תסמיני מיאלומה. מיאלומה נפוצה ואבחנתה

נגע מיאלומה שייך לקבוצת הלוקמיה. לכן זה מלווה בטרנספורמציה פתולוגית של מח העצם. המחלה מאובחנת בעיקר בחולים מעל גיל 40.

מרפאות מובילות בחו"ל

הסיבות

מושא המוטציה במיאלומה נפוצה הם תאי חיסון, המיוצגים על ידי פלסמוציטים ולימפוציטים B. אלמנטים אלה מתחילים לשתף באופן לא טיפוסי ופעיל. כך, בגוף האדם מצטברים מספר רב של אימונוגלובולינים או פרפרוטאינים שעברו מוטציה, אשר יוצרים לאחר מכן את התמונה הקלינית של המחלה.

נכון להיום, הסיבה העיקרית לפגיעה במבנה ה-DNA אינה ידועה. מדענים העלו מספר תיאוריות על מקור הפתולוגיה הזו:

1. נטייה גנטית.
2. חשיפה לחומרים מסרטנים כימיים (אסבסט, מוצרי נפט).

שלבים

הפתוגנזה של מיאלומה נפוצה היא חדירת הפרפרוטאינים לגוף, שנוצרת במח העצם הפגוע. מצב פתולוגי זה מסתיים עם מותו של החולה, אך שלוש תקופות עיקריות עוברות לפני המוטציה:

1. שלב אסימפטומטי:טרנספורמציה ממאירה של תאים מתרחשת אך ורק בתוך העצם.
2. שלב התמונה הקלינית המפותחת:תהליך הסרטן חורג ממח העצם. בחולה סרטן נצפים תסמינים של חדירת הדם והכליות. בשלב זה ניתן לייצב את המחלה ובכך לעכב את תחילת השלב הסופי.
3. שלב טרמינל:שלב השינויים הבלתי הפיכים במבנה רקמת העצם מאופיין בכאב חריף ומוות.

תסמינים וסימנים

התמונה הקלינית של המחלה נוצרת על בסיס שילוב של שלוש קבוצות של תסמונות:

סימני מח עצם:

כלול אוסטאופורוזיס של רקמת העצם עקב חלוקה פעילה של תאי פלזמה.

ביטויים קרביים של המחלה:

שחרור של תאים שעברו מוטציה למערכת הדם גורם לעלייה בגודל הטחול והכבד, לשינוי בהרכב הכמותי והאיכותי של הדם.

מצבים פתולוגיים(קשור להיווצרות מוגזמת של פראפרוטאינים):

החלבון הלא תקין שמסתובב בגופו של חולה סרטן משפיע בעיקר על מערכת השתן. למטופל יש עלייה הדרגתית בסימפטומים של אי ספיקת כליות כרונית, אשר פועלת לאחר מכן כגורם נפוץ למוות.

מומחים מובילים של מרפאות בחו"ל

מיאלומה של עצמות עמוד השדרה

מאפיין ייחודי של נגע כזה הוא אוסטאופורוזיס מתקדם של החוליות והדיסקים הבין חולייתיים, שיכול לבוא לידי ביטוי קליני על ידי דחיסה של רקמות חוט השדרה.

בחולי סרטן ישנה הפרה של רגישות הגפיים ואובדן תפקוד מוטורי. תסמינים נוירולוגיים תלויים במיקום המוקד העיקרי של המוטציה.

מה כולל האבחון?

אם למטופל יש סימנים סובייקטיביים של נגעי מיאלומה, מומחים רושמים את הליכי האבחון הבאים:

1. בדיקת דם ביוכימית, הנותנת תשומת לב מיוחדת להרכב החלבון ולכמות הקריאטינין.
2. בדיקת שתן כללית.
3. צילום רנטגן של מערכת השלד. טכניקה זו נחשבת לשיטת אבחון נוספת. שינויים במבנה העצם עשויים להתרחש בשלבים מאוחרים יותר של המחלה.
4. . אישור האבחנה מתבצע על ידי תוצאה של ניתוח היסטולוגי של חלק קטן ממח העצם.
5. ניקור נוזל מוחי.

מיאלומה של עצמות הגולגולת

טקטיקות טיפול

בפרקטיקה האונקולוגית המודרנית, הטיפול במיאלומה בעצמות מבוסס על העקרונות הבאים:

1. כימותרפיה. מתן מערכתי של ציטוסטטים תורם לייצוב זמני של האונקולוגיה.
2. טיפול בקרינה. הקרנה מייננת של רקמות שעברו מוטציה מכוונת גם למעבר של השלב החריף ל.
3. טיפול הורמונלי בצורה של החדרת הורמונים סטרואידים וגלוקוקורטיקוסטרואידים.
4. התערבויות כירורגיות ואורתופדיות בעלות אופי פליאטיבי.
5. עמידה בנורמות של תזונה מאוזנת.
6. תרגילים טיפוליים תקופתיים.

תַחֲזִית

למחלה יש פרוגנוזה גרועה. ברוב המוחלט של המקרים הקליניים, חולי סרטן עם פתולוגיה זו אינם חיים יותר מחמש שנים ממועד האבחנה הסופית. במקביל, אמצעים טיפוליים מתרכזים בהארכת תוחלת החיים המרבית.

מיאלומה של האגן

האם אפשר להתאושש?

מיאלומה של העצמות נחשבת היום למחלה חשוכת מרפא. המחקר המדעי מכוון לחקור את האפשרות לטפל בפתולוגיה כזו בעזרת השתלת מח עצם.

רופאים לחולים קובעים בנפרד את הליכי הטיפול הדרושים. טיפול זה משפר בצורה יוצאת דופן את איכות החיים של חולה קשה.

הישרדות

שיעור ההישרדות מוערך לפי המספר הממוצע של חולים ששרדו עד לאבן הדרך של חמש השנים לאחר קביעת האבחנה הסופית. בתרגול אונקולוגי, מקדם זה עבור חולים עם מיאלומה של מערכת השלד מתקרב לאפס.

כמה חיים?

תוחלת החיים הממוצעת של אנשים עם פתולוגיה זו של העצמות היא 2-3 שנים. סיבת המוות השכיחה ביותר במקרה זה היא התקדמות של אי ספיקת כליות כרונית.

מיאלומה של עצמות- נגע חמור הדורש טיפול אנטי סרטני בזמן. אירועים כאלה יכולים להאריך את חיי המטופל ב-1-2 שנים. כימותרפיה וחשיפה לקרינה הם טיפולים תומכים מרכזיים.

מיאלומה נפוצה סובלת ממספר גדול למדי של חולים. פתולוגיה מתייחסת למחלות ממאירות. זה מגיע בכמה סוגים ומשפיע על אנשים בכל הגילאים. כיצד ניתן לאבחן ולטפל במיאלומה?

מאפיין

מהי מיאלומה נפוצה? זה מובן כפתולוגיה שיש לה אופי ממאיר. העצמות הן הראשונות לסבול. מנגנון התפתחות המחלה מתרחש כדלקמן.

כאשר הלימפוציט B מבשיל מתרחשת הפרעה ובמקום תא פלזמה נוצר תא מיאלומה בעל תכונות סרטניות. חלקיקים דומים רבים מופיעים ממנו לאחר מכן. הם מצטברים ויוצרים גידול. תהליך זה יכול להתרחש במספר מקומות בו זמנית. אז זה יהיה מיאלומה נפוצה.

חודר לתוך העצמות, הניאופלזמה משפיעה לרעה על אזורים סמוכים. מיאלומה נפוצה גורמת להיווצרות אוסטאוקלסטים שהורסים רקמת סחוס ורקמות עצם ויוצרים חללים.

