Anomaaliate kliinilise tähtsuse neerude arengus määrab asjaolu, et 43-80% juhtudest loovad need tingimused sekundaarsete haiguste lisandumiseks, mis on raskemad kui normaalse struktuuriga neerudes. Neerude arengu kõrvalekallete korral areneb krooniline püelonefriit 72–81% juhtudest ja sellel on püsiv kulg, millega kaasneb sageli vererõhu tõus ja neerupuudulikkuse kiire progresseerumine [Trapeznikova M.F., Bukharkin B.V., 1979] Põhjus. püelonefriidi sagedane esinemine koos neerude kõrvalekalletega, enamik autoreid peab kas neerude enda kaasasündinud alaväärtuslikkust või uro- ja hemodünaamika rikkumist, erinevat tüüpi neerude anomaaliate kombinatsiooni alumiste kuseteede väärarengutega, eriti vesikoureteraalse refluksi korral.
Sageli ilmnevad neeruanomaaliad esmakordselt raseduse ajal ja peamine haigus, mille puhul patsiente uuritakse, on püelonefriit. Avastasime koos M. S. Bazhirovaga kuseteede arengu kõrvalekaldeid 115 naisel. Enamik neist sattus haiglasse enne rasedust tekkinud või selle ajal tekkinud püelonefriidi tõttu. Ööde arengu kõrvalekaldeid avastati 85 rasedal, kusejuhi ja põie arengu kõrvalekaldeid 20, neerude veresoonte arengu kõrvalekaldeid 10. Kahekordne neer diagnoositi 30, kaasasündinud üksikneer aastal 30. 12, neeru hüpoplaasia 4-l, hüdronefroos 17-l, polütsüstiline neeruhaigus 9-l, üksikneeru tsüst 4-l, spongioossed neerud 2-l, sulandunud neerud 4-l, neeru nimmepiirkonna düstoonia 2-l, neerurotatsioon ühel patsiendil.
Kusejuhade ja põie anomaaliatest täheldati kõige sagedamini (12-l) kusejuha kitsendust, 2-l kusejuha kitsenemist, 1-l kusejuha kahekordistumist, 2-l megaloureterit, 1-l vesikoureteraalset refluksi ja põie väärarenguid (aplaasia, atoonia). , alaareng) - 3 rasedal naisel. Kõigi 10 naise neeruveresoonte arengu kõrvalekalded koosnesid neeruarterite ühe- või kahepoolsest stenoosist. 57 naisel 115-st tekkis püelonefriidi ägenemine raseduse ajal, 12 naisel oli nefrogeenne hüpertensioon ja 9 patsiendil neerupuudulikkus. Püelonefriidi põdevatele rasedatele ultraheliuuringu teinud Ülevenemaalise Tervishoiuuuringute Keskuse töötaja K. Kurbanov tuvastas neerude ja neeruveresoonkonna arengu anomaaliad 20 naisel 161-st (12,4%). (alumise kuseteede anomaaliaid selle meetodiga ei tuvastata).
Neerude arengu anomaaliad jagunevad 4 rühma: anomaaliad arvus, asukohas, suhetes ja struktuuris. Vastavalt A Ya. Abrahamyan et al. (1980) on arenguanomaaliate levinumad tüübid neerude, vaagna ja kusejuhade kahekordistumine (23%), polütsüstiline neeruhaigus (16,5%), nimmepiirkonna düstoopia (14,2%), hobuserauaneer (13,7%). Muud tüüpi kõrvalekalded on vähem levinud ja igaüks neist jääb vahemikku 0,2–8,1%. Neerude arengu anomaaliate kombinatsiooni luu-lihaskonna, südame-veresoonkonna ja seedesüsteemi väärarengutega täheldati 3,7% patsientidest, kombinatsiooni suguelundite arengu kõrvalekalletega - 0,7%.
Koguse anomaaliate hulka kuuluvad neeruaplaasia, neeru hüpoplaasia, neerude kahekordistumine ja täiendav kolmas neer.
Umbes aplaasia neerust on juba juttu olnud jaotises "Ühe neeruga naiste rasedus". Olgu lisatud, et neeruaplaasiaga kaasneb tavaliselt kontralateraalse organi hüpertroofia.Tema normaalse funktsiooni korral neerupuudulikkus ei arene. Üks neer on erinevatele haigustele vastuvõtlikum kui kõik tavalised neerud. Selle üksiku neeru infektsioon avaldub valuna nimmepiirkonnas, palavikus, püuurias, hematuurias, anuurias. Neerupuudulikkus areneb 25-63%-l ühe kaasasündinud neeruga patsientidest.Meie poolt täheldatud 12-st aplaasiaga naisest 1-l oli neerupuudulikkuse tõttu abort, 5-l keisrilõige sünnitusabi näidustustel, 6-l naisel õigeaegne sünnitus.
hüpoplaasia- kaasasündinud neerude suuruse vähenemine (joonis 7). Neer võib olla algeline või kääbus.
Algne neer on sklerootiline, väike struktuurselt ja funktsionaalselt vähearenenud organ.
kääbusneer- normaalse neeru suuruse vähenemine.
Kääbusneeru düsplastilist vormi iseloomustab kiulise koe liigne areng parenhüümi koe kahjuks; sellise anomaaliaga kaasneb sageli nefrogeenne hüpertensioon, sageli pahaloomuline. Meie poolt täheldatud neeru hüpoplaasiaga rasedal 2-l 6-st oli vererõhk tõusnud, 2 patsiendil tehti mittetöötava hüpoplastilise neeru nefrektoomia; kõigil 6 rasedal oli püelonefriit, ägenes neist 4-l. Ühel patsiendil tekkis krooniline neerupuudulikkus. Õigeaegseid sünnitusi oli 5 ja 1 sünnitus oli enneaegne, sündis surnud laps.
Neerude kahekordistumine on tavaline anomaalia. Suurenenud neerus võivad olla kahekordistunud vaagnad, veresooned või kusejuhad, kõik need elemendid võivad samaaegselt kahekordistuda – neeru täielik kahekordistumine (joonis 8, 9, 10). Samas on kumbki neerupool, justkui iseseisev organ ja patoloogiline protsess mõjutab tavaliselt ühte neist.
See võib olla hüdroonefroos, püelonefriit, urolitiaas, tuberkuloos. Nende kahekordse neeru haiguste põhjuseks on enamasti vesikoureteraalne refluks. Täiendava kusejuha ektoopiaga tupes või emakakaelas täheldatakse tahtmatut urineerimist.
On üldtunnustatud seisukoht, et topeltneer on raseduse ja sünnituse kulgu silmas pidades kõige vähem tõsine arenguanomaaliate variant. Meie uuringud näitavad, et see pole nii. Kahekordne neer raseduse ajal on kalduvus püelonefriidi tekkeks (14 naisel 30-st) ja täheldatakse haiguse püsivat kulgu. Üsna sageli (3-l 30-st) kaasneb topeltneeruga nefrogeenne hüpertensioon, mis mõjutab negatiivselt raseduse nimetust ja loote arengut. Paljudel topeltneeruga naistel tekib hilise rasedusega tokseemia (17-l 30-st), mis on sageli tõsine ja raskesti ravitav. Seetõttu vajavad topeltneeruga rasedad ambulatoorset jälgimist sünnituseelse kliiniku terapeudi ja uroloogiga. Rasedus on vastunäidustatud juhtudel, kui haigusega kaasneb krooniline neerupuudulikkus.
Positsioonianomaalia või düstoopia võib olla vaagna-, niude-, nimme-, rindkere- ja rist-, ühe- või kahepoolne. Vaagna düstoopia on neeru asukoht sügaval vaagnas emaka ja pärasoole vahel. Bimanuaalne uurimine paljastab tiheda ja sileda massi, mis külgneb tupe tagumise forniksiga. Neeru düstoopiaga niudeluuõõnes võib tekkida valu, sageli menstruatsiooni ajal. Palpatsioonil võib neeru segi ajada munasarjatsüstiga. Hüpokondriumis palpeeritakse nimme-düstoopiline neer. Rindkere düstoopia, väga haruldane anomaalia, on fluoroskoopia juhuslik leid. Ristdüstoopia korral nihkub neer vastasküljele.
