"Ataksia" Kreeka keelest tõlgituna tähendab see "häiret". Kuid meie praegune arusaam sellest terminist seisneb halvasti koordineeritud liigutustes, mis on seotud peamiselt väikeaju ja/või väikeaju ühenduste kahjustusega. Lisaks väikeaju ataksiale (mis moodustab kliinilises praktikas enamiku ataksia juhtudest) esineb ka niinimetatud tundliku ja vestibulaarse ataksia juhtumeid, mis on põhjustatud vastavalt seljaaju propriotseptiivsete radade ja vestibulaarsüsteemi kahjustusest.
Erinevat tüüpi ataksia kliinilised ilmingud
Väikeaju ataksia
Kliiniliselt väljendub väikeaju ataksia ebakindel ja võnkuva kõnnak koos väljavenitatud põhjaga, samuti liigutuste koordinatsioonihäired ja kohmakus, düsartria (skaneeritud, tõmblev kõne), sakkaaddüsmeetria ja võnkumised. Patsiendid seisavad tavaliselt jalad laiali, kui nad üritavad jalgu üksteisele lähemale asetada, hakkavad nad kõikuma või isegi kukkuma, ebastabiilse tasakaalu tõttu on vajalik tugi või toetumine ümbritsevatele objektidele. Isegi väikesed kõndimise ataksia ilmingud on tuvastatavad nn tandemkõnnil sirgjoonel. Ataksia võib olla üldistatud või valdavalt häirida kõndimist, liigutusi kätes, jalgades, kõnet, silmade liikumist; võib olla ühepoolne või hõlmata mõlemat poolt. Ataksiaga kaasneb sageli lihaste hüpotoonia, liigutuste aeglus, kavatsusvärin (tegevustreemor, mille amplituud suureneb sihtmärgi lähenedes), kontrolli halvenemine mitme liigesega seotud liigutuste üle (asünergia), posturaalsete reflekside suurenemine, nüstagm (tavaliselt horisontaalne väikeajus ataksia) ja mõned kognitiivsed ja afektiivsed muutused (nn väikeaju kognitiiv-afektiivne sündroom, mis on tavaliselt põhjustatud väikeaju tagumise sagara ägedast, üsna suurest isheemilisest kahjustusest). Tuleb rõhutada, et motoorseid häireid ataksia korral ei seostata tavaliselt lihasnõrkuse, hüperkineesi, spastilisuse jms, kuid kõik need, aga ka muud täiendavad sümptomid, võivad haiguse kliinilist pilti raskendada. Tõsine ataksia võib omakorda olla puude ja sotsiaalse kohanematuse peamiseks põhjuseks.
Väikeaju vermise piiratud kahjustuste korral (patsiendid kalduvad või kukuvad ettepoole vermise kahjustustega ja tahapoole kaudaalsete kahjustustega) täheldatakse suhteliselt isoleeritud kehatüve ataksiat koos seismise ja kõndimisega. Ataksia jäsemetes on tavaliselt tingitud väikeaju poolkerade kahjustusest, sakaadiline düsmetria - ussi seljaosade talitlushäiretest. Väikeaju ühepoolne kahjustus avaldub samanimelise külje häiretena: sellised patsiendid seisavad langetatud ipsilateraalse õlaga, kõnnivad ja kalduvad kahjustuse poole kõndides, koordineerivad testid paljastavad ka haaratud käe ja jala ataksia. Kuigi inimestel puudub teatud kehaosade ja väikeaju poolkerade piirkondade vahel range vastavus, arvatakse, et eesmiste-ülemiste poolkerade kahjustused põhjustavad peamiselt jalgade ataksia (sarnane muster on iseloomulik ka alkohoolsele väikeaju degeneratsioonile) , samas kui poolkerade posterolateraalsed osad on seotud käte, näo ja kõne liigutustega. Ataksia võib olla seotud ka väikeaju radade kahjustusega; mõnikord avaldub see üsna iseloomulike kliiniliste sümptomitega, nagu näiteks konarlik suure amplituudiga "rubraal" värin käte sirutamisel enda ees (tavaliselt hamba-rubraalse silmuse kahjustuse korral, näiteks hulgiskleroosi või Wilson-Konovalovi tõbi).
Tundlik ataksia
Võrreldes väikeaju ataksiaga on tundlik ataksia üsna haruldane. Tavaliselt on see tagumiste veergude kahjustuse tagajärg ja vastavalt propriotseptiivse aferentatsiooni rikkumine (näiteks Friedreichi tõbi, E- ja B12-vitamiini vaegus, neurosüüfilis). Tundlikku ataksiat saab diagnoosida selge propriotseptiivse defitsiidi ja sümptomite märgatava suurenemisega, kui silmad on suletud. Mõnikord võite sellistel juhtudel märgata "pseudoatetoosi" nähtust kahjustatud jäsemetes.
vestibulaarne ataksia
Vestibulaarne düsfunktsioon võib põhjustada sündroomi, mida nimetatakse "vestibulaarseks" (või "labürindiks") ataksiaks. Tegelikult võib seda sündroomi pidada tundliku ataksia spetsiifiliseks alatüübiks. Vestibulaarse ataksiaga patsientidel on kõnni- ja seismisvõime järsult halvenenud (vestibulaarne tasakaalutus), kuid jäsemeid ja kõnet ei mõjuta. Labürindi ühepoolsete kahjustuste korral on kahjustuse suunas kulgev "külgkäik" oluliselt halvenenud. Seda tüüpi ataksiaga kaasneb sageli pearinglus, oksendamine ja kuulmislangus.
