מחלת ריאות parenchymal מפוזרת בחולה בן 24
ק.ש. Voitkovskaya, M.V. סמסונובה, א.ל. צ'רניאייב
מטופל פ', בן 24, היה מאושפז בבית החולים מאז 17 בינואר 2012. עם קבלת תלונה על קוצר נשימה במהלך מאמץ גופני מתון, התקפי שיעול יבש במהלך היום. בפברואר 2008, לאחר היפותרמיה, בדיקת רנטגן גילתה תהליך מפוזר בריאות. התייעץ על ידי רופא רופא, שחפת ריאתית לא נכללת. שלושה חודשים לאחר מכן, המטופל התלונן על פוליאוריה ופולידיפסיה. סוכרת אינסיפידוס אובחנה, טיפול חלופי נקבע. במהלך תצפית דינמית, שינויים רשתיים נודולריים מפוזרים בריאות, כמו גם לימפדנופתיה מדיסטינית, נמשכו. התמונה הקלינית של המחלה נתפסה כביטוי של סרקואידוזיס בשלב II עם נזק לריאות, לבלוטות הלימפה המדיסטינליות ואולי לבלוטת יותרת המוח.
היסטוריה של עישון: מעשן עם 10 שנות עישון. האנמנזה המקצועית אינה מכבידה.
מחקר אובייקטיבי. עם הקבלה, המצב הכללי משביע רצון. מבנה הגוף הוא נורמוסטני. העור והריריות הנראות לעין נקיות, בצבע פיזיולוגי. נשימה שלפוחית מעל הריאות, ללא צפצופים. הדופק קצבי, מלא היטב, בתדירות של 76 פעימות/דקה. לחץ דם 120/80 מ"מ כספית. אומנות. הבטן סימטרית, רכה במישוש, ללא כאבים בכל המחלקות. הגבול התחתון של הכבד לאורך קצה קשת החוף, הטחול אינו מוחשי. הסימפטום של הקשה הוא שלילי משני הצדדים. תפקודים פיזיולוגיים תקינים.
בדיקת דם קלינית: לויקוציטים 4.8 על 109/ליטר, אריתרוציטים 5.3 על 1012/ליטר, המוגלובין 135.0 גרם/ליטר, טסיות דם 253.0 על 109/ליטר, ESR 12 מ"מ לשעה. הפרמטרים הביוכימיים של הדם תקינים. ניתוח כללי של שתן ללא תכונות. התגובה של וסרמן שלילית, נוגדנים ל-HIV לא נמצאים. סמני הפטיטיס B ו-C נעדרים.
קסניה סרגייבנה וייטקובסקיה - מתמחה במכון המחקר למורפולוגיה אנושית, האקדמיה הרוסית למדעי הרפואה, מוסקבה.
מריה ויקטורובנה סמסונובה - דר. דבש. מדעים, ראש. מעבדה לאנטומיה פתולוגית ואימונולוגיה, מכון המחקר לריאות, הסוכנות הפדרלית לרפואה וביולוגית של רוסיה, Ved. מַדָעִי מְשַׁתֵף פְּעוּלָה מכון המחקר המרכזי לשחפת RAMS, מוסקבה.
אנדריי לבוביץ' צ'רניאייב - פרופסור, ראש. המחלקה לפתולוגיה, מכון המחקר לריאות, FMBA של רוסיה, Ved. מַדָעִי מְשַׁתֵף פְּעוּלָה מכון המחקר למורפולוגיה אנושית RAMS.
קצב סינוס אק"ג, דופק 70 לדקה, המיקום התקין של הציר החשמלי של הלב. על פי ספירוגרפיה - הפרות מתונות של תפקוד ריאתי מהסוג המגביל.
טומוגרפיה ממוחשבת רב-ספירלית ברזולוציה גבוהה (MSCT) של איברי החזה בפרנכימה של שתי הריאות חשפה חללי אוויר בודדים בעלי דופן דק באונות העליונות והאמצעיות של שתי הריאות ומספר גושים רשתיים קטנים הקשורים במקומות מסוימים לסמפונות קטנים (איור. 1). בוצעה בדיקת וידאו-תוראקוסקופיה אבחנתית: מיני-תורקוטומיה צידית מימין בחלל הבין-צלעי החמישי באורך 6 ס"מ. במהלך התיקון של חלל הצדר, נמצא כי אין הידבקויות, אין תפליט, בלוטות לימפה מוגדלות עד 1.5 ס"מ ב גודל נמצא במדיאסטינום העליון.מישוש אינסטרומנטלי. בוצע כריתה של בלוטת הלימפה של mediastinum, כריתה לא טיפוסית של האונות התחתונה והעליונה של הריאה. הפצע נתפר בשכבות. הונחה תחבושת אספטית.
מחקר פתולוגי. תיאור מקרוסקופי של החומר:
1) שני שברים שוליים של הריאות עם ממדים של עד 2.8 x 1.7 x 0.4 ס"מ, בקטע, רקמת הריאה אוורירית, ללא מוקדים ניתנים לזיהוי מהימן של חותמות;
אורז. 1. MSCT של איברי החזה. חללים מעוגלים מרובים בעלי דופן דקה וגושים בודדים בקוטר 5-7 מ"מ באונות העליונות של הריאות.
50 AtmvsferA. ריאות ואלרגולוגיה 4*2012 http://atm-press.ru
2) שני שברים קטנים של רקמה אפורה (בלוטות לימפה) בגודל 0.4 על 0.3 על 0.2 ס"מ.
תיאור מיקרוסקופי של התכשיר:
1) בשני שברי הריאה, תמונה של שפע ורידי. חלק מהאלוואולים נהרסים, מקרופאגים והמוסידרופאג'ים נראים בלומן. במחיצות אינטראלוואולריות בודדות של acini בודדים, נקבעות כמה חדירות לימפואידיות. קטע של הפרנכימה של אחד משברי הריאות במצב של דיסטלקטזיס. המחיצות הבין-אלוואולריות באזור זה מתעבות עקב בצקת, טרשת מוקדית וחדירה על ידי אלמנטים לימפהיסטוציציטיים. בלומן של alveoli, alveolocytes desquamated, hemosiderophages, ו exudate מעט אאוזינופילי נקבעים. בחלק מהאלוואולים, נראים חזותיים של alveolocytes פולימורפיים עם גרעינים היפרכרומיים גדולים ותאים ענקיים מרובי גרעינים, האופייניים לזיהומים ויראליים. הסימפונות הם עוויתיים, בלומן של חלקם יש חדירות דלקתית עם דומיננטיות של לימפוציטים. מציינים טרשת peribronchial קלה וחדירה לימפואידית חלשה מפושטת סביב הסימפונות. הצדר של שני השברים עם מוקדים של עיבוי עקב צמיחת רקמת גרנולציה על פני השטח, טרשת ושגשוג של מזותליוציטים;
2) בלוטות לימפה עם סימנים של סינוס היסטיוציטוזיס.
מסקנה: התמונה המורפולוגית (ברונכיוליטיס לימפוציטי ונגעים מכתשיים מוקדיים) מתאימה יותר מכל לזיהום ויראלי (ככל הנראה סינציציאלי נשימתי) של הריאות.
בשל חוסר הוודאות של האבחנה וחוסר העקביות של התמונה הקלינית של המחלה עם תוצאות המסקנה הפתו-היסטולוגית, המטופל הופנה להתייעצות במכון המחקר לריאות של הסוכנות הפדרלית לרפואה וביולוגית של רוסיה.
בדיקה היסטולוגית חוזרת ונשנית של רקמת הריאה: המחיצות הבין-אלוואולריות דקות, המכתשות מורחבות במקומות, יש מספר קטן של מקרופאגים בלומן של המכתשיים, חלקם עם ציטופלזמה חומה. בדפנות של כמה ברונכיולים סופניים ומסביבם, מסתננים המורכבים מלימפוציטים, היסטיוציטים, מקרופאגים חומים (פיגמנטים) בצורת מוקדים קטנים וצבירים דמויי גרנולומה בצורת לא סדירה, אותה הסתננות משתרעת חלקית אל המחיצות הבין-אלוואולריות הסמוכים (איור 1). 2, 3). בדיקה אימונוהיסטוכימית גילתה היסטיוציטים חיוביים ל-CD1a במסתננים (איור 4).
על בסיס נתונים קליניים ורדיולוגיים ותוצאות בדיקה היסטופתולוגית, גובשה האבחנה: היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס של הריאות, בלוטות הלימפה של המדיאסטינום ובלוטת יותרת המוח.
אורז. 2. ביופסיית ריאות. בפריפריה של הסמפונות הסופיות, יש הצטברויות של לימפוציטים עם תערובת של אאוזינופילים (1), מקרופאגים פיגמנטיים (2) והיסטוציטים. מוכתם בהמטוקסילין ואאוזין. x100.
אורז. 3. ביופסיית ריאות. בפריפריה של הסימפונות הסופיות ישנה הסתננות המיוצגת על ידי לימפוציטים, מקרופאגים פיגמנטיים, היסטיוציטים (מסומנים בחצים), תאים דנדריטים בודדים ואאוזינופילים. מוכתם בהמטוקסילין ואאוזין. x400.
אורז. 4. ביופסיית ריאות. אשכולות גדולים של תאים דנדריטים צובעים חיוביים לנוגדנים נגד CD1a. מחקר אימונוהיסטוכימי. x100.
Atm^sphereA. ריאות ואלרגולוגיה 4*2012 51
http://atm-press.ru
דִיוּן
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינת בהצטברות של תאי לנגרהנס באיברים ורקמות שונות עם היווצרות גרנולומות עם חדירת אאוזינופילית.
על פי הסיווג של האגודה ההיסטוציטית (1997), מחלות היסטיוציטיות מחולקות לשלוש קבוצות. היסטיוציטוזיס מתאי לנגרהנס שייך לקבוצה הראשונה של מחלות היסטיוציטיות. הקבוצה השנייה נוצרת על ידי היסטיוציטוזיס מפאגוציטים חד-גרעיניים (תא שאינו לנגרהנס) - מחלת ארדהיים-צ'סטר, מחלת רוזאי-דורפמן. הקבוצה השלישית כוללת מחלות היסטיוציטיות ממאירות.
בתורו, LCL מסווג לפי שכיחות הנגע והביטויים הקליניים. התבוסה של איבר אחד - עצם, מוח או ריאה - נצפית בדרך כלל אצל מבוגרים בגיל צעיר. מחלה רב-מערכתית חריפה (מחלת Letter-Rer-Siwe) מופיעה בעיקר בילדים ויש לה פרוגנוזה גרועה יחסית. תסמונת Hen-da-Schüller-Christian נצפית בילדים ובני נוער ומאופיינת גם בפגיעה באיברים מרובים, אך יש לה פרוגנוזה נוחה יותר. לפיכך, LCH ריאתי יכול להתפתח כמחלה עצמאית או כביטוי של נגע רב מערכתי. במבוגרים מתרחשת LCH ריאתי מבודד בעיקר, אך מעורבות רב מערכתית מתרחשת ב-15% מהמקרים.
