טיפול ותסמינים של גידול בכבד. Hepatoblastoma - גידול ממאיר של הכבד בילדים, סיבות אפשריות, טיפול ופרוגנוזה מהיכן מגיע סרטן הכבד בילדים

בין האונקופתולוגיות הקשות עם התקדמות מהירה ותוצאות שליליות כוללות סרטן הכבד. המחלה מתפתחת כאשר תאי כבד בריאים מוחלפים בתאי גידול ממספר סיבות. סרטן הכבד יכול להיות ראשוני או משני. גידולים ראשוניים מגיעים ישירות מתאי הכבד המרכיבים את מבנה האיבר ומאובחנים ב-3% מכלל חולי הסרטן. בעיה חמורה היא סרטן משני, שבו הכבד מושפע מתאי גידול המובאים מאיברים אחרים.

בשנים האחרונות עלתה השכיחות של סרטן הכבד. על פי הסטטיסטיקה, מדי שנה המחלה משפיעה על 250 אלף אנשים בעולם. ניאופלזמה סרטנית של הכבד מאובחנת לעתים קרובות יותר אצל גברים, נציגות נשים חולות פי 4 פחות. לגבי הקשר בין שכיחות סרטן הכבד לגיל, אין נתונים מדויקים – פתולוגיה יכולה להופיע בכל גיל, כולל בילדות.

זנים ושלבים

בנוסף לחלוקת סרטן הכבד לראשוני (בצורת קרצינומה כבדית) ולשניונית (גרורתי), קיים סיווג נוסף. זה מבוסס על הקצאת זנים של אונקופתולוגיה על פי המאפיינים המבניים והמיקום של הגידול.

• קרצינומה Hepatocholangiocellular. הצורה המשולבת של סרטן כבד ראשוני היא אחד הגידולים הממאירים מסוג אפיתל. זה מאופיין במהלך אסימפטומטי בשלבים הראשונים והתקדמות מהירה עם תוצאה קטלנית.
• קרצינומה פיברולמלרית. זה משפיע על ילדים מתחת לגיל 5 שנים וצעירים מתחת לגיל 35 שנים. הגידול מיוצג על ידי תאי גידול אאוזינופיליים ורקמה סיבית. נוצר בפרנכימה של הכבד.
• ציסטדנוקרצינומה של הכבד. מוצג לפי סוג מבנה הגידול עם מבנה ציסטי. זה משפיע על דרכי המרה ועל הפרינכמה. ציסטדנוקרצינומה נובעת לרוב מציסטות רגילות ותצורות שפירות כמו ציסטדנומה.
• אפיתליואיד המנגיואנדותליומה. הוא פחות ממאיר וגדל לאט יותר מאשר סוגי סרטן כבד אחרים. אבל לעתים קרובות זה נותן מוקדים גרורתיים לאיברים הקרובים והרחוקים, מה שמחמיר את מהלך המחלה.
• קרצינומה Cholangiocellular. הוא נוצר במהלך מוטציות של תאי האפיתל המצפים את דרכי המרה. מאובחנת לעיתים רחוקות, אך מאופיינת במהלך חמור.
• אנגיוסרקומה. מתרחשת אצל קשישים ואנשים החשופים לחומרים כימיים (ארסן, ויניל כלוריד). אנגיוסרקומה משפיעה לא רק על הפרנכימה הכבדית, אלא גם על מערכת הדם של הבלוטה. הגידול כמעט ואינו ניתן לניתוח.
• הפטובלסטומה. מוצג כגידול ממאיר ראשוני של הכבד שמקורו עוברי. זה מתרחש בילדים לא מעל גיל 4-5 שנים. במקרים חריגים, הפטובלסטומה מאובחנת אצל אנשים בגיל בוגר.
• סרקומה לא מובחנת. זה מתפתח ממרכיבי רקמת החיבור של הפרינכמה הכבדית וכלי הדם. נוטה לנביטה באיברים הקרובים ביותר. סרקומה לא מובחנת מאופיינת בקורס פושט ותמונה קלינית חיה. משפיע בעיקר על ילדים.

שלבי אונקופתולוגיה

ישנם 4 שלבים של סרטן הכבד. כל אחד מאופיין בתסמינים מסוימים, גודל ופעילות של הניאופלזמה, מידת ההתפשטות הכללית של התהליך הפתולוגי.

• אני במה. גידול ממאיר בודד בכבד, גודלו עשוי להשתנות. הגידול מרוכז בתוך גבולות הבלוטה, מבלי לחרוג מקווי המתאר שלו. התהליך האונקולוגי אינו משפיע על כלי הכבד, בלוטות הלימפה והאיברים השכנים.
• שלב שני. נוצר צומת גידול בודד בכבד, הצומח לתוך כלי דם מרווחים. אם יש מספר תצורות גידול, אך גודלן אינו עולה על 5 ס"מ, המחלה מכונה גם שלב II.
• שלב III. זה מתרחש על פני מספר תקופות. בראשון (שלב IIIA), ישנם מספר בלוטות גידול בכבד מעל 5 ס"מ, אך בלוטות הלימפה והאיברים השכנים אינם מעורבים בתהליך הפתולוגי. בתקופה השנייה (שלב IIIB), הניאופלזמה מתחילה לגדול לוורידים כבדיים גדולים. בשלב IIIC, הגידול שולח גרורות לאיברים סמוכים. בלוטות לימפה ואיברים מרוחקים עדיין אינם מושפעים מתאי סרטן.
• שלב IV. זה טרמינלי. הגידול משפיע על האיברים הפנימיים, הוורידים והעורקים. תאים סרטניים מתפשטים בזרם הדם בכל הגוף ופולשים לכל האיברים (כולל עצמות) ובלוטות הלימפה.

סיבות אפשריות

גורמי סיכון רבים תורמים להתפתחות סרטן הכבד. המשמעותיים ביותר הן פתולוגיות אקוטיות וכרוניות:

1. דלקת כבד נגיפית. דלקת על רקע הפטיטיס משפיעה לרעה על מבנה הכבד ומעוררת מוטציה של הפטוציטים ברמה התאית. כתוצאה מכך, תאי כבד הופכים לתאי גידול. אם לאדם יש דלקת כבד ויראלית במשך זמן רב, הסיכון לפתח סרטן כבד עולה.
2. שחמת הכבד עם קורס ארוך מובילה להחלפת רקמות מלאות בחיבורים צפופים. אם שחמת הכבד מחמירה על ידי מהלך של הפטיטיס או אלכוהוליזם כרוני, הסיכון לפתח סרטן כבד עולה פי 2-3.
3. המוכרומטוזיס כמחלה תורשתית מערכתית גורמת להפרה של ספיגת הברזל, וכתוצאה מכך הכבד סובל. הפטומגליה ושחמת הכבד מתפתחים, בהדרגה הפטוציטים רוכשים את המאפיינים של תאי גידול.
4. כולליתיאסיס. הצטברות של אבנים בדרכי המרה גורמת לסטגנציה של המרה, המעוררת סיבוכים בצורה של תהליכים דלקתיים וגידולים.
5. עַגֶבֶת. מהלך המחלה משפיע לרעה על מצב תאי הכבד. ואצל אנשים עם מהלך ארוך של עגבת, הכבד נהרס ונוצר גידול סרטני.
6. סוכרת. המחלה גורמת להפרעות אנדוקריניות חמורות, שומנים מצטברים בדם. כתוצאה מכך, הכבד סובל ותאי הכבד נהרסים. סיכון מוגבר לפתח סרטן כבד קיים אם לאדם עם סוכרת יש היסטוריה של הפטיטיס, פיברוזיס או אלכוהוליזם.

