Virili sündroom: androgeenidel pole naise kehas kohta! Virili sündroomid Millised sümptomid määravad virili sündroomi

AN Okorokovi hüpogonadismi sündroom. EA Kholodova Hüpogonadism naistel Hüpogonadism meestel Virile sündroom. A. N. Okorokov

Viiruse sündroom- meeste seksuaalomaduste ilmnemine naistel.

Kliinilises praktikas aktsepteeritakse klassifikatsiooni:

  1. Virili sündroom, mis rikub neerupealiste funktsiooni:
    • a) kaasasündinud viriliseeriv neerupealiste hüperplaasia;
    • b) neerupealiste viriliseerivad kasvajad (androsteroom, kortikoandrosteroom, kortikosteroom).
  2. Virili sündroom munasarjade funktsiooni rikkumisega:
    • a) sklerotsüstiliste munasarjade sündroom (Stein-Leventhali sündroom);
    • b) munasarjade viriliseerivad kasvajad.
  3. Virili sündroom seksuaalse diferentseerumise häirete korral:
    • a) munandite feminiseerumise sündroom (mehelik valehermafroditism);
    • b) tõeline hermafroditism;
    • c) Mayer-Rokitansky-Küsteri sündroom (tupe ja emaka aplaasia).
  4. Virili sündroom koos hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustustega:
    • a) Itsenko-Cushingi tõbi (tsentraalse päritoluga hüperkortisolism);
    • b) hüpermuskulaarne lipodüstroofia sündroom;
    • c) Morgagni-Stuart-Moreli sündroom.
  5. Iatrogeense virilisatsiooni sündroom (meessuguhormoonide ja nende sünteetiliste analoogide liigse manustamisega).
  6. Virili sündroom androgeenide vastuvõtu ja metabolismi rikkumine.

Etioloogia ja patogenees. Virilismi peamised etioloogilised tegurid:

  1. neerupealiste või munasarjade talitlushäired koos androgeenide liigse tootmisega;
  2. androgeenide sünteesis ja metabolismis osalevate ensüümsüsteemide geneetiline defekt;
  3. androgeenide metabolismi rikkumine;
  4. perifeersete kudede ülitundlikkus androgeenide suhtes;
  5. kromosomaalsed kõrvalekalded;
  6. hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustus koos sugunäärmete ja neerupealiste talitlushäiretega.

Naistel sünteesitakse androgeene peamiselt neerupealiste koore retikulaarses tsoonis ja ainult väikestes kogustes folliikulites, kollaskehas või munasarja stroomas. Peamine munasarjade päritolu androgeen on testosteroon.

Tervete naiste plasmas on testosterooni kontsentratsioon keskmiselt 0,2-0,7 ng / ml. Lisaks testosteroonile ringlevad veres ka selle prekursorid androsteendioon ja dehüdroepiandrosteroon.

Enamik androgeenidest ringleb veres koos globuliiniga (testosterooni-östrogeeni siduv globuliin), transkortiini ja plasmaalbumiiniga, mis moodustuvad maksas, ainult umbes 2% testosteroonist ringleb veres vabal kujul ja on bioloogiline mõju.

Naise kehas mängivad androgeenide füsioloogilised kontsentratsioonid järgmist rolli: neil on anaboolne ja hüpokolesteroleemiline toime, nad stimuleerivad luustiku, lihaste ja kõigi kehakudede kasvu ning osalevad libiido ja reproduktiivse funktsiooni tagamises.

kliiniline pilt. Viriili sündroomi peamised kliinilised ilmingud on: defeminisatsioon, maskuliinisatsioon ja suguelundite suguelundite seisund. Defeminiseerimine väljendub kehaehituse muutumises, piimanäärmete vähenemises, menstruaaltsükli rikkumises kuni amenorröani, viljatuses. Maskuliniseerumine väljendub meheliku kehatüübi kujunemises, madalas kareda hääletämbris, hirsutismis ja hüpertrichoosis ning kliitori suurenemises.

Virili sündroomi raskusaste on erinev. Kerge aste võib avalduda ainult hirsutismiga, väljendunud aste - ereda heteroseksuaalse fenotüübiga, kui naist on välimuselt raske mehest eristada.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika. Diagnostikakriteeriumid hõlmavad kehalise arengu (kehatüübi) hindamist: kehakaal, pikkus, lihaste seisund, nahaaluse rasvkoe arengu raskusaste, rasvade jaotus, sekundaarsete seksuaalomaduste kujunemine, välis- ja sisesuguelundite seisund, menstruaaltsükli funktsiooni hindamine. Samal ajal täheldatakse kehaehituse maskuliiniseerumise sümptomeid, sekundaarsete seksuaalomaduste atroofiat.

Testosterooni sisaldus veres suureneb ning progesterooni ja östradiooli tase väheneb (testosteroon on üle 5 nmol / l, progesteroon follikulaarses faasis alla 2 nmol / l, luteaalfaasis alla 8 nmol / l ; östradiool follikulaarses faasis on alla 209 nmol / l, luteaalfaasis - alla 735 pmol / l, ovulatsioonifaasis - alla 1300 p / mol / l). Plasma testosterooni kontsentratsioon peegeldab androgeensuse astet. Suureneb androgeenide muundamise peamiste saaduste, neutraalse 17-KS eritumine uriiniga (üle 40 µmol/l päevas).

Farmakoloogilised funktsionaalsed testid viriilse sündroomiga patsientidel viiakse läbi 17-KS suurenenud eritumise korral ja need võimaldavad selgitada androgeenimise allikat, samuti määrata kahjustuse olemust.