היסטיוציטוזיס מתאי לנגרהנס היא מחלה נדירה. השכיחות האמיתית שלו עדיין לא הוכחה. לפי איגוד ההיסטוציטוזיס של קנדה, אצל מבוגרים LCH של הריאות מופיע בשכיחות של 1 ל-560,000 אנשים ומתגלה לעתים קרובות יותר בגיל 20-40 שנים, בעיקר במעשנים (יותר מ-90%). גברים ונשים חולים באותה תדירות. האטיולוגיה של HCL אינה ידועה.
עם LCH של הריאות, חולים מתלוננים על שיעול לא פרודוקטיבי וקוצר נשימה. לפעמים המחלה היא אסימפטומטית ומתגלה רק בצילום רנטגן של בית החזה. סיבוכים של LCH כוללים pneumothorax ספונטני חוזרים ויתר לחץ דם ריאתי עורקי (PAH), אשר, ככלל, מהלך חמור יותר בהשוואה ל-PAH במחלות ריאה אינטרסטיציאליות מפוזרות אחרות, הקשורה למעורבות ישירה של העורקים והוורידים בתהליך הפתולוגי. .
ב-70% מהחולים עם LCH של הריאות, כאשר בוחנים את תפקוד הנשימה החיצונית, ירידה בדיפוזיה
קיבולת ריאה. בנוסף לשינויים מגבילים, עלולים להתרחש סוגים חסימתיים או מעורבים של תפקוד ריאות לקוי, בעוד שנפח הריאות נשמר בדרך כלל או אפילו גדל.
צילום חזה ו-MSCT חושפים לרוב גושים סימטריים דו-צדדיים בקוטר של עד 1 ס"מ, בעיקר בחלקים העליונים והאמצעיים של הריאות. עם התקדמות המחלה, מופיעים שינויים רשתיים וציסטיים עם ירידה במספר הגושים.
"תקן הזהב" לאבחון הפתולוגי והאנטומי של LCH נחשב לביופסיית ריאה פתוחה.
הסימן המיקרוסקופי הפתוגנומוני של LCH הוא זיהוי של גרנולומות בצורת כפה המכילות תאי לנגרהנס, לימפוציטים, אאוזינופילים, פיברובלסטים ותאי פלזמה. המאפיינים המורפולוגיים המרכזיים המסייעים להבחין בין תאי לנגרהנס מתאים אחרים הם גודלם הגדול (15-25 מיקרון), ציטופלזמה אאוזינופילית עם גבולות מוגדרים בצורה גרועה, קרום גרעיני מפותל, גרעין אופייני בצורת שעועית, היעדר נוקלאולים. מיקרוסקופ אלקטרונים העברה מראה תכלילים ציטופלזמיים בצורת מחבט - גרגירי Birbeck - סימן פתוגנומוני של תאי לנגרהנס.
כתם חיובי במחקר אימונולוגי עם נוגדנים ל-CD1a ול-S100 מאפשר לזהות תאי לנגרהנס החודרים לדפנות ולאפיתל של הסימפונות בשלבים המוקדמים של המחלה. בנוסף, מיקרוסקופית בשלבים המוקדמים של LCH, ישנה תמונה של ברונכיוליטיס הרסנית עם היווצרות של גרנולומות ברונכוצנטריות ופריברונכיולריות עם הצטברות של מקרופאגים מכתשיים פיגמנטיים.
תכונה של תצפית זו היא השילוב של LCL של הריאות עם פגיעה בבלוטות הלימפה של המדיאסטינום ו- diabetes insipidus. כנראה, לתבוסה של בלוטת יותרת המוח יש גם אופי היסטיוציטי. התבוסה של מספר איברים ב- LCH במספר מקרים מתוארת גם במבוגרים, מה שמוביל לפרוגנוזה פחות טובה של המחלה.
בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה
1.Favara B.E. et al. // מד. רופא ילדים oncol. 1997. V. 29. P 157.
2. Vassallo R. et al. // N. Engl. J. Med. 2002. V. 346. P 484.
3. Colby T.V., Lombard C. // Hum. פאתול. 1983. V 14. P 847.
4. Fartoukh M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000.V.161.
5.Juvet S.C. et al. // פחית. נשימה. J. 2010. V. 17. P 55.
6. Kambouchner M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002.
ו' 166. P 1483. 4
52 AtmvsferA. ריאות ואלרגולוגיה 4*2012 http://atm-press.ru
(DPLD) היא קבוצה הטרוגנית של מחלות של אטיולוגיות שונות, המאופיינת בנזק מפוזר, בדרך כלל כרוני, לאינטרסטיטיום של הריאות ולחלקי הנשימה (ברונכיולות ומככיות).
שינויים היסטופתולוגיים סטריאוטיפיים עבור קבוצה זו מחלותהם התפתחות של alveolitis בתחילת המחלה ופיברוזיס אינטרסטיציאלי בסוף עם היווצרות של ריאה חלת דבש, שבה פיברוזיס אינטרסטיציאלי משולבת עם טרנספורמציה ציסטית של הסימפונות הטרמינליים והנשימתיים. כתוצאה מכך, יש הפרות של יכולת הדיפוזיה של הריאות עקב חסימת מחסום האוויר-דם. ניתן לפתח יתר לחץ דם קדם נימי ריאתי משני, היפרטרופיה של החדר הימני של הלב, המהווה מצע מורפולוגי ליצירת cor pulmonale.
מחלת ריאות פרנכימלית מפוזרתמחולקים למחלות עם אטיולוגיה מבוססת: pneumoconiosis, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (אינטרסטיציאלית) הנגרמת על ידי פטריות, וירוסים, pneumocystis ודלקת אלרגית אקסוגנית, כולל תרופה.
לרוב מחלת ריאות פרנכימלית מפוזרתאטיולוגיה אינה ידועה כרגע. מחלות אלו כוללות: Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA), שניוני fibrosing alveolitis (עם מחלות ראומטיות, עם זיהום הנגרם על ידי נגיף אפשטיין-בר, עם דלקת כלי דם ריאתית), סרקואידוזיס, hemosiderosis ריאתי אידיופטי, eosinophilic pneumonia, alveolocytarosis חלבון, alveolocyte. -דלקת ריאות מקרופאגית (דסקוואמטית).
מחלת ריאות פרנכימלית מפוזרתמחולקים למחלות המתרחשות עם דלקת אינטרסטיציאלית ופיברוזיס ללא היווצרות גרנולומות, ומחלות עם היווצרות גרנולומות. האחרונים כוללים סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס X, דלקת כלי דם גרנולומטית של Wegener ו-Churg-Strauss, גרנולומה ברונכוצנטרית, pneumoconiosis, alveolitis אלרגית אקסוגנית הנגרמת על ידי אבק אורגני.
עם מחלות ריאה פרנכימליות מפוזרותהאבחנה צריכה להיעשות קולגיאלית על ידי שלושה מומחים עיקריים: קלינאי, רדיולוג ופתולוג. האבחנה מבוססת על מצגת קלינית עם תסמינים אופייניים, רדיוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה, ביופסיית ריאה פתוחה המבוצעת עם בדיקת חזה קטנה ו-mediastinothoracoscopy. היעילות של אפילו ביופסיה טרנסברונכיאלית שנלקחה בהצלחה אינה עולה על 40%. לציטוגרמה של שטיפה ברונכואלוואולרית יש ערך אבחנתי גבוה בסרקואידוזיס ובדלקת אלרגית אקסוגנית. במחלות אחרות, מחקרים על שטיפה ברונכואלוואולרית מאפשרים צמצום טווח האבחון המבדל.
סרקואידוזיס, היסטיוציטוזיס X ופרוטאינוזה מכתשית הם נושא למאמרים נפרדים. מאמר זה דן עוד בצורות השונות של ELISA.
אבחון וסיווג של alveolitis fibrosing idiopathic
מילים נרדפות של alveolitis idiopathic fibrosing- פיברוזיס ריאתי אידיופטי, דלקת פיברוזיס קריפטוגנית, alveolitis cryptogenic fibrosing alveolitis.
יסודות האבחון ב-fibrosing alveolitis אידיופטית
1. מרפאת המחלה (היסטוריה, נתונים פיזיים ומעבדה).
2. רדיוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה של הריאות
3. אנטומיה פתולוגית של ביופסיית ריאה פתוחה.
סיווג של alveolitis fibrosing idiopathic
1. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה (דלקת ריאות) - UIP (UIP).
2. Alveolomacrophage (desquamative) דלקת ריאות (Pneumonitis) - AMP (AMP)
3. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה (דלקת ריאות) - OSIP (AIP).
4. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית (וריאנטית) (דלקת ריאות)! NIP, או NSIP (NIR או NSIP).
5. ברונכיוליטיס נשימתית בשילוב עם מחלת ריאות אינטרסטיציאלית - RB ILD (RB-ILD).
6. דלקת ריאות מארגנת קריפטוגנית (אידיופתית) (דלקת ריאות), או דלקת ריאות מארגנת קריפטוגנית עם ברונכיוליטיס אובליטרנס - COP (COP), או COPOB.
7. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית (דלקת ריאות) - LIP (LIP).
מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, או, יותר נכון, מחלות מפוזרות של פרנכימה הריאה, הן קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינת במעורבות של פרנכימה הריאה בתהליך הפתולוגי, בפרט, מרכיבי המכתשים, הדם וכלי הלימפה של הריאות, כמו גם המבנים של החלל הפריווסקולרי. באופן מותנה, ניתן להבחין בין הווריאציות המורפו-פונקציונליות הבאות של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות:
עם דומיננטיות של שינוי ברקמת הריאה ופיברוזיס של רקמת הריאה. מצב זה נצפה בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, דלקת ריאות שאיפה וכמה מחלות ריאה אחרות. פתוגנים שונים גורמים לנזק לאפיתל המכתשי. עם נזק חמור, microcirculation וכלי interstitium מעורבים בתהליך הפתולוגי. אזורים פגומים של רקמת הריאה מוחלפים לאחר מכן ברקמת חיבור. למחלות אלו יש בדרך כלל הופעה חריפה. למחלות ריאה אינטרסטיציאליות אחרות (נגעי ריאה במחלות רקמת חיבור - זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה סיסטמית וכו'; דלקת דלקת פיברוזיס עם אסבסטוזיס, שאיפת מזהמים אנאורגניים, תופעות לוואי של תרופות מסוימות - התרופה אנטי-אריתמית amiodarone וכו', .; המוזידרוזיס ריאתי ועמילואידוזיס) מאופיין בקורס כרוני.
עם פיברוזיס חמור של רקמת הריאה והיווצרות של ציסטות תאיות. תרחיש זה מתרחש בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. תגובה דלקתית מתבטאת בצורה גרועה; המחלה מאופיינת בקורס כרוני.
