שיכולות להתפתח אצל ילד עוד לפני שהוא נולד. הפרעות כאלה מסווגות לרוב על ידי רופאים כמומים מולדים. הם יכולים להיגרם ממגוון גורמים: הפרעות גנטיות, והשפעה פתוגנית של תרופות, איכות הסביבה, הרגלים רעים של הורים וכו'. למרבה המזל, מספר לא מבוטל של פגמים כאלה אינם משפיעים על הישרדותם של תינוקות והם די ניתנים לביצוע תיקון. ואחת ההפרעות הללו היא טטרלוגיה של פאלוט ביילוד, נדון בטיפול במחלה כזו, ונשקול איזה סוג של פרוגנוזה רופאים נותנים לאחר ניתוח לאנומליה זו.

טטרלוגיה של פאלוט ביילודים היא אנומליה מולדת משולבת של הלב - היא מורכבת מארבעה פגמים שונים של איבר זה, הנצפים בו זמנית ביילוד אחד. עם הפרה כזו, הילד מאובחן עם היצרות בדרכי יציאת החדר הימני ופגם במחיצת החדר בשילוב עם דקסטרופוזיציה של אבי העורקים, כמו גם היפרטרופיה של שריר הלב של החדר הימני. כך, דם ורידי בטטרד של פאלוט מעורבב בדם עורקי, אשר מחמיר את תפקוד הריאות והלב, וגורם לחוסר חמצן בגוף ולהרעבת חמצן של המוח.

מדוע מתרחש הטטרד של פאלוט, מהן הסיבות להתרחשותו?

טטרלוגיה של פאלוט בילדים מתרחשת עקב הפרעות בתהליך הקרדיוגנזה סביב השבוע השני עד השמיני להתפתחות העובר. מאמינים כי הטטראד של פאלוט יכול להיות מופעל על ידי מחלות זיהומיות שסבלה האם לעתיד בשלבים המוקדמים מאוד של ההריון. מחלות כאלה כוללות אדמת, חצבת, כמו גם קדחת ארגמן, וכו ' בנוסף, פגם זה יכול להיגרם על ידי צריכת תרופות בשלב זה של ההריון. מסוכנים במיוחד הם כדורי שינה, תרופות הרגעה, תרופות הורמונליות ואחרות. השימוש באלכוהול ובסמים, כמו גם ההשפעה של ייצור אגרסיבי, יכול גם לשחק את התפקיד של גורם מעורר.

בין היתר, כמה מדענים טוענים כי נטייה למומי לב מולדים יכולה לעבור בתורשה.

טטרלוגיה של פאלוט משולבת לעתים קרובות עם מה שנקרא תסמונת קורנליה דה לגנה.

כיצד מתבטא הטטראד של פאלוט, מהם התסמינים שלו?

הביטויים של הטטראד של פאלוט תלויים בחומרת ההפרעה הזו. אז אצל תינוקות שזה עתה נולדו, צורה חמורה של המחלה מתבטאת בכחול ובקוצר נשימה במהלך האכלה. התקפי היפוקסמיה אפשריים, הם נגרמים מפעילות מוטורית, המתבטאת בנשימות תכופות ועמוקות, חרדה, בכי ממושך, הגברת הציאנוזה וירידה בעוצמת אוושות הלב. התקף חמור עלול לגרום לעייפות, עוויתות ולעיתים למוות.

איך מזהים את הטטראד של פאלוט, מה האבחנה שלו?

האבחנה של "טטרד של פאלוט" יכולה להיעשות על ידי רופא לאחר איסוף אנמנזה ועריכת סדרת מחקרים. לרוב, חולים צעירים מקבלים צילום חזה, א.ק.ג., כמו גם אקו לב דו מימדי בשילוב עם צורה צבעונית של קרדיוגרפיה דופלר.

כיצד מתקנים את הטטראד של פאלוט, מהו הטיפול היעיל שלו?

השיטה האפשרית היחידה להעלמת הטטרד של פאלוט היא לבצע ניתוח. לפני יישום התיקון הניתוחי, שיטות השפעה שמרניות יבואו לעזרה. לכן, כדי לחסל ציאנוזה בולטת עקב סגירת ductus arteriosus, פרוסטגלנדין מנוהל לילדים שזה עתה נולדו, מה שמאפשר ל-ductus arteriosus להיפתח מחדש.

אם מתרחש התקף היפוקסמי, אתה צריך לתת לתינוק תנוחה עם ברכיים לחוץ לחזה. כמו כן, חולים קטנים במהלך התקף מקבלים מורפיום בכמות של 0.1-0.2 מ"ג / ק"ג, הוא מנוהל תוך שרירי. כדי להגדיל את נפח הדם במחזור, נוזל מוזרק לווריד. אם אמצעים כאלה לא עוצרים את ההתקף, לחץ דם מערכתי מעלה ביעילות את פנילפרין או קטמין. השימוש בפרופרנול מונע הישנות.

ניתוח רדיקלי מבוצע לתינוקות מגיל חצי שנה עד שלוש שנים. הרופאים מכסים את הפגם במחיצת החדר במדבקה וגם מרחיבים את היציאה מהחדר הימני.

תינוקות שזה עתה נולדו שאובחנו עם צורה חמורה במיוחד של הטטראד של פאלוט עוברים ניתוח פליאטיבי. זה מאפשר לך להפחית את הסבירות לסיבוכים במהלך התיקון הרדיקלי הבא של הצינור.

ניתוח פליאטיבי נקרא גם ניתוח מעקפים. ניתן לבצעם על פי עיקרון שונה, אשר נקבע על ידי הרופא המטפל – קרדיולוג ומנתח לב.

התערבות כירורגית וטטרד של פאלוט - פרוגנוזה לאחר ניתוח

הפרוגנוזה עבור חולים שעוברים ניתוח להעלמת הטטרד של פאלוט טובה. המטופלים שומרים על כושר עבודה מלא ופעילות חברתית, הם יכולים לסבול פעילות גופנית בצורה משביעת רצון.

יש לציין שככל שהניתוח בוצע מוקדם יותר כך תוצאותיו לטווח הארוך יהיו טובות יותר.

כל החולים הסובלים מ-Tetrad של Fallot צריכים להיבדק באופן שיטתי על ידי קרדיולוג ומנתח לב. הם גם צריכים לקבל אנטיביוטיקה מונעת לאנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים, אשר מסוכנים במיוחד בפוטנציאל לבקטרמיה.

מתכונים עממיים

אף מרשם אחד של רפואה מסורתית לא יעזור להתמודד עם הטטרד של פאלוט או למנוע את התפתחותו. עם זאת, צמחי מרפא מסוימים יועילו לילדים שעברו ניתוח רדיקלי. אז מתכוני רפואה מסורתית מעולים לחיזוק המערכת החיסונית של הגוף.

ילדים בגיל גן יכולים להכין תרופה באמצעות צמח האלוורה. לשטוף אותם היטב ולייבש אותם. שלבו שלוש כפות של עלי אלוורה מרוסקים עם אותה כמות של דבש איכותי, מיץ לימון ואגוזי מלך קצוצים. יוצקים את חומרי הגלם המוכנים עם מאה מיליליטר חלב תוצרת בית. החדירו את התערובת למשך יומיים, ואז תן לתינוק כפית פעמיים או שלוש ביום.

למרבה המזל, ההתפתחות המודרנית של הרפואה מאפשרת להתמודד בהצלחה עם הטטרד של פאלוט בילדים על ידי ביצוע התערבות כירורגית רדיקלית.