בנוסף למחלות סומטיות, גורמים שליליים בצורה של:

• הרגלים רעים. צריכה שיטתית של אלכוהול והיסטוריה ארוכה של עישון תורמים להרס של הפטוציטים ולמהלך תהליכים מוטציות.
• שימוש ארוך טווח בסטרואידים אנבוליים ובאמצעי מניעה דרך הפה. כספים אלו יוצרים עומס עז על הכבד, הגורם להיווצרות גידולים שפירים (המנגיומה, אדנומה) ולהתנוונות אפשרית שלהם למבנים סרטניים.
• תורשה עמוסה. אם לקרובים קרובים היו מקרים של סרטן הכבד, יש סיכוי גבוה לחולה לפתח סרטן.
• חשיפה ממושכת לחומרים מסרטנים וחומרים כימיים. כימיקלים תעשייתיים (רעלים חקלאיים, ארסן, ויניל כלוריד), תרופות (תוריום דו חמצני) מהווים סכנה פוטנציאלית מבחינת התפתחות פתולוגיות של סרטן הכבד.

תסמינים של המחלה

גידול סרטני בכבד נוצר ברצף. התמונה הקלינית כוללת תסמינים לא ספציפיים הדומים לאלו של מחלות של דרכי המרה - cholangitis, cholecystitis, הפטיטיס. סימנים לסרטן הכבד בשלבים המוקדמים נעדרים לרוב - לעיתים החולה, גם עם גידול שמתהווה, מרגיש משביע רצון ואינו מתלונן על בריאותו. לעיתים עלולה להופיע חולשה ואי נוחות קלה בצד ימין.

בשלב II, התמונה הקלינית מתבררת עקב עלייה בהיווצרות הגידול. החולה מודאג מעייפות מוגברת ונמנום. כאב בבטן הופך תקופתי, מתגבר לאחר פעילות גופנית. על פי אופי הכאב, עמום או כואב, משלים על ידי כבדות בהיפוכונדריום הימני. בנוסף, התופעות של דיספפסיה מתגברות בצורה של אפיזודות של בחילות וצואה לא יציבה (שינוי שלשול לעצירות).

בשלב III של סרטן הכבד, מצבו הבריאותי של החולה מידרדר במהירות. הכבד גדל בגודלו, מקבל מרקם גבשושי ודחוס. ניתן לבדוק היווצרות סרטן דרך המשטח החיצוני של הצפק. תהליך הפרשת המרה מופרע, הביטוי העיקרי הוא התפתחות צהבת חסימתית. החולה מתייסר מגירוד, הצואה נהייתה דהויה והשתן מתכהה. סימנים נוספים לסרטן הכבד בשלב III כוללים:

1. אובדן תיאבון, אי סבילות לבשר והעדפות טעם חריגות;
2. תשישות גוברת;
3. חולשה כללית חמורה;
4. הופעת ורידי עכביש על העור, הקשורה לשבריריות מוגברת של כלי דם;
5. כאב שהופך קבוע.

בשלב הסופי (הסופי), הסימפטומים של סרטן הכבד הם עזים. מצבו של החולה חמור - אנמיה, אנורקסיה גוברת, חום עם צמרמורות מופיע. כמעט כל חולי הסרטן מפתחים תסמונת דימומית - לעיתים קרובות דימום חוזר מהאף או ממערכת העיכול. סימן אופייני לשלב הסופי של הסרטן הוא עלייה בנפח הבטן עקב מיימת. השלב הסופני מסתיים בהכרח במוות.

סיבוכים

סיבוכים על רקע אונקופתולוגיות של הכבד יכולים להתרחש בכל שלב, כולל מוקדם. לרוב, בחולים עם סרטן הכבד, הקורס מסובך על ידי:

• הנחת וריקבון של גוף הגידול, המלווה במצב חום, כאב בבטן בעל אופי מפוזר, חולשה קשה, היעלמות מוחלטת של התיאבון. במהלך האולטרסאונד, המומחה מפנה את תשומת הלב להצטברות מוגלה בגוף הניאופלזמה וקווי המתאר המטושטשים שלה.
• התפתחות של הפרעות אנדוקריניות לפי סוג של תסמונת Itsenko-Cushing. פתולוגיה מתרחשת בחולי סרטן על רקע הפרשת יתר של חומרים דמויי הורמונים על ידי תאים שעברו מוטציה.
• דימום תוך בטני. אחד הסיבוכים החמורים, המסתיים לעתים קרובות במוות מאובדן דם רב והלם. מופיע ב-15% מהחולים עם סרטן כבד סופי.
• גרורות נרחבות. מופיע בכל החולים בשלבים האחרונים. גרורות בסרטן הכבד יכולות להיות תוך אורגניות בטבע - כאשר הגידול חודר לחלקים אחרים של הבלוטה; אזורי - חדירת תאים סרטניים לבלוטות לימפה מקומיות; ומרוחקת - חדירת תאים סרטניים לוושט, עמוד השדרה, הצלעות, השחלות.

אבחון

השלב הראשוני של אבחון חשד למחלת כבד ממאירה כולל שיחה עם המטופל על תלונות עדכניות ועל תקופת ההתיישנות להופעתם. הרופא עורך בדיקה גופנית, תוך שימת לב לנתונים אובייקטיביים - בטן מעוותת מוגדלת עם רשת כלי דם בולטת, צהבהבות של העור והעיניים, כאב בזמן מישוש והקשה של הכבד.

אבחון מעבדה הוא חובה וכולל:

• בדיקות כבד לאיתור ריכוז אנזימים ספציפיים לכבד (ALT ו-AST, GGT);
• בדיקת דם לאינדיקטורים של בילירובין ושבריו, חלבון כולל, פוספטאז אלקליין;
• דם עבור מתקרבים, כולל קביעת רמת האלפא-פטופרוטאין;
• דם לקרישה.

השלב האינסטרומנטלי של הבדיקה מתחיל בבדיקת אולטרסאונד. בעזרת אולטרסאונד, נוכחות של גידול, המבנה שלו, לוקליזציה וצפיפות מזוהים. כדי לקבל את המידע המפורט והמדויק ביותר, בצע:

1. בדיקת CT של הכבד (עם ובלי ניגודיות) היא שיטה המאפשרת לזהות את בלוטות הגידול הקטנות ביותר. בעזרת CT מתקבלת תמונה של חתך דק של הכבד, המאפשרת לקבוע את עומק הנגע של הפרנכימה ודרכי המרה.
2. MRI של הכבד הוא מחקר שבמהלכו נלמד בפירוט מבנה גוף הגידול, מבנהו מזוויות שונות.
3. ביופסיית כבד - השיטה האינפורמטיבית ביותר, מאשרת את נוכחות הסרטן ב-100%. בחולים עם חשד למחלת כבד ממאירה, מתבצעת ביופסיה באמצעות ניקור בהנחיית אולטרסאונד.

