Hemorraagilised palavikud Viiruslikud hemorraagilised palavikud on inimeste haigused, mille puhul viirus nakatab peamiselt kapillaare ja teisi väikeseid veresooni. Kui kahjustatud anuma seinad ei suuda vastu pidada

Põhiseaduse anomaaliad (diatees) Diateesi all on tavaks mõista lapse organismi erilist pärilikku seisundit, mis määrab haiguste kergema alguse ja raskema kulgemise ebaadekvaatse reageerimise tõttu normaalsetele keskkonnamõjudele. Diatees ei ole tegelikult

109. Hemorraagilise diateesi diferentsiaaldiagnostika

Hemorraagiline diatees (HD) on rühm pärilikke või omandatud haigusi, mida iseloomustab kalduvus korduvale verejooksule ja erineva kestuse ja intensiivsusega hemorraagiale.

Hemorraagilise sündroomi arengut HD-s põhjustavad häired hemostaasi kompleksse kaskaadi erinevates osades, enamasti üksikute vere hüübimisfaktorite (prokoagulantide) puudumine või puudulikkus, füsioloogiliste antikoagulantide ja fibrinolüütiliste ainete liig.

Hemostaasi süsteem tagab verejooksu vältimise ja peatamise, säilitades veresoonte seinte struktuurse terviklikkuse ja nende üsna kiire tromboosi kahjustuse korral. Need funktsioonid pakuvad hemostaasisüsteemi 3 funktsionaalset ja struktuurset komponenti: veresoonte seinad, vererakud, peamiselt trombotsüüdid, ja plasma ensüümsüsteemid (hüübimine, fibrinolüütiline, kallikreiin-kiniin jne).

Hemostaasi tekkeks on kaks mehhanismi:

1. Primaarne (mikrotsüütiline, vaskulaarne-trombotsüütide) hemostaas, mis peatab verejooksu proksimaalsetest ja terminaalsetest arterioolidest, prekapillaaridest, tõelistest kapillaaridest ja veenulitest ajutise veresoonte spasmi, adhesiooni ja trombotsüütide viskoosse metamorfoosi kaudu koos trombotsüütide korgi (valge trombotsüütide tromb) moodustumisega ), selle järgnevad tihendid ja lõiked. Tekkiv valge trombotsüütide tromb pinguldab väikeste veresoonte kahjustatud servi, hoiab ära nende laienemise ega lase vere vedelat osa läbi.

2. Sekundaarne (makrotsüütiline, lõplik) hemostaas, mille tagab vere hüübimissüsteem ja mis viib lõpule täieõigusliku hemostaasi makroveresoontes, alanud veresoonte-trombotsüütide staadiumis.

HD diferentsiaaldiagnoosi tegemisel tuleb arvesse võtta anamneesi, patsiendi füüsilise läbivaatuse andmeid ja tugineda hemostaasihäirete laboratoorsele tuvastamisele, mis võimaldab diagnoosi kontrollida.

Hemorraagilise sündroomiga patsiendi küsitlemisel on vajalik:

1) tuvastab haiguse omandatud või päriliku olemuse;

2) selgitada haiguse alguse aega, kestust, kestust ja tunnuseid (ilmumine varases lapsepõlves, noorukieas või täiskasvanueas, hemorraagilise sündroomi äge või järkjärguline areng, selle krooniline või korduv kulg);

3) selgitab välja verejooksu tekkimise või intensiivistumise põhjused, lokaliseerimine, lööbe elementide ilmnemise järjekord ja nende värvuse muutused, ravi efektiivsus;

4) hindab operatsiooni- ja traumajärgse verejooksu, menorraagia, seedetrakti ja muude verejooksude esinemist;

5) analüüsida seose olemasolu hemorraagilise sündroomi sümptomite ilmnemise ja ravimite võtmise, vaktsineerimise, erinevate patogeensete mõjude, kaasuvate haiguste (maksahaigused, nakkuslik septiline protsess, leukeemia, trauma, šokk jne) vahel;

6) selgitab välja verejooksu domineeriva lokaliseerimise, raskusastme ja tüübi.

Kui on andmeid haiguse pärilikkuse, sümptomite raskuse kohta pereliikmetel (penetrantsus), tuleks hinnata muude geneetiliste defektide olemasolu. See on tingitud päriliku HD sagedasest kombinatsioonist teiste kõrvalekalletega: telangiektaasia - naha hüperelastoosiga, sideme aparaadi nõrkus, mitraalklapi prolaps; pärilik trombotsütopeenia - luustiku anomaaliate, immuunsüsteemi ja pigmendi ainevahetuse häiretega; hemofiilia - koos värvinägemise häiretega.

Patsiendi objektiivne uurimine peaks olema suunatud selliste haiguste diagnoosimisele, mis võivad põhjustada HD-d, samuti hemorraagilise sündroomi raskusastme hindamist. Tuleb arvestada, et HD kliinilised ilmingud sõltuvad sellest, milline hemostaasi lüli on mõjutatud ja verejooksu tüübi õige hindamine hõlbustab oluliselt HD diferentsiaaldiagnoosimist, kuna see võimaldab sihipäraselt kasutada teste, mis kontrollivad diagnoos.

Geneetiliselt määratud päriliku telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi) korral moodustuvad limaskestade, huulte ja naha väikeste veresoonte basaalmembraani hõrenemise tõttu väikesed nodulaarsed vaskulaarsed moodustised, mis veritsevad kergesti ja on raskete ja raskete allikate allikaks. verejooksu peatamiseks. Mõnikord kombineeritakse telangiektaasiat väikeaju häirete ja immuunpuudulikkusega (Louis-Bari sündroom).

Nähtavate telangiektaasiate korral pole diagnoosimine keeruline. Seedetrakti limaskestal telangiektaasiate tuvastamiseks tehakse endoskoopiline uuring. Hemostaasi parameetrid tavaliselt ei erine normist.

Vaskulaarse geneesi omandatud HD-d (Shenlein-Genochi purpur, ülitundlikkus vaskuliit, nakkus-toksilise, nakkus-põletikulise päritoluga hemorraagiline vaskuliit jne) iseloomustab vaskuliitilist-lilla tüüpi verejooks, sageli kahjustuste sümmeetrilise paigutusega. Sageli tuvastatakse muud tüüpi lööve (villid, papulid). Iseloomulikud on ka artralgia, hematuuria, kõhuhäired (valu, sooleverejooks), millega sageli kaasneb palavik. Kergetel juhtudel võivad hemostaasi häired puududa. Rasketel juhtudel leitakse reeglina kroonilise dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (DIC) tunnuseid - fibriini-monomeeri komplekside olemasolu, positiivsed protamiinsulfaadi ja etanooli testid. Fulminantsel kujul tuvastatakse hüpofibrinogeneemia, trombotsütopeenia ja tarbimise koagulopaatia, mis näitab kaugelearenenud DIC olemasolu.

HD-le on vereliistakute puudumise või nende kvalitatiivse alaväärsuse tõttu iseloomulik petehiaalne täpiline verejooks koos hemorraagiate kiire ilmnemisega nahale vajutamisel, palpatsioonil, käe pigistamisel tonomeetri mansetiga (manseti test). ), verevalumid süstekoha ümber, verejooks limaskestadelt, menorraagia. Ohtlikud on verejooksud ajus, mille ohust võivad viidata näo- ja kaelanaha verejooksud. Võimalikud on ka verejooksud võrkkestas ja munasarjades.

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga (Werlhofi tõbi) patsientide uurimisel ilmneb vereliistakute taseme oluline langus (alla 100 109 l) ja megakarüotsüütide idu hüperplaasia müelogrammis. Iseloomulikud on trombotsüütide poikilotsütoos, nende eluea lühenemine, trombi tagasitõmbumise häired ja veritsusaja pikenemine. Veresoonte nõrkuse testid on positiivsed.

Sekundaarne (sümptomaatiline) trombotsütopeenia areneb paljude haiguste ja seisundite korral. V.M. Zaporožan teeb ettepaneku eraldada:

1. Autoimmuunne trombotsütopeenia süsteemsete sidekoehaiguste ja teiste immuunse päritoluga haiguste korral.

2. Heteroimmuunne trombotsütopeenia, mis on tingitud trombotsüütide pinnaantigeeni vastaste antikehade moodustumisest (ravimiga immuuntrombotsütopeenia ja trombotsütopeenia viirushaiguste korral).

3. Hüpersplenismi tagajärjel tekkinud trombotsütopeeniline sündroom.

4. Füüsikaliste ja keemiliste tegurite (ioniseeriv kiirgus, elektromagnetlained, eksogeensed ja endogeensed mürgistused) mõjul tekkiv trombotsütopeenia.

5. Trombotsütopeenia DIC-s.

6. Trombotsütopeenia veresüsteemi haiguste korral (äge ja krooniline leukeemia, hüpoplastiline aneemia, B12 puudulikkus, immuunhemolüütiline aneemia).

Sekundaarse trombotsütopeenia kliinilised ilmingud ei erine idiopaatilise trombotsütopeenia omadest, seetõttu tuleb välistada selle sekundaarne olemus anamneesi andmed ja välistada seos hemorraagilise sündroomi ilmnemise ja ravimite kasutamise, tööalaste tegurite, nakkushaiguste ja muude vahel. eriti olulised on haigused, millega võib kaasneda trombotsütopeenia. Megakarüotsüütide idu kahjustusest tingitud sekundaarse trombotsütopeenia korral võivad sternaalse punktsiooni andmed (leukeemia, hüpoplastilise aneemia korral) aidata diagnoosi selgitada.

Trombotsüütide funktsionaalset halvenemist tuleks kahtlustada juhul, kui patsiendil on tüüpilised kliinilised tunnused petehhiaalset tüüpi verejooksust koos normaalse trombotsüütide arvuga perifeerses veres. Glanzmani trombasteenia on pärilik autosoom-retsessiivselt pärilik trombasteenia, mis põhineb trombotsüütide ümbrise glükoproteiinikompleksi Iib-IIIa puudumisel või defitsiidil, mis põhjustab fibrinogeeni ja trombotsüütide seondumise rikkumist. Naised on sagedamini haiged, haigus avaldub lapsepõlves. Iseloomulikud on trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni häired, trombi tagasitõmbumine ja verejooksu kestuse märkimisväärne pikenemine normaalse trombotsüütide arvu korral.

Vere hüübimissüsteemi häiretega seotud pärilike HD-de hulgas on kõige levinumad hemofiilia A ja B ning von Willebrandi tõbi, mistõttu tuleks hematoomi tüüpi verejooksu korral diagnostilised meetmed olla suunatud eelkõige nende haiguste äratundmisele. Kõik muud pärilikud verehüübimishäired (V, VII, X ja XI vaegus ja muud vere hüübimisfaktorid) on haruldased ning II, XII, XIII vere hüübimisfaktorite, prekallikreiini, suure molekulmassiga kininogeeni puudulikkuse ja kõrvalekallete juhtumid on äärmiselt haruldased. haruldased ja seetõttu ei käsitleta neid selles artiklis.

Hemofiilia A ja B on põhjustatud VIII ja IX vere hüübimisfaktorite sünteesi (harvemini anomaaliate) geneetiliselt määratud rikkumisest, mille geenid paiknevad X-kromosoomi erinevates osades ja on retsessiivsed. Sellega seoses on hemofiilia A ja B päritud sugulisel kujul ja põhjustavad haigust meestel, kes on saanud emalt patoloogiliselt muutunud X-kromosoomi. Naisliinis võib haigus kanduda varjatud kujul üle mitme põlvkonna ja seetõttu ei ole anamneesi järgi alati võimalik haiguse pärilikkust jälgida. Lisaks on hemofiilia A geen sageli muteerunud geen.

