Etioloogia. Defektide teket ei seostata teatud eksogeensete ainete toimega. Paljud neist on pärilikud või perekondlikud. Tutvuge kromosomaalsete sündroomidega. Need defektid on mitmekesised ja ilmnevad tsümatogeneesi 4-8 nädala jooksul.
Kaasasündinud neerude väärarengud.
- Neeru agenees - ühe või mõlema neeru kaasasündinud puudumine (areenia) - on haruldane, samas kui vastsündinul on väljendunud naha voltimine, nägu on pundunud, seniilne, kõrvad on madalad, nina on lai ja lame, eesmised mugulad on väljaulatuvad; täheldatakse ka teiste organite kaasasündinud väärarenguid. Lapsed ei ole elujõulised.
- Neerude hüpoplaasia - nende massi ja mahu kaasasündinud vähenemine, võib olla ühe- ja kahepoolne; ühepoolse hüpoplaasiaga täheldatakse teise normaalse neeru asemikhüpertroofiat.
- Neeru düsplaasia - hüpoplaasia koos embrüonaalsete kudede samaaegse esinemisega neerudes. Mikroskoopiliselt leitakse neerukoes nefroblastoomi koldeid, primitiivseid tuubuleid ja glomeruleid, tsüste, kõhre- ja silelihaskoe saarekesi. Neid seostatakse aplaasia, hüpoplaasia või atreesia ja kusejuhade stenoosiga. Kahepoolse väljendunud hüpoplaasia ja neeru düsplaasia korral ei ole lapsed elujõulised.
- Suured tsüstilised neerud (täiskasvanu tüüpi polütsüstilised neerud) - neerude kahepoolne märkimisväärne suurenemine koos nende kortikaalses kihis suure hulga suurte läbipaistva sisuga tsüstide moodustumisega, tsüstide vahel - normaalse neerukoe piirkonnad. Defekt on kombineeritud maksa ja kõhunäärme tsüstidega, see pärineb domineeriva tüübi järgi. Selle patogenees on seotud meganefrogeense koe alge ja ureetra toru ühenduse rikkumisega, moodustuvad retentsioonitsüstid.
- Väikesed tsüstilised neerud (polütsüstiline "infantiilne" tüüp) - kahepoolne märkimisväärne neerude suurenemine koos arvukate väikeste tsüstide moodustumisega kortikaalsetes ja medulla kihtides, mis on üksteisega tihedalt külgnevad. Neerud näevad välja nagu suurte pooridega käsn. Mikroskoopilisel uurimisel näib, et kogu neerukude on täielikult asendunud kuboidse epiteeliga vooderdatud tsüstidega. Defekt on kombineeritud maksatsüstide ja sapiteede hüperplaasiaga. Lapsed ei ole elujõulised.
- Neerufusioon (hobuserauaneer) ja düstoopia kliiniliselt ei avaldu.
Kuseteede kaasasündinud väärarengud. Peamised neist on:
- 1) vaagna ja kusejuhade kahekordistumine;
- 2) kusejuhade agenees, atresia, stenoos, nende suu ektoopia;
- 3) megaloureter viitab varasele fetopaatiale - kusejuha järsk laienemine (üks või kaks) lihaskoe või närviaparaadi hüpoplaasia tõttu;
- 4) põie eksstroofia selle eesseina, kõhukelme ja naha aplaasia tagajärjel häbemepiirkonnas;
- 5) põie agenees;
- 6) atreesia, kusiti stenoos (sagedamini tüdrukutel) ja hüpospadiad - defekt alumises seinas, epispadias - ureetra ülemise seina defekt poistel.
Kõik kuseteede väärarengud põhjustavad uriini väljavoolu rikkumist ja ilma õigeaegse kirurgilise ravita, mida praegu edukalt teostatakse, põhjustavad neerupuudulikkust. Neist raskeimad (näiteks agenees, kuseteede atreesia) viivad vahetult pärast sündi ureemiasse surma, teised ei pruugi pikka aega kliiniliselt avalduda, vaid viia järk-järgult hüdroonefroosini, mõnikord kivide moodustumiseni. tõusev krooniline püelonefriit, mis ähvardab neerupuudulikkuse tekkimist, mis lõpeb patsiendi surmaga (tavaliselt 20-30 aasta pärast) ureemia tõttu.
Suguelundite kaasasündinud väärarengud. Neid seostatakse sageli ema ja loote endokriinsete näärmete (neerupealised, hüpofüüsi) haigusega, hormonaalsete ravimite kasutamisega raseduse ajal; väljakujunenud retsessiivset tüüpi pärilik ülekanne. Nende hulka kuuluvad: krüptorhidism - munandite peetus kõhuõõnes või kubemekanalis (vastsündinutel ei tohiks seda pidada defektiks, kuna neil on krüptorhidism 30% juhtudest, 12-16-aastaselt täheldatakse seda ainult 2-3% juhtudest ja siis peetakse seda paheks); emakakaela ja tupe atreesia, emaka kahekordistumine; hermafroditism - mõlema soo tunnuste esinemine ühes inimeses. Eristage tõelist hermafroditismi - naiste ja meeste sugunäärmete samaaegset esinemist ja valesid - sugunäärmete vastas olevaid välissuguelundeid. Suguelundite väärarengud ei ohusta elu, mõnel juhul on võimalik kirurgiline ravi.
Anomaalia(kreeka keelest. anomaalia - kõrvalekalle, ebatasasus) - struktuurne ja / või funktsionaalne kõrvalekalle, mis on tingitud embrüo arengu rikkumisest. Urogenitaalsüsteemi anomaaliad on laialt levinud ja moodustavad ligikaudu 40% kõigist kaasasündinud väärarengutest. Lahkamise andmetel on umbes 10% inimestest urogenitaalsüsteemi arengus mitmesuguseid kõrvalekaldeid. Nende esinemise põhjuste mõistmiseks on vaja välja tuua kuse- ja reproduktiivsüsteemide moodustumise aluspõhimõtted. Oma arengus on nad üksteisega tihedalt seotud ja nende erituskanalid avanevad ühisesse urogenitaalsiinusesse. (sinus urogenitalis).
Urogenitaalsüsteemi embrüogenees
Kuseteede süsteem ei arene ühest rudimendist, vaid seda esindavad mitmed morfoloogilised moodustised, mis üksteise järel asendavad.
1. pea neer, või pronefros (pronefros). Inimestel ja kõrgematel selgroogsetel kaob see kiiresti, asendudes olulisema primaarse neeruga.
2. Primaarne neer (mesonefros) ja selle voolust (ductus mesonephricus), mis esineb enne kõiki kuseelundite moodustumisega seotud moodustisi. 15. päeval ilmub see mesodermis nefrootilise nöörina kehaõõne mediaalsele küljele ja 3. nädalal jõuab kloaagini. Mesonephros koosneb paljudest põikisuunalistest tuubulitest, mis paiknevad mediaalselt mesonefrilise kanali ülemisest osast ja ühest otsast voolavad sellesse, samas kui iga tuubuli teine ots lõpeb pimesi. Mesonephros- esmane sekretoororgan, mille eritusjuhaks on mesonefriline kanal.
3. Paramesonefriline kanal. 4. nädala lõpus tekib piki iga primaarse neeru väliskülge kõhukelme pikisuunaline paksenemine, mis on tingitud siinse epiteeli nööri tekkest, mis 5. nädala alguses muutub kanaliks. Oma kraniaalse otsaga avaneb see kehaõõnde primaarse neeru eesmisest otsast mõnevõrra ees.
4. sugunäärmed tekivad suhteliselt hiljem iduepiteeli akumuleerumisena mediaalsele küljele mesonefros. Iduepiteelirakkudest arenevad munandi seemnetorukesed ja mune sisaldavad munasarjafolliikulid. Sugunäärme alumisest poolusest ulatub mööda kõhuõõne seina alla sidekoe nöör. (gubernaculum testis)- munandi juht, mis oma alumise otsaga läheb kubemekanalisse.
Urogenitaalorganite lõplik moodustumine toimub järgmiselt. Samast nefrogeensest nöörist, millest primaarne
pung, moodustuvad püsivad pungad (metanefros), Püsivate neerude parenhüüm (kusetorukesed) areneb nefrogeensest nöörist. Alates 3. kuust asendavad püsivad neerud kui funktsioneerivad eritusorganid esmaseid. Pagasiruumi kasvuga näivad neerud liikuvat ülespoole ja võtavad oma koha nimmepiirkonnas. Vaagen ja kusejuha arenevad 4. nädala alguses mesonefrilise kanali sabaotsa divertikulist. Seejärel eraldub kusejuha mesonefrilisest kanalist ja suubub kloaagi sellesse ossa, millest areneb põie põhi.
Cloaca- ühine õõnsus, kus esialgu avanevad kuse-, suguelundid ja tagasool. See näeb välja nagu pime kott, mis on väljastpoolt suletud kloaagimembraaniga. Hiljem ilmub kloaagi sisse eesmine vahesein, mis jagab selle kaheks osaks: ventraalne (sinus urogenitalis) ja dorsaalne (pärasool). Pärast kloaagimembraani purunemist avanevad mõlemad osad väljapoole kahe avaga: sinus urogenitalis- eesmine, urogenitaalsüsteemi avamine ja pärasoole- pärak (päraku).
Seotud urogenitaalse siinusega kusekott(allantois), mis madalamatel selgroogsetel toimib neerude eritumisproduktide reservuaarina ja inimestel muutub osa sellest põieks. Allantois koosneb kolmest osakonnast: madalam- sinus urogenitalis, millest moodustub põie kolmnurk; keskmine laiendatud osakond, mis muutub ülejäänud põieks ja ülemine kitsendatud osa, esindab kuseteede (urachus) põiest nabani. Madalamatel selgroogsetel juhib see allantoisi sisu kõrvale ja inimestel muutub see sünnihetkeks tühjaks ja muutub kiuliseks nööriks. (lig. umbilicale medianum).
Ductus paramesonephrici põhjustada munajuhade, emaka ja tupe arengut naistel. Ülemistest osadest moodustuvad munajuhad ductus paramesonephrici, ning emakas ja tupp on ühendatud alumistest osadest. Meestel ductus paramesonephrici vähenevad ja neist jääb alles ainult munandi lisand (munand lisa) ja eesnäärme emakas (utriculus prostaticus). Seega toimub meestel redutseerimine ja muundumine algelisteks moodustisteks ductus paramesonephrici, ja naistel ductus mesonephrici.
Augu ümber sinus urogenitalis emakasisese arengu 8. nädalal on märgatavad välissuguelundite alged, isas- ja naisembrüotel esialgu samad. Siinuse välise ehk genitaallõhe eesmises otsas paikneb suguelundite tuberkuloos, siinuse servad moodustavad urogenitaalsed voldid, suguelundite tuberkuloos ja suguelundivoldid on väljast ümbritsetud labioskrotaalsete mugulatega.
Meestel toimuvad need alged järgmised muutused: suguelundite tuberkuloos areneb tugevalt pikkuses, moodustub peenis. Koos selle kasvuga suureneb alumise pinna all olev vahe. peenis. Hiljem, kui urogenitaalsed voldid kokku kasvavad, moodustab see vahe kusiti. Laboskrotaalsed mugulad kasvavad intensiivselt ja muutuvad munandikotti, kasvades kokku mööda keskjoont.
Naistel muutub suguelundite tuberkuloos kliitoriks. Kasvavad suguelundite voldid moodustavad häbememokad, kuid täielik ühendus
volte ei teki sinus urogenitalis jääb avatuks, moodustades tupe eesruumi (vestibulum vaginae). Laboskrotaalsed mugulad ei kasva kokku, need muutuvad seejärel suurteks häbememokaks.
Kuseteede ja reproduktiivsüsteemi arengu tiheda seose tõttu on 33% juhtudest kuseteede kõrvalekalded kombineeritud suguelundite anomaaliatega. Urogenitaalsüsteemi väärarenguid seostatakse sageli teiste organite ja süsteemide väärarengutega.
5.1. NEeruANOMAALIAD Klassifikatsioon
Neerude veresoonte anomaaliad
■ Numbrianomaaliad: üksildane neeruarter;
segmentaalsed neeruarterid (kahekordne, mitmekordne).
■ Asendianomaaliad: nimme; niude;
neeruarterite vaagna düstoopia.
■ Arteritüvede kuju ja struktuuri kõrvalekalded: neeruarterite aneurüsmid (ühe- ja kahepoolsed); neeruarterite fibromuskulaarne stenoos; põlvekujuline neeruarter.
■ Kaasasündinud arteriovenoossed fistulid.
■ Kaasasündinud muutused neeruveenides:
parema neeruveeni anomaaliad (mitu veeni, munandiveeni ühinemine neeruveeni paremal);
vasaku neeruveeni anomaaliad (rõngakujuline vasak neeruveen, retroaordiline vasak neeruveen, vasaku neeruveeni ekstrakavaalne liitumine).
Neerude arvu kõrvalekalded
■ Aplaasia.
■ Neerude dubleerimine (täielik ja mittetäielik).
■ Täiendav, kolmas neer.
Anomaaliad neerude suuruses
■ Neeru hüpoplaasia.
Anomaaliad neerude asukohas ja kujus
■ Neeru düstoopia:
ühepoolne (rindkere, nimme-, niude-, vaagna-); rist.
■ Neerfusioon: ühepoolne (L-kujuline neer);
kahepoolne (hobuserauakujuline, biskviidikujuline, asümmeetriline - L- ja S-kujulised neerud).
Anomaaliad neerude struktuuris
■ Neerude düsplaasia.
■ Multitsüstiline neer.
■ Polütsüstiline neeruhaigus: täiskasvanud polütsüstiline; polütsüstiline lapsepõlv.
■ Üksikneeru tsüstid: lihtsad; dermoid.
■ Parapelvic tsüst.
■ Tupplehe või vaagna divertikulaar.
■ Kupu-medullaarsed anomaaliad: käsnjas neer;
megakalüks, polümegakalüks.
Seotud neerude anomaaliad
■ Vesikoureteraalse refluksiga.
■ Infravesikaalse obstruktsiooniga.
■ Vesikoureteraalse refluksi ja infravesikaalse obstruktsiooniga.
■ Teiste organite ja süsteemide kõrvalekalletega.
Neerude veresoonte anomaaliad
koguse anomaaliad. Need hõlmavad neerude verevarustust üksikute ja segmentaalsete arterite kaudu.
Üksik neeruarter- see on üks arteriaalne tüvi, mis ulatub aordist välja ja jaguneb seejärel vastavateks neeruarteriteks. See neerude verevarustuse väärareng on kasuistlik.
Tavaliselt varustab iga neeru verega üks eraldiseisev aordist ulatuv arteriaalne tüvi. Nende arvu suurenemist tuleks seostada neeruarterite struktuuri segmentaalse lahtise tüübiga. Kirjanduses, sealhulgas õppekirjanduses, nimetatakse sageli ühte kahest neeru varustavast arterist, eriti kui see on väiksema läbimõõduga. lisaks. Kuid anatoomias on aksessuaar- või aberrantne arter see, mis varustab verega lisaks põhiarterile ka kindlat elundiosa. Mõlemad arterid moodustavad omavahel laia anastomooside võrgustiku ühises veresoontes. Kaks või enam neeruarterit varustavad iga oma teatud segmenti ega moodusta anastomooside jagamise käigus omavahel anastomoosi.
Seega on kahe või enama neeru arteriaalse veresoone olemasolul igaüks neist selle jaoks peamine, mitte täiendav. Ükskõik millise neist ligeerimine põhjustab neeru parenhüümi vastava piirkonna nekroosi ja seda ei tohiks teha neeru alumiste polaarsete veresoonte põhjustatud hüdroonefroosi korrigeerivate operatsioonide tegemisel, kui selle resektsioon ei ole planeeritud.
Riis. 5.1. Multispiraalne CT, kolmemõõtmeline rekonstrueerimine. Neeruarterite mitme segmentaalse struktuuri tüüp
Nendest asenditest lähtudes tuleks ebanormaalseks pidada rohkem kui ühe neeruarterite arvu, st elundi verevarustuse segmentaalset tüüpi. Kahe arteriaalse tüve olemasolu, olenemata nende kaliibrist - kahekordne (kahekordne) neeruarter, ja rohkemate nendega - neeruarterite mitut tüüpi struktuur(joonis 5.1). Reeglina kaasneb selle väärarenguga neeruveenide sarnane struktuur. Kõige sagedamini on see kombineeritud neerude asukoha ja arvu kõrvalekalletega (kahekordne, düstoopiline, hobuserauakujuline neer), kuid seda võib täheldada ka elundi normaalse struktuuri korral.
Anomaaliad neerude veresoonte asendis - väärareng, mida iseloomustab neeruarteri ebatüüpiline eritumine aordist ja mis määrab neeru düstoopia tüübi. Eraldada nimme(neeruarteri vähese eritumisega aordist), niudeluu(ühisest niudearterist väljumisel) ja vaagna(sisemisest niudearterist väljumisel) düstoopia.
Vormi ja struktuuri anomaaliad. Neeruarteri aneurüsm- arteri lokaalne laienemine, mis on tingitud lihaskiudude puudumisest selle seinas. See anomaalia on tavaliselt ühepoolne. Neeruarteri aneurüsm võib väljenduda arteriaalse hüpertensioonina, trombembooliana koos neeruinfarkti tekkega ja rebenemise korral massilise sisemise verejooksuna. Neeruarteri aneurüsmiga on näidustatud kirurgiline ravi. Aneurüsmi resektsioon, veresoone seina defekti õmblemine
või neeruarteri plastika sünteetiliste materjalidega.
Fibromuskulaarne stenoos- neeruarterite anomaalia, mis on tingitud veresoonte seina liigsest kiud- ja lihaskoe sisaldusest (joonis 5.2).
See väärareng esineb sagedamini naistel, sageli koos nefroptoosiga ja võib olla kahepoolne. Haigus viib neeruarteri valendiku ahenemiseni, mis on arteriaalse hüpertensiooni arengu põhjus. Selle omadus fibromusku-
Riis. 5.2. Mitmeosaline CT. Parema neeruarteri fibromuskulaarne stenoos (nool)
Riis. 5.3. Neeru selektiivne arteriogramm. Mitu arteriovenoosset fistulit (nooled)
lar stenoos on kõrge diastoolne ja madal pulsirõhk, samuti ei allu antihüpertensiivsele ravile. Diagnoos tehakse neeruangiograafia, mitmeosalise kompuuterangiograafia ja neerude radioisotoopuuringu põhjal. Reniini kontsentratsiooni määramiseks võtke neeruveresoontest selektiivne vereproov. Ravi on operatiivne. Neeruarteri stenoosi ballooni laiendamine (laienemine) ja/või arteristendi paigaldamine viiakse läbi. Kui angioplastika või stentimine on võimatu või ebaefektiivne, tehakse rekonstruktiivne operatsioon - neeruarteri proteesid.
Kaasasündinud arteriovenoossed fistulid - neeruveresoonte väärareng, mille korral arteriaalse ja venoosse vereringesüsteemi veresoonte vahel on patoloogilised fistulid. Arteriovenoossed fistulid paiknevad reeglina neeru kaarekujulistes ja lobulaarsetes arterites. Haigus on sageli asümptomaatiline. Selle võimalikud kliinilised ilmingud võivad olla hematuria, albuminuuria ja varikotseel vastaval küljel. Peamine meetod arteriovenoossete fistulite diagnoosimiseks on neeruarteriograafia (joonis 5.3). Ravi seisneb spetsiaalsete emboolidega patoloogiliste anastomooside endovaskulaarses oklusioonis (emboliseerimises).
Kaasasündinud neerude veenide muutus. Parema neeruveeni anomaaliad on äärmiselt haruldased. Nende hulgas kõige levinum venoossete tüvede arvu suurenemine (kahekordistub, kolmekordistub). Esitatakse vasaku neeruveeni väärarenguid selle koguse, vormi ja asukoha kõrvalekalded.
Aksessuaar- ja hulgineeruveenid esinevad 17-20% juhtudest. Nende kliiniline tähtsus seisneb selles, et need, mis lähevad neeru alumisse poolusesse, koos vastava arteriga, ristuvad kusejuhaga, põhjustades sellega uriini väljavoolu rikkumist neerust ja hüdroonefroosi arengut.
Kuju ja asukoha kõrvalekalded hõlmavad rõngakujuline(läbib kahes tüves ümber aordi), retroaordiline(läbib aordi taga ja voolab II-IV nimmelülide tasemel alumisse õõnesveeni) ekstrakaval( ei voola alumisse õõnesveeni, vaid sagedamini vasakpoolsesse ühisesse niudeveeni) neeruveenid. Diagnoos põhineb venokavograafia, selektiivse neeruvenograafia andmetel. Raske venoosse hüpertensiooni korral kasutavad nad operatsiooni - anastomoosi kehtestamist vasaku munandi ja tavaliste niudeveenide vahel.
Enamasti ei avaldu ebanormaalsed neeruveresooned end kuidagi ja on sageli patsientide läbivaatuse käigus juhuslik leid, kuid kirurgiliste sekkumiste planeerimisel on nende kohta käiv teave ülimalt oluline. Kliiniliselt ilmnevad neeruveresoonte väärarengud juhtudel, kui need põhjustavad uriini neerudest väljavoolu rikkumist. Diagnoos tehakse Doppleri ultraheliuuringu, aorto- ja venokavograafia, mitmeosalise CT ja MRI põhjal.
Neerude arvu kõrvalekalded
aplaasia- ühe või mõlema neeru ja neerusoonte kaasasündinud puudumine. Kahepoolne neeruaplaasia on eluga kokkusobimatu. Ühe neeru aplaasia esineb suhteliselt sageli - 4-8% neeruanomaaliatega patsientidest. See tekib metanefrogeense koe vähearengu tõttu. Pooltel juhtudel puudub neeru aplaasia küljel vastav kusejuha, teistel juhtudel lõpeb selle distaalne ots pimesi (joon. 5.4).
Neeruaplaasia on kombineeritud suguelundite anomaaliatega 70% tüdrukutest ja 20% poistest. Poistel esineb haigus 2 korda sagedamini.
Teave ühe neeru olemasolu kohta patsiendil on äärmiselt oluline, kuna selles esinevate haiguste areng nõuab alati spetsiaalset ravitaktikat. Üks neer on funktsionaalselt paremini kohandatud erinevate negatiivsete tegurite mõjule. Neeruaplaasiaga täheldatakse alati selle kompenseerivat (vikaarit) hüpertroofiat.
Riis. 5.4. Vasaku neeru ja kusejuha aplaasia
Ekskretoorse urograafia ja ultraheli abil saab tuvastada ühe laienenud neeru. Haiguse iseloomulik tunnus on neeru veresoonte puudumine aplaasia küljel, seetõttu tehakse diagnoos usaldusväärselt meetoditega, mis võimaldavad tõestada mitte ainult neerude, vaid ka nende veresoonte (neeru) puudumist. arteriograafia, multislice kompuuter- ja magnetresonantsangiograafia). Tsüstoskoopilist pilti iseloomustab interureteraalse voldi vastava poole ja kusejuha ava puudumine. Pimedalt lõppeva kusejuhaga on selle suu hüpotroofiline, kokkutõmbumist ja uriini eritumist ei toimu. Seda tüüpi defekti kinnitab kusejuha kateteriseerimine retrograadse ureterograafiaga.
Riis. 5.5. Sonogramm. Neerude kahekordistumine
Neerude kahekordistumine- kõige sagedasem neerude arvu anomaalia, esineb ühel juhul 150 lahkamisel. Naistel täheldatakse seda väärarengut 2 korda sagedamini.
Reeglina on kahekordse neeru igal poolel oma verevarustus. Sellisele anomaaliale on iseloomulik anatoomiline ja funktsionaalne asümmeetria. Ülemine pool on sageli vähem arenenud. Elundi sümmeetria või ülekaal ülemise poole arengus on palju vähem levinud.
Neerude dubleerimine võib olla üks- ja kahepoolne, sama hästi kui täielik ja mittetäielik(Joonis 41, 42, vt värvilisa). Täielik kahekordistumine tähendab kahe püelokalitseaalse süsteemi olemasolu, kaks kusejuha, mis avanevad põies kahe suuga (kusejuha dupleks). Mittetäieliku dubleerimise korral ühinevad kusejuhad lõpuks üheks ja avanevad põies ühest suust (kusejuha fissus).
Sageli kaasneb neeru täieliku dubleerimisega anomaalia ühe kusejuhi alumise osa arengus: selle intra- või ekstravesikaalne ektoopia.
Riis. 5.6. Ekskretoorsed urogrammid:
a- kuseteede mittetäielik dubleerimine vasakul (kusejuha fissus); b- kuseteede täielik kahekordistumine vasakul (kusejuhi dupleks)(nooled)
(avamine kusitisse või tuppe), ureterocele moodustumine või vesikoureteraalse fistuli rike koos refluksi tekkega. Ektoopia iseloomulik tunnus on pidev uriini lekkimine, säilitades samal ajal normaalse urineerimise. Kahekordne neer, mida ükski haigus ei mõjuta, ei põhjusta kliinilisi ilminguid ja see leitakse patsientidel juhusliku läbivaatuse käigus. Siiski on see tavalisest sagedamini kalduvus erinevatele haigustele, nagu püelonefriit, urolitiaas, hüdronefroos, nefroptoos, neoplasmid.
Diagnoosimine ei ole keeruline ja koosneb ultraheli (joon. 5.5), ekskretoorse urograafia (joonis 5.6), CT, MRI ja endoskoopilise (tsüstoskoopia, kusejuha kateteriseerimine) uurimismeetoditest.
Kirurgiline ravi viiakse läbi ainult urodünaamika rikkumiste korral, mis on seotud kusejuhi ebanormaalse käiguga, samuti teiste kahekordse neeruhaigustega.
Lisaneer- äärmiselt haruldane neerude arvu anomaalia. Kolmandal neerul on oma verevarustussüsteem, kiud- ja rasvkapslid ning kusejuha. Viimane suubub peaneeru kusejuhasse või avaneb iseseisva suuna põies ning mõnel juhul võib see olla emakaväline. Lisaneeru suurus on oluliselt vähenenud.
Diagnoos tehakse samade meetodite alusel nagu teiste neeruanomaaliate puhul. Nefrektoomia näidustuseks on selliste tüsistuste tekkimine kõrvalneerudes nagu krooniline püelonefriit, urolitiaas ja teised.
Anomaalia neerude suuruses
Neeru hüpoplaasia (kääbusneer)- neeru parenhüümi normaalse morfoloogilise struktuuriga organi suuruse kaasasündinud vähenemine ilma selle funktsiooni häirimata. See väärareng on reeglina kombineeritud kontralateraalse suurenemisega
neerud. Hüpoplaasia on sagedamini ühepoolne, palju harvemini täheldatakse mõlemal küljel.
Ühepoolne neeru hüpoplaasia ei pruugi kliiniliselt avalduda, kuid ebanormaalse neeru korral arenevad patoloogilised protsessid palju sagedamini. kahepoolsed hüpoplaasiaga kaasnevad arteriaalse hüpertensiooni ja neerupuudulikkuse sümptomid, mille raskusaste sõltub kaasasündinud defekti ja tüsistuste astmest, mis tulenevad peamiselt infektsioonist.
Riis. 5.7. Sonogramm. Hüpoplastilise neeru vaagna düstoopia (nool)
Riis. 5.8. Stsintigramm. Vasaku neeru hüpoplaasia
Diagnoos tehakse tavaliselt ultrahelidiagnostika (joonis 5.7), ekskretoorse urograafia, CT ja radioisotoopide skaneerimise (joonis 5.8) andmete põhjal.
Eriti keeruline on hüpoplaasia diferentsiaaldiagnoosimine alates düsplaasia ja kortsus neeru nefroskleroosi tagajärjel. Erinevalt düsplaasiast iseloomustab seda anomaaliat neerude veresoonte, vaagnaelundite süsteemi ja kusejuha normaalne struktuur. Nefroskleroos on sagedamini kroonilise püelonefriidi tagajärg või areneb hüpertensiooni tagajärjel. Neeru cicatricial degeneratsiooniga kaasneb selle kontuuri ja tasside iseloomulik deformatsioon.
Hüpoplastilise neeruga patsientide ravi viiakse läbi koos patoloogiliste protsesside arenguga selles.
Neerude asukoha ja kuju anomaalia
Neeru asukoha anomaalia - düstoopia- neeru leidmine anatoomilisest piirkonnast, mis sellele ei ole tüüpiline. See anomaalia esineb ühel 800-1000 vastsündinust. Vasak neer on düstoopiline sagedamini kui parem.
Selle väärarengu moodustumise põhjuseks on loote arengu ajal neeru liikumise rikkumine vaagnast nimmepiirkonda. Düstoopia on põhjustatud neeru fikseerimisest embrüonaalse arengu varases staadiumis ebanormaalselt arenenud vaskulaarse aparatuuri poolt või kusejuhi ebapiisava pikkusega kasvust.
Sõltuvalt asukoha tasemest on olemas rindkere, nimme-, sacroiliac ja vaagna düstoopia(joonis 5.9).
Anomaaliad neerude asukohas võivad olla ühepoolne ja kahepoolsed. Neeru düstoopiat ilma vastasküljele nihkumiseta nimetatakse homolateraalne. Düstoopiline neer asub küljel, kuid normaalsest asendist kõrgemal või allpool. Heterolateraalne (rist) düstoopia- haruldane väärareng, mis tuvastati sagedusega 1: 10 000 lahkamist. Seda iseloomustab neeru nihkumine vastasküljele, mille tulemusena paiknevad mõlemad selgroo ühel küljel (joon. 5.10). Ristdüstoopia korral avanevad mõlemad kusejuhad põies, nagu ka neerude normaalses asukohas. Kusepõie kolmnurk on säilinud.
Düstoopiline neer võib põhjustada pidevat või korduvat valu kõhu vastavas pooles, nimmepiirkonnas ja ristluus.
Riis. 5.9. Neeru düstoopia tüübid: 1 - rindkere; 2 - nimme; 3 - sacroiliac; 4 - vaagna; 5 - tavaliselt asub vasak neer
Riis. 5.10. Parema neeru heterolateraalne (rist) düstoopia
Ebanormaalselt paiknevat neeru saab sageli palpeerida läbi eesmise kõhuseina.
See anomaalia on valesti tehtud kirurgiliste sekkumiste põhjuste hulgas esikohal, kuna neeru peetakse sageli ekslikult kasvajaks, apendikulaarseks infiltraadiks, naiste suguelundite patoloogiaks jne. Düstoopilistes neerudes arenevad sageli püelonefriit, hüdroonefroos ja urolitiaas.
Suurim raskus diagnoosi seadmisel on vaagna düstoopia. Selline neeru paigutus võib ilmneda valu alakõhus ja simuleerida ägedat kirurgilist patoloogiat. Nimme- ja niudepiirkonna düstoopiad, isegi kui need ei ole komplitseeritud ühegi haigusega, võivad avalduda valuna vastavas piirkonnas. Neeru kõige haruldasema rindkere düstoopia valu on lokaliseeritud rinnaku taga.
Peamised meetodid neerude asendi kõrvalekallete diagnoosimiseks on ultraheli, röntgen, CT ja neeruangiograafia. Mida madalam on düstoopiline neer, seda ventraalsemalt asub selle värav ja vaagen pööratakse ettepoole. Ultraheli ja ekskretoorse urograafia korral paikneb neer ebatüüpilises kohas ja tundub pöörlemise tulemusena lamedana (joon. 5.11).
Düstoopilise neeru ebapiisava kontrasti korral tehakse ekskretoorse urograafia järgi retrograadne ureteropyelograafia (joonis 5.12).
Riis. 5.11. Ekskretoorsed urogrammid. Vasaku neeru vaagna düstoopia (nool)
Riis. 5.12. Retrograadne ureteropüelogramm. Parema neeru vaagna düstoopia (nool)
Mida madalam on elundi düstoopia, seda lühem on kusejuha. Angiogrammidel asuvad neeruveresooned madalal ja võivad pärineda kõhuaordist, aordi bifurkatsioonist, tavalistest niude- ja hüpogastraalsetest arteritest (joonis 5.13). Iseloomulik on mitmete neere toitvate anumate olemasolu. See anomaalia on kõige selgemini tuvastatav mitmeosalise CT-ga
rasterdamine (joonis 39, vt värvilisa). Neerude mittetäielik pöörlemine ja lühike kusejuha on olulised diferentsiaaldiagnostilised tunnused, et eristada neeru düstoopiat nefroptoosist. Düstoopiline neer on erinevalt nefroptoosi algfaasist liikumatu.
Düstoopiliste neerude ravi toimub ainult siis, kui neis areneb patoloogiline protsess.
Vormi anomaaliad hõlmavad erinevat tüüpi neerude liitmine omavahel. Fusioonneerud esinevad 16,5% juhtudest kõigi nende kõrvalekallete hulgas.
Fusioon hõlmab kahe neeru ühendamist üheks elundiks. Kro-
Riis. 5.13. Neeru angiogramm. Vasaku neeru vaagna düstoopia (nool)
selle tarnimist teostavad alati ebanormaalsed mitmed neerusooned. Sellises neerus on kaks vaagnaelundite süsteemi ja kaks kusejuha. Kuna sulandumine toimub embrüogeneesi varases staadiumis, ei toimu neerude normaalset pöörlemist ja mõlemad vaagnad asuvad elundi esipinnal. Kusejuhi ebanormaalne asend või kokkusurumine madalamate polaarsete veresoonte poolt põhjustab selle ummistumist. Sellega seoses on see anomaalia sageli keeruline hüdroonefroos ja püelonefriit. Seda võib seostada ka vesikoureteraalse vaagna refluksiga.
Sõltuvalt neerude pikitelgede suhtelisest asendist eristatakse hobuseraua-, biskviidi-, S- ja L-kujulisi neere (joon. 45-48, vt värvilisa).
Neeru fusioon võib olla sümmeetriline ja asümmeetriline. Esimesel juhul kasvavad neerud koos samade poolustega, reeglina alumine ja äärmiselt harva ülemine (hobuserauakujuline neer) või keskmine sektsioon (küpsisekujuline neer). Teises toimub sulandumine vastaspoolustega (S-, L-kujulised neerud).
hobuseraua neer on liidu kõige levinum anomaalia. Rohkem kui 90% juhtudest täheldatakse neerude sulandumist alumiste poolustega. Sagedamini koosneb selline neer sümmeetrilistest, identse suurusega neerudest ja on düstoopiline. Fusioonitsooni ehk nn maakitsuse suurus võib olla väga erinev. Selle paksus on reeglina 1,5–3, laius 2–3, pikkus 4–7 cm.
Kui üks neer asub tüüpilises kohas ja teine, mis on sellega täisnurga all kokku sulanud, üle selgroo, nimetatakse neeruks nn. L-kujuline.
Nendel juhtudel, kui lülisamba ühel küljel asuvas sulandunud neerus on värav suunatud erinevatesse suundadesse, nimetatakse seda nn. S-kujuline.
biskviidikujuline neer asub tavaliselt promontooriumi all vaagnapiirkonnas. Küpsise neeru mõlema poole parenhüümi maht on erinev, mis seletab elundi asümmeetriat. Kusejuhad tühjenevad tavaliselt oma tavapärases kohas põide ja ristuvad väga harva.
Kliiniliselt sulandunud neerudes võib tekkida valu para-naba piirkonnas. Hobuseraua neeru verevarustuse ja innervatsiooni iseärasuste ning selle maakitsuse surve tõttu aordile, õõnesveenile ja päikesepõimikule on iseloomulik isegi patoloogiliste muutuste puudumisel selles.
Riis. 5.14. Ekskretoorsed urogrammid. L-kujuline neer (nooled)
Riis. 5.15. CT kontrastiga (frontaalne projektsioon). Hobuseraua neer. Maakitsuse nõrk vaskularisatsioon, mis on tingitud kiulise koe ülekaalust selles
Riis. 5.16. Multispiraalne CT (aksiaalne projektsioon). hobuseraua neer
sümptomid. Sellise neeru puhul on tüüpiline valu tekkimine või tugevnemine nabas keha tahapoole painutamisel (Rovsingi sümptom). Võib esineda seedesüsteemi häireid – valu epigastimaalses piirkonnas, iiveldus, puhitus, kõhukinnisus.
Ultraheli, ekskretoorne urograafia (joonis 5.14) ja multispiraalne CT (joonis 5.15, 5.16) on peamised meetodid sulanud neerude diagnoosimiseks ja nende võimaliku patoloogia tuvastamiseks (joonis 5.17).
Ravi viiakse läbi ebanormaalsete neeruhaiguste (urolitiaas, püelonefriit, hüdronefroos) tekkega. Hobuseraua neeru hüdroonefroosi tuvastamisel tuleks kindlaks teha, kas see on sellele haigusele iseloomuliku püeloureteraalse segmendi obstruktsiooni tagajärg (striktsioon, kusejuha ristumiskoht alumise polaarse vaskulaarse kimbuga) või tekkis sellele avaldatava surve tõttu. hobuseraua neeru maakitsest. Esimesel juhul on vaja
teha püeloureteraalse segmendi plastilist kirurgiat ja teises - maakitsuse resektsioon (mitte dissektsioon) või ureterocalicoanastomosis (Neivert'i operatsioon).
Anomaaliad neerude struktuuris
Neeru düsplaasiat iseloomustab selle suuruse vähenemine koos veresoonte, parenhüümi, püelokalitseaalse süsteemi arengu ja neerufunktsiooni langusega. See anomaalia tuleneb
Riis. 5.17. Multispiraalne CT (frontaalne projektsioon). Hobuseraua neeru hüdronefrootiline transformatsioon
metanephrose kanali ebapiisav esilekutsumine metanefrogeense blastema diferentseerumisel pärast nende sulandumist. Väga harva on selline anomaalia kahepoolne ja sellega kaasneb raske neerupuudulikkus.
Neeru düsplaasia kliinilised ilmingud tekivad kroonilise püelonefriidi lisandumise ja arteriaalse hüpertensiooni tekke tagajärjel. Diferentsiaaldiagnostika raskused tekivad siis, kui düsplaasia erineb hüpoplaasiast ja kortsus neerust. Diagnoosi aitavad panna kiiritusmeetodid, eelkõige kontrastiga multislice CT (joonis 5.18), staatiline ja dünaamiline nefrostsintigraafia.
Neeru parenhüümi struktuuri kõige levinumad väärarengud on kortikaalsed tsüstilised kahjustused (multitsüstoos, polütsüstoos ja neeru üksiktsüst). Neid kõrvalekaldeid ühendab nende morfogeneesi rikkumise mehhanism, mis seisneb metanefrogeense blastema primaarsete tuubulite ja metanefrose kanaliga ühendamise dissonantsis. Need erinevad sellise sulandumise rikkumise poolest embrüonaalse diferentseerumise perioodil, mis määrab neeru parenhüümi struktuursete muutuste raskuse ja selle funktsionaalse puudulikkuse astme. Kõige rohkem väljendunud muutused parenhüümis, mis ei sobi kokku selle funktsiooniga, on täheldatud multitsüstilise neeruhaiguse korral.
Multitsüstiline neer- haruldane anomaalia, mida iseloomustavad mitmed erineva kuju ja suurusega tsüstid, mis hõivavad kogu parenhüümi koos normaalse koe puudumisega ja kusejuha vähearenenud. Intertsüstilised ruumid on esindatud side- ja kiudkoega. Multitsüstiline neer moodustub metanefrose kanali ja metanefrogeense blastema ühenduse katkemise ja erituva järjehoidja puudumise tõttu, säilitades samal ajal püsiva neeru sekretoorse aparatuuri selle embrüogeneesi varases staadiumis. Moodustunud uriin koguneb tuubulitesse ja ilma väljapääsuta venitab neid, muutes need tsüstiks. Tsüstide sisu on tavaliselt selge vedelik, mis ähmaselt meenutab
urineerimine. Sünni ajaks sellise neeru funktsioon puudub.
Reeglina on multitsüstiline neeruhaigus ühepoolne protsess, mis sageli kaasneb kontralateraalse neeru ja kusejuhi väärarengutega. Kahepoolne multitsüstoos ei sobi kokku eluga.
Enne infektsiooni liitumist ei avaldu ühepoolne multitsüstiline neer kliiniliselt ja see võib olla juhuslik avastus ambulatoorse läbivaatuse käigus. Diagnoos tehakse sonograafia ja röntgenikiirguse radionukliidide uurimismeetodite abil koos neerufunktsiooni eraldi määramisega. Erinevalt
Riis. 5.18. Mitmeosaline CT. Vasaku neeru düsplaasia (nool)
Riis. 5.19. Sonogramm. Polütsüstiline neeruhaigus
polütsüstist on multitsüstiline alati ühepoolne protsess, millega kaasneb kahjustatud organi funktsioonide puudumine.
Ravi on kirurgiline, mis koosneb nefrektoomiast.
Polütsüstiline neeruhaigus- väärareng, mida iseloomustab neeru parenhüümi asendumine mitme erineva suurusega tsüstiga. See on raske kahepoolne protsess, millega sageli kaasneb krooniline püelonefriit, arteriaalne hüpertensioon ja progresseeruv krooniline neerupuudulikkus.
Polütsüstiline haigus on üsna tavaline – 1 juhtum 400 lahkamise kohta. Kolmandikul patsientidest avastatakse maksas tsüstid, kuid neid pole palju ja need ei häiri organi tööd.
Patogeneetilises ja kliinilises mõttes jaguneb see anomaalia polütsüstilisteks neeruhaigusteks lastel ja täiskasvanutel. Polütsüstilise lapsepõlve jaoks on iseloomulik haiguse autosoomne retsessiivne edasikandumise tüüp, polütsüstiliste täiskasvanute jaoks - autosoomne domineeriv. See anomaalia lastel on tõsine, enamik neist ei ela täiskasvanueani.
rasta. Täiskasvanute polütsüstiline haigus kulgeb soodsamalt, avaldudes noores või keskeas ning seda on aastaid kompenseeritud. Keskmine eluiga on 45-50 aastat.
Makroskoopiliselt on neerud laienenud paljude erineva läbimõõduga tsüstide tõttu, funktsioneeriva parenhüümi hulk on minimaalne (joon. 44, vt värviline sissekanne). Tsüstide kasv põhjustab tervete neerutuubulite isheemiat ja neerukoe surma. Seda protsessi hõlbustab kroonilise püelonefriidi ja nefroskleroosi liitumine.
Patsiendid kurdavad valu kõhu- ja nimmepiirkonnas, nõrkust, väsimust, janu, suukuivust, peavalu, mis on seotud kroonilise neerupuudulikkuse ja kõrge vererõhuga.
Riis. 5.20. Ekskretoorsed urogrammid. Polütsüstiline neeruhaigus
Riis. 5.21. CT. Polütsüstiline neeruhaigus
Oluliselt laienenud tihedad mugulakujulised neerud on palpatsiooniga kergesti määratavad. Muud polütsüstilise haiguse tüsistused on makrohematuuria, mädanemine ja tsüstide pahaloomulisus.
Vereanalüüsides täheldatakse aneemiat, kreatiniini ja uurea taseme tõusu. Diagnoos tehakse ultraheli ja röntgeni radionukliidide uurimismeetodite alusel. Iseloomulikud tunnused suurenevad kordades
meetmed neeru, täielikult esindatud tsüstid erineva suurusega, kokkusurumine vaagna ja tupp, mille kaelad on piklikud, mediaalne kõrvalekalle kusejuha määratakse (joon. 5.19-5.21).
Polütsüstiliste haiguste konservatiivne ravi koosneb sümptomaatilisest ja antihüpertensiivsest ravist. Patsiendid on dispanseris uroloogi ja nefroloogi juures. Kirurgiline ravi on näidustatud tüsistuste tekkeks: tsüstide mädanemine või pahaloomuline kasvaja. Arvestades kahepoolset protsessi, peaks see olema elundeid säilitava iseloomuga. Plaanilisel viisil saab teha tsüstide perkutaanset punktsiooni, samuti nende väljalõikamist laparoskoopilise või avatud juurdepääsuga. Raske kroonilise neerupuudulikkuse korral on näidustatud hemodialüüs ja neerusiirdamine.
Üksik neeru tsüst. Väärarengul on kõige soodsam kulg ja seda iseloomustab ühe või mitme tsüsti moodustumine, mis paiknevad neeru kortikaalses kihis. See anomaalia on võrdselt levinud mõlemast soost ja seda täheldatakse peamiselt 40 aasta pärast.
Üksikud tsüstid võivad olla lihtne ja dermoid.Üksildane lihtne tsüst võib olla mitte ainult kaasasündinud, aga ka omandatud. Kuseteedega kontakti kaotanud idude kogumiskanalitest areneb kaasasündinud lihttsüst. Selle moodustumise patogenees hõlmab tuubulite äravoolu aktiivsuse rikkumist koos järgneva retentsiooniprotsessi ja neerukoe isheemia arenguga. Tsüsti sisemist kihti esindab üks lameepiteeli kiht. Selle sisu on sageli seroosne, 5% juhtudest hemorraagiline. Hemorraagia tsüsti on üks selle pahaloomulise kasvaja tunnuseid.
Lihtne tsüst on tavaliselt vallaline (üksik), kuigi neid on mitme, mitme kambriga, kaasa arvatud kahepoolsed tsüstid. Nende suurus ulatub 2 cm läbimõõdust kuni hiiglaslike moodustisteni, mille maht on üle 1 liitri. Kõige sagedamini lokaliseeritakse tsüstid ühes neeru poolustest.
Neerude dermoidsed tsüstid on äärmiselt haruldased. Need võivad sisaldada rasva, juukseid, hambaid ja luid, mida on näha röntgenikiirtel.
Lihtsad väikese suurusega tsüstid on asümptomaatilised ja on uurimise käigus juhuslikud leiud. Kliinilised ilmingud algavad kui
Riis. 5.22. Sonogramm. Tsüst (1) neer (2)
tsüsti suuruse suurenemine ja need on peamiselt seotud selle tüsistustega, nagu vaagnaelundite süsteemi kokkusurumine, kusejuha, neerusooned, mädanemine, hemorraagia ja pahaloomulised kasvajad. Võib esineda suure neerutsüsti rebend.
Neerude suured üksikud tsüstid palpeeritakse elastse, sileda, liikuva, valutu moodustumise kujul. Tsüsti iseloomulik sonograafiline märk on hüpoehoose, homogeense,
selgete kontuuridega, ümardatud vedel keskkond neeru kortikaalses tsoonis (joonis 5.22).
Ekskretoorsetel urogrammidel, multislice CT-l kontrastainega ja MRT-ga on neer suurenenud ümara õhukeseseinalise homogeense vedeliku moodustumise tõttu, mis mingil määral deformeerib vaagnaelundite süsteemi ja põhjustab kusejuhi kõrvalekaldeid (joon. 5.23). Vaagen surutakse kokku, tupplehed lükatakse kõrvale, nihutatakse lahku, tuppkaela obstruktsiooniga tekib hüdrokalüks. Need uuringud võimaldavad tuvastada ka neerude veresoonte anomaaliaid ja teiste neeruhaiguste esinemist.
(Joon. 5.24).
Selektiivsel neeruarteriogrammil määratakse tsüsti asukohas ümmarguse moodustumise madala kontrastsusega avaskulaarne vari (joon. 5.25). Staatiline nefrostsintigraafia paljastab radiofarmatseutilise preparaadi kogunemise ümmarguse defekti.
Riis. 5.23. CT. Parema neeru alumise pooluse üksildane tsüst
Riis. 5.24. Multislice CT kontrastiga. Neeru arterite (1), tsüst (2) ja kasvaja (3) mitut segmentaalset tüüpi
Riis. 5.25. Neerude selektiivne arteriogramm. Vasaku neeru alumise pooluse üksildane tsüst (nool)
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi multitsüstiliste, polütsüstiliste, hüdroonefroosi ja eriti neerude neoplasmide korral.
Kirurgilise ravi näidustused on tsüsti suurus üle 3 cm ja selle tüsistuste esinemine. Lihtsaim meetod on tsüsti perkutaanne punktsioon ultraheli juhtimisel koos selle sisu aspireerimisega, mis kuulub tsütoloogilisele uuringule. Vajadusel tehke tsüstograafia. Pärast sisu evakueerimist süstitakse tsüstiõõnde skleroseerivaid aineid (etüülalkoholi). Meetod annab suure protsendi retsidiividest, kuna säilivad tsüstmembraanid, mis võivad vedelikku toota.
Praegu on peamine ravimeetod tsüsti laparoskoopiline või retroperitoneoskoopiline ekstsisioon. Avatud kirurgiat - lumbotoomiat - kasutatakse harva (joon. 66, vt värvilisa). See on näidustatud, kui tsüst saavutab tohutu suuruse, sellel on multifokaalne iseloom koos neeruparenhüümi atroofiaga ja ka selle pahaloomulise kasvaja olemasolul. Sellistel juhtudel tehakse neeru resektsioon või nefrektoomia.
Parapelvi tsüst on tsüst, mis paikneb neeru siinuse piirkonnas, neeru hilsuses. Tsüsti sein külgneb tihedalt neeru ja vaagna veresoontega, kuid ei suhtle sellega. Selle moodustumise põhjuseks on neerusiinuse lümfisoonte väheareng vastsündinu perioodil.
Parapelvi tsüsti kliinilised ilmingud tulenevad selle asukohast, st survest neeru vaagnale ja vaskulaarsele pedikule. Patsiendid kogevad valu. Võib täheldada hematuuriat ja arteriaalset hüpertensiooni.
Diagnoos on sama, mis üksikute neerutsüstide puhul. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hüdroonefroosiga vaagna laienemisega, mille puhul kasutatakse ultraheli- ja radioloogilisi meetodeid koos kuseteede kontrasteerimisega.
Ravi vajadus tekib tsüsti suuruse olulise suurenemise ja tüsistuste tekkega. Tehnilised raskused selle väljalõikamisel on seotud vaagna ja neerude veresoonte lähedusega.
Tupplehe või vaagna divertikulaar on ümardatud üksik vedeliku moodustis, mis suhtleb nendega ja on vooderdatud uroteeliga. See meenutab lihtsat neerutsüsti ja varem nimetati seda valesti tupp- või vaagnatsüstiks. Põhiline erinevus divertikuli ja üksiku tsüsti vahel on selle ühendus kitsa maakitsuse kaudu neeru õõnsussüsteemiga, mis iseloomustab seda moodustist kui tõelist osa divertikulaari.
Riis. 5.26. Multislice CT kontrastiga. Vasaku neeru tupplehe divertikulaar (nool)
kaelad või vaagnad. Diagnoos tehakse ekskretoorse urograafia ja kontrastainega multislice CT põhjal (joonis 5.26).
Mõnel juhul võib läbi viia retrograadse ureteropüelograafia või perkutaanse divertikulograafia. Nende meetodite põhjal on selgelt kindlaks tehtud divertikulaari side neeru vaagnaelundite süsteemiga.
Kirurgiline ravi on näidustatud suurte divertiikulite ja sellest tulenevate tüsistuste korral. See seisneb neeru resektsioonis koos divertikulaari väljalõikamisega.
Kupu-medullaarsed anomaaliad.käsnjas neer- väga haruldane väärareng, mida iseloomustab distaalse tsüstiline laienemine
kogumiskanalite osad. Kahjustus on valdavalt kahepoolne, hajus, kuid protsess võib piirduda osaga neerust. Käsnjas neer esineb sagedamini poistel ja kulgeb soodsalt, neerufunktsiooni kahjustusega vähe või üldse mitte.
Haigus võib olla pikka aega asümptomaatiline, mõnikord esineb valusid nimmepiirkonnas. Kliinilisi ilminguid täheldatakse ainult komplikatsioonide (infektsioon, mikro- ja makrohematuuria, nefrokaltsinoos, kivide moodustumine) lisamisega. Neerude funktsionaalne seisund püsib normaalsena pikka aega.
Käsnjas neer diagnoositakse röntgenimeetoditega. Ülevaatus- ja ekskretoorsetel urogrammidel tuvastatakse sageli nefrokaltsinoos - iseloomulik kaltsifikatsioonide ja / või fikseeritud väikeste kivide kogunemine neerupüramiidide piirkonnas, mis nagu valatud, rõhutavad nende kontuuri. Püramiididele vastavas medullas ilmneb suur hulk väikeseid tsüste. Mõned neist ulatuvad tasside luumenisse, meenutades viinamarjakobarat.
Eelkõige tuleks läbi viia diferentsiaaldiagnostika neerude tuberkuloosiga.
Tüsistusteta käsnjas neeruga patsiendid ei vaja ravi. Kirurgiline ravi on näidustatud tüsistuste tekkeks: kivide moodustumine, hematuria.
Megacalix (megakalikoos)- medullaarse düsplaasia tagajärjel tekkiv tupplehe kaasasündinud mitte-obstruktiivne laienemine. Kõigi tuppide rühmade paisumist nimetatakse polümegakalüksiks (megapolükalikoos).
Megakalüksiga on neeru suurus normaalne, selle pind on sile. Kortikaalne kiht on normaalse suuruse ja ehitusega, medulla vähearenenud ja õhenenud. Papillid on lamestatud, halvasti diferentseeritud. Laiendatud
Riis. 5.27. Ekskretoorsed urogrammid. Vasakul megapolükalikoos
kapslid võivad minna otse vaagnasse, mis erinevalt hüdroonefroosist säilitab normaalsed mõõtmed. Tavaliselt moodustub püeloureteraalne segment, kusejuha ei ole kitsendatud. Tüsistusteta ei ole neerufunktsioon kahjustatud. Tupplehtede laienemine ei ole tingitud nende kaela obstruktsioonist, nagu juhtub siis, kui selles piirkonnas on kivi või Frehley sündroom (tuppkaela kokkusurumine segmentaalse arteritüve poolt), vaid see on kaasasündinud mitteobstruktiivne.
Diagnoosimiseks kasutatakse ultraheli, kuseteede kontrasteerimisega radioloogilisi meetodeid. Ekskretoorsetel urogrammidel määratakse kõigi tasside rühmade laienemine vaagna ektaasia puudumisega (joonis 5.27).
Megapolükalikoos, erinevalt hüdronefroosist, ei vaja tüsistusteta juhtudel kirurgilist korrigeerimist.
5.2. URETERIA ANOMAALIAD
Väärarengud kusejuhad moodustavad 22% kõigist kuseteede anomaaliatest. Mõnel juhul on need ühendatud neerude arengu kõrvalekalletega. Reeglina põhjustavad kusejuhi anomaaliad urodünaamika rikkumist. Võeti vastu järgmine kusejuhade väärarengute klassifikatsioon.
■ agenesia (aplaasia);
■ kahekordistamine (täielik ja mittetäielik);
■ kolmekordne.
■ retrokaval;
■ retroiliakaalne;
■ kusejuha suu ektoopia.
Anomaaliad kusejuhi kujus
■ spiraalne (rõngakujuline) kusejuha.
■ hüpoplaasia;
■ neuromuskulaarne düsplaasia (ahalaasia, megaureter, megadolichoureter);
■ kusejuha kaasasündinud ahenemine (stenoos);
■ kusejuha klapp;
■ kusejuha divertikulaar;
■ ureterocele;
■ vesikoureteraalne vaagna refluks. Ebanormaalsused kusejuhade arvus
Ageneesia (aplaasia)- kusejuha kaasasündinud puudumine, mis on tingitud kusejuhi idu vähearenenud arengust. Mõnel juhul võib kusejuha määrata kiulise nööri või pimedalt lõppeva protsessina (joon. 5.28). Ühepoolne kusejuha agenees kombineeritakse sama külje neeru ageneesiga ehk multitsüstoosiga. kahepoolsed on äärmiselt haruldane ja eluga kokkusobimatu.
Diagnoos põhineb kontrastaine ja nefrostsintigraafiaga röntgenuuringu meetodite andmetel, mis näitavad ühe neeru puudumist. Iseloomulikud tsüstoskoopilised tunnused on poole põie kolmnurga ja vastava külje kusejuha suu vähearenenud või puudumine. Säilinud distaalse kusejuha puhul on ka selle ava vähearenenud, kuigi asub tavapärases kohas. Sel juhul võimaldab retrograadne ureterograafia kinnitada kusejuha pimedat otsa.
Kirurgiline ravi viiakse läbi mädase-põletikulise protsessi tekke ja kivide tekkega pimedalt lõppevas kusejuhas. Tehke kahjustatud organi kirurgiline eemaldamine.
Kahekordne- kusejuhade kõige levinum väärareng. Tüdrukutel esineb see anomaalia 5 korda sagedamini kui poistel.
Reeglina ühendub kaudaalse migratsiooni ajal neeru alumise poole kusejuha esimesena põiega ja on seetõttu kõrgemal ja külgmisel positsioonil kui selle ülemise poole kusejuha. Kusejuhid vaagnaosades ristuvad ja voolavad põide nii, et ülemise suu paikneb madalamal ja mediaalsemalt ning alumine on kõrgem ja külgsuunas (Weigert-Meyeri seadus) (joonis 5.29). ).
Ülemiste kuseteede kahekordistumine võib olla üks- või kahepoolne, täis (ureteri dupleks) ja mittetäielik (ureter fissus)(Joonis 41, 42, vt värvilisa). Täieliku kahekordistamise korral iga
Riis. 5.28. Vasaku neeru aplaasia. Pimesi lõppev kusejuha
Riis. 5.29. Weigert-Meyeri seadus. kusejuhade ristumine ja nende suu asukoht põies koos kuseteede täieliku kahekordistamisega
kusejuha avaneb põie eraldi avasse. Ülemiste kuseteede mittetäielikku dubleerimist iseloomustab kahe vaagna ja kusejuha olemasolu, mis ühenduvad vaagnapiirkonnas ja avanevad põies ühe suuga.
Kirjeldatud kusejuhi topograafia tunnused ülemiste kuseteede kahekordistamisel soodustavad tüsistuste tekkimist. Seega on neeru alumise poole kusejuhil, millel on kõrgem ja külgsuunas paiknev suu, lühike submukoosne tunnel, mis on vesikoureteropelviaalse refluksi kõrge sageduse põhjuseks selles kusejuhas. Vastupidi, neeru ülemise poole kusejuha suu on sageli emakaväline ja eelsoodumus stenoosi tekkeks, mis on hüdroureteronefroosi arengu põhjus.
Kusejuhi kahekordistumine urodünaamika rikkumise puudumisel ei ole kliiniliselt väljendunud. Seda anomaaliat saab kahtlustada sonograafia abil, mille käigus määratakse neerude kahekordistumine ja kusejuhad on laienemise korral näha nende vaagnapiirkonnas või vaagnapiirkonnas. Lõplik diagnoos tehakse ekskretoorse urograafia, kontrastainega multislice CT, MRI ja tsüstoskoopia põhjal. Ühe neerupoole funktsiooni puudumisel saab diagnoosi kinnitada antegraadse või retrograadse ureteropüelograafiaga.
Vaagna ja kusejuha kolmekordistumine on kasuistlik.
Ravi on operatiivne tüsistuste tekkimisel. Kusejuhi ahenemise või ektoopia korral tehakse ureterotsüstoanastomoosi, vesikoureteraalse refluksi korral aga refluksivastaseid operatsioone. Kui kogu neeru funktsioon on kadunud, on näidustatud nefroureterektoomia (joonis 60, vt värvilisa) ja selle üks pool - heminefroureterektoomia.
Anomaaliad kusejuhade asendis
Retrokavaalne kusejuha- haruldane anomaalia, mille korral nimmepiirkonna kusejuha läheb õõnesveeni alla ja naaseb selle ümber tiiru peale minnes vaagnapiirkonda oma eelmisse asendisse (joonis 43, vt värvilisa). Kusejuhi kokkusurumine madalama õõnesveeni poolt põhjustab uriini eritumist, millega kaasneb hüdroureteronefroos ja sellele iseloomulik kliiniline pilt. Seda anomaaliat saab kahtlustada ultraheli ja ekskretoorse urograafia abil, mis paljastab neeru ja kusejuha õõnsuste süsteemi laienemise keskmise kolmandikuni, silmusetaolise painde ja kusejuha normaalse struktuuri vaagnapiirkonnas. Diagnoosi kinnitab multislice CT ja MRI.
Kirurgiline ravi seisneb reeglina kusejuhi muudetud osade ristamises ja ureteroureteroanastomoosi tegemises elundi asukohaga normaalses asendis õõnesveenist paremal.
Retroiliaalne kusejuha- üliharuldane väärareng, mille puhul kusejuha asub niudeveresoonte taga (joonis 43, vt värvilisa). See anomaalia, nagu retrokavaalne kusejuha, põhjustab selle ummistumist hüdroureteronefroosi tekkega. Kirurgiline ravi seisneb kusejuha ületamises, selle vabastamises veresoonte alt ja anvasaalse ureteroureteroanastomoosi tegemises.
Kusejuhi suu ektoopia- anomaalia, mida iseloomustab ühe või mõlema kusejuhi avade ebatüüpiline intra- või ekstravesikaalne asukoht. Seda väärarengut esineb sagedamini tüdrukutel ja see on tavaliselt seotud kusejuha ja/või ureterotselei dubleerimisega. Selle anomaalia põhjuseks on embrüogeneesi ajal kusejuhi idu Wolffi kanalist eraldamise viivitus või rikkumine.
To intravesikaalne kusejuha suu ektoopia tüübid hõlmavad selle nihkumist allapoole ja mediaalselt põie kaela. Selline suu asukoha muutus on reeglina asümptomaatiline. Kusejuhade suudmed koos nende ekstravesikaalne ektoopiad avanevad ureetrasse, parauretraalsesse, emakasse, tuppe, vasedesse, seemnepõiekesse, pärasoolde.
Kusejuhi suu ekstravesikaalse ektoopia kliiniline pilt sõltub selle lokaliseerimisest ja sõltub soost. Tüdrukutel väljendub see väärareng uriinipidamatusena, säilitades samal ajal normaalse urineerimise. Poistel muutub juha huntide emakasisese arengu käigus vasdeferensiks ja seemnepõiekesteks, mistõttu kusejuha emakaväline suu paikneb alati kusiti sulgurlihase proksimaalselt ja kusepidamatust ei esine.
Diagnoos põhineb kõikehõlmava uuringu tulemustel, sealhulgas ekskretoorne urograafia, CT, vaginograafia, uretro ja tsüstoskoopia, emakavälise ava kateteriseerimine ning retrograadne uretro ja ureterograafia.
Selle anomaalia ravi on kirurgiline ja seisneb emakavälise kusejuha siirdamises põide (ureterotsüstoanastomoos) ning neerufunktsiooni puudumisel nefroureterektoomias või heminefroureterektoomias.
Anomaaliad kusejuhi kujus
Spiraalne (rõngakujuline) kusejuha- äärmiselt haruldane väärareng, mille puhul kusejuha keskmises kolmandikus on spiraali või rõnga kuju. Protsess võib olla üks- ja kahepoolsed iseloomu. See anomaalia on tingitud kusejuhi suutmatusest pöörleda koos neeruga selle emakasisese liikumise ajal vaagnapiirkonnast nimmepiirkonda.
Kusejuhi keerdumine põhjustab obstruktiivsete retentsiooniprotsesside arengut neerudes, hüdroonefroosi ja kroonilise püelonefriidi arengut. Diagnoosi aitavad panna ekskretoorne urograafia, multislice CT, MRI ja vajadusel retrograadne või antegraadne perkutaanne ureterograafia.
Kirurgiline ravi. Tehakse kusejuhi resektsioon ureteroureteroanastomoosi või ureterotsüstoanastomoosiga.
Anomaaliad kusejuhade struktuuris
hüpoplaasia kusejuha on tavaliselt kombineeritud vastava neeru või selle poole hüpoplaasiaga kahekordistumisel, samuti multitsüstilise neeruga. Selle anomaaliaga kusejuha luumen on järsult kitsenenud või kustutatud, sein on õhenenud, peristaltika nõrgenenud, suu on vähenenud. Diagnoos põhineb tsüstoskoopia, ekskretoorse urograafia ja retrograadse ureterograafia andmetel.
Neuromuskulaarne düsplaasia ureetrit kirjeldas J. Goulk 1923. aastal nimetuse "mega-ureter" all kui kaasasündinud haigust, mis väljendub kusejuha laienemises ja pikenemises (analoogselt mõistega "megakoolon"). See on üks kusejuhi sagedasi ja raskekujulisi väärarenguid, mis on tingitud selle lihaskihi vähearenenud või täielikust puudumisest ja innervatsiooni kahjustusest. Selle tulemusena ei ole kusejuha aktiivseteks kontraktsioonideks võimeline ja kaotab oma funktsiooni viia uriini vaagnast põide. Aja jooksul viib selline dünaamiline takistus selle veelgi suurema laienemiseni ja pikenemiseni koos vändade (megadolichoureter) moodustumisega. Uriini transpordi halvenemist soodustab põie detruusori normaalne toonus ja selle anomaalia kombinatsioon teiste väärarengutega (kusejuhi avause ektoopia, ureterotsele, vesikoureteropelviaalne refluks, põie neurogeenne düsfunktsioon). Infektsiooni sagedane kinnitumine urostaasi taustal aitab kaasa kroonilise ureteriidi tekkele, millele järgneb kusejuha seina armistumine ja ülemiste kuseteede funktsiooni veelgi suurem langus. Megaureteri iseloomulikud histoloogilised tunnused on kusejuha neuromuskulaarsete struktuuride märkimisväärne alaareng koos armkoe ülekaaluga.
Achalasia kusejuha on selle vaagnapiirkonna neuromuskulaarne düsplaasia. Kusejuhi alaareng selles anomaalias on oma olemuselt lokaalne ja ei mõjuta selle katvaid sektsioone, kus need on vähe muutunud või normaalselt arenenud. Nendest asenditest lähtudes tuleks kusejuha achalasiat pidada mitte megaureteri arengu etapiks, vaid üheks selle liigiks. Reeglina jääb kusejuha laienemine selle vaagnapiirkonnas akalasiaga samale tasemele kogu elu jooksul. Mõnel juhul võib kaasatud olla ka ülemine kusejuha
Riis. 5.30. Ekskretoorsed urogrammid. Vasaku kusejuhi achalasia
sekundaarselt patoloogilisse protsessi, mis on tingitud uriini stagnatsioonist laienenud tsüstoidis, see tähendab dünaamilisest obstruktsioonist.
Kusejuhi neuromuskulaarse düsplaasia kliiniline pilt sõltub selle raskusastmest. Ühepoolse achalasia või megaureteriga püsib üldine seisund pikka aega rahuldav. Sümptomid on nõrgad või puuduvad üldse, mis on üheks põhjuseks neuromuskulaarse düsplaasia hilise diagnoosimise põhjuseks juba täiskasvanueas. Esimesed megaureteri tunnused on tingitud kroonilise püelonefriidi lisandumisest. Esinevad valud vastavas nimmepiirkonnas, palavik koos külmavärinatega, düsuuria. Kahepoolse megaureteriga täheldatakse tõsist kliinilist kulgu. Juba varases eas avastatakse kroonilise neerupuudulikkuse sümptomeid.
piisavus: lapse füüsilise arengu mahajäämus, söögiisu vähenemine, polüuuria, janu, nõrkus, väsimus.
Neuromuskulaarse düsplaasia diagnoosimine põhineb laboratoorsetel, kiiritus-, urodünaamilistel ja endoskoopilistel uurimismeetoditel. Sonograafia paljastab vaagnaelundite süsteemi ja kusejuha laienemist selle peripelvikaalses ja prevesikaalses osas, neeru parenhüümi kihi vähenemist. Ahalasia iseloomulik tunnus ekskretoorsetel urogrammidel on vaagna kusejuha märkimisväärne laienemine, kus kuseteede kattuvad osad jäävad muutumatuks (joon. 5.30).
Megaureetri puhul suureneb kusejuha pikkus ja märkimisväärne laienemine kogu selle pikkuses põlvekujuliste kõverate piirkondadega. Antegraadne püeloureterograafia võimaldab määrata diagnoosi neerufunktsiooni puudumisel ekskretoorse urograafia järgi.
Diferentsiaaldiagnostikas tuleb megaureterit eristada hüdroureteronefroosist, mis tekib kusejuha ahenemise tagajärjel.
Kusejuhi neuromuskulaarse düsplaasia kirurgiline ravi sõltub suuresti haiguse staadiumist. Välja on pakutud enam kui 100 operatiivse korrigeerimise meetodit. Kompenseerivate võimete määr, mis on eriti iseloomulik väikelastele, sõltub anatoomiliste ja funktsionaalsete häirete tõsidusest, kusejuha läbimõõdust ja püelonefriitilise protsessi aktiivsusest. Kirurgiline ravi seisneb laienenud kusejuha pikkuse ja laiuse resektsioonis submukoosse implantatsiooniga.
see põide vastavalt Politano-Leadbetterile. Selgemad muutused kusejuha seinas koos selle funktsiooni olulise kahjustusega on näidustus soole ureteroplastikale (joonis 54, 55, vt värvilisa).
Kusejuhi kaasasündinud ahenemine (stenoos). reeglina on see lokaliseeritud selle prilokhanochny, harvemini - prevesikaalsetes osakondades, mille tagajärjel areneb hüdronefroos või hüdroureteronefroos. Sageduse, etioloogia tunnuste, patogeneesi, kliinilise kulgemise ja kirurgilise korrektsiooni meetodite tõttu on hüdronefrootiline transformatsioon eraldi nosoloogilise vormina välja toodud ja seda käsitletakse 6. peatükis.
Ureteri klapid- need on limaskestade ja submukoossete või harvemini kõigi kusejuha seina kihtide lokaalsed dubleerimised. See anomaalia on äärmiselt haruldane. Selle moodustumise põhjuseks on ureetra limaskesta kaasasündinud liig. Klappidel võib olla kaldus, piki- ja põikisuunaline suund ning need paiknevad sagedamini kusejuha vaagna- või prevesikaalsetes osades. Need võivad põhjustada kusejuha obstruktsiooni koos hüdronefrootilise transformatsiooni tekkega, mis on näidustus kirurgiliseks raviks - kusejuha ahenenud osa resektsioon koos anastomoosiga kuseteede muutumatute osade vahel.
Kusejuhi divertikulaar on haruldane anomaalia, mis väljendub selle seina sakkulaarse eendina. Kõige sagedamini esinevad parempoolse kusejuha divertikulid, mille lokaliseerimine on valdav vaagnapiirkonnas. Kirjeldatud on ka kusejuha kahepoolseid divertikule. Divertikulaari sein koosneb samadest kihtidest kui kusejuha ise. Diagnoos põhineb ekskretoorsel urograafial, retrograadsel ureterograafial, spiraalsel CT-l ja MRI-l. Kirurgiline ravi on näidustatud hüdroureteronefroosi tekkeks, mis on tingitud kusejuhi obstruktsioonist divertikulumi piirkonnas. See koosneb divertikulumi ja kusejuha seina resektsioonist ureteroureteroanastomoosiga.
ureterocele- kusejuha intramuraalse osa tsüstitaoline laienemine selle väljaulatumisega põie valendikku (joon. 15, vt värvilisa). See viitab sagedastele anomaaliatele ja seda diagnoositakse 1–2% kõigis vanuserühmades patsientidest, kellele tehti tsüstoskoopiat.
Ureterocele võib olla üks- ja kahepoolsed. Selle moodustumise põhjuseks on intramuraalse kusejuha submukoosse kihi kaasasündinud neuromuskulaarne alaareng koos selle suu kitsusega. Sellise väärarengu tulemusena toimub kusejuhi selle lõigu limaskesta nihkumine (venitamine) järk-järgult põie õõnsusse, moodustades erineva suurusega ümara või pirnikujulise tsüstilise moodustumise. Selle välissein on põie limaskest ja sisesein on kusejuha limaskest. Ureterocele tipus on kusejuha kitsendatud ava.
Seda kusejuhi anomaaliat on kahte tüüpi - ortotoopiline ja heterotoopiline (ektoopiline) ureterocele. Esimene esineb kusejuha suu normaalse asukohaga. See on väike, hästi vähenenud ja reeglina ei häiri uriini väljavoolu neerudest. Sellist asümptomaatiline ureterocele diagnoositakse sagedamini täiskasvanutel. Heterotoopne ureterotseel tekib siis, kui kusejuha ava ektoopia on madal kusejuha väljalaskeava suunas.
Põis. Väikestel lastel diagnoositakse 80–90% juhtudest ektoopiline ureterotseeli tüüp, sagedamini kui alumine ava, kusejuha kahekordistumisega. Domineerib ühepoolne vorm, harvemini avastatakse haigus mõlemal küljel.
Ureterocele põhjustab uriini eritumist, mis viib järk-järgult hüdroureteronefroosi tekkeni. Ureterocele'i sagedane tüsistus on kivide moodustumine selles.
Kliinilised sümptomid sõltuvad ureterocele suurusest ja asukohast. Mida suurem on ureterocele ja mida tugevam on kusejuha obstruktsioon, seda varem ja selgemalt ilmnevad selle anomaalia sümptomid. Vastavas nimmepiirkonnas on valud koos kivi moodustumisega ja infektsiooni kinnitumisega - düsuuria. Kui ureterocele on suur, võib põiekaela obstruktsiooni tõttu tekkida urineerimisraskusi. Naistel võib ureterocele ulatuda väljapoole kusiti.
Diagnoosimisel on peamine koht kiirgusuuringute ja tsüstoskoopia meetoditel. Iseloomulik sonograafias on põiekaela piirkonnas ümardatud hüpoehoiline moodustis, millest kõrgemal saab määrata suurenenud kusejuha (joon. 5.31, 5.32).
Ekskretoorsetel urogrammidel CT kontrastiga ja MRI visualiseeris ureterocele ja erineva raskusastmega hüdroureteronefroosi (joon. 5.33).
Tsüstoskoopia on peamine meetod ureterocele diagnoosimiseks (joonis 15, vt värviline sisestus). Selle abiga saate kindlalt kinnitada selle anomaalia diagnoosi, määrata ureterocele'i tüübi, suuruse ja kahjustuse külje. Ureterocele on defineeritud kui põie kolmnurgas paiknev ümmargune moodustis, mille ülaosas avaneb kusejuha suu, uriini eritumisel ureterocele tõmbub kokku ja väheneb (kukkub maha).
Väikese suurusega ortotoopiline ureterocele ilma urodünaamika häireteta ei vaja ravi. Kirurgilise sekkumise tüüp määratakse, võttes arvesse ureterocele suurust ja asukohta, samuti selle astet.
Riis. 5.31. Transabdominaalne sonogramm. Vasak ureterocele (nool)
Riis. 5.32. Transrektaalne sonogramm. Suur ureterocele (1) koos kusejuhi olulise laienemisega (2)
Riis. 5.33. Ekskretoorsed urogrammid uuringu 7. (a) ja 15. (b) minutil. Ureterocele (1) paremal koos kusejuha laienemisega (2) (hüdroureteronefroos)
hüdronefrootiline transformatsioon. Sõltuvalt sellest kasutatakse ureterotselei transuretraalset endoskoopilist resektsiooni või selle avatud resektsiooni ureterotsüstoanastomoosiga.
Vesikoureteropelviaalne refluks (VUR)- uriini retrograadne tagasivool põiest ülemisse kuseteedesse. See on kõige levinum kuseteede patoloogia lastel ja jaguneb esmane ja teisejärguline. Primaarne VUR tekib vesikoureteraalse fistuli kaasasündinud ebaõnnestumise (mittetäieliku küpsemise) tagajärjel. Sekundaarne - on infravesikaalse obstruktsiooni komplikatsioon, mis areneb põie suurenenud rõhu tõttu.
PMR võib olla aktiivne ja passiivne. Esimesel juhul esineb see urineerimise ajal maksimaalse intravesikaalse rõhu tõusuga, teisel juhul võib seda täheldada puhkeolekus.
VUR-i iseloomulik kliiniline ilming on valu tekkimine nimmepiirkonnas urineerimise ajal. Kui infektsioon on kinnitatud, ilmnevad kroonilise püelonefriidi sümptomid.
VUR-i diagnoosimisel mängivad juhtivat rolli röntgeni radionukliidide uurimismeetodid. Retrograadne tsüstograafia puhkeolekus ja urineerimise ajal (mikrograafiline tsüstograafia) näitab mitte ainult selle olemasolu, vaid ka anomaalia raskust (vt 4. peatükk, joonis 4.32).
Konservatiivne ravi on võimalik haiguse algstaadiumis, kirurgiline ravi seisneb erinevate refluksivastaste operatsioonide tegemises.
millest lihtsaim on vormivate bioimplantaatide (silikoon, kollageen, teflonpasta jm) endoskoopiline submukoosne sisestamine suupiirkonda, takistades uriini tagasivoolu. Laialdast rakendust on leidnud ureetra ava rekonstrueerimise operatsioonid, mida praegu tehakse, sh robotitehnika abil.
5.3. PÕIE ANOMAALIAD
Esinevad järgmised põie väärarengud:
■ kuseteede anomaaliad (urachus);
■ põie agenees;
■ põie dubleerimine;
■ kaasasündinud põie divertikulaar;
■ põie eksstroofia;
■ põiekaela kaasasündinud kontraktuur.
urachus(urachus)- kuseteede kanal, mis loote emakasisese arengu perioodil ühendab tekkivat põit nabanööri kaudu amnionivedelikuga. Tavaliselt kasvab laps sündides üle. Väärarengute korral ei pruugi urachus täielikult või osaliselt üle kasvada. Sõltuvalt sellest eristatakse urachuse anomaaliaid.
naba fistul- Urachuse osa mittesulgemine, avanemine nabas oleva fistuliga ja põiega suhtlemata jätmine. Pidev eritis fistulist põhjustab seda ümbritseva naha ärritust ja infektsiooni.
Vesiko-naba fistul- Urachuse täielik mittesulgemine. Sellisel juhul eritub fistul pidevalt uriin.
Urachuse tsüst- kuseteede keskosa oklusioon. Selline anomaalia on asümptomaatiline ja avaldub ainult suurte suuruste või mädanemisega. Mõnel juhul on seda tunda läbi eesmise kõhuseina.
Urachuse anomaaliate diagnoosimine põhineb ultraheli, radioloogiliste (fistulograafia) ja endoskoopiliste (tsüstoskoopia koos metüleensinise sisestamisega fistuloosse trakti ja selle tuvastamisega uriinis) uurimismeetodite kasutamisel. Kirurgiline ravi seisneb urachuse ekstsisioonis.
Kusepõie agenees- selle kaasasündinud puudumine. Äärmiselt haruldane anomaalia, mis on tavaliselt kombineeritud eluga kokkusobimatute väärarengutega.
Põie kahekordistumine- ka selle organi väga haruldane anomaalia. Seda iseloomustab vaheseina olemasolu, mis jagab põie õõnsuse kaheks pooleks. Igasse neist avaneb vastava kusejuhi suu. Selle anomaaliaga võib kaasneda ureetra kahekordistumine ja kahe põiekaela olemasolu. Mõnikord võib vahesein olla mittetäielik ja siis on "kahekambriline" põis (joon. 5.34).
Kaasasündinud põie divertikulaar- põie seina sakkulaarne eend väljapoole. Reeglina asub see põie posterolateraalsel seinal suu lähedal, sellest mõnevõrra kõrgemal ja külgsuunas.
Riis. 5.34. Põie kahekordistumine: a- täielik; b- puudulik
Kaasasündinud (tõelise) divertikulaari seinal, erinevalt omandatud, on sama struktuur kui põieseinal. Omandatud (vale) divertikulaar areneb infravesikaalse obstruktsiooni ja suurenenud rõhu tõttu põies. Kusepõie seina ülevenitamise tagajärjel muutub see õhemaks koos limaskesta väljaulatumisega hüpertrofeerunud lihaskiudude kimpude vahel. Pidev uriini stagnatsioon divertikulaaris aitab kaasa kivide moodustumisele selles ja kroonilise põletiku tekkele.
Selle anomaalia iseloomulikud kliinilised sümptomid on urineerimisraskused ja põie tühjendamine kahes etapis (kõigepealt tühjendatakse põis, seejärel divertikulaar).
Diagnoos tehakse ultraheli (joonis 5.35), tsüstograafia (joonis 5.36) ja tsüstoskoopia (joonis 20, vt värvilisa) põhjal.
Kirurgiline ravi seisneb divertikulaari väljalõikamises ja põie seina moodustunud defekti õmblemises.
Kusepõie eksstroofia- tõsine väärareng, mis seisneb põie eesmise seina ja eesmise kõhuseina vastava osa puudumises (joonis 40, vt värvilisa). Seda anomaaliat täheldatakse sagedamini poistel ja see esineb 1-l 30-50 tuhandest vastsündinust. Kusepõie eksstroofia on sageli kombineeritud ülemiste ja alumiste kuseteede väärarengute, prolapsiga
Riis. 5.35. Transabdominaalne sonogramm. Divertikulaar (1) põis (2)
Riis. 5.36. Langev tsüstogramm. Kusepõie divertikulaar
pärasoole, poistel - epispadias, kubemesong, krüptotorchism, tüdrukutel - emaka ja tupe arengu anomaaliad.
Sellise anomaaliaga uriini valatakse pidevalt välja, mis põhjustab veelgi kõhukelme, suguelundite ja reite naha leotamist ja haavandumist. Kui laps pingutab (naerdes, karjudes, nuttes), ulatub põie sein palli kujul välja ja uriinieritus suureneb. Limaskest on hüpereemiline, veritseb kergesti. Defekti alumistes nurkades määratakse kusejuhade avad. Kusepõie eksstroofia on reeglina kombineeritud häbemeliigese luude diastaasiga, mis väljendub "pardi" kõnnakus. Kusepõie ja ureetra limaskestade pidev kokkupuude väliskeskkonnaga aitab kaasa kroonilise põiepõletiku ja püelonefriidi tekkele.
Kirurgiline ravi viiakse läbi lapse esimestel elukuudel. Kirurgilisi sekkumisi on kolme tüüpi:
■ rekonstruktiivne plastiline kirurgia, mille eesmärk on põie- ja kõhuseina defekti sulgemine oma kudedega;
■ põiekolmnurga siirdamine koos avadega sigmakäärsoole (praegu teostatakse üliharva);
■ kunstliku ortotoopse uriinireservuaari moodustumine niudesoolest.
Kusepõie kaela kontraktuur- väärareng, mida iseloomustab sidekoe liigne areng antud anatoomilises piirkonnas. Kliiniline pilt sõltub põiekaela fibrootiliste muutuste ja nendega seotud urineerimishäirete tõsidusest. Selle anomaalia diagnoos põhineb instrumentaaluuringu (uroflowmeetria koos tsüstomanomeetriaga), uretrograafia ja uretrotsüstoskoopia koos põiekaela biopsiaga saadud tulemustel. Endoskoopiline ravi seisneb armkoe dissektsioonis või ekstsisioonis.
5.4. URINIANOMAALIAD
Ureetra väärarengute hulka kuuluvad:
■ hüpospadiad;
■ epispadias;
■ kusiti kaasasündinud klapid, obliteratsioonid, striktuurid, divertiikulid ja tsüstid;
■ seemnetuberkli hüpertroofia;
■ ureetra dubleerimine;
■ uretro-rektaalsed fistulid;
■ kusiti limaskesta prolaps.
hüpospadias- kusiti eesmise lõigu kaasasündinud puudumine koos puuduva osa asendamisega tiheda sidekoe nööriga (akordiga) ja peenise kõverus tagasi munandikotti. See anomaalia esineb sagedusega 1: 250-300 vastsündinut. Tegelikult on hüpospadias kombineeritud peenise ebanormaalse struktuuriga. See on reeglina anatoomiliselt vähearenenud, väike, õhuke, selja suunas tugevalt kõverdunud. Pain on eriti väljendunud püstitamise ajal. Kumerusnurk võib olla nii suur, et seksuaalelu muutub võimatuks. Tavaliselt on eesnahk poolitatud ja katab pea kapuutsi kujul. Võib tekkida metastenoos.
Eraldada kapitali(kõige tavalisem) pärg-, vars-, munandikoti ja perineaalne hüpospadias. Esimesed kaks vormi on kõige lihtsamad ja erinevad üksteisest vähe. Neid iseloomustab ureetra välisava paiknemine pea või koronaalsulkuse tasemel ja peenise kerge kumerus.
Tüvevormi iseloomustab ureetra välisava paiknemine peenise erinevates osades. Mida proksimaalsem see on emakaväline, seda rohkem väljendub elundi kõverus. Painde ja meatostenoosi tõttu on põie tühjendamine raskendatud, juga nõrk, allapoole suunatud.
Kõige raskemad on hüpospadia munandikoti ja perineaalsed vormid. Neid iseloomustab peenise terav alaareng ja kõverus ning väljendunud urineerimise rikkumine, mis on võimalik ainult istumisasendis. Mõnikord peetakse munandikoti hüpospadiaga vastsündinuid ekslikult tüdrukuteks või valehermafrodiitidega.
Omaette vorm on nn "hüpospadiateta hüpospadia", mille puhul kusiti välimine avaus on peenisel tavalisel kohal, kuid ise on oluliselt lühenenud. Lühenenud kusiti ja peenise normaalse pikkuse vahel on tihe sidekoe nöör (akord), mis muudab peenise selja suunas järsult kõveraks.
Äärmiselt haruldased naiste hüpospadiad, mille puhul kusiti tagumine sein ja tupe eesmine sein on lõhenenud. Sellega võib kaasneda stressist tingitud uriinipidamatus.
Hüpospadiate diagnoos tehakse objektiivse uuringuga. Mõnel juhul võib olla raske eristada munandikoti ja perineaalset hüpospadiat naiste valest hermafrodiismist. Sellistel juhtudel on vaja kindlaks teha lapse geneetiline sugu. Kiirgusmeetodid võimaldavad tuvastada sisemiste suguelundite struktuuri olemasolu ja tüübi.
Kirurgiline ravi on näidustatud selle anomaalia kõigi vormide korral ja seda tehakse lapse esimestel eluaastatel. Kapitaal- ja koronaalhüpospadiaga
operatsioon viiakse läbi peenisepea olulise kõveruse ja/või meatostenoosiga. Hüpospadia raskemate vormide korrigeerimiseks on välja pakutud palju erinevaid kirurgilise ravi meetodeid. Kõik need on suunatud kahe peamise eesmärgi saavutamisele: kusiti puuduva osa loomine selle välisava moodustamisega normaalses anatoomilises asendis ja peenise sirgendamine sidekoearmide (akordide) väljalõikamise teel. Õigeaegse plastilise kirurgia prognoos on soodne. Saavutatakse hea kosmeetiline efekt, normaalne urineerimine, seksuaal- ja reproduktiivfunktsiooni säilimine.
epispadias- kaasasündinud lõhenemine piki kogu ureetra või selle osa esipinda. Eesmiselt avatud see ureetra osa koos koobaskehadega loob iseloomuliku soone, mis kulgeb piki peenise seljaosa. See anomaalia on palju harvem kui hüpospadias ja seda tuvastatakse keskmiselt 1-l 50 tuhandest vastsündinust. Poiste ja tüdrukute suhe on 3:1.
Poistel on kolme tüüpi epispadias: capitate, tüvi ja kokku. Peenisepea epispadias mida iseloomustab asjaolu, et ureetra eesmine sein on lõhestunud koronaalsoonele. Peenis on kergelt kumer ja ülespoole tõusnud. Urineerimine ja erektsioon selle epispadia vormi puhul ei ole tavaliselt häiritud.
tüvevorm mida iseloomustab asjaolu, et ureetra eesmine sein on lõhestatud kogu peenise ulatuses - kuni naha häbemepiirkonda ülemineku piirkonnani. Selle epispadia vormi korral esineb häbemelümfüüsi lõhenemist ja mõnikord ka kõhulihaste lahknemist. Peenis on lühenenud ja kaardus eesmise kõhuseina suunas. Ureetra ava on lehtrikujuline. Urineerimisel suunatakse juga ülespoole, piserdatakse uriini, mis viib märgade riieteni. Seksuaalelu on võimatu, kuna peenis on erektsiooni ajal väike ja tugevalt kõverdunud.
Kokku (täielikud) epispadiad lisaks ureetra eesseina lõhenemisele iseloomustab seda põie sulgurlihase lõhenemine. Ureetra on lehtrikujuline ja asub vahetult emaka all. Seda vormi iseloomustab kusepidamatus, mis on tingitud põie sulgurlihase vähearenenud arengust. Pidev uriini lekkimine põhjustab munandikotti ja kõhukelme naha ärritust, tekib dermatiit, häiritud on lapse normaalne sotsiaalne kohanemine eakaaslaste ühiskonnas. Märgitakse peenise ja munandikotti vähearengut.
Tüdrukute epispadias on vähem levinud kui poistel. Eristatakse kolme vormi. kliitori epispadias, mida iseloomustab ainult kliitori lõhenemine. Ureetra välimine ava nihkub ülespoole ja avaneb selle kohal. Urineerimine ei ole häiritud.
Kell subsümfüüsi vorm esineb ureetra lõhenemine põiekaela ja kliitori lõhenemine. Kõige raskem on täielik epispadia, mille puhul puuduvad kusiti eesmine sein ja põiekael ning kusiti välimine ava asub häbemelümfüüsi taga. Toimub kubeme sümfüüsi ja põie sulgurlihase lõhenemine, mis väljendub pardi kõnnaku ja kusepidamatusena.
Enamikul epispadiaga patsientidel on põie läbilaskevõime vähenenud, täheldatakse VUR-i.
Epispadia kirurgiline ravi viiakse läbi esimestel eluaastatel. See seisneb ureetra rekonstrueerimises ja peenise kõveruse kõrvaldamises.
Ureetra kaasasündinud klapid- selle proksimaalses osas on selgelt väljendunud limaskestavoldid, mis ulatuvad ureetra luumenisse sildade kujul. See anomaalia esineb sagedamini poistel ja esineb 1 50 tuhande vastsündinu kohta. Ureetra ventiilid häirivad normaalset urineerimist, raskendavad põie tühjendamist, põhjustavad jääkuriini ilmnemist, hüdroureteronefroosi ja kroonilise püelonefriidi teket. Ureetra ventiilide ravi on endoskoopiline. Nende TUR viiakse läbi.
Ureetra kaasasündinud hävitamine on äärmiselt haruldane, alati kombineeritud muude kõrvalekalletega, sageli eluga kokkusobimatu.
kaasasündinud ureetra kitsendus- haruldane anomaalia, mille puhul esineb valendiku tsikatriaalne ahenemine, mis põhjustab urineerimishäireid.
Ureetra kaasasündinud divertikulaar- ka haruldane väärareng, mis seisneb kusiti tagumise seina sakkulaarse eendi esinemises. Kõige sagedamini lokaliseeritud eesmises ureetras. See väljendub düsuurias ja uriinitilkade vabanemises pärast urineerimistoimingu lõppu. Diagnoos tehakse uretrograafia ja ureteroskoopia, tühjenemise tsüstoureterograafia põhjal. Ravi seisneb divertikulaari väljalõikamises.
Ureetra kaasasündinud tsüstid arenevad bulbouretraalsete näärmete eritusavade kustutamise tulemusena. Valdavalt lokaliseeritud ureetra pirni piirkonnas. Need eemaldatakse kirurgiliselt.
Seemne tuberkuli hüpertroofia- seemnetuberkli kõigi elementide kaasasündinud hüperplaasia. Põhjustab ureetra obstruktsiooni ja erektsiooni urineerimisel. Seda diagnoositakse ureteroskoopia ja retrograadse uretrograafia abil. Ravi seisneb seemnetuberkli hüpertrofeerunud osa TUR-is.
Ureetra kahekordistamine- harvaesinev väärareng. See on täielik ja mittetäielik. Täielik kahekordistamine kombineerituna peenise kahekordistamisega. Levinum ureetra mittetäielik dubleerimine. Enamikul juhtudel lõpeb lisa kusiti pimesi. Lisakusiti on alati vähearenenud kavernoosse kehaga.
Ureetra rektaalsed fistulid- haruldane väärareng, mis on peaaegu alati kombineeritud päraku atreesiaga. Tekib kuseteede rektaalse vaheseina vähearenenud arengu tagajärjel.
Ureetra limaskesta prolaps on ka haruldane anomaalia. Mikrotsirkulatsiooni rikkumise tõttu välja kukkunud limaskestal on sinakas toon, mõnikord veritseb. Ravi on operatiivne.
5.5. MEESTE SUGUELUNDITE ANOMAALIAD
Munandite anomaaliad
Munandite väärarengud jagunevad arvu, struktuuri ja asukoha anomaaliateks. Koguse anomaaliate hulka kuuluvad:
Anorhism- mõlema munandi kaasasündinud puudumine. Seda kombineeritakse teiste suguelundite vähearenguga. Kahepoolse kõhu krüptorhidismi diferentsiaaldiagnoos põhineb munandite stsintigraafial, CT-l, MRI-l ja laparoskoopial. Ravi seisneb hormoonasendusravi määramises.
Monorhism- ühe munandi, selle munandimanuse ja vase deferensi kaasasündinud puudumine. Seda tuleks eristada ühepoolsest kõhu krüptotorkismist, kasutades sarnaseid diagnostilisi meetodeid nagu anorhismi puhul. Kosmeetilistel eesmärkidel on võimalik munandite proteesimine.
Polüorhism- äärmiselt haruldane anomaalia, mida iseloomustab täiendava munandi olemasolu. See asub peamise kõrval, on tavaliselt vähearenenud ja reeglina puudub tal lisand ja vas deferens. Suure pahaloomulise kasvaja riski tõttu on soovitatav see eemaldada.
Sünorhism- mõlema munandi kaasasündinud liitmine, mis ei laskunud kõhuõõnde. Ravi on operatiivne. Need eraldatakse ja viiakse munandikotti.
Struktuurianomaaliad hõlmavad munandite hüpoplaasia- tema kaasasündinud alaareng. See diagnoositakse objektiivse läbivaatuse käigus (palpeeritakse munandikotti järsult vähenenud munandid), kasutades kiiritus- ja radionukliidide uurimismeetodeid. Ravis, eriti kahepoolse protsessiga, kasutatakse hormoonasendusravi.
Munandite asendi kõrvalekalded hõlmavad järgmist:
krüptorhidism- väärareng (kreeka keelest kriptos - peidetud ja orchis - munand), mille puhul üks või mõlemad munandid ei lasku munandikotti. tund-
Krüptorhidismi esinemissagedus täisealistel vastsündinud poistel on 3% ja enneaegsetel imikutel suureneb see 10 korda. Krüptorhidism on 25-30% juhtudest kombineeritud teiste elundite anomaaliatega.
Munandite ebanormaalne asend põhjustab selle anatoomilise ja funktsionaalse rikke kuni atroofiani. Krüptorhidismi kõige olulisema tüsistuse - viljatuse - põhjus on munandi temperatuurirežiimi muutus. Spermatogeenne funktsioon on oluliselt halvenenud isegi selle temperatuuri vähesel tõusul. Lisaks suureneb erinevalt normaalse asukohaga munandi pahaloomulisuse risk oluliselt.
Sõltuvalt ebaõnnestumise astmest on olemas kõhuõõne ja kubeme krüptorhidismi vormid
Riis. 5.37. Krüptorhidismi ja munandite ektoopia vormid:
1 - normaalse asukohaga munand; 2 - munandite hilinemine enne munandikotti sisenemist; 3 - kubeme ektoopia; 4 - kubeme creep-torchism; 5 - kõhu krüptorhidism; 6 - reieluu ektoopia
Riis. 5.38. Vaagna CT-skaneerimine. Kõhu krüptorhidism (1). Vasak munand asub kõhuõõnes põie kõrval (2)
(Joon. 5.37). See väärareng võib olla ühepoolne ja kahepoolne, tõsi ja vale. Vale (pseudokrüptorhism) on täheldatud munandite liigse liikuvuse korral, kui see on munandit tõstva lihase kokkutõmbumise tagajärg. (t. cremaster), tõmbab tihedalt välimise kubemerõnga külge või sukeldub isegi kubemekanalisse. Lõdvestunud olekus saab selle õrnade liigutustega munandikotti tuua, kuid see tuleb sageli tagasi.
Diagnoos tehakse füüsilise läbivaatuse, sonograafia, CT andmete põhjal (joonis 5.38),
munandite stsintigraafia ja laparoskoopia. Samade meetodite alusel eristatakse krüptoorhidismi anorhismist, monorkismist ja munandite ektoopiast.
Konservatiivne ravi on näidustatud, kui munand paikneb kubemekanali distaalses osas. Kasutatakse kooriongonadotropiiniga hormoonravi. Kirurgiline ravi viiakse läbi lapse esimestel eluaastatel koos hormoonravi ebaefektiivsusega. See seisneb kubemekanali avamises, munandi, sperma nööri mobiliseerimises ja selle viimises munandikotti, fikseerides sellesse asendisse (orhideopeksia).
Emakaväline munandid- kaasasündinud väärareng, mille korral see paikneb erinevates anatoomilistes piirkondades, kuid mitte mööda oma embrüonaalset teed munandikotti. See anomaalia erineb krüptorhidismist. Sõltuvalt munandite asukohast on olemas kubeme-, reieluu-, perineaalne ja rist ectopia (vt. Joon. 5.37). Kirurgiline ravi - munandi langetamine munandikotti vastavasse poolde.
Krüptorhidismi ja ektoopia munandite arengu prognoos on soodne, kui operatsioon tehakse lapse esimestel eluaastatel.
Peenise anomaaliad
kaasasündinud fimoos- eesnaha avause kaasasündinud ahenemine, mis ei võimalda peenisepea paljastamist. Kuni 3 aastat poistel registreeritakse enamikul juhtudel füsioloogiline fimoos. Eesnaha väljendunud ahenemise korral kasutavad nad selle ringikujulist väljalõikamist (ümberlõikamist).
peidetud peenis- äärmiselt haruldane anomaalia, mille puhul normaalselt arenenud koobaskehad on peidetud munandikotti ja häbemepiirkonna naha ümbritsevate kudede poolt. Peenis on reeglina vähenenud, koobaskehad määratakse ainult ümbritseva naha voltides palpeerimisega.
Emakaväline peenis- äärmiselt haruldane anomaalia, mille puhul see on väike ja asub munandikotti taga. Ravi on operatiivne: peenis viiakse normaalsesse asendisse.
Topeltpeenis (diphallia)- samuti harvaesinev väärareng. Kahekordne võib olla täis kui on kaks peenist kahe kusiti ja mittetäielik- kaks peenist, mille mõlema pinnal on ureetra soon. Kirurgiline ravi seisneb ühe vähem arenenud peenise eemaldamises.
Kasuistika on peenise agenees, mis reeglina on kombineeritud muude eluga kokkusobimatute kõrvalekalletega.
testi küsimused
1. Esitage neeruanomaaliate klassifikatsioon.
2. Mis vahe on multitsüstilisel ja polütsüstilisel neeruhaigusel?
3. Milline peaks olema lihtsa neerutsüsti ravitaktika?
4. Millised on emakavälise kusejuha tüübid?
5. Mis on Weigert-Meyeri seaduse olemus?
6. Mis on ureterocele'i kliiniline tähtsus?
7. Millised on urahuse anomaaliad?
8. Loetlege hüpospadiate tüübid.
9. Esitage krüptorhidismi ja munandite ektoopia vormid.
10. Milliseid peenise anomaaliaid teate? Mis on kaasasündinud fimoos?
Kliiniline ülesanne 1
50-aastane patsient kaebas korduvate tuimade valude üle vasakpoolses kõhu- ja nimmepiirkonnas. Viimastel kuudel hakkas ta vasakpoolses hüpohondriumis iseseisvalt tundma elastset, ümarat, kergesti nihutatavat moodustist. Samal ajal ei esinenud kehatemperatuuri tõusu, urineerimishäireid, uriini värvuse muutusi ja muid sümptomeid. Pöördunud on perearsti poole. Tema tellitud laboriuuringud olid normaalsed, misjärel tehti kõhupiirkonna multispiraalne CT-uuring (joon. 5.39).
Mida sa diagnoosiksid? Kas selle kinnitamiseks on vaja muid uurimismeetodeid? Millist ravimeetodit valida?
Kliiniline ülesanne 2
25-aastane patsient kaebas vasakpoolse nimmepiirkonna tuima valu, sagedase valuliku urineerimise üle. Selliseid nähtusi täheldatakse mitu kuud. Neerude palpatsiooni ei määrata. Vere- ja uriinianalüüsid ei muutunud. Ultraheli tuvastas väikese suurusega ümara kuju
Riis. 5.39. Mitmelõikeline neerude CT-skaneerimine kontrastiga 50-aastasel patsiendil
Riis. 5.40. 25-aastase patsiendi väljaheidete urogramm. Vasak kusejuha lõpeb klubikujulise pikendusega
hüpoehoiline moodustumine põie kaela piirkonnas. Patsiendile tehti ekskretoorne urogramm (joon. 5.40).
Andke ekskretoorse urogrammi tõlgendus. Mis on diagnoos? Milline ravistrateegia tuleks valida?
Kliiniline ülesanne 3
9 kuu vanuse poisi vanemad pöördusid uroloogi poole kaebusega vasaku munandi puudumise kohta lapse munandikotti. Nende sõnul sündis poiss enneaegselt ja munandik puudus sünnihetkest. Objektiivsel uurimisel selgus, et tüüpiliselt paikneb ureetra välimine ava, munandikotti voltimine on säilinud. Parem munand määratakse tavapärases kohas, vasak palpeeritakse kubemekanali keskosas.
Kusejuhade väärarengud moodustavad 22–25% kõigist kuseteede anomaaliatest ja 4,2–5% kuseteede kahjustustest. Mõned neist kõrvalekalletest avastatakse juhuslikult. Teised - võivad põhjustada tõsiseid neerufunktsiooni häireid, aidates kaasa uriini stagnatsioonile ja infektsiooni fikseerimisele neerudes.
Arvukad kõrvalekalded kusejuhi koguses, kujus, asukohas ja struktuuris põhjustavad uriini väljavoolu neerust rikkumist. Urodünaamika on häiritud mitte ainult anatoomiliselt väljendunud takistuste, vaid peaaegu kõigi ülemiste kuseteede väärarengute korral, isegi uriini väljavoolu märkamatute takistuste korral. Sagedasem on kusejuhi kaasasündinud laienemine või ahenemine.
Kusejuhade anomaaliad on sageli mitmekordsed, kahepoolsed, põhjustavad muutusi neeru parenhüümis. Mida raskem on anomaalia, seda varem see avaldub ja diagnoositakse.
Kõik kusejuhade väärarengud põhjustavad neerufunktsiooni, eriti urodünaamika, halvenemist. Kõik kuseteede idu moodustumise häired ilmnevad neeru parenhüümi morfogeneesis, kuna täisväärtuslik nefron saab moodustuda ainult nii metanefrogeense blasteemi kui ka kogumistorukeste, kupude distaalsete osade normaalse arengu korral. , vaagen jne. Anomaaliad kusejuha ja neeruvaagna koguses kombineeritakse neeru parenhüümi anomaaliatega.
Üldtunnustatud klassifikatsiooni kohaselt jagunevad kusejuhi anomaaliad järgmistesse rühmadesse:
koguse anomaaliad - aplaasia, kahekordistumine, kolmekordistumine (täielik või mittetäielik) jne;
struktuuri anomaaliad - hüpoplaasia, ahenemine (striktsioon), ventiil, divertikulaar, ureterocele, neuromuskulaarne düsplaasia, samuti akalaasia, megaureter, hüdroureteronefroos;
vormi anomaaliad - rõngakujuline, korgitseri kujuline kusejuha;
asukoha anomaaliad-retrokavaalne kusejuha, retroiliakaalne kusejuha, emakaväline kusejuha ava.
Kusejuha erinevate anomaaliate kliinilised ilmingud ei sõltu mitte niivõrd selle morfoloogilistest omadustest, kuivõrd arenguhäiretest põhjustatud tüsistustest. Peamised tüsistused on põletikulised haigused, hüdronefroos, kivide moodustumine, nefrogeenne hüpertensioon, mis sageli esinevad püelonefriidi taustal. Nakatumine kusejuhi anomaaliatega liitub sageli varases lapsepõlves. Selle kulg võib olla aktiivne või varjatud perioodidega, perioodiliste ägenemistega. Sagedamini on nakkusprotsess oma olemuselt tsükliline, mis on tingitud vahelduvatest haigustest või keha suurenenud stressist (intensiivse kasvu aastad, puberteet, rasedus). Harvadel juhtudel ei kaasne isegi väljendunud kõrvalekalletega pikka aega tüsistusi ja infektsioon avaldub alles täiskasvanueas.
Kusejuhi anomaaliad määravad sageli hüdronefroosi või ureterohüdronefroosi arengu. Olenevalt kusejuha läbilaskvuse kahjustuse astmest ja ummistuse tasemest esineb anomaalia tasemest kõrgemal asuvates osakondades hüpertroofia ja kusejuhi suurenenud kontraktiilsuse tõttu funktsiooni kaotus või selle kompenseerimine. Sageli areneb patsientidel progresseeruv hüdroonefroos, mis põhjustab neerupuudulikkust.
Kui uriini väljavool on häiritud alumistes kuseteedes, jätkuvad kompensatsiooniprotsessid kauem ja hüdroonefroos areneb aeglasemalt. Teatavat rolli mängib lisaks takistusest kõrgemale kusejuha seina hüpertroofiale ka reabsorptsioonivälja suurenemine, mis ei piirdu neerude taseme tagasivooluga, vaid toimub kogu kusejuha ulatuses.
Kusejuha arvukate kõrvalekallete korral on konservatiivsed meetmed väga harva piiratud. Neerusurma oht sunnib kasutama kirurgilisi sekkumisi, mille tagajärjed sõltuvad lapse vanusest. Mida varem operatsioon tehakse, seda suurem on lootus neerude funktsionaalseks kompenseerimiseks, soodsam prognoos kombineerituna antibakteriaalsete ravimitega võimaldab saavutada põletikulise protsessi kliinilist ja laboratoorset remissiooni vaid 50%-l lastest. See on tingitud asjaolust, et enamiku anomaaliatega, välja arvatud urodünaamilised häired, kaasneb neerukoe ebaõige moodustumine ja immuunsüsteemi ebaküpsus. Pärast urodünaamika taastamist jäävad need muutused põletikulise protsessi säilimise otseseks põhjuseks.
Kusejuhade peamiste väärarengute diagnoosimisel mängivad peamist rolli urorentgenoloogilised meetodid - ekskretoorse urograafia variandid. Suhteliselt harva kasutatav tõusev püelograafia. See uuring viiakse läbi ainult juhtudel, kui kusejuhi anomaalia põhjustab neerufunktsiooni täielikku kaotust.
Teatud tähtsusega on tsüstoskoopia, mis võimaldab teil määrata kusejuha suu asukoha, selle kontraktiilsuse, kuju, intravesikaalse osa pikkuse. Vesikoureteraalse refluksi kõrge sagedus kõigi kusejuhade anomaaliate korral võimaldab asendada tõusev püelograafia tavapärase tühjendustsüstograafiaga.
Olulist teavet annavad meetodid, mis põhinevad kusejuhade kokkutõmbumise televaatluse ja videosalvestuse võimalustel ekskretoorse urograafia ajal. Neeruangiograafia, farmakodiagnostilised, immunomorfoloogilised ja tsüstokeemilised uurimismeetodid võimaldavad hinnata neerukoe morfofunktsionaalset seisundit, koostada patsiendile raviplaani, vältida diagnostilisi vigu, korrigeerida rikkumisi operatsioonil, kontrollida haiguse edasist kulgu. ja ennustada võimalikke tagajärgi.
ANOMAALIAD KOGUSES
Kusejuhi aplaasia (agenees). on väga haruldane ja moodustab 0,2% neerude ja kuseteede anomaaliatest. Kahepoolne anomaalia kombineeritakse tavaliselt kahepoolse neeruageneesiga, harvemini kahepoolse multitsüstilise neeruga. Sellel anomaalial ei ole kliinilist tähtsust, kuna see ei sobi kokku eluga.
Kusejuhi ühepoolne aplaasia on ka neeruaplaasia komponent ja kusejuha idu puudumise tagajärg. Mõnikord leitakse kusejuha õhukese kiulise nööri või protsessi kujul, mis lõpeb pimesi.
Kusejuhi aplaasia diagnoos põhineb ekskretoorse urograafia andmetel, mis võimaldab tuvastada ühe neeru funktsiooni puudumist. Tsüstoskoopia tuvastab hüpoplaasia või poole põie kolmnurga täieliku puudumise. Kusejuhi ava võib asuda tavalises kohas, kuid olla kitsendatud. Pikaajalise jälgimise korral võite leida selle kokkutõmbed. Mõnikord näeb auk välja nagu pime süvend, mis määratakse kateetri sisestamisel, või lõpeb pimesi mis tahes tasemel. Nendel juhtudel on tsüstograafia üsna informatiivne. Algse kusejuha avaga on soovitatav läbi viia ultraheliuuring, kompuutertomograafia.
Ravi vajadus tekib ainult kusejuhi pimeda otsa korral, kuna see anomaalia võib põhjustada põletikulist protsessi, mõnikord ka mädanemist (empüeem) ja kivide moodustumist. Armide tekkimisel moodustab kusejuha perifeerne avaus suletud õõnsuse, mis meenutab kõhuõõne tsüsti või kasvajat.
Sellised tüsistused väljenduvad valuna vastavas kubeme- või epigastimaalses piirkonnas, düsuuria, vahelduvat tüüpi palavik ja kroonilise mürgistuse sümptomid. Uriin sisaldab suurt hulka leukotsüüte, valku, baktereid. Kivi juuresolekul tuvastatakse makro- või mikrohematuuria.
Ravi seisneb kusejuha kännu eemaldamises.
Kusejuhi kahekordistumine - üks arvukamaid anomaaliaid (1:140). Selle põhjuseks on kahe kusejuha samaaegne kasv kahest nefrogeense blastema kusejuha võrsest või ühe kusejuha idu lõhenemisest. Üks kusejuhadest võib areneda normaalselt ja teine - patoloogiliselt. Kui primaarse neeru kanali kaudaalses osas moodustub mitu kusejuhi anage, on võimalik mitte ainult kahekordistuda, vaid ka kolmekordistada morfoloogiliselt täielikud kusejuhad. Kaks kusejuha vastavad kahele neeruvaagnale, mis on neeru erinevate otste uriinikogujad.
Sellistel juhtudel on neerud harva isoleeritud. Moodustub kolmas, täiendav neer.
Mõnikord väljuvad kaks või enam kusejuha mitte-topeltneeru vaagnast või ühe kusejuha proksimaalne ots lõpeb pimesi. Mõlemad kusejuhad läbivad tavaliselt samas fastsiaalses ümbrises.
Täheldatakse kusejuha täielikku (ureter duplex) ja mittetäielikku (ureter fissus) kahekordistumist.
Mittetäieliku dubleerimise korral väljuvad mõlemad kusejuhad neeruvaagnast põieni ja ühinevad sellest erinevatel kaugustel üheks. Sel juhul tekib põide üks auk – lõhenenud kusejuha. Mõnikord ühinevad kusejuhad põie lähedal, intravesaalselt (intramuraalselt) või isegi avause juures. Üks kusejuhadest voolab teise terava nurga all.
Reeglina on mõlema kusejuha pikkus ureteropelvic segmendist liitumiseni erinev ja mõlema kusejuhi lõigud selle kohal on peristaltika erinevates faasides. Mittetäieliku kahekordistumise korral täheldatakse lõhenemist peamiselt kusejuha ülemises kolmandikus, harvemini keskel ja 1/3 patsientidest alumises osas.
Kusejuhi kahekordistumine - nii täielik kui ka mittetäielik, on sagedamini ühepoolne. Lokaliseeritud mõlemal küljel sama sagedusega.
Täieliku dubleerimise korral lähevad mõlemad kusejuhad eraldi põide. Need külgnevad tihedalt seintega, vastavalt Weigert-Meyeri seadusele ristuvad proksimaalses ja distaalses osas ning avanevad põie kolmnurga vastaval poolel (üks teise kohal või selle kõrval) kahe auguga, kui on olemas. ei mingit ektoopiat ühel neist. Kusepõies asuvad ülemise vaagna kusejuha avad peaaegu alati alumise vaagna kusejuhi avade all.
Vesikoureteraalset refluksi täheldatakse sagedamini kusejuhade täieliku kahekordistumise korral. See on tingitud kusejuhi lühikesest intravesikaalsest osast, mis avaneb proksimaalselt. Mõnikord on ühel kahekordistunud kusejuhast pime ots. Anomaalia väljendub valu epigastimaalses piirkonnas ja põletikulise protsessi sümptomites.
Kusejuhade kahekordistumist kombineeritakse sageli teiste väärarengutega: mõlema või ühe kusejuhi ava puudumine, ahenemine (kusejuha ahenemine, ureterotsele, ühe kusejuhi ektoopiline ava (tavaliselt madalam), kusejuhi neuromuskulaarsete elementide segmentaalne või laialt levinud düsplaasia , ebanormaalsed veresooned, adhesioonid, kiulised ribad jne. .P..
Kahekordse kusejuhi korral iseloomulikke sümptomeid ei täheldata. Pikka aega on anomaalia asümptomaatiline kulg. Kliinilised ilmingud ilmnevad komplikatsioonide ilmnemisel. Sümptomid määratakse tüsistuse või sellega seotud kõrvalekallete olemuse ja staadiumi järgi.
Peamine diagnostiline meetod on ekskretoorne urograafia. Kahekordse neeru ühe poole funktsiooni vähenemisega saab vajalikku teavet saada infusioonpüelograafia abil, kasutades viivitatud pilte. Kusejuhi kahekordistumise radiograafiliste tunnuste hulka kuuluvad: ülemiste tasside puudumine vaagna alumises osas; alumise vaagna nihkumine alla, väljapoole või pöörlemine ümber pikitelje; deformatsioon kõrgemal asetsevad tassid; suure "vaikse" tsooni olemasolu vaagna serva ja neeru otsa vahel; torukujuliste vaagna-neeru reflukside esinemine ülemiste tasside piirkonnas; kahe neeruvaagna või kahe kusejuha olemasolu.
Tsüstoskoopia näitab kusejuhi täielikku dubleerimist, kui mõlemad selle avad avanevad põide. Tsüstoskoopia kombinatsioon indigokarmiini intravenoosse manustamisega võimaldab määrata ülemise ja alumise neeru funktsionaalset väärtust. Tühistamise seeriatsüstograafia näitab vesikoureteraalset refluksi.
Ravi. Kui juhuslikult tuvastatakse kusejuhade dubleerimine ja anomaalia ei põhjusta märgatavaid urodünaamika häireid, ei vaja lapsed ravi. Neid jälgib elukohajärgne lastearst. Kõikide kaebustega tuleks konsulteerida. Juhul, kui kusejuhade dubleerimist komplitseerib püelonefriit ja urorentgenoloogiline uuring ei tuvasta olulisi urodünaamika häireid, tuleb lastele määrata konservatiivne põletikuvastane ravi, stimuleeriv, desensibiliseeriv ravi ning võtta kasutusele meetmed immunoloogilise reaktiivsuse suurendamiseks. Kui selline ravi on ebaefektiivne, on soovitatav operatsioon.
Kirurgiline sekkumine on vajalik selliste anomaalia tüsistuste korral nagu kivide moodustumine, kahekordse neeru ühe või mõlema osa ureterohüdronefroos, väljendunud vesikoureteraalne ja interureteraalne refluks, kahekordistunud kusejuha ühe augu ektoopia, ureterocele.
Ravimeetodi valik sõltub mitmest tegurist: neerusegmendi kahjustuse määr, kusejuha dubleerimise tüüp, kusejuha lõpposas esinevate muutuste olemus, refluksi olemasolu külgnevas ja kontralateraalses kusejuhas. .
Valikoperatsioon täiendava kusejuha avanemise ektoopia, segmentaalse hüdro- ja ureteronefroskleroosi, vesikoureteraalse refluksi ja väikese ureterotselei korral ilma takistuseta ja refluksiga lähedalasuvatesse kusejuhadesse on heminefroureterektoomia. Suure tsüstilise või ektoopilise ureterocele'i korral eemaldatakse selle membraanid heminefroureterektoomia ja külgnevate ja kontralateraalsete kusejuhade avade korrigeerimise teel. Kui mõlema neerusegmendi funktsioon on säilinud, on rakendatavad elundeid säilitavad operatsioonid - kusejuhade anastomoos ülemises tsüstoidis, refluksivastased operatsioonid kahel kusejuhil ühes plokis.
Vesikoureteraalse refluksi kõrvaldamiseks, kui kusejuhad on kahekordistunud, tehakse Politano-Leadbetteri operatsioon ühele või mõlemale kusejuhale. Heminefroureterektoomiat on soovitav täiendada refluksivastase operatsiooniga juhtudel, kui üks neeru segmentidest on täielikult kaotanud oma funktsionaalse võimekuse ja allesjäänud kusejuhas on vesikoureteraalne avaus.
Täieliku dubleerimise ja vesikoureteraalse refluksi korral neeru alumises segmendis tuleks ureterektoomia läbi viia kahel viisil: 1) alaseljas, et eemaldada kusejuha ja tekitada püeloureteroanastomoos, 2) epigastimaalses piirkonnas, et lõpetada ureterektoomia ja sukeldada. kusejuha känd põie seina.
Kusejuhade kolmekordistumine on väga haruldane anomaalia. Kirjeldatud on 4, 6 ja isegi 12 kusejuha esinemise juhtumeid.
Selle anomaalia kliinilised ilmingud, diagnoos ja ravi on samad, mis ülemiste kuseteede dubleerimisel. Tüsistumata juhtudel anomaaliat ei diagnoosita. Kliiniliselt avaldub see põletikulise protsessi kinnitumisel, ureterohüdronefroosil või kivide moodustumisel, samuti ühe kusejuhaava ektoopia korral.
STRUKTUURI JA VORMI ANOMAALIAD
Kusejuhi hüpoplaasia kombineerituna vastava neeru või poole hüpoplaasiaga (kahekordistumisel), neeru multitsüstiline düsplaasia. Kusejuha näeb välja nagu õhuke toru, mille läbimõõt on järsult vähenenud. Mõnes piirkonnas võib see olla kustutatud. Sagedamini säilib kusejuha luumen. Selle sein on lihaskiudude vähearenenud tõttu õhuke, peristaltika on järsult nõrgenenud.
Seda väärarengut kombineeritakse sageli vesikoureteraalse refluksiga. Kuseteede hüpoplaasia kliinilised ilmingud on tingitud kaasuvatest neerude kõrvalekalletest.
Anomaalia diagnoos põhineb ekskretoorse urograafia ja selle infusiooni modifikatsiooni andmetel, kuna hüpoplastiline kusejuha väljub toimiva neeru vaagnast, selle funktsioon on tavaliselt oluliselt vähenenud ja selge pildi kuseteedest on võimalik saavutada ainult hilinemisega. pilte.
Lõpliku diagnoosi saab määrata retrograadse püelograafia abil, kui on võimalik sisestada kateeter kusejuhasse, või tsüstograafia abil, kui väärareng on komplitseeritud vesikopelviaalse refluksiga.
Ravi oleneb vastava neeru seisundist. Nefrektoomia käigus eemaldatakse samal ajal ka kusejuha. Ureterektoomia ja mittetöötava neeru eemaldamise näidustuseks on kusejuhi obliteratsioon erinevatel tasanditel või selle pime lõppemine aplaasiaga, põletikulise protsessi tüsistused divertiikulite moodustumisel.
Kusejuhi ahenemine (striktsioon). täheldatud 0,5-0,7% lastest. Sagedamini lokaliseerub anomaalia vesikoureteraalses segmendis, seejärel ureterovaagnas, kuid seda võib täheldada kusejuha mis tahes osas.
Kusejuhi kitsenemine võib olla ühe- või kahepoolne, ühe- või mitmekordne. Enamasti viitab see kaasasündinud patoloogiale, kuid see võib olla ka omandatud (vigastuste, instrumentaaluuringute käigus tekkinud kahjustuste, lamatiste või põletiku tagajärjel kivi pikaajalisel viibimisel kusejuhas). Pärast kusejuhi operatsiooni võib tekkida kitsenemine. Kui ühtegi neist põhjustest ei esinenud, võime eeldada, et ahenemine on kaasasündinud. Kaasasündinud ja omandatud kitsendused on kliiniliselt ja histoloogiliselt eristamatud.
Ülalpool ahenemine kusejuha ja pyelocaliceal süsteem laieneb pideva rõhu suurenemise ja uriini stagnatsiooni tõttu. Kui obstruktsioon on lokaliseeritud ureteropelvic segmendis, areneb hüdronefroos. Kui ahenemine paikneb eesnäärme (juxtavesical) osas või kusejuha keskmises kolmandikus, laieneb see oluliselt ja pikeneb ummistuse kohal. Kusejuha muutub pikaks, käänuliseks ja võib olla sama paks kui jämesool. Asteenilise kehaehitusega ja vähenenud lihastoonusega väikelastel saab selliseid kusejuhasid palpeerida läbi eesmise kõhuseina. Sageli peetakse seda patoloogiat ekslikult megauretriks.
Kliiniline pilt on tingitud kusejuhi läbilaskvuse rikkumisest, hüdroonefroosi või ureterohüdronefroosi arengust, infektsiooni lisandumisest.
Peamine meetod kusejuhi ahenemise diagnoosimiseks on ekskretoorne urograafia.
Kirurgiline ravi, selle maht sõltub ülemiste kuseteede seisundist ja ahenemise lokaliseerimisest. See seisneb kusejuha kitsendatud osa eemaldamises ja selle avatuse taastamises, kusejuha siirdamises põide, osalises või täielikus asendamises soolestiku segmendiga. Neeru parenhüümi surma korral on näidustatud nefroureterektoomia.
Ureteraalne klapp on limaskesta kaasasündinud põikvolt, mis sisaldab ringikujulisi lihaskiude.
Enne ureterohüdronefroosi ilmnemist ja infektsiooni lisandumist anomaalia kliiniliselt ei avaldu. Mõjutatud ja vastaskülgsete neerude põletikulist protsessi komplitseerib varakult ummistus (obstruktsioon) kusejuha mis tahes tasemel. See on tingitud suurenenud rõhust neeruvaagnas, venoosse ja lümfisüsteemi staasist, neeru parenhüümi isheemiast.
Diagnoos tehakse ekskretoorse urograafia, retrograadse püelograafia põhjal. Neerude arteriograafia abil saab määrata hüdroonefroosi staadiumi, kuid ei määra kusejuhi obstruktsiooni põhjust. Radionukliidmeetodid (skaneerimine, renograafia) annavad teavet säilinud neeruparenhüümi hulga kohta. Sageli määratakse anomaalia tüüp alles operatsiooni käigus. Kui hüdronefroos põhjustab neeruõõnsuste järsu laienemise ja selle parenhüümi peaaegu täieliku surma, kasutatakse selle diferentsiaaldiagnostikaks ühepoolse tsüstilise neerukahjustusega antegraadset perkutaanset punktsioonipüelograafiat.
Ravi seisneb kahjustatud piirkonna eemaldamises (resektsioonis) ja kusejuha läbilaskvuse taastamises selle otste õmblemisega. Kui klapp asetatakse kusejuha vaagnaosasse, siis pärast selle eemaldamist siirdatakse kusejuht vastavalt näidustustele põide või tehakse selle plastiline operatsioon Boari meetodil.
Nefrektoomia ja ureterektoomia koos kusejuha ahenemise ja klapiga tehakse ainult siis, kui neeru parenhüüm on muutunud õhukeseseinaliseks kotikeseks või kui hüdronefroos on infektsiooni tagajärjel tüsiseerunud püonefroosiga. Muudel juhtudel tuleks nefrektoomia näidustusi järsult piirata.
Kusejuhi divertikulaar kaasasündinud patoloogiana täheldatakse väga harva. See on pikk sfääriline moodustis, mis ühendub kusejuha valendikuga. Selle seintel on kõik samad kihid kui kusejuha seintel. Divertikulaar areneb täiendava kusejuha angina. Enamikul juhtudel moodustub see kusejuhi alumises kolmandikus. See on lokaliseeritud sagedamini vasakul ja väga harva mõlemal küljel.
Kaasasündinud kusejuha divertikulaar on tavaliselt väike ega põhjusta probleeme. Mõnikord ulatub see suureks, surub kusejuha kokku, põhjustades ureterohüdronefroosi ja nakatumisel püonefroosi. Püsiv püuuria on tavaline sümptom.
Selle anomaalia diagnoosimise peamine meetod on ekskretoorne ja retrograadne püelograafia. Ureteropüelogrammidel kusejuha alumises kolmandikus on märgatav sfääriline moodustis, mille üks ots lõpeb pimesi ja teine on ühendatud kusejuhaga. Mõnikord paikneb see moodustis neeru lähedal ja siis peetakse seda ekslikult täiendavaks kusejuhaks. Sellistel juhtudel aitavad diagnoosi täpsustada ekskretoorne urograafia ning ultraheli- ja magnetresonantstomograafia. Urogrammidel täidetakse divertikulum röntgenkontrastainega ainult selle alumises osas ja mõnikord ei täideta seda üldse.
Ravi on eemaldada divertikulaar. Ureteropioneroosiga efektiivne nefroureterektoomia.
ureterocele - tsüstiline väljaulatumine limaskesta põide või kusejuha intravesikaalse osa seina kõikidesse kihtidesse. Seda täheldatakse sagedamini paremal, sageli mõlemal küljel. Ureterocele suurus varieerub mõnest millimeetrist kuni mitme sentimeetrini. Mõnikord ulatub see suureks, täidab suurema osa põiest ja naistel võib see läbi kusiti välja kukkuda, simuleerides põie märke.
Ureterocele põhjus on kusejuha avause ahenemine või selle intravesikaalse osa muutus. Kusejuhis jääb uriin kinni ahenemise kohale, mille väljutamine on raskendatud. Nõrgalt lihasseinaga ühenduses libiseb kusejuha alumise serva limaskest uriini ja peristaltilise laine survel põieõõnde, tekitades sakkulaarseid eendeid. See koosneb kahest limaskesta kihist: sees - kusejuha limaskest, väljaspool - põie limaskestast. Sageli tekivad selle õõnsuses kivid.
Ureterocele on järgmist tüüpi: 1) lihtne; 2) mis ulatub ureetrasse (naistel); 3) mis ektoopia tõttu avaneb ureetrasse, põie divertikulisse; 4) mis lõpeb pimesi.
Väikesel ureterotseleel puuduvad kliinilised ilmingud ja suur võib põhjustada düsuuriat ja isegi täielikku uriinipeetust. Ureterocele pikaajalise olemasolu korral areneb kusejuha ja neeruvaagna laienemine koos ureterohüdronefroosi ja isegi püojefroosi moodustumisega. Sellistel juhtudel on neerufunktsioon häiritud.
Ureterocele diagnoosimise peamine meetod on tsüstoskoopia. Uurides kusejuha avanemiskohta, leitakse eend, mis kas väheneb või suureneb. Tsüstogrammidel on poolringi kujul täitevefekt, mis katab õõnsuse radioaktiivse vedelikuga. Ekskretoorne urograafia võimaldab teil selgitada ülemiste kuseteede seisundit ja tuvastada iseloomulikke muutusi. Ureterocele diagnoosimiseks kasutatakse laialdaselt ultraheliuuringut. Ehogrammidel on ureterocele vedelikuga täidetud mahuline moodustis põie projektsioonis, mis on sellest piiritletud õhukese, täpselt piiritletud membraaniga. Paljudel ureterotseleiga patsientidel tekib ureterohüdronefroos. Seda saab kindlaks teha ultraheli ja kompuutertomograafia abil.
Ravi. Tehke ureterocele transuretraalne dissektsioon. Kui ureterocele on suur või eendub põiest läbi kusiti, lõigatakse see transvesiaalselt välja ja põie limaskest õmmeldakse kusejuhi limaskesta külge. Ureterocele väljalõikamisel rikutakse sageli kusejuha sulguraparaati (sulgurlihast), mis põhjustab refluksi ja ureterohüdronefroosi.
Kui neeru parenhüüm sureb, tehakse nefroureterektoomia.
H ep ilmselgelt - kusejuha lihasdüsplaasia - kusejuha avanemise ja intravesikaalse osa kahepoolne kaasasündinud ahenemine koos selle alumise kolmandiku neuromuskulaarse düsplaasiaga, mis viib kusejuhi laienemiseni; megaureter .
Selle anomaalia etioloogia ja patogeneesi osas on kaks seisukohta: I) kusejuha neuromuskulaarse aparatuuri ebapiisav areng, 2) funktsionaalsete või orgaaniliste takistuste olemasolu kusejuhi eesnäärme või intravesikaalse osa tasandil.
Sellel anomaalial on kaks vormi: 1) kusejuhi eesnäärme või intravesikaalse osa mehaanilise takistuse tõttu, mis takistab uriini väljavoolu vaagna tsüstoidist, 2) seotud urodünaamika mehaanilise või funktsionaalse häirega piirkonnas. kusejuha ava, põie kaela või kusiti. Nende erinevus seisneb selles, et teine vorm on kombineeritud vesikoureteraalse refluksiga, mis on kusejuhi laienemise otsene põhjus.
Kusejuhi neuromuskulaarse düsplaasia esimene etapp (ahalaasia) mida iseloomustab selle alumise tsüstoidi laienemine, teine (megameeter) - kusejuha laienemine kogu pikkuses; kolmandaks (hüdroureteroon e härmatis) - urodünaamika täielik pöördumatu kahjustus ja neeru hüdronefrootiline transformatsioon.
Kliiniliselt anomaalia ei ilmne. Selle sümptomeid täheldatakse, kui uriini stagnatsioon põhjustab tõsiseid tüsistusi - ureterohüdronefroos, püelonefriit, püonefroos jne.
Nakkusliku protsessi kinnitumine põhjustab püelonefriidi sümptomite ilmnemist. Lisaks lisanduvad urodünaamiliste häirete progresseerumisel ja neerude hävimisel püelonefriidi ja hüdroonefroosi tõttu kroonilise neerupuudulikkuse tunnused. Lapsed kasvavad aeglaselt, nende vere biokeemilised parameetrid muutuvad. Seetõttu on kroonilise püuuria sümptomid lastel, mis korduvad, näidustus spetsiaalseks uroloogiliseks uuringuks.
Anomaaliate diagnoosimise peamine meetod on röntgenuuringud. Tsüstograafial kusejuhi ava mittetäieliku kokkutõmbumise tõttu võib vesikoureteraalse refluksi tõttu märgata radioaktiivse vedeliku täitumist järsult laienenud, sageli kusejuhi painutustega. Ekskretoorse urograafia andmed võimaldavad hinnata neerude funktsiooni. Urogrammi järgi saate jälgida kusejuhi kulgu ja määrata selle laienemise astme. Ureteropüelogrammidel on selgelt näha käänuline ja järsult laienenud kusejuha koos suhteliselt väikese neeruvaagna ektoopiaga. Urokümmograafiline uuring refluksi taustal võimaldab hinnata kusejuha peristaltikat.
Ravi on ainult kirurgiline. Kui laienemine on piiratud kusejuhi viimase segmendiga, siis ristatakse see üle ummistuse ja teostatakse reimplantatsioon põide. Mõned autorid täiendavad reimplantatsiooni enamiku laienenud kusejuha eemaldamisega.
Kirurgilise ravi meetodid võib jagada järgmistesse rühmadesse: 1) ureterotsüstoneostoomia koos intravesikaalse "probosci" moodustumisega; 2) ureteroneotsüstostoomia submukoosse tunneliga; 3) intravesikaalse kusejuhi pikenemine koos selle avause säilitamisega; 4) intravesikaalse kusejuha pikenemine selle ava liigutamise või plastistamise teel; 5) laienenud kusejuhast duplikatsiooni tekitamine, antirefluks ureterotsüstoanastomoos; 6) kusejuha proteesimine.
Väga oluline on võitlus infektsioonide ja homöostaasi häiretega. Antibakteriaalset ravi kasutatakse enne plastilist kirurgiat, operatsioonijärgsel perioodil neerude ja kuseteede kanalisatsiooni eesmärgil ning operatsiooni näidustuste puudumisel - iseseisva meetodina.
Operatsioonid kusejuhaga on keerulised ja mitte alati tõhusad, eriti haiguse hilisemates staadiumides.
rõngakujuline kusejuha - haruldane anomaalia, mille puhul kusejuha keskmises kolmandikus on rõnga kujul keerdunud. Selle anomaalia embrüogenees on tõenäoliselt seotud vaagna kusejuha võimetusega koos neeruga pöörlema hakata. See väärareng ei põhjusta urodünaamika teravat rikkumist, mistõttu selle kliinilised ilmingud on vähesed. Põletiku korral kusejuhi painutus fikseeritakse, uriini väljavoolu rikkumine hakkab avalduma neerukoolikute kujul. Patoloogiat võib komplitseerida kivide moodustumine ja ureterohüdronefroos.
Selle anomaalia diagnoosimiseks kasutatakse väljaheite urograafiat koos hilinenud kuvamisega. Harvadel juhtudel on vajadus retrograadse püelograafia järele.
Ravi. Kui rõngakujuline kusejuha põhjustab uriini staasi, tehakse kusejuhi resektsioon otsast lõpuni anastomoosiga.
ASUKOHAANOMAALIAD
Retrokavaalne kusejuha - alumise õõnesveeni anomaalia tulemus, mille korral ülemise kolmandiku kusejuha katab spiraalselt alumise õõnesveeni ja alates keskmisest kolmandikust läheb tavapärases suunas - põide. See kusejuhi ebatavaline asukoht põhjustab uriini väljavoolu ja hüdronefrootilist transformatsiooni.
Hüdronefroosi tekke ja infektsiooni kinnitumise tõttu ei ole retrokaval kusejuhil kliinilisi ilminguid ja see diagnoositakse juhuslikult. Püuria hoiak on sageli tingitud kroonilisest püelonefriidist.
Diagnoos tehakse ekskretoorse urograafia ja neerufunktsiooni langusega - retrograadse püelograafia andmete põhjal. Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse mõnikord kavograafiat koos ureteropüelograafiaga.
Selle anomaalia ravi on kirurgiline – kusejuha ületamine ja liigutamine õõnesveenist edasi koos selle avatuse taastamisega. Kui neeru parenhüüm sureb, tehakse nefroureterektoomia.
Retroiliacaliumi kusejuha on väga haruldane anomaalia. Seda iseloomustab kusejuha asukoht ühise niudearteri taga.
Kliinik. Selle anomaalia diagnoosimine ja ravi on sama, mis retrokavaalse kusejuha puhul.
E kusejuha ava katoopia - kusejuha ühe või mõlema ava asukoht ebatüüpilises kohas. Emakaväline ava kuulub tavaliselt ühe kahekordse kusejuhi hulka. Enamikul juhtudel avaneb ureter, mis tühjendab ülemist neeruvaagnat, madalamal. Tüdrukutel avaneb emakavälise kusejuha ava tavaliselt tupe forniksis või muudes välissuguelundite osades, kusitis selle välisava lähedal, pärasooles, emakakaelas või emaka kehas; poistel kusiti tagumises piirkonnas, vas deferensis, seemnepõiekestes, perineumis, pärasooles jne.
Ekskretoorne või infusioonurograafia, tsüstoskoopia, uretero- ja kolpograafia aitavad õiget diagnoosi panna. Kaudset teavet kusejuha emakavälise avause lokaliseerimise kohta saab anda tagasiulatuva püelograafia abil, mis viiakse läbi tavaliselt paikneva avause kaudu. Kahekordsele neeruvaagnale iseloomuliku retrograadse püelogrammi saamine (peavaagna kujutis anomaalia küljel, mõnevõrra madalam ja külgsuunas kui vastasküljel) võimaldab suure tõenäosusega määrata emakavälise kusejuha külje. ava.
Neeru anomaalia puudumisel määratakse emakavälise ava lokaliseerimine neerufunktsiooni järsu languse (vastavalt infusiooniurograafia ja skaneerimise andmetele) ja selle puudumisele (tsüstoskoopia ajal) põies. kusejuha ava ühel küljel.
Kui kahtlustatakse ureetra ava lokaliseerumist perekondlikus traktis, tuleks kasutada vesikulograafiat.
Emakavälise kusejuha ava ravi on kirurgiline. Suure avause korral ilma samaaegse ülemiste kuseteede kahekordistumiseta on näidustatud ureterotsüstonostoomia. Kahekordse neeru funktsiooni säilimise korral tekib ureteroururetroanastomoos ehk ureteropyeloanastomoos. Neeru vastava poole funktsiooni järsu vähenemisega on heminefrektoomia koos ureterektoomiaga efektiivne. Kui neer ei tööta, tehakse nefroureterektoomia. Neeru eemaldamine kusejuha avause ektoopia korral toimub rangelt vastavalt näidustustele.
Vesikoureteraalne refluks võib olla tingitud ureetra ava obturaatori aparaadi kaasasündinud puudulikkusest või vesikoureteraalse segmendi läbilaskvuse kahjustusest ja kroonilisest põletikulisest protsessist.
Refluksi seose kohta vesikoureteraalse segmendi anomaaliatega on diametraalselt vastupidised arvamused. Mõned autorid usuvad, et refluks tekib kroonilise uriinipeetuse ja põletiku tõttu. Teised - vesikoureteraalse segmendi normaalse anatoomilise ja füsioloogilise seisundi rikkumise tõttu. Refluksi sagedus kusejuhade kahekordistumise ajal näitab, et selle esinemine on tingitud nii nendest kui ka muudest põhjustest.
Seega tuleks vesikoureteraalset refluksi pidada seisundiks, mis piirneb kusejuha ja põie kõrvalekalletega. Kusejuhi ava sulgemine on tingitud intravesikaalse rõhu tõusust kahe teguri mõjul: a) kusejuha kaldus suund põie lihasseina läbimisel ja kusejuha kokkusurumine uriini väljutava lihase kokkutõmbumisel, b) kusejuha viimase, intravesikaalse osa submukosaalne asukoht umbes 11 mm ulatuses. Kusepõie rõhu suurenemisega surutakse see kusejuhi osa vastu lihase seina.
Kusejuhi ava sulgumine katkeb lihase seina paiknemisel risti või selle lähedal, samuti submukoosse (intravesikaalse) osa lühenemisel. See asend tekib kusejuha täieliku dubleerimisega, kuid võib ilma selle kõrvalekaldeta erineda. Lastel, kellel on enne puberteeti lühike submukoosselt paiknev kusejuha osa, võib selle küpsemine toimuda koos refluksi kadumisega. Seda saab aga vältida vesikoureteraalse segmendi nakatumise ja progresseeruva obstruktsiooniga, mida tõendab refluksi kadumine võitluses infektsiooniga. Tegelikult tekib nõiaring: refluks soodustab tõusva kuseteede infektsiooni teket ja infektsioon säilitab refluksi. Seda tsüklit saab katkestada ainult sihipärase antibiootikumravi abil suure vedeliku koguse määramisega.
Diagnoos tehakse tsüstograafia ja radionukliidide uurimismeetodite tulemuste põhjal. Kindlasti määrake vesikoureteraalse segmendi seisund. Selle avatuse rikkumise korral saab refluksi kõrvaldada alles pärast nimetatud anomaalia korrigeerimist.
Olenevalt radioaktiivse vedeliku refluksi raskusastmest ja ülemiste kuseteede laienemisest on urogrammil võimalik jälgida vesikoureteraalset refluksi viis kraadi: I - radioaktiivse aine tagasivool kusejuha distaalsesse ossa; II-täitmine kusejuhi ja vaagnaelundite süsteemi radioaktiivse ainega; III - kusejuha mõõdukas laienemine püelektaasiaga ja tasside võlvide ümardamine; IV-hääldatud kusejuha laienemine ja käänulisus, püelokalitseaalse süsteemi deformatsioon; V - hüdroureter ja neeru parenhüümi järsk hõrenemine.
Ravi. Enamikul juhtudel kaob vesikoureteraalne refluks lastel vanusega. See on tingitud kusejuhi vastava lõigu väljatöötamise lõpuleviimisest, kuna see jõuab põie submukoosses kihis piisava pikkusega. Seega, kui kusejuha obturaatoriaparaadi kaasasündinud alaväärsus on mõõdukalt väljendunud (I, II, mõnikord III aste) ja vastav protsess ei ole veel alanud või on healoomuline, on soovitatav läbi viia konservatiivne ravi (uroantiseptikud, välised ravimid). põie elektriline stimulatsioon sinusoidsete või diadünaamiliste vooludega). Kui see on ebaefektiivne, tehakse protirefluksi operatsioonid. Enne seda tuleks kõrvaldada põie kaela ja ureetra ummistuse põhjused, kui neid on. IV ja V etapil on soovitatav distaalse kusejuha resektsioon ureterotsüstoanastomoosiga.
Vesikoureteraalse refluksi tõttu opereeritud lapsed on uroloogi ja nefroloogi järelevalve all.
Etioloogia. Defektide teket ei seostata teatud eksogeensete ainete toimega. Paljud neist on pärilikud või perekondlikud. Need esinevad kromosomaalsete sündroomide korral. Need defektid on mitmekesised ja ilmnevad tsümatogeneesi 4-8 nädala jooksul.
Kaasasündinud neerude väärarengud. Neeru agenees - ühe või mõlema neeru kaasasündinud puudumine (areenia) - on haruldane, samas kui vastsündinul on väljendunud naha voltimine, nägu on pundunud, seniilne, kõrvad on madalad, nina on lai ja lame, eesmised mugulad on väljaulatuvad; täheldatud kaasasündinud väärarenguid ja muid elundeid. Lapsed ei ole elujõulised.
Neerude hüpoplaasia- nende massi ja mahu kaasasündinud vähenemine, võib olla ühe- ja kahepoolne; ühepoolse hüpoplaasiaga täheldatakse teise normaalse neeru asemikhüpertroofiat.
neeru düsplaasia- hüpoplaasia koos embrüonaalsete kudede samaaegse esinemisega neerudes. Mikroskoopiliselt leitakse neerukoes nefroblastoomi koldeid, primitiivseid tuubuleid ja glomeruleid, tsüste, kõhre- ja silelihaskoe saarekesi. Neid seostatakse aplaasia, hüpoplaasia või atreesia ja kusejuhade stenoosiga. Kahepoolse väljendunud hüpoplaasia ja neeru düsplaasia korral ei ole lapsed elujõulised.
Suured tsüstilised neerud(täiskasvanu tüüpi polütsüstilised neerud) - neerude kahepoolne märkimisväärne suurenemine koos nende kortikaalses kihis suure hulga läbipaistva sisuga tsüstide moodustumisega tsüstide vahel - normaalse neerukoe piirkonnad. Defekt on kombineeritud maksa ja kõhunäärme tsüstidega, see pärineb domineeriva tüübi järgi. Selle patogenees on seotud metanefrogeense koe alge ja ureetra toru ühenduse rikkumisega, moodustuvad retentsioonitsüstid.
Väikesed tsüstilised neerud(polütsüstiline "infantiilne" tüüp) - kahepoolne märkimisväärne neerude suurenemine koos arvukate väikeste tsüstide moodustumisega kortikaalsetes ja ajukihtides, mis on üksteisega tihedalt külgnevad. Neerud näevad välja nagu suurte pooridega käsn. Mikroskoopilisel uurimisel näib, et kogu neerukude on täielikult asendunud kuboidse epiteeliga vooderdatud tsüstidega. Defekt on kombineeritud maksatsüstide ja sapiteede hüperplaasiaga. Lapsed ei ole elujõulised.
Neerude sulandumine(hobuserauaneer) ja düstoopia kliiniliselt ei avaldu.
Kuseteede kaasasündinud väärarengud. Peamised neist on:
- vaagna ja kusejuhade kahekordistumine;
- agenesia, atresia, kusejuhade stenoos, nende suu ektoopia;
- megaloureter viitab varasele fetopaatiale - kusejuha järsk laienemine (üks või kaks) lihaskoe või närviaparaadi hüpoplaasia tõttu;
- põie eksstroofia selle eesmise seina, kõhukelme ja naha aplaasia tagajärjel häbemepiirkonnas;
- põie agenees;
- atreesia, ureetra stenoos (sagedamini tüdrukutel) ja hüpospadiad - defekt alumises seinas, epispadias - defekt ureetra ülemises seinas poistel.
Kõik kuseteede väärarengud põhjustavad uriini väljavoolu rikkumist ja ilma õigeaegse kirurgilise ravita, mida praegu edukalt teostatakse, põhjustavad neerupuudulikkust. Neist raskeimad (näiteks agenees, kuseteede atreesia) viivad varsti pärast sündi ureemiasse surma, teised ei pruugi pikka aega kliiniliselt avalduda, vaid viia järk-järgult hüdroonefroosini, mõnikord kivide moodustumiseni. tõusev krooniline püelonefriit, mis ähvardab neerupuudulikkuse teket, mis lõpeb patsiendi surmaga (tavaliselt 20-30 aasta pärast) ureemia tõttu.
Suguelundite kaasasündinud väärarengud. Neid seostatakse sageli ema ja loote endokriinsete näärmete (neerupealised, hüpofüüsi) haigusega, hormonaalsete ravimite kasutamisega raseduse ajal; väljakujunenud retsessiivset tüüpi pärilik ülekanne. Nende hulka kuuluvad: krüptorhidism - munandite peetus kõhuõõnes või kubemekanalis (vastsündinutel ei tohiks seda pidada defektiks, kuna neil on krüptorhidism 30% juhtudest, 12-16-aastaselt täheldatakse seda ainult 2-3% juhtudest ja siis peetakse seda defektiks). emakakaela ja tupe atreesia, emaka kahekordistumine; hermafroditism - mõlema soo tunnuste esinemine ühes inimeses. On olemas tõeline hermafroditism - naiste ja meeste sugunäärmete samaaegne esinemine ja vale - sugunäärmetele vastupidised välissuguelundid. Suguelundite väärarengud ei ohusta elu, mõnel juhul on võimalik kirurgiline ravi.
Kaasasündinud ja pärilike defektide mõiste
DIAGNOOS JA PARANDUS
ÜLEMISE JA ALUMISE KUSETEADE ARENGUVEAD.
KLASSIFIKATSIOON. KAASAEGSED MEETODID
Loengu eesmärk: oskama diagnoosida ülemiste ja alumiste kuseteede väärarenguid.
Loengu kava:
1. Sissejuhatus.
2. Ülemiste ja alumiste kuseteede kaasasündinud ja pärilike defektide mõiste.
3. Ülemiste kuseteede väärarengud.
4. Alumiste kuseteede väärarengud.
Kuseteede kaasasündinud väärarengud moodustavad enamuse lapsepõlves esinevatest uroloogilistest haigustest, neid iseloomustavad mitmesugused kliinilised vormid ja sümptomite suhteline ühtlus. Viimane on tingitud asjaolust, et defektid soodustavad neeru- ja põiepõletikku, mille tunnusteks on enamikul juhtudel kuseteede kaasasündinud väärarengute esimesed sümptomid ja oluline tegur, mis halvendab patsiendi üldist seisundit.
Kuseteede kaasasündinud väärarengutega kaasnevad sageli mitmesugused urineerimishäired ja kusepidamatus, mis tingib lapse lisahoolduse vajaduse ning mõnel juhul ka haige lapse eakaaslaste rühmas viibimise võimatuse. Kuseteede väärarenguid esineb 10% kõigist sündinud lastest ja kõigist kaasasündinud väärarengutest moodustavad urogenitaalorganite anomaaliad 35-40%. Kogu uroloogiliste patsientide kontingendist esineb kaasasündinud väärarenguid 49% juhtudest. Kõige sagedasemad on neerude ja ülemiste kuseteede defektid - 33%.
Arstide ebapiisav teadlikkus kliiniliste ilmingute tunnustest ja kuseteede kaasasündinud väärarengute olemusest toob kaasa asjaolu, et patsiendi esmasel läbivaatusel taandub arsti järeldus "püelonefriidi" diagnoosile. põiepõletik" ja ebamõistliku antibiootikumiravi määramine, mille tagajärjel kaob aeg, mis on optimaalne pahe korrigeerimiseks. Selline lubamatu praktika põhjustab konkreetse defekti enneaegset diagnoosimist ja patogeneetilise ravi rakendamist, mis omakorda aitab kaasa haiguse progresseerumisele.
Kaasasündinud väärarengud - geneetiliselt määratud embrüonaalsed häired.
Häired - välismõjude morfoloogilised ja anatoomilised defektid.
Deformatsioonid - mehaanilised mõjud lootele.
Düsplaasia - geneetilise määramise rakkude ja kudede morfoloogilised defektid.
Embrüoloogia. Inimese emakasisese arengu aega 16 kuni 75 päeva (3 kuni 10 nädalat) nimetatakse embrüogeneesi perioodiks, 76 kuni 280 (11 kuni 40 nädalat) on looteperiood. Anatoomilised, morfoloogilised ja eksperimentaalsed uuringud on kinnitanud, et neeru sekretoorne aparaat (Malpighi kehad, keerdtuubulid, Henle aasad) moodustub nefrogeensest koest - blasteemist ning eritusaparaat (torukeste, tupikute, vaagna ja kusejuha kogumine) areneb. Wolffi kanali metanefrootiline divertikulum.
Inimese embrüogeneesi käigus muutuvad kolm eritusorganite vormi - pronefros (pronephos), primaarne neer (mesonefros) ja sekundaarne neer (metonefros). Embrüo eritusorganite arendamiseks on materjaliks spetsiaalsed alged - vahepealse mesodermi segmentaalsed jalad ehk nefrotoomid.
Pronephros - 3-6 nädalat embrüonaalset arengut. See moodustub vahepealsest mesodermist, mis asub embrüo kraniaalses osas. Wolffi kanal on moodustatud pronephrose tuubulitest. Wolffi kanal kasvab kaudaalselt ja suubub kloaaki. Selle kaudaalsest otsast moodustub matanephrose kanal, millest omakorda moodustub kusejuha. Mezanephros - 4-15 nädalat embrüonaalset arengut. Ilmuvad primitiivsed glomerulid. Selle lähedal moodustub mesoteelist paaris Mulleri kanal, millest tulevikus tüdrukute sisemised suguelundid. Lõppkokkuvõttes väheneb mesanefros täielikult. Püsiv neer algab mesanephrose kanali neerukujulise eendi ilmnemisega koos metanefrogeense koe samaaegse munemisega.
Metanefros – metanefrose kanali sissekasv kutsub edasiseks diferentseerumiseks esile metanefrogeense blasteemi. Kusejuha areneb metanefriidist divertikulumist ja selle laienenud pime ots muutub seejärel vaagnaks. Kahe metanefrilise divertikuli esinemine ühel küljel põhjustab samaaegselt kahe- või lõhenenud kusejuha moodustumist ning kahe ahenemise esinemist ureteropelviaalses ristmikus ja kusejuha liitumist põide ning epiteeli vaheseina vähenemise rikkumist. ureterovesikaalses fistulis võib põhjustada kusejuha defektide teket.
Nefronite embrüonaalset morfogeneesi ei teostata üheaegselt, neerude moodustumise perioodil on nefroneid üle 15 põlvkonna. Selles embrüogeneesi staadiumis laieneb embrüonaalse kusejuha kraniaalne ots esmalt sakkulaarselt, seejärel ilmuvad väljakasvud, mis vastavad esimese ja teise järgu vaagnale ja tupplehtedele. Nefroni ebaõige moodustumine, mis seisneb sirgete ja keerdunud tuubulite mittetäielikus sulandumises, põhjustab polütsüstilise neeruhaiguse arengut.
Klassifikatsioon. Urogenitaalsüsteemi väärarengute formaalne ja juhuslik genees on olemas. Formaalse geneesi all mõeldakse kujundamise geneesi, s.o. urogenitaalsüsteemi organite moodustumise tavapärasest moodustumisviisist kõrvalekaldumise mehhanism. Juhusliku geneesi all peame silmas mitmesuguseid etioloogilisi tegureid, mis põhjustavad neerude, kusejuhade, põie ja suguelundite defekte. Kõik MPS-i defektid jagunevad kaasasündinud (embrüo-fetopaatia) ja pärilikeks. Pärilikud defektid jagunevad 4 rühma:
a) autosomaalselt domineerivalt päritud väärarengud (polütsüstilised, neerutuubulite ja glomerulite väärarengud)
b) autosomaalselt retsessiivselt päritud väärarengud (multitsütoos, neeruaplaasia, tubulopaatiad)
c) sooga seotud defektid ilmnevad ainult poistel (põie, ureetra, suguelundite väärarengud, tubulaar-neeru atsidoos)
d) kromosomaalsed haigused (Shereshevsky-Turneri sündroom, Patau jne)
MPS-i väärarenguid on kolm peamist kliinilist ja funktsionaalset tüüpi:
1. tüüp – defektid ei häiri funktsiooni ega ole loomulik eeldus tüsistuste lisandumisele ja kaasuvate haiguste esinemisele.
2. tüüp - väärarengud, mis ei ole haigus, kuid loovad loomulikud eeldused tüsistuste ja kaasuvate haiguste lisandumiseks.
Tüüp 3 - väärarengud, mis määravad neerude ja kuseteede funktsiooni rasked häired ja on iseenesest haigus.
Diagnostika VPR MVS on keeruline ja mitmeetapiline protsess. Samas võib tüsistusi ja kaasuvaid haigusi käsitleda iseseisvate haigustena.
Defektide diagnoosimisel võib eristada kolme peamist etappi:
1 diagnostika etapp- esialgne oletus väärarengu olemasolu kohta. Ainult 3. kliinilist tüüpi defektid võimaldavad sellist oletust teha:
A. Düsembrüogeneesi häbimärgid – kaasasündinud väärarengute multisüsteemse olemuse tagajärjel. Nende hulka kuuluvad: väliskõrva väärarengud, aniriidia, kaasasündinud nabasong, makrogloosia ja gigantism (EMJ), kaasasündinud südamerikked, osteovertebraalne düsplaasia, lülisamba kaudaalse otsa taandareng, samuti üldine arengupeetus – rahhiidilaadsed muutused luud, näo-lõualuu piirkondade väärarengud, väliste urogenitaalorganite defektid.
B. Riskirühm - pärilike defektide tuvastamine (autosoomne dominantne ja retsessiivne, sooga seotud tüüp) - kui tuvastatakse proband.
B. Defektid, mis väljenduvad tüsistuste ja kaasnevate haigustena (püelonefriit, arteriaalne hüpertensioon, krooniline neerupuudulikkus ja neerufunktsiooni kahjustus, seletamatud muutused uriinis, mikrohematuuria, proteinuuria, glükosuuria, kristalluuria), seletamatu aneemia, polütsüteemia.
Diagnostika 2. etapp- defekti olemasolu tõendamine spetsiaalsete uurimismeetoditega.
Diagnostika 3. etapp- tuvastatud defekti ning kliiniliste ilmingute ja tüsistuste vahelise seose loomine.