Naha angiit (vaskuliit) - kliinilised ilmingud. Naha vaskuliit - põhjused, tüübid (hemorraagiline, allergiline, pissuaari jne), sümptomid. Foto naha vaskuliidist lastel ja täiskasvanutel jalgadel, kätel ja kehatüsis Tüsistused ja tagajärjed


Tsiteerimiseks: Ivanov O.L. NAHA ANGIITIIDI (VASKULIIDI) KAASAEGNE KLASSIFIKATSIOON JA KLIINILINE KÄIK // eKr. 1997. nr 11. S. 3

Artiklis esitatakse angiiidi klassifikatsioon ja käsitletakse nende haiguste erinevate vormide kliinilise kulgemise tunnuseid. Tähelepanu pööratakse protsessi etapi ja aktiivsusastme määramise küsimustele, mis on väga oluline kõige individualiseeritud ravitaktika väljatöötamiseks.


Lühidalt on loetletud nahaangiidiga patsientidel täheldatud laboratoorsete parameetrite kõrvalekalded.

Artiklis esitatakse angiitiidide klassifikatsioon ja kirjeldatakse nende haiguste erinevat tüüpi kliinilisi esitusi. Rõhk on staadiumi määramisel ja protsessi kulgemisel, mis on väga oluline maksimaalse individuaalse ravipoliitika väljatöötamiseks.
Lühidalt on loetletud naha angiitiidiga patsientidel täheldatud laboratoorsed kõrvalekalded.

O.L. Ivanov, dr med. Teadused, prof, nahaosakonna juhataja
ja Moskva Meditsiiniakadeemia suguhaigused. NEED. Sechenov.
Prof. O.L. Ivanov, MD, naha- ja suguhaiguste osakonna juhataja, I.M. Sechenovi Moskva meditsiiniakadeemia.

FROM Naha vaskulaarsed kahjustused kuuluvad sagedaste ja sageli üsna raskete dermatooside hulka, mis on endiselt suur probleem teoreetilises ja praktilises dermatoloogias. Peamise koha selles suures dermatooside rühmas hõivavad naha ja nahaaluskoe veresoonte põletikulised kahjustused - nn naha angiiit või vaskuliit.
Mõistet "angiiit" (kreeka keelest angion - veresoon) peetakse praegu etümoloogiliselt edukamaks kui "vaskuliit" (ladina keelest vasculum - veresoon), kuna angiiit mõjutab erineva kaliibriga veresooni (peamisest kapillaarideni) ja mitte ainult. kõige väiksemad. Sisu poolest on mõisted "angiit" ja "vaskuliit" praegu sünonüümid.
Naha angiiti (vaskuliiti) nimetatakse dermatoosideks, mille kliiniliste ja patomorfoloogiliste sümptomite korral on esmaseks ja juhtivaks lüliks erineva kaliibriga dermaalsete ja hüpodermaalsete veresoonte seinte mittespetsiifiline põletik.
Praegu on nahaangiidi rühma kuuluvaid kuni 50 nosoloogilist vormi. Märkimisväärsel osal neist nosoloogiatest on suur kliiniline ja patomorfoloogiline sarnasus, mis sageli piirneb identiteediga, mida tuleks kirjanduse uurimisel ja patsiendile konkreetse diagnoosi seadmisel meeles pidada. Kahjuks ei ole siiani olemas ühtset üldtunnustatud nahaangiidi klassifikatsiooni, mis on seletatav ebapiisavate teadmistega etioloogiast, patogeneesist, kliinilisest kulgemisest ja mitmetest muudest selle keerulise dermatooside rühmaga seotud probleemidest. Enamik arste kasutab peamiselt nahaangiidi morfoloogilisi klassifikatsioone, mis põhinevad tavaliselt naha kliinilistel muutustel, samuti kahjustatud veresoonte asukoha sügavusel (ja vastavalt ka kaliibril).
Praktilistel eesmärkidel vastuvõetav naha angiiidi tööklassifikatsioon, mis on välja töötatud Moskva Meditsiiniakadeemia naha- ja suguhaiguste kliinikus. NEED. Sechenov, on esitatud tabelis.

NAHA AGIIIDI (VASKULIIDI) KLASSIFIKATSIOON

Kliinilised vormid Sünonüümid Peamised ilmingud
Naha angiit
Polümorfne dermaalne angiit Gougereau-Duperre'i sündroom. Ruiteri arterioliit. Gougereau-Ruiteri haigus. Nekrotiseeriv vaskuliit Leukotsütoklastiline vaskuliit
urtikaaria tüüp Urtikaaria vaskuliit Põletikulised laigud, villid
hemorraagiline tüüp hemorraagiline vaskuliit. Hemorraagiline leukotsütoklastiline mikrobiid Miescher - Shtork. Shenleini anafülaktoidne purpur - Henoch. Hemorraagiline kapillaaride toksikoos Petehhiad, ödeemne purpur ("palpeeritav

purpur"), ekhümoos, hemorraagilised villid
papulonodulaarne tüüp Nodulaarne dermaalne allergiline gougereau Põletikulised sõlmed ja naastud, väikesed tursed sõlmed
papulonekrootiline tüüp Nekrotiseeriv tükiline dermatiit Werther-Dumling Põletikulised sõlmed, mille keskel on nekroos, "tembeldatud" armid
pustuloosne haavandiline tüüp Haavandiline dermatiit. Gangrenoosne püoderma Vesikulopustulid, erosioonid, haavandid, armid
nekrootiline-haavandiline tüüp Välkpurpur Hemorraagilised villid, hemorraagiline nekroos, haavandid, armid
polümorfne tüüp Kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroom. Ruiteri arterioliidi polümorfne-nodulaarne tüüp Sageli kombinatsioon villidest, purpur

ja pindmised väikesed sõlmed. Võimalik on kombineerida mis tahes elemente
Krooniline pigmentatsioon Hemorraagilise pigmendiga dermatoosid.

Purpura Schamberg-Maiocchi haigus
petehhiaalne tüüp Püsiv progresseeruv pigmentpurpur

Shamberg. Schambergi haigus

 Petehhiad, hemosideroosi laigud
telangiektaatiline tüüp Mayocchi telangiektaatiline purpur Petehhiad, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
lihhenoidne tüüp Pigmenteeritud purpurne lihhenoidne angiodermatiit Guzhero - Bluma Petehhiad, lihhenoidsed papulid, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
eksematoidne tüüp Doukase eksematoidne purpur - Kapenatakis Petehhiad, erüteem, lihhenisatsioon, ketendavad koorikud, hemosideroosi laigud
Dermo-hüpodermaalne angiit
Livedoangiit Nodosa periarteriit naha vorm. Nekrotiseeriv vaskuliit. Livedo sõlmedega. Livedo haavanditega Hargnenud ja retikulaarne eludo, sõlmelised tihendid, hemorraagilised laigud,

nekroos, haavandid, armid
Hüpodermaalne angiit
Nodoosne angiit: äge nodoosne erüteem Helepunaste sõlmede turse, artralgia, palavik
krooniline nodoosne erüteem Nodulaarne vaskuliit Korduvad sõlmed ilma väljendunud üldiste nähtusteta
nodoosne erüteem migrans Muutuv hüpodermiit Vilanova - Pinol. Erythema nodosum migrans of Befverstedt. Vilanova haigus Asümmeetriline lame sõlm kasvab

äärealal ja lahendamine keskel
Nodulaarne-haavandiline angiit nodulaarne vaskuliit. Mittetuberkuloosne erüteem induria Tihedad haavanditega sõlmed, armid

Esitatud klassifikatsioon sisaldab naha angiidi kõige levinumaid vorme. Lisaks haruldastele variantidele, mis sellesse klassifikatsiooni ei kuulu, on olemas ka naha angiidi ülemineku- ja segavormid, mis ühendavad kahte või enamat tüüpi angiiidi tunnuseid.

Riis. 1. Naha angiit.
a - urtikaaria tüüp;
b - hemorraagiline tüüp;
c - papulonodulaarne tüüp;
d - papulonekrootiline tüüp;
e - pustuloosne haavandiline tüüp;
e - nekrootiline-haavandiline tüüp; g - polümorfne tüüp (hemorraagiliste ja papulonekrootiliste tüüpide kombinatsioon).
a
b
sisse

G
d
e
ja

Riis. 3. Livedo angiit.

