Kaasasündinud südamerikked on kõik südameklapi ja vaheseina defektid mis tekkisid üsas juba enne lapse sündi. Klassikalised südamedefektid hõlmavad ka pärgarterite kaasasündinud kahjustusi. Sagedus kaasasündinud südamerikkedüsna kõrge ja esineb 1% kõigist vastsündinutest.
Individuaalsete kaasasündinud südamedefektide esinemissagedus
Endiselt domineerib üksikute südamedefektide sagedus, mida kuvatakse järgmistes numbrites:
- 31% ventrikulaarse vaheseina defekt
- 5 - 8% aordi maakitsuse stenoos
- 7% kodade vaheseina defekt
- 7% avatud arterioosjuha
- 7% kopsuklapi stenoos
- 3-6% aordiklapi stenoos
- 5,5% Falloti tetraloogia
Kodade vaheseina defekt esindab parema ja vasaku aatriumi vahelist vaheseina, mis jäi avatuks pärast sündi. Suurenenud rõhu tõttu vasakus aatriumis satub hapnikurikas veri ka paremasse aatriumisse. Looduses esineb kodade vaheseina defekt, seda nimetatakse Botalli kanaliks (Ductus Botalli). Seda esineb kõigil imikutel loote arengu ajal ja see toimib veel mittetoimivate kopsude tõttu. Imikutel ei ole Botali kanal patoloogia, vaid kujutab endast normaalset füsioloogilist arengut ja hakkab sulguma alles pärast nende sündi.
Tavalised kaasasündinud südamepatoloogiad hõlmavad ka vatsakeste vaheseina defekt. Selle patoloogiaga jääb südame parema ja vasaku vatsakese vaheline jagav vahesein avatuks ja seega siseneb veri vasakust vatsakesest paremale. Sõltuvalt augu suurusest võib esineda hapnikupuudust või õhupuudust.
Südame edasised patoloogiad on seotud suurte veresoontega, mis ulatuvad südamest. Näiteks võib aort ja kopsuarter segi ajada. Sellega seoses satub kehasse ainult madala hapnikusisaldusega veri, mis ei sobi kokku eluga. Levinud on ka kopsuklapi või aordikaare piirkonnas esinev stenoos (kitsendus). nn Falloti tetraad tähistab nelja südamedefektide rühma olemasolu korraga - vatsakeste vaheseina defekt, kopsuklapi stenoos, parema vatsakese suurenemine ja aordi anomaalia (suu nihkumine). Üldiselt peetakse: Mida keerulisem südamehaigus, seda tõenäolisem on südameoperatsioon – ainsa ravina.
Lisateavet mõnede südamedefektide kohta
Südamehaigusi ei diagnoosita alati sündides. Sagedamini ilmnevad sümptomid elu jooksul. Vaid harvadel juhtudel on sümptomid nii tugevad, et südamerike diagnoositakse raseduse ajal või esimestel elunädalatel. Sellistel juhtudel on reeglina kahjustatud kopsuarter ja kopsuklapp. Verevool paremast vatsakesest kopsu on takistatud, mis võib põhjustada hapnikupuuduse sümptomeid.
a) Kopsuarteri atreesia
Seda tüüpi südamehaigustest räägitakse siis, kui voldikklapi lehekesed ei avane või pole piisavalt moodustunud. Selle tulemusena ei saa veri paremast vatsakesest kopsuarterisse voolata. See tähendab, et veri ei voola läbi kopsude ja seda ei saa hapnikuga rikastada.
b) kopsuklapi stenoos
Kopsuklapi stenoos on ka defekt kopsuklapi otstes. Sellisel juhul ei avane klapid täielikult, takistades seega vere väljavoolu. Tekkiva ahenemise tõttu peab süda rõhku tõstma, et verd kopsudesse pumbata.
c) Falloti tetraloogia
Selle kaasasündinud südamehaiguse kliiniline pilt on väga keeruline ja koosneb sisuliselt neljast erinevast südamedefektist, mis ilmnevad samaaegselt. Ühest küljest on see kopsuarteri klapi väljendunud stenoos, vatsakeste vaheseina defekt - auk südame vasaku ja parema vatsakese vahel. Parema vatsakese kopsuklapi stenoosi tõttu tekib suurenenud rõhk, mis viib pideva verevooluni läbi südame vasaku ja parema vatsakese (VSD) vahelise seina augu. Saadud madala hapnikusisaldusega segaveri põhjustab süsteemses vereringes hapnikuvaeguse (hüpoksia) sümptomeid. Teisest küljest iseloomustab Falloti tetraloogiat aordi täiendav anomaalia, mis takistab vere väljavoolu südamest.
d) suurte laevade ülevõtmine
5% juhtudest esineb väga keeruline kaasasündinud südamehaigus – suurte veresoonte (südame põhiveresoonte) nn transpositsioon. See tähistab aordi ja kopsuarteri vale asukohta südame vatsakeste suhtes. Sel juhul pärineb aort südame paremast vatsakesest ja kopsuarter vasakust. Selle tulemusena ei satu hapnikuga rikastatud veri kehasse; surm, mis nõuab viivitamatut operatsiooni, et päästa vastsündinu elu.
Südame vaheseina defektid
Pole harvad juhud, kui lapsed sünnivad südame vaheseinte defektiga. Aatriumi või vatsakese seinas olevad augud, mis põhjustavad segavere moodustumist, võivad olla erineva suurusega. Segavere mõiste all mõeldakse madala hapnikusisaldusega vere segunemist, mis on läbinud vereringet hapnikurikka verega kopsudest läbi südame vaheseina augu (defekti). Selle tulemusena moodustub veri, mille hapnikusisaldus on alla normi. Sõltuvalt vaheseina ava suurusest ilmnevad rohkem või vähem väljendunud sümptomid. Kui auk on väga suur, moodustub väga madala hapnikusisaldusega veri ja keha hapnikuga varustamise protsess on häiritud.
Seda südamehaigust võib märgata muutunud, sinakaks muutunud nahavärvi ja lapse füüsilise vastupidavuse languse järgi. Seda südamehaigust võib märgata muutunud, sinakaks muutunud nahavärvi ja lapse füüsilise vastupidavuse languse järgi. Sellistel juhtudel, kui on vaja sulgeda auk südame vaheseinas, tuleb appi ainult südameoperatsioon. Südame vaheseina väikesed augud, mis on tingitud kergetest sümptomitest, jäävad paljudeks aastateks märkamatuks. Pole harvad juhud, kui südamedefekti tuvastatakse EKG, südame kateteriseerimise või muude pildistamismeetodite abil. Arst arutab teiega sobivaima ravimeetodi – lapse vanematega. Lisaks ei ole iga südamehaiguse puhul vaja kiiret kirurgilist sekkumist.
Paljudel juhtudel piisab EKG abil väikeste aukude jälgimisest südame vaheseinas, sest. imikutel ja lastel suletakse parema ja vasaku vatsakese vaheline ava ilma arstide sekkumiseta. Kui auk õigel ajal ei sulgu, on oht tõsiste tüsistuste tekkeks, nagu põletik, arütmia, südameklappide haigus või pöördumatud muutused kopsudes.
Kaasasündinud südamedefektid noorukitel
Lapse kasvades võivad tekkida uued südamerikked – kombinatsioon juba parandatud kaasasündinud defektist ja uuest. Sellega seoses vajavad lapsed, kes on läbinud südamehaiguse kirurgilise korrigeerimise, hiljem sageli korduvat südameoperatsiooni. Vältimaks armide teket ning lapse keha ja psüühika uuesti koormamist, tehakse tänapäeva meditsiinis ASD (kodade vaheseina defekti) korrigeerimise operatsioone tavaliselt minimaalselt invasiivselt. Uuringu kohaselt kulges lapse edasine areng, kui imikueas keerulisemad südamerikked kõrvaldati, täiesti normaalselt.
Kaasasündinud südamedefektide sümptomid
Mitmed sümptomid võivad viidata kaasasündinud südamehaigusele. Sageli pöörduvad vanemad sümptomite ilmnemisel esmalt lastearsti poole. Kuidas ära tunda lapse võimalikku südamehaigust?
