Tüdrukute varase puberteedi põhjused. Tüdruku muutumine tüdrukuks: tüdruku seksuaalne areng – kirjutab günekoloog. Enneaegse puberteediea tüdrukute klassifikatsioon

Varajane puberteet algab enne 8 aastat. Euroopa riikide jaoks on see vanus endiselt aktuaalne, kuid USA-s tehakse ettepanek kasutada valgenahaliste tüdrukute puhul 7-aastast ja afroameeriklaste puhul 6,5-aastast künnist.

Euroopa ja USA erinevused varases puberteedieas võivad olla tingitud etnilisest päritolust, rasvumise erinevast levimusest või metodoloogilistest põhjustest. Puberteet areneb praegu varem kui varem, kuid on vähe tõendeid selle kohta, et tänapäevastel tüdrukutel tekiks menarhe varem; arvatakse, et puberteediea algusaeg võib olla aeglasem kui varasematel põlvkondadel. Poistel määrab normaalse seksuaalarengu piirid ikkagi 9. eluaasta.

Varase seksuaalarengu tüübid

On vaja eraldada "tõene" (või "keskne") ja "vale" varajane puberteet. Tõelise varase puberteediea korral arenevad kõik normaalse puberteedi tunnused varem välja, valede puhul aga ainult teatud tunnused, olenevalt androgeenide või östrogeenide tootmisest. Tüdrukutel östrogeeni või poistel testosterooni liigne tootmine viib isoseksuaalse arenguni. Vastupidi, östrogeeni liigne või varajane tootmine poistel või testosterooni tootmine tüdrukutel põhjustab heteroseksuaalset arengut.

Samuti on kaks osalise arengu vormi, mida tavaliselt peetakse normaalseteks variantideks: enneaegne adrenarhe ehk pubarche (varajane häbemekarvade kasv) ja thelarche (rindade areng). (Tuleb märkida, et kuna tüdrukute tõelise enneaegse puberteedi esimeseks tunnuseks on rindade suurenemine, ei saa enneaegse puberteedi ja varajase puberteedi vahel diferentsiaaldiagnoosi teha ainult ühe füüsilise läbivaatuse põhjal: oluline on võtta arvesse arvesse võtta pikkust ja luude vanust, mis on lehise varases staadiumis normi piires ja varases puberteedieas normaalsetest näitajatest ees.)

Sümptomid

Tõeline (keskne) enneaegne puberteet

Tõelist enneaegset puberteeti iseloomustavad:

  • kõigi puberteedieas osalevate struktuuride harmooniline areng - rindade suurenemine, tüdrukute häbemekarvade kasv, emaka ja munasarjade küpsemine pärast menarhe; suurenenud munandid ja peenis, poiste häbemekarvade kasv;
  • sekundaarsete muutuste samaaegne areng, nagu meeleolu kõikumine, akne, spetsiifilise kehalõhna ilmnemine;
  • teismeliste kasvuspurt;
  • luu vanuse kiiresti progresseeruv edenemine, mis viib epifüüsi kasvutsoonide enneaegse sulgemiseni ja lõpliku kasvu vähenemiseni.

Tõeline enneaegne puberteet võib olla idiopaatiline (küll kõige levinum vorm tüdrukutel) või kesknärvisüsteemi patoloogiast (sagedamini poistel). Nende hulka võivad kuuluda kaasasündinud anomaaliad, hüpotalamuse hamartoomid, suurenenud koljusisene rõhk ja kasvajad, mis võivad tekkida pärast kokkupuudet, eriti tüdrukutel. Võib tekkida intratserebraalsed kahjustused de novo või olemasolevate eelsoodumusega haiguste taustal, nagu neurofibromatoos. Esmase pikaajalise hüpotüreoidismi korral võib harvadel juhtudel täheldada varajast puberteeti TSH ja inimese kooriongonadotropiini (hCG) valgujärjestuse homoloogia tõttu.

Arengumaadest arenenud riikidesse lapsendatud tüdrukutel võib puberteet alata veidi varem, edenedes kiiresti kuni menarheeni 11+ aastaselt (vs. 12+ eluaastat) ja täiskasvanueas kahaneb pikkus.

Subakuutne munasarjade torsioon põhjustab stroomarakkude väljendunud ja küpsemist; sageli esineb östrogeenimine, piimanäärmete areng ja androgeenimine munasarjade testosterooni tootmise tõttu. Kliiniliselt on seda seisundit väga raske eristada kesksest enneaegsest puberteedist; abi diagnoosimisel pakub test LH-FSH telje inhibeerimisega ja tüüpiliste ultrahelinähtudega.

Vale enneaegne puberteet

Vale seksuaalset arengut iseloomustavad:

  • kahjustatud kudede hüpertroofia hormoonide liigse tootmise tõttu;
  • tavaliselt hormoone tootvate struktuuride regressioon või allasurumine noorukieas;
  • luu vanuse edenemine;
  • kasvutempo suurenemine.

Varajane puberteet võib olla isoseksuaalne või harvem heteroseksuaalne, kuna neerupealiste kasvajad toodavad kas testosterooni või östrogeeni; mittesoola raiskav kaasasündinud virilisatsioon koos neerupealiste hüperplaasiaga, eksogeense gonadotropiini või sugusteroidide manustamine, östrogeeni või testosterooni tootvad sugunäärmekasvajad, gonadotropiini või hCG-d tootvad kasvajad, östrogeeni tootvad munasarjatsüstid. Tüdrukute heteroseksuaalne enneaegne puberteet on sageli raske klitori hüpertroofia tagajärg, mis võib olla diferentsiaaldiagnostiline erinevus enneaegsest adrenarhist.

Albright-McCune-Sternbergi sündroomi korral esineb ebakõlaline puberteet.

Patsiente iseloomustavad vanusetäpid, näiteks kohv piimaga, mis asuvad tavaliselt ülakeha ühel küljel. Samuti on kolju pikkades luudes ja luudes luudüsplaasia ja tsüstide kolded. Puberteedi tunnused on tavaliselt vastuolulised - menstruatsiooni varajane algus ja gonadotropiini tsükli puudumine. Sündroom esineb sagedamini tüdrukutel; harvadel juhtudel võib tuvastada türeotoksikoosi, gigantismi ja Cushingi sündroomi. Sündroomi põhjustab G-valgu (retseptori aktiveerimise sekundaarne signaali edastaja) osa tavaline mutatsioon endokriinsetes kudedes, mis viib nende aktiivsuse suurenemiseni.

Lisaks ülalkirjeldatud kasvajate poolt põhjustatud ebanormaalse sekretsiooni juhtudele tekib perifeerse aromataasi toimel testosteroonist liigne östrogeenide tootmine, mis põhjustab poistel ülekaalulisust ja noorukieas günekomastiat. Prolaktinoomi põhjustatud rindade areng ja laktorröa on äärmiselt haruldased.

Testotoksikoos on perekondlik meeste haigus, millega kaasneb varajane puberteet, meeste puberteedile iseloomulikud üldised muutused, kuid sageli täheldatakse väikeseid munandeid, mis ei vasta virilisatsiooniastmele. Selle haiguse korral gonadotropiini tsüklilist aktivatsiooni ei toimu, puberteet on põhjustatud LH-retseptorite konstitutiivsest aktiveerumisest, mis põhjustab tsirkuleeriva LH puudumisel varajast testosterooni tootmist.

Enneaegne adrenarhe ehk pubarche

Enneaegset adrenarhet või pubarchet iseloomustavad:

  • karvakasv kaenlaalustes ja pubis;
  • akne, kehalõhn ja muud androgeenide vahendatud mõjud;
  • luu vanuse kerge edenemine;
  • tavaliselt normaalne kasvutempo.