חלקיקים ממאירים מייצרים מולקולות חלבון מיוחדות הנקראות ציטוקינים. תפקידם הוא כדלקמן:

1. הפעלת הצמיחה של ניאופלזמות מרובות. ככל שמיוצרים יותר תאים, אזורי נזק חדשים מופיעים מהר יותר.
2. הידרדרות של מערכת החיסון. זה כבר לא יכול להתמודד עם הרס של תאים פתולוגיים, כתוצאה מכך, הגוף נחשף למחלות זיהומיות רגילות.
3. גירוי הצמיחה של אוסטאוקלסטים, מעורר הרס של רקמת העצם. כתוצאה מכך, המטופל מפתח כאבים במפרקים, לעתים קרובות מתרחשים שברים פתולוגיים.
4. עלייה במספר הפיברובלסטים המייצרים פיברוגן ואלסטין. בגלל זה, צמיגות הפלזמה עולה, נוצרות חבורות בגוף, ודימום מתרחש לעתים קרובות.
5. ירידה בקרישת הדם על ידי השפעה על תפקוד הכבד.
6. הפרה של התהליך המטבולי של החלבון. זה גורם להתמוטטות בפעילות הכליות.

מיאלומה נפוצה ICD 10 מס' C90.0 מתפתחת ברוב המקרים לאט, במשך זמן רב מבלי להראות תסמינים קליניים.

זנים של פתולוגיה

מיאלומה של עצמות ואיברים מחולקת ל-2 סוגים בהתאם למספר הנגעים:

• מיאלומה נפוצה. הוא מופיע בכמה מקומות בו זמנית. עמוד השדרה, הצלעות, השכמות, הגולגולת, עצמות הרגליים והזרועות נפגעים לרוב. צורת הרבים מופיעה ברוב המקרים.
• . הוא נמצא רק בחלק אחד של הגוף. זה יכול להיות מיאלומה של עמוד השדרה, בלוטת הלימפה.

לא משנה כמה מוקדים נמצאים, התמונה הקלינית מתבטאת באותו אופן, וגם טקטיקות הטיפול אינן משתנה. אבל עדיין, ביסוס סוג המיאלומה הנפוצה חשובה לביצוע האבחנה הנכונה והפרוגנוזה לפיתוח חינוך אונקולוגי.

מיאלומה בדם נבדלת גם על ידי מיקומם של תאי פלזמה:

1. מְפוּזָר. הוא מתגלה ביצירת תאים לא טיפוסיים במח העצם. מאפיין אופייני הוא ריבוי הפלסמוציטים בכל שטחו.
2. מוקד מרובה. הוא נבדל בנוכחותם של מוקדים ממאירים המשבטים תאים לא טיפוסיים ותורמים לגידול בגודל מוח העצם.
3. מוקד מפוזר. הניאופלזמה מלווה בסימנים של צורות פתולוגיה מרובות ומפוזרות כאחד.

מיאלומה של עצמות ודם מחולקת לפי הרכב התאים:

• פלסמיטי. זה מאופיין בעודף של מספר תאי פלזמה בוגרים, אשר מייצרים באופן אינטנסיבי paraproteins. זה מוביל לעיכוב של התפתחות מיאלומה נפוצה, שאינו ניתן לטיפול.
• פלזמבלסטית. המחלה מאופיינת בדומיננטיות של פלזמהבלסטים, המתרבים באופן פעיל ומייצרים כמות קטנה של פארפרוטאינים. מיאלומה בדם כזו מתפתחת במהירות, מגיבה היטב לטיפול.
• Polymorphocellular. זה שונה על ידי הופעת פלסמוציטים במקומות של נגעים ממאירים בשלב מוקדם של התפתחות. זה מצביע על נוכחות של צורה חמורה של פתולוגיה.

כמו כן, מיאלומה של תאי פלזמה היא כרונית ואקוטית. הראשון מתקדם לאט, תאים סרטניים מתרבים רק ברקמת העצם. ייתכן שהחולה אפילו אינו מודע לנוכחות המחלה, שכן היא אינה משפיעה על רווחתו בשום צורה.

הצורה החריפה של מיאלומה של העור והעצמות מתפתחת במהירות, מלווה בהפרעות פתולוגיות נוספות של תאים לא טיפוסיים, שבגללן מופיעים תאי פלזמה חדשים לעתים קרובות יותר ויותר.

סיבות להתפתחות

פתולוגיות סרטן עדיין לא נחקרו במלואן, ולכן אי אפשר לומר את הסיבה המדויקת מדוע התעוררה מיאלומה של העצמות. רופאים יודעים רק אילו גורמים יכולים להשפיע על ניוון תאים בריאים.

לפיכך, מיאלומה נפוצה מתפתחת עקב התופעות הבאות:

• תוֹרָשָׁה. לעתים קרובות, ילדים שהוריהם סבלו ממיאלומה נפוצה סובלים גם מפתולוגיה זו. מדענים ערכו מחקרים רבים לזיהוי אונקוגנים, אך לא הצליחו.
• חשיפה ממושכת לכימיקלים. אלה יכולים להיות אדי כספית, קוטלי חרקים ביתיים, אסבסט, נגזרות בנזן.
• השפעה של כל סוג של קרינה.
• נוכחות של תהליכים דלקתיים המתרחשים בצורה כרונית ודורשים תגובה ארוכה ממערכת החיסון.

ביטויים קליניים

התסמינים של מיאלומה נפוצה הם כדלקמן:

• כאבים כואבים בעצמות עקב פעולתם ההרסנית של תאים סרטניים.
• כאבים בלב, במפרקים עקב הצטברות פרפרוטאינים בהם.
• שברים פתולוגיים של עצמות המתרחשים כאשר נוצרים חללים ברקמת העצם.
• תפקוד לקוי של מערכת החיסון. מח עצם חולה מאבד את יכולתו לייצר מספיק תאי דם לבנים כדי להגן על הגוף.
• הידרדרות של קרישת הדם. זהו גם סימפטום של מיאלומה, אשר משפיע לרעה על פעילות הטסיות.
• הפרה של הכליות.
• אֲנֶמִיָה. אריתרוציטים במיאלומה נפוצה מיוצרים פחות ופחות, כתוצאה מכך, המוגלובין נופל, רקמות סובלות מרעב בחמצן.

התסמינים של מיאלומה מתחילים להתבטא רק כאשר יש הרבה תאים ממאירים.

אבחון

כאשר פונים למומחה, הרופא אוסף תחילה אנמנזה. חשוב לו לדעת מתי הייתה תסמונת כאב בעצמות, הפרת רגישות, עייפות, חולשה, האם היו דימומים, האם יש מחלות כרוניות, הרגלים רעים.

• ניאופלזמות ברקמות העצם והשריר.
• דימום עקב קרישת דם לקויה.
• חיוורון של העור.
• קרדיופלמוס.

לאחר הבדיקה הוא רושם בדיקות מעבדה. אלה כוללים בדיקות דם ושתן לאיתור מיאלומה. בדיקת דם כללית מאפשרת להעריך את תכונות הנוזל. בחולים עם מיאלומה נפוצה רמת האריתרוציטים, טסיות הדם, נויטרופילים ורטיקולוציטים יורדת, אך מדד המונוציטים עולה. המוגלובין נופל, נוכחות תאי פלזמה מזוהה בדם. רמת ESR עולה.

לאחר מכן, מתבצעת בדיקת דם ביוכימית. מיאלומה של העצם עשויה להיות נוכחת אם סך החלבון מוגבר, אלבומין מופחת, ורכיבים כגון סידן, חומצת שתן, קריאטינין ואוריאה מוגברים.

בדיקת שתן כללית בנוכחות פתולוגיה מראה צפיפות יחסית גבוהה, נוכחות אריתרוציטים, רמה גבוהה של חלבון, נוכחות צילינדרים בשתן. שינויים בנוזל הגוף הזה מצביעים על הפרה של הכליות.

אבחון מיאלומה נפוצה כולל גם מיאלוגרמה. הוא משמש לחקר המבנה של תאי מח עצם. באמצעות מכשיר מיוחד, הרופא נוקב את העצם ולוקח את הרקמה הפגועה. החומר המתקבל נבדק לאחר מכן תחת מיקרוסקופ.

נלקח גם צילום עצם. זה מאפשר לך לזהות אזורי רקמה מושפעים ולאשר נוכחות של ניאופלזמה. לשלמות, תמונות מתקבלות מלפנים ומהצד.

