Медицинский справочник для каждой семьи. Заболевания органов кроветворения. Анемии

Железодефицитная анемия;

2. В12-дефицитная анемия;

3. Фолиеводефицитная анемия;

4. Анемия вследствие недостаточности белков;

5. Анемия вследствие цинги;

6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;

7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;

8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);

9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;

11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);

14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;

15. Гемолитико-уремический синдром;

16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);

17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);

18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;

19. Идиопатическая апластическая анемия;

20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);

21. Анемия при новообразованиях;

22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;

23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);

24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;

25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;

26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;

27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;

28. Острый промиелоцитарный лейкоз;

29. Острый миеломонобластный лейкоз;

30. Острый монобластный лейкоз;

31. Острый эритробластный лейкоз;

32. Острый мегакариобластный лейкоз;

33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;

34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;

35. Острый панмиелолейкоз;

36. Болезнь Леттерера-Сиве;

37. Миелодиспластический синдром;

38. Хронический миелолейкоз;

39. Хронический эритромиелоз;

40. Хронический моноцитарный лейкоз;

41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;

43. Тучноклеточный лейкоз;

44. Макрофагальный лейкоз;

45. Хронический лимфолейкоз;

46. Волосатоклеточный лейкоз;

48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);

49. Грибовидный микоз;

50. Лимфосаркома Беркитта;

51. Лимфома Леннерта;

52. Гистиоцитоз злокачественный;

53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;

54. Истинная гистиоцитарная лимфома;

56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);

57. Неходжкинские лимфомы;

58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);

59. Макроглобулинемия Вальденстрема;

60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;

61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;

62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);

63. Геморрагическая болезнь новорожденных;

64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;

65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;

66. Дефицит II фактора свертываемости;

67. Дефицит V фактора свертываемости;

68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);

69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);

70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);

71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);

72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);

73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);

74. Дефицит XIII фактора свертываемости;

75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;

76. Дефицит антитромбина III;

77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);

78. Тромбастения Гланцманна;

79. Синдром Бернара-Сулье;

80. Синдром Вискотта-Олдрича;

81. Синдром Чедиака-Хигаси;

83. Синдром Хегглина;

84. Синдром Казабаха – Меррита;

85. Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);

86. Синдром Элерса-Данло;

87. Синдром Гассера;

88. Аллергическая пурпура;

89. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);

90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);

92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов;

95. Семейный эритроцитоз;

96. Эссенциальный тромбоцитоз;

97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;

98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией;

99. Цитостатическая болезнь.

Заболевание крови – виды

1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);

2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);

3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);

4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).

Анемии

1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;

2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов;

3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.

Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:

  • Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
  • Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях, при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина или образования эритроцитов, подразделяются на следующие виды:

1. Апластические анемии:

  • Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
  • Парциальная красноклеточная аплазия;
  • Анемия Блекфана-Даймонда;
  • Анемия Фанкони.

2. Врожденная дизэритропоэтическая анемия.

3. Миелодиспластический синдром.

4. Дефицитарные анемии:

  • Железодефицитная анемия;
  • Фолиеводефицитная анемия;
  • В12-дефицитная анемия;
  • Анемия на фоне цинги;
  • Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
  • Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
  • Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

5. Анемии при нарушении синтеза гемоглобина:

  • Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

6. Анемии хронических заболеваний (при почечной недостаточности, раковых опухолях и др.).

7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:

Как видно, спектр анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина и образованием эритроцитов, весьма широк. Однако на практике большая часть данных анемий встречается редко или очень редко. А в повседневной жизни люди чаще всего сталкиваются с различными вариантами дефицитарных анемий, таких, как железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная и т.д. Данные анемии, как понятно из названия, формируются из-за недостаточного количества веществ, необходимых для образования гемоглобина и эритроцитов. Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях.

1. Анемии, обусловленные дефектом формы эритроцитов:

  • Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара);
  • Наследственный элиптоцитоз;
  • Наследственный стоматоцитоз;
  • Наследственный акантоцитоз.

2. Анемии, обусловленные недостаточностью ферментов эритроцитов:

  • Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  • Анемия вследствие нарушений обмена глутатиона;
  • Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов;
  • Анемия вследствие недостаточности гексокиназы;
  • Анемия вследствие недостаточности пируваткиназы;
  • Анемия вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы.

3. Анемии, обусловленные дефектной структурой гемоглобина:

  • Серповидно-клеточная анемия.

4. Анемии, обусловленные дефектными альфа- и бета- цепями белка глобина, входящего в состав гемоглобина:

  • Талассемия (альфа-, бета-, дельта-талассемия);
  • Дельта-бета-талассемия;
  • Наследственное персистирование фетального гемоглобина.

Приобретенные гемолитические анемии подразделяют на следующие виды:

1. Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов антителами:

  • Анемия после переливания крови или ее заменителей;
  • Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА).

2. Гемолитические анемии, обусловленные механическим разрушением эритроцитов:

  • Маршевая гемоглобинурия (возникает после долгой маршевой ходьбы);
  • Анемия на фоне патологии мелких и средних сосудов;
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • Гемолитико-уремический синдром;
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели).
  • Анемия при малярии;
  • Анемия при отравлении свинцом и т.д.

4. Анемии, обусловленные отравлением гемолитическими ядами.

5. Анемии, обусловленные большим количеством или усиленной активностью клеток из группы мононуклеарных фагоцитов:

  • Анемия при остром инфекционном заболевании;
  • Анемия при увеличенной селезенке.

Как видно, гемолитические анемии в повседневной жизни встречаются еще реже, чем связанные с нарушением синтеза гемоглобина или эритроцитов. Однако же данные виды анемий имеют более злокачественное течение, и зачастую хуже поддаются терапии.

Гемобластозы (онкологические заболевания крови, рак крови)

  • Лимфобластный Т- или В-клеточный;
  • Миелобластный;
  • Монобластный;
  • Миеломонобластный;
  • Промиелоцитарный;
  • Эритромиелобластный;
  • Мегакариобластный;
  • Плазмобластный;
  • Макрофагальный;
  • Недифференцированный;
  • Панмиелолейкоз;
  • Острый миелофиброз.

Хронический лейкоз подразделяется на следующие виды:

1. Лимфопролиферативные хронические лейкозы:

  • Лимфолейкоз;
  • Волосатоклеточный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • Болезнь Сезари;
  • Болезнь Леттерера-Сиве;
  • Парапротеинемии (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь легких и тяжелых цепей).

2. Миелопролиферативные лейкозы:

  • Миелоцитарный лейкоз;
  • Нейтрофильный лейкоз;
  • Базофильный лейкоз;
  • Эозинофильный лейкоз;
  • Эритремия;
  • Мегакариоцитарный;
  • Тучноклеточный;
  • Сублейкемический миелоз;
  • Миелосклероз;
  • Эссенциальная тромбоцитемия.

3. Моноцитопролиферативные лейкозы:

  • Моноцитарный лейкоз;
  • Миеломоноцитарный лейкоз;
  • Гистиоцитоз Х.

4. Другие хронические лейкозы:

  • Злокачественная тучноклеточная опухоль;
  • Истинная гистиоцитарная лимфома;
  • Злокачественный гистиоцитоз.

Все разновидности острого и хронического лейкозов развиваются из клеток, имеющихся в костном мозгу и находящихся на разных стадиях созревания. Острые лейкозы обладают большей степенью злокачественности по сравнению с хроническими, а потому хуже поддаются лечению и имеют более негативный прогноз по жизни и по здоровью.

1. Фолликулярная лимфома:

  • Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • Крупноклеточная.

2. Диффузная лимфома:

  • Мелкоклеточная;
  • Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
  • Ретикулосаркома;
  • Иммунобластная;
  • Лимфобластная;
  • Опухоль Беркитта.

3. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:

  • Болезнь Сезари;
  • Грибовидный микоз;
  • Лимфома Леннерта;
  • Периферическая Т-клеточная лимфома.

4. Другие лимфомы:

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).

2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
  • Аллоиммунная пурпура новорожденных;
  • Трансиммунная пурпура новорожденных;
  • Гетероиммунные тромбоцитопении;
  • Аллергический васкулит;
  • Синдром Эванса;
  • Сосудистая псевдогемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоциты имеют дефектную структуру и неполноценную функциональную активность):

  • Болезнь Херманского-Пудлака;
  • Синдром TAR;
  • Синдром Мая-Хегглина;
  • Болезнь Вискотта-Олдрича;
  • Тромбастения Гланцманна;
  • Синдром Бернара-Сулье;
  • Синдром Чедиака-Хигаси;
  • Болезнь Виллебранда.

4. Нарушения свертываемости крови на фоне патологии сосудов и недостаточности коагуляционного звена процесса свертывания:

  • Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
  • Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
  • Гемангиомы;
  • Синдром Казабаха-Мерритта;
  • Синдром Элерса-Данло;
  • Синдром Гассера;
  • Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
  • Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

5. Нарушения свертываемости крови, обусловленные нарушениями кинин-калликреиновой системы:

  • Дефект Флетчера;
  • Дефект Вильямса;
  • Дефект Фитцжеральда;
  • Дефект Фложак.

