- bronho-kopsusüsteemi kaasasündinud patoloogia, mis väljendub kopsusagara alveoolide suurenenud õhuga täitumises stenoosi või adduktorbronhide obstruktsiooni tõttu. Defekti kõige silmatorkavamad ilmingud on õhupuudus, tsüanoos, vilistav hingamine, lämbumishood, mis tekivad tavaliselt vahetult pärast sündi või lapse esimesel eluaastal. Lobar-emfüseemi kahtluse korral tehakse röntgenuuring (radiograafia, bronhograafia, angiopulmonograafia), hingamisteede uuring. Diagnoosi kinnitamisel on näidustatud kopsu emfüsematoosse sagara eemaldamine (lobektoomia).
RHK-10
J43.8 Q33.8
Üldine informatsioon
Subkompenseeritud lobaaremfüseemiga patsientidel ilmnevad anomaalia kliinilised tunnused vastsündinu perioodi lõpus või esimesel eluaastal. Kõige püsivam sümptom on õhupuudus, mida süvendab imemine, suurenenud motoorne aktiivsus ning nakkus- ja põletikuliste protsesside areng kopsudes. Lämbumishood esinevad harva ja reeglina peatuvad iseenesest.
Kompenseeritud lobaaremfüseem avastatakse tavaliselt eelkooli- või koolieas juhusliku leiuna. Selliste laste põhjaliku uurimise aluseks võib olla pidev kuiv köha, sagedane SARS, korduv bronhiit, krooniline kopsupõletik. Sageli tekivad neil lastel rindkere deformatsioonid (lehtrikujulised, kiilukujulised) ja selgroo kõverus.
14% patsientidest diagnoositakse samaaegselt lobaaremfüseemiga kaasasündinud südamedefekte (vatsakeste vaheseina defekt, avatud arterioosjuha, kopsuarteri hüpoplaasia). Samuti võivad esineda kõrvalekalded luude, seede- ja kuseteede arengus.
Lobar-emfüseemi diagnoosimine
Lobar-emfüseemi raskeid vorme diagnoosivad neonatoloogid või lastearstid lapse esimestel elupäevadel ja nädalatel. Kulunud kulgemise korral on laste kopsuarsti poole pöördumise põhjuseks tavaliselt sagedased bronhopulmonaalsed infektsioonid. Uurimisel täheldatakse tünni rindkere deformatsiooni; trummipõletik on märgitud löökpillid üle kahjustatud piirkonda, hingamine on järsult nõrgenenud või ei ole kuulda.
Esmase sõeluuringuna tehakse kõikidele patsientidele kopsuröntgen. Samal ajal on piltidel näha kahjustatud sagara suurenenud õhulisust, mediastiinumi nihkumist tervele küljele ja diafragma kupli lamenemist. Laiendatud uuring on suunatud kopsude anatoomiliste ja funktsionaalsete muutuste raskuse ja ravitaktika valiku hindamisele.
Kopsude MSCT võimaldab täielikumalt visualiseerida muutunud lobe, määrata selle suurust, arhitektoonikat ja suhteid kopsu tervete osadega. Angiopulmonograafia on informatiivne mõjutatud lobe hemodünaamika selgitamiseks. Bronhograafiat tehakse peamiselt lobar-emfüseemi kompenseeritud vormiga patsientidel, et välistada muud bronhipuu patoloogilised protsessid.
Kaasasündinud (lobar) kopsuemfüseem on kõrvalekalle hingamissüsteemis, mille puhul kopsualveoolid on bronhide veresoonte ahenemise tõttu tihedamalt õhuga täidetud. Patoloogia kõige sagedasemad sümptomid avalduvad õhupuudusena, naha sinakaks muutumises, vilistamises sisse- ja väljahingamisel, krambihoogudena, mis võivad tekkida varsti pärast lapse sündi või mis tahes ajal 1-aastase sünnituse ajal. imiku elu. Kui on kahtlus, et lapsel on lobar emfüseem, tuleb teha röntgen ja bronhograafia.