לרוב נקבעת טומוגרפיה ממוחשבת לאבחון מיאלומה נפוצה. באמצעות טכניקה זו ניתן לזהות נגעים, הרס רקמת העצם ולוקליזציה של הגידול.

יַחַס

מטרתו העיקרית של טיפול במיאלומה נפוצה היא להאריך את חיי המטופל. אחרי הכל, אי אפשר לרפא פתולוגיה. טיפול ניאופלזמה נועד לדכא התפתחות ורבייה של תאי מיאלומה. לטיפול יש שני כיוונים - כימותרפיה והעלמת תסמינים.

הטכניקה הראשונה היא לעצור את התפתחות הגידול בעזרת כימיקלים. זה נחשב הדרך היעילה ביותר להילחם בפתולוגיה. ניתן לטפל במיאלומה באמצעות חומר כימי אחד או יותר.

טיפול סימפטומטי של ניאופלזמה בודדת מתבצע בעזרת התערבות כירורגית, שבה מוסר האזור הפגוע של רקמת העצם. אם המיאלומה מרובה, שיטה זו לא תעבוד.

חיסול התסמינים מתבצע גם בשימוש במשככי כאבים, תרופות המנרמלות את רמות הסידן, משפרות את קרישת הדם ומפעילות את פעילות הכליות.

טיפול במיאלומה באמצעות תרופות עממיות מתייחס גם לטיפול סימפטומטי. חולים רשאים להשתמש בצמחי מרפא כדי לחסל ביטויים קליניים, לשפר חסינות. מבין צמחי המרפא, מומלץ להשתמש ברוש, סילבניה, חלבית, צנתר.

הטיפול במיאלומה נפוצה חמורה מלווה לרוב בשימוש בחומרים נרקוטיים, למשל מורפיום.

מְנִיעָה

בשל העובדה שרופאים אינם יכולים לציין את הגורם המדויק להתפתחות מיאלומה נפוצה, אין אמצעי מניעה ספציפיים. אבל אפשר למנוע את התרחשות האונקולוגיה אם לא מאפשרים חשיפה לגוף של חומרים רדיואקטיביים ורעילים.

מיאלומה משפיעה יותר על אנשים עם מערכת חיסון מוחלשת. לכן, חשוב לנהל אורח חיים בריא ופעיל. פעילות גופנית יכולה לחזק את המערכת החיסונית של האדם.

חשובה לא פחות היא התזונה למיאלומה נפוצה ולמניעתה. מזון צריך להיות מאוזן, מגוון, להכיל מזונות רבים העשירים בויטמינים ומינרלים. כדאי לאכול יותר ירקות טריים, פירות, אגוזים.

מיאלומה היא פתולוגיה מסוכנת שלא ניתן לטפל בה והיא סיבת המוות. לכן, הכרחי לעקוב אחר האמצעים למניעת מחלה זו.

(פלסמוציטומה, מחלת רוסטצקי-קלרו) היא מחלה ממארת משובטית הנגרמת על ידי שגשוג והצטברות במח העצם של תאי פלזמה המייצרים סוד בצורה של אימונוגלובולינים הומוגניים מבחינה מבנית או שברים שלהם.

אנשים חולים מעל גיל 40-50. הסיכון למיאלומה נפוצה עולה בהשפעת חשיפה לקרינה ופעולה של גורמים ביוכימיים (בנזן, ממיסים אורגניים).
ציטוקינים ממלאים תפקיד מכריע בפתוגנזה של מיאלומה נפוצה. Interleukin-6 הוא הציטוקין העיקרי המקדם יצירת אוסטאוקלסטים. הגורם המפעיל אוסטאוקלסט שתאי מיאלומה מפרישים זוהה כאינטרלוקין-6 וגורם נמק גידול. גורמים אלו עלולים לגרום לעמידות הגידול לטיפול ולהרס העצם.

על פי הסיווג האימונוכימי, מובחנים וריאנטים של מיאלומה נפוצה: C, A, B, E, Bence-Jones, non-proretion ו-M-myeloma. C-myeloma מאובחנת ב-50% מהחולים, A-myeloma - ב-25%, מחלת בנס-ג'ונס (מחלת שרשרת קלה) מופיעה ב-12-20% מהחולים.

על פי הסיווג הקליני והאנטומי, נבדלות הצורות הבאות של מיאלומה נפוצה:

• מוקד מפוזר (ב-60% מהמטופלים);
• מפוזר (ב-24% מהחולים);
• מרובה מוקדים (ב-15% מהמטופלים);
• נדיר (טרשתית, בעיקר קרביים, ב-1% מהחולים).

לאורך הקורס מבחינים בשלבים כרוניים (מורחבים) ואקוטיים (סופניים) של המחלה. מיאלומה נפוצה מסווגת גם לפי שלבים.
הקריטריונים בשלב 1 כוללים:

• רמת המוגלובין > 100 גרם/ליטר או המטוקריט > 32%;
• רמות סידן תקינות בסרום;
• ייצור נמוך של חלבוני מיאלומה;
• גודל מסת הגידול< 0,6 кг/м 2 ;
• ללא נזק לעצם או סימנים לאוסטאופורוזיס.

שלב III של המחלה נקבע על פי הקריטריונים הבאים:

• רמת המוגלובין< 85 г/л, гематокрита < 25%;
• רמת סידן בסרום > 12 מ"ג/100 מ"ל;
• רמות גבוהות של חלבוני מיאלומה בסרום ובשתן;
• יותר משלושה אזורים של נזק לרקמת העצם;
• גודל מסת הגידול הוא יותר מ-1.2 ק"ג/מ"ר.

אם אי אפשר לבצע אבחנה של שלב I או III של מיאלומה נפוצה לפי הפרמטרים, מאובחן שלב II של המחלה.

התסמונות העיקריות של התמונה הקלינית המפותחת של מיאלומה נפוצה כוללות:

• נזק לשלד, מערכת העצבים, הכליות,
• תסמונת צמיגות יתר,
• תסמונת דימומית,
• תסמונת hematopoiesis,
• דיכוי חיסוני.

נזק לעצם קשור הן לגידול גידול מוקדי של תאי פלזמה בצורה של גידולי עצם, והן עם שחרור של גורם המפעיל אוסטאוקלסט על ידם. תהליכי הרס מתפתחים בעיקר בעצמות שטוחות, צלעות, עמוד שדרה, גולגולת, עצמות אגן, עצמות צינוריות פרוקסימליות.

הנזק למערכת העצבים מתבטא בפארפלגיה, hemiplegia או hemiparesis, polyneuropagia, hypercalcemic encephalopathy. סיבוך חמור של מיאלומה נפוצה הוא מיאלומה נפרופתיה, המתבטאת בפרוטאינוריה, אי ספיקת כליות, המטוריה.

אי ספיקת כליות מובילה למוות של שליש מהחולים עם מיאלומה נפוצה.

תסמונת דימומית נצפית ב-15% מהחולים עם מיאלומה B וב-30% מהחולים עם מיאלומה A עקב שקיעת פארפרוטאינים על קרומי טסיות הדם, היווצרותם של קומפלקסים עם גורמי קרישה V, VII, VIII, ותצהיר פריוואסקולרי של עמילואיד.

עקב הפרעה בהמטופואזה עלולה להתפתח אנמיה, ב-85-90% מהחולים נמצא חדירת תאי מיאלומה במח העצם. בחולים עם מיאלומה נפוצה, דיכוי חיסוני נקבע עקב הפרה של יצירת נוגדנים, ירידה במספר הגרנולוציטים וכדומה.

במקרים מסוימים, חלבון בנס-ג'ונס יכול לקיים אינטראקציה עם קולגן ולהיפקד ברקמות עשירות בקולגן - עור, כלי דם, מפרקים, גידים, שרירים (שריר הלב, לשון), בצורה של paraamyloid. עם קריוגלובולינמיה בקור, מופיעה פריחה על העור, אקרוציאנוזיס וחוסר תחושה של האצבעות.

כיצד מטפלים במיאלומה נפוצה?

טיפול במיאלומה נפוצהנקבע על פי המאפיינים של מהלך המחלה במקרה מסוים. בצורה בודדת של מיאלומה, טיפול בקרינה נקבע במינון כולל של 40-50 Gy.

