Защо магнезият е невъзможен при миастения гравис? Генерализирана миастения гравис: причини за повишена мускулна умора. Опасни и вредни храни при миастения гравис

18596 0

Миастения гравис е невромускулно заболяване, характеризиращо се със слабост и патологична мускулна умора. Развитието му се основава на нарушение на нервно-мускулното предаване поради блокадата и лизиране на ацетилхолиновите рецептори на постсинаптичната мембрана от поликлонални автоантитела. Производството на антитела се дължи на генетична предразположеност към нарушения на имунната система. Това също е свързано с увреждане на скелетните мускули като полимиозит. При 70-90% от пациентите се открива патология на тимусната жлеза (хиперплазия, тимит, тимома).

Различават се локализирани (очни, булбарни, скелетни или стволови) и генерализирани форми на заболяването. При поставяне на диагнозата се взема предвид увеличаване на мускулната слабост вечер или след тренировка, както и значително намаляване или пълно изчезване на симптомите след въвеждане на 2 ml 0,05% разтвор на прозерин. ЕМГ (използвайки метода на ритмична стимулация) разкрива миастенична реакция на изтощение.

Лечение. Предписват се антихолинестеразни лекарства (ACEPs), които повишават съдържанието на ацетилхолин в нервно-мускулната връзка и се предприемат редица мерки, повлияващи имунното състояние - тимектомия, радиационно облъчване на тимусната жлеза, използване на кортикостероидни лекарства, имуносупресори, плазмафереза ​​и др. хемосорбция.

AHEPs се различават по продължителност на действие (Таблица 26), ефективност при различни форми на заболяването (калимин е по-ефективен при очни, а оксазил при булбарни и стволови форми) и по степен на токсичност (повишаване в серията; калимин, галантамин , оксазил, прозерин). Изборът на AHEP зависи от индивидуалната чувствителност на пациентите.


Таблица 26. Динамика на клиничния ефект на антихолинестеразните лекарства


Интервалите между дозите се определят от продължителността на лекарството при всеки пациент. Повторното приемане на лекарството трябва да бъде 30-60 минути преди очакваното прекратяване на предишната доза. При замяна на лекарства трябва да се има предвид, че по отношение на ефективността на 1 табл. прозерин, калимина или оксазил съответства на 1 ml 0,05% разтвор на прозерин. Индивидуалната адекватна дневна доза е средно 3-9 табл. Тази доза в някои случаи трябва да се увеличи до 20 таблетки. Във всеки случай, предписването без предварително изследване на високи дози или комбинация от АСЕ инхибитори трябва да се избягва поради риск от холинергична криза.

Чувствителността към AHEP може да варира значително. Това се случва по време на бременност, по време на менструалния цикъл, при различни съпътстващи инфекции, след тимектомия, началото на хормонална терапия, по време на ремисия. Следователно единичните и дневните дози изискват постоянна корекция. При предозиране на AHEP се наблюдават миоза, хиперсапивация, гадене, диария и често уриниране. Мускулната слабост се увеличава, появяват се фасцикулации, първо в мускулите на лицето, фаринкса на шията, след това в мускулите на раменния пояс, външните очни мускули и мускулите на тазовия пояс. Относителни противопоказания за назначаването на AHEP: бронхиална астма, ангина пекторис, тежка атеросклероза, епилепсия. В случай на предозиране на AHEP се използват антихолинергици, по-често 0,1% разтвор на атропин сулфат, 1 ml подкожно.

Калиеви препарати подобряват синтеза на ацетилхолин и синаптичната трансмисия, удължават действието на AHEP. Показани са на всички етапи от лечението. При пациенти с локални форми на заболяването и със стабилна дългосрочна ремисия те се използват като монотерапия, в други случаи - като част от комбинирано лечение. Назначете калиев оротат (диорон, оронур) в таблетки от 0,5 g 3 пъти на ден; калиев хлорид на прах или таблетки от 0,5-1 g или 1 g или 50 ml 4% разтвор (10 ml 10% разтвор) перорално 2-3 пъти на ден: спиронолактон (верошпирон, алдактон) в таблетки от 25 mg 3-4 пъти на ден. Veroshpiron е противопоказан при мастопатия, гинекомастия, бременност, атриовентрикуларна блокада и бъбречна недостатъчност.

Тимектомията подобрява хода на миастения гравис, тъй като операцията премахва източника на образуване на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори и патологично активираните лимфоцити. Сега на тимектомията се дава решаваща роля в лечението на миастения гравис. Показанието за тимектомия е стабилното прогресиране на заболяването, особено в случай на генерализирана форма с нарушено преглъщане, говор и дишане. Подготовката за операция включва възстановителна терапия, лечение на съпътстващи заболявания, понякога облъчване на тимуса, кортикостероидни лекарства, плазмафереза.

За предпочитане е да се използват барбитурати с кратко действие (хексенал, натриев тиопентал или натриев хидроксибутират) като индукционна анестезия и азотен оксид като основен анестетик. Честотата на подобрение и ремисия след тимектомия достига 70-90%, като подобрението може да настъпи в рамките на 5 години след операцията. Не е препоръчително да се използва тимектомия при стационарен ход на лека форма, както и при локална очна форма на миастения гравис. Противопоказания за тимектомия са тежки декомпенсирани соматични заболявания. Смъртността поради тимектомия намалява до 0,8%.

Гама или рентгеновото облъчване на тимуса дава по-малко стабилен положителен ефект от тимектомията в 30-50% от случаите. Лъчева терапия се извършва в случаите, когато тимектомията е противопоказана (сенилна възраст, нелечими соматични заболявания), с толерантност към лекарствена терапия, преди и след тимектомия за стабилизиране на състоянието на пациентите (обикновено 1-2 курса). Този метод е противопоказан при деца и пациенти в пубертета.

Кортикостероидните лекарства намаляват нивото на антителата към ацетилхолиновите рецептори, намаляват проявите на полимиозит и, очевидно, подобряват нервно-мускулната проводимост. Индикацията за тяхното назначаване е липсата на ефективност на комбинираното лечение на миастения гравис с други средства, както и периодът на подготовка на пациентите за тимектомия. При тежки форми на миастения, преднизолон се предписва ежедневно, а когато настъпи значително подобрение, през ден, като цялата дневна доза се приема на празен стомах сутрин. Ако не е възможно бързо да се премине към приемане на лекарството през ден, могат да се предписват неравни дози: например 100 mg на четни числа, 50 mg на нечетни числа. Началната доза (60-150 mg на ден) се намалява постепенно с подобряване на състоянието (с 5 mg всяка седмица).

Поддържаща доза (50 mg на ден) може да се прилага в продължение на няколко години. Приемът на преднизолон през ден избягва страничните ефекти дори при продължително лечение. Тъй като при приема на преднизолон съдържанието на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори намалява и освобождаването на ацетилхолин се увеличава, препоръчително е леко да се намалят дозите на AHEP преди предписването на преднизолон, за да се избегне холинергична криза. В някои случаи в началото на лечението с преднизолон може да настъпи влошаване на състоянието, така че хормоналната терапия трябва да започне в болнична обстановка.

Странични ефекти, наблюдавани при продължителна терапия с преднизолон: вирилно затлъстяване, хирзутизъм, менструални нередности, синдром на Иценко-Кушинг, психични разстройства. Възможна язва на лигавицата на храносмилателния тракт, перфорация на неразпозната язва, нарушения във водно-електролитния баланс. За предотвратяване на страничните ефекти на кортикостероидите се предписват антиациди (Almagel), диета с ниско съдържание на натрий, сол, въглехидрати и калиеви препарати.

Имуносупресорите намаляват нивото на антителата към ацетилхолиновите рецептори, коригират реакциите на клетъчния и хуморален имунитет. Показанието за такова лечение е липсата на ефективност на терапията за прогресираща миастения гравис с други средства. Азатиоприн (Gshuran) в началото на лечението се предписва в малки дози (50 mg на ден). Всяка седмица дозата се увеличава с 50 mg. Максималната дневна доза е 2-3 mg / kg, или средно 100-200 mg на ден. Обикновено ефектът се наблюдава в рамките на 2-3 месеца при 79-80% от пациентите.

При постигане на ефект дозата на цитостатика постепенно се намалява. Обикновено азатиоприн се предписва заедно с поддържаща доза преднизон. Странични ефекти: тромбо-, левкопения, хепатит, панкреатит, добавяне на вторична инфекция (особено когато азатиоприн се комбинира с преднизолон), септицемия и др. През първите седмици от лечението с азатиоприн е необходимо да се изследва периферна кръв най-малко 1 време за 3 дни. При намаляване на броя на левкоцитите в периферната кръв до 3-3,5 * 109 / l, азатиопринът се отменя.