  • Kortikotropiini test viiakse läbi, et eristada interstitsiaalse-hüpofüüsi ja neerupealise päritolu viril-sündroomi. Katseprotseduur on järgmine. Määratakse veres algne kortisooli baastase ja seejärel süstitakse üks kord intramuskulaarselt sünteetilist kortikotropiini (synacten) ja 4 tunni pärast uuritakse kortisooli sisaldust veres Interstitsiaal-hüpofüüsi virilismi korral kortisooli tase veres suureneb vähemalt 2 korda. Neerupealiste kasvajalise iseloomuga virilismi korral kortisooli tase esialgsega võrreldes ei tõuse.
  • Koriogoniini testi kasutatakse hüperandrogeneemia neerupealiste ja munasarjade geneesi diferentsiaaldiagnostikaks. Kooriogoniin on oma bioloogilise toime poolest sarnane lutropiiniga, seetõttu suureneb pärast kooriogoniini manustamist 17-KS eritumine uriiniga, kui nende allikaks on munasarjad. Hüperandrogeneemia neerupealiste vormis ei suurene 17-KS eritumine veelgi. Katseprotseduur on järgmine. Esialgu määratakse 17-CS esialgne ööpäevane eritumine uriiniga, seejärel manustatakse kooriogoniini intramuskulaarselt 5 päeva jooksul 1500 U/päevas, misjärel uuritakse uuesti 17-CS eritumist uriiniga ööpäevas. 17-KS vabanemise suurenemine viitab hüperandrogeneemia ja virilismi munasarjade tekkele.
  • Test kooriogoniini ja deksametasooniga. Deksametasoon määratakse 4 päevaks annuses 4,0 mg päevas (8 tabletti). Deksametasooni võtmise 3. ja 4. päeval manustatakse kooriogoniini paralleelselt annuses 1500 RÜ päevas. Igapäevane uriin kogutakse üks päev enne deksametasooni võtmise algust, samuti testi 2. ja 4. päeval. Testosterooni määramiseks võetakse verd enne deksametasooni võtmist hommikul 1. päeval, 3. ja 5. päeva hommikul pärast selle manustamist. Uurige 17-KS ja 17-OKS uriinis ja testosterooni sisaldust veres. 17-KS ja 17-OKS ning testosterooni sisalduse vähenemine pärast deksametasooni ning 17-KS ja testosterooni sisalduse suurenemise puudumine pärast gonadotropiiniga stimuleerimist viitab neerupealiste hüperandrogeneemiale. 17-KS ja testosterooni sisalduse suurenemine kooriogoniiniga stimuleerimise taustal koos 17-OKS taseme jätkuva langusega on munasarjade hüperandrogeneemia tunnus. 17-KS-i ja testosterooni taseme languse puudumine koos 17-OKS-i sisalduse vähenemisega näitab androgeen-aktiivse munasarjakasvaja olemasolu.

    Test viiakse läbi 17-KS ja 17-OKS algselt suure eritumisega uriiniga ja põhineb asjaolul, et deksametasoon blokeerib neerupealiste hormoonide vabanemist ja kooriogoniin stimuleerib androgeenide sekretsiooni munasarjade poolt. See test on kõige informatiivsem munasarjakasvajate viriliseerimiseks.

Ultraheli sonograafia võimaldab hinnata neerupealiste ja munasarjade suurust ning diagnoosida nendes näärmetes kasvajaid ja tsüste. Kahtlastel juhtudel kasutatakse mahulise protsessi kontrollimiseks aju või neerupealiste kompuutertomograafiat. Vaadake ALGORITM.

Ravi meetod virilny sündroom sõltub etioloogilise teguri omadustest. Lisaks kirurgilisele meetodile ja kiiritusravile kasutatakse laialdaselt antiandrogeenseid ravimeid: Diana - 2 mg tsüproteraan-tsetaati kombinatsioonis 50 μg etinüülestratsioliumiga menstruaaltsükli 5. kuni 25. päevani. Androkur-depot - 300 mg üks kord kuus ja etünüülöstradiool - 40 mikrogrammi päevas 21 päeva jooksul. Veroshpiron - 200 mg / päevas, blokeerib androgeeniretseptoreid, ravikuur on 2 kuni 9 kuud, 3-nädalaste tsüklitena 5-7-päevaste pausidega. Samuti pärsib see androgeenide biosünteesi sugunäärmetes, suurendab androgeenide perifeerset muundumist östrogeenideks.

Hüpogonadism meestel Virilne sündroom. A. N. Okorokov

Virilismi sündroom ehk virilism väljendub sekundaarsete meessoost seksuaalomaduste ilmnemises naistel. Haigus võib areneda igas vanuses ja avaldub meeste kehaehituses ja lihaste arengus, piimanäärmete atroofia, klitori hüpertroofia, meeste tüüpi karvakasvu (mõnikord märkimisväärse), hääle kareduse, menstruaaltsükli ebaregulaarsuse (nt hüpomenstruaalsündroomi) muutumises. püsiv amenorröa. Mõisteid "virilism", "hirsutism", "hüpertrichoos" ei tuvastata.

Hüpertrichoos - ülemäärane karvakasv koos tervete sekundaarsete seksuaalomadustega.

Hirsutism on meessoost juuste väljanägemine naisel.

Hüpertrichoosi ei seostata tavaliselt endokriinsete ja günekoloogiliste haigustega. Hirsutism võib olla puhtalt kosmeetiline defekt, mis tuleneb karvanääpsu suurenenud tundlikkusest normaalsele androgeenistimulatsioonile, või võib see olla üks viril-sündroomi varajastest tunnustest.

Virili sündroomil on kaks kliinilist vormi: neerupealise päritoluga viril sündroom ja munasarjade päritolu viril sündroom.

Neerupealiste tekke Virili sündroom

Neerupealiste geneesiga viiruslik sündroom võib olla kortikosteroomi, androsteroomi, kortikoandrosteroomiga. Nendel juhtudel tekib hüperkortisolism koos glükokortikoidide suurenenud sekretsiooniga (koos Itsenko-Cushingi sündroom) või aldosteroon ( Conni sündroom).

Itsenko-Cushingi sündroomi tuleks eristada Itsenko-Cushingi tõvest. Esimene kaasneb neerupealise koore kasvajaga, teine ​​põhineb hüpofüüsi adenoomi arengust tulenevatel häiretel.

Kliiniliselt kaasneb Itsenko-Cushingi tõvega lisaks hüpertrichoosile ja viljatusele ka tüüpiline rasvumine, hüpertensioon, steroidne diabeet ja osteoporoos. See on tõsine endokriinne patoloogia. Sellised naised saavad harva günekoloogi vastuvõtule, kuna günekoloogilised probleemid taanduvad tõsiste ainevahetus- ja endokriinsete häirete taustal.