Adrenarhe on neerupealiste koore normaalne vananemisprotsess, mis võib olla ACTH (või muude "tsentraalsete adrenarhi stimuleerivate hormoonide") mõjul, põhjustades DHEA ja teiste androgeensete testosterooni prekursorite suurenenud sekretsiooni. Nende mõju piirdub tavaliselt noorukieas. Varajase küpsemisega muutuvad viriliseerumise märgid märgatavaks. Adrenarhe idiopaatiline nihkumine noorukieas esineb sagedamini tüdrukutel kui poistel. On tõendeid ühe neerupealiste steroidide 17,20 desmolaasi sünteesi patoloogilise raja geneetiliselt määratud hüperaktiivsuse kohta, mis võib põhjustada perekondlikku adrenarhi ja mõnel juhul perekondlikku polütsüstiliste munasarjade sündroomi. Enamikul enneaegse adrenarhiaga tüdrukutel tekib SCS-i sarnane fenotüüp, sealhulgas "metaboolne sündroom X". Enneaegne adrenarhe võib olla ka sekundaarne mitteprogresseeruvatele intrakraniaalsetele kahjustustele, mida vahendab peamiselt ACTH või adrenarhi stimuleerivate tsentraalsete hormoonide ebanormaalne tootmine. Kõige sagedasemad intrakraniaalsed põhjused on vesipea ja meningiidi (eriti tuberkuloosse meningiidi) tagajärjed. Kuna mõnel juhul võivad need ilmingud olla rasked või perekondlikud, võib osutuda vajalikuks diferentsiaaldiagnoosimine ebatüüpilise või mitteklassikalise kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia (CAH) hiliste ilmingutega.

hirsutism

Teised neerupealiste hüperaktiivsuse või androgeenide tootmise põhjused, mis põhjustavad tüdrukute liigset karvakasvu (koos hilise meeste kiilaspäisusega või ilma), hõlmavad järgmisi haigusi.

  • Klassikaline VGN.
  • Hilise algusega CAH on tavaline, kuid halvasti diagnoositud. Haiguse mitteklassikalist alatüüpi seostatakse inimese peamise histo-sobivuse kompleksi antigeenidega HLA B14 ja B35.
  • Cushingi sündroom.
  • Polütsüstilistes munasarjades erituva testosterooni taseme sekundaarne tõus, mis võib omakorda olla tingitud neerupealiste suurenenud aktiivsusest ja hüperinsulineemiast või olla puberteedi esmaseks ilminguks.
  • Idiopaatilist hirsutismi täheldatakse ka 5a-reduktaasi aktiivsuse suurenemisega nahas. Ravi seisneb ensüümi, näiteks finasteriidi, blokeerimises.
  • Mõnel tüdrukul või nende vanematel on tumedate juuste normaalse kasvu tõttu kosmeetilisi probleeme.
  • Märgitakse, et hirsutism, mis piirdub keha alaosaga, annab tunnistust androgeenide neerupealise päritolust. Koos hirsutismi põhjuste raviga viiakse läbi ka kosmeetiline korrektsioon: juuste valgustamine ja hävitamine elektrivooluga, depilatsioon.

Enneaegne larche

Seda healoomulist seisundit iseloomustavad:

  • rindade suurenemine, tavaliselt varases eas (võib tekkida hilisemas lapsepõlves), millega kaasneb kliiniliste sümptomite tsükliline muster ühe kuu jooksul;
  • hilisemate puberteedi ilmingute puudumine;
  • luustiku normaalne kasv ja küpsemine. Enneaegse larhe puhul tekivad FSH-aromataasi induktsiooni ajal folliikulite arenguperioodid (üle 3-4 mm). Laboratoorsed testid võivad näidata madalat östrogeeni taset.

Kirjeldatakse sarnaste tunnustega haiguste erinevaid variante keskse enneaegse puberteedi ja lehestikuga, mille puhul FSH tase on tõusnud (erinevalt tõelisest puberteedieast, kus LH>FSH tase).

Isoleeritud enneaegne menarhe

See halvasti seletatav seisund esineb puberteedieas tüdrukutel, sageli suvel. Võib esineda tsüklilist verejooksu iga 4-6 nädala järel 3-4 päeva jooksul mitu kuud järjest. Gonadotropiini kontsentratsiooni suurenemise märke ei ole, kuid verejooksu faasis tuvastatakse väike ehhopositiivne endomeetriumi kiht. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi seksuaalse kuritarvitamise, tupe pahaloomuliste kasvajate ja emakakaela erosiooni korral; ebaselge anamneesiga ja ebatüüpiliste leidudega võib osutuda vajalikuks läbivaatus anesteesias.

Uurimine varases puberteedieas

Anamnees ja füüsiline läbivaatus

Varajase puberteediea ajaloo uurimisel on oluline välja selgitada järgmised allpool loetletud punktid.

  • puberteedi sümptomite ilmnemise täpne aeg; tüdrukutelt küsitakse, kas nende rinnad suurenesid enne või pärast häbemekarvade tekkimist.
  • Tupest väljumine, mis võib olla paks, limane või verine.
  • Pikkus (viimasel ajal kiiresti tõusnud? - muutusi võib märgata eakaaslaste pikkusega või riiete või jalanõude suuruse muutmisega).
  • Kõik hüpotüreoidismi nähud.
  • Kõik neuroloogilised või oftalmoloogilised sümptomid.
  • Perekonnas on esinenud enneaegset puberteeti või kahtlustatavat neurofibromatoosi.
  • Varasemad närvisüsteemi kahjustusega haigused.
  • Mis tahes ravimainete (östrogeenid, androgeenid, tsimetidiin) vastuvõtmine. Ravimeid võib välja kirjutada või võtta juhuslikult (nt juhuslikult rasestumisvastaseid vahendeid kasutades) või spontaanselt. Traditsiooniliste Hiina taimsete preparaatide võtmisel on teatatud nii poiste kui ka tüdrukute varasest puberteedieast. DDT (diklorodifenüültriklorometüülmetaan) rühma kuuluvad kloororgaanilised pestitsiidid võivad põhjustada steroiditaolisi toimeid.
  • Veterinaarravimitega ületöödeldud linnuliha ja liha söömine.

Varase puberteedi objektiivne uurimine peaks sisaldama järgmisi samme.

  • Seksuaalse arengu staadiumi täpne kirjeldus (pikaajaliseks jälgimiseks on kasulik mõõta rinnaümbermõõtu).
  • Pikkus, istumispikkus ja kehakaal, nende hinnang normnäitajate ja varasemate mõõtmiste suhtes (seoses asjaoluga, et lülisamba kasv on osaliselt tingitud suguhormoonide mõjust, varase puberteedi korral on istumiskõrgus suhteliselt pikem kui pikkus jäsemetest).
  • Tupe lima värvi kontrollimine, kahvatu värvus näitab östrogeenset aktiivsust.
  • Hüperandrogeniseerumise nähud (hirsutism, kliitori või peenise suurenemine, akne). Hirsutismi saab hinnata lihtsal skaalal. Ainult alakeha hirsutism on enamasti neerupealiste päritolu.
  • Vererõhk (kõrgenenud neerupealiste hüperplaasia 11 β-hüdroksülaasi vormiga või suurenenud intrakraniaalse rõhuga).
  • Kaasasündinud pigmentatsiooni kontroll.
  • Kilpnäärme suurus ja hüpotüreoidismi tunnused. Kilpnäärme alatalitlusega poistel võib munandite maht olla suurem, kui võiks eeldada teiste sugutunnuste põhjal. Kilpnäärme alatalitlusega tüdrukutel võib menstruatsioon tulla varem, kui piimanäärmete arengustaadium eeldab.
  • Hepatomegaalia ja kasvajataolised moodustised kõhuõõnes.
  • Kasvajalaadsed massid vaagnaõõnes (näiteks munasarjatsüstid või kasvajad) transabdominaalsel või rektaalsel uuringul.
  • Neuroloogiline uuring (sh silmapõhja uurimine).