Südamepuudulikkuse sümptomite peamine põhjus on hapnikupuudus. Väliselt avaldub see naha, huulte ja küünealuse sinaka värvuse (tsüanoosi) kaudu. Koos sellega võivad mõnikord ilmneda sellised sümptomid nagu kiire või raske hingamine, aspontaansus, tahhükardia ja jalgade, pahkluude või kõhu turse.
Kaasasündinud südamerikete diagnoosimine ja ravi
Kaasasündinud südamerikete kogu spekter hõlmab nii kergeid, südame-veresoonkonna süsteemi vaid vähesel määral mõjutavaid defekte, kui ka väga tõsiseid südamerikkeid, mis ilma vajaliku ravita põhjustavad surma juba varases eas. Üldjuhul ei saa keskmise ja raske südamepuudulikkusega lapsed, kes ei ole läbinud sobivat operatsiooni, oodata normaalset eluiga. Tänu täiustatud diagnostikameetoditele avastatakse tänapäeval südamerikked juba lapse esimesel eluaastal. Sellegipoolest avaldavad eriti rasked südamerikked, millega kaasneb hapnikuvarustuse halvenemine, väga tugevat negatiivset mõju lapse tervisele ja nõuavad võimalikult kiiret ravi.
Praeguseks näib sünnieelse diagnoosi abil võimalik avastada kaasasündinud südamerikkeid ja veresoonte väärarenguid. Sünnieelne diagnoos, kui avastatakse raske südamehaigus, ei ole aga raseduse katkestamise aluseks. Pigem on selle eesmärk pakkuda imikule pärast sündi optimaalset arstiabi.
Paljud kaasasündinud südamerikked põhjustavad valju südamekahinat südameklappide ahenemise või defekti tõttu tekib verevoolu keeris või šunt. Lihtsamalt öeldes on selliseid müra kuulda stetoskoobiga. Sõltuvalt südamekahinate olemusest saavad spetsialistid kindlaks teha nende põhjuse.
Lisaks mängib kaasasündinud südamedefektide diagnoosimisel olulist rolli elektrokardiogramm, lühendatud EKG. Südamevoolude ümbersuunamisega saab arst ennekõike tuvastada ebanormaalset südamerütmi (arütmiat), samuti määrata südame suurust ja selle kambrite asukohta.
Tänapäeval on ehhokardiograafia endiselt kõige olulisem diagnostilise uuringu meetod. See ultraheliuuring kujutab täpselt südant ja kõiki selle struktuure. Seega on võimalik näha peaaegu igat tüüpi südamedefekte. Koos sellega võimaldab ehhokardiograafia uurida südame tööd, samuti määrata südame üksikute osade seisundit. Seda meetodit kasutatakse kaasasündinud südamehaiguse kahtluse korral. See on absoluutselt valutu, ei kujuta endast mingit ohtu ja on väga õrn meetod ning seetõttu kasutatakse seda meetodit laste südamedefektide diagnoosimiseks.
Lisaks viiakse sageli läbi spetsiifilisemaid uuringuid sõltuvalt kahtlustatava südamedefekti konkreetsest tüübist. Südamehaiguste täpsemaks diagnoosimiseks on võimalus südame kateteriseerimiseks, mille käigus saab koheselt teostada minimaalselt invasiivset sekkumist näiteks südameklappidele. Lisaks on ka teisi pildistamismeetodeid: magnetresonantstomograafia (MRI) ja kompuutertomograafia (CT).
Kõigil ravi eesmärgil, avatud südameoperatsioonidel või südamekateetri kaudu minimaalselt invasiivsetel sekkumistel on üks eesmärk - kaasasündinud südamedefektide (augud, šundid) korrigeerimine. Koos selle raviga ravitakse hästi ahenemisi ehk nn stenoose ning teostatakse ka südameklappide rekonstrueerimist. Seega taastub haige südame täielik või järkjärguline töövõime.
Operatsioon keeruliste südamedefektide korral
Väga keerulise südamehaiguse korral ei piisa sageli lihtsast korrektsioonist. Sellistel juhtudel on patsiendi seisundi stabiliseerimiseks ja eeldatava eluea pikendamiseks vaja läbi viia mitu samm-sammult operatsiooni. Arstide kõige olulisem ülesanne on sel juhul tagada organismi ja kopsude verevarustus. Enamasti loovad arstid kunstlikult segaverd, tagades nii kehale vähemalt minimaalse hapnikuvarustuse – mõnel juhul ka südamest mööda minnes. Madala hapnikusisaldusega veri veenidest suunatakse kohe kopsuarterisse, kus see rikastatakse hapnikuga. Seega toimub südame tühjenemine ja verevarustus paraneb, mis mõjub soodsalt südame rütmihäiretele (arütmiale) ja pikendab seeläbi patsiendi eluiga.
Suurte laevade ülevõtmine
Raskete südamedefektide seas on eriti raske ülesanne suurte veresoonte ümberpaigutamine. Kopsu viiv arter asub sellistel lastel aordi asemel ja aort läheb omakorda kopsu. Anumate sellise paigutuse korral on hapnikuga rikastatud vere sisenemine kehasse sisuliselt võimatu. Äärmiselt olulise operatsiooni puudumisel surevad selle südamedefektiga vastsündinuid paar päeva pärast sündi. Beebi esimestel elupäevadel toimub hapnikuvahetus läbi sünnitusjärgsete avade südames, mis pole veel sulgunud. Seetõttu tuleb operatsioon läbi viia beebi esimestel elupäevadel. Selle operatsiooni käigus ühendavad kirurgid lahti aordi ja kopsuarteri, vahetavad kohad ja õmblevad need õigesse kohta.
Kas kaasasündinud südamehaigust on võimalik ära hoida?
Praeguseks on tõepoolest teada mitmeid riskitegureid, mis võivad arenevale südamele negatiivselt mõjuda. Esiteks tuleks selliseid riskitegureid vältida. Eelkõige tuleks punetiste vastu vaktsineerida tüdrukuid, et nad hiljem raseduse ajal sellesse ei haigeks. Kui raseduse ajal on vaja ravimeid võtta, pidage enne nende võtmist kindlasti nõu oma arstiga. Riskiravimite hulka kuuluvad ka käsimüügiravimid ja vitamiinid. Ja loomulikult ei mingit alkoholi ja nikotiini raseduse ajal ja peale sünnitust (imetamise ajal).
Eriti oluline on lapseootel emal külastada kõiki rasedatele ettenähtud ennetavaid uuringuid. Selliste regulaarsete uuringute käigus on võimalik südamerike avastada juba enne lapse sündi. Sel eesmärgil uuritakse ultraheli abil põhjalikult beebi südant emakas. Võimaliku südamerikke avastamise tõenäosus sündival lapsel sõltub arsti kogemusest ja ultraheliaparaadi kvaliteedist.
kaasasündinud südamerikked tekivad südame ja sellest väljuvate veresoonte moodustumise rikkumise tagajärjel. Enamik defekte häirib verevoolu südame sees või läbi suurte (BKK) ja väikeste (MKK) vereringeringide. Südamekahjustused on kõige levinumad sünnidefektid ja on peamine väärarengute tõttu lapsepõlves suremise põhjus.
Etioloogia. Kaasasündinud südamehaigused võivad olla põhjustatud geneetilistest või keskkonnateguritest, kuid tavaliselt on tegemist mõlema kombinatsiooniga. Kõige tuntumad kaasasündinud südamedefektide põhjused on punktgeenimuutused ehk kromosomaalsed mutatsioonid DNA segmentide deletsiooni või dubleerimise näol. Peamised kromosomaalsed mutatsioonid, nagu trisoomiad 21, 13 ja 18, põhjustavad umbes 5–8% CHD juhtudest. Geneetilised mutatsioonid tekivad kolme peamise mutageeni toime tõttu:
Füüsikalised mutageenid (peamiselt ioniseeriv kiirgus).
Keemilised mutageenid (lakkide, värvide fenoolid; nitraadid; benspüreen suitsetamisel; alkohol; hüdantoiin; liitium; talidomiid; teratogeensed ravimid - antibiootikumid ja CTP, MSPVA-d jne).
Bioloogilised mutageenid (peamiselt punetiste viirus ema organismis, mis viib kaasasündinud punetistesse iseloomuliku Gregi triaadiga – kaasasündinud südamehaigus, katarakt, kurtus, aga ka suhkurtõbi, fenüülketonuuria ja süsteemne erütematoosluupus emal).
