Миопатия – симптомы. Миопатия – что это такое: симптомы и лечение

Впервые Zieler и сотр. в 1949 г., а затем Boland в 1950 г., A. Spaque и Power обратили внимание на некоторые мышечные явления, наступающие при лечении кортикостероидами.

Еще в первых сообщениях подчеркивалось этиологическое значение производных кортизона для развития миопатии. Тогда же обратили внимание на то, что появление заболевания связано с применением триамцинолона, откуда и происходит название «триамцинолоновая миопатия». Однако в 1959 г. Perkoff описал 7 случаев миопатий при применении нефтористых кортизоновых производных, и то у больных другими заболеваниями, а не ревматоидным полиартритом. Это сообщение рассеяло миф о триамцинолоновой миопатии и предположение, что она является проявлением ревматоидного полиартрита. Для развития заболевания значение имеет целый ряд факторов, первое место среди которых занимает вид препарата, размеры применяемой дозы и длительность лечения.

Не описываются случаи появления миопатии после применения метил преднизолона и гидрокортизона. Этиологическое значение различных видов производных кортизона подтверждается также и экспериментальными исследованиями.

Для развития миопатии, помимо вида препарата, имеет значение и применяемая доза лечебного средства. Это значение подчеркивается тем фактом, что миопатия чаще всего появляется у больных с ясными симптомами гиперкортицизма, обусловленными проводимым лечением, а эти явления - признак передозировки кортикостероидов. Все это дает основание считать, что артефициальная кортикостероидная миопатия идентична миопатии, возникающей при болезни Кушинга (примерно около 50% больных, по данным Plotz).

Скорость появления миопатии различна - от 3 недель до 2-3 мес. или 2 лет после начала лечения. Продолжительность этого срока в значительно большей степени зависит от вида применяемого препарата (срок короче всего при применении триамцинолона), чем от величины применяемой дозы и длительности лечения.

Миопатия чаще всего поражает женщин, независимо от вида основного заболевания, по поводу которого проводилось лечение кортикостероидами. Заболевание встречается часто. По данным Вvers, оно наблюдается у 2% больных обоего пола, леченных этими препаратами.

Насколько ясно выражены вопросы этиологии, настолько невыяснены связанные с патогенезом заболевания вопросы, Предположение Kibourne и Horsfall, что налицо вирусная инфекция, обострившаяся под влиянием лечения кортикостероидами, не подтвердилось. Другие авторы придают значение недостатку калия, наступающему при лечении кортикостероидами. Однако при проведении исследования на животных и людях установлено, что калиемия нормальна или незначительно и непостоянно понижена. Кроме того, применение солей калия не предохраняет от возникновения миопатии, а при наличии ее не приводит к улучшению клинических и электромиографических изменений. Значение имеет и тот факт, что при миопатии вследствие недостатка калия часто поражается миокард, что очень редко наблюдается при кортизоновой миопатии. Мс Lean и Shurr высказывают предположение о роли фтора, однако, подобные мышечные проявления наступают только при массивной интоксикации, тогда как содержание фтора в кортикостероидах низкое, а, кроме того, миопатия наступает и при применении нефтористых производных кортизона. Другие авторы предполагают, что миопатию вызывает нарушение белкового и азотного баланса, которое наблюдается при использовании именно производных фтора. Из сказанного видно, что патогенетическая роль фтора не подтверждается, но и не выясняется, почему именно содержащие фтор производные кортизона, в частности триамцинолон, чаще вызывают миопатию, чем другие его производные. Также невыяснена причина поражения мышц преимущественно в проксимальной части конечностей.

Патологоанатомически кортикостероидная миопатия характеризуется дегенеративными изменениями мышечных волокон, а также аномалиями в их размерах, толщине и стриации. Эта дегенерация может быть гранулематозного, гиалинового, вакуольного или некротического типа. Количество межфасцикулярной жировой ткани часто увеличивается. Таким образом гистологическая картина очень пестрая, мозаичная, отличающаяся от картины при неврогенных процессах. Наряду с дегенеративными изменениями, обнаруживают данные на восстановление ткани. В нервных разветвлениях не наступает изменений. Воспалительная реакция наблюдается только тогда, когда она происходит от основного заболевания (ревматоидный артрит , острый люповисцерит и пр.). В таких случаях, однако, в гистологической находке преобладает дегенеративный процесс.

