Guillain-Barré sündroom (äge polüradikuliit). Guillain-Barre sündroom: sümptomid, põhjused, diagnoos, ravi Mis on Barre'i tõbi

RCHR (Kasahstani Vabariigi Tervishoiuministeeriumi Vabariiklik Tervise Arengu Keskus)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Guillain-Barre sündroom (G61.0)

Neuroloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Kinnitatud
Tervishoiu kvaliteedi ühiskomisjon
Kasahstani Vabariigi tervishoiu ja sotsiaalarengu ministeerium
kuupäevaga 29. november 2016
Protokoll nr 16

Guillain-Barre sündroom(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) on perifeerse närvisüsteemi äge, kiiresti progresseeruv autoimmuunne kahjustus, mis väljendub jäsemete paresteesia, lihasnõrkuse ja/või lõtva halvatusena (monofaasiline immuunvahendatud neuropaatia).

Guillain-Barré sündroomi sünonüümid: äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia, äge idiopaatiline polüneuropaatia, infektsioosne polüneuriit (polüneuropaatia), äge polüradikuliit, Guillain-Barré-Strohlsündroom, Landry-Guillain-Barré sündroom, Landry-Guillain-Barré sündroom, Landry-Guillain-Landry's'yndrome'i sündroom, tõusev halvatus, prantsuse lastehalvatus jne.
Selle haiguse tunnuseks on iseseisev, ühefaasiline kulg koos üliharva esinevate retsidiividega.

RHK-10 ja RHK-9 koodide korrelatsioon

KoodICD-10		ICD-9 kood
G61.0	Guillain-Barré sündroom	357.0	Guillain-Barré sündroom

Protokolli väljatöötamise/läbivaatamise kuupäev: 2016. aasta

Protokolli kasutajad: perearstid, terapeudid, elustamisarstid, neuroloogid (täiskasvanud, lapsed).

Tõendite skaala:

A	Kvaliteetne metaanalüüs, RCT-de süstemaatiline ülevaade või suured RCT-d, millel on väga väike eelarvamus (++), mille tulemusi saab üldistada sobivale populatsioonile.
IN	Kvaliteetne (++) süstemaatiline ülevaade kohort- või juhtumikontrolluuringutest või kõrgekvaliteedilistest (++) kohordi- või juhtumikontrolluuringutest, millel on väga madal eelarvamuste risk või RCT-d, millel on madal (+) eelarvamuste risk, tulemused mida saab üldistada vastavale populatsioonile.
KOOS	Kohort- või juhtumikontroll-uuring või kontrollitud uuring ilma randomiseerimiseta madala kallutamise riskiga (+). Tulemused, mida saab üldistada asjaomasele populatsioonile või väga madala või madala kõrvalekalde riskiga (++ või +) RCT-dele, mille tulemusi ei saa vastavale populatsioonile otseselt üldistada.
D	Juhtumite seeria või kontrollimatu uuring või eksperdiarvamus.

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon

GBS klassifitseeritakse nii neuroinfektsiooniks kui ka infektsioonijärgseks seisundiks. GBS-i on mitmeid vorme, mis erinevad patoloogilise protsessi tunnuste, autoimmuunse agressiooni esmase rakenduspunkti (närvikest või aksonite tuum), taastumisprognoosi ja kliiniliste ilmingute poolest.

Kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt on Guillain-Barré sündroomil vähemalt 8 sorti (kliinilisi variante/alatüüpe):
1) äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (Guillain-Barré sündroomi klassikaline vorm);
2) äge motoorne sensoorne aksonaalne neuropaatia (AMSAN);
3) äge motoorne aksonaalne neuropaatia (AMAN);
4) Milleri-Fisheri sündroom (MFS);
5) äge panautonoomne neuropaatia (äge panautonoomne Guillain-Barre sündroom, äge pandüsautonoomia);
6) Bickerstaffi ajutüve entsefaliit;
7) farüngo-tserviko-brahiaalne variant;
8) äge kraniaalne polüneuropaatia.
Samuti on võimalusi Milleri-Fisheri sündroomi kombineerimiseks teiste Guillain-Barre sündroomi vormidega (MFS/GBS kattuvuse sündroom).

GBS klassifitseeritakse ka haigusseisundi tõsiduse järgi, sõltuvalt kliinilistest ilmingutest:
· kerget vormi iseloomustab parees puudumine või minimaalne, mis ei tekita olulisi raskusi kõndimisel ja enesehooldusel;
· mõõdukatel juhtudel tekib kõndimishäire, mis piirab patsiendi liikumist või vajab kõrvalist abi või tuge;
· rasketel haigusjuhtudel on patsient voodihaige ja vajab pidevat hooldust, sageli täheldatakse düsfaagiat;
· ülirasketel juhtudel vajavad patsiendid hingamislihaste nõrkuse tõttu kunstlikku ventilatsiooni (ALV).

GBS klassifitseerimise neurofüsioloogilised kriteeriumidR. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Primaarsete demüeliniseerivate kahjustustega rühm:
Vähemalt ühe järgmistest tunnustest on vajalik vähemalt kahes närvis või kahes ühes närvis, kui kõik teised närvid ei ole erutatavad ja M-vastuse amplituud distaalses punktis on 10% või rohkem. normi alumine piir:
· ergastuse levimiskiirus (SPT) on väiksem kui 90% normi alumisest piirist või alla 85%, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on väiksem kui 50% normi alumisest piirist ;
· M-vastuse distaalne latentsus ületab normi ülemist piiri rohkem kui 10% või rohkem kui 20%, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on alla normi alampiiri;
· dispersiooni- või ergastusploki olemasolu;
· F-laine latentsus ületab normi ülemist piiri rohkem kui 20%.

Primaarse aksonaalse kahjustusega rühm:
Eespool loetletud demüelinisatsiooni tunnuseid ei esine üheski närvis (v.a ükski märk ühes närvis, kui M-vastuse amplituud distaalses punktis on rohkem kui 10% alla normi alampiiri) ja vähemalt kahes närvis. M-vastuse amplituud distaalses punktis on rohkem kui 80% alla normi alampiiri.

Mitteerutuvate närvidega rühm:
· M-vastust ei saa registreerida üheski uuritud närvis või see esineb ainult ühes närvis, mille amplituud distaalses punktis on üle 10% alla normi alampiiri.

Määratlemata rühm:
· stimulatsiooni käigus tuvastatud muutused ENMG ei vasta ühegi ülaltoodud rühma kriteeriumidele.

Diagnostika (polikliinik)

AMBLATSIERNE DIAGNOSTIKA

Diagnostilised kriteeriumid:
Kaebused:
· Suurenev lihasnõrkus kätes ja/või jalgades;
Tuimus ja tundlikkuse vähenemine;
· suurenenud tundlikkus (taktiilne, temperatuur jne) kätes ja jalgades;
· valu seljas, õlas ja vaagnavöötmes;
· neelamishäire, nii tahke toit kui ka vedelikud;
· hingamisfunktsioonide rikkumine, kuni spontaanse hingamise puudumiseni, hingamislihaste nõrgenemise, hääle nõrgenemise ja köha tõttu;
· südame löögisageduse häire, mõnel võib see olla väga kiire, teisel aeglane;
· näolihaste halvatus;
· suurenenud higistamine;
vererõhu kõikumised;
· võib tekkida kontrollimatu uriinieritus;
kõõluste reflekside kaotus;
· värisev ja ebakindel kõnnak, liigutuste halb koordinatsioon;
· muutused kõhu mahus, see juhtub seetõttu, et inimesel on diafragma abil raske hingata ja ta on sunnitud kasutama kõhuõõnde;
· nägemisteravuse langus – kõige sagedamini esinevad topeltnägemine ja strabismus.
Sümptomid on ühised nii täiskasvanutel, lastel kui ka vastsündinutel.

Anamnees: GBS tekib tavaliselt 1-3 nädalat pärast nakkushaigust (ARVI, gripp, sinusiit, bronhiit, kopsupõletik, tonsilliit, leetrid, mumps, kõhulahtisus jne).
Neuroloogilised sümptomid ilmnevad äkki; Enamik patsiente kogeb valu ja paresteesiat.
Anamneesi kogumisel on oluline selgitada järgmised aspektid.
Provotseerivate tegurite olemasolu. Ligikaudu 80% juhtudest eelneb Guillain-Barré sündroomi kujunemisele üks või teine ​​haigus või seisund 1-3 nädalat.
· seedetrakti, ülemiste hingamisteede infektsioonid, võivad areneda pärast Campylobacter jejuni põhjustatud sooleinfektsiooni, pärast herpesviiruste (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, tuulerõugete viirus), Haemophilus influenzae, mükoplasmade, leetrite, mumpsi põhjustatud infektsioone , Lyme borrelioos jne Lisaks on HIV-nakkusega võimalik Guillain-Barré sündroomi teke.
· vaktsineerimine (marutaudi, teetanuse, gripi jne vastu);
· mis tahes lokaliseerimisega kirurgilised sekkumised või vigastused;
· teatud ravimite (trombolüütilised ravimid, isotretinoiin jne) võtmine või kokkupuude toksiliste ainetega;
· mõnikord areneb Guillain-Barré sündroom autoimmuunhaiguste (süsteemne erütematoosluupus) ja kasvaja (lümfogranulomatoos ja teised lümfoomid) taustal.

Sümptomite suurenemises on teatud muster, mille põhjal eristatakse 3 haigusetappi:
· progresseerumine (1-4 nädalat) - neuroloogiliste häirete ilmnemine ja intensiivistumine;
· platoo (10-14 päeva) - kliinilise pildi stabiliseerumine;
· vastupidine areng (mitu nädalat kuni 2 aastat) - organismi normaalse funktsioneerimise taastamine.

Füüsiline läbivaatus sisaldab:
· üldine somaatiline seisund: üldine seisund ja selle raskusaste, kehatemperatuur, patsiendi kehakaalu mõõtmine, naha, hingamise, pulsi, vererõhu, siseorganite (kopsud, süda, maks, neerud jne) seisund.
· neuroloogiline seisund:
Neuroloogiline uuring on suunatud Guillain-Barré sündroomi peamiste sümptomite – sensoorsete, motoorsete ja autonoomsete häirete – tuvastamisele ja raskusastme hindamisele.
· jäsemete lihasjõu hindamine;
· reflekside uurimine – Guillain-Barré sündroomi iseloomustab arefleksia (st enamiku reflekside puudumine);
· tundlikkuse hindamine – tuimus- või kipitustundega nahapiirkondade olemasolu;
· vaagnaelundite funktsiooni hindamine - võimalik lühiajaline uriinipidamatus;
· väikeaju funktsiooni hindamine - ebastabiilsuse esinemine Rombergi asendis (seismine, käed ette sirutatud ja silmad kinni), liigutuste koordinatsiooni puudumine;
· silmade liigutuste hindamine – Guillain-Barré sündroomiga võib tekkida täielik silmade liigutamisvõime puudumine;
· Autonoomsete testide läbiviimine – südant innerveerivate närvide kahjustuse hindamiseks;
· hinnatakse südame reaktsiooni lamamisasendist äkilisele tõusule ja kehalisele aktiivsusele;
· neelamisfunktsiooni hindamine.

Üle 3-aastaste laste motoorsete häirete raskusastet hinnatakse Põhja-Ameerika skaala abil:

Guillain-Barre sündroomi 0 staadium on normaalne;

1. etapp - minimaalne motoorne kahjustus;

II etapp - võime kõndida 5m ilma toe või toeta;

III etapp - võime kõndida 5m toega või toega;

IV etapp – suutmatus kõndida 5m toe või toega (piiratud voodis või ratastoolis);

Guillain-Barre sündroomi V etapp - kunstliku ventilatsiooni vajadus;

VI etapp – surm.

Kliinilises praktikas kasutatakse liikumishäirete raskuse hindamiseks jäseme lihaste jõuskaalat (A. Szobor, 1976).

0 punkti - lihases pole liikumist.

1 punkt – minimaalsed liigutused lihases, kuid patsient ei suuda jäseme raskust toetada.

2 punkti - patsient säilitab jäseme raskuse, kuid uurijale osutatav vastupanu on minimaalne.

3 punkti - patsient peab vastu jõupingutustele muuta jäseme asendit, kuid see on ebaoluline.

4 punkti - patsient peab hästi vastu jõupingutustele jäseme asendi muutmiseks, kuid tugevus on mõnevõrra vähenenud.

5 punkti - lihasjõud vastab uuritava vanusele ja põhiseaduslikule normile.

IDP kliinilised variandid

Võimalus	Peamised kliinilised sümptomid
Tüüpilise kliinilise pildiga
Äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (tüüpiline GBS) (>85%)	Jäsemete nõrkus koos suhteliselt kergete sensoorsete häiretega (võimalik, et üksikud motoorsed häired).
Äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia (>5%)	Jäsemete nõrkus ilma tundlikkuse muutusteta. Sügavad refleksid võivad säilida. Funktsioonide kiire taastamine. Enamasti esineb lastel.
Äge motoorne sensoorne aksonaalne polüneuropaatia (>1%)	Nõrkus ja sensoorsed häired jäsemetes. Tõsiste motoorsete häirete kiire areng aeglase ja mittetäieliku taastumisega. Enamasti esineb täiskasvanutel.
Ebatüüpilise kliinilise pildiga
Milleri-Fisheri sündroom (>3%)	Peamiselt väikeaju tüüpi ataksia kombinatsioon arefleksia, oftalmopolegia ja mõnikord jäsemete kerge nõrkusega. Tavaliselt säilib tundlikkus.

Laboratoorsed uuringud:

· OAC - välistada siseorganite põletikuline haigus, millega kaasneb polüneuropaatiline sündroom;
· veresuhkru test (diabeetilise polüneuropaatia välistamiseks);
· biokeemilised vereanalüüsid – kreatiin, uurea, AST, ALT, bilirubiin (metaboolse polüneuropaatia välistamiseks);
· vereanalüüsid gaasi koostise ja elektrolüütide kontsentratsiooni määramiseks – biokeemilised vereanalüüsid aitavad välistada metaboolseid polüneuropaatiaid;
· Vere PCR hepatiidiviiruste jaoks – polüneuropaatilise sündroomi välistamiseks hepatiidi korral
· HIV-nakkuse vereanalüüs – HIV-nakkusega seotud polüneuropaatia välistamiseks;
· PCR vereanalüüs viirusnakkuste (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, Borreliaburgdorferi, Campylobacter jejuni jt) tuvastamiseks – GBS-i nakkusliku etioloogia kahtluse korral.

Instrumentaalsed uuringud:
· rindkere organite röntgen – välistada põletikulised kopsuhaigused või sellega kaasnevad kopsutüsistused, kui hingamislihased on nõrgenenud;
· EKG – vegetatiivsete südamerütmi häirete tuvastamiseks või välistamiseks GBS kliinikus;
· Kõhuõõne organite ultraheli - siseorganite haigustega (maks, neerud jne) võib kaasneda polüneuropaatia, sarnaselt GBS-ile;
· Aju MRT *-vajalik diferentsiaaldiagnostikaks kesknärvisüsteemi patoloogiaga (äge tserebrovaskulaarne õnnetus, entsefaliit);
· Seljaaju MRT* - kahjustuste (müeliit) välistamiseks seljaaju emakakaela paksenemise tasemel (C4 - Th2);
· Elektroneuromüograafia** (ENMG) - võib olla normaalne haiguse esimesel nädalal, kui lihased on kahjustatud, tuvastatakse denervatsioonitüüpi ENMG kõver, pulsijuhtivus on aeglane, iseloomustatakse müeliini või aksonite kahjustuse tunnuseid polüneuropaatias toimuva denervatsiooni-reinnervatsiooni protsessi tunnuste olemasoluga. Kõige sagedamini uuritakse üla- ja alajäseme distaalseid lihaseid (näiteks tibialis anterior, sirutajakõõluse digitorum communis) ja vajadusel proksimaalseid lihaseid (näiteks reie nelipealihaseid).

*N.B.! MRI absoluutsed vastunäidustused on: intrakraniaalsed aneurüsmid, mis on lõigatud kehas ferromagnetilise materjaliga (vereloome aneemia);
MRI suhtelised vastunäidustused on:
· raske klaustrofoobia;
· metallproteesid, klambrid, mis asuvad skaneerimata organites;
· intrakraniaalsed aneurüsmid, mis on lõigatud mitteferromagnetilise materjaliga.

** N.B.! ENMG on ainus instrumentaalne diagnostikameetod, mis võimaldab kinnitada vastavalt perifeerse närvisüsteemi kahjustusi ja GBS-i diagnoosi, samuti selgitada patoloogiliste muutuste olemust (demüeliniseerivad või aksonaalsed) ja nende levimust.