Циклофосфамид при миастения гравис се предписва в доза от 1 mg / kg на ден, след което дозата постепенно се увеличава до 2-3 mg / kg на ден. до клинично подобрение, след което дозата на цитостатика се намалява. Странични ефекти: диспептични и дизурични разстройства, левкопения, алопеция, замаяност, замъглено зрение. Циклоспоринът инхибира активността на Т-хелперите и Т-убийците. Задайте го в средна доза от 3-5 mg на ден. Тактиката за промяна на дозата е същата като при лечението с други цитостатици.

Клиничното подобрение настъпва по-рано, отколкото при азатиоприн, но честотата на страничните ефекти е 2 пъти по-висока, отколкото при азатиоприн. Метотрексатът е силно токсичен цитостатик. Използва се само при тежки форми на миастения гравис, ако комбинацията от азатиоприн с преднизолон е неефективна. Началната доза е 20 mg интрамускулно или интравенозно 2 пъти седмично, след това дозата се увеличава до 40 mg 2 пъти седмично. Продължителност на курса 1-1,5 месеца.

Подобрение се наблюдава при 50% от пациентите. При постигане на ефект е препоръчително да се премине към по-малко токсичния азатиоприн. Странични ефекти: гадене, диария, стоматит, алопеция, чревни язви, тромбоцитопения с хеморагични усложнения, токсичен хепатит, увреждане на бъбреците.

Имуноглобулинът с многократни интравенозни капкови инфузии подобрява състоянието при 70-90% от пациентите. Настъпва на 2-6-ия ден след началото на лечението и продължава от 3 седмици до 3 месеца. Това позволява при обостряне на миастения гравис да се спечели времето, необходимо за началото на ефекта на други лекарства. Степента на подобрение понякога е такава, че е възможно да се намали наполовина дозата на кортикостероидните лекарства. Имуноглобулиновите препарати се прилагат интравенозно ежедневно в продължение на 5 дни или 3 пъти седмично в продължение на 2-3 седмици. Страничните ефекти са редки: преходно главоболие, подуване на дисталните крайници. В 20-25% от случаите, както и при началото на лечението с преднизон, се наблюдава преходно засилване на мускулната слабост.

Плазмаферезата осигурява измиването на токсичните циркулиращи имунни комплекси, елиминира излишния AChE по време на холинергична криза и намалява нивото на холинестеразата. Показания за плазмафереза: екзацербация на миастения гравис, неуспех на кортикостероидна и имуносупресивна терапия, миастенна или холинергична криза, подготовка за тимектомия при тежка миастения гравис, влошаване след тимектомия. Прекарайте 3-5 сесии на плазмафереза, първо през ден, а след това 1 път седмично със замяна, в зависимост от поносимостта на 1-2 литра плазма на сесия (до 5-10 литра на курс). Клиничният ефект се проявява след няколко дни, обикновено е нестабилен и продължава няколко месеца. Усложнение на плазмаферезата е венозна тромбоза.

Хемосорбция - извличане на кръв от вена, преминаване през адсорбент и вливане в кубиталната вена. Обикновено прекарвайте 1 сесия, в която 6-10 литра кръв преминават през адсорбента. Следващите сесии са неефективни.

Ентеросорбцията се извършва чрез предписване на орален адсорбент на фиброзна сол ваулен в доза от 50-60 mg / kg телесно тегло 3 пъти на ден (2 часа след хранене и не по-рано от 2 часа преди следващото хранене) в продължение на 20 дни.

През последните години са проучени други методи за повлияване на имунния статус на пациент с миастения гравис: използването на антилимфоцитен и антитимен глобулин, интерферон, спленектомия, рентгеново облъчване на далака, дренаж на гръдния канал.

Щок В.Н.

Съдържание на темата "Миастения. Миастенични синдроми.":









Основен Насоки за лечение на миастения грависи - подобряване на нервно-мускулното предаване чрез използване на холинестеразни инхибитори (антихолинестеразни лекарства, AChEP), ефекти върху тимусната жлеза и върху имунната система.

Инхибитори на холинестеразатаили антихолинестеразни лекарства са прозерин, пиридостигмин бромид и оксазил. Prozerin се използва подкожно в инжекции (ампули от 1-2 ml 0,05% разтвор) и перорално в таблетки от 0,015 g; пиридостигмин бромид (калимин, местинон) също подкожно (ампули от 1 ml 0,5% разтвор) и вътре (таблетки от 0,06 g); оксазил (амбенониум, метилаза) - вътре (таблетки от 0,005 g).

Дози лекарства за миастения грависсе избират индивидуално. Трябва да се има предвид, че продължителността на действие на прозерин при перорален прием е 2-4 часа, пиридостигмин бромид - 4-6 часа, оксазил - 6-8 часа и 10 mg). Прозерин се използва и като задължително диагностично изследване. В същото време инхибиторите на холинестеразата, особено прозеринът, причиняват странични ефекти (саливация, стомашно-чревен дискомфорт, диария, бронхорея, мускаринов ефект).

За продължително лечение на миастения гравискато правило, пиридостигмин бромид се използва в индивидуална доза - по-често 60-120 mg 3-4 пъти на ден. Лекарството се използва най-добре след приемане на малко количество храна (за намаляване на страничните ефекти върху стомашно-чревния тракт).

Действие на холинестеразните инхибитори при миастения грависсе увеличава с добавянето на калиев хлорид или калий-съхраняващи средства. Калиевият хлорид се прилага перорално по 0,5-1,0 g / ден (в мляко, сок или вода по време на хранене). Блокирането на проводната система на сърцето и нарушената бъбречна функция са противопоказания. Калий-съхраняващият агент на избор е спиронолактон (верошпирон, алдактон). Лекарството задържа калий в клетките на тялото. Назначени на 0,025-0,05 g 3-4 пъти на ден; не трябва да се използва през първия триместър на бременността, с мастопатия и гинекомастия.

други посока в лечението на миастения грависе корекция на имунологични нарушения. Най-ефективно е използването на глюкокортикоиди. Понастоящем е общоприето да се предписват в повишена доза през ден. Той не потиска присъщата глюкокортикоидна функция на надбъбречните жлези в дните, когато тези лекарства са изключени. Дози - 1-1,5 mg / kg на ден. Ефектът настъпва на 4-6-ия ден от лечението. След достигане и фиксиране на стабилен терапевтичен ефект дозите постепенно се намаляват до 50% от максималната. Ако ефектът се запази в бъдеще, можете постепенно (с 5 mg на месец) внимателно да намалите дозата. По правило е възможно да се постигне доза от 10-20 mg през ден, която се поддържа в продължение на много години. Ако настъпи влошаване при намаляване на дозата, дозата се увеличава леко, за да се компенсира състоянието на пациента или се използват други методи на лечение.

През последните години приети пулсова терапия за миастения грависпреднизолон в доза 30 mg/kg на интравенозна инжекция. Този метод е показан при тежко състояние на пациенти, които обикновено са в интензивни отделения или реанимация, което в повечето случаи води до значително подобрение.

Странични ефекти при глюкокортикоидна терапия за миастения грависдобре известни: възпалителни и язвени промени в стомаха и дванадесетопръстника, вегетативни нарушения, хипергликемия (възможен стероиден диабет), остеопороза на гръбначния стълб (възможна хормонална спондилопатия), кушингоид.

Миастения гравис е тежка автоимунна патология, придружена от прогресивна мускулна слабост. В този случай се засягат само набраздените мускулни влакна. Сърдечната и гладката мускулатура остават нормални. При откриване на първите симптоми на такова заболяване трябва незабавно да се свържете с специалист.

Тежката слабост е основният симптом на миастения

Причини за развитие

Това заболяване е описано за първи път от британския лекар Томас Уилис през втората половина на 17 век. В момента точните причини за неговото развитие вече са известни. Миастения гравис се образува, когато имунната система на тялото започне да произвежда антитела срещу собствените си ацетилхолинови рецептори в постсиоптичната мембрана на нервно-мускулните връзки. Благодарение на такива синапси се осъществява предаването на нервни импулси към набраздените мускули.

Всяко инфекциозно заболяване на горните дихателни пътища, силен стрес, както и нарушаване на нервната система могат да станат провокиращ фактор за развитието на автоимунна реакция.

Друга причина за това заболяване могат да бъдат биохимичните промени в работата на нервно-мускулните синапси. Това може да се случи на фона на нарушение на дейността на хипоталамуса и тимусната жлеза.

Всички описани по-горе причини допринасят за недостатъчното производство или прекалено бързото разрушаване на ацетилхолин, поради което се извършва предаването на нервен импулс към набраздена мускулна клетка.

Забележка. Набраздените мускулни влакна се различават от гладките и сърдечните мускули по това, че човек контролира тяхната дейност независимо.

