Аденома бронхов. Доброкачественные опухоли легких

Термин «аденома бронха» был впервые применен для обозначения опухолей бронхов, которые расценивались как доброкачественные, но некоторые из них в дальнейшем проявили свойства злокачественных новообразований. Две большие подгруппы - карциноидные опухоли и цилиндромы - расценивают в настоящее время как опухоли разных видов, но так как они имеют много общих черт, они будут рассмотрены здесь вместе. Payne и др. делят эти опухоли на 4 подгруппы:
1) карциноидные опухоли;
2) цилиндромы (цистаденомы и карциномы);
3) мукоэпидермальные опухоли;
4) смешанные опухоли, напоминающие смешанные опухоли слюнных желез.

Около 90% этих опухолей относятся к группе карциноидных. Остальные представляют собой главным образом цилиндромы, подгруппы 3 и 4 встречаются очень редко.

Частота. В большинстве случаев наблюдения исходят из хирургических центров и, по их данным, эта группа опухолей в целом составляет 1-6% числа случаев бронхогенного рака, наблюдавшихся за этот период времени .

Возраст и пол . Патология обычно диагностируется в более раннем возрасте, чем бронхогенный рак. В двух сериях наблюдений средний возраст составил 33 года и 28 лет . На основании более ранних исследований предполагалось значительное преимущественное поражение женщин , но более поздние серии показали, что если число женщин и превышает число мужчин, то только слегка.

Патологическая анатомия . Хотя карциноидные опухоли иногда имеют вид эндобронхиального полипа на ножке (что обычно для мукоэпидермальных опухолей), более часто карциноидные опухоли образуют «айсберг» с небольшим выпячиванием в просвет бронха и значительно большей массой, располагающейся вне его. Карциноидные опухоли могут развиваться в любом крупном бронхе, 90 % из них могут быть видимы при бронхоскопии. Существует небольшое преобладание в локализации в обоих верхних долях и в правом легком. Изредка эти опухоли встречаются как периферические. Цилиндромы имеют склонность футлярно инфильтрировать стенку бронха и нередко распространяться за ее пределы, проявляя признаки злокачественности. Наиболее часто они встречаются в крупных бронхах, но могут поражать и трахею, где уступают по частоте только раку. Карциноидные опухоли имеют серовато-белую или розовую окраску, а на разрезе видно, что они пронизаны фиброзной тканью. Эндобронхиальная часть цилиндромы часто подвергается некрозу, при разрезе она явно содержит слизь. Известно, что в редких случаях карциноидные опухоли могут быть мультицентрическими . Если поражения при цилиндроме множественные, то полагают, что это всегда обусловлено метастазированием . Смешанные опухоли легких протекают как смешанные опухоли слюнных желез.

Микроскопически карциноидные опухоли состоят из плотных глыбок мелких, одинаково красящихся клеток, разделенных перегородками и образующих псевдоацинусы . Митозы редки. В опухоли имеется сосудистая строма, чем объясняется склонность к кровотечениям при биопсии; строма, дегенерируя, может образовывать гиалиновую ткань с последующей кальцинацией или развитием костной ткани. В некоторых из этих опухолей были обнаружены клетки, окрашивающиеся аргентаффином .

Поверхность опухоли обычно покрыта слоем интактного бронхиального эпителия, так что цитологическое исследование мокроты в этих случаях обычно бывает бесполезным. Полагали, что карциноидные опухоли исходят из остатков зачатков бронхов, непосредственно развиваясь из подлежащих клеток неврогенного происхождения . Утверждали, что в таких случаях могут быть выявлены и другие врожденные аномалии, но Overliolt и др. нашли такие отклонения только у одного больного из 60.