ENMG uuringute protokoll ja ulatus GBS-iga patsientidel sõltub haiguse kliinilistest ilmingutest:
- valdavalt distaalse pareesi korral uuritakse käte ja jalgade pikki närve: vähemalt 4 motoorset ja 4 sensoorset (kesk- ja ulnaarnärvi motoorsed ja sensoorsed osad; ühel küljel peroneaal-, sääreluu-, pindmised peroneaal- ja suuraalsed närvid). Hinnatakse peamisi ENMG parameetreid:
· hinnatakse motoorseid reaktsioone (distaalne latentsus, amplituud, kuju ja kestus), ergastuse juhtivusplokkide olemasolu ja vastuse hajuvust; analüüsitakse ergastuse levimise kiirust piki motoorseid kiude distaalses ja proksimaalses piirkonnas;
· sensoorsed reaktsioonid (amplituud) ja ergastuse kiirus piki sensoorseid kiude distaalsetes sektsioonides;
· hilised ENMG nähtused (F-lained): analüüsitakse vastuste latentsust, kuju ja amplituudi, kronodispersiooni suurust ja väljalangemiste protsenti.
- proksimaalse pareesi esinemisel on kohustuslik kahe lühikese närvi (kaenlaalune, muskulokutaanne, reieluu jne) täiendav uurimine koos motoorse reaktsiooni parameetrite (latentsus, amplituud, kuju) hindamisega.
Tuleb meeles pidada, et denervatsiooniprotsessi esimesed tunnused ilmnevad mitte varem kui 2-3 nädalat pärast haiguse algust ja reinnervatsiooniprotsessi tunnused - mitte varem kui 4-6 nädalat.

Klassikalise GBS-i diagnostilised kriteeriumid Asbury A.K. ja Cornblath D.R.
kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal:
· progresseeruva motoorse nõrkuse esinemine, mis hõlmab patoloogilises protsessis rohkem kui ühte jäseme;
arefleksia või raske hüporefleksia;
· tserebrospinaalvedeliku analüüs – 1 μl tserebrospinaalvedelikus mitte rohkem kui 50 monotsüüdi ja/või 2 granulotsüüdi 2+ olemasolu.

GBS-i diagnoosimise süsteem, mille kriteeriumid on sõnastanud riiklik neuroloogiliste ja kommunikatiivsete häirete ja insuldi instituut (USA):

Kohustuslikud kriteeriumid:

progresseeruv motoorne nõrkus rohkem kui ühes jäsemetes;

· pareesi raskusaste varieerub minimaalsest nõrkusest jalgades kuni tetrapleegiani;

· erineva raskusastmega reflekside pärssimine.

Abikriteeriumid sündroomi diagnoosimisel:

1. nõrkus suureneb 4 nädala jooksul alates haiguse algusest;

2. kahjustuse suhteline sümmeetria;

3. kerge sensoorne kahjustus;

4. kraniaalnärvide kaasamine patoloogilisesse protsessi;

5. taastumine;

6. autonoomse düsfunktsiooni sümptomid;

7. tavaline palavikuperioodi puudumine haiguse alguses;

8. suurenenud valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus (CSF) 1 nädal pärast haiguse sümptomite ilmnemist eeldusel, et mononukleaarsete leukotsüütide arv ei ületa tavaliselt 10 rakku 1 mm3 kohta;

9. närvide juhtivuse funktsiooni häired haiguse käigus ligikaudu 80% juhtudest;

10. perifeersete närvide kahjustuse kindlaksmääratud põhjuste puudumine, nagu heksasüsinik, porfüüria, difteeria, muud toksilised ja nakkushaigused, mis jäljendavad GBS-i.

Märgid, mis välistavad absoluutselt GBS-i diagnoosi:
· pareesi asümmeetria;
· eranditult sensoorsed häired;
· püsivad vaagnapiirkonna häired;
· väljendunud vaagnapiirkonna häired;
· hiljutine difteeria;
· psühhopatoloogiliste sümptomite esinemine - hallutsinatsioonid, luulud;
· tõestatud mürgistus raskmetallide soolade ja teistega.

Diagnostiline algoritm:

Diagnostika (haigla)

DIAGNOSTIKA STATISTIKA TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid haigla tasandil: vaata ambulatoorset taset.

Kaebused ja anamnees: vaata ambulatoorset taset.

Füüsiline läbivaatus: vaata ambulatoorset taset.

* N.B.! Lõike 9 lõigus 1 toodud kriteeriumid on iseloomulikud GBS-i, aksonaalsetele, parapareetilisele ja farüngo-tserviko-brahiaalsele vormile ning sellised vormid nagu Miller Fisheri sündroom ja äge pandüsautonoomia erinevad kliiniliselt oluliselt teistest GBS-i vormidest, mistõttu aktsepteeritud kriteeriumid selle haiguse diagnoosimiseks on neile raske kohaldada. Nendel juhtudel tehakse diagnoos eelkõige anamneesiandmete ja haiguse kliinilise pildi põhjal.

Miller Fisheri sündroomi tunnused.







· uimastamist, segasusseisundit antidiureetilise hormooni ületootmisega seotud hüponatreemiast. Krambid võivad tekkida, kui plasma naatriumisisaldus on alla 120 mmol/l.

Ägeda pandüsautonoomia tunnused.
· neuroloogiliste sümptomite ilmnemine 1-2 nädalat pärast viirus- või bakteriaalset infektsiooni;
· autonoomse närvisüsteemi isoleeritud kahjustuse olemasolu;
· südame-veresoonkonna süsteem on sageli kahjustatud (posturaalne hüpotensioon, arteriaalne hüpertensioon, tahhükardia, südame rütmihäired);
hägune nägemine, silmade kuivus, anhidroos;
· seedetrakti düsfunktsioon (paralüütiline iileus);
Urineerimisraskused, äge uriinipeetus;
· suurenenud higistamine, käte ja jalgade naha sinakas värvus, jäsemete külmetus;
· uimastamist, segasusseisundit antidiureetilise hormooni ületootmisega seotud hüponatreemiast. Krambid võivad tekkida, kui plasma naatriumisisaldus on alla 120 mmol/l;
· taastumine toimub järk-järgult ja sageli mitte täielikult.

Guillain-Barré sündroomi diagnoosimiseks on vaja selgelt kindlaks määrata haiguse arengu ajalugu koos neuroloogilise seisundi hindamisega ja võrrelda seda GBS diagnostiliste kriteeriumidega (WHO; 1993). Soovitav on teha lumbaalpunktsioon koos tserebrospinaalvedeliku uuringuga, samuti kinnitada kahjustuse neuraalne tase ja selgitada haiguse vormi vastavalt ENMG uuringule.

Diagnostiline algoritm:
GBS-i tuleks kõigepealt eristada seisunditest, mis võivad viia ägeda perifeerse tetrapareesi tekkeni. Diferentsiaaldiagnostiline otsing on oluliselt lihtsustatud, kui kasutatakse unikaalset algoritmi, mille on välja töötanud Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia föderaalse riigieelarve asutuse NTS teadlased.

Ägeda lõtva tetrapareesi (AFT) diferentsiaaldiagnostika algoritm

Märge: OVT-äge lõtv tetraparees; EMG elektromüograafia; PSP polüneuropaatia; GBS – Guillain-Barré sündroom; LP - lumbaalpunktsioon; BHAK - biokeemiline vereanalüüs; RF - reumaatiline tegur; CRP - C-reaktiivne valk; CPK - kreatiniinfosfokinaas; MRI - magnetresonantstomograafia (vähemalt 1 Tesla); CT - kompuutertomograafia.

Laboratoorsed uuringud: vt ambulatoorne tase (nende uuringute kohta, mis olid lisaks loetletud).

Põhiliste laboratoorsete uuringute loend:
· veri immunoglobuliinide jaoks – spetsiifilise ravi planeerimisel G-klassi immunoglobuliinidega on vajalik määrata Ig fraktsioonid veres, IgA madalaid kontsentratsioone seostatakse tavaliselt selle päriliku puudulikkusega, sellistel juhtudel on suur risk anafülaktilise šoki tekkeks ( immunoglobuliiniravi on vastunäidustatud);
· tserebrospinaalvedeliku uuringud (tsütoos, valkude kontsentratsioon). Tserebrospinaalvedeliku analüüsimisel võetakse GBS-i kinnitavate diagnostiliste kriteeriumide hulka tavaliselt järgmised kolm näitajat:
kõrge valgusisalduse olemasolu,
suurenenud albumiini fraktsioon,
· samaaegse tsütoosi suurenemise puudumine.
Lisaks võib diagnoosi kinnitamiseks ja GBS-i omaduste selgitamiseks konkreetsel juhul soovitada järgmisi diagnostilisi teste:
· gangliosiidide vastaste autoantikehade vereanalüüs koos GM1, GD1a ja GQ1b kohustusliku analüüsiga, kui patsiendil on silma motoorseid häireid;
· vereanalüüs Campylobacter jejuni IgA antikehade määramiseks;
· neurofilamentide raskete ahelate, tau valgu ja gliofibrillaarse happelise valgu biomarkerite sisalduse uurimine vereseerumis.

Instrumentaalõpingud: vaata ambulatoorset taset.

Rasketel haigusjuhtudel (kiire progresseerumine, bulbaarsed häired) ööpäevaringne vererõhu jälgimine, EKG, pulssoksümeetria ja kopsufunktsiooni uuring (spiromeetria, tippvoolumõõtmine), kopsufunktsiooni jälgimine (kopsude elujõulisuse määramine). ) tuleks läbi viia (intensiivravi osakonnas), et õigeaegselt tuvastada näidustused patsiendi mehaanilisele ventilatsioonile üleviimiseks.

Diferentsiaaldiagnoos

GBS tuleb eristada teistest ägeda perifeerse pareesiga avalduvatest haigustest, eelkõige poliomüeliidist (eriti väikelastel) ja muudest polüneuropaatiatest (difteeria, porfüüria). Lisaks võib sarnane kliiniline pilt olla seljaaju ja ajutüve kahjustustel (põikmüeliit, insult vertebrobasilaarses süsteemis) ja neuromuskulaarse ülekande kahjustusega haigustel (myasthenia gravis, botulism).

Diagnoos	Diferentsiaaldiagnostika põhjendus	Küsitlused	Välistamiskriteeriumid diagnoos
Poliomüeliit (eriti väikelastel)	Äge perifeerne parees	· ENMG; · nõel EMG; · konsultatsioon terapeudiga; · konsultatsioon nakkushaiguste spetsialist	· epidemioloogiline anamnees; · palaviku esinemine haiguse alguses; · sümptomid seedetraktist; kahjustuse asümmeetria; · objektiivsete tundlikkushäirete puudumine; kõrge tsütoos tserebrospinaalvedelikus; · poliomüeliidi diagnoos kinnitatakse viroloogiliste või seroloogiliste uuringute abil.
Muud polüneuropaatiad (põletikulised: ägeda algusega krooniline põletikuline polüneuropaatia, Sjogreni tõbi, Churg-Straussi tõbi, krüoglobulineemiline vaskuliit; Nakkuslik: HIV-ga seotud, Lyme'i tõbi; Mürgine: difteeria, porfüüria, ravim, äge alkohol, raskmetallide mürgistus Düsmetaboolne: kriitiliste seisundite polüneuropaatia koos neeru-, maksapuudulikkusega, äge hüperglükeemiline polüneuropaatia)	Äge perifeerne parees	· ENMG; · nõel EMG; · Konsultant terapeut; · nakkushaiguste spetsialist; · biokeemilised vere- ja uriinianalüüsid	· käimasoleva denervatsiooni-reinnervatsiooni protsessi tunnused; · porfüüria kasuks on kombinatsioon valdavalt motoorsest polüneuropaatiast koos tugeva kõhuvalu, soolepareesi, arteriaalse hüpertensiooni, tahhükardia, raskete vaimsete muutustega (depressioonist deliiriumini), unehäirete ja epilepsiahoogudega. Porfüürias on uriini värvuse muutus, mis valguse käes omandab punaka varjundi ja seejärel rikkaliku punakaspruuni värvi
Põikmüeliit seljaaju emakakaela paksenemise tasemel (C4 - Th2) nakkusjärgne (M.pneumoniae, Schistosoma), pärast vaktsineerimist, viiruslik (enteroviirused, herpes), HIV-ga seotud müeliit koos demüeliniseerivate haigustega. kesknärvisüsteemi haigus koos süsteemsete haigustega (süsteemne punane luupus, Sjögreni tõbi, äge nekrotiseeriv vaskuliit)	Äge perifeerne parees	seljaaju ja aju MRI; · ENMG; · miinused. terapeut; · nakkushaiguste konsultant.	· sensoorse kahjustuse segmentaalne piir; · püsivad vaagnapiirkonna häired; · näo- ja hingamislihaste vähene kaasatus raske tetrapareesi korral.
Seljaaju vereringe äge rikkumine vertebero-basilar piirkonnas. (seljaaju veresoonte tromboos, vaskulaarne väärareng, aneurüsm, kompressioon, trauma, seljaaju kasvaja)	Äge perifeerne parees	Aju ja seljaaju MRI; · ENMG; · miinused. terapeut; · miinused. neurokirurg.	Äge areng (tavaliselt mõne minuti jooksul); · enamikul juhtudel teadvusehäired (kooma); · Diagnoos kinnitatakse lõpuks aju/seljaaju MRT abil.
Myasthenia gravis	Äge perifeerne parees	· ENMG.	· sümptomite varieeruvus; · sensoorsete häirete puudumine; iseloomulikud muutused kõõluste refleksides; · diagnoos kinnitatakse EMG abil (detection of decrement fenomen); · positiivne farmakoloogiline test proseriiniga.
Botulism	Äge perifeerne parees	· ENMG; · nakkushaiguste konsultant.	· asjakohased epidemioloogilised andmed, · kahanevat tüüpi pareesi levik, · ohutus teatud kõõluste reflekside korral, sensoorsete häirete puudumine, ei mingeid muudatusi quora.

Ravi välismaal

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Ravi välismaal

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi

Ravis kasutatavad ravimid (toimeained).

Ravi (polikliinik)

AMBLATSIERNE RAVI

Ravi taktika:
Guillain-Barré sündroomi kahtlus, isegi sümptomite minimaalse raskusastmega, on erakorralise haiglaravi aluseks ning ambulatoorses staadiumis viiakse läbi sümptomaatilist ravi ning diagnoosimisel saadetakse nad haiglasse ning patsient ja tema lähedasi tuleb hoiatada seisundi võimaliku kiire halvenemise eest.

Narkootikumidetaravi: Ei.

Narkootikumide ravi:
Sümptomaatiline ravi:
· kui vererõhk tõuseb, võib määrata nifedipiini, 10-20 mg keele alla;
Tahhükardia vähendamiseks kasutatakse propranalooli algannuses 20 mg 3 korda päevas; seejärel suurendatakse annust järk-järgult 80-120 mg-ni 2-3 annusena, vererõhu, südame löögisageduse, EKG kontrolli all;
· bradükardia korral - atropiin, täiskasvanud: intravenoosne boolus EKG ja vererõhu kontrolli all - 0,5-1 mg, vajadusel korrata manustamist 3-5 minuti pärast; maksimaalne annus 0,04 mg/kg (3 mg). Lapsed - 10 mcg / kg;
Valu vähendamiseks manustatakse valuvaigisteid ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid:
· ketorolak, suukaudselt ühekordse annusena 10 mg või korduvalt, sõltuvalt valusündroomi raskusastmest, 10 mg kuni 4 korda päevas. Maksimaalne ööpäevane annus ei tohi ületada 40 mg või mitte rohkem kui 60 mg manustatakse intramuskulaarselt 1 kord; tavaliselt 30 mg iga 6 tunni järel.
Diklofenak, intramuskulaarselt. Ühekordne annus - 75 mg, maksimaalne päevane annus - 150 mg (vähemalt 30-minutilise intervalliga annuste vahel).
ibuprofeen, 1-2 tabletti 3-4 korda päevas; vajadusel - 1 tablett iga 4 tunni järel. Ärge võtke sagedamini kui iga 4 tunni järel. Maksimaalne ööpäevane annus täiskasvanutele ei tohi ületada 1200 mg (mitte rohkem kui 6 tabletti 24 tunni jooksul).

Hädaolukorras tegutsemise algoritm: sümptomaatilised ravimeetmed.

Muud tüüpi ravi: Ei.

· infektsionisti konsultatsioon - nakkushaiguse tuvastamine või välistamine (nakkuslik mononukleoos, Lyme'i tõbi, HIV jne);
· terapeudi konsultatsioon - ravihaiguse tuvastamine või välistamine (siseorganite põletikuline haigus: kopsud, neerud, maks jne);
· endokrinoloogi, nefroloogi, reumatoloogi konsultatsioon – vajadusel somaatilise patoloogia välistamiseks.

Ennetavad tegevused:
· Spetsiifilist haiguse ennetamist ei ole arstidel võimalik soovitada ravida kõiki nakkushaigusi juba nende arengu alguses, see vähendab haigustekitajate negatiivset mõju närvisüsteemile.

Patsiendi jälgimine:
· patsiendi üldseisundi hindamine koos naha seisundi kirjeldusega; patsiendi kaal;
· hemodünaamilised näitajad: hingamisliigutuste arv, A/D, pulss, Pulss;
· neuroloogilise seisundi hindamine.

· Etiopatogeneetilist ravi selles etapis ei teostata ja seetõttu puuduvad ka indikaatorid.

