דלקת כלי דם חריפה. דלקת כלי דם עורית: מכלי דם קטנים ועד עורקים גדולים - האם ניתן לעצור את התהליך? חיזוי ומניעה של דלקת כלי דם מערכתית

"וסקוליטיס" הוא מונח כללי המשלב מספר מחלות המאופיינות בדלקת של דפנות כלי הדם. עם פתולוגיות כאלה, כלי הדם צרים, ואספקת התזונה והחמצן לרקמות מתדרדרת. התוצאה היא לעתים קרובות מוות של רקמות וירידה חדה בפעילות התפקודית של איברים בודדים, עד לכישלון מוחלט שלהם.

הטיפול בדלקת כלי דם מתבצע בעיקר על ידי ראומטולוגים, אך מגוון הביטויים הקליניים מצריך לרוב בדיקה של רופאים בעלי התמחויות אחרות.

מִיוּן

על פי הסיווג המקובל, נבדלים זנים ראשוניים ומשניים של נגעים דלקתיים של דפנות כלי הדם.

בהתאם לסוג הכלים המושפעים מהתהליך הדלקתי, דלקת כלי הדם מחולקת ל:

• דלקת עורקים (כלים גדולים סובלים - עורקים);
• arteriolitis (עורקים מושפעים);
• פלביטיס (ורידים מודלקים);
• נימים (כלי דם קטנים מושפעים).

קבוצת כלי הדם כוללת את המחלות הבאות:

• דלקת כלי דם דימומית (תסמונת Schonlein-Genoch);
• מחלת Takayasu (דלקת אבי העורקים הלא ספציפית);
• פוליאנגיטיס מיקרוסקופית;
• מחלת קוואסאקי;
• דלקת כלי דם מעורבת;
• דלקת עורקים נודולרית;
• דלקת כלי דם אלרגית של העור;
• מחלת הורטון (דלקת כלי דם בתאי ענק);
• גרנולומטוזיס של Wegener;
• דלקת כלי דם קריוגלובולינמית.

מדוע מתפתחת דלקת כלי דם?

דלקת כלי דם ראשונית נחשבת על ידי מומחים כצורה נוזולוגית עצמאית. הגורמים המדויקים למחלה זו אינם ברורים כיום.

נגעים משניים של דפנות כלי הדם מתפתחים על רקע מגוון רחב של פתולוגיות.

גורמים אפשריים לדלקת כלי דם משנית:

• זיהומים (הן חריפים והן כרוניים);
• תגובה אינדיבידואלית של הגוף להכנסת חיסונים (סרה);
• מגע עם כימיקלים או רעלים ביולוגיים;
• גורם גנטי (נטייה תורשתית);
• גורם תרמי (התחממות יתר או אורגניזם);
• עור (כולל על רקע);
• פציעות של יצירה ולוקליזציה שונים.

חָשׁוּב:דלקת כלי דם מתפתחת לעתים קרובות אצל אנשים שעברו.

כל אחד מהגורמים הללו, כמו גם שילוב של שניים או יותר מהם, יכולים לשנות את המבנה האנטיגני של רקמות הגוף עצמו, במקרה זה, דפנות כלי הדם. מערכת החיסון מתחילה לתפוס אותם כזרים, ומפעילה ייצור של נוגדנים הפוגעים עוד יותר בכלי הדם. כך יוצאת לדרך תגובה אוטואימונית, שבה מתפתחים תהליכים דלקתיים וניוון ברקמות המטרה.

תסמינים של דלקת כלי דם

ביטויים קליניים של פתולוגיות של קבוצה זו תלויים במידה רבה באופי המחלה, כלומר, בצורה הנוזולוגית הספציפית. דלקת כלי דם מסויימת משפיעה רק על העור, וגורמת רק אי נוחות קלה למטופל. אחרים גורמים לנגעים מרובים של איברים פנימיים, המובילים למוות של אדם.

סימפטום משותף לכל דלקת כלי הדם הוא תגובת חום בולטת פחות או יותר. עלייה בטמפרטורת הגוף היא תגובה אופיינית של הגוף לדלקת רצינית של כל לוקליזציה. היפרתרמיה עלולה להיות לסירוגין; עבור דלקת של כלי הדם, תנודות טמפרטורה יומיות אופייניות למדי. בשיא הגידול שלה, לעתים קרובות מתפתחת תגובה עורית בצורה של פריחות.

תסמינים אחרים שנצפו לעתים קרובות בחולים עם דלקת כלי דם כוללים:

• חולשה כללית;
• עייפות פיזית ונפשית קשה;
• חיוורון של העור;
• מיאלגיה (אופייני לצורה הנודולרית);
• paresthesia (הפרעות רגישות);
• ירידה בחדות הראייה;
• אובדן הכרה תקופתי ();
• הידרדרות או חוסר תיאבון מוחלט;
• הפרעות שינה;
• הפרעות נוירופסיכיאטריות;
• דלקת תכופה של רירית הפה;
• נפיחות באזור הזמני (האופייני למחלת הורטון);
• הופעת נגעים כיבים לא זיהומיים באיברי המין (עם תסמונת בהצ'ט).

ביטויים קליניים אופייניים של דלקת כלי דם כוללים שטפי דם של אזור קטן עם לוקליזציה ראשונית על העור של חלקים שונים בגוף. ככל שהתהליך מתקדם, הם מופיעים ברקמת השריר, בחללים המפרקים ובאזורי קצות העצבים.

תלוי אילו כלי דם מושפעים, איבר מסוים מושפע בעיקר. אם כלי הכליה מושפעים, גם אוטמי כליות מתפתחים לעתים קרובות יותר. עם לוקליזציה של דלקת בעורקים הכליליים, הסיכון לנזק לבבי גבוה (עד המותנה). כאשר הכלים המזינים את הרקמות המפרקים נפגעים, תסמינים מתפתחים קודם כל, וסימנים אחרים עשויים להופיע רק לאחר מספר שבועות או אפילו חודשים.

הערה:דלקת פרקים הנגרמת מתת תזונה וחמצון רקמות מאופיינת בהתפתחות של תסמונת כאב שאינה קשורה למאמץ גופני מוגבר או לפציעה. על רקע דלקת כלי דם, דלקת מתפתחת בדרך כלל במפרקים גדולים.

סימפטום אופייני לאחת מהוסקוליטיס הנפוצים ביותר הוא מדמם- היא פורפורה מוחשית. אלו הן פריחות בעור בצורה של שטפי דם קטנים עם לוקליזציה דומיננטית על קפלי הגפיים. לעתים קרובות מתגלה תסמונת בטן, המאופיינת בכאבים עזים בבטן.

עם פגיעה בכלים הכליליים, מופיעות הפרעות לב, קוצר נשימה והפרעות בקצב הלב.

גרנולומטוזיס של Wegener מאופיינת בנגע דומיננטי של הסינוסים באף עם שחרור של דם ומוגלה ממעברי האף.

עבור כל פתולוגיות של קבוצה זו, מהלך כרוני ממושך אופייני עם התקדמות בלתי נמנעת בהיעדר טיפול. הם מאופיינים גם בהחמרות תקופתיות, שבמהלכן עולה חומרת התסמינים הקליניים.

במהלך אבחון מעבדה בדם, נקבעת לרוב ירידה ברמת ההמוגלובין (אנמיה) ועלייה מתונה במספר הלויקוציטים וטסיות הדם.

בשתן, תאי דם (לויקוציטים ואריתרוציטים) נקבעים, כלומר, מתרחשת microhematuria; לעתים קרובות נמצא חלבון.

התסמינים הקליניים ברובם אינם ספציפיים, לכן נדרשות מספר בדיקות מעבדה לביצוע אבחנה (כדי לאשר את התהליך הדלקתי והאוטואימוני), כמו גם שיטות מחקר חומרה -, טומוגרפיה ממוחשבת ו. נערך במידת הצורך.

טיפול בכלי דם, פרוגנוזה ומניעה

טקטיקות טיפוליות נבחרות עבור כל מטופל בנפרד. בעת עריכת תוכנית טיפול, נלקחות בחשבון צורת דלקת כלי הדם, חומרת התהליך ונוכחות פתולוגיות נלוות.

המשימות העיקריות של אמצעים טיפוליים עבור דלקת כלי דם:

• השגת הפוגה;
• מניעת הישנות;
• מניעת נזק בלתי הפיך לאיברים ורקמות;
• הפחתת הסבירות לסיבוכים;
• הגדלת משך הזמן ושיפור איכות החיים של המטופל.

הבסיס לטיפול בדלקת כלי דם הוא טיפול תרופתי. למטופל רושמים תרופות המפחיתות את הרגישות של הרקמות ומפחיתות את הסינתזה של נוגדנים. בפרט, הורמונים גלוקוקורטיקואידים מוצגים. טיפול הורמונלי הוא המאפשר לדכא את הפעילות החריגה של מערכת החיסון תוך זמן קצר. אם, עם מהלך מסובך של המחלה, לא ניתן להשיג תוצאות חיוביות בעזרת גלוקוקורטיקואידים, יש לציין כימותרפיה עם שימוש בציטוסטטים.

אם מאובחן סוג דימומי של פתולוגיה, אחד רציונלי הופך לתנאי מוקדם לטיפול מוצלח.

ניתן להשיג אפקט טיפולי טוב ברוב המקרים על ידי טיהור הדם באמצעות טכניקות פלזמפרזיס וטכניקות דימום.

עם מהלך קל של המחלה ובהפוגה, תרופות מקבוצת NSAID () עוזרות. לחולים, במיוחד, רושמים Voltaren ו-Indomethacin, המאפשרים, בין היתר, להפחית את עוצמת תסמונת הכאב.

עם דלקת כלי דם, מוצגות תרופות המפחיתות את מידת החדירות של דפנות כלי הדם ומעכבות את תהליך הפקקת.

הערה:טיפול בדלקת כלי דם ממקור אלרגי, שבו מתגלים רק נגעים בעור קלים, אפשרי ללא שימוש בתכשירים תרופתיים. במקרה זה, שלילת המגע של המטופל עם האלרגן לכאורה עולה על הפרק.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה תלויה במידה רבה במיקום וחומרת הדלקת בכלי הדם, כמו גם במספר האיברים הפגועים.

מְנִיעָה

הליכי התקשות מומלצים למניעת דלקת כלי דם. אחד מאמצעי המניעה החשובים הוא להפחית את ההשפעה של גורמים חיצוניים שליליים על הגוף ולנרמל שינה ומנוחה. אין ליטול תרופות פרמקולוגיות ללא מרשם רופא או להתחסן שלא לצורך. אדם חייב לקבל את כל החיסונים בהתאם ללוח החיסונים הלאומי.

סובינסקאיה אלנה, בעלת טור רפואי

המונח "" (מילים נרדפות: דלקת עורקים ואנגיטיס) משלב קבוצה של מחלות המאופיינות בדלקת אימונופתולוגית של דפנות כלי הדם של אטיולוגיה שונות, אך פתוגנזה דומה. לעתים קרובות מלווה בפקקת של לומן של כלי הדם ומעבר של דלקת לרקמות שמסביב.

סיווג וסקוליטיס

על פי הסיווג הבינלאומי של מחלות (ICD-10), דלקת כלי הדם מחולקת למספר סוגים ותת-מינים.

תלוי מאטיולוגיהלְהַבחִין:

יְסוֹדִי. מתעוררת כמחלה אוטואימונית עצמאית.
מִשׁנִי. כתוצאה מהמחלה הבסיסית.

תלוי על גודל וסוג הכלי:

נימים;
דלקת עורקים;
דַלֶקֶת הַוְרִידִים;
ארטריוליטים.

לעתים קרובות, דלקת משפיעה בו זמנית או ברצף על כלי דם מסוגים וקליברים שונים.

תלוי מהלוקליזציה של התהליך בכלים:

אנדווסקוליטיס;
Mesovasculitis;
perivasculitis;
Panvasculitis.

יחסית נגעים בעורקים:

אנדוארטיטיס;
Mesoarteritis;
דלקת קרום העורקים.

פתולוגיה משולבת של ורידים ועורקים נקראת אנגייטיס. דלקת כלי דם מערכתית שונה מדלקת כלי דם סגמנטלית או אזורית על ידי נגע כללי או רב מערכתי של עורקים וכלי דם. עם דלקת כלי דם סגמנטלית, תהליך מוגבל ממוקם בחלק אחד של האיבר או באזור כלשהו של מערכת כלי הדם.

החלוקה של דלקת כלי דם ראשונית מתרחשת יחסית קליבר כלי שיט.

דלקת כלי דם המשפיעה על כלי דם גדולים ואבי העורקים:

דלקת עורקים של תאי ענק (מילים נרדפות: מחלת הורטוןאו סנילי, דלקת עורקים זמנית);
אאורטרוטיטיס לא ספציפי או תסמונת טאקאיאסו.

דלקת כלי דם המשפיעה על כלי דם בינוניים וקטנים:

דלקת קרום העורקים נודולרית;
גרנולומטוזיס אלרגי;
וסקוליטיס נמק מערכתי;
גרנולומטוזיס של Wegener;
תסמונת קוואסאקי;
אנגייטיס לויקוציטוקלסטי עורי והסוג הנמק-כיבי שלה.

דלקת כלי דם עם נגעים של כלי דם קטנים.

דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA:

thromboangiitis obliterans;
גרנולומטוזיס אאוזינופילית בשילוב עם פוליאנגיטיס;
פוליאנגיטיס מיקרוסקופית.

וסקוליטיס של כלי דם קטנים (אימונוקומפלקס):

דימום;
קריוגלובולינמי חיוני;
תסמונת Goodpasture;
אורטיקריה היפו-משלימה.

דלקת כלי דם עם נגעים של כלי דם שונים:

תסמונת קוגן;
דלקת כלי דם גרנולומטית אאוזינופילית;
מחלת בהצ'ט.

וסקוליטיס משנית מסווגת לפי ממחלה בסיסית:

וסקוליטיס במחלות רקמת חיבור מערכתיות:

ראומטי וראומטי;
זָאֶבֶת;
דלקת כלי דם ריאתית בסרקואידוזיס.

נזק לכלי דם במחלות זיהומיות:

עגבת;
רָקוּב;
ריקטסיאל;
שחפת.

דלקת כלי דם הקשורה לתרופות, למשל, הנגרמת על ידי תרופות, עם ניאופלזמה אונקולוגית - פאראנופלסטייםכמו גם רגישות יתר מֵי גְבִינָה.

סיבות

האטיולוגיה של דלקת כלי דם ראשונית עדיין לא נקבעה במדויק. הפרעות אוטואימוניות נחשבות לסיבה האפשרית העיקרית. גורמים נוספים שהוצעו כוללים:

1. זיהומים נגיפיים וחיידקיים בצורה כרונית חריפה ואיטית כאחד;
2. חומרים רפואיים וכימיים כגון חיסונים, תרופות, סרומים;
3. נטייה גנטית;
4. גורמים פיזיים, כגון היפותרמיה חמורה, פציעה או כוויות, חשיפה לקרינה.

הגורמים לדלקת כלי דם משנית הם המחלות העיקריות שעוררו דלקת של כלי הדם:

1. זיהומים, בין אם זה דלקת כבד נגיפית, קדחת ארגמן, אלח דם;
2. מחלות ראומטיות ומערכתיות: שיגרון, לופוס אריתמטוזוס, דרמטומיוזיטיס;
3. גידולים בעלי אופי ממאיר ושפיר;
4. אלרגיות;
5. פתולוגיה אנדוקרינית, למשל, מיקרואנגיופתיה סוכרתית;
6. מחלות של הדם.

ביטויים קליניים של דלקת כלי דם

הסימפטומים של דלקת כלי דם יכולים להשתנות. הם תלויים באופי הנגע, בסוג דלקת כלי הדם, לוקליזציה של התהליך הדלקתי, וגם בחומרת המחלה הבסיסית. למרות מגוון הווריאציות הקליניות והמורפולוגיות, לדלקת כלי הדם יש מספר ביטויים דומים: חום גלי, נגעים קרביים, פריחה דימומית בחלקים שונים בגוף, חולשה, תשישות ותסמונת שרירים-מפרקיים.

עם התפתחות אוטואגרסיביות, מופיעים תסמינים שכבר אופייניים לסוג מסוים של דלקת כלי דם ולאזור הנגע שלה.

