Tüdrukute puberteedieas on tavaks eristada viit etappi (Tanneri järgi).
- P tüdrukute puberteedi esimene etapp hõlmab vanusevahemikku 8 kuni 11 aastat. Puberteediea esimesel etapil puuduvad kehalise arengu välised tunnused, küll aga hakkavad funktsioneerima hormonaaltelg hüpotalamus – ajuripats – munasarjad. Naiste suguhormooni östrogeeni tase tõuseb. Selle tulemusena - munasarjade suuruse suurenemine
- . Tüdrukute puberteedi teine etapp langeb vanuses 8–14 aastat, keskmiselt on see 11–12 aastat.Tüdruku puberteediea teise etapi esimesteks tunnusteks on rindade kasvu algus, jalgade ja käte luude kasv, tüdrukud võtavad oluliselt kasvu. Ilmuvad häbemekarvad – sirged, mitte lokkis.
- Tüdruku puberteedi kolmas etapp hõlmab vanusevahemikku9-15 aastat, keskmine on 12-13 aastat. Puberteedi kolmandal etapil iseloomustavad tüdrukuid: rinnanäärmete jätkuv kasv,kubemekarvad karmistuvad, tumenevad, aga seda on ikka vähe. Keha veel kasvab, tupp laieneb ja tupest võib ilmuda valkjat või täiesti selget eritist, mis peegeldab selle tavapärast isepuhastumisprotsessi. Mitte mingil juhul ei tohi tuppe pesta. Mõnel tüdrukul võib puberteedi kolmanda etapi lõpus alata esimene menstruatsioon.
- Tüdrukute puberteedi neljas etapp langeb vanusele 10-16, keskmiselt on see 13-14 aastat. Tüdrukute puberteedi neljandat etappi iseloomustab rinna jätkuv moodustumine, vaagna laienemine, ümarate kujundite ilmumine (rasva ladestumine reitele), häbemekarvad moodustavad kolmnurga, kuid ei kata kogu häbemepiirkond; ilmuvad kaenlakarvad. Esimene menstruatsioon - menarhe - juba enamikul tüdrukutel. Mõnel tüdrukul küpseb kord kuus munasarjades munarakk, mis rändab torude kaudu emakasse. Munarakku saab viljastada mehe spermaga. Menstruatsioonid pole veel regulaarsed.
- Tüdrukute puberteedi viies etapp hõlmab perioodi 12–19 aastat, keskmiselt on see 15 aastat.Tüdrukute puberteediea viies etapp on viimane arenguetapp, mil tüdruk saab füüsiliselt täiskasvanuks. Täiesti lõpetatud rinnakasvja häbemekasv, on tüdrukute kasv selles etapis saavutanud maksimumi ega muutu enam. menstruaaltsükkel on täielikult välja kujunenud,ovulatsioon toimub iga kuu.
Tüdrukuid puberteedieas uurides on võimalik tuvastada
- Häbemekarvad ja muutused tupe limaskestas (limaskesta punane värvus puberteedieelsel perioodil - puberteedieelne periood - niiske tupelimaskesta pastellroosa värvus, mis peegeldab östrogeenide sekretsiooni munasarjade poolt.
- Kliitori ja akne suurenemine - neerupealiste sünteesitavate androgeenide ülemäärase ja liigse karvakasvu korral pubis, kõhukelmes, jalgadel - kontrollimine.
- Vaginaalset läbivaatust tuleks teha alles siis, kui tüdruk on juba seksuaalselt aktiivne.
- Rektaalne uuringei tohiks kunagi läbi viia (teavet saab kõige paremini ultraheliuuringuga).
- Rindade uuring: lamavas asendis, et oleks lihtsam eristada tõelist rindade suurenemist ja rasva suurenemist.
- Neeru välimus rinnus võib küpsemisperioodi alguses olla ühepoolne.
- Rinna läbimõõt suureneb järk-järgult, rinnanibu ümbritsev areola suureneb ja tumeneb.
- Akne: puberteediea alguses on nahk pehme, kuid androgeenide ülejäägi korral tekib akne.
