Общие клинические особенности парапротеинемических лейкозов : синдром белковой патологии; нефропатия (вторичный амилоидоз); полинейропатия; гипервискозность крови; нарушения гемостаза; нарушения гуморального иммунитета; гиперурикемический синдром (типа вторичной подагры).

Плазмоцитома (множественная миелома, болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественная опухоль из плазматических клеток (В-лимфоцитов конечной стадии дифференцировки), секретирующих парапротеины (в 70% - патологический моноклональный IgG, в 20% - патологический моноклональный IgA, в 5% - легкие цепи иммуноглобулинов).

Этиология плазмоцитомы достоверно неизвестна, развитию заболевания способствуют следующие факторы:

А) генетическая предрасположенность

Б) дефекты Т-клеточной супрессии

В) влияние хронической антигенной стимуляции

Г) повреждения генома (в результате действия радиации, химических веществ, ЛС, вирусов и др.)

Патогенез : опухолевая трансформация на уровне В-лимфоцитов-клеток памяти или плазмобластов, сохраняющих способность созревать и дифференцироваться в плазматические клетки ® формирование клона плазматических клеток, продуцирующих однородные по иммунологическим признакам Ig (парапротеины, М-протеины) или легкие цепи иммуноглобулинов (белки Бенс-Джонса) ®

1) Хроническая стадия – миеломные клетки с низкой пролиферативной активностью, не выходящие за пределы костного мозга и кортикального слоя кости ® онкогенные мутации в опухолевом клоне ®

2) Острая стадия (терминальная) – миеломные клетки с высокой пролиферативной активностью, выходящие за пределы костного мозга и метастазирующие во внутренние органы, приводящие к тяжелой миелодепрессии, выраженной интоксикации и др. проявлениям.

Клинические проявления плазмоцитомы:

1) бессимптомный период (5-15 лет) – общее состояние удовлетворительное, клиничеких проявлений поражения внутренних органов и костной системы нет; в ОАК - высокое СОЭ, при электрофорезе белков сыворотки крови – М-компонент, в ОАМ – необъяснимая протеинурия

2) развернутая клиническая стадия – жалобы на выраженную общую слабость, снижение трудоспособности, головокружение, снижение аппетита, похудание и др.; характерны ряд клинических синдромов:

А) синдром костной патологии – миеломатозные опухоли различных размеров в ребрах, грудине, позвоночнике, черепе, конечностях, проявляющиеся болями (вначале летучими, кратковременными, затем постоянными, интенсивными, продолжительными); остеопороз и литические повреждения костей из-за усиления их резорбции; частые патологические переломы (особенно позвоночника с компрессией позвонков)

Б) синдром повышенной вязкости крови – нарушение микроциркуляции из-за гиперпротеинемии: неврологические нарушения (головная боль, головокружение, пошатывание при ходьбе, ощущение онемения и слабости в руках и ногах); нарушения периферического кровотока в конечностях (вплоть до гангрены); нарушение зрения (снижение остроты, мелькание мушке и пятен перед глазами); геморрагический синдром (кровоточивость слизистых, кожные геморрагии – из-за «окутывания» тромбоцитов парапротеинами с нарушением их агрегации).

В) поражение системы кроветворения – анемический синдром (из-за сокращения красного ростка костного мозга при выраженной миеломной пролиферации), в тяжелых случаях – нейтропения и тромбоцитопения.

Г) синдром белковой патологии – обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических Ig или легких цепей иммуноглобулинов – белка Бенс-Джонса); гиперпротеинемия (общий белок может достигатьг/л), диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия); М-компонент на электрофореграмме белков сыворотки крови; стойкая протеинурия; амилоидоз (AL-типа)

Д) синдром поражения почек (миеломная нефропатия) – парапротеины накапливаются в почечных канальцах и реабсорбируются их клетками, вызывая повреждения; характерны протеинурия, гематурия, отеки, признаки ХПН

Е) синдром висцеральной патологии – обусловлен развитием экстрамедуллярных поражений (чаще печени, селезенки, реже – плевральных оболочек, ЖКТ)

Ж) синдром вторичного иммунодефицита – обусловлен снижением уровня нормальных иммуноглобулинов сыворотки, нарушением антителообразования, уменьшением гранулоцитов и их функциональной активности; проявляется предрасположенностью к инфекциям (частые ОРВИ, опоясывающий герпес и др.)

З) неврологический синдром – обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, экстрадуральными миеломами, изменениями костей черепа и позвонков, компрессией нервных стволов миеломными разрастаниями; клинически – периферическая нейропатия (мышечная слабость, снижение поверхностной чувствительности, парестезии и др.), сдавление корешков спинного мозга, поражение черепно-мозговых нервов

К) гиперкальциемический синдром – обусловлен вымыванием кальция из костей в связи с их резорбцией; клинически – тошнота, рвота, сонливость, нарушения сознания, дезориентированность (если уровень кальция более 3,5 ммоль/л – необходимы прием внутрь более 3 л минеральной воды + форсированный диурез).

3) терминальная стадия – тяжелое клиническое течение, резкое обострение всей симптоматики, прогрессирование ХПН, анемии, тяжелых инфекционныз процессов, быстрое разрушение костей с прорастанием миеломой окружающих мягких тканей, внутренних органов и гибелью больного.

1) ОАК: очень высокая СОЭ, могут быть анемия, лейкопения, тромбоцитопения

2) БАК: увеличение общего белка за счет гипергаммаглобулинемии; гиперкальциемия; повышение концентрации креатинина и мочевины

3) ОАМ: протеинурия, выявление белка Бенс-Джонса

3) иммунохимическое исследование крови и мочи: М-градиент во фракции гамма-глобулинов

4) миелограмма – плазмоцитоз (более 10% плазматических клеток в биоптате); плазматические клетки имеют широкую интенсивно синюю цитоплазму с четкими граница и овальное экцентрично расположенное ядро с колесовидным рисунком хроматина

5) рентгенологическое исследование костей – зоны лизиса костной ткани; компрессионные поражения позвоночника; «штампованные» литические поражения костей черепа и др.; различают 3 рентгенологические формы плазмоцитомы – остеолитическую (зоны просветления различной величины); кистозно-трабекулярную («мыльные пузыри»); диффузный остеопороз.

1. Основной метод – химиотерапия: мелфалан 9 мг/м2 + преднизолонмг (режим М + Р) – стандарт терапии первой линии, 6-12 курсов -> ремиссия -> поддерживающая терапия интерфероном-α в дозе 3 млн. ЕД/м2 3 раза в неделю. При плазмоцитоме рецидивы неизбежны; другие алкилирующие препараты: алкеран, сарколизин, циклофосфан, препараты нитрозомочевины и т. д.

2. Лучевая терапия паллиативна, применяется при устойчивости плазмоцитомы к цитостатикам.

3. На фоне полихимиотерапии возможна трансплантация костного мозга

4. Симптоматическое лечение: остеопороз – бифосфонаты, гиперкальциемия – гидратация с форсированным диурезом; для снижения гипервязкости – плазмаферез; анемия – гемотрансфузии; инфекции – АБ и др.