צורה דימומית של דלקת כלי דםיכול להתחיל בכל גיל, אך שכיח יותר בילדים מתחת לגיל 12. זה ממשיך עם ביטויים של דלקת כלי דם שטחית עם נזק לנימים של מערכת העיכול, המפרקים, הכליות והעור. הטמפרטורה מגיעה ל-38.8-390C. בגוף, בעיקר על המשטחים המרוחקים של הגפיים, ליד מפרקים גדולים ועל הישבן, מופיעה פורפורה (פריחה) הממוקמת סימטרית. בהתאם לוקליזציה, מבחינים בתסמונות מפרקיות, כליות, בטן ועור. שינויים במפרקים שכיחים יותר אצל מבוגרים. התהליך המערכתי מתבטא בתסמינים רבים: משברים בבטן עם מלנה, ארתרלגיה, המטוריה, לעיתים רחוקות - קוצר נשימה.

ל דלקת כלי דם אלרגיתאופייניים פריחה פטכיאלית, ורידי עכביש והרבה כתמים קטנים בצבע צהבהב-חום. פריחות מופיעות לעיתים קרובות בגפיים התחתונות ומלוות בגרד בעוצמה משתנה. במקרים נדירים עלולים להיווצר כיבים טרופיים.

תסמינים דלקת עורקים של תאי ענק- כאב ראש, עילפון, חום, ראייה מטושטשת, נפיחות ברקה התואמת לנגע.

מחלת בהצ'טמלווה בשחיקות וכיבים של הממברנות הריריות, לרוב איברי המין והפה, כמו גם נזק חמור לעיניים. שלפוחיות עם תוכן שקוף מופיעות בחלל הפה, אשר לאחר מכן נפתחות ויוצרות אפטות ורודות בהירות (שחיקה). מלווה בסטומטיטיס, דלקת הלוע, דלקת חניכיים וגלוסיטיס. שינויים בעיניים - דלקת בקשתית ובגוף הריסי (אירידוציקליטיס), דלקת בקרנית (קרטיטיס) וכדומה.

ל אריתמה נודוסוםמאפיין הוא היווצרות של צמתים בגדלים, צורות ומספרים שונים, הממוקמים על הרגליים. צבע העור מעל הגושים יכול להשתנות כמו חבורה חולפת: מארגמן כהה לכחלחל וירקרק-צהוב.

דלקת כלי דם מערכתיתעם שיגרון הוא כללי. בנוסף לפריחה בעור, דלקת כלי דם כזו משפיעה על כלי האיברים החיוניים - הריאות, הכבד, המוח, הלב ואיברים אחרים.

דלקת כלי דם מאובחנת לרוב ברפואה הווטרינרית. הצורה הנפוצה ביותר בכלבים או חתולים היא דלקת כלי דם עורית. התהליך הדלקתי-שוחק מתמקם לעתים קרובות יותר על אפרכסת האפרכסת וכריות הכפות, ומשפיע גם על הריריות, למשל, החיך הקשה. ההשלכות הן היווצרות כיבים, נמק של רקמות, המסתיימות לרוב באובדן חלק מהאוזן.

שיטות אבחון

נדרשת אבחון כדי לקבוע דלקת כלי דם ככזו, סוגה, חומרתה, מיקומה של התהליך. האבחנה נעשית לאחר נתונים של מספר מחקרים:

בדיקה גופנית.

בדיקות מעבדה:

1. ספירת דם מלאה. מאופיין על ידי עלייה ב-ESR, לויקוציטוזיס, אאוזינופיליה;
2. ביוכימיה. אינדיקטורים חשובים של שברי גלובולין, בפרט גמא גלובולין, המטוקריט (מוגברת), חלבון C-reactive, שברי חלבון;
3. בדיקות אימונולוגיות;
4. דם ל-HBsAg במקרה של חשד לדלקת כבד נגיפית, שגרמה לדלקת כלי דם;
5. ביצוע מספר בדיקות דם נוספות עם אינדיקטורים מסוימים האופייניים למחלה הבסיסית שעוררה דלקת כלי דם. לדוגמה, בדיקת PCR, קביעת טיטר antistreptolysin-O.

טיפול פעיל מוקדם עם ציטוסטטים וגלוקוקורטיקוסטרואידים מספק הישרדות של 60% עד 90% בחמש השנים הראשונות מתחילת דלקת כלי הדם. ללא טיפול ספציפי, רק ל-10% מהחולים יש שיעור הישרדות של 5 שנים.

שאר שיטות האבחון נקבעות על ידי הרופא, בהתאם לסוג הנטען של דלקת כלי הדם. אם המחלה משפיעה על כלי האיברים הפנימיים, אז האולטרסאונד או סריקת ה-CT (טומוגרפיה ממוחשבת) הם חובה. אם אתה חושד בנגע של כלי הריאה עם דימום אפשרי - צילום רנטגן של הריאות ו-CT.

שיטות אינסטרומנטליות אחרות:

אולטרסאונד דופלר;
ברונכוסקופיה;
אנגיוגרפיה;
גוףפלתיסמוגרפיה.

קריטריון אבחוני חשוב הוא ביופסיה של העור או הרקמה של איבר, שלאחריה בודקים את הביופסיה במיקרוסקופ על מנת לקבוע את אופי הנגע בכלי הדם.

שיטות טיפול

כמעט כל סוגי כלי הדם הם פרוגרסיביים כרוניים באופיים, ולכן הטיפול צריך להיות מקיף וארוך טווח.. עוצמת ותזמון הטיפול נקבעים בהתאם לחומרת התהליך, מסיביות הנגע, סוג כלי הדם. שיטות הטיפול בצורות שונות שונות זו מזו באופן משמעותי, אך ישנם עקרונות משותפים:

מזעור או הרחקה מוחלטת של ההשפעות על הגוף של שיכרון, גורמים אלרגיים, כימיים שעוררו את המחלה;
סירוב להשתמש באנטיביוטיקה וסולפונאמידים;
תזונה עשירה בחלבונים, פחמימות וויטמינים, במיוחד ויט. C ו-R;
טיפול בזמן של המחלה הבסיסית על מנת למנוע את ההשלכות בצורה של תרומבואמבוליזם, פקקת או דימום האופייניים לדלקת כלי דם;
מינוי ציטוסטטים וגלוקוקורטיקוסטרואידים לדיכוי חיסוני;
שיטות מודרניות - פלזמהפרזה, הקרנת דם אולטרה סגולה (דם UVI), חמצון heme, עירוי פלזמה;
מינוי מקביל של אנטי-תרומבוטיים ומרחיבים כלי דם;
במקרים קלים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות מסומנות;
טיפולי פיזיותרפיה וספא אינם מומלצים.

תרופות עממיות בטיפול בדלקת כלי דם

רפואת צמחים היא תוספת טובה לטיפול המסורתי של דלקת כלי דם. מכיוון שהמחלה מאופיינת בנגע דלקתי של דפנות העורקים וכלי הדם, הפרה של שלמותם עם הופעת שחיקה, טרשת ונמק, אנו זקוקים לצמחי מרפא בעלי תכונות שיכולות להפחית ולהעלים ביטויים כאלה.

ללינגונברי נפוצים, קלנדולה אופיסינליס, ברדוק, מטפס הרים נחשים, פלנטיין, קולט כף רגל, תלתן מתוק רפואי יש תכונות אנטי דלקתיות.

מחזק את דפנות כלי הדם דומדמניות שחורות, חמוציות, ורדים ואפר הרים.
צמחי מרפא המכילים ויטמין K יכולים למנוע או לעצור דימום. זהו סרפד עוקץ, קליפת ויברנום או ארנק רועים.

תרופה יעילה תתקבל על ידי הכנת שילוב של מספר צמחי מרפא והכנת חליטה או מרתח מהם.

כדי להקל על הסימפטומים של דלקת כלי דם אלרגית, מתאים מרתח של לינגונברי, חוטים וסיגליות טריקולור. קח כל 3 כפות, ערבב. לחלוט 2 כפות עם 2 כוסות מים רותחים. לאחר שעה של עירוי, מבוגרים יכולים לשתות חצי כוס 4 פעמים ביום, ילדים - 2 פעמים לפני הארוחות.

פרוגנוזה וסיבוכים אפשריים

צורות מתקדמות וחמורות של דלקת כלי דם עלולות להוביל לסיבוכים חמורים בצורת דימום בעוצמה משתנה, למשל, מעי או ריאתי. הן עלולות להוביל לאי ספיקת כליות והן לכבד, פקקת, התקפי לב, טרשת מוקדית גדולה או קטנה מוקדית לאחר אוטם, גנגרנה, יתר לחץ דם ריאתי וכן הלאה.

הפרוגנוזה גרועה בהיעדר טיפול ובמהלך חריף של סוגים מסוימים, למשל, עם דלקת כלי דם דימומית פולמיננטית או גרנולומטוזיס של Wegener.

מְנִיעָה

1. חיזוק וריפוי הגוף;
2. מניעת עומס פיזי והיפותרמיה;
3. אי הכללת מגע עם כימיקלים ואלרגנים;
4. תברואה של מוקדי זיהום;
5. איסור על חיסונים מניעתיים באנטיגנים חיידקיים;
6. טיפול בזמן במחלה הבסיסית.

עם דלקת של כלי רקמות הריאה, המחלה vasculitis של הריאות מאובחנת. לעתים קרובות, דלקת כלי דם מתקדמת במקביל באיברים ומערכות אחרות, המתבטאת בתסמינים לא ספציפיים והידרדרות מתמשכת במצבו הכללי של המטופל. הטיפול בדלקת כלי דם צריך להיות מקיף, תחת פיקוח קפדני של רופא.

ממה זה בא?

וסקוליטיס היא קטגוריה של מחלות המבוססות על דלקת חיסונית פתולוגית של כלי דם - עורקים, עורקים, ורידים, נימים. בהשפעת המחלה מתרחשים שינויים במבנים ובתפקודים של איברים אנושיים המספקים דם לכלי נגוע.

אי אפשר להבין בדיוק למה המחלה מתרחשת. ישנן מספר סיבות מדוע דלקת כלי דם יכולה להתפתח בגוף האדם. התברר כי הגורמים המשפיעים על תחילת התפתחות המחלה יכולים להיות:

• נטייה תורשתית;
• תרופות, אלרגנים שונים;
• זיהום על רקע חסינות מוחלשת;
• תהליכים אוטואימוניים;
• חשיפה ממושכת לטמפרטורות גבוהות ונמוכות;
• השפעות כימיות על גוף האדם.

מִיוּן

דלקת כלי הדם מחולקת לצורות הבאות:

• ראשוני, הנגרמת על ידי דלקת של הכלים עצמם;
• משני, שבו צינורות כלי הדם הופכים דלקתיים כתגובה למחלה אחרת.

דלקת כלי דם ריאתית

גרנולומטוזיס של וגנר

עם צורה זו של המחלה, אדם מאבד לעתים קרובות את התיאבון שלו.

שם נוסף הוא granulomatosis עם polyangiitis. מחלה אוטואימונית, דלקת כלי דם מערכתית של כלי דם קטנים של מערכת הנשימה, הכליה ואחרות. התבוסה מתרחשת דרך דרכי הנשימה העליונות, הסימנים הראשונים הם: חולשה כללית, אובדן תיאבון, נזלת עם הפרשות דמיות, חום. המחלה מתקדמת במהירות, מגיעה לריאות, מעוררת שיעול יבש, כאבים בחזה, דלקת בריאה מתרחשת. עם התבוסה של הסמפונות, ההיצרות שלהם מתרחשת ומתפתח כשל נשימתי. גרנולומות מלאות מוגלה מופיעות על דפנות הכלים. המחלה מתפשטת לאיברים.

תסמונת Goodpasture

הריאות נפגעות, הנימים הופכים דלקתיים, וכתוצאה מכך הם נהרסים בהדרגה. מתפתחת דלקת ריאות דימומית. המחלה מתחילה בצורה חריפה: חום גבוה, שיעול, המופטיזיס, קוצר נשימה. בקריאה מאוחרת לעזרה יתכן שטפי דם בריאות. הסיבוך משפיע על הכליות וגורם לאי ספיקת כליות.

דלקת קרום העורקים הנודולרית

זה מתרחש בהדרגה עם כאבי שרירים, פריחות בעור, חום, דלקת פרקים, כאבי ראש. זיהום משפיע על עורקים, ורידים, קוטר בינוני וקטן. מאבחנים אסטמה חריפה עם התקפים ממושכים, דלקת רחם, אסטמה של הסימפונות, אוטם ריאתי. טיפול ארוך טווח נקבע, עם מכלול של אמצעים אישיים.

מחלת טקאיאסו

התסמונת מלווה לרוב בהזעת יתר.

דלקת באבי העורקים, ענפיו והיצרותם. התסמינים כוללים הזעה, חולשה, אנמיה וירידה במשקל. סימנים של אי ספיקת כלי דם, אי נוחות במקום הכלים הפגועים, כאבים בחזה. מפתחת דלקת ריאות, יתר לחץ דם ריאתי. ללא טיפול מתאים, מחלת Takayasu מקבלת מהלך דינמי עם החמרות תכופות והידרדרות של זרימת הדם באזורים הפגועים. בטיפול באמצעות סוכני כלי דם, קורטיקוסטרואידים. הטיפול נמשך שנה.

תסמונת קוואסאקי

החולים העיקריים הם ילדים בגילאי 1-5 שנים. גופו של המטופל מזועזע מחום, המצב הכללי מחמיר בחדות. התסמונת משפיעה על כלי הדם הכליליים, יוצרת פקקת, מפרצת, אשר לעיתים קרובות גורמת לאוטם שריר הלב, אי ספיקת אבי העורקים. במהלך טיפול שיטתי ובזמן, הרופאים נותנים פרוגנוזה חיובית להתאוששות.

איך לזהות?

תסמינים ראשונים:

• חום, כאבי פרקים ושרירים, אובדן תיאבון, חום;
• שיעול או קוצר נשימה (תסמונות נשימתיות);
• נזק לממברנות הריריות, לעור, לפריחות;

אם המחלה ממשיכה להתפתח, אז האדם מפתח hemoptysis.

לעתים קרובות, המחלה היא אסימפטומטית. עם פתולוגיה מתקדמת, נזק ריאתי מתרחש, כאשר גרנולומות נוצרות בכלי, אשר מתפוררות, אשר מוביל hemoptysis, אי ספיקת נשימה מתפתחת, המצב יכול להסתיים במקרה קטלני. אבחון רנטגן מאופיין בהצללה בצורת דלקת ריאות או בצורת מוקדים קטנים. עם התבוסה של כלי דם גדולים יותר, מתפתחת תמונה של אוטם ריאתי.

התבוסה של דרכי הנשימה העליונות היא הביטוי הראשוני השכיח ביותר (70%) של המחלה.

אמצעי אבחון

כדי לחזות את מהלך המחלה, כדי להבין את מידת המעורבות של מערכות גוף אחרות, יש צורך באבחון. במקרים כאלה ננקטות הפעולות הבאות:

• לימודי מעבדה, כולל:
  • בדיקת דם קלינית, מחקר ביוכימי וכו';
  • בדיקה אימונולוגית;
  • בִּיוֹפְּסִיָה.
• שיטות אינסטרומנטליות:
  • רדיוגרפיה של הריאות;
  • בדיקות תפקודי נשימה;
  • CT, MRI, אולטרסאונד;
  • בדיקות ריאות.

דלקת כלי דם ריאתית

דלקת כלי דם ריאתית מתבטאת בהתקפי חנק קשים(דלקת של כלי דם קטנים של הריאות) בחולים עם periarteritis nodosa. קוצר נשימה, שהופך מעת לעת להתקפי אסטמה חמורים, מתרחש לפעמים 6 חודשים עד שנה לפני התפתחות תסמינים אחרים של periarteritis nodosa. בתחילת המחלה מתרחשים התקפי אסתמה על רקע חום בולט פחות או יותר, בשיא המחלה - על רקע תסמינים נוספים של periarteritis nodosa: כאבי בטן, יתר לחץ דם עורקי, פולינאוריטיס.

דלקת כלי דם מערכתית וריאה ראשונית

צ'וחלין א.ג.