6. Приобретенные коагулопатии (патология свертываемости крови на фоне нарушений коагуляционного звена свертывания):

  • Афибриногенемия;
  • Коагулопатия потребления;
  • Фибринолитическая кровоточивость;
  • Фибринолитическая пурпура;
  • Молиниеносная пурпура;
  • Геморрагическая болезнь новорожденных;
  • Дефицит К-витаминзависимых факторов;
  • Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

7. Наследственные коагулопатии (нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом факторов свертывания):

  • Дефицит фибриногена;
  • Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
  • Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
  • Дефицит VII фактора свертываемости;
  • Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
  • Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
  • Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
  • Дефицит XI фактора (гемофилия С);
  • Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
  • Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
  • Дефицит предшественника тромбопластина;
  • Дефицит АС-глобулина;
  • Дефицит проакцелерина;
  • Сосудистая гемофилия;
  • Дисфибриногенемия (врожденная);
  • Гипопроконвертинемия;
  • Болезнь Оврена;
  • Повышение содержания антитромбина;
  • Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);

2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;

3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);

5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);

6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);

7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);

8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);

9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).

Заболевания крови – симптомы

  • Слабость;
  • Утомляемость;
  • Головокружение;
  • Одышка;
  • Сердцебиение;
  • Снижение аппетита;
  • Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
  • Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
  • Зуд кожи;
  • Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
  • Боли в костях (при лейкозах);
  • Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
  • Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
  • Боли в левом или правом подреберье;
  • Низкая работоспособность.

Данный список симптомов заболеваний крови является весьма кратким, однако он позволяет сориентироваться относительно наиболее типичных клинических проявлений патологии системы крови. Если у человека появились какие-либо вышеперечисленные симптомы, то следует обратиться к врачу для детального обследования.

Синдромы заболеваний крови

  • Анемический синдром;
  • Геморрагический синдром;
  • Язвенно-некротический синдром;
  • Интоксикационный синдром;
  • Оссалгический синдром;
  • Синдром белковой патологии;
  • Сидеропенический синдром;
  • Плеторический синдром;
  • Желтушный синдром;
  • Синдром лимфаденопатии;
  • Синдром гепато-спленомегалии;
  • Синдром кровопотери;
  • Лихорадочный синдром;
  • Гематологический синдром;
  • Костномозговой синдром;
  • Синдром энтеропатии;
  • Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

  • Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
  • Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
  • Сухие, ломкие волосы и ногти;
  • Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка, кишечника и др.;
  • Головокружение;
  • Шаткая походка;
  • Потемнение в глазах;
  • Шум в ушах;
  • Усталость;
  • Сонливость;
  • Одышка при ходьбе;
  • Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Геморрагический синдром

  • Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
  • Ощущение дискомфорта в области желудка;
  • Черный стул;
  • Эритроциты или кровь в моче;
  • Маточные кровотечения;
  • Кровотечения из проколов от инъекций;
  • Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
  • Головные боли;
  • Болезненность и припухлость суставов;
  • Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:

1. Тромбоцитопеническая пурпура;

2. Болезнь Виллебранда;

3. Болезнь Рандю-Ослера;

4. Болезнь Гланцманна;

5. Гемофилии А, В и С;

6. Геморрагический васкулит;

9. Апластическая анемия;

10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

  • Боль на слизистой оболочке полости рта;
  • Кровотечения из десен;
  • Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
  • Повышение температуры тела;
  • Ознобы;
  • Неприятных запах изо рта;
  • Выделения и дискомфорт во влагалище;
  • Боль в анусе;
  • Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

  • Общая слабость;
  • Лихорадка с ознобами;
  • Длительное стойкое повышение температуры тела;
  • Недомогание;
  • Сниженная трудоспособность;
  • Боли на слизистой ротовой полости;
  • Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

  • Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
  • Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
  • Трудность проглатывания пищи;
  • Мышечная слабость;
  • Бледность и сухость кожи;
  • Заеды в углах рта;
  • Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
  • Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза.

Желтушный синдром

Синдром лимфаденопатии

  • Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
  • Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
  • Потливость;
  • Слабость;
  • Сильное похудение;
  • Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
  • Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

  • Ощущение тяжести в верхней части живота;
  • Боли в верхней части живота;
  • Увеличение объема живота;
  • Слабость;
  • Сниженная работоспособность;
  • Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях.

Лихорадочный синдром

Гематологический и костномозговой синдромы

Синдром энтеропатии

Синдром артропатии

  • Припухлость и утолщение пораженного сустава;
  • Болезненность в пораженном суставе;
  • Остеопороз.

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

1. Общий анализ крови с определением таких параметров, как:

  • Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
  • Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
  • Концентрация гемоглобина крови;
  • Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

2. Подсчет количества ретикулоцитов.

3. Подсчет количества тромбоцитов.

5. Время кровотечения по Дьюку.

6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:

  • Количество фибриногена;
  • Протромбиновый индекс (ПТИ);
  • Международное нормализованное отношение (МНО);
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
  • Каолиновое время;
  • Тромбиновое время (ТВ).

7. Определение концентрации факторов свертывания.

8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Инфекционные болезни крови

Вирусное заболевание крови

Хроническая патология крови

Наследственные (генетические) заболевания крови

Системные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • Лекарственный гемолиз;
  • Гемолитическая болезнь новорожденных;
  • Гемолиз после переливания крови;
  • Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
  • Аутоиммунная нейтропения.

Заболевание крови – причины

Лечение заболеваний крови

Профилактика болезней крови

  • Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
  • Своевременное лечение глистных инвазий;
  • Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
  • Полноценное питание и прием витаминов;
  • Избегание ионизирующего излучения;
  • Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
  • Избегание стрессов;
  • Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Основные заболевания крови

Заболевания крови - это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.

Разновидности патологий

Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови - медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.

Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.

Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.

Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.

Принципы классификации

Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):

  1. Анемия.
  2. Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
  3. Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
  4. Другие недуги.

Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):

  • связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
  • вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
  • спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии - дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы - это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

  1. Лейкозы.
  2. Лимфомы.

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:

Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:

  • тромбоцитопению;
  • тромбоцитопатию;
  • сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
  • приобретенные и наследственные коагулопатии.

Симптоматика патологий

Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.

Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.

Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:

  • побледнение кожи и слизистых;
  • иссушение или переувлажнение кожи;
  • кровотечения;
  • головокружение;
  • проблемы с походкой;
  • упадок сил;
  • тахикардия.

Лабораторная диагностика

Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.

Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.

При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.

Выявление хронических процессов

Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.

За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.

Источники проблем и их лечение

Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.

Заболевания крови у взрослых считаются одними из наиболее грозных, так как крайне стремительно развиваются и тяжело протекают, повреждая различные системы и органы. Человек способен самостоятельно заподозрить у себя прогрессирующую патологию, однако дифференцировать её без специалиста невозможно.

Заболевания крови: симптомы у взрослых

Симптомы развития заболеваний крови

Наибольшую опасность в течении болезней крови представляет сложность ранней диагностики, поскольку большая часть симптоматики не является специфичной для данной нозологической группы, и различные виды недомоганий пациент чаще всего списывает на переутомление, сезонный авитаминоз и считает преходящим явлением. А тем временем заболевание продолжает прогрессировать, и отсутствие лечения может быть фатальным.

Расстройство системы кроветворения можно предположить по следующим признакам:

  • повышенная усталость, сонливость, никак не связанные с нагрузкой в течение дня, психоэмоциональным состоянием и качеством отдыха;
  • изменение кожного покрова - в зависимости от диагноза кожа и слизистые могут приобретать бледный, серый цвет, либо покрываться геморрагической сыпью;
  • сухость кожи и слизистых, выпадение волос, ломкость ногтей;
  • головокружение, слабость;
  • ночная потливость;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • появление спонтанных синяков;
  • повышение температуры тела без клиники респираторного вирусного заболевания;
  • кровоточивость десен, могут быть носовые кровотечения.

Функции крови в организме человека

Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов, в число которых будет входить клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма с учётом значений РФМК и д-димера (по показаниям), а также дополнительно могут быть назначены такие маркеры патологий, как гомоцистеин, антифосфолипидные антитела, С-реактивный белок, некоторые антигены, тромбоэластограмма, факторы свертывания и агрегация тромбоцитов.

Классификация заболеваний крови:

Ключевым моментом в развитии заболевания является патология на одном из уровней кроветворения.