אם יש ספקות לגבי האבחנה, מחקרים מבהירים מאורגנים בצורה של סינטיגרפיה סטטית, אנגיוגרפיה של תא הצליאק, ספלנופורטוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת של פליטה בטון יחיד. אם יש חשד לסרטן גרורתי בחולה, יש לזהות את אתר הגידול הראשוני. לשם כך, נקבעו הדברים הבאים:

• איריגוסקופיה;
• פיברוקולונוסקופיה;
• EGDS;
• אולטרסאונד של אברי האגן ובלוטות החלב (אצל נשים);
• אולטרסאונד של הערמונית;
• צילומי חזה;
• אורוגרפיה תוך ורידית.

שיטות טיפול

הטקטיקות לטיפול בסרטן הכבד נבחרות על סמך השלב והצורה של המחלה, המצב הכללי והמאפיינים האישיים של הגוף. אם הגידול הסרטני הוא ממקור ראשוני וניתן לניתוח, הם פונים לטיפול משולב, כולל הסרה כירורגית של הניאופלזמה לפי סוג כריתה, ולאחר מכן קורס של כימותרפיה (מתוטרקסט, 5-fluorouracil). כריתת כבד יכולה להתבצע בצורה של כריתת אונה, כריתת כבד או בצורה לא טיפוסית.

כריתת כבד אינה מתבצעת אם הגידול מגיע לגודל של יותר מ-3 ס"מ ובנוכחות שחמת. ניתוח אסור אם גוף הגידול גדל לתוך רשת כלי הדם הכבדיים. לאחר כריתת כבד קיים סיכון למוות - עד 10% מהחולים מתים, בעיקר מאנצפלופתיה כבדית. כריתה לסרטן משני מתבצעת רק אם הגידול הראשי ניתן לניתוח, ומוקדים גרורתיים מרוכזים באחת מאונות הכבד.

אפשרויות טיפול אחרות בסרטן הכבד:

• כימותרפיה בטיפול באונקופתולוגיה משמשת לבד או בשילוב. השיטה משמשת לעתים קרובות כדי להקל על מצבם של חולים עם צורות בלתי ניתנות לניתוח של סרטן הכבד. ההשפעה הטובה ביותר של כימותרפיה מושגת עם החדרת תרופות ציטוטוקסיות לווריד השער.
• טיפול בפרוטונים הוא דרך מודרנית יעילה ביותר להילחם בסרטן הכבד. בעזרת טיפול פרוטונים הגידול נחשף לקרני פוטון, ההקרנה מתפשטת רק לאזור הפגוע.
• אבלציה תרמית בתדר רדיו היא שיטה המבוססת על השפעת זרם בתדר גבוה על גוף הגידול. כתוצאה מכך, הניאופלזמה מחוממת מעל 60 מעלות ונמקת.
• טיפול בקרינה משמש לעתים רחוקות בגלל יעילות נמוכה. בעזרת טיפול בקרינה ניתן להאט את צמיחתו של גידול סרטני ולעצור את הכאב, אך במקביל, רקמות בריאות סובלות מחשיפה לקרינה.
• השתלת כבד היא שיטה יקרה אך יעילה ביותר להילחם בסרטן הכבד, המעניקה סיכוי להחלמה מלאה. מבוסס על השתלת בלוטה בריאה מתורם לחולה.

דִיאֵטָה

תזונה חיונית לחולי סרטן כבד. מטרת הדיאטה היא להפחית את העומס על הכבד ומערכת העיכול, ובמקביל לספק את הצרכים התזונתיים של גוף מוחלש. העיקרון העיקרי של התזונה הוא אכילה במנות קטנות, אך לעתים קרובות. טיפול בחום - רק בישול (ניתן לאידוי), תבשיל, אפייה ללא הוספת שמן. מלח מוגבל, כמו גם צריכת כמויות גדולות של נוזלים - זה יכול לעורר נפיחות.

התזונה צריכה להיות מגוונת ולכלול מזונות המשפיעים לטובה על תפקוד הכבד:

1. מוצרי חלב דלי שומן כמקור לסידן ומינרלים;
2. דגנים (כוסמת, שיבולת שועל) כמקור לפחמימות קלות לעיכול;
3. מיצי ירקות סחוטים טריים (גזר, סלק), המסייעים להעלאת המוגלובין בנטילה קבועה;
4. בשר רזה (ארנבת, עגל) ודגים (מוט, בקלה) כדי למנוע מחסור בחלבון.

בכמויות מוגבלות אפשר לאכול ירקות ופירות טריים, ביצים מבושלות, גבינת קוטג', שמנים שונים - חמאה, זית, חמניות. אם לחולים אין חשק לאכול, מותר לאכול מאכלים שמגבירים תיאבון - הרינג מלוח, כרוב כבוש.

רשימת המוצרים האסורים לצריכה כוללת:

• אוכל מטוגן;
• בשר שומני (חזיר, כבש);
• מזון מהיר ומזון המכילים צבעים ומשפרי טעם;
• מנות עם תבלינים וחומץ;
• מרגרינה;
• ממתקים (למעט מרשמלו וריבה);
• משקאות אלכוהוליים וקפה.

תחזית ומניעה

עם גילוי מוקדם (שהוא נדיר ביותר), הפרוגנוזה להישרדות חיובית. אם גידול ממאיר בכבד מאובחן בשלב הראשוני, לאחר הניתוח, יותר מ-75% מהחולים חיים מגיל 5 ומעלה. אם הסרטן מתגלה מאוחר יותר, כאשר הגידול מגיע לגודל של יותר מ-3 ס"מ, שיעור ההישרדות פוחת בחדות - לא יותר מ-20% מהחולים חיים יותר מ-5 שנים.

צורות בלתי ניתנות להפעלה של סרטן כבד ראשוני הן שליליות ביותר בתוכניות פרוגנוסטיות. תוחלת החיים של חולים עם פתולוגיה סופנית היא לא יותר מ-6 חודשים מרגע אישור האבחנה. צורות גרורות של סרטן הכבד גם לא משאירות סיכוי להחלמה.

אמצעי המניעה מצטמצמים למזעור ההשפעה של הסיבות הגורמות למוטציות בתאים והממאירות שלהן:

1. מניעת התפתחות הפטיטיס על ידי חיסון (חיסון נגד הפטיטיס B);
2. סירוב לאלכוהול וניקוטין;
3. התנהגות אכילה נכונה;
4. עמידה בכללי הבטיחות בעת התמודדות עם כימיקלים מזיקים.

אנשים עם היסטוריה משפחתית של אונקופתולוגיה המחמירה במונחים של אונקופתולוגיה, או הסובלים מצורות כרוניות של מחלות כבד דלקתיות, צריכים לבקר מעת לעת רופא הפטולוג, לקחת בדיקת דם ממושכת לפחות שנה ולעבור בקרה מרפאה.

הפטובלסטומה נחשבת לפתולוגיה ממאירה של תינוקות וילדים צעירים: המחלה מתפתחת בעיקר לפני גיל 3 שנים, מחצית מהמקרים מתרחשים בשנת החיים הראשונה. סוג זה מהווה 1% מהמספר הכולל של ניאופלזמות בילדות.

הפטוקרצינומה היא מחלה של ילדים בכל הגילאים. זה מהווה 1.5% מהמקרים ונמצא בעיקר אצל בנים.

הסיבות

הגורם המדויק להתפתחות גידולים טרם נקבע. ההנחה היא שגורמים מסוימים עשויים לתרום לכך:

• עומס תורשתי עבור ניאופלזמות;
• מוטציות בגנים תוך רחמיים;
• פעולה תוך רחמית של האונקוגן;
• ליקויים התפתחותיים.

