ON. Gelberg, S.B. hunt
Sarkoidoosi põhiline morfoloogiline üksus- sarkoidne granuloom, mille iseloomulikud tunnused on eksudatiivse põletiku ja kaseoosse nekroosi puudumine; rõngakujulise skleroosi varajane areng koos hüalinoosiga blastrakkude tsoonis. Granuloomi moodustavad epiteeli- ja hiidrakud, sealhulgas Pirogov-Langhansi rakud keskel, samuti makrofaagid, histotsüüdid ja lümfotsüüdid. Perifeerne tsoon koosneb lümfotsüütidest, makrofaagidest, fibroblastidest, plasmarakkudest, seal paiknevad ka vabalt paiknevad kollageenikiud, lümfi- ja veresooned. Granuloomid paiknevad eraldi, isegi kui neid on palju, on nad ümbritsevast koest üsna selgelt piiritletud. Granuloomi tunnuseks on selle ühtlus, olenemata sellest, millises elundis see esineb. Hiiglaslike rakkude tsütoplasmas võib esineda inklusioone - asteroidide kehasid, Schaumanni basofiilseid lisandeid.
Iseloomulikult kiulise sidekoe varajane areng granuloomides. Sel perioodil intensiivistub ümbritsevas kopsukoes skleroos. Interalveolaarsed vaheseinad laienevad, alveoolide seinad, bronhid ja veresooned on painutatud. Seega on peamised erinevused tuberkuloosse ja sarkoidse tuberkuloosi vahel granuloomi struktuuri ühtlus, kaseosse nekroosi puudumine keskel, basofiilsete lisandite, asteroidide kehade olemasolu. Sarkoidoosi iseloomustab granuloomide kiirem skleroos. Samal ajal on nende sarnasus märkimisväärne, mis oli üks sarkoidoosi ja tuberkuloosi etioloogilise teguri tuvastamise põhjusi.
Sarkoidoosis esinevad granuloomid võivad läbida iseparanemise, resorptsiooni koos elundi struktuuri täieliku taastamisega, kuid sagedamini moodustub nende asemele hüaliniseeritud skleroosi koht. Patoloogiline protsess võib mõjutada mis tahes organit. Kõige sagedamini mõjutatud intratorakaalsed lümfisõlmed, kopsud, harvem teisi organeid. Mõjutatud on mitmesugused intratorakaalsete lümfisõlmede rühmad, mis suurenevad mitmete granuloomide kuhjumise tõttu neisse. Lümfisõlmede haaratus on tavaliselt kahepoolne. Mõnevõrra harvemini esinevad sellised muutused perifeersetes ja mesenteriaalsetes lümfisõlmedes, millest sagedamini on haaratud emakakaela ja supraklavikulaarsed. Nad on liikuvad, valutud, nahk nende kohal ei muutu.
Protsessis osalevad mõlemad kopsud, kus sarkoidsed granuloomid paiknevad piki lümfiteed, perivaskulaarses ja peribronhiaalses koes. Granuloomid võivad lokaliseerida ka bronhide seintes. Ühendamisel saadakse erineva suurusega koldeid. Sageli paiknevad granuloomid väikeste veresoonte seintes. Samal ajal märgitakse alveoolide veresoontes allergilise vaskuliidi nähtusi. Tulevikus võib skleroosi arenedes mõjutada elastset koe, muutused võivad olla fokaalsed ja hajusad. Protsess laieneb ka bronhidele, neid on võimalik kokku suruda ka suurenenud lümfisõlmedega, millel on bronhide läbilaskvus, bulloosse emfüseemi esinemine, harvem atelektaas. Kiud-hüaliinsete muutuste massiline areng, pneumoskleroosi suurenemine põhjustab cor pulmonale ja pulmonaalse südamepuudulikkuse arengut.
Sageli leitakse sarkoidseid granuloome maksas ja põrnas, neerudes. Neerukahjustus (kuni 10%) võib põhjustada neerupuudulikkust (alla 1%). Peaaegu pooltel sarkoidoosiga patsientidest on maksakahjustus Kuid enamikul juhtudel puuduvad selle funktsiooni rikkumiste kliinilised ilmingud. Tekivad patoloogilised muutused käte ja jalgade luudesühe- või mitmekordsete ümarate tsüstide kujul, mis mõnikord avalduvad difuusse osteoporoosina, liigestes - artriidi, sünoviidi kujul. Kahjustuste sagedus on 1-4%.
Nahakahjustused täheldatud ligikaudu 10-15% juhtudest. Selguvad väikesed-nodulaarsed, suur-nodulaarsed, samuti naha sarkoidoosi ebatüüpilised vormid. Patsiendid pöörduvad arsti poole seoses paapulide, naastude ilmnemisega nahal, valutute kasvajalaadsete moodustistega nahaaluskoes (Dariaer-Roussy sündroom) ja infiltraatidega näol, seljal, kätel.