Ravi (kiirabi)

DIAGNOOS JA RAVI ERABANDE ABI ETAPIS

Diagnostilised meetmed:
GBS on sageli ägeda kulgemisega ja potentsiaalselt eluohtlik, sest jalgadest algav kahjustus progresseerub, levides bulbar- ja muudele kraniaalnärvidele, mistõttu on vajalikud järgmised meetmed:

Neelamise hindamine- bulbaarparalüüsi, neelamishäirete korral, aspiratsiooni vältimiseks
· nasogastraalsond.

Hingamise hindamine- progresseeruva hingamispuudulikkuse võimalik areng ja mitte ainult bulbarhalvatusest tingitud obstruktiivset tüüpi, vaid ka frenic närvi (mida iseloomustab paradoksaalne hingamine - sissehingamisel variseb kõhu eesmine sein) ja interkostaalsete närvide kahjustusega.
· hingetoru intubatsioon (patsiendi edasiseks üleviimiseks mehaanilisele ventilatsioonile).

Südame funktsiooni hindamine:
· EKG - S-T segmendi vähenemine ja ühtlane ümberpööramine, Q-T intervalli suurenemine, südameseiskus on võimalik.
Transpordi ajal on oluline jälgida hingamisteede läbilaskvust, jälgida hoolikalt vererõhku ja südamerütmi (tahhükardia, ortostaatiline hüpotensioon, arütmia jne).

Narkootikumide ravi:
· sündroomiteraapia vastavalt kiirabi protokollile.

Ravi (statsionaarne)

PATSIATSIALNE RAVI

Ravi taktika: Ravi põhieesmärk on: elutähtsate funktsioonide taastamine, autoimmuunhaiguse sümptomite kõrvaldamine spetsiifiliste tehnikate abil, patsiendi rehabilitatsiooniperiood, tüsistuste ennetamine. Esimese asjana tuleb patsient haiglasse paigutada, vajadusel ühendada ventilaatoriga, urineerimisraskuste korral paigaldada kateeter, neelamisraskuste korral paigaldada nasogastraalsond.

Mitteravimite ravi:
Raskekujulise pareesiga rasketel juhtudel on eriti oluline õige hooldus, et vältida patsiendi pikaajalise liikumatusega seotud tüsistusi (infektsioonid, lamatised, kopsuemboolia). Vaja on perioodiliselt (vähemalt kord 2 tunni jooksul) muuta patsiendi asendit, nahahooldust, kontrolli põie ja soolte funktsioonide üle, passiivseid harjutusi ja aspiratsiooni vältimist. Püsiva bradükardia ja asüstoolia tekke ohu korral võib osutuda vajalikuks ajutise südamestimulaatori paigaldamine.

Narkootikumide ravi:
Guillain-Barré sündroomi spetsiifilises teraapias, mille eesmärk on autoimmuunprotsessi peatamine, kasutatakse praegu impulssteraapiat G-klassi immunoglobuliinide ja plasmafereesiga (vt lõiku - muud tüüpi ravi). Iga meetodi tõhusus on suhteliselt sama, seetõttu peetakse nende samaaegset kasutamist sobimatuks.
Immunoglobuliinide klass G, nagu plasmaferees, vähendab mehaanilisel ventilatsioonil viibimise kestust; seda manustatakse intravenoosselt iga päev 5 päeva jooksul annuses 0,4 g/kg. Võimalikud kõrvaltoimed: iiveldus, peavalu, lihasvalu, palavik.
Guillain-Barré sündroomi sümptomaatilist ravi viiakse läbi happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu häirete korrigeerimiseks, vererõhu taseme korrigeerimiseks ning süvaveenide tromboosi ja trombemboolia ennetamiseks.
Infusioonravi happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaaluhäirete, raske arteriaalse hüpotensiooni korrigeerimiseks.
Püsiva raske arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid (β-blokaatorid või aeglased kaltsiumikanali blokaatorid) (vt KP Arteriaalne hüpertensioon).
Raske tahhükardia korral määratakse bradükardia korral β-blokaatorid (propranolool), atropiin (vt allpool).
Kaasuvate infektsioonide tekkega on vajalik antibiootikumravi (kasutatakse laia toimespektriga ravimeid).
Süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia vältimiseks määratakse madala molekulmassiga hepariini profülaktilistes annustes kaks korda päevas).
Notsitseptiivse päritoluga valu (lihaseline, mehaaniline) korral soovitatakse neuropaatilise valu korral mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, valikravimid on gabapentiin, karbamasepiin, pregabaliin (ainult täiskasvanutele!) (vt allpool).

Oluliste ravimite loetelu:.

Narkootikumid	Ühekordne annus	Manustamise sagedus
Immunoglobuliinide klass G	0,4 g/kg i.v.	. 0,4 g/kg/päevas 5 päeva, 1 kord päevas, 5 päeva.
gabapentiin	300 mg	1 päev 300 mg 1 kord päevas, 2 päev 300 mg 2 korda päevas, 3 päev 300 mg 3 korda päevas, seejärel olenevalt individuaalsest talutavusest ja efektiivsusest võib annust suurendada 300 mg/päevas iga 2...3 päeva järel maksimaalselt 3600 mg/päevas.
karbamasepiin	200 mg	Soovitatav algannus on 200-400 mg päevas. Annust võib järk-järgult suurendada, kuni saavutatakse rahuldav kliiniline toime, mõnel juhul võib see olla 1600 mg päevas. Pärast valu sündroomi remissiooni saab annust järk-järgult vähendada
pregabaliin	150 mg	Ravi algab annusega 150 mg päevas, mis jagatakse kaheks või kolmeks annuseks. Sõltuvalt patsiendi individuaalsest ravivastusest ja taluvusest võib 3-7 päeva pärast annust suurendada 300 mg-ni päevas ja vajadusel veel 7 päeva pärast - maksimaalse annuseni 600 mg päevas.

Täiendavate ravimite loetelu:.

Narkootikumid	Ühekordne annus	Manustamise sagedus
nifedipiin	10 mg	1-2 korda keele alla
Propranalool	10 mg	20 mg 3 korda päevas, seejärel suurendatakse annust järk-järgult 80-120 mg-ni 2-3 annusena, kontrollides vererõhku, pulsisagedust, EKG-d.
Atropiin	0,5-1,0	täiskasvanud: intravenoosne boolus EKG ja vererõhu jälgimise all - 0,5-1 mg, vajadusel korrake manustamist 3-5 minuti pärast; maksimaalne annus 0,04 mg/kg (3 mg). Lapsed - 10 mcg / kg;
Ketorolak	10 mg	suu kaudu üks kord annuses 10 mg või korduvalt, sõltuvalt valusündroomi raskusastmest, 10 mg kuni 4 korda päevas. Maksimaalne ööpäevane annus ei tohi ületada 40 mg või mitte rohkem kui 60 mg manustatakse intramuskulaarselt 1 kord; tavaliselt 30 mg iga 6 tunni järel Ei kasutata lastel.
Diklofenak	75 mg	intramuskulaarselt, ühekordne annus 75 mg, maksimaalne ööpäevane annus - 150 mg (vähemalt 30-minutilise intervalliga annuste vahel). Lapsed ei kandideeri.
Ibuprofeen	0,2 g	1-2 tabletti 3-4 korda päevas; vajadusel - 1 tablett iga 4 tunni järel. Ärge võtke sagedamini kui iga 4 tunni järel. Maksimaalne ööpäevane annus täiskasvanutele ei tohi ületada 1200 mg (mitte rohkem kui 6 tabletti 24 tunni jooksul). Lapsed: 10-20 mg/kg 3 korda päevas 2-3 päeva.

Kirurgiline sekkumine, mis näitab kirurgilise sekkumise näidustusi: Kirurgiline sekkumine võib osutuda vajalikuks trahheostoomi puhul pikaajalise mehaanilise ventilatsiooni korral (rohkem kui 10 päeva), samuti gastrostoomia korral raskete ja pikaajaliste bulbaarsete häirete korral.

Muud tüüpi ravi:
Peaksite alati meeles pidama taastusravi meetmete komplekti erakordset tähtsust, et vältida patsiendi liikumatusest tingitud tüsistusi ja säilitada lihaste funktsionaalne seisund kuni piisava iseseisvate liigutuste ilmnemiseni.
Patsient vajab:
- Füsioteraapia
- Massaaž mõjub soodsalt ainevahetusele, mis kiirendab ka närvikasvu ja reinnervatsiooni
- Füsioteraapia kontraktuuride tekke vältimiseks (elektri stimulatsioon, soojusravi, meditsiiniline elektroforees jne).
- Hüperbaarne hapnikuga varustamine.
Membraani plasmaferees vähendab oluliselt pareesi raskust ja mehaanilise ventilatsiooni kestust. Reeglina viiakse läbi 4-6 seanssi ühepäevase intervalliga; ühe seansi jooksul asendatud plasma maht peab olema vähemalt 40 ml/kg. Asenduskeskkonnana kasutatakse 0,9% naatriumkloriidi lahust või reopolüglütsiini.
Peaksite meeles pidama plasmafereesi vastunäidustusi (infektsioonid, veritsushäired, maksapuudulikkus), samuti võimalikke tüsistusi (elektrolüütide tasakaaluhäired, hemolüüs, allergilised reaktsioonid).

Näidustused spetsialistiga konsulteerimiseks:
· vajadusel infektsionisti konsultatsioon (haiglaeelse eriarsti puudumisel) - kroonilise infektsiooni (brutselloos, borrelioos vms) tuvastamine või välistamine, samuti nakkushaiguse kinnitamise korral. nakkustekitaja etioloogilise ravi korrigeerimiseks;
· vajadusel terapeudi konsultatsioon (spetsialisti puudumisel haiglaeelsel tasemel) - ravihaiguse tuvastamine või välistamine (siseorganite põletikuline haigus: kopsud, neerud, maks jne), hemodünaamiliste näitajate korrigeerimine , elektrolüütide tasakaal ravi ajal;
· intensiivraviarsti konsultatsioon - Guillain-Barré sündroomi raskete vormidega patsientide ravi toimub ühiselt intensiivravi osakonna arstiga;
· kardioloogi konsultatsioon – raskete kardiovaskulaarsete häirete korral (püsiv raske arteriaalne hüpertensioon, rütmihäired).

Näidustused intensiivravi osakonda üleviimiseks:
· raske ja üliraske neuroloogiliste häirete aste;
hemodünaamiline ebastabiilsus;
· hingamishäired.

Ravi efektiivsuse näitajad:
· immunoloogilise seisundi stabiliseerimine (IgG kvantitatiivne ja kvalitatiivne koostis veres ja tserebrospinaalvedelikus);
· fokaalsete neuroloogiliste sümptomite taandumine.

Edasine juhtimine.
Pärast patsiendi tervisliku seisundi normaliseerumist tuleb ta registreerida neuroloogi juures. Lisaks on vaja läbida ennetavad uuringud, et teha kindlaks eeltingimused haiguse taastekkeks varajases staadiumis. Dispanservaatlus elukohajärgses kliinikus.
Pärast ägeda perioodi lõppu on vajalikud terviklikud rehabilitatsioonimeetmed, mille plaan koostatakse individuaalselt sõltuvalt jääknähtude raskusastmest (füsioteraapia, massaaž, samas kui termilised protseduurid on vastunäidustatud!).
Patsiendid, kellel on olnud GBS. tuleb teavitada vajadusest järgida kaitserežiimi vähemalt 6–12 kuud pärast haiguse lõppu. Füüsiline ülekoormus, ülekuumenemine, hüpotermia, liigne insolatsioon ja alkoholi tarbimine on vastuvõetamatud. Samuti peaksite sel perioodil hoiduma vaktsineerimisest.

Meditsiiniline taastusravi

viiakse läbi vastavalt Kasahstani Vabariigi tervishoiuministri 27. detsembri 2013 korraldusega nr 759 kinnitatud Kasahstani Vabariigi elanikkonnale meditsiinilise rehabilitatsiooni korraldamise standardile.

Palliatiivne ravi

Sõltuvalt haigusele järgnevate tüsistuste tüübist ja raskusastmest võib olla vajalik täiendav ravi, näiteks:
· immobiliseeritud patsientidele määratakse hepariin subkutaanselt annuses 5000 ühikut iga 12 tunni järel ja ajutine säärelihaste kompressioon süvaveenide tromboosi vältimiseks;
· massaaž mõjub soodsalt ainevahetusele, mis kiirendab ka närvikasvu ja reinnervatsiooni;
· on tõestatud, et kinesioteraapia stimuleerib reinnervatsiooni ja taastab lihasmahu;
· füsioteraapia jõu suurendamiseks, kontraktuuride tekke vältimiseks (elektri stimulatsioon, soojusravi, meditsiiniline elektroforees);
· taastusravi igapäevaste eluoskuste arendamiseks ja kohanemisvõimeliste toodete kasutamine igapäevaelus abistamiseks;
· patsient võib vajada ortopeedilisi abivahendeid või muid abistavaid meetodeid liikumise parandamiseks;
· psühhoteraapia;

Hospitaliseerimine

Näidustused planeeritud haiglaraviks: Ei.

Näidustused erakorraliseks haiglaraviks:
· GBS-iga patsiendid hospitaliseeritakse intensiivravi osakonnas.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi meditsiiniteenuste kvaliteedi ühiskomisjoni koosolekute protokollid, 2016
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Immunoglobuliinide intravenoosne kasutamine neuroloogias (kirjanduse ülevaade ja enda tähelepanekud) // Nevrol. ajakiri - 2000, 5. Lk.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Polüneuropaatiate kliiniku praktilised aspektid ja ravi // Neurol. ajakiri - 1997. - nr 2. - Lk 4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barré sündroom: diagnoosimine ja ravi. Juhend arstidele“ – 2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. “Intravenoosne immunoteraapia neuroloogias” -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre sündroom lastel // J. Child Neurol. 2004. V. 19. Lk 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. jt. Põletikulised infiltraadid suuraalsete närvide biopsiates Guillain-Barre sündroomi ja kroonilise põletikulise demüeliniseeriva neuropaatia korral // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T-rakkude vastused müeliinivalkudele Guillin-Barre'i sündroomi korral // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. Lk 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Kampülobakteri DNA esineb tervete inimeste ja Guillain-Barre sündroomiga inimeste ringlevates müelomonotsüütide rakkudes // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. Lk 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. jt. Ebatavaline T-raku retseptori fenotüübi V geeni kasutamine gamma delta T-rakkudes Guillain-Barre'i sündroomiga patsiendi perifeersest närvist tuletatud reas // J. Neurol. Neurosurg. Psühhiaatria. 2000. V. 69. Lk 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. jt. Gangliosiidide vastaste autoantikehade immunoglobuliin G alamklassi jaotus Guillain-Barre sündroomiga patsientidel // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. Lk 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Guillain-Barre sündroomi patogenees // Expert Rev. Infektsioonivastane. Seal. 2003. V. 1. Lk 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Perifeerse närvisüsteemi immuunvahendatud häirete mõistmise ja ravi edusammud // Lihasnärv. 2004. V. 30. Lk 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. jt. HLA antigeenid Guillain-Barre sündroomi korral // Lancet. 1977. nr 2. Lk 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Campylobacter jejuni enteriidile järgnenud Guillain-Barre'i ja Fisheri sündroomid on seotud gangliosiidivastastest antikehadest sõltumatute HLA-54 ja Cwl-ga // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. Lk 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. HLA-DQ beeta/DR beetaepitoopide erinev jaotus Guillain-Barre sündroomi kahes vormis, ägedas motoorse aksonaalses neuropaatias ja ägedas põletikulises demüeliniseerivas polüneuropaatias (AIDP); IDP-le tundlikkuse ja selle eest kaitsmisega seotud DQ beeta epitoopide tuvastamine // J. Immunol. 2003. V. 170. Lk 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. jt. HLA II klassi alleelid ei ole Guillain-Barre sündroomi üldine tundlikkuse tegur // Neuroloogia. 2005. V. 64. Lk 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Guillain-Barre sündroomi praeguste diagnostiliste kriteeriumide hindamine // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Teave

PROTOKOLLIS KASUTATUD LÜHENDID

CIDP	krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia
PNP	polüneuropaatia
NMSP	pärilik motoorsensoorne polüneuropaatia
SGB	Guillain-Barré sündroom
PÕRGUS	arteriaalne hüpertensioon
PNS	perifeerne närvisüsteem
KNS	kesknärvisüsteem
MRI	Magnetresonantstomograafia
PCR	polümeraasi ahelreaktsioon
CSF	tserebrospinaalvedelik
ESR	erütrotsüütide settimise kiirus
Ig	immunoglobuliin
Südamerütm	südamerütm
AIDS	omandatud immuunpuudulikkuse sündroom
EMG	elektromüograafia
ENMG	elektroneuromüograafia
IVIG	normaalne inimese immunoglobuliin intravenoosseks manustamiseks
GK	glükokortikoidid

Protokolli arendajate loend koos kvalifikatsiooniteabega:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, meditsiiniteaduste kandidaat, JSC “Kasakh Medical University of Continuing Education”, neuroloogia osakonna juhataja, tunnistus “täiskasvanu neuropatoloog”.
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, meditsiiniteaduste kandidaat, tunnistus "kõrgeima kategooria täiskasvanud neuropatoloog", JSC "Kasahstani meditsiiniülikooli täiendusõppe", neuroloogia osakonna dotsent.
3. Tuleutaeva Raikhan Yesenzhanovna, kliiniline farmakoloog, meditsiiniteaduste kandidaat, RAE professor, Semey riikliku meditsiiniülikooli farmakoloogia ja tõenduspõhise meditsiini osakonna juhataja.

