Maksakasvaja ravi ja sümptomid. Hepatoblastoom – pahaloomuline maksakasvaja lastel, tõenäolised põhjused, ravi ja prognoos Kust pärineb maksavähk lastel

Kiire progresseerumise ja ebasoodsate tagajärgedega raskete onkopatoloogiate hulka kuulub maksavähk. Haigus areneb siis, kui terved maksarakud asenduvad mitmel põhjusel kasvajarakkudega. Maksavähk võib olla primaarne või sekundaarne. Primaarsed kasvajad pärinevad otse elundi struktuuri moodustavatest maksarakkudest ja neid diagnoositakse 3% vähihaigete üldarvust. Tõsine probleem on sekundaarne vähk, mille puhul maksa mõjutavad teistest elunditest toodud kasvajarakud.

Viimastel aastatel on maksavähki haigestumine suurenenud. Statistika kohaselt mõjutab haigus igal aastal maailmas 250 tuhat inimest. Maksa vähkkasvajaid diagnoositakse sagedamini meestel, naissoost esindajad haigestuvad 4 korda harvemini. Maksavähi esinemissageduse ja vanuse vahelise seose kohta puuduvad täpsed andmed - patoloogia võib ilmneda igas vanuses, sealhulgas lapsepõlves.

Sordid ja etapid

Lisaks maksavähi jagamisele primaarseks (hepatotsellulaarse kartsinoomi kujul) ja sekundaarseks (metastaatiliseks) on veel üks klassifikatsioon. See põhineb onkopatoloogia sortide jaotamisel vastavalt kasvaja struktuurilistele tunnustele ja asukohale.

  • Hepatokolangiotsellulaarne kartsinoom. Primaarse maksavähi kombineeritud vorm on üks epiteeli tüüpi pahaloomulistest kasvajatest. Seda iseloomustab asümptomaatiline kulg algstaadiumis ja kiire areng surmava tulemusega.
  • Fibrolamellaarne kartsinoom. See mõjutab alla 5-aastaseid lapsi ja alla 35-aastaseid noori. Kasvajat esindavad eosinofiilsed kasvajarakud ja kiuline kude. Moodustub maksa parenhüümis.
  • Maksa tsüstadenokartsinoom. Esitatakse tsüstilise struktuuriga kasvaja struktuuri tüübi järgi. See mõjutab sapiteed ja parinheemi. Tsüstadenokartsinoom pärineb sageli tavalistest tsüstidest ja healoomulistest moodustistest nagu tsüstadenoom.
  • Epitelioidne hemangioendotelioom. See on vähem pahaloomuline ja kasvab aeglasemalt kui teised maksavähid. Kuid see annab sageli metastaatilised kolded lähimatele ja kaugematele organitele, mis raskendab haiguse kulgu.
  • Kolangiotsellulaarne kartsinoom. See moodustub sapijuhasid vooderdavate epiteelirakkude mutatsioonide käigus. Harva diagnoositud, kuid seda iseloomustab raske kulg.
  • Angiosarkoom. Esineb eakatel ja keemiliste mõjuritega (arseen, vinüülkloriid) kokkupuutuvatel inimestel. Angiosarkoom mõjutab mitte ainult maksa parenhüümi, vaid ka näärme vereringesüsteemi. Kasvaja on praktiliselt töövõimetu.
  • Hepatoblastoom. Esitatakse embrüonaalse päritoluga primaarse pahaloomulise maksakasvajana. See esineb lastel, kes ei ole vanemad kui 4-5 aastat. Erandjuhtudel diagnoositakse hepatoblastoomi küpses eas inimestel.
  • diferentseerumata sarkoom. See areneb maksa parinheemi ja veresoonte sidekoe elementidest. Aldis idanema lähimates elundites. Diferentseerumata sarkoomi iseloomustab fulminantne kulg ja ergas kliiniline pilt. Mõjutab peamiselt lapsi.

Onkopatoloogia etapid

Maksavähil on 4 staadiumi. Igaüht neist iseloomustavad teatud sümptomid, neoplasmi suurus ja aktiivsus, patoloogilise protsessi üldise leviku määr.

  • ma lavastan. Üksik pahaloomuline kasvaja maksas, suurus võib olla erinev. Kasvaja on koondunud näärme piiridesse, ületamata selle kontuure. Onkoloogiline protsess ei mõjuta maksa veresooni, lümfisõlmi ja naaberorganeid.
  • II etapp. Maksas moodustub üks kasvajasõlm, mis kasvab tihedalt asetsevateks veresoonteks. Kui kasvajamoodustisi on mitu, kuid nende suurus ei ületa 5 cm, nimetatakse haigust ka II etapiks.
  • III etapp. See toimub mitme perioodi jooksul. Esimeses staadiumis (IIIA staadium) on maksas mitu kasvajasõlme üle 5 cm, kuid lümfisõlmed ja naaberorganid ei osale patoloogilises protsessis. Teisel perioodil (IIIB staadium) hakkab neoplasm kasvama suurteks maksaveenideks. IIIC staadiumis metastaseerub kasvaja lähedalasuvatesse organitesse. Lümfisõlmi ja kaugeid elundeid vähirakud veel ei mõjuta.
  • IV etapp. See on terminal. Kasvaja mõjutab siseorganeid, veene ja artereid. Vähirakud levivad vereringe kaudu kogu kehas, tungides kõikidesse organitesse (sh luudesse) ja lümfisõlmedesse.

Võimalikud põhjused

Maksavähi teket soodustavad mitmed riskitegurid. Kõige olulisemad on ägedad ja kroonilised patoloogiad:

  1. Viiruslik hepatiit. Põletik hepatiidi taustal mõjutab negatiivselt maksa struktuuri ja kutsub esile hepatotsüütide mutatsiooni raku tasandil. Selle tulemusena muudetakse maksarakud kasvajarakkudeks. Kui inimesel on pikka aega viirushepatiit, suureneb risk haigestuda maksavähki.
  2. Pika kuluga maksatsirroos viib täisväärtuslike kudede asendamiseni tihedate sidekudedega. Kui maksatsirroosi süvendab hepatiidi või kroonilise alkoholismi kulg, suureneb maksavähki haigestumise risk 2-3 korda.
  3. Hemokromatoos kui süsteemne pärilik haigus põhjustab raua imendumise häireid, mille tagajärjel kannatab maks. Hepatomegaalia ja tsirroos arenevad, järk-järgult omandavad hepatotsüüdid kasvajarakkude omadused.
  4. Kolelitiaas. Kivide kogunemine sapiteedesse põhjustab sapi stagnatsiooni, provotseerides tüsistusi põletikuliste ja kasvajaliste protsesside kujul.
  5. süüfilis. Haiguse kulg mõjutab negatiivselt maksarakkude seisundit. Ja pika süüfilisega inimestel maks hävib ja moodustub vähkkasvaja.
  6. Diabeet. Haigus põhjustab tõsiseid endokriinseid häireid, lipiidid kogunevad verre. Selle tagajärjel kannatab maks ja maksarakud hävivad. Suurenenud risk haigestuda maksavähki on olemas, kui diabeediga inimesel on anamneesis hepatiit, fibroos või alkoholism.

