Hävitakse mitte ainult kesknärvisüsteem, vaid kogu organism tervikuna. Seetõttu koosnevad progresseeruva halvatuse sümptomid mitmetest vaimsetest ja somaatilistest sümptomitest. Võrreldes tserebraalse süüfilisega on progresseeruva halvatuse korral pikem aeg nakatumise hetkest kuni haigusnähtude ilmnemiseni, tavaliselt viis kuni kümme aastat. See annab õiguse nimetada seda hiliseks süüfiliseks psühhoosiks. Progresseeruva halvatuse esinemissagedus süüfilist põdevatel inimestel on 2–4% (vanade autorite andmetel). Viimastel aastatel on see protsent Nõukogude Liidus tänu süüfilise aktiivsele ravile oluliselt vähenenud.
Progresseeruv halvatus on üks tuntumaid ja täpsemalt kirjeldatud vaimuhaigusi. See vorm eraldati teistest psühhoosidest juba 19. sajandi 30. aastatel, tuginedes haiguse kulgu ja halvatute ajus leitud surmajärgseid muutusi käsitlevale uuringule.
Pärast seda, kui 1906. aastal avastati reaktsioon süüfilisele veres ja tserebrospinaalvedelikus ning seejärel 1913. aastal leiti meetod süüfilise spiroheedi tuvastamiseks paralüütikute ajus, kõrvaldati kõik kahtlused progresseeruva halvatuse põhjuste suhtes. Selgus, et progresseeruv halvatus on aju eriline süüfilise haigus.
Sümptomid ja haiguse kulg. Progresseeruva halvatuse vaimsete muutuste pilt kasvab märkamatult. Esimesed haigusnähud on väga sarnased neurasteeniaga: patsiendid avastavad töövõime languse, unetuse, suurenenud ärrituvuse, hajameelsuse, kurdavad peavalu, väsimust, nõrkust. Juba progresseeruva halvatuse neurasteenilises staadiumis on muutused patsientide olemuses, meeleolu ebastabiilsus, mis ulatub kaugemale kui lihtne ärrituvus.
Varsti on esimesed vähenenud kriitika ja otsustusvõime nõrgenemise esilekutsujad. Patsiendid ei märka eelseisvaid muutusi, nende käitumine tundub enne tegevusi ebakorrektne, nende jaoks ebatavaline. Järk-järgult liituvad sellega mälu- ja tähelepanuhäired, arusaamine langeb, patsiendid muutuvad rumalaks, kergemeelseks. Kriitilised defektid jõuavad nii kaugele, et patsiente ei taluta enam ei perekonnas ega ühiskonnas. Nad panevad toime ebamoraalseid tegusid, ahistavad naisi ja lapsi seksuaalse ahistamisega, sooritavad tarbetuid oste jne. Patsientide meeleolus kasvab üha enam kas erutus või depressioon, kusjuures haigusest puudub teadvus.
Intellekti nõrkus areneb kiiresti, patsiendid ei tule toime kõige lihtsamate ülesannetega, nad ei saa teha oma tavalisi toiminguid, panna ülikonda, kinnitada nööpe jne. Nad kõnnivad lohakalt, hooletusse jäetud, poolriides, näoga soovituslikkus ja dementsus, alluvad kergesti halbadele mõjudele, nutavad kergesti ja ka naeravad kergesti. Sellise vaimse languse taustal arenevad sageli halvatused naeruväärsed pettekujutlused suurusest. Patsiendid räägivad oma hindamatust rikkusest, suurtest võimetest, suurest jõust, oma tegevusest, mis levib kogu maailma. Kõigist nendest psüühika vaesumise ilmingutest – otsustusvõime nõrkus, kriitika vähenemine, meele nõrkus, sugestiivsus – areneb see välja. paralüütiline dementsus.
Kehalistest sümptomitest progresseeruva halvatuse korral võib juba varakult märgata maskitaolist nägu, mille põhjuseks on näoilmete liikumatus, osavuse ja liigutuste painduvuse vähenemine, silmalaugude, keele ja käte värisemine. Progresseeruva halvatuse olulised tunnused on: puudumine õpilaste reaktsioonid valgusele ja ebaselgele kõnele (düsartria) silpide ja üksikute kaashäälikute väljajätmisega. Sama on näha ka paralüütikute kirjutamisel (värin, möödalaskmised, kordamine).
Progresseeruva halvatuse kulgu raskendavad sageli krambihood, mille järel tekib patsientidel lühiajaline halvatus ja parees (mittetäielik halvatus).
Juba haiguse algusest peale leitakse veres ja tserebrospinaalvedelikus positiivne reaktsioon süüfilisele, mis aitab alati haiguse diagnoosimisel.
Kliinilised vormid. Sõltuvalt teatud sümptomite ülekaalust eristatakse progresseeruva halvatuse pildil mitmeid kõige tüüpilisemaid vorme. Kõige sagedamini leitud lihtne dementsuse vorm. Nõrgameelsuse nähtused väljenduvad selles kõige selgemalt. Patsiendid on kriitikavabad, nõrganärvilised, nende mäluhäired on väljendunud, patsientide kõne muutub üha arusaamatumaks, abitus ja korratus suureneb. Selle vormi kulg võib olla aeglane ja pikenenud. Klassikaline ekspansiivne või maniakaalne vorm progresseeruv halvatus. See voolab rõõmsast, eufoorilisest põnevusest ja pettekujutlustest ülevusest, rikkusest, võimust. Ekspansiivne paralüüsi vorm annab sageli iseseisvaid remissioone (paranemisi).
Edasi progresseeruva halvatuse depressiivne vorm on haruldane. See algab depressiivsetest ja hüpohondrilistest ideedest, mis on seotud enesesüüdistuse, patususe, haigushirmu motiividega.
Lõpuks tuleks seda mainida nooruslik vorm progresseeruv halvatus, mis areneb noores eas kaasasündinud süüfilise alusel.
Ravimata progresseeruv halvatus põhjustab enamikul juhtudel suhteliselt kiiresti (kahe kuni kolme aasta jooksul) raske dementsuse, aga ka üldise füüsilise kurnatuse, mis viib surma. Parapleegiliste organites ja kudedes toimuvad muutused: nahk muutub haavatavaks, kaldub mitteparanevatele marrastuste ja lamatiste tekkele, luud muutuvad rabedaks, rabedaks. Haiguse viimases staadiumis üldine nõrkus, kõne lagunemine, suutmatus seista, täielik abitus, haigete voodisse aheldamine.
Mõju all ravi patsientidel ilmneb ennekõike füüsiline paranemine: paraneb, kaal tõuseb, lihasjõud tugevneb, värinad, nõrkus, peavalud kaovad. Vaimselt muutuvad nad rahulikumaks, keskendunumaks, tõsisemaks. Nende mälu ja tähelepanu taastub, pöörased ideed ja ebaühtlased meeleolud kaovad, huvi elu vastu, töövõime taastub.
Sõltuvalt taastumisastmest on tavaks eristada täielik taastumine(sellised juhtumid on suhteliselt haruldased), paranemine koos defektiga ja valdavalt füüsiline paranemine.
See haigus on difuusne süüfilise meningoentsefaliit, mis avaldub neuroloogiliste ja psühhopatoloogiliste häiretena. Haigus lõpeb sügava dementsusega. Haiguse arenguaeg süüfilisega nakatumise hetkest on tavaliselt kümme aastat, mõnikord võib progresseeruv halvatus areneda kuni viisteist aastat. Kui ravi ei toimu, on haigus surmav. Haiguse esialgset staadiumi iseloomustavad neuroosilaadsed seisundid, mida nimetatakse pseudodeks. Sealhulgas on ka teisi depressiivse, maniakaalse iseloomuga ilminguid. Võib-olla hallutsinatoorne-paranoiline seisund, kui on naeruväärsed ideed suurusest ja nihilistlikud hüpohondriaalsed luulud.
Esiteks on enamikul juhtudel sellised märgid nagu isiksuse muutus. Inimene muutub ebaviisakaks, lohakaks, samuti tekib tõukejõu keelamine. Dementsus muutub sagedamaks. Neuroloogiliste sümptomite hulgas on tüüpilised kõnehäired. Näiteks segane kõne, düsartria jne. Progresseeruva halvatuse korral puudub pupillide reaktsioon valgusega kokkupuutele, kuid reaktsioon säilib akommodatsiooniks ja lähenemiseks. Mõnel patsiendil omandavad nasolaabiaalsed voldid asümmeetria, ilmub maskitaoline nägu, käekiri muutub, kõõluste refleksid muutuvad ebaühtlaseks.
Progresseeruva halvatuse korral on varajane diagnoosimine suur tähtsus, ainult sel juhul saab patsient vältida haiguse surmavat tulemust. Algstaadiumis on patognoomiline mitmete neurootiliste ilmingute kombinatsioon, nagu peavalu, liigne väsimus, vähenenud jõudlus ja ärrituvus. Samuti on märke intellektuaalsest maksejõuetusest, isiksuse orgaanilisest (mõnikord kiiresti kasvavast) langusest. Selle seisundiga kaasneb varem eksisteerinud käitumisvormide kadumine, moraalsed hoiakud ja peened emotsioonid.
Progresseeruva halvatuse korral leitakse alati positiivseid reaktsioone süüfilisele, see haigus on selle patoloogia peamine põhjus. On kindlaks tehtud, et ühte aju süüfilise vormi iseloomustab meningoentsefaliidi esinemine, kui ajukude mõjutab süüfilise treponeem, samuti on kahjustatud aju membraanid. Eripäraks on see, et progresseeruvat halvatust ei esine kõigil süüfilist põdenud patsientidel. Sel juhul hakkab see arenema ühel kuni viiel protsendil patsientidest. Mehed on progresseeruva halvatuse suhtes kalduvamad, neil on haigus viis korda sagedamini.
Progresseeruva halvatuse all kannatavate inimeste keskmine vanus on vahemikus kolmkümmend viis kuni viiskümmend aastat. Seega kinnitatakse, et haigus hakkab arenema kümme kuni viisteist aastat hiljem. Sel juhul on lähtepunktiks süüfilise tekkimine. Patsiendid saavad teada progresseeruva halvatuse süüfilisest olemusest, kui neid ravitakse psühhiaatriahaiglas. Haiguse olemust saab kindlaks teha kas läbivaatuse käigus või muul põhjusel haiglaravi korral teistes raviasutustes. Peaaegu kõikjal uuringu ajal tehakse Wassermani reaktsiooni analüüs.
Kui avastatakse positiivne tulemus, läbib patsient venereoloogi konsultatsiooni. Spetsialist määrab haiguse staadiumi, paljastab psüühikahäirete olemasolu ja patsienti ravib psühhiaater. On juhtumeid, kui patsient on arsti juures seetõttu, et tema lähedased märkavad vale käitumist, vaimseid kõrvalekaldeid. Patsient ise reeglina oma haigust kriitiliselt ei võta. Väga sageli näitavad patsiendid oma diagnoosist teada saades hämmeldust või eitavad tõsiasja, et neil oli varem süüfilis. See juhtub siis, kui inimesed ei omista haiguse kergeid sümptomeid tähtsust või ei lõpetanud ravikuuri korraga.
Raviprogresseeruv halvatus
Progresseeruva halvatuse raviks kasutatakse spetsiifilist ravi, milleks on kaheksa antibiootikumikuuri, mida kombineeritakse biyokinooliga. Varem kasutati selle haiguse raviks sellist meetodit nagu kolmepäevase malaaria pookimine, mis tõstab kehatemperatuuri ja põhjustab süüfilise tekitaja kahvatu treponema surma. Progresseeruvat halvatust ravitakse edukalt penitsilliiniga. Soovitatav on läbi viia iga-aastaseid korduvaid kursusi, isegi kui patsiendi seisund ei halvene.
Tavaline ravimeetod on püroteraapia. Malaaria ravis süstitakse patsiendile intravenoosselt või intramuskulaarselt verd, mis võetakse ravita malaariahaigelt. Sel juhul on inkubatsiooniperiood alates neljast päevast, mõnel juhul pikeneb see kuni kahekümne päevani. Selline ravikuur hõlmab umbes kümne rünnaku esinemist ja seejärel viiakse läbi malaaria ravi kiniiniga. Mõnikord pärast malaaria plasmoodiat sisaldava vere sissetoomist rünnakut ei toimu ja seejärel provotseerib see põrna piirkonna elektrifitseerimist.
Pärast teraapiat täheldatakse kuu aja pärast patsiendi seisundi üldist paranemist. Arstid annavad mõnikord malaariasüste, kui esimene süst ei andnud tulemusi. Tänapäeval määravad arstid selleks pürogenaali, sulfosiini. Tuleb märkida, et ravi tulemused ei ole samad ja palju sõltub haiguse staadiumist. On selge, et varajane arsti poole pöördumine annab parima prognoosi. Samuti on oluline sobiv ravi. Kuna tänapäeval saavad progresseeruva halvatuse all kannatavad patsiendid aktiivset ja kvaliteetset ravi, ei ole raske dementsuse tulemus kohustuslik.
Progresseeruv halvatus (Bayle'i tõve sünonüüm) on süüfilise päritoluga orgaaniline ajuhaigus, mille määrab dementsuse (dementsuse) kiire areng koos neuroloogiliste sümptomite ja kahheksiaga. Progresseeruv halvatus areneb kõige sagedamini vanuses 30–55, 10–15 aastat pärast süüfilise haigestumist. Progresseeruva halvatuse esmased sümptomid, mis kestavad 1 kuni 6 kuud, väljenduvad asteenias (vt Asteeniline sündroom) või. Need häired on alati kombineeritud mälukaotuse, peavalude, pearingluse, letargia, ükskõiksuse lähedaste ja nende kohustuste suhtes, ärrituvusega. Puudub kriitika nende valede tegude, füüsilise ja eriti vaimse seisundi kohta. Mõnel juhul suurenevad ainult totaalse dementsuse sümptomid (vt) - nn lihtsa või dementsuse progresseeruva halvatuse vorm. Teistel tekivad kuude, maksimaalselt aasta kestvad psühhoosid: depressiivne hüpohondrilis-nihilistlike luuludega, maniakaalne suurushullustustega (vt Afektiivsed sündroomid), katatooniat meenutavad seisundid (vt katatooniline sündroom), hallutsinatsiooni-pettekujutluspildid. Kõigi nendest psühhoosidest, mis tekivad progresseeruva halvatuse ajal, kaasnevad alati raske dementsuse sümptomid. Viimased annavad kõikidele patsientide pettekujutlustele absurdse iseloomu (vt ka). Edaspidi kaovad psühhoosi sümptomid ja esile kerkib kasvav.
Neuroloogilised häired on alati olemas ja väljenduvad düsartrilise ebaselge kõne, Argyle Robertsoni sümptomi (vt), kõnnaku ebakindluse, liigutuste ebatäpsuse, põlve- ja Achilleuse reflekside vähenemise või puudumise, pöörduva mono- või hemipareesina.
Somaatilistest häiretest, eriti kaugelearenenud juhtudel, on kahheksia (vt), luude haprus, sulgurlihase halvatus. Wassermani reaktsioon on veres ja peaaegu alati positiivne; rakuliste elementide arv suureneb, valgu kogus suureneb. Progresseeruva halvatuse ja dorsaalsete tabide (vt) kombinatsiooni nimetatakse taboparalüüsiks.
Ravi: Kohustuslik ja kiire haiglaravi, kus manustatakse malaariaravi ja antibiootikume. Varase raviga on võimalik taastuda.
Progresseeruv halvatus (Bayle'i tõve sünonüüm) on neurosüüfilise, hilisema süüfilise ajukahjustuse, parenhümaalne vorm.
Progresseeruv halvatus tekib tavaliselt 10–15 aastat pärast süüfilisega nakatumist, sagedamini 40–50 aasta vanuselt, kuid seda esineb ka noorematel inimestel. Varem oli progresseeruv halvatus suhteliselt levinud haigus. Alates 1930. aastatest on progresseeruva halvatuse esinemissagedus nii NSV Liidus kui ka väljaspool süüfilise ennetamise ja ravi edukust vähenenud.
Patoloogiliselt progresseeruvat halvatust iseloomustavad krooniline leptomeningiit, ajuvatsakeste granulaarne ependümatiit, sisemine ja välimine hüdrotsefaalia ning ajukonvolutsioonide atroofia. Progresseeruva halvatuse algstaadiumis märgitakse põletikulisi nähtusi; hiljem liituvad düstroofsed muutused ajukoes.
Progresseeruva halvatuse kliiniline pilt ühendab psühhopatoloogiliste, neuroloogiliste ja somaatiliste häirete sümptomeid. Kliiniliste ilmingute astme järgi saab progresseeruva halvatuse ajal eristada kolme etappi: "neurasteeniline" (esialgne), haiguse kaugelearenenud ilming ja marantiline.
Progresseeruva halvatuse algstaadiumis on esiplaanil nn neurasteenilised nähtused suurenenud väsimuse, ärrituvuse, töövõime languse ja peavalude näol. Teine etapp toimub mõne nädala või kuu pärast. Seda iseloomustavad sügavamad isiksusemuutused. Ilmneb rahulolu või motiveerimata meeleolu kõikumine eufooriast kuni ärrituvus- või nõrkusreaktsioonideni. Sageli täheldatakse naeruväärseid pettekujutlusi ülevusest: patsiendid peavad end tohutute rahasummade, lugematute aarete omanikuks, maailma valitsejateks jne. Harvemini täheldatakse masendunud meeleolu. Samuti ilmneb omapärane isiksuse jämestumine, mida iseloomustab taktitunde kaotus inimestega suhtlemisel, sotsiaalsete ja isiklike sidemete rikkumine. Patsiendid teevad mõttetuid oste, kulutavad raha, sõltumata pere materiaalsetest ressurssidest. Järk-järgult süvenevad mälu- ja loendushäired, uue omastamine muutub võimatuks ning endised teadmised ja oskused kaovad. Abstraktse mõtlemise võimalus väheneb. Patsiendid ei suuda olukorda adekvaatselt hinnata ja oma käitumist reguleerida. Haiguse teadvus puudub. Sugestiivsuse ilmnemise ja moraalsete viivituste nõrgenemise tõttu panevad patsiendid mõnikord toime kuritegusid, mis kannavad mõtlematuse ja kergemeelsuse pitserit. Seega ilmneb selles etapis selgelt progresseeruva halvatuse peamine kliiniline sümptom - difuusne dementsus (dementia paralytica). Teadvuse seisundi kõikumised erineva raskusastmega uimastuse näol süvendavad sageli muljet dementsuse sügavusest.
Kolmandas, marantilises progresseeruva halvatuse staadiumis, mis tekib ravi puudumisel 2-3 aastat pärast haiguse algust, on sügava dementsuse nähtused, patsientide järsk kurnatus; muutuvad korrastamata, tekivad lamatised.
Kirjeldatud on mitmeid progresseeruva halvatuse vorme. Kõige tavalisem on lihtne dementsuse vorm. Sõltuvalt lisasümptomite ülekaalust eristatakse teisi vorme (suuruse luulud, epileptiformsed või apoplektiformsed krambid, erutus, tagakiusamise luulud, kahjustused). Sellest lähtuvalt jagunevad need ekspansiivseteks, krambihoogudeks, ärritunud, paranoilisteks, depressiivseteks vormideks. Need vormid ei ole stabiilsed ja võivad haiguse käigus muutuda. Lisaks täheldatakse ka mõningaid ebatüüpilisi vorme: juveniilne progresseeruv halvatus, mis areneb seoses kaasasündinud süüfilisega lastel ja noorukitel, kellel on dementsuse kliiniline pilt; taboparalüüs, mida iseloomustab progresseeruva halvatuse lisamine tabelitele; Lissaueri halvatus, mida iseloomustab aju posterolateraalsete osade domineeriv kahjustus, mille kohaselt on kliinilised fokaalsed sümptomid (afaasia, apraksia, agnoosia); Korsakovi vorm raske mäluhäire ja konfabulatsioonidega. Kaht viimast ebatüüpilist vormi iseloomustab sümptomite aeglane suurenemine ja resistentsus ravi suhtes. Sõjajärgsetel aastatel kirjeldatakse progresseeruva halvatuse pahaloomulisi praegusi vorme koos kergete spetsiifiliste seroloogiliste muutustega; need vormid tekivad süüfilise varases staadiumis täiendavate ohtude mõjul.
Paralleelselt vaimsete muutuste suurenemisega ilmnevad järk-järgult somaatilised ja neuroloogilised häired - progresseeruv kaalulangus, troofilised häired (haavandid, artropaatia, osteoporoos), hüpersalivatsioon, kehatemperatuuri spontaansed kõikumised, aordi süüfilise kahjustus. Üks varajasi neuroloogilisi tunnuseid on Argyle Robertsoni sündroom (vt Argyle Robertsoni sündroom). Pupillid on tavaliselt järsult kitsendatud (mioos). Viige nn düsartria tüüpi kõnehäired edasi varaste sümptomiteni (vt.). Kirjutamisel esineb sageli silpide või sõnade vahelejätmisi, värisevat käekirja. Esineb progresseeruvale halvatusele iseloomulik maskitaoline nägu, nasolabiaalsete voldikute asümmeetria. Sagedased tabeetilised sümptomid (ja mitte ainult taboparalüüsi korral) - põlvekedra ja Achilleuse reflekside puudumine, liigutuste tundlikkuse ja koordinatsiooni halvenemine. Wassermani, Sachsi - Vitebsky ja Kahni reaktsioonid veres annavad peaaegu 100% juhtudest positiivse tulemuse.
Tserebrospinaalvedelikus on Wassermanni reaktsioon 100% juhtudest positiivne, esineb valgu hulga suurenemine kuni 1,0‰ ja rohkem, positiivsed või teravalt positiivsed valgureaktsioonid (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), tsütoos - mitukümmend rakku 1 mm 3 kohta. Progresseeruva halvatuse Lange'i reaktsioonikõver näeb graafiliselt välja progresseeruva halvatuse (nn paralüütilise) hamba spetsiifilisena ja digitaalsel tähisel - 66655432100. Kõik need seroloogilised muutused on ravimata progresseeruva halvatuse puhul nii tüüpilised, et negatiivsed seroloogilised andmed seavad kahtluse alla see diagnoos.
Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika. Suurimad diagnostilised raskused tekivad haiguse varases staadiumis, mis siiski erineb neurasteeniast kõigi valulike ilmingute kiire progresseerumise ning eufooria, Argyle Robertsoni sündroomi ja iseloomulike seroloogiliste muutuste poolest. Sügava dementsuse tunnuste, iseloomulike neuroloogiliste ja seroloogiliste muutuste, kõigi valulike ilmingute kiirema sagenemise põhjal võib progresseeruvat halvatust eristada pseudoparalüütilisest (enim progresseeruva halvatusega) aju-süüfilise vormist. Progresseeruva halvatuse piiritlemine ajukasvaja frontaalsest lokaliseerimisest, mis mõnikord on kliiniliselt sarnane, on võimalik üksikasjaliku kliinilise läbivaatusega, mis põhineb kongestiivsetel nibudel, negatiivsel Wassermani reaktsioonil ja valkude-rakkude dissotsiatsiooni olemasolul tserebrospinaalvedelikus.
Progresseeruva halvatuse prognoos on parem, kui ravi alustatakse haiguse varajases staadiumis.
Ravi. Ravi eesmärgil vaktsineeritakse patsienti kolmepäevase malaaria tekitajaga. Pärast 10-12 rünnakut määratakse kiniin ja muud malaariavastased ravimid (vt Malaaria, ravi). Kasutatakse ka teisi pürogeenseid aineid (2% väävli suspensioon, pürogenaal). Väävli 2% suspensioon virsikuõlis süstitakse pärast 1-tunnist kuumutamist ja loksutamist aeglaselt intramuskulaarselt tuhara ülemisse välimisse kvadranti; algannus 0,2 ml; tulevikus suurendatakse annust 0,2–1 ml ja rohkem (olenevalt reaktsioonist); ravikuur viiakse läbi 10-12 süstiga 2-4-päevaste intervallidega. Kodumaine ravim pyrogenal määratakse intramuskulaarsete süstidena tuhara ülemisse välimisse kvadranti annustes 10-20-30 mcg, suurendades annust järk-järgult 80-150 mikrogrammini. Ravikuur on 8-12 süsti 2-3-päevaste intervallidega. 2% väävli ja pürogenaali suspensiooni terapeutiline toime on väiksem kui malaariaravil. Pärast püroteraapia lõppu (malaaria vaktsineerimise korral - alates selle ravikuuri keskpaigast) viiakse spetsiaalsete skeemide kohaselt läbi kombineeritud spetsiifiline ravi penitsilliini, biokinooli, novarsenooliga (vt süüfilis).
Vaimne ja füüsiline seisund paraneb mõnikord kohe pärast püroteraapiakuuri, kuid sagedamini järk-järgult, mitme kuu jooksul. Eduka ravi tulemusena tasandatakse psüühikahäired (sh dementsuse ilmingud), taastub isiksus. Samuti on võimalik mõningaid neuroloogilisi sümptomeid siluda. Tserebrospinaalvedelik ja veri desinfitseeritakse aeglasemalt (1/2 kuni 3-4 aastat). 1/2 aasta pärast - 1 aasta pärast nakkus- ja spetsiifilist ravi tuleb läbi viia tserebrospinaalvedeliku ja vere kontrolluuring. Kliinilise ja seroloogilise toime puudumisel tuleks kasutada korduvat pürogeenset ravi ja soovitatakse infektsiooni muutust või mõne muu pürogeense aine kasutamist.
Heade remissioonide sagedus (töövõime täielik taastumine koos väiksemate isiksusemuutustega) ulatub 20% -ni. Defekti ja mittetäieliku töövõimega paranemist täheldatakse 30–40% juhtudest, ülejäänutel - ebastabiilset paranemist või toime puudumist.
progresseeruv halvatus on hiline süüfiliitiline ajukahjustus. Kui aju süüfilise korral mõjutavad peamiselt veresooned ja membraanid, siis progresseeruva halvatuse korral kannatab peamiselt aju aine (parenhüüm). Haigus algab 10-15 aastat pärast süüfilisega nakatumist, kuid mõnikord ka varem. On ka juhtumeid, mis ilmnevad hiljem - 20 aastat või rohkem pärast nakatumist.
Progresseeruv halvatus mõjutab tavaliselt 35–50-aastaseid inimesi ning mõnikord ka lapsi ja noorukeid. Nendel juhtudel esineb süüfilise nakatumine emakas või majapidamises. Mehed haigestuvad veidi sagedamini. Progresseeruv halvatus areneb vähesel arvul süüfilisega patsientidel. Haiguse arengut soodustavad need ohud, mis mõjuvad kesknärvisüsteemi kurnavalt (alkohol, ajutrauma). Samuti tuleb märkida, et progresseeruv halvatus on levinum nende isikute seas, kes ei ole saanud süüfilist piisavat ravi või keda pole üldse ravitud. Progresseeruva halvatuse juhtude arv. See on eelkõige eduka süüfilisevastase võitluse tulemus.
Peamine haiguse kliinilises pildis on kasvav dementsus. Progresseeruva halvatuse kulg jaguneb tavaliselt kolmeks etapiks:
- neurootiline
- dementsus (väljendatud kliinilised nähtused)
- hullumeelsus
Jaotus etappideks on tingimuslik ja sõltub ühe või teise sümptomatoloogia ülekaalust kliinikus.
Neurasteeniline staadium. See on progresseeruva halvatuse algstaadium, mille tundmine on õigeaegse diagnoosimise ja ravi jaoks väga oluline.
Patsientidel on uni häiritud, suurenenud ärrituvus, väsimus, taktitundetus, väheneb huvi töö vastu, hakkavad domineerima primitiivsed kalduvused. Selles etapis täheldatakse mõnikord aktiivsuse langust, loomult energilised inimesed muutuvad loiuks, passiivseks. Patsiendid võivad kogu perioodi jooksul jääda oma varasemale tööle, eriti kui see on lihtne. Kuid haiguse arenguga muutub patsiendi jaoks üha raskemaks lahendada tema ees tekkivaid probleeme. Mida haigus edasi, seda rohkem muutub patsiendi isiksus, pilt orgaanilisest dementsusest kasvab.
Dementsuse staadium. Selles etapis täheldatakse patsientidel sageli absurdseid tegusid, mis viitavad dementsuse esinemisele. Patsiendid võivad teha kalleid kingitusi võõrastele inimestele ja samal ajal lõpetavad nad täielikult oma lähedastest hoolimise. Mõnikord väljenduvad need mured tarbetutes ostudes. Niisiis ostis üks patsient koos kõigi oma säästudega mitu kasti kolmekordset odekolonni ja tõi need oma naisele kingituseks. Teine, saanud palka, hakkas poodi minema ja primuspliidi jaoks nõelu ostma. Ta ostis neid seni, kuni kogu raha ära kulutas. Mõnel on kalduvus varastada, kuid dementsuse olemasolu tõttu on vargused enamasti ka absurdse iseloomuga: patsient võib kõigi silme all letist mõne asja ära võtta.
Edaspidi väheneb mälu ja teravmeelsus üha enam, kuni selleni, et kõrgharidusega inimene ei suuda lihtsat aritmeetikaülesannet lahendada. Patsientidel kaob nende seisundi kriitiline hindamine. Mõnikord ei leia nad oma korterit, lõpetavad sugulaste ja sõprade äratundmise. Selle orgaanilise dementsuse taustal ilmnevad täiendavad sümptomid - deliirium, depressioon, agitatsioon. Sõltuvalt teatud sümptomite ülekaalust eristatakse progresseeruva halvatuse erinevaid vorme.
Ekspansiivse vormi (klassikalise) kliinilises pildis on peamine koht suursugususe ja rikkuse pettekujutelmadel. Deliiriumi eripäraks on selle absurdsus. Käitumine on äärmiselt vastuolus patsientide ütlustega. Nii näiteks teatas patsient, et tal on vaguneid kulda, ja üritas samal ajal toidujääke kokku korjata. Söögituba. Patsiendid on eufoorias. Nad on rõõmsad ja muretud. Sellised patsiendid teevad sageli endale spetsiaalsed kostüümid, riputavad oma rinnale rauatükke, paberitükke, kuulutades, et need on sümboolika. Üks patsientidest pidas end suureks komandöriks, teine, minevikus insener, kinnitas kõigile enda ümber, et on ema-kangelanna. Järgmine haiguslugu on soovituslik.
Juhtudel, kui haiguse pildil on esiplaanil dementsus koos rahuloluga, räägitakse progresseeruva halvatuse dementsuse vormist.
Kell depressiivne vorm patsiendi meeleolu on masendunud. Patsiendid väljendavad absurdset jama, kuulutavad, et kõik nende siseorganid on mädanenud, et nad on juba surnud. Sageli süüdistavad nad ennast, nimetades neid väärtusetuteks inimesteks, nad kinnitavad, et rikkusid kogu pere, et kõik hävib ja kaob nende tõttu. Depressiivne vorm on haruldane.
Agiteeritud vormi kliinilises pildis domineerib erutus. Patsiente on raske voodis hoida. Nad hüppavad püsti ja üritavad kuhugi joosta. Nad rebivad seljast oma aluspesu, karjuvad välja fraase, mille hulgast võib mõnikord tabada ideid ülevusest. Tavaliselt keeldutakse toidust või neelatakse alla ilma närimata. See vorm on kõige pahaloomulisem.
Kõigi progresseeruva halvatuse vormide korral, kui patsienti ei ravita, tekib vaimne ja füüsiline degradeerumine, mis võib ulatuda äärmuslikuni – hullumeelsuseni.
hullumeelsuse staadium. Kui see staadium tekib, kaotavad patsiendid kõige lihtsamad oskused, äärmise kurnatuse ja nõrkuse tõttu on nad sunnitud kogu aeg voodis olema, nad muutuvad korratuks, sageli esineb parees ja halvatus. Pikast voodis viibimisest ja troofiliste häirete tõttu tekivad neil kergesti kontraktuurid, lamatised, luumurrud. Dementsus jõuab nii kaugele, et patsiendid ei oska oma nime öelda: nad võtavad suhu kõik, mis neile kätte satub. Selles etapis surevad patsiendid tavaliselt insuldi või juhuslike haiguste tõttu, mis neil kergesti arenevad.
Neuroloogilised sümptomid. Kõnehäired on progresseeruva halvatuse üsna varajased tunnused. Patsiendiga vesteldes võite märgata, et tal on raske hääldada keerulisi sõnu, keeleväänajaid.
Pupillid on sageli kitsendatud, ebaühtlase suurusega. Nende reaktsioon valgusele reeglina puudub, reaktsioon lähenemisele ja majutusele on säilinud. Seda kombinatsiooni nimetatakse Argyle-Robertsoni sümptomiks. Need märgid on progresseeruva halvatuse õigeaegseks äratundmiseks väga olulised. Progresseeruva halvatuse korral muutub tundlikkus selle vähenemise suhtes. Seetõttu ei märka patsiendid kriimustusi, marrastusi, käekirja muutusi, tähed ja jooned muutuvad ebaühtlaseks.
Seroloogilised reaktsioonid. Wassermani reaktsioon tserebrospinaalvedeliku ja vere uurimisel on tavaliselt positiivne. Progresseeruva halvatuse diagnoosimisel on väga oluline reaktsioon kolloidse kullaga (Lange'i reaktsioon). Tserebrospinaalvedelikus suureneb valkude ja moodustunud elementide sisaldus.
patoloogiline anatoomia. Progresseeruval halvatusel on iseloomulik patoanatoomiline pilt. Küljelt on aju membraane tähistatud nende paksenemisega, mis on aju aine juurdekasv. Kui membraanid ajust eraldatakse, rebitakse koos nendega ära ka medulla tükid. Veresooned on sklerootilised. Kui vaadata aju pinda, siis tõmbab tähelepanu keerdude sujuvus; vaod laiendatakse. Aju vatsakesed on samuti laienenud, mis näitab sisemise vesitõve olemasolu. Aju kaal väheneb. Aju mikroskoopilisel uurimisel tuvastatakse spetsiifiline krooniline difuusne leptomeningo entsefaliit.
Etioloogia. Progresseeruva halvatuse ja süüfilise seose küsimus oli 20. sajandi alguseni vastuoluline. Lahutamatu seos süüfilise ja progresseeruva halvatuse vahel ilmnes pärast seda, kui selgus, et progresseeruva halvatuse korral on Wassermani reaktsioon positiivne.
Progresseeruva halvatuse ja süüfilise vahelise seose küsimus lahenes lõplikult pärast seda, kui Jaapani teadlane Nogushi (1913) avastas ajus kahvatu spiroheedi.
Ärahoidmine. Kuna progresseeruv halvatus on süüfilise haigus, on loomulik, et ennetamine seisneb süüfilise algvormide hoolikas ravis ja selle kõrvaldamises.
Ravi. Üks konkreetne progresseeruva halvatuse ravi ei anna soovitud raviefekti. Progresseeruvat halvatust peeti ravimatuks haiguseks, kuni avastati nakkusravi meetod.
Selle ravimeetodi väljatöötamise prioriteet kuulub meie kaasmaalasele Odessa arstile A.S. Rosenblumile.
Eelmise sajandi 70ndatel, juhtides tähelepanu tõsiasjale, et vaimuhaiged, sealhulgas progresseeruva halvatusega, kes haigestusid korduvasse palavikku, hakkasid taastuma, hakkas selliseid patsiente tahtlikult nakatama korduva palavikuga. Hiljem hakkas Wagner-Jaurreg sellest põhimõttest lähtudes patsiente ravima kolmepäevase malaariavastase vaktsineerimisega. Samal eesmärgil kasutatakse ka roti tüüfusega nakatumist.
Praegu on kõige levinum malaaria ravimeetod. Patsiendid nakatatakse, sisestades nahaalusesse koesse 5-7 ml malaariaplasmoodiat sisaldavat verd.
8-10 päeva pärast algavad patsiendil malaariahood. Keskmiselt lastakse patsiendil taluda 9-10 rünnakut. Seejärel peatab malaaria rünnakud kiniiniga (või akrikhiniga, bigumal), mille järel viiakse läbi spetsiifiline ravi.
Ravi efektiivsus sõltub sellest, kui õigeaegselt ravi alustatakse. Mida varem malaaria või korduva palaviku vastu vaktsineeriti, seda suurem on efektiivsus.
Pole harvad juhud, kui patsiendid pöörduvad pärast ravi tagasi oma varasemale tööle. On põhjust arvata, et seda tüüpi ravi hea ravitulemus ei tulene mitte ainult temperatuuri tõusust (hüpertermia meetodid ei anna sellist raviefekti), vaid ka nende immunobioloogiliste nihete tõttu, mida täheldatakse. nakatumine nende infektsioonidega.
Positiivset ravitoimet täheldatakse isegi juhtudel, kui need infektsioonid tekivad ilma märgatava temperatuuri tõusuta.
Hoolitsemine. Suurimateks raskusteks on elevil ja füüsiliselt nõrgenenud patsientide hooldamine. Kui patsientidel esineb uriinipeetus ja on vaja kateteriseerida, tuleb seda teha väga ettevaatlikult. Tuleb meeles pidada progresseeruva halvatusega patsientide tundlikkuse vähenemist ja seda, et neil tekivad väga kergesti infektsioonid. On vaja hoolikalt jälgida, et voodihaigetel ei tekiks lamatised.
Seetõttu on oluline nahka õigeaegselt pühkida kamperalkoholiga ja hoida patsiendid puhtana.
Nende eest hoolitsemisel ei tohi unustada, et paljudel neist on väljendunud troofilised muutused, mis mõnikord väljenduvad luude suurenenud hapruses. Patsiendi hooletu ümberkäimine voodis ümberpööramisel võib põhjustada luumurde: eriti kergesti tekivad ribide murrud. Kui on ette nähtud malaaria ravikuur, on vaja rangelt jälgida temperatuuri ja südame-veresoonkonna süsteemi seisundit, viia läbi kõik tegevused, mida raskelt haige nakkushaigusega patsient vajab.
Patsientide toitmisel tuleb arvestada, et neil on neelamisraskused ja toit võib sattuda kõri.
Etioloogia ja patogenees
Süüfiliitne infektsioon, mis mõjutab kõiki elundeid ja kudesid, võib levida ka ajju. Vastavalt koekahjustuse iseloomule, tekkeajale ja psüühikahäirete tunnustele eristatakse kahte erinevat haigust: aju enda süüfilis ja progresseeruv halvatus. Tserebraalne süüfilis liigitatakse tavaliselt neurolüütide varajaseks vormiks (selles vormis on kahjustatud aju veresooned ja membraanid) ning progresseeruv halvatus on hiline (siin on protsessis kaasatud aju aine). See jagunemine varajaseks ja hiliseks vormiks põhineb erinevatel morfoloogilistel muutustel aju kudedes ega lange kokku süüfilise üldtunnustatud jaotusega perioodideks.
Tserebraalne süüfilis ja progresseeruv halvatus on progresseeruvad haigused ja esinevad kõige sagedamini ravimata või alaravitud süüfilise alusel. Suurt soodustavat rolli nende haiguste (eriti progresseeruva halvatuse) esinemisel mängivad ajutraumad, kroonilised infektsioonid ja mürgistused, millest esikohal on alkoholism.
Aju süüfilis tekib kõige sagedamini 5-7 aastat pärast nakatumist, kuigi võimalikud on lühemad (mitu kuud kuni 2-4 aastat) ja pikemad (10 aastat või rohkem) inkubatsiooniperioodid. Progresseeruva halvatuse peiteaeg on palju pikem (8-12 aastat või rohkem), kuid võimalik on ka selle haiguse varasem esinemine.
Üldnimetuse "aju süüfilis" all ühendatakse neuropsühhiaatrilised häired, mis erinevad oma kliinilisest pildist ja mis on seotud aju veresoonte, selle membraanide süüfilise kahjustusega või, mis juhtub palju harvem, kummide ilmnemisega. Neuropsühhiaatrilisi häireid võivad põhjustada ka muutused ajukoes endas, mis suurenevad teist korda patoloogilise protsessi leviku tõttu membraanidelt aju substantsi (meningoentsefaliit), alatoitumusest tingitud ajukahjustusest jne.
Peaaegu igal haigusjuhul esineb ühel või teisel määral kahjustusi nii ajuveresoontes ja membraanides kui ka aju aines, kuid enamasti on ülekaalus üht tüüpi häire. Aju süüfilis on progresseeruv haigus ja võib põhjustada ühel või teisel määral düsmnestilist (osalist) dementsust.
Kliiniline pilt
Ajusüüfilist iseloomustavad mitmesugused kliinilised ilmingud, väljendunud neuroloogiliste ja vaimsete häirete polümorfism ning sagedane selgete piiride puudumine erinevate vormide vahel. Neuropsühhiaatrilised häired ajukelme kahjustuse korral võivad väljenduda nii kerge ärritusena (meningismi nähtused), kui ka tüüpilise meningiidina, mis esinevad ägedalt või krooniliselt. Vaimsed häired võivad sel juhul jäljendada neurasteenilisi, aga ka entsefaliidi, vaskulaarsete ja kasvajaprotsesside korral. Nende diagnoosimisel on määrava tähtsusega neuroloogiliste ja seroloogiliste uuringute andmed.
Süüfiliitiliste häirete vormid
Süüfilise neurasteenia
Niinimetatud süüfilist neurasteeniat ei saa pidada eraldi vormiks, vaid see on tegelikult kombineeritud mõiste. Iseloomulikud (eriti haiguse algstaadiumis) neuroosilaadsed sümptomid suurenenud ärrituvuse, kehva une, väsimuse, ärevuse ja depressiooni (mõnikord kuni raske depressioonini) näol on peamiselt seletatavad kahe põhjusega: inimese reaktsioon faktile. süüfilis ja keha, eriti aju, üldine mürgistus. Süüfilist neurasteeniat iseloomustavad rikkalikud ebamäärased aistingud (senestopaatia), samuti teadvuse häired uimastamise või selle kerge astme kujul - obbubilatsioon, keskendumisraskused, raskused sõnade valimisel.
epileptiformsed krambid
Vähem levinud on epileptiformsed krambid, millega kaasnevad hirmud ja amnestilised häired. Neuroloogilise seisundi poolelt pupillide aeglane reaktsioon valgusele, raske hüperesteesia, positiivne Wassermanni reaktsioon veres ja tserebrospinaalvedelikus, positiivsed globuliinireaktsioonid ja mõõdukas pleotsütoos, süüfilise "hammas" Lange reaktsioonis ja vähem. sageli - tuvastatakse tekkivad paralüütilised või meningeaalsed kõverad.
Äge süüfilise meningiit
Äge süüfiline meningiit areneb peamiselt sekundaarsel perioodil, millega kaasnevad ajunähtused (peavalu, pearinglus, oksendamine), kehatemperatuuri tõus, tüüpilised meningeaalsed sümptomid, mälu- ja tajuhäired, intellektuaalsete protsesside raskused. Iseloomustab kraniaalnärvide kahjustus. Sageli esinevad epilepsialaadsed krambid ja teadvuse hägustumise sümptomid, nagu uimastamine, segasus või deliirium. Algus on teravam kui progresseeruva halvatuse korral, kuid psühhoorgaaniliste muutuste progresseerumine on väiksem ja kriitika ohutus on suurem. Haiguse kulg on laineline. Neuroloogilised ja seroloogilised muutused on ligikaudu samad, mis eelmises versioonis, kuid Wassermani reaktsioon võib olla negatiivne.
Kuid palju sagedamini kui äge meningiit areneb aju ajukelmetes krooniline põletikuline protsess, mis sageli tungib aju ainesse (krooniline süüfiline meningiit ja meningoentsefaliit).
Lisaks kraniaalnärvide väljendunud patoloogiale on patsientidel peavalu, ärrituvus, kalduvus afektiivsetele reaktsioonidele ja sageli depressiivne meeleolu.
Mõnikord areneb meningiit aju kumeral pinnal. Sellise patoloogilise protsessi lokaliseerimisega on kõige silmatorkavamad sümptomid konvulsioonilised seisundid ja teadvuse häired. Patsiendid on kas uimastatud või masenduses või segaduses ja motoorse erutusseisundis. Krambihood on oma olemuselt Jacksoni ehk generaliseerunud krambid. Süüfilise meningiidi neuroloogilisi sümptomeid võivad esindada mitte ainult meningeaalsed sümptomid ja mitmesugused kraniaalnärvi patoloogiad, vaid ka sellised nähtused nagu agraafia, apraksia, hemi- ja monopleegia.
Aju süüfilise apoplektiformne vorm
See vorm on kõige levinum. See areneb ajuveresoonte spetsiifilise kahjustuse alusel. Kliiniliselt väljendub sagedaste löökidena, millele järgnesid fokaalsed kahjustused. Algul on fokaalsed kahjustused ebastabiilsed, pöörduvad, seejärel muutuvad need üha arvukamaks, püsivaks ja püsivaks. Ulatuslikke neuroloogilisi häireid võivad esindada väga erinevad (olenevalt kahjustuse asukohast) sümptomid: jäsemete halvatus ja parees, kraniaalnärvide kahjustus, apraksia, agnoosia, pseudobulbaarsed nähtused, epileptiformsed krambid, mõnel juhul Jacksoni tõbi. krambid jne. Peaaegu pidev sümptom on õpilaste vähenenud reaktsioon valgusele.
Lisaks fokaalsele patoloogiale on sellele vormile väga iseloomulikud peavalud, pearinglus ja mälukaotus. Patsiendid muutuvad ärrituvaks, valivaks, nõrga südamega, mõnikord vihaseks või masenduseks. Esineb teadvuse hägustumise episoode, peamiselt hämarat tüüpi, kommentaaride ja imperatiivse sisu verbaalseid hallutsinatsioone.
Neuroloogiliste sümptomite süvenedes suureneb düsmnestiline (fokaalne, osaline, lacunaarne) dementsuse arv üha selgemini. Areneb vaskulaarne dementsus: ülekaalus düsmnestilised häired ja lakunaarprolaps. Pseudoparalüütilise dementsuse raames arenevad eesmised sümptomid: eufooria, suursugususe ideed, kriitika vähenemine, amnestilised häired, pidurdamine. Võimalik surm insuldi ajal.
Seroloogilised muutused selles rühmas on kirjud ja mitmekesised. Wassermani reaktsioon veres on sageli positiivne, tserebrospinaalvedelikus - mitte alati; rakkude ja globuliinide suurenemine on mõõdukas; Lange reaktsioonis määratakse süüfilise "hammas" ehk paralüütilised kõverad.
Kummiline vorm
Süüfilise kummikujulise vormi puhul sõltuvad vaimsed muutused igemete suurusest ja asukohast. Iseloomulikud psühhoorgaanilised häired mitme igeme ja erineva segasusastmega, fokaalsed häired ja eksogeensed psühhoosid suurte kummidega, mis põhjustavad koljusisese rõhu tõusu. Võimalikud on insultid ja epilepsiahood. Iseloomulik on psühhoorgaaniliste häirete progresseeruvus.
Lisaks loetletutele on veel süüfilise epileptiformseid ja hallutsinatoorseid-paranoidseid vorme. Seljalabade puhul on tabeetilised häired (käte ja jalgade kõõluste reflekside puudumine, ataksia ja tundlikkuse vähenemine) harvad; Sagedamini täheldatakse eufooriat ja kriitika vähenemist, mälu nõrgenemist ja vaimse aktiivsuse langust, harvemini - depressiivseid ja depressiivseid-hüpohondrilisi seisundeid. Tserebrospinaalvedelikus on pleotsütoos ja valgusisalduse suurenemine vähem väljendunud.
Ravi
Aju süüfilise ravi tuleb alustada võimalikult varakult. Teraapia viiakse läbi spetsiifiliste antisüüfiliste ravimitega kompleksmeetodil vastavalt skeemile. Kasutatakse penitsilliini antibiootikume, makroliide, vismuti ja joodi preparaate. Lisaks eriravile näidatakse ka üldist tugevdamist, eriti vitamiinravi.
progresseeruv halvatus
Progresseeruv halvatus - vaimuhaigus, mida iseloomustab erinevate halvatuste ja raske dementsuse sagenemine, mis tekib aju põhiaine esmase kahjustuse alusel, kuigi kannatab ka mesodermaalset päritolu kude (veresooned ja membraanid). Sel juhul räägime täieliku reaktsioonivõimetuse haiguse ilmnemisest ja suurenemisest, millega seoses kaovad organismi normaalsed automatiseeritud reaktsioonid (köha, neelamine, urineerimine jne). Samal ajal väheneb ka immunobioloogiline reaktiivsus.
Progresseeruva halvatuse klassikaline pilt hõlmab kolme etappi: esialgne, haiguse õitseaeg ja viimane (marasmuse staadium). Kõiki neid etappe iseloomustavad teatud vaimsed, neuroloogilised ja somaatilised häired. Praegu ei ole progresseeruv halvatus muutunud mitte ainult haruldaseks, vaid on muutnud ka selle kliinilist pilti. Nüüd pole praktiliselt ühtegi paralüütilise hullumeelsusseisundis patsienti (III staadium). Progresseeruva halvatuse pilt on märgatavalt muutunud tänu dementsuse järsule levikule kõigist teistest vormidest. Seoses aktiivraviga ei peeta progresseeruvat halvatust enam, nagu varemgi, raske dementsuse korral kohustusliku tulemusega haiguseks.
Vaimsed häired
esialgne etapp
Progresseeruva halvatuse esialgset (neurasteenilist) staadiumi iseloomustavad neuroosilaadsete sümptomite ilmnemine pidevalt suurenevate peavalude, suurenenud väsimuse, ärrituvuse, halva une ja töövõime languse näol. Nendele sümptomitele lisanduvad peagi häired, mida võib alguses iseloomustada kui endiste eetiliste oskuste kadumist. Patsiendid muutuvad jõhkraks, labaseks, ebaviisakaks ja taktitundetuks, nad avastavad küünilisuse ja kerge suhtumise oma kohustustesse, mis olid neile varem ebatavalised. Siis muutuvad need isiksusemuutused aina jõhkramaks ja silmatorkavamaks – tuleb teine etapp (haiguse kõrgaeg).
Haiguse hiilgeaeg
Paljastuvad üha kasvavad mäluhäired ja otsustusvõime nõrkus, patsiendid ei oska enam oma seisundit ja keskkonda täieliku kriitikaga hinnata, käitutakse valesti. Sageli avastavad nad jämedat seksuaalset promiskuiti, kaotavad täielikult oma häbitunde.
Tihti kiputakse raiskama, patsiendid laenavad raha ja ostavad täiesti suvalisi asju. Tüüpiline on jutukuse ja hooplemise välimus.
Ka patsientide emotsionaalsus muutub dramaatiliselt. Tundub väljendunud emotsioonide labiilsus, patsientidel tekivad kergesti ärritushood kuni tugeva vihani, kuid need vihapursked on tavaliselt haprad ja patsient saab kiiresti üle minna millelegi muule. Sama kergesti lähevad need patsiendid pisaratest naeru ja vastupidi. Meeleolu valdavaks värvinguks võib olla üsna varakult tekkiv eufooria. Mõnel juhul, vastupidi, on väljendunud depressiivne seisund koos võimalike suitsidaalsete kalduvustega. Võimalik on ka pettekujutluste tekkimine, eriti suursugususe pettekujutelma ja selle üks variante - rikkuse pettekujutelm.
Dementsuse kiire kasv jätab selge jälje patsientide petlikule loovusele. Paralüütilisi luulusid iseloomustavad tavaliselt absurdsus ja suurejoonelised mõõtmed. Harvem on ettekujutusi tagakiusamisest, hüpohondrilisest deliiriumist vms, tavaliselt ka naeruväärse sisuga. Mõnikord esinevad hallutsinatsioonid, peamiselt kuulmis.
Aja jooksul muutub intelligentsuse langus üha märgatavamaks. Mälu on järsult häiritud, hinnangute nõrkus ja kriitika kadu tuleb üha selgemalt esile. Dementsus progresseeruva halvatuse korral, erinevalt aju süüfilisest, on hajus, üldine.
Marasmiline staadium
Haiguse kolmandale (marasmilisele) staadiumile (kuhu, nagu juba mainitud, haigusprotsess praegu tavaliselt ei ulatu) on kõige iseloomulikum sügav dementsus, täielik vaimne hullumeelsus (koos füüsilise hullumeelsusega).
Somatoneuroloogilised häired
Üsna sageli esineb progresseeruva halvatuse kombinatsioon süüfilise mesaortiidiga. Samuti võivad esineda spetsiifilised kahjustused maksas, kopsudes, mõnikord ka nahal ja limaskestadel. Üldised ainevahetushäired on väga iseloomulikud. Võimalikud troofilised nahahaigused kuni haavandite tekkeni, küünte suurenenud haprus, juuste väljalangemine, tursete teke. Hea ja isegi suurenenud söögiisu korral võib tekkida järsult progresseeruv kurnatus. Keha vastupanuvõime väheneb, progresseeruva halvatusega patsientidel tekivad kergesti kaasnevad (kaasnevad) haigused, eelkõige mädased protsessid.
Kliiniline pilt
Iseloomulik ja üks esimesi neuroloogilisi tunnuseid on Argyll-Robertsoni sündroom - pupilli valgusreaktsiooni puudumine, säilitades samal ajal selle lähenemise ja majutuse jaoks. Iseloomulikud on ka muud pupillide häired: võimalik on pupillide suuruse järsk ahenemine (mioos), mõnikord nööpnõelapea suuruseni, anisokooria või pupillide deformatsioon. Sageli progresseeruva halvatuse, nasolaabiaalsete voldikute asümmeetria, ptoos, maskitaoline nägu, keele kõrvalekaldumine küljele, keelelihaste ja suu ringjate lihaste individuaalne fibrillaarne tõmblemine (nn välgunooled). ) on samuti täheldatud. Väga varane düsartria on väga tüüpiline. Lisaks kõne ebamäärasusele ja hägususele võivad patsiendid üksikuid sõnu vahele jätta või, vastupidi, jääda mistahes silbile kinni, korrates seda mitu korda (logokloonia). Sageli muutub kõne nasaalseks (rinolalia).
Varajasteks ilminguteks on ka iseloomulikud muutused käekirjas (see muutub ebaühtlaseks, väriseb) ja peenliigutuste koordinatsiooni häired. Haiguse edenedes ilmnevad haigete kirjades üha enam jämedaid vigu väljajätmiste või silpide ümberpaigutamise, mõne tähe asendamise teistega, samade silpide kordamise jms näol.
Üha ebaviisakas võib muutuda ja koordinatsiooni rikkumisi. Üsna sageli esineb muutusi kõõluste refleksides, samuti enam-vähem väljendunud tundlikkuse langust. Patoloogiliste reflekside ilmnemine on võimalik.
Vaagnaelundite innervatsiooni sagedased rikkumised. Kõige raskemad neuroloogilised sümptomid on iseloomulikud haiguse viimasele, kolmandale etapile. Valdavalt selles staadiumis täheldatakse apoplektiformseid krampe, mis jätavad alguses maha silumise ja seejärel üha püsivamad fokaalsed häired jäsemete pareesi ja halvatuse, afaasia, apraksia jne kujul.
Progresseeruva halvatuse sagedaseks patoloogiaks on epileptiformsed krambid, mis haiguse kolmandas staadiumis esinevad tavaliselt järjestikku või võimaliku surmaga lõppevate seisundite kujul.
Progresseeruva halvatuse vormid
Ekspansiivne (klassikaline, maniakaalne) vorm oli üks esimesi, mida kirjeldati mitte ainult selle ereda kliinilise pildi, vaid ka laia leviku tõttu. Nüüd on see vorm, eriti puhtal kujul, üsna haruldane. Seda iseloomustab maniakaalse seisundi ilmnemine ja naeruväärsed ülevuse ideed. Rahuliku eufoorilise meeleolu taustal võivad mõnikord ootamatult tekkida vihapursked, kuid see ärritus on tavaliselt lühiajaline ning patsient muutub peagi taas eufooriliseks ja rahulolevaks.
Praegu on dementsuse vorm kõige levinum (kuni 70% kõigist juhtudest). Esile tuleb ere pilt üldisest (totaalsest) dementsusest. Meeleolus domineerib kas leplikkus või letargia, ükskõiksus kõige ümbritseva suhtes.
Lisaks on progresseeruva halvatuse depressiivsed, erutunud, krambihoogude, ringikujulised, paranoilised ja ebatüüpilised vormid.
Enamikul juhtudel on Wassermani reaktsioon veres ja tserebrospinaalvedelikus positiivne juba 0,2 lahjenduse korral. Kasutatakse kahvatu treponema immobiliseerimisreaktsioone (RIBT ja RIT), samuti immunofluorestsentsreaktsiooni (RIF). Lange reaktsioon on iseloomulik.
Ravimata halvatus 2-5 aasta pärast viib täieliku hullumeelsuse ja surmani. Üldise hullumeelsuse nähtused suurenevad eriti kiiresti nn galopiva halvatusega, mida iseloomustab haiguse katastroofiline kulg. Enamasti juhtub see ärritunud vormiga. Krambivorm on samuti väga ebameeldiv.
Prognoosi (nii eluea kui ka haiguse edasise kulgemise ja paranemise osas) määravad reeglina ravi tulemused, millega tuleb alustada võimalikult varakult.
Progresseeruva halvatuse ravi seisneb kombineeritud spetsiifilise ravi kasutamises: antibiootikumid ning vismuti- ja joodipreparaadid määratakse korduvate kursustena vastavalt skeemidele.