מכון מחקר לריאות, משרד הבריאות של הפדרציה הרוסית

מכנס קטגורי בנושא מינוח מערכתית דלקת כלי דםהתקיים בשנת 1992 בצ'פל היל (ארה"ב) ומילא תפקיד גדול בהשגת הסכמה על סיווג, קריטריונים לאבחון ושיטות טיפול יְסוֹדִי דלקת כלי דם. מומחים מאירופה ומאמריקה דנו במאפיינים היסטופתולוגיים ואימונולוגיים יְסוֹדִי מערכתית דלקת כלי דם. השוואה ביניהם עם מגוון ביטויים קליניים. בספרות הרפואית בשפה הרוסית, נושא זה נדון על ידי E.M. טארייב ותלמידיו. בשנים האחרונות הוא נחשב במונוגרפיה של א.ל. Nasonova et al. (1999).

מאמר זה מנתח את הספרות העדכנית ואת הנתונים הקליניים שלנו בנושא רֵאָתִי דלקת כלי דם. שבו כלים קטנים מעורבים בתהליך הדלקתי. לקבוצה מיוחדת דלקת כלי דם. על פי המינוח של מחלות ראומטיות, זוהו פוליאנגיטיס מיקרוסקופית, גרנולומטוזיס של Wegener ותסמונת Churg-Strauss. בצורה מורחבת, הסיווג נשקל והוצע ליישום מעשי רחב על ידי האגודה האמריקאית לראומטולוגיה (1994).

מִנוּחַ מערכתיתדלקת כלי דם (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192):

1. וסקוליטיס של כלי דם גדולים

• דלקת עורקים ענקית
• דלקת עורקים
• טאקאיאסו

2. דלקת כלי דם עם נגעים של כלי דם בינוניים

• Polyarteritis nodosa
• מחלת קוואסאקי

3. דלקת כלי דם עם נגעים של כלי דם קטנים

• גרנולומטוזיס של וגנר*
• פוליאנגיטיס מיקרוסקופית*
• תסמונת Charge-Strauss*
• שונליין-הנוך פורפורה
• וסקוליטיס קריוגלובולינמי חיוני

* - דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA

Rackemann and Greene (1939) דיווחו לראשונה שהם צפו בחולים עם צורה מיוחדת של polyarteritis nodosa, שהתאפיינה בהתקפי אסטמה של הסימפונות ותכולה גבוהה של אאוזינופילים. מהלך האסתמה הסימפונות היה חמור, מה שאפשר לכותבים לזהות וריאנט קליני ספציפי של המחלה, מה שמעיד על הפרוגנוזה הבלתי חיובית שלה. בשנת 1951, ג'יי צ'ורג ול. שטראוס כללו את רובריקת חולי פוליאטריטיס נודוסה עם אסתמה של הסימפונות, אאוזינופיליה ו מערכתיתדלקת כלי דם (תסמונת Charge-Strauss). הם תיארו את השינויים האנטומיים העיקריים שבאו לידי ביטוי בשינוי דופן כלי הדם וחוץ כלי דם מערכתיתשינויים. תשומת לב מיוחדת בתיאור נזק לרקמות מערכתיות ניתנה לנמק של דופן כלי הדם, אקסודט אאוזינופילי, שינויים פיברינואידים בקולגן ושגשוג של תאי אפיתל ותאי ענק עם היווצרות גרנולומה. מאפיינים אנטומיים והיסטולוגיים אלה של התהליך הפתולוגי אפשרו למחברים להבחין בקבוצה מיוחדת של מחלות מערכתיות, שאותן הם כינו כגרנולומה אלרגית, תוך שימת דגש במונחים אלה על שני המאפיינים האופייניים ביותר למחלה מערכתית: אאוזינופיליה ותהליך גרנולומטי.

נעשו ניסיונות רבים לאפיין ולסווג דלקת כלי דם מערכתית. לפיכך, ליבוב תיאר קבוצת חולים עם רֵאָתִידלקת כלי דם וגרנולומטוזיס. שינויים מורפולוגיים ב רֵאָתִיהרקמות מגוונות, אך שינויים בכלי הדם תופסים מקום מרכזי. לדפנות כלי הדם מסתננים נויטרופילים ואאוזינופילים (אנגייטיס), ארכיטקטורה רֵאָתִי parenchyma נשבר עקב תהליכים נמקיים וגרנולומטיים. השלב החשוב הבא בפיתוח הנושא של דלקת כלי דם מערכתית היה הכנסת קביעת נוגדנים עצמיים ציטופלסמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA) לאבחון מעבדתי.

קבוצה סומנה בוועידה בצ'פל היל יְסוֹדִידלקת כלי דם מערכתית עם נגע ראשוני של מערכת הנשימה. קבוצה זו כללה גרנולומטוזיס של Wegener, Polyangiitis מיקרוסקופית ותסמונת Churg-Strauss. התהליך הדלקתי הגרנולומטי מאופיין במעורבות של כלי דם קטנים ובינוניים (נימים, ורידים, עורקים, עורקים) בתהליך הפתולוגי, וכן באיתור נוגדני ANCA בחולים.

אם בספרות הרפואית בשפה הרוסית נדונו גרנולומטוזיס של Wegener, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (E.L. Nasonov) בפירוט מספיק, אזי תסמונת Charge-Strauss מוזכרת כאחת הצורות יְסוֹדִידלקת כלי דם מערכתית. נסיבות אלה הניעו את המחבר בעת ניתוח הטפסים יְסוֹדִידלקת כלי דם מערכתית להתמקד בעיקר בתסמונת Churg-Strauss.

תסמונת Charge-Strauss

קריטריוני סיווג לביטויים קליניים תסמונת Charge-Strauss (CHS)כוללים שישה ביטויים עיקריים: אסטמה, אאוזינופיליה > 10%, מונו- או פולינוירופתיה, נדיף רֵאָתִיחדירות, סינוסיטיס, אאוזינופיליה של רקמות חוץ-וסקולריות (American College of Rheumatology, 1990). אם למטופל יש ארבעה מתוך ששת הסימנים הללו, אזי הרגישות האבחנתית עולה על 85%, הספציפיות היא 99.7%. המקום המרכזי תפוס על ידי אסתמה הסימפונות, המאפשרת לרופא לנווט בין ביטויים אחרים של דלקת כלי דם מערכתית. טבלה 1 מסכמת את המשמעות האבחנתית של ביטויים מסוימים של SS.

מוֹרפוֹלוֹגִיָה

שינויים פתולוגיים ברקמת הריאה לא נחקרו מספיק. Cottin ו-Cordier מספקים מעט נתונים על שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאות. שינויים אלה נפוצים ומשתנים; הבולטים שבהם הם שינויים נמקיים והיווצרות חללים. בכלי דם רבים מתגלים קרישי דם ואזורי דימום, בשלבים מאוחרים יותר מתגלה שגשוג של רקמת חיבור צלקת. שינויים היסטולוגיים ב-SSSS מאופיינים בשילוב של גרנולומה נמקית, וסקוליטיס של כלי דם קטנים ובינוניים והתפתחות של דלקת ריאות אאוזינופילית. לחולים שלא טופלו בסטרואידים יש חדירות אאוזינופיליים נרחבים, בעיקר אינטרסטיציאליים ופריוסקולריים.

גרנולומה דלקתית נמקית ממוקמת בצורה חוץ-וסקולרית, כלי דם מעורבים לעתים רחוקות בתהליך פתולוגי זה. גרנולומה מאופיינת בהופעת אזור נמק, המוקף בהיסטוציטים אפיתליואידים. עבור סוג זה של גרנולומה, תכולה משמעותית של אאוזינופילים וגבישי Charcot-Leiden אופיינית. גרנולומות דמויות סרקואיד נצפות גם בתמונה מורפולוגית ססגונית.

מאפיין מגדיר נוסף של כלי דם סיסטמי ראשוני ב-SSES הוא שינויים מורפולוגיים בדפנות כלי הדם. עורקים וורידים קטנים מעורבים בתהליך, לחדירת תאים לדפנות כלי הדם, להופעת אאוזינופילים ותאי ענק יש ערך אבחון דיפרנציאלי. התגובה הדלקתית נמצאת בשלבים שונים של התפתחותה, ולכן, בנוסף לתגובות פאזה חריפות, תוצאותיהן נצפות בצורה של שינויים סקלרוטיים ציקטריים בכלי הדם וברקמת הריאה.

את התמונה המורפולוגית משלימים שינויים בסימפונות ובסמפונות, האופייניים לאסטמה של הסימפונות. לדופן הסימפונות חודרים אאוזינופילים, הרירית בצקתית, שרירים חלקים נמצאים במצב של היפרטרופיה, יש מטפלזיה של תאי גביע, יש עיבוי משמעותי של קרום הבסיס ונוצרים פקקים ריריים בלומן של דרכי הנשימה הסופיות. מסכת. לרקמת הריאה הבין-סטיציאלית, כמו גם לחלל הבין-אלוויאלי, חודרים לימפוציטים, תאי פלזמה והיסטיוציטים.

ביופסיה טרנסברונכיאלית מספקת לרוב חומר מספיק לבדיקה היסטולוגית, ורק במקרים נדירים מומלצת ביופסיית ריאה פתוחה. מאפיינים מורפולוגיים אופייניים של דלקת כלי דם בולטות חדירות של קירות כלי דם קטנים על ידי אאוזינופילים. סימן חשוב לדלקת כלי דם מערכתית ראשונית הוא זיהוי גרנולומה נמקית. ניתן לזהות שינויים אלו על ידי בדיקת העור והרקמות התת עוריות.

אבחון דיפרנציאלי של SES מתבצע עם גרנולומטוזיס של Wegener, תסמונת היפראוזינופילית, פוליאטריטיס נודוסה, פוליאנגיטיס מיקרוסקופית; זה לא קשה אם ניקח כבסיס את הביטויים הקליניים של דלקת כלי דם מערכתית ראשונית. עם זאת, ההבדל המורפולוגי מציג קשיים מסוימים בהבחנה של דלקת כלי דם קרובה בביטויים שלהם. דלקת כלי דם נמקית, דלקת ריאות אאוזינופילית, גרנולומטוזיס חוץ-וסקולרית, שהם פתוגנומוניים ל-SS, הם בעלי המשמעות האבחנתית הגדולה ביותר. לכן, עם גרנולומטוזיס של Wegener, אין הסתננות אינטנסיבית על ידי אאוזינופילים, בעוד היווצרות של חלל נמק אספטי אופיינית יותר לשלביו המוקדמים, ועם SS, זה אפשרי רק בשלבים מתקדמים של המחלה. גרנולומה חוץ-וסקולרית אינה מופיעה בפוליארטריטיס נודוסה, ומעורבות ריאות אינה ביטוי מוביל בדלקת כלי דם זו. האבחנה המבדלת בין דלקת ריאות אאוזינופילית כרונית ל-SSHS קשה יותר, שכן חדירת הריאות על ידי אאוזינופילים קרובה מאוד מבחינה מורפולוגית. המשימה מסובכת גם על ידי העובדה שבדלקת ריאות אאוזינופילית כרונית, ניתן לזהות ביטויים של דלקת כלי דם חמורה בינונית. עם זאת, גרנולומטוזיס נמק מתרחש רק ב-SS.

תמונה קלינית

לנהם ואחרים. מְתוּאָר שלושה שלבים של הקורס הקליני של SS. המהלך הטבעי של המחלה יכול להיות מושפע מגורמים רבים, בעיקר טיפול תרופתי. במקרים טיפוסיים, המחלה מתחילה בביטויים של נזלת אלרגית, אשר לעתים קרובות מסובכת על ידי גידולים פוליפים של רירית האף ותוספת של סינוסיטיס ואסטמה של הסימפונות. השלב הראשון של המחלה יכול להימשך מספר שנים, והתסמונת הקלינית העיקרית היא אסתמה הסימפונות. השלב השני מאופיין בתכולה מוגברת של אאוזינופילים בדם ההיקפי ובנדידתם המובהקת לרקמות. בשלב זה נוצרת חדירת אאוזינופילית כרונית לריאות ולמערכת העיכול. השלב השלישי של המחלה מאופיין בהתקפים תכופים וחמורים של אסתמה הסימפונות והופעת סימנים של דלקת כלי דם מערכתית. מרווח הזמן בין הופעת הסימפטומים של אסתמה הסימפונות וכלי דם הוא בממוצע שלוש שנים (יש מקרה שתואר בספרות כשהוא היה 50 שנה). הוא האמין שככל שהמרווח הזה קצר יותר, כך הפרוגנוזה של מהלך ES לא חיובית יותר. המחלה יכולה להתבטא בכל גיל, אך לעתים קרובות יותר סימנים של דלקת כלי דם מערכתית מתרחשים בעשור הרביעי או החמישי לחיים. נשים חולות פי 3 יותר מגברים. על פי מחקרים אפידמיולוגיים, חולים עם גרנולומטוזיס של Wegener שכיחים יותר בפרקטיקה הקלינית מאשר חולים עם SS.

אסטמה של הסימפונות- אחת התסמונות העיקריות של דלקת כלי דם מערכתית ראשונית זו; ככלל, הביטויים הקליניים שלו מתרחשים בקבוצת הגיל המבוגרת יותר. מהלך המחלה הופך מיד לחמור, מה שמאלץ את הרופאים לרשום מוקדם קורטיקוסטרואידים מערכתיים. החמרות המחלה הן תכופות, מבוקרות בצורה גרועה על ידי נטילת מינונים מתונים של סטרואידים, הרופאים נאלצים להגדיל אותם כל הזמן. ההפוגות מצטמצמות, עוצמת וחומרת הביטויים הקליניים של אסתמה הסימפונות גדלים. צורות דומות של אסתמה הסימפונות מטופלות כקשות (ממאירות). עם הופעת סימנים של דלקת כלי דם מערכתית, חומרת אסתמה הסימפונות עלולה לרדת; להכללה של התהליך קודמת תקופה של חום ממושך, שיכרון חמור עם ירידה במשקל הגוף.

מאפיין קליני נוסף של מהלך האסתמה הסימפונות הוא הופעת חדירות ריאתיות. הם מתועדים בשני שליש מהחולים, מה שהופך את האבחנה של תסמונת Charge-Strauss לסבירות יותר. הסתננות לריאות יכולה להתפתח בשלבים שונים של המחלה: במהלך הופעת התקפי החנק הראשונים או כבר בתקופת התמונה הקלינית המפותחת של דלקת כלי דם מערכתית. באבחון הסתננות יש חשיבות מכרעת לשיטות רנטגן לבדיקת איברי בית החזה. הסתננות הן חולפות בטבען, יכולות להתפשט לכל האונה של הריאה, אך לעתים קרובות יותר ממוקמות במספר מקטעים. הם נסוגים במהירות כאשר רושמים גלוקוקורטיקוסטרואידים, אשר ניתן להשתמש בהם כדי לקבוע אבחנה של SS. הצורה והלוקליזציה של מסתננים יכולים להיות מגוונים מאוד; במקרים בהם הם ממוקמים באופן סימטרי לאורך הפריפריה, יש צורך להבדיל אותם מדלקת ריאות אאוזינופילית כרונית. הסתננות נודולריות וממוקמות דו-צדדית, בניגוד לגרנולומטוזיס של Wegener, מסובכות לעתים רחוקות על ידי היווצרות של חלל אספטי. הסתננות עשויות להיות מפוזרות, מתפשטות דרך רקמת הריאה הבין-סטילית; בלוטות לימפה נפוחות הן נדירות.

עם כניסתה של טומוגרפיה ממוחשבת לפרקטיקה הקלינית, האפשרויות באבחון של דלקת כלי דם ריאתית התרחבו משמעותית. היא אפשרה לדמיין חדירות פרנכימאלית, לרוב בדומה לתופעת ה"זכוכית הטחונה", הממוקמת בעיקר בפריפריה. בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת, שינויים בצינורות הסימפונות, שקירותיהם מעובים, מזוהים היטב; במקומות מסוימים הם מורחבים עד להיווצרות ברונכיאקטזיס. לחלק מהחולים יש גושים ברקמת הריאה. תשומת הלב מופנית לשינויים בכלי הדם, אשר מזוהים טוב יותר על ידי טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (הם נראים מורחבים, עם קצוות מחודדים). ממצאים רדיולוגיים אלו מתואמים עם חדירת אאוזינופילית של דפנות כלי הדם והתפשטותו לרקמת הביניים.