Neerupealiste kasvajate kliinilised ilmingud sõltuvad selle struktuurist. Kortikosteroomiga areneb täielik hüperkortisolism koos hüpertrichoosi, kehatüve rasvumise ja kuukujulise näoga; kõhule ja reitele tekivad venitusarmid, tõuseb vererõhk. Androsteroomiga on virilisatsioon eriti väljendunud ja sellega ei kaasne ainevahetushäireid. Menstruatsioon lakkab, emaka suurus väheneb, ilmneb kliitori terav hüpertroofia, hirsutism, hääle jämestumine ja lihaste areng vastavalt mehetüübile. On ka monosümptomaatilised vormid, kui väljendunud hüpertrichoos muutub ainsaks ilminguks. Segageneesiga kasvajates (kortikoandrosteroom) väljendub virilisatsioon erineval määral ja on kombineeritud ainevahetushäiretega. Lisaks areneb neerupealiste kasvajate virilisatsioon kiiresti.

Diagnoosimisel on kõige olulisem hormoonuuringud koos hormonaalsete testidega. Lõpliku diagnoosi kindlakstegemiseks kasutatakse röntgenograafiat pneumoperitoneumi tingimustes, angiograafiat.

Deksametasooni test põhineb glükokortikosteroidide kõrge kontsentratsiooniga pärssival toimel kortikotropiini sekretsioonile hüpofüüsi poolt, mis väljendub neerupealiste koore hormoonide tootmise vähenemises. Kasvajarakkude hormoonide tootmine ei sõltu hüpofüüsist ning neerupealise koore hormoone tootvad rakud on kortikotropiini kontrolli all.

Virili sündroomi kirurgiline ravi neerupealiste kasvajate korral. Ägeda neerupealiste puudulikkuse vältimiseks pre- ja postoperatiivsel perioodil on ette nähtud hüdrokortisoon.

Adrenogenitaalne sündroom

Neerupealiste koore hüperplaasiaga seotud neerupealiste geneesi Viril sündroom on adrenogenitaalne sündroom (AGS).

Kortisooli biosünteesis osalevate ensüümide defitsiit mängib rolli patogeneesis. Kui see on tõsine puudulikkus, tekib sündroomi kaasasündinud vorm; Täiskasvanute haigus on seotud suhtelise defektiga neerupealiste ensümaatilistes süsteemides, mis vanusega süveneb.

Kaasasündinud AGS seotud neerupealiste koore kaasasündinud düsfunktsiooniga. AGS-i lihtviriliseeriv vorm on kõige levinum (on ka hüpertensiivseid ja soolakaotavaid vorme) ning see on geneetiliselt määratud kaasasündinud haigus, millega kaasneb 21-hüdroksülaasi ensüümi puudulikkus neerupealise koores. See defekt põhjustab kortisooli tootmise puudumist ja ACTH suurenenud vabanemist, mis aitab kaasa androgeenide sünteesi suurenemisele ja kahepoolsele neerupealiste hüperplaasiale. Sellel geneetilisel defektil on retsessiivne pärimistee; Defektse geeni kandjad võivad olla nii mehed kui naised.

Kliiniline pilt ilmneb kohe pärast sündi - väliste suguelundite struktuuri rikkumine, mis väljendub erineval määral kliitori suurenemises, urogenitaalse siinuse esinemises, tupe vestibüüli süvenemises. , kõrge kõhukelme ning väikeste ja suurte häbememokkade väheareng. Väljendunud virilisatsiooni korral on vastsündinu soo valimisel raskusi.

Esimesel elukümnendil on selliste laste kasvutempo järsult kiirenenud ja 12. eluaastaks aeglustub. Kasvukiirendus on seotud luu kasvu ja luustumise protsessidega, hilisem kasvu aeglustumine on tingitud luustumise kiirest lõppemisest. Nende patsientide kehaehitus on düsplastiline – laiad õlad, kitsas vaagen, pikk torso ja lühikesed jäsemed.

Puberteet algab varakult (4-6-aastaselt) ja kulgeb vastavalt meessoost tüübile - iseloomulik meeste karvakasv, kliitori, kriidikõhre suurenemine, lihasjõu suurenemine ja hääle tämbri langus. Piimanäärmed ei arene, emaka suurus jääb vanusenormist maha, menstruatsioone pole.

Patsientide uurimisel täheldatakse 17-KS suurenenud eritumist, testosterooni (T) ja selle prekursorite taset veres. Samuti tehakse ehhoskoopiat ja kompuutertomograafiat.

AGS-i eristavaks tunnuseks muude hermafroditismi vormide hulgas (AGS-i teine ​​nimi on vale naiselik hermafroditism) on tupe, emaka, munasarjade olemasolu (sel juhul avaneb tupp urogenitaalsiinusesse); sugukromatiin on positiivne, naise kariotüüp on 46XX.

Ravi algab kohe pärast diagnoosi kindlaksmääramist ja seisneb glükokortikoidide - prednisolooni või dekssetasooni - määramises. Teraapia toob kaasa luukoe kasvu aeglustumise esimesel elukümnendil, pikeneb luu kasvuperiood, arenevad piimanäärmed. Hilise ravi korral on muutused skeletis pöördumatud, piimanäärmed jäävad hüpoplastilisteks.

Glükokortikoidide annused AGS-i ravis valitakse 17-CS eritumise, testosterooni prekursorite (dehüdroepiandrosteroon - DEA ja 17-hüdroksüprogesteroon - 17-OPN) sisalduse kontrolli all veres. Nende ravimite kasutuselevõtuga toimub ACTH eritumine, neerupealiste koore hormoonide süntees, hüpotalamuse-hüpofüüsi-munasarjade süsteemi talitlus ning tüdruku edasine seksuaalne ja somaatiline areng vastavalt naistüübile.

Väliste suguelundite kirurgiline korrigeerimine toimub kahes etapis. Esimene - hüpertrofeerunud kliitori eemaldamine viiakse läbi kohe pärast diagnoosi kindlakstegemist, olenemata vanusest, kuna operatsioon mõjutab psüühikat soodsalt; teine ​​- tupe sissepääsu moodustumine 10–11-aastaselt glükokortikoidide võtmise ajal, mis hõlbustab operatsiooni ja vähendab ureetra vigastuste ohtu, soodustab urogenitaalsiinuse kudede kasvu ja lõdvenemist.