В спектр заболеваний, которые могут быть выявлены, входят:

  • дефицитные анемии (железодефицитная, B12-дефицитная, фолиеводефицитная);
  • наследственные дизэритропоэтические анемии;
  • постгеморрагическая;
  • гемолитическая;
  • гемоглобинопатии (талассемии, серповидно-клеточная анемия, аутоиммунные и др.);
  • апластические анемии.
  • наследственные коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда, редкие наследственные коагулопатии);
  • приобретенные коагулопатии (геморрагическая болезнь новорожденных, дефицит К-витаминзависимых факторов, ДВС-синдром);
  • нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза (болезнь Рандю-Ослера, гемангиомы, геморрагический васкулит и др.);
  • тромбоцитопении (идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аллоиммунная пурпура новорожденных, трансиммунная пурпура новорожденных, гетероиммунные тромбоцитопении);
  • тромбоцитопатии (наследственные и приобретенные).
  • миелопролифератовные заболевания;
  • миелодиспластические заболевания;
  • миелодиспластические синдромы;
  • острые миелоидные лейкозы;
  • В-клеточные новообразования;
  • Гистиоцитарные и дендритно-клеточные новообразования

Патологии кровеносной системы характеризуются изменением количества элементов крови, их качества, структуры и формы с параллельным снижением их функций. Диагностика достаточно сложна, так как отклонение от нормальных показателей крови, может быть практически при любом другом заболевании организма. Диагностированная болезнь требует немедленного медикаментозного вмешательства и изменения рациона питания.

ДВС-синдром

Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание развивается вследствие сопутствующей патологии, которая стимулирует органы кровеносной системы к гиперкоагуляции. Длительное течение острой стадии ДВС-синдрома приводит к полной дестабилизации гемостаза, где гиперкоагуляция сменяется на критическую гипокоагуляцию. В связи с этим терапия варьируется от стадии заболевания - на одном из этапов будут применяться антикоагулянты и антиагреганты, другой же этап может требовать переливание крови.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание сопровождается общей интоксикацией, слабостью, головокружением, нарушением терморегуляции.

Спровоцировать ДВС-синдром может:

  • острая бактериальная инфекция;
  • нарушение гравидарного периода, вызванное гибелью плода, отслоением плаценты, эклампсией, эмболией амниона;
  • серьёзная травматизация;
  • некроз тканей;
  • трансплантация органов, трансфузия;
  • острая лучевая болезнь, гемобластоз.

Лечение синдрома направлено на стабилизацию свертывающей и противосвертывающей системы, нейтрализацию тромбов и микросгустков, восстановление адекватной функции и количества тромбоцитов с нормализацией времени АЧТВ. Лабораторными критериями успешности терапии считается вхождение в референсные значения д-димера, АЧТВ, РФМК, фибриногена и количества тромбоцитов.

Анемия

У каждого четвертого человека на Земле можно обнаружить один из видов анемии, причём чаще всего она вызвана дефицитом витаминов или микроэлементов. Анемия выступает заболеванием, при котором либо уменьшается количество эритроцитов в плазме, либо снижается содержание гемоглобина внутри эритроцитов. Патология может быть обязана своему развитию либо некачественному рациону питания, либо поражением органов кроветворения, либо массивной кровопотере, при которой уровень гемоглобина в крови не может восстановиться до нормального после кровотечения. Также существуют и другие виды анемии, менее распространённые, но более грозные (генетические, инфекционные).

Клинические проявления анемии

Для постановки диагноза анемии, а также для уточнения её типа необходимо оценить уровень гемоглобина, количество эритроцитов, гематокрит, объем эритроцитов, среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците.

Таблица референсных значений показателей крови для исключения анемии

Нарушение кроветворения симптомы

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

  • острая кровопотеря (травмы);
  • хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
  • нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
  • повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
  • обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
  • дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
  • нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови: общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов. Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия, когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома. Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием

Анемии вследствие ферментных нарушений

Апластические и другие анемии

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

Другие болезни крови и кроветворных органов

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Характеристика системы кроветворения

Кровь представляет собой разновидность соединительной ткани. Она непрерывно движется по кровеносным сосудам. Движение крови поддерживается сердечно-сосудистой системой, в которой роль насоса играют сердце и гладкая мускулатура стенок артерий и вен. Кровь является одним из трех компонентов внутренней среды, обеспечивающих нормальное функционирование организма в целом. Двумя другими компонентами являются лимфа и межклеточная (тканевая) жидкость. Кровь необходима для переноса веществ по организму. Кровь на 55% состоит из плазмы, а остальное - взвешенные в ней форменные элементы крови - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Кроме того, она содержит клетки (фагоциты) и антитела, защищающие организм от болезнетворных микробов. Эритроциты - это красные кровяные тела. Их больше всего среди клеток крови. Эритроциты содержат гемоглобин, который необходим для транспорта кислорода. Они участвуют в газообмене, в регуляции кислотно-щелочного равновесия и в ряде ферментативных и обменных процессов. Лейкоциты - это белые клетки крови. Они выполняют защитную функцию, являясь частью иммунной системы организма. Среди лейкоцитов различают гранулоциты, лимфоциты и моноциты. Тромбоциты - это кровяные пластинки. Они содержат тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови и играющий важную роль в остановке кровотечений.

Постоянство состава крови обеспечивается системой кроветворения, в которую входят костный мозг, селезенка, лимфатические узлы и вилочковая железа. Основой этой системы является костный мозг, где происходит образование всех форменных элементов крови - эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Система кроветворения находится в динамическом равновесии с кровью, осуществляя непрерывное обновление и пополнение недостающих клеток. Заболевания или повреждения органов кроветворения приводят к изменению состава крови и, как следствие, ослаблению ее функций:

    дыхательной (перенос кислорода из легких к тканям и углекислоты из тканей в легкие);

    питательной (транспорт питательных веществ от органов, где они образуются, к тканям и органам, где они расходуются или подвергаются дальнейшим превращениям);

    выделительной (доставка подлежащих удалению продуктов обмена веществ к органам выделения);

    регуляторной (снабжение гормонами клеток-мишеней);

    гомеостатической (поддержание постоянства осмотического давления, водного баланса, минерального состава внутренней среды);

    терморегуляторной (обеспечение постоянства температуры тела);

    защитной (защита органов и тканей от проникновения в них чужеродных веществ).

Поэтому в отдельную группу выделены средства, стимулирующие кроветворение (гемопоэз), так как они активируют другие функции крови (дыхательную, питательную, антитоксическую, противомикробную) и напрямую не участвуют в изменении гемостаза.

Гемопоэз, или кроветворение, - процесс образования и развития клеток крови. Он компенсирует непрерывное разрушение форменных элементов. В организме человека равновесие между выработкой клеточных элементов крови и их разрушением поддерживается рядом регуляторных механизмов, в частности гормонами и витаминами. При недостатке в организме железа, витамина B12 (цианокобаламин)и фолиевой кислоты, под воздействием ионизирующего излучения, при применении химиотерапевтических средств, алкоголя и при ряде патологических состояний это равновесие сдвигается в сторону разрушения клеток крови, поэтому в этих условиях нужна стимуляция кроветворения.

Мы часто сталкиваемся в своей практике с необходимостью восстановления кроветворения и кроветворных органов, особенно при тяжелых аутоиммунных патологиях, онкологических заболеваниях и др. Тактика быстрого лечения анемии и восстановления кроветворения будет освещена в этой статье.

Проведение базовой программы в значительной степени восстанавливает кроветворные органы и процесс кроветворения в организме (смотрите статью «Вот она, базовая программа клиники». Во время проведения этой программы дополнительно проводятся мероприятия направленные на восстановление кроветворения. Это препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12 и другие витамины группы В, эритропоэтин, колониестимулирующий фактор, хлорофилл, олигопептид, натрия нуклеинат, гемобаланс и обязательно витамины А,Е,С.

Предлагаем пациентам кратко ознакомиться с этими препаратами.

Основные вещества, влияющие на гемопоэз

Железо в первую очередь необходимо для образования гемоглобина - эритроцитарного белка, выполняющего важнейшую функцию - перенос кислорода из легких в другие ткани. После разрушения эритроцитов высвобождающееся железо снова используется в синтезе гемоглобина. Витамин B12 и фолиевая кислота участвуют в построении ДНК, без которой не будет ни нормального деления, ни созревания клеток крови. Недостаток этих веществ или нарушение их всасывания и метаболизма в организме приводят к развитию малокровия (анемии) - состояния, характеризующегося снижением содержания гемоглобина в крови, как правило, при одновременном уменьшении числа эритроцитов. Развитие, дифференциацию и размножение клеток крови в костном мозге - основном органе системы кроветворения - регулируют гормоны эритропоэтин и колоние стимулирующие факторы.

Железо

Количество железа в организме составляет 2-6 г (у мужчин 50 мг/кг, у женщин - 35 мг/кг). Около 2/3 общего запаса железа входит в состав гемоглобина, оставшаяся 1/3 "складируется" в костном мозге, селезенке и мышцах.