Kaasasündinud (lobar) emfüseem on kõrvalekalle laste kopsude arengus. Tavaliselt on sellel dekompenseeritud vorm. See ilmneb kohe pärast lapse sündi või esimestel elukuudel. Vajab kiiret operatsiooni.
Anomaalia avaldub juba elu alguses. Seda võib seostada harvaesineva kaasasündinud haigusega: haiguse fikseerimise juhtumeid vastsündinutel esineb mitte rohkem kui 1 kord 100 000 sündinud lapse kohta ja haigus avaldub kõige sagedamini poistel.
Selliste normist kõrvalekallete ilmnemine lastel sunnib pediaatriat ja pulmonoloogiat otsima viise keeruliseks sünnieelseks äratundmiseks, tuvastama loote arengu käigus esinevaid patoloogiaid ja meetodeid kopsude õigeks kirurgiliseks korrigeerimiseks.
Pikka aega peeti laste lobaaremfüseemi omandatud kopsuhaiguseks, mis ilmneb ühe hingamispuudulikkuse vormi tagajärjel, millega kaasneb bronhide läbilaskvus ja mis raskendab piisavat ventilatsiooni. Kuid aja jooksul, kui patoloogia vaatluste arv suurenes, tõestati selle häire kaasasündinud päritolu.
Kopsuemfüseemi alguse lähtepunkt lastel on kudede, organi alaareng või teatud bronhi kõhrelise elemendi arengu rikkumine. Selle tulemusena väheneb väljahingamisel bronhide maht ja alveoolide toimel aeglustub hapnik kopsudes, mis viib kopsusagara venitamiseni.
Veelgi enam, bronhide struktuuri moonutus määratakse ainult 50% kaasasündinud haiguse juhtudest. Omamoodi õhusulguri ilmumist soodustab bronhide puu läbilaskvuse rikkumine, mis on põhjustatud bronhide limaskesta mahu suurenemisest, limaskestade ummistuste ilmnemisest selles, bronhidele avaldatavast survest. kasvaja rindkereõõnes, lümfisõlmede mahu suurenemine jne.
Haigusega mõjutab ja muutub kopsude osakaal, suureneb vastavalt, suurenenud osakaal surub elundi kahjustatud piirkondi, provotseerides selle nihkumist, mis põhjustab hingamispuudulikkuse sagenemist ja häirib verevoolu elundis. rindkere süsteem.
Klassifikatsioon
Spetsialistid eristavad kolme tüüpi kaasasündinud emfüseemi:
- polüalveolaarne lobe. Selle tüübi korral muutub alveoolide arv muutunud lobus suuremaks, säilitades samal ajal standardsuuruse;
- Sagarate hüperventilatsioon. Alveoolide arv seda tüüpi emfüseemi korral jääb normaalseks, kuid pärast bronhiaalsüsteemi muutusi esineb bronhide elementide venitamine;
- Ühepoolne aktsiatüüp. Sellega võib täheldada naaberkopsu kompenseerivat emfüseemi.
Kliinilise vaatluse põhjal paistab see silma:
- Dekompenseeritud (sageli ilmneb enneaegselt sündinud lastel ja annab endast välja esimestel elupäevadel pärast sündi); haigus möödub ilmsete kliiniliste sümptomitega; kui joosta, on prognoos ebasoodne;
- Subkompenseeritud (tekib hilisemas eas, sümptomid ei ole väga väljendunud);
- Kompenseeritud (läbib peaaegu ilma ilmsete sümptomite ilmnemiseta);
Nagu praktika näitab, on kõige sagedamini kahjustatud vasaku kopsu sagar ülaosale lähemal, harvem kannatab parema kopsu keskosa või tipp, väga harva mõne kopsu alumine osa.
Sümptomid
Kui emfüseemi vorm on dekompenseeritud, määratakse haigus hingamisteede puudulikkuse näitajate järgi esimestest elutundidest.
Lapsed kannatavad ilmse õhupuuduse, huulte ja nina ümbruse sinaka värvuse, hingamise, millega kaasnevad vile ja muud kõrvalised helid, lämbumine koos krampide või teadvusekaotusega. Seda olukorda võib pidada keeruliseks. Nahk muutub värvituks, sinise varjundiga, paistavad silma väikesed verepunktid. Prognoos – kui te ei otsi professionaalset arstiabi, saab kõige kahetsusväärsem tulemus südame- või kopsupuudulikkuse tõttu.