Patofüsioloogia
Patofüsioloogiliselt on väikeaju ataksia normaalsete antiinertsiaalsete mehhanismide rike, mis vastutavad liikumise sujuvuse, ühtluse ja täpsuse eest.
Füsioloogilistes tingimustes on igasugune vabatahtlik liikumine paljude antagonistlike ja sünergistlike lihaste täpselt koordineeritud ja organiseeritud tegevuse tulemus. Ruumis ja ajas koordineeritult realiseerub erinevate lihaste interaktsioon väikeaju kahepoolsete ühenduste kaudu motoorsete funktsioonide (motoorse ajukoore tsoonid, basaalganglionid, ajutüve tuumad, retikulaarne moodustis, seljaaju) täitmist osaleva kesknärvisüsteemi erineva tasemega. motoorsed neuronid, propriotseptiivsed neuronid ja rajad). Olles peamine liigutusi koordineeriv keskus, saab väikeaju eelnevalt teavet lihastoonuse ja kehaosade asendi muutuste, samuti kavandatud tegevuste kohta. Seda tulevikku vaatavat teavet kasutades korrigeerib väikeaju lihaste aktiivsust, teostab peenmotoorikat ja tagab täpse liikumise. Seetõttu põhjustavad väikeaju mõjutavad haigused lihaskontraktsioonide desünkroniseerumist, mis kliiniliselt väljendub segaduses ebaregulaarsetes "tõugetes" - skandeeritud kõne, tahtlik treemor, düsmetria, kehatüve titubatsioon ja muud väikeaju nähtused.
Ataktika häired väikeaju kahjustustes
Väikeaju ja väikeaju traktide kahjustused võivad olla põhjustatud ägedast või kroonilisest patoloogiast (vt tabelit).
Äge ataksia
Perioodilise (episoodilise) ataksiaga täheldatakse ägeda ataksia korduvaid paroksüsme. Neid pärilikke haigusi põhjustavad ioonikanalite (kaltsium, kaalium) geneetilised defektid, mis omakorda põhjustavad neuronite erutuvuse halvenemist. Mõned ataktiliste krambihoogudega patsiendid võivad hästi reageerida atsetasoolamiidile (atsetasoolamiidi suhtes tundlikud perioodilise ataksia vormid). Perioodilised ataksiad kuuluvad nn kanalopaatiate rühma.
Krooniline ataksia
Kroonilist ataksiat võivad põhjustada mitmed erinevad haigused (vt tabel), mis on nii geneetilise kui ka mittegeneetilise iseloomuga. Krooniline või alaäge väikeaju ataksia, eriti noores eas, on tüüpiline sclerosis multiplex’i ilming, mille diagnoosi kinnitavad MRT-uuringul remitteeruv kulg ning hulgikolded demüelinisatsioonist pea- ja seljaajus. Alati tuleb meeles pidada, et kroonilise või alaägeda väikeaju ataksia põhjuseks võib olla kasvaja (väikeajule iseloomulike kasvajate hulgas on tserebellopontine schwannoma, medulloblastoom ja hemangioblastoom), normotensiivne vesipea (Hakimi-Adamsi sündroom) ning paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon (kopsuvähk) muud süsteemsed kasvajad); Kõik need haigused nõuavad asjakohast ja õigeaegset kirurgilist ravi. Väikeaju degeneratsiooni võivad põhjustada ka krooniline alkoholism, hüpotüreoidism, tsöliaakia, B12-vitamiini vaegus, kuumarabandus, teatud anksiolüütilise, hüpnootilise ja krambivastase toimega ravimite kuritarvitamine.
Krooniline progresseeruv ataksia on nii pärilike kui ka juhuslike degeneratiivsete ataktiliste sündroomide põhitunnus.
Pärilikud ataksiad on kliiniliselt ja geneetiliselt heterogeenne haiguste rühm, mis levib kõige sagedamini autosoom-dominantselt või autosoomselt retsessiivselt.
Autosomaalsete dominantsete ataksiate (ASA) jaoks on praeguseks kaardistatud 28 lookust erinevates kromosoomides ning tuvastatud 14 geeni ja nende valguprodukte. Enamikus autosomaalses domineerivas SCA-s on mutatsioonid trinukleotiidide korduste patoloogilised intrageensed laienemised ("dünaamilised" mutatsioonid). Kõige tavalisem on CAG-i korduste laienemine, mis tõlgitakse valgu tasemel valgu polüglutamiini piirkonna proportsionaalseks pikenemiseks (sellest ka nimetus "polüglutamiini" haigused ja neurodegeneratsiooni spetsiifiline mehhanism). Mutantse geeni trinukleotiidi korduste arvu ja haiguse alguse vanuse vahel on pöördvõrdeline korrelatsioon; pealegi, mida pikem on laienemine, seda raskemad on kliinilised sümptomid. Lisaks dünaamilistele mutatsioonidele võivad SCA-d põhjustada ka punktmutatsioonid geenides, mis kodeerivad näiteks proteiinkinaasi gamma, fibroblastide kasvufaktorit ja mitmeid teisi valke. Autosomaalse domineeriva SCA teatud vormide esinemissagedus erinevates populatsioonides on erinev. Näiteks Venemaal on enam kui 40% domineeriva SCA-ga peredest seotud ATXN1 geeni mutatsioonidega kromosoomil 6p (SCA1), enamikus Lääne-Euroopa riikides aga ATXN3 geeni mutatsioonid (SCA3 või Machado-Josephi tõbi) ülekaalus.