Silma kahjustused on suhteliselt haruldased (1-4%), kuid mõned autorid esitavad andmeid, mis viitavad sagedasemale kahjustusele. Oma osa võib mängida silmakontrollide regulaarsus ja sagedus, kuna see sarkoidoosi vorm võib olla asümptomaatiline. Silma sarkoidoosiga haigestub sagedamini soonkesta, esineb iridotsükliiti, võib olla kahjustatud võrkkesta ja nägemisnärv.
Närvisüsteemi sarkoidoosi kahjustuse nähud täheldatud 1-8% patsientidest. Kesknärvisüsteemi kahjustus kulgeb alaägeda või kroonilise meningiidi või meningoentsefaliidina. Granuloomid võivad paikneda aju aines, pia materis. Protsess võib olla olemuselt hajus, kuid võimalik on ka kasvajataoline vorm. On fakte hüpotalamuse sarkoidoosi kahjustuste kohta.
Viimasel ajal on tähelepanu pööratud südamehaigus, mis on tingitud mitmest põhjusest - granulomatoosne protsess, väikese ringi hüpertensioonist tingitud cor pulmonale tekkimine, toksiline toime, kui müokardis tekivad valdavalt düstroofsed muutused.
Sageli mõjutatud süljenäärmed, põrn. Harvadel juhtudel on vigastused magu, kõri, emakas ja selle lisandid, munandid, kilpnääre. Mõned autorid kirjeldavad sarkoidoosne gingiviit.
Viimastel aastatel on täheldatud teatud määral negatiivset sarkoidoosi patomorfismi, mis väljendub väljendunud kliinikuga kopsusarkoidoosi difuusse, generaliseerunud, konglomeratiivse ja infiltratiiv-pneumoonilise vormiga patsientide arvu suurenemises, sagedased tüsistused ja protsessi harvem spontaanne regressioon.
Erinevate autorite andmetel on sarkoidoosi suremus 1,7–710% juhtudest. Kõige sagedasem surmapõhjus on progresseeruv pulmonaalne südamepuudulikkus, mõnikord protsessi üldistamine kesknärvisüsteemi, maksa, põrna ja neerude kahjustusega koos kasvava funktsionaalse puudulikkusega, mittespetsiifilise infektsiooni lisandumine immuunpuudulikkuse taustal. .
Sarkoidoos
Sarkoidoos (Besnier-Beck-Schaumanni tõbi)– teadmata etioloogiaga healoomuline süsteemne haigus, mis põhineb epiteelirakkude granuloomide moodustumisel ilma kaseoosita, Mycobacterium tuberculosis puudumisel. Sarkoidoosiga on kahjustatud 95–100% lümfisõlmedest (perifeersed, intratorakaalsed, mesenteriaalsed), 80–86 - kopsud, 65 - põrn ja maks, 40 - nahk, 30 - lihased, 20 - silmad ja süda, 19% - luud. , neerud ja muud organid (närvisüsteem, süljenäärmed). Sarkoidoosi etioloogia on siiani teadmata. Enamik teadlasi peab sarkoidoosi polüetoloogiliseks haiguseks.
Hingamissüsteemi sarkoidoosi klassifikatsioon
Vastavalt rahvusvahelistele lepingutele määratakse haiguse staadiumid rindkere röntgeniandmete põhjal:
0. etapp: röntgenpildil muutusi pole;
1. etapp: kahepoolne hilar-lümfadenopaatia;
2. etapp: kahepoolne hilar-lümfadenopaatia ja muutused kopsu parenhüümis;
3. etapp: muutused kopsu parenhüümis ilma kahepoolse hilar-lümfadenopaatiata;
4. etapp: fibrootilised muutused kopsukoes, sealhulgas "kärje" kopsu moodustumine.
0 staadium viitab patsientidele, kellel ei ole rindkere röntgenograafias muutusi, kuid kellel on sarkoidoosi rindkerevälised ilmingud.
Esimest etappi nimetatakse mediastiinumiks ehk intrathoracic lümfisõlmede sarkoidoosiks (CHLN). Seda iseloomustab bronhopulmonaalsete lümfisõlmede kahepoolne sümmeetriline suurenemine, harvem on kahjustatud trahheobronhiaalsed ja paratrahheaalsed lümfisõlmed.
Teine staadium on mediastiin-pulmonaalne ehk VLN-i ja kopsude sarkoidoos. Kopsukoe VLN-i muutuste vähenemise või säilimise taustal ilmnevad: 6–10 mm suurused kolded, infiltratsioonipiirkonnad piki veresooni ja bronhe, peamiselt juurte ümber, keskmises ja alumises tsoonis. kopsudesse, jättes pealsed vabaks.
Kolmandat ja neljandat etappi (kopsu sarkoidoos) iseloomustab kopsukoe kahjustuse edasine suurenemine VLN-i väljendunud muutuste puudumisel. Võib-olla areneb tihe väike-fokaalne disseminatsioon, väheneb apiko-kaudaalses suunas, erineva kuju ja suurusega fookus- ja konglomeraatide muutused koos “kärgstruktuuri” kopsu järkjärgulise moodustumisega, pneumofibroosi suurenemine ja tsirrootilised muutused peamiselt kesk- ja kopsude basaallõigud mõlemal küljel.