Lisaks somaatilistele haigustele on negatiivsed tegurid järgmised:

  • Halvad harjumused. Süstemaatiline alkoholi tarbimine ja pikaajaline suitsetamine aitavad kaasa hepatotsüütide hävimisele ja mutatsiooniprotsesside kulgemisele.
  • Anaboolsete steroidide ja suukaudsete rasestumisvastaste vahendite pikaajaline kasutamine. Need vahendid tekitavad maksale intensiivse koormuse, põhjustades healoomuliste kasvajate (hemangioom, adenoom) moodustumist ja nende võimalikku degenereerumist vähkkasvajateks struktuurideks.
  • Koormatud pärilikkus. Kui lähisugulastel on olnud maksavähi juhtumeid, on patsiendil suur tõenäosus vähki haigestuda.
  • Pikaajaline kokkupuude kantserogeenide ja keemiliste mõjuritega. Tööstuskemikaalid (põllumajanduslikud mürgid, arseen, vinüülkloriid), ravimid (tooriumdioksiid) kujutavad endast potentsiaalset ohtu maksavähi patoloogiate tekkeks.

Haiguse sümptomid

Vähkkasvaja maksas moodustub järjestikku. Kliiniline pilt sisaldab sapiteede haigustega sarnaseid mittespetsiifilisi sümptomeid - kolangiit, koletsüstiit, hepatiit. Varajases staadiumis maksavähi tunnused sageli puuduvad – mõnikord tunneb patsient isegi tekkiva kasvajaga end rahuldavalt ega kurda tervise üle. Mõnikord võib paremas küljes tekkida nõrkus ja kerge ebamugavustunne.

II etapis ilmneb kliiniline pilt kasvaja moodustumise suurenemise tõttu. Patsient on mures suurenenud väsimuse ja unisuse pärast. Valu kõhus muutub perioodiliseks, intensiivistub pärast füüsilist aktiivsust. Valu olemuse järgi tuim või valutav, mida täiendab raskustunne paremas hüpohondriumis. Lisaks suurenevad düspepsia nähtused iivelduse ja ebastabiilse väljaheite episoodidena (kõhulahtisuse muutumine kõhukinnisuseks).

Maksavähi III staadiumis halveneb patsiendi tervis kiiresti. Maks suureneb, omandab konarliku ja tiheda tekstuuri. Vähi teket saab sondeerida läbi kõhukelme välispinna. Sapi sekretsiooni protsess on häiritud, peamine manifestatsioon on obstruktiivse kollatõve tekkimine. Patsienti piinab sügelus, väljaheide muutub värviliseks ja uriin tumeneb. Teised maksavähi tunnused III staadiumis on järgmised:

  1. isutus, lihatalumatus ja ebatavalised maitse-eelistused;
  2. kurnatuse suurenemine;
  3. tugev üldine nõrkus;
  4. ämblikveenide ilmumine nahale, mis on seotud veresoonte suurenenud haprusega;
  5. valu, mis muutub püsivaks.

Viimases (terminaalses) etapis on maksavähi sümptomid intensiivsed. Patsiendi seisund on raske - aneemia, anoreksia kasvab, palavik koos külmavärinatega. Peaaegu kõigil vähihaigetel tekib hemorraagiline sündroom – sageli korduv verejooks ninast või seedetraktist. Vähi lõppstaadiumis on tüüpiline märk astsiidist tingitud kõhu mahu suurenemine. Lõplik etapp lõpeb paratamatult surmaga.

Tüsistused

Maksa onkopatoloogiate taustal võivad tüsistused tekkida igal etapil, sealhulgas varajases staadiumis. Kõige sagedamini on maksavähiga patsientidel kursus keeruline:

  • Kasvaja keha mädanemine ja lagunemine, millega kaasneb palavik, hajusa iseloomuga kõhuvalu, tõsine halb enesetunne, isu täielik kadumine. Ultraheli käigus juhib spetsialist tähelepanu mäda kogunemisele neoplasmi kehas ja selle udustele kontuuridele.
  • Endokriinsete häirete areng Itsenko-Cushingi sündroomi tüübi järgi. Patoloogia esineb vähihaigetel muteerunud rakkude hormoonitaoliste ainete liigse sekretsiooni taustal.
  • Intraabdominaalne verejooks. Üks tõsiseid tüsistusi, mis sageli lõppeb surmaga suure verekaotuse ja šoki tõttu. Esineb 15% lõppstaadiumis maksavähiga patsientidest.
  • ulatuslik metastaas. Esineb kõigil patsientidel lõppstaadiumis. Maksavähi metastaasid võivad olla orgaanilise iseloomuga - kui kasvaja tungib näärme teistesse osadesse; piirkondlik - vähirakkude tungimine kohalikesse lümfisõlmedesse; ja kauge - vähirakkude tungimine söögitorusse, selgroosse, ribidesse, munasarjadesse.

Diagnostika

Pahaloomulise maksahaiguse kahtluse diagnoosimise algstaadium hõlmab vestlust patsiendiga praeguste kaebuste ja nende ilmnemise aegumise kohta. Arst viib läbi füüsilise läbivaatuse, pöörates tähelepanu objektiivsetele andmetele - laienenud deformeerunud kõht koos väljendunud veresoonte võrguga, naha ja silma sklera kollasus, valu palpeerimisel ja maksa löökpillid.

Laboratoorsed diagnostikad on kohustuslikud ja hõlmavad:

  • maksaanalüüsid hepatospetsiifiliste ensüümide (ALT ja AST, GGT) kontsentratsiooni tuvastamiseks;
  • bilirubiini ja selle fraktsioonide, üldvalgu, aluselise fosfataasi näitajate vereanalüüs;
  • veri onkomarkerite jaoks, sealhulgas alfa-fetoproteiini taseme määramine;
  • veri hüübimiseks.

Uuringu instrumentaalne etapp algab ultraheliga. Ultraheli abil tuvastatakse kasvaja olemasolu, selle struktuur, lokaliseerimine ja tihedus. Kõige üksikasjalikuma ja täpsema teabe saamiseks toimige järgmiselt.

  1. Maksa CT-skaneerimine (kontrastidega ja ilma) on meetod, mis võimaldab tuvastada väikseimad kasvajasõlmed. CT abil saadakse pilt õhukesest maksalõikest, mis võimaldab määrata parenhüümi ja sapiteede kahjustuse sügavust.
  2. Maksa MRI on uuring, mille käigus uuritakse üksikasjalikult kasvaja keha struktuuri, selle struktuuri erinevatest nurkadest.
  3. Maksa biopsia - kõige informatiivsem meetod, kinnitab vähi olemasolu 100%. Pahaloomulise maksahaiguse kahtlusega patsientidel tehakse biopsia, kasutades ultraheli juhtimisel punktsiooni.