Autosomaalsete retsessiivsete ja X-seotud retsessiivsete ataksiate seas on kõige levinum Friedreichi ataksia põhjustatud GAA korduste laienemisest FRDA geeni mittekodeerivas piirkonnas kromosoomil 9q. Arvatakse, et selle geeni valguprodukt frataksiin osaleb mitokondriaalses raua homöostaasis. Seega on Friedreichi tõbi mitokondriaalse tsütopaatia Mendeli vorm. Tavaliselt avaldub haigus üsna varakult (kuni 20 aastat) ja väljendub segase sensoorse-tserebellaarse ataksia, düsartria, lihasnõrkuse, kardiomüopaatia, skeleti deformatsioonide, diabeedi ja pidevalt progresseeruva kulgemisega. Ekspansiooni pikkuse ja Friedreichi tõve kliiniliste ilmingute vahel on üsna tugev korrelatsioon, nii et suhteliselt hiline algus ja "healoomuline" kulg on iseloomulikud GAA korduste lühikesele laienemisele.
Sporaadiline (idiopaatiline) degeneratiivne ataksia on heterogeenne rühm, mis omakorda hõlmab parenhümaalset kortikaalset väikeaju atroofiat ja olivopontotserebellaarset atroofiat. Viimast peetakse praegu mitmesüsteemse atroofia vormiks, raskeks neurodegeneratiivseks haiguseks, mida iseloomustab mitmete aju- ja seljaajusüsteemide (väikeaju, basaalganglionid, ajutüvi, seljaaju autonoomsed tuumad ja motoorsed neuronid) haaratus ja nende olemasolu. spetsiifiliste alfa-sünukleiin-positiivsete gliiatsütoplasma inklusioonide kohta.
Diagnoos
Ataktikahäiretega patsientidel põhineb diagnoos eelkõige neuroimaging (CT, MRI) ja neurofüsioloogiliste (väljakutsutud potentsiaalide, elektroneuromüograafia jt) uuringutel, mis annavad andmeid kesk- ja perifeerse närvisüsteemi struktuursete ja funktsionaalsete omaduste kohta. Enamikul päriliku ataksia juhtudest on diagnoosi kontrollimine DNA-analüüsi abil nüüd saadaval nii patsientidel endil kui ka nende kliiniliselt tervetel sugulastel "riskirühmast". Uute haigusjuhtude vältimiseks nendes peredes saab läbi viia meditsiinilist geneetilist nõustamist ja sünnieelset DNA diagnostikat.
Sporaadilise ataksiaga patsientidel on vaja otsida kõiki võimalikke somaatilisi häireid, mis võivad põhjustada väikeaju sümptomeid (neoplasmid, endokriinsed haigused jne). Ataksia võib olla mitmete metaboolsete haiguste ilming (vt tabelit), mistõttu tuleks läbi viia asjakohane biokeemiline sõeluuring.
Ravi
Ataktiliste sündroomide ravi ja prognoos põhineb nende põhjustel. Radiaalse ravi olemasolul (nagu väikeaju kasvajate operatsioon või vitamiinipuuduse korrigeerimine) võib oodata täielikku või osalist paranemist või vähemalt edasise progresseerumise peatumist.
Ataksia enda jaoks puudub otsene ravi. Amantadiini, buspirooni, L-5-hüdroksütrüptofaani, türeotropiini vabastava faktori ja pregabaliini degeneratiivse ataksia korral on teatatud piiratud kasulikust toimest, kuid neid andmeid ei kinnita randomiseeritud uuringud. On teateid väikeaju värinate edukast ravist isoniasiidi ja mõnede krambivastaste ravimitega (klonasepaam, karbamasepiin ja topiramaat); mõnel juhul on võimalik talamuse tuumade stereotaksiline operatsioon.
Füsioteraapia on ataksiaga patsientide ravi oluline komponent. See on suunatud erinevate tüsistuste (nagu kontraktuurid ja lihaste atroofia) ennetamisele, füüsilise vormi säilitamisele, koordinatsiooni ja kõndimise parandamisele. Soovitatavad on spetsiaalsed "väikeaju" ja "sensoorsete" harjutuste kompleksid, samuti protseduurid biotagasiside ja stabiliseerimisega.
Pärilike ataksiate geeni- ja rakuteraapia esimesed lähenemisviisid on väljatöötamisel; võimalik, et just need tehnoloogiad teevad tulevikus ravis olulise läbimurde.
Tabel. Ägeda ja kroonilise ataksia põhjused
Äge ataksia | Krooniline ataksia |
|||||
Sclerosis multiplex Traumaatiline ajukahjustus Infektsioon: Äge uimastimürgitus ja mürgistus:
MELAS, Leigh' tõbi ja muud ägeda algusega mitokondriaalsed entsefalomüopaatiad Ägeda ja alaägeda ilminguga kasvajad ja väärarengud Tiamiini puudus (Wernicke entsefalopaatia) Perioodilised ataksiad Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon Hüpertermia (kuumarabandus) Hüpoglükeemia (insuliinoom) Pärilikud ainevahetushaigused:
| Sclerosis multiplex Väikeaju kasvajad Krooniline ajuisheemia Normaalse rõhu hüdrotsefaalia (Hakim-Adamsi sündroom) Väikeaju paraneoplastiline degeneratsioon Väikeaju düsplaasia või hüpoplaasia (kaasasündinud ataksia, tavaliselt mitte progresseeruv) Prioonhaigused (ataktiline vorm) Krooniline alkoholism Hüpotüreoidism Vitamiin B12 puudus Hüpertermia (kuumarabandus) Anksiolüütilise, hüpnootilise ja krambivastase toimega ravimite kuritarvitamine Gluteeni ataksia Pärilik ataksia koos autosomaalse domineeriva, autosoomse retsessiivse ja X-seotud pärandiga Sporaadilised idiopaatilised degeneratiivsed ataksiad:
Geneetilised ainevahetushaigused:
| |||||
Ataksia on liigutuste koordinatsiooni puudumine, mis ei ole tingitud lihasnõrkusest. Sel juhul saab patsient liigutusi teha, kuid täheldatakse nende koordinatsioonihäireid. Tulemuseks on enamiku keha funktsioonide – liikumise, kõne, kõndimise, neelamise, peenmotoorika – rikkumine. Ataksiat ei peeta iseseisvaks haiguseks, vaid pigem sekundaarseks, kuna see areneb närvisüsteemi haiguste taustal.