יש לציין את היעילות הגבוהה של שיטות כירורגיות. ניתוחי לב תפסו מקום חזק בקרדיולוגיה ילדים, עם זאת, גם לאחר חיסול רדיקלי של הפגם, יש צורך לבצע אמצעים טיפוליים אחרים כדי לגבש את האפקט שהושג.

תצפיות ארוכות טווח מראות כי לאחר ניתוח, ביותר מ-90% מהמקרים מושגת השפעה חיובית יציבה. ילדים גדלים מהר יותר ועולים במשקל. משתפרת הפעילות הגופנית, שאמורה להיות מבוקרת ומוגבלת בחודשים הראשונים לאחר הניתוח, קוצר נשימה, חולשה ועייפות נעלמים. עצור הישנות של דלקת ריאות וברונכיטיס, שנצפו בחולים עם זרימת דם ריאתית מוגברת. פרמטרים קליניים והמודינמיים אובייקטיביים מנורמלים בילדים עם זרימת דם ריאתית מוחלשת ותקינה. ציאנוזה, קוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים, פוליציטמיה נעלמת, לחץ הדם והאקג מתנרמלים. ברוב המטופלים עם בדיקת דם, אוושה בלב נעלמות לחלוטין. היוצא מן הכלל הוא הליקויים של קבוצת פאלוט, היצרות של הפה של אבי העורקים והעורק הריאתי, שלאחר תיקונם האוושה הסיסטולית מופחתת משמעותית, אך אינה נעלמת לחלוטין.

רוב הפעולות מבוצעות על רקע שינויים בלב, במסתמים, בריאות ובאיברים אחרים הנגרמים ממחזור פתולוגי ממושך. לכן, חולים עם לב מנותח, גם לאחר תיקון די מספק של הפגם, לא צריכים להיחשב בריאים לחלוטין. בנוסף להשלכות של הפגם, הניתוח עצמו, מחזור הדם החוץ גופי, סיבוכים לאחר הניתוח משאירים "עקבות".

מעניינת היא השאלה שנחקרה מעט על מצב ההתפתחות הנפשית והאינטלקטואלית של ילדים, במיוחד לאחר תיקון פגמים במחזור מלאכותי. עובדות ידועות על אובדן זיכרון, ביצועים בבית הספר, אסתניה, עצבנות מוגברת. מחקרים בהנחיית נ.מ. אמוסוב, יא.א. בנדט וש.מ. מורוזוב לא אישרו את הקשר שלהם לניתוח. המחברים מאמינים כי פיגור אינטלקטואלי, כישלון בית ספרי (ב-31.2% מהמקרים של תצפיות מרחוק) קשורים לחומרת הליקויים, ובתקופה שלאחר הניתוח נובעים מליקויים חינוכיים, אפוטרופסות מוגברת והורים לא תובעניים.

כל הילדים לאחר הניתוח צריכים התבוננות קפדנית עם שליטה על הפרמטרים הקליניים וההמודינמיים העיקריים. עבור רבים, רצוי לבצע טיפול תרופתי.

חולים לאחר תיקון רוב הליקויים ב-3-6 החודשים הראשונים אינם צריכים ללכת לבית הספר. בדיקות בקרה ובדיקות במקום המגורים מתבצעות על ידי רופא ילדים מדי חודש, ובמידת הצורך, לעתים קרובות יותר. במהלך תקופה זו, הפעילות הגופנית מוגבלת באופן משמעותי, ניתנת דיאטה מלאה עם תכולה גבוהה של ויטמינים. מומלץ לשהות שעות רבות בחוץ וחוזר על עצמו במהלך היום. טיפול יעיל בפעילות גופנית. במהלך תקופה זו, כמעט רק לאחר סגירה של פגם עורקי מבודד לא מסובך, אין צורך בטיפול תרופתי מיוחד.

לאחר תיקון פגם במחיצת הלב, מומים של קבוצת פאלוט והיצרות מסתמים של הפה אבי העורקים, בהם יש שינויים ראשוניים בשריר הלב בדרגות חומרה שונות, מנתחים את קרום הלב ואת דופן הלב עצמו, טיפול עם גליקוזידים במינון תומך פיצוי, מומלץ טיפול בתרופות אחרות של פעילות קרדיוטונית. ויטמינים, panangin, טיפול אנטי דלקתי נקבעים. במקרה של אי פיצוי במחזור הדם, משתמשים בתרופות משתנות (eufillin, dichlothiazide, furosemide, spironolactone), מומלץ להקפיד על משטר מים-מלח. לילדים עם טמפרטורת גוף תת חום ובדיקות דם חריגות רושמים אנטיביוטיקה (פניצילינים סינתטיים, אנטיביוטיקה טטרציקלין, תכשירי ניטרופורן). לפעמים, במרפאה של אנדוקרדיטיס איטי לאחר ניתוח ודלקת מסתמים, רצוי לחבר מינונים קטנים של תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים (100-150 מ"ג פרדניזולון במהלך טיפול של 3-4 שבועות). אם מופיעות מחלות וסטיות במצב המנותחים, יש צורך לבצע בדיקה וטיפול במקום המגורים, ולא למהר לשלוח את הילד במרחק מאות ואלפי קילומטרים למרפאה כירורגית. הרי לאחר הניתוח יכולות להצטרף כל מחלות אחרות שאינן קשורות לניתוח.

הבקרה המתוכננת הראשונה של ההשפעה ארוכת הטווח של הניתוח מתבצעת במרפאה הקרדיו-כירורגית במרפאה חוץ לאחר 6 חודשים. במקביל, נלקחת בחשבון הדינמיקה של תלונות, נתוני בדיקה, אוקולטציה, א.ק.ג., בדיקת רנטגן. אם מתגלות סטיות במהלך התקופה הארוכה, מאושפזים המטופלים ונבדקים במרפאה.

ב-3 השנים הבאות, בדיקת הבקרה מתבצעת מדי שנה, ולאחר מכן פעם אחת ב-3 שנים. במידה ומצב הבריאות מחמיר ומהלך הטיפול במקום המגורים אינו יעיל, רצוי להתייעץ במרפאה קרדיולוגית ללא קשר לזמן שחלף לאחר הניתוח (10 שנים ומעלה).

מעניינים במיוחד חולים שנותחו עם יתר לחץ דם ריאתי גבוה. ידוע כי תיקון פגמים עם זרימת דם ריאתית מוגברת מביא לירידה ואף לנורמליזציה של הלחץ בעורק הריאתי. עם זאת, לתוצאות ההמודינמיקה המתקבלות בתקופה המוקדמת שלאחר הניתוח אין ערך פרוגנוסטי לתקופה ארוכת הטווח - לאחר ניתוחים על רקע יתר לחץ דם ריאתי גבוה, הוא עולה ב-30% מהמקרים. יתר לחץ דם ריאתי יכול להפוך למחלה עצמאית. צפינו בתופעה זו 10 שנים לאחר סגירת ה-ductus arteriosus. זה מאושר על ידי תצפיות של מחברים אחרים, כולל לאחר סגירת פגמים בין-אטריאליים ואינטר-חדריים.

חשיבות רבה לשיקום העבודה וההתמצאות המקצועית בטווח הארוך. זה ידוע שילדים די מהר, ללא תוכניות מיוחדות, משחזרים את הפעילות הגופנית. יחד עם זאת, להערכת הפונקציונליות באמצעות מבחני עומס יש מטרה מדעית ותיאורטית בלבד. לכן, למרות העניין הגובר בבעיה חשובה זו של הרפואה המודרנית, שיקום במידה שהוא מבוצע אצל מבוגרים עם מחלות נרכשות אינו משמש בילדים. זה בכלל לא אומר שעם מומי לב מולדים אצל ילדים, אין צורך בכך. ככל שגילם של המנותחים עולה, הערכה אובייקטיבית של כושר העבודה מקבלת משמעות חברתית. אבל זה מנת חלקם של שירותים מיוחדים, מטפלים וקרדיולוגים, שבפיקוחם חולים עוברים מרופאי ילדים.