Enamikul juhtudel on hemofiilia A ja B kergesti äratuntav tüüpilise hematoomi tüüpi verejooksu tõttu. Nende haigustega inimestel võivad korduvad verejooksud liigestes ja luudes põhjustada raske destruktiivse artroosi, kontraktuuride ja fibroosse anküloosi väljakujunemist. Hemofiiliaga patsiente iseloomustab rohke ja pikaajaline hilinenud (2-6 tunni jooksul) traumajärgne ja operatsioonijärgne, seedetrakti, nina ja neerude (sageli koolikute ja verehüüvete eritumisega) verejooks. Veritsussümptomite raskusaste A- ja B-hemofiiliaga patsientidel vastab VIII ja IX hüübimisfaktorite puudulikkuse astmele. Kui nende sisaldus veres on alla 1%, on haigus väga raske ja kui sisaldus on üle 5%, siis on see kerge.

Hemofiilia diagnoos põhineb geneetilise anamneesi (meestega seotud pärand), kliiniliste andmete (hematoomi tüüpi verejooks) ja laboratoorsete analüüside (vere hüübimisaja pikenemine, hüpokoagulatsiooni tunnused autokoagulatsioonitesti järgi ja vere hüübimise suurenemine) tulemustel. aktiveeritud osalises tromboplastiini ajas – APTT). Hemofiilia A ja B diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi korrigeerivate testide abil, mille puhul kasutatakse patsiendi vere hüübimishäirete lahjendamise ja korrigeerimise põhimõtet normaalse vere komponentidega. Diagnoosi kinnitab VIII ja IX hüübimisfaktorite kvantitatiivne määramine.

von Willebrandi tõbi (angiohemofiilia) on põhjustatud autosoomsest pärilikust sünteesihäirest või valgu kofaktor VIII hüübimisfaktori (Willebrandi faktori) kõrvalekalletest. Mõlemast soost inimesed on haiged, kuid naistel on haigus raskem. Von Willebrandi faktori puudulikkus põhjustab muutusi mitte ainult VIII faktori hüübimisaktiivsuses, vaid ka veresoonte ja trombotsüütide hemostaasis (trombotsüütide adhesiooni vähenemine subendoteeli ja kollageeniga ning nende agregatsioon ristomütsiini mõjul). Seetõttu iseloomustab seda haigust põdevaid patsiente segatüüpi verevalumite-hematoomne verejooks ning veres tuvastatakse koos hüübimishäiretega veritsusaja pikenemine, trombotsüütide adhesiivsuse vähenemine ja nende ristomütsiini aglutinatsioon. Diagnoos tehakse kindlaks von Willebrandi faktori sisalduse vähenemise põhjal vereplasmas ja (või) trombotsüütides.

K-vitamiinist sõltuvate verehüübimisfaktorite (II, VII, IX ja X) vaegus võib tekkida maksakahjustusega patsientidel, kellel on tsirroos, ägedad toksilised ja muud päritolu kahjustused (nende ebapiisava sünteesi tõttu), obstruktiivse kollatõve, raske enteropaatia ja soole düsbakterioos (rasvlahustuvate vitamiinide, sealhulgas K-vitamiini imendumishäire tõttu soolestikus), vastsündinu hemorraagiline haigus (nende tegurite tootmise ajutise depressiooni tõttu esimese 4–7 päeva jooksul pärast sündi), samuti kaudsete antikoagulantide liigse tarbimisega (nende konkurentsi tõttu K-vitamiiniga ja viimase väljatõrjumise tõttu K-vitamiinist sõltuvate hüübimisfaktorite metabolismist koos nende karboksüülimise rikkumisega). Selle rühma HD-s esinev verejooks on segatüüpi täpiline-hematoomne iseloom. Laboratoorsete uuringute näitajad näitavad protrombiiniindeksi märgatavat langust ja vere hüübimisaja olulist pikenemist vastavalt APTT-le normaalse trombiiniaja ning fibrinogeeni ja trombotsüütide tasemega veres, negatiivsete parakoagulatsioonitestidega (etanool, protamiinsulfaat).

Otseste antikoagulantide ja fibrinolüütiliste ravimite üleannustamisest tingitud HD võib põhjustada segaverejooksu (petehhiaalne-täpiline hematoom), mida iseloomustab nina-, neeru- ja seedetrakti verejooks, samuti kõrge oht mao-sooletrakti verejooksu tekkeks peptilise haavandi või insuldi korral - arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel. Nende rühmade ravimeid saavate patsientide verejooksu põhjused on selged ega vaja tavaliselt diferentsiaaldiagnostikat.

Seega peaks hemostaasi kahjustuse nähtude korral diferentsiaaldiagnoos hõlmama järgmisi samme:

1. Patsiendi ülekuulamine, mis võimaldab välja selgitada haiguse päriliku või omandatud olemuse, selle ägeda või kroonilise kulgemise, hemostaasihäirete raskusastme ja provotseerivad tegurid.

2. Patsiendi füüsiline läbivaatus, mis võimaldab kindlaks teha verejooksu tüübi, mis suure tõenäosusega viitab teatud hemostaasi lüli kahjustusele (vaskulaarne - vaskuliit-lilla tüüpi, trombotsüüdid - petehhiaalse täpilise või koagulatsiooniga - hematoomiga ja verevalumite-hematoomide tüübid).

3. Laboratoorsete testide kasutamine, mis näitavad hemostaasi erinevate osade kahjustusi, sealhulgas vere hüübimisfaktorite sihipärane kvantitatiivne määramine diferentsiaaldiagnostikaks erinevates HD-rühmades.

Hemorraagiline diatees

Hemorraagiline diatees - haigused, mida iseloomustab verejooksu sündroom (tabel 15-1).

Tabel 15-1.Mõnede hemorraagilise diateesi rühma kuuluvate haiguste verejooksu tüübid *

TROMBOTSÜTOPEENILINE LILLA

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) on haigus, mida iseloomustab trombotsütopeeniast (trombotsüütide arvu vähenemine veres alla 150x10 9 / l) tingitud kalduvus veritsusele koos normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga punases luuüdis.

Trombotsütopeeniline purpur on kõige levinum haigus hemorraagilise diateesi rühmast. Uute trombotsütopeenilise purpuri juhtude avastamise sagedus on 10–125 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Tavaliselt ilmneb haigus lapsepõlves. Enne 10. eluaastat tekib haigus

esineb sama sagedusega poistel ja tüdrukutel ning 10 aasta pärast ja täiskasvanutel - naistel 2-3 korda sagedamini.

Etioloogia ja patogenees

Trombotsütopeenilise purpura korral areneb trombotsütopeenia trombotsüütide hävimise tõttu immuunmehhanismide kaudu. AT oma trombotsüütidele võib ilmneda 1-3 nädalat pärast ülekantud viirus- või bakteriaalset infektsiooni; ennetavad vaktsineerimised; ravimite võtmine nende individuaalse talumatusega; hüpotermia või insolatsioon; pärast operatsiooni, traumat. Mõnel juhul ei saa konkreetset põhjust tuvastada. Organismi sattunud antigeenid (näiteks viirused, ravimid, sh vaktsiinid) ladestuvad patsiendi trombotsüütidele ja kutsuvad esile immuunvastuse. Trombotsüütide vastased antikehad on valdavalt IgG. Reaktsioon "Ag + AT" toimub trombotsüütide pinnal. Trombotsütopeenilise purpuri antikehadega koormatud trombotsüütide eeldatav eluiga lüheneb tavapärase 9-11 päeva asemel mitme tunnini. Trombotsüütide enneaegne surm toimub põrnas. Verejooks trombotsütopeenilise purpuri korral on tingitud trombotsüütide arvu vähenemisest, sekundaarsest veresoone seina kahjustusest, mis on tingitud trombotsüütide angiotroofse funktsiooni kadumisest, veresoonte kontraktiilsuse rikkumisest, mis on tingitud serotoniini kontsentratsiooni vähenemisest veres ja verehüüve tagasitõmbamise võimatus.

Kliiniline pilt

Haigus algab järk-järgult või ägedalt hemorraagilise sündroomi ilmnemisega. Trombotsütopeenilise purpura verejooksu tüüp on petehhiaalne (sinakas). Kliiniliste ilmingute järgi eristatakse kahte trombotsütopeenilise purpuri varianti: "kuiv" - patsiendil tekib ainult naha hemorraagiline sündroom; "märg" - hemorraagia koos verejooksuga. Trombotsütopeenilise purpuri patognomoonilised sümptomid on hemorraagia nahas, limaskestadel ja verejooks. Naha hemorraagiline sündroom esineb 100% patsientidest.

Ekhümoosi arv varieerub ühest kuni mitmekordseni.

Naha hemorraagilise sündroomi peamised tunnused

trombotsütopeeniline purpur.

Erinevus hemorraagiate raskuse ja traumaatilise mõju astme vahel; nende spontaanne ilmumine on võimalik (peamiselt öösel).

Hemorraagiliste löövete polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni).

Naha hemorraagiate polükroom (värvus lillast sinakasroheliseks ja kollaseks, olenevalt nende välimuse vanusest), mis on seotud Hb järkjärgulise muundumisega lagunemise vahepealsete etappide kaudu bilirubiiniks.

Hemorraagiliste elementide asümmeetria (lemmik lokaliseerimine puudub).

Valutumatus.

Sageli on verejooksud limaskestadel, kõige sagedamini mandlites, pehmes ja kõvas suulaes. Võimalikud hemorraagid kuulmekile, kõvakesta, klaaskeha, silmapõhja.

Hemorraagia kõvakestas võib viidata trombotsütopeenilise purpuri kõige raskema ja ohtlikuma ilmingu - aju hemorraagia - ohule. Reeglina tekib see äkki ja areneb kiiresti. Kliiniliselt väljendub ajuverejooks peavalu, pearingluse, krampide, oksendamise ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitena. Ajuverejooksu tulemus sõltub patoloogilise protsessi mahust, lokaliseerimisest, diagnoosi õigeaegsusest ja piisavast ravist.

Trombotsütopeenilist purpurt iseloomustab limaskestade verejooks. Sageli on nad oma olemuselt rikkalikud, põhjustades tõsist hemorraagilist aneemiat, mis ohustab patsiendi elu. Lapsed kogevad kõige sagedamini verejooksu nina limaskestast. Igemete veritsus on tavaliselt vähem tugev, kuid see võib muutuda ohtlikuks ka hamba väljatõmbamisel, eriti diagnoosimata haigusega patsientidel. Verejooks pärast hamba väljatõmbamist trombotsütopeenilise purpuriga tekib kohe pärast sekkumist ja ei taastu pärast selle lõpetamist, erinevalt hemofiilia hilinenud, hilinenud verejooksust. Puberteedieas tüdrukutel on võimalik raske meno- ja metrorraagia. Vähem levinud on seedetrakti ja neerude verejooks.

Trombotsütopeenilise purpuriga siseorganites iseloomulikud muutused puuduvad. Kehatemperatuur on tavaliselt normaalne. Mõnikord avastatakse tahhükardia koos südame auskultatsiooniga - süstoolne müra tipus ja Botkini punktis, esimese tooni nõrgenemine aneemia tõttu. Suurenenud põrn on haruldane ja pigem välistab trombotsütopeenilise purpura diagnoosimise.

Kuuri käigus eristatakse haiguse ägedaid (kestvus kuni 6 kuud) ja kroonilisi (üle 6 kuu) vorme. Esmasel läbivaatusel ei ole võimalik kindlaks teha haiguse kulgu olemust.

Võib olla. Sõltuvalt hemorraagilise sündroomi avaldumisastmest, vere parameetritest haiguse käigus eristatakse kolme perioodi: hemorraagiline kriis, kliiniline remissioon ja kliiniline hematoloogiline remissioon.

Hemorraagilist kriisi iseloomustab väljendunud verejooksu sündroom, olulised muutused laboratoorsetes parameetrites.

Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb, sekundaarsed muutused vere hüübimissüsteemis vähenevad, kuid trombotsütopeenia püsib, kuigi see on vähem väljendunud kui hemorraagilise kriisi ajal.

Kliiniline ja hematoloogiline remissioon ei tähenda mitte ainult verejooksu puudumist, vaid ka laboratoorsete parameetrite normaliseerumist.