Patogenees. On kaks peamist mehhanismi.
1. Südame hemodünaamika rikkumine → südameosakondade ülekoormus mahu järgi (vääraarengud nagu klapipuudulikkus) või resistentsus (vääraarengud nagu avade või veresoonte stenoosid) → kaasatud kompensatsioonimehhanismide ammendumine → südameosakondade hüpertroofia ja laienemine → areng südamepuudulikkus (ja vastavalt ka süsteemse hemodünaamika häired).
2. Süsteemse hemodünaamika rikkumine (ICC ja BCC üleküllus/aneemia) → süsteemse hüpoksia tekkimine (valgekujuliste väärarengute korral peamiselt vereringe, siniste väärarengute korral heemiline, kuigi näiteks ägeda vasaku vatsakese südamepuudulikkuse tekkega kaasneb nii ventilatsiooni- kui ka difusioonhüpoksia esineda).
Klassifikatsioon:
UPU-d jagunevad tinglikult kahte rühma:
1. Valge(kahvatu, vere vasakule-paremale manööverdamisega, ilma arteriaalse ja venoosse vere segunemiseta). Sisaldab 4 rühma:
Kopsuvereringe rikastamisega (avatud arterioosjuha, kodade vaheseina defekt, vatsakeste vaheseina defekt, AV side jne).
Kopsuvereringe vaesumisega (isoleeritud kopsustenoos jne).
Süsteemse vereringe ammendumise korral (isoleeritud aordi stenoos, aordi koarktatsioon jne)
Ilma süsteemse hemodünaamika olulise rikkumiseta (südame paigutus - dekstro-, sinistro-, mesokardia; südame düstoopiad - emakakaela, rindkere, kõhuõõne).
2. Sinine(parem-vasak verevooluga, arteriaalse ja venoosse vere segunemisega). Sisaldab 2 rühma:
Kopsuvereringe rikastamisega (suurte veresoonte täielik transpositsioon, Eisenmengeri kompleks jne).
Kopsuvereringe ammendumisega (Falloti tetraloogia, Ebsteini anomaalia jne).
CHD kliinilised ilmingud võib kombineerida neljaks sündroomiks:
Südame sündroom(kaebused valu südame piirkonnas, õhupuudus, südamepekslemine, katkestused südame töös; uurimisel - kahvatus või tsüanoos, kaela veresoonte turse ja pulsatsioon, rindkere deformatsioon vastavalt tüübile südameküür; palpatsioon - vererõhu ja perifeerse pulsi omaduste muutused, apikaalse šoki omaduste muutused vasaku vatsakese hüpertroofia / dilatatsiooni korral, südameimpulsi ilmnemine parema vatsakese hüpertroofia / dilatatsiooni korral, süstoolne / kasside diastoolne nurrumine koos stenoosiga; löökpillid - südame piiride laiendamine vastavalt laiendatud osakondadele; auskultatoorne - rütmi, tugevuse, tämbri, toonide tugevuse, iseloomulike müra pahede ilmnemine jne).
südamepuudulikkuse sündroom(äge või krooniline, parem või vasak vatsake, õhupuudus ja tsüanootilised atakid jne).
Kroonilise süsteemse hüpoksia sündroom(kasvu ja arengu mahajäämus, trummipulkade ja kellaklaaside sümptomid jne)
Respiratoorse distressi sündroom(peamiselt CHD-ga koos kopsuvereringe rikastamisega).
Kaasasündinud südamehaiguse tüsistused:
Südamepuudulikkus (esineb peaaegu kõigis CHD-des).
Bakteriaalne endokardiit (sagedamini täheldatud tsüanootilise CHD-ga).
Varajane pikaajaline kopsupõletik kopsuvereringe stagnatsiooni taustal.
Kõrge pulmonaalne hüpertensioon või Eisenmengeri sündroom (iseloomulik CHD-le koos kopsuvereringe rikastamisega).
Sünkoop madala väljutussündroomi tõttu kuni tserebrovaskulaarse õnnetuseni
Stenokardia sündroom ja müokardiinfarkt (kõige iseloomulikum aordistenoosile, vasaku koronaararteri ebanormaalse päritoluga).
Õhupuudus-tsüanootilised krambid (esinevad Falloti tetraloogias koos kopsuarteri infundibulaarse stenoosiga, peamiste arterite transpositsiooniga jne).
Suhteline aneemia - tsüanootilise CHD-ga.
Patoloogiline anatoomia. Kaasasündinud südamedefektidega müokardi hüpertroofia protsessis lastel esimese 3 elukuu vanuses ei ole kaasatud mitte ainult lihaskiudude mahu suurenemine koos nende ultrastruktuuride hüperplaasiaga, vaid ka tõeline kardiomüotsüütide hüperplaasia. Samal ajal areneb südame strooma retikuliini argürofiilsete kiudude hüperplaasia. Järgnevad düstroofsed muutused müokardis ja stroomas kuni mikronekroosi tekkeni põhjustavad sidekoe järkjärgulist vohamist ning difuusse ja fokaalse kardioskleroosi teket.
Hüpertrofeerunud südame vaskulaarse kihi kompenseeriva ümberkorraldamisega kaasneb intramuraalsete veresoonte, arteriovenoossete anastomooside ja südame väikseimate veenide (nn Viessen-Tebesia veresoonte) suurenemine. Seoses müokardi sklerootiliste muutustega, samuti suurenenud verevooluga selle õõnsustes, ilmneb endokardi paksenemine elastsete ja kollageenikiudude kasvu tõttu selles. Veresoonte sängi ümberstruktureerimine areneb ka kopsudes. Kaasasündinud südameriketega lastel esineb üldfüüsilise arengu mahajäämus.
Surm esineb esimestel elupäevadel hüpoksiast koos eriti raskete defektide vormidega või hiljem südamepuudulikkuse tekkest. Sõltuvalt kopsuvereringe verevoolu vähenemisest põhjustatud hüpoksia astmest ja verevoolu suunast kopsu- ja süsteemse vereringe vaheliste ebanormaalsete radade kaudu võib südamerikked jagada kahte põhitüüpi - siniseks ja valgeks. Sinist tüüpi defektide korral väheneb kopsuvereringe verevool, tekib hüpoksia ja verevoolu suund mööda ebanormaalset rada - paremalt vasakule. Valget tüüpi defektide korral hüpoksia puudub, verevoolu suund on vasakult paremale. Kuid see jaotus on skemaatiline ega ole alati kohaldatav igat tüüpi kaasasündinud südamedefektide puhul.
Kaasasündinud väärarengud koos südameõõnsuste jagunemise rikkumisega. Ventrikulaarne vaheseina defekt on tavaline, selle tekkimine sõltub ühe vaheseina moodustava struktuuri kasvupeetusest, mille tagajärjel tekib vatsakeste vahel ebanormaalne suhtlus. Sagedamini esineb defekt vaheseina ülemises sidekoe (membraani) osas. Verevool läbi defekti toimub vasakult paremale, seega tsüanoosi ja hüpoksiat ei täheldata (valge tüüpi defekt). Defekti aste võib varieeruda kuni vaheseina täieliku puudumiseni. Olulise defekti korral areneb südame parema vatsakese hüpertroofia, väikese defekti korral hemodünaamikas olulisi muutusi pole.
Primaarse vaheseina defektil on auk, mis asub otse vatsakeste ventiilide kohal; sekundaarse vaheseina defektiga on laialt avatud ovaalne ava, millel puudub klapp. Mõlemal juhul toimub verevool vasakult paremale, hüpoksiat ja tsüanoosi (valget tüüpi defekt) ei esine. Vere ülevooluga südame paremas pooles kaasneb parema vatsakese hüpertroofia ning pagasiruumi ja kopsuarteri harude laienemine. Interventrikulaarsete või interatriaalsete vaheseinte täielik puudumine viib arenguni kolmekambriline süda- tõsine defekt, mille puhul kompensatsiooniperioodil ei täheldata arteriaalse ja venoosse vere täielikku segunemist, kuna ühe või teise vere põhivool säilitab oma suuna ja seetõttu suureneb hüpoksia aste dekompensatsiooni edenedes.