Huvide konflikti puudumise avalikustamine: Ei.

Arvustajate nimekiri:
Dushchanova G.A. - Meditsiiniteaduste doktor, professor, Lõuna-Kasahstani Riikliku Farmaatsiaakadeemia neuroloogia, psühhiaatria ja psühholoogia osakonna juhataja.

Protokolli läbivaatamise tingimuste märge: Protokolli läbivaatamine 3 aastat pärast selle avaldamist ja selle jõustumise kuupäevast või kui on olemas uued tõendustasemega meetodid.

Lisatud failid

Tähelepanu!

• Ise ravides võite oma tervisele korvamatut kahju tekitada.
• MedElementi veebisaidile postitatud teave ei saa ega tohiks asendada silmast-silma arstiga konsulteerimist. Pöörduge kindlasti meditsiiniasutusse, kui teil on teid puudutavad haigused või sümptomid.
• Ravimite valikut ja nende annust tuleb arutada spetsialistiga. Ainult arst saab määrata õige ravimi ja selle annuse, võttes arvesse patsiendi haigust ja keha seisundit.
• MedElementi veebisait on ainult teabe- ja viiteallikas. Sellel saidil postitatud teavet ei tohi kasutada arsti korralduste volitamata muutmiseks.
• MedElementi toimetajad ei vastuta selle saidi kasutamisest tulenevate kehavigastuste või varalise kahju eest.

Guillain-Barré sündroom on ägedate autoimmuunsete, kiiresti progresseeruvate haiguste rühm, mille puhul rünnak on suunatud Schwanni rakkudele ja müeliinile, mis moodustavad närvikiudude kesta. Sündroom avaldub lõtv parees, sensoorsed häired ja autonoomsed häired. See areneb 1–3 nädalat pärast seedetrakti või hingamisteede infektsiooni, mistõttu arvatakse, et mõnel juhul on autoimmuunreaktsiooni käivitanud eelnev haigus. Sündroom põhjustab tõsiseid tüsistusi, mis on varem lõppenud surmaga. Kuid tänu kaasaegsetele intensiivravi meetoditele on suremus langenud 5% -ni.

Põhjused

Guillain-Barré sündroomi täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud, kuid haiguse päritolu kohta on mitmeid hüpoteese.

• Traumaatilised ajukahjustused. Füüsiline kahjustus põhjustab aju turset ja kasvajate ilmnemist selles. Sündroom võib olla selle pikaajaline tagajärg, nii et diagnoosimisel võetakse arvesse TBI ajalugu.
• Infektsioon. Paljudel patsientidel on 1–3 nädalat enne sündroomi sümptomite ilmnemist hingamisteede ja seedetrakti infektsiooni tunnused. Seetõttu on võimalus, et eelnev haigus vallandab autoimmuunreaktsiooni. Selles aspektis omistatakse patoloogiline roll Campylobacter jejunile, mis põhjustab enteriiti, herpesviirusi, mükoplasmasid, Haemophilus influenzae ja HIV-nakkust. Kirurgia, vaktsineerimine ja perifeersete närvide vigastused võivad mängida sarnast rolli.
• Pärilik eelsoodumus. Riskirühma kuuluvad patsiendid, kelle perekonnas on sündroomi esinenud. Raske pärilikkuse korral on käivitavaks teguriks sageli peatrauma ja nakkushaigused.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustuse sümptomitest ja piirkonnast võib Guillain-Barré sündroom esineda klassikalises, aksonaalses, ebatüüpilises vormis või väljenduda Miller-Fisheri sündroomina.

Klassikalist vormi täheldatakse 80% juhtudest ja see on põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia. Aksonaalne vorm esineb 15% juhtudest koos motoorse või motoor-sensoorse neuropaatiaga, millega kaasneb lihaste liikumise ja tundlikkuse eest vastutavate närvikiudude aksonite kahjustus. Milleri-Fisheri sündroomiga, mida täheldatakse 3% juhtudest, on silmalihaste halvatus, ühe või mitme refleksi puudumine, kerge parees ning koordinatsiooni- ja motoorsete oskuste häired. Ebatüüpilises vormis, mis on äärmiselt haruldane, täheldatakse sensoorset ja autonoomset neuropaatiat, samuti kraniaalset polüneuropaatiat.

Sümptomite suurenemise perioodi kestuse alusel jaotatakse sündroom ägedaks vormiks (7–14 päeva), alaägedaks (15–28 päeva) ja krooniliseks (kuni mitu kuud koos remissiooni- ja ägenemisperioodidega). Viimast peetakse kõige raskemaks, kuna seda on raskem diagnoosida ja see vähendab õigeaegse ravi võimalusi.

Sümptomid

Guillain-Barré sündroomi sümptomid on algselt sarnased hingamisteede viirusinfektsiooni sümptomitega. Kehatemperatuur tõuseb järsult, täheldatakse ülemiste hingamisteede põletikku, patsient tunneb üldist nõrkust ja valutavaid liigeseid. Mõnikord täheldatakse seedetrakti häireid.

Sündroom erineb ARVI-st jäsemete nõrkuse, tundlikkuse vähenemise ja kaotuse poolest. Esialgu ilmneb ebamugavustunne säärtes, seejärel levib jalgadele ja mõjutab varbaid. Sõrmede liigestes esineb kipitust, valutav valu vaheldub tuimusega. Haiguse edenedes kaob kontroll väikeste lihtsate liigutuste üle, näiteks muutub käsitsi kirjutamine keeruliseks. Sümptomid ilmnevad sümmeetriliselt jäsemetes.

Teine iseloomulik märk on märgatav kõhu suurenemine. Tänu sellele, et hingamine on ülemisest kõhutüübist täielikult ümber korraldatud, ulatub magu märgatavalt ettepoole. Diafragma nõrgeneb ja kopsude kaudu hingamine muutub üha raskemaks.

Kui neelulihased on patoloogilises protsessis kaasatud, takistab nende nõrgenemine normaalset neelamist. Patsient võib oma süljega lämbuda. Nõrgenenud suulihased muudavad tal närimise ja söömise raskeks. Sündroomi tõttu on patsiendil halb kontroll uriini- ja soolegaaside peetuse üle. Sündroom mõjutab peaaegu kõiki siseorganeid, põhjustades tahhükardiat, hüpertensiooni, nägemise hägustumist ja muid ilminguid.

Guillain-Barré sündroomi sümptomid süvenevad enamasti mitme nädala jooksul. Kõik algab jäsemete kergest nõrkusest ja toob kaasa väljendunud häired. See on täis enneaegset diagnoosimist ja tüsistusi tulevikus. Haiguse ägeda vormi korral võib paralüüs päeva jooksul katta suurema osa kehast. Esialgu on jäsemete kipitustunne, nõrkus õlgades, seljas ja vaagnapiirkonnas. Ilmseid hingamisraskusi täheldatakse mõne tunni pärast. Patsient tuleb kiiresti viia meditsiiniasutusse, kus nad saavad teda aidata, sealhulgas ühendada ta ventilaatoriga.

Ilma ravita põhjustab sündroom tüsistusi, millel on suur surmaoht. See on hingamis- ja sibulalihaste, silmalihaste, diafragma, kõhu, selja halvatus, samuti kopsupõletik, trombemboolia, südameseiskus ja sepsis.

Diagnostika

Sündroomi diagnoosimine hõlmab anamneesi kogumist (suurt rolli mängivad praegused sümptomid, hiljutised vigastused, ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, seedetrakti häired ja vaktsineerimine). Sensoorsete ja motoorsete häirete tuvastamiseks viiakse läbi neuroloogiline uuring, samuti laboriuuringud (seroloogia, üldised ja biokeemilised vere- ja uriinianalüüsid).

Sündroomi kahtluse korral on näidustatud tserebrospinaalvedeliku uurimine lumbaal- või kuklaluupunktsiooniga. Kui tuvastatakse kõrge valgukontsentratsioon (3–5 g/l), kinnitab see diagnoosi. Rasketel haigusjuhtudel jälgitakse südame-veresoonkonna ja hingamissüsteemide tööd.

Sündroomil võivad olla porfüüria, botulismi, isheemilise insuldi, müasteenia, lastehalvatuse, ajuhaiguste ja antibiootikumide põhjustatud halvatuse sümptomid. Guillain-Barré sündroomi diagnoos lükatakse tagasi, kui parees on asümmeetriline, häired on ainult sensoorse iseloomuga, esineb püsivaid või raskeid vaagnaelundeid, kui on hiljuti esinenud difteeria, hallutsinatsioonid, luulud või tõestatud mürgistus raskmetallidega. soolad.

Ravi

Guillain-Barré sündroomi ravi viiakse läbi haiglatingimustes. Patsient vajab korralikku hooldust, instrumentaalset jälgimist, ravimteraapiat ja mõnel juhul kiiret operatsiooni.

Narkootikumide ravi on suunatud autoimmuunreaktsiooni peatamisele. Patsiendile näidatakse G-klassi immunoglobuliine, mida manustatakse intravenoosselt. Neil on kõrvaltoimed nagu iiveldus, palavik ja peavalu, kuid need parandavad hingamisfunktsiooni. Tehakse ka membraaniplasmafereesi, mille käigus patsiendi vereplasma asendatakse kloriidilahuse või preopolinlukiiniga. See vähendab pareesi raskust ja vähendab aega, mille jooksul patsient on ventilaatoril toetatud.

Guillain-Barré sündroomi sümptomaatiliseks raviks on ette nähtud B-vitamiinid, antihistamiinikumid, palavikualandajad ja valuvaigistid, pulsi- ja rõhuregulaatorid, antitrombilised ja antikoliinesteraasi ained ning kunstpisarapreparaadid.

Pikaajaliste bulbarhäirete ja hingamispuudulikkuse tekkega on võimalik trahheo- või gastrostoomia. Hingamis- ja bulbarlihaste nõrkus ja halvatus nõuavad hingamistegevuse, südame löögisageduse ja vererõhu jälgimist. Mõnikord on vaja paigaldada südamestimulaator, kui kopsumaht väheneb 25–30%, on näidustatud ventilaatori kasutamine. Bulbaarparalüüs nõuab nasogastraalsondi sisestamist. Samuti peate võib-olla sisestama kateetri põide.

Patsiendihooldus hõlmab liikumatusega seotud tüsistuste (lamatised, tromboos jne) ennetamist. Selleks muudetakse patsiendi keha asendit iga 2 tunni järel. On ette nähtud naha puhastamine, passiivne võimlemine, soolestiku ja põie funktsiooni jälgimine.

Taastusravi

Haiguse prognoos on üldiselt positiivne: 70% patsientidest paraneb täielikult, 15% jääb parees ja halvatus, mille puhul patsient loetakse puudega. 5% juhtudest võib haigus lõppeda surmaga, risk suureneb lastel ja eakatel.

Ligikaudu 2–5% juhtudest on seotud haiguse ägeda vormi üleminekuga krooniliseks korduvaks vormiks. Seetõttu on oluline mitte ainult järgida kõiki arsti soovitusi, vaid teha jõupingutusi ka taastusravi etapis. Guillain-Barré sündroomi korral võib see kesta mitu kuud või aastaid. Patsiendid õpivad uuesti kõndima, kasutama söögiriistu ja kirjutusvahendeid. Taastavateks meetmeteks on massaaž, ravivõimlemine, kontrastdušš, radooni ja vesiniksulfiidiga vannid, osokeriitteraapia, parafiinivannid, elektroforees, magnetteraapia, kõrge B-vitamiini, kaltsiumi, magneesiumi ja kaaliumisisaldusega dieet.

Patsient, kes on kannatanud sündroomi all, peab regulaarselt läbima elektroneuromüograafia, et hinnata seisundi dünaamikat. Samuti on vaja läbida neuroloogi uuringud, et vähendada retsidiivi ohtu. Vaktsineerimine on keelatud 12 kuu jooksul pärast haiguse algust.

Registreeruge arsti vastuvõtule

Piradov M.A. 2000

Taastusravi on võimalik
Sellel haigusel on vähemalt kaheksa erinevat nimetust - Landry sündroom (nimetatud prantsuse neuroloogi järgi, kes kirjeldas seda esmakordselt 1859. aastal), Guillain-Barre-Stroli sündroom (teadlased, kes andsid olulise panuse haiguse uurimisse), äge polüradikuloneuriit jne. Tänapäeval Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni järgi nimetatakse seda ametlikult Guillain-Barré sündroomiks (GBS) või ägedaks postinfektsioosseks polüneuropaatiaks. Neuroloogias peetakse GBS-i ainulaadseks haiguseks. Ja mitte niivõrd selle suhtelise harulduse tõttu (esineb 2 inimesel 100 tuhande elaniku kohta), vaid patsiendi täieliku rehabilitatsiooni võimaluse tõttu, kuigi mõnikord on GBS-i kahjustuse raskusaste võrreldav kõige raskemate haigustega. Täpsemalt räägib Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Neuroloogia Uurimisinstituudi asedirektor teaduse alal, neuroreanimatsiooni osakonna juhataja professor Mihhail PIRADOV. Guillain-Barré sündroom on ägeda perifeerse tetrapareesi ja halvatuse kõige levinum põhjus. Neuroloogilised sümptomid arenevad väga kiiresti, samal ajal on häiritud mitte ainult motoorsed, vaid ka sensoorsed funktsioonid (peamiselt liigeste-lihaste tundlikkus) ja mõnikord väga tugevalt ning kõõluste refleksid vähenevad kuni nende täieliku kadumiseni. GBS-i ei iseloomusta vaagnapiirkonna häired, kuid kolmandikul patsientidest on tõsiselt kahjustatud hingamis- ja neelamislihased. Raskematel juhtudel näeb arst voodis liikumatult lamavat inimest, kes ei saa üldse hingata, neelata ega isegi silmi avada. Aga kui patsiendilt tehakse elektroentsefalogramm, siis on see sama, mis tervel inimesel ja inimesena pole ta intellektuaalselt muutunud peenragi. 70 protsendil GBS-i juhtumid ilmnevad paar päeva pärast gripitaoliste nähtuste ilmnemist: mõõdukas palavik, lihasvalu, nohu – kõike seda, mida tavaliselt nimetatakse ägedateks hingamisteede infektsioonideks. Umbes 15 protsenti Mõnel juhul ilmneb sündroom pärast tugevat kõhulahtisust 5 protsendil. - pärast kirurgilisi protseduure, olgu selleks siis abort, songa parandamine, pimesoole eemaldamine või keerulisemad operatsioonid. Mõnikord areneb haigus pärast erinevat tüüpi vaktsineerimisi. GBS esineb igas maakera piirkonnas, igal ajal aastas ja on võrdselt levinud mõlemast soost. Enamiku vaatluste keskmine vanus on umbes 40 aastat. Samas torkavad silma kaks väikest vanusetippu: 20-25-aastaselt ja üle 60-aastaselt. Klassikalistel juhtudel on GBS-i diagnoos lihtne ja sisaldab kahte kohustuslikku märki: vähemalt kahe jäseme lihasnõrkuse suurenemine ja kõõluste reflekside märkimisväärne vähenemine kuni täieliku kadumiseni. Täiendavad diagnostilised kriteeriumid on närviimpulsside kiiruse vähenemine läbi lihaste juhtivuse blokeerimise ja valkude-rakkude dissotsiatsiooniga tserebrospinaalvedelikus. Guillain-Barré sündroom põhineb autoimmuunmehhanismidel, kus teatud viirustele ja bakteritele omistatakse käivitava faktori roll. Siiski ei ole endiselt lõplikku arvamust kaskaadsete immuunreaktsioonide teket põhjustavate antigeeni või antigeenide olemuse kohta. Viimase viie aasta jooksul on kindlaks tehtud, et GBS nimetus hõlmab tervet polüneuropaatiate spektrit: äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (esineb 75-80 protsendil juhtudest); äge motoorne neuropaatia ja selle variandina äge motoor-sensoorne aksonaalne neuropaatia (15-20 protsenti); Fisheri sündroom (3 protsenti). Enamik autoimmuunhaigusi on pöördumatud. Kuid GBS-iga on pilt täiesti erinev, ainulaadne: see haigus taandub ise. Kui raskelt haigele patsiendile antakse mitu kuud ainult kunstlikku ventilatsiooni, taastatakse kahjustatud närvid. Ja peaaegu sama täielikult kui peamiste kaasaegsete GBS-i ravimeetodite kasutamisel - plasmafereesi või intravenoosse ravi korral G-klassi immunoglobuliinidega. Võib tekkida küsimus: miks ravida patsienti kallite meetoditega? Kuid kujutage ette, mida tähendab olla 3-6 kuud ventilaatoril ja voodihaige? Plasmafereesi ja G-klassi immunoglobuliinide õigeaegne kasutamine võib vähendada mehaanilisele ventilatsioonile kuluvat aega mitme nädala või isegi päevani ning muuta põhjalikult haiguse kulgu ja tulemust. Pole saladus, et tänapäeval sureb riigis palju GBS-i raskete vormidega patsiente. See on suuresti tingitud asjaolust, et paljud haiglad ei ole varustatud kvaliteetsete hingamisseadmetega või neil puudub kvalifitseeritud personal pikaajalise kunstliku ventilatsiooni tagamiseks. Patsiendid surevad tavaliste infektsioonide ja lamatiste tõttu. Lisaks ei ole alati võimalik teha plasmafereesi operatsioone suurte plasmakoguste asendamisega (kuni 200 ml plasmat/kg ravikuuri kohta, mis koosneb 4-5 operatsioonist). Täiesti lubamatu on selliste patsientide ravimine maa- või väikeses rajoonihaiglas – nad tuleb hospitaliseerida suurematesse haiglatesse, mis on varustatud vajalike ruumide ja seadmetega. Iseloomulikuks veaks jääb paljudel juhtudel GBS-iga patsientide ravi hormonaalsete ravimitega: enam kui tuhande patsiendiga tehtud spetsiaalsed uuringud on näidanud, et hormoonid ei mõjuta kahjustatud funktsioonide taastumise kiirust, vaid vastupidi, kannavad palju tüsistusi. Hormoone kasutatakse aga jätkuvalt ebamõistlikult isegi paljudes Venemaa suurimate linnade kliinikutes. Välismaal võib see lihtsalt kaasa tuua arstiloa äravõtmise. Kui rääkida asja rahalisest küljest, siis tänapäeval on enamiku patsientide jaoks ravi läänes laialdaselt kasutatavate imporditud G-klassi immunoglobuliinidega lihtsalt kättesaamatu, kuid õnneks on meie riigis programmiline plasmafereesikursus palju väärt. odavam. Ja nende kahe ravimeetodi terapeutiline toime on sama: ligikaudu 85-90 protsenti. juhtudel paraneb Guillain-Barré sündroomiga inimene vaatamata perifeerse närvisüsteemi tõsistele kahjustustele täielikult ja ainult 10-15 protsenti. patsientidel tekivad jääknähud. Muidugi on Guillain-Barré sündroom levimuse poolest võrreldamatu insuldi, traumaatilise ajukahjustuse või epilepsiaga. Aga insuldiga taastub heal juhul 20 protsenti. inimesi ja Guillain-Barre sündroomi õigeaegne ravi mitte vähem tõsiste kahjustustega annab oluliselt suurema efekti. Ja kui igal aastal ainuüksi Moskvas kannatab GBS-i all umbes 200 inimest, pole 180 inimese tervise täielik taastamine sugugi väike saavutus. Minu praktikas oli juhtum, kui haigus tabas 18-aastast kergejõustiku magistrikraadi kandidaati: ta ei saanud iseseisvalt hingata, neelata ega liikuda. Aasta hiljem täitis see mees spordimeistri standardi. Ja selliseid näiteid on palju – noored naised sünnitavad pärast GBS-i korralikku ravi lapsi, valdav enamus patsiente naaseb täisväärtuslikku ellu.