התפתחות הפטובלסטומה בילדות יכולה לעורר כל ניאופלזמה אחרת (נפרופלסמה, פוליפוזיס במעי), הפטיטיס B, פלישה הלמינטית, חריגות תורשתיות: המיהיפרטרופיה (אסימטריה של הפנים והגוף), טירוזינמיה (פגיעה בלבלב, בכבד, בכליות).

הסיבה להופעת גידול בילד עשויה להיות שימוש ארוך טווח של האם בעבר באמצעי מניעה אוראליים הורמונליים, אלכוהול וסמים.

תסמינים

בתקופה הראשונית, הגידול אינו מתבטא בשום צורה. אין תסמינים אובייקטיביים, הילד אינו חווה אי נוחות, אינו מתלונן. הצטרף בהדרגה לאובדן התיאבון, ירידה במשקל, דיספפסיה, חולשה.

כאשר הגידול גדל ונכנס לשלב מתקדם או גרורתי, התסמינים מתקדמים:

בבדיקה מתגלה אצל הילד בליטה של ​​דפנות הבטן, במישוש בהיפוכונדריום הימני נקבעת עייפות כואבת.

עם התקדמות תהליך הגידול מצטרפת צהבת, הכבד גדל ומגיע לגודל גדול, גבולותיו יוצאים מההיפוכונדריום. תיתכן התפתחות מיימת (הצטברות נוזלים בחלל הבטן) ובצקות בגפיים התחתונות.

עם קרע של הגידול ודימום, הסימפטומים של בטן חריפה: כאבי פגיון בחלל הבטן, מתח בשרירי הבטן, חום קדחתני.

סוגים

בין ניאופלזמות אונקולוגיות בילדים, ישנם שני סוגים עיקריים, עליהם נדון להלן.

הפטובלסטומה

הכוונה לגידולים ממאירים, מובחנים בצורה גרועה ממקור עוברי. הוא מתפתח ממבנים של תאי גזע אפילו בתקופה שלפני הלידה ומאובחן אצל תינוקות וילדים מתחת לגיל 5 שנים, ללא קשר למין.

הפטובלסטומה היא יצירה אונית ונודולרית עם אזורים של נמק ודימומים, ללא קפסולה משלה, המסוגלת לחדור (נביטה) לרקמות הכבד.

על פי המבנה ההיסטולוגי, סרטן הכבד בילדים הוא תאי כבד עובריים עם הפטוציטים לא בשלים שאינם מסוגלים לתפקוד תקין של האיבר.

שולח גרורות בדרך המטוגני לעצם, ריאות, רקמות המוח ואל חלל הבטן.

סוג זה של גידול ידוע גם כ-hepatocarcinoma או hepatocellular carcinoma.

יש לו שלוש תכונות:

• שיעור גבוה של פלישה וגרורות;
• multicentricity (לא אחת, אלא כמה תצורות נודולריות גדלות לאיברים שכנים);
• פולימורפיזם (משלב אזורים בלסטמטיים וקרצינומטיים).

על פי המבנה ההיסטולוגי, hepacancinoma הוא הפטוציטים גדולים, עם הצטברות של גרעינים גדולים ומעוגלים ומיטוכונדריה מוגדלת. על פי מאפיינים מקרוסקופיים, hepatoblastoma והפטומה אינם שונים: גודל גדול, ללא תיחום ברור מרקמות בריאות, עם סימנים של שינויים נמקיים.

שלבים

תהליך ממאיר בתאי כבד מסווג על פי שיטת "TNM staging", אשר פותחה והוצגה על ידי האגודה לחקר הסרטן. בנוסף לדרגת הסרטן (I, II, III, IV), המערכת מתארת ​​גם את מספר וקוטרם של ניאופלזמות (T), התפשטות לאיברים הקרובים ביותר ולבלוטות הלימפה (N), רמת הגרורות לאיברים סמוכים. M.

ראשון

בשלב הראשוני של הפיתוח, המוקד האונקולוגי קטן, הצמיחה שלו מוגבלת לאונה כבדית אחת או משפיעה על לא יותר מ-25% מהאיבר, ואינה משתרעת על כלי דם סמוכים. עבודת הכבד ודרכי המרה אינה מופרעת.

בשלב זה אין תסמינים. בנוסף לחולשה קלה, עייפות, כאב קל באזור הכבד של הילד, שום דבר לא מפריע. בשלב זה ניתן לזהות את הגידול במקרה, במהלך בדיקות לפתולוגיות אחרות.

אם גידול מאובחן בשלב זה, הטיפול מתבצע בצורה נכונה ובזמן, הפרוגנוזה להחלמה מלאה היא כ-90%.

ייעוד TNM בימוי: T1 N0 M0.

שְׁנִיָה

בשלב זה, המוקד האונקולוגי עובר לאונה הכבדית הסמוכה, נוצרות גרורות באזורים הפגועים. גודל המוקד יכול להגיע ל-5 ס"מ. זה יכול להיות גידול בודד או מרובה. התהליך הפתולוגי כולל כלי דם. המוקד ממוקם רק בתוך האיבר, בלוטות הלימפה אינן מושפעות.

בשלב השני מופיעים תסמינים אופייניים בילדים:

• חוסר תיאבון מתמשך;
• כאב בבטן לאחר פעילות גופנית ואחרי אכילה;
• דיספפסיה בצורה של בחילות והקאות תכופות;
• הִשׁתַטְחוּת;
• ירידה במשקל.

במישוש ניתן לגלות שהכבד מוגדל, דחוס וגבולותיו בולטים מתחת לקשת החוף.

ייעוד TNM בימוי: T2 N0 M0.

שְׁלִישִׁי

בשלב השלישי, הגידול מתקרב לרצועה הפלציפורמית, הממוקמת על פני השטח הקמורים של הכבד וגובלת בסרעפת. שערי האיבר מושפעים מגרורות בודדות.

הדרגה השלישית של סרטן מבוצעת בתת התואר:

1. III A: T3a N0 M0 - מוקד אחד או יותר, קוטר אינו עולה על 50 מ"מ עם נביטה בדם ובכלי הלימפה.
2. III B: T3b N0 M0 - המוקד מופץ לאיבר אחר או שיש נביטה במערכת הוורידים שלו.
3. III C:T3 N0 M0 - התהליך הממאיר מכסה איברים סמוכים, כלי לימפה וצמתים.

הסימפטומים של השלב השלישי בולטים. בנוסף לתשישות כללית, דאגות חום מתמשכות, ישנם סימנים של אי ספיקת כבד חריפה עם צהבת, נפיחות בחצי התחתון של הגזע והגפיים, ורידי עכביש על העור.

רביעי

בתקופה זו, כל האיברים, מערכות הלימפה ומחזור הדם מעורבים בתהליך האונקולוגי. סרטן הכבד בילדים בדרגת IV מתפשט במהירות וללא שליטה.

תסמינים:

• מידה קיצונית של תשישות;
• בטן נפוחה;
• עור בגוון צהוב-אדמה, יבש, לא גמיש;
• נפיחות קיצונית חמורה של החלק התחתון של הגוף;
• כאב חריף בבטן או ללא לוקליזציה ברורה.

היעילות והדינמיקה החיובית של הטיפול בשלב זה של המחלה היא כמעט בלתי אפשרית.