Kui haigustüüp on alakompenseeritud, ilmnevad emfüseemi sümptomid esimestel kuudel pärast sündi või 1. eluaastal.
Kõige tavalisem märk on õhupuudus, mis suureneb rinnaga toitmise ajal, kui motoorne aktiivsus suureneb. Lämbumist esineb harva ja see surutakse maha ilma välise sekkumiseta.
Emfüseemi kompenseeritud tüüp ilmneb koolilastel ja koolieelikutel reeglina täiesti juhuslikult. Esimeseks märgiks selles vanuses laste põhjalikuks kontrolliks on pidev kuiv köha, sagedased haigused, retsidiiviga bronhiit, krooniline kopsupõletik. Sageli on selles vanuses haigusega rindkere deformeerunud, selgroog on painutatud.
15% täheldatutest kaasneb kaasasündinud emfüseemiga kaasasündinud südamehaigus, kopsuarterite hüpoplaasia. Esineb ka defekte, nagu kõrvalekalded luude moodustumisel, söögitoru ja urogenitaalsüsteemi probleemid.
Diagnostika
Neonatoloogid ja lastearstid diagnoosivad haiguse rasket vormi lapse esimestel elupäevadel. Haiguse väga häguse käigu korral muutuvad sagedased bronhiaalhaigused lapse arstiga kontrollimise põhjuseks. Läbivaatuse käigus juhib laste pulmonoloog tähelepanu tünnikujulisele deformatsioonile rindkere piirkonnas; hingamisjõud on märgatavalt nõrgenenud või on seda üsna raske kuulata.
Esimene uuring on kopsude röntgenuuring. Piltidel on vaadeldes õhusisalduse suurenemine kahjustatud sagarates, mediastiinum nihkub mõjutamata piirkonda.
Määratakse laiaulatuslik uuring, et hinnata, kui tõsised funktsionaalsed muutused organites on toimunud, ja valida ravimeetod. Bronhoskoopia aitab visuaalselt hinnata lobaarbronhi, et välistada kasvaja välist survet bronhipuule, kui see on olemas.
Ravi
Kaasasündinud emfüseemi ravitakse operatsiooniga. Sõltuvalt sekkumise olemusest on prognoos erinev:
- Haiguse dekompenseeritud vorm näeb ette kirurgi kiire sekkumise;
- Alakompenseeritud ja kompenseeritud vorm, näeb ette planeeritud operatsiooni, kiirustamata.
Ettevalmistus enne operatsiooni mõjutab prognoosi: ettevalmistuse ajal korrigeeritakse kopsupuudulikkust, viiakse läbi hapnikravi, võetakse kasutusele vahendid, mis toetavad südame veresooni.
Operatsioon viiakse läbi rindkere avamise või torakoskoopiaga (torakoskoobi abil rindkere punktsiooniga).
Pärast operatsiooni muutub haiguse prognoos soodsaks, patsientidele määratakse antibiootikumravi, hingamisteede võimlemine, löökpillide rindkere massaaž. Kui patoloogia kulgeb rindkere piirkonna deformatsiooniga, on ette nähtud täheldatud kõrvalekalde korrigeerimine.
kaasasündinud lobar emfüseem- seda väärarengut iseloomustab ühe kopsusagara järsk tõus. Järsult täispuhutud kahjustatud kopsusagara variseb terved osad kokku, põhjustades rindkeresiseseid pingeid ja mediastiinumi nihkumist. Kaasasündinud lobar-emfüseemi esinemine on seotud ventiili olemasoluga bronhides, mis on tingitud kõhrerõngaste vananemisest või vähearenenud arengust, bronhide limaskesta hüpertroofiast, stenoosist jne. Nagu näitavad patomorfoloogilised uuringud, on kõige levinumad põhjused:
- a) terminaalsete ja hingamisteede bronhioolide silelihaste aplaasia;
- b) väikeste bronhide (terminaalsete) ja hingamisteede bronhioolide vahepealsete põlvkondade puudumine;
- c) sagara kogu hingamisosa aplaasia koos paljude mikroskoopiliste õõnsuste esinemisega (mikropolütsüstoos).