Ataksia klassifikatsioon
Arstid klassifitseerivad ataksia sõltuvalt sellest, milline ajupiirkond on kahjustatud. Kokku eristatakse nelja haiguse vormi.
- Kui vestibulaarne aparaat on kahjustatud, diagnoositakse vestibulaarne ataksia.
- Esiosa või kõrge kuklaluu piirkonna kahjustusega patsientidel diagnoositakse kortikaalne ataksia.
- Tserebellaarne ataksia leitakse väikeaju haaratusega patsientidel.
- Tundlik - sügavate lihaste tundlikkuse juhtide rikkumine.
Ataksia sümptomid
Tundlik ataksia
Enamikul juhtudel tekib see patoloogia tagumiste veergude, tagumiste närvide, perifeersete sõlmede, optilise tuberkuloosi ja aju parietaalsagara koore kahjustuse tõttu. Tundliku ataksia märke võib täheldada nii kõigil jäsemetel korraga kui ka ainult ühes neist. Sageli diagnoosivad arstid ataksia tunnuseid, mis tekivad jalgade liigeste-lihaste tunnetuse häire tõttu.
Iseloomulikud ataksia tunnused on patsiendi ebastabiilsus, jalgade liigne painutamine põlve- ja puusaliigeses. Samas on paljudel patsientidel sageli tunne, et nad kõnnivad vati peal või vaibal. Patsiendid püüavad kõndimishäireid nägemise abil kompenseerida, kuna nad hakkavad pidevalt oma jalgu vaatama. Tagumiste sammaste tõsiste kahjustuste tõttu lõpetavad patsiendid peaaegu täielikult kõndimise.
Väikeaju ataksia
See tekib väikeaju vermise, samuti selle jalgade ja poolkerade tõsise kahjustuse tõttu. Siiski väärib märkimist, et väikeaju ataksia võib olla sümptom sellistest haigustest nagu hulgiskleroos, entsefaliit, pahaloomuline kasvaja väikeajus või ajutüves. Selle patoloogiaga patsiendid langevad kõndimisel tavaliselt kahjustatud väikeaju poolkerade suunas. Selliste episoodide ajal on võimalik isegi kukkumine.
Tavaliselt kõnnib patsient palju kõndides, lisaks seab jalad liiga laiaks, liigutused on aeglased, laialivalguvad ja kohmakad. Koordinatsioonihäired praktiliselt ei muutu isegi visuaalse kontrolli korral. Patsientidel võib esineda tõsine kõnepuue, mis järk-järgult aeglustub, muutub lauldavaks ja venivaks. Probleeme on ka käekirjaga, mis muutub ebaühtlaseks ja laialivalguvaks.
vestibulaarne ataksia
See patoloogia tekib vestibulaarse närvi, labürindi, kortikaalse keskuse ja ajutüve tuumade kahjustuse tagajärjel. Seda tüüpi ataksiat täheldatakse mitmesuguste kõrvahaiguste, tüve entsefaliidi, Meniere'i sündroomi, aju IV vatsakese kasvajate korral. Patoloogia peamiseks tunnuseks peetakse regulaarset tugevat pearinglust, mille tagajärjel hakkab patsient arvama, et kõik objektid liiguvad samas suunas. Pead pöörates tunneb patsient suurenenud pearinglust.
Tugev pearinglus põhjustab ebakindlat kõnnakut ja kukkumisi. Samuti on märgata, et patsient püüab teha väga ettevaatlikke pealiigutusi. Vestibulaarset ataksiat iseloomustavad ka sellised sümptomid nagu oksendamine, iiveldus ja horisontaalne nüstagm.
Kortikaalne ataksia
Kortikaalne ataksia tekib enamikul juhtudel aju otsmikusagara kahjustuse tõttu. Selle levinumad põhjused on kasvajad, aju vereringehäired, abstsessid. Seda tüüpi ataksia korral ilmnevad sellised sümptomid nagu ebakindlus kõndimisel, ümberkukkumine või küljele kaldumine.
Otsmikusagara tõsise kahjustuse tõttu võivad patsiendid kaotada võime kõndida ja seista. Kortikaalset ataksiat iseloomustavad ka muud sümptomid: psüühika muutus, haaramisrefleks, lõhna rikkumine. Kortikaalse ataksia kliiniline pilt on paljuski sarnane väikeaju patoloogia sümptomitega.
Väikeaju Pierre-Marie ataksia
Haiguse peamine ilming on väikeaju ataksia. Haigus esineb väikeaju hüpoplaasia, aju silla atroofia ja madalamate oliivide tõttu. Tavaliselt ilmnevad esimesed patoloogia tunnused patsiendil 35-aastaselt.
Haiguse kõige iseloomulikumateks sümptomiteks peetakse kõnnaku, kõne ja näoilmete rikkumist. Lisaks on patsientidel tavaliselt düsmetria, staatiline ataksia, adiadochokinees, suurenenud kõõluste refleksid ja jäsemete lihaste tugevus vähenenud. Sageli diagnoositakse patsientidel okulomotoorseid häireid:
- kokkuleppe puudumine;
- ptoos;
- abducens närvi parees;
- Argyle-Robertsoni sümptom;
- nägemisteravuse vähenemine;
- nägemisväljade ahenemine;
- nägemisnärvide atroofia.