ייעוד TNM בימוי: T (AB) N 1M1.

אבחון

אם יש חשד להפטובלסטומה והפטוקרצינומה, יש לציין בדיקות דם ושתן כלליות עם מחקר חובה של רמות אורובילין, בילירובין ופטופרוטאינים.

נהלי אבחון נוספים נקבעים:

1. כדי לקבל תמונה מדויקת של המוקד, המבנה והגודל שלו, כדי להעריך את מצב הרקמות וכלי הדם שמסביב, נקבע מחקר אקוגרפי, תהודה מגנטית גרעינית.
2. נתח על מחקר טומוגרפיה ממוחשבת. ההליך נותן תמונה מפורטת של האזור הפתולוגי ומסיר אותו מזוויות שונות.
3. בִּיוֹפְּסִיָה. חלק קטן מהאיבר נלקח לבדיקה היסטולוגית נוספת במיקרוסקופ.

אם בוצע כל מכלול הליכי האבחון והמחקרים, ההסתברות לאבחנה נכונה היא 100%.

יַחַס

ללא טיפול מורכב מספיק ובזמן, ילדים עם hepatoblastoma והפטומה ממאירה נמצאים בסיכון למוות.

הווקטור הנכון והיעיל היחיד של הטיפול הוא הסרה כירורגית (כריתה) או כריתת כבד חלקית.

על פי ההתוויות, ניתן לרשום קורס כימותרפיה לפני הניתוח על מנת לעצור ולהקטין את גודל הגידול.

התערבות כירורגית מתבצעת באופן נרחב, עם הסרה מוחלטת של האונה, קשירת כלי דם, דרכי מרה, תוך התחשבות בחריגות אפשריות של העורקים והוורידים. כריתה כירורגית רדיקלית של הגידול וקורס כימותרפי שנבחר כראוי נותנת רמה גבוהה של הישרדות של חולים קטנים. מקרים מתקדמים שאינם ניתנים לניתוח באונקולוגיה מטופלים באופן סימפטומטי ועם קורס של כימותרפיה.

טיפול רפואי

תרופות משמשות רק לטיפול סימפטומטי ותומך. רשימת התרופות כוללת תרופות לניקוי רעלים, משככי כאבים לא נרקוטיים ונרקוטיים, תרופות להעלאת רמות המוגלובין, מגיני כבד.

על רקע המחלה הבסיסית, הילד נוטה לזיהומים, ולכן רושמים לו תרופות מעוררות חיסון, קומפלקסים של ויטמינים.

אם הגידול מאובחן בשלב מאוחר ונחשב בלתי ניתן לניתוח, נקבע קורס ארוך של תרופות אנטיבקטריאליות בשילוב עם ציטוסטטים.

כימותרפיה

רוב הילדים הממאירים רגישים לפעולת הדור האחרון של הציטוסטטים, וזה נותן סיכוי טוב לשרוד. כימותרפיה ניתנת גם לפני ואחרי הניתוח. מטרת טיפול זה היא להפחית את כמות הניתוחים ולהרוס את תאי הגידול הנותרים בכבד.

מהלך הטיפול הוא מונותרפיה או שילובים עם שימוש בתרופות מקבוצת האנתרציקלינים, אנטי-מטבוליטים, תרופות אנטיביוטיות נגד גידולים, טקסנים, חומרי אלקילציה.

כימותרפיה מיועדת לכל החולים שבלוטות הלימפה שלהם נפגעו. סוג הניאופלזמה וגודלה אינם חשובים.

תַחֲזִית

לא משנה מה סוג הגידול והגורם לו, הסרה רדיקלית נותנת החלמה ב-60% מהמקרים. ניתוח וקורס כימותרפיה בשלב הרביעי נותנים פרוגנוזה להישרדות רק ב-20% מהמקרים. במילים אחרות, ההסתברות לתוצאה מוצלחת תלויה במידה רבה לא רק בנכונות מהלך הטיפול, אלא גם באבחון בזמן של היווצרות גידולים.

רפואת ילדים הפטו-אונקולוגית ברפואה המודרנית מוגדרת כמומחיות עצמאית, הקשורה בנוכחות של מספר תכונות בה. בחולים צעירים, בניגוד למבוגרים, מקורה של ניאופלזמה ממאירה מתרחשת לא בשכבת האפיתל, המולידה גידול סרטני, אלא ברקמות החיבור המולידות ניאופלזמה סרקומואידית. נחשבת לאחת האבחנות הנפוצות ביותר.

גידול בכבד בילדים ובני נוער

גם אצל תינוקות, המאפיינים הבאים של התפתחות נגעים אונקולוגיים של הכבד מצוינים:

• כמעט כל הניאופלזמות המשפיעות על הפרנכימה הכבדית של תינוקות מתפתחות מרקמות עובריות (עובריות) עקב הופעת הפרות בהיווצרותה במהלך התפתחות העובר;
• גידולים אונקולוגיים בילדות של הבלוטה האנדוקרינית הגדולה ביותר גדלים בהרחבה במשך זמן רב, לאט מאוד, מה שאופייני לניאופלזמות שפירות בלבד. כמה מבני גידול לא ממאירים של תינוקות, להיפך, מועדים לגידול חודר;
• התהליך האונקולוגי המתפתח אצל ילד בכבד נוטה להיפוך, כלומר, ירידה הדרגתית בתוקפנות עד להפיכה מלאה של גידול אונקולוגי ממאיר לניאופלזמה שפירה.

שווה לדעת!המסוכן ביותר הוא האופי הסמוי של מהלך התהליך האונקולוגי, האופייני אך ורק לילדות, שבה לא רופאים ולא הורים שמים לב לתסמינים ספציפיים. סרטן הכבד אצל תינוקות, כמו גם אצל מבוגרים, מלווה בצהבת העור ובכאבים בהיפוכונדריום הימני, אך סימנים אלו דומים מדי לתהליכים הטבעיים של תקופת התינוקות - צהבת פיזיולוגית וקוליק רגיל.

גורמים לסרטן רקמת הכבד בילד

למרות העובדה שניאופלזמות ממאירות משפיעות על הפרנכימה הכבדית של תינוקות לעתים קרובות למדי, הסיבה האמיתית להופעתם לא הוכחה עד היום. ההנחה היא שהראשוני בילדים מתחיל את התפתחותו עקב האקראיות שהופיעה בחלוקת התא המובנית, הנגרמת על ידי מוטציות גנים. הם יכולים להתרחש הן בהשפעת גורמים שליליים מסוימים, למשל, שימוש לרעה באלכוהול על ידי אישה בהריון או זיהום שלה בנגיף הפטיטיס C, או עקב נטייה גנטית או הופעת חריגות מולדות במהלך התפתחות מערכת העיכול. בלוטה.

קבוצת הסיכון, על פי הפטו-אונקולוגים, כוללת את אותן קטגוריות של תינוקות שיש להם:

• מומים וחריגות בהתפתחות איבר ההפרשה (עלייה או ירידה מולדת בגודל בלוטת העיכול, נוכחות של קפלים וחריצים לא ספציפיים עליה, תת-התפתחות של אונה אחת או הופעה של אחת נוספת);
• הפרעות תוך רחמיות במערך הכרומוזומים ומוטציות בגנים התאיים;
• תת-התפתחות מולדת של דרכי המרה או כל איבר ההפרשה;
• נוכחות של פתולוגיות אונקולוגיות תורשתיות.