В одних случаях клинические проявления заболевания выражены ясно, а в других - едва улавливаются и их следует выявлять путем систематического исследовании. Наиболее ранним и характерным признаком заболевания является понижение силы мышц проксимальной части конечностей. Это выражено в одних случаях трудностью при подъеме и спускании по лестнице, в других - при перемене положения из состояния сидя в состояние стоя или из положения лежа в положение сидя или стоя. Больной встает, поворачивая тело при помощи рук. В тяжёлых случаях может наступить значительное затруднение ходьбы. Ввиду этого повторяющиеся падения больного служат тревожным симптомом, указывающим на заболевание вследствие лечения кортикостероидами. Болезнь наиболее характерно, раньше и тяжелее всего охватывает мышечные группы таза и бедер - поясничные мышцы, ягодичные, четырехглавую мышцу, аддукторы бедра и пр. Нередко поражаются икроножные и малоберцовые мышцы. Второе место по частоте занимают поражения мышц плечевого пояса и проксимальной части руки - по литературным данным приблизительно в 50% случаев. Поражение обычно проявляется в умеренной степени, в затруднении абдукции и поднятии рук, т. е. при туалете головы, приеме пищи, при взятии предметов, расположенных высоко. В тяжелых случаях признак Гоуерса может быть положительным - голова не может держаться в прямом положении, вследствие слабости шейной мускулатуры. Остальные скелетные мышцы редко заболевают. В тяжелых случаях, хотя и редко, поражения могут быть генерализованными и приковывают больного к постели. Не наблюдаются поражения висцеральных мышц. Поражения мышц симметричны. В далеко зашедших случаях наблюдается четко выраженная амиотрофия. Отсутствуют неврологические проявления сенсорного характера. Рефлексы сохраняются или слегка ослабляются. При постукивании мышцы получают размазанный рефлекс, подобный наблюдаемому на денервированной мышце под влиянием гальванического тока. Функциональное состояние сфинктера не нарушается. Изменений электрокардиограммы не устанавливают.

Обычно заболевание протекает без миалгии и мышечных спазмов. Только отдельные авторы описывают наличие болей, которые нельзя объяснить основным заболеванием, по поводу которых проводилось лечение кортикостероидами.

Среди биологических изменений следует обратить внимание на гиперкреатинурию, хотя она наблюдается только у 50% больных, как бы парадоксально это ни было. Почему она отсутствует у другой половины больных, пока что нельзя с точностью объяснить.

Согласно Perkoff, характерным признаком является гиперкреатинемия, обнаруживаемая у всех больных (53). Уровень креатинина в сыворотке понижен. Изменения креатинурии и креатинемии - неспецифический признак, который устанавливают во всех случаях поражения мышц. По данным Sorague, их обнаруживают и под влиянием лечения кортикостероидами при отсутствии осложнений со стороны мышц. Уровень сывороточных трансаминаз всегда нормальный. Только в отдельных случаях можно обнаружить немного сильно выраженную гипокалемию.

Электромиографическим исследованием изменения миогенного типа устанавливают только в 24 случаев. При произвольном сокращении мышц наступает очень больнее число мелких контракций, не соответствующих примененному усилию. Таков характер электромиограммы и тех мышц, в которых не установлены клинические данные поражения. Указанные изменения миогенного типа трудно поддаются истолкованию, так как они неспецифичны. Возникают эти изменения при самых различных поражениях мышц, а, согласно Yates, и при лечении кортикостероидами, при отсутствии клинических и гистологических данных на наличие миопатии. Таким образом электромиографические данные имеют диагностическое значение только в комплексе с клиническими данными.