AGS-i puberteedivormiga androgeenide liigne tootmine algab puberteedieas ja langeb kokku neerupealiste koore hormonaalse funktsiooni füsioloogilise aktiveerumisega.

Sellise AGS-i vormiga tüdrukud hakkavad tavaliselt kiiresti kasvama. Nende kehaehitus kujuneb samuti androgeenide mõjul (laiad õlad, kitsenenud vaagen, puusadel ja tuharatel puuduvad rasvaladestused, piimanäärmed on hüpoplastilised). Tüdrukud harrastavad meelsasti sporti, eelistatavalt neid, mis nõuavad jõudu ja vastupidavust, kuna neil on hästi arenenud lihased (androgeenidel on anaboolne toime).

Hüpertrichoos, kuigi mitte väga väljendunud, on pidev sümptom. Karvakasv on põskedel ("vurrud"), areola, piki kõhu valget joont, lahkliha, reied, säär. Hüperandrogenismi ilming on hulgiakne, poorne rasune näonahk ja

Enamik menarhe saabub 14-16-aastaselt. Menstruatsioon on ebaregulaarne, kipub hilinema ja mida kõrgem on androgeenide tase, seda harvem on menstruatsioon kuni amenorröani. Lisaks piimanäärmete hüpoplaasiale esineb väikeste ja suurte häbememokkade mõõdukas hüpoplaasia, kliitori ja ureetra vahelise kauguse suurenemine.

AGS-i puberteedijärgne vorm. Naise kolmandal elukümnendil alanud androgeenide sekretsiooni suurenemine on tavaliselt ebaoluline, defeminiseerumise tunnused ei ole väljendunud ning virilisatsiooni tunnused on mõõdukad (mõõdukas hüpertrichoos, akne näo-, rindkere, selja nahal) .

Androgeenide liigne sekretsioon aga pärsib gonadotropiinide tootmist ja häirib tsüklilisi protsesse munasarjades koos erineva raskusastmega düsfunktsiooni tekkega. Seetõttu pöörduvad seksuaalselt aktiivsed noored naised arsti poole ebaregulaarse menstruatsiooni, viljatuse, hüpertrichoosi pärast; sageli esineb neil spontaanne abort varases staadiumis (7-8 nädalat) hüperandrogenismi ja kollakeha puudulikkuse tõttu. Harilik raseduse katkemine raseduse varases staadiumis on AGS-i puberteedijärgse vormi väga iseloomulik sümptom.

Munasarjade hormonaalse funktsiooni rikkumise tõttu võib tekkida amenorröa (varajases staadiumis on pärsitud folliikulite kasv ja küpsemine), anovulatsioon ja oligomenorröa (kasv on pärsitud, folliikulite küpsemine ja ovulatsioon puudub), luteaali puudulikkus. tsükli faas (toimub ovulatsioon, kuid kollaskeha on defektne). Viljatus on iseloomulik kõigile rikkumiste variantidele.

Diagnoosimisel mängib olulist rolli anamnees, sealhulgas kliinilised ilmingud, keha iseärasused. Tuleb märkida, et AGS-i ei iseloomusta kehakaalu tõus, nahaalune rasvakiht on üsna halvasti arenenud.

Ravi on suunatud androgeenide sünteesi pärssimisele glükokortikoidide manustamisega.

Menstruaaltsükli muutused ja basaaltemperatuuri mõõtmine on ka käimasoleva ravi tõhus kontroll (menstruatsiooniintervalli lühendamine, kahefaasiline basaaltemperatuur on usaldusväärsed märgid ravi efektiivsusest). Glükokortikoidravi mõju puudumine võib viidata sekundaarsete polütsüstiliste munasarjade esinemisele. Kui 3-4-kuulise glükokortikoidravi ajal jääb menstruaaltsükkel anovulatoorseks või kollaskeha puudulikkusega, määratakse klomifeeni 50 mg tsükli 5. kuni 9. päevani, võib ravimi annust suurendada 100 mg-ni päevas. . Ravi viiakse läbi basaaltemperatuuri kontrolli all ja folliikuli küpsemise registreerimine ultraheli abil.

Kui rasedus tekib ravi ajal, jätkatakse glükokortikoidide võtmist, et vältida raseduse katkemist või selle arengu katkemist.

Hüpertrichoosi ravi sümptomaatilise ravina kasutatakse veroshpironi, millel on antiandrogeenne toime. Naistel, kes ei ole rasedusest huvitatud, kasutatakse hüpertrichoosi vähendamiseks kombineeritud suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid, mis sisaldavad östrogeene ja gestageene.

Sünteetiliste progestiinipreparaatide kasutamist AGS-iga naistel ei tohiks pikendada, et vältida munasarjade funktsiooni pärssimist.

Virili sündroom (virilism)- meeste sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine naistel.

Klassifikatsioon - kaks kliinilist vormi:

1. Viiruslik neerupealiste sündroomGenesa

a) neerupealiste kasvajad (kortikosteroom, androsteroom, kortikoandrosteroom) - mida iseloomustab 17-KS taseme järsk tõus, negatiivsed testid deksametasooni ja prednisolooniga. Ravi on kirurgiline.

b) neerupealiste koore hüperplaasia (adrenogenitaalne sündroom) - millega kaasneb kortisooli biosünteesis osalevate ensüümide puudulikkus.

1) kaasasündinud vorm(vale naise hermafroditism) on geneetiline haigus, mis on põhjustatud ensüümi 21-hüdroksülaasi defektist, mis põhjustab kortisooli tootmise vähenemist ja ACTH suurenenud vabanemist ning aitab kaasa androgeenide sünteesi suurenemisele ja kahepoolsele neerupealiste hüperplaasiale.