Цилиндромы состоят из плеоморфных, интенсивно окрашенных клеток, располагающихся в виде переплетающихся цилиндров или трубок, последние могут содержать положительно реагирующую на PAS эпителиальную слизь. В редких случаях клетки могут иметь реснички. Опухоли, очевидно, исходят из бронхиальных желез. Митозы встречаются чаще, чем при карциноидных опухолях, и, вероятно, при цилиндромах больше возможность развития метастазов. Рыхлая коллагеновая строма, которую часто можно видеть вокруг клеток, может стать миксоматозной и напоминать хрящ. Цилиндромы обладают выраженной способностью к местному прорастанию. Оба типа опухолей могут давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, в редких случаях в печень и другие органы и ткани. Мукоэпидермальные опухоли гистологически представляют собой «интимную связь хорошо дифференцированных слизистых клеток и имеющих доброкачественный вид многослойных элементов» . Гистология смешанных опухолей подобна картинам при смешанных опухолях слюнных желез .

Все эти опухоли могут оказать вторичное механическое действие, вызывая перекрытие просвета бронха. Наиболее часто в зависимости от локализации опухоли встречаются ателектазы сегмента, доли или легкого. Иногда наличие клапанного механизма обусловливает развитие обструктивной эмфиземы. Вторичная инфекция в участках ниже места окклюзии встречается часто, она может обусловить развитие бронхоэктазов, иногда очень тяжелых, гнойной пневмонии, легочного абсцесса или эмпиемы.

На основании данных литературы McBurney и др. пришли к выводу, что около 10% всех аденом бронха дают метастазы; последние встречаются в 3 раза чаще при цилиндромах по сравнению с карциноидными опухолями. В действительности цифры могут быть выше, так как в опубликованных сообщениях нет результатов отдаленных наблюдений.

Клиническая картина (симптомы и признаки). Клинические симптомы могут быть обусловлены: 1) самой опухолью, 2) механическим воздействием опухоли, 3) вторичной инфекцией, 4) метастазами, 5) воздействием на организм продуктов обмена опухоли (только карциноидные опухоли).

1. Клинические симптомы, связанные с самой опухолью, проявляются кашлем и кровохарканьем. Кашель вследствие раздражения встречается очень часто. Повторные небольшие кровохарканья - классический симптом аденомы бронха, хотя он и не наблюдаются в 50 % случаев . Иногда кровохарканья связаны с менструациями . Изредка отмечаются тяжелые кровотечения. Выделение крови происходит вследствие изъязвления опухоли или связано с вторичной инфекцией в отделах, расположенных дистальнее опухоли.

2. Механическое воздействие опухоли. Ателектаз может вызвать появление одышки, которая иногда может развиться из-за обструктивной эмфиземы большого участка легочной ткани. Ателектаз иногда бывает перемежающимся. Может появиться свистящее дыхание в одном легком из-за частичного перекрытия бронха. Эти явления могут отмечаться и при отсутствии рентгенологических изменений. Односторонняя «астма» всегда подозрительна в отношении механической обструкции бронха. Цилиндромы трахеи при невозможности оперативной или лучевой терапии могут вызвать смерть вследствие асфиксии. Иногда подвижная полипозная опухоль обусловливает при выслушивании странный щелчок, синхронный с дыханием .

3. Вторичная инфекция может вызывать рецидивирующие пневмонии или классические симптомы бронхоэктазов, абсцесса легкого либо эмпиемы. В случаях хронической инфекции могут появиться «барабанные пальцы» .

606
4. Метастазы. Симптомы при метастазировании аденом бронха такие же, как при метастазах других злокачественных новообразований, за исключением того, что метастазы как карциноидной опухоли, так и цилиндром растут значительно более медленно и больные могут оставаться в живых в течение нескольких лет .

В связи с тем что эти опухоли в большинстве случаев незлокачественные или остаются таковыми в течение многих лет, клинические симптомы существуют длительное время до установления диагноза. В опубликованных сериях наблюдений анамнез длительностью в 5 или 10 лет до установления диагноза - обычная вещь, а у одного больного в серии Overholt и др. клинические симптомы наблюдались в течение 45 лет.

5. Общее действие проявляется в карциноидном синдроме или эндокринных нарушениях.