Диагноз ставят на основании клинических данных, предшествующего лечения кортикостероидами и гистологической находки.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду миопатию Невина, известную также под названием «менопаузная мышечная дистрофия». Согласно Garcin и Lepresle, речь идет о дегенеративном процессе, склонном к некротизированию, который является чисто моторным процессом и поражает симметрично все 4 конечности, и то главным образом их проксимальные части. Эта миопатия наступает спонтанно и ее лечат кортикостероидами, но она не вызвана их применением.

Хлорохиновая миопатия также может по своему течению напоминать кортизоновую миопатию. Однако существуют значительные различия между этими двумя заболеваниями, и то по существу: хлорохиновая миопатия является невромиопатией, вследствие чего при электромиографическом исследовании наблюдаются изменения миогенного и неврогенного типа; при гистологическом исследовании обнаруживают вакуольную дегенерацию и отложение гликогена.

Отличить это заболевание от ревматической полимиалгии нетрудно, так как последняя сопровождается характерной очень сильной болью, преимущественно в плечевой области, а также и очень сильным ускорением РОЭ. Под влиянием лечения кортикостероидами проявления ее очень быстро регрессируют.

Дифференциальный диагноз затрудняется тогда, когда признаки кортизоновой миопатии присоединяются к проявлениям основного заболевания, каким чаще всего является какой-нибудь коллагеноз. Например, при ревматоидном артрите обнаруживают дегенеративные изменения мозаичной формы и воспалительные инфильтраты, располагающиеся в интерстиции в виде тяжей, приблизительно у 15% больных. Эта миопатия отличается от кортизоновой по гистологической картине и по тому, что на нее хорошее влияние оказывают кортикостероиды.

Лечение состоит прежде всего в отмене кортикостероидов и проведении легких физиолечебных процедур и массажей.

Для эволюции заболевания характерно быстрое обратное развитие процесса после отмены лечения глюкокортикоидными препаратами. Срок периода излечения различный - от 2-3 недели до 5 месяцев. Он значительно короче при раннем, и полном прекращении лечения. При уменьшении дозы применяемого препарата вдвое он может длиться около 7 месяцев, а при замене одного препарата другим - до 4 мес. Описаны самый короткий срок излечения - 2 недели, а самый длинный - 2 года. Выздоровление всегда полное, за исключением отдельных случаев, когда могут оставаться ограниченные скрытые мышечные атрофии. Персистирующая миопатия описана только в одном случае Hagstrom.

Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия . Рекомендуется лечебная физкультура. Свисание стопы можно лечить ортопедическими методами коррекции. Для больных с невозможностью самостоятельного передвижения необходимы специальные моторизованные кресла-коляски с регулировкой под рост пациента. Ношение корсета может предотвратить развитие грубого лордоза с выпячиванием живота.

При окулофарингеальной миодистрофии для борьбы с птозом легкой степени больным рекомендуют ношение специально разработанных очков. В более тяжелых случаях применяется блефаропластика с иссечением мышцы, поднимающей веко. Способом борьбы с выраженной дисфагией является крикофарингеальная миотомия.

Особенности лечения конечностно-поясных миопатии подробно рассмотрены в нашей статье.
При миотонической дистрофии применяется фенитоин в дозе 100 мг 3 раза в сутки внутрь. Однако показанием к его назначению является только тяжелая миотония, нарушающая нормальную жизнедеятельность больного. Хинина сульфат и прокаинамид назначаются с большой осторожностью, т. к. они могут влиять на функцию сердца (нередко отмечается удлинение интервала P-R). Обычно больные миотонической дистрофией не жалуются на миотонию.

Основной целью лечения является профилактика и борьба с сопутствующими системными проявлениями.

Метаболические миопатии

Метаболические миопатии - это большая, гетерогенная группа наследственных и приобретенных нарушений, в основе которых лежат метаболические расстройства. В настоящем разделе рассматриваются эндокринные миопатии, злокачественная гипертермия, недостаточность кислой мальтазы, болезнь Мак Ардла и недостаточность карнитин-О-пальмитилтрансферазы. А. Течение заболевания, прогноз и лечение

1. Эндокринные миопатии
Тиреотоксическая миопатия . Основным симптомом является слабость и нерезкая гипотрофия мышц. Также имеют место патологическая утомляемость и непереносимость жары. Могут наблюдаться вовлечение бульбарной мускулатуры и дыхательных мышц. Дифференциальную диагностику следует проводить с гипокалиемическим периодическим параличом и миастенией, обусловленной гипертиреозом. Лечение основано на коррекции гипертиреоидного состояния.