Diagnoosi kahtluse korral korraldatakse selgitavad uuringud staatilise stsintigraafia, tsöliaakia tüve angiograafia, splenoportograafia, ühetoonilise emissiooniga kompuutertomograafia vormis. Kui patsiendil kahtlustatakse metastaatilise vähki, tuleb tuvastada kasvaja esmane koht. Selleks on ette nähtud järgmine:

  • irrigoskoopia;
  • fibrokolonoskoopia;
  • EGDS;
  • Vaagnaelundite ja piimanäärmete ultraheli (naistel);
  • Eesnäärme ultraheliuuring;
  • rindkere röntgenograafia;
  • intravenoosne urograafia.

Ravi meetodid

Maksavähi ravi taktika valitakse lähtuvalt haiguse staadiumist ja vormist, üldisest seisundist ja organismi individuaalsetest omadustest. Kui vähkkasvaja on primaarse päritoluga ja on opereeritav, kasutavad nad kombineeritud ravi, sealhulgas neoplasmi kirurgilist eemaldamist resektsiooni tüübi järgi, millele järgneb keemiaravi (metotreksaat, 5-fluorouratsiil). Maksa resektsiooni võib läbi viia lobektoomia, hemihepatektoomia või ebatüüpilise vormina.

Maksa resektsiooni ei tehta, kui kasvaja ulatub üle 3 cm ja tsirroosi esinemisel. Operatsioon on keelatud, kui kasvaja keha on kasvanud maksa veresoonte võrku. Pärast maksa resektsiooni on surmaoht - kuni 10% patsientidest sureb, peamiselt hepaatilise entsefalopaatia tõttu. Sekundaarse vähi resektsioon viiakse läbi ainult siis, kui põhikasvaja on opereeritav ja metastaatilised kolded on koondunud ühte maksa sagarasse.

Muud maksavähi ravivõimalused:

  • Onkopatoloogia ravis kasutatakse keemiaravi üksi või kombinatsioonis. Meetodit kasutatakse sageli mitteoperatiivse maksavähi vormiga patsientide seisundi leevendamiseks. Keemiaravi parim efekt saavutatakse tsütotoksiliste ravimite sisseviimisega värativeeni.
  • Prootonteraapia on kaasaegne ülitõhus viis maksavähi vastu võitlemiseks. Prootonteraapia abil eksponeeritakse kasvaja footonkiirtega, kiiritus ulatub ainult kahjustatud piirkonda.
  • Raadiosageduslik termoablatsioon on meetod, mis põhineb kõrgsagedusliku voolu mõjul kasvaja kehale. Selle tulemusena on neoplasm kuumutatud üle 60 kraadi ja nekrootiline.
  • Madala efektiivsuse tõttu kasutatakse kiiritusravi harva. Kiiritusravi abil on võimalik pidurdada vähkkasvaja kasvu ja peatada valu, kuid samal ajal kannatavad kiirguse käes terved koed.
  • Maksa siirdamine on kallis, kuid väga tõhus meetod maksavähi vastu võitlemiseks, mis annab võimaluse täielikuks taastumiseks. Põhineb terve näärme siirdamisel doonorilt patsiendile.

Dieet

Dieet on maksavähiga patsientidele hädavajalik. Dieedi eesmärk on vähendada maksa ja seedetrakti koormust ning samal ajal rahuldada nõrgenenud organismi toitumisvajadusi. Toitumise peamine põhimõte on süüa väikeste portsjonitena, kuid sageli. Kuumtöötlus - ainult keetmine (võib aurutada), hautamine, küpsetamine ilma õli lisamata. Sool on piiratud, nagu ka suure koguse vedeliku tarbimine - see võib esile kutsuda turse.

Toitumine peaks olema mitmekesine ja sisaldama toite, millel on kasulik mõju maksa toimimisele:

  1. madala rasvasisaldusega piimatooted kaltsiumi ja mineraalainete allikana;
  2. teraviljad (tatar, kaerahelbed) kergesti seeditavate süsivesikute allikana;
  3. köögiviljade värskelt pressitud mahlad (porgand, punapeet), mis aitavad hemoglobiini regulaarselt tarvitades tõsta;
  4. tailiha (küülik, vasikaliha) ja kala (ahven, tursk), et vältida valgupuudust.

Piiratud koguses võite süüa värskeid köögi- ja puuvilju, keedetud mune, kodujuustu, erinevaid õlisid - võid, oliivi, päevalille. Kui patsientidel ei ole soovi süüa, on lubatud süüa isu suurendavaid roogasid - soolaheeringat, hapukapsast.

Tarbimiseks keelatud toodete loend sisaldab:

  • praetud toidud;
  • rasvane liha (sealiha, lambaliha);
  • kiirtoit ning värvaineid ja maitsetugevdajaid sisaldavad toidud;
  • nõud vürtside ja äädikaga;
  • margariin;
  • maiustused (va vahukommid ja marmelaad);
  • alkohoolsed joogid ja kohv.

Prognoos ja ennetamine

Varajase avastamise korral (mis on äärmiselt haruldane) on ellujäämise prognoos soodne. Kui pahaloomuline maksakasvaja diagnoositakse algstaadiumis, elab pärast operatsiooni enam kui 75% patsientidest 5 aastat või kauem. Kui vähk avastatakse hiljem, kui kasvaja ulatub üle 3 cm, väheneb elulemus järsult - mitte rohkem kui 20% patsientidest elab kauem kui 5 aastat.

Primaarse maksavähi mittetoimivad vormid on prognostilistes plaanides äärmiselt ebasoodsad. Patoloogia lõppstaadiumis patsientide eeldatav eluiga ei ületa 6 kuud alates diagnoosi kinnitamise hetkest. Ka maksavähi metastaatilised vormid ei jäta paranemisvõimalust.

Ennetavaid meetmeid vähendatakse, et minimeerida rakumutatsioone ja nende pahaloomulisi kasvajaid põhjustavate põhjuste mõju:

  1. hepatiidi tekke vältimine vaktsineerimise teel (vaktsineerimine B-hepatiidi vastu);
  2. alkoholist ja nikotiinist keeldumine;
  3. õige söömiskäitumine;
  4. ohutuseeskirjade järgimine kahjulike kemikaalidega tegelemisel.

Inimesed, kelle perekonnas on esinenud onkopatoloogiliselt ägenenud onkopatoloogiat või põevad kroonilisi põletikuliste maksahaiguste vorme, peaksid perioodiliselt külastama hepatoloogi, võtma vähemalt aasta pikkuse pikendatud vereanalüüsi ja läbima ambulatoorse kontrolli.

Hepatoblastoomi peetakse imikute ja väikelaste pahaloomuliseks patoloogiaks: haigus areneb peamiselt enne 3. eluaastat, pooled juhtudest esinevad esimesel eluaastal. See tüüp moodustab 1% lapsepõlves esinevate neoplasmide koguarvust.

Hepatokartsinoom on igas vanuses laste haigus. See moodustab 1,5% juhtudest ja seda leidub peamiselt poistel.