נזלת אלרגיתמופיע ביותר מ-70% מהחולים עם SS. התמונה הקלינית של המחלה מתחילה לעתים קרובות עם ביטויים של נזלת, אשר מסובכת על ידי התפתחות של פוליפים ברירית האף, חדירת אאוזינופילים וסינוסיטיס אאוזינופילית. עם זאת, בניגוד לגרנולומטוזיס של Wegener, כאשר תהליכים נמקיים בחלק המחיצה של האף מובילים לנקב שלו ולהתפתחות של "אף אוכף", תהליכים כאלה הם חריגים למדי ב-ES.

התמונה הקלינית של דלקת כלי דם מערכתית מאופיינת בפולימורפיזם גדול של ביטויים. יש שלב מיוחד של המחלה ב-SSc עם סימנים של דלקת כלי דם מערכתית. בדרך כלל, סימנים כלליים כגון חום, מיאלגיה, ארתרלגיה מצטרפים לביטויים של אסטמה של הסימפונות ונזלת אלרגית, ומתרחשת ירידה במשקל. באופן כללי, התמונה הקלינית של SSES דומה לביטויים של polyarteritis nodosa, אך אין סימנים לנזק לכליות. לנהם ואחרים. סיכם את נתוני הספרות שדיווחו על סיבות המוות ב-SS. סיבוכים מהלב (אי-ספיקת לב גוברת), שבץ דימומי ונקב במערכת העיכול הגיעו תחילה, בעוד אסטמה ושאר ביטויים של אי-ספיקת נשימה לא שלטו בתמונה הקלינית בשלב של ביטויים מתקדמים של דלקת כלי דם מערכתית. בקבוצת המטופלים שהראו סימנים של אי ספיקת כליות, היה צורך באבחון דיפרנציאלי עם polyarteritis nodosa.

אם הביטויים של נזלת אלרגית ואסתמה הסימפונות שולטים בתמונה הקלינית של SES בתחילת המחלה, אז בצורות מסובכות של המחלה, סימנים של אי ספיקת לב או שבץ מוחי באים קודם. גרנולומות אאוזינופיליות יכולות להיות מקומיות בשריר הלב, מה שמוביל לפגיעה בתפקוד ההתכווצות של שריר הלב. פגיעה בכלים הכליליים, המתרחשת כתוצאה מתהליך מערכתי דלקתי בכלי הדם, עלולה לגרום למוות פתאומי בקטגוריה זו של חולים. על נזק לשריר הלבצוין כבר בסדרת התצפיות שהוצגו על ידי Churg & Strauss. פעילות הלב עשויה להשתפר במהלך תקופת הטיפול המוצלח בגלוקוקורטיקוסטרואידים וציקלופוספמיד. הספרות מתארת ​​חולים שעברו בהצלחה השתלת לב עקב נזק חמור לשריר הלב ב-SS. מומלץ לבצע מחקרים אלקטרו-ואקוקרדיוגרפיים קבועים בחולים עם דלקת כלי דם. לעתים קרובות הם מראים סימנים של רגורגיטציה מיטראלית, ולזיהוי של תהליך סיבי מפוזר בשריר הלב יש ערך פרוגנוסטי. מידע אבחוני זה נחוץ לא רק כדי לציין את העובדה ששריר הלב מעורב בתהליך הדלקתי, אלא הוא ממלא תפקיד חשוב בבחירת שיטות טיפול נאותות ובהכנת פרוגנוזה אינדיבידואלית למהלך המחלה. קרום הלב עשוי להיות מעורב בתהליך הדלקתי, אשר עם פגיעה בצדר והצטברות של exudate בחלל שלו, יוצר תמונה של polyserositis. האנדוקרדיום מעורב לעתים רחוקות בתהליך הדלקתי, עם זאת, ישנן תצפיות קליניות בספרות המדווחות על פיברוזיס אנדוקרדיול.

פגיעה במערכת העצביםנצפתה ביותר מ-60% מכלל החולים עם SS. נוירופתיה היקפית באה במקום הראשון: מונונוירופתיה, פולינורופתיה דיסטלית, פולינורופתיה אסימטרית נצפתה לעיתים רחוקות. ביטויים אלה מבוססים על חדירת כלי אפינאור עם לימפוציטים, אימונוגלובולינים, כולל IgE, כמו גם רכיבים משלימים, קומפלקסים חיסוניים. תהליכים אימונופתולוגיים בכלי האפינאורל תומכים בתפיסה של דלקת כלי דם מערכתית. רדיקולופתיה, נוירופתיה אופטית שכיחות פחות. לכל חולה רביעי לערך יש סימנים לפגיעה במערכת העצבים המרכזית: מהפרעות רגשיות ועד שבץ דימומי, אוטם מוחי, תופעות אפילפטיות. יש צורך להצביע על האפשרות לפתח תגובות שליליות ממערכת העצבים המרכזית בתגובה לטיפול מתמשך בקורטיקוסטרואידים או ציטוסטטים, שלעתים די קשה להבדיל מהתסמינים של וסקוליטיס.

נזק לכליותעם ES אינם תכופים, ואם הם מתרחשים, אז הם, ככלל, אינם מבוטאים. אז, ב-polyarteritis nodosa, גלומרולונפריטיס נמק עם פקקת סגמנטלית היא דומיננטית, והפרוגנוזה של החולים תלויה בביטויים אלה. ב-SES, לפגיעה בלב ובכלי המוח, אך לא בכליות, יש ערך פרוגנוסטי. עם זאת, אפילו עם צורה זו של וסקוליטיס, נצפים פרוטאינוריה, המטוריה, לחץ עורקי מערכתי מוגבר וסימנים ראשוניים של אי ספיקת כליות. נושא זה נחקר במיוחד על ידי Guillevin et al. הם ביצעו ביופסיות כליה תוך-וויטליות ואחוז גבוה מהמקרים הראו גלומרולונפריטיס סגמנטלי המתאם עם זיהוי של נוגדנים perinuclear (P-ANCA). עם נזק לכליות, חלחול אינטרסטיציאלי אאוזינופילי, גרנולומה ודלקת כלי דם של כלי הכליה מתפתחים לעתים רחוקות.

מעורבות של מערכת העיכול היא בעיה קלינית שכיחה יחסית בחולים עם SS. דלקת כלי דם וחדירה אאוזינופילית יכולה להוביל לאיסכמיה ובהמשך לנקב של הקיבה או דופן המעי. יש צורך להדגיש מחדש את ההשפעה השלילית האפשרית של טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, העלול לגרום להיווצרות כיב קיבה חריף ולדימום לאחר מכן. סיבוכים אלה עשויים להיות הגורם הישיר למוות בחולים עם דלקת כלי דם.

נגעים בעורעם SChS הם תכופים למדי ויכולים להתבטא אפילו במהלך הופעת המחלה. ביטוי העור השכיח ביותר בצורה זו של דלקת כלי דם הוא הופעת ארגמן כואבת עם לוקליזציה דומיננטית על הגפיים התחתונות. גושים תת עוריים ממוקמים בעיקר על הראש והזרועות. עם זאת, יש להדגיש כי אין שינויים ספציפיים בעור בקטגוריה זו של מטופלים. פולימורפיזם של תסמיני העור יכול לבוא לידי ביטוי באוטם עורי, פריחות בולוסיות, מקולריות, פפולאריות או אורטיקריאליות. צורות שונות של נגעים בעור נופלות בשלב של ביטויים קליניים מתקדמים של דלקת כלי דם מערכתית.

פוליארתרלגיה ודלקת פרקיםנצפה בערך בכל חולה שני עם SS, במיוחד במהלך שיא של דלקת כלי דם מערכתית. פוליארתרלגיה מלווה לעתים קרובות במיאלגיה. אם מיאלגיה היא ביטוי שכיח יחסית של דלקת כלי דם מערכתית, אז פולימיוזיטיס כמעט ולא נצפה בחולים עם SS. באבחון המחלה מיוחסת חשיבותה של ביופסיית שריר, שכן היא יכולה לספק מידע אובייקטיבי למדי על דלקת כלי דם מערכתית.

סיבוכים עינייםעם צורה זו של דלקת כלי דם נדירים. בספרות, קיימות תצפיות נפרדות של חולים עם ES שפיתחו עיוורון עקב איסכמיה של עצב הראייה.

לוקליזציות נדירות של גרנולומה כוללות מערכת האורגניטליתוערמונית, שגרמה להתפתחות של אנוריה ואורופתיה חסימתית. בחלק מהחולים מתוארים מקרים של אנמיה המוליטית אוטואימונית ומקרים של פקקת, תרומבואמבוליזם.

בפרקטיקה של ילדים, צורה זו של דלקת כלי דם מערכתית היא נדירה ביותר. תצפיות נפרדות על התפתחות SS בנשים במהלך ההריון מתוארות; טיפול שנקבע עם תרופות קורטיקוסטרואידים הבטיח הפוגה יציבה ולידה מוצלחת. עם זאת, תצפיות מתוארות כאשר היה צורך לבצע לידה מלאכותית עקב מותו של העובר.

אבחון מעבדה

אאוזינופיליה בדם היקפי היא אחד הסימנים החיוניים של SS. מספר האאוזינופילים עולה על 1.5x109/l (במונחים יחסיים >10%), גבולות אחוז האאוזינופילים נעים בין 11 ל-77%. ספירת האאוזינופילים הגבוהה והתמונה הקלינית של התקפי אסתמה הופכים את האבחנה של SSc לסבירות יותר. עם מינויו של גלוקוקורטיקוסטרואידים, תכולת האאוזינופילים בדם ההיקפי יורדת מהר מאוד לרמה נורמלית, ועלייתם יכולה להיחשב כסימן להחמרה מתחילה של וסקוליטיס מערכתית. אאוזינופיליה מתגלה גם במחקר של שטיפה ברונכואלוואולרית. במהלך הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, כפי שהוזכר לעיל, מתרחשת ירידה מהירה במספר האאוזינופילים בדם ההיקפי, כמו גם נסיגה של דלקת ריאות אאוזינופילית, עם זאת, סוג תאים זה ממשיך להתמיד בחלק המכתשי של נוזל השטיפה. אחוז גבוה של אאוזינופילים נמצא גם במחקר של exudate pleural.

אאוזינופיליה

מושך תשומת לב סך IgE גבוה. עם זאת, הספציפיות של אינדיקטור זה עבור SES נמוכה.

תשומת לב מיוחדת באבחון מעבדתי של דלקת כלי דם ניתנת לגילוי נוגדני ANCA. התוכן המוגבר של נוגדנים מזוהה ביותר מ-67% מהחולים. יש להדגיש כי נוגדנים עצמיים ציטופלסמיים אנטי-נויטרופיליים (ANCA) הם סוג של נוגדנים המכוונים נגד אנטיגנים ציטופלסמיים של נויטרופילים פולימורפו-גרעיניים, בעיקר פרוטאינז-3 (PR3) ומיאלופרוקסידאז (MPO). בבדיקת אימונופלוארסצנציה עקיפה, מבחינים בין נוגדנים ציטופלזמיים (C-ANCA) לנוגדנים פרי-גרעיניים (P-ANCA). ב-SS, המאפיין ביותר הוא זיהוי של נוגדנים perinuclear (P-ANCA) עם פעילות antimyeloperoxidase, נוגדנים ציטופלזמיים (C-ANCA) שכיחים פחות. בחולים עם גרנולומאטוזיס של Wegener, רמות גבוהות יותר של נוגדנים עם ספציפיות אנטי-פרוטאזית (AR3) מתגלים לעתים קרובות יותר; עם polyangiitis מיקרוסקופי, ריכוזים גבוהים של נוגדנים perinuclear (P-ANCA) מבוססים לעתים קרובות יותר; הם אינם מזוהים בחולים עם polyarteritis nodosa. לאבחון סרולוגי חשיבות רבה לא רק בחלוקת צורות קליניות של דלקת כלי דם מערכתית, אלא גם בהערכת יעילות הטיפול.

מבדיקות מעבדה אחרות מיוחסת חשיבות לחקר תגובת שקיעת אריתרוציטים, המואצת בקטגוריה זו של חולים, אשר בשילוב עם היפראוזינופיליה ותכולה מוגברת של אימונוגלובולין מסוג E, יש לה ערך אבחנתי. לעיתים רחוקות מתגלה אנמיה, ניתן לקבוע קומפלקסים של מערכת החיסון וגורם ראומטואיד.

ביסוס עובדת היפראוזינופיליה, עלייה ברמת סך IgE ונוגדנים perinuclear עם פעילות antimyeloperoxidase (P-ANCA) יש חשיבות מהותית באבחון מעבדתי של SS.

אבחון

לנהם ואחרים. מפותח קריטריונים לאבחון עבור SS. הכוללים אסטמה של הסימפונות, היפראוזינופיליה > 10% וביטויים מערכתיים של דלקת כלי דם כאשר שני איברים או יותר מעורבים מחוץ לריאה בתהליך הפתולוגי. הקריטריונים הללו נוספו בשנים האחרונות על ידי בדיקות חיוביות לנוגדני ANCA. עם זאת, אבחון עם בהירות לכאורה של התסמונת נותר קשה. Churg & Strauss דיווחו על תצפיות על חולים ללא טיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, שאפשרו להם לתאר את המהלך הטבעי של המחלה, כאשר הביטויים הקליניים שלה לא שונו על ידי טיפול הורמונלי. בפרקטיקה הקלינית המודרנית, חולים עם אסתמה של הסימפונות מקבלים קורטיקוסטרואידים בשאיפה כבר בשלבים המוקדמים של המחלה, ובמקרים של מהלך חמור מתווספות לטיפול זה תרופות הורמונליות מערכתיות. לטקטיקות כאלה של ניהול חולים יש השפעה משמעותית על ביטויי ES. במצב זה יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לחולים עם אסתמה חמורה של הסימפונות, עם ההתקפים התכופים ומהלך המחלה הלא יציב. תסמונת הגמילה של גלוקוקורטיקוסטרואידים עלולה לעורר את הפיכת המחלה לשלב של ביטויים מערכתיים של וסקוליטיס וירידה ביעילות הטיפול ההורמונלי עקב העמידות שהתפתחה אליהם. בפרקטיקה הקלינית מתוארות צורות משולבות של דלקת כלי דם, מה שמסבך גם את האבחנה של SS. לכן, האבחנה המבדלת קשה בחולים עם היפראוזינופיליה של אטיולוגיה אחרת.

גורמים סיבתיים

מטבע הדברים, נשאלת השאלה לגבי הגורמים הסיבתיים המובילים להתפתחות SES. מאז ומתמיד ניתנה תשומת לב רבה לקשר של מחלות זיהומיות קודמות ולהתפתחות של דלקת כלי דם מערכתית ראשונית. מחברי ההשערה הזיהומית יוצאים מהעובדה שוירוסים וחיידקים יכולים לתרום לפגיעה בתאי האנדותל, לייצור מוגבר של קומפלקסים חיסוניים ולביטוי של גנים ציטוקינים האחראים לייצור מולקולות דבק. תהליך ההגברה של אנטיגנים עצמיים כמו פרוטאינז-3 (PR3) קשור לאנטיגנים חיידקיים. לפיכך, הופעת נוגדנים מסוג ANCA קשורה לתהליך אוטואימוני.

התיאוריה הוויראלית של התרחשות דלקת כלי דם תמיד נשארה באור הזרקורים. דלקת כלי דם קשורה לעתים קרובות עם התמדה של וירוסי הפטיטיס B ו-C, כמו גם עם הסוג הראשון של וירוס הכשל החיסוני. נוגדני HBV נמצאים לעתים קרובות ב-SS, אך קשה לשפוט קשר סיבתי; נוטה יותר להאמין שמדובר בתהליכים פתולוגיים עצמאיים.