להערכה אובייקטיבית של ביצועים גופניים, יש חשיבות רבה לקביעת אינדיקטורים ספירואורגומטריים ופרמטרים של המודינמיקה תוך-לבית במהלך בדיקה לבבית.

לאחר בדיקה קלינית כללית (דופק, לחץ דם, א.ק.ג במנוחה, רנטגן), נקבע עומס תת-מקסימלי שגדל בהדרגה על ידי דיווש ארגומטר אופניים במהירות של 60 סל"ד למשך 3-5 דקות עם פרקי מנוחה. הספק ראשוני - 25-30 ואט עם עלייה שלאחר מכן ל-100-150 וואט. רמת העומס נקבעת באמצעות מבחני עומס תת-מקסימליים. אינדיקטורים של אוורור ריאות וחילופי גזים נקבעים באמצעות מכשירים מיוחדים.

במהלך צנתור לב בשימוש בעומסים ארגומטריים תת-מקסימליים של אופניים לאחר תיקון הטטראד של פאלוט, נפח הדקות ונפח השבץ של הלב עולים במידה פחותה, ולעיתים אף יורדים בהשוואה לקבוצת הביקורת.

רוב הנסקרים חשפו הפרות של הסתגלות מערכת הלב וכלי הדם לפעילות גופנית, אשר מוסברת בהפחתה קיצונית וירידה בתפקוד ההתכווצות של שריר הלב.

בהערכת המצב הגופני בטווח הארוך לאחר ביטול קוארקטציה של אבי העורקים, התגלתה סבילות גבוהה לפעילות גופנית ב-90.5% מהמקרים. יש להדגיש כי סובלנות טובה לפעילות גופנית נמצאה גם בחולים עם תוצאות לא משביעות רצון לטווח ארוך. עם שינויים משמעותיים בפרמטרים ספירואורגומטריים ועלייה בלחץ הדם ל-24.0-26.6 kPa (180-200 מ"מ כספית) בתגובה לפעילות גופנית, המחברים מאפשרים עבודה פיזית ונפשית קלה בלבד ללא מתח נוירו-נפשי. רצוי להקצות את קבוצת הנכות III. עם לחץ דם גבוה (יותר מ-26.6 kPa) ויציב, החולים אינם מסוגלים לעבוד (קבוצה II של מוגבלות).

נתונים אלו מצביעים על הצורך בפיתוח מפורט של שיקום פסיכולוגי ופיזי בטווח הארוך לאחר הניתוח. במקרה זה, יש צורך לקחת בחשבון את המאפיינים של כל פגם, את השינויים הנלווים בהמודינמיקה, את אופי הפעולה ואת ההיבטים הפסיכולוגיים של האישיות. אין ספק שהמאמצים והמחקר הנדרשים בכיוון זה ישפרו את התוצאה התפקודית של הניתוחים והמנותחים יביאו ליתרונות חברתיים גדולים.

טטרלוגיה של פאלוט (מה שמכונה המחלה ה"כחלחלה") היא אחת הפתולוגיות הקשות הנפוצות ביותר בהתפתחות הלב אצל ילדים.

גופו של החולה נמצא במחסור חמור בחמצן.

פגמים אנטומיים מולדים של תת-התפתחות של מחיצת הלב מובילים לערבוב בלתי נמנע של דם עורקי ורידי. עם הטטרד של פאלוט, ילדים זקוקים לטיפול רפואי.

המרכז הרפואי סוויאטוסלב פדורוב מספק שירותים מקיפים בתחום ניתוחי לב ילדים. שיטות אבחון מודרניות עם בדיקה מלאה של גוף הילד מאפשרות לזהות מומי לב מולדים (CHD) בשלב מוקדם.

מהי הטטרולוגיה של fallot בילדים?

CHD של ילדים מאופיין באנומליות הבאות: תת-התפתחות של החדר הימני של הלב עם עקירה בו-זמנית של המחיצה החרוטית של העורקים לצד, וכן פגם במחיצת החדר. על רקע יציאת דם חסומה מהחדר הימני של הלב, מתפתחת היפרטרופיה משנית.

עקירה כזו של המחיצה של החרוט נובעת בעיקר מהיצרות (אטרזיה) של החדר הימני, תת-התפתחות של תא המטען הריאתי וכל מנגנון המסתם של הלב.

אבחון טטרד של פאלוט

מרכז Svyatoslav Fedorov לילדים מקיים אבחון מקיף של מערכת הלב וכלי הדם.

כחלק מהבדיקה לטיפול הבא בטטרד של פאלוט, יש צורך לקבל תוצאות של:

ניתוח חקר מעבדתי של דגימת דם (כללי);
אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG);
אקו לב (ECHOCG);
בדיקת אולטרסאונד של הלב (אולטרסאונד);
בדיקת רנטגן של הלב וכלי הדם הגדולים (צילום חזה).

אינדיקציות לניתוח

באופן כללי, התמונה הקלינית במחלה זו ובחירת טקטיקת הטיפול תלויה לחלוטין בנוכחות/היעדר מחלות נלוות. יחד עם זה, האינדיקציות לניתוח עבור Tetralogy of Fallot הן מוחלטות, ולכן, גם עם מהלך אסימפטומטי, ילדים עם אבחנה זו מוצגים טיפול כירורגי מוקדם.

במרכז הרפואי שלנו, רופאים ומנתחים מקפידים על שיטה שלב אחר שלב לטיפול בפתולוגיות לב מולדות בילדים:

טיפול שמרני - מתבצע עם תרופות תמיכה אינוטרופיות (קרדיוטרופיות, סימפטומימטיקה, גליקוזידים לבביים, משתנים);
פעולה כירורגית בלב - תיקון פליאטיבי ורדיקלי.

יש לציין כי פעולות פליאטיביות ותיקון רדיקלי של הפגם עם ביטול היצרות וניתוחים פלסטיים של VSD מבוצעים בילדים מתחת לגיל 3 שנים.

מהות המבצע לטטרלוגיה של פאלוט

תיקון פליאטיבי. המשמעות העיקרית של התערבות כירורגית פליאטיבית (מקלה) היא הכנת מיטת כלי דם מלאכותית - הצינור העורקי בין אבי העורקים לעורק הריאתי לתיקון רדיקלי נוסף של מחלות לב.

מבין הניתוחים הפליאטיביים הנמשכים כיום במרכז הרפואי Svyatoslav Fedorov, עדיפות לטכניקת אנסטומוזיס תת-צלעית-ריאה (Blelock-Taussig bypass).

ניתוח רדיקלי הוא חד-שלבי, מבוצע עם מעקף לב-ריאה.

מהלך הניתוח לטטרלוגיה של פאלוט הוא כדלקמן: הדופן שלו נפתחת מעל קטע המוצא של החדר הימני, חותכים שרירים בעזרת אזמל, המצמצמים את צינורות היציאה מהחדר לעורק הריאתי. האתר של פגם מחיצת החדרים נסגר עם מדבקת לבד טפלון. כדי למנוע היצרות אפשרית של הצינורות של קטע היציאה, טלאי דומה נתפר גם לתוך החתך של דופן החדר הימני.

בהצלחה רבה ב-MC. Svyatoslav Fedorov, שיטה צעד אחר צעד של תיקון רדיקלי משמש. בפרט, בשלב הראשון נוצרת אחת מהאנסטומוזות המעקפות, ולאחר 2-3 שנים מבוצעת התערבות רדיקלית לקשירת האנסטומוזה שהוחלה קודם לכן.