Карциноидный синдром. В редких случаях карциноидные опухоли бронха могут обусловить развитие карциноидного синдрома, напоминающего карциноид кишечника. По данным клиники Мейо, карциноидный синдром отмечался в 2% случаев . При этом синдроме может наблюдаться периодический цианотический румянец, обычно пятнистый. У некоторых больных гиперемия остается постоянно и может сопровождаться телеангиэктазией или пурпурой. Встречаются приступы кишечной колики и понос. Может быть отек лица и рук, так же как и других заинтересованных отделов. Свистящее дыхание и одышка - постоянные проявления. В длительных случаях может развиться поражение клапанов правого сердца со стенозом клапана легочной артерии, стенозом или недостаточностью трехстворчатого клапана. Изредка отмечаются пеллагроидные симптомы, что, вероятно, связано с поглощением опухолью триптофана пищи .

Вначале считали, что этот синдром обусловлен серотонином. Позднее было определено, что сама опухоль может продуцировать предшественник серотонина - 5-гидрокситриптофан (5-НТР). Оба могут быть определены в крови и в моче по продукту их распада - уксуснокислому 5-гидроксииндолу (5-HIAA). В большинстве случаев карциноидного синдрома отмечено метастазирование. Полагают, что это обусловлено тем фактом, что как печень, так и легкое содержит моноаминооксидазу, которая разрушает серотонин. Однако были сообщения о наблюдениях без метастазирования . Позже были обнаружены случаи с высоким уровнем серотонина в крови и высоким содержанием 5-HIAA в моче без карциноидного синдрома . Oates и др. недавно нашли доказательства предположению о том, что хотя серотонин и может играть какую-то роль в этой реакции, наиболее важным продуктом может быть кинин, родственный брадикинину. Авторы показали, что карциноидные опухоли содержат фермент калликреин, который высвобождается из опухоли под действием адреналина (чем может быть объяснен перемежающийся румянец). Этот энзим ускоряет образование кинин-пептида из белков плазмы. Кинин изменяет проницаемость капилляров, и поэтому с ним связаны фиброзные разрастания в области сердечных клапанов, а также явления бронхоконстрикции.

Эндокринные расстройства. Сообщено по крайней мере о 5 случаях синдрома Кушинга, один из которых сочетался с карциноидным синдромом. Описаны также 4 случая акромегалии и 3 случая множественных аденом желез внутренней секреции .

Рентгенологическая картина. При отсутствии вторичных механических воздействий или инфекции рентгенограмма грудной клетки может быть нормальной, как это бывает в случаях с больными, обратившимися по поводу раздражающего сухого кашля или кровохарканья. Могут быть только частичное спадение доли, что выявляется по положению междолевой щели, или признаки одинаковой воздушности на вдохе и выдохе при просвечивании. Возможна обструктивная эмфизема. У большинства больных тень опухоли замаскирована ателектазом легочной ткани и другими вторичными изменениями в легком, хотя Soutter и др. смогли увидеть какую-то часть опухоли почти в 50% наблюдений. Изредка видны участки окостенения или обызвествления. Более периферическое расположение опухоли описано в 10-50% в различных сериях случаев. Периферические опухоли иногда круглые, но могут быть овальными или иметь слегка дольчатое строение. Такая тень может частично состоять из растянутого слизью бронха .

Диагностика . Об аденоме бронха следует вспомнить в случае повторных кровохарканий у больного, особенно если он моложе возраста, в котором чаще развивается бронхогенный рак. Свистящее дыхание в одном легком подозрительно в отношении обструкции бронха и является показанием к бронхоскопии. Аденома бронха является одной из причин рецидивирующих пневмоний. Бронхоскопия показана любому больному с ателектазом доли или всего легкого. В большинстве серий опухоль можно было видеть в 90% случаев. Карциноидные опухоли особенно склонны к кровотечениям после биопсии. Известно, что цилиндромы покрыты некротизированной тканью и также легко кровоточат , в то время как поверхность мукоэпидермальных опухолей представляется гладкой, иногда они покрыты обильным гноем, но не столь кровоточивы при биопсии. Так как опухоль покрыта неповрежденным бронхиальным эпителием, цитология мокроты не оказывает помощи в диагностике карциноидных опухолей, хотя при цилиндромах возможны положительные находки . Изъязвление опухоли может затруднить интерпретацию полученного при биопсии материала; ряд случаев в серии Zellos до операции ошибочно принимался за рак. Вследствие того что серотонин и 5-НТР могут продуцироваться опухолью при отсутствии карциноидного синдрома, может иметь значение определение избытка 5-HIAA в моче в подозрительных случаях. Нормальный уровень составляет 2-9 мг за 24 часа, но при карциноидных опухолях, продуцирующих соответствующие субстанции, эти цифры могут возрастать до 40-2000 мг .