התפיסה המבוססת על העובדה של הקמת ייצור מוגבר של נוגדנים ממחלקת ANCA קיבלה את התפוצה הגדולה ביותר. קבוצה זו של נוגדנים עצמיים מכוונת נגד אנטיגנים ציטופלזמיים שונים. בציטופלזמה של נויטרופילים נמצא: myeloperoxidase, elastase, cathepsin G, ליזוזומים, lactoferrin, defensins, azurosidin ותרכובות אחרות. עם זאת, רק נוגדנים ציטופלסמיים אנטי-נויטרופיליים (C-ANCA), נוגדנים פר-גרעיניים (P-ANCA) ונוגדנים בעלי סגוליות מיאלופרוקסידאז ופרוטאינז-3 הם בעלי ערך אבחנתי. הם קשורים לעלייה בחדירות של ממברנות נויטרופילים, והם נחשבים כסמנים ביולוגיים של דלקת כלי דם. מנגנון היווצרותם נותר לא מובן. קיים קשר בין יצירת מולקולות דביקות, פגיעה בתאי האנדותל מחד, וייצור מוגבר של נוגדנים אנטי-נויטרופילים (ANCA). פותח מודל ניסיוני המשחזר את הסינתזה המוגברת של ANCA. תרכובות המכילות סיליקון, כאשר מוכנסות לגוף של בעלי חיים, מעוררות יצירת נוגדנים אנטי-נויטרופילים. ההנחה היא שתהליך זה מתווך באמצעות פעילות דלקתית של נויטרופילים. תפקיד חשוב הוא נטייה גנטית להיווצרות תגובות דלקתיות של כלי דם המתרחשות בהשתתפות נוגדנים אנטי-נויטרופילים. לפיכך, נמצא שעם מחסור במעכב טריפסין, מתרחשת היווצרות מוגברת של ANCA עם סגוליות לפרוטאינז-3.

הנטייה לתגובות אלרגיות במשפחות שבהן יש חולים עם דלקת כלי דם מערכתית מאשרת גם את התפקיד של נטייה תורשתית למצבים פתולוגיים מסוג זה. התפתחות של SS נצפתה לאחר אימונותרפיה או חיסון ספציפיים (Guillevin וחב'). ההנחה היא שהתפתחות תגובות שליליות התרחשה עקב גירוי אנטיגני על ידי אלרגנים או אנטיגנים חיידקיים של מערכת החיסון בחולים עם אסתמה של הסימפונות.

התיאור של SChS בחולים עם אסתמה של הסימפונות שטופלו ב-zafirlukast ראוי לתשומת לב מיוחדת. מעכבי קולטן לויקוטריאנים (zafirlukast) שימשו לאחרונה בטיפול באסתמה של הסימפונות. ה-American Pharmacopoeia דיווח על שמונה חולים שפיתחו HF לאחר נטילת zafirlukast (1999). עם זאת, טבעה של דלקת כלי הדם נותרה לא ברורה, מכיוון שלמטופלים שנטלו תרופה זו היה מהלך חמור של אסתמה הסימפונות. לכן, מטבע הדברים, עלתה השאלה האם חולים אלו חלו בתחילה בדלקת כלי דם, שהתבטאה בירידה במינון האחזקה של גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים. לאחרונה התקבלו דיווחים בודדים שלאחר נטילת תרופה נוספת מסוג זה (מונטלוקסט), התפתחו גם תסמינים של דלקת כלי דם מערכתית. נכון להיום, לא מומלץ לרופאים לרשום מינונים גבוהים של תרופות אלו באסתמה חמורה של הסימפונות, במיוחד באותם מקרים קליניים שבהם קיים חשד ל-HF. בעת ניתוח סיפורי המקרה של חולים עם אסתמה של הסימפונות עם התפתחות של תגובות שליליות לנטילת zafirlukast, תשומת הלב הופנתה לעובדה שרובם הראו סימנים של קרדיומיופתיה מורחבת.

טיפול ופרוגנוזה של SS

הפרוגנוזה ל-SS יכולה להיות גרועה אם החולים אינם מקבלים טיפול הולם. קודם כל, אם טיפול עם גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים, המסייעים במהירות וביעילות, אינו נקבע בזמן. המינון הראשוני הוא די גדול והוא 1 מ"ג / ק"ג פרדניזולון ליום, לאחר מכן (חודש לאחר תחילת הטיפול) הוא מופחת במהירות. מהלך הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים מיועד ל-9-12 חודשים.

מומלץ לבצע מעקב קפדני אחר מצבם הקליני של החולים, בהתבסס על העובדה ש-SChS נמנה עם כלי הדם הסיסטמיים. הרופא צריך להתמקד בכל הביטויים האפשריים של המחלה: מערכת העצבים המרכזית והפריפריאלית, מערכת הנשימה העליונה והתחתונה, מערכת הלב וכלי הדם, מערכת העיכול, מערכת האורגניטלית, הראייה וכו'. מחקרים חוזרים ונשנים של דם היקפי מבוצעים ומעקב אחר רמת האאוזינופילים וקצב שקיעת אריתרוציטים. אין המלצות ברורות לניטור דינמי של רמת ה-ANCA, שזוכה לחשיבות כה רבה באבחון ראשוני של דלקת כלי דם. הפוגה קלינית מתמשכת ופרמטרים מעבדתיים חיוביים מאפשרים לעבור למשטר מתחלף של גלוקוקורטיקוסטרואידים. עם זאת, בפרקטיקה הקלינית ישנם חולים המפתחים עמידות לטיפול בקורטיקוסטרואידים, מה שמוביל בסופו של דבר להחמרה של המחלה.

ניתן להשיג אופטימיזציה של טיפול אנטי דלקתי על ידי מתן משולב של גלוקוקורטיקוסטרואידים וציקלופוספמיד . האחרון נקבע בשיעור של 2 מ"ג לק"ג משקל גוף ליום. הטיפול מיועד לשנה; יש להתאים את המינון של cyclophosphamide בהתאם לתפקוד הכליות ולספירת הדם הלבנה.

בהחמרה חמורה של SChS, יש צורך לבצע פלזמפרזיס ; השימוש בו קשור לירידה בתופעות הלוואי המתפתחות עקב מינונים גבוהים של גלוקוקורטיקוסטרואידים וציקלופוספמיד. בהחמרות מסכנות חיים של דלקת כלי דם מערכתית ראשונית, זה הצביע על ביצוע טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון (15 מ"ג/ק"ג IV ניתן במשך שעה אחת למשך 3-6 ימים). כמה מחברים השתמשו בהצלחה בשילוב של methylprednisolone ו-cyclophosphamide בצורה של טיפול בדופק (Cottin, Cordier).

גורם פרוגנוסטי למהלך ולתוצאה של SES הוא נזק רב לאיברים; הפרוגנוזה לא חיובית במיוחד כאשר הלב והכליות מעורבים בתהליך של דלקת כלי דם מערכתית. לדוגמה, Guillevin et al. פרוגנוזה גרועה כוללת חולים שהפרוטאינוריה היומית שלהם עולה על 1 גרם ליום וקריאטינין בסרום הוא יותר מ-140 מיקרומול/ליטר. גורמים לא חיוביים מבחינה פרוגנוסטית כוללים פגיעה במערכת העצבים המרכזית ובמערכת העיכול. עם זאת, יש להדגיש כי הפרוגנוזה של המהלך והתוצאת של ES השתפרה באופן משמעותי כאשר קטגוריית חולים זו נוהלה בטיפול משולב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים וציקלופוספמיד. עקרון האבחון המוקדם של המחלה ומניעת סיבוכים זיהומיים ויאטרוגניים נותר ההוראה העיקרית בניהול המודרני של דלקת כלי דם מערכתית ראשונית. הסיבוך המסוכן ביותר הוא התפתחות דלקת ריאות, שהגורם האטיולוגי שלה הוא לרוב Pneumocystis carini. לחולים בטיפול משולב עם גלוקוקורטיקוסטרואידים וציקלופוספמיד מומלץ ליטול טרימתופרים/סולפאמתוקסאזול 960 מ"ג ליום שלוש פעמים בשבוע למניעת דלקת ריאות.

דלקת כלי דם אחרת הקשורה ל-ANCA

הגישות הטיפוליות לטיפול בחולים עם SS אינן שונות בהרבה מאלה בגרנולומטוזיס של Wegener ופוליאנגיטיס מיקרוסקופית. עם זאת, לתמונה הקלינית של כל אחת מצורות אלה של דלקת כלי דם מערכתית ראשונית יש מספר תכונות.

כך, עם גרנולומטוזיס של וגנראחד הסימנים המובילים הוא התבוסה של איברי אף אוזן גרון. אופייני לצורה זו של דלקת כלי דם היא התפתחות של "אף אוכף", המתרחשת עקב תהליך נמק עם לוקליזציה בחלק הסחוסי של האף. ברקמת הריאה, ליותר מ-85% מהחולים יש גרנולומות. יש להדגיש כי הלוקליזציה שלהם יכולה להיות מגוונת מאוד. עם זאת, עם גרנולומטוזיס של Wegener, גם אצל אותם חולים שיש להם סימנים של נזק ריאתי, לא מופיעה אסטמה של הסימפונות, מה שיכול לשמש כתכונה דיפרנציאלית חשובה המבדילה בין גרנולומטוזיס של Wegener לבין SChS. לאבחון סרולוגי חשיבות רבה באבחון גרנולומטוזיס של וגנר. בדיקות חיוביות לנוגדני ANCA (בעיקר C - ANCA / PR3 - ANCA או P - ANCA / MPO - ANCA) מצביעות על מהלך מסובך של המחלה, כאשר מתבטאים ביטויים של דלקת כלי דם נמקית ואיברים רבים מעורבים בתהליך הפתולוגי.

הצורה השלישית של דלקת כלי דם מערכתית ראשונית הקשורה לנוגדני ANCA היא פוליאנגיטיס מיקרוסקופית. הכבוד שלו

דלקת כלי דם ריאתית שגרונית, בדרך כלל בצורה של דלקת פנ-ווסקולא של הסתעפויות קטנות של עורק הריאה, בשגרון ראשוני וחוזר נמצא רק בגרסאות של דלקת ראומטית נוצצת.

דלקת כלי דם ריאתית מתפתחת על רקע או במקביל עם סימנים אחרים לפעילות התהליך הראומטי. שיעול, קוצר נשימה, המופטיזיס מתרחשים בדרך כלל ללא שינויי הקשה מדויקים בריאות, אך עם כמות פחות או יותר שופעת של גלים רטובים. סיוע אבחוני משמעותי ניתן על ידי מחקרי רנטגן חוזרים ונשנים החושפים את הדינמיות הגלומה בגרסה החריפה של נגעים בכלי הדם, לפעמים האופי הרגעי של תסמינים פתולוגיים.

בניגוד לדלקת כלי הדם הריאתיים החריפה הנדירה יחסית המופיעה כרגע, הצורות הכרוניות והחוזרות שלה מלוות לרוב במחלת לב ראומטית ממושכת וחוזרת ברציפות, במיוחד בנוכחות גודש כרוני במחזור הדם הריאתי. באופן כללי, בשל האחידות הקלינית של הסימפטומים של שינויים גדושים ליד הסימפטומים של דלקת כלי דם ריאתית, הקיצוני מוכר לעתים רחוקות למדי. צפויים נגעים דלקתיים כרוניים של כלי הדם הריאתיים בנוכחות קוצר נשימה, חומרה לא מספקת של נגעי מסתמים, המופטיזיס חוזר, המתגבר בתקופות של החמרה בתהליך השגרוני, אוטם ריאתי חוזר, מסובך על ידי דלקת ריאות ארוכה של אוטם, דלקת פלאוריטיס חוזרת אוטמית חוזרת לטווח, פנאומוסקלרוזיס. שינויים טרשתיים בכלי הריאות הנובעים מדלקת כלי דם חוזרת, יחד עם גורמים נוספים, מהווים קישור פתוגני הכרחי בהתפתחות אטיולוגיה ראומטית שנמצאת בחולים עם היצרות מיטרליות של יתר לחץ דם ריאתי ובחולים ללא מחלת לב (Mtr. A. יאסינובסקי ואחרים. 1969). ככל הנראה, אחד הביטויים של שינויים אינטרסטיציאליים הנלווים לדלקת כלי דם ריאתית שיגרונית הוא תסמונת של חסימה נימי-אלוואולרית המתוארת על ידי A.I. Nesterov (1973) ויוצרים אחרים, המאופיינת בבעיות חוזרות, מלווה בבעיות יבשות ורטובות בריאות, מצב של חנק. התכונה האופיינית להם היא שההתקפים אינם מוקלים על ידי מרחיבי סימפונות ותרופות קרדיוטוניות, אלא מפסיקים לאחר טיפול אנטי-ראומטי (אפילו לא סטרואידי) נמרץ.

ההגדרה של דלקת כלי דם ריאתית שגרונית מופשטת לעיתים כאשר משתמשים בשיטת הבדיקה הרנטגן. המתגלים עם התחזקותם של הדפוס הריאתי, ירידה מפוזרת בשקיפות שדות הריאות, שורשי הריאות מורחבים, כמו גם התכהות נקודתית באזורים הבסיסיים והבזאליים, הם, כפי שברור, הסימנים הרנטגניים העיקריים של סטגנציה. במחזור הדם הריאתי. Poeu השוואה יסודית ביסודה של נתוני רנטגן עם תסמינים קליניים של נוכחות וחומרת הפרעות במחזור הדם בריאות. זיהוי של הגברה מקומית, עיבוי ועיוות של הדפוס הריאתי, או להיפך, הגברה מפוזרת שלו עם ירידה בבהירות קווי המתאר של צללים כלי דם הוא כנראה סימן רדיולוגי משכנע למדי של דלקת כלי דם ריאתית בלב ראומטי ראשוני או חוזר. מחלה ללא מחלת לב, כאשר אין סיבה לדבר על סטגנציה ריאתית נאותה לשינויים אלו (E. S. Lepskaya, 1967). בנוכחות פגם משוחרר, דלקת כלי דם, על פי מידע מהימן של אותו יוצר, מאופיינת במבנה מחדש מחוספס ומתמשך יותר של דפוס הריאות עקב המרכיב הבין-תשתי (פרי-וסקולרי) ודפוס של בצקת ריאות מוגבלת המופיעה באופן קבוע. על רקע זה. בכמה גרסאות של דלקת כלי דם מפושטת, לצילומי רנטגן יש כל סיכוי לחשוף צללים מרובים עם מוקדים קטנים הממוקמים באופן סימטרי, הדומים לתמונה הרדיולוגית של שחפת מיליארית. הם נבדלים ממנו בעיקר בלוקליזציה בסיסית.

מתוארים גם מוקדים מפוזרים גדולים יותר, אשר, כמו גם התהליכים הטרשתיים המתעוררים אחריהם, בצילומי רנטגן נראים כמו פתיתי שלג (תסמין של "סערת שלג").בשונה משינויים דלקתיים חולפים, שינויים טרשתיים יציבים.

לכן, בדיקה קלינית ורדיולוגית יסודית ותכליתית המתבצעת בדינמיקה מאפשרת, ככלל, להתגבר על קשיי אבחון בזיהוי דלקת כלי דם ריאתית, שיש לה השפעה כה משמעותית על התקדמות מחלת לב ריאתית בראומטיזם.

דלקת כלי דם ריאתית מתפתחת כנגד או במקביל לסימנים אחרים לפעילות התהליך הראומטי. מופיעים שיעול, קוצר נשימה, המופטיזיס בדרך כלל ללא שינויי הקשה ברורים בריאות, אך עם כמות גדושה פחות או יותר של גלים לחים. בדיקות רנטגן חוזרות, החושפות את הדינמיות האופיינית לגרסה החריפה של נגע כלי דם, לפעמים את האופי החולף של תסמינים פתולוגיים, מספקות סיוע אבחון חיוני.