Joonisel 1 on kujutatud rindkere ja häbemekarvade muutus ühes või teises puberteedifaasis (Tanneri skaala). Ülaltoodud etappide kirjeldus. Joonisel fig. 2 - naistüdrukute rindade areng ja puberteedi staadium.
enneaegne puberteet- sündroom, mille puhul sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemist täheldatakse tavapärasest varem, nimelt alla 8-aastastel naislastel ja kuni 9-aastastel meestel. Ekspertide sõnul on viimaste uuringute kohaselt täheldatud enneaegset puberteeti kogu maailmas ning see on muutunud tavalisemaks aafriklaste ja ameeriklaste seas. Selle haiguse esinemissagedus on 0,5% elanikkonnast.
Varajase puberteedi klassifikatsioonid
Katse süstematiseerida selle patoloogilise seisundi üksikuid sorte võimaldas eristada kahte peamist enneaegse puberteedi vormid:
1. tõsi, või keskne enneaegne puberteet, mille areng on seotud hüpofüüsi ja hüpotalamuse enneaegse aktiivsusega. Sel juhul suureneb suguhormoonide tootmine sugunäärmete poolt, kuna hüpofüüsi ja hüpotalamuse poolt toodetud gonadotroopsed hormoonid stimuleerivad sisemisi sugunäärmeid.
2. vale, või perifeerne varajane puberteet, mis on põhjustatud neerupealiste koore või sugunäärmete kasvajate steroidhormoonide sünteesi ensümaatilisest defektist, mis põhjustab suguhormoonide tootmise suurenemist, ja ei ole seotud gonadotropiinide tasemega.
3. Enneaegne puberteet, mis on seotud geenikoodi häiretega, mis viib sugunäärmete aktiivsuse autonoomse aktiveerimiseni, sõltumata gonadotropiinide tasemest.
Varase puberteedi tõelise ja vale vormi vahel pole selget piiri, need võivad muutuda üksteiseks või kulgeda kombineeritud kujul, kuid diagnoosimise ja ravitaktika valiku hõlbustamiseks on enneaegse puberteedi klassifikatsiooni tööversioon. on välja töötatud, mille järgi eristatakse järgmisi vorme:
1. Tõeline enneaegne puberteet, mis sisaldab:
Idiopaatiline enneaegne puberteet;
Aju enneaegne puberteet, mis on tekkinud kasvajate, samuti kesknärvisüsteemi mittekasvajaliste kahjustuste tõttu (hamartoomid, glioomid, entsefaliit, vesipea, meningiit, toksoplasmoos, kiiritus, kirurgia, arahnoidiit). Aju enneaegse puberteedi põhjuseks võivad olla ka sellised kaasasündinud sündroomid nagu neurofibromatoos, tuberoosskleroos ja mitmed teised;
Tõeline enneaegne puberteet, mis areneb pikaajalisel kokkupuutel suguhormoonidega neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni enneaegse korrigeerimise või hormoone tootvate kasvajate hilise eemaldamise tõttu.
2. Vale enneaegne puberteet mis juhtub:
Meespatsientidel, mis on põhjustatud munandikasvajatest, koljus ja väljaspool seda paiknevatest kasvajatest, mis toodavad kooriongonadotroopset hormooni, neerupealiste kasvajate ja neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni tõttu;
Naispatsientidel - munasarjade pahaloomuliste kasvajate, neerupealiste kasvajate või munasarja follikulaarsete tsüstide esinemise tagajärjel.
3. Gonadotropiinist sõltumatud varajase puberteedi vormid:
McCune-Albrighti sündroom;
Testotoksikoos.
4. Varase puberteedi mittetäielikud vormid:
Kiirenenud pubarche (juuste kasv);
Varajane larche (rindade suurenemine).
Kõiki loetletud enneaegse puberteedi vorme iseloomustavad puberteediea progresseerumise peamised tunnused, nimelt sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine, välissuguelundite mahu suurenemine ning luukoe kiirenenud kasv ja küpsemine.
Sõltuvalt kliiniliste ilmingute täielikkusest on olemas enneaegse puberteedi täielik vorm, mille puhul on võimalik tuvastada kõiki ülaltoodud kliinilisi tunnuseid ja enneaegse puberteedi mittetäielik vorm, mida iseloomustab ainult enneaegne pubarche (sekundaarne karvakasv) või thelarche (piimanäärmete suuruse suurenemine) areng.
Lisaks on selliseid varajase puberteedi vorme, mis ei sobi ühegi ülaltooduga, näiteks enneaegne puberteet, mis tekkis kompenseerimata primaarse hüpotüreoidismi taustal.