Düstoopianeerud moodustab 1/5 kõigist neerude arengu kõrvalekalletest, kusjuures 2/3 juhtudest esines nimmepiirkonna düstoopias, mida diagnoositi ka meie vaadeldud patsientidel. Düstoopilised neerud raseduse ajal võivad avalduda kõhuvaluna, kui neid mõjutavad hüdroonefroos, püelonefriit, neerukivitõbi ja mida madalam on düstoopia, seda sagedamini esineb sekundaarne neeruhaigus. Neeru düstoopiaga patsientidel võib sooletegevus olla häiritud.
Rasedus ja sünnitus ei esinda kõiki neerudüstoopia variante, välja arvatud vaagnapiirkonna düstoopia puhul. Neeru paiknemine vaagnas võib saada takistuseks loomulikule sünnitusele, sel juhul on näidustatud plaaniline keisrilõige Meie poolt täheldatud 4-l nimmepiirkonna düstoopiaga patsiendil kaasnes rasedusega 3 naisel selle katkemise oht, sünnitus kulges ohutult.Neerude asendi anomaaliate korral ei ole rasedus vastunäidustatud
Anomaaliad neerude suhetes- need on neerude omavahelised liitmised.
Erinevad neerude liitmise variandid annavad sellele konglomeraadile biskviidi, S-kujulise, L-kujulise ja hobuserauakujulise neeru kuju. Sellised neerud on väga altid põletikule, hüdroonefroosile ja võivad olla neerude hüpertensiooni allikaks. Arteriaalse hüpertensiooni põhjused on sel juhul krooniline püelonefriit, hüdroonefroos, ebanormaalne verevarustus, kõrge intrarenaalne hüpertensioon.
Suhte anomaaliate korral on rasedus vastuvõetav, kui puudub sekundaarne neerukahjustus. Meie poolt täheldatud L-kujulise neeruga patsiendil 4-st 1-l oli näidustusi raseduse katkestamiseks, kuna sageli kaasnes korduv püelonefriit kroonilise neerupuudulikkusega.
Neerude struktuuri anomaaliate hulka kuuluvad polütsüstilised ja multitsüstilised neerud, dermoidne ja üksildane tsüst, käsnneer, vaagna divertikulaar ja peripelviaalne neerutsüst.
Polütsüstiline neeruhaigus- raske kahepoolne arenguanomaalia.
Haigusel on domineeriv pärilikkus Neer on organ, mille parenhüüm on peaaegu täielikult asendunud mitme erineva suurusega tsüstiga (joonis 11). Umbes 70% PCK-ga lastest sünnib surnult. Väikese arvu kahjustatud nefronitega on lapsed elujõulised, kuid neil tekib neerupuudulikkus, millele lisandub infektsioon ja tekib püelonefriit. Polütsüstilist neeruhaigust võib kombineerida polütsüstiliste kopsude, munasarjade, maksa, kõhunäärmega.
Polütsüstilise neeruhaiguse kliinilisel kulgemisel on kolm etappi:
- ma lavastan- kompenseeritud, mis väljendub tuimast valust neerupiirkonnas, üldises halb enesetunne, väiksemad funktsionaalsed häired;
- II etapp- subkompenseeritud, mida iseloomustavad alaseljavalu, suukuivus, janu, peavalu, neerupuudulikkusega seotud iiveldus ja arteriaalne hüpertensioon;
- III etapp- dekompenseeritud, milles väljenduvad kroonilise neerupuudulikkuse nähud, neerude funktsionaalne seisund on järsult alla surutud. Seda kinnitavad neerude filtreerimis- ja kontsentreerimisvõime langus, lämmastikujäätmete peetus organismis ja aneemia.
Neerud palpeeritakse tavaliselt suurte tükiliste massidena, mis on alati kahepoolsed, erinevalt neerukasvajatest. Patsiendid hakkavad varakult kurtma seljavalu.Hematuuria ilmneb pooltel patsientidest.
Raseduse säilitamise otstarbekuse üle polütsüstilise neeruhaiguse korral arutatakse endiselt. Arvatakse, et rasedus on selles patsientide rühmas vastunäidustatud, kuna sellega ägeneb krooniline püelonefriit. D.V. Kahn (1978) vaidleb sellele vaatepunktile vastu, arvates, et neerupuudulikkuse puudumisel on rasedus lubatud. Ta juhib tähelepanu patsientide vanusele, arvates, et neil on parem sünnitada enne 25. eluaastat, kuna polütsüstilise haiguse sümptomid ilmnevad peamiselt kolmanda elukümnendi lõpus või neljanda elukümne alguses. Kõik 6 täheldatud D.V. Polütsüstilise neeruhaigusega Kanomi patsiendid sündisid esimest korda turvaliselt, korduva raseduse ajal tekkis neil arteriaalne hüpertensioon ja eklampsia. N A Lopatkin ja A L. Shabad (1985) peavad polütsüstilise haiguse all kannatavate naiste rasedust ja sünnitust äärmiselt ebasoovitavaks.
Selle defekti järglastele ülekandumise suure tõenäosuse tõttu ei tohiks polütsüstilise neeruhaigusega naistele rasestuda, kuna sellistel patsientidel tekib varajane krooniline neerupuudulikkus, mida raskendab rasedusseisund ja krooniline neelonefriit, mis sageli komplitseerub. polütsüstilise neeruhaiguse kulg. Meie poolt vaadeldud 9 patsiendist pooltel oli püelonefriidi ägenemine, pooltel krooniline neerupuudulikkus. Lisaks põhjustab polütsüstiline neeruhaigus sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni (5 naisel 9-st), mis halvendab ka raseduse kulgu ja loote arengut.Nefropaatia tekkis 5-l 9-st rasedal, preeklampsia 1-l. Arvestades neid andmeid ja haiguse pärilikkust, tuleks polütsüstilist neeruhaigust pidada raseduse vastunäidustuseks.
Üksik neeru tsüst- üksildane tsüstiline moodustumine. Tsüst võib olla kaasasündinud või omandatud.
See anomaalia ei ole pärilik ja on ühepoolne. Tsüsti suuruse suurenemine põhjustab neeru parenhüümi atroofiat, neerude hemodünaamika häireid ja arteriaalse hüpertensiooni arengut. Patsiendid kurdavad tuima seljavalu. Suurenenud neer on palpeeritav. On püuuria või hematuuria Neeru hüpertensiooni puudumisel ei ole rasedus vastunäidustatud. Kõik meie poolt täheldatud 4 selle neeruanomaalia vormiga patsienti sünnitasid ohutult.
käsnjas neer- anomaalia, mille korral neerupüramiidides moodustuvad arvukad tsüstid.
Haigus on kahepoolne, avaldub hematuria, püuuria, valu nimmepiirkonnas. Neerupuudulikkus tavaliselt ei arene. Selle neeruanomaaliaga rasedus ei ole vastunäidustatud. Vaatlesime 2 patsienti, kellel rasedus ja sünnitus kulgesid ohutult, hoolimata püelonefriidi ägenemisest raseduse ajal.
Multitsüstiline neer, neeru dermoidne tsüst, vaagna divertikulaar ja vaagna tsüsti lähedal- väga haruldased arenguanomaaliad.
Meie poolt täheldatud 17 rasedal naise kaasasündinud hüdroonefroosi põhjustasid ureteropelvic segmendi kitsendus (10 korral), kusejuha inflatsioon (3 korral), refluks (1) ja neeruveresoonte anomaaliad. Selle peatüki eriosa on pühendatud hüdroonefroosile.
Anomaaliad kusejuhade ja põie arengus on sama mitmekesised kui neerude arengu anomaaliad. Neeruaplaasia lahutamatu osana esineb vaagna ja kusejuha aplaasia, vaagna ja kusejuha kahekordistumine, mõnikord kombineerituna neerude täieliku kahekordistumisega.
ureterocele- intramuraalse kusejuha intravesikaalne songalaadne eend.
Ureterocele võib olla ülemiste kuseteede laienemise, püelonefriidi, urolitiaasi põhjus.