עם היווצרות גרנולומות בפרנכימה הריאה. גרנולומות הן תצורות מאורגנות מעוגלות, הכוללות לימפוציטים, מקרופאגים ותאי אפיתל. דלקת גרנולומטית עלולה להיות מסובכת על ידי פיברוזיס. היווצרות גרנולומות נצפית בדלקת ריאות אלרגית (כתוצאה משאיפת אבק ממקור אורגני או אנאורגני); עם סרקואידוזיס; דלקת כלי דם granulomatous וכו'. החוליה העיקרית בפתוגנזה של דלקת גרנולומטית היא תגובות אלרגיות מסוגים III ו- IV, בהתאם לסיווג של ג'ל וקומבס.
מחלות ריאה אינטרסטיציאליות מאופיינות בסוג מגביל של תפקוד לקוי של מערכת הנשימה החיצונית. במקביל, ישנה ירידה בקיבולת החיוניות הכוללת של הריאות, קיבולת שיורית תפקודית של הריאות וירידה בנפח השיורי של הריאות. שינויים כאלה נובעים מעיבוי של דפנות המכתשים והספגה של האינטרסטיטיום של הריאות בנוזל דלקתי. קצב הנשיפה משתנה מעט, מכיוון שבגלל העלייה בנוקשות הריאות, לא מתרחשת קריסה של דרכי אוויר קטנות. עיבוי דפנות המכתשים והתפתחות כלי דם במחלות ריאה אינטרסטיציאליות מוביל לפגיעה בדיפוזיה של גזים דרך הממברנה המכתשית-נימית. בנוסף, בצורות אלה של פתולוגיה, יחסי אוורור-זלוף מופרעים. התוצאה של הפרעות כאלה עשויה להיות התפתחות של היפוקסמיה עורקית וקוצר נשימה, במיוחד במהלך פעילות גופנית.
העקרונות הפתוגנטיים של הטיפול במחלות ריאה אינטרסטיציאליות הם לשלוט בדלקת ולהגביל את הייצור של מרכיבי מטריצת רקמת החיבור. לשם כך משתמשים בגלוקוקורטיקוסטרואידים ובציטוסטטים, אך יעילותם נמוכה. לכן, בשנים האחרונות, בוצע באופן פעיל פיתוח תרופות חדשות לטיפול יעיל במחלות ריאה אינטרסטיציאליות. במיוחד נוצרות ונבדקות תרופות שיכולות:
שנה את אופי הפעולה של טרנספורמציה של גורם גדילה-β, המקדם את ההפעלה של פיברובלסטים ויצירת מרכיבי מטריקס של רקמת חיבור על ידי תאים אלה.
להשפיע על ייצור ציטוקינים המגבירים את פעילות הפיברובלסטים, או חוסמים קולטנים לציטוקינים אלו;
מפריעים לפעולת מולקולות היצמדות התאים עם הליגנדים שלהן ובכך מונעים גיוס של תאים המעורבים בדלקת למקום הפגיעה בפרנכימה הריאה.
פועלים כאנטגוניסטים של כימוקינים המושכים מקרופאגים, לימפוציטים, פיברובלסטים למוקד הדלקת ומקדמים את היווצרותם של מיופיברובלסטים;
חסימת קולטני פיברובלסט, שאיתם אזורים שמורים מאוד של מולקולות פתוגנים מסוגלים לקיים אינטראקציה ישירה;
לעורר את המוות של פיברובלסטים עקב הפעלת האפופטוזיס שלהם;
דיכוי הפעילות של גורמים המעורבים במנגנוני הניאואנגיוגנזה. לשם כך, מוצע להשתמש בנוגדנים חד שבטיים לגורם גדילת אנדותליוציטים כלי דם.
לשבש את תהליכי סינתזה ועיבוד קולגן (מעכבי פרוליל הידרוקסילאז).
להשפיע על פעילותם של מטריקס מטלופרוטאינזים ומעכבי הרקמה שלהם. ידוע כי אופי היווצרות מרכיבי מטריצת רקמת החיבור תלוי באיזון זה.
אבחון דיפרנציאלי וטיפול בנגעי ריאות מפוזרים (מופצים בין תשתיות). מחלות ריאה נדירות. GBOU VPO SOGMA של משרד הבריאות של רוסיה המחלקה לרפואה פנימית מס' 4, Vladikavkaz, 2015
ILD - מאחדת קבוצה הטרוגנית של מחלות המאופיינת בפגיעה במקטעי הנשימה של הריאה ובכשל נשימתי מתקדם. מגוון תהליכים פתולוגיים, המלווים בנזק (רעיל, מכני, דלקתי) של מבני המכתשית לאורך תאי רירית המכתשית ועד האנדותל של נימי הריאה, מובילים ככלל להתפתחות פיברוזיס ריאתי אינטרסטיציאלי מפוזר.
ILD היא קבוצה הטרוגנית של מחלות ומצבים פתולוגיים המאופיינים בדרגות שונות של דלקת פרנכימלית לא זיהומית (כמו דלקת המכתש ו/או גרנולומטוזיס) ואחריה התפתחות פיברוזיס. (אילקוביץ', 2002)
ידוע על כ-200 מחלות שיש להן סימנים של ILD, שהם 20% מכלל מחלות הריאה, מחצית מהן אטיולוגיה לא ברורה. כל המחלות הללו מאוחדות על ידי תמונת רנטגן (CT) דומה של התפשטות ריאתית, המתבטאת בשינויים נרחבים בשתי הריאות בעלי אופי נודולרי, רשתי או מעורב. ואותם ביטויים קליניים.
טעויות אבחון בחולים אלו הם 75-80%, וטיפול מיוחד הולם ניתן להם 1.5-2 שנים לאחר הופעת הסימנים הראשונים של המחלה.דלקת ריאות דו-צדדית ואנטיביוטיקה שנרשמה בטעות, לעיתים קרובות מחמירות את הפרוגנוזה של ILD.
המונחים הנפוצים ביותר לקבוצת מחלות זו הם מחלת ריאות מפושטת, מחלת ריאות גרנולומטית, מחלת ריאות אינטרסטיציאלית, מחלת ריאות פרנכימאלית מפוזרת. אף אחת מהמילים הנרדפות הללו לא נותנת תמונה מלאה, שכן DLD משפיע על הפרנכימה, רקמת הריאה הבין-סטילית והסטרומה, וייתכן או לא יהיה נזק לרקמת ריאה גרנולומטית.
במושג "מחלות ריאה פרנכימליות מפוזרות", רק הגדרה אחת מבלבלת - "מפושטת", שכן פתולוגים, ככלל, מדברים על נגע פסיפס, ולא מפוזר. הנזק המפוזר לריאות הופך עם התקדמות המחלה והיווצרות תמונה של ריאה "חלת דבש".
מספר לא מבוטל של ILD קשורים לחדירה מפוזרת, לא מוגבלת על ידי גבולות אנטומיים, לרקמת הריאה עם תוכן פתולוגי. המצע המורפולוגי יכול להיות: נוזל (טרנסודאט, אקסודאט, דם), אלמנטים תאיים (דלקת, גידול), פיברוזיס ו עוד מספר סיבות נדירות יותר.
הדפוס הריאתי נוצר ע"י עורקים ובמידה פחותה ע"י כלי ורידים. הסמפונות, עורקי הסימפונות, כלי הלימפה והאינטרסטיטיום הריאתי אינם לוקחים חלק ביצירת תבנית ריאתית תקינה. תמונת הכלים נעלמת ב- מרחק של 11.5 ס"מ מהפלאורה הקרבית.
במצב אנכי, נפח זרימת הדם בחלקים העליונים של הריאות קטן יותר מאשר בתחתונים, היחס בין החלק העליון לבסיס הוא 1: 3 במצב האופקי - 3: 1
הריאה מורכבת מיחידות אנטומיות שהולכות ופוחתות ברצף בעלות מבנה דומה: אונה, מקטע, אונה משנית, אקינוס בכל רמה, היחידה האנטומית מאורגנת סביב מעין שורש - הסמפונות והעורק הממוקמים במרכז, ומוקפת ב צדר קרבי או מחיצת רקמת חיבור
אונה ריאתית משנית צורה לא סדירה, מצולעת גודל 11-17 מ"מ שורש האונה - ברונכיולה, עורק, כלי לימפה כלי הלימפה והוורידים מונחים במחיצה הבין-לוברית האונה הריאתית מורכבת מאציני שמספרם אינו עולה על 10.
Acinus - חלק מהפרנכימה הריאה הממוקם מרוחק מהברונכיולים הטרמינליים מכיל ברונכיולות נשימה צינורות alveolar ducts alveolar sacs ו-alveoli הגודל הממוצע של acini הוא 6-7 מ"מ
ריאתי interstitium Central - סיבים המקיפים את כלי הדם והסימפונות היקפי - המשך ישיר של סיבי הצדר הקרביים, יוצר מחיצה interlobular Septal - יוצר מחיצות בין ה-acini בתוך האונות הריאתיות המשניות שלושת החלקים הללו יוצרים מעין שלד ריאה התומך בריאה. משורשים ועד יריעות פלאורליות
מאפיינים נפוצים המאחדים ILD: קוצר נשימה מתקדם הפרעות שונות בתפקוד סימנים פתולוגיים של נשימה חיצונית - PATTERN (דפוס) שינויים נפוצים, דו-צדדיים בבדיקת רנטגן ו-CT, למשל. עבור IPF, אלה הם החלקים התחתונים, עבור סרקואידוזיס, החלקים העליונים.
מחלת ריאות parenchymal מפוזרת (DPLD) DPLD של אטיולוגיה ידועה (CCTD, תרופות וכו') IPF IIP Granulomatous DPLD (sarcoidosis וכו') DPLD אחר (LAM, HC X וכו') אחרים. IIP (לא-ILF) DIP OIP NSIP RBISL COP LIP ATS/ERS סיווג קונצנזוס רב-תחומי של IIPs. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:277 -304 19
מאחר והאטיולוגיה של רוב ה-DLDs אינה ידועה, ויש צורך באימות היסטולוגי לבירור האבחנה ברוב המקרים, רצוי לסווג DLD לפי קריטריונים מורפולוגיים. בהתבסס על מאפיינים מורפולוגיים, ניתן לחלק DLD לשלוש קבוצות: ILD, מחלות הצטברות והפצה בעלות אופי גידול.
צורות נדירות של DPL: תסמונת Goodpasture. המוזידרוזיס אידיופתי של הריאות. פרוטאינוזיס של המכתשים. Leiomyomatosis של הריאות. עמילואידוזיס ריאתי ראשוני.
"אבחון דיפרנציאלי של תהליכים מופצים בריאה" המרכיבים העיקריים של האבחנה המבדלת של DLD הם: לימוד אנמנזה, הערכת תסמינים קליניים, בדיקת רנטגן ו-CT, בדיקה תפקודית, בדיקת מעבדה, בדיקת ביופסיה.