Kliiniline pilt
Haigus esineb valdavalt (80%) 20–40-aastastel inimestel, naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed. Hingamisorganite sarkoidoos võib tekkida äge või krooniline vormi. Kell krooniline vorm haiguse algus on sageli asümptomaatiline (35-40% patsientidest) - patoloogia avastatakse ennetava fluorograafilise uuringu käigus. Võimalik on ka asümptomaatiline haiguse algus, mille puhul patsiendid võivad kurta nõrkuse, väsimuse, järk-järgult areneva higistamise, subfebriili temperatuuri ja “lendava” liigesevalu üle. Esineb kuiv köha, ebamugavustunne rinnaku taga. Haiguse progresseerumisel ilmneb õhupuudus.
Sest äge vorm sarkoidoosi koos mediastiinumi lümfadenopaatiaga iseloomustavad: palavik kuni 38-39 °C lühiajaliselt (5-7 päeva), liigesevalu, nodoosne erüteem jalgadel, aeg-ajalt kätel, kehatemperatuuri tõus. perifeersed lümfisõlmed, valu rinnus, kuiv köha, kehakaalu langus. Ägeda algusega kaasneb alati ESR-i tõus 40–50 mm/h-ni.
Sümptomite kompleks, sealhulgas mediastiinumi lümfadenopaatia, palavik, sõlmeline erüteem, artralgia ja suurenenud ESR, nimetatakse Löfgreni sündroom(Lofgren) sai nime selle teadlase järgi, kes kirjeldas seda sarkoidoosiga patsientidel 1946. aastal. Löfgreni sündroomi esineb peamiselt alla 30-aastastel naistel.
10-12% juhtudest iseloomustab sarkoidoosi ägedat algust välimus Heerfordti sündroom(Heerfordt, 1909) alaägeda või kroonilise uveiidi kujul, kõrvasüljenäärmete ja teiste süljenäärmete rühmade suurenemine, kraniaalnärvide parees, peamiselt n. facialis.
Ägedat ja alaägedat algust võib iseloomustada mikuliczi sündroom- pisara- ja süljenäärmete sarkoidsed kahjustused, mis põhjustavad pisaravoolu ja süljeerituse vähenemist ning suukuivuse ilmnemist.
Suhteliselt harva nähtud Morozov-Junglingi sündroom, mille puhul areneb hulgi tsüstiline osteiit koos sõrmede ja varvaste terminaalfalange kahjustusega, kus tekivad väikesed tsüstid.
Kell füüsiline läbivaatus sarkoidoosiga patsientide kohta on andmeid vähe. Patsientide seisund tavaliselt ei kannata. Mõned neist kipuvad olema ülekaalulised. Nahal tekib nodoosne erüteem. Perifeersed lümfisõlmed suurenevad sagedamini supraklavikulaarses, emakakaela, aksillaarses, harvem küünarnuki- ja kubemerühmas. Lümfisõlmed ei ole üksteise ja ümbritsevate kudede külge joodetud, on tiheda elastse konsistentsiga, on palpatsioonil valutud, ei kipu lagunema ja moodustama fistuleid (erinevalt tuberkuloosist). Perkuteraalselt võib esineda heli lühenemist abaluudevahelises ruumis ja parasternaalselt. Kopsude auskultatoorne pilt sarkoidoosi algstaadiumis ei erine tavaliselt normist. Võib kuulda nõrgenenud hingamist. "Rakulise" kopsu moodustumise staadiumis ilmub krepitus.
Kell generaliseerunud sarkoidoos koos kopsudes leviva pildiga tulevad sageli esile ka protsessi ekstrapulmonaarsetest lokalisatsioonidest tingitud sümptomid. Eriti rasked on maksa ja põrna, neerude, kesknärvisüsteemi ja südame sarkoidoos.
Sarkoidoosiga patsientide vere kliinilises analüüsis on leukopeenia ja lümfopeenia esinemine kõige iseloomulikum. Biokeemilistest muutustest on hüpergammaglobulineemia, albumiini-globuliini koefitsiendi langus, kaltsiumisisalduse tõus veres ja uriinis. Uuritavas materjalis puudub Mycobacterium tuberculosis, tundlikkus tuberkuliini suhtes on madal ja negatiivne, samuti seroloogilised reaktsioonid tuberkuloosivastaste antikehade olemasolule.
röntgen juures sarkoidoos täheldatakse mediastiinumi varju ja kopsujuurte laienemist. Kahjustus on tavaliselt kahepoolne. 2/3 patsientidest on interlobar pleura paksenemine. Mediastiinumi tomogrammidel paistavad lümfisõlmed suurte konglomeraatidena, nende kontuurid on selged, lümfisõlmed on ümarad või ovaalsed.
Röntgenpilt Kopsude sarkoidoos ja VLN mida iseloomustavad muutused võrkkuju kopsumustris ja granuloomide moodustumise tõttu fookusvarjude teke. Muutustel on kahepoolne lokalisatsioon, mis on valdavalt jaotunud kopsude keskmises alumises osas.