Põhjused

Kasvajate arengu täpset põhjust pole veel kindlaks tehtud. Eeldatakse, et sellele võivad kaasa aidata teatud tegurid:

  • neoplasmide pärilik koormus;
  • emakasisesed geenimutatsioonid;
  • onkogeeni emakasisene toime;
  • arengu defektid.

Hepatoblastoomi areng lapsepõlves võib esile kutsuda mis tahes muid kasvajaid (nefroblastoom, soolepolüpoos), B-hepatiiti, helmintia invasiooni, pärilikke kõrvalekaldeid: hemihüpertroofia (näo ja keha asümmeetria), türosineemiat (kõhunäärme, maksa, neerude kahjustus).

Kasvaja ilmnemise põhjuseks lapsel võib olla ema pikaajaline hormonaalsete suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine, alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamine.

Sümptomid

Esialgsel perioodil ei avaldu kasvaja kuidagi. Objektiivsed sümptomid puuduvad, laps ei koge ebamugavust, ei kurda. Järk-järgult liituda isutus, kaalulangus, düspepsia, halb enesetunne.

Kui kasvaja kasvab ja läheb progresseeruvasse või metastaatilisesse staadiumisse, süvenevad sümptomid:

Uurimisel leitakse lapsel kõhuseinte eend, parema hüpohondriumi palpeerimisel määratakse valulik induratsioon.

Kasvajaprotsessi progresseerumisega ühineb kollatõbi, maks suureneb ja ulatub suureks, selle piirid väljuvad hüpohondriumist. Võimalik on astsiidi (vedeliku kogunemine kõhuõõnde) ja alajäsemete turse areng.

Kasvaja rebenemise ja verejooksu korral ägeda kõhu sümptomid: pistoda valu kõhuõõnes, pinge kõhulihastes, hektiline palavik.

Liigid

Lastel esinevate onkoloogiliste neoplasmide hulgas on kaks peamist tüüpi, mida käsitleme allpool.

Hepatoblastoom

Viitab embrüonaalse päritoluga pahaloomulistele, halvasti diferentseerunud kasvajatele. See areneb tüviraku struktuuridest isegi sünnieelsel perioodil ning seda diagnoositakse imikutel ja alla 5-aastastel lastel, sõltumata soost.

Hepatoblastoom on lobulaarne sõlmeline moodustis nekroosi ja hemorraagiaga, ilma oma kapslita, mis on võimeline infiltreeruma (idanema) maksakudedesse.

Histoloogilise struktuuri järgi on maksavähk lastel ebaküpsete hepatotsüütidega embrüonaalsed maksarakud, mis ei ole võimelised organi normaalseks talitluseks.

Metastaaseerub hematogeensel teel luudesse, kopsudesse, ajukudedesse ja kõhuõõnde.

Seda tüüpi kasvajat nimetatakse ka hepatokartsinoomiks või hepatotsellulaarseks kartsinoomiks.

Sellel on kolm funktsiooni:

  • kõrge invasiooni ja metastaaside määr;
  • multitsentrilisus (mitte üks, vaid mitu sõlmelist moodustist kasvab naaberorganiteks);
  • polümorfism (ühendab blastematoosseid ja kartsinomatoosseid tsoone).

Histoloogilise struktuuri järgi on hepakantsinoom suured hepatotsüüdid, millel on suured ja ümarad tuumad ja laienenud mitokondrid. Makroskoopiliste tunnuste järgi ei erine hepatoblastoom ja hepatoom: suured mõõtmed, tervetest kudedest selge piiritlemine puudub, nekrootiliste muutuste tunnustega.

etapid

Pahaloomuline protsess maksarakkudes klassifitseeritakse "TNM-i staadiumis" süsteemi järgi, mille töötas välja ja võttis kasutusele vähiuuringute ühendus. Lisaks vähi astmele (I, II, III, IV) kirjeldab süsteem ka kasvajate arvu ja läbimõõtu (T), levikut lähimatesse organitesse ja lümfisõlmedesse (N), metastaaside taset lähedalasuvatesse organitesse. M.

Esiteks

Arengu algfaasis on onkoloogiline fookus väike, selle kasv piirdub ühe maksasagaraga või mõjutab mitte rohkem kui 25% elundist ega laiene lähedalasuvatele veresoontele. Maksa ja sapiteede töö ei ole häiritud.

Selles etapis sümptomid puuduvad. Lisaks lapse kergele nõrkusele, väsimusele, kergele valulikkusele maksa piirkonnas ei häiri miski. Selles etapis saab kasvaja avastada juhuslikult, muude patoloogiate uuringute käigus.

Kui selles etapis diagnoositakse kasvaja, viiakse ravi läbi õigesti ja õigeaegselt, täieliku taastumise prognoos on umbes 90%.

TNM lavastustähis: T1 N0 M0.

Teiseks

Selles etapis läheb onkoloogiline fookus külgnevasse maksasagarasse, kahjustatud piirkondades tekivad metastaasid. Fookuse suurus võib ulatuda 5 cm-ni See võib olla kas üksik või mitu kasvajat. Patoloogiline protsess hõlmab veresooni. Fookus paikneb ainult elundi sees, lümfisõlmed ei mõjuta.

Teises etapis ilmnevad lastel iseloomulikud sümptomid:

  • püsiv isupuudus;
  • valulikkus kõhus pärast treeningut ja pärast söömist;
  • düspepsia sagedase iivelduse ja oksendamise kujul;
  • kummardus;
  • kaalukaotus.

Palpeerimisel võib tuvastada, et maks on suurenenud, tihenenud ja selle piirid ulatuvad rannikukaare alt välja.

TNM lavastustähis: T2 N0 M0.

Kolmandaks

Kolmandas etapis läheneb kasvaja falciformsele sidemele, mis asub maksa kumeral pinnal ja piirneb diafragmaga. Elundi väravaid mõjutavad üksikud metastaasid.

Vähi kolmas aste on alamastmes:

  1. III A: T3a N0 M0 - üks või mitu fookust, läbimõõt ei ületa 50 mm idanemisega veres ja lümfisoontes.
  2. III B: T3b N0 M0 - fookus on levinud teisele elundile või selle veenisüsteemis esineb idanemist.
  3. III C:T3 N0 M0 - pahaloomuline protsess hõlmab lähedalasuvaid elundeid, lümfisooneid ja sõlme.

Kolmanda etapi sümptomid on väljendunud. Lisaks üldisele kurnatusele, püsivale palavikumurele on ägeda maksapuudulikkuse tunnused koos kollatõvega, kehatüve alaosa ja jäsemete turse ning ämblikveenid nahal.

Neljandaks

Sel perioodil on onkoloogilises protsessis kaasatud kõik elundid, lümfi- ja vereringesüsteemid. Maksavähk IV astme lastel levib kiiresti ja kontrollimatult.

Sümptomid:

  • äärmine kurnatuse aste;
  • punnis kõht;
  • maakollase tooni nahk, kuiv, mitteelastne;
  • keha alumise poole äärmuslik, tugev turse;
  • Äge valu kõhus või ilma selge lokaliseerimiseta.