Kliiniliste sümptomite raskusaste määratakse kopsu tervete osade kokkuvarisemise ja hingamisest väljajätmise ning mediastiinumi nihke järgi. tuleks eristada
- dekompenseeritud,
- alakompenseeritud ja
- kompenseeritud kaasasündinud lobaaremfüseem.
Dekompenseeritud vormis ilmneb patoloogia sünnist saati ja seisneb sageli korduvates asfiksiahoogudes. Hingamine on järsult kiirenenud, rindkere sobivate kohtade tagasitõmbumisega; asümmeetriat saab määrata rindkere mõningase punnituse tõttu kahjustuse küljel. Radioloogiliselt on kopsuvälja läbipaistvuse järsk tõus; terved kopsupiirkonnad on kokku surutud, mediastiinum on järsult nihkunud vastupidises suunas, diafragma kuppel on lame ja selge kontuuriga. Mõjutatud lobe prolapseerub tervele küljele, moodustades mediastiinumi songa” (joon. 117).
Riis. 117. Vasaku kopsu ülemise sagara kaasasündinud lokaalne emfüseem 1 kuu vanusel lapsel. röntgen. Vasaku kopsu ülaosa kopsumuster on halvasti jälgitav, mediastiinumi organid on nihkunud paremale, diafragma kuppel on lame.
Subkompenseeritud vormi korral ilmnevad kliinilised sümptomid vastsündinu perioodi lõpuks. Häired suurenevad järk-järgult, 1–3 kuu jooksul, kuid selle vormi korral on erinevalt dekompenseeritud tsüanoosihoogudest tsüanoosihood lühemad ja valguse intervallid on pikemad. Röntgenipilt näitab ka läbipaistvuse suurenemist ja kopsumustri peaaegu täielikku puudumist, kuid koos turses kahjustatud sagaraga on alumises mediaalses osas nähtav kokkusurutud terve sagara vari (ülemine või keskmine sagar on rohkem sageli mõjutatud). Mediastiinumi nihe on vähem väljendunud.
Kompenseeritud vorm ilmneb vanematel lastel.
Kliiniline pilt on halb. Radiograafiliselt on kopsuvälja läbipaistvuse suurenemine, kopsumustri ammendumine ja mediastiinumi mõõdukas nihkumine.
diferentsiaaldiagnostika. Seda tehakse pingelise pneumotooraksi, pingelise kopsutsüsti, diafragma songa, bronhide võõrkehadega emfüseemi, kopsupõletikuga kompenseeriva emfüseemi korral. Pildistamine aitab tuvastada kopsu mustrit.
Bronhoskoopiat ja bronhograafiat kui täiendavaid uurimismeetodeid saab kasutada kompenseeritud vormides. Iseloomuliku pildi annab ka angiopulmonograafia, mille käigus määratakse kahjustatud sagara veresoonte mustri ammendumine (joon. 118).
Riis. 118. Sama patsiendi angiopulmonogramm nagu joonisel fig. 117. Mõjutatud sagara piirkonnas määratakse veresoonte mustri järsk ammendumine.
Ravi. Kaasasündinud lobaaremfüseemi ainus õige ravimeetod on radikaalne operatsioon - kahjustatud sagara eemaldamine. Dekompenseeritud vormis on kiireloomuline kirurgiline sekkumine, subkompenseeritud vormis määrab kiireloomulisuse patsiendi seisund; kompenseeritud vormidega tehakse operatsioon plaanipäraselt.
Isakov Yu. F. Lastekirurgia, 1983
Kaasasündinud lobar emfüseem lastel väljendub kopsu segmendi või loba suurenemises. Haigus areneb kopsuventilatsiooni halvenemise taustal, mis on tingitud segmendi- või lobarbronhi ahenemisest. Viitab haruldastele haigustele (esinemissagedusega 0,001%). Reeglina diagnoositakse see esimestel tundidel pärast sündi. Varases lapsepõlves harva. Selle emfüseemi vormiga noorukieas on registreeritud erakorralisi esmase arstiabi juhtumeid.