Записи по теме

178. Неотложная помощь и врачебная тактика при коме неуточненной этиологии

Тактика врача при коме неясного генеза: оказание недиференцированной терапии, направленной на поддержание жизненно важных функций, и госпитализация больного в стационар / ОИТАР для выяснения причины коматозного состояния. Недифференцированная терапия комы

38. Хронический холецистит

Хронический холецистит (ХХ) – хроническое воспалительное заболевание стенки желчного пузыря, в ряде случае сопряженное с образованием в нем конкрементов. Этиология хронического холецистита: бактериальная инфекция (от условной патогенной флоры – стрептококки,

58. Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – миелоидная опухоль, развивающаяся из полипотентной клетки-предшественницы, пролиферация и дифференцировка которой приводит к расширению ростков кроветворения, представленных преимущественно зрелыми и промежуточными формами. Закономерным исходом ХМЛ является Бластный

0 комментариев

Пока ответов нет

Ответить

Only registered users can comment.

Поиск по сайту

Популярное

Здравоохранение (Экзамен) 107. Статистическая совокупность, определение, виды

Объектом любого статистического исследования является статис­тическая совокупность. Статистическая совокупность -

Биохимия (Билеты) Генетический код и его свойства

Генетический код – система записи генетической информации в ДНК (РНК)

Здравоохранение (Экзамен) 64. Городская поликлиника, ее структура и функции

Поликлиника – это многопрофильное ЛПУ, призванное оказывать медицинскую помощь населению

Плазмоцитома

В плане иммунологических исследований плазмоцитома очень интересна, так как при данном заболевании происходит выработка огромного количества моноклональных иммуноглобулинов, имеющих однородную структуру и доступных по химическому анализу. Именно исследование миеломной болезни позволило в области иммунологии получить ряд достижений. Плазмоцитома в последние годы диагностируется часто, причем, у мужчин частота заболевания выше. В основном, болезнь обнаруживается у пациентов старше двадцати пяти, но пик отмечен после шестидесяти. На сто тысяч населения плазмоцитомой болеют примерно три человека.

Латентный период нередко длится десять лет, и болею Предположить наличие заболевания иногда помогают изменения, обнаруженные случайно, например, увеличение СОЭ, протеинурия. Нередко течение заболевания варьирует, обнаруживаются формы, имеющие измененные показатели электрофореграмме, которые более года являются единственным показателем. Нередко на фоне прогрессирования недуга возникает солитарная плазмоцитома. Кроме того, плазмоцитома может иметь генерализованный характер, и очень редко возникает лейкемическая форма.

Симптомы плазмоцитомы

Симптоматика заболевания определяется в основном двумя факторами. Это процесс в ходе которого ткань заселяется плазматическими быстрорастущими клетками, а также имеют значение свойства вырабатываемых веществ, имеющих белковую природу. Чтобы определить тип плазмоцитомы, применяются известные клинические показатели. Особенно процесс миграции клеток проявляется в костной системе. В костном мозге замещение клеточного состава имеет сопровождение в виде нарушения функционального характера, развивается анемия. Иногда в периферической крови уменьшается количество миелогенных клеток.

Анемия не часто достигает критических размеров, как правило, она является нормохронной. Развитие гиперхромных анемий обусловлено кровотечениями или другими осложнениями. При проведении гематологического анализа выявляется относительный лимфоцитоз. В периферической крови приблизительно в двух третьих случаев выявляется наличие плазматических клеток, то есть, плазмоклеточный лейкоз. По мере течения заболевания отмечается рарефикация коры мозга, имеются последующие проявления остеопороза. Из-за таких нарушений могут возникать спонтанные переломы, страдают конечности, позвоночник.

Лечение плазмоцитомы и его особенности

Плазматические пролиферирующие клетки в определенной степени проявляют чувствительность к лучевому лечению. Имеется зависимость от того, насколько зрелыми являются клетки, к тому же определены индивидуальные отличия. Су четом таких факторов, проводят индивидуальную терапию. При плазмоцитоме на первом месте химиотерапевтическое воздействие на болезнь, и использование цитостатиков обеспечивает возникновение выраженного клинического эффекта. Лечение проводят циклически, перерыв может составлять шесть недель. В качестве контроля над лечением используется клинический анализ крови, и по мере необходимости вносятся изменения в лечебные дозы препаратов.

Используемые препараты имеют различную эффективность, подбираются индивидуально, онкологом. Учитывая данную терапию, следует знать, что при этом течение болезни нередко в значительной мере варьирует, и нередко после четырех лет может возникнуть эффект истечения, при котором меньше проявляются свойства опухоли, что обусловлено угнетением процесса дифференцировки, пролиферации. Не установлено четкой связи, возникающей между действием цитотоксической терапии и типом плазмоцитомы. Ремиссия достигается в семидесяти процентах случаев, продолжается несколько лет.

Популярные статьи

Новое

Популярное

Спасибо за вопрос

Ваш вопрос был получен и отправлен нашему специалисту.

Что такое плазмоцитома? Основные симптомы

Плазмацитома - серьезное злокачественное заболевание крови, которое характеризуется вытеснением здоровых клеток плазматическими. О том, как диагностируется плазмацитома, что это такое, и как лечится болезнь подробно расскажет данная статья.

Что такое плазмоцитома - довольно актуальный вопрос, беспокоящий многих людей с подобным диагнозом. В организме постепенно повышается количество плазмы, и вскоре эти клетки начинают замещать здоровые. Особенно остро проблема проявляется в костном мозгу, где замещение происходит в первую очередь. Также поражается почечная и иммунная системы организма, что негативно сказывается на общем состоянии здоровья человека.

При замещении клеточного состава в костном мозгу сначала возникает анемия, а позже человек начинает страдать из-за уменьшения содержания миелогенных клеток в организме. Из-за нарушений в костном мозге, в свою очередь, страдает весь организм, ведь именно это вещество отвечает за выработку новых кровяных клеток.

Плазмацитома - это заболевание, которое может развиться сразу по нескольким причинам. Во-первых, данная болезнь может проявиться на генетическом уровне, если один из родителей страдает из-за столь же тревожных симптомов. Во-вторых, плазмацитома может развиваться на фоне других болезней, например, гепатита, туберкулеза, столбнячной инфекции и желчнокаменной болезни). Чаще всего заболевание возникает у мужчин, в возрасте старше сорока лет. Женщины реже подвержены развитию данной болезни, но диагноз не стоит полностью исключать из своего поля зрения. Особенно тяжело поддается лечению плазмацитома, развивающаяся у детей до подросткового возраста.

Что такое плазмацитома - вопрос, на который подробный ответ был дан выше, и теперь остается лишь упомянуть про симптомы, свидетельствующие о развитии столь серьезной болезни.

Коварность плазмоцитомы заключается в том, что данная болезнь на первых этапах развивается почти без симптомов. Так, например, заболевание может прогрессировать в течение 5-10 лет, а единственным признаком ее проявления остаются незначительные изменения в анализе крови. Как только плазма начинает замещать здоровые клетки в костном мозгу, человек ощущает резкую боль в костях, особенно в области ребер и в позвоночнике. Иногда характерные боли возникают только при движении, а иногда они сопровождают человека в течение всего дня.

Далее у больного проявляются резкие вспышки головной боли, сильная утомляемость, слабость, нарушения в работе иммунной системы. На фоне всех этих симптомов, человек начинает резко худеть, несмотря на нормальный рацион питания. Поскольку костный мозг занимается восполнением кровяных клеток, но в процессе развития плазмацитомы не может добросовестно нести свои обязанности, страдает из-за болезни весь организм. В частности, у человека может обнаружиться почечная и сердечная недостаточность, и все это на фоне уже перечисленных выше симптомов.