Лечение . Лечение аденомы бронха первично хирургическое. Так как опухоль обычно выходит за пределы бронха, эндоскопическая резекция недостаточна. Она может быть оправданной у больных, которым невозможно произвести торакотомию, но эндоскопическая резекция обычно требует повторения и никогда окончательно не излечивает. Если нет больших поражений инфекцией участков легких ниже места локализации опухоли, то возможна циркулярная резекция бронха . Однако часто тяжелые изменения дистальнее бронхиального блока вынуждают удалить долю или даже все легкое. Некоторый успех был зарегистрирован при лучевой терапии цилиндром в случаях невозможности хирургического лечения, это в первую очередь относится к цилиндромам трахеи. Yieta и Majer сообщают о 6 больных, выживших без рецидива более 5 лет, a Zellos описал одного больного, жившего более 13 лет. Вместе с тем следует принять во внимание чрезвычайно медленный рост таких опухолей, так что возможно, что лучевая терапия не внесла особых изменений в сроки выживания.

Лечение карциноидного синдрома, если опухоль нерезектабельна, неудовлетворительное. Применялись, обычно с незначительным успехом, антигистаминные препараты. Сообщали об успешном применении метилдопа в случаях с повышенной секрецией серотонина.

Прогноз . Если опухоль может быть удалена, то прогноз благоприятный. 75% больных в серии Thomas прожили 4-14 лет после операции с рецидивом только у одного из них. Если имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы, их следует удалить, так как у большого числа больных после такой операции не отмечалось рецидивов в течение многих лет . Даже при наличии метастазов выживаемость может быть сравнительно длительной. Zellos сообщает об одном больном с метастазами в печень, прожившем более 3 лет. Вместе с тем известно, что цилиндромы дают смертность в 7 раз выше и рецидивы в 7 раз чаще, чем карциноидные опухоли . Мукоэпидермальные опухоли обычно не прорастают в окружающую ткань и не дают метастазирования, так что их прогноз после резекции вполне благоприятный. Более сомнительным является прогноз при прорастающих смешанных опухолях; могут быть местные рецидивы и злокачественное перерождение .

Сборная группа опухолей (карциноид, цилиндрома (аденоидно-кистозный рак), «смешанная» опухоль, мукоэпидермоидная опухоль, цистаденома), различающихся по гистогенезу, морфологии и биологическим свойствам.

Клиника центральных аденом бронха определяется степенью и особенностями нарушения бронхиальной проходимости, стенозированием бронха , обычно клапанным, в результате которого возникают ателектаз или (реже) вздутие соответствующего отдела легкого, впоследствии обычно также сменяющееся ателектазом. В зоне ателектаза развиваются вторичные воспалительные изменения (пневмония, бронхоэктазы).
Различают 3 клинических периода течения центральных аденом бронха. В первом периоде больные редко попадают в поле зрения врача и не подвергаются детальному обследованию. Он характеризуется раздражением слизистой оболочки бронха опухолью, клинические проявления ограничиваются кашлем и иногда кровохарканьем. Второй период обусловлен преходящей обструкцией бронха аденомой и возникновением вторичных изменений в легких. Наблюдаются лихорадка, кашель со слизисто-гнойной мокротой, усиление кровохарканья. Возможны периоды ремиссии. В третьем периоде происходит полная обтурация бронха, деструктивно-гнойные изменения легочной ткани наиболее выражены. Появляются одышка , боли в груди, общая слабость , повышение температуры тела. Клиника периферических аденом определяется величиной опухолевого узла. Частый симптом - боли на стороне поражения; Для клинических проявлений гистологический тип аденом бронха не имеет решающего значения, но при Карциноидах бронха, секретирующих серотонин, катехоламины, вазоактивный легочный пептид, может наблюдаться карциноидный синдром.