В сутки в организме здорового человека всасывается 1-4 мг поступающего с пищей железа. Суточные его потери не превышают 0,5-1 мг. Однако в период менструации женщина теряет около 30 мг железа, поэтому баланс его становится отрицательным. Дополнительное поступление железа (примерно 2,5 мг в сутки) требуется и беременным женщинам с учетом потребности в нем развивающегося плода, процесса формирования плаценты и кровопотери во время родов.

Препараты железа показаны для лечения и профилактики железодефицитных анемий, которые могут возникать при кровопотерях, у женщин в периоды беременности и кормления грудью, у недоношенных детей и у детей в период интенсивного роста. Эти препараты содержат как неорганические, так и органические соединения железа. До сих пор неясно какой из этих препаратов эффективнее, поэтому нет смысла использовать более дорогостоящие препараты, если при приеме дешевых отсутствуют серьезные побочные эффекты. Обычно в терапевтических дозах (100-200 мг элементарного железа в сутки) побочные эффекты минимальны и проявляются в виде нарушений функций желудочно-кишечного тракта. Однако при передозировке они могут вызвать резкое раздражение желудочно-кишечного тракта. Известны даже случаи смерти от приема большого числа таблеток железа сульфата. Аскорбиновая и янтарная кислоты повышают всасывание железа, что следует учитывать при совместном приеме. В то же время введение этих кислот в состав препарата позволяет снизить дозировку железа и уменьшить частоту желудочно-кишечных расстройств. Более щадящими для желудочно-кишечного тракта являются лекарственные формы, медленно высвобождающие железо. При нарушении всасывания железа его препараты вводят, минуя пищеварительный тракт (парентерально), например, внутривенно.

Фолиевая кислота

Другие названия: витамин Вс, фолацин, птероилглютаминовая кислота, фолат.

Фолиевая кислота обязана своим названием листьям (folium - лист) шпината, где впервые была обнаружена. Эта кислота относится к витаминам группы В и, помимо зеленых растений, содержится в дрожжах и печени животных. Сама по себе фолиевая кислота инертна, но в организме активируется и участвует в синтезе РНК и ДНК. Основные функции — участие в образовании эритроцитов и гемоглобина, регуляция процесса деления клеток. Поэтому этот витамин особенно важен для роста и развития. Фолиевая кислота необходима для кроветворения, играет важную роль в обмене белков, образовании в организме некоторых аминокислот, стимулирует иммунную систему. Этот витамин оказывает благотворное влияние также на жировой обмен в печени, обмен холестерина и некоторых витаминов.

Запасы фолиевой кислоты в организме низкие, а потребность в ней высокая (50-200 мкг, а у беременных до 300-400 мкг в сутки), поэтому питание не всегда может компенсировать ее расход в организме. Фолиевая кислота содержится в листьях растений. Кроме того, она в небольшом количестве синтезируется микрофлорой кишечника. В пищевых продуктах витамин В находится в связанной форме, не обладает биологической активностью и не проявляет витаминных свойств. Свойствами витамина обладает лишь один из продуктов превращения фолиевой кислоты — фолиновая кислота (цитворум-фактор). Переход фолиевой кислоты в фолиновую, т. е. из неактивной формы в биологически активную, происходит в процессе переваривания пищи под влиянием различных ферментов, а также при обязательном участии цианокобаламина (витамина В12) и аскорбиновой кислоты (витамина С) в печени и костном мозге. Считается, что для обмена фолиевой кислоты нужны также тиамин (витамин В1,), пиридоксин (B6), пантотеновая кислота (витамин В3) и достаточное количество полноценного белка.

Дефицит указанных веществ, часто наблюдаемый при постгеморрагических железодефицитных состояниях, ассоциируется с нарушением синтеза ДНК в кроветворных органах, а их включение в состав железосодержащих препаратов не только усиливает активную абсорбцию железа в кишечнике, его последующую утилизацию, но и обеспечивает дополнительное высвобождение трансферрина и ферритина.

Витамин B12

Витамин В12 представляет собой сложное органическое соединение кобальта с группой циана, причем количество кобальта в нем достигает 4,5%. В дальнейшем было установлено, что с кобаламином может быть соединен не только анион циан, но и другие анионы: нитрит, сульфит, гидроксианион. Последний является природным соединением и называется “оксикобаламин”.

Витамин В12, который обязателен для эритропоэза, нужен так же и для кроветворения. Этот витамин стимулирует рост, благоприятно влияет на жировой обмен в печени, нужен для поддержания в “работоспособном” состоянии нервной и иммунной системы. Организм использует витамин В12, для переработки углеводов, жиров и белков, синтеза аминокислот и создания молекул ДНК. Он необходим для клеточного деления.

Микрофлора кишечника человека синтезирует кобаламины, но в небольшом количестве. Дополнительно он поступает с пищей только животного происхождения. Хотя цианокобаламин является водорастворимым витамином, в здоровой печени он может накапливаться в значительных количествах. Также он может откладываться в почках, легких и селезенке (но в этих органах содержание его обычно невысокое).

Витамин В12 устойчив к нагреванию и остается биологически активным даже при кипячении и последующем длительном хранении при комнатной температуре без доступа света. На свету же он быстро теряет свою активность.

    Основная функция цианокобаламина - обеспечение нормального кроветворения, т.е. этот витамин предупреждает развитие малокровия.

    Витамин В12 существенно влияет на обмен веществ, особенно белковый.

    Играет большую роль в образовании миелиновой оболочки, которая покрывает нервы.

    Необходим для роста детей, а также способствует улучшению аппетита.

    Улучшает работу печени.

    Способствует снабжению организма энергией.

    Применяется при лечении анемий, лучевой болезни, заболеваний печени, нервной системы, кожных заболеваний.

    Улучшает концентрацию, память и повышает способность равновесия.

Фармакологическая характеристика некоторых лекарственных средств, содержащих железо, фолиевую кислоту и цианокобаламин

Актиферрин Aktiferrin® - содержит железа сульфат (7H2O), D,L-серин и вспомогательные вещества для капсул, сиропа и капель для приема внутрь. Препарат восполняет дефицит железа в организме. Входящая в состав препарата альфа-аминокислота серин способствует более эффективному всасыванию железа и его поступлению в системный кровоток, приводя к быстрому восстановлению его нормального содержания в организме. Это обеспечивает лучшую переносимость препарата и позволяет уменьшить необходимую дозу железа. Быстро восполняет дефицит железа в организме, способствуя постепенной регрессии клинических (слабость, утомляемость, головокружение, тахикардия, болезненность и сухость кожи) и лабораторных симптомов анемии. Применяется при железодефицитных анемиях различной этиологии; латентном дефиците железа, связанным с чрезмерными потерями железа (кровотечения, в т.ч. маточные; постоянное донорство) или с повышенной потребностью в нем (беременность, лактация, период активного роста, неполноценное питание, хронический гастрит с секреторной недостаточностью, состояние после резекции желудка, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, снижение сопротивляемости организма взрослых и детей при инфекционных заболеваниях, опухолях).

Сорбифер Дурулес Sorbifer® Durules® - содержит железа сульфат, кислоту аскорбиновую и вспомогательные вещества, выпускается в таблетках. Препарат восполняет дефицит железа в организме. Технология Дурулес® обеспечивает поэтапное высвобождение активного ингредиента (ионов железа) в течение длительного времени. Пластиковый матрикс таблеток Сорбифер® Дурулес® инертен в пищеварительном соке, но полностью распадается под действием кишечной перистальтики, когда активный ингредиент полностью высвобождается. Применяется при железодефицитных анемиях, дефиците железа, профилактике дефицита железа при беременности, лактации и у доноров крови. Аскорбиновая кислота улучшает абсорбцию железа из ЖКТ. Пролонгированное высвобождение ионов двухвалентного железа из таблеток Сорбифер Дурулес препятствует нежелательному повышению содержания ионов железа в ЖКТ и предотвращает их раздражающее действие на слизистую оболочку.

Фенюльс Fenules - содержит железа сульфат, аскорбиновую кислоту, рибофлавин, тиамина мононитрат, пиридоксина гидрохлорид, пантотеновую кислоту. Это комплекс витаминов и железа. Действие препарата обусловлено эффектами входящих в его состав компонентов. Железо необходимо для нормального функционирования различных геминовых и негеминовых субстратов: гемоглобина, миоглобина, цитохромов, пероксидаз и каталаз. Железо, являясь структурным компонентом гема, принимает участие в эритропоэзе. Аскорбиновая кислота (витамин С) улучшает абсорбцию железа, обеспечивает синтез коллагена, участвует в метаболизме фолиевой кислоты, железа, синтезе стероидов и катехоламинов. Тиамина мононитрат (витамин B1) в качестве кофермента участвует в углеводном обмене, функционировании нервной системы. Рибофлавин (витамин B2) - важнейший катализатор процессов клеточного дыхания и зрительного восприятия. Пиридоксина гидрохлорид (витамин B6) в качестве кофермента принимает участие в метаболизме аминокислот, белков, синтезе нейромедиаторов. Пантотеновая кислота (витамин B5) в качестве составной части коэнзима А, играет важную роль в процессах ацетилирования и окисления жиров и углеводов. Витамины группы B также улучшают абсорбцию железа. Применяется для профилактики и лечения железодефицитной анемии различной этиологии (в т.ч. при беременности и в период лактации; при длительных кровотечениях, менструациях, скрытом дефиците железа), для профилактики и лечения гиповитаминозов группы В.