Kaasasündinud südamedefektid koos arteriaalse pagasiruumi jagunemise häiretega. Üldine arteritüvi arteritüve täieliku jagunemise puudumisel on haruldane. Selle defektiga pärineb mõlemast vatsakesest üks ühine arteritüvi, väljapääsu juures asub 4 poolkuuklappi või vähem; defekt on sageli kombineeritud interventrikulaarse vaheseina defektiga. Kopsuarterid väljuvad ühisest tüvest mitte kaugel ventiilidest, pea ja kaela suurte veresoonte harusse, need võivad täielikult puududa ja seejärel saavad kopsud verd laienenud bronhiaalarteritest. Selle defektiga on terav hüpoksia ja tsüanoos (sinine tüüpi defekt), lapsed ei ole elujõulised.
Kopsuarteri stenoos ja atreesia täheldatakse siis, kui arteriaalse pagasiruumi vahesein on nihkunud paremale, sageli kombineerituna vatsakeste vaheseina defekti ja muude defektidega. Kopsuarteri olulise ahenemise korral siseneb veri kopsudesse arteriaalse (botall) kanali ja laienevate bronhiaalarterite kaudu. Defektiga kaasneb hüpoksia ja raske tsüanoos (sinist tüüpi defekt).
Aordi stenoos ja atreesia on arteritüve vaheseina nihkumise tagajärg vasakule. Need on vähem levinud kui vaheseina nihkumine paremale, sageli kaasneb südame vasaku vatsakese hüpoplaasia. Samal ajal täheldatakse südame parema vatsakese teravat hüpertroofiat, parema aatriumi laienemist ja teravat üldist tsüanoosi. Lapsed ei ole elujõulised.
Aordi laine kitsenemine (koarktatsioon), kuni selle atresiani, kompenseeritakse kollateraalse vereringe areng läbi roietevaheliste arterite, rindkere arterite ja südame vasaku vatsakese terav hüpertroofia.
Arteriaalse (botallova) kanali mittesulgumine võib pidada defektiks selle olemasolul koos samaaegse laienemisega vanematel kui 3 elukuudel lastel. Verevool toimub sel juhul vasakult paremale (valget tüüpi defekt). Isoleeritud defekt sobib hästi kirurgiliseks korrigeerimiseks.
Kombineeritud kaasasündinud südamerikked. Kombineeritud defektide hulgas on Falloti kolmkõla, tetraad ja pentad tavalisemad. Falloti kolmik on 3 tunnust: vatsakeste vaheseina defekt, kopsuarteri stenoos ja sellest tulenevalt parema vatsakese hüpertroofia. Falloti tetraloogia on 4 tunnust: vatsakeste vaheseina defekt, kopsuarteri ahenemine, aordi dekstrapositsioon (aordiava nihkumine paremale) ja südame parema vatsakese hüpertroofia. Falloti pentaad, välja arvatud need neli, sisaldab 5. sümptomit - kodade vaheseina defekti. Kõige tavalisem Falloti tetraloogia (40–50% kõigist kaasasündinud südamedefektidest). Kõigi Fallot-tüüpi defektide korral täheldatakse verevoolu paremalt vasakule, verevoolu vähenemist kopsuvereringes, hüpoksiat ja tsüanoosi (sinist tüüpi defektid). Harvemad kombineeritud kaasasündinud defektid hõlmavad vatsakeste vaheseina defekti koos vasaku atrioventrikulaarse ava stenoosiga ( Lutambasche tõbi), vatsakeste vaheseina defekt ja aordi dekstropositsioon ( Eisenmengeri haigus) ja vasaku koronaararteri haru kopsutüvest (Bland-White-Garlandi sündroom)), primaarne pulmonaalne hüpertensioon ( Aerza haigus), sõltuvalt kopsu veresoonte (väikesed arterid, veenid ja veenid) lihaskihi hüpertroofiast jne.
Müokardi, selle ventiilide ja veresoonte struktuuri anatoomilisi häireid, mis tekkisid enne lapse sündi, nimetatakse kaasasündinud südamedefektideks. Need põhjustavad vereringehäireid elundi sees ja kogu vereringesüsteemis.
Manifestatsioonid sõltuvad südamerikke tüübist – tsüanootiline või kahvatu nahavärv, südamekahin, laste arengu aeglustumine. Tavaliselt kaasneb nendega südame-veresoonkonna ja kopsusüsteemide funktsioonide puudulikkus. Kõige tavalisem ravimeetod on operatsioon.
Lugege sellest artiklist
Südamepuudulikkuse põhjused
Kromosoomide struktuuri rikkumised, geenimutatsioonid, kokkupuude väliste kahjulike teguritega võivad põhjustada südamehaiguste teket, kuid sagedamini mõjutavad kõik need põhjused üheaegselt.
CHD etioloogia (kaasasündinud südamedefektid) Kromosoomide lõigu, muudetud geenijärjestuse eemaldamisel või kahekordistamisel tekivad defektid kodade, vatsakeste või nende kombinatsiooni vahel asuvates vaheseintes. Sugukromosoomide geenide ümberkorraldustega diagnoositakse sagedamini aordi valendiku ahenemist.
Erinevate CHD tekkega seotud geenid: ASD - kodade vaheseina defekt, AVB - atrioventrikulaarne blokaad; AVSD, atrioventrikulaarne vaheseina defekt; DORV - veresoonte kahekordne väljalaskeava paremast vatsakesest; PDA, avatud arterioosjuha; PV/PS, kopsustenoos; TGA - suurte veresoonte transpositsioon; TOF, Falloti tetraad; VSD - vatsakeste vaheseina defekt Geenimutatsioonid põhjustavad tavaliselt südamedefektide ja teiste organite kahjustuste samaaegset arengut. Pärilikkuse tüübid on seotud X-kromosoomiga, edastatakse domineerivate või retsessiivsete geenidega.
Keskkonnategurite mõju rasedale on kõige ohtlikum 1. trimestril, sest sel ajal toimub loote organite moodustumine. Kaasasündinud südamehaigused on põhjustatud:
Punetiste viirus põhjustab nägemiskahjustusi glaukoomi, katarakti, aju alaarengu, luustiku anomaaliate, kuulmislanguse, aga ka selliste patoloogiate nagu südame vaheseinte defektid, suurte veresoonte ebanormaalne asend. Pärast sündi jääb arterioosjuha avatuks ning aort ja kopsuarter võivad ühineda, moodustades ühise pagasiruumi.
Alkohoolseid jooke, amfetamiine, krambivastaseid ravimeid, liitiumisooli ja progesterooni tarvitav rase naine, mis on ette nähtud raseduse säilitamiseks, võib kaasa aidata kopsuarteri, aordi, ventiilide või vatsakestevahelise vaheseina ahenemisele.
Ema suhkurtõbi ja diabeedieelne seisund põhjustavad veresoonte ebanormaalset asendit ja südame seinte terviklikkuse puudumist. Kui rase naine põeb reumatoidartriiti või, siis suureneb tõenäosus, et lapsel haigestub südamehaigus.
Lapsed kannatavad suurema tõenäosusega defektide käes, kui:
- lapseootel ema alla 15, üle 40;
- raseduse esimene trimester oli raske toksikoosiga;
- oli raseduse katkemise võimalus;
- esines kõrvalekaldeid endokriinsete organite töös;
- lähisugulased kannatasid lapsepõlvest saati südame arenguhäirete all.
Funktsionaalsete häirete tekkemehhanism
Riskitegurite mõjul ei toimu loote kromosoomiaparaadi struktuuri rikkumisi, südamekambrite vaheliste vaheseinte õigeaegset sulgemist, klapid moodustavad ebakorrapärase anatoomilise kuju, esmane südametoru ei pöörle piisavalt. ja anumad muudavad oma asukohta.
Tavaliselt on lastel pärast sünnitust ovaalne ava kodade ja arterioosjuha vahel suletud, kuna nende toimimine on vajalik ainult emakasisese arengu perioodil. Kuid mõnel kaasasündinud väärarenguga beebil jäävad need avatuks. Kui loode on emakas, siis tema vereringe ei kannata ning peale sünnitust või hiljem ilmnevad kõrvalekalded südametöös.
Häirete ilmnemise ajastus sõltub süsteemset ja kopsuvereringet ühendava augu ülekasvamise ajast, kopsusüsteemi hüpertensiooni astmest, aga ka imiku üldisest seisundist, adaptiivsete reaktsioonide tekkimise võimalusest.