Naha angiidi kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised. Siiski on mitmeid ühiseid jooni, mis seda polümorfset dermatooside rühma kliiniliselt ühendavad. Nende hulka kuuluvad: naha muutuste põletikuline iseloom; lööbe kalduvus tursele, hemorraagiale, nekroosile; kahjustuse sümmeetria; lahtiste elementide polümorfism (tavaliselt evolutsiooniline); esmane või domineeriv lokaliseerimine alajäsemetel (peamiselt jalgadel), kaasuvate veresoonte, allergiliste, reumaatiliste, autoimmuunsete ja muude süsteemsete haiguste esinemine; sagedane seos varasema infektsiooni või ravimitalumatusega; kulg on äge või perioodiliste ägenemistega.
Peatugem lühidalt iga nahaangiidi vormi kliinilistel tunnustel, kuna just need võimaldavad kahtlustada ja seejärel õiget diagnoosi põhjendada.
Polümorfne dermaalne angiit, on reeglina kroonilise retsidiveeruva kulgemisega ja seda iseloomustavad äärmiselt mitmekesised morfoloogilised sümptomid, mis tõi kaasa selle segase ja küllusliku nomenklatuuri. Lööbed tekivad esialgu säärtele, kuid võivad tekkida ka muudel nahapiirkondadel, harvem limaskestadel. Täheldatakse villid, erineva suurusega hemorraagilised laigud, põletikulised sõlmed ja naastud, pindmised sõlmed, papulonekrootilised lööbed, vesiikulid, villid, pustulid, erosioonid, pindmised nekroosid, haavandid, armid. Löövetega kaasneb mõnikord palavik, üldine nõrkus, artralgia, peavalu. Sellest tulenev lööve püsib tavaliselt pikka aega (mitu nädalat kuni mitu kuud), kipub korduma. Haiguse algust ja selle ägenemisi provotseerivad sageli ägedad nakkushaigused (tonsilliit, gripp, ägedad hingamisteede infektsioonid), alajahtumine, füüsiline või närviline ülepinge, harvem ravimite võtmine või toidutalumatus. Sõltuvalt lööbe teatud morfoloogiliste elementide olemasolust eristatakse erinevat tüüpi pindmist dermaalset angiiti (vt tabelit). Kuid sageli kombineeritakse erinevaid elemente, luues pildi polümorfse tüüpi angiiidist.
urtikaaria tüüp, reeglina simuleerib see kroonilise korduva urtikaaria pilti, mis avaldub erineva suurusega villide kujul, mis esinevad naha erinevates osades. Erinevalt urtikaariast on aga urtikaariaangiidiga villid eriti vastupidavad, püsides 1-3 päeva (mõnikord kauemgi). Tugeva sügeluse asemel kogevad patsiendid tavaliselt nahas põletustunnet või ärritustunnet.
Löövetega kaasneb sageli artralgia, vahel ka kõhuvalu, st. süsteemse kahjustuse tunnused. Uurimisel võib avastada glomerulonefriiti. Patsiendid märkisid ka ESR-i suurenemist, hüpokomplementeemiat, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse suurenemist, positiivseid põletikuteste, muutusi immunoglobuliinide vahekorras. Ravi antihistamiinikumidega tavaliselt ei anna tulemusi. Reeglina põevad keskealised naised urtikaariaangiiti. Diagnoosi kinnitab lõpuks naha patohistoloogiline uuring, mille käigus ilmneb leukotsütoklastilise angiiidi pilt.
Hemorraagiline tüüp kõige iseloomulikum pindmise angiidi korral. Selle variandi kõige tüüpilisemaks sümptomiks on nn "palpeeritav purpur" - erineva suurusega ödeemsed hemorraagilised laigud, mis paiknevad tavaliselt säärtel ja tagajalgadel ja mida on lihtne määrata mitte ainult visuaalselt, vaid ka palpatsiooniga, mis eristab neid teiste purpuride, eriti Schamberg-Majokki tõve sümptomid. Esimesed hemorraagilise tüüpi lööbed on aga tavaliselt väikesed tursed põletikulised laigud, mis meenutavad ville ja muutuvad peagi hemorraagiliseks lööbeks. Põletiku edasise suurenemisega konfluentse purpuri ja ekhümoosi taustal võivad tekkida hemorraagilised villid, mis jätavad pärast avamist sügavad erosioonid või haavandid. Tavaliselt kaasneb lööbega alajäsemete mõõdukas turse. Suu ja kõri limaskestale võivad tekkida hemorraagilised laigud.
Kirjeldatud hemorraagilised lööbed, mis tekivad ägedalt pärast külmetushaigust (tavaliselt pärast kurguvalu) ja millega kaasneb palavik, tugev artralgia, kõhuvalu ja verine väljaheide, moodustavad Shenlein-Genochi anafülaktoidse purpura kliinilise pildi, mida sagedamini täheldatakse lastel.
Papulonodulaarne tüüp on üsna haruldane. Seda iseloomustavad siledad lapikud põletikulised sõlmed, millel on läätse või väikese mündi suurused, mõnikord suuremad, ümarad piirjooned, samuti väikesed pindmised, ebateravate piirjoontega tursed, kuni sarapuupähkli suuruseni kahvaturoosad sõlmed, mis on palpatsioonil valulikud. Lööbed paiknevad jäsemetel, tavaliselt alajäsemetel, harva kehatüvel ja nendega ei kaasne väljendunud subjektiivseid aistinguid.
Papulonekrootiline tüüp avaldub väikeste lamedate või poolkerakujuliste põletikuliste mittekettendavate sõlmedena, mille keskosas tekib peagi kuiv nekrootiline kärn, tavaliselt musta kooriku kujul. Kärntõve lahtirebimisel paljanduvad väikesed ümarad pindmised haavandid ja pärast papulide resorptsiooni jäävad väikesed "tembeldatud" armid. Lööbed paiknevad reeglina jäsemete sirutajapindadel ja simuleerivad kliiniliselt täielikult papulonekrootilist tuberkuloosi, millega tuleks läbi viia kõige põhjalikum diferentsiaaldiagnoos.
Pustuloosne haavandiline tüüp algab tavaliselt väikeste vesikulopustulitena, mis meenutavad aknet või follikuliiti, muutudes kiiresti haavandilisteks kahjustusteks, millel on kalduvus pidevale ekstsentrilisele kasvule turse, sinakaspunase perifeerse harja lagunemise tõttu. Kahjustus võib paikneda naha mis tahes osas, sagedamini jalgadel, alakõhus. Pärast haavandite paranemist jäävad lamedad või hüpertroofilised armid, mis säilitavad põletikulise värvuse pikka aega.
nekrootiline-haavandiline tüüp on dermaalse angiidi kõige raskem variant. See algab ägedalt (mõnikord välkkiirelt) ja võtab pika käigu (kui protsess ei lõpe kiire surmaga).
Põletikuliste veresoonte ägeda tromboosi tõttu tekib ühe või teise nahapiirkonna nekroos (infarkt), mis avaldub nekroosina ulatusliku musta kärna kujul, mille tekkele võib eelneda ulatuslik hemorraagiline laik või põis. Tavaliselt areneb protsess mõne tunni jooksul, millega kaasneb tugev lokaalne valu ja palavik.
Kahjustus paikneb sagedamini alajäsemetel ja tuharatel. Mädane-nekrootiline kärn püsib pikka aega. Pärast selle tagasilükkamist tekkinud haavandid on erineva suuruse ja kujuga, sisaldavad mädast eritist ja aeglaselt armivad.
polümorfne tüüp mida iseloomustab erinevate eruptiivsete elementide kombinatsioon, mis on iseloomulik teist tüüpi dermaalsele angiidile. Sagedamini esineb kombinatsioon tursetest põletikulistest laikudest, lillaka iseloomuga hemorraagilistest löövetest ja pindmistest tursetest väikestest sõlmedest, mis moodustab klassikalise pildi niinimetatud kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroomist ja Ruiteri arterioliidi identsest polümorf-nodulaarsest tüübist. .
Krooniline pigmentne purpur(Shamberg-Majokki tõbi) on krooniline dermaalne kapillariit, mis mõjutab papillaarseid kapillaare. Sõltuvalt kliinilistest tunnustest võib eristada järgmisi hemorraagilis-pigmentaarsete dermatooside sorte (tüüpe).
petehhiaalne tüüp(püsiv progresseeruv Schambergi pigmentne purpur, Schambergi progresseeruv pigmentne dermatoos) - selle rühma põhihaigust, mis on justkui oma teiste vormide vanem, iseloomustavad mitmed väikesed (täpsed) hemorraagilised laigud ilma turseteta (petehhiad). ), mille tagajärjeks on erineva suuruse ja kujuga püsivad pruunikaskollased hemosideroosi laigud. Lööbed paiknevad sagedamini alajäsemetel, nendega ei kaasne subjektiivseid aistinguid, neid täheldatakse peaaegu eranditult meestel.
Telangiektaatiline tüüp(Mayocchi telangiektaatiline purpur, Mayocchi tõbi) avaldub sagedamini omapäraste laikudena - medaljonid, mille kesktsoon koosneb väikestest telangiektaasiatest (kergelt atroofilisel nahal) ja perifeerne tsoon koosneb väikestest petehhiatest hemosideroosi taustal (st. , siin on Schambergi tõve elemendid seotud telangiektaasiatega).
Lihhenoidne tüüp(Gougerot-Blumi pigmenteerunud lihhenoidne lihhenoidne angiodermatiit) iseloomustavad dissemineerunud väikesed lihhenoidsed peaaegu lihavärvi läikivad sõlmed koos petehhiaalsete löövete, hemosideroosilaikude ja mõnikord väikeste telangiektaasiatega, mis viitab Schamberg-Majokki haigusele koos lihhenoidsete lööbetega.
Eksematoidne tüüp(Dukase eksematoidne purpur - Kapenatakis) eristub lisaks petehhiatele ja hemosideroosile ka ekseemi nähtuste (turse, hajus punetus, papulovesiikulid, koorikud) esinemine koldes, millega kaasneb tugev sügelus.
Livedo angiit esineb peaaegu eranditult naistel, tavaliselt puberteedieas. Selle esimesteks sümptomiteks on erineva suuruse ja kujuga püsivad eludotsüanootilised laigud, mis moodustavad alajäsemetel, harvemini käsivartel, kätel, näol ja kehatüvel veidra silmuselise võrgustiku. Täppide värvus intensiivistub jahtumisel järsult. Aja jooksul muutub livedo intensiivsus tugevamaks, selle taustal (peamiselt pahkluudes ja jalalaba tagaosas) tekivad väikesed hemorraagid ja nekroos ning tekivad haavandid. Rasketel juhtudel moodustuvad livedo suurte sinakaslillade laikude taustal valulikud sõlmelised tihendid, mis läbivad ulatuslikku nekroosi, millele järgneb sügavate aeglaselt paranevate haavandite teke.
Patsiendid tunnevad külmavärinat, jäsemete tõmbavat valu, tugevat pulseerivat valu sõlmedes ja haavandeid. Pärast haavandite paranemist jäävad valkjad armid, mille ümbermõõt on hüperpigmentatsiooni tsoon.
Nodulaarne angiit(nodulaarne vaskuliit) hõlmab erinevaid sõlmelise erüteemi variante, mis erinevad üksteisest sõlmede olemuse ja protsessi kulgemise poolest.
Äge nodoosne erüteem- klassikaline, kuigi mitte kõige levinum haiguse variant. See väljendub kiire lööbena jalgadel (harvem muudel jäsemete osadel) kuni lapse peopesa suuruseni erepunaste tursete valulike sõlmede tekkes jalgade ja labajala üldise turse taustal. Kehatemperatuur tõuseb kuni 38-39 ° C, üldine nõrkus, peavalu, artralgia. Tavaliselt eelneb haigusele külmetus, tonsilliidi puhang. Sõlmed kaovad jäljetult 2-3 nädala jooksul, muutes järjestikku oma värvi tsüanootiliseks, rohekaks, kollaseks ("verevalumi õitsemine"). Sõlmede haavandid puuduvad. Relapsi ei täheldata.
Krooniline sõlmeline erüteem- naha angiidi kõige levinum vorm, mida iseloomustab püsiv korduv kulg, esineb tavaliselt keskealistel ja eakatel naistel, sageli üldiste vaskulaarsete ja allergiliste haiguste taustal, fokaalse infektsiooni fookuste ja põletikuliste või neoplastiliste protsesside taustal vaagnaelundites. (krooniline adnexiit, emaka fibroidid). Kevadel ja sügisel esinevad sageli ägenemised, mida iseloomustab vähese hulga sinakasroosade tihedate valulike sõlmede ilmumine sarapuupähkli või kreeka pähkli suuruses. Nende arengu alguses ei pruugi sõlmed muuta naha värvi, ei tõuse sellest kõrgemale, kuid neid saab määrata ainult palpatsiooniga. Peaaegu ainulaadne sõlmede lokaliseerimine on sääred (tavaliselt nende esi- ja külgpinnad). Säärtel ja labajalgadel on mõõdukas turse. Üldnähtused on muutlikud ja nõrgalt väljendunud. Retsidiivid kestavad mitu kuud, mille jooksul mõned sõlmed võivad lahustuda ja teised näivad neid asendavat.
Nodoosne erüteem migrans on tavaliselt alaägeda, harvemini kroonilise kulgemisega ja peamise kahjustuse omapärase dünaamikaga. Protsess on reeglina asümmeetriline ja algab ühe lameda sõlme ilmumisega jala anterolateraalsele pinnale. Sõlm on roosakas-sinaka värvusega, taigna konsistentsiga ja kasvab perifeerse kasvu tõttu üsna kiiresti, muutudes peagi suureks sügavaks naastuks, mille keskosa on vajunud ja kahvatum ning lai, harjataoline, küllastunud perifeerne tsoon. Sellega võivad kaasneda üksikud väikesed sõlmed, sealhulgas vastasjalal. Kahjustus kestab mitu nädalat kuni mitu kuud. Võimalikud on tavalised nähtused (madal palavik, halb enesetunne, artralgia).
Nodulaarne-haavandiline angiit laiemas mõttes võib seda pidada kroonilise sõlmelise erüteemi haavandiliseks vormiks, kuid väga iseloomulike kliiniliste tunnuste tõttu, mis lähendavad seda induratiivsele erüteemile, väärib see eraldamist.
Protsess on algusest peale tormilise kulgemisega ja avaldub tihedate, üsna suurte, kergelt valulike sinakaspunaste sõlmedena, mis on altid lagunemisele ja haavanditele koos aeglase armistumisega haavandite moodustumisega. Värskete sõlmede kohal olev nahk võib olla normaalse värvusega, kuid mõnikord algab protsess sinaka laiguga, mis aja jooksul muutub sõlmeliseks tihendiks ja haavandiks.
Pärast haavandite paranemist jäävad lamedad või tagasitõmbunud armid, mille piirkond võib ägenemise ajal uuesti pakseneda ja haavanduda. Tüüpiline lokalisatsioon on jalgade tagumine pind (vasika piirkond), kuid võimalik on ka sõlmede paiknemine teistes piirkondades. Iseloomustab jalgade krooniline pastoossus. Protsessil on krooniline ägenemine, mida täheldatakse keskealistel naistel, mõnikord ka meestel. Nodulaarse-haavandilise angiiidi kliiniline pilt simuleerib sageli täielikult Bazini induratiivset erüteemi, millega tuleks läbi viia kõige põhjalikum diferentsiaaldiagnostika.
Tuleb meeles pidada, et koos kirjeldatud nahaangiidi kliiniliste variantidega on rohkem haruldasi ja ebatüüpilisi variante, samuti sega- ja üleminekuvorme, mis ühendavad kahe või enama sordi tunnuseid (näiteks livedoangiit ja urtikaaria vaskuliit, nodulaarne ja papulonekrootiline angiit). Patsiendi pikaajalise ravi korral on mõnikord võimalik jälgida ühe angiiidi tüübi muutumist teiseks.
Pärast konkreetse angiiidi vormi diagnoosimist patsiendil on vaja kindlaks teha ka protsessi staadium ja aktiivsuse aste, mis on väga oluline kõige individualiseeritud ravitaktika väljatöötamiseks.
Nahaangiidi puhul, nagu ka teiste dermatooside puhul, võib eristada progresseeruvaid, statsionaarseid ja taandarengu staadiume, mille tunnused ei vaja täiendavat iseloomustamist ja on arstide poolt kergesti tuvastatavad.
Aktiivsusaste määratakse nahakahjustuste levimuse, tavaliste nähtuste ja teiste organite ja süsteemide kahjustuse tunnuste olemasolu, samuti laboratoorsete parameetrite muutuste põhjal.
Praktilistel eesmärkidel on kaks aktiivsusastet: I (madal) ja II (kõrge). I astme aktiivsuse korral on nahakahjustused piiratud (lokaalse) iseloomuga, mida esindab väike või mõõdukas löövete arv, puuduvad üldnähtused (palavik, halb enesetunne, peavalu), puuduvad teiste organite haaratuse tunnused, laboratoorsed näitajad. ei erine oluliselt normist.
II astme aktiivsusega protsess levib (eriti ulatub see säärtest kaugemale), lööve on väga rikkalik, esinevad üldised nähtused (külmavärinad, palavik subfebriilist hektiliseks, üldine nõrkus, peavalu), süsteemsuse tunnused. (artralgia, müalgia, lümfadenopaatia). , seedetrakti häired jne), täheldatakse erinevate laboratoorsete parameetrite kõrvalekaldeid (ESR-i tõus 20 mm / h või rohkem, leukotsütoos või leukopeenia, eosinofiilia, hemoglobiinisisalduse langus, trombotsütopeenia , üldvalgu suurenemine, a 2- või g-globuliinid , muutused üksikute immunoglobuliinide sisalduses, komplemendi taseme langus, C-reaktiivse valgu ilmnemine, reumatoidfaktori positiivsed testid, ANF-i ja ANF-i ilmnemine. DNA-vastased antikehad, antistreptolüsiin-O ja antihüaluronidaasi kõrged tiitrid, fibrinolüüsi taseme langus jne).
Seega on naha angiiidi üksikasjalikuks diagnoosimiseks vaja läbi viia patsiendi väga üksikasjalik uurimine.

Polümorfne dermaalne angiiit on naha vaskuliidi tüüp, mida iseloomustab pikk kulg ning patsiendi seisundi paranemise ja haiguse ägenemise perioodide pidev vaheldumine. Isegi pärast haiguse täielikku ja püsivat ravi, nagu see võib tunduda, võivad selle patoloogilised nähud uuesti ilmneda. Selle haiguse eripäraks on dermatoloogiliste ja paljude muude ilmingute äärmuslik mitmekesisus.

Polümorfse dermaalse angiiidi sümptomid

Selle haiguse korral moodustuvad piirkonnas kahjustused enamikul juhtudel sääred, kuid haiguse ebatüüpilise kulgemise korral võivad kannatada ka teised kehapiirkonnad. Ekspertide sõnul on harvadel juhtudel võimalik kahjustuste paiknemine suu limaskestal. Enamikul juhtudel on lööve esindatud hemorraagia, villide, naastude ja põletikulise iseloomuga sõlmedega. Mõnikord on haigust esindatud suured nahaalused sõlmed, nahaturse koos selle nekroosipiirkondadega, väikesed ja suured vesiikulid, abstsessid, pindmised nahadefektid, haavandid, lülisamba muutused.

Mõnel juhul võivad lööbe ilmnemisega kaasneda sellised tegurid nagu väsimus, peavalud, palavik, nõrkus, liigesevalu. Pärast lööbe tekkimist kehal võivad need püsida pikka aega, mitmest nädalast mitme kuuni. Pärast kahjustuste paranemist ja välist pilti täielikust taastumisest on haiguse kordumise oht.

TÄHTIS: patsiendile määratakse antihistamiinikumid ja kaltsiumipreparaadid, vitamiinid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Kui esineb seos infektsiooniga, on vaja antibiootikume. Rasketel juhtudel tehakse plasmaferees või hemosorptsioon, määratakse kortikosteroidid.

Sõltuvalt teatud tüüpi lööbe elementide ülekaalust patsiendi nahal eristavad eksperdid selle haiguse mitut tüüpi:

  • urtikaaria mullide domineeriv tüüp
  • Hemorraagiline tüüpi hemorraagiate ülekaaluga
  • Papulonodulaarne tüüp, kus on ülekaalus sõlmed ja naha tursepiirkonnad
  • Papulonekrootiline tüüp, mille ülekaalus on naha tursepiirkonnad koos selle nekroosipiirkondadega
  • Nekrootiline-haavandiline tüüp, kus on ülekaalus haavandid koos nahanekroosi piirkondadega
  • Pustuloosne-haavandiline tüüp, kus on ülekaalus abstsessid ja haavandid
  • Polümorfne tüüp, kus on ülekaalus igat tüüpi lööve või enamik nende tüüpidest

Polümorfse dermaalse angiiidi tüübid

Urtikaaria tüüp

Seda tüüpi haigus avaldub erineva suurusega villide olemasolus patsiendi kehal, mis võivad paikneda patsiendi mis tahes piirkonnas. Urtikaaria tüüpi villid on püsivad ja neid on raske ravida. Need võivad kesta 1-3 päeva või kauem, patsient võib kurta enesetunde üle ebamugavustunne ja põletustunne seotud nahaärritusega. Üldised häired väljenduvad valuna kõhus ja liigestes, väsimuses, nõrkuses ja loiduses. Asjatundjate hinnangul võib patsiendi läbivaatuse käigus avastada kaasuvaid haigusi, näiteks immuunsuse häireid või verehaigusi.