Ataksia-telangiektaasia
Seda tüüpi ataksia on ka pärilik ja edastatakse autosoomselt retsessiivsel viisil. Sageli ilmnevad esimesed patoloogia sümptomid juba väga varases eas. Haigus areneb väga kiiresti, nii et 10-aastaselt kaotab laps peaaegu täielikult võime iseseisvalt kõndida. Patoloogiaga võib kaasneda kraniaalnärvide kahjustus ja vaimne väsimus.
Friedreichi perekondlik ataksia
See haigus on pärilik ja tekib selgroo süsteemide kahjustuse tõttu. Uurimistöö tulemusena selgus, et paljudel seda tüüpi ataksiaga patsientidel leidub sugupuus sageli sugulusabielusid. Ataksia peamine sümptom on ebakindel ja kohmakas kõnnak.
Haiguse järkjärguline areng toob kaasa käte liigutuste halvenemise, näoilmeprobleemide, kõne aeglustumise ja kuulmislanguse. Ataksia edasine areng toob kaasa muutused luustikus, südame rütmihäired, endokriinsüsteemi häired, sagedased nihestused, kyphoscoliosis.
Ataksia diagnoosimine
- Haiguse diagnoosimine algab kaebuste ja anamneesi kogumisega. Nimelt peab arst patsiendiga selgitama, kui kaua aega tagasi oli tal kaebusi ebakindla kõnnaku ja liigutuste koordinatsiooni halvenemise kohta, kui sageli ja regulaarselt need sümptomid ilmnevad. Kontrollige kindlasti patsiendiga, kas tema sugulastel oli see haigus. Samuti tuleb välja selgitada, kas patsient on võtnud mingeid ravimeid, näiteks bensodiasepiine ja barbituraate.
- Patsiendid, kellel on ataksia kahtlus, vajavad neuroloogilist läbivaatust. See uuring hõlmab liigutuste ja kõnnaku koordineerimise hindamist, jäsemete tugevuse ja lihastoonuse hindamist, nüstagmi olemasolu, jäsemete tugevust.
- Kuulmise õigeks hindamiseks on vajalik ka otolaringoloogi läbivaatus.
Laboratoorsed uuringud
Laboratoorsed testid on ataksia diagnoosimisel väga olulised.
- Nimelt määratakse mürgistusnähtude uurimiseks, mis võivad põhjustada koordinatsioonihäireid, toksikoloogiline analüüs.
- Vereanalüüs on kohustuslik, kuna ataksia korral võivad ilmneda veres põletikunähud ja leukotsüütide taseme tõus.
- Samuti määratakse B12-vitamiini kontsentratsioon veres.
Täiendavad testid
Haiguse üksikasjalikumaks uurimiseks on vaja neurokirurgi konsultatsiooni ja mitmeid instrumentaalseid uuringuid.
- Eriti palju teavet haiguse kohta saab elektroentsefalograafia abil. See meetod hindab aju erinevate osade elektrilist aktiivsust, mis kipub erinevate haigustega muutuma.
- Mitte vähem tõhusad meetodid on ka aju CT ja MRI. Need võimaldavad teil uurida aju struktuuri kihtidena, tuvastada selle kudede struktuuri rikkumisi, tuvastada abstsessid, kasvajad ja hemorraagiad.
- Magnetresonantsangiograafia võimaldab tuvastada kasvajaid ajus ja hinnata kolju arterite terviklikkust.
Ataksia tüsistused
Ataksia ravi peaks olema õigeaegne, vastasel juhul on võimalikud tõsised tüsistused. Üks ataksia kõige ohtlikumaid tüsistusi on südamepuudulikkus. See on äge või krooniline seisund, millega kaasneb õhupuudus, turse, sagedane väsimus. Patoloogia oht on see, et see võib põhjustada kopsuturset. Tänapäeval on südamepuudulikkus üks levinumaid surmapõhjuseid. Mitte vähem ohtlikud ataksia tüsistused on ka korduvad nakkushaigused ja hingamispuudulikkus.
Ataksia ravi
Ataksia ravi eesmärk on kõrvaldada arengut esile kutsunud etioloogilised tegurid. Sõltuvalt konkreetsest haigusest võib ette näha järgmised operatsioonid:
- kasvaja eemaldamine;
- hemorraagia kõrvaldamine;
- abstsessi eemaldamine ja sellele järgnev antibiootikumravi.
Harvadel juhtudel võib osutuda vajalikuks posterior fossa rõhu vähendamise protseduur. Nimelt viiakse see protseduur läbi juhul, kui patsiendil avastatakse Arnold-Chiari anomaalia, mida iseloomustab väikeaju osa kerge laskumine kolju avasse, mis lõppkokkuvõttes viib peaaju tugevale kokkusurumisele. ajutüvi. Ataksia põhjuseks võib olla ka vesipea, mida iseloomustab tserebrospinaalvedeliku kogunemine aju ventrikulaarsesse süsteemi. Sel juhul tekitavad arstid tserebrospinaalvedeliku väljavoolu, mille tõttu normaliseerub ainevahetus ajus.
Kui selle tõsise haiguse põhjuseks on kõrge vererõhk, on vaja seda ravimteraapia abil normaliseerida. Aju vereringehäirete korral näidatakse ka ainevahetust ja verevoolu parandavaid ravimeid. Nende hulka kuuluvad peamiselt nootroopsed ravimid ja angioprotektorid.