נושאים מרכזיים שיש לשקול בקפידה בנטילת ההיסטוריה של חולים עם ILD: גורמים לתוקפנות סביבתית עישון היסטוריה משפחתית מחלות דו-קיום שימוש בתרופות עקב מחלות נלוות הערכת הרצף, קצב הופעת התסמינים והתפתחות התסמינים קביעת מועד הופעת המחלה - צילומי רנטגן בארכיון תגובה לטיפול ראשוני ב-DLD
קוצר נשימה הוא התסמין העיקרי של ILD. עם ELISA, היא מופיעה מוקדם, לעתים קרובות אפילו לפני הופעת סימנים רדיולוגיים של המחלה, היא מעוררת השראה ומתקדמת בהתמדה. בחולים עם סרקואידוזיס, קוצר נשימה הוא סימן מאוחר. לעתים קרובות, בחולים עם סרקואידוזיס, יש אי התאמה בין חומרת ההפצה הרדיוגרפית לבין היעדר מוחלט של קוצר נשימה. עבור חולים עם EAA, קוצר נשימה הוא בדרך כלל מעורב, הופעתה קשורה לגורם סיבתי (אלרגן) והיא גלית. בחולים עם היסטיוציטוזיס X, קוצר נשימה בינוני משולבת עם דלקת ריאות חוזרת.
שיעול - נראה במחלות ILD רבות. עם זאת, נגע מבודד של המכתשות אינו מלווה בשיעול עקב היעדר קצות העצבים התואמים בהן, ולכן שיעול ברוב המקרים מהווה סימן לגירוי של דרכי הנשימה. עבור EAA וסרקואידוזיס, שיעול הוא ביטוי של תהליך ברונכוצנטרי.
המופטיזיס הוא סימן להרס של רקמת הריאה. ההמופטיזיס האופייני ביותר לשחפת ריאתית, גרנולומטוזיס של וגנר, תסמונת Goodpasture, המוזידרוזיס ריאתי, לשחפת מכתש במחלות ראומטיות. עם ELISA - סימן מאוחר, המתבטא ב-13% מהמקרים. בחולים עם שחפת, דלקת כלי דם נמקית, המופטיזיס משולבת עם חום כתוצאה מזיהום משני הקשור.תסמונת Goodpasture מאופיינת בהמופטיזיס בשילוב עם סימנים
פציעת הצדר. תפליט פלאורלי נצפה לרוב במחלות ראומטיות, מחלות ריאות הנגרמות על ידי תרופות, אסבסטוזיס, ליומיומאטוזיס. Pneumothorax אופייני להיסטיוציטוזיס-X ולליומיומאטוזיס.
ציאנוזה שמתרחשת או מחמירה עם פעילות גופנית; עלייה בטמפרטורה לספרות תת-חום או חום (סימן לא קבוע); צפצופים קריפיטנטיים בהשראה (סימן שאינו יציב); קיצור של טון ההקשה על האזור הפגוע;
אבחון רנטגן. רנטגן רגיל - הטכניקה העיקרית לחשד למחלות בדרכי הנשימה, נותן עד 50% טעויות ב-ILD. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה (CT) היא טכניקת הרנטגן העיקרית עבור ILD, המאפשרת לך להעריך לא רק את שכיחות התהליך, אלא גם לעקוב אחר הדינמיקה שלו.
1) 2) 3) 4) 5) משימות של בדיקת רנטגן של חולים עם ILD זיהוי ראשוני של פתולוגיה קביעת הצורה הנוזולוגית של התהליך הפתולוגי בירור המאפיינים המורפולוגיים שלו (לוקליזציה, שכיחות, שינויים משולבים בצדר ובמדיסטינום וכו') קביעת הצורך, סוג ומקום מחקר ביופסיה של הדינמיקה של שינויים בריאות בהשפעת הטיפול
הסימנים התפקודיים העיקריים של ILD ירידה בנפחי ריאות סטטיים ירידה בהיענות לריאות עלייה בקצב הנשימה היפו-ונטילציה Alveolar הפרה של יחסי אוורור-זלוף ירידה ביכולת הדיפוזיה של הריאות היפוקסמיה עולה עם פעילות גופנית
מחקרים של חומר ביופסיה כתוצאה מאימות מורפולוגי, מתגלים מספר דלקות פיברוזיס, ששולבו בעבר תחת הכותרת של ELISA: דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית דסקית, ברונכיוליטיס נשימתית הקשורה ל-ILD, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא ספציפית (דלקת ריאות אינטרסטיציאלית חריפה, pneumoniatial interstitial acute interstitial pneumonia). תסמונת Hamman-Rich), ברונכיוליטיס אידיופטית עם דלקת ריאות מארגנת. מאפיין נפוץ של מחלות אלו הוא דפוס הפסיפס של שינויים מורפולוגיים בפרנכימה הריאה.
Alveolitis Fibrosing Alveolitis אידיופתי, אלרגי אקסוגני, רעיל, Fibrosing alveolitis כתסמונת במחלות קולגן, כסיבוך של דלקת כבד פעילה כרונית ומחלות אחרות)
Alveolitis Idiopathic fibrosing alveolitis (פיברוזיס ריאתי אידיופטי) אטיולוגיה ופתוגנזה אינן ברורות מתפתח אצל אנשים בגילאי 40-50 שנים, הרבה פחות לעתים קרובות אצל קשישים, נדיר ביותר בילדים
דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה - הדומיננטיות של פיברוזיס על פני חדירת תאי דלקת ריאות אינטרסטיציאלית Desquamative interstitial pneumonitis - אזורי זכוכית טחונים (הצטברות של מקרופאגים בלומן של alveoli)
פרדניזולון (או אנלוגים) - 0.5 מ"ג/ק"ג (מסת גוף רזה) ליום לכל הפעלה במשך 4 שבועות, - 0. 25 מ"ג/ק"ג (LBW) ליום לכל הפעלה למשך 8 שבועות, ולאחר מכן הפחתת מינון ל-0. 125 מ"ג /ק"ג ליום או 0.25 מ"ג/ק"ג כל יום אחר Azathioprine או Cyclophosphamide - 2-3 מ"ג/ק"ג LBW ליום לאוס. - התחל עם מינון של 25-50 מ"ג - הגדל את המינון באיטיות ב-25 מ"ג כל 7 עד 14 ימים עד הגעה למינון המקסימלי (150 מ"ג ליום).
פרוטוקול סטנדרטי SEPAR 2004 Prednisolone (או שווה ערך) § 4 שבועות - 1 מ"ג/ק"ג/שניה (עד מקסימום של 80 מ"ג/שניה) § הפחתת מינון ב-10 מ"ג כל 15 ימים למינון של 20 מ"ג/שנייה § 2 שבועות - 20 מ"ג/ק"ג § הפחתת מינון ל-5 מ"ג לשנייה (או 10 מ"ג כל יומיים) עד לשיפור קליני אם אין תגובה לסטרואידים, הוסף אזתיופרין
פרדניזולון: משטר טיפול ב-SOR פרדניזולון § 4 שבועות - 0.75 מ"ג/ק"ג/ש' § 4 שבועות - 0.5 מ"ג/ק"ג/ש' § 4 שבועות - 20 מ"ג/ש' § 6 שבועות - 10 מ"ג/ש' § 6 שבועות - 5 מ"ג/שניות במצבים חריפים, התחל עם מתילפרדניזולון 2 מ"ג/ק"ג/ש'/ב-3-5 ימים בהפחתת מינון, הישנות - ב-58% הישנות: § 12 שבועות - 20 מ"ג/ש' § 6 שבועות - 10 מ"ג/ש מ- § 6 שבועות - 5 מ"ג לשנייה
חולה 2-3 שנים, תלונות על קוצר נשימה במאמץ גופני קל, שיעול עם כיח קשה להפריד.
ALVEOLITIS EXOGENOUS ALLERGIC ALVEOLITIS היא קבוצת מחלות המאופיינת בהתפתחות תגובה אלרגית בריאות כתוצאה מרגישות יתר לאנטיגנים של אבק אורגני או אנאורגני. דוגמה לדלקת אלרגית אקסוגנית היא מחלה הנקראת "ריאה של חקלאי", הנגרמת על ידי אקטינומיציטים תרמופיליים, המופיעה כאשר עובדים עם חציר עובש. נכון לעכשיו, ידועות יותר מ-20 מחלות עם פתוגנזה דומה, המאוחדות במונח "דלקת אלרגית אקסוגנית": "ריאה של מגדל עופות", "ריאה של פרוון",
מחלות מערכתיות שבהן מופיעה ILD: מחלות ראומטיות: דלקת מפרקים שגרונית, זאבת אריתמטית מערכתית, דרמטומיוזיטיס. מחלות כבד: CAH, שחמת מרה ראשונית מחלות דם: אנמיה המוליטית אוטואימונית, לוקמיה לימפוציטית כרונית, פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית
קולגנוזות - קבוצה של מחלות כרוניות - עלולות להשפיע על הריאות ועל הצדר - נגרמות על ידי גורמים אימונולוגיים שינויים בקרני רנטגן אינם ספציפיים! לא ניתן להבדיל את מחלות כלי הדם השונות של קולגן זו מזו ולהבדיל ביניהן בצילומי רנטגן מזיהומים נפוצים ומצבי גודש.
שינויים בריאות בדלקת מפרקים שגרונית באזורי קליפת המוח, בעיקר במקטעים האחוריים, מתגלים שינויים רשתיים בצורה של עיבוי לא אחיד של המחיצות התוך לובריות ואזורים דמויי זכוכית טחונים בעלי צפיפות מוגברת.