בניגוד לדלקת כלי הדם הריאתיים החריפה הנדירה כיום, הצורות הכרוניות והחוזרות שלה מלוות לרוב במחלת לב ראומטית ממושכת וחוזרת באופן מתמשך, במיוחד בנוכחות גודש כרוני במחזור הדם הריאתי. עם זאת, בשל הדמיון הקליני של הסימפטומים של שינויים גדושים עם מספר תסמינים של דלקת כלי דם ריאתית, האחרון מזוהה לעתים רחוקות. יש להניח נגעים דלקתיים כרוניים של כלי הדם הריאתיים בנוכחות קוצר נשימה, חומרה לא מספקת של נגעי מסתמים, המופטיזיס חוזר, אשר מתגבר בתקופות של החמרה של התהליך השגרוני, אוטם ריאתי חוזר, מסובך על ידי אוטם, דלקת ריאות חוזרת אוטמית ארוכת טווח, דלקת פנאומוסקלרוזיס. שינויים טרשתיים בכלי הריאות הנובעים מדלקת כלי דם חוזרת, יחד עם גורמים נוספים, מהווים קישור פתוגני חשוב בהתפתחות אטיולוגיה ראומטית שנמצאת בחולים עם היצרות מיטראלית של יתר לחץ דם ריאתי ובחולים ללא מחלת לב (M. A. Yasinovskiy et al. , 1969). ככל הנראה, אחד הביטויים של שינויים אינטרסטיציאליים הנלווים לדלקת כלי דם ריאתית שגרונית הוא תסמונת של חסימה נימי-אלוואולרית המתוארת על ידי A. I. Nesterov (1973) ומחברים אחרים, המאופיינת בהתפרצויות חוזרות, מלווה בבעיות יבשות ולחות בריאות, המצב. של חנק. התכונה האופיינית להם היא שההתקפים אינם מוקלים על ידי מרחיבי סימפונות ותרופות קרדיוטוניות, אלא נפסקים לאחר טיפול אנטי-ראומטי (כולל לא סטרואידי) נמרץ.

ההכרה של דלקת כלי דם ריאתית שגרונית אינה תמיד פשוטה כאשר משתמשים בשיטת הבדיקה הרנטגן. תבנית הריאות המוגברת שזוהתה איתם, ירידה מפוזרת בשקיפות שדות הריאה, שורשי הריאות מורחבים, כמו גם התכהות נקודתית בחלקים הבסיסיים והבזאליים, הם, כידוע, הסימנים הרנטגניים העיקריים לקיפאון ב. מחזור הדם הריאתי. לכן, חשוב להשוות בקפידה נתוני רנטגן עם תסמינים קליניים של נוכחות וחומרת הפרעות במחזור הדם בריאות. זיהוי של הגברה מקומית, עיבוי ועיוות של דפוס הריאתי או להיפך, הגברה מפוזרת שלה עם ירידה בבהירות קווי המתאר של צללים כלי דם יכולים להיות סימן רדיולוגי משכנע למדי של דלקת כלי דם ריאתית במחלת לב ראומטית ראשונית או חוזרת. ללא מחלת לב, כאשר אין סיבה לדבר על גודש ריאתי הולם לשינויים אלו (E. S. Lepskaya, 1967). בנוכחות פגם משוחרר, דלקת כלי דם, לפי אותו מחבר, מאופיינת במבנה מחדש מחוספס ומתמשך יותר של דפוס הריאה עקב המרכיב הבין-סטיציאלי (הפריוסקולרי) ותמונה של בצקת ריאות מוגבלת המופיעה מעת לעת על רקע זה. . במקרים מסוימים של דלקת כלי דם מפושטת, צילומי רנטגן עשויים להראות צללים מרובים עם מוקדים קטנים הממוקמים באופן סימטרי, הדומים לתמונת רנטגן של שחפת מיליארית. הם נבדלים ממנו בעיקר בלוקליזציה בסיסית.

מתוארים גם מוקדים מפוזרים גדולים יותר, אשר, כמו גם התהליכים הטרשתיים המתרחשים אחריהם, בצילומי רנטגן נראים כמו פתיתי שלג (תסמין של "סערת שלג").בשונה משינויים דלקתיים חולפים, שינויים טרשתיים יציבים.

לפיכך, בדיקה קלינית ורדיולוגית יסודית ותכליתית המתבצעת בדינמיקה מאפשרת ברוב המקרים להתגבר על קשיי אבחון בזיהוי דלקת כלי דם ריאתית, אשר לה השפעה כה משמעותית על התקדמות מחלות לב ריאתיות בראומטיזם.

דלקת כלי דם ריאתית;

דלקת כלי דם ריאתית יכולה להיות ביטוי של מערכתית. הקצאת כלי דם ראשוניים ומשניים.

● דלקת כלי דם ריאתית ראשונית, או דלקת כלי דם מערכתית המשפיעה בעיקר על הריאות. מעורבות ריאות שולטת בגרנולומטוזיס של וגנר, פוליארטריטיס מיקרוסקופית ותסמונת Churg-Strauss. הריאות יכולות להיות מושפעות גם בפוליארטריטיס nodosa, דלקת העורקים של Takayasu.עם התפתחות הן של הפתולוגיה של הריאות והן של הכליות, הם מדברים על תסמונות ריאתיות-כליות.

● דלקת כלי דם משנית מתרחשת בריאות עם מחלות רקמות חיבור סיסטמיות רבות, סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, מחלות זיהומיות ולימפופרוליפרטיביות, מחלות השתלות וכו'.

דלקת כלי דם ריאתית פתוגנית חיסונית - אימונוקומפלקס וקשור ל-ANCA. קומפלקסים חיסוניים מהדם מתיישבים בדפנות כלי הדם בקליברים שונים. כאן הם מפעילים את מערכת המשלים, מושכים תאי דם לבנים ומעוררים תגובה דלקתית. כך נוצרים קומפלקסים של מערכת החיסון בפוליארטריטיס נודוסה, זאבת אדמנתית מערכתית ומחלות רקמת חיבור מערכתיות אחרות.

ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) נמצא במספר מחלות אוטואימוניות, כגון פוליארטריטיס מיקרוסקופית וגרנולומטוזיס של Wegener. למרות ערכו האבחוני הגבוה, התפקיד המדויק של ANCA בפתוגנזה של כלי דם אלו לא הובהר. הוא האמין כי נוגדנים נקשרים לתוכן הציטופלזמה של נויטרופילים ופגיעה בכלי הדם על ידי אנזימים הידרוליטים של נויטרופילים מופעלים. השיטה של ​​אימונופלואורסצנטי עקיף חושפת את ההטרוגניות של ANCA.

● сANCA (מאנגלית. ציטופלזמה- ציטופלזמה) בתגובה עם נויטרופילים מקובעים באתנול נותנים זוהר גרגירי מפוזר של הציטופלזמה. הקישור של נוגדנים אלה אפשרי עם proteinase-3 מגרגירים אזרופיליים של נויטרופילים. הנוכחות של cANCA אופיינית לגרנולומטוזיס של Wegener.

● pANCA (מאנגלית. perinuclear- perinuclear) בתגובה עם נויטרופילים נותנים זוהר גרגירי perinuclear. המטרה של נוגדנים עצמיים אלו היא מיאלופרוקסידאז. pANCA נמצא בדרך כלל בחולים עם פוליארקיטיס מיקרוסקופית ותסמונת Churg-Strauss.

מבחינה מורפולוגית, בדלקת כלי דם ריאתית אופייניים אוטמים דימומיים, מוקדי נמק, שטפי דם והמוזידרוזיס. סוג השינויים תלוי בסוג ובקליבר של הכלים המושפעים. עם דלקת כלי דם עם פקקת של הענפים של העורק הריאתי בקליבר בינוני וקטן, אוטמים דימומיים מתרחשים בריאות, אשר אופייני לפוליארטריטיס nodosa ו-Takayasu's arteritis. במקרה של פגיעה בנימים, תיתכן דלקת במכת, קפילריטיס, שטפי דם והמוזידרוזיס. עם התבוסה של ענפים קטנים של עורק הסימפונות - נמק ודלקת של דופן הסימפונות.

גרנולומטוזיס של וגנר היא דלקת עורקים נמקית מערכתית הפוגעת באיברי הנשימה (דרכי הנשימה העליונות, עץ הנשימה, פרנכימת הריאות) והכליות. אנשים בכל גיל חולים, בממוצע, כ-50 שנה.

האטיולוגיה של המחלה לא נקבעה. תפקידם של גורמים זיהומיים אפשרי.

הפתוגנזה חסינה. ב-70-99% מהחולים, cANCA מזוהה בסרום הדם ובנוזל השטיפה; זהו גורם של פרוגנוזה לא חיובית. במהלך תקופת ההפוגה המלאה, ה-cANCA מתגלה רק ב-30-40% מהמקרים. נוגדני pANCA יכולים להימצא גם בחולים עם גרנולומטוזיס של Wegener, אך הקשר בין גילוים לשינויים בריאות לא הוכח. האבחנה של גרנולומטוזיס של Wegener נעשית על בסיס ממצאים קליניים ורדיוגרפיים, ממצאי ביופסיה ונוכחות cANCA.

התבוסה של דרכי הנשימה העליונות מיוצגת על ידי כיב של הקרום הרירי של האף, הסינוסים האףיים, הגרון וקנה הנשימה. מבחינה מקרוסקופית, בשתי הריאות, נמצאו מספר צמתים ומערות הממוקמים באופן סימטרי, עם דימום ריאתי - אדום כהה. מבחינה היסטולוגית, מתגלה שלישיה של מאפיינים אופייניים: גרנולומות פולימורפוסלולריות נמקיות, וסקוליטיס ומוקדי נמק.

גרנולומות נמקיות בריאות אינן סדירות בצורתן ומכילות מגוון תאים: לויקוציטים נויטרופיליים, לימפוציטים, תאי פלזמה, מקרופאגים, היסטיוציטים ענקיים מרובי גרעינים, אאוזינופילים. היסטיוציטים עשויים ליצור מבני פליסאדה אופייניים סביב מוקדי נמק.

אזורי נמק נמצאים גם בגרנולומות וגם ברקמת הריאה, לפעמים הם דומים למפה גיאוגרפית. מוקדי הנמק נצבעים לעתים קרובות בצורה בזופילית עקב המספר הגדול של גרעיני תאים שנהרסים וככל הנראה נובעים מהטרוליזה במהלך ההפעלה של לויקוציטים נויטרופיליים. מוקדים כאלה דומים למיקרואבצסים. עם זאת, בנוסף להטרוליזה, היווצרות מוקדי נמק מושפעת מהתפתחות אוטם ריאתי איסכמי. האופי האיסכמי של האוטם עשוי להיות קשור לחסימה של זרימת הדם דרך shunts וסקולריים מענפי עורק הסימפונות כאשר הוא מושפע מ-vasculitis.

בנוסף, עם גרנולומטוזיס של Wegener, יתכנו שטפי דם במכתשת, פיברוזיס בין-סטיציאלי, דלקת ריאות שומנית, היפרפלזיה לימפואידית, ברונכיוליטיס פוליקולרית, ברונכיוליטיס כרונית, גרנולומטוזיס ברונכוצנטרי, היצרות הסימפונות.

תוצאות. טיפול יעיל בציטוסטטים. בהיעדרה, המחלה מתקדמת במהירות עם התפתחות אי ספיקת כליות.

פוליאנגיטיס מיקרוסקופית היא מחלה מערכתית של אטיולוגיה לא ידועה עם התפתחות של דלקת כלי דם. גברים חולים פי 1.5 יותר מנשים, הגיל הממוצע של החולים הוא 56 שנים.

הפתוגנזה היא חיסונית וקשורה ל-pANCA, וכנראה גם עם קומפלקסים חיסוניים. פוליאנגיטיס מיקרוסקופית משפיעה בעיקר על העורקים בקליבר בינוני וקטן, ולאחר מכן על העורקים, הנימים והוורידים. המחלה מכונה תסמונת ריאתית-כלייתית, שכן נגע משולב של הכליות והריאות מופיע כמעט בכל החולים. במקביל מתגלים דלקת נימים לויקוקלאסטית, שטפי דם במכתשית ואוטמים דימומים, מה שמאפשר לדבר על דלקת מכתשית דימומית. בשלב המאוחר מתרחשים קרניפיקציה, המוזידרוזיס ריאתי ופיברוזיס ריאתי.

תוצאות. המחלה מתקדמת במהירות. סיבות מוות - דימום ריאתי, לב ריאתי ואי ספיקת כליות.

תסמונת Churg-Strauss היא אנגיטיס הפוגעת בכלים בקליבר בינוני וקטן, כמו גם בכלים קטנים יותר, כולל הנימים של הגלומרולי הכלייתי עם התפתחות של דלקת גרנולומטית. המחלה ממשיכה עם אסטמה של הסימפונות, נזלת אלרגית, אאוזינופיליה. בהמשך מעורבים בתהליך מערכת העיכול, הלב, העור, מערכת העצבים והכליות. האטיולוגיה לא הוכחה. הפתוגנזה חסינה, pANCA נמצא ב-70% מהחולים. מוצעת שלישיית אבחון של ביטויים קליניים, מעבדתיים ומורפולוגיים של המחלה:

אסטמה של הסימפונות ממקור אלרגי;

אאוזינופיליה בדם יותר מ-10%;

ביטויים מורפולוגיים וקליניים תלויים בשלב המחלה.

● שלב ראשון. התפתחות של תגובות אלרגיות בצורה של נזלת, אסטמה של הסימפונות ואאוזינופיליה בדם.

● שלב שני. התקדמות המחלה עם התפתחות של וסקוליטיס לויקוקלאסטי מערכתית בעור, בריאות, מערכת העצבים המרכזית, הלב. נזק לכליות הוא נדיר ביותר.

● שלב שלישי. התפתחות נוירופתיה, אוטם מוחי, פתולוגיה של מערכת העיכול עם דימום, דלקת שריר הלב, אוטם שריר הלב. בריאות - ברונכיטיס חסימתית, דלקת ריאות אאוזינופילית, גרנולומטוזיס ווסקוליטיס. גרנולומות מורכבות מהיסטוציטים, תאים מרובי גרעינים, אאוזינופילים ומכילות אזור של נמק במרכז. דלקת כלי דם פוגעת בכלים בקליבר בינוני וקטן, עלולה להוביל לפקקת שלהם וכתוצאה מכך לאוטם ריאתי. השינויים המורפולוגיים הבאים אופייניים להתקפי לב כאלה:

thrombovasculitis הרסנית עם הסתננות אאוזינופילית;

גרנולומות באזור התיחום של האוטם.

Polyarteritis nodosa היא דלקת כלי דם מערכתית כרונית הפוגעת בעורקים קטנים ובינוניים. האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה. דלקת כבד נגיפית כרונית B נמצאת ב-30% מהחולים. סימן אבחוני חשוב הוא היעדר נזק לכלי מחזור הדם הריאתי והנימים של הגלומרולי הכלייתי. בריאות, דלקת כלי הדם מתרחשת רק בענפי העורק הסימפונות. דלקת של כלי עם נמק פיברינואיד של הקירות יש אופי סגמנטלי. דלקת פרוסקולרית מתרחשת עם הופעת הסתננות בצורה של גושים. אנגיוגרפיה מגלה microaneurysms במחצית מהמקרים. חסימה של כלי דם על ידי קרישי דם מובילה להתקפי לב. התכונה המורפולוגית הקלאסית - זיהוי כל שלבי הדלקת וההתחדשות בכלי הדם השונים - משקפת את המהלך הגלי של polyarteritis nodosa. טיפול יעיל עם גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטים.

דלקת העורקים של Takayasu (מחלת Takayasu, Aortoarteritis לא ספציפית, מחלה ללא דופק, אאורטיטיס של תאי ענק) שכיחה יותר בנשים צעירות באסיה. ב-30% מהמקרים המחלה פוגעת בקשת אבי העורקים וענפיה, ב-12-86% - תא המטען הריאתי. האטיולוגיה אינה ידועה. ביטויים קליניים: היחלשות חדה של הדופק בעורקים הרדיאליים, ירידה בלחץ הדם בזרועות, תסמינים נוירולוגיים, ליקוי ראייה.

דלקת אבי העורקים הלא ספציפית מאופיינת בתגובת תא ענק גרנולומטי. הקירות של הכלים הפגועים מעובים, הלומן שלהם מצטמצם. כאשר תא המטען הריאתי וענפיו מעורבים בתהליך הפתולוגי, מתרחש יתר לחץ דם ריאתי. מכיוון שענפי עורק הריאה עד לנימים המכתשיים הם כלי דם מהסוג האלסטי, מתאפשר תהליך דלקתי אופייני עם תאי ענק, הרס של המסגרת האלסטית, התפתחות מיקרו מפרצות והיצרות של הכלים בכל הרמות. פקקת עורקים מובילה להיווצרות אוטמים דימומיים של הריאה ושדות מסיביים של פיברוזיס.