קורסים כימותרפיים למיאלומה נפוצה משמשים במקרה של אנמיה, עלייה ברמת רכיב ה-M, היפרפרפרוטינמיה והרס חמור של רקמת העצם. הטיפול מתחיל בשימוש במלפאלן (Alkeran) בשילוב עם פרדניזולון. המחזורים חוזרים על עצמם כל 4 שבועות.

עם תסמינים של אי ספיקת כליות, ציקלופוספמיד נקבע תוך ורידי עם פרדניזולון, פעם אחת תוך 3 שבועות.

נעשה שימוש גם בקורסים של פוליכימותרפיה: פרוטוקול M2 (vincristine, alkeran, cyclophosphamide, prednisolone), 1-3 מחזורים כל 5 שבועות. אם מיאלומה מתקדמת, מבוצע טיפול קו שני ונקבע משטרי:

• VAD (vincristine, adriablastine, dexamethasone);
• CAVP (ציקלופוספמיד, אדריבלסטין, וינקריסטין, פרדניזולון).

בשנים האחרונות עבור טיפול במיאלומה נפוצהבאמצעות תלידומיד. הוא חוסם אנגיוגנזה בגידול, בעל תכונות אימונומודולטוריות, הקובעות מראש את האטה ואף עצירת צמיחת הגידול.

השתלת מח עצם אלוגני ניתנת למטופלים מתחת לגיל 55 שנים. לצורך טיפול תחזוקה והשגת הפוגה או ייצוב של התהליך הפתולוגי, נעשה שימוש באלפא-אינטרפרון (Realdiron) במינון של 3,000,000 U/m 2 3 פעמים בשבוע.

עם אנמיה חמורה, רצוי לרשום אריתרופויאטין.

פלסמפרזה מיועדת לחולים עם מיאלומה נפוצה עם תסמונת היפר-צמיגות, ההליך מתבצע 2-3 פעמים בשבוע, בממוצע 4-6 מפגשים.

עבור שברי דחיסה, מתיחה לטווח ארוך, מחוכים מיוחדים, מיקום מפורט וקיבוע של שברי עצם משמשים, אם יש אינדיקציות, אוסטאוסינתזה כירורגית.

לעומס קבוע על החלקים התומכים של השלד, מוצגים למטופלים טיפול בפעילות גופנית.

לטיפול בנגעים הרסניים בעצמות משתמשים בתרופה מודרנית מקבוצת הביפוספונטים, הימידרונט (ארדיה), המונעת את התקדמות נגעי השלד והשלכותיהם הפתולוגיות (שברי דחיסה וכדומה) או מאיטה אותם. קבוצת תרופות זו כוללת גם clodronate, zometa וכו'. ביופוספונטים מפחיתים את פעילות האוסטאובלסטים וממריצים את פעילות האוסטאוקלסטים.

במהלך הטיפול בסיבוכים זיהומיים, יחד עם טיפול אנטיביוטי, יש לציין את החדרת אימונוגלובולינים.

תוחלת החיים של החולים לאחר טיפול מודרני היא בממוצע 50 חודשים.

אילו מחלות יכולות להיות קשורות

מיאלומה במהלך התפתחותה באה לידי ביטוי

• נגעים בשלד
  • גידולי עצמות
  • הפרה של קצות העצבים;
• נגעים במערכת העצבים
  • פרפלגיה,
  • פולינורופגיה,
  • אנצפלופתיה היפרקלצמית,
  • מיאלומה נפרופתיה - מעוררת ונפיחות;
• אי ספיקת כליות;
• תסמונת צמיגות יתר
  • עור יבש וקרום רירי,
  • תסמונת ריינו
  • כיב בעור,
  • תרדמת paraproteinemic;

טיפול במיאלומה נפוצה בבית

טיפול במיאלומה נפוצהתלוי בשלב המחלה. בשלבים המוקדמים או במקרה של ביטויים קליניים והמטולוגיים קלים, מותר למטופלים להיות תחת השגחה של מרפאה, בתנאי שכל המרשמים הרפואיים מתקיימים בבית. מאוחר יותר, מיאלומה נפוצה הופכת לסיבה לאשפוז.

אילו תרופות משמשות לטיפול במיאלומה נפוצה?

• - 8 מ"ג/מ"ר; מחזורים כל 4 שבועות;
• - 60 מ"ג/מ"ר בשילוב עם Alkeran;
• - 150-390 מ"ג / מ"ר תוך ורידי (עם פרדניזולון 50-100 מ"ג דרך הפה); פעם אחת תוך 3 שבועות;
• - במינון יומי של 200-800 מ"ג;
• (אלפא אינטרפרון) - במינון של 3,000,000 IU / m 2 3 פעמים בשבוע.
• - במינון של 90 מ"ג פעם ב-4 שבועות.

טיפול במיאלומה נפוצה בשיטות עממיות

הרפואה המסורתית חסרת אונים טיפול במיאלומה נפוצהויכול להיחשב כדרך לבזבז זמן יקר לטיפול מקצועי.

טיפול במיאלומה נפוצה במהלך ההריון

הריון ומיאלומה נפוצה משולבים לעתים רחוקות מכיוון שהמחלה נוטה להתפתח בבגרות. אם עדיין מתרחשים הריון ומיאלומה נפוצה, הטיפול מתבצע על פי התוכנית הסטנדרטית, הרופא עומד בפני המשימה של שימוש בטיפול החסוך ביותר, אך לא תמיד ניתן לשמור על ההריון.

לאילו רופאים לפנות אם יש לך מיאלומה נפוצה

מיאלומה מאופיינת בחדירת תאי פלזמה פתוגנומוניים למח העצם ואימונוגלובולינמיה חד-שבטית (סרום M-component או חלבון Bence-Jones). בבדיקת הדם נקבעת עלייה ב-ESR, אריתרוציטים מודבקים זה לזה בצורה של עמודות מטבעות, תאי פלזמה, אנמיה נורמוציטית (לעיתים מאקרוציטית) ומספר מופחת של רטיקולוציטים מתגלה. פותחו קריטריונים לאבחון עיקרי ומינורי למיאלומה נפוצה.

קריטריונים גדולים:

• plasmacytosis במח העצם (יותר מ-30% מתאי הפלזמה);
• עלייה חדה באימונוגלובולינים חד שבטיים באלקטרופרוגרמה.

קריטריונים קטנים:

• plasmacytosis במח העצם (10-30%);
• נקבעת עלייה במספר האימונוגלובולינים החד שבטיים, אך רמותיהם פחות מסומנות;
• נגעי עצם ליטית;
• ריכוז של IgM תקין<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

מיאלומה מאובחנת אם יש לפחות קריטריון מרכזי אחד ולא
פחות משלושה קטנים.

ניתן לחשוד במיאלומה עם היפרפרוטינמיה של יותר מ-100 גרם/ליטר, ירידה ביחס אלבומין-גלובולין של פחות מ-1.0. אימונוגלובולינים פתולוגיים נמצאים באלקטרופרוגרמה של חלבוני סרום בדם בנוכחות חלק צר ומוגבל בחדות (רכיב M).

במהלך בדיקת רנטגן של עצמות בחולים עם מיאלומה נפוצה, מתגלים פגמים בעלי צורה עגולה או אליפסה בגדלים שונים, אוסטאופורוזיס והרס של החוליות. בצורה המפוזרת של מיאלומה נפוצה, נקבעת רק אוסטאופורוזיס מפוזר.

בדיקות חובה בחולים עם מיאלומה נפוצה כוללות קביעת רמות הסידן, קריאטינין, נתרן, אשלגן בדם, בדיקת תפקוד הכליות (בנוכחות פרוטאינוריה), קביעת זמן קרישת הדם, בדיקת דיוק.
אימונו-פנוטייפ קובע את הביטוי של חלבונים-אנטיגנים של קולטני לימפוציטים על ידי תאים של שיבוט המיאלומה CD38, CD19, CD56, בעוד שתאי פלזמה נורמליים מבטאים אנטיגן CD19. מאמינים כי אובדן היכולת לסנתז את האנטיגן CD19 הוא שעלול להוביל להצטברות מסת מיאלומה.