Плазмацитома - действительно очень опасное заболевание, поэтому и игнорировать симптомы не следует, ведь чем раньше человек обратится к врачу, тем легче будет осуществить процесс лечения. Обычно лечение данного заболевания включается в себя химическую терапию вкупе с использованием цитостатиков. Врачи предпочитают проводить лечение циклическим способом, то есть воздействовать на организм в течение шести недель, после делать перерыв, а затем повторять процедуру.

Бесплатная юридическая консультация:

Четкой схемы медикаментозного лечения не существует, поскольку каждый случай плазмоцитомы сугубо индивидуален. Обычно врачи прописывают целый список медикаментов, исходя из индивидуальных особенностей организма и степени развития заболевания. Кстати, плазмоцитома - болезнь крайне коварная. Так, например, после активной химической терапии симптомы могут сойти на нет, но при этом болезнь не исчезнет полностью. Данное заболевание может видоизменяться и продолжать прогрессировать даже при активном лечении.

Прогноз при плазмоцитоме часто бывает неутешительным. Даже при активном лечении, человек может умереть в течение пяти лет. Если же лечение не осуществлять вовсе, летальный исход настигнет через 1-2 года. Чаще всего люди умирают не из-за самой плазмоцитомы, а из-за развития иммунных нарушений и почечной недостаточности на фоне болезни. Определить наличие плазмацитомы в домашних условиях невозможно, поскольку для этого необходимо сдать серию анализов.

Обнаружив у себя любые симптомы плазмоцитомы, даже самые сомнительные и по ощущениям не существенные, человеку следует немедленно обратиться к врачу. Это серьезное заболевание лечится с большим трудом, и поэтому любое промедление здесь может в итоге стоить человеку его жизни.

ВНИМАНИЕ! Прежде чем воспользоваться каким-либо лекарственным средством, необходимо посоветоваться с врачом!

Провизор. Сайт о лекарственных препаратах, медицине и здоровье. Копирование материалов возможно только с ссылкой на источник

Выясняем вместе, что такое плазмоцитома?

Плазмоцитома – это злокачественное заболевание крови. При нем в костном мозге происходит разрастание плазматических клеток. Они начинают активно размножаться, со временем вытесняют здоровые клетки.

Когда в организме появляется 2 и более плазмоцитомы, то заболевание перетекает в миеломную болезнь (она же множественная миелома).

В случаях плазмоцитомы развивается одиночная опухоль кости, затем обычно она становится множественной. Со временем поражение переходит в другие места костного мозга.

Миелома фиксируется значительно чаще, чем плазмоцитома. При ней развиваются поражения в клетках костного мозга, позвонках, клетках ребер, грудины и черепа. Постепенно появляются узлы опухолевой ткани, которые уничтожают окружающую их костную ткань.

Причины появления болезни

Этиология заболевания точно не установлена. Даже в организме здорового человека постоянно присутствует небольшое количество плазматических клеток.

Большинство специалистов считает, что возникновению плазмоцитомы наиболее способствуют следующие факторы:

• дефект Т-клеточной супрессии,
• генная предрасположенность,
• активность М-белков и антител lg,
• радиоактивное облучение,
• столбняк, туберкулез, пиелонефрит и прочие инфекции, которые стимулируют выработку антител.

Латентный период, во время которого развивается плазмоцитома, составляет 10 и более лет. В это время болезнь никак не проявляет себя, но ее можно выявить случайно. В общих анализах крови будет постоянно повышен показатель СОЭ.

Обычно болезнь наблюдается у пожилых людей, у лиц моложе 40 лет заболевание встречается крайне редко. По статистике мужчины более подвержены раку костей, чем женщины.

Какие бывают формы болезни

Существует несколько разновидностей злокачественной опухоли:

• солитарная плазмоцитома – заболевание, при котором «нездоровые» плазмоциты не распространяются по организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Может наблюдаться экстрамедуллярная плазмоцитома – единичная опухоль, но она находится не в костях, а в мягких тканях. Данная болезнь поддается лечению. Заболевание может протекать по-разному. У некоторых людей оно быстро перетекает в множественную миелому. Другие пациенты долгое время наблюдаются у гематолога и лечат одиночную опухоль,

• множественная опухоль – вид злокачественного образования, при котором в организме развиваются опухоли в нескольких костях, внутри которых есть костный мозг. Это заболевание подразделяется на следующие виды:

1. диффузная разновидность – в данном случае плазмоциты концентрируются по всему костному мозгу, а не локализуются в определенных очагах. Злокачественные клетки прогрессивно растут во всех частях костного мозга,
2. множественно - очаговая миелома – заболевание, при котором развивается несколько очагов поражения. Плазмоциты концентрируются в определенных местах, остальной костный мозг изменяется под действием опухолей,
3. диффузно-очаговая миелома – разновидность злокачественного заболевания, которое сочетает в себе и диффузную, и очаговую миелому. Плазмоциты располагаются не только на определенных участках, но и по всему костному мозгу.

Симптомы

Начальная стадия заболевания протекает бессимптомно. Распознать болезнь можно только на основе общего анализа крови. Показатель СОЭ будет значительно превышать норму.

По мере развития плазмоцитомы состояние начинает ухудшаться, появляются симптомы. Больной начинает чувствовать недомогание, теряет вес. У него ощущается постоянная слабость и боль в костях, локализующаяся в области ребер и позвоночника. Она проявляется при движениях, может иметь постоянный характер. Болевой синдром является главным признаком заболевания.

Все остальные симптомы – анемия, сгущение крови, дисфункция в работе почек являются последствиями плазмоцитомы.

Специфические симптомы болезни следующие:

• кровотечения из носа,
• менингит,
• пневмококковая инфекция,
• опоясывающий лишай,
• патологические переломы,
• мягкость костей (в половине случаев это касается шейки бедра).

Симптомы всех видов миеломной болезни схожи друг с другом.

Прогноз течения злокачественного заболевания

Продолжительность жизни больного зависит от того, на какой стадии было обнаружено заболевание. Но прогноз в любом случае неутешителен. При современном лечении прогноз срока жизни продлевается на 4 года.

Обычно больные миеломной болезнью умирают от разрастания опухоли, почечной недостаточности, сепсиса, в результате инфаркта или инсульта, таков неутешительный прогноз.

15 % пациентов, у которых зафиксирована миелома, умирает в течение первых 3 месяцев. Через 2 – 5 лет образуется терминальная степень заболевания. Она проходит в течение полугода. 45 % всех больных не доживают до этого периода и умирают.

Осложнения болезни

1. В 40 % случаев фиксируются почечные осложнения в виде уремической комы и почечной недостаточности, изменяется мочевой pH.
2. В 10 – 30 % случаев происходят неврологические осложнения. В результате переломов позвоночного столба возникают параличи. Наблюдаются невриты, в редких случаях встречается периферическая невропатия.
3. Инфекционные осложнения выражены бронхитическими и бронхолегочными эпизодами.
4. Зачастую фиксируются осложнения геморрагического характера, выраженные гингиворрагиями, сетчатковой геморрагией, гематемезом.

Лечение

Лечение заключается в продлении жизни больного. На сегодняшний день не существует возможности полностью вылечить болезнь, как другие разновидности рака. Прогноз течения болезни пессимистичен. Но можно приостановить развитие опухоли, добиться ремиссии, продлив срок жизни пациента.