Также состояние больного могут облегчить бета-адреноблокаторы . При выраженной гиперфункции щитовидной железы назначают глюкокортикоиды, которые блокируют периферическое превращение тироксина в трийодтиронин.

При гипотиреоидной миопатии наблюдается псевдогипертрофия мышц, слабость, болезненные мышечные судороги, отек мышц и быстрое угасание рефлексов. Заболеванию более подвержены женщины. Может отмечаться рабдомиолиз или вовлечение дыхательной мускулатуры. Может быть повышен уровень креатинкиназы в сыворотке. Диагноз подтверждается результатами функциональных тестов щитовидной железы. Лечение направлено на достижение эутиреоидного состояния.

Стероидная миопатия характеризуется наличием проксимальной слабости и гипотрофией мышц, более выраженной в верхних конечностях. Больные испытывают сложности при подъеме по лестнице. Уровень креатинкиназы нормален. При стероидной миопатии ятрогенного происхождения симптоматика регрессирует после прекращения лечения стероидами. Растворимые стероидные препараты, например, дексаметазон и триамцинолон, чаще вызывают миопатию. ЭМГ выявляет нормальную активность и отсутствие спонтанной активности.

Лечение включает снижение дозы стероидов до минимального терапевтического уровня, переход на нерастворимые стероиды или лечение по альтернативной схеме. Улучшение состояния обычно наступает не сразу и может занять несколько месяцев. Выздоровлению способствуют правильно подобранная диета и физические упражнения.

2. Злокачественная гипертермия - это тяжелое состояние, которое наблюдается во время общей анестезии и характеризуется быстрым повышением температуры тела вследствие неконтролируемого, быстрого нарастания метаболизма скелетных мышц с рабдомиолизом. Смертность при синдроме злокачественной гипертермии высока. Этот синдром - следствие аутосомно-доминантной непереносимости общей анестезии в частности с применением галотана или сукцинилхолина. Температура тела повышается до 43°С, отмечаются выраженный метаболический ацидоз, тахикардия, ригидность мышц, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, кома, арефлексия и смерть.

Значительно повышается уровень креатинкиназы » иногда в 10 000 раз превышая нормальные показатели. Также характерны миоглобинурия, повышение уровня различных мышечных ферментов и выход калия из мышечных клеток.

Прогноз в большинстве случаев неутешительный. Вероятность летального исхода можно уменьшить только при скорейшем распознавании синдрома и быстро начатом лечении. В основе патогенеза лежит нарушение функции кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума (рианодиновых рецепторов). Патология рианодиновых рецепторов может усиливать освобождение кальция. Ген, отвечающий за нормальную функцию рианидиновых рецепторов, локализован в хромосоме 19 (13-1). Злокачественная гипертермия может наблюдаться в сочетании с дистрофинопатиями и конгенитальной мио-патией (болезнью центрального стержня).

Злокачественный нейролептический синдром (ЗНС) также манифестирует высокой температурой, ригидностью мускулатуры, тахикардией и рабдомиолизом. Однако, в отличие от злокачественной гипертермии, он развивается значительно медленнее - в течение нескольких дней или недель» не носит семейного характера и обычно начинается после приема препаратов, которые блокируют центральные дофаминергические пути, например, фенотиазины, литий, галоперидол или после прекращения приема препаратов леводопы при болезни Паркинсона.

Профилактика ЗНС заключается в ранней диагностике развивающейся злокачественной гипертермии, когда симптомы еще локализованы, например, наблюдается изолированный тризм. Анестезиологи должны быть знакомы со злокачественным нейролептическим синдромом и применять дантролен, что значительно снижает инвалвдизацию и смертность вследствие ЗНС. Барбитураты, закись азота, опиат-недеполязующие релаксанты, применяемые для анестезии, не вызывают злокачественной гипертермии.