Röntgenisemiootika kl kopsusarkoidoos ilma VLN-i nähtava suurenemiseta mida iseloomustab fookusvarjude ja interstitsiaalsete tihendite esinemine kopsudes, sagedamini kopsude ülemistes keskmistes osades ja tihedamalt kopsude kortikaalsetes osades. Raske pneumoskleroosi tekkega moodustub pilt "kärje" kopsust ja võivad tekkida suured pullid, mis meenutavad tuberkuloosseid õõnsusi.
Kell bronhoskoopia paljastada: limaskesta difuusne turse ja selle hüperemia, hüpervaskularisatsioon, tuberkuloossed lööbed limaskestal, väikesed bronhide stenoosid, mis on tingitud limaskesta infiltratiivsetest või proliferatiivsetest kahjustustest; VLLU suurenemise kaudsed märgid (hingetoru bifurkatsiooni laienemine, bronhide seinte pundumine).
bronhoalveolaarne loputus võimaldab tuvastada bronhoalveolaarse loputuse (BAS) tsütogrammi tunnuseid. Normaalset tsütogrammi iseloomustab järgmine rakuline koostis: alveolaarsed makrofaagid - 85-87%, lümfotsüüdid - 7-10, neutrofiilid - 2-5%. Sarkoidoosi aktiivse kulgemise korral, olenemata lokaliseerimisest, täheldatakse kõrget lümfotsütoosi - kuni 80% ja kuni 10% neutrofiilide ilmumist.
Kveimi test seisneb sarkoidoosist mõjutatud organitest (eemaldatud põrna homogenaadid ehk VLN) saadud sarkoidse antigeeni intradermaalses manustamises. Reaktsioon loetakse positiivseks, kui 3-4 nädalat pärast 0,1 ml Kveimi antigeeni intradermaalset süstimist moodustub küünarvarre või reie paapul, mis koosneb sarkoidsetest granuloomidest, mille olemasolu kinnitab histoloogiline uuring.
Histoloogiline diagnoos. Lihtsaim ja ligipääsetavaim meetod on limaskesta, bronhi submukoosse seina, sellega külgneva lümfisõlme ja isegi kopsu transbronhiaalne biopsia fibrobronhoskoopia ajal. Samuti võite võtta biopsia nahast, perifeersetest lümfisõlmedest, vajadusel - maksast, põrnast, kilpnäärmest. Sarkoidoosi peamine patomorfoloogiline substraat on epitelioidne granuloom, mis koosneb peaaegu eranditult epiteelirakkudest ja üksikutest Pirogov-Langhansi hiidrakkudest, kitsa lümfoidraku servaga piki perifeeriat, ilma juustu nekroosikoldeta keskel, ilma MBTta, kuid mõnikord koos aseptilise nekroosiga.
Sarkoidoosi patogenees põhineb immuunsüsteemi häiretel. Haigus on primaarne, see tähendab, et see ei teki teiste kehahaiguste tagajärjel (näiteks diabeedi või tuberkuloosi tõttu), vaid iseseisva patoloogiana, mida iseloomustab teatud arengumehhanism.
Sarkoidoosi täpne põhjus ei ole kindlaks tehtud. Neid on vaid mõned ja igaühel neist on õigus eksisteerida.
Alveoliit
Kui kehale puutub tundmatu etioloogiline tegur (loodame, et see on "seni" teadmata), algab protsessi esimene etapp - alveoliit.
Keha reageerib sellele toimele makrofaagide ja immunokompetentsete rakkude lokaalse akumulatsiooniga. Just makrofaagirakud mängivad olulist rolli - mõnede aktiivsete bioloogiliste ainete vabanemise tõttu, nimelt:
- Interleukiin-1 (IL-1). Ta justkui "kutsub appi" T-lümfotsüüdid, immuunsüsteemi peamised rakud, mis on kohe põletikukohas.
- Fibronektiin: Stimuleerib fibroblastide kasvu ja suurendab nende aktiivsust.
- Teiste rakkude vahendajad ("vahendajad"): B-lümfotsüüdid, monotsüüdid, lümfoblastid ja eespool mainitud fibroblastid.
Seega on makrofaagid vabastanud aineid, mis meelitavad ülaltoodud rakke; nende kuhjumist täheldatakse haiguse algstaadiumis.
Saabuvad rakud toodavad ise oma kemikaale: T-lümfotsüüdid eritavad interleukiin-2 (IL-2, ei tohi segi ajada IL-1-ga), mis põhjustavad lümfokiinide tootmist. Lisaks toodetakse aineid, mis peaksid haavu “lappima” - fibroblastid, mille kuhjumine põhjustab fibroosi.
Niisiis on haiguse arengu esimene etapp toimunud - lümfoid-makrofaagide infiltratsioon kahjustatud organ (kopsude puhul on see alveoliit).