Диагностика . При центральных адейомах бронха рентгенологически выявляется ателектаз или (реже) вздутие соответствующего отдела легочной ткани, а на томограммах или бронхограммах обнаруживается обтурация бронха опухолью, имеющей округлые контуры. При периферической Локализации аденомы бронха на рентгенограммах и томограммах - округлая, четко очерченная тень на фоне нормальной легочной ткани. При бронхоскопии - четко ограниченное разрастание опухолевой ткани (как правило, розового цвета), имеющее округлую форму с ровной поверхностью и повышенной кровоточивостью. Биопсия с последующим гистологическим исследованием уточняет диагноз.

Дифференциальная диагностика проводится с раком легкого , другими доброкачественными опухолями, с посттуберкулезным бронхостенозом, бронхолитиазом; при периферической локализации - с туберкулемой, кистами легких и другими доброкачественными опухолями.

Аденома легких - это большая группа доброкачественных опухолей в пульмонологии. Болезнь появляется вследствие патологий ткани легких и бронхов. Половой принадлежности не наблюдается. Опухоли легкого чаще появляются у людей до 35 лет. Аденома легких бывает различного строения, происхождения. Различные доброкачественные опухоли легкого имеют свои особенности и клинические проявления. Аденома легкого - это не рак, но некоторые виды имеют способность к злокачественному преобразованию. Доброкачественность характеризуется медленным ростом. Доброкачественная опухоль легкого, располагаясь в определённой части, образует вокруг себя капсулу из соединительной ткани .

Аденома легкого: классификация

В зависимости от расположения аденома легких бывает:

  • центральная;
  • периферическая;
  • смешанная.

Периферическая аденома легких встречается чаще остальных видов. Может локализироваться, как в правом, так и в левом легком. Почти 90% всех случаев аденомы легкого приходятся на бронхи (аденома бронх).В таком случае говорят о центральной опухоли. Существует следующая классификация аденом легкого:

  • карциноидный тип опухоли;
  • цилиндроматозный тип;
  • мукоэпидермоидный тип.

Аденома легкого первого типа - карциноидного - встречается чаще остальных. Данная аденома состоит из клеток карциноидов, которые имеют способность накапливать в себя определённые вещества, которые похожи на биогенные амины. Далее болезнь декарбоксилирует их, в результате чего клетки становятся биологически активной субстанцией, типа серотонина и адреналина. Аденома легкого имеет такую симптоматику: жар, приступом охвативший руки, шею, голову. Болезнь сопровождается расстройствами пищеварения, кожными проявлениями, психическими расстройствами. Аденома легкого вызывает повышение в крови серотонина. Малигнизация провоцирует систематичность приступов. Карциноидная аденома легких клинически отличается от рака легких тем, что развивается медленно, вследствие чего метастазирование начинается позже.

Аденома легкого. Лечение

Хирургический метод - самый радикальный и самый надежный метод. Оперативное вмешательство необходимо как можно скорее, что позволит избежать осложнений болезни и её прогрессирования. Чем выше последствия, чем больше необратимых последствий, тем больший объем тканей лёгкого придётся удалять.

Экономную резекцию проводят при аденоме бронха, что позволяет удалить опухоль без затрагивания легочной ткани. При небольшом основании опухоли, её удаление проводят путем бронхотомии. Циркулярную резекцию выполняют при обширном поражении легких. При выявлении необратимых последствий применяется также центральная резекция с сопутствующим удалением пораженных долей и с наложением анастомоза. Аденома легкого на ранней стадии удаляется с помощью бронхоскопа. Но такой метод чреват кровотечениями и необходимостью в последующем эндоскопическом контроле. Радикальность бронхоскоп очень низка. Опухоль можно удалить не полностью. Понадобиться дополнительная биопсия стенок бронха, по выявлению оставшейся аденомы бронха.