פרוגנוזה לאחר ניתוח

כמובן שקשה מאוד לשפוט יציבות של התוצאות לאחר פעולות כאלה, שכן מידע על כך מצטבר רק בשלב הנוכחי. תיקון רדיקלי פשוט בטטרולוגיה של פאלוט מסומן באחוז תמותה גבוה יחסית בתקופה המיידית שלאחר הניתוח, בעוד בתיקון רדיקלי מדורג, הסיכון לתמותה לאחר הניתוח מופחת ל-7%.

האם יש טטרולוגיה של פאלוט לאחר הניתוח?

לצד התוצאות החיוביות של ניתוח רדיקלי, ישנם גם מקרים של שינויים מבניים במסתמים ביולוגיים שהושתלו באזור המסתם הריאתי. בסופו של דבר, זה הוביל להיצרות ריאתית.

כמה זמן הם חיים אחרי ניתוח כזה?

באופן כללי, הפרוגנוזה לטטרד של פאלוט היא לא חיובית, שכן תוחלת החיים הכוללת תלויה לחלוטין במידת הרעבה בחמצן (היפוקסיה מוחית) של המטופל.

הכתובת שלנו: מוסקבה, st. Novoslobodskaya, בית 31/1.

רישום ילדים לבדיקה טלפונית. .

הטטרולוגיה של פאלוט

טטרלוגיה של פאלוט מתייחסת לפגמים כאלה שבהם ציאנוזה יכולה להתבטא בהדרגה. לפעמים זה בקושי מורגש, ורק מדדי המוגלובין ואריתרוציטים יכולים להצביע על תת רוויה קבועה של דם עורקי עם חמצן (יש אפילו את המונח "טטרד חיוור"), אבל זה לא משנה את המהות האנטומית של הפגם עצמו.

בהגדרה ("טטרד" פירושו "ארבעה"), לפגם זה יש ארבע הפרות של המבנה התקין של הלב.

הראשון מבין ארבעת המרכיבים של הטטרד הוא פגם גדול במחיצת החדרים. בניגוד לפגמים שהוזכרו לעיל, עם טטרד, זה לא רק חור במחיצה, אלא היעדר קטע של המחיצה בין החדרים. זה פשוט לא שם, ולכן התקשורת בין החדרים אינה מופרעת.

המרכיב השני הוא המיקום של פתח אבי העורקים. הוא מוזז ביחס לנורמה קדימה וימינה, ומסתבר שהוא יושב, כביכול, "מעלה" את הפגם. המילה "טופ" מאוד מדויקת כאן. דמיינו לעצמכם אדם רכוב על סוס עם רגל אחת מימין והשנייה משמאל לזרוע, עם הגו במרכז ומעליו. אז מסתבר שאבי העורקים יושב באוכף מעל החור שנוצר ומעל שני החדרים, ואינו יוצא רק משמאל, כמו בלב רגיל. זה מה שנקרא "זהרנות"(כלומר תזוזה ימינה) של אבי העורקים, או פריקה חלקית שלו מהחדר הימני, הוא המרכיב השני של הטטרד של Fallot של ארבעה.

המרכיב השלישי הוא היצרות שרירית, תוך-חדרית, של קטע הפלט של החדר הימני, הנפתח בפתחו של עורק הריאה. הגזע והענפים של העורק הזה גם הם לעתים קרובות הרבה יותר צרים מהרגיל.

ולבסוף, הרביעי - עיבוי משמעותי של כל שרירי החדר הימני, כל הדופן שלו, פי כמה מהעובי הרגיל שלו.

מה קורה בלב, שהטבע נתן לו משימה כה קשה? כיצד לספק חמצן לגופו של תינוק שזה עתה נולד? אחרי הכל, אתה צריך להתמודד עם זה!

בואו נראה מה קורה לזרימת הדם במצב כזה. דם ורידי מהווריד הנבוב, כלומר. מכל הגוף, עובר לאטריום הימני. דרך השסתום התלת-צדדי, הוא נכנס לחדר הימני. וכאן יש שתי דרכים: האחת - דרך פגם פתוח לרווחה לתוך אבי העורקים ואל מחזור הדם המערכתי, והשנייה - לתוך העורק הריאתי שהצטמצם בהתחלה, שם ההתנגדות לזרימת הדם גדולה בהרבה.

ברור שבמעגל קטן, כלומר. דרך הריאות יעבור חלק קטן יותר מהדם הוורידי, ורובו יחזור לאבי העורקים ויתערבב עם הדם העורקי. תערובת זו של דם ורידי שאינו מחומצן יוצרת תת תזונה כללית וגורמת לכחול. מידתו תהיה תלויה באיזה חלק מהדם במעגל הגדול אינו רווי, כלומר. מערכת ורידים, ועד כמה מנגנוני "הגנה" אלה מופעלים - עלייה במספר תאי הדם האדומים, עליה דיברנו לעיל. עיבוי הדופן השרירי של החדר הימני הוא רק תגובתו לעומס מוגבר משמעותית בהשוואה לנורמה.

מיד לאחר הלידה, התינוק נראה תקין, אך לאחר מספר ימים ניתן להבחין בחרדה שלו, קוצר נשימה במאמץ הקל ביותר, שעיקרו כעת הוא מוצץ.

ציאנוזה יכולה להיות בלתי נראית לחלוטין או להתגלות רק כאשר בוכים. הילד עולה במשקל כרגיל. עם זאת, לפעמים נראה שהוא פתאום מתחיל להיחנק, מגלגל עיניים ולא לגמרי ברור אם הוא בהכרה ברגע כזה או לא. המצב נמשך בין מספר שניות למספר דקות, וחולף באותה פתאומיות כפי שהתחיל. זה - התקף קוצר נשימה-ציאנוטי, מסוכן אפילו לזמן קצר, כי התוצאה שלו בלתי צפויה. כמובן, אפילו עם החשד הקל ביותר למצב כזה, אתה צריך מיד לראות רופא.

עם הטטרד של פאלוט, התקפים, כחלק מהתמונה הקלינית, יכולים להופיע גם בהיעדר ציאנוזה חמורה. ובכלל, ציאנוזה עם פגם זה מזוהה, ככלל, במחצית השנייה של החיים, ולפעמים מאוחר יותר. אולי גם לא יהיו התקפים - הם קשורים למידת ההיצרות של קטע הפלט של החדר הימני, שהיא כמובן שונה אצל כל החולים.

עם הטטרד של פאלוט, ילדים יכולים לחיות מספר שנים, אך מצבם בהכרח מחמיר: הציאנוזה הופכת בולטת מאוד, ילדים נראים כחושים ומפגרים מאחורי בני גילם בהתפתחותם. עבורם, העמדה הנוחה ביותר היא כְּרִיעָה, תוחב את ברכיו מתחתיו. קשה להם לזוז, לשחק, לנהל חיים נורמליים וליהנות מהם. הם חולים במחלה קשה. האבחנה תתבצע בבדיקה הקרדיולוגית המוסמכת הראשונה, ולאחריה תתעורר מיד שאלת הטיפול הניתוחי. מידת הדחיפות שלו תלויה במצב הספציפי, אך אי אפשר לעכב את הניתוח: ההשלכות של ציאנוזה והתקפים עלולות להפוך לבלתי הפיכות אם הן מובילות להפרעות נוירולוגיות ובעיקר לפגיעה במערכת העצבים המרכזית. במצב בו הכחול מועט או אינו בולט כלל (מה שנקרא "טטראד חיוור"), הסכנה פחותה, אך עדיין היא.