Към днешна дата е установено, че миастения гравис не се предава по наследство. По-често се образува при млади жени (20-40 години). Разпространението на тази патология е приблизително 5 случая на 100 000 души.

Клинична картина

В момента има няколко вида на това заболяване. Всеки от тях се проявява със собствени симптоми. Основните форми на патология са:

  • булбарна миастения гравис;
  • Миастения гравис;
  • генерализирана миастения гравис.

Най-лека е очната форма на заболяването. Характеризира се със следните клинични прояви:

  1. Пропускане на клепача от едната страна (това е първоначалният знак, който по-късно е характерен и за II век).
  2. При активно мигане клепачът започва да пада още по-ниско.
  3. В резултат на "увисването" на един от клепачите се получава двойно виждане.

Този ход на заболяването е доста рядък. По-честа е булбарната форма на миастения гравис. Той ще се характеризира със следната клинична картина:

  1. Пациентът бързо се уморява при продължително хранене.
  2. В същото време гласът му става дрезгав, назален. В бъдеще за него става трудно да произнася буквите "s", "p" и "sh".
  3. Ако приемът на храна не бъде спрян навреме, тогава човек губи способността си да преглъща и речта му може да стане почти безшумна.

Забележка. Пациентите с булбарни нарушения при миастения са склонни да ядат в пика на действието на лекарството.

Най-честата е генерализираната форма на миастения гравис. Тази патология предполага наличието на следните симптоми:

  1. Първоначално заболяването засяга окуломоторните мускули и едва след това набраздените мускулни влакна на други локализации се включват в патологичния процес.
  2. Пациентът става приятелски настроен.
  3. Трудно му е да държи главата си изправена.
  4. Има слюноотделяне от устата.
  5. В бъдеще пациентът става трудно да ходи за дълго време. С течение на времето този симптом се влошава. Става трудно човек дори да стане и да се обслужи.
  6. С течение на времето настъпва мускулна хипотрофия, която е особено изразена в крайниците.
  7. Намалени сухожилни рефлекси.

важно! Характеристика на миастения гравис е фактът, че след достатъчно дълга почивка или сън всички тези симптоми стават по-слабо изразени и човек се чувства много по-добре.

Характеристики на диагностиката

В случай на поява на характерни прояви на миастения гравис е необходимо да се консултирате с невролог за консултация. Този лекар знае точно какъв вид заболяване е и как да потвърди или отрече наличието му. Диагнозата на миастения гравис включва следните стъпки:

  1. Разпит на пациента (изясняват се не само основните оплаквания, но и всички обстоятелства, предшестващи развитието на патологията).
  2. Клиничен преглед.
  3. Провеждане на функционални тестове за изясняване на наличието на бърза мускулна умора (например пациентът е помолен да мига бързо).
  4. Електромиографско изследване.
  5. Провеждане на прозеринов тест.
  6. Повторно електромиографско изследване (извършва се, за да се изясни как мускулната активност е повлияна от прозериновия тест).
  7. Повторен клиничен преглед (извършва се, за да се определи степента на влияние на прозериновия тест върху мускулната активност).
  8. Кръвен тест за наличие на антитела срещу ацетилхолинови рецептори и титин.
  9. Компютърна томография на тимуса.

След като извърши всички тези диагностични мерки, лекарят или установява диагноза, или я отхвърля.

Забележка. В някои случаи се извършват по-малко диагностични мерки, особено когато има изразена клинична картина на миастения гравис.

Лечение

Ако диагнозата миастения гравис потвърди наличието на това сериозно заболяване, тогава лечението трябва да започне възможно най-рано. От скоростта на започване на лечението на миастения гравис ще зависи от по-нататъшния му курс и степента на ограничение на физическите възможности.

форма на очите

В леки случаи, когато има очна форма на заболяването, се изисква употребата на следните лекарства:

  • калимин или прозерин;
  • калиев хлорид.

важно! Изборът на дозировката на тези лекарства най-често се извършва в стационарни условия. Това се дължи на факта, че в случай на предозиране могат да се развият тежки усложнения. При първоначалните им прояви е необходимо да се приложи антидот (в случая атропин).

След избор на необходимите дози калимина или прозерин, както и калиев хлорид, пациентът се изписва от болницата. По-нататъшното лечение и прогнозата ще имат ясна връзка. Колкото по-точно пациентът следва препоръките на специалист, толкова по-високо е качеството му на живот и по-малък е рискът от развитие на сериозни усложнения.

булбарна форма

При булбарната форма лечението на миастения гравис трябва да бъде допълнено с глюкокортикостероиди. Тези лекарства имат свои собствени странични ефекти под формата на повишено кръвно налягане и нарушения на метаболизма на глюкозата, но често те са единствените, които спасяват човек от тежка мускулна слабост.

Най-често се използва таблетното лекарство "Преднизолон" или "Метилпреднизолон". Приемайте ги през ден сутрин. Дозата на такива лекарства се избира в размер на 1 mg / 1 kg човешко тегло.

Забележка. Минималната доза преднизолон, която може да има терапевтичен ефект, е 50 mg през ден. В резултат на това пациентите трябва да използват най-малко 10 таблетки едновременно, което, разбира се, често причинява известни затруднения.

Вземете глюкокортикостероиди в такива дози трябва да бъде най-малко 1-2 месеца. В бъдеще има постепенно намаляване на дозата на преднизолон. Не може да се отмени напълно. За нормално състояние пациентите трябва да приемат 10-20 mg от такова лекарство през ден. В същото време е наложително да се контролират онези негативни ефекти, които възникват при системната употреба на такива лекарства. Местният общопрактикуващ лекар ще предпише допълнителни лекарства на пациента за тези цели.

съвет! С развитието на странични ефекти по време на приема на глюкокортикостероиди, не трябва самостоятелно да коригирате дозата им. Само лекар може да направи това правилно.

Ако приемането на глюкокортикостероиди е противопоказано (например в напреднала възраст), тогава на пациента се препоръчва да използва цитостатични лекарства. Обикновено първоначалното лекарство тук е лекарството "Азатиоприн". Ако ефективността му е недостатъчна, тогава се предписват по-силни цитостатици.

Обобщена форма

Причините и симптомите на миастения гравис на генерализирана форма изискват по-сериозни терапевтични мерки. В рамките на 1-2 години след установяване на диагнозата пациентът се подлага на хирургична операция за отстраняване на тимусната жлеза. Най-често клиничният ефект от такава манипулация се проявява след 1-12 месеца. След 1 година лекарите извършват втори пълен преглед на пациента и изясняват колко голяма се е оказала ползата от хирургическата интервенция.

В бъдеще се провежда същата лекарствена терапия, както при офталмологичната и булбарната форма.

При рязко увеличаване на мускулната слабост на пациента се предписва лекарството "Имуноглобулин" и плазмафереза.

Какво не може да се направи с миастения гравис?

Понастоящем са известни някои противопоказания за миастения гравис. Основните сред тях са следните:

  1. Сериозна физическа активност.
  2. Прием на лекарства, съдържащи магнезий.
  3. Продължително излагане на пряка слънчева светлина.
  4. Прием на курареподобни мускулни релаксанти.
  5. Употребата на диуретици (с изключение на спиронолактон).
  6. Използването на невролептици.
  7. Употребата на транквиланти (с изключение на лекарствата Grandaxin).
  8. Прием на повечето антибиотици от групата на флуорохинолоните и аминогликозидите.
  9. Употребата на лекарства, които са производни на хинина.
  10. Използване на кортикостероиди, които съдържат флуорид.
  11. Прием на лекарството "D-пенициламин".

Освен това пациентът ще трябва да спазва определена диета. Правилното хранене при миастения гравис практически изключва храни, богати на магнезий (писия, лаврак, скариди, костур, треска, скумрия, млечни продукти, бял боб, спанак, пълнозърнести храни, броколи, къпини, сусам, малини, сушени кайсии и др.) .

Миастения гравис и бременността не се изключват взаимно. Съвременните постижения в медицината позволяват на жена с това заболяване да роди пълноценно бебе, без да навреди на собственото си здраве. Ако няма акушерски показания, тогава при такива пациенти раждането се извършва естествено. При наличие се извършва цезарово сечение. В този случай анестезията за миастения гравис при бременна жена трябва да бъде епидурална. Такава анестезия ще бъде по-безопасна. Общата анестезия при пациенти с миастения се опитва да се използва само при отстраняване на тимусната жлеза. Кърменето е противопоказано при пациенти с миастения гравис.

важно! Пренебрегването на тези противопоказания може да доведе до влошаване на хода на заболяването.

Миастения гравис изисква постоянно наблюдение от специалисти и стриктно изпълнение на всички техни препоръки. Само такъв подход ще позволи на пациента да направи живота си възможно най-пълен.