מיאלומה (myelomatosis, plasmacytoma, reticuloplasmocytosis) הוא גידול ממאיר השייך לקבוצת המובלסטוזים. במחלה זו, תאים המתרבים מבחינה פתולוגית הם תאי פלזמה - התוצרים הסופיים של הטרנספורמציה של לימפוציטים מסוג B, שבדרך כלל מייצרים נוגדנים הממלאים תפקיד מפתח בתגובה החיסונית.

למרות העובדה שבחיי היומיום מיאלומה בודדת ומיאלומה נפוצה מכונה לעתים קרובות סרטן דם, השימוש במונח זה אינו נכון לחלוטין. אחרי הכל, עם myelomatosis, לא אפיתל, אבל תאי מח עצם עוברים שינויים פתולוגיים.

מהי מיאלומה?

על מנת להבין את עקרונות האבחון, הטיפול והפרוגנוזה בפלסמציטומה, יש צורך לברר מהי מיאלומה נפוצה, כיצד ובהשפעת אילו גורמים היא מתפתחת בגוף בריא.

מיאלומה נפוצה מתפתחת כתוצאה ממוטציה של תאי פלזמה בוגרים בהשפעת גורם הגדילה של הגידול (אינטרלוקין-6). שינוי פתולוגי בפרופלסמוציטים מוביל להיווצרות שיבוט גידול שאינו נתון לאפופטוזיס ומתרבה ללא שליטה. עם עלייה במספר התאים הממאירים, עולה גם ריכוז האימונוגלובולין הפתולוגי (פארפרוטאין) המיוצר על ידם.

מוקדים פתולוגיים יכולים להיווצר בחלק המרכזי של עצמות הצינוריות של הרגליים והזרועות, השכמות, החוליות, עצמות הגולגולת, כמו גם בלוטות הלימפה והטחול. אם ישנם מספר מוקדים של התהליך הסרטני, אז מיאלומה נפוצה מאובחנת. אם הגידול ממוקם במקום אחד, אז הוא בודד.

עם הצמיחה של neoplasia, תאים פתולוגיים מחליפים בהדרגה את הפונקציונליים. במקביל, ייצור כל סוגי תאי הדם מעוכב, מה שמוביל לאנמיה, ירידה בקרישת הדם ופגיעה בחסינות.

תכונה אופיינית של מהלך המיאלומטוזה היא פירוק קטעי עצם באתר לוקליזציה של תאים פתולוגיים. בתהליך הפעילות החיונית, תאי פלזמה שהשתנו מפרישים ציטוקינים המפעילים אוסטאוקלסטים - תאים מיוחדים המעורבים בתהליך חידוש רקמת העצם. כאשר מאזן הפעילות של אוסטאוקלסטים ואוסטאובלסטים מופר לטובת הראשונים, קצב הפירוק של הרכיב המינרל והרס הקולגן של העצם גבוה פי כמה מקצב היווצרות רקמה חדשה. כתוצאה מכך, נוצרים מוקדי ספיגה (פירוק), העצמות המושפעות הופכות שבירות ושבירות.

סידן ממטריצת המינרלים של רקמת העצם המומסת נכנס לזרם הדם ויוצר עומס נוסף על הכליות, ויוצר אבנים קשות בצינורות שלהן. עם זאת, בנוכחות מיאלומה, המחלה משפיעה לא רק על הכליות, רקמת העצם ומערכת הלימפה. פרפרוטאינים, המשתחררים לזרם הדם, מופקדים על ידי איברים ומפרקים קרביים (פנימיים) בצורה של תרכובת חלבון-פוליסכריד - עמילואיד, שמתחילה בסופו של דבר לשבש את תפקוד התאים הפונקציונליים.

סיווג גידולי תאי פלזמה

מיאלומות מסווגות על פי אופי ההפצה ברקמת מח העצם, מספר האיברים והעצמות שנפגעו, הספציפיות של תאים פתולוגיים והיכולת להפריש פראפרוטאינים.

על פי אופי ההפצה, נבדלות שלוש צורות של המחלה:

• מְפוּזָר;
• מוקד (מולטיפוקל, מיאלומה נפוצה);
• מעורב (פוזי-מוקד).

מספר האזורים הפגועים קובע אם מיאלומה בודדת או נפוצה השפיעה על גופו של המטופל. צורות מרובות של המחלה שכיחות יותר ממיאלומה בודדת. הם יכולים להשפיע על בלוטות הלימפה, הטחול ורקמת העצם. סיווג לפי סוג הרקמה הפגועה (לגידולי עצמות ורקמות רכות) מאפשר בנוסף לקבוע את הלוקליזציה של ניאופלזיה עבור כל מקרה קליני.

מאפיינים שונים של תאי הפלזמה המשתנים עצמם מאפשרים לסווג מיאלומה לצורות פלזמה-ציטיות, פלזמה-בלסטיות וצורות מובחנות בצורה גרועה. במקרה האחרון, התאים יכולים להיות באותו גודל (מיאלומה של תאים קטנים) או שונים (מיאלומה פולימורפית).

ב-4 מתוך 5 מקרים של מיאלומטוזה, תאי פלזמה מייצרים חלבונים פתוגניים מקבוצת האימונוגלובולינים (פאראפרוטאינים). בהקשר זה, ניתן לסווג את המחלה גם לפי האינדיקטור האימונוכימי (סוג שיבוט הגידול) ל:

• G-מיאלומה;
• A-plasmacytoma;
• D-מיאלומה;
• M-myelomatosis;
• E-plasmacytoma;
• מיאלומה של בנס-ג'ונס (מפרישה שרשראות קלות של פראפרוטאינים).

1 מכל 100 חולים מפתח גידול שאינו מפריש. במקרה זה, בידוד של חלבוני אימונוגלובולינים פתולוגיים אינו מתרחש.

מיאלומות A ו-G נבדלות בתדירות האבחנה הגבוהה ביותר. הם מהווים 25% ו-50% מהמקרים, בהתאמה. עוד 12-20% מהחולים סובלים ממיאלומטוזיס של בנס-ג'ונס.

גורמי סיכון למיאלומה

למרות העובדה שמנגנון התפתחות המיאלומטוזה כבר הוקם (הפרה של ההתבגרות הרגילה של לימפוציטים B), הגורמים המדויקים לתופעה זו טרם נקבעו. עם זאת, כמו בסוגי סרטן רבים אחרים בעלי אטיולוגיה לא ידועה, ישנם גורמי סיכון ידועים למיאלומה. אלו כוללים:

• מחלות כרוניות המעוררות תגובה חיסונית קבועה (לדוגמה, זיהומים ויראליים עם מהלך כרוני);
• לחץ;
• להישאר באזור של קרינה מייננת;
• נטילת תרופות המדכאות את התגובה החיסונית והחלוקה של תאי הגוף המתרבים במהירות (מדכאים חיסוניים, ציטוסטטים);
• עבודה ארוכת טווח עם חומרים מסרטנים (אדי עופרת, כספית, תרכובות ארסן, חלק ממוצרי שמן, אסבסט);
• נטייה תורשתית (נוכחות של אחד מסוגי לוקמיה אצל הקרובים בקו ישר);
• הַשׁמָנָה.

גם מיאלומה בודדת וגם מיאלומה נפוצה מתפתחת לרוב אצל אנשים מעל גיל 60. מקרים באנשים מתחת לגיל 40 מהווים רק כ-1% מהחולים.

רוב המקרים הקליניים של סוג זה של גידול נצפים בחולים גברים. ישנן הצעות כי הדבר נובע מהתדירות הגבוהה יותר של גברים העובדים בתעשיות מסוכנות והעברה שיטתית של זיהומים ללא טיפול, עם הפיכתן של מחלות לצורה כרונית.

תסמינים של פלזמציטומה

ניתן לחלק את כל הסימפטומים של מיאלומה נפוצה להשלכות של הפרה של התפקוד התקין של מח העצם עקב התפשטות תאי הגידול וביטויים של הפרעות באיברים הפנימיים, עקב שחרור פרפרוטאינים לזרם הדם.