Sünonüümid: äge demüeliniseeriv polüradikulo(neuro)opaatia, äge postinfektsioosne polüneuropaatia, Landry-Guillain-Barré sündroom, vananenud. Landry tõusev halvatus.

Tähtaeg Guillain-Barré sündroom on eponüüm (st annab nime), mis tähistab autoimmuunse iseloomuga ägeda põletikulise polüradikuloneuropaatia sündroomide kogumit, mille iseloomulik ilming on progresseeruv sümmeetriline lõtv halvatus jäsemete lihastes ja lihastes, mida innerveerivad kraniaalnärvid (võimalik). ohtlike hingamis- ja neelamishäirete tekkimine) koos sensoorsete ja autonoomsete häiretega (ebastabiilne vererõhk, arütmiad jne) või ilma.

Sageli areneb haigus kohe pärast eelnevaid infektsioone. Sündroomi klassikalises versioonis täheldatakse tõusvat (jalgadest) tetrapareesi (kõigi nelja jäseme parees (halvatus)).

Diagnoos tehakse iseloomuliku kliinilise pildi analüüsi põhjal ja seda kinnitab tserebrospinaalvedeliku ja elektromüograafilise uuringu (EMG) uuring.

Guillain-Barré sündroomi ravi viiakse läbi intensiivravi osakonnas hingamis- ja neelamisfunktsioonide kontrolli all. Spetsiifilise ravi peamised meetodid on ligikaudu võrdselt efektiivne plasmaferees ja intravenoosne pulssravi immunoglobuliin G-ga. Paralüüsitud lihaste head taastumist täheldatakse ligikaudu 75-85% juhtudest.

Lisaks sellele, et Guillain-Barré sündroomi esitletakse klassikaliselt demüeliniseeriva polüneuropaatiana koos kasvava nõrkusega, mida nimetatakse ägedaks põletikuliseks demüeliniseerivaks polüneuropaatiaks ja mis moodustab 75–80% juhtudest, on selle sündroomi mitmed ebatüüpilised variandid või alatüübid, mis esindavad heterogeenset immuunrühma. -sõltuvad perifeersed neuropaatiad: Milleri-Fisheri sündroom (3–5%), äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia ja äge sensomotoorne aksonaalne polüneuropaatia (15–20%) ja harvem äge sensoorne polüneuropaatia, äge pandüsautonoomia, äge kraniaalne polüneuropaatia, farüngo- emakakaela-õlavarre variant. Reeglina on need variandid kliiniliselt raskemad kui peamised.

• Epidemioloogia

  Guillain-Barré sündroom on kõige levinum äge polüneuropaatia. Esinemissagedus on 1,7–3,0 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, meestel ja naistel ligikaudu võrdne, hooajalisi kõikumisi ei esine ja esineb sagedamini vanemas eas. Esinemissagedus alla 15-aastastel on 0,8-1,5 ja vanuses 70-79 aastat on see 8,6 juhtu 100 000 kohta. Suremus on 2-12%.

• ICD-10 kood G.61.0

Ravi

• Põhisätted
  • Guillain-Barré sündroomi ravi hõlmab kahte komponenti: mittespetsiifiline toetav ravi ja spetsiifiline ravi plasmafereesiga või pulssravi immunoglobuliin G-ga.
  • Arvestades dekompensatsiooni võimalust raske hingamispuudulikkusega mitme tunni jooksul, samuti südame rütmihäireid, on Guillain-Barré sündroomi ägedas faasis vaja ravida hädaolukorras. Ägeda hingamispuudulikkuse kujunemise korral raviasutuses peab olema võimalik teostada pikaajalist kopsude kunstlikku ventilatsiooni.
  • Ägeda hingamispuudulikkuse varajase arenguga rasketel juhtudel viiakse ravi läbi intensiivravi osakonnas või intensiivravi osakonnas. Eluvõime, veregaaside, vere elektrolüütide sisalduse, südame löögisageduse, vererõhu ja sibulalihaste seisundi tunnis jälgimine (neelamishäirete ilmnemine ja suurenemine, mis ei anna leevendust köhimisele, häälekähedusele ja kõnepuudele) viiakse läbi. Bulbaarhalvatuse korral koos neelamishäiretega, lämbumine, jookide nina kaudu valamine, nasogastraalsondi sisseviimine ja sageli intubatsioon (aspiratsiooni- ja aspiratsioonipneumoonia vältimiseks). Hingetoru intubatsioon mehaanilise ventilatsiooniga on näidustatud hingamispuudulikkuse tekkeks, kui elutähtsus langeb alla 12-15 ml/kg ning bulbarhalvatuse ja neelamis- ning kõnehäirete korral alla 15-18 ml/kg. Kui puudub kalduvus spontaanse hingamise taastamiseks, tehakse 2 nädala jooksul trahheostoomia.
  • Kortikosteroide praegu ei kasutata, kuna need on osutunud ebaefektiivseks. Need ei paranda haiguse tulemust.

• Spetsiifiline teraapia

Spetsiifiline ravi plasmafereesi või immunoglobuliini suurte annuste intravenoosse manustamise abil algab varsti pärast diagnoosimist. Mõlema ravimeetodi efektiivsus on osutunud ligikaudu võrdseks, samuti nende meetodite kombinatsiooni lisaefekti puudumine. Praegu puudub üksmeel konkreetse ravi valiku osas.

Arvestades, et spontaanse taastumise tõenäosus on suur, võib kerge Guillain-Barré sündroomiga patsientide ravi piirduda mittespetsiifilise ja toetava raviga. Protsessi mõõduka raskusastmega ja eriti raske haiguse korral algab spetsiifiline ravi võimalikult varakult.

Immunoglobuliiniga ravil on plasmafereesiga võrreldes mõned eelised, kuna seda on lihtsam ja mugavam kasutada, sellel on oluliselt väiksem kõrvaltoimete arv ja see on patsiendile kergemini talutav ning seetõttu on immunoglobuliin Guillaini ravis valikravim. - Barre sündroom.

• Intravenoosne immunoglobuliini impulssravi Intravenoosne pulssravi immunoglobuliiniga (IgG, ravimid - oktagaam, sandoglobuliin, intraglobuliin, normaalne inimese immunoglobuliin) on näidustatud patsientidele, kes ei suuda ilma kõrvalise abita kõndida kauem kui 5 m, või raskematele (halvatus-, hingamis- ja neelamishäiretega) patsientidele. patsiendid, kellel on ravimi maksimaalne efektiivsus ravi alustamisel hiljemalt 2–4 nädalat pärast haiguse algust. Seda manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul (kuuri koguannus 2 g/kg ehk umbes 140 g). Alternatiivne manustamisrežiim sama ravikuuri annuse jaoks: 1 g/kg/päevas kahes annuses kahe päeva jooksul. Selle kasutamist piirab kõrge hind.

• Plasmaferees Plasmaferees, mis on ette nähtud haiguse progresseerumisfaasis (ligikaudu kahe esimese nädala jooksul), peaaegu kahekordistab taastumisprotsessi ja vähendab jääkdefekti. Mõõdukatel ja rasketel juhtudel määratakse skeemi järgi 4–6 seanssi ülepäeviti, vahetades 50 ml/kg ühe seansi kohta (vähemalt 35-40 ml plasmat 1 kg kehakaalu kohta), kokku kuuri jaoks 200–250 ml/kg (vähemalt 160 ml plasmat 1 kg kehakaalu kohta kuuri kohta). Kergetel juhtudel ja taastumisfaasis ei ole plasmaferees näidustatud. Plasmaferees on näidanud üsna suurt efektiivsust, kui seda määrati raskelt haigetele patsientidele, kui ravi alustatakse rohkem kui 30 päeva pärast haiguse algust.

5–10% patsientidest tekib pärast plasmafereesi või immunoglobuliiniga ravi lõppu haiguse retsidiiv. Sel juhul kas jätkake ravi sama meetodiga või kasutage alternatiivset meetodit.

• Mittespetsiifiline ravi ja taastusravi
  • Voodihaigetel (eriti jalgade halvatuse korral) on vajalik ennetada jala süvaveenide tromboosi. Kaudseid antikoagulante fenüliini või varfariini kasutatakse suukaudselt annustes, mis stabiliseerivad INR 2,0 või fraksipariini (nadropariini) 0,3 ml. subkutaanselt 1–2 korda päevas või sulodeksiidi (Wessel Due F) 2 korda päevas, 1 ampull (600 LSU) IM 5 päeva jooksul, seejärel suu kaudu 1 kapslit (250 LSU) 2 korda päevas. Ennetamine toimub seni, kuni patsient hakkab voodist tõusma. Kui tromboos tekkis enne ravi alustamist, viiakse profülaktika läbi sama skeemi järgi. Nad kasutavad ka säärte elastset sidet reie keskkohani (või kasutavad astmelise kompressiooniga sukki) ja tõstavad jalgu 10-15º. Passiivne ja võimalusel aktiivne "voodis kõndimine" on näidustatud jalgade kõverdamisega, simuleerides kõndimist 5 minutit 3-5 korda päevas.
  • Näolihaste pareesi korral rakendatakse sarvkesta kaitsemeetmeid: silmatilkade tilgutamine, silmade sidumine öösel
  • Kontraktuuride ja halvatuse ennetamine. Selleks tehke 1-2 korda päevas passiivseid harjutusi, tagage õige asend voodis (mugav voodi, toed jalgadele), masseerige jäsemeid. Seejärel on kaasatud aktiivne füsioteraapia.
  • Lamatiste ennetamine - vahetage asendit voodis iga 2 tunni järel, pühkige nahka spetsiaalsete ühenditega, kasutage lamatistevastaseid madratseid.
  • Kopsuinfektsiooni ennetamine hingamisharjutuste ja patsiendi võimalikult varajase mobiliseerimise näol. Kui kopsude vitaalne võimekus langeb ja bronhisekreedi eraldamine muutub raskeks, on soovitatav teha massaaži (effleraaž ja vibratsioon koos keha samaaegse pööramisega lamavas asendis) iga 2 tunni järel päeva jooksul.
  • Sümptomaatiline ravi: antiarütmiline, hüpotensiivne, valuvaigistav. Arteriaalse hüpotensiooni, vererõhu languse (ligikaudu vererõhk 100 - 110/60 - 70 mm Hg ja alla selle) korral manustatakse intravenoosselt kolloidseid või kristalloidseid lahuseid (naatriumkloriidi, albumiini, polüglütsiini isotooniline lahus) ja juhul, kui. Ebapiisava toimega kombinatsioonis kortikosteroididega: prednisoloon 120-150 mg, deksasoon 8-12 mg. Kui nendest ravimitest ei piisa, kasutatakse vasopressoreid: dopamiini (50-200 mg, lahjendatud 250 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahusega ja a. kiirus 6 12 tilka/min), või norepinefriin või mesaton. Mõõduka valu korral kasutatakse lihtsaid valuvaigisteid ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Tugeva valu korral kasutatakse Tramali või kabamasepiini (Tigretol) või gabapentiini (Neurontin), võimalusel koos tritsükliliste antidepressantidega (imipramiin, amitriptüliin, asafeen jne).
  • Tunnid logopeediga kõne- ja neelamishäirete raviks ja ennetamiseks.
  • Taastusravi hõlmab massaaži, ravivõimlemist ja füsioterapeutilisi protseduure. Transkutaanset lihasstimulatsiooni tehakse lihasvalu ja jäsemete pareesi korral.

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et tagada selle võimalikult täpne ja faktiline olemus.

Meil on ranged hankimisjuhised ja lingid ainult mainekatele saitidele, akadeemilistele uurimisasutustele ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid (jne) on selliste uuringute klõpsatavad lingid.

Kui arvate, et meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Guillain-Barré sündroom (äge idiopaatiline polüneuriit; Landry halvatus; äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia) on äge, tavaliselt kiiresti progresseeruv põletikuline polüneuropaatia, mida iseloomustab lihasnõrkus ja mõõdukas distaalse tundlikkuse kadu. Autoimmuunhaigus. Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel. Guillain-Barré sündroomi ravi: plasmaferees, γ-globuliin, vajadusel kunstlik ventilatsioon. Sündroomi tulemus paraneb oluliselt piisava toetava ravi korral intensiivravi osakonnas ja kaasaegsete immunomoduleeriva ravi meetodite kasutamisel.

, , , , , , ,

ICD-10 kood

G61.0 Guillain-Barre sündroom

Epidemioloogia

Esinemissagedus jääb vahemikku 0,4 kuni 4 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Guillain-Barré sündroomi täheldatakse kõigis vanuserühmades, kuid sagedamini 30-50-aastastel inimestel, võrdse sagedusega meestel ja naistel. Rassilised, geograafilised ja hooajalised erinevused esinemissageduses on Guillain-Barré sündroomi puhul üldiselt ebatavalised, välja arvatud äge motoorne aksonaalne neuropaatia, mis on kõige levinum Hiinas ja mida tavaliselt seostatakse sooleinfektsiooniga, mille on põhjustanud Campylobacter jejuni ja seetõttu esinevad suvel mõnevõrra sagedamini.

Esinemissagedus suureneb märkimisväärselt 40 aasta pärast. Guillain-Barré sündroomi tõttu sureb Ameerika Ühendriikides igal aastal keskmiselt 600 inimest. Seega on Guillain-Barré sündroom väga oluline terviseprobleem, eriti aktuaalne vanematele inimestele.

, , , , ,

Guillain-Barré sündroomi põhjused

Kõige tavalisem omandatud põletikuline neuropaatia. Autoimmuunmehhanism ei ole täielikult mõistetav. Tuntud on mitmeid variante: mõnes domineerib demüelinisatsioon, teistes kannatab akson.

Ligikaudu 2/3 juhtudest ilmneb sündroom 5 päeva – 3 nädalat pärast nakkushaigust, operatsiooni või vaktsineerimist. 50% juhtudest on haigus seotud infektsiooniga Campylobacter jejuni enteroviirused ja herpesviirused (sealhulgas tsütomegaloviirus ja viirused, mis põhjustavad mononukleoosi), samuti Mycoplasma spp. 1975. aastal oli sigade gripi vaktsineerimisprogrammiga seotud haiguspuhang.