Миастения (буквално преведено като " мускулна слабост”) е нервно-мускулно заболяване с автоимунно естество.

Форми и симптоми на миастения гравис

  1. 1 Очен (спуснат горен клепач - сутрин човек отваря очите си нормално и напълно, но до вечерта горният клепач започва да виси).
  2. 2 Bulbar (нарушена функция на преглъщане и дъвчене).
  3. 3 Генерализиран (затруднено задържане на главата, наличие на напречна усмивка, дълбоки бръчки по челото, обилно слюноотделяне; след това мускулите на крайниците отслабват и накрая напълно атрофират).

Първични симптоми:

  • прекомерна умора;
  • слабост на скелетната мускулатура;
  • мускулите отслабват при интензивни движения и продължителна работа;
  • мускулът напълно престава да функционира и след известно време възобновява функциите си;
  • пациентът сутрин, само се събужда, се чувства добре, след няколко часа се появяват всички горепосочени симптоми.

Причини за миастения гравис:

  1. 1 нарушения на невромускулния синапс на биохимично ниво;
  2. 2 автоимунно увреждане на тимуса (тимусната жлеза) - имунната система на пациента приема тъканите си като чужди.

Полезни храни при миастения гравис

Калият е необходим при кожни заболявания, помага за възстановяване на мускулната функция. Затова се препоръчва да се яде храна, богата на калиеви йони.

  • пресни плодове (портокали, банани, авокадо, пъпеши);
  • пресни зеленчуци (бобови растения: боб, лима и леща; картофи, рутабага, тиква);
  • не натрошено зърно;
  • сушени кайсии, стафиди.

Също така, при миастения гравис е наложително да се консумират храни, богати на калций. Той участва в процеси като:

  • мускулна контрактилност и повишава възбудимостта на нервните тъкани;
  • поддържа костите и зъбите здрави, което предотвратява фрактури при наранявания. В края на краищата хората с миастения гравис са по-склонни към нараняване от обикновените хора.

Източници на калций:

  • основни: млечни продукти;
  • пресни зеленчуци: зеле (карфиол, бяло), ряпа (листа), аспержи, леща, бобови растения;
  • ядки;
  • яйчни жълтъци;
  • меки кости от сардина и сьомга.

За да може калцият да се усвои добре в организма, той трябва да се приема с фосфор (в съотношение 1 към 2). Друго много важно свойство на фосфора при миастения гравис: той помага за съхраняване на енергия в клетките.

  • извара;
  • месо;
  • мозък;
  • говежди черен дроб;
  • риба;
  • зърнени култури: елда, ечемик, овесени ядки;
  • ядки (орехи).

Традиционна медицина за миастения гравис:

Рецепта №1

Вземете 200 грама овес, изплакнете добре и налейте 0,5 литра вода. Вари се 40 мин. След това настоявайте за един час, филтрирайте.

Трябва да вземете 3 месеца - 4 r на ден за 0,5 чаши и добавете чаена лъжичка мед 30 минути преди хранене. След това направете почивка за 3 седмици. След изтичането им повторете приема на отвара от овес (още 3 месеца).

Рецепта №2

Вземете 3 глави чесън, нарежете ги, добавете към тях 4 лимона (2 лимона с кората, 2 обелени). Към получената смес добавете чаша ленено масло и 1 килограм мед. Смесете всички съставки с дървена лъжица. Вземете тази каша 3 пъти на ден по 10 грама 30 минути преди хранене.

Рецепта #3

Вземете чаша захар и 200 грама лук, налейте литър вода, разбъркайте. Добавете 30-40 грама мед и гответе 90 минути на слаб огън. Приготвената смес трябва да се приема три пъти на ден за една супена лъжица.

Всички тези рецепти за най-добро лечение на миастения гравис трябва да се редуват.

Опасни и вредни храни при миастения гравис

Трябва да се изключат храни, съдържащи магнезий, тъй като той отпуска мускулите:

  • растителни продукти (спанак, броколи, бял боб, пълнозърнести храни, сушени кайсии, къпини, малини, сусам);
  • продукти от животински произход (риба камбала, скариди, шаран, лаврак, скумрия, треска, млечни продукти).

Диуретичните продукти са противопоказани, те измиват калия и калция, което е от съществено значение при лечението на миастения гравис.

  • Промените при миастения гравис зависят от антителата срещу ацетилхолиновите рецептори. Те намаляват количеството ацетилхолинестераза в синапса.

    Какво е миастения гравис

    Как възниква невромускулната патология?

    • Съединенията между мускулите и нервите се наричат ​​синапси. Нервните окончания в края на синапса са снабдени с везикули, които съдържат невротрансмитера ацетилхолин.
    • От друга страна, в мускулите има рецептори за невротрансмитера.
    • Когато се даде команда на мускула да се свие, по нерва преминава импулс. Ацетилхолинът се освобождава, импулсът се свързва с желания рецептор.
    • Миастения гравис възниква, когато предаването на нервен импулс е блокирано. Не се предава по наследство, засилва се след физическа активност.
    • При заболяването броят на никотиновите ацетилхолинови рецептори в крайните пластини на мускулите е само 30%.

    Форми на миастения гравис

    В неврологията заболяването получи свой собствен код според МКБ 10. Формите на миастения гравис се разделят на две групи: локални и генерализирани. Последният тип се изразява в селективността на засегнатата област по време на патогенезата: някои мускули страдат по-често от други. Например:

    1. Сред очните мускули е често срещана патология, която повдига горния клепач.
    2. В ръката трицепсният мускул на рамото страда много повече от другите.
    3. Детската миастения гравис се отличава като отделна форма, чиито признаци се появяват при раждането.

    Миастения - очна форма

    Астеничната офталмоплегия е свързана с такива заболявания като лагофталм, птоза, нарушено движение на очите, диплопия. Тези симптоми се причиняват от миастения гравис, при която са засегнати мускулните влакна, които повдигат горния клепач, кръговият мускул на клепачите и окуломоторните мускули. Признаци на слабост на очните мускули са патологична умора, която може да се увеличи с:

    Забележка!

    Гъбичките вече няма да ви притесняват! Елена Малишева разказва подробно.

    Елена Малишева - Как да отслабна без да правя нищо!

    • физическа дейност;
    • изблик на емоции, чувство на неудовлетвореност;
    • стрес;
    • след курс на антихолинестеразни лекарства.

    Миастения - генерализирана форма

    Често срещана форма на миастения е генерализирана, при която страдат всички мускули. Първо се нарушава работата на окуломоторните мускули, след това мускулните влакна на шията и изражението на лицето. Генерализираната миастения пречи на пациента да държи главата си, той го прави с голяма трудност. На лицето се показва напречна усмивка, на челото се появяват дълбоки бръчки. Повишено слюноотделяне и умора на мускулите на ръцете и краката. Пациентът не може да следва себе си, ходи зле.

    булбарна миастения гравис

    Нарушаване на процесите на дъвчене, преглъщане, промени в речта, изтощение на гласа са признаци, които характеризират булбарната форма на миастения гравис (астенична булбарна парализа, псевдобулбарен синдром). Заболяването се характеризира с дизартрия (нарушение на говора), дисфония (назална, пресипналост) и дисфагия (нарушено преглъщане), т.е. симптоми, свързани с мускулите на мекото небце и ларинкса, лицевите мускули, окуломоториката. Външни прояви: младост на лицето, "ръмжена" усмивка, летаргия на изражението на лицето.

    Миастеничен синдром на Lambert-Eaton

    Това явление принадлежи към категорията на редките форми на миастения гравис. Синдромът на Lambert-Eaton е заболяване, при което процесът на нервно-мускулно предаване е нарушен. Състоянието се характеризира с бърза мускулна умора, пристъпи на слабост, офталмоплегия (парализа на очните мускули), миалгия, вегетативни нарушения. Миастеничният синдром може да възникне при дребноклетъчен рак на белия дроб, злокачествени тумори, автоимунни заболявания. Пациентите с този синдром трудно стават от легнало или седнало положение.

    Причини за миастения гравис

    Миастенията може да бъде вродена или придобита. Вродената възниква в резултат на промяна в гена COLQ (мутация в гените за протеини, отговорни за мускулната контракция). С възрастта жените страдат от това заболяване по-често от мъжете. При автоимунен процес, насочен срещу ацетилхолиновите рецептори, имунитетът на човек произвежда антитела в мускулната тъкан. Причините за придобита миастения гравис са описани по-долу:

    • тумор на тимусната жлеза (тимома, тимус);
    • различни автоимунни процеси;
    • тежки стресови ситуации;
    • вирусни заболявания.