Ravi efektiivsus ja positiivne dünaamika haiguse selles staadiumis on peaaegu võimatu.

TNM lavastuse tähistus: T (AB) N 1M1.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse hepatoblastoomi ja hepatokartsinoomi, on näidustatud üldised kliinilised vere- ja uriinianalüüsid koos kohustusliku urobiliini, bilirubiini ja fetoproteiini taseme uuringuga.

Täiendavad diagnostilised protseduurid on ette nähtud:

  1. Fookusest, selle struktuurist ja suurusest täpse pildi saamiseks, ümbritsevate kudede ja veresoonte seisundi hindamiseks on ette nähtud ehhograafiline, tuumamagnetresonantsuuring.
  2. Lõik kompuutertomograafia uuringust. Protseduur annab üksikasjaliku pildi patoloogilisest piirkonnast ja eemaldab selle erinevate nurkade alt.
  3. Biopsia. Elundi väike fragment võetakse edasiseks histoloogiliseks uurimiseks mikroskoobi all.

Kui kogu diagnostiliste protseduuride ja uuringute kompleks on läbi viidud, on õige diagnoosi tegemise tõenäosus 100%.

Ravi

Ilma piisava ja õigeaegse kompleksravita on hepatoblastoomi ja pahaloomulise hepatoomiga lapsed surmaohus.

Ainus õige ja efektiivne ravi vektor on kirurgiline eemaldamine (resektsioon) või osaline hepatektoomia.

Vastavalt näidustustele võib kasvaja peatamiseks ja suuruse vähendamiseks enne operatsiooni määrata keemiaravi kuuri.

Kirurgiline sekkumine toimub ulatuslikult, sagara täielik eemaldamine, veresoonte, sapiteede ligeerimine, võttes arvesse arterite ja veenide võimalikke anomaaliaid. Kasvaja radikaalne kirurgiline ekstsisioon ja sellele järgnev adekvaatselt valitud keemiaravi kuur tagavad väikeste patsientide kõrge ellujäämise. Kaugelearenenud, operatsioonivõimetuid juhtumeid onkoloogias ravitakse sümptomaatiliselt ja keemiaravi kuuriga.

Ravi

Ravimeid kasutatakse ainult sümptomaatiliseks ja toetavaks raviks. Ravimite loetelus on võõrutusained, mitte-narkootilised ja narkootilised valuvaigistid, hemoglobiinisisaldust tõstvad ravimid ja hepatoprotektorid.

Põhihaiguse taustal on laps vastuvõtlik infektsioonidele, seetõttu määratakse talle immunostimuleerivad ravimid, vitamiinikompleksid.

Kui kasvaja diagnoositakse hilises staadiumis ja seda peetakse töövõimetuks, määratakse antibakteriaalsete ravimite pikaajaline ravikuur koos tsütostaatikumidega.

Keemiaravi

Enamik pahaloomulisi lapsi on uusima põlvkonna tsütostaatikumide toime suhtes tundlikud ja see annab hea võimaluse ellu jääda. Keemiaravi on ette nähtud nii enne kui ka pärast operatsiooni. Selle ravi eesmärk on vähendada operatsiooni mahtu ja hävitada ülejäänud kasvajarakud maksas.

Ravikuur on monoteraapia või kombinatsioonid antratsükliini rühma ravimite, antimetaboliitide, antibiootikumide kasvajavastaste ainete, taksaanide, alküülivate ainete kasutamisega.

Keemiaravi on näidustatud kõigile patsientidele, kelle lümfisõlmed on kahjustatud. Kasvaja tüüp ja suurus ei oma tähtsust.

Prognoos

Olenemata kasvaja tüübist ja selle põhjusest taastub radikaalne eemaldamine 60% juhtudest. Operatsioon ja keemiaravi neljandas etapis annavad ellujäämisprognoosi vaid 20% juhtudest. Teisisõnu, eduka tulemuse tõenäosus ei sõltu suuresti mitte ainult ravikuuri õigsusest, vaid ka kasvajamoodustiste õigeaegsest diagnoosimisest.

Kaasaegses meditsiinis on hepato-onkoloogiline pediaatria välja toodud iseseisva erialana, mis on seotud mitmete tunnuste olemasoluga selles. Erinevalt täiskasvanutest ei teki noortel patsientidel pahaloomuline kasvaja mitte epiteelikihist, mis põhjustab vähkkasvajat, vaid sidekudedes, mis põhjustavad sarkoidseid kasvajaid. Arvatakse, et üks levinumaid diagnoose.

Maksakasvaja lastel ja noorukitel

Ka imikutel täheldatakse maksa onkoloogiliste kahjustuste tekke järgmisi tunnuseid:

  • peaaegu kõik imikute maksa parenhüümi mõjutavad kasvajad arenevad embrüonaalsetest (embrüonaalsetest) kudedest, kuna loote arengu ajal ilmnevad selle moodustumise häired;
  • Suurima sisesekretsiooninäärme lapseea onkoloogilised kasvajad kasvavad ekspansiivselt pikka aega, väga aeglaselt, mis on iseloomulik eranditult healoomulistele kasvajatele. Mõned imikute mittepahaloomulised kasvajastruktuurid, vastupidi, on altid infiltratsioonile;
  • lapse maksas arenev onkoloogiline protsess on altid pöördumisele, st agressiivsuse järkjärgulisele vähenemisele kuni pahaloomulise onkoloogilise kasvaja täieliku muutumiseni healoomuliseks kasvajaks.

Tasub teada! Kõige ohtlikum on onkoloogilise protsessi kulgemise varjatud olemus, mis on iseloomulik eranditult lapsepõlvele, kus ei arstid ega vanemad ei pööra tähelepanu konkreetsetele sümptomitele. Maksavähiga imikutel, nagu ka täiskasvanutel, kaasneb naha kollatõbi ja valu paremas hüpohondriumis, kuid need nähud on liiga sarnased imikuperioodi loomulike protsessidega - füsioloogiline kollatõbi ja tavalised koolikud.

Lapse maksakoe vähi põhjused

Hoolimata asjaolust, et pahaloomulised kasvajad mõjutavad imikute maksa parenhüümi üsna sageli, pole nende väljanägemise tõelist põhjust tänaseni kindlaks tehtud. Eeldatakse, et laste esmane areng algab juhuslikkuse tõttu, mis ilmnes struktureeritud rakkude jagunemises, mis on põhjustatud geenimutatsioonidest. Need võivad ilmneda nii teatud negatiivsete tegurite mõjul, näiteks raseda naise alkoholi kuritarvitamine või C-hepatiidi viirusega nakatumine, kui ka geneetilise eelsoodumuse või kaasasündinud anomaaliate ilmnemise tõttu seedesüsteemi arengus. nääre.

Riskirühm hõlmab hepato-onkoloogide sõnul neid imikute kategooriaid, kellel on:

  • väärarengud ja kõrvalekalded sekretoorse organi arengus (seedenäärme suuruse kaasasündinud suurenemine või vähenemine, mittespetsiifiliste voltide ja soonte olemasolu sellel, ühe sagara vähearenenud või täiendava ilmumine);
  • kromosoomikomplekti emakasisesed häired ja rakulised geenimutatsioonid;
  • sapiteede või kogu sekretoorse organi kaasasündinud alaareng;
  • pärilike onkoloogiliste patoloogiate olemasolu.