Laboratoorsed uuringud

Iseloomulikud on trombotsüütide sisalduse vähenemine veres kuni üksikute trombotsüütideni preparaadis ja veritsusaja pikenemine. Verejooksu kestus ei vasta alati trombotsütopeenia astmele, kuna see ei sõltu mitte ainult trombotsüütide arvust, vaid ka nende kvalitatiivsetest omadustest. Verehüübe tagasitõmbumine väheneb oluliselt või ei toimu üldse. Sekundaarselt (trombotsütopeenia tagajärjel) muutuvad vere plasma hüübimisomadused, mis väljendub tromboplastiini moodustumise ebapiisavuses 3. trombotsüütide faktori puudulikkuse tõttu. Tromboplastiini moodustumise rikkumine viib protrombiini tarbimise vähenemiseni vere hüübimisprotsessis. Mõnel juhul täheldatakse kriisi ajal trombotsütopeenilise purpuriga fibrinolüütilise süsteemi aktiveerumist ja antikoagulandi aktiivsuse suurenemist (antitrombiinid, hepariin). Kõigil trombotsütopeeniaga patsientidel on serotoniini kontsentratsioon veres vähenenud. Hematoloogilise kriisi ajal tehtud endoteeli testid (keeramine, pigistamine, haamer, torkimine) on positiivsed. Punases veres ja leukogrammis (verekaotuse puudumisel) muutusi ei tuvastata. Punase luuüdi uurimine näitab tavaliselt normaalset või kõrgenenud megakarüotsüütide sisaldust.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoos põhineb iseloomulikul kliinilisel pildil ja laboriandmetel (tabel 15-2).

Trombotsütopeeniline purpur tuleb eristada ägedast leukeemiast, punase luuüdi hüpo- või aplaasiast, SLE-st ja trombotsütopaatiast.

Tabel 15-2.Trombotsütopeenilise purpuri peamised diagnostilised kriteeriumid

Hüpo- ja aplastiliste seisundite korral näitab vereanalüüs pantsütopeeniat. Punase luuüdi punkt on rakuliste elementide poolest vaene.

Blastiline metaplaasia punases luuüdis on ägeda leukeemia peamine kriteerium.

Trombotsütopeeniline purpur võib olla difuusse sidekoehaiguste, kõige sagedamini SLE ilming. Sel juhul on vaja tugineda immunoloogilise uuringu tulemustele. Antinukleaarse faktori kõrge tiiter, DNA-vastaste antikehade olemasolu viitavad SLE-le.

Peamine erinevus trombotsütopeenilise purpuri ja trombotsütopaatia vahel on trombotsüütide arvu vähenemine.

Ravi

Hemorraagilise kriisi perioodil näidatakse lapsele voodirežiimi koos selle järkjärgulise laienemisega, kui hemorraagilised nähtused kaovad. Autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuri patogeneetiline ravi hõlmab glükokortikoidide, immunoglobuliinide määramist, splenektoomiat ja immunosupressantide kasutamist.

Prednisoloon määratakse annuses 2 mg / kg / päevas 2-3 nädala jooksul, millele järgneb annuse vähendamine ja ravimi täielik tühistamine. Hemorraagilise sündroomi suurenemisega selle ravi ajal võib prednisolooni annust lühikeseks ajaks (kuni 3 päeva) suurendada kuni 3 mg / kg / päevas, millele järgneb naasmine esialgsele annusele 2 mg. / kg / päevas. Selge hemorraagilise sündroomi, ajuverejooksu ohu korral on võimalik "pulssravi" metüülprednisolooniga (20 mg / kg / päevas intravenoosselt 3 päeva jooksul). Enamikul juhtudel on see ravi üsna tõhus. Esialgu hemorraagiline sündroom kaob, seejärel hakkab trombotsüütide sisaldus suurenema. Mõnel patsiendil tekib pärast glükokortikoidide kaotamist retsidiiv.

Praegu kasutatakse trombotsütopeenilise purpuri ravis inimese normaalse immunoglobuliini intravenoosset manustamist annuses 0,4 või 1 g/kg vastavalt 5 või 2 päeva jooksul (kursuse annus 2 g/kg) monoteraapiana või in. kombinatsioon glükokortikoididega.

Põrna veresoonte splenektoomia või trombemboolia viiakse läbi konservatiivse ravi mõju puudumisel või ebastabiilsusel, korduva tugeva pikaajalise verejooksu korral, mis põhjustab rasket hemorraagilist aneemiat, rasket verejooksu, mis ohustab patsiendi elu. Operatsioon viiakse tavaliselt läbi glükokortikoidravi taustal vanematel kui 5-aastastel lastel, kuna varasemas eas on suur põrna eemaldamise järgse sepsise oht. 70–80% patsientidest viib operatsioon praktilise paranemiseni. Ülejäänud lapsed ja pärast splenektoomiat peavad ravi jätkama.

Laste trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatavaid immunosupressante (tsütostaatikume) kasutatakse ainult siis, kui muud tüüpi ravi ei mõjuta, kuna nende kasutamise efektiivsus on palju väiksem kui splenektoomia korral. Vincristiini kasutatakse annuses 1,5-2 mg / m 2 kehapinnast sees, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg / kg - 5-10 süsti, asatiopriini annuses 2-3 mg / kg / päevas 2-ga. -3 annust 1-2 kuuks

Viimasel ajal on trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatud ka danasooli (sünteetiline androgeenne ravim), interferoonipreparaate (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Kuid nende kasutamise positiivne mõju on ebastabiilne, kõrvaltoimed on võimalikud, mistõttu on vaja täiendavalt uurida nende toimemehhanismi ja määrata nende koht selle haiguse kompleksravis.

Hemorraagilise sündroomi raskuse vähendamiseks suurenenud verejooksu perioodil on ette nähtud ravimid, mis parandavad trombotsüütide adhesiiv-agregatsiooni omadusi ja millel on angioprotektiivne toime - aminokaproonhape (hematuuria korral vastunäidustatud), etamsülaat, aminometüülbensoehape. Ninaverejooksu peatamiseks kasutatakse tampooni vesinikperoksiidi, epinefriini, aminokaproonhappega; hemostaatiline käsn, fibriin, želatiinkiled.

Trombotsütopeenilise purpuriga laste posthemorraagilise aneemia ravis kasutatakse hematopoeesi stimuleerivaid aineid, kuna selle haiguse korral ei kahjustata vereloomesüsteemi regeneratiivseid võimeid. Pestud erütrotsüütide transfusioon, mis on valitud individuaalselt, viiakse läbi ainult raske ägeda aneemia korral.

Ärahoidmine

Esmast ennetamist ei ole välja töötatud. Sekundaarne ennetamine on haiguse kordumise vältimine. Trombotsütopeenilise purpuriga laste vaktsineerimine nõuab individuaalset lähenemist ja erilist hoolt. Koolilapsed on kehalisest kasvatusest vabastatud; nad peaksid vältima päikese käes viibimist. Hemorraagilise sündroomi vältimiseks ei tohi patsientidele määrata trombotsüütide agregatsiooni pärssivaid ravimeid (nt salitsülaadid, indometatsiin, barbituraadid, kofeiin, karbenitsilliin, nitrofuraanid jne). Pärast haiglast väljakirjutamist jälgitakse lapsi ambulatoorselt 5 aastat. Näidatud on vereanalüüs trombotsüütide arvuga 1 kord 7 päeva jooksul, edaspidi (säilitades remissiooni) kord kuus. Vereanalüüs on vajalik pärast iga haigust.

Prognoos

Trombotsütopeenilise purpuri tagajärjeks võib olla taastumine, kliiniline remissioon ilma laboratoorsete näitajate normaliseerumiseta, krooniline ägenemine hemorraagiliste kriisidega ja harvadel juhtudel surm ajuverejooksu tõttu (1-2%). Kaasaegsete ravimeetoditega on elu prognoos enamikul juhtudel soodne.

TROMBASTENIA GLYANTSMANN

Glyantsmanni trombasteenia on pärilik haigus, mida iseloomustab trombotsüütide kvalitatiivne halvenemine nende normaalse sisalduse suhtes ja mis väljendub verevalumite tüüpi verejooksuna.

Etioloogia ja patogenees. Tuvastatud on kahte tüüpi Glanzmanni tõbe: tüüp A (9ΐ või ρ) ja tüüp B (9ΐ). Haiguse tekkimist seostatakse glükoproteiini IIb / IIIa kõrvalekalletega ning glütseraldehüüdgofosfaatdehüdrogenaasi ja püruvaatkinaasi aktiivsuse vähenemisega trombotsüütides, mis põhjustab trombi ebapiisavat tagasitõmbumist, trombotsüütide morfoloogia kahjustust, trombotsüütide võime vähenemist, trombotsüütide kinnitumist. liitmine; hüübimisaeg ja trombotsüütide arv on normaalsed.

Kliiniline pilt Glyantsmanni trombasteenia sarnaneb trombotsütopeenilise purpuriga. Haigus avaldub erineva raskusastmega verejooksuna.

Diagnostikakliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal. Glyantsmanni trombasteeniat iseloomustavad:

Suurenenud verejooksu esinemine sugulastel;

Verevalumite tüüpi verejooks;

Trombotsüütide normaalne sisaldus;

Positiivsed endoteeli testid;

Suurenenud verejooksu kestus;

Verehüübe tagasitõmbumise vähenemine;

Trombotsüütide agregatsiooni vähenemine või puudumine adenosiindifosfaadi, kollageeni, adrenaliiniga.

Ravi.Glyantsmanni trombasteenia ravis kasutatakse ravimeid, mis parandavad trombotsüütide adhesiiv- ja agregatsiooniomadusi: aminokaproonhape, etamsülaat; metaboolsed ained [nt trifosadeniin (ATP), magneesiumipreparaadid]. Lisaks on ette nähtud kaltsiumkloriid, askorbiinhape + rutosiid, kohalikud hemostaatilised ained.

Ärahoidmine.Verejooksu vältimiseks soovitatakse 2-3 kuu pärast teha korduvaid trifosadeniini (ATP) ja magneesiumipreparaatide kuure. Vältida tuleks trombotsüütide adhesiivset agregatsioonivõimet halvendavate ravimite väljakirjutamist, samuti füsioteraapiaprotseduure (UVI, UHF), mis võivad neid kahjustada.

Prognoos.Haigus on ravimatu, kuid verejooks võib vanusega väheneda.

HEMOFIILIA

Hemofiilia on pärilik haigus, mis on põhjustatud plasma hüübimisfaktorite VIII (hemofiilia A) või IX (hemofiilia B) puudulikkusest ja mida iseloomustab hematoomi tüüpi verejooks. Hemofiilia levimus on 13-14 juhtu 100 000 mehe kohta.

Etioloogia ja patogenees

Sõltuvalt vere hüübimissüsteemi tegurite puudulikkusest eristatakse kahte tüüpi hemofiiliat: hemofiilia A, mida iseloomustab antihemofiilse globuliini - VIII faktori - defitsiit; hemofiilia B, millega kaasneb vere hüübimise rikkumine plasma tromboplastiini komponendi - IX faktori - puudulikkuse tõttu. Hemofiilia A on 5 korda levinum kui hemofiilia B.

A- ja B-hemofiilia (K, retsessiivne) mõjutab enamasti mehi. Patoloogiline X-kromosoom hemofiilia geeniga kandub haigelt isalt edasi tema tütardele. Nad on hemofiilia geeni kandjad, kandes haiguse edasi pooltele poegadele, kes pärivad muutunud X-kromosoomi, ja 50% nende tütardest on hemofiilia geeni kandjad (juhid).

Hemofiilia verejooksu põhjuseks on vere hüübimise esimese faasi rikkumine - tromboplastiini moodustumine

antihemofiilsete tegurite (VIII, IX) päriliku puudulikkusega. Vere hüübimise aeg hemofiilia korral pikeneb, mõnikord ei hüübi patsientide veri mitu tundi.

Kliiniline pilt

Hemofiilia võib ilmneda igas vanuses. Varaseimateks haigustunnusteks võivad olla verejooks sidemega nabanöörist vastsündinutel, tsefalohematoom, nahaalune hemorraagia. Esimesel eluaastal võivad hemofiiliat põdevad lapsed hammaste tuleku ajal veritseda. Haigus avastatakse sagedamini aasta pärast, kui laps hakkab kõndima, muutub aktiivsemaks ja seetõttu suureneb vigastuste oht. Hemofiiliat iseloomustab hematoomi tüüpi verejooks, mida iseloomustavad hemartroosid, hematoomid, hiline (hiline) verejooks.