    Симптоми на миастения гравис

    За да научите повече за болестта, да разберете миастения гравис - какво е това, да разпознаете причината, ще ви помогне консултация с невролог, който надеждно ще определи признаците на миастения гравис. Миастеничните симптоми са два вида: хората се оплакват от слабост на различни мускулни групи и дисфункция на нервната система. Следните проблеми са признаци на заболяването:

    • при повтарящи се движения - умора;
    • диплопия, свързана със слабост на очните мускули;
    • птоза на клепачите;
    • намалена визуална яснота;
    • труден процес на преглъщане;
    • дизартрия, нечетливост на произношението;
    • дишането е нарушено;
    • повишен сърдечен ритъм;
    • проблеми със стола, диария, запек.

    Диагноза миастения гравис

    Преди да се направи диагноза, се изключват други заболявания, които могат да съпътстват патологията. Най-надеждният диагностичен метод е прозериновият тест. как става това Пациентът се инжектира подкожно с лекарството прозерин. За кратко ще подобри функцията на нервно-мускулното предаване. Диагнозата на миастения включва други начини за откриване на заболяването:

    • кръвен тест за антитела;
    • разпит на пациента, клиничен преглед;
    • тест за намаляване (иглена електромиография);
    • компютърна томография на тимуса.

    Тест за намаляване

    Един от вариантите за изследване на процеса на нервно-мускулно предаване е тестът за намаляване на миастения гравис, при който се изследват пет мускулни групи. Всеки от тях е подложен на процеса на ритмична стимулация, т.е. мускулните влакна извършват изкуствено предизвикани контракции. В този процес се записват индикатори за мускулни реакции по време на стимулация. Терминът "декремент" се отнася до намаляване на честотата на мускулните реакции в отговор на стимулация, което е характерно за миастения гравис. Наличието на декремент показва невромускулна патология.

    Прозеринов тест

    Лекарство, което драстично подобрява функционирането на нервно-мускулните синапси, е прозерин. Когато се поставя под въпрос наличието на патология, за изследване на миастения гравис се използва прозеринов тест. Тестът се състои от следните стъпки:

    1. Извършва се тест за намаляване.
    2. Прозерин се инжектира подкожно или интрамускулно със спринцовка.
    3. На фона на действието на прозерин, тестът за намаляване се повтаря.
    4. Ако има значително подобрение в резултатите от теста за намаляване, тогава инхибирането на предаването е оправдано.

    Миастения гравис - лечение и прогноза

    Прогресивната набраздена мускулна слабост трябва да се лекува с лекарства. В някои случаи нищо няма да помогне освен операцията. Лечението на миастения гравис с помощта на адекватна терапия може да превърне обострянето на заболяването в ремисия. Невромускулната патология обикновено има благоприятна прогноза, която може да се влоши, ако лекарствата не се приемат правилно. Това обаче не се отнася за миастеничните кризи, които се характеризират с остра дихателна недостатъчност. Прогнозата в този случай не е обнадеждаваща.

    Лекарства за миастения гравис

    Лекарствата, дозите, продължителността на терапията трябва да бъдат избрани от лекуващия лекар, тъй като при различни форми на заболяването и тежестта на състоянието е предписано тяхното назначаване. По време на обостряне на заболяването се предписва процедура на плазмафереза ​​(500 ml през ден с заместване с албумин и плазма) и се прилага интравенозно имуноглобулин. Обичайните лекарства за миастения гравис включват спиране на дефекта в предаването на импулси от нервите към мускулите:

    • антихолинестеразни лекарства (калимин);
    • калиеви соли;
    • глюкокортикоидна терапия (преднизолон);
    • цитостатична терапия (азатиоприн, циклоспорин);
    • микофенолат мофетил (селсепт).

    Тимектомия за миастения гравис

    Връзката между мускулната патология и нарушенията на тимусната жлеза е открита отдавна. Сега тимектомията (операция за отстраняване на тимусната жлеза) се счита за стандартна операция. В 75% от случаите след операция пациентите се подобряват. За пълно отстраняване на тимусната жлеза се използва трансстернален хирургичен достъп (с дисекция на гръдната кост). По-рядко използван трансцервикален достъп (катетър).

    Миастения гравис - лечение с народни средства

    Официалната медицина категорично забранява лечението на болестта с народни средства. Те не могат да излекуват патологията, но могат да облекчат хода на заболяването. По-разумно е да използвате народни лекарства в комбинация с лекарства, предписани от лекар. Трябва да разберете дали лекарството може да се използва с вашата медицинска история. Лечението на миастения гравис с народни средства се извършва с помощта на продукти като овес, лук с чесън, сушени плодове.

    Диета при миастения гравис

    Пациентите с болестта трябва да коригират диетата си в съответствие със стадия на заболяването. Защитните функции на тялото са отслабени, така че храненето с миастения гравис играе важна роля за възстановяването. Важно е да ядете печени картофи, стафиди, банани и сушени кайсии. Не боли да намерите източници за получаване на микроелементи като фосфор, калций. Приемът на калций трябва да се комбинира с фосфор, за да има по-добро усвояване на веществата. Важно е да приемате калиеви добавки и витамини.

    Миастения гравис при деца

    Трудно е да се лекува миастения гравис при деца, тъй като те не могат точно да опишат симптомите си. Всичко започва с нарушения на окуломоторните, дъвкателните, лицевите мускули. Патологичната умора възниква в мускулните влакна на таза, ръцете, шията. Как изглежда лицето на дете с болест? Няма емоции, видима е безжизнеността, погледът остава неподвижен, горният клепач на окото е спуснат. Мускулната умора и слабост са по-изразени вечер.

    Забранените действия при патология включват прекомерни спортове, тежки физически натоварвания, продължително излагане на пряка слънчева светлина (инсолация). В допълнение към ограничаването на двигателните функции, има лекарства, противопоказани при миастения гравис:

    • магнезий (магнезия, аспаркам);
    • D-пенициламин;
    • невролептици;
    • куриформни мускулни релаксанти;
    • диуретици, с изключение на veroshpiron;
    • флуорирани кортикостероиди;
    • производни на хинин;
    • антибиотици.

    Видео: Миастения гравис

    Информацията, представена в статията, е само за информационни цели. Материалите на статията не призовават към самолечение. Само квалифициран лекар може да постави диагноза и да даде препоръки за лечение въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.

    Миастения гравис

    1. Пресинаптичен терминал

    emerg/325 emerg/325 (спешна помощ), med/3260 med/3260 (бременност), oph/263 oph/263 (око)

    Миастения (лат. Миастения гравис; друг гръцки μῦς - „мускул“ и ἀσθένεια - „безсилие, слабост“) е автоимунно невромускулно заболяване, характеризиращо се с патологично бърза умора на набраздените мускули.

    Миастения гравис (астенична булбарна парализа, астенична офталмоплегия, фалшива булбарна парализа, болест на Erb-Goldflam) е класическо автоимунно заболяване при човека. Основната клинична проява на миастения гравис е синдромът на патологична мускулна умора (повишени прояви на миастения след тренировка и намаляване след почивка).

    История

    Болестта е описана за първи път от Томас Уилис през 1672 г. Антителата при миастения гравис са изолирани за първи път от Strauss през 1960 г. Автоимунният произход на заболяването е окончателно доказан от Патрик и Линдстрьом в експеримент върху зайци, имунизирани с Torpedo californica AChR, които показват признаци на миастения гравис.

    Епидемиология

    Заболяването обикновено започва на възраст 20-40 години; жените боледуват по-често. Напоследък честотата на миастения гравис нараства, като текущото разпространение е приблизително 5-10 души в популацията.

    Етиология

    Миастенията е както вродена, така и придобита. Причината за вродена миастения са мутации в гените на различни протеини, отговорни за изграждането и работата на нервно-мускулните синапси. В синапсите (по-специално в крайните пластини на нервно-мускулните синапси) ацетилхолинестеразата присъства като тетрамер на Т изоформата, свързана с колагеноподобен протеин, кодиран от отделен COLQ ген. Мутацията на този ген е една от най-честите причини за наследствена миастения гравис (миастения гравис). Друга често срещана причина за миастения гравис са различни мутации в субединиците на никотиновия ацетилхолинов рецептор.

    Понякога, по-често при млади хора, възниква тумор на тимуса, който се отстранява оперативно.

    Патогенеза

    Автоимунните процеси играят роля в механизма на развитие на миастения, открити са антитела в мускулната тъкан и тимусната жлеза. Често се засягат мускулите на клепачите, появява се птоза, която варира по тежест през деня; дъвкателните мускули са засегнати, преглъщането е нарушено, походката се променя. За пациентите е вредно да бъдат нервни, тъй като причиняват болки в гърдите и задух.