Доброкачественные опухоли периферического типа удаляются при помощи энуклеации. Также применима сегментарная и краевая резекция легкого. Приходится учитывать локализацию опухоли в глубине легочной ткани. Периферическую аденому больших объемов удаляют методом лобэктомии. Прогноз своевременного операционного удаления опухоли благоприятный. Чтобы не допустить малигнизацию, необходимо диагностировать болезнь на ранних стадиях. Поэтому так важно следить за своим здоровьем и посещать консультации.

Аденома бронха

Среди множества видов аденомы легких, следует выделить аденому бронха. Эта доброкачественная опухоль характеризуется дольчатым полипом, который покрыт серо-красными мягкими эпителиальными образованиями. Сама опухоль бронха располагается на ножке или широком основании, и свисает в просвет бронха. Аденома бронха имеет диаметр 30-40 мм. У болезни есть 3 стадии. На первой стадии наблюдается нарушение бронхиальной проходимости. На второй стадии присутствует обтурация бронха с сопутствующим ателектазом, рецидивирует пневмония. Третья стадия характеризуется полным перекрытием бронха, имеют место невозвратимые изменения.

Классификация аденомы бронх

Существует несколько типов аденом бронха в зависимости от их микроскопического:

  1. Мукоидный тип.
  2. Мукоэпидермоидный тип.
  3. Цилиндроматозный тип.
  4. Злокачественный тип.

Мукоидный тип аденомы - это настоящая аденома бронха, но встречается она редко. Её развитие происходит из слизистых желез бронхов. Аденома бронха мукоидного типа состоит и полостей, которые заполнены слизью. Полости могут быть разных размеров. Их стенки содержат соединительную ткань, и покрыты утолщенным эпителием.

Мукоэпидермоидный тип означает, что аденома бронха состоит из клеток двух видов: тех, которые дифференцированы и выделяют слизь, и тех, которые по форме напоминают плосковидный эпителий.

Цилиндроматозный тип характеризуется дольчатым строением. Клетки долек, ядра которых гиперхромные, имеют округлую форму. Располагаются слоями. Аденома бронха вследствие этого имеет криброзный тип. В данном случае встречаются образования тубулярного типа, высланные одним или двумя пластами. В просвете полостей между рядами находится слизь.

Злокачественный тип болезни аденома бронха - явление редкое, вытекает из мукоэпидермоидной и цилиндроматозной аденомы бронха.

Диагностика и лечение

Аденома бронха диагностируется путем рентгенологического исследования. Следует учитывать пол и возраст больного. Проводят также бронхографию, целью которой является исследование состояния бронхов. Но самым важным в диагностике болезни, пожалуй, есть бронхоскопия с последующей биопсией. Эта процедура не только выявляет и исследует опухоль, но также и помогает оценить объемы операции.

Лечение аденом бронха возможно только хирургическим методом. Производится оно путем удаления легкого или части, поврежденной опухолью. На начальных стадиях болезни возможно удаление лишь опухоли и её слизистой оболочки. Это возможно с помощью бронхоскопа. Периферические аденомы бронх удаляются путем резекции легкого, сегментарной или клиновидной. Лечение без хирургического вмешательства имеет неблагополучный исход в виду нерадикальности процедур. Нагноительный процесс, прогрессирующий при болезни аденома легкого имеет вероятность перерасти в злокачественную опухоль.

Аденомы бронха представляют сборную группу опухолей (карциноид, цилиндрома (аденоидно-кистозный рак), «смешанная» опухоль, мукоэпидермоидная опухоль, цистаденома), несколько различающихся по гистогенезу, морфологии и биологическим свойствам. В составе аденом карциноиды составляют 80%, мукоэпидермоидные опухоли - 12%, цилиндромы - 4%, «смешанные» опухоли - 2%, цистаденомы - 2%.

Чаще встречаются у лиц женского пола в возрасте 35-40 лет. Аденомы бронхов могут быть доброкачественными (цистаденомы), обладать различной степенью злокачественности, как правило, меньшей, чем рак. По характеру функциональной активности опухолевых клеток они бывают экзоэндокринными (карциноиды) и экзокринными (мукоэпидермоидные опухоли, цилиндромы, «смешанные» опухоли, цистаденомы).