Kokkupuutel
Patoloogilise protsessi olemus
Kopsusegmendi või -sagara suurenemine toimub järgmiselt:
- Sissehingamine on normaalne.
- Väljahingamisel vajub õhku juhtiv bronh kokku; selle luumen väheneb.
- Selle bronhi poolt tarnitud kopsuosa õhk ei tule välja või väljub vaevaliselt.
- Järgmise hingetõmbega bronhid laienevad, suunates kopsu täiendava osa õhust.
- Väljahingamise faasis kitseneb bronhide rada uuesti. Ja nii edasi.
- Sissehingamise-väljumise faaside seeria tulemusena mitme minuti või tunni jooksul:
- Rõhk teatud kopsusegmendis või -sagaras, mis on õhuga varustatud defektse bronhi kaudu, suureneb;
- alveoolid on venitatud, kahjustatud, moodustades mittefunktsionaalseid õõnsusi;
- kopsu venitatud segment või lobe suureneb, pigistades hingamisorgani terveid osi.
Patoloogilise protsessi arengu kiirus määratakse bronhide defekti astme ja tüübi järgi. Eespool esitatud arenguloogika on standardne ja tüüpiline märkimisväärse bronhide obstruktsiooniga vastsündinutele. Kergema takistuse korral areneb protsess aeglaselt, kuude või isegi aastate jooksul. Pikaajaliselt areneva kaasasündinud emfüseemi korral on hingamisteede haigused katalüüsivad tegurid.
Peamised põhjused
Kaasasündinud lobar-emfüseemi põhjus lastel ei ole alati selge.
Enamikul juhtudel peitub põhjus hingamissüsteemi struktuuri emakasiseses alaarengus:
- Bronhide kõhre defekt;
- defekti bronhide silelihastes;
- bronhide limaskesta voldik;
- bronhi kokkusurumine valesti paikneva anuma, samuti kasvaja poolt.
See emfüseemi vorm esineb sageli enneaegselt sündinud lastel.
Liigid
Klassifikatsioon toimub hingamispuudulikkuse raskusastme ja selle kompenseerimise alusel kopsu tervete piirkondadega.
Tüüp 1. Dekompenseeritud
Hingamisprobleemid ilmnevad kohe või esimestel tundidel pärast sündi. Laste seisund on väga raske. Vajab operatsiooni.
Tüüp 2. Alakompenseeritud
See ilmneb esimestel elunädalatel. Ägenevad hingamisteede haigused. Sellistel lastel on kopsupõletiku eelsoodumus.
Tüüp 3. Kompenseeritud
Lapsel ei esine hingamisprobleeme, vähemalt esimesel eluaastal. Bronhide defektid ei ole väljendunud. Haigus kulgeb aeglaselt ja pikka aega. Sageli avastatakse juhuslikult.
Enamikul haigetel lastel areneb haigus vastavalt 1. tüübile.
Kliiniline pilt
Sümptomid võivad olla erineva raskusastmega.
Kaasasündinud lobar-emfüseemi 1. ja 2. tüüpi esmased tunnused lastel:
- Kuiv köha;
- hingeldus.
Need sümptomid ilmnevad sageli hommikul ilma nähtava põhjuseta. 
Kopsupõletiku või hingamisteede haiguse taustal süveneb kerge kaasasündinud emfüseem ja mõnel juhul omandab ägeda dekompenseeritud vormi iseloomulikud teravad tunnused:
- hingamispuudulikkus;
- tugev õhupuudus;
- astmahood;
- südame rütmi rikkumine;
- laiendatud rind;
- naha siniseks muutumine.
Haiguse diagnoosimine
Lastel on oluline eristada kaasasündinud lobaaremfüseem kopsu tsüstidest.
- Diagnoosi aluseks on röntgenuuring.
- Bronhoskoopia võimaldab näha anatoomilisi muutusi bronhides.