התוצאות של אאורטרוטיטיס לא ספציפית שונות. עם התקדמות מהירה של המחלה, המוות מתרחש 1-2 שנים לאחר האבחנה. לפעמים מתאפשר קורס מתקדם לאט.

וסקוליטיס - מהי מחלה זו וכיצד לטפל בה. צורות של דלקת כלי דם, תסמינים וביטויים אצל ילדים ומבוגרים

מדי שנה, בעיית המחלות האוטואימוניות הופכת דחופה יותר ויותר. זהו השם של פתולוגיות שבהן החסינות של אדם תוקפת תאים שאינם מסוכנים לגוף, אלא שלהם. בין המחלות האוטואימוניות הרבות, דלקת כלי דם נפוצה. חומרת המחלה טמונה בדלקת ובפגיעה בדפנות כלי הדם.

מהי דלקת כלי דם

דלקת כלי דם (ICD קוד 10) היא מצב פתולוגי של הגוף שבו דפנות כלי דם בגדלים שונים הופכים דלקתיים: נימים, ורידים, עורקים, ורידים, עורקים. הם יכולים להיות ממוקמים בדרמיס, על הגבול עם ההיפודרמיס, או בכל חלל גוף אחר. המחלה וסקוליטיס אינה מחלה אחת, היא קבוצה של פתולוגיות המאוחדות על בסיס אחד. הרופאים מבחינים במספר סוגים של המחלה, הנבדלים במקום הלוקליזציה, חומרת התהליך והאטיולוגיה:

1. יְסוֹדִי. זה מתחיל כמחלה עצמאית עם תסמינים משלה.
2. מִשׁנִי. זה מתפתח בנוכחות פתולוגיות אחרות (גידולים, פלישה). עלול להתרחש כתגובה לזיהום.
3. מערכתית. המחלה מתקדמת בדרכים שונות. זה מאופיין על ידי נזק לכלי עם דלקת של דופן כלי הדם, עשוי להיות מלווה נמק.

וסקוליטיס - גורם

הרפואה המודרנית עדיין לא הבינה במלואה את כל הגורמים לדלקת כלי דם. כעת ישנן מספר דעות בנוגע למקור המחלה הזו. על פי תיאוריה אחת, פתולוגיה מתפתחת על רקע מחלה ויראלית או זיהומית. במיוחד לעתים קרובות הכלים הופכים מודלקים לאחר הפטיטיס, כאשר מתרחשת תגובה חריגה של מערכת החיסון לפתוגן.

הגרסה השנייה היא האופי האוטואימוני של המחלה. הרופאים מאמינים כי הפתולוגיה מעוררת על ידי מערכת החיסון האנושית עצמה, כאשר היא אינה מזהה את תאיה ומגיבה אליהם כאל יסוד זר. התיאוריה השלישית קשורה לטבע הגנטי. על פי גרסה זו, נטייה תורשתית בשילוב עם גורמים חיצוניים שליליים מעלים את סיכויי המחלה.

פטרת ציפורניים לא תפריע לך יותר! אלנה מלישבה מספרת איך להביס את הפטרייה.

עכשיו זה זמין לכל בחורה לרדת במשקל במהירות, פולינה גגרינה מדברת על זה >>>

אלנה מלישבע: מספרת איך לרדת במשקל בלי לעשות כלום! גלה כיצד >>>

וסקוליטיס - תסמינים

בהתאם לסוג הפתולוגיה, הסימפטומים שלה גם שונים. דלקת כלי דם ראשונית מלווה בתסמינים האופייניים לרוב המחלות: שרירים וכאבי ראש, עלייה קלה בטמפרטורה. בעתיד, מופיעים סימני נזק לאיבר, שכליו מתחילים לעבור תהליך פתולוגי. התסמינים העיקריים של דלקת כלי דם:

וסקוליטיס - סיווג

כל צורות הדלקת בכלי הדם זהות מטבען, אבל יש כמה הבדלים. פתולוגיות מסוימות מובילות לתוצאות בלתי הפיכות ולמוות, בעוד שאחרות משפיעות רק על העור. סיווג דלקת כלי הדם לפי מידת הנזק לכלי הדם:

1. גָדוֹל:

• דלקת אבי העורקים טרופית;
• תסמונת קוגן;
• סרקואידוזיס;
• דלקת עורקים של תאי ענק;
• מחלת Takayasu (דלקת אבי העורקים הלא ספציפית).

1. בינוני:

• קדחת ים תיכונית משפחתית;
• דלקת עורקים צרעת;
• וסקולופתיה סטריאטלית;
• דלקת עורקים נודולרית;
• מחלת קוואסאקי.

1. קטן (צורה קריוגלובולינמית):

• וסקוליטיס אורטיקריאלי;
• מחלת דגו;
• פורפורה פיגמנטרית של שמברג;
• אנגייטיס לויקוציטוקלסטי עורי;
• thromboangiitis obliterans;
• תסמונת Churg-Strauss (גרנולומטוזיס אאוזינופילית);
• גרנולומטוזיס של Wegener;
• מחלת בכצ'ט;
• מחלת הנוך-שונליין.

בהתאם לגודל כלי הדם, דלקת של כלי הדם מחולקת למספר קבוצות:

• פלביטיס (דלקת מתרכזת בדופן הווריד);
• קפילריטיס (נימים מעורבים);
• arteriolitis (העורקים פגומים);
• דלקת עורקים (דפנות העורקים מעורבות בתהליך הפתולוגי).

וסקוליטיס על הרגליים

התהליך הדלקתי של הוורידים של הגפיים התחתונות ממשיך בצורה מעורפלת, מכיוון שמספר רקמות ואיברים מעורבים בתהליך הפתולוגי. מהי דלקת כלי דם של כלי הדם ברגליים? זוהי מחלה אוטואימונית של דפנות הוורידים, אשר כלפי חוץ לא נראית מאוד אסתטית. וסקוליטיס על הרגליים יש שטפי דם תת עוריים, מאופיין בדלקת והרס שלאחר מכן של דפנות כלי הדם. תהליכים מובילים בסופו של דבר למוות של רקמות. פתולוגיה זו מתרחשת לעתים קרובות אצל נשים ונערות מתבגרות. המחלה מתבטאת בתסמינים כאלה:

• פריחה או גירוד באזור הפגוע;
• כאבי פרקים/שרירים;
• בועות דם;
• כתמים דימומיים.

דלקת כלי דם מערכתית

זוהי קבוצה שלמה של מחלות המובילות לאיסכמיה של רקמות או איברים. כל דלקת כלי דם מערכתית מחמירה על ידי פגיעה באיברי הראייה, המפרקים, הריאות, הלב, הכליות והעור. האבחנה מאושרת על ידי אנגיוגרפיה קרביים, ביופסיה, בדיקות מעבדה. לעתים קרובות, גברים בגיל העמידה סובלים מפתולוגיות מערכתיות. הסימפטומים של קבוצת מחלות זו שונים ותלויים בצורה הנוכחית.

neurovasculitis

המחלה יכולה להתפתח בהשפעת קור או על בסיס עצבני. Neurovasculitis מאופיינת באיסכמיה של הגפיים ועוויתות של כלי מוח. פתולוגיה שייכת לקטגוריה של כרוני, לכן, עם הסימפטומים הראשונים, אתה בהחלט צריך לפנות למנתח כלי דם. סימנים של נוירווסקוליטיס ראשונית:

perivasculitis

כאשר דופן העורק נהרס לחלוטין, הוא נקרע ובהמשך מדמם לרקמות שכנות. Perivasculitis הוא נגע ודלקת של השכבה החיצונית של כלי השיט ורקמת החיבור, אשר מוביל לעתים קרובות לנמק, גנגרנה. המחלה יכולה להיות מקומית במקומות שונים. שכיחה יותר היא polyarteritis nodosa, הפוגעת בעורקים בגדלים קטנים ובינוניים: המוח, הכבד, הכליה, כלי הדם הכליליים והמזנטריים.

דלקת כלי דם אוטואימונית

ישנן סיבות וצורות רבות של דלקת כלי דם אוטואימונית. התסמינים תלויים ישירות בסוג המחלה. התסמינים העיקריים כוללים נזק לעור (רגישות, פריחה), תסמונת עייפות כרונית, נדודי שינה. החמרה מתחלפת עם הפוגות. הצורה ההמטולוגית מאופיינת בכאבים בחזה, שיעול עם קוצר נשימה וליחה בשפע. דלקת העורקים של Takayasu מאופיינת בירידה במשקל, פגיעה בעורקי הצוואר והכליות, ולעיתים קרובות מסתיימת בהתקף לב. עם מחלת בהצ'ט, מתפתחת stomatitis, העיניים הופכות דלקתיות, כיבים מופיעים על איברי המין.

דלקת כלי דם דימומית

זה שייך לצורה הנפוצה ביותר של המחלה. דלקת כלי דם דימומית - מהי המחלה הזו? פתולוגיה נקראת גם רעילות קפילרית, פורפורה אלרגית, מחלת שנליין-גנוך. דלקת כלי דם דימומית היא דלקת מערכתית אספטית של כלי דם עם נזק למפרקים, לעור, לגלומרולי הכליה ולמערכת העיכול. ילד מגיל 7 עד 12 רגיש יותר למחלה. מבוגרים לעתים רחוקות סובלים מצורה זו של פתולוגיה. הגורם העיקרי לארגמה אלרגית הם זיהומים: שפעת, הרפס, SARS, סטרפטוקוקים, מיקופלזמה ואחרים.

דלקת כלי דם אלרגית

פתולוגיה מתרחשת כביטוי של אלרגיות. נסיבות שונות מרמזות על התפתחות של דלקת כלי דם אלרגית: זיהומים, תרופות קבועות, עבודה עם מוצרי תעשייה כימית. דפנות כלי הדם הופכות לדלקתיות עקב התגובה של מערכת החיסון להשפעות של גורמים רעילים-זיהומיים. אבחון הצורה האלרגית של המחלה היא גישה מורכבת של בדיקה אינסטרומנטלית (פלסמפרזה) ומעבדה, תוך התחשבות בתמונה הקלינית ובאנמנזה.

דלקת כלי דם ראומטית

צורה זו של פתולוגיה מתפתחת לעתים קרובות אצל גברים. הסימנים הקלאסיים של דלקת כלי דם שגרונית הם: נזק לריאות, פריקרדיטיס, סקלריטיס, מונוניאוריטיס, גנגרנה היקפית. דלקת כלי דם שגרונית מחולקת לשלושה סוגים קליניים והיסטולוגיים:

1. דלקת עורקים נמקית. מעורבים עורקים בינוניים וקטנים, מה שמוביל לפגיעה בעצבים היקפיים ובאיברים קרביים.
2. דלקת של נימים, עורקים, עורקים, ורידים. אופייניים כיבים בעור ופורפורה מוחשית.
3. דלקת עורקים מוטורית. בחולים עם סוג זה של פתולוגיה, נצפים התפשטות אינטימה כלי דם, פקקת ונזק לפלנגות הציפורניים.

דלקת כלי דם נמקית

צורה זו של פתולוגיה מתייחסת לנמק עורי, המתפתח באזורים גדולים. דלקת כלי דם נמקית אינה מחלה אחת, אלא קבוצה שלמה של מחלות בעלות מנגנון פעולה דומה. למרות שהמחלה לא קלה, הפרוגנוזה עם טיפול בזמן היא חיובית על תנאי, שכן היא מאפשרת להאריך את ההפוגה ולהפחית את שיעור ההישנות. התסמינים העיקריים של דלקת כלי דם נמקית הם:

• עקצוץ, חוסר תחושה, כאב בחלקים שונים של הגוף;
• התכווצויות שרירים;
• פצעים שאינם מרפאים (כיבים);
• הפרעות דיבור;
• קושי בבליעה;
• בהונות כחולות, ידיים;
• אדמומיות בעור;
• דם בצואה ובשתן.

טיפול וסקוליטיס

הטיפול היעיל ביותר לפתולוגיה זו נצפה כאשר מאבחנים אותה בשלב מוקדם. הטיפול בדלקת כלי הדם מתבצע בבית חולים או בבית, בהתאם לחומרת המחלה. טיפול תרופתי עם צורה קלה של המחלה נמשך 2-3 חודשים, בממוצע אחד - שישה חודשים, עם אחד חמור - עד שנה. פתולוגיה כרונית מטופלת בקורסים של 4 עד 6 חודשים עם אותה הפסקה. מסייע בריפוי המחלה פלזמהרזיס, דימום, רפואת צמחים, תזונה. עם טיפול תרופתי, חולים רושמים:

• נוגדי קרישה ונוגדי טסיות: Warfarin, Heparin;
• מרחיבי כלי דם: דיפירידמול, טטמון;
• גלוקוקורטיקואידים: קורטיזון, טריאמצינולון;
• מעכבי ACE: קפטופריל, פרינדופריל;
• תרופות לא סטרואידיות אנטי דלקתיות: קטופרופן, פרצטמול.
• ציטוסטטים: Leflunomide, Methotrexate.

וידאו: מהי דלקת כלי דם וכיצד לטפל בה

המידע המוצג במאמר הוא למטרות מידע בלבד. חומרי המאמר אינם מחייבים טיפול עצמי. רק רופא מוסמך יכול לבצע אבחנה ולתת המלצות לטיפול בהתבסס על המאפיינים האישיים של מטופל מסוים.

וסקוליטיס - מהי המחלה הזו? גורמים, סוגים וצורות של דלקת כלי דם (המוררגית, אלרגית, מערכתית, עורית וכו'), תסמינים ואבחון המחלה, צילום

וסקוליטיס היא קבוצת מחלות שבהן יש דלקת ונמק של דפנות כלי הדם, מה שמוביל לירידה בזרימת הדם ברקמות שמסביב. המחלה נותרה בלתי נחקרה לחלוטין: יש מחלוקות לגבי הגורמים לדלקת כלי דם, מנגנון הדלקת, סיווג וגישות טיפול. על פי הסיווג המודרני, דלקת כלי דם מתייחסת למחלות מערכתיות של רקמת החיבור. הוא מטופל על ידי ראומטולוגים.

גורמים לדלקת כלי דם

• תולעת עגולה;
• תולעי סיכה;
• תולעי סרט בקר וחזיר.

פטריות שמריםסוג קנדידה.

מחלות אוטואימוניותבהם מתפתחת תגובה חיסונית לא מספקת:

• דלקת מפרקים תגובתית;
• לופוס אריתמטוסוס;
• קולגנוזות.

תרופותשאדם רגיש אליו:

• מוצרי שמן;
• קוטלי חרקים;
• כימיקלים ביתיים.

היפותרמיה של הגוף- בדם של אנשים מסוימים נוצרים חלבונים מיוחדים - קריוגלובולינים, שיכולים לחסום את לומן הכלי ולגרום לדלקת כלי דם.

רגישות יתר לרכיבי טבקהופך לגורם לאחד הזנים של דלקת כלי דם - thromboangiitis obliterans.

נטייה גנטית.לרוב החולים יש קרובי משפחה הסובלים מצורות שונות של דלקת כלי דם או מחלות אוטואימוניות אחרות. זה מצביע על כך שהפרעות יכולות לעבור בתורשה.

על פי נתונים עדכניים, התפקיד העיקרי בהתפתחות של דלקת כלי דם מוקצה לסטפילוקוק וסטרפטוקוק. זה מוכח על ידי נוכחותם של האנטיגנים המתאימים בדם של רוב החולים.

• גיל - ילדים וקשישים הם הרגישים ביותר. קטגוריות אלה מסומנות לעתים קרובות על ידי חוסר בשלות או ירידה הקשורה לגיל בחסינות;
• מחלות הקשורות להפרעות מטבוליות - סוכרת, טרשת עורקים, גאוט, פתולוגיה של בלוטת התריס, יתר לחץ דם, מחלת כבד;
• היפותרמיה;
• חשיפה ממושכת לשמש;
• מתח נפשי מוגזם;
• פציעות ופעולות קשות;
• עבודה הקשורה בעמידה ממושכת;
• לימפוסטזיס - הפרה של יציאת הלימפה;
• נטייה לתגובות אלרגיות;
• גידולים ממאירים;
• מוקדים זיהומיים כרוניים - דלקת אוזן תיכונה, אדנקסיטיס, סינוסיטיס, דלקת שקדים.