Этиология и патогенез . Все разновидности аденом развиваются из эпителия слизистых желез бронха, аденомы карциноидного типа - из нейросекреторных клеток, относящихся к так называемой APUD-системе (по первым буквам английских слов «Amine Precursor Uptake and Decarboxylation» - APUD). Иногда карциноиды бронха могут сочетаться с гормонально-активными опухолями (апудомами) других локализаций (множественная эндокринная неоплазия - синдром Вермера), причем предрасположенность к сочетанному возникновению эндокринных опухолей наследуется по доминантному типу.

Патологическая анатомия . Аденомы бронха могут быть центральными и периферическими, по форме роста - эндобронхиальными, эндо-экзобронхиальными и узловато-перибронхиальными. Макроскопически аденома - округлое, реже дольчатое образование, розово-красного цвета, иногда с изъязвленной поверхностью. Микроскопически карциноид бронха представлен альвеолами, трабекулами и розетками, составленными из мономорфных, мелких и темных клеток, содержащих в цитоплазме аргирофильные гранулы.

Карциноиды бронха метастазируют в 5-25% случаев. Цилиндрома (аденоидно-кистозный рак) растет инфильтративно, рецидивирует, дает метастазы. Микроскопически различают криброзный, железистый, трабекулярный и хондроидный типы. Опухолевые клетки цилиндромы вырабатывают своеобразное гиалиноподобное вещество, богатое кислыми мукополисахаридами. «Смешанная» опухоль развивается из одного тканевого источника (эпителия). Она не метастазирует, но способна рецидивировать.

Мукоэпидермоидная опухоль характеризуется сочетанием эпидермоидного и железистого компонентов. Железистый компонент представлен трубочками различной формы и величины, выстланными кубическим или уплощенным эпителием. Эпидермоидные пласты состоят из однотипных клеток, напоминающих базальные элементы эпидермиса. Мукоэпидермоидная опухоль метастазирует в 30% случаев. Цистаденома состоит из мелких железистых трубочек и крупных кистозных полостей, выстланных призматическим эпителием; ни метастазов, ни рецидивов не дает.

Клиника центральных аденом бронха определяется степенью и особенностями нарушения бронхиальной проходимости, стенозированием бронха, обычно клапанным, в результате которого возникают ателектаз или (реже) вздутие соответствующего отдела легкого, впоследствии обычно также сменяющееся ателектазом. В зоне ателектаза развиваются вторичные воспалительные изменения (пневмония, бронхоэктазы).

Различают 3 клинических периода течения центральных аденом бронха. В первом периоде больные редко попадают в поле зрения врача и не подвергаются детальному обследованию. Этот период характеризуется раздражением слизистой оболочки бронха опухолью, клинические проявления ограничиваются кашлем и иногда кровохарканьем. Второй период обусловлен преходящей обструкцией бронха аденомой и возникновением вторичных изменений в легких. Наблюдаются лихорадка, кашель со слизисто-гнойной мокротой, усиление кровохарканья. Возможны периоды ремиссии. В третьем периоде происходит полная обтурация бронха, деструктивно-гнойные изменения легочной ткани наиболее выражены. Появляются одышка, боли в груди, общая слабость, повышение температуры тела.

Клиника периферических аденом определяется величиной опухолевого узла. Частый симптом - боли на стороне поражения. Для клинических проявлений гистологический тип аденом бронха не имеет решающего значения, но при карциноидах бронха, секретирующие серотонин, катехоламины, вазоактивный легочный пептид, может наблюдаться карциноидный синдром.

Диагностика . При центральных аденомах бронха рентгенологически выявляется ателектаз или (реже) вздутие соответствующего отдела легочной ткани, а на томограммах или бронхограммах обнаруживается обтурация бронха опухолью, имеющей округлые контуры. При периферической локализации аденомы бронха на рентгенограммах и томограммах - округлая, четко очерченная тень на фоне нормальной легочной ткани. При бронхоскопии - четко ограниченное разрастание опухолевой ткани (как правило, розового цвета), имеющее округлую форму с ровной поверхностью и повышенной кровоточивостью. Биопсия с последующим гистологическим исследованием уточняет диагноз и тип аденомы.