Ферретаб комп - содержит железа фумарат и фолиевую кислоту, Fe2+ фумарат поддерживает и восстанавливает нормальную концентрацию Fe в крови. Количество усвояемого Fe зависит от степени его дефицита и составляет 5-35%. В сыворотке Fe связывается с трансферринами и вовлекается в образование Hb, миоглобина, цитохромоксидазы, каталазы и пероксидазы или запасается в органах РЭС. Фолиевая кислота в организме восстанавливается до тетрагидрофолиевой кислоты, являющейся коэнзимом, участвующим в различных метаболических процессах. Стимулирует эритропоэз, участвует в синтезе аминокислот, нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, в обмене холина. Применяется при железодефицитных анемиях с дефицитом фолиевой кислоты, связанных с беременностью, нарушениями всасывания Fe из ЖКТ, длительными кровотечениями, неправильным питанием (лечение и профилактика), профилактике анемии, выкидыша, ранних родов.

Мальтофер (Maltofer) - сироп содержит железо в форме полимальтозного комплекса гироокиси железа и вспомогательные вещества. Мальтофер - препарат, содержащий железо, в виде полимальтозного комплекса гидроокиси трехвалентного железа. Этот макромолекулярный комплекс стабилен в желудочно-кишечном тракте и не выделяет железо в виде свободных ионов. Мальтофер сходен по структуре с естественным соединением железа с ферритином. Благодаря такому сходству, железо (III) из кишечника поступает в кровь путем активного всасывания. Именно это свойство Мальтофера объясняет невозможность отравления препаратом в отличие от простых солей железа, всасывание которых происходит по градиенту концентрации. Всосавшееся железо сохраняется в связанном с ферритином виде, главным образом, в печени. Позже, в костном мозге оно включается в состав гемоглобина. Железо, входящее в состав железо (III) - гидроксид полимальтозного комплекса, не обладает прооксидантными свойствами, которые присущи простым солям железа (II). Существует корреляция между степенью дефицита железа и количеством всосавшегося железа(чем выше дефицит железа, тем лучше всасывание). Максимальное поглощение железа происходит в двенадцатиперстной и тощей кишке.

Применяется для профилактики дефицита железа во время беременности и лактации, для лечения латентного и клинически выраженного дефицита железа (анемии).

Фолацин - препарат фолиевой кислоты, после приема препарата фолиевая кислота (витамин В9) восстанавливается до тетрагидрофолиевой кислоты, которая является коферментом, принимающим участие в разнообразных процессах метаболизма. Она необходима для нормального созревания мегалобластов и образования нормобластов. Стимулирует эритропоэз, принимает участие в синтезе аминокислот (в том числе метионина, серина, глицина и гистидина), нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, участвует в обмене холина. В период беременности защищает плод от действия неблагоприятных факторов. Кроме того, способствует нормальному развитию и функционированию плаценты, предупреждает ее отслоение. Фолиевая кислота играет важную роль в процессе созревания сперматозоидов и может использоваться для профилактики мужского бесплодия. Применяется для лечения и профилактики анемий, обусловленных дефицитом фолиевой кислоты: макроцитарной анемии, анемии и лейкопении, вызванных применением лекарственных препаратов или действием ионизирующей радиации; мегалобластной анемии, пострезекционной анемии, сидеробластной анемии в пожилом возрасте, анемии, обусловленной заболеваниями тонкой кишки, спру и синдромом мальабсорбции; лечения анемии в период беременности и кормления грудью, невынашивании беременности, частичном или полном отслоении плаценты, развитии токсикоза беременности; для профилактики врожденных пороков плода — дефектов нервной трубки, гидроцефалии, волчьей пасти, заячьей губы, мозговых грыж.

Цианокобаламин (Cyanocobalamin) - необходим для нормального кроветворения - способствует созреванию эритроцитов. Способствует накоплению в эритроцитах соединений, содержащих сульфгидрильные группы, что увеличивает их толерантность к гемолизу. Активирует свертывающую систему крови, в высоких дозах вызывает повышение тромбопластической активности и активности протромбина. Цианокобаламин применяется в терапии хронических анемий, протекающих с дефицитом витамина В12 (алиментарная макроцитарная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера), в составе комплексного лечения анемий (постгеморрагической, железодефицитной, апластической), а также анемий, вызванных лекарственными препаратами или токсическими веществами.

Мальтофер Фол - железа (III) гидроксид полимальтозат + фолиевая кислота. Комбинированный препарат, стимулирует эритропоэз при железодефицитной анемии. Fe3+ находится в форме сложного гидроксид полимальтозного комплекса, который состоит из центральной решетки, образованной ядрами Fe3+ и окруженной большим числом молекул полимальтозы; не обладает прооксидантными свойствами, снижает окисление ЛПНП и ЛПОНП. Содержит 100 мг Fe3+. Фолиевая кислота — витамин группы В, стимулирует эритропоэз, участвует в синтезе аминокислот, нуклеиновых кислот, пуринов, пиримидинов, в обмене холина. Показания: железодефицитная анемия (в т.ч. на фоне беременности, в период лактации).

Феррофольгамма - это лекарственное средство, которое предназначено для лечения анемий. В состав препарата Феррофольгамма входит железо (в виде сернокислой соли), фолиевая кислота, витамин В12, аскорбиновая кислота (витамин С) и вспомогательные вещества. Активные компоненты препарата Феррофольгамма являются необходимыми для кроветворения веществами. При недостатке одного или нескольких из них развивается анемия или малокровие - состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в крови. Дефицит железа, фолиевой кислоты и витамина В12 может развиваться при большинстве заболеваний пищеварительной системы, нерациональном питании, при ряде заболеваний (особенно хронических), в случае злоупотребления алкогольными напитками, на фоне приема некоторых лекарственных средств, при постоянных кровопотерях, во время беременности и кормления грудью. Преимуществом препарата Феррофольгамма является сбалансированный состав необходимых для нормального кроветворения веществ и наличие аскорбиновой кислоты, которая улучшает процессы всасывания железа в кишечнике.

Эритропоэтин и колониестимулирующие факторы

Первым из них был выделен, изучен и получен генноинженерным методом в качестве лекарственного препарата эритропоэтин. Этот гормон выделяется в почках в том случае, если кислород поступает в ткани в недостаточном количестве, и стимулирует образование эритроцитов. При определенных формах анемии препараты эритропоэтина весьма полезны.

Колониестимулирующие факторы также получают с применением методов генной инженерии, и их действие специфично в отношении отдельных типов клеток крови. Препараты на их основе находят применение при химиотерапии, подавляющей костный мозг, после трансплантации костного мозга, при злокачественных заболеваниях костного мозга и врожденных нарушениях кроветворения.

Эритропоэтин (синонимы: Веро-Эпоэтин, Эпостим, Эпоэтин, Рекормон и др.) - гликопротеид, состоящий из 165 аминокислот. Получен методом генной инженерии и имеет наивысшую степень чистоты. По своему аминокислотному и углеводному составу идентичен эритропоэтину человека. Средство, стимулирующее эритропоэз, гликопротеин, являющийся митозостимулирующим фактором и гормоном дифференцировки, способствующим образованию эритроцитов из стволовых клеток. Увеличивает число эритроцитов, ретикулоцитов, гематокрит и НЬ в крови, а также скорость включения Fe в клетки. Специфически влияет на эритропоэз, не оказывает влияния на лейкопоэз. При хроническом лейкоцитарном лейкозе реакция на терапию эпоэтином бета наступает на 2 нед позже, чем у больных с миеломной болезнью, неходжкинскими лимфомами и солидными опухолями. Показания: Профилактика и лечение анемий различного генеза: анемия при ХПН (в т.ч. у больных, находящихся на гемодиализе); анемия у больных с солидными опухолями, получающими химиотерапию препаратами Pt (цисплатин 75 мг/кв. м на цикл, карбоплатин 350 мг/кв. м); анемия у взрослых пациентов с миеломной болезнью и неходжкинскими лимфомами низкой степени злокачественности и хроническим лимфоцитарным лейкозом, получающих противоопухолевую терапию, при относительной недостаточности эндогенного эритропоэтина (определяется как непропорционально низкие относительно степени анемии, концентрации эритропоэтина в сыворотке крови). Увеличение объема донорской крови для последующей аутотрансфузии. Профилактика анемии у недоношенных новорожденных, родившихся с массой тела 0.750-1.5 кг до 34 нед беременности.