При лечении применяются специальные цитостатистические методы, останавливающие развитие опухоли, и симптоматическая терапия, нацеленная на коррекцию работы жизненно-важных органов и систем.

К цитостатистическим методам относится химиотерапия и лучевая терапия. Химиотерапия может проводиться с помощью одного или нескольких препаратов. Лечение проводится следующими препаратами:

• циклофосфамид – его вводят внутривенно, можно принимать внутрь или вводить внутримышечно,
• мелфалан – лекарственный препарат, который принимают внутрь и вводят внутривенно, дозировка определяется врачом,
• сарколизин – средство, которое применяют при множественной миеломе. Его принимают внутрь и вводят внутривенно.

Если химиотерапия оказалась успешной, то врачи проводят пересадку собственных клеток костного мозга. Во время пункции забирается костный мозг, из него выделяются стволовые клетки и подсаживаются обратно. Лечение химическими препаратами позволяет добиться ремиссии в 40 % случаев и частичной ремиссии в 50 %.

При наличии одной опухоли применяется лучевая терапия (или радиотерапия). Лечение заключается в воздействии на опухоль ионизирующими лучами. Они негативно влияют на раковые клетки. Радиотерапия проводится пять дней в неделю в течение 4 – 5 недель. Лучевая терапия зачастую проводится при множественной миеломе наряду с химиотерапией.

Если у пациента единичная опухоль, то возможно хирургическое вмешательство. Оно подразумевает под собой удаление пораженной кости. В данном случае есть вероятность полного излечивания больного.

Симптоматическое лечение нацелено на устранение болей. Терапия нормализует свертываемость крови, устраняет почечную недостаточность и сдавливание внутренних органов.

Ремиссия

Если химиотерапия проходит удачно, то за ней наступает ремиссионный период. Лечение химическими препаратами наряду с поддерживающей терапией позволяет продлить время жизни на 2 – 3 года. Очень редко фиксируются случаи, когда больной живет около десяти лет. Полностью излечиться можно только при наличии солитарной плазмоцитомы (единичной опухоли).

Без терапии продолжительность жизни меньше двух лет.

Добавить комментарий Отменить ответ

При использовании данного сайта, вы подтверждаете свое согласие на использование файлов cookie в соответствии с настоящим уведомлением в отношении данного типа файлов. Если вы не согласны с тем, чтобы мы использовали данный тип файлов, то вы должны соответствующим образом установить настройки вашего браузера или не использовать сайт.

Плазмоцитома

Плазмоцитома – это сравнительно редкая, но опасная опухоль, которая из одной кости может распространиться по всему организму. Относится она к гемопоэтическим новообразованиям, которые происходят из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Что такое плазмоцитома: особенности онкоопухоли

Плазмоцитома образуется из плазмоцитов – клеток красного костного мозга. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины, то есть антитела, и являются предшественниками лимфоцитов. Эти клетки выполняют очень важную функцию – защищают организм от патологических микробов (вирусов, бактерий и т.д.). При развитии онкопроцесса, происходит сбой в этой сложной системе, и возникают атипичные плазмоциты, которые воспроизводят себе подобных и образуют конгломерат.

В отличие от множественной миеломы, при которой патологические клетки находятся сразу во многих местах костного мозга и внутренних органах, опухоль при плазмоцитоме находится в одной кости, поэтому она называется солитарной. Как правило, спустя время солитарная плазмоцитома превращается в множественную плазмоцитому (или миелому). Связано это с обильной системой кровоснабжения, по которой клетки рака могут мигрировать в другие части организма. Но встречаются случаи, когда генерализации не происходит и болезнь длительное время остается на начальном уровне. В зависимости от характера опухоли (единичная или множественная) подбирается определенная тактика лечения.

От чего возникает плазмоцитома?

Ученые выявили, что у больных плазмоцитомой присутствуют генетические нарушения в определенных хромосомах, отвечающих за плазмоциты. Другой вопрос – почему происходят эти нарушения? Этого уже никто не знает. ДНК человека формируется во внутриутробном периоде. Возможно, на развитие генетических аномалий влияют болезни матери, употребление алкоголя, курение, а также внешние агенты (радиоактивное излучение, химикаты и т.д.).

Большую роль в развитии гемобластозов играет состояние иммунитета. Хорошая защита организма не даст развиться опухоли, даже если появиться одна патологическая клетка. У людей с сифилисом, туберкулезом, СПИДом и другими недугами, негативно влияющими на иммунитет, нет надежды на собственный организм. Поэтому у них часто диагностируют онкологию.

Точные причины плазмоцитомы никто назвать не в силах. Мы можем только перечислить факторы, которые способствуют развитию болезни. Среди них присутствует ионизирующее облучение и плохая наследственность (то есть наличие онкобольных в семье). В зоне риска находятся пожилые люди, которые составляют 90% больных плазмоцитомой. Также стоит отметить, что мужчины немного больше подвержены данной болезни, чем женщины.

Классификация плазмоцитомы

В общем, этот вид гемобластозов подразделяется на 2 вида:

• плазмоцитома кости. Развивается такая болезнь в костном мозге в костях позвоночника, черепа, грудной клетки, таза, иногда – в длинных трубчатых костях. Рост опухоли приводит к деформации кости и разрушению костной ткани. Выходя за ее пределы, онкология распространяется на соседние структуры и может задеть жизненно важные органы;
• экстрамедуллярная плазмоцитома. Встречается очень редко (2% случаев). К ней относятся опухоли, состоящие из плазмомиеломных клеток, которые поражают внутренние органы. Ее диагностируют в лимфоузлах, миндалинах. Существует экстрамедуллярная плазмоцитома легких. У женщин встречается плазмоцитома молочной железы. Подобные новообразования способны метастазировать по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Симптомы плазмоцитомы

Симптомы плазмоцитомы варьируются, в зависимости от ее вида и расположения. Медленнорастущие новообразования могут не проявлять себя годами. Их находят либо случайно на плановом осмотре, либо когда опухоль достигает больших размеров.

Одним из проявлений плазмоцитомы кости может стать патологический перелом. На фоне таких травм иногда и удается обнаружить онкологию. Общее состояние человека остается удовлетворительным. Изменения в плазме крови и моче, как правило, не наблюдаются.

На 2 и 3 стадии происходят выраженные изменения в кости и прорастание плазмоцитомы в окружающие мягкие ткани, что сопровождается:

• болями разной интенсивности (они связаны с воздействием на нервные окончания);
• возникновением внешней опухлости на кости. На ощупь она мягкая, размер - досм.

Плазмоцитома позвоночника проявляет себя в виде болей в спине, иррадиирующих в конечности. Они могут быть настолько сильными, что человек вынужден находиться в постели. При сдавливании спинного мозга возможны такие неврологические симптомы, как онемение и нарушение чувствительности в ногах или руках, мышечная слабость, паралич.

Плазмоцитома костей черепа приводит к развитию внутричерепного давления, головным болям, головокружению. Могут пострадать различные функции головного мозга, в зависимости от расположения опухоли.

Симптомы плазмоцитомы легких – это постоянный кашель, затрудненность дыхания, боль в груди. Позднее появляется мокрота с примесью крови.