    Провокиращ фактор може да бъде стрес, остра респираторна вирусна инфекция, както и дисфункция на имунната система на организма, което води до образуване на антитела срещу собствените клетки на тялото - ацетилхолинови рецептори на постсинаптичната мембрана на нервно-мускулните връзки (синапси). Автоимунната миастения гравис не се предава по наследство.

    Най-често заболяването се проявява в преходната възраст при момичета (11-13 години), по-рядко при момчета на същата възраст. Все по-често заболяването се открива при деца в предучилищна възраст (5-7 години).

    Прогноза

    Преди това миастения гравис беше сериозно заболяване с висока смъртност от 30-40%. Въпреки това, със съвременните методи на диагностика и лечение, смъртността е станала минимална - под 1%, около 80%, при правилно лечение се постига пълно възстановяване или ремисия. Заболяването е хронично и изисква внимателно наблюдение и лечение.

    Клинична картина

    Има няколко форми на миастения гравис (очен, генерализиран, булбарен и миастеничен синдром на Lambert-Eaton (с рак на белия дроб и др.). Заболяването често започва с очни симптоми (увисване на клепачите, удвояване). Характеристика е динамиката на симптоми: сутрин птозата може да бъде по-малка, отколкото вечерта, удвояване на промените в тежестта. След това често се присъединява слабост на проксималните части на мускулите на крайниците (трудно е да се изкачва по стълбите, да става от стол, да повдига ръцете ви нагоре). В същото време, на фона на физическата активност, слабостта ясно се увеличава във всички мускулни групи (след тест с 10 клякания, слабостта се увеличава не само в мускулите на краката, но и в ръцете, птоза нараства) Могат да се присъединят булбарни нарушения (на фона на дълъг разговор или по време на хранене, гласът става назален, появява се дизартрия, трудно е да се произнесе "P", "Sh", "S" След почивка тези явления изчезват). Освен това, булбарните нарушения могат да станат по-изразени (появява се нарушение на преглъщането, повръщане, попадане на течна храна в носа).

    Приемът на антихолинестеразни лекарства (калимин, прозерин) значително подобрява състоянието на пациентите - такива пациенти се опитват да ядат на върха на действието на антихолинестеразните лекарства.

    Диагностика

    В стандартните случаи диагнозата миастения гравис включва:

    1. Клиничен преглед и изясняване на медицинската история.
    2. Функционален тест за идентифициране на синдрома на патологична мускулна умора. Електромиографско изследване: тест за намаляване
    3. Прозеринов тест
    4. Повторен декрементен тест за откриване на реакция към прозерин
    5. Клиничен преглед за откриване на обратимостта на миастеничните промени на фона на прозерин
    6. Кръвен тест за антитела към ацетилхолинови рецептори и антитела към титин
    7. Компютърна томография на органите на предния медиастинум (тимус, синоним: тимус).

    В случаите на сложна диференциална диагноза се извършва иглена електромиография, изследване на проводимата функция на нервите, електромиография на отделни мускулни влакна (триптене), биохимични изследвания (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-хидроксибутират).

    Лечение

    При лека новодиагностицирана миастения гравис и офталмологична форма в лечението се използват само калимин и калиеви препарати.

    Kalimin 60N 1 таблетка 3 пъти на ден с интервал от най-малко 6 часа. Калиев хлорид 1 g 3 пъти на ден или калиев-нормин 1 таблетка 3 пъти на ден.

    При тежка мускулна слабост или наличие на булбарни нарушения се използва глюкокортикоидна терапия: преднизолон в доза от 1 mg / kg телесно тегло строго през ден сутрин (обичайните дози са 60-80 mg на ден, минималната ефективна дозата е 50 mg на ден през ден).

    Една таблетка преднизолон съдържа 5 mg, съответно дневната доза преднизолон е 12-16 таблетки. Таблетката Metipred съдържа 4 mg, но по отношение на ефективността е равна на 1 таблетка преднизолон 5 mg, следователно, по отношение на metipred, броят на таблетките е същият 12-16 таблетки, а общата доза ще бъде по-малка.

    Преднизолон 60 mg сутрин през ден.

    Прием на преднизолон за дълго време, ремисия може да настъпи след 1-2 месеца, след което дозата на преднизолон 0,5 таблетки се намалява до поддържаща доза от 10-40 mg през ден. И след това бавно с повишено внимание 0,25 таблетки, докато лекарството бъде напълно изключено.

    Приемът на преднизолон изисква контрол на кръвната захар и контрол от участъковия лекар (кръвно налягане, профилактика на стероидни язви, остеопороза).

    През първите 1-2 години от началото на заболяването с генерализирана форма на миастения гравис се извършва операция за отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия). Ефектът от тимектомията се развива в рамките на 1-12 месеца от момента на тимектомията, оценката на ефективността на тимектомията се извършва след 1 година.

    При пациенти в напреднала възраст, с недостатъчна ефективност на терапията с преднизолон, ако е невъзможно да се предпише преднизолон и ако преднизолонът е отменен, се предписва цитостатична терапия. При леки случаи - азатиоприн 50 mg (1 таб) 3 пъти дневно. При по-тежки случаи - циклоспорин (сандимун) 200-300 мг на ден или селсепт 1000-2000 мг на ден.

    При обостряне на миастения гравис плазмаферезата и въвеждането на интравенозен имуноглобулин са приемливи и оправдани. Плазмаферезата е препоръчително да се извършва 500 ml през ден N5-7 с заместване с плазма или албумин.

    Имуноглобулинът се прилага интравенозно в доза 5-10 g на ден, до обща доза 10-30 g, средно 20 g. Имуноглобулинът се прилага бавно, 15 капки в минута.

    Противопоказания за миастения гравис

    Карен ван Ренсбург, BPharm

    Миастения гравис е невромускулно заболяване, характеризиращо се с необичайна умора на напречно набраздените мускули. Преди няколко години това заболяване имаше много неблагоприятна прогноза. В момента има различни начини за лечение на миастения гравис, което значително подобрява качеството на живот на пациентите, страдащи от това заболяване.

    Клиника

    Миастения гравис е нарушение на нервно-мускулното предаване. Класифициран е като автоимунно заболяване, тъй като тялото започва да произвежда антитела, които пречат на нервните окончания в мускула, който е засегнат от невротрансмитера ацетилхолин. Тези антитела могат да блокират, мутират и унищожават ацетилхолиновите рецептори, предотвратявайки свиването на мускулите.

    Основните клинични прояви на миастения гравис са резултат от слабост (често интермитентна) на различни групи набраздени мускули: окуломотор (увисване на клепачите, страбизъм, "двойно виждане", ограничаване на подвижността на очната ябълка), дъвкателни и лицеви мускули (непълно затваряне). на очите, невъзможност за издуване на бузите, скърцане на зъби, смущения в дъвкането и др.), булбарни мускули (затруднено преглъщане, назалност, попадане на храна в носа, дрезгав глас, артикулационни нарушения), скелетни мускули (мускулите на краката, ръцете , врата, торса). При слабост на междуребрените мускули, диафрагмата, мускулите на ларинкса, придружени от натрупване на храчки и слюнка в дихателните пътища, възникват нарушения на дишането. Най-честите лезии са окуломоторните мускули (при 40-50% от пациентите при първия клиничен преглед и до 95% с напредване на заболяването), булбарните (около 40%), мускулите на крайниците и тялото (20-30% ) пациенти. Тежестта на симптомите при пациенти с миастения е много различна.

    Крайната степен на миастеничните разстройства е криза (при 10-15% от пациентите) - бързо влошаване на двигателните нарушения, съчетано с нарушено дишане и преглъщане. Ако в този момент не предоставите спешна помощ на пациента, съществува реална заплаха от смърт.

    Според естеството на курса стационарната форма на миастения гравис се разграничава, като правило, в продължение на много години, без да се влошават симптомите на заболяването, и прогресивна (при повечето пациенти) със следните видове: бързо прогресираща (развиваща се в рамките на 6 месеца), бързо прогресиращ (в рамките на 6 седмици) и злокачествен, характеризиращ се с остро начало и бързо развитие с добавяне на булбарни и респираторни нарушения в рамките на 2-3 седмици. Формата на миастения гравис може да бъде локална (обикновено очна) и генерализирана, с различна степен на тежест на увреждане на определени мускулни групи. Освен това, като се вземе предвид степента на мускулна дисфункция, е възможно да се разграничат (много условно) леки, умерени и тежки форми на миастения гравис.

    Диагноза

    Мускулна слабост и редица други симптоми, наблюдавани при миастения гравис, могат да се появят при различни други неврологични и ендокринни заболявания. В тази връзка, квалифициран неврологичен преглед с определяне на слабост и патологична умора на различни мускулни групи играе основна роля в диагностиката на миастения гравис.