מהן שיטות הטיפול הכירורגי בטטרד של פאלוט?

יש שתי דרכים. הראשון הוא לסגור את הפגם במחיצת החדר ולהסיר את החסימה לזרימת הדם בחדר הימני ובעורק הריאתי. זה - תיקון רדיקלי של הפגם.ברור שהוא מבוצע על לב פתוח במעקף לב-ריאה. היום אפשר לעשות את זה בכל גיל, עם זאת, לא תמיד ורחוק מכל מקום. תמיד יש סיכון בניתוח לב פתוח. אבל הווריאציות של האנטומיה של הטטרד של פאלוט, למרות שיש להן שם משותף אחד, נבדלות זו מזו, לפעמים באופן משמעותי, והסיכון לפעמים גדול מכדי לבצע ניתוח שחזור גדול כל כך "במכה אחת". למרבה המזל, יש דרך נוספת - קודם כל לעשות ניתוח פליאטיבי, עזר.

אנסטומוזה בין המעגלים המערכתיים והריאתיים

במהלך הניתוח הזה נוצרת אנסטומוזה - shunt מלאכותי, כלומר. תקשורת בין מעגלי מחזור הדם, שהוא למעשה ductus arteriosus חדש (במקום זה שנסגר באופן טבעי). כאשר אחד מכלי המחזור הסיסטמי מחובר לעורק הריאתי, הדם ה"כחול", "חצי ורידי" שאינו רווי חמצן יעבור דרך הריאות, וכמות החמצן בו תגדל באופן משמעותי. פעולה זו סגורה, אינה דורשת זרימת דם מלאכותית, ומפותחת מאוד, גם אצל הילדים הקטנים ביותר.

כיום היא מתבצעת על ידי תפירת צינור סינטטי קצר בין מוצא העורק התת-שפתי לעורק הריאתי. קוטר הצינור הוא 3-5 מ"מ, והאורך הוא 2-3 ס"מ.

פעולה זו, שהצילה את חייהם של אלפי ילדים, משמשת לא רק לטטרד של פאלוט, אלא גם למומים מולדים אחרים עם ציאנוזה, שהסיבה להם היא היצרות של קטע הפלט של החדר הימני וזרימת דם לא מספקת. מיטה ריאתית, כלומר. לתוך מחזור הדם הריאתי. בעתיד, בהתייחס לפגמים אחרים, לא נתעכב על העיקרון של פעולה זו בפירוט כזה, אבל נגיד "אנסטומוזה בין המעגלים המערכתיים והריאתיים", ומרמז שאתה כבר יודע על מה מדובר.

תוצאות הניתוח מדהימות: הילד נהיה ורוד ממש על שולחן הניתוחים, כאילו נשם נשימה עמוקה בפעם הראשונה בחייו. סימני ציאנוזה נעלמים מיד, וכך גם קוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים, וחייו המיידיים של הילד נראים ללא עננים. אבל זה רק נראה. הפגם העיקרי נשאר. יתר על כן, הוספנו לו עוד אחד, למרות שעזרנו לו לשרוד.

חולים שעברו אנסטומוזה יכולים לחיות 5-10 שנים או יותר. אבל גם אם אין סיבוכים, עם הזמן תפקוד האנסטומוזה מתדרדר, הופך לבלתי מספק: הרי הילד גדל, הפגם אינו מתוקן וגודל האנסטומוזה קבוע. ולמרות שהילד מרגיש טוב, המחשבה שהוא לא נרפא לגמרי לא תעזוב אותך לבד. אנו ממליצים לך להתכונן לתיקון הבא של הפגם תוך 6-12 חודשים לאחר הניתוח הראשון.

תיקון רדיקלי מורכב מסגירת הפגם באמצעות מדבקה (לאחריה אבי העורקים יתפצל רק מהחדר השמאלי, כפי שצריך), הסרת האזור המצומצם בדרכי היציאה של החדר הימני, והרחבת עורק הריאה באמצעות מדבקה כאשר נחוץ. אם הוטל בעבר anastomosis, אז זה פשוט חבוש.

איזו שיטת טיפול תיבחר תלויה במצב הספציפי - באנטומיה של הפגם ובמצבו של הילד. לכן, כאן אנו יכולים להגביל את עצמנו לעצות.

והכי חשוב, נסו להירגע. אתה מבין - יש צורך ואפשר לטפל: ישנן שיטות טיפול אמינות ובדוקות בזמן. מתי יש ליישם אותם? אם הילד לא טוב, הוא כחול, מפגר בהתפתחות, יש לו התקפים, עליהם כתבנו למעלה - פשוט אין זמן להתבוננות. הוא צריך לעשות ניתוח פליאטיבי, כלומר. לבצע אנסטומוזה. ובדחיפות למנוע סיבוכים אפשריים. בנוסף, פעולה זו תכין את הילד ואת ליבו לתיקון שני, רדיקלי.

עם מהלך "חיוור" של טטרד של פאלוט ללא התקפים וללא כיחול מובהק ובנוכחות תנאים, ניתן, מבלי להזדקק לאנסטומוזה, לבצע מיד תיקון רדיקלי. אבל ניתוח כזה רצוי שייעשה במרפאות בהן יש לא רק ציוד טכני מספיק, אלא גם ניסיון רב. יש יותר ויותר מרפאות כאלה בארצנו.

הניסיונות הרציניים הראשונים לטיפול ניתוחי בטטרד של פאלוט נעשו לפני יותר מחצי מאה, ולא יהיה זה מוגזם לומר שדווקא עם זה החלו כל הניתוחים למומי לב מולדים ציאנוטיים. במשך פרק זמן כה עצום פותחו שיטות הטיפול בטטראד של פאלוט בפירוט, והתוצאות, אפילו לטווח ארוך (כלומר, לאחר שנה), מצוינות. והניסיון המצטבר מראה שהיום הפעולה הזו - בגרסה חד-שלבית או דו-שלבית - היא די בטוחה ואסירית תודה.

מטופלים שעברו טיפול בילדות המוקדמת הופכים למעשה לחברים מן המניין בריאים בחברה. הם יכולים ללמוד, לעבוד, ונשים - ללדת ולגדל ילדים, ורבים שוכחים מהמחלה שעברה בילדותם. באשר לטראומות המוסריות הקשורות בכל תהליך הטיפול הניתוחי, הילד שוכח מהן, וחשוב מאוד שההורים לא יזכירו או יעזו לו שפעם היה חולה מאוד. זה לא אומר שאין צורך לראות רופאים, אחרי הכל, הניתוח היה, וזה היה קשה. יש צורך בהתבוננות, מכיוון שבטווח הארוך (לאחר מספר שנים) עלולות להופיע הפרעות בקצב הלב או סימנים של אי ספיקת מסתם ריאתי. ההשלכות האפשריות הללו של הפגם (אפילו קשה לקרוא להן סיבוכים) ניתנות לתיקון, ולא רחוק הזמן שבו השכיחות שבהן תבוטל בשיטות ניתוח סגורות של רנטגן. התנאי העיקרי לטיפול מוצלח בתופעות אלו הוא הכרתן בזמן.

בואו נסכם. טטרלוגיה של פאלוט היא מחלת לב שכיחה למדי, חמורה, אך ניתנת לריפוי לחלוטין. ככל שהתיקון יתוקן מוקדם יותר בניתוח, כך ניתן לצפות לתוצאות טובות יותר בעתיד. ילד, ומאוחר יותר - נער ומבוגר, שנותחו בילדותו עבור הטטרד של פאלוט, צריכים להיבדק מעת לעת על ידי מומחים ולנהל אורח חיים בריא.