Когда опухоль костного мозга начинает вести себя агрессивно и быстро расти, возможно, прибавление новых клинических симптомов:

Разрушение кости, возникающее из-за активации остеокластов, сопровождается синдромами гиперкальциемии и гиперкальцинурии, то есть повышением содержания кальция в крови и моче. Это довольно опасные явления, которые негативно влияют на функционирование почек. На гиперкальциемию может указывать тошнота, рвота, потеря сознания. При множественной миеломе показатели кальция настолько ухудшаются, что возникает почечная недостаточность, а за ней – кома и смерть.

Онкологические процессы в костном мозге влияют на состояние крови. Часто увеличивается ее вязкость. Это можно определить по таким симптомам, как головная боль, сонливость, общая и мышечная слабость, шум в ушах, снижение остроты зрения и слуха, парестезии, кровоточивость слизистых оболочек. Снижение иммунной защиты приводит к тому, что человек начинает постоянно болеть. Присоединяются различные инфекции. При этом даже легкая простуда может перерасти в тяжелые воспалительные процессы.

Диагностика заболевания

При первом обследовании врач расспрашивает пациента о его жалобах и проводит внешний осмотр. Некоторые опухоли можно заметить невооруженным глазом и прощупать. Доктор обращает внимание на размер и консистенцию новообразования, степень его болезненности и подвижности. Кожа вокруг может быть горячей, вены – увеличенными.

Всем больным необходимо сдать общие анализы крови и мочи. По ним будет видно, в каком состоянии почки, есть ли анемия или сдвиги в лейкоцитарной формуле, что указывает на воспалительные процессы. При онкологии обычно повышена СОЭ (>60 мм в час), количество гемоглобина - менее 100 г/л, возможен лейкоцитоз или лейкопения.

Для диагностики плазмоцитомы назначают рентген поврежденной кости, чтобы установить характер, локализацию и границы образования. Солитарные опухоли выглядят на рентгене, как единичный очаг деструкции. Возможно, истончение коркового слоя кости и прорастание в окружающие ткани. Более точные методики исследования (КТ и МРТ) помогут определить степень распространенности опухоли. Для обнаружения метастазов сканируют не только пораженную кость, но и другие части скелета, и отдаленные органы. В первую очередь проверяют легкие.

Чтобы отличить плазмоцитому от множественной миеломы необходимо провести миелографию костного мозга, исследование периферической крови и функциональной активности почек.

• наличие атипичных плазмоцитов в костном мозге от 10% и более (обычно это число доходит до 20-30%);
• высокое содержание парапротеинов (IgA>30 г/л, IgG>50 г/л) в крови;
• белок B-J в моче (больше 4 г в сутки);
• много кальция в моче и крови > 12 мг/100 мл (гиперкальциемия);
• гипохромная анемия;
• почечная недостаточность.

При солитарной форме болезни этих признаков обычно нет, хотя иногда встречается небольшой сдвиг данных показателей. В частности, при плазмоцитоме кости может слегка повыситься уровень кальция и парапротеинов в крови (IgA - до 30 г/л, IgG - до 50 г/л). Уровень миеломных плазмоцитов составляет до 5%. Почки остаются в норме.

Минимальный объем исследований, которые нужно пройти до начала лечения:

• рентгенограмма всех костей скелета;
• общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов, эритроцитов;
• общий анализ мочи;
• анализ суточной потери белка в моче и электрофорез белков;
• биохимический анализ крови с подсчетом количества белков, креатинина, мочевины, кальция, остаточного азота и щелочной фосфатазы;
• биопсия костного мозга для анализа уровня плазмоцитов.

Статистика по диагностике плазмоцитомы весьма печальна. Лишь у 15% больных обнаруживают солитарную форму. У остальных на момент постановления диагноза уже присутствует генерализованая миелома.

Лечение плазмоцитомы

Комплекс терапевтических мер при солитарной плазмоцитоме:

• хирургическое удаление новообразования и ортопедические восстановительные операции;
• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• применение глюкокортикостероидов и анаболических стероидов.

Хирургическое лечение плазмоцитомы солитарного типа дает положительные результаты. С его помощью можно добиться полной ремиссии. При множественной миеломе операцию не проводят, так как опухолевые клетки находятся в разных частях тела, поэтому излечить ее невозможно.

План операции намечается исходя из данных исследования КТ и МРТ, на основании размера плазмоцитомы и степени ее распространенности. При небольшой плазмоцитоме кости удаляют ее сегмент. При обширном поражении в доступных местах (на ребре, тазовых костях, ногах и руках) проводят тотальную резекцию кости вместе с мышечным футляром. Иногда даже такой подход является недостаточным и приходится ампутировать конечность.

Подобные вмешательства требуют последующей установки протезов и пластической операции по устранению дефектов. Если опухоль ведет себя спокойно, без общего ухудшения состояния, без синдромов парапротеинемии и гиперкальциемии, то врачи могут использовать выжидательную тактику и не назначать цитостатическое лечение плазмоцитомы. В противных случаях, обязательно используют полихимиотерапию и/или облучения.

Дополнение хирургического лечения пред- и послеоперационной химиотерапией позволяет увеличить продолжительность жизни пациенту на 30-40%.

Среди эффективных препаратов - Сарколизин, Циклофосфан, Винкристин, Адриамицин. Вместе с цитостатиками назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Дексаметазон), чтобы уменьшить побочные эффекты. Врач подбирает определенную дозу и комбинацию нескольких препаратов.

Наиболее приемлемыми являются следующие схемы:

1. Сарказолин внутрь + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день курса), Неробол (принимать внутрь каждый месяц на протяжении 2 недель).
2. Циклофосфан внутривенно + Преднизолон (с 1 по 4 день), Винкристин (на 9 или 14 день), а также Неробол по предыдущей схеме.

Если препараты были подобраны правильно, то должно наблюдаться уменьшение массы новообразования, а на рентгене - заживление костной ткани. Также по мере лечения приходит в норму уровень белков в сыворотке крови и моче.

Важно! Всем больным с плазмоцитомой показано обильное питье. Для костной и экстрамедуллярной плазмоцитомы эффективна локальная лучевая терапия с суммарной очаговой дозой вГр..

Лучевая терапия помогает частично снять боль и укрепить костную ткань.

• сдавливании спинного мозга и нервов позвоночника;
• высоком риске возникновения переломов в опорных частях скелета (седалищная кость, бедренная, плечевая, голень, крестцово-копчиковый отдел).

В большинстве случаев, когда новообразование расположено в позвоночнике или черепе, оперативное вмешательство является опасным и его не проводят. Тогда химио-лучевая терапия используется в качестве основной. Таким больным могут предложить испробовать радиохирургию - методику лечения плазмоцитомы при помощи ионизирующего излучения высокой мощности. Проводится такая процедура с помощью установок Кибер-нож и Гамма-нож за 1-3 раза. При этом не делают никаких разрезов. Также больной не чувствует боли. Луч, под контролем современной аппаратуры, направляется строго на область опухоли и уничтожает ее клетки. Окружающая здоровая ткань не страдает.

Симптоматическая терапия плазмоцитомы включает:

• обезболивание путем введения анальгетических средств;
• назначение антибиотиков для устранения инфекции;
• повышение иммунного статуса (для этого существуют специальные препараты на основе интерферона);
• повышение уровня гемоглобина в крови;
• очищение организма от избытка кальция при гиперкальциемии (включает гидрацию организма, обильное питье и прием витамина D);
• укрепление костной ткани, с целью предупреждения переломов. В этом помогают бисфосфонаты (Клодронат, Памидронат) и кальцитонин;
• плазмаферез (при синдроме повышенной вязкости крови).