Tüüpiline hemofiilia sümptom on verejooks liigestesse (hemartroos), väga valulik, sageli kaasneb kõrge palavik. Põlve-, küünar-, pahkluu liigesed kannatavad sagedamini; harva õla-, puusa- ning käte ja jalgade väikesed liigesed. Pärast esimesi hemorraagiaid taandub sünoviaalõõnes veri järk-järgult, liigese funktsioon taastub. Korduvad hemorraagiad liigestes põhjustavad anküloosi arengut. Lisaks hemartroosile on hemofiilia korral võimalik luukoe hemorraagia aseptilise nekroosi ja luude katlakivi tekkega.

Hemofiiliat iseloomustavad hematoomid - sügavad lihastevahelised hemorraagid. Nende imendumine on aeglane. Mahavalgunud veri püsib pikka aega vedelana, seetõttu tungib see kergesti kudedesse ja mööda sidekirme. Hematoomid võivad olla nii olulised, et suruvad kokku perifeersed närvitüved või suured arterid, põhjustades halvatust ja gangreeni. See põhjustab tugevat valu.

Hemofiiliat iseloomustab pikaajaline veritsus nina, igemete, suuõõne, harvem seedetrakti, neerude limaskestadest. Kõik meditsiinilised manipulatsioonid, eriti intramuskulaarsed süstid, võivad põhjustada tugevat verejooksu. Hammaste eemaldamine ja tonsillektoomia põhjustavad pikaajalist verejooksu. Võimalikud on hemorraagid ajus ja ajukelmetes, mis võivad põhjustada surma või kesknärvisüsteemi tõsiseid kahjustusi.

Hemorraagilise sündroomi tunnuseks hemofiilia korral on verejooksu hilinenud olemus. Tavaliselt ei teki need kohe pärast vigastust, vaid mõne aja pärast, mõnikord 6-12 tunni pärast või rohkemgi, olenevalt vigastuse intensiivsusest ja haiguse tõsidusest.

levitatsioon, kuna verejooksu esmane peatamine toimub

vereliistakud, mille sisu ei muutu.

Antihemofiilsete tegurite puudulikkuse aste sõltub kõikumisest, mis määrab verejooksu ilmingute perioodilisuse. Hemorraagiliste ilmingute raskusaste hemofiilia korral on seotud antihemofiilsete tegurite kontsentratsiooniga (tabel 15-3).

Tabel 15-3.Hemofiilia vormid sõltuvalt antigeenide kontsentratsioonist

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

Hemofiilia diagnoos põhineb perekonna ajalool, kliinilisel pildil ja laboratoorsetel andmetel, millest olulisemad on järgmised muutused.

Kapillaar- ja venoosse vere hüübimise kestuse pikenemine.

Aeglustage rekaltsifikatsiooni aega.

Suurenenud aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (APTT).

Tromboplastiini moodustumise rikkumine.

Protrombiini tarbimise vähenemine.

Ühe antihemofiilse teguri kontsentratsiooni vähenemine

(VIII, IX).

Verejooksu kestus ja trombotsüütide sisaldus hemofiilia korral on normis, žguti, pigistamise ja muud endoteeli testid negatiivsed. Perifeerse vere pildil pole iseloomulikke muutusi, välja arvatud verejooksust tingitud rohkem või vähem väljendunud aneemia.

Hemofiiliat eristatakse von Willebrandi tõve, Glanzmanni trombasteenia, trombotsütopeenilise purpuraga (vt vastavaid jaotisi).

Ravi

Peamine ravimeetod on eluaegne asendusravi. Praegu saab hemofiiliahaigete ravimiseks kasutada 3 meetodit: profülaktiline, kodune ravi, verejooksujärgne ravi.

Ennetav meetod - defitsiitse faktori aktiivsuse hoidmine ligikaudu 5% tasemel, mis võimaldab vältida hemorraagiaid liigestes ja patsiendi puudeid. Kasutatakse kõrge puhtusastmega antihemofiilseid globuliinikontsentraate. Hemofiilia A korral manustatakse ravimeid 3 korda nädalas; hemofiiliaga B - 2 korda (vastab antihemofiilse globuliini poolväärtusajale). See meetod võimaldab patsientide täielikku sotsiaalset kohanemist, kuid on kallis, mis piirab selle kasutamist.

Kodune ravihõlmab antihemofiilse ravimi viivitamatut manustamist kohe pärast vigastust või algava hemorraagia vähimatki märki, mis võimaldab teil verejooksu varajases staadiumis peatada, vältida hematoomide teket, hemartroosi. See meetod nõuab vanemate koolitamist antihemofiilse globuliini kasutamisel.

Verejooksu ravi. Kasutatakse antihemofiilseid ravimeid, mille annused sõltuvad verejooksu iseloomust.

Praegu on Venemaa turul piisav hulk antihemofiilsete ravimite kontsentraate. Hemofiilia A korral võite kasutada Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, hemofiilia B puhul - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.

Kõik antihemofiilsed ravimid manustatakse intravenoosselt kohe pärast nende taasavamist. Arvestades VIII faktori poolväärtusaega (8–12 tundi), manustatakse hemofiilia A antihemofiilseid ravimeid 2 korda päevas ja hemofiilia B korral (IX faktori poolväärtusaeg on 18–24 tundi) 1 kord päevas. .

Ägeda perioodi liigese hemorraagiate korral on vajalik täielik puhkus, jäseme lühiajaline (3-5 päeva) immobiliseerimine füsioloogilises asendis. Massiivse hemorraagia korral on soovitatav viivitamatult teha liigese punktsioon koos vere aspireerimisega ja hüdrokortisooni sisestamisega liigeseõõnde. Tulevikus näidatakse kahjustatud jäseme lihaste kerget massaaži, füsioteraapia protseduuride ja terapeutiliste harjutuste hoolikat kasutamist. Anküloosi tekkimisel on näidustatud kirurgiline korrektsioon.

Hemofiiliaga patsientide intensiivne asendusravi võib viia isoimmuniseerimiseni, inhibeeriva hemofiilia tekkeni. VIII ja IX hüübimisfaktorite vastaste inhibiitorite tekkimine raskendab ravi, kuna inhibiitor neutraliseerib manustatud antihemofiilse faktori ja tavapärane asendusravi on ebaefektiivne. Nendel juhtudel on ette nähtud plasmaferees, immunosupressandid. Siiski ei ilmne positiivne mõju kõigil patsientidel. Hemostaatilise ravi tüsistused

krüopretsipitaadi ja muude vahendite kasutamine hõlmab ka HIV-nakkusega nakatumist, parenteraalse ülekandega hepatiiti, tsütomegaloviirust ja herpesinfektsiooni.

Ärahoidmine

Haigus on ravimatu; esmane ennetamine ei ole võimalik. Verejooksu vältimine on väga oluline. Hematoomide ohu tõttu tuleks vältida ravimite intramuskulaarset manustamist. Soovitatav on määrata ravimeid suu kaudu või intravenoosselt. Hemofiiliaga laps peaks hambaarsti külastama iga 3 kuu tagant, et vältida võimalikku hamba väljatõmbamist. Hemofiiliaga patsiendi vanemad peaksid olema kurssi viidud selle haigusega laste eest hoolitsemise iseärasuste ja esmaabi andmise põhimõtetega. Kuna hemofiiliahaige ei saa füüsilist tööd teha, peaksid vanemad arendama temas intellektuaalset tööd.

Prognoos

Prognoos sõltub haiguse tõsidusest, õigeaegsusest ja ravi adekvaatsusest.

VON WILLEBRANDI HAIGUS

Von Willebrandi tõbi (angiohemofiilia) on pärilik haigus (tüüp I - 9ΐ, tüüp II ja III - ρ), mida iseloomustab segatüüpi (verevalumid-hematoom) verejooksu sündroom.

Etioloogia ja patogenees. Von Willebrandi tõbi mõjutab mõlemat sugupoolt. Haiguse põhjuseks on vere hüübimisfaktori (von Willebrandi faktori) plasma-valgukompleksi VIII sünteesi rikkumine, mis põhjustab trombotsüütide agregatsiooni patoloogiat. Von Willebrandi tõbe on mitut tüüpi, III tüüp on kõige raskem. Von Willebrandi faktor sünteesitakse endoteelirakkudes ja megakarüotsüütides ning täidab kahekordset funktsiooni: osaleb vere hüübimiskaskaadis, määrates VIII faktori stabiilsuse, ning mängib olulist rolli veresoonte-trombotsüütide hemostaasis, tagades trombotsüütide adhesiooni subendoteliaalsete struktuuridega. kahjustatud veresoone ja soodustades trombotsüütide agregatsiooni.

kliiniline pilt. Esimesed haiguse ilmingud selle raskes kulgemises ilmnevad lastel esimesel eluaastal. Spontaanne verejooks tekib nina, suu, seedetrakti limaskestadelt. Puberteedieas on menorraagia võimalik. Sageli esineb nahaaluseid hemorraagiaid ekhümoosi, petehhiate, mõnikord sügavate hematoomide, hemartroosi kujul, mis muudab selle haiguse sarnaseks

hemofiilia ja eristab seda Glanzmanni trombasteeniast ja trombotsütopeenilisest purpurist. Operatsioonidega, nagu tonsillektoomia ja hammaste eemaldamine, kaasneb tugev verejooks, mis võib viia ägeda posthemorraagilise aneemia tekkeni. Erinevalt hemofiiliast algab von Willebrandi tõve korral pärast operatsiooni või vigastust verejooks kohe, mitte mõne aja pärast, ja pärast peatumist verejooks ei kordu.

Diagnostika.Von Willebrandi tõve diagnostilised kriteeriumid: perekonna ajalugu; segatüüpi verejooks; suurenenud veritsusaeg; von Willebrandi faktori ja VIII vere hüübimisfaktori kontsentratsiooni langus; trombotsüütide adhesiivsus (peetus) ja nende agregatsioon ristotsütiini (ristomütsiini) mõjul.

Ravi.Von Willebrandi tõve ravis kasutatakse samu ravimeid, mis hemofiilia puhul. Võite kasutada ADH sünteetilist analoogi - desmopressiini. Verejooksu korral (v.a. neerud!) kasutatakse aminokaproonhapet. Mestranool on näidustatud menorraagia korral.

Lümfogranulomatoos

Lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi) on haigus, mida iseloomustab lümfoidkoe pahaloomuline hüperplaasia koos lümfogranuloomide moodustumisega lümfisõlmedes ja siseorganites. Lümfogranulomatoos on kõige levinum lümfoomi vorm. Seda haigust kirjeldas esmakordselt inglise arst Thomas Hodgkin 1832. aastal.

Lümfogranulomatoosi esinemissagedus on 1 juhtum 100 000 lapse kohta. Esinemissageduse tipp esineb koolieelses eas. Poisid haigestuvad peaaegu 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Etioloogia ja patogenees

Etioloogia ja patogenees pole täielikult selged. Esinemissageduse märkimisväärne suurenemine teatud piirkonnas ja teatud ajahetkel näitab, et etioloogiline roll võib kuuluda viirustele ja keskkonnateguritele. Samuti arvatakse, et haiguse põhjuseks võib olla Epsteini-Barri viirus.

Lümfogranulomatoosi diagnoos tehakse kindlaks ainult tüüpiliste ("diagnostiliste") Berezovski-Sternbergi rakkude tuvastamisel. Tõeliselt pahaloomulise raku (Berezovski-Sternbergi kahetuumaline hiidrakk) olemus jäi teadmata, kuni ilmusid andmed võimaliku päritolu kohta monotsüütide-makrofaagide süsteemi rakkudest, mitte transformeeritud lümfotsüütidest. Lümfogranulomatoos eristab protsessi ranget levikut ühest lümfisõlmede rühmast teise (unitsentriline).