חולים

מָשׁוֹב

טטרלוגיה של תחזית פאלוט

טטרלוגיה של מחלת לב מולדת של פאלוט

טטרלוגיה מולדת של מחלת לב של Fallot מורכבת משילוב של היצרות של מוצא החדר הימני (היצרות עורק ריאתי), פגם במחיצת החדר, עקירה של אבי העורקים ימינה, היפרטרופיה של חדר ימין.

עם פגם נוסף במחיצת פרוזדורים מהסוג המשני, הם מדברים על המחומש של פאלוט.

השילוב של היצרות של העורק הריאתי, פגם במחיצת פרוזדורים, היפרטרופיה של הלב הימני נקרא טריאדה של פאלוט. ב-50% מהמקרים, היפרטרופיה באזור Crista supraventricularis מובילה להיצרות אינפונדיבולרית של העורק הריאתי עם לכידת חלק משריר הלב. מידת ההיצרות תלויה בכיווץ שריר הלב (לחוסמי בטא או תרופות הרגעה עשויות להיות השפעה חיובית במקרה זה).

ב-25-40% מהמקרים קיימת היצרות מסתמים של עורק הריאה. בשל זרימת דם מופחתת דרך העורק הריאתי, ניתן לשנותו באופן היפופלסטי.

עקב חסימה חמורה בטטרולוגיה של פאלוט (הלחץ במחזור הריאתי כבר בהתחלה גבוה יותר מאשר במעגל הגדול), מתרחש שאנט מימין לשמאל. הפגם במחיצת החדר הוא לרוב בגודל קוטר אבי העורקים, תורם לאיזון הלחץ ונמצא מתחת למפרש הימני של מסתם אבי העורקים. הקשר בין מיקום שורש אבי העורקים ל-VSD מתואר כקפיצה באבי העורקים. מקורו של אבי העורקים לרוב נמצא במקום הפגם. מידת הקפיצה יכולה להיות שונה. עם קפיצה חזקה, החדר הימני יכול להוציא דם מיד דרך ה-VSD לתוך אבי העורקים. מידת החסימה של פליטת חדר ימין וקפיצת אבי העורקים קובעים במידה רבה יחסים המודינמיים.

טיפול בטטרלוגיה של מחלת לב של פאלוט

ניתוח לטטרלוגיה של פאלוט תמיד מסומן, שכן ללא ניתוח, רק 10% מהילדים מגיעים לבגרות. אם התסמינים מתקדמים במהירות בינקות וקיימים כלי ריאתי היפופלסטיים, תחילה מתבצעת התערבות פליאטיבית: חיבור בין A. subclavia ו-ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (חלון אבי העורקים-ריאה > זרימת דם מוגברת בכלי הריאה, דם החמצון משתפר, כלי הריאה ההיפופלסטיים מתרחבים והחדר השמאלי הלא מפותח מאומן).

התערבות מתקנת מתבצעת לאחר 2-4 שנים, עם התפתחות מוקדמת של כלי ריאתי, זה אפשרי במהלך השנה הראשונה לחיים.

פעולה. התרחבות של קטע הכניסה של החדר הימני, סגירה של פגם מחיצת החדר, תנועת אבי העורקים לתוך החדר השמאלי.

פרוגנוזה לטטרלוגיה של מחלות לב של פאלוט. תמותה במהלך הניתוח: 5-10%. תוצאות מאוחרות לאחר תיקון ביותר מ-80% מהמקרים הן טובות. סיבוכים מאוחרים תכופים של מום לב זה: הפרעות בקצב הלב.

הטטרולוגיה של פאלוט

לטטרולוגיה של פאלוט יש 4 מאפיינים אנטומיים:

1) היצרות של עורק הריאה - מסתם, וברוב החולים מחובר גם פאנל שרירי (אינפונדיבולרי)

2) VSD גבוה בגודל ניכר, שקצהו העליון נוצר על ידי העלים של שסתום אבי העורקים

3) דקסטרופוזיציה של אבי העורקים, כלומר, עקירה של אבי העורקים בצורה כזו שנראה שהוא יושב על המחיצה הבין חדרית ומקבל דם משני החדרים

4) היפרטרופיה של החדר הימני.

אם יש גם סגלגל פורמן פתוח או ASD עם פליטת דם ימין-שמאל, הפגם נקרא פנטדה של פאלוט.

מנגנונים של הפרעות המודינמיות. אופי ההפרעות ההמודינמיות הראשוניות נקבע על פי חומרת היצרות השרירים המסתמיים והתת מסתמיים של העורק הריאתי, שלעתים קרובות מתקדמת עם הגיל. כיוון פליטת הדם תלוי בו, אך לא הלחץ הסיסטולי בחדר הימני, שבשל גודלו המרשים של ה-VSD והדקסטרופוזיציה של אבי העורקים, תמיד שווה ללחץ בחדר השמאלי ובאבי העורקים.

עם היצרות חמורה, זרימת הדם הריאתית מופחתת. חלק ניכר מהדם יוצא מהחדר הימני לאבי העורקים, שם הוא מעורבב בדם עורקי מהחדר השמאלי וגורם להתפתחות ציאנוזה. פליטת הדם מימין לשמאל גוברת במיוחד במהלך פעילות גופנית, כאשר זרימת הדם הוורידית ללב גדלה באופן משמעותי, וזרימת הדם הריאתית כמעט ואינה גדלה עקב היצרות בעורק הריאתי. הרוויה של המוגלובין עם חמצן בדם העורקי יכולה לרדת עד 60%.

אם היצרות העורק הריאתי בינונית, אז במנוחה, הפלט דרך ה-VSD מתרחש משמאל לימין, וזרימת הדם הריאתית עולה, אך אין ציאנוזה. הטטרד הזה של פאלוט נקרא לבן. במהלך פעילות גופנית, זרימת הדם ללב עולה, אך זרימת הדם הריאתית דרך היצרות ריאתית אינה משתנה. עודף דם ורידי מופרש לאבי העורקים, המלווה בהופעת ציאנוזה.

הפרת המודינמיקה מפוצה בעיקר על ידי היפרטרופיה של החדר הימני, אשר, עם זאת, אינה מגיעה לחומרה כמו עם היצרות עורק ריאתי מבודד עקב לחץ נמוך יותר בחדר.

פיצוי Pozasertseva של הפרעות המודינמיות כולל: א) התפתחות פוליציטמיה עם עלייה במספר אריתרוציטים עד 8/ליטר והמוגלובין עד 250 גרם/ליטר, מגבירה את תכולת החמצן בדם ב) היווצרות אנסטומוזה בין עורקי הסימפונות ומערכת עורקי הריאה. כתוצאה מכך, דם מאבי העורקים נכנס בנוסף וחומצן לתוך מחזור הדם הריאתי.

הפרת הפיצוי מתבטאת באי ספיקה של חדר ימין היפרטרופיה ותפקוד לקוי של איברים, אשר נגרמת על ידי היפוקסיה ופקקת כתוצאה מפוליציטמיה.