Sekundaarse maksavähi põhjused lapsel on samad, mis täiskasvanul - hematogeenne tungimine metastaaside sekretoorsesse organisse primaarsest onkoloogiast mõjutatud siseorganitest.

Maksavähi sümptomid ja nähud lastel

Nagu juba mainitud, on noortel patsientidel palju raskem kahtlustada onkoloogilise protsessi arengut maksa parenhüümis kui täiskasvanutel. Selle põhjuseks on ohtliku haigusega kaasnevate murettekitavate ilmingute sarnasus ning loomulikud funktsionaalsed ja füsioloogilised muutused kehas. Kuid siiski on mõned murettekitavad sümptomid, mis viitavad kaugelearenenud maksavähile lastel.

  • seletamatu isutus ja äkiline kaalulangus;
  • väljaheite häired (vahelduv kõhulahtisus ja kõhukinnisus);
  • puru põhjuseta ärevus ja halb uni;
  • passiivsus ja väsimus;
  • sagedane puhitus.

Need negatiivsed ilmingud, kuigi need ei viita täpselt neoplastilise (kasvaja) protsessi arengule maksa parenhüümis, viitavad siiski selle võimalikule esinemisele. Kui need ilmuvad, on vaja last kiiresti spetsialistile näidata ja mitte oodata, kuni laps hakkab kannatama sagedase oksendamise, pideva kõrge palaviku, palaviku, astsiidide ja tugeva valu käes. Maksavähi korral ilmnevad sellised negatiivsed ilmingud imikutel alles pärast seda, kui pahaloomuline kasvaja kasvab hiiglaslikuks mittetoimivaks suuruseks ja hakkab metastaase andma.

Tähtis! Lastel on ka kaudseid maksavähi tunnuseid, mis puudutavad ainult poisse ja seisnevad selles, et maksaparenhüümi vähkkasvaja tekkega isaslastel võib tekkida varajane seksuaalne areng. Eksperdid soovitavad tungivalt vanematel, kes märkavad oma lapsel sellist kõrvalekallet, viivitamatult näidata seda hepatoloogile.

Klassifikatsioon: hea- ja pahaloomulised intrahepaatilised kasvajad

Nagu praktiseerivad onkoloogid märgivad, on laste hematoonkoloogias kõige levinumad healoomulised kasvajad adenoom, hamartoom, hemangioepitelioom ja hemangioom. Need arenevad täiesti asümptomaatiliselt, seetõttu avastatakse need reeglina juhuslikult. Pahaloomulistest kasvajatest avastatakse kõige sagedamini.

Tõelistest vähkkasvajatest, mis pärinevad sekretoorse organi epiteeli kudedest, eristatakse noortel patsientidel tavaliselt 3 patoloogilise seisundi nosoloogilist vormi:

  1. . Seda tüüpi primaarne maksavähk, mis ei ole kalduvus aktiivsele idanemisele, sünnib lapse sünnieelse arengu ajal ebasoodsate tegurite mõjul. See võib ilmneda ainult kuni kolmeaastaseks saamiseni.
  2. . Seda tüüpi maksa parenhüümi vähkkasvaja kahjustus on samuti eranditult esmane. See võib ilmneda mis tahes vanusekategooria lastel ja lokaliseerub kõige sagedamini portaalveeni vahetus läheduses, mis põhjustab selle varajase metastaasi.
  3. . Pahaloomuline kasvaja moodustub oma näärmekoest või kasvab teistest siseorganitest maksa parenhüümi.

Sekundaarne diagnoositakse lastel palju sagedamini kui esmane. Selle areng on enamasti otseselt seotud metastaaside idanemisega suurimasse seedenäärmesse, mis põhjustab seedetrakti lamerakk-kartsinoomi. Lapse maksa parenhüümi onkoloogilise kahjustuse täpseks määramiseks on vaja läbi viia üksikasjalik diagnoos koos väikese patsiendi kliiniliste vaatlustega.

Pahaloomulise protsessi etapid

Maksavähk lapsel ei arene korraga, vaid läbib oma arengus 4 etappi.

Igal neist on oma histoloogilised tunnused ja kliinilised ilmingud ning patoloogilise seisundi mööduvuse tõttu on see beebi ajaloos üsna lühikest aega:

  • 1. astme maksavähk lastel. Pahaloomuline struktuur paikneb eranditult sekretoorse organi ühes lobus, hõivates mitte rohkem kui veerandi parenhüümist. Arengu alguses ebanormaalne sõlm ei kaldu idanema, mistõttu see ei levi lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse, veresoontesse ja tervetesse maksakudedesse.
  • Onkotumor 2. staadiumis hakkab kasvama normaalseteks kudedeks, jõuab keskmise lõheni, lõheni, mis eraldab sekretoorse organi parem- ja vasakpoolseks sagariks, kuid pole sellest veel levinud. Suurima seedenäärme kahjustatud osas algab sisemiste metastaaside protsess (parenhüümi tervetes kudedes moodustuvad uued pahaloomulised sõlmed, mille suurus võib ulatuda 5 cm-ni).
  • Neoplasm 3. etapis kasvab üsna suureks ja jõuab enamikul juhtudel diafragma. Sekretsiooniorgani mõlemas lobus on mitu üsna suure suurusega pahaloomulist koldet, mille "väljakasvud" levivad koos verevooluga peaaegu kogu kehas.
  • Maksavähki 4. staadiumis iseloomustavad ulatuslikud metastaasid. Sellesse on kaasatud kõik siseorganid, luustruktuurid, vereringe- ja lümfisüsteemid. Maksa parenhüümi ema onkoloogiline kasvaja saavutab hiiglasliku suuruse - kogu sekretoorsest organist saab pidev pahaloomuline konglomeraat.

Kehtestamine on kliinilises praktikas vajalik adekvaatse raviprotokolli valimiseks, lapse paranemise prognoosi määramiseks ja väikeste patsientide ellujäämise protsendi arvutamiseks.

Haiguse diagnoosimine

Beebi ohtliku haiguse tuvastamiseks viiakse läbi mitmeid spetsiifilisi uuringuid. Kõigepealt määratakse pärast esmast läbivaatust ja anamneesi imikutele laboratoorsed uuringud. Need koosnevad vereanalüüsist, mis võimaldab teil tuvastada selles teatud, kinnitades sekretoorse organi onkoloogilise kahjustuse tekkimist. Juhul, kui sümptomid, mis viitavad arvatavasti sellele, et lapsel tekib maksa parenhüümis onkoloogilised kahjustused, leiavad kinnitust spetsiifiliste ainete sisalduse tõttu vereringes, mis on pahaloomulise kasvaja struktuuri jääkproduktid, määratakse väikestele patsientidele täiendavad uuringud. .