מנגנון התפתחות המחלה

2. יתרה מכך, לדופן כלי הדם חודרים תאי חיסון, נויטרופילים. כתוצאה מתגובות משתחררים אנזימים (מיאלופרוקסידאז, אלסטאז, ליזוזים, לקטופרין) ומי חמצן דרך דופן הנויטרופילים. חומרים אגרסיביים אלו הורסים את דפנות כלי הדם וגורמים לדלקת.

3. דופן כלי הדם הופך למטרה להתקף של מערכת החיסון – מתחילים להיווצר נוגדנים ספציפיים המכוונים אל האנדותל של כלי הדם.

4. נוגדנים אנטי-אנדותליים תוקפים את דופן כלי הדם, מה שהופך אותו לחדיר ושביר יותר.

5. דלקת חיסונית מלווה לרוב בהיווצרות קרישי דם החוסמים את לומן כלי הדם.

6. הרס דופן כלי הדם מוביל לקרע שלו ודימום לתוך הרקמות שמסביב.

7. הפרה של זרימת הדם מובילה לעובדה שהרקמות הסובבות מקבלות לא מספיק חמצן וחומרי הזנה. זה גורם למוות תאים ולנמק של אזורי רקמה בודדים.

סוגים וצורות של דלקת כלי דם. סיווג וסקוליטיס

סיווג של דלקת כלי דם לפי חומרה

סיווג לפי הגורם הבסיסי למחלה

• מחלות זיהומיות - הפטיטיס, עגבת, שחפת;
• מחלות מערכתיות - דלקת מפרקים תגובתית, זאבת אדמנתית מערכתית, קולגנוזות;
• הלמינתיאזות;
• גידולים ממאירים, סרקואידוזיס;
• חומרים כימיים.

סיווג לפי גודל הכלים הפגועים

Polyangiitis של הכלים הקטנים ביותר

סיווג לפי סוג הכלים המושפעים

סיווג לפי לוקליזציה של הכלים הפגועים

מפרקים- דלקת כלי דם דימומית;

לבבות- דלקת אבי העורקים מבודדת;

מוֹחַ- אנגייטיס ראשוני של מערכת העצבים המרכזית.

הסוגים הנפוצים ביותר של דלקת כלי הדם והתסמינים שלהם

נזק לכלי שיט גדולים

• הטמפרטורה עולה ל-37.5-40 מעלות.
• סימני שיכרון כללי - חולשה, נמנום, הזעה, ירידה במשקל.
• כְּאֵב רֹאשׁ. כאב באזורים המתאימים לעורקים הפגועים (בדרך כלל ברקות).
• העור מעל הכלים הפגועים הוא אדום. לחץ באזור זה גורם לכאב. עורקים מעובים בצורה לא אחידה מוחשים מתחת לעור.
• כאב חד בשרירי הלעיסה ובלשון בעת ​​הלעיסה.
• דופק מופחת או נעדר בחלקים מרוחקים של העורק הפגוע.
• הפרה או אובדן חלקי של הראייה עם נזק לעורקי העיניים. הפרעות ראייה יכולות להיות זמניות או קבועות.

פגיעה בכלים בגודל בינוני

• גושים קטנים, מוצקים, ללא כאבים, בערך בגודל של זרע עדשים או יותר, בקבוצות או בנפרד.
• לוקליזציה - לרוב כפות הרגליים, השוקיים והברכיים נפגעות. פריחות יכולות להופיע על הקרום הרירי של הפה, איברי המין או כל איברים פנימיים.
• צבע הגושים הוא מאדום עז ועד סגול. העור סביבם אינו משתנה.
• ישנם אלמנטים שונים של הפריחה - שלפוחיות מסוג אורטיקריה, כתמים, פצעים ופלאקים צפופים. לעיתים רחוקות, מופיעות שלפוחיות מלאות בתוכן מימי. לאחר פתיחתם, נותרו קרומי דם.
• נפיחות של העור - הוא הופך להיות מעובה, צפוף ונקבובי.

נזק לאיברים פנימיים. שילוב התסמינים תלוי במיקום הכלים הפגועים.

• עליה בטמפרטורות.
• חולשה כללית. הרזיה.
• בחילות והקאות.
• כאב התקפי עז בבטן.
• כאבים עזים לאורך גזעי העצבים והשורשים.
• הפרעות ראייה.
• התקפים עוויתיים.
• טכיקרדיה, הפרעות קצב לב, כאבים באזור הלב.
• כאבים באיברי המין. אצל גברים בשק האשכים, אצל נשים בבטן התחתונה באזור נספחי הרחם.
• חלבון ועקבות דם נמצאים בשתן, דבר המעיד על פגיעה בכליות.

2. מחלת קוואסאקי

• חום חריף. החום נמשך ימים.
• אדמומיות של הלחמית.
• יובש ואדמומיות של השפתיים.
• אדמומיות של רירית הפה.
• בלוטות לימפה צוואריות מוגדלות חד צדדיות או דו צדדיות.
• אדמומיות חמורה של האצבעות והבהונות הקשורות לנימים מורחבים.
• נפיחות צפופה של הרגליים והידיים.
• פריחה - אלמנטים קטנים של נקודה אדומה (הדומה לפריחה עם קדחת ארגמן) ממוקמים על תא המטען, הגפיים ובקפלי המפשעה.
• שפת "פטל". סימן זה מופיע בשבוע השני לאחר הופעת החום.
• קילוף של אצבעות רגליים ואצבעות. העור עוזב 2-3 שבועות לאחר הופעת המחלה.

פגיעה בכלים קטנים

• חולשה, אובדן תיאבון וחום.
• נזלת, קשיי נשימה.
• כאבי אוזניים, אובדן שמיעה.
• דַלֶקֶת הַלַחמִית.
• כיב בקרום הרירי של הלוע האף.
• קוֹצֶר נְשִׁימָה.
• כאבים במפרקים ובשרירים.
• שיעול, המופטיזיס, כאבים בחזה. הנזק לריאות מתחיל בו זמנית עם נזלת וכאב גרון.
• צילום רנטגן של הריאות מגלה תמונה האופיינית לשחפת (במקרה זה, חיידק השחפת אינו נזרע). בריאות מתגלים חדירות, צמתים וחללים, דלקת צדר אקסאודטיבית וירידה באונה של הריאה.
• בליטה של ​​גלגלי העיניים כלפי מטה וקדימה. זה נובע מדלקת גרנולומטית והרס של רקמות גלגל העין. מלווה באדמומיות וכאב, שמתגברים כאשר לוחצים על גלגל העין.
• עקב גדילה של רקמה גרנולומטית, מחיצת האף יכולה לקרוס וחלקו האחורי של האף יכול לשקוע - אף "אוכף".
• פגיעה נמקית בכליות מתבטאת בירידה בכמות השתן, כאבים בגב התחתון. חלבונים, אריתרוציטים וגבס נמצאים בשתן.

התסמינים מתגברים בהדרגה וללא טיפול, מצבו של החולה מחמיר.

• הופעה חריפה עם חום ושיכרון חמור. אצל מבוגרים, ההופעה מטושטשת בדרך כלל.
• פריחה פפולרית-דימומית אופיינית לצורת העור. אלמנטים אדומים עולים מעל העור. בלחיצה, הפריחה לא נעלמת. עם הזמן, צבעו משתנה, מתכהה. כאשר הפריחה נעלמת, עלולות להישאר צלקות קטנות.
• אופי הפריחה הוא פולימורפי. על גוף המטופל ניתן לזהות בו זמנית:

• נקודות אדומות;
• papules - גושים קטנים ללא רצועות;
• שלפוחיות מלאות בתוכן מדמם;
• pustules עם תוכן מוגלתי;
• נמק - אזורים של נמק;
• telangiectasias - כלים מורחבים מתחת לעור;
• שלפוחיות - תצורות צפופות ללא חלל בפנים;
• כיב - פגמים עמוקים של האפיתל.

מיקום סימטרי של הפריחה. לרוב זה מקומי על שתי הרגליים והישבן.

מראה גלי של התפרצויות. פריחות חדשות מופיעות פעם אחת תוך 6-8 ימים. הגלים הראשונים של הפריחה הם תמיד הנפוצים ביותר.

נזק למפרקים אופייני לצורת המפרקים. כאבי מפרקים מופיעים במקביל לפריחה או מספר ימים לאחר מכן. מפרקי הברך והקרסול מושפעים בעיקר. מופיעים כאבים, נפיחות ואדמומיות. שינויים אלו הפיכים ונעלמים לאחר מספר ימים.

תופעות במערכת העיכול. מתרחשים בצורה הבטן של וסקוליטיס דימומי. כאשר מופיעים תסמינים אלה, נדרשת תצפית של מנתח:

• כאבי התכווצות בבטן;
• בחילה;
• לְהַקִיא;
• צואה מדממת.

נזק לכליות מתפתח בחולים עם דלקת כלי דם בכליות. הביטויים נעים מעלייה קלה ברמת החלבון ותאי הדם האדומים בשתן ועד לתסמינים של גלומרולונפריטיס חריפה:

• אוליגוריה - ירידה בנפח השתן היומי ל-500 מ"ל;
• עור חיוור;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• כאב באזור המותני וכאב ראש;
• בצקת, במיוחד בפנים. כמות המים ה"נוספת" בגוף יכולה להגיע ל-20 ליטר;
• עלייה בלחץ הדם עד 180/120 מ"מ כספית.

פורפורה נמקית אופיינית לצורה הנפוצה של המחלה. מוקדים של נמק מופיעים על העור, מדיפים ריח לא נעים, כיבים, קרום של עפר. עם מהלך כזה של המחלה, מצבו של החולה קשה והוא זקוק לעזרה דחופה.

3. תסמונת צ'ורג-שטראוס

• נגעים של רירית האף - נמשך מספר שנים;
• נזק לריאות - נמשך 2-3 שנים;
• דלקת כלי דם מערכתית עם פגיעה באיברים רבים (מערכת העצבים, העור, המפרקים) היא בעלת מהלך כרוני.

• נזלת אלרגית - גודש באף הוא הסימן הראשון למחלה.
• צמיחת פוליפים במעברי האף.
• נזק לריאות קשור לחדירה אאוזינופילית - חדירת אאוזינופילים לקרום הרירי של דרכי הנשימה. ישנם התקפים קשים של שיעול, חנק, המופטיזיס, קוצר נשימה, כאבים בחזה עם נשימה עמוקה. מטופלים חווים:

• ברונכיטיס ממושך עם מרכיב אסתמטי;
• אסתמה של הסימפונות היא מחלה כרונית המתבטאת בהיצרות של דרכי הנשימה והתקפי חנק;
• bronchiectasis - התרחבות מקומית של לומן הסמפונות;
• דלקת ריאות אאוזינופילית - דלקת הריאות הנגרמת מהצטברות אאוזינופילים במככיות הריאה;
• pleurisy - דלקת של הצדר (הקרום הסרוסי המכסה את הריאות).

נזק ללב קשור להרס של כלי הדם הכליליים המזינים אותו. זה מתבטא בכאב באזור הלב והפרה של קצב הלב (טכיקרדיה או ברדיקרדיה). חולים מפתחים:

• שריר הלב - דלקת בשריר הלב;
• coronaritis - דלקת של הכלים הכליליים של הלב;
• פריקרדיטיס מכווצת - דלקת של קרום רקמת החיבור החיצונית של הלב, שבה נוזל מצטבר בחלל שלו, סוחט את חדרי הלב;
• פגיעה במסתמים המיטרליים והתלת-קוספידיים;
• אוטם שריר הלב - נמק (מוות) של חלק משריר הלב שנוצר עקב פגיעה באספקת הדם.

פגיעה במערכת העצבים נקראת "דלקת כלי דם במוח". מפתחת:

• נוירופתיה היקפית - פגיעה בעצבים ההיקפיים: עצב הראייה, שורשי עצבי עמוד השדרה (סיאטיקה);
• שבץ דימומי - דימום במוח הנגרם כתוצאה מקרע בכלי;
• התקפים אפילפטיים - התקפים ספונטניים של פרכוסים;
• הפרעות רגשיות.

פריחה על העור של הגפיים התחתונות

• פורפורה hemorrhagic purpura - דימום לתוך העור. כתמים קטנים אדומים-סגולים כואבים עם קצוות לא סדירים;
• אריתמה - אדמומיות של העור;
• אורטיקריה - שלפוחיות קטנות העולות מעל העור;
• גושים תת עוריים הם תצורות קשות וחלקות.

נזק למפרקים. דלקת מפרקים נודדת מתרחשת, המשפיעה על מספר מפרקים ברצף. מפרקי הקרסול, הברך, פרק כף היד והמרפק מושפעים לרוב. תסמונת Churg-Strauss מאופיינת בנזק סימטרי למפרקים.

פגיעה בכליות - פגיעה בגלומרולי כליות בודדים. זה קורה לעתים רחוקות, ממשיך ללא ביטוי. פתולוגיה מסומנת רק על ידי סטיות בניתוח השתן.

תסמינים של דלקת כלי דם

• האלמנטים הראשונים מופיעים על הגפיים התחתונות, בעיקר על הרגליים;
• מיקום סימטרי של הפריחה;
• הנטייה של פריחות לבצקת, נמק ודימום;
• אבולוציה ופולימורפיזם של אלמנטים - עם הזמן, הפריחה משנה צורה או צבע;
• חיבור של הפריחה עם זיהום קודם;
• הופעת פריחה על רקע מחלות אלרגיות, אוטואימוניות, ראומטיות או מערכתיות.

וסקוליטיס - תסמינים עם תמונה

אבחון של דלקת כלי דם

• לפני כמה זמן הופיעו התסמינים הראשונים של המחלה;
• האם זיהומים קדמו למחלה;
• האם יש נטייה לאלרגיות;
• האם נצפתה רגישות אינדיבידואלית לתרופות;
• האם ישנן מחלות כרוניות שהן מוקדי זיהום כרוני;
• בין אם יש תלונות על נזלת, שיעול, כאבי בטן, מפרקים או גב תחתון.

2. שיטות בדיקה נוספות עוזרות לאבחן נכון, לקבוע את צורת דלקת כלי הדם ואת חומרת הנגע.

• עלייה ברמת הפיברינוגן (חלבון המבטיח קרישת דם) מעל 4 גרם לליטר.
• עיכוב פיברינוליזה - תהליך פירוק קרישי הדם מאט.
• מזוהים מוצרי פרקרישה. המשמעות היא שישנם מרכיבים של חיידקים בדם הגורמים לקרישת דם מוגברת.
• צבירה ספונטנית של טסיות דם מוגברת - כדוריות הדם האדומות משתנות באופן שהיווצרות קרישי דם מוגברת.
• נמצאו דימרים D מעל 500 ng/ml. אלו הם שברים גדולים של ריקבון פיברין, המעידים על היווצרות פעילה של קרישי דם בכלים שנפגעו מדלקת כלי דם.

• IgA מעל 2.5 גרם לליטר - מצביע על מהלך חריף של וסקוליטיס.
• IgM מעל 3 גרם / ליטר - צורה מעורבת עם נזק לכליות.
• IgE מעל 100 IU / l - מהלך גלי של וסקוליטיס.
• IgG מעל 16 גרם לליטר - נגע עיקרי של העור והמפרקים.

• אריתרוציטים בשתן יותר מ-3 בשדה הראייה.
• רמת חלבון מוגברת מעל 0.033 גרם/ליטר.
• צילינדרים בצורה הכלייתית של וסקוליטיס - בדרך כלל הם לא צריכים להיות.

• סימנים של דלקת של הסמפונות ורקמת הריאה;
• חדירות גדולות או קטנות;
• חללים ברקמת הריאה;
• הצטברות נוזלים בין שכבות הצדר, סחיטת רקמת הריאה.

• מסתננים המורכבים מגרנולוציטים ומרבצי IgA;
• קומפלקסים של מערכת החיסון ברקמות.

• התקפי לב מרובים של קליפת המוח או איברים פגומים אחרים;
• הסתננות דלקתית;
• ציסטות קטנות במוח;
• הידרוצפלוס - היווצרות עודף נוזלים במוח;
• חדירות וחללים בריאות.