יש לציין שמצב ההמודינמיקה בכל מטופל עם הטטרד של פאלוט הוא די דינמי ומשתנה בהתאם לערך של OPSS. לכן, עם עלייה ב-AT, גם הלחץ הסיסטולי בחדר הימני עולה וזרימת הדם הריאתית עולה. זה מאפיין גם יתר לחץ דם עורקי נלווה יציב בחולים מבוגרים - אי ספיקת חדר ימין מתפתח עקב עלייה ב- afterload של חדר זה. להיפך, ירידה ב-TPVR, כולל במהלך פעילות גופנית, מביאה לעלייה בשאנט ימינה-שמאלה. בחולים עם היצרות שרירים תת-סתמית, עלייה בהתכווצויות שריר הלב של החדר הימני או ירידה פתאומית במילוי שלו עם ירידה בזרימה הורידית גורמת להיצרות עוד יותר של תעלת היציאה ולעלייה בשיפוע הלחץ בה, וכתוצאה מכך, עלייה בשחרור דם ורידי לאבי העורקים. קיימת דעה כי מנגנון זה, כמו גם ירידה ב-OPSS, הוא הבסיס להתקפות זדיש-ציאנוטיות האופייניות לחולים עם טטרד של פאלוט, מאששים את יעילות הטיפול שלהם (חוסמים 3 אדרנרגיים.

תמונה קלינית. ביטויי המחלה תלויים בחומרת ההיצרות הריאתית ובכיוון פליטת הדם. התלונה העיקרית של החולים היא קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני עקב היפוקסמיה עורקית. עבור המחברת ה"כחולה" של פאלוט, היפוקסית או ציאנוטית, התקפים אופייניים מאוד עם קוצר נשימה חמור, ציאנוזה מוגברת, לפעמים אובדן הכרה ועוויתות, שעלולות להיות קטלניות. ניתן למנוע התקפות אלו על ידי תנוחת סקוואט או ברכיים-מרפק. במקביל, זרימת הדם הריאתית עולה עקב עלייה בהתנגדות כלי הדם ההיקפיים עקב דחיסה של עורקי הירך ועלייה בסיבוב ורידי מערכתי. באנמנזה - ציאנוזה מהילדות המוקדמת (מגיל 3-6 חודשים), לעתים רחוקות יותר, במקרה של פגם גדול והיצרות שרירים תת-סתמית מתקדמת, ציאנוזה מתרחשת מאוחר יותר.

בבדיקה ניתנת תשומת לב לפיגור ניכר בהתפתחות הגופנית, ציאנוזה מפוזרת, עד "דיו", ואצבעות הדומות למקלות תיפוף. זמן הופעתם וחומרתם של סימנים אלה, הנגרמים מהיפוקסמיה עורקית, תלויים בחומרת היצרות העורק הריאתי. בקצה השמאלי של עצם החזה, מומשת פעימה של חדר ימין היפרטרופי, ובחלק מהחולים ישנה גם רעד סיסטולי במרווחים הבין-צלעי השני או השלישי. סימנים של אי ספיקת חדר ימין בילדות הם נדירים מאוד, הם מתחילים להופיע אצל מבוגרים באמצעות התפתחות של אי ספיקה של מסתם ריאתי ויתר לחץ דם מערכתי עורקי.

סימני ההשמעה העיקריים של הטטרד של פאלוט הם:

1) אוושה פליטה סיסטולית קצרה יחסית עם מוקד בחללים הבין-צלעי השני או השלישי משמאל לעצם החזה

2) היחלשות חדה ועיכובים של P 2 . לעתים קרובות לא נשמע. ככל שההיצרות פחות בולטת, כך זרימת הדם הריאתית גדולה יותר, האוושה הסיסטולית חזקה ומתארכת יותר. עם היצרות קטנה יחסית, היא מלווה ברעד סיסטולי. בזמן התקפות ציאנו-פוליטיות, הרעש נחלש או נעלם. בחולים עם VSD משמעותי עם טטרד של פאלוט, האוושה לא מושמעת. במבוגרים ניתן לקבוע גם אוושה פרוטודיאסטולית של אי ספיקת מסתם ריאתי (לאחר P 2) עקב הסתיידותם. בחלק מהחולים נשמעת אוושה של רגורגיטציה של אבי העורקים (לאחר A ^ לתוך החדר הימני. היא מובילה להתפתחות של אי ספיקת חדר ימין, הרחבת החדר הימני והופעת אוושה של אי ספיקה יחסית של מסתם תלת-צדדי. סימני זיהוי של ספר "לבן" ו"כחול" של פאלוט מוצגים בטבלה 20.

מאפייני זיהוי של ביטויים קליניים ונתונים משיטות חקירה נוספות של חולים עם טטראדים "כחולים" ו"לבנים" של פאלוט

אבחון. ה-EKG מראה סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני והאטריום. במהלך בדיקת רנטגן, הלב, ככלל, אינו מוגדל ויש לו תצורת אבי העורקים אופיינית בצורת סתימה (נעל עץ) עם חלק עליון מוגבה עקב עלייה בחדר הימני והקיעור באזור של תא המטען הריאתי. מאחר וההיצרות השרירים התת מסתיים של עורק הריאה שולטת, ההתרחבות לאחר ההיצרות נדירה. עם היצרות בולטת, קשת אבי העורקים בולטת יותר. דפוס כלי הדם הריאתי נחלש או ללא שינוי.

במהלך האקו-לב הדו-מימדי עם מחקר דופלר, כל הסימנים האנטומיים של ליקויים והגדלה של החדר הימני נראים בבירור עם גדלים שהשתנו מעט של האטריום הימני.

ניתן לאשר את האבחנה באמצעות צנתור לב, במהלכו מתגלים הסימנים הבאים: 1) שיפוע לחץ סיסטולי בין החדר הימני לעורק הריאתי, 2) הלחץ הסיסטולי בחדר הימני שווה ללחץ בחדר השמאלי ובאבי העורקים , 3) הלחץ בעורק הריאתי מופחת במידה מתונה או אינו משתנה; 4) סימנים של shunting דם ברמה של החדרים. חדר צד ימין עוזר להבהיר את המורפולוגיה של תעלת היציאה של החדר הימני, נוכחות VSD וכיוון פליטת הדם דרכו.

במהלך מחקר מעבדה מתגלים פוליציטמיה וירידה ברוויה של המוגלובין בדם עורקי עם חמצן, וכן עלייה ברמת חומצת השתן בדם הקשורה לפוליציטמיה.

אבחנה מבדלת בחולים מבוגרים עם טטרלוגיה "כחולה" של פאלוט מתבצעת בעיקר עם תסמונת אייזנמנגר וקור pulmonale כרונית, עם "לבן" - עם היצרות עורק ריאתי מבודדת ו-VSD (ראה לעיל).

האבחנה של הטטראד של פאלוט נקבעת על בסיס סימנים האופייניים למחברת:

1) ציאנוזה מרכזית

2) אוושה פליטה סיסטולית מעל העורק הריאתי

3) טון II, המיוצג על ידי A אחד

4) היפרטרופיה של חדר ימין על א.ק.ג.

הוא מאומת באמצעות אקו לב דו-מימדי דו-מימד וצנתור של חללי הלב.

סיבוכים עיקריים וסיבות מוות:

1. אי ספיקה כרונית של חדר ימין עקב עומס התנגדות ואי ספיקת חדר שמאל עקב עומס נפח, המתקדם על ידי היפוקסמיה, פיברוזיס שריר הלב, הפרעות קצב פרוזדוריות. להופיע מאוחר יחסית.

2. סיבוכים הקשורים להיפוקסמיה עורקית, לפני פגיעה בקליפת המוח, עד לתוצאות קטלניות בזמן התקפים ציאנוטיים.

3. סיבוכים הקשורים לפוליציטמיה ולעלייה בצפיפות הדם. תכופים וחמורים ביניהם הם פקקת ורידים מוחיים ושבץ עקב תרומבואמבוליזם פרדוקסלי של עורקי המוח. כמו בתסמונת אייזנמנגר, מתרחשות גם מורסות מוחיות, לגביהן יש להיות עירנות במקרה של תלונות על כאבי ראש וחום. סיבוכים מוחיים נצפים ב-5% מהחולים עם טטרד של פאלוט.