הגורמים לסרטן כבד משני אצל ילד זהים לאלו של מבוגר - חדירה המטוגנית לאיבר הפרשת גרורות מאיברים פנימיים המושפעים מאונקולוגיה ראשונית.

תסמינים וסימנים של סרטן הכבד בילדים

כפי שכבר הוזכר, בחולים צעירים קשה הרבה יותר לחשוד בהתפתחות של תהליך אונקולוגי בפרנכימה הכבדית מאשר במבוגרים. זאת בשל הדמיון בין ביטויים מדאיגים הנלווים למחלה מסוכנת, ושינויים תפקודיים ופיזיולוגיים טבעיים בגוף. אבל עדיין, ישנם כמה תסמינים מדאיגים המעידים על סרטן כבד מתקדם בילדים.

• אובדן תיאבון בלתי מוסבר וירידה פתאומית במשקל;
• הפרעות בצואה (שלשולים ועצירות לסירוגין);
• חרדה חסרת סיבה מהפירורים ושינה לקויה;
• חוסר פעילות ועייפות;
• נפיחות תכופה.

ביטויים שליליים אלה, למרות שהם אינם מצביעים במדויק על התפתחות של תהליך ניאופסטי (גידול) בפרנכימה הכבדית, בכל זאת מצביעים על התרחשותו האפשרית. כשהם מופיעים, דחוף להראות את התינוק למומחה, ולא לחכות עד שהתינוק יתחיל לסבול מהקאות תכופות, חום גבוה קבוע, חום, מיימת וכאבים עזים. עם סרטן הכבד, ביטויים שליליים כאלה מופיעים אצל תינוקות רק לאחר שהניאופלזמה הממאירה גדלה לגודל ענק בלתי ניתן לניתוח ומתחילה לשלוח גרורות.

חָשׁוּב!ישנם גם סימנים עקיפים לסרטן הכבד בילדים, הנוגעים רק לבנים ומורכבים מכך שעם התפתחות נגע סרטני של הפרנכימה הכבדית אצל תינוקות זכרים, עלולה להתרחש התפתחות מינית מוקדמת. מומחים ממליצים בחום להורים שמבחינים באנומליה כזו אצל ילדם להראות זאת מיד לרופא הכבד.

סיווג: גידולים תוך כבדיים שפירים וממאירים

כפי שמציינים אונקולוגים מתרגלים, מבני הגידול השפירים הנפוצים ביותר בהמטו-אונקולוגיה של ילדים הם אדנומה, המרטומה, המנגיו-אפיתליומה והמנגיומה. הם מתפתחים באופן א-סימפטומטי לחלוטין, ולכן, ככלל, הם מתגלים במקרה. מבין הניאופלזמות הממאירות, התגלה בתדירות הגבוהה ביותר.

מבין הגידולים הסרטניים האמיתיים שמקורם ברקמות האפיתל של איבר ההפרשה, בחולים צעירים, בדרך כלל מבחינים ב-3 צורות נוזולוגיות של המצב הפתולוגי:

1. . סוג זה של סרטן כבד ראשוני, שאינו נוטה לנביטה פעילה, נולד במהלך ההתפתחות הטרום לידתית של הילד בהשפעת גורמים שליליים. זה יכול להופיע רק עד גיל שלוש.
2. . סוג זה של נגע סרטני של הפרנכימה הכבדית הוא גם ראשוני בלבד. היא יכולה להופיע בילדים בכל קטגוריית גיל ולרוב ממוקמת בסביבה הקרובה של וריד השער, מה שגורם לגרורות מוקדמות שלו.
3. . ניאופלזמה ממאירה נוצרת מרקמת הבלוטה שלו או צומחת לתוך הפרנכימה הכבדית מאיברים פנימיים אחרים.

משני מאובחן בילדים הרבה יותר מאשר ראשוני. התפתחותו, על פי רוב, קשורה ישירות לנביטת גרורות לבלוטת העיכול הגדולה ביותר, מה שנותן קרצינומה של תאי קשקש של מערכת העיכול. כדי לקבוע במדויק את הנגע האונקולוגי של הפרנכימה הכבדית של ילד, יש צורך לבצע אבחנה מפורטת בשילוב עם תצפיות קליניות של חולה קטן.

שלבי התהליך הממאיר

סרטן הכבד אצל ילד אינו מתפתח בבת אחת, אלא עובר 4 שלבים בהתפתחותו.

לכל אחד מהם יש סימנים היסטולוגיים וביטויים קליניים משלו, ובשל ארעיות המצב הפתולוגי, הוא נוכח בהיסטוריה של התינוק לפרק זמן קצר למדי:

• סרטן כבד שלב 1 בילדים. המבנה הממאיר ממוקם אך ורק באונה אחת של איבר ההפרשה, תופס לא יותר מרבע מהפרנכימה. לצומת לא תקין ממש בתחילת ההתפתחות אין נטייה לנבוט, ולכן הוא אינו מתפשט לבלוטות לימפה סמוכות, לכלי דם ולרקמות כבד בריאות.
• אונקוטומור בשלב 2 מתחיל לצמוח לרקמות תקינות, מגיע לסדק המדיאני, הרווח המפריד בין איבר ההפרשה לאונה הימנית והשמאלית, אך עדיין לא התפשט מעבר לו. בתוך החלק הפגוע של בלוטת העיכול הגדולה ביותר מתחיל תהליך של גרורות פנימיות (ברקמות בריאות של הפרנכימה נוצרים צמתים ממאירים חדשים שגודלם יכול להגיע ל-5 ס"מ).
• הניאופלזמה בשלב 3 גדלה לגודל גדול למדי וברוב המקרים מגיעה לסרעפת. בשתי האונות של איבר ההפרשה, ישנם מוקדים ממאירים מרובים בגדלים גדולים למדי, "תולדותיהם" מתפשטות עם זרימת הדם כמעט בכל הגוף.
• סרטן הכבד בשלב 4 מאופיין בגרורות נרחבות. כל האיברים הפנימיים, מבני העצם, מחזור הדם והלימפה מעורבים בו. הגידול האונקולוגי האימהי של הפרנכימה הכבדית מגיע לגודל עצום - איבר ההפרשה כולו הופך לקונגלומרט ממאיר מתמשך.

ביסוס הכרחי בפרקטיקה הקלינית כדי לבחור פרוטוקול טיפול הולם, לקבוע את הפרוגנוזה להחלמת הילד ולחשב את אחוז ההישרדות של חולים קטנים.

אבחון המחלה

כדי לזהות מחלה מסוכנת בתינוק, מתבצעים מספר מחקרים ספציפיים. קודם כל, לאחר הבדיקה הראשונית והאנמנזה, התינוקות מקבלים בדיקות מעבדה. הם מורכבים מבדיקת דם המאפשרת לך לזהות כאלה מסוימים בו, המאשרת התפתחות של נגע אונקולוגי של איבר מפריש. במקרה שהסימפטומים, המעידים ככל הנראה על כך שתינוק מפתח נגע אונקולוגי בפרנכימה הכבדית, מאוששים על ידי נוכחות בזרם הדם של חומרים ספציפיים שהם תוצרי פסולת של מבנה גידול ממאיר, מחקרים נוספים נקבעים לחולים קטנים .