Granuloomi moodustumine
Rakuained jätkavad tavapärasest intensiivsemat tööd, mis viib granuloomide ilmnemiseni. Need võivad paikneda erinevates elundites ja kudedes, kuid kõige sagedamini intratorakaalsetes lümfisõlmedes.
Granuloomid ise koosnevad Pirogov-Langenghansi rakkudest - see on monotsüütide ja makrofaagide kompleks. Granuloomi koostis sisaldab ka lümfotsüüte ja fibroblaste.
Moodustamine ja lõpp granuloomide moodustumine ja seda peetakse sarkoidoosi patogeneesi teiseks etapiks.
Granuloomi aktiveerimine
moodustatud granuloomid hakkavad tootma oma aineid nagu angiotensiini konverteeriv ensüüm. Eeldatakse, et see ensüüm osaleb aktiivselt fibroosi moodustumisel.
Teine toodetud aine on D-vitamiin (vastutab kaltsiumi eest organismis), mis muutub vajalikust suuremaks ja põhjustab hüperkaltseemiat, kaltsiuuriat ja kaltsifikatsioonide ladestumist elunditesse ja kudedesse. Samuti tõuseb aluselise fosfataasi tase.
Tuleb märkida, et sarkoidoosi granuloomid erinevad tuberkuloosi granuloomidest: kaseoosne nekroos ei ole sarkoidoosile iseloomulik. Või lihtsamalt öeldes – granuloomid ei hävine, kaasates protsessi ümbritsevad terved rakud ja koed.
Granuloomide tagajärg
See on sarkoidoosi patogeneesi viimane, viimane etapp.
Granuloomid võivad täielikult lahustuda või fibroos, mis kliiniliselt vastab haiguse kolmandale etapile - kopsufibroosile.
Mõne aruande kohaselt täheldatakse fibroosi mitte nii sageli - umbes 10–25 protsendil juhtudest. Samuti võib seisund tekkida tüsistustega - saate lisateavet.
Sarkoidoos on tundmatu etioloogiaga süsteemne haigus, mida iseloomustab produktiivse põletiku tekkimine erinevates organites koos nekroosita epiteelirakkude granuloomide moodustumisega, mille tagajärjeks on resorptsioon või fibroos.
Selle haiguse pioneerid olid dermatoloogid. Esimest haigusjuhtu kirjeldati nahahaigusena 1869. aastal. Getchenson (J. Hutchinson), kes kasutas nimetust "Mortimeri haigus" (ühe patsiendi nime järgi). Kliinilise mõiste "naha sarkoidid" tutvustas M. Kaposi 1893. aastal, ühendades selle nimetuse kasvajalaadsete nahakahjustustega erinevate haiguste korral. 1899. aastal eraldas Norra dermatoloog Beck (S. Voesk) naha sarkoidkasvajate amorfsest rühmast Kaposi järgi nahahaiguse, mis sai nimeks Becki sarkoid; Becki kirjeldatud sarkoidil oli histoloogilisel uuringul tuberkuloidne struktuur.
1934. aastal nimetati Strasbourgis toimunud rahvusvahelisel dermatoloogide kongressil haigus Besnier-Beck-Schaumanni tõveks (BBS) ja 1948. aastal Washingtonis toimunud konverentsil võeti kasutusele teine nimi – sarkoidoos.
Pikka aega oli sarkoidoos haruldane haigus. Viimasel ajal on sarkoidoosi esinemissagedus ja levimus kogu maailmas pidevalt kasvanud. Praegu on keskmine levimus erinevates riikides 10–20 juhtu 100 000 elaniku kohta. Sarkoidoos esineb veidi sagedamini naistel (53-66%); enamiku patsientide vanus (80%) on 20-40 aastat, kuid haigus võib tekkida igas vanuses.
Etioloogia sarkoidoos on teadmata. Eeldatakse, et sarkoidoosi põhjustavad Mycobacterium tuberculosis'e modifitseeritud ülipeened filtreeritavad või granuleeritud vormid. Hüpotees haiguse polüetioloogilise olemuse kohta on laialt levinud. Samuti on püstitatud mitmeid teisi hüpoteese.
Patogenees. Sarkoidoosile iseloomulik produktiivne põletikuline protsess koos epiteelirakkude granuloomide moodustumisega toimub immuunsuse väljendunud rikkumise taustal, mis väljendub T-süsteemi allasurumises - abistajate T-lümfotsüütide arvu vähenemises ja B-lümfotsüütide aktiveerumises. .
Patoloogiline anatoomia. Sarkoidoosil on kolm patoanatoomilist staadiumi: 1. pregranulomatoosne - alveoliit, 2. granulomatoosne, 3. fibroosne; võib tekkida granuloomide resorptsioon.
Epiteelirakkude granuloomid võivad moodustuda mis tahes organites: lümfisõlmedes, kopsudes, nahas, maksas, põrnas, neerudes, süljenäärmetes, silmades, südames, lihastes, luudes, sooltes, kesk- ja perifeerses närvisüsteemis jne. Kõige sagedamini on kahjustatud intratorakaalsed lümfisõlmed. (95%) ja kopsud. 25-30%-l on mõjutatud ainult rinnasisesed lümfisõlmed, 65%-l on see kombineeritud kopsukahjustusega ja 5%-l on protsess lokaliseeritud ainult kopsudes.