НЕЙПОМАКС® (NEUPOMAX® - содержит колониестимулирующий фактор филграстим. Филграстим - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Обладает биологической активностью, аналогичной эндогенному человеческому Г-КСФ, отличаясь от последнего тем, что является негликозилированным белком с дополнительным N-концевым остатком метионина. Филграстим, получаемый по технологии рекомбинантной ДНК, выделяют из клеток бактерии Escherichia coli, в состав генетического аппарата которых введен ген, кодирующий белок Г-КСФ. Филграстим стимулирует образование функционально активных нейтрофилов, их выход в периферическую кровь из костного мозга и применяется в лечении больных с нейтропенией различного происхождения.

ГРАНОЦИТ® 34 (GRANOCYTE® 34) - содержит ленограстим - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (белок из группы цитокинов). Оказывает стимулирующее и дифференцирующее действие на клетки-предшественники нейтрофильного ростка костного мозга. Граноцит® 34 вызывает заметное увеличение количества нейтрофилов в периферической крови, которое является дозозависимым в диапазон доз 1-10 мг/кг/ Повторные введения препарата в рекомендованных дозах вызывают дополнительное увеличение содержания нейтрофилов в крови. Нейтрофилы, продуцируемые в ответ на введение Граноцита 34, обладают нормальными хемотаксическими свойствами и фагоцитарной активностью. Граноцит® 34 способен стимулировать пролиферацию эндотелиальных клеток человека. Применение Граноцита 34, как после химиотерапии, так и независимо от нее, приводит к мобилизации (выходу) в периферическую кровь клеток-предшественников гемопоэза, которые могут быть выделены из крови и введены в/в больному после высокодозной химиотерапии с целью восстановления поврежденного кроветворения вместо трансплантации костного мозга или в дополнение к ней. Показано, что введение больному аутологичных клеток-предшественников гемопоэза из периферической крови, полученных с помощью стимуляции Граноцитом 34, способствует более быстрому восстановлению кроветворения по сравнению с аутотрансплантацией костного мозга, что также существенно уменьшает продолжительность тромбоцитопении.

ДИКАРБАМИН® (DICARBAMIN) - содержит имидазолилэтанамид пентандиовой кислоты (витаглутам) - стимулятор лейкопоэза. Ускоряет дифференцировку и функциональное созревание нейтрофилов. Гематопротекторное действие дикарбамина при миелосупрессивной химиотерапии обусловлено ускорением созревания предшественников нейтрофильных гранулоцитов на стадии образования специфических гранул. В результате происходит уменьшение степени и частоты токсической нейтропении III-IV степени. Терапевтический эффект дикарбамина проявляется при ежедневном применении в течение 21-28 дней в период между запланированными курсами химиотерапии. Вызывает уменьшение частоты возникновения лимитирующей лейко- и нейтропении. Позволяет проводить лечение в запланированные сроки без снижения доз цитостатиков и риска гематологических осложнений.

НЕУЛАСТИМ (NEULASTIM® - содержит пэгфилграстим - стимулятор лейкопоэза - ковалентный конъюгат филграстима, рекомбинантного Г-КСФ, с одной молекулой полиэтиленгликоля (ПЭГ)

20 кДа, с пролонгированным действием в результате снижения почечного клиренса. Аналогично филграстиму, пэгфилграстим регулирует образование и высвобождение нейтрофилов из костного мозга, заметно увеличивает количество нейтрофилов с нормальной или повышенной функциональной активностью (хемотаксис и фагоцитоз) в периферической крови в течение 24 ч и вызывает небольшое увеличение количества моноцитов и/или лимфоцитов. Г-КСФ стимулирует эндотелиальные клетки in vitro. Транзиторное увеличение лейкоцитов (лейкоцитоз) является ожидаемым последствием терапии пэгфилграстимом, т.к. соответствует его фармакодинамическим эффектам. Каких-либо побочных явлений, непосредственно связанных с таким лейкоцитозом, не описано. Однократное введение пэгфилграстима после каждого цикла миелосупрессивной цитостатической терапии снижает продолжительность нейтропении и частоту возникновения фебрильной нейтропении аналогично ежедневному введению филграстима (в среднем, 11 ежедневных введений).

При избыточном эритропоэзе — эритремии (полицитемии) применяют препарат радиоактивного фосфора 32Р, который оказывает угнетающее влияние на костный мозг. Медицинское применение радиоактивного фосфора основано на действии одного из видов ионизирующей радиации (потока заряженных частиц — бета-лучей или бета-излучения) в тех тканях, в которых изотоп преимущественно накапливается, а также на большей чувствительности к бета-излучению гиперплазированных и малигнизированных тканей. Это обусловлено тем, что ядра делящихся клеток, содержащие нуклеопротеиды, усиленно поглощают P32. Препарат дозируют в милликюри и применяют в специализированных лечебных учреждениях, применяется при эритремии, хронических формах миелолейкозов и лимфолейкозов, протекающих со значительным лейкоцитозом, увеличением селёзенки и лимфатических узлов, множественной миеломе, лимфогранулёматозе.

ПЕНТОКСИЛ (в таблетках по 0, 2) и МЕТИЛУРАЦИЛ (порошки, таблетки по 0, 5, свечи с метилурацилом по 0, 5, 10% метилурациловая мазь 25, 0). Пентоксил и метилурацил относятся к производным пиридина. Препараты обладают анаболической и антикатаболической активностью. Они ускоряют процессы регенерации, заживления ран, стимулируют клеточные и гуморальные факторы защиты. Важен тот факт, что соединения этого ряда стимулируют эритро-, но особенно лейкопоэз, что является основанием для отнесения этих препаратов в группу стимуляторов лейкопоэза.

Препараты показаны:

    при агранулоцитарной ангине;

    при токсических алейкиях;

    при лейкопении в результате химио- и лучевой терапии онкобольных;

    при вяло заживающих ранах, язвах, ожогах, переломах костей;

    при язве желудка и двенадцатиперстной кишки;

    при инфекционных заболеваниях, протекающих с нейтропенией и угнетением фагоцитоза, при легких формах лейкопений.

Пентоксил не применяют местно вследствие его раздражающего действия.

Также в клинике мы используем следующие препараты: хлорофилл, олигопептид, коэнзим Q10, натрия нуклеитат, цинк, гемолептин, АСД фракция 2, препараты железа (фенюльс, сорбифер, актиферрин, мальтофер, мальтофер-фол, феррофольгамма, тотема), эритропоэтины (веро-эпоэтим, эпостим, эпоэтим, рекормон и др), колопиестимулирующие факторы (нейпомакс, граноцит, дикарбамин, неуластим), производные пиридина (пентоксил, метилурацил),и обязательно витамины А,Е,С в максимально возможных дозах (см. раздел "Статьи").

Старинным народным способом восстановления кроветворения являются соки из зеленых листьев по 50 мл 1-2 раза в день, сироп бузины, сок граната, сок красной свеклы.

Замечательным лечебным эффектом обладает сырая печень крупного рогатого скота. Для этого кусочки печени, порезанные на узкие полоски ненадолго кладут на раскаленную сковороду с таким расчетом, чтобы внутри печень оставалась сырой. Больной должен принимать сырую печень по 100-200 гр одновременно с куркумой, шафраном, шамбалой (пажитник сенной).

Одновременно назначается кровяная колбаса (до 0,5 кг в день).

В клинике «Биоцентр» разработан и более 20 лет применяется метод аутогемотерапии по Филатову. Для этого берется кровь пациента, смешивается с гепарином (20 мл крови и 0,5 мл гепарина) и помещается в неблагоприятные условия (низкая температура 2-4 градуса) на 3-4 суток. При этом в крови накапливаются биологические стимуляторы, эффектно воздействующие на процессы кроветворения в организме. При достаточном содержании в организме фолиевой кислоты, железа витамина В12 и других вышеописанных препаратов, система кроветворения организма восстанавливается за 10-20 дней, что является рекордным сроком излечения.

Кровь вводится методом ступенчатой аутогемотерапии: 2, 4, 6, 8, 10, 12, 10, 8, 6, 4,2 мл ежедневно или через день. Особенно эффективно добавление в кровь гомеопатических препаратов фирмы Heel: траумель С, мукоза композитум, гепар-композитум, убихинон композитум, коэнзим композитум при одновременном приеме внутрь галиум-хель, энгистол и хепель.

При онкологии используется малоизвестный препарат фирмы Гуна, называемый Гуна-рерио (экстракт эмбриональных тканей икромечущих рыб), по 30 капель 2 раза в день не менее 3 месяцев.

Напоминаем, что лечение анемии разного происхождения не может проводиться самостоятельно. Курс лечения разрабатывается только врачом!

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.

Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные кровотечения).

Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).

Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение. Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизолон), иммунодепрессанты.

В-12- и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В 12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В 12 - хроническая алкогольная интоксикация.

Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого билирубина, увеличивается селезенка, печень.

Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга).

Лечение. Витамин В 12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препаратами.

Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).

Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.

Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит витамина С.

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10 9 /л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положительные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда - удаление селезенки.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.

Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.

Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело - и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.

Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.

Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежуточные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.

Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.

Хронический миелолейкоз характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).

Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом.

Хронический лимфолейкоз. Патологическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.

Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна.

Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.

Распознавание - на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.

Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.

Анемия - заболевание крови, характеризующееся уменьшением общего количества гемоглобина в крови, снижением его концентрации и уменьшением числа эритроцитов в единице объема крови. Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода в различные ткани и органы для обеспечения их нормальной жизнедеятельности. При анемии нарушается «кислородное питание» различных структур организма, что сопровождается возникновением целого ряда неолагоприятных клинических проявлений.

На долю анемии приходится 70-75% всех заболеваний кроветворной системы. Впечатляет и ее распространенность среди населения земного шара: малокровие диагностируется у каждого десятого его жителя, общее количество больных составляет приблизительно 1 млрд.

Клиническое значение анемии определяется ее распространенностью и неблагоприятным влиянием на состояние здоровья населения. Она способствует снижению физической активности и трудоспособности, памяти и интеллектуальной деятельности, способности к самообслуживанию и социальной активности, нередко ухудшает качество жизни больных. Уход за больными, диагностика и лечение этого заболевания нередко сопряжены с существенными экономическими (материальными) затратами. Анемия неблагоприятно влияет на состояние различных систем организма, в первую очередь нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, нередко приводит к преждевременной инвалидности и смертности.

Уровень гемоглобина в крови принят экспертами Всемирной организации здравоохранения как один из показателей здоровья населения. Основным фактором, определяющим индивидуальные величины концентрации гемоглобина и числа эритроцитов, является достаточное поступление в организм железа и некоторых других микроэлементов, витаминов группы В, в первую очередь В 12 и фолиевой кислоты, белков и аминокислот. Недостаточному поступлению этих веществ могут способствовать географические (климатические) условия проживания, низкий социально-экономический статус, неправильное (несбалансированное) питание, инфекционные заболевания, глистные инвазии.

Наиболее важные гематологические показатели, характеризующие эри- тропоэз, - концентрация гемоглобина, гематокрит, число эритроцитов - определяются ручным способом. С их помощью рассчитываются цветовой показатель и эритроцитарные индексы: средний объем эритроцита (80- 95 фл), среднее содержание (25-33 пг) и средняя концентрация (30-37 г/л) гемоглобина в эритроците, обладающие существенной информативностью при диагностике различных видов анемий.

Нормативы основных показателей анализа крови существенно не отличаются в зависимости от пола и возраста взрослого населения и представлены в табл. 21.

Комплексная оценка показателей периферической крови, в т. ч. эритроцитарных индексов, нередко предопределяет правильное направление диагностического поиска и исключение некоторых нецелесообразных, трудоемких и дорогостоящих исследований. Тем не менее в диагностически сложных ситуациях используют возможности специализированных отделений больниц (гематологических и др.), диагностических центров и научно-исследовательских учреждений для изучения показателей обмена железа, значительно реже - витамина B J2 , фолиевой кислоты (табл. 22).

Таблица 21

Нормальные величины показателей анализа крови

Нормальные величины показателей обмена железа, витамина В 12 и фолиевой кислоты

Таблица 22

Изучение параметров обмена железа имеет существенное диагностическое значение и достаточно широко используется в практике лечебно-профилактических учреждений. В первую очередь это касается определения концентрации железа в сыворотке крови.

Уровень железа в плазме зависит от ряда факторов: взаимоотношения процессов разрушения и образования эритроцитов, состояния запасов железа в организме, его освобождения из депо, эффективности всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Белок трансферрин, относящийся к р,-глобулиновой фракции белков плазмы, является основным переносчиком железа от слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта до различных, включая костный мозг, органов человека. ОЖСС плазмы практически представляет концентрацию в ней синтезируемого в печени трансферрина.

Определение концентрации ферритина в сыворотке крови является одним из лучших методов оценки запасов железа в организме. Считается, что 1 мкг/л ферритина соответствует 10 мг запасного железа. Преимуществами определения содержания сывороточного ферритина перед классическими методами диагностики дефицита железа являются высокая специфичность и чувствительность: его концентрация уменьшается еще до опустошения запасов железа и развития анемии.

Основным регулятором обмена железа в организме человека является синтезируемый в печени белок гепсидин. Термин «гепсидин» получен от комбинации слов kepar (лат. - «печень») и cidin (лат. - «уничтожать») и отражает антимикробные свойства белка, его способность контролировать бактериальный рост и стимулировать противовоспалительную активность клеток макрофагальной системы (макрофагов).

Гепсидин способен связывать и разрушать белок ферропортин и тем самым регулировать гомеостаз железа в организме. Стимулируют его синтез медиаторы воспалительного процесса с последующим торможением (уменьшением) абсорбции железа в кишечнике, его реутилизации из макрофагов и гепатоцитов и поступления в плазму крови. Подавляют активность гепсидина дефицит железа, гипоксия, активация эритропоэза, сопровождающиеся увеличением всасывания железа в кишечнике и его освобождения из макрофагов внутренних органов и гепатоцитов в плазму крови. Регуляция синтеза гепсидина в гепатоцитах, осуществляемая с помощью молекулярных механизмов, сложна и недостаточно изучена.

Основные причины развития анемии:

  • различного происхождения острые и подострые кровопотери (постгеморрагические анемии);
  • недостаточное поступление в кроветворные органы веществ (железо, витамин В 12 , фолиевая кислота и др.) или угнетение функции костного мозга, способствующие уменьшению образования эритроцитов;
  • приобретенное или наследственного происхождения избыточное внутриклеточное или внутрисосудистое разрушение эритроцитов (гемолитические анемии).

В ряде случаев анемии имеют смешанное происхождение в результате уменьшения образования в сочетании с увеличением разрушения (гемолиза) эритроцитов.

Наиболее частыми и клинически значимыми в практике медицинской сестры являются железодефицитные анемии (ЖДА), анемии при хронических заболеваниях (АХЗ), существенно реже встречаются В 12 -дефицитные, фолиеводефицитные, гемолитические и другие виды малокровия. Дефицит железа и значительно реже фолиевой кислоты может развиться во время беременности. У пожилых людей возрастает частота анемии на фоне хронических, нередко множественных (полиморбидность) заболеваний, в т. ч.

онкологической патологии крови и внутренних органов. Чаще у пожилых диагностируется В 12 -дефицитная анемия и анемия при хронической почечной недостаточности по сравнению с лицами молодого и среднего возраста.

Диагностика

Клиническая картина различных видов анемий:

  • общие (неспецифические) симптомы, свойственные любому типу малокровия;
  • конкретные (специфические) проявления определенных видов анемий;
  • симптоматика основного заболевания (чаще всего хронического), способствующего возникновению анемии.

Медицинская сестра нередко наблюдает больных, которых беспокоят общие симптомы малокровия. К ним относятся общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности, невозможность длительно сосредоточить внимание, сонливость днем, головокружения, сердцебиения и одышка при физической нагрузке, иногда ноющие боли в левой половине грудной клетки и повышение температуры тела (субфебрилитет). Отмечается наклонность к обморокам и снижению артериального давления. Каждый из перечисленных симптомов не является строго специфичным и может встречаться при других заболеваниях, особенно у пожилых пациентов. Однако в совокупности они представляют достаточно четко очерченный клинический синдром, позволяющий заподозрить анемию.

При сборе анамнеза обращают внимание на заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью, у пациента и его родственников в предыдущие годы. Выясняют, диагностировалась ли у него анемия, имелись ли травмы, ранения, заболевания желудочно-кишечного тракта и оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, беспокоят ли кровопотери (маточные, носовые, желудочно-кишечные и др.) в настоящее время. Уточняют характер анемического и геморрагического синдромов (наследственный или приобретенный).

Следует расспросить больного о характере его питания. Неправильное питание с ограничением калорийности, уменьшением или полным исключением продуктов животного происхождения (мясо домашних животных, печень, птица, рыба и др.) может привести к развитию малокровия. Риск возникновения такой ситуации наиболее высок у пациентов с желудочно- кишечными, носовыми и другими кровопотерями, вегетарианцев, алкоголиков, наркоманов и малообеспеченных пожилых людей. Перечисленные анамнестические сведения имеют непосредственное отношение к возникновению ЖДА и В 12 -дефицитной анемии.

Длительное использование аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов может провоцировать хронические кровопотери из слизистой оболочки желудка с последующим развитием ЖДА. Существенное ограничение в рационе растительных продуктов (овощей, фруктов), а также применение больными эпилепсией противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал и др.) может способствовать нарушению обмена фолиевой кислоты и возникновению фолиеводефицитной анемии.