Лечение злокачественной гипертермии зависит от тяжести, которая, в свою очередь, определяется дозой и длительностью пребывания больного под наркозом. В легких случаях достаточным бывает только прекращения анестезии. В более тяжелых случаях немедленно следует проводить коррекцию нарушения кислотно-щелочного баланса, для того чтобы спасти жизнь больному. Необходимо усилить искусственную вентиляцию легких и начать внутривенное введение бикарбоната натрия (2-4 мг/кг). Рекомендовано обертывание холодными простынями и внутривенное введение охлажденных растворов до тех пор, пока температура тела не снизится до 38°С.

Введение жидкостей и назначение диуретиков необходимо при наличии миоглобинурии. При острой стрессовой реакции рекомендованы стероидные гормоны. Дантролен - это средство специфической терапии, т. к. он уменьшает высвобождение кальция из саркоплазматического ретикулума. Его вводят внутривенно в дозе 2 мг/кг каждые 5 минут до 10 мг/кг. Он способствует коррекции сопутствующей гиперкалиемии. Нельзя назначать кальций с целью борьбы с гиперкалиемией.

– это патологическое состояние, обусловленное длительным приемом гормональных глюкокортикостероидных (ГКС) препаратов. Клинические проявления включают мышечную слабость, боль в мышцах, изменение голоса (при использовании ингаляционных ГКС). В тяжелых случаях наступает летальный исход от выраженной функциональной несостоятельности дыхательной мускулатуры. Диагноз ставится на основании симптоматики, анамнестических данных (упоминаний пациентом о приеме ГКС) и повышения маркеров мышечного воспаления в крови. Основное лечение заключается в отмене ГКС, назначении препаратов калия, аминокислот и, при необходимости, анаболических стероидов.

МКБ-10

G72.0 Лекарственная миопатия

Общие сведения

Стероидная миопатия (СМ) – осложнение кортикостероидной терапии, характеризующееся поражением поперечнополосатой мускулатуры. Около 60% больных, получающих ГКС более 1 года, имеют признаки миопатии . ГКС, назначаемые для лечения бронхолегочных заболеваний, нередко усугубляют их течение, вызывая миопатию дыхательных мышц. Изменения голоса (дисфония) встречается у 70% пациентов, длительное время принимающих ингаляционные ГКС. Стероидная миопатия является компонентом лекарственного (ятрогенного) синдрома Кушинга и может протекать как изолированно, так и вместе с другими признаками гиперкортицизма . СМ чаще страдают дети и люди пожилого возраста. Более подвержены заболеваемости лица женского пола.

Причины

Основная причина стероидной миопатии - применение ГКС для лечения различных патологий (бронхиальная астма , ревматоидный артрит и пр.). Вероятность развития СМ выше при системном употреблении гормонов (в виде таблеток, инъекций), чем при местном (мази, ингаляторы). Риск миопатии в несколько раз увеличивается при использовании фторированных ГКС (триамцинолона).

К факторам, способствующим СМ относятся длительный и регулярный прием ГКС, высокая дозировка препарата, низкая масса тела пациента. Обстоятельства, предрасполагающие к возникновению стероидной миопатии – недостаточное содержание в рационе питания белка и минеральных веществ (в частности калия), фармакотерапия сопутствующих болезней миорелаксантами, диуретиками и аминогликозидными антибиотиками.

Патогенез

Возникновение миопатии обусловлено несколькими механизмами действия глюкокортикоидов. Основной неблагоприятный эффект отводится стимулированию катаболизма (распада) белков мышечной ткани, что приводит к ее атрофированию. ГКС подавляют анаболическое влияние инсулина и инсулиноподобного фактора роста на синтез белков из аминокислот в мышцах.