תסמינים הקשורים להתפתחות גידול במח העצם כוללים:

• שבריריות של עצמות במקום לוקליזציה של תאי גידול;
• כאב עצם
• דפורמציה של החזה עקב התמוססות החוליות ו / או קיצור של העצמות המושפעות של לוקליזציות אחרות;
• חולשה, אדישות, הפרעות במערכת העיכול הקשורות להיפרקלצמיה;
• סחרחורת, גוון עור חיוור הקשור לאנמיה;
• טכיקרדיה (דופק מוגבר עקב רצונו של הגוף לפצות על המספר הקטן של תאי דם הנושאים חמצן);
• דימום חניכיים, שפע של חבורות (תוצאה של טרומבוציטופניה - ייצור לא מספיק של גופים המשפיעים על קרישת הדם);
• זיהומים חיידקיים תכופים של לוקליזציה שונים.

כאבי עצמות במיאלומה אינם תמיד נוכחים. הוא מופיע ומתעצם עם תנועה, שיעול והתעטשות, לחץ על האזור הפגוע, בשכיבה. כאב מתמיד הוא סימן לשבר פתולוגי.

כאשר הגידול ממוקם בעמוד השדרה, הרקמה הגדלה של ניאופלזיה יכולה לדחוס את חוט השדרה ולהוביל להפרעות נוירולוגיות ומוטוריות: רגישות מופחתת של הגפיים, חולשת שרירים עד שיתוק, בריחת צואה וכו'.

הסימנים של מיאלומה נפוצה, הנגרמים על ידי שחרור אימונוגלובולינים פתולוגיים לזרם הדם, כוללים:

• עלייה בנפח הטחול, הכבד והלשון;
• הפרעה בשריר הלב, הכליות, המפרקים;
• הפרעות נוירולוגיות הקשורות לעלייה בצמיגות הפלזמה (תסמונת בינג-ניל);
• עלייה בצמיגות הדם עקב עיבוי פלזמה על ידי חלבוני אימונוגלובולינים פתולוגיים;
• נשירת שיער והרס של לוחות הציפורניים;
• שבירות של דפנות כלי הדם, דימום תכוף (תסמונת "עין דביבון" וכו');
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• ליקוי קוגניטיבי;
• הפרה של טרופיזם רקמות.

בהתאם לקצב הגדילה של ניאופלזיה ולצורה של מיאלומה נפוצה, הסימפטומים עשויים להיות בולטים יותר או פחות.

טיפול במיאלומטוזיס

טיפול במיאלומה נפוצה צריך להתבצע לאחר אבחון מובחן יסודי, כולל מחקרים מכשירים, חומרה ומעבדה. הגורמים המכריעים הם תוצאות המיאלוגרמה, אימונואלקטרופורזה, טומוגרפיה וביוכימיה של הדם.

הטיפול במיאלומה מתבצע בבית חולים אונקוהמטולוגי. הקורס המוקצה עשוי לכלול:

• כימותרפיה;
• חשיפה;
• החדרת אלפא-2-אינטרפרון;
• נטילת תרופות, אשר פעולתן מכוונת להפחתת תסמונת הכאב וההשפעה על האיברים הקרביים.

אם ניתן היה להתחיל טיפול מוקדם והפרוגנוזה חיובית, אז לאחר קורס אינטנסיבי של כימותרפיה, ניתן לרשום השתלה של תאי מח עצם היקפיים או תורם. למרבה הצער, ברוב המקרים, ניתוח כזה אינו מעשי בשל העמידות הנמוכה של גופם של חולים קשישים לכימותרפיה רעילה ביותר ולניתוחים הבאים. כתוצאה מכך, המחלה מסווגת כחשוכת מרפא רשמית.

אולם למרות זאת, גם בהיעדר אינדיקציות להשתלה, עם אבחון מוקדם ושימוש בקורסי כימותרפיה מודרניים, ניתן להגיע להפוגה ארוכת טווח יחסית.

הטיפול במיאלומה נפוצה מתבצע בקורסים פולי וחנו-כימותרפיים. מונוכימותרפיה מתבצעת עם Melphalan, Lenalidomide או Cyclophosphamide. בקורסים פוליכימותרפיים, תרופות אלו משולבות עם ציטוסטטים וגלוקוקורטיקוסטרואידים.

טיפול סימפטומטי לפלסמציטומה כולל משככי כאבים, תרופות לסילוק עודף סידן בדם (נתרן איבנדרונאט, קלציפרול, קלציטונין וכו') ומשתנים. באי ספיקת כליות חמורה משתמשים בהמודיאליזה.

משטרי כימותרפיה לטיפול במיאלומה

הטיפול היעיל ביותר למיאלומה הוא קורסים פוליכימותרפיים. ישנן מספר תוכניות לשימוש בתרופות ציטוסטטטיות שונות.

משטרים פוליכימותרפיים לטיפול במיאלומטוזיס

שם סכימה	רשימת סמים	מִנוּן	ימי קבלה
MP	מלפאלן	9 מ"ג לכל 1 מ"ר גוף	עד 4 ימים רצופים
	פרדניזולון	100-200 מ"ג
M2 (מינונים מבוססים על 1 ק"ג ממשקל המטופל)	וינקריסטין	0.03 מ"ג	רק ביום הראשון
	ציקלופוספמיד	10 מ"ג
	BCNU	0.5 מ"ג
	מלפאלן	0.25 מ"ג	1 עד 7 ימים
	פרדניזולון	1 מ"ג
VAD	וינקריסטין	0.4 מ"ג לכל 1 מ"ר גוף	1 עד 4 ימים
	דוקסורוביצין	9 מ"ג לכל 1 מ"ר גוף
	דקסמתזון	40 מ"ג	1-4, 9-12, 17-20 ימים
VMBCP (מינונים לכל מ"ר גוף)	קרמוסטין	100-200 מ"ג	ביום הראשון (החדרה של קרמוסטין חוזרת על עצמה לאחר 6 שבועות)
	וינקריסטין	1.4 מ"ג
	ציקלופוספמיד	400 מ"ג
	מלפאלן	8 מ"ג	1 עד 7 ימים
	פרדניזולון	40 מ"ג

עם מיאלומה נפוצה, הטיפול (תכנית, מינון, הפסקה בין קורסי טיפול) נקבע באופן אינדיבידואלי, בהתאם ליעילות הקורס, מצבו הבריאותי והפרוגנוזה של המטופל. למשל, משטר ה-VMBMCP הינו במינון גבוה ומתאים בעיקר לחולים מתחת לגיל 50 או עם אינדיקטורים טובים לבדיקות כליות. תוצאה טובה בגידולי תאי פלזמה מוצגת על ידי טיפול בתלידומיד המעכב את התפתחות כלי הדם. רשת של ניאופלזיה.

מטופלים מבוגרים עם אי ספיקת כליות חמורה עשויים לקבל קורסים של טיפול כימותרפי.

הקריטריונים ליעילות הטיפול הם רמת ההמוגלובין (עם קורס יעיל הוא לפחות 90 גרם/ליטר), אלבומין בסרום (לפחות 3 גרם/ד"ל) וסידן, כמו גם היעדר אזורים חדשים של הרס רקמת עצם. בטיפול במיאלומה, הפרוגנוזה נקבעת במידה רבה לא על ידי הנתונים הראשוניים, אלא על ידי יעילות הטיפול.

כאשר מתרחשת הפוגה, חולים מקבלים תרופות חיסוניות תחזוקה עם אלפא-2-אינטרפרון בכמות של 3-6 מיליון יחידות שלוש פעמים בשבוע.

פרוגנוזה למיאלומה נפוצה

לתאים פתולוגיים במיאלומטוזיס יש דרגת התמיינות גבוהה. בהתאם לכך, מיאלומות מתוארות כגידולים בעלי פוטנציאל שגשוג נמוך, מה שמפחית את מידת הממאירות של התהליך.