Kõrvahaigused võivad põhjustada ka ataksia arengut. Kõrvapatoloogiast põhjustatud nakkusliku ajukahjustuse korral on ette nähtud antibiootikumravi kuur. B12-vitamiini puudumisega tuleb see kompenseerida. Mürgistuse kõrvaldamiseks on ette nähtud vitamiinid rühmadest A, B, C. Demüeliniseerivate haiguste korral on näidustatud hormonaalsete ravimite määramine, samuti plasmaferees. See protseduur hõlmab vereplasma eemaldamist, kuid vererakkude säilitamist.
Ataksia on ohtlik haigus, sest patsiendi koordinatsioonihäirete tõttu võivad tekkida tõsised vigastused. Seda saate vältida, järgides mõnda reeglit:
- Kõigil patsientidel, olenemata haiguse staadiumist, on parem keelduda auto juhtimisest ja elektritööriistadega töötamisest. Sellistes olukordades võib koordinatsiooni puudumine põhjustada tõsiseid vigastusi.
- Ataksiaga patsiendid peaksid alati hoidma ruumi hästi valgustatud, et suurendada taju sügavust ja vältida vigastusi. Eriti ohtlik on hämarus patsientidele.
- Paljudel patsientidel on raske trepist üles ronida. Vigastuste vältimiseks tuleb trepist üles ronides piirdest kinni hoida või kasutada kõrvalist abi.
- Kui patsiendil on koordinatsioonihäirete tõttu väga raske iseseisvalt liikuda, peaks ta liikumisel kasutama jalutuskäru või keppi.
- Iivelduse või tugeva pearingluse korral peate kohe istuma või heitma pikali.
- Arstid soovitavad ka oma keha kuulata. Seetõttu tasub haiguse ägenemise korral broneerida aeg neuroloogi vastuvõtule.
Ataksia prognoos
Pärilike haiguste puhul on nende prognoos ebasoodne, kuna paljudel patsientidel progresseeruvad järk-järgult lisaks tõsistele liikumishäiretele ka neuropsühhiaatrilised häired. Lisaks väheneb oluliselt nende töövõime. Patsientide prognoosi on võimalik parandada haiguse sümptomaatilise ravi abil, samuti vigastuste ja nakkushaiguste ennetamisega. Päriliku ataksia vältimiseks tasub välistada igasugune sugulusabielu võimalus.
Ataksia ennetamine
Haiguse vältimiseks soovitavad arstid aktiivset eluviisi juhtida. Nimelt tasub iga päev jalutada värskes õhus, jälgida õiget une- ja ärkvelolekurežiimi, pidada kinni tervisliku toitumise põhimõtetest ning teha sporti. Soovitav on kõiki nakkushaigusi õigeaegselt ravida, samuti pidevalt jälgida vererõhku.
Tundlikkus on elundi võime tajuda ärritust, mis lähtub keskkonnast või tema enda TC-st ja elunditest. Ärritus tajutakse meeleanalüsaatori abil, mis sisaldab 3 lüli: retseptor, sensoorsed rajad, kork. analüsaatori sektsioon. Eraldage 3 grammi retseptoreid: eksteroretseptorid (valu, tempera, kombatav) - arr-t pindmine tunne; proprioretseptorid (m., kõõlused, sidemed, liigesed) - arr. sügavad tunded ja siseorganites paiknevad interoretseptorid (kemoretseptorid, baroretseptorid). 1. kõikvõimalike meelte neuronid seljaaju ganglionis. Meelte peal oleva 1o neuroni dendriidid jõudsid nahani. Aksonid kui osa meelte juurtest lähevad nende küljel asuvate aju spinnide taha, kus tunnete peal asub 2. neuroni rakk. 2 neuroni aksonid ristuvad aju seljaaju ees ja, liikudes vastaskülje külgsammastesse, moodustavad spinotalamuse trakti. Ta tõuseb mööda seljaaju samba külge, möödub piklikust medullast, sillast, ajuvarrest ja sissepääsust. tagumikul on vaataja tuumaks küngas. Siin on igasuguste tunnete 3. neuron. 3 neuronist koosnev laine, mis algab tuumast ventralat tuum visualiseerib tuberkuli, saadetakse läbi sisemise kapsli tagumise keskme gyruse ja parietaalsagarasse. Seljaaju süvameelte neuroni 1o aksonid moodustavad tagumised sambad (õrn Gaulle'i kimp ja kiilukujuline Burdachi kimp ) . Küljelt üles tõustes lõpevad nad medulla õrnade ja sphenoidsete tuumadega, kus sügaval asuvad 2 neuroni kehad. tundeid. 2 neuronist koosnev laine läheb üle vastasküljele, moodustab meeaasa (honey lemniscus) ja lõpeb visuaalses künkas, kust kulgevad traatpetturid koos teedega üle meelte. Seega on visuaalses tuberkuloosis kolmandad sensoorsed neuronid, mille kiud moodustavad tractus thalamocorticales, mis suunduvad läbi sisemise kapsli (reie tagumise kolmandiku tagumine kolmandik) ja kroon kiirgub izv ja parietaalsagara posttsentrisse.
Juhtivate sensoorsete radade katkemisel võib tekkida jälgi. häired:
Anesteesia(hüpesteesia) - ühe või teise tunde tüübi kadumine (vähenemine).
Hüperesteesia - suurenenud tundlikkus erinevat tüüpi ärrituste suhtes. Tekib siis, kui valu, temperatuuri ja teiste retseptorite erutatavuse lävi väheneb.