Также ГКС вызывают электролитный дисбаланс, повышая выведение почками (экскрецию) ионов калия с мочой. При снижении концентрации калия в крови резко падает способность мышц к возбуждению. Некоторые исследователи рассматривают в качестве ведущего патогенетического звена увеличение продукции миостатина (белка, тормозящего процессы пролиферации в мышечных клетках) под влиянием ГКС. При патологоанатомическом исследовании отмечаются дегенеративные изменения мышечных волокон и накопление в них гликогена.

Симптомы стероидной миопатии

Клинические проявления состоят главным образом из мышечной слабости и боли в мышцах. Симптомы могут возникнуть как остро, так и постепенно. Чаще всего поражается мускулатура таза, плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей. Это объясняется содержанием в данных мышцах большого количества быстросокращающихся волокон (волокон 2-го типа), которые обладают высокой чувствительностью к ГКС. Пациент испытывает трудности во время расчесывании волос на голове, ходьбе (особенно при подъеме по лестнице или восходящей поверхности), вставании со стула.

При миопатии мышц гортани и глотки во время длительного использования ингаляционных ГКС нарушается голос – становится сиплым, хриплым, ослабляется в процессе речи. Вовлечение дыхательных мышц (диафрагмы и межреберных мышц) сопровождается затруднением дыхания (смешанной одышкой). Из-за этого складывается впечатление об усугублении бронхиальной астмы или хронической обструктивной болезни легких . Результатом становится необоснованное увеличение дозы ГКС. Могут возникать другие признаки патологического влияния кортикостероидов на организм (лекарственного синдрома Кушинга) – центральное ожирение , лунообразное лицо, кожные растяжки на боковых поверхностях живота (стрии) и т. д.

Осложнения

Неблагоприятные последствия характерны для тяжелых форм стероидной миопатии, значительно ограничивающих движения пациента. К ним относится гипостатическая пневмония вследствие низкой дыхательной экскурсии грудной клетки. Гиперкоагуляционный эффект ГКС в сочетании с низкой двигательной активностью пациента из-за выраженной мышечной слабости повышает риск тромбообразований. Наиболее опасным осложнением считается дыхательная недостаточность из-за миопатии дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях развивается рабдомиолиз (массивное повреждение мышечной ткани), при котором высвобождается большое количество миоглобина, что может привести к острой почечной недостаточности .

Диагностика

Пациентов со стероидной миопатией курируют ревматологи или терапевты. Для постановки диагноза важную роль играет анамнез, а именно данные о применении ГКС. При исследовании мышечного тонуса и силы отмечается их снижение. При общем осмотре обращают на себя внимание атрофированные мышцы передней брюшной стенки («лягушачий живот») и ягодиц («скошенные ягодицы»). Для подтверждения диагноза назначается следующее обследование:

  • Лабораторные исследования. Главной лабораторной находкой считается высокое содержание креатинфосфокиназы (КФК) в крови. Также в общем анализе крови выявляется незначительное снижение уровня эозинофилов и лимфоцитов, в биохимическом анализе крови - повышенная концентрация глюкозы. Изменения в коагулограмме соответствуют высокой активности свертывающей системы крови. В анализе мочи часто обнаруживается креатин (креатинурия). Иногда в крови наблюдается большое количество кортизола, однако дексаметазоновые пробы при этом отрицательные.
  • Исследования мышц. Игольчатая электромиография показывает низкую амплитуду и длительность потенциалов действия. Биопсию мышц выполняют крайне редко и только в сомнительных случаях. Типичная гистологическая картина мышечного биоптата – распад клеточных ядер, дегенерация и некроз мышечных волокон, замещение их жировой тканью.

Стероидную миопатию следует дифференцировать с воспалительными миопатиями (дермато- и полимиозитом), наследственными мышечными дистрофиями и нервно-мышечными заболеваниями (синдром Гийена-Барре , миастения). При наличии таких симптомов, как стрии или лунообразная форма лица, к дифференциальной диагностике подключаются эндокринологи, чтобы отличить ятрогенный синдром Кушинга от эндогенного гиперкортицизма.