    За да се изключи тумор на тимуса (тимома), както и да се определят промени в тимусната жлеза (хиперплазия, киста, мастна инволюция), се използват редица специални методи за изследване. При 10–12% от изследваните пациенти се наблюдава тимом, при 60–70% хиперплазия, а при останалите миастения гравис. Има спекулации, че тимусът може да е източникът на оригиналните ацетилхолинови рецептори, към които се произвеждат антитела.

    Лечение

    Има различни начини за лечение на миастения в зависимост от фактори като възраст, тип миастения гравис и скорост на прогресия.

    Основните методи за лечение на миастения гравис

    1. Антихолинестеразните лекарства (прозерин, оксазил, калимин и др.) Подобряват нервно-мускулното предаване и са в основата на симптоматичната терапия на миастения гравис. Действието на антихолинестеразните лекарства се засилва при едновременното приложение на калиеви соли.
    2. Кортикоидната терапия (адренокортикотропен хормон, преднизолон и неговите производни) се провежда при приемане на антихолинестеразни лекарства, но техните дози изискват значително намаляване, за да се избегне холинергична криза. Във връзка с калийния ефект на глюкокортикоидите пациентите трябва да получават калиеви препарати.
    3. Тимектомия. Отстраняването на тимусната жлеза е широко разпространен и доста ефективен метод за лечение на миастения гравис. Операцията е ефективна само при относително кратка продължителност на заболяването (8-10 години) при пациенти не по-възрастни от 50-60 години.
    4. Лъчевата терапия се използва за потискане на функцията на тимусната жлеза. Това е метод на избор за лечение на пациенти с неоперабилни тимоми с противопоказания за оперативно лечение.
    5. имуносупресивна терапия. Азатиоприн, метотрексат се използват за неефективност на антихолинестеразни лекарства и кортикостероиди при възрастни хора с остра миастения гравис, които не са показани за тимектомия.
    6. Плазмафереза. Подобрението, отбелязано в този случай, се обяснява с отстраняването заедно с плазмата на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори, както и други компоненти на плазмата, които имат патологичен ефект. При правилно лечение пациентите могат да изпитат възстановяване на мускулната сила, способността да водят нормален живот и дори продължителна ремисия.

    Ролята на фармацевта

    Тъй като с фармацевта могат да се свържат пациенти с миастения гравис или техни роднини, те трябва да са в течение на безопасната употреба на лекарства, предписани от лекаря, лекарствата, които трябва да се избягват, и да могат да дават съвети, които ще помогнат на пациента да се справи с миастения гравис.

    1. Емоционална подкрепа. Важно е да предупредите членовете на семейството на пациенти с миастения гравис за необходимостта от тяхната подкрепа. Те могат да бъдат насърчени да съберат възможно най-много информация за болестта и нейното лечение. Семейството трябва да е готово да отговори на нуждите на пациента, които могат да възникнат и да предложи своята помощ. Например, много пациенти не са склонни да търсят помощ при пазаруване и грижи за деца. Основни съвети, като използването на електрическа четка за зъби, могат да улеснят живота на пациентите с миастения гравис. Посещението на лекар заедно с пациента също може да бъде полезно, тъй като членовете на семейството винаги могат да бъдат информирани за проблеми, които могат да възникнат.
    2. Храна. За да се осигури правилното хранене на пациента, когато мускулите, необходими за дъвчене и преглъщане на храна, са засегнати от миастения гравис, трябва да се вземат предвид фактори като диета и избор на храна. Ако пациентът е уморен по време на хранене, това може да доведе до недохранване или избор на храна, който не осигурява правилна и здравословна диета. Храненето трябва да се планира по време, когато пациентите се чувстват добре и мускулната слабост е минимална. Когато мускулите, участващи в преглъщането, са засегнати, храната може да заседне в гърлото и присъствието на член на семейството, който знае как да изпълни маневрата на Хаймлих, може да спаси живот.
    3. Посещение на зъболекар. Някои стоматологични процедури трябва да бъдат леко модифицирани, за да се приспособят към променената мускулна сила в устата. Някои лекарства трябва да се избягват при пациенти с миастения гравис и трябва да се внимава да се избегнат всякакви нежелани артикулационни ефекти, причинени от лекарствата, които пациентите с миастения гравис приемат. Ако пациент с тежка миастения гравис трябва да се подложи на голяма стоматологична процедура, понякога се препоръчва предоперативна плазмафереза. Когато се използва локална анестезия, амидните производни са по-предпочитани от етерните. Интраваскуларната анестезия трябва да се избягва.
    4. Странични ефекти на лекарства за лечение на миастения гравис. Някои лекарства, предписани за миастения гравис, могат да причинят стомашно-чревен дискомфорт и диария. По това време можете да дадете малки порции ориз, банани, ябълково пюре и сушени крутони. Ако симптомите не изчезнат, определено трябва да се консултирате с лекар.
    5. Лекарства, които трябва да се използват с повишено внимание при пациенти с миастения гравис. При миастения, повече от всяко друго заболяване, трябва да се обърне внимание на факта, че много лекарства причиняват влошаване на състоянието на пациентите, по-специално бензодиазепини, хинин, хинидин, морфин, мускулни релаксанти, инхалационни анестетици, неомицин, стрептомицин, тетрациклин, сулфонамиди, D-пенициламин, хидантоин, магнезиеви соли, рентгеноконтрастни средства и цитрати (таблица). Поради това се препоръчва пациентите да бъдат внимателно наблюдавани за повишена мускулна слабост след приложението на всяко ново лекарство.
    6. Други фактори, които провокират миастения гравис. Обострянето на миастения може да възникне под въздействието на инфекция, прегряване, прием на алкохол, менструация, бременност, соматични заболявания.
    7. Безопасност на пациента. Пациентите с генерализирана миастения гравис често имат затруднения при ходене, а пациентите с миастения гравис често страдат от диплопия (двойно виждане). Това може да доведе до факта, че пациентът не е в безопасност у дома, домът може да се превърне в място, където често се случват инциденти и наранявания.

    Пациентите с нестабилна походка могат да се чувстват по-уверени с ходилка. В апартамента трябва да премахнете всички килими, лежащи свободно на пода, и внимателно да поставите кабелите извън местата, където ходят. Подметката на обувките на пациента трябва да е нехлъзгаща, без високи токчета. Парапетите на стълбите, в банята и под душа също могат да осигурят допълнителна опора. Също така е необходимо да носите медицинска гривна, която предупреждава, че пациентът има миастения гравис.

    Причинява лекарствено индуцирана миастения гравис при 1–7% от пациентите

    Причинява лекарствено индуцирана миастения гравис.

    След лечение с интерферон-алфа може да настъпи миастенична криза.

    Като инхибира освобождаването на ацетилхолин, магнезият може да попречи на нервно-мускулното предаване.

    Обикновено засилване на симптомите на миастения гравис настъпва при парентерално приложение на магнезий, но понякога се наблюдава и при перорално приложение.

    Пациентите с миастения гравис трябва да избягват парентералния прием на магнезий.

    и използвайте магнезиеви добавки през устата с повишено внимание

    Възможен електролитен дисбаланс поради загуба на калий

    Препарати за обща анестезия

    При пациенти с миастения гравис общата анестезия може да увеличи ефекта на лекарствата, които блокират нервно-мускулното предаване. Инхалационната анестезия може да действа директно върху предаването на възбуждането от нерва към мускула (енфлуран, халотан, изофлуран)

    Препарати за локална анестезия

    Интравенозното приложение на лидокаин и прокаин може да увеличи ефекта на лекарства, които блокират нервно-мускулното предаване

    Недеполяризиращи мускулни релаксанти (мивакуриум, атракуриум, тубокурарин)

    Причинява продължителна невромускулна блокада, която може да доведе до неврогенна мускулна атрофия, периферна невропатия и миопатия

    Деполяризиращи мускулни релаксанти (сукцинилхолин)

    Може да се използва, но с изключително внимание

    Аминогликозидни антибиотици (амикацин, гентамицин, канамицин, неомицин, нетилмицин, стрептомицин, тобрамицин)

    Пречат на нервно-мускулното предаване

    Може да причини тежка мускулна слабост

    Може директно да блокира мускулния контрактилитет

    Изостря симптомите на миастения гравис

    Хинидин и хинин

    Затруднено образуване или освобождаване на ацетилхолин

    Бета-блокери (включително тимолол, капки за очи)

    Може да причини мускулна умора, преходна диплопия

    Намалява освобождаването на ацетилхолин от края на двигателния нерв

    При пациенти с миастения гравис, които са показани за лечение с кортикостероиди, лекарството трябва да се прилага постепенно, като постепенно се увеличава дозата, за да се избегне първоначално обостряне на заболяването. И също така постепенно след края на лечението е необходимо да се намали дозата.