Kusejuhi suu ektoopia- kusejuha suu ebanormaalne asukoht ureetra tagaosas, tupevõlvikus, häbemes või pärasooles.
Seda anomaaliat iseloomustab püsiv kusepidamatus ühest kusejuhast ja põide sisenemine teisest kusejuhast koos põie perioodilise loomuliku tühjenemisega. Kusejuhade neuromuskulaarne düsplaasia (megaloureter) on kusejuhi suu kaasasündinud ahenemise ja alumise tsüstoosi neuromuskulaarse düsplaasia kombinatsioon. Kusejuhi pealispinnad laienevad ja pikenevad, moodustades megaloureerija. Kusejuhi kineetika on järsult häiritud, kontraktiilsus on aeglustunud või puudub.
Kõik kusejuhi arengu kõrvalekallete variandid aitavad kaasa urodünaamika rikkumisele, püelonefriidi, hüdroonefroosi ja neerupuudulikkuse arengule. Meie poolt vaadeldud 17 kusejuhade kõrvalekalletega patsiendist 12-l oli kusejuha ahenemine, mille tagajärjel tekkis hüdroonefroosiga 6 rasedat, kellel oli neerupuudulikkus. Vesikoureteraalne refluks tuvastati 2 patsiendil: ühel oli see kombineeritud hüdroonefroosiga, teisel - kusejuha ahenemise ja paindumisega. 2 patsiendil oli megaloureter, 1 kusejuhi dubleerimine. Kõik naised kannatasid kroonilise püelonefriidi all ja 12-l naisel 16-st oli püelonefriidi ägenemine raseduse ajal, 1-l oli neerupuudulikkus. Rasedusest teatati kõigile naistele, välja arvatud neerupuudulikkusega patsient. 2 patsiendile tehti keisrilõige sünnitusabi näidustustel.
Anomaaliad põie arengus.
Saage tuttavaks põie kahekordistumine, põie divertikulaar- seina sakkulaarne eend, põie eksstroofia- põie eesseina puudumine jne. Vaatlesime 3 rasedat põieaplaasia, atoonia ja alaarenguga naist.
Kõigile naistele, keda täheldasime põie arengu kõrvalekaldeid ja mõnele kusejuhi arengu anomaaliat põdevatele patsientidele, tehti korrigeerivad uroloogilised operatsioonid, mis parandasid nende seisundit ning võimaldasid taluda rasedust ja sünnitust. Märkimist väärib nende seisundi halvenemine raseduse ajal ja sünnituse meetodi ja ajastuse küsimuse lahendamise keerukus põie anomaaliate korral. Üks põieaplaasia ja kusejuhade pärasoole siirdamisega patsient pidi 30. rasedusnädalal tegema väikese keisrilõike; teisele, kes oli läbinud põie plastilise operatsiooni, tehti ajal keisrilõige. Kusejuhade ja põie arengu kõrvalekalletega naiste sünnituse kulgu jälgitakse vähe, raseduse ja sünnituse juhtimise taktikat pole välja töötatud. Enamikul juhtudel on vaja iga patsiendi jaoks eraldi otsustada raseduse säilimise võimaluse, sünnituse tähtaja ja viisi kohta.
Neerude arengu anomaaliate diagnoosimine põhineb kromotsüstoskoopia, ultraheli, ekskretoorse urograafia, pneumoretroperitoneumi, neerude radioisotoopuuringu andmetel.Raseduse ajal on lubatud ainult kaks esimest meetodit. Kusejuhade arengu anomaaliate korral ei ole ehhokardiograafiline meetod informatiivne, seetõttu on neid raseduse ajal peaaegu võimatu diagnoosida, diagnoos tehakse enne rasedust või tagantjärele sünnitusjärgsel uurimisel.
Lisaks neerude ja kuseteede kõrvalekalletele on neerude veresoonte väärarengud, mis mõjutavad neerude tööd ja naise tervislikku seisundit, mis tähendab, et need võivad mõjutada rasedusprotsessi. Lisa-, kahe- või mitme neeruarterid, ebatüüpilise suunaga arterid, samuti täiendavad või ebatüüpiliselt suunatud veenid suruvad kokku kusejuhad, häirides urodünaamikat ja aidates kaasa hüdroonefroosi, urolitiaasi, püelonefriidi ja nefrogeense hüpertensiooni tekkele. A. A. Spiridonov (1971) usub, et 3 tegurit, mis põhjustavad reniin-angiotensiini süsteemi aktiveerumist, võivad mängida rolli arteriaalse hüpertensiooni tekkes mitmes neeruarteris:
- pulsilaine sumbumine, kui see läbib mitu väikest arterit;
- verevoolu vastuolu venoosse väljavooluga;
- urodünaamilised häired.
Neerude veresoonte arengu kõrvalekaldeid saab diagnoosida angiograafia, aortograafia abil, mis on raseduse ajal vastuvõetamatu. Seetõttu tehakse diagnoos tavaliselt enne rasedust. Rasedatel aitab diagnoosimisel mõnel juhul vaid ultraheliuuring. Reeglina on vaja diagnoosi kinnitada pärast sünnitust või raseduse katkemist röntgenimeetodite abil.
Me täheldasime 10 naist, kellel oli fibromuskulaarse hüperplaasia tõttu neeruarteri stenoos. Esimesed 4 patsienti kirjeldasid M. M. Shekhtman, I. 3. Zakirov, G. A. Glezer raamatus "Arteriaalne hüpertensioon rasedatel" (1982; Neeruarteri stenoos põhjustab püsivalt kõrge (200-250 / 120-140 mm Hg Art.). , ehk 26,7-33,3 / 16,0-18,7 kPa) vererõhk, mida ei korrigeerita medikamentoosse raviga.Rasedus lõpeb tavaliselt loote surma või iseenesliku abordiga Seetõttu on ainuõige lahendus raseduse katkestamine ja kirurgiline ravi renovaskulaarne hüpertensioon.Resektsioon või plastika neeruarteri (mõnikord bougienage) viivad vererõhu normaliseerumiseni ja eduka raseduse ja sünnituse kulgu.Kõik naised, keda pärast operatsiooni täheldasime, sünnitasid elusaid lapsi ja üks - kolm korda.
Kuse- ja suguelundite embrüogeneesi ühtsus loob eeldused anomaaliate tekkeks mõlemas süsteemis.
N. A Lopatkin ja A. L. Shabad (1985) usuvad, et arenguanomaaliate kombinatsioon mõlemas süsteemis ulatub 25-40%ni ja viitavad järgmistele mustritele: naiste kuse- ja suguelundite organogeneesi sisemine sõltuvus. ; neeru arengu kõrvalekallete pool langeb kokku suguelundite anomaaliate poolega. Sellist kahe süsteemi anomaaliate kombinatsiooni seletatakse mesonefriliste ja paramesonefriliste kanalite ühe- või kahepoolsete arenguhäiretega ontogeneesis. E. S. Tumanova (1960) leidis igal 5. naisel neeruanomaaliaid, kellel esines kõrvalekaldeid suguelundite arengus.
Naistest, keda täheldasime kuseteede arengus esinevate kõrvalekalletega, oli 6 (8%) suguelundite väärarenguid. 2-l neeruaplaasiaga naisel oli sadulaemakas, 1-l tupevahesein, 1-l megaloureteriga naisel kahesarvjas emakas, põie alaarenguga naisel sadulaemakas ja põieaplaasiaga patsiendil tupevahesein.
Kombineeritud patoloogia seab rasedat vaatlevale sünnitusabi-günekoloogile uusi väljakutseid, teeb muudatusi raseduse ja sünnituse taktikas, mõjutab raseduse tulemuste prognoosi, mistõttu on olukorra selgitamine väga oluline. Kuna raseduse ajal on see enamikul juhtudel võimatu, tuleks seda teha enne rasedust, naiste jälgimise ajal sünnituseelses kliinikus mõnel muul põhjusel.
Kuseteede anomaaliate ravi on kirurgiline. Raseduse ajal seda ei tehta Rasedatel naistel ravitakse selliseid tüsistusi nagu püelonefriit, arteriaalne hüpertensioon ja neerupuudulikkus.