Kliinik. Sarkoidoos võib olla asümptomaatiline, järkjärguline või äge. Asümptomaatiline algus on täheldatud 10% patsientidest ja 35% juhtudest tuvastatakse haigus fluorograafilise uuringuga. Kõige sagedamini (2/3 patsientidest) ilmneb haigus järkjärguliselt koos halbade kliiniliste sümptomitega: õhupuudus füüsilise koormuse ajal, kerge valu rinnus, abaluude vahel, kuiv köha, halb enesetunne, nõrkus, higistamine, isutus, subfebriili temperatuur, liigesevalu, vöökohas. Ligikaudu 1/4 patsientidest algab haigus ägedalt lühiajalise temperatuuri tõusuga 38-39°C, valu liigestes, kõige sagedamini pahkluudes, nende turse, nodoosse erüteemi ilmnemisega, tavaliselt jalgade eesmine pind. Näidatud sümptomite kompleks intratorakaalsete lümfisõlmede sarkoidoosis on iseloomulik Löfgreni sündroomile (S. Löfgren).
19-20% juhtudest on hingamisteede sarkoidoos kombineeritud teiste organite kahjustusega, mis tavaliselt liitub rindkeresisese protsessiga. Kõige levinumad kahjustused on perifeersed lümfisõlmed (kuni 40%) ja nahk (kuni 20%). Süljenäärmete kahjustus, mis väljendub suukuivuses, on üsna iseloomulik. Võib-olla kombinatsioon kõrvasüljenäärmete kahjustusest uveiidi ja iridotsükliidiga - Heerfordti sündroom (С.F. Neerfordt). Patsientide üldine seisund on tavaliselt rahuldav. Rasvumist täheldatakse 15% patsientidest. Nahal võib tuvastada mitmesuguseid muutusi: paapulid, naastud, infiltraadid, luupus pernio, keloidsed armid, Becki suur- ja väike-nodulaarne sarkoid, nodoosne erüteem ja nahaaluses koes mitmed tihedad sõlmed (subkutaanne sarkoid). Suurenenud perifeersed lümfisõlmed on tavaliselt palpeeritavad kaelal, supraklavikulaarsetes lohkudes. Stetakustiliste muutuste puudumine on iseloomulik isegi ulatusliku kopsukahjustuse korral; ainult aeg-ajalt kostub abaluude all kõlavaid peeneid mullitavaid räigeid. Mõnikord on maksa ja põrna suurenemine.
Juhtroll hingamisteede sarkoidoosi diagnoosimisel kuulub röntgenuuringule: röntgen- ja tomograafia läbi juurte tasapinna; Selgitava meetodina kasutatakse kompuutertomograafiat. Sarkoidoosi iseloomustab intratorakaalsete lümfisõlmede, peamiselt bronhopulmonaarsete lümfisõlmede kahepoolne suurenemine (harva on võimalik ühepoolne kahjustus); adenopaatiat saab eraldada või kombineerida muutustega kopsudes leviku vormis. Kopsu disseminatsioon ilmneb 2–7 mm fookussarnaste varjudena, mis on hajutatud kopsumustri peensilmalise deformatsiooni taustal ja mis paiknevad tihedamalt aksillaarsetes piirkondades. Harvadel juhtudel esineb isoleeritud kopsukahjustus ilma adenopaatiata. Mõnikord tekib kopsupiirkonna infiltratsiooni ja hüpoventilatsiooni tõttu sarkoidoosi pneumooniline variant.
Rögauuring ei ole informatiivne. Vereanalüüsid on sageli normaalsed. Mõnel juhul täheldatakse leukopeeniat, kuigi mõnikord võib esineda leukotsütoos (kuni 14 109 / l); lümfopeenia on iseloomulik, mõnikord täheldatakse monotsütoosi. ESR-i saab suurendada kuni 20-30 mm/h. Kaltsiuuriat ja hüperkaltseemiat täheldatakse 15-20% patsientidest. Bronhoskoopia võib paljastada sarkoidoosile iseloomulikke muutusi. Andmeid sarkoidoosi ja selle aktiivsuse kasuks saab bronhoalveolaarse loputusvedeliku uuringust. Mõne patsiendi välise hingamise funktsiooni uurimisel ilmnevad väikesed piiravad ja obstruktiivsed häired. Reaktsioon Mantouxi testile on enamikul juhtudest (94%) negatiivne.