Nn kahvatu defektide teke on omavahel seotud vere väljutamisega suurest vereringest kopsuvereringesse, tekib pulmonaalne hüpertensioon. Ilma operatsioonita jäävad vaid pooled lastest ellu kuni 1 aasta. Selliste vastsündinute suremuse suur tõenäosus on seotud vereringepuudulikkuse suurenemisega.
Kui laps on ohtlikust vanusest välja kasvanud, siis vere väljavool kopsuveresoontesse väheneb, tervislik seisund paraneb, kuni ilmnevad sklerootilised muutused ja rõhu tõus kopsude vereringesüsteemis.
"Siniste" defektide esinemine viib venoosse-arteriaalse väljavooluni, need põhjustavad vere hapnikusisalduse vähenemist -. Vereringehäirete teke läbib mitmeid etappe:
1. Riigi destabiliseerimine nakkus- ja muude kaasuvate haiguste korral.
2. Süsteemne vereringe on ülekoormatud, kopsuvereringes ei ole piisavalt verd.
3. Arenevad tagatissooned - tervislik seisund stabiliseerub.
4. Pikaajalise ülekoormuse korral südamelihas nõrgeneb.
6. Südamepuudulikkus progresseerub.
Kirurgiline ravi on näidustatud defektide korral, millega kaasneb sinakas nahavärv, võimalusel esimesel perioodil.
Kaasasündinud südameklapi defektide klassifikatsioon
Südame defektide kliiniline pilt võimaldab eristada kolme tüüpi: "sinine", "kahvatu", takistab vere väljumist vatsakestest.
Tsüanootilise nahavärviga väärarengud hõlmavad Falloti tõbe ja peamiste veresoonte, kleepuva trikuspidaalklapi asendi häireid. "Kahvatute" defektide korral väljub veri arterist venoossesse voodisse - sulgumata arterioosjuha, südame vaheseinte struktuuri anomaaliad. Vere vatsakestest väljumise raskused on seotud vasokonstriktsiooniga - stenoos, kitsas kopsuarter.
Kaasasündinud südamerikete klassifitseerimiseks võib valida kopsude verevarustuse häire põhimõtte. Selle lähenemisviisi abil saab eristada järgmisi patoloogiarühmi:
- kopsuvereringe ei ole häiritud;
- suur verevool kopsudesse;
- kopsude halb verevarustus;
- kombineeritud kruustangid.
CHD struktuur sõltuvalt hemodünaamilise häire tüübist Kopsu verevool normaalsele lähedale
Selliste defektide hulka kuuluvad aordi ahenemine, selle klapi puudumine või ülekasv, kopsuklapi puudulikkus. Vasakpoolses aatriumis võib tekkida vahesein, mis jagab selle kaheks osaks - tüübi järgi moodustub patoloogia. Mitraalklapp võib olla deformeerunud, lõdvalt sulgeda, kitsas.
Suurenenud veremaht kopsudes
Võib esineda "valgeid" defekte: vaheseinte defektid, suurte veresoonte vaheline fistul, Lutambacheri tõbi. Naha tsüanoos areneb suure auguga interventrikulaarses vaheseinas ja trikuspidaalklapi sulandumisel ning avatud arterioosjuhaga, millel on kõrge rõhk kopsuvereringe süsteemis.
Madal verevarustus kopsudes
Ilma tsüanoosita tekib kopse verega varustava arteri ahenemine. Südame struktuuri keerulised patoloogiad - Falloti defektid ja parema vatsakese vähenemine kaasneb tsüanootilise nahavärviga.
Kombineeritud kruustangid
Nende hulka kuuluvad südamekambrite ja peamiste veresoonte vahelise suhtluse häired: Taussig-Bingi patoloogia, aordi või kopsuarteri ebanormaalne väljutamine vatsakesest, kahe vaskulaarse tüve asemel on üks tavaline.
Südamepuudulikkuse tunnused lapsel
Nasolabiaalse kolmnurga tsüanoos Sümptomite raskusaste sõltub patoloogia tüübist, vereringehäirete mehhanismist ja südame dekompensatsiooni avaldumise ajast.
Kliiniline pilt võib sisaldada järgmisi sümptomeid:
- tsüanootilised või kahvatud limaskestad ja nahk;
- laps muutub rahutuks, söötmisel kiiresti nõrgeneb;
- õhupuudus, südamepekslemine, õige rütmi rikkumine;
- füüsilise koormuse korral sümptomid süvenevad;
- mahajäämus kasvus ja arengus, aeglane kaalutõus;
- auskultatsioonil esineb südamekahinat.
Hemodünaamiliste häirete progresseerumisel ilmnevad tursed, südame suuruse suurenemine, hepatomegaalia ja kõhnumine. Infektsiooni kinnitumine võib põhjustada kopsupõletikku, endokardiiti. Iseloomulik tüsistus on aju-, südame- ja perifeersete veresoonte tromboos. Esinevad õhupuuduse ja tsüanoosi rünnakud, minestamine.
Laste CHD sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta vaadake seda videot:
CHD diagnostika
Uuringuandmed aitavad hinnata nahavärvi, kahvatuse, tsüanoosi esinemist, auskultatsioonil ilmneb toonide nõrgenemine, lõhenemine või tugevnemine.
Kaasasündinud südamehaiguse kahtluse instrumentaalne uuring hõlmab:
- rindkereõõne organite röntgendiagnostika;
- ökoloogiline uurimine;
- fono-KG;
- angio-KG;
- südame sondeerimine.
EKG - märgid: erinevate osade hüpertroofia, juhtivuse anomaaliad, häiritud rütm. Igapäevase jälgimise abil avastatakse varjatud rütmihäired. Fonokardiograafia kinnitab patoloogiliste südamehelide, müra olemasolu.
röntgen uurige kopsumustrit, südame asukohta, kontuuri ja suurust.
Ökoloogiline uuring aitab määrata klapiaparaadi, vaheseinte anatoomilisi kõrvalekaldeid, suurte veresoonte asendit, müokardi motoorset võimet.
Kaasasündinud südamedefektide ravivõimalused
Ravimeetodi valiku määrab lapse seisundi tõsidus - südamepuudulikkuse aste, tsüanoos. Vastsündinud lapse puhul võib operatsiooni edasi lükata, kui need nähud on kerged ning vajalik on pidev südamekirurgi ja lastearsti jälgimine.
CHD ravi
Narkootikumide ravi hõlmab selliste ravimite kasutamist, mis kompenseerivad südamepuudulikkust: vasodilataatorid ja diureetikumid, südameglükosiidid, antiarütmikumid.
Antibiootikume ja antikoagulante võib määrata vastavalt näidustustele või tüsistuste vältimiseks (kaasuvate haigustega).
Kirurgiline sekkumine
Operatsioon on ette nähtud hapnikupuuduse korral lapse seisundi ajutiseks leevendamiseks. Sellistes olukordades asetsevad peamiste veresoonte vahel mitmesugused anastomoosid (ühendused). Seda tüüpi ravi on määrav südame struktuuri kombineeritud või komplekssete häirete korral, kui radikaalne ravi ei ole teostatav. Rasketel juhtudel on näidustatud südame siirdamine.
Soodsatel asjaoludel tehakse pärast palliatiivset kirurgilist ravi plastilist kirurgiat, südame vaheseinte õmblemist, defekti intravaskulaarset blokeerimist. Peamiste veresoonte patoloogia korral kasutatakse osa eemaldamist, kitsendatud ala ballooni laiendamist, klapi plastilist taastamist või stenoosi.
Kaasasündinud südamedefektide prognoos
Südamerikked on vastsündinute kõige levinum surmapõhjus. Enne aastat sureb 50–78 protsenti lastest ilma eriarstiabita südamekirurgia osakonnas. Kuna arenenud aparatuuri tulekuga on operatsioonide tegemise võimalused suurenenud, laienevad kirurgilise ravi näidustused, neid tehakse varasemas eas.
Pärast teist aastat hemodünaamilised häired kompenseeritakse, laste suremus väheneb. Kuid kuna südamelihase nõrkuse nähud progresseeruvad järk-järgult, on enamikul juhtudel võimatu välistada operatsiooni vajadust.