Saadud andmete tõlgendamine

Tõeline varajane puberteet

  • Tüdrukutel, kellel puuduvad muud sümptomid või sündroomid = idiopaatiline varajane puberteet, mida kinnitab CT või MRI.
  • Neuroloogiliste sümptomite või sündroomide esinemisel = kesknärvisüsteemi haaratus.
  • Rohkem kui viie café-au-lait täpi või tedretähniga kaenlaalustes, perekonna ajalooga või ilma = neurofibromatoos ja optiline glioom või muud kesknärvisüsteemi kasvajad.
  • Kilpnäärme suurenemine ja/või tüüpilised sümptomid ja sündroomid = hüpotüreoidism.
  • Varase häbemekarvade kasvu, higistamise ja muude puberteediea tunnustega pikkadel poistel ja tüdrukutel võib olla mittesoola raiskav CAH vorm, mille puhul on luuvanus märgatavalt edenenud, erinevalt valest enneaegsest puberteedist.

Vale varajane puberteet

Positiivne perekonna ajalugu = adrenarhe või ebatüüpiline 21-hüdroksülaasi puudulikkus.

  • Hüpertensioon virilisatsiooninähtudega tüdrukutel või valepuberteediga poistel = 11β-hüdroksülaasi puudulikkus.
  • Kliteromegaalia, kaugelearenenud luu vanus ja kasvu kiirenemine = androgeenistumine ei ole adrenarhe tagajärg.
  • Juhuslikud café-au-lait-tähnid ja/või lüütiliste luukahjustuste tunnused röntgenpildil = Albright-McCune-Sternbergi sündroom.
  • Kasvaja vaagnas või pärasoole kaudu palpeeritav = munasarjakasvaja.
  • Hepatomegaalia = maksakasvaja (toodab hCG-d).
  • Kasvaja kõhuõõnes = neerupealise kasvaja.
  • Günekomastia ühepoolse munandi suurenemisega = sugurakkude kasvaja.
  • Günekomastia ilma munandite suurenemiseta = kõhusisene kasvaja (sageli mitte palpeeritav) või ekstraglandulaarne aromataasi muundumine puberteedieas (kõige sagedamini, kuid mitte alati + rasvunud noorukitel).
  • Varasemad närvisüsteemi kahjustusega haigused = enneaegne adrenarhe.
  • Varajane laienemine ja jalgrattasõit = enneaegne larche.
  • Positiivne perekonna ajalugu poistel = perekondlik testotoksikoos.

Täiendavad uuringud

Kasvu hindamine puberteedi staadiumi määramisel on põhikriteerium edasise uurimise taktika määramisel sõltuvalt lapse soost.

Tüdrukute varase puberteedi põhjalik uurimine

Kui väikesel tüdrukul on rindade suurenemine vaid kerge ilma muude östrogeense aktiivsuse tunnusteta ja kasvukiirused jäävad normi piiridesse, siis võib edasine uurimine piirduda käe- ja randmeluude radiograafiaga luu vanuse määramiseks. Kui luuiga pole kalendrist ees, võib lapsele minna mõne kuu pärast, mil hinnatakse sümptomite vähenemist või progresseerumist, häbemekarva kasvu, kasvukiirust. Kui varase puberteediea sümptomid ei progresseeru ja kasvukiirus jääb normaalsesse vahemikku, on kõige tõenäolisem diagnoos enneaegne larhe või ajutine kokkupuude eksogeensete östrogeenidega. Vaja on täiendavaid uuringuid ja vanemaid tuleb juhendada, et nad pöörduksid viivitamatult arsti poole, kui ilmnevad muud puberteedi tunnused. Ühe või kahe folliikuli ultraheliga tuvastamine munasarjas emaka suurenemise puudumisel nõuab teist uuringut.

Östrogeense aktiivsuse tunnuste tuvastamisel (piimanäärmete aktiivne areng, paks limaskest, tupe sissepääsu kahvatu limaskest, psühholoogilised muutused, kiirenenud kasvukiirus ja luude vanuse edenemine) on näidustatud järgmised uuringud.

  • Basaalöstradiooli (E2), LH, FSH kontsentratsiooni määramine.
  • Kilpnäärme funktsiooni analüüs - T 4 s ja TSH.
  • Kõhuõõne ultraheliuuring munasarjade ja emaka suuruse määramiseks.
  • Inhibiin B (granuloosraku glükoproteiini derivaat, mis pöördub tagasi hüpofüüsi ja pärsib FSH tootmist) kontsentratsiooni määramine, mis suureneb koos lehisega (kollaskehas tekkiva inhibiini A kontsentratsioon ei suurene); eristamiseks tõelisest puberteedieast, mille puhul inhibiini A ja B tase tõuseb.Kui on kahtlusi östrogeenide määramises, tehakse tupesekreedi tsütoloogiline uuring (lamerarakkude protsent).
  • Test luliberiiniga spetsialiseeritud osakonnas: - enne puberteedi algust on LH ja FSH tõus ebaoluline, samas kui FSH tase tõuseb rohkem kui LH; - puberteedieas tõuseb LH ja FSH tase võrdselt, hilise puberteedi keskpaigas suureneb LH rohkem kui FSH; - seega võib LH ja FSH suhet (>1) kasutada puberteedi "saavutamise" näitajana.

Kui hüpotüreoidismi puudumisel on tõendeid tõelise enneaegse puberteedi kohta (E2 suurem kui 50 pmol/L, LH/FSH suhe >1, LH kõrgem tõus), tuleb põhjus välja selgitada aju CT või MRI abil.

Kui saadakse tõendeid vale enneaegse puberteedi kohta (suurenenud E2 kontsentratsioon, vähenenud LH ja FSH tase isegi pärast luliberiini manustamist), on põhjuse tuvastamiseks vaja täiendavaid sihtuuringuid. Enamik kasvajaid avastatakse munasarjade, maksa ja neerupealiste ultraheliuuringu käigus, harvadel juhtudel võib kasvaja lokaliseerida rinnaõõnes. Mõnikord on väikeste neerupealiste kahjustuste tuvastamiseks vaja CT-skannimist.

Kui normaalse luu vanuse ja lapse kasvu korral täheldatakse androgeenide kerge liigsuse märke, võib eeldada healoomulist enneaegset adrenarhiat, mille puhul edasised uuringud ei ole näidustatud. (Tavaliselt näitab seerumi DHEA sulfaadi taseme kerget tõusu ja neerupealiste hormoonide metaboliitide mõningast tõusu uriini steroidprofiilis.) Mitteklassikalise 21-hüdroksülaasi puudulikkuse kinnitus, mis võib simuleerida enneaegset adrenarhia määramiseks. basaaltaseme ja 17a-hüdroksüprogesterooni taseme tõstmiseks on vaja läbi viia test lühikese ACTH-ga (synacthen).

Raskema virilisatsiooni korral, millega kaasneb kliteromegaalia, suurenenud luude kasv ja küpsemine, tuvastab uriini steroidprofiil ja 17a-hüdroksüprogesterooni, DHEA, DHEA sulfaadi ja androsteendiooni mõõtmine enamiku CAH-i ja androgeene sekreteerivate kasvajate vorme. Kasvaja lokaliseerimine täpsustatakse ultraheli või CT käigus.

Ebanormaalse pigmentatsiooni korral kinnitab luustiku röntgenuuring Albright-McCune-Sternbergi sündroomi, mille puhul tuleks hinnata ka kilpnäärme ja neerupealiste funktsiooni.

Poiste varase puberteedi põhjalik uurimine

Varajase seksuaalarengu tunnuste tuvastamisel ja munandite suurenemise näol on näidustatud testosterooni baastaseme määramine vereseerumis, LH, FSH ja luliberiini test spetsialiseeritud osakonnas. Kui testosterooni tase on kõrgenenud (> 1,0 mmol/L) ja luliberiini test vastab puberteedile (vt eespool), diagnoositakse tõeline varajane puberteet. Kuna enneaegse puberteedieas poistel esineb ajupatoloogiaid suhteliselt sageli, on aju CT või MRI kohustuslik.