Hemorraagiline tüüp

Seda tüüpi haigus on selle kõige levinum vorm. Selle kõige ilmsem ilming on palpeeritav purpur, mis on erineva suurusega hemorraagia ja naha turse. Kahjustused paiknevad enamikul juhtudel jalgade ja säärede dorsaalne pind, on need kergesti tuvastatavad patsiendi uurimisel või tema naha palpeerimisel. Sellest hoolimata ilmneb kliiniline pilt haiguse alguses väikeste villide ilmnemises, mis muutuvad kahjustusteks.

Ekspertide sõnul võivad haiguse hemorraagilise tüübi sümptomid veelgi süveneda, millega kaasneb verega täidetud villide ilmumine nahale. Pärast nende vesiikulite avamist jäävad nahale väikesed defektid või haavandid. Haiguse ägenemise perioodil täheldatakse patsiendi jalgade turset, mis on tingitud venoosse vere stagnatsioonist ja vereringehäiretest. Suu limaskestal võivad tekkida kahjustused.

Papulonodulaarne tüüp

Seda tüüpi haigus on haruldane. Patsiendi nahale ilmuvad kahjustused, mis on välimuselt sarnased ümarad sõlmed tasase ja sileda pinnaga. Võib esineda hägusate kontuuride ja roosaka varjundiga sõlme. Sõlmede palpeerimisel tunneb patsient tugevat valu. Seda tüüpi haiguse kahjustused paiknevad enamikul juhtudel jalgades, kätes või kehatüves. Patsient ei pruugi tunda ebamugavust ja valu, mistõttu õigeaegne visiit arsti juurde on haruldane. Sellest hoolimata soovitavad eksperdid esimeste haigusnähtude ilmnemisel arstiga nõu pidada.

Papulonekrootiline tüüp

Seda tüüpi haigus avaldub väikeste põletikuliste sõlmede esinemises patsiendi nahal. Seda tüüpi patoloogiate oluline erinevus on koorimise puudumine lööbe piirkonnas. Kahjustuste keskel märgivad eksperdid naha järkjärgulist surma koos musta koorikuga kooriku moodustumisega. Kui eemaldate selle kooriku, saate paljastada mitu veritsevad haavandid. Pärast nahaelementide paranemist jäävad väikesed armid. Kahjustused esinevad sageli jalgade ja käte liigeste sirutajakõõluse pindadel.

nekrootiline-haavandiline tüüp

Seda tüüpi haigus on selle liigi kõige raskem. See avaldub äkilise ja järsu algusega, areneb kiiresti krooniliseks vormiks, haiguse tunnused püsivad pikka aega. Seda tüüpi haigus võib põhjustada patsiendi seisundi tõsist halvenemist, mis võib lõppeda surmaga. Haiguse arengu peamine mehhanism on ekspertide sõnul verehüüvete moodustumine põletikulisest protsessist mõjutatud veresoontes, mille tühimikud osaliselt või täielikult kattuvad.

See põhjustab tulevikus verevoolu ning toitainete ja hapniku tarnimise rikkumist ja edasist lakkamist kudedesse, mis väljendub ulatusliku hemorraagiakoha või suure mulli näol - tume kärntõbi. Üleminek hemorraagiast kärnale kestab vaid paar tundi, mille jooksul patsiendi üldine seisund märgatavalt halveneb.

Varsti on palavik, tugev valu kahjustuste ja liigeste piirkonnas, tugev nõrkus ja halb enesetunne. Kõige sagedamini tekivad nahanekroosi kolded tuharatel ja jalgadel. Tulevikus võivad haigust komplitseerida nakkuslikud tüsistused, kohapeal tekib kärntõbi mädane-põletikuline protsess patsiendi seisundi halvenemine. Palavik saavutab maksimumtaseme, esineb teadvusehäireid kuni koomani.

Arstiabi osutamata jätmise korral on surmaga lõppev tulemus tõenäoline, mõnel juhul ebaõnnestub arst isegi täieõigusliku abi osutamisel kehas püsivate patoloogiliste muutuste ja ainevahetushäiretega. Kui patsient jääb ellu, eraldub tema nahapinnal olev koor aeglaselt, paljastades suured ja sügavad haavandid koos rohke mädaga. Haavandeid on raske ravimitega ravida ja need paranevad aeglaselt. Peagi kaovad haavandid, jättes nahale suured ja üsna karedad armid.

Pustuloosne haavandiline tüüp

Seda tüüpi haigus algab väikeste abstsesside ja vesiikulite ilmumisega naha pinnale, mille tulemusena simuleeritakse follikuliidi ja akne sümptomeid. Lisaks degenereeruvad kahjustused lühikese aja jooksul sügavad haavandidäärealadel pidevalt kasvav. Kahjustused võivad paikneda patsiendi naha mis tahes osas, kuid nende levinuim asukoht on nahk säärel. Sageli võib protsess katta kõhunaha. Pärast haavandite paranemist jäävad nahale armid, mis eristuvad tasapinna või kerge tõusuga nahapinnast.

polümorfne tüüp

Seda tüüpi haigus tähendab erinevat tüüpi haigustele iseloomulike lööbe esinemist ühe patsiendi nahapinnal. Enamikul juhtudel avaldub haigus vormis põletikulise iseloomuga laigud ja punetus, nahaturse piirkondadega laigud, mitu väikest hemorraagiat, väikesed sõlmed, mis paiknevad otse nahapinnal ja mida ümbritsevad tursed.

Haiguse diagnoosimine

Peaaegu alati tehakse patsiendi naha mikroskoopiline uurimine, et tuvastada kahjustatud anumate seinte ja nende sisemise kihi turse. Neist leiavad eksperdid tohutul hulgal immuunrakke, mis põletiku tõttu vereringest sinna tungivad. Diagnostika käigus märgitakse nii terveid rakke kui rakufragmente ja tuumade fragmente. Haigusest mõjutatud veresoonte seinad on täielikult immutatud fibriiniga, mis on peamine verevalk, mis vastutab vere hüübimise eest. Veresoonte läbilaskvus suureneb, seetõttu lähevad punased verelibled neist kaugemale.

TÄHTIS: Mõnel juhul võivad lööbe ilmnemisega kaasneda sellised tegurid nagu väsimus, peavalud, palavik, nõrkus, liigesevalu.

Mõnes piirkonnas on veresoone seina surm, mida spetsialistid märkavad koheselt patsiendi naha mikroskoopilise uurimise käigus. Kui tekivad haavandid ja surnud piirkonnad, võivad tekkida ka verehüübed, kuna veresoone seina terviklikkus on peamine tegur, mis takistab trombide teket. Ekspertide sõnul on keha kaitsereaktsioon siin vaskulaarseina kogu sisemise kihi tugev kasv, mis võib veresoonte valendiku täielikult blokeerida, takistades oluliselt verevoolu.

Mõnikord tekivad veresoonte seintele sõlmed, mis muudavad spetsialisti mikroskoobi all nähtud pilti. Võib ilmuda palju suuri rakke.

Polümorfse dermaalse angiiidi ravi ja prognoos

Alustuseks on vaja läbi viia nakkuskollete kanalisatsioon ja endokriinsete metaboolsete häirete korrigeerimine. Patsiendile määratakse antihistamiinikumid ja kaltsiumipreparaadid, vitamiinid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Kui esineb seos infektsiooniga, on vaja antibiootikume. Rasketel juhtudel tehakse plasmaferees või hemosorptsioon, määratakse kortikosteroidid. Krooniliste vormide korral on ette nähtud kinoliinid, paikselt kantakse kortikosteroididega sidemeid. Haavandiliste ja nekrootiliste kahjustustega - Vishnevski salv, Solcoseryl, Iruksol. Rasketel juhtudel soovitavad eksperdid patsiendi hospitaliseerimist ja voodirežiimi.

Isoleeritud nahakahjustuste prognoos on soodne, kuid täielik ravi pole võimalik.

Kasulik artikkel?

Säästke, et mitte kaotada!

Aitäh

Sait pakub viiteteavet ainult informatiivsel eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vajalik on asjatundja nõuanne!

Sisukord


Vaskuliit nahk on terve rühm erinevaid haigusi, mida ühendab üks ühine tunnus - põletikulise protsessi esinemine naha ja nahaaluskoe veresoonte seinas. See tähendab, et termin "naha vaskuliit" ei tähenda mitte ühte, vaid mitut erinevat haigust, mille puhul esineb naha ja nahaaluskoe veresoonte põletik, mille tagajärjel neid ühendavad ühised kliinilised tunnused ja ravipõhimõtted. Naha vaskuliiti põhjustavad tegurid on erinevad.

Mõistete "naha vaskuliit", "allergiline nahavaskuliit", "nekrotiseeriv nahavaskuliit" ja "nahapiiratud vaskuliit" ühisosa ja erinevused

Kuna termin "naha vaskuliit" viitab erinevate haiguste rühmale, mida ühendab põletikuline protsess nahas ja nahaaluskoes, on ilmne, et esiteks saab selle rühma nimetust perioodiliselt üle vaadata seoses äsja tuvastatud tunnustega. teiseks, olla erinevates riikides erinev.

Naha vaskuliit on venekeelses meditsiinikeskkonnas pikka aega kasutusele võetud termin. Viimastel aastatel on aga seoses klassifikatsioonikategooriate täpsustamisega ning naha ja nahaaluskoe põletikuliste haiguste patogeneesi uute tunnuste väljaselgitamisega kasutusele võetud teine ​​termin, mis viitab samale haiguste rühmale - vaskuliit, mis piirdub nahaga. See tähendab, et "naha vaskuliit" ja "nahaga piiratud vaskuliit" on kaks sünonüümi, mida kasutatakse sama patoloogiate rühma kohta.

Tähtaeg "naha allergiline vaskuliit" kasutatakse sageli. Lisaks on terminil "allergiline nahavaskuliit" paljudel juhtudel sama tähendus kui terminil "naha vaskuliit". Seetõttu kasutatakse neid termineid sageli sünonüümidena. See pole aga täiesti tõsi.

Fakt on see, et teaduskirjanduses tähistab termin "naha allergiline vaskuliit" osa haigustest, mis kuuluvad naha vaskuliidi rühma, mille puhul on naha ja nahaaluskoe veresoonte põletikuline kahjustus. esmane, mitte sekundaarne, mis tahes muu haiguse (nt tuberkuloos, süsteemne erütematoosluupus jne) taustal. Ja kuna kõige sagedamini peetakse silmas just neid primaarseid nahavaskuliite, mida ei põhjusta ükski teine ​​haigus, toimib nende nimi "allergiline nahavaskuliit" tegelikult termini "naha vaskuliit" sünonüümina.

Tähtaeg "naha nekrotiseeriv vaskuliit" mõned autorid kasutavad termini "allergiline nahavaskuliit" asendus- või sünonüümina. Seetõttu on naha nekrotiseeriv vaskuliit sama, mis naha allergiline vaskuliit.

Naha vaskuliidi lühikirjeldus

Naha vaskuliiti nimetatakse ka angiiit, ja esindavad dermatooside rühma, mille puhul naha või nahaaluskoe veresoontes on alati põletikuline protsess. Põletikuline protsess anumates on mittespetsiifiline, see tähendab, et seda võivad põhjustada mitmesugused tegurid, näiteks immuun-, allergilised, nakkuslikud jne.

Naha vaskuliit on suhteliselt haruldane, keskmiselt 38 juhtu miljoni inimese kohta kogu maailmas. Naistel areneb haigus sagedamini kui meestel.

Naha vaskuliidi kirjeldamise keerukus on tingitud asjaolust, et siiani puuduvad selle haiguste rühma jaoks üldtunnustatud klassifikatsioonid ja isegi terminoloogiline alus. Tänapäeval hõlmab naha vaskuliit ligikaudu 50 erinevat haigust, millest osa on täiesti erinevad patoloogiad nii kulgemise olemuse kui ka põhjuslike tegurite poolest ning teine ​​osa on üksteisega väga sarnased või isegi sama haiguse staadiumid.

Vaatamata sellisele ebajärjekindlusele vaskuliidi klassifikatsioonides eristatakse nende hulgas primaarset ja sekundaarset kahte peamist rühma. Primaarne vaskuliit nimetatakse haiguste rühmaks, mille puhul põletikuline protsess naha ja nahaaluskoe veresoontes on primaarne ja seda ei põhjusta mõni muu haigus. Primaarset vaskuliiti nimetatakse tavaliselt naha allergiliseks vaskuliidiks, kuna kõik selle rühma haigused hõlmavad põletikulises protsessis immuunsüsteemi.

Sekundaarne vaskuliit rangelt võttes ei ole tegemist iseseisvate haigustega, vaid on nahasündroom, mis on kaasuv ja põhjustatud mõnest muust nakkushaigusest (süüfilis, tuberkuloos, tüüfus jne), toksiline (pliimürgitus jne), autoimmuunne (süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit). , süsteemne sklerodermia jne) või neoplastilise iseloomuga (kopsu-, neeru-, verevähk jne). See tähendab, et sekundaarne vaskuliit on alati põhjustatud mõnest muust põhihaigusest ja seepärast ei ole see iseseisev patoloogia, vaid ainult sündroom, mis on üks põhihaiguse ilmingutest naha poolt.

Sellest tulenevalt keskendume selles materjalis primaarsele vaskuliidile, kuna need on iseseisvad haigused, mitte erinevate patoloogiatega seotud nahasündroomid.

Primaarne naha vaskuliit võib muutuda piiratud protsessist süsteemseteks patoloogiateks, mille käigus kahjustatakse mitte ainult naha, vaid ka siseorganite ja elutähtsate süsteemide struktuure. Naha vaskuliidi muutumisel süsteemseteks patoloogilisteks protsessideks kahjustatakse elutähtsaid organeid, mille tagajärjeks on rasked tüsistused, mis on eluohtlikud. Seetõttu on oluline naha vaskuliit õigeaegselt diagnoosida ja ravida, et vältida nende muutumist kõrge surmariskiga süsteemseks patoloogiliseks protsessiks.