Diagnostika. 35–40% patsientidest tehakse diagnoos vastavalt iseloomulikule kliinilisele ja radioloogilisele kompleksile, muudel juhtudel tehakse kontrollimine kahjustatud elundite biopsiaproovide histoloogilise uurimise alusel. Rindkeresiseste lümfisõlmede sarkoidoosi tuleb eristada rindkeresiseste lümfisõlmede tuberkuloosist, lümfogranulomatoosi mediastiinsest vormist ja teistest lümfoomidest, vähi metastaasidest mediastiinumi lümfisõlmedesse ja nakkuslikust mononukleoosist. Kopsu sarkoidoos nõuab diferentseerimist dissemineerunud kopsutuberkuloosist, kartsinomatoosist, bronhioloalveolaarsest vähist, lümfogranulomatoosist mediastiinumi ja kopsupõletiku vormist, alveoliidist ja paljudest muudest kopsude levikutest.
On välja pakutud mitmeid sarkoidoosi klassifikatsioone. Kõige laialdasemalt kasutatav klassifikatsioon on Wurm (K. Wurm, 1958), mis eristab sarkoidoosi 3 staadiumit (vormi): 1 - mediastiinne, 2 - mediastiin-pulmonaalne, 3 - kopsupõletik koos raskete fibrootiliste muutustega.
Ravi. Sarkoidoosiga patsientide ravis kasutatakse aineid põletikulise reaktsiooni mahasurumiseks ja granuloomide fibroosse transformatsiooni vältimiseks.
Kortikosteroidid on praegu kõige tõhusam ravi. Kortikosteroidravi viiakse läbi pikka aega: 6-8 kuud. Prednisolooni optimaalne algannus on 25-30 mg; pärast positiivse efekti registreerimist vähendatakse annust järk-järgult, kuni see täielikult tühistatakse. Kasutatakse ka mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (delagiil, plaquenil), antioksüdante (naatriumtiosulfaat, alfa-tokoferool, askorutiin) ja immunomoduleerivat ravi. Mitteravimite ravimeetodid: mahalaadimine ja dieetteraapia, füsioteraapia, plasmaferees.
Sarkoidoosi kulg on üldiselt soodne. Spontaanne regressioon võib esineda 8-17% patsientidest. Siiski on oodatav ravi võimalik ainult noortel inimestel kliiniliste ilmingute ja märkimisväärse kopsukahjustuse puudumisel. Ravi käigus saavutab enamik patsiente positiivseid tulemusi, kuid 25-40% kogeb ägenemisi ja retsidiive. Mõnel patsiendil võib protsess kulgeda krooniliselt. Progresseeruvat kulgu koos pneumoskleroosi suurenemisega täheldatakse 7-13% patsientidest. Suremus, mille põhjuseks võib olla kopsu südamepuudulikkus koos raske kopsufibroosiga, mittespetsiifilise infektsiooni lisandumine, tuberkuloos on 0,5-2%.
Vastavalt Ukraina tervishoiuministeeriumi 29. juuli 1996. a korraldusele nr 233 vaadeldakse sarkoidoosiga patsiente tuberkuloosivastastes dispanserites iseseisva kontingendina.
Haigus esineb peamiselt noores eas (20-40 aastat), naised haigestuvad sagedamini kui mehed. Viimastel aastakümnetel on sarkoidoosiga patsientide arv kasvanud.
Sarkoidoosi patogenees:
Haigus põhjustab vistseraalsete organite kahjustusi. Mõjutatud on kopsud, luud, liigesed, nägemisorganid, sisesekretsiooninäärmed, lümfisõlmed, närvisüsteem. Sarkoidoosi korral on kõige sagedasemateks nähtudeks media steniit ja miliaarsed kopsukahjustused (kuni 95% patsientidest).Radioloogiliselt määratakse suurenenud ja tihendatud rindkeresisesed lümfisõlmed, samuti kopsumustri suurenemine ja mitu fookuskaugust. Väga spetsiifilised luude kahjustused, mis väljenduvad hulgi pseudotsüstilise osteiidina. Luude kahjustused määravad radioloogiliselt ümara kujuga luukoe harvendamise kolded ja kliiniliselt väljendub võllikujuline võlli paksenemine ja spontaansed luumurrud (murrud).
Silmakahjustused arenevad selle struktuursete membraanide (iirise, võrkkesta, pupillide) põletikuna - pridotsükliit, koorioretiniit, iriit. Iridotsükliiti võib kombineerida mumpsi, dakrüotsüstiidiga (sülje-, pisaranäärmepõletik). Seda kombinatsiooni nimetatakse Heerfordti sündroomiks. Patsientidel on suurenenud maks, põrn, parotid, submandibulaarsed ja perifeersed lümfisõlmed. Mõnikord täheldatakse healoomulist lümfogranulomatoos. Mõjutatud võivad olla neerud, naiste lisandid ja meestel munandid.
Veres täheldatakse hüperproteineemiat (vere valgusisalduse suurenemist), hüperglobulineemiat (vere globuliinide sisalduse suurenemist), hüperkaltseemiat (vere kaltsiumisisalduse suurenemist), leeliseliste fosfaatide sisalduse suurenemist ja ESR-i kiirenemist dissemineerunud sarkoidoosi korral. Kehatemperatuuri tõusu tavaliselt ei esine.