Даже после удаления новообразования и прохождения курса цитостатической терапии болезнь может вернуться снова и даже начать прогрессировать, трансформироваться в миелому. Поэтому пациенты должны регулярно обследоваться, чтобы вовремя обнаружить рецидив плазмоцитомы.

Метастазирование и рецидив плазмоцитомы

Метастазы при плазмоцитоме присутствуют редко. Их можно наблюдать только в запущенной стадии, когда онкология достигает больших размеров и проникает в кровь. Метастазирование плазмоцитомы происходит по кровеносным сосудам. Вторичные опухоли могут оседать в костях скелета и внутренних органах. Если лечение первичного узла было успешным, то проводят операцию по удалению метастазов. Распространение онкологии хорошо подавляют химиопрепараты.

Рецидив плазмоцитомы может возникнуть в любое время. С меньшей вероятностью это произойдет после прохождения радикального лечения, включающего тотальную резекцию новообразования и полихимиотерапию. При обнаружении рецидива назначают повторную операцию и терапию второй линии.

Прогноз жизни

При обнаружении у пациента солитарной плазмоцитомы кости - прогноз на излечение довольно благоприятен. Такую опухоль можно удалить и, после прохождения курса химиопрепаратов, у человека появится шанс на полноценную и здоровую жизнь. Прогноз будет зависеть от локализации, стадии и вида плазмоцитомы, а также от общего состояния человека и опытности врача, который делает операцию.

Стоит отметить, что при тотальном удалении новообразования, выживаемость примерно на 10-20% выше, нежели при неполном. Есть данные, что лечение проходит успешнее при экстрамедуллярных плазмоцитомах, чем при раке костей. На прогноз также влияет ответ на химиотерапию.

Конечно, всегда остается риск развития миеломной болезни. Когда это случится - никто не знает. Некоторые живут десятки лет. У других прогрессирование недуга происходит за пару лет или даже месяцев. После подтверждения множественной миеломы большинство больных умирают в течение первых 3 лет.

Профилактика онкоопухоли

В последние десятилетия отмечается скачок опухолей гемопоэтической системы. Поэтому ученые всеми силами стараются найти более эффективные методы борьбы с данной патологией, а также способы ее предотвратить. Пока что действенной профилактики плазмоцитомы не существует. Самое основное, что может предпринять каждый - узнать ее симптомы, а при обнаружении таковых у себя - пройти обследование. Раннее выявление болезни значительно повышает шансы на выздоровление.

Информативное видео

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Статистика утверждает, что солитарная в последние годы стала диагностироваться чаще, и в процентном соотношении больше болеют мужчины. В основном, заболеванием страдают люди, чей возраст старше двадцати пяти, но пик отмечен после шестидесяти. На сто тысяч населения заболевает примерно три человека.

Латентный период заболевания в некоторых случаях длится более десяти лет, изменения обнаруживаются случайно, это увеличенная СОЭ, протеинурия, что позволяет врачу предположить наличие у пациента плазмоцитомы. Нет достоверных данных, объясняющих этиологию заболевания, но его развитию могут способствовать следующие факторы:

• Наличие у пациента генетической предрасположенности
• Воздействие антигенной хронической стимуляции
• Дефекты Т-клеточной антигенной супрессии
• Возможные повреждения генома (вирусами, химическими веществами, и прочее)

Примерно две трети случаев болезни характерны обнаружением в периферической крови плазматических клеток, то есть, имеет место плазмоклеточный лейкоз. продолжает развиваться, и в ходе этого патологического процесса возникает рарефикация коры мозга, в последующем появляются признаки остеопороза. Нередко следствием таких нарушений являются спонтанные переломы конечностей, позвоночника, ребер. При этом гиперкальциемия может быть обусловлена пролиферацией клеток. Кальций откладывается в тканях и в том случае, если при солитарной плазмоцитоме параллельно имеется почечная недостаточность.

Симптомы солитарной плазмоцитомы

Главным образом, симптоматика болезни определяется двумя факторами. Это процесс заселения ткани плазматическими быстрорастущими клетками, а так же свойствами веществ, имеющих белковую природу. Чтобы определить тип плазмацитомы, используются принятые клинические критерии. Длительность бессимптомного периода может продолжаться от пяти лет, а в некоторых случаях до пятнадцати лет. При этом общее состояние пациента остается удовлетворительным, клинические проявления, свидетельствующие о поражениях костной системы и внутренних органов, отсутствуют. Если имеется развернутая клиническая стадия, то возникают признаки, которые характерны:

• Общая выраженная слабость
• Пониженная трудоспособность
• Отсутствие аппетита
• Снижение массы тела
• Головокружение

Внекостные очаги заболевания выявляются в сорока-восьмидесяти процентах случаев, в органах, богатых лимфоидной тканью. Например, это пищеварительный тракт, печень, поджелудочная железа, надпочечники, и прочее. Нарушенный процесс синтеза белка является причиной клинической симптоматики, возникает протеинурия, снижаются функции почек, нарушается коагуляция крови. Важно учитывать, что течение заболевания варьирует. Могут возникать формы, которые обнаруживаются лишь изменением данных на электрофореграмме, и данная особенность наблюдается в течение года. Отмечены случаи, когда развитие солитарной плазмоцитомы происходит из-за прогрессирования процесса. Кроме того, заболевание способно принимать генерализованный характер, исключительные случаи представлены лейкемической формой.

Лечение солитарной плазмоцитомы

При данном заболевании нередко назначается лучевое лечение, так как в определенной мере пролиферирующая плазматическая клетка проявляет чувствительность к лучевому воздействию. Имеется зависимость от того, насколько зрелыми являются летки, при этом имеются и индивидуальные различия. Индивидуальная доза лучевого лечения назначается, учитывая данные факторы. В то же время, среди прочих лечебных мероприятий при данном заболевании лидирующее значение отведено химиотерапии. В частности, получают выраженный клинический эффект, используя определенные цитостатики.

Наступление ремиссий отмечается в семидесяти процентах случаев, кроме того, длительность такой ремиссии определяется несколькими годами, что является хорошим показателем. При терапии посредством цитостатиков можно продлить жизнь пациента примерно до пятидесяти месяцев, но такое лечение связано с опасностью возникновения лейкоза, возникающего в шести процентах случаев.

Плазмоцитомой называется злокачественная болезнь крови, при которой разрастаются плазматические клетки костного мозга, вытесняя здоровые. Обычно развивается одиночная опухоль кости, но иногда она может быть множественной. При этом поражается костная, кровеносная, почечная и иммунная система организма. Опухоли мягких тканей успешно лечатся лучевой терапией и применением таких лекарственных средств, как циклофосфамид и мелфалан. Опухоль костей лечится значительно хуже.

Причины развития плазмоцитомы

Этиология плазмоцитомы до сих пор не установлена. С точки зрения специалистов наиболее вероятными причинами развития данного заболевания являются следующие:

• Антигенный стимул и пролиферативные процессы - активность М-белков (столбнячная инфекция) и антител lg (остеомиелит, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, желчнокаменная болезнь, холецистит)
• Дефекты Т-клеточной супрессии
• Генетическая предрасположенность

Латентный период болезни может длиться около 10 лет и более. Выявить патологическое состояние в это время можно случайно при исследовании анализа крови, где будет существенно завышен показатель СОЭ. Течение болезни варьирует, часто наблюдаются формы, при которых изменяются показатели электрофореграммы. В некоторых случаях на фоне прогрессирующего недуга может образоваться солитарная или экстрамедуллярная форма плазмоцитомы. Также данное заболевание может приобретать генерализованный характер. Лейкемический тип развивается крайне редко.