Ennetavad meetmed neile, kes planeerivad rasedust
Naised, kellel on lapsel südamedefektide tekke oht, peaksid enne raseduse planeerimist läbima konsultatsiooni meditsiinilises geenikeskuses.
See on vajalik endokriinsüsteemi haiguste ja eriti suhkurtõve või selle eelsoodumuse, reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste, väärarengutega patsientide esinemise korral lähisugulaste seas.
Esimesel kolmel kuul peaks rase naine välistama kontakti viiruslike ja bakteriaalsete nakkushaigustega patsientidega, võtma ravimeid ilma arsti soovituseta, täielikult loobuma alkoholi, narkootiliste ainete kasutamisest ja suitsetamisest (sealhulgas passiivsest).
Loote võimaliku südamehaiguse kahtluse korral tehakse ultraheliuuring, lootevee analüüs, koorioni koe biopsia. Kui leitakse kõrvalekaldeid normist, tõstatatakse küsimus raseduse katkestamise kohta.
Kahjuks pole kaasasündinud südamehaigused haruldased. Meditsiini arenguga saab aga ka selle probleemi lahendatud, mis suurendab lapse võimalusi õnnelikuks ja pikaks eluks.
Näpunäiteid vanematele, kelle lastel on kaasasündinud südamehaigus, vaadake seda videot:
Loe ka
Kodade vaheseina defektiga patsientidel võib olla ainus võimalus kirurgilise ravi vormis. See võib olla vastsündinu kaasasündinud defekt, ilmneda lastel ja täiskasvanutel, sekundaarne. Mõnikord sulgub see iseenesest.
Kuuldes sellisest diagnoosist nagu valge ja sinine südamerike, hakkavad paljud vanemad paanikasse sattuma. Selline reaktsioon on üsna õigustatud, kuna imikute südame-veresoonkonna süsteemi arengu mitmesugused defektid on tema normaalseks eluks väga ohtlikud patoloogilised seisundid, mis statistika kohaselt on imikute surmapõhjuste struktuuris esikohal. alla 1 aasta vanused.
VPS () on pediaatrias üsna tavaline nähtus. Seda tüüpi haigusi esineb igal 8 vastsündinul ja enamikul juhtudel vajavad need kohest korrigeerimist.
Õnneks parandatakse tänapäeval peaaegu kõiki südamerikkeid edukalt ning haigel lapsel on võimalus kasvada ja areneda, erinemata oma eakaaslastest.
Miks pahed tekivad?
Kardiovaskulaarsüsteemi kaasasündinud väärarengud on keerulised anatoomilised ja füsioloogilised defektid südame ja suurte veresoonte struktuurides, mis häirivad normaalset hemodünaamikat ja põhjustavad keerulisi häireid lapse kehas.
Enamik neist kaasasündinud südamehaigustest on geneetilist päritolu ja moodustuvad juba 6-8 nädala jooksul pärast loote embrüonaalset arengut. Just sel perioodil on sündimata lapse erinevate südamedefektide risk kõrgeim, mille põhjused võivad olla järgmised:
- viirusnakkused, mida kannab rase naine;
- tulevase ema halvad harjumused;
- rasked töötingimused ja ohtlik töö sündimata lapse vanematele;
- kiirguse mõju naise kehale, keemilised tegurid, piirkonna halb keskkonnaolukord jms;
- geneetiline eelsoodumus;
- rase naise vanus on üle 35 aasta vana (see aitab kaasa geneetiliste mutatsioonide tekkele);
- ravimite (antibiootikumid, glükokortikoidid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid, rahustid ja paljud teised) võtmine.
UPU klassifikatsioon
Südames on sadakond erinevat väärarengut, mis erinevad nii lokaliseerimise, häirete raskusastme kui ka kliinilise pildi poolest. Kõige levinumad on südame- ja aordiklappide defektid, ovaalse ava sulgemata jätmine, otse südamest välja ulatuvate suurte veresoonte ebanormaalsed asukohad ning mao- ja interatriaalsete vaheseinte defektid.
Sõltuvalt haiguse kliinilistest ilmingutest eristavad kaasaegsed arstid kahte suurt rühma kaasasündinud defekte südame-veresoonkonna sfääri arengus, nagu valge ja sinine südamerike.
Valgete südamedefektide korral muutub laste nahk kahvatuks ja siniste puhul diagnoositakse naha tsüanoos.
Sinise tüüpi arengudefektide hulgas, kõige sagedamini kliinilises praktikas, peavad spetsialistid tegelema kopsuatreesia,. Valged defektid on enamasti klapiaparaadi või südamesisese vaheseinte defektid, mis häirivad hemodünaamikat südame sees.
Kuidas valged ja sinised defektid avalduvad?
Südamevalgeid defekte iseloomustab vastsündinutel ja imikutel naha pleegitamine, mis on seletatav vere väljutamisega vasakult paremale ilma selle venoosseid ja arteriaalseid komponente segamata.
Need arenguanomaaliad väljenduvad süveneva südamepuudulikkuse tunnustes, müra esinemises südamehäälte kuulamisel, lapse huulte ja naha pleegitamises, eriti nutmise või rinnapiima võtmise ajal. Samas võib laps esimestel eluaastatel välja näha täiesti terve.
Haiguse esimesed sümptomid hakkavad reeglina ilmnema beebi aktiivse kasvu, tema siseorganite ja hormonaalse taseme ümberkorraldamise perioodil.
Ligikaudu 8-10 aastat pärast sündi kogevad noored patsiendid hingeldust füüsilise koormuse ajal ja seejärel puhkeolekus valu rinnaku taga, peavalu, väsimust ja alakeha arengu mahajäämust.
Spetsialistid eristavad valgete südamedefektide nelja peamist alamliiki:
- defektid kopsuvereringe rikastamisega;
- arenguanomaaliad koos kopsuvereringe vähenemisega;
- defektid, mille puhul on suur vereringering ammendunud;
- defektid ilma hemodünaamiliste häireteta, mis on seotud südame ebanormaalse asukohaga rinnaõõnes.
Sinise südamedefektiga kaasneb beebi naha sinine värvus, aga ka akrotsüanoos ja külmetus ala- ja ülajäsemete distaalsetes osades, mis on tingitud venoosse ja arteriaalse vere segunemisest.
Kardiovaskulaarse sfääri arengu sinised defektid annavad tunda isegi vastsündinu perioodil, kui beebil võib tekkida üks südameatakk, millega kaasneb lühiajaline teadvusekaotus, tugev õhupuudus ja rahutu käitumine. Vanusega muutuvad sellised rünnakud sagedamaks ning nende sümptomid muutuvad värvikamaks ja väljendunud. Sellised lapsed saavad pärast rünnakut puhata, mis võimaldab neil kiiremini taastuda.
Sinist südamedefekti on kahte tüüpi:
- kopsuvereringe rikastumisega seotud kõrvalekalded;
- defektid, millega kaasneb kopsuvereringe ammendumine.
Praegu saavad arstid diagnoosida kaasasündinud südamerikkeid kohe pärast lapse sündi kaasaegse ultraheliaparatuuri abil, mis suudab tuvastada ka kõige väiksemaid südame ja veresoonte ehituse defekte, samuti hemodünaamiliste parameetrite rikkumisi. .
Kaasaegsed lähenemisviisid ravile
CHD ravi viiakse läbi konservatiivsete ja kirurgiliste meetoditega. Narkootikumide ravi on enamikul kliinilistel juhtudel abimeetod, mille eesmärk on väikeste patsientide taastamine pärast operatsiooni ja südamepuudulikkuse ilmingute ajutine kõrvaldamine. Ravi taktika valik sõltub mitmest tegurist: patsiendi vanus, patoloogilise protsessi tähelepanuta jätmise määr, tüsistuste olemasolu ja kliiniliste sümptomite raskus.
Praegu on tohutul hulgal kirurgilisi tehnikaid, mis minimaalselt invasiivsete või täieõiguslike kirurgiliste sekkumiste abil suudavad kõrvaldada südame-veresoonkonna süsteemi väärarenguid.
Lapse vanematel on oluline meeles pidada, et nii valge kui ka sinine südamerike on juba ammu läinud haiguste kategooriasse, mida tänapäevase meditsiini abil edukalt kõrvaldatakse.