Selgitamine lastel on järgmiste protseduuride läbiviimine:

  1. Suurte, üle 2 cm läbimõõduga pahaloomuliste koldete tuvastamiseks tehakse sekretoorse organi skaneerimine.
  2. CT, MRI ja ultraheli abil saab täpsemalt määrata patoloogilise protsessi staadiumi ja ulatust, samuti kasvaja asukohta.
  3. Angiograafia, veresoonte kontrastradiograafia, annab spetsialistile võimaluse tuvastada maksa parenhüümi veresoonte võrgu ebanormaalseid piirkondi.

Nendes uuringutes saadud tulemuste kinnitamiseks määratakse lapsed. Just histoloogia võimaldab onkotuumorit morfoloogiliselt kontrollida, mille järel saab spetsialist valida sobiva ravikuuri.

Maksavähi ravi tunnused lastel

Pahaloomulise kasvaja hävitamine lapse maksas toimub vastavalt individuaalsele raviprogrammile. Kõik ravimeetodid, mis hävitavad lastel maksakasvajat, valitakse sõltuvalt selle omadustest ja beebi heaolust. Onkoloogid-kirurgid ja keemiaarstid võtavad raviplaani koostamisel arvesse kaasuvaid haigusi, võimalikke tüsistusi ja metastaaside protsessi levimust.

Klassikaline maksavähi raviprotokoll koosneb operatsioonist, millele eelneb intraarteriaalne. Ravimite otsene toime onkoloogilisele kasvajale aitab vähendada selle suurust ja hõlbustada operatsiooni.

Laste kirurgilist ravi viiakse läbi kahel viisil:

  1. Lobektoomia on sekretoorse organi osaline resektsioon selle väikese suuruse ja asukohaga kirurgile ligipääsetavas kohas. Lastel on sellel minimaalsed riskid, kuna maksakuded taastatakse väga kiiresti oma esialgsele mahule.
  2. Hemihepatektoomia - sekretoorse organi parem või vasak sagar, milles onkoloogiline kasvaja lokaliseeriti, eemaldatakse täielikult.

Pärast operatsiooni võib sõltuvalt näidustustest välja kirjutada mõned lapsed. Kuni viimase ajani peeti sellist ravimeedet täiesti ebaefektiivseks, kuid uusimate uuenduslike kiiritusmeetodite tulekuga onkoloogilises praktikas kasutatakse seda üha enam pärast maksa osalist või täielikku () eemaldamist.

Metastaasid ja kordumine

Maksa parenhüümi esmase kahjustusega, mis on rikkalikult verega varustatud, kaasneb alati ulatuslik metastaas. Jaotatakse hematogeensel teel, idaneb enamasti kõhuorganitesse, kopsudesse, põrna, ajju ja luudesse. Enamik ekstrahepaatilisi sekundaarseid koldeid tuvastatakse väikestel patsientidel, kellel on haiguse eelviimas või viimane staadium.

Infiltratiivse kasvu ajal võivad maksa onkostruktuurid mõjutada sapipõie, magu ja soolestikku. Samuti toimub ebanormaalsete rakkude vohamine läbi diafragma kopsude alumistesse osadesse. Kui lapsel on ulatuslikud metastaasid, muutuvad kõik ravimeetmed täiesti kasutuks. Sel juhul on täielik taastumine võimatu. Ülejäänud metastaasid lapse kehas põhjustavad alati haiguse retsidiivi arengut.

Kui kaua elavad maksavähiga väikesed patsiendid?

Lapsel aktiivselt arenev prognoos on pettum kui ükski teine. Beebi oodatav eluiga sõltub mitmest tegurist - hariduse arenguastmest, puru üldisest seisundist ja kaasasündinud haiguste olemasolust. Imikute maksarakkude ebanormaalse degeneratsiooni korral mõjutavad prognoositulemusi peamiselt õigesti valitud ja läbi viidud. Lastel on häid ravitulemusi võimalik saada ainult siis, kui haigus avastatakse varases staadiumis.

Informatiivne video

Primaarsed maksakasvajad moodustavad 1–2% kõigist lapsepõlves esinevatest pahaloomulistest kasvajatest.

Maksakasvajad lastel

Kõige levinumad pahaloomulised kasvajad on hepatoblastoom ja hepatotsellulaarne kartsinoom. Teada on mitmeid kaasasündinud kõrvalekaldeid, mille puhul on suurenenud risk maksakasvajate tekkeks: hemihüpertroofia, neerude või neerupealiste kaasasündinud agenees, Wiedemann-Beckuit’ sündroom (organomegaalia, omfalotseel, makroglossia, hemihüpertroofia), Meckeli divertikulum. Järgmised on haigused, mis suurendavad ka maksakasvajate riski.

  • Maksatsirroos:
    • lapsepõlve perekondlik kolestaatiline tsirroos;
    • sapiteede atreesiast tingitud sapiteede tsirroos;
    • tsirroos hiidrakulise hepatiidi korral.
  • Ainevahetushäired:
    • pärilik türosineemia;
    • Gierke'i haigus;
    • kaasasündinud tsüstinuuria koos hemihüpertroofiaga;
    • a1-antitrüpsiini puudulikkus.
  • Narkootikumide mõju:
    • androgeenid;
    • metotreksaat.
  • Nakkushaigused:
    • krooniline viirushepatiit B ja C.
  • Muud haigused ja seisundid:
    • perekondlik adenomatoosne polüpoos.

Kõik patsiendid läbivad maksafunktsiooni hindamise (transaminaaside aktiivsuse määramine, kolestaasi markerite kontsentratsioon, valgusünteesi funktsiooni näitajate määramine, vere hüübimisnäitajad). Verd uuritakse viirusliku hepatiidi (peamiselt B ja C) markerite suhtes.

Maksakasvajate etapid lastel

Etappide kaupa klassifitseerimisel võetakse arvesse kasvaja jääkmahtu pärast kirurgilist ekstsisiooni.

  • I etapp. Täielikult eemaldatud kasvaja metastaaside puudumisel.
  • II etapp. Mikroskoopiliselt mittetäielikult eemaldatud kasvaja, metastaasid puuduvad; kasvaja rebend operatsiooni ajal.
  • III etapp. Makroskoopiliselt mittetäielikult eemaldatud kasvaja või piirkondlike lümfisõlmede haaratus; metastaaside puudumine.
  • IV etapp Kaugete metastaaside olemasolu.

Maksakasvajate ravi lastel

Maksakasvaja kirurgiline eemaldamine on tõhusa ravi oluline osa. Lisaks kasvaja enda resektsioonile on efektiivne üksikute metastaatiliste koldete kirurgiline ekstsisioon kopsudes ja ajus.