Характеристика форм плазмоцитомы

• Солитарная плазмоцитома - это болезнь взрослых плазматических клеток, которые не распространяются по всему организму, а держатся друг за друга, тем самым образуя солитарную (одиночную) опухоль — плазмоцитому. Болезнь протекает по разному, у одних это заболевание быстро переходит в миелому, которая является частой болезнью плазматических клеток. Другим больным на протяжении длительно периода приходится наблюдаться у гематолога.
• Экстрамедуллярная плазмоцитома в отличие от миеломной болезни протекает без специфического для этого заболевания поражения костного мозга и других органов (селезенка, лимфатические узлы). При экстрамедуллярной плазмоцитоме поражение кожи встречается только в 5% случаев.

Симптоматика болезни

В большинстве случаев плазмоцитома длительное время протекает бессимптомно, но при этом сопровождается лишь увеличением уровня СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем проявляются следующие симптомы плазмоцитомы:

• боли в костях
• похудение
• слабость

Внешние проявления могут выражаться поражением костей, изменением в почках, симптомами анемии, нарушением функции иммунитета и повышением вязкости крови.

Боли в костных структурах являются более частым признаком плазмоцитомы и это проявляется почти у 75% больных. Болевые ощущения возникают при движении в области ребер и позвоночника. Неутихающий болевой синдром указывает на наличие переломов. Разрушение костей приводит к развитию осложнений и мобилизации кальция из них. Поражение почек происходит у половины людей с данной патологией.

Повышенная вязкость сопровождается неврологической симптоматикой и выражается появлением усталости, головной боли и нарушением зрительных функций. У некоторых больных наблюдается онемение конечностей, покалывания в кистях рук и стопах.

В начальной стадии заболевания изменение крови могут не присутствовать, но с прогрессированием болезни у 75% больных развивается нарастающая анемия, связанная с опухолевыми клетками и защемлением костного мозга. Иногда даже недостаток гемоглобина в крови является начальным проявлением болезни.

Прогноз заболевания

На сегодняшний день лечение больных плазмоцитомой продлевает жизнь в среднем до 5 лет. Без лечения человек в лучшем случае может протянуть 1-2 года. Но длительность жизни зависит от чувствительности организма к лечению при помощи цитостатических средств. Прогноз плазмоцитомы зависит от своевременности выявления болезни и эффективности подобранного лечения.

Продолжительность жизни больного человека зависит также и от стадии, на которой выявили опухоль. Причинами летального исхода являются: почечная недостаточность, прогрессирование миеломы, сепсис, а половина больных умирает от инсультов и инфаркта.

Современный подход к лечению плазмоцитомы

Пролиферирующие плазматические клетки в некоторой степени чувствительны к лучевому воздействию. Лечение плазмоцитомы зависит от зрелости патологических клеток и их индивидуального отличия. Лечебная терапия проводится с учетом данных факторов. Выраженный клинический эффект возникает вследствие принятия следующих мер:

• проведения химиотерапевтического воздействия
• использования цитостатиков

При плазмоцитоме эффективна циклическая терапия с перерывами в 6 недель. Контроль над терапией проводится при помощи клинических анализов крови. По мере надобности в период лечения вносится корректировка дозировок используемых препаратов.

Лекарственные средства подбираются для каждого больного строго индивидуально на приеме у онколога. Единой схемы лечения нет, так как рекомендуемые медикаментозные препараты обладают различной эффективностью. Следует обратить внимание, что течение болезни может значительно варьировать. После нескольких лет лечения может появиться эффект истечения. При этом свойства опухоли проявляются менее выражено, что указывает на угнетение пролиферации и дифференцировки.

Четкой связи между эффективностью цитотоксической терапии и типом, к которому относится заболевание не установлено. Ремиссия достигается примерно в 70% случаев и продолжается на 3-4 лет.

Плазмоцитома и миеломная болезнь - родственные онкологические заболевания. При этих заболеваниях разрастаются плазматические клетки костного мозга - плазмоциты. Плазмоцитома чаще всего проявляется как изолированная опухоль кости, однако иногда она бывает и множественной. Для таких поражений характерно разрушение кости, а костный мозг остается нетронутым. С течением времени плазмоцитома рассеивается во многие места костного мозга и тогда превращается в миеломную болезнь. Эта болезнь встречается чаще, чем плазмоцитома. Она поражает клетки костного мозга позвонков позвоночника, ребер, грудины и костей черепа. Появляются бледно-розовые или серые узлы опухолевой ткани, растворяющие окружающую костную ткань.

Симптомы болезни обнаруживаются только при появлении болей. В редких случаях опухоль распространяется в селезенку или в лимфатические узлы. При появлении опухоли увеличивается количество плазматических клеток, которые являются важным звеном иммунной системы организма, потому что они производит иммуноглобулины, опознающие и уничтожающие попавших в организм «чужаков» - бактерии, вирусы и т.д. «Нездоровые» плазматические клетки также производят иммуноглобулины, однако одновременно и парапротеины - белки, похожие на иммуноглобулины, но образованные только из их «обломков».

Симптомы

• Боль, переломы костей.
• Сниженный иммунитет.
• Мутная моча.

Основные симптомы: повторяющиеся инфекции, плохо заживающие раны, усталость и слабость. При вышеперечисленных симптомах и появлении боли в ребрах, позвоночнике, грудине и голове необходимо срочно обращаться к врачу.

При миеломной болезни в ряде различных мест появляются опухоли, которые медленно растут. Первые симптомы болезни могут проявиться только через несколько лет: боль и переломы пораженных костей. При прогрессировании патологии снижается устойчивость больного к инфекциям, т.к. угнетается производство нормальных плазматических клеток и иммуноглобулинов, вместо последних в крови появляется все больше опухолевых клеток, выделяющих парапротеины. Эти белковые вещества, в конце концов, поражают почки, которые не могут нормально функционировать. Реже проявляются нарушения системы свертывания крови, неврологические симптомы, нарушения обмена кальция.

Причины

Течение этих заболеваний хорошо исследовано, однако подлинные причины их появления неизвестны. Даже в организме здорового человека все время присутствуют плазматические клетки, производящие парапротеины, которые обычно опознаются и уничтожаются силами иммунной системы.

Лечение

Лечение плазмоцитомы более успешно, чем миеломной болезни. После удаления самой опухоли, лучевой терапии и химиотерапии часто удается достичь ремиссии болезни. Однако через некоторое время опухоль вновь возникает. Кроме того, уже появляется несколько очагов болезни, т.е. рецидив плазмоцитомы проявляется как миеломная болезнь. В связи с тем, что миеломная болезнь обычно диагностируется поздно, то и вероятность выздоровления невелика. Даже на ранней стадии заболевания химиотерапия или лучевое лечение чаще всего неэффективны. Оперируют в редких случаях, потому что из костей одновременно необходимо удалить несколько очагов, а это часто неосуществимо. Поэтому на поздней стадии заболевания больному назначают болеутоляющие средства и оберегают его от инфекционных болезней.