Anomaalia (anomaalia; kreeka keeles "hälve") on kaasasündinud püsiv kõrvalekalle konkreetsele bioloogilisele liigile omasest struktuurist ja (või) funktsioonist. Kuseteede anomaaliad on ühed levinumad ja moodustavad umbes 40% kaasasündinud väärarengutest. Laste uroloogilistes kliinikutes moodustavad urogenitaalsüsteemi anomaaliatega patsiendid 37%.
Esitatud, 14% lastest on sündinud urogenitaalsüsteemi väärarengutega. Anomaaliad võivad olla ühe- ja mitmekordsed, kerged (ilma kliiniliste ilminguteta) ja rasked, samuti kombineeritud. Kõige sagedamini täheldatakse neerude ja ülemiste kuseteede kõrvalekaldeid. Umbes 2/3 urogenitaalsüsteemi väärarengutest on kõige olulisem tegur, mis soodustab patoloogiliste protsesside, eriti püelonefriidi, neerukivitõve, hüdroonefroosi või ureterohüdronefroosi arengut.
Klassifikatsioon. Anomaaliate anatoomiline ja morfoloogiline mitmekesisus, kombineeritud väärarengute sagedus, sarnase morfoloogilise struktuuriga funktsionaalsete häirete variatsioonid, kliiniliste ilmingute mitmekesisus selgitavad paljusid neerude ja ülemiste kuseteede anomaaliate klassifikatsioone. Enamik neerude ja kusejuhade väärarengute klassifikatsioone põhinevad patoloogilistel ja anatoomilistel ilmingutel, võttes arvesse funktsionaalseid iseärasusi, neerude ja kusejuhade embrüogeneesi.
I. X. Dzirne tõi välja: ühe neeru kaasasündinud puudumine (aplaasia), ühe neeru kaasasündinud alaareng (hüpoplaasia), mõlema neeru sulandumine, neerude kaasasündinud ebanormaalne asend (düstoopia), kahe kusejuhiga neer.
Uut tüüpi anomaaliate kirjeldamisel muutus klassifikatsioon keerulisemaks. S. P. Fedorov eristas ühe neeru puudumist, neeru atroofiat või alaarengut, selle kaasasündinud nihkumist, kahekordset (sulatatud), ühepoolset, hobuserauakujulist neeru. Kahe vaagna olemasolu ühe neeruga, omistas autor vaagna anomaaliatele.
Kõige täielikum oli E. I. Gimpelsoni klassifikatsioon. Seda on meie riigis ja paljudes välisriikides kasutatud pikka aega. Kõik hiljem välja töötatud klassifikatsioonid põhinesid sellel. E. I. Gimpelson eristas 4 tüüpi neerude väärarenguid: anomaaliad neerude arvus, asendis, seostes ja struktuuris. Koguse anomaaliate hulka kuuluvad aplaasia, hüpoplaasia, kolmas lisand ja topeltneerud. Topeltneer jaguneb olenevalt kusejuha seisundist kaheks alamliigiks: kusejuha täielik dubleerimine ja lõhenenud kusejuha. Neerude asendi anomaaliate hulgas eristatakse homolateraalset düstoopiat (vaagna-, niude-, nimmepiirkonna) ja heterolateraalset (fusiooniga, ilma sulandumiseta). Kahe neeru suhete anomaaliad on sümmeetrilised (hobuserauakujulised, küpsisekujulised neerud) ja asümmeetrilised (L- ja S-kujulised neerud). Neerude struktuuri anomaaliate hulka kuuluvad polütsüstilised neerud, üksikud neerutsüstid (seroossed, verised, dermoidsed).
Välismaal on R. Martoni klassifikatsioon levinud.
1. Koguse anomaaliad:
a) kahepoolne neerude puudumine, täielik aplaasia, agenees;
b) ühepoolne neeru puudumine, agenees;
c) täiendavad neerud.
2. Suuruse anomaaliad: hüperplaasia, hüpoplaasia.
3. Anomaaliad neerude asendis ja kujus:
a) düstoopia (rindkere, nimme-, kõhu-, lumbosakraalne, ristluu);
b) ristdüstoopia;
c) neerude liitmine - kahepoolne sümmeetriline ja asümmeetriline (hobuserauakujuline neer);
d) ühepoolne põiki või asümmeetriline fusioon (piklikud, L-kujulised, S-kujulised neerud);
e) kilpnäärme, küünelaadsed, vormitud neerud.
4. Vaagna ja kusejuha anomaaliad: kahekordne vaagen, kahekordne või lõhenenud kusejuha, ureterotsele.
5. Neeru veresoonte kaasasündinud anomaaliad: ebanormaalne päritolu, lisaveresooned või ebanormaalne hargnemine.
6. Kaasasündinud anomaaliad neeru parenhüümis või vahetult sellega külgnevas:
a) väikesed tsüstid kortikaalses kihis;
b) tsüstid (dermoidid) neeru ümber;
c) neeru üksikud tsüstid;
d) polütsüstilised neerud.
E. I. Gimpelsoni ja R. Martoni klassifikatsioonid muutusid peamiselt eest. sama anomaalia määramise eri rühmadele. Näiteks V. I. Smelovsky, O. S. Lowsley ja T. I. Kirwin omistasid lobuleeritud neeru ja polütsüstoosi struktuurianomaaliatele. I. S. Tsonchev ühendas suuruse ja struktuuri anomaalia ühte rühma. Hobuserauaneer klassifitseeriti düstoopiate rühma, kuna see asub normaalselt arenenud neerude all ja hobuseraua neeru vaagna-ureteraalse süsteemi radioloogilised ilmingud sarnanevad düstoopilise neeru radioloogiliste tunnustega.
Olemasolev ebakõla neerude üksikute väärarengute nomenklatuuris põhjustas klassifikatsioonis segadust. Teatud tüüpi anomaaliatel on mitu nime. See toob kaasa asjaolu, et erinevatel autoritel on erinev arusaam sama väärarengu embrüogeneesist, kliinilistest ilmingutest, ravitaktikatest. See kehtib eriti mõistete "agenees", "aplaasia" ja "hüpoplaasia" kohta. Paljud autorid võrdsustavad mõisted "agenees" ja "aplaasia" neerudes. A. P. Biezin nimetas aplaasiaks mõlema neeru puudumist, ageneesiks - ühe neist puudumist. M. D. Javadzade, E. M. Shimkus peavad ageneesi selliseks neeru defektiks, mille puhul ei ole võimalik tuvastada neerukoe elemente ühelt või mõlemalt poolt. Seda patoloogiat põhjustab kasvupeetus või ühe või mõlema poole verevarustuse defekt pronephros staadiumis. Selle patoloogiaga puuduvad neerusooned, vaagnad ja enamikul juhtudel ei leidu ureetrit vastaval küljel. See moodustub emakasisese arengu 3. nädalal. Lõplik neer areneb sel ajal metanefrogeensetest ahelatest ja primaarse neeru kanalite tagumisest otsast. Kui verevarustus on häiritud või muude ebasoodsate tegurite mõjul, peatub üheaegselt lõpliku neeru ja kusejuha moodustumine. Kui ebasoodsad tegurid hakkavad mõjuma hiljem, st primaarse neeru staadiumis, mis asetatakse 4. nädala lõpus, tekib neeru asemel kiuline kude väikeste laienenud tuubulitega, mis paiknevad juhuslikult. sidekoe strooma. Sellises neerus pole glomeruleid, püelokalitseaalsüsteemi tunnuseid pole, kuid sellele võivad läheneda hõrenenud algelised veresooned. A. Ya. Pytel omistas neerude ageneesi kvantiteedi kõrvalekalletele ja aplaasiat mahuanomaaliatele. Kuna nende kõrvalekallete sümptomatoloogia ja kliiniline ilming on samad, on need A. Ya. Pyteli ja N. A. Lopatkini klassifikatsioonis ühendatud nimetusega "neeruaplaasia" ja liigitatakse koguseanomaaliateks.