, , , , ,

Patogenees

Demüelinisatsioon ja põletikuline infiltratsioon seljaaju närvijuurtes ja proksimaalsetes närvides võivad selgitada Guillain-Barré sündroomi kliinilisi sümptomeid. Arvatakse, et haiguse patogeneesis osaleb nii humoraalne kui ka rakuline immuunsus. Lümfotsüütide ja makrofaagide esinemine perivenoossetes tsoonides ning nende koostoime müeliniseerunud aksonitega viitavad esiteks autoimmuunreaktsioonide võimalikule rollile demüeliniseerumisprotsessis. Seda seisukohta kinnitavad varasemad tähelepanekud, mille kohaselt põhjustab laboriloomade immuniseerimine perifeerse müeliiniga adjuvandiga eksperimentaalset allergilist neuriiti. Kuigi on hiljem näidatud, et puhastatud müeliinivalgud – nagu müeliini aluseline valk P2 või P2 ja PO valgu peptiidfragmendid – võivad põhjustada eksperimentaalset neuropaatiat, leitakse Guillain-Barré sündroomi korral nende ühendite vastaseid antikehi harva. P2-sünteetilise peptiidiga 53-78 immuniseeritud rottide põrnast ja lümfisõlmedest eraldatud T-rakud võivad süngeensetel hiirtel eksperimentaalselt reprodutseerida rasket eksperimentaalset allergilist neuriiti. Seega võivad rakulised ja võib-olla ka humoraalsed immuunmehhanismid vahendada perifeersete närvide põletikulise kahjustuse eksperimentaalse mudeli loomist.

Hiljutised uuringud on keskendunud müeliinkesta, Schwanni rakumembraani või aksonmembraani glükokonjugaatide ja lipopolüsahhariidide rollile peamiste antigeenidena, mis käivitavad põletikulise / immuunvastuse Guillain-Barré sündroomi korral. Jaapanis läbi viidud üksikasjaliku uuringu käigus tuvastati patsientidel antigeenid Campylobacter jejuni. Selles uuringus kasutati kuumusstabiilsete lipopolüsahhariidide tuvastamiseks Penneri meetodit ja kuumuslabiilsete valguantigeenide tuvastamiseks Liori meetodit. Antigeenid PEN 19 ja LIO 7 S. jejuni isoleeriti sagedamini Guillain-Barré sündroomiga patsientidel (vastavalt 52 ja 45% juhtudest) kui patsientidel, kellel oli sporaadiline enteriit, mille põhjustas S. jejuni(vastavalt 5 ja 3%) ning neid seostati GM1-vastaste antikehade tiitri suurenemisega (võimalik, et GM1-sarnase lipopolüsahhariidantigeeni olemasolu tõttu). Teiste riikide aruannete kohaselt on nakkus S. jejuni palju harvem eelneb GBS-i arengule. Lisaks oli antigangliosiidide antikehadega patsientide protsent palju varieeruvam, jäädes vahemikku 5% kuni 60%. Lisaks ei leitud korrelatsiooni GM1-vastaste antikehade olemasolu ning haiguse kliiniliste ja elektrofüsioloogiliste ilmingute vahel.

Miller Fisheri sündroomi korral tuvastatakse sageli GQlb-vastased antikehad. Immunohistokeemilisi meetodeid kasutades tuvastati GQlb silmi innerveerivate inimese kraniaalnärvide paranoodaalses piirkonnas. On kindlaks tehtud, et GQlb-vastased antikehad võivad blokeerida hiirte neuromuskulaarses süsteemis ülekande.

Guillain-Barré sündroomi aksonaalse motoorse variandi korral eelnes haigusele sageli nakatumine C. jejuniga ning gangliosiidi GM1 ja komplemendi aktivatsiooniprodukti C3d vastaseid antikehi seostati motoorsete kiudude aksolemmaga.

GMI-vastased antikehad võivad seonduda ka Ranvieri sõlmedega, häirides seeläbi impulsside ülekannet. Lisaks on need antikehad võimelised põhjustama motoorsete kiudude otste ja intramuskulaarsete aksonite degeneratsiooni, nagu on hiljuti näidatud ägeda motoorse aksonaalse polüneuropaatiaga patsientidel. C. jejuni põhjustatud enteriit võib esile kutsuda Guillain-Barré sündroomi, suurendades gamma-delta T-lümfotsüütide tootmist, mis võivad aktiivselt osaleda põletikulistes/immuunprotsessides. Tuumori nekroosifaktor-alfa (TNF-a), kuid mitte interleukiin-1b või lahustuva interleukiin-2 retseptori kõrge sisaldus seerumis, korreleerus Guillain-Barré sündroomi elektrofüsioloogiliste muutustega. Lahkamise proovide uurimine näitab, et vähemalt mõnel Guillain-Barré sündroomi klassikalise ägeda põletikulise demüeliniseeriva vormi puhul on tegemist komplemendiga, mida näitab C3d ja C5d-9 komponentide tuvastamine Schwanni rakkude välispinnal, moodustades membraanirünnaku kompleksi. .

Seega esineb Guillain-Barré sündroomi puhul enamik komponente, mis tavaliselt osalevad immuunvahendatud haiguste patogeneesis. Kuigi glükokonjugaatide vastased antikehad on tõenäoliselt seotud Guillain-Barré sündroomi mitme erineva kliinilise vormi patogeneesiga, ei ole nende täpne roll teada. Isegi kui GM1-vastased antikehad on olemas, võivad need seonduda mitte ainult GM1-ga, vaid ka teiste glükolipiidide või glükoproteiinidega, millel on sarnased süsivesikute piirkonnad. Sellega seoses vajavad selgitamist Schwanni rakkude või aksonaalmembraani spetsiifilised antigeenid, mille vastu põletikuline/immuunreaktsioon on suunatud, samuti immunoglobuliinide võimalik roll. Pealegi pole paljudel Guillain-Barré sündroomi juhtudel mingeid tõendeid varasema või samaaegse infektsiooni kohta S. jejuni, antikehad GM1 või mõne teise mikroorganismi tunnused, mille antigeenid võivad algatada immuunvastuse (näiteks molekulaarse mimikri kaudu).

Närvibiopsiate ja lahkamiste uuring viitab sellele, et rakulised immuunmehhanismid aitavad kaasa ka Guillain-Barré sündroomi tekkele. Rasketel Guillain-Barré sündroomi juhtudel esinevad lümfotsüüdid ja makrofaagid kogu motoorsete kiudude pikkuses juurtest otsteni ning aktiveeritud makrofaagid on tihedas kontaktis müeliiniga või fagotsüteerivad müeliini. Kuigi põletikulise neuropaatia eksperimentaalses mudelis on tõendeid selle kohta, et T-rakud on seotud närvikahjustustega, puuduvad veenvad tõendid selle kohta, et see juhtuks Guillain-Barré sündroomiga patsientidel. Senised tõendid toetavad aktiveeritud T-lümfotsüütide osalust, mis läbivad hematoentsefaalbarjääri ja initsieerivad demüelinisatsiooni koos spetsiifiliste närvikiu antigeenide, tsütokiinide (nagu TNF-α ja interferoon-y), komplemendi komponentidega, sealhulgas membraanirünnakuga. komplekssed ja aktiveeritud makrofaagid. Kõigi nende elementide rolli ja Guillain-Barré sündroomi patogeneesis osalemise järjestuse selgitamiseks on vaja täiendavaid uuringuid.

, , , , , , , , , , ,

Guillain-Barré sündroomi sümptomid

Guillain-Barré sündroomi sümptomiteks on lõtv parees (mida proksimaalsem, seda sügavam), sensoorsed häired on vähem väljendunud. Tavaliselt algab peaaegu sümmeetriline paresteesiaga nõrkus jalgadest, harvemini kätest või peast. 90% juhtudest saavutab nõrkus maksimumi haiguse 3. nädalal. Sügavad kõõluste refleksid on kadunud. Sulgurlihase funktsioon on terve. Rasketel juhtudel on pooltel juhtudel ilmne näo- ja orofarüngeaallihaste nõrkus. 5-10% juhtudest on hingamislihaste halvatuse tõttu vajalik intubatsioon ja mehaaniline ventilatsioon.

Mõnikord (ilmselt variandi kujul) areneb tõsine autonoomne düsfunktsioon vererõhu kõikumiste, antidiureetilise hormooni patoloogilise sekretsiooni, rütmihäirete, soole staasi, uriinipeetuse ja õpilaste valgusreaktsiooni halvenemisega. Fisheri sündroom on Guillain-Barré sündroomi haruldane variant ja sellega kaasneb oftalmopleegia, ataksia ja arefleksia.

Esimesed sümptomid, nende ilmnemise järjekord ja dünaamika

Tüüpilistel juhtudel algab Guillain-Barré sündroom alajäsemete lihasnõrkuse ja/või sensoorsete häiretega (tuimus, paresteesia), mis mõne tunni või päeva pärast levivad ülemistesse jäsemetesse.

Guillain-Barré esimesed sümptomid on sensoorsed häired, näiteks jalgade paresteesia. Kuigi objektiivseid sensoorsete häirete tunnuseid avastatakse üsna sageli, on need tavaliselt kerged. Patsientide jaoks võivad haiguse varajased ja äärmiselt ebameeldivad ilmingud olla sügav valutav valu seljas ja valulik düsesteesia jäsemetes. Alguses võib halvatus hõlmata alajäsemeid ja seejärel kiiresti, mitme tunni või päeva jooksul, levida ülespoole ülemistesse jäsemetesse, näo-, tabula- ja hingamislihastesse. Siiski on võimalik ka teine ​​sündmuste areng, kui haigus algab näolihaste ja ülajäsemete nõrkusega, seejärel haarab alajäsemeid. Algusest peale on sümptomid tavaliselt sümmeetrilised ning halvatusega kaasneb kõõluste ja periosteaalreflekside kadumine või nõrgenemine. Guillain-Barré sündroomi korral on sageli kaasatud autonoomsed kiud. Autonoomsed sümptomid avastatakse ligikaudu 50% juhtudest, kuid sulgurlihase funktsioone tavaliselt ei mõjutata. Haigus on ühefaasilise kulgemisega: pärast sümptomite suurenemise perioodi, mis kestab mitu päeva või nädalat, tekib mitmest päevast kuni mitme kuuni kestev platooperiood, mille järel taastumine toimub mitme kuu jooksul. Aastatel 1976–1977 oli seagripi vaktsiiniga immuniseerimisega seotud Guillain-Barré sündroomi esinemissagedus veidi suurenenud, kuid samasugust nähtust ei registreeritud gripivaktsiini teise versiooniga immuniseerimisel aastatel 1980–1988.

Klassikalistel juhtudel, mis väljenduvad motoorsete, sensoorsete ja autonoomsete sümptomite kombinatsioonis, mis põhinevad demüeliniseerival polüradikuloneuropaatial, on Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine harva keeruline. Siiski on olemas ka Guillain-Barré sündroomi aksonaalne variant, mis avaldub valdavalt motoorsete häirete ja ägeda motoor-sensoorse aksonaalse neuropaatiaga. Äge aksonaalne vorm avaldub tavaliselt raskema funktsionaalse defektina ja on ebasoodsama prognoosiga. Oftalmopleegia, ataksia ja arefleksia kombinatsioon on iseloomulik Guillain-Barré sündroomi teisele variandile, mida tuntakse Miller Fisheri sündroomina. Diagnostilisest seisukohast on kraniaalnärvide kahjustuse sümptomite puudumisel isegi säilinud sulgurlihase funktsiooni korral vaja välistada seljaaju kompressioon neuropildi abil. Diferentsiaaldiagnostikas on oluline silmas pidada ka ägedat vahelduvat porfüüriat, ägedat polüneuropaatiat põhjustada võivat metallimürgitust, aga ka süsteemseid haigusi nagu nakkuslik mononukleoos, paraneplastilised sündroomid või mitmesugused ainevahetushäired. HIV-nakkusega patsientidel on eelsoodumus polüneuropaatia või polüradikuloneuropaatia tekkeks, mis võib olla seotud Guillain-Barré sündroomi, tsütomegaloviiruse polüradikuloneuropaatia või lümfoomiga. Neid haigusseisundeid on raske eristada ainult kliinilise pildi põhjal, kuid HIV-nakkusega seotud polüradikuloneuropaatia tserebrospinaalvedeliku uurimine näitab tavaliselt neutrofiilset pleotsütoosi ja viiruse replikatsiooni tunnuseid.

Autonoomne düsfunktsioon (sealhulgas majutushäired, kõhu- ja rindkerevalu, arteriaalne hüpotensioon, tahhükardia) võib oluliselt halvendada patsiendi seisundit ja toimida ebasoodsa prognostilise märgina. Ühes uuringus täheldati enamikul patsientidest nii sümpaatilise kui ka parasümpaatilise närvisüsteemi kaasatuse subkliinilisi märke, mis tuvastati autonoomse funktsiooni testide abil.

Põhja-Ameerika liikumispuudujäägi raskusastme skaala

• Kolmandikul patsientidest tekib hingamispuudulikkus.
• Enamasti esinevad pinnatundlikkuse häired polüneuriitilist tüüpi ("sokkide ja kindade" tüüpi) kerge või mõõduka hüpo- või hüperesteesia kujul. Sageli täheldatakse valu puusa-, nimme- ja tuharapiirkonnas. Need võivad olla notsitseptiivsed (lihased) või neuropaatilised (põhjustatud sensoorsete närvide kahjustusest). Ligikaudu pooltel patsientidest tuvastatakse sügava tundlikkuse häireid (eriti vibratsiooni ja lihaste-liigese tundlikkuse häireid), mis võivad olla väga rasked (kuni täieliku kadumiseni).
• Enamikul patsientidel täheldatakse kraniaalnärvide kahjustusi. Protsessi võivad kaasata kõik kraniaalnärvid (välja arvatud paar I ja II), kuid kõige järjekindlamalt on täheldatud paaride VII, IX ja X kahjustusi, mis väljenduvad näolihaste pareesis ja bulbaarsetes häiretes.
• Autonoomseid häireid täheldatakse enam kui pooltel patsientidest ja need võivad olla esindatud järgmiste häiretega.
  • Mööduv või püsiv arteriaalne hüpertensioon või harvem arteriaalne hüpotensioon.
  • Südame rütmihäired, kõige sagedamini siinustahhükardia.
  • Higistamishäire [lokaalne (peopesad, jalad, nägu) või üldine hüperhidroos].
  • Seedetrakti düsfunktsioon (kõhukinnisus, kõhulahtisus, harvadel juhtudel soolesulgus).
  • Vaagnaelundite häireid (tavaliselt uriinipeetus) esineb harva, need on tavaliselt kerged ja mööduvad.
• Milleri-Fisheri sündroomi korral domineerib kliinilises pildis ataksia, millel on tavaliselt väikeaju tunnused, harvadel juhtudel - segatud (väikeaju suhtes tundlik) ning võimalik on ka teiste kraniaalnärvide osaline või täielik oftalmopleegia (VII, IX , X). Parees on tavaliselt kerge, neljandikul juhtudest esineb tundlikkuse häireid.