גרנולומטוזיס סרקואידוזיס ריאתי, היסטיוציטוזיס X, גרנולומטוזיס של וגנר ודלקת נמקית אחרת, המוסידוזיס ריאתי אידיופטי, תסמונת Goodpasture)
מורפולוגיה של סרקואידוזיס בשלבים מוקדמים עם נזק לריאות חושפת גושים לבנבנים רבים ברקמת הביניים ובתת-פלורלית בשלבים המאוחרים יותר - קונגלומרטים של צמתים, פיברוזיס, אמפיזמה בולוסית
מהלך קליני: צורה חריפה וכרונית הצורה החריפה ממשיכה עם חום גבוה, כאבי פרקים, שינויים בעור הדומים לאריתמה נודום הצורה הכרונית מתפתחת מהצורה החריפה, אך לעתים קרובות יותר המחלה ממשיכה כבר מההתחלה כשיעול כרוני, לעיתים יבש, ירוד. ייצור כיח, בבדיקת הדם ייתכן מונוציטוזיס ואאוזינופיליה
הביטויים הקליניים הגרועים והיעדר תלונות בסרקואידוזיס אינם תואמים את השינויים המובהקים שזוהו בבדיקת רנטגן
שלבי סרקואידוזיס שלב 0. ללא שינויים בצילום חזה שלב I - הגדלת בלוטות הלימפה המדיסטינאליות והילאריות ללא מעורבות של הפרנכימה הריאתית שלב II - לימפדנופתיה של שורשי הריאות והמדיאסטינום. שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאה שלב III - פתולוגיה של הפרנכימה הריאה ללא לימפדנופתיה שלב IV - פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך
סרקואיד גרנולומה Pirogov-Langhans תא ענק מרובה גרעיני תא Pirogov-Langhans ענק בחלק המרכזי של גרנולומה זו מוקף בתאי אפיתל. שימו לב לגרעינים הנמצאים בפריפריה של התא הענק. http://www. מדין. luc. edu/lumen/Med. אד/רדיו/סרקפת. htm
מגוון הביטויים של סרקואידוזיס והתדירות המשמעותית של צורות לא טיפוסיות מסבכים את האבחנה
מתי אנחנו מציעים סרקואידוזיס? ? ? 1. על פי תוצאות בדיקת רנטגן (רנטגן, פלואורוגרמה) - תסמונות של לימפדנופתיה תוך חזה של התפשטות 2. על פי תלונות: חולשה בלתי מוסברת, עייפות, כאבי פרקים, ירידה בראייה, דפיקות לב, שיעול יבש, קוצר מתגבר של נְשִׁימָה. 3. לשינויים נוספים: אריתמה נודוסום, נפיחות במפרקים, שיתוק בהל, שינויים בעור, בלוטות לימפה, היפרקלצמיה, אובאיטיס, הפרעות קצב עקשניות ו
סרקואידוזיס שלב 1 הגדלה של בלוטות הלימפה המדיאסטינליות והשורשיות ללא מעורבות של פרנכימה הריאה בתהליך
בדיקת חולה עם סרקואידוזיס: בדיקת קרינה לימפדנופתיה של שורשי הריאות ומדיאסטינום. שינויים פתולוגיים בפרנכימה הריאה http://brighamrad. הרווארד. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html
בדיקת CT של SAME PATIENT Sarcoidosis שלב II. שינויים מפוזרים בשתי הריאות עם היעדר מוקדים פולימורפיים מרובים, עם מצמדים peribronchial ואזורים בעלי צפיפות מוגברת כמו זכוכית טחונה http: //brighamrad. הרווארד. edu/Cases/bwh/hcache/149/full. html
צילום רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת צילום רנטגן וצילום של אזור עור שהשתנה בחולה בן 45. האבחנה הייתה סרקואידוזיס של בלוטות הלימפה התוך-חזה וסרקואידוזיס קל של העור. מאומת היסטולוגית (תצפיות
סרקואידוזיס שלב 3 Sharlaimova I.R., בת 57, המוקד התגלה בשנת 1999, תורקוטומיה - סרקואידוזיס (לא נמצאו בלוטות לימפה)
סרקואידוזיס, שלב 4 סימני פיברוזיס, ירידה בנפח המקטעים האחוריים של האונות העליונות, תזוזה אחורית של הסמפונות, המראה
1. מאחר ושיעורי הפוגה ספונטנית גבוהים, אין לטפל בחולים אסימפטומטיים עם סרקואידוזיס שלב 1 [עדות B]. 2. מכיוון ששיעור ההפוגה גבוה, אין התוויה לטיפול בחולים אסימפטומטיים עם סרקואידוזיס בשלב II ו-III שהם לקויים קלה ויציבים [D]. 3. קורטיקוסטרואידים דרך הפה הם הטיפול הקו הראשון בחולים עם מחלה מתקדמת בבדיקות רנטגן ותפקודי נשימה, עם תסמינים חמורים או ביטויים חוץ-ריאה הדורשים טיפול [B].
4. טיפול בפרדניזולון (או מינון שווה ערך של גלוקוקורטיקוסטרואיד אחר) ניתן ב-0.5 מ"ג/ק"ג ליום למשך 4 שבועות, ולאחר מכן מופחת לתחזוקה כדי לשלוט בתסמינים והתקדמות המחלה למשך 6 עד 24 חודשים [D]. 5. יש להשתמש בביספוספונטים להפחתת אוסטאופורוזיס הנגרמת על ידי סטרואידים [D]. 6. לקורטיקוסטרואידים בשאיפה אין ערך בטיפול ראשוני או תחזוקה [B]. ניתן להשתמש בהם בתת-קבוצות נבחרות של חולים עם שיעול חמור [D]. 7. תרופות מדכאות חיסוניות ואנטי דלקתיות אחרות הן בעלות ערך מוגבל בטיפול בסרקואידוזיס, אך יש לשקול אותן כטיפול חלופי כאשר SCS לא מצליח לשלוט על מהלך המחלה או מתפתחות תגובות שליליות חמורות של אי סבילות. Methotrexate היא כיום תרופת הבחירה [C]. 8. בסרקואידוזיס סופנית, יש לשקול השתלת ריאות [D].
היסטיוציטוזיס היא מחלה גרנולומטית בעלת אטיולוגיה לא ידועה המתפתחת באנשים צעירים ובגיל העמידה, אצל יותר ממחצית מהחולים נפגעות רק הריאות, ב-20% - מתגלים שינויים משולבים בעצמות, ב-20% - השינויים הם מקומיים בו זמנית במספר איברים
ביטויים קליניים אינם ספציפיים או נעדרים כלל 1/5 מהחולים מפתחים pneumothorax ספונטני המהלך הוא שפיר, במקרים בודדים נוצרת ריאה של חלת דבש
מבחינה מורפולוגית מתגלות גרנולומות וציסטות היסטיוציטיות, בחלק מהגרנולומות יתכנו חללים קטנים צילום רנטגן חדירת ביניים דו-צדדית מפוזרת עם צללים מוקדיים עדינים בגודל 2-3 מ"מ, לרוב בחלק העליון והאמצעי.
מספר מחקרים הראו דינמיקה חריגה של שינויים בהיסטוציטוזיס: עלייה במוקדים קטנים בודדים לגדולים יותר עם חללים במרכז, הופעת ציסטות בעלות דפנות עבות, ירידה בגודל הציסטות ואף היעלמותן המוחלטת במהלך תצפית דינמית
בדיקת CT המראה היסטיוציטוזיס עם תאי לנגרהנס. A - גושים צנטרילובולריים מפוזרים ושינויים מיקרוציסטיים B - ציסטות קטנות מרובות, חלקן גושיות תת-פלאורליות מבודדות. הפרנכימה הממוקמת ביניהם דחוסה כמו זכוכית טחונה. D- הרס מתקדם של הפרנכימה עם היווצרות של פיברוזיס D-outcome
פרוטאינוזיס מכתשית ריאתית X-Xia מילוי פתולוגי של המככיות בחומר חלבוני, אבחון - שטיפות בזמן שטיפה.
תסמונת Goodpasture היא מחלה דלקתית חיסונית של הכלים הקטנים של הריאות והכליות אטיולוגיה לא ידועה מתרחשת לעיתים רחוקות יכולה להשפיע על כל גיל, גברים צעירים נפגעים לעתים קרובות יותר
תסמונת Goodpasture ביטויים קליניים קשורים בעיקר לנזק בריאות - שיעול, המופטיזיס, קוצר נשימה קל. הרוב מהימים הראשונים של המחלה רושמים סימנים של גלומרולונפריטיס הטריאדה הקלאסית אופיינית: דימום ריאתי, גלומרולונפריטיס ונוגדנים לאנטיגנים של הממברנה הראשית של נימי הריאות והכליות
מבחינה מורפולוגית, שטפי דם בחלל המכתשים עם או בלי תמונה של דלקת המכתש או בלעדיה בגלומרולי הכליה, נצפית פתולוגיה משינויים שגשוגיים מוקדיים ועד לגלומרולונפריטיס נמקית. חדירת תמונת רנטגן בגדלים שונים בשתי הריאות, במיוחד ב-. אזורי שורשים
תסמונת Goodpasture סוג של הסתננות Alveolar, בעיקר באזורי הילאר בשדה העליון, האמצעי והתחתון
גרנולומטוזיס של וגנר אטיולוגיה לא ידועה מתפתחת לאט לאורך שנים גרנולומות נמקיות מורפולוגיות בדרכי הנשימה העליונות ובריאות דלקת כלי דם נמקית הפוגעת בעורקים ובוורידים, גלומרולונפריטיס עם נמק ופקקת של לולאות גלומרולריות
מרפאה: חום, שיעול, חנק, המופטיזיס זה מתחיל בנזלת מוגלתית, כאבים בסינוסים המקסילריים, התהליך הנמק משפיע על העצמות והסחוס, מ. עיוות פנים התקדמות מובילה לפגיעה בקנה הנשימה, בסימפונות הגדולים וברקמת הריאה תמונת רנטגן דפוס ריאות מוגבר עם צללים מוקדיים קטנים מוקדי דחיסה של רקמת הריאה עם חללי ריקבון
Wegener's granulomatosis חללים דקים מרובים בחלקים האחוריים-בזאליים בעלי צורה עגולה וסגלגלה, בחלקים התת-פלורליים עוברים לאטמים גרנולומטיים
מחלת וגנר A - מוקדי דחיסה מפוזרים מפוזרים עקב דימום B - שינויים כרוניים לאחר ספיגת דימום לרקמת הריאה C - צומת עם חלל דק דופן ורמת נוזל אופקית D - חלל עם דפנות עבות
טיפול בהיסטוציטוזיס. 1. טיפול שמרני מורכב מרישום קורטיקוסטרואידים עד 12 חודשים בכמות של 0.5-1 מ"ג/ק"ג ממשקל הגוף, ולאחר מכן ירידה הדרגתית במינון. עם התקדמות התהליך והיעדר ההשפעה של קורטיקוסטרואידים, משתמשים בציטוסטטיות, למשל, methotrexate, vinblastine, cyclophosphamide. 2. נעשה שימוש בשיטות ניתוחיות לצורות מקומיות של היסטיוציטוזיס בשילוב עם טיפול בקרינה. הם מורכבים מהסרת חדירות היסטיוציטיות, כריתת אונה, כריתת ריאות, כריתת רחם, ובמקרים חמורים במיוחד עם התפתחות של אי ספיקת נשימה,
מחלות ממאירות של מערכת הדם לימפוגרנולומטוזיס (מחלת הודג'קין) - מחלה המופיעה עם גידולים דמויי גידול של בלוטות הלימפה, מאופיינת בעלייה דמוית גל בטמפרטורה, הזעה, גירוד בעור והגברת הקצ'קסיה בהדרגה. לעתים קרובות מציינים נזקים לטחול, לכבד ולמח העצם, מה שמעניק למחלה זו אופי מערכתי.
שינויים מורפולוגיים: שגשוג של תאים רשתיים לא טיפוסיים עם היווצרות צורות ענק האופייניות למחלה - תאי ברזובסקי-שטנברג-Guide, שנוכחותם היא חובה לצורך ביצוע אבחנה. ברוב המקרים מעורבות בתהליך בלוטות הלימפה של המדיאסטינום ושורשי הריאות, ולאחר מכן רקמת הריאה והפלאורה. הופעת שינויים ריאתיים היא סימן להכללה נוספת של התהליך ומחמירה משמעותית את הפרוגנוזה.
סמיוטיקת רנטגן צורות LGM: Mediastinal Mediastinal-pulmonary Pulmonary Mediastinal-pulmonary-pleural שלוש הצורות הראשונות נפוצות ביותר.