Ka neerude kahekordistumist omistatakse erinevatele rühmadele: koguseanomaaliate rühmale; struktuurianomaaliate rühma. Seda seetõttu, et neerude dubleerimine ei ole sageli tõeline dubleerimine. Tõeline defekt koos neeru täieliku kahekordistumisega on selline anomaalia, mille korral neeru parenhüümi ja püelokalitseaalse süsteemi veresooned on kahekordistunud. Veresoonte kahekordistamist ilma püelokalitseaalsete süsteemide kahekordistamist tuleks pidada neerude veresoonte anomaaliaks; pyelocaliceal süsteemi kahekordistumine - ülemiste kuseteede anomaalia.
Neeru hüpoplaasia viitab koguse, struktuuri ja suuruse kõrvalekalletele. Peame hüpoplastilist neeru "miniatuurseks" normiks ja liigitame selle kvantiteedi anomaaliaks. Väärarenguga vähenenud neerud (hüpoplaasia koos düsplaasiaga, oligonefronia jne), mida paljud autorid on liigitanud hüpoplaasiaks, ei kuulu hüpoplaasia alla. Neid tuleks pidada anomaaliaks neerukoe struktuuris (neeru düsplaasia).
Üksik või lihtne neerutsüst tuleks omistada haigustele, millel on kahekordne päritolu. See on alati paljude haiguste (eriti püelonefriit, urolitiaas, tuberkuloos, kasvajad jne) ja embrüonaalsete defektide tagajärjel tekkinud retentsiooniprotsesside rikkumine, see tähendab, et tsüstid on kaasasündinud ja omandatud.
Seoses ühe sagedase anomaaliaga - neerude sulandumise anomaaliatega - puudub täielik selgus. Niisiis, E. M. Shimkus ühendab kõik neerufusioonid, olenemata fusioonimeetodist, ühte rühma ega jaga neid asendianomaaliateks, nagu seda tehakse enamikus klassifikatsioonides. Nende klassifikatsioonide järgi võib L- ja S-kujulised neerud jagada erinevatesse rühmadesse.
D. D. Murvanidze ja kaasautorite klassifikatsioonis on sulatatud neerude rühm ühendatud düstoopiate rühmaga. Autorid selgitavad sellise kombinatsiooni otstarbekust sellega, et kui lähtuda kuseteede embrüogeneesist, siis kaks neeru kasvavad kokku, kuna üks neist (või mõlemad) on düstoopiline. Nad jõudsid järeldusele, et need ei ole primaarsed sulandunud neerud, vaid düstoopilised. Seetõttu eristavad autorid kahte tüüpi anomaaliaid neerude asendis - neeru düstoopiat skeleti moodustiste suhtes ja neeru düstoopiat üksteise suhtes. Samasse düstoopiate rühma kuuluvad autorid neeru ebaõige pöörlemise ja nefroptoosi hulka. Meie arvates ei ole nefroptoos neeru anomaalia ning seda ei saa arvata neerude ja ülemiste kuseteede defektide klassifikatsiooni.
Anomaaliad põie arengus.
Kusepõie agenees peetakse eluga kokkusobimatuks. Praegu tehakse eraldi kusejuhade siirdamist sigmakäärsoole või Modlinsky tüüpi operatsioone.
Kaasasündinud põie divertikulaar- põie kõikide seinte kotitaoline eend. Esineb kaasasündinud divertiikulid, mis suhtlevad põiega kitsa avaga ja sinna avaneb kusejuha suu või põhinevad põieseina lõikude lihaste nõrkusel.
Omandatud divertikulaar moodustuvad põie limaskesta eendumise tõttu detruusori kiudude vahel ja on sisuliselt esindatud põie enda limaskestaga Kuni nakkuse kinnitumiseni on kliinik asümptomaatiline. Nakatumine avaldub püuuria, düsuuria, urineerimisega kahes annuses. Selle raviks on kirurgiline divertikulektoomia.
Kusepõie eksstroofia- see on põie eesseina kaasasündinud puudumine, mis on tingitud embrüogeneesi rikkumisest loote emakasisese arengu 4-6 nädala jooksul. Poistel on see tavaliselt kombineeritud täieliku epispadiaga ja tüdrukutel tupe ja selle eesruumi vähearenenud. Kliiniliselt iseloomustab seda arenguanomaaliat kõhu eesseina normaalse paksuse puudumine nabast allpool ja põie tagumise seina limaskesta prolaps. Seega on suprapubilise piirkonna eesmine kõhuseina esindatud põie tagumise seinaga. Prolapsi läbimõõt võib varieeruda 2-8 cm Pideva trauma ja infektsiooni tagajärjel tekivad cicatricial-papilomatous muutused.
Kõige sagedamini puudub normaalne nabarõngas. Uriini lekkimine
põhjustab dermatiidi nähtusi, defekt on kombineeritud häbemeliigese luude lahknemisega, mis põhjustab pardi kõnnakut. Selle defektiga täheldatakse sageli: pärasoole prolaps, kahepoolne kubemesong, hüdronefroos, megaureter, hobuseraua neer, krüptorhidism.
Selle patoloogiaga lapsi tuleks opereerida esimestel elupäevadel, kuni on liitunud nakkusnähtused, papillomatoosid ja dermatiit. Toimingud võib jagada 3 rühma:
põie ja selle sisemise sulgurlihase moodustumine oma seinast;
Uriini suunamine sigmakäärsoole;
Kunstliku põie loomine.
kaasasündinud detruusori hüpertroofia- mida iseloomustab primaarne detruusori hüpertroofia ilma häirimata urodünaamikat emakakaela-ureetra segmendis, kusiti ja hüpofüüsi kotti. See defekt põhjustab uriini eritumist ja sekundaarseid häireid kusejuhades ja neerudes. Kirurgiline ravi - detruusori eemaldamine ja selle asendamine soolesilmusega.
Urachuse väärarengud.
Need väärarengud on allantoisi intraperitoneaalse segmendi derivaadid ja embrüogeneesi varases staadiumis kujutavad endast kanalit, mis ühendab põit nabanööris paikneva allantoisiga. Sõltuvalt urahuse valendiku säilimise tasemest eristatakse järgmisi defekte: urahuse täielik lõhe, osaline lõhe, ülemise osa lõhe, keskmine ja alumine sektsioon.
Täielik kuseteede fistul naba, iseloomulik tunnus on uriini eritumine nabast nirises või tilkhaaval. Kui urachuse seinad on nakatunud, tekib tsüstiidi kliinik ja uriin sisaldab mädasegu. Diagnoos tehakse ultraheli, radioaktiivse uuringu, tsüstoskoopia põhjal. Kirurgiline ravi - Urachuse ekstsisioon läbivalt.
Urachuse mittetäieliku fistuliga seroosne eritis, uriini segu puudub. Soovitatav on konservatiivne ravi, mille eesmärk on fistuli hävitamine.
Urachuse tsüst seotud urachuse üleminekuepiteeli metaplaasiaga kolonnikujuliseks epiteeliks, mis toodab seroosset vedelikku. Tsüstid eristatakse: paravesikaalsed, vahepealsed ja paraumbilaalsed. Enne nakatumist need kliiniliselt ei avaldu. Tsüsti mädanemist komplitseerib eesmise kõhuseina flegmoon või peritoniit. Urachuse tsüstide kirurgiline ravi koos urachuse samaaegse eemaldamisega põide.
Vale (apikaalne) põie divertikulaar see on urachuse alumise osa mittesulgumine. Selle kliinik sõltub põiega sõnumi suurusest, läbimõõdust, divertikuliidi olemasolust, kuid enamasti diagnoositakse see juhuslikult. Kirurgiline ravi - divertikulaari eemaldamine.
Vesikoureteraalse segmendi kaasasündinud patoloogia.