Kui testosterooni tase on varase puberteedieas väikeste munanditega kõrgenenud, on tõenäoline vale enneaegse puberteedi diagnoos, mida tõendab ka LH ja FSH inhibeerimine luliberiini testi ajal. Androgeenide suurenemise allika kindlakstegemiseks on näidustatud teiste steroidide (androstenedioon, DHEA, DHEA sulfaat ja 17a-hüdroksüprogesteroon) täiendav määramine uriinis ja seerumis. Suhtelise ulatuse järgi on võimalik eristada enneaegset adrenarhiat (poistel suhteliselt harva), eksogeenset steroidide kasutamist, erinevaid soola mittekaovaid CAH vorme ja neerupealiste kasvajaid.

Kui tuvastatakse isoleeritud günekomastia, näidatakse testosterooni, prolaktiini, E2, hCG ja LH määramist. HCG ja/või E2 tase on kõrgenenud mõnes östrogeeni sekreteerivas kasvajas, mis võib olla munandi päritolu (tuvastatud ultraheliga) või ekstragonadaalse päritoluga (tuvastatud ultraheli ja CT abil). Günekomastiat muude puberteediea tunnuste puudumisel saab tuvastada ka primaarsete munandite kahjustuste korral (menopausis LH tase on suurenenud), samuti hüpotalamuse või hüpofüüsi hüpogonadismi korral (LH taset ei määrata). Väga harva avastatakse varajase seksuaalarenguga lastel prolaktinoom, mis tavaliselt väljendub kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomitena ja on ainuke laktorröa põhjus. Kui östrogeeni tase on veidi kõrgenenud ja kõik muud proovid on normaalsed, on kõige tõenäolisem testosterooni ekstragonadaalne konversioon aromataasi toimel.

Ravi

Tõeline varajane puberteet ja viib lõpliku pikkuse languseni, võib varajane puberteet tekitada lapses psühholoogilisi probleeme. Sel põhjusel toimub ravi tavaliselt spetsialiseeritud osakondades. Praegu hõlmab ravi depoo luliberiini manustamist (intramuskulaarselt või subkutaanselt) (olenevalt ravimist aeglase vabanemisega iga 4-12 nädala järel).

Esialgse hüperstimulatsiooni vältimiseks ja enneaegse puberteedi suurendamiseks esimese 6 ravinädala jooksul manustatakse konkureerivaid steroidsete suguhormoonide sünteesi blokaatoreid - tsüproterooni annuses 100 mg / m 2 kehapinna kohta päevas 2 3 annust. (Tsüprotsterooni võib kasutada üksinda enneaegse puberteedi raviks, kuid kuna see on efektiivne seksuaalse arengu edenemise vastu, ei mõjuta see lõplikku kasvu. Lisaks võib ravimil olla kõrvaltoimeid suurenenud väsimuse ja hüpokortisolismi kujul, mis nõuab glükokortikoidide kasutuselevõttu stressirohketes olukordades). Varajase seksuaalarengu ravi gonadoliberiini analoogidega jätkub kuni normaalse kasvu saavutamiseni ja lapse eakaaslastel puberteediea tunnuste ilmnemiseni. Pärast seda jätkub puberteet punktist, mil see ravi alguses peatati; Seni ei ole selle raviskeemi hilinenud kõrvaltoimeid täheldatud.

Testotoksikoosi ja Albright-McCune-Sternbergi sündroomi – gonadotropiinist sõltumatute seisundite, mis ei allu ravile luliberiini analoogidega – kõige mõistlikum ravivõimalus on tsüproterooni või ketokonasooli kasutamine (mis blokeerib mõningaid steroidide, sealhulgas testosterooni sünteesi etappe). . Kui luu vanus nendes tingimustes ületab 12 aastat, areneb tõeline puberteet (keskse päritoluga). Sellistel juhtudel võib olla vajalik täiendav ravi GnRH-ga.

Vale varase puberteedi korral, mis on põhjustatud kasvaja poolt sugusteroidide sekretsioonist, on vajalik konsultatsioon ja sellele järgnev kirurgiline sekkumine.

Igasuguse CAH vormi ravi virilisatsiooni, hüpertensiooni või hilise algusega mitteklassikalise 21-hüdroksülaasi puudulikkusega või ilma selleta on steroidhormoonasendusravi. Tõelise keskse varajase puberteedi korral on lisaks ette nähtud luliberiin.

Adrenarche, nagu isoleeritud hirsutism, on healoomuline seisund, mis põhjustab kosmeetilisi probleeme. Polütsüstiliste munasarjade sündroomi menstruaaltsükli taastamiseks võib osutuda vajalikuks ravi. Vanematele pediaatrilistele patsientidele on arsti range järelevalve all võimalik välja kirjutada antiandrogeenseid ravimeid kombinatsioonis rasestumisvastaste vahenditega. Liigse karvakasvu probleem lahendatakse depilatsioonikreemide ja elektrolüüsi abil. Akne puhastamine saavutatakse naha puhastamise ja lokaalsete vahenditega.

Thelarche ei vaja tavaliselt mingit ravi. Progresseeruva vormi korral koos FSH suurenemisega ("telarhiline variant") kasutatakse mõnel juhul piiratud toimega luliberiini analooge.

Parim viis idiopaatilise günekomastia raviks varases puberteedieas on kirurgiline ravi (meditsiinilise ravi tõestatud ebaefektiivsuse tõttu).

Artikli koostas ja toimetas: kirurg

Kuidas mõista, et teie keha on juba alanud puberteedieas? Millal see algab ja millised on selle sümptomid? Mida oodata esimesest menstruatsioonist? Sellest artiklist leiate vastused kõigile oma küsimustele.

Puberteedi tunnused

    Üks esimesi puberteediea märke on äkiline pikkuse muutus. Kui varem lisasite aastas keskmiselt 2 sentimeetrit, siis puberteedieas võib aastaga kasvada 10 cm! Samal ajal kasvavad tüdrukud palju kiiremini kui nende eakaaslased poisid. See pikkuse erinevus tasandub vanuses 17-18. Just siis, kui tüdrukud jõuavad puberteediikka.

    Seejärel hakkavad teie keha proportsioonid muutuma: jäsemete pikkus suureneb võrreldes torso pikkusega. Selle tõttu muutuvad keha proportsioonid, mis võib sind visuaalselt kohmakaks muuta. Ärge muretsege, seda juhtub kõigiga.

    Teie keha kasv kutsub esile ühe kõige ebameeldivama puberteedi tunnuse - akne. See juhtub seetõttu, et nahk on kasvuprotsessis luude suurenemise tõttu tugevalt venitatud. Pragude vältimiseks aktiveerib keha rasunäärmeid. Nende töö tulemusena muutuvad juuksed ja nahk rasusemaks. Seega põhjustab rasvade näärmete liigne aktiivsus aknet.

    Seejärel hakkavad teie kehas kujunema sekundaarsed naissoo tunnused. Esiteks on teie rinnad suurenenud. Samal ajal hakkavad karvad ilmuma kubeme- ja aksillaarpiirkonnas.

    Teie käte ja jalgade karvade arv suureneb järk-järgult ja need muutuvad tumedamaks.

    Tüdrukute puberteediea kulminatsioon on esimene menstruatsioon. Seda nimetatakse ka ilusaks sõnaks menarche.

    Muutused sinu välimuses ei lõpe sellega! Kuju hakkab omandama ümaraid piirjooni, mis on iseloomulikud naise kehale.

    Lisaks välistele muutustele toimuvad teie kehas hormonaalsed muutused. Algab rasunäärmete aktiveerimine, mis, nagu te juba teate, viib akne ilmnemiseni.

Millal algab puberteet?