Дифференциальная диагностика проводится с раком легкого, другими доброкачественными опухолями, с посттуберкулезным бронхостенозом, бронхолитиазом; при периферической локализации - с туберкулемой, кистами легких и другими доброкачественными опухолями.

Лечение хирургическое. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией, особенностями топографии опухоли, ее размерами, вторичными изменениями легочной ткани, гистологической структурой опухоли.

Прогноз . При истинно доброкачественных аденомах рецидивов или метастазирования опухоли не наблюдается. Прогрессирование опухолевого процесса встречается у части больных при метастазирующих карциноидах, цилиндромах (аденоидно-кистозный рак) и мукоэпидермоидных опухолях легкого.

Экспертиза трудоспособности . После оперативного вмешательства, при удовлетворительном общем состоянии больной трудоспособен.

Бронхиальные аденомы — относительно низкой злокачественности опухоли, исходящие из железистого эпителия трахеоброн-хиального дерева — карциноидная опухоль, цистаденокарцино-ма (цилиндрома) и мукоэпидермоидная карцинома.

Карциноидные опухоли (карциноиды) составляют 80—90% бронхиальных аденом; поражают в основном проксимальные бронхи (в 20% случаев — главные, в 60% — долевые или сегментарные, в 20% — бронхиолы)

  • Характеристика
  • Опухоли появляются из клеток Кульчицкого, чаще после 50 лет
  • Растут медленно, могут прорастать в просвет бронхов, обту-рируя их
  • Метастазы в регионарные лимфатические узлы появляются у l0% заболевших, в основном при атипичном варианте карциноидных опухолей. Для последних характерны клеточный полиморфизм, повышенная митотическая активность, низкая дифференцировка и склонность к некрозу. Метастазы появляются у 70% заболевших
  • Клинические проявления: кашель (47% случаев), частые инфекции (45%), кровохарканье (39%), боль в грудной клетке (19%) и хрипы (17%); у 21% заболевших симптомов нет
  • Рентгенография органов грудной клетки: фокусное затенение в лёгком (опухоль или ателектаз)
  • Лечение — хирургическое
  • Лобэктомия (проводят наиболее часто)
  • Сегментэктомию иногда применяют при типичных периферических карциноидах
  • Пульмонэктомия; необходимость в ней возникает редко
  • Бронхопластическая резекция позволяет, сохраняя лёгкое, удалить опухоль, затрагивающую главный бронх
  • Прогноз. 5-летняя выживаемость при типичной карциноидной опухоли превышает 90%, при атипичном варианте — 50%.
  • Аденокистозные карциномы (цилиндромы) составляют около 10% бронхиальных аденом

  • Характеристика
  • Появляются в нижней части трахеи и устьях главных бронхов
  • Более агрессивны, чем карциноиды, хотя их тоже относят к опухолям с низкой злокачественностью
  • Имеют тенденцию к позднему возникновению метастазов. Тем не менее в момент постановки диагноза 30% заболевших уже имеют метастазы. Зачастую поражены регионарные лимфатические узлы. Возможны и отдалённые метастазы в печени, костях, почках
  • Лечение
  • Расширенное удаление опухоли, включая перибронхиальные ткани и регионарные лимфатические узлы
  • Иногда производят лобэктомию, бронхопластическую резекцию
  • Лучевая терапия необходима всем неоперабельным больным, а также пациентам с не полностью удалённой опухолью
  • Прогноз менее благоприятен, чем при карциноидной опухоли. 5-летняя выживаемость — 50%.
  • Мукоэпидермоидная карцинома (менее 1% бронхиальных аденом)

  • Характеристика
  • Локализация и распространение опухоли в трахеобронхиальном дереве аналогичны карциноидной опухоли
  • Существуют варианты с высокой и низкой злокачественностью (преобладают злокачественные)
  • Лечение аналогично подходам при карциноидных опухолях, при высокозлокачественных вариантах - см. Рак лёгкого.