Hüperpaatia- enesetunde lävi on tõusnud, ärritus ise muutub ebameeldivaks, puudub täpne lokaliseerimine, on pikk järelmõju
Düsesteesia- tunnete väärastumine, mille puhul külmaärritust aktsepteeritakse termilisena, puudutust kui valuärritust.
paresteesia- spontaanselt tekkiv ebameeldiv tunne (tuimus, kipitus, roomamine jne). Tekib ärritust põhjustamata.
dissotsieerunud sensoorne häire - teatud tüüpi tunnete isoleeritud rikkumine, säilitades samal ajal muud tüübid samas piirkonnas.
Valu- see on teatud tüüpi psühhofüsioloogiline seisund, mis tekib ülitugevate või hävitavate stiimulite mõjul, mis põhjustavad organismis orgaanilisi või funktsionaalseid häireid.
Ataksia- nende kahe koordinatsioonihäired → muutuvad kohmakaks. tundlik ataksia (kannatab nii liigutuste koordineerimine kui ka lihas-liigese tunne) on tingitud tundesügavuse rikkumisest koos seljaaju nööride tagakülge liikuvate aferenimpulsside langusega. Nägemise kontrolli all liikumine paraneb. Suletud silmadega intensiivistub sensatsiooni ataksia.
Väikeaju seotud ajusüsteemide pooridega. See areneb mitte ainult väikeaju, vaid ka selle aff-x ja efferentjuhtide kannatuste ajal. Silmade sulgemine eriti ei mõjuta, tunnetuse sügavus säilib.
Labürint/vestibulaarne- vestibüüli analüsaatori funktsiooni rikkumise korral (eriti selle omaniku labürindis). Keha tasakaal on häiritud, kõndimisel kaldub b-s mõjutatud labürindi poole. Süsteemne vertiigo, horisontaalne nüstagm. Kahjustuse küljel võib kuulmine olla häiritud.
Mis on tundlik ataksia? Ataksia (kreeka keelest ataksia - korra puudumine) on erinevate lihaste koordinatsiooni rikkumine. Need häired väljenduvad sihipärastes liigutustes.
Tundliku ataksia eripära on see, et patsient kaotab täielikult ettekujutuse oma keha kõigi osade asukohast ruumis, ta ei tunne absoluutselt liikumist.
Tundlik ataksia võib tekkida mitmesuguste kahjustustega. See võib olla erinevate närvide, perifeersete sõlmede, ajusagara parietaalkoore kahjustus, aga ka veresoonte häired. Lisaks võivad mõned seljaaju haigused põhjustada ataksia. (kasvajad, hulgiskleroos, alajäsemete liiges-lihastundlikkuse häired).
Tundliku ataksia sümptomid:
- ebakindel kõnnak;Patsient vaatab pidevalt jalgade alla;
Kõrge jala tõstmine;
Jalade tugev painutamine põlves, samuti puusaliigestes;
Puuvillasel või millegi pehme ja õhulise peal kõndimise tunne;
tembeldav kõnnak;
Koordinatsiooni sõltuvus visuaalsest kontrollist;
Vibratsiooni ja liigeste-lihaste tundlikkuse häired;
Tasakaalu kaotus suletud silmadega;
Kõõluste reflekside tundlikkuse vähenemine või isegi kaotus.
Diagnoos (diagnoos):
- diagnoos tuleb läbi viia kohe pärast mis tahes sümptomi, häire ilmnemist;Aju EEG, tänu sellele diagnoosile tuvastatakse järgmised häired: difuusne delta- ja teeta aktiivsus;
Laboratoorsetes uuringutes võib täheldada aminohapete metabolismi rikkumist. See hõlmab leutsiini kontsentratsiooni, alaniini vähenemist, aga ka uriiniga eritumist);
Elektromüograafia abil saab tuvastada perifeersete närvide sensoorsete kiudude kahjustusi;
Geneetiliste meetodite abil diagnoositakse ataksia ja seejärel tehakse kaudne DNA diagnostika. Tänu temale saavad nad teada, kas peres on ataksia pärimise võimalus teiste laste poolt.
Ravi
Ataksia ravi määrab neuroloog. Ravi peaks sisaldama:
- tugevdav ravi (see on peamiselt B-vitamiinid, ATP, tserebrolüsiin ja muud vahendid);Erinevate võimlemisharjutuste kompleks, harjutusravi, mis on suunatud lihaste tugevdamisele, aga ka koordinatsiooni vähendamisele.
Lisaks on vajalik immuunpuudulikkuse korrigeerimine. Määratakse immunoglobuliiniravi täiskuur, kuid kiiritusravi ei saa määrata, sellistel juhtudel on see kategooriliselt vastunäidustatud. Ravi ajal tuleb vältida liigset röntgenuuringut, samuti võimalusel päikesevalgust. Olulist rolli mängivad ravimid, mis sisaldavad merevaikhapet, E-vitamiini, riboflaviini, koensüümi Q10.
Järeldus
Kui märkate ataksiaga sarnaseid sümptomeid, pöörduge viivitamatult arsti poole. Pidage meeles, et peaaegu kõik haigused on ravitavad, ärge kaotage südant ja muretsege selle pärast asjata. Peaasi on õigeaegselt ravile asuda, regulaarset diagnostikat läbi viia, arsti poolt välja kirjutatud ravimeid juua ja füüsilisi harjutusi teha.
Tundlik ataksia – närvihaigus tuleneb kreekakeelsest sõnast "ataksia" - "häire", kuna püstises asendis on inimese tasakaal häiritud, liigutuste koordinatsioon on täielikult või osaliselt häiritud.
Et mõista, kuidas haigus areneb, on vaja mõista, kuidas toimib koordinatsiooni kontroll inimkehas.