הבהרה בילדים היא לבצע את ההליכים הבאים:

1. סריקה של איבר ההפרשה מתבצעת כדי לזהות מוקדים ממאירים גדולים, בקוטר העולה על 2 ס"מ.
2. CT, MRI ואולטרסאונד יכולים לקבוע בצורה מדויקת יותר את השלב וההיקף של התהליך הפתולוגי, כמו גם את מיקום הגידול.
3. אנגיוגרפיה, רדיוגרפיה ניגודית של כלי דם, נותנת למומחה את ההזדמנות לזהות אזורים חריגים ברשת כלי הדם של הפרנכימה הכבדית.

כדי לאשר את התוצאות שהתקבלו במחקרים אלה, הילדים מוקצים. היסטולוגיה היא זו שמאפשרת לאמת מורפולוגית את הגידול האונקוטי, ולאחר מכן המומחה יכול לבחור קורס טיפולי הולם.

תכונות של טיפול בסרטן הכבד בילדים

הרס של ניאופלזמה ממאירה בכבד של ילד מתבצע על פי תוכנית טיפולית אישית. כל שיטות הטיפול ההורסות גידול בכבד בילדים נבחרות בהתאם למאפייניו ולרווחתו של התינוק. בעת פיתוח תכנית טיפול, אונקולוגים-מנתחים וכימותרפיסטים לוקחים בחשבון מחלות נלוות, סיבוכים אפשריים ושכיחות תהליך הגרורות.

הפרוטוקול הקלאסי לטיפול בסרטן הכבד מורכב מניתוח, לפניו תוך עורקי. ההשפעה הישירה של תרופות על הגידול האונקולוגי עוזרת להקטין את גודלו ולהקל על הפעולה.

טיפול כירורגי בילדים מתבצע בשתי דרכים:

1. כריתת אונה היא כריתה חלקית של איבר מפריש שגודלו ומיקומו הקטן במקום נגיש למנתח. זה אצל ילדים יש סיכונים מינימליים, שכן רקמות הכבד משוחזרות מהר מאוד לנפחן המקורי.
2. Hemihepatectomy - האונה הימנית או השמאלית של איבר ההפרשה, שבה התמקם הגידול האונקולוגי, מוסרת לחלוטין.

לאחר הניתוח, תינוקות מסוימים עשויים להירשם, בהתאם להתוויות. עד לאחרונה, אמצעי טיפולי כזה נחשב ללא יעיל לחלוטין, אך עם הופעתן של השיטות החדשניות ביותר להקרנה בפרקטיקה האונקולוגית, נעשה בו יותר ויותר שימוש לאחר הסרה חלקית או מלאה () של הכבד.

גרורות והישנות

הנגע הראשוני של הפרנכימה הכבדית, המסופק בשפע בדם, מלווה תמיד בגרורות נרחבות. מופץ בדרך ההמטוגנית, לרוב נובטים לתוך איברי הבטן, הריאות, הטחול, המוח והעצמות. רוב המוקדים המשניים החוץ-כבדיים מתגלים בחולים קטנים עם השלב הלפני אחרון או האחרון של המחלה.

במהלך גדילה חודרנית, מבני אונקו של הכבד יכולים להשפיע על כיס המרה, הקיבה והמעיים. ישנה גם ריבוי של תאים לא תקינים דרך הסרעפת לחלקים התחתונים של הריאות. אם לתינוק יש גרורות נרחבות, כל האמצעים הטיפוליים הופכים חסרי תועלת לחלוטין. אי אפשר להגיע להחלמה מלאה במקרה זה. גרורות שנותרו בגוף הילד גורמות תמיד להתפתחות של הישנות המחלה.

כמה זמן חיים חולים קטנים עם סרטן הכבד?

הפרוגנוזה שמתפתחת באופן פעיל אצל ילד מאכזבת יותר מכל אחת אחרת. תוחלת החיים של תינוק תלויה במספר גורמים - שלב התפתחות החינוך, המצב הכללי של הפירורים ונוכחות של מחלות מולדות. תוצאות פרוגנוסטיות במקרה של ניוון לא תקין של תאי כבד בתינוקות מושפעות בעיקר מבחירה וביצוע נאותים. בילדים ניתן להשיג תוצאות טיפוליות טובות רק אם המחלה מתגלה בשלבים המוקדמים.

סרטון אינפורמטיבי

גידולי כבד ראשוניים מהווים 1-2% מכלל הגידולים הממאירים בילדות.

גידולי כבד בילדים

הגידולים הממאירים הנפוצים ביותר הם hepatoblastoma וקרצינומה hepatocellular. ידועות מספר חריגות מולדות, שבהן קיים סיכון מוגבר לגידולי כבד: המיהיפרטרופיה, אגנזיס מולדת של הכליות או בלוטות יותרת הכליה, תסמונת וידמן-בקוויט (אורגנומגליה, אומפלוצלה, מארוגלוסיה, המיהיפרטרופיה), דיברטיקולום של Meckel. להלן מחלות המגבירות גם את הסיכון לגידולי כבד.

• שחמת הכבד:
  • שחמת כולסטטית משפחתית של הילדות;
  • שחמת המרה עקב אטרזיה של דרכי המרה;
  • שחמת הפטיטיס בתאי ענק.
• הפרעות מטבוליות:
  • טירוזינמיה תורשתית;
  • מחלת Gierke;
  • ציסטינוריה מולדת בשילוב עם hemihypertrophy;
  • אי ספיקה של a1-אנטיטריפסין.
• השפעת התרופות:
  • אנדרוגנים;
  • מתוטרקסט.
• מחלות מדבקות:
  • דלקת כבד נגיפית כרונית B ו-C.
• מחלות ומצבים אחרים:
  • פוליפוזיס אדנומטי משפחתי.

כל החולים עוברים הערכה של תפקודי כבד (קביעת פעילות טרנסמינאז, ריכוז סמני כולסטזיס, קביעת אינדיקטורים לתפקוד סינתזת חלבון, פרמטרים של קרישת דם). בדם בודקים סמנים של הפטיטיס ויראלית (בעיקר B ו-C).

שלבים של גידולי כבד בילדים

סיווג לפי שלבים לוקח בחשבון את נפח השיורי של הגידול לאחר כריתה כירורגית.

• שלב I. גידול כריתה מלאה בהיעדר גרורות.
• שלב ב'. גידול שהוסר בצורה מיקרוסקופית, ללא גרורות; קרע בגידול במהלך הניתוח.
• שלב III. גידול שהוסר בצורה לא מלאה או מעורבות של בלוטות לימפה אזוריות; היעדר גרורות.
• שלב IV נוכחות של גרורות מרוחקות.

טיפול בגידולי כבד בילדים

הסרה כירורגית של הגידול בכבד היא חלק חיוני בטיפול יעיל. בנוסף לכריתה של הגידול עצמו, כריתה כירורגית של מוקדים גרורתי בודדים בריאות ובמוח יעילה.

כימותרפיה טרום ניתוחית יכולה להוביל להקטנת גודל הגידול, מה שתורם לכריתתו המלאה יותר. בנוסף, כימותרפיה מפחיתה את הסיכון לסיבוכים תוך ניתוחיים. כימותרפיה משלימה להפטובלסטומה מתבצעת לאחר כריתה מלאה של הגידול בכמות של ארבעה קורסים באמצעות ציספלטין. וינקריסטין ודוקסורוביצין. עם קרצינומה hepatocellular שהוסר לחלוטין, ההמלצות הן בעלות אופי כללי - קורסים חוזרים של כימותרפיה עם cisplatin ו-doxorubicin. ישנם דיווחים על שימוש מוצלח בכימותרפיה בנוכחות מוקדים גרורתיים בריאות. כימותרפיה יכולה לשמש גם למטרות פליאטיביות. הפטובלסטומה מגיבה יותר לכימותרפיה מאשר קרצינומה כבדית.