Enneaegse puberteedi põhjused
Tõsi ehk gonadotropiinist sõltuv varajane puberteet tuleneb sellest, et hüpotalamuse poolt toodetava gonadotropiini vabastava hormooni impulsssekretsiooni aktiveerumine toimub oodatust varem. Selle gonadoliberiini sekretsiooni suurenemine suurendab hüpofüüsi luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide tootmist, mis on gonadotroopsed. Need omakorda aktiveerivad suguhormoonide tootmist sugunäärmetes, põhjustades seeläbi sekundaarsete seksuaalomaduste väljakujunemist, mis muudavad lapse välimust. Tõelise enneaegse puberteedi kõige levinum põhjus on hüpotalamuse hamartoom.
Vale enneaegse puberteedi põhjuseks on enamasti neerupealiste koore steroidhormoonide tootmise ensümaatiliste protsesside rikkumine, harvemini suguhormoone tootvate sugunäärmete ja neerupealiste kasvajad.
Gonadotropiini tasemest sõltumatute varajase puberteedi vormide väljakujunemise põhjuseks peetakse geneetilisi mutatsioone, mis põhjustavad suguhormoonide tootmise pidevat aktiveerimist meeste ja naiste sugunäärmete rakkudes ilma gonadotroopsete rakkude osaluseta. hormoonid.
Enneaegse puberteedi kliinilised tunnused
Tüdrukute enneaegse puberteedi tõeliste vormide korral suureneb piimanäärmete ja väliste suguelundite arv. Enamasti moodustub seksuaalne karvakasv, kuid selle intensiivsus on palju väiksem kui tüdrukutel normaalse puberteedieas. Samuti ei ole iseloomulikud muud androgeenist sõltuvad puberteedi sümptomid, nagu akne, rasune seborröa ja higinäärmete suurenenud talitlus. Need sümptomid varase puberteedieas tüdrukutel tekivad 6-7 aasta pärast, kuna sel perioodil toimub neerupealiste androgeenifunktsiooni füsioloogiline aktiveerimine.
Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega algab menstruatsioon, mis on regulaarne. Näiteks hüpotalamuse hamartoomiga tüdrukutel algab menstruatsioon äärmiselt varakult – paar kuud pärast piimanäärmete märgatavat suurenemist. Kuid pooltel tüdrukutel, kellel on tõeline enneaegne puberteet, ei pruugi menstruatsioon tekkida mitu aastat pärast sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemist.
Varase puberteedi valevormidega patsientidel võib koos rindade suurenemisega täheldada menstruatsiooni. Sel juhul on heitmed ebaühtlased, tsüklilisus puudub, need võivad olla rohked või täpilised.
Alla kaheaastastel lastel on isoleeritud lehise puhul ainsaks sekundaarseks seksuaalmärgiks piimanäärmete suurenemine, kolme aasta pärast täheldatakse tõelise varase puberteedi leebemat versiooni.
Isoleeritud adrenarhiga tekivad tüdrukutel häbemekarvad, mõnikord ka aksillaarpiirkonnad. Poistel suureneb munandite ja peenise suurus, kiiresti arenevad sekundaarsed seksuaalomadused, nagu seksuaalne karvakasv, akne, hääle karestumine, lihasmassi suurenemine, spetsiifilise lõhnaga suurenenud higistamine.
Poiste enneaegse puberteedi valesid vorme iseloomustab kiiresti arenevate sekundaarsete seksuaalomaduste taustal muutumatu munandite maht. Testotoksikoosi korral võivad sugunäärmed märkimisväärselt suureneda, kuid on olemas võimalused patoloogilise protsessi kulgemiseks, mille puhul munandite suurenemine on sekundaarsete seksuaalomaduste tekkega võrreldes ebaoluline.
Tüdrukutel ja poistel esineb kõigi varase puberteedi vormide puhul füsioloogilise puberteedieas omane kasvukiire kuni 10-15 cm aastas ja see võib eelneda sekundaarsete seksuaalomaduste tekkele. Skeleti luud läbivad ka varajase diferentseerumise, mis põhjustab kasvutsoonide enneaegset sulgemist, mis võib viia lõpliku kasvu olulise vähenemiseni.