Meie kehas on primaarsed retseptorid – perifeersed, mis asuvad sisekõrva liigestes, lihastes ja kanalites.
Nad koguvad teavet inimkeha asukoha kohta ruumis. Seejärel liigub see teave läbi seljaaju ajutüves asuvatesse vestibulaarsetesse tuumadesse.
Väikeaju on peamine organ, mis on seotud inimese positsiooni reguleerimisega ruumis. Niisiis, seljaaju tagumiste veergude kaudu kulgevate radade katkemisel tekib tundlik ataksia.
Häire tunnused
Selle haiguse eripära on see, et toimub sügavate kudede impulsside väljalülitamine, mis saadavad signaale mööda seljaaju veerge.
Ja see võib avalduda nii kõigis kätes ja jalgades kui ka kõigis jäsemetes. Raskustega inimene säilitab tasakaalu seistes nihutatud jalgadega ja ette sirutatud kätega.
Mõnikord on kahjustatud aju parietaalsagara ajukoor ja perifeersed sõlmed.
Kui patsiendil on alajäsemete ataksia, mis tekkis liigese-lihase tunnetuse tundlikkuse kaotusest, siis muutub ta äärmiselt ebastabiilseks ja tema kõnnak omandab tembeldava ilme, st esineb liigset jalgade kõverdamist ja astumist. pingutusega põrandal.
Patsient püüab pidevalt oma liigutusi visuaalselt kontrollida ja vaatab kõndides jalgu. Tagumiste sammaste tugeva lüüasaamisega kaob igasugune võime liikuda ja olla püstises asendis.
Patsientide suletud silmade korral süveneb selle närvihaiguse ilming veelgi.
Peamised põhjused
Haigus avaldub sageli:
Samuti võivad selle haiguse põhjused olla polüneuropaatia, B12-vitamiini puuduse, insuldi, alkoholismi või ebanormaalse arengu tagajärjed.
Kliiniline pilt ja diagnoos
Selle haiguse kõige usaldusväärsem sümptom on liigutuste selguse rikkumine, kõnnaku tasakaalustamatus, mille puhul on vati peal kõndimise tunne ja tundlikkuse rikkumine.
Mõnikord on patsientidel tundliku ataksia kergem vorm. See juhtub siis, kui dorsaalne väikeajutrakt lülitub isoleeritult välja.
Selle haigusvormiga sügava tundlikkuse rikkumist ei täheldata.
Diagnostilised testid
Patoloogia diagnoosimiseks ja arendamiseks määratakse proovid:
- asümmeetria diagnoosimine;
- avatud ja suletud silmadega sõrmede kokkusurumine ja pikendamine;
- proovige puudutada sõrmega ninaotsa ja lamavas asendis ulatuda kannaga põlveni.
Lähenemine teraapiale - meetmete komplekt
Selle haiguse käiguga on võimatu iseseisvalt toime tulla, seetõttu on vaja kiiresti pöörduda spetsialisti poole, kes tuvastab haiguse sümptomid ja olemuse.
Esiteks püüab arst kõrvaldada tundliku ataksia sümptomid ja määrab tervikliku ravi, mis hõlmab taastavat ravi ja spetsiaalset võimlemist.
Siin on õige diagnoosida neid haigusi, mis põhjustavad ja soodustavad tundliku ataksia tekkimist.
Reeglina hõlmab ravi nende haiguste sümptomite kõrvaldamist.
Neuroloog määrab järgmised ravimid:
Antikoliinesteraasi aineid kasutatakse kompleksravis, kui tuvastatakse progresseeruv lihasdüstroofia, perifeerne neuriit.
Need ravimid aitavad kaasa närvilõpmete ergastuse paremale juhtivusele ja selle tulemusena aitavad tõhusalt ravida neuromuskulaarseid haigusi.
Nootroopsed ravimid on ette nähtud, kui tundlik ataksia on seotud aju veresoonte patoloogiaga. Neid kasutatakse aju vereringe parandamiseks, närvihäirete vähendamiseks ja intellektuaalsete võimete parandamiseks.
Sageli ei ole uimastiravi haigusega võitlemisel edukas. Seetõttu on siin oluline kasutada iga patsiendi jaoks terviklikku ja individuaalset lähenemist.
Harjutusravi on häire hästi tuntud ravimeetod
Terapeutiliste harjutuste kuuri määramisel on väga oluline, et harjutused toimuksid regulaarselt, mis on suunatud liigutuste koordinatsiooni parandamisele.
Mõned näited võimlemisest:
- võtke võlukepp põrandalt üles ja asetage see pea kohal asuvale riiulile;
- kinnita väikesed nööbid riietele;
- seisa jala varbal või mõlemal sokil;
- kõndimine põrandale maalitud jalajälgedel;
- seistes ühel jalal, painutage teine põlvest ja viige see küljele ning pöörduge tagasi algasendisse;
- ühe käe samaaegne tõstmine üles ja teise _ küljele;
- visata pall seistes võrku;
- igapäevane kõndimine kuni 1 km.
Ravivõimlemise kulg on tavaliselt 20 - 25 protseduuri. Iga päev toimuvad tunnid 15–30 minutit. Tundliku ataksia raviks on soovitatav kasutada jäsemete massaaži ligikaudu 15 protseduuri jooksul.
Kõigi nende meetodite - ravimteraapia, igapäevase ravivõimlemise, kõndimise ja massaažikursuse - rakendamisel saavutatakse selle haiguse ravis parimad tulemused.
Ja patsiendi, isegi kõige ravimatuma, aktiivse abiga saate ta püsti ajada ja teha temast töövõimelise kodaniku.
Hoolitse enda ja oma tervise eest!