Naha vaskuliit on polüetioloogiline haigus- see tähendab, et nad arenevad mitte ühe, vaid mitme põhjusliku teguri mõjul korraga. Vaskuliidi kõige levinum põhjus on mitmesugused infektsioonid, nii ägedad kui ka kroonilised. Niisiis võib vaskuliit areneda bakteriaalsete infektsioonide (stafülokokk, streptokokk, enterokokk, jersinioos, mükobakteriaalne), viirusnakkuste (Epstein-Barri viirus, B- ja C-hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viirus, parvoviirused, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirused, gripp,) mõjul. jne) ja seeninfektsioonid (kandidoos, aspergilloos jne). Kui inimesel on nakkushaigused, interakteeruvad elundites ja kudedes olevad patogeensed mikroobid immuunsüsteemi poolt toodetud antikehadega, et neid hävitada, ja moodustavad immuunkompleksid. Sellised immuunkompleksid ringlevad koos vereringega kogu kehas ja settivad veresoonte seintele, põhjustades neis kahjustusi ja põletikku.

Lisaks võib vaskuliidi põhjuseks olla teatud ravimite tarbimine, nagu penitsilliini, tetratsükliini ja tsefalosporiini rühma antibiootikumid, sulfa-ravimid, diureetikumid (furosemiid ja hüpotiasiid), krambivastased ained (fenütoiin) ja allopurinool. Immuunsüsteem toodab ka nende ravimite vastu antikehi, mis koos ravimitega moodustavad immuunkompleksid, mis kahjustavad veresoonte seinu.

Harvematel juhtudel on naha vaskuliidi põhjuseks mitmesugused kasvajad. Fakt on see, et kasvajad toodavad defektseid valke, mida immuunsüsteem tajub võõrastena ja seetõttu tuleb need hävitada. Selle tulemusena toodab immuunsüsteem antikehi, mis seonduvad defektsete valkudega, moodustavad immuunkompleksid, mis ladestuvad veresoonte seintele ja põhjustavad neis kahjustusi ja põletikke.

Samuti mängivad nahavaskuliidi tekkes olulist rolli mitmesugused kroonilised mürgistused (mürgistus), endokriinsed haigused (näiteks suhkurtõbi, hüpotüreoidism, hüpertüreoidism jne), ainevahetushäired, hüpotermia või ülekuumenemine, liigne füüsiline või vaimne stress, vere venoosne staas või valgustundlikkus (suurenenud tundlikkus päikesekiirguse suhtes).

Vaskuliidi kliinilised sümptomid olenevalt naha konkreetsest veresoonkonnahaigusest väga mitmekesine. Vaatamata kliiniliste sümptomite suurele varieeruvusele on kõigil naha vaskuliidi rühma kuuluvatel haigustel siiski ühised nähud, näiteks:

  • Põletikulised muutused nahas;
  • Naha kalduvus tursele, löövetele, hemorraagiatele ja nekroosile;
  • Kahjustuse sümmeetria (kahjustused ilmnevad samaaegselt mõlemal jalal või vasakul ja paremal kehapoolel jne);
  • Lööbe elementide polümorfism (laigud, purpur, sõlmed, nekroos, koorikud, haavandid, erosioon jne);
  • Vigastuste esmane ja valdav lokaliseerimine jalgadel (säärtel);
  • Mis tahes kaasuvate veresoonte, allergiliste, reumaatiliste, autoimmuunsete ja muude süsteemsete haiguste esinemine;
  • Põhjusliku seose olemasolu ülekantud nakkushaiguse või ravimi kasutamise ja vaskuliidi esimese ilmingu vahel;
  • Äge või krooniline kulg.
Väga oluline ja alati esinev vaskuliidi sümptom on nahalööve. Pealegi on lööbe iseloom väga mitmekesine - need on laigud, lillad, sõlmed, nekroos, koorikud, erosioon, haavandid jne. Kuid vaskuliidi peamine märk on palpeeritav purpur, see tähendab punetus, mis tõuseb märgatavalt ülejäänud naha kohale ja mida on vastavalt sõrmedega tunda.

Naha vaskuliidi ravi põhineb patoloogilise protsessi aktiivsuse, koekahjustuse astme määramisel, samuti haiguse süsteemsuse hindamisel. Kui vaskuliidi põhjus oli võimalik kindlaks teha, on selle teguri kõrvaldamiseks suunatud ravi kohustuslik. Lisaks on kohustuslik sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on põletikulise protsessi peatamine, nahakahjustuste paranemine, veresoonte seisundi normaliseerimine ja retsidiivide ennetamine. Kui põhjust ei õnnestunud kindlaks teha, viiakse läbi ainult sümptomaatiline ravi.

Vaskuliidi raviks, mille puhul ei ole kahjustatud mitte ainult nahk (hemorraagiline vaskuliit), prednisoloon, MSPVA-de rühma ravimid (indometatsiin, ibuprofeen, nimesuliid, diklofenak, aspiriin jne), antikoagulandid (hepariin), antiagregandid (klopidogreel, jne) kasutatakse .) ja nikotiinhapet. Kui need ravimid on ebaefektiivsed, viiakse läbi plasmafereesi protseduur, et eemaldada vereringest ringlevad immuunkompleksid, mis kahjustavad veresoonte seinu.

Kõigi teiste nahavaskuliitide sümptomaatiliseks raviks kasutatakse NSAID-rühma ravimeid (näiteks indometatsiin, ibuprofeen, diklofenak, nimesuliid jt), salitsülaate (aspiriin jne), kaltsiumipreparaate, vitamiine P, C ja E. , vasodilataatorid (ksantinoolnikotinaat, pentoksifülliin jt), antikoagulandid (hepariin), antiagregandid (klopidogreel), prednisoloon, tsütostaatikumid (metotreksaat jne), detoksikatsioonilahused (füsioloogiline soolalahus, Hemodez jne), kaaliumjodiidilahus 2% ainult nodoosne erüteem), samuti füsioteraapia meetodid, nagu ülikõrgsagedusravi, diatermia, induktotermia, ultraheli hüdrokortisooniga, ultraviolettkiirgus.

Mis tahes vaskuliidi välisravi vahendina 1-2% metüleensinise lahused, epiteelimist soodustavad salvid (Solcoseryl, Actovegin jt), glükokortikoididega salvid (deksametasooni salv, hüdrokortisooni salv, Dexazon, Maxidex jne) ensüümidega salvid (Iruksol, Himopsin jne), samuti rakendused Dimexide'iga.

Pärast kliiniliste sümptomite kadumist vaskuliidi ravi ei lõpe, vaid jätkub kuni laboratoorsete analüüside täieliku normaliseerumiseni. Pärast analüüside normaliseerumist viiakse säilitusravi läbi 6-12 kuud.

Naha vaskuliit - mis see haigus on? Põhjused, sümptomid (hemorraagiline lööve, reumatoidartriit), diagnoos, tagajärjed - video

Naha vaskuliit - klassifikatsioon

Praegu ei ole ühtset üldtunnustatud vaskuliidi klassifikatsiooni. Seetõttu kasutavad arstid ja teadlased erinevaid klassifikatsioone, mis põhinevad teatud kriteeriumidel, mis on vaskuliidi sortideks jaotamise aluseks. Mõelge naha vaskuliidi erinevatele klassifikatsioonidele, mida praegu kasutavad arstid ja teadlased kogu maailmast.

W.M. klassifikatsioon Sams

Vastavalt W.M. Sams, naha vaskuliit, sõltuvalt patogeneesi tunnustest (patoloogia areng), jagunevad järgmistesse rühmadesse:

1. Leukotsütoklastiline vaskuliit:

  • leukotsütoklastiline vaskuliit (Ruiteri allergiline vaskuliit);
  • utrikar-sarnane vaskuliit;
  • essentsiaalne segatud krüoglobulineemia;
  • Waldenströmi hüpergammaglobulineemiline purpur;
  • püsiv kõrgenenud erüteem;
  • lihhenoidne parapsoriaas.
2. Reumaatiline vaskuliit. Need on sekundaarsed ja arenevad süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja dermatomüosiidi taustal.

3. Granulomatoosne vaskuliit:

  • allergiline granulomatoosne angiit;
  • Wegeneri granulomatoos;
  • rõngakujuline granuloom;
  • lipoidne nekrobioos;
  • reumaatilised sõlmed.
4. Nodulaarne periarteriit (naha ja klassikaline tüüp).

5. Hiidrakuline arteriit (ajaline arteriit, rheumatica polümüalgia, Takayasu tõbi).

Ülaltoodud klassifikatsiooni kasutavad peamiselt inglise keelt kõnelevate maade arstid. Endise NSV Liidu riikides, aga ka Mandri-Euroopa riikides seda vaskuliidi klassifikatsiooni praktiliselt ei kasutata.

1992 Chapel Hilli konsensuskonverentsi klassifikatsioon

Uuem ingliskeelses maailmas kasutatav vaskuliidi klassifikatsioon on The Chapel Hill Consensus Conference 1992. aasta klassifikatsioon. Selle klassifikatsiooni järgi jaguneb naha vaskuliit järgmistesse rühmadesse:

1. Vaskuliit koos naha suurte veresoonte kahjustusega:

  • hiidrakuline arteriit (temporaalne arteriit, rheumatica polümüalgia);
  • Takayasu arteriit.
2. Vaskuliit koos keskmise suurusega nahaveresoonte kahjustustega:
  • Nodulaarne periarteriit;
3. Vaskuliit koos naha väikeste veresoonte kahjustustega:
  • Wegeneri granulomatoos;
  • Cheg-Straussi sündroom;
  • Mikroskoopiline polüangiit;
  • Shenlein-Genochi purpur (hemorraagiline vaskuliit);
  • krüoglobulineemiline vaskuliit;
  • Leukotsütoklastiline vaskuliit (Ruiteri allergiline vaskuliit).
4. Naha ANCA-positiivne vaskuliit (need on segatüüpi vaskuliidid, mille puhul on kahjustatud keskmise ja väikese kaliibriga veresooned):
  • Wegeneri granulomatoos;
  • Cheg-Straussi sündroom;
  • Kawasaki haigus;
  • Utrikariaalne vaskuliit;
  • Püsiv kõrgenenud erüteem;
  • näo granuloom;
  • Äge hemorraagiline turse imikutel (Filkensteini tõbi).
Endise NSV Liidu riikides kasutatakse kõige sagedamini kahte teist Pavlovi ja Šapošnikovi ning Ivanova pakutud naha vaskuliidi klassifikatsiooni. Need klassifikatsioonid hõlmavad ingliskeelsete riikide klassifikatsioonidega võrreldes rohkem erinevaid haigusi. Seetõttu eelistavad Nõukogude meditsiinikooli arstid ja teadlased ning selle järgijad neid klassifikatsioone, mis võimaldavad kombineerida ja klassifitseerida palju suuremat hulka naha veresoonte põletikulisi patoloogiaid.

Pavlovi ja Šapošnikovi klassifikatsioon

Pavlovi ja Šapošnikovi klassifikatsiooni järgi jaguneb naha vaskuliit järgmisteks sortideks:

Naha sügav vaskuliit (mõjutatud on sügaval naha paksuses asuvad veresooned):

1. Äge nodoosne erüteem.

2. Krooniline sõlmeline erüteem:

  • Montgomery-O "Leary-Barkeri sõlmeline vaskuliit (tavaline vorm);
  • Erythema nodosum migrans Beferstedt;
  • Vilanova-Pignoli alaäge rändav hüpodermiit.
Naha pindmine vaskuliit (kahjustatud on naha pindmistes kihtides asuvad veresooned):

1. Allergiline vaskuliit:

  • Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi, hemorraagiline kapillaaride toksikoos);
  • Ruiteri allergiline arterioliit (leukotsütoklastiline vaskuliit, polümorfne dermaalne vaskuliit, Gougerot-Duperre'i sündroom, Gougerot-Ruiteri tõbi, nekrotiseeriv vaskuliit);
  • Nodulaarne nekrotiseeriv vaskuliit (papulonekrootiline vaskuliit, Werther-Dumlingi tükiline dermatiit);
  • Hemorraagiline leukoklastiline mikrobiid (Mischer-Shtork microbid);
  • äge rõugetaoline lihhenoidne parapsoriaas Gaberman-Fly;
  • Roskami dissemineerunud allergiline angiit.
2. Kroonilised kapillaarid (hemosideroosid, hemorraagilised-pigmentaarsed dermatoosid). Kapillariidiga seotud haigused on sageli sama patoloogilise protsessi etapid ja neid saab samaaegselt tuvastada samal inimesel. Kapillariit hõlmab järgmisi haigusi:
  • rõngakujuline telangiektaatiline purpur (Mayocchi tõbi);
  • Schambergi tõbi (pigmenteeritud progresseeruv dermatoos);
  • Purpurne lihhenoidne pigmentdermatiit (Gougerot-Blumi sündroom);
  • Dukas-Kapetanakise eksematoidne purpur;
  • Leventhali sügelev purpur;
  • Touraine'i kaarjas telangiektaatiline purpur;
  • Purpurne pigmentaarne angiodermatiit (okerdermatiit, Favre-Che sündroom);
  • Miliani naha valge atroofia;
  • Net seniilne hemosideroos;
  • ortostaatiline purpur.
Dermohüpodermaalne vaskuliit (mõjutab veresooni, mis asuvad naha sügava ja pindmise kihi piiril):
  • Livedoangiit (nodosa periarteriidi naha vorm).