צורה מדיהסטינלית התרחבות של הצל הקרדיווסקולרי עם בלוטות לימפה מוגדלות קווי המתאר בצד הנגע ברורים, פוליציקליים, קשתות בודדות בולטות בצורה לא שווה בגלל הגודל הלא שווה של l/y בלוטות הלימפה הקדמיות-עליון מושפעות לרוב הנגע יכול להיות חד צדדי או דו צדדי
עם לוקליזציה של צד ימין, התהליך מאובחן מהר יותר ובטוח יותר: על רקע ריאה באוויר, אפילו לא גדל בחדות L / y נראה. על הטומוגרפיות, אין צל של הווריד הבלתי מזווג, וצל צפוף דמוי סרט נראה לאורך דופן קנה הנשימה. עם לוקליזציה בצד שמאל, קשיים אבחוניים מתעוררים עקב נוכחות של קשתות כלי דם, הזווית בין הצל של קשת אבי העורקים לעורק הריאתי נעלמת.
עם נגע דו-צדדי, הצל החציוני מורחב לשני הצדדים, זוהי תמונה המכונה "תסמין חצוצרה". אם L / y מוגדלים ממוקמים בעומקים שונים, אז הם יוצרים קווי מתאר פוליציקליים, תמונה "מאחורי הקלעים". בהירות קווי המתאר של המדיאסטינום נשמרת כל עוד ישנה קפסולה של צמתים מוגדלים. במהלך הנביטה, הגרנולומה עוברת את הרקמות שמסביב ובהירות קווי המתאר נמחקת על ידי
בנוסף לבלוטות הלימפה המדיאסטינליות, התהליך (לפי מחברים שונים, מ-20.7% ל-29.6%) מערב את בלוטות הלימפה של קבוצת הסימפונות-ריאה. אבחנה מבדלת: עם ברונכודניטיס לא ספציפית ושחפת, הקבוצה כולה מוגדלת; LGM, בלוטת לימפה אחת או שתיים
האבחנה הקשה ביותר היא עם נגע חד צדדי משולב של ה-l/y של המדיאסטינום וקבוצת הסימפונות, כאשר מתגלה צומת גידול באזור השורש בנוכחות עלייה ב-l/y במדיאסטינום באותו צד.
שימור לומן הסימפונות מבדיל צורה זו של LGM מסרטן ברונכוגני. גידול ריאות בלתי נראה (קטן) עם גרורות ל-l/u mediastinal ו- bronchopulmonary יכול לקבל תמונה דומה. גידולים לימפוגרנולומטיים יכולים לצמוח לתוך הסמפונות, ולגרום לחסימה מוחלטת.
צורה מדיאסטינאלית-ריאה שילוב אופייני של נגעים של בלוטות הלימפה התוך-חזה ורקמת הריאה כתוצאה מ: צמיחה ישירה של הצדר הלימפוגרנולומה המדיסטינאלי לתוך רקמת הריאה באמצעות גרורות לכלי הלימפה וכלי הדם.
ערכת ביטויים רדיולוגיים של LGM mediastinal-pulmonary Form Mediastinal בלוטות לימפה תוך חזה מוגדלות צמיחה ישירה לתוך חלקים סמוכים של הריאות גרורות (לימפוגנית, המטוגנית) צורה מדיstinal-pulmonary בלוטות לימפה תוך חזה מוגדלות משולבות עם תהליכים נפוצים של foci, interstiular ו - Interstiular nonstiular. דחיסה חודרת תהליכים מוגבלים היווצרות נודולרית בודדת, סגמנטיטיס, לוביטיס, הסתננות
לתהליכים נפוצים יש תמונת רנטגן אופיינית: לצל של צרור כלי הדם המורחבים אין גבולות ברורים והוא עובר לרקמת הריאה בצורה של גדילים רוחביים גסים; השינויים ממוקמים בכל רמה תואמים למיקום של l / y מוגדל וצללים ליניאריים הם השתקפות של אגמים לימפוגרנולומטיים העוטפים את כלי הדם והסימפונות במקרים נדירים, ניתן לראות תמונה של דלקת לימפנגיטיס ספציפית
שינויים צמתיים בצל של צורה מעוגלת, בגודל של 1.5 ס"מ עד 3-5 ס"מ עם קווי מתאר ברורים או מטושטשים (בהתאם לשלב הגדילה של הלימפוגרנולומה) של כל לוקליזציה מהתת-פלורל לבסיס, ניתן להיתוך אותם. נצפו לעתים קרובות יותר ממוקמים במרחק ניכר אחד מהשני, ככלל, הם ממוקמים בצד אחד עם התקדמות התהליך, היתוך של לימפוגרנולומות יוצר חדירות מסיביות
מופיעים שינויים נודולריים: צללים מרובים מוגדרים בבירור הממוקמים לעתים קרובות יותר במקטעים הבסיסיים על רקע דחיסה בולטת של הרקמה הבין-סטילית של הריאה עם התקדמות, נוצרים צמתים גדולים או הסתננות מסיביות.
מוקדים של עיבוי חודרני של צל של צורה לא סדירה, בגודל 3-4 ס"מ ללא גבולות ברורים, מזכירים מוקד של דחיסה דלקתית של רקמת הריאה באזור השורש, אינו מוגבל למבנה אנטומי אחד, "לבנים" את הסימפונות, שהלומן שלהם מצטמצם, אך החסינות נמשכת, התקדמות עלולה להוביל להיווצרות של תצורות נודולריות גדולות, נזק למקטע, שיתוף
תהליכים מוגבלים היווצרות נודולרית בודדת בריאה מעוגלת, הומוגנית עם קווי מתאר ברורים, לוקליזציה יכולה להיות כל (חתכים היקפיים, אזור שורש, בעובי הפרנכימה) מוגדל l / בשורש ובמדיסטינום בהעדר l / y היקפי, תמונת רנטגן כזו נחשבת כביטוי של סרטן ריאות ראשוני או גרורות של גידול של איבר אחר, שכן עם LGM תמונה כזו נצפית לעתים רחוקות.
סגמנטיטיס ואונות נמצאים במהלך הנביטה של פרנכימה הריאה ומנגנון alveolar עם רקמה גרנולומטית. תמונת רנטגן: דחיסה של קטע או אונה ללא הפחתת נפחם, לומן הסמפונות נשמר בעובי לוקליזציית הרקמה הדחוסה - בהתאם למבנה האנטומי
הצורה הריאתית המבודדת היא נדירה ביותר תסמינים קליניים: שיעול, כאבים בחזה P תמונה: צללים הומוגניים מוגדרים בבירור בחלקים התחתונים באותה תדירות בריאות ימין ושמאל. שינויים יכולים להיות בודדים או מרובים; במקרה האחרון, סביב צומת בודד, יש גושים קטנים באותה ריאה וצמתים גדולים בצד השני.
צורה מדיסטינאלית-ריאה-פלורלית מעורבות בתהליך הצדר נצפית כאשר צומחות לתוכה גרנולומות הממוקמות תת-פלורלית.תדירות הנגעים הפלאורלים נעה בין 2% ל-27.2%. אופייני הוא הצטברות מהירה של כמויות גדולות של נוזלים למרות סילוקו. בתפליט פלאורלי מוצאים תאים ספציפיים לעיתים רחוקות ביותר. הופעת תפליט פלאורלי עשויה לנבוע מחסימה של בלוטות הלימפה של שורשי האזור ע"י רקמה גרנולומטית. .
צורת הצדר נדירה. מחברים מסוימים מפקפקים באפשרות של נגע מבודד של הצדר ושוקלים שינויים בצדר בקשר למיקרוגרנולומות הממוקמות בחלקים התת-פלורליים. צילום רנטגן יכול לחשוף צדר מעובה עם קו מתאר פנימי לא ברור (המלמד על מעורבות ב-Pleural) תהליך parenchyma), ייתכן שיש נוזל חופשי בחלל הצדר.
ללימפוסרקומה ולרטיקולוסרקומה יש ביטויים רנטגניים נפוצים רבים כאשר התהליך ממוקם באיברים שונים, כולל בחלל החזה - הריאות של המדיאסטינום, הצדר. בדיקה מדוקדקת תמיד מאפשרת לקבוע את המוקד העיקרי של צמיחת הגידול, מה שמצביע על כך שגידולים אלו אינם תהליך כללי ראשוני.
המחלה באה לידי ביטוי: היווצרות של צומת גידול בודד מבודד, שלעתים קרובות אינו מתגלה, ולאחר מכן המחלה מאובחנת בשלב ההכללה. הלוקליזציה העיקרית של reticulo- ו-lymphosarcoma נצפית בעיקר בבלוטות הלימפה של mediastinum. הריאות והצדר מעורבים בתהליך אפילו עם הכללה בתדירות נמוכה בהרבה. נזק לבלוטות הלימפה של המדיאסטינום נצפה בערך פי 2 פעמים יותר עם reticulosarcoma
תמונת הרנטגן תלויה באופי צמיחת הגידול ובמידת ההגדלה של בלוטות הלימפה ומתבטאת: במקרים מסוימים מדובר בצללים כדוריים גדולים בקוטר 4-6 ס"מ עם קווי מתאר ברורים, הממוקמים במדיאסטינום, דוחף את הצדר המדיאסטינאלי לאחור, ייתכן שיש נגע חד-צדדי או דו-צדדי באחרים - ייתכן שמדובר בהתרחבות של צל כלי הדם בשני הכיוונים, ומצד אחד, ניתן ליישר את קו המתאר וכל הקשתות מוחלק, ומצד שני, הוא יכול להיות בעל מראה פוליציקלי, המתמזג עם l/מוגברת בשורש, ליצור קונגלומרט אחד עם קווי מתאר ברורים
תמונת רנטגן עם עלייה ב-l/y בכיוון הקדמי-אחורי, הרחבה משמעותית של הצל של צרור כלי הדם אינה נראית, רק מחקר בהקרנה הצידית מראה התכהות של החלל הרטרוסטרנל בשלב של צמיחה חודרנית, מופיעים צללים מתוחים גס, המגיעים מקונגלומרט של בלוטות לימפה מוגדלות המלוות את כלי הדם והסימפונות
תמונת רנטגן על טומוגרמות מראה את הצמיחה של מסת הגידול לתוך דופן הסימפונות והיצרות הלומן שלהם במהלך הכללת התהליך, גרורות מתרחשות ברקמת הריאה: מהתפשטות קטנה-נודולרית ועד סגמנטיטיס ולוביט עם סימפונות גלויים בבירור. לומן, גדול, צללים מוגדרים בבירור מ-1 ס"מ, חודר עד 3-3, 5 ס"מ ללא גבולות ברורים.
עם reticulosarcoma, רקמת הריאה מושפעת ב-67%, עם לימפוסרקומה - לעתים רחוקות מאוד. לתמונת רנטגן של שינויים ריאתיים אין מאפיינים ספציפיים המאפשרים הבחנה בין לימפו ורטיקולוסרקומה.