- Perfusiooni pneumostsintigraafia näitab verevoolu jaotumist kopsudes, mille muutused kinnitavad kaasasündinud emfüseemi olemasolu.
Ravi
Kaasasündinud lobar-emfüseem lastel eemaldatakse kirurgiliselt. Kiiresti kasvav laste kopsukude kompenseerib edukalt eemaldatud kopsumahtu. Haiguse kordumist ei esine. Harvadel juhtudel on lastel bronhide mõnes osas juhtivushäired.
Võimalikud tüsistused
Ilma osa kopsu ja defektse bronhi kirurgilise eemaldamiseta progresseeruvad haiguse kompenseeritud vormid. Aja jooksul põhjustavad need järgmised tagajärjed:
- Hingamispuudulikkus progresseerub;
- laps on kaalutõusust maha jäänud;
- kopsukoed asendatakse mittefunktsionaalse sidekoega;
- sagedane kopsupõletik ja.
Haiguse aeglase kulgemise ja hilise diagnoosimise korral, näiteks noorukieas, ei ole operatsioon sageli näidustatud, kuna sidekoe edasise kasvu tõenäosus on suur.
Halvasti kompenseeritud emfüseem mis tahes kopsu- ja bronhihaiguse korral võib avaldada 1. tüüpi raskeid sümptomeid.
Kaasasündinud emfüseemi dekompenseeritud vormi ägedad rünnakud võivad põhjustada südame seiskumist.
Haiguste ennetamine
Suurim oht on peente sümptomitega haigus. Kaasasündinud emfüseemi üliharva esinemise tõttu piirduvad arstid sageli valesti bronhiidi ja kopsupõletiku diagnoosimisega. Vahepeal väheneb tõenäosus, et laps saab terveks, vanemaks saades drastiliselt. Tüsistuste vältimiseks on esmatähtis võimalikult varane diagnoosimine ja õigeaegne operatsioon.
Video käsitleb kopsuemfüseemi teket ja annab soovitusi haiguse ennetamiseks
Seda väärarengut iseloomustab kopsuosa (tavaliselt mitme kopsusagara segmendi) venitamine. Seal on klapimehhanism, mis aitab kaasa vastava kopsuosa liigsele tursele ja hingamispuudulikkuse tekkele. Klapimehhanismi areng põhjustab bronhide kõhreliste elementide aplaasiat, elastsete kiudude hüpoplaasiat, terminali silelihaste ja hingamisteede bronhioolide hüpoplaasiat.
Kliinik ja diagnostika. Kliinilised häired on tingitud hingamisteede ja kardiovaskulaarse puudulikkuse sümptomite esinemisest ja raskusastmest. Hingamispuudulikkuse patogeneesis mängivad rolli järgmised tegurid: suure hulga kopsukoe väljajätmine hingamisfunktsioonist (hingamisfunktsiooni puudumine kopsu väärarenenud osas ja normaalselt moodustunud sektsioonide kokkuvarisemine nende kokkusurumise tagajärjel väärarenguga kopsu liiga venitatud lõigud), aga ka märkimisväärne protsent vere manööverdamisest kokkuvarisenud kopsus. kopsu osades. Selle väärarengu korral sageli esinevad intratorakaalse rõhu tõus ja mediastiinumi nihkumine on veel üks patogeneetiline mehhanism, mis põhjustab sellistel patsientidel südame-veresoonkonna häireid.
Kaasasündinud lobaaremfüseemi on dekompenseeritud, subkompenseeritud ja kompenseeritud vormid. Kell dekompenseeritud pahe vorm avaldub sünnist saati. Üsna sageli täheldatakse üldist tsüanoosi, õhupuudust, hingamisteede asümmeetriat (rindkere paistes poole hingamise mahajäämus), lapse ärevust, sagedast kuiva köha, asfüksiahooge toitmise ajal. Diagnoosimisel on määrav röntgenuuring, mille puhul saab tuvastada kopsukoe läbipaistvuse suurenemist kuni kopsumustri täieliku kadumiseni, mediastiinumi nihkumist, mõnikord koos mediastiinumi songa esinemisega, tervete osade kokkusurumist. kopsust atelektaaside kolmnurkse varju kujul. Viimane tunnus on pneumotooraksiga diferentsiaaldiagnostikas ülimalt oluline.Kõige veenvamad emfüseemi lokaliseerimise tunnused leitakse angiopulmonograafiaga, mida saab teha vaid juhtudel, kui patsiendi seisund seda võimaldab, st subkompenseeritud ja kompenseeritud vormide korral. Samal ajal määratakse suurenenud läbipaistvuse tsoonis ammendunud veresoonte võrk ja külgnevad veresooned kopsu kokkusurutud osades.