Ivanovi naha vaskuliidi klassifikatsioon

Lõpuks peetakse Ivanovi naha vaskuliidi klassifikatsiooni, mida Venemaa tervishoiuministeerium praegu soovitab kasutada, kõige täielikumaks ja üksikasjalikumaks. Ivanovi klassifikatsioon põhineb kahjustatud veresoonte sügavusel naha paksuses ja võimaldab kombineerida erinevaid patoloogiaid, esindades neid sama patoloogilise protsessi eri tüüpidena. Seetõttu vastab iga Ivanovi klassifikatsiooni patoloogilise protsessi tüüp haiguste traditsioonilistele nimetustele, mida peetakse seda tüüpi vaskuliidi ilminguteks. Selle klassifikatsiooni järgi jaguneb naha vaskuliit järgmistesse rühmadesse:

Dermaalne angiiit (kahjustatud on naha pinnakihi veresooned):

1. Polümorfne dermaalne angiiit (sellele nimetusele vastavad haiguse järgmised ajaloolised nimetused: Ruiteri allergiline arterioliit (leukotsütoklastiline vaskuliit, Gouger-Duperre'i sündroom, Gougerot-Ruiteri tõbi, nekrotiseeriv vaskuliit)). See haigus võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Utricar tüüp (selle tüübi järgi tekib utricial vaskuliit);
  • Hemorraagiline tüüp (selle tüübi järgi esinevad järgmised haigused: hemorraagiline vaskuliit (Shenlein-Genochi anafülaktoidne purpur, hemorraagiline kapillaartoksikoos) ja Miescher-Storki hemorraagiline leukotsütoklastiline mikrobiid);
  • Papulonodulaarne tüüp (selle tüübi järgi kulgeb Guzheroti nodulaarne dermaalne allergia);
  • papulonekrootiline tüüp (Werther-Dumlingi nekrootiline tükiline dermatiit kulgeb vastavalt sellele tüübile);
  • Pustuloosne haavandiline tüüp (haavandiline dermatiit, gangrenoosne püoderma);
  • Haavandiline nekrootiline tüüp (välkpurpur);
  • Tegelikult polümorfne tüüp (seda tüüpi iseloomustab kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroom (Ruiteri angiiidi polümorfne-nodulaarne tüüp)).
2. Schamberg-Majocca krooniline pigmentne purpur (see nimi vastab haiguste rühma järgmistele ajaloolistele nimedele: hemosideroos, hemorraagilis-pigmentaarsed dermatoosid, Schamberg-Majocca tõbi):
  • Petehhiaalne tüüp (selle tüübi järgi esineb Schambergi tõbi);
  • Telangiektaatiline tüüp (sellest tüübist voolab läbi Mayocchi rõngakujuline telangiektaatiline purpur ja Touraine'i kaarjas telangiektaatiline purpur);
  • Lihhenoidne tüüp (selle tüübi järgi kulgeb purpurne lihhenoidne pigmentdermatiit (Gougereau-Blumi sündroom);
  • Eksematoidne tüüp (Dukas-Kapetanakise eksematoidne purpur voolab läbi seda tüüpi).
Dermohüpodermaalne angiiit (mõjutab veresooni, mis asuvad naha sügava ja pindmise kihi piiril):
  • Livedo-angiit - esineb seda tüüpi periarteriit nodosa nahavorm (nekrotiseeriv vaskuliit, livedo sõlmedega, livedo haavandiga).
Hüpodermaalne angiit (mõjutab naha sügavates kihtides paiknevaid veresooni):

1. Nodulaarne vaskuliit:

  • Äge nodoosne erüteem;
  • Krooniline sõlmeline erüteem (nodosum vaskuliit);
  • Migreeriv (subakuutne) nodoosne erüteem (selle tüübi järgi esinevad järgmised haigused: Vilanova-Pignol hüpodermiit, Beferstedti rändav nodoosne erüteem, Vilanova tõbi).
2. Nodulaarne-haavandiline vaskuliit.

Naha vaskuliit: tüübid ja vormid (hemorraagiline, allergiline, urtikaaria). Vaskuliidi prognoos ja retsidiiv (dermatoloogi soovitused) - video

Naha vaskuliit - foto

Foto naha allergilisest vaskuliidist jalgadel ja kätel











Foto vaskuliidist, millel on marmorjas nahk jalgadel ja kätel









Naha vaskuliidi põhjused

Vaskuliit on polüetioloogiline haigus - see tähendab, et see areneb mitme põhjuse mõjul korraga, mitte ainult ühele. Seega võivad vaskuliidi võimalikud põhjused olla järgmised tegurid:

4. Autoimmuunhaigused (seerumtõbi, perekondlik Vahemere palavik, Crohni tõbi jne).

5. Peensoole resektsiooni sündroom.

6. Neutrofiilsed dermatoosid (Behçeti tõbi, Sweet'i sündroom).

7. Ravimite intravenoosne manustamine.

8. Pikaajaline obstruktiivne respiratoorne sündroom, millele järgneb glomerulonefriit ning naha ja limaskestade kahjustused.

9. Krooniline mürgistus (toidumürgitus, raskmetallid ja muud toksiinid).

10. Endokriinsed haigused (suhkurtõbi, hüpotüreoidism, hüpertüreoidism).

11. Ainevahetushäired.

12. Hüpotermia või ülekuumenemine.

13. Liigne füüsiline või vaimne stress.

14. Venoosne ummikud.

15. Valgustundlikkus (suurenenud tundlikkus päikesekiirguse suhtes) või liigne insolatsioon (sagedane ja pikaajaline kokkupuude päikesevalgusega, sealhulgas solaariumis).

Lisaks jalgade nahale võib purpur lokaliseerida suu ja kõri limaskestal.

Tavaliselt kaasneb nahalööbega palavik, liigesevalu, kõhuvalu ja verine väljaheide.

Papulonodulaarne tüüp(Shaposhnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Guzhero nodulaarsele dermaalsele allergiale). See haigus on haruldane ja seda iseloomustab siledate, lamedate ümarate sõlmede tekkimine nahale, mis on läätsetera või väikese mündi suurused. Lisaks võivad tekkida kahvaturoosad sarapuupähkli suurused tursed sõlmekesed, mis on valusad, kui proovite neid sõrmedega katsuda. Lööbed paiknevad tavaliselt jalgadel või kätel, palju harvemini kehatüvel. Nendega ei kaasne mingeid aistinguid (ei tee haiget, ei sügele, ei sügele jne).

Papulonekrootiline tüüp(Shapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Werther-Dumlingi nekrootilisele tükilisele dermatiidile). See avaldub lamedate või poolringikujuliste sõlmede moodustumisel ilma koorumiseta, mille keskosas moodustub peaaegu alati peagi must koorik, mis on nekroos. Kooriku all on pindmised haavandid. Pärast sõlmede (papulide) resorptsiooni moodustuvad nende kohale armid, mis meenutavad templit. Lööve paikneb tavaliselt säärte, reite ja tuharate sirutajakõõluse pindadel ning näeb välja väga sarnane papulonekrootilise tuberkuloosiga.

Pustuloosne haavandiline tüüp(Shaposhnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab see haavandilisele dermatiidile, gangrenosumi püoderma). Esialgsel etapil moodustuvad väikesed vesikulopustulid (vesiikulitega sõlmed), mis muutuvad kiiresti haavanditeks ja mida ümbritseb perimeetri ümber punane-tsüanootiline rull. Haavandite pinnal tekib rohkelt mädast eritist ja tuntakse tugevat valu. Haavandid suurenevad perifeeria kasvu tõttu, mis on tingitud löövet piirava sinakaspunase rulli kokkuvarisemisest. Pärast haavandite paranemist tekivad nende asemele armid, mis jäävad pikaks ajaks punaseks. Lööbed paiknevad kõige sagedamini alakõhu nahal või jalgadel, kuid võivad tekkida kõikjal kehal.

Haavandiline nekrootiline tüüp(Sellele vastab Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi välkkiire purpur). Haigus algab ägedalt ja kulgeb seejärel pikaajaliselt. Nahale tekivad nekroosipiirkonnad suurte mustade kärnade kujul. Mõnikord tekib nahale enne kärna teket ulatuslik punane laik või vill. Kärntõve moodustumise protsessiga kaasneb palavik ja tugev valu vigastuse piirkonnas. Reeglina paiknevad vigastused jalgadel või tuharatel.

Välkkiire purpuri iseloomulik tunnus on serping, kui ühel kehapoolel (näiteks paremal) tekivad nekroosid (kärnad) ja teisele (näiteks vasakule), tekib armistumise protsess. juba käimas.

Õige polümorfne tüüp- Shaposhnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab kolmesümptomilisele Gougereau-Duperre sündroomile (Ruiteri angiiidi polümorfne-nodulaarne tüüp). Nahale ilmuvad erineva iseloomuga lööbed, mis vastavad erinevat tüüpi dermaalsele vaskuliidile. Ja kõige sagedamini on nahal samaaegselt tursed punased laigud, tursed väikesed sõlmed ja palpeeritav purpur. Kolme tüüpi nahalööbe samaaegse esinemise tõttu nimetatakse seda haigust vanades traditsioonilistes klassifikatsioonides kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroomiks või Ruiteri arterioliidi polümorf-nodulaarseks tüübiks.

Schamberg-Maiocchi krooniline pigmentpurpur

Seda nime kasutatakse Ivanovi klassifikatsioonis ja sellele vastavad Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsioonist järgmised selle haiguse nimetused: hemosideroos (hemorraagiline-pigmenteeritud dermatoos, Schamberg-Majokki tõbi).

petehhiaalne tüüp- Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Schambergi tõvele (püsiv progresseeruv Schambergi pigmentpurpur). See tüüp on kapillariidi rühma (Schamberg-Majokki krooniline pigmentne purpur) peamine haigus, mis on justkui kõigi teiste hemosideroosi tüüpide esivanem. Seda iseloomustab paljude väikeste täpiliste punakaspruunide täppide ilmumine nahale ilma turseteta, mis lõpuks muutuvad püsivateks pruunikaskollasteks erineva kuju ja suurusega hemosideroosi koldeks. Lööbed ilmuvad tavaliselt jalgadele, kuid võivad levida ka teistele kehaosadele. Nendega ei kaasne mingeid aistinguid (valu, sügelus jne) ja neid tuvastatakse peaaegu alati ainult meestel.

Telangiektaatiline tüüp- Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab see Mayocchi rõngakujulisele telangiektaatilisele purpurile ja Touraine'i kaarekujulisele telangiektaatilisele purpurile. See väljendub medaljonide kujul olevate laikude moodustumisel, mille keskosas on kergelt atroofilisel nahal väikeste veresoonte võrgud ja perimeetril on pruunikaskollaste fookuste taustal väikesed hemorraagiapunktid.

Lihhenoidne tüüp- Shaposhnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab see lillale lihhenoidse pigmendi dermatiidile (Gougereau-Blumi sündroom). Seda iseloomustab väikeste lihavärvi sõlmede ilmumine, mille pind on kaetud hüpertrofeerunud mustriga paksenenud nahaga. Sellised sõlmed võivad ühineda, moodustades mis tahes kujuga naastud, millel on ketendav pind. Sõlmed on kombineeritud väikeste petehhiaalsete hemorraagiate, pruunikaskollaste hemosideroosi fookuste ja väikeste veresoonte võrgustikega. Hemosideroosikolde piirkonnas kerkivad lillat värvi sõlmekesed, hirsitera suurused. Nahk on mõõdukalt sügelev, kuid tavaliselt valu ei esine.

Eksematoidne tüüp(Shapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Dukas-Kapetanakise eksematoidsele purpurile). Seda iseloomustavad täpilised punased täpid ja pruunkollased hemosideroosikolded koos koorimisega ning neid ümbritsevale nahale tekivad tursed, punetus, vesiikulite ja koorikutega sõlmekesed. Kõigi lööbega kaasneb tugev sügelus.

Livedo angiiit (marmorist naha vaskuliit)

Seda nimetust kasutatakse Ivanovi klassifikatsioonis ning sellele vastavad järgmised selle haiguse nimetused Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsioonist: nodosa periarteriit (nekrotiseeriv vaskuliit, sõlmedega livedo, haavandiga livedo) naha vorm. Haigus areneb peaaegu alati ainult naistel puberteedieas. Algstaadiumis ilmuvad nahale erineva suuruse ja kujuga püsivad sinakaspunased laigud, mis moodustavad jalgadele, käsivartele, kätele, näole ja torsole lookleva veidra võrgu. Naha jahutamisel suureneb järsult värvi raskusaste ja heledus. Lisaks suureneb aja jooksul laikude värvuse intensiivsus ning nende taustal tekivad väikesed hemorraagiad, nekroos ja haavandid. Rasketel juhtudel moodustuvad livedolaikude taustal valulikud sõlmed, mis nekrotiseerivad sügavate, aeglaselt paranevate haavandite tekkega. Haavandite asemele moodustuvad hüperpigmentatsioonitsoonidega armid.

Livedo lokaliseerimise alal on tunda joonistusvalusid, külmavärinaid, tuikavaid valusid sõlmedes ja haavandeid.

Nodulaarne vaskuliit (naha sügav vaskuliit)


Seda haigust nimetatakse ka nodoosseks erüteemiks ja see võib esineda mitmel viisil, mis erinevad üksteisest sõlmede olemuse ja nende kulgemise tunnuste poolest. Mõelge kolme tüüpi nodoosse erüteemi kliinilistele ilmingutele.

Äge nodoosne erüteem. See on haiguse klassikaline või tavaline variant. See väljendub tursete, valulike helepunaste sõlmede kiires ilmnemises jalgadel, mis on selgelt nähtavad jalgade ja jalgade naha üldise turse taustal. Sõlmede suurus võib ulatuda lapse peopesa piirkonnani. Löövetega kaasneb palavik, üldine nõrkus, peavalu, liigesevalu. Sõlmed kaovad naha pinnalt 2-3 nädala jooksul, jätmata jälgi (armid, haavandid, hüperpigmentatsioon jne). Kuni sõlmede kadumiseni muutub nende värvus järjestikku helepunasest tsüanootseks, seejärel rohekaks ja kollaseks, meenutades "sinikate õitsemist". Pärast verevalumite kadumist toimub taastumine, retsidiivid on äärmiselt haruldased.

Krooniline nodoosne erüteem (sõlmeline vaskuliit). Kõige tavalisem sügava naha vaskuliidi vorm, mida iseloomustab pikk retsidiveeruv kulg. Reeglina areneb see keskealistel või eakatel naistel olemasolevate veresoonte, allergiliste haiguste, ülemiste hingamisteede nakkuskollete, suguelundite nakkus- ja kasvajaprotsesside taustal. Ägenemiste perioodil moodustuvad üksikud tihedad valulikud sarapuu- või kreekapähkli suurused sinakasroosad sõlmed, mis mõne aja pärast kaovad jäljetult.

Rändaja (subakuutne) sõlmeline erüteem(Shapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Vilanova-Pignoli hüpodermiidile, Beferstedti migreeruvale sõlmelisele erüteemile, Vilanova tõvele). Haiguse kulg on alaäge või krooniline, vahelduvad ägenemise ja remissiooni perioodid. Lööbed ühe lameda sõlme kujul ilmuvad kõigepealt jalgadele ja need on asümmeetrilised (see tähendab, et ühel jalal on ja teisel puuduvad). Sõlm on värvitud roosakas-tsüanootilise värviga, taigna tekstuuriga, suureneb kiiresti, muutudes suureks sügavaks naastuks, mille keskpunkt on vajunud ja serval on harja. Selle suure sõlmega kaasneb mõlemal jalal mitu väikest sõlme. Sõlmed püsivad nädalaid või kuid ja nendega võib kaasneda palavik, halb enesetunne ja liigesevalu.

Nodulaarne-haavandiline vaskuliit (sügav naha vaskuliit)

Mõjutatud on nahaaluskoe veresooned. Seda iseloomustab kuni 1,5 cm läbimõõduga erkpunase värvi valulike põletikuliste sõlmede ilmumine jalgade nahale. Sõlmede väljanägemisega kaasneb kehatemperatuuri tõus, säärte ja jalgade turse ning valu liigestes. Sõlmed kaovad 2–3 nädala jooksul ja nende värvus muutub järjestikku helepunasest tsüanootseks, seejärel rohekaks ja kollaseks, meenutades "sinikate õitsemist". Haiguse raskema vormi korral on sõlmed tihedad, sinakaspunased ja kergelt valulikud, kuid ei kao pikka aega.