, , , ,

Guillain-Barré sündroomi diagnostilised kriteeriumid

, , , , , , ,

Diagnoosimiseks vajalikud Guillain-Barré sündroomi tunnused

• A. Progresseeruv lihasnõrkus rohkem kui ühes jäsemetes
• B. Arefleksia (kõõluste reflekside puudumine)

Guillain-Barré sündroomi tunnused, mis toetavad diagnoosi

• A. Kliinilised tunnused (loetletud tähtsuse järjekorras)
  • Progresseerumine: lihasnõrkus areneb kiiresti, kuid peatub 4 nädala jooksul pärast haiguse algust.
  • Suhteline sümmeetria: sümmeetria on harva absoluutne, kuid ühe jäseme mõjutamisel mõjutab see ka vastupidist (kommentaar: patsiendid teatavad sageli haiguse alguses asümmeetrilistest sümptomitest, kuid füüsilise läbivaatuse ajaks on kahjustused tavaliselt sümmeetrilised).
  • Sensoorse kahjustuse subjektiivsed ja objektiivsed sümptomid.
  • Kraniaalnärvide kahjustus: näolihaste parees.
  • Taastumine: algab tavaliselt 2-4 nädalat pärast haiguse progresseerumise peatumist, kuid mõnikord võib see mitu kuud edasi lükata. Enamik patsiente kogeb funktsiooni täielikku taastumist.
  • Autonoomsed häired: tahhükardia ja muud arütmiad, posturaalne arteriaalne hüpotensioon, arteriaalne hüpertensioon, vasomotoorsed häired.
  • Palaviku puudumine haiguse alguses (mõnel juhul on palavik haiguse alguses võimalik kaasnevate haiguste või muude põhjuste tõttu; palaviku esinemine ei välista Guillain-Barré sündroomi, kuid suurendab esinemise tõenäosust muu haigus, eriti lastehalvatus).
• B. Valikud
  • Rasked tundlikkuse häired koos valuga.
  • Progresseerumine 4 nädala jooksul. Mõnikord võib haigus areneda mitme nädala jooksul või esineda väikeste ägenemistega.
  • Progressiooni peatumine ilma järgneva taastumiseta või raskete püsivate jääknähtude püsimine.
  • Sulgurlihased: sulgurlihaseid tavaliselt ei mõjutata, kuid mõnel juhul võivad tekkida urineerimisprobleemid.
  • Kesknärvisüsteemi haaratus: Guillain-Barré sündroom mõjutab perifeerset närvisüsteemi, puuduvad usaldusväärsed tõendid kesknärvisüsteemi kaasamise võimaluse kohta. Mõnel patsiendil on tõsine väikeaju ataksia, patoloogilised sirutajalihase nähud, düsartria või ebamäärane sensoorne kahjustus (mis viitab juhtivuse tüübi kahjustusele), kuid nad ei välista Guillain-Barré sündroomi diagnoosimist, kui esinevad muud tüüpilised sümptomid.
• C. Diagnoosi kinnitavad CSF-i muutused
  • Valk: 1 nädal pärast haiguse algust tõuseb valgu kontsentratsioon tserebrospinaalvedelikus (esimese nädala jooksul võib see olla normaalne).
  • Tsütoos: mononukleaarsete leukotsüütide sisaldus tserebrospinaalvedelikus on kuni 10 1 μl-s (leukotsüütide sisaldusega 20 1 μl või rohkem, on vajalik põhjalik uurimine. Kui nende sisaldus on üle 50 1 μl-s, on diagnoos Guillain-Barré sündroomi puhul on erandiks HIV-nakkuse ja Lyme'i borrelioosiga patsiendid;

Guillain-Barré sündroomi nähud, mis tekitavad kahtlusi diagnoosi suhtes

1. Pareesi väljendunud püsiv asümmeetria.
2. Püsivad vaagnapiirkonna häired.
3. Vaagnaelundite häirete esinemine haiguse alguses.
4. Mononukleaarsete leukotsüütide sisaldus tserebrospinaalvedelikus on üle 50 1 μl kohta.
5. Polümorfonukleaarsete leukotsüütide esinemine tserebrospinaalvedelikus.
6. Tundlikkuse häirete selge tase

Guillain-Barré sündroomi tunnused, mis välistavad diagnoosi

1. Lenduvate orgaaniliste lahustite praegune kuritarvitamine (ainete kuritarvitamine).
2. Porfüriini metabolismi häired, mis viitavad ägeda vahelduva porfüüria diagnoosile (porfobilinogeeni või aminolevuliinhappe suurenenud eritumine uriiniga).
3. Hiljutine difteeria.
4. Pliimürgistusest tingitud neuropaatia sümptomite esinemine (ülajäseme lihaste parees, mõnikord asümmeetriline, randme sirutajalihaste tugev nõrkus) või pliimürgistuse tunnused.
5. Ainult sensoorsete häirete olemasolu.
6. Usaldusväärne diagnoos teise haiguse kohta, mille sümptomid on sarnased Guillain-Barré sündroomiga (poliomüeliit, botulism, toksiline polüneuropaatia).

Vormid

Praegu on Guillain-Barré sündroomil neli peamist kliinilist varianti.

• Äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia on kõige levinum (85-90%), Guillain-Barré sündroomi klassikaline vorm.
• Guillain-Barré sündroomi aksonaalseid vorme täheldatakse palju harvemini (10-15%). Ägedat motoorset aksonaalset neuropaatiat iseloomustab motoorsete kiudude isoleeritud kahjustus ja see on kõige levinum Aasias (Hiinas) ja Lõuna-Ameerikas. Ägeda motoor-sensoorse aksonaalse neuropaatia korral on see vorm seotud pikaajalise kulgemise ja halva prognoosiga.
• Milleri-Fisheri sündroomi (mitte rohkem kui 3% juhtudest) iseloomustab oftalmopleegia, väikeaju ataksia ja arefleksia koos tavaliselt kerge pareesiga.

Lisaks peamistele on hiljuti tuvastatud mitmeid ebatüüpilisemaid haiguse vorme - äge pandüsautonoomia, äge sensoorne neuropaatia ja äge kraniaalne polüneuropaatia, mida täheldatakse väga harva.

, , , , , , ,

Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine

Anamneesi kogumisel on vaja selgitada järgmisi aspekte.

• Provotseerivate tegurite olemasolu. Ligikaudu 80% juhtudest eelneb Guillain-Barré sündroomi kujunemisele üks või teine ​​haigus või seisund 1-3 nädalat.
• - Seedetrakti, ülemiste hingamisteede või muu lokalisatsiooni infektsioonid. Seos sooleinfektsiooniga, mis on põhjustatud Campylobacter jejuni. Kampülobakterioosi põdenud isikutel on risk Guillain-Barré sündroomi tekkeks 2 kuu jooksul pärast haigust ligikaudu 100 korda suurem kui üldpopulatsioonil. Guillain-Barre sündroom võib tekkida ka pärast herpesviiruste (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, varicella zoster), Haemophilus influenzae, mükoplasmad, leetrid, mumps, Lyme'i borrelioos jne Lisaks võib HIV-nakkusega tekkida Guillain-Barre sündroom.
• Vaktsineerimine (marutaud, teetanus, gripp jne).
• Mis tahes asukoha kirurgilised sekkumised või vigastused.
• Teatud ravimite võtmine (trombolüütilised ravimid, isotretinoiin jne) või kokkupuude toksiliste ainetega.
• Mõnikord areneb Guillain-Barré sündroom autoimmuunhaiguste (süsteemne erütematoosluupus) ja kasvaja (lümfogranulomatoos ja muud lümfoomid) taustal.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

• Üldised kliinilised uuringud (täielik vereanalüüs, uriinianalüüs).
• Biokeemiline vereanalüüs: seerumi elektrolüütide kontsentratsioon, arteriaalse vere gaasi koostis. Spetsiifilise ravi kavandamisel G-klassi immunoglobuliinidega on vaja määrata Ig-fraktsioonid veres. IgA madalad kontsentratsioonid on tavaliselt seotud selle päriliku puudulikkusega, sellistel juhtudel on anafülaktilise šoki tekkimise oht suur (immunoglobuliiniravi on vastunäidustatud).
• CSF uuringud (tsütoos, valgu kontsentratsioon).
• Seroloogilised uuringud, kui kahtlustatakse teatud infektsioonide etioloogilist rolli (HIV, tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse markerid, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni jne.). Lastehalvatuse kahtluse korral on vajalikud viroloogilised ja seroloogilised (antikehade tiiter paarisseerumites) uuringud.
• EMG, mille tulemused on Guillain-Barré sündroomi diagnoosi kinnitamisel ja vormi määramisel fundamentaalse tähtsusega. Tuleb arvestada, et EMG tulemused võivad haiguse esimesel nädalal olla normaalsed.
• Neuroimaging meetodid (MRI) ei võimalda Guillain-Barré sündroomi diagnoosi kinnitada, kuid võivad olla vajalikud kesknärvisüsteemi patoloogiaga (äge tserebrovaskulaarne õnnetus, entsefaliit, müeliit) diferentsiaaldiagnostikas.
• Välise hingamise funktsiooni jälgimine [kopsude elujõulisuse (VC) määramine patsiendi mehaanilisele ventilatsioonile üleviimise näidustuste õigeaegseks tuvastamiseks.
• Rasketel juhtudel (eriti haiguse kiire progresseerumise, bulbaarsete häirete, raskete vegetatiivsete häirete korral), samuti mehaanilise ventilatsiooni ajal on vajalik peamiste elutähtsate näitajate jälgimine (intensiivravi osakonnas): vererõhk, EKG, pulssoksümeetria. , hingamisfunktsioon ja teised (olenevalt konkreetsest kliinilisest olukorrast ja ravist).

, , ,

Guillain-Barré sündroomi klassifitseerimise neurofüsioloogilised kriteeriumid

Normaalne (kõik järgmised märgid peavad esinema kõigis uuritud närvides)

1. Distaalse mootori latentsus
2. F-laine ja selle latentsuse säilimine
3. SRV >100% normi alumine piir.
4. M-vastuse amplituud stimulatsioonil distaalses punktis on >100% normi alumisest piirist.
5. M-vastuse amplituud stimulatsioonil proksimaalses punktis on >100% normi alumisest piirist.
6. Suhe "M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal proksimaalses punktis / M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis" >0,5

Primaarne demüeliniseeriv kahjustus (nõuab vähemalt ühe märgi olemasolu vähemalt kahes uuritud närvis või kahe märgi olemasolu ühes närvis, kui kõik teised närvid ei ole erutatavad, ja M-vastuse amplituud, kui seda stimuleeritakse distaalses närvis punkt on > 10% normi alumisest piirist).

1. Distaalne motoorne latentsus >110% normi ülemisest piirist (>120%, kui M-vastuse amplituud on stimuleeritud distaalses punktis
2. Suhe "M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal proksimaalses punktis / M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis" on 20% normi alumisest piirist.
3. F-laine latentsus >120% normi ülemisest piirist

Primaarne aksonite kahjustus

• Kõik ülaltoodud demüelinisatsiooni tunnused puuduvad kõigis uuritud närvides (neist ühe olemasolu ühes närvis on vastuvõetav, kui M-vastuse amplituud stimuleerimisel distaalses punktis

Närvide erutumatus

• Distaalses punktis stimuleerimisel ei saa M-vastust esile kutsuda üheski närvis (või saab selle esile kutsuda ainult ühes närvis oma amplituudiga

Ebakindel lüüasaamine

Ei vasta ühegi ülaltoodud vormi kriteeriumidele

See vorm võib hõlmata esmase raske aksonopaatia juhtumeid, rasket distaalset demüelinisatsiooni koos juhtivuse blokaadiga ja sekundaarset Walleri degeneratsiooni pärast demüelinisatsiooni; Neid on neurofüsioloogiliselt võimatu eristada.

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

• Guillain-Barré sündroomi raskete vormidega patsientide ravi toimub koos intensiivravi osakonna arstiga.
• Raskete kardiovaskulaarsete häirete korral (püsiv raske arteriaalne hüpertensioon, rütmihäired) võib olla vajalik kardioloogi konsultatsioon.

Andmed täiendavatest uurimismeetoditest

Elektromüograafia (EMG) on Guillain-Barré sündroomi puhul oluline diagnostiline väärtus. ja impulsside kiiruse uurimine piki närve, samuti tserebrospinaalvedeliku uuring. Alates 3–7. päevast pärast esimeste sümptomite ilmnemist näitavad elektrofüsioloogilised uuringud juhtivuse aeglustumist mööda motoorseid ja (vähemal määral) sensoorseid kiude, distaalse latentsuse pikenemist ja F-laine varjatud perioodi. lihase koguaktsioonipotentsiaali (M-reaktsioon) ) ja mõnikord sensoorsete aktsioonipotentsiaalide amplituudi vähenemine, samuti fokaalsed ja asümmeetrilised juhtivuse blokaadid, mis viitavad segmentaalsele demüeliniseerivale polüneuropaatiale. Teisest küljest võib ägeda motoorse aksonaalse polüneuropaatia korral sensoorsete aktsioonipotentsiaalide amplituud ja juhtivuse kiirus piki sensoorseid kiude olla normaalsed, kuid lihase koguaktsioonipotentsiaali amplituud väheneb ja juhtivus piki motoorset ahelat aeglustub vaid veidi. kiudaineid. Kui mõjutatud on nii motoorsed kui ka sensoorsed kiud, võivad nii lihaste neto- kui ka sensoorsed aktsioonipotentsiaalid oluliselt muutuda ning distaalset latentsust ja juhtivuse kiirust võib olla raske mõõta, mis viitab tõsisele motoorsensoorsele aksonopaatiale. Miller Fisheri sündroomiga, mis väljendub ataksia, oftalmopleegia ja arefleksiaga, jääb lihasjõud puutumatuks ning EMG näitajad ja närvijuhtivuse kiirus jäsemetes võivad olla normaalsed.

Uurides tserebrospinaalvedelik Guillain-Barré sündroomiga patsientidel tuvastatakse normaalse tsütoosi korral valgusisalduse suurenemine tasemeni, mis ületab 60 mg/dl (mitte rohkem kui 5 rakku 1 μl-s). Kuid haiguse esimestel päevadel võib valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus olla normaalne, samas kui tsütoosi suurenemine 30 rakuni 1 μl kohta ei välista Guillain-Barré sündroomi diagnoosimist.

Kuna suraalnärvi biopsiad ei näita tavaliselt põletiku või demüelinisatsiooni tunnuseid, ei testita seda meetodit rutiinselt enamikul Guillain-Barré sündroomiga patsientidel, kuid see võib olla oluline teadusuuringutes. Patomorfoloogilised uuringud näitavad, et Guillain-Barré sündroomiga mõjutavad peamiselt närvide proksimaalsed osad ja seljaajunärvide juured: nendes on tursed, segmentaalne demüelinisatsioon ja endonervi infiltratsioon mononukleaarsete rakkudega, sealhulgas makrofaagidega. tuvastatud. Mononukleaarsed rakud interakteeruvad nii Schwanni rakkude kui ka müeliini ümbrisega. Kuigi Guillain-Barré sündroom on polüradikuloneuropaatia, võib kesknärvisüsteemis (KNS) tuvastada ka patoloogilisi muutusi. Enamikul 13 lahkamise juhtumist leiti seljaajus, piklikus medullas ja sillas mononukleaarne infiltratsioon lümfotsüütide ja aktiveeritud makrofaagidega. Siiski ei tuvastatud kesknärvisüsteemis primaarset demüelinisatsiooni. Pika aja jooksul olid kesk- ja perifeerses närvisüsteemis domineerivad põletikulised rakud aktiveeritud makrofaagid, lisaks tuvastati seal CD4 + ja CD8 + T-lümfotsüüdid.

, , , , , , , , , , , ,

Diferentsiaaldiagnoos

Guillain-Barré sündroomi tuleb eristada teistest ägeda perifeerse pareesiga avalduvatest haigustest, eelkõige lastehalvatusest (eriti väikelastel) ja teistest polüneuropaatiatest (difteeria, porfüüria). Lisaks võib sarnane kliiniline pilt olla seljaaju ja ajutüve kahjustustel (põikmüeliit, insult vertebrobasilaarses süsteemis) ja neuromuskulaarse ülekande kahjustusega haigustel (myasthenia gravis, botulism).

• Poliomüeliidi diferentsiaaldiagnoosimisel tuleb arvesse võtta epidemioloogilist ajalugu, palaviku esinemist haiguse alguses, seedetrakti sümptomeid, kahjustuse asümmeetriat, objektiivsete tundlikkushäirete puudumist ja tserebrospinaalvedeliku kõrget tsütoosi. Poliomüeliidi diagnoos kinnitatakse viroloogiliste või seroloogiliste testide abil.
• Ägeda vahelduva porfüüria polüneuropaatia võib sarnaneda Guillain-Barré sündroomiga, kuid reeglina kaasnevad sellega mitmesugused psühhopatoloogilised sümptomid (petted, hallutsinatsioonid jne) ja tugev kõhuvalu. Diagnoosi kinnitab porfobilinogeeni suurenenud kontsentratsioon uriinis.
• Põikmüeliiti iseloomustab varajane ja püsiv vaagnaelundite talitlushäire, sensoorsete häirete tase ja kraniaalnärvide kahjustuste puudumine.
• Guillain-Barré sündroomiga sarnased sümptomid on võimalikud ulatuslike ajutüve infarktide korral koos tetrapareesi tekkega, millel on ägedal perioodil perifeersed tunnused. Selliseid juhtumeid iseloomustab aga äge areng (tavaliselt mõne minuti jooksul) ja enamikul juhtudel teadvuse langus (kooma), mida Guillain-Barré sündroomi puhul ei täheldata. Diagnoos kinnitatakse lõpuks MRI abil.
• Myasthenia gravis erineb Guillain-Barré sündroomist sümptomite varieeruvuse, sensoorsete häirete puudumise ja iseloomulike muutuste poolest kõõluste refleksides. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse EMG (detection of decrement fenomen) ja farmakoloogilisi teste.
• Botulismi iseloomustab lisaks asjakohastele epidemioloogilistele andmetele kahanev pareesi levik, mõnel juhul kõõluste reflekside säilimine ning sensoorsete häirete ja tserebrospinaalvedeliku muutuste puudumine.

Guillain-Barré sündroomi ravi

Guillain-Barré sündroomi ravi eesmärgid on elutähtsate funktsioonide säilitamine, autoimmuunprotsessi peatamine spetsiifilise ravi abil ja tüsistuste ennetamine.

Näidustused haiglaraviks

Kõik Guillain-Barré sündroomiga patsiendid paigutatakse haiglasse intensiivraviosakonnaga haiglasse.