משטרי הכימותרפיה הנפוצים ביותר כוללים דוקסורוביצין, ציספלטין, וינקריסטין ופלואוראורציל. בשלבים III-IV ועם כריתה לא מלאה של הגידול, ניתן להשתמש בציספלטין במינון גבוה בשילוב עם אטופוזיד. טיפול אלטרנטיבי במקרים אלו הוא כימואמבוליזציה של הגידול דרך עורק הכבד או השתלת כבד אורתוטופית.

תפקידו של טיפול בקרינה מוגבל למקרים של כריתת גידול לא מלאה. ככלל, מינון הקרינה האפקטיבי עולה על סבילות הקרינה של רקמת הכבד. הקרנה, המתבצעת מיד לאחר הניתוח, מאטה משמעותית את תהליכי ההתחדשות בכבד.

השתלת כבד היא שיטה יעילה ביותר לטיפול בגידולים. נכון להיום, שיעור ההישרדות של 5 שנים לאחר ההשתלה להפטובלסטומה הוא יותר מ-80%, ולקרצינומה של הכבד - כ-65%. גורמי הסיכון להישנות בתקופה שלאחר ההשתלה כוללים את גודל הגידול, מעורבות של בלוטות לימפה, נוכחות של גרורות מרוחקות, פלישת גידול לכלי דם ומין זכר. בטירוזינמיה תורשתית ושחמת כולסטטית משפחתית, יש לבצע השתלת כבד מוקדם ככל האפשר לפני התפתחות הפרעות איברים חמורות והופעת גידול.

טיפול בחזרות של hepatoblastoma מוצלח אם הם מוסרים באופן קיצוני. שאלת טקטיקת הטיפול תלויה בגורמים רבים ומוכרעת באופן אינדיבידואלי. עם הישנות של סרטן hepatocellular, הפרוגנוזה היא שלילית ביותר.

הפרוגנוזה לגידולי כבד נקבעת על ידי האופי הרדיקלי של הטיפול הכירורגי והגרסה ההיסטולוגית.

שיעור ההישרדות הכולל של שנתיים בשלבים I-II של הפטובלסטומה הוא 90%, לשלב III - 60%, לשלב IV - 20%. הפרוגנוזה של קרצינומה הפטוצלולרית בשלבים III-IV היא שלילית ביותר.

וריאנטים חיוביים מבחינה היסטולוגית של גידולי כבד כוללים הפטובלסטומה עם מבנה היסטולוגי עוברי וקרצינומה פיברולמלרית; לרעה - hepatoblastoma עם מבנה היסטולוגי עוברי וקרצינומה hepatocellular.

גידולי כבד ראשוניים הם קבוצה קטנה יותר מגרורות גידול מאיברים אחרים. אנדרסן דיווח על 12 מקרים של גידול ראשוני בכבד במשך 16 שנים מבית חולים המטפל ב-5,000 ילדים מדי שנה. לשטיינר יש את המספר הגדול ביותר של תצפיות - 77 גידולים ראשוניים בילדים מתחת לגיל 16.

גידולי כבד יכולים להופיע בילדים בכל גיל, אך מספר לא מבוטל נרשם בשנים הראשונות לחייהם.

גידולים ממאירים של הכבד בילדים, ככלל, מתרחשים לעתים רחוקות בצורה של צמתים בודדים. ההסתעפות הרחבה של כלי הדם ודרכי המרה תורמת לזריעה מהירה של הכבד מהצומת הראשוני.

סרטן הפטוגני, הפטומה ממאירה, מתפתח מהפרנכימה של הכבד וממוקם בכל חלק שלו. יש לוקליזציה תכופה יותר באזור וריד השער.

בתמונה הקלינית של גידול בכבד בילדים, אופיינית הגדלה מתקדמת של הכבד, צהבת מופיעה מהר מאוד. תסמינים נפוצים כוללים ירידה במשקל ותסמיני קיבה מעורפלים. עם לוקליזציה של הגידול באזור וריד השער, לפעמים מתפתחים מיימת וגפיים תחתונות. במישוש, כבד צפוף מוגדל מוגדר היטב, שגודלו יכול להגיע לגדלים גדולים. עם עלייה בגודל הגידול, עלולים להופיע כאבים עמומים ונוירלגיה של העצב הפרני.

בצילום רנטגן, תמיד נקבעת צל כבד משמעותי ולעיתים ניתן לראות צללית אליפסה נוספת המשתרעת כלפי מטה, לעתים קרובות יותר מהאונה הימנית.

האבחנה של גידול בכבד בילדים נעשית על בסיס נתוני בדיקה קלינית. ביופסיית מחט טרום ניתוחית ניתנת לביצוע בהצלחה, אולם ברוב המקרים, האבחנה הסופית מתבצעת רק במועד.

באבחנה המבדלת, יש לזכור על גידולים של הכליה הימנית, המעי הגס רוחבי, במיוחד באזור הכפיפה הכבדית, לפעמים גידולים רטרופריטוניאליים גדולים. במקרים אלה, נעשה שימוש בבדיקת רנטגן הניגודיות הדרושה (אורוגרפיה, nneumoperitoneum, בדיקת מעיים).

במראה, קשה להבחין בין גידול ראשוני בכבד בילדים לבין גרורות, שכן עד שהוא מתגלה, גרורות כבר נפוצות בכבד. אולם בדרך כלל הגידול הראשוני גדול פי כמה מהגרורות והוא נמק במרכזו. הגידול הוא גרגירי, קשה, לבן.

בבדיקה מיקרוסקופית, גידול בכבד בילדים מורכב מחוטים מעוותים של תאי כבד לא טיפוסיים, הוא מחליף את הפרנכימה של הכבד. נצפות דמויות מיטוטיות רבות.

גרורות מתרחשות בעיקר לריאות. הטיפול הוא כירורגי בלבד. הפרוגנוזה חסרת סיכוי.

הוא מתפתח מתאי דרכי המרה. זה נדיר ביותר בילדים. התסמינים הראשונים אינם אופייניים לגידול בכבד, ולעיתים הם עשויים להיעדר בחולה עד שהגידול אינו ניתן לניתוח. צהבת מופיעה בשלבים מאוחרים יותר של המחלה.

התמונה הקלינית והאבחנה המבדלת דומים לסרטן כבד. בדרך כלל הגידול לבן, קשה, גרגירי. הגרורות הן נרחבות, אך בדרך כלל מוגבלות לכבד.

הפרוגנוזה לסרטן הכבד בילדים חסרת סיכוי.

Mesenchymal hepatoma הוא גידול נדיר מאוד, לפעמים ממאיר. הגידול מורכב מאלמנטים של סטרומה הכבדית, לעתים רחוקות יותר רובו הוא רקמת reticuloendothelial. על פי המהלך הקליני, הגידול דומה יותר מכל לתהליך השחפת, אך מלווה בגרורות לרקמות שמסביב.

המאמר הוכן ונערך על ידי: מנתח