Kliiniline pilt

Haigus algab reeglina ühe või mitme lümfisõlme suurenemisega, sageli emakakaela rühmas (60-80%). Patsient ise või tema vanemad märkavad seda sageli esimesena. Harvem on kahjustatud teiste rühmade lümfisõlmed (aksillaarne, kubeme jne). Haiguse progresseerumisel kaasatakse protsessi intrathoracic ja intraabdominaalsed lümfisõlmed, maks ja põrn suurenevad. Lümfisõlmede suurus ja arv suureneb järk-järgult, need moodustavad tihedate valutute moodustiste konglomeraadi, mis ei ole üksteise ja ümbritsevate kudede külge joodetud ning vastavalt A.A. piltlikule väljendusele. Kissel, mis meenutab "kartulid kotis". Võimalikud on kopsukoe, pleura, seedetrakti, luuüdi, luustiku ja närvisüsteemi kahjustused. Lümfogranulomatoosi sagedased ilmingud võivad olla palavik, öine higistamine, kehakaalu langus, väsimus, unisus, isutus ja mõnikord nahasügelus.

Märge. Igal haiguse etapil on kaks võimalust: A - ilma joobeseisundita; B - joobeseisundiga.

Laboratoorsed uuringud

Haiguse algstaadiumis näitavad vereanalüüsid mõõdukat neutrofiilset leukotsütoosi, suhtelist lümfopeeniat, eosinofiiliat.

liu. ESR on veidi suurenenud. Haiguse progresseerumisel asendub leukotsütoos leukopeeniaga, võib tekkida aneemia ja trombotsütopeenia, mida soodustab käimasolev tsütostaatiline ja kiiritusravi. ESR saavutab kõrged väärtused. Võib-olla fibrinogeeni kontsentratsiooni suurenemine, albumiini sisalduse vähenemine, suurenemine a2-globuliinid.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

Seletamatu põhjusega püsiva lümfadenopaatia korral tuleb kahtlustada lümfogranulomatoos. Diagnoosi selgitamiseks ja haiguse staadiumi kindlaksmääramiseks kasutatakse laboratoorseid, instrumentaalseid, röntgeniuuringuid. Otsustavaks teguriks on aga muutunud lümfisõlme histoloogiline uuring, mille käigus avastatakse spetsiifilised granuloomid, hiiglaslikud mitmetuumalised Berezovski-Sternbergi rakud.

Lümfogranulomatoos tuleb eristada banaalsest ja tuberkuloossest lümfadeniidist, leukeemiast (vt lõik "Äge leukeemia"), pahaloomulise kasvaja metastaasidest. Lümfogranulomatoosi intratorakaalse vormiga on vaja välistada tuberkuloosne bronhodeniit (vt peatüki "Kroonilised infektsioonid" jaotist "Tuberkuloos"), sarkoidoos, lümfosarkomatoos. Intraabdominaalse variandi puhul tuleks välistada tuberkuloosne mesadeniit, kõhuõõne pahaloomuline kasvaja.

Ravi

Ravi viiakse läbi spetsiaalsetes osakondades. Terapeutiliste meetmete maht sõltub haiguse kliinilisest staadiumist. Praegu eelistatakse kombineeritud ravi - kiirituse ja erinevate polükemoteraapia skeemide samaaegset kasutamist, mis võimaldab parandada pikaajalisi tulemusi. Siiski tuleb arvestada ravi kõrvalmõjudega. Kiiritusravi võib põhjustada naha, siseorganite kahjustusi (kiirituspulmoniit, kardiit, pneumoskleroos, hiline kilpnäärme alatalitlus, viljatus jne). Sageli areneb kemoterapeutiliste ravimite toksiline toime (vt lõik "Äge leukeemia").

Prognoos

Prognoos sõltub haiguse staadiumist ravi alustamise ajal. Kaasaegsed ravimeetodid võimaldavad saavutada pikaajalist remissiooni ning I ja IIA etapis - taastumist.

Äge leukeemia

Leukeemia on süsteemne verehaigus, mida iseloomustab luuüdi normaalse vereloome asendumine vähem diferentseerunud ja funktsionaalselt aktiivsete rakkude – leukotsüütide seeria varajaste prekursorite – proliferatsiooniga. Mõiste "leukeemia" pakkus välja 1921. aastal Ellerman.

Leukeemiat täheldatakse sagedusega 4-5 juhtu 100 000 lapse kohta. Lapsepõlves diagnoositakse ägedat leukeemiat sagedamini kui teisi vähktõbe. Kõigi vereloome- ja lümfoidkoe pahaloomuliste haigustega patsientide hulgas on iga kümnes laps. Leukeemia esinemissagedus lastel esineb haripunkti vanuses 2-4 aastat. Seoses viimastel aastakümnetel täheldatud leukeemiasse haigestumise tõusutendentsiga ja jätkuvalt kõrge suremusega on laste leukeemia probleem muutunud eriti aktuaalseks praktilises tervishoius.

Etioloogia ja patogenees

Leukeemia põhjused pole täielikult teada. Praeguseks on kinnitust leidnud ioniseeriva kiirguse, keemiliste eksogeensete tegurite, onkogeensete viiruste etioloogiline roll ja päriliku eelsoodumuse olulisus leukeemia tekkeks. Sõnastatakse mutatsiooniteooria põhisätted ja kloonikontseptsioon.

Peamised patogeneetilised seosed on muutused DNA sünteesis rakkudes, nende diferentseerumise rikkumine ja regulatiivsete tegurite kontrolli alt väljumine. Üldtunnustatud monoklonaalne teooria hemoblastooside, aga ka üldiselt kasvajate tekke kohta. Selle teooria kohaselt on leukeemiarakud kloon – üksiku muteerunud raku järglane. Leukeemia patogeneesi klooniteooria käsitleb haigust diferentseerumis- ja küpsemisvõime kaotanud rakkude kontrollimatu klooni vohamise tagajärjel, asendades järk-järgult teised vereloome liinid. On teada, et mutatsioonid toimuvad peaaegu pidevalt (keskmiselt üks rakk muteerub tunnis). Tervetel inimestel toimub muutunud rakkude elimineerimine immuunsüsteemi mehhanismide tõttu, mis reageerib nendele rakkudele justkui võõrastele rakkudele. Seetõttu on leukeemia areng võimalik mutageensete tegurite ebasoodsa kombinatsiooni ja keha kaitsevõime nõrgenemise korral.

Patomorfoloogia

Leukeemia põhineb hüperplastilisel kasvajaprotsessil hematopoeetilises koes koos leukeemilise metaplaasia koldega erinevates

elundid ja süsteemid. Kõige sagedamini esineb patoloogiline hematopoees seal, kus see eksisteeris embrüonaalsel perioodil: põrnas, lümfisõlmedes ja maksas. Blastrakkude uuring näitas, et ägeda leukeemia morfoloogiline substraat on erinevatel patsientidel heterogeenne. Kasvajarakkude morfoloogia, mitte haiguse kestuse järgi jagunevad leukeemiad ägedateks ja kroonilisteks.

(Joon. 15-1).

Kliiniline pilt

Haigus algab sageli järk-järgult ebamääraste kaebustega luude ja liigeste valu, väsimuse, isutus, unehäirete, palaviku kohta. Harvemini nähtud

Riis. 15-1.Leukeemia vormid ja variandid

lastel.

haiguse äkiline algus koos raske joobeseisundiga, hemorraagiline sündroom.

Patsientide nahk ja limaskestad on kahvatud, harva ikterilised, mõnikord omandab nahk mullakasrohelise tooni. Võimalik gingiviit ja stomatiit (katarraalsest haavandilise nekrootilise), naha ja limaskestade leukeemiline infiltratsioon. Sageli märkige lümfisõlmede nähtavat suurenemist. Need on tihedalt elastse konsistentsiga, valutud ja ei ole joodetud ümbritsevate kudede külge. Mõnikord määratakse Mikulichi sümptomite kompleks - pisara- ja süljenäärmete sümmeetriline suurenemine nende leukeemilise infiltratsiooni tõttu. Sel juhul meenutavad lapsed näo turse tõttu väliselt mumpsi põdevaid patsiente.

Hemorraagiline sündroom on üks silmatorkavamaid ja sagedasemaid ägeda leukeemia tunnuseid. Patsientidel tuvastatakse hemorraagiaid nahas ja limaskestades, nina-, igemete- ja seedetrakti verejooksu, hematuuriat, ajuverejookse.

Liigeste ja luude valu võib olla tingitud sünovia leukeemilisest infiltratsioonist, luuümbrise leukeemiliste proliferatsioonide ilmnemisest, hemorraagiatest liigeseõõnes.

Ägeda leukeemia tavaline sümptom on hepatosplenomegaalia. Võib esineda südame-veresoonkonna häireid tahhükardia, südamehäälte kurtuse, funktsionaalse müra kujul; harva tähele südame piiride laienemist. Võimalik on kopsupõletiku teke.

Kesknärvisüsteemi kahjustus (neuroleukeemia) areneb närvisüsteemi blastrakkude metastaaside tagajärjel. Kõige sagedamini esineb see haiguse algperioodil, kuna leukeemia raviks kasutatavad ravimid ei tungi BBB-sse. Kõige sagedamini leitakse neuroleukeemiat patsientidel normaalse vereloome taustal. Neuroleukeemia kliiniline pilt areneb järk-järgult. Esineb pearinglust, peavalu, iiveldust, diploopiat, valu lülisambas ja roietevahelises ruumis. Mõnel lapsel on lühikese aja jooksul järsk kehakaalu tõus, buliimia, janu, mis on seotud dientsefaalse piirkonna kahjustusega. Mõnikord avastatakse neuroleukeemia juhuslikult patsientide kliinilise läbivaatuse käigus.

Leukeemia käigus eristatakse kolme etappi (mis on vajalik ravitaktika määramiseks).

I etapp - haiguse debüüt, periood kliiniliste ilmingute algusest kuni ravi mõjuni.

II etapp - remissioon. On täielikke ja mittetäielikke remissioone. Täieliku kliinilise ja hematoloogilise remissiooniga (kestus mitte

vähem kui 1 kuu) kliinilisi ilminguid ei esine ja müelogrammis ei tuvastata rohkem kui 5% blastrakkudest ja mitte rohkem kui 30% lümfotsüütidest. Mittetäieliku kliinilise ja hematoloogilise remissiooniga kaasneb kliiniliste parameetrite ja hemogrammi normaliseerumine ning punase luuüdi punktpunkti ei jää rohkem kui 20% blastrakkudest.

III etapp - haiguse retsidiiv. Sagedamini algab see leukeemilise infiltratsiooni ekstramedullaarsete fookuste ilmnemisega munandites, närvisüsteemis ja kopsudes normaalse vereloome taustal. Hematoloogilise retsidiivi korral ei esita paljud patsiendid kaebusi. Mõnel lapsel diagnoositakse kordumist ainult punase luuüdi uuringu põhjal. Ägeda leukeemia retsidiivi perioodil vähem väljendunud sümptomid on seotud pideva kompleksraviga, mis pärsib haiguse arengut.

Laboratoorsed uuringud

Laste ägeda leukeemia korral leitakse perifeerses veres blastrakud, aneemia, trombotsütopeenia, kõrge ESR; leukotsüütide arv on muutlik: sagedamini tuvastatakse erineva raskusastmega leukotsütoos, harvem leukopeenia. Iseloomulik diagnostiline kriteerium on "leukeemiline langus (haigutav)" (Hiatus leucaemicus)- vahevormide puudumine blastsete ja küpsete rakkude vahel. Punase luuüdi uuring viiakse tavaliselt läbi pärast perifeerse vere uurimist. Ägeda leukeemia usaldusväärne diagnostiline kriteerium on blastsete rakkude tuvastamine rinnaku punktsioonis koguses, mis moodustab rohkem kui 30% punase luuüdi rakulisest koostisest.