Enneaegse puberteedi diagnoosimise meetodid
Varase puberteedieaga patsientide ravi esimeses etapis on vaja kindlaks teha haiguse vorm ja tuvastada gonadotroopse funktsiooni aktiveerimise olemus. Järgmine samm on määrata gonadotroopsete ja suguhormoonide suurenenud tootmise allikas. Kõigi nende etappide läbimiseks tuleks läbi viia mitmeid diagnostilisi uuringuid.
Anamneesi kogumisel tuleks keskenduda sugulaste seksuaalse arengu olemusele. Meeste varajane puberteet isa või ema poolel on sageli testotoksikoosi tunnuseks. Kui spetsialist saab anamneesi kogumisel teavet enneaegse puberteedi tunnustega vendade ja õdede olemasolu kohta perekonnas, viitab see patsiendil neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioonile. Hüpotalamuse hamartoom avaldub reeglina haiguse varases alguses ja sekundaarsete seksuaalomaduste kiires arengus.
Füüsiline läbivaatus hõlmab seksuaalse arengu kliinilist hindamist Tanner-Marshalli klassifikatsiooni alusel, mille järgi hinnatakse tüdrukute piimanäärmete, välissuguelundite, menstruatsiooni ja kehatüübi arenguastet. Poistel pööratakse tähelepanu munandite mahule ja konsistentsile, peenise suurusele, erektsiooni olemasolule ja sagedusele, lihaskonna arenguastmele, häälemuutustele, akne esinemisele nahal, samuti häbeme- ja aksillaarkarva kasvu astmena. Lisaks määratakse mõlemast soost patsientidel kasvudünaamika.
Välisel läbivaatusel tuleks tähelepanu pöörata ka haiguste sümptomite esinemisele, millega kaasnevad enneaegse puberteedi kliinilised tunnused. Näiteks võib ebaühtlase piiriga suurte laikude olemasolu nahal viidata McCune-Albright-Brytsevi sündroomile ning suur hulk väikseid vanuselaike ja nahaaluseid sõlme on iseloomulikud neurofibromatoosile.
Varase puberteedi laboratoorne diagnoos seisneb peamiselt suguhormoonide taseme määramises, kuigi seda tüüpi uuringud varase puberteedi vormi ei paljasta. Teine laboratoorsed meetodid haiguse diagnoosimiseks on sisu määramine dehüdroepiandrosteroonsulfaat, mille kõrgenenud taset täheldatakse androgeene tootvate neerupealiste kasvajate korral. 17-hüdroksüprogesterooni kontsentratsiooni mõõtmine näitab, et patsientidel esineb neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon. Kui kahtlustatakse, et patsientidel on kooriongonadotroopset hormooni tootvaid kasvajaid, on soovitatav määrata selle sisaldus veres, mis neoplasmi juuresolekul ületab normaalväärtusi kümneid kordi.
Laboratoorse diagnostika informatiivne meetod enneaegset puberteeti, kaaluvad eksperdid luliberiini testi, mis võimaldab teil saada objektiivset teavet gonadotropiinide seisundi kohta. Selle rakendamiseks võib kasutada loodusliku luliberiini preparaati, mida manustatakse intravenoosselt annuses 50-100 μg, või selle igapäevase toime kunstlikke analooge - difereliini või busereliini. Luliberiini intravenoossel manustamisel võetakse enne manustamist, samuti pool tundi, tund, poolteist ja kaks tundi pärast seda vereproovid, milles luteiniseeriva hormooni maksimaalne tõus fikseeritakse 30. minutil ja folliikuleid stimuleeriv hormoon - poolteist tundi pärast ravimi manustamist.
Kuna busereliini manustatakse nina kaudu, võivad uuringu tulemused olla valenegatiivsed, kui patsiendil on nina limaskesta turse või atroofia, mistõttu on selle kasutamine piiratud. Usaldusväärsemaid tulemusi saab igapäevase difereliini subkutaansel manustamisel, luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide taseme mõõtmised tehakse vereproovidest, mis võetakse üks tund ja neli tundi pärast ravimi manustamist.
Varase puberteedi tõelise vormi esinemise korral on iseloomulik luteotroopse hormooni maksimaalse kontsentratsiooni tase. Varase puberteediea vale gonadotropiinist sõltumatute vormide korral väheneb luteotroopse hormooni tase minimaalsete tuvastatavate väärtusteni. Enneaegse puberteedi sündroomi mittetäielikke vorme iseloomustavad ülaltoodud hormooni näitajad, mis vastavad normile. Isoleeritud thelarche puhul täheldatakse luteiniseeriva hormooni taseme kerge tõusu taustal folliikuleid stimuleeriva hormooni taseme tõusu.