Lisaks kaaluge mõnede naha vaskuliidi rühma kuuluvate haiguste kliinilisi tunnuseid, mis ei ole ülalpool kajastatud ja saadaval Šapošnikovi ja Popovi klassifikatsioonis:

Leventhali sügelev purpur

Sügelev Leventhali purpur sarnaneb Dukas-Kapetanakise purpuriga, kuid lööbed on rohkem lihheniseerunud (nahk nendel on paksenenud ja naha muster tugevnenud), sügeleb intensiivsemalt ja ei ole nii altid tursete, haavandite ja koorikute tekkeks.

Purpurne pigmentaarne angiodermatiit (Favre-Che sündroom, ookerdermatiit)

Haigus on krooniline, mida iseloomustab kollakaspruunide laikude moodustumine jalgadele veenilaiendite käigus koos väikeste täppishemorraagiatega. Kollakaspruunid kollakaspruunid kollase ookri värvi laigud on ümbritsevast nahast eraldatud, ketendavad ja pikaajalise olemasolu korral nahk nende piirkonnas atrofeerub. Naha atroofia taustal tekivad troofilised haavandid, tursed, koorikud ja erosioon.

Miliani valge naha atroofia


Seda iseloomustab naha atroofia fookuste ilmnemine valkjate või kollakate täppide kujul, millel on ümarad või ovaalsed ja selged servad. Atroofiakohtade ümber ilmuvad hüperpigmentatsioon ja ämblikveenid. Kahjustused paiknevad jalgadel.

Retikulaarne seniilne hemosideroos

Esineb eakatel vanusega seotud degeneratiivsete muutuste tõttu veresoonte seintes. Nahale ilmuvad pruunid, punased laigud, täpilised hemorraagiad, mis on segatud ämblikveenidega. Sellised kahjustused paiknevad säärtel, reitel, käsivartel, käte tagaküljel ning nendega kaasneb koorumine ja sügelus.

ortostaatiline purpur

Seda iseloomustab purpur ja petehhiaalsete hemorraagiate teke, mis ühinevad punetuse ja koorumise fookuste taustal. Lööbed paiknevad jalgadel, jalgadel, reitel.

Mischer-Shtork mikrobid

Nahale ilmuvad laialt levinud mitmed punased laigud, milles on hemorraagiaalad. Lisaks laikudele tekivad nahale vesiikulid ja sõlmekesed, mis läbivad kiiresti haavandumise ja nekroosi, mille tagajärjel tekivad neile koorikud. Lööbed paiknevad kogu kehas, näol ja suuõõne limaskestal.

Äge rõugete lihhenoidne parapsoriaas Gaberman-Fly

Esimesed haigusnähud on palavik, külmavärinad ja lümfisõlmede turse. Mõne aja pärast tekivad nahale vesiikulid, sõlmekesed, rõugetaolised pustulid, mis paiknevad kergelt punetaval nahal. Reeglina paiknevad lööbed reitel, torsos, popliteaalõõnes, näol ja suguelundite või suuõõne limaskestadel. Limaskestade lööbed paiknevad punakatel aladel ja on hallikasvalged siledad naastud või läätsetera suurused sõlmekesed.

Lastel nahaga piiratud vaskuliit


Lastel areneb naha vaskuliidist kõige sagedamini hemorraagilist tüüpi polümorfne dermaalne angiit (Schonlein-Genochi purpur), Schamberg-Majokki krooniline pigmentne purpur ja äge nodoosne erüteem.

Lastel avaldub vaskuliit tavaliselt pärast streptokokkide põhjustatud ägedat nakkushaigust, näiteks tonsilliit, glomerulonefriit jne.

Vaskuliidi kulg lastel on raskem kui täiskasvanutel ning naha ja veresoonte kahjustuse aste on tugevam. Kuid üldiselt on vaskuliidi kulg ja nende ravi põhimõtted lastel samad, mis täiskasvanutel.

Jalgade naha vaskuliit

Mõiste "jalgade naha vaskuliit" on tavaline termin, kui seda kasutatakse, mõistetakse, et alajäseme veresooned on kahjustatud. Kliinilise vormi järgi võib "jalgade naha vaskuliit" olla mis tahes haigus, mis kuulub vaskuliidi rühma. Enne kasutamist peate konsulteerima spetsialistiga.

Naha vaskuliit (angiit) on dermatoos, mille kliinilises ja patomorfoloogilises pildis on esmaseks ja juhtivaks lüliks erineva kaliibriga dermaalsete ja hüpodermaalsete veresoonte seinte mittespetsiifiline põletik.

Vaskuliidi etioloogia ja epidemioloogia

Statistika kohaselt on naha vaskuliiti haigestumus keskmiselt 38 juhtu miljoni kohta, samas kui naised on valdavalt haiged.

Vaskuliiti peetakse praegu polüetoloogiliseks haiguseks. Juhtiv teooria on vaskuliidi immunokompleksne genees. Nahaga piirduva vaskuliidi levinumad põhjused on mitmesugused ägedad või kroonilised infektsioonid: bakteriaalsed (stafülokokid, streptokokid, enterokokid, jersiinia, mükobakterid), viiruslikud (Epstein-Barri viirus, B- ja C-hepatiidi viirused, HIV, parvoviirus, tsütomegaloviirus, lihtinfektsioon). viirus herpes, gripiviirus) ja seen. Mikroobsed ained mängivad antigeenide rolli, mis koostoimes antikehadega moodustavad immuunkompleksid, mis settivad veresoonte seintele.Eksogeensete sensibiliseerivate tegurite hulgas on eriline koht ravimitel, mida seostatakse 10% naha vaskuliidi juhtudest. Kõige sagedamini põhjustavad veresoonte kahjustusi antibakteriaalsed ravimid (penitsilliinid, tetratsükliinid, sulfoonamiidid, tsefalosporiinid), diureetikumid (furosemiid, hüpotiasiid), krambivastased ained (fenütoiin), allopurinool. Immuunkompleksidesse kuuluvad ravimained kahjustavad veresoonte seinu ja stimuleerivad ka neutrofiilide tsütoplasma vastaste antikehade tootmist.

Neoplasmid võivad toimida ka provotseeriva tegurina. Kasvajarakkude poolt defektsete valkude tootmise tulemusena moodustuvad immuunkompleksid. Teise teooria kohaselt võib kasvaja ja endoteelirakkude antigeense koostise sarnasus viia autoantikehade tekkeni.

Märkimisväärset rolli nahaga piiratud vaskuliidi tekkes võivad mängida krooniline mürgistus, endokrinopaatiad, mitmesugused ainevahetushäired, aga ka korduv jahtumine, vaimne ja füüsiline ülekoormus, valgustundlikkus, venoosne ummistus.

Naha vaskuliit toimib sageli naha sündroomina difuussete sidekoehaiguste (SLE, reumatoidartriit jne), krüoglobulineemia ja verehaiguste korral.

Vaskuliidi klassifikatsioon

Praegu ei ole ühtset üldtunnustatud naha vaskuliidi klassifikatsiooni. Praktilistel eesmärkidel on O.L. välja töötatud naha vaskuliidi tööklassifikatsioon. Ivanov (1997).

Naha vaskuliidi klassifikatsioon

Kliinilised vormid Sünonüümid Peamised ilmingud
I. Naha vaskuliit
Polümorfne dermaalne vaskuliit: Gougerot-Duperre'i sündroom, Ruiteri arterioliit, Gougerot-Ruiteri tõbi, nekrotiseeriv vaskuliit, leukotsütoklastiline vaskuliit
Urtikaaria tüüp Urtikaaria vaskuliit Põletikulised laigud, villid
Hemorraagiline tüüp Hemorraagiline vaskuliit, Mischer-Storki hemorraagiline leukotsütoklastiline mikrobiid, Schonlein-Genochi anafülaktoidne purpur, hemorraagiline kapillaaride toksikoos Petehhiad, ödeemne purpur ("palpeeritav purpur"), ekhümoos, hemorraagilised villid
Papulonodulaarne tüüp Nodulaarne dermaalne allergiline gougereau Põletikulised sõlmed ja naastud, väikesed tursed sõlmed
Papulonekrootiline tüüp Werther-Dumlingi nekrotiseeriv tükiline dermatiit Põletikulised sõlmed, mille keskel on nekroos, "tembeldatud" armid
Pustuloosne haavandiline tüüp Haavandiline dermatiit, gangrenoosne püoderma Vesikulopustulid, erosioonid, haavandid, armid
nekrootiline-haavandiline tüüp Välkpurpur Hemorraagilised villid, hemorraagiline nekroos, haavandid, armid
polümorfne tüüp Kolme sümptomiga Gougereau-Duperre'i sündroom, Ruiteri arterioliidi polümorfne-nodulaarne tüüp Sagedamini villide, purpuri ja pindmiste väikeste sõlmede kombinatsioon; mis tahes elementide kombinatsioon on võimalik
Krooniline pigmentne purpur: Hemorraagilised-pigmenteeritud dermatoosid, Schamberg-Majokki haigus
petehhiaalne tüüp Schambergi püsiv progresseeruv pigmentne purpur, Schambergi tõbi Petehhiad, hemosideroosi laigud
Telangiektaatiline tüüp Mayocchi telangiektaatiline purpur Petehhiad, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
Lihhenoidne tüüp Gougerot-Blumi pigmenteerunud purpurne lihhenoidne angiodermatiit Petehhiad, lihhenoidsed papulid, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
Eksematoidne tüüp Doukas-Kapetanakise eksematoidne purpur Petehhiad, erüteem, lihhenisatsioon, kooritud soomused, hemosideroosi laigud
II. Dermo-hüpodermaalne vaskuliit
Livedo angiit Nodoosse periarteriidi naha vorm, nekrotiseeriv vaskuliit, sõlmedega livedo, haavanditega livedo Hargnenud või retikulaarne eludo, sõlmelised tihendid, hemorraagilised laigud, nekroos, haavandid, armid
III. Hüpodermaalne vaskuliit
Nodulaarne vaskuliit:
Äge nodoosne erüteem Helepunaste sõlmede turse, artralgia, palavik
Krooniline sõlmeline erüteem Nodulaarne vaskuliit Korduvad sõlmed ilma väljendunud üldiste nähtusteta
Subakuutne (rändeline) sõlmeline erüteem Vilanova-Pignol varieeruv hüpodermiit, Beferstedti nodosum migrans erüteem, Wilanova tõbi Asümmeetriline lame sõlm, mis kasvab äärealal ja laheneb keskel
Nodulaarne-haavandiline vaskuliit Muhklik vaskuliit, mittetuberkuloosne erüteem induria Tihedad haavanditega sõlmed, armid

Nodoosne erüteem (L52), mida varem peeti nahaga piiratud vaskuliidi variandiks, klassifitseeritakse nüüd pannikuliitiks.


Vaskuliidi kliiniline pilt (sümptomid).

Naha vaskuliidi kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised. Siiski on mitmeid ühiseid jooni, mis seda polümorfset dermatooside rühma kliiniliselt ühendavad:

  • naha muutuste põletikuline olemus;
  • lööbe kalduvus tursele, hemorraagiale, nekroosile;
  • kahjustuse sümmeetria;
  • lahtiste elementide polümorfism (tavaliselt evolutsiooniline);
  • esmane või domineeriv lokaliseerimine alajäsemetel (peamiselt jalgadel);
  • kaasuvate veresoonte, allergiliste, reumaatiliste, autoimmuunsete ja muude süsteemsete haiguste esinemine;
  • sagedane seos varasema infektsiooni või ravimitalumatusega;
  • äge või perioodiliselt süvenev kulg.

Haigusel on krooniline retsidiveerumine ja seda iseloomustavad mitmesugused morfoloogilised ilmingud. Lööbed tekivad esialgu säärtele, kuid võivad tekkida ka muudel nahapiirkondadel, harvem limaskestadel. Iseloomulikud on villid, erineva suurusega hemorraagilised laigud, põletikulised sõlmed ja naastud, pindmised sõlmed, papulonekrootilised lööbed, vesiikulid, villid, pustulid, erosioonid, pindmine nekroos, haavandid, armid. Löövetega kaasneb mõnikord palavik, üldine nõrkus, artralgia, peavalu. Sellest tulenev lööve püsib tavaliselt pikka aega (mitu nädalat kuni mitu kuud), kipub korduma.

Sõltuvalt haiguse kliinilisest pildist eristatakse erinevat tüüpi polümorfset dermaalset vaskuliiti:

- Urtikaaria tüüp. Reeglina simuleerib see kroonilise korduva urtikaaria pilti, mis avaldub erineva suurusega villide kujul, mis esinevad naha erinevates osades. Kuid erinevalt urtikaariast on urtikaaria vaskuliidiga villid püsivad, püsivad 1-3 päeva (mõnikord ka kauem). Tugeva sügeluse asemel kogevad patsiendid tavaliselt nahas põletustunnet või ärritustunnet. Löövetega kaasneb sageli artralgia, vahel ka kõhuvalu, st. süsteemse kahjustuse tunnused. Uurimisel võib avastada glomerulonefriiti. Patsientidel täheldatakse erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) suurenemist, hüpokomplementeemiat, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse suurenemist ja muutusi immunoglobuliinide vahekorras. Ravi antihistamiinikumidega tavaliselt ei anna tulemusi. Lõplik diagnoos tehakse pärast naha histopatoloogilist uuringut, mille käigus ilmneb leukotsütoklastilise vaskuliidi pilt.


- Kõige tavalisem on hemorraagiline dermaalne vaskuliit. Selle variandi tüüpiline ilming on nn palpeeritav purpur - erineva suurusega ödeemsed hemorraagilised laigud, mis paiknevad tavaliselt säärtel ja tagajalgadel, mida on lihtne mitte ainult visuaalselt, vaid ka palpatsiooniga määrata, kuidas need erinevad teistest purpuridest. Esimesed hemorraagilise tüüpi lööbed on aga tavaliselt väikesed tursed põletikulised laigud, mis meenutavad ville ja muutuvad peagi hemorraagiliseks lööbeks. Põletiku edasise suurenemisega konfluentse purpuri ja ekhümoosi taustal võivad tekkida hemorraagilised villid, mis jätavad pärast avamist sügavad erosioonid või haavandid. Löövetega kaasneb reeglina alajäsemete mõõdukas turse. Suuõõne ja neelu limaskestale võivad tekkida hemorraagilised laigud.


Kirjeldatud hemorraagilised lööbed, mis tekivad ägedalt pärast külmetushaigust (tavaliselt pärast kurguvalu) ja millega kaasneb palavik, tugev artralgia, kõhuvalu ja verine väljaheide, moodustavad Schonlein-Genochi anafülaktoidse purpura kliinilise pildi, mida sagedamini täheldatakse lastel.