Puberteet võib alata 7-aastaselt või võib-olla alles 13-aastaselt. Kuid tema jaoks on tavaline aeg 10 aastat. See protsess võib kesta 1,5–4 aastat. Tavaliselt toimub esimene menstruatsioon kaks kuni kolm aastat pärast seda, kui tüdrukul hakkavad tekkima rinnad. Peate mõistma, et iga tüdruku puberteet on väga individuaalne protsess! Mõned tüdrukud on 12-13-aastaselt juba peaaegu täielikult välja kujunenud, teised aga sisenevad sellesse protsessi palju hiljem.

Mida varem puberteet algab, seda varem see lõpeb. See tähendab, et kui teil on puberteediea tunnused juba 9-aastaselt, siis pooleteise aasta pärast võite oodata esimest menstruatsiooni ja kui need märgid ilmnevad 12-13-aastaselt, siis kaks kuni kaks ja a. pool aastat võib mööduda enne esimest menstruatsiooni.

Puberteedi faasid

Puberteet jaguneb kaheks faasiks:

    Preseksuaalne faas (tekib vanuses 8-9 aastat ja kestab umbes 5 aastat); See faas algab sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemisel, keha areneb aktiivselt ja kasvab kiiresti. Preseksuaalne faas lõpeb esimese menstruatsiooni ilmumisega.

    Puberteedifaas (algab 13-14 ja kestab kuni 18 aastani). Pärast esimest menstruatsiooni kasv aeglustub. See faas lõpeb seksuaalse arengu lõpuleviimisega, kui teie keha on täielikult valmis rasestuma ja lapse kandma.


Puberteedi algust mõjutavad tegurid

    Pärilikkus: küsige oma emalt või muult sugulaselt, millal tal esimest korda menstruatsioon tekkis. Tõenäoliselt peaksite neid ootama samas vanuses.

    Kodakondsus: erinevatest rahvustest tüdrukutel võib puberteet alata erinevatel aegadel. See on tingitud geneetilisest teabest.

    Kaal: Kui olete kõhn, võib teie menstruatsioon alata veidi hiljem kui teie paksul sõbrannal. Ja teie tavaline menstruaaltsükkel võib samuti olla erinev.

    Psühho-emotsionaalne keskkond: kui teie peres on ebasoodsad tingimused ja olete pidevas stressis, võib tekkida küpsemisprotsesside närviregulatsiooni rike ja menstruatsioon saabub hiljem.

    Krooniliste haiguste esinemine: halva tervise ja krooniliste haiguste korral võib puberteet alata hiljem ja võtta kauem aega kui teistel.


esimene menstruatsioon

Mõni päev enne esimest menstruatsiooni võite tunda uusi ja veidi ebamugavaid aistinguid, mis on seotud premenstruaalse sündroomiga. Jah, jah, see on sama PMS. Selle peamised sümptomid on:

    Söögiisu tõus

    Valu kõhus ja alaseljas

    Rindade suurenemine

    meeleolumuutused

    pisaravus

    Ärrituvus.

    Apaatia ja nõrkus

Reeglina ei ole esimene menstruatsioon tugev. Üldiselt võivad aluspesul olla mõned täpid, mida te kohe ei märka. Kuid ärge imestage, kui teil tekib koheselt rohke voolus. Siin ei saa te arvata, kellel veab. Kuid igal juhul on esimese menstruatsiooni peamine märk vere väljavool.

Õppige kasutama menstruaalkalendrit.

Keskmiselt kestab menstruatsioon 5 päeva. Kuid 3–8 päeva pikkune periood on täiesti normaalne. Nii et kui teie menstruatsioon kestab vaid 3 päeva, on see täiesti normaalne. Pealegi võib sind kadestada. Kui menstruatsioon ei katke rohkem kui 8 päeva, pidage kindlasti nõu günekoloog .

Kui kardate, et menstruatsioon võib igal ajal alata, hoidke igaks juhuks kotis padi. Isegi kui see juhtub teiega tundide ajal, olete valmis. Ja see on väga rahustav. Kui menstruatsioon teid üllatab, küsige kindlasti teiselt tüdrukult padjakest. See on täiesti normaalne naiste solidaarsus.



Ärge unustage, et puberteet on väga individuaalne protsess. Igaüks läbib selle erinevalt. Nii et ärge muretsege, kui teie tüdruksõpradel on juba menstruatsioon ja teie alles ootate. Täieliku meelerahu huvides võite pöörduda günekoloogi poole.

Enneaegne puberteet on arenguhäire, mille puhul lapse keha hakkab liiga vara võtma täiskasvanu kuju. Puberteet, mis algab kuni 8 aastat tüdrukutel ja poistel kuni 9 aastat on enneaegne puberteet.

Puberteet hõlmab kiiret luude ja lihaste kasvu, muutusi keha kujus ja suuruses.

Enneaegse puberteedi põhjust sageli ei leita. Harva võivad teatud seisundid, nagu infektsioonid, kasvajad, ajuhäired või verevalumid, põhjustada lapse enneaegset puberteeti. Varajase puberteediea ravi hõlmab tavaliselt ravimeid edasise arengu edasilükkamiseks.

Enneaegse puberteedi sümptomid ja tunnused

Paljudel lastel on selliseid juhtumeid nagu rindade enneaegne areng ja häbemekarvade ilmnemine – ilma muude kaasnevate sümptomiteta on norm. Need seisundid ei ole puberteedi tunnused. Allpool on toodud loetelu poiste ja tüdrukute enneaegse puberteedi sümptomitega, kuidas neid märke varajases staadiumis tuvastada.

Tüdrukute enneaegse puberteedi tunnused ja sümptomid

  • rindade kasv
  • esimene menstruatsioon enne 8 aastat
  • Menstruatsiooni algus

Poiste enneaegse puberteedi tunnused ja sümptomid

  • Munandite ja peenise laienemine
  • Näokarvad (tavaliselt kasvavad kõigepealt ülahuulele)
  • Hääle ilmub ebaviisakus
  • lihaste kasvu

Tavalised nähud ja sümptomid, mis võivad ilmneda nii poistel kui ka tüdrukutel, on järgmised:

  • Häbeme- või kaenlakarvad
  • Kiire kasv
  • Vinnid
  • Higilõhn

Enneaegse puberteedi sümptomid on sarnased normaalse puberteedi tunnustega, kuid need ilmnevad varem - tüdrukutel kuni 8 aastat ja poistel kuni 9 aastat - seda on oluline meeles pidada, kuna kõik ülaltoodud sümptomid ei ole enam olulised üle üheksa- ja üle kaheksa-aastastele poistele ja tüdrukutele.

Põhjused

Et mõista, mis põhjustab mõnel lapsel enneaegset puberteeti, on kasulik teada, kuidas puberteet toimub. See protsess sisaldab järgmisi samme:

Kõigepealt aktiveeritakse aju. Osa ajust toodab hormooni, mida nimetatakse gonadotropiini vabastavaks hormooniks, mida tuntakse ka luteiniseerivat hormooni vabastava hormoonina.

Suguhormoone toodetakse. Luteiniseeriv hormoon ja folliikuleid stimuleeriv hormoon panevad munasarjad tootma hormoone, mis on seotud naiste seksuaalomaduste kasvu ja arenguga (östrogeen) ning munanditega, mis toodavad hormoone, mis vastutavad meeste seksuaalomaduste kasvu ja arengu eest (testosteroon).

Tekivad füüsilised muutused. Peamiste vastandhormoonide östrogeeni ja testosterooni arenguga algavad puberteedi füüsilised muutused.

Miks see protsess mõnel lapsel varem algab, sõltub sellest, kas neil on keskne varajane puberteet või perifeerne enneaegne puberteet.

Keskne enneaegne puberteet

Tavaliselt pole sellisel enneaegsel puberteedil tuvastatavat põhjust.

Keskse enneaegse puberteedi korral algab puberteediprotsess liiga vara. Vastasel juhul on protsessi etappide muster ja ajastus normaalne. Enamiku selle haigusseisundiga laste puhul pole meditsiinilist probleemi ega varajase puberteedi tuvastatavat põhjust.