Guillain-Barré sündroomi mitteravimiravi

Ligikaudu 30% Guillain-Barré sündroomi juhtudest tekib raske hingamispuudulikkus (diafragma ja hingamislihaste pareesi tõttu), mistõttu on vaja mehaanilist ventilatsiooni. Edasise mehaanilise ventilatsiooniga intubatsiooni näidustused on VC vähenemine 15-20 ml/kg, P aO 2 50 mm Hg. Mehaanilise ventilatsiooni kestus (mitu päeva kuni kuud) määratakse individuaalselt, keskendudes elutegevusele, neelamis- ja köharefleksi taastumisele ning haiguse üldisele dünaamikale. Patsient eraldatakse ventilaatorist järk-järgult, läbides vahelduva sundventilatsiooni etapi.

Raskete pareesidega rasketel juhtudel on patsiendi pikaajalise liikumatusega seotud tüsistuste (lamatised, infektsioonid, trombemboolilised tüsistused jne) ennetamiseks ülioluline korralik hooldus: patsiendi asendi perioodiline (iga 2 tunni järel või sagedamini) muutmine. , nahahooldus, profülaktika aspiratsioon [suu- ja ninaõõne kanalisatsioon, nasogastraalsondi kaudu toitmine, hingetoru ja bronhide kanalisatsioon (mehaanilise ventilatsiooni ajal)], põie ja soolte funktsioonide jälgimine, passiivsed harjutused ja jäsemete massaaž , jne.

Püsiva bradüarütmia korral koos asüstoolia tekke ohuga võib osutuda vajalikuks ajutise südamestimulaatori paigaldamine.

Narkootikumide ravi ja plasmaferees

Pulssravi G-klassi immunoglobuliinidega ja plasmafereesi kasutatakse praegu Guillain-Barré sündroomi spetsiifilise ravina, mille eesmärk on autoimmuunprotsessi peatamine. Spetsiifilised ravimeetodid on näidustatud haiguse raske (skoor Põhja-Ameerika motoorsete puudulikkuse raskusastme skaalal 4 ja 5 punkti) ja mõõduka (2-3 punkti) korral. Mõlema meetodi tõhusus on ligikaudu sama, nende samaaegne rakendamine on ebapraktiline. Ravimeetod valitakse individuaalselt, võttes arvesse saadavust, võimalikke vastunäidustusi jne.

• Plasmaferees on tõhus Guillain-Barré sündroomi ravimeetod, mis vähendab oluliselt pareesi raskust, mehaanilise ventilatsiooni kestust ja parandab funktsionaalset tulemust. Tavaliselt tehakse 4-6 operatsiooni ühepäevase intervalliga; ühe operatsiooni käigus asendatava plasma maht peab olema vähemalt 40 ml/kg. Asenduskeskkonnana kasutatakse 0,9% naatriumkloriidi lahust, reopolüglütsiini ja albumiini lahust. Plasmaferees on suhteliselt vastunäidustatud maksapuudulikkuse, kardiovaskulaarsüsteemi raske patoloogia, vere hüübimishäirete ja infektsioonide korral. Võimalikud tüsistused on hemodünaamilised häired (vererõhu langus), allergilised reaktsioonid, elektrolüütide tasakaaluhäired, hemorraagilised häired, hemolüüsi areng. Neid kõiki täheldatakse üsna harva.
• Immunoglobuliin G manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g/kg üks kord päevas 5 päeva jooksul. Ravi immunoglobuliiniga, nagu ka plasmaferees, vähendab mehaanilisel ventilatsioonil viibimise aega ja parandab funktsionaalset tulemust. Kõige sagedasemad kõrvalnähud on peavalud ja lihasvalu, palavik, iiveldus; nende raskust saab vähendada infusioonikiiruse vähendamisega. Raskeid kõrvaltoimeid, nagu trombemboolia, aseptiline meningiit, hemolüüs, äge neerupuudulikkus jne, täheldatakse äärmiselt harva. Normaalne inimese immunoglobuliin on vastunäidustatud kaasasündinud IgA puudulikkuse ja anamneesis anafülaktiliste reaktsioonide korral immunoglobuliinipreparaatide suhtes.

Guillain-Barré sündroomi sümptomaatiline ravi

• Infusioonravi happe-aluse, vee-elektrolüütide tasakaalu häirete, raske arteriaalse hüpotensiooni korrigeerimiseks.
• Püsiva raske arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid (beetablokaatorid või aeglased kaltsiumikanali blokaatorid).
• Raske tahhükardia korral on ette nähtud beetablokaatorid (propranolool) bradükardia korral, atropiin.
• Kaasuvate infektsioonide tekkega on vajalik antibiootikumravi (kasutatakse laia toimespektriga ravimeid, näiteks fluorokinoloone).
• Süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia vältimiseks määratakse madala molekulmassiga hepariini profülaktilistes annustes kaks korda päevas).
• Notsitseptiivse päritoluga valu (lihase, mehaanilise) korral soovitatakse neuropaatilise valu korral paratsetamooli või MSPVA-sid, valikravimiteks on gabapentiin, karbamasepiin, pregabaliin.

Guillain-Barré sündroomi kirurgiline ravi

Kui on vajalik pikaajaline (üle 7-10 päeva) mehaaniline ventilatsioon, on soovitatav teha trahheostoomia. Tõsiste ja pikaajaliste bulbaarsete häirete korral võib osutuda vajalikuks gastrostoomitoru.

Guillain-Barré sündroomi ravi üldpõhimõtted

Guillain-Barré sündroomi ägedalt arenevate ja kiiresti süvenevate ilmingute ravi nõuab säilitusravi intensiivravi osakonnas, samuti haiguse arengu immuunmehhanismide mõjutamist. Guillain-Barré sündroomiga patsiendid tuleb hingamisteede seisundi ja autonoomsete funktsioonide hoolikaks jälgimiseks hospitaliseerida. Mida kiiremini paralüüs areneb, seda suurem on tõenäosus, et on vaja kunstlikku ventilatsiooni. Sümptomite süvenemise perioodil on vajalik regulaarne neuroloogiline läbivaatus, kopsude elujõulisuse hindamine ja hingamisteede läbilaskvuse säilitamine regulaarse lima imemisega. Haiguse varases staadiumis on vajalik pidev valvsus, kuna isegi hingamis- ja bulbaarsete funktsioonide ilmsete häirete puudumisel võib kerge aspiratsioon oluliselt suurendada autonoomset düsfunktsiooni ja provotseerida hingamispuudulikkust.

Viimastel aastatel saavutatud prognoosi paranemine ja suremuse vähenemine Guillain-Barré sündroomi korral on peamiselt seletatav patsientide varajase hospitaliseerimisega intensiivraviosakondades. Patsiendi intensiivravi osakonda üleviimise ja intubatsiooni küsimuse kaalumise näidustused võivad hõlmata kopsude elutähtsuse vähenemist alla 20 ml/kg ja raskusi eritise eemaldamisel hingamisteedest. Varajase siirdamise eesmärk on vältida erakorralist intubatsiooni raske hingamispuudulikkuse korral koos vererõhu ja südame löögisageduse järsu kõikumisega, mis võib põhjustada müokardi düsfunktsiooni või infarkti. Säilitusravi üks olulisemaid ülesandeid on kopsu- ja kuseteede infektsioonide ennetamine ja õigeaegne ravi, samuti jala süvaveenide tromboosi ja sellele järgnenud kopsuemboolia ennetamine hepariini subkutaanse manustamisega (5000 ühikut 2 korda päevas) . Samuti on vaja jälgida toitumist ja soolestiku tööd. Kuna autonoomne düsfunktsioon mõjutab oluliselt suremust, on vajalik südametegevuse ja vererõhu pidev jälgimine.

Guillain-Barré sündroomiga patsientide intensiivravi osakonnas abistamise üks olulisi aspekte, mida aga alati ei võeta arvesse, on raske ärevuse korrigeerimine, mis on põhjustatud patsiendi täielikust immobiliseerimisest intensiivravi taustal. puutumatu intelligentsus. Sellega seoses on oluline psühholoogiline tugi. Patsientidele tuleb selgitada haiguse olemust, selle kulgu iseärasusi, sealhulgas progresseerumise võimalust, ning tutvustada ravimeetodeid erinevatel etappidel. Oluline on neile selgitada, et täieliku taastumise tõenäosus on väga suur, isegi kui nad jäävad mõnda aega ventilaatorisse. Silmaliigutuste abil kontakti loomine vähendab patsientides tekkivat maailmast eraldatuse tunnet. Meie kogemuse kohaselt on lorasepaam annuses 0,5 mg iga 4–6 tunni järel efektiivne öiste hallutsinatsioonide korral. Samuti on võimalik välja kirjutada 0,5 mg risperidooni või 0,25 mg olansapiini.

Guillain-Barré sündroomi ravi praktikas on viimase kümnendi jooksul toimunud olulisi muutusi. Näiteks on tõestatud plasmafereesi efektiivsus. Kuigi selle toimemehhanism on teadmata, arvatakse, et see võib olla seotud antikehade, tsütokiinide, komplemendi ja teiste immuunpõletikulise vastuse vahendajate kliirensiga. Avatud mitmekeskuselises Põhja-Ameerika uuringus, milles võrreldi tulemusi plasmavahetuse ja ravi puudumise vahel, leiti, et plasmavahetus viiel järjestikusel päeval vähendas haiglaravi kestust ja andis tulemuseks suurema paranemise kui kontrollrühmas. Ravi oli tõhusam, kui seda alustati haiguse esimesel nädalal. Sarnased tulemused sai ka Prantsuse ühistute rühm, kes viis läbi randomiseeritud mitmekeskuselise uuringu ja näitas, et neli plasmafereesi seanssi tõid kaasa 220 uuringusse kaasatud patsiendi kiirema paranemise (French Cooperative Group, 1987). Samade patsientidega aasta hiljem läbi viidud uuring näitas, et lihasjõu täielik taastumine täheldati 71% plasmafereesiga patsientidest ja ainult 52% kontrollrühma patsientidest (French Cooperative Group, 1992). Järgmises uuringus võrreldi erineva arvu plasmafereesiseansside efektiivsust 556 erineva raskusastmega Guillain-Barré sündroomiga patsiendil (French Cooperative Group, 1997). Kergete sümptomitega patsientidel, kellele tehti kaks plasmafereesi seanssi, oli paranemine suurem kui patsientidel, kelle raviskeem plasmafereesi ei sisaldanud. Mõõduka raskusega sümptomitega patsientidel olid neli plasmafereesi seanssi efektiivsemad kui kaks plasmafereesi seanssi. Samal ajal ei olnud kuus plasmafereesi seanssi efektiivsemad kui neli seanssi nii mõõdukate kui ka raskete sümptomitega patsientidel. Praegu kasutavad enamik Guillain-Barré sündroomi ravile spetsialiseerunud keskusi endiselt viit kuni kuut seanssi 8-10 päeva jooksul, et vältida igapäevase protseduuriga kaasnevat stressi. Vahetusülekanne viiakse läbi Shiley kateetri abil. Plasmaferees on efektiivne ka Guillain-Barré sündroomiga lastel, kiirendades iseseisva liikumise võime taastamise protsessi. Kuigi plasmaferees on suhteliselt ohutu protseduur, nõuab selle rakendamine Guillain-Barré sündroomi korral erilist ettevaatust, kuna patsientidel on autonoomse düsfunktsiooni oht ja nende kalduvus infektsioonide tekkeks.

Immunoglobuliini suurte annuste intravenoosset manustamist peetakse ka tõhusaks Guillain-Barré sündroomi raviks, mis võib oluliselt vähendada haiguse kestust ja raskust. Nagu plasmafereesi puhul, jääb ka immunoglobuliini terapeutilise toime mehhanism ebaselgeks. Eeldatakse, et see võib kõrvaldada anti-idiotüüpsetest antikehadest tingitud patogeensed antikehad, blokeerida antikehade Fc komponendi sihtrakkudel ja pärssida ka komplemendi ladestumist, lahustada immuunkomplekse, nõrgestada lümfotsüütide funktsioone, häirida tootmist või häirida nende funktsioone. tsütokiinidest. Immunoglobuliini määratakse koguannuses 2 g/kg, mis manustatakse 2-5 päeva jooksul. Randomiseeritud uuringus, milles võrreldi immunoglobuliini ja plasmafereesi toimet, näidati, et plasmafereesi kasutamisel ilmneb paranemine keskmiselt 41 päeva pärast ja immunoglobuliini kasutamisel 27 päeva pärast. Lisaks oli immunoglobuliini saanud patsientidel oluliselt vähem tüsistusi ja väiksem vajadus kunstliku ventilatsiooni järele. Peamine ebasoodne prognostiline tegur oli vanem vanus. Järgnevas randomiseeritud, mitmekeskuselises plasmafereesi ja immunoglobuliini uuringus 383 patsiendil, keda raviti nende meetoditega 2 nädala jooksul pärast sümptomite ilmnemist, leiti, et mõlemal meetodil oli võrreldav efektiivsus, kuid kombinatsioon ei olnud oluliselt parem kui kumbki meetod eraldi.

Immunoglobuliini manustamine annuses 2 g/kg 2 päeva jooksul osutus tõhusaks ja ohutuks ravimeetodiks raske Guillain-Barré sündroomiga lastel. Kõrvaltoimed olid kerged ja haruldased. Mõnedel patsientidel, eriti migreeni all kannatavatel patsientidel, tekkis peavalu, millega mõnikord kaasnes aseptiline meningiit koos pleotsütoosiga tserebrospinaalvedelikus. Mõnikord täheldati ka külmavärinaid, palavikku ja müalgiat, samuti ägedat neerufunktsiooni häiret koos neerupuudulikkuse tekkega. Immunoglobuliini manustamisel on võimalik anafülaktiline reaktsioon, eriti immunoglobuliini A puudulikkusega isikutel. Nii immunoglobuliini kui ka plasmafereesi peamine puudus on kõrge hind. Selle kaalub aga selgelt üles nende ravimeetodite tõhusus, mis ilmneb isegi praegusel rahateadlikul ajastul.

Topeltpimedas platseebokontrolliga mitmekeskuselises uuringus, mis viidi läbi 242 Guillain-Barré sündroomiga patsiendil, ei mõjutanud suurtes annustes intravenoossed kortikosteroidid (metüülprednisoloon, 500 mg päevas 5 päeva jooksul) ühtegi tulemust hindavat näitajat. Guillain-Barré sündroom, samuti retsidiivi tõenäosus. Järgmises avatud uuringus, milles 25 Guillain-Barré sündroomiga patsienti raviti IV immunoglobuliiniga (0,4 g/kg/päevas 5 päeva jooksul) ja metüülprednisolooniga (500 mg/päevas 5 päeva jooksul), võrreldi toimet kontrolliga. varem ainult immunoglobuliini kasutamisega saadud andmed. Immunoglobuliini ja metüülprednisolooni kombinatsiooni kasutamisel oli paranemine parem, 76% patsientidest näitas kontrollrühmas 4. nädala lõpuks paranemist vähemalt ühe funktsionaalse taseme võrra, sarnane taastumise tase oli vaid 53% patsientidest; patsientidest. See võib viidata sellele, et kortikosteroididel võib siiski olla oma osa Guillain-Barré sündroomi ravis. Selle probleemi selgitamiseks ja selle kindlakstegemiseks, kas intravenoossete kortikosteroidide lisamisel plasmafereesile või immunoglobuliinile on tulemus oluliselt paranenud, on vaja läbi viia juhuslikud kliinilised uuringud.

Edasine juhtimine

Pärast ägeda perioodi lõppu on vajalikud terviklikud rehabilitatsioonimeetmed, mille plaan koostatakse individuaalselt sõltuvalt jääknähtude raskusastmest (füsioteraapia, massaaž jne, samas kui termilised protseduurid on vastunäidustatud!).

Patsiente, kes on põdenud Guillain-Barré sündroomi, tuleb teavitada vajadusest järgida kaitserežiimi vähemalt 6-12 kuud pärast haiguse lõppu. Füüsiline ülekoormus, ülekuumenemine, hüpotermia, liigne insolatsioon ja alkoholi tarbimine on vastuvõetamatud. Samuti peaksite sel perioodil hoiduma vaktsineerimisest.

Prognoos

Guillain-Barre'i sündroomi suremus on keskmiselt 5%. Surma põhjuseks võib olla hingamispuudulikkus, surm on võimalik ka aspiratsioonipneumoonia, sepsise ja muude infektsioonide, kopsuemboolia tõttu. Suremus suureneb oluliselt vanuse kasvades: alla 15-aastastel ei ületa see 0,7%, üle 65-aastastel aga 8,6%. Muud ebasoodsad prognostilised tegurid täielikuks taastumiseks on pikk (üle 1 kuu) mehaanilise ventilatsiooni periood ja varasemate kopsuhaiguste esinemine.

Enamik patsiente (85%) kogeb täielikku funktsionaalset taastumist 6-12 kuu jooksul. Püsivad jääknähud püsivad ligikaudu 7-15% juhtudest. Ebasoodsa funktsionaalse tulemuse ennustajad on vanus üle 60 aasta, haiguse kiiresti progresseeruv kulg, M-vastuse madal amplituud stimulatsioonil distaalses punktis (mis tähendab tõsist aksonite kahjustust). Guillain-Barré sündroomi kordumise määr on ligikaudu 3-5%.