Sarkoidoosi sümptomid:
Haigus algab ägedalt või kulgeb kroonilise protsessina. Ägedaid sarkoidoosi juhtumeid tuntakse Löfgreni sündroomina ja neid iseloomustavad palavik, sõlmeline erüteem, mediastiinumi lümfisõlmede suurenemine ja peamiselt põlve- või hüppeliigese artriit. liigesed paistes periartikulaarsete kudede turse tõttu; vedelikku leitakse nende õõnes harva, palpatsioonil täheldatakse liigeste punetust ja hellust. Sellistel juhtudel leitakse sünoviaalmembraanis mittespetsiifiline sünoviit, kuid naha erütematoossete sõlmede uurimisel võib tuvastada tüüpilise granuloomi. Protsessiga kaasneb leukopeenia, eosinofiilia, aneemia, ESR-i tõus. See on kõige healoomulisem sarkoidoosi vorm, mis enamasti lõpeb täieliku taastumisega 1-6 kuu pärast. Kui protsess kestab kauem kui 6 kuud, on oht krooniliseks muutuda.Krooniline sarkoidoos avaldub asümptomaatilise pulmonaalse adenopaatia või progresseeruva kopsupuudulikkusena, mitte niivõrd kopsudes toimuva granulomatoosse protsessi, vaid fibrootiliste muutuste tekke tagajärjel. Võib esineda üldistatud lümfisõlmede suurenemist, maksa- ja põrnakahjustusi, mis sageli kliiniliselt ei avaldu. Siseorganite asümptomaatilisi kahjustusi peetakse selle haiguse üheks iseloomulikuks tunnuseks.
Kroonilise sarkoidoosi korral võivad protsessi kaasata silmad (granulomatoosne uveiit, iridotsükliit, retiniit jne) ja nahk. Sarkoidsed sõlmed, punakaspruuni värvi papulid võivad paikneda erinevates kehaosades, näol, jättes seejärel sügavad armid.
Mõnikord leitakse neid sõrmede piirkonnas, mille falangides avastatakse röntgenuuringu käigus ümarad ratsemoosi defektid (luude sarkoidoos). Selliseid "vaikivaid" tsüste võib juhusliku uurimise käigus leida luustiku erinevatest osadest, koljus, selgroos. Kroonilise sarkoidoosi liigesekahjustus tekib tavaliselt kuid või isegi aastaid pärast põhihaiguse tekkimist. Need on enamasti episoodilised polüartriidi puhangud, mis võivad viia kroonilise liigese deformatsioonini. Protsess on sümmeetriline, mõjutab käte väikseid liigeseid, randmeid ning laboriuuringus saab tuvastada reumatoidfaktorit, mis viitab sarkoidoosile iseloomulikele immuunhäiretele, mitte haiguse kombinatsioonile reumatoidartriidiga. Mõnel juhul on sarkoidse monoartriidi areng võimalik. Sarkoidoosi krooniliste vormide sünoviaalmembraanis tuvastatakse spetsiifilised granuloomid.
Sarkoidoosi diagnoos:
Diagnoosi saab teha, kui artriit on kombineeritud kopsude, naha ja muude elundite kahjustusega. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse kopsukoe, nahasõlmede, lümfisõlmede, maksa, sünoviaalmembraani ja lihaste intravitaalne transbronhiaalne biopsia. Patsienti tuleks siiski säästa, hoidudes kopsukoe biopsiast juhtudel, kui protsessi kliiniline pilt on sarkoidoosile üsna tüüpiline.Spetsiifiliseks peetakse Kveimi testi, mis seisneb 0,2 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses valmistatud sarkoidkoe (lümfisõlmed, põrn) 10% suspensiooni nahasiseses süstimises. Tulemust võetakse arvesse 4-6 nädala pärast, kui süstekohas moodustub sõlm, mis on "kalgendita" granuloom. Test on positiivne enam kui 60–75% patsientidest, kuid selle juurutamine laias praktikas on reaktiivi valmistamise ja standardimise keerukuse tõttu keeruline.
Sarkoidoosi ravi:
Ägedatel juhtudel on protsess kalduvus spontaansele taandarengule ja mõnikord piisab raviks salitsülaatidest. Pikaajalistel juhtudel või kui protsess on väga aktiivne, on vaja kortikosteroide, mis on selle haiguse korral väga tõhusad. Ravimi annus ja kasutamise kestus sõltuvad lokaliseerimisest ja protsessi käigu omadustest. Kopsuväliste ja pulmonaalsete ilmingute korral algab ravi 40-60 mg prednisolooniga päevas, vähendades annust järk-järgult 5-6 kuu jooksul. Väikeste annuste ravimisel võib aga tekkida protsessi ägenemine, mis nõuab suuremate annuste korduvat manustamist. Sageli viiakse ravi läbi 3 aastat või kauem. Kõige hullem on see, et sarkoidoos koos luude destruktiivsete muutustega on ravitav.Liigese- ja nahasündroomidega võib välja kirjutada kinoliiniravimeid. Immunosupressantide kasutamise otstarbekus ei ole täielikult kindlaks tehtud.