Diagnostika

Ägeda leukeemia diagnoos tehakse kliiniliste andmete (mürgistus, tugev kahvatus, polüadenia ja hepatosplenomegaalia) ja aja jooksul tehtud vereanalüüsi tulemuste põhjal. Plahvatusrakkude tuvastamine hemogrammis "leukeemilise haigutuse" olemasoluga võimaldab kahtlustada ägedat leukeemiat. Diagnoosi kinnitab punase luuüdi täpi uurimine. Nendel harvadel juhtudel, kui luuüdi uuring ei anna diagnoosimiseks selgeid andmeid, on vajalik trefiini biopsia. Diagnoosi aitab panna punase luuüdi hajusa või suure fookusega infiltratsiooni tuvastamine vereloome mikroobide normaalse suhte rikkumisega.

Neuroleukeemia diagnoosi kinnitamiseks on vaja uurida tserebrospinaalvedelikku. CSF hüpertensioon, pleotsütoos,

valgusisalduse püsiv tõus. Täiendav diagnostiline meetod on silmapõhja uurimine. Nägemisnärvi ketaste suurenev turse viitab püsivale intrakraniaalse rõhu tõusule, mis on seotud mitte ainult tursega, vaid mõnel juhul ka aju leukemoidse infiltratsiooniga. Kolju röntgenuuring näitab luukoe tihenemist piki õmblusi, sõrmejälgede ja veresoonte mustri suurenemist, Türgi sadula osteoporoosi.

Diferentsiaaldiagnoos

Leukeemia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi peamiselt leukemoidse reaktsiooniga, mis tekib vastusena sellistele haigustele nagu sepsis, rasked tuberkuloosi vormid, läkaköha, kasvajad jne. Nendel juhtudel tuvastatakse perifeerses veres hüperleukotsütoos, kuid küpsed rakud domineerivad leukogrammis ja ainult aeg-ajalt ilmuvad müelotsüüdid, ei esine "leukeemilist haigutamist". Punase luuüdi punktpunktis rakkude väljendunud noorendamine puudub. Muutused kaovad põhihaigusest paranedes.

Ägeda leukeemia ja agranulotsütoosi diferentsiaaldiagnostikas, hüpoplastiline aneemia (vt jaotist "Hüpo- ja aplastiline aneemia" peatükis "Aneemia"), trombotsütopeeniline purpur (vt lõik "Trombotsütopeeniline purpur"), kollageenhaigused, nakkuslik mononukleoos (vt. peatüki "Herpeetiline infektsioon" jaotist "Epstein-Barri viirusinfektsioon"), peaksid peamised kriteeriumid olema punase luuüdi tsütoloogilise uuringu tulemused.

Ravi

Ägeda leukeemia ravi toimub ainult spetsiaalsetes hematoloogilistes kliinikutes. Leukeemia kaasaegse ravi ülesanne on leukeemiarakkude täielik hävitamine (hävitamine). See saavutatakse kaasaegsete, põhimõtteliselt uute programmide (protokollide) kasutamisega ägeda leukeemia raviks lastel, sealhulgas tsütostaatikumide, glükokortikoidide, kiiritusravi, vereloome tüvirakkude siirdamise ja immunoteraapia abil. Ravis on 4 peamist valdkonda:

Spetsiifiline keemiaravi, mille eesmärk on haiguse remissiooni saavutamine ja kindlustamine; koosneb mitmest etapist, mis erinevad lümfoblastilise ja müeloidse leukeemia korral.

Kaasnev säilitusravi, mida viiakse läbi mürgistuse vähendamiseks kasvaja substraadi lüüsi ajal ja keemiaravi ravimite kõrvaltoimete vähendamiseks.

Asendusravi, mis on vajalik ähvardava trombotsütopeenia ja raske aneemia korral.

Punase luuüdi ja vereloome tüvirakkude siirdamine.

Ravi etapid: remissiooni esilekutsumine (saavutamine), remissiooni konsolideerimine (konsolideerimine), säilitusravi. Õigeaegse ravi ülesanne ei ole mitte ainult remissiooni saavutamine, vaid ka selle võimalikult pikk pikendamine ja patsiendi eluea pikenemine. Kuna remissiooniperioodil jääb lapse kehasse suur hulk leukeemiarakke, on vajalik toetav ravi. Kuid ei intensiivne ega säilitusravi enamikul patsientidel ei suuda protsessi kulgu pidurdada, seetõttu on õigustatud perioodiline ravi intensiivistamine - taasinduktsioon.

Väljatöötamisel on uus leukeemilise klooni mõjutamise meetod - immunoteraapia, mis seisneb patsiendi organismi immuunsüsteemi maksimaalses mobiliseerimises, et kõrvaldada organismi immunoloogiline inertsus leukeemilise aine suhtes. Nad kasutavad aktiivse immunoteraapia meetodeid, mis põhinevad humoraalsete immuunfaktorite (plasma, Ig) sisseviimisel, ja adaptiivse immunoteraapia meetodeid, mis seisnevad immuunkompetentsete doonorrakkude sisestamises kehasse (immuunlümfotsüütide sisseviimine, punase luuüdi siirdamine). Immunoteraapia meetodid võivad oma olemuselt olla spetsiifilised ka siis, kui immuunvastuse stimuleerimiseks kasutatakse teisi antigeene, näiteks BCG vaktsiini ja rõugevaktsiini. Immunoteraapia ratsionaalsed skeemid on endiselt väljatöötamisel.

Ägeda leukeemia ravi edukus sõltub nii spetsiifilise ravi määramisest kui ka meetmetest mitmesugustest (peamiselt nakkushaigustest) ja tsütostaatikumide kõrvaltoimetest põhjustatud tüsistuste ennetamiseks ja raviks. Ravi ajal võivad patsiendid kogeda iiveldust, oksendamist, anoreksiat. Tsütostaatilise ravi kõige hirmutavam tüsistus on luuüdi vereloome pärssimine, mille tagajärjel tekivad patsientidel nakkuslikud tüsistused nagu kopsupõletik, enteropaatia, haavandiline nekrootiline stomatiit, mädane keskkõrvapõletik jne. Sel perioodil on vajalik viia läbi intensiivne asendusravi, kasutada laia toimespektriga antibiootikume. Sügava müelosupressiooni korral paigutatakse patsient nakkuslike tüsistuste vältimiseks eraldi palatisse või boksi, kus luuakse võimalikult steriilsed tingimused. Töötajad järgivad samu aseptika- ja antiseptikareegleid, mis tööüksustes.

Ägeda leukeemiaga patsientide ravi tekitab suuri raskusi: see on alati pikk ja sageli täis raskeid tüsistusi. Sellega seoses tuleb ravi läbi viia spetsialiseeritud osakondades, kus arst ja haige lapse vanemad saavad täielikult aru. Viimaste aastate saavutused ägeda leukeemia ravis võivad oluliselt pikendada lapse eluiga ja mõnel patsiendil - saavutada täielik taastumine.

Hemorraagiline diatees ja sündroomid on patoloogia vormid, mida iseloomustab kalduvus veritseda.

Etioloogia, patogenees. Esineb lapsepõlves algavaid pärilikke (perekondlikke) ja omandatud vorme, enamasti sekundaarseid. Enamik pärilikke vorme on seotud megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekallete, viimaste düsfunktsiooniga või plasma hüübimisfaktorite, samuti von Willebrandi faktori puudulikkuse või defektiga, harvem väikeste veresoonte halvenemisega (telangiektaasia, Osler- Rendu haigus). Enamik omandatud verejooksu vorme on seotud DIC-sündroomi, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuun- ja immunokomplekssete kahjustustega (enamik trombotsütopeeniaga), normaalse vereloome häirete ja veresoonte kahjustusega. Paljude nende haiguste korral on hemostaasi häired segased ja suurenevad järsult DIC sekundaarse arengu tõttu, enamasti nakkus-septiliste, immuun-, destruktiivsete või kasvaja (sealhulgas leukeemia) protsesside tõttu.

Patogenees. Patogeneesi järgi eristatakse järgmisi hemorraagilise diateesi rühmi:

1) põhjustatud vere hüübimise, fibriini stabiliseerumise või suurenenud fibrinolüüsi häiretest, sealhulgas ravist antikoagulantide, streptokinaasi, urokinaasi, defibrineerivate ravimitega;

2) põhjustatud trombotsüütide-veresoonkonna hemostaasi rikkumisest;

3) põhjustatud nii koagulatsiooni kui ka trombotsüütide hemostaasi häiretest:

a) von Willebraidi tõbi;

b) dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon (trombootiline hemorraagiline sündroom);

c) paraproteineemia, hemoblastoosi, kiiritushaiguse jne korral;

4) veresoonte seina primaarse kahjustuse tõttu koos võimaliku sekundaarse sekkumisega koagulatsiooni ja trombotsüütide mehhanismide hemostaasi protsessi.

Diagnostika. Hemorraagiliste haiguste ja sündroomide üldine diagnoos põhineb järgmistel kriteeriumidel:

1) haiguse alguse aja, kestuse ja kulgemise tunnuste (ilmumine varases lapsepõlves, noorukieas või täiskasvanutel ja eakatel, hemorraagilise sündroomi äge või järkjärguline areng, krooniline, retsidiveeruv kulg jne) määramisel;

2) võimalusel tuvastada verejooksu perekondlik (pärilik) genees või haiguse omandatud iseloom, selgitada hemorraagilise sündroomi kujunemise võimalik seos varasemate patoloogiliste protsesside ja tausthaigustega;

3) verejooksu valdava lokaliseerimise, raskusastme ja tüübi määramise kohta. Niisiis, Osler-Rendu tõve korral on püsiv ninaverejooks, mis on sageli ainsad, trombotsüütide patoloogiaga - verevalumid, emaka ja nina veritsus, hemofiiliaga - sügavad hematoomid ja hemorraagia liigestes.

Kapillaar ehk mikrotsirkulatsioonitüüp on iseloomulik trombotsütopeeniale ja trombotsütopaatiatele, von Willebrandi tõvele, samuti protrombiini kompleksfaktorite (VII, X, V ja II) puudulikkusele, mõnedele hüpo- ja düsfibrinogeneemia variantidele, antikoagulantide mõõdukale üleannustamisele. Sageli kombineeritakse limaskestade verejooksu, menorraagiaga. Segatüüpi kapillaar-hematoomne verejooks - petehhiaalsed täpilised hemorraagiad kombinatsioonis ulatuslike, tihedate hemorraagiate ja hematoomidega. Päriliku verejooksu tekkega on see tüüp iseloomulik VII ja XIII faktorite raskele defitsiidile, rasketele vormidele, von Willebrandi tõvele ja omandatud verejooksudele, see on iseloomulik DIC ägedatele ja alaägedatele vormidele, antikoagulantide märkimisväärsele üleannustamisele. Vere hüübimissüsteemi häiretest põhjustatud hemorraagiline diatees. Pärilike vormide hulgas on valdav enamus juhtudest tingitud VIII faktori (hemofiilia A, von Willebrandi tõbi) ja IX faktori (hemofiilia B) komponentide puudulikkusest, kumbki 0,3-1,5% - VII, X faktorite puudulikkusest. , V ja XI. Haruldased vormid, mis on seotud teiste tegurite päriliku puudulikkusega, on Hagemani defekt XII, XIII (fibriini stabiliseeriva faktori puudulikkus). Omandatud vormide hulgas on lisaks DIC-le ülekaalus protrombiini kompleksfaktorite (II, VII, X, V) puudulikkuse või depressiooniga seotud koagulopaatia - maksahaigus, obstruktiivne kollatõbi.

Trombotsütopeeniline purpur on primaarne hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud homöostaasi trombotsüütide sideme kvantitatiivsest ja kvalitatiivsest puudulikkusest. Alla 10-aastastel lastel esineb see sama sagedusega, üle 10-aastastel ja täiskasvanutel - sagedamini naistel. See haiguste rühm on ühendatud vastavalt trombotsütopeenia ühe patogeneesi põhimõttele, trombotsüütide eluea lühenemisele, mis on põhjustatud trombotsüütide vastaste antikehade olemasolust või muust nende lüüsi mehhanismist. Etioloogia on teadmata. Arengumehhanismi ei ole uuritud. Provotseerivad tegurid: pärilik eelsoodumus, viirusnakkused, ennetavad vaktsineerimised, vaimsed ja füüsilised traumad. Klassifikatsioon arengu alusel: kaasasündinud, omandatud; allavoolu: äge, krooniline, krooniline sagedaste ägenemistega, krooniline pidevalt korduv; kujul: transimmuunne, isoimmuunne, heteroimmuunne, autoimmuunne. Tüsistused: posthemorraagiline aneemia, posthemorraagiline entsefalopaatia.