Как помочь себе? При данных онкологических заболеваниях, к сожалению, ничего нельзя сделать. Необходимо остерегаться инфекционных заболеваний, травм и, по возможности, уменьшить нагрузку на кости.

Врач возьмет кровь на анализ. Повышенная скорость оседания эритроцитов СОЭ только подтвердит диагноз. При исследовании эритроцитов с помощью микроскопа видно, что они образуют структуры, напоминающие столбики монет. Кроме того, при заболевании миеломной болезнью в крови много белков и иммуноглобулинов. В качестве дополнительных методов диагностики врач назначит рентгенологическое исследование, ультразвук, сцинтиграмму скелета. Затем проверит почки, назначит общий анализ мочи. Почки и селезенка бывают сильно увеличены, а в моче - много белка.

Если прогрессирует миеломная болезнь крови, в костном мозгу происходит разрушение плазматических клеток, которые мутируют и приобретают злокачественную природу. Заболевание относится к парапротеинемическим лейкозам, имеет второе название «Рак крови». По природе характеризуется опухолевым новообразованием, размеры которого на каждой стадии недуга увеличиваются. Диагноз сложно поддается лечению, может закончиться неожиданным летальным исходом.

Что такое миеломная болезнь

Это аномальное состояние под названием «болезнь Рустицкого-Калера» сокращает продолжительность жизни. При патологическом процессе раковые клетки поступают в системный кровоток, способствуют интенсивной выработке патологического иммуноглобулина – парапротеинов. Эти специфические белки, преобразуясь в амилоиды, откладываются в тканях и нарушают работу таких важных органов и структур, как почки, суставы, сердце. Общее состояние пациента зависит от степени недуга, числа злокачественных клеток. Для постановки диагноза требуется дифференциальная диагностика.

Солитарная плазмоцитома

Плазмоклеточный рак такой разновидности отличается одним очагом патологии, который локализуется в костном мозгу и лимфатическом узле. Для постановки правильного диагноза миеломной болезни требуется провести ряд лабораторных исследований, исключить распространение множественных очагов. При миеломных костных поражениях симптоматика сходна, лечение зависит от стадии патологического процесса.

При указанной патологии сразу несколько структур костного мозга становятся очагами патологии, которые стремительно прогрессируют. Симптомы множественной миеломы зависят от стадии поражения, а для наглядности тематические фото вы можете увидеть ниже. Миелома крови затрагивает ткани позвонков, лопаток, ребер, крыльев подвздошной кости, костей черепа, относящихся к костному мозгу. При таких злокачественных опухолях клинический исход для пациента не оптимистичный.

Стадии

Прогрессирующая миелома Бенс-Джонса на всех стадиях заболевания является существенной угрозой для жизни пациента, поэтому своевременная диагностика – это 50% успешного лечения. Врачи выделяют 3 стадии миеломной патологии, при которых выраженные симптомы заболевания только нарастают и усиливаются:

1. Первая стадия. В крови преобладает избыток кальция, незначительная концентрация парапротеинов и белка в моче, показатель гемоглобина достигает 100 г/л, имеют место признаки остеопороза. Очаг патологии один, но прогрессирует.
2. Вторая стадия. Очаги поражения становятся множественными, концентрация парапротеинов и гемоглобина снижается, масса раковых тканей достигает 800 г. Преобладают единичные метастазы.
3. Третья стадия. Прогрессирует остеопороз в костях, наблюдается 3 и более очагов в костных структурах, повышена до максимума концентрация белка в моче и кальция крови. Гемоглобин патологически снижается до 85 г/л.

Причины

Миелома костей прогрессирует спонтанно, а определить до конца этиологию патологического процесса врачи так и не сумели. Известно одно – к группе риска относятся люди после радиационного облучения. Статистика сообщает, что численность пациентов после воздействия такого патогенного фактора в разы увеличилась. По результатам длительной терапии стабилизировать общее состояние клинического больного удается далеко не всегда.

Симптомы миеломной болезни

При поражениях костной ткани у пациента первым делом развивается анемия невыясненной этологии , которая не подлежит коррекции даже после лечебной диеты. Характерными симптомами становятся выраженные боли в костях, не исключено возникновение патологического перелома. Другие перемены в общем самочувствии при прогрессировании миеломной болезни представлены ниже:

• частые кровотечения;
• нарушенная свертываемость крови, тромбозы;
• снижение иммунитета;
• болезненность миокарда;
• повышение белка в моче;
• нестабильность температурного режима;
• синдром недостаточности работы почек;
• повышенная утомляемость;
• выраженные симптомы остеопороза;
• переломы позвоночника в осложненных клинических картинах.

Диагностика

Поскольку первое время болезнь протекает в бессимптомной форме и своевременно не диагностируется , врачи выявляют уже осложнения миеломной болезни, подозрения на почечную недостаточность. Диагностика включает не только визуальный осмотр пациента и пальпацию мягких, костных структур, дополнительно требуется пройти клинические обследования. Это:

• рентгенография грудной клетки и скелета для определения числа опухолей в кости;
• аспирационная биопсия костного мозга для проверки наличия раковых клеток при миеломной патологии;
• трепанобиопсия – исследование компактного и губчатого вещества, взятого из костного мозга;
• миелограмма необходима для дифференциальной диагностики, как информативный инвазивный метод;
• цитогенетическое исследование плазматических клеток.

Лечение миеломной болезни

При неосложненных клинических картинах из хирургических методов используются: пересадка донорских или собственных стволовых клеток, высоко дозированная химиотерапия с использованием цитостатиков, лучевая терапия. Гемосорбция и плазмофорез уместны при гипервискозном синдроме, обширных поражениях почек, почечной недостаточности. Медикаментозная терапия длительностью несколько месяцев при миеломной патологии включает:

• обезболивающие препараты для устранения болевого приступа в области костей;
• антибиотики пенициллинового ряда при рецидивирующих инфекционных процессах внутрь и внутривенно;
• гемостатики для борьбы с интенсивными кровотечениями: Викасол, Этамзилат;
• цитостатики для снижения опухолевых масс: Мелфалан, Циклофосфамид, Хлорбутин;
• глюкокортикоиды в сочетании с обильным питьем для снижения концентрации кальция в крови: Алкеран, Преднизолон, Дексаметазон.
• иммуностимуляторы с содержанием интерферона, если заболевание сопровождалось снижением иммунитета.

Если по мере роста злокачественной опухоли наблюдается повышенное давление на соседние органы с их последующей дисфункцией, врачи принимают решение в срочном порядке устранить хирургическими методами такое патогенное новообразование. Клинический исход и потенциальные осложнения после проведенной операции могут оказаться самыми непредсказуемыми.

Питание при миеломе

Чтобы сократить рецидивы заболевания, лечение должно быть своевременным, при этом в комплексную схему обязательно включается диета. Придерживаться такого питания требуется на протяжении всей жизни, особенно при очередном обострении. Вот ценные рекомендации специалистов по диете при плазмоцитозе :

• сократить до минимума потребление белковой пищи – разрешается не более 60 г белка за сутки;
• исключить из суточного рациона такие продукты питания, как фасоль, чечевица, горох, мясо, рыба, орехи, яйца;
• не употреблять продукты питания, на которые у пациента могут развиться острые аллергические реакции;
• регулярно принимать натуральные витамины, придерживаться интенсивной витаминотерапии.