Kell kompenseeritud kaasasündinud lobaaremfüseemi vormis, võivad need sümptomid olla äärmiselt kerged, vahelduvad. Sageli on täpset diagnoosi võimaldava röntgenuuringu põhjuseks vaid põletikuliste muutuste tekkimine väärarenenud kopsuosas või kollaps teistes lõikudes.
Ravi. Ainus õige meetod selle väärarengu ravimiseks on operatiivne - kurjalt arenenud segmentide või terve kopsusagara eemaldamine.
Bronhogeenne tsüst.
Seda väärarengut iseloomustab tsüstilise moodustumise olemasolu, mis paikneb tsentraalselt, st juuretsoonis või perifeeriale lähemal. Tsüstiliste moodustiste seinte mikroskoopilised uuringud võimaldavad enamikul juhtudel tuvastada nendes bronhide seinte elemente: kõhreplaadid, silindriline epiteel, elastsed ja lihaskiud. Selliste tsüstide embrüogenees näib olevat seotud täiendava hüpoplastilise sagara (segmendi, alamsegmendi) moodustumisega, mis on bronhipuust täielikult eraldatud või säilitab sellega ühenduse.
Kliinik ja diagnostika. Väikeste tsüstide korral, mis ei suhtle bronhipuuga, võivad defekti kliinilised ilmingud puududa ja sageli on need moodustised juhuslikud röntgeniuuringud. Kui on teateid bronhipuuga tsüstist, võivad sümptomid ilmneda tsüsti sisu osalise äravoolu tõttu bronhipuusse (märg köha, kuivade räigete esinemine auskultatsiooni ajal). Röntgenuuring võimaldab sellistel juhtudel tuvastada vedeliku taset tsüsti õõnes. Tsüsti nakatumisel võivad ilmneda põletiku- ja mürgistusnähud (palavik, ärevus, isutus jne). Kopsu suurte tsentraalselt paiknevate üksikute tsüstide esinemisega, mis sagedamini suhtlevad bronhide puuga, võib kaasneda hingamisteede häirete sündroom, mis on põhjustatud suurte kopsupiirkondade kokkusurumisest. Klapimehhanismi esinemine sellises tsüstis põhjustab hingamis- ja kardiovaskulaarse puudulikkuse ilmnemist, sarnaselt pinge pneumotooraksiga. Füüsiliste andmete olemus sõltub tsüsti suurusest, sisust, pingeastmest.
Olulise mahuga või pinges õhutsüstid iseloomustavad rohkem hingamise nõrgenemine kahjustuse küljel, kopsuheli esinemine kasti varjundiga löökpillide ajal ja mediastiinumi nihe vastupidises suunas. Mediastiinumi nihke puudumisel võib pingesündroom avalduda ärevuse, söömisest keeldumise, reflektoorse oksendamise jms kujul. Isegi suurte, vedela sisuga täidetud tsüstide esinemisega kaasneb harva pingesündroom ning iseloomulikud füüsilised andmed on hingamise nõrgenemine. ja kopsuheli tuhmus kahjustuse küljel.
Ravi. Tsüsti ja kasvaja vahelise diferentsiaaldiagnoosi keerukus, aga ka suutmatus ennustada haiguse kulgu (suurenemine, mädanemine, rebend) annavad aluse plaanipäraseks kirurgiliseks raviks, mis sageli seisneb tsüsti või tsüsti eemaldamises või kopsuosa koos tsüstiga (segment või lobektoomia).