Kliinik- avaldub kohe pärast sündi: kliitori suurenemine, urogenitaalsiinuse esinemine, kõrge kõhukelme, häbememokad. Mõnikord on vastsündinu soo valimisel raskusi. ATS-iga patsientide puberteet algab varakult (4-6-aastaselt) ja kulgeb vastavalt meeste tüübile, piimanäärmed ei arene, emakas on vähearenenud ja menstruatsioon puudub. Esimesel elukümnendil on selliste laste kasvutempo kiirenenud ja 12. eluaastaks see aeglustub, neil on pikk torso ja lühikesed jäsemed, laiad õlad ja kitsas vaagen.

Diagnostika: hormoonide (17-KS, testosterooni) uuring, mille tase on järsult suurenenud, samuti ehhoskoopia, kompuutertomograafia;

Ravi: algab kohe pärast diagnoosi kindlaksmääramist, määratakse glükokortikoidid - prednisoon või deksametasoon; välissuguelundite kirurgiline korrigeerimine toimub kahes etapis: esimene on hüpertrofeerunud kliitori eemaldamine kohe pärast diagnoosi kindlakstegemist, teine ​​on tupe sissepääsu moodustamine - 10-11-aastaselt.

2) Puberteedi vorm- algab puberteedieas, androgeenide liigne tootmine langeb kokku neerupealiste koore hormonaalse funktsiooni füsioloogilise aktiveerumisega.

Kliinik: selle haigusvormiga tüdrukud hakkavad kiiresti kasvama, nende keha moodustub androgeenide mõjul. Pidevaks sümptomiks on hüpertrichoos, hulgiakne, rasune näo- ja seljanahk. Menarhe tekib 14-16 aastaselt, menstruatsioon on ebaregulaarne, harv, kuni amenorröani.

Ravi: suunatud androgeenide sünteesi pärssimisele GCS-i manustamise teel (deksametasoon annuses, mis on määratud 17-CS taseme järgi uriinis, testosterooni kontsentratsioon). Glükokortikoidide taustal ravitakse anovulatsiooni juhul, kui menstruaaltsüklid iseenesest ei kujune välja Sümptomaatilise ravina (hüpertrichoosi raviks) kasutatakse veroshpironi või kombineeritud ravimit Diane-35, mis reguleerib ka menstruaaltsükli ja takistab atroofilisi protsesse piimanäärmetes.

2. Munasarjade tekke viriilne sündroom (Stein-Leventhali sündroom)– vaata küsimust 53.

a) Primaarsed polütsüstilised munasarjad

b) Sekundaarsed polütsüstilised munasarjad

(meeste tüüpi kiilaspäisus).

Naiste näitaja muutub suuresti tänu rasva ümberjaotumisele. Puusad muutuvad kitsaks ja õlad, vastupidi, laiad. Piimanäärmed vähenevad ja kliitor suureneb.

Akne tekib sageli inimestel, kes kannatavad virili sündroomi all. Selliste naiste hääl muutub madalamaks, selle tämber sarnaneb mehe omaga.

Selle sündroomi iseloomulik tunnus on menstruaaltsükli rikkumine. Lisaks võib see ilmneda menstruatsiooni ja amenorröa (menstruatsiooni puudumise) vahelise aja pikenemisena. Naiste sisemised ja välised suguelundid atroofeeruvad järk-järgult.

Virili sündroomi põdevad lapsed on algul kasvult eakaaslastest ees, kuid mõne aja pärast kiire kasv peatub ja lapsed jäävad alamõõduliseks.

Kirjeldus

Virili sündroom tekib organismi hormonaalse tasakaalu rikkumise tõttu. Tavaliselt on naistel meessuguhormoone väike kogus, kuid mõnikord toodavad neerupealised või munasarjad neid liigselt.

Sellel rikkumisel on mitu põhjust:

  • androgeene stimuleeriv kasvaja (adrenoblastoom, tekoom, aldosteroom);
  • endokriinsed haigused (Itsenko-Cushingi tõbi, akromegaalia);
  • teatud ravimite kõrvaltoimed.

Virili sündroomi all võib kannatada nii kogu organism kui ka üksikud organid, mis on eriti tundlikud androgeenide toimele. Tavaliselt on kahjustatud kliitor, kõri kõhr, häbemel paiknevad karvanääpsud, kõht, nägu, sääred, käsivarred ja lihased. Enamasti ilmnevad sümptomid järk-järgult ja aeglaselt, mistõttu muutused ei ole märgatavad. Kui aga sündroomi põhjuseks on kasvaja, ilmnevad sümptomid kiiresti.

Diagnostika

Virili sündroomi diagnoosimiseks on vaja günekoloogi, endokrinoloogi ja onkoloogi konsultatsioone. Oluline on mitte ainult tuvastada virili sündroomi fakt, vaid ka välja selgitada, mis selle arengu põhjustas.

Ärahoidmine

Virili sündroomi spetsiifilist ennetamist ei ole välja töötatud. Eksperdid soovitavad siiski vältida stressi, vajadusel pöörduda õigeaegselt arsti poole, järgida nende soovitusi. Virili sündroomi esimeste ilmingute korral ravimite võtmise ajal peate viivitamatult konsulteerima arstiga. Võib-olla saab tagajärgi vältida ravimi tühistamisega.

Meeste sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine naistel karvakasvu näol lõual, näol (vuntsid, habe) ja häbemepiirkonnas vastavalt meessoost tüübile, hääle tämbri vähenemine, muutused ladestumises. rasvkude, kliitori hüpertroofia jne. Hüpertrichoos viitab liigsele karvakasvule ilma sekundaarseid seksuaaltunnuseid muutmata.
Sõltuvalt päritolust eristatakse mitut tüüpi virilismi: 1) põhiseaduslik-pärilik, ilma selgete muutusteta sisesekretsiooninäärmetes; 2) neerupealiste koore hüperplaasiast või kasvaja (androsteroom) arengust tingitud neerupealised; 3) munasarja, mis on põhjustatud sklerotsüstiliste munasarjade arengust, maskuliinsed kasvajad (arrenoblastoom, lipoidrakulised kasvajad, luteoom, neerupealise koorega struktuurilt sarnased kasvajad); 4) ajuripats - Itsenko-Cushingi tõvega, akromegaaliaga meeste tüüpi karvakasvuga, kuid ilma meheliku kehaehituseta ja häälemuutuseta. Samuti on vaja arvestada põhiseadusliku ja päriliku hirsutismi ja hüperpigmentatsiooni võimalusega mõnest rahvusest, peamiselt lõunamaalastest, täiesti tervetel naistel.