פרי-ארטריטיס נודוסה היא מחלה אלרגית (קולגנוזיס), שבה כל שכבות דפנות כלי הדם נפגעות, בעיקר עורקים. מורפולוגיה: שינויים בסוג האנדארטריטיס מתפתחים בכלי הדם עם התפתחות מפרצת מרובות קטנות (ולכן, השם "פוליארטריטיס אלרגית" משקף בצורה מדויקת יותר את מהות המחלה) מרפאה עם נזק לריאות : שיעול, המופטיזיס, כאב בזמן נשימה. במקרים מסוימים, שינויים בריאות מובילים במכלול הסימפטומים הקליניים.
תסמיני רנטגן 1) נגע סימטרי דו-צדדי 2) אטמים בזאליים בצורת מניפה המתפצלים מהשורשים בצורה של צללים דקיקים (וסקוליטיס, חדירת perivascular עקב חדירות מוגברת של כלי הדם) 3) ייתכן שיפור מפוזר של הדפוס הריאתי עם צללים מוקדיים קטנים (מ-2-3 מ"מ עד 1 ס"מ) בעיקר בשדות האמצעיים והתחתונים (מוביל לעתים קרובות לאבחון שגוי של שחפת)
תסמיני רנטגן 4) עם פגיעה בגזעים גדולים, ניתן לראות תמונה של אוטם ריאות, 5) עם ריקבון - תמונה של מורסה ריאתית, 6) תיתכן התפשטות צבאית, 7) עם פגיעה בכלים של הצדר - דלקת הצדר מתפתחת (לעיתים רחוקות)
זאבת מערכתית מורפוגנזה: דלקת כלי דם עם שינויים ברקמה הבין-סטיציאלית בעיקר עורקים קטנים ועורקים נפגעים, פיברינואידים מופקדים בדפנות שלהם, שכמותם עולה בהדרגה, מה שמוביל להרס של האלמנטים השרירים והאלסטיים של הקיר. היווצרות מפרצת
תמונת רנטגן של SLE: חיזוק ודפורמציה של הדפוס הריאתי, צללי הכלים רחבים, מפותלים עם קווי מתאר לא אחידים במקומות מסוימים, צללים דמויי מוקד, מעמד גבוה של כיפות הסרעפת נובע מפגיעה ב השרירים שלו וירידה בטונוס, במקרים מסוימים - עיבוי של הדפוס הריאתי ואטלקטזיס דיסקואידי עם נגע דומיננטי של דפוס הריאה של רקמת הבין-מערכתית יש מראה רשת
תמונת רנטגן של SLE: עקב נזק תכוף בכליות ב-SLE, בצקת אינטרסטיציאלית נצפית לעיתים קרובות בריאות; תפליט פלאורלי נחשב כביטוי של פוליסרוזיטיס, סימן קלאסי של SLE. Srosnofibrinous pleurisy מאופיינת בנטייה לפתח תהליכי הדבקה עם כמות קטנה של תפליט, תוספת של זיהום משני מובילה להתפתחות דלקת ריאות, מורסות, גנגרנה ריאות ואמפיאמה פלאורלית.
I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba על שם F. G. Yanovsky מהאקדמיה למדעי הרפואה של אוקראינה "האקדמיה הלאומית לרפואה לחינוך לתארים מתקדמים ע"ש. P. L. Shupika כיום, קיימת מגמה ברורה לעלייה במספר המוחלט של מקרים של מחלות ריאות פרנכימאליות מפוזרות (DPLD), המייצגות ברוב המקרים משימת אבחון קשה לרופאים. על פי פרסומים אחרונים, יותר מ-200 מחלות שונות מאופיינות בתסביך סימפטומים, המוגדר כ-DPLD. עם זאת, רבים מהם מסווגים כנדירים, לעתים קרובות עם אטיולוגיה לא ברורה. בעקיפין, עדות לכך היא נוכחותם של מונחים נרדפים רבים לקבוצת מחלות זו - "מחלות ריאה מופצות", "מחלות ריאה גרנולומטיות", "מחלות ריאה אינטרסטיציאליות", "מחלות ריאה פרנכימליות מפוזרות". כל אחת מההגדרות הללו מתמקדת באחת ממספר תכונות חיוניות הגלומות במחלות כאלה. ההגדרה של "מחלות ריאה מופצות" מדגישה את הסימפטום העיקרי של הפתולוגיה - התסמונת הרדיולוגית של התפשטות ריאתית דו-צדדית, לרוב מוקדית קטנה; עם זאת, הוא אינו מפרט את אופי התהליך. המושג "מחלות גרנולומטיות של הריאות" מרמז על היווצרות גרנולומות בפרנכימה הריאות, אולם בצורות נוזולוגיות רבות של קבוצת מחלות זו, הן אינן נוצרות. המונח "מחלות ריאה פרנכימליות מפוזרות", קודם כל, מצביע על הפן הפתו-היסטולוגי של הבעיה – התפתחות נגע פרנכימלי בריאות, דלקת המכתשים. "מחלות ריאה אינטרסטיציאליות" מאפיינות גם את התכונה הפתולוגית של מחלות מסוג זה - הנגע השולט של האינטרסטיטיום, אם כי דרכי הנשימה והחללים המכתשיים מעורבים לעיתים קרובות בתהליך הפתולוגי. התסמינים הקליניים ב-DPLD מוגבלים מאוד ולא ספציפיים. זה בדרך כלל כולל קוצר נשימה מתקדם, שיעול יבש בעיקר, לפעמים המופטיזיס, סימנים של מעורבות פלאורלית, כמו גם תסמינים חוץ-ריאה בחלק מהמחלות מקבוצה זו. טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה מאוד שימושית לאימות והבהרת האבחנה, אך במקרים רבים היא גם לא ספציפית ביחס לאבחנה מסוימת. השיטה האובייקטיבית והמדויקת ביותר לקביעת אבחנה במקרים רבים של DPLD, במיוחד עם תמונה קלינית מחוקת של מהלך המחלה או מהלך המחלה הלא טיפוסי שלה, היא בדיקה היסטומורפולוגית של דגימות ביופסיה ריאות, אשר במשך תקופה ארוכה נחשבה כ- "תקן זהב" של אבחנה. בשנים האחרונות, על פי החלטת קונצנזוס ATS / ERS, מומלץ לקבוע את האבחנה הסופית כתוצאה מפעולות רב-דיסקיות של Liskina I. V., Silchenko V. P., Irkin I. V., Zagaba L. M., 2008 של קלינאים, רדיולוגים והיסטופתולוגים שלהם. החלטה מוסכמת משותפת. חומרים ושיטות. 118 חולים נבדקו (61 גברים, 57 נשים; גיל ממוצע 38.24 ± 1.40 שנים). קבוצת המחקר כללה את כל המקרים של בדיקה היסטופתולוגית של דגימות ביופסיית ריאות של חולים עם נוכחות של תסמונת רדיוגרפית "מחלת ריאות מפוזרת דו-צדדית" בשנים 2003-2008. האבחנה העיקרית של המחלה בחלק מהחולים נחשבה כמבוססת קלינית, במקרים אחרים היא הייתה מפוקפקת או לא ידועה. מחקר של דגימות ביופסיית ריאות בוצע בחולים של המרפאה של המכון הלאומי לפיסיולוגיה וריאות (54 חולים), וכל המקרים של התייעצויות ממוסדות רפואיים בקייב ובערים אחרות נלקחו בחשבון (64). שיטות דגימת חומר ביופסיה: ביופסיית ריאה פתוחה (אזורים שוליים של מקטעים לינגולריים, בעוד שבר ריאה בודד נשלח לבדיקה היסטופתולוגית) - 52 מטופלים, וידאו-תוראקוסקופיה עם ביופסיית ריאה - 6, חזה עם כריתה לא טיפוסית של מקטע ריאה - 35, ביופסיה טרנסברונכיאלית lung parenchyma - 25. כל הנתונים הרפואיים הזמינים מתיאורי מקרה ו/או רשומות אשפוז של חולים נותחו. במקרים מסוימים, מידע נוסף לא היה זמין בכמות מספקת. תוצאות מחקר. כמעט בכל המקרים, התמונה הקלינית ונתוני ההיסטוריה של המטופל לא אפשרו קביעה חד משמעית של הגורם העיקרי לפתולוגיה. ככלל, התסמין הקליני המוביל היה קוצר נשימה מתקדם בחומרה משתנה; בין התסמין השני בשכיחותו, החולים ציינו שיעול קל יבש, לעתים קרובות יותר בעל אופי אפיזודי. לפעמים חולים ציינו את המראה של עייפות מוגברת. בין הנתונים האנמנסטיים, תשומת הלב מופנית לעובדה שלרוב החולים לא יכלו לזכור במדויק את הופעת הביטויים של תסמינים אלה בזמן, וככלל, יכלו רק לציין בקירוב את משך התסמינים הללו, כאשר הם החלו להיות ברורים. להפריע למטופל. ירידה מפורשת במשקל, טמפרטורת גוף מוגברת לא היו אופייניים למטופלים אלו, אך מדי פעם יכלו להופיע גם תסמינים אלו. לא היו הבדלים משמעותיים בביטוי המחלות בהתאם למין ולגיל. בכל החולים, בדיקת רנטגן גילתה תסמונת של התפשטות ריאתית דו-צדדית, לרוב מוקד קטן או בינוני וקטן. נוכחות של מיקרוציסטוגנזה דו-צדדית של דפוסים שונים נרשמה לעתים קרובות. הטבלה מציגה מסקנות פתואיסטולוגיות על חקר דגימות ביופסיה, תוך התחשבות במין המטופלים, אבחנה קלינית ראשונית ו/או כתב עת פרה-אוקראיני לריאות. 2008, מס' 4 44 הצהרות מקוריות של הדו"ח הפתוהיסטולוגי הנוכחי. הכללה של הנתונים הכמותיים שהתקבלו מראה שלרוב כיום יש צורך לאמת את האבחנה של מקרים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אמיתית (31 חולים + 5 מקרים של תמונה היסטולוגית של דלקת במכת סיבית ממקור לא ברור). לאחר מכן, בסדר יורד של שכיחות, הם שחפת ריאתית (21 חולים), סרקואידוזיס ריאתי (14 חולים) והיסטוציטוזיס ריאתי X (11 חולים). יש לשים לב לנתונים עם תמונה מורפולוגית של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לא-ספציפית, דפוס מורפולוגי של פיברוסי אלוואוליטיס וקבוצת מחלות ריאה המאופיינת בתמונה מורפולוגית של גרנולומטוזיס ואנגיטיס ריאתית. למרבה הצער, השינויים המורפולוגיים שנצפו לא אפשרו לקבוע אבחנה סופית מדויקת בשל אי הספציפיות שלהם ביחס לצורות נוזולוגיות בודדות, למרות שהם אפשרו לצמצם משמעותית את טווח הפתולוגיות האפשריות בכל מקרה ספציפי. כל המקרים הללו הציעו בעתיד את הצורך להמשיך בתהליך האבחון: מספר מחקרים קליניים ומעבדתיים נוספים לאימות הסופי של האבחנה, אולי איסוף נוסף של נתונים אנמנסטיים. אתה טבלה תוצאות של בדיקה היסטופתולוגית של דגימות ביופסיה ריאות מטופלים במקביל לאבחנה הסופית עם האבחנה המוקדמת. ) אבחנה לא ברורה 6 2 סרקואידוזיס של הריאות 8 6 14 4 4 (שחפת לעומת סרקואידוזיס) 2 דלקת כאבים אקסוגנית 3 2 5 1 1 (אלואוליטיס לעומת סרקואידוזיס) 2 דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה (ELISA) 9y pneumonia לא ספציפי (ELISA) 9 6 7 13 דלקת ריאות interstitial desquamative 1 תא לימפואיד דלקת ריאות interstitial 1 1 2 Fibrosing alveolitis (מכל מקור) 3 2 5 1 5 (מקרה אחד + רגישות יתר. דלקת ריאות) 2 7 1 10 1 11 1 לימפאנגיוליומיומאטוזיס ריאתי 3 דלקת ריאות ריאתית 2 קבוצת מחלות ריאה המאופיינות בגרנולומטוזיס ואנגיטיס ריאתי 3 2 4 1 דלקת ריאות אינטרסטיציאלית: 31 Pneumoconiosis pulmonary histiolitis X12 2 12 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 המוזידרוזיס ריאתי אידיופתי 2 2 פרוטאינוזיס ריאתי Alveolar 2 2 1 1 נגע גידול ראשוני או משני של הריאות 4 1 5 סך הכל 60 56 117 Journal of Pulmonology אוקראיני. 