Preoperatiivne keemiaravi võib viia kasvaja suuruse vähenemiseni, mis aitab kaasa selle täielikumale ekstsisioonile. Lisaks vähendab keemiaravi intraoperatiivsete komplikatsioonide riski. Hepatoblastoomi adjuvantne keemiaravi viiakse läbi pärast kasvaja täielikku ekstsisiooni nelja kuuri ulatuses, kasutades tsisplatiini. vinkristiin ja doksorubitsiin. Täielikult eemaldatud hepatotsellulaarse kartsinoomi korral on soovitused üldise iseloomuga - korduvad keemiaravi kuurid tsisplatiini ja doksorubitsiiniga. On teateid keemiaravi edukast kasutamisest metastaatiliste koldete esinemisel kopsudes. Keemiaravi võib kasutada ka leevendavatel eesmärkidel. Hepatoblastoom reageerib keemiaravile paremini kui hepatotsellulaarne kartsinoom.

Kõige sagedamini kasutatavad keemiaravi režiimid hõlmavad doksorubitsiini, tsisplatiini, vinkristiini ja fluorouratsiili. III-IV staadiumis ja kasvaja mittetäieliku resektsiooni korral on võimalik kasutada suurtes annustes tsisplatiini kombinatsioonis etoposiidiga. Alternatiivne ravi on sellistel juhtudel kasvaja kemoemboliseerimine maksaarteri kaudu või ortotoopiline maksa siirdamine.

Kiiritusravi roll on piiratud kasvaja mittetäieliku resektsiooni juhtudega. Reeglina ületab efektiivne kiirgusdoos maksakoe kiirgustaluvust. Kiiritamine, mis viiakse läbi kohe pärast operatsiooni, aeglustab oluliselt regeneratiivseid protsesse maksas.

Maksa siirdamine on väga tõhus meetod kasvajate raviks. Praegu on hepatoblastoomi 5-aastane siirdamisjärgne elulemus üle 80% ja hepatotsellulaarse kartsinoomi korral umbes 65%. Transplantatsioonijärgsel perioodil retsidiivide riskifaktoriteks on kasvaja suurus, lümfisõlmede haaratus, kaugete metastaaside olemasolu, kasvaja invasioon veresoontesse ja meessugu. Päriliku türosineemia ja perekondliku kolestaatilise tsirroosi korral tuleb maksa siirdamine teha võimalikult varakult enne raskete elundihäirete teket ja kasvaja ilmnemist.

Hepatoblastoomi retsidiivide ravi on edukas, kui need eemaldatakse radikaalselt. Ravi taktika küsimus sõltub paljudest teguritest ja otsustatakse individuaalselt. Hepatotsellulaarse vähi kordumise korral on prognoos äärmiselt ebasoodne.

Maksakasvajate prognoosi määrab kirurgilise ravi radikaalsus ja histoloogiline variant.

Üldine 2-aastane elulemus hepatoblastoomi I-II staadiumis on 90%, III staadiumis - 60%, IV staadiumis - 20%. Hepatotsellulaarse kartsinoomi III-IV staadiumi prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Maksakasvajate histoloogiliselt soodsate variantide hulka kuuluvad loote histoloogilise struktuuriga hepatoblastoom ja fibrolamellaarne kartsinoom; ebasoodsaks - embrüonaalse histoloogilise struktuuriga hepatoblastoom ja hepatotsellulaarne kartsinoom.

Primaarsed maksakasvajad on väiksem rühm kui kasvajate metastaasid teistest elunditest. Andersen teatas 12 primaarse maksakasvaja juhtumist 16 aasta jooksul haiglas, kus ravitakse igal aastal 5000 last. Steineril on kõige rohkem vaatlusi - 77 primaarset kasvajat alla 16-aastastel lastel.

Maksakasvajad võivad tekkida igas vanuses lastel, kuid märkimisväärne arv on täheldatud esimestel eluaastatel.

Laste maksa pahaloomulised kasvajad esinevad reeglina harva üksikute sõlmede kujul. Veresoonte ja sapiteede lai hargnemine aitab kaasa maksa kiirele külvamisele primaarsest sõlmest.

Hepatogeenne vähk, pahaloomuline hepatoom, areneb maksa parenhüümist ja paikneb selle mis tahes osas. Portaalveeni piirkonnas esineb sagedamini lokaliseerimist.

Laste maksakasvaja kliinilises pildis on iseloomulik maksa progresseeruv suurenemine, kollatõbi ilmneb väga kiiresti. Tavalisteks sümptomiteks on kaalulangus ja ebamäärased kõhusümptomid. Kasvaja lokaliseerimisega portaalveeni piirkonnas tekivad mõnikord astsiit ja alajäsemed. Palpatsioonil on laienenud tihe maks hästi määratletud, mille suurus võib ulatuda suurte suurusteni. Kasvaja suuruse suurenemisega võivad ilmneda tuimad valud ja frenic närvi neuralgia.

Röntgenülesvõttel määratakse alati oluline maksavarju ja mõnikord võib näha täiendavat ovaalset varju, mis ulatub allapoole, sagedamini paremast labast.

Maksakasvaja diagnoos lastel tehakse kliinilise läbivaatuse andmete põhjal. Operatsioonieelset nõelabiopsiat saab edukalt rakendada, kuid enamikul juhtudel tehakse lõplik diagnoos alles hetkel.

Diferentsiaaldiagnostikas on vaja meeles pidada parema neeru kasvajaid, põiki käärsoole, eriti maksa painde piirkonnas, mõnikord suuri retroperitoneaalseid kasvajaid. Nendel juhtudel kasutatakse vajalikku kontrastset röntgenuuringut (urograafia, nneumoperitoneum, sooleuuring).

Välimuselt on primaarset maksakasvajat lastel raske metastaasidest eristada, kuna selle avastamise ajaks on metastaasid maksas juba laialt levinud. Kuid tavaliselt on primaarne kasvaja mitu korda suurem kui metastaasid ja on keskelt nekrootiline. Kasvaja on teraline, kõva, valkjas.

Mikroskoopilisel uurimisel koosneb maksakasvaja lastel ebatüüpiliste maksarakkude moonutatud ahelatest, see asendab maksa parenhüümi. Täheldatakse palju mitootilisi figuure.

Metastaasid tekivad peamiselt kopsudes. Ravi on ainult kirurgiline. Prognoos on lootusetu.

See areneb sapiteede rakkudest. Lastel on see äärmiselt haruldane. Esimesed sümptomid ei ole maksakasvajale iseloomulikud ja mõnikord võivad need patsiendil puududa, kuni kasvaja muutub töövõimetuks. Kollatõbi ilmneb haiguse hilisemates staadiumides.

Kliiniline pilt ja diferentsiaaldiagnoos on sarnased hepatogeense vähiga. Tavaliselt on kasvaja valge, kõva, teraline. Metastaasid on ulatuslikud, kuid tavaliselt piirduvad maksas.

Maksavähi prognoos lastel on lootusetu.

Mesenhümaalne hepatoom on väga haruldane, mõnikord pahaloomuline kasvaja. Kasvaja koosneb maksa stroomi elementidest, harvem on suurem osa sellest retikuloendoteliaalne kude. Kliinilise kulgemise järgi meenutab kasvaja kõige enam tuberkuloosi, kuid sellega kaasnevad metastaasid ümbritsevatesse kudedesse.

Artikli koostas ja toimetas: kirurg