See patoloogia hõlmab põie kaela kontraktuuri ja skleroosi, megakolmnurga, tagumise ureetra klapi, selle stenoosi, seemnetuberkli hüpertroofiat. Hoolimata vesikouretraalse segmendi morfoloogilistest muutustest ilmneb selle obstruktsioon kliiniliselt mitmete tavaliste sümptomitega. Esiteks on need funktsionaalsed ja seejärel pöördumatud orgaanilised muutused katvates osakondades. Varasem kaebus on urineerimisraskused ja sellega kaasnev ärevus. Joa on katkendlik, astmeline, õhuke ja nõrk. Seda patoloogiat komplitseerib VUR, ureterohüdronefroos, püelonefriit. Ravi võib olla konservatiivne ja kirurgiline. Konservatiivne - kuni 5-6 kuud, seejärel töökorras.
Ureetra väärarengud.
hüpospadias- see on väliste suguelundite kompleksne väärareng, sealhulgas ureetra tagumise rippuva osa väheareng ja selle välise avause düstoopia peast kõhukelmeni ning rasketel juhtudel peenise väheareng. On olemas järgmised vormid: pea-, koronaar-, varre-, munandikoti-, perineaal-, kusiti kaasasündinud alaareng. Ravi on operatiivne.
epispadias on väärareng, mille puhul puudub kusiti eesmine sein. Poistel on kolm vormi: capitate, stem, total. Tüdrukutel - kliitori, subsümfüüsi ja täielik.
Ureetra kaasasündinud divertikulaar- see on eend piki kusiti, mis suureneb urineerimise ajal, mistõttu on urineerimine raskendatud (see on järsult katkenud või loid, tilkhaaval). Uriini stagnatsioon võib põhjustada hambakivi, VUR-i, kroonilise püelonefriidi teket. Operatiivne kusiti divertikuli ravi.
ureetra kaasasündinud ahenemine võib olla kusiti erinevatel tasanditel: eesnäärme ja sisemise sulgurlihase piiril, eesnäärme ja kileosa vahel, kile- ja sibulakujuline, kavernoosne ja kapitaal kusiti. Kuju eristab rõngakujulist, silindrilist, diafragmaatilist ja klapi ahenemist. Selle defekti peamine sümptom on urineerimisraskused. Ravi on veretu - bougienage, kirurgiline - ureetra resektsioon.
Anomaaliad munandi asendis.
Embrüogeneesi protsessis läbib munandik keeruka tee primaarse neeru alumisest poolusest munandikotti põhja. 3 kuu lõpuks rändab sügavale kubemerõngasse, 5 kuu pärast laskub kubemerõnga tasemele, 7 kuu pärast läbib kubemekanali ja 8-9 kuu pärast laskub täielikult munandikotti. On: kõhuõõne, kubeme krüptorhidism, munandite ektoopia. Ravi on operatiivne.
LASTE ONKOLOOGIA PÕHIMÕTTED
Pronephros on paarisorgan, mis koosneb 6-10 paarist eritustorukestest (protonefridium). Asub keha eesmise otsa suunas. Protonefridia suhtleb neerulehtrite abil sekundaarse kehaõõnsusega. Ekskretoorsete tuubulite vastasotsad ühenduvad esmase erituskanaliga, mis avaneb tsöloomiõõnde.
Mesonefros ilmub embrüogeneesi 3. nädalal, isegi enne aega, mil pronefros väheneb. See paikneb pronefrosega kaudaalselt, koosneb segmentaalsetest tuubulitest, mis on ühendatud sama erituskanaliga - Wolffi kanaliga (primaarse neeru kanal). Lisaks Wolffianile (mesonephric) areneb teine paarisjuha - Mülleri (parameso-nephric). Mülleri kanalite kraniaalsed otsad suhtlevad kõhuõõnde, sabaotsad tühjenevad urogenitaalsiinusesse. Tulevikus vähenevad meestel Mülleri käigud, naistel moodustuvad neist emakas, torud ja tupp. Emastel on hundijuha vähenenud ja isastel tekivad munandite erituskanalid. Mesonefros on täielikult vähenenud nädalaks.
Metanefros areneb embrüo kaudaalses osas mesonephrose atroofia perioodil kahest primordiast: metanefrogeensest blasteemist ja Wolffi kanali eendist. Sekretoorne aparaat moodustub metanefrogeensest blasteemist ja eritusaparaat Wolffi kanalist (kusejuha, vaagen, tupp- ja kogumiskanalid). Nende rudimentide ühenduse häired põhjustavad mitmesuguste neeruanomaaliate, peamiselt tsüstiliste, ilmnemist.
Embrüogeneesi 7.-8. nädalal algab neerude tõusmise protsess. Esialgu asuvad neerud vaagnas madalal üksteise lähedal, vaagna ees. Nende verevarustust teostavad mitmed aordi vaagnaharudest ulatuvad anumad. Metanefrogeensete blastoomide tihe interpositsioon võib viia nende sulandumiseni ja ühe neeruparenhüümi (hobuseraua neer) moodustumiseni. Neerude tõusuprotsess toimub uute arteriaalsete tüvede moodustumise tõttu.
Koguse anomaaliate hulka kuuluvad agenees ja kolmas lisaneer. Asendi anomaaliad on esindatud erinevat tüüpi neeru düstoopiaga. Suhteanomaaliad on neerude sulandumine. Eristage sümmeetrilisi ja asümmeetrilisi fusioonivorme. Esimeste hulka kuuluvad hobuseraua- ja biskviidikujulised, teise S-, L- ja I-kujulised neerud. Suuruse ja struktuuri kõrvalekalded hõlmavad aplaasiat, hüpoplaasiat, neerude dubleerimist ja tsüstilisi kõrvalekaldeid.
Numbri kõrvalekalded Ühepoolne neeru-agenees on seotud nefroblastoomi moodustumise puudumisega ühel küljel. Sel juhul reeglina puudub vastav kusejuha, esineb poole põie ja sageli ka suguelundite areng.
Numbrianomaaliad Lisaneer on äärmiselt haruldane anomaalia. Praeguseks on kirjeldatud veidi üle 100 vaatluse. Täiendava neeru moodustumine on seotud metanefrogeense blasteemi koha tärkamisega ja sagedamini moodustub see peamise neeru lähedal, mis asub selle kohal või all. Lisaneer (kolmas) on tavalisest palju väiksem, kuid sellel on normaalne anatoomiline struktuur. Seda tarnitakse verega eraldi tänu aordist välja ulatuvatele arteritele.
Neerude düstoopia Rindkeresisene neer kuulub kõrge düstoopia hulka. See on väga haruldane anomaalia. Praeguseks maailmakirjanduses ei ületa selle kirjelduste arv 90. Intratorakaalse düstoopiaga on neer tavaliselt osa diafragma songast. Kusejuha on piklik, voolab põide. Madala düstoopia sordid on nimme-, niude- ja vaagnapiirkonnad.
Nimmepiirkonna düstoopia korral on veidi ettepoole pööratud vaagen IV nimmelüli tasemel. Neeruarter pärineb tavaliselt aordi bifurkatsiooni kohalt. Neer liigub piiratud ulatuses. Iliakaalset düstoopiat iseloomustab vaagna tugevam pöörlemine ettepoole ja selle asukoht LV - SI tasemel. Võrreldes nimme-düstoopilise neeruga on täheldatud selle mediaalset nihkumist. Neeruarterid on tavaliselt mitmed, mis pärinevad ühisest niudearterist või hargnemiskoha aordist. Neerude liikuvus kehaasendi muutusega praktiliselt puudub. Vaagnaneer asub keskjoonel aordi bifurkatsiooni all, põie taga ja veidi kõrgemal.
Ristdüstoopiat iseloomustab neeru nihkumine kontralateraalselt. Sel juhul kasvavad reeglina mõlemad neerud koos, moodustades S- või I-kujulise neeru. Kusejuha, mis tühjendab düstoopilise neeru, voolab põide oma tavapärases kohas. Neere varustavad veresooned väljuvad ipsi- või kontralateraalsest küljest tavapärasest madalamal. Neeru ristdüstoopia esinemissagedus 1: : Kirjeldatud on kahepoolset ristdüstoopiat, mis on äärmiselt haruldane.