- Papulonodulaarne tüüp on üsna haruldane. Seda iseloomustavad läätse või väikese mündi suuruse ümara kujuga siledad, lamedad põletikulised sõlmed, samuti väikesed pindmised, ebateravate kontuuridega sarapuupähkli suurused turselised kahvaturoosad sõlmed, mis on palpatsioonil valusad. Lööbed paiknevad jäsemetel, tavaliselt alajäsemetel, harva kehatüvel ja nendega ei kaasne väljendunud subjektiivseid aistinguid.


- Papuloponekrootiline tüüp avaldub väikeste lamedate või poolkerakujuliste põletikuliste mitteketenduse sõlmedena, mille keskosas moodustub peagi kuiv nekrootiline eskar, tavaliselt musta kooriku kujul. Kärntõve eemaldamisel paljanduvad väikesed ümarad pindmised haavandid ja pärast paapulide resorptsiooni jäävad väikesed “tembeldatud” armid. Lööbed paiknevad reeglina jäsemete sirutajapindadel ja simuleerivad kliiniliselt täielikult papulonekrootilist tuberkuloosi, millega tuleks läbi viia kõige põhjalikum diferentsiaaldiagnoos.


– Pustuloosne haavandiline tüüp algab tavaliselt väikeste vesikulopustulitega, mis meenutavad aknet või follikuliiti, muutudes kiiresti haavandilisteks kahjustusteks, millel on kalduvus pidevalt ekstsentriliseks kasvuks turse, sinakaspunase perifeerse harja lagunemise tõttu. Kahjustus võib paikneda naha mis tahes osas, sagedamini jalgadel, alakõhus. Pärast haavandite paranemist jäävad lamedad või hüpertroofilised, kauakestvad põletikulised armid.


- Nekrootiline-haavandiline tüüp - dermaalse vaskuliidi kõige raskem variant. Sellel on äge (mõnikord välkkiire) algus ja sellele järgnev pikaleveninud kulg (kui protsess ei lõpe kiire surmaga). Põletikuliste veresoonte ägeda tromboosi tõttu tekib ühe või teise nahapiirkonna nekroos (infarkt), mis avaldub nekroosina ulatusliku musta kärna kujul, mille tekkele võib eelneda ulatuslik hemorraagiline laik või põis. Tavaliselt areneb protsess mõne tunni jooksul, millega kaasneb tugev valu ja palavik. Kahjustus paikneb sagedamini alajäsemetel ja tuharatel. Mädane-nekrootiline kärn püsib pikka aega. Pärast selle tagasilükkamist tekkinud haavandid on erineva suuruse ja kontuuriga, kaetud mädase eritisega ja armistuvad väga aeglaselt.


- Polümorfset tüüpi iseloomustab erinevate eruptiivsete elementide kombinatsioon, mis on iseloomulik teistele dermaalse vaskuliidi tüüpidele. Sagedamini täheldatakse tursete põletikuliste laikude, purpursete hemorraagiliste löövete ja pindmiste tursete väikeste sõlmede kombinatsiooni, mis on klassikaline pilt niinimetatud kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroomist ja Ruiteri arterioliidi identsest polümorf-nodulaarsest tüübist.

Papillaarseid kapillaare mõjutav krooniline dermaalne kapillariit. Sõltuvalt kliinilistest tunnustest eristatakse järgmisi sorte (tüüpe):

- Petehhiaalne tüüp (püsiv progresseeruv Schambergi pigmentne purpur) - selle rühma põhihaigust, mis on selle teiste vormide vanem, iseloomustavad mitmed väikesed (täpilised) hemorraagilised laigud ilma turseteta (petehhiad), mille tagajärjeks on püsivad pruunikaskollased laigud. hemosideroosi erinevad suurused ja piirjooned; lööbed paiknevad sagedamini alajäsemetel, nendega ei kaasne subjektiivseid aistinguid, esinevad peaaegu eranditult meestel.


– Telangiektaatiline tüüp (Mayocchi telangiektaatiline purpur) avaldub sagedamini omapäraste täppide-medaljonidena, mille kesktsoon koosneb väikestest telangiektaasiatest (kergelt atroofilisel nahal) ja perifeerne tsoon koosneb hemosideroosi taustal väikestest petehhiatest.


– Lihhenoidset tüüpi (Gougerot-Blumi pigmenteeritud lihhenoidne angiodermatitis lichenoidis) iseloomustavad hajutatud väikesed lihhenoidsed läikivad, peaaegu lihavärvi sõlmed, mis on kombineeritud petehhiaalsete lööbe, hemosideroosilaikude ja mõnikord väikeste telangiektaasiatega.


- Eksematoidne tüüp (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) eristub lisaks petehhiatele ja hemosideroosile ka ekseemiliste nähtuste (turse, hajus punetus, papulovesiikulid, koorikud) esinemine koldes, millega kaasneb sügelus.

Livedo angiit

Seda tüüpi dermo-hüpodermaalne vaskuliit esineb peaaegu eranditult naistel, tavaliselt puberteedieas. Selle esimene sümptom on püsiv livedo - erineva suuruse ja kujuga sinakad laigud, mis moodustavad veidra silmuselise võrgustiku alajäsemetel, harvem käsivartel, kätel, näol ja torsos. Täppide värvus intensiivistub jahtumisel järsult. Aja jooksul muutub livedo intensiivsus tugevamaks, selle taustal (peamiselt pahkluudes ja jalalaba tagaosas) tekivad väikesed hemorraagid ja nekroos ning tekivad haavandid. Rasketel juhtudel moodustuvad livedo suurte sinakaslillade laikude taustal valulikud sõlmelised tihendid, mis läbivad ulatuslikku nekroosi, millele järgneb sügavate, aeglaselt paranevate haavandite moodustumine. Patsiendid tunnevad külmavärinat, jäsemete tõmbavat valu, tugevat pulseerivat valu sõlmedes ja haavandeid. Pärast haavandite paranemist jäävad valkjad armid koos hüperpigmentatsiooni tsooniga.


Naha vaskuliidi diagnoosimine

Naha vaskuliidi diagnoosimine tüüpilistel juhtudel ei tekita olulisi raskusi, see põhineb kliinilistel ja anamnestilistel andmetel (varasema üldise või fokaalse infektsiooni olemasolu, allergeensete ravimite tarbimine, kokkupuude mehaaniliste, füüsikaliste ja keemiliste mõjuritega, pikaajaline seismine, hüpotermia, jne.).
Kliinilises pildis on oluline määrata patoloogilise protsessi aktiivsuse aste (tabel 2). Vaskuliidi korral on nahaprotsessi aktiivsusel kaks astet:

- Ma kraad. Nahakahjustus on piiratud, üldsümptomite puudumine (palavik, peavalu, üldine nõrkus jne), puuduvad patoloogilises protsessis teiste organite kaasamise tunnused, laboratoorsed näitajad - ilma oluliste kõrvalekalleteta normaalväärtustest.

- II aste. Protsess on levinud, esinevad üldised sümptomid, süsteemse protsessi tunnused (artralgia, müalgia, neuropaatia jne)


Diagnoosi kinnitamiseks haiguse püsiva kulgemise või selle ebatüüpilise mitmekesisuse korral on vaja läbi viia kahjustatud nahapiirkonna histopatoloogiline uuring.

Naha vaskuliidi kõige iseloomulikumad patohistoloogilised tunnused on: veresoonte endoteeli turse ja proliferatsioon, veresoonte seinte ja nende ümbermõõdu infiltratsioon lümfotsüütide, histiotsüütide, neutrofiilide, eosinofiilide ja teiste rakuliste elementide poolt, leukotsütoklaasia (leukotsüütide tuumade hävimine kuni veresoonkonnani). "tuumatolmu" moodustumine), fibrinoidsed muutused veresoonte seintes ja neid ümbritsevates kudedes kuni pideva või segmentaalse nekroosini, erütrotsüütide ekstravasaatide esinemine. Vaskuliidi peamine patohistoloogiline kriteerium on alati vaskulaarseina isoleeritud põletiku tunnuste olemasolu.

Diferentsiaaldiagnoos

Naha vaskuliidi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi naha tuberkuloosi, ekseemi ja püodermaga.

Naha vaskuliidi ravi

Ravi eesmärgid

  • remissiooni saavutamine

Üldised märkused teraapia kohta

Naha vaskuliidi ühe või teise vormi ravimisel võetakse arvesse kliinilist diagnoosi, protsessi staadiumi ja selle aktiivsuse astet ning kaasuvaid haigusi.

Vaskuliidi ägenemise korral näidatakse patsientidele voodirežiimi, eriti alajäsemete fookuste lokaliseerimisega, mida tuleks jälgida kuni üleminekuni taandarengu staadiumisse.

On vaja korrigeerida või radikaalselt kõrvaldada tuvastatud kaasuvad haigused, mis võivad säilitada ja halvendada naha vaskuliidi kulgu (kroonilise infektsiooni kolded, näiteks krooniline tonsilliit, hüpertensioon, suhkurtõbi, krooniline venoosne puudulikkus, emaka fibromüoom jne). Juhtudel, kui vaskuliit toimib mõne üldhaiguse sündroomina (süsteemne vaskuliit, difuusne sidekoehaigus, leukeemia, pahaloomuline kasvaja jne), tuleks esmajärjekorras tagada selle aluseks oleva protsessi täielik ravi.

Kasutatav ravimteraapia peaks olema suunatud põletikulise reaktsiooni mahasurumisele, naha mikrotsirkulatsiooni normaliseerimisele ja olemasolevate tüsistuste ravile.

Naha vaskuliidi ravimeetodid:

Polümorfne dermaalne vaskuliit

Tegevusaste I

  • nimesuliid 100 mg
  • meloksikaam 7,5 mg
  • indometatsiin 25 mg


Antibakteriaalsed ravimid

  • tsiprofloksatsiin 250 mg
  • doksütsükliin 100 mg
  • asitromütsiin 500 mg
  • hüdroksüklorokviin 200 mg
  • klorokviin 250 mg


Antihistamiinikumid

  • levotsetirisiin 5 mg
  • desloratadiin 5 mg
  • feksofenadiin 180 mg

Glükokortikosteroidid:

  • beetametasoon 0,1 kreem või salv, nano
  • metüülprednisoloonatseponaat 0,1% kreem või salv,

II tegevustase

  • prednisoloon
  • beetametasoon


Kõrvaltoimete vähendamiseks süsteemse glükokortikosteroidravi ajal on ette nähtud järgmised ravimid:

Prootonpumba inhibiitorid:

  • omeprasool 20 mg

Makro- ja mikroelemendid kombinatsioonides:

  • kaalium- ja magneesiumsparaginaat 1 tab.

Luu ja kõhre ainevahetuse korrektorid kombinatsioonides:

  • kaltsiumkarbonaat + kolekaltseferool 1 tab.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

  • diklofenak 50 mg
  • nimesuliid 100 mg
  • meloksikaam 7,5 mg

Tsütostaatikumid

  • asatiopriin 50 mg

Antibakteriaalsed ravimid

  • ofloksatsiin 400 mg
  • amoksitsilliin + klavulaanhape 875+125 mg
  • pentoksüfülliin 100 mg
  • anavenool


  • hesperidiin + diosmiin 500 mg

Antihistamiinikumid

  • ebastiin 10 mg
  • tsetirisiin 10
  • levotsetirisiin 5 mg

Antikoagulandid

  • nadropariin kaltsium

Detoksikatsiooniteraapia

  • dekstraan 200-400 ml

haavandiliste defektide korral, millega kaasneb rohke mädane eritis ja nekrootilised massid pinnal:

  • Trüpsiin + kümotrüpsiin – lüofilisaat lahuse valmistamiseks paikseks ja välispidiseks kasutamiseks
  • salvi side (steriilne

Antibakteriaalsed ained kombinatsioonis:

  • dioksometüültetrahüdropürimidiin + klooramfenikooli salv

antiseptikumid ja desinfektsioonivahendid:

  • hõbesulfatiasool 2% kreem,

Krooniline pigmentne purpur

Kinoliinid

  • hüdroksüklorokviin 200 mg
  • klorokviin 250 mg


vitamiinid

  • askorbiinhape + rutosiid
  • E-vitamiin + retinool

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

  • pentoksüfülliin 100 mg
  • dipüridamool 25 mg

Venotoonilised ja venoprotektiivsed ained

  • hesperidiin + diosmiin 500 mg

Väliselt:

Glükokortikosteroidid:

  • mometasoonfuroaat 0,1% kreem või salv
  • beetametasoon 0,1 kreem või salv,
  • metüülprednisoloonatseponaat 0,1% kreem või salv
  • trokserutiin 2% geel


Antikoagulandid:

  • hepariini naatriumi salv,

Livedo angiit

Tegevusaste I

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

  • diklofenak 50 mg
  • nimesuliid 100 mg

Kinoliinid

  • hüdroksüklorokviin 200 mg
  • klorokviin 250 mg

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

  • pentoksüfülliin 100 mg
  • anavenool 2 tab.

Venotoonilised ja venoprotektiivsed ained

  • Hesperidiin + Diosmiin 500 mg

vitamiinid

  • askorbiinhape + rutosiid
  • E-vitamiin + retinool

II tegevustase

Süsteemsed glükokortikosteroidid

  • prednisoloon
  • beetametasoon

Tsütostaatikumid

  • asatiopriin 50 mg

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

  • pentoksüfülliin 100 mg

Antikoagulandid

  • nadropariin kaltsium

Detoksikatsiooniteraapia

Plasma ja teiste verekomponentide asendajad

  • dekstraan 200-400 ml

Väliselt:

Glükokortikosteroidid:

  • beetametasoon + gentamütsiini kreem või salv,
  • kliokinool + flumetasooni salv,


Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid:

  • trokserutiin 2% geel

Eriolukorrad

Raseduseaegse vaskuliidiga patsientide ravi on ette nähtud, võttes arvesse ravimite juhendis ettenähtud piiranguid.

Näidustused haiglaraviks

  • Nahaga piiratud vaskuliit, II aktiivsusaste;
  • Nahaga piiratud vaskuliit, I aktiivsuse aste progresseeruvas staadiumis, mis ei mõjuta käimasolevat ambulatoorset ravi;
  • Sekundaarse infektsiooni esinemine kahjustuses, mida ambulatoorselt ei peatata

Nõuded ravitulemustele

- lööbe taandareng

Vaskuliidi ennetamine

Ennetusmeetmetena tuleks välistada riskifaktorid (hüpotermia, füüsiline ja närviline ülekoormus, pikk kõndimine, verevalumid). Patsientidel soovitatakse järgida tervislikku eluviisi.

Pärast hooldust on näidustatud kuurortravi väävel-, söe- ja radoonivannidega, et saadud tulemusi kinnistada.

KUI TEIL ON SELLE HAIGUSE KOHTA KÜSIMUSI, VÕTKE ÜHENDUST DERMATOVENEROLOG ADAEV KH.M.