Enneaegse puberteedieaga patsientide uurimise instrumentaalsed meetodid hõlmavad käte luude radiograafilist uurimist luu vanuse määramiseks. Varase puberteedi mittetäieliku vormiga patsientidel langeb luu vanus kokku kronoloogilise vanusega. Hüpotalamuse kasvajad, testotoksikoos, suguhormoonide kõrgest kontsentratsioonist tingitud neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon põhjustavad luu vanuse järsu tõusu, mis on selgelt nähtav röntgenpildil.
Kesknärvisüsteemi neoplasmide välistamiseks kasutatakse arvuti- ja magnetresonantstomograafia meetodeid. Tüdrukute ultraheliuuring võimaldab teil hinnata munasarjade ja emaka suurenemise astet, tuvastada follikulaarsete tsüstide ja munasarjade masside olemasolu. Poistel saab ultraheli abil diagnoosida testotoksikoosile iseloomulikke munandikasvajaid ja adenoome, samuti kasvajaid neerupealistes.
Enneaegse puberteedi ravi
Enneaegse puberteediea ravi peamisteks eesmärkideks on sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemise pärssimine, mis tekitavad lapsel ja vanematel emotsionaalset ja psühholoogilist ebamugavust, samuti vähendada luude küpsemise kiirust.
Varajase puberteedi raviskeem koostatakse selle vormi alusel. Tõelise gonadotropiinist sõltuva enneaegse puberteedi korrigeerimiseks kasutatakse gonadotropiini vabastava hormooni analooge, näiteks difereliini. Selle kasutamise vajaduse kriteeriumid on gonadotropiinist sõltuva enneaegse puberteedi kinnitus, haiguse kliiniliste tunnuste kiire progresseerumine, menstruatsioon alla 7-aastastel tüdrukutel ja munandite mahu suurenemine üle 8 ml alla 8-aastastel poistel. vanusest. Thelarche variant kui tüdrukute enneaegse puberteedi aeglaselt progresseeruv vorm pärast 5 aastat ei vaja korrigeerimist.
Kesknärvisüsteemi kasvajate ravi taktika, mis on enneaegse puberteedi arengu põhjus, sõltub kasvajaprotsessi tüübist. Näiteks võib jätta eemaldamata hamartoomi, mis ei kipu kasvama, kui see ei kujuta endast ohtu patsiendi elule. Kui selle olemasolu põhjustab neuroloogilisi sümptomeid ja krampe, kasutavad nad selle hävitamist ja eemaldamist kõrgtehnoloogiliste meetoditega. Kui see avaldub ainult enneaegse puberteedi sümptomitena, määratakse patsientidele ainult luteiniseeriva hormooni vabastava faktori depoo analoogid.
Kiasmaal-optilise piirkonna ja kolmanda vatsakese põhja glioomide kirurgiline ja kiiritusravi viiakse läbi vastavalt neurokirurgilistele näidustustele. 1. tüüpi neurofibromatoosiga seotud nägemisnärvi glioomidel on püsiv ja aeglane kasv, need võivad spontaanselt involutseerida, mistõttu kasutatakse neurokirurgias sageli ootuspärast ravi. Mis tahes lokalisatsiooniga sugurakulised kasvajad on väga kiirgustundlikud, seetõttu kasutatakse nende raviks kiiritusravi kombinatsioonis keemiaraviga.
Gonadotropiinist sõltumatute varajase puberteedi vormide raviks kasutatakse ravimeid, mis blokeerivad nende perifeerset ainevahetust mõjutavate hormoonide tootmist või konkureerivad suguhormoonidega retseptori tasemel. Sel eesmärgil määratakse tüdrukutele Arimidex või Faslodex, et vähendada östrogeeni taset veres, ja testotoksikoosi põdevatel poistel soovitatakse kasutada ketokonasooli või tsüproteroonatsetaati, mille annuse valib raviarst individuaalselt.
Enneaegse puberteedieaga patsiendid vajavad ka psühholoogilist nõustamist, mõnikord ka psühhoteraapilist abi, mis võimaldab paremini mõista ja aktsepteerida oma seisundit, ennetada depressiivsete häirete, sõltuvuste teket ja patsientide enesehinnangu langust.