למרות זאת, עם מיאלומה נפוצה, הפרוגנוזה ברוב המקרים היא לא חיובית. זה נובע מחשוכת המרפא בפועל ומאיחור באבחון ברוב המקרים הקליניים, כמו גם לוקליזציה של הגידול. המיקום ברקמת מח העצם מאפשר התפשטות מהירה בזרם הדם. והפעילות החיונית של שיבוטים של גידולים לא רק מפחיתה באופן דרמטי את מספר תאי הדם הנורמליים, אלא גם משפיעה לרעה על העצמות והאיברים הפנימיים.

הפרוגנוזה הגרועה ביותר אופיינית לעמידות ראשונית לתרופות כימותרפיות. תוחלת החיים של המטופל במקרה זה היא עד שנה לאחר הופעת התסמינים הקליניים.

בשלב IIIB של המחלה (שלב 3 בנוכחות סיבוכי עצמות ואיברים), תוחלת החיים הממוצעת היא 15 חודשים, ובשלב IIIA היא כבר ארוכה פי 2 - 2.5 שנים. עם שלב I-II של מיאלומה נפוצה, תוחלת החיים הממוצעת של חולים לאחר הטיפול היא 5 שנים.

עם כל הישנות של המחלה, קשה יותר להגיע למצב של הפוגה, ותקופתה מצטמצמת. מיאלומה בודדת חוזרת לרוב בצורה מרובה.

הפוגה מתמשכת לטווח ארוך אפשרית, אך ניתנת להשגה בלא יותר מ-10% מהמקרים.

למרות חשיפת המרפא הממשית של מיאלומטוסיס עקב גורמים רבים, הטיפול המורכב במחלה מאפשר להגדיל את תוחלת החיים של החולים ולשפר את איכותה. בפרט, טיפול יכול להפחית את הביטוי של כאב לא נעים ותסמינים נוירולוגיים. לכן, רצוי להתחיל בטיפול מוקדם ככל האפשר לאחר הופעת התסמינים הקליניים הראשונים של המחלה.

מיאלומה נפוצה היא צורה של לוקמיה כרונית, כלומר, גידולים של הרקמה ההמטופואטית. זה גם שייך לתת-הקבוצה של hemoblastoses paraproteinemic. מילים נרדפות למחלה הן פלזמציטומה, מחלת רוסטצקי-קהלר. הוא מאופיין בשחזור גידולים של תאי מח עצם – תאי פלזמה – אשר הורסים בהדרגה את העצמות וגורמים להפרעות בסינתזה של אימונוגלובולינים.

מיאלומה נפוצה מהווה כשמינית מהלוקמיה, היא פוגעת בעיקר בגילאי 45-65 שנים (אם כי ישנם מקרים של המחלה בגיל צעיר), וגברים נפגעים לעתים קרובות יותר. מדי שנה, פתולוגיה זו מאובחנת אצל 3-5 אנשים מתוך 100 אלף.

גורמים ומנגנונים להתפתחות המחלה

הגורם למחלה אינו ידוע. ההנחה היא שבסיס המחלה הוא כמה וירוסים שבתנאים רגילים אינם פוגעים באדם, אלא מופעלים רק בהשפעת גורמים שליליים.

גורמים מעוררים:

• פיזיקלי: קרינה מייננת, קרני רנטגן;
• כימי: תעשייתי (צבעים ולכות); תרופות (מלחי זהב, כמה אנטיביוטיקה);
• ביולוגי: זיהומים ויראליים; מחלות מעי; ; לחץ;
• כל התערבות כירורגית.

בהשפעת וירוסים שחדרו לתאים במח העצם, נוצרים תאי פלזמה פתולוגיים מהחיידק הלימפופלסמציטי. בהדרגה, הם מתרבים ועוקרים את המבשרים הרגילים של תאי הדם. כתוצאה מכך, מתפתח מחסור בתאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם בדם, או פנציטופניה.

תאי פלזמה פתולוגיים מפרישים חומרים הממריצים את הרס רקמת העצם. בנוסף, הם מסנתזים אימונוגלובולינים משתנים, ורק אחד מהסוגים הידועים. כפי שאתה יודע, כל האימונוגלובולינים מכילים את מה שנקרא שרשרת קלה. לפעמים תאי פלזמה רק מפרישים אותו, ושרשרת קלה זו מופרשת בשתן - מתפתחת מיאלומה של בנס-ג'ונס.

רמת הגלובולינים הרגילים יורדת כל הזמן, מה שמוביל להתפתחות של סיבוכים זיהומיים.

מדענים בטוחים בנטייה התורשתית למחלה, מכיוון שלעתים קרובות יש לה אופי משפחתי.

מִיוּן

ישנן צורות מקומיות ומפוזרות של המחלה.

מקומי יכול להיות:

• עֶצֶם;
• מיותר.

הצורה המפוזרת יכולה להיות:

• מרובה מוקדים (מוקדים ממוקמים בחלקים שונים של הגוף, אך מח העצם אינו מושפע - ב-13% מהחולים);
• דיפוזי-מוקד (שינויים במח העצם ובאיברים אחרים - ב-67% מהחולים);
• מפוזר (רק מח העצם מושפע - ב-20% מהחולים).

ב -1% מהחולים, צורות מיוחדות של המחלה נצפות: טרשת (טרנספורמציה cicatricial של מוח העצם), קרביים (שינויים באיברים פנימיים).

בכל שלב של המחלה ניתן לזהות תאי מיאלומה בדם, אך אין זה סימן חובה למחלה.

תסמיני המחלה תלויים בשני גורמים:

• רבייה של גידולים של פלסמוציטים;
• הפרשת אימונוגלובולינים על ידי תאי פלזמה אלו - חלבונים מיוחדים הדומים לנוגדנים.

עם מיאלומה נפוצה, תכולת האימונוגלובולינים המיאלומטים בדם עולה, בעוד שריכוז האימונוגלובולינים הנורמליים יורד עקב עיכוב תפקודם של תאי פלזמה תקינים. תאים שהשתנו יכולים להפריש IgG (ב-46% מהחולים) או IgA (ב-24% מהחולים). צורות אלה כמעט זהות בביטויים.

לכ-20% מהחולים יש מה שנקרא מיאלומה של Bence-Jones, בעוד 5% הגידול מפריש IgD. שני הטפסים הללו מלווים ב-. תכונה של מיאלומה של בנס-ג'ונס היא הפרשה משמעותית של פארפרוטאינים בשתן, כך שרמת האימונוגלובולינים בדם עשויה להיות תקינה. זה מקשה על האבחנה.

ב-1% מהמקרים מיאלומה אינה מייצרת אימונוגלובולינים. יחד עם זאת, ישנם קשיים משמעותיים באבחון, שכן ניתן לאשר את האבחנה רק על ידי בדיקת מח העצם, שם נמצא תכולה מוגברת של תאי פלזמה.

לבסוף, צורת ה-IgM מופיעה ב-4% מהחולים, משולבת עם פתולוגיה של בלוטות הלימפה, הטחול, ודומה למקרוגלובלינמיה של Waldenström. הייחודיות של צורה זו היא התקדמות איטית, נזק קל לעצם, תגובה טובה לטיפול ותוחלת חיים ארוכה יותר של החולים.

על פי הגודל הכולל של הגידול (מסת הגידול), נבדלות שלוש גרסאות של המחלה:

• המסה של תאי הגידול היא פחות מ-600 גרם: המוגלובין הוא מעל 100 גרם לליטר, סידן בדם נמצא בטווח התקין, פרמטרים רדיולוגיים תקינים, רמות נמוכות של פראפרוטאין מיאלומה;
• משקל הגידול מ 600 עד 1200 גרם: האינדיקטורים הם ממוצעים בין השלב הראשון והאחרון;
• משקל הגידול יותר מ-1200 גרם: המוגלובין פחות מ-85 גרם/ליטר, סידן בדם מעל לנורמה, תהליך הרס העצם בולט, ריכוז גבוה של פארפרוטאינים.

בכל שלב מובחנים תת-שלבים A (הכליות פועלות כרגיל) ו-B (אי ספיקת כליות, רמות קריאטינין גבוהות בדם).

סיווג זה עוזר לקבוע את עוצמת הכימותרפיה והחשיפה לקרינה של המטופל.