Suhteanomaaliad Neerufusioon moodustab ligikaudu 13% kõigist neeruanomaaliatest. Sulandumisel on sümmeetrilisi ja asümmeetrilisi vorme. Esimeste hulka kuuluvad hobuseraua- ja biskviidikujulised, teise - S-, L- ja I-kujulised neerud. Hobuserauakujulise arenguanomaaliaga kasvavad neerud kokku samade otstega, neeruparenhüüm näeb välja nagu hobuseraua. Anomaalia esinemine on seotud neerude tõusu ja pöörlemise protsessi rikkumisega. Hobuseraua neer paikneb tavapärasest madalamal, sulanud neerude vaagen on suunatud ette või külgsuunas. Verevarustust teostavad reeglina mitmed arterid, mis ulatuvad kõhuaordist või selle harudest. Sagedamini (98% juhtudest) kasvavad neerud koos alumiste otstega.
Suhte anomaaliad Mullikujuline neer – lame-ovaalne moodustis, mis asub promontooriumi tasemel või allpool. See moodustub kahe neeru liitmise tulemusena mõlemas otsas isegi enne nende pöörlemise algust. Gallet-kujulise neeru verevarustust teostavad mitmed anumad, mis ulatuvad aordi bifurkatsioonist ja tungivad juhuslikult neeru parenhüümi. Vaagen paikneb ees, kusejuhad on lühenenud.
Asümmeetrilised fusioonivormid Sellised vormid moodustavad 4% kõigist neeruanomaaliatest. Neid iseloomustab neerude ühendus vastasotstega. S- ja I-kujulise neeru puhul on sulandunud neerude pikiteljed paralleelsed ning L-kujulise neeru moodustavate neerude teljed on üksteisega risti. S-kujulise neeru vaagen on suunatud vastassuunas.
I-kujulise neeru fusiooni asümmeetrilised vormid tekivad ühe, sagedamini parempoolse neeru düstoopia tagajärjel vastupidises suunas. Sellisel juhul kasvavad neerud kokku, moodustades neeruparenhüümi ühe veeru, mille vaagen paikneb mediaalselt. Kleepuvad emakaväline neerud võivad suruda kokku naaberorganeid ja suuri veresooni, põhjustades vahelduvat isheemiat ja valu.
Struktuuri ja suuruse anomaaliad Neeru aplaasia all tuleb mõista selle parenhüümi tõsist alaarengut, mis on sageli kombineeritud kusejuhi puudumisega. Defekt moodustub varases embrüonaalses perioodis, enne nefronite moodustumist. Neeruaplaasial on kaks vormi - suur ja väike. Esimesel kujul esindab neer fibrolipomatoosse koe tükk ja väikesed tsüstid. Nefronid ei ole määratletud, isolateraalne kusejuha puudub. Aplaasia teist vormi iseloomustab väheste toimivate nefronitega fibrotsüstilise massi olemasolu. Neeruaplaasia ravimeetmete vajadus ilmneb kolmel juhul: 1) väljendunud valuga neerupiirkonnas; 2) nefrogeense hüpertensiooni tekkega; 3) tagasijooksuga hüpoplastilisse kusejuhasse. Ravi seisneb ureteronefrektoomia (neeru ja kusejuha eemaldamise) tegemises.
Neeru hüpoplaasia See on neeru kaasasündinud vähenemine, mis on peamiselt seotud metanefrogeense blastema arengu kahjustusega ebapiisava verevarustuse tagajärjel. Anomaalia esineb ligikaudu sama sagedusega kui neeruaplaasia. Hüpoplastiline neer kujutab makroskoopiliselt normaalselt moodustunud organit miniatuurselt. Lõikusel on ajukoore ja medulla kihid hästi määratletud. Kuid histoloogilisel uurimisel ilmnevad muutused, mis võimaldavad eristada kolme hüpoplaasia vormi: lihtne hüpoplaasia; hüpoplaasia koos oligonefroniaga; hüpoplaasia koos düsplaasiaga.
Neeru hüpoplaasia Hüpoplaasia lihtsat vormi iseloomustab ainult tupp- ja nefronite arvu vähenemine. Teises vormis kombineeritakse glomerulite arvu vähenemist nende läbimõõdu suurenemisega, interstitsiaalse koe fibroosiga ja tuubulite laienemisega. Düsplaasiaga hüpoplaasia väljendub sidekoe või lihaste sidemete tekkes primaarsete tuubulite ümber. Seal on glomerulaarsed või torukujulised tsüstid, samuti lümfoid-, kõhre- ja luukoe kandmised. Selle hüpoplaasia vormiga, erinevalt kahest esimesest, kaasnevad sageli kuseteede kõrvalekalded.
Polütsüstiline neeruhaigus Polütsüstiline neeruhaigus (polütsüstiline degeneratsioon, polütsüstiline haigus) on pärilik anomaalia, mis mõjutab mõlemat neeru. Täiskasvanueas esinev polütsüstiline haigus edastatakse domineerivalt autosomaalse ja monomeerse geeniga ning nn pahaloomuline polütsüstiline lapsepõlv on retsessiivne. Polütsüstilise haiguse tekkimist seostatakse esimestel nädalatel embrüogeneesi rikkumisega, mis viib metanefros-tuubulite mitteliitumiseni kusejuha rudimendi kogumiskanalitega. Olulist rolli mängib neeru parenhüümi ebapiisav verevarustus. Saadud tsüstid jagunevad glomerulaarseteks, torukujulisteks ja ekskretoorseteks. Glomerulaarsetel tsüstidel puudub ühendus torukujulise süsteemiga ja seetõttu ei suurene need. Need esinevad vastsündinutel; Iseloomulik on neerupuudulikkuse varajane areng, mis viib lapse peatse surmani. Keerdunud tuubulitest moodustuvad torukujulised tsüstid ja kogumiskanalitest eritustsüstid.
Käsnjas neer (medullaarne käsnneer, käsnjas püramiididega neer). See on üsna haruldane kaasasündinud pärilik anomaalia, mille puhul püramiidide kogumiskanalid on tsüstiliselt laienenud. Tavaliselt ei avaldu anomaalia kliiniliselt, välja arvatud juhul, kui tekivad tüsistused nefrokaltsinoosi, kalkuloosi või püelonefriidi kujul. Siiski täheldatakse pooltel selle anomaalia kandjatest ja tüsistusteta püsiv mõõdukas proteinuuria, mikrohematuuria või leukotsütuuria.
multitsüstiline düsplaasia. multitsüstiline düsplaasia. Anomaalia, mille puhul üks või palju harvemini mõlemad neerud asenduvad tsüstiliste õõnsustega ja neil puudub parenhüüm. Kusejuht puudub või on algeline. Mõnikord liitub munandiga või selle vastava külje lisand neeruga, mis näeb välja nagu viinamarja. Kahepoolne anomaalia ei sobi kokku eluga. Ühepoolse kahjustuse korral tekivad kaebused vaid tsüsti kasvu ja ümbritsevate organite kokkusurumise korral, mis sunnib tegema nefrektoomiat.
Üksiktsüst Üksiktsüst on ümmarguse või ovaalse kujuga üksik tsüstiline moodustis, mis väljub neeru parenhüümist ja ulatub selle pinnast kõrgemale. Tsüsti läbimõõt ei ületa tavaliselt 10 cm.Sisu on tavaliselt seroosne, aeg-ajalt hemorraagiline. Äärmiselt harva võib näha dermoidset tsüsti, mis sisaldab ektodermi derivaate: juukseid, rasu, hambaid.
Neerude ja kusejuhade kahekordistumine See on kõige sagedasem neerude anomaalia, mis esineb ühel vastsündinul 150-st ja tüdrukutel 2 korda sagedamini kui poistel. See võib olla ühe- ja kahepoolne. Anomaalia tekkimine on seotud kusejuha rudimendi lõhenemisega kohe alguses või teel enne nefrogeenseks blasteemiks kasvamist. Neeru ülemine segment moodustab umbes 1/3 kogu neeru parenhüümist, mida tühjendab ülemine grupp kuppe, mis voolavad eraldi vaagnasse. Tupplehtede keskmine ja alumine rühm voolavad alumise segmendi vaagnasse.