Kvalitatiivselt teostatud operatsioonid võimaldavad arenguhäiretega beebidel naasta normaalsesse lapsepõlveellu ega erine millegi poolest oma eakaaslastest. Ainus punkt on haiguse õigeaegne diagnoosimine, mis suurendab haige lapse taastumise võimalusi.
Süda on teatavasti inimkehas oluline organ, selle korralikust toimimisest sõltub kogu organismi heaolu. Süda koosneb lihastest (müokard) ja sidekoest (südameklapid, suurte veresoonte seinad). Südame aktiivsus on tingitud seda moodustavate struktuuride (kodade ja vatsakeste) rütmilisest ja järjestikusest kokkutõmbumisest, mille tulemusena läbi kopsude voolav veri küllastub hapnikuga (nn kopsuvereringe) ja kannab edasi. hapnik kõikidesse organitesse ja kudedesse (süsteemne vereringe).
Kui loote süda areneb raseduse ajal, töötab see erinevalt vastsündinud lapse ja täiskasvanu südamest. Eelkõige hakkab kopsuvereringe täielikult toimima alles sünnituse ajal, kui vastsündinu kopsud avanevad ja esimese nutu hetkel on need verega täidetud. Seetõttu on loote südames spetsiaalsed avad ja kanalid, mis võimaldavad verel arenevas organismis ringelda kopsudest mööda minnes (aordi ja kopsuarterit ühendav ductus arteriosus, kodade vaheline ovaalne aken, nabaveeni vaheline veenikanal ja alumine õõnesveen).
Mõnikord tekivad emakasisese arengu perioodil ebasoodsate tegurite mõjul südame anatoomiliste struktuuride moodustumise jämedad häired, mis mõjutavad selle aktiivsust ja ei ole alati lapse eluga kooskõlas. Seejärel diagnoositakse vastsündinu kas loote ultraheliuuringuga raseduse ajal või esimestel päevadel pärast sünnitust. südame kaasasündinud väärareng. Mis see on, milline on elu prognoos ja milliseid meetodeid selliste imikute elu ja tervise säilitamiseks pakub kaasaegne meditsiin, püüame selles artiklis välja selgitada.
Niisiis esindavad need patoloogilised seisundid suurt rühma südamehaigusi, mida ühendavad järgmised omadused:
Esinevad loote arengu ajal;
- mida iseloomustavad südame ja suurte veresoonte (aort, alumine ja õõnesveen, kopsuarter ja veenid) jämedad häired;
- anatoomilised muutused põhjustavad olulisi häireid hemodünaamikas (vereringe kogu kehas);
- anatoomiliste struktuuride vähearenenud või nende normaalse asukoha muutuse tõttu südames.
Levimus on 6–9 juhtu 1000 elussünni kohta. Erinevate autorite sõnul on kaasasündinud südamerikke võimalikke variante 50–100.
Mõnede südamedefektide skemaatiline kujutis
Kaasasündinud südamedefektide põhjused
Tulenevalt asjaolust, et emakasisese arengu ajal toimub aktiivne moodustumine inimkeha kõigis organites, eriti südames, on loode ja rase naine haavatavad erinevate negatiivsete tegurite mõjule. Seega võib suurenenud taustkiirgus, ioniseeriv kiirgus, ema nakkushaigused, eriti viiruslikud - punetised, leetrid, tuulerõuged, herpes, mõjutada organogeneesi vale kulgu; teatud ravimite ja toksiliste ainete (ravimid, alkohol) võtmine raseduse ajal, eriti esimesel trimestril (8-12 nädalat - loote kõigi elundite kõige intensiivsema moodustumise periood). 4 - 10% juhtudest on kaasasündinud väärarengud geneetiliselt määratud, st pärilikud.
Kaasasündinud südamedefektide sümptomid
Defektide kliinilised sümptomid sõltuvad nende tüübist. Määrake "sinise" ja "valge" tüüpi defektid, samuti vead, mis takistavad verevoolu.
peamine ilming "sinised" pahed(peaarterite transpositsioon (asukohamuutus), Falloti tetraloogia, atresia - trikuspidaalklapi infektsioon) on tsüanoos - sõrmede, käte, jalgade, nasolaabiaalse kolmnurga, kõrvade, nina või äärmiselt rasketel juhtudel kogu keha. Arteriaalse hüpokseemia (madal hapnikusisaldus) ilmingud on ka õhupuudus, teadvusekaotus koos krampidega või ilma, tahhükardia (kiire südametegevus), kasvu- ja arengupeetus, sagedased külmetushaigused, närvisüsteemi normaalse verevarustuse puudumise tõttu tekkinud neuroloogilised sümptomid. aju. Reeglina ilmnevad seda tüüpi defektid juba vastsündinu esimestel elutundidel ja päevadel. Peamiste arterite transpositsioon (õõnesveen siseneb vasakusse, mitte paremasse aatriumisse ja aort väljub paremalt, mitte vasakust vatsakesest) on tõsine eluga kokkusobimatu defekt ja laps sureb reeglina kohe. pärast sündi. Samuti ei sobi eluga kokku kolmekambriline süda (kaks kodat ja üks vatsakest või üks aatrium ja kaks vatsakest). Seda tüüpi defektide letaalsus on väga kõrge, kui selliste defektidega lapsed jäävad esimestel elupäevadel ellu, siis ilma ravita surevad nad esimese või teise eluaasta lõpuks.
To valged kruustangid hõlmavad vatsakeste vaheseina defekti, avatud Botallovi (arteriaalset) kanalit, kodade vaheseina defekti. Kliiniliselt võivad need defektid hakata ilmnema mitte varases lapsepõlves, vaid 16-20-aastaselt. Valget tüüpi defektide sümptomid on järgmised: naha kahvatus, arengupeetus, sagedased ägedad hingamisteede viirusnakkused, parema vatsakese puudulikkuse tekke tunnused - õhupuudus ja tahhükardia treeningu või puhkeoleku ajal.
Väärarengud koos verevoolu takistamisega: aordi stenoos (valendiku ahenemine), aordi koarktatsioon (segmendi ahenemine), kopsuarteri stenoos ilmnevad kliiniliselt õhupuudusena, tahhükardia, valu rinnus, vastupidavuse vähenemine, turse, arengupeetus ja keha alumise poole vereringe halvenemine. Aordi koarktatsiooni korral elavad lapsed maksimaalselt 2-aastaseks.
Kaasasündinud südamerikete diagnoosimine
Reeglina on loote, sh südame väärarenguid võimalik diagnoosida isegi raseda ultraheliuuringu staadiumis. Seejärel võib olenevalt defekti tüübist soovitada naisel kas rasedus katkestada (eluga mittesobivate defektide, hulgideformatsiooniga jne) või jätkata rasedust raseda täpsema läbivaatusega. naine ja otsus lapse kirurgilise ravi kohta kohe või mõni aeg pärast sündi. Kuid mõnikord saab väärarenguid mingil põhjusel (rasedate sünnieelse kliiniku ja ultrahelikabineti külastamata jätmine, feldsher-sünnituspunktide ebapiisav varustus ultraheliseadmetega jne) diagnoosida alles pärast sünnitust.
Hoolimata asjaolust, et kaasasündinud väärarengute sümptomid on üsna eredad, saab vastsündinud lapse kliinilise läbivaatuse käigus diagnoosi ainult oletada, kuna paljud sümptomid ei ole rangelt spetsiifilised, vaid võivad olla tingitud vastsündinu muudest tõsistest seisunditest (hingamisteedest). distressi sündroom, intrakraniaalne hemorraagia jne). Samuti ei saa kõik defektid anda iseloomulikku auskultatiivset pilti (rindkere kuulamise protsessis) ja vastupidi, südame struktuuri väikeste kõrvalekallete korral normist (väikesed anomaaliad) võivad tekkida mürad, klõpsud või muud auskultatoorsed ilmingud. ). Seega, kui südamehaigust ei ole loote ultraheliuuringuga diagnoositud, peaksid kõik lapsed, kellel esinevad vereringehäirete sümptomid (difuusne või akrotsüanoos, õhupuudus toitmise või puhkeolekus, teadvusekaotus, krambid), läbima viibimise ajal südame ultraheliuuringu. sünnitusmajas.
