מערכת העצבים מורכבת מנוירונים מוטוריים ותחושתיים. חלק אחד של העצבים מעביר אותות מהמוח לכל שאר חלקי הגוף, החלק השני מעביר אותות מהגפיים למוח. מערכת העצבים המוטורית היא העצבים הנושאים אותות מהמוח, דרך חוט השדרה, ולאחר מכן לאורך הנוירונים המוטוריים התחתונים (כגון העצב הסיאטי של הרגליים) אל שרירי הגוף. אותם אותות שעוברים מכניסות תחושתיות לחוט השדרה, ומשם למוח, נשלחים על ידי נוירונים תחושתיים.
מערכת העצבים ההיקפית כוללת גם סיבי עצב מוטוריים ותחושתיים, ומכיוון ש-CMT משפיע על סיבי עצב היקפיים, נצפות הן הפרעות מוטוריות (חולשה בשרירים וירידה במסה שלהם) והן תחושתית (קהות, ירידה ברגישות). ניתן לחשוב על עצבים היקפיים כעל חוטים הנושאים חשמל. בפנים נמצא המוליך עצמו (האקסון), אשר סגור במעטפת בידודית (המעטה הזו עשויה מיאלין, ולכן היא נקראת מעטפת המיאלין). כאשר מעטפת המיאלין פגומה (סוג זה של CMT 1), דחפים עצביים נעים לאט יותר מהרגיל. כאשר האקסון ניזוק (זהו CMT סוג 2), מהירות ההולכה העצבית כמעט נורמלית, אך עוצמת האות מופחתת.
כל צורות ה-CMT מבוססות על פגיעה במעטפת המיאלין או פגיעה באקסון. CMT נגרם כתוצאה מנזק ומוטציות בגנים שונים. מאז 1991, יותר מ-30 גנים זוהו הגורמים ל-CMT. בנוסף, ידועים עוד 10 לוקוסים שהם גם הגורם ל-CMT.
עד כה זוהו הסוגים הבאים של CMT
סוג 1 CMT מאופיין בדפוס תורשה אוטוזומלי דומיננטי בכל הסוגים למעט סוג 1X, שעובר בירושה דרך כרומוזום X. שני שלישים מכל המקרים של CMT הם סוג 1.
ישנם הזנים הבאים מסוג 1.
זוהי הצורה הנפוצה ביותר של CMT, המופיעה בכמעט 60% מכלל החולים עם CMT מסוג 1. המחלה נגרמת במקרה זה על ידי שכפול של הגן PMP22 על כרומוזום 17. בדרך כלל, לאדם צריכים להיות שני עותקים של הגן (אחד בכל אחד מהכרומוזומים הזוגיים), אבל במקרה זה יש שלושה, לא שניים. שני גנים ממוקמים על כרומוזום אחד ואחד נוסף על השני. PMP22 הוא חלבון מיאלין בעצבים היקפיים, אך תפקודו המדויק ב-CMT אינו ידוע עדיין. סוג זה מועבר באופן אוטוזומלי דומיננטי.
בחולים עם CMT 1A, ככלל, נצפית תמונה קלינית אופיינית ל-CMT. מטופלים הם רצים איטיים במהלך הילדות, מפתחים קשתות גבוהות, אצבעות פטיש, ולעיתים דורשים אורתוזים (סדים) לתמיכה בברך. חולשה בדרגות שונות מתרחשת בידיים, אשר עשויה להופיע תריסר שנים או יותר לאחר הופעת הבעיות ברגליים. חולשה בברכיים גורמת לרוב לבעיות בשיווי משקל ובפרופריוספציה. רוב החולים נשארים אמבולטוריים לאורך חייהם (יכולים לנוע באופן עצמאי) ותוחלת חייהם תקינה למדי.
סוג זה הוא תוצאה של פגיעה בגן MPZ בכרומוזום 1. MPZ הוא גם חלבון מיאלין עצבי היקפי, וגם תפקידו אינו ידוע. סוג 1B מועבר באופן אוטוזומלי דומיננטי. לחולים עם סוג זה של CMT יש גם מהלך טיפוסי של המחלה, אך לעיתים קרובות עם אובדן בולט יותר של שרירי השוק. עם צורה זו, חומרת המחלה יכולה להשתנות מאוד. ישנן גם צורות חמורות מאוד, כגון דלקת עצבית היפרטרופית Dejerine-Sott, וגם צורות קלות יותר עם הופעת תסמינים מאוחרת יותר.
המקום האחראי לצורה זו של CMT זוהה רק לאחרונה על ידי חוקרים מאוניברסיטת וושינגטון. הלוקוס הזה הוא כרומוזום 16, בגן LITAF/SIMPLE. סוג 1C עובר בתורשה גם באופן אוטוזומלי דומיננטי. אין מידע רב על התמונה הקלינית של מהלך המחלה. ידוע שחולים עם סוג 1C מפתחים חולשה בחלקים התחתונים של הרגליים והידיים, ניוון, אובדן תחושה וכן מהירות נמוכה של האות העצבי.
סוג זה נגרם מתגובת גדילה מוקדמת של חלבון 2, הידוע בשם ERG2, אשר ממוקם על כרומוזום 10. אופן ההורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי. רוב המקרים של סוג זה של CMT הם חמורים, כגון Dejerine-Sott hypertrophic neuritis, למרות שלחלק מהחולים יש ביטויים קלים יותר של המחלה ומופיעים בשלב מאוחר יותר בחיים.
סוג 1F
סוג 1F הוא נדיר מאוד. סוג הירושה הוא אוטוזומלי דומיננטי. צורה זו נגרמת על ידי פגם בכרומוזום 8 ובנוירופילמנט של חלבון השרשרת הקלה.
סוג 1X
סוג זה מתרחש ב-10-16 אחוזים מכל המקרים של CMT. הגורמים לצורה זו של המחלה ממוקמים על כרומוזום X, אחד הכרומוזומים שאחראי למין הילד. המחלה נגרמת כתוצאה מקרע של חלבון בטא 1, המקושר לקונקסין 32. צורה זו מופיעה בדרך כלל בילדות או בגיל ההתבגרות ולעיתים קרובות משפיעה על גברים יותר מנשים. אם לגבר יש CMT מסוג 1X, אז המחלה תורשת ממנו כל בנותיו, וכל בניו יהיו בריאים. אם אישה חולה בסוג זה, ההסתברות שכל אחד מילדיה יחלה, ללא קשר למין, היא 50%.
נוירופתיה תורשתית עם נטייה לשיתוק דחיסה
צורה זו מועברת גם באופן אוטוזומלי דומיננטי. כמו צורה 1A, הסיבה לצורה זו ממוקמת על כרומוזום 17 בגן PMP 22. אבל בניגוד לצורה 1A, הסיבה היא לא שכפול גן, אלא מחיקת גן. צורה זו שונה מ-CMT בכך שחולים עם צורה זו בדרך כלל חווים תקופות קצרות של חולשה או אובדן תחושה. תקופות אלו נמשכות בין מספר שעות למספר ימים. סימן ההיכר של סוג זה של מחלה הוא הידלדלות מעטפת המיאלין.
CMT סוג 2
CMT סוג 2 היא צורה אקסונלית שעוברת בירושה בצורה דומיננטית. סוג 2 מהווה כשליש מכל המקרים של CMT. ביטויים קליניים דומים לאלו מהסוג הראשון: חולשה בגפיים התחתונות, ניוון שרירים, אובדן תחושה ועיוות ברגליים. הגיל שבו מופיע סוג זה של CMT יכול להשתנות יותר מאשר בסוג הראשון, וכך גם חומרת המחלה. עם סוג זה, ההסתברות לשמור על רפלקסים עמוקים בגידים היא מעט יותר גדולה מאשר עם הסוג הראשון.
סוג 2A
סוג זה נגרם על ידי פגם בכרומוזום 1p36 בגן MFN2. גן זה מעורב בתפקוד המיטוכונדריאלי. המיטוכונדריה היא "המנוע" של התהליך המטבולי של תאים. ומכיוון שמתרחשת מוטציה בגן, חילוף החומרים ברמה התאית מופרע.
סוג 2B
סוג זה מאופיין בכיב חמור. הסיבה לסוג זה נעוצה בפגם בכרומוזום 3, חלבון RAB 7. צורה זו היא בעיקרה מחלה חושית ומאמינים שלא מדובר באמת ב-CMT, אלא בנוירופתיה חושית רגילה.
סוג 2C
זוהי צורה נדירה מאוד של CMT. בנוסף לתסמינים הרגילים של צורות אחרות של CMT, paresis (שיתוק למחצה) של הסרעפת או מיתרי הקול עלול להתרחש עם צורה זו. התגלה הקשר בין צורה זו לכרומוזום 12.
הקלד 2D
לוקוס CMT 2D ממוקם על כרומוזום 7p14 והגורם הגנטי הוא מוטציה בגן RNA glycyl synthetase. צורה זו מעורבת, מכיוון שלחלק מהחולים יש נוירופתיה סנסומוטורית, בעוד שלאחרים יש רק תסמינים תחושתיים.
סוג 2E
CMT סוג 2E קשור לכרומוזום 8p21, ומחקרים זיהו מוטציה בגן הנוירופילמנט הקל.
CMT סוג 3
מדובר בסוג חמור במיוחד של מחלה. מונח מיוחד, תסמונת Dejerine-Sott, משמש להתייחס לחולים שיש להם תסמינים חמורים מאוד ומפתחים CMT בינקות. מונח זה הופיע לפני שזוהו המאפיינים הגנטיים של CMT. מסיבה זו, המונח תסמונת Dejerine-Sott הוא מעט מבלבל. תסמונת זו נחשבה לצורה חמורה של נוירופתיה המובילה לנכות. האמינו שמחלה זו מתבטאת בינקות ושהיא עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. לאחרונה הוכח שלחולים עם תסמונת Dejerine-Sott יש מוטציות אוטוזומליות דומיננטיות בגנים PMP22, MPZ, EGR2, PRX ו-GDAP. לרוב החולים עם תסמונת זו מהירות הולכה עצבית נמוכה מאוד. לרוב הילדים עם הפרעה זו יש דה-מיאלינציה חמורה, בעוד שאחרים מראים הרס אקסונלי בביופסיה של עצב סורלי. כיום, המונח סימפטום של Dejerine-Sott משמש להתייחס לחולים המפתחים תסמינים לפני גיל שלוש, שיש להם אבני דרך מוטוריות דחויות, ליקויים מוטוריים ותחושתיים חמורים ועיוותים בשלד.
היפומיאלינציה מולדת היא מונח נפוץ להתייחס לעצבים היקפיים שהיו כה גדולים עד שהם הפריעו למיאלינציה של עצבים במערכת העצבים ההיקפית. חולים עם היפומיאלינציה מולדת במהלך השנים הראשונות לחייהם הינם בעלי לחץ דם גבוה, יש להם בעיות הליכה, בליעה ונשימה. חלק מהילדים עם היפומיאלינציה מולדת נחשבים לילדים פשוט רדום.
די קשה למתוח קו בין תסמונת Dejerine-Sott לבין demyelination מולד. הסיבה היא שבשני המקרים יש שינויים פתולוגיים חמורים במהלך הביופסיה של העצב הסוראלי ובשני המקרים ישנה מהירות הולכה עצבית נמוכה מאוד.
CMT סוג 4
כל הזנים מהסוג הרביעי של CMT מועברים בצורה אוטוזומלית רצסיבית ונחשבים נדירים למדי. תסמינים אופייניים מהסוג הרביעי הם רבים למדי, וככלל, הם חמורים יותר מאשר בצורות אחרות המועברות בצורה אוטוזומלית דומיננטית. תסמיני CMT מסוג 4 הם לרוב מורכבים, כולל קטרקט וחירשות. CMT 4A ו-4B נגרמים על ידי דה-מיאלינציה, ו-CMT 4C הוא תוצאה של הפרעות אקסונליות.
סוג 4A
CMT type 4A קשור לכרומוזום 8. הסיבה היא מוטציה בחלבון GDAP 1 שתפקודה אינו ידוע. סוג זה זוהה לראשונה בארבע משפחות בתוניסיה. נישואים במשפחות אלו היו בין קרובי משפחה קרובים מאוד. התסמינים מתחילים בגיל שנתיים עם עיכוב חמור בפיתוח כישורי ישיבה והליכה. חולים רבים עם סוג זה של CMT מרותקים לכיסא גלגלים עד גיל עשר. כמו כן נצפים קול צרוד ופריזה של מיתרי הקול.
סוג 4B
הגורם לסוג זה הוא פגם בכרומוזום 11. קיפול מוקד של מעטפת המיאלין נצפה בביופסיה עצבית. תסמינים בסוג זה של CMT מופיעים בשלב מוקדם בחיים, בסביבות סוף השנה השלישית לחיים. שלא כמו רוב סוגי ה-CMT, חולשה נראית הן בגפיים הפרוקסימליות והן בגפיים הדיסטליות.
סוג 4C
תסמינים של CMT מסוג 4C מתחילים בילדות. סוג זה הוא צורה של נוירופתיה חושית מוטורית מולדת עם סימנים מוקדמים של עקמת. הפגם בחלבון מוביל למספר פונקציות לא ידועות.
סוג 4D
סוג זה זוהה לראשונה בקרב אוכלוסיית הצוענים. ההעברה מתרחשת באופן אוטוזומלי רצסיבי. הסיבה קשורה לכרומוזום 8. ביטויים קליניים הם חולשה בגפיים המרוחקות, אובדן מסת שריר ותחושה, עיוות בכפות הרגליים והידיים והיעדר רפלקסים עמוקים בגידים. בחולים עם סוג זה של CMT מתגלה תמיד חירשות המתבטאת בין גיל 20 ל-30. הולכה עצבית מופחתת מאוד בחולים בילדות ונעלמת כמעט לאחר 15 שנים.
סוג 4F
צורה זו נגרמת על ידי מוטציה בגן PRX בכרומוזום 19. סוג זה הוא צורה חמורה של CMT המועברת בצורה רצסיבית. טופס זה זוהה לראשונה במשפחה מלבנון. מהירות ההולכה העצבית נמוכה מאוד. ביופסיה עצבית חושפת היווצרות בולבוסית.
אי אפשר לעבור ליד הגורם התורשתי העיקרי לפתולוגיה זו - מחלת שן שארקוט מארי. שם נוסף עבורו הוא נוירופתיה מוטורית חושית תורשתית, ישנן שתי צורות, הראשונה עם שכיחות של חולשת שרירים, השנייה מובילה לפגיעה ברגישות. זוהי המחלה הנוירולוגית התורשתית השכיחה ביותר (תדירות 1:2500). במחלה זו, העצבים של שרירים היקפיים כגון: שריר פרונאלי קצר, שריר השוקה הקדמי, שרירי כף הרגל והיד משלו.
נוירופתיה חושית מוטורית מוטורית חייבת את שמה המעוטר לשלושה רופאים: ז'אן-מרטין שארקו (1825-1893), פייר מארי (1853-1940) הווארד הנרי שן (1856-1925). שמותיהם היוו את הבסיס לשם המחלה Charcot - Marie - Tooth.
מחלת Charcot-Marie Tooth עוברת לעתים קרובות יותר בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. המשמעות היא ש-50% מהילדים יורשים את המחלה מהורה שנפגע. קיים גם סוג של תורשה אוטוזומלית רצסיבית והוא מקושר לכרומוזום X.
מחלת Charcot Marie Tooth קשורה למוטציות המובילות לסינתזה של חלבונים עצביים פגומים, רוב המוטציות משפיעות על מבנה המיאלין, החלבון החשוב ביותר הפועל כ"פיתול בידוד" של העצבים, עקב הפרה של המבנה שלו, קצב העברת האות יורד באופן משמעותי. ב-60-70% מהמקרים המוטציה מתרחשת בכרומוזום 17, מה שמוביל להכפלת האזור עם הגן P22. ישנן גם צורות נדירות יותר של המחלה, כאשר מתרחשת מוטציה בגן המיטוכונדריאלי MFN2, אשר מובילה להפרה של התחבורה האקסונלית והעברה סינפטית.
לפיכך, ניתן להבחין בין שתי צורות עיקריות של המחלה, במקרה הראשון, יש פשוט הפרה של תפקוד העצבים, בשני, ניוון שלהם.
ביטויים אורטופדיים של מחלת Charcot Marie Tooth - כף רגל חלולה, בהונות פטיש, דיספלזיה בירך, עקמת.
סיווג מחלת שארקוט מארי שן.
I סוג של מחלת CMT היא מחלה דה-מיילינציה, המלווה בירידה משמעותית במהירות הדחפים העצביים. מחלה אוטוזומלית דומיננטית, ביטויים מופיעים בעשור הראשון או השני לחיים, מוביל לרוב להיווצרות כף רגל חלולה.
Type II CMT - מוות הדרגתי של אקסונים עקב ניוון שלהם. יש לו מהלך מתון יותר, מתחיל בעשור השני או השלישי לחיים, לעתים קרובות מוביל לכף רגל שטוחה.
תסמינים של מחלת שן שארקוט מארי.
תסמינים של מחלת שן שארקוט מארי, בהתאם לצורת המחלה, מתחילים בעשור השני או השלישי לחיים. בתחילת המחלה היא מתבטאת לרוב בחולשה של שרירי הרגל התחתונה ובצניחה של כף הרגל. בעתיד, נוצרת תמונה אופיינית של כף רגל חלולה, עיוות בוהן הפטיש, היפוך של שוק השוק, ניוון שרירים בחלק התחתון של הרגל התחתונה מוביל לעיתים קרובות לעובדה שהרגל התחתונה נראית כמו "בקבוק הפוך של שמפנייה". חולים רבים מציינים גם חולשה של הידיים והאמות.
ירידה ברגישות למגע בכפות הרגליים, בקרסול וברגל התחתונה מתקדמת בהדרגה, מלווה בעוויתות שרירים כואבות, שעוצמתן משתנה באופן משמעותי בהתאם לפעילות התהליך. פעילות גופנית מעוררת לעיתים קרובות חוסר תחושה, עוויתות וכאבים בכפות הרגליים והידיים. במקרים חמורים יותר, המחלה עלולה לפגוע בשרירי הלסת, מיתרי הקול, השרירים הפראו-חולייתיים, מלווה בהפרעות הגייה ועקמת. מתח, הריון, חוסר תנועה ממושך מובילים להחמרה של המחלה.
סיכום התסמינים השכיחים ביותר: כאבים בקצה החיצוני של כף הרגל, ירידה ברגישות המישוש, צליעה, פציעות תכופות בקרסול, בעיות בהליכה במדרגות.
אבחון מחלת שארקוט מארי שן.
במהלך הבדיקה הגופנית, קודם כל, תשומת הלב מוקדשת לעיוות של כף הרגל.
בתחילה נקבעת העקירה של הקורה הראשונה לצד הפלנטר. היסוד השני הוא עיוות cavus עקב העובדה ששריר peroneus longus (רגיל) חזק יותר משריר הטיביאליס הקדמי הפגוע. המרכיב השלישי של העיוות הוא עיוות וארוס, המופיע בשל העובדה ששריר השוקה האחורי חזק יותר מהשריר הפרונאלי הקצר הפגוע.
הנקודה החשובה השניה היא הגדרת ניוון של פושטת האצבעות הקצרה והפושטת הקצרה של הבוהן הגדולה, ניוון של הרגל התחתונה, בעיקר בחלקה התחתון, חולשה של כיפוף הגב והסטת כף הרגל, ירידה ברפלקסים של הגפה התחתונה.
בדיקת בלוק קולמן מתבצעת גם כדי לקבוע את גמישות כף הרגל האחורית.
כאשר מניחים קרש מתחת לקצה החיצוני של כף הרגל עם עיוות אלסטי של החלק האחורי, הוא מתוקן למצב ניטרלי, במקרה של עיוות קשיח, מיקום עצם השוק נשאר ללא שינוי.
כאשר בוחנים את הגפיים העליונות, מובחנת ניוון של שרירי היד.
בחינה אינסטרומנטלית.
EMG - ירידה במהירות עירור העצבים בעצבים הפרונאליים, האולנריים, המדיניים.
בדיקה גנטית - PCR לקביעת המוטציה בגן PMP 22, ניתוח כרומוזומלי לגילוי שכפול של זרוע כרומוזום 17 בצורה האוטוזומלית הדומיננטית השכיחה ביותר של המחלה.
אתה יכול לקרוא את עקרונות הטיפול השמרני והכירורגי בעיוות כף הרגל במחלת שן שארקו-מארי במאמר המוקדש ל
יש מספר רב של פתולוגיות של מערכת העצבים, אשר נחקרו בו זמנית על ידי מספר מומחים. מחלת שארקו, או ליתר דיוק מחלת שארקו-מארי-טו', לא הייתה יוצאת דופן (לפעמים יש כתיב ללא מקף - Charcot-Marie-Tooth). כל אחד מהרופאים הללו, ששמותיהם נכללו בשם המחלה, תרם תרומה שלא תסולא בפז לתיאור הנוזולוגיה הזו. הביטוי העיקרי שלו הוא ניוון של השריר הפרונאלי ברגליים, ירידה ברפלקסים ורגישות. ובין המאפיינים העיקריים, ניתן לייחד דרגת חומרה שונה של התסמינים גם בקרב בני אותה משפחה, למרות האופי התורשתי של התסמונת.
נוירולוג
שארקו מארי טוטההמחלה שייכת לקטגוריה נוירופתיה תורשתית, המאופיינים בפגיעה בסיבים של מערכת העצבים ההיקפית, הן חושית והן מוטורית. לעתים קרובות אתה יכול למצוא שמות אחרים לפתולוגיה. לדוגמה, אמיוטרופיה פרונאלית או עצבית של Charcot-Marie.
נוזולוגיה זו נחשבת לאחד הנציגים השכיחים ביותר של מחלות תורשתיות, שכן היא מתרחשת אצל 25-30 אנשים לכל 100 אלף מהאוכלוסייה.
בנוירולוגיה מודרנית, יש 4 גרסאות של המחלה. אבל סביר להניח שזה לא המספר הסופי. אחרי הכל, עדיין לא ידועים כל סוגי המוטציות בגנים שיכולות להוביל למחלות.
תסמונת Charcot מהסוג הראשון (או demyelinating) נצפית ב-60% מהחולים.הוא עורך את הופעת הבכורה שלו לפני גיל עשרים, לעתים קרובות יותר אפילו בשנים הראשונות לחייו של ילד. המחלה מועברת באופן אוטוזומלי דומיננטי. הגרסה השנייה של הפתולוגיה, המכונה גם אקסונלית ומתרחשת ב-20% מהמקרים, עובר בירושה באותו אופן. כלומר, כאשר אחד ההורים חולה, הילדים בכל מקרה "יקבלו" את ה"שבר" הגנטי הזה ואז זה יתפתח למחלה. אבל בסוג האחרון של אמיוטרופיה, ביטוי התסמינים מתעכב לפעמים עד 60-70 שנה.
שני הסוגים הללו של מחלת שן Charcot-Marie נבדלים בכך שהראשון הורס את מעטפת המיאלין של העצב, בעוד שהשני פוגע תחילה באקסון.
הגרסה השלישית של הפתולוגיה היא זו שעוברת בירושה דרך כרומוזום X באופן דומיננטי.התסמינים בולטים יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. המידע שסימני המחלה אינם נמצאים אצל גברים בכל דור במשפחה יגרום לך לחשוב על הגרסה הזו של תסמונת הרופא.
אמיוטרופיה עצבית מסוג 4 נחשבת לדמיילינציה ועוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי., כלומר, יש סיכוי להביא ילדים בריאים בהורים חולים.
מה גורם להתפתחות מחלת שארקוט
הגורם העיקרי והיחיד לכל סוג של מחלת Charcot-Marie-Tooth הם מוטציות נקודתיות בגנים.
נכון לעכשיו, ידועים למדע כשני תריסר גנים, שעוברים שינויים שמובילים לאחר מכן לאמיוטרופיה. לרוב, "התמוטטויות" נמצאות בגנים הממוקמים בכרומוזומים 1, 8, כלומר PMP22, MPZ, MFN2 וכו '. וזה רק חלק מהם. רבים נשארים מאחורי הקלעים, כביכול, כי כ-10-15% מהחולים כלל לא יודעים על מחלתם ואינם פונים לעזרה רפואית.
סוג הפתולוגיה הדמיילינציה קשור גם לתוקפנות אוטואימונית נרכשת, שבה התאים היוצרים את המעטפת החיצונית של העצב נתפסים על ידי הגוף כזרים ונהרסים.
ישנם גם גורמי סיכון התורמים לביטוי חי יותר של הסימפטומים של מחלת Charcot-Marie-Tooth ולהחמרה של התמונה הקלינית שכבר קיימת.
מעוררי מחלות כוללים:
- צריכת אלכוהול;
- שימוש בתרופות שעלולות להיות נוירוטוקסיות. לדוגמה, וינקריסטין, מלחי ליתיום, מטרונידזול, ניטרופורנים וכו'.
מטופלים הסובלים מאמיוטרופיה פרונאלית תורשתית הם התווית נגד בהרדמה, שבה משתמשים ב- thiopental.
כיצד מתבטאת מחלת שארקו-מארי-שן?
מחלת Charcot-Marie-Tooth מתבטאת גם בתוך אותה משפחה היא לא תמיד זהה. וזה לא מגוון התכונות שלו. והעובדה היא שהגנים המקודדים לפתולוגיה זו מסוגלים ליצור תסמינים בדרגות חומרה שונות. במילים פשוטות, עם "שבירה" זהה בכרומוזומים, סימני המחלה אצל האב והבן יהיו בעלי צבע אינדיבידואלי.
תסמינים כלליים
התמונה הקלינית של המחלה כמעט אינה תלויה בסוג שלה וכוללת:
- ניוון של שרירי הרחוק, כלומר הרחוקים ביותר מהגוף, חלקי הגפיים;
- ירידה ברפלקסים של הגידים והפריאסטאליים;
- שינוי ברגישות, המאופיין באובדן, אך לעולם לא מלווה בהופעת תחושת עקצוץ או "זחילה";
- דפורמציה של מערכת השרירים והשלד - עקמת, עלייה בקשת כף הרגל וכו'.
אך עדיין ישנם מספר סימנים המבדילים במידת מה את מהלך המחלה בגרסאותיה השונות.
סוג ראשון
מחלת Charcot-Marie-Tooth מהסוג הראשון מתרחשת לעיתים קרובות בצורה נמחקת ביותר, בה החולים אינם חשים שינויים בגוף ואינם פונים כלל לעזרה רפואית. אם הפתולוגיה הראתה את עצמה, אז זה קורה במהלך הראשון, המקסימלי השני, העשור של החיים.
במקביל, ישנם:
- כּוֹאֵבבמסת השריר של הרגל התחתונה, ולעתים רחוקות בשריר הגסטרוקניוס, לעתים קרובות יותר בקבוצת השרירים הקדמית. עוויתות כאלה מתגברות לאחר תקופה של פעילות גופנית ממושכת (הליכה, ספורט, רכיבה על אופניים);
- שינויים בהליכהקשור לעלייה הדרגתית בחולשה בשרירים. עם זאת, אצל ילדים היא עשויה להופיע לראשונה בקצות האצבעות;
- עיוות בכף הרגלעם היווצרות של קשת גבוהה של האחרון ונוכחות של אצבעות בצורת פטיש, המתפתחת כתוצאה מחוסר איזון בטון של flexors ו extensors;
- אמיוטרופיה, החל מכפות הרגליים ועולה לרגל התחתונה. לאחר מכן התהליך משפיע על היד - מופיע רעד בידיים וחולשה קשה באצבעות, במיוחד כאשר מנסים לבצע תנועות קטנות. לדוגמה, להדק כפתורים, למיין דגנים;
- דיכוי או היעדר מוחלט של רפלקסים גידים ופריוסטאליים, כלומר אכילס, קרפורדיאלי, עם חלקים פרוקסימליים יותר שלמים של הידיים והרגליים. כלומר, הברך והרפלקסים עם שרירי הדו-ראשי והתלת-ראשי נשארים שלמים;
- הפרעות תחושתיות בכפות הידיים והרגליים, המתבטא באובדנו ההדרגתי. יתר על כן, הפתולוגיה מתחילה מספירות הרטט והמישוש, מתפשטת לתחושות המפרק-שרירי ותחושות הכאב;
- עקמת וקיפוסקוליוזיס;
- עיבוי של גזעי העצבים,לרוב אוזן פרונאלית שטחית ואוזן גדולה.
מחלת שארקוט מאופיינת בנייוון שרירים בגפיים המרוחקות. יתרה מכך, אם לא בא לידי ביטוי שומן תת עורי, נפח הרגל התחתונה והירך שונה בצורה מדהימה, והרגליים לובשות מראה של חסידות או דומות לבקבוק שמפניה הפוך.
אמיוטרופיה עצבית Charcot Marie סוג I יש צורות לא טיפוסיות. אחד מהם - תסמונת ראס-לוי, שבו יש רעד בולט כאשר מנסים לשמור את הידיים במצב אחד וחוסר יציבות בהליכה. זה כולל גם מחלה שמתבטאת, בנוסף לתסמינים הסטנדרטיים, בפארזיס, היפרטרופיה של שרירי הרגל התחתונה, אובדן חד של רגישות והתכווצויות לילה בשרירי השוק.
סוג שני
מחלת Charcot-Marie-Tooth מהסוג השני, למעט הופעה מאוחרת יותר, מאופיינת ב:
- שינויים פחות בולטים ברגישות;
- מופע נדיר יותר של עיוותים בכף הרגל והבוהן;
- נוכחות של תסמונת רגליים חסרות מנוחה (אי נוחות מתרחשת ברגליים במהלך השינה, מאלצת את המטופל לזוז, מה שמקל על המצב);
- לעתים קרובות נשמר כוח ביד;
- אין התעבות של גזעי העצבים.
עם תסמונת Charcot-Marie-Tooth, המועברת דרך כרומוזום X, עלולות להתרחש ירידה בשמיעה חושית (אובדן שמיעה) ואנצפלופתיה חולפת המתרחשת לאחר פעילות גופנית בגובה. האחרון מאופיין בהופעת תסמינים 2-3 ימים לאחר השיעור. סימני פתולוגיה הם חוסר יציבות, פגיעה בדיבור, בליעה, חולשה בחלקים הפרוקסימליים של הידיים והרגליים. בדרך כלל התמונה הקלינית של המחלה נעלמת מעצמה תוך מספר שבועות.
מה צריך כדי לאשר את האבחנה
יש לזכור כי מלכתחילה מחלת שארקו-מארי-שן היא שתאפשר לרופא לחשוד בהיסטוריה משפחתית עמוסה, כלומר הימצאות תסמינים דומים אצל אחד מקרוביו הקרובים של החולה.
מבין שיטות הבדיקה האינסטרומנטליות, האינפורמטיבית ביותר היא electroneuromyography (ENMG). במקביל, נמצאה ירידה במהירות הולכת הדחפים לאורך העצבים מ-38 מ"ש ל-20 מ"ש בזרועות ו-16 מ"ש ברגליים. נבדקים גם פוטנציאלים מעוררים חושי, שאינם מתעוררים כלל או בעלי משרעת מופחתת משמעותית.
בסוג השני של תסמונת Charcot, שינויים ב-ENMG אינם מתרחשים. פתולוגיה נצפית רק במחקר של פוטנציאל תחושתי מעורר.
לבסוף, נוכחות של אמיוטרופיה עצבית יכולה להיות מאומתת סופית על ידי ביופסיה עצבית עם ניתוח היסטולוגי של החומרים שהושגו.
במקרה זה, הגרסה הראשונה של המחלה מאופיינת על ידי:
- demyelinization ו remyelinization של סיבים עם היווצרות של "ראשי נורה";
- ירידה בשיעורם של סיבים מיאליניים גדולים;
- ניוון של אקסונים עם ירידה בקוטר שלהם.
והסוג השני של מחלת שן שארקו מארי אינו מלווה בדמיאלינציה והיווצרות "ראשי נורה", אחרת הסימנים זהים.
גישות לטיפול במחלת שארקוט
נכון לעכשיו, אין טיפול ספציפי למחלת שארקוט, רק סימפטומטי פותח. ובמידה רבה יותר, הדגש הוא על טיפול בפעילות גופנית ופיזיותרפיה. שלב חשוב לא פחות הוא היגיינת כף הרגל ונעילת נעליים אורטופדיות.
כִּירוּרגִיָה
מבין ההתערבויות הכירורגיות לתסמונת Charcot, לרוב הם נוקטים בפרקי תנועה של מפרקי הקרסול: הסרת משטחים סחוסים ואיחוי של הטלוס והשוק. זה מלווה בקיבוע הרגל במצב אחד ואיבוד תנועתיות של כף הרגל, אך מאפשר לשמור על יכולת התנועה.
שיטות פיזיותרפיה
כאשר מתגלים סימני פתולוגיה, הם פונים מיד ללמד את המטופל תרגילי טיפול בפעילות גופנית שיאפשרו להם לשמור על גמישות השרירים והגידים לאורך זמן רב ככל האפשר. עיסוי ופעילות גופנית אירובית, למשל, שחייה, הליכה, משפיעים לטובה גם על מצב המטופלים.
הקבוצות העיקריות של תרופות
השימוש בתרופות במחלת Charcot-Marie-Tooth מוגבל ביותר בשל יעילותן הנמוכה. לדוגמה, השימוש בויטמינים, קו-אנזים Q, נוירו-פרוקטורים ומטבוליטים אינו מוביל לירידה בחומרת התהליכים הפתולוגיים.
במקרים בהם יש התקדמות פתאומית של הסימפטומים ועלייה בחולשה ברגליים, נרשמים קורטיקוסטרואידים (Dexamethasone, Methylprednisolone), תכשירי אימונוגלובולינים (Bioven mono) או פלזמהזיס. מכיוון שלרוב הגורם להידרדרות זו הוא תוספת של תהליך אוטואימוני.
במספר ניסויים הוכחה השפעה חיובית על האטת תהליכי הדה-מיילינציה במחלת שארקוט מהסוג הראשון של מינונים גבוהים של ויטמין C.
אם החולה מתלונן על כאבים עזים ברגליים, אז תרופות נוגדות דיכאון (אמיטריפטילין) ונוגדי פרכוסים (גאבאפנטין, למוטריגין, טופירמט) הופכות לתרופות המועדפות.
תַחֲזִית
למחלת Charcot-Marie-Tooth יש מהלך פרוגרסיבי כרוני, אך יחד עם זאת, הסימפטומים של הפתולוגיה מתפתחים באיטיות רבה - במשך שנים, או אפילו עשרות שנים. מטופלים מסוגלים ללכת ולשרת את עצמם ללא עזרה מבחוץ כמעט עד סוף חייהם. כמובן, זה אפשרי רק אם אמצעי הטיפול ננקטים בזמן ומעקב אחר המלצות נוספות של הרופא.
לרוב מחלת שארקוט מארי טוטהעובר בתורשה ויש לו צורה מולדת. המחלה מובילה להפרת רגישות ולשינוי בניידות. אם הפתולוגיה לא מטופלת, אז יהיו סיבוכים.
בהתחלה זה עשוי להתבטא כצליעה, אבל אז זה יוביל להפרה של מערכת הנשימה. הרופאים אומרים שהפתולוגיה מועברת על ידי גנטיקה והיא נפוצה למדי.
אם לאחד מקרובי המשפחה יש מחלה, אז סביר יותר שילדיהם יסבלו מהפרעות אלו. לרוב, אמיוטרופיה עצבית מתגלה אצל גברים. עם הסימפטומים הראשונים, עליך להתייעץ עם רופא.
מחלת Charcot Marie Tooth יכולה להתבטא בדרכים שונות והעיקר לברר את התפתחות המחלה בזמן. זה הכרחי על מנת ליצור קשר עם מוסד רפואי במועד.
אם החולה מודאג מחלק מהתסמינים, אז לא מומלץ להתעלם מהתסמינים ולבקר אצל רופא. אצל ילדים, המחלה כמעט ולא מורגשת, ולכן ניתן לזהות פתולוגיה רק בילד מעל גיל 14.
התסמינים העיקריים במהלך התפתחות המחלה:
- הרגליים מתחילות להתעייף במהירות ולמטופל קל יותר ללכת במקום מאשר רק לעמוד.
- ניתן להבחין כיצד יש ירידה ברגישות הגפיים התחתונות ומורגשת צמרמורת בכל הגוף.
- אם הפתולוגיה היא בצורה מתקדמת, אז ניתן לראות ניוון שרירים. השרירים ברגל עשויים להיות קטנים יותר בנפחם. אם אתה מסתכל מקרוב על הגפיים התחתונות, אתה יכול לראות איך הם הפכו לצורה של בקבוק הפוך. עלולים להתרחש עיוותים בכף הרגל.
- לעיתים קרובות מתרחשת הליכה חריגה והמטופל יכול ללכת ולהרים את ברכיו גבוה.
אמיוטרופיה עצבית יכולה להתפתח באופן בלתי מורגש ואיטי. אם נוירופתיה תורשתית של Charcot-Marie-Tooth מתקדמת כבר כמה שנים, אזי למטופל עלול להיות נזק לרקמות העצבים, הן בידיים והן ברגליים.
תסמונת דיסטרופית לסירוגין מתרחשת לרוב באמה ובידיים. שרירי הגוף מושפעים ובסופו של דבר מתרחשת ניוון. אז יש דפורמציה של עמוד השדרה.
גפיים עליונות ותחתונות עלולות להתכווץ ולהתעוות. החולה עלול להפסיק ללכת ואף לעמוד. המחלה אינה פוגעת במוח ועלולה להתפתח לאורך זמן.
זיהומים, שיכרון ופציעות עלולים לעורר האצה של פתולוגיה ולהחמיר את הרווחה. אם אפילו חשדות קלים של אמיוטרופיה עצבית הופכים בולטים, אז יש צורך לא להסס ולהתייעץ עם רופא.
אבחון
לרוב, אמיוטרופיה עצבית מתחילה בגיל ההתבגרות. השרירים מתחילים להתנוון לאט, ולכן הנוירולוג עשוי לחשוד בשארקו-מארי-ט'. קודם כל, המומחה עורך בדיקה נוירולוגית. זה עוזר לראות פגיעה בתנועה וניוון שרירים. קשה לבצע אבחנה מדויקת, לשם כך יש צורך לעבור בדיקה מקיפה.
ניתן להקצות ניתוח DNAכדי להגדיר את סוג הירושה. שיטות מחקר כאלה אינן יכולות לספק מידע מדויק, שכן סמנים גנטיים טרם נחקרו במלואם. נעשה שימוש גם באלקטרונורומיוגרפיה; היא מאפשרת לראות את מהירות הדחפים העוברים בקצות העצבים.
אין צורך בהכנה מיוחדת להליך, אך לפניו יש צורך להסיר את השעון והתכשיטים השונים. ככלל, המטופל צריך להיות בחצי ישיבה ובכיסא, בעוד שכל השרירים צריכים להיות רגועים. אין כמעט התוויות נגד ל-EMG, אך אינך יכול לעבור את ההליך אם יש לך שתלים וקוצבי לב.
מומחה לרוב רושם ביופסיה של שריר או עצב, זה עוזר לאשר אבחנה מדויקת. הרופא עשוי לשלוח אותך לניתוח המאפשר לך לקבוע את רמת הסוכר בדם. מחקר מוקצה על רמת הורמוני בלוטת התריס. אם אתה חווה תסמינים לא נעימים, אתה בהחלט צריך להתייעץ עם רופא. אם תתעלם מהסימנים של אמיוטרופיה עצבית, זה יוביל לעובדה שיהיו השלכות חמורות.
שיטות טיפול עממיות
על מנת להיפטר מאמיוטרופיה עצבית, ניתן להשתמש בשיטות טיפול חלופיות. יש מספר רב של מתכונים שונים והם מוכנים בבית.
נותן תוצאה חיובית בטיפול תמיסת על בסיס קליפת ביצה, דבש, לימון וקוניאק.זה יעזור להיפטר מחוסר הסידן ולחזק את השרירים. מלכתחילה, לוקחים קליפת ביצה, אבל היא חייבת להיות לבנה. אתה צריך לשטוף אותם היטב ולשים אותם בצנצנת של שלושה ליטר. קח כעשרה לימונים וסוחטים אותם לתוך צנצנת וקושרים אותה היטב עם גזה.
לשים במקום חשוך כשבוע, הכל תלוי כמה מהר הקליפה מתמוססת. לאחר מכן, מניחים שם מעט דבש טיליה חם ושופכים פנימה כוס קוניאק. התמיסה המתקבלת צריכה להיות במקום קריר וחשוך. קח דרך הפה כמה כפיות ביום לאחר הארוחות.
מרתח מיוחד לאמיוטרופיה עצבית מוכן שורש קלמוס, סטיגמות תירס, צמיגים, מרווה, פשתן.לוקחים כמאה גרם מכל צמח ושופכים מים רותחים בתרמוס. לשים בלילה על מנת להחדיר ובבוקר כבר אפשר לקחת. יש צורך לצרוך שעה לפני הארוחות כארבע פעמים ביום.
תמיסת שיבולת שועלכדי להכין את התרופה, אתה צריך לקחת גרגרי שיבולת שועל. שטפו אותם היטב והכניסו אותם לצנצנת זכוכית. מוסיפים סוכר ומיץ לימון למיכל ויוצקים מים נקיים. הטינקטורה תהיה מוכנה בעוד מספר ימים. אתה יכול להשתמש כמה פעמים ביום.
קומפרסים מיוחדים, העשויים מענפי קנה, נותנים תוצאה חיובית. כדי לעשות זאת, אתה צריך לקחת שלושה zhmen ולשפוך מים רותחים במשך ארבעים דקות. מסירים אותם מהנוזל ומניחים להם להתקרר מעט. אז אתה צריך להחיל אותם על נקודות כואבות ולהדק אותם עם תחבושות.
אתה יכול לעטוף צעיף חם מלמעלה ולהחזיק את הקנים עד שהם מתקררים. לאחר שהם קרים, יש להסירם ולעסות את כל הגפיים.
טוב לחוסר תחושה בגפיים תמיסת שום. יש צורך לקחת צנצנת זכוכית ולמלא אותה במסת שום, לשפוך את כולו עם וודקה. מכסים ומניחים במקום חשוך למספר שבועות, אך לפעמים צריך לנער את הצנצנת. לפני השימוש, יש לדלל כ-5 טיפות במים ולשתות מספר פעמים ביום. ככלל, מהלך הטיפול מתבצע תוך חודש.
אם מפרקי הידיים מושפעים, אתה יכול לנסות לעשות אמבטיות מיוחדות. כדי לעשות זאת, קח את קליפת הגזר, הבצל, תפוחי האדמה, הסלק ומבשלים הכל במיכל של חמישה ליטר. לאחר מכן, תצטרך לנקז את הנוזל לאגן ולעשות שם אמבטיות.
אפשר להוסיף קצת יוד ומלח. יש צורך לעשות עיסוי במהלך ההליך וללבוש כפפות חמות לאחר סיומו. אם תעשה הכל נכון, מתכונים עממיים יעזרו להיפטר מהמחלה. עדיף לשלב את כל השיטות הללו יחד עם שיטות טיפול אחרות.
יַחַס
הסיבה העיקרית להתפתחות אמיוטרופיה עצבית היא נטייה גנטית. לא ניתן יהיה לרפא לחלוטין את המחלה, אך ניתן להאט את התקדמות הפתולוגיה. ישנן מספר שיטות המסייעות בהעלמת תסמיני המחלה.
נעשה שימוש בטיפולים הבאים:
- הליכי פיזיותרפיה;
- תרגילים פיזיים טיפוליים;
- תרופות;
- לְעַסוֹת;
- התערבות כירורגית.=
אם תמלא אחר כל המלצות הרופא, זה יעזור לחסל את הסימפטומים תוך זמן קצר. העיקר להתייעץ עם רופא בזמן כדי שיוכל לרשום טיפול. אם אתה מתעלם מהביטויים הראשונים של אמיוטרופיה עצבית, זה יכול להוביל לתוצאות חמורות.
התרופות הבאות נרשמות כדי להקל על מצבו של המטופל:
- קורס של תוספי ויטמינים מיוחדים לשיפור התזונה של סיבי השריר;
- Nivalin ו-Prozerin עוזרים להאיץ את ההולכה העצבית;
- חומצה ניקוטית, גלידור מנרמל את אספקת הדם.
הטיפול נבחר עבור כל מטופל בנפרד. הכל תלוי בשלב התפתחות המחלה. על מנת שהמטופל ירגיש טוב יותר, יהיה צורך ליישם שיטות טיפול מסוימות. ככלל, תרופות מסוימות אינן מספיקות, ולכן יש צורך לשלב אותן עם שיטות טיפול אחרות. עדיף להתייעץ עם רופא בביטויים הראשונים של הפתולוגיה.
הליכי עיסוי עוזרים היטב להתמודד עם הסימנים של אמיוטרופיה עצבית. העיסוי נעשה הן בידיים והן על ידי המכשיר ויש השפעה על הגוף. הליכי עיסוי לוכדים את העור, השרירים, כלי הדם, העצבים. אם אתה משתמש במספר סוגים של עיסויים, אז זה קודם כל יעזור לך להירגע. אתה יכול להשיג אפקט טוניק, משכך כאבים, וכן הלאה.
חשוב גם להקפיד על תזונה נכונה, כי היא משחקת תפקיד גדול בטיפול. אמיוטרופיה עצבית מובילה לאובדן מסת שריר, ולכן יש צורך בתזונה מאוזנת. יש צורך שתהיה דיאטת חלבון וחומצות אמינו קיימות בתזונה. יכול להיות שהגוף לא סופג חלבון. אז אתה צריך לחפש את הסיבה למה זה קורה.
פעילות גופנית היא חובה. לפני ביצועם, על הרופא לבחור בנפרד. עם מחלה, שרירים מסוימים נכשלים ואחרים משתלטים על הביצועים של האזורים הפגועים. אם תרגילים נרשמים בצורה שגויה, אז לא תהיה השפעה מהטיפול. רק רופא צריך לבחור פעילויות גופניות מסוימות עבור כל מטופל.
מבוגרים זקוקים לרוב לעזרה פסיכולוגית כשהם חולים. כאשר מתפתחת פתולוגיה, עלולות להיות להם מחשבות רעות. כמו העובדה שהם מביאים רק בעיות מיותרות לקרוביהם עקב מחלה.
בילדות יש צורך בעזרה רק אם יש צורך להתפתח מבחינה אינטלקטואלית. אחרי הכל, ככלל, השרירים משתתפים גם בהתפתחות המוח. על מנת למנוע מהילד פיגור יש לבצע תרגילים אינטלקטואליים מיוחדים.
ישנם מספר מוצרים האסורים לשימוש בעת מחלה. הימנע מאלכוהול ומשקאות אנרגיה. כמו כן יש להוציא משקאות מתוקים וקפה מהתזונה. יש להפחית את צריכת המלח, שכן הדבר מעורר את התפתחות המחלה. מזון מהיר ומזון מהיר מובילים להרס של סיבי השריר. הפתולוגיה נקראת Charcot-Marie-Tooth או נוירופתיה מוטורית-חושית תורשתית.
סיבוכים
אם אתה מתחיל אמיוטרופיה עצבית, אז ייתכנו השלכות בלתי הפיכות. הם מתבטאים בצורה של הפרה של מערכת הנשימה. אם הפתולוגיה משפיעה על קצות העצבים השולטים בדאפרגמה. ככל הנראה המטופל יצטרך להשתמש במרחיבי סימפונות או בהנשמה מכנית. עודף משקל או השמנת יתר חמורה עלולים להקשות על המטופל לנשום.
דיכאון יכול לנבוע ממצבי לחץ. לרוב זה מתרחש עקב התקדמות הפתולוגיה. ניתן להשתמש גם בתרופות מיוחדות וגם בסיוע פסיכולוגי. אם המחלה במצב מתקדם וללא טיפול, היא תוביל לנכות.
החולה עלול להפסיק לזוז לחלוטין וחירשות עלולה להופיע על רקע זה. כדי למנוע השלכות חמורות כאלה, יש צורך להתייעץ עם רופא בזמן. הוא יוכל לקבוע אבחון מקיף על מנת לבצע אבחנה מדויקת. רק לאחר מכן ייושמו שיטות טיפול. המחלה מספקת פולינוירופתיה מוטורית ותחושתית כרונית.
מה לעשות אם מתגלה מחלה
הטיפול עוזר לשפר את המצב ולהאט את התפתחות האמיוטרפיה העצבית. אבל עדיין יהיה צורך לדבוק בכללים מסוימים ולנהל אורח חיים מסוים. תצטרך לעשות יותר פעילות גופנית. אם תתחיל לעשות אותם מיד, זה יביא השפעה חיובית מהר יותר. אדם שחולה במחלה זו, הוא צריך לבחור ספורט כזה כדי שיהיו עומסים קלים.
זה יכול להיות רכיבה על אופניים, שחייה, סקי. העבודה צריכה להיבחר במיוחד עבור המטופל וללא לחץ פיזי חזק. נעליים חייבות להיות נוחות ולא צמודות. אם למטופל כבר יש "רגל משתלשלת", אז הוא יצטרך לאסוף את הנעליים שלו לפי הזמנה, כדי שיהיה אורתוזיס קיבוע מיוחד. אם הנעליים נכונות, זה יעזור למנוע נפילות ופציעות.
הקפידו לאכול נכון, זה מאפשר להימנע מקילוגרמים מיותרים. אחרי הכל, השמנת יתר מטילה עומס נוסף על השרירים החלשים.
התזונה צריכה להכיל נוגדי חמצון ו ויטמינים מקבוצות A, C, E. נסה להימנע מהצטננות והיפותרמיה, זה יעזור לך להרגיש טוב יותר.
עד כה, רופאים לא יכולים לחסל לחלוטין אמיוטרופיה עצבית. אם התברר שהמחלה השפיעה על החולה, אז אתה לא צריך לדאוג. תצטרך לשנות מעט את אורח החיים שלך. ככל שתקדימו לפנות לרופא, כך תוכלו להיפטר מהר יותר מתסמיני המחלה.
טיפול צריך להירשם רק על ידי רופא מוסמך. תרופה עצמית לא שווה את זה, אחרת לא ניתן להימנע מההשלכות. עם הסימפטומים הראשונים, עדיף לבקר מיד במתקן רפואי. הרופא יפנה אותך למחקרים מסוימים ורק לאחר מכן יקבע טיפול מורכב. אם אמיוטרופיה עצבית מוזנחת, לא ניתן להימנע מהשלכות חמורות.