Neerude ja kusejuhade kahekordistumine Kusejuha täieliku kahekordistumise korral avaneb kahekordse neeru alumisest segmendist välja ulatuv peamine pagasiruumi kusekolmnurga nurgas ja teine - lähedal või kaugemal (Weigert-Meyeri seadus). Sageli on kahekordistunud kusejuha suu ahenenud, mis põhjustab põie valendikku väljaulatuva tsüstilise õõnsuse (ureterocele) ja kusejuhi (megaureter) laienemist.
Neerude ja kusejuhade dubleerimise kirurgiline ravi on näidustatud järgmistel juhtudel: ühe või mõlema neerusegmendi täieliku anatoomilise ja funktsionaalse hävimisega (teostage heminefrureterektoomia või nefrektoomia); koos refluksiga ühes kusejuhas (rakendada ureterouretero- või püelopüeloanastomoosi; refluksi korral tehakse refluksivastane operatsioon - kusejuhade submukoosne tunneliseerimine ühes plokis); ureterotselei juuresolekul (näidatud on selle ekstsisioon koos kusejuhade neoimplantatsiooniga põide ja vastava neerusegmendi surma korral ei saa ureterocele'i välja lõigata, vaid kuseteede mittetoimivat segmenti neeru ja kusejuha saab eemaldada võimalikult põie lähedalt, et vältida kännu empüeemi teket).
5510 0
Imiku tüüpi polütsüstiline neeruhaigus(Potteri sündroomi I tüüpi polütsüstiline neeruhaigus, autosoom-retsessiivne polütsüstiline neeruhaigus) on neerude kahepoolne sümmeetriline suurenemine, mis on tingitud parenhüümi asendumisest sekundaarsete laienenud kogumiskanalitega, ilma sidekoe vohamiseta.
Haigus esineb sagedusega 2:110 000 vastsündinut ja pärineb autosoomselt retsessiivselt. See põhineb kogumiskanalite esmasel defektil. Neeruvaagen, tupp ja papill jäävad puutumatuks, kuna kusejuha algeelis ei ole defekte. Seotud anomaaliad on haruldased.
Diagnostika: ultraheliuuring näitab neerude kahepoolset suurenemist oligohüdramnioni taustal ja põie kaja puudumist. Neerude tüüpilise hüperehhogeensusega kaasneb suurenenud helijuhtivus mitmete mikroskoopiliste tsüstiliste struktuuride tõttu neeru parenhüümis.
Prognoos ebasoodne. Vastsündinute surm tekib neerupuudulikkuse tõttu.
Sünnitusabi taktika: raseduse katkestamine igal ajal.
Täiskasvanute polütsüstiline neeruhaigus(autosoomne dominantne haigus, täiskasvanute tüüpi hepatorenaalne polütsüstiline haigus, III tüüpi Potteri sündroom) iseloomustab neeru parenhüümi asendumine arvukate erineva suurusega tsüstidega, mis moodustuvad kogumiskanalite ja muude neerutorukeste laienemise tõttu. nefron. Tsüstid eksisteerivad koos terve neerukoega. Neerud on kahepoolselt kahjustatud ja laienenud, kuid ühepoolne protsess võib olla haiguse esimene ilming. Maksa protsessis osalemine on harvem ja väljendub periportaalses fibroosis, mis on oma olemuselt fokaalne.
Etioloogia teadmata. Pärilikkuse tüüp põhjustab 50% riski haigestuda. Selle geneetiline fookus asub 16. kromosoomis.
Sagedus: üks inimene 1000-st kannab muteerunud geeni; geeni tungimine toimub 100% juhtudest, kuid selle ekspressiivsus võib varieeruda rasketest vormidest, mis põhjustavad surma vastsündinu perioodil, kuni asümptomaatiliseni, mis tuvastatakse lahkamisel.
Kliiniliselt on polütsüstiline täiskasvanu tüüp kombineeritud tsüstiliste muutustega maksas, kõhunäärmes, põrnas, kopsudes, munasarjades ja munandimanuses.
Sünnieelset diagnoosimist saab läbi viia koorioni villi biopsia ja biopsia uurimisega, kasutades mutantse geeni lookuse tuvastamiseks spetsiaalset geneetilist sondi. Kirjeldatakse selle patoloogia ultrahelidiagnostika üksikuid vaatlusi.
Prognoos: polütsüstiline neeruhaigus on krooniline haigus, mille esimesed sümptomid võivad ilmneda igas vanuses. Kliiniliste ilmingute (valu nimmepiirkonnas, neerude suurenemine, neerupuudulikkus ja ureemia) ilmnemise keskmine vanus on 35 aastat. Hüpertensioon registreeritakse 50-70% patsientidest.
Sünnitusabi taktika: riskirühma kuuluvaid vanemaid tuleks teavitada patoloogia diagnoosimise võimalusest raseduse esimesel trimestril ja raseduse varajasel katkestamisel; pärast loote elujõulisuse saavutamist on tavaline sünnitusabi taktika üldiselt aktsepteeritud.
Multitsüstiline neeruhaigus(multitsüstiline neeruhaigus, II tüüpi tsüstiline neeruhaigus Potteri sündroom, düsplastiline neeruhaigus) on kaasasündinud neeruanomaalia, mis väljendub neerutuubulite primaarsest laienemisest tingitud neeruparenhüümi tsüstilise degeneratsioonina. Protsess võib olla kahepoolne, ühepoolne ja segmentaalne.
Haigus esineb peamiselt juhuslikult ja võib olla sekundaarne ilming teistes sündroomides:
- autosoomne retsessiivne (Meckeli sündroom, Dandy-Walker, Roberts, Smith-Lemli-Opitz jne);
- autosoomne dominantne (Aperi sündroom);
- kromosomaalsed häired.
Kahepoolne protsess esineb ühel 10 000 vastsündinu kohta. Meestel vastsündinutel täheldatakse ühepoolset protsessi 2 korda sagedamini.
Haiguse patogeneetilised mehhanismid on teadmata. Arvatakse, et see kompleksne anomaalia võib olla tingitud kahte tüüpi kahjustustest: nefronite moodustumise eest vastutava metanefrilise blastema arengu ebaõnnestumine ja varane obstruktiivne uropaatia.
Ühepoolsed kahjustused võivad olla seotud neuraaltoru defektide, diafragma songa, suulaelõhe ja seedetrakti anomaaliatega.
Sünnieelne diagnoos põhineb tsüstiliste neerude tuvastamisel ehhograafial, põie ebapiisaval visualiseerimisel isegi pärast furosemiidi testi.
Prognoos: kahepoolne protsess viib enamikul juhtudel surma.
Sünnitusabi taktika: raseduse varases staadiumis diagnoositud kahepoolse protsessiga on soovitatav rasedus katkestada; ühepoolne protsess normaalse karüotüübiga ja ilma kaasnevate kõrvalekalleteta ei mõjuta sünnitusabi taktikat. Sünnitus on soovitatav läbi viia perinataalses keskuses.
hüdroonefroos on kuseteede obstruktsiooni tagajärg neeruvaagna ja kusejuha liitumiskohas.
Selle esinemissagedust ei ole kindlaks tehtud, kuna anomaalia on juhuslik nähtus. Pärast sündi diagnoositakse seda meestel 5 korda tõenäolisemalt.
Ureteropevaalse ristmiku obstruktsiooniga lastel avastatakse 27% juhtudest kuseteede kombineeritud anomaaliaid, sealhulgas vesikoureteraalne refluks, kusejuhade kahepoolne kahekordistumine, kahepoolne obstruktiivne megaureter, mittetoimiv kontralateraalne neer, kontralateraalse neeru agenees. 19% -l täheldatakse teiste organite ja süsteemide kõrvalekaldeid.
Vaagna-ureteraalse anastomoosi obstruktsioon diagnoositakse ehhograafia abil, mis põhineb neeruvaagna dilatatsiooni tuvastamisel.
Ühepoolse protsessi korral on prognoos soodne. Sünnitusabi taktika sõltub patoloogilise protsessi avastamise ajast ja neerufunktsiooni kahjustuse astmest.
Valitud loengud sünnitusabist ja günekoloogiast
Ed. A.N. Strizhakova, A.I. Davõdova, L.D. Belotserkovtseva