Ehhokardiograafia (südame ultraheli) on üks kõige informatiivsemaid meetodeid südamedefektide visualiseerimiseks. Samuti võib määrata EKG (näitab rütmihäireid, kodade ja/või vatsakeste hüpertroofiat, kui see on olemas), rindkere röntgeni (näitab vere stagnatsiooni kopsudes, kui see on olemas, südame varju suurenemist laienemise tõttu selle kambritest). Eriti rasketel juhtudel või enne kirurgilist ravi ventrikulograafia (radiopaakse aine sisestamine südame vatsakeste õõnsusse), angiograafia (kontrastaine sisseviimine veresoonte kaudu südameõõnde), südamekambrite sondeerimine mõõtmisega. rõhku nendes saab määrata.
Nüüd peatume üksikasjalikumalt tavaliste südamedefektide ultraheli diagnoosimisel.
A. Kaasasündinud südamedefektid koos kopsuveresoonte mahu ülekoormusega (kopsuvereringe).
1. Kodade vaheseina defekt - ühedimensioonilise ehhokardiograafia abil ilmnevad parema vatsakese mahu ülekoormuse ja dilatatsiooni (laienemise) tunnused, kahemõõtmelise ehhokardiograafiaga on näha kodadevahelise kajasignaali katkemist ja Doppleri abil uuring, turbulentne ("keeristega") verevool läbi kodadevahelise vaheseina ja kopsuvereringe astme häired.
2. Vatsakeste vaheseina defekt - südame ultraheli käigus visualiseeritakse vatsakeste vahelises vaheseina auk, vasaku ja parema vatsakese laienemine, turbulentne verevool vasakust vatsakesest paremasse vatsakesse, hinnatakse pulmonaalhüpertensiooni raskusastet; mõõdetakse rõhu erinevust vatsakestes.
Nii avaldubki Doppleri ehhokardiograafia käigus vatsakestevaheline vaheseina defekt. Vasakul - normaalne interventrikulaarne vahesein, paremal - selle defekt (VSD).
3. Avatud Botalli kanal – avaldub ehhokardiograafial pideva verevoolu kaudu sidepidamise kaudu aordis ja kopsuarteris, verevoolu muutus kopsutüve suudmes.
4. Aordi koarktatsioon - nähtav on segmentaalne aordi valendiku ahenemise piirkond, kiirenenud verevool segmendi all.
5. Peamiste arterite transpositsioon – visualiseeritakse vale veresoonte väljavool südamest.
B. Südame defektid koos veremahu vähenemisega kopsuvereringes.
1. Falloti tetraloogia - ehhokardiograafiaga määratakse lisaks kopsuarteri stenoosile (kitsenemisele) ja vatsakestevahelisele vaheseina defektile parema vatsakese hüpertroofia ja aordieritis paremast vatsakesest ning südamesisese hemodünaamika aste. samuti hinnatud.
2. Kopsuarteri stenoos - tuvastatakse kopsuarteri valendiku ahenemine ja verevoolu kiirenemine kopsuarteri suus ja parema vatsakese hüpertroofia.
3. Epsteini anomaalia - kolmiku südameklapi arengu patoloogia, kui klapilehed kinnituvad mitte paremal asuva aatriumi ja vatsakese vahelise kiulise rõnga külge, vaid parema vatsakese seinte külge, mis põhjustab langust. selle mahus. ECHO - KG abil määratakse klapi patoloogia, hinnatakse südameõõnsuste laienemise astet ja intrakardiaalse verevoolu rikkumist.
4. Trikuspidaalklapi atresia - ECHO - CG-ga ei peegeldu trikuspidaalklapi kajasignaal, registreeritakse parema aatriumi ja vasaku vatsakese hüpertroofia.
B. Südame defektid koos ringleva vere mahu vähenemisega süsteemses vereringes (kõigi elutähtsate organite veresoontes).
1. Aordi koarktatsioon (vt eespool).
2. Isoleeritud aordistenoos – hinnatakse ahenemise astet, visualiseeritakse kiirenenud verevool läbi aordiklapi ja deformeerunud klapivoldikud.
D. Südame defektid ilma hemodünaamiliste häireteta.
- Dekstrokardia (südame peegelpaigutus paremal) on üsna haruldane anomaalia, reeglina südame ultraheliga hemodünaamilisi häireid ei registreerita.
Kaasasündinud südamedefektide ravi
Enamiku südamedefektide täielik ravi on võimalik ainult nende kirurgilise korrigeerimise abil. Südameoperatsiooni võib teha vastsündinu esimestel elutundidel või päevadel või lapse esimesel eluaastal. Avatud arteriaalse kanali korral on oodatav ravi vastuvõetav (eluohtlike seisundite sümptomite puudumisel), kuna see kanal võib esimese kahe eluaasta jooksul iseenesest sulguda.
Operatsioone saab teha nii avatud südames (rindkere seina dissektsiooniga) kui ka kardiovaskulaarsel meetodil (kui juurdepääs südamele toimub sondi sisestamisega südameõõnsustesse ulatuvatesse veresoontesse). Viimast meetodit kasutatakse näiteks kodade või vatsakeste vaheliste defektide parandamiseks, mille külge sisestatakse aukude sulgemiseks sondiga sulgur.
Kuid mõne eluga mitteühilduva südamerikkega, näiteks kolmekambrilise südamega (üks aatrium ja kaks vatsakest või kaks koda ja üks vatsake), ei ole kirurgiline korrektsioon kahjuks võimalik.
Lisaks südameoperatsioonile määratakse patsiendile medikamentoosne ravi südame kontraktiilse funktsiooni parandamiseks ja kopsuvereringe "mahalaadimiseks". Kasutatakse AKE inhibiitoreid (enalapriil, perindopriil, lisinopriil, ramipriil jt), diureetikume (furosemiid, indapamiid jt), B-blokaatoreid (karvedilool, bisoprolool jt).
Kaasasündinud südamehaigusega elustiil
Patsient peab oma elustiili osas järgima järgmisi soovitusi:
- ratsionaalne tasakaalustatud toitumine;
- dieedi järgimine soola ja tarbitava vedeliku koguse piiramisega (südame ja veresoonte mahulise ülekoormuse vähendamiseks);
- piisav viibimine värske õhu käes;
- igasuguste sportlike tegevuste välistamine ja tugeva füüsilise koormuse piiramine;
- Piisav une kestus;
- regulaarne kardioloogi ja südamekirurgi jälgimine koos vajalike ravi- ja diagnostikameetmetega;
- "sinise" tüüpi defektidega naistele rasedus on rangelt vastunäidustatud, kuid kui tehti kirurgilist ravi, siis raseduse säilimise võimalus määratakse igal juhul individuaalselt koos südamekirurgi, kardioloogi ja sünnitusabi-günekoloogiga. spetsialiseeritud haiglas. Sünnitus toimub tavaliselt keisrilõike teel.
Kaasasündinud südamedefektide prognoos
Enamiku südamedefektide eluea prognoos on ebasoodne. Nagu eespool mainitud, vajavad sellised lapsed esimestel päevadel ja kuudel pärast sündi südameoperatsiooni, vastasel juhul surevad nad esimese kahe aasta jooksul südamepuudulikkuse progresseerumise või tüsistuste tõttu (bakteriaalne endokardiit, fataalsed arütmiad, suurenenud tromboosirisk ja trombemboolsed tüsistused) ., bronhopulmonaalsüsteemi sagedased haigused (pikalev bronhiit, raske kopsupõletik).Erandiks on valget tüüpi defektid, mille korral võivad lapsed mingil põhjusel kirurgilise ravi puudumisel elada kuni 16-18 aastat.
Pärast kirurgilist korrigeerimist on elu prognoos soodne, kuid lapse seisund jääb siiski üsna tõsiseks, nii et vanemad ja arstid peaksid selliseid lapsi hoolikalt jälgima.
Kokkuvõtteks tahaksin märkida, et see diagnoos lapsel meditsiini praeguses arengujärgus ei ole kohtuotsus, kuna lapsepõlve kodumaise ja välismaise kardioloogia võimed võimaldavad taluda, sünnitada ja kasvatada võimeka beebi. täisväärtuslikku elu vaatamata nii raskele haigusele.
Terapeut Sazykina O.Yu.