Harva võivad keskse enneaegse puberteedi põhjuseks olla:

  • Kasvaja ajus või seljaajus
  • aju defekt sünnil
  • Vesipea
  • Hamartoma
  • Aju või seljaaju kiiritamine
  • Pea- või seljaaju vigastus
  • McCune-Albrighti sündroom on haruldane geneetiline haigus, mis mõjutab luid ja muudab nahavärvi ning põhjustab hormonaalseid probleeme.
  • Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on geneetiliste häirete rühm, mis on seotud neerupealiste hormoonide ebanormaalse tootmisega.
  • Hüpotüreoidism – seisund, mille korral kilpnääre ei tooda piisavalt hormoone

Perifeerne varajane puberteet

Kui seksuaalne areng on tingitud östrogeeni või testosterooni tootmisest teie lapse kehas, siis seda tüüpi enneaegse puberteedi puhul on see nii.

Perifeerne puberteet on puberteedi normaalne algus, välja arvatud juhul, kui see saabub vastavalt tüdrukutel ja poistel enne 8. ja 9. eluaastat. Kui lapsel on seda tüüpi enneaegne puberteet, on põhjuseks östrogeeni või testosterooni vabanemine organismis munasarjade, munandite, neerupealiste või hüpofüüsi talitlushäirete tõttu.

Tüdrukutel ja poistel võib see põhjustada:

  • Neerupealiste või hüpofüüsi kasvaja, mis eritab östrogeeni või testosterooni
  • McCune-Albrighti sündroom
  • Kokkupuude väliste östrogeeni või testosterooni allikatega, nagu kreemid või salvid

Tüdrukutel võib perifeerset enneaegset puberteeti seostada ka:

  • munasarja tsüst
  • munasarja kasvaja

Poistel võib perifeerset enneaegset puberteeti seostada ka:

  • Kasvaja rakkudes, mis toodavad spermat (idurakud) või rakkudes, mis toodavad testosterooni (Leydigi rakud)
  • Geeni mutatsioon

Diagnoos ehk kuidas tuvastada lapse enneaegset seksuaalset arengut

Arst saab teie lapsel enneaegset puberteeti diagnoosida järgmiste tegurite alusel:

Füüsiline läbivaatus

Vere analüüs hormoonide taseme mõõtmiseks

Käe ja randme röntgen teie laps on oluline ka enneaegse puberteedi diagnoosimisel. Need röntgenikiirgused võivad aidata arstil kindlaks teha, kas luu kasvab liiga kiiresti.

Enneaegse puberteedi tüübi määramine

Teie lapse arst peab ka välja selgitama, mis tüüpi enneaegne puberteet teie lapsel on. Selleks peate testima hormooni, mida nimetatakse gonadotropiini vabastavaks hormooniks, et sooritada teststimulatsioon ja seejärel võtta vereproov.

Keskse enneaegse puberteedi uuringud

Magnetresonantstomograafia (MRI). Aju MRT-d tehakse tavaliselt enneaegse puberteedieaga lastele, et näha ajuhäireid, mis põhjustavad puberteedi varajast algust.

Kilpnäärme analüüs. Arst võib teie lapse kilpnääret testida ka siis, kui ilmnevad kilpnäärme talitlushäire tunnused ( hüpotüreoidism), nagu väsimus, letargia, suurenenud külmatundlikkus, kõhukinnisus, kahvatu või kuiv nahk.

Perifeerse enneaegse puberteedi uuringud

Perifeerse enneaegse puberteediga lastel on põhjuse väljaselgitamiseks vaja teha ka muid teste. Näiteks võib arst teha täiendavaid vereanalüüse, et kontrollida teiste hormoonide taset, või tüdrukute puhul võib osutuda vajalikuks ultraheliuuring munasarjatsüsti või kasvaja tuvastamiseks.

Tüsistused

Enneaegse puberteedi võimalikud tüsistused on järgmised:

  • väikest kasvu. Enneaegse puberteedieaga lapsed võivad protsessi alguses kiiresti kasvada ja olla eakaaslastega võrreldes pikad. Kuid kuna nende luud küpsevad tavapärasest kiiremini, lakkavad nad sageli kasvamast varem. Seetõttu võivad nad olla lühemad kui teised täiskasvanud.
  • Sotsiaalsed ja emotsionaalsed probleemid. Tüdrukud ja poisid, kes saavad puberteedieas ammu enne oma eakaaslasi, võivad olla oma kehas toimuvate muutuste pärast äärmiselt mures. See võib mõjutada enesehinnangut ja suurendada depressiooni riski.

Ravi

Enneaegse puberteedi ravi sõltub põhjusest. Ravi peamine eesmärk on võimaldada lapsel kasvada täiskasvanu normaalse pikkuseni.

Keskse enneaegse puberteedi ravi

Enamikku lapsi, kellel on tsentraalne enneaegne puberteet ja mille puhul ei ole enneaegset puberteeti, saab tõhusalt ravida ravimitega. See protseduur hõlmab tavaliselt igakuise ravimi, näiteks leuproreliini süstimist, mis pärsib edasist arengut.

Laps jätkab selle ravimi manustamist kuni normaalse puberteediea saamiseni. Keskmiselt 16 kuud pärast ravimi võtmise lõpetamist algab puberteediprotsess uuesti.

Põhihaiguse ravi

Kui leitakse haigusseisund, mis põhjustab teie lapse enneaegset puberteeti, alustatakse ravi algpõhjusest vabanemisega, et peatada puberteediea edenemine. Näiteks kui lapsel on kasvaja, mis toodab hormoone ja põhjustab enneaegset puberteeti, siis tavaliselt peatub puberteet kasvaja kirurgilise eemaldamisega.

Ärahoidmine

Mõningaid varajase puberteedi riskitegureid, nagu sugu ja rass, ei saa vältida. Kuid on asju, mida saate teha, et vähendada oma lapse enneaegse puberteedi tekkimise võimalust, sealhulgas:

Hoidke oma last eemal välistest östrogeeni ja testosterooni allikatest, näiteks täiskasvanutele mõeldud ravimitest või toidulisanditest.

Julgustage oma last säilitama tervislikku kehakaalu ja toitumist

enneaegne puberteet- sündroom, mille puhul sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemist täheldatakse tavapärasest varem, nimelt alla 8-aastastel naislastel ja kuni 9-aastastel meestel. Ekspertide sõnul on viimaste uuringute kohaselt täheldatud enneaegset puberteeti kogu maailmas ning see on muutunud tavalisemaks aafriklaste ja ameeriklaste seas. Selle haiguse esinemissagedus on 0,5% elanikkonnast.

Varajase puberteedi klassifikatsioonid

Katse süstematiseerida selle patoloogilise seisundi üksikuid sorte võimaldas eristada kahte peamist varajase puberteedi vormid:

1. tõsi, või keskne enneaegne puberteet, mille areng on seotud hüpofüüsi ja hüpotalamuse enneaegse aktiivsusega. Sel juhul suureneb suguhormoonide tootmine sugunäärmete poolt, kuna hüpofüüsi ja hüpotalamuse poolt toodetud gonadotroopsed hormoonid stimuleerivad sisemisi sugunäärmeid.

2. vale, või perifeerne varajane puberteet, mis on põhjustatud neerupealiste koore või sugunäärmete kasvajate steroidhormoonide sünteesi ensümaatilisest defektist, mis põhjustab suguhormoonide tootmise suurenemist, ja ei ole seotud gonadotropiinide tasemega.

3. Enneaegne puberteet, mis on seotud geenikoodi häiretega, mis viib sugunäärmete aktiivsuse autonoomse aktiveerumiseni, sõltumata gonadotropiinide tasemest.