כדי להבהיר את הפרוגנוזה של המחלה, יש צורך בסיווג בהתאם לקצב צמיחת הגידול:

• אין מרכזי צמיחה חדשים;
• מוקדים חדשים מופיעים בהדרגה, לאורך השנים;
• עלייה במסת הגידול מתרחשת תוך מספר שבועות וחודשים, למרות הטיפול.

תסמינים

במשך שנים רבות, מיאלומה נפוצה יכולה להיות מלווה רק בשינויים בדם, למשל, עלייה ב-ESR.

בהדרגה מופיעים סימנים ששילובם מרמז על מיאלומה נפוצה:

• כאב עצם;
• ירידה במשקל;
• חום;
• דיספרוטאינמיה בבדיקת הדם (הפרה של היחס בין שברי חלבון - אלבומין וגלובולינים לקראת דומיננטיות חדה של האחרונים);
• עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים.

בנוסף, חולים מתלוננים על חולשה, כאבים במפרקים ובעמוד השדרה, חוסר תיאבון ותכופים.

דלקות בדרכי הנשימה אינן נדירות - מה שקשור לעיכוב ייצור של אימונוגלובולינים נורמליים - נוגדנים. קיימת סבירות גבוהה לעמילואידוזיס עם פגיעה בלשון, בלב, בעור ובמפרקים, בליווי. צמיגות דם מוגברת, הגורמת.

בבדיקה נקבעים חיוורון של העור, טמפרטורת גוף מוגברת, כאב בעת הקשה על הצלעות, הגולגולת, עמוד השדרה והמפרקים. יש ירידה בצמיחה עקב בשל. ישנם עיוותים בעצמות ובטחול. במקרים חמורים, אי ספיקת כליות כרונית מתפתחת עם הביטויים המתאימים: שיכרון, גירוד בעור, בצקת ועלייה בלחץ הדם.

אבחון

ESR מוגבר יכול להיות הסימן היחיד למחלה במשך זמן רב.

בבדיקת הדם הכללית קצב שקיעת אריתרוציטים מוגבר באופן משמעותי, תכולת הלויקוציטים, בעיקר נויטרופילים, מופחתת, מספר המונוציטים גדל וניתן לזהות תאי פלזמה. בנוסף, תכולת ההמוגלובין ותאי הדם האדומים יורדת תוך שמירה על אינדקס צבע תקין (אנמיה נורמוכרומית). מספר הטסיות עשוי גם לרדת.

אם נמצאו בדם תאי פלזמה (לימפוציטים המייצרים אימונוגלובולינים), אין זה סימן למיאלומה, ניתן למצוא אותם גם באדם בריא.

בניתוח הכללי של שתן, חלבון וגליל נמצא, עם מחקר נוסף, ניתן לקבוע חלבון Bence-Jones. עם התפתחות סיבוכים, דם נמצא בשתן (עם דימום כלייתי), לויקוציטים וחיידקים (עם דלקת בדרכי השתן).

לקביעת תפקוד הכליות, נקבעת בדיקת שתן לפי צימניצקי, וכן נקבע איבוד החלבון היומי בשתן.

בבדיקת דם ביוכימית נקבעות הפרעות שונות בחילוף החומרים של חלבונים ומינרלים, וכן אינדיקטורים לתפקוד כליות לקוי: עלייה בתכולת סך החלבון והגמא גלובולינים, סידן, חומצת שתן, קריאטינין ואוריאה.

יותר מ-15% מתאי הפלזמה נמצאים במיאלוגרמה (ניקור מח עצם), ניתן לזהות תאי מיאלומה שהשתנו, תאים המטופואטיים תקינים מיוצגים במספרים קטנים יותר. מח עצם מתקבל על ידי ניקור עצם החזה (ניקור עצם החזה במחט עבה מיוחדת) או טרפנוביופסיה (נטילת עמוד המורכב מעצם ומח עצם מהכסל באמצעות טרפין מיוחד).

האבחנה נחשבת אמינה אם למטופל יש את שני הסימנים הבאים:

• תכולת המיאלוציטים במח העצם היא יותר מ-15%;
• חדירת תאי פלזמה ב-trepanate המתקבלת על ידי טרפנוביופסיה.

אם קיימת רק אחת מהתכונות המפורטות, כל שלוש התוספות הבאות חייבות להיות נוכחות כדי לאשר את האבחנה:

• paraprotein בדם ובשתן;
• אוסטאוליזה או אוסטאופורוזיס כללית;
• תאי פלזמה בדם.

בעת ניקוב מח העצם, ל-90-96% מהחולים יש תמונה של ריבוי מוגזם של תאי מיאלומה (שגשוג תאי מיאלומה). עם זאת, עם נגע מוקד, שינויים אלה עשויים שלא להיות. לכן, תמונת מח עצם תקינה אינה שוללת את האבחנה.

מתבצעת בדיקת רנטגן של הגולגולת, הצלעות ועמוד השדרה. בעצמות אלו, שינויים מתגלים לרוב במיאלומה נפוצה. סימני רנטגן עשויים להיעדר עם מעורבות כללית של מח עצם. במקרים אחרים נקבעים אוסטאופורוזיס (ירידה בצפיפות המינרלים של הרקמות), אוסטאוליזה (התמוססות של רקמת העצם), אוסטאופורוזיס (עיבוי ואובדן מבנה העצם), שברים פתולוגיים, כמו גם מוקדים "מוטבעים" אופייניים של הרס עצם.

בנוסף, ניתן להקצות את המחקרים הבאים:

• ניקור מותני בגין חשד לנזק למערכת העצבים המרכזית;
• בדיקת אולטרסאונד של איברים פנימיים, במיוחד הכליות;
• טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית, המאפשרת למצוא מוקדים של מיאלומה;
• הדמיית תהודה מגנטית, היוצרת תמונה תלת מימדית מפורטת של הגידול והרקמות שמסביב;
• אלקטרוקרדיוגרפיה, החושפת הפרעות קצב לב בעמילואידוזיס;
• ביופסיה של העור או הקרום הרירי כדי לזהות משקעים של פראפרוטאינים בהם.

במיאלומה נפוצה, אין להשתמש בחומר ניגוד המכיל יוד, כיוון שהוא עלול לפגוע באופן בלתי הפיך בכליות בחולים כאלה על ידי שילוב בקומפלקס בלתי מסיס עם פארפרוטאינים.

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם לימפומה, אוסטאומיאליטיס, כמו גם עם מחלות המלוות באוסטיאופורוזיס:

• הְזדַקְנוּת;
• הַפסָקַת וֶסֶת;
• סרטן ערמונית גרורתי;
• עם גרורות בעצמות.

יַחַס

כדי לדכא את הצמיחה והרבייה של תאי הגידול, חולים עם מיאלומה נפוצה מקבלים קורסים של כימותרפיה.

כאשר מתגלה שלב מוקדם של מיאלומה, החולה נצפה, מתחיל טיפול אינטנסיבי רק עם הצמיחה של מסת הגידול.

שיטות טיפול:

• השתלת מח עצם (אצל קשישים, היא קשורה בסיכון לסיבוכים חמורים, ולכן היא מבוצעת לעתים רחוקות, אם כי השיטה מאפשרת להשיג ריפוי מלא);
• כימותרפיה - שימוש בתרופות המדכאות את הרבייה של תאי הגידול;
• טיפול בקרינה של צמתים גדולים שדוחסים את חוט השדרה או מאיימים על שברים, בעיקר במינון גבוה;
• לאחר קורס של כימותרפיה, סטרואידים אנבוליים, קלציטונין, ויטמין D, ביספוספונטים, המשחזרים רקמת עצם, נקבעים;
• אנטיביוטיקה לסיבוכים זיהומיים;
• טיפול באי ספיקת כליות;
• טיפול כירורגי בשברים;
• עירוי דם ומרכיביו במקרה של אנמיה חמורה (רמת המוגלובין מתחת ל-60-70 גרם/ליטר);
• תרגילי פיזיותרפיה ופעילות גופנית אפשריים למטופל זה.

טיפול באי ספיקת כליות, הסיבוך השכיח ביותר של מיאלומה נפוצה.