Kliinik. Iseloomustab verevalumite spontaanne ilmnemine pärast väiksemaid verevalumeid ning erineva suuruse ja kujuga hemorraagiate ilmnemine nahal, asümmeetriline, olemuselt polümorfne; võimalik verejooks ninast, igemetest, emakast, vahel ka neerudest, seedetraktist, verejooks tekib spontaanselt. Splenomegaalia puudub. Haigust komplitseerib erineva raskusastmega krooniline rauavaegusaneemia. Haiguse kulg võib olla kerge, mõõdukas ja raske.

Diagnoos kindlaks tehtud kliiniliste ja laboratoorsete andmete alusel. Perifeerse vere analüüsimisel - veritsusaja pikenemine Duke'i, Ivey või Borchgrevinki - Waaleri järgi, positiivsed testid kapillaaride hapruse suhtes, megakarüotsüütide suurenenud või normaalne sisaldus luuüdis. Kapillaaride takistuse testid on positiivsed. Autoimmuunse trombotsütopeenia diagnoosimist soovitatakse perekonna anamneesi ja muude päriliku trombotsüütide puudulikkuse nähtude puudumise, samuti steroidravi positiivse tulemuse põhjal.

Diferentsiaaldiagnoos läbi hemorraagilise vaskuliidi, leukeemia, nakkushaiguste, DIC.

Ravi. Dieet, range voodirežiim, hemorraagilise kriisi ajal. Konservatiivne ravi: prednisolooni määramine algannuses 2 mg / kg päevas suukaudselt vähemalt 2–3 nädala jooksul, pärast mida annust vähendatakse, seejärel viiakse see üle katkendlikule ravikuurile. Fibrinolüüsi inhibiitorid epsilon-aminokaproonhape on ette nähtud, välja arvatud DIC, ravimid, mis parandavad trombotsüütide adhesiivset ja agregatsioonifunktsiooni (etamsülaat, ditsünoon, adrokson, magneesiumipreparaadid), taimsed ravimid (nõges, karjase rahakott), trombotsüütide ülekanne raske hemorraagilise kriisi korral. . Kirurgilised ravimeetodid ravimteraapia ebaefektiivsuse korral: splenektoomia. Ravi immunosupressantidega (asatiopriin, leukeraan, tsüklofosfamiid, vinkristiin jne) üksi või kombinatsioonis prednisolooniga on ette nähtud ainult juhul, kui steroidravi ja splenektoomia spetsialiseeritud haiglas on ebaefektiivsed (ja ainult tervislikel põhjustel). Hemostaas viiakse läbi tamponaadi, aminokaproonhappe kasutamise, adroksoki, etamsülaadi ja muude sümptomaatiliste ainete määramise teel. Dispanseri vaatlus 5 aastat. Vaktsineerimine elusviiruse vaktsiinidega on vastunäidustatud. Ravi ajal tuleb vältida aspiriini, analgiini, nitrofuraanide, UHF, UVI, MSPVA-de määramist.

Prognoos erinev. Megakarüotsüütide idu immunoloogilise vähenemise ja ebaefektiivse splenektoomia korral prognoos halveneb. Patsiendid peavad läbima kohustusliku tervisekontrolli. Arsti juures käimise sageduse määrab haiguse tõsidus ja hetkel kehtiv raviprogramm.

Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Henochi tõbi) on süsteemne nakkus-allergiline haigus, mis põhineb üldistel väikeste veresoonte põletikul, mida iseloomustab kliiniliste ilmingute polümorfism koos kapillaaride, arterioolide, naha veenide, liigeste, kõhuõõne kahjustustega. ja neerud.

Seda haigust esineb 20–25% 10 000 lapse kohta, poistel on suurem tõenäosus haigestuda.

Etioloogia. Haiguse põhjust ei ole kindlaks tehtud, kuid on esinenud seost viirusliku või bakteriaalse infektsiooniga (streptokoki tonsilliit või tonsilliidi ägenemine, farüngiit), samuti pärast vaktsiinide ja seerumite ennetava vaktsineerimise sisseviimist, ravimite talumatus, helmintiaas, jahutamine ja muud kahjulikud keskkonnamõjud.

Patogenees on seotud immuunhäiretega - tsirkuleerivate immuunkomplekside taseme tõus, mis on seotud veresoonte seinte kahjustusega, mis toob kaasa nende läbilaskvuse suurenemise, turse, käivituvad hüperkoagulatsioonimehhanismid, vere reoloogilised omadused halvenevad. , on võimalik vere hüübimise antikoagulandi sideme ammendumine, mis põhjustab erineva lokaliseerimisega isheemiat ja purpuri.

Kliinik. Haigus avaldub triaadina: väikeste täppidega punased, ühinevad hemorraagilised lööbed nahal (purpur), peamiselt suurte liigeste mööduv artralgia ja kõhu sündroom. Esialgsed nahalööbed paiknevad jäsemete sirutajakõõluse pindadel, levivad tuharatele, ülajäsemetele, alaseljale, kaelale. Elemendid - väikesed erütematoossed laigud, mis esmalt muutuvad vajutamisel kahvatuks ja mõne aja pärast muutub lööve hemorraagiliseks, elemendid omandavad punakaslilla värvuse. Lisaks muutub lööve kahvatuks, kuid ei õitse ja lõpeb pigmentatsiooni jääkidega, mis võib püsida pikka aega. HB-le on tüüpiline, et lööve on makulopapulaarne eksudatiiv-hemorraagiliste elementidega, mis paiknevad sümmeetriliselt peamiselt ala- ja ülajäsemete sirutajapindadel, tuharatel, kõrvadel, reie siseküljel, harvemini rinnal, seljal, näol.

Kuid mõnikord on võimalik lööbe erinev iseloom - nekroosiga, erüteemitaoline, vesiikul-nekrootiline. Nahakahjustused on lööbe tõttu polümorfsed.

Sügelus ei ole tüüpiline. Mõjutatud on suured liigesed (põlve, küünarnukk, pahkluu). Märgitakse liigeste turset, valu, hüpereemiat. Sagedamini on kahjustus asümmeetriline.

Artriit taandub kiiresti ilma püsivaid deformatsioone tekitamata. Tavaliselt suurte liigeste migreeruva sümmeetrilise polüartriidiga kaasnevad erineva iseloomuga valud – lühiajalistest valudest kuni kõige ägedamateni, mis viib patsiendid liikumatuseni.

Artriit langeb sageli ajaliselt kokku purpuri väljanägemise ja lokaliseerimisega. Kahvatu nahk, kurnatud nägu, sissevajunud silmad, teravad näojooned, kuiv keel.

Kõhu sündroomi iseloomustavad äkilised krambid, väga teravad valud kõhus, sageli naba lähedal, simuleerivad pimesoolepõletikku, koletsüstiiti, pankreatiiti, soolekoolikuid. Valu suureneb palpatsiooniga, võib esineda kõhukelme ärritusnähte. Patsiendid lamavad tavaliselt külili, suruvad jalad kõhule ja tormavad ringi.

Sageli osalevad neerud patoloogilises protsessis glomerulaarsete kapillaaride kahjustuse tõttu hematurilise glomerulonefriidi kujul. Kuid glomerulonefriidi tulemus kroonilise neerupatoloogia korral võib olla erinev - kuseteede sündroomist kuni hüpertensiivse või segatüüpi difuusse glomerulonefriidini.

Nefriidi üldiselt soodsa kulgemise korral on võimalikud kroonilise progresseeruva neerupuudulikkusega nefriidi tagajärjed. Muud kliinilised nähud (kesknärvisüsteemi kahjustused, hemorraagiline kopsupõletik, müokardiit ja serosiit) on haruldased ja tuvastatakse spetsiaalsete uuringute käigus.

Diagnostika tehakse anamneesi, kliiniliste ja laboratoorsete andmete alusel. Vereanalüüsis - mõõdukas leukotsütoos, neutrofiilia, eosinofiilia, suurenenud ESR.

Vere biokeemilises analüüsis täheldatakse düsproteineemiat. C-reaktiivse valgu, AST, ALT, immunoglobuliinide sisalduse suurenemine uriinianalüüsis, mõõdukas proteinuuria koos mikrohematuuriaga.

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi reuma, nahahaiguste, seedetrakti haigustega.

Ravi. Voodipuhkus. Hüpoallergeenne dieet, soola, ekstraktiivainete piiramine. Mikrotsirkulatsiooni parandamiseks viiakse läbi enterosorptsiooni-, trombotsüütide- või trombotsüütidevastane ravi ja antioksüdantravi (kurantiil, trental, tiklopidiin).

Antikoagulandid on ette nähtud - hepariin 150-300 ühikut / kg päevas (3-4 annusena s / c). Antihistamiinikumid - diasoliin, tavegil, fenkarool. Glükokortikoidid on näidustatud kõigil raskekujulistel juhtudel. Infusioonravi kasutatakse vere reoloogiliste omaduste parandamiseks, tsirkuleeriva vere mahu normaliseerimiseks, vere hüübimispotentsiaali vähendamiseks (in/in tilguti reopoliglükiin, contrical, gordox, trasilol).

Antibiootikumravi on ette nähtud, kui esineb seos varasema bakteriaalse infektsiooniga või kroonilise infektsiooni dekompenseeritud koldeid.

Lainelise kulgemise ja ägenemiste korral on vaja alternatiivseid ravimeetodeid: mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ortofeen, diklofenaknaatrium, piroksikaam, movalis). Membraani stabilisaatorid (E-vitamiin, retinool, rutiin) on näidustatud raske nahapurpuri, nefriidi korral. Immunokorrektsiooni ravimid (dibasool, interferoon). Antimetaboliidid (asatiopriin), tsütostaatikumid. Sümptomaatiline ravi hõlmab krooniliste koldete taastusravi, ussirohtu, valuvaigisteid, spasmolüütikume, antatsiide. Prognoos on soodne.

Dispanservaatlus 5 aastat, arstlik vabastus ennetavast vaktsineerimisest 2 aastat alates stabiilse remissiooni algusest.

Hemofiilia A ja B on retsessiivselt pärilikud suguga seotud (X-kromosoom) haigused, mida iseloomustab VIII või IX plasma hüübimisfaktorite ebapiisava hüübimisaktiivsuse tõttu järsult aeglane vere hüübimine ja suurenenud verejooks; isased on haiged, päritud naisliini kaudu, kanduvad edasi hemofiilse tütarde kaudu tema lastelastele. Geneetilisi defekte iseloomustab VIII faktorite ebapiisav süntees või anomaalia – hemofiilia A, faktor IX – hemofiilia B, faktor XI – hemofiilia C, faktor XII – hemofiilia D. Ajutine (mitmest nädalast mitme kuuni) VIII faktori omandatud defitsiit, vähem sageli - IX, millega kaasneb tõsine verejooks, mida täheldatakse nii meestel kui naistel (eriti sünnitusjärgsel perioodil, immuunhaigustega inimestel) nende tegurite antikehade kõrge tiitri tõttu veres.

Patogenees. Vere hüübimise sisemise mehhanismi algfaasi rikkumine, mille tulemuseks on täisvere kogu hüübimisaja ja tundlikumate testide näitajate järsk tõus - autokoagulatsioon, aktiveeritud, osaline, tromboplastiini aeg jne.

Protrombiiniaega (indeksit) ja hüübimise viimast etappi, samuti kõiki trombotsüütide hemostaasi parameetreid (trombotsüütide arv ja nende agregatsiooni kõik tüübid) ei rikuta. Mikroveresoonte hapruse testid (mansett jne) jäävad normaalseks.

Kliinik. Alates varasest lapsepõlvest on meestel tugev ja pikaajaline veritsus pärast mis tahes, isegi väiksemaid vigastusi ja operatsioone, sealhulgas hammaste väljatõmbamist, huulte ja keele hammustamist jne. Nahaaluskoes, lihastes, liigestes on kalduvus koonduda massiivsetele hemorraagiatele. , siseorganid. Hemofiiliaga lapsed on haprad, kahvatu, õhukese naha ja vähearenenud nahaaluse rasvkoega. Verejooks võrreldes nende põhjustanud põhjusega on alati liigne. Kõige sagedamini on kahjustatud suured liigesed. Korduvad hemorraagiad samas liigeses põhjustavad selle põletikulisi muutusi, deformatsiooni ja anküloosi. Võimalik on püsiv korduv seedetrakti ja neerude verejooks.

Haiguse raskusaste vastab antihemofiilsete tegurite puudulikkuse astmele: äärmiselt rasketes vormides on nende tase alla 1%, rasketes vormides - 1 - 2%, mõõdukas - 3 - 5%, kerge - üle 5%. Kuid vigastuste ja operatsioonide ajal säilib hemofiilia kergete vormide puhul eluohtliku verejooksu oht ning usaldusväärse hemostaasi tagab ainult VIII või IX faktori taseme hoidmine üle 30–50%.

Diagnoos kehtestatud kliiniliste ja laboratoorsete andmete alusel, põlvnemisandmete analüüs (ema veritsevad mehed), vere hüübimisaja üldaja pikenemine (norm 8 min Lee White järgi) normaalse protrombiini ja trombiini testidega. Sünnieelne diagnoos: VIII, IX faktorite antigeeni ja nende hüübimisaktiivsuse määramine loote veres (alates 10. rasedusnädalast koorioni punktsiooniga). varajane amniotsentees. Sonograafia. Nabanööri punktsioon.

Diferentsiaaldiagnoos viidi läbi omandatud vasopaatiate, von Willebrandi tõve, parahemofiiliaga.

Ravi puuduva faktori asendamise põhjal kasutatakse VIII, IX faktorite kontsentraate, puudumisel - krüotsüpitaati (sisaldab VIII faktorit), natiivset plasmakontsentraati (sisaldab faktorit XI), värskelt külmutatud plasmat.

Hemofiilia korral võib hemostaatilise ainena kasutada inimese ja looma seerumit. Veritsev haav peab olema hästi pakitud.

Hemofiilia A korral tuleb üle kanda värsket verd, kuna antihemofiilne globuliin A inaktiveeritakse verekonservides säilitamise ajal kiiresti.

Hemofiilia B korral võib üle kanda tavalist annetatud verd, kuna see sisaldab piisavas koguses plasma tromboplastiini komponenti. Erütromaasi vereülekanne on näidustatud ägedalt arenenud raske aneemia korral vastavalt elulistele näidustustele.

Kohalik homöostaas ja üldine vere hüübivuse suurenemine hemofiiliaga patsientidel viiakse läbi trombiini, hemostaatiliste käsnade, fibriinikilede, želatiini, survesidemete ja jäsemete immobiliseerimise abil.

Antihemofiilsete ravimite kasutuselevõtuga määratakse E-amikaproehape intravenoosselt või suukaudselt. Verejooksu peatamiseks piisab tavaliselt väikestest annustest tehtud vereülekandest. Haavad tuleb puhastada trombidest ja pesta penitsilliini lahusega isotoonilises naatriumkloriidi lahuses. Seejärel kantakse peale marli, immutatakse ühega hemostaatilisest (adrenaliin, vesinikperoksiid jne) ja tromboplastiinirikkast ainest (hemostaatilised käsnad, rinnapiim). Liigeste hemorraagiate ravis kasutatakse glükokortikoidhormoone (intraartikulaarne), kirurgilist korrektsiooni koos muutunud sünoviaalmembraani eemaldamisega.

Liigeste ja lihaste hematoomide hemorraagiate korral on vaja tagada kahjustatud jäseme ülejäänud osa, külm liigeses, hemostaas. Pärast verejooksu peatumist on näidustatud massaaži, harjutusravi, füsioteraapia läbiviimine.

Patsiendi juhtimise tunnused. In / m süstid on keelatud, kõik ravimid määratakse ainult suu kaudu või intravenoosselt. Verejooksu mis tahes lokaliseerimise ja raskusastmega, naha terviklikkuse rikkumise korral, näidustused antihemofiilsete ravimite viivitamatuks (isegi öösel) manustamiseks. Kõik kirurgilised sekkumised on võimalikud alles pärast antihemofiilsete globuliinipreparaatide kasutuselevõttu. Patsient peab kord kvartalis külastama hemofiiliahaigete ravis kogenud hambaarsti.

Kui 30 minutit enne operatsiooni on vaja hammast välja tõmmata, tehakse krüopretsipitaadi transfusioon ja manustatakse suukaudselt aminokaproonhapet. 6 tunni pärast lisatakse krüopretsipitaat uuesti. Aminokaproonhapet manustatakse nädala jooksul. Krüosadet infundeeritakse iga päev 3 päeva ja seejärel ülepäeviti, kuni auk on epiteeliseeritud.

Prognoos kaasaegse raviga soodsad.

Ärahoidmine. Meditsiiniline geneetiline nõustamine.

1. lehekülg 3-st

To hemorraagiline diatees hõlmab haigusi, mis põhinevad veresoonte seina ja hemostaasisüsteemi erinevate osade rikkumistel, põhjustades suurenenud verejooksu või kalduvust selle esinemisele.

Epidemioloogia
Maakeral kannatab primaarsete hemorraagiliste ilmingute all umbes 5 miljonit inimest. Arvestades, et sekundaarsed hemorraagiad, nagu DIC preagonaalses seisundis, ei ole alati fikseeritud, võib ette kujutada hemorraagilise diateesi levimust.

Etioloogia ja patogenees
Pärilike hemorraagiliste seisundite patogeneesi määrab normaalsete hemostaatiliste protsesside rikkumine: megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekalded, plasma hüübimisfaktorite puudulikkus või defekt, väikeste veresoonte alaväärsus. Omandatud hemorraagilist diateesi põhjustavad DIC, vaskulaarseina ja trombotsüütide immuunkahjustused, veresoonte toksilised infektsioonid, maksahaigused ja kokkupuude ravimitega.

Klassifikatsioon
1. Trombotsüütide defektist põhjustatud hemorraagiline diatees
- ebapiisav trombotsüütide arv
- trombotsüütide funktsionaalne alaväärtus
- trombotsüütide kvantitatiivse ja kvalitatiivse patoloogia kombinatsioon
2. Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud prokoagulantide defektist (hemofiilia) - nende ebapiisav kogus, mis on vajalik fibriini moodustumiseks
- üksikute prokoagulantide ebapiisav funktsionaalne aktiivsus
- üksikute prokoagulantide inhibiitorite olemasolu veres
3. Veresooneseina defektist põhjustatud hemorraagiline diatees
- kaasasündinud
- omandatud
4. Liigne fibrinolüüsi põhjustatud hemorraagiline diatees
- endogeenne (primaarne ja sekundaarne)
- eksogeenne
5. Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide (von Willebrandi tõbi, DIC jne) häirete kombinatsioonist.

See klassifikatsioon ei hõlma kõiki teadaolevaid hemorraagilisi diateese. Neid on üle 300. See on hemorraagiliste seisundite klassifitseerimise põhimõtete skeem, mille järgi on võimalik klassifitseerida mitte ainult ükski teadaolev hemorraagiline seisund, vaid ka iga äsja avastatud.

Klassifikatsioon trombotsütopeenia soovitab nende jagunemist sõltuvalt neid põhjustavast peamisest põhjusest. Neid põhjuseid on mitu: paljunemisvõime halvenemine, trombotsüütide suurenenud hävimine, ladestumine ja lahjendamine. Allpool on loetletud trombotsütopeenia põhjused.

Trombotsütopaatia- teine ​​​​hemorraagiliste seisundite rühm, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide komponendi halvemusest. See ühendab haigusi, mis väljenduvad trombotsüütide kvalitatiivses halvemuses, nende arvu säilimisega. Ta sai nimeks trombotsütopaatia. Viimastel aastatel on trombotsütopaatia klassifikatsioonis toimunud suured muutused. Nende olemus seisneb selles, et paljud nosoloogilised vormid, mille iseloomulik tunnus oli verejooks, osutusid heterogeenseteks. Katsed seostada trombotsüütide funktsionaalsete häirete üht või teist tunnust teiste organite või süsteemide kahjustuste või arengutunnustega (Hermansky-Prudlaki sündroom, Chediak-Higashi jt) näitavad samuti teatud polümorfismi. Kõik see sundis arste keskenduma trombotsüütide funktsiooni spetsiifilisele patoloogiale, mis oli aluseks.

On olemas järgmist tüüpi trombotsütopaatia:

1) trombotsütopaatia koos trombotsüütide adhesiooni kahjustusega;
2) trombotsütopaatia trombotsüütide agregatsiooni kahjustusega: a) ADP-le, b) kollageenile, c) ristomütsiinile, d) trombiinile, e) adrenaliinile;
3) vabanemisreaktsiooni häirega trombotsütopaatia;
4) trombotsütopaatia koos vabanenud tegurite "akumulatsioonikogumi" defektiga;
5) tagasitõmbamisdefektiga trombotsütopaatia;
6) trombotsütopaatia eelnimetatud defektide kombinatsiooniga.

Lisaks trombotsüütide defektide väljaselgitamisele on vaja haiguse diagnoosi täiendada trombotsüütide lingi kvantitatiivse poole kohustusliku näiduga (hüpotrombotsütoos, hüpertrombotsütoos, normaalne trombotsüütide arv), samuti kaasuva patoloogia avaldus.

Kokkuvõtlikult on kokku võetud haigused, mis põhinevad teatud plasma hüübimisfaktorite vaegusel (õigem on neid nimetada hemofiiliaks).

Hemorraagiliste ilmingutega esinevate veresoonte haiguste klassifikatsioon viitab nende jagunemisele sõltuvalt veresoone morfoloogiliste struktuuride kahjustuse lokaliseerimisest.

Eristage endoteeli enda kahjustusega haigusi ja subendoteeli kahjustusega haigusi.

Endoteeli kahjustused jagatud kaasasündinud ja omandatud. Endoteeli kaasasündinud kahjustuse esindajaks on pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi). Endoteeli omandatud kahjustuste hulgas eristatakse põletikulisi ja immuunseid haigusi, mehaaniliste tegurite põhjustatud kahjustusi. Põletikulised ja immuunsüsteemiga omandatud hemorraagilised seisundid on Henoch-Schonleini tõbi, nodulaarne arteriit, allergiline granulomatoos, vaskuliit nakkushaiguste korral ja ravimite kokkupuude. Samasse alarühma kuuluvad kroonilised põletikulised infiltraadid, nagu Wegeneri granulomatoos, temporaalne arteriit, Takayasu arteriit. Endoteeli mehaaniliste kahjustuste hulgas eristatakse ortostaatilist purpurit ja Kaposi sarkoomi.

Hemorraagilised haigused, mis on tingitud subendoteliaalsete struktuuride häired, jagatud ka kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on Euler-Danlose sündroom, elastne pseudoksantoom, Marfani sündroom, samuti osteogenesis imperfecta haigus. Hemorraagilised seisundid amüloidoosi, seniilse purpura, kortikosteroidide purpuri, lihtpurpuri ja hemorraagilised seisundid suhkurtõve korral kombineeritakse subendoteeli omandatud defektideks.

Diagnoosi ligikaudne sõnastus:
1. Immuunne trombotsütopeeniline purpur, mis tekib hemorraagiatega nahal ja nähtavatel limaskestadel, igeme-, nina-, sooleverejooksuga.
2. Defitsiidist tingitud hemofiilia A (klassikaline hemofiilia).VIIItegur, millega kaasneb hemorraagia lihastes ja liigestes, nina-, igeme-, soole-, emakaverejooks.
3. Disemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom koos naha petehhiatega, limaskestade verejooks, hematuuria, hemoptüüs.