Varase puberteedi tõelise ja vale vormi vahel pole selget piiri, need võivad muutuda üksteiseks või kulgeda kombineeritud kujul, kuid diagnoosimise ja ravitaktika valiku hõlbustamiseks on enneaegse puberteedi klassifikatsiooni tööversioon. on välja töötatud, mille järgi eristatakse järgmisi vorme:

1. Tõeline enneaegne puberteet, mis sisaldab:

Idiopaatiline enneaegne puberteet;

Aju enneaegne puberteet, mis on tekkinud kasvajate, samuti kesknärvisüsteemi mittekasvajaliste kahjustuste tõttu (hamartoomid, glioomid, entsefaliit, vesipea, meningiit, toksoplasmoos, kiiritus, kirurgia, arahnoidiit). Aju enneaegse puberteedi põhjuseks võivad olla ka sellised kaasasündinud sündroomid nagu neurofibromatoos, tuberoosskleroos ja mitmed teised;

Tõeline enneaegne puberteet, mis areneb pikaajalisel kokkupuutel suguhormoonidega, mis on tingitud neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni enneaegsest korrigeerimisest või hormoone tootvate kasvajate hilisest eemaldamisest.

2. Vale enneaegne puberteet mis juhtub:

Meespatsientidel, mis on põhjustatud munandikasvajatest, koljus ja väljaspool seda paiknevatest kasvajatest, mis toodavad kooriongonadotroopset hormooni, neerupealiste kasvajate ja neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni tõttu;

Naispatsientidel - munasarjade pahaloomuliste kasvajate, neerupealiste kasvajate või munasarja follikulaarsete tsüstide esinemise tagajärjel.

3. Gonadotropiinist sõltumatud varajase puberteedi vormid:

McCune-Albrighti sündroom;

Testotoksikoos.

4. Varase puberteedi mittetäielikud vormid:

Kiirenenud pubarche (juuste kasv);

Varajane larche (rindade suurenemine).

Kõiki loetletud enneaegse puberteedi vorme iseloomustavad puberteediea progresseerumise peamised tunnused, nimelt sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine, välissuguelundite mahu suurenemine ning luukoe kiirenenud kasv ja küpsemine.

Sõltuvalt kliiniliste ilmingute täielikkusest on olemas enneaegse puberteedi täielik vorm, mille puhul on võimalik tuvastada kõiki ülaltoodud kliinilisi tunnuseid ja enneaegse puberteedi mittetäielik vorm, mida iseloomustab ainult enneaegne pubarche (sekundaarne karvakasv) või thelarche (piimanäärmete suuruse suurenemine) areng.

Lisaks on selliseid varajase puberteedi vorme, mis ei sobi ühegi ülalmainitu alla, näiteks enneaegne puberteet, mis tekkis kompenseerimata primaarse hüpotüreoidismi taustal.

Enneaegse puberteedi põhjused

Tõsi ehk gonadotropiinist sõltuv varajane puberteet tuleneb sellest, et hüpotalamuses toodetava gonadotropiini vabastava hormooni impulsssekretsiooni aktiveerumine toimub oodatust varem. Selle gonadoliberiini sekretsiooni suurenemine suurendab hüpofüüsi luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide tootmist, mis on gonadotroopsed. Need omakorda aktiveerivad suguhormoonide tootmist sugunäärmetes, põhjustades seeläbi sekundaarsete seksuaalomaduste väljakujunemist, mis muudavad lapse välimust. Tõelise enneaegse puberteedi kõige levinum põhjus on hüpotalamuse hamartoom.

Vale enneaegse puberteedi põhjuseks on enamasti neerupealiste koore steroidhormoonide tootmise ensümaatiliste protsesside rikkumine, harvemini suguhormoone tootvate sugunäärmete ja neerupealiste kasvajad.

Gonadotropiini tasemest sõltumatute varajase puberteedi vormide väljakujunemise põhjuseks peetakse geneetilisi mutatsioone, mis põhjustavad suguhormoonide tootmise pidevat aktiveerimist meeste ja naiste sugunäärmete rakkudes ilma gonadotroopsete rakkude osaluseta. hormoonid.

Enneaegse puberteedi kliinilised tunnused

Tüdrukute enneaegse puberteedi tõeliste vormide korral suureneb piimanäärmete ja väliste suguelundite arv. Enamasti moodustub seksuaalne karvakasv, kuid selle intensiivsus on palju väiksem kui tüdrukutel normaalse puberteedieas. Samuti ei ole iseloomulikud muud androgeenist sõltuvad puberteedi sümptomid, nagu akne, rasune seborröa ja higinäärmete suurenenud talitlus. Need sümptomid varase puberteedieas tüdrukutel tekivad 6-7 aasta pärast, kuna sel perioodil toimub neerupealiste androgeenide funktsiooni füsioloogiline aktiveerimine.

Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega algab menstruatsioon, mis on regulaarne. Näiteks hüpotalamuse hamartoomiga tüdrukutel algab menstruatsioon äärmiselt varakult – paar kuud pärast piimanäärmete märgatavat suurenemist. Kuid pooltel tüdrukutel, kellel on tõeline enneaegne puberteet, ei pruugi menstruatsioon tekkida mitu aastat pärast sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemist.

Varase puberteedi valevormidega patsientidel võib koos rindade suurenemisega täheldada menstruatsiooni. Sel juhul on heitmed ebaühtlased, tsüklilisus puudub, need võivad olla rohked või täpilised.

Alla kaheaastastel lastel on isoleeritud lehise puhul ainsaks sekundaarseks seksuaalmärgiks piimanäärmete suurenemine, kolme aasta pärast täheldatakse tõelise varase puberteedi leebemat versiooni.

Isoleeritud adrenarhiga tekivad tüdrukutel häbemekarvad, mõnikord ka aksillaarpiirkonnad. Poistel suureneb munandite ja peenise suurus, kiiresti arenevad sekundaarsed seksuaalomadused, nagu seksuaalne karvakasv, akne, hääle karestumine, lihasmassi suurenemine, spetsiifilise lõhnaga suurenenud higistamine.

Poiste enneaegse puberteedi valesid vorme iseloomustab kiiresti arenevate sekundaarsete seksuaalomaduste taustal muutumatu munandite maht. Testotoksikoosi korral võivad sugunäärmed märkimisväärselt suureneda, kuid on olemas võimalused patoloogilise protsessi kulgemiseks, mille puhul munandite suurenemine on sekundaarsete seksuaalomaduste tekkega võrreldes ebaoluline.

Tüdrukutel ja poistel esineb kõigi varase puberteedi vormide puhul füsioloogilise puberteedieas omane kasvukiire kuni 10-15 cm aastas ja see võib eelneda sekundaarsete seksuaalomaduste tekkele. Skeleti luud läbivad ka varajase diferentseerumise, mis põhjustab kasvutsoonide enneaegset sulgemist, mis võib viia lõpliku kasvu olulise vähenemiseni.

Enneaegse puberteedi diagnoosimise meetodid

Enneaegse puberteedieaga patsientide ravi esimeses etapis on vaja kindlaks teha haiguse vorm ja tuvastada gonadotroopse funktsiooni aktiveerimise olemus. Järgmine samm on määrata gonadotroopsete ja suguhormoonide suurenenud tootmise allikas. Kõigi nende etappide läbimiseks tuleks läbi viia mitmeid diagnostilisi uuringuid.

Anamneesi kogumisel tuleks keskenduda sugulaste seksuaalse arengu olemusele. Meeste varajane puberteet isa või ema poolel on sageli testotoksikoosi tunnuseks. Kui spetsialist saab anamneesi kogumisel teavet enneaegse puberteedi tunnustega vendade ja õdede olemasolu kohta perekonnas, viitab see patsiendil neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsioonile. Hüpotalamuse hamartoom avaldub reeglina haiguse varases alguses ja sekundaarsete seksuaalomaduste kiires arengus.