Наличие у пациентов хронических инфекционных и неинфекционных заболеваний (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная вол чана, туберкулез и цирроз печени и др.), злокачественных новообразований (рак, гемобластозы) существенно увеличивает возможность развития анемии, главным образом АХЗ.

Последующее объективное исследование может выявить бледность кожи и видимых слизистых оболочек, учащенный пульс (тахикардию), ослабление первого тона и систолический шум при выслушивании сердца, шум «волчка» на яремных венах.

Желтушная окраска кожи и видимых слизистых оболочек лимонного оттенка встречается значительно реже и может быть признаком гемолитической или В, 2 -дефицитной анемии. Геморрагический синдром - петехии, синяки, кровоподтеки на коже и слизистых оболочках - является нередкой находкой при анемии на фоне онкологических заболеваний, хронической почечной недостаточности, апластической анемии.

Помимо общих симптомов и изменений окраски кожи , отдельным видам малокровия свойственны свои специфические клинические признаки:

  • ЖДА - сидеропенические (тканевые) симптомы, относящиеся к дистрофическим изменениям кожи, ногтей, волос и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, нарушениям глотания (дисфагия), обоняния и вкуса;
  • анемия при хронических заболеваниях - признаки основного заболевания, при сопутствующем дефиците железа возможны сидеропенические симптомы;
  • В У2 -дефицитная анемия - поражение нервной системы, проявляющееся похолоданием, онемением, жжением, иногда болью в конечностях, нарушениями равновесия и походки, ухудшением памяти и интеллекта; атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, характеризующиеся жжением на кончике гладкого («полированного») языка, снижением аппетита, тяжестью в животе, диспептическими расстройствами; увеличением печени и селезенки;
  • гемолитическая анемия - увеличение селезенки, реже печени; гемолитические кризы, проявляющиеся головной болью, одышкой, тошнотой, рвотой, болью в животе и конечностях, лихорадкой, выделением темной мочи.

Клиническое обследование позволяет медицинской сестре оценить состояние пациента, выявить его проблемы, заподозрить малокровие при ранее неустановленном его диагнозе, наметить план ухода. Из большого количества проблем, нередко решаемых только бригадой медицинских работников (медицинская сестра, терапевт, гематолог, невропатолог, гастроэнтеролог и др.), отметим только наиболее частые и общие:

  • общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности;
  • головокружения и наклонность к обморокам;
  • сердцебиения и одышка при физической нагрузке;
  • ухудшение аппетита и диспептическис расстройства;
  • недостаточная осведомленность пациента и его родственников о принципах диагностики и лечения, особенностях ухода при анемии.

Сестринский уход

Медицинская сестра анализирует ситуацию в семье, оценивает уровень знаний пациента и его родственников о малокровии, возможность организации психологической, физической и экономической помощи больному, объясняет целесообразность и диагностические возможности лабораторных и инструментальных исследований.

Клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов (молодые эритроциты) позволяет выявить свойственные малокровию снижение концентрации гемоглобина, гематокрита, числа эритроцитов, повышение СОЭ, изменения размеров (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз) эритроцитов, а также направить в правильное русло дальнейшую лабораторную диагностику. Небольшие (микроциты) и недостаточно окрашенные эритроциты чаше всего встречаются при ЖДА и анемии при хронических заболеваниях, а большие (макроциты) и хорошо окрашенные эритроциты - при В 12 -дефицитной или фолиеводефицитной анемии. Нормальная величина и окраска эритроцитов в сочетании с увеличением содержания ретикулоцитов и билирубина за счет непрямой фракции в крови является достаточно веским аргументом в пользу гемолитической анемии. Однако «разгадка» различных комбинаций показателей периферической крови, их клиническая интерпретация входят в круг обязанностей врача, в том числе гематолога. С этой целью определяются содержание билирубина, железа, общей железосвязывающей способности, ферритина в плазме крови, длительность кровотечения и осмотическая стойкость эритроцитов. Перечень исследований дополняют общий анализ мочи, анализ кала на скрытую кровь и глистоносительство, а также флюорография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, электрокардиография, эндоскопическое и рентгенологическое обследование желудка и кишечника.

Медицинская сестра разумно ограничивает физическую активность пациента, рекомендует ему достаточный отдых и сон с целью уменьшения общей слабости, утомляемости, сердцебиений и одышки. В связи с наклонностью к головокружениям и обморокам она исключает пребывание в жарких и душных помещениях, следит за регулярным проветриванием, не рекомендует пациентам принимать горячие ванны и париться. Ортостатические и ночные обмороки, встречающиеся преимущественно у пожилых людей, можно предотвратить путем обучения их навыкам осторожного, медленного перехода из горизонтального в вертикальное положение, правильного соблюдения режима питания, в том числе и употребления жидкости, своевременного опорожнения кишечника и мочевого пузыря.

Перечисленные мероприятия занимают достаточно скромное место в решении различных проблем пациента, направленных на улучшение его самочувствия и общего состояния. Главная роль в этом отношении принадлежит специфичной, свойственной каждому виду малокровия лекарственной терапии в сочетании с лечебным питанием. Ведущим методом лечения

ЖДА является применение препаратов железа, анемии при хронических заболеваниях - рекомбинантного эритропоэтина, иногда препаратов железа, В 12 -дефицитной анемии - витамина В |2 , фолиеводефицитной анемии - использование препаратов фолиевой кислоты. Лечение различных видов гемолитической анемии является достаточно сложной задачей и относится к компетенции гематолога.

Медицинская сестра контролирует соблюдение пациентом диеты и применение назначенных врачом медикаментозных средств, выявляет их возможные отрицательные (побочные) реакции, следит за динамикой клинических и лабораторных проявлений анемии и своевременно информирует об этом врача.

Клетки крови принимают участие во всех физиологических процессах, происходящих в организме. Чтобы они могли выполнять свои функции, система крови регулярно подвергается обновлению. Генетически заложено, что у каждого типа форменных элементов своя продолжительность существования. Так, у эритроцитов она составляет от 80 до 120 дней, а лейкоциты живут всего 6-10 дней. Затем старые элементы подвергаются разрушению, а на их место приходят новые, полноценные, которые образуются в результате гемопоэза.

Что такое гемопоэз

Гемопоэз (кроветворение) – физиологический процесс, в результате которого из клеток-предшественников образуются, размножаются и дифференцируются клетки крови. Он проходит в специфических условиях под строгим контролем регуляторных механизмов. Это гарантирует постоянство состава крови, и обеспечивает равновесие между отжившими клетками и новыми. Регуляцию гемопоэза осуществляют гормоны, витамины, прочие активные соединения.

Клетки крови образуются в костном мозге. Для гемопоэза организм использует плоские кости: грудина, ребра, тазовые и другие.

В норме в процессе гемопоэза клетки успешно проходят все стадии созревания и поступают в кровяное русло в строго определенном количественном и качественном эквиваленте. Благодаря этому кровь может в полной мере осуществлять многообразные, важные для жизни функции. Угнетение деятельности кроветворных органов, вызванное негативными факторами, их заболевания, повреждения неизбежно вызывают смещение равновесия в системе крови, что приводит к развитию патологических состояний.

Причины нарушения гемопоэза

Гемопоэз могут нарушить следующие факторы.

· Инфекции. Токсины, выделяемые инфекционными агентами, оказывают отрицательное действие на кроветворные органы. В результате гемопоэз нарушается, образование кровяных клеток замедляется.

· Дефицит витаминов, минеральных и других веществ. Погрешности в рационе или нарушение всасывания питательных веществ приводят к угнетению или патологическому изменению процесса созревания форменных элементов.

· Системные заболевания крови. Некоторые из них, например, лейкоз, способствуют выходу в кровяное русло неполноценных лейкоцитов.

· Яды. Такие ядовитые соединения, как, например, бензол, угнетают активность кроветворных органов.

· Радиация, рентгеновские лучи. Оказывают сильное повреждающее действие на органы кроветворения.

· Воспалительные процессы в организме. Провоцируют поступление в кровь незрелых клеток.

Угнетающее воздействие на систему кроветворения оказывают спиртные напитки, некоторые лекарственные препараты и многие другие факторы. Во всех случаях равновесие между новыми полноценными и разрушенными клетками смещается в сторону последних. Для восстановления гемопоэза в таких условиях используют стимуляторы кроветворения.

Стимуляторы гемопоэза

Стимуляторы кроветворения – фармакологические препараты, активные компоненты которых оказывают стимулирующее воздействие на костный мозг. Среди них различают стимуляторы эритропоэза и лейкопоэза. Первые способствуют увеличению в крови эритроцитов, насыщению их гемоглобином. Средства, стимулирующие лейкопоэз, используют при дефиците лейкоцитов, вызванном инфекциями, иммунодефицитом, онкологическими заболеваниями и прочими нарушениями. Все стимуляторы должны применяться по показаниям врача, использовать их для самолечения не рекомендуется