    Според sapj.co.za

    Превод Светлана Бондарева

    Актуално за превенцията, тактиката и лечението →

    Преглед на съществуващите варианти на аденом на простатата.

    Противопоказни лекарства за миастения гравис

    Нервно-мускулно заболяване с автоимунен характер на развитие е миастения гравис - от латинското Myasthenia Gravis. Десет души ще страдат от това заболяване. Повече от 50% от пациентите постигат ремисия.

    Причините

    Някои са предразположени към поява на миастения гравис – рискова група. Включва:

    • Млади хора на възраст 20 - 40 години;
    • Жена - според статистиката жените боледуват 3 пъти по-често от мъжете, но в зряла възраст тези цифри се изравняват.

    Основната причина за развитието на миастения гравис е автоимунна реакция на организма към собствените му тъкани. Такъв процес може да започне:

    В зависимост от провокиращия фактор, миастения гравис се разделя на 2 големи класа:

    Първият тип е резултат от генетична мутация. Неуспехът води до нарушение на контрактилната функция на мускулите. Втората форма често е следствие от тумор на тимуса. Миастения може да засегне мускулните влакна на всяка част от тялото. По-често се среща офталмологичната форма на заболяването. Децата рядко страдат от това заболяване. Те са по-малко от 3% от общия брой на болните.

    Клинична картина

    Която и мускулна група да е засегната от заболяването, пациентите ще забележат общи симптоми в засегнатата област:

    • Прекомерна умора;
    • повишена слабост;
    • Намалена производителност и функционалност.

    Патологичният фокус причинява дискомфорт на човек. Тази дефектна част не се справя с възложените й задачи. Мускулите на всяка част на тялото могат да страдат. Но особено често очите са включени в процеса. Това носи на пациента много неудобства. Но почивката на мускулите, облекчавайки напрежението от тях, носи облекчение. Но това е краткотрайно.

    С течение на времето дори продължителната релаксация няма да намали тежестта на симптомите на пациента. Напредъкът в областта на фармакологията позволява на пациентите да се борят с болестта. В клиничната практика се разграничават следните форми на миастения:

    Диагностика

    За да се фиксира факта на заболяването, само симптомите на лекаря не са достатъчни. Всяко изследване на патологичния процес не се ограничава до инструментални методи. Лекарят преглежда пациента, установява клиничните признаци на заболяването. Преглежда медицинската история на пациента. И тогава му назначава лабораторна и инструментална диагностика. Стандартният набор от тестове за откриване на миастения гравис се състои от следното:

    • Функционални тестове, насочени към откриване на патологична мускулна умора;
    • Електромиографско изследване, което показва активност в засегнатите области;
    • Тест за намаляване, който ви позволява да идентифицирате блокадата на нервно-мускулния сигнал и в същото време тежестта на процеса;
    • прозеринов тест;
    • Биохимичен кръвен тест;
    • имунограми;

    Ако е трудно да се постави диагноза, може да се предпише диференциално изследване от:

    • Иглена електромиография;
    • Изследване на проводимите функции на нервните влакна;
    • Електромиография на определени мускули - трептене.

    Лечение

    Изборът на линия за лечение на миастения гравис зависи от много фактори:

    • Форми на заболяването;
    • Състоянието на пациента;
    • Свързани патологии;
    • Разпространението на процеса.

    Медикаментозното лечение е стандартно. Въпреки това, в някои случаи се препоръчва операция. Автоимунните процеси в тимуса могат да причинят операция за тимектомия. Сред ефективните лекарства са известни Прозерин, Калинин и препарати с високо съдържание на калий. Те също така предписват лекарства, които стимулират имунната система.

    Симптоматичното лечение, което облекчава състоянието на пациента, включва следните лекарства:

    • Антихолинестеразни - "Ipigrix";
    • цитостатици;
    • Глюкокортикоиди - "Преднизолон", "Метипред";
    • Имуноглобулини.

    В случай на бързо прогресиращи промени се предписва екстракорпорална хемокорекция - метод, който помага за пречистване на кръвта на пациента от антитела срещу собствените му тъкани. Още първото лечение дава шанс на хората да усетят подобрението. По-нататъшната терапия помага за постигане на траен ефект.

    Ефективен метод е криофореза. Тази процедура ви позволява да пречистите кръвта от вредни вещества, въздействайки с помощта на ниска температура. Такова лечение се провежда в курс за 5-7 дни подред. Методът на каскадната плазмена филтрация е широко използван. Тази процедура се извършва с помощта на нано почистващи препарати. Те пречистват кръвта и след това я връщат на пациента.

    Друг модерен метод за лечение на миастения е екстракорпоралната имунофармакотерапия. Тя включва извличане на лимфоцити от пациента, тяхното лекарствено лечение и последващо изпращане в кръвоносната система. Използвайки тази техника, беше възможно да се предизвика стабилна ремисия при пациенти през годината. Особено важно е да следвате препоръките на лекаря, тъй като при миастения гравис има противопоказани лекарства, чиято употреба е изпълнена с опасни последици.

    форма на очите

    Един от най-често срещаните видове заболяване е орбиталният. Често именно от нея започва процесът на миастения и след това се разпространява в други органи. Основните симптоми, които пациентите отбелязват:

    • Диплопия, тоест двойно виждане. Пациентите виждат повече от едно холистично изображение;
    • Намалена зрителна острота и яснота;
    • Нарушаване на ротационните и двигателните функции на орбитите;
    • Птозата е увисването на клепачите. В резултат на това палпебралната фисура не може да се отваря и затваря нормално.

    Всички описани характеристики могат да се прилагат за една или и за двете орбити. Обикновено, затваряйки очите си за кратко, пациентите изпитват облекчение. Въпреки това, лекото напрежение, свързано с четене или гледане на телевизия, причинява дискомфорт.

    булбарна форма

    Този тип миастения може да стане животозастрашаващ за пациента. Това включва:

    • Дисфония - нарушение на гласовата функция;
    • дисфагия - нарушение на преглъщането;
    • Дизартрия - нарушение на работата на мускулния апарат на фаринкса, ларинкса, както и на мекото небце.

    Описаните симптоматични прояви водят до опасни последици. Дисфагията може да прогресира до пълна невъзможност за преглъщане. Списъкът с хранителни продукти за такива пациенти е изключително беден. Храната се предписва от лекар. Пациентите трябва да се хранят през сонда, те губят тегло и отслабват. Това означава, че общото им състояние се влошава, което не допринася за възстановяването.

    Разстройството на гласообразуването намалява социалната сфера на живота на пациентите. А дизатрията може да бъде фатална поради респираторни нарушения, причинени от пареза на гласните струни, които затварят ларинкса. Това е изпълнено с асфиксия - задушаване.

    Обобщена форма

    Най-неблагоприятният тип заболяване е системно, т.е. широко разпространено. Този опасен тип миастения неизменно причинява до 1% от смъртните случаи сред пациентите с този патологичен процес. Генерализираната форма улавя голям брой мускули, включително дихателни - това може да причини недостатъчност и смърт, ако не се предостави помощ.

    Това заболяване често е придружено от разпространението на процеса. С течение на времето ограничената форма преминава в системна форма. И въпреки че ремисиите не са необичайни при пациентите, те, като правило, възникват и завършват внезапно. Поради това се разграничават миастенични епизоди и състояния.

    Първият започва и свършва бързо. Вторият е непрекъснато протичащ процес, до няколко години. Това миастенично състояние обаче не е склонно към прогресия.

    Противопоказания

    Пациентите, страдащи от това заболяване, са принудени да имат някои ограничения. Те включват:

    • Прекомерна физическа активност;
    • Инсолация, тоест излагане на пряка слънчева светлина;
    • Лекарства с магнезий - "Магнезия" и "Панангин", "Аспаркам";
    • Мускулните релаксанти са куриформени;
    • Антипсихотици, транквиланти и лекарства, които усилват тяхното действие - "Гидазепам", "Корвалкапс";
    • Диуретик, с изключение на "Верошпирон" и "Спиронолактони";
    • Използването на някои антибиотици от типа на аминогликозидите - "Гентамицин" и "Стрептомицин", флуорохинолони - "Еноксацин" и "Ципрофлоксацин";
    • ваксинации.

    Противопоказните лекарства за миастения гравис не трябва да се пренебрегват. Има таблици и списъци с лекарства, които отговарят на въпроса "Какви антибиотици могат да се използват за миастения гравис?". Трябва да избягвате лекарства, които включват това заболяване в списъка на усложненията. Тези лекарства включват "Glutalit". Така че употребата на тези таблетки е противопоказание. Спазването на предписанията на лекаря е ключът към благоприятния ход на заболяването.