Лечение стероидной миопатии

В зависимости от состояния пациента лечение может проводиться как амбулаторно, так и стационарно в отделении клинической ревматологии . Этиотропная терапия заключается в максимальном снижении дозировки ГКС или полной их отмене и поиске альтернативного лекарственного средства для лечения сопутствующей патологии. Патогенетическое лечение состоит в парентеральном введении препаратов калия и смесей из аминокислот.

При тяжелой мышечной атрофии используют анаболические стероиды (нандролона деканоат). Хороший терапевтический эффект при стероидной миопатии оказывает витамин Д (холекальциферол). В случае гиперкоагуляции назначаются антикоагулянты (гепарин, варфарин). Возникновение пневмонии является показанием к антибиотикотерапии.

Профилактика и прогноз

Стероидная миопатия у большинства пациентов имеет благоприятный прогноз. После прекращения приема ГКС наступает быстрое выздоровление, мышечная сила со временем полностью восстанавливается. Летальные исходы крайне редки и связаны с развитием осложнений. Для предотвращения стероидной миопатии нужно регулярно выполнять физические упражнения, включить в свой рацион питания продукты, богатые белком и калием (мясо, рыба, сухофрукты). Если больному жизненно необходимы ГКС, то предпочтение следует отдать местным формам (ингаляторам, мазям). Также предотвратить стероидную миопатию поможет альтернирующая схема терапии (прием препарата через день).

Мышечная слабость и атрофия (стероидная миопатия) является также серьезным осложнением кортикостероидной терапии. Наиболее часто стероидная миопатия развивается при использовании дексаметазона и триамсинолона, тогда как лечение преднизолоном и кортизоном редко приводит к миопатии. Стероидная миопатия начинается незаметно, но иногда она появляется остро и сопровождается диффузной миалгией. Мышцы тазового пояса вовлекаются наиболее рано и тяжелее, чем мышцы плечевого пояса. Проксимальные мышцы конечностей поражаются сильнее, чем дистальные. Редко наблюдается выраженная слабость передних болынеберцовых мышц. Слабость сопровождается выраженными атрофиями мышц тазового пояса, бедер и в меньшей степени голеней и плеч. Глубокие рефлексы на руках и ногах понижаются. Мышцы болезненные при пальпации. На ЭМГ выявляется смешанный, неврогенный и миогенный, характер поражений. Наблюдаются потенциалы фибрилляций и фасцикуляций в покое. Уровень КФК, ЛДГ в пределах нормы. При биопсии мышцы - неспецифические миопатические изменения.

Лечение: отмена гормонов или замена дексаметазона, триамсинолона на преднизолон, кортизон. Мышечная силы восстанавливается через 1-4 месяца после прекращения лечения стероидами или замены препарата.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Мышечная слабость и атрофия (стероидная миопатия)" и другие статьи из раздела

Синдром ригидного человека характеризуется флуктуирующим напряжением аксиальных мышц и проксимальных мышц конечностей, на которое «накладыва­ются» внезапные мышечные спазмы. Симптомы усиливаются эмоциональными, соматосенсорными или звуковыми стимулами. У многих пациентов выявляются аутоиммунные эндокринопатии, наиболее часто - инсулинозависимый сахарный диабет . В сыворотке и ЦСЖ выявляют антитела против глутаматдекарбоксилазы -фермента, участвующего в синтезе ГАМК. ЭМГ выявляет постоянные низкоча­стотные разряды нормальных потенциалов двигательных единиц, которые реги­стрируются и в покое. В некоторых случаях, связанных со злокачественными но­вообразованиями, антитела к глутаматдскарбоксилазе отсутствуют. Вместо этого у них выявляются антитела против антигена 128-кд, известного как амфифизин. Значительное симптоматическое улучшение достигается при приеме внутрь бензо-диазепинов, прежде всего диааепама (10-100 ДО/день). Для ослабления симптомов возможно также применение баклофена и валъпроевой кислоты. У части больных улучшения можно добиться с помощью кортикостероидов и плазмафереза. Недав­ние исследования продемонстрировали эффективность леветирацетама в отноше­нии пароксизмальных симптомов.