4. אנדוקרדיטיס זיהומית.

מהלך המחלה והפרוגנוזה תלויים בחומרת היצרות העורק הריאתי. בעיקרון הם לא חיוביים. טטרלוגיה של פאלוט היא ה-PVS ה"כחול" הנפוץ ביותר אצל מבוגרים. למרות שאצל חלק מהחולים תוחלת החיים יכולה לעלות על 40 שנים, רק 25% מהילדים שורדים עד גיל 10 שנים. עם צורות "לבנות", הפרוגנוזה טובה יותר. עם הגיל, היצרות שרירים (אינפונדיבולרית) יכולה להתקדם עקב היפרטרופיה מוגברת, מה שמוביל לירידה בזרימת הדם בריאות. במקביל, ה-shunt מימין לשמאל גדל, מה שמוביל לכחוליות, מועדון ופוליציטמיה.

יַחַס. תיקון כירורגי רדיקלי של הטטראד של פאלוט במעקף לב-ריאה הוא אידיאלי. פָּעִיל הטיפול מיועד כמעט לכל החולים עם פגם כזה. בצורות חמורות (הגבלה משמעותית של פעילות גופנית, מצבי כפיפה תכופים והתקפי ציאנוטיים, המוגלובין 200 גרם/ליטר ומעלה), במיוחד בגיל 5 שנים, מבוצעת מוקדם אנסטומוזה פליאטיבית בין אבי העורקים לעורק הריאתי. ישנן מספר אפשרויות לפעולות כאלה. יצירת מראית עין של מיצר בוטאלו מאפשרת להגביר את זרימת הדם הריאתית, מביאה לירידה בהיפוקסיה, ציאנוזה ושיפור במצב הגופני של החולים. במקרים מסוימים, עם גרסאות אנטומיות מורכבות של הפגם, פעולה זו הופכת לשלב הסופי של הטיפול הכירורגי.

לחולים מוצג רק תיקון רדיקלי, כי עצם ההגעה לגיל כזה מעידה על ה"קלילות" היחסית של החסרונות. התמותה עם תיקון רדיקלי במבוגרים נמוכה יותר מאשר בילדים, וכיום היא כ-10%.

טיפול תרופתי בהתקפי zadishkovo-cyanotic כולל מתן תנוחת ברכיים-מרפק למטופלים, שאיפת חמצן, מתן מורפיום וחוסמי p. כדי למנוע התקפות, חוסמי p נקבעים בזהירות כדי למנוע יתר לחץ דם עורקי. עם פוליציטמיה חמורה (המטוקריט 70%), הקזת דם מתבצעת עם פיצוי על BCC עם תחליפי פלזמה או אריתרוציטופרזיס. הוכחה מניעה של אנדוקרדיטיס זיהומית.

השלכות ארוכות טווח של טיפול כירורגי. אפילו ניתוח פליאטיבי מייצר שיפור קליני מדהים. למרות היעלמותן של התלונות, אוושה סיסטולית נמשכת לעיתים קרובות עקב היצרות אינפונדיבולרית או מסתמית שארית בתעלת היציאה של החדר הימני. ייתכנו סימנים של אי ספיקת מסתם ריאתי או אבי העורקים קלה. ככל שמתבצע תיקון כירורגי מאוחר יותר, כך תוצאותיו התפקודיות גרועות יותר.

מהי הטטרולוגיה של פאלוט? תחזית וטיפול.

Tetralogy of Fallot היא מחלת לב מולדת מורכבת מהסוג הציאנוטי (כחול). בתרגול קרדיולוגי, מכל מומי הלב המולדים, הוא מופיע ב-7-10% מהמקרים ומהווה 50% מכלל המומים מסוג "כחול".

האנומליה משלבת ארבעה מומי לב מולדים:

היצרות של היציאה מהחדר הימני;
פגם נרחב במחיצת החדרים;
עקירה של אבי העורקים;
היפרטרופיה של דופן החדר הימני.

הסיבות לטטרד של פאלוט

פתולוגיה מתפתחת כתוצאה מהפרה של תהליך הקרדיוגנזה.

זה יכול להוביל ל:

מחלות זיהומיות המועברות בשלבים המוקדמים של ההריון (אדמת, חצבת, קדחת ארגמן);
סוכרת אימהית;
נטילת תרופות, ויטמין A בכמויות גדולות, אלכוהול, סמים;
השפעה של גורמים סביבתיים מזיקים;
תורשה משפיעה גם על היווצרות האנומליה.

תסמינים של הטטראד של פאלוט

התסמין העיקרי הוא ציאנוזה, שיש לה דרגות חומרה שונות. בילדים עם טטרד של פאלוט, רק צורות חמורות של הפגם מאובחנות בלידה. בדרך כלל ציאנוזה מתפתחת בהדרגה, בשלושה חודשים - בשנה ובעלת גוונים שונים: מכחלחל חיוור ועד כחול ברזל יצוק.

לחלק מהילדים עם ציאנוזה קלה יש מצב יציב, בעוד שלאחרים יש תסמינים חמורים, עם הפרה של התפתחות נורמלית. התקפות של עלייה פתאומית בציאנוזה מתרחשות בעת בכי, האכלה, מאמץ, מתח רגשי. כל פעילות גופנית גורמת לעלייה בקוצר הנשימה. התפתחות של סחרחורת, טכיקרדיה, חולשה.

דרגת ביטוי חמורה ביותר של המחלה היא קוצר נשימה-התקפי ציאנוטי המתרחשים באופן פתאומי, עם ציאנוזה מוגברת וקוצר נשימה, חולשה, טכיקרדיה, אובדן הכרה. דום נשימה ותרדמת היפוקסית יכולים להתפתח עם תוצאה קטלנית.

טיפול בטטרולוגיה של פאלוט

אם הביטויים של הטטרד של פאלוט מאפשרים לילד לשרוד, הפתולוגיה מתוקנת בניתוח כירורגי, שהאינדיקציה לכך היא מוחלטת. אם מסיבה כלשהי הניתוח לא מבוצע, שלושה מתוך 4 ילדים מתים עד שנת החיים.

עם קוצר נשימה והתקפים ציאנוטיים, יש לציין טיפול תרופתי. אם זה לא יעיל, אנסטומוזה של אבי העורקים מוחלת בדחיפות.

תיקון אופרטיבי של הפתולוגיה תלוי בחומרת הפגם ובגיל החולים. עבור ילדים צעירים עם צורה חמורה של המחלה, הניתוח מתבצע בשלבים. בשלב הראשון מתבצעות פעולות פליאטיביות כדי להקל על הילד. מטרתם היא להגביר את זרימת הדם למחזור הדם הריאתי, ולהפחית את הסיכון לסיבוכים עם תיקון רדיקלי.

התערבות רדיקלית מספקת את ביטול היצרות היציאה מהחדר הימני ואת הפלסטיק של הפגם במחיצת החדר. הניתוח מבוצע לרוב לאחר 6 חודשים ועד 3 שנים. תוצאות ארוכות טווח במהלך ניתוח בגיל מבוגר יותר (במיוחד לאחר 20 שנה) גרועות בהרבה.

תחזית הטטרד של פאלוט

הפרוגנוזה של המחלה תלויה במידת ההיצרות הריאתית. רבע מהילדים עם טטרד של פאלוט מתים בשנה הראשונה לחייהם, רובם בחודש הראשון. ללא ניתוח, עד גיל 3, 40% מתים, עד%, עד%. סיבת המוות הרגילה היא פקקת מוחית או מורסה מוחית.

ניתוח מוצלח נותן פרוגנוזה טובה לחיים ארוכים.