Füüsiline läbivaatus hõlmab seksuaalse arengu kliinilist hindamist Tanner-Marshalli klassifikatsiooni alusel, mille järgi hinnatakse tüdrukute piimanäärmete, välissuguelundite, menstruatsiooni ja kehatüübi arenguastet. Poistel pööratakse tähelepanu munandite mahule ja konsistentsile, peenise suurusele, erektsiooni olemasolule ja sagedusele, lihaskonna arenguastmele, häälemuutustele, akne esinemisele nahal, samuti häbeme- ja aksillaarkarva kasvu astmena. Lisaks määratakse mõlemast soost patsientidel kasvudünaamika.

Välise läbivaatuse käigus tuleb tähelepanu pöörata ka selliste haiguste sümptomite esinemisele, millega kaasnevad enneaegse puberteedi kliinilised tunnused. Näiteks võib ebaühtlase piiriga suurte laikude olemasolu nahal viidata McCune-Albright-Brytsevi sündroomile ning suur hulk väikseid vanuselaike ja nahaaluseid sõlme on iseloomulik neurofibromatoosile.

Varase puberteedi laboratoorne diagnoos seisneb peamiselt suguhormoonide taseme määramises, kuigi seda tüüpi uuringud varase puberteedi vormi ei paljasta. Teine laboratoorsed meetodid haiguse diagnoosimiseks on sisu määramine dehüdroepiandrosteroonsulfaat, mille kõrgenenud taset täheldatakse androgeene tootvate neerupealiste kasvajate korral. 17-hüdroksüprogesterooni kontsentratsiooni mõõtmine näitab, et patsientidel esineb neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon. Kui kahtlustatakse, et patsientidel on kooriongonadotroopset hormooni tootvaid kasvajaid, on soovitatav määrata selle sisaldus veres, mis neoplasmi juuresolekul ületab normaalväärtusi kümneid kordi.

Laboratoorse diagnostika informatiivne meetod enneaegset puberteeti, kaaluvad eksperdid luliberiini testi, mis võimaldab teil saada objektiivset teavet gonadotropiinide seisundi kohta. Selle rakendamiseks võib kasutada loodusliku luliberiini preparaati, mida manustatakse intravenoosselt annuses 50-100 μg, või selle igapäevase toime kunstlikke analooge - difereliini või busereliini. Luliberiini intravenoossel manustamisel võetakse enne selle manustamist, samuti pool tundi, tund, poolteist ja kaks tundi pärast seda vereproovid, milles luteiniseeriva hormooni maksimaalne tõus fikseeritakse 30. minutil ja folliikuleid stimuleeriv hormoon - poolteist tundi pärast ravimi manustamist.

Kuna busereliini manustatakse nina kaudu, võivad uuringu tulemused olla valenegatiivsed, kui patsiendil on nina limaskesta turse või atroofia, mistõttu on selle kasutamine piiratud. Usaldusväärsemaid tulemusi saab igapäevase difereliini subkutaansel manustamisel, luteiniseerivate ja folliikuleid stimuleerivate hormoonide taseme mõõtmised tehakse vereproovidest, mis võetakse üks tund ja neli tundi pärast ravimi manustamist.

Varase puberteedi tõelise vormi esinemise korral on iseloomulik luteotroopse hormooni maksimaalse kontsentratsiooni tase. Varase puberteediea vale gonadotropiinist sõltumatute vormide korral väheneb luteotroopse hormooni tase minimaalsete tuvastatavate väärtusteni. Enneaegse puberteedi sündroomi mittetäielikke vorme iseloomustavad ülaltoodud hormooni näitajad, mis vastavad normile. Isoleeritud thelarche puhul täheldatakse luteiniseeriva hormooni taseme kerge tõusu taustal folliikuleid stimuleeriva hormooni taseme tõusu.

Enneaegse puberteedieaga patsientide uurimise instrumentaalsed meetodid hõlmavad käte luude radiograafilist uurimist luu vanuse määramiseks. Varase puberteedi mittetäieliku vormiga patsientidel langeb luu vanus kokku kronoloogilise vanusega. Hüpotalamuse kasvajad, testotoksikoos, suguhormoonide kõrgest kontsentratsioonist tingitud neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon põhjustavad luu vanuse järsu tõusu, mis on selgelt nähtav röntgenpildil.

Kesknärvisüsteemi neoplasmide välistamiseks kasutatakse arvuti- ja magnetresonantstomograafia meetodeid. Tüdrukute ultraheliuuring võimaldab teil hinnata munasarjade ja emaka suurenemise astet, tuvastada follikulaarsete tsüstide ja munasarjade masside olemasolu. Poistel saab ultraheli abil diagnoosida testotoksikoosile iseloomulikke munandikasvajaid ja adenoome, samuti kasvajaid neerupealistes.

Enneaegse puberteedi ravi

Enneaegse puberteediea ravi peamisteks eesmärkideks on sekundaarsete seksuaaltunnuste kujunemise pärssimine, mis tekitavad lapsel ja vanematel emotsionaalset ja psühholoogilist ebamugavust, samuti luude küpsemise kiiruse vähendamine.

Varajase puberteedi raviskeem koostatakse selle vormi alusel. Tõelise gonadotropiinist sõltuva enneaegse puberteedi korrigeerimiseks kasutatakse gonadotropiini vabastava hormooni analooge, näiteks difereliini. Selle kasutamise vajaduse kriteeriumid on gonadotropiinist sõltuva enneaegse puberteedi kinnitus, haiguse kliiniliste tunnuste kiire progresseerumine, menstruatsioon alla 7-aastastel tüdrukutel ja munandite mahu suurenemine üle 8 ml alla 8-aastastel poistel. vanusest. Thelarche variant kui tüdrukute enneaegse puberteedi aeglaselt progresseeruv vorm pärast 5 aastat ei vaja korrigeerimist.

Kesknärvisüsteemi kasvajate ravi taktika, mis on enneaegse puberteedi arengu põhjus, sõltub kasvajaprotsessi tüübist. Näiteks võib jätta eemaldamata hamartoomi, mis ei kipu kasvama, kui see ei kujuta endast ohtu patsiendi elule. Kui selle olemasolu põhjustab neuroloogilisi sümptomeid ja krampe, kasutavad nad selle hävitamist ja eemaldamist kõrgtehnoloogiliste meetoditega. Kui see avaldub ainult enneaegse puberteedi sümptomitena, määratakse patsientidele ainult luteiniseeriva hormooni vabastava faktori depoo analoogid.

Kiasmaal-optilise piirkonna ja kolmanda vatsakese põhja glioomide kirurgiline ja kiiritusravi viiakse läbi vastavalt neurokirurgilistele näidustustele. 1. tüüpi neurofibromatoosiga seotud nägemisnärvi glioomidel on püsiv ja aeglane kasv, need võivad spontaanselt involutseerida, mistõttu kasutatakse neurokirurgias sageli ootuspärast ravi. Mis tahes lokalisatsiooniga sugurakulised kasvajad on väga kiirgustundlikud, seetõttu kasutatakse nende raviks kiiritusravi kombinatsioonis keemiaraviga.

Gonadotropiinist sõltumatute varajase puberteedi vormide raviks kasutatakse ravimeid, mis blokeerivad nende perifeerset ainevahetust mõjutavate hormoonide tootmist või konkureerivad suguhormoonidega retseptori tasemel. Sel eesmärgil määratakse tüdrukutele Arimidex või Faslodex, et vähendada östrogeeni taset veres, ja testotoksikoosi põdevatel poistel soovitatakse kasutada ketokonasooli või tsüproteroonatsetaati, mille annuse valib raviarst individuaalselt.

Enneaegse puberteedieaga patsiendid vajavad ka psühholoogilist nõustamist, mõnikord ka psühhoteraapilist abi, mis võimaldab paremini mõista ja aktsepteerida oma seisundit, ennetada depressiivsete häirete, sõltuvuste teket ja patsientide enesehinnangu langust.