54. Какие лекарственные средства могут вызвать воспалительную миопатию?

Болезненная воспалительная миопатия развивается у части пациентов под действием D-пенициламина или прокаинамида. Кроме того, воспалительную ми­опатию могут вызывать фенилбутазон, нифлюмовая кислота, пропилтиоурацил, пенициллин, сульфаниламиды , циметидин, симвастатин, кокаин.

55. Перечислите наиболее частые миотоксические препараты.

  1. Клофибрайт и другие гиполипидемические средства
  2. Хлорокин
  3. Эметин
  4. Эпсилон-аминокапроновая кислота
  5. D-пенициламин
  6. Фенформин
  7. Зидовудин

56. Пациент со СПИДом, который принимает зидовудин, жалуется на миалгию и слабость. Назовите возможные причины.

Точная диагностика в данном случае затруднена. Миалгия и увеличение ак­тивности КФК часто наблюдаются при СПИДе, причем у некоторых больных раз­вивается симметричная преимущественно проксимальная мышечная слабость. При ЭМГ выявляются те же признаки, что и при полимиозите. При мышечной биопсии могут обнаруживаться изменения, типичные для полимиозита (некротические во­локна с перимизиальной, эндомизиальной и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией). Зидовудин также способен вызвать миопатию, которая характе­ризуется главным образом атрофией мышц и проксимальной слабостью. Обычно миопатия развивается у пациентов, которые принимали высокие дозы препарата свыше б месяцев. При исследовании биоптата мышцы в этом случае выявляются изменения, характерные для патологии митохондрий, например могут отмечаться многочисленные -«рваные красные волокна». Встречаются также палочки (нема­линовые) и цитоплазматические включения. Клинические признаки миопатии, а также морфологические изменения, выявляемые при биопсии, могут уменьшаться после прекращения приема зидовудина. Предполагают, что миопатия связана со способностью препарата ингибировать митохондриальную ДНК-полимеразу и та­ким образом нарушать функционирование митохондриальной ДНК. Тем не менее другие антиретровируоные вещества, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, такие как диданозин и аальцитабин, являясь более сильными ингибиторами ми­тохондриальной функции, не вызывают подобные симптомы. Таким образом, по-видимому, развитие миопатии объясняется другими, пока неизвестными факторами.

57. Что такое стероидная миопатия?

Существуют две формы стероидной миопатии. Наиболее распространенная форма характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью без болевого син­дрома. Обычно миопатия связана с длительным применением кортикостероидов, однако при применении ингаляционных препаратов слабость диафрагмы может развиваться в течение двух недель после начала лечения. Миотоксичность корти­костероидов при их длительном применении можно частично предотвратить фи­зической нагрузкой. При снижении дозы или отмене препарата симптомы регрес­сируют. Уровень КФК не повышается, а ЭМГ либо не выявляет патологии, либо показывает минимальные миопатические изменения.

Вторая форма стероидной миопатии связана с приемом высоких доз корти­костероидов, обычно в сочетании с воздействием деполяризующих миорелаксантов, сепсиса и недостаточного питания. Она характеризуется остро развивающейся тяжелой мышечной слабостью, которая может захватывать все мышцы, включая дыхательные. Этому синдрому было дано много названий, в том числе острая квад-риплегическая миопатия, миопатия толстых филаментов, миопатия критических состояний. ЭМГ в дополнение к миопатическим изменениям часто выявляет при­знаки острой аксональной , что затрудняет диагностику. Симмет­ричная проксимальная слабость и атрофия мышц развиваются в течение несколь­ких дней. При наличии адекватной поддерживающей терапии возможно восстанов­ление в течение нескольких месяцев. Причиной миопатии является значительная потеря толстых миофиламентов с сохранением тонких (актиновых) филаментов и Z-дисков в атрофичных мышечных волокнах. У 30-50% пациентов наблюдается повышение уровня КФК. При наличии поддерживающей терапии прогноз восста­новления вариабелен (от 1 месяца до 1 года), однако характерна значительная ле­тальность.