Neerupealiste tekke Virilny sündroom. Seda sündroomi nimetatakse tavaliselt adrenogenitaalseks "m. Seda iseloomustab neerupealiste koore hüperfunktsioon, mille põhjuseks võib olla hüperplaasia või kasvaja. Sagedasem on sündroomi viriilne vorm, harvem - soolakao ja vorm, milles virilismi kombineeritakse hüpertensiooniga.Lisaks on adrenogenitaalsündroomil iseloomulikud tunnused, mis tulenevad patsiendi vanusest.Seega võib kaasasündinud adrenogenitaalne sündroom kliiniliselt avalduda naise pseudohermafroditismiga.Adrenogenitaalne sündroom, mis areneb sünnijärgsel või prepubertaalsel perioodil, ei avaldu kliiniliselt mitte ainult virilsuse tunnuste, aga ka tüdruku enneaegse puberteedi tõttu.küpsel naisel tekkivat sündroomi iseloomustab hirsutismi ja teiste virilisatsiooni sümptomite ilmnemine.
Patogenees. Patoloogia olemus seisneb selles, et neerupealiste koore ensüümsüsteemi defekti tõttu on viimase võime sünteesida hüdrokortisooni ja kortisooni 17.<х-гидроксипрогестерона.: Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечника обусловливают увеличение секреции АКТГ аденогипофизом, что вызывает еще большее образование 17-а-гидроксипрогестерона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию прегнантриола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен. Большое количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции
munasarjad. ,
Kliinik. Kaasasündinud adrenogenitaalne sündroom. Andrenogenitaalset sündroomi sünnitusjärgsel või puberteedieelsel perioodil (varajasel) iseloomustab tüdruku enneaegne puberteet neerupealiste kasvaja tunnustega. Tähelepanuväärne on see, et tüdruk hakkab eakaaslastest kiiremini kasvama, häbemepiirkonda, näole ja ka muudesse piirkondadesse ilmuvad meessoost karvad.
keha.
Sõltuvalt neerupealise koore kasvaja olemusest on kahte tüüpi sündroomi. Kortikosteroomiga täheldatakse rasvumist vastavalt Itsenko-Cushingi tüübile ("rasva" tüüp). Androsteroomiga ilmneb lihaste väljendunud hüpertroofia: laps näeb välja nagu "infantiilne Hercules" (lihastüüp). Androgeenide liigne sekretsioon põhjustab aknet, hääle karedust, emaka ja munasarjade suuruse vähenemist. Kiirenenud luukasv viib epifüüsi kõhrede varajase sulgemiseni. Selle tulemusena iseloomustab lapsi alguses kiire kasv, seejärel see peatub ja lõpuks jäävad tüdrukud lühikeseks. Samal ajal täheldatakse keha ülemise poole ebaproportsionaalset kasvu; alajäsemed on lühikesed ja paksud. Androgeenide anaboolsest toimest tingitud enneaegne puberteet osutub sageli valeks, kuna munasarjade areng mitte ainult ei vasta lapse tegelikule vanusele, vaid jääb maha hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni pärssimise tõttu. androgeenide liigse tõttu.

Adrenogenitaalne sündroom puberteedijärgsel perioodil (suguküpsetel naistel hiline) iseloomustab erineva raskusastmega virilisatsioon ja see võib olla tingitud nii neerupealiste koore kergest hüperplaasiast kui ka kasvajast. Patsientidel võib tekkida liigne hirsutism, oligomenorröa, spaniomenorröa või amenorröa, sageli viljatus, piimanäärmete atroofia, emaka ja munasarjade suuruse vähenemine, nahaaluse rasvkoe kadumine: keha kontuurid muutuvad vähem ümarateks. Kerelihased hüpertroofivad, häälepaelte paksenemise ja pikenemise tagajärjel hääl jämeneb, nahk muutub karedaks, poorseks, tekib akne, tekib kliitori hüpertroofia.

Hirsutism on põhiseaduslik. Seda nimetatakse sageli valesti põhiseaduslikuks virilismiks. Seda iseloomustab hirsutismi esinemine ilma patoloogiliste muutusteta kehas. Põhiseaduslikku hirsutismi täheldatakse sageli idamaade naistel.

Virilism neerupealiste kasvajates. Neerupealiste kasvajad on järgmised: kortikosteroom, androsteroom ja kortikoandrosteroom. Kortikosteroomist tingitud virilism väljendub peamiselt hirsutismis ja seda võib kombineerida kehatüve ebanormaalse rasvumise (Cushingi tüüp), vererõhu tõusu, osteoporoosi, venitusarmide ja aknega. Mõnikord areneb steroidne diabeet, nägu muutub kuukujuliseks, lillakaspunaseks. Androsteroomi arenguga seotud virilism on väljendunud ja seda iseloomustavad kõik adrenogenitaalse sündroomi tunnused. Androsteroom, erinevalt kortikosteroomist, põhjustab osalist hüperkortisolismi ja virilisatsiooni arengut ilma ainevahetushäireteta. Virili sündroomi raskusaste sõltub neerupealiste koore düsfunktsiooni astmest. Koos virilisatsiooniga võivad ilmneda nõrkus, peavalud, hüpotensioon ja muud addisonismi nähud, mis viitavad neerupealiste koore talitlushäiretele, glükokortikoidide funktsiooni nõrgenemisele ja androgeense funktsiooni suurenemisele.

Virilism Itsenko-Cushingi tõve korral. Haigus areneb neerupealiste koore sekundaarse stimuleerimise tagajärjel hüpofüüsi ACTH-ga koos interstitsiaal-hüpofüüsi piirkonna kahjustusega. ACTH liigne vabanemine põhjustab neerupealiste koore kõigi kolme tsooni hüperfunktsiooni, mis selles sisalduvate ensüümsüsteemide kahjustuse puudumisel põhjustab mitte ainult androgeenide, vaid ka mineralokortikoidide ja eriti glükokortikoidide sekretsiooni suurenemist. Glükokortikoidide suurenenud sekretsioon soodustab süsivesikute moodustumist valkudest, millega seoses areneb hüperglükeemia ja glükosuuria. Sidekoe valgu vähenemine põhjustab lihaste atroofiat, venitusarmide ilmnemist ja naha haavatavust. Luuvalgu vähenemine aitab kaasa osteoporoosi tekkele. Mineralokortikoidide suurenenud vabanemine põhjustab hüpertensiooni 11 turse ilmnemist juba haiguse varajases perioodil. Itsenko-Cushingi tõve rasvade ainevahetusele avalduva anaboolse toime tulemusena ilmneb rasvumine, mis väljendub liigses rasva ladestumises ülakehas, kõhul ja näol: muutub kuukujuliseks, kõht muutub roppuseks. Androgeenide liigne sekretsioon põhjustab amenorröad, piimanäärmete atroofiat ja hirsutismi.

Munasarjade hekes Virilny sündroom. Virili sündroom võib olla tingitud sklerotsüstiliste munasarjade või munasarja maskuliinistavate kasvajate (arrenoblastoom, leidigi kasvaja, hilusrakud, lipoidrakkude kasvajad) tekkest.
Sklerotsüstiliste munasarjade sündroom (Stein-Leventhal). Kirjanduses peetakse mõisteid "sklerotsüstilised munasarjad" ja "Stein-Leventhali sündroom" samaväärseteks. Mõisteid "sklerotsüstilised munasarjad" ja "hüpertekoos" on raskem eristada, kuna neil patoloogilistel seisunditel on kliinilises ja morfoloogilises mõttes palju ühiseid jooni. Hüpertekoosi ainsaks diferentsiaalseks morfoloogiliseks tunnuseks on täiendavate luteinisatsioonikoldete tuvastamine stroomas. Munasarjade suurenemise puudumine hüpertekoosi korral ja sagedane kombinatsioon neerupealiste koore hüperplaasiaga panevad paljud autorid pidama hüpertekoosi haiguse eraldi vormiks.
Sklerotsüstiliste munasarjade sündroomi iseloomustab erineva kestusega amenorröa, hirsutism, rasvumine, viljatus ja suurenenud, tsüstiliste muutustega munasarjad. Mõnikord esineb pikaajaline atsükliline verejooks pärast erineva kestusega amenorröa perioode. Sklerotsüstiliste munasarjade sündroom, mida sageli peetakse polüglandulaarse puudulikkuse ilminguks, esineb 1,45-2,8% günekoloogilistest patsientidest. Makroskoopiliselt suurenevad munasarjad 2-4 korda ja säilitavad oma normaalse kuju. Nende värvus on pärlmuttertooniga valkjashall, pind sile, kohati ebaühtlane väikeste follikulaarsete tsüstide (läbimõõt 0,3-0,7 cm) väljaulatuvuse tõttu. Sektsioonil on munasarjal tihe konsistents erineva suurusega tsüstidega. Mikroskoopilisel uurimisel tuvastatakse hüalinoos ja albugiine paksenemine, folliikulite aparaadi surm düstroofsete muutuste tagajärjel. Atretic folliikulid muutuvad väikesteks erineva suurusega tsüstideks, millel puudub vooderepiteel. Algsete folliikulite arv väheneb, tsüstiliste-atreetiliste folliikulite arv suureneb. Küpsed folliikulid ja kollaskeha tavaliselt puuduvad. Kiuliste kehade arv suureneb. Esineb Xaca um-lerpa rakkude hüperplaasia. Sklerotsüstiliste munasarjade iseloomulik tunnus on sidekoe võimas areng kortikaalsetes ja medulla kihtides (munasarjade skleroos), samuti veresoonte seinte skleroos.
Patogenees sklerotsüstilised munasarjad on endiselt ebaselged. Nende arengu keskmes on paljude teooriate kohaselt hormonaalsed häired.
Hüpofüüsi tekke teooria. On palju teateid gonadotroopsete hormoonide hüpersekretsiooni kohta sklerotsüstilistes munasarjades. Mõned autorid usuvad, et see patoloogia areneb hüpofüüsi folliikuleid stimuleeriva hormooni liigse sekretsiooni tagajärjel, teised selgitavad seda luteiniseeriva hormooni liigse sekretsiooniga.

Munasarjade maskuliniseerivad kasvajad. Munasarjade geneesiga seotud viril-sündroom võib olla põhjustatud arhenoblastoomist, giluse või leydigi rakkude kasvajast ja muudest lipoidrakkude kasvajatest. Kõik nad on võimelised tootma suurenenud kogust testosterooni, mille tulemusena ilmnevad defeminiseerumise ja seejärel maskuliiniseerumise sümptomid.
Patogenees. Hormonaalselt aktiivsete maskuliiniseerivate munasarjakasvajate päritolu jääb ebaselgeks. On üldtunnustatud, et need moodustuvad sugunäärme isase osa jäänustest munasarjas.
Arrenoblastoom. Sertoli ja leydigi rakkude kasvaja, mis on moodustunud sugunäärme algetest potentsiaalselt meessoost arengusuunaga ja esindab sugunäärme isase osa erinevaid diferentseerumisetappe sertoli rakkude tekke suunas. Makroskoopiliselt on see ümara või munaja kujuga kasvaja, mille suurus ulatub hernest vastsündinu peani. Sagedamini jääb selle läbimõõt vahemikku 6-15 cm Konsistents on tavaliselt tihe. Lõigatud lõigul on kasvaja hall, kollakas, oranž või punakaspruun. Enamikul patsientidest mõjutab arrenoblastoom ühte munasarja.
Arhenoblastoomi mikroskoopiline struktuur sõltub rakuliste elementide diferentseerumisastmest. On tavaks teha vahet diferentseerumata ja diferentseeritud arhenoblastoomi tüüpidel. Diferentseerimata tüübi korral omandab kasvaja epiteeli komponentide peaaegu täieliku puudumise tõttu sarkoomilaadse struktuuri ja võib sarnaneda tekoomaga. Seda tüüpi arhenoblastoom põhjustab kõige tugevamat viriliseerivat toimet, mis on ilmselgelt tingitud suure hulga interstitsiaalsete leidigrakkude olemasolust. Arhenoblastoomi diferentseeritud tüüp (Picki tubulaarne adenoom) sisaldab suurel hulgal munandivõrgu tuubulitega sarnaseid torukujulisi moodustisi, mis on vooderdatud Sertoli rakke meenutavate epiteelirakkudega. Seda tüüpi arhenoblastoomi virilisatsiooni sümptomid on kerged ja neid täheldatakse Uz patsientidel. Kolmas arhenoblastoomi tüüp on vahepealne nii "sidekoe" kui ka "epiteeli" komponentide olemasolu tõttu.
Kliinik. Kõige sagedamini täheldatakse arhenoblastoomi vanuses 20–35 aastat. Kasvaja arenguga kaasnevad kliiniliste sümptomite ilmnemine, esmalt defeminiseerumise, s.o naiselike omaduste kadumise ja seejärel maskuliiniseerumise, s.o mehele iseloomulike omaduste omandamise näol. Sümptomite järjestus ilmneb tavaliselt järgmiselt: menstruatsioon muutub harvaks ja napiks - üks kord 3-6 kuu jooksul; oligomenorröa muutub järk-järgult amenorröaks. Mõnikord võib amenorröa kohe areneda. Esineb piimanäärmete, emaka atroofia. On viljatus. Keha kontuurid muutuvad nahaaluse rasvkoe rasva ladestumise vähenemise tõttu, mille tulemusena muutub kehaehitus mehelikuks. Juuksekasv ilmneb naiste jaoks ebatavalistes piirkondades – näol, rinnal ja jäsemetel. Hääletämber jämeneb häälepaelte pikenemise ja kõri kuju muutumise tagajärjel. Ilmub kliitori hüpertroofia, mõnikord nii väljendunud, et tekib pilt pseudohermafrodiismist. Meeste kiilaspäisus on tavaline, eriti vanematel naistel. Vaginaalne uuring tuvastab munasarja kasvaja. Libiido väheneb või kaob. See kliiniliste sümptomite kompleks areneb järk-järgult, mitme aasta jooksul või areneb kiiresti, lõppedes mõne kuuga. Nende sümptomite ilmnemine on tingitud asjaolust, et liigne coli? Arhenoblastoomi korral toodetud androgeenide hulk pärsib hüpofüüsi folliikuleid stimuleerivat funktsiooni, mille tulemusena väheneb östrogeenide moodustumine munasarjas ja toimub organismi defeminiseerumine. Androgeenide liigne vabanemine munasarjakasvaja poolt põhjustab maskuliiniseerumise sümptomite ilmnemist. Ühepoolse kasvaja korral täheldatakse sageli teise munasarja atroofiat. Arhenoblastoomi pahaloomuline transformatsioon on haruldane.
Hormonaalses uuringus jääb 17-ketosteroidide sisaldus uriinis tavaliselt normi piiresse või suureneb mõõdukalt. Androsterooni ja etiokolanolooni sisaldus on veidi suurenenud, samas kui dehüdroepiandrosterooni kogus ei suurene. Prednisooni testiga 17-ketosteroidide tase ei vähene. Testosterooni eritumine suureneb oluliselt (2-3 mg päevas kiirusega 0,5 mg).

Munasarjade lipoidrakkude kasvajad. Termin "lipoidrakulised kasvajad" on kollektiivne ja hõlmab hilus- või leidigirakkude kasvajaid, neerupealise koorega struktuurilt sarnaseid kasvajaid (neerupealiselaadsed kasvajad või maskulinoblastoom, hüpernefroom), luteoome või interstitioome. Need on väga haruldased ja ainult 50% juhtudest on androgeense toimega. Kasvajad on tavaliselt ühepoolsed, keskmise suurusega, kindla struktuuriga; mõnikord on nende tsüstiline degeneratsioon võimalik. Kasvaja värvus on kollane, oranž või punakaspruun. Lipoidrakuliste kasvajate teket ei mõisteta hästi. Mõned autorid peavad nende päritolu allikaks neerupealise koore düstoopseid rakke, teised - kaluteiinirakke. Biokeemiliselt on lipoidrakulised kasvajad lähemal neerupealiste kui munasarja kasvajatele, kuna need põhjustavad järsult 17-ketosteroidide ja dehüdroepiandrosterooni taseme tõusu uriinis.
Kliinik. Lipoidrakuline kasvaja esineb igas vanuses, kuid sagedamini menopausi ja menopausi ajal. Patsientide keskmine vanus on 47 aastat. Enamiku munasarjade lipoidrakkude kasvajate areng põhjustab defeminiseerumise ja maskuliiniseerumise sümptomite ilmnemist, mis on seletatav teeka koe ja strooma rakkude võimega toota androgeene. Munasarja lipoidrakkude kasvajaid iseloomustab aeglane kasv ja maskuliiniseerumise sümptomite aeglane areng. Väikese suuruse tõttu (mõnikord 1-2 cm läbimõõduga) ei ole kasvaja alati palpeeritav ja seda ei tuvastata mitu aastat. Neerupealiselaadse munasarjakasvaja tekkega tüdrukul on võimalik vale enneaegne puberteet. Täiskasvanud naistel põhjustavad need kasvajad lisaks virilisatsiooni sümptomitele hüpertensiooni (47%), süsivesikute ainevahetuse häireid (40%) ja rasvumise teket (37%). Peaaegu pooltel patsientidest tekivad mitmed Cushingi sündroomile iseloomulikud sümptomid. Kliiniline pilt võib olla väga mitmekesine, kuna kasvaja on võimeline tootma mitte ainult androgeene, vaid ka kortikosteroide ja progesterooni. Neerupealiste sarnased kasvajad on 21% juhtudest pahaloomulised. Metastaasid võivad ilmneda vaagnapiirkonnas, sooltes, operatsiooniarmis, maksas ja luudes. Sageli kaasneb hirsutismi ilmnemine kiilaspäisusega ja mõnikord ka kliitori hüpertroofiaga. Leydigi raku kasvajaid iseloomustab aeglane areng. Haiguse kestus ulatub mõnikord 20-30 aastani.