Rauavaegusaneemia. Kroonilise haiguse aneemia. aneemia on kliiniline ja laboratoorne sündroom, mida iseloomustab hemoglobiini, erütrotsüütide ja hematokriti taseme langus ühiku kohta. Rauapuuduse aneemia esitlus

1 slaid

ANEEMIA Aneemia on hemoglobiini ja (või) erütrotsüütide taseme langus vere mahuühiku kohta. Määravaks kriteeriumiks on hemoglobiin, kuna mõne aneemia korral ei täheldata punaste vereliblede arvu vähenemist alati (IDA, talasseemia). Prezentacii.com

2 slaidi

RAUAPUUDUSANEMIA IDA - haigus, mille korral rauasisaldus vereseerumis, luuüdis ja depoos väheneb, mis põhjustab Hb, erütrotsüütide moodustumise häireid, aneemia ja kudede troofilisi häireid.

3 slaidi

IDA PÕHJUSED. 1. Krooniline verekaotus 2. Suurenenud raua tarbimine 3. Rauapuudus toidus 4. Raua imendumise rikkumine 5. Raua ümberjaotuvus 6. Raua transpordi rikkumine hüpo-, atransferrineemia korral

4 slaidi

KLA DIAGNOOS: Hemoglobiin, värvusindeks, erütrotsüüdid vähenevad (vähemal määral). Erütrotsüütide kuju ja suurus muutuvad: poikilotsütoos (erütrotsüütide erinev vorm), mikrotsütoos, anisotsütoos (ebavõrdne suurus). Luuüdi: üldiselt normaalne; punase idu mõõdukas hüperplaasia. Spetsiaalse värvimisega tuvastatakse sideroblastide (rauda sisaldavad erütrotsüüdid) vähenemine. Biokeemia. Seerumi rauasisalduse määramine (vähendatud). Tavaliselt naistel 11,5-30,4 µmol/l ja meestel 13,0-31,4. See analüüs on väga oluline, kuid määramisel on võimalikud vead (mitte puhtad katseklaasid), seega on syv normaalne tase. raud ei välista veel IDA-d. Kogu seerumi raua sidumisvõime (TIBC) – s.o. raua kogus, mida transferriin suudab siduda. Norm on 44,8-70 µmol / l. IDA puhul see näitaja suureneb.

5 slaidi

RAVI IDA ratsionaalne ravi näeb ette mitmeid põhimõtteid: 1. IDA-d ei saa peatada ainult dieediga 2. Ravi etappide ja kestuse järgimine - aneemia peatamine - raua depoo taastamine organismis Esimene etapp kestab ravi algusest. teraapia hemoglobiini normaliseerimiseks (4-6 nädalat), teine etapp - "küllastusravi" - 2-3 kuud. 3. Raua terapeutilise annuse õige arvutamine

6 slaidi

B12-VITAMIINI PUUDUSANEEMIA Seda aneemiat kirjeldasid esmakordselt Addison ja seejärel Birmer rohkem kui 150 aastat tagasi (1849) ning seetõttu tuntakse seda nende kahe teadlase nime all. 20. sajandi alguses oli see aneemia üks levinumaid verehaigusi, mis ei allunud ühelegi ravile – sellest ka teine nimi – pernicious ehk pernicious aneemia.

7 slaidi

B12-VITAMIIN PUUDUSE PÕHJUSED ORGANISMAS 1. Malabsorptsioon 2. B12 konkurentsivõimeline tarbimine 3. B12-vitamiini varude vähenemine 4. Toidupuudus 5. Transkobalamiin-2 puudumine või selle vastaste antikehade tootmine (harva).

8 slaidi

Seedetrakti kahjustus. Glossiit on tüüpiline ennekõike autori kirjelduse järgi - Guntheri oma: punaseks lakitud, vaarika keel. Seda ei tuvastata kõigil - olulise ja pikaajalise B12-vitamiini puuduse korral (10-25%). Mõnel patsiendil võivad glossiidi ilmingud olla vähem väljendunud - keelevalu, põletustunne, kipitus, mõnel juhul põletik, erosioon. Objektiivselt on keelel karmiinpunane värv, papillid on silutud, otsas ja servades on põletikulised kohad. Teiste seedetrakti kahjustuste hulka kuuluvad atroofiline gastriit, mis võib samuti olla B12-vitamiini vaeguse tagajärg.

9 slaidi

Närvisüsteemi kahjustused Kõige sagedamini on kahjustatud perifeersed närvid, seejärel seljaaju tagumine ja külgmine sammas. Sümptomid ilmnevad järk-järgult, alustades perifeersest paresteesiast – kipitus, jalgade tuimus, roomamistunne alajäsemetes; siis tekivad jalgade jäikus ja kõnnaku ebakindlus. Harvadel juhtudel on haaratud ülemised jäsemed, haistmismeel, kuulmine on häiritud, tekivad psüühikahäired, deliirium, hallutsinatsioonid. Objektiivselt ilmnes propriotseptiivse ja vibratsioonitundlikkuse kaotus, reflekside kadu. Hiljem need häired suurenevad, ilmneb Babinski refleks ja tekib ataksia.

10 slaidi

UAC DIAGNOOS. Värviindeksi (üle 1,1) ja MCV suurenemine. Erütrotsüütide suurus on suurenenud, võib esineda megaloblaste, st. hüperkroomne ja makrotsüütiline aneemia. Iseloomulikud on anisotsütoos ja poikilotsütoos. Erütrotsüütides leitakse basofiilne punktsioon, tuumajääkide olemasolu Joly kehade ja Caboti rõngaste kujul. Leukotsüütide, trombotsüütide ja retikulotsüütide muutused. Leukotsüüdid - nende arv väheneb (tavaliselt 1,5-3,0 10), neutrofiilide segmentatsioon suureneb (kuni 5-6 või rohkem). Trombotsüüdid - mõõdukas trombotsütopeenia; hemorraagilist sündroomi tavaliselt ei juhtu. Retikulotsüüdid - tase on järsult vähenenud (0,5% -lt 0-ni).

11 slaidi

Sternaalne punktsioon - on diagnoosimisel ülioluline. See tuleb läbi viia enne B12-vitamiini kasutuselevõtu algust, kuna. luuüdi vereloome normaliseerumine toimub 48-72 tunni jooksul pärast B12-vitamiini piisavate annuste manustamist. Luuüdi tsütogrammis leitakse erineva küpsusastmega megaloblastid (suured ebatüüpilised rakud, millel on omapärane tuuma ja tsütoplasma morfoloogia), mis võimaldab diagnoosi morfoloogiliselt kinnitada. Suhe L:Er= 1:2, 1:3 (N= 3:1, 4:1) on tingitud punase idu teravast patoloogilisest hüperplaasiast. Luuüdis on megaloblastide küpsemise ja surma ilmne rikkumine, oksüfiilseid vorme pole, mistõttu luuüdi näeb välja basofiilne - "sinine luuüdi".

12 slaidi

B12-PUUDUSANEEMIA RAVI Ravikuur koosneb igapäevasest B12-vitamiini intramuskulaarsest süstimisest, 500 mcg, 30-40 süsti ühe kuuri kohta. Seejärel soovitatakse säilitusravi annuses 500 mikrogrammi üks kord nädalas 2-3 kuu jooksul, seejärel 2 korda kuus sama perioodi jooksul. Ameerika hematoloogide soovituste kohaselt tuleks säilitusravi läbi viia kogu elu - 250 mcg üks kord kuus (või ravikuur 1-2 korda aastas, 400 mcg päevas 10-15 päeva).

13 slaidi

Hemolüütiline aneemia on haiguste rühm, mille puhul toimub erütrotsüütide eluea lühenemine, s.o. hemorraagia domineerib hemorraagia üle.

14 slaidi

OMANDATUD HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA Kõige sagedamini põhjustatud immuunmehhanismist: Kõige tavalisem variant on autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Sel juhul toodetakse antikehad nende enda muutumatul kujul erütrotsüütide antigeeni vastu. Põhjuseks on loomuliku immunoloogilise taluvuse katkemine, millega seoses tajutakse oma antigeeni võõrana. Autoimmuunne G.A. võib olla sümptomaatiline või idiopaatiline.

15 slaidi

Laboratoorsed omadused. KLA: aneemia enamikul juhtudel ei ole raske (Hb langeb 60-70 g / l-ni), kuid ägedate kriiside korral võib esineda vähem. Aneemia on sageli normokroomne (või mõõdukalt hüperkroomne). Märgitakse retikulotsütoosi - esialgu ebaoluline (3-4%), hemolüütilisest kriisist väljumisel - kuni 20-30% või rohkem. Täheldatakse muutusi erütrotsüütide suuruses: makrotsütoos, mikrotsütoos, viimane on iseloomulikum. Leukotsüütide arv on mõõdukalt suurenenud (kuni 20+10 9/l), nihkumisega vasakule (leukemoidne reaktsioon hemolüüsile). Vere biokeemia. Kerge hüperbilirubineemia (25-50 µmol/l). Proteinogrammis võib esineda globuliinide sisalduse suurenemist.

ANEMIA DIAGNOSTIKA PÕHIPÕHIMÕTTED ANEMIA on kliiniline ja laboratoorne sündroom, mida iseloomustab hemoglobiini, erütrotsüütide ja hematokriti taseme langus veremahu ühiku kohta Aneemia kriteeriumid (WHO): meestel: hemoglobiini tase<130 г/л гематокрит менее 39%; для женщин: уровень гемоглобина <120 г/л гематокрит менее 36%; для беременных женщин: уровень гемоглобина <110 г/л Клинико-патогенетическая классификация анемий: классификация D.Natan; F.Oski, 2003 г. I. Анемии, обусловленные острой кровопотерей II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов. IV.* Анемии, развивающиеся в результате сочетанных причин; II. Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза 1) За счёт нарушенного созревания (микроцитарные): Железодефицитные; Нарушение транспорта железа; Нарушение утилизации железа; Нарушение реутилизации железа; 2) За счет нарушения дифференцировки эритроцитов; А/гипопластическая анемия (врожденная, приобрет.) Дизэритропоэтические анемии; 3) За счет нарушения пролиферации клеток- предшественниц эритропоэза (макроцитарные); В12-дефицитнве; Фолиево-дефицитные; III. Анемии, возникающие в следствие повышенной деструкции эритроцитов 1)Приобретенный гемолиз (неэритроцитарные причины): Аутоиммунный; Неиммунный (яды, медикаменты, и др.) Травматический (искусственные клапаны, гемодиализ); Клональный (ПНГ); 2) Гемолиз, обусловленный аномалиями эритроцитов: Мембранопатии; Ферментопатии; Гемоглобинопатии; 3) Гиперспленизм – внутриклеточный гемолиз (сначала снижается уровень тромбоцитов, анемия развивается позже); Клиническая картина анемии: 1. Анемический синдром 2. Синдром гемолиза; 3. Синдром неэффективного эритропоэза; 4. Синдром дизэритропоэза; 5. Синдром сидеропении; 6. Синдром гиперспленизма; 7. Синдром перегрузки железом; Анемический синдром Проявления зависят от глубины анемии и скорости ее развития; Слабость; утомляемость; Снижение, извращение аппетита; Одышка; сердцебиение; Головокружение; Шум в ушах, мелькание «мушек»; Обмороки; Утяжеление приступов стенокардии; Синдром гемолиза; ПРИЧИНЫ: дефекты оболочки эритроцитов; деструкция антителами; внутриклеточная деструкция; неиммунное повреждение… КЛИНИКА: желтушное окрашивание склер, кожи, тёмная моча, увеличение печени и селезенки; ЛАБОРАТОРИЯ: возможно снижение НЬ и эритроцитов, увеличение СОЭ; ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ (4-5), уробилиноген в моче,стеркобилин в кале; Миелограмма: раздражение эритроидного ростка Синдром неэффективного эритропоэза состояние, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном мозге эритробластов. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: тяжелая анемия вне зависимости от причин; анемия при хронических болезнях; некоторые формы наследственных анемий; Клональные анемии (ПНГ, МДС) СИМПТОМЫ: возможно развитие костных деформаций при длительном существовании вследствие расширения плацдарма кроветворения Синдром дизэритропоэза Морфологические признаки нарушенного созревания эритроцитов в костном мозге, косвенное указание на существующий неэффективный эритропоэз (многоядерные эритробласты, дольчатые ядра, хроматиновые мостики, кариорексис). КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: МДС, тяжелые формы любых анемий, мегалобластные анемии, талассемия, сидеробластные анемии; КЛИНИКА: нетяжелый гемолиз, сопутствующий другим признакам анемии Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Синдром гиперспленизма Сочетание увеличенных размеров селезенки с повышенной клеточностью костного мозга и цитопеническим состоянием периферической крови. КЛИНИЧЕСКИЕ СИТУАЦИИ: Венозный застой, внепеченочная портальная гипертензия; Клеточная инфильтрация селезенки при опухолевых процессах и лимфопролиферативных состояниях; Саркоидоз; Амилоидоз; Экстрамедуллярное кроветворение; Болезнь Гоше; Инфекции (СМВ, токсоплазмоз) и др. Синдром перегрузки железом; ПРИЧИНЫ: Повышенное всасывание; Дополнительное введение; Трансфузии эр.массы; Образование железа при усиленной гибели клеток; ПОСЛЕДСТВИЯ: гемосидероз внутренних органов ОСНОВЫ ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ Основные показатели красной крови и эритроцитарные индексы RBC Red Blood Cells Количество эритроцитов Hb Hemoglobin Гемоглобин Ht Hematocrit Гематокрит MCV Mean Cell Volume Средний объём эритроцита MCH Mean Corpuscular Hemoglobin Среднее содержание гемоглобина в одном эритроците MCHC Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах CHCH* Mean Cellular Hemoglobin Concentration Средняя клеточная концентрация гемоглобина RDW Red Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по объёму HDW* Hemoglobin Distribution Width Ширина распределения эритроцитов по концентрации гемоглобина АНИЗОЦИТОЗ – увеличение доли эритроцитов разного размера в мазке крови. Этот показатель характеризуется RDW; Микроциты – эритроциты, чей диаметр при подсчете в мазке, менее 6,5 мкм; Шизоциты – эритроциты диаметром менее 3 мкм, а также обломки эритроцитов; Макроциты – большие эритроциты диаметром более 8 мкм, с сохраненным просветлением в центре; Мегалоциты – гигантские эритроциты диаметром более 12 мкм без просветления в центре. ПОЙКИЛОЦИТОЗ – увеличение количества эритроцитов различной формы в мазке крови. Имеют дифференциально-диагностическое значение: Сфероциты, овалоциты, стоматоциты, серповидные клетки Определяются при широком спектре патологии: Мишеневидные эритроциты, акантоциты, дакриоциты, шизоциты, эхиноциты Нормальные показатели гемограммы Показатель Гемоглобин г/л Мужчины 130-160 Женщины 120-140 Эритроциты млн/мкл 4,0 - 5,1 3,7 – 4,7 40 - 48 36 - 42 0,86 – 1,05 0,86 – 1,05 MCV, фл 80 - 95 80 – 95 MCH, пг 25 - 33 25 – 33 МСНС, г/л 30 - 38 30 – 38 11,5 – 14,5 11,5 – 14,5 2 - 15 2 - 15 Гематокрит % Цветовой показатель, ед. RDW, % Ретикулоциты, */оо РАСЧЁТ ЭРИТРОЦИТАРНЫХ ИНДЕКСОВ Ht (л/л; %) = RBC x MCV 12 MCV (фл) = Ht (л/л) х 1000/RBC x 10 12 MCH ((пг) = Нb (г/л) / RBC x 10 MCHC (г/л) = Hb (г/л) / Ht (л/л) RDW (%) = SD / MCV x 100 Где SD – стандартное отклонение ЦП = 3хHb/RBC* * 3 первые цифры показателя RBC Возможные причины ложно заниженных результатов Ht Микроцитоз, гемолиз in vitro; аутоагглютинины RBC Холодовые агглютинины; тромбообразование; MCV гемолиз in vitro; фрагментация эритроцитов MCH MCHC WBC >50 tuh/ml WBC WBC > 70 tuh/ml Plt Trombotsüütide aglutiniinide olemasolu, hepariini kasutamine Valekõrgete tulemuste võimalikud põhjused Ht Krüoproteiinid, hiiglaslikud trombotsüüdid, WBC > 50 tuh/ml; hüperglükeemia RBC WBC> 50 tuh/ml hüperlipideemia MCV WBC> 50 tuh/ml, autoaglutiniinid, retikulotsütoos, diabeetiline ketoatsidoos; hüperlipideemia, metanoolimürgitus MCH WBC > 50 tuh/ml, külmad aglutiniinid; hemolüüs in vivo; monoklonaalsed valgud veres; lipideemia; hüperglükeemia; kõrge hepariini kontsentratsioon MCHC külmad aglutiniinid; hemolüüs in vivo; autoaglutiniinid; kõrge lipideemia; kõrge hepariini kontsentratsioon, WBC aparaadi vale kalibreerimine Krüoglobuliinide olemasolu, trombotsüütide agregatsioon, tuumaga punaste vereliblede olemasolu Plt Erütrotsüütide mikrotsüütiliste vormide esinemine Aneemia raskusastme hindamine Kerge Hb 110 - 90 g/l Mõõdukas Hb 70 g/90 - l Raske aneemia Hb< 70 г/л Морфологические варианты анемии Микроцитарная Нормоцитарная Макроцитарная MCV < 75 фл MCV 75-95 фл MCV >95 fl Hüpokroomne Normokroomne Hüperkroomne MCH< 24 пг MCH 24-34 фл МCH >34 pg MCHC< 30 г/л MCHC 30-38 г/л MCHC >38 g/l Aneemia diferentsiaaldiagnostika Aneemia diferentsiaaldiagnostika sõltuvalt retikulotsüütide arvust Retikulotsüütide arvu suurenemine Regeneratiivne aneemia Rt = 1,5-5% Hüperregeneratiivne aneemia Rt > 5% RBC membranopathies; erütrotsüütide fermentopaatia; hemoglobinopaatiad; Talasseemia vahepealne vorm; TMAGA; AIHA Vähenenud retikulotsüütide arv Hüpo/regeneraatoraneemia Rt< 0,5% Ретикулоцитоз не соответствует тяжести анемии В12/фолиево-дефицитная анемия; Апластическая анемия; ЖДА 3 степени; ВДА; Большая форма талассемии; СБА; ПНГ Анемия, обусловленные острой кровопотерей - острая постгеморрагическая анемия СТАДИИ: 1)рефлекторно-сосудистая компенсация Первые сутки – лейкоцитоз (20 тыс/мл) с нейтрофильным сдвигом; гипертромбоцитоз (до 1 млн/мл). 2) гидремическая компенсация – снижение НЬ, Ht и эритроцитов, возможен гемолиз, азотемия; 3) костномозговая компенсация: повышение Эпо, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге, ретикулоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормобластоз Железодефицитная анемия (ЖДА) Полиэтиологичное заболевание, развивающееся в результате снижения общего количества железа в организме и характеризующееся прогрессирующим микроцитозом и гипохромией эритроцитов. Морфологическая характеристика эритроцитов при ЖДА Микроцитарная MCV < 75 фл Гипохромная MCH < 24 пг MCHC < 30 г/л Нормо- или гипорегенераторная Rt 0,5 – 1 % Возможен тромбоцитоз на ранних этапах Микроскопическая картина крови при ЖДА Синдром сидеропении и состояние латентного дефицита железа Дистофия кожи и её придатков; Извращение вкуса и обоняния; Мышечная гипотония (недержание мочи); Мышечные боли, Снижение внимания; Ухудшение памяти и т.д. Внешний вид при сидеропении Изменения кожи при сидеропении ГЛОССИТ Изменения ногтей при сидеропении КОЙЛОНИХИИ Наиболее частые причины ЖДА Алиментарный дефицит железа (диеты, вегетарианство, недоедание); Повышение потребности в железе (частые роды, многоплодная беременность; лактация; быстрый рост; интенсивные занятия спортом; недоношенность); Кровопотеря (носовые кровотечения, диафрагмальная грыжа; дивертикул, полип или опухоль ЖКТ; метроррагии; синдром Гудпасчера); Снижение абсорбции (мальабсорбция; воспалительные процессы в кишечнике; ахлоргидрия; гастрэктомия) Показатели обмена железа при ЖДА Сывороточное железо СЖ 12,5-30 нг/мл; ↓↓ Общая железосвязывающая способность сыворотки ОЖСС 45-62,2 мкмоль/л > 60 µmol/l 30 – 300 ng/ml ↓↓↓ ↓↓ Seerumi ferritiin Transferriini raua küllastus Lahustuvad transferriini retseptorid NVT rTFR 25 – 45% IDA ravi põhimõtted Võimalusel rauapuuduse põhjuse kõrvaldamine; Rauapreparaadid, mille annus arvutatakse aatomraua sisalduse alusel: 200-300 mg rauda päevas 3 annuse kohta tühja kõhuga; Esimesed 3 päeva - 50% annusest; Laboratoorsete parameetrite kontroll 7-10 päeva pärast (Rt) ja iga kuu (SF, FS); Säilitusannuse vastuvõtmine pärast indikaatorite normaliseerumist; Ravi kogukestus on 4-6 kuud. Mõned ravimid IDA raviks Hemofer Ferrous sulfate dražeed 105 mg Actiferriin Raudsulfaat + seriini kapslid 34,5 mg MaltoferFol Raudhüdroksiid + foolhape tabletid 100 mg Raudglükonaat ja Joogimikroelementide lahus Raudhüdroksiidi tabletid 50 mg Totem plex0 Ferrum-Lekate + askorbiin. hape Dragee 10 mg Tardiferon Raua sulfaan + askorbiinhape tabletid 51 mg Rauapreparaatide üleannustamine KLIINIK: valu epigasmist, iiveldus, hematemees, kõhulahtisus, töökoormus, kahvatus, tsüanoos, krambid, kooma, anuuria, surm on võimalik 3-5 päeva pärast; LABORATOORSED INDIKAATORID: metaboolne atsidoos, leukotsütoos; AUTOPSIA: neeru- ja maksanekroos 2 päeva pärast RAVI: kutsuda esile oksendamine, maoloputus, juua piima või sorbenti, haiglaravi: desferaali (deferoksamiini) intravenoosne infusioon. Aneemia krooniliste haiguste korral Sekundaarsed seisundid, mis arenevad koos pikaajaliste nakkus-, põletikuliste, süsteemsete ja onkoloogiliste haigustega ning millega kaasneb punaste vereliblede tootmise vähenemine ja raua taaskasutamise häire. Nosoloogilised vormid, millega kaasneb ACD areng 1. Infektsioonid (tuberkuloos, bronhektaasia, endokardiit, brutselloos); 2. Pahaloomulised kasvajad; 3. Süsteemsed sidekoehaigused (RA, SLE); 4. Maksa, soolte kroonilised haigused; 5. Neeruhaigused, millega kaasneb krooniline neeruhaigus ACD patogenees 1) 2) 3) 4) Raua metabolismi rikkumine; Erütropoeesi pärssimine; Epo ebapiisav tootmine; Hemolüütiline protsess; ACD korrigeerimise põhimõtted Põhihaiguse ravi; Erütropoetiini määramine (150-500 RÜ / kg 2-3 korda nädalas); RBC vereülekanded; B-rühma vitamiinide määramine; Megaloblastne aneemia Rühm haigusi, mida iseloomustavad spetsiifilised muutused vererakkudes ja luuüdis, mis on põhjustatud vitamiini B12 (Addison-Birmeri tõbi, peritsioorne aneemia) või foolhappe puudusest põhjustatud spetsiifilised muutused vererakkudes ja luuüdis. Morfoloogiline verepilt. erütrotsüütide omadused MBA-s Macrocytic MCV > 100 fl Hüperkroomne MCH > 100 pg MCHC > 36 g/l Hyporegenerator Rt< 0,5 % ВОЗМОЖНО: Лейкопения, сдвиг «вправо», гиперсегментация ядер нейтрофилов, умеренная тромбоцитопения. Основные причины развития МБА Дефицит витамина В12 Неадекватное поступление Увеличенная потребность Нарушения абсорбции Дефицит фолиевой кислоты Недостаточное питание Быстрый рост Гемодиализ Недоношенность Вскармливание козьим молоком Острые инфекции Беременность Ранний возраст Лактация Хрон. гемолиз Беременность Лактация Целиакия Врожд.дефицит Заболевания тощей кишки внутр.ф.Кастла амилоидоз Гастрэктомия Алкоголизм С.Золлингера-Эллисона Лимфома, целиакия Панкреатит Дефицит Б.Крона дигидрофолатредуктазы Резекция кишечника Др.нарушения метаболизма фолатов Глисты и др. Строгая вегетарианская диета (редко) Лекарственные препараты, приём которых приводит к развитию МБА Ингибиторы дегидрофолатредуктазы (метотрексат; сульфасалазин; аминоптерин; прогуанил; триметоприм; триамтерен); Антиметаболиты (6-меркаптопурин; 6-тиогуанин; азатиоприн; ацикловир; 5-фторурацил; зидовудин); Ингибиторы редуктазы РНК (цитозар; гидрокссимочевина); Антиконвульсанты (дифенил; фенобарбитал); КОК ДРУГИЕ (метформин; неомицин; колхицин) Клиническая картина: 1. Анемический синдром; 2.Желудочно-кишечные нарушения (анорексия, глоссит, снижение секреции в желудке); 3. Неврологические симптомы (В12) (парестезии, гипорефлексия, нарушения походки и др.) 4. Синдром неэффективного эритропоэза; 5. Синдром дизэритропоэза; Принципы лечения МБА Полноценное питание; дегельминтизация; Витамин В12 (цианкобаламин) 200-400 мкг 1 раз в сутки в/м 4-5 недель; Динамика лабораторных показателей: ретикулоцитарный криз на 5-8 день; Пожизненные поддерживающие дозы витамина В12 (200-400 мкг в месяц); Эр.масса по жизненным показаниям; Фолиевая кислота: 5-10мг/сутки в течение 3-4 месяцев. Приём поддерживающих доз. Микроскопическая картина крови при серповидноклеточной анемии

1 65-st

Ettekanne teemal: ANEEMIA

slaid number 1

Slaidi kirjeldus:

slaid number 2

Slaidi kirjeldus:

ANEEMIA on kliiniline ja hematoloogiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiini üldkoguse vähenemine vere mahuühiku kohta (sageli koos punaste vereliblede arvu samaaegse vähenemisega). ANEEMIA on kliiniline ja hematoloogiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiini üldkoguse vähenemine vere mahuühiku kohta (sageli koos punaste vereliblede arvu samaaegse vähenemisega). Kõiki aneemiaid peetakse sekundaarseteks. Aneemiline sündroom võib olla kliinikus juhtiv või mõõdukalt väljendunud. Lisaks kõikidele aneemiatele omasele vereringe-hüpoksilisele sündroomile on igal aneemial oma spetsiifilised tunnused.

slaid number 3

Slaidi kirjeldus:

Erütropoeesi reguleerimises osalevad immuun-, endokriin- ja närvimehhanismid. Erütropoeesi reguleerimises osalevad immuun-, endokriin- ja närvimehhanismid. Erütropoeesi mõjutavad pärilikkus ja keskkonnategurid. Normaalne erütropoees on võimalik, kui organismis on piisavalt aminohappeid, rauda, vitamiine B1, B2, B6, B12, C, foolhapet, mikroelemente Co, Cu ja muid aineid. Aktiveerub erütropoees – maksas sünteesitud erütropoetinogeen, neerude jukstaglomerulaarse aparaadi erütrogeniin, lokaalne erütropoeesi hormoon – erütropoetiin. Stimuleerida erütropoetiini tootmist – ACTH, kortikosteroidid, kasvuhormoon, androgeenid, prolaktiin, vasopressiin, türoksiin, insuliin. Erütropoeesi pärssimine – östrogeen, glükagoon.

slaid number 4

Slaidi kirjeldus:

Erütrotsüütide patoloogilise regeneratsiooni rakud, mis tekivad erütropoeesi rikkumisega Erütrotsüütide patoloogilise regeneratsiooni rakud, mis tekivad erütropoeesi rikkumisega Megalotsüüt, megaloblast; Jolly kehade ja Caboti rõngastega erütrotsüüdid; basofiilse granulaarsusega erütrotsüüdid. Anisotsütoos - erütrotsüütide suuruse patoloogia: Tavaliselt on erütrotsüütide läbimõõt 7,2-7,5 mikronit; Mikrotsüüdid - alla 6,7 mikroni; Makrotsüüdid - üle 7,7 mikroni; Megalotsüüdid (megaloblastid) - üle 9,5 mikroni; Mikrosferotsüüdid värvuvad intensiivselt – alla 6,0 µm. Poikilotsütoos on erütrotsüütide kuju muutus (sirprakulised, märklauakujulised, ovalotsüüdid, akantotsüüdid, stomatotsüüdid jne) Anisokroomia on erütrotsüütide erinev värvus (hüpo-, hüper-, normokroomne, polükromaasia) Sideroblastid on luuüdi erütrotsüüdid rauda sisaldav (tavaliselt 20-40%)

slaid number 5

Slaidi kirjeldus:

slaid number 6

Slaidi kirjeldus:

Vastavalt WHO soovitustele: Hb sisalduse alampiir meestel on 130 g/l, naistel – 120 g/l, rasedatel – 110 g/l. Erütrotsüütide sisalduse alumine piir meestel on 4,0 * 1012 / l, naistel - 3,9 * 1012 / l. Hematokrit on vererakkude ja plasmamahu suhe. Normaalne meestel - 0,4-0,48%, naistel - 0,36-0,42%. Hb sisaldus erütrotsüütides: Hb (g / l): Er (l) \u003d 27-33 pg. Värviindeks: Hv (g / l) * 0,03: Er (l) \u003d 0,85-1,0. Seerumi rauda on meestel 13-30 µmol/l, naistel 11,5-25 µmol/l.

slaid number 7

Slaidi kirjeldus:

WHO soovituse kohaselt: vereseerumi raua sidumisvõime (TIBCB) on raua kogus, mida üks liiter vereseerumit suudab siduda. Normaalne - 50-84 µmol / l, OZHSSSK - süv. raud = latentne YSSCC. Normaalne - 46-54 µmol / l. Siv. raud: FIHSS = transferriini küllastumine rauaga. Tavaliselt - 16-50%. Keha rauavarude hindamine: ferritiini määramine vereseerumis (radioimmuun- ja ensüüm-immuunmeetodid), normaalne - 12-150 μg / l, meestel ≈ 94 μg / l, naistel ≈ 34 μg / l; protoporfüriini sisalduse määramine erütrotsüütides - 18-90 μmol / l; desferaaltest (desferaal seob ainult rauavarusid). 500 mg Desferali süstitakse intramuskulaarselt, 0,6-1,3 mg rauda eritub tavaliselt uriiniga.

slaid number 8

Slaidi kirjeldus:

Aneemia etiopatogeneetiline klassifikatsioon Aneemia etiopatogeneetiline klassifikatsioon Akuutne posthemorraagiline (APHA) Rauapuudus (IDA) Seotud porfüriinide sünteesi või kasutamisega (sideroahrestiline) (CAA) Seotud kahjustatud DNA ja RNA sünteesiga, folaadi defitsiitne (B12) ) Hemolüütiline (HA) Aplastiline , hüpoplastiline - luuüdi rakkude rõhumisega (AA) Teised aneemia variandid: nakkushaiguste, neeru-, maksahaiguste, endokriinsete patoloogiate jne korral. Aneemia klassifikatsioon patogeneesi järgi Verekaotusest tingitud aneemia ( OPHA, IDA) Kahjustatud vereloome tõttu aneemia MGBA, AA) Suurenenud verekahjustusest (HA) tingitud aneemia

slaid number 9

Slaidi kirjeldus:

Aneemia klassifikatsioon värvusindeksi järgi Aneemia klassifikatsioon värviindeksi järgi AA) Retikulotsüüt - erütroidi seeria noorim rakk, mis läheb perifeeriasse - see on idu taastumise näitaja (norm 1,2 - 2%) l) Raske (Hb 70 -50 g/l)

slaid number 10

Slaidi kirjeldus:

Aneemia sündroomi diagnoosimise etapid Anamnees aneemia võimaliku põhjuse (pärilikkus, provotseerivad tegurid) väljaselgitamiseks. Uurimine, aneemia variandi määramine. Kohustuslikud uurimismeetodid: KLA (Er, Hb, CP või Hb sisaldus Er-s) Ht (hematokrit) retikulotsüüdid (N = 1,2-2%) leukotsüüdid ja vereliistakud seerumi raua sternaalne punktsioon koos luuüdi uuringuga (rakuline koostis, rakkude suhe luus luuüdi)

slaid number 11

Slaidi kirjeldus:

Diagnoosi staadiumid aneemia sündroomi korral Täiendavad uurimismeetodid: niudeluu trepanobiopsia (koe seos luuüdis: rakud / rasv = 1/1) Coombsi test uriinist erütrotsüütide hemosideriini osmootse resistentsuse määramiseks hemoglobiini elektroforeesi uuring eluea määramiseks Er c Cr51. Aneemiani viinud põhihaiguse määramine: väljaheited peitvere jaoks (Gregerseni või Weberi meetodid). Väljaheite radioaktiivsuse arvutamine 7 päeva jooksul pärast Cr51-ga märgistatud enda pestud erütrotsüütide intravenoosset süstimist. Suukaudselt manustatud radioaktiivse raua uurimine, millele järgneb rooja radioaktiivsuse määramine mitme päeva jooksul (tavaliselt imendub 20% rauast); EGDFS; RRS, irrigo-, kolonoskoopia; naiste konsultatsioon günekoloogiga; vere hüübimissüsteemi uurimine jne.

slaid number 12

Slaidi kirjeldus:

Vitamiin B12 ja foolhape osalevad DNA ja RNA sünteesi protsessis puriini ja pürimidiini aluste vahetuse põhietappides. Vitamiin B12 ja foolhape osalevad DNA ja RNA sünteesi protsessis puriini ja pürimidiini aluste vahetuse põhietappides. Keha sisaldab 4 mg vitamiini B12, millest jätkub 4 aastaks.

slaid number 13

Slaidi kirjeldus:

slaid number 14

Slaidi kirjeldus:

B12-vitamiini puuduse põhjused B12-vitamiini puudumine toidus. Malabsorptsioon: gastromukoproteiini sünteesi rikkumine: maopõhja atroofiline gastriit; autoimmuunreaktsioonid koos mao parietaalrakkude ja gastromukoproteiini vastaste antikehade tootmisega; gastrektoomia (pärast mao resektsiooni on B12 poolväärtusaeg 1 aasta; pärast maovähendusoperatsiooni tekivad B12 puudulikkuse nähud 5-7 aasta pärast); maovähk; gastromukoproteiinide kaasasündinud puudulikkus; B12 malabsorptsioon peensooles; peensoole haigused, millega kaasneb malabsorptsiooni sündroom (krooniline enteriit, tsöliaakia, sprue, Crohni tõbi), niudesoole resektsioon; peensoolevähk; B12-vitamiini kompleksi + gastromukoproteiini retseptorite kaasasündinud puudumine peensooles; vitamiin B12 konkurentsivõimeline omastamine; invasioon laia paelussiga; väljendunud soole düsbakterioos. Transkobalamiin-2 tootmise vähenemine maksas ja vitamiini B12 transpordi häire luuüdi (koos maksatsirroosiga).

slaid number 15

Slaidi kirjeldus:

slaid number 16

Slaidi kirjeldus:

B12 vaegusaneemia peamised diferentsiaalkriteeriumid Vereringe-hüpoksiline sündroom Siderropeenilise sündroomi puudumine Gastroenteroloogiline sündroom: isutus, kehakaal, glossiit (silepunane keel), raskustunne epigastriumis, ebastabiilne väljaheide, akloorhüdria, m.b. hepatosplenomegaalia Neuroloogiline sündroom (funikulaarne müeloos): düstroofsed protsessid seljaaju tagumistes-lateraalsetes sammastes, mis on seotud toksilise metüülmaloonhappe kogunemisega, mis väljenduvad: jäsemete tundlikkuse halvenemine, kõnnaku ja liigutuste koordinatsiooni muutused, alaosa jäikus. jäsemed, sõrmede liigutuste häired, ataksia, vibratsioonitundlikkuse häired.

slaid number 17

Slaidi kirjeldus:

Hematoloogiline sündroom: Hematoloogiline sündroom: hüperkroomne aneemia (CP üle 1,1-1,3); anisotsütoos (megatsütoos), poikilotsütoos, basofiilne granulaarsus, Cabot rõngad, Jolly kehad; kolmeosaline tsütopeenia; hüpersegmentaalne neutrofiilia; megaloblastiline hematopoeesi tüüp (vastavalt rinnaku punktsioonile); B12 taseme langus veres on alla 200 pg / ml;

slaid number 18

Slaidi kirjeldus:

slaid number 19

Slaidi kirjeldus:

slaid number 20

Slaidi kirjeldus:

slaid number 21

Slaidi kirjeldus:

Esineb harvemini kui B12-puudulik Esineb harvemini kui B12-defitsiitne FA varu organismis on ette nähtud 2-3 kuuks FA-d leidub kõikides toodetes, kuumutamisel hävib Imendub kogu tühisooles, m.b. kõhulahtisus FA imendumine ei vaja transportvalke Kaasasündinud FA defektid on seotud vaimse alaarenguga ja neid ei korrigeerita FA manustamisega

slaid number 22

Slaidi kirjeldus:

Folaadivaegusaneemia peamised diferentsiaalkriteeriumid Anamneesi andmed: rasedus, vastsündinu periood, krooniline alkoholism, krooniline hemolüüs, müeloproliferatiivsed haigused, ravimid (foolhappe antagonistid, tuberkuloosivastased, krambivastased ained). Erütropoees kannatab. Funikulaarne müeloos, mao kahjustused puuduvad. B12 retikulotsüütide kriisi ei esine. Luuüdis värvivad megaloblastid ainult B12-vaegusaneemiaga, kuid mitte folaadivaegusaneemiaga. Foolhappe vähenemine veres on alla 3 mg / ml (N - 3-25 mg / ml).

slaid number 23

Slaidi kirjeldus:

Megaloblastilise aneemia (MGBA) ravi B12-vitamiin (tsüanokobalamiin) - IM 400-500 mcg (4-6 nädalat). Neuroloogiliste häirete korral: B12 (1000 mcg) + kobalamiid (500 mcg) kuni neuroloogiliste sümptomite kadumiseni. Vajadusel eluaegne B12 (500 mcg) manustamine 1 kord 2 nädala jooksul või profülaktiline ravi - B12 (400 mcg) 10-15 päeva 1-2 korda aastas. Erütromassi transfusioon ainult tervislikel põhjustel (kõikide aneemiate puhul!): Nv< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.

slaid number 24

Slaidi kirjeldus:

Aplastiline aneemia (AA) AA on hematoloogiline sündroom, mis on põhjustatud paljudest endogeensetest ja eksogeensetest teguritest, kvalitatiivsetest ja kvantitatiivsetest muutustest tüvirakus ja selle mikrokeskkonnas, mille põhiliseks morfoloogiliseks tunnuseks on pantsütopeenia perifeerses veres ja rasvkoe degeneratsioon. luuüdi. P. Ehrlich (1888) kirjeldas esmakordselt AA-d. Mõiste "aplastiline aneemia" võttis kasutusele 1904. aastal Chauffard. Esinemissagedus 4-5 inimest 1 miljoni elaniku kohta aastas (Euroopas) Esinemissageduse vanus 20 ja 65 aastat

slaid number 25

Slaidi kirjeldus:

AA põhjused AA ravimid, kemikaalid, viirused, autoimmuunprotsessid; 50% juhtudest on etioloogia teadmata (idiopaatiline AA). Patogenees AA Luuüdi funktsionaalne puudulikkus 1, 2 või 3 mikroobi inhibeerimisega (pantsütopeenia). Pluripotentse vere tüviraku lüüasaamine Vereloome pärssimine Immuunsete (tsellulaarsete, humoraalsete) mehhanismide mõju Vereloomet stimuleerivate tegurite defitsiit Raud, B12, protoporfüriini ei saa vereloomekude kasutada.

slaid number 26

Slaidi kirjeldus:

Aplastiline aneemia võib olla Aplastiline aneemia võib olla Kaasasündinud (kaasasündinud anomaaliate sündroomiga või ilma) Omandatud AA isoleeritakse vooluga.

slaid number 27

Slaidi kirjeldus:

Laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmed CP ja rauasisalduse laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute andmed erütrotsüütides on normaalsed (normokroomne A), retikulotsüüdid on vähenenud (regeneraator A), rauasisaldus seerumis suurenenud, transferriini küllastumine rauaga 100%, erütrotsüüdid ↓, HB ↓ (kuni 20-30 g / l), trombotsütopeenia (võib olla kuni 0), leukopeenia (võib olla kuni 200 µl kohta), maks, põrn ja lümfisõlmed ei ole tavaliselt suurenenud, luuüdi (trepanobiopsia ilium): kõigi võrsete aplaasia, asendusluuüdi rasv. 80% -l AA-st - pantsütopeenia, 8-10% - aneemia, 7-8% - aneemia ja leukopeenia, 3-5% - trombotsütopeenia.

slaid number 28

Slaidi kirjeldus:

Raske AA Raske AA Perifeerses veres (2 mikroobe 3-st on depressioonis) Granulotsüüdid 0,5-0,2 * 109 / l Trombotsüüdid alla 20 * 109 / l Retikulotsüüdid alla 1% Müelogramm Müelokarüotsüüdid alla 25% normist Müeloksüüdid 25-otsüüdid 50% ja müeloidrakke alla 30% Trepanobiopsia Kergel kujul - 40% rasvkoest Mõõdukas - 80% Raske vormis - rasvkoe absoluutne ülekaal (panmüeloftiis) AA diferentsiaaldiagnostika Ägeda leukeemia debüüt Krooniline lümfotsütaarne leukeemia (luuüdi vorm) Vähi metastaasid luuüdis Pantsütopeenia eakatel, kui B12 vaegusaneemia ilming

slaid number 29

Slaidi kirjeldus:

slaid number 30

Slaidi kirjeldus:

AA ravi Luuüdi taastamine: tsüklosplriin A (sandimmuun), antilümfotsüütne Ig (ALG), trombotsüütide vastane Ig (ATG), kortikosteroidid, doonori luuüdi siirdamine (teostatakse rasketel juhtudel vanuses<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.

slaid number 31

Slaidi kirjeldus:

AA-ravi hindamine Täielik remissioon: Hb > 100 g/l; granulotsüüdid > 1,5*109/l; trombotsüüdid > 100*109/l; pole vaja vereülekannet. Osaline remissioon: Hb > 80 g/l; granulotsüüdid > 0,5*109/l; trombotsüüdid > 20*109/l; pole vaja vereülekannet. Kliinilised ja hematoloogilised paranemised: hematoloogiliste parameetrite paranemine; asendusvereülekande vajaduse vähenemine üle kahe kuu. Mõju puudub: hematoloogiline paranemine puudub; säilib vereülekande vajadus.

slaid number 32

Slaidi kirjeldus:

Süsteemid, mille rikkumine põhjustab hemolüüsi Glutatioonisüsteem: kaitseb olulisi rakukomponente denatureerimise eest oksüdeerivate ainete, peroksiidide, raskmetalliioonide poolt. Fosfolipiidid: määravad membraani ioonide läbilaskvuse, määravad membraani struktuuri, mõjutavad valkude ensümaatilist aktiivsust. Erütrotsüütide membraani valk: 20% spektriin - polüpeptiidahelate heterogeenne segu; 30% - aktomüosiin. Glükolüüs on meetod glükoosi anaeroobseks muundamiseks piimhappeks, mille käigus moodustub ATP - rakkude keemilise energia akumulaator. Muud glükolüüsi substraadid: fruktoos, mannoos, galaktoos, glükogeen. Pentoosfosfaadi tsükkel on anaeroobne oksüdatiivne rada glükoosi muundamiseks. Adenüülsüsteem: adenülaadi kinaas ja ATPaas.

slaid number 33

Slaidi kirjeldus:

Hemolüütiline aneemia (HA) HA ühendab mitmeid pärilikke ja omandatud haigusi, mille peamiseks tunnuseks on Er suurenenud lagunemine ja nende oodatava eluea lühenemine 90-120 päevalt 12-14 päevale. Pärilikku GA-d seostatakse Er struktuuri defektidega, mis muutuvad funktsionaalselt halvemaks. Omandatud HA on põhjustatud erinevatest Er-i hävitamist soodustavatest teguritest (hemolüütilised mürgid, mehaanilised mõjud, autoimmuunprotsessid jne). Patoloogiline hemolüüs võib olla 1. Lokaliseeritud intratsellulaarne (RES rakud, peamiselt põrn) intravaskulaarne 2. Äge krooniline

slaid number 34

slaid number 35

Slaidi kirjeldus:

GA põhikriteeriumid Suurenenud bilirubiinisisaldus konjugeerimata tõttu: sapi pigmendid uriinis on negatiivsed; urobiliin uriinis ja sterkobiliin väljaheites; "Sidrun" kollatõbi ilma sügeluseta. Splenomegaalia koos intratsellulaarse hemolüüsiga. Aneemia: normokroomne, hüperregeneratiivne, erütroidi hüperplaasia luuüdis. hemolüütilised kriisid. M.b. sapikivid (pigmenteeritud) kivid - sapikivitõbi. Intravaskulaarset hemolüüsi iseloomustavad: hemoglobineemia (vaba Hb vereplasmas); hemoglobinuuria ja hemosiderinuuria (punane või must uriin); siseorganite hemosideroos; kalduvus erinevate lokalisatsioonide mikrotromboosidele.

slaid number 36

Slaidi kirjeldus:

GA koos intravaskulaarse hemolüüsiga Pärilik GA: A. Ensümopaatiad (G-6-PD puudulikkus). B. Hemoglobinopaatiad (sirprakuline aneemia). 2. Omandatud HA: A. Immuunsus – AIHA termiliste ja kahefaasiliste hemolüsiinidega. B. Mitteimmuunne - PNH, mehaaniline kui protees klapid, veresooned, marssimine.

slaid number 37

Slaidi kirjeldus:

slaid number 38

Slaidi kirjeldus:

slaid number 39

Slaidi kirjeldus:

Pärilike hemolüütiliste aneemiate klassifikatsioon A. Erütrotsüütide membraani valgu struktuuri rikkumisest tingitud membraanikahjustus Mikrosferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos, püropoükülotsütoos. Erütrotsüütide membraani lipiidide rikkumine: akantotsütoos, letsitiin-kolesterool-arüültransferaasi aktiivsuse puudulikkus, letsitiini sisalduse suurenemine erütrotsüütide membraanis, infantiilne infantiilne püknotsütoos.

slaid number 40

Slaidi kirjeldus:

B. Fermentopaatiad B. Ensümopaatiad Pentoosfosfaadi tsükli ensüümide puudulikkus. Glükolüüsi ensüümide aktiivsuse puudulikkus Glutatiooni metabolismi ensüümide aktiivsuse puudulikkus. ATP kasutamisega seotud ensüümide aktiivsuse puudulikkus. Ribofosfaatpürofosfaatkinaasi aktiivsuse puudulikkus. Porfüriinide sünteesis osalevate ensüümide aktiivsuse rikkumine. B. Hemoglobinopaatiad Põhjustatud Hb primaarstruktuuri anomaaliast. Põhjustatud normaalse Hb moodustavate polüpeptiidahelate sünteesi vähenemisest. Kahekordse heterosügootse seisundi tõttu. Hb anomaaliad, millega ei kaasne haiguse areng.

slaid number 41

Slaidi kirjeldus:

slaid number 42

Slaidi kirjeldus:

Pärilik fermentopaatia Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi (G-6-PDH) puudulikkus Er-is Levinud Aafrikas, Ladina-Ameerikas, Vahemere piirkonnas, meil on Aserbaidžaan, Armeenia, Dagestan; Mehed on valdavalt mõjutatud (retsessiivne sooga seotud geen); Provotseerida kriisi ägedad infektsioonid, ravimid (paratsetamool, nitrofuraanid, sulfoonamiidid, tuberkulostaatikumid jne) ja mõned kaunviljad, atsidoos diabeedi ja kroonilise neerupuudulikkuse korral. intravaskulaarne hemolüüs. Er morfoloogiat ei muudeta. Osmootne takistus Er N või veidi . Pärast Ayri kriisi võib leida Heinzi kehasid (denatureeritud Hb). Päriliku fermentopaatia rühma diagnoos põhineb heksoosi või pentoosi tsüklite erinevate ensüümide puudulikkuse tuvastamisel Er-s.

slaid number 43

Slaidi kirjeldus:

Membranopaatia Nende hulgas on kõige levinum pärilik mikrosferotsütoos (Minkowski-Choffardi tõbi), mille puhul Er-membraani defektiga kaasneb Na- ja H2O-ioonide läbilaskvuse suurenemine rakku koos sferotsüütide moodustumisega. Põrna siinusi läbiva sferotsüüdi läbimõõt väheneb 7,2-7,5 mikronilt< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.

slaid number 44

Slaidi kirjeldus:

slaid number 45

Slaidi kirjeldus:

Hemoglobinopaatiad Pärilik GA koos Hb valguosa sünteesi häirega. Hb molekul koosneb 4 heemmolekulist ja 4 polüpeptiidahelast (2 α ja 2 β). Aminohapete asendamine polüpeptiidahelates viib patoloogilise Hb (S, F, A2 jne) moodustumiseni. Seda haigust esineb sagedamini homosügootidel Vahemeremaades, Aafrikas, Indias ja Taga-Kaukaasia vabariikides. Homosügootsetel patsientidel on haiguse rasked, mõnikord surmaga lõppenud ilmingud lapsepõlvest saati, heterosügootidel aga kerged vormid, mille elulemus on > 20-30 aastat. Eri eluiga on lühenenud. Hemolüüsikohta uuritakse Cr51-märgistatud Er-ga. Hb anomaaliad (S, F, A2 jne) tuvastatakse Hb elektroforeesi (immunoforeesi) abil. Ebanormaalset Hb-d on võimalik kvantifitseerida.

Slaidi kirjeldus:

slaid number 50

Slaidi kirjeldus:

Omandatud hemolüütiliste aneemiate klassifikatsioon A. HA immuunne hemolüütiline aneemia, mis on seotud kokkupuutega antikehadega (immuunne HA): isoimmuunne (alloimmuunne): reesuskonflikt, kokkusobimatu vere ülekanne; heteroimmuunne, põhjustatud haigustest, viirustest; transimmuunne - antikehad kanduvad platsenta kaudu emalt lootele; Autoimmuunne HA oma muutumatu Er-i antikehadega: mittetäielike termiliste aglutiniinidega (tuvastatud 70-80% autoimmuunse HA-st, kasutades otsest Coombsi testi), termiliste hemolüsiinidega, täielike külmade aglutiniinidega, mis on seotud kahefaasiliste külmade hemolüsiinidega. Autoimmuunne GA koos luuüdi normotsüütide antigeeni vastaste antikehadega.

slaid number 53

Slaidi kirjeldus:

Omandatud GA Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (Marchiafava-Micheli tõbi) Defektse ER kloon moodustub veresüsteemi healoomulise kasvaja tüüpi somaatilise mutatsiooni tõttu 2 ER populatsiooniga: normaalse ja defektse membraaniga; leukotsüüdid ja trombotsüüdid muteeruvad samaaegselt pantsütopeenia tekkega; intravaskulaarne hemolüüs; vere pH muutus atsidoosi suunas komplemendi juuresolekul põhjustab hemolüüsi (Hem, Crosby, sahharoosi testid); otsene Coombsi test on negatiivne.

Slaidi kirjeldus:

Autoimmuunsete GA Glükokortikoidhormoonide ravi ägedas faasis termiliste aglutiniinidega; prednisoloon 60-80 mg / päevas, jaotusega 3 annust kiirusega 3: 2: 1. Kroonilise HA korral mittetäielike termiliste aglutiniinidega prednisoloon 20-40 mg / päevas. GA-ga täielike külmade aglutiniinidega koos väljendunud ägenemisega prednisoloon 20-25 mg / päevas. Splenektoomia - koos hormoonide ebaefektiivsusega, kiirete ägenemistega pärast hormoonide ärajätmist, hormoonravi tüsistustega. Tsütostaatikumid: asatiopriin 100-150 mg/päevas; tsüklofosfamiid 400 mg ülepäeviti; vinkristiini 2 mg üks kord nädalas intravenoosselt; kloorbutiin 2,5-5 mg/päevas 2-3 kuud - hormoonide toime puudumisel. Raske aneemia kaudse Coombsi testi järgi valitud pestud erütrotsüütide transfusioon. Plasmaferees raske HA korral koos DIC tüsistustega. Immunoglobuliin C 0,5-1 g/kg kehakaalu kohta.

slaid number 56

Slaidi kirjeldus:

Intravaskulaarse hemolüüsiga HA ravi põhimõtted Infusioonravi - ägeda neerupuudulikkuse ennetamine: sooda, glükoosilahus inuliiniga, eufilliin 10-20ml, furosemiid 40-60mg, mannitool 1g/kg kehakaalu kohta. DIC-i ennetamine - hepariini väikesed annused. Võitle infektsiooniga – antibiootikumid (sirprakuline aneemia). Ägeda neerupuudulikkuse suurenemine - peritoneaaldialüüs, hemodialüüs.

slaid number 57

Slaidi kirjeldus:

slaid number 58

Slaidi kirjeldus:

Hemolüütilise kriisi ravi Tsirkuleeriva vere mahu kompenseerimine: reopoliglükiin 400-800 ml; reoglumal 400-800 ml; isotooniline naatriumkloriidi lahus 1000 ml; albumiin 10% 150-200 ml tsentraalse venoosse rõhu kontrolli all. Toksiliste toodete neutraliseerimine ja diureesi stimuleerimine. Hemodez (madala molekulmassiga polüvinüülpürrolidoon, kolloidlahus) 300-500 ml, 2-8 infusiooni kuuri kohta. Polidez 250-1000 ml. Diureesi stimuleerimine: furosemiid 40-80 mg intravenoosselt, vajadusel uuesti 4 tunni pärast. Eufilliini lahus 2,4% 10-20 ml 10 ml isotoonilise naatriumkloriidi lahuse kohta (arteriaalse hüpotensiooni puudumisel).

slaid number 59

Slaidi kirjeldus:

Atsidoosi kõrvaldamine: 4% 200-400 ml naatriumvesinikkarbonaati in/venoosselt. Atsidoosi kõrvaldamine: 4% 200-400 ml naatriumvesinikkarbonaati in/venoosselt. Kehaväline ravi - ülaltoodud meetmete mõju puudumisel - plasmaferees, hemodialüüs. Glükokortikoidhormoonid: autoimmuunse GA korral šokk, kollaps - prednisoloon intravenoosselt 1-1,5 mg/kg patsiendi kehakaalust, uuesti 3-4 tunni pärast (vajadusel). Aneemia leevendamine: Hb vähenemisega 40 g / l ja alla selle - individuaalselt valitud erütrotsüütide transfusioon 150-300 ml-s; erütrotsüüte tuleb pesta 4-5 korda, värskelt külmutada, valida kaudse Coombsi testi järgi. Kriisis NPG taustal on erütrotsüüdid valmistamise hetkest 7-9 päeva vanad (värskemad suurendavad hemolüüsi riski).

Slaidi kirjeldus:

Sirprakulise aneemia ravi Dehüdratsiooni ennetamine Nakkuslike tüsistuste ennetamine (3 kuud kuni 5 aastat - penitsilliin päevas suukaudselt 125-250 mg; 3 aasta pärast - vaktsineerimine polüvalentse pneumokoki vaktsiiniga). Täiskasvanute ja laste peamine ravimeetod on pestud või sulatatud punaste vereliblede ülekanne. Erütromaasi vereülekande näidustused: raske aneemia aste, retikulotsüütide arvu vähenemine; insuldi ennetamine; vereülekanded vähendavad Hb6 sisaldust erütrotsüütides ja vähendavad insuldiriski; ettevalmistus kõhuõõneoperatsioonideks; sääreosa troofilised haavandid; aneemia korral foolhappe võtmine 1 mg päevas.

slaid number 64

Slaidi kirjeldus:

Talasseemia ravi Homosügootse vormi ravi: pestud või sulatatud erütrotsüütide transfusioon Hb taseme hoidmiseks 90-100 g/l piires; sagedaste vereülekannete komplikatsiooniga hemosideroosiga - desferaal (kehast rauda eemaldav kompleks) annuses 10 mg / kg kehamassi kohta koos 200-500 mg askorbiinhappe allaneelamisega; splenomegaalia, hüpersplenismi - splenektoomia esinemisel Heterosügootse vormi ravi: foolhape 0,005 2 korda päevas; rauapreparaadid on vastunäidustatud.

slaid number 65

Slaidi kirjeldus:

Paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria ravi Raske aneemia korral pestud või värskelt külmutatud erütrotsüütide transfusioon säilivusajaga vähemalt 7 päeva; erütrotsüütide või leukotsüütide vastaste antikehade juuresolekul - erütrotsüütide massi transfusioon, mis on valitud kaudse Coombsi testi järgi. Anaboolsed hormoonid: nerobol 0,005 * 4 korda päevas vähemalt 2-3 kuud kolestaasi kontrolli all. Antioksüdandid: E-vitamiin - ereviit intramuskulaarselt 3-4 ml / päevas (0,15-0,2 g tokoferoolatsetaati); kapslites 0,2 ml 5% E-vitamiini lahust, 2 kapslit päevas pärast sööki; kursus 1-3 kuud. Raske rauapuuduse korral - rauapreparaadid väikestes annustes (ferroplex 1 tablett 3 korda päevas) bilirubiini kontrolli all. Tromboosi ravi: hepariin 2,5 tuhat 2 korda päevas kõhunaha alla.

slaid 1

slaid 2

slaid 3

slaid 4

slaid 5

slaid 6

Slaid 7

Slaid 8

Slaid 9

Slaid 10

slaid 11

slaid 12

slaid 13

Slaid 14

slaid 15

slaid 16

Slaid 17

Slaid 18

Slaid 19

Slaid 20

Ettekande teemal "Aneemia" saab meie veebisaidilt alla laadida täiesti tasuta. Projekti teema: Bioloogia. Värvilised slaidid ja illustratsioonid aitavad teil klassikaaslaste või publiku huvi hoida. Sisu vaatamiseks kasutage pleierit või kui soovite aruande alla laadida, klõpsake pleieri all sobivat teksti. Esitlus sisaldab 20 slaidi.

Esitluse slaidid

slaid 1

Aneemia on hemoglobiini ja (või) erütrotsüütide taseme langus vere mahuühiku kohta. Määravaks kriteeriumiks on hemoglobiin, kuna mõne aneemia korral ei täheldata punaste vereliblede arvu vähenemist alati (IDA, talasseemia).

slaid 2

RAUAPUUDUSANEEMIA

IDA on haigus, mille puhul rauasisaldus vereseerumis, luuüdis ja depoos väheneb, mis põhjustab Hb, erütrotsüütide moodustumise häireid, aneemia ja troofiliste häirete teket kudedes.

slaid 3

IDA PÕHJUSED.

1. Krooniline verekaotus 2. Suurenenud raua tarbimine 3. Seedetrakti rauapuudus 4. Raua imendumise häire  5. Ümberjaotuv rauapuudus  6. Raua transpordi rikkumine hüpo-, atransferrineemia korral

slaid 4

DIAGNOSTIKA

KLA: hemoglobiin, värviindeks, erütrotsüüdid vähenevad (vähemal määral). Erütrotsüütide kuju ja suurus muutuvad: poikilotsütoos (erütrotsüütide erinev vorm), mikrotsütoos, anisotsütoos (ebavõrdne suurus). Luuüdi: üldiselt normaalne; punase idu mõõdukas hüperplaasia. Spetsiaalse värvimisega tuvastatakse sideroblastide (rauda sisaldavad erütrotsüüdid) vähenemine. Biokeemia. Seerumi rauasisalduse määramine (vähendatud). Tavaliselt naistel 11,5-30,4 µmol/l ja meestel 13,0-31,4. See analüüs on väga oluline, kuid määramisel on võimalikud vead (mitte puhtad katseklaasid), seega on syv normaalne tase. raud ei välista veel IDA-d. Kogu seerumi raua sidumisvõime (TIBC) – s.o. raua kogus, mida transferriin suudab siduda. Norm on 44,8-70 µmol / l. IDA puhul see näitaja suureneb.

slaid 5

IDA ratsionaalne ravi näeb ette mitmeid põhimõtteid: 1. IDA-d ei saa peatada ainult dieediga 2. Ravi etappide ja kestuse järgimine - aneemia peatamine - raua depoo taastamine organismis Esimene etapp kestab teraapia algusest. hemoglobiini normaliseerimiseks (4-6 nädalat), teine etapp on teraapia "Küllastus" - 2-3 kuud. 3. Raua terapeutilise annuse õige arvutamine

slaid 6

B12-VITAMIIN PUUDUSANEEMIA

Esimest korda kirjeldasid seda aneemiat Addison ja seejärel Birmer rohkem kui 150 aastat tagasi (1849) ja seetõttu tuntakse seda nende kahe teadlase nime all. 20. sajandi alguses oli see aneemia üks levinumaid verehaigusi, mis ei allunud ühelegi ravile – sellest ka teine nimi – pernicious ehk pernicious aneemia.

Slaid 7

B12-VITAMIIN PUUDUSE PÕHJUSED ORGANISMAS

1. Malabsorptsioon 2. Konkurentsivõimeline B12 tarbimine 3. B12-vitamiini varude vähenemine 4. Toitumise puudumine 5. Transkobalamiin-2 puudumine või selle vastaste antikehade tootmine (harva).

Slaid 8

Seedetrakti kahjustus.

Glossiit on tüüpiline ennekõike autori kirjelduse järgi - Guntheri oma: punaseks lakitud, vaarika keel. Seda ei tuvastata kõigil - olulise ja pikaajalise B12-vitamiini puuduse korral (10-25%). Mõnel patsiendil võivad glossiidi ilmingud olla vähem väljendunud - keelevalu, põletustunne, kipitus, mõnel juhul põletik, erosioon. Objektiivselt on keelel karmiinpunane värv, papillid on silutud, otsas ja servades on põletikulised kohad. Teiste seedetrakti kahjustuste hulka kuuluvad atroofiline gastriit, mis võib samuti olla B12-vitamiini vaeguse tagajärg.

Slaid 9

Närvisüsteemi kahjustus

Kõige sagedamini on kahjustatud perifeersed närvid, millele järgneb seljaaju tagumine ja külgmine sambad. Sümptomid ilmnevad järk-järgult, alustades perifeersest paresteesiast – kipitus, jalgade tuimus, roomamistunne alajäsemetes; siis tekivad jalgade jäikus ja kõnnaku ebakindlus. Harvadel juhtudel on haaratud ülemised jäsemed, haistmismeel, kuulmine on häiritud, tekivad psüühikahäired, deliirium, hallutsinatsioonid. Objektiivselt ilmnes propriotseptiivse ja vibratsioonitundlikkuse kaotus, reflekside kadu. Hiljem need häired suurenevad, ilmneb Babinski refleks ja tekib ataksia.

Slaid 10

UAC. Värviindeksi (üle 1,1) ja MCV suurenemine. Erütrotsüütide suurus on suurenenud, võib esineda megaloblaste, st. hüperkroomne ja makrotsüütiline aneemia. Iseloomulikud on anisotsütoos ja poikilotsütoos. Erütrotsüütides leitakse basofiilne punktsioon, tuumajääkide olemasolu Joly kehade ja Caboti rõngaste kujul. Leukotsüütide, trombotsüütide ja retikulotsüütide muutused. Leukotsüüdid - nende arv väheneb (tavaliselt 1,5-3,0 10), neutrofiilide segmentatsioon suureneb (kuni 5-6 või rohkem). Trombotsüüdid - mõõdukas trombotsütopeenia; hemorraagilist sündroomi tavaliselt ei juhtu. Retikulotsüüdid - tase on järsult vähenenud (0,5% -lt 0-ni).

slaid 11

slaid 12

B12-PUUDUSANEEMIA RAVI

Ravikuur koosneb vitamiini B12 igapäevastest intramuskulaarsetest süstidest, igaüks 500 mcg, 30-40 süsti ühe kuuri kohta. Seejärel soovitatakse säilitusravi annuses 500 mikrogrammi üks kord nädalas 2-3 kuu jooksul, seejärel 2 korda kuus sama perioodi jooksul. Ameerika hematoloogide soovituste kohaselt tuleks säilitusravi läbi viia kogu elu - 250 mcg üks kord kuus (või ravikuur 1-2 korda aastas, 400 mcg päevas 10-15 päeva).

slaid 13

Hemolüütiline aneemia

haiguste rühm, mille puhul toimub erütrotsüütide eluea lühenemine, s.o. hemorraagia domineerib hemorraagia üle.

Slaid 14

Omandatud HEMOLÜÜTILINE ANEEMIA

Kandke kõige sagedamini immuunmehhanismi: kõige levinum variant on autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Sel juhul toodetakse antikehad nende enda muutumatul kujul erütrotsüütide antigeeni vastu. Põhjuseks on loomuliku immunoloogilise taluvuse katkemine, millega seoses tajutakse oma antigeeni võõrana. Autoimmuunne G.A. võib olla sümptomaatiline või idiopaatiline.

slaid 15

slaid 16

Ravi. Peamine ravim on prednisoon. On ette nähtud 1 mg / kg päevas, kui 3 päeva pärast efekti pole, kahekordistatakse annust. Intramuskulaarse manustamise korral kahekordistatakse annust, intravenoosselt - 4 korda rohkem. Positiivne mõju on tavaliselt 90% juhtudest ja rohkem. Pärast hemolüüsi lõpetamist vähendatakse annust järk-järgult. Kuid prednisolooni annuse vähendamisega täheldatakse sageli retsidiive. Kui 6 kuu jooksul ei ole võimalik aneemiat peatada, on näidustatud splenektoomia. Meede on tõhus - ravi 70-80% juhtudest. Kui tulemus on negatiivne, kasutatakse tsütostaatikume (asatiopriin, tsüklofosfamiid).