WHATSAPP 8 989 933 87 34

E-post: [e-postiga kaitstud]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95


Kirjeldus:

Seda tüüpi naha vaskuliit kulgeb pikka aega, samal ajal kui ägenemiste perioodid ja patsiendi seisund paranevad pidevalt. Isegi pärast näiliselt täielikku püsivat paranemist võivad patoloogia tunnused uuesti ilmneda. Haiguse eripäraks on see, et sellega kaasnevad nahailmingud on äärmiselt mitmekesised. Lisaks nahale võib esineda ka teisi väga erinevaid ilminguid.


Polümorfse dermaalse angiiidi sümptomid:

Polümorfse (mitmekesise) dermaalse angiidi, nagu ka teiste vaskuliidi tüüpide puhul, tekivad kahjustused peamiselt sääreosas, kuid kulgemise ebatüüpiliste variantide korral võivad need tekkida ka mujal. Harva, kuid siiski võivad need esialgu paikneda suuõõne limaskestadel. Nagu juba mainitud, võivad lööbed sel juhul olla väga mitmekesised, kuid levinumad moodustised on villid, hemorraagia laigud, põletikulised sõlmed ja naastud, suured sõlmed, mis paiknevad pindmiselt otse naha all, nahaturse tüüpi moodustised koos selle nekroosipiirkondadega, väikesed vesiikulid, suured villid, mädavillid, pindmised nahadefektid, selle ülemiste kihtide nekroos, haavandid ja haavandid, tuharad muutused.

Mõnel juhul kaasnevad ülalnimetatud lööbe ilmnemisega sellised üldised ilmingud nagu palavik (mõnikord märkimisväärse tasemeni), nõrkus, väsimus, nõrkus, liigestes, peavalud. Pärast lööbe tekkimist kehal püsivad need reeglina kehal väga pikka aega, mitmest nädalast mitme kuuni või isegi kauem. Pärast kõigi koldete paranemist ja näiliselt täielikku paranemist on alati oht haigestuda uuesti.

Kuna selles patoloogias esinevad lööbed võivad, nagu juba eespool mainitud, olla kõige erinevamad, olenevalt ühe või teise tüüpi elementide ülekaalust, on tavaks eristada mitut polümorfse dermaalse angiiidi iseseisvat sorti:
urtikaaria tüüp, milles domineerivad villid;
hemorraagiline tüüp - patoloogilise protsessi juhtiv tegur on hemorraagiate esinemine;
papulonodulaarne tüüp - domineerivad naha ja sõlmede tursed;
papulonekrootiline tüüp, kus turse piirkondi täheldatakse peamiselt naha nekroosi piirkondadega;
pustuloosne haavandiline tüüp, mille juhtivad elemendid on haavandid ja pustulid;
nekrootiline-haavandiline tüüp, mis on kõige raskem ja mida iseloomustab peamiselt haavandite (mõnikord väga sügavate ja väga suurte) ilmnemine koos nahanekroosi piirkondadega;
polümorfne tüüp, mille puhul esinevad kõik või peaaegu kõik ülaltoodud tüüpi lööbed.

Urtikaaria tüüp. Enamikul patsientidest sarnanevad seda tüüpi välised ilmingud tugevalt kroonilise urtikaariaga, mis mõnel juhul võib isegi olla vale diagnoosi põhjuseks. Patsiendi kehale ilmuvad erineva suurusega villid, mis võivad paikneda mis tahes kehaosas. Need erinevad urtikaaria omadest selle poolest, et on väga püsivad ega kao kunagi kiiresti. Reeglina püsivad need nahal vähemalt 1-3 päeva ja sageli ka palju kauem. Urtikaaria puhul on patsiendi peamine kaebus üsna intensiivne sügelus patoloogiliste moodustiste piirkonnas, samas kui kirjeldatud haiguse urtikaaria tüübi puhul esineb peamiselt põletustunne või omapärane ebameeldiv tunne, mis on seotud nahaärritusega. Üldisi häireid täheldatakse peaaegu kõigil patsientidel. Enamasti ilmnevad need valuna liigestes või kõhus. Samuti on üldine nõrkus, letargia, väsimus. Kui teha patsiendi täpsem läbivaatus ja uuring, siis saab tuvastada ka kaasuvaid haigusi vere põletikuliste muutuste, organismi immuunsüsteemi häirete näol.

Hemorraagiline tüüp on haiguse kõige levinum vorm. Selle kõige silmatorkavam ja omapäraseim ilming, mis on leitud valdaval enamusel patsientidest, on nn palpeeritav purpur. See tähistab erineva suurusega hemorraagiaid nahas koos tursega. Kahjustused paiknevad enamikul juhtudel jalgadel, jalalabade tagumistel pindadel. Oluline on see, et neid saab väga lihtsalt tuvastada mitte ainult naha uurimisel, vaid ka sondeerimisel, kuna need kohad on käega väga hästi katsutavad. Just see omadus võimaldab eristada polümorfse dermaalse angiiidi hemorraagilist tüüpi teist tüüpi purpurist (haigused, millega kaasnevad naha hemorraagia). Kuid haiguse alguses ei ole pilt nii tüüpiline, see avaldub peamiselt suure hulga üsna väikeste moodustiste, näiteks villide ilmnemisena. Üsna lühikese aja jooksul muutuvad need ülalkirjeldatud kahjustusteks. Edaspidi võivad haiguse sümptomid oluliselt suureneda, samas kui koos tursete ja hemorraagialaikudega tekivad patsiendi nahale erineva suurusega verega täidetud villid. Pärast nende avamist võivad nahale jääda pindmised defektid või isegi sügavad haavandid. Haiguse kõrguse ajal on jalgade üldine turse. Selle põhjuseks on vereringehäired ja venoosne ummistus. Samad kolded hemorraagialaikude kujul võivad tekkida ka suu limaskestal. Kuid see ei juhtu alati.

Henoch-Schonleini anafülaktoidne purpur. See on omamoodi versioon eelmisest haigusvormist. See areneb kõige sagedamini väikelastel pärast ägedat hingamisteede haigust (kõige sagedamini pärast kõrget palavikku). Seda tüüpi purpuriga kaasneb märkimisväärne kehatemperatuuri tõus, tugev valu liigestes, valu kõhus. Väljaheites ilmub veri. Naha manifestatsioonid on mitmed väikesed hemorraagiapiirkonnad.

Papulonodulaarne haigus. See on üsna haruldane patoloogia tüüp. Patsiendi nahale ilmuvad põletikulised kahjustused, mis oma välimuselt meenutavad ümaraid sõlmesid, millel on sile lame pind. Seal on sõlmed ja suured (kuni kreeka pähkli või rohkem) suurused, mis on terve naha seas ebaselge kontuuriga, on kahvaturoosa värvusega. Selliste sõlmede sondeerimisel hakkab patsient kaebama üsna tugevate valulike aistingute pärast. Seda tüüpi haiguste kahjustused paiknevad kõige sagedamini alajäsemetel, mõnikord kätel, kehatüvel. Samal ajal ei pruugi patsient üldse ebamugavust tunda ega kaeba arstile.

Papulonekrootiline tüüp. Selle haigusega patsiendi nahale ilmuvad väikesed põletikulise iseloomuga sõlmed, mis ei ulatu terve naha tasemest kõrgemale ega tõuse sellest veidi kõrgemale, millel on poolkera kontuur. Oluline erinevus seda tüüpi patoloogia ja teiste sarnaste haiguste vahel on see, et nahalööbe pinnal ei ole kunagi märgata koorumist. Kolde keskel hakkab nahk järk-järgult ära surema, mille tulemusena moodustub omamoodi kärn, mis väliselt on väike must koorik. Kui see kärn pintsettidega ettevaatlikult eemaldada, paljastatakse selle asemele mitu väikest veritsevat haavandit. Pärast kõigi nahaelementide paranemist ja lahustumist jäävad nende kohtadesse väikesed suurused, justkui tembeldatud armid. Esimesena tekivad kahjustused, tavaliselt naha sirutajakõõluse pindadel üle käte ja jalgade liigeste. Välimuselt ja peamise asukoha poolest meenutavad nad naha papulonekrootilist vormi. Seetõttu läbivad sellised patsiendid kliinikus põhjaliku uurimise, et teha õige diagnoos ja määrata piisav ravi.

Pustuloosne haavandiline tüüp. Haigus algab enamikul juhtudel väikeste vesiikulite ja pustulite ilmumisega nahale. Selle tulemusena on pilt akne (akne) või simuleeritud. Seejärel muutuvad kahjustused üsna lühikese aja jooksul suurteks sügavateks haavanditeks, millel on hiljem kalduvus perifeerses suunas pidevalt kasvada. See on peamiselt tingitud haavandite servadest sinakasvärvi kõrgenenud rulli olemasolust, mis moodustub põletikulise protsessi arengu tulemusena. Patoloogilised kolded võivad paikneda absoluutselt kõikjal nahas, kuid enamasti mõjutavad need nagu muud tüüpi vaskuliidid ka säärte nahka. Samuti võib protsess sageli haarata kõhunaha, eriti selle alumise poole. Pärast kõigi haavandite paranemist jääb patsiendi nahk tasaseks või nahaarmide tasemest kõrgemale, mille piirkonnas püsib sinakas värvus pikka aega.

Nekrootiline-haavandiline tüüp. See on naha polümorfse angiiidi kõige raskem tüüp. Haigus algab kiiresti, ootamatult, kliinikutes kasutatakse selles osas mõistet "fulminantne algus". Tulevikus muutub haigus krooniliseks ja selle sümptomid püsivad väga pikka aega. Sageli põhjustab haigus patsiendi seisundi kiiret halvenemist (kuni äärmiselt raskeks), mille järel saabub tema surm. Peamine mehhanism, mis mängib haiguse arengus äärmiselt olulist rolli, on verehüüvete moodustumine põletikulisest protsessist mõjutatud veresoontes, mis blokeerivad täielikult või osaliselt nende valendiku.

Selle tulemusena on verevool ning hapniku ja toitainete kohaletoimetamine kudedesse häiritud ning sageli ka täielikult peatunud. See omakorda põhjustab kahjustatud veresoone poolt tarnitud tervete nahapiirkondade surma. Väliselt näeb see välja nagu suur kärn, millel on iseloomulik must värv. Nahale võib koheselt ilmuda eskar, kuid selle ilmumisele võib eelneda väga ulatuslik hemorraagialaik või suur vill. Sel juhul läbitakse kogu fookuse arengutee - esmasest moodustumisest kärnani - vaid mõne tunniga, samal ajal kui patsiendi üldine seisund on oluliselt rikutud.

Esineb kõrge palavik, tugev valu kahjustuskohas, liigestes, üldine tugev nõrkus, halb enesetunne, väsimus. Nahanekroosi fookused haaravad kõige sagedamini alajäsemete ja tuharate piirkonda. Edaspidi liituvad põhihaigusega nakkuslikud tüsistused, nahale tekib kärna kohale mädane-põletikuline protsess, mis toob kaasa patsiendi seisundi veelgi suurema halvenemise. Sel perioodil saavutab palavik maksimumi, tuvastatakse (kuni kooma). Kui arstiabi ei osutata, sureb patsient kiiresti. Kuid mõnel juhul ei ole isegi täieliku abiga võimalik toime tulla väljakujunenud püsivate patoloogiliste muutuste ja ainevahetushäiretega organismis. Kui patsient jääb ellu, lükatakse tema kehal olev kärn järk-järgult tagasi. Selle asemel on haavandid, mis on väga suured ja sügavad, nende põhjas on palju mäda. Nad paranevad väga aeglaselt ja reageerivad halvasti ravile. Sel ajal on patsiendi seisund endiselt kriitiline. Siis jäävad haavandite asemele üsna suured karedad nahaarmid.

Haiguse polümorfne tüüp. Seda tüüpi polümorfse dermaalse angiidi korral kombineeritakse sama patsiendi nahal samaaegselt mitut erinevat tüüpi lööbeid. Enamasti on need kahjustused, mis on iseloomulikud muud tüüpi dermaalsele angiidile. Enamasti avaldub haigus nahal olevate põletikuliste punetuslaikudena, samade täppidena nahaturse piirkondadega, mitmekordsete väikeste hemorraagiate, otse nahapinnal paiknevate väikeste sõlmedena, mis on samuti ümbritsetud tursealaga.


Diagnostika:

Patsiendi naha uurimisel mikroskoobi all võib tuvastada kahjustatud veresoonte seinte, eriti nende sisemise kihi turse. Need sisaldavad suurel hulgal immuunrakke, mis on põletikuliste reaktsioonide tagajärjel vereringest siia tunginud. Sel juhul pole nähtavad mitte ainult terved rakud, vaid ka nende killud, tuumade killud (ehk nn tuumatolm). Veresoonte seinad on immutatud fibriiniga - peamise verevalguga, mis vastutab selle hüübivuse eest. Samuti suureneb oluliselt nende läbilaskvus, mille tagajärjel lähevad punased verelibled - erütrotsüüdid - anumatest kaugemale.

Mõnes kohas sureb veresoone sein välja, mis on mikroskoopilisel uurimisel selgelt nähtav. Kui sellised nekroosi ja haavandite piirkonnad tekivad, tekivad sel juhul alati verehüübed, kuna vaskulaarseina terviklikkus on peamine tromboosi protsessi takistav tegur. Samal ajal toimub omamoodi kaitsereaktsioonina veresoonte seina säilinud sisemise kihi tugev kasv. See võib olla nii väljendunud, et see blokeerib täielikult anuma enda valendiku, takistades oluliselt verevoolu.

Mõnikord võivad sõlmed tekkida ka veresoonte seintele, samal ajal kui mikroskoopiline pilt muutub oluliselt. Ilmub suur hulk erinevaid hiidrakke.


Polümorfse dermaalse angiiidi ravi:

Nakkuse fookuste puhastamine. Endokriinsete ja ainevahetushäirete korrigeerimine. Antihistamiinikumid, vitamiinid (C, P, B15), kaltsiumipreparaadid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (indometatsiin, butadioon). Selge seosega infektsiooniga - antibiootikumid. Rasketel juhtudel - pikaajalised kortikosteroidid piisavates annustes koos järkjärgulise ärajätmisega. Kroonilistes vormides - kinoliinid (delagil 1 tablett päevas mitme kuu jooksul). Lokaalselt täpiliste, papulaarsete ja nodulaarsete löövetega - oklusiivsed sidemed kortikosteroidsete salvidega (flucinar, fluorocort), Dibunol liniment; nekrootiliste ja haavandiliste kahjustustega - skimopsiini, Iruksoli salvi, Vishnevski salvi, Solcoseryl salvi, 10% metüüluratsiili salvi losjoonid. Rasketel juhtudel on vajalik voodipuhkus, haiglaravi.

Üksikute nahakahjustuste prognoos on eluks soodne, kuna täielik paranemine on sageli kaheldav.