2008, מס' 4 5 4 תסמונת Churg-Strauss Systemic lupus erythematosus 3 (שחפת לעומת מחלת alveolitis fibrosing vs מורסה כרונית) 1 4 (alveolitis vs histiocytosis X vs tuberculosis) 2 1 1 (idiopathic hemosider pulidarosis1) alveolitis veolitis vs collagenosis) 28 21 1 4 24 44 סטטיסטיקות מקוריות הצורך לכלול רובריקות כאלה (נוכחות אבחנות כאלה בסיום בדיקה היסטופתולוגית) מדגים את הקשיים באבחון DPLD. השוואה בין התוצאות הסופיות של המחקר ההיסטולוגי לשיטת נטילת חומר ביופסיה גילתה שתי מגמות ברורות: ראשית, האבחנה של דלקת במכת שריר פיברו נעשתה רק ב-5 מקרים, מתוכם ב-3 חולים החומר התקבל עם TBBL, וב-2 מטופלים לפני כניסת בדיקה היסטולוגית.מחקר על עבודה קלינית עכשווית על פי הסיווג המודרני של דלקות ריאות אינטרסטיציאליות אידיופטיות. שנית, רוב המקרים המאופיינים בתמונה מורפולוגית של גרנולומטוזיס ואנגיטיס ריאתי לוו בביופסיית ריאה פתוחה לאימות מעורבות הריאות. עם זאת, אפילו נוכחות של חומר מייצג לחלוטין לא אפשרה לקבוע אבחנה רק על בסיס תוצאות התמונה ההיסטומורפולוגית. עניין מעשי ניכר הוא הניתוח של ארבע העמודות האחרונות של הטבלה, המאפשר לנו להעריך את היעילות של המחקר ההיסטומורפולוגי בפועל של דגימות ביופסיית ריאות במקרים של DPLD, שכן מוצגים נתונים על צירוף מקרים או היעדר האבחנה הראשונית. (בדרך כלל קליני) והאבחנה המורפולוגית הסופית. צירוף מקרים לאבחנה הקלינית והרדיולוגית המוקדמת נצפתה רק ב-28 (23.9%) מקרים, ההנחה הקיימת לגבי אבחנה אפשרית, שחפפה למסקנה המורפולוגית - ב-21 (17.9%) מקרים; אבחנה לא ברורה הייתה קיימת ב-44 (37.6%) מקרים, וב-24 (20.5%) מקרים נרשמה אי התאמה מוחלטת לאבחנה הקלינית המוקדמת. כלומר, ביותר ממחצית מכלל המקרים (58.1%) של מקור לא ידוע של DPLD או אבחנה קלינית ראשונית שגויה, המחקר ההיסטומורפולוגי הוא שהוביל לאבחנה הסופית האמיתית של המחלה או צמצם משמעותית את טווח הנוזולוגיות הנחשבות . ב-17.9% מהמקרים צוינה גם האבחנה. בנוסף, בעת אבחון דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה או לא ספציפית, הפתולוג יכול לקבוע בצורה מהימנה את נוכחות או היעדר החמרה של התהליך הפתולוגי בזמן הביופסיה, להציע את משך המחלה האמיתי, אשר, כמובן, חיוני ב קביעת טקטיקות נוספות ואופי האמצעים הטיפוליים, וחיזוי מהימן של התפתחות נוספת. דיון בתוצאות שהתקבלו. הבעיה של אבחון ביופסיה של מחלות ריאה פרנכימליות מפוזרות הייתה נושא למחקרים רבים - אמריקאי, מערב אירופה ודרום אסיה. למרבה הצער, באוקראינה נושא זה אינו זוכה לתשומת לב ראויה. ידוע כי תכולת המידע של המחקר תלויה בכמות חומר הביופסיה המתקבל, העולה בהתאם לפי סדר המפורטות של שיטות קבלתו: ביופסיה טרנסברונכיאלית (TBBL), תורקוסקופיה (TS), וידיאוטורקוסקופיה. (VTS). הכמות המקסימלית של חומר ביולוגי מתקבלת עם ביופסיה ריאה פתוחה (OBL). עם זאת, תכונות הרקמה של דגימות הביופסיה שהתקבלו, כמות החומר הנדרשת לאימות מדויקת של התהליך הפתולוגי ותקפות הבחירה של אתר טופוגרפי-אנטומי לדגימתן לא נותחו מספיק. דוחות שפורסמו המייצגים את הניסיון של מחקר מספר לא מבוטל של מקרים של ביופסיות ריאות עם סוגים שונים של דגימת חומר כירורגי וכמותו משכנעים כי עם המקצועיות הגבוהה של מומחים רפואיים בכל שלבי תהליך האבחון, כל סוג של ביופסיה מספק שימושי ביותר ומידע הולם על כל מקרה של פתולוגיה מקבוצת DPZL. על פי הסטנדרטים העדכניים ביותר של אבחון מורפולוגי, הקביעה המדויקת ביותר של אתר אנטומי טופוגרפי הולם עבור דגימת חומר לאחר מכן מובטחת על ידי טומוגרפיה ממוחשבת ראשונית של איברי החזה של המטופל, שליטה חזותית של החדרת מחט לנקב בעת בחירת וביצוע ה-TBBL שיטה. נדרש צילום רנטגן קודם או CT ברזולוציה גבוהה כדי לבחור אתר ביופסיה ל-PTS או OPD. עם זאת, כפי שצוין באותם פרסומים, בחלק ניכר מהמקרים, TBBL אינו מאפשר קבלת כמות מספקת של חומר ביולוגי כדי לאמת את האבחנה, או, בטכניקת דגימה לא מפותחת, דגימת הביופסיה מכילה בעיקר מבנים סמפונות (ברונכיולים) במקום זאת. של פרנכימה ריאות. הוא האמין כי TBBL אינו יעיל באבחון דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית, מכיוון שלפתולוגיה שזוהתה לרוב אין תכונות ספציפיות. זה, במיוחד, מעיד על ידי התוצאות שלנו. לכן, עד היום, שיטת OBL נשמרה כחלופה האחרונה למקרים עם DPLD לא מאובחן קלינית. למספר הביופסיות של פרנכימה הריאות שהתקבלו, כמו גם לוקליזציה שלהן, יש חשיבות רבה גם עבור פתולוגים. בהתחשב במוזרויות של השגת דגימות ביופסיה, המספר המרבי שלהם נדרש בעת ביצוע TBBL (4-6-8 דגימות); TC או VTS דורשים 3-6 דוגמאות. OPD מוגבל בדרך כלל לחתיכה אחת של פרנכימה ריאות. עם זאת, מחקר מפורט של צורות שונות של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית בשנים האחרונות הוביל למסקנה כי יש צורך להשיג לפחות 2-3 חתיכות של פרנכימה ריאות, רצוי אונות ריאה שונות. זה נובע מפולימורפיזם קיצוני של שינויים פתולוגיים, בפרט, במקרים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית רגילה. אין להתעלם מהעובדה הקיימת באופן אובייקטיבי של פרשנויות שונות של שינויים פתואיסטולוגיים בפרנכימה הריאה על ידי מורפולוגים שונים. סיכום. בדיקה היסטופתולוגית של דגימות ביופסיה של פרנכימה ריאות היא בעלת חשיבות מכרעת לאימות נכונה של צורות נוזולוגיות בודדות מקבוצת DPLD, בפרט, במקרים עם תמונה קלינית ורדיולוגית לא ברורה וללא נוכחות של פרמטרים קליניים ומעבדתיים ספציפיים. בנוסף, הערכה נאותה של שינויים פתומורפולוגיים בפרנכימה הריאה מאפשרת במקרים מסוימים לקבוע את שלב ההחמרה או הפוגה של המחלה, את משך התהליך המשוער של התהליך הפתולוגי, אשר משפיע באופן משמעותי על טיפול נוסף. 2008, № 4 46 טקטיקות ORIGINAL STATTIC וקובע את הפרוגנוזה הכללית של מהלך המחלה. הניסיון של בדיקה פתואיסטולוגית של חומר ביופסיית ריאות המתקבל כתוצאה משימוש בשיטות כירורגיות שונות של דגימת חומר ביולוגי מראה את היתרון האבחוני של דגימות ביופסיית ריאות שהושגו במהלך VTS או OBL. קיים צורך אובייקטיבי ליידע את כל הרופאים המעורבים בתהליך האבחון במקרים של DPLD ככל האפשר על הצורך הבסיסי בקבלת מספר ביופסיות ריאות מאונות שונות על מנת לקבל אבחנה היסטופתולוגית אמינה, בפרט במקרים של אידיופטיים. דלקת ריאות אינטרסטיציאלית. הפניות 1. Liskina IV, Monogarova NE מאפיינים היסטומורפולוגיים של דלקת ריאות אינטרסטיציאלית אידיופטית // Ukr. פולמונול. מגזין - 2007. - מס' 4. - ש' 37-43. 2. שמלב א.י. מה רופא צריך לדעת על מחלות ריאה אינטרסטיציאליות // אטמוספרה. ריאות ואלרגולוגיה. - 2003. - מס' 3. - ס' 3-6. 3. American Thoracic Society/European Respiratory Society סיווג קונצנזוס בינלאומי רב-תחומי של דלקות ריאות ביניים Idiopathic Interstitial // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2002. - כרך. 165. - עמ' 277-304. 4. Colby T. V. Surgical pathology of nonneoplastic lung disease // Modern Pathol. - 2000. - כרך. 